Anomala de Ebstein

La anomala de Ebstein es un defecto cardaco muy poco comn en el cual partes de la vlvula tricspide
son anormales. Esta vlvula separa la cmara inferior derecha del corazn (ventrculo derecho) de la
cmara superior derecha (aurcula derecha). En esta anomala, la ubicacin de la vlvula tricspide y la
forma como funciona para separar las dos cmaras es anormal.

La afeccin es congnita, lo cual significa que est presente al nacer.

Causas
La vlvula tricspide se compone normalmente de tres partes, llamadas valvas o colgajos. Las valvas se
abren para permitir que la sangre se movilice desde la aurcula derecha (cmara superior) hasta el
ventrculo derecho (cmara inferior) mientras el corazn se relaja. stas se cierran para impedir que la
sangre se traslade desde el ventrculo derecho a la aurcula derecha mientras el corazn bombea.

En las personas con la anomala de Ebstein, las valvas estn situadas en lo profundo del ventrculo
derecho en lugar de en la posicin normal. Las valvas a menudo son ms grandes de lo normal. El
defecto por lo general provoca que la vlvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el
camino equivocado. En lugar de fluir hacia los pulmones, la sangre se devuelve hacia la aurcula
derecha. El represamiento del flujo de sangre puede llevar al agrandamiento del corazn y acumulacin
de lquido en el cuerpo. Puede haber un estrechamiento de la vlvula que lleva a los pulmones (vlvula
pulmonar).

En muchos casos, los pacientes tambin presentan un agujero en la pared que separa las dos cmaras
superiores del corazn (defecto septal atrial) y la circulacin a travs de este agujero puede provocar que
la sangre desoxigenada vaya hacia el cuerpo. Esto puede causar cianosis, una coloracin morada de la
piel causada por la sangre desoxigenada.
La anomala de Ebstein ocurre a medida que un beb se desarrolla en el tero. La causa exacta se
desconoce. El uso de ciertos frmacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede
jugar un papel. La afeccin es poco frecuente y es ms comn en personas blancas.
 Sntomas
Los sntomas van de leves a muy intensos y se manifiestan inmediatamente despus del
nacimiento. Abarcan labios y uas morados, debido a los bajos niveles de oxgeno en la sangre. En casos
graves, el beb parece muy enfermo y tiene dificultad para respirar. En los casos leves, la persona
afectada puede estar asintomtica durante muchos aos.

Los sntomas en los nios mayores pueden abarcar:

Tos

Insuficiencia para crecer

Fatiga

Respiracin rpida

Dificultad para respirar

Latidos cardacos muy rpidos

Pruebas y exmenes
Los recin nacidos que tengan un escape severo a travs de la vlvula tricspide tendrn niveles muy
bajos de oxgeno en su sangre y agrandamiento considerable del corazn. El proveedor de atencin
mdica puede escuchar ruidos cardacos anormales, como un soplo, al auscultar el trax con un
estetoscopio.

Los exmenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afeccin incluyen:

Radiografa de trax

Resonancia magntica (RM) del corazn

Medicin de la actividad elctrica del corazn (ECG)

Ecografa del corazn (ecocardiografa)

Tratamiento
El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los sntomas especficos. Los cuidados mdicos
pueden abarcar:

Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardaca, como diurticos

Oxgeno y otro soporte respiratorio

Se puede necesitar ciruga para corregir la vlvula

 Reemplazo de la vlvula tricspide. Puede ser necesario para nios que continan empeorando o que
tengan complicaciones ms serias.

Expectativas (pronstico)
En general, cuanto ms temprano se presentan los sntomas, ms grave es la enfermedad.

Algunos pacientes pueden no tener ningn sntoma o tener sntomas muy leves. Otros pueden empeorar
con el tiempo: presentan una coloracin azulada (cianosis), insuficiencia cardaca, bloqueo
auriculoventricular o ritmos cardacos peligrosos.

Posibles complicaciones
Un escape severo puede llevar a que se presente hinchazn del corazn y del hgado, al igual
que insuficiencia cardaca congestiva.
Otras complicaciones pueden abarcar:

Ritmos cardacos anormales (arritmias), incluyendo ritmos anormalmente rpidos (taquiarritmias) y

ritmos anormalmente lentos (bradiarritmias y bloqueo auriculoventricular)

Cogulos de sangre desde el corazn hacia otras partes del cuerpo

Absceso cerebral

Cundo contactar a un profesional mdico

Llame a su proveedor si su hijo presenta sntomas de esta afeccin. Consiga atencin mdica inmediata
si se presentan problemas respiratorios.

Prevencin
No hay ninguna forma de prevencin conocida, distinta a hablar con su proveedor antes de un embarazo
si usted est tomando medicamentos que se cree estn relacionados con el desarrollo de esta enfermedad.
Usted puede prevenir algunas de las complicaciones de la enfermedad. Por ejemplo, tomar antibiticos
antes de una ciruga dental puede ayudar a prevenir la endocarditis.