Coarctation de laorte Dfinition Il sagit dune stnose aortique localise la jonction de larche distal et de laorte descendante juste en dessous de lmergence de lartre sous clavire G Stnose localise (discrete coarctation (segment court < 5 mm) vs segment long hypoplasie tubulaire touchant larche aortique (aorte horizontale au del de la carotide G, isthme) (re)coarctation aortique Dfinition
Recoarctation : coarctation rsiduelle ou restnose
au niveau de la coarctation aprs traitement (chirurgie ou angioplastie stent)
Gradient isthmique systolique de 20-30 mm Hg
(re)coarctation aortique Prsentation Grands enfants/Adolescents/Adultes avec une HTA ou bilan dun souffle Examen: HTA aux mb suprieurs, retard la palpation des pouls fmoraux existence dun gradient bras-jambe palpation dartres collatrales frmissement palpatoire la fourchette sternale ECG : HVG lectrique (re)coarctation aortique Prsentation Rx : coeur de taille normale, dilatation de laorte ascendante, kinking ou double contour de laorte descendante, signe du 3, encoche costale (re)coarctation aortique Prsentation
Echocardiographie: isthme mal dgag avec lge
Doppler continu montre un gradient systolique plus de 3 m/s et un flux de haute vlocit en diastole IRM et scanner : sont les techniques non invasives prfres montrant la zone coarcte, son extension, laorte pr et post-stnose, la prsence de collatrales, des malformations associes . En IRM : visualisation des flux, mesure des vlocits, quantification de la circulation collatrales (re)coarctation aortique IRM et scanner Prise en charge thrapeutique De la chirurgie langioplastie 40s : rparation de Crafoord (rsection et anastomose bout--bout) 80s : dilatation au ballonnet dans les formes natives puis les re-coarctations 90s : dilatation au ballon de la recoarctation considre comme le traitement de 1re intention 90s : stenting aortique Actuellement : tendance au stenting demble dans les coarctations natives de ladolescent/grand enfant ou de ladulte Crafoord, Nylin. JTCS 1945;14:347 Angioplastie au ballon Aspect technique Choix du stent est crucial: doit couvrir la stnose mais pas les vaisseaux du cou autant que possible (CP stent, Numed; Intrastent LD Max, eV3)
Diamtre du stent : 1 or 2 mm, le
adjacent et < au de laorte au diaphragme (BIB, Numed) Ratio ballon/coarctation < 2 3.5 Aprs stenting, gradient de pic systolique rsiduel < 10-20 mm Hg Si ce nest pas le cas, dilatation avec un ballon haute pression Ne pas dilater la partie distale du stent dans laorte descendante (pour viter une perforation aortique) stenting aortique : rsultats immdiats CCISC, 555 pts, 565 procdures, 627 stents, 1989-2005, ge 15 ans Congenital Cardiovascular Interventional Study Consortium (CCISC)
Rsultats immdiats 97.9 %
Augmentation du : 7.4 3 mm 14.3 3.2 mm, p < 0.001 Rduction du DP : 31 16 2.7 4.2 mm Hg, p < 0.001 Ratio CoA/Ao desc : 0.43 0.17 0.85 0.15, p < 0.001
Meilleurs rsultats si : stnose localise vs lsion longue : 94 vs 84 %,
p < 0.001; si initial plus large : 7.4 vs 5.4 mm, p = 0.003; si moins de gradient initial : 29 vs 38 mm Hg, p < 0.001. Pas de rle de lge, du poids, de la localisation, native vs ReCoarc, ballon/coarct ratio
Stent recouvrant un vaisseau du cou : 17.8 %
Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276
Complications aigus du stenting: 14 % CCISC, 555 pts, 565 procdures, 627 stents, ge 15 ans* Congenital Cardiovascular Interventional Study Consortium (CCISC)
intimales, n=8; dissection, n=9 (=> chirurgie, n=3 (1 dcs), 3 stents couverts, 3 traits mdicalement) Ces complications taient lies : dilatation au ballon avant stenting, localisation non isthmique, ge > 40 ans
Complications techniques, 10.4 % : migration du stent (n=28),
rupture du ballon (n=13), AIT ou embolie priphrique (n=5) Elles taient lies : ge > 40 ans, pas dutilisation dune AG, localisation initiale, date < 2002, mais pas de rle du poids, localisation, initial, ballon/coarc ratio, dilatation avant prstenting, utilisation du BIB, institution
Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276
Complications aigus: 14 % CCISC, 555 pts, 565 procedures, 627 stents, ge 15 ans* Congenital Cardiovascular Interventional Study Consortium (CCISC)
Migration du stent (28/565, 5 %) : due un ballon trop large
(n=14), un ballon trop petit (n=9), une rupture de ballon (n=5) 13/28 redploiement correct, 8 positionns trop distalement ont eu une autre procdure, 6 pts ont eu des complications aortiques ou vasculaires
Rupture de ballon (13/565): dont 9/13 avec un stent Palmaz
Responsable de migration de stent (n = 5) et un accident vasculaire I
Accident crbrovasculaire: 4/565 (0.7 %)
Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276
Stenting de coarctation: rsultats prcoces et moyen et long terme CCISC, 302 pts, 34 centres, 2000-2009, ge moyen : 15 ans
Succs immdiat (DP< 20 mm Hg): 96%
Augmentation de : 6.9 mm 13.8 mm, rduction du DP : 26 2 mm Hg, Ratio CoA/Ao desc: 0.44 0.85 (p < 0.0001) Diminution de lHTA (syst PAo>95e centile: 77 % 23 % et besoin tmt anti-HTA : 43 % 32 %)(p<0.0001) au dernier suivi (> 18-60 mois) Restnose : 20 % durant le suivi (>18-60 mois), et 12 % de la pop. ont eu une rintervention. Causes: hyperplasie intimale, fracture de stent Besoin dune imagerie de laorte durant le suivi (CT ++) Holzer. Catheter Cardiovasc Interv 2010;76:553 Angioplastie (dilatation au ballon/stent) vs chirurgie Carr, Medline 1995-2005, 633 pts traits par angioplastie (22 ans) et 213 pts oprs (37 ans): Morbidit: un peu plus leve pour la chirurgie (saignement, paralysie rccurrentielle) (OR 1.3 vs stenting), et risque plus lev pour langioplastie seule (OR 2.4) Restnose: 11 % aprs langioplastie et 2 % aprs la chirurgie (6.4 % des 819 pts-Mayo clinic) Hu, mta-analyse (623 pts): angioplastie au ballon rduit le risque de complication svres angioplastie au ballon augmente le risque dune re-coarctation court terme et danvrysme
Carr. JACC 2006;47:1101
Hu. Ann Vasc Surg 2013 Suivi long terme aprs chirurgie 1946-2005, 819 pts traits la Mayo clinic, mortalit prcoce (2.4 %), suivi moyen 17 ans (jusqu 59 ans) Taux de survie : 93.3%, 86.4 %, et 73.5 % 10, 20 et 30 ans
Survie long terme moindre chez les patient
oprs plus de 20 ans et avec une HTA propratoire
Brown. JACC 2013;62:1020
Problmes lors du suivi aprs correction dune coarctation aortique
Persistance ou apparition dune HTA au repos ou leffort
Valve aortique (bicuspidie): stnose et/ou fuite Distension/anvrysme de laorte ascendante et/ou de laorte descendante Coronaropathie Valve mitrale Endocardite bactrienne ou endartrite (bicuspidie) Rupture de laorte ou dun anvrysme crbral Grossesse HTA HTA est frquente, mme aprs une correction russie chirurgicale/dilatation Relation avec lge plus lev la rparation Besoin dliminer une recoarctation (restnose) et/ou persistance dune hypoplasie de laorte Rle de modifications structurales dans la paroi des vaisseaux, sensibilit rduite des barorcepteurs, altrations du SRA, concentrations accrues de (nor)epinephrine, coexistence avec une HTA essentielle HTA 404 pts, traits par chirurgie, suivi jusqu 27 ans 25 % des pts prennent un tmt anti-HTA un autre 23 % des pts ont une HTA en ambulatoire un autre 10 % des pts ont HTA + 2 DS lexercice (23 %**) 43 % des pts ont une TA normale
Pts avec HTA (n=156): seuls 13 % ont un gradient bras-jambe > 20
mm Hg (restnose) Dans le groupe de pts sans restnose, risque indpendant pour lHTA est la prsence de matriel prothtique (patch/tube), sexe masculin, un gradient rsiduel, et lge plus lev lors du suivi Hager. JTCS 2007;134:738 Correia. Rev Port Cardiol 2013** Concept de vasculopathie (dysfonction endothliale dans le lit vasculaire en amont de la coarctation) Rponse anormale dans le segment pr-isthmique chez les pts sans HTA et avec une correction prcoce* Rigidit paritale: augmentation du contenu en collagne secondaire une synthse accrue et diminution du turn- over, densit en lastine diminue et diminution des cellules musculaires lisses dans la paroi aortique dans la partie suprieure du corps (rle de lge opratoire : < 4 mois ) Mme rponse anormale aprs stenting Gardiner. Circulation 1994;89:1745* De Divitiis. Circulation 2001;104:165 Chen. Heart 2008;94919 HTA et vasculopathie Artriopathie diffuse caractrise par des modifications multiples dans la structure vasculaire et dysfonction qui se manifeste par une HTA, les lsions cardio-vasculaires prcoces et la formation danvrysme Mayo Clinic: 1946-2005, 819 pts, suivi moyen 17 ans (max 59 ans) Dcs survenant un ge moyen de 38 ans Causes: coronaropathie, mort subite, insuffisance cardiaque, AVC et rupture danvrysme
Relation entre la coarctation et les complication cardio-vasculaires
tardives Cohen. Circulation 1989;80:840 Brown. JACC 2013;62:1020 Bicuspidie aortique 216 pts, Boston: bicuspidie chez 67 % des pts ge mdian la dernire valuation : 28 ans 3.2 % ont une stnose modre svre et 3,7 % une fuite modre svre (5.6 % ont eu une chirurgie valvulaire) vs 8.4 % Mayo clinic* dilatation de la racine aortique ou de laorte ascendante chez 28 % (svre + 4 DS: 8 %) et 41.6 % (svre 13.7%) des pts, respectivement dilatation de laorte due la bicuspidie et lge
Clair. Cong Heart Dis 2013
Brown. JACC 2013;62:1020* Anvrysme de laorte ascendante et de le rgion isthmique Dfinitions multiples : 2-3 mm dyskinsie de 2-3 mm de la paroi aortique, expansion de plus de 10 % par rapport au stent, dilatation de plus de 150 % par rapport au segment adjacent, ou de 120-150 % de laorte au diaphragme Anvrysme de laorte ascendante : bicuspidie+++, modifications de la paroi aortique, HTA Anvrysme au niveau de listhme: en post-opratoire (patch de Dacron patch), ncrose kystique de la mdia, sur-dilatation, recrossing avec un guide ou un ballon, migration de stent Incidence: 5-9 % aprs chirurgie et 4-12 % aprs angioplastie Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276 Holzer. Catheter Cardiovasc Interv 2010;76:553 Anvrysme de laorte ascendante et de le rgion isthmique Anvrysme de laorte ascendante : bicuspidie valve, modifications de la paroi, HTA Risques de complications de la racine aortique ou de laorte ascendante (AAC) chez les pts avec bicuspidie avec ou sans coarctation (aorte asc 55 mm, dissection, rupture or perforation) Quand bicuspidie, la coarctation est le seul facteur de risque de AAC (OR 4.7) n = 341 pts avec bicuspidie, Madrid, mdiane de suivi de 7 ans, incidence dAAC (0.6 /100pt-an) tait de 1.3/100 pt-anne dans le groupe coarctation vs 0.2 /100 pt-anne dans le groupe sans coarctation (p=0.002) Oliver. Am J Cardiol 2009;104:1001 Anvrysme de laorte ascendante et de le rgion isthmique Multiple definitions: 2-3 mm dyskinesia of ao wall, expansion > 10 % related to the stent, dilatation > 150 % adjacent , or 120-150 % diaphr aorta Aneurysm of ascending aorta: bicuspid valve+++, aortic wall changes, arterial hypertension Aneurysm in the isthmus: post-operative (Dacron patch), medial cystic necrosis, over-dilatation, recrossing with guidewire or balloon catheter, stent migration Incidence: 5-9 % after surgery and 4-12 % after angioplasty Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276 Holzer. Catheter Cardiovasc Interv 2010;76:553 Anvrysme de listhme ou de laorte descendante (utilisation de stent couvert (doit tre prsent en salle de cathtrisme) Stent couvert, autres utilisations: aorte tortueuse ge lev forme quasi-atrtique CoA + PDA re CoA aprs patch de PTFE fracture Tanous. Int J Cardiol 2010;140:287 Sadiq. Catheter and Cardiovasc Interv 2013 Recoarctation et anvrysme, 30 ans aprs chirurgie Chirurgie 10 ans: tube Verisoft tube de 10 mm en latro-aortique 38 ans : hmoptysie Scanner 3 mois : Valiant 38 mm, longueur de 150 mm (Medtronic) + Palmaz 25 mm, P 4014 => pas de rcidive
Bristol, n = 17 pseudo-anvrysmes (70 % aortoplastie par patch et 41 % de perdus de
vue) Pas de mortalit et tous ayant un remodelling correct de lanvrysme
Khavandi. Heart 2013;99:1275
Grossesse suivi multidisciplinaire durant la grossesse, le travail et la dlivrance (3e trimestre et dans la priode pri-partum) femmes haut risque : coarc non rpare, HTA, coarctation rsiduelle, ou anvrysme dcs maternel: dissection aortique ou rupture dun anvrysme aortique rcurrence du risque de coarctation: 2 % besoin dune chocardiographie foetale Protocole de suivie Brompton, n = 84, recoarctation (26 %), anvrysme (14 %) Besoin dune imagerie de contrle, contrle de la TA, recherche dune HTA Examen clinique + IRM considr comme le meilleur cot-efficacit outil (sensibilit > 97 %) pour rechercher un anvrysme/recoarctation aprs correction (lalternative: examen clinique + cho + IRM si rponse prcdente positive)
IRM et scanner (artfacts avec lIRM)
Scanner 3 6 mois aprs le stenting si absence de pb Rptition des examens selon les rsultats MAPA et test deffort : tous les 3 5 ans Therrien. JACC 2000;35:997 Protocole de suivi
Baseline Annual 2-5 yrs Situational
Histoire mdical et examen
TA ECG Scanner ou IRM Test deffort Catheter MAPA
Krieger. Heart 2010;96:1676
Conclusions
La coarctation aortique nest pas une simple
cardiopathie congnitale Les patients sont traits mais jamais guris Concept de vasculopathie et risque tardif de pathologie cardiovasculaire Besoin dun suivi appropri dans des centres spcialiss et de mdecins au fait des complications possibles
