Enfermedades del sistema endocrino y trastornos

del metabolismo y nutricin

Tema 2: Diabetes inspida. Sndrome de secrecin inadecuada de ADH
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Patologa hipotlamo-hipofisaria general

Diabetes inspida

Cuadro de poliuria (3 litros) hipotnica que resulta del dficit en

la produccin o accin de la hormona antidiurtica, total o
parcial. Excrecin de orina diluida (hipoosmtica). Diagnstico
diferencial de Hipernatremia y/o sndromes poliricos.
Tipos:
Central.
Nefrognica.
Polidipsia primaria (diagnstico diferencial).

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Clnica

1. Poliuria (>3 litros/da o >50 ml/kg/da).

2. Sed y polidipsia, si no hay alteracin del centro de la sed.
3. Orina hipotnica (densidad < 1005, osmolaridad < 300
mmol/kg).
4. Osmolaridad y sodio plasmticos elevados: Clnica de
Hipernatremia: obnubilacin, debilidad, irritabilidad,
movimiento anormales, convulsiones, coma, muerte.
5. Correccin brusca: edema cerebral, herniacin.

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DI Central
Dficit de produccin de ADH en el sistema neurohipofisario.
Inicio brusco.
Causas:
Gentica: Sd. de Wolfram, autosmico recesivo (DIDMOAD) mutacin en
gen WFSI
Congnita: Defectos en la lnea media craneal.
Adquirida:
TCE.
Neoplasias: germinomas, craneofaringiomas, pinealoma, adenoma
hipofisario.
Infiltrativo/autoinmune: Histiocitosis de cl de Langerhans;
hipofisitis linfocitaria, neurosarcoidosis.
Drogas: Etanol, fenitona, agentes alfa adrenrgicos, corticoides.
Infecciones: meningitis, encefalitis.
Neurociruga.
Idioptica. 30 40% probable origen autoinmune.
EMBARAZO (VASOPRESINASA).
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DI Nefrognica
Incapacidad para concentrar la orina debida a la resistencia renal a la
accin de la ADH circulante.
Inicio ms gradual
Causas:
Gentica o familiar: Ligada al cr X (mutaciones en el Receptor V2).
Mutaciones en aquoporina 2 recesiva o dominante (mantiene V)
Adquirida:
Frmacos: Litio, cisplatino, anfotericina, demeclociclina,
rifampicina y otros.
Alt. metablicas: hipercalcemia, hipopotasemia e hiperglucemia.
Enf. Renales: amiloidosis, pielonefritis, poliquistosis renal, necrosis
tubular aguda.
Sarcoidosis.
Amiloidosis.
Ingesta excesiva de lquidos o prdida de sodio y agua (diurticos).
Idioptica.

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Diagnstico

Constatar la poliuria y cuantificarla.

TEST DE RESTRICCIN HDRICA:
Periodo libre de ingestin hdrica, si poliuria leve inicio la noche
anterior, si es intensa se iniciar de da.
Cada hora se determina peso, TA, FC, Osm p, Vol diuresis y Osm o.
Cada dos horas Na p, Osm p e Iones en orina.
La prueba se mantiene un total de 17 h o hasta que se produzca una
de estas 4 situaciones:
Osm o > 800 mOsm/kg
Prdida de peso inicial > 5%
Osm o estabilizada en 3 determinaciones (diferencias
menores de 30 mOsm/kg)
Osm p > 300 o natremia de 148 mmol/L

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Diagnstico

Medicin de ADH plasmtica:

Se debera medir en plasma en muestra basal y al terminar el
test de deshidratacin, antes de administrar la DDAVP.
Se excluye DI central si los niveles de ADH se elevan
adecuadamente en respuesta al aumento de Osm p.
Se excluye DI nefrognica si hay una apropiada elevacin de la
Osm o, cuando los niveles de ADH aumentan.
til para diferenciar formas parciales de DIN y DIC.

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Tcnicas de Imagen
La RMN craneal es la prueba de imagen de eleccin en la DIC.
DIC familiar e idioptica: Ausencia de hiperseal del lbulo
post en T1.
DIC secundaria a tumores.
DIC 2 a Hipofisitis, ya sean granulomatosas o linfocticas:
Ausencia de hiperseal en T1 y engrosamiento difuso y
homogneo del tallo hipofisario con y sin contraste. Captacin
homognea de contraste en T1.
DIC 2 a Histiocitosis de cl de Langerhans: engrosamiento
difuso del tallo hipofisario y ausencia de la hiperseal en
neurohipfisis. Captacin enlentecida de contraste.
Lesiones postraumticas: Seccin del tallo hipofisario.

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Tratamiento DIC

DDAVP (1-desamino-8-D-Arginina Vasopresina): Acta

selectivamente sobre los receptores V2, por lo que prcticamente
carece de efecto presor, actividad antidiurtica mayor que AVP,
vida media mayor. Efecto antidiurtico inicio a los 15 min y
duracin de varias horas.

Vas de administracin:
Nasal: la 1 en desarrollarse
Oral: absorcin rpida.
Sublingual (formulacin liofilizada de desmopresina).
Biodisponibilidad 60 % mayor que via oral.
Parenteral: Subcutnea, intramuscular o iv.

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Tratamiento DIC
Efectos secundarios DDAVP:
Cefaleas, nuseas, dolor abdominal.
En casos de sobredosificacin aparece hiponatremia, que
podra manifestarse con convulsiones y letargia.

CLORPROPAMIDA (DIABINESE):
Puede ser til en DIC parcial.
Suele reducir diuresis de un 30 a un 70%
Su efecto puede aumentarse mediante tto simultneo con un
diurtico tiazdico.
El factor limitante para su uso es la hipoglucemia.

Otros: Carbamazepina, Clofibrato, Diurticos tiazdicos y AINEs

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Tratamiento DIN
Disminucin de solutos en la dieta, ingesta de sal (<100mEq/d) y
de protenas (<1g/kg/d).

Diurticos tiazdicos, puede ser til la combinacin con amilorida,

efecto aditivo. Amilorida particularmente til en casos de
nefrotoxicidad por Litio, porque disminuye su entrada en las
clulas del tbulo distal.

AINEs: Inhiben sntesis de Prostaglandinas renales, las cuales

antagonizan el efecto de la ADH.

Suspensin de frmacos.

Anlogos de la ADH, en formas parciales, efecto beneficioso

sobre la reduccin de poliuria de dosis suprafisiolgicas de
desmopresina asociadas a tiazidas o AINEs.

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SIADH
Antidiuresis inapropriada (aumentada) por un aumento en la
concentracin y/o accin de ADH, fuera de la regulacin
fisiolgica normal. Que se manifiesta como HIPONATREMIA
EUVOLMICA.
Diagnstico diferencial de HIPONATREMIA.
Fisiopatologa: Fracaso de supresin de la liberacin de AVP (en
niveles de osmolalidad generalmente asociados con AVP
suprimida), obteniendo niveles de AVP inapropiadamente altos
para el estatus osmolar. Por diferentes razones el paciente
continua bebiendo o existe un aporte de agua (sera imposible el
desarrollo de una hiponatremia). La combinacin de ambas
situaciones ocasiona HIPONATREMIA DILUCIONAL.

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SIADH-Etiloga
TUMORAL, CNCER: Carcinoma, mesotelioma, linfoma,
carcinoide.
DROGAS: Desmopresina, prostaglandinas, sulfonilureas,
diurticos, antidepresivos, anticonvulsivos (levitiracetan y
carbamazepina), quimioterapia.
Enfermedad pulmonar: Neumona, tuberculosis.
Neurolgica: traumatismo, tumor, abceso, hemorragia,
hidrocefalia.
Ciruga mayor: abdominal.
Gentico: aumento de actividad de receptor V2.
Otro: Esclerosis mltiple, Porfiria intermitente aguda,
Psicosis, IDIOPTICA.
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SIADH-Sintomatologa

1. Enfermedad de base.

2. HIPONATREMIA (VELOCIDAD DE INSTAURACIN).

1. ASINTOMTICA.

2. ANOREXIA, CEFALEA, NAUSEAS, VOMITOS,

OBNUBILACIN , DESORIENTACIN, ATAXIA, ILEO,
CONVULSIONES, COMA, DESMIELINIZACIN OSMTICA
Y HERNIACIN DE TRONCO (EDEMA CEREBRAL).

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SIADH-Diagnstico
1. Criterios diagnsticos:
1. Hiponatremia e hipoosmolalidad plasmtica (<275).
2. Osmolalidad urinaria mayor que plasmtica.
3. Na en orina > 30 mmol/L (> 40).
4. Ausencia de hipotensin, hipovolemia y edema.
5. Funcin suprarrenal y renal normal.
2. Alteraciones bioqumicas.
1. Hipouricemia: retencin de agua y expansin ECF aumentan
excrecin de cido rico.

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SIADH-Diagnstico Diferencial
1. Pseudo hiponatremia: hiperglucemia, hiperlipidemia.
2. Volumen extracelular:
1. Hipovolemia, Na U < 30: Hemorragia, diarrea, deplecin salina.
SIADH con depleccin (tratamiento inicial con SS y reevaluacin de
Na U).
2. Hipovolemia, Na U > 30: diurticos. SINDROME PIERDE SAL
CEREBRAL.
3. Hipervolemia: Ascitis, edema, ICC.
3. DISMINUCIN ACLARAMIENTO DE AGUA LIBRE: Hipotiroidismo,
insuficiencia suprarrenal, insuficiencia renal (euvolemia e
hiponatremia).
4. DE LA CAUSA (RX, TC).

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SIADH-Tratamiento
1. Restriccin hdrica.
2. Suplementos de sal.
3. Causa.
4. Inhibidores de V2.
5. Demeclociclina y litio.
6. Hiponatremia aguda severa:
1. Suero salino hipertnico.
2. Furosemida.
7. Riesgo: desmielinizacin osmtica: Cuadraplegia, Oftalmoplejia,
parlisis pseudobulbar, coma y muerte. Afectacin de tronco.
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