Alteraciones del desarrollo 4 GRADO Valeria Farriol y Aitziber Laguardia

Curso 2012-2013 UNED

Tema 3: Diversidad funcional auditiva

1. Introduccin
Quienes defienden el uso del concepto diversidad funcional frente a discapacidad, pretenden
acentuar entre otras cosas las caractersticas positivas de las personas y las necesidades de
cambio del entorno para que este sea ms accesible dentro de su rango de funcionamiento. En
su posicin ms extrema, la discapacidad no es algo que posee la persona sino que es algo
inherente al entorno.
2. Concepto de diversidad funcional auditiva

2.1 Sordera e hipoacusia

La audicin permite dotar de significado al fenmeno fsico del sonido. La vibracin de
molculas de aire constituye el sonido que impacta sobre el cuerpo. Para su recepcin y
transmisin contamos con el odo.
Las molculas de aire acceden por el
conducto auditivo externo, presionan la
membrana timpnica (frontera entre odo
externo y odo medio). La vibracin del
tmpano genera la movilizacin de los
huesesillos (martillo, yunque y estribo). El
estribo comprime el odo interno.
En el odo interno est el caracol y la cclea
que cuentan con fluidos (perilinfa y endolinfa)
con diferente carga elctrica. Cuando el estribo
presiona contra la ventana oval, se movilizan
dichos fluidos y se produce un intercambio de
iones que posibilita el origen de un impulso
elctrico que se inicia en las clulas ciliadas de
la cclea y se propaga a travs del nervio
auditivo hasta llegar a las reas cerebrales
enclavadas en la parte superior interna del
lbulo temporal.
En el lbulo temporal comienza la transformacin de fenmenos fisiolgicos en psicolgicos
que conducirn a la construccin y manejo de representaciones mentales de origen acstico,
verbales o no.
Cmo escuchamos?
http://www.elmundo.es/elmundosalud/documentos/2007/09/oido_escucha.html
Anatoma del odo:

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http://www.elmundo.es/elmundosalud/documentos/2007/09/oido_anatomia.html
Desde un punto de vista audiolgico, se produce sordera cuando se tiene problemas en el
inicio o desarrollo de cualquiera de los procesos descritos. Las dificultades abarca desde la
Hipoacusia: dificultades que no impiden la recepcin y transmisin del sonido pero suponen un
menoscabo en grado muy variable, hasta la imposibilidad absoluta de percibir el sonido mediante
la audicin: cofosis.
Sordera e hipoacusia implican matices diferenciales, pero habitualmente se utilizan como
sinnimos.

2.2 Tipos de sordera segn el grado de prdida auditiva

No todas las prdidas de audicin son iguales ni suponen consecuencias equiparables sobre
el desarrollo.
Segn el grado de prdida auditiva y siguiendo las recomendaciones de la BIAP, quien
determina que el menoscabo sensorial se puede clasificar segn nivel de prdida media en
decibelios (dB unidad acstica de la intensidad del sonido) y consecuencias sobre la audicin:
Audicin infranormal: no acarrea incidencia alguna, no sobrepasa los 20 dB.
Deficiencia auditiva moderada: Se percibe con mucha dificultad voz baja o lejana. Se percibe la
mayora de sonidos ambientales. Perdida media comprendida entre 21 y 40 dB.
Deficiencia auditiva moderada: slo se percibe habla si se eleva intensidad habitual de la voz.
Se compensa con la lectura labiofacial. Existen dos grados: 1 grado: 41 -55 dB, 2 grado: 56-
70 dB.
Deficiencia auditiva severa: Solo se percibe habla en intensidad fuerte y cercana al odo. Slo
los ruidos fuertes son percibidos. Dos grados: 1 grado: 71-80 dB, y 2 grado 81-90dB
Deficiencia auditiva profunda: Solo ruidos muy potentes, no se perciben las palabras, y es
imposible diferenciar los sonidos del habla. Tres grados: 1 grado 91-100 dB; 2 grado 101-110
dB y 3 grado: 11-119 dB.
Deficiencia auditiva total cofosis: nada ms all que sonidos muy potentes. Ms de 120 db
Con dB, hace referencia a la intensidad del sonido, el nivel de 40 dB es el nivel de intensidad
en el que se desarrolla una conversacin, y una intensidad de 140, es el umbral del dolor
Debemos incorporar tambin el concepto de altura o frecuencia. La onda sonora como
fenmeno vibratorio, supone oscilaciones ms o menos rpidas: la propagacin de cada sonido
describe un determinado n de ciclos por segundo que determinan la frecuencia. Esta cualidad
del sonido se expresa en hercios Hz. El odo humano es capaz de captar frecuencias entre 20 y
20.000 Hz. La sensibilidad del odo para captar estos sonidos no es igual en todas las
frecuencias. Con el paso del tiempo se desarrolla una mayor sensibilidad a las frecuencias
conversacionales.
La curva de Wegel informa de cmo se relaciona frecuencia (eje horizontal: Hz) e intensidad
(eje vertical: dB). La consideracin de una prdida auditiva y su posible recuperacin, depender
de lo que se consiga mediante ayudas protsicas en tales frecuencias conversacionales. La
curva de Wegel muestra los umbrales de la audicin humana. Fig. 3.1 Pg. 173

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Siguiendo a Jurez y Monfort, la audicin normal es la capacidad para reconocer e imitar

cualquier sonido del habla, lo cual es posible en prdidas leves o moderadas de 1 grado bien
equipada con prtesis auditivas y que han recibido un buen entrenamiento auditivo.
La audicin funcional supone la capacidad para reconocer palabras y frases sin apoyo del
contexto. Es posible con prdidas moderadas de 2 grado y severas de 1 grado con buena
adaptacin protsica y entrenamiento auditivo. Tambin se incluyen sordos severos de 2 grado
y prdidas profundas de 1 grado.
La audicin residual son aquellos casos en que para percibir el habla de necesita apoyo de la
visin (lectura labiofacial) y de referencias contextuales. Son los casos de sorderas severas y
profundas, que an con prtesis no obtienen un buen rendimiento del mismo.

Hipoacusia: relacionada con el menoscabo sensorial que implica niveles de audicin funcional
Sordera: asociada a los niveles de audicin residual.

2.3 Tipos de sordera segn el momento de aparicin

Se distingue entre sorderas congnitas, prelocutivas o prelinguales, perilocutivas o
perilenguales y postlocutivas o postlinguales:
Sordera congnita: originadas durante la gestacin, o 3 primeros meses tras el nacimiento.
Sorderas prelocutivas: adquirida entre 3 meses y 2 aos de edad, momento de sentarse las
bases de la adquisicin lingstica. Incremento exponencial del vocabulario y automatizacin
procesos morfosintcticos, asumiendo una mayor dependencia del lenguaje oral para la
comunicacin.
Sorderas perilocutivas: adquirida entre 2 5 aos. Muchas categoras no la incluyen,
diferenciando solo entre congnita y prelocutivas, siendo el lmite entre una y otra los 3 aos.
Sorderas postlocutivas: a partir de los 5 aos, una vez establecida las competencias bsicas de
carcter fonolgico y morfosintctico del lenguaje.
Desde el segundo trimestre del embarazo las vas nerviosas auditivas del beb comienzan a
transmitir con eficiencia el sonido hacia el cerebro. Para la adquisicin del lenguaje oral, aparte
de una integridad biolgica se requiere de la experiencia sensorial auditiva.
Comprender y expresar ideas mediante el lenguaje, se logra una vez madurado y
automatizado aptitudes que requieren de una audicin funcional. La fonologa (capacidad de
diferenciar e identificar los sonidos dentro de secuencias acsticas) es la base de la lengua oral,
a partir de la cual se construir el lxico con sus combinaciones y variaciones morfolgicas. La
discriminacin fonolgica es un proceso que se automatiza gracias a la eficiencia de los
mecanismos implicados en la percepcin del habla que se inicia gracias a la audicin desde la
exposicin temprana al sonido.

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A medida que se avanza cronolgicamente, las estructuras corticales tienen menor capacidad
para configurar los sistemas que asumen la gestin eficaz de la informacin auditiva,
especialmente el lenguaje oral, si se permanece ajeno a la exposicin sensorial auditiva. Cuanto
ms tarde se produzca la prdida auditiva y mayor exposicin se haya tenido, ms
oportunidades para que la disposicin al desarrollo lingstico haya progresado con xito.

2.4 Tipos de sordera segn localizacin y mecanismo funcional

Dependiendo de la localizacin anatmica de la dificultad o donde se produce el proceso
fisiolgico disfuncional:
Sorderas de transmisin, conduccin u obstructivas: dificultad en el odo externo o medio,
afecta a la entrada y transmisin del sonido por la va area ( 1). Por malformaciones del
pabelln auricular y/o conducto auditivo externo, alteraciones morfolgicas o funcionales de la
membrana timpnica y/o cadena osicular, etc. La
mayora con buen pronstico con ciruga. La otitis media
crnica puede ser una manifestacin de una hipoacusia
de conduccin, ocasionando dificultad para percibir los
sonidos. Su repercusin sobre el desarrollo del lenguaje
depende de la disminucin que causa y la frecuencia
con la que aparece. Generalmente se presta atencin a
las deficiencias conductivas de carcter estructural:
anomalas anatmicas que producen prdidas
significativas de audicin durante meses e incluso aos
antes de recibir tratamiento quirrgico.
Sordera neurosensorial o de percepcin: como
consecuencia de disfunciones en el odo interno (laberinto membranoso u rgano de Corti) o en
las fibras nerviosas que conducen el mensaje acstico hacia nuestro crtex auditivo (sorderas
centrales). Generalmente se encuentran prdidas severas y profundas, que si son congnitas o
adquiridas muy pronto, dificultan la distincin y diferenciacin de sonidos propios de la lengua
oral, originando graves dificultades en el desarrollo lingstico.
Sorderas mixtas: se combinan deficiencias en la conduccin como problemas
neurosensoriales.
3. Etiologa y prevalencia

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evaluacin va area: se introduce sonido a travs del pabelln auricular, evaluacin va sea: funcionamiento odo interno
(mediante vibraciones). Hipoacusia de conduccin: deficiencia va area y normalidad va sea

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La biologa molecular ha ayudado a detectar diversos genes implicados en la hipoacusia (+ de

50 genes identificados). Los ms conocidos son los encargados de codificar las conexinas
(protenas responsables de la formacin de canales intercelulares), el ms relevante es el gen
GJB2 que codifica la protena conexina 26 implicada en la unin y comunicacin de las clulas
ciliadas de la cclea (causa del 40% sordera neurosensorial severas y profundas). En caso de
sorderas de etiologa desconocida lo primer que se busca en los estudios genticos son posibles
mutaciones de este gen.
Como factores ambientales de riesgo: idem que en la visin. Se debe tener en cuenta la
interaccin de factores hereditarios y factores ambientales, hay ocasiones donde no podemos
hablar con determinacin de un origen ambiental. Se ha demostrado que el efecto de ciertas
causas ambientales se ha debido tambin a la presencia de una predisposicin gentica
subyacente.
La hipoacusia neurosensorial congnita puede ser descubierta por anamnesis (informacin
proporcionada al mdico por el propio paciente), al identificarse causas ambientales en un 35%
de los casos. En el resto de los casos el diagnstico gentico es de gran ayuda para prevenir,
diagnosticar, pronosticar y tratar, y en el caso de probables transmisiones hereditarias,
determinar la posibilidad de contar con ms descendientes sordos.
La prevalencia se centra en las prdidas auditivas permanentes presentes desde la infancia
que incluyen hipoacusias neurosensoriales y de conduccin debidas a deficiencias estructurales.
Prevalencia sociedades occidentales: 1 de cada 1.000 nios (0,1%) con prdidas auditivas de
40 o ms dB en el mejor de los odos.
Para prdidas ms ligeras (25-40dB) y sorderas unilaterales la prevalencia se eleva a 2-3 nios
cada 1.000.

Con la edad hay un incremento progresivo de poblacin que manifiesta dificultades auditivas.
Se entiende por la presbiacusia (prdida progresiva con la edad de la capacidad auditiva) que se
suele compensar con audfonos.
Juzgar las consecuencias de la sordera est relacionado a la repercusin segn el tipo de
sordera, la edad y, en el ltimo trmino, la posibilidad de ser compensada mediante productos de
apoyo.

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4. Factores de riesgo e impacto de las alteraciones de la funcin auditiva

4.1 Factores de riesgo

Entre un 8-10% de recin nacidos cuenta con factores de riesgo especficos para desarrollar
una prdida auditiva permanente.
Halpern, Hosford-Dunn y Malachowski identificaron 4 factores de gran relevancia predictiva:
N de das que el recin nacido pasa en la UCI
Edad gestacional en la que nace
Presencia de infecciones TORCH (agente infeccioso tipo virus)
Presencia de anomalas crneo-faciales
Los 10 factores ms investigados han sido los establecidos por JCIH (Joint Committee on
Infant Hearing):
Historia familiar de prdida auditiva congnita
Infecciones congnitas tales como TORCH
Anormalidades crneo-faciales, incluyendo anormalidades morfolgicas del pabelln
auricular, conducto auditivo, nariz y garganta.
Peso inferior a 1500 gr al nacer
Hiperbilirrubinemia que requiera transfusin sangunea
Medicacin ototxica incluyendo, aunque de forma no exclusiva, los aminoglucsidos
usados en varios ciclos o combinados con diurticos del asa
Meningitis bacteriana
Valores en APGAR entre 0-4 en el primer minuto o 0-6 a los 5 minutos
Ventilacin mecnica durante cinco das o ms, ECMO (oxigenacin con membrana
extracorprea) o hipertensin pulmonar persistente
Signos o hallazgos asociados a algn sndrome conocido.
Cone-Wesson mediante audiometra por refuerzo visual encontr un n significativos de nios
con algn factor de riesgo y muchos casos sin factor de riesgo alguno, 2,2% con prdidas
bilaterales. Identificaron los aminoglucsidos como factor de riesgo con mayor presencia. Son un
grupo de antibiticos bacterianos cuyo uso prolongado a dosis altas puede causar dao en la
audicin a cualquier persona. En portadores de mutaciones genticas aumenta la susceptibilidad
a la accin ototxica generando dao en las clulas ciliadas de la cclea.
Estudios genticos informan de una alta prevalencia de la mutacin A1555G del genoma
mitocondrial en familias espaolas, hallndose un 15-20% de familiares con casos de
hipoacusias. Es una mutacin transmitida solo por mujeres y padecida por ambos sexos.
Conocer estos tipos de mutaciones permite disminuir la casustica de sordera no sindrmica (sin
otros trastornos o sndromes asociados) mediante la prevencin.
Considerando slo el grupo de casos en que se desarroll prdida auditiva, el factor de riesgo
ms relevante asociado a prdidas neurosensoriales fue la presencia de signos o hallazgos
asociados a sndromes conocidos (Sndrome de Goldenhar, Pierre Robin,, trisoma 21). Solo

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un 6,4% de nios con un indicador de riesgo o ms para prdida auditiva llegaba a desarrollarla,
mientras otros sin historia previa de factor de riesgo conocido mostraban prdidas auditivas.
Los factores de riesgo y la importancia relativa se redefinen constantemente segn nuevos
datos. Actualmente se mantienen los recomendados por la Comisin para la deteccin Precoz de
la Hipoacusia CODEPEH (2007)-
Tabla 3.2 Factores de riesgo relacionados con la sordera
1. Sospecha de hipoacusia o de un retraso en el desarrollo o en la adquisicin del habla y/o del lenguaje
2. Historia familiar de hipoacusia infantil permanente
3. Todos los nios con o sin indicadores de riesgo, con ingreso en la UCI de neonatos mayor de 5 das,
incluyendo cualquiera de las siguientes causas: Oxigenacin extracorprea, ventilacin asistida,
antibiticas ototxicos (gentamicina, tobramicina), diurticos del asa (furosemida). Independientemente de
la duracin del ingreso: hiperbilirrubinemia que requiera exanguitransfusin
4. Infecciones intratero como citomegalovirus, herpers, rubola, sfilis y toxoplasmosis
5. Anomalas crneo-faciales, incluyendo anormalidades morfolgicas del pabelln auricular, conducto
auditivo y malformaciones del hueso temporal
6. Hallazgos fsicos como un mechn de cabello blanco frontal, que se asocia con un sndrome que incluye
una sordera neurosensorial o transmisiva permanente
7. Sndromes asociados con hipoacusia o sordera progresiva o de aparicin tarda, como la
neurofibromatosis, osteopetrosis y el sndrome de Usher. Otros sndromes frecuentes identificados:
Waardenburg, Alport, Pendred y Jervell-Lange-Nielsson
8. Enfermedades neurogenerativas, como el sndrome de Hunter, neuropatas sensoriomotoras como la
ataxia de Friederich y el sndrome de Charcot-Marie-Tooth
9. Infecciones postnatales asociadas con hipoacusia neurosensorial incluyendo meningitis bacteriana
y vrica confirmadas (especialmente los virus herpes y varicela)
10. Traumatismo craneal, especialmente de base de crneo o fractura temporal que requiere hospitalizacin
11. Quimioterapia
En negrita estn los factores de riesgo asociados con gran probabilidad de hipoacusia de desarrollo tardo. Se
aconseja evaluacin peridica de la audicin: 9, 18, 24 y 30 meses.

4.2 Impacto en el mbito personal, educativo y socio-laboral

Existe una visin de carcter biomdico cuando se intenta pensar acerca de la concepcin y
consecuencias de la sordera: se centran en fundamentos biolgicos y etiolgicos, en los factores
de riesgo y en los medios disponibles para la deteccin y valoracin de la prdida auditiva.
La intervencin bajo un enfoque social, educativo y/o psicolgico requiere conocer sobre las
consecuencias que sobre la persona y su entorno acarrea la hipoacusia. El impacto de la
sordera est determinado por las posibilidades de comunicacin de cada persona y cmo, tanto
sta como su entorno, se adapten a sus peculiaridades para relacionarse.
La sordera puede aparecer en cualquier momento del desarrollo y existe una mayor incidencia
de la hipoacusia conforme avanza la edad. Bajo un punto de vista psicolgico y social el mayor
inters sobre sus efectos se centran en la sordera congnita o de inicio temprano. Al analizar su
impacto y proponer intervenciones, es importante centrarse en las sorderas prelocutivas de
carcter permanente.
La primera cuestin es la respuesta familiar, un factor modulador determinante es el efecto de
tal noticia: contar o no con antecedentes y experiencia previa dentro del ncleo familiar, ser
padres oyentes (90-95%) o ser padres sordos (5-10%), en estos casos la experiencia no suele
tener matiz traumtico. Suele ser habitual pasar por una primera etapa centrada en aspectos

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diagnsticos de carcter mdico y audiolgico, para determinar la presencia de la sordera,

grado, origen y posibilidades de intervencin (uso prtesis). Pasado este punto, cuando
comprenden que supone y entienden que no es solo un dficit biolgico, sino que tiene
implicaciones de carcter permanente sobre el desarrollo global, se acrecienta el inters por las
posibilidades de actuacin. En este punto surge la mayor controversia: cmo comunicarse con el
nio y a travs de qu medio favorecer su conocimiento del mundo, cdigos orales o cdigos
viso-gestuales.
La posibilidad de acceder de forma temprana a intercambios comunicativos de calidad,
propicia el desarrollo de la teora de la mente, y para ello un factor diferencial reside en el
dominio temprano compartido del cdigo de comunicacin (lenguaje de signos: hijos padres
sordos y lenguaje oral para los oyentes). En el caso de los nios sordos con padres oyentes no
tienen este cdigo comn con los padres, mostrando un retraso significativo en tareas relativas a
la teora de la mente, independientemente de que se usara lenguaje oral o LSA. El rendimiento
en el caso de padres sordos con hijos sordos era comparable al mostrado por oyentes a esa
misma edad.
El uso temprano de cdigos viso-gestuales tiene un efecto positivo sobre la calidad y
complejidad de los intercambios comunicativos, el desarrollo de habilidades mentalistas, y en
consecuencia, sobre el desarrollo socio afectivo.
Evidencia de la hiptesis del andamiaje auditivo (Conway, Pisoni y Kronenberg): los nios
sordos tienen dificultades o muestran retraso para realizar correctamente tareas que implican el
aprendizaje y la manipulacin de informacin con carcter secuencial, incluso cuando esta no se
presenta con estmulos auditivos. Segn esta hiptesis, la prctica con tareas que implican
procesamiento de la informacin auditiva actuara como un elemento fundamental y decisivo
para el correcto desarrollo de habilidades cognitivas generales relacionadas con la
representacin o manipulacin de cualquier tipo de informacin presentada secuencialmente.
Este andamiaje se producira por el fortalecimiento de conexiones neurales entre reas
corticales temporales y frontales. Ante la sordera el andamiaje no tendra lugar, provocando una
reorganizacin neuronal que afectara a las habilidades cognitivas relacionadas con la
secuenciacin.
Para quienes defienden la importancia del cdigo comunicativo de carcter viso-gestual se
apoyan en los hallazgos relacionados con la exposicin temprana a la lengua de signos y las
mejoras en cognicin social. Quienes apoyan el entrenamiento auditivo y el acercamiento precoz
a la lengua oral, se basan en los datos relacionados con la hiptesis del andamiaje auditivo.
Con respecto al desarrollo cognitivo, la investigacin mostr que los sordos severos y profundos
eran menos hbiles en el manejo de smbolos, con acceso tardo al juego simblico y
experimentan retrasos y limitaciones que se acumulan con el paso del tiempo. Muestran menor
amplitud y diversidad del juego simblico, menor eficacia en el desempeo de roles, menor
destreza al otorgar roles a otros, al planificar y al llevar a cabo secuencias de juego previamente
programadas. Los ms aventajados en lenguaje oral muestran mayor nmero de conductas de
planificacin y un ritmo de evolucin ms rpido.

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Desarrollo del pensamiento lgico: pasan por las mismas etapas pero con un retraso variable
segn la competencia lingstica alcanzada. Menor habilidad en la representacin mental de la
realidad, en la formalizacin del pensamiento, en la formulacin de hiptesis, en la planificacin
de estrategias, en la abstraccin y en la memoria verbal.
Lectura y rendimiento acadmico: bajo nivel generalizado en ambas reas. Cuando terminan
la primaria (13 aos) cuentan con un dominio lector propio de los 7 aos. Muy pocos suelen
superar la secundaria, siendo uno de los colectivos con diversidad funcional que menos acceden
a estudios superiores.
Implicacin Emocional: alta prevalencia de trastornos mentales entre adolescentes sordos. En
cualquier caso muchas de las dificultades que experimenta este colectivo no se debe a la
sordera en s misma, sino al dficit informativo y experiencial, a la menor motivacin que esto
conlleva, la posesin de un lenguaje oral de menor calidad y una interaccin social menos
productiva. El desarrollo de estas personas depende de la audicin funcional que tenga, de la
rentabilidad que obtenga de las prtesis auditiva, de las circunstancias que le rodean, de la
riqueza estimular del medio y de la competencia lingstica alcanzada.
Las investigaciones se han realizado con sordos profundos prelocutivos en pocas donde no
se contaba con las posibilidades de deteccin y desarrollo tecnolgico actuales. El impacto de la
diversidad funcional auditiva se debe reescribir continuamente de acuerdo a las posibilidades de
cada momento.
Estudio en Espaa (2008): Madres oyentes e hijos sordos (1-7 aos). Las madres
experimentan bajos niveles de estrs, los intercambios comunicativos resultan de mayor
complejidad y calidad que estudios anteriores. Mejores resultados en la comprensin y
produccin del lenguaje oral, y habilidades mentalistas. Gracias al equipamiento protsico en la
mayora de casos de sordera severa y profunda, ninguno funciona como un sordo profundo.
Posibilidades laborales: La diversidad funcional auditiva es la de mayor ocupacin (42,8%)
con respecto a la visual (32,8%). Si bien un estudio revela que en la mayora de los casos los
trabajos son de muy baja cualificacin, y reconocen lagunas en su formacin que les impide
acceder a niveles superiores de cualificacin, tales lagunas se achacan a la formacin del
profesorado que les atendi y al grado de ajuste para responder a sus necesidades.
mbito educativo: la sordera exige una preparacin especializada y una flexibilidad mxima.
Los primeros 80 aos del siglo pasado se los escolarizaba en escuelas de educacin especial
para sordos con hipoacusia. Actualmente quedan muy pocos centros, donde la sordera es una
diversidad funcional ms, y los sordos acuden al colegio ordinario. Las escuelas han de
plantearse propuestas de proyectos educativos que contemplen la diversidad funcional auditiva:
cdigos de comunicacin, metodologa de acceso a los cdigos, adaptaciones tcnicas,
formacin especializada, redes de comunicacin-cooperacin, agentes de intervencin externos.
Punto de vista sociolgico: Modelo sociocultural: la comunidad sorda reclama ser vista como
grupo con identidad singular articulada en torno a una cultura visual y alrededor de la lengua de
signos. En 2007 en Espaa se promulga un marco normativo a tal fin. El concepto de comunidad

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sorda como grupo minoritario que comparte experiencias y un lenguaje de signos ha producido
una tendencia a establecer parejas y crear sus familiar teniendo como factor comn no tanto la
sordera sino una lengua compartida: la lengua de signos y una percepcin del mundo similar
edificada en torno a dicha experiencia. Esto puede causar un menoscabo en la capacidad
sensorial auditiva que comporta consecuencias ms all de las estrictamente biolgicas,
modulando aspectos cruciales del desarrollo a partir de las particularidades que se establecen
en el intercambio comunicativo temprano, generando efectos incluso en nuestra arquitectura
cognitiva.
No suelen formar parte de la comunidad un amplio conjunto de personas sordas que usan la
lengua oral como medio de comunicacin, solo las personas con sorderas prelocutivas e hijos de
padres sordos, suelen pertenecer a esta comunidad.
5. Deteccin, evaluacin e intervencin en deficiencias auditivas

5.1 Procedimientos de deteccin y evaluacin

El objetivo de la mayora de los pases desarrollados es alcanzar un screening o deteccin
universal (deteccin precoz en todo recin nacido). Los primeros cribados se realizaron en la
poblacin con factores de riesgo, lo que implicaba dejar sin detectar al 40-50% de los neonatos
que contaran con prdidas auditivas permanentes. La deteccin temprana es esencial.
Actualmente es posible detectar con un alto grado de certeza la presencia de hipoacusia
durante el primer mes de vida. En la dcada de los 80 los estudios determinan la edad de 16
meses como promedio de aparicin de sospechas en prdidas profundas. Estudios posteriores
diferenciaban la edad de deteccin segn el nivel de prdida auditiva y la presencia o no de
factores de riesgo asociados.

Mediante la Otoemisiones Acsticas OEA y Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral

PEATC, se puede establecer la sospecha de presencia de sordera das despus del nacimiento.
La CODEPEH recomienda establecer un diagnstico definitivo de la presencia o ausencia de
diversidad funcional auditiva en torno al tercer mes de edad.
Procedimientos objetivos: OEA y PEATC son mtodos de valoracin audiolgica objetivos,
aplicables a edades muy tempranas y recogen respuestas fisiolgicas sin precisar de la
colaboracin del evaluado. Cuentan con una eficacia del 96%, algunos estudios abogan por el
uso exclusivo de la PEATC por su mayor grado de efectividad.
Otoemisiones Acsticas OEA: registra la presencia/ausencia de otoemisiones y se obtiene
mediante un dispositivo que introduce sonido por el conducto auditivo externo. Cuando se
procesa un sonido, en una cclea sana la actividad contrctil de las clulas ciliadas externas
provoca un eco (otoemisin). La presencia de otoemisiones informa que la cclea acta con
normalidad, siendo capaz de transmitir sonidos por debajo de 30dB. Cuando un recin nacido

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supera la OEA, se informa de normalidad auditiva y se descarta la presencia de menoscabo

sensorial auditivo. Las OEA se aplican antes del alta del recin nacido tras el parto y de nuevo
tras un mes.
A esta tcnica escaparan las sorderas de inicio tardo o sorderas adquiridas sino se
programan revisiones adicionales. Tambin se producirn falsos negativos ante la presencia
de neuropata auditiva.
La neuropata auditiva es una patologa muy reciente cuyo origen no est claramente
establecido y que podra comprender disfunciones de las sinapsis entre las clulas ciliadas
internas de la cclea y las dendritas de las fibras nerviosas aferentes, o bien problemas del
ganglio espiral o del propio tronco nervioso del par craneal VIII, estructuras todas ellas
encargadas de la transmisin de la informacin sensorial acstica hacia el crtex auditivo. En
estos casos las clulas ciliadas externas responden adecuadamente y la OEA resulta exitosa
a pesar de existir una sordera. En Espaa, segn cribado, un 5,26% de los casos con
hipoacusia neurosensorial pasaron la OEA, en estos casos la edad promedio de diagnstico
se eleva a 11,5 meses.
Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral PEATC: Se usa cuando se encuentran
hallazgos anmalos, preferentemente antes de los 3 meses. Se expone al beb a estmulos
auditivos (generalmente en situacin de sueo, natural o inducido) y registra la actividad
elctrica del par craneal VIII mediante electrodos. Es ms costosa y dura ms tiempo (10) por
eso no se usa de forma generalizada en cualquier recin nacido. La evaluacin ms precisa
es a travs de la PEATC a partir de los 3 meses.
Procedimientos subjetivos, implican analizar el comportamiento del sujeto a evaluar y
dependen por completo de su colaboracin. En el caso de los adultos las pruebas por excelencia
son las audiometras, en los nios pequeos se emplean ludo audiometras (menores de 5 o seis
aos)
Audiometra por Refuerzo Visual VRA Se pueden realizar a partir de los 6 meses si el nio
cuenta con buena visin y un buen control motor, se pueden utilizar procedimientos basados
en el condicionamiento de respuestas ante estmulos auditivos que se asocian con elementos
visuales, Ej.: el nio, sentado en el reagazo de su madre, tiene al examinador enfrente y dos
altavoces en los laterales, primero se asocia el ruido a la aparicin de un juguete, y el nio lo
seala y posteriormente, aparecen solo estmulos auditivos y hay que observar si el nio
responde. Puede determinar la capacidad para recibir cada frecuencia con un margen de error
de unos 10 db.
La audiometra tonal suministra tonos puros (sonidos de frecuencia nica) a distintas
intensidades mediante unos auriculares, cuando el evaluado percibe el sonido debe levantar
la mano. Permite determinar la intensidad mnima en que se comienza a or a lo largo de un
amplio rango de frecuencias (entre 125-8000Hz).
Las audiometras van a permitir expresar el grado de sordera a travs de una cifra nica en
dB, aun sabiendo que la sensibilidad es diferente segn frecuencias.
Procedimientos de ludoaudiometras o audiometras basadas en el juego : al no ser posible el
uso de audiometras del mismo modo que en adultos, se utilicen con nios menores de 5-6

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aos, se suelen crear situaciones ldicas en que se entrena al nio para que realice una
actividad slo ante la presencia de sonido.
La logoaudiometra: para las ocasiones en que interesa ver la capacidad para determinar la
intensidad necesaria para percibir con claridad material verbal. En estas se proporcionan lista
de palabras, pseudopalabras o frases, registrando la intensidad a la que se perciben y
diferencia con claridad.

5.2 Intervencin desde los diferentes mbitos de la vida del sujeto

La comunicacin resulta ser el factor esencial que modular el desarrollo de las personas con
sordera. Hay que centrarse en conocer las diferentes posibilidades que se tiene para intervenir al
respecto y las consecuencias que suponen sobre la organizacin educativa.
Existen dos vas de comunicacin para los sordos: el lenguaje oral y el lenguaje de signos. La
lengua de signos no debe concebirse como un enfoque u orientacin, ni como metodologa o
mtodo y tampoco como tcnica. Es un sistema lingstico que se compone de un conjunto de
signos (repertorio lxico) que puede ser descompuesto para su anlisis en constituyentes ms
elementales que se combinan entre si (quereologa, equivalente a la fonologa en el lenguaje
oral). El repertorio lxico se organiza mediante un conjunto de reglas (morfo-sintaxis) con la
finalidad de transmitir significados (semntica) con diferente finalidad (gramtica). Es un sistema
natural ya que se aprende sin planificacin intencional si se es expuesto al mismo. Cuenta con
las mismas caractersticas que definen cualquier lengua oral, la diferencia reside en que la
modalidad a travs de la que se transmite no es acstico-oral sino viso-gestual. Otra diferencia
es la cantidad de usuarios que pueden acceder a la misma.
El acceso al lenguaje oral es diferente, ya que la alteracin sensorial dificulta el
aprovechamiento de la exposicin natural al mundo sonoro, y ms al habla en particular.
Intervencin para el desarrollo del lenguaje oral
Cuando se busca el desarrollo del lenguaje oral las tcnicas ms usadas de forma aislada o
combinadas son: el Entrenamiento auditivo, la Lectura labio-facial, la Palabra completada, el
Alfabeto dactilolgico y la Comunicacin bimodal.
Entrenamiento auditivo: se centra en la exposicin sistemtica a estmulos acsticos
basndose en el aprovechamiento de restos auditivos (capacidad sensorial auditiva que
permanece funcional con o sin aprovechamiento protsico). Se trata de trabajar de forma
planificada e intencional todo aquello que en modo incidental se adquiere en los oyentes con
la simple exposicin.
Una propuesta extendida en nuestro pas es la Metodologa Verbotonal, de Petar Guberina,
que parte de principios relacionados con la fsica acstica y la audicin. En este caso se usa
incluso aparataje con el que se trata de modificar el sonido (especialmente el habla) mediante
filtros y amplificadores, intentando adaptar la informacin auditiva a zonas de frecuencias e
intensidad en que cada sordo escuche mejor (campo ptimo de audicin). El xito de esta
tcnica depende de la funcionalidad auditiva de cada caso, tanto ms provechosa cuanto

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mejores sean los restos auditivos que aporte el nio con sordera y por lo tanto su uso
constituye un alto riesgo cuando el nio con sordera no cuenta con una audicin funcional.
Lectura labio-facial: permite percibir visualmente el lenguaje oral. La modalidad visual influye
en la percepcin del habla. Esta forma contina siendo por excelencia la ms usada por las
personas sorda para acceder al lenguaje oral. Esto no significa que sea un mtodo eficiente
para el desarrollo del lenguaje oral. La lectura labio-facial tiene una gran limitacin: para
discriminar un fonema de otro a veces no basta con la visin. A travs de la visin solo se
puede captar el punto de articulacin, pero una buena percepcin del habla precisa captar
auditivamente el modo de articulacin y la sonoridad.
Palabra complementada: surge con el objetivo de superar la limitacin
anterior, donde la realizacin de determinadas configuraciones y
movimientos manuales, acompaando a la lectura labio-facial, clarifica
la discriminacin entre sonidos del habla que pueden resultar
confusos o imperceptibles a travs de la visin. Percibir el lenguaje
oral a partir de palabra complementada implica la integracin de:
o El visema, la representacin visual de un fonema a travs de la
lectura labio-facial
o El kinema, un complemento manual que se construye a partir de la
eleccin de una figura entre ocho posibles de acuerdo con el fonema
consonntico que se trate, una posicin entre 3 posibles de acuerdo
con el sonido voclico con que se co-articule la consonante y un movimiento concreto
relacionado con la estructura de la slaba. Las slabas de estructura Consonante-Vocal (CV)
se ejecutan con un leve movimiento adelante, en las trabadas (CCV) e inversas (VC) la
consonante que se complementa aislada, sin la compaa de una vocal, se ejecuta con el
denominado movimiento flick (especie de temblor rpido de la mano).
Estudios en Espaa, sitan la palabra complementada como el mtodo que mejor contribuye
a establecer representaciones fonolgicas de calidad y el que ms garantas ofrece de
contribuir a un mejor dominio de partculas gramaticales como las preposiciones en la
comprensin de frases. Tambin se han documentado sus efectos sobre la adquisicin de la
lectura, permitiendo un buen grado de precisin en las representaciones fonolgicas de las
palabras. Su uso en el hogar ayuda a discriminar y recordar correctamente la estructura
fonolgica de las palabras, contribuyendo a la adquisicin de la conciencia fonolgica y
facilitando el aprendizaje de la lectoescritura.
El alfabeto dactiloggico: ms conocido pero menos eficaz
que la palabra complementada. Consiste en formas y
movimientos manuales de nuestra lengua oral.
Cada letra se asocia con una forma manual. Es un prstamo
de la lengua oral hacia los signantes que no a la inversa, ya
que para poder usarla con precisin requiere la habilidad de
segmentar fonolgicamente las palabras, asociar cada
sonido con la letra que lo representa, y a su vez con su forma manual correspondiente.

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Esto significa una alta exigencia para nios con sorderas profundas prelocutivas (los nios
oyentes no dominan la segmentacin fonolgica de las palabras hasta los 5-6 aos). Se usa
en algunos casos como un apoyo en los momentos iniciales de la lectura. No constituye en
nuestro pas un sistema de comunicacin usado de forma exclusiva.
Comunicacin bimodal, sistema bimodal, habla signada, lenguaje oral signado o
comunicacin total: todos se refieren a una misma realidad: el uso de seas o signos viso-
gestuales acompaando a la lengua oral. La comunicacin bimodal es lo que se denomina
pidgin, una forma de comunicacin que deriva de la fusin de ciertos elementos de dos
lenguas en contacto. Se basa en extraer el vocabulario de las seas de la lengua de signos
propia de cada comunidad y someter estas a la ordenacin sintctica de la lengua oral.
Conclusin:
El entrenamiento auditivo slo sera viable ante sordos que al menos cuenten con una audicin
funcional: hipoacusias profundas de entre 90-100dB y de buen rendimiento protsico.
La mayor parte de las personas sordas, an con audicin funcional, intentan compensar con la
percepcin visual sus dificultades para acceder al habla, la lectura labiofacial es ampliamente
utilizada.
En los casos CON audicin residual, la mayor dependencia de la percepcin visual junto con la
ineficacia de la lectura labiofacial, aconsejan el uso de la palabra complementada si se desea el
desarrollo del lenguaje oral.
El alfabeto dactilolgico y la comunicacin bimodal no constituyen sistemas que contribuyan
decisivamente al desarrollo del lenguaje oral, a lo sumo juegan un papel de apoyo.
La dactilologa resulta til en las primeras etapas de adquisicin lectora, pudiendo tener
despus un papel auxiliar en la comunicacin
La comunicacin bimodal permite contar con una forma de comunicacin en los primeros aos
para compartir y aprender del entorno cuando cuenta con un insuficiente dominio del lenguaje
oral que satisfaga tales necesidades.
Intervencin en el mbito educativo
El desafo con relacin a la respuesta educativa con alumnado sordo pasa actualmente por la
consideracin de dos tipos de enfoques: monolinges y bilinges.
Enfoque monolinges: refieren a escuelas que tienen como meta de sus esfuerzos educativos
la de dotar a los nios sordos de la lengua mayoritaria del entorno (lengua oral), como sistema
de comunicacin y de aprendizaje. Esta perspectiva tiene actualmente mucho ms xito
gracias a los logros de las prtesis auditivas, de la deteccin temprana y de sistemas como la
palabra complementada. La mejora proviene de haberle devuelto al sordo una mejor
capacidad para percibir a travs de la audicin. An as, el problema sigue siendo el
desarrollo del lenguaje oral, que no se acerca al de los compaeros oyentes, en cuyo aspecto
siguen siendo nios con discapacidad auditiva.
Enfoque bilinge: la revalorizacin de la lengua de signos ha permitido el desarrollo de
proyectos educativos bilinges y biculturales. Son escuelas que optan por potenciar el canal
visual por medio de la lengua de signos para la comunicacin y el aprendizaje. Se centran en

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lograr los mismos objetivos acadmicos que los nios oyentes pero por vas comunicativas
diferentes. Supone un proyecto de convivencia de la lengua de signos y de la lengua oral.
Consideran la lengua de signos como el medio fundamental para vehiculizar el conocimiento.
Las razones para promover la aparicin de propuestas bilinges son:
Los pobres resultados de los nios sordos profundos en una educacin monolinge oral.
Cambio de paradigma aparejado a la extensin de conceptos y prcticas relativas a la
integracin escolar: lo importante es facilitar el acceso a la informacin a travs de las vas
ms pertinentes y para ello nada mejor que la lengua de signos.
La proliferacin de estudios que abundan en el potencial de la adquisicin temprana de la
lengua de signos.
El creciente protagonismo de la comunidad sorda y su influencia en la elaboracin de
polticas de accin social en general, y de carcter educativo en particular.
Las dos necesidades bsicas que plantea el alumnado sordo son:
Llevarle de una comunicacin prelingistica al dominio de una lengua que le permita
comunicar y pensar
Procurarle un acceso a la informacin suficiente y precisa sobre el mundo fsico y social,
incluyendo el acceso al currculum
Los enfoques monolinges y bilinges se desarrollan tanto en escuelas ordinarias como en
escuelas especiales. La eleccin de enfoque y modalidad vendra determinada por las
necesidades educativas que cada caso precisara. En Espaa sobresale el enfoque monolinge
en centro ordinario. La flexibilidad sera la clave ante tanta heterogeneidad, dar a cada uno
aquello que necesita para desarrollar de forma armnica sus potencialidades.
6. Productos de apoyo
Hablamos de productos tecnolgicos: prtesis auditivas que intentan restablecer en la medida
de los posible la percepcin auditiva, dispositivos para mejorar la recepcin acstica en entornos
especiales, tiles que convierten seales acsticas en visuales para facilitar la vida cotidiana y
tiles para la comunicacin a distancia.

6.1 Tecnologas de apoyo para el aprovechamiento de restos auditivos

Contamos con dos grandes grupos de prtesis auditivas: las implantables y las no
implantables. Su prescripcin depende del tipo de sordera en cuanto a la localizacin de la
disfuncin y del grado de prdida auditiva. Todas tienen como objetivo captar las seales
acsticas mediante un micrfono y trasladarlas a un procesador que las codificar y modificar
de acuerdo con los ajustes realizado por los tcnicos audioprotesistas en funcin del perfil
auditivo. Una vez procesada la seal, se transmite de nuevo para ser percibida por la persona.
Prtesis no implantables o audfonos: envan la seal procesada y amplificada mediante un
altavoz de nuevo al conducto auditivo. Son necesarios a partir de prdidas de grado
moderado. Son tiles para hipoacusias moderadas y severas, pero en las sorderas profundas
su rendimiento no es suficiente para percibir con claridad el habla ni para el adquirir y
desarrollar el lenguaje oral.

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Es conveniente equipar protsicamente ambos odos para restaurar la audicin binaural que
permita una mejor discriminacin del habla, sobre todo en entornos ruidosos, as como para la
localizacin de las fuentes que originen los sonidos. La condicin bsica es que las
caractersticas bsicas se la prdida sean semejantes en ambos odos. Cuando los umbrales
para tonos puros por va sea difieran en ms de 30dB entre uno y otro odo, es ms
adecuado equipar solo el que mejor respuesta ofrezca.
La edad apropiada para determinar el grado de ajuste de audfonos es a partir de los 6
meses, por debajo de esta edad an se producen cambios madurativos de relevancia en las
propiedades anatmicas del odo externo y medio.
Siempre se prefiere una prtesis no implantable, pero estas tienen una eficacia limitada en las
sorderas profundas, o bien hay casos con dificultades notables de conduccin por parte de la va
area o bien casos en los que por malformaciones anatmicas la persona no pueda colocarse un
audfono (p.ej. ausencia de pabelln auricular), para todos estos casos se estudiar la
implantacin de prtesis auditivas.
Prtesis implantables: hay varios tipos:
o El implante coclear es la prtesis auditiva ms conocida, indicado especialmente para la
hipoacusia neurosensoriales bilaterales profundas originadas por una disfuncin de la
cclea. Tambin se recomienda para hipoacusias profundas en un odo y severas de 2
grado en el otro, ubicndose el implante en el peor odo y manteniendo el audfono en el
mejor. Esta opcin, denominada estimulacin bimodal, pretende los beneficios de la audicin
binaural. Se est empezando a extender el doble implante (implantes cocleares bilaterales),
pero no se cuentan con datos an.
Funcionamiento: Son dispositivos de estimulacin elctrica de la va auditiva. La seal se
enva por radiofrecuencia mediante una antena transmisora a un receptor que
quirrgicamente ha sido implantado sobre la superficie del hueso mastoides, tras el pabelln
auricular y a su vez lo transmite a un conjunto de electrodos situados en el interior de la
cclea que estimularn el nervio auditivo.
El implante coclear se realiza en 5 etapas:
1. Seleccin: valoracin mdica, evaluacin psicosocial y de aptitudes relacionadas con el
habla y el lenguaje. Deteccin de posibles alteraciones psicopatolgicas. Asesorar y
ajustar expectativas del interesado o de la familia.
2. Ciruga
3. Programacin del implante coclear
4. Rehabilitacin
5. Seguimiento: valoracin de la adaptacin a la nueva situacin
Es aconsejable realizar el implante una vez superados los doce meses, solo en casos que
se ha determinado de forma inequvoca una prdida profunda se puede implantar antes de
ao de vida. El desarrollo del habla mantiene una clara relacin inversa con la edad del
implante: a menor edad mejor desarrollo, y adems cuando mejor fuera el rendimiento
auditivo antes del implante, mejor es su desarrollo. Todos tienen una evolucin positiva en
cuanto a la comprensin y produccin del lenguaje, valorada por la Escala de Desarrollo del

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Lengua Reynell, pero sus curvas evolutivas se mantienen distanciadas de las descritas por
los oyentes. La distancia se acrecienta tanto ms cuando ms se hubiera tardado en
introducir el implante.
Otra alternativa de prtesis implantable:
Los implantes de odo externo: es un pequeo tubo de titanio que comunica la regin
retroauricular con el conducto auditivo externo. En la parte posterior del tubo se ajustar un
pequeo audfono apenas visible. Son indicados para prdidas situadas en frecuencias
agudas y con audicin ms preservada en frecuencias graves y medias.
Los implantes activos de odo medio: dispositivo electrnico que corrigen prdidas debidas a
disfunciones de la cadena de huesecillos.
Los implantes auditivos de tronco cerebral: para aquellos casos cuya dificultad es la
transmisin de la seal acstica por interrupciones de la conduccin nerviosa hasta el tallo
cerebral, comnmente a causa de tumores. Indicados tambin cuando no se puede usar el
implante coclear por anomalas en la cclea que impiden situar los electrodos. Similares a
los implantes cocleares, pero los electrodos se introducen en los ncleos cocleares.
Audfonos de implantacin sea - BAHA: Cuando existe imposibilidad de transmitir el sonido
desde la va area, se puentea la esta va, para transmitir los fenmenos acsticos a travs
de la va sea. Es un procesador de sonido que se ajusta a un pequeo implante de titanio
situado tras la oreja que estimula la superficie sea del crneo, de modo que se puede llegar
a estimular el odo interno sin pasar a travs del conducto auditivo y odo medio.
En ubicaciones de gran tamao como por ejemplo el aula, donde las condiciones de ruido
disminuyen la posibilidad de percibir con claridad el habla, se combinan otros dispositivos con los
anteriores: las emisoras de frecuencia modulada, son sistemas que recogen la seal mediante
un micrfono que porta el emisor y la transite mediante ondas de alta frecuencia a un receptor
que se conecta por entrada directa de audio o por induccin magntica al audfono o implante.
Permite evitar las interferencia, reducir el ruido ambiente, disminuir el efecto de la movilidad de
los interlocutores y de la distancia.
Otros dispositivos complementarios son los aros magnticos o bucles de induccin
magntica, que son cables que rodean el espacio, instalados de forma no visible y recogen el
audio de la sala, lo amplifican y lo envan directamente mediante induccin magntica a las
prtesis auditivas, generando una recepcin de mayor calidad.

6.2 Tecnologas de apoyo para la comunicacin a distancia

Los primeros avances fueron la transmisin de textos a travs de la va telefnica con
aparatos como el videotex y el fax. Las limitaciones del fax se superaron con el uso de los
telfonos de texto o DTS (Dispositivo telefnico para sordos), que permita la comunicacin
mediante texto a travs de una lnea telefnica (aos 80 y 90).
Actualmente la telefona mvil mediante la mensajera de texto y programas como el
whatsApp se estn convirtiendo en los medios ms usados.

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El fax se sustituy por el correo electrnico y el chateo al DTS. Con la videoconferencia

desaparecen las barreras para una comunicacin visual a distancia y mediante Messenger o
skype se pueden comunicar por la lengua de signos.

6.3 Tecnologas de apoyo para la vida cotidiana

Existen diversos sistemas que permiten recoger el inicio de una seal acstica proveniente de
fuentes sonoras convirtindolas en avisador lumnico o en una vibracin.
En cuanto al acceso a los medios de comunicacin como la televisin, existen dos opciones:
lengua de signos o subttulos. La primera es escasamente utilizada, la otra es ms usada y
depende del nivel lector de la persona sorda y sus posibilidades de atencin dividida.
La tcnica de la estenotipia informatizada ofrece buenas soluciones para el subtitulado de
mala calidad y el acceso a travs de la lectura en actos pblicos. Es un mtodo de escritura a
travs de un teclado especial con un nmero reducido de teclas que permite la transcripcin en
tiempo real de informacin oral.

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