Coarctation isthmique de laorte

Pr. Franois Godart, CHRU de Lille

Oran, SPO, 4 et 5 Juin 2015

 Coarctation de laorte
Dfinition
Il sagit dune stnose aortique localise
la jonction de larche distal et de laorte
descendante juste en dessous de
lmergence de lartre sous clavire G
Stnose localise (discrete coarctation
(segment court < 5 mm) vs segment
long hypoplasie tubulaire touchant
larche aortique (aorte horizontale au
del de la carotide G, isthme)
 (re)coarctation aortique
Dfinition

Recoarctation : coarctation rsiduelle ou restnose

au niveau de la coarctation aprs traitement
(chirurgie ou angioplastie stent)

Gradient isthmique systolique de 20-30 mm Hg

 (re)coarctation aortique
Prsentation
Grands enfants/Adolescents/Adultes avec une
HTA ou bilan dun souffle
Examen:
HTA aux mb suprieurs, retard la palpation des
pouls fmoraux
existence dun gradient bras-jambe
palpation dartres collatrales
frmissement palpatoire la fourchette sternale
ECG : HVG lectrique
 (re)coarctation aortique
Prsentation
Rx : coeur de taille normale, dilatation de laorte
ascendante, kinking ou double contour de laorte
descendante, signe du 3, encoche costale
 (re)coarctation aortique
Prsentation

Echocardiographie: isthme mal dgag avec lge

Doppler continu montre un gradient systolique plus de 3
m/s et un flux de haute vlocit en diastole
IRM et scanner : sont les techniques non invasives
prfres montrant la zone coarcte, son extension, laorte
pr et post-stnose, la prsence de collatrales, des
malformations associes .
En IRM : visualisation des flux, mesure des vlocits,
quantification de la circulation collatrales
(re)coarctation aortique
IRM et scanner
Prise en charge thrapeutique
De la chirurgie langioplastie
40s : rparation de Crafoord (rsection et anastomose
bout--bout)
80s : dilatation au ballonnet dans les formes natives
puis les re-coarctations
90s : dilatation au ballon de la recoarctation
considre comme le traitement de 1re intention
90s : stenting aortique
Actuellement : tendance au stenting demble dans les
coarctations natives de ladolescent/grand enfant ou de
ladulte
Crafoord, Nylin. JTCS 1945;14:347
Angioplastie au ballon
Aspect technique
Choix du stent est crucial: doit couvrir la stnose mais pas les
vaisseaux du cou autant que possible (CP stent, Numed; Intrastent
LD Max, eV3)

Diamtre du stent : 1 or 2 mm, le

adjacent et < au de laorte au
diaphragme (BIB, Numed)
Ratio ballon/coarctation < 2 3.5
Aprs stenting, gradient de pic systolique rsiduel < 10-20 mm Hg
Si ce nest pas le cas, dilatation avec un ballon haute pression
Ne pas dilater la partie distale du stent dans laorte descendante
(pour viter une perforation aortique)
 stenting aortique : rsultats immdiats
CCISC, 555 pts, 565 procdures, 627 stents, 1989-2005, ge 15 ans
Congenital Cardiovascular Interventional Study Consortium (CCISC)

Rsultats immdiats 97.9 %

Augmentation du : 7.4 3 mm 14.3 3.2 mm, p < 0.001
Rduction du DP : 31 16 2.7 4.2 mm Hg, p < 0.001
Ratio CoA/Ao desc : 0.43 0.17 0.85 0.15, p < 0.001

Meilleurs rsultats si : stnose localise vs lsion longue : 94 vs 84 %,

p < 0.001; si initial plus large : 7.4 vs 5.4 mm, p = 0.003; si moins de
gradient initial : 29 vs 38 mm Hg, p < 0.001. Pas de rle de lge, du
poids, de la localisation, native vs ReCoarc, ballon/coarct ratio

Stent recouvrant un vaisseau du cou : 17.8 %

Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276

Complications aigus du stenting: 14 %
CCISC, 555 pts, 565 procdures, 627 stents, ge 15 ans*
Congenital Cardiovascular Interventional Study Consortium (CCISC)

Complications aortique, 3.9 % : anvrysme, n=6; dchirures

intimales, n=8; dissection, n=9 (=> chirurgie, n=3 (1 dcs), 3 stents
couverts, 3 traits mdicalement)
Ces complications taient lies : dilatation au ballon avant stenting,
localisation non isthmique, ge > 40 ans

Complications techniques, 10.4 % : migration du stent (n=28),

rupture du ballon (n=13), AIT ou embolie priphrique (n=5)
Elles taient lies : ge > 40 ans, pas dutilisation dune AG,
localisation initiale, date < 2002, mais pas de rle du poids,
localisation, initial, ballon/coarc ratio, dilatation avant prstenting,
utilisation du BIB, institution

Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276

 Complications aigus: 14 %
CCISC, 555 pts, 565 procedures, 627 stents, ge 15 ans*
Congenital Cardiovascular Interventional Study Consortium (CCISC)

Migration du stent (28/565, 5 %) : due un ballon trop large

(n=14), un ballon trop petit (n=9), une rupture de ballon (n=5)
13/28 redploiement correct, 8 positionns trop distalement ont eu
une autre procdure, 6 pts ont eu des complications aortiques ou
vasculaires

Rupture de ballon (13/565): dont 9/13 avec un stent Palmaz

Responsable de migration de stent (n = 5) et un accident vasculaire I

Accident crbrovasculaire: 4/565 (0.7 %)

Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276

 Stenting de coarctation: rsultats
prcoces et moyen et long terme
CCISC, 302 pts, 34 centres, 2000-2009, ge moyen : 15 ans

Succs immdiat (DP< 20 mm Hg): 96%

Augmentation de : 6.9 mm 13.8 mm, rduction du DP :
26 2 mm Hg, Ratio CoA/Ao desc: 0.44 0.85 (p <
0.0001)
Diminution de lHTA (syst PAo>95e centile: 77 % 23 %
et besoin tmt anti-HTA : 43 % 32 %)(p<0.0001) au
dernier suivi (> 18-60 mois)
Restnose : 20 % durant le suivi (>18-60 mois), et 12 %
de la pop. ont eu une rintervention. Causes: hyperplasie
intimale, fracture de stent
Besoin dune imagerie de laorte durant le suivi (CT ++)
Holzer. Catheter Cardiovasc Interv 2010;76:553
 Angioplastie (dilatation au ballon/stent) vs
chirurgie
Carr, Medline 1995-2005, 633 pts traits par angioplastie (22 ans) et
213 pts oprs (37 ans):
Morbidit: un peu plus leve pour la chirurgie (saignement,
paralysie rccurrentielle) (OR 1.3 vs stenting), et risque plus lev
pour langioplastie seule (OR 2.4)
Restnose: 11 % aprs langioplastie et 2 % aprs la chirurgie
(6.4 % des 819 pts-Mayo clinic)
Hu, mta-analyse (623 pts):
angioplastie au ballon rduit le risque de complication svres
angioplastie au ballon augmente le risque dune re-coarctation
court terme et danvrysme

Carr. JACC 2006;47:1101

Hu. Ann Vasc Surg 2013
 Suivi long terme aprs chirurgie
1946-2005, 819 pts traits la Mayo clinic,
mortalit prcoce (2.4 %), suivi moyen 17 ans
(jusqu 59 ans)
Taux de survie : 93.3%, 86.4 %, et 73.5 %
10, 20 et 30 ans

Survie long terme moindre chez les patient

oprs plus de 20 ans et avec une HTA
propratoire

Brown. JACC 2013;62:1020

Problmes lors du suivi aprs
correction dune coarctation aortique

Persistance ou apparition dune HTA au repos ou leffort

Valve aortique (bicuspidie): stnose et/ou fuite
Distension/anvrysme de laorte ascendante et/ou de laorte
descendante
Coronaropathie
Valve mitrale
Endocardite bactrienne ou endartrite (bicuspidie)
Rupture de laorte ou dun anvrysme crbral
Grossesse
HTA
HTA est frquente, mme aprs une correction russie
chirurgicale/dilatation
Relation avec lge plus lev la rparation
Besoin dliminer une recoarctation (restnose) et/ou
persistance dune hypoplasie de laorte
Rle de modifications structurales dans la paroi des
vaisseaux, sensibilit rduite des barorcepteurs,
altrations du SRA, concentrations accrues de
(nor)epinephrine, coexistence avec une HTA
essentielle
 HTA
404 pts, traits par chirurgie, suivi jusqu 27 ans
25 % des pts prennent un tmt anti-HTA
un autre 23 % des pts ont une HTA en ambulatoire
un autre 10 % des pts ont HTA + 2 DS lexercice (23 %**)
43 % des pts ont une TA normale

Pts avec HTA (n=156): seuls 13 % ont un gradient bras-jambe > 20

mm Hg (restnose)
Dans le groupe de pts sans restnose, risque indpendant pour
lHTA est la prsence de matriel prothtique (patch/tube), sexe
masculin, un gradient rsiduel, et lge plus lev lors du suivi
Hager. JTCS 2007;134:738
Correia. Rev Port Cardiol 2013**
 Concept de vasculopathie (dysfonction
endothliale dans le lit vasculaire en amont de la
coarctation)
Rponse anormale dans le segment pr-isthmique chez
les pts sans HTA et avec une correction prcoce*
Rigidit paritale: augmentation du contenu en collagne
secondaire une synthse accrue et diminution du turn-
over, densit en lastine diminue et diminution des
cellules musculaires lisses dans la paroi aortique dans la
partie suprieure du corps (rle de lge opratoire : < 4
mois )
Mme rponse anormale aprs stenting
Gardiner. Circulation 1994;89:1745*
De Divitiis. Circulation 2001;104:165
Chen. Heart 2008;94919
HTA et vasculopathie
Artriopathie diffuse caractrise par des modifications multiples
dans la structure vasculaire et dysfonction qui se manifeste par une
HTA, les lsions cardio-vasculaires prcoces et la formation
danvrysme
Mayo Clinic: 1946-2005, 819 pts, suivi moyen 17 ans (max 59 ans)
Dcs survenant un ge moyen de 38 ans
Causes: coronaropathie, mort subite, insuffisance cardiaque, AVC
et rupture danvrysme

Relation entre la coarctation et les complication cardio-vasculaires

tardives
Cohen. Circulation 1989;80:840
Brown. JACC 2013;62:1020
 Bicuspidie aortique
216 pts, Boston: bicuspidie chez 67 % des pts
ge mdian la dernire valuation : 28 ans
3.2 % ont une stnose modre svre et 3,7 % une fuite
modre svre (5.6 % ont eu une chirurgie valvulaire)
vs 8.4 % Mayo clinic*
dilatation de la racine aortique ou de laorte
ascendante chez 28 % (svre + 4 DS: 8 %) et 41.6 %
(svre 13.7%) des pts, respectivement
dilatation de laorte due la bicuspidie et lge

Clair. Cong Heart Dis 2013

Brown. JACC 2013;62:1020*
 Anvrysme de laorte ascendante et
de le rgion isthmique
Dfinitions multiples : 2-3 mm dyskinsie de 2-3 mm de la
paroi aortique, expansion de plus de 10 % par rapport au
stent, dilatation de plus de 150 % par rapport au segment
adjacent, ou de 120-150 % de laorte au diaphragme
Anvrysme de laorte ascendante : bicuspidie+++,
modifications de la paroi aortique, HTA
Anvrysme au niveau de listhme: en post-opratoire
(patch de Dacron patch), ncrose kystique de la mdia,
sur-dilatation, recrossing avec un guide ou un ballon,
migration de stent
Incidence: 5-9 % aprs chirurgie et 4-12 % aprs
angioplastie Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276
Holzer. Catheter Cardiovasc Interv 2010;76:553
 Anvrysme de laorte ascendante et
de le rgion isthmique
Anvrysme de laorte ascendante :
bicuspidie valve, modifications de la paroi, HTA
Risques de complications de la racine aortique
ou de laorte ascendante (AAC) chez les pts
avec bicuspidie avec ou sans coarctation
(aorte asc 55 mm, dissection, rupture or
perforation)
Quand bicuspidie, la coarctation est le seul facteur
de risque de AAC (OR 4.7)
n = 341 pts avec bicuspidie, Madrid, mdiane de
suivi de 7 ans, incidence dAAC (0.6 /100pt-an) tait de
1.3/100 pt-anne dans le groupe coarctation vs
0.2 /100 pt-anne dans le groupe sans coarctation
(p=0.002)
Oliver. Am J Cardiol 2009;104:1001
 Anvrysme de laorte ascendante et
de le rgion isthmique
Multiple definitions: 2-3 mm dyskinesia of ao wall,
expansion > 10 % related to the stent, dilatation > 150 %
adjacent , or 120-150 % diaphr aorta
Aneurysm of ascending aorta: bicuspid valve+++, aortic
wall changes, arterial hypertension
Aneurysm in the isthmus: post-operative (Dacron
patch), medial cystic necrosis, over-dilatation, recrossing
with guidewire or balloon catheter, stent migration
Incidence: 5-9 % after surgery and 4-12 % after
angioplasty
Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276
Holzer. Catheter Cardiovasc Interv 2010;76:553
Anvrysme de listhme ou de
laorte descendante (utilisation de
stent couvert (doit tre prsent en salle de
cathtrisme)
Stent couvert, autres utilisations:
aorte tortueuse
ge lev
forme quasi-atrtique
CoA + PDA
re CoA aprs patch de PTFE
fracture
Tanous. Int J Cardiol 2010;140:287
Sadiq. Catheter and Cardiovasc Interv 2013
Recoarctation et anvrysme, 30 ans aprs chirurgie
Chirurgie 10 ans: tube Verisoft tube de 10 mm en latro-aortique
38 ans : hmoptysie
Scanner 3 mois : Valiant 38 mm, longueur de 150 mm (Medtronic) + Palmaz 25
mm, P 4014 => pas de rcidive

Bristol, n = 17 pseudo-anvrysmes (70 % aortoplastie par patch et 41 % de perdus de

vue)
Pas de mortalit et tous ayant un remodelling correct de lanvrysme

Khavandi. Heart 2013;99:1275

Grossesse
suivi multidisciplinaire durant la grossesse, le
travail et la dlivrance (3e trimestre et dans la
priode pri-partum)
femmes haut risque : coarc non rpare,
HTA, coarctation rsiduelle, ou anvrysme
dcs maternel: dissection aortique ou rupture
dun anvrysme aortique
rcurrence du risque de coarctation: 2 %
besoin dune chocardiographie foetale
 Protocole de suivie
Brompton, n = 84, recoarctation (26 %), anvrysme (14 %)
Besoin dune imagerie de contrle, contrle de la TA,
recherche dune HTA
Examen clinique + IRM considr comme le meilleur
cot-efficacit outil (sensibilit > 97 %) pour rechercher
un anvrysme/recoarctation aprs correction (lalternative:
examen clinique + cho + IRM si rponse prcdente
positive)

IRM et scanner (artfacts avec lIRM)

Scanner 3 6 mois aprs le stenting si absence de pb
Rptition des examens selon les rsultats
MAPA et test deffort : tous les 3 5 ans Therrien. JACC 2000;35:997
 Protocole de suivi

Baseline Annual 2-5 yrs Situational

Histoire mdical
et examen

TA
ECG
Scanner ou IRM
Test deffort
Catheter
MAPA

Krieger. Heart 2010;96:1676

 Conclusions

La coarctation aortique nest pas une simple

cardiopathie congnitale
Les patients sont traits mais jamais guris
Concept de vasculopathie et risque tardif de
pathologie cardiovasculaire
Besoin dun suivi appropri dans des centres
spcialiss et de mdecins au fait des complications
possibles