Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0010

19-0010

Anatomie vasculaire
C Latrmouille

Rsum. Cette tude anatomique permet de prciser les connaissances indispensables des rgions
directement concernes par la pathologie vasculaire, en sintressant principalement aux axes
vasculaires priphriques, ce qui exclut le chapitre particulier de la vascularisation coronaire. Elle prcise
lanatomie descriptive et les voies dabord par lesquelles le chirurgien pourra officier. Cette anatomie est
actuellement de mieux en mieux explore par les progrs des techniques dimagerie, qui de plus en plus
vont en saffinant et en sassociant aux nouvelles thrapeutiques que reprsentent les procdures
endoluminales.
Elsevier, Paris.

Introduction
1
Cette tude anatomique (fig 1) ne prtend aucunement avoir un
caractre exhaustif, mais devrait permettre de prciser les
connaissances topographiques des principales rgions cls du systme 2
10
artriel qui, tant les sites prfrentiels de la pathologie vasculaire, 3
doivent tre parfaitement connues, dune part des mdecins et dautre 11
4 12
part des chirurgiens notamment vasculaires. Or, lexploration de cette
anatomie repose de plus en plus sur une imagerie aux possibilits sans 13
cesse grandissantes. 5
Compltant lartriographie, qui opacifie le contenu des artres,
lchographie a permis danalyser les modifications paritales. Le 6 14
scanner et limagerie par rsonance magntique (IRM) donnent des 15
images compltes de la rgion et prcisent les rapports du vaisseau
malade. Ces lments sont dautant plus prcieux que le chirurgien ne 16
voit pas toujours la rgion malade : le principe mme du pontage est
de passer dartre donneuse saine en artre receveuse normale, ignorant 17
ainsi les lsions que limagerie se doit danalyser. Lexpos des
connaissances ncessaires pour raliser des oprations vasculaires porte
donc sur linterprtation prcise des images. 18
19
7
Troncs supra-aortiques 20

8 21
Les trois troncs artriels supra-aortiques, naissant directement de la 22
crosse de laorte sont : le tronc artriel brachiocphalique, la carotide
primitive gauche et lartre sous-clavire gauche.

TRONC ARTRIEL BRACHIOCPHALIQUE
De 5 7 cm de longueur et de 12 15 mm de diamtre, il se dirige
en haut, droite et un peu en arrire. Au niveau de larticulation
sternoclaviculaire, il se divise en artres carotide primitive droite et
sous-clavire droite. Dans 20 % des cas, il est associ dans son origine
avec lartre carotide primitive gauche.
Elsevier, Paris
9 23
1 Anatomie des branches terminales de laorte. 1. Artre pigastrique ; 2. artre il-
iaque primitive ; 3. artre circonflexe iliaque profonde (iliolombaire) ; 4. artre circon-
flexe iliaque superficielle ; 5. artres circonflexes fmorales ; 6. artre fmorale pro-
fonde ; 7. artres jumelles ; 8. artre tibiale antrieure ; 9. artre pdieuse ; 10. artre
sacre moyenne ; 11. artre sous-cutane abdominale ; 12. tronc hypogastrique ; 13. ar-
tres honteuses externes superficielles ; 14. artre des adducteurs ; 15. artre du qua-
driceps ; 16. artre musculaire moyenne ; 17. artre grande anastomotique ; 18. artre
articulaire suprieure ; 19. artre articulaire infrieure ; 20. tronc tibiopronier ; 21. ar-
tre tibiale postrieure ; 22. artre pronire ; 23. branche antrieure de lartre

Christian Latrmouille : Assistant hospitalo-universitaire, dpartement de chirurgie cardiovasculaire,

hpital Broussais, 96, rue Didot, 75674 Paris cedex 14, France.
pronire.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : C Latrmouille. Anatomie vasculaire. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-0010, 1997, 3 p.
19-0010 Anatomie vasculaire
ARTRES CAROTIDES ET BIFURCATION
CAROTIDIENNE
Lartre carotide primitive droite nat du tronc brachiocphalique.
Elle se dirige vers le haut, ct de la trache dans la gouttire
carotidienne accompagne de la veine jugulaire interne et du nerf
pneumogastrique. En regard de C4, elle slargit lgrement (sinus
carotidien), et donne ses branches terminales, les artres carotide
interne et carotide externe. Dans la grande majorit des cas, elle ne
donne pas de branches collatrales. Lartre carotide primitive
gauche nat directement de la crosse aortique et dcrit un parcours
cervical identique celui de son homologue droite.
Il peut exister des variations anatomiques au niveau de la bifurcation
carotidienne en ce qui concerne sa hauteur et son orientation. On dit
gnralement que plus langle entre les deux artres carotides est
ouvert, plus la bifurcation de lartre carotide primitive est haut
situe. Cette observation peut tre utile linterprtation des
angiographies numrises, o lon perd les repres anatomiques.
Dans son trajet cervical, lartre carotide interne ne donne pas de
branches collatrales.
Lartre carotide externe stend ds le bord suprieur du cartilage
thyrodien jusquau condyle du maxillaire infrieur o elle se divise
en ses branches terminales : lartre temporale superficielle et lartre
maxillaire interne. Elle prsente de nombreuses branches collatrales.
Labord chirurgical de la bifurcation carotidienne se fait par voie
cervicale antrolatrale suivant une incision effectue sur le relief
antrieur du muscle sterno-clido-mastodien. Aprs avoir rclin la
jugulaire interne en arrire, la carotide primitive est isole
prudemment sur un lacs (risque dembolie). Le pneumogastrique est
laiss en dedans et la branche descendante de lhypoglosse est
repre.
La carotide externe repre est mise sur lacs, ainsi que sa premire
branche collatrale, lartre thyrodienne suprieure. La carotide
interne est contrle au-dessus du glomus carotidien.
La limite suprieure de la rgion bicarotidienne est reprsente par
le muscle digastrique au bord infrieur duquel se trouve le nerf
grand hypoglosse qui barre le trajet de la carotide interne lorigine
de lespace sous-parotidien postrieur. Il est toujours ncessaire de le
reprer et parfois de le mobiliser vers le haut. Si le nerf grand
hypoglosse est difficile reprer, on peut suivre vers le haut sa
branche descendante.
Lorsque la bifurcation carotidienne est haute, labord et la dissection
sont prolongs dans lespace sous-parotidien postrieur.
Lorsque la bifurcation carotidienne est basse, ou pour aborder la
carotide primitive, il suffit de prolonger vers le bas lincision pr-
sterno-clido-mastodienne et de dgager la carotide en dedans de la
jugulaire.
ARTRE SOUS-CLAVIRE
Lartre sous-clavire gauche nat directement de la crosse aortique
en situation externe et postrieure par rapport lartre carotide
primitive gauche, tandis que son homologue droite prend son origine
dans le tronc artriel brachiocphalique au niveau de larticulation
sternoclaviculaire.
Lartre sous-clavire droite nat du tronc artriel brachiocphalique ;
elle est dun calibre moyen de 8 10 mm et prsente trois portions
par rapport au muscle scalne : les portions prscalnique,
interscalnique et postscalnique. Ses branches collatrales sont :
lartre vertbrale, le tronc thyrocervical (ancien tronc thyro-bi-
cervico-scapulaire), le tronc costocervical (cervico-intercostal), lartre
thoracique interne (artre mammaire interne).
Artre vertbrale
Lartre vertbrale est la premire collatrale de lartre sous-clavire intercostales, bronchiques, tracho-sophagiennes, sophagiennes
dans sa portion prscalnique. Dune longueur moyenne de 25 cm et
dun calibre variable entre 4 et 6 mm, elle prsente quatre segments :
le segment prtransversaire, ds son origine jusqu son entre
dans le canal transversaire de C6 ;
2
Angiologie
le segment transversaire, trajet intrarachidien ;
le segment atlodoaxodien, ds lespace intertransversaire C2-C3
jusquau point o elle traverse la dure-mre. Son parcours est
flexueux ce niveau ;
le segment intracrnien, o elle finit par sanastomoser avec son
homologue controlatrale pour former le tronc basilaire.
Ses branches collatrales sont musculaires, osseuses, mninges,
radiculaires et crbelleuses.
Dans la rgion cervicale, lartre vertbrale prsente de nombreuses
anastomoses avec les artres sous-clavire, carotide externe et son
homologue controlatrale. ltage intracrnien, lanastomose la
plus importante est celle qui se fait avec le systme carotidien au
niveau du polygone de Willis travers les artres communicantes
postrieures. En effet, les artres vertbrales pentrent dans le crne
par lorifice occipital pour se runir devant la face antrieure du
bulbe et constituer le tronc basilaire. Celui-ci se divise en deux artres
crbrales postrieures, lesquelles sanastomosent avec les artres
communicantes postrieures, collatrales des artres carotides
internes. Cette disposition classique est retrouve dans 50 % des cas.
Le polygone de Willis est le systme de supplance vasculaire
intracrnien le plus important.
Labord de la sous-clavire au niveau de lorigine de la vertbrale
par la voie cervicale est men par une incision pratique 1 cm au-
dessus de la clavicule, elle impose la section des deux chefs du
sterno-clido-mastodien (sternal et claviculaire).
Aprs reprage du paquet jugulocarotidien, le second temps consiste
reprer et rsquer la veine vertbrale, ce qui permet douvrir la
rgion sur lorigine de lartre vertbrale et de contrler la
sous-clavire.
Membre suprieur
Pass la clavicule, lartre sous-clavire devient lartre axillaire, qui
se dirige en bas et en dehors vers le bras, cheminant derrire les
pectoraux. Aprs avoir franchi laponvrose clavi-pectoro-axillaire,
elle prend le nom dartre brachiale (humrale).
Cette rgion comporte une circulation collatrale relativement
modeste, et toute embolie de ces artres gnre rapidement un tat
dischmie aigu. Labord se fait au niveau de la gouttire bicipitale
interne, au pli du coude, ce qui permet deffectuer lembolectomie
vers lamont et/ou laval.
Au niveau de lavant-bras, lartre humrale se divise en deux troncs
de disposition quilibre dans plus de 90 % des cas : les artres
ulnaire (cubitale) et radiale. Ces deux artres sont, en effet, largement
anastomoses par les arcades palmaires, ce que le test dAllen permet
de vrifier de faon fiable.
Limplantation des pontages axillofmoraux se fait la partie
suprieure de lartre axillaire au-dessus de la fourche du mdian.
La voie sous-clavio-delto-pectorale est utilise, lincision tant mene
dans le sillon deltopectoral puis sous la clavicule, jusqu sa partie
moyenne. La veine cphalique repre est suivie jusquau plan
veineux satellite de lartre qui peut ainsi tre contrle.
Crosse aortique et aorte thoracique
descendante
En continuit avec laorte ascendante, la crosse aortique se dirige
vers larrire et gauche pour pntrer dans le mdiastin postrieur.
Au niveau de D4, elle se continue avec laorte descendante en
dcrivant un angle denviron 90. Cette dernire traverse lorifice
diaphragmatique la hauteur de D12. Elle donne des branches
proprement dites, mdiastinales postrieures et diaphragmatiques
postrosuprieures.
Limportance des artres intercostales tient ce quelles constituent
lorigine des artres radiculomdullaires et des rameaux affrents des
Angiologie Anatomie vasculaire
artres spinales. La plus importante des artres radiculomdullaires
est lartre dAdamkiewicz, qui nat gnralement entre D8 et L2.
Elle alimente lartre spinale antrieure en dcrivant une boucle
caractristique en pingle cheveux.
Labord de laorte thoracique se fait par thoracotomie postrolatrale
gauche suivant une incision qui commence en arrire entre lpine
de lomoplate et le rachis et se poursuit vers lavant selon une courbe
convexit postrieure, passant deux travers de doigt en dessous
de la pointe de lomoplate. Si le geste est thoracique pur, elle se
poursuit selon une courbe harmonieuse jusqu la ligne axillaire
antrieure, si le geste doit tre plus tendu, elle se recourbe vers le
bas. Lespace intercostal qui donne le meilleur jour sur lensemble
de laorte thoracique est le cinquime espace, mais si listhme
aortique doit tre contrl, il faut lui prfrer le quatrime espace
intercostal. Si les lsions sont tendues, il faudra ouvrir un autre
espace intercostal plus bas situ (sixime ou septime), en utilisant
la mme incision cutane. On peut suivre lensemble de laorte
thoracique dont les niveaux de contrle dpendront du sige prcis
de la lsion. Le clampage, surtout bas situ, peut ncessiter le recours
une circulation extracorporelle partielle afin de limiter le risque de
paraplgie (artre dAdamkiewicz).
Artres abdominales
Laorte descendante pntre dans la cavit abdominale au niveau de
D12.
Le tronc cliaque nat de la face antrieure de laorte abdominale au
niveau de D12-L1. Aprs un court trajet de 1 3 cm, il trifurque
pour donner les artres hpatique commune, gastrique gauche,
coronaire stomachique et splnique. Lartre hpatique commune
bifurque derrire la tte du pancras en artre hpatique propre et
artre gastroduodnale. La premire se dirige vers le hile du foie
pour se terminer en ses deux branches terminales, les artres
hpatiques gauche et droite. Elle a pour collatrale importante
lartre cystique. Lartre gastroduodnale donne son tour les
artres gastropiploque droite et pancraticoduodnale infrieure
droite. Lartre gastrique droite a une origine variable dans laxe
hpatique commune-hpatique propre.
Lartre msentrique suprieure nat de laorte 1 cm au-dessous
du tronc cliaque, en regard du bord suprieur de L1. Elle se dirige
en avant et caudalement, spare de la face antrieure de laorte par
la veine rnale gauche. Ses branches collatrales sont : lartre
duodnopancratique infrieure gauche, les branches jjunales et
ilales, lartre colique droite suprieure, lartre colique droite
moyenne et lilocolique.
Les artres rnales droite et gauche naissent de chaque ct de laorte
abdominale en-dessous du point dorigine de lartre msentrique
suprieure, et se trouvent en relation avec le plan veineux qui les
couvre par devant. Elles peuvent tre en nombre dune trois de
chaque ct. Dans ce dernier cas, elles sont reprsentes par une
artre rnale et deux artres polaires suprieure et infrieure.
Des faces antrolatrales de laorte surgissent, un peu en dessous de
la naissance des artres rnales, les artres spermatiques ou
ovariennes qui suivent un trajet descendant et divergeant vers les
gonades.
Lartre msentrique infrieure nat de la face antrieure de laorte.
Elle donne des branches collatrales pour le clon gauche et se
termine par les artres hmorrodaires pour le tiers suprieur du
rectum.
Laorte abdominale dans toute sa longueur donne des branches
collatrales lombaires tages par paires, quivalentes aux artres
intercostales dans le thorax.
Laorte se termine au niveau de L4 en se divisant en trois branches,
les artres iliaques primitives gauche et droite et lartre sacre
moyenne. Les deux premires sont des troncs divergeants, qui vont
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bifurquer en artres iliaque externe pour le membre infrieur et
iliaque interne pour le pelvis. Lartre sacre moyenne descend en
avant de L5 vers le sacrum.
Pour visualiser les branches collatrales de laorte abdominale
sparment, il est possible de raliser les angiographies slectives
correspondantes. Pour mettre en vidence une stnose lorigine du
tronc cliaque ou des artres msentriques, on pratique des
incidences latrales.
Les voies dabord de laorte abdominale sont de deux types : soit
transpritonal, soit rtropritonal.
La voie transpritonale est la voie idale pour laorte abdominale
sous-rnale et les artres iliaques primitives. Elle peut se faire soit
par une incision mdiane xyphopubienne, soit par voie transversale
qui expose moins bien les artres iliaques.
La voie rtropritonale peut se faire soit par une voie pararectale,
par la voie de Robe ou la voie iliaque externe.
Membre infrieur
Lartre fmorale commune se divise au triangle de Scarpa en deux
branches principales : la fmorale superficielle et la fmorale
profonde. Cette dernire est la voie de supplance et de relais
prfrentiel en cas de stnose de laxe iliaque et de la fmorale
superficielle. La honteuse externe est en effet anastomose avec le
rseau des branches perforantes de la fmorale profonde.
La voie dabord de lartre fmorale au triangle de Scarpa se fait par
une incision arciforme convexit externe passant 2 cm en dehors
du trpied fmoral en connaissant lexistence de la lame
lymphoganglionnaire quil faut rcliner en dedans afin de limiter le
risque de lymphorrhe postopratoire.
partir du canal de Hunter, la fmorale superficielle prend le nom
dartre poplite qui chemine la face postrieure de larticulation
du genou en dessous de laquelle elle donne ses branches terminales
que sont le tronc tibiopronier et lartre tibiale antrieure.
Labord de la poplite haute se fait la face interne du tiers infrieur
de la cuisse. Labord de la poplite basse se fait par une incision
jambire, en arrire de la crte interne du tibia.
Conclusion
Cette description anatomique concise reprend les diffrents lments de
larbre artriel, qui sont le sige prfrentiel des lsions
athrosclreuses. Elle reprend donc, en prcisant chaque fois les
diffrentes voies dabord, les principales rgions que le chirurgien
vasculaire a lhabitude daborder, mme si de nouvelles techniques
thrapeutiques permettent une autre approche de la pathologie artrielle
par les procdures endoluminales.
Rfrences
[1] Bastide G, Lefbvre D. Les artres de la cuisse et du genou. In : Chevrel JP ed. Anatomie
clinique. Paris : Springer-Verlag, 1996 ; vol 1 : 427-436
[2] Bastide G, Lefbvre D. Les artres de la jambe. In : Chevrel JP ed. Anatomie clinique. Paris :
Springer-Verlag, 1996 ; vol 1 : 479-485
[3] Becade P. Le systme artriel, constitution et valeur anatomique. Anat Clin 1980 ; 1 :
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[4] Bouchet A. Les artres du bras et du coude. In : Chevrel JP ed. Anatomie clinique. Paris :
Springer-Verlag, 1996 ; vol 1 : 123-127
[5] Chermet C, Kieffer E. Aorto-artriographie et artrites des membres infrieurs. Techniques
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[6] Fontaine C, Drizenko A. Les artres de la tte et du cou. In : Chevrel JP ed. Anatomie
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[7] Lazorthes SG. Vascularisation et circulation crbrales. Paris : Masson, 1981
[8] Mercier R, Vanneuville G. Anatomie radiologique de laorte abdominale et de ses branches
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[9] Pillet J. Laorte abdominale et ses branches. In : Chevrel JP ed. Anatomie clinique. Paris :
Springer-Verlag, 1996 ; vol 2 : 421-439
3
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0120

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Angiopathies diabtiques
A Grimaldi
A Heurtier

Rsum. Le diabte se dfinit par une hyperglycmie chronique responsable de complications de

microangiopathie, avec une corrlation pratiquement linaire entre lhyperglycmie et les taux
dapparition et daggravation de la rtinopathie, partir dun seuil glycmique se situant autour de1,40
g/L. Toutefois, une fois sur deux, malgr lexistence dune rtinopathie svre tmoignant dun mauvais
quilibre glycmique, le diabte ne se complique pas de glomrulopathie. Il existe en effet des facteurs
gntiques et denvironnement favorisant la survenue de la glomrulopathie diabtique. Si le diabte
multiplie par deux six le risque dathrosclrose, la relation est ici plus complexe, variable avec le
territoire vasculaire concern et avec la prvalence de lathrosclrose dans la population non diabtique
du pays, et surtout fonction de lassociation aux autres facteurs de risque. On peut reconnatre deux
situations cliniques haut risque vasculaire : dune part, le diabte compliqu de glomrulopathie et ce
ds le stade de microalbuminurie, dautre part le diabte avec syndrome dinsulinorsistance
mtabolique compliquant une obsit androde associant volontiers hypertension artrielle, et
dyslipoprotinmie. Si la prvention de la microangiopathie passe par une optimisation du traitement
hypoglycmiant, la prvention de la macroangiopathie suppose une prise en charge globale de
lensemble des facteurs de risque vasculaire.
Elsevier, Paris.

Introduction Microangiopathie diabtique

Le diabte regroupe diffrentes maladies dont lunicit tient
lhyperglycmie chronique et ses complications caractristiques de
microangiopathie : rtinopathie, glomrulopathie, neuropathie. De
fait, la dfinition du diabte est singulirement restrictive, se limitant
aux hyperglycmies chroniques risque de rtinopathie, soit des
glycmies gales ou suprieures 1,40 g/L jeun ou suprieures ou
gales 2 g/L la deuxime heure de lhyperglycmie provoque orale
(HGPO). Certains proposent actuellement de revoir cette dfinition
en conservant la valeur seuil de 2 g/L la deuxime heure de
lHGPO mais en abaissant le seuil glycmique jeun 1,25 g/L
(plasma veineux glucose oxydase) pour amliorer la concordance
entre les deux termes. Quoi quil en soit, la dfinition actuelle ne
prend pas en compte ltiopathognie des diabtes bien que des
progrs importants aient t raliss en ce qui concerne le diabte
insulinodpendant auto-immun et divers diabtes monogniques
(diabte MODY, diabte mitochondrial, etc). Surtout, cette dfinition
fait limpasse sur le risque de macroangiopathie, bien que 75 % des
diabtiques meurent daccident cardiovasculaire.
Nous verrons donc la nature de la corrlation entre lhyperglycmie
chronique et, dune part, la microangiopathie, dautre part, la
macroangiopathie.
Andr Grimaldi : Professeur des Universits.
Agns Heurtier : Chef de clinique-assistante.
Elsevier, Paris
Les tudes thrapeutiques prospectives randomises de
Stockholm [15] et du Diabetes control and complications trial research
group (DCCT) [23] ont permis de dmontrer la responsabilit de
lhyperglycmie dans la survenue et laggravation des
complications de microangiopathie du diabte insulinodpendant.
De faon convergente, ces deux tudes ont permis dtablir la
relation entre lhyperglycmie chronique dfinie par lHbA1c et le
risque dapparition ou daggravation de la rtinopathie.
Globalement, une diminution de 1 % de lHbA1c (pour une
normale de 4 6 %) correspond une diminution du risque de
rtinopathie de 30 %. Toutefois, persiste un dbat [25, 11] pour savoir
si la corrlation entre la microangiopathie et lhyperglycmie est
de type exponentielle, avec un continuum partir des valeurs
normales dHbA1c, ou sil existe un seuil risque. Plusieurs tudes
situent ce seuil autour de 1,50 1,60 g/L de glycmie moyenne,
soit une HbA1c autour de 7,5 %. Ce dbat est en partie biais, car
on sait aujourdhui quil existe, in vivo comme in vitro, une
vritable mmoire de lhyperglycmie chronique susceptible
dinduire retardement des lsions cellulaires malgr le retour
un milieu normoglucos, les lsions rtiniennes pouvant donc
apparatre secondairement aprs une priode transitoire
dhyperglycmie. On estime, bien que la preuve fasse dfaut, que
le seuil glycmique risque de rtinopathie est galement celui
risque de glomrulopathie, et de neuropathie. Et en attendant des
rsultats de ltude anglaise UKPDS, la communaut
diabtologique est convaincue quil en va de mme en ce qui
concerne le diabte non insulinodpendant, bien que les modalits

Service de diabtologie, centre hospitalier universitaire Piti-Salptrire, 47-83 boulevard de lHpital,

75651 Paris cedex, France. de loptimisation thrapeutique restent ici dfinir [24].

Toute rfrence cet article doit porter la mention : A Grimaldi et A Heurtier. Angiopathies diabtiques. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-0120, 1997, 6 p.
19-0120 Angiopathies diabtiques Angiologie

Ltude prospective randomise du DCCT a confirm les rsultats
dtudes antrieures qui avaient montr un risque daggravation
initiale de la rtinopathie ou de la neuropathie lors de
lamlioration rapide de lquilibre mtabolique. Cette aggravation
transitoire semble se faire sur le mode ischmique avec apparition
au niveau de la rtine de nodules cotonneux secondaires une
obstruction artriolaire et dveloppement ventuel dune
polyneuropathie ou dune mononeuropathie aigu, parfois
spectaculaire mais pratiquement toujours rversible. Lhypothse
le plus communment avance pour expliquer cette aggravation
initiale transitoire, est celle dune chute brusque du flux sanguin
capillaire entrane par le retour la normoglycmie, provoquant
locclusion de vaisseaux malades [23].
[8]
PHYSIOPATHOLOGIE
Hyperglycmie chronique
Elle est en effet responsable de perturbations prcoces de la
microcirculation avec sur le plan fonctionnel :
une augmentation du dbit, de la pression et de la permabilit
capillaires, secondaires une scrtion accrue de prostaglandines
PGE2, PGI2 et de monoxyde dazote (NO). Toutefois, au niveau
des nerfs, ldme endoneural d lhyperpermabilit serait
responsable dun dfaut de la circulation capillaire endoneurale
avec dveloppement dune ischmie chronique expliquant la
rsistance paradoxale lischmie observe trs prcocement au
cours de la neuropathie diabtique ;
une perte de lautorgulation hmodynamique avec vasoplgie
artriolaire damont. Cette vasodilatation pourrait tre secondaire
au niveau de la rtine une situation mtabolique de
pseudohypoxie tissulaire avec production de radicaux libres de
loxygne. Elle sexpliquerait, au niveau du glomrule rnal, par
laugmentation de la rabsorption glucosode tubulaire proximale.
Quoi quil en soit, cette vasodilatation avec perte de
lautorgulation hmodynamique explique le retentissement sur la
microcirculation de lhypertension artrielle ;
une tendance thrombogne avec notamment une augmentation
du facteur de Willebrand synthtis par les cellules endothliales
et une augmentation de la viscosit sanguine parallle
laugmentation du fibrinogne responsable en particulier dune
une glycosylation protique susceptible de modifier lexpression
gnique. En effet, cette drgulation de la synthse de la matrice
extracellulaire, provoque par une culture initiale en milieu enrichi
en glucose, persiste aprs plusieurs passages cellulaires en milieu
normoglucos. Il existerait donc une vritable mmoire gnique de
lhyperglycmie. De plus, laccumulation de matrice extracellulaire
sexpliquerait par un dfaut de catabolisme par les
mtalloprotases.
Biochimie
Sur le plan biochimique [13], on ne connat pas encore les mcanismes
liant lhyperglycmie aux perturbations fonctionnelles et
histologiques observes. Toutefois, il est intressant de remarquer
que les tissus cibles de la microangiopathie diabtique se
caractrisent par une pntration libre du glucose intracellulaire si
bien que le taux de glucose intracellulaire reflte le taux de glucose
extracellulaire. Cette hyperglycocytie entranerait une augmentation
des voies mtaboliques non insulinodpendantes du glucose. Deux
voies sont tout particulirement incrimines : la voie du sorbitol
dune part, et la glycation protique non enzymatique dautre part.
La voie du sorbitol-fructose pourrait tre responsable dune
pseudohypoxie mtabolique (augmentation du rapport
NADH/NAD, augmentation du rapport lactate/pyruvate) et dune
diminution de la NaK-ATP-ase. Elle pourrait tre lorigine de la
mort prcoce des pricytes rtiniens riches en enzymes contrlant
cette voie mtabolique : laldose rductase.
La glycation protique serait donc non seulement extracellulaire
mais aussi et peut-tre surtout intracellulaire. Elle serait
responsable de la perturbation dun certain nombre dactivits
enzymatiques telles que la NaK-ATP-ase, mais surtout dune
modification de lexpression gnique avec notamment
augmentation de la synthse de collagne.
La voie du sorbitol peut tre inhibe par les inhibiteurs de laldose
rductase et la glycation protique par laminoguanidine. Les
tudes animales ont donn des rsultats trs encourageants. Les
tudes chez lhomme, avec les inhibiteurs de laldose rductase,
ont t plutt dcevantes et laminoguanidine semble tre
lorigine deffets secondaires obrant les essais cliniques humains.
FACTEURS MODULATEURS
(PROTECTEURS OU AGGRAVANTS) [8]

hyperagrgabilit rythrocytaire.
Histologie
Au niveau histologique, les premires lsions observes sont de
deux types :
dune part la mort des pricytes, cellules de soutien enchsses
dans la paroi des capillaires et communiquant avec les cellules
endothliales. Ces cellules drivent histologiquement des cellules
musculaires lisses et ont des proprits contractiles. Elles
assureraient le maintien du tonus capillaire et contrleraient la
prolifration des cellules endothliales. Notons quau niveau des
capillaires musculaires, on compte un pricyte pour dix cellules
endothliales, alors quau niveau de la rtine, on trouve un pricyte
pour une ou deux cellules endothliales. La mort des pricytes
aurait donc des consquences importantes sur le tonus des
capillaires rtiniens et la prolifration des cellules endothliales ;
dautre part, une synthse accrue de la matrice extracellulaire
(collagne, fibronectine, laminine) avec paississement de la
membrane basale et expansion du msangium glomrulaire. Cette
augmentation de synthse protique, par les cellules endothliales
rtiniennes et les cellules msangiales rnales, semble tre
secondaire laugmentation du glucose intracellulaire provoquant
La responsabilit de lhyperglycmie chronique est en faveur dune
thorie mtabolique uniciste. Cependant, la constitution des lsions
est troitement dpendante de la spcificit tissulaire. Il existe donc
des facteurs locaux ou gnraux, aggravants ou protecteurs,
expliquant dune part la discordance parfois observe entre
lquilibre mtabolique et la survenue des complications, et dautre
part la dissociation frquente des complications de rtinopathie,
de glomrulopathie et de neuropathie.
Lhypertension artrielle est un facteur aggravant essentiel pour
la glomrulopathie diabtique mais aussi pour la rtinopathie et la
neuropathie diabtiques.
En cas de microangiopathie diabtique, on cherche donc obtenir
une pression artrielle infrieure 130/85 mmHg. Les inhibiteurs
de lenzyme de conversion (IEC) auraient un bnfice particulier en
raison de leur action sur la pression hydrostatique transcapillaire.
En ralit, cet avantage na t dmontr que pour le dveloppement
de la glomrulopathie diabtique de type I, mais il nest pas tabli
pour la glomrulopathie diabtique du diabte de type II, et encore
moins pour la rtinopathie et la neuropathie, malgr quelques
observations cliniques et des exprimentations animales.
Quoi quil en soit, les IEC ont apport un argument important la
thorie hmodynamique de la microangiopathie diabtique qui fait

2
Angiologie Angiopathies diabtiques
de lhyperdbit-hyperpression-hyperpermabilit capillaires le
mcanisme fondamental de la microangiopathie diabtique. En
faveur de cette thorie hmodynamique, on peut galement retenir
le caractre protecteur vis--vis de la microangiopathie diabtique,
dune stnose athromateuse de lartre rnale ou de lartre
ophtalmique.
le glaucome primitif (en entranant une augmentation de la
pression interstitielle ?) et la myopie svre (en entranant une
diminution des besoins en oxygne de la rtine ?) sont des facteurs
protecteurs reconnus de la rtinopathie diabtique svre.
le dcollement partiel du vitr, semble favoriser (pour des
raisons mcaniques ?) la prolifration rtinienne. Au contraire, un
dcollement total du vitr dailleurs plus frquent chez le
diabtique, est un facteur de protection de la prolifration
rtinienne.
Lge (> 50 ans) semble tre un facteur indpendant de
protection vis--vis de la rtinopathie prolifrante et de la
glomrulopathie diabtiques, mais cest en revanche un facteur de
susceptibilit majeure de la neuropathie diabtique, expliquant que
lon puisse observer chez des patients de 70 ans, une neuropathie
diabtique svre en labsence de toute rtinopathie.
Le sexe masculin et la grande taille (en raison de la longueur
axonale ?) seraient des facteurs de susceptibilit de la neuropathie
diabtique.
Lartrite des membres infrieurs, en majorant lischmie
neuronale, est galement un facteur daggravation de la
neuropathie diabtique.
Lhyperlipidmie serait un facteur daggravation de la
glomrulopathie diabtique, de mme que plus gnralement
lensemble des facteurs de risque dathrosclrose, y compris les
antcdents familiaux dathrome et linsulinorsistance elle-mme.
En effet, si prs de 50 % des diabtiques insulinodpendants
dveloppent une rtinopathie svre, seulement la moiti dentre
eux prsentent une glomrulopathie clinique. Et si lincidence
annuelle de la rtinopathie svre reste stable, autour de 3 % aprs
20 ans de diabte, celle de la glomrulopathie seffondre aprs 20
ans de diabte pour tomber 3 aprs 30 ans dvolution.
Autrement dit, le diabtique qui na pas dvelopp de
glomrulopathie dans les 30 premires annes de sa maladie, a un
risque trs faible de la voir apparatre, mme si son diabte a
toujours t mal quilibr et sil a une rtinopathie svre. Il existe
donc des facteurs de protection ou de susceptibilit de latteinte
glomrulaire. Ces facteurs sont essentiellement dordre
gntique [7], car plusieurs tudes ont montr lexistence dune
agrgation familiale de la glomrulopathie diabtique. Les progrs
de la gntique molculaire laissent esprer la dtermination
prochaine des facteurs de susceptibilit de la microangiopathie
diabtique (parmi les nombreux gnes tudis, citons les gnes de
lenzyme de conversion de langiotensine, de langiotensinogne,
du facteur de Willebrand, des dterminants de la matrice
extracellulaire, etc). On pourra ainsi dpister les patients haut
risque de microangiopathie, en particulier de glomrulopathie. En
attendant, force est de proposer tous les diabtiques un objectif
glycmique les mettant, autant que faire se peut, labri des
complications de microangiopathie.
Macroangiopathie diabtique
Par opposition la microangiopathie qui touche la
microcirculation, on dsigne sous le terme de macroangiopathie
diabtique, latteinte des artres musculaires allant de laorte
jusquaux petites artres distales dun diamtre suprieur 200 m.
19-0120
En ralit, la macroangiopathie diabtique associe deux maladies
artrielles distinctes :
dune part, lathrosclrose qui semble histologiquement
identique lathrosclrose du non-diabtique ;
dautre part, lartriosclrose, caractrise par une prolifration
endothliale et une dgnrescence de la mdia aboutissant la
mdiacalcose [4].
[19, 6, 2]
PIDEMIOLOGIE : FRQUENCE ET GRAVIT
Paralllement aux progrs des traitements hypoglycmiants et anti-
infectieux, lathrosclrose est devenue la principale cause de dcs
des diabtiques, bien avant les comas mtaboliques et les
complications infectieuses. En effet, 75 % des diabtiques dcdent
daccident vasculaire, au premier rang desquels lischmie
coronarienne responsable de 50 % des dcs. Lorsquon prend en
compte les facteurs de risque classiques tels que lge,
lhypertension artrielle, lhypercholestrolmie et le tabagisme, le
diabte entrane un risque relatif modr de 2 3, chez lhomme,
plus important de 4 5, chez la femme. En effet, en matire
dathrosclrose, la femme diabtique perd son avantage naturel
sur lhomme avec un sex-ratio hommes diabtiques/femmes
diabtiques entre 1 et 2 alors quil se situe dans la population non
diabtique de moins de 50 ans entre 5 et 10.
En fait, le poids relatif des facteurs de risque vasculaires varie selon
la topographie artrielle. Ainsi, le diabte entrane un risque relatif
dathrosclrose hirarchis : de 1,5 2 pour les accidents
vasculaires crbraux, de 2 4 pour linsuffisance coronaire, de 5
10 pour lartrite des membres infrieurs.
En ralit, les lsions anatomiques telles quon peut les diagnostiquer
par limagerie vasculaire non invasive (ou lors dtudes autopsiques)
sont encore plus frquentes chez le diabtique : environ 5 fois pour
linsuffisance coronaire, 8 fois pour latteinte cervicocrbrale, 14 fois
pour lartrite des membres infrieurs.
RLE DES FACTEURS DE RISQUE ET DE
LHYPERGLYCMIE : CONSQUENCES CLINIQUES
Pour chaque facteur de risque vasculaire, il importe de rpondre
aux questions suivantes :
Sagit-il dun facteur causal ou seulement
dun facteur li un autre facteur causal,
ou encore dun facteur daggravation ?
lvidence, lhyperglycmie est un facteur causal de la
microangiopathie diabtique, de mme que lhypertension
artrielle et lhypercholestrolmie sont des facteurs tiologiques
de lathrosclrose. Il nen va pas de mme en ce qui concerne les
liens unissant hyperglycmie et athrosclrose. Lhyperglycmie
apparat plus ici comme un facteur li un facteur causal ou
surtout comme un facteur aggravant majorant leffet dltre des
autres facteurs de risque au prorata du risque lui-mme.
Autrement dit, plus le risque est lev, plus la majoration par
lhyperglycmie est grande, comme cela a t dmontre par
ltude MR FIT [19].
Existe-t-il un seuil risque ou sagit-il
dun continuum et quel est le niveau global de risque ?
En matire dathrosclrose coronarienne, il nexiste pas de seuil
risque pour la pression artrielle ou pour le cholestrol, mais un
continuum avec un risque croissant paralllement llvation de la
pression artrielle et laugmentation du taux de low density
lipoproteins (LDL cholestrol). Lorsquil existe un continuum, fixer
3
19-0120 Angiopathies diabtiques
une barre visant sparer le normal du pathologique est
forcment arbitraire. Il est alors ncessaire pour le clinicien de fixer la
barre dintervention en fonction du risque vasculaire global du
patient. On peut schmatiquement distinguer trois niveaux de risque :
un risque faible, ne relevant que de mesures hyginodittiques
et dune surveillance rgulire ;
un risque moyen, justifiant si les mesures hyginodittiques
sont insuffisantes, une prescription mdicamenteuse pour des
valeurs seuils assez leves (par exemple 160/95 mmHg pour la
pression artrielle, 1,60 g/L pour le LDL cholestrol) avec des
objectifs adapts (par exemple, moins de 140/90 mmHg pour la
pression artrielle, moins de 1,30 g/L pour le LDL cholestrol) ;
un risque lev (ce qui est le cas de la prvention secondaire et
de lassociation de trois, ou plus, facteurs de risque distincts). Le
niveau dintervention et les objectifs sont alors plus stricts (par
exemple, respectivement 140/90 mmHg et moins de 130/85
mmHg pour la pression artrielle, 1,30 g/L et moins de 1 g/L pour
le LDL cholestrol).
En ce qui concerne la majoration du risque coronarien par
lhyperglycmie elle-mme, les tudes internationales divergent.
Certaines ne montrent aucune corrlation, dautres au contraire
dmontrent lexistence dun seuil risque, mais pour des valeurs
glycmiques nettement plus basses que celles retenues pour la
dfinition du diabte. Bien quil ny ait pas daccord international
sur ces valeurs, on peut retenir 1,20 g/L jeun et 1,40 g/L la
deuxime heure de lHGPO. Cela dit, contrairement au risque de
rtinopathie, le risque coronarien naugmente pas paralllement au
degr de lhyperglycmie, si bien quen matire de
macroangiopathie, il semble que le bnfice soit faible, voire nul
lorsque lHbA1c sabaisse de 9 8 %, voire de 8 7 %. Un bnfice
ne pourrait tre dmontr que pour une quasi-normalisation de
lHbA1c au-dessous de 6 % (soit une moyenne glycmique au-
dessous de 1,20 g/L). Resterait alors valuer le bnfice
escompt, eu gard au risque encouru dhypoglycmies.
Quelle est la pathognie de lathrosclrose
du diabtique ?
Remarquons dabord que le diabte respecte lingalit de
frquence de lathrosclrose selon les populations du globe. Ainsi,
le diabtique japonais a un taux faible dathrosclrose comme la
population japonaise et le diabtique finnois a un taux lev
comme la population non diabtique, bien que dans les deux cas,
le diabte soit un facteur de majoration du risque. Le diabte ne
semble donc pas intervenir directement, mais plutt en
potentialisant les facteurs de risque dathrosclrose, ou en
aggravant lathrome constitu. Le diabte pourrait ainsi intervenir
de cinq manires diffrentes.
Association des facteurs de risque
Il comporte frquemment une association des facteurs de risque
vasculaire. Ainsi, lhypertension artrielle est 2 fois plus frquente
chez les diabtiques que dans la population non diabtique, et
lhyperlipidmie 5 10 fois plus frquente, tandis que le tabagisme
est hlas aussi frquent [10].
Augmentation de la sensibilit des tissus cibles
Le diabte entranerait une augmentation de la sensibilit des tissus
cibles (cardiovasculaires) aux facteurs de risque vasculaire.
- Ainsi, lhypertension artrielle aurait un effet dltre chez le
diabtique pour des valeurs de pression artrielle plus faibles que
celles observes dans la population non diabtique. Cette
sensibilit pourrait tre due lacclration du vieillissement de la
4
Angiologie
paroi vasculaire par le diabte. La consquence pratique est
importante puisque la majorit des auteurs saccordent pour traiter
lhypertension artrielle du diabtique de moins de 60 ans ds que
la pression artrielle dpasse 140/90 mmHg (aprs les prcautions
et confirmations dusage : avec un brassard adapt en cas dobsit,
au repos, en labsence de facteur de stress, plusieurs reprises)
sans attendre les chiffres de 160/95 mmHg [9].
Il ny a pas, ce jour, dargument physiopathologique pour modifier
les valeurs seuils du diagnostic dhypercholestrolmie et
dintervention mdicamenteuse. Il nen va pas de mme en ce qui
concerne lhypertriglycridmie, bien quil sagisse plus dun
marqueur du risque dathrosclrose que dun agent causal. En effet,
20 50 % des diabtiques, en particulier des diabtiques non
insulinodpendants, prsentent une hypertriglycridmie. Celle-ci
volue souvent paralllement lhyperglycmie et la surcharge
pondrale. Elle est due une augmentation de la synthse hpatique
des VLDL ( very low density lipoproteins ), stimule par
lhyperinsulinisme et un dfaut de dgradation des VLDL
circulantes par dysfonctionnement de la lipoprotine lipase aggrav
par linsulinorsistance. Lhypertriglycridmie saccompagne donc
dun dfaut de la voie mtabolique, menant physiologiquement des
VLDL aux LDL. Tmoignent de ce dfaut, laugmentation du taux
de remnants de VLDL (IDL) et du taux de formation de LDL petites
et denses, toutes lipoparticules hautement athrognes [21], tandis que
le HDL2 cholestrol participant lpuration du cholestrol tissulaire
vers le foie, est diminu. En consquence, la barre de 2 g/L adopte
par les consensus internationaux pour le traitement de
lhypertriglycridmie, napparat pas approprie pour la population
diabtique. Bien quil ny ait pas daccord international, la plupart
des auteurs estiment quil faut intervenir pour des valeurs de
triglycrides suprieures 1,50 g/L ou de HDL cholestrol infrieur
0,40 g/L chez la femme, et 0,35 g/L chez lhomme.
Complications thrombotiques de lathrosclrose
Lhyperglycmie pourrait favoriser les complications
thrombotiques de lathrosclrose. Si le dsquilibre du diabte ne
semble pas responsable dune athrosclrose plus svre, il
pourrait jouer un rle important dans la survenue des
complications thrombotiques dun athrome dj constitu. En
effet, lhyperglycmie sassocie des troubles de la crase sanguine
prothrombognes rversibles avec le parfait quilibre glycmique :
hyperfibrinmie, augmentation du facteur VIII de Willebrand ;
augmentation du facteur VII corrle lhypertriglycridmie ;
dfaut de fibrinolyse.
Acclration du vieillissement de la paroi artrielle
Lhyperglycmie pourrait tre un agent causal de lacclration du
vieillissement de la paroi artrielle (artriosclrose) dont la
pathognie fait intervenir :
la glyco-oxydation des protines, en particulier des protines de
la matrice extracellulaire et notamment du collagne ;
la dnervation sympathique des vaisseaux due la
dysautonomie diabtique ;
latteinte des vasa vasorum par la microangiopathie diabtique.
Cette artriosclrose serait responsable dun dfaut de compliance
artrielle, participant lautoaggravation de lathrosclrose et
majorant son retentissement cardiaque. De plus, elle expliquerait
latteinte distale artriolaire dont lassociation lathrome des
grosses artres rendrait compte de la gravit de lischmie tissulaire.
Rle dltre en cas de ncrose tissulaire
Au cours dun accident ischmique aigu responsable dune ncrose
tissulaire, lhyperglycmie pourrait jouer un rle dltre comme
cela a t parfaitement dmontr chez lanimal rendu diabtique
Angiologie Angiopathies diabtiques 19-0120

avant ligature artrielle. De mme, plusieurs tudes ont montr
une corrlation entre lHbA1C et le pronostic de laccident
vasculaire. Le rle dltre de lhyperglycmie sexpliquerait par dinsulinorsistance mtabolique. Tmoignent galement de cette
deux raisons :
dune part hmorrhologique, avec activation plaquettaire
thrombogne, dfaut de fibrinolyse et surtout augmentation de la
viscosit sanguine notamment par dfaut de dformabilit et
hyper-agrgabilit rythrocytaires ;
dautre part mtabolique, avec augmentation de la production
locale de lactates aggravant lacidose et lhypoxie tissulaires. De
plus, laugmentation des acides gras libres accompagnant le
dsquilibre du diabte, favorise les troubles du rythme cardiaque
en cas dischmie myocardique.
Cela justifie de ne pas aggraver lhyperglycmie par une perfusion
glucose lors de la survenue dun accident vasculaire et de
chercher au contraire un quilibre glycmique optimal (glycmie
entre 1,20 et 1,60 g/L) en cas dischmie critique des membres
infrieurs, dinfarctus du myocarde ou daccidents vasculaires
crbraux avec une surveillance pluriquotidienne (6 8 fois/j) de
la glycmie capillaire, compte tenu du risque de lhypoglycmie
sur ces terrains (trouble du rythme cardiaque, crise comitiale).
PARTICULARITS CLINIQUES
DE LA MACROANGIOPATHIE DIABTIQUE
glomrulopathie diabtique dbutante, dautre part elle tmoigne
dune souffrance endothliale diffuse, consquence du syndrome
souffrance endothliale : llvation du facteur de Willebrand,
laugmentation de la permabilit capillaire, le dfaut dactivit de
la lipoprotine lipase, etc [20].
Ainsi, une microalbuminurie suprieure 30 mg/24 heures
plusieurs reprises, en labsence dautres pathologies
uronphrologiques et de dsquilibre aigu du diabte, comporte
un risque de mortalit coronarienne multipli par 3 dans les 10 ans
suivants. Elle est dailleurs souvent associe une hypertrophie
ventriculaire gauche.
Complications de lathrosclrose
Elles ont galement un certain nombre de particularits cliniques
chez le diabtique en dehors de leur gravit mme, marque par
une mortalit globalement double de celle du non diabtique.
Accidents vasculaires crbraux
Ils sont plus rarement hmorragiques chez le diabtique en dpit
de laugmentation de la frquence de lhypertension artrielle. En
revanche, les micro-infarctus responsables de lacunes semblent
plus frquents chez le diabtique, en particulier en cas
dassociation diabte et hypertension artrielle [3].

Tableaux cliniques Ischmie coronarienne

En pratique, on peut distinguer deux tableaux cliniques haut
risque dathrosclrose :
dune part le diabtique insulinodpendant (ou non
insulinodpendant) dveloppant une glomrulopathie diabtique
associe le plus souvent une rtinopathie svre ischmique
ayant justifi une panphotocoagulation au laser. Lalbuminurie
suprieure 300 mg/24 heures et le dclin progressif de la fonction
glomrulaire saccompagnent dune hypertension artrielle, dune
dyslipidmie, dune tendance thrombogne et peut tre dune
rtention des produits terminaux de la glycation normalement
limins par le rein. Lensemble de ces facteurs concourent la
constitution dune vritable angiopathie maligne associant
microangiopathie svre, athrosclrose tendue, artriosclrose
acclre. Le risque de mortalit coronarienne et damputation des
membres infrieurs est multipli par 10 par rapport aux
diabtiques insulinodpendants de mme ge nayant pas
datteinte rnale [12] ;
dautre part, le diabtique non insulinodpendant prsentant
une obsit androde : obsit faciotronculaire avec bosse de bison,
rapport taille/hanches suprieur 0,80 chez la femme, 0,95 chez
lhomme, contrastant avec une lipoatrophie relative des cuisses,
parfois une hypertrichose, voire un discret hirsutisme et un
syndrome des ovaires polymicrokystiques, une oligospanio-
mnorrhe, etc. Cette obsit androde, et tout particulirement
viscrale, est responsable dune insulinorsistance mtabolique
avec hyperinsulinisme, augmentation des acides gras libres (AGL),
augmentation de la synthse des VLDL, rtention sode,
augmentation du PAI1. Elle associe frquemment, dans un ordre
dapparition variable, une diminution de la tolrance glucidique,
une hypertension artrielle, une dyslipidmie (triglycrides levs,
HDL cholestrol diminu), une hyperuricmie, avec un risque
lev dinsuffisance coronaire [18, 5].
Lexistence dune microalbuminurie suprieure 30 mg/24 heures
plusieurs reprises avec un examen cytobactriologique des urines
(ECBU) normal, semble faire le lien entre ces deux syndromes. En
effet, dune part elle reprsente le premier symptme dune
Elle est deux trois fois plus souvent indolore chez le diabtique
que chez le non-diabtique. Cette absence de douleur ne semble
pas explique par une neuropathie vgtative avec dnervation
sympathique cardiaque. Linfarctus du myocarde est ainsi trs
souvent indolore, bien que plus rarement asymptomatique. Le
traitement de linfarctus du myocarde ne diffre pas de celui des
non-diabtiques, mais il impose larrt des hypoglycmiants oraux
et le recours une insulinothrapie au moins transitoire, avec pour
objectif une glycmie entre 1,20 et 1,60 g/L. Le sjour en unit de
soins intensifs est souvent prolong, en raison du risque de mort
subite retarde, en particulier en cas de dnervation cardiaque avec
allongement de QT (> 0,44 ms). Finalement la mortalit est double
1 mois, 1 an et 5 ans par rapport aux non diabtiques. Cette
surmortalit tient essentiellement la frquence de linsuffisance
cardiaque squellaire, en particulier chez la femme diabtique
obse [1, 14, 17]. Linsuffisance cardiaque du diabtique peut tre de
mcanismes multiples. Elle peut tre secondaire :
un infarctus antrieur tendu plus frquent ;
une cardiopathie ischmique avec infarctus rudimentaires
multiples passs inaperus ;
ou encore une cardiomyopathie ni ischmique, ni hypertensive
secondaire un processus de vieillissement acclr du
myocarde, marqu initialement par un dfaut du remplissage
diastolique, puis par une altration de la fonction systolique.
Au total, 9 % environ des patients prsentant un infarctus du
myocarde sont des diabtiques connus, auxquels il faut ajouter 6 %
environ prsentant une hyperglycmie suprieure 1,40 g/L en
labsence de diabte antrieurement connu. Une fois sur deux, il
sagit en ralit dun diabte mconnu dont tmoigne llvation
de lHbA1C, ou dune intolrance aux hydrates de carbone qui
persistera aprs linfarctus du myocarde. Mais une fois sur deux, il
sagit dune hyperglycmie de stress due lhyperscrtion des
hormones de contre-rgulation tmoignant de la gravit de la
situation hmodynamique et donc de mauvais pronostic.
En dehors de linfarctus, le traitement de lischmie myocardique
ne diffre pas, que ce soit chez le diabtique ou le non-diabtique.

5
19-0120 Angiopathies diabtiques Angiologie

Il en est de mme en ce qui concerne les pontages coronaires et les
angioplasties, avec toutefois une mortalit priopratoire environ
double (5 % versus 2,5 %) et un risque de restnose aprs
angioplastie plus lev [22].
Artrite des membres infrieurs
Elle se rvle parfois par une claudication intermittente avec sa
douleur constrictive en tau, imposant larrt de la marche. En
ralit, cinq fois sur six cette douleur fait dfaut en raison de la
coexistence dune neuropathie diabtique. La survenue dune
douleur nocturne des membres infrieurs peut faire voquer une
artrite au stade III justifiant une exploration artrielle
(chodoppler, si besoin artriographie), avant lapparition dun
trouble trophique (stade IV). Mais il peut sagir dune douleur
neuropathique prdominance nocturne. Cependant cette douleur,
loin de saggraver, cde plutt la marche. Elle est bilatrale,
volontiers type de brlure, de dysesthsie, de dcharge
lectrique, voire de broiement. Les pouls sont perus, parfois
bondissants. Les pieds sont chauds. La trophicit de la peau et des
phanres est respecte. En cas de doute, lexploration par
chodoppler et la mesure de la pression transcutane en oxygne
permettent de faire la part de lischmie.
Outre lassociation frquente une neuropathie responsable du
caractre indolore de lischmie, lartrite des membres infrieurs
du diabtique est caractrise par sa topographie : une fois sur trois
elle est proximale, bien corrle aux facteurs de risque classiques
(hypertension artrielle, hyperlipidmie, tabagisme), une fois sur
trois elle est distale, sigeant au-dessous du genou et une fois sur
trois globale, proximale et distale. Par chance, mme lorsquelle est
distale, une artre au-dessous de la cheville reste le plus souvent
permable. La palpation dun pouls pdieux nlimine donc en rien
lexistence dune artrite svre des axes jambiers sus-jacents, mais
il est srement un des meilleurs arguments pronostiques de
lartrite diabtique. En effet, cette persistance permet de raliser
des pontages distaux (utilisant la veine saphne interne dvalvule
in situ ou inverse), dans le cadre dun sauvetage de membre
ncessit par une gangrne du pied [16]. Lartrite des membres
infrieurs du diabtique se rvle en effet trop souvent par un
trouble trophique avec dbut de gangrne secondaire un
traumatisme mme minime (frottement dans la chaussure, ongle
mal taill blessant lorteil voisin, ongle incarn, absence de
protection des talons lors de lalitement prolong, etc). La survenue
dun tel trouble trophique avec ncrose ischmique, impose
toujours lhospitalisation du patient pour explorations vasculaires
(chographie doppler, mesure de la pression transcutane en
oxygne et artriographie) qui permettront une dcision
thrapeutique de sauvetage. En effet, la gangrne, mme limite,
nest jamais secondaire une microangiopathie diabtique ; elle
tmoigne toujours dune atteinte des artres musculaires, mme
sil sagit dartres de petit calibre, et elle doit donc bnficier,
chaque fois que cela est possible, dune revascularisation. Un geste
damputation a minima fait sans exploration vasculaire, risque
de ne jamais cicatriser et dentraner une aggravation secondaire
de lischmie avec amputation majeure.
Conclusion
La prvention de la microangiopathie diabtique passe par
lquilibration du diabte avec pour objectif des glycmies
prprandiales infrieures 1,40 g/L et une HbA1c infrieure 7,5 %.
Cet objectif peut tre atteint grce une optimisation du traitement
ncessitant une ducation spcialise des patients. La prvention de
la macroangiopathie diabtique est moins codifie. Elle ncessite une
thrapeutique plurifactorielle cohrente cherchant corriger la fois
lhypertension, lhyperlipidmie, lhyperglycmie, les troubles de la
crase sanguine. Elle se heurte souvent un dfaut de compliance des
patients. Bien que le bnfice sur le risque cardiovasculaire global du
traitement de linsulinorsistance par des mesures hyginodittiques
soit aujourdhui bien tabli, le bnfice des traitements
mdicamenteux (metformine ou thiazolidinediones), reste
dmontrer.

Rfrences
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diabtique (1re partie). De la microangiopathie fonction-
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6
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0090

19-0090

Athrosclrose : description,
mcanismes et tiologie
L Capron
B Wyplosz

Rsum. Combinaison dune sclrose et dun athrome, sous la forme de plaques dans lintima des
artres de gros et de moyen calibres, lathrosclrose est de loin la maladie artrielle humaine la plus
frquente. Elle est responsable de la quasi-totalit des maladies ischmiques du myocarde et dune
bonne partie de celles qui touchent le cerveau et les membres infrieurs. La formation de la plaque simple
est laboutissement dune lente succession de remaniements de lintima. La lsion est alors susceptible
de rompre pour engendrer la thrombose qui permet sa progression rapide et la survenue daccidents
ischmiques aigus. La pathognie est aujourdhui domine par le constat que la plaque est un foyer
dinflammation chronique. Ltiologie saxe naturellement sur lidentification des agressions qui
allument et entretiennent linflammation athrosclreuse. Il sagit des facteurs de risque tablis et
modifiables, comme lhypercholestrolmie, lhypertension artrielle, le diabte sucr ou la
consommation de tabac, mais aussi dautres influences, notamment immunitaires et infectieuses, qui
sont en cours dvaluation.
1999, Elsevier, Paris.

Introduction Tableau I. Variations pidmiologiques de lathrosclrose : exem-

ple de lenqute Monica (multinational monitoring of trends and deter-
Lathrosclrose est de loin la principale maladie artrielle humaine minants in cardiovascular disease), mene par lOrganisation mondiale
aujourdhui. Affectant les artres de gros et moyen calibres, elle se de la sant entre 1985 et 1990 dans 18 pays [11].
dfinit comme des paississements focaux de lintima (les plaques) Incidence annuelle (pour 100 000 habitants) des accidents coronai-
o sassocient un athrome et une sclrose. Par les complications des res aigus, manifestations graves les plus frquentes de lathroscl-
plaques, lathrosclrose est responsable de phnomnes ischmiques rose, chez les individus de 35 64 ans. Les trois centres Monica fran-
aigus ou chroniques, dont les principales cibles sont le myocarde, le ais (Toulouse, Lille, Strasbourg) sont compars aux centres
cerveau et les membres infrieurs. dincidences minimale et maximale de ltude.
Lathrosclrose a un impact majeur sur la sant globale, mais avec Hommes Femmes
des variations gographiques importantes dincidence, comme
Lieu Incidence Lieu Incidence
lillustre lenqute Monica (multinational monitoring of trends and
determinants in cardiovascular disease) (tableau I) [11]. En revanche, Minimum Chine (Pkin) 79 Espagne (Catalo- 33
gne)
la gravit de la maladie installe est plus uniforme : par exemple, dans
la mme enqute, la mortalit 4 semaines de linfarctus du myocarde Toulouse 238 Toulouse 39
tait de 49 % chez les hommes (extrmes : 35 et 60 %) et de 51 % chez France Lille 304 Lille 66
les femmes (extrmes : 34 et 70 %) ; cela incluait deux dcs sur trois
survenant avant lhospitalisation. De tels constats rcents prouvent que Strasbourg 305 Strasbourg 68
les mcanismes et les causes de la maladie sont loin dtre compltement Maximum Finlande (Carlie 818 cosse (Glasgow) 267
matriss et soulignent la ncessit de progresser encore pour mieux la du Nord)
prvenir.

plus paisse, flanque de ses deux annexes, lintima, interne, et

Paroi artrielle saine ladventice, externe.

Les plaques dathrosclrose se dveloppent dans la paroi artrielle MDIA

dont il importe de connatre la structure lmentaire et quelques-
unes des particularits. Les artres sont des tubes musculaires
composs de trois couches : la tunique moyenne, ou mdia, est la
Loc Capron : Professeur des Universits, praticien hospitalier, chef de service.
Benjamin Wyplosz : Docteur en mdecine, clinicien-chercheur.
Elsevier, Paris
La mdia est constitue de cellules musculaires lisses artrielles
disposes au sein dune matrice extracellulaire dense (lastine,
collagne et protoglycanes). Lensemble est arrang en couches
concentriques dont lorganisation varie selon le type de lartre :
dans les artres lastiques, qui sont laorte et les segments initiaux
de ses grosses branches, la matrice extracellulaire prdomine sur
les cellules musculaires ; la rpartition des deux compartiments est

Service de mdecine interne, Htel-Dieu, 75181 Paris cedex 04, France ; unit de biologie des interactions
cellulaires, URA-CNRS 1960, Institut Pasteur, 75724 Paris cedex 15, ,France. inverse dans les artres musculaires qui sont toutes les autres

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Capron L et Wyplosz B. Athrosclrose : description, mcanismes et tiologie. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-0090, 1999, 10 p.
19-0090 Athrosclrose : description, mcanismes et tiologie Angiologie

artres du rseau. Aux artres lastiques est dvolue la fonction de
transformer le flot discontinu du sang ject par le ventricule
gauche en flot puls mais continu la priphrie : pour ce faire,
elles emmagasinent du sang pendant la systole quelles restituent
durant la diastole. Les artres musculaires distribuent le sang en
adaptant son dbit aux besoins des organes destinataires.
Lajustement requis du calibre artriel est assur par la
vasomotricit.
Cellules conjonctives, les cellules musculaires ont une remarquable
capacit dadapter leurs principales fonctions (contractilit,
production de matrice extracellulaire, prolifration) aux
circonstances locales, normales et anormales. Il en rsulte une vaste
gamme de phnotypes dont les mieux dfinis sont : le phnotype
contractile (ou myodiffrenci) caractristique du muscle artriel
normal adulte et le phnotype scrteur (ou myoddiffrenci),
avec perte de la fonction contractile mais acquisition de capacits
mitotiques et synthtisantes (production de matrice), qui se
rencontre au cours du dveloppement artriel et dans divers tats
pathologiques comme lathrosclrose.
INTIMA
La couche interne forme linterface du sang et de la paroi artrielle.
Elle est composs dune assise unique de cellules endothliales
jointives reposant sur une trs fine zone sous-endothliale
dpourvue de cellules, double en profondeur par une paisse
lame dlastine, la limitante lastique interne, qui forme la frontire
entre lintima et la mdia. Les cellules endothliales, du fait de leur
situation, assurent trois fonctions principales.
Lendothlium est une couche thromborsistante : il maintient la
fluidit du sang au contact de la paroi, au travers de diverses
activits qui le situent au cur de toutes les tapes de lhmostase
(temps plaquettaire, coagulation, fibrinolyse).
Lendothlium est une barrire de permabilit qui filtre et
contrle la pntration de composants sanguins (molcules, mais
aussi cellules) destines nourrir les parties internes de lartre
(endartre) et en assurer la dfense.
Lendothlium est un rgulateur de la vasomotricit artrielle
par la scrtion de substances contractantes (comme lendothline
ou le thromboxane A2) et relaxantes (comme la prostacycline ou le
monoxyde dazote [NO]) qui agissent sur le muscle de la mdia
sous-jacente.
En certains endroits du rseau artriel, la zone sous-endothliale
de lintima est occupe par une accumulation de cellules
musculaires lisses et de matrice conjonctive [57]. Ces paississements
fibromusculaires de lintima, qui peuvent tre diffus ou focaux
(coussinets), sont normaux : prsents chez tous les humains, ils se
dveloppent partir des premires semaines de la vie intra-
utrine ; principalement forms dans les zones o lcoulement du
sang est tourment (courbures, branchements, bifurcations
artrielles), on les interprte comme des renforcements
physiologiques de la structure artrielle aux endroits o
sappliquent de fortes contraintes hmodynamiques. Le
vieillissement artriel normal comporte une extension et une
expansion des paississements intimaux. Leur signification
pathognique est essentielle : chez les humains, cest sur eux que
se greffe le processus dathrosclrose [41, 57].
ADVENTICE
Lenveloppe externe est un tissu conjonctif classique qui assure
larrimage de lartre aux organes de voisinage et assure
linnervation et, en partie, la vascularisation de sa paroi. Les
vaisseaux des artres humaines (vasa vasorum) ne franchissent la
frontire externe de la mdia (lame limitante lastique externe) que
dans laorte thoracique. La mdia (comme lintima) de toutes les
autres artres est normalement avasculaire : la nutrition du seul
tiers externe y dpend des vasa vasorum, alors que celle des deux
tiers internes dpend de ce qui diffuse depuis la lumire artrielle
au travers de lintima.
Description de lathrosclrose
Les plaques dathrosclrose se dveloppent dans la zone sous-
endothliale de lintima, suivant une squence dont les tapes ne
sont encore que supposes. Lincertitude justifie de dcrire dabord
la plaque simple, cest--dire forme et mre pour entrer dans le
cycle des complications, puis ce qui la prcde (lsions
prathrosclreuses) et ce qui peut lui succder (complications). La
classification synthtique des lsions dathrosclrose tablie par
Stary [56] et adopte par lAmerican Heart Association (AHA), avec
quelques amendements [ 5 8 ] , sert actuellement de rfrence
(tableau II).
PLAQUE SIMPLE (TYPE V)
Athrosclrose = athrome + sclrose
La plaque simple ou fibroathrome (type V de Stary, ou Va de
lAHA), qui sert de base la description, tire son nom du fait
quelle est mature sans tre visiblement complique (cf infra).
Sur une coupe transversale de lartre, la plaque est rgulire (lisse)
mais excentre, noccupant quun secteur de la circonfrence de
lintima (fig 1). On y distingue deux composants do vient le nom
mme dathrosclrose : un athrome central mou (du grec
athrma : loupe de matire graisseuse), ou cur lipidique,

Tableau II. Classification des lsions dathrosclrose, avec les principales caractristiques de chaque type. Les huit types de Stary [56]
sont mis en parallle avec les six types de lAmerican Heart Association [58].
Type Stary Type AHA Nom Dfinition
I I Lsion initiale Dpt de lipides dans un paississement fibromusculaire de lintima, au sein de cellules
spumeuses (macrophages) isoles
II II Strie graisseuse Nombre important de cellules spumeuses (macrophages et cellules musculaires) accumu-
IIa IIa - porte la progression les dans lintima. Lsion visible lil nu sous forme de ponctuations et de stries
IIb IIb - rsistante la progression
III III Prathrome ou lsion intermdiaire Apparition de lipides extracellulaires
IV IV Athrome Premire lsion dite avance, avec formation du cur lipidique par ramassement des
lipides intra- et extracellulaires
V Va Fibroathrome ou plaque simple Individualisation de la chape fibreuse
VI VI Fibroathrome compliqu Plaque complique par rupture (plaque dite instable), pouvant donner lieu la constitu-
VIa - thrombohmorragique tion dun thrombus mural et (ou) dune hmorragie (hmatome) lintrieur de la plaque
VIb - thrombotique
VIc - hmorragique
VII Vb Lsion calcifie Plaque avance, lourdement calcifie
VIII Vc Lsion fibreuse Plaque avance(1), principalement forme de collagne. Lipides absents

(1) : Lappartenance de ce type (VIII de Stary, Vc de lAHA), lathrosclrose est contestable. Ce pourrait certes tre une forme dinvolution terminale de la plaque, touffe par la sclrose. Il pourrait autrement sagir dune
maladie artrielle distincte, lartriosclrose ou sclrose pure de la paroi, sans dpt lipidique.

2
Angiologie Athrosclrose : description, mcanismes et tiologie
2 tiers) [60]. Dans la sclrose, les cellules musculaires sont plus
Rupture Thrombose
Hmatome
Spasme
1 3
Progression Incorporation
4 La prolifration est quilibre par la mort (ncrose et apoptose)
Embolies
Occlusion
1 Rupture et volution de la plaque dathrosclrose.
La plaque de type IV (athrome) ou V (fibroathrome), figure en 1, entre dans un cy-
cle dinstabilit qui aboutit la rupture de la chape fibreuse (2). La plaque rompue
(type VI) dclenche une thrombose (de volume variable) et, de manire facultative, un
hmatome (hmorragie lintrieur de la plaque) et un spasme de la mdia artrielle
(3). Laccident peut provoquer (flche grise) des embolies distance ou une occlusion
sur le site de rupture, lorigine possible dune ischmie de lorgane irrigu. Lorga-
nisation du thrombus, menant son incorporation dans la plaque et sa cicatrisation,
clt le cycle quand lartre ne sest pas occluse (4). Ce dnouement, favorable dans
limmdiat car il ramne la lsion au stade V, se solde par une augmentation
du volume de la plaque (progression) en proportion de la quantit de thrombus
et dhmatome incorpors. Cependant, la plaque est de nouveau capable de parcourir
un autre cycle dinstabilit, dont lissue pourra ne pas tre aussi heureuse. Lpais-
sissement lent et progressif de la plaque est un autre mode possible de progression (fl-
che grise), sans participation dune rupture de plaque.
Reproduit daprs [6], avec laimable autorisation des ditions Arnette Blackwell.
enchss dans une gangue ferme de sclrose (de sklrs : dur). Les
lipides du cur athromateux sont pour la plupart organiss en
cristaux. Il sagit de phospholipides (pour environ 30 %) et de
cholestrol (environ 70 %) sous forme libre (60 %) et estrifie
(40 %). Le cur lipidique est aussi nomm centre athroncrotique
car il contient une abondance de dbris cellulaires. Il arrive quune
mme plaque en contienne plus dun. La sclrose circonscrit
lathrome. Dans sa partie sparant le cur lipidique de la lumire
artrielle, elle dessine la chape fibreuse, dont lpaisseur est trs
variable. On appelle paules de la plaque les zones o la chape
se raccorde lintima saine. La matrice sclreuse est principalement
forme de collagnes (environ 60 % des protines totales de la
plaque), surtout de types I et III [44]. En masse, les parts relatives de
lathrome et de la sclrose diffrent beaucoup dune plaque
lautre, mais la sclrose prdomine toujours largement sur
lathrome, dans un rapport dau moins trois parts pour une [33].
Au moins dans les artres coronaires, la prpondrance de la
sclrose subsiste mme en cas de xanthomatose
hypercholestrolmique familiale homozygote (o la
cholestrolmie dpasse 30 g/L, soit 77 mmol/L) [34]. Sous la
plaque, la mdia est amincie et ladventice est modrment paissie
avec frquemment un infiltrat cellulaire mononucl.
Cellules et vaisseaux des plaques
La densit cellulaire varie dans la plaque : leve dans certaines
zones de la sclrose (paules en particulier) ou dans la priphrie
du cur lipidique, mais nulle en son centre. Les cellules
appartiennent essentiellement deux catgories [31] : dune part, des
cellules musculaires lisses de mme nature que celles de la mdia
(do elles sont sans doute venues), mais non du mme phnotype
car elles sont pour la plupart scrtrices, alors que celles de la
couche musculaire sont contractiles ; dautre part, des leucocytes
dorigine sanguine, qui appartiennent deux familles, les
monocytes-macrophages et les lymphocytes T (CD4 auxiliaires
19-0090
[helper] pour les deux tiers et CD8 cytotoxiques [killer] pour lautre
nombreuses (environ 65 %) que les monocytes (environ 25 %) et
les lymphocytes (environ 10 %). La rpartition est diffrente dans
la priphrie de lathrome : autour de 60 % pour les monocytes,
30 % pour les cellules musculaires, et 10 % pour les lymphocytes.
Dautres types cellulaires sont prsents en petit nombre :
polynuclaires, plasmocytes et mastocytes.
Les lipides de la plaque sont non seulement extracellulaires, dans
le cur lipidique, mais aussi intracellulaires, sous la forme de
vacuoles truffant le cytoplasme de cellules dites spumeuses.
Groupes au pourtour du cur lipidique, leur origine est double :
monocytaire et musculaire [22]. Il ny a pas dactivit mitotique dans
une artre adulte normale ; en revanche, 1 2 % des cellules de la
plaque sont en cycle de prolifration. Il sagit de cellules
musculaires, de monocytes-macrophages et de lymphocytes T [43].
des mmes types cellulaires [2].
la diffrence de lendartre normale qui est avasculaire, la plaque
est irrigue par des microvaisseaux dont le nombre et la densit
sont proportionns son volume. Ils drivent pour une part du
dveloppement des vasa vasorum de ladventice et pour une autre
de chenaux directement connects la lumire de lartre [68]. Il y a
donc deux endothliums dans la plaque : celui de la lumire de
lartre, qui couvre la chape fibreuse, et celui, beaucoup plus
tendu en surface, des microvaisseaux.
Localisation des plaques
Comme les paississements fibromusculaires de lintima, les
plaques se situent gnralement dans les endroits o lcoulement
du sang soumet la paroi artrielle des contraintes particulires.
Les sites le plus communment atteints sont : laorte (crosse,
segment abdominal) ; les premiers segments des troncs supra-
aortiques et des artres coronaires picardiques, carotides internes,
iliaques, rnales, msentriques, fmorales et poplites ; la
terminaison des artres vertbrales et le tronc basilaire. Latteinte
des artres pulmonaires nest pas exceptionnelle ; elle est plus
frquente en cas dathrosclrose aortique et surtout
dhypertension artrielle pulmonaire [40]. Certaines artres de
moyen calibre sont en revanche habituellement respectes : artres
mammaires internes ; artres des membres suprieurs en aval de
laxillaire et des membres infrieurs au-dessous du milieu de la
jambe (bien quil y existe des paississements fibromusculaires de
lintima). Une pure explication hmodynamique ne peut pas
entirement rendre compte de la distribution de lathrosclrose
dans le rseau artriel.
LSIONS PRATHROSCLREUSES
Quatre types de remaniements de lintima prcdent la plaque
simple de type V (fig 1). Ltude systmatique de Stary, fonde sur
prs de 700 autopsies, en a fourni une description prcise,
qualitative et quantitative, dans la bifurcation de lartre coronaire
gauche entre la naissance et lge de 40 ans [56]. Lpaississement
fibromusculaire de lintima est la structure physiologique sur
laquelle se greffe la gense graduelle de la plaque [41, 57].
Cellules spumeuses isoles de lintima (type I)
et stries graisseuses (type II)
Le type I se dfinit par la prsence de cellules spumeuses parses
au sein dun paississement fibromusculaire. Sa prvalence tait
de 28 % dans ltude de Stary, entre les ges de 1 semaine et de 4
ans. Les cellules spumeuses y ont les caractres morphologiques
de monocytes macrophages. Leur regroupement en amas aboutit
la formation des stries ou ponctuations graisseuses ou lipidiques
(type II), identifiables lil nu sous forme de surlvations
discrtes, de couleur jaune chamois. Les cellules spumeuses y sont
de nature musculaire et monocytaire ; quelques lymphocytes sont
3
19-0090 Athrosclrose : description, mcanismes et tiologie
aussi prsents et une vascularisation de la mdia sous-jacente est
souvent dj visible. Le type II apparat dans les artres coronaires
vers lge de 5 10 ans et atteint sa prvalence maximale, 54 %,
dans la tranche dge de 10 14 ans. On lobserve dans laorte de
tous les individus o il se dveloppe ds la vie intra-utrine [41].
Lvolution du type II est imparfaitement comprise : certaines stries
se stabilisent et mme rgressent, tandis que dautres voluent vers
les stades plus avancs de lathrosclrose. Cela est pris en compte
dans la classification qui distingue le type IIa (port la
progression) et le type IIb (rsistant la progression), sur des
critres morphologiques imprcis et non valids. Il nest pas
possible dassimiler les stries aux plaques, mais raisonnable de
considrer que les stries sont des prcurseurs sans doute
ncessaires, mais certainement insuffisants des plaques : toutes les
plaques drivent vraisemblablement dune strie, mais toutes les
stries ne deviennent certainement pas des plaques [6].
Prathrome (type III) et athrome (type IV)
Lapparition de flaques lipidiques extracellulaires dans lintima,
proximit des cellules spumeuses, caractrise le prathrome (type
III ou lsion intermdiaire). Les lipides extracellulaires et les
cellules spumeuses se ramassent en un cur lipidique pour former
lathrome (type IV). Prathrome et athrome sobservent partir Laorte abdominale sous-rnale est la localisation la plus commune
de la pubert dans les artres coronaires. La formation dune chape
fibreuse paisse et bien dfinie caractrise le passage du type IV au
type V. Les deux se distinguent par des nuances morphologiques,
mais ont en commun la capacit de devenir instables et de rompre
(cf infra).
Banalit anatomique de lathrosclrose
Dans la bifurcation coronaire gauche, linstallation des lsions se
fait en plusieurs phases : une vague dans la petite enfance pour le
type I, qui se rarfie ensuite ; une vague pente raide durant la
pubert pour le type II ; une vague pente plus douce pour les
types III et IV partir de ladolescence, mais continue jusqu lge
adulte. lge de 40 ans, 95 % des individus examins par Stary [56]
avaient une lsion prathrosclreuse ou athrosclreuse : type II
dans 29 % des cas ; types III, IV ou V dans 66 % des cas. Ces taux
soulignent la banalit des remaniements de lintima coronaire :
presque tous les adultes en sont atteints, mais une minorit aura
souffrir dischmie dans le territoire myocardique concern.
Lathrosclrose ne devient une maladie que dans la mesure o
certaines plaques se compliquent et progressent.
COMPLICATIONS DE LA PLAQUE
Stnose
Pendant toute sa formation et une grande partie de sa progression,
la plaque ne dforme pas la lumire de lartre et reste donc
invisible lartriographie que lon qualifie juste titre de
luminographie . Les parties saines de lanneau artriel se
remodlent pour absorber la plaque dans lpaisseur de la paroi et
conserver la lumire sa forme circulaire et son calibre normaux.
Le remodelage adaptatif a cependant des limites : pass une
certaine surface de section (estime dans les artres coronaires
40 % de laire dlimite par la limitante lastique interne), un
rtrcissement et une dformation de la lumire apparaissent [21].
partir dun certain degr (environ 70 % du calibre de la lumire),
la stnose ainsi dtermine peut entraver lcoulement du sang et
provoquer des phnomnes ischmiques, notamment leffort
(angor pour le myocarde, claudication intermittente pour les
membres infrieurs). La rponse naturelle une stnose serre est
le dveloppement dune circulation collatrale qui permet au sang
de contourner lobstacle et de subvenir aux besoins de lorgane
daval [16]. La manire dont une stnose est tolre varie beaucoup
selon quune collatralit efficace a pu ou non se dvelopper.
Calcification
La calcification [65] nest une complication de lathrosclrose quau
sens purement morphologique. Au sens clinique, cette qualification
4
Angiologie
nest pas justifie car la calcification est constante et na pas
dinfluence nfaste prouve sur le cours de la maladie ischmique.
Le calcium se trouve essentiellement dans la zone fibreuse de la
plaque qui sen enrichit mesure quelle vieillit, aboutissant au
type VII de Stary (Vb de lAHA). Plutt quun simple dpt
minral passif, il sagit dune vritable ossification active, comme
lindique la caractrisation de protines osseuses au sein des
plaques (ostopontine, protine morphognique osseuse).
Contrairement dautres artres (comme laorte, les siphons
carotides ou les artres des membres infrieurs), les artres
coronaires sont pargnes par la calcification dartriosclrose [7],
non lie lathrosclrose, touchant la mdia (mdiacalcose de
Mnckeberg) ou de lame lastique externe. La prsence de
calcifications y est donc spcifique de lathrosclrose, ce qui
permet la dtection radiologique des plaques coronaires. La
signification pathologique de la calcification est incertaine. Son effet
nest pas ncessairement nuisible : en augmentant la rigidit des
plaques, elle pourrait les rendre moins susceptibles de se fracturer ;
les plaques rompues sont moins riches en calcium que les plaques
intactes [12].
Anvrisme
danvrismes que lon dit sclreux ou dgnratifs. Lanvrisme
sassocie une athrosclrose souvent avance, mais on discute
encore beaucoup des liens de consquence ou de concidence
existant entre les deux anomalies [7]. Lanvrisme pourrait tre un
effet de lathrosclrose, considrer comme une exagration du
remodelage : pour absorber la masse de la plaque, lanneau artriel
doit se dilater afin de prserver le calibre de la lumire ; si le
processus dpasse son objectif et dtermine un amincissement trop
prononc de la paroi artrielle, un excs de distension peut en
rsulter, avec formation dun anvrisme. La dilatation anvrismale
pourrait, autrement, tre le rsultat dune maladie de la paroi
artrielle distincte de lathrosclrose, mais simplement associe
elle (tant elle est banale). Il sagirait dun affaiblissement touchant
la matrice de la mdia et diminuant sa rsistance la pression
exerce par le sang ou linflammation locale (cf infra) [52]. Un
dfaut inn des protines fibreuses (lastine, collagne) qui la
constituent en serait le facteur favorisant. Le fait que des sites
favoris de lathrosclrose, comme les artres coronaires ou
lorigine des artres carotides internes, soient trs rarement
anvrismaux plaide en faveur de la concidence, sans toutefois
exclure compltement la consquence, car la rponse de la paroi
artrielle lathrosclrose peut varier suivant les conditions
anatomiques et hmodynamiques locales.
Rupture
La fracture de la chape fibreuse, encore appele ulcration ou
fissuration, est un vnement-cl de lathrosclrose, qui fait passer
des types IV et V (athrosclrose volue) au type VI (plaque
rompue). Elle enclenche lessentiel des phnomnes qui aboutissent
lexpression clinique (ischmie) des plaques et contribue leur
progression.
Le sige le plus frquent de la rupture (environ la moiti des cas)
est lpaule de la plaque. La direction usuelle de la fissure est
longitudinale (parallle au sens du courant sanguin). Sa
profondeur peut aller de la simple rosion de la chape fibreuse
sa fracture complte, mettant les structures profondes de la plaque
(centre athromateux) en contact avec le sang circulant.
La formation dun thrombus est une consquence invitable de la
rupture de plaque. La disparition de lendothlium qui assure la
thromborsistance naturelle de la paroi et lexposition de lintrieur
de la plaque, contenant des molcules fortement thrombognes
comme le collagne ou le facteur tissulaire, enclenchent
ncessairement les mcanismes de lhmostase : adhrence et
agrgation de plaquettes, formation de fibrine. Le thrombus qui se
forme au contact dune plaque rompue peut connatre diverses
volutions.
Angiologie Athrosclrose : description, mcanismes et tiologie
tout moment de son volution, il peut se dtacher pour former
une embolie qui ira occlure une artre daval. Ce mcanisme est
frquemment en cause dans lathrosclrose de lartre carotide
interne ou de laorte abdominale. On appelle embolie de
cholestrol le dtachement de microemboles de matriel
athromateux pur ou ml des plaquettes et de la fibrine
(microembolie thromboathromateuse).
Le thrombus peut crotre jusqu occlure lartre. Le risque dune
telle issue est dautant plus lev que la lumire artrielle est
rtrcie. Cependant, le degr dobstruction (thrombus exclu) est
non seulement li la plaque elle-mme, mais aussi au spasme
(contraction de la mdia, notamment dclench par la scrtion
des plaquettes) et lhmatome (cf infra) qui peuvent sy ajouter
loccasion de la rupture. Cela fait que mme des plaques
apparaissant petites langiographie peuvent provoquer une
occlusion artrielle aigu, dautant moins bien accepte par
lorgane irrigu quil na pas pu y tre prpar par le les facteurs dirritation causant linflammation, une importance
dveloppement dune circulation collatrale prventive de
lischmie.
Quil ait ou non entrav lcoulement du sang, le thrombus sert de
pansement la plaque rompue, permettant sa cicatrisation. La
rtraction puis lorganisation du thrombus aboutissent sa
mtamorphose athrosclreuse et son incorporation dans la
plaque ainsi rpare, avec accumulation de tissu sclreux,
dveloppement de microvaisseaux et dgnrescence graisseuse [18].
la faveur dune rupture de plaque, du sang peut passer de la
lumire artrielle travers la brche pour former un hmatome
(ou hmorragie) parital. Un tel panchement sanguin, de taille
variable, est presque constamment observ au contact des ruptures
de plaques avec thrombus. Lhmatome, sil est volumineux, peut
provoquer une obstruction artrielle importante et contribue
souvent, en sajoutant au thrombus et au spasme, la survenue
dune occlusion artrielle aigu.
La rupture de plaque est au cur du processus athrosclreux :
elle tient une place de premier rang dans la survenue des
accidents ischmiques graves et, sans doute aussi, dans la
progression des lsions ;
elle est la question principale que les recherches sur les
mcanismes de la maladie doivent rsoudre.
Mcanismes de lathrosclrose
Mme simplifie, la description qui prcde montre la complexit
de lathrosclrose. Il est malais den trouver une explication
unificatrice qui rende compte de tout le cheminement parcouru
entre un paississement normal de lintima et la rupture meurtrire
dune plaque. La masse des publications consacres au sujet
pourrait laisser croire au chaos. Toutes sont en fait sous-tendues
par quelques thories matresses. Il est intressant de les considrer
dabord sous leur angle historique [8], cest--dire suivant les
arguments qui y ont men, une poque o la modestie des
moyens de recherche, alors limits au seul microscope optique,
interdisait de sgarer dans les dtails.
HISTORIQUE DES GRANDES THORIES
Incrustation et irritation
Von Rokitansky (Vienne, 1852) a formul la premire thorie
structure de lathrosclrose en proposant que la plaque rsulte
dun dpt sur lintima de produits drivs du sang, consistant
principalement en fibrine. Ayant cart lide quil puisse sagir
dun exsudat caus par une irritation (inflammation) de lartre,
19-0090
von Rokitansky soulignait que le dpt spaissit par lapposition
de strates successives et prsente dans certains cas un processus
de vascularisation similaire ce que lon observe lors de
lorganisation dun thrombus mural cardiaque. La thorie de
lincrustation concdait un rle essentiel une dyscrasie
sanguine de nature incertaine. Elle trouva vite ses opposants : la
plaque est recouverte par un endothlium, ce qui tait jug
incompatible avec lagglomration directe de substances sanguines
sur lintima, car on ne concevait pas alors que lendothlium pt
repousser pour couvrir un tel dpt. Dans les annes 1860, Berlin,
Virchow revint lide, prcdemment rejete par von Rokitansky,
que la maladie ( endarteritis chronica deformans sive nodosa ,
[endartrite chronique dformante ou noueuse]) est due des
modifications inflammatoires touchant lintima. Lpaississement
rsultant tait considr comme une prolifration du tissu
conjonctif artriel qui, pass un certain degr, aboutit, par dfaut
nutritif, la dgnrescence graisseuse et la calcification. Parmi
particulire tait attache aux agressions mcaniques lies
lcoulement du sang, rendant compte en partie de la localisation
des plaques.
Imbibition et domination du cholestrol
En 1908, cherchant les facteurs dirritation artrielle postuls par
Virchow, le Russe Ignatovski trouva quun rgime carn
dterminait un athrome exprimental chez le lapin. En 1913,
Anitschkov et Chalatov dmontraient la responsabilit du
cholestrol dans le phnomne et tablissaient le modle
exprimental dathrome qui a t le plus utilis depuis.
Dinflammatoire, lathrosclrose devenait une maladie
mtabolique et une gigantesque activit de recherche en a dcoul.
Les statines, la fin des annes 1990, ont t son couronnement.
En inhibant la synthse du cholestrol, ces mdicaments diminuent
de 20 30 % sa concentration plasmatique et influencent
favorablement le cours de la maladie coronaire : diminution de
lincidence en prvention primaire [17, 53] et amlioration du
pronostic en prvention secondaire [47, 48, 61].
Dans le mme temps, lincrustation de Rokitansky survivait plus
ou moins chichement sur lide, ranime en 1946 Cardiff par
Duguid [ 1 8 ] , que lincorporation des thrombus participe
laccroissement des plaques. La thrombose tait surtout considre
comme lpisode terminal de lhistoire des plaques, menant des
accidents ischmiques aigus, utilement contrecarr par des
mdicaments antithrombotiques (aspirine, hparine, etc) et
thrombolytiques. Linflammation de Virchow, quant elle, tombait
dans loubli, bien quelle et t lorigine de limmense essor
connu par la thorie lipidique.
Renaissance de linflammation
Les statines, si elles ont rcemment couronn la thorie lipidique,
lont aussi mise en position dtre puise : il y a toute raison de
croire quelle ne mnera pas beaucoup plus loin, et pourtant la
question pathognique nest pas entirement rsolue. Depuis les
annes 1970, le relais de la thorie lipidique a t progressivement
repris par la thorie inflammatoire, en un mouvement qui
finalement apparat comme un juste retour aux sources. Lentre
des cellules musculaires artrielles sur la scne de lathrosclrose
en 1960 [26] , puis le constat quune lsion de lendothlium
provoque une raction fibromusculaire de lintima menrent Ross
et Glomset proposer, en 1976, lhypothse de la rponse une
agression (response to injury) [46]. Ce faisant, ils rattachaient
lathrosclrose les mots mmes qui dfinissent linflammation :
raction de rparation dveloppe par un tissu vivant en rponse
une agression. De plus, en soulignant le rle dun facteur de
croissance libr par les plaquettes sanguines au contact de la paroi
artrielle lse ( platelet derived growth factor [PDGF]), ils
remettaient aussi lincrustation au got du jour. Amplement
5
19-0090 Athrosclrose : description, mcanismes et tiologie
amende par rapport cette premire reformulation, la thorie
inflammatoire domine aujourdhui nouveau [45] . Outre sa
plausibilit, elle rconcilie les deux grands courants dide,
lipidique et thrombotique, qui furent longtemps des rivaux
ingaux.
INFLAMMATION ET ATHROSCLROSE
simplement la regarder (cf supra), la plaque prsente les quatre
attributs principaux de linflammation chronique : infiltrat
monocytaire et lymphocytaire, sclrose conjonctive, prolifration
cellulaire, prolifration vasculaire [5] . Linflammation devient
chronique quand lagression se rpte ou se perptue. Dpassant
son but rparateur, elle peut alors devenir source de dgts
tissulaires. Vue sous cet angle, la pathognie de lathrosclrose
souvre au vaste domaine des interactions cellulaires (leucocytes,
cellules conjonctives) et molculaires (facteurs de croissances,
cytokines, chimiokines, intgrines, eicosanodes comme les
thromboxanes ou les leucotrines, formes actives de loxygne)
de linflammation. Ces entrelacements multiples tissent
aujourdhui la toile de la recherche sur lathrosclrose, considre
comme une perturbation des relations entre deux tissus, la paroi
artrielle et le sang. Les acteurs cellulaires en sont les rsidents de
la plaque (endothlium, cellules musculaires, monocytes-
macrophages, lymphocytes T) avec toutes leurs productions
molculaires. Les plaquettes sanguines, mises en avant dans les
travaux qui ont relanc la thorie inflammatoire [46], paraissent
nintervenir que tardivement, quand la plaque rompt, pour
enclencher la thrombose.
Le champ ouvert par la rinjection de linflammation dans
lathrosclrose est immense, impossible dcrire ici dans tous ses
dtails. Les quelques regards qui suivent ne cherchent qu en
illustrer la richesse constamment en progrs.
Endothlium et inflammation
Les couches endothliales de la plaque (celles des microvaisseaux
qui lirriguent, et celle qui borde la lumire de lartre o elle est
implante) sont les lieux de passage oblig des cellules
inflammatoires (monocytes et lymphocytes) pour aller du sang
dans lintima. Lendothlium joue donc un rle essentiel de
recruteur et de garde-barrire dans lalimentation du foyer
inflammatoire athrosclreux, fond sur une multiplicit de
signaux molculaires [30] . Cela peut mener considrer que
lathrosclrose est primitivement une maladie de
lendothlium [ 4 5 ] , dclenche et entretenue par son
dysfonctionnement qui perturbe non seulement les interactions des
leucocytes sanguins et de la paroi artrielle, mais aussi la
rgulation de son tonus musculaire et de sa thromborsistance.
loppos, on peut voir lendothlium comme un simple relais,
exprimant les perturbations de lintima plus profonde pour y
importer les dfenses ncessaires venues du sang. Ce rle de
rempart protecteur (plutt que de cheval de Troie ) est illustr
par le fait que la disparition de la barrire endothliale couvrant la
plaque caractrise linstabilit (vulnrabilit) qui mne aux
complications les plus graves (fig 1).
Sclrose et inflammation
Caractristique essentielle de linflammation chronique, la sclrose
est le composant prdominant des plaques. Elle est prsente dans
lintima avant mme lenclenchement du processus athrosclreux
(paississements fibromusculaires de lintima) [ 4 1 , 5 7 ] et
laccompagne tout au long de son dveloppement. La calcification
progressive qui sy associe jusquau type VII de Stary (tableau II)
peut aussi tre vue comme une marque de linflammation
chronique, dont cest une modalit classique (calcification
dystrophique de ncrose). La matrice fibreuse de la plaque,
essentiellement collagnique, est produite par les cellules
musculaires qui ont migr depuis la mdia et qui, pour la plupart,
6
Angiologie
expriment le phnotype myoddiffrenci, cest--dire scrteur
(ou synthtisant) et prolifrant. tudis depuis 40 ans [26], ces trois
comportements sclrognes des cellules conjonctives de la
plaque (migration, prolifration et production abondante de
matrice) sont sous la dpendance de nombreuses modulations
endocrines, et surtout paracrines (manant dune cellule voisine
dautre nature telle un monocyte-macrophage, un lymphocyte T
ou une cellule endothliale), autocrines (manant dune cellule
musculaire voisine) et mme intracrines (manant de la cellule
musculaire elle-mme) qui sont exerces par des molcules
inflammatoires (facteurs de croissance et cytokines, en
particulier) [50]. Le rle capital des cellules musculaires a men
considrer lathrosclrose comme tant par essence une maladie
du muscle artriel : la thorie monoclonale conoit la plaque
comme une tumeur musculaire lisse. Elle se fonde sur lobservation
(Benditt, Seattle, 1977) que les cellules musculaires dune plaque
ont toutes le mme gnotype (monotypie) et peuvent donc toutes
tre les filles dune unique cellule mre (monoclonalit) qui, la
manire dune cellule cancreuse, aurait subi une transformation
privilgiant sa prolifration et sa dominance. La monotypie a t
confirme, mais elle pourrait tre le rsultat dune slection
secondaire plutt que dune mutation primaire [51]. Lexplication
tumorale saccorde bien avec la vascularisation des plaques, mais
moins avec leur localisation multifocale ou leur caractre
inflammatoire.
Lipides et inflammation
Au sein des inflammations artrielles (maladies de Horton, de
Takayasu, de Kawasaki), le dpt lipidique est la singularit la
plus remarquable de lathrosclrose. Le mot dpt nest cependant
pas adapt. Il sagit dune accumulation active. Le cholestrol y
prdomine, mais les types dacides gras qui lestrifient montrent
que, par comparaison avec ltat quil a dans le sang, il a subi un
mtabolisme (une transformation) cellulaire avant de sagglutiner
en athrome, cest--dire quil na pas simplement sdiment la
manire du calcaire dans le tartre dune conduite deau. Dans ses
transporteurs sanguins principaux, les lipoprotines de basse
densit (low density lipoproteins [LDL]), lolate prvaut sur le
linolate de cholestrol dans un rapport de 30 pour 70, alors que
dans la plaque (type V), la rpartition est inverse avec un rapport
de 60 pour 40. Linversion est plus nette encore dans les stries
lipidiques (type II) o le rapport est de 80 pour 20 [25]. Les cellules
qui mtabolisent (restrifient) le cholestrol apport dans lintima
par les lipoprotines sont les macrophages et les cellules
musculaires. La transformation spumeuse qui en rsulte nest bien
explique que pour les premires. Contrairement la voie finement
contrle du rcepteur des LDL, le systme boueur (scavenger)
dont les macrophages sont pourvus y fait pntrer les lipoprotines
riches en cholestrol au prorata de leur concentration
extracellulaire. Les rcepteurs boueurs impliqus captent non pas
les LDL natives (telles quelles circulent dans le sang), mais les
LDL chimiquement modifies, et tout particulirement celles qui
ont subi une oxydation [59]. La production de formes actives de
loxygne (radicaux libres) est une voie finale commune de
linflammation qui joue donc sans doute un rle essentiel dans la
captation et la transformation du cholestrol par les macrophages
des plaques. Les LDL oxydes interviennent ds les tout premiers
stades de lathrosclrose : le processus a t observ dans laorte
ftale [41]. La transformation spumeuse des cellules musculaires
lisses, moins bien claircie, pourrait faire intervenir lacquisition
dun phnotype macrophagique avec expression de rcepteurs
boueurs [38], linfection par un Herps virus [28], ou le contact avec
des plaquettes sanguines [35] (en relation avec lincorporation du
thrombus et de lhmatome constitus loccasion dune rupture
de plaque). partir du prathrome (lsion intermdiaire de type
III), la mort des cellules spumeuses et la libration de leur contenu
dans lespace extracellulaire contribuent sans doute pour une
bonne part la formation du centre athroncrotique.
La classification squentielle des lsions (tableau II) (fig 2) et la
longue imprgnation des esprits par la thorie lipidique incitent
Angiologie Athrosclrose : description, mcanismes et tiologie
ge
20 40
cellules plaque
spumeuses strie prathrome athrome fibroathrome fibrocalcaire
I II III IV V VII-VIII
VI
thrombose
hmorragie
Clinique
sans symptmes avec ou sans symptmes
2 Droulement propos de lathrosclrose au cours de la vie, des lsions de type I
celles de type VIII.
partir du type IV (athrome), la plaque est vulnrable, cest--dire susceptible
de rompre en pouvant provoquer des symptmes ischmiques.
une majorit considrer lathrosclrose comme une
rorganisation inflammatoire de lintima autour dun dpt
anormal de cholestrol. Les modles animaux lipidiques, depuis le
lapin dAnitschkov jusquaux souris knock-out pour le gne de
lapolipoprotine E, confirment cela en montrant que
laccumulation lipidique est le primum movens et quune fibrose
plus ou moins dense se constitue ensuite. La lsion obtenue ne
dpasse pourtant gure le semblant de type III (prathrome) :
contrairement lathrosclrose humaine, la sclrose ny a pas
prcd lathrome et les stades ultrieurs, notamment la rupture
de plaque, ne sont pas atteints. On ne peut pas carter
formellement lide que chez les humains le dpt de lipides soit
une consquence spcifique plutt quune cause de linflammation
athrosclreuse. Par exemple, dans la notable activit des statines
contre lathrosclrose [17, 47, 48, 53, 61], il est troublant de constater quil
nexiste pas de corrlation stable entre le bnfice clinique
(rduction du nombre daccidents coronaires) et la diminution de
la cholestrolmie ou mme la cholestrolmie initiale des patients
soumis au traitement. Cela incite penser que les statines puissent
agir au-del (voire part) du cholestrol, notamment au travers
deffets anti-inflammatoires favorisant la stabilit des plaques [67].
Rupture de plaque et inflammation
Moteur principal de lathrosclrose maladie, la rupture de plaque
nest pas entirement explique. Il nen existe pas de modle
animal fiable. Les recherches qui la concernent doivent donc
utiliser le modle humain avec toutes ses difficults. Le
croisement patient des informations cliniques et morphologiques
(imagerie, histopathologie) a orient vers divers mcanismes [6]
comme larchitecture de la plaque, avec une tendance la fragilit
quand la composante athromateuse, molle, est volumineuse et
quand la chape fibreuse est fine, ou comme lusure de la plaque
sous leffet des forces exerces en permanence par les pulsations
du sang circulant ou par les mouvements de lartre (cas
notamment des artres coronaires arrimes au ventricule gauche
battant). Le mcanisme de rupture le mieux document est
cependant la survenue dune pousse inflammatoire au niveau de
la lsion : les cellules actives de linfiltrat (monocytes-
macrophages, cellules musculaires) produisent des protases
capables de digrer la matrice fibreuse de la plaque pour en
accrotre la fragilit et favoriser la fracture ; une accentuation de
lapoptose des cellules musculaires, productrices de sclrose
protectrice, joue peut-tre dans le mme sens [2, 36]. Les quelques
mastocytes prsents dans la plaque pourraient aussi jouer un
rle [32]. Lespoir est de concevoir, au travers de ces phnomnes,
des mdicaments stabilisateurs de la lsion.
19-0090
PROGRESSION DES PLAQUES
Les plaques peuvent crotre de deux manires (fig 1) [6] . Les
premiers mcanismes de progression sont internes la plaque :
au fil du temps, le dpt lipidique (intra- et surtout extracellulaire)
et laccumulation de tissu sclreux (produit par les cellules
musculaires) saccentuent progressivement et rgulirement. Les
seconds mcanismes de progression sont externes la plaque :
la lsion, devenue instable (vulnrable), rompt et parcourt un cycle
qui aboutit sa cicatrisation aprs incorporation du sang qui sy
est accumul, sous forme dhmatome et de thrombus ;
contrairement la prcdente, cette modalit procde par -coups
irrguliers.
Les deux processus impliqus dans la progression se succdent ou
se combinent probablement, mais leur importance respective dans
lhistoire naturelle de lathrosclrose est encore incertaine.
Certains arguments plaident en faveur dune prpondrance des
mcanismes externes , mettant en jeu la rupture de plaque. Les
angiographies coronaires rptes court intervalle suggrent que
la progression des plaques procde plus souvent par -coups que
suivant une pente rgulire et douce [3]. La rupture de plaque est
un vnement frquent : Davies et Thomas [13] lont observe dans
une artre coronaire chez 10 % de 78 individus morts subitement
dune cause non cardiaque. Un pourcentage aussi lev est
compatible avec lide que la rupture silencieuse joue un rle
majeur dans la progression des plaques. mesure quelles
croissent, les plaques senrichissent en fibrinogne et en ses drivs
(fibrine et produits de sa dgradation) [1, 54] , ce qui pourrait
tmoigner dincrustations sanguines progressives. Avec ce qui est
connu de lorganisation des hmorragies et des thrombus
paritaux [18], tout cela suggre que, comme le proposait dj
lhypothse de Rokitansky, lincorporation soit un puissant moteur
volutif des plaques.
Quant la rgression des plaques, il sagit dun phnomne rare et
incertain selon les nombreuses tudes qui ont suivi des artres
athrosclreuses humaines (coronaires le plus souvent) laide
dangiographies rptes [14].
tiologie de lathrosclrose
Identifie tous les stades de lathrosclrose, et reconnue par
beaucoup comme son mcanisme gnral, linflammation pose la
question des agressions qui la dclenchent et lentretiennent.
FACTEURS DE RISQUE
Lpidmiologie a mis au jour prs de 250 facteurs de risque [27].
Dans leur grande majorit, il sagit simplement de marqueurs dont
la prsence peut tre associe avec une variation dans lincidence
des maladies artrielles ischmiques. En gardant bien lesprit
lide quune relation de cause effet nest jamais que lune des
interprtations possibles de la corrlation statistique entre un
modificateur et une maladie [4], on attribue aujourdhui le statut
dauthentiques facteurs de risque trois tats physiologiques non
modifiables (ge, sexe masculin, hrdit) et quatre tats
pathologiques modifiables (hypercholestrolmie, hypertension
artrielle, diabte sucr et consommation de tabac). Tous peuvent
tre vus soit comme des agressions gnratrices dinflammation
artrielle, soit comme des conditions qui la favorisent.
Lagression mtabolique la mieux taye par lpidmiologie et la
mieux comprise est lhypercholestrolmie. Le dpt de cholestrol
dans lintima est caractristique de lathrosclrose tous les stades
de son dveloppement. Les modles animaux sont convaincants et
les statines, qui diminuent fortement la cholestrolmie,
prviennent lapparition et la progression de la maladie coronaire.
Un tel argumentaire mne considrer le cholestrol comme une
cause (sinon la cause) avre de lathrosclrose, mais aucune de
ses pices nest totalement irrfutable, comme on la vu mesure
7
19-0090 Athrosclrose : description, mcanismes et tiologie
quelles ont t exposes. Loxydation des LDL fournit un lien
plausible entre linflammation et la formation de lathrome, mais,
malgr quelques prliminaires encourageants [15] , le pouvoir
antiathrosclreux des traitements antioxydants (rgimes ou
mdicaments) reste incertain. Laugmentation de la triglycridmie
et labaissement de la concentration du cholestrol li aux
lipoprotines de haute densit (high density lipoproteins [HDL])
forment un marqueur de risque intriqu. Faute de dmonstration
manant dessais thrapeutiques probants, il reste contestable de
llever au rang de facteur, mme si des liens pathogniques
intressants ont t proposs [20]. La glycation non enzymatique des
protines artrielles et sanguines est un autre facteur dagression
oxydante. Elle pourrait expliquer pourquoi le diabte et le
vieillissement favorisent lathrosclrose [62], maladie qui toutefois
se combine une forte composante artriosclreuse (type VIII de
Stary) (tableau II) dans la macroangiopathie diabtique et dans
lartriopathie snile [7]. Les traitements mticuleux du diabte
nont pas deffets nettement bnfiques sur le cours des atteintes
artrielles ischmiques.
Lagression mcanique est lhypertension artrielle dont,
cependant, lassociation avec les accidents artriels crbraux
ischmiques est plus troite quavec la maladie coronaire. Cela
vient sans doute du fait que lischmie myocardique est presque
exclusivement due lathrosclrose, alors que lischmie crbrale
a dautres causes courantes (embolies dorigine cardiaque, sclrose
des petites artres crbrales responsables de lacunes) qui sont
aussi favorises par lhypertension. Lhypertension est un
dterminant beaucoup moins influent de la maladie coronaire que
ne lest lhypercholestrolmie, comme le prouve lefficacit
prventive plus modeste des traitements antihypertensifs que des
statines.
Lagression chimique, par augmentation de loxydation, est une
modalit daction du tabac dans lathrosclrose [39]. Il en va de
mme pour llvation de lhomocystinmie qui est directement
toxique pour lendothlium [55].
Deux tats favorisants, sans tre directement agressifs, sont
lhrdit et le sexe masculin. Lhrdit intervient :
soit en rglant le niveau des facteurs prcdents, avec les cas
monogniques extrmes de la xanthomatose
hypercholestrolmique familiale (type IIa de la classification de
Fredrickson, caractris par un dfaut des rcepteurs des LDL) ou
de lhomocystinurie, mais aussi un grand nombre de
polymorphismes plus complexes (comme ceux du gne de
lapolipoprotine E ou de lenzyme de conversion de
langiotensine) en cours didentification et dvaluation ;
soit en influenant des mcanismes pathogniques, comme la
fonction des plaquettes, la structure de la matrice extracellulaire
ou certaines activits enzymatiques de la paroi artrielle.
Lespoir est daboutir une identification gnomique des individus
prdisposs un risque artriel lev. Leffet du sexe (tableau I)
semble plus li une protection exerce par les strognes,
disparaissant aprs la mnopause, qu une action nfaste des
hormones mles. Les bnfices dune substitution hormonale
postmnopausique nont cependant pas encore t tablis [29].
AUTRES CAUSES
Indpendamment de lpidmiologie, dautres agressions ont t
mises en cause dans ltiologie de lathrosclrose en partant de
constats exprimentaux ou anatomopathologiques. Les dsordres
immunitaires et les infections suscitent aujourdhui une attention
particulire.
Perturbations immunitaires
Diverses techniques dimmunisation contre les composants des
plaques provoquent ou acclrent les lsions artrielles
exprimentales [49]. Longtemps considre comme marginale, lide
quune raction immunitaire contribue linflammation
8
Angiologie
Tableau III. Hypothse infectieuse de lathrosclrose : palmars
des deux principaux agents mis en cause [10].
Catgorie de preuve Herpsvirus, Chlamydia pneumoni
cytomgalovirus
Modles animaux +
Modles cellulaires +
Sropidmiologie + +
Dtection dans les + +
plaques
Traitement - +
Les donnes sont : + : globalement en faveur ; : partielles ; : absentes ou ngatives.
athrosclreuse a pris corps avec la caractrisation des lymphocytes
T dans les plaques [31]. La participation de cette raction comme
moteur pathognique, et non comme simple phnomne
daccompagnement, a t taye par la dcouverte que les greffons
cardiaques peuvent dvelopper une maladie coronaire grave, dont
une composante est une athrosclrose trs acclre [63]. En dehors
de la caricature iatrognique fournie par lartriopathie des
transplants, la plaque banale semble abriter une raction auto-
immune polyclonale [60] dirige contre certains pitopes quelle
contient : LDL oxydes, fragments dlastine, protines de choc
thermique ( heat shock proteins [hsp]) [66] . Il reste pourtant
impossible de discerner si ces phnomnes sont causes ou
consquences de linflammation athrosclreuse.
Infections
Lhistoire des infections dans lathrosclrose est plus ancienne
encore que celle du cholestrol [42]. Pendant longtemps, les deux
ides nont cependant pas joui de la mme estime. Lre moderne
de linfection sest ouverte en 1978 avec lobservation quune
infection virale du poulet (Herpsvirus de la maladie de Marek)
provoque des lsions artrielles ressemblant de prs
lathrosclrose de type V [19]. Depuis lors, lhypothse sest
structure [ 1 0 ] sur des arguments exprimentaux,
sropidmiologiques, histopathologiques et mme thrapeutiques.
Les microbes suspecter doivent possder plusieurs
caractristiques : large diffusion pidmiologique, tropisme pour
la paroi artrielle, capacits de rmanence, de latence et de
rcurrence. Le tableau III rsume les arguments des deux
candidats les plus titrs : un virus, le cytomgalovirus (cinquime
Herpsvirus humain), et une bactrie, Chlamydia pneumoni. La
publication en 1997 de deux essais thrapeutiques [23, 24] utilisant
un antibiotique macrolide actif contre Chlamydia pneumoni la
place sur le front dun courant qui volue maintenant trs
rapidement : lorigine infectieuse de linflammation
athrosclreuse. Lhypothse a deux intressantes connexions avec
dautres explications de lathrosclrose :
la transformation des cellules musculaires, postule par la
thorie monoclonale, peut tre induite par le cytomgalovirus [37] ;
les hsp sont des protines intracellulaires de protection contre le
stress (chaperons) dont la structure est hautement conserve dans
tout le rgne animal ; cause de cette parent, par un mcanisme
de spcificit croise (mimtisme antignique), une immunit
dirige contre une hsp bactrienne peut aussi tre active contre
une hsp humaine structurale des cellules artrielles et enclencher
un phnomne auto-immunitaire [66].
ATHROSCLROSE : MALADIE MULTIFACTORIELLE
OU MONOFACTORIELLE ?
La dominance tiologique des facteurs de risque a abouti la
conception multifactorielle de lathrosclrose : la maladie rsulte
de ractions complexes entre le gnome et lenvironnement ;
chaque cas est le produit de la combinaison dfavorable dun inn
et dacquis, dont les variantes sont trs nombreuses, sinon infinies.
Angiologie Athrosclrose : description, mcanismes et tiologie 19-0090

Telle est aujourdhui lide qui connat le plus de succs car elle
lgitime toutes les voies de recherche, si antagonistes quelles
puissent tre. Cela est confortable, mais semble une tautologie :
mises part les affections hrditaires monogniques pntrance
invariable, existe-t-il une maladie qui ne soit pas multifactorielle ?
La pathologie est par essence multifactorielle : la cause ncessaire
dune maladie (comme une exposition Helicobacter pylori) nest
pas suffisante lclosion de la maladie (comme un ulcre de
lestomac). Il y faut des circonstances, lies aux gnes et
lenvironnement, qui autorisent lenchanement complet de lagent
son fait. Comme la plupart des maladies, on doit envisager que
lathrosclrose est monofactorielle : elle a une cause dont limpact
final, qui peut tre nul, modeste ou majeur, est le rsultat dune
masse dinfluences que lon qualifie, elle, de multifactorielle. Le
cholestrol, ou une anomalie plus subtile des lipides dont la
cholestrolmie serait un reflet grossier, pourrait bien tre cette
cause, mais la porte reste ouverte dautres candidats comme
lintervention de microbes spcifiques [9].
Avenir de lathrosclrose
Vieux de plus de deux sicles [8], le dsir mdical de comprendre
lathrosclrose pour la matriser est en partie ralis. Les
20 dernires annes ont t marques, du ct pratique, par la
confirmation des mdicaments antithrombotiques et
ltablissement des statines et, du ct conceptuel, par la
renaissance de la thorie inflammatoire. Comme modalit
pathognique, linflammation a les grands avantages dunifier les
efforts de recherche et de poser la question tiologique en termes
simples. Lidentification des agressions en cause est encore partielle
avec les facteurs de risques conventionnels, mais des espoirs
naissent de nouvelles explications comme linfection. Si la piste se
confirmait, la voie souvrirait des approches originales de
traitement et de prvention, avec mme une perspective potentielle
de relle radication. Lactualit de lathrosclrose sera
passionnante suivre dans les prochaines annes. Elle pourrait tre
une maladie sans grand avenir.

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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0020

19-0020

Embryologie vasculaire
L Houyel

Rsum. Les angioblastes, prcurseurs des cellules endothliales vasculaires, apparaissent ds le 17e
jour de vie intra-utrine partir du msoderme de la splanchnopleure, au niveau des lots sanguins.
Ceux-ci fusionnent pour former les vaisseaux embryonnaires (vasculogense). Langiogense, formation
de cellules endothliales partir de vaisseaux dj existants, participe ensuite au dveloppement
vasculaire. Ces deux mcanismes sont rguls par des facteurs de croissance prsents au niveau des
cellules endothliales elles-mmes. Le systme vasculaire se dveloppe de faon centrifuge. Les premiers
arcs aortiques apparaissent ds le 23e jour de vie intra-utrine. Les veines se dveloppent partir du 26e
jour de vie intra-utrine. Les lymphatiques apparaissent un peu plus tard, la cinquime semaine du
dveloppement embryonnaire. Le systme vasculaire embryonnaire est achev vers le deuxime mois de
vie intra-utrine.
Elsevier, Paris.

Introduction des vaisseaux sanguins, et des cellules hmatopotiques. Le rcepteur

Lensemble du systme circulatoire, cur et vaisseaux, se forme
partir des angioblastes, drivs des cellules msenchymateuses de la
splanchnopleure (msoderme), ds le 17e jour de vie intra-utrine.
Les premiers prcurseurs des cellules endothliales apparaissent en
mme temps que les cellules sanguines primitives (hmangioblastes)
dans des zones localises appeles lots sanguins. Ces lots fusionnent
pour former les premiers vaisseaux sanguins embryonnaires. Ce
phnomne, formation de novo des cellules endothliales partir du
msoderme, est nomm vasculogense et nexiste que chez
lembryon [3]. Langiogense, en revanche, formation de cellules
endothliales partir de cellules endothliales dj existantes, existe
la fois chez lembryon et aprs la naissance, pouvant tre lorigine
de phnomnes de cicatrisation mais aussi de novaisseaux
pathologiques (dans les tumeurs solides par exemple). Ce mcanisme
comprend la migration de cellules endothliales partir de vaisseaux
dj existants, par rupture de la membrane basale, vers le site de
formation de nouveaux vaisseaux, dtermine par les facteurs
angiogniques [3]. Ces facteurs sont gnrs localement, dans les
myocytes et la matrice extracellulaire, tels les facteurs de croissance
se liant avec une haute affinit lhparine : aFGF et bFGF
(fibroblast growth factor acide et basique). Le aFGF stimule la fois
la prolifration des cardiomyocytes (croissance ventriculaire) et
langiogense capillaire qui lui fait suite [4] . Sont galement
importants les TGF (transforming growth factor) [7] et plus
rcemment le VEGF (vascular endothelial growth factor), polypeptide
scrt par les cellules endothliales, et qui possde trois rcepteurs
R1, R2 et R3. Les rcepteurs R1 et R2 sont essentiels : labsence de
R1 entrane un dfaut dorganisation des cellules endothliales en
vaisseaux normaux, labsence de R2 conduit labsence de formation
Elsevier, Paris
R3 possde la mme structure que R1 et R2, est exprim comme les
prcdents par les cellules endothliales au stade prcoce du
dveloppement, mais se restreint ensuite au domaine lymphatique [3].
Durant le dveloppement embryonnaire, il se produit un remodelage
considrable des capillaires dj existants avec formation de
bifurcations et rgression de certains vaisseaux. Les vaisseaux
embryonnaires nont initialement pas de lumire et sont constitus
uniquement de cellules endothliales [7]. Les gros vaisseaux acquirent
ensuite une couche musculaire lisse drive des cellules de la crte
neurale cardiaque.
Le systme vasculaire, veineux et artriel, de lorganisme se constitue
dabord aux extrmits des membres par les mcanismes dj dcrits.
La croissance vasculaire se poursuit de faon centripte, alors que les
gros vaisseaux apparaissent au niveau de lbauche cardiaque. Les
artres des membres suprieurs rejoignent ainsi la septime artre
intersegmentaire cervicale, les artres des membres infrieurs
rejoignent la cinquime artre intersegmentaire lombaire.
Dveloppement des arcs aortiques
FORMATION DES ARCS AORTIQUES
Les arcs branchiaux, qui vont contribuer la formation du cou et
de la face, apparaissent la quatrime et la cinquime semaines
de vie intra-embryonnaire. Chaque arc branchial est constitu dun
axe msenchymateux, dorigine la fois locale et provenant des
cellules de la crte neurale par migration. Chaque arc branchial
reoit son nerf crnien et son artre. Ces artres, qui constituent les
arcs aortiques, proviennent du sac aortique et traversent le
msenchyme des arcs branchiaux pour se terminer dans les aortes
dorsales. Ces arcs apparaissent successivement dans un ordre

Lucile Houyel : Cardiopdiatre, service de chirurgie des cardiopathies congnitales (Professeur Claude
Planch), hpital Marie-Lannelongue, 133, avenue de la Rsistance, 92350 Le Plessis-Robinson, France. craniocaudal mais ne sont jamais tous prsents simultanment. Il

Toute rfrence cet article doit porter la mention : L Houyel. Embryologie vasculaire. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-0020, 1997, 7 p.
19-0020 Embryologie vasculaire Angiologie

apparat ainsi six paires dartres branchiales, correspondant aux

six arcs branchiaux. Au cours du dveloppement ultrieur, leur 1
disposition se modifiera et certaines rgresseront [6].
2
Larticle de rfrence dans ce domaine reste celui de Congdon en
1922, qui a tudi la formation des arcs aortiques partir
dembryons humains [2].
Les lments principaux partir desquels vont se dvelopper les
arcs aortiques sont : le sac aortique, qui fait suite au conotruncus ;
les arcs artriels, et les deux aortes dorsales. Celles-ci, sous forme
de deux structures paires, sont les premiers vaisseaux
embryonnaires, apparaissant ds la quatrime semaine de vie intra-
utrine (horizon XI). lhorizon XIV les deux aortes dorsales se
rapprochent en raison de la croissance luminale et fusionnent sur
la ligne mdiane pour former un vaisseau unique, laorte dorsale.
Cette fusion progresse la fois dans le sens crnial et dans le sens 3
11
caudal, partir du point dorigine.
Au stade du tube cardiaque, lextrmit distale (cphalique) de
4
lbauche cardiaque se bifurque en deux vaisseaux symtriques, 10
les premiers arcs artriels droit et gauche, appels aussi aortes 5
ventrales, qui sont situes en avant et de chaque ct de lintestin
primitif et se continuent par les aortes dorsales. Les premiers arcs
artriels sont enfouis dans les arcs branchiaux, et se forment, 6 9
comme toutes les structures vasculaires de lorganisme, partir 8
dlots sanguins arrangs en un rseau plexiforme, qui sagrgent 7
pour former de petits vaisseaux sanguins dont la coalescence
forme des vaisseaux plus gros tels les arcs artriels. Le sac
aortique, situ donc entre le truncus et les premiers arcs artriels,
ne contient pas de gele cardiaque ni de crtes endocardiques,
la diffrence du conotruncus. Cest une structure volutive [1] qui
apparat initialement comme un lger renflement la jonction des
premiers arcs et du truncus. Il atteint son plus grand 1 Formation des arcs aortiques (modifi daprs [6]. 1. Artres carotides externes ;
2. artres carotide interne ; 3. artre carotide primitive ; 4. artre sous-clavire droite ;
dveloppement lorsquil donne naissance aux troisime, 5. tronc artriel brachiocphalique ; 6. septime artre segmentaire ; 7. aorte dorsale
quatrime puis sixime arcs aortiques, juste avant de se diviser oblitre ; 8. artre pulmonaire ; 9. canal artriel ; 10. crosse aortique ; 11. canal
en aorte et artre pulmonaire. La sparation du sac aortique en carotidien.
deux parties (aortique et pulmonaire) se fait avant la fin du
stade branchial , et commence immdiatement aprs
segment proximal ou antrieur deviendra la partie proximale de
lapparition du sixime arc.
lartre pulmonaire droite, alors que le segment postrieur ou distal
Vers le 27e jour, peu de temps aprs la formation du troisime arc disparat. gauche, la portion antrieure involue, alors que la
aortique, le premier arc aortique a involu, ne persistant que sous portion postrieure devient le canal artriel.
la forme dune petite artre, lartre maxillaire interne. Le
Dautres modifications vont survenir ensuite, rsultant la fois des
deuxime arc disparat peu aprs, alors que le troisime arc est
changements de direction des flux sanguins dans les arcs aortiques,
bien dvelopp et que le quatrime et le sixime arcs sont en
aboutissant des interruptions ou des changements de position
formation. Seules en persistent deux petites artres, les artres de
de certains segments artriels, et de la descente du cur dans le
los hyode et de ltrier, perdues dans les plexus de la rgion sous-
thorax. Ces modifications aboutiront la disposition dfinitive des
pharynge. Entre les 29e et 31e jours, les deux premiers arcs ont
gros vaisseaux et des vaisseaux du cou.
disparu, alors que les quatrime et sixime arcs sont bien
dvelopps. Le troisime arc aortique participe la formation des Quatre segments artriels sont le sige dinterruptions (fig 1). La
carotides primitives et de la portion proximale des carotides partie distale du sixime arc droit disparat la premire ( arc
internes. La portion distale des carotides internes drive de la pulmonaire droit ), laissant la place aux vaisseaux pulmonaires.
partie crniale des aortes dorsales. Le quatrime arc a des destines De chaque ct de la ligne mdiane, laorte dorsale soblitre entre
diffrentes droite et gauche. droite, la portion distale de le troisime et le quatrime arcs. Le flux sanguin dans le troisime
laorte dorsale disparat, mais le quatrime arc persiste en arc est donc dirig exclusivement vers la rgion cphalique, alors
continuit avec la septime artre intersegmentaire, donnant que celui dans le quatrime arc se distribue au reste du corps [5].
naissance la partie proximale de lartre sous-clavire droite. Laorte dorsale droite soblitre et disparat sa partie caudale
gauche, le quatrime arc donne naissance la partie de la crosse aprs lorigine de la septime artre intersegmentaire droite, qui
aortique dfinitive entre lorigine de la carotide primitive gauche deviendra lartre sous-clavire droite. Enfin, les six premires
et le canal artriel, restant en continuit avec laorte dorsale gauche, artres intersegmentaires sont interrompues, et les vaisseaux
qui devient laorte descendante. Le cinquime arc est inconstant collatraux qui les reliaient entre elles selon un trajet parallle ce
(un peu plus de 50 % des embryons selon Congdon [2]), et quand il lui de laorte deviennent les artres vertbrales (fig 2). Le flux dans
existe, rgresse de toute faon trs rapidement. Le sixime arc les artres vertbrales est maintenu partir de la septime artre
aortique, encore appel arc pulmonaire , apparat vers le milieu intersegmentaire, qui forme la partie distale de lartre sous-
de la quatrime semaine. La portion antrieure, ou proximale, de clavire droite, et sa totalit gauche.
ces arcs fusionne sur la ligne mdiane pour donner naissance, avec Les troisimes arcs se repositionnent de faon natre au niveau
le sac aortique, au tronc de lartre pulmonaire. droite, son de la jonction entre les quatrimes arcs et le sac aortique.

2
Angiologie Embryologie vasculaire 19-0020

le troisime, entre lorigine du canal artriel et lartre sous-

14 clavire gauche, drive des segments somitiques 3 7 de laorte
dorsale gauche ;

1 la quatrime, au-dessous de lartre sous-clavire gauche,

provenant de la fusion des deux aortes dorsales.
13 Lartre sous-clavire droite drive de la septime artre
intersegmentaire droite, dune portion de laorte dorsale droite, et
2 du quatrime arc droit. Lartre sous-clavire gauche provient de
la septime artre intersegmentaire gauche. Les carotides
12 primitives gauche et droite drivent du troisime arc, et le tronc
artriel brachiocphalique de lorigine des troisime et quatrime
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3 arcs aortiques droits [1].

4 10
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9 Lembryon de 4 mm (horizon XII) possde trois paires de veines
6 principales (fig 3) : deux systmes veineux lorigine extra-
8 drainent le sang du yolk sac (vsicule vitelline ou sac vitellin) vers
7 oxygn travers le placenta, et le systme de drainage veineux
2 Systme des arcs aortiques embryonnaires [1]. Les arcs destins disparatre sont
indiqus en gris clair. 1. Deuxime arc aortique ; 2. aorte ventrale ; 3. artre pulmo-
naire droite ; 4. artre vertbrale ; 5. artre sous-clavire droite ; 6. artre mammaire
interne ; 7. premire artre intercostale ; 8. artre intercostale suprieure ; 9. septime
artre intercostale intersegmentaire ; 10. aorte dorsale ; 11. sixime arc aortique ; 12.
quatrime arc aortique ; 13. troisime arc aortique ; 14. premier arc aortique.
DESCENTE DU CUR DANS LE THORAX
un stade trs prcoce de lembryogense, le truncus se trouve
une distance denviron deux segments (quivalents de deux
vertbres) en amont du premier somite. Dans le cur dfinitif, les
drivs du truncus se trouvent au niveau de la cinquime vertbre
thoracique, ce qui correspond une distance de 13 vertbres. Cette
migration se produit en deux phases : une phase lente (embryon
2-14 mm) et une phase rapide (embryon 14-17 mm). Durant cette
dernire phase, le quatrime arc migre du niveau de la premire
vertbre cervicale au niveau des quatrime ou cinquime vertbres
thoraciques [ 1 , 5 ] . Cette descente du cur dans le thorax
saccompagne de changements dans la forme des artres,
aboutissant la disposition dfinitive des vaisseaux cervicaux.
Laorte dorsale gauche est raccourcie de la longueur de quatre
corps vertbraux entre le sixime arc et lartre sous-clavire,
amenant le canal artriel (rsidu du sixime arc gauche) au mme
niveau que cette dernire. Laorte dorsale droite se retrouve tire
et dgnre. Enfin, la portion initiale des troisime et quatrime
arcs droits sallonge pour devenir le tronc artriel
brachiocphalique et migre vers la carotide primitive gauche, se
situant donc au sommet de la crosse aortique. La portion ventrale
du quatrime arc, interpose entre le tronc artriel
brachiocphalique et la jonction avec le sixime arc est largement
rsorbe.
Laorte dfinitive est donc forme partir de quatre segments
embryonnaires :
le premier, entre la valve aortique et la carotide primitive gauche,
driv du sac aortique ;
le second, entre la carotide primitive gauche et lorigine du canal
artriel, drive du quatrime arc aortique gauche ;
Dveloppement du systme veineux
embryonnaires, les veines vitellines ou omphalomsentriques, qui
le sinus venosus, et les veines ombilicales, qui prennent naissance
dans les villosits choriales et ramnent lembryon le sang
principal, les veines cardinales, qui drainent le corps de lembryon
proprement dit [6].
VEINES VITELLINES
Ce sont les premires veines apparatre. Elles prennent naissance
dans le msoderme de la splanchnopleure, dans la paroi de la
vsicule vitelline. Elle forment un plexus veineux autour de lanse
intestinale primitive ou futur duodnum, puis entrent dans le
septum transversum avant de former, avec les veines ombilicales,
le sinus veineux primitif (fig 4, A). Les veines vitellines, structures
paires lorigine, se dveloppent en dedans des veines ombilicales.
Au niveau du septum transversum, leur trajet est interrompu par
la prolifration des cordons hpatiques, conduisant la formation
dun important rseau veineux, les sinusodes intra-hpatiques (fig
4, B). La portion proximale de ces veines est aussi appele canaux
hpatocardiaques. Avec linvolution de la corne gauche du sinus
veineux, la veine vitelline gauche disparat, et la circulation de la
moiti gauche du foie est reprise par la veine vitelline droite, qui
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3 Circulation veineuse intra- et extra-embryonnaire la fin de la quatrime se-
maine de vie intra-utrine (modifi daprs Clark EB, Van Mierop LHS. Development
of the cardiovascular system. In Moss Heart disease in infants, children and adoles-
cents. dit par Addams FH, Emmanouilides GC, Riemenschneider TA. Baltimore :
Williams and Wilkins, 1989). 1. Veine cardinale commune ; 2. veine cardinale ant-
rieure ; 3. arcs aortiques ; 4. artre carotide interne ; 5. cur ; 6. veine vitelline ; 7. ar-
tre vitelline ; 8. veine et artre ombilicale ; 9. chorion ; 10. villosit choriale ; 11. veine
cardinale postrieure ; 12. aorte dorsale.

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19-0020 Embryologie vasculaire Angiologie

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4 Dveloppement des veines vitellines et ombilicales (modifi daprs [6]. 1. Sinus veineux ; 2. bourgeon hpatique ; 3. duodnum ; 4. veine ombilicale ; 5. veine vitelline ; 6.
veine cardinale ; 7. sinusode hpatique ; 8. canal hpatocardiaque ; 9. canal veineux dArantius ; 10. portion hpatique de la veine cave infrieure ; 11. veines sus-hpatiques
(vitellines) ; 12. veine porte ; 13. veine msentrique suprieure ; 14. veine splnique.
A. Quatrime semaine.
B. Cinquime semaine.
C. Deuxime mois.
D. Troisime mois.

slargit progressivement pour devenir la portion sus-hpatique de VEINES OMBILICALES

la veine cave infrieure (fig 4, C) . Le plexus entourant le
duodnum fusionne pour donner naissance la veine porte. La
portion distale de la veine vitelline droite devient la veine
msentrique suprieure. La portion distale de la veine vitelline
gauche involue (fig 4, D).
Les veines ombilicales, initialement paires dans les villosits
choriales, fusionnent pour ne former quune seule veine dans le
cordon ombilical, puis se ddoublent nouveau lentre dans
lembryon. Au dbut, les veines ombilicales passent de chaque ct

4
Angiologie Embryologie vasculaire
du foie, mais rapidement des connexions se forment avec les
sinusodes intra-hpatiques (fig 4, B). Ds lhorizon XIII (5 mm)
tout le sang veineux ombilical passe travers le foie, et les portions
proximales des veines ombilicales, situes entre le sinus veineux et
le foie, ont disparu. Le reste de la veine ombilicale droite disparat
galement, et la majorit du sang du placenta arrive aux sinusodes
hpatiques par la veine ombilicale gauche. Lorsque la corne droite
du sinus veineux devient dominante, une communication directe,
cre par un largissement des sinusodes hpatiques, se cre entre
la veine ombilicale gauche et le canal hpatocardiaque droit (future
portion sus-hpatique de la veine cave infrieure) : le ductus
venosus, ou canal veineux dArantius, qui permet au sang veineux
placentaire de court-circuiter le foie (fig 4 C, D) . Ce canal
soblitrera la naissance pour former le ligament veineux
hpatique, et la veine ombilicale gauche soblitrera galement
pour former le ligament rond.
VEINES CARDINALES
Principal systme de drainage veineux de lembryon, les veines
cardinales sont constitues par les veines cardinales antrieures ou
prcardinales, drainant la partie cphalique de lembryon, et les
veines cardinales postrieures drainant la partie caudale de
lembryon et apparaissant un peu plus tard. De chaque ct, les
veines antrieure et postrieure se rejoignent pour former la veine
cardinale commune ou canal de Cuvier, avant de pntrer dans le
sinus veineux juste en dehors des veines ombilicales.
Dveloppement des veines cardinales antrieures
La partie distale des veines cardinales antrieures (droite et
gauche) se dveloppe en mme temps que le cerveau, donnant
naissance aux sinus veineux intracrniens (sagittal, sigmode et
caverneux) et aux veines jugulaires internes. Les veines jugulaires
externes se dveloppent beaucoup plus tardivement, partir du
plexus veineux facial. Les veines des membres suprieurs se
drainent initialement par lintermdiaire dune veine
intersegmentaire dans la veine cardinale postrieure. Avec la
descente du cur dans le thorax, les membres suprieurs sont plus
haut situs et la veine intersegmentaire se draine dans la veine
cardinale antrieure ; elle persistera sous le nom de veine
sous-clavire.
Relativement tard dans la formation de lembryon, lorsque celui-ci
mesure 20 22 mm de long (7 semaines de vie intra-utrine), une
anastomose se dveloppe entre les veines cardinales antrieures,
qui donnera naissance au tronc veineux innomin ou tronc veineux
brachiocphalique (fig 5). La plupart du sang provenant du ct
gauche de la tte et du cou est ainsi dvie vers la droite,
conduisant linvolution de la partie distale de la veine cardinale
commune gauche (sa persistance : veine cave suprieure gauche).
La partie proximale de la veine cardinale commune gauche et la
partie proximale de la corne gauche du sinus veineux deviennent
le sinus coronaire. Entre les deux ne subsiste quun cordon fibreux,
le ligament de Marshall. La partie terminale de la veine cardinale
postrieure gauche, et une petite partie de la veine cardinale
antrieure gauche qui se jette dans le tronc veineux innomin,
subsistent sous la forme dun petit vaisseau, la veine intercostale
suprieure gauche. La veine intercostale suprieure droite se draine
dans la veine azygos. La veine cave suprieure dfinitive est
forme par la partie proximale de la veine cardinale antrieure
droite et la veine cardinale commune droite. La division entre ces
deux segments originels est marque par labouchement de la
veine azygos, dont la partie proximale drive de la partie
proximale de la veine cardinale postrieure droite.
Dveloppement des veines cardinales postrieures
Il est beaucoup plus complexe.
19-0020
Initialement, lextrmit caudale de lembryon est draine par deux
veines cardinales postrieures longitudinales et symtriques, en
dehors et en arrire du msonphros ou corps de Wolff (deuxime
bauche rnale). Entre la cinquime et la septime semaine du
dveloppement, apparaissent trois groupes de veines
supplmentaires : les veines sous-cardinales, les veines
sacrocardinales, et les veines supracardinales.
Les veines sous-cardinales apparaissent en dedans du
msonphros, en position paramdiane. Des anastomoses se
forment alors de chaque ct entre la veine cardinale postrieure
et la veine sous-cardinale correspondante. Avec la croissance du
msonphros, les veines sous-cardinales droite et gauche se
rapprochent et une anastomose se forme entre elles, en avant de
laorte (fig 6). Cette dernire donne naissance la veine rnale
gauche. La veine sous-cardinale gauche involue, lexception de
sa partie distale qui devient la veine gonadique gauche. Le sang
veineux du ct gauche est donc driv vers la veine sous-
cardinale droite qui devient le segment pararnal de la veine cave
infrieure, situ entre labouchement de la veine rnale gauche et
le foie. Dans le mme temps, une nouvelle anastomose veineuse,
ne de la confluence des sinusodes intra-hpatiques, permet la
continuit du segment pararnal de la veine cave infrieure avec
son segment sus-hpatique, driv de la veine vitelline droite, en
formant le segment intra-hpatique de la veine cave infrieure. Si
lanastomose entre les deux veines sous-cardinales ne se dveloppe
pas normalement, le retour veineux de la partie infrieure du corps
ne se dirigera pas vers la portion intra-hpatique de la veine cave
infrieure mais dautres chenaux veineux se dvelopperont,
aboutissant une continuit azygos de la veine cave infrieure .
Les veines sacrocardinales vont drainer le sang veineux des
membres infrieurs. Lanastomose entre la veine sous-cardinale
droite et ces veines va former le segment distal de la veine cave
infrieure (fig 5, A). Lanastomose entre les veines sacrocardinales
elles-mmes donnera naissance lartre iliaque primitive gauche.
La veine sacrocardinale gauche, en aval de cette anastomose, et
lanastomose entre la veine sacrocardinale gauche et la veine sous-
cardinale gauche disparaissent.
Aprs linvolution des veines cardinales postrieures (chez
lembryon de 6 semaines), les veines supracardinales se dveloppent
et reprennent leur fonction, en drainant le sang veineux des parois
thoracique et lombaire du corps par lintermdiaire des veines
intercostales. Dans la rgion thoracique, les veines intersegmentaires
qui se drainaient dans les veines cardinales postrieures se drainent
dans les veines supracardinales, et des anastomoses se dveloppent
entre les veines supracardinales droite et gauche, passant en arrire
de laorte et en avant de la colonne vertbrale. Dans la rgion
lombaire, les veines supracardinales sanastomosent avec les veines
sous-cardinales, en amont de lanastomose inter-sous-cardinale, et
avec les veines sous-cardinales.
Du ct gauche, la veine supra-cardinale est interrompue entre les
troisime et quatrime artres intersegmentaires (fig 5, B) . Les
seconde et troisime veines intersegmentaires se drainent donc dans
la veine intercostale suprieure gauche, cette dernire provenant la
fois de la veine supra-cardinale gauche, de la partie proximale de la
veine cardinale postrieure gauche, et de la partie de la veine
cardinale antrieure gauche situe entre labouchement de la veine
cardinale postrieure et du tronc veineux innomin. Les quatrime
septime ou huitime veines intercostales se drainent dans la veine
supra-cardinale gauche, qui se draine par une anastomose
transversale dans la veine azygos. Les huitime onzime veines
intercostales se drainent dans la veine supracardinale gauche pour
former la veine hmiazygos, qui se draine aussi dans la veine azygos.
droite, les deuxime et troisime veines intercostales se drainent
dans la veine azygos par lintermdiaire dune veine similaire,
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5 Dveloppement de la veine cave infrieure (VCI), de la veine azygos et de la veine cave suprieure (modifi daprs [6]).
A. la septime semaine. 1. Anastomose des veines cardinales antrieures ; 2. veine cardinale antrieure ; 3. veine cardinale commune ; 4. veine cardinale postrieure ;
5. veine sous-cardinale ; 6. segment pararnal de la veine cave infrieure ; 7. veine sacrocardinale ; 8. veine gonadique gauche ; 9. veine rnale gauche ; 10. segment h-
patique de la veine cave infrieure ; 11. veine supracardinale.
B. terme 1. Tronc brachiocphalique veineux gauche ; 2. veine cave suprieure ; 3. veine azygos ; 4. segment hpatique de la VCI ; 5. segment pararnal de la VCI ; 6.
segment sacrocardinal de la VCI ; 7. veine iliaque primitive gauche ; 8. veine spermatique gauche ; 9. veine hmiazygos ; 10. sinus coronaire ; 11. veine intercostale su-
prieure gauche.

intercostale suprieure droite. Les quatrime onzime veines
intercostales droites se drainent dans la veine supracardinale droite
qui, avec la partie proximale de la veine cardinale postrieure,
forme la veine azygos.
Dveloppement
du systme lymphatique
Le systme lymphatique se dveloppe en relation troite avec le
systme veineux [1], mais plus tardivement, la cinquime semaine
de dveloppement [6]. Lorigine des vaisseaux lymphatiques est
encore controverse : naissance partir du msenchyme
priveineux, ou partir dvaginations sacculaires de
lendothlium veineux [1, 6] . Ils forment initialement six sacs
lymphatiques, deux jugulaires la jonction des veines sous-
clavire et cardinale antrieure, deux iliaques la jonction des
veines iliaque et cardinale postrieure, et deux la racine du
msentre (sac rtropritonal ou msentrique, et citerne
lymphatique). Les vaisseaux lymphatiques se dveloppent et
drainent la lymphe des membres, de la paroi thoracoabdominale,

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Angiologie Embryologie vasculaire 19-0020

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6 Dveloppement de la veine cave infrieure, de la veine azygos et de la veine cave suprieure (modifi daprs Dupuis C, Kachaner J, Freedom RM, Payot M, Davignon A.
Cardiologie pdiatrique. Paris : Flammarion Mdecine Sciences (2e dition), 1991 : 124-136). 1. Veine cardinale commune ; 2. veines cardinales antrieures ; 3. veine ombi-
licale ; 4. veine vitelline ; 5. veine sous-cardinale ; 6. veine cardinale postrieure ; 7. msonphros ; 8. sinus veineux ; 9. veines supracardinales ; 10. anastomose de la veine
sous-cardinale et vitelline ; 11. anastomose de la veine sous-cardinale ; 12. anastomose entre les veines cardinales antrieures ; 13. segment rnal de la veine cave infrieure ;
14. veines sacrocardinales ; 15. veine gonadique gauche ; 16. veine rnale gauche ; 17. segment hpatique de la veine cave infrieure.
A. la quatrime semaine.
B. la sixime semaine.

de la tte et du cou, travers les canaux lymphatiques thoraciques Les veines pulmonaires se dveloppent en mme temps que les
droit et gauche, jusque dans les lacs et la grande citerne. Le canal artres, au contact de la paroi de loreillette gauche laquelle elles
thoracique dfinitif se dveloppe ensuite. seront plus tard incorpores.

Dveloppement
des la circulation pulmonaire
De la mme faon que les autres vaisseaux de lorganisme, le
plexus capillaire pulmonaire apparat chez lembryon de 6 mm
sous forme dangioblastes et dlots sanguins confluents en avant
de laorte, autour du pharynx et de la trache, en deux chanes
angioblastiques. Ces vaisseaux primitifs se canalisent ensuite
(embryon de 7 mm) pour former le composant post-branchial des
artres pulmonaires [1], qui se connectera ensuite au sixime arc
aortique, formant les artres pulmonaires dfinitives. Les vaisseaux
bronchiques se dveloppent plus tardivement (20 32 semaines).
Rfrences
[1] Colvin EV. Cardiac embryology. In : Garson A, Bricker JT, McNamara DG eds. The science
and practice of pediatric cardiology. Philadelphia : Lea and Febiger, 1990
[2] Congdon. Transformation of the aortic arch system during the development of the human
embryo. Contrib Embryol 1922 ; 14 : 47-110
[3] Eichmann A. Dveloppement des arcs aortiques et du cono-truncus. Le rle de la crte
neurale et du msoderme. In : Sminaire sur le dveloppement normal et pathologique du
cur. Association franaise de tratologie. Fondation Royaumont, Asnires-sur-Oise,
17-18 octobre 1996
[4] Engelmann GL, Dionne CA, Jaye MC. Acidic fibroblast growth factor and heart develop-
ment. Role in myocyte proliferation and capillary angiogenesis. Circ Res 1993 ; 72 : 7-19
[5] Goor DA, Lillehei CW. Congenital malformations of the heart. Embryology, anatomy, and
operative considerations. New York : Grune and Stratton, 1975
[6] Langman J, Sadler TW. Embryologie mdicale. Paris : Pradel, 1996
[7] Zetter BR. Angiogenesis: state of the art. Chest 1988 ; 93 (suppl) : 159S-166S

7
 19-0070
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0070 (2004)

Hmorhologie clinique.
Concept, physiopathologie et applications
aux maladies vasculaires
M.-R. Boisseau Rsum. Il revient A.L. Copley (19101992) davoir compris que le sang et la paroi des vaisseaux
constituaient un organe unique, en ce sens que linfluence du contenu sur le contenant, objet de
lhmorhologie, est dterminante. Sous leffet de la pression motrice, le flux sanguin se dispose en lames
concentriques (flux laminaire), dveloppant une friction entre elles, ou shear stress, accentue la paroi
fortement cisaille . Au centre du vaisseau, o les lames sont moins individualises, les hmaties pousent
les lames en se dformant longitudinalement rendant le sang fluide (viscosit basse). Dans tous les secteurs
vasculaires o la pression diminue et le shear stress est faible, le sang est plus visqueux du fait de lapparition
de gros agrgats de globules rouges proportionnels au taux du fibrinogne (phnomne de thyxotropie,
agrgation rythrocytaire), drglant et diminuant le cisaillement de la paroi. Cet aspect biphasique du shear
stress est caractristique de la ractivit du flux sanguin vis--vis du vaisseau. Lexploration de la viscosit se
fait par la viscosit plasmatique et du sang total et surtout la mesure du temps et des seuils de lagrgation
des hmaties. La mcanotransduction du shear stress seffectue par des rcepteurs membranaires
endothliaux (caveoli, canaux ioniques, intgrines), puis par les systmes des mitogen activated protein
(MAP-kinases), enfin par des facteurs de transcription qui activent des zones spcifiques des promoteurs
gniques. Aujourdhui plus de 10 000 gnes sont connus pour tre influencs par le shear. Au niveau des
artres, le cisaillement assure la production du NO (oxyde nitrique), agent vasodilatateur et de la
dsactivation plaquettaire. La friction de la paroi endothliale est souvent affaiblie, sous leffet du flux puls et
dans des zones situes aux embranchements. La scrtion de NO est alors faible et les fonctions, sous-
rgules par le shear stress, sont libres, surtout ladhsion-migration des leucocytes. Au niveau veineux la
variation des cisaillements est encore plus variable, en particulier au niveau des valvules. La microcirculation
fonctionne en units fonctionnelles comportant un versant artriel prcapillaire vasoactif, des capillaires dont
le diamtre moyen est infrieur celui des hmaties et un versant veinulaire postcapillaire, dbit faible, o
les shears stress sont bas. Les cellules endothliales ce niveau sont trs actives pour ladhsion-migration
leucocytaire, linflammation et lhmostase. Lathrosclrose a, comme point de dpart, les zones o les
monocytes macrophages pntrent dans la paroi et vhiculent une grande partie des lipoprotines
constituant la plaque. Lhyperagrgation des hmaties, conscutive aux facteurs de risque qui augmentent le
fibrinogne, accentue les variations du shear la paroi, ce qui active le rcepteur des low density lipoprotein
(LDL), acclre la formation des plaques et les tend aux gros troncs. Lartriopathie des membres infrieurs
dveloppe largement de tels troubles rhologiques, actifs aussi sur lischmie. Il en est de mme au cours du
diabte, o sajoute leffet des pics dhyperglycmie, de la viscosit de lHbA1C et des hmaties glycates, le
tout tant actif sur la rtinopathie. Les accidents vasculaires crbraux ischmiques sont accompagns
dhyperagrgation des hmaties influenant le pronostic, surtout chez les personnes ges. Laccident
vasculaire crbral (AVC) lacunaire de Binswanger prsente une forte hyperviscosit. Les troubles
hmorhologiques sont aggravants au cours de locclusion veineuse de la rtine, de la surdit brusque, des
formes secondaires de la maladie de Raynaud. Ils sont dterminants au cours de linsuffisance veineuse
chronique, o ils contribuent la croissance de la varice et la gense de lulcre, en facilitant ladhsion-
migration des leucocytes. Lhmodilution est propose dans les pisodes aigus, surtout lAVC. La restauration
du dbit (pontage), la lutte contre les facteurs de risque, la contention lastique et les traitements vasoactifs
rduisent linfluence des troubles rhologiques dans les maladies vasculaires.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Hmorhologie ; Maladies vasculaires ; Flux sanguin ; Viscosit sanguine ; Cisaillements ;

Mcanobiologie ; Microcirculation ; Athrosclrose ; Insuffisance veineuse

Introduction capillaires. [1, 2] partir de l les notions physiologiques sur la

Lhumanit doit Harvey davoir lucid en 1616 la constitution en maladies vasculaires. Nanmoins, il a fallu attendre le XVIIIe sicle
boucle de larbre vasculaire, les artres puis les veines, puis
Malpighi davoir dcouvert en 1686 le lien entre les deux, soit les
M.-R. Boisseau
Adresse e-mail: m.r.boisseau@wanadoo.fr
Laboratoire de pharmacologie, universit Victor-Segalen Bordeaux 2, 146, rue Lo-Saignat, 33076 Bordeaux
cedex, France.
circulation du sang se sont mises en place, puis lidentification des
pour que lon conoive les rapports intimes quentretiennent les
vaisseaux avec leur contenu. Le sang circulant conditionne en effet
la rsistance priphrique lcoulement et les fonctions de la paroi,
cest--dire des cellules dont elles sont constitues. Particulirement
les cellules de recouvrement, lendothlium vasculaire, sont
dpendantes des cisaillements du flux sanguin. Cette shear
dpendance conditionne des fonctions essentielles comme la
19-0070 Hmorhologie clinique. Concept, physiopathologie et applications aux maladies vasculaires
vasomotricit, le passage des leucocytes vers les tissus, certains
aspects de lhmostase et de linflammation. Bien entendu,
linverse, les anomalies du shear stress entranent des anomalies
importantes qui entrent en jeu dans la gense des maladies
vasculaires.
Aprs un rappel historique, nous considrerons successivement les
donnes physiques la base de la connaissance de lcoulement
dans les vaisseaux, lhmorhologie normale et pathologique de
larbre vasculaire, des gros vaisseaux, puis de la microcirculation.
Enfin ces donnes seront confrontes aux maladies vasculaires, sous
langle de la pathologie et des applications thrapeutiques.
Historique
On doit sir Isaac Newton davoir le premier tabli une loi rendant
compte de la viscosit dun liquide scoulant dans un tube assimil
un vaisseau. Ses dcouvertes ayant trait la friction interne des
lames liquidiennes superposes dans le tube, lorsquelles sont
soumises une pousse, il dmontra que le rapport demeure
constant entre la pousse et la vlocit, rendant la viscosit
constante. Ces travaux, considrs aujourdhui comme un des
fondements de lintelligence humaine, ont t complts par ceux
de Jean Lonard Marie Poiseuille, qualifi de premier
hmorhologiste . [3] Il vrifia lcoulement en couches et montra
que leur vlocit diminuait du centre vers la paroi, o elle tait
pratiquement nulle. De plus il tablit, avec Hagen, lquation
rgissant le dbit.
partir de 1890, les applications au sang humain se sont succd :
mise au point par M. Couette du premier viscosimtre tudiant le
flux entre deux cylindres, [4] dcouverte de linfluence du nombre de
globules rouges, de lhmatocrite, de la temprature. En 1951, A.L.
Coopley dfinit lhmorhologie comme ltude de la dformation
et des proprits du flux des composants cellulaires et plasmatiques
du sang au niveau macro-, micro- et sub-microscopique et des
proprits rhologiques des structures des vaisseaux avec lesquelles
le sang vient en contact . Il ajoute en outre une observation
prophtique : le sang et le vaisseau constituent un organe
unique . [5] Enfin on doit citer, en ce qui concerne les gros vaisseaux,
les travaux fondateurs de H. Dintenfass : il dmontre, partir de
1960, que pour des pousses basses (basses contraintes imposes aux
lames), des rouleaux dhmaties se forment en saccolant au
fibrinogne, augmentant considrablement la viscosit. [6]
Mais lhistoire de lhmorhologie ne sarrte pas l, la
microcirculation ayant des traits particuliers. R. Fahraes dcouvre
en 1835 laspect spcifique, couche plasmatique, de lcoulement
dans les microvaisseaux et ouvre lre de la microrhologie. [7]
Celle-ci apparat conditionne par le comportement des cellules
sanguines dans les capillaires, soit leur dformabilit, bien tudie
vers 1970 par P.J. Brnemark. [8] Leurs proprits viscolastiques et
adhsives sont par la suite dfinies, S. Chien montrant leur faillite
pour les hmaties de la drpanocytose. [9] En fait les microvaisseaux
apparaissent tre le sige de nombreuses fonctions dfinissant lunit
microcirculatoire de J.F. Merlen (1978), qui apparat comme un des
derniers fondateurs de la microrhologie. [10]
Bases physiques du comportement
du flux sanguin
Comme nous avons surtout en vue les applications cliniques de
lhmorhologie, les notions physiques de lcoulement, ayant trait
la mcanique des fluides, seront ici exposes succinctement et le
lecteur est invit consulter des ouvrages de rfrence. [1013] Une
diffrence fondamentale existe entre le plasma et le sang total.
VISCOSIT PLASMATIQUE
Si lon fait scouler du plasma humain dans un tube de verre, on
ralise un entranement par friction, le liquide sorganisant en lames
concentriques glissant les unes sur les autres la manire dun
2
Angiologie
tlescope, caractrisant le flux laminaire (Fig. 1). La rsistance
intrinsque du flux lie aux frictions des lames entre elles constitue
la viscosit plasmatique. Il apparat de plus que la lame extrieure,
la plus proche de la paroi, est quasi immobile, alors que celle qui
constitue le cylindre le plus central se dplace le plus rapidement
(vlocit leve). On appelle cisaillement, ou shear stress, la friction
que dveloppe chaque lame sur ladjacente, qui est donc dautant
plus leve que lon sapproche de la paroi. La diffrence des
cisaillements entre les lames sorganise ainsi en un gradient, dit de
cisaillements et donc en un gradient de vlocits des lames. On parle
de vitesse de cisaillement (ou taux de cisaillement), soit le shear rate
anglais, les appellations en anglais scientifique tant, il faut
laccepter, peut-tre un peu plus commodes employer et en tout
cas dusage commun. Le shear stress reprsente la force applique,
le shear rate le rsultat et la viscosit, rsistance frictionnelle du flux
plasmatique, comme leur quotient :
Viscosit g (mPa.s) = shear stress (mPa)/shear rate (s-1)
Un millipascal-seconde est gal un centipoise, soit 0,1 dyne cm2,
les expressions en dynes cm21 tant les plus frquentes en ce qui
concerne le shear stress. Le shear rate est exprim en secondes
rciproques (s-1).
La viscosit du plasma est en moyenne de 1,30 37 C. Elle est
suprieure leau, prise en rfrence (1 20 C et 0,69 37 C). La
temprature est trs active, son abaissement augmentant la
viscosit : pour le plasma, 1,70 20 C. Cette grande sensibilit
explique lexpression de phnomnes rhologiques basse
temprature sur les partie dcouvertes du corps et aux extrmits
(engelures). La diffrence entre leau et le plasma provient de la
prsence de macromolcules plasmatiques, avant tout le fibrinogne,
les a2 macroglobulines et les gammaglobulines. Laugmentation du
fibrinogne est donc une cause primordiale de lhyperviscosit, de
mme que celle des immunoglobulines M (IgM) au cours de la
maladie de Waldenstrm. Les cryoglobulines augmentent la
viscosit plasmatique dautant plus que la temprature est
abaisse
Le dbit, ou volume de lcoulement ralis, est calcul selon la loi
de Poiseuille-Hagen :
Q = (Dp.r4/8l) (1/g)
D est le gradient de pression motrice le long du tube, l la longueur, r
le rayon est g la viscosit. On voit que le diamtre du conduit et la
viscosit sont en position inverse, ainsi peut-on concevoir ici un
point dapplication fondamental en pratique : la vasomotricit est le
paramtre qui sadapte la viscosit pour la compenser. Par ailleurs
on peut calculer les valeurs du shear stress et du shear rate partir
de cette formule. [13]
Comme la montr sir Isaac Newton dans les conditions de
lcoulement dun liquide dans le tube, et ici du plasma, le shear
stress est proportionnel au shear rate et la viscosit demeure
constante. Il sagit de la dfinition des liquides newtoniens Or,
cela ne se vrifie pas pour le sang total constitu de plasma de
cellules.
Note technique
Au laboratoire, on utilise des viscosimtres plasmatiques, bass
comme principe sur la loi de Poiseuille et strictement stables en ce
qui concerne la temprature.
VISCOSIT DU SANG TOTAL
La prsence dune norme masse de globules rouges dans le sang,
soit 45 % comme lindique lhmatocrite, bouleverse les donnes
newtoniennes, les cellules pouvant exprimer des attractions entre
elles et des proprits spcifiques de viscolasticit.
Thyxotropie et variations du profil des vitesses
de cisaillements
Thyxos exprime en grec les proprits du tissu lastique : sous leffet
dune pression applique, il se dforme, mais il retournera ltat
Angiologie Hmorhologie clinique. Concept, physiopathologie et applications aux maladies vasculaires 19-0070

v1

Ct
A
C
Vlocit v = v1 >V

' < C t'

C t' < C t

' B D
Figure 1 A. Pour une pression motrice normale, le sang se dispose en lames disposent dans les lames, se dforment (dformabilit)et contribuent la fluidit du
concentriques (aspect de tlescope). B. Le shear stress (ou taux s de cisaillement, ou vi- sang. D. Viscosit leve, fibrinogne lev : des agrgats dhmaties se forment au cen-
tesses de cisaillement) est plus lev entre les lames la paroi que dans la rgion axiale tre du vaisseau, au niveau des lames faible taux de cisaillement. Le profil est modifi
(s, do s< s). De l dcoule la notion dun gradient de shear stress ou gradient de vi- et le shear stress la paroi est variable, souvent bas, modifiant la mcanotransduc-
tesses de cisaillement et dun profil de ces vitesses caractristique dun flux donn dans tion. [29] 1 : agrgats dhmaties ; C : cisaillement.
une artre ou une veine. C. Viscosit normale et fibrinogne normal : les hmaties se

initial si la pression se relche. Le sang est un tissu lastique : il

nest fluide que lorsquil est soumis une pression relativement
leve. Si elle sabaisse, il tend devenir compact. Au niveau des
gros vaisseaux la pression, issue du cur, est habituellement leve
et le shear rate (vitesse de cisaillement) au-dessus de 50 s-1, les
cellules rouges pousent les lames concentriques, salignent et
sallongent, exprimant leur dformabilit, proprit fondamentale,
en rapport avec lnergie disponible au sein de la cellule (Fig. 1). [14]
On peut mesurer dans un viscosimtre de type Couette cette
viscosit, dite haute vitesse de cisaillement, et en dduire la valeur
de la dformabilit des hmaties, sous la forme dun index, par une
quation comme celle tablie par Dintenfas. [12]
En revanche si le shear rate diminue au-dessous de 10 s-1, les
hmaties subissent le phnomne dagrgation rythrocytaire en se
mettant en rouleaux et agrgats par accolement au fibrinogne
(Fig. 2). Les agrgats apparaissent dabord au niveau des lames
centrales o le shear stress est au minimum et de fait le profil des
vitesses est altr. Surtout, comme lont montr les mesures en
viscosimtrie, la viscosit augmente, illustrant bien laspect
solide , compact du sang total dans ces conditions. [15] Il est noter
que le profil altr des vitesses perturbe le frottement de la lame la
plus interne sur la paroi (diminution et pics au contraire de fort
frottements), ce qui altre la mcanotransduction (voir plus bas).
Ce phnomne de thyxotropie est spectaculairement dmontr en
effectuant des mesures de viscosit pour une gamme de shear rates
allant de plus de 50 s-1 1 s-1. Nanmoins il faut se poser la question Figure 2 Agrgats dhmaties dans la partie centrale dune veinule postcapillaire
de la ralit physiopathologique de ce phnomne : pour quil se (peu de pression, shear stress bas).

3
19-0070 Hmorhologie clinique. Concept, physiopathologie et applications aux maladies vasculaires
Tableau 1. Hmodynamique de larbre vasculaire
Vaisseau Diamtre
(mm)
Aorte 20 30
Artres 13 600
Artrioles 0,5 0,1 40 1061
Capillaires 0,05 0,01
Veinules postcapillaires 0,01 1
Veines 36
Veine cave 13 15
a Selon que le flux sanguin est prsent ou non. Donnes provenant des moyennes de plusieurs publications.
ralise, il faut que ce soit dans un secteur vasculaire basse pression
de perfusion et o le sang prsente un hmatocrite lev pour que
les agrgats soient consquents.
Il est donc utile de mmoriser les donnes du Tableau 1, o lon
constate que les basses vitesses de cisaillements (shear stress bas)
concernent, pour les macrovaisseaux, les veines, surtout de petit
calibre et pour les microvaisseaux la veinule postcapillaire (voir plus
loin). Les artres, du fait des pressions, y sont moins sensibles.
Nanmoins, cela peut jouer au niveau des zones de recirculation
des embranchements artriels.
Note technique no 1
La mesure de la viscosit sanguine ncessite lusage dun
viscosimtre de type Couette, relativement onreux. Il donne, dune
part la valeur de la viscosit haute vitesse de cisaillement, dans
des conditions de flux laminaire, qui sera dautant plus haute que
lhmatocrite, le fibrinogne seront plus hauts, que la dformabilit
des hmaties sera plus basse, ou enfin du fait de la prsence de
macroglobulines. De plus lappareil donne les valeurs obtenues sur
une gamme de pressions de plus en plus rduites (gamme des shear
rates, analysant la thyxotropie du sang du sujet), ce qui permet de
mesurer lhyperviscosit basses vitesses de cisaillement, du fait de
lapparition des agrgats dhmaties. Il existe des viscosimtres
spcialiss dans cette approche de lagrgation rythrocytaire, o
lanalyse est plus fine puisquelle affiche le temps dagrgation
(dautant plus court que la propension aux agrgats est forte), et les
valeurs de cisaillement dispersant les agrgats (seuils de
dissociation). La mesure dagrgation rythrocytaire sest rvle
bien corrle aux conditions cliniques. [16, 17] Au total, en labsence
daccs un laboratoire dhmorhologie, on peut scorer un sujet
en observant les valeurs de trois paramtres : lhmatocrite, le
fibrinogne et les triglycrides. Llvation simultane de ces
paramtres confirme la prsence dune hyperviscosit sur sang
total. [18]
Note technique no 2
La notion de dformabilit des cellules sanguines a retenu lattention
des spcialistes en rhologie. Les globules rouges se dforment du
fait de leurs proprits viscolastiques, ce qui leur permet dune part
de diminuer la viscosit sanguine et dtirant dans le cours du
sang, et dautre part de passer dans les capillaires dont le diamtre
est de 1 0,5 m, alors que le leur est en moyenne de 7,5 m. La
dformabilit diminue lorsque les cellules perdent leur valeur
mtabolique, en vieillissant (entre 50 et 100 jours de vie), si leur
membrane est rigide, ou leur gomtrie anormale (drpanocytose
typiquement). De ce fait, des techniques ont t utilises pour
mesurer la dformabilit : mesure de temps de filtration travers
un filtre de porosit faible ou tude directe de la viscolasticit
membranaire par ektacytomtrie. [19] Les globules blancs sont trs
rigides et, de ce fait, passent rarement dans les capillaires (voir plus
loin).
Applications larbre vasculaire
Les notions prcdentes modulent lcoulement tout au long de
larbre vasculaire, mais il est bien vident que les vaisseaux ntant
pas des tubes, mais du tissu vivant, ils vont ragir en regard du
4
Angiologie
Nombre Vitesse locale Shear stress Shear rate (s-1) Nombre
(cm s1) (dynes cm21) de Reynolds
1 60 10 130 4500
20 50 20 700 400
0,5 40 70 1000 2,3
1200 1061 0,05 60 800 0,05
80 1061 0,1 0,04 1 5a 0,01 0,02 0,01
1000 5 6 10a 100 200 400
1 10 15 10 50 400
comportement du flux par laction de leurs cellules constitutives.
Nous considrerons successivement la mcanobiologie vasculaire,
trs active tout au long de larbre vasculaire, puis le fonctionnement
de la circulation systmique (macrorhologie) et enfin les conditions
particulires de la microcirculation (microrhologie).
MCANOBIOLOGIE OU SHEAR-DEPENDANCE
On connat depuis longtemps laction des cisaillements sur les
fonctions paritales, mais ces notions se sont radicalises rcemment
en ce sens que le shear stress reprsente, en fait, le principal facteur
rgulateur vasculaire.
Modalits daction du shear stress
Si lon considre le Tableau 1, on constate que les valeurs du shear
stress varient le long de larbre vasculaire. On peut les diviser en
deux parties. Premirement, il y a le secteur soumis des
cisaillements levs, gaux ou suprieurs 10 dynes cm2, o les
conditions de lcoulement sont celles du flux laminaire et o
lendothlium de recouvrement des vaisseaux est fortement cisaill
par la couche externe, le profil des vitesses tant harmonieux. Dans
ce cas, des fonctions endothliales sont favorises et dautres
inhibes. Mais il existe un autre secteur, avant tout sur le versant
veineux de la microcirculation et les petites veines, o les shear stress
sont bas. Ici, les fonctions endothliales vont sinverser, certaines
disparaissent du fait dun manque de friction et dautres,
libres , apparaissent, particulirement ladhsion-migration des
globules blancs. Cependant, alors queffectivement les artres ne se
prtent pas ladhsion cellulaire du fait des fortes pressions
sanguines et des cisaillements levs, il existe des zones de
recirculation (Fig. 3) o les shears stress sont bas et les cellules
capables de stagner. Il en est de mme pour les veines, dans et au-
dessous des valvules. De plus, le flux est pulsatile, exprimant des
vagues et des cycles et parfois des pics de turbulence. Lors de ces
vnements, qui sont frquents, que ce soit dans la circulation
gnrale ou dans la microcirculation, le shear varie dans les deux
sens. Nanmoins la division des effets du shear en deux grandes
zones est valable.
Troubles hmorhologiques
Les troubles hmorhologiques interviennent galement, et de manire
importante dans le rapport du shear stress avec la paroi. Au niveau
des artres, une forte viscosit sanguine va altrer le profil des
vitesses (Fig. 1) en crant des agrgats dhmaties et les shears la
paroi seront au minimum variables et parfois diminus. Le mme
effet apparat au niveau des veinules (Fig. 2).
Mcanotransduction
Le cisaillement agit sur des sensors situs la surface des cellules
endothliales, parfois dans des microreplis appels cavoli. (Fig. 4),
qui contiennent en particulier des isoformes prformes de eNOS
(NO synthase endothliale). La structure sensible au shear est ici la
cavoline-1. Les canaux ioniques sont galement des sensors, ainsi
que les intgrines situes sous la face paritale de la cellule, se
mettant en jeu lorsque la cellule est drague par le courant
sanguin ; ce rle est aussi jou par les protines de jonction de type
Angiologie Hmorhologie clinique. Concept, physiopathologie et applications aux maladies vasculaires
A 1
C D
PECAM. Le deuxime relais est reprsent par les tyrosines kinases
sensibles au stress. Aprs activation de rcepteurs des protines
(tyrosine) kinases, deux systmes de cascade signaltique sont
impliqus : MAPK/ERK (mitogen activated protein kinase) et
SAPK/JUNK (shear activated protein kinase). Par la suite, comme le
montre la Figure 4, la mise en jeu de facteurs de transcription permet
lactivation gnique, par exemple sur une partie des gnes appele
SSRE (shear stress responsive element), ce qui aboutit des acides
ribonucliques (ARN) messagers et enfin des synthses. Ces
phnomnes sont en fait dune grande varit, impliquant de
nombreux circuits biochimiques, avec en premier lieu les
G-protines, souvent en associations ou conglomrats (cross linkings,
cross talks), mais aussi des produits forms tels que les molcules
dadhsion, des radicaux libres. Des travaux remarquables illustrent
ces dcouvertes en fait rcentes. [20, 21]
Fonctions rgules par le shear stress au niveau
de larbre vasculaire
Les cisaillements maintiennent la vie des cellules endothliales en
inhibant lapoptose, en rduisant la production dARN messagers des
Fas-receptors, activateurs de lapoptose, et en activant la production
de ceux de Bcj-xL, antiapoptotique. [22] Le shear distribue dans les
cellules endothliales les fibres de stress. Il sagit dune action sur le
cytosquellette, par remaniement des complexes de la cathrine due
une action sur les tyrosines-phosphatases. [23] Lendothlium
19-0070
Figure 3 Modification du flux
sanguin dans les artres et les vei-
nes. A. Plasma skimming au ni-
veau dun embranchement artriel.
Les hmaties sont voles dun
seul ct. B. Zones de recirculation
un embranchement artriel. ces
endroits, le shear stress est bas et les
leucocytes peuvent adhrer et mi-
grer dans la paroi. C. Zones de re-
circulation (vortex) en aval dune
stnose ralise par une plaque
athrosclreuse. D. Zones de recir-
culation (vortex) dans et juste au-
dessous des valvules veineuses.
B
artriel adopte ainsi une forme elliptode avec des faisceaux de fibres
trs visibles en ultrastructure. Lendothlium veineux, moins soumis
au stress, pouse des formes intermdiaires, voire ne prsente pas
de fibres de stress. Le Tableau 2 donne des exemples de substances
encodes, produites ou inhibes par le shear. Aujourdhui plus de
10 000 gnes sensibles ont t identifis. De trs nombreuses
fonctions sont ainsi rgules par le frottement du sang, ce qui est
illustr par des exemples dans le Tableau 2. On peut noter des
actions sur les cytokines et les facteurs de croissance scrts par
lendothlium, sur la fibrinolyse. Deux grandes fonctions sont
cependant mettre particulirement en relief : en conditions de
cisaillement lev, laction sur la vasomotricit, essentiellement par
le NO, prdominante au niveau artriel et, en conditions de
cisaillement bas, ladhsion cellulaire.
CIRCULATION SYSTMIQUE : MACRORHOLOGIE
Vaisseaux artriels
Au niveau artriel, la pression sanguine est leve et le flux
laminaire prdomine. Les globules rouges sont aligns et dforms.
Les leucocytes et les plaquettes sont vacus. Ce systme prdomine
jusque dans les vaisseaux de 100 m, cest--dire les artrioles.
Lensemble est pulsatile suivant le rythme du pouls, ce qui entrane
en certains endroits, comme les bifurcations, les ectasies, des
dissociations des lames par apparition dagrgats rythrocytaires.
5
19-0070 Hmorhologie clinique. Concept, physiopathologie et applications aux maladies vasculaires Angiologie

Figure 4 Mcanotransduction (cellule endothliale

soumise au flux laminaire). SSRE : shear stress responsive
element ; MAPK/ERK (mitogen activated protein kinase) ;
SAPK/JUNK (shear activated protein kinase).

Tableau 2. Exemples de produits circulants lis au shear stress (entre 10 et 50 dynes cm2)

Nom Le produit, leffet ARN messagersa Temps dapparition

1. Substances sur-rgules par le flux laminaire

e-NOS NO Augments Secondes

COX-2 Prostacycline idem Minutes
t-Pa Fibrinolyse idem > 1 heure
TGFbta1 Cytokine idem > 1 heure
Cavoline, actine Fibres de stress idem En 6 heures

2. Rgulation biphasique (shear stress plus bas puis plus haut)

Thrombomoduline Rcepteur de la thrombine Augmente puis diminue Disparat aprs 6 heures

Endothline-1 Vasoconstriction Idem Production basse puis augmente au-dessus de 0,6 Pa
PDGF A & B Facteur de croissance idem Disparat en 1 heure

3. Substances sous-rgules par le flux laminaire

VCAM-1 Adhsion leucocytaire diminu En 6 heures

ICAM-1 Idem idem idem
PAI-1 Inhibiteur de la fibrinolyse idem idem

4. Effet des trs hauts shear stress ( pics )

VCAM-1 Adhsion leucocytaire Augment transitoirement En 1 heure

MCP-1 Adhsion monocytes idem idem
PDGF A & B Facteur de croissance idem idem

COX : cyclo-oxygnase ; NOS : NO synthase endothliale ; TGF : transforming growth factor ; NO : oxyde nitrique ; PDGF : platelet derived growth factor ; VCAM : vascular cell adhesion molecule ; ICAM : intercell adhesion molecule ; PAI :
plasminogen activator inhibitor ; MCP : monocyte chemotactic protein ; ARN : acide ribonuclique.
a Dosage des acides ribonucliques (ARN). Plus de 11 000 gnes sont actuellement activs par le shear stress haut ou bas.

Action sur la vasomotricit au niveau de larbre artriel
Cest une fonction majeure qui rgule la rsistance priphrique des
artres et donc la pression artrielle. Le cisaillement continu de
lendothlium permet la libration du NO (oxyde nitrique)
vasodilatateur majeur, lipophile, donc diffusant dans la paroi vers
les cellules musculaires lisses. Le NO peut tre form en quelques
millisecondes partir de la synthase endothliale (eNOS), prforme
et stocke dans les cavolis, par oxydation de L-arginine en
L-citrulline. [24] Cela explique lajustement rapide du diamtre de
lartre, par relaxation des cellules musculaires lisses, quand la
pression ou le volume du sang augmentent. Le shear stress lev
active aussi la COX2 (cyclo-oxygnase 2) qui produit la PGI2
(prostacycline), vasodilatatrice, cependant moins rapidement, par
synthse gnique. Ces actions vasomotrices sont particulirement
actives au niveau des artrioles, qui sont trs nombreuses : 40 106
(Tableau 1), et reprsentent ainsi, anatomiquement et
physiologiquement, la rsistance priphrique. Laction NO-PGI2 est
en quilibre avec les facteurs vasoconstricteurs : endothline 1 (ET-1)
et, quand ils sont produits, les radicaux libres, et les peroxynitrites,
catabolites du NO, reprsentent vraisemblablement lEDCF
(endothelium derived constrictive factor), longtemps recherch et
jamais trouv.
La rsistance priphrique, R, est donc dpendante du rapport que
lon fait driver de la loi de Poiseuille, concernant le dbit Q :
Q = (Pa-Pv) (1/R)
do R = g (L/r4N)
Avec Q= dbit, Pa-Pv : gradient de pression entre artres et veines,
R = rsistance, L = longueur, r = rayon, N = nombre de conduits et g
= viscosit. Si r diminue (vasoconstriction) la rsistance augmente
intensment. Si la pression motrice diminue ( cause du cur ou
dans les secteurs basses pressions, la viscosit immuable, doit tre
matrise par une augmentation de r (vasodilatation). moins que
lon intervienne sur la viscosit, par hmodilution du sang, ou en
faisant baisser le fibrinogne (voir plus loin).
La production de NO est aussi responsable de la dsactivation
plaquettaire, fonction permanente, limitant laction de ces cellules et
lie au shear stress. Levenson a montr que la faillite de la production

6
Angiologie Hmorhologie clinique. Concept, physiopathologie et applications aux maladies vasculaires 19-0070

de NO conduit, en effet, lhyperagrgation plaquettaire. [25] Cela

est applicable tous les secteurs shear stress bas, en particulier au
niveau des zones de recirculation artrielles.
En de nombreux points, la circulation artrielle est dysrgule,
perdant laspect laminaire : cela est d aux pulsations, dj cites,
mais aussi simplement au choc du flux au niveau des bifurcations.
Des tudes prcises ont t ralises, ce sujet, in vitro, sur des
tubes en verre. [26] Aux bifurcations, les hmaties se disposent en
agrgats, avec une rpartition irrgulire du plasma et des cellules
(plasma skimming). Comme cela est montr sur la Figure 3, des flux
rtrogrades apparaissent, des zones de recirculation ou vortex. ce
niveau le flux est ralenti, lendothlium sensibilis et les leucocytes
capables dadhrer selon les processus dcrits plus loin dans la
microcirculation. Figure 5 Circulation dans lUFM (unit fonctionnelle microcirculatoire).

perfusion de lunit (artrioles prcapillaires). Aprs le lit capillaire

CIRCULATION SYSTMIQUE : VAISSEAUX VEINEUX
Dans lensemble, les veines sont moins cisailles et dans certains
secteurs, des agrgats dhmaties se forment. Le secteur veinulaire
est particulirement sensible lagrgation rouge et reprsente le
domaine o sexprime plus particulirement lhyperviscosit et donc
les troubles rhologiques. Le sang remontant vers le cur, du fait
du jeu du diaphragme et des contractions des muscles des membres
infrieurs (cur priphrique), le flux sanguin est soumis des
-coups et le shear stress est souvent biphasique. Cela est toujours
accentu en station debout prolonge et surtout immobile, position
inconnue chez les autres mammifres qui marchent quatre pattes
et dont les veines suprieures des membres sont au niveau du
cur. La circulation au niveau des valvules veineuses est
particulire : elles reprsentent des zones de recirculation, de vortex.
Des agrgats rouges se forment lintrieur, mais aussi des amas de
globules blancs car les conditions dadhsion sont prsentes. On a
dcrit dailleurs un nidus fibrinoplaquettaire situ au fond de ces
cupules de tissu veineux et qui reprsenterait un des points de
dpart de la thrombose veineuse dans les conditions de stase. [27]
MICROCIRCULATION : MICRORHOLOGIE
Toutes les notions explicites jusquici sont applicables la
microcirculation, mais elles sont modules par les conditions de la
circulation dans les microvaisseaux. Le flux sy comporte dune
manire particulire et les cellules circulantes sont fortement
sollicites dans les conduits de tout petit diamtre.
Unit fonctionnelle microcirculatoire et phnomne
de Fahraus (Fig. 5)
Cest Merlen et son lve Larcan, que lon doit davoir compris
que, quel que soit le domaine microcirculatoire considr, peau,
muscles ou organes parenchymateux, celui-ci sorganise en UFM,
unit fonctionnelle microcirculatoire (Tableau 3). [ 1 0 ] LUFM
comprend deux versants. Le versant artriel est fait de petites
artrioles (100 30 m) et est dvolu la vasomotricit rgulant la
(conduits dont 50 % sont infrieurs au m) le versant veineux
comporte un secteur de veinules postcapillaires trs actif 10
30 m). Lunit se termine par des veinules se raccordant aux veines
vers les 100 m de diamtre. Cette distinction permet de comprendre
lexistence de fonctions spares : vasomotricit pour les artrioles,
changes des hmaties et du plasma avec les tissus au niveau
capillaire et activit de type organe parenchymateux pour les
veinules postcapillaires. En effet, les cellules endothliales, ce
niveau, sont trs actives et riches de fonctions. Les microvaisseaux
(au-dessous de 100 m) constituent une surface trs tendue dans
lorganisme et le poids des cellules endothliales actives est estim
3 kg, ce qui reprsente un organe exoendocrine important.
Caractres circulatoires de lunit fonctionnelle
microcirculatoire (Fig. 6)
On doit Robin Farhaus [7] davoir not qu un certain niveau
dabaissement du diamtre dun conduit, alors assimil un
capillaire, la viscosit seffondre. Cela est d la perte du flux
laminaire et au passage la forme dcoulement avec couche
plasmatique. En fait, lhmatocrite seffondre lentre des artrioles,
abaissant la viscosit sanguine (mais pas la plasmatique). Cela
permet de mieux faire pntrer les hmaties dans le petit vaisseau :
elles se disposent en rouleaux au centre du conduit, sont entoures
de plasma et leur vlocit est trs leve (rapide dfil, visible en
capillaroscopie). Sur ce versant artriel les cisaillements et la
pression sont fortes, donc la scrtion de NO (shear dpendante) et
la pousse motrice permettent lentre des hmaties dans le lit
capillaire par leur dformation. Nanmoins, ce phnomne est
largement alatoire : seul un certain nombre dUMF sont ouvertes et
irrigues, ce que lon note en capillaroscopie. La vasomotricit
dpend de plusieurs facteurs dont la temprature cutane par
exemple, ce qui module le nombre des champs capillaires ouverts.
La propension constituer des agrgats oriente beaucoup
dhmaties vers les shunts et provoque le plasma skimming ,
entranant le vide dans certains capillaires. On voit ici comment les
conditions gnrales hmorhologiques peuvent jouer, associes la

Tableau 3. Unit fonctionnelle microcirculatoire (UFM). Situation dans larbre vasculaire

Vaisseau Diamtre (cm puis m) Muscle (CML) Nerfs (sympathiques) Dbit (cm s1)

Aorte (crosse) 23 + + 60
Aorte (tronc) 12 + + 30
Versant artriel de lUFM
Artrioles 100 40 + + 0,5
Artre prcapillaire 30 + 0 0,5
Capillaires 10 5 (50 % < 4,5) 0 0 0,05 (vlocit des hmaties leve)
Versant veineux de lUFM
Veinule postcapillaire 20 30 0 0 0,01
Veinules 40 100 + + 0,2 0,5
Veines 0,5 1 + + 15 20
Veine cave 3 + + 10 15

CML : cellule musculaire lisse.

7
19-0070 Hmorhologie clinique. Concept, physiopathologie et applications aux maladies vasculaires
potentialit plus ou moins forte des hmaties se dformer. Le
passage cellulaire dans le lit capillaire concerne surtout les hmaties ;
les leucocytes, trop rigides, passent par les shunts. Le versant
veineux est caractris, au niveau de lUMF, par les veinules
postcapillaires qui sont remplies goutte goutte par les derniers
capillaires appels nourriciers. ce niveau les pressions sont
extrmement basses ; il sagit du secteur vasculaire o les shear stress
sont les plus bas (infrieurs 5 dynes cm2). Le sang est en stase et,
de ce fait, lhmatocrite revient des valeurs proches de la normale
(30 40 %) ; de nombreux agrgats rythrocytaires se forment
(Fig. 2). Les veinules un peu plus grosses auront donc rcupr
la valeur systmique de lhmatocrite. La stase, les shears bas crent
une condition de forte activit cellulaire au niveau endothlial, et de
fait, ces cellules prsentent les attributs de forte activit :
mitochondries abondantes ainsi que dpts de glycogne.
Organe endothlial veinulaire
Il est le sige de proprits fondamentales. Avant tout, il reprsente
le domaine physiologique de ladhsion-migration cellulaire (Fig. 6).
Les cisaillements trs faibles permettent aux globules blancs de
rouler ( rolling ) sur lendothlium qui lui fournit pour cela les
slectines (P puis E slectine). Il sagit du recrutement
leucocytaire . Le shear stress tant bas, aprs lactivation des
leucocytes par le PAF (expression des intgrines), des molcules
dadhsion ICAM et VCAM permettent ladhsion stable et la
migration. Lendothlium est par ailleurs leffecteur des processus
inflammatoires par prsence de cytokines (tumour necrosis factor a
[TNFa], interleukine 1 [IL-1], IL-6) ou de produits bactriens
(lipopolysaccharide [LPS], endotoxines) ou enfin dhistamine et de
bradykinine. Lendothlium scrte alors en excs les molcules
dadhsion synthtises de novo et fournit de nombreux produits :
platelet activator inhibitor 1 (PAI-1) (inhibiteur de la fibrinolyse),
facteurs de croissance tels que transforming growth factor (TGF)b1,
PDGF.
Note sur la nomenclature
On peut, si on veut, dvelopper les sigles sous leur signification
donne par les dcouvreurs : ICAM : intercell adhesion molecule,
VCAM : vascular cell adhesion molecule, PAF : platelet activateur factor,
PDGF : platelet derived growth factor (ils sont tous les deux scrts
par lendothlium !). En fait lincohrence actuelle de ces
dnominations fait que lon peut se contenter des sigles en attendant
une rforme de la nomenclature.
8
Angiologie
Figure 6 Adhsion et migration des leucocytes dans les
veinules (voir texte). ELAM : endothelial adhesion mole-
cule ; PAF : platelet activating factor ; ICAM : integrin cel-
lular adhesion molecule ; VCAM : vascular cell adhesion
molecule.
Troubles rhologiques
La microcirculation est sensible aux troubles rhologiques. Au versant
artriel, les gros agrgats dhmaties rduisent la production de
NO. [28] Sur le versant veinulaire, du fait de la stase au dpart
physiologique, lhyperviscosit peut entraner la prsence de trs
gros agrgats dhmaties qui accentuent la stase et rduisent les
cisaillements des valeurs quasi nulles, ce qui diminue encore plus
la production de NO, dj naturellement basse dans ce secteur
faiblement cisaill. [29] Le rapport au NO est intressant car ce
produit, en faible quantit, outre le fait quil fait pencher la balance
de vasomotricit vers la vasospasmodicit, permet lactivation des
plaquettes sanguines, lien ainsi ralis vers les processus
thrombotiques. Enfin les leucocytes, plaqus lendothlium,
saccumulent rapidement. Au total, ces thmes sont largement traits
dans la littrature. [30, 31]
Note technique
La contribution de la rhologie lexploration microcirculatoire
seffectue en assimilant la mesure de la viscosit sanguine basse
vitesse de cisaillement et surtout de lagrgation des globules rouges,
sur du sang brachial, celle des microveinules. Ces mesures ont t
en effet corrles avec le laser doppler et la TCPO2. [32] Par ailleurs
ltude de la dformabilit a entran la mise au point de techniques,
soit la filtration rythrocytaire et lektacytomtrie. [19, 33] Nanmoins
ces dernires techniques, onreuses, nayant pas de relation
thrapeutique en routine, sont tombes en dsutude.
Troubles hmorhologiques
et maladies vasculaires
INTRODUCTION
La pathologie rhologique ne sexprime pas dans le cours des
affections vasculaires comme en hmatologie. Dans le cadre des
maladies du sang, le malaise rhologique est ouvert ( overt
syndrome ), cest--dire progressivement exubrant. Cest le cas des
polyglobulies o lexcs des globules rouges induit une viscosit
sanguine non matrisable et de la maladie de Waldenstrm o les
IgM en excs provoquent hyperviscosit et paralysie plaquettaire
(thrombopathie acquise). Dans ces cas, la soustraction sanguine dans
Angiologie Hmorhologie clinique. Concept, physiopathologie et applications aux maladies vasculaires
les polyglobulies et les plasmaphrses dans les gammapathies sont
indispensables et efficaces. noter que dans ces affections, le trouble
hmorhologique principalement exprim est dordre
microcirculatoire : vertiges, troubles de la vision et de laudition,
ce qui montre bien son influence dveloppe sur les petits vaisseaux.
Au cours des maladies vasculaires, il nen est pas de mme, le
syndrome rhologique reste longtemps couvert ( covert
syndrome ), car matris durant de longues priodes, comme par
exemple par la vasomotricit. Il entre pour sa plus grande part dans
la physiopathognie de la lsion vasculaire. Nanmoins,
lintervention thrapeutique est bien souvent propose. De plus, de
nombreuses mdications ont une action rhologique, ne serait-ce que
de restaurer par pontage la pression motrice !
PATHOLOGIE ARTRIELLE
Athrosclrose
La maladie athrosclreuse est lie aux facteurs de risque, avec
surtout lhyperlipidmie, le tabac et lhypertension, mais le
mcanisme des lsions est dordre rhologique. En effet elles
apparaissent dans des rgions artrielles o les cisaillements sont
perturbs [34] (Fig. 3). Au niveau des bifurcations, ou de minimes
changements de calibre, le flux sanguin est le sige de zones de
recirculation o le shear stress est bas, permettant aux leucocytes de
marginer puis dentrer dans la paroi. Ainsi se met en place la
formation de la plaque athrosclreuse. Plus quun simple transit
passif des lipoprotines, on privilgie aujourdhui ce passage dans
la paroi de monocytes-macrophages comme vecteurs puis acteurs
(cellules spumeuses). Dans ces secteurs, le dficit en NO et le flux
bas permettent aux plaquettes de participer la formation de la
plaque. La prsence de troubles rhologiques va considrablement
augmenter la diffusion de ces mcanismes par lhyperagrgation des
hmaties : les gros agrgats dtruisant lharmonie du flux laminaire
et crant la paroi des chutes puis des pics de shear stress.
Particulirement les gros troncs, comme la crosse de laorte, les
carotides, puis laorte abdominale et les fmorales vont donc se
trouver concerns par les mmes processus cellulaires. Alors
quhabituellement, les forts cisaillements, dont sont lobjet ces
grosses artres, empchent les globules blancs dadhrer, les troubles
hmorhologiques leur en donnent la possibilit par un mcanisme
dmontr exprimentalement. [28] Par ailleurs, le remodeling
athroscreux peut se propager par contigut.
FACTEURS DE RISQUE
Hyperlipidmie
Elle conduit la surcharge des monocytes en lipoprotines du fait
de lactivation de leur rcepteur scavenger . En outre, au niveau
de lendothlium, les drglements du shear stress contribuent
lactivation du SREBP-1 (sterol regulatory element building protein), ce
qui permet la translocation de son domaine facteur de transcription
dans le noyau, encodant les ARN messagers pour le rcepteur de
LDL et de la hydroxy-3-mthyl-glutaryl coenzyme A (HMG CoA)
synthase. [35] On a ici encore un exemple du lien entre la rhologie
(hyperagrgation des hmaties, dysrgulation du shear) et activation
des rcepteurs puis des gnes. Dans certaines tudes
pidmiologiques la viscosit plasmatique slve en fonction du
taux des LDL cholestrol. [36]
Hyperbrinognmie
Lhyperbrinognmie entrane une hyperviscosit la fois plasmatique
et par lagrgation des globules rouges. De ce fait, la viscosit
plasmatique et le fibrinogne ont t corrls la progression du
processus athrosclrotique. [37, 38] Une tude intressante montre en
outre que laugmentation du facteur Willebrand est corrle avec
des viscosits plasmatiques leves, du fait de sa liaison au
fibrinogne. [39]
Tabagisme
Le tabagisme ne manque pas dtre actif sur les facteurs
rhologiques On note chez les fumeurs laugmentation du
19-0070
fibrinogne, de la viscosit plasmatique, mais aussi des valeurs de
la viscosit haut cisaillement par perturbation de la dformabilit
des hmaties. [40]
Syndrome de Pearson
Le syndrome de Pearson, encore appel syndrome de Geisbock, est
caractris par une contraction du volume plasmatique elle-mme
lie une lgre hmoconcentration. Cet tat se retrouve chez les
sujets soumis au stress, au tabagisme, lexcs de poids Ce lger
compactage du sang circulant, peut aller cependant jusqu une
fausse polycythmie, influenant grandement lagrgation de
hmaties. [41]
ge des patients
Lge des patients se surajoute aux facteurs de risque en ce sens que
la personne ge y est plus sensible. Lexistence de plaques
dathrosclrose en abondance et aussi de lsions variqueuses des
veines expliquent un taux de fibrinogne basiquement de plus en
plus lev. Mais le point important est que la personne ge rgule
mal son volume sanguin et est trs sensible la dshydratation et
donc la canicule ! Le sujet g est soumis des -coups
dhyperviscosit trs dangereux sur le plan vasculaire et son
hydratation doit tre constante.
ARTRIOPATHIE DES MEMBRES INFRIEURS
Il est vident que lartriopathie comporte un certain nombre de
facteurs de risque. On peut distinguer deux phases dans lvolution.
Ces facteurs contribuent au dveloppement des lsions et la
claudication intermittente, spontane ou mesure, est largement
corrle la viscosit sanguine. [42, 43] Puis la rhologie intervient au
moment de lischmie : zones de recirculation larrire des plaques,
chute des shears, adhsion leucocytaire Aussi a-t-on dj not que
lagrgation des hmaties est corrle la TCPO2. [32] Au niveau
microcirculatoire, lhypoxie lie aux stnoses damont est fortement
aggrave par les agrgats rouges provoquant des vols circulatoires,
une chute du NO et une stase dans les microveinules.
Note thrapeutique
La restauration chirurgicale diminue leffet des troubles
hmorhologiques, ce que ralise aussi lexercice. Sur le plan
thrapeutique, de nombreux traitements agissent la fois sur
lischmie et la rhologie, telles que lhmodilution propratoire,
liloprost et les molcules dites vasodilatatrices. Dans certains cas, le
mcanisme a t prcis, comme leffet sur la dformabilit des
hmaties et ladhsion leucocytaire pour la pentoxifylline ou la
production dadnosine inhibant le rcepteur A2 de lhistamine pour
le buflomdil. [44] Une attente existe ici de produits dveloppant une
action sur les agrgats rouges et sur le rolling . [45] LHELP systme
(heparin extracorporel LDL precipitation) ou LDL-aphrse est un
procd commercial de filtration du sang extracorporel qui savre
efficace sur les lipides, mais aussi sur le fibrinogne et la viscosit
Son caractre onreux est peut-tre la cause de son
non-dveloppement.
HYPERTENSION
Les troubles hmorhologiques sont aisment retrouvs au cours de
lhypertension artrielle (HTA) essentielle. [46, 47] La viscosit
plasmatique leve, en particulier due une augmentation du
fibrinogne, une contraction du volume plasmatique, est
indniablement un facteur de premier plan. En labsence de facteurs
de risque patents, les mcanismes en jeu restent obscurs. La
dysfonction endothliale est un trouble observ chez lhypertendu
et le diabtique, soit labsence de vasodilatation aprs stimulation,
(raction hypermique suivie en doppler). [48] Lhypothse dun
dficit de la production de NO nest pas retenue du fait que les
shears stress la paroi sont plutt levs. On retient plutt lexcs de
produits vasoconstricteurs, dangiotensine II, le dficit de
9
19-0070 Hmorhologie clinique. Concept, physiopathologie et applications aux maladies vasculaires
prostanodes vasodilatateurs et une mauvaise rponse la
bradykinine, tout cela par rapport aux rsultats de la pharmacope
moderne et aux donnes tablies par la gntique montrant le jeu
de polymorphismes des produits.
Note technique
Les antihypertenseurs permettent aujourdhui une matrise de lHTA
qui est dpiste plus tt. De fait, les paramtres rhologiques se
corrigent ainsi que lamlioration de la perfusion capillaire.
Lhmodilution au cours de lHTA maligne et de lclampsie est
rarement pratique pour des problmes de tolrance.
DIABTE
Le diabte non insulinodpendant cumule, en labsence de matrise,
lensemble des troubles rhologiques : viscosits plasmatique et
sanguine augmentes, rythroagrgation particulirement
augmente, le tout largement d linflammation chronique de ces
patients, lhyperfibrinognmie. Une contraction du volume
plasmatique par hmoconcentration, une baisse de lalbumine sy
surajoutent. [49] Les pics dhyperglycmie et dhypertriglycridmie
postprandiales sont contemporains dhyperviscosit. [50] Enfin les
phnomnes de glycation jouent sur les hmaties tendant les
rendre rigides, de mme que lhmoglobine A1C apparat plus
visqueuse et saccole la membrane du globule rouge, ce qui
contribue sa perte de dformabilit. Tous ces lments ont t
largement mesurs dans la littrature, montrant leur importance
pronostique particulirement dans la rtinopathie dibtique. [51] Au
cours du diabte insulinodpendant, les troubles rhologiques
tiennent surtout la glycation, qui commence tt dans la vie des
sujets et qui est lorigine de la microangiopathie.
Note thrapeutique
Les traitements du diabte associs la correction des facteurs de
risque, toujours nombreux : poids, tension artrielle leve, exercice,
etc. attnuent les troubles hmorhologiques. Cependant, ils ne sont
jamais totalement rduits et restent corrls au risque dischmie
artrielle.
ACCIDENTS VASCULAIRES CRBRAUX
Laccident aigu ischmique, inflammatoire, survenant chez une
personne ge saccompagne de lensemble des troubles
hmorhologiques dcrits prcdemment : viscosit, agrgation des le tissu endothlial, qui produit alors des cytokines et des facteurs
hmaties, rigidit des hmaties [52] ltat aigu, la raction de croissance. Les monocytes et les mastocytes, qui pntrent dans
inflammatoire (acute phase reaction) explique ces donnes. Cependant
des tudes distance ont montr que les troubles persistaient plus
que dans des populations contrles et taient un facteur pronostique
pour un deuxime accident. [53] De plus lexubrance des troubles au
moment de laccident est certainement une des raisons de lextension
des troubles microcirculatoires crbraux (penombra). Ces faits ont
pouss tenter des procdures dchanges sanguins (voir plus loin).
Par ailleurs, Schneider a pu montrer que le profil des troubles
hmorhologiques ntait pas uniforme au sein des AVC et que
lhyperviscosit plasmatique tait beaucoup plus leve dans la
maladie lacunaire de Binswanger (au demeurant le grand-pre de
Rolf Schneider !). [54]
Note thrapeutique
Si quelque chose est aujourdhui tent au moment de lAVC et
condition que le patient ait t examin en imagerie par rsonance
magntique (IRM) avant la 3 e heure, cest la lutte contre la
thrombose, hparine ou fibrinolyse Nanmoins, la thrapeutique
rhologique a t largement propose et a encore des adeptes au
cours de lAVC ischmique. Lhmodilution normovolmique, ou
parfois avec des substituts du plasma hypovolmique, a t utilise
avec des rsultats importants, mais un inconfort des patients est
souvent prsent au dcours des hmodilutions. [55, 56]
10
Angiologie
OCCLUSION DE LA VEINE DE LA RTINE.
SURDIT BRUSQUE
Du fait que les patients, atteints par ces syndromes docclusion de
microvaisseaux, ont souvent une hyperviscosit sanguine, il a t
propos de les soumettre lhmodilution normovolmique, mais
cela demeure discut et souvent le caisson hyperbare est prfr. [57,
58]
MALADIE DE RAYNAUD
Cette affection est de caractre spcifique, survenant chez des sujets
jeunes, sans complication mutilante, ne prsentent pas de troubles
rhologiques. On attribue de plus en plus ces syndromes une
sensibilit accrue des mdiateurs muts, comme par exemple dans
le cadre du polymorphisme de lET-1. Dans le Raynaud secondaire,
o les sujets prsentent des facteurs de risque, lhyperviscosit
sanguine est videmment prsente. Il en est de mme chez les sujets
prsentant un Raynaud idiopathique au stade des ncroses
digitales. [59]
Note thrapeutique
On ne note pas daction spectaculaire des hmodilutions ou
plasmaphrses, cependant prconises en dernier recours dans les
Raynaud svres (ou les engelures svres). [55]
MALADIE VEINEUSE
Il sagit dun champ important o sexercent les troubles
rhologiques. [60] Comme nous lavons dit plus haut, la station
debout entrane une forte pression dans les veines des membres
infrieurs, autour de 80 mmHg la cheville. La marche, les
mouvements des muscles du mollet abaissent ces pressions aux
alentours de 40 mmHg. Mais laltration des valvules veineuses
(reflux), qui est constante aprs une thrombose veineuse et acquise
frquemment avec lge, les grossesses, les conditions de la vie
moderne sdentaire et de station debout prolonge, entrane une
hypertension veineuse. Comme cela est montr dans la Figure 7, des
systmes de pression se mettent en place : centrifuge, entranant une
anoxie intraparitale par crasement des vasa vasorum et une anoxie
endoluminale par stase veineuse due trop de pression
hydrostatique. De plus des zones de recirculation apparaissent,
permettant lintgration des leucocytes, par effondrement des shear
stress, dans la paroi veineuse, en particulier au-dessous des valvules.
Il sagit dun processus imitant lathrogense. Lhypoxie active
la paroi, vont la remanier et modeler les varices. La rhologie
rejoint ici, parfaitement, la biochimie cellulaire largement
dveloppe dans des travaux rcents. [61]
Ces dsordres sont accompagns de fuite liquidienne par
hyperpression des microvaisseaux cutans, largement responsable
de laugmentation de la viscosit, du fibrinogne et de lagrgation
rythrocytaire. [62]
Cette volution est constamment accompagne de troubles
hmorhologiques : fibrinogense leve, hyperviscosit sanguine et
hyperagrgation des globules rouges, qui constituent un trait de
lIVC (insuffisance veineuse chronique). La propension aux agrgats
de globules rouges est manifeste et peut se distinguer en
chodoppler au niveau de la crosse de la saphne externe. Ces
agrgats altrant les profils des vitesses de cisaillement, drglent
largement le flux sanguin et favorisent considrablement
lapparition de zones de recirculation shear stress bas au niveau de
nombreux points de la paroi. Particulirement, les zones sous-
valvulaires sont le sige de ces troubles. [63]
Pourquoi cette sensibilit rhologique ? On admet que
lhypertension veineuse provoque une contraction du volume
plasmatique, surtout en prsence ddme, responsable dune
hmoconcentration. Une fois les varices prsentes, elles sont le sige
dune inflammation chronique, levant le fibrinogne. L encore les
Angiologie Hmorhologie clinique. Concept, physiopathologie et applications aux maladies vasculaires
personnes ges sont concernes, car elles ajoutent lIVC constante, physiopathogniques. [65] Une vue globale des patients simpose au
partir de 70 ans, leffet des facteurs de risque cardiovasculaires. La
grossesse est un facteur trs favorisant de lIVC. Enfin, cette affection
tant plus exubrante dans certaines familles, on peut penser une
sensibilit gntique familiale aux variations du shear stress le long
de laxe veineux.
Troubles de la microcirculation cutane
Ils sont, aussi, pour une grande part, dus la rhologie du fait de la
grande sensibilit des microveinules laccumulation des agrgats
rouges. Lhyperpression des capillaires explique ldme. Des
suffusions de sang au dehors de ces vaisseaux puis la migration de
leucocytes (white cell trapping) font nouveau ici le lien avec la
biochimie cellulaire pour expliquer la gense de lulcre veineux. [64]
Note thrapeutique
En dehors de la chirurgie indications prcises, surtout pour la
saphne externe, le port de contention lastique est un traitement de
correction rhologique, favorisant le retour veineux, le jeu valvulaire,
rsorbant les dmes. Les veinotropes ont une action indniable,
particulirement sur les douleurs mais aussi sur les facteurs
19-0070
Figure 7 Anomalies de la circulation veineuse de retour
dues lhypertension veineuse, la stase prolonge et le re-
flux.
cours de lIVC, en considrant tous les points et en proposant un
programme thrapeutique, pouvant inclure les cures thermales.
Conclusion
Lapproche rhologique des maladies vasculaires consiste tout dabord
saisir le fonctionnement des composantes de la circulation sanguine et
noter la grande importance des pressions exerces sur la paroi par le
flux sanguin. Le fameux shear stress, inducteur majeur des fonctions
des cellules endothliales de la paroi, module ses effets selon quil est
lev (flux laminaire) ou non (turbulences, pics, zone faible
cisaillement). Cette action en quilibre est fragile. La survenue
dagrgats de globules rouges participe au drglement de cet quilibre.
De ce fait, les grandes fonctions saltrent : permabilit, adhsion et
transit des globules blancs. Des publications rcentes soulignent
lintrt dune telle conception. [28, 29]
Oppos cela, on doit cependant noter quactuellement, les retombes
thrapeutiques directes sont peu souvent prises en compte ; mais de
nombreux traitements ont des effets rhologiques et cette situation est
appele voluer.
Rfrences
11
19-0070 Hmorhologie clinique. Concept, physiopathologie et applications aux maladies vasculaires
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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0030

19-0030

Physiologie de la circulation artrielle

H Boccalon
P Lger

Rsum. Le rle de lappareil circulatoire est le transport du sang dun secteur de lorganisme
lautre. La circulation artrielle est un systme haute pression. La physiologie artrielle repose sur
ltude de nombreux paramtres, tels que la vitesse dcoulement du sang dans les artres, le dbit
artriel, la pression artrielle, les rsistances vasculaires, lnergie dun fluide, lhmorhologie et
lendothlium vasculaire. Ce systme complexe est rgul par des mcanismes locaux et gnraux.
2000 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : circulation, physiologie, artrielle, pression, dbit, endothlium, rgulation.

Principes de la physiologie artrielle Tableau I. Caractristiques comparatives des artres et des veines.
Artres Veines
INTRODUCTION
Compliance Faible Forte
Cest sous laspect global quil faut envisager les objectifs de lastance Forte Faible
lappareil circulatoire. Il a pour but de transporter rapidement du Pression dynamique Forte Faible
sang dun secteur de lorganisme un autre afin dchanger des Rsistance lcoulement Forte Faible
lments indispensables ou utiles la vie contre des lments
liminer ou transformer. Le moteur essentiel de cette dynamique
est reprsent par le cur. La grande circulation ou circulation rgulation statique pour le systme veineux = vaisseaux
systmique prend en charge lirrigation des tissus priphriques ; capacitifs :
la circulation artrielle y transporte le sang et cest elle que nous volume = pression/lastance (rsistance la distension des
tudierons ; la microcirculation est le secteur des changes ; le parois) ; DQ = DP/E.
retour veineux seffectue vers le cur droit. La petite circulation
ou circulation pulmonaire permet au cur dorganiser les changes La compliance DQ/DP est limportance de laugmentation du
sanguins avec lair ambiant. volume DQ qui entrane une augmentation de pression DP ; elle
est plus faible pour les artres que pour les veines. Llastance est
Le systme haute pression stend du ventricule gauche en linverse de la compliance (E = DP/DQ) et se trouve plus leve
systole aux artrioles ; il comprend donc essentiellement le systme pour les artres.
artriel. Le maintien dune pression leve permet dassurer une
perfusion sanguine, quelles que soient les conditions
hmodynamiques et physiologiques en gnral. RAPPELS ANATOMOPHYSIOLOGIQUES
La physiologie artrielle est caractrise par :
Rpartition de la volmie
une pression sanguine leve : 120-80 mmHg ;
un contenu faible : 10 15 % du volume total sanguin de La figure 1 montre lexemple de la rpartition volmique pour un
lorganisme, et ce contenu est relativement stable ; homme de 75 kg. Le volume total de sang contenu chez le sujet
normal reprsente environ 7 % de son poids total (5 L pour un
du sang satur en oxygne. homme de 75 kg) ; de cette faon, le volume total peut circuler
La rgulation vasculaire est dynamique pour le systme artriel et approximativement une fois par minute. Malgr leur section totale
statique pour le systme veineux (tableau I) : importante, les capillaires sont courts et ne contiennent que 4
6 % de la volmie ; les artres en contiennent 12 14 % ; les veines,
rgulation dynamique pour le systme artriel = vaisseaux et surtout les veines de petit diamtre, en contiennent les deux
rsistifs : tiers (64 %). La circulation pulmonaire contient 9 10 % de la
dbit Q = pression/rsistance lcoulement ; Q = DP/R ; volmie ; le cur en diastole en contient 6 7 % (tableau II) [37].

Surfaces de sections vasculaires

Henri Boccalon : Professeur des Universits, praticien hospitalier, service de mdecine vasculaire.
Philippe Lger : Chef de clinique universitaire, praticien hospitalier.
Centre hospitalier universitaire, hpital de Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhs, 31304 Toulouse cedex 4,
Le calibre du vaisseau effrent est infrieur celui du vaisseau
France. avant la survenue dune division vasculaire. La surface totale des

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Boccalon H et Lger P. Physiologie de la circulation artrielle. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Angiologie,
19-0030, 2000, 15 p.
19-0030 Physiologie de la circulation artrielle Angiologie

jouent un rle physiologique considrable ; elles reposent sur une

couche sous-endothliale de soutien qui est en contact avec la
limitante lastique interne. Les cellules endothliales sont disposes
en mosaque, orientes selon le sens de lcoulement sanguin et en
fonction des contraintes de cisaillement.
Lintima possde trois fonctions principales :
son intgrit empche le dveloppement de ractions
dhmostase entre le sang circulant et les constituants paritaux
sous-jacents ; il reprsente une surface thromborsistante ;
filtration et transport actif des constituants sanguins qui
nourrissent la mdia ;
1 La rpartition de la volmie systmique est nettement en faveur du systme vei- production de substances contribuant la vasomotricit.
neux ; le contenu artriel ne reprsente que 14 % de la volmie totale (reproduit
daprs RF Rushmer). La mdia est paisse. Elle comprend des fibres musculaires lisses
particulirement riches dans les petites artres et les artrioles,
vaisseaux rsistifs prcapillaires ; elles y assurent la vasomotricit.
Tableau II. Rpartition thorique de la volmie chez un homme de Elle comprend aussi des fibres lastiques qui permettent lartre
40 ans, dun poids de 75 kg, dune surface corporelle de 1,85 m2 de se dformer, comme cela est le cas pour les grosses artres (aorte
(daprs W Milnor, 1968). et branches) qui ont un rle de rservoir haute pression. La mdia
Volmie comprend aussi des fibres de collagne qui sopposent des
Secteur vasculaire augmentations importantes de volume.
mL %
La paroi artrielle comprend 70 % deau. Le poids sec de laorte
Cardiaque (diastole) 360 7,2 ascendante contient beaucoup dlastine (40 %) et peu de collagne
Pulmonaire
(20 %). Laorte abdominale contient 30 45 % de collagne et 20
artres 130 2,6 40 % dlastine. Le rapport lastine/collagne est de 2 pour laorte
capillaires 110 440 2,2 8,8 abdominale, entre 0,7 et 1,5 ailleurs. Plus le rapport est lev, plus
veines 200 4,0 lartre est distensible.
Systmique Ladventice reoit les lments fonctionnels de lartre : les
aorte et grosses artres 300 6,0 terminaisons nerveuses lorigine de la vasomotricit et les petits
petites artres 400 8,0 vaisseaux ou vasa vasorum qui irriguent la paroi. Constitue dun
capillaires 300 4 200 6,0 84,0 tissu conjonctif fibrocellulaire, elle jouerait un rle mcanique de
petites veines 2 300 46,0
soutien architectural de la paroi, dans le cas dune mdia affaiblie
grosses veines 900 18,0
5 000 100
ou absente.
DBIT DANS LES DIFFRENTS SEGMENTS
CIRCULATOIRES
Sur le modle physique qui est reprsent par la figure 3, nous
constatons que la quantit de liquide qui pntre dans le tube est
identique celle qui en sort. Ceci est vrai pour toutes les parties
du systme circulatoire ; le dbit de chacune des colonnes verticales
est identique ; ceci nest plus vrai sil existe une accumulation
liquidienne dans un secteur donn, du fait dune redistribution ; le
dbit peut tre plus important dans un canal circulatoire horizontal
par rapport celui dun autre canal horizontal, mais le dbit total
de la colonne verticale est identique : cest le principe de la
0,5mm / s redistribution. Ce principe physiologique est simple mais capital
au plan de la physiologie vasculaire.
La figure 4 illustre la rpartition du dbit sanguin dans les
diffrents territoires de lorganisme. La rpartition des diffrents
dbits seffectue en parallle.
2 Le trac en pointill reprsente les changements de surfaces relatives totales
ltat de repos :
du lit vasculaire (chelle logarithmique). Le trac en trait plein reprsente la vitesse
moyenne dans les diffrents types de vaisseaux (reproduit daprs AC Burton). 15 % du dbit cardiaque se dirige vers le cerveau ;
15 % vers les muscles ;
sections capillaires est norme du fait du nombre de ses capillaires :
625 cm2 de section capillaire totale chez le chien de 13 kg pour une 30 % vers le systme digestif ;
section aortique de 0,8 cm2 [45]. 20 % vers les reins ;
Sur la figure 2, nous constatons que la vitesse dcoulement est 5 % sont destins aux coronaires ;
inversement proportionnelle la surface de section des vaisseaux. 10 % la peau et aux os.
Cette surface de section vasculaire augmente depuis le secteur Lors de lexercice, le dbit sanguin correspondant aux muscles
artriel vers le secteur capillaire ; elle diminue nouveau du squelettiques et au myocarde augmente. Il convient de noter que
secteur capillaire vers le secteur veineux, mais en restant le dbit artriel des bronches et des poumons, diffrent du dbit
suprieure ce quelle est au niveau artriel. de lartre pulmonaire, recircule vers loreillette gauche et le
Histologie de la paroi artrielle ventricule gauche ; de ce fait, le ventricule gauche jecte davantage
de sang que le ventricule droit (moins de 3 % du dbit cardiaque).
La rpartition en intima, mdia et adventice est le cas de la paroi
artrielle comme de tout autre vaisseau, mais avec des rapports VITESSE DU SANG DANS LES ARTRES
relatifs qui sont spcifiques de la fonction que doit jouer lartre [47]. La vitesse du sang (v) est la distance parcourue par le sang dans
Lintima est la plus interne ; lendothlium dlimite la lumire un vaisseau par unit de temps :
artrielle de par la juxtaposition des cellules endothliales qui v = Q/S

2
Angiologie Physiologie de la circulation artrielle 19-0030

A B C D E Tableau III. Diamtre vasculaire, vlocit sanguine et nombre de

Reynolds pour la circulation systmique chez lhomme (daprs R
Whitmore, 1968).
Secteur Vlocit Nombre de
Diamtre
vasculaire sanguine (cm/s) Reynolds
Aorte ascendante 2,0-3,2 63(1) 3 600-5 800
(1)
Aorte descendante 1,6-2,0 27 1 200-1 500

Artres 0,2-0,6 20-50(1) 110-850

Artres (2)
Veines Capillaires 0,0005-0,001 0,05-0,1 0,0007-0,003

Veines 0,5-1,0 15-20(2) 210-570

(2)
Veine cave 2,0 11-16 630-900

(1) Vlocit systolique moyenne ; (2) vlocit moyenne.

la vitesse sanguine veineuse augmente nouveau mais reste

Des dbits liquidiens gaux traversent chaque ligne verticale
3 La distribution divergente du systme artriel, les ramifications capillaires puis
les convergences veineuses sont reprsentes schmatiquement ; une disposition ver-
ticale regroupe les vaisseaux de mme calibre. Le volume de liquide qui traverse cha-
que colonne verticale par unit de temps est gal au volume qui y pntre et qui en
sort ; cest ce qui se passe dans le tube unique (reproduit daprs RF Rushmer).
(Q : dbit ; S : surface de section).
La figure 2 montre que la vitesse de lcoulement sanguin diminue
lorsque la section totale des vaisseaux augmente et inversement.
titre dexemple :
la vitesse sanguine aortique est comprise entre 40 et 50 cm/s ;
la vitesse dans les capillaires est de 0,07 cm/s, ce ralentissement
tant favorable aux changes entre sang et tissus interstitiels ;
infrieure la vitesse sanguine artrielle, car la surface de section
demeure suprieure dans la veine par rapport ce quelle est dans
lartre (15 20 cm/s) (tableau III).
PRESSION ARTRIELLE
Le dbit est maintenu au-dessus de 0 aprs ljection ventriculaire
du fait de leffet Windkessel. Londe de pression (fig 5) est
reprsente par la diffrence entre le pic systolique et le minimum
diastolique de la courbe de pression artrielle.
La pression artrielle moyenne, ou pression motrice (Pm), peut tre
calcule par un procd lectronique ou bien par une planimtrie
de surface, ou encore par la formule :
Pm = P diast + un tiers (P syst P diast)
(P dyast : pression diastolique ; P syst : pression systolique).

4 Rpartition du dbit sanguin selon les diffrents territoires de lorganisme. Ce

schma reprsente les cavits cardiaques, les artres, la microcirculation et les vei-
nes. Les traits pleins reprsentent les artres et les veines ; les flches indiquent
le sens circulatoire ; les encadrs schmatisent la microcirculation. Le pourcentage
de dbit cardiaque destin chacun des secteurs vasculaires est indiqu prs du trait
plein (reproduit daprs JB West). OD : oreillette droite ; OG : oreillette gauche ;
VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche.

t g

3
19-0030 Physiologie de la circulation artrielle
Psytolique
s aprs la fermeture des sigmodes, elle diminue plus lentement. La
5 Onde de pression artrielle et utilisation de trois procds diffrents pour calculer
la pression artrielle moyenne (Pm). P syst : pression systolique ; P diast : pression
diastolique (reproduit daprs JB West).
La pression P est le rapport dune force applique sur une surface :
p = F/S. Elle sexerce contre la paroi interne de lartre. Elle a deux
composantes : la pression dynamique exerce par le ventricule
gauche et la pression hydrostatique qui est fonction du poids du
sang et du niveau considr. La pression artrielle est
classiquement exprime en mmHg ou en cmH2O (1 mmHg =
0,133kPa ; 1 cmH 2O = 0,1kPa). La tension T est une force F
4
Angiologie
applique sur une longueur L (T = FL1). La tension exerce par la
paroi artrielle intervient dans la rgulation de la pression
artrielle.
La pression artrielle varie constamment au cours du cycle
cardiaque (fig 6, 7). Elle augmente de faon abrupte ds louverture
des valves sigmodes aortiques pour atteindre un maximum ; cest
la pression systolique, qui est identique la pression systolique
maximale du ventricule gauche. Ensuite, elle chute rapidement ;
pression diastolique est sa valeur minimale ; elle reste suprieure
la pression diastolique ventriculaire gauche.
La pression artrielle diffrentielle est la diffrence de pression
systolodiastolique dans lartre. Cest son amplitude qui dtermine
une sensation tactile lors de la palpation artrielle : le pouls artriel.
Valeurs normales de la pression artrielle
Chez ladulte jeune, au repos, couch, les valeurs normales de la
pression artrielle aortique ou humrale sont de :
110 140 mmHg pour la systolique (17kPa) ;
60 80 mmHg pour la diastolique (9kPa) ;
70 95 mmHg pour la moyenne (11kPa).
6 volution des pressions au cours du cycle cardiaque, au niveau de laorte,
de loreillette et du ventricule gauches. Les pressions sont indiques en mmHg et kPa
(1 mmHg = 0,133kPa) (reproduit daprs H Gunard). ECG : lectrocardiogramme ;
VG : ventricule gauche ; FM : fermeture mitrale ; FS : fermeture sigmode ; OS :
ouverture sigmode ; OM : ouverture mitrale.
Angiologie Physiologie de la circulation artrielle 19-0030

7 Enregistrements si-
multans dun lectro-
cardiogramme et de
courbes de pressions
intra-artrielles ; les
pressions moyennes sont
reprsentes sur la droite
du trac des pressions
instantanes (reproduit
daprs H Gunard). 1.
Aorte initiale ; 2. artre
fmorale ; ddp : diff-
rence de potentiel.

8 Relation pression-volume (DP/DQ : lastance) pour le systme artriel

de ladulte. La courbe la plus abrupte correspond la tranche dge la plus leve :
la variation de pression y est la plus importante, pour une mme variation de volume
(reproduit daprs H Gunard).

Facteurs de variations de la pression artrielle
Elle sabaisse lgrement en position debout ; elle est plus basse
chez la femme. Elle slve avec lge : avant 10 ans, la systolique
est infrieure 100 mmHg ; 50 ans, la systolique est 150 et la
diastolique infrieure 95 ; une systolique suprieure 160 mmHg
et une diastolique suprieure 100 mmHg dfinissent une
hypertension artrielle.
La pression artrielle moyenne sabaisse de laorte vers la
priphrie, ce qui permet un gradient de pression et donc un dbit.
La pression diffrentielle augmente du fait dune augmentation de
la systolique et, un moindre degr, de labaissement de la
diastolique.
La vitesse de propagation de londe pulsatile de pression artrielle
est une onde de choc correspondant un transfert dnergie
(plusieurs ms1) ; elle est beaucoup plus rapide que la vitesse
dcoulement artriel, qui correspond un transfert de matire, le
sang.
La transmission de londe de pression est dautant plus rapide que
la compliance artrielle est faible ; ceci est amplifi depuis laorte
vers les petits vaisseaux, de mme que par la prsence dathrome.
Relation pression et dbit artriel : lorigine de laorte, londe de
dbit prcde londe de pression ; le sang circule jusqu ce que la
diffrence de pression hydrostatique existe, tant que la rsistance
priphrique ne sy oppose pas ; en distalit, londe de pression
prcde londe de dbit.
Impdance vasculaire : dans le cas de dbit continu, la rsistance des
parois vasculaires est la seule force qui soppose au dbit ; dans le
cas dun dbit pulsatile, la rsistance est reprsente par
lassociation du frottement contre la paroi vasculaire, de llastance
de la paroi et de linertie sanguine.
RELATION VOLUME/PRESSION OU COMPLIANCE
Compliance des parois artrielles
Dans les conditions physiologiques, la compliance artrielle est
faible et donc llastance leve. Cette proprit, couple la
rsistance artrielle, explique lamortissement progressif
systolodiastolique et la transformation du dbit priodique
ventriculaire gauche en dbit artriolaire permanent.
Avec lge, la compliance artrielle diminue, du fait du
remplacement des fibres lastiques par du tissu collagne ; ainsi la
pression systolique slve (fig 8).
Selon la loi dlasticit de Hooke, lorsquun corps homogne est
tir, la tension lastique est proportionnelle au degr dlongation.
9 Relation pression-volume de
laorte dun adulte (trait plein) et dun
sujet g (trait pointill) ; la compliance
est diminue avec lge. La compliance
veineuse est importante (reproduit
daprs JB West).
Les vaisseaux nobissent pas cette loi ; ils rsistent llongation
dautant plus quils sont tirs ; ils deviennent de moins en moins
compliants. La courbe pression-volume de laorte est reprsente
par la figure 9. Laugmentation du volume saccompagne dune
lvation rapide de la pression, ce qui aboutit une relation quasi
exponentielle. Au dbut de la courbe, la loi de Hooke parat tre
respecte par les fibres lastiques. Puis lartre atteint la limite de
son lasticit car les fibres collagnes entrent en jeu ; leur tension
est importante pour une faible augmentation de longueur [8, 53]. La
courbe pression-volume tend tre plus rapide avec lge. Les
veines, linverse, acceptent les variations de pression sans
augmentation importante de volume.
Rservoir de pression
Les artres systmiques se comportent comme des rservoirs de
pression du fait de leur fonction lastique (fig 10). Le ventricule
gauche chasse le sang dans laorte qui se distend. Puis le ventricule
gauche se relche pendant la diastole. La tension paritale aortique
chasse alors le sang vers les capillaires. Cet effet physiologique a
t dcrit par Windkessel. Il permet la pression artrielle
dosciller autour dune pression artrielle moyenne de 90 mmHg
sans jamais atteindre 0 [36].
Si le systme artriel tait rigide, les pressions seraient trs leves
au moment de la systole et la pression serait gale 0 en diastole.
La crosse aortique se comporte comme un rservoir de pression, ce
qui est utilis pour amortir les surpressions des coups de piston
ventriculaires. La pression dans un tube lastique traduit la tension
exerce par les parois de ce tube sur le contenu liquidien. La
pression interne peut augmenter du fait :
dune augmentation du volume liquidien ;
dune contraction majore des parois vasculaires ;

5
19-0030 Physiologie de la circulation artrielle
dune compression externe ;
des effets hydrostatiques des colonnes de sang.
Toute augmentation, mme faible, du volume du systme artriel,
peut entraner une augmentation importante de pression artrielle ;
cest ainsi que 80 mL de sang jects par le ventricule gauche
entranent des variations importantes de la pression artrielle. En
revanche, au niveau du systme veineux, ljection dune quantit
identique de sang nentrane que quelques millimtres de mercure
de variation de la pression veineuse.
Donc, le systme artriel nest quun rservoir pression leve et
capacit fixe, alors que le systme veineux est un rservoir
capacit variable et faible pression.
Force de tension des parois vasculaires
Le calcul de la tension des parois vasculaires dpend de la loi de
Laplace, utilise pour mesurer la tension des membranes de bulles
de savon. Cette loi tablit quen tout point de la membrane, si lon
cre une dchirure, la force T (dynes) carte chaque berge de cette
fente. Cette force est directement proportionnelle la pression de
part et dautre de la membrane (pression interne moins pression
externe) et au rayon principal (r) de la courbe de la bulle ce
niveau.
T = Pr
Selon cette loi, plus le rayon vasculaire est petit, plus le vaisseau
tire un avantage mcanique en termes de tension paritale.
Lpaisseur des parois des artres et des veines leur permet de
rsister de trs fortes pressions. Les capillaires ne sont constitus
que par une couche de cellules endothliales ; pourtant, ils rsistent
des pressions de 100 mmHg en position debout au niveau des
pieds, parfois 300 mmHg dans des conditions extrmes. Cest leur
trs faible diamtre qui permet cela.
La figure 11 nous montre une exprience qui permet de
comprendre la relation entre la pression vasculaire, la tension de la
paroi vasculaire et le diamtre vasculaire. Lorsquun ballon est
gonfl de faon incomplte, la partie moyenne se dilate alors que
la partie distale ne se distend pas.
En application de cette loi de Laplace, nous pouvons citer
lexprience de Burton [8, 9] . Une aorte dun rayon de 1,3 cm
supporte une pression p = 100 mmHg avec T = 170 000 dynes/cm.
Des capillaires de rayon 4 supportent une pression p = 30 mmHg
avec T = 16 dynes/cm ; donc la pression aortique est suprieure
la pression capillaire dau moins trois fois, alors que son rayon est
3 000 fois plus grand et que la tension aortique est 10 000 fois
suprieure la tension capillaire. Ceci montre que, dans les tubes
de petit diamtre, il nest pas ncessaire de disposer dune force
importante pour rsister la pression interne leve. Donc, les
parois capillaires peuvent tre minces mais la fois rsister la
pression et favoriser les changes.
6
Angiologie
10 Effet Windkessel.
A. Lors de ljection ventriculaire, la paroi lastique de laorte se distend
pour emmagasiner puis restituer une quantit dnergie de pression.
B. Lair dun rservoir de pression est comprim ljection, puis dcom-
prim au remplissage, amortissant ainsi les oscillations de pression et du
dbit (reproduit daprs RF Rushmer).
11 Relation entre la pression, la ten-
sion de la paroi et le rayon vasculaire.
A. La pression (P) dans le ballon
est transmise de faon identique
toutes les parties de lair quil
contient (loi de Pascal) et la ten-
sion (T) de la paroi du ballon varie
avec le rayon (r) de la partie consi-
dre (loi de Laplace).
B. Du fait des diffrences normes
de rayon, la tension paritale est
10 000 fois plus importante dans
laorte par rapport en capillaire,
bien que les pressions y soient voi-
sines (reproduit daprs RF Rush-
mer).
Dans le cas de vaisseaux parois paisses, telles les artres, la loi
de Laplace devient : T = Pr/h, o h reprsente lpaisseur
paritale.
Lorsque la paroi est relativement paisse (artrioles), la tension est
relativement basse et les muscles lisses supportent une charge
faible, malgr une pression intravasculaire relativement leve.
Dans le cas dun anvrisme artriel, le rayon augmente en mme
temps que lpaisseur de la paroi artrielle diminue ; de ce fait, la
tension paritale augmente et majore le risque de rupture
anvrismale.
Pression critique de fermeture des artres
La figure 12 montre quil existe une relation dynamique entre le
dbit artriel et la pression artrielle dans un vaisseau ; cependant,
Angiologie Physiologie de la circulation artrielle 19-0030

stimulation
12 Relation pression- 13 Enregistrements effectus au
dbit au niveau des art- niveau dune artre fmorale de chien :
res dune oreille de lapin, cration dun gradient de pression de
lors des diffrents ni- par la progression de londe de pres-
veaux de stimulation sion et du dbit pulsatile ; il existe un
sympathique. Lorsque la reflux ngatif de londe de dbit (re-
stimulation augmente, produit daprs DA McDonald).
la courbe se dplace vers
la droite, sa pente dimi-
nue et la pression est
plus leve (pression cri-
tique de fermeture) (re-
produit daprs JB
West).

cette relation est fonction de la rsistance vasculaire. Normalement,

la pression intravasculaire quilibre la pression tissulaire, sauf dans
le cas o la pression intravasculaire diminue : la fermeture critique
intervient [9]. La pression critique de fermeture dun vaisseau
dpend du tonus vasomoteur ; plus le tonus est lev, plus la
pression dinterruption du dbit est leve. Dans le cas dune
stimulation nerveuse sympathique leve, la pression critique de
fermeture est de 30 mmHg ; si le tonus sympathique est faible, le
dbit artriel persiste 30 mmHg [20].

RELATIONS DBIT ET PRESSION PULSATILES

Dbit pulsatile
Aprs londe de pression, suivent le dbit pulsatile et londe de
vlocit. La frquence des ondes, la viscosit du sang, les proprits
des parois artrielles peuvent influencer les relations entre la
pression et le dbit [1, 33].
Ds lors que le sang est ject du ventricule gauche, le dbit
prcde londe de pression lorigine de laorte ; londe
conductrice de pression fait avancer le sang vers les artres tant
quil existe un gradient de pression hydrostatique. Le sang va
simmobiliser ds lors que la pression et la force dinertie sont
contrebalances par les rsistances vasculaires. Londe de pression
prcde londe de dbit au niveau des artres priphriques. Si
londe de pression est enregistre deux niveaux diffrents du
systme artriel (fig 13), la diffrence de pression est positive
pendant laugmentation de londe de pression proximale, puis
devient ngative au signal daval. Cette diffrence de pression
positive engendre un dbit [50, 53].
Dbit sanguin turbulent
Lorsque le dbit nest plus laminaire, si le diamtre du vaisseau
diminue, si la vlocit dpasse un certain seuil, des turbulences
apparaissent. Ceci est le cas des stnoses artrielles. Le nombre de
Reynolds (R) est atteint :
R = V D q/Vi
(V : vlocit moyenne ; D : diamtre du tube ; q : densit du fluide ;
Vi : viscosit du fluide)
Des turbulences apparaissent si R est suprieur 3 000. La viscosit
du sang tant leve, R nest pas atteint dans les parties habituelles
de la circulation. Lapparition de turbulences provoque la
perception dun souffle. Si la viscosit diminue (cas dune anmie)
dans le cas de vaisseaux de gros diamtre, R augmente et le souffle
vasculaire apparat.
Lorsque le dbit augmente, si le nombre de Reynolds est dpass,
la perte dnergie du fait des turbulences engendre une baisse du
dbit. Au niveau de vaisseaux pathologiques, la turbulence du
dbit et les forces engendres sur les parois sont des facteurs
importants du dveloppement des lsions dathrosclrose en
certains endroits [18].
RSISTANCES VASCULAIRES
Notion de rsistance
La loi dOhm applique aux circuits lectriques est la suivante :
I = E/R
(I : dbit des courants ; E : voltages ; R : rsistance du circuit)
Au niveau des vaisseaux sanguins, le dbit :
Q = Pa Pv/R
(R : rsistance locale ou une rsistance dorgane).
Si lon se place au plan global :
Pa Pv = Q R
PAS (pression artrielle systmique) = DC RVPT
(DC : dbit cardiaque ; RVPT : rsistance vasculaire priphrique
totale)
Dans le cas o les rsistances sont en srie, elles sajoutent : il sagit
des lsions artrielles tages ; si les rsistances sont en parallle, il
sagit du cas du dbit prfrentiel.
La conductance est une rciproque de la rsistance. Cest la
possibilit dun vaisseau daccepter un dbit un gradient de
pression donn.
C = 1/R
lunit en est le mL/s/mmHg.
Les variations de rsistance rgionale permettent ladaptation du
dbit local par rapport au dbit cardiaque total (fig 14).

7
19-0030 Physiologie de la circulation artrielle Angiologie

15 Relations entre d-
bit, pression et rsistance
dans des tubes non dis-
tensibles, soit avec un li-
quide newtonien (poin-
tills), temprature
constante (loi de Poi-
seuille), soit avec du
sang dans les vaisseaux
(traits continus) (repro-
duit daprs JB West).
PRUs : peripheral resis-
tance unit standard : P
(mmHg)/dbit
(mL/min).

*
A

La rsistance vasculaire est le rapport entre la diffrence de

*
B
14 Variations des rsistances vasculaires rgionales.
A. Colonnes reprsentant la valeur du dbit dans plusieurs organes, soit lors
dune vasodilatation maximale (colonne totale), soit au repos (colonne poin-
tille), en mL/mm 100 g tissus lors dune pression de perfusion de
100 mmHg. SNC : systme nerveux central.
B. Volume des dbits dorganes pour un homme de 70 kg, exprims daprs
le poids des organes (reproduit daprs JB West).
Si tous les organes et tissus taient en vasodilatation, le dbit serait
de 38 L/min ; il existe donc une adaptation et une vasoconstriction
de compensation.
La figure 15 illustre le cas de la rsistance dans les tubes
distensibles. Lorsquun tube nest pas distensible et que le liquide
est newtonien (ligne discontinue), si la pression intravasculaire
augmente, le dbit liquidien augmente et la rsistance reste
constante. Dans le cas dun tube distensible, ce qui est lexemple
du rseau vasculaire, si la pression augmente, le dbit augmente
de faon exponentielle et la rsistance vasculaire diminue. Lorsque
le tonus vasomoteur se manifeste, les courbes sont alors dplaces
vers la droite. Il faut noter ici lintervention de la pression critique
de fermeture.
Rsistance hmodynamique. Impdance. Application
de la loi de Poiseuille
Dans le cas dun circuit lectrique, la rsistance sapplique un
courant continu et limpdance un courant alternatif. Le terme
dimpdance artrielle est donc appliqu du fait du caractre
cyclique de lcoulement artriel [49].
pression entre deux points du circuit (DP ou P) et le dbit du
liquide (Q) dans le circuit :
D P = RQ
ou
R = DP/Q
Selon la loi de Hayen-Poiseuille [40], cette rsistance dpend des
proprits du liquide ( = viscosit) et des caractristiques du
conduit (l = longueur ; r = rayon) :
R = 8 l/r4 = DP/Q.
Cette loi de Poiseuille est valable pour les coulements laminaires
des liquides visqueux dans des tubes rigides de diamtre constant.
Lune des consquences majeures de cette loi est de constater que
si le rayon artriel diminue de moiti, cela entrane une chute de
pression 16 fois plus importante. Cependant, la loi de Poiseuille
nest pas applicable de faon quantitative au systme circulatoire
car :
pour les vaisseaux o les parois ne sont pas rigides, le diamtre
et la longueur varient sous leffet des variations de pression ;
le sang total nest pas un vrai liquide visqueux comme lest le
plasma ; la transfusion de sang dans une patte danimal exige un
gradient de pression artrioveineux dau moins 10 mmHg, alors
que le plasma scoule facilement ;
le sang nest pas un liquide homogne du fait des lments
figurs.
Gradient de pression du systme circulatoire
La loi de Poiseuille peut tout de mme sappliquer qualitativement
au systme circulatoire car la pression artrielle et la longueur des
artres sont relativement stables, la viscosit sanguine variant peu.
Le rayon artriel joue en revanche un rle important pour ce qui
concerne les gradients de pression et le dbit artriel.
La figure 16 montre en particulier que 80 % de chute de pression
artrielle se produisent au niveau des artres terminales et des
artrioles. Au niveau veineux, le sang scoule rapidement sous
leffet de gradients de pression faibles. Les artrioles constituent
donc la ligne de dmarcation pour ce qui concerne les gradients de
pression du systme circulatoire.

8
Angiologie Physiologie de la circulation artrielle
Pression
(mmHg) Pression moyenne
100
50
0 ETF = Ep + Eg + Ec
Artres Veines
16 Gradients de pression dans le systme circulatoire. Dans le systme artriel, la
pression est leve et pulsatile. La pression moyenne va diminuer vers les artres les
plus petites. Au niveau des artrioles, la pression systolique diminue rapidement et
la pulsatilit est amortie du fait des rsistances (reproduit daprs RF Rushmer).
Relations surface de section/vitesse
de lcoulement/rsistances vasculaires
La rduction du diamtre dun seul vaisseau a des effets diffrents
de ceux de la rduction du diamtre de nombreux canaux de
ramification (fig 17).
Lorsquil sagit de la rduction du diamtre dun tube unique
(fig 17A), les consquences en sont une augmentation de la
rsistance, une chute de la pression et une augmentation de la
vitesse sanguine
Lorsquil sagit dune augmentation de la surface de la section
vasculaire (fig 17B), les consquences en sont une diminution des
trois paramtres : rsistance, vitesse et gradient de pression.
Lorsque le nombre de capillaires augmente, leur section respective
diminue (fig 17C) ; les consquences sont une diminution de la
A C. Canal rtrci avec grande surface de section. Laugmentation de calibre
19-0030
vitesse sanguine car la surface totale de section vasculaire a
augment ; la rsistance vasculaire augmente, ainsi que la chute de
pression, car les forces de frottement au niveau des parois
vasculaires augmentent.
NERGIES DUN FLUIDE
Lnergie totale dun fluide (ETF) est gale la somme de lnergie
de pression (Ep), de lnergie de gravit (Eg) et de lnergie
cintique (Ec) :
Lnergie de pression est lie la variation de pression entre deux
points ; elle est fournie par la fonction cardiaque. Lnergie de
gravit ou nergie potentielle est accentue par le fait que le sujet
est en position debout (qg h). Lnergie cintique est fonction de la
vitesse du sang ( q V2) ; si le dbit cardiaque est normal, lnergie
cintique reprsente 5 % de lnergie totale du fluide ; si le dbit
cardiaque augmente, elle peut en reprsenter 15 %. Lorsque le sujet
est en position horizontale, lnergie de gravit est nulle [49].
Principe de Bernoulli : cest celui de la conservation de lnergie
(fig 18). La mesure de la pression latrale dans un tube o circule
un fluide montre que cette pression est infrieure lorsque le fluide
circule grande vitesse, car il existe une dissipation dnergie,
surtout par le biais de lnergie cintique. Si le diamtre augmente
et que la vitesse diminue, lnergie cintique diminue et la pression
latrale augmente. Cest par ce biais quil peut y avoir cration
danvrismes dans les rgions o les artres sont plus largies. La
figure 19 montre les rsultats dune exprience o un cathter de
mesure de pression est introduit dans un tube :
lorsque le cathter est perpendiculaire au vaisseau, il enregistre
une pression P ;
lorsque le cathter est dirig vers lamont du tube, il enregistre
une pression P majore de lnergie cintique ;
lorsque le cathter est dirig vers laval du vaisseau, il enregistre
une pression P diminue de lnergie cintique.
HMORRHOLOGIE
Le dbit sanguin vers les membres est sous le contrle de la
pression artrielle engendre par le cur et des rsistances
priphriques provenant des vaisseaux et du sang. Le dbit
17 Rsistance hydraulique dans des canaux ramifis de divers calibres.
A. Canal rtrci. Un seul rtrcissement dun tube unique entrane une
augmentation de la vitesse dcoulement et de la rsistance, ainsi quune
chute des pressions.
B. Canal dilat. Laugmentation de calibre dun tube entrane une diminu-
tion de la vitesse, de la rsistance et de la chute de pression.
dun tube rempli de nombreux petits canaux capillaires entrane une vitesse
ralentie, une rsistance leve et une importante chute de pression (daprs
RF Rushmer).
9
19-0030 Physiologie de la circulation artrielle
18 Schma illustrant le principe des variations de pression le long dun tube AB
au travers duquel circule un fluide, crant une diffrence de pressions P1P2.
La pression est mesure grce des tubes a-g (niveaux liquidiens). Le diamtre est
modifi deux niveaux, d et f. Le trait pointill schmatise labaissement thorique
de pression qui existerait si le tube conservait un calibre uniforme. Le principe
de Bernoulli est illustr par des niveaux de pression en d, par rapport c et e, ainsi
quen f, par rapport e et g (reproduit daprs JB West).
microcirculatoire dpend de facteurs locaux dterminant le tonus
artriolaire, ainsi que de facteurs rhologiques. Les derniers
paramtres incluent le fait que le sang se comporte comme un
fluide non newtonien, quil existe une distribution non homogne
des hmaties et du plasma, et des variations morphologiques des
lments figurs du sang qui sont largement responsables de la
viscosit du sang dans les capillaires.
Viscosit sanguine
Principes
Au repos, les molcules dun fluide sont lquilibre. Tout
mouvement dune partie du fluide perturbe cet quilibre. Des
forces lourdes sopposent de tels mouvements et tendent
restaurer lquilibre initial. Cette rsistance peut tre considre
comme une force de friction ; elle est exprime en termes de
viscosit du fluide.
Pour exprimer la dfinition quantitative de la viscosit, le dbit du
fluide est considr comme tant constitu dune srie de couches
laminaires parallles de fluide se dplaant les unes par rapport
aux autres, diffrentes vlocits (fig 20). Les forces de friction
entre couches adjacentes sont responsables de la rsistance
intrinsque au dbit, ce qui dtermine la viscosit du fluide.
Newton avait dcrit cette proprit comme tant un dfaut de
glissement des couches les unes par rapport aux autres.
La force de cisaillement (shearing force) F ncessaire pour vaincre
la force de friction est proportionnelle la vlocit relative (dV) et
la surface de contact (A) entre les couches adjacentes ; elle est
inversement proportionnelle la distance (dr) entre ces couches :
10
Angiologie
20 Le dbit sanguin dans un vaisseau peut tre considr comme une srie
de couches parallles se dplaant les unes par rapport aux autres diffrentes vites-
ses. Les forces de friction entre les couches adjacentes sont responsables dune rsis-
tance intrinsque du dbit, ce qui dtermine la viscosit du sang (reproduit daprs
DL Clement et JT Sheperd). F : force de cisaillement ; dv : vlocit relative ; A : sur-
face contact entre les couches adjacentes ; dr : distance entre les couches.
dV ou F = dV
F=A
dr A dr
La force par unit de surface (F/A est exprime par le terme de
shear stress [dynecm2] et le rapport dV/dr par celui de shear rate
[cms1/cm ou bien s1]). Le coefficient de proportionnalit entre
shear stress et shear rate reprsente le coefficient de viscosit. Depuis
Poiseuille, lunit de viscosit est la poise (P). La viscosit de leau
20 C est de 0,01 P ou 1 cP. Pour des raisons de facilit, la
viscosit des diffrents fluides est compare celle de leau et
exprime en termes de viscosit relative. Pour le sang hmatocrite
normal, la viscosit relative est de 3 4. Selon lquation ci-dessus,
la viscosit est indpendante de la vlocit absolue du fluide. Les
liquides qui modifient leur dbit en conservant une viscosit
constante et indpendante du shear rate sont dits newtoniens
(fig 21).
Pour certains liquides, le dbit provoque des interactions entre
constituants, dpendant du shear rate, ce qui modifie les forces de
friction entre les couches. Ceci peut tre le cas de particules en
suspension dans un fluide. Ces fluides pour lesquels le rapport
shear stress/shear rate est modifi sont dits non newtoniens ; le
coefficient de viscosit nest pas uniforme. Le sang en est un
exemple. Le comportement non newtonien du sang peut
sexpliquer par la formation dagrgats de globules rouges shear
rate bas et par une dformabilit des globules shear rate lev. La
relation entre la viscosit et la vlocit sanguine (fig 22) montre que
la viscosit augmente lorsque la vlocit diminue. Les agrgats sont
19 Selon le mode dintroduction dun cathter dans un tube, la mesure de la
pression dans le vaisseau peut tre perturbe par lartefact nergie cintique (Ec).
Angiologie Physiologie de la circulation artrielle 19-0030

shear stress 22 Relations entre le logarithme de la

viscosit et le shear rate (reli la
vlocit du fluide). Noter la relation non
linaire dans le cas du sang total
et laspect horizontal et plat de la courbe
dans le cas du plasma et de leau (newto-
nien) (reproduit daprs JB West).

Shear rate

shear rate (s -1)

B
21 A. Relation entre shear stress et shear rate pour le sang et le plasma.
B. Influence du shear rate sur la viscosit sanguine. Une augmentation
de la viscosit lors de shear rate bas est caractristique des fluides non new-
toniens (sang). La viscosit dun fluide newtonien (plasma) est indpendante
du shear rate (reproduit daprs DL Clement et JT Sheperd).

expliqus par des ponts de protines entre hmaties adjacentes [6].
Cela dpend du type de protines : fibrinogne, a_-macroglobuline,
immunoglobuline M (IgM) [34]. La viscosit du sang et du plasma
dpend de la temprature [35] ; elle augmente de 2 3 % lorsque la
temprature diminue de 1 C.
Lhmatie est constitue dune membrane flexible de lipoprotine
encerclant un fluide riche en hmoglobine, visqueux [6].
La dformabilit du globule rouge implique la tension de la
membrane et un dplacement de fluide interne (fig 23). Elle
suppose donc des proprits viscolastiques de la membrane et
une viscosit intracellulaire [10, 30].
Une augmentation de la viscosit sanguine peut tre engendre
par :
une augmentation de lhmatocrite (fig 24) ;
une augmentation ou des variations des composants
macromolculaires du plasma ;
24 Relations entre la viscosit relative et lhmatocrite du sang total. Pour une va-
leur normale dhmatocrite, le sang est trois quatre fois plus visqueux par rapport
leau ; pour des valeurs suprieures dhmatocrite, la viscosit augmente de faon
importante (daprs JB West).
une modification de la dformabilit des globules rouges.
Lorsque le diamtre vasculaire est faible, on observe leffet
Fahraeus-Lindquist [17] (fig 25). Dans ce cas anatomique, une
colonne de globules rouges se forme au centre du vaisseau ; le
plasma se trouve au bord, afin de faciliter le glissement des
hmaties par rapport aux parois. Cest ainsi que les capillaires
musculaires ont un hmatocrite abaiss 20 %.
Techniques de mesure
Viscosimtre tube capillaire [32]
Il dtermine le dbit au travers dun tube fin et nest applicable
que dans le cas de fluides newtoniens.

23 A. Le passage dune hmatie au travers dun capillaire suppose

la dformabilit de sa forme initiale discode, car le calibre dun capillaire est
infrieur celui de lhmatie non dforme.
B. La dformabilit de lhmatie peut tre affecte par des altrations
de lhmoglobine ainsi que par une acidose ou une hypoxie locale (reproduit
daprs DL Clment et JT Sheperd).

11
19-0030 Physiologie de la circulation artrielle
25 Effet Fahraeus-Lindquist. Rela-
tion entre la viscosit relative et le rayon
dun tube dans lequel circule un fluide.
Noter la chute importante de la viscosit
pour un rayon suprieur 1 mm (repro-
duit daprs JB West).
26 Endothlium et vasomotricit : substances vasorelaxantes et vasoconstrictives.
Ach : acthylcholine ; BK : bradykinine : His : histamine ; Nor : noradrnaline ; Ser :
srotonine ; ADP : adnosine diphosphate.
Viscosimtre rotation [32]
Cest linstrument de choix pour dterminer la rhologie dun
lment non newtonien tel que le sang. Il a lavantage de cisailler
la plus grande proportion de fluide tudi une force de
cisaillement presque uniforme. Le prototype en est le viscosimtre
de Couette, constitu de deux cylindres concentriques ; lun
entrane lautre par le biais du fluide tudi.
Tests de dformabilit globulaire [6, 10, 14]
Ils consistent faire passer les hmaties au travers de pores plus
fins. La relation avec la condition in vivo est rsoudre.
Hyperviscosit plasmatique et sanguine
Elle est lie laugmentation de la densit plasmatique par
concentration leve en macroglobulines (augmentation du
fibrinogne en particulier). Les causes peuvent en tre
linflammation et la contraction du volume plasmatique. Au niveau
artriel, la plaque dathrome est le sige dinflammation, de
gnration dinterleukine 6 (IL6), dactivation de macrophages et
de monocytes circulants. Le fibrinogne est davantage synthtis.
Les facteurs de risque cardiovasculaires favorisent cette
inflammation, ainsi que la permabilit des parois vasculaires (do
fuite des liquides vers les tissus).
Lhyperviscosit plasmatique augmente les rsistances
priphriques et provoque des agrgats rythrocytaires. Ceci peut
tre lorigine docclusions veinulaires plus ou moins tendues
dans les muscles et la peau.
Le viscosimtre capillaire peut sadresser ltude du
comportement plasmatique. Lagrgation des hmaties peut tre
12
Angiologie
tudie par lagrgamtre Myrenne ou Affibio. En pratique
mdicale courante, le statut rhologique peut tre approch par la
connaissance de lhmatocrite, du taux de fibrinogne, du taux des
protides, du rapport albumine/fibrinogne.
Le syndrome dhyperviscosit sanguine peut tre observ dans
diverses pathologies. Cela est actuellement admis pour
lathrosclrose lorsque les signes ischmiques sont plus svres
que ne le laisseraient supposer les lsions artrielles [16, 27, 46, 51]. Il est
aussi dcrit dans les cas dischmie digitale, de polyglobulies, de
maladies de systme, de diabte, de tabagisme.
ENDOTHLIUM VASCULAIRE
Lendothlium, constitu dune monocouche de cellules, a
longtemps t considr comme une surface inerte ayant un rle
limit la permabilit. En fait, lendothlium est linterface entre
le sang et les tissus. Il est impliqu dans de nombreuses fonctions :
permabilit vasculaire, tonus vasculaire, coagulation, angiogense.
Lendothlium normal assure un rle protecteur contre la
vasoconstriction [19], la thrombose et la prolifration des cellules
musculaires lisses de la paroi artrielle [29, 56].
Le rle de lendothlium dans la vasomotricit est mdi par
plusieurs substances ; certaines sont synthtises par lendothlium
lui-mme, dautres sont le rsultat de la transformation de
molcules circulantes. Parmi ces substances, il existe : la
prostacycline, le monoxyde dazote (NO), lendothline,
langiotensine I, la bradykinine.
Substances vasoactives synthtises
par lendothlium (fig 26)
Substances vasorelaxantes
Prostacycline PGI2
Elle est synthtise partir de loxyde arachidonique par une
prostacycline synthtase. La prostacycline provoque une
vasorelaxation par une augmentation dacide adnosine
monophosphorique cyclique (AMPc) intracellulaire [38].
Monoxyde dazote
Anciennement dnomm EDRF (endothelium derived relaxing
factor), puissant vasodilatateur synthtis partir de L arginine par
lintermdiaire de la NO synthtase constitutive (type III) [23, 39], le
NO active la guanylate cyclase du muscle lisse, ce qui augmente la
concentration de lacide guanosique monophosphorique cyclique
(GMPc) et entrane une relaxation en diminuant la quantit de
calcium cytosolique libre.
EDHF (endothlium driv d hyperpolarising factor )
Molcule non encore dtermine mais provoquant une
hyperpolarisation du muscle lisse vasculaire en agissant sur les
canaux potassiques calcium-dpendants [52].
Substances vasoconstrictives
Endothline
Peptide endogne vasoconstricteur synthtis, partir dune
big endothline, par une endotheline converting enzyme (ECE) [55].
Lendothline peut activer un rcepteur ETA (coupl une protine
G) au niveau des cellules musculaires lisses qui provoque alors
une vasoconstriction, ceci survenant lorsque la concentration
dendothline est leve. Lorsque la concentration dendothline
est plus faible, elle se lie au rcepteur ETB qui stimule la
production de NO et de prostaglandine.
Anions superoxydes
Ils inactivent le NO [44].
Angiologie Physiologie de la circulation artrielle
Autres agents vasoconstricteurs
Ce sont ces anions superoxydes, les endoperoxydes, les
prostanodes vasoconstricteurs (thromboxane A2).
Lendothlium est soumis diffrents stimuli humoraux ou des
contraintes mcaniques. De nombreux mdiateurs provoquent la
libration de NO par activation de rcepteurs spcifiques. Ces
substances sont lactylcholine (rcepteurs muscariniques),
lhistamine, la bradykinine, la srotonine, ladnosine, les
diphosphates (ADP), la thrombine.
La production de NO est galement sous la dpendance de
contraintes mcaniques gnres par un coulement du sang
appel forces de cisaillement . Ces dernires provoquent un
tirement des cellules endothliales qui entrane lactivation des
canaux potassiques induisant une entre de calcium dans la cellule
endothliale et donc la synthse de NO [11, 13]. Le vaisseau est alors
dilat et les forces de cisaillement diminuent [25, 26].
RGULATION DE LA PHYSIOLOGIE ARTRIELLE
La circulation artrielle est rgule par deux systmes : un systme
central et un systme local.
Limportance relative de ces deux systmes est fonction du type
dorgane. La rgulation seffectue essentiellement par la
modification des rsistances vasculaires priphriques. Ces
dernires sont sous la dpendance des artrioles et de leur
vasomotricit. La paroi des artrioles contient des muscles lisses
qui peuvent se relaxer (crant une vasodilatation) ou se contracter
(crant une vasoconstriction).
Rgulation locale
Rgulation endothlium dpendant
Furchgott et Zavadzki [19] ont dmontr le rle physiologique de
lendothlium en mettant en vidence que la relaxation danneaux
isols daorte de lapin par lactylcholine ncessite la prsence de
cellules endothliales. En labsence de cellules endothliales,
lactylcholine provoque une vasoconstriction par action directe sur
le muscle lisse. Plus rcemment, la notion de dbit-dpendance a
t dcrite.
Rgulation mtabolique : hyperhmie active
Le dbit sanguin dun organe augmente quand lactivit
mtabolique de cet organe augmente. Laugmentation dactivit
provoque des modifications des mtabolites locaux qui engendrent
une relaxation musculaire lisse et donc une vasodilatation. Ce
phnomne est nomm hyperhmie active. De nombreuses
substances sont responsables de cette vasodilatation : une
diminution de lO2, une augmentation du CO2, de lacide lactique,
des ions H+, du potassium, des mtabolites de ladnosine, de
losmolarit, de la bradykinine.
Autorgulation et rponse myognique
La rgulation du dbit sanguin est sous la dpendance de lactivit
mtabolique (hyperhmie active), mais aussi sous la dpendance
de la pression de perfusion des tissus. Une modification des
pressions de perfusion activit mtabolique constante provoque
une modification des rsistances vasculaires qui permet de
conserver un dbit constant.
Cette autorgulation est sous la dpendance de facteurs chimiques
et dune rponse myogne. Les facteurs chimiques sont les mmes
que dans lhyperhmie active, bien quil nexiste pas de
modification mtabolique. La rponse myogne est due la
modification de ltirement du muscle lisse lors des changements
de pression (une augmentation de pression entrane une
augmentation de ltirement, elle-mme entranant une
augmentation de la contraction du muscle lisse, ce qui provoque
une vasoconstriction et inversement).
19-0030
Hyperhmie ractionnelle
Au dcours dune interruption de lapport sanguin dun tissu, on
note une augmentation importante du dbit avec retour progressif
au dbit de perfusion de base. Ce phnomne compensateur est
appel hyperhmie ractionnelle.
Rgulation extrinsque
Systme sympathique
La stimulation sympathique entrane des effets cardiaques
(acclration de la frquence cardiaque, augmentation de la
contractilit) et des effets vasculaires (vasoconstriction).
La distribution des fibres est variable selon les vaisseaux. Les
petites artres et artrioles sont trs richement innerves alors que
les artres lastiques le sont peu. Ces neurones librent de la
noradrnaline qui stimule des rcepteurs alpha-adrnergiques de
la cellule musculaire du vaisseau et entrane une vasoconstriction.
Cette stimulation tant permanente, sa rduction provoque une
vasodilatation par diminution du tonus vasoconstricteur [15, 22, 48].
Systme parasympathique
Effet vasodilatateur mdi par lactylcholine par lintermdiaire
dun rcepteur muscarinique. La distribution de ses fibres nest pas
ubiquitaire. Les artres et artrioles cervicales, les coronaires, ainsi
que les organes gnitaux et les viscres, les glandes salivaires sont
innervs, alors que la peau et les muscles stris ne le sont pas [48].
Rgulation hormonale
Adrnaline
Hormone scrte essentiellement par la mdullosurrnale (80 %) :
effet vasoconstricteur par stimulation des rcepteurs alpha-
adrnergiques du muscle lisse artriolaire, mais pouvant aussi
entraner un effet vasodilatateur par stimulation de rcepteur bta-
adrnergique des mmes muscles lisses artriolaires. forte
concentration dadrnaline, leffet alphaconstricteur prdomine.
Vasopressine
Effet vasoconstricteur dans la plupart des territoires vasculaires,
sauf au niveau myocardique et crbral o elle peut provoquer
une vasodilatation par libration de NO.
Angiotensine II
Induit une vasoconstriction.
Facteur atrial natriurtique
Scrt par loreillette, son rle est discut dans la rgulation long
terme [12].
Rflexe vasculaire
Barorcepteurs artriels
Situs au niveau de la crosse aortique et du sinus carotidien, les
rcepteurs sont sensibles ltirement provoqu par une
augmentation de tension artrielle. Leur stimulation inhibe la
dcharge tonique des nerfs sympathiques vasoconstricteurs et
stimule le centre cardio-inhibiteur. Ceci produit une vasodilatation
et une bradycardie.
Les effets dun barorcepteur du sinus carotidien et de larc
aortique ne sont pas les mmes. stimulus identique, le
barorcepteur du sinus carotidien a plus deffet [7, 21].
Barorcepteurs cardiaque et pulmonaire
Activs par des variations de pression, ils sont localiss au niveau
des oreillettes, des ventricules et des vaisseaux pulmonaires.
13
19-0030 Physiologie de la circulation artrielle
Les rcepteurs auriculaires sont de deux types (A et B). Les
rcepteurs A sont sensibles aux variations de pression et les
rcepteurs B aux variations dtirement. La stimulation de ces
rcepteurs induit une bradycardie et une vasodilatation, et conduit
une chute tensionnelle et une chute du dbit cardiaque.
Les rcepteurs ventriculaires sont des rcepteurs ltirement. Leur
stimulation a un effet inotrope ngatif rflexe par voie vagale :
rflexe de Bezold-Jarish (bradycardie importante, vasodilatation).
Chmorcepteurs priphriques [31]
Situs au niveau de larc aortique et du sinus carotidien, ils sont
sensibles des variations de PO2, PCO2 et pH. Une hypoxie
stimule ces chmorcepteurs et provoque une vasoconstriction.
Hypothalamus
Lintgrit de lhypothalamus est ncessaire au bon fonctionnement
des rflexes cardiovasculaires.
Lhypothalamus peut tre spar en deux zones : une zone
antrieure qui, stimule, provoque une chute tensionnelle et une
bradycardie, et une zone postrieure qui provoque une tachycardie
et une hypertension.
Au niveau de lhypothalamus, il existe aussi un centre de
rgulation de la temprature. La stimulation par le froid entrane
une vasoconstriction cutane et, inversement, le chaud provoque
une vasodilatation.
Cortex crbral
Il exerce un effet dans la rgulation du dbit sanguin. Une motion
provoque une vasodilatation cutane et muqueuse alors que la
peur, par exemple, va engendrer une vasoconstriction.
14
Angiologie
Chmorcepteurs centraux
Une hypercapnie provoque une stimulation de ces rcepteurs qui
engendre une vasoconstriction. Ces rcepteurs sont aussi sensibles
aux variations de pH sanguin, une chute du pH provoquant une
vasoconstriction.
La dualit du contrle de la circulation priphrique par le systme
intrinsque et extrinsque permet dajuster, en fonction des
ncessits, les dbits des perfusions rgionales et locales.
Conclusion
La circulation artrielle noccupe que le dixime de la volmie, mais
assure de faon efficace et harmonieuse la transmission motrice de
ljection ventriculaire gauche vers la microcirculation. Pour assurer
ce transport rapide vers les tissus, la pression est leve et le dbit est
pulsatile. Les proprits lastiques des parois artrielles normales
permettent damortir cette pulsatilit et dassurer une composante
continue au dbit pulsatile. Les diffrentes proprits physiologiques
des parois artrielles, rhologiques, du sang, parviennent assurer un
quilibre hmodynamique ce systme vasculaire. La rgulation de ce
fonctionnement obit plusieurs facteurs parmi lesquels le rle fix
par lendothlium artriel nest pas le moindre. Il est actuellement
possible de mesurer les paramtres physiologiques artriels en ayant
recours des procds non vulnrants ; il est possible de les appliquer
lhomme et, dans les cas pathologiques, aux malades. De ce fait,
ltude de la physiologie artrielle sest trs largement ouverte aux
cliniciens.
Angiologie
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15
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0050

19-0050

Physiologie de la circulation lymphatique*

C Janbon
I Quere
V Soulier-Sotto
Rsum. La connaissance de la physiologie du systme lymphatique est relativement incomplte. Elle
peut senvisager sous trois aspects fondamentaux. La fonction de dfense de lorganisme contre les
agents microbiens qui est le fait de la cellule lymphocytaire B ou T dans sa maturation ganglionnaire. La
fonction de nutrition principalement reprsente par le systme lymphatique intestinal dont le rle est
dabsorber puis de conduire les lments graisseux des villosits intestinales jusquau confluent veineux
cervical, sous forme de chylomicrons. La troisime fonction est microcirculatoire. Le lymphatique initial,
en effet, fait partie de lunit microcirculatoire avec lartriole, la veinule et le capillaire, lensemble
baignant dans le tissu interstitiel. Le remplissage du lymphatique initial, par un phnomne physique
explique la composition de la lymphe initiale qui va subir une concentration qualitative et quantitative
dans le ganglion et se charger, peu peu, des lments spcifiques tout au long de larbre lymphatique.
Le rle est ici de lhomostasie de lquilibre hydrique, grce au drainage des macromolcules protiques
et des cellules macrophagiques. De par son caractre quasi ubiquitaire, le systme lymphatique, souvent
mconnu joue un rle essentiel dans lquilibre physiologique du corps humain.
Elsevier, Paris.

Introduction Lensemble des systmes veineux lymphatique et capillaire

Il est paradoxal de constater lcart entre limportance du systme
lymphatique dans lconomie du corps humain et la pauvret relative
des connaissances qui sy rattachent. La physiologie peut senvisager
sous deux aspects : la fonction circulatoire des lymphatiques, dune part,
la fonction du systme lymphatique dans la dfense de lorganisme,
dautre part. Nous nenvisagerons que la fonction circulatoire.
artriolaire sunissent dans lunit microcirculatoire, encore appele
espace microcirculatoire. Il nest pas possible de dissocier ni dans
sa structure, ni dans sa fonction, ltude de lunit microcirculatoire
si judicieusement nomme unit histoangique par Merlen [12].
ESPACE MICROCIRCULATOIRE :
STRUCTURE ET FONCTION

La majorit des changes entre les espaces tissulaires et le secteur

Rseau lymphatique
Il est constitu des lymphatiques initiaux, des canaux
lymphatiques prcollecteurs, des ganglions et des grandes voies
de drainage, notamment du canal thoracique.
EMBRYOLOGIE
La connaissance de son origine embryologique permet de penser
quil sagit dune origine msodermique, et que les bourgeons du
systme lymphatique sbauchent partir du systme veineux.
Certains auteurs affirment que les collecteurs lymphatiques se
formeraient partir de la confluence despaces msenchymateux
avec une direction centripte. Lhypothse dune origine veineuse
parat toujours aujourdhui la mieux reconnue [ 1 7 ] . La
reconnaissance de lexpression de Flt4 dans les prcurseurs
endothliaux parat aujourdhui limite aux vaisseaux
lymphatiques confirmant donc leur origine msodermique [10]. Les
premires structures lymphatiques apparaissent dans la rgion
cervicale et au niveau de la future bifurcation aortique [14].
vasculaire se font par lintermdiaire du capillaire. Ceux-ci sont
largement rpandus dans lensemble du corps, mais ont des
structures diffrentes en fonction des tissus dans lesquels ils se
trouvent. Il existe, cependant, des ressemblances qui permettent
dtablir un schma de leur fonctionnement. Cette unit
microcirculatoire est compose de lartriole affrente, de la veinule
effrente, du rseau maill capillaire, du lymphatique initial et du
tissu interstitiel (fig 1).
Les capillaires artriolaires et veinulaires sont court-circuits par
le canal prfrentiel, pont tabli entre lartriole et la veinule qui
est quip de sphincters prcapillaires destins rguler le flux
microcirculatoire. Le capillaire a un endothlium de type continu
fentr ou discontinu sur une seule couche de cellules
endothliales, recouverte lintrieur dune mince couche de
fibrine en formation. La membrane basale est double par un
manchon de protoglyganes, lisolant du tissu avoisinant. Le
capillaire vrai est totalement dpourvu de cellules musculaires
lisses. Les variations de volume de la cellule endothliale assurent
lessentiel des variations de calibre. Lartriole, elle, comporte un

Charles Janbon : Professeur la facult de mdecine Montpellier.

Isabelle Quere : Chef de clinique assistant.
Elsevier, Paris

Virginie Soulier-Sotto : Mdecin attach.

Service de mdecine interne B, Hpital Saint-loi, avenue Bertin-Sans, 34295 Montpellier cedex 5, France. * En hommage RV Cluzan

Toute rfrence cet article doit porter la mention : C Janbon, I Quere et V Soulier-Sotto. Physiologie de la circulation lymphatique. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-0050, 1997, 5 p.
19-0050 Physiologie de la circulation lymphatique
1 Unit microcirculatoire.
contingent de cellules musculaires lisses responsables de tonicit
et, en outre, capables de relarguer des mdiateurs susceptibles de
modifier les conditions circulatoires. Le capillaire veineux est
surtout capable de distensibilit. Les jonctions intercellulaires sont
plus lches, assurant une meilleure permabilit.
Le tissu interstitiel est un systme physique deux phases, sol
et gel. La structure gel est riche en collode, la partie sol, riche en
eau. Lensemble est structur par les traves conjonctives : fibres
collagnes et fibres lastiques [2].
Les fibres collagnes sont des scrtions des cellules
fibroblastiques. Elles sont les lments de structure de la matrice
extracellulaire. Il y a un grand nombre de types. Le type IV est le
constituant principal des membranes basales vasculaires [15]. Il y a
galement des composants non fibrillaires reprsents par les
protoglycanes. Ce sont des macromolcules complexes associes
une protine centrale entoure de glycosaminoglycanes
(kratane, hparane). Leur rle dans la pression oncotique est
capital. Cest le degr de polymrisation des protoglycanes qui
rgle le passage de la phase sol la phase gel. Llastine est
relativement peu rpandue dans le tissu interstitiel lche.
Lespace interstitiel est galement occup par des cellules. La
principale est le fibroblaste, facteur dlaboration des molcules de
structure. Dautres cellules sont plus spcialises : myocytes,
adipocytes, pricytes. Il y a enfin des cellules venant dailleurs :
lymphocytes, histiocytes, mastocytes et cellules macrophages.
Lensemble de lunit microcirculatoire a donn lieu de multiples
schmas. Il semble bien, aujourdhui, quil faille la considrer
comme en perptuel remaniement, sous la forme dune
angiogense continue, trs plastique et adapte chaque condition
physiologique ou pathologique locale. Lorganisation de la
microcirculation varie dun tissu lautre, en fonction de la
structure de ce dernier. Limportance des plexus veinulaires et des
anastomoses artrioveineuse est dominante dans la peau,
permettant de moduler la thermorgulation. La vasomotricit de
lunit microcirculatoire est soumise au systme nerveux central
par le sympathique postganglionnaire qui modifie les petites
artres et quelques artrioles. Il existe galement une rgulation
myognique, cest--dire une raction de la paroi vasculaire la
pression intraluminale, tout particulirement au niveau des
artrioles prcapillaires. Cest le mme mcanisme qui gnre le
rflexe veinuloartriel. Enfin, une grande partie de la rgulation
microcirculatoire est le fait des conditions physicochimiques locales
(pH, oxygnation, dchets mtaboliques, etc) [5].
2
Angiologie
2 Lymphatique initial.
LYMPHATIQUE INITIAL
Sa rpartition est quasiment ubiquitaire dans le corps humain, sauf
pour le systme nerveux central, les nerfs priphriques, los et
lil. Le lymphatique initial a une forme de sac, comme dans les
villosits intestinales ou apparat sous forme de tube, en rseau
anastomotique de 10 50 m de diamtre. Le diamtre peut varier
de faon considrable et tre multipli par 4 ou 5 en fonction des
conditions mtaboliques locales. Leur paroi fine est constitue
dune simple couche de cellules endothliales reposant sur une
membrane basale incomplte. Les jonctions intercellulaires sont
larges, quelquefois suprieures 14 m. Ainsi le lymphatique
initial est-il trs permable aux protines plasmatiques de gros
poids molculaire. Il ny a pas de pricyte ni de cellule contractile
sur le capillaire lymphatique initial. Les cellules constitutives de la
paroi du capillaire lymphatique initial sont relies aux structures
conjonctives de voisinage par des filaments dancrage (fig 2) [10].
Lintrieur du tissu interstitiel, le capillaire lymphatique est entour
de ce que Casley-Smith a appel les canaux tissulaires [4]. Il
sagit de modifications structurales de la phase sol/gel notamment
par la polymrisation des protoglycanes. Ces modifications
entranent des passages denviron 100 m, qui sont des voies
prfrentielles de circulation liquide, particulirement abondantes
autour des capillaires lymphatiques. Ces canaux sont assez courts,
sauf dans les tissus naturellement dpourvus de capillaires
lymphatiques (cerveau, il). Ils peuvent alors tre de lordre du
centimtre. Cette notion de canaux lymphatiques ou prcapillaires
est particulirement importante dans la gestion de la circulation
hydrique extravasculaire, o la lymphe joue un grand rle.
On note la prsence de nombreuses terminaisons nerveuses. La
libration locale de neuropeptides serait un lment de rgulation
du mtabolisme des liquides interstitiels.
Le rseau des lymphatiques initiaux se poursuit par les canaux
prcollecteurs chez lesquels apparat une membrane basale plus
structure, et quelques replis endothliaux, bauches de valvules.
Ces capillaires prcollecteurs sont, au niveau des membres situs
immdiatement sous la peau, sous la forme dun rseau maill,
relis entre eux dune faon horizontale, mais galement verticale,
vers le rseau lymphatique profond (fig 3) [4].
COLLECTEURS
La paroi des collecteurs spaissit peu peu, lendothlium est ici
continu, apparaissent galement quelques cellules musculaires
lisses, contractiles, porteuses de rcepteurs adrnergiques. La
structure se complique galement peu peu, apparaissent des
fibres lastiques, une mdiafibromusculaire et des valvules anti-
reflux. On rserve le terme de lymphangions aux segments de
collecteur compris entre deux valvules [1]. On distingue deux
grands types de collecteurs : les collecteurs superficiels drainant le
derme superficiel et satellites du rseau veineux superficiel, et les
Angiologie Physiologie de la circulation lymphatique 19-0050

3 Structure gnrale du lymphatique cutan.

1. piderme ; 2. derme ; 3. aponvrose superficielle ; 4. lymphatiques initiaux ;
5. collecteurs superficiels ; 6. collecteurs profonds.

collecteurs profonds qui drainent les viscres, les sreuses, les

muscles en gnral, satellites du paquet vasculaire artrioveineux
profond. La confluence conduit la formation du canal thoracique
qui dbute dans labdomen et se jette dans la veine jugulaire, au
niveau du confluent jugulo-sous-clavier de Pirogoff gauche. Il
existe un deuxime tronc veineux moins dvelopp droite, qui
est la grande veine lymphatique. Cependant, de nombreuses
anastomoses lymphoveineuses ont t dcrites, non seulement
entre les branches du canal thoracique et les systmes caves
infrieur ou suprieur mais galement lors de la jonction entre les
canaux lymphatiques profonds et les veines satellites, au niveau
des membres (fig 4).

RSEAU GANGLIONNAIRE OU LYMPHO CENTRE

Sur lensemble du rseau lymphatique, des ganglions sont placs
en forme de relais. La lymphe pntre dans le ganglion, par le
collecteur affrent la convexit de ce dernier, et ressort par le hile
du ganglion, sige du dpart du collecteur effrent. Lensemble de
ces collecteurs, tant la convexit que sur le hile, sont quips de
valvules anti-reflux [7]. lintrieur du ganglion, le tissu lymphode
est organis en follicules priphriques qui sont la zone de
diffrenciation des lymphocytes B. Le paracortex est le lieu de
diffrenciation des lymphocytes T. La lymphe circule dans les sinus
priphriques et radiaires qui sont munis dun endothlium dont
les parois associent des cellules macrophagiques. Le rle du
ganglion lymphatique est majeur :
dans la filtration et lpuration de la lymphe avec prsentation
antignique par les cellules macrophagiques des sinus ;
dans lactivation des cellules folliculaires et la production de
cellules B mmoire ;
dans lactivation des lymphocytes T paracorticaux.
Formation de la lymphe
FORMATION
La composition de la lymphe prganglionnaire indique que la
lymphe est un simple liquide interstitiel, rsorb au voisinage du
capillaire lymphatique [9]. Quel est le mcanisme qui dirige le
4 Schma gnral du systme lymphatique.
1. Veine sous-clavire ; 2. canal thoracique ; 3. effrent ; 4. affrent ; 5. capillaire ;
6. collecteur ; 7. veine ; 8. capillaire ; 9. artre ; a. foie ; b. intestin ; c. lymphocyte ;
d. ganglion ; e. valves ; f. lymphatique initial.
liquide interstitiel dans le capillaire lymphatique o la pression est
sensiblement plus haute, la plupart du temps, que dans le secteur
interstitiel ? Dans le cas des capillaires sanguins, les changes se
font par un jeu de pression intra- extravasculaire selon la deuxime
loi de Starling qui fait intervenir lquilibre des forces entre la
pression hydrostatique intravasculaire et tissulaire et la pression
oncotique sanguine et tissulaire. Ce mcanisme est parfaitement
reconnu pour les capillaires paroi continue, il lest moins pour
les capillaires fentrs, dautant moins que les fentres sont plus
larges.
Le lymphatique initial est caractris par le manque dadhrence
entre les cellules endothliales et lattache des fibrilles au tissu
interstitiel. Les jonctions sont ouvertes pendant le remplissage des
lymphatiques initiaux par lafflux de liquide repoussant les
cellules [13]. La frquence de ces ouvertures varie avec lactivit du
tissu environnant. De faon plus occasionnelle, le remplissage peut
se faire par mcanisme vacuolaire, notamment pour les
chylomicrons. Les jonctions interendothliales souvrent lorsque la
pression tissulaire est basse et permettent le remplissage. Elles se
ferment ds que la pression vasculaire est leve, permettant la
vidange. Lorsque la pression tissulaire hydrostatique augmente,
lcoulement de la lymphe augmente jusqu ce que la pression

3
19-0050 Physiologie de la circulation lymphatique Angiologie

tissulaire hydrostatique atteigne le niveau de la pression

atmosphrique. Au-del, survient ldme [8]. Ce phnomne
Espace interstitiel
parat tre d au fait, qu partir dun certain niveau de pression, (12 L20-30 g/L protine)
les lymphatiques prcollecteurs nont pas la possibilit de se vider
Plasma
compltement et engorgent ainsi le secteur damont. Le capillaire (3L - 70 g/L protines)
(8 L/j ultrafiltrant)
lymphatique est comprim par les tissus environnants lors des
mouvements, ou par la contraction de la paroi des vaisseaux. Ainsi,
comme le vaisseau se dilate de faon lastique, grce aux filaments Lymphe effrente
dancrage, la pression interne diminue transitoirement au-dessous (4L/j - 60 g/L protines) Lymphe affrente
(8 L/j
de la pression du tissu interstitiel, tablissant un gradient de 20-30 g/L)
pression favorable au remplissage du lymphatique initial [3]. La
prsence de valvules empche le courant lymphatique de revenir
(4 L/j)
en arrire [13]. rabsorbs par
microcirculation ganglion
CIRCULATION ganglions
A
Lorsquelle est forme, la lymphe se mobilise grce deux
mcanismes [6] . Tout dabord des contractions intrinsques
rythmes des vaisseaux lymphatiques, avec de nombreuses cellules
musculaires lisses. La vitesse de contraction est denviron de 10
15/min, ces lymphatiques porteurs de cellules musculaires lisses
sont tout particulirement prsents dans les vaisseaux
lymphatiques des membres infrieurs. Les tudes sur lanimal
montrent que chaque segment intervalvulaire ou lymphangion
fonctionne comme une pompe rythmique et que ce lymphangion a
beaucoup de similitude avec la pompe cardiaque : en effet, chacun
a une innervation autonome, une phase de remplissage et
djection, un volume critique, une contractilit qui dpend du
calcium extracellulaire et une innervation sympathique pour les
gros vaisseaux. La frquence et la valeur jectionnelle du
lymphangion augmentent avec le volume de la lymphe, ce qui
rend le systme lymphatique capable de rpondre une
augmentation de fluide par une augmentation de sa vitesse de
transport. B
Le principal mcanisme extrinsque de propulsion de la lymphe 5 A. change liquidien dans la cirulation lymphatique, lespace interstitiel et le
est la compression intermittente durant le mouvement. Le flux du ganglion.
B. Mchanisme des changes en fonction des diffrences de pressions hydrosta-
lymphatique dun membre dun chien anesthsi est largement
tiques et onchotiques.
augment par la mobilisation passive et active de ce membre, et le
flux de la lymphe msentrique est acclr par le pristaltisme
intestinal. Le mcanisme extrinsque est notamment capital pour Tableau I.
les vaisseaux non contractiles, cest--dire trs priphriques. Les
valves lymphatiques permettent au bolus de lymphe de progresser, Dbit Concentration lymphe/plasma
segment par segment, de telle sorte que, finalement, la lymphe se Canal thoracique 1-3 L/j 0,66 - 0,69
draine dans le systme veineux quelques millimtres au-dessous Foie 30-49 % 0,66 - 0,89
de la pression atmosphrique.
Tube digestif 37 % 0,50 - 0,62
RLE DU LYMPHO CENTRE Rein 6% 0,47

changes liquidiens dans le ganglion lymphatique Poumon 3-15 % 0,66 - 0,69

Le ganglion lymphatique, modifie le volume et la concentration Membres 10 % 0,23 - 0,56

protique de la lymphe [11]. La lymphe postganglionnaire chez le
chien et le mouton a une concentration protique double de celle
de la lymphe prganglionnaire. Cela est d principalement la
rsorption deau dans le capillaire du ganglion lymphatique. La
lymphe postganglionnaire nest pas reprsentative de la
composition du tissu interstitiel ou de la vitesse de formation. La
proportion de lymphe prganglionnaire qui va tre absorbe est
variable (fig 5).
DIFFRENCES RGIONALES DANS LE FLUX
ET LA COMPOSITION DE LA LYMPHE
Le dbit lymphatique postganglionnaire dans le canal thoracique
est denviron de 1 3 L/j. Le foie est le principal fournisseur de la
lymphe du canal thoracique puisque sa participation est denviron
30 50 %. En raison dimportantes discontinuits dans la paroi du
capillaire lymphatique hpatique, la lymphe hpatique est
particulirement riche en protines (tableau I) [16].
La lymphe intestinale est abondante aprs un repas et forme la
deuxime plus forte contribution au dbit lymphatique du canal
thoracique. Le rein et le poumon ont cependant une contribution
substantielle, le flux lymphatique des membres infrieurs varie
considrablement en fonction de lexercice physique. La
concentration protique de la lymphe varie avec chaque rgion, et
dpend de la permabilit et du coefficient de rsorption des veines
du tissu considr, de la taille des molcules de protines et de la
vitesse de filtration.
Le cerveau et lil, qui nont pas de systme lymphatique organis,
ont un systme de drainage des flux unique par les granulations
arachnodes, la lame crible de lethmode et le canal de Schlemm
pour lhumeur aqueuse.
Implications des notions
physiologiques dans lexploration et
le traitement du systme lymphatique
En exprimentation animale, le systme lymphatique est le plus
souvent explor sur son versant morphologique. Il sagit, soit de

4
Angiologie Physiologie de la circulation lymphatique 19-0050

lanalyse histologique des canaux lymphatiques notamment
initiaux, soit de la visualisation par cathtrisme des voies
lymphatiques principales chez le chien ou chez le rat, aprs
cration ddmes inflammatoires.
Lexploration lymphatique clinique, ltat normal, est peu
dveloppe. La visualisation des canaux lymphatiques initiaux
peut se faire par cathtrisme percutan des canaux lymphatiques
et opacification par le Iotrulant. Les renseignements sont ici
purement morphologiques et nont aucune prtention
fonctionnelle. La lymphoscintigraphie utilise, en revanche, les
capacits du systme lymphatique drainer les macromolcules.
Cet examen consiste, en effet, injecter, par voie sous-cutane, un
collode (macromolcule) marqu au techntium, et tudier le
transit de la radioactivit le long du membre. Le renseignement
apport est ici vaguement morphologique, mais surtout
fonctionnel, donnant des renseignements sur le temps de transit
du produit radioactif entre lextrmit et la racine du membre.
Lcueil principal auquel se heurte lexploration physiologique de
la circulation lymphatique est que lintroduction dun marqueur
dans la circulation lymphatique gnre, de faon peu prs
obligatoire, des phnomnes inflammatoires perturbant la fonction
lymphatique, qui est justement dvacuer les cellules et les
macromolcules gnres par le phnomne inflammatoire. Le test
de Landis qui mesure la permabilit capillaire non seulement
veineuse, mais galement lymphatique, est troubl dans son
interprtation par le fait que lalbumine injecte est par elle-mme
susceptible dengendrer des phnomnes dinflammation locale
pour les raisons dj exposes (cf supra).
Les notions physiologiques utiles pour comprendre lexploration
sont, dune part, les phnomnes de rsorption et dvacuation des
macromolcules protiques, dautre part, la concentration de la
lymphe dans les ganglions.
Le traitement du lymphdme est essentiellement ralis par le
drainage lymphatique manuel et la contention. Les mdicaments
dits lymphagogues ne jouent quune part trs minime dans la
fonction lymphatique. Le drainage lymphatique est actif grce
deux notions anatomophysiologiques. La morphologie du systme
lymphatique associe un rseau superficiel et profond ainsi que de
multiples anastomoses, lymphaticolymphatiques et lymphati-
coveineuses qui permettent de comprendre que la lymphe peut
scouler par des voies anastomotiques entre les deux rseaux et
par des voies controlatrales anastomotiques notamment pour les
membres. De plus, la contraction rythmique du lymphangion,
grce aux fibres musculaires lisses, est accentue par ltirement de
celui-ci sous leffet du drainage lymphatique superficiel, ralisant
une vritable contraction rflexe lympholymphatique. Le drainage
lymphatique manuel ralise donc, dune part une drivation du
flux lymphatique par des voies anastomotiques, mais dautre part
une activation du rseau lymphatique sous-cutan.
Par ailleurs, un des temps essentiel du drainage lymphatique
manuel est la vidange dans les ganglions proximaux. Ltude de la
physiologie circulatoire lymphatique confirme le rle de rservoir
et de concentration de la lymphe jou par le ganglion dont
labsence retentit trs fcheusement sur lvacuation du liquide
lymphatique.
Laction produite par la contention lastique est du mme ordre.
La contraction musculaire provoque la compression des canaux
lymphatiques surtout superficiels, et donc leur contraction et
lvacuation de la lymphe. Cela explique pourquoi il est
particulirement important de raliser des exercices musculaires
avec la contention en place, et pourquoi elle est peu utile au repos,
notamment la nuit. Il parat donc utile de garder lesprit ces
notions physiologiques pour mieux comprendre, et mieux
indiquer, non seulement les explorations mais galement la
thrapeutique du lymphdme.
Conclusion
La circulation lymphatique et la lymphe assurent donc une triple
fonction. Tout dabord la prservation de lquilibre hydrique de
lorganisme en relation troite avec les autres lments de lunit
microcirculatoire. Cependant, on la vu, les capacits de drainage sont
limites. Au-del de ces limites apparat ldme riche en protines.
Ensuite sinstalle une fonction de drainage soit des produits du
mtabolisme cellulaire, soit des graisses absorbes par la villosit
intestinale. Enfin, le rle du systme lymphatique est la dfense
contre les agressions microbiennes par lintermdiaire des
lymphocytes B et T et la gnration danticorps antimicrobiens.
Remerciements. Je suis trs reconnaissant au Docteur Largier pour son aide prcieuse dans
les schmas de cet article.

Rfrences
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systme vasculaire lymphatique. Acta Biomed 1980 ;
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5
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0040

19-0040

Physiologie de la circulation veineuse

L Belhassen
S Adnot

Rsum. Les veines permettent le retour du sang des capillaires vers le cur droit. Le volume du sang
veineux, qui correspond environ deux tiers de la volmie totale, constitue une rserve constamment
disponible pour sadapter aux conditions hmodynamiques. La distensibilit veineuse et les proprits
vasomotrices font des veines un systme capacitif capable de stocker et de restituer du sang la
demande. Ce volume reprsente galement un stimulus essentiel pour la rgulation de la volmie
sanguine totale, par le biais des volorcepteurs du systme basse pression.
Le rseau veineux appartient au systme basse pression de la circulation sanguine. Le gradient de
pression linaire dans les veines tant faible, plusieurs mcanismes physiologiques aident le retour
veineux. Une force motrice est gnre en permanence par la diffrence de pression entre les veinules
(pression gnre par le ventricule gauche) et la pression veineuse centrale (qui est maintenue basse par
la pompe ventriculaire droite). Les mcanismes accessoires (pompe musculaire, respiration, valvules)
prennent toute leur importance dans certaines situations physiologiques, comme le passage en
orthostatisme, la marche, la polypne.
Les rgulations de la vasomotricit veineuse et de la vasomotricit artrielle sont rgies par des
mcanismes similaires, mais peuvent intervenir de faon dissocie, rgulant ainsi la filtration capillaire,
essentielle au fonctionnement de certains organes.
2000 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : veines, volmie, systme basse pression, systme capacitif, retour veineux, pompe
musculaire, vasomotricit.

Introduction INTIMA

Cest la paroi la plus interne du vaisseau. Elle est forme par un

Les veines assurent le retour du sang vers le cur. Loin dtre de
simples conduits, elles assurent une fonction de stockage sanguin
et de rgulation de la volmie. Les paramtres hmodynamiques
caractrisant le systme veineux un moment donn sont des
lments dterminants pour le fonctionnement de la pompe
cardiaque. Lensemble du rseau veineux appartient au systme
basse pression, par opposition au systme haute pression
constitu par le rseau artriel. Une place part est rserver la
circulation pulmonaire, qui fait partie du systme basse pression,
aussi bien au niveau artriel que veineux, et dont les veines
transportent vers loreillette gauche un sang oxygn.
Structure de la paroi des veines
endothlium et une membrane basale, dont la particularit est de
former des invaginations dans la lumire des vaisseaux pour
constituer des valves bicuspides. Ces valves permettent dorienter
vers le cur la circulation du sang dans les veines.
MDIA
La composition de la mdia varie en fonction des territoires
veineux concerns. Elle dtermine les proprits mcaniques des
veines :
les veines de petit et moyen calibre sont riches en lastine et en
cellules musculaires lisses, ce qui leur permet dtre distendues ou
de se contracter, leur confrant ainsi cette fonction capacitive
essentielle de rservoir sanguin dynamique ;

Les veines ont une structure gnrale similaire celle des artres les veines de gros calibre sont riches en collagne, ce qui les rend
et sont composes de trois tuniques : lintima, la mdia et peu dformables, mais plus rsistantes.
ladventice.
ADVENTICE

Laurent Belhassen : Assistant hospitalier universitaire.
Serge Adnot : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Dpartement de physiologie, service dexplorations fonctionnelles, hpital Henri-Mondor, 51, avenue du
Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Crteil cedex, France.
Ladventice a une structure fibreuse lche. Elle reoit les
terminaisons nerveuses sympathiques et parasympathiques qui
contrlent la veinomotricit.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Belhassen L et Adnot S. Physiologie de la circulation veineuse. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Angiologie,
19-0040, 2000, 5 p.
19-0040 Physiologie de la circulation veineuse
-22 mmHg
-10 mmHg
0 mmHg
+22 mmHg
+40 mmHg
+90 mmHg
1 Pressions veineuses chez un sujet en orthostatisme, illustrant linfluence de la du territoire porto-hpato-splanchnique, qui peut contenir de 800
gravit sur les pressions veineuses.
Hmodynamique veineuse
PRESSIONS VEINEUSES
Un rgime de basses pressions rgne du lit capillaire jusqu
loreillette droite. La pression dynamique en un point quelconque
du systme veineux correspond la somme des pressions
cardiognique, hydrostatique et transparitale. Sa valeur est
denviron 20 mmHg la sortie des capillaires. Par ailleurs, le
gradient de pression linaire est faible, avec une moyenne de
lordre dune dizaine de mmHg par mtre. Chez un sujet allong,
la pression dans les veines priphriques est de lordre de
8 mmHg, mais elle peut atteindre jusqu 100 mmHg la cheville
chez un sujet en position debout [5] (fig 1). Cette lvation est due
la colonne sanguine sous loreillette droite, qui est compense, en
termes de travail ventriculaire gauche, par la colonne sanguine
artrielle sous le ventricule gauche. En labsence de pathologie
cardiopulmonaire, la pression dans les veines pulmonaires est
gale la pression dans loreillette gauche. En effet, les poumons
et le cur se situant dans le mme plan, la pression hydrostatique
est gale dans les deux compartiments.
VOLUMES VEINEUX
Le secteur capacitif est le seul compartiment sanguin o le sang
joue un rle en tant que volume. En effet, si le volume moyen
contenu dans les veines systmiques est denviron 3,5 L (soit 60 %
2
Angiologie
VIC
TSP
500 mL
TSC 300 mL
500 mL
CD
TPHS
800 mL 1800 mL
VMI
2 Rpartition du volume sanguin entre les diffrents secteurs du systme basse
pression. Ce systme contient la quasi-totalit du sang, soit environ 4 700 mL. Les por-
tions en pointill correspondent aux variations de volume pouvant tre observes dans
les territoires concerns, soit le territoire sanguin pulmonaire (TSP), le territoire porto-
hpato-splanchnique (TPHS), les veines des membres infrieurs (VMI), le territoire
sanguin cutan (TSC). Les portions en trait plein correspondent des volumes cons-
tants en situation physiologique. Les veines intracrniennes (VIC) et le cur droit
(CD) ne participent pas aux rgulations de volume sanguin veineux.
de la volmie totale), le volume de certains compartiments de ce
systme peut varier dans des proportions considrables dans
diverses conditions physiopathologiques grce une grande
distensibilit et aux capacits de veinoconstriction des veines de
petit et moyen calibre (fig 2). Il sagit :
des veines sous-cutanes, dont le volume peut varier
approximativement entre 300 et 800 mL. Ces variations de volume
participent essentiellement la thermorgulation. Ainsi, le volume
sanguin contenu dans une main plonge dans une eau 16 C ou
40 C est respectivement de 3 mL/100 g et de 8 mL/100 g. Mais
les veines cutanes peuvent galement permettre les ajustements
du volume circulant ncessaires lexercice musculaire, la phase
initiale dune fivre importante, dune hypoxie svre et dun choc
hypovolmique ;
1 800 mL selon les circonstances. Ce territoire sert de rserve de
volume au cur droit, tout comme la circulation pulmonaire au
cur gauche, de faon pouvoir permettre trs rapidement de
sadapter aux modifications de dbit cardiaque ;
du territoire pulmonaire, dont le volume sanguin total est
denviron 500 mL, dont environ 140 mL se situent dans les artres
et 300 mL dans les veines, la diffrence composant le lit capillaire.
Ce rservoir volumique constitue une rserve immdiatement
disponible pour le fonctionnement du ventricule gauche ;
des veines musculaires, dont le volume varie en fonction de ltat
dactivit des muscles. Ce secteur ne participe donc pas aux
adaptations du volume sanguin total mais impose plutt des
modifications volumiques des autres secteurs ;
des autres territoires, peu ou pas dformables. La structure
histologique des grosses veines thoracoabdominales les rend peu
distensibles, et les veines intracrniennes sont enfermes dans une
enceinte inextensible.
DBITS VEINEUX
Le dbit total dans la circulation veineuse gnrale est bien sr
gal au dbit artriel (soit environ 100 mL/s). Cependant, la section
totale du lit veineux tant suprieure celle du lit artriel, la vitesse
moyenne de lcoulement sanguin y est moindre. Les dbits
instantans varient en fonction de nombreux lments, comme la
tension musculaire et le cycle respiratoire, et peuvent parfois tre
ngatifs sur des intervalles de temps trs courts (phnomne limit
par les valves antireflux).
Angiologie Physiologie de la circulation veineuse 19-0040

Pompe
Pression musculaire
dynamique Battements
artriels

Pression Retour
veineuse veineux
centrale Valvules 2

Respiration Gravit
4 3
3 Facteurs contribuant au retour veineux.
A B
RETOUR VEINEUX

Facteurs dterminant le retour veineux

Le retour veineux a un dterminisme multifactoriel [8] . Les
diffrents mcanismes intervenant dans le retour veineux sont
rsums par la figure 3.

Pompe cardiaque
Elle est le dterminant majeur du retour veineux. La contribution
cardiaque intervient la fois lors de sa contraction et lors de sa
relaxation. Lors de chaque systole, le cur permet le maintien du
gradient de pression dynamique qui permet la progression de la
colonne sanguine. Cependant, la pression dynamique la sortie
des capillaires nest pas suffisante pour assurer le retour veineux,
notamment en orthostatisme. Le ventricule droit, en pompant le
sang vers les poumons, abaisse constamment la pression veineuse
centrale. En fin de systole, la pression dans le ventricule droit est
infrieure la pression dans loreillette droite (pression veineuse
centrale). Le sang est donc aspir vers le ventricule droit lorsque la
tricuspide souvre. Ainsi, une dysfonction ventriculaire droite
isole (infarctus ou tamponnade) peut entraner trs rapidement
une stase veineuse par augmentation de la pression veineuse
centrale et diminution des gradients de pression.
Dpression intrathoracique
La dpression intrathoracique (variant de 4 mmHg 8 mmHg)
est galement essentielle et agit constamment pour augmenter le
gradient de pression veineux. La respiration module la pression
intrathoracique et la pression intra-abdominale, rle qui devient
majeur en cas dhyperventilation. chaque inspiration, la
diminution de la pression intrathoracique aspire le sang vers
loreillette droite, tandis que laugmentation de la pression intra-
abdominale vacue le sang veineux vers le thorax, alors le systme
valvulaire empche un reflux vers les membres infrieurs.
Inversement, la manuvre de Valsalva peut interrompre
compltement le retour veineux en augmentant de faon
importante les pressions intracavitaires.
Muscles
Les muscles ont une action dynamique importante sur le retour
veineux pendant lexercice (fig 4). Leur participation peut atteindre
30 % de lnergie ncessaire au retour lors dun exercice intense [9].
En se contractant, ils expriment les veines intramusculaires et, pour
une moindre part, les veines juxtamusculaires (en exerant une
compression latrale). Ils sont aids dans cette tche par le systme
valvulaire qui empche presque tout reflux vers lamont ou vers
les veines superficielles. linverse, pendant la relaxation
musculaire, les veines profondes se remplissent partir des veines
superficielles ou directement partir des capillaires. Cest cette
action qui a permis de qualifier les muscles des membres infrieurs
de pompe sanguine priphrique.
C
4 Schma du fonctionnement de la pompe musculaire.
A. Repos : au repos, le sang circule dans les rseaux veineux profond et superficiel
et communique entre les deux rseaux par les perforantes. 1. Veine perforante ; 2.
muscle ; 3. veine profonde ; 4. veine superficielle.
B. Contraction musculaire : lors de lexercice, le sang est chass du rseau profond
par la contraction musculaire, et le retour veineux se fait uniquement par le rseau
superficiel (flches).
C. Relaxation : lors de la relaxation, les perforantes souvrent et le rseau profond
se remplit. tout moment, le reflux sanguin est empch par les valvules veineu-
ses (flches).
Accessoirement, le battement dune artre dun pdicule vasculaire
aide faire progresser le sang contenu dans les veines adjacentes
contenues dans la mme gaine que lartre, alors que les valves en
vitent le reflux.
Pesanteur
Elle ne joue deffet positif sur le retour veineux quen ce qui
concerne les veines cervicoencphaliques (et les veines des
membres suprieurs quand ceux-ci sont surlevs). La pesanteur
empche donc le reflux dans les veines cervicales en position
orthostatique, et leur systme valvulaire est peu dvelopp.
Retour veineux et fonction cardiaque
Comme nous lavons vu, la pompe cardiaque est un dterminant
majeur du retour veineux grce un double mcanisme propulsif
et aspiratif. Le gradient de pression entre les veinules et loreillette
droite permet la progression de la colonne sanguine. Quand la
pression dans loreillette droite augmente, le retour veineux
diminue, puis sannule (fig 5). Quand la pression dans loreillette
droite diminue, le retour veineux augmente pour atteindre un
plateau quand la pression auriculaire droite (POD) devient
infrieure la pression intrathoracique, les veines intrathoraciques

3
19-0040 Physiologie de la circulation veineuse
Retour
veineux
L.min-1
2 80
1 40
POD (mm Hg)
-4 0 4 8
5 Relation reliant pression auriculaire droite (POD) et retour veineux. Le retour vei- 6 volution de la pression veineuse dans les membres infrieurs lors de la marche.
neux crot avec la diminution de la POD pour atteindre un plateau correspondant Vfs : veine fmorale superficielle ; vtp : veine tibiale postrieure ; vdp : veine dorsale du
une limitation du dbit par un collapsus des veines intrathoraciques.
ayant tendance se collaber [3]. Ceci explique que la rgulation de
la pression dans la circulation veineuse ne soit pas un lment
physiologique dterminant, la marge de variation tant
relativement faible. Le volume est donc la seule variable
dterminante dans le mcanisme de fonctionnement de la
circulation veineuse (ceci est vrai pour la pression dans la
circulation artrielle).
Le retour veineux dtermine la prcharge ventriculaire, cest--dire
ltat dtirement des fibres musculaires myocardiques avant leur
contraction. Ainsi, fonction ventriculaire et retour veineux sont
troitement lis et rciproquement rguls.
Retour veineux en orthostatisme
Le passage de la position couche la position debout se traduit
par une nouvelle rpartition du volume sanguin total vers les
veines des membres infrieurs (veines profondes et surtout
superficielles) et vers les veines abdominales. Prs de 700 mL sont
dplacs vers les membres infrieurs, dont 500 mL proviennent des
veines intrathoraciques (veine cave, oreillette droite, lit
pulmonaire) [6]. La diminution du volume sanguin pulmonaire lors
du passage lorthostatisme explique lamlioration de la
symptomatologie respiratoire dans linsuffisance ventriculaire
gauche ou le rtrcissement mitral. Le dplacement dun tel
volume saccompagne immdiatement dune baisse de la pression
aortique qui peut, dans certaines conditions pathologiques, savrer
significative et saccompagner de vertiges ou de pertes de
connaissance (hypotension orthostatique). Les veines situes dans
un plan au-dessus du cur tendent vers une forme elliptique, car
la pression tissulaire devient suprieure la pression hydrostatique
dans ces veines. La diminution de la pression hydrostatique dans
les veines intracrniennes est cependant compense par une baisse
quivalente de la pression dans le liquide cphalorachidien [7]. Dans
des conditions physiologiques, la chute modre de la pression
aortique est corrige dans les 30 secondes par la mise en jeu darcs
rflexes, dont le point de dpart se situe au niveau des
barorcepteurs carotidiens et aortiques, qui entrane une
vasoconstriction artrielle. Celle-ci entrane une diminution de la
pression dynamique la sortie des capillaires et gne le retour
veineux. Cependant, la vasoconstriction intervient galement dans
le territoire cutan et permet donc de recruter un volume sanguin
consquent. Dautres mcanismes favorisent le retour veineux dans
ces conditions, comme la contraction des muscles permettant le
maintient de la position debout et la constriction des veinules. Ces
deux derniers mcanismes ne participent que peu au retour
veineux en orthostatisme. En revanche, la contraction des muscles
des membres infrieurs devient le mcanisme prpondrant lors
de la marche. La pression du pied sur le sol et la contraction des
muscles de la jambe permettent la vidange des veines profondes,
4
Angiologie
100
90
70
60
50
30
20
10
0
vfs vtp vdp
Repos Marche
pied.
alors que la communication avec les veines superficielles est
interrompue par la fermeture des valves des perforantes. Lorsque
le pied se relve, les muscles se relchent et les veines profondes
se remplissent partir des capillaires et des veines superficielles
(ouverture des valves des perforantes). La baisse des pressions
veineuses distales qui en rsulte est illustre sur la figure 5. La
pression minimale la cheville passe de 90 20 mmHg au bout de
quelques pas et est significative ds le premier pas (fig 6). Cet effet
est dautant moins important que lon sloigne de la cheville en
remontant vers loreillette droite. Lensemble de ce mcanisme nest
bien sr performant qu condition que les veines superficielles et
profondes soient continentes.
Rgulation de la vasomotricit veineuse
Le volume veineux est un lment essentiel de la rgulation de la
volmie totale. Les volorcepteurs intrathoraciques commandent
la production dhormone antidiurtique. Cependant, ce mcanisme
est efficace pour les rgulations fines du volume, avec des
variations nexcdant pas 10 15 % du volume total. Pour des
variations plus importantes, dautres mcanismes sont mis en jeu,
tout dabord la rgulation de la perfusion rnale, puis la
vasomotricit veineuse.
La fonction de rgulation du volume sanguin veineux est lune des
fonctions importantes de la vasomotricit veineuse. Celle-ci existe
principalement dans les territoires cutans et hpatosplanchnique,
mais galement dans lensemble des veines musculaires de petit et
moyen calibre de la circulation veineuse. Le contrle de la
vasomotricit est assur dune part par une rgulation
neurohormonale, et dautre part par une rgulation paracrine
dorigine endothliale. Dans la plupart des situations physiologiques,
ces mcanismes nont que des effets mineurs sur la circulation
gnrale et nexercent de contrle que sur les dbits locaux. Dans les
situations extrmes comme les hypovolmies svres et brutales
(hmorragies), les chocs septiques, ou mme lexercice musculaire
intense (qui saccompagne dun dplacement de volume sanguin
veineux important par mise en tension des muscles), le contrle de
la vasomotricit veineuse devient essentiel au maintien de conditions
hmodynamiques satisfaisantes. Il faut mettre part la rgulation
du volume veineux cutan qui peut bien sr participer aux
mcanismes noncs ci-dessus, mais qui contribue le plus souvent
la thermorgulation. Par ailleurs, motricits artrielle et veineuse font
lobjet dune rgulation distincte. Une constriction des veinules en
aval de la jonction capillaire, associe ou non une dilatation
artriolaire, saccompagne dune augmentation de la filtration, et
inversement. Ce type de rgulation intervient dans de nombreux
processus physiologiques, notamment la filtration glomrulaire et
[2, 7]
lrection .
Angiologie Physiologie de la circulation veineuse 19-0040

Les mcanismes dtaills de la rgulation de la vasomotricit fait lobjet
dun autre article. Nous ne faisons donc ici qunumrer les principaux
facteurs intervenant dans cette rgulation, en insistant sur les
particularits propres aux veines. Paradoxalement, si peu dquipes
scientifiques se consacrent spcifiquement ltude des mcanismes
cellulaires de rgulation du tonus veineux, la majeure partie des tudes
ayant pour thmatique lathrome sont ralises sur les cellules
endothliales issues de veines ombilicales humaines (qui sont
relativement faciles obtenir). Ainsi, la plupart des rsultats publis
sur des expriences ralises in vitro sur des cellules endothliales
seraient applicables la circulation veineuse galement.
La balance des actions sympathiques et parasympathiques est
essentielle la rgulation de la vasomotricit veineuse. Leffet du
sympathique est globalement vasoconstricteur, et rsulte de la
somme des effets a-adrnergique (constricteur) et b-adrnergique
(relaxant) de la noradrnaline sur les cellules musculaires lisses
vasculaires. Le parasympathique, qui agit par lintermdiaire de
lactylcholine, a un effet biphasique, relaxant puis constricteur, qui
a rcemment t lucid. La relaxation est due la stimulation des
cellules endothliales sur leurs rcepteurs muscariniques M3 qui
induit la production de monoxyde dazote (NO) qui relaxe le
muscle lisse [1] . Leffet constricteur est d leffet direct de
lactylcholine sur la cellule musculaire lisse.
La synthse de NO par les cellules endothliales est galement
stimule par les forces de cisaillement (shear stress) qui rsultent
du frottement du sang contre lendothlium. Le shear stress est
proportionnel la viscosit et au dbit sanguin, et inversement
proportionnel au cube du rayon de la veine. Or, les vitesses sont
peu leves dans les veines, et la viscosit y est plus leve que
dans les artres. La rsultante en termes de shear stress na pas t
tudie jusqu prsent, mais il est probable que la rgulation flux-
dpendante du diamtre des veines soit moins essentielle que celle
des artres [8].
Les autres facteurs intervenant dans la rgulation de la
vasomotricit veineuse sont potentiellement nombreux, mais nont
pas fait, ce jour, lobjet dtudes spcifiques. Il sagit
essentiellement des prostaglandines (vasodilatatrice comme la
prostacycline ou vasoconstrictrice comme le thromboxane A2), de
langiotensine, de lendothline, de la srotonine et de lhistamine,
des kinines (comme la bradykinine), de la dopamine [5] . De
nombreux facteurs extrinsques sont galement capables de
moduler le tonus des veines et donc le dbit dans certains
territoires. Le plus connu et le mieux tudi est le tabac, qui peut
entraner une vasoconstriction rapide et rversible des veines du
dos de la main [3], et potentiellement dautres territoires.

Rfrences
[1] Adnot S, Eddahibi S, Mauran P, Andrivet P, Carville C,
Raffestin B. Nitric oxide, from vascular physiology to
therapeutics. Arch Mal Cur Vaiss 1994 ; 87 : 41-51
[2] Folkow B, Mellander S. Measurements of capillary fil-
tration coefficient and its use in studies of the control of
capillary exchange. In : Alfred Benzon Symposium on
capillary permeability. Copenhagen : Munksgaard,
1970 : 674
[3] Levy B, Martineaud JP. Circulation. In : Physiologie
humaine. Paris : Pradel, 1996 : 223-228
[4] Moreno H Jr, Chalon S, Urae A, Tangphao O, Abiose
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hand veins is rapidly reversible after smoking cessa-
tion. Am J Physiol 1998 ; 275 : H1040-H1045
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ous vein at the ankle in man during exercise and
changes in posture. J Appl Physiol 1949 ; 1-649
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WB Saunders, 1970 : 192-219
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[8] Shepherd JT, Vanhoutte PM. Veins and their control.
Philadelphia : WB Saunders, 1975
[9] Stegall HF. Muscle pumping in the dependent leg. Circ
Res 1966 ; 19 : 180
[10] Vallance P, Collier J, Moncada S. Nitric oxide synthe-
sised from L-arginine mediates endothelium depen-
dent dilatation in human veins in vivo. Cardiovasc Res
1989 ; 23 : 1053-1057

5
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0130

19-0130

Tabagisme et maladies vasculaires

G Lagrue
A Maurel

Rsum. Le tabagisme, principalement la cigarette, est une des causes majeures de la survenue des
accidents vasculaires. Les mcanismes de cette nocivit sont multiples. Avec lhypercholestrolmie et
lhypertension artrielle, il est responsable des lsions dathrosclrose des gros troncs artriels, dans
toutes leurs localisations. Il exerce galement des actions vasoconstrictives, thrombognes et il peut tre
lorigine de troubles du rythme ventriculaire ; tous ces lments sont la cause des complications aigus
lies lathrothrombose : infarctus du myocarde, accidents vasculaires crbraux, qui viennent
acclrer lvolution chronique de lathrosclrose. Larrt du tabac est donc impratif en cas daccidents
vasculaires de tous les types et de toutes les localisations. Le bnfice est toujours prsent et souvent
rapide, tant en prvention primaire que secondaire. Malgr la prsence du risque et la connaissance de
sa gravit, plus de 50 % de ces sujets continuent paradoxalement fumer ; la raison en est maintenant
connue : le tabagisme est une dpendance qui doit tre prise en charge et traite comme telle, mais avec
des difficults tenant lassociation frquente dtats anxieux et dpressifs et une motivation larrt
paradoxalement faible.
2003 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : nocivit multiple, athrosclrose, dpendance, anxit, dpression, cardiopathie

ischmique, accident vasculaire crbral.

Introduction Lhyperglycmie du diabte est pour cette affection, aprs le tabac,

Le tabagisme est le problme majeur de sant publique. Il est
responsable, en France, dune mortalit trs importante :
60 000 morts par an en 1990 (10 % de la mortalit globale),
certainement prs de 80 000 dans les annes 2000. La morbidit est
considrable avec des affections trs invalidantes et trs coteuses :
cancers (un tiers dentre eux nexisteraient pas en labsence du
tabac), bronchopneumopathies chroniques (plus de 10 000 morts
par an) et accidents vasculaires de toutes localisations : selon
lOrganisation mondiale de la sant (OMS), le tabac est responsable
de 20 25 % des dcs dorigine cardiovasculaire.
Le cot mdicosocial est considrable, pratiquement gal ce que
rapportent par an ltat les taxes sur le tabac values plus de
10 milliards deuros (plus de 60 milliards de francs).
Le rle du tabac, avant tout de la cigarette, dans la gense des
accidents vasculaires dorigine artrielle est trs important ; il a t
tabli depuis les annes 1960 et rcemment confirm et authentifi
dans le rapport TransAtlantic Inter-Society Consensus (TASC)
publi en mars 2000 [19]. Le tabagisme y est reconnu comme tant
le premier facteur de risque vasculaire et en particulier des gros
troncs des axes jambiers avec dveloppement de lartriopathie
oblitrante des membres infrieurs (AOMI). Cette maladie, trop
souvent tardivement dpiste, est considre comme un marqueur
prcoce du risque artriel coronarien et carotidien.
Gilbert Lagrue : Professeur mrite luniversit de Paris XII.
Alain Maurel : Attach de consultation, unit de microcirculation.
Centre de tabacologie, hpital Albert Chenevier, 40, rue de Mesly, 94000 Crteil, France.
le deuxime facteur de risque bien avant lhypercholestrolmie et
lhypertension artrielle (HTA). Puis viennent la surcharge
pondrale, la sdentarit, et les facteurs invitables : lge, le sexe
et lhrdit. Lorsque plusieurs de ces lments sont prsents, ils
multiplient leurs effets nocifs.
Mcanisme de la nocivit vasculaire
de la fume du tabac
Tous les constituants de la fume du tabac jouent un rle dans la
survenue des accidents.
Labsorption de nicotine est suivie dune activation du systme
sympathique avec augmentation des catcholamines circulantes,
acclration du pouls, augmentation des besoins en oxygne,
vasoconstriction priphrique et risque de troubles du rythme
ventriculaire [3] (fig 1). La nicotine est la principale substance
responsable de la dpendance.
Si la fume est inhale, il y a absorption de loxyde de carbone
(CO), formation de carboxyhmoglobine (COHb) pouvant
atteindre le taux de 5 20 %, facteur majeur dhypoxie et donc de
lsions de la cellule endothliale, stade initial de lathrosclrose.
Les irritants (acrolne, phnols...) sont une source dinfection
bronchique chronique. Celle-ci est une des causes possibles de
laugmentation du fibrinogne plasmatique et de phnomnes
inflammatoires dont le rle dans lathrogense est maintenant
tabli.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lagrue G et Maurel A. Tabagisme et maladies vasculaires. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Angiologie,
19-0130, 2003, 8 p.
19-0130 Tabagisme et maladies vasculaires
nicotine
ganglions sympathiques
mdullosurrnale
terminaisons sympathiques
scrtion adrnaline-noradrnaline augmente
modifications cardiaques :
tachycardie
modifications vasculaires :
hypertension artrielle
vasoconstriction priphrique
modifications mtaboliques :
lipides (cholestrol, LDL,)
plaquettes-coagulation
1 Schma des actions pharmacologiques de la nicotine (daprs [3]).
LDL : low density lipoprotein.
Les multiples hydrocarbures polycycliques cancrignes peuvent
galement intervenir en favorisant la prolifration des cellules
musculaires lisses : le benzopyrne acclre le dveloppement de
lathrosclrose exprimentale.
Enfin, la prsence de multiples substances action oxydante
intervient en favorisant la peroxydation des low density lipoproteins
(LDL), dont le rle athrogne est considr actuellement comme
primordial et facteur essentiel dans la gense des accidents
thrombotiques : la maladie athrothrombotique ou athro-
thrombose.
La dysfonction endothliale est llment initial de la raction
thrombotique associ lathrosclrose. Elle rsulte de lagression
de la cellule endothliale par des facteurs multiples :
hypercholestrolmie, hyperglycmie et nicotine. Tous ont en
commun le stress oxydatif par formation ou apports exognes de
radicaux libres (RL). Linhalation de fume de tabac apporte
lorganisme des RL : anions superoxydes, CO, aldhydes non
saturs. Elle lse galement dans les tissus bronchopulmonaires les
phagocytes qui librent des molcules oxydantes.
La cellule endothliale lse perd une de ses proprits essentielles,
la scrtion de NO (dcrit initialement comme lendothelium
relaxing factor : EDRF), responsable sous laction de lactylcholine,
de la relaxation des muscles lisses des artrioles. Cette
vasodilatation disparat chez les fumeurs (mme chez ceux exposs
un tabagisme passif important). Elle est remplace par une
vasoconstriction. Il y a galement rduction de la formation de
prostacyclines vasodilatatrices et du facteur de Willebrand avec
pour consquence lhyperadhsivit des plaquettes. La production
de cytokines pro-inflammatoires est galement augmente avec
hyperadhsion des monocytes et oxydation des lipoprotines (LP)
aboutissant la formation de LP peroxydes trs athrognes.
Paralllement, les substances antioxydantes sont utilises en excs
et leur concentration plasmatique diminue : cest le cas de la
vitamine C, de la vitamine E, du slnium, du glutathion rduit...
Il est donc trs important, si le fumeur ne peut pas russir arrter,
de lui fournir une supplmentation de substances antioxydantes :
vitamines C et E, slnium, autres oligolments, en complment
dun apport suffisant en vgtaux frais.
2
Angiologie
Par des mcanismes divers, il se produit ainsi chez les fumeurs
des perturbations plasmatiques et globulaires, facteurs
dathrosclrose et surtout daccidents thrombotiques [9]. Cest le
nouveau concept dathrothrombose comportant :
des modifications plaquettaires avec hyperagrgabilit,
hyperadhsivit et augmentation du facteur IV plaquettaire : il faut
en rapprocher laugmentation du taux de thromboxane urinaire ;
une lvation du taux de fibrinogne plasmatique, la fois un
des principaux marqueurs du risque athrogne et lui-mme un
facteur de risque thrombotique [4] ;
un trouble de lquilibre lipidique, avec baisse du cholestrol
HDL et lvation des LDL oxyds ;
une polynuclose et une polyglobulie, une diminution de la
dformabilit rythrocytaire, qui sont toutes des facteurs
dhyperviscosit sanguine et daccidents ischmiques.
Les fumeurs forte consommation ont une altration du got et
de lodorat ; il en rsulte une modification du type de leur
alimentation : pour retrouver la sapidit des mets, ils consomment
plus de plats cuisines gras et en sauce, mangent plus sal et plus
sucr et boivent plus dalcool que les non-fumeurs ; leurs apports
en fruits et lgumes et donc en vitamines C et E sont moindres ;
dans lensemble, se retrouvent toutes les caractristiques dune
alimentation athrogne ; ceci est confirm par les taux
plasmatiques des substances oxydantes, de la vitamine C, du
b-carotne, de la vitamine E, qui sont significativement rduits chez
les fumeurs [8] . Enfin, les fumeurs ont une moindre activit
physique dont on sait le rle protecteur vis--vis de lathro-
sclrose.
Ainsi, les mcanismes par lesquels le tabac est responsable dune
atteinte vasculaire sont-ils multiples ; il agit sur tous les processus
responsables de lathrogense, des accidents thrombotiques et des
troubles du rythme cardiaque (fig 2).
Ces diverses anomalies sont en corrlation avec lintensit et la
dure du tabagisme. Elles disparaissent plus ou moins rapidement
aprs larrt de lintoxication.
Complications vasculaires
du tabagisme
Lathrosclrose tabagique atteint en priorit les artres de gros et
moyen calibres fortes rsistances priphriques (coronaires,
artres musculaires des membres infrieurs), bien avant les
carotides o le facteur de risque dominant reste lHTA.
ARTRIOPATHIE DES MEMBRES INFRIEURS
Le rle du tabagisme est majeur dans lAOMI : 90 % des sujets
atteints sont de gros fumeurs ; le risque crot proportionnellement
avec lanciennet et limportance du tabagisme. Une consommation
de 20 cigarettes par jour multiplie par 5 le risque li la prsence
des autres facteurs, principalement la cholestrolmie et le
diabte [2, 15, 16, 18].
Le matre-symptme depuis la classification de Leriche et Fontaine
reste la claudication intermittente (CI). Le rapport TASC [21] montre
que le taux de mortalit gnrale est considrablement plus lev
chez les patients prsentant une CI par rapport au groupe tmoin,
toutes pathologies confondues (fig 3).
Ainsi, lAOMI est considre comme un marqueur prcoce des
maladies vasculaires. Les patients avec une CI vont mourir
davantage datteintes crbrales (11 % contre 4 %) et cardiaques
(55 % contre 36 %) que lensemble de la population gnrale au-
dessus de 40 ans daprs une tude pidmiologique allemande
(Federal Statistical Office of Germany, en 1996) (fig 4).
La recherche systmatique dune CI reste indispensable chez tous
les fumeurs forte consommation partir de 40 ans. Mais le mme
Angiologie Tabagisme et maladies vasculaires 19-0130

Tabac

Sel,
CO Hyperglycmie
Gntique Stress Nicotine
Obsit

COHb
HbA1c
HTA Catcholamines
Hypoxie

Vaisseaux
Cholestrol Endothlium
LDL Sang
HDL

NO

Plasma Plaquettes GR Leucocytes

Tabac Prolifration de myocytes Athrome - fibrinogne - activation - nombre - activation
- goudrons Accumulation de macromolcules fibrose - interleukines - adhsivit - dformabilit - rolling
- carcinognes lastase - cytokines - agrgabilit - agrgats - sticking

Hyperviscosit

Gros troncs Microcirculation

- constriction - vasomotion Microangiopathie
Tabac - dpts lipidiques - stase
- destruction des fibres lastiques - permabilit

Nicotine Baisse des flux

Troubles du
Catcholamines rythme Ischmie Thrombose

2 Tabac : mcanismes responsables de latteinte vasculaire.

HTA : hypertension artrielle ; HDL : high density lipoprotein ; LDL : low density lipoprotein ; NO : monoxyde dazote ; HbA1c : hmoglobine glycosyle ; COHb : carboxyh-
moglobine ; GR : globules rouges ;

100 Crbrale Crbrale

Autre vasculaire
11 % Autre vasculaire 4%
12 %
9%

80
Contrle Non vasculaire
25 %
Taux de survie %

60 Cardiaque
36 %
Cardiaque Non vasculaire
55 % 48 %
40

CI Patients
Patients avec
avec une
une CI
CI Population gnrale
Population gnrale >
> 40
40
20

4 Cause de mortalit chez les patients avec une claudication intermittente (CI) et
10 dans la population gnrale, en Allemagne, en 1996.
0 5 10 15

Suivi sur 15 ans Tableau I. Performance diagnostique de la claudication intermit-

tente par questionnaire.
3 volution de la mortalit gnrale en fonction de la prsence de la claudication
intermittente (CI). Sensibilit (%) Spcificit (%)
OMS/questionnaire de Rose
rapport TASC montre que la sensibilit du questionnaire de Rose Rpse 1962 92 100
admis par lOMS pour le diagnostic de la CI est trs variable dune Richard et al, 1972 67,5 99,8
tude lautre, allant de 9 92 % ! (tableau I). Isacsson, 1972 30 98
Or, la mesure trs facile de lindex de pression systolique Criqui et al, 1985 9 99
cheville/humrale (IPS) ralise avec un modle simple dappareil
OMS : Organisation mondiale de la sant.
doppler a une sensibilit toujours suprieure 95 % et une
spcificit de 100 % ds que lindex est infrieur 0,90. Cest donc L influence sur le tabagisme est galement trs importante dans
le moyen diagnostique le plus fiable et qui devrait tre lathrosclrose du carrefour aortique et de laorte abdominale
gnralis [19]. comme lont bien tabli les tudes anatomiques et radiologiques
Le dpistage prcoce des AOMI en serait nettement amlior et systmatiques. La principale traduction clinique de cette
permettrait alors une prvention efficace des accidents ischmiques localisation peut tre une impuissance chez lhomme.
aigus, particulirement frquents et graves chez les fumeurs. Lathrosclrose aortique peut maintenant tre dpiste

3
19-0130 Tabagisme et maladies vasculaires
29,9
30
22,7
PAS 200 mmHg
20 17,5
16,8
12,5 13,4
9,3 9,7 10,3
10 7,4
7 5,7
5,4
3,2 4,2
0 pour plus de 25 et de 4,7 pour plus de 40 cigarettes par jour.
0 10 20 30 40 0 10 20 30 40 0 10 20 30 40
cig
180 300 240
CT (mg/100 mL)
5 Risque relatif (RR) de survenue dune cardiopathie ischmique en 4 ans en fonc-
tion du cholestrol (CT), de la consommation de cigarettes (cig) pour une pression ar-
trielle systolique (PAS) 200 mmHg. Le RR est multipli par 2 en prsence dun
diabte. Le RR est de 3,2 pour une hypertension artrielle isole 200 mmHg. Il aug-
mente exponentiellement en fonction du nombre de cigarettes et du taux de cholest-
rol (daprs Richard JL. Particularits pidmiologiques de la maladie coronarienne
en France. Presse Med 1981 ; 10 : 1111-1114).
prcocement grce lchographie abdominale, qui dtecte les
plaques et les ectasies dbutantes. Les facteurs responsables des
anvrismes de laorte sont multiples : le tabac nest pas la seule
cause, mais il joue toujours un rle aggravant et, l encore, larrt
du tabac est un lment important du pronostic. Lathrosclrose
aortique peut galement tre un facteur dHTA secondaire, lorsque
les lsions diffusent vers les artres rnales. Un tabagisme
important est prsent dans prs de 90 % des cas dHTA par stnose
de lartre rnale. Ainsi, chez un hypertendu fumeur, devant une
HTA devenue rsistante au traitement ou brusquement aggrave,
ou devant une HTA ancienne, avec survenue de signes rnaux
comme une protinurie, une augmentation de la cratininmie,
lhypothse dune stnose de lartre rnale doit tre envisage et
lintervention dcide pour abaisser la pression artrielle et pour
prserver la fonction rnale.
ACCIDENTS CORONARIENS
Pour lathrosclrose coronarienne, le tabagisme intervient surtout
en liaison avec lhypercholestrolmie et lHTA ; sa prsence
multiplie par 2 linfluence des autres facteurs de risque, dont
lassociation aboutit une multiplication exponentielle des
accidents [ 2 ] . Par exemple, chez un sujet qui associe une
cholestrolmie suprieure 2,6 g/L, une pression artrielle
systolique suprieure 160 mmHg et un tabagisme plus de
20 cigarettes par jour, le risque coronarien sur 10 ans est multipli
par 10 par rapport aux sujets indemnes de ces diffrents risques
(fig 5). Outre son rle athrogne, la responsabilit du tabagisme
est majeure dans les accidents aigus, en raison de son action
thrombogne, vasoconstrictive et surtout arythmogne. La
frquence des infarctus du myocarde et des accidents dischmie
coronarienne est trs significativement augmente chez le fumeur.
Linfluence du tabac est ici majeure et il est retrouv trs souvent
dans les accidents coronariens aigus avant 45 ans. Sur un
enregistrement Holter systmatique pratiqu chez des coronariens,
pour les fumeurs plus de 20 cigarettes par jour, les pisodes
dischmie myocardique caractriss par un accs de sous-dcalage
de ST sont la fois plus importants et plus durables que chez les
non-fumeurs. Il faut rapprocher de ce fait le risque de mort subite
par trouble du rythme ventriculaire, dont la frquence est
multiplie par 10 chez le fumeur partir de 15 cigarettes par jour.
Ce risque est tout particulirement important prendre en
considration chez les sujets de plus de 40 ans, qui pratiquent ou
se remettent pratiquer une activit sportive et chez lesquels le
tabagisme est alors particulirement dangereux.
4
Angiologie
ACCIDENTS VASCULAIRES CRBRAUX (AVC)
Le poids du tabagisme dans la survenue des AVC est moindre et
cet effet nocif a t longtemps mconnu. Le tabagisme intervient
cependant dans les AVC principalement dorigine ischmique et
embolique, par emboles partir de stnoses et de plaques
dathromes carotidiennes. Chez lhomme, dans une tude cas-
contrle, le risque relatif est multipli par 5,5 par la prsence dun
tabagisme 10 cigarettes par jour et plus ; le risque ne rgresse
que lentement et demande 10 ans pour sannuler. Chez la femme,
dans une tude prospective sur 8 ans, dans un milieu dinfirmires,
le risque relatif est de 2,5 pour 1 14 cigarettes par jour, de 3,8
Nanmoins, pour ces accidents, le principal facteur reste llvation
de la pression artrielle [20].
Pour les accidents coronariens et vasculaires crbraux, il faut
souligner la nocivit de lassociation tabagisme-contraception par
stroprogestatifs, responsable daccidents aigus particulirement
graves. Chez la femme jeune, avant la mnopause, les accidents
coronariens sont trs rares ; la prsence dun tabagisme plus de
10 cigarettes par jour multiplie le risque par 5 et lassociation
tabagisme 20 cigarettes par jour + stroprogestatifs par 23. La
nocivit importante de cette redoutable association sexplique au
moins en partie par une action voisine des strognes et du
tabagisme sur divers facteurs de lhmostase et sur les
perturbations lipidiques. Cette association, en plus des accidents
vasculaires, peut galement tre lorigine dHTA maligne, de
microangiopathie thrombotique avec insuffisance rnale aigu et
aussi dune augmentation du risque de thrombose veineuse [15].
HYPERTENSION ET MICROCIRCULATION
Le tabagisme a une influence directe sur lHTA elle-mme. Chaque
cigarette fume saccompagne de modifications vasomotrices
aigus, lies laction de la nicotine. Celle-ci stimule la scrtion
de vasopressine et de catcholamines, avec pour consquence des
modifications cardiovasculaires et mtaboliques bloques par les
inhibiteurs adrnergiques (tableau II). Le fait de fumer une cigarette
entrane une lvation tensionnelle, avec augmentation moyenne
de 11 mm pour la pression artrielle systolique (PAS) et de 9 mm
pour la diastolique (PAD). Cette lvation se prolonge pendant 20
40 minutes, avec paralllement une acclration du pouls de
lordre de plus de 40 % en moyenne (fig 5). Des modifications de la
microcirculation sont galement prsentes, bien values par le
laser-doppler la pulpe du doigt ; le flux microcirculatoire cutan
est rduit de faon rapide ds les premires bouffes et la chute du
dbit se maintient pendant tout le temps o la cigarette est
fume [16] (fig 6).
AUTRES LOCALISATIONS
Le caractre diffus des atteintes artrielles explique que les
localisations de la maladie athrothrombotique puissent tre
varies.
Les atteintes des artres digestives, en particulier celles du tronc
cliaque, de lintestin grle peuvent tre lorigine de syndromes
abdominaux aigus souvent trompeurs, ncessitant des
interventions durgence. Lexistence dautres localisations
artrielles et la prsence de facteurs de risque vasculaires
permettent dorienter le diagnostic.
Les appareils oculaires et auditifs peuvent tre atteints, le plus
souvent chez le sujet g polyvasculaire ; ces manifestations
peuvent tmoigner daccidents ischmiques transitoires :
phosphnes, acouphnes, amaurose, surdit brutale.
Le diabte, quil soit de type I ou de type II, constitue un facteur
favorisant pour toutes les localisations de lathrosclrose, surtout
pour les coronaires et pour les artres des membres infrieurs, tant
proximales que distales. Le tabagisme complique de faon
constante le diabte.
Angiologie Tabagisme et maladies vasculaires 19-0130

Tableau II. Effets du tabac chez lhomme (cigarettes avec inhalation) (daprs [3]).
Modifications durant la consommation
Suppression par blocage adrnergique Reproduction par injection de nicotine
de cigarettes (avec inhalation)
tachycardie oui (a + b) oui
dbit cardiaque ? oui
Actions hmodynamiques
contractilit ventriculaire ? oui
vasoconstriction cutane oui (a) oui

acides gras oui oui

lactate/pyruvate oui (a + b) ?
vasopressine non parfois
Actions mtaboliques hormone de croissance non ?
cortisol non oui
ACTH ? ?
endorphines ? ?

ACTH : adrenocorticotrophic hormone.

Chez les hypertendus fumeurs, la glycmie jeun et lHbA1c sont

Cigarettes Gomme-nicotine plus leves que chez les non-fumeurs, avec une augmentation de
Pouls
linsulinorsistance.
30
Maladie de Buerger (cf article de lEncyclopdie mdico-
20 chirurgicale) : la thromboangite oblitrante ou maladie de Buerger
est une atteinte inflammatoire des artres et des veines distales des
10
membres suprieurs et infrieurs.
0 Le tabagisme joue un rle essentiel dans ltiologie de cette
affection : il y a toujours une consommation importante de
cigarettes avec une forte dpendance. Cette affection est largement
prdominante chez lhomme, mais se voit maintenant galement
PAS chez la femme, avec lextension rapide du tabagisme fminin.
20
Aucun traitement nest rellement efficace tant que le sevrage
tabagique na pas t obtenu. Malgr lvidence du risque et les
10 incitations, la motivation de ces sujets larrt du tabac reste faible
et les rechutes court terme et moyen terme sont trs frquentes.
0 Les mcanismes par lesquels la fume de tabac est responsable de
cette angite inflammatoire ne sont pas connus. Les processus en
cause dans lathrosclrose ne jouent quun rle mineur : la nature
des lsions suggre la possibilit de manifestations immunitaires :
PAD une antignicit croise entre certaines molcules du collagne et
20 des glycoprotines de la feuille de tabac est une des hypothses
ltude.
10 Cannabis et lsions artrielles : lusage du cannabis est
actuellement de plus en plus frquent chez ladolescent et chez
0
ladulte jeune. En France, il est essentiellement fum sous deux
formes : le plus souvent la rsine (haschich) qui doit tre associe
-10 0 30 60 90 120 -10 0 30 60 90 120 du tabac sch pour pouvoir brler ; la marijuana (herbe) est
Temps en minutes constitue par les feuilles de lextrmit suprieure de la plante ;
elle peut tre fume seule, mais elle est rare et chre.
6 Variations aigus du pouls, de la pression artrielle systolique (PAS) et de la Des observations ont t rapportes sous le nom dartriopathies
pression artrielle diastolique (PAD) aprs que le sujet a fum une cigarette du cannabis, sous deux aspects : des accidents artriels prcoces,
(daprs [3]). type athrothrombose, atteignant les coronaires et les membres
infrieurs avec des manifestations graves chez les adultes jeunes ;
Tableau III. Chez les diabtiques en hmodialyse, leffet dltre des manifestations de type thromboangite, proche de la maladie
du tabac est trs important. de Buerger [18, 19].
En fait il est arbitraire dattribuer la maladie au seul cannabis,
Survie 1 an Survie 5 ans
Survenue puisquil y a pratiquement toujours une consommation associe
infarctus 5 ans de tabac.
Fumeurs 68 % 9% 77 %
Tous ces effets nocifs vasculaires et cardiovasculaires peuvent
Non-fumeurs 80 % 37 % 13 % tre observs galement en cas de tabagisme passif, si lexposition
la fume des autres est importante et prolonge.

Dans le diabte de type II, les anomalies de la microalbuminurie, CONSQUENCES THRAPEUTIQUES

de lHbA1c, du fibrinogne sont aggraves par la prsence dun
tabagisme ; il en est de mme en cas de nphropathie et de
rtinopathie.
Dans le diabte insulinodpendant, les fumeurs ont une glycmie
plus instable et les pisodes acidoctoniques sont plus nombreux,
sans doute en raison des variations de la rsorption de linsuline
sous-cutane (tableau III).
Le tabac interfre avec laction de certaines mdications : chez des
sujets atteints dinsuffisance coronarienne, traits par les drivs
nitrs ou le propranolol, les priodes avec cigarettes
saccompagnent dune pression artrielle plus leve, mme en cas
dadministration de ce dernier traitement. Dans lessai
thrapeutique du Medical Research Council, les fumeurs traits par
propranolol nont pas eu de rduction du risque vasculaire crbral

5
19-0130 Tabagisme et maladies vasculaires
Tableau IV. tude sur 343 sujets fumeurs atteints dartriopathie
des membres infrieurs (AOMI) (daprs [17]).
Mortalit Infarctus Intervention
Poursuite du tabagisme 54 % 53 % 31 %
Arrt 10 % 11 % 8%
malgr une baisse des chiffres de pression artrielle comparable
celle des non-fumeurs ; ils ont eu, en revanche, 2,4 fois plus
daccidents cardiaques que ces derniers et leur mortalit par
dautres affections est 2 fois plus importante : labsence de
tabagisme aurait reprsent un gain suprieur celui apport par
le traitement de lHTA et de nombreuses autres mdications. Le
tabac est un inducteur enzymatique puissant ; il peut ainsi
diminuer les taux sriques de certains b-bloquants. Cependant, il
nen est pas de mme avec un b-bloquant cardioslectif, le
mtoprolol ; dans ce cas, les hypertendus fumeurs ont une moindre
morbidit cardiovasculaire que ceux traits par diurtiques. Mais
chez les non-fumeurs, la morbidit est dans lensemble 3 fois moins
leve. Enfin, le fait de fumer constitue un lment ngatif vis--
vis de lobservance du traitement de lHTA et des rgles
hyginodittiques : cest l une des caractristiques habituelles du
comportement tabagique.
Effets positifs de larrt du tabac
Larrt du tabac est toujours bnfique, tant en prvention primaire
que secondaire, mme sil y a dj eu un accident [22]. Le bnfice
est vident chez les sujets atteints dAOMI : tous les traitements
restent inefficaces tant que le tabagisme na pas pu tre interrompu.
Il en est de mme lorsquune intervention, soit un pontage, soit
une angioplastie a t ncessaire. Les chiffres de ltude de
Powell [17] illustrent de faon trs clatante limportance de larrt coronarienne, continuent fumer. En ce domaine, les incitations
de la cigarette pour le pronostic ultrieur ; ceci concerne
lartriopathie des membres infrieurs, mais aussi la survenue
daccidents coronariens et la mortalit, qui sur 10 ans, est
multiplie par 5, si le sujet a continu fumer (tableau IV).
Pour les accidents coronariens, les faits sont aussi vidents. Dans
ltude Euraspire, chez des sujets hospitaliss pour un vnement
coronarien, il y a 42 % de fumeurs et 36 % dex-fumeurs. Les
conseils darrt du tabac ayant t donns, 6 mois plus tard 25 %
de ces sujets sont encore fumeurs, larrt ayant t valid par
mesure du CO dans lair expir ; 60 % de ces patients, malgr le
risque expliqu et connu, ont donc poursuivi ou repris leur
tabagisme.
Ltude Procam [2] a valu la part du tabagisme par rapport
lensemble des facteurs de risque prsents. Sur 8 ans dvolution,
chez lhomme de 40 60 ans, le risque dinfarctus du myocarde
passe de 3,9 % 9,1 % en cas de tabagisme, soit un risque relatif
multipli par 2,4. Lexcdent de mortalit des fumeurs est d dans
60 % des cas un accident cardiovasculaire.
Hasdai [6], dans une publication de la Mayo Clinic, confirme
limportance dune action sur le tabagisme en cas datteinte
coronarienne et de revascularisation percutane. Le suivi moyen a
t de 4 ans et demi (maximum 16 ans) sur 5 450 sujets. Lors de
lintervention, 22 % des sujets taient fumeurs et la dcouverte
clinique de leur affection coronarienne est survenue en moyenne
10 ans plus tt que chez les non-fumeurs : 63 % dentre eux ont
continu fumer ou rechut aprs lintervention ! La poursuite du
tabagisme augmente le risque de survenue dun infarctus (risque
relatif multipli par 2,1) et la mortalit gnrale (risque relatif
multipli par 1,76). Les auteurs ont calcul le bnfice de larrt du
tabac en termes daugmentation de survie : elle est de 3 % 5 ans
et de 6 % 10 ans. Aprs pontage coronarien, les faits observs par
Voors [23] sur 415 patients suivis pendant 15 ans sont trs
comparables. Pour linfarctus du myocarde, chez les sujets ayant
6
Angiologie
continu fumer, le risque relatif est de 2,5 alors que pour ceux
qui ont cess, le risque relatif est peu diffrent des non-fumeurs.
Pour la rcidive de la stnose chez les fumeurs, le risque relatif est
de 2,5 1 an et de 5 5 ans !
Attitude pratique
Les faits sont clairs et la conclusion parat simple. Larrt du tabac
est impratif chez tout fumeur ayant une complication vasculaire
ou cardiovasculaire, quelle que soit sa localisation. Le risque ayant
t longuement expliqu et comment et les incitations larrt
ayant t faites avec toute la fermet ncessaire, le rsultat obtenu
heurte le bon sens, tout particulirement celui des non-fumeurs ;
toutes les tudes concordent : plus de la moiti de ces sujets
continuent fumer. La raison de cette situation apparemment
paradoxale est maintenant connue depuis plus dune dizaine
dannes. En 1988, le volume annuel du Surgeon General, Nicotine
Addiction, a bien tabli les faits suivants, confirms par tous les
travaux plus rcents :
le tabac, tout particulirement la cigarette, induit une
dpendance ;
la nicotine est la principale substance responsable de cette
dpendance ;
cette dpendance est lie des mcanismes comportementaux et
pharmacologiques, qui sont identiques ceux de toutes les drogues
illicites dites dures (hrone, cocane, amphtamines...).
Ainsi, le tabagisme est un comportement renforc par une
dpendance dont la nicotine est responsable.
Jamais la connaissance dun risque na suffi elle seule modifier
un comportement .
Pour les affections vasculaires, les checs sont, nous lavons vu,
nombreux : plus de 50 % des patients, malgr leur atteinte
brutales, voire les menaces, sont toujours inefficaces, inadaptes,
voire dangereuses, pouvant avoir leffet inverse du but
recherch [13].
La cigarette industrielle, en favorisant linhalation de la fume,
permet labsorption trs rapide de la nicotine et sa fixation en
moins de 10 secondes sur des rcepteurs nicotiniques crbraux,
avec survenue de toutes les sensations psychologiques
responsables du renforcement positif du comportement, cest--
dire de la dpendance psychologique : plaisir, dtente, stimulation
intellectuelle, effets anxiolytique, anorexigne, antidpresseur [3]...
La dpendance physique est plus tardive et ne survient que chez
les fumeurs forte consommation ; elle est caractrise par une
sensation pnible de manque, de besoin irrrsistible de reprendre
une cigarette, chaque fois que le sujet est priv, ne serait-ce que
quelques heures, de son apport de nicotine ; elle doit tre value
cliniquement par le questionnaire de Fagerstrm, le nombre de
cigarettes tant un indice infidle [7]. mesure que la dpendance
physique augmente, le plaisir nest plus retrouv que pour de rares
bouffes. Ainsi, la cigarette, par ses effets psychoactifs puissants et
rapides, est-elle devenue en moins dun sicle le mode quasi
exclusif de consommation du tabac, soit plus de 95 % des fumeurs.
Cest galement le type le plus dangereux de consommation, car
les toxiques de la fume de tabac sont trs rapidement absorbs et
diffusent dans tout lorganisme [9].
Le tabagisme, lorsquil est important, doit donc tre considr
comme une maladie chronique ; comme pour toute dpendance, il
a une volution naturelle qui, en rgle gnrale, porte sur plusieurs
dcennies. Aucun arrt nest possible si le fumeur na pas une
motivation personnelle forte et profonde.
Les causes principales des difficults rencontres chez les fumeurs
atteints de complications vasculaires sont les suivantes.
La motivation de ces sujets, qui nont pas russi arrter malgr
les risques vidents, est curieusement faible, comme le rvle la
Angiologie Tabagisme et maladies vasculaires
pratique des questionnaires usuels ; un autoquestionnaire
rcemment valid (Q MAT) permet dvaluer le degr rel de
motivation larrt [11] : la dclaration habituelle je voudrais bien
marrter de fumer , ne reflte pas ltat rel de la pense du sujet.
La motivation est habituellement infrieure celle des fumeurs
sains, venant spontanment dans les consultations spcialises : les
moyens de renforcer cette motivation sont encore mal connus. En
ce domaine, les attitudes classiques sont coercitives, rpressives,
ventuellement menaantes : il faut faire peur disent certains. Les
tudes sur la psychologie du comportement ont montr
linefficacit et mme le danger de tels discours qui renforcent
habituellement le sujet dans son comportement. Une nouvelle
stratgie a t labore par les alcoologues : les entretiens
motivationnels. Ils sont en fait linverse de ce que les mdecins ont
appris faire habituellement. Il faut viter toute confrontation,
marquer la comprhension que lon a des problmes du fumeur,
en vitant tout jugement. Lobjectif est de faire souligner par le
sujet lui-mme la contradiction en lui faisant prendre conscience
de lambivalence de son attitude. Pour cela, on lui demande de
dcrire :
le pour : les avantages quil trouve fumer, les difficults et
craintes larrt ;
le contre : tous les risques quil connat et quil court.
Lobjectif est de lamener progressivement se dcider pour une
tentative darrt ; une telle dcision ne doit jamais tre impose,
mais prise par le sujet lui-mme, pour avoir le maximum de
chances de succs. Il est important de bien expliquer demble que
les mdecins ont les moyens de laider viter la plupart des
troubles lis au sevrage.
Un tat dpressif et surtout des troubles de la srie anxieuse, telles
paniques, phobies, anxit gnralise sont dans prs de 50 % des
cas associs la maladie vasculaire. Les liens entre dpendance
tabagique et tats dpressifs sont bien tablis. Chez les sujets avec
antcdents de dpression ou tat dpressif actuel, le tabagisme
est plus frquent et la dpendance tabagique plus importante : les
chances de succs sont rduites de plus de 50 %. Au dcours du
sevrage, une aggravation de la dpression est souvent observe, ce
qui est alors un facteur de rcidive. Dans cette situation,
lassociation dun traitement antidpresseur est indispensable [10].
Ltat dpressif peut se dmasquer au dcours de laccident
coronarien. Il est alors considr le plus souvent comme la
consquence de laccident cardiaque ; sa survenue constitue un
lment de pronostic dfavorable, prdictif dun risque de
mortalit multipli par 3 [5]. Mais dans la majorit des cas, la
tendance dpressive existe dj avant laccident ; chez des
coronariens, la prsence dun tat dpressif est prdictive dun
accident cardiaque majeur dans les annes suivantes [1] . Par
ailleurs, les tats dpressifs et les diffrentes formes danxit telles
lanxit gnralise, les phobies, les paniques, sont frquents chez
les fumeurs avec forte dpendance. Chez ces sujets, la motivation
larrt est souvent incertaine, comme est faible en gnral la
confiance en soi : larrt du tabac est donc toujours difficile,
saccompagnant dun syndrome de sevrage trs intense et de
rechutes frquentes ; pour eux, le tabagisme peut tre considr
comme une automdication antidpressive. Ainsi, il existe des liens
trs troits entre les trois tats :
tats anxiodpressifs ;
tabagisme avec forte dpendance, consommation importante et
donc risque lev de complications ;
maladies coronariennes.
Les analyses multivaries ont montr que les tats anxiodpressifs
et les accidents coronariens taient corrls, indpendamment du
facteur tabac , qui cependant joue bien videmment un rle
aggravant considrable (fig 7).
Ces tats anxiodpressifs doivent donc tre recherchs
systmatiquement, car ils sont souvent mconnus en raison dune
symptomatologie a minima (formes subsyndromiques). Ils peuvent
19-0130
tats anxieux et dpressifs
Dpendance tabagique Affections coronariennes
7 Liens schmatiques entre troubles psychologiques, tabagisme et affections coro-
nariennes.
tre dpists par autoquestionnaires (HAD, Beck) et par interview
structur (Mini Interview). Ils doivent tre ensuite traits, le plus
souvent par psychotropes ; les inhibiteurs de recapture de la
srotonine, qui agissent la fois sur les composantes dpressives
et anxieuses, sont les mdications les mieux adaptes.
Le recours aux spcialistes ne simpose que pour les formes graves
et complexes, en particulier en cas de risque suicidaire. Dans la
majorit des cas, le cardiologue en liaison avec le mdecin traitant
ou le tabacologue devrait pouvoir assurer cette prise en charge,
comme il a appris traiter les autres facteurs de risque vasculaire
dans leurs formes habituelles.
Chez ces fumeurs forte consommation, la dpendance physique
est toujours importante : elle ncessite le recours au traitement de
substitution nicotinique (TSN), seul moyen rel de rduire
lintensit du syndrome de manque ; celui-ci constitue toujours la
principale crainte larrt et est la cause des checs court terme.
Il est encore trop souvent dit que la nicotine est contre-indique
chez les sujets risque vasculaire ; mais lorsquils fument, ils
continuent non seulement absorber la nicotine de leurs cigarettes,
mais encore tous les toxiques associs. Chez ces sujets haut
risque, un arrt sans recours au TSN serait videmment prfrable.
Cest le cas du bupropion (Zybant), un antidpresseur
dopaminergique, ayant une action spcifique sur le besoin de
fumer ; dans les essais contrls, il multiplie par 2 3 les succs
obtenus par rapport au placebo. Mais certaines contre-indications
existent, en particulier lexistence dune HTA.
Si ces fumeurs haut risque ont chou ou rechut, un apport de
nicotine est indispensable ; en raison de ses effets cardiovasculaires,
lutilisation du TSN doit se faire avec beaucoup de prcautions :
les doses doivent rester infrieures celles fournies par la
cigarette ; il est donc indispensable de doser la cotinine srique,
salivaire ou urinaire, marqueur spcifique de la quantit de
nicotine absorbe durant les 2 ou 3 jours prcdents. Il est ainsi
possible de suivre lvolution du sevrage par le TSN avec des
dosages successifs de cotinine et dajuster les doses de nicotine
ncessaires pour attnuer le syndrome de manque et rendre le
sevrage aigu plus confortable [14]. Larrt de la cigarette doit
imprativement tre total en cas dutilisation du timbre ; toute
cigarette fume comporterait un risque de surdosage en nicotine et
diminuerait les chances de succs. Le bnfice est alors vident :
dune part la quantit de nicotine fournie par le traitement est
infrieure celle des cigarettes, dautre part il ny a plus
dabsorption ni de goudrons, ni de CO, facteur dhypoxie et donc
responsable daccident ischmique. Avec ces prcautions, la
nicotine peut tre utilise chez ces patients, en leur permettant de
se librer de leur intoxication tabagique et ainsi damliorer le
pronostic de leur maladie [12, 13]. Nous avons pu montrer que
lutilisation de la gomme 2 mg, contrairement la cigarette avec
inhalation, nentranait pas de rduction des flux
microcirculatoires [16]. Mais le TSN ne saurait suffire lui seul. Le
besoin et lenvie de fumer sont toujours la consquence de facteurs
multiples quil faut analyser et compenser : ce sont l les facteurs
habituels de rechutes court et moyen terme.
En effet, larrt nest quune premire tape : il faut prvenir les
rechutes qui, en labsence dun soutien et dun accompagnement
prolong, surviennent dans plus de 50 % des cas aprs la phase de
sevrage ; et les causes en sont multiples. En ce domaine, les
stratgies comportementales et cognitives devraient avoir une
place importante : la gestion du stress, laffirmation de soi, les
7
19-0130 Tabagisme et maladies vasculaires Angiologie

stratgies de rsistance, la prvention des tats dpressifs peuvent
tre ralises grce ces psychothrapies dont lefficacit a t
maintenant parfaitement dmontre.
Une nouvelle stratgie a t propose ces dernires annes chez les
victimes du tabac lorsque le sujet ne veut pas ou ne peut pas
interrompre la consommation de cigarettes en raison de lintensit
des dpendances, de linsuffisance de la motivation et souvent de
troubles dpressifs associs. Lefficacit en a t bien dmontre
dans les bronchopneumopathies chroniques obstructives (BPCO)
par les rsultats de la Lung Health Study.
Une rduction du risque global est ralise par la diminution du
nombre de cigarettes. Mais pour que celle-ci soit possible et relle,
il faut associer un apport de nicotine par gommes, tablettes ou
inhaleur, avec remplacement progressif des cigarettes par les
substituts nicotiniques, administrs la demande, une gomme
remplaant une deux cigarettes. Des rductions importantes de
la consommation de cigarettes peuvent alors tre obtenues, passant
par exemple de 25/30 cinq par jour. Deux faits remarquables ont
t nots :
les dosages de cotinine montrent que les apports de nicotine
restent pratiquement constants : le risque vasculaire a t rduit
car la nicotine seule, non inhale avec la fume de tabac, comporte
infiniment moins de risque, comme nous lavons montr ;
dans ltude de la Lung Health Study, comme dans certaines de
nos observations personnelles, ces sujets se sont, dans un second
temps, aprs quelques semaines ou mois, motivs pour une
tentative darrt, sans doute parce que ce processus de diminution
de la consommation et la dmonstration de lefficacit des TSN
avaient ht lvolution de la motivation vers larrt.
Enfin, dans certaines observations de la Lung Health Study, comme
dans certains de nos cas personnels, ladministration des gommes-
nicotine a t poursuivie des annes, 5 ans et plus, soit en
conservant quelques cigarettes, soit surtout en arrtant les
cigarettes, mais en gardant les apports nicotiniques. Tout se passe
comme si, pour des raisons neurobiologiques, le cerveau de ces
sujets avait besoin de nicotine ; le risque global a t alors
considrablement rduit.
Tous les cardiologues et tous les angiologues doivent donc
maintenant apprendre valuer et prendre en charge le
tabagisme de leurs malades, comme ils ont appris le faire
antrieurement pour lHTA et lhypercholestrolmie, en liaison
avec les spcialistes de ces troubles. De la mme faon, pour les
cas difficiles, ils doivent recourir ces nouveaux spcialistes qui
sont les tabacologues.
Limportance de lenjeu justifie tous les efforts. En outre, larrt du
tabac, mme avec le remboursement des TSN, est laction qui a, de
trs loin, le rapport cot-efficacit le plus lev. Le prix de revient
dune anne de vie sauve par larrt du tabac est de 20 50 fois
infrieur celui de la prise en charge de lhypercholestrolmie et
de lHTA.

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8
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0080

19-0080

Vasoractivit artrielle et veineuse

JM Renaudin
C Chardigny
P Sansil Vestri-Morel
Rsum. La ractivite artrielle et la ractivit veineuse sont dpendantes de linteraction entre
E Chemla
endothlium et cellule musculaire lisse.
JN Fabiani
La vasoractivit artrielle a t trs tudie en chirurgie coronarienne pour la comprhension du spasme
artriel.
La vasoractivit veineuse est galement dpendante de lactivit des cellules musculaires lisses et des
neuromdiateurs. Son tude in vivo et in vitro permet dlaborer quelques hypothses nouvelles sur la
physiopathologie de la maladie variqueuse.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : vasoractivit, compliance, artre, veine, endothlium, cellule musculaire lisse, spasme.

Gnralits Il est possible de regrouper les substances produites par

PROPRITS ET PHYSIOLOGIE
DE LA CELLULE ENDOTHLIALE
Lendothlium est constitu dune monocouche cellulaire qui
tapisse de faon continue lensemble du systme artriel et
contribue la formation dune barrire slective contre les
lipoprotines et les lipides circulants. Les cellules endothliales
sont des cellules aplaties dune paisseur de 0,3 0,5 m, denviron
100 m de long et 10 m de large. Elles sont de forme losangique
et leur juxtaposition forme un tapis arrang en mosaque. Le grand
axe des cellules est orient dans le sens de lcoulement sanguin et
cette orientation semble dtermine par les forces de cisaillement
appliques leur surface.
Depuis la mise en vidence par Furchgott et Zawadzki [20] en 1980
du rle de la cellule endothliale dans la relaxation observe en
prsence dactylcholine, lendothlium nest plus considr
comme une barrire physique entre le sang et la lame basale, mais
galement comme un vritable organe, site de synthse de facteurs
vasomoteurs qui rgulent diverses fonctions physiologiques ou
physiopathologiques au niveau de la cellule musculaire lisse
vasculaire ou vers dautres cibles. Ainsi, lendothlium a t dcrit
comme un modulateur puissant de fonctions physiologiques telles
que linflammation, lagrgation plaquettaire, la fibrinolyse,
langiogense ou les phnomnes de mcanotransduction [30]. Les
cellules endothliales participent galement laction de composs
tels que langiotensine et la bradykinine [30]. Ainsi, au niveau
vasculaire, ces composs mtaboliss par ou avec lendothlium
participent au contrle du tonus vasculaire.
Jean-Marc Renaudin : Attach de consultation des Hpitaux.
Catherine Chardigny : Chef de clinique-assistant.
ric Chemla : Chef de clinique-assistant.
Jean-Nol Fabiani : Professeur des Universits, praticien hospitalier, chef de service.
Dpartement de chirurgie cardiovasculaire, hopital Europen Georges Pompidou, 20, rue Leblanc,
75015 Paris, France..
P Sansil Vestri-Morel : servier research institute, division of angeiology Paris, France.
lendothlium en deux grandes familles :
les endothelium derived constricting factors dont laction entrane
une contraction du muscle lisse vasculaire (endothline et produits
du mtabolisme de lacide arachidonique) ;
les endothelium derived relaxing factors qui induisent une
relaxation du mme muscle lisse (oxyde nitrique ou NO,
endothelium derived hyperpolarizing factor ou EDHF, et
prostacycline) [20].
Lendothlium est capable de rpondre des modifications
humorales ou physicochimiques de son environnement, et
dadapter sa rponse aux nouvelles conditions physiologiques.
Ainsi les cellules endothliales peuvent tre actives par des
stimuli physicochimiques tels que le shear stress, laugmentation
de la pression artrielle ou encore lhypoxie [53].
Dautre part, la cellule endothliale possde un grand nombre de
rcepteurs membranaires interagissant avec de nombreuses
substances endognes et la fixation de ces substances sur leurs sites
respectifs conduit une activation des cellules endothliales. Dans
la plupart des cas, la stimulation de ces rcepteurs ne provoque
pas un vnement isol mais entrane la libration simultane de
plusieurs composs endothlium-dpendants.
Lendothlium rpond aux variations des paramtres
hmodynamiques ; ainsi une augmentation du flux sanguin induit
une vasodilatation. Cette rponse nest observe que lorsque
lintgrit de lendothlium est respecte. La friction du sang sur la
cellule endothliale engendre divers types de signaux. Dune part,
les signaux de mcanotransmission de la contrainte
hmodynamique au cytosquelette cellulaire passant par les
molcules dadhsion de la famille des intgrines ; dautre part, les
signaux de mcanotransduction qui, partir de la dformation de
la membrane cellulaire, vont activer les seconds messagers
intracellulaires aboutissant la mobilisation du calcium et la
synthse et la libration de NO. Ainsi, une augmentation de
friction endothliale, par lintermdiaire dune augmentation de la
vitesse sanguine, conduit une scrtion accrue de NO et la

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Renaudin JM, Chardigny C, Sansil Vestri-Morel P, Chemla E et Fabiani JN. Vasoractivit artrielle et veineuse. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs),
Angiologie, 19-0080, 2003, 8 p.
19-0080
Crochet suprieur
reli au pont de
Wheatstone
Intgration du
message lectrique
par logiciel
Krebs 37 C
+ 95 % O2 + 5 % CO2
Crochet infrieur
Double paroi thermostate fixe
Segment vasculaire
Vidange Courbe effet-dose
la substance X
1 Modle des anneaux vasculaires monts en chambres dorganes.
vasodilatation qui en dcoule va adapter le diamtre des artres
laugmentation de dbit [20, 53]. De plus, des canaux cationiques
activs par les forces de cisaillement pourraient jouer un rle de
microsenseurs et rguler localement les variations des constantes
hmodynamiques.
Ainsi, le flux puls et les forces de cisaillement jouent un rle trs
important dans le contrle du tonus vasculaire local, et constituent
ce titre le plus simple et le plus fondamental des mcanismes
dadaptation du systme cardiovasculaire [32].
Lhypoxie est un stimulus physicochimique galement capable
dactiver les cellules endothliales. Ainsi, une soudaine hypoxie
induit une contraction endothlium-dpendante du vaisseau
tudi [17]. Il semble que cette contraction endothlium-dpendante
soit lie la libration dun facteur contractant non encore identifi
ce jour mais ne prsentant pas les proprits dun mtabolite de
la cyclo-oxygnase ou de lendothline [44, 53].
Enfin, les systmes peptidergiques possdant des rcepteurs sept
domaines transmembranaires coupls la phospholipase C sont
capables dinduire la synthse de facteurs endothliaux. On peut
ainsi citer lactylcholine (rcepteurs M3), la bradykinine
(rcepteurs B2), lendothline (rcepteurs ETA et ETB), les purines,
langiotensine II ou encore les catcholamines, adrnaline ou
noradrnaline (rcepteurs a-adrnergiques).
TECHNIQUES DTUDE
DE LA VASORACTIVIT ARTRIELLE
La vasomotricit artrielle peut tre tudie in vitro et in vivo.
Modles dtude in vitro
Anneaux vasculaires en chambres dorganes (fig 1)
Dispositif exprimental : ltude de lactivit contractile de
lartre est ralise laide dun ensemble de cuves, volume
constant, places en parallle. Chaque cuve contient 20 mL de
solution physiologique de Krebs continuellement oxygne (95 %
O2/5 % CO2) ce qui maintient le milieu physiologique un pH de
7,5 0,1 ; la temprature du bain tant maintenue 37 C.
Circuit denregistrement : lactivit contractile de lorgane est
enregistre par lintermdiaire dun transducteur mcano-
lectrique. La sortie de lamplificateur est relie un logiciel qui
permet la reprsentation des courbes de contraction ou de
relaxation sur lcran et calcul de diffrents paramtres.
Mise en place des prparations : deux tiges mtalliques en forme
de L sont insres dans la lumire des anneaux vasculaires. Lune
des tiges est fixe, lautre est mobile et connecte au transducteur
mcanolectrique qui permet denregistrer, dans des conditions
isomtriques, la contraction ou la relaxation de la prparation. Le
positionnement de cette tige peut tre ajust laide dune vis, ce
qui permet la mise sous tension optimale de lanneau en variant la
distance entre les deux tiges.
Principe de fonctionnement : le transducteur mcanolectrique
est constitu dune lame sur laquelle se fixe la tige mobile. Chacune
2
Vasoractivit artrielle et veineuse Angiologie
mesure pression Visualisation sur cran vido
+ prlvement Traitement informatique de l'image
Vaisseau mont dans
Rcupration la chambre d'organe
Remplissage
Vidange
Filtre
O2 + CO2
Sang humain
ou Krebs
+ drogues selon Pompe
tude
2 Modle des vaisseaux isols-perfuss.
des faces de la lame supporte une rsistance diffuse dgale valeur.
Ces rsistances sont connectes un systme de rsistance passive,
talonnes pour former un pont de Wheatstone. Quand lextrmit
de la tige mobile relie la prparation est dplace, la valeur des
rsistances situes de part et dautre de la lame varie en sens
inverse, proportionnellement limportance du dplacement. Le
pont de Wheatstone dsquilibr donne naissance une diffrence
de potentiel. Ces variations de potentiel sont proportionnelles la
force contractile.
Vaisseaux isols-perfuss (fig 2)
Dispositif exprimental et mise en place des prparations : le
vaisseau est mont entre deux canules et plac dans une chambre
dorgane, dans le liquide de Krebs thermostat et oxygn. Les
branches collatrales du vaisseau sont ligatures avec prcaution,
leur base. Un systme darrive et de vidange permet de changer
le milieu de la chambre dorgane. Le vaisseau est perfus dans la
direction habituelle du flux sanguin. On peut appliquer un dbit
constant ou puls laide de pompes galets places sur les
tubulures. La pression de perfusion est prdtermine et vrifie
laide de capteurs de pression.
Analyse des rsultats : un systme vido avec traitement
informatique de limage permet ainsi dtudier les variations de
diamtre du vaisseau. Ce modle peut tre appliqu pour ltude
de diffrentes substances pharmacologiques sur les vaisseaux. Ce
modle a pour avantage, par rapport au prcdent, de se
rapprocher plus de la physiologie du vaisseau, ainsi replac sous
un rgime circulatoire.
Modles dtude in vivo
Ils sont nombreux et font appel des techniques trs diffrentes.
Ultrasonomicromtrie
Un modle denregistrement simultan de la pression et du dbit
(valeurs instantanes et moyennes) ainsi que du diamtre
vasculaire (par ultrasonomicromtrie) lentre dun territoire bien
dlimit de la circulation systmique, associ un programme
dacquisition et de traitement informatis des donnes, permet
lvaluation quantitative des diffrents paramtres viscolastiques
paritaux. Ce modle, associant les diffrentes techniques
dvaluation des paramtres hmodynamiques et dimensionnels,
est utilis pour analyser les effets capacitifs et rsistifs de diffrents
agents pharmacologiques chez lanimal. Ce modle et les
techniques qui y sont associes peuvent tre tendus dautres
domaines dinvestigation, notamment chez lhomme, en
peropratoire, aprs mise en place de pontages.
Angiologie Vasoractivit artrielle et veineuse
Technique du doppler puls
La mesure et le calcul des dbits, diamtres et rsistances
vasculaires rgionaux, permettent dobjectiver et de quantifier
lexistence dune modification du tonus vasomoteur et den
prciser le sige, permettant par consquent de caractriser le
tropisme vasculaire des mdicaments, mais aussi de connatre les
effets vasculaires rgionaux de conditions hmodynamiques
particulires, physiologiques ou pathologiques.
Parmi les autres techniques, citons la plthysmographie, la
dbitmtrie lectromagntique non sanglante, la dbitmtrie par
rsonance magntique nuclaire (RMN) et le doppler laser pour
dbit tissulaire superficiel.
Vasoractivit artrielle
PHYSIOLOGIE ET HISTOLOGIE
Le systme artriel possde deux fonctions distinctes et
interdpendantes :
la fonction de conduit , proprit par laquelle une artre
assure un apport de sang adquat du cur vers les organes et
tissus priphriques en fonction de leurs besoins mtaboliques ;
la fonction damortissement des pulsations sanguines gnres
par ljection ventriculaire. Les gros troncs du systme circulatoire
possdent des proprits viscolastiques (compliance et
distensibilit) qui leur permettent de moduler les fluctuations de
pression engendres par le cur et de transformer le flux sanguin
pulsatile la sortie du cur en un flux continu au niveau du lit
capillaire.
Les proprits mcaniques dun vaisseau dpendent de sa
gomtrie et de ses diffrents composants. La composition et la
structure de la paroi artrielle varient avec son diamtre, sa nature
et sa situation anatomique.
La paroi artrielle est constitue de trois structures concentriques :
lintima, comprenant un endothlium reposant sur une lame basale
et inconstamment une couche conjonctive sous-endothliale ; la
mdia, qui selon les territoires, est de type musculaire pour les
petits vaisseaux de la circulation priphrique, ou encore de la
microcirculation, ou bien musculolastique associant alors des
cellules musculaires lisses et des fibres lastiques au niveau des
artres de la circulation centrale ; ladventice, couche la plus
externe, constitue de tissu conjonctif. Les cellules musculaires
lisses de la mdia sont le sige de modifications structurales et
fonctionnelles importantes tout au long de la vie dun individu,
modifications dont le droulement est altr par le dveloppement
de pathologies spcifiques, lhypertension artrielle et
lathrosclrose notamment. On sait aujourdhui que ces cellules
sont capables de modulation phnotypique en fonction de lge du
sujet et de son tat physiologique normal et pathologique.
La vascularisation de cette paroi artrielle est assure par
lexistence de trois rseaux nourriciers : un rseau superficiel (vasa
vasorum), desservant les couches les plus superficielles de
ladventice partir dartrioles situes dans les tissus
priadventiciels ; un rseau moyen, desservant ladventice et la
mdia, partir dartrioles issues de lorigine des branches
collatrales du vaisseau irriguer ; un rseau interne, desservant
les couches les plus internes de la mdia, partir dartrioles
naissant directement de la lumire de lartre. Entre les deux
structures fondamentales de la paroi artrielle, lintima et la mdia,
laction de nombreuses substances est responsable de la motricit
vasculaire.
APPLICATION AUX GREFFONS ARTRIELS
EN CHIRURGIE CORONAIRE
Les greffons artriels utiliss en chirurgie coronaire ont un rle de
conduits . Cependant, ils nen restent pas moins des artres et
19-0080
Actylcholine
Bradykinine
Srotonine
Adnosine diphosphate
noradrnaline
Rcepteurs spcifiques
Cellules endothliales
Pyrogallol
-
(radicaux libres de l'O2)
L-arginine + O2
+
NO synthase Superoxyde
dismutase (SOD)
-
L-citrulline
L-normomthyl
arginine (LNMMA)
NO
Cellule musculaire lisse
-
Hme Hmoglobine, myoglobine
- Bleu de mthylne
Guanylate cyclase
GTP GMPc Relaxation = vasodilatation
3 Facteurs vasorelaxants. GTP : guanosyl triphosphate ; GMPc : guanosyl mono-
phosphate cyclique.
possdent les proprits vasoractives de toutes les artres, avec
quelques particularits en fonction de lartre considre. La
relaxation endothlium-dpendante a t tudie pour tous les
types de greffons artriels : lartre mammaire interne [29], lartre
radiale [11], lartre pigastrique infrieure [21] et lartre
gastropiploque [19]. La diffrence dans la capacit de scrter par
lendothlium des facteurs relaxants (fig 3) drivant de
lendothlium (EDRF) a galement t tudie [21]. Cette diffrence
existant entre lartre mammaire interne et lartre pigastrique
infrieure, au profit de la premire, peut tre lie une incidence
suprieure dathrosclrose dans la deuxime, facteur limitant la
synthse des facteurs vasorelaxants par lendothlium [21].
Les interactions entre lendothlium et la cellule musculaire lisse
ont galement t tudies pour les greffons artriels, dmontrant
une vasoconstriction de ces greffons en rponse des substances
endognes ou exognes [11, 21] . Le vasospasme est la rponse
vasoconstrictrice extrme, et son mcanisme exact reste encore
partiellement inconnu. Une thorie, dveloppe par He et al,
suggre que les vasoconstricteurs agissent par une vasoconstriction
bien sr mais aussi une vasodilatation par stimulation de la
synthse de facteurs relaxants par lendothlium [24]. En effet, la
plupart des agents spasmognes ont deux effets opposs sur la
paroi artrielle (tableau I) : dune part, une stimulation par laction
directe sur la cellule musculaire lisse par lintermdiaire de
rcepteurs membranaires, do la contraction de cette cellule ;
dautre part, simultanment, la stimulation de la cellule
endothliale par des rcepteurs membranaires, do une
augmentation de la concentration intracellulaire de calcium qui,
tel un second messager, augmente la synthse de facteur relaxant
driv de lendothlium : loxyde nitrique, la prostacycline et le
facteur hyperpolarisant driv de lendothlium. Ces diffrents
facteurs vont alors agir sur la cellule musculaire lisse, rduire la
concentration intracellulaire de calcium et donc favoriser la
relaxation de cette cellule. Lendothline-1, le thromboxane A2 et
3
19-0080 Vasoractivit artrielle et veineuse Angiologie

Tableau I. Le tonus basal repose sur un quilibre entre vasocons-

triction et vasodilatation. Greffons artriels

Rcepteur Rcepteur
Agent
cellule musculaire lisse cellule endothliale
- endothline ETA, ETB ETB

- prostanodes
TXA2 TP TP (?)
PGF2a FP EP (?)
Type I Type II Type III
- agonistes alpha Artres somatiques Artres splanchniques Artres des membres
norpinphrine alpha 1, alpha 2 alpha 2 Spasme : +/- Spasme : +
mthoxamine alpha 1
phnylphrine alpha 1 Artre mammaire interne Artre gastropiploque Artre radiale
Artre pigastrique infrieure
- substances drives
des plaquettes 4 Classification fonctionnelle des greffons artriels [21].
srotonine 5-HT2 5-HT1D

- substances drives vasoconstricteur considr. Si les greffons artriels rpondent tous

des mastocytes et des
polynuclaires basophiles
histamine H (H1, H2)
- agonistes muscariniques
actylcholine M (non-M1, non-M2)
- systme
rnine-angiotensine
angiotensine II AII
- agent de dpolarisation
potassium
Ces agents sont spasmognes par la stimulation de rcepteurs localiss sur la cellule musculaire lisse et
laugmentation du calcium intracellulaire, do contraction de cette cellule musculaire lisse.
Simultanment, ces agents stimulent la cellule endothliale par lintermdiaire de rcepteurs membranaires et
entranent laugmentation du calcium intracellulaire qui, tel un second messager, stimule le relargage de facteurs
relaxants drivs de lendothlium (EDRF) (NO, prostacycline, facteur hyperpolarisant driv de lendothlium
ou EDHF) qui, eux-mmes, diminuent la concentration intracellulaire de calcium dans la cellule musculaire lisse,
do vasodilatation.
les agonistes des rcepteurs a semblent agir de faon prdominante
sur la cellule musculaire lisse avec un faible rtrocontrle via
lendothlium. En revanche, la srotonine agit simultanment sur
les deux types de cellules de faon quilibre.
Devant la supriorit de lartre mammaire interne par rapport
la veine saphne [7], en termes de permabilit long terme pour la
chirurgie coronaire, des tudes ont tent den expliquer certaines
raisons. Les diffrences entre greffon veineux saphne et greffon
artriel mammaire interne sont :
les veines apparaissent plus ractives aux substances vasoactives
que les artres [22] ;
la paroi veineuse est vascularise par les vasa vasorum alors que
la paroi artrielle est en partie nourrie partir de sa lumire ainsi
que par les vasa vasorum [51] ;
lendothlium artriel scrte plus de facteurs relaxants [29] ;
la structure de la veine est adapte aux basses pressions alors
que lartre sadapte aux pressions leves ; les greffons, veineux
ou artriels, sont videmment placs dans un systme haute
pression.
Toutes ces diffrences peuvent intervenir dans la permabilit
long terme des greffons.
La vasoractivit des greffons en rponse aux vasoconstricteurs a
t tudie par de nombreuses quipes [11, 19, 21]. Une de ces
tudes [21] a distingu deux grandes classes de vasoconstricteurs
pour les greffons artriels. La classe I comportant lendothline, les
prostanodes (thromboxane A 2 et PGF2 a ), les agonistes des
rcepteurs adrnergiques a, reprsente les vasoconstricteurs les
plus puissants, avec une contraction importante mme si
lendothlium est intact. La classe II, comportant en particulier la
srotonine, entrane une faible contraction si lendothlium est
intact.
Les critres danalyse de la vasoconstriction des greffons artriels
comportent la force de contraction maximale et la sensibilit au
aux vasoconstricteurs cits ci-dessus, certains greffons ont une
rponse plus importante. Par exemple, lartre gastropiploque a
H1
une force de contraction suprieure en rponse au potassium, au
thromboxane A2, lendothline-1 et la norpinphrine, par
M2 rapport aux autres greffons artriels [21]. Quant lartre radiale,
compare avec lartre mammaire interne, elle dveloppe une plus
grande force de contraction en rponse la norpinphrine et la
AII srotonine [11], langiotensine et lendothline-1 [21]. Si la possibilit
dun spasme concerne tous les greffons artriels, les tudes
prcdentes confirment la plus grande propension de lartre
gastropiploque et de lartre radiale par rapport aux autres
greffons artriels.
La plupart des vasoconstricteurs, except lion potassium, agissent
par lactivation dun rcepteur spcifique. Certains rcepteurs des
cellules musculaires lisses des greffons artriels ont t caractriss.
Par exemple, lartre mammaire interne possde une majorit de
rcepteurs adrnergiques du type a1 et peu de rcepteurs du type
a2 ou a. En revanche, lartre radiale semble avoir une proportion
quivalente de rcepteurs adrnergiques de type a1 et a, mais une
faible proportion de rcepteurs b [21].
Dautres rcepteurs ont t identifis pour les greffons artriels :
rcepteurs type ETA et ETB (endothline), 5-HT (srotonine), AT
(angiotensine), TP (thromboxane), VP (vasopressine) et VIP
(peptide vasoactif intestinal).
Quant la fonction endothliale de relaxation, parmi toutes les
tudes prcites qui comportent systmatiquement un test
lactylcholine vrifiant la prsence dun endothlium fonctionnel
pour le vaisseau tudi, il na pas t dmontr de diffrence
importante entre les greffons pour cette fonction.
De mme, pour la fonction de relaxation endothlium-
indpendante, teste par les nitrs (par exemple, le nitroprussiate
de sodium) afin de vrifier la relaxation des cellules musculaires
lisses, aucune diffrence na pu tre trouve entre les greffons
artriels.
He et Yang ont tabli une classification des diffrents greffons
artriels (fig 4) [21]. En effet, ils ont postul le principe suivant : les
greffons artriels, provenant de diffrentes parties du corps, ont
donc des rles physiologiques diffrents et donc une ractivit
pharmacologique adapte au rle de chacun. Dautre part, leur
composition histologique et leur origine embryologique sont
diffrentes. Ces diffrents greffons ne peuvent donc que diffrer
dans leurs caractristiques biologiques.
La classification des greffons artriels distingue :
les greffons de type I regroupent les artres somatiques : artre
mammaire interne et artre pigastrique infrieure ;
les greffons de type II ou artres splanchniques : artre
gastropiploque ;
les greffons de type III ou artres des membres : artre radiale.
Dun point de vue embryologique, les artres somatiques ont pour
origine les artres intersegmentaires, les artres splanchniques sont

4
Angiologie Vasoractivit artrielle et veineuse
issues des branches viscrales de laorte dorsale primitive, et les
artres des membres sont issues, soit des artres somatiques pour
le membre suprieur, soit de lartre ombilicale pour le membre
infrieur.
Dun point de vue anatomique, lartre mammaire interne et
lartre pigastrique infrieure (type I) sont localises dans la paroi
et vascularisent celle-ci. Lartre gastropiploque (type II)
vascularise lestomac. Lartre radiale (type III) vascularise la main,
associe lartre ulnaire (ou cubitale).
Dun point de vue histologique, les artres de type I sont
musculolastiques, les artres de types II et III sont musculaires.
Enfin, ltude de la vasoractivit a montr que les artres de types
II et III ont une ractivit aux vasoconstricteurs plus importante
que les artres de type I. En effet, lartre gastropiploque est
sujette de nombreuses modifications du flux sanguin quelle
assure, en particulier au cours de la digestion. De mme, lartre
radiale vascularisant la partie distale du membre suprieur est
sujette au spasme, physiologique au cours des changements de
temprature, et pathologique au cours du syndrome de Raynaud.
On constate donc quune mme classe de greffons artriels
regroupe une mme origine embryologique, une mme fonction
anatomique, et des similitudes quant la vasoractivit. Sur le plan
clinique, le spasme de lartre mammaire interne (type I), sil est
toujours possible, est en tout cas moins rencontr que celui de
lartre gastropiploque (type II) et de lartre radiale (type III).
La corrlation entre ces trois classes fonctionnelles de greffons et la
permabilit long terme nest pas encore tablie. Le problme est
sans doute plus complexe et doit tre prises en compte la biologie
de lendothlium et sa capacit scrter des facteurs
protecteurs tels que la prostacycline. Son intrt majeur nous
semble tre une approche physiologique des greffons artriels avec
comme message la propension au spasme plus ou moins forte de
tel ou tel greffon, reposant sur des critres anatomiques,
histologiques et biologiques. En pratique, il semble dautant plus
important dappliquer les prcautions suivantes lorsquun greffon
du type II ou III est utilis en chirurgie coronaire : un prlvement
le moins dltre possible vis--vis de lendothlium, labsence de
squelettisation, la couverture antispastique locale et systmique. La
squelettisation du greffon apporte des avantages tels quune
optimisation de la longueur du greffon pdicul, mais aussi des
inconvnients quant la prservation physiologique de ce greffon.
En effet, elle a pour risque thorique de lser la partie la plus
externe de ladventice. Ladventice, outre son rle de trophicit
artrielle et nerveuse de la paroi artrielle, a galement un rle
mcanique en sopposant laugmentation de longueur du
vaisseau sous leffet de la pulsatilit sanguine.
APPLICATION AU TRAITEMENT MDICAL
DES ACROSYNDROMES
Les acrosyndromes regroupent un ensemble de phnomnes
vasomoteurs dont les mcanismes ne sont pas univoques. Le plus
connu est le phnomne de Raynaud qui sexprime sous forme de
crises paroxystiques avec une modification type de cyanose et/ou
de pleur des extrmits. Il sagit dun accs dischmie rversible
des doigts et orteils dclench par le froid.
Le traitement repose dabord sur la suppression de lagent causal
sil est connu. En cas de maladie de Raynaud, sans cause retrouve,
le traitement est avant tout symptomatique et repose sur les
thrapies vasomotrices.
Les alphabloquants : leur efficacit nest pas dmontre ; seule la
prazosine qui a une action vasodilatatrice et antihypertensive
semble active mais avec des risques dhypotension orthostatique.
Les inhibiteurs calciques, les plus utiliss avec une action
reconnue dans plusieurs tudes en double aveugle : nifdipine,
diltiazem, nicardipine provoquent une vasodilatation artrielle et
artriolaire efficace mais souvent accompagne deffets secondaires
mal supports (flush, hypotension, cphales, dmes des
membres infrieurs) ; la posologie est donc progressive et adapte.
19-0080
Les inhibiteurs de la srotonine : ils bloquent les rcepteurs
srotoninergiques de type 2 et lvent la vasoconstriction.
Les prostaglandines E 1 et E 2 sont des vasodilatateurs ; la
prostaglandine E2 a t utilise en transcutan dans le phnomne
de Raynaud de la sclrodermie avec une efficacit dans 50 % des
cas. La prostacycline a une action antiagrgante et vasodilatatrice
puissante ; elle a t propose dans des cas svres avec troubles
trophiques de certaines connectivites. Son utilisation se trouve
limite par le cot, limportance des effets secondaires.
Ladministration se fait par voie intraveineuse par paliers
progressifs sur 5 jours.
Les drivs nitrs sont prescrits par voie transcutane ; la crme
Lnitralt est applique sur les mains en prventif ou curatif des
crises ; son absorption tgumentaire importante peut occasionner
des effets secondaires et quelques difficults demploi.
Laction vasomotrice de ces drogues trouve donc un champ
dapplication intressant dans cette pathologie qui repose sur un
dsordre vasoactif artriel et microcirculatoire.
Vasoractivit veineuse
Les veines ont longtemps t considres comme des vaisseaux
purement passifs, dont la fonction essentielle de retour ntait
assure que par une pression rsiduelle associe aux phnomnes
de pompes musculaires et lactivit thoracoabdominale.
Le systme veineux est en fait beaucoup plus complexe avec des
fonctions propres o interviennent des facteurs mcaniques, vis a
tergo, vis a fronte, structure musculaire, systme valvulaire, pompe
thoracique, semelle plantaire, jeu articulaire, et plusieurs autres
facteurs locaux et gnraux qui vont rguler la dynamique du flux
veineux et le tonus de la paroi : neuromdiateurs, mdiateurs
humoraux et mtabolisme.
Tous ces facteurs concourent assurer les fonctions principales du
rseau veineux :
le retour du sang vers le cur droit ;
un rservoir de la masse sanguine ;
une rgulation du dbit cardiaque ;
une thermorgulation cutane.
Cest ltude de la physiopathologie de la veine : maladie
variqueuse, spasme des pontages coronariens, qui a fait progresser
les connaissances sur la vasoactivit propre de la veine. La
vasomotricit induite in vivo et in vitro a conduit un certain
nombre dhypothses sur lorigine et la progression des varices et
sur certains checs de pontage.
VASOMOTRICITE VEINEUSE
loppos du systme artriel, dans lequel le sang circule sous un
rgime de pression lev, la progression de la colonne sanguine
veineuse vers le cur seffectue basse pression. Les diffrents
facteurs hmodynamiques qui permettent le retour veineux ne sont
efficaces quen priode dactivit musculaire, et surtout si celle-ci
est rpte. Cest ainsi que les recommandations de la marche et
de certains mouvements de gymnastique sont systmatiques chez
les patients variqueux. Mais ct de cette pompe musculaire, il
existe une vasoactivit propre la veine o interviennent les
notions principales de distensibilit ou compliance et de leurs
composantes actives : la vasomotricit.
La compliance est dfinie comme la variation relative de volume
rsultant dune variation donne de pression transmurale : DP o
DV/DP.
La distensibilit veineuse est trs importante ; elle est 24 fois plus
grande que celle de lartre correspondante. Compliance =
distensibilit par le diamtre ; cest dire quelle dpend de la
structure conjonctive et surtout du degr de relchement des fibres
musculaires.
5
19-0080 Vasoractivit artrielle et veineuse
La vasomotricit est la proprit des vaisseaux de se contracter ou
de se dilater sous laction des cellules musculaires lisses. La
stimulation des cellules musculaires lisses provoque une
modification dans la pression volume constant (contraction
isomtrique) ou un changement de volume pression constante
(contraction isotonique) ou le plus souvent les deux.
Neuromdiateurs
Le tonus veineux et la vasomotricit sont sous la dpendance du
systme orthosympathique. Linnervation veineuse, responsable du
tonus et de la trophicit paritale, est essentiellement adrnergique.
La noradrnaline est produite par les terminaisons nerveuses et
agit comme neurotransmetteur. Ladrnaline est produite dans les
glandes surrnales et est prsente dans le sang comme un agent
humoral. Les terminaisons nerveuses sont prsentes dans
ladventice, dans les veines comme dans les artres. Cependant,
dans la veine (et particulirement la veine saphne), ces
terminaisons se retrouvent galement dans la mdia, librant ainsi
les neuromdiateurs directement au contact des cellules
musculaires lisses. Ceci montre que la vasomotricit sous contrle
du systme orthosympathique est particulirement importante
dans la veine.
Il existe deux types de rcepteurs alpha et bta prsents sur les
cellules musculaires lisses, rpartis sur les sites membranaires
enzymatiques des cellules sensibles aux amines
sympathomimtiques. Ces rcepteurs sont sensibles ladrnaline
et la noradrnaline. Dune faon gnrale, les rcepteurs alpha
entranent une constriction des fibres musculaires et les rcepteurs
bta sont lorigine dun relchement avec vasodilatation.
Plusieurs sous-types de rcepteurs ont t caractriss (a1, a2...) et
pourraient jouer des rles diffrents sur la vasomotricit en
fonction notamment de leur reprsentativit (diffrente selon les
veines) et la slectivit vis--vis de leur ligand (la phnylphrine
est un agoniste a1 pur par exemple).
Les nerfs activs par dpolarisation librent la noradrnaline au
niveau de leurs terminaisons. La noradrnaline active les
rcepteurs alpha-adrnergiques des cellules musculaires lisses et
produit une contraction par libration et/ou entre de calcium.
Cette rponse est appele postsynaptique alors que la stimulation
des rcepteurs prsynaptiques situs dans la cellule nerveuse
module la libration de la noradrnaline.
Le tonus veineux est entretenu par une stimulation sympathique
continue, modul par les influences prsynaptiques et rgul par
une mtabolisation enzymatique des neuromdiateurs.
Le degr de rponse contractile est fonction de la concentration en
noradrnaline au voisinage des rcepteurs adrnergiques
membranaires des cellules musculaires lisses.
Les rponses contractiles la noradrnaline sont augmentes
faible temprature sur les veines superficielles et ce contrle
permet la thermorgulation cutane.
Ces rponses aux neuromdiateurs peuvent voluer en fonction de
lge. En effet, il a t clairement dmontr que la relaxation
dpendante des rcepteurs b diminuait avec lge [1].
Les nerfs librent galement dautres neuromdiateurs : le
neuropeptide Y et ladnosine triphosphate (ATP).
La vasomotricit induite par le neuropeptide Y a t observe sur
diffrents segments veineux, en particulier les veines humaines
isoles msentriques, utrines et saphnes [33]. Le neuropeptide Y
produit une potentialisation de la rponse constrictrice la
norpinphrine (NE) exogne dans la veine saphne canine
perfuse.
Mdiateurs humoraux
Hormones sexuelles
Les effets des hormones sexuelles sur les veines sont actuellement
mieux connus depuis que les femmes utilisent les drogues
6
Angiologie
stroprogestatives et progestatives. La prsence de rcepteurs
dhormone strode dans les cellules endothliales de lintima de
laorte de lapin a t confirme. Il a t clairement dmontr que
les rcepteurs la progestrone et aux strognes taient prsents
dans la mdia des tissus veineux humains des membres infrieurs,
par des mthodes biochimiques. Le traitement substitutif base
dstrognes et de progestrone majore la vasodilatation
endothlium-dpendante, mais cet effet sestompe relativement
rapidement [10, 47].
Agents vasoconstricteurs tels que langiotensine II
Les composants essentiels du systme rnine-angiotensine tels que
la kininase II, langiotensine et les rcepteurs de langiotensine ont
t retrouvs dans les tissus vasculaires.
Langiotensine augmente la rponse vasoconstrictrice une
stimulation du nerf sympathique par une libration augmente de
noradrnaline au niveau postsynaptique. Ce mcanisme a t
prouv sur la veine du dos de la main et sur la saphne [33].
Lendothline est galement un agent vasoconstricteur puissant de
la veine.
Agents relaxants tels que l atrial natriuretic peptide (ANP)
LANP est surtout un vasodilatateur artriel ; cependant, la veine
saphne du chien est galement dilate par lANP humain.
Les exprimentations humaines ont montr que lANP na pas
dinfluence directe sur le tonus veineux priphrique [33] mais il
augmente la distensibilit veineuse de lavant-bras.
Les substances vasodilatatrices (endothlium-dpendante) comme
lactylcholine, la thrombine ou ladnosine diphosphate (ADP)
sont plus puissantes sur lartre que sur la veine. Les relaxations
NO-dpendantes seraient moins leves dans les veines car
celles-ci auraient des capacits plus faibles que les artres
produire du NO.
HISTOLOGIE DE LA VEINE
Les proprits vasomotrices du systme veineux dpendent en
premier lieu de sa structure histologique et avant tout des cellules
musculaires lisses. La paroi de la veine comprend trois
tuniques [39] :
la tunique interne ou intima compose de lendothlium et des
couches sous-endothliales formes de protines de matrice
extracellulaire (collagne, lastine, glycoprotines de structure) ;
la tunique moyenne ou mdia est constitue de cellules
musculaires lisses et dune trame lastique et conjonctive ; les
cellules musculaires lisses sont de deux types :
les cellules contractiles responsables de la vasomotricit et qui
contiennent en abondance des protines contractiles ;
les cellules en phnotype synthtique dont les organelles
mtaboliques prdominent (cellules M ou cellules de rserve).
Ces cellules synthtisent les protines de matrice extracellulaire.
Cette disposition varie selon la topographie de la veine. Le
potentiel musculaire des veines superficielles est plus dvelopp
que celui des veines profondes, et il est plus marqu
lextrmit du membre infrieur qu sa racine ;
ladventice reprsente la tunique externe et lancrage de la veine
aux tissus avoisinants. Elle est constitue de fibroblastes, de tissus
conjonctifs lche et fibreux, de vasa vasorum (vaisseaux nourriciers
de la paroi), de vaisseaux lymphatiques et de terminaisons
nerveuses sympathiques adrnergiques qui permettent la
contraction de la musculature de la mdia et la vasoconstriction
veineuse.
Les cellules musculaires lisses sont responsables du tonus veineux
(contraction isomtrique) et de la veinoconstriction (contraction
isotonique).
Ces cellules peuvent shypertrophier, se diviser, et synthtiser des
protines du tissu conjonctif. Elles jouent donc un double rle :
Angiologie Vasoractivit artrielle et veineuse
constriction et synthse des protines de la matrice extracellulaire
de la mdia. Dans cet tat scrtoire, elles perdent leurs proprits
contractiles et sont donc en phnotype synthtique.
VASORACTIVIT VEINEUSE
Exemple dagent vasoconstricteur
Pour valuer la veinocontraction, diffrents agents ont t utiliss :
KCl pour dpolariser la cellule musculaire lisse, la norpinphrine
exogne et lendothline et le facteur contractile driv de
lendothlium. La norpinphrine et lendothline activent les
protines contractiles par des mcanismes de rcepteurs
intermdiaires [28].
Exemple dagent vasodilatateur : vrapamil
Les anneaux de saphne sont contracts pralablement un niveau
maximal par le KCl (30 40 mmol/L). Le vrapamil est lorigine
dune relaxation totale de 100 % sur la veine contracte par le KCl.
Le vrapamil est plus puissant que la papavrine pour les veines
ainsi prpares. La papavrine est galement lorigine dune musculaires lisses [49]. Une diminution de la contraction de la veine
relaxation complte des segments veineux prcontracts par le KCl.
RACTIVIT LA TEMPRATURE
Le fait que la compliance des veines superficielles est temprature-
dpendante a t dcrit par Nachev et al. Cette observation a t
ralise aussi bien sur veine normale que variqueuse [18].
Sumner et al ont employ la plthysmographie pour tudier les
effets de la glace et constate quelle produit une veinoconstriction
des veines de lavant-bras. Cet effet tait identique lorsque les
veines avaient t dilates par ladministration de nitroglycrine.
Dans cette srie, le segment veineux est soumis laction
dagonistes des rcepteurs alpha-adrnergiques ou srotoni-
nergiques qui induisent une contraction soutenue 37 C. Le
refroidissement provoque une rduction de la rponse contractile
des segments veineux la noradrnaline alors que le
rchauffement rehausse la contraction.
APPLICATION CLINIQUE
Linsuffisance veineuse chronique est la traduction dune
dcompensation dfinitive de la circulation veineuse des membres
infrieurs au niveau de la veine saphne et concerne prs dun
tiers de la population [35]. Son tiologie nest pas encore bien
dfinie. Plusieurs thories ont t dveloppes pour expliquer cette
pathologie : insuffisance valvulaire, faiblesse de la paroi veineuse
et en particulier anomalies de la matrice extracellulaire,
augmentation du dbit artriel associe de multiples
communications artrioveineuses [12, 35].
Des tudes pidmiologiques ont montr quoutre ces anomalies
primitives de la paroi veineuse, de nombreux facteurs sont
capables dinfluencer le dveloppement de linsuffisance veineuse
chronique (sexe, ge, surcharge pondrale, environnement
hormonal et surtout hrdit). Plusieurs observations confortent
lhypothse dune composante gntique dans la pathologie
variqueuse.
Les modifications du tonus et de la distensibilit veineuse
pourraient intervenir dans le dterminisme des varices. Plusieurs
tudes ont montr une gnralisation des troubles lensemble du
rseau veineux chez des patients prsentant des varices. Une tude
19-0080
sur les veines du dos de la main par perfusion de noradrnaline
chez des patients sains et variqueux a montr que ces derniers
avaient besoin dune dose significativement plus importante de
noradrnaline pour obtenir la moiti de la vasoconstriction
maximale par rapport aux sujets sains. Il existerait donc une
rduction des rponses des rcepteurs alpha-adrnergiques chez
les patients variqueux. De plus, une modification de la
distensibilit des veines est observe dans les veines saphnes des
patients variqueux mais galement au niveau des veines radiales
et de la main [48, 55].
La veine variqueuse est une veine dysplasique prsentant une
succession de zones hypertrophiques et de zones atrophiques et
une paroi totalement dsorganise. Il apparat une dgnrescence
fibreuse, une rduction du tissu lastique, une dstructuration du
tissu musculaire et une dsorganisation de la matrice
extracellulaire au niveau de la mdia de ces veines [4, 46, 48].
La veine variqueuse prsente de nombreuses modifications de
vasoractivit. En effet, une diminution de la rponse des
rcepteurs a-adrnergiques la noradrnaline est observe sans
diminution de la capacit contractile maximale des fibres
variqueuse est galement observe avec dautres substances
vasoconstrictrices telles que la srotonine et lhistamine [49].
Le taux dendothline-1 semble augment dans les veines
variqueuses alors que la contraction en rponse ce peptide est
diminue. En effet, le nombre de rcepteurs lendothline (de
type B) diminue dans les veines variqueuses sans que leur affinit
soit modifie ; do une diminution de la rponse contractile [5].
De mme, la rponse des veines variqueuses aux substances
vasodilatatrices comme le NO, lactylcholine et la thrombine est
diminue. En revanche, la relaxation en rponse aux prostacyclines
et lADP est inchange [49].
La dcouverte danomalies structurales et biochimiques des
cellules musculaires lisses et du contenu protique corrobore les
rsultats des tudes in vitro qui montrent une diminution de la
vasocontraction des varices primaires. La prsence de changements
identiques dans les veines grandes saphnes non variqueuses et
dans leurs branches variqueuses suggre lhypothse que les
anomalies de paroi prcdent le dveloppement des varices.
Crotty propose une hypothse dans le dveloppement des varices
qui dbuterait par une rponse dilatatrice paroxystique dune veine
normale la libration de ladrnaline des vasa vasorum de la
veine. Normalement, une quantit minimale dadrnaline est mise
par les vasa vasorum o il existe une rgulation par feedback ngatif
effet veinodilatateur. Cependant, lorsque le volume de reflux
devient excessif, la noradrnaline abolit le tonus vasoconstricteur
et il apparat progressivement un changement de structure par
hypoxie irrversible de la paroi de la veine [13].
Une autre hypothse serait que le dfaut primaire des varices soit
une dsorganisation de la paroi veineuse qui entranerait une perte
dlasticit, une dilatation excessive du vaisseau puis un
dysfonctionnement des valves [41, 46]. Des anomalies de la matrice
extracellulaire au niveau de la peau de patients prsentant des
varices vont dans le sens de cette hypothse [3].
En ce qui concerne les pontages veineux, les observations cliniques
montrent que la combinaison du glycryl trinitrate et du
vrapamil [42] est lorigine dune relaxation presque maximale des
veines saphnes spasmes. La relaxation est rapide et prolonge
en dure. Ainsi la solution de glycryl trinitrate serait idale pour
tre applique la saphne lors des prparations du segment
veineux au cours des pontages.
Rfrences
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19-0080
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 19-0560

Accidents ischmiques crbraux

V. Larrue

Les accidents ischmiques crbraux reprsentent de 70 80 % de lensemble des accidents vasculaires

crbraux. Ils constituent une cause majeure de mortalit et dinvalidit. Leur incidence est fortement
corrle lge. Le principal facteur de risque modifiable des accidents ischmiques crbraux est
lhypertension artrielle. Les accidents ischmiques crbraux sont classs en infarctus crbraux et
accidents ischmiques transitoires. On conclut un accident ischmique crbral lorsque le dficit
rgresse rapidement, le plus souvent en moins dune heure, et si limagerie crbrale ne montre pas
dinfarctus. Limagerie par rsonance magntique est la technique la plus prcise pour le diagnostic des
accidents ischmiques crbraux, mais, en raison dun accs limit en urgence, elle est souvent remplace
par un scanner. Le diagnostic de la cause dun accident ischmique crbral repose sur les donnes
cliniques, llectrocardiogramme, des examens biologiques sanguins, et une valuation des troncs supra-
aortiques et des artres intracrniennes par chographie doppler, angiographie par rsonance
magntique ou angioscanner. Une chocardiographie cardiaque est ncessaire en labsence de cause
artrielle. Un accident ischmique crbral est une urgence en raison de la possibilit de traiter certains
accidents par fibrinolyse intraveineuse moins de 3 heures aprs le dbut des symptmes et du risque
immdiat dinfarctus crbral aprs un accident ischmique transitoire. Les patients doivent tre pris en
charge dans des units de soins spcialises, les units neurovasculaires. La prvention des rcidives
repose sur le contrle des facteurs de risque et des traitements adapts la cause : anticoagulant oral en
cas de cardiopathie emboligne, antiagrgant plaquettaire dans les accidents dorigine artrielle,
endartriectomie de la carotide en cas de stnose serre.
2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Accident vasculaire crbral ; IRM ; Unit neurovasculaire

Plan dans les pays dvelopps [1] . Les AVC sont aussi une cause
majeure de handicap [2]. On estime que 150 000 AVC survien-
nent chaque anne en France [3].
Introduction 1
Les AVC sont classs en trois types anatomopathologiques :
pidmiologie 1 accidents ischmiques ou infarctus crbraux, hmorragies
tiologie 2 crbrales et hmorragies mninges. Les premiers sont de loin
Athrosclrose des gros vaisseaux 2 les plus frquents, reprsentant de 70 80 % de lensemble [2].
Lsions des petites artres crbrales 3
Cardiopathies embolignes 3
Causes rares 3 pidmiologie
Clinique 4
Dans les tudes de population rcentes, lincidence des AVC
Imagerie crbrale 4 chez les sujets de 55 ans ou plus est comprise entre 4,20 et
Diagnostic 5 11,2 pour 1 000 par an. Lincidence des AVC est fortement lie
lge. Elle est de 0,1 0,3 pour 1 000 par an chez les sujets de
Traitement 7
moins de 45 ans, et de 12 20 pour 1 000 par an chez les sujets
gs de 75 84 ans. Lge de survenue moyen des AVC est de
70 ans chez lhomme et de 75 ans chez la femme. Plus de la
moiti des AVC surviennent chez des sujets de 75 ans ou
plus [4].
Les AVC sont plus frquents chez les hommes que chez les
Introduction femmes, sauf avant 45 ans et aprs 85 ans. Ces particularits de
classes dge sont possiblement expliques par lutilisation des
Selon lOrganisation mondiale de la sant (OMS), les acci- contraceptifs stroprogestatifs dune part, et les dcs de cause
dents vasculaires crbraux (AVC) constituent la deuxime cause cardiaque chez les hommes gs de moins de 85 ans dautre
de mortalit dans le monde et la troisime cause de mortalit part [4].

Angiologie 1
19-0560 Accidents ischmiques crbraux
Le taux de mortalit 1 mois aprs un AVC ischmique est de
16 % [3]. Environ 50 % des patients qui survivent leur AVC
ont une rcupration complte, 30 % ont des squelles mais ne
requirent pas dassistance, 20 % sont dpendants dun tiers
pour les actes lmentaires de la vie quotidienne [2].
Lhypertension artrielle est un facteur de risque majeur
daccident ischmique crbral. Limpact de lhypertension
artrielle sur le risque daccident ischmique crbral se mani-
feste dans toutes les classes dge. Laugmentation relative de
risque pour une augmentation absolue donne de pression
artrielle est la mme tous les niveaux de pression artrielle (la
relation est de type log-linaire). Il nexiste pas de valeur seuil
de pression artrielle au-dessous de laquelle le risque daccident
ischmique crbral cesserait de diminuer, du moins dans les
limites de pression artrielle observes dans le cadre des tudes
de cohorte, cest--dire une pression artrielle systolique
suprieure 115 mmHg et une pression artrielle diastolique
suprieure 75 mmHg [5, 6].
Les essais cliniques de prvention primaire ont montr que le
traitement antihypertenseur est associ une importante
diminution de lincidence des AVC : rduction moyenne
dincidence de 35 44 %, observe dans toutes les classes dge,
y compris en cas dhypertension artrielle systolique isole du
sujet g [7].
Le tabagisme est un puissant facteur de risque daccident
ischmique crbral. Dans une mta-analyse de 32 tudes, le
risque relatif daccident ischmique crbral chez les fumeurs
tait de 1,9 (intervalle de confiance [IC] 95 % : 1,7-2,2) [8]. Il
existe une synergie entre le tabagisme et les contraceptifs
stroprogestatifs sur le risque daccident ischmique crbral. Le
risque est 1,3 fois plus grand (IC 95 % : 0,7-2,1) pour les
femmes qui fument mais nutilisent pas de contraceptif stro-
progestatif, 2,1 fois plus lev (IC 95 % : 1,0-4,5) pour les
femmes qui utilisent un contraceptif stroprogestatif mais
ne fument pas, et 7,2 fois plus grand (IC 95 % : 3,2-16,1) pour
les femmes qui fument et utilisent un contraceptif stro-
progestatif [9].
Les patients diabtiques ont une prvalence accrue des
facteurs de risque de lathrosclrose, notamment hypertension
artrielle, obsit et dyslipidmies. Le diabte est aussi un
facteur de risque indpendant daccident ischmique crbral.
Dans ltude Honolulu Heart Program (cohorte de 7 549 hom-
mes suivis 22 ans), le risque relatif ajust daccident ischmique
crbral chez les patients diabtiques tait de 2,45 (IC 95 % :
1,73-3,47) [10]. Il nest cependant pas tabli que le contrle
rigoureux de lhyperglycmie rduise le risque daccident
ischmique crbral [5].
Le taux plasmatique de cholestrol est positivement corrl
au risque daccident ischmique crbral. Dans une mta-
analyse de 29 tudes de cohorte (Asia Pacific Cohort Studies
Collaboration), regroupant 352 033 sujets, le risque daccident
ischmique crbral augmentait de 25 % (IC 95 % : 13-40 %)
pour chaque augmentation de 1 mmol/l du cholestrol total [11].
Les relations entre low density lipoprotein-cholestrol, high
density lipoprotein-cholestrol, lipoprotine (a), triglycrides et
risque daccident ischmique crbral sont moins bien tablies.
La raison en est peut-tre la diversit des causes des accidents
ischmiques crbraux, les variables lipidiques tant lies
lathrosclrose, qui ne rend compte que dune partie des
accidents ischmiques crbraux [12].
Lobsit est un facteur de risque daccident ischmique
crbral. Il existe une relation continue entre le poids ou
lindice de masse corporelle et le risque ischmique crbral. La
force de cette association est cependant attnue dans les
analyses qui ajustent pour leffet des autres facteurs de risque
daccident ischmique crbral, souvent associs lobsit
(hypertension, diabte, dyslipidmie) [5].
La relation entre consommation dalcool et risque daccident
ischmique crbral dcrit une courbe en J. Lalcoolisme est un
facteur de risque daccident ischmique crbral, mais une
consommation dalcool modre a un effet protecteur [5].
2 Angiologie
La migraine est un facteur de risque daccident ischmique
crbral. Dans une mta-analyse de 14 tudes, le risque relatif
daccident ischmique crbral tait de 1,83 (IC 95 % : 1,06-
3,15) en cas de migraine sans aura, et de 2,27 (IC 95 % : 1,61-
3,19) en cas de migraine avec aura. Le risque tait beaucoup
plus lev chez les migraineuses qui prenaient un contraceptif
stroprogestatif (8,82, IC 95 % : 5,05-15,05) [13]. Deux tudes de
cohortes publies ultrieurement ont confirm que la migraine
avec aura est un facteur de risque daccident ischmique
crbral, mais nont pas montr dassociation significative entre
migraine sans aura et accident ischmique crbral [14, 15] .
Laugmentation absolue de risque du fait de la migraine avec
aura est faible (38 cas par an pour 100 000 sujets dans ltude
Womens Health study).
tiologie
Les causes daccident ischmique crbral sont nombreuses et
diverses, mais trois dentre elles dominent par leur frquence :
athrosclrose des grosses artres, lsions des petites artres
crbrales (microathrome et artriolosclrose), cardiopathies
embolignes. Dans les registres de population, les cardiopathies
embolignes sont la cause la plus frquente (environ 25 %),
suivies des lsions des petites artres crbrales (environ 20 %),
de lathrosclrose des grosses artres (environ 15 %) et dautres
causes dtermines (environ 5 %) [16-19]. La cause de laccident
ischmique crbral reste indtermine dans environ 35 % des
cas.
La rpartition des causes varie selon les classes dge. Les
cardiopathies embolignes et les lsions des petites artres
crbrales sont plus frquentes chez les sujets gs, lathroscl-
rose des grosses artres est la principale cause entre 45 et 70 ans,
les causes inhabituelles sobservent surtout chez les sujets jeunes
(Fig. 1) [20].
Athrosclrose des gros vaisseaux
Les lsions dathrosclrose lorigine des accidents ischmi-
ques crbraux touchent les artres de gros et moyen calibre, et
se dveloppent en des points lectifs : aorte ascendante et crosse
de laorte, bifurcation de la carotide commune, siphon caroti-
dien, ostium vertbral, vertbrale intracrnienne et tronc
basilaire. Latteinte des artres crbrales, au polygone de Willis,
est plus rare, du moins chez les sujets de race blanche, car elle
est frquente chez les Asiatiques.
Lathrome de la carotide extracrnienne se dveloppe
lextrmit de la carotide commune et lorigine de la carotide
interne. Le risque daccident ischmique crbral est corrl au
degr de stnose, lirrgularit de la plaque, son aspect
100 % 4,2 5,6
8,7
23,2 20,9
80 % 31,2
0,9
3,7
60 % 30,8
21,4 21,3
40 % 6,3
21,7
20,4 30,8
20 %
24,4
16,5 17,4
0%
< 45 ans 45-70 ans > 70 ans
Athrosclrose Cardiopathies embolignes
Lacunes Autres
Indtermine Causes multiples
Figure 1. Rpartition des causes daccident ischmique crbral selon
les classes dge dans la German stroke data bank (n = 5 017) [19].
 Accidents ischmiques crbraux 19-0560

hypochogne lchographie, et laccentuation de la stnose Tableau 1.

sur des examens chodoppler successifs [21-25]. Principales cardiopathies embolignes avec leur risque embolique
Les mcanismes des accidents ischmiques crbraux lis (daprs [29, 30]).
lathrosclrose impliquent pour lessentiel des phnomnes Cardiopathie Incidence des embolies par an (%)
thromboemboliques. Lulcration ou la fissuration de la plaque
entranent la formation dun thrombus qui peut se fragmenter, Fibrillation auriculaire 1-12
donnant lieu des embolies crbrales, ou devenir occlusif in Thrombus intracardiaque 0-35
situ. Les consquences hmodynamiques dune stnose serre Rtrcissement mitral 8-31
ou de locclusion dune carotide interne en rgion cervicale Prothse valvulaire 1,5-3 a

dpendent de la qualit des supplances anastomotiques. Infarctus du myocarde aigu 1-2

Celles-ci incluent lartre ophtalmique, revascularise contre- Cardiomyopathie dilate 4
courant par lartre faciale, branche de la carotide externe, le Endocardite bactrienne 12-40
polygone de Willis (supplances par la carotide oppose via la
Endocardite marastique 14-90
communicante antrieure, et par le systme vertbrobasilaire via
Myxome de loreillette 30-40
la communicante postrieure), et les anastomoses entre les
branches corticales de lartre crbrale postrieure dune part, FOP + ASA 3,8
de lartre crbrale moyenne et de lartre crbrale antrieure FOP : foramen ovale permable ; ASA : anvrisme du septum interauriculaire.
a
dautre part. Les supplances anastomotiques peuvent tre assez Sous traitement anticoagulant.
dveloppes pour assurer la perfusion du territoire carotidien.
En labsence dembolie distale associe, locclusion est alors
asymptomatique. Si les supplances sont insuffisantes, lisch- interauriculaire (ASA) est denviron 2 %. La plupart des tudes
mie crbrale se dveloppe dabord la distalit du territoire cas-tmoins ont montr une prvalence accrue du FOP, et plus
carotidien, o lhypoperfusion est maximale. On parle dinfarc- encore de lASA, chez les patients qui avaient prsent un
tus de type dernier pr (par analogie avec un systme dirriga- accident ischmique crbral. Une mta-analyse de ces tudes
tion en srie) ou dinfarctus de jonction, car linfarctus crbral montre que lassociation du FOP avec laccident ischmique
se constitue aux confins des diffrents territoires artriels crbral nest significative que chez les patients gs de moins
crbraux, et non au centre de lun de ces territoires. de 55 ans, alors que celle de lASA sobserve aussi chez les sujets
gs [35] . Deux tudes de cohortes issues de la population
gnrale nont pas confirm daugmentation de lincidence des
Lsions des petites artres crbrales accidents ischmiques crbraux chez les sujets porteurs dun
FOP. Les deux tudes, en revanche, ont montr une augmenta-
Les lsions des petites artres crbrales, microathrome et tion de lincidence des accidents ischmiques crbraux chez les
artriolosclrose, ne peuvent tre diagnostiques in vivo, mais sujets porteurs dun ASA, augmentation toutefois non significa-
les tudes anatomopathologiques suggrent quelles sont tive en raison du petit nombre de sujets dans ce groupe [36, 37].
lorigine de la majorit des infarctus crbraux lacunaires. Un Le risque de rcidive daccident ischmique crbral chez les
infarctus lacunaire est dfini par sa situation, sous-corticale, et patients porteurs dun FOP et/ou dun ASA a t valu dans
sa petite taille (plus grand diamtre infrieur 15 mm). La deux tudes de cohortes. Dans ltude FOP/ASIA, qui a inclus
principale cause dinfarctus lacunaire est lathrosclrose ou des patients gs de 18 55 ans aprs un accident ischmique
microathrome des petites artres crbrales perforantes. crbral sans cause dcele, traits par aspirine, le risque de
Linfarctus crbral rsulte dune stnose serre ou dun throm- rcidive 4 ans chez les patients porteurs dun FOP tait faible
bus sur plaque [26]. Lartriolosclrose (paississement fibreux de (2,3 %), infrieur au risque chez les patients sans FOP (4,2 %).
la paroi artriolaire) intresse des artres crbrales perforantes Le risque de rcidive tait beaucoup plus lev en cas de FOP
de plus petite taille (diamtre infrieur 100 m) [27, 28]. associ un ASA (15,2 %). Aucune rcidive na t observe
chez les patients qui avaient un ASA sans FOP, mais il faut
Cardiopathies embolignes remarquer quil ny avait que dix patients dans ce groupe.
Ltude manquait donc de puissance pour permettre une
Les cardiopathies embolignes sont responsables denviron un valuation fiable du risque en cas dASA isol [30]. Ltude Patent
quart des accidents ischmiques crbraux. Leur rle est foramen ovale in cryptogenic stroke study (PICSS) a inclus des
possiblement sous-estim, un certain nombre daccidents patients gs de 30 85 ans qui avaient prsent un accident
ischmiques crbraux inexpliqus pouvant tre provoqus par ischmique crbral sans cause dcele, traits par aspirine ou
une fibrillation auriculaire paroxystique non dtecte. Les warfarine. Le risque de rcidive 2 ans tait de 14,8 % chez les
principales cardiopathies embolignes sont cites dans le patients porteurs dun FOP et de 15,4 % en labsence de FOP.
Tableau 1. Le risque de rcidive ntait pas augment lorsque le FOP tait
La fibrillation auriculaire est responsable de la moiti des cas associ un ASA (15,9 %) [38]. En rsum, les donnes actuelle-
dembolie crbrale dorigine cardiaque. Le risque dembolie ment disponibles ne permettent pas daffirmer que le FOP est
chez les patients en fibrillation auriculaire augmente avec lge, un facteur de risque daccident ischmique crbral. En revan-
en cas dhypertension artrielle associe, et sil existe une che, lASA doit tre considr comme une cause possible
dysfonction ventriculaire gauche [31]. Le mcanisme habituel de daccident ischmique crbral, notamment lorsquil est associ
laccident ischmique crbral chez un patient en fibrillation un FOP, et quil nexiste pas dautre cause potentielle, chez un
auriculaire est lembolie dun thrombus intra-auriculaire, mais il patient de moins de 55 ans. Les mcanismes des accidents
faut savoir que de nombreux patients (jusqu 25 %) en fibrilla- ischmiques crbraux dans ce contexte demeurent le plus
tion auriculaire qui prsentent un accident ischmique crbral souvent incertains. Il est exceptionnel que lon puisse faire la
ont aussi une stnose athromateuse de la carotide [32]. preuve dune embolie paradoxale. LASA est associ une
Les thrombus intra-auriculaires sobservent essentiellement en vulnrabilit auriculaire, mais on nobserve pas de fibrillation
cas de fibrillation auriculaire ou de flutter auriculaire. Ils sont auriculaire spontane chez ces patients. Des tudes anatomiques
rares chez les patients en rythme sinusal et sont alors associs ont montr la prsence de thrombus au contact de lanvrisme,
un rtrcissement mitral ou une dysfonction de loreillette mais il est trs rare dobserver un thrombus in vivo [39, 40].
gauche. Les thrombus intraventriculaires se rencontrent chez les
patients qui ont un infarctus du myocarde antroapical, un Causes rares
anvrisme du ventricule gauche ou une cardiomyopathie
dilate [33, 34]. Les autres causes daccident ischmique crbral ne reprsen-
La prvalence du foramen ovale permable (FOP) est de 25 % tent que 5 % des cas. Ces causes rares ou inhabituelles sont trs
dans la population gnrale, celle de lanvrisme du septum diverses. Il est important de ne pas les mconnatre car elles

Angiologie 3
19-0560 Accidents ischmiques crbraux
Tableau 2.
Causes inhabituelles daccident ischmique crbral.
Artriopathies Dissection des troncs supra-aortiques
non athromateuses
Dissection intracrnienne
Artrite infectieuse (varicelle-zona, virus
de limmunodficience humaine,
syphilis, tuberculose, pneumocoque)
Artrite non infectieuse (priartrite
noueuse, Wegener, Horton, Takayasu,
artrite isole du systme nerveux cen-
tral)
Dolichoectasie artrielle vertbrobasilaire
Anvrisme artriel crbral
Dysplasie fibromusculaire
Syndromes et maladie de Moya-Moya
Drpanocytose
Hmopathies et troubles Thrombocytmie essentielle, maladie
de lhmostase de Vaquez
Leucmie aigu, lymphome
endovasculaire
Thrombopnie lhparine
Purpura thrombotique
thrombocytopnique
Hmoglobinurie paroxystique nocturne
Syndrome nphrotique
Syndrome des antiphospholipides
Thrombophilie (dficit en protine C,
dficit en protine S, dficit en anti-
thrombine III, mutation du facteur V
Leyden, mutation de la prothrombine PT
G20210A, mutation de lhomocystine
MTHFR C677T, augmentation du taux de
lipoprotine (a), augmentation
du facteur VIII)
Coagulation intravasculaire dissmine
chronique paranoplasique
Contraceptifs stroprogestatifs
Cocane, amphtamines, ecstasy
impliquent souvent une prise en charge spcifique. Les princi-
pales causes inhabituelles sont cites dans le Tableau 2.
La dissection des troncs supra-aortiques est une des principa-
les causes daccident ischmique crbral chez les sujets de
moins de 55 ans. La dissection intresse la carotide interne, en
aval du bulbe carotidien et avant la pntration de lartre dans
le rocher, plus rarement lartre vertbrale dans son troisime
segment, entre laxis et latlas. Les dissections des troncs supra-
aortiques ne sont pas lies lhypertension artrielle. Le fait
quelles se constituent lectivement dans les segments les plus
mobiles des artres carotide et vertbrale fait suspecter linter-
vention dun traumatisme indirect, mais un facteur traumatique
net est peu frquent, et la plupart des dissections sont consid-
res comme spontanes. Une artriopathie sous-jacente (dyspla-
sie fibromusculaire, syndrome dEhler-Danlos, syndrome de
Marfan), susceptible de fragiliser la paroi, est rarement retrou-
ve. Laccident ischmique crbral rsulte de phnomnes
thromboemboliques qui se dveloppent en regard de lhma-
tome parital. Une douleur cervicale, latrale ou postrieure,
selon quil sagit dune dissection carotide ou vertbrale, prcde
souvent lapparition des signes neurologiques de quelques jours.
Dautres signes locaux, tels quun syndrome de Claude Bernard-
Horner (par compression du sympathique pricarotidien) sont
possibles. La dissection est diagnostique lIRM, qui met en
vidence lhmatome parital. Celui-ci est gnralement trop
haut situ pour tre visible lchographie.
Les dissections des artres intracrniennes sont beaucoup plus
rares. De faon exceptionnelle, une dissection de laorte qui
stend au tronc brachiocphalique peut tre rvle par un
accident ischmique crbral.
4 Angiologie
Des affections hmatologiques et des troubles de lhmostase
peuvent tre rvls par un accident ischmique crbral. Il
sagit notamment des syndromes myloprolifratifs (thrombo-
cytmie essentielle, maladie de Vaquez), du purpura thromboti-
que thrombocytopnique, des thrombopnies lhparine, de la
coagulation intravasculaire dissmine chronique compliquant
un cancer, du syndrome des antiphospholipides.
Certaines causes sont plus frquentes chez lenfant : artrio-
pathie crbrale infectieuse (varicelle), dissection dune artre
intracrnienne, Moya-Moya, drpanocytose, cardiopathie
congnitale, thrombophilie.
Clinique
Un accident ischmique crbral se manifeste par lapparition
soudaine dun dficit neurologique focal. Cette soudainet est
une condition essentielle au diagnostic. Il nest pas rare que le
dficit sinstalle pendant le sommeil et soit constat au rveil
chez un patient qui stait couch normalement (de 15 25 %
des cas) [41, 42]. Les signes cliniques sorganisent en syndromes
neurovasculaires, correspondant aux diffrents territoires
artriels crbraux. Les accidents carotidiens associent, des
degrs divers, hmiplgie, hmianesthsie, hmianopsie, aphasie
ou syndrome de lhmisphre mineur. Les accidents vertbroba-
silaires peuvent entraner un vertige, un nystagmus, une ataxie
crbelleuse, un dficit moteur ou sensitif unilatral, des
troubles de la vigilance, une ttraplgie, une atteinte des nerfs
crniens, une ophtalmoplgie, une hmianopsie.
Un accident ischmique crbral est dit transitoire (AIT)
lorsque le dficit neurologique disparat en peu de temps,
gnralement moins de 1 heure, et ne saccompagne pas de
signes dinfarctus crbral limagerie. Un infarctus crbral est
prcd dun AIT dans 20 30 % des cas. Le risque dinfarctus
crbral au cours des 90 jours suivant un AIT est compris entre
4 et 20 %. La moiti des infarctus crbraux surviennent dans
les 48 heures suivant lAIT. Le risque dinfarctus crbral peut
tre estim partir de variables cliniques et paracliniques. Le
risque est plus lev aprs un AIT prolong, chez les patients
gs de plus de 60 ans, diabtiques, hypertendus, et lorsque les
symptmes de lAIT ont consist en une hmiparsie ou une
aphasie [43]. Le risque est aussi plus lev lorsquil existe une
stnose dun gros tronc artriel ou sil persiste du matriel
thrombotique dans une artre crbrale limagerie [44-46].
Imagerie crbrale
Le scanner crbral est souvent lexamen initial car cest la
technique la plus accessible en urgence. Lischmie crbrale
entrane une attnuation de densit. Son apparition est retarde
par rapport au dbut clinique. Un scanner effectu prcoce-
ment, au cours des premires heures, peut tre normal. Les
anomalies initiales sont discrtes et difficiles valuer. Il sagit
de la disparition de lhyperdensit relative de la substance
grise du cortex ou des noyaux gris (Fig. 2A). Un examen plus
tardif montre une hypodensit (Fig. 3). Locclusion artrielle
peut tre visible sous la forme de lhyperdensit spontane dun
segment artriel (Fig. 2A). Ldme crbral, outre lhypoden-
sit, se traduit par un effet de masse, la transformation hmor-
ragique, par lapparition dune hyperdensit spontane au sein
de la zone dischmie (Fig. 4). Le scanner sans produit de
contraste peut tre complt par un angioscanner afin de mettre
en vidence locclusion artrielle responsable de laccident
ischmique crbral (Fig. 5).
LIRM est beaucoup plus prcise que le scanner. Elle est
particulirement utile un stade prcoce car les anomalies en
diffusion apparaissent quelques minutes aprs les signes
cliniques (Fig. 2B, 6). LIRM permet de mettre en vidence des
petites lsions non dcelables par le scanner, mme un stade
tardif, notamment dans la fosse postrieure (Fig. 7).
 Accidents ischmiques crbraux 19-0560

Figure 2.
A. Scanner prcoce. Attnuation de densit du cortex insulaire droit (flches noires), hyperdensit spontane dune branche artrielle insulaire (flche
blanche).
B. Imagerie par rsonance magntique de diffusion effectue juste aprs le scanner. Hypersignal tendu du cortex insulaire, frontal et temporal.

Figure 3. Scanner. Hypodensit fronto-operculaire traduisant un infarc-

tus sylvien gauche.

Diagnostic
Un infarctus crbral doit tre distingu dune hmorragie
crbrale dont les manifestations cliniques peuvent tre identi-
ques. Un scanner ou une IRM sont ncessaires pour la recon-
natre. Dautres affections posent plus rarement problme :
sclrose en plaques chez le sujet jeune ; encphalite en cas de
fivre ; syndrome vestibulaire priphrique en cas de vertige.
Le diagnostic des AIT est plus difficile car il nest habituelle-
ment fond que sur linterrogatoire du patient et de son
entourage, les signes ayant rgress lorsquon examine le
patient. Les principaux diagnostics diffrentiels sont rsums en
encadr. Il faut savoir quenviron 1 % des dficits neurologiques
transitoires sont lis une lsion expansive intracrnienne, Figure 4.
tumeur ou hmatome sous-dural chronique. Une imagerie A. Scanner initial. Attnuation de densit du cortex insulaire et temporal
crbrale est donc ncessaire devant toute suspicion dAIT. (flches rouges).
La survenue pralable dAIT dans le mme territoire voque B. Scanner 24 heures aprs. Transformation hmorragique (flches jau-
une stnose artrielle, une douleur cervicale, une dissection nes) et hypodensit du cortex insulaire et temporal (flches vertes).
artrielle, une fivre initiale, une endocardite bactrienne. La
prsence dun souffle cervical est en faveur dune stnose de
la carotide, mais ce signe nest ni trs sensible ni trs spcifi-
que. Llectrocardiogramme peut mettre en vidence une Le monitorage initial de llectrocardiogramme est utile pour
fibrillation auriculaire ou des signes dinfarctus du myocarde. dtecter une fibrillation auriculaire paroxystique [47].

Angiologie 5
19-0560 Accidents ischmiques crbraux
Figure 5. Angioscanner. Thrombus dans la partie distale du tronc de
lartre crbrale moyenne (flches blanches).
Figure 6.
A. Scanner prcoce montrant une attnuation de densit du thalamus
gauche (flche blanche).
B. Imagerie par rsonance magntique de diffusion effectue juste aprs
montrant un hypersignal de mme topographie (flche blanche).
Certains examens biologiques sanguins simples sont systma-
tiques : numration formule sanguine, plaquettes, protine
6 Angiologie
Figure 7. Imagerie par rsonance magntique T2. Hypersignal tmoi-
gnant dun infarctus latrobulbaire gauche (flche blanche).
Figure 8. chodoppler transcrnien. Stnose du tronc de lartre cr-
brale moyenne.
Points essentiels
Principaux diagnostics diffrentiels des accidents
ischmiques transitoires
Crise dpilepsie partielle.
Migraine avec aura.
Vertige positionnel paroxystique bnin.
Ictus amnsique.
Hypoglycmie.
Syncope.
Hypotension orthostatique.
Anxit.
Compression dun tronc nerveux priphrique.
Lsion expansive intracrnienne (tumeur, hmatome
sous-dural chronique).
Glaucome, nvrite optique, dcollement de rtine (en
cas de ccit monoculaire transitoire).
C-ractive, lectrolytes, cratininmie, bilan lipidique, glycmie,
international normalized ratio (INR), temps de cphaline activ,
fibrinogne.
Le diagnostic des stnoses athromateuses de la carotide peut
tre assur par lchodoppler [48, 49]. Lexamen des troncs supra-
aortiques est complt par un chodoppler transcrnien qui
permet une bonne valuation du polygone de Willis (Fig. 8).

Figure 9. Angiogra-
phie par rsonance ma-
gntique. Stnose ser-
re de la carotide in-
terne gauche son ori-
gine (flche blanche).
Lchodoppler est cependant limit car il ne permet pas dexa-
miner les segments sous-ptreux et intraptreux de la carotide
interne, et lexamen transcrnien est parfois impossible, faute de
fentre osseuse. Langiographie par rsonance magntique
permet une valuation complte des troncs supra-aortiques et
des artres crbrales, jusquaux branches corticales. Elle permet
le diagnostic des stnoses athromateuses (Fig. 9) et de la
plupart des autres artriopathies, notamment des dissections.
Langioscanner offre des possibilits comparables.
Lchocardiographie cardiaque transsophagienne a un
rendement diagnostique suprieur lchographie transthoraci-
que. Elle permet de dceler davantage de thrombus intra-
auriculaires, danomalies du septum auriculaire et de plaques
dathrome aortique [50]. Son incidence sur le traitement est
cependant rduite, car la plupart des thrombus intra-auriculaires
sobservent chez des patients en fibrillation auriculaire (pour
lesquels un traitement anticoagulant est de toute faon indi-
qu), et les indications thrapeutiques en cas de FOP, dan-
vrisme du septum auriculaire et dathrome aortique ne sont
pas bien codifies. En pratique, une chographie transsopha-
gienne est effectue lorsque les caractristiques de laccident
ischmique crbral voquent un phnomne embolique et
quil nexiste pas de cause artrielle.
Dautres examens complmentaires sont justifis dans des cas
slectionns, si le contexte clinique voque une cause particu-
lire, ou chez le sujet de moins de 55 ans, en labsence de cause
artrielle ou cardiaque, pour rechercher une cause rare.
Traitement
Un accident ischmique crbral est une urgence. Lorsque
le dficit neurologique persiste et que le patient est examin
Angiologie
Accidents ischmiques crbraux 19-0560
prcocement (moins de 3 heures aprs lapparition des
symptmes), un traitement fibrinolytique intraveineux peut
tre indiqu. En cas dAIT, il existe un risque immdiat
dinfarctus crbral quil faut prvenir.
Le traitement fibrinolytique intraveineux par lalteplase a une
efficacit prouve par des essais cliniques contrls par placebo
et confirme dans une grande tude de phase IV [51, 52]. Leffi-
cacit du traitement est inversement corrle au dlai dadmi-
nistration, qui ne doit pas excder 3 heures. Dans ce dlai, le
traitement permet dviter une invalidit ou un dcs pour dix
patients traits. Il existe de nombreuses contre-indications, lies
au risque de transformation hmorragique. Une imagerie
crbrale, scanner ou IRM, est ncessaire en urgence, en premier
lieu pour exclure une hmorragie crbrale, mais aussi pour
valuer ltendue de linfarctus crbral, car le traitement
fibrinolytique est contre-indiqu en cas dinfarctus de grande
taille. Le trs court dlai dintervention ncessite une organisa-
tion prhospitalire et intrahospitalire spcifique [51].
Les patients victimes dun AVC doivent tre pris en charge
dans des units de soins spcialises. Lefficacit des units
neurovasculaires est prouve par des essais contrls randomi-
ss [53] . Elle est lie la prvention et au traitement des
complications qui peuvent survenir la phase aigu. Il sagit des
complications neurologiques (hypertension intracrnienne,
crises dpilepsie, rcidives), des complications lies la
comorbidit cardiovasculaire, des complications de dcubitus
(escarres, maladie thromboembolique veineuse, infections
urinaires) et des infections respiratoires conscutives aux
troubles de la dglutition.
Le traitement de lhypertension artrielle la phase aigu dun
accident ischmique crbral reste mal codifi et controvers. Une
pression artrielle excessive peut entraner un dme crbral et
une transformation hmorragique. Une diminution de pression
artrielle peut aggraver lischmie crbrale. Lorsquun traitement
fibrinolytique est administr, la tension artrielle doit tre
contrle et maintenue au-dessous de 185-110 mmHg. En dehors
de ce cas particulier, le traitement de lhypertension artrielle au
cours des 24 premires heures doit tre prudent. LAmerican
Heart Association recommande de ne traiter lhypertension
artrielle que si les chiffres sont suprieurs 220 mmHg pour la
systolique ou 120 mmHg pour la diastolique [54]. Au-del de
24 heures, il est recommand de corriger progressivement
lhypertension artrielle. Le traitement au long cours de lhyper-
tension artrielle aprs un AVC rduit lincidence des rcidives et
des autres vnements cardiovasculaires [55].
Le traitement anticoagulant par hparine non fractionne ou
hparine de bas poids molculaire dose curative na pas
dindication valide la phase aigu dun accident ischmique
crbral [54]. La plupart des essais cliniques ne montrent pas de
bnfice chez les patients traits mais nexcluent pas lefficacit
du traitement dans des sous-groupes haut risque de rcidive
prcoce, notamment lorsque les examens complmentaires
montrent un thrombus intra-artriel ou intracardiaque. Dans ces
cas, lintrt potentiel du traitement doit tre mis en balance
avec le risque de transformation hmorragique, notamment en
cas dinfarctus crbral de grande taille. Le traitement anticoa-
gulant oral au long cours chez les patients en fibrillation
auriculaire rduit le risque de rcidive de deux tiers [56]. LINR
cible est compris entre 2 et 3. Le dlai dinitiation du traitement
anticoagulant doit tre adapt chaque patient. Un traitement
prcoce est possible en cas dAIT ou dinfarctus mineur, mais il
est prudent de diffrer le traitement de 2 semaines lorsque
linfarctus est tendu.
Laspirine administre la phase aigu, une dose de 160
300 mg par jour, rduit le risque de dcs ou de dpendance de
47,0 % 45,8 %, un effet modeste mais statistiquement
significatif [57]. Au long cours, un traitement par aspirine aprs
un accident ischmique crbral (causes cardiaques exclues) est
associ une rduction relative du risque de rcidive, dinfarctus
du myocarde ou de mort vasculaire de 13 % [58]. Le clopidogrel
7
19-0560 Accidents ischmiques crbraux
nest pas plus efficace que laspirine dans la prvention secon-
daire du risque cardiovasculaire aprs un accident ischmique
crbral. Lassociation de clopidogrel et daspirine nest pas plus
efficace que laspirine ou le clopidogrel en monothrapie, et
entrane davantage dhmorragies [59]. Une tude suggre que
lassociation clopidogrel-aspirine pourrait tre efficace en
traitement de courte dure chez des patients haut risque de
rcidive prcoce qui prsentent une stnose de la carotide
rcemment symptomatique et des signaux emboliques au
doppler transcrnien [60]. Lassociation daspirine (50 mg/j) et de
dipyridamole libration prolonge (400 mg/j) est plus efficace
que laspirine seule dans la prvention au long cours des
rcidives dAVC (rduction relative du risque de 25 %) et
naugmente pas le risque dhmorragie. En revanche, laddition
de dipyridamole laspirine ne modifie pas le risque dinfarctus
du myocarde [59].
Les patients porteurs dune stnose de la carotide symptoma-
tique et serre ont un risque majeur de rcidive. Le risque est
dautant plus lev que les symptmes rvlateurs sont rcents.
Lefficacit de lendartriectomie de la carotide est prouve en
cas de stnose de plus de 70 % (rduction absolue du risque
dAVC 5 ans : 16 %). Lintervention doit tre pratique sans
dlai aprs un AIT ou un infarctus mineur. Elle est diffre en
cas de lsion crbrale tendue, en raison du risque ddme et
dhmorragie de revascularisation. Lefficacit de lendartriec-
tomie est moindre en cas de stnose comprise entre 50 et 69 %
(rduction absolue du risque dAVC 5 ans : 4,6 %). Il faut alors
tenir compte dautres facteurs positivement corrls au risque de
rcidive : ge, sexe masculin et aspect irrgulier de la plaque.
Lendartriectomie de la carotide na pas defficacit prouve
pour les plaques entranant une stnose de moins de 50 % [61].
Langioplastie de la carotide a t compare lendartriecto-
mie dans plusieurs tudes randomises. Les rsultats disponibles
indiquent que langioplastie peut tre associe un risque accru
de dcs ou dAVC [62] . En ltat actuel des connaissances,
lendartriectomie reste le traitement de choix des stnoses de
la carotide serres et symptomatiques.
Points forts
Les accidents ischmiques crbraux reprsentent 70
80 % des accidents vasculaires crbraux.
Ils sont classs en infarctus crbraux et accidents
ischmiques transitoires.
Ils sont fortement lis lge.
Leurs causes sont nombreuses et diverses, mais trois
dentre elles dominent par leur frquence : cardiopathies
embolignes, lsions des petites artres crbrales
(microathrome et artriolosclrose), athrosclrose des
gros vaisseaux.
Un accident ischmique crbral est une urgence en
raison de la possibilit de traiter certains accidents
ischmiques crbraux par fibrinolyse intraveineuse moins
de 3 heures aprs le dbut des symptmes.
Les patients doivent tre pris en charge dans des units
de soins spcialises : les units neurovasculaires.
La prvention secondaire repose sur le contrle des
facteurs de risque, en premier lieu lhypertension
artrielle, et des mesures adaptes la cause de laccident
ischmique crbral : traitement anticoagulant oral en cas
de cardiopathie emboligne, traitement antiagrgant
plaquettaire dans les accidents dorigine artrielle,
endartriectomie en cas de stnose serre de la carotide
interne.
8 Angiologie
Ltude Stroke Prevention by Aggressive Reduction in Choles-
terol Levels (SPARCL) a montr quun traitement par statine
forte dose (atorvastatine, 80 mg) aprs un AVC (origine car-
dioembolique exclue) permet une rduction absolue du risque
de rcidive 5 ans de 2,2 % et du risque dvnement cardio-
vasculaire de 3,5 % [63]. Il semble que leffet sur le risque de
rcidive dAVC soit dpendant de la dose de statine, car ltude
HPS na pas montr de rduction du risque de rcidive dAVC
sous traitement par 40 mg de simvastatine [64]. En outre, leffet
des statines sur le risque dAVC, globalement bnfique, est
complexe, combinant une rduction du risque daccident
ischmique et une lgre augmentation du risque dhmorragie
crbrale [64].
.
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9
19-0560 Accidents ischmiques crbraux

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lowering with simvastatin on stroke and other major vascular events in
20536 people with cerebrovascular disease or other high risk condition.
Lancet 2004;363:757-67.

V. Larrue, Professeur (larrue.v@chu-toulouse.fr).

Service de neurologie vasculaire, hpital de Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhs, 31059 Toulouse cedex 9, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Larrue V. Accidents ischmiques crbraux. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Angiologie, 19-0560,
2007.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

10 Angiologie
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0610

19-0610

Anomalies de lhmostase
et tests biologiques
I Elalamy
C Lecrubier
MM Samama
Rsum. Diffrentes circonstances de dcouverte dune diathse hmorragique chez un patient
mnent un interrogatoire et un examen clinique. Ils doivent tre complts par des tests biologiques
spcialiss afin de caractriser ltiologie. Les pathologies de lhmostase primaire relvent de plusieurs
mcanismes : altrations de la paroi vasculaire, perturbations quantitatives et/ou qualitatives des
plaquettes, maladie von Willebrand constitutionnelle ou acquise. Les circonstances de survenue dun
syndrome hmorragique sont importantes connatre. En fait, il sagit le plus souvent dune dcouverte
fortuite lors du bilan classique dhmostase.
Nous envisageons les altrations biologiques pouvant tre responsables dun syndrome hmorragique
clinique.
2000 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : hmostase, coagulation, anticoagulant circulant, maladie von Willebrand, hmorragie,

hmophilie, coagulation intravasculaire dissmine.

Pathologie de lhmostase primaire leur nature : pistaxis prcoces et prolonges, saignement

anormal la chute des dents de lait, mnorragies, transfusions la
suite dun acte chirurgical banal, dun accouchement ;
CIRCONSTANCES DE DCOUVERTE
lexistence dpisodes hmorragiques importants aprs avulsion
En prsence dun syndrome hmorragique clinique, cinq dentaire ou amygdalectomie doit tre systmatiquement
caractres, associs ou non, doivent tre recherchs : recherche ;
la prise ventuelle concomitante dun mdicament antiagrgant
le mode dapparition : saignements spontans ou dclenchs par
comme laspirine ou un autre anti-inflammatoire non strodien.
un traumatisme minime (choc lger ou piqre intramusculaire) ;
Lenqute familiale doit tre informative pour tre utile au
la localisation : la rptition des saignements dans le mme diagnostic et une consanguinit ventuelle chez les ascendants doit
territoire voque plutt une lsion locale, tandis que leur tre recherche (tableau I).
apparition dans des territoires diffrents orientent vers une
diathse hmorragique constitutionnelle ; EXAMEN CLINIQUE
laspect clinique : les saignements cutanomuqueux type de Il contribue la distinction entre un simple saignement pisodique
purpura, ptchies, ecchymoses ou pistaxis traduisent souvent et une authentique altration de lhmostase. Il consiste
une anomalie de lhmostase primaire ; les tlangiectasies voquent rechercher et caractriser les saignements externes. Lexamen
la maladie de Rendu-Osler ; gnral permet la mise en vidence ventuelle dune affection
caractre rcidivant ; causale : adnopathies, splnomgalie, hmopathie, hpatopathie
(tableau II).
existence dantcdents familiaux.
Linterrogatoire du patient et son examen clinique orientent en
grande partie les tests biologiques en vue du diagnostic. Si une
INTERROGATOIRE diathse hmorragique est tablie sur les donnes de
linterrogatoire, un premier bilan associant temps de saignement
Il doit tre conduit selon un protocole rigoureux et des (TS), numration plaquettaire, temps de Quick (TQ), temps de
interrogatoires strotyps sont mme disponibles. Il permet de cphaline activ (TCA) est recommand. Des examens spcialiss
prciser plusieurs paramtres : sont raliss en seconde intention devant la mise en vidence dune
les circonstances de survenue des saignements ; ou plusieurs anomalies.
Le TS est le seul test global de lhmostase primaire ralis in vivo.
Il faut reconnatre que la pratique du TS est de moins en moins
Ismal Elalamy : Matre de confrences des Universits, praticien hospitalier. souvent systmatique, en raison de sa fiabilit juge insuffisante
Chantal Lecrubier : Attache. par un nombre croissant de cliniciens. Un nouveau test serait plus
Meyer-Michel Samama : Professeur mrite.
Service dhmatologie biologique, Htel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 04,
sensible pour dtecter les causes les plus frquentes daltration de
France. lhmostase primaire : la prise daspirine et la maladie von

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Elalamy I, Lecrubier C et Samama MM. Anomalies de lhmostase et tests biologiques. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits
rservs), Angiologie, 19-0610, 2000, 8 p.
19-0610 Anomalies de lhmostase et tests biologiques Angiologie

Tableau I. lments de linterrogatoire dun syndrome hmorragique.

Recherche dantcdents familiaux et personnels Per-, postchirurgicaux - Saignements disproportionns lors dune intervention
(immdiats ou retards)
- Transfusion per- ou postopratoire

Non chirurgicaux - Accouchement hmorragique

- Mnorragies
- Ecchymoses faciles (spontanes, multiples)
- Saignement prolong aprs plaie banale ou ponction
veineuse
- pistaxis rcidivantes
- Hmatomes aprs injections intramusculaires
- Gingivorragies
- Hmaturie macroscopique
- Hmarthrose post-traumatisme minime

Prise mdicamenteuse Liste exhaustive des traitements pris dans les 10 der- - Traitements anticoagulants
niers jours - Antibiotiques
- AINS
- Antiagrgants plaquettaires

AINS : anti-inflammatoires non strodiens.

Lorigine est immunologique, infectieuse, ou le plus souvent

Tableau II. Caractres cliniques principaux des hmorragies au indtermine ou idiopathique. Les facteurs plasmatiques, ainsi que
cours des troubles de lhmostase.
les fonctions plaquettaires, sont normaux. Les tests de fragilit
Mode Sige de capillaire (signe du brassard tension, ventouse) sont souvent
Aspect clinique
dapparition prdilection positifs, mais leur intrt est en pratique trs limit. Lexamen
Syndrome Spontan Purpura Tguments clinique suffit le plus souvent pour reconnatre la fragilit
vasculaire Ptchies capillaire. Le pronostic est fonction dune ventuelle affection
Syndrome Spontan Purpura Tguments
concomitante.
plaquettaire Ecchymoses Muqueuses Diffrentes formes de purpuras sont dcrites :
Gingivorragies
pistaxis purpura par vascularite leucocytoclasique, sigeant aux
Hmaturies membres infrieurs, associ ventuellement des myalgies, des
Hmophilie Provoqu Hmatomes Muscles
douleurs articulaires, un dme et/ou une nphropathie, ou une
Hmarthroses Articulations neuropathie priphrique. Le purpura rsulte du dpt de
complexes immuns circulants dans les vaisseaux du derme. Des
Coagulopathie Provoqu Hmatomes Muscles
cryoglobulines peuvent tre mises en vidence, le plus souvent
Hmaturies Muqueuses
mixtes et rarement monoclonales. Le purpura rhumatode ou
Fibrinolyse Provoqu Ecchymoses en carte de Tguments syndrome de Schnlein-Henoch (vascularite leucocytoclasique
gographie
immunoglobulines [Ig] A) apparat avant 15 ans, surtout chez les
Saignement en nappe Muqueuses
aux points de ponction garons ;
Cerveau purpura fulminans mningococcique, de pronostic svre,
Muscles
souvent associ une coagulation intravasculaire dissmine
(CIVD). Il doit tre trait en urgence ;
Willebrand. Il sagit de ltude de la capacit fonctionnelle globale purpuras de diverses origines : vascularites septiques germes
plaquettaire value sur sang total citrat par le PFA-100. Ce test Gram positif ou Gram ngatif, maladies ruptives (rougeole,
est mal nomm TS in vitro , mais il permet de mimer rubole, scarlatine), maladie dOsler, fragilit capillaire (snile,
artificiellement les conditions dune brche artriolaire en scorbut, corticothrapie prolonge).
conditions de flux de manire, certes simple, mais son utilit dans
lvaluation du risque hmorragique clinique demande encore ATTEINTE PLAQUETTAIRE
tre valide par des tudes largies.
Thrombopnies

Pathologie de lhmostase primaire La thrombopnie est la diminution de la numration plaquettaire

Les anomalies congnitales de lhmostase primaire sont rares et
les altrations acquises sont de loin les plus frquentes.
Il est classique de distinguer trois grands groupes daffections :
les altrations de la paroi vasculaire ;
les perturbations quantitatives et/ou qualitatives des plaquettes ;
la maladie von Willebrand constitutionnelle et les dficits acquis
en facteur von Willebrand.
ALTRATIONS DE LA PAROI VASCULAIRE
Latteinte de la paroi capillaire peut provoquer un purpura qui
peut prendre lallure de ptchies (ponctuations), decchymoses
plus ou moins tendues, ou de vibices (stries allonges).
en dessous de 120 G/L.
Thrombopnies dorigine centrale
Elles relvent le plus souvent dune insuffisance mdullaire globale
acquise, lie une hmopathie (tat prleucmique, leucmie
aigu, aplasie, mylodysplasie...), ou dorigine toxique (sels dor,
trimthoprime...). Lalcoolisme, les carences en vitamine B12 et en
acide folique peuvent tre incrimins.
lobservation du mylogramme, les mgacaryocytes sont absents
ou significativement rduits, associs dventuelles anomalies des
autres lignes.
Les thrombopnies familiales avec un volume plaquettaire moyen
augment sont rapportes dans diffrents syndromes :
syndrome des plaquettes grises, avec des plaquettes dficitaires
en leur contenu granulaire alpha ;

2
Angiologie Anomalies de lhmostase et tests biologiques 19-0610

Le risque hmorragique ne semble important que pour une

Tableau III. Thrombopnies avec volume plaquettaire moyen numration plaquettaire infrieure 50 G/L. La valeur
augment.
fonctionnelle des plaquettes joue un rle essentiel et explique la
Purpura thrombopnique bonne tolrance clinique.
Diagnostic dlimination
immunologique (PTI)
La thrombopnie doit tre confirme sur plusieurs examens afin
Anomalie de May-Hegglin Autosomique dominant dliminer un ventuel artefact. Lobservation du frottis aprs
Corps de Dhle coloration au May-Grnwald-Giemsa (recherche damas en
Syndrome dAlport Autosomique dominant queue de frottis ) et la numration sur des anticoagulants
Surdit, nphropathie diffrents permettent dliminer une pseudothrombopnie par
thromboagglutination plus frquente en thylne-diamine-ttra-
Syndrome de Fechtner Autosomique dominant
Surdit, nphropathie actique (EDTA). Il existe en effet des thromboagglutinines froides
Inclusions intraleucocytaires actives temprature ambiante et dpendantes de lanticoagulant
qui sont capables de gnrer des agglutinats in vitro et dont leffet
Syndrome de Sebastian Autosomique dominant
Inclusions intraleucocytaires
disparat 37 C. Dans certains contextes inflammatoires, un
satellitisme plaquettaire peut tre objectiv avec une adhsion des
Syndrome de Bernard-Soulier Autosomique rcessif plaquettes aux leucocytes responsables dune fausse thrombopnie.
Dfaut dadhsion
Dficit en GPIB-IX-V Linterrogatoire, lexamen clinique, la numration plaquettaire et
lvaluation des volumes plaquettaires moyens, ltude de la
Syndrome des plaquettes grises Autosomique dominant
coagulation, lobservation du frottis sanguin et du mylogramme
Absence de granules alpha
associ ou non une tude histologique de la moelle, et/ou une
Syndrome des plaquettes Montral Autosomique dominant tude isotopique de la dure de vie plaquettaire en autologue,
Dfaut de rponse la thrombine permettent de mieux cerner ltiologie de la thrombopnie, avant
et de lactivit procoagulante
de conclure au diagnostic de PTI, qui nest quun diagnostic
Willebrand plaquettaire Autosomique dominant dexclusion.
Willebrand 2B Anomalie de lagglutination la ristoc-
tine Les tiologies dune thrombopnie priphrique sont nombreuses :
Anomalie des multimres de haut poids
molculaire hypersplnisme : il faut bien entendu lliminer ;
Macrothrombopnie mditerranenne Autosomique dominant infectieuses : virales (rougeole, rubole, mononuclose, hpatites,
Origine mditrranenne infections parvovirus ou cytomgalovirus, virus de
limmunodficience humaine [VIH]), bactriennes (septicmie,
syndrome de May-Hegglin, de transmission autosomique CIVD), parasitaires (paludisme, toxoplasmose, leishmanioses) ;
dominante, souvent asymptomatique. Les leucocytes renferment immunoallergiques : les thrombopnies induites par lhparine
des inclusions bleutes aux extrmits effiles en navette (corps de sont rares (incidence 0,1 3 % des patients traits), mais elles
Dhle) ; entranent des thromboses veineuses et/ou artrielles pouvant
syndrome dEpstein, avec une thrombopnie profonde grandes engager le pronostic vital ;
plaquettes associe une nphropathie (syndrome dAlport) et
immunologiques : dans le lupus rythmateux aigu dissmin
une surdit de transmission ;
ou autre collagnose, ou au cours dune hmopathie lymphode, la
syndrome de Montral, de transmission autosomique thrombopnie peut tre associe un anticoagulant circulant de
dominante ; le syndrome hmorragique est modr et une type antiprothrombinase et des anticorps anticardiolipines ;
agrgation spontane des plaquettes gantes est visible sur les
frottis sanguins. microangiopathiques, dans le syndrome de Moschcowitz et le
syndrome hmolytique urmique de lenfant ;
Une altration constitutionnelle de la mgacaryopose associe
thrombopnie et plaquettes de petite taille. Il sagit du syndrome post-transfusionnelles, par allo-immunisation du receveur qui
de Wiskott-Aldrich, de transmission lie au chromosome X, dveloppe des anticorps antiplaquettaires. Rares, elles sont
associant eczma et infections rptes par dficit immunitaire. observes surtout dans le post-partum aprs transfusion ;
Lamgacaryocytose avec agnsie radiale est exceptionnelle. la CIVD implique la consommation des diffrents facteurs de la
La thrombopnie familiale Paris-Trousseau est caractrise par une coagulation et un syndrome de dfibrination.
dltion du bras long du chromosome 11, un retard mental
modr, une syndactylie et une dysmorphie faciale. Il existe de Thrombopathies
nombreux micromgacaryocytes mdullaires et les plaquettes
prsentent une fusion de leur granules alpha. Thrombopathies constitutionnelles
Diffrents types de thrombopnies familiales de transmission
autosomique dominante et volume plaquettaire normal ou Pathologies des rcepteurs glycoprotiques
augment, par trouble de production, ont t rapports (tableau III).
Dystrophie thrombocytaire hmorragipare de Bernard-Soulier.
La confusion de diagnostic avec le purpura thrombopnique
La transmission est autosomique rcessive. Au plan biologique, la
idiopathique (PTI) est frquente ; la possibilit de thrombopnie
maladie se caractrise par une absence dadhsion des plaquettes
familiale et constitutionnelle doit tre voque grce une enqute
au sous-endothlium vasculaire. Les plaquettes sont de grand
familiale rigoureuse, labsence de numration plaquettaire
volume (12 15 fl), en nombre lgrement diminu. Le dficit en
normale dans les antcdents personnels et mme parfois devant
rcepteurs membranaires glycoprotiques (GP)Ib-IX est dmontr
linefficacit du traitement dun PTI (corticothrapie,
sur lectrophorse bidimensionnelle et/ou par cytomtrie en flux.
veinoglobulines ou parfois splnectomie). Ce diagnostic diffrentiel
Ltude fonctionnelle in vitro confirme labsence dagglutination en
est donc important ne pas mconnatre.
prsence de ristoctine et de botroctine, tandis que lagrgation
Thrombopnies priphriques induite par les autres agonistes classiques (thrombine, collagne)
est normale. La biologie molculaire permet de mettre en vidence
Les mcanismes responsables de thrombopnies priphriques sont
des variants avec des mutations diffrentes.
de trois types : hyperdestruction, anomalie de rpartition
(hypersplnisme), hyperconsommation (coagulopathie Thrombasthnie de Glanzmann.
intravasculaire gnralise). Elle est aussi de transmission autosomique rcessive. Le syndrome

3
19-0610 Anomalies de lhmostase et tests biologiques
hmorragique cutanomuqueux peut sestomper lge adulte ;
toutefois, une anmie ferriprive frquente peut tmoigner de la
persistance de saignements occultes. La maladie est caractrise
par une absence dagrgation des plaquettes quel que soit
lagoniste utilis. Elle est lie un dficit en sites damarrage du
fibrinogne : les complexes GPIIb-IIIa ou intgrines a2bb3 dont il
existe 40 000 80 000 copies par plaquette normale. Ce chiffre est
rduit 20 % dans le type II, forme attnue, et 5 % dans le type
I, forme svre, la plus frquente. Il existe des variants o
lanomalie du complexe est strictement qualitative. Ltude
fonctionnelle in vitro montre une activation plaquettaire limite
un changement de forme et raction scrtoire conserve avec une
libration dadnosine triphosphate (ATP) pratiquement normale.
La rtraction du caillot est nulle. La biologie molculaire permet
ltude des anomalies gntiques associes (mutations ponctuelles).
En France, la maladie est le plus frquemment observe chez les
Gitans, groupe ethnique forte endogamie et/ou favorise par la
consanguinit.
Anomalie de la rponse au collagne.
Dans la population asiatique, une faible proportion de sujets est
dficiente en glycoprotine GPIV (CD36), lun des rcepteurs du
collagne, sans consquence clinique ni biologique. Des
observations ponctuelles de dficit en GPIa-IIa ou en GPVI ont
aussi t rapportes.
Altrations des voies de signalisation plaquettaire
Anomalies de la voie des prostaglandines (aspirin-like syndrome).
Dans les plaquettes, un dficit enzymatique de la cyclo-oxygnase
1 ou prostaglandine-H2 synthtase 1, enzyme constitutive, entrave
la synthse du thromboxane A2.
Anomalie de la rponse ladnosine diphosphate (ADP).
Elle est voisine, par ses caractres biologiques, de la thrombopathie
acquise induite par la ticlopidine ou le clopidogrel.
Troubles de la microvsiculation.
Des cas danomalie de la gnration de microparticules
plaquettaires, sans altration de lactivit prothrombinasique, ont
t rapports.
Pathologies des granules plaquettaires ou de leur scrtion
Dficit en granules denses : maladie du pool vide delta.
Le syndrome de Hermansky-Pudlak est de transmission
autosomique dominante, associ un albinisme et laccumulation
de substance crode dans les cellules rticulohistiocytaires. Le
syndrome de Chediak-Higashi, de transmission autosomique
rcessive, est associ un albinisme partiel et des infections
rcurrentes. Lvolution est marque par des phases de thrombo-
et de leucopnie. Le syndrome de Wiskott-Aldrich est aussi
caractris par un dficit en granules denses.
Dficit en contenu des granules alpha : maladie du pool vide alpha.
Il sagit du syndrome des plaquettes grises (gray-platelet syndrome),
car ces granules apparaissent azurophiles au sein de la plaquette.
La transmission est autosomique dominante.
Autres pathologies associant des anomalies des plaquettes et des
facteurs plasmatiques
Maladie von Willebrand.
Le variant type 2B et la pseudomaladie von Willebrand sont
dveloppes dans le chapitre correspondant.
Anomalie du facteur V plaquettaire - thrombopathie Qubec.
Cest un syndrome hmorragique clinique transmis sur le mode
autosomique dominant. Les plaquettes sont en nombre
relativement diminu, avec une absence de rponse ladrnaline,
un dficit en multimrine et une protolyse exagre des
constituants granulaires alpha (facteur V, thrombospondine,
fibrinogne, facteur de von Willebrand [FVW (VWF)], fibronectine
et P-slectine). Le dficit en facteur V plaquettaire serait
4
Angiologie
responsable de la diminution de la formation du complexe
prothrombinase la surface plaquettaire, entranant une rduction
de ses proprits procoagulantes. La dissociation entre llvation
significative des produits de dgradation du fibrinogne et des
taux normaux de D-dimres semble un bon test de dpistage en
cas dabsence de rponse plaquettaire ladrnaline. Une autre
particularit clinique de cette thrombopathie est labsence
defficacit des transfusions plaquettaires pour contrler les
pisodes hmorragiques.
Syndrome de Scott.
Les plaquettes prsentent une anomalie dexposition des
phospholipides membranaires conduisant un dfaut dactivation
de la coagulation plasmatique (ralentissement de la cintique
dactivation de la thrombine). Le test de consommation de la
prothrombine permet aisment dvaluer lactivit coagulante des
plaquettes en mesurant la prothrombine rsiduelle qui doit tre
normalement infrieure 10 %. Le mode de transmission est
autosomique rcessif.
Thrombopathies acquises
Elles sont trs frquentes et bien souvent dcouvertes fortuitement.
Le caractre acquis est voquer devant labsence dantcdents
hmorragiques personnels ou familiaux signals lors de
linterrogatoire.
Les mdicaments sont le plus frquemment lorigine de ces
altrations fonctionnelles plaquettaires avec en premier lieu, les
anti-inflammatoires non strodiens dont laspirine (souvent en
automdication), puis les antiagrgants comme la ticlopidine ou le
clopidogrel. La liste des thrombopathies iatrognes est bien
entendu non exhaustive et on peut citer les antibiotiques
(pnicilline, cphalosporines), les diurtiques, les inhibiteurs
calciques, certaines chimiothrapies, les anesthsiques, les
antidpresseurs tricycliques, le dextran, les hypolipmiants, et
mme lalcool.
Dauthentiques pathologies peuvent entraner des perturbations
secondaires de la rponse plaquettaire :
syndromes myloprolifratifs et prleucmiques ;
dysglobulinmies ;
mylodysplasies ;
insuffisances rnales chroniques ;
contextes postopratoires, surtout la circulation extracorporelle ;
valvulopathies cardiaques ;
maladies auto-immunes avec des autoanticorps dirigs contre les
glycoprotines membranaires ;
hpatopathies chroniques.
Leur diagnostic est difficile et doit tre effectu par des laboratoires
spcialiss.
Thrombocytoses et thrombocythmies
La thrombocytose est laugmentation secondaire de la numration
plaquettaire au-dessus de 500 G/L note plusieurs examens
biologiques successifs.
La thrombocythmie est laugmentation primitive de la production
plaquettaire dans le cadre dun syndrome myloprolifratif.
Thrombocytoses ractionnelles
Thrombocytoses postsplnectomie
Physiologiquement, la rate scrte un rgulateur hormonal de la
production mdullaire de plaquettes, et squestre 20 30 % des
plaquettes circulantes. La numration slve 2 jours aprs une
splnectomie jusqu 1 000 G/L en 7 15 jours, puis rgresse en
1 2 mois (voire 6 mois) pour se stabiliser gnralement entre 500
Angiologie Anomalies de lhmostase et tests biologiques 19-0610

et 700 G/L. En dessous de 600 G/L, aucune thrapeutique

antiagrgante plaquettaire nest habituellement envisage. Tableau IV. Dficits quantitatifs en facteur von Willebrand.
Type 1 Type 3
Thrombocytoses secondaires en dehors de la splnectomie
Dficit en VWF Partiel Total
Les causes sont de diverses origines : anmie, hyposidrmie, Transmission Dominante Rcessive
ractions inflammatoires, scrtion dune substance thrombo- Frquence 70-80 % <5%
potine-like par certaines tumeurs. TS Ivy allong Trs allong
Une thrombocytose persistante, confirme par des numrations
TCA Allong Trs allong
successives, peut tre rvlatrice ou accompagne les cancers (30
40 % des cas), les maladies infectieuses aigus ou chroniques et Numration plaquettaire Normale Normale
autres pathologies inflammatoires (17 30 % des cas). FVIII:c diminu Trs diminu
VWFAg diminu Indtectable
Thrombocythmies VWFRMCo diminu Indtectable
Elles accompagnent les syndromes myloprolifratifs : polyglobulie RIPA Normale ou diminue Absente
de Vaquez, leucmie mylode chronique, splnomgalie mylode
Structure multimrique Normale Absente
ou thrombocythmie essentielle elle-mme. du facteur von
La numration plaquettaire est parfois trs leve (jusqu Willebrand
3000 G/L). Elle rsulte dune atteinte monoclonale de la cellule Analyse de lADN Quelques mutations Dltions/insertions
souche multipotente. Dans la moelle, les mgacaryocytes sont identifies
souvent dystrophiques. Des lsions ischmiques des extrmits, en Traitement DDAVP (desmopressine) Concentrs de VWF
rapport avec des oblitrations artriolaires par les thrombi
plaquettaires, sont assez souvent observes. VWF : facteur von Willebrand ; TS : temps de saignement ; TCA : temps de cphaline activ ; ADN : acide
dsoxyribonuclique ; RIPA : Ristocetin-induced platelet agglutination (agglutination plaquettaire induite par la
Dans plus de la moiti des thrombocythmies essentielles, une ristoctine). DDAVP : 1-dsamino-8-D-arginine vasopressine (Minirint). FVIIIc : facteur VIII activit coagulante.
thrombopathie acquise est observe, se traduisant par des
altrations de lagrgation vocatrices : absence de rponse Tableau V. Dficits qualitatifs en facteur von Willebrand.
ladrnaline, changement de forme important avant lagrgation
au collagne, trouble de la raction scrtoire. Lallongement du Type 2A Type 2B Type 2N(1)
TS et les manifestations hmorragiques sont en revanche Dfaut de liaison Augmentation de Dfaut de liaison
inconstants. du VWF laffinit du VWF du VWF au FVIII
aux plaquettes pour la
GPIb/IX(1)
MALADIE VON WILLEBRAND
Transmission Dominante Dominante Rcessive
Cest la plus frquente des anomalies constitutionnelles de Frquence 10-12 % 35% ?
lhmostase, dfinie par une altration quantitative ou qualitative
TS Ivy Allong Allong Normal
du VWF. La transmission est autosomique, le plus souvent
dominante. La forme grave (type 3) et certains variants TCA Allong Allong Allong
molculaires ont une transmission rcessive. La prvalence chez Numration Normale Diminue Normale
les htrozygotes se situe entre 0,6 et 1 %. plaquettaire
Les hmorragies sont muqueuses (gingivorragies, pistaxis...) et FVIII:c diminu diminu Trs diminu
cutanes (ecchymoses). Elles sont frquentes en postopratoire. VWFAg diminu diminu Normal
Chez les enfants, les saignements post-traumatiques de la cavit VWFR-Co Trs diminu Trs diminu Normal
buccale et les hmorragies amygdaliennes spontanes sont RIPA Diminue Augmente Normale
caractristiques. La tendance hmorragique sestompe avec lge.
Multimres Absence des Absence des Distribution nor-
Les mnorragies de la jeune femme sont amliores par la HPM HPM male
contraception orale stroprogestative.
Analyse de lADN Mutations dans le Mutations dans le Mutations dans
Trois types de la maladie sont reconnus et la classification est domaine A2 domaine A1 les domaines
prsente dans les tableaux IV et V. D et D3

Traitement Concentrs de Concentrs de Concentrs de

Pathologies hmorragiques
de la coagulation
Ces tests globaux dune phase de la cascade enzymatique assurant
la constitution du caillot permettent lexploration de la majorit
des facteurs participants. Ainsi, lallongement anormal de ces
temps de coagulation voque une anomalie dont le mcanisme doit
tre prcis par des tudes plus approfondies.
Nous nous limiterons aux altrations biologiques pouvant tre
responsables dun syndrome hmorragique clinique, car les
anomalies responsables dun risque accru de thrombose ont t
envisages dans un autre chapitre de ce volume.
DFICITS CONSTITUTIONNELS
Ils sont peu frquents. Leur gravit est lie au facteur en cause et
la profondeur du dficit qui peut tre parfois combin.
En effet, chaque test de coagulation, TQ, TCA, temps de thrombine
(TT), explore une partie de la srie de ractions enzymatiques
constituant la coagulation plasmatique.
VWF VWF VWF
VWF : facteur von Willebrand ; TS : temps de saignement ; TCA : temps de cphaline activ ; ADN : acide
dsoxyribonuclique. RIPA : Ristocetino-induced plastelet agglutination (agglutination plaquettaire induite par la
ristoctine). HPM : multi-mres de haut poids molculaire.
(1) Dans le type 2N (N pour Normandie), le TS est normal, comme les taux de VWFAg et de VWFR-Co et les
multimres normalement rpartis, mais les sujets prsentent un allongement du TCA et une baisse du facteur
VIIIe lie une diminution de laffinit du VWF pour le facteur VIII avec une clairance leve. La transmission est
autosomique rcessive.
Dficit en facteur II
Il sagit du dficit en facteur de la coagulation le plus rare. Sa
transmission est autosomique rcessive. Il peut en effet exister des
dficits quantitatifs (hypoprothrombinmie), ou qualitatifs
(dysprothrombinmie), ou mixtes. Les sujets htrozygotes sont
asymptomatiques et les manifestations hmorragiques des patients
homozygotes sont relativement modestes, avec des hmorragies
surtout postopratoires. Un dficit acquis doit tre limin, tel que
les autoanticorps associs aux anticoagulants circulants de type
lupus ou au syndrome des antiphospholipides. Les colles
biologiques avec de la thrombine bovine peuvent aussi tre
responsables de lapparition danticorps de ractivit croise.

5
19-0610 Anomalies de lhmostase et tests biologiques
Seul, en cas de dficit svre, lapport de concentrs de
prothrombine est ncessaire pour maintenir un taux plasmatique
compris, en activit chronomtrique, entre 30 et 50 %.
Dficit en facteur XIII
Le facteur stabilisant de la fibrine est une protine plasmatique
ayant une activit transamidasique dont le dficit constitutionnel
est exceptionnel et de transmission autosomique rcessive. Seuls
les homozygotes sont symptomatiques, avec des phnomnes
hmorragiques ds la chute du cordon ombilical et des hmatomes
profonds. Des troubles de cicatrisation sont particuliers ce dficit.
Le diagnostic est bas sur le dosage du facteur XIII. Des
autoanticorps anti-XIII ont t rapports dans la littrature surtout
aprs traitement prolong par isoniazide. Des dficits acquis sont
dcrits dans certains purpuras rhumatodes.
Il faut moins de 5 % de facteur XIII pour assurer lhmostase
physiologique.
Dficit en fibrinogne
Il est classique de distinguer les dficits qualitatifs ou
dysfibrinognmies et les dficits quantitatifs ou hypofi-
brinognmies. En fait, il existe aussi des hypodysfibrinognmies.
Lafibrinognmie est exceptionnelle et elle est de transmission
autosomique rcessive. Elle peut tre voque en priode
prinatale avec des ecchymoses faciles, des hmorragies
cutanomuqueuses, des saignements prolongs postchirurgicaux.
Le diagnostic est envisag devant des temps de coagulation
globaux incoagulables et parfaitement corrigs par lapport de
plasma normal en parties gales. Le fibrinogne est indosable, alors
que les autres cofacteurs sont normaux. La substitution par des
concentrs de fibrinogne scuriss pour assurer un taux
plasmatique aux environs de 1g/L est prconise en priode
priopratoire ou hmorragique. Lapparition dalloanticorps est
dcrite dans ces contextes.
Lhypofibrinognmie est de transmission autosomique dominante
ou rcessive. En fait, le contexte clinique est li au degr du dficit.
La dysfibrinognmie est relativement plus frquente, avec de
nombreuses familles rapportes dans la littrature. De transmission
autosomique dominante, elle est, dans la plupart des cas,
asymptomatique et de dcouverte fortuite. Elle est responsable,
dans prs de 10 % des cas, de manifestations hmorragiques
modres surtout provoques et postopratoires (variants Fg Metz
ou Fg Dtroit). Dans moins de 20 % des cas, elle est associe des
pisodes thrombotiques veineux ou artriels, sans que la preuve
formelle de sa responsabilit soit tablie. Ltude en biologie
molculaire permet didentifier la mutation en cause et de mieux
connatre la relation complexe entre les anomalies de structure et
la symptomatologie clinique.
Dficits associs
En facteurs V et VIII
Ce dficit combin serait la consquence dune seule anomalie
gnique et serait responsable dhmorragies provoques et de
saignement cutanomuqueux.
En facteurs II, VII, IX et X
Cette combinaison est le plus souvent le rsultat dun trouble du
mtabolisme de la vitamine K acquis par ictre rtentionnel, sprue,
maladie cliaque ou rsection intestinale tendue. Il est rarement
constitutionnel. Il faut donc envisager une enqute digestive et
mtabolique plus large pour mettre en vidence les raisons dun
dficit fonctionnel des enzymes hpatiques responsables de la
gamma carboxylation des facteurs de la coagulation, entranant
ainsi la gnration de protines induites en labsence ou par un
antagoniste de la vitamine K (proteins induced by vitamin K
antagonist or absence) [PIVKA].
6
Angiologie
INSUFFISANCE HPATOCELLULAIRE
En cas dhpatopathie, les anomalies sont souvent complexes et
multiples. Elles peuvent rsulter dune atteinte vasculaire ou dun
hypersplnisme avec hypertension portale ou mme dune atteinte
posthpatique avec des troubles de synthse ou dune
coagulopathie de consommation aboutissant des tableaux
biologiques htrognes et de svrit variable. Les premiers
facteurs atteints sont ceux dont la demi-vie est la plus courte,
comme les facteurs VII et X, les protines S et C. En cas datteinte
parenchymateuse plus importante, il apparat alors une diminution
des taux de facteur V et de fibrinogne, puis dantithrombine et de
plasminogne et de plasminogen activator inhibitor (PAI). Des
anomalies qualitatives peuvent tre associes avec des
dysfibrinognmies ou des dysplasminognmies.
INHIBITEURS : ANTICOAGULANTS SPCIFIQUES
Anti-VIII
Ce sont les plus frquemment retrouvs dans un contexte
dysimmun comme le lupus rythmateux dissmin ou la
polyarthrite rhumatode, les hmopathies malignes, le diabte, les
traitements antibiotiques et le post-partum. Ils sont, dans la moiti
des cas, dorigine idiopathique, sans tiologie retrouve.
Leur nature IgG est frquente et plus rarement IgM ou IgA. Chez
prs de 90 % des patients, la symptomatologie fonctionnelle est
hmorragique grave : hmatomes profonds, rtropritonaux,
intracrbraux, avec un pronostic rserv (20 % de dcs). Le
diagnostic est suspect sur un allongement significatif du TCA
isol, non corrig par lapport de plasma tmoin en parties gales.
Les taux de facteur VIII coagulant sont effondrs. Le titre de
linhibiteur doit tre dtermin, correspondant linverse de la
dilution permettant dobtenir 50 % dactivit de VIII rsiduel.
Anti-IX
Plus rares que les prcdents, ils sont rencontrs dans diverses
pathologies auto-immunes, virales, inflammatoires, de surcharge,
ou mme le post-partum. Il sagit gnralement dIgG dont la
recherche et le titrage sont effectus comme pour lanti-VIII.
Anti-Willebrand
Les maladies de Willebrand acquises sont dcrites dans les
dysglobulinmies, les syndromes lymphoprolifratifs ou
myloprolifratifs, les pathologies auto-immunes, les cancers, les
dysthyrodies, le diabte... En fait, les mcanismes sont divers :
adsorption slective des complexes VIII-VWF sur les cellules
tumorales ;
constitution de complexes immuns avec la dysglobuline, avec
une clairance accrue ;
protolyse acclre du VWF par les enzymes leucocytaires ;
anomalie de synthse des formes multimriques du VWF.
Au plan biologique, on retrouve tous les critres de la maladie de
Willebrand. La prise en charge repose sur un traitement tiologique
indispensable (chimiothrapie, hormonothrapie...) et la
plasmaphrse associe parfois la perfusion de concentrs de
FVW permettent de contrler le syndrome hmorragique.
Anti-V
Les contextes cliniques sont divers : cancers, entropathies,
dysglobulinmies, infection, antibiothrapie, colle biologique
hmostatique (associe une antithrombine). Le syndrome
hmorragique est variable selon les sujets et dpendrait de la
persistance dun pool plaquettaire de facteur V.
Antithrombine
Ces inhibiteurs ont t rapports dans les suites dinterventions
chirurgicales utilisant des colles hmostatiques contenant de la
Angiologie Anomalies de lhmostase et tests biologiques 19-0610

thrombine bovine. Ces anticorps de type IgG le plus souvent sont

dirigs contre la thrombine humaine dans prs de la moiti des Tableau VI. tiologies des coagulations intravasculaires diss-
mines.
cas. Le diagnostic repose sur lallongement du TT, non corrig par
lapport de plasma tmoin et normal en prsence de thrombine Obsttricales Hmatome rtroplacentaire
humaine. Rupture utrine
Mort in utero
Autres inhibiteurs Toxmie gravidique
Avortement provoqu
Des anti-II ont t rapports dans le lupus rythmateux dissmin Chirurgicales Traumatismes majeurs
ou dans les syndromes lymphoprolifratifs. Ainsi, prs des trois CEC
quarts des patients ayant un anticoagulant circulant de type lupus Embolie graisseuse
ont des complexes immuns et parfois un authentique dficit associ
Infectieuses Septicmies
en prothrombine responsable, rarement, dun syndrome Endotoxines
hmorragique clinique. Paludisme
Des anti-VII sont aussi dcrits chez des patients cancreux ou Noplasiques Prostate, ovaire, poumon
atteints par le VIH. Leucmies (promylocytaire++)
Un anti-X est rarement rapport dans des circonstances analogues. Hmangiomes
Au cours de lamylose, la substance amylode, tel un inhibiteur Immunologiques Anmies hmolytiques
extraplasmatique, fixe le facteur Stuart et gnre un vritable Immunoallergie lhparine
dficit. Incompatibilit transfusionnelle
Des anti-XI, comme les anti-XII et les antiprkallicrines, sont Rejet de greffe
retrouvs dans les maladies auto-immunes ou les collagnoses. Ils Toxiques Venins de serpents
ne sont pas inducteurs de complications hmorragiques. Choc anaphylactique
Des inhibiteurs du fibrinogne et de la fibrinoformation ont t Hpatiques Hpatite
rapports dans des contextes dysimmuns ou certains syndromes Cirrhose
lymphoprolifratifs. Ils sont aussi dcrits dans les dficits
CEC : circulation extracorporelle.
constitutionnels. Ils peuvent ainsi empcher la polymrisation des
monomres de fibrine (antipolymrases du mylome).
Tableau VII.
Les anti-XIII sont exceptionnels, survenant en cas de dficit
constitutionnel ou lors dun traitement par isoniazide ou Temps de lyse (min) Fibrinolyse
pnicilline.
0 10 Aigu

SYNDROMES DE DFIBRINATION 10 30 Franche

Les coagulopathies de consommation ou CIVD sont rencontres
dans de nombreux contextes pathologiques et sont caractrises
par une diminution de la concentration de fibrinogne et des autres
facteurs de la coagulation, avec une gnration accrue de
thrombine et une activation importante de la fibrinolyse. Les
fibrinognolyses primitives sont exceptionnelles avec un syndrome
de dfibrination exclusif. Les tiologies des CIVD sont trs
nombreuses (tableau VI). Sur le plan tiopathognique, plusieurs
facteurs sont impliqus. La libration de grandes quantits de
facteur tissulaire partir des lsions parenchymateuses, et mme
partir des cellules mononucles, constitue le dtonateur de la
cascade de la coagulation. Certains organes sont particulirement
riches : cerveau, prostate, utrus et poumon. Les lsions de
lendothlium vasculaire sont aussi responsables dune hypoxie
majorant la souffrance cellulaire et gnrant dimportantes
quantits de radicaux libres (syndromes dcrasement,
traumatismes tendus, noplasie). Les agents agresseurs
endothliaux sont multiples : complexes immuns, endotoxines,
acidose, enzymes granulaires leucocytaires (lastases, protases).
Des CIVD sont aussi dcrites dans les hmangiomes gants
(syndrome de Kasabach-Merritt).
La consommation des diffrents facteurs de la coagulation et la
mise en jeu des systmes de rgulation aboutissent un
dpassement des moyens de contrle. Ce vritable orage vasculaire
est caractris au plan clinique par la coexistence de saignements
en nappe , surtout en contexte chirurgical, ou cutanomuqueux
avec des ecchymoses en carte de gographie , dhmorragies aux
points de ponction.
Les manifestations cliniques thrombotiques de la microcirculation
entranent ainsi des comas neurologiques, une insuffisance rnale
par ncrose corticale, une dtresse respiratoire, des ulcrations
digestives multiples, des ischmies distales des membres. Le
diagnostic biologique doit sattacher valuer :
lhyperconsommation par lallongement des temps de
coagulation globaux (TQ, TCA, TT) et le dficit plus ou moins
30 60 Subaigu
60 120 Fruste
profond en facteurs (fibrinogne, V, VIII, II), la thrombopnie
souvent marque, et mme la diminution significative des
inhibiteurs physiologiques comme lantithrombine ;
lactivation de la fibrinolyse ractionnelle par lacclration de
lactivit fibrinolytique globale et un raccourcissement significatif
du temps de lyse du caillot de sang total ou deuglobulines (test
de Fearnley ou de von Kaulla). On a galement une diminution
des taux de plasminogne plasmatique (tableau VII) ;
la mesure des D-dimres, fragments spcifiques de la fibrine
stabilise par agglutination de particules de latex et qui sont levs
et qui sont levs ;
la gnration de complexes solubles issus de lassociation de
monomres de fibrine avec des molcules de fibrinogne ou des
fragments de dgradation de la fibrine et/ou du fibrinogne
empchant ainsi la polymrisation de la fibrine.
Un vritable score de la CIVD peut tre tabli sur les critres
biologiques et cliniques pour valuer la svrit et lvolution de
ce syndrome complexe (tableau VIII).
Le traitement essentiel est avant tout tiologique aprs avoir
dtermin la cause de cette coagulopathie dissmine. Il est bien
entendu associ la correction ponctuelle par un traitement
symptomatique visant compenser les pertes (plasma frais congel
scuris, fibrinogne, plaquettes), modrer lhypercoagulabilit
(concentrs dantithrombine, hparine). Les antifibrinolytiques
(acide tranexamique, aprotinine) sont rservs au traitement des
fibrinognolyses primitives.
HMOPHILIE
Lhmophilie A (dficit en facteur VIII) touche un cas sur 5 000 et
lhmophilie B (dficit en facteur IX) 1 cas sur 30 000 naissances de
sexe masculin.

7
19-0610 Anomalies de lhmostase et tests biologiques Angiologie

Tableau VIII. Diagnostic diffrentiel dun syndrome de dfibrina- Tableau IX. Svrit de lhmophilie.
tion.
Hmophilie svre facteur < 1 %
Atteinte Fibrinognolyse
CIVD
hpatique primitive Hmophilie modre 2 < facteur < 5 %

Frquence +++ + Rare Hmophilie mineure 5 < facteur < 25 %

Cofacteurs Hmophilie fruste 25 < facteur < 50 %

II, V Effondrs Diminus Parfois diminus
VIII Normal Diminu Normal Cliniquement, le syndrome hmorragique est caractris par sa
Antithrombine Diminue Diminue Normale survenue post-traumatique minime, avec essentiellement des
Fibrinogne Effondr Diminu Effondr hmarthroses, localises surtout aux genoux ou aux coudes, et des
hmatomes profonds musculaires. Elles apparaissent donc au
Plaquettes Effondres Normales Normales moment de la marche, lorsque lenfant quitte les bras de sa
Complexes +++ - - mre . Une circonstance ne pas ngliger est lhmorragie lors
solubles dune circoncision, dune extraction dentaire, ou dune
D-dimres Augments Parfois aug- Normaux amygdalectomie. En cas dabsence de prise en charge effective et
ments de rcidives, lvolution fonctionnelle articulaire est pjorative,
Produits de Augments Normaux Trs augments avec un enraidissement, une amyotrophie importante, et un
dgradation pronostic fonctionnel invalidant.
du fibrinogne
Le diagnostic est donc important sur les bases dun bilan
Temps de lyse Raccourci Normal Trs raccourci biologique avec dosage des facteurs VIII et IX, une enqute
familiale aprs linterrogatoire informatif sur les antcdents,
CIVD : coagulation intravasculaire dissmine. lexistence dune ventuelle consanguinit, ltablissement dun
arbre gnalogique. La prise en charge par un centre expert est
Elle est de transmission rcessive lie au sexe. Les femmes sont indispensable pour lducation du patient, le conseil gntique, et
donc seulement conductrices et les hommes atteints cliniquement. surtout pour le diagnostic prnatal.
Les progrs des techniques de biologie molculaire ont permis une
approche plus simple et rapide de ltude des gnes
correspondants et la dtection de prs de 95 % des anomalies Rfrences
ponctuelles en se limitant aux zones dintrt.
En fait, de nombreuses anomalies du gne du facteur VIII sont [1] Castaman G, Yu-Feng L, Battistin E, Rodeghiero F. Characterization of a novel bleeding
actuellement recenses (120 dltions partielles ou totales, plus de disorder with isolated prolonged bleeding time and deficiency of platelet microvesicle gen-
eration. Br J Haematol 1997 ; 96 : 458-463
170 mutations ponctuelles) et latteinte de lintron 22 serait [2] Colman RW, Hirsh J, Marder VJ, Salzman EW. Hemostasis and thrombosis: basic prin-
responsable de la moiti des hmophilies A svres. Plus de ciples and clinical practice. Philadelphia : JB Lippincott, 1994
800 anomalies sont galement rapportes pour le gne du facteur [3] Hayward CP, Welch B, Bouchard M, Zheng S, Rivard GE. Fibrinogen degradation products
in patients with the Quebec platelet disorder. Br J Haematol 1997 ; 97 : 497-503
IX, avec essentiellement des mutations ponctuelles. [4] Lecrubier C, Potevin F, Samama M. Exploration fonctionnelle des plaquettes humaines : le
La svrit de la maladie est lie au taux rsiduel de facteur point en1995. Feuillets Biol (n 204) : 1995 ; XXXVI 5-14
[5] Leroy J, Potron G, Samama M, Guillin MC, Tobelem G, Gruel Y. Hmostase et thrombose.
correspondant. Il semble que la frquence des accidents Jou-ls-Tours : La Simarre, 1996
hmorragiques diminue avec lge (tableau IX). [6] Sampol J, Arnoux D, Boutiere B. Manuel dhmostase. Paris : Elsevier, 1995
[7] Weiss HJ, Lages B. Platelet prothrombinase activity and intracellular calcium responses in
Les femmes conductrices ont gnralement un taux compris entre patients with storage pool deficiency, glycoprotein IIbIIIa deficiency or impaired platelet
15 et 50 %. coagulant activity: a comparison with Scott syndrome. Blood 1997 ; 89 : 1599-1611

8
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0630

19-0630

Causes cardiaques des embolies

C Chapelon-Abric

Rsum. La recherche dune cause cardiaque potentiellement emboligne doit tre systmatique
devant tout accident embolique. Une origine cardiaque est retrouve dans la grande majorit des cas
lors des embolies des membres et lors de 15 20 % des accidents crbraux. Un interrogatoire et un
examen attentif permettent le plus souvent une orientation. Lchographie transthoracique et
transsophagienne, le holter lectrocardiogramme (ECG) sont les examens cls de lenqute
tiologique. Malgr ces investigations, 5 10 % des accidents emboliques restent inexpliqus.
Elsevier, Paris.

Introduction supraventriculaire. Le trouble du rythme peut tre permanent ou

La recherche dune source cardiaque potentiellement emboligne doit
tre systmatique devant tout accident embolique priphrique et/ou
crbral. Le territoire de lembolie, son caractre rcidivant et /ou
multiple peuvent tre des lments dorientation. Lchocardiographie
transsophagienne a transform lapproche diagnostique de ces
accidents [1, 14], permettant de dcouvrir une source possible dembolie
dans 57 % des cas contre 15 % en chocardiographie trans-
thoracique [13]. Nanmoins, cet examen ne saurait se substituer
lchographie transthoracique qui est complmentaire et doit tre
effectue de premire intention, en particulier pour visualiser lapex
du ventricule gauche.
La majorit des embolies dorigine cardiaque proviennent des cavits
gauches (90 %) et sont de type cruorique. Les embolies cardiaques
sont lorigine de 80 90 % des embolies artrielles des membres [2]
et de 15 20 % des embolies crbrales [11]. En dehors des causes
classiques que sont les troubles du rythme, les valvulopathies,
linfarctus, la prsence dchos de contraste spontans dans loreillette
gauche reprsente un risque emboligne [1, 13] , de mme quun
anvrysme auriculaire septal, un foramen ovale permable [13], un
thrombus ou une tumeur de loreillette gauche [1, 13].
Malgr lchocardiographie transsophagienne, 5 10 % des accidents
emboliques restent inexpliqus [3, 13].
Embolies cardiaques cruoriques
TROUBLES DU RYTHME
Actuellement, les embolies cardiaques cruoriques sont, dans la
majorit des cas, secondaires un trouble du rythme, en particulier
Elsevier, Paris
paroxystique, avec un risque majeur au moment du changement
de rythme que celui-i soit spontan ou provoqu, et ce sans
anticoagulation efficace.
Une arythmie complte par fibrillation auriculaire (AC/FA)
permanente ou paroxystique, quelle que soit son origine, est
souvent en cause. Elle intervient probablement par stase sanguine
au niveau dune oreillette gauche plus ou moins dilate, associe
dans certains cas une diminution du dbit crbral. La prsence
dune AC/FA multiplie le risque daccident crbral par un facteur
de 1,8 7,5, majoritairement cortical [9]. Le risque est dautant plus
grand quil existe, en chocardiographie transsophagienne, un
contraste spontan dans loreillette ou lauricule gauche et/ou une
dilatation auriculaire [14] et une valvulopathie rhumatismale sous-
jacente [9]. La mortalit est de 20 % et les risques de rcidive
spontane, dans les 30 premiers jours, sont de 8 15 %. Il est donc
impratif de rechercher paralllement une cause au trouble du
rythme. Sa prsence intervient directement lors de la prise en
charge thrapeutique ultrieure. Les valvulopathies mitrales, les
cardiopathies ischmiques et hypertensives, les myocardiopathies
et les pricardites peuvent se compliquer darythmie. Une
hyperthyrodie est rechercher systmatiquement, car elle se
complique daccidents emboliques dans 10 20 % des cas [9]. Le
bilan comprendra, en dehors de linterrogatoire et de lexamen
clinique complet, une chocardiographie transthoracique et
transsophagienne [9], complts par un holter ECG sur 24 heures,
[2, 4, 11] lorsque lon suspecte un trouble paroxystique. Dans de nombreux
cas, aucune cause nest retrouve et la fibrillation auriculaire est
dite idiopathique. Le risque embolique dune AC/FA chronique
est de 16,2 % [9] avec un risque de rcidive de 5 %/an.
Le flutter auriculaire est moins frquemment lorigine daccidents
emboliques. Cela est encore plus exceptionnel avec troubles du
rythme ventriculaire.
La phase de rduction de larythmie, quelle soit mdicamenteuse
ou par choc lectrique externe, est hautement emboligne. Cela
justifie la ralisation dune chocardiographie. Tous les patients

Catherine Chapelon-Abric : Praticien hospitalier, service du Professeur Piette, centre hospitalier

universitaire (CHU) Piti- Salptrire, 47-83 boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France. doivent tre parfaitement anticoaguls, durant et au dcours de la

Toute rfrence cet article doit porter la mention : C Chapelon-Abric. Causes cardiaques des embolies. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-0630, 1997, 3 p.
19-0630 Causes cardiaques des embolies
phase de rduction, les embolies de rgularisation survenant
essentiellement dans les 8 premiers jours chez des patients mal
anticoaguls.
VALVULOPATHIES
Rtrcissement mitral
Le rtrcissement mitral reprsente la valvulopathie la plus
emboligne, et ce en dehors de tout trouble du rythme. Une
complication embolique maille son volution dans 10 20 % des
cas. Ces embolies sont multiples, rptitives et peuvent siger sur
nimporte quel territoire. Les plus frquentes et les plus graves sont
les embolies crbrales, en particulier sylviennes, avec un risque
majeur de rcidive. Le risque est dautant plus grand quil existe
des chos de contraste spontans dans loreillette gauche [7].
Prolapsus valvulaire mitral
Le prolapsus valvulaire mitral semble sassocier une frquence
accrue daccident embolique, en particulier daccident ischmique
transitoire, dinfarctus crbral, damaurose, docclusion de lartre
centrale de la rtine semble-t-il par hyperactivit plaquettaire. La
rupture de continuit endothliale favorise lagrgation
plaquettaire, la formation du complexe fibrine-thrombine. tout
cela sassocie des arythmies paroxystiques plus frquentes. De ce
fait, des prescriptions empiriques daspirine ont t proposes [4].
THROMBOSES SUR PROTHSE VALVULAIRE [2, 4, 11]
Les thromboses sur prothse valvulaire surviennent chez 5 25 %
des patients, lorigine daccidents emboliques dans 1 4 % par
an. Cette frquence varie en fonction des sries, du recul, du type
de prothse, mais aussi en fonction de la position de la prothse.
En effet, les embolies sobservent plus frquemment lorsque les
prothses sont en position mitrale par rapport la position
aortique, surtout sil sy associe une AC/FA. Les embolies sont
nettement plus frquentes dans le territoire crbral. Les accidents
emboliques sont moins frquents avec les bioprothses. Ainsi,
certains auteurs proposent pour tenter de rduire le risque
embolique, dassocier au traitement anticoagulant, de lacide
salicylique dose faible (100 mg/j) [15].
BOURRELETS VALVULAIRES
Les bourrelets valvulaires dfinis par une expansion tissulaire fine
trs mobile peuvent sobserver sur des valves natives et des
prothses valvulaires. Leur prsence est un facteur emboligne [17].
INFARCTUS DU MYOCARDE
Linfarctus du myocarde sa phase initiale est haut risque
daccidents emboliques qui surviennent chez 2 4 % des
patients [4, 12]. Plus de 50 % dentre eux sont diagnostiqus durant
les 5 premiers jours. Les tudes autopsiques montrent la prsence
dun thrombus mural dans 44 % des cas, essentiellement au niveau
de la pointe du ventricule gauche. En cas dinfarctus septal, le
thrombus peut siger au niveau des deux ventricules. Un accident
embolique est not chez 10 % des patients dcds dinfarctus,
localis dans 50 % des cas au niveau de lencphale. Les autres
localisations frquentes sont les reins, la rate, la bifurcation aorto-
iliaque et lartre fmorale. La prsence dun thrombus est corrle
ltendue de la ncrose myocardique et sa localisation antrieure ;
elle est trs rare en revanche lors des ncroses infrieures. Les
facteurs prdictifs daccidents emboliques crbraux sont la
phase initiale, un infarctus antrieur, des antcdents daccident
2
Angiologie
crbral, une fibrillation auriculaire chronique, une fibrillation
auriculaire contemporaine de linfarctus, une surlvation de ST
suprieure 2,4 et une hypertension artrielle [12]. la phase
tardive, les accidents emboliques sont corrls avec la prsence
dun anvrysme ventriculaire ou dun pseudoanvrysme. Celui-ci
saccompagne dun accident embolique dans 38 % des cas.
CARDIOPATHIES CONGNITALES
Chez lenfant
Les cardiopathies cyanognes svres chez lenfant de moins de 2
ans peuvent tre lorigine daccident vasculaire crbral. Un
accident paradoxal, partir de la circulation cave, peut sobserver
au cours de tous les shunts droite-gauche, lors de la persistance du
canal artriel et en prsence dun foramen ovale permable.
Chez ladulte
Une permabilit du foramen ovale souvent associe un
anvrysme du septum auriculaire devra tre recherche
systmatiquement chez ladulte, en labsence dautres causes par
une chographie cardiaque de contraste. Les frquences de ces
malformations sont dans la population gnrale respectivement de
27 35 % des cas et de 1 % des cas. Une embolie paradoxale
partir dune thrombose veineuse de membre infrieur doit tre
suspecte sil existe un foramen ovale ou une communication
interauriculaire avec shunt droite-gauche [13] et ce, loccasion
dune lvation des pressions dans la cavit droite. La recherche
dune phlbite par chodoppler des membres infrieurs (voire une
phlbographie), dune embolie pulmonaire par scintigraphie
pulmonaire de ventilation-perfusion est ncessaire.
EMBOLIES DE LENDOCARDITE INFECTIEUSE [2, 4, 11]
Lendocardite infectieuse se complique dembolies artrielles dans
15 20 % des cas, pourcentage nettement infrieur celui observ
lorsquil nexistait pas dantibiotiques (70 97 % !). Les risques sont
infrieurs lorsquil sagit de formes subaigus (embolie clinique
dans 6 35 % des cas), alors quelle est prsente dans 60 % des cas
des formes aigus [16]. Tous les organes peuvent tre intresss. Les
localisations emboliques prfrentielles sont les reins (56 %), la rate
(44 %), le cerveau (33 %), en particulier au niveau de lartre
crbrale moyenne et de ses branches. Les occlusions des grosses
artres sont rares, sauf sil sagit dendocardites fungiques ou
Staphylococcus aureus.
Du fait de la lenteur de recouvrement des vgtations par
lendothlium (6 mois), les accidents emboliques peuvent survenir
des semaines, voire des mois aprs lradication du processus
infectieux, avec un risque tardif de 5 %.
[9]
CARDIOMYOPATHIES
Cardiomyopathies dilates [4]
Toutes les cardiomyopathies dilates, quelle que soit leur cause,
peuvent se compliquer daccident embolique. Ce risque augmente
paralllement laggravation de la dysfonction ventriculaire
gauche, particulirement si le malade est en AC/FA [4] . Le
diagnostic est facile et repose sur lchocardiographie.
Cardiomyopathies du post-partum
ou syndrome de Meadows
Cette cardiomyopathie rare, sous nos climats, est sa phase aigu
haut risque emboligne, un accident tant observ dans plus de
20 % des cas. Cela justifie un traitement anticoagulant
systmatique [10].
Angiologie Causes cardiaques des embolies 19-0630

FIBROSES ENDOMYOCARDIQUES vgtations marastiques des noplasies observes dans 0,5 1 %

des cas ;
Les fibroses endomyocardiques sont rares et relvent de causes
varies. Le risque de thrombus intra-auriculaire et embolies calcaires du rtrcissement aortique calcifi, toujours
intraventriculaire est lev, surtout sil sy associe une gravissime au niveau crbral. Ce risque est major lors des
hyperosinophilie [5]. cathtrisme et valvuloplastie ;
calcifications de lanneau mitral : cette cause nest pas encore
THROMBUS INTRACAVITAIRE formellement reconnue.
Un thrombus intracavitaire est rarement isol et survient dans un Leur diagnostic repose sur le contexte clinique et
contexte particulier : AC/FA, rtrcissement mitral, chez des lchocardiographie.
porteurs de prothse valvulaire, en cas de dysfonctionnement
svre du ventricule gauche et lors de dilatation de loreillette
gauche.
Conclusion
CHOS SPONTANS INTRACAVITAIRES

La prsence dchos spontans intracavitaires associs lAC/FA,
le rtrcissement mitral, une prothse valvulaire, un
dysfonctionnement ventriculaire gauche augmentent chacun
significativement le risque daccidents emboliques [4].
Embolies tissulaires [2]
Les embolies tissulaires sont beaucoup plus rarement en cause :
myxome : tumeur bnigne de loreillette essentiellement gauche,
a un risque embolique lev (30 50 % des cas) ;
Malgr des investigations bien conduites, il est, dans 5 10 % des
cas, impossible de connatre la source de lembolie. linverse
parfois, chez un mme patient, coexistent plusieurs pathologies
embolignes comme une prothse valvulaire cardiaque, une AC/FA,
et une anticoagulation inefficace.
Actuellement est en cours dvaluation le doppler transcrnien qui,
en rvlant la prsence de HITS (chos emboliques unidirectionnels
transitoires observs au niveau des artres crbrales) permettrait
peut tre de dfinir des patients haut ou bas risque [15].
La prvention repose sur une anticoagulation efficace et/ou un
traitement antiagrgant plaquettaire.

Rfrences
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3
 19-0510
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0510 (2004)

Douleurs des membres infrieurs

et des extrmits
E. Hachulla

Rsum. Les douleurs des membres infrieurs ont des causes multiples et parfois intriques. Lorsquune
gangrne distale est installe, lorigine artrielle ne fait pas de doute. Le diagnostic est dj plus difficile en cas
dulcrations des membres infrieurs o lorigine peut tre veineuse, artrielle ou microcirculatoire, parfois lie
une vascularite. Si lamyotrophie guide vers une pathologie neurogne, si lenraidissement articulaire
oriente vers une cause ostoarticulaire, les piges sont nombreux et un dme douloureux de cheville, dont
on peut croire lorigine veineuse, peut tre d une algodystrophie.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Douleurs ; Membres infrieurs ; Ischmie digitale ; Myalgie ; Paresthsies

Introduction chodoppler chodoppler

oxymtrie
Les douleurs des membres infrieurs sont une cause extrmement
frquente de consultation. Parfois, la cause est vidente devant la artrielle veineuse
dcouverte dun ulcre volutif, dans dautres cas le diagnostic peut insuffisance veineuse
artriopathie oblitrante*
tre hsitant entre une douleur dorigine musculaire ou dorigine poplit pige superficielle et profonde*
veineuse ou bien artrielle. Cela peut tre un mode dexpression, syndrome de Cockett
syndrome des loges insuffisance veinolymphatique
voire de rvlation, de nombreuses maladies rares ncessitant une
vritable stratgie dans la dmarche diagnostique. [13]
Nous essaierons dans ce chapitre de progresser de manire trs
marche douloureuse
pragmatique vers le diagnostic plutt que dtablir une longue liste
tiologique. Il importe de dterminer tout dabord si la marche est
douloureuse (Fig. 1), sil existe ou non une claudication.
On peut classer en cinq grands cadres tiologiques lorigine dune ostoarticulaire musculotendineuse nerveuse
marche douloureuse (Tableau 1). Un interrogatoire minutieux peut arthrose*
arthrite* tendinite* ou rupture radiculalgies*
bien souvent orienter vers une origine artrielle, veineuse, ostoncrose tendineuse canal lombaire
ostoarticulaire, musculotendineuse ou nerveuse. rupture d'un kyste rupture ou claquage troit*
poplit musculaire syndrome canalaire
La claudication intermittente douloureuse nest pas caractristique algodystrophie entsopathies nvralgie de Morton
de lartriopathie oblitrante (Tableau 2). Une origine veineuse ou fracture de fatigue myosites syndrome sensitif
trouble de la statique certaines myopathies profond
un canal lombaire troit peuvent tre des piges amenant des du pied
gestes de revascularisation parfois inutiles.

radiographies
scintigraphie EMG
Douleurs des membres infrieurs (IRM, scanner) (IRM, scanner)

dorigine artrielle
Lorigine artrielle dune douleur des membres infrieurs nest pas
toujours facile dmontrer. Si la claudication intermittente
douloureuse avec crampe du mollet constitue le symptme le plus
classique, comme nous lavons vu les piges sont nombreux et les
intrications possibles. Si lon dcouvre une stnose artrielle
lchodoppler, la douleur allgue par le patient nest pas
ncessairement toujours en rapport avec limage chographique
observe. Encore faut-il que la stnose dcrite soit hmo-
E. Hachulla (Professeur des Universits)
Adresse e-mail: ehachulla@chru-lille.fr
Service de mdecine interne du professeur Pierre-Yves Hatron, hpital Huriez, CHRU, 2, avenue Oscar-
Lambret, 59037 Lille cedex, France.
Figure 1 Arbre dorientation selon le cadre tiologique des marches douloureuses.
IRM : imagerie par rsonance magntique. EMG : lectromyogramme. * Causes les
plus frquentes, par l o la dmarche diagnostique doit commencer.
dynamiquement significative. Lorsquil existe un doute, loxymtrie
transcutane dynamique [4] (Fig. 2) fait la dmonstration de
lischmie deffort limage du sous-dcalage du segment ST qui
peut survenir chez le coronarien leffort.
La topographie de la douleur artrielle aux membres infrieurs varie
selon le niveau de la stnose. On peut tablir une certaine corrlation
anatomoclinique qui souffre cependant de nombreuses exceptions :
en cas doblitration artrielle du carrefour aorto-iliaque, la
douleur est uni- ou bilatrale et localise la fesse ;
en cas doblitration iliaque ou fmorale, la douleur est localise
la cuisse ;
19-0510 Douleurs des membres infrieurs et des extrmits Angiologie

Tableau 1. Particularits smiologiques de la marche douloureuse selon le cadre tiologique

Artrielle Veineuse Ostoarticulaire Musculotendineuse Nerveuse

Douleur :
mcanique ++ + ++ ++ ++
inflammatoire 0 0 parfois rarement 0
facteurs de majoration marche rapide sur plan station debout prolonge, terrain accident, certaines pression, certains mouvements certains mouvements
inclin chaleur mobilits articulaires dtirement ou contre (Lassgue, Lri)
rsistance,
facteurs de soulagement arrt de la marche, surlvation du membre, certaines positions immobilisation, AINS, repos, AINS
vasodilatateurs tonique veineux, contention articulaires, immobilisation, infiltration
AINS, infiltration
persiste au repos 0 0 0 0 0
(sauf stade III ou IV) (sauf troubles trophiques) (sauf arthrite)
Boiterie 0 0 ++ + +

AINS : anti-inflammatoires non strodiens.

Tableau 2. Principales causes des claudications intermittentes douloureuses et particularits cliniques

Artriopathie oblitrante Au stade de la claudication intermittente (stade II de Leriche et Fontaine), le malade va ressentir une douleur typiquement au mollet mais
parfois au pied ou la cuisse. Celle-ci survient uniquement la marche dautant plus que la marche est rapide ou le terrain en cte lobligeant
alors sarrter. La douleur disparat en quelques minutes aprs larrt (signe de la boutique). Il sagit dune douleur type de striction ou de
brlure, elle survient habituellement pour une distance identique appele primtre de marche.
Le sige de la douleur de la claudication intermittente, habituellement unilatrale, peut tre fessier, localis la cuisse, au mollet ou la plante
du pied selon le niveau de latteinte artrielle.
Insuffisance veineuse Linsuffisance veineuse profonde primitive ou post-thrombotique peut tre lorigine dune claudication intermittente douloureuse du membre
infrieur dbutant typiquement au mollet, irradiant vers la cuisse, voire la hanche mais ne cdant pas immdiatement aprs larrt de la marche.
La surlvation du membre acclre la disparition des symptmes.
Canal lombaire troit Il sagit dune authentique claudication, les douleurs ont une topographie radiculaire, voire pluriradiculaire et saccompagnent de paresthsies,
de dysesthsies ou de crampes.
Les symptmes surviennent en station debout, sont plus importants la descente des escaliers qu la monte. La flexion lombaire soulage les
signes plus que larrt de la marche. Les dplacements en bicyclette ne provoquent aucun symptme du fait de la lordose qui largit le canal
lombaire et limite la compression radiculaire.
Coxarthrose et gonarthrose La douleur est spontane, discrte, progressivement croissante, accentue par la marche et certains mouvements, calme par le repos et
saccompagne dun enraidissement progressif de la mobilit articulaire.
La topographie de la douleur de hanche peut tre trompeuse : aine, fesse et face postrieure de la cuisse, face antrieure de la cuisse, face externe
de la cuisse ou face interne de la cuisse dans sa partie haute.
La gonarthrose entrane plutt une douleur dclenche par la monte et la descente des escaliers, parfois la position assise prolonge. Le signe
du rabot et le toucher rotulien postrieur douloureux orientent vers une origine fmoropatellaire.

ct de lathrome le plus souvent en cause, on dcrit de

TcPO2 pied nombreux mcanismes diffrents dartriopathie oblitrante des
TcPO2 prcordiale T55 = 4,04 minutes membres infrieurs.
Pied gauche ISD = 139,24

Init = 89,65 %
Douleurs des membres infrieurs
Rapport d'oxygnation tissulaire

dorigine veineuse
Rcup = 61,86 %
Outre linsuffisance veineuse profonde qui peut tre lorigine dune
authentique claudication intermittente douloureuse (Tableau 2), une
thrombose veineuse profonde peut se rvler par une douleur isole
de la jambe, une crampe ou une simple gne du mollet.
Linsuffisance veineuse superficielle occasionne des douleurs et des
Mini = 27,90 %
lourdeurs de jambe lors de la station debout, au fur et mesure de
la journe, parfois ds le matin. Ces douleurs sont majores par le
Temps pitinement, augmentent en priode estivale ou lors du syndrome
prmenstruel ou des grossesses. Elles rgressent lors de la marche
ou du dcubitus mais peuvent laisser place des crampes ou un
Dbut d'effort Fin d'effort syndrome des jambes sans repos.
Figure 2 Chute de la courbe doxymtrie leffort et surtout en phase de rcupra- Lexamen clinique complt de lchodoppler veineux conduit
tion ; la surface hachure correspond la dette en oxygne. habituellement facilement au diagnostic.

en cas doblitration fmorale ou fmoropoplite, la douleur est

localise au mollet ;
en cas doblitration fmoropoplite ou jambire, la douleur est
localise la plante du pied.
Au stade de la douleur de dcubitus (stade III de Leriche et
Fontaine), la douleur survient le plus souvent en deuxime partie
de la nuit, et est calme par la position dclive jambes hors du lit. Il
sagit dune ischmie tissulaire de repos. Il faut distinguer les
douleurs de primodcubitus qui surviennent quelques minutes
aprs le coucher et tmoignent dun dficit circulatoire important, le
malade finissant par dormir jambes pendantes.
Douleurs des membres infrieurs
dorigine neurogne
SCIATIQUE
La douleur est spontane, sige la face postrieure de la cuisse et
descend dans le creux poplit, la jambe et le pied avec une intensit
variable, du simple lancement la douleur atroce. Elle est exagre
par la toux ou lternuement (origine discale), lorsque le patient se
lve ou se retourne dans son lit. Lappui antalgique porte sur le ct
sain, lautre ct tant demi-flchi. Il existe souvent une raideur

2
Angiologie Douleurs des membres infrieurs et des extrmits 19-0510

Figure 3 Distribution
mtamrique des racines
C2 nerveuses et systmatisa-
tion des territoires nerveux
C3 aux membres infrieurs.
C2 C4
C3 C5
C6
Plexus cervical C4
C5 C2
T1
T1 Circonflexe T2 C2
Circonflexe T2 C6
T3 T3
Nerfs intercostaux T4 C7 T4
T5 T5
T6
Radial T6 T8 T7
T7
T8 T10 T9
Musculocutan T9
Musculocutan T12 T11
Brachial cut int T10 L1
Brachial cut int L2
Abdominognital T11 L3
L4
T12
Radial
Cubital L1 S3 L5
C8
Mdian Cubital S4 S2 S1
Gnito- C7
S2,3
crural L2 Mdian
Obturateur Fessiers
L3
Gnitocrural
fmorocutan
Crural
L4
Obturateur

Petit sciatique
Crural

Sciatique poplit externe L5 Sciatique poplit externe

S1

Sciatique poplit interne L5

Sciatique poplit interne

rachidienne, une douleur provoque par la pression du sciatique lui-
mme, par longation du nerf au cours de la manuvre de Lasgue
ou par pression latrovertbrale.
Une hypoesthsie dans le territoire cutan correspondant, mais
surtout la diminution du rflexe achillen sont autant de signes
objectifs. Les deux types principaux de lombosciatique intressent
les racines L5 et S1 avec leur topographie respective : fesse, cuisse,
face externe de jambe, dos du pied et gros orteil pour L5 ; face
postrieure de la cuisse et de la jambe, talon et plante du pied pour
S1.
Le diagnostic de sciatique discale est dabord clinique. Dans les
formes typiques et dvolution rapidement favorable, aucun autre
examen nest ncessaire. Dans les formes atypiques ou si la
symptomatologie est tranante, alors limagerie permet un diagnostic
morphologique :
rachis lombaire face + profil et clich L5-S1 centr de face ;
lectromyogramme (EMG) ;
scanner rachidien.
CANAL LOMBAIRE TROIT
Les symptmes cliniques ont t rapports dans le Tableau 2. La
douleur est lie une atteinte mono- ou plus souvent
pluriradiculaire. Rarement constitutionnel, le canal lombaire rtrci
est surtout la rsultante dun conflit entre une protrusion discale ou
le dveloppement dune arthrose interarticulaire postrieure et ltui
dure-mrien. Ce conflit tant dynamique et la taille du canal variant
avec la position de la colonne lombaire, le diagnostic de canal
lombaire troit peut tre difficile. LEMG montre de faon habituelle
une souffrance pluriradiculaire. Les radiographies standards du
rachis lombaire peuvent visualiser une arthrose interapophysaire
postrieure volumineuse, un trouble de la statique ou une cyphose.
Limagerie par rsonance magntique (IRM) et le scanner sont trs
utiles pour apprcier la taille du canal mais ces examens sont raliss
couch et parfois seule la saccoradiculographie ralise debout peut
rvler le site exact du rtrcissement lombaire.
AUTRES RADICULALGIES
La douleur du membre infrieur est traante et descendante, il peut
exister des paresthsies, des lancements, des troubles de la
sensibilit. La distribution mtamrique de la douleur (Fig. 3) reflte
latteinte radiculaire ou tronculaire.
LEMG guide le diagnostic. Les radiographies de rachis, la
scintigraphie, le scanner rachidien, voire le scanner ou lchographie
pelvienne, permettent la plupart du temps un diagnostic tiologique
rapide : neurinome, mtastases osseuses, tumeur pelvienne, etc.
NEUROPATHIE PRIPHRIQUE
Les caractristiques cliniques de la douleur sont assez spcifiques. Il
existe des paresthsies des extrmits type de picotements, de
brlures diurnes ou nocturnes. Les symptmes surviennent plus
souvent au repos et sont soulags par la marche. Il peut sagir de
crampes, de simples engourdissements, dimpression dtau
donnant parfois un tableau identique au syndrome des jambes sans
repos (Tableau 3). Dabord symtriques et distaux, ces symptmes
peuvent progresser vers le haut du corps (membres suprieurs et
thorax).
LEMG est loutil diagnostique de choix. Parfois, seule ltude des
petites fibres peut confirmer une atteinte neurogne priphrique
chronique.
MALADIE DE PARKINSON
Environ 50 % des parkinsoniens souffrent de douleurs un stade ou
un autre de leur maladie. Dans environ un cas sur 10, les
phnomnes sont inauguraux. Les symptmes peuvent tre divers
(Tableau 4). Il peut sagir de douleurs articulaires, de crampes ou de
paresthsies douloureuses. Les symptmes restent dhoraire
mcanique et sont peu sensibles aux antalgiques ou aux anti-
inflammatoires, en revanche ils rpondent rapidement la
dopathrapie.

3
19-0510 Douleurs des membres infrieurs et des extrmits
Tableau 3. Diagnostic diffrentiel des polyneuropathies : syndrome
des jambes sans repos. [5]
Manifestations cliniques
Asthnie paresthsiante avec sensations anormales dsagrables des membres inf-
rieurs survenant exclusivement au repos et dans les positions assise ou couche
immobiles.
La marche, les flexions-extensions des jambes, les massages ou nimporte quel mou-
vement soulagent rapidement. Le besoin de mobiliser les jambes peut tre rfrn
durant un laps de temps limit mais finalement devient irrsistible.
Les sensations dagacement profondes, rampantes, picotantes ou grouillantes naissent
au niveau des genoux et descendent vers les jambes puis les chevilles. La station
assise prolonge est difficile au-del de quelques dizaines de minutes. La symptoma-
tologie apparat parfois ds la mise au repos en fin de journe mais le plus souvent
les signes saccentuent durant la soire puis la nuit, entranant des insomnies.
Le syndrome des jambes sans repos saccompagne habituellement de mouvements
semi-rythmiques au cours du sommeil (mouvements priodiques des jambes). Tous
les sujets atteints de syndrome des jambes sans repos nont pas de syndrome des
mouvements priodiques nocturnes des jambes et rciproquement.
Il peut exister des crampes leffort.
tiologies
Insuffisance veinolymphatique : amlioration des symptmes aprs port de bas de
contention et toniques veineux (il sagit typiquement du premier stade de la maladie
veineuse, les signes tendent diminuer, voire disparatre lorsque apparaissent les
varices).
Carence martiale : la symptomatologie peut disparatre aprs correction de la carence
en fer ; une ferritinmie < 50 g/l est un facteur aggravant des jambes sans repos ;
lorsque la ferritinmie est < 18 g/l, le traitement martial peut permettre une rsolu-
tion complte des symptmes.
Divers : carence en folates, bronchopneumopathie obstructive, gastrectomie, abus de
cafine, insuffisance rnale chronique (avant lapparition de la neuropathie ur-
mique), certains mdicaments (neuroleptiques, antidpresseurs, thosuximide, ph-
nytone).
Traitement
Traitement tiologique
Mdicaments ayant montr leur efficacit dans des tudes randomises : lvodopa,
bromocriptine, pergolide, pramipexole ; ces mdicaments sont efficaces dans 90
100 % des cas et peuvent dans 70 100 % des cas amliorer le syndrome des mouve-
ments priodiques nocturnes des jambes souvent associ. Dautres mdicaments
comme la mthadone, certaines benzodiazpines (clonazpam), certains mdicaments
anticonvulsivants (carbamazpine) peuvent apporter un bnfice, mais ces molcules
nont pas t valides par des tudes randomises.
Neurostimulation transcutane
Tableau 4. Douleurs des membres chez le parkinsonien.
Douleurs articulaires
Crampes deffort
nocturnes
Dystonies douloureuses claudications dystoniques
dystonies matinales
dystonies de fin de dose
Paresthsies douloureuses brlures
engourdissements
impression dtau
syndrome des jambes sans repos
SYNDROME SENSITIF PROFOND
Lorsquil existe une lsion sur les voies anatomiques de la douleur
(paritale, thalamique, bulbaire, mdullaire) - quelle soit dorigine
vasculaire ou tumorale - on peut observer des douleurs fulgurantes
des membres lies une atteinte des diffrentes sensibilits
(musculaire, articulaire ou osseuse). Les douleurs sont trs vives,
passent travers les membres et le tronc avec la rapidit de lclair,
surviennent par crises de quelques minutes plusieurs heures.
Quelquefois, la douleur a un caractre fixe type de morsure ou de
clou pntrant, dans dautres cas il sagit dune sensation de
serrement, de broiement ou des paresthsies type de courant deau
chaude ou froide.
Dans ces situations, cest lIRM encphalique ou mdullaire qui aide
au diagnostic tiologique.
NVRALGIES PARESTHSIQUES
DE BERNHARDT ET ROTH
Ce syndrome canalaire est li lirritation du nerf fmorocutan. Il
sagit dune atteinte sensitive pure donnant des paresthsies ou un
engourdissement dans la rgion antroexterne de la cuisse avec
hypoesthsie en raquette.
4
Angiologie
Tableau 5. Douleurs musculaires dorigine toxique et mtabolique.
Myopathie hypothyrodienne
Myopathie mdicamenteuse : statines et fibrates +++, quinolones +++, antipaludens
de synthse, D-pnicillamine, corticodes, Aldomett, cimtidine, ranitidine, lithium,
Bactrimt, danazol, substances hypokalimiantes (diurtiques, laxatifs, rglisse,
amphotricine B), vincristine, acide aminocaproque
Myopathie alcoolique aigu, dficit en enzymes de la glycognolyse ou mitochondriales,
ostomalacie, hypophosphormie, hypokalimie, nutrition parentrale (dficit en acides gras
essentiels)
La pression du nerf au niveau de son passage juste sous le ligament
inguinal, immdiatement sous lpine iliaque antrosuprieure, peut
dclencher des paresthsies. Linfiltration locale est un test
diagnostique.
Douleurs des membres infrieurs
dorigine musculaire
Lorigine musculaire de douleurs des membres infrieurs est
habituellement bien rapporte par le malade lui-mme. Les myalgies
peuvent tre spontanes ou ne survenir qu leffort. Le plus
complexe est de rattacher le tableau clinique sa cause.
LEMG peut guider vers un syndrome myositique ou myopathique
mais est assez rgulirement en dfaut. Llvation des enzymes
musculaires (cratine phosphokinase [CPK] et aldolase) peut
confirmer lorigine musculaire dune douleur atypique mais cette
lvation est inconstante quelle que soit lorigine de la souffrance
musculaire.
Toutes les situations envisages ci-dessous ne sont pas
ncessairement localises lectivement aux membres infrieurs mais
peuvent y tre prdominantes. Outre les douleurs musculaires du
sportif lies un entranement excessif ou mal adapt, les
principales causes toxiques ou mtaboliques sont rassembles dans
le Tableau 5.
Les causes mdicamenteuses et lhypothyrodie sont les deux
situations les plus frquentes.
Dans dautres cas, il peut sagir dune myosite inflammatoire
(Tableau 6). La faiblesse musculaire est ici plus frquente que la
douleur.
Les myalgies ont parfois une origine systmique (Tableau 7).
Dans dautres cas, les myalgies ont une origine infectieuse :
toutes les infections virales peuvent tre en cause donnant des
myalgies fbriles : grippe, infections coxsackie, parvovirus B19,
cytomgalovirus, virus dEpstein-Barr, etc ;
la toxoplasmose peut tre lorigine de myalgies parfois diffuses
et saccompagnant dadnopathies superficielles cervicales qui
persistent quelques semaines ou parfois quelques mois ;
la trichinose entrane des myalgies diffuses persistant parfois
plusieurs mois, saccompagne dun dme priorbitaire avec
conjonctivite, dune fivre 40 C, lensemble survient 8 15 jours
aprs lingestion de porc mal cuit et saccompagne de troubles
digestifs avec cphales. La srologie permet souvent le diagnostic.
Lapparition de myalgies leffort voque certains diagnostics plus
rares lis un dficit enzymatique de la glycognolyse ou
mitochondriale (Tableau 8).
Douleurs des membres infrieurs
dorigine ostoarticulaire
Latteinte de lappareil locomoteur est une cause frquente de
douleurs des membres infrieurs. La marche est souvent anormale
et saccompagne de boiterie, caractre qui nexiste pas chez
lartriopathe en dehors de troubles trophiques associs. La cause la
plus frquente est larthrose.
PATHOLOGIE DE LA HANCHE ET DU GENOU
La topographie variable des douleurs de hanche ou du genou fait
quil nest pas toujours facile de rapporter une douleur de la jambe
son origine articulaire.
Angiologie Douleurs des membres infrieurs et des extrmits 19-0510

Tableau 6. Principales caractristiques des myosites inflammatoires. [6]

Caractristiques Dermatomyosite Polymyosite Myosite inclusions

Origine infectieuse non dmontre Parfois virus : VIH, HTLV1, coxsackie non dmontre
Certaines bactries : staphylocoque, Yersinia,
streptocoque, lgionelle, borrelia burgdorferi
Mdicament inducteur possible D-pnicillamine D-pnicillamine, zidovudine Non
Cancer associ ++ + 0
Atteinte musculaire Faiblesse musculaire prdominance proximale Faiblesse musculaire prdominance proximale Faiblesse musculaire proximale avec rapide
atteinte distale
CPK leves jusqu 50 fois la normale leves de 10 50 fois la normale, leves jusqu 10 fois la normale, parfois
parfois normales normales
EMG Atteinte myogne (parfois non spcifique) Atteinte myogne Atteinte myogne souvent signes non spci-
fiques : potentiels polyphasiques, potentiels
de fibrillation

VIH : virus de limmunodficience humaine ; HTLV1 : Human T-cell lymphoma virus 1 ; CPK : cratine phosphokinase ;EMG : lectromyogramme.

Tableau 7. Principales tiologies des myalgies dorigine systmique.

Pseudopolyarthrite rhizomlique Adulte 50-55 ans.
Association dans 20 30 % des cas de signes de maladie de Horton.
Douleurs musculaires prdominance proximale.
Syndrome inflammatoire dans plus de 95 % des cas.
Efficacit spectaculaire en quelques jours de la corticothrapie.
Priartrite noueuse Myalgies intenses et diffuses prsentes dans 50 % des cas ; amyotrophie intense et rapide ; faiblesse musculaire.
Altration de ltat gnral, fivre, arthralgies ou arthrites.
Multinvrites frquentes.
Lupus rythmateux systmique Myalgies diffuses (50 % des cas) et faiblesse musculaire proximale accompagnent les arthralgies ou arthrites prsentes dans 80 % des
cas.
Les douleurs musculaires sont parfois favorises par un traitement associ : myopathie cortisonique, antipaludens de synthse.
Sarcodose Formes musculaires avec amyotrophie, formes pseudopolymyositiques exceptionnelles mais la biopsie de quadriceps est dune
grande rentabilit diagnostique.
Mixed Connective Tissue Disease Myalgies (80 % des cas) : dans 10 20 % des cas, le tableau clinique peut voquer une polymyosite avec lvation des enzymes
(syndrome de Sharp) musculaires et syndrome myogne lEMG.
Syndrome myalgies-osinophilie Dbut quelques semaines 2 ans aprs le dbut dun traitement base de L-tryptophane (interdit de vente depuis 1990 mais encore
prsent dans certaines prparations dittiques) ; osinophilie 2 000/mm3
Myalgies (100 % des cas) diffuses, en quelques jours, prdominent sur les avant-bras mais aussi les muscles des paules, des cuisses
et paravertbraux ; consistance dmateuse ou indure du muscle la palpation.

EMG : lectromyogramme.

Tableau 8. Myalgies survenant aprs leffort. [7]

Type datteinte musculaire Clinique Diagnostic

Dficit en enzymes de la glycog-
nolyse
Dficit en enzymes de la lipolyse
Dficit mitochondrial
Dficit en phosphorylase = glycognose de Douleurs musculaires survenant aprs un exer-
type V ou maladie de McArdle = maladie hr- cice violent ou suite un exercice soutenu
ditaire transmission autosomique rcessive dintensit moyenne.
Dbut dans lenfance, sexe masculin plus sou-
vent atteint.
Les crampes douloureuses survenant leffort
persistent pendant plusieurs heures et saccom-
pagnent parfois durine fonce tmoin dune
myoglobinurie.
Dficit en phosphofructokinase = glycognose Maladie plus frquente chez lhomme, lintol-
de type VII ou maladie de Tarui = maladie rance lexercice dbute dans lenfance,
hrditaire transmission autosomique rces- devient gnante ladolescence et se manifeste
sive par des myalgies et des crampes des membres
infrieurs avec fatigue importante et parfois
nauses, vomissements.
La myoglobinurie est inconstante.
Dficit en carnitine-palmityl- Les accs douloureux sont particulirement
transfrase = maladie hrditaire transmis- dclenchs par lexercice violent et par le sieurs jours de jene.
sion autosomique rcessive prdominance rgime riche en acides gras.
masculine Les myalgies et les crampes saccompagnent de
myoglobinurie.
La gne est faible en cas dexercice modr ou
en rgime normal.
Dficits en complexes de la chane respiratoire Myalgies survenant lexercice
Possible rtinite pigmentaire, surdit, diabte,
atteinte cardiaque, pseudo-infarctus crbral.
Taux de CPK souvent lev mme au
repos.
Sous ischmie, lexercice saccompagne
dune crampe et la lactacidmie ne slve
pas dans le sang veineux.
LEMG est silencieux pendant la crampe.
Biopsie musculaire avec tude enzyma-
tique.
lvation du taux de CPK
Absence dlvation de la lactacidmie
leffort qui fait apparatre une crampe.
EMG : silencieux au moment de la crampe,
parfois trac myogne.
Biopsie musculaire avec tude enzyma-
tique.
lvation des CPK leffort ou aprs plu-
Augmentation importante de la lactaci-
dmie leffort.
lvation du taux de cholestrol et des tri-
glycrides.
Histologie musculaire avec tude enzyma-
tique.
Augmentation importante de la lactaci-
dmie leffort.
Biopsie musculaire avec tude biochi-
mique : dficit en complexe I de la chane
respiratoire, plus rarement en complexe III.

CPK : cratine phosphokinase ; EMG : lectromyogramme.

5
19-0510 Douleurs des membres infrieurs et des extrmits Angiologie

Tendinite Algodystrophie Ostoncrose aseptique Fracture de surcharge ou Pathologie tumorale

point douloureux douleurs trs intenses douleur spontane menace fracturaire du col douleurs spontanes
certains mouvements empchant la station intermittente mal fmoral profondes de rythme
repos debout localise douleurs vives avec inflammatoire
Pathologie impotence complte la prdominance nocturne
station debout suite une
extra- activit physique
inhabituellement intense
articulaire et prolonge

sans limitation des

mouvements passifs infiltration test radiographies radiographies radiographies radiographies
de Xylocane scintigraphie avec IRM scintigraphie scintigraphie
temps vasculaires IRM IRM
prcoces
Douleurs lies une scanner
pathologie de hanche
ou du genou

avec limlitation des

mouvements passifs

Arthrose Arthrite
douleurs spontanes, discrtes, progressivement croissantes, accentues douleurs prdominance nocturne avec limitation rapide et
Pathologie par la marche et certains mouvements, calmes par le repos importante de la mobilit
limitation prfrentielle de la rotation interne, de l'abduction et de
articulaire l'extension si coxarthrose
douleurs la monte et la descente des escaliers ou en position assise
prolonge si gonarthrose

radiographies radiographies
si doutes : scintigraphie - IRM
ponction articulaire :
inflammatoire, infectieuse, microcristalline

Figure 4 Arbre dorientation diagnostique dune douleur du membre infrieur rapporte une pathologie de la hanche ou du genou. IRM : imagerie par rsonance magntique.

La hanche peut donner des douleurs de topographie variable : aine,

causes
fesse et face postrieure de la cuisse, face antrieure de la cuisse, ostoarticulaires
face externe de la cuisse ou face interne dans sa partie haute. Le
genou peut aussi donner des douleurs de topographie variable : face tumeurs osseuses arthrose digitale* tendinopathies et
chondrome rhizarthrose* tnosynovites
antrieure ou postrieure du genou, face latrale du genou, voire ostome ostode hallux valgus
face antrieure de la cuisse. pied creux*
polyarthrite*
La Figure 4 permet dorienter le diagnostic tiologique dune synovite* algodystrophie
douleur de la hanche ou du genou. Les radiographies standards,
voire la scintigraphie ou lIRM, constituent les examens cls du ostoncrose
pseudarthrose
diagnostic.
PATHOLOGIE DE LA CHEVILLE
Larthrose de la cheville est rare et souvent post-traumatique. Douleurs des extrmits tumeur glomique

Larthrite de la cheville peut tre isole et rvler une sarcodose ou

un rhumatisme inflammatoire chronique.
Lalgodystrophie est un pige car elle peut tre secondaire un pathomimie ischmies digitales
traumatisme minime parfois oubli. En phase de dbut pseudo-
inflammatoire, ldme, la rougeur cutane, la douleur et la
limitation articulaire sont classiques. Plus tardivement, la rougeur polyneuropathie syndromes canalaires* syndromes*
fait place une pleur cutane avec cyanose, la douleur reste
prsente avec ldme et une limitation de la mobilit articulaire. causes causes
neurognes
Plus tardivement encore, la douleur peut avoir disparu mais vasculaires
ldme peut persister. Larticulation garde souvent une mobilit
limite. Cest ce stade que le diagnostic diffrentiel avec un dme Figure 5 Orientation diagnostique dune douleur des extrmits. * Causes les plus
veineux ou lymphatique peut tre difficile. Les radiographies frquemment observes, par l o la dmarche diagnostique doit commencer.
standards et la scintigraphie rectifient le diagnostic.
PATHOLOGIE ARTICULAIRE DU PIED
Aspects particuliers des douleurs
Les douleurs traumatiques du pied sont frquentes. Plus difficile de des extrmits
diagnostic est la fracture de fatigue qui survient volontiers sur les
mtatarsiens aprs un effort de marche soutenu bien que chez le Une douleur des extrmits peut avoir une origine trs diversifie
sujet g un petit effort puisse tre suffisant. Il existe initialement un (Fig. 5). Latteinte peut tre ostoarticulaire, vasculaire, tendineuse,
dme douloureux du dos du pied. La radiographie est, ce stade, synoviale ou neurogne. La pathomimie nest pas ncessairement
normale mais la scintigraphie permet de confirmer le diagnostic en un diagnostic dexclusion.
visualisant un foyer dhyperfixation. Plus tardivement, se constitue La tumeur glomique se dfinit comme une hyperplasie du glomus
un cal visible sur la radiographie standard. neuro-myo-artriel. La localisation sous-unguale est plus frquente,
Le pied creux est une source frquente de douleur plantaire. La les douleurs sont souvent trs intenses, insomniantes et irradiantes.
dcompensation dun pied creux traduit un raccourcissement La pression peut dclencher la crise douloureuse ainsi que les
excessif du systme suro-achillo-calcano-plantaire. la marche, le variations de temprature. On peut observer parfois une tumfaction
pied se met en varus et va favoriser les entorses de cheville ou violace sous-unguale. Le diagnostic est confirm par
linconfort porter certaines chaussures plates (la marche sur la lartriographie.
pointe des pieds soulage souvent les symptmes). Il peut survenir Lorigine ischmique dune douleur des extrmits (Tableau 9) est
des crampes dans les mollets ou dans la plante des pieds. voque lorsquil existe un refroidissement dun ou plusieurs doigts

6
Angiologie Douleurs des membres infrieurs et des extrmits 19-0510

Tableau 9. Principales causes des ischmies des extrmits Tableau 10. Principaux syndromes canalaires avec douleurs des
extrmits
Artrites distales artriopathie athromateuse prcoce - maladie de Buerger
juvniles c Main

Causes cardiopathie emboligne : valvulopathie, thrombus, troubles Nerf mdian (syndrome Frquent ++
embolignes c du rythme - aortite ulcre, anvrisme de laorte du canal carpien) Paresthsies ou engourdissements de la main qui entra-
nent un rveil nocturne
Troubles de syndrome myloprolifratif Systmatisation aux 3 premiers doigts inconstante
lhmostase c antiphospholipides Possible hypoesthsie de la palmaire des 3 premiers
dficit en protines C, S, dficit en antithrombine III doigts ou dficit moteur du court abducteur du pouce
cryoglobulinmie liminer une amylose, une hypothyrodie, une acrom-
hyperhomocystinmie galie
Causes drivs de lergot de seigle Nerf cubital (syndrome Paresthsies des 4e et 5e doigts de la main avec parfois
mdicamenteuses c chimiothrapie : blomycine, cisplatine, vinblastine du canal de Guyon) hypoesthsie et dficit des interosseux
interfron La compression du nerf peut tre dans la gouttire
pitrochlo-olcranienne ou au poignet
Connectivites c sclrodermie
lupus rythmateux systmique avec ou sans antiphospholi- Pied
pides
Vascularites maladie de Takayasu Nerf sciatique poplit Steppage accompagn plus ou moins de paresthsies du
maladie de Horton externe pied aprs une posture prolonge
priartrite noueuse c Compression du nerf au col du pron
cryoglobulinmies primitives ou associes c Nerf tibial postrieur Douleurs plantaires mcaniques type de brlure
Artriopathies non artrite radique Hypoesthsie de la branche plantaire interne
athromateuses pseudoxanthome lastique Nerf interdigital des Provoque une claudication intermittente du pied. La
syndrome de la traverse thoracobrachiale a pieds (maladie de douleur ne survient que lorsque le patient est chauss, le
Morton) pied un peu serr, en revanche elle napparat jamais pieds
poplite pige b nus Cette douleur est souvent fulgurante, sige prcis-
Causes syndrome du marteau hypothnar a ment entre la 3e et la 4e tte mtatarsienne, saccompagne
professionnelles c maladies des vibrations a (si autre facteur associ, tabac par dune irradiation lectrique vers les orteils, soit vers la
exemple) pulpe soit de faon plus caractristique sous longle.
sclrodermie induite : exposition la silice, aux solvants La pression de linterligne entre le 3e et 4e mtatarsien
entrane une vive douleur qui est lie la prsence dun
a atteinte exclusive des membres suprieurs fibronvrome du 3e nerf interdigital plantaire. La compres-
b atteinte exclusive des membres infrieurs sion latrale du pied fait remonter ce petit fibronvrome
c atteinte parfois isole des collatrales digitales
entre les ttes des mtatarses et lexpulse comme un noyau
de cerise (signe de Mulder).
ou orteils saccompagnant de pleur. Parfois, il sagit dun aspect Le diagnostic est surtout clinique, lIRM de lavant-pied
bleut livdode. La chaleur soulage souvent les symptmes. Quelle peut montrer le fibronvrome en cause.
quen soit la cause, le phnomne de Raynaud est inconstant. Sa Les microtraumatismes rpts (sport sur sol dur, hauts
talons, trouble de la statique du pied) favorisent la consti-
prsence argumente lorigine vasculaire. Lchodoppler permet tution du nvrome.
ltude des artres proximales des membres. Lorsquil y a une
IRM : imagerie par rsonance magntique
obstruction isole des artres digitales, lchodoppler est normal,
seule la manuvre dAllen et la mesure des pressions systoliques
digitales, voire lartriographie peuvent confirmer lobstruction des Les syndromes canalaires sont la consquence dune compression
collatrales des doigts. localise sur un trajet nerveux (Tableau 10). Le syndrome du canal
carpien se caractrise par sa frquence. Il est parfois intriqu avec
Lrythermalgie est un acrosyndrome paroxystique survenant la un syndrome du dfil thoracobrachial.
chaleur, caractris par des crises vasomotrices donnant parfois
Le diagnostic de pathomimie est souvent difficile. Il peut sagir de
datroces brlures pulsatiles avec une rougeur cutane des doigts
microtraumatismes provoqus des extrmits, ddme li une
qui sont infiltrs et chauds. On peut observer un battement artriel.
position dclive prolonge dun membre, ou li lutilisation dun
Laspirine constitue un vritable test diagnostique.
garrot. La consquence peut tre une authentique algodystrophie
Les origines ostoarticulaires peuvent tre repres par les confortant le quidam dans sa pathologie.
radiographies standards, voire la scintigraphie. Aux mains,
larthrose digitale et la rhizarthrose sont des diagnostics faciles. La
polyarthrite se caractrise par une tumfaction des articulations, une Rfrences
augmentation de la chaleur locale, un enraidissement des mobilits
articulaires et surtout un rveil nocturne plus volontiers en
deuxime partie de nuit, un drouillage matinal qui dpasse [1] Bouvenot G, Devulder B, Guillevin L, Queneau P, Schaffer A. Pathologie dorgane. In: Patho-
logie mdicale. Paris: Masson, 1996; 291-374
30 minutes et peut durer parfois plusieurs heures. Les [2] De Gennes C. Algies diffuses: orientations diagnostiques. In: Godeau P, Herson S, Piette JC,
spondylarthropathies peuvent donner des douleurs des pieds type eds. Trait de mdecine. Paris: Mdecine Sciences-Flammarion, 1996; 82p
de talalgies en couronne. Une arthrite dorteil saccompagnant dun [3] Cusset C, Antoine JC, Rousset H. Algies diffuses. In: Diagnostics difficiles en mdecine interne.
Paris: Maloine, 1990; 9
aspect dorteil en saucisse voque particulirement soit une arthrite [4] Perez M. Oxymtrie cutane. In: Mdecine vasculaire. Paris: Masson, 2004; 87Abrg
ractionnelle, soit un rhumatisme psoriasique. [5] Earley C. Restless legs syndrome. N Engl J Med 2003; 348: 2103-2108
Les neuropathies priphriques peuvent entraner des douleurs [6] Hachulla E. Polymyosite et dermatomyosite. In: Dtecter les maladies auto-immunes. Paris:
Masson, 2000; 121
distales qui dbutent aux pieds ou aux mains, source de paresthsie, [7] Cardon T, Hachulla E. Myalgies et fatigabilit leffort. In: Mdecine interne. Paris: Masson,
de picotements, de brlures diurnes ou nocturnes (cf. supra). 2002; 71Abrg

7
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0600

19-0600

Hormones et risque vasculaire

F Rollot
A Gompel

Rsum. Les diffrentes thrapeutiques hormonales utilises chez la femme dans les indications de
contraception ou de traitements substitutifs de mnopause (THS) ont des effets vasculaires tout fait
diffrents quil importe de connatre pour poser les indications thrapeutiques. Les estroprogestatifs
employs en contraception sont contre-indiqus chez les femmes risque mtabolique ou vasculaire. Les
progestatifs pregnanes sont intressants dans ces indications et mieux supports que les
microprogestatifs. Le THS confre un effet favorable vraisemblable vis--vis du risque de maladie
coronarienne. Cet effet peut tre expliqu par des actions de lestradiol sur des marqueurs du risque
vasculaire (fractions lipidiques, protines de coagulation). Des actions directes sur la paroi artrielle sont
maintenant dcrites impliquant des mcanismes daction au niveau de lendothlium et des fibres
musculaires lisses. Les diffrentes voies dadministration de E2 et les diffrents progestatifs utiliss dans le
THS ne sont pas quivalents ces diffrents niveaux.
Elsevier, Paris.

Introduction Tableau I. Pilule et risque vasculaire.

La comprhension de laction vasculaire des strodes naturels et de
Facteurs de risque Effets favorables
synthse sest enrichie ces dernires annes dinformations tout fait
Insulinorsistance VD
nouvelles sur leurs effets directs au niveau de la paroi vasculaire. Ces
mcanismes contribuent expliquer les effets bnfiques attribus au Hypercoagulabilit Oxydation LDL ?
traitement estrognique de mnopause vis--vis des maladies Hyperviscosit sanguine & plaque athrome
cardiovasculaires. loppos de cette diminution du risque protecteur,
Augmentation TA HDL - LDL (dpend de la composition)
une augmentation du risque cardiovasculaire a t rapporte sous
contraception orale estroprogestative. Laction vasculaire des strodes lvation TG

dpend donc de leur nature, de la composition des produits employs et lvation angiotensinogne
du mode dadministration. Prise de poids

Rsultats des principales tudes
pidmiologiques
CONTRACEPTIONS ORALES (tableau I)
Les tudes de cohorte des praticiens anglais ont montr une
augmentation du risque relatif (RR) de maladies vasculaires
artrielles denviron quatre fois pour la mortalit par infarctus du
myocarde et par hmorragie mninge et de deux fois pour les
accidents vasculaires crbraux dorigine thrombotique [24]. Pour les
pathologies thromboemboliques veineuses, ce risque relatif
schelonnait entre deux et huit fois dans les tudes cas-contrles [6].
Lexclusion progressive des femmes ayant des contre-indications
ce type de contraception, cest--dire un facteur de risque
mtabolique (hyperlipmie, diabte) ou vasculaire (hypertension
artrielle, risque thromboembolique, cardiopathie), a permis de
Elsevier, Paris
TA : tension artrielle ; TG : triglycrides ; VD : vasodilatation ; LDL : low density lipoproteins ; HDL : high density
lipoproteins.
faire diminuer lincidence de ces accidents : dans la cohorte des
infirmires de Boston, le taux daccident coronarien (publi en
1990) a un risque relatif de 1,7 [0,4-7,6] dans la tranche 30 34 ans
des femmes sous pilule et de lordre de 1 dans les tranches dge
au-del de 35 ans. La frquence des maladies artrielles et de
lhypertension est proportionnelle au contenu progestatif de la
pilule et la frquence des accidents dorigine veineuse est surtout
proportionnelle la dose dthinylestradiol (EE) [10]. La diminution
progressive des posologies dEE et de progestatif des pilules,
associe lexclusion des femmes ayant des contre-indications
vasculaires et mtaboliques ce type de contraception explique
trs vraisemblablement la diminution du nombre daccidents. Des
articles rcents ont cependant soulign limportance du respect des
contre-indications en montrant une exagration du RR de
thrombose veineuse avec les pilules comportant des progestatifs
de troisime gnration [28]. Ces progestatifs ont t rputs moins
androgniques et de ce fait ont amen prescrire ces pilules sans
tenir compte des contre-indications classiques et en particulier des

Florence Rollot, Anne Gompel : Service de gyncologie obsttrique, hpital de lHtel-Dieu, 1, place du
Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 04, France. antcdents familiaux de thromboses veineuses non explors. Cest

Toute rfrence cet article doit porter la mention : F Rollot et A Gompel. Hormones et risque vasculaire. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-0600, 1997, 5 p.
19-0600 Hormones et risque vasculaire
en effet dans ce cadre quune recherche de dficit congnital en
facteurs de coagulation (antithrombine III, protine C, protine S,
rsistance la protine C active) est justifie [27]. La prsence dune
telle anomalie contre-indique dfinitivement lutilisation
destroprogestatifs en contraception.
TRAITEMENT HORMONAL SUBSTITUTIF
DE MNOPAUSE
Chez la femme, la frquence de maladies cardiovasculaires
augmente avec lge et sacclre avec la mnopause par rapport
lhomme, la femme restant trs protge des maladies
cardiovasculaires avant lge de 50 ans. Un nombre assez
important dtudes de cohorte et cas-contrles ont montr une
diminution de moiti environ du risque de maladies coronariennes
chez les femmes recevant un THS [26] mais il sagit toujours
dtudes dobservation (et non randomises). La plupart de ces
tudes sont dorigine amricaine et portent sur des populations de
femmes ayant un risque cardiovasculaire plus important que celui
des femmes franaises et ayant utilis un traitement estrognique
par estrognes conjugus dorigine quine. Aucune tude nest
actuellement disponible avec lestradiol 17 par voie
extradigestive, majoritairement employ en France [19]. De plus, la
dure dadministration, la composition, la posologie de progestatif
utilis varient par rapport aux habitudes franaises, les progestatifs
les plus utiliss tant soit des drivs norstrodes comme la
northistrone, soit un driv pregnane, lactate de
mdroxyprogestrone. Parmi les tudes pidmiologiques
disponibles, aucune na port encore sur lutilisation de
progestrone naturelle ou dautres drivs pregnanes. Par ailleurs,
des publications rcentes ont aussi rapport une aggravation du
risque thromboembolique veineux sous estrognes conjugus.
Nature des molcules utilises dans
le traitement hormonal chez la femme
CONTRACEPTIFS
Estroprogestatif
Lestrogne de synthse est toujours lthinylestradiol. Il sagit dun
estrogne puissant dont la substitution par un groupement thinyl
en 17 ralentit considrablement le mtabolisme. Son accumulation
au niveau du tissu hpatique et son mtabolisme ralenti rendent
compte dun effet estrognique trs puissant. Cest ainsi que lon
explique les modifications secondaires la prise orale dEE sur un
certain nombre de marqueurs du risque vasculaire dont la synthse
est hpatique. Il existe donc une activation de la coagulation et de
la fibrinolyse qui conduisent une hypercoagulabilit qui peuvent
expliquer les accidents aigus observs sous pilule dorigine
veineuse mais aussi dorigine artrielle. Les progestatifs associs
lEE sont des drivs de la normthyltestostrone encore appels
norstrodes. Ces progestatifs ont galement une action sur les
fractions lipidiques et les protines de coagulation dans le sens
dune hypercoagulabilit. Il apparat cependant que le mcanisme
des accidents cardiovasculaires observs sous contraception orale
nest pas de type athromateux, mais essentiellement
thrombotique, peut-tre avec une atteinte paritale avec des zones
de prolifration endothliales associes des thrombi [17]. Les
tudes plus rcentes portant sur les examens ncropsiques des
femmes dcdes par accident vasculaire sous pilule montrent quil
ny a pas dathrome galopant mais, au contraire, une relative
protection par rapport aux femmes nayant pas pris la pilule.
Contraceptions progestatives
Les norstrodes fortes doses ont un effet procoagulant et ont
donc les mmes contre-indications que les estroprogestatifs. Les
2
Angiologie
norstrodes faibles doses ou microprogestatifs sont considrs
comme dnus de retentissement vasculaire. Leur mauvaise
tolrance gyncologique en limite cependant lemploi [12].
Les drivs pregnanes, actate de chlormadinone ou de
cyprotrone et les drivs norpregnanes, actate de nomgestrol et
promgestone, sont neutres vis--vis des marqueurs du risque
vasculaire chez les femmes normales [5, 7] . Nous navons pas
lexprience de lutilisation des deux derniers produits chez les
femmes haut risque thromboembolique mais un recul important
avec les premiers dans une srie de femmes lupiques (dont 30 %
avec antiphospholipides) et /ou avec antcdent de phlbite.
Dautres quipes ont ce recul chez les femmes avec dficits
congnitaux en protines de coagulation [2, 12].
ESTROGNES ET PROGESTATIFS UTILISS
EN TRAITEMENT SUBSTITUTIF DE MNOPAUSE
Estrognes
Les estrognes conjugus dorigine quine sont largement utiliss
hors de France. Ces molcules, extraites de la jument, comportent
diffrents drivs estrogniques dont certains sont physiologiques
chez la femme, estradiol, estrone, mais galement des molcules
dorigine purement quines comme lquiline et lquiniline et des
drivs hydroxyls de ces produits. Lassociation ainsi gnre est
assez puissamment estrognique. Lestradiol 17, qui est lhormone
naturelle active chez la femme, est largement utilis en France, soit
sous forme orale micronise, soit sous forme dester, le valrate
destradiol, galement dadministration orale, soit par
administration extradigestive percutane (Estrogelt, Oestrodoset,
Estrevat) ou par voie transcutane cest--dire laide de patchs.
Ces produits sont associs de manire squentielle, cyclique ou
continue un progestatif. Les progestatifs utiliss en traitement
substitutif de mnopause sont des drivs de la
normthyltestostrone peu utiliss en France sauf dans des
associations comme Trisequenst ou Kliogestt. Dautres drivs
sont plus utiliss en France : soit la progestrone naturelle
micronise (Utrogestant) soit des drivs de la 17
hydroxyprogestrone ou pregnanes, Lutran 5t, Colprone 5t,
Duphastont (rtroprogestrone). Les norpregnanes (Lutionext,
Lutnylt ou Surgestonet) sont galement utiliss [19].
Hormones et marqueurs
du risque vasculaire
FRACTIONS LIPIDIQUES
Linhibition de la lipase hpatique par les estrognes pris per os,
quelle que soit leur nature, est dautant plus marque quil sagit
dun produit plus estrognique et donc de lEE. Cet impact se
manifeste par une diminution de lpuration hpatique du HDL2-
cholestrol (high density lipoproteins) et donc dune lvation de
cette fraction dans le plasma, dune augmentation des VLDL (very
low density lipoproteins) et donc des triglycrides. Le cholestrol
total et le LDL-cholestrol sabaissent sous traitement. Les
progestatifs de type andrognique ont un effet inverse sur la lipase
hpatique. Ces progestatifs androgniques sont les norstrodes et
lactate de mdroxyprogestrone (MPA) avec un effet dose
dpendant qui apparat plutt 10 mg par jour qu des doses
plus faibles pour le MPA. Les autres progestatifs pregnanes ou la
progestrone naturelle semblent neutres vis--vis de la lipase
hpatique comme ltude PEPI (Postmenopausal Estrogen/Progestin
Interventions) la montr [29]. Dautres effets des estrognes sur le
mtabolisme hpatique des LDL ont t dcrits, avec une
Angiologie Hormones et risque vasculaire
augmentation des rcepteurs apoB-E qui permettrait une meilleure
limination du LDL-cholestrol. Plus rcemment on a rapport une
modification de la rpartition des sous-fractions des LDL, des
formes de gros volume riches en cholestrol (LDL1) vers des
formes de plus petite taille et de densit plus leve mais
appauvries en cholestrol (LDL2, LDL3) ; modifications analogues
celles observes sous traitement par statines et donc
vraisemblablement antiathrognes. Ladministration destradiol
par voie extradigestive modifie de manire beaucoup moins nette
les fractions lipidiques, llvation des HDL est inconstamment
retrouve, la persistance de la baisse du cholestrol total et du LDL
est galement observe mais un degr moindre quavec la voie
orale. En revanche, il existe une baisse constante des triglycrides
linverse de ce qui est observ sous estrognothrapie per os.
Des marqueurs plus rcents sont encore peu tudis. Llvation
de la Lp(a) (lipoprotine[a]) la mnopause semble lie
laugmentation du risque dathrome. Les estrognes par voie orale
ou extradigestive labaissent [18]. Il semble que les progestatifs aient
galement un effet dans ce sens mais trs peu dtudes existent
lheure actuelle.
Cependant, la plupart des auteurs saccordent pour penser que les
modifications des fractions lipidiques sous traitement ne rendent
compte que dune partie minoritaire de leffet protecteur du THS
de mnopause (25 % ?).
COAGULATION
LEE et les norstrodes sont susceptibles de modifier les facteurs
de coagulation dorigine hpatique en augmentant leur synthse,
et en particulier le fibrinogne et le facteur VII particulirement
impliqus dans le risque athrogne. Ils diminuent aussi
lantithrombine III et la protine S.
Les estrognes utiliss dans le traitement substitutif de mnopause
ont des effets diffrents : la plupart des auteurs retrouvent une
baisse du fibrinogne quel que soit le traitement substitutif utilis
aux doses actuellement prconises (estrognes conjugus
0,625 mg/j, estradiol 17 2 mg). Les autres marqueurs ont t
moins tudis. La rsultante aprs administration destrogne par
voie orale serait donc un effet favorable sur les marqueurs du
risque artriel, en particulier le fibrinogne, des rsultats
inconstants sur llvation du facteur VII qui reste un marqueur de
risque artriel et un effet dactivation de la fibrinolyse. Mais
paralllement aussi les modifications vont dans le sens dune
activation de la coagulation (baisse modre de lantithrombine III,
de la protine S). Par voie extradigestive, lestradiol entrane trs
peu de modifications. Une seule tude rapporte long terme (1
an) une baisse modre de lantithrombine III [19]. Il est difficile
lheure actuelle de conclure sur les effets cliniques de lensemble
de ces modifications biologiques dautant quelles sassocient des
effets directs sur la paroi vasculaire qui commencent seulement
tre dcrits.
AUTRES LMENTS DU RISQUE VASCULAIRE
Il faut aussi rajouter dans lvaluation du risque ou du bnfice
vasculaire des hormones leur action sur le mtabolisme glucidique,
le poids, la pression artrielle. Les estroprogestatifs de synthse
ont un effet favorisant sur la prise de poids, linsulinorsistance et
la noglucogense au niveau hpatique, laugmentation de
synthse de langiotensinogne et laugmentation moyenne des
chiffres de pression artrielle.
Ladministration destradiol sopposerait la redistribution des
graisses de type androde observe en labsence de traitement
substitutif la mnopause, ce qui est un rsultat a priori favorable
19-0600
Tableau II. Oxydation des LDL (low density lipoproteins).
Cytotoxique pour les cellules endothliales
prolifration des fibres musculaires lisses
Accumulation dans les macrophages
Chimiotactisme des leucocytes
Augmente ladhsion des macrophages et des cellules endothliales
Favorise lagrgation plaquettaire
Modification de la production locale de facteurs de croissance, de mdiateurs
de linflammation, de prostaglandines
Inhibition de laction de lEDRF
# production de collagne et dlastine
EDRF : endothelium derived relaxation factor.
sur le plan du risque vasculaire. Quelques essais randomiss
montrent une modification attnue de la prise de poids sous
traitement substitutif. En ce qui concerne laction sur le
mtabolisme glucidique, lestradiol extradigestif amliore la
sensibilit linsuline, la rponse pancratique une charge
glucose. Les estrognes conjugus ont un effet dose dpendant,
stimulant linsulinorsistance forte dose mais semblant
lamliorer plus faible dose. Le progestatif associ est important
dans cet effet, la progestrone naturelle et les progestatifs
pregnanes utiliss en France nauraient pas deffet significatif sur
linsulinorsistance. En revanche, les norstrodes annulent ou
inversent leffet bnfique de lestradiol.
Dans les tudes contrles, il ny a pas de modification de la
pression artrielle moyenne. Cependant, on note des ractions
idiosyncrasiques, cest--dire quenviron 30 % des femmes
deviennent hypertendues sous traitement substitutif,
essentiellement par voie orale [3, 14].
ACTIONS EXPRIMENTALES
Action antiathrogne
Un certain nombre de modles animaux ont t utiliss. Il sagit
dtudes chez le rat, le porc ou chez la guenon Macaque Rhsus.
Lensemble de ces tudes, que nous ne pouvons dtailler ici, a
permis de montrer que lestradiol tait protecteur vis--vis de la
strie lipidique, lsion de rfrence en terme de maladie
athromateuse. Tous les types destrognes semblent protecteurs et
lquipe de Clarkson a mme montr, chez le macaque, que
ladministration de produits de synthse (EE et norgestrel) baisse
le HDL-cholestrol mais est capable de diminuer significativement
la surface des plaques dathrome. Cet effet est galement retrouv
avec lestradiol 17 [1].
Les progestatifs sont susceptibles dattnuer cet effet bnfique, que
ce soit dans le modle de singe ou de lapin [13]. Trs rcemment, on
a rapport que ladministration continue de MPA (actuellement
prconise pour viter la survenue de rgles sous traitement
substitutif de prfrence ladministration squentielle) pourrait
faire disparatre leffet protecteur des estrognes [2].
Quelques tudes in vivo, de rsultats dailleurs ventuellement
contradictoires, voquent une action antioxydante des estrognes
sur le mtabolisme LDL [4, 25]. La plupart des donnes ce niveau
sont obtenues dexpriences in vitro. La baisse de loxydation des
LDL serait une action puissamment antiathrogne compte tenu
des effets dltres attribus aux LDL oxyds (tableau II).
Action de vasodilatation (tableau III)
Un certain nombre de modles exprimentaux dtudes in vitro
sont actuellement dvelopps permettant dtudier laction des
3
19-0600
Tableau III. Action de lestradiol sur les vaisseaux.
& LDL - # VLDL - TG - # HDL2 (estrognes per os essentiellement)
Action VD :
* restaure laction EDRF-NO (actycholine) (vrai aussi pour EE)
* diminue loxydation LDL
* augmente la prostacycline
* diminue la production dendothline 1
* bloque la VC dpendant du calcium - antagoniste calcique
* action VD aussi directe sur myocytes
* inhibe lagrgation plaquettaire (EE + norstrode : effet inverse)
* & production de collagne et dlastine
* modulation ad et nad au niveau prsynaptique
* & rponse du VC langiotensine II. Inhibition de lACE
Action sur la coagulation : dpend de la molcule, de la dose, de la voie
dadministration
LDL : low density lipoproteins ; VLDL : very low density lipoproteins ; HDL : high density lipoproteins ; TG :
thyroglobuline ; EDRF : endothelium derived relaxation factor ; EE : thinylestradiol ; VC : vasoconstriction ; VD :
vasodilatation ; ACE : enzyme de conversion.
hormones sur la paroi vasculaire : modle danneaux artriels
(aortes de rats, coronaires de porc), systme de cultures
dendothlium partir de cordons ombilicaux, tudes partir
dendothliums lss pour tudier la rponse de prolifration des
fibres musculaires lisses. Lensemble de ces modles a permis de
montrer que lestradiol avait un effet de vasodilatation artrielle,
ceci confirmant des donnes obtenues in vivo chez la femme dans
des artres saines (carotides, aorte, artres crbrales ou utrines)
ou athromateuses : lestradiol permet de restaurer la rponse
vasodilatatrice lactylcholine chez des femmes ayant des lsions
athromateuses au niveau coronarien [11, 22]. Cet effet vasodilatateur
a t dailleurs retrouv in vivo avec lEE [23]. Il sagit dun effet
aigu habituellement obtenu des doses leves destrognes. Ceci
voque un mcanisme passant par des effets plutt
extragnomiques de lestradiol (flux calciques ou potassiques) [21].
Cependant, les tudes in vitro ont permis dvoquer le mcanisme
intime de cette vasodilatation. Il sagirait dun effet dpendant de
lendothlium passant par la stimulation de production de nitrite
oxyde (NO) [15]. Lestradiol est capable de stimuler cette production
partir la fois des nitrites oxydes synthtases constitutive et
inductible. Il aurait aussi un effet sur la synthse des
prostaglandines en augmentant la production de prostacycline
(puissant vasodilatateur) et en diminuant la production de
thromboxane A2 et dendothline I, facteurs de vasoconstriction.
Ces effets endothliaux semblent impliquer le rcepteur de
lestradiol.
En ce qui concerne les effets des progestatifs, les tudes sont
beaucoup moins nombreuses. Des tudes in vivo chez la femme
ont dans lensemble montr que les progestatifs ne sopposaient
pas cette action de vasodilatation, en particulier lorsquil
sagissait de progestatifs pregnanes et de progestrone naturelle
linverse du MPA [20].
Quelques tudes ont mesur la production de nitrite oxyde in vivo.
Lestradiol augmente cette production. Les progestatifs
norstrodes sopposent cette augmentation contrairement aux
pregnanes [16]. Ces rsultats restent prliminaires et doivent tre
confirms.
Lestradiol est aussi capable de sopposer la prolifration des
cellules musculaires lisses de fragments dartres ou en cultures
stimules par des facteurs de croissance [8]. Ceci est en accord avec
les observations hormonales in vivo o lestradiol est capable de
diminuer lpaisseur de lintima et de la mdia dans des modles
exprimentaux darthrosclrose. Cependant, il pourrait avoir un
effet favorable dans langiogense permettant ainsi de favoriser les
circulations collatrales.
4
Hormones et risque vasculaire Angiologie
Rcepteurs des hormones strodes
Les actions des strodes sur les vaisseaux passent en partie par
des mcanismes classiques de liaison leur rcepteur spcifique.
La prsence de rcepteurs lestradiol (ER) et la progestrone
(PR) a t confirme dans la paroi vasculaire. Elle est plus difficile
affirmer pour lER dans la veine (plus riche en PR) que dans
lartre, ce qui est peut-tre en rapport avec une concentration
infrieure au niveau veineux. Ceci explique les effets daggravation
de la stase veineuse avec tous les progestatifs (effets myorelaxants
sur les fibres musculaires lisses). Le sige de rcepteurs in situ est
dans les cellules musculaires lisses. En revanche dans les cellules
en cultures, les cellules endothliales expriment aussi les
rcepteurs. Des actions ne passant pas par le mcanisme
traditionnel de rcepteur de lestradiol sont galement voques
(extragnomiques), en particulier sur les flux calciques.
Comment indiquer les diffrentes
molcules en pratique clinique ?
CONTRACEPTION
Les pilules estroprogestatives sont formellement contre-indiques
chez les femmes risque vasculaire et mtabolique. Dautres
molcules sont utilisables dans ce cadre thrapeutique. Les
progestatifs de type pregnane (Lutrant et Androcurt) semblent
tout fait intressants. Les norpregnanes ne modifient pas les
marqueurs du risque vasculaire chez les femmes normales mais on
manque dutilisation et de recul chez les femmes risque.
Les norstrodes utiliss faible dose sous forme de
microprogestatifs sont possibles, mais leur efficacit est incomplte,
leur tolrance gyncologique mdiocre.
TRAITEMENT SUBSTITUTIF DE MNOPAUSE
Il nexiste lheure actuelle aucun consensus sur les indications
thrapeutiques chez les femmes risque mtabolique et vasculaire.
Ceci est expliqu par le fait que les grandes tudes
pidmiologiques viennent des tats-Unis et les molcules utilises
en France sont diffrentes. Le choix en France est habituellement
dutiliser, dans ce contexte, lestradiol par voie extradigestive qui
ne confre pas de risque procoagulant biologique, associ la
progestrone naturelle ou les drivs pregnanes proches qui restent
neutres vis--vis des effets engendrs par lestradiol. En cas
dhypercholestrolmie isole, on prconise actuellement plutt la
voie orale en raison de la baisse du cholestrol total et du LDL. Il
est difficile de dire lheure actuelle si la baisse du fibrinogne
essentiellement observe avec les estrognes per os est un
argument suffisant pour prescrire des molcules estrogniques per
os en prvention primaire ou surtout en prvention secondaire de
la maladie coronarienne compte tenu de lhypercoagulabilit
associe. En revanche, il est clair que la prsence dun facteur de
risque veineux est une contre-indication formelle la prescription
destrognes per os.
Conclusion
Les strodes sont susceptibles dexercer des effets directs et indirects
sur les vaisseaux. Selon le type de molcules, les effets peuvent tre
diffrents, ce qui implique de bien connatre les molcules employer
en fonction des diffrents cadres cliniques.
Angiologie
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(published erratum appears in JAMA 1995 ; 274 : 1676).
JAMA 1995 ; 273 : 199-208
5
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0530

19-0530

Ischmie aigu des membres

Y Castier
C Saliou
P Julia
Rsum. Lischmie aigu des membres, consquence de linterruption brutale du courant sanguin et
JN Fabiani
de lirrigation tissulaire par une oblitration artrielle aigu, est une urgence mdicochirurgicale. Le
diagnostic est clinique. Les interventions pour ischmie aigu des membres sont actuellement les
premires interventions de chirurgie vasculaire durgence. Les embolies reprsentent la premire cause
dischmie aigu des membres.
La prise en charge optimale dune ischmie aigu des membres ncessite une unit de chirurgie
vasculaire disponible 24 heures sur 24, avec une coopration radio-mdico-chirurgicale effective, afin
denvisager la revascularisation dans les meilleures conditions.
Lutilisation de la sonde de Fogarty a rvolutionn, depuis plus de 30 ans, le pronostic fonctionnel des
embolies. Nanmoins, la mortalit globale, denviron 25 %, reste trs leve, essentiellement du fait des
complications gnrales quelles entranent, et de lge de plus en plus lev des patients.
Elsevier, Paris.

Introduction (adnosine triphosphate [ATP], glycogne). La peau rsiste une

Lischmie aigu des membres, consquence de linterruption brutale
du courant sanguin et de lirrigation tissulaire par une oblitration
artrielle aigu, est une vritable urgence mdicochirurgicale. Elle
doit tre rapidement diagnostique et rapidement traite.
Le diagnostic clinique est en rgle ais, les examens complmentaires
ont une place prcise et limite, et ne doivent pas retarder la mise en
uvre du traitement. Les interventions pour ischmie aigu des
membres sont actuellement les premires interventions de chirurgie
vasculaire durgence.
Physiopathologie
Lischmie se dfinit comme une insuffisance dapport sanguin
tissulaire. Locclusion brutale dune branche artrielle entrane
rapidement des perturbations du mtabolisme cellulaire dans les
territoires qui en dpendent. Deux phnomnes se produisent :
tout dabord une chute de la production nergtique par blocage
de la phosphorylation oxydative, et une suppression de la fonction
de dtersion entranant laccumulation de dchets mtaboliques et
lacidification des tissus. Les consquences au niveau cellulaire de
cette ischmie sont : une fuite de potassium, un dme et une
augmentation de la concentration de calcium intracytoplasmique
en partie responsable de lactivation des enzymes protolytiques [8].
Les muscles squelettiques et les nerfs priphriques rsistent
environ 6 heures lischmie. Cette tolrance relative du muscle
stri semble lie deux phnomnes, dune part sa faible demande
dnergie au repos et ses importantes rserves mtaboliques
Yves Castier : Interne des hpitaux de Paris.
Christophe Saliou : Ancien chef de clinique, assistant des hpitaux de Paris.
Pierre Julia : Chirurgien des Hpitaux.
Elsevier, Paris
ischmie svre pendant environ 24 heures [13] . Lvolution
naturelle de cette ischmie est videmment la mort cellulaire.
La reperfusion dune extrmit ischmique est une phase
extrmement critique qui menace non seulement le membre
ischmi, mais aussi le reste de lorganisme. Une aggravation des
dommages cellulaires au moment de la reperfusion est en rapport
avec une production excessive de radicaux libres [8]. La libration
de potassium en excs dans la circulation peut entraner de graves
troubles de la fonction cardiaque. La myoglobine libre peut tre
responsable dinsuffisance rnale aigu (ncrose tubulaire aigu).
Dautres facteurs sont librs dans la circulation : aggrgats
plaquettaires, facteurs procoagulants, cytokines inflammatoires
causes des complications pulmonaires et crbrales [12].
La gravit de lischmie dpend de plusieurs facteurs : lexistence
dune circulation collatrale fonctionnelle, la qualit du lit daval,
lextension du thrombus, la pression artrielle systmique,
lassociation une thrombose veineuse, la viscosit sanguine, le
taux dhmoglobine plasmatique [2]. Lexistence ou non dune
circulation collatrale fonctionnelle est lorigine de la diversit
des tableaux cliniques observs. Les embolies sur artres saines
donnent des ischmies brutales et svres car elles interrompent
totalement la circulation dans tous les segments du membre sous-
jacent. Lors des thromboses, si la lsion prexistante originelle est
modre, la circulation collatrale ne sest pas dveloppe et la
situation est comparable. En revanche, il existe des circonstances
o la circulation collatrale assure, pendant quelques heures ou
jours, une survie cellulaire car elle sest dveloppe avant la
thrombose ou laccident embolique. La prsence de cette circulation
collatrale dtermine un tat dischmie subaigu. Cest une des
situations ou lartriographie a une place importante dans la
stratgie thrapeutique [6].
Enfin, il ne faut pas ngliger les lsions paritales artrielles
provoques par le thrombus qui surviennent en quelques heures
et peuvent tre lorigine de rethrombose aprs une

Jean-Nol Fabiani : Professeur des Universits, chirurgien des Hpitaux.

Service de chirurgie cardiovasculaire, hpital Broussais, 96, rue Didot, 75014 Paris, France. dsoblitration russie. Ces lsions paritales sont : une

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Y Castier, C Saliou, P Julia et JN Fabiani. Ischmie aigu des membres. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-0530, 1997, 5 p.
19-0530 Ischmie aigu des membres
dsendothlialisation avec mise nu de la couche sous-
endothliale qui est trs thrombogne, lapparition de foyer
ischmique de la mdia et linflammation de ladventice par
congestion des vasa vasorum [6].
tiologie
EMBOLIE
Les embolies reprsentent la premire cause dischmie aigu des
membres [18]. Le membre infrieur est cinq fois plus souvent atteint,
en gnral au niveau des bifurcations du fait du changement brutal
du calibre artriel. Les territoires les plus touchs sont dans lordre :
la bifurcation fmorale, lartre poplite, ltage aorto-iliaque. Au
niveau du membre suprieur lartre humrale est le sige
prfrentiel des embolies.
Lorigine est cardiaque dans 90 % des cas [5] :
arythmie complte par fibrillation auriculaire (60 70 %),
survenant le plus souvent dans le cadre dune cardiopathie
dorigine ischmique (lincidence du rhumatisme articulaire aigu
ayant nettement diminu) ;
infarctus du myocarde (20 %), le thrombus est le plus souvent
situ lapex du ventricule gauche (VG) et survient aprs un
infarctus transmural antrieur. Lembolie artrielle se produit en
gnral dans le premier mois aprs linfarctus (14 jours, en
moyenne) ;
dautres causes moins frquentes : anvrysme cardiaque,
endocardite bactrienne, tumeur cardiaque (myxome), thrombose
des valves cardiaques mcaniques, cardioversion.
Lorigine est extracardiaque dans 5 10 % des cas ;
anvrysmes (aorte abdominale, iliaque, poplit, sous-clavier,
axillaire) ;
lsions dathrosclrose ulcres ou vgtantes ; mdia ou de lintima. Les ruptures intimales isoles sont trs
embolie partir dun site dimplantation dune prothse
thrombose ;
embolie paradoxale ;
embolie septique ;
complications dun cathtrisme artriel ;
tumeur de laorte (exceptionnel).
Dans 5 10 % des cas, la cause reste inconnue dans la plupart des
sries [5].
THROMBOSE
Occlusions dartres athromateuses
Cest la premire cause de thrombose artrielle in situ, survenant
le plus souvent au niveau des segments les plus stnoss de
lartre. Plusieurs facteurs favorisants sont connatre : hmorragie
intraplaque, hypovolmie, polyglobulie, bas dbit cardiaque,
traumatisme [13] . En gnral, ces patients ont dvelopp une
circulation collatrale et lischmie est moins svre, nanmoins
celle-ci peut tre grave et rvlatrice de la maladie sous-jacente.
Thromboses danvrysmes
Elles reprsentent la deuxime cause de thrombose artrielle in
situ. Laccident le plus frquent tant la thrombose dun anvrysme
poplit qui est un accident grave, de traitement difficile (la lsion
anvrysmale ayant de faon presque constante embolis bas bruit
au cours de son volution) [15]. La thrombose dun anvrysme
fmoral, iliaque ou aortique peut galement tre lorigine dune
oblitration artrielle aigu.
2
Angiologie
Thromboses des pontages
Elles sont en rgle faciles reconnatre puisquelles surviennent
dans un contexte vocateur.
Causes mdicamenteuses
Elles ne sont pas ngligeables. Il sagit de lergotisme, de la prise
au long cours destroprogestatifs, dinjection intra-artrielle de
certains mdicaments (drogue vasoconstrictive, produits
sclrosants veineux, barbituriques). Lallergie lhparine tient une
place part, elle doit tre recherche dans tous les cas
doblitration vasculaire aigu survenant chez un patient trait par
hparine.
Compression extrinsque
On peut citer : artre poplite pige, kyste adventiciel poplit,
syndrome des loges, syndrome du dfil thoracobrachial, tumeur
au voisinage dun axe artriel.
Autres cas
Artriopathie non athromateuse des gros troncs (maladie de
Takayashu, priartrite noueuse) et des artres de petits calibres
(maladie de Buerger, sclrodermie).
tats dhypercoagubilit sanguine : syndrome myloprolifratif,
noplasie, lupus rythmateux aigu dissmin, dficit en facteurs
de lhmostase (antithrombine III, protine C ou S).
CAS PARTICULIERS
Traumatisme vasculaire [19]
La plaie artrielle peut tre franche, la solution de continuit
intressant les trois tuniques (intima, mdia, adventice). Elle peut
tre contuse, il sagit alors dune rupture sous-aventicielle de la
importantes connatre car elles respectent souvent la permabilit
immdiate, la thrombose aigu pouvant survenir dans un
deuxime temps par dissection ou dcollement du lambeau
intimal.
Dissection aortique [22]
partir de la rupture (porte dentre), la dissection se propage
vers laval et vers lamont. Toutes les artres naissant de laorte
peuvent tre intresses, dterminant autant de territoires
ischmis. Le mcanisme habituel de ces complications vasculaires
priphriques est une compression extrinsque de lorifice artriel
(lumire) par le faux chenal ou par le dcollement intimal. Cest
loblitration de la lumire dune ou des artres iliaques qui est
lorigine des ischmies des membres infrieurs au cours de la
dissection aortique.
Diagnostic
Le diagnostic dischmie aigu des membres est clinique.
Les cinq signes essentiels sont : la douleur, labolition des pouls, la
pleur, les paresthsies et la paralysie. Labolition des pouls distaux
est la rgle. Les pulsations juste en amont de lobstruction peuvent
tre anormalement fortes. Dans le cas dune embolie, les pouls
daval sont parfois normaux au dbut de lvolution, transmis par
un embole frais. La douleur est en gnral intense, de dbut brutal,
localise, englobant le groupe de muscles au-dessous du niveau de
locclusion. Le membre est ple, froid et les veines sont vides et
collabes.
Les signes neurologiques sont inconstants, lorsquils sont prsents,
ils tmoignent de la gravit de lischmie. Les paresthsies avec
Angiologie Ischmie aigu des membres 19-0530

diminution de la sensibilit au tact fin et de la sensibilit

proprioceptive sont les premiers signes neurologiques qui
apparaissent (fibres les plus sensibles lischmie). La perte de la
sensibilit la douleur est un signe tardif (fibres nociceptives plus
rsistantes). Il faut rechercher une certaine faiblesse des muscles
les plus distaux ainsi quune abolition des rflexes ostotendineux.
La paralysie complte est un signe tardif. La palpation des muscles
est ncessaire, de consistance lastique au dbut, ils deviennent
fermes puis durs un stade tardif.
Dans la plupart des cas, un interrogatoire prcis et un examen
clinique complet permettent :
destimer le niveau dobstruction, ce qui est en rgle facile par la
disparition des pouls partir du niveau suprieur de loblitration,
par la rapparition dune coloration, dune chaleur cutane, dune
sensibilit immdiatement au-dessus de la zone doblitration ;
de dterminer la cause probable de locclusion artrielle :
embolie ou thrombose (importance de linterrogatoire qui prcise
les antcdents cardiaques et vasculaires, et de lexamen clinique
la recherche dune cardiopathie mconnue, dun anvrysme) ;
dvaluer le degr dischmie.

Examens complmentaires,
prise en charge
La prise en charge optimale dune ischmie aigu des membres
ncessite une structure disponible 24 heures sur 24 avec une
coopration radiomdicochirurgicale effective afin denvisager la
revascularisation dans les meilleures conditions.
Certains examens sont systmatiques et doivent tre raliss en
urgence : numration-formule sanguine, glycmie, ionogramme
sanguin, cratinine et ure plasmatique, recherche de
myoglobinmie et de myoglobinurie, dosage des cratinine-kinases
(CPK), groupe, Rhsus, recherche dagglutinines irrgulires [RAI],
bilan dhmostase complet (international normalised ratio [INR],
taux de cphaline active, fibrinogne, plaquettes),
lectrocardiogramme (ECG). Lchographie doppler fait galement
partie de cette liste, car elle est rapide raliser et apporte des
renseignements prcieux [4]. Lexamen doppler contribue la
quantification du degr dischmie, permettant la mesure des
pressions distales en doppler continu ainsi que lenregistrement du
flux veineux. Il apporte une aide au diagnostic topographique de
lischmie en prcisant le sige de locclusion et la qualit de la
rentre. Lchographie permettra, dans le bilan tiologique, de
rechercher une source de thrombose (anvrysme ou pige localis),
de mme quune source potentielle demboles comme un
anvrysme de laorte abdominale. Elle valuera galement la
qualit de la paroi artrielle au site occlus, lexistence ou non dune
stnose calcifie, par exemple.
Lartriographie lorsquelle est pratique, offre cinq ples dintrt :
elle montre laspect de locclusion (fig 1) , visualise ltat des
vaisseaux damont, apprcie la qualit du rseau collatral, tablit
un pronostic sur la possibilit de restauration artrielle et peut
mettre en vidence, en cas dorigine embolique, un certain nombre
demboles (homo- ou controlatraux) cliniquement latents [3].
Lartriographie ne doit entraner aucun retard thrapeutique qui
pourrait tre fatal, notamment lorsque le patient prsente des
signes sensitivomoteurs son arrive, et que lopacification ne peut
tre obtenue immdiatement. Le cas le plus typique tant celui de
la paralysie ischmique par embolie du carrefour aortique venant
compliquer une cardiopathie. En effet, le diagnostic est vident, et
le geste chirurgical dembolectomie en urgence est le seul mme
de prserver le risque vital.
En gnral, devant une histoire embolique typique sur artres
saines et labsence de pouls fmoral, lartriographie conven-
tionnelle ne prsente que peu dintrt. De plus, elle pourra tre
supple au bloc opratoire par une angiographie aprs abord
1 Artriographie montrant un aspect typique docclusion par embolie de la fmo-
rale superficielle.
chirurgical des vaisseaux dsobstruer. En prsence dun pouls
fmoral, lartriographie doit tre systmatique et pourra tre
ralis dans le mme temps quun acte thrapeutique endoluminal.
Il faut retenir que, dans tous les cas, une opacification des
vaisseaux dun membre peut tre facilement obtenue au bloc
opratoire.
Quant aux examens vise tiologique comme lchographie
cardiaque transsophagienne qui recherche une cardiopathie ou
un thrombus intracardiaque, ils seront raliss aprs la
revascularisation effectue.
Traitement
Il sagit dune urgence mdicochirurgicale dont la prise en charge
optimale sera ralise en unit de chirurgie vasculaire. Le
traitement mdical comporte lanticoagulation par hparine dose
efficace par voie intraveineuse qui sera dbute ds le diagnostic
pos. Son but est de limiter lextension de locclusion artrielle afin
de prserver la collatralit et le rseau distal, et de favoriser la
fibrinolyse physiologique. Il est de rgle dy adjoindre des drogues
vasodilatatrices, surtout chez les patients artritiques. La
ranimation comporte la correction des troubles hydro-
lectrolytiques et de lacidose mtabolique, elle sera guide par
ltat clinique et le rsultat des examens biologiques. Lemploi
dantalgiques puissants est ncessaire au confort du malade.
DIFFRENTES MTHODES THRAPEUTIQUES
Le chirurgien vasculaire dispose de nombreux moyens
thrapeutiques. Son choix dpend de la svrit de lischmie, de
ltat du rseau artriel, de lorigine probable de loblitration
(thrombose in situ ou embolie) et de ltat gnral du patient.
Embolectomie chirurgicale
Lembolectomie par cathter de Fogarty [9], introduite en 1963, a
transform le pronostic des embolies artrielles. Cette technique
est simple, rapide, efficace et peut tre ralise sous anesthsie
locale. Elle permet une dsoblitration rtrograde et antrograde

3
19-0530 Ischmie aigu des membres
aussi tendue que ncessaire. La voie dabord est dicte par la
clinique [23]. Pour les membres infrieurs, on aborde en gnral le
trpied fmoral au niveau de laine, ou bien lartre poplite
distale. Pour le membre suprieur cest lartre humrale au niveau
de la gouttire bicipitale interne, ou au pli du coude qui est le plus
souvent aborde.
Le cathter de Fogarty (dont le diamtre est adapt au calibre du
vaisseau) est introduit par lartriotomie, aprs contrle proximal
et distal du vaisseau. Aprs avoir travers le caillot, le ballonnet
est gonfl doucement et le cathter retir avec prudence, le
gonflage tant interrompu ds quapparat une rsistance au retrait.
La rapparition du flux artriel et des pouls distaux ne dispensent
en aucun cas dun contrle artriographique sur table. Cette
technique est utilise en premire intention par la plupart des
quipes, dans les cas dembolies rcentes aorto-iliaques, fmorales,
humrales et axillaires sur artres saines.
Fibrinolyse in situ
Le traitement fibrinolytique a bnfici, ces dernires annes, des
progrs de la radiologie interventionnelle. Dotter et al [7] ont dcrit,
pour la premire fois en 1974, la technique de fibrinolyse locale
intra-artrielle au contact du thrombus, la voie veineuse
priphrique ayant t abandonne en raison de ses complications.
La thrombolyse intra-artrielle est ralise aprs ponction de
lartre fmorale, selon la technique de Seldinger. Un systme de
cathters coaxiaux permet la dlivrance du fibrinolytique (en
gnral lurokinase) des doses variables, selon les divers
protocoles [16], au contact du thrombus. Cette technique impose le
respect strict de ses contre-indications savoir : celles de la
fibrinolyse elle-mme, lischmie sensitivomotrice (dlai daction
trop long) et les occlusions humroaxillaires (en raison du risque
rel dembolie dans le territoire vertbrobasilaire, partir de
thrombus se formant le long du cathter dans une artre sous-
clavire avec un flux ralenti).
Les indications principales sont : les occlusions aigus rcentes
(infrieures 15 jours) des pontages fmoropoplits, certains
sauvetages de membres chez des patients porteurs docclusions
fmoropoplites longues sur artres pathologiques, en
propratoire dans les thromboses des anvrysmes poplits [21]. On
peut associer la fibrinolyse une thromboaspiration en cas de
thrombus rsiduel, ou une angioplastie en cas de stnose
athromateuse prexistante. La fibrinolyse intra-artrielle peut
aussi tre associe la chirurgie pour pallier une embolectomie
incomplte [10, 17]. Rcemment Armon et al [1] ont rapport de bons
rsultats aprs utilisation de fibrinolyse avec pulse-spray chez
100 malades. La technique de pulse-spray permet dacclrer la
thrombolyse par administration de lagent fibrinolytique sous
haute pression dans le thrombus.
Thromboaspiration
La thromboaspiration par voie percutane est une technique qui a
t utilise pour la premire fois par Greenfield et al en 1960 [11]
pour laspiration dun caillot de lartre pulmonaire. En 1978,
Horvath et al [14], puis Sniderman en 1984 [20], lont utilise avec
succs dans le traitement dembolies distales survenant aprs
angioplastie. Cette technique ncessite pour tre employe une
bonne connaissance des procdures endovasculaires. Le principe
consiste aspirer le thrombus par lintermdiaire dun cathter
introduit par voie percutane (Dsilett) prsentant un orifice
unique. Lorifice distal est mis au contact du thrombus, une
seringue de 50 mL permet de rcuprer le thrombus fragmenter
par effet ventouse. Lensemble de la procdure est ralise sous
anticoagulation dose efficace.
Les indications sont les occlusions ltage fmoropoplit (partie
terminale de la fmorale superficielle et trpied jambier) rcentes
(moins de 10 jours), courtes (infrieures 15 cm), sur artres saines
ou pathologiques. Elle est parfaitement adapte au traitement des
occlusions emboliques du trpied jambier. En cas de thrombose in
4
Angiologie
situ localise, la thromboaspiration associe une angioplastie,
prcde si besoin dune courte fibrinolyse in situ est une
technique de remplacement intressante chez des patients haut
risque chirurgical [4].
Cette technique prsente lavantage dun moindre traumatisme de
lendothlium par rapport lutilisation de la sonde de Fogarty.
Elle est plus rapide, moins dangereuse, moins coteuse et prsente
beaucoup moins de contre-indications que la fibrinolyse in situ [4].
Chirurgie restauratrice
Les pontages artriels en urgence sont indiqus, en premire
intention, dans certains cas de thrombose sur artres
pathologiques, ou, en seconde intention, aprs ralisation des
techniques endovasculaires.
La ralisation de ces pontages ncessite de trouver un axe donneur
et un axe receveur, avec un lit daval satisfaisant. Le trajet du
pontage peut tre physiologique ou extra-anatomique. Le choix des
matriaux utiliser (veines, polyttrafluothylne [PTFE],
Dacront) est fonction de la localisation de loblitration. Pour les
occlusions iliaques le pontage pourra tre aortofmoral, crois
fmorofmoral ou axillofmoral. Pour les occlusions poplites, ils
seront raliss au mieux laide de la veine saphne interne en
position fmoropoplit ou fmorojambiers.
Dans le cas particuliers de la dissection aortique, lorsque lischmie
est unilatrale, le traitement consiste effectuer un pontage
fmorofmoral ; en cas dischmie bilatrale, la revascularisation
est alors assure par un pontage axillobifmoral.
Gestes associs
Aponvrotomies
Un dme important aprs le geste de revascularisation est
responsable dune augmentation de pression dans les loges
musculaires (surtout dans la loge antrieure). Cela empche le
retour veineux, et une circulation distale adquate au niveau du
membre menac membre ischmi. Les aponvrotomies de
dcharge permettent de diminuer la pression dans le compartiment
musculaire, et donc damliorer la circulation distale en ouvrant
les loges ostofibreuses. La principale complication de
laponvrotomie est le sepsis qui risque de compromettre le
membre ischmi, mais aussi la vie du patient.
Ses indications varient selon les quipes chirurgicales, quasi
systmatiques pour certains [6], plus rares pour dautres [13]. Un
enregistrement des pressions intramusculaires peut aider la
dcision, une valeur suprieure 30 mmHg impose la
dcompression de manire urgente. En cas dinterventions
prcoces, elles seront faites ciel ouvert lapproche de la sixime
heure dischmie. Ces aponvrotomies doivent tre larges et
intresser les quatre loges musculaires (antrieure, externe,
postrieures, profondes et superficielles) ; on ralise deux incisions
antroexterne et postro-interne qui stendent du genou la
mallole.
Lavage de membre
Le lavage de membre a des indications prcises : ischmie grave
(sensitivomotrice) vue tardivement et/ou ischmie de territoire trs
important (carrefour aortique). Il est ralis, aprs canulation
artrielle, avec du srum physiologique ou bicarbonat ou des
soluts de reperfusion (solution de Fabiani). Laxe veineux tant
ouvert pour vacuer le retour du liquide de lavage, on perfuse 1 L
de srum par membre infrieur.
Amputation
Lamputation doit parfois tre ralise demble lorsquil existe des
signes dischmie dpasse, en particulier lorsque le pronostic vital
du patient est mis en jeu.
Insistons sur le fait quune artriographie est indispensable aprs
tout geste de revascularisation quelle que soit la technique
Angiologie Ischmie aigu des membres 19-0530

employe. Une angioscopie peut remplacer ou complter cette COMPLICATIONS

artriographie peropratoire.
PRIODE POSTOPRATOIRE
Surveillance du membre opr
La surveillance est indispensable, un bon rsultat initial pouvant
se dgrader brutalement. Il faut palper les pouls distaux toutes les
demi-heures dans les premires heures, noter la coloration et la
chaleur de la peau, ainsi que la qualit du remplissage veineux. Il
est important que les pouls les plus distaux obtenus en fin
dintervention soient nots au bloc opratoire, sur la peau du
malade, grce un crayon dermographique. On peut saider dans
les cas dexamens cliniques difficiles (obse, revascularisation
poplite) dun examen doppler.
Ranimation postopratoire
Elle sattache essentiellement corriger les troubles mtaboliques
(hypoxmie, acidose, hyperkalimie), surveiller la fonction rnale
et ltat hmodynamique. Lhmodialyse est parfois ncessaire.
Traitement anticoagulant
Il doit tre poursuivi et surveill aprs lintervention pour une
priode dfinir en fonction de chaque patient et de chaque
pathologie.
TRAITEMENT DE LA CAUSE
Il est primordial, car lui seul permettra dviter les rcidives.
Rcidive de loblitration artrielle.
Complications lies lischmie aigu et la revascularisation :
syndrome des loges, insuffisance rnale, complications
pulmonaires et cardiaques.
Complications lies au traitement : traumatismes artriels lors
des manuvres endoartrielles (perforation, dchirure intimale,
dissection), embolisation distale, complications hmorragiques
secondaires lhparinothrapie et/ou la fibrinolyse, sepsis
notamment aprs aponvrotomie.
Dcompensation de tares et complications de dcubitus, trs
importantes considrer chez ces patients souvent gs et fragiles.
RSULTATS
Lutilisation de la sonde de Fogarty a rvolutionn depuis plus de
30 ans le pronostic fonctionnel des embolies. La grande diffusion
de cette technique ayant permis de descendre le taux damputation
au-dessous de 10 %. La thrombose aigu sur artre pathologique
garde, pour sa part, un pronostic assez sombre, avec un taux
damputation avoisinant les 30 %.
Malgr les progrs raliss, la mortalit globale denviron 25 %
reste trs leve [15], essentiellement du fait des complications
gnrales quelles entranent et de lge de plus en plus lev des
patients.
Au total, lischmie aigu des membres est une affection grave
ncessitant, de la part du chirurgien, une bonne connaissance de
son thiopathognie et de sa physiopathologie, afin de mettre en
route le traitement optimal dans un dlai le plus court possible.

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5
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0550

19-0550

Le pied diabtique
J Martini
H Boccalon
JP Tauber
Rsum. Le pied diabtique est une complication particulirement frquente et grave du diabte avec
D Lefebvre
une prvalence comprise entre 4 et 10 % et dont lvolution reste marque par le risque damputation.
Sur un plan physiopathologique, la neuropathie, responsable dune perte de la sensibilit, favorise les
lsions traumatiques et, associe des dformations, favorise lapparition du mal perforant plantaire.
Lischmie secondaire lartriopathie est source de lsions ncrotiques, dont lexploration fait appel
des examens non invasifs (doppler, TcPO2) et complte ventuellement par une artriographie dans
loptique dun geste de revascularisation. Linfection joue un rle aggravant dans le processus volutif de
la lsion.
La prise en charge des plaies est base sur lassociation de moyens thrapeutiques complmentaires,
incluant entre autres les soins locaux, lantibiothrapie, lappareillage, la chirurgie conservatrice. Les
substituts de greffe sont des atouts supplmentaires dans la rduction du nombre damputation. Le
traitement spcifique de lartriopathie passe par des techniques de revascularisation de plus en plus
performantes. La recherche dun contrle mtabolique strict du diabte doit tre systmatique. La
stratgie de prise en charge est dfinie en fonction du grade de la plaie, du niveau dischmie et de la
prsence dune infection. Lorganisation de la prise en charge au sein de structures spcialises, par une
quipe multidisciplinaire, permet doptimiser la qualit des soins et de rduire lincidence des
amputations lourdes. Enfin, la prvention reste une tape essentielle dans la rduction de lincidence des
lsions et du nombre des amputations. Elle passe par une formation des patients aux mesures de
prvention et un programme de suivi rgulier, incluant lexamen systmatique des pieds.
Elsevier, Paris.

Introduction 60 000 patients par an, dont la moiti serait hospitalise [25]. La
gravit est lie principalement aux amputations, dont le taux est
Les ulcrations du pied chez le diabtique constituent encore un
multipli par 15 dans certaines populations [2, 19]. En Finlande,
vritable problme de Sant publique. Cette pathologie est responsable
Siitonen retrouve un risque 10 13 fois plus lev dans la
dune morbidit et dune mortalit importantes associes un cot
population diabtique [52]. Classiquement, 15 % des diabtiques
lev. Bien que les mcanismes physiopathologiques (neuropathie,
vont subir une amputation au cours de leur vie et 50 70 % des
artriopathie et infection) impliqus dans lapparition et laggravation
amputations non traumatiques sont ralises chez des
de la plaie soient mieux connus, le retard diagnostique et labsence de
diabtiques [56], ce qui correspond en France 15 000 amputations
prise en charge globale expliquent encore, trop souvent, la gravit des
par an. Le taux de ramputation est considrable et estim 56 %
lsions. Lamlioration du pronostic passe surtout par une dmarche de
5 ans, avec un taux de survie 5 ans entre 40 et 50 % [2, 36]. Les
prvention base sur le dpistage des pieds risque, lducation des
facteurs de risque damputation sont le sexe masculin, lanciennet
patients diabtiques et la surveillance de ltat vasculaire. Le traitement
du diabte, la prsence dune mdiacalcose, la notion dune
doit faire appel une approche multidisciplinaire mdicochirurgicale o
microangiopathie, le degr dhyperglycmie jeun et post-
le patient doit jouer un rle actif.
prandiale [36, 44, 51]. Le cot de cette pathologie reprsente 20 % des
dpenses de sant lies au diabte [60]. Il est d pour une grande
pidmiologie part au nombre et la dure des hospitalisations estimes entre 14
et 45 jours [25]. Rcemment, Van Houtum, aux Pays-Bas, a valu ce
La prvalence des lsions du pied chez le diabtique se situe entre cot 10 531 livres sterling par patient pour une dure moyenne
4 et 10 % dans les pays anglo-saxons [5, 46]. Elle atteint 15 % aprs dhospitalisation de 41,8 jours [55].
lge de 80 ans [45]. En France, cette pathologie toucherait 50

Plaie dorigine neuropathique

Jacques Martini : Endocrinologue.
Jean-Pierre Tauber : Professeur PHYSIOPATHOLOGIE, DIAGNOSTIC
Service dendocrinologie - diabtologie.
Henri Boccalon : Professeur des Universits, praticien hospitalier. La neuropathie sensitivomotrice est de loin la plus commune des
Daniel Lefebvre : Matre de Confrences
complications chroniques du diabte et toucherait en moyenne 30 %
Elsevier, Paris

Service de mdecine interne - angiologie.

Centre de cicatrisation, centre hospitalier universitaire Toulouse-Rangueil, 31054 Toulouse cedex, France. des patients [61]. Son rle dans lapparition des lsions du pied est

Toute rfrence cet article doit porter la mention : J Martini, H Boccalon, JP Taubert et D Lefebvre. Le pied diabtique. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-0550, 1997, 6 p.
19-0550 Le pied diabtique
bien tabli puisquelle est prsente chez plus de 80 % des patients
porteurs dulcres et rendue responsable de 60 80 % de ces
lsions [5, 8] . Les composantes sensitivomotrices et vgtatives
participent au dveloppement de lulcre neuropathique,
classiquement appel mal perforant plantaire . La perte de la
sensibilit thermoalgique est responsable de lsions traumatiques
indolores et du retard diagnostique par perte du signal dalarme
quest la douleur. Latteinte proprioceptive associe latteinte
motrice avec amyotrophie des muscles interosseux et le dsquilibre
entre les muscles flchisseurs et extenseurs entranent des
dformations du pied et la cration de nouveaux points dappui.
Ces zones dhyperpression sont localises prfrentiellement au
niveau plantaire (prominence des ttes mtatarsiennes, pulpe des
orteils dforms en marteau) ou en regard des articulations
interphalangiennes. Lhyperpression localise, accentue par la
perte de la mobilit articulaire, et le dfaut de sudation secondaire
la neuropathie vgtative vont favoriser lapparition dune
hyperkratose ractionnelle ou callosit. Cette dernire est
responsable de microtraumatismes tissulaires (rosion, cisaillement)
qui, associs une ischmie tissulaire distale, favorisent la
constitution progressive dune ulcration. Lischmie tissulaire peut
tre en partie rattache louverture des shunts artrioveineux et
la perte de la rgulation posturale du flux capillaire, consquences
directes de latteinte vgtative [22]. Ces anomalies microcirculatoires
saccompagnent de lsions histologiques type dpaississement de
la paroi des capillaires par prolifration des cellules endothliales
responsables dune occlusion de la lumire des vaisseaux [17, 53].
Cliniquement, la plaie dorigine neuropathique, qui sige
prfrentiellement au niveau plantaire, est une ulcration indolore,
atone, de couleur gristre, sans dpt fibrineux ni ncrose et
entoure dun halo dhyperkratose. Son volution naturelle se fait
vers lextension en profondeur avec apparition de pertuis et de
caverne, puis vers une surinfection des tissus profonds (gaine
tendineuse, os et articulation) [16].
PIED DE CHARCOT
Le pied de Charcot est la consquence clinique ultime de la
neuroarthropathie diabtique. Sa prvalence est estime de manire
trs variable entre 0,1 % et 7,5 % [48]. Il est caractris par des
dformations majeures avec une perte de larchitecture classique
du pied, dont le dveloppement se fait en deux phases. La
premire, ou phase aigu, est marque par une destruction osseuse
avec fractures spontanes et luxations du tarse et du mtatarse. La
fragilit osseuse responsable de ces fractures est la consquence de
la neuropathie vgtative ; le flux sanguin, acclr par louverture
des shunts artrioveineux, stimulant lactivit ostoclastique. la
suite de stimuli mineurs mais rpts, le pied prend un aspect
pseudo-inflammatoire et douloureux qui fait voquer tort le
diagnostic dostomylite ou dinfection des tissus profonds. La
seconde phase est la phase de reconstruction et de consolidation
des dformations (cals hypertrophiques). Il existe le plus souvent
un affaissement de la vote plantaire et une rtraction des orteils.
Le pied prend un aspect cubique. La radiographie retrouve une
structure osseuse anarchique avec perte des repres anatomiques.
Le pied de Charcot, risque majeur dulcration, pose un problme
de prise en charge difficile [48], dautant que latteinte bilatrale est
prsente chez environ 10 % de ces patients [31].
Plaie ischmique
PATHOGNIE
Les altrations vasculaires lies au diabte sigent diffrents
niveaux de la macrocirculation artrielle, ainsi quau niveau
microcirculatoire. Les complications vasculaires sont responsables
dune part importante de la mortalit des diabtiques.
2
Angiologie
La macroangiopathie est caractrise par un athrome qui est plus
frquent chez le diabtique. La prsence dune claudication
artrielle est multiplie par quatre dans la population diabtique [43]
bien que la neuropathie rduise la symptomatologie. Le risque
dulcres vasculaires chez le diabtique est dautant plus important
que dautres facteurs de risque sont souvent associs : tabac,
hypertension artrielle (HTA), hypercholestrolmie. Les artres le
plus souvent concernes par les atteintes dathrome chez le
diabtique sont la fmorale profonde et les tibiales antrieures et
postrieures. La paroi artrielle est le sige dune mdiacalcose,
responsable dune diminution de la compliance artrielle et de la
prsence de calcifications.
La microangiopathie est caractrise par un paississement de la
membrane basale capillaire aboutissant locclusion. Aucune tude
na pu tablir de relation entre microangiopathie et ulcration ou
gangrne, bien quil existe une hypertension capillaire [53].
En prsence dun ulcre, lartriopathie et la neuropathie sont
souvent associes. Bien que le lien entre la neuropathie et les
complications macrovasculaires reste inexpliqu, il semble que la
mdiacalcose, lpaississement de la paroi vasculaire ainsi que la
dnervation sympathique facilitent la survenue des complications
vasculaires [53].
Au plan hmorrhologique, il existe une augmentation de la
viscosit sanguine que lon peut prendre en compte au plan
thrapeutique [28].
DIAGNOSTIC ET DESCRIPTION DE LA PLAIE
Les troubles trophiques ischmiques peuvent tre reprsents, soit
par une gangrne sche limite, soit par une gangrne humide avec
surinfection et diffusion vers les tendons, soit par une angiodermite
ncrotique, voluant vers une ulcration cutane douloureuse. La
zone de ncrose est entoure drythme ; elle peut siger au
niveau du gros orteil, la face interne du 1er mtatarse, au bord
externe du 5e orteil, au talon. Le pied peut tre chaud en raison de
la neuropathie associe.
Les particularits de lexamen clinique artriel chez le diabtique
sont les suivantes :
si la claudication prcde le trouble trophique ischmique, elle
peut se manifester sous forme dune mtatarsalgie qui peut en
imposer pour une affection rhumatismale. Sa prvalence chez le
diabtique est comprise entre 0,2 % et 10,9 % [40]. Associe une
neuropathie, elle peut sexprimer par un engourdissement, une
sensation danesthsie, un besoin de stopper la marche, plutt que
par une douleur ;
les pouls distaux sont absents chez 15 et 19 % des diabtiques,
alors que le pouls pdieux nest pas retrouv dans 10 % des cas
dans la population gnrale [40] ;
en raison dune mdiacalcose, dtecte chez 15 34 % des
sujets [40], la rigidit des artres rend la mesure de la pression
artrielle la cheville impossible ou donne des valeurs surestimes
dans un tiers des cas. Cette mesure nest pas fiable dans 50 % des
cas [4]. Cependant, lindice systolique de pression artrielle de
cheville est pathologique ( 0,80) chez 9 12 % dune population
de diabtiques, confirmant la forte prvalence de lartriopathie
malgr la surestimation de la pression artrielle [41, 43]. La mesure
de la pression lorteil et la mesure de lindice 1er orteil/ cheville
refltent mieux la prsence dune artriopathie distale [11].
EXPLORATION DE LATTEINTE ARTRIELLE
Les explorations sont envisages en fonction de lobjectif
atteindre ; il sagit en gnral de rpondre un problme de
diagnostic ou de dcision thrapeutique lorsque lexamen clinique
ny a pas russi en totalit ou en partie [3].
Angiologie Le pied diabtique
Devant un tableau dischmie permanente, (douleur de dcubitus
de lavant-pied ou, plus souvent troubles trophiques ischmiques
des orteils), la mesure de la pression doxygne par voie
transcutane (TcPO2) est actuellement lexamen de choix ; les
paramtres hmodynamiques sont effondrs ce stade et ne sont
plus discriminatifs. Les valeurs habituellement cites sont :
normale > 50 mmHg, svre < 30 mmHg (avec discussion dune
revascularisation) ; ds quelle est < 10 mmHg, il sagit dune
ischmie critique dont le pronostic est svre court terme. Sil
existe une infection, il convient de rpter la mesure aprs
disparition de linfection car les valeurs sont fausses. Des tests de
stimulation peuvent tre utiliss tels que la verticalisation du
membre infrieur [4].
La valeur prdictive de la TcPO2 quant au pronostic dune ischmie
permanente du pied chez le diabtique a t tudie [1]. Lorsque la
TcPO2 est 30 mm Hg, le traitement mdical, les soins locaux et si
ncessaire une amputation mineure assurent de bons rsultats dans
plus de 80 % des cas. Lorsque la valeur de la TcPO2 est < 30
mmHg, la revascularisation est discute avec amlioration dans
plus de 80 % des cas. Le risque de survenue dulcres chez le
diabtique dfini par ltude de la neuropathie et de la
macroangiopathie est corrl au test du monofilament dune part,
et la TcPO2 < 30 mmHg dautre part [41].
Lartriographie doit avoir pour but dtudier les possibilits de
revascularisation, en montrant les zones dintrt avec, en
particulier, la fmorale profonde et la distalit jusquaux orteils.
Les particularits des lsions artrielles dtectes lartriographie
chez le diabtique sont :
occlusions multisegmentaires ;
atteinte de la collatralit ;
fmorale profonde frquemment atteinte, multistnose ;
oblitration des artres de jambe, puis des artres du pied ;
lartre pronire est celle qui reste le plus longtemps permable.
En raison du risque rnal chez le diabtique, lartriographie doit
tre prcde dune rhydratation et dune alcalinisation. Il
convient dviter une chirurgie vasculaire majeure immdiatement
aprs lartriographie. La technique dangiographie numrise ou
bien locclusion par ballonnet permet de diminuer la quantit
diode injecte. Chez les malades prsentant une insuffisance
rnale, langio-IRM et le doppler couleur devront trouver leur
place.
Lorsque lopacification des artres du pied nest pas convenable,
laudition dun signal doppler au niveau dune artre distale doit
faire insister quant lobtention dune meilleure image.
TUDE DE LA MICROCIRCULATION
Lors de la pratique clinique, les tests utiliss sont la mesure de la
TcPO2 et la mesure du flux superficiel par dbimtrie doppler laser.
Lenregistrement simultan de ces deux paramtres a t pratiqu
au niveau des pieds des diabtiques prsentant des troubles
neurotrophiques plantaires [7]. Aprs une ischmie provoque, le
dbit superficiel augmente alors que la TcPO2 diminue ; ceci peut
correspondre une drivation du dbit nutritionnel vers les
anastomoses artrioveineuses ; la neuropathie supprime la
vasoconstriction des anastomoses et peut tre responsable dune
hypermie (microcirculatoire superficielle) avec hypoxie (par vol
anastomotique). Cette hypoxie ractionnelle lischmie peut
favoriser lapparition de troubles trophiques.
Le rflexe dadaptation vasculaire lors de la verticalisation des
membres infrieurs est caractris par une diminution du flux
superficiel et de la TcPO2 au niveau de lavant-pied. Il nen est pas
de mme pour certains cas dartriopathie [9] ; il existe une
19-0550
augmentation de la TcPO2 (70 % des cas) et du flux superficiel
(30 % des cas). Dans le cas dartriopathie survenant chez le
diabtique, la TcPO2 nest pas modifie par la verticalisation
(rponse myognique locale) ; le flux superficiel ne varie pas ou
peut augmenter, ce qui tmoigne dune disparition du rflexe
veinoartriolaire lors de la verticalisation.
De fait, les explorations de la microcirculation des membres
infrieurs chez le diabtique artriopathe doivent encore tre
considres comme appartenant la recherche clinique.
Infection
Linfection est rarement un facteur causal dans lapparition des
lsions. Elle joue en revanche un rle aggravant, favoris par la
brche cutane et le dsquilibre glycmique qui provoque des
altrations de la fonction leucocytaire et de limmunit cellulaire [20].
Son caractre torpide puis rapidement extensif explique la fois le
caractre tardif du diagnostic et la gravit des lsions. La
surinfection est ainsi lorigine de la plupart des hospitalisations.
Sur le plan bactriologique, la flore est souvent polymicrobienne
o lon retrouve de faon plus frquente le staphylocoque dor, les
bacilles Gram ngatif, et les germes anarobies [39]. Le type de
germe dpend de la profondeur de la plaie, de lextension de la
cellulite et son identification impose un prlvement de qualit par
curetage du fond de lulcre, la ponction laiguille dune
collection purulente ou la biopsie osseuse qui reste le prlvement
de rfrence [59].
OSTITE
Si le diagnostic dune ostite est primordial pour la prise en charge
ultrieure de la plaie, il reste encore difficile. Il est communment
pos sur la dcouverte dun contact osseux lexamen clinique en
raison des limites de la radiographie standard [23]. Si certains
examens isotopiques spcialiss ont une bonne sensibilit dans le
dpistage de lostomylite, limagerie par rsonance magntique
(IRM) nuclaire semble tre un progrs dans le diagnostic
topographique et lextension de linfection [14, 50].
Axes thrapeutiques
TRAITEMENT LOCAL
Les soins locaux doivent suivre les tapes physiologiques de la
cicatrisation (dtersion, bourgeonnement, pidermisation). Lors de
la phase initiale de dtersion, le dbridement joue un rle essentiel.
Il consiste raliser un parage de la plaie, en liminant
lhyperkratose et les tissus remanis, drainer les collections
liquidiennes et les pertuis [49]. En gnral ralisable au lit du malade
ou en consultation, il peut tre chirurgical si latteinte tissulaire est
trop extensive. Les tapes ultrieures visent maintenir les plaies
propres et humides par lutilisation dantiseptiques incolores ou
de srum physiologique privilgi par certaines quipes devant le
risque cytotoxique des antiseptiques [38]. Dans tous les cas, une
hygine parfaite simpose [56], rendant indispensable la participation
active du patient et le plus souvent laide dune infirmire. La
protection de la plaie fait appel des compresses absorbantes non
adhrentes ou aux pansements gras. Les pansements adhsifs sont
proscrits en cas dischmie, devant lextrme fragilit cutane et le
risque de lsions iatrognes, pour privilgier les bandes extensibles.
La surveillance rapproche de la plaie impose un changement de
pansement quotidien.
ANTIBIOTHRAPIE
Latteinte polymicrobienne impose une antibiothrapie large
spectre couvrant les anarobies. Puis son adaptation tient compte
du type de germe identifi, de lantibiogramme, de la svrit de
3
19-0550 Le pied diabtique
linfection et du grade de la plaie [ 5 4 ] . Les antibiotiques
nphrotoxiques doivent tre vits en raison du risque rnal. Les
schmas les plus courants associent, en fonction de la svrit de
linfection, lamoxicilline - acide clavulanique, les fluoroquinolones
et la clindamycine [29]. La dure du traitement ne doit pas tre
infrieure 10 jours pour atteindre plusieurs mois en cas dostite.
Dans cette situation, aucun consensus nest tabli et la dcision
darrt ou de poursuite du traitement peut tre oriente par les
paramtres cliniques (aspect et volution de la plaie, signes
inflammatoires locaux et rgionaux), les paramtres biologiques
( C reactive protein , CRP), vitesse de sdimentation, (VS) et
radiologiques [ 5 9 ] . Face au cot lev des explorations
(scintigraphie, IRM), certains auteurs prconisent demble un
protocole thrapeutique comprenant une antibiothrapie adapte
au germe pendant 10 semaines, associe un dbridement
chirurgical pralable [15].
PLACE DE LA CHIRURGIE CONSERVATRICE
Autrefois limit aux gestes de dbridement large et damputation,
le rle de la chirurgie conservatrice est croissant. Outre les gestes
de revascularisation artrielle, les principaux progrs ont eu lieu
dans la lutte contre linfection (dbridement) et dans le traitement
de lostite et de lostoarthrite pour devenir une alternative aux
amputations classiques. Les gestes raliss doivent limiter les
dformations, conserver au maximum lanatomie interne ou
externe du pied et rduire les rcidives lsionnelles. En prvention
primaire, la chirurgie permet de supprimer les dformations
risque (orteils en griffe, hallux valgus, protrusion des ttes
mtatarsiennes) [25]. Ce type de chirurgie na pas lieu dtre ralis
en urgence lexception de la gangrne gazeuse. Lanesthsie
locale ou locorgionale limite les complications et rduit la
mortalit priopratoire [30].
APPAREILLAGE
Lappareillage a pour objectifs la protection de la plaie et la
suppression des appuis pathologiques tout en autorisant une prise
en charge en ambulatoire des patients. Les chaussures de dcharge
limites au talon ou lavant-pied sont assez largement utilises
la phase initiale, relayes par des orthses plantaires. La principale
limite dutilisation est lie la mauvaise compliance des patients ;
ainsi, dans une tude anglaise rcente, seuls 20 % des patients
appareills portaient rgulirement leurs chaussures [34]. Si le pltre
de dcharge est trs efficace, il impose une bonne matrise dans sa
ralisation et une surveillance stricte, car il peut tre source de
lsions iatrognes [10, 42]. Dans tous les cas, la collaboration active
du patient est indispensable pour une efficacit optimale de
lappareillage.
SUBSTITUTS DE GREFFE
Bass sur lutilisation de facteurs de croissance [27, 33] ou de culture
cellulaire (fibroblastes), ces substituts de greffe stimulent la
cicatrisation par une action purement locale. Certains de ces
produits ont fait la preuve de leur efficacit sur la capacit et la
vitesse de cicatrisation et permettent de rduire le nombre des
amputations et le taux de rcidives.
CONTRLE MTABOLIQUE
Lobtention dun contrle strict de la glycmie a pour but
damliorer les dfenses immunitaires [ 2 0 ] . Il impose une
intensification du traitement et de la prise en charge
diabtologiques (insulinothrapie transitoire, pompe insuline,
autosurveillance glycmique).
4
Angiologie
PRISE EN CHARGE THRAPEUTIQUE SPCIFIQUE
DE LARTRIOPATHIE
Notions gnrales
Lamputation est la hantise du diabtique et de son mdecin. Parmi
les diabtiques amputs, 30 50 % dentre eux dveloppent un
trouble trophique controlatral durant les annes qui suivent. Il
faut envisager de rduire les amputations majeures de 50 %.
Parmi les diabtiques prsentant une gangrne, 40 % dentre eux
conservent un pouls poplit palpable ; malgr la prsence dune
artriopathie distale, les artres du pied peuvent tre
fonctionnelles. Les lsions microcirculatoires sont actuellement
considres comme tant conscutives la macroangiopathie et
doivent encourager revasculariser ; jusquaux annes 1980, la
prsence dune atteinte microcirculatoire distale rfutait une
proposition de revascularisation [21].
La forte prvalence et la gravit de latteinte coronarienne chez le
diabtique justifient un bilan cardiologique avant toute chirurgie
vasculaire.
Moyens thrapeutiques
Techniques de revascularisation
Dans le cas de lsions aorto-iliaques. Ces lsions sont davantage
observes chez le diabtique tabagique. Elles doivent tre corriges
avant quun geste ventuel ne soit pratiqu en aval. Langioplastie
transluminale par ballonnet est envisage en premier, mme si les
calcifications rendent ce geste plus dlicat. Le pontage ou
lendartriectomie sont discuts secondairement.
Dans le cas de lsions fmorales, poplites, distales. Le pontage
par veine saphne, sinon par prothse, est envisag dans le cas
dulcres ischmiques. Le traitement de la ncrose est effectu
ensuite sauf en cas de surinfection, dans ce cas, le dbridement de
la plaie doit prcder le pontage, en associant une antibiothrapie.
Rsultats des pontages distaux. Ils sont anastomoss au niveau
de lartre pdieuse ou la distalit de la tibiale postrieure dans
plus de 25 % des cas. Une tude portant sur 150 pontages de la
pdieuse avec un suivi moyen de 18 mois [21] retrouve un taux de
survie de 79 %, un sauvetage du membre de 92 % et une
permabilit du pontage de 87 %. La mortalit 30 jours est de
2,6 % grce une prise en charge multidisciplinaire. Les rsultats
sont moins favorables chez le sujet jeune. Des lambeaux
musculaires dassistance vasculaire peuvent tre mis en place dans
le cas datteinte artrielle isole du pied [13].
Amputation
Lischmie isole nest responsable que de moins de 5 % des
amputations [46]. Le risque damputation est plus important chez
linsuffisant rnal hmodialys.
Dans tous les cas, si cela est possible, une amputation fonctionnelle
doit tre prfre, permettant de conserver un appui talonnier.
Lamputation transarticulaire permet de rduire le risque dostite
par rapport lamputation transosseuse. Les amputations majeures
sont associes un taux de survie de 50 % 1 an chez le
diabtique.
Sympathectomie
Elle ne repose sur aucune logique chez le diabtique du fait de
lexistence dune atteinte du systme nerveux autonome et oblige
tre trs critique quant lintrt de la sympathectomie chez le
diabtique artriopathe [26].
Angiologie Le pied diabtique
Oxygnation hyperbare
Loxygne hyperbare est un appoint au traitement mdical et
chirurgical avec des effets bnfiques dans des cas slectionns.
Laction se manifeste au niveau de la prolifration des fibroblastes,
de la stimulation de langiogense, du dpt de collagne, de la
diminution des globules blancs, de lpithlialisation, favorisant
ainsi la cicatrisation [12].
La pression doxygne idale pour bien cicatriser nest pas
dtermine [6] . Cependant, la TcPO 2 40 mmHg est la plus
gnralement utilise et la cartographie de la TcPO2 reste la
meilleure mthode dvaluation de lhypoxie tissulaire et de ses
possibilits de correction par loxygnothrapie hyperbare.
Loxygnothrapie hyperbare nest quune thrapie intermittente
et ne reprsente quune partie du traitement. Il convient encore de
mieux prciser les critres de slection des patients, les protocoles
thrapeutiques, le bnfice thrapeutique rel.
Autres procds
Les traitements vasoactifs indiqus pour la claudication artrielle
intermittente nont pas dmontr defficacit dans le cas de troubles
trophiques ischmiques. La stimulation mdullaire peut tre
envisage dans le cas de troubles trophiques ischmiques algiques,
la condition quils ne soient pas surinfects [4].
Conduite tenir
La conduite tenir devant une lsion ischmique est ainsi oriente
en fonction de ltat clinique (ischmie et infection) et de la
TcPO2 [1].
TcPO2 avant-pied 30 mmHg avec ou sans prsence des pouls
distaux :
soins locaux en ambulatoire ;
parage de la plaie ou ;
amputation mineure du pied (amputation en aval de
larticulation de la cheville, au niveau du pied).
TcPO2 avant-pied < 30 mm Hg ou traitement conservateur, sans
rsultat depuis 4 6 semaines :
artriographie ;
discussion de revascularisation.
TcPO2 < 30 mmHg avec dme ou cellulite du pied : renouveler
le test TcPO2 aprs rgression de ce tableau clinique avant de
pratiquer une artriographie.
Si gangrne calcanenne ou ulcre non cicatris :
exiger un seuil de TcPO2 40 mm Hg ;
ou bien TcPO 2 slective de lavant-pied et de la partie
postrieure ;
artriographie aprs 4 6 semaines dchec du traitement
conservateur
STRATGIE DE PRISE EN CHARGE
La prise en charge impose un bilan initial pour dfinir le type de
lsions, valuer le pronostic de cicatrisation et orienter lattitude
thrapeutique. Il sappuie sur lanalyse clinique et paraclinique
pour obtenir un diagnostic de gravit sur la base de la classification
de Wagner qui est la plus communment utilise (tableau I).
Ce bilan doit rapidement valuer ltat vasculaire et le degr
dischmie et rechercher une infection profonde, en particulier une
ostite. Il intgre une valuation du diabte (contrle mtabolique
et retentissement).
19-0550
Tableau I. Estimation de la gravit des lsions du pied
diabtique [57].
Grade 0 Pas de lsion ouverte, mais prsence possible dune dformation osseuse
ou dhyperkratose
Grade 1 Ulcre superficiel sans pntration dans les tissus profonds
Grade 2 Extension profonde vers le tendon ou los, les articulations
Grade 3 Tendinite, ostomylite, abcs ou cellulite profonde
Grade 4 Gangrne dun orteil. Gangrne massive ou de lavant-pied le plus
souvent associe une infection plantaire
Grade 5 Gangrne massive du pied associe des lsions ncrotiques et une
infection des tissus mous
Le grade de la plaie, le niveau dischmie, linfection sont les
principaux paramtres qui entrent dans larbre dcisionnel pour
dfinir les choix et lordre chronologique des axes thrapeutiques
et la ncessit dune hospitalisation (revascularisation, chirurgie
conservatrice ou traitement mdical).
ORGANISATION DE LA PRISE EN CHARGE DES PLAIES
Cette organisation, base sur la mise en place de structures
spcialises multidisciplinaires, permet par une harmonisation et
une coordination des soins, dobtenir une rduction de lincidence
des amputations lourdes [35]. Ces structures font appel des
comptences multiples et complmentaires, reprsentes par des
mdecins (diabtologues, angiologues, radiologues), des
chirurgiens (vasculaires, orthopdistes, plasticiens), des infirmires,
des pdicures podologues et des podo-orthsistes. La collaboration
troite avec les mdecins traitants et les infirmires librales
conditionne la qualit du suivi ambulatoire et la prise en charge
prcoce des lsions qui doivent toujours tre considres comme
une urgence mdicale. Cette organisation permet de rduire le
nombre, la dure et le cot des hospitalisations.
Prvention
tape essentielle dans la rduction du nombre des amputations, la
prvention est axe sur le dpistage des patients risque lsionnel
et leur formation aux mesures de prvention et dhygine. Les
patients haut risque sont dfinis par la prsence :
dantcdents dulcrations ou de chirurgie du pied ;
dune neuropathie authentifie en dehors des signes habituels
par le monofilament pour la sensibilit tactile [32] et le diapason
gradu ou le biothsomtre pour la sensibilit vibratoire [47] ;
dune artriopathie des membres infrieurs ;
de dformations quelles soient constitutionnelles ou acquises,
dpistes lors dun examen podologique. Les autres facteurs de
risque sont lexistence dune microangiopathie, lge avanc,
lanciennet et lquilibre du diabte, une hygine insuffisante et
une absence dimplication du patient vis--vis de sa maladie [37, 47].
Chez les patients haut risque, le dpistage des ulcrations passe
par un examen systmatique des pieds lors de chaque consultation
par le mdecin ou quotidiennement par le malade et son
entourage. Il sera suivi de la mise en place de mesures prventives
individuelles adaptes chaque patient (soins de pdicurie,
appareillage...) [58].
ce niveau, lducation et surtout la formation du patient sont
primordiales grce lacquisition de gestes ou dattitudes de
protection des pieds et la reconnaissance de situations risque
(chaussures neuves, soins de pdicurie,...) [16]. Le suivi rgulier et
le renforcement de lducation des patients incombent en grande
5
19-0550
partie aux structures spcialises, mais aussi lensemble des
professionnels de sant intervenant dans le cadre du suivi [47].
Conclusion
La gravit du pied diabtique est lie la frquence des amputations
et des consquences qui en dcoulent (hospitalisations prolonges,
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handicap). Lorganisation des soins base sur une approche
multidisciplinaire au sein de centres spcialiss a fait la preuve de
son efficacit. Le dpistage prcoce des lsions et leur prise en charge
en urgence permettent une amlioration du pronostic. Mais ce
rsultat implique une sensibilisation des patients et des
professionnels de sant la notion de risque lsionnel, qui impose
des mesures de prvention spcifiques et un programme de suivi
long terme. La formation du patient et lexamen systmatique des
pieds permettent de rpondre cet objectif.
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 19-0520

dmes
E. Aslangul, C. Le Jeunne

Les dmes constituent la traduction clinique dune inflation hydrosode des liquides interstitiels. Ils sont
secondaires une hyperpression hydrostatique capillaire, ou une chute de la pression oncotique ou
encore une augmentation de la permabilit capillaire. Lorsquils sont gnraliss, ils se localisent
dabord aux parties dclives du corps et, un stade avanc, ils atteignent galement les sreuses tels que
le pritoine, les plvres ou le pricarde pour constituer ltat ultime danasarque. Les causes ddme sont
principalement cardiaque, hpatique et rnale. Les traitements sont alors spcifiques chaque
pathologie, mais le rgime dsod et le maintien en dcubitus sont toujours ncessaires. Le recours aux
diurtiques est souvent indispensable, mais ne doit pas tre systmatique surtout en automdication.
Lorsquils sont localiss, les dmes sont secondaires une anomalie locale, veineuse ou lymphatique. La
contention est toujours recommande, en revanche les traitements diurtiques nont pas dindication.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : dme ; Permabilit capillaire ; Liquide interstitiel ; Pression oncotique

Plan traitements dpendent de la cause, mme si certaines mesures

symptomatiques sont universelles quelle que soit ltiologie.
Introduction 1
Physiologie des liquides extracellulaires 1 Physiologie des liquides
Volumes extracellulaires
Rgulation des liquides extracellulaires
1
2
extracellulaires
Clinique 2 La rgulation de lhomostasie des liquides de lorganisme est
gage de stabilit de la quantit deau. Les mcanismes de
Physiopathologie et tiologies 3
rgulation sont essentiellement rnaux. Les dsquilibres des
dmes dorigine cardiaque 3
liquides extracellulaires proviennent soit dune modification du
dmes dorigine hpatique 3
contenu en protines du plasma, soit dune hyperpression
dmes dorigine rnale 4
capillaire, soit dune anomalie capillaire. [1]
dmes idiopathiques 4
dmes vasculaires 4 Volumes extracellulaires
dmes nutritionnels 4
Autres causes 4 Les volumes extracellulaires se dcomposent en deux frac-
tions : plasmatique et interstitielle (lymphe). Elles reprsentent
Traitement 4
respectivement 7,5 % et 20 % du volume hydrique total chez
Conclusion 5 ladulte. Ces fractions sont en quilibre dynamique avec les
autres volumes de lorganisme : liquide intracellulaire et liquide
du tissu conjonctif. Chez ladulte, il ny a pas de concidence
Introduction absolue entre la disposition ou rpartition liquidienne et la
rpartition du sodium. Ainsi, 11 % du sodium de lorganisme
Ldme se dfinit comme un tat daugmentation des est plasmatique alors que 29 % est interstitiel.
liquides interstitiels. Les capitaux hydrique et sod ont des mcanismes de rgula-
Les dmes traduisent toujours un dsquilibre de lhomo- tion diffrents. Cependant, cest la quantit de sodium qui
stasie des liquides extracellulaires de lorganisme et correspon- dtermine le volume des liquides extracellulaires. Les changes
dent une inflation de ces liquides. Ils sigent prfren- entre volume plasmatique et volume interstitiel se localisent
tiellement dans les parties dclives et sont aggravs par lortho- la paroi capillaire dont la surface dchange est estime 500-
statisme. Les dmes des membres infrieurs peuvent tre 700 m2. Les transferts entre plasma et interstitium dpendent de
isols, voire segmentaires, traduisant alors une cause locale, ou la permabilit des parois capillaires et de la pression exerce sur
associs des dmes diffus, dus une anomalie dordre les surfaces capillaires. Cette pression rsulte de la diffrence
gnral. Les causes ddmes sont nombreuses principalement entre le gradient capillaro-interstitiel de la pression hydrostati-
cardiaque, rnale, hpatique, capillaire et idiopathique. Leur que et de la pression oncotique de chacun des deux milieux
physiopathologie est complexe et souvent multifactorielle. Les (Fig. 1).

Angiologie 1
19-0520 dmes

de la perfusion rnale et des hormonorcepteurs rnaux de

+ 27 Pression oncotique plasma + 26 langiotensine II ou de lADH (antidiuretic hormone).
Artriole

Veinule
+ 5 Pression oncotique interstitium + 1
+ 25 Pression hydrostatique plasma + 10 Systme effrent
6 Pression hydrostatique interstitium + 5 Les mcanismes de rgulation du systme effrent agissent sur
les nphrons et rglent lexcrtion urinaire du sodium. Les

lymphatique
Capillaire
mcanismes intrarnaux comportent le dbit de filtration
glomrulaire, la rabsorption proximale du sodium et les
Ultrafiltration Rabsorption facteurs intratubulaires. Les mcanismes extrarnaux sont les
nerfs rnaux et langiotensine II par ses actions directes et
indirectes antinatriurtiques, laldostrone qui stimule la
rabsorption du sodium, les facteurs natriurtiques auriculaires,
lADH et les prostaglandines.
Drainage lymphatique Les mcanismes affrents et effrents de la rgulation inter-
agissent en permanence de faon apporter une rponse rnale
adapte aux mouvements de la volmie efficace, cest--dire
Figure 1. changes liquidiens au niveau des capillaires. Filtration : permettre une excrtion urinaire adapte du sodium. Lensem-
rabsorption + flux lymphatique. ble constitue une boucle rflexe permettant un rtrocontrle du
rein sur la volmie (Fig. 2).

Environ 0,3 % du dbit plasmatique (16 ml/min) est ultrafil-

tr par le capillaire vers linterstitium en une minute et 90 % de
ce volume est rabsorb. Le reste est drain par le systme
lymphatique vers la circulation gnrale. La circulation lympha-
tique assure la nullit du bilan dchange entre plasma et
interstitium et draine les protines du secteur interstitiel pour
maintenir une pression oncotique interstitielle faible (en rgle
nulle ou ngative).
Les tats dmateux ont en commun une pression positive
des espaces interstitiels.
Rgulation des liquides extracellulaires
La rgulation des liquides extracellulaires est complexe. Les
rcepteurs priphriques dtectent les changements volumtri-
ques et envoient des messages affrents. Secondairement, les
messages effrents sont destins lorgane effecteur unique de
la rgulation : le rein.
Systme affrent
Le volume sanguin efficace (VSE) dpend de la relation entre
le dbit cardiaque et les rsistances priphriques. Ce nest pas
une grandeur physique. Tout changement du volume sanguin
efficace est dtect par des dtecteurs volumtriques situs dans
les parois vasculaires. Les dtecteurs basse pression se locali-
sent dans les oreillettes cardiaques. Toute variation du VSE
entrane la modification de scrtion du peptide natriurtique
atrial.
Les dtecteurs haute pression sont : les barorcepteurs
aortiques et carotidiens qui entranent une stimulation sympa-
thique ou parasympathique ; les appareils juxtaglomrulaires qui
entranent une scrtion de rnine en rponse une diminution
Clinique
Les dmes tmoignent de laugmentation du contenu de
lespace interstitiel en sodium et en eau. Ils se manifestent par
une prise de poids et deviennent visibles ds que linflation
excde 5 % du poids du corps. Ldme est plus important en
fin de journe dactivit et est major par lorthostatisme. Il
sige initialement dans les doigts, les mains et le visage
(paupires) puis il migre vers les parties dclives du corps :
membres infrieurs en orthostatisme ou lombes en dcubitus. Si
un dme palpbral persiste au cours de la journe, il ne
sintgre probablement pas dans le cadre tiologique des
dmes gnraliss. De mme quun dme localis stricte-
ment aux membres infrieurs est le plus souvent secondaire
une cause locale (Fig. 3).
Il sagit dune infiltration blanche des tissus sous-cutans qui
prend le godet. un stade plus avanc, le tgument se modifie
sous leffet de la distension dmateuse chronique : la peau
devient paisse, parfois inflammatoire ou ulcre. Le signe du
godet peut alors disparatre. Finalement, linflation hydrosode,
lorsquelle devient majeure, saccompagne dpanchements des
sreuses (pritoine, plvre, pricarde) ralisant un tableau
danasarque.
Les signes fonctionnels daccompagnement stendent dune
vague sensation de distension cutane, un prurit ou une
authentique douleur. Lintensit des dmes dtermine parfois
une incapacit fonctionnelle partielle ou totale pouvant
confiner un tat grabataire.
Le principal diagnostic diffrentiel est le lymphdme. Il se
traduit par une augmentation de volume localise le plus
souvent un membre. L dme , classiquement en verre de
montre, se situe en distalit du membre. Il ne prend pas le

Effrences - nerveuses (sympathique Figure 2. Rtrocontrle rein-volmie. VSE :

et parasympathique) volume sanguin efficace.
Dtection
- humorales
(rnine-angiotensine)

Dbit cardiaque Pression

et rsistances VSE artrielle Rein Excrtion
priphriques systmique Na+

Capital sod

Apports Pertes
rnales

2 Angiologie
 dmes 19-0520

dmes

Gnraliss Localiss

Protinurie
ETT Inflammatoires
Temps de Quick (TP)
Albuminmie
+ -

- Thrombophlbite - Lymphatique
- rysiple, dermohypodermite - Veineux
- Fasciite - Mcanique
Anormal (1 au moins) Normal (tous) - Allergique (Quincke)
- cardiaque - carentiel - Traumatique
- rnal - idiopathique
- hpatique - fuite capillaire

Figure 3. Arbre dcisionnel. dmes. ETT : chographie transthoracique.

Tableau 1.
dmes localiss.
Physiopathologie et tiologies
Mcanisme tiologie dmes dorigine cardiaque
dmes veineux thrombose veineuse profonde des membres Au cours de linsuffisance cardiaque bas dbit, le volume
compression extrinsque circulant efficace diminue par la baisse de la pression de
insuffisance veineuse primitive distension du systme artriel haute pression que le myocarde
syndrome post-thrombotique ne peut maintenir. Le volume et la pression de remplissage de
syndrome de Klippel-Trenaunay
loreillette et des veines augmentent en amont du ventricule
gauche. La rtention rnale accrue de sodium et deau ne
angiodysplasie forme veineuse
restaure pas le volume circulant efficace car le dbit cardiaque
fistule artrioveineuse ne peut augmenter malgr laugmentation du volume sanguin
Lymphoedme Primitif : et du retour veineux. La rtention rnale anormale de sodium
congnital : syndrome de Milroy et deau persiste, en rponse la baisse du volume sanguin
prcoce : syndrome de Meige efficace. Elle est mise en uvre par les modifications de
tardif lhmodynamique intrarnale ; la stimulation des systmes
syndrome malformatif : (syndrome de Turner, vasoconstricteurs : le systme nerveux sympathique, le systme
syndrome de Noonay, syndrome des ongles rnine angiotensine aldostrone, la vasopressine ; la stimulation
jaunes) de systmes vasodilatateurs : le facteur natriurtique auriculaire,
Secondaire :
les prostaglandines, la kallikrine.
Les dmes se localisent en amont du ventricule droit. Ils
iatrogne : radiothrapie
sont gnraliss et apparaissent lectivement en dclivit.
infectieux : rysiple, adnite, lymphangite, etc. Les causes des dmes cardiaques sont linsuffisance cardia-
post-thrombotique que droite compliquant ou non linsuffisance cardiaque gauche
noplasique (ischmique, valvulaire, cardiomyopathique), les constrictions et
inflammatoire : sarcodose, fibrose rtroprito- panchements pricardiques, les hypertensions de lartre
nale pulmonaire (embolique, primitive ou secondaire des maladies
parasitaire : filariose du parenchyme pulmonaire).
Agression capillaire dme de Quincke Dans linsuffisance cardiaque haut dbit (fistule artriovei-
neuse, thyrotoxicose, Bri-Bri, maladie de Paget), il existe une
dme angioneurotique acquis (hmopathie,
vasodilatation priphrique entranant une augmentation de la
cryoglobuline, lupus)
capacit du systme artriel lorigine de la rtention
Mcanique vibration (profession)
hydrosode.
traumatisme (marche)
Origine vasomotrice rythrocyanose dmes dorigine hpatique
rythromlalgie
Le syndrome dmatoascitique apparat au cours de la
algoneurodystrophie
cirrhose hpatique. Il rsulte de la rtention rnale deau et de
Divers polyarthrite dmateuse du sujet g sel comme pour les autres syndromes dmateux. Sa localisa-
(syndrome RS3PE) tion particulire (pritonale et des membres infrieurs) est
dmes factices (garrots) dtermine par lobstacle au retour veineux constitu par le bloc
hpatique d la cirrhose.
La rtention sode est essentiellement due une hyperactivit
du systme rnine-angiotensine-aldostrone, la stimulation du
godet et le signe caractristique est laccentuation des plis systme nerveux sympathique, un dficit en facteurs natriu-
cutans au niveau des articulations. un stade ultime, il ralise rtiques. La rtention deau libre augmente au cours de la
llphantiasis. Les causes sont locales, il sagit danomalies cirrhose dcompense par hyperscrtion non osmotique
constitutionnelles ou acquises du rseau lymphatique entranant dADH, et une incapacit rnale scrter des prostaglandines
une insuffisance lymphatique (Tableau 1). vasodilatatrices qui sopposeraient laction rnale de lADH.

Angiologie 3
19-0520 dmes
Lascite est scrte par le foie. La ligature des veines portes
nentrane pas dascite alors que la thrombose des veines sus-
hpatiques saccompagne dun panchement intrapritonal.
Lhyperpression des capillaires sinusodes hpatiques entrane
une augmentation de la pression interstitielle du foie. Lorsque
les capacits de drainage lymphatique du foie sont atteintes,
lexcdent de liquide interstitiel scoule vers la cavit prito-
nale travers la capsule de Glisson. Laugmentation de la
pression interstitielle du foie par la stimulation des barorcep-
teurs intrahpatiques, activerait le systme sympathique rnal,
le systme rnine-angiotensine-aldostrone et la scrtion
dADH. Lhyperpression portale est due laugmentation du
dbit splanchnique. Lhypervolmie couple la chute des
rsistances vasculaires totales aboutissent une hypovolmie
efficace.
Dautres causes hpatiques peuvent saccompagner ddmes
tels que le syndrome de Budd-Chiari, les thromboses des veines
sus-hpatiques, la bilharziose.
dmes dorigine rnale
Les dmes nphrologiques sont lectivement rencontrs
dans les glomrulopathies. Ils sont rares dans linsuffisance
rnale chronique sauf au stade terminal.
Schmatiquement, on distingue deux types datteintes :
les dmes nphritiques : ils sont dus une diminution
brutale et partielle de la filtration glomrulaire qui conduit
une rabsorption inadapte primitive de sodium. La rparti-
tion de la surcharge est plasmatique et interstitielle. Cest la
pression hydrostatique capillaire qui augmente ;
les dmes nphrotiques ils sont dus une dpltion du
secteur plasmatique en albumine conduisant la constitution
ddmes sans inflation volmique plasmatique. Cest la
pression oncotique qui diminue par fuite protique urinaire
(albuminurie).
Ces dmes touchent lensemble de lorganisme et leur
rpartition dpend de la dclivit.
dmes idiopathiques
Les dmes idiopathiques sont le fait de certaines jeunes
femmes. Ils touchent 5 10 % des femmes en ge de procrer.
Ils sont dus une anomalie de lexcrtion du sodium qui est
faible et inapproprie la posture et aux apports sods. Il existe
alors une augmentation de la permabilit capillaire qui,
couple une rpltion veineuse posturale, nentrane pas de digestives ont en commun dengendrer une fuite protique par
riposte des systmes natriurtiques.
Les dmes idiopathiques reprsentent un syndrome htro-
gne. Les facteurs dclenchants sont nombreux : rtention de
sel (posture verticale, agents stimulants laxe rnine-
angiotensine-aldostrone, systme sympathique) et dsquilibre
entre strognes et progestrone (iatrogne ou spontan).
Ils sont toujours aggravs par lorthostatisme et sont donc
accentus le soir. Ils peuvent tre considrables au point
dempcher de se chausser. On retrouve dautres signes associs
tels que une hypermotivit, une hypertension artrielle labile
avec hypotension orthostatique, des accs de tachycardie, une
perturbation du cycle menstruel et une galactorrhe. La prise de
laxatifs et de diurtiques en excs est frquente, comme la prise
de contraceptifs stroprogestatifs oraux. Le diagnostic positif est
fourni par lexclusion des autres causes de rtention hydrosode
(cf. supra). Il faut galement carter le syndrome prmenstruel,
au cours duquel le gain de poids reste minime et qui ne
survient que quelques jours avant les rgles ; une cardiopathie
occulte qui saccompagne dorthopne et de dyspne deffort ;
lhyperscrtion corticostrodienne par adnome hypophysaire
scrteur dACTH (adrenocorticotrophic hormone) plutt que par
syndrome de Cushing authentique. Les mdicaments capables
dentraner une rtention hydrosode comprennent les anti-
inflammatoires non strodiens (diminution de la scrtion
rnale de prostaglandines), les strognes, la rglisse (glycyr-
rhizine), le lithium et les corticodes. Labus de diurtiques et de
laxatifs peut conduire une situation secondaire paradoxale de
rtention deau et de sel.
4 Angiologie
dmes vasculaires
Ils sont dus une hyperpermabilit capillaire. Leur sige
dpend de la cause.
Le syndrome de fuite capillaire est un tat de choc (hypoten-
sion artrielle majeure) associ des dmes diffus lis un
trouble aigu de la permabilit capillaire dont la physiopa-
thologie reste inconnue. La prsence dune paraprotine
existe dans un tiers des cas. Cette fuite peut survenir de faon
brutale et imprvisible, elle peut devenir rcurrente ou passer
la chronicit. La mortalit est trs leve (au-del de 50 %).
Le seul traitement efficace est la contention des membres
infrieurs par combinaison anti-g. (combinaison utilise dans
laviation pour sopposer la force de gravit). [2]
Les dmes allergiques sont secondaires une agression de
la paroi capillaire par des substances vasoactives mises en jeu
par la cascade inflammatoire. Ils peuvent tre gnraliss mais
sigent lectivement dans les zones o le tgument est lche
(paupires, lvres, larynx).
Linsuffisance veineuse chronique est secondaire au reflux
sanguin par incontinence valvulaire avec ou sans obstruction
du retour veineux. Elles aboutissent une hyperpression
veineuse induisant une fuite localise la microcirculation
damont. La maladie post-thrombotique veineuse est toujours
secondaire une phlbite profonde. Elle reprsente la princi-
pale cause dinsuffisance veineuse chronique svre.
Les inhibiteurs des canaux calciques et notamment les
dihydropyridines reprsentent la principale classe thrapeuti-
que responsable ddmes des membres infrieurs par trouble
de la permabilit vasculaire. Ils peuvent tre trs invalidants
et conduire larrt du traitement.
dmes nutritionnels
Ils sont dus une baisse de la pression oncotique par dimi-
nution de la concentration plasmatique dalbumine. Lhypovo-
lmie relative ainsi constitue entrane une rtention sode
rnale accrue.
Les causes sont la malnutrition dont la forme ultime le
Kwashiorkor, lanorexie mentale, le grand ge, et les situations
dhypercatabolisme (cancer, infection, syndrome inflammatoire
chronique). Les malabsorptions par atteinte inflammatoire ou
infectieuse chronique du tube digestif (maladie de Crohn,
maladie cliaque, tuberculose) ou par insuffisance pancratique
conduisent aussi une carence protique. Les exsudations
hyperpression veineuse et/ou lymphatique. Les tiologies sont
les lymphomes digestifs, la maladie des chanes lourdes, les
malformations lymphatiques, la maladie de Waldmann.
Autres causes
La grossesse normale saccompagne ddmes gnraliss par
rtention hydrosode ou localiss aux membres infrieurs par
obstacle pelvien au retour veineux.
Lhypercorticisme peut saccompagner dun syndrome d-
mateux modr par hyperminralocorticisme.
Lapport iatrogne de sodium (perfusion sale hypertonique,
les perfusions de bicarbonates, les pnicillines intraveineuses) ou
la prise de lithium (comptition rnale) peuvent saccompagner
ddmes.
Traitement
Le traitement est celui de la cause. Cependant, certaines
prescriptions simples et purement symptomatiques peuvent
contribuer lamlioration clinique des patients. [3]
Le repos au lit limite lorthostatisme et lactivation du
systme rnine-angiotensine-aldostrone. Il rduit efficacement
les dmes dorigine cardiaque, hpatique et de la grossesse.
Les bas lastiques de contention sont efficaces quelles que
soient les causes de ldme puisquils sopposent lhyper-
pression intracapillaire.
 dmes 19-0520

Il faut limiter les apports sods moins de 4 g de sel par jour.
Les apports hydriques ne seront limits quen cas dhyponatr-
mie associe. La polydipsie doit tre combattue quand elle
existe.
Les diurtiques doivent tre utiliss avec prcaution. Leur
excs conduit invitablement une contre-rgulation homo-
stasique qui entrane une rtention hydrosode paradoxale. Les
antialdostrones peuvent tre utiliss en monothrapie, surtout
pour les dmes dorigine hpatique sils sont modestes. Les
diurtiques de lanse sont souvent prfrs du fait de leur
rapidit daction et des fortes doses possibles lors dpanche-
ments de grand volume. Lassociation des deux classes de
diurtiques ne seffectue quen deuxime intention.
Il faut dconseiller le tabac qui stimule la scrtion dhor-
mone antidiurtique.
Conclusion
Les dmes tmoignent dune multiplicit de causes locales
ou gnrales. Cest une anomalie frquemment rencontre en
pratique courante. Linterrogatoire et lexamen clinique seuls
permettent le plus souvent de les rattacher une tiologie. Dans
les formes gnralises, la prise en charge thrapeutique
comprend toujours des mesures simples : dcubitus et restriction
sode associes au traitement spcifique de laffection responsa-
ble. Le recours aux diurtiques reste frquent. Pour les formes
localises, la contention et le drainage lymphatique sont
indispensables au tarissement des dmes.
Rfrences
[1] Suc J, Ader J, Durand D, Ton That H. dmes gnraliss. Paris: di-
tions de Mdecine Pratique; 1989.
[2] Garces S, Araujo F, Rego F, Soares JL, Carlos AG. Capillary leakage
syndrome: a case report and a review. Allerg Immunol 2002;34:
[3]
361-4.
Laville M. dmes. In: Hillon P, Le Jeunne C, Aubert P, editors. Th-
rapeutique, de la physiopathologie au traitement. Paris: Frison-Roche;
1994.

E. Aslangul, Praticien hospitalier et universitaire* (elisabeth.aslangul@htd.aphp.fr).

C. Le Jeunne, Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Service de Mdecine Interne, Htel Dieu, 1, Place du Parvis Notre Dame, 75181 Paris cedex 04, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Aslangul E., Le Jeunne C. dmes. EMC (Elsevier SAS, Paris), Angiologie, 19-0520, 2005.

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Angiologie 5
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0580

19-0580

Pathologie veineuse et grossesse

P Priollet

Rsum. La grossesse est souvent la circonstance qui contribue au dveloppement ou laccentuation

dune insuffisance veineuse superficielle, quelles quen soient les manifestations : troubles purement
fonctionnels, varices ou varicosits. Linsuffisance veineuse superficielle est banale pendant la grossesse
et gnralement sans gravit. Son traitement est domin par la contention lastique et les mdicaments
veinotoniques. Les accidents veineux thromboemboliques, en revanche, sont rares mais graves pendant
la grossesse. Leur diagnostic est gnralement possible sur le mode non invasif grce aux explorations
ultrasoniques. Leur traitement fait appel lhparine non fractionne dans la mesure o les hparines de
bas poids molculaire (HBPM) ne sont pas encore valides pendant la grossesse. La survenue dune
phlbite pendant la grossesse impose une enqute tiologique domine par la recherche dun facteur
mcanique (dcompensation dun syndrome de Cockett) ou dune anomalie acquise ou constitutionnelle
de la coagulation. Les mesures prventives lors des grossesses ultrieures sont fonction de lhistoire
individuelle des patientes, de lexistence ou non dun syndrome veineux post-thrombotique, du degr de
continence et de permabilit des troncs veineux profonds en chographie-doppler, et des rsultats de
lenqute biologique.
Elsevier, Paris.

Introduction secondaires une insuffisance veineuse superficielle concernent

La pathologie veineuse de la grossesse regroupe des troubles trs
diffrents dans leurs implications diagnostiques, pronostiques et
thrapeutiques. Les pathologies secondaires une insuffisance
veineuse superficielle provoque ou seulement aggrave par la
grossesse sont dune grand banalit ; le handicap fonctionnel quelles
engendrent peut tre sensible, mais ces troubles ne compromettent
gnralement pas le droulement de la grossesse et bnficient dune
capacit importante de rgression aprs la dlivrance. Leur traitement
est donc avant tout palliatif avec, pour objectif principal, de prvenir
la survenue de complications et dattendre, dans les meilleures
conditions de confort, la fin de la grossesse aprs laquelle il sera
possible de traiter linsuffisance veineuse rsiduelle selon les
modalits habituelles. Les accidents veineux thromboemboliques, en
revanche, sont rares mais graves et considrs comme la premire
cause de mortalit maternelle.
Insuffisance veineuse superficielle,
varices et varicosits
Les modifications de lhmodynamique veineuse qui
accompagnent la grossesse sont attribues la sommation dun
facteur hormonal qui intervient prcocement, et dun facteur
mcanique par compression de la veine cave infrieure et des
vaisseaux iliaques par lutrus gravide. Ces deux lments
conjugus augmentent la distensibilit et la pression veineuse, et
diminuent la vitesse de lcoulement veineux. Les troubles
Elsevier, Paris
environ une femme enceinte sur deux. Ils sont trs variables dans
leur degr comme dans leur expression clinique. La grossesse
apparat tantt comme le facteur rvlateur de linsuffisance
veineuse superficielle, tantt comme une cause aggravante.
SIGNES CLINIQUES
Manifestations fonctionnelles
Les manifestations fonctionnelles avec sensation de tiraillements
dans les mollets, de jambes lourdes, les crampes et ldme
vespral sont dune grande frquence. Ils peuvent tre isols, sans
varices importantes. Ils ont tendance saggraver au fil de la
grossesse mais peuvent totalement rgresser aprs la dlivrance.
Varices des membres infrieurs
Elles apparaissent ou saggravent prcocement au cours de la
grossesse, gnralement avant la fin du premier trimestre. Leur
survenue, beaucoup moins frquente en fin de grossesse, fait
voquer la responsabilit prpondrante du facteur compressif li
au dveloppement du ftus.
Les varices de la grossesse ne posent aucun problme diagnostique.
Les dilatations veineuses sont souvent diffuses. Elles
saccompagnent frquemment de tlangiectasies. Elles peuvent
intresser, tous les tages, les troncs veineux superficiels. Elles
rgressent de faon spectaculaire mais souvent non totalement
aprs laccouchement. Elles sont plus ou moins symptomatiques et
exposent aux mmes complications que les varices observes en
dehors de la grossesse : phlbites superficielles, hmorragies
variqueuses, hypodermite, tandis quatrophie blanche et ulcres de
jambes tmoignent habituellement dune incontinence associe des

Pascal Priollet : Chef de service, service de mdecine vasculaire, hpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-
Losserand, 75674 Paris cedex 14, France. troncs veineux profonds. La localisation des varices la rgion

Toute rfrence cet article doit porter la mention : P Priollet. Pathologie veineuse et grossesse. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-0580, 1998, 6 p.
19-0580 Pathologie veineuse et grossesse
vulvaire est frquente et caractristique chez la femme enceinte.
Ces varices vulvaires sont parfois douloureuses mais leurs
complications rares.
Varicosits
Indolores ou sensibles, elles peuvent prendre une extension
impressionnante. Elles sigent prfrentiellement dans les
territoires pri- ou sous-mallolaires et au niveau du dos du pied.
Elles rgressent aprs la fin de la grossesse mais dans des
proportions imprvisibles.
BILAN LSIONNEL
Les manifestations lies une insuffisance veineuse superficielle,
quelle quen soit la nature, ne requirent pas de bilan lsionnel
autre que clinique, puisque la marge thrapeutique est limite et
se rsume des mesures exclusivement mdicales depuis que la
chirurgie des veines superficielles est abandonne au cours de la
grossesse. Lindication des sclroses, tout fait exceptionnelle, est
gnralement rserve aux menaces de ruptures variqueuses ou
dhmorragie variqueuse.
TRAITEMENT DE LINSUFFISANCE VEINEUSE
SUPERFICIELLE
Il est purement symptomatique et vise faire passer sans incident
le cap de laccouchement.
Les conseils dhygine de vie sont dautant plus efficaces quils sont
appliqus tt, ds lapparition des premiers troubles, voire ds le
dbut de la grossesse si lon a lexprience dune grossesse
antrieure mal supporte dun point de vue veineux.
La rgression souvent spectaculaire des symptmes aprs
laccouchement, et le trs faible risque de complications graves
permettent de rassurer les patientes quant au devenir de leur tat
veineux et de faire plus aisment accepter des mesures
contraignantes mais transitoires :
la station debout ou assise jambes pendantes prolonge doit tre
vite au profit de la position assise, jambes surleves, et du repos
au lit ;
la surlvation des pieds du lit de 15 20 cm est une mesure
efficace ;
le repos systmatique en dcubitus latral gauche en fin de
grossesse peut y tre associ ;
la marche, la gymnastique au sol, la flexion des chevilles sont
autant dexercices physiques qui amliorent le fonctionnement de
la pompe veineuse des mollets ;
le contrle optimal de la courbe pondrale est galement
important ;
la contention lastique est la mesure la plus efficace et aussi la
plus anodine. Elle doit sexercer prcocement. En revanche, le type
et la force de la contention doivent tre adapts chaque cas
particulier. Les collants de grossesse ceinture extensible, les bas
autofixants et les chaussettes de contention sont aujourdhui
acceptables dun point de vue esthtique tout en tant efficaces ;
les traitements veinotoniques prescrits par voie orale ou
appliqus localement sont un appoint souvent utile vis--vis des
manifestations fonctionnelles, mais ils ne sauraient prendre le pas
sur les conseils dhygine de vie et la contention qui demeurent les
deux lments principaux du traitement.
BILAN ET TRAITEMENT APRS LA GROSSESSE
distance de la grossesse, gnralement 3 mois aprs
laccouchement, un nouveau bilan lsionnel est ncessaire afin
dassurer le traitement des varices qui nauraient pas rgress. Les
indications du traitement sclrosant ou de la chirurgie seront
portes selon les critres habituels. Bien que traditionnellement la
2
Angiologie
sclrose soit prfre la chirurgie si une nouvelle grossesse est
souhaite, en ralit une intervention peut tre conseille avant la
fin des maternits, en particulier lorsque la grossesse antrieure
sest accompagne dimportants problmes veineux.
Thromboses veineuses superficielles
Aisment reconnues devant un cordon rouge, chaud et
douloureux, intressant un segment dune veine superficielle des
membres infrieurs, les phlbites superficielles de la grossesse
compliquent des varices souvent volumineuses. Un doppler et une
chographie sont ncessaires car la coexistence dune thrombose
veineuse profonde segmentaire nest pas exceptionnelle (20 30 %
des cas en dehors de la grossesse). Ces phlbites superficielles
relvent classiquement de lassociation dun traitement anti-
inflammatoire local et dune contention lastique. Une autre option
serait la prescription dune HBPM pour une dure limite (1
3 semaines), mais le fait que lutilisation des HBPM ne soit pas
valide pendant la grossesse est un obstacle cette prescription.
Quant lindication dun geste chirurgical, en urgence, sous la
forme dune ligature de crosse ou dune crossectomie, sous
anesthsie locale, en cas de thrombose veineuse superficielle
ascendante avec menace dextension aux troncs veineux profonds,
elle nest plus que rarement porte.
Phlbites pelviennes
Elles sont rares mais dautant plus graves quil sagit de
thromboses septiques. Dans un tiers des cas, elles
saccompagneraient de signes cliniques ou paracliniques dembolie
septique. Le taux de mortalit associ avec les phlbites pelviennes
a t estim par Derrick et al 18 par million de grossesses.
La prvalence des phlbites pelviennes est faible et diversement
apprcie selon les auteurs : dix cas dans une srie de 5 693
accouchements pour Brown et Munsick, un cas seulement chez
2 372 patientes suivies prospectivement durant la grossesse et le
post-partum pour Derrick et al. En revanche, si lon isole le groupe
des femmes qui aprs la grossesse ont souffert de complications
infectieuses, la prvalence des phlbites pelviennes est plus leve,
atteignant 1 2 % selon les sries.
Le diagnostic est gnralement voqu devant une fivre du post-
partum rsistant aux antibiotiques, associe des douleurs
abdominales sous-ombilicales, tandis que lutrus est gros et peu
mobilisable et les veines pelviennes douloureuses au palper le long
de la paroi du petit bassin, lors du toucher vaginal. Diffrentes
mthodes ont t proposes pour raliser lopacification slective
des veines gnitales, mais la fiabilit diagnostique de ce type
dexamen est trs discute. En revanche, les performances actuelles
du doppler et de lchographie justifient la ralisation systmatique
de ces examens en cas de phlbite pelvienne. Lefficacit de
lhparine est par ailleurs un test diagnostique.
Thromboses veineuses profondes
(TVP)
DONNES PIDMIOLOGIQUES ET PATHOGNIE
Les TVP sont rares mais graves au cours de la grossesse, tant pour
la mre que pour le ftus. Lincidence exacte des embolies
pulmonaires au cours de la grossesse, et plus encore des TVP, est
difficile formuler car le diagnostic de ces accidents est loin dtre
toujours port avec certitude. Une incidence comprise entre 0,07 et
0,09 % a t avance. Globalement, ces accidents veineux
surviennent pour un tiers au cours de la grossesse et pour les deux
tiers dans le post-partum [18].
Angiologie Pathologie veineuse et grossesse
Tableau I. Soixante thromboses veineuses profondes conscuti-
ves de la grossesse (daprs JS Ginsberg et al [7]).
Terme Topographie
n % gauche droite bilatrale
1er trimestre 13 21,7 58 0 2
e
2 trimestre 28 46,7
3e trimestre 19 31,7
Indpendamment des facteurs de risque qui ne sont pas propres
la grossesse mais favorisent nanmoins la survenue de TVP, quil
sagisse de lalitement prolong ou de lobsit dune part, des
anomalies constitutionnelles ou acquises de lhmostase dautre
part, la grossesse est en soi considre comme un facteur de risque
de TVP. Le ralentissement de la circulation et la diminution du
tonus veineux, la gne au retour veineux due lutrus gravide et
les modifications de lhmostase sont les causes prsumes de ce
risque accru. Ces dernires vont dans le sens dune
hypercoagulabilit [ 1 8 ] . Le taux de certains facteurs de la
coagulation augmente de faon significative : facteurs VII, X, VIII,
fibrinogne. Les taux dinhibiteurs physiologiques diminuent :
antithrombine III (AT III), protine S. Lactivit fibrinolytique
diminue galement. Il semble exister aussi un certain degr
dactivation des plaquettes. Aprs laccouchement, ces anomalies
se corrigent en 6 semaines environ, lexception de lactivit
fibrinolytique dont le retour la normale est beaucoup plus rapide.
Les TVP survenant pendant la grossesse seraient localises plus de
neuf fois sur dix au niveau du membre infrieur gauche (tableau I).
Cette topographie souligne limportance des facteurs mcaniques
par le biais de la dcompensation dun syndrome de Cockett
prexistant (compression de la veine iliaque gauche par la
bifurcation artrielle). Dans cette hypothse toutefois, la majorit
des TVP devrait se dvelopper au troisime trimestre de la
grossesse. Or, si certains auteurs ont cette exprience [12], dautres
en revanche rapportent des phlbites plus frquentes au deuxime
quau troisime trimestre [7].
Le risque daccident veineux thromboembolique parat six fois plus
lev au cours de la grossesse que chez la femme du mme ge
nutilisant pas de pilule estroprogestative. Le risque dembolie
pulmonaire mortelle augmente avec lge de la patiente et la
multiparit ainsi quavec la suppression de la lactation par les
estrognes aprs laccouchement. Le recours une csarienne
multiplie environ par 20 lincidence des accidents veineux
thromboemboliques et lve le risque dembolie pulmonaire
mortelle. Le risque de TVP ou dembolie pulmonaire au cours de
la grossesse est chiffr entre 5 et 13 % selon les auteurs chez une
patiente ayant dj souffert dun pisode analogue, et ce
indpendamment des circonstances de survenue de ce dernier.
Enfin, les mthodes de fcondation in vitro augmentent galement
lincidence des thromboses vasculaires, TVP mais galement
thromboses artrielles [3].
DIAGNOSTIC
Le diagnostic de TVP est dj cliniquement difficile en dehors de
la grossesse. Il rencontre thoriquement, chez la femme enceinte,
un maximum dobstacles car dme, crampes, dilatation des
veines superficielles et douleurs des mollets peuvent ntre que
lexpression dune stase veineuse isole sans phlbite. Par ailleurs,
les frquents syndromes de compression de la veine iliaque gauche
par la bifurcation artrielle (syndrome de Cockett) et les rares
malformations congnitales de la veine cave infrieure
(diaphragme, synchies), peuvent se dcompenser au cours de la
grossesse, notamment sous leffet de la compression exerce par le
ftus, et faire voquer tort une TVP iliaque. En ralit, le
diagnostic de TVP iliofmorale gauche (lune des topographies les
plus frquentes de TVP au cours de la grossesse) est aisment
19-0580
voqu devant lapparition brutale dune symptomatologie
strictement unilatrale, quil sagisse dune sensation de lourdeur,
dune douleur voquant une cruralgie ou une lombosciatalgie,
dun dme de la jambe et de la cuisse ou dune rythrocyanose
de dclivit remarque ds le lever. Le recours aux examens
complmentaires est, dans tous les cas, indispensable, en vitant
les explorations invasives. La plthysmographie dimpdance et
surtout lchographie doppler sont les examens proposs au cours
de la grossesse. Le doppler coupl lchographie a, dans le
diagnostic des TVP de la grossesse, une fiabilit qui atteint 100 %
dans les localisations jambires, poplites et fmorales entre les
mains dun observateur expriment [10]. Le diagnostic est plus
difficile si la localisation de la TVP est iliocave. Si le doppler et
lchographie sont normaux, il est raisonnable dliminer le
diagnostic de TVP [10, 16] . Lorsque le tableau clinique et les
explorations non invasives sont en faveur dune TVP iliocave, une
phlbocavographie est ncessaire malgr le risque dirradiation
prnatale, les doses distribues restant minimes [ 9 ] . Cette
opacification recherche un thrombus iliaque tendu la veine cave,
peu adhrent, qui reprsenterait un risque important dembolie
pulmonaire grave et pourrait conduire discuter lindication dune
thrombectomie chirurgicale et dune interruption partielle de la
veine cave infrieure. En cas de suspicion dembolie pulmonaire
non formellement confirme ou infirme par la clinique,
llectrocardiogramme (ECG), le clich thoracique, les gaz du sang
et les dosages enzymatiques, une scintigraphie est indique, de
ventilation et de perfusion, la trs courte dure de vie des isotopes
utiliss assurant une irradiation trs faible.
TRAITEMENT
Les TVP survenant au cours de la grossesse sont lindication dun
traitement anticoagulant, hormis les rares cas o une embolie
pulmonaire grave, nvoluant pas favorablement sous traitement
mdical, fait discuter une embolectomie chirurgicale.
En raison de leurs risques abortifs et tratognes, maximaux entre
la 6e et la 10e semaine, les antivitamines K (AVK) sont dconseilles
au cours de la grossesse. Nous les considrons comme contre-
indiques tout au long de la grossesse [18] . Dans une tude
bibliographique, Ginsberg a collig 186 publications regroupant 1
325 grossesses faisant tat des complications des traitements
anticoagulants, quil sagisse des AVK ou de lhparine chez le
ftus et le nouveau-n (tableau II) [8] . Toutes les grossesses
confondues, lincidence de complications ftales atteint 21 % pour
lhparine et 27 % pour les AVK. En revanche, lorsque sont exclues
les grossesses pathologiques et les prmaturits qui peuvent ntre
pas lies au traitement anticoagulant, lincidence des complications
ftales nest plus que de 3,6 % pour lhparine mais slve encore
26 % pour les AVK. Quant aux dcs, quil sagisse de mort in
utero ou de dcs nonataux, ils ne sont que de 2,5 % avec
lhparine mais de 16 % avec les AVK.
Tableau II. Risques compars de complications ftales lies
lhparine non fractionne et aux antivitamines K (AVK) (daprs
JS Ginsberg et al [8]).
Complications ftales Hparine non AVK Hparine
fractionne et AVK
Toutes grossesses 77/355 161/578 76/392
confondues
Exclusion des grossesses 29/278 150/567 70/383
associes une
pathologie maternelle 10,4 % 26,5 % 18,3 %
Exclusion des grossesses 10/278 148/567 70/383
pathologiques et des
3,6 % 26,1 % 18,3 %
prmaturs
Dcs aprs exclusion 7/278 95/567 44/383
des pathologies
maternelles 2,5 % 16,8 % 11,5 %
3
19-0580 Pathologie veineuse et grossesse
Lhparine non fractionne est classiquement le traitement des TVP
de la grossesse [18]. Elle ne franchit pas la barrire placentaire. Elle
est administre initialement par voie intraveineuse la seringue
lectrique. Une dose de charge de 50 U/kg est recommande. La
dose quotidienne est ensuite calcule sur la base de 15 20 U/kg/h
puis adapte selon les rsultats des tests biologiques : TCA (temps
de cphaline activateur) qui doit tre compris entre deux et trois
fois le temps du tmoin ou hparinmie qui value lactivit
anticoagulante de lhparine vis--vis de la thrombine ou du
facteur Xa, la zone thrapeutique se situant entre 0,2 et 0,5 UI/mL.
La femme enceinte peut opposer une rsistance relative laction
de lhparine et requrir une dose plus leve quen dehors de la
grossesse. Aprs une dure arbitraire de 5 10 jours, lhparine
par voie sous-cutane peut prendre le relais de la perfusion
continue. Elle est rpartie en deux ou trois injections par jour et sa
posologie adapte pour que lhparinmie se situe entre 0,2 et
0,3 UI/mL. Lhparinothrapie doit tre poursuivie jusqu la fin
de la grossesse. La dose dhparine est habituellement fortement
rduite ou son administration interrompue environ 6 heures avant
laccouchement pour la reprendre 6 heures plus tard. Il a t
propos que laccouchement des patientes qui reoivent de
lhparine sous-cutane durant la grossesse soit lectivement
dclench 24 heures aprs larrt de lanticoagulant [1]. Lorsque le
risque thromboembolique parat trs lev, il a t recommand de
convertir lhparine sous-cutane en hparine intraveineuse, et
dinterrompre cette dernire 6 heures avant laccouchement [1].
Lanalgsie pridurale est contre-indique si lhparine na pas t contrairement ce qui est observ chez les patientes indemnes de
arrte 12 heures auparavant. Aprs laccouchement,
lhparinothrapie est poursuivie (hparinmie entre 0,2 et
0,3 UI/mL), soit pour une dure qui ne doit pas tre infrieure
6 semaines, soit jusquau relais par les AVK, une fois rduits les
risques dhmorragie du post-partum, cest--dire 1 semaine aprs
laccouchement. Toutefois, les AVK contre-indiquent lallaitement
lexception de la warfarine (Coumadinet) qui nest pas scrte
dans le lait maternel.
Outre les inconvnients locaux (douleurs, hmatomes) des
injections rptes et les risques hmorragiques inhrents tout
traitement anticoagulant, lhparine au cours de la grossesse peut
avoir dautres inconvnients. Elle peut tre cause dostoporose qui
na t rapporte comme cliniquement symptomatique que chez
les patientes traites par une dose dau moins 20 000 U/j pendant
plus de 6 mois [11]. Elle pourrait galement tre lorigine de
thrombopnie immunoallergique dtectable par la surveillance
hebdomadaire de la numration des plaquettes.
Les HBPM sont au moins aussi efficaces, en dehors de la grossesse,
que lhparine standard, sans risques hmorragiques
supplmentaires. Cela est notamment vrai dans le traitement des
phlbites proximales o les HBPM ont t utilises en une seule
injection par jour (Logiparine) [13] ou en deux injections par jour
(Fraxiparinet) [17]. Les HBPM ont aussi des avantages potentiels sur
lhparine standard dans le traitement des phlbites de la femme
enceinte. La premire observation rapporte de thrombose
veineuse de la grossesse traite par une HBPM date de 1986 [19].
Ces hparines ont une activit antithrombotique quivalente et,
comme lhparine standard, ne franchissent pas la barrire
placentaire. De plus, leur biodisponibilit est plus leve avec une
dure de vie plus longue autorisant parfois une seule injection par
jour. Elles pourraient saccompagner dune rduction du risque
dostoporose et dune rduction du risque de thrombopnie. En
revanche, la surveillance de ce traitement fait appel la mesure de
lactivit anti-Xa. Lvaluation des HBPM se poursuit au cours de
la grossesse et leur indication nest pas encore valide en cas de
TVP dveloppe chez la femme enceinte.
Quelle que soit la nature de lhparine utilise, une contention
lastique adapte est indispensable en cas de TVP avant comme
aprs laccouchement.
4
Angiologie
ENQUTE BIOLOGIQUE
La grossesse et la priode de laccouchement et du post-partum
peuvent donner une anomalie constitutionnelle ou acquise de
lhmostase loccasion de sexprimer, ventuellement pour la
premire fois (tableau III). Il est donc logique de proposer une
enqute biologique systmatique aux patientes souffrant ou ayant
souffert dune TVP au cours de la grossesse ou du post-partum,
non seulement lorsquil existe des antcdents familiaux de
maladie thromboembolique, lorsque les pisodes thrombotiques se
rptent ou que les territoires veineux atteints sont inhabituels
(msentrique, par exemple) mais galement lorsque laccident
veineux parat isol.
Une anomalie acquise de lhmostase sous la forme dun
anticoagulant circulant de type antiprothrombinase peut tre
facilement mise en vidence par lallongement du TCA. Cet
anticoagulant circulant se rencontre dans certaines formes de lupus
dont la symptomatologie clinique est souvent rduite mais au
cours desquelles, en revanche, dautres anomalies hmatologiques
sont souvent prsentes : thrombopnie, anmie hmolytique avec
test de Coombs positif, raction syphilitique faussement positive
et prsence danticorps anticardiolipines.
La recherche dune anomalie constitutionnelle de lhmostase est
galement ncessaire [4]. La grossesse est, avec la prise dune
contraception estroprogestative, souvent la circonstance qui donne
loccasion un dficit en AT III de sexprimer. Environ 75 % des
accidents veineux surviennent avant laccouchement,
dficit en AT III o la majorit des phlbites intervient dans le
post-partum.
Les dficits en protine C et en protine S peuvent galement
donner lieu des accidents veineux thromboemboliques durant la
grossesse ou plus volontiers, en ce qui concerne les dficits en
protine S, dans le post-partum. Le dficit en protine C dcouvert
chez la femme enceinte rend ncessaire le dosage de la protine C
chez le conjoint. Si le conjoint est porteur du mme dficit (ce qui
est possible en raison de la frquence gntique du dficit), lenfant
est expos au risque de dficit homozygote en protine C
responsable dun tableau gravissime de purpura fulminans
nonatal. Un dpistage antnatal peut tre propos dans ce cas
prcis. Le diagnostic de dficit en protine S est difficile, car le taux
de cette protine diminue de faon physiologique durant la
grossesse. Le dosage doit donc tre contrl 1 mois aprs
laccouchement. En revanche, le diagnostic de dficit en AT III ne
pose pas de problme durant la grossesse. Nanmoins, les dosages
dAT III, de protine C et de protine S sont influencs par les
traitements anticoagulants et il est souhaitable de raliser les
prlvements sanguins avant toute thrapeutique. Sinon, le taux
plasmatique dAT III peut diminuer de 15 20 % sous
hparinothrapie efficace. Les protines C et S sont, pour leur part,
abaisses sous un traitement anticoagulant par voie orale, car elles
sont vitamines K dpendantes. Une nouvelle anomalie hrditaire
de la coagulation, la rsistance la protine C active, a t mise
Tableau III. Facteurs dclenchants lors du premier pisode de
thrombose (daprs J Conard, Htel-Dieu, Paris, 1994).
Dficits Antithrombine III Protine C Protine S
n = 48 n = 56 n = 49
28 F, 20 H 32 F, 24 H 24 F, 25 H
Estroprogestatifs 12 % 7% 8%
Grossesse 23 % 28 % 18 %
Chirurgie 17 % 18 % 4%
Alitement 13 % 11 % 10 %
Traumatisme, effort 14 % 16 % 34 %
Non retrouv 21 % 20 % 26 %
F : femmes ; H : hommes.
Angiologie Pathologie veineuse et grossesse
en vidence en 1993 [5, 6]. Trs vite, la mutation responsable de cette
anomalie biologique a t dcouverte [2]. Il sagit dune mutation
sur larginine en position 506 au site de clivage du facteur V par la
protine C active. Dsormais, un test simple de biologie
molculaire permet de rechercher lanomalie sans quil soit
indispensable de passer par ltape du test biologique [6]. Surtout,
la rsistance la protine C active parat trs frquente puisquelle enregistre au cours de cette tude. Aucune thrombopnie ou
concerne environ 20 % des patientes ayant souffert de thrombose
veineuse et 3 5 % de la population gnrale dans une tude
hollandaise [20]. Dans une tude sudoise, cette mme anomalie
tait prsente chez 33 % des patients aux antcdents de thrombose
et 5 % des tmoins [20]. Il sagit donc dune anomalie beaucoup plus
frquente que les dficits congnitaux, dsormais traditionnels, en
protine C, protine S et AT III. Limplication au cours de la
grossesse de la rsistance la protine C active nest pas encore
bien documente, mais parat relativement modeste.
TRAITEMENT PRVENTIF
Le traitement prventif des patientes enceintes ayant des
antcdents de TVP nest pas encore parfaitement standardis [18].
La contention lastique est obligatoire. Sinon, le traitement
habituellement recommand, en labsence danomalies
constitutionnelles de lhmostase, est une hparine non fractionne
sous-cutane petites doses (5 000 UI) raison de 2 injections/j
jusquau milieu du troisime trimestre, puis une hparine sous-
cutane doses efficaces jusqu la fin de la grossesse. Une
alternative pourrait tre, soit une contention lastique seule en
labsence danomalie de lhmostase, surtout si les antcdents ne
comportent quun seul accident thromboembolique, soit une
contention lastique associe partir du 3e trimestre une HBPM
en une seule injection par jour mais cette dernire formule na pas
t valide [15] . Une publication rcente, en provenance du
Royaume-Uni, a test une HBPM (la Fragminet) comme traitement
prventif chez 32 femmes enceintes totalisant 34 grossesses haut
risque daccident thrombotique [14]. Des facteurs de risque de
thrombose taient deux fois dun dficit en protine C. Des
antcdents thrombotiques veineux taient reconnus 26 fois. Dans
six cas, il sagissait dantcdents artriels. Seize fois il existait des
antcdents de fausses couches. Les patientes ayant souffert dun
pisode de thrombose durant la grossesse sans anomalie de
lhmostase taient traites par hparine non fractionne pendant
5 7 jours, puis par HBPM. Les patientes ayant un antcdent de
thrombose concidant avec une contraception orale ou une
grossesse sans anomalie de lhmostase taient traites par HBPM
dbute 4 6 semaines avant le terme o stait produite la
thrombose durant la dernire grossesse. Quant aux femmes ayant
des antcdents thromboemboliques associs des anomalies de
lhmostase ou des antcdents thrombotiques rcidivants, elles
taient traites par HBPM avant mme la conception ou
immdiatement aprs un test positif de grossesse. La Fragminet
tait administre la dose de 5 000 UI, 1 fois/j chez les femmes
pesant moins de 100 kg et 2 fois/j dans le cas contraire. Les
patientes faisaient elles-mmes leurs injections. La mesure de
lactivit anti-Xa et des plaquettes tait ralise une fois par mois
durant la grossesse. Les femmes enceintes ayant un syndrome des
antiphospholipides et un antcdent de fausse couche recevaient
19-0580
galement 75 mg/j daspirine jusqu la 36e semaine de grossesse.
Au terme de ces 34 grossesses chez 32 femmes, 29 enfants vivants
devaient natre ; cinq fausses couches taient dplorer, trois
dentre elles en cas de syndrome des antiphospholipides avec ou
sans lupus associ et deux chez des patientes porteuses dun dficit
en protine S. Aucune complication thromboembolique ntait
hmorragie grave ntait dplorer. En revanche, une patiente
souffrait dun tassement vertbral dorigine ostoporotique alors
quelle navait pas dautres facteurs de risque dostoporose. Enfin,
sept csariennes taient faites sans complication hmorragique,
tandis que six femmes accouchaient sous analgsie pridurale, l
encore sans complication. Cette tude souligne lintrt des HBPM
durant la grossesse et leur efficacit, y compris en cas de troubles
de lhmostase, lexception peut-tre du syndrome des
antiphospholipides. Un point reste toutefois en discussion : cest
celui de savoir si une dose fixe peut tre ou non utilise pendant la
grossesse. Les auteurs nont pas eux-mmes tranch puisque aprs
avoir suggr ladaptation des doses, ils notent la possibilit de ne
pas dpasser une dose quotidienne de deux fois 5 000 UI/j de
Fragminet.
En cas de dficit en AT III, le traitement curatif des TVP de la
grossesse associe hparine par voie intraveineuse doses efficaces
et concentr dAT III afin dobtenir un taux dAT III suprieur
80 % ; le relais est pris ensuite par lhparine sous-cutane jusqu
laccouchement. Aprs laccouchement, lhparine sous-cutane est
associe des concentrs dAT III durant la premire semaine puis
le relais est pris par les AVK.
Le traitement prventif lors dune grossesse chez une patiente
ayant une anomalie de lhmostase est adapt chaque cas. Si la
patiente na pas dantcdent de thrombose veineuse, les
principaux paramtres dterminer sont la date de dbut de
traitement, le type de traitement (hparine standard ou HBPM) et
la dose ( prventive ou curative ). Le dbut du traitement
peut tre envisag soit avant la conception, soit ds le diagnostic
de grossesse, soit lors du troisime trimestre seulement, ou bien
encore uniquement sil existe un facteur de risque surajout tel que
lalitement. En cas dutilisation dune HBPM, il a t propos
dadapter la dose dHBPM afin de maintenir lactivit anti-Xa entre
0,1 et 0,25 U/mL [15].
Lincidence sur les grossesses ultrieures et la contraception dun
pass de TVP doit tre prcise. La grossesse peut tre autorise
malgr des antcdents de TVP, y compris en cas dinterruption
partielle de la veine cave infrieure, sous rserve dune enqute
biologique complte, dun traitement prventif et dune
surveillance clinique et ultrasonique rigoureuse.
Les TVP de la grossesse sont une contre-indication dfinitive la
contraception estroprogestative. Les dispositifs intra-utrins sont
classiquement contre-indiqus si les patientes sont sous
anticoagulants, mais il ne sagit l que dune contre-indication
relative. Les mthodes locales (diaphragmes, spermicides,
prservatifs) doivent tre utilises en association sinon elles sont
insuffisamment efficaces. Une contraception par microprogestatifs
se discute si le risque thrombotique est faible chez les femmes
nacceptant pas les mthodes locales.
Rfrences
5
19-0580
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 19-0640

Stratgie de la conduite des examens

chez le patient polyvasculaire
P. Garon, J.-N. Fabiani

La prvalence des maladies cardiovasculaires augmente avec lge. Le vieillissement de la population

engendre ainsi un nombre croissant de procdures de revascularisation (chirurgicales ou endovasculaires)
chez des patients prsentant souvent de multiples localisations de la maladie athromateuse.
Lathrosclrose tant une maladie ubiquitaire, il est en effet assez frquent, lorsque lon consulte pour un
symptme provenant dun territoire artriel, que dautres soient atteints de faon asymptomatique. On
estime ainsi que 50 70 % des dcs tardifs aprs une chirurgie carotidienne sont dus une atteinte
coronarienne peut-tre passe inaperue au moment de la consultation. On sait par ailleurs que ces
mmes patients sont porteurs, dans 11 % des cas, dun anvrisme de laorte abdominale, dont la
frquence dans la population gnrale est estime environ 2 %. Il est donc important de bien connatre
la frquence des associations lsionnelles de la pathologie vasculaire, afin de dterminer au mieux le choix
des diffrents examens utiles au diagnostic.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Athrosclrose ; Facteurs de risque ; Bilan propratoire ; Chirurgie cardiovasculaire ;

Pathologie vasculaire priphrique

Plan Introduction
Introduction 1 La motivation dune consultation en chirurgie vasculaire est,
dans la plupart des cas, un symptme dont lorigine est un ou
Facteurs de risque 2
plusieurs territoires artriels. Quelle que soit la cause de ce
Lsions coronariennes 2
symptme (athrosclrose ou maladie inflammatoire), il nest
Aorte thoracique et abdominale 2 pas rare que dautres territoires artriels soient intresss de
Carotides 2 faon asymptomatique et le rle du chirurgien et de lanesth-
Artres des membres infrieurs 2 siste est de faire le bilan dextension exact de la maladie afin de
Associations lsionnelles 2 ne pas passer ct dune lsion svre mais cliniquement
En cas de lsions coronariennes 3 muette. Il sagit de raliser un tat des lieux vasculaire du
Association avec les carotides 3 patient, afin de prescrire de faon judicieuse les diffrents
Association aux lsions aortiques 4 examens complmentaires.
Association lartrite des membres infrieurs 4 Nous nous appliquerons ici traiter lpidmiologie des
diffrentes atteintes vasculaires lies lathrosclrose, ainsi que
En cas de lsions carotidiennes 4 linfluence des diffrents facteurs de risque sur la localisation
Association une atteinte coronarienne 4 des lsions.
Association un anvrisme de laorte abdominale 5 Nous tenterons ensuite de proposer une conduite tenir
En cas danvrisme de laorte abdominale 5 simple, en fonction du motif de consultation, du type de
Association une atteinte coronarienne 5 chirurgie prvue lorsquelle savre ncessaire (degr durgence,
Association avec une artrite des membres infrieurs 5 haut risque ou risque intermdiaire), et du risque dvnement
Association avec une atteinte carotidienne 5 cardiovasculaire priopratoire li aux autres antcdents du
En cas dartrite des membres infrieurs 5
patient.
Association avec une atteinte coronarienne 5
De ces trois critres dcoulera le bilan le plus adapt sur le
plan clinique, pidmiologique et donc conomique.
Association un anvrisme de laorte abdominale 6
Association une atteinte carotidienne 6
Enfin, le bilan propratoire du patient polyvasculaire va
probablement tre rvolutionn par lavnement de nouvelles
Examens raliser aujourdhui chez le patient polyvasculaire 6 techniques dimageries non invasives (scanner 16 barrettes,
Stratgie opratoire 7 prochainement 64 barrettes, et de limagerie par rsonance
En prsence de symptmes vasculaires 7 magntique [IRM]). En effet, on pourra obtenir, en un seul
Bilan de demain 8 examen, une angiographie de la lsion juge chirurgicale , et
de nombreux autres renseignements prcieux (lsions coronaires
Conclusion 8
associes, calcifications artrielles, fonction ventriculaire gauche,
squelle de ncrose myocardique, viabilit myocardique...).

Angiologie 1
19-0640 Stratgie de la conduite des examens chez le patient polyvasculaire
Facteurs de risque
Lsions coronariennes
Point important
Les nombreuses tudes autopsiques ralises sur le sujet
dans les annes 1970 ont permis de montrer que le taux
de high density lipoprotein (HDL) cholestrol est
inversement proportionnel au risque de stnose
coronarienne alors que le taux de low density lipoprotein
(LDL) cholestrol est directement proportionnel ce
mme risque.
Une revue de la littrature rcente [1] confirme quun taux bas
de HDL cholestrol (en dessous de 40 mg dl1) est un facteur de
risque indpendant pour la maladie coronaire, qui ncessite une
prise en charge spcifique. linverse, un taux lev de HDL est
protecteur vis-a-vis du dveloppement dune coronaropathie.
Il y a une corrlation directe entre le taux de cholestrol
sanguin total, les pressions artrielles systolique et diastolique,
ainsi que le fait dtre un individu de sexe masculin et le risque
datteinte coronarienne. [2-10] Dans un cas, on a pu montrer la
relation entre athrosclrose coronarienne et acide urique. [8] Les
autres facteurs de risque restent sujets controverse quant leur
corrlation avec latteinte coronarienne. Cacoub et Godeau [11]
rapportent les tudes trouvant une diffrence significative sur la
corrlation des facteurs de risque et des localisations de la
maladie athrosclreuse. Les principaux facteurs de risque
datteinte coronarienne seraient : les dyslipidmies, lhyperten-
sion artrielle (HTA), le tabac et le diabte. Il est habituel
dajouter cette liste, car ils sont frquemment observs en
pratique clinique, le stress, lhrdit, le sexe masculin et le
niveau dexercice physique. [12]
De nombreuses tudes se sont intresses lhrdit dans les
cardiopathies ischmiques. Le polymorphisme du gne endothe-
lial nitric oxyde synthetase a fait lobjet dune mta-analyse
rcente. [13] La forme homozygote dun des allles serait associe
une augmentation significative du risque de cardiopathie
ischmique.
Dautres facteurs de risque de la maladie coronaire sont
encore discuts.
Le syndrome mtabolique regroupe plusieurs facteurs associs
linsulinorsistance (obsit androde, lvation des triglycri-
des, HDL cholestrol bas, hypertension artrielle et intolrance
au glucose). Daprs ltude rtrospective des groupes placebo de
ltude 4S et Air Force/Texas Coronary Atherosclerosis Preven-
tion Study (AFCAPS), [14] les patients atteints de syndrome
mtabolique ont un risque 1,5 fois suprieur de prsenter un
vnement coronarien majeur en comparaison au groupe
tmoin et ce, indpendamment des facteurs de risque
traditionnels.
Le syndrome dapne du sommeil touche entre 5 et 15 % de
la population des tats-Unis. Plusieurs tudes rcentes permet-
tent de penser que ce syndrome, (par le biais de facteurs pro-
inflammatoires, prothrombotiques, ainsi que par des anomalies
du systme nerveux autonome), pourrait tre un facteur de
risque pour le dveloppement de maladies cardiovasculaires. [15]
Dans linfection par le virus de limmunodficience humaine
(VIH), des mesures rptes du rapport intima-mdia ont permis
de mettre en vidence un rapport plus lev et une progression
plus rapide de lathrome chez les patients prsentant des
facteurs de risques traditionnels et une immunodpression (taux
de lymphocytes CD4 infrieur ou gal 200) en comparaison
avec une population tmoin. [16]
2 Angiologie
Chacun saccorde cependant dire que le risque de mourir
datteinte coronarienne est plus li au nombre dartres atteintes
quau nombre de facteurs de risque, et que les autres localisa-
tions de la maladie athrosclreuse sont plus frquentes chez un
patient ayant des coronaires atteintes. [9]
Aorte thoracique et abdominale
Lathrosclrose touche plus frquemment laorte abdominale
que laorte thoracique [10] et, plus lge augmente, plus les
lsions sont graves. Les facteurs de risque corrls latteinte
aortique sont superposables ceux corrls latteinte des
coronaires, cela prs que le ratio hommes/femmes dans les
atteintes aortiques est infrieur celui des atteintes
coronariennes.
Carotides
En cas datteinte carotidienne, le danger est de dvelopper un
accident vasculaire crbral (AVC). Ce risque est strictement
proportionnel la pression artrielle. [17, 18] Lhypertension
artrielle systolique, frquente chez le sujet g, augmente aussi
considrablement le risque dAVC. Les facteurs de risque corrls
latteinte carotidienne (surtout la carotide interne) ont t
tudis, et la diffrence a t faite entre stnose et occlusion
carotidienne. Le tabac, les antcdents familiaux dAVC,
lobsit, lHTA, le diabte ainsi que le cholestrol sanguin total
et la triglycridmie sont les plus corrls au risque de stnose
de la carotide interne. Le risque docclusion, quant lui, est
plus corrl au tabac et au diabte. [19] Les degrs de liaisons
pidmiologiques entre les diffrents facteurs de risque et la
localisation de lathrosclrose ont t compars, [20] et lon
remarque que le diabte est le facteur dont le risque est le
mieux corrl latteinte carotidienne, alors que lHTA est plus
corrle latteinte coronarienne.
Artres des membres infrieurs
Cacoub et Godeau rapportent que le tabac, lge et lHTA sont
les plus corrls au risque doblitration aorto-iliaque chronique
dorigine athromateuse. [11]
Chez ladulte jeune, lhrdit est un facteur dterminant
dans la survenue prcoce dune artrite oblitrante des membres
infrieurs. Le risque est multipli par 2,7 par rapport aux
patients sans antcdents familiaux. Ce facteur de risque est
indpendant du tabagisme, et le risque dartrite prcoce
sadditionne en cas dhrdit et de tabagisme. [21]
Ltude de Framingham a valu, de faon prospective en
suivant 5 209 patients, la liaison pidmiologique du diabte, de
lHTA, du cholestrol sanguin total et du tabagisme sur linci-
dence de langor, de lartrite des membres infrieurs et des
AVC. Cette tude a conclu que ces quatre facteurs de risque
taient trs fortement corrls aux trois maladies, avec une nette
prdominance pour les AVC et lartrite des membres infrieurs,
alors que pour latteinte coronarienne, lHTA et le cholestrol
sanguin total prsentaient une corrlation plus forte. [22]
Associations lsionnelles
Lathrosclrose touche tous les territoires artriels, et
lorsquun territoire est atteint de faon symptomatique, dautres
peuvent ltre de faon asymptomatique. Ces associations sont
importantes connatre, car leur frquence justifie bien plus le
dpistage systmatique dautres localisations de lathrosclrose
que la seule prsence de facteurs de risque communs. Kurvers et
al. [23] ont tudi lintrt de dpister les stnoses carotidiennes
serres et les anvrismes de laorte abdominale, selon que les
patients (2 274 patients inclus) ont des manifestations claires
dathrosclrose ou simplement des facteurs de risque cardio-
vasculaire. Il en ressort que la prvalence de la stnose caroti-
dienne est faible chez les sujets ayant simplement des facteurs
 Stratgie de la conduite des examens chez le patient polyvasculaire 19-0640

de risque (1,8 2,3 %), elle est de 3,1 % en cas dangor, de

8,8 % en cas danvrisme de laorte abdominale et de 12,5 % en
cas dartrite des membres infrieurs. Il en est de mme pour les
anvrismes de laorte abdominale de plus de 3 cm : la prva-
lence est de 0,4 1,6 % en cas de facteurs de risques, de 2,6 %
chez les patients angineux, et de 6,5 % chez les patients
prsentant une stnose carotidienne ou une artrite des mem-
bres infrieurs. Cette tude souligne la ncessit de cibler des
populations haut risque pour proposer un dpistage systma-
tique des lsions vasculaires.

En cas de lsions coronariennes

Lathrosclrose des autres gros troncs artriels est significati-
vement augmente par rapport une population tmoin
indemne datteinte coronarienne. Il est cependant ncessaire de
passer en revue, un un, les diffrents territoires artriels.

Association avec les carotides

Les travaux raliss sur lassociation carotides-coronaires
montrent que les deux sites dathrosclrose voluent de faon
diffrente. Il semble que lathrosclrose coronarienne appa-
raisse en moyenne 20 ans avant lathrosclrose cervicocpha-
lique. Ainsi, de nombreux travaux ont conclu [24, 25] que sil
tait normal de trouver des lsions coronariennes chez un
patient ayant des lsions carotidiennes, linverse ntait pas
forcment vrai.
Sur une population de 323 patients hospitaliss pour un
syndrome coronarien aigu, Komorovsky [26] dpiste 30 % de
patients prsentant des stnoses carotidiennes de plus de 50 %.
Les patients prsentant des lsions carotidiennes taient plus
volontiers des hypertendus non contrls, des diabtiques de
type 2, latteinte coronaire tait plus svre, ncessitant plus de
revascularisation par chirurgie de pontages.
Becker rapporte dans la revue dune vingtaine dtudes
totalisant plus de 36 000 patients [27] quen cas datteinte
coronarienne, des lsions carotidiennes suprieures 50 % Figure 1. Stnose serre de la carotide interne gauche visualise en
taient retrouves (par des tests non invasifs) dans une fr- angio-imagerie par rsonance magntique (IRM). (Avec lautorisation du
quence variant de 2 39 % des cas. Des lsions carotidiennes docteur Azarine, service de radiologie cardiovasculaire, hpital Europen
infrieures 70 % taient retrouves dans 2,8 8,7 % des cas, Georges Pompidou).
les chiffres extrmes tant les rsultats rapports par Hertzer et
Faggioli. [28, 29]
Nallamothu [30] a tudi la population des patients adresss
dans son centre pour angioplastie entre 1997 et 2001. Sur 2 372
coronarienne o les taux dAIT ou dAVC variaient de 0,51
patients, 17,5 % prsentaient une atteinte vasculaire extracar-
5,61 %. [27] Les critres engageant prescrire une exploration
diaque. Chez 14,7 % dentre eux, il sagissait dune artrite des
carotidienne sont concordants dans ces trois tudes : lge
membres infrieurs ; pour 4,9 % des patients, il sagissait dune
atteinte crbrovasculaire dfinie par un antcdent dAVC ou suprieur 60 ans, la prsence de nombreux facteurs de risques
daccident ischmique transitoire (AIT), ou encore une stnose cardiovasculaires (et en particulier dun diabte), un symptme
carotidienne suprieure 75 %. Enfin 2,1 % prsentaient les ou des antcdents neurologiques, ainsi quune autre localisa-
deux atteintes. Ce taux de 17,5 % datteinte vasculaire extracar- tion de lathrosclrose constituent des facteurs de forte
diaque chez des coronariens avrs est similaire celui de probabilit datteinte carotidienne associe latteinte corona-
ltude Bypass Angioplasty Revascularization Investigation rienne. [29, 30, 33] Lexamen prescrire sera alors une chogra-
(BARI). [31] phie doppler des troncs supra-aortiques, suivie dune angio-
Salasidis a tudi, sur une population de 387 patients devant graphie par rsonance magntique (ARM) [34] (Fig. 1). Ces deux
avoir une revascularisation coronarienne non urgente, la examens combins permettent de rduire de 28 10 % les
frquence dune atteinte carotidienne svre. Une chographie dcisions errones dendartriectomie. Lintrt de cette associa-
doppler systmatique a montr que 8,5 % de ces patients tion diagnostique est dviter les artriographies inutiles, car cet
prsentaient une stnose de la carotide interne suprieure examen nest pas anodin, avec un taux de complications
80 %. [32] Dans une population de 308 patients en attente de neurologiques de 1,2 % [35, 36] et une mortalit de 0,2 1 % des
chirurgie coronaire, Fukuda [33] retrouve, lors dtudes systma- examens. [37, 38]
tiques des carotides, 14 % de stnoses suprieures 50 % et 7 %
En cas de discordance entre les deux examens, ou dans le
de stnoses suprieures 80 %.
cadre du bilan propratoire si lindication dendartriectomie
La frquence de lassociation de lsions carotidiennes asymp-
tomatiques chez des patients prsentant une atteinte corona- est retenue, lartriographie numrise reste pour linstant
rienne justifiant un geste de revascularisation est donc entre lexamen de rfrence. [34, 35, 39, 40]
7 et 10 % (ces tudes slectionnent une population haut Sans dvelopper la conduite thrapeutique adopter dans
risque). cette association pathologique, il est intressant de rappeler que
Quelle est lattitude prner devant une atteinte corona- les stnoses carotidiennes unilatrales suprieures 75 %,
rienne, en vue de dpister une ventuelle localisation caroti- asymptomatiques, chez des patients prsentant une coronaro-
dienne ? Becker rapporte huit tudes totalisant 10 421 malades pathie instable, relvent dun traitement mdical selon les
ayant eu une circulation extracorporelle (CEC) pour chirurgie recommandations amricaines en cours. [35]

Angiologie 3
19-0640 Stratgie de la conduite des examens chez le patient polyvasculaire
Association aux lsions aortiques
Dans une tude portant sur 1 735 patients ayant bnfici
dun pontage coronarien, 8,8 % taient atteints dathrosclrose
de laorte ascendante, mais seulement 2 % dentre eux prsen-
taient une atteinte svre. [41] Lassociation de lsions corona-
riennes un anvrisme de laorte abdominale semble plus
frquente. Gallimard [42] rapporte que 20 % de sa srie de
malades coronariens prsentent une dilatation de laorte
abdominale alors que 7,5 % seulement des sujets tmoins en
sont atteints (ce dernier chiffre se rapprochant de celui du
risque danvrisme de laorte abdominale dans la population
gnrale, estim entre 1,8 et 6,6 %). (Sur une population
dhommes gs de 65 74 ans, chez qui un dpistage systma-
tique a t propos en Angleterre, [43] la prvalence de lan-
vrisme de laorte abdominale est de 5,4 %.)
Monney a tudi sur 24 mois la prvalence de lanvrisme de
laorte abdominale chez des patients hospitaliss pour chirurgie
coronaire. [44] Sur 395 patients, lchographie a mis en vidence
40 anvrismes, soit une prvalence de 10 %. Chez dix de ces
patients (soit 25 % des anvrismes dtects) le diamtre tait
suprieur 40 mm.
La frquence des anvrismes de laorte abdominale chez le
coronarien est donc plus leve que dans la population gn-
rale. Cependant, il nest pas licite deffectuer une chographie
abdominale chez tous les patients coronariens. Il faut slection-
ner une population plus haut risque. Il a t prouv, dans une
population de sujets masculins tabagiques dge suprieur
60 ans, ayant un antcdent dartriopathie oblitrante des
membres infrieurs ou une atteinte carotidienne, que le surcot
entran par une chographie abdominale la recherche dun
anvrisme de laorte abdominale tait ngligeable compar au
bnfice obtenu en termes de sant publique. [45] Cest cette
population, lorsquelle viendra consulter pour un problme
coronarien, quil faudra proposer une chographie abdominale
la recherche dun anvrisme de laorte. Ce dpistage peut
dailleurs sintgrer en fin dexamen, aprs une chographie
cardiaque [46] ou une coronarographie. [47]
Association lartrite des membres
infrieurs
Nous avons vu que les facteurs de risque dartrite des
membres infrieurs ne sont pas forcment les mmes que ceux
qui prdisposent aux atteintes coronariennes. Cependant, il
semble que le malade coronarien ait plus de risques que le
malade tmoin dtre atteint dartriopathie oblitrante des
membres infrieurs. Gallimard rapporte, dans sa srie comparant
des malades coronariens des malades tmoins, que 58 % des
coronariens prsentaient une atteinte des membres infrieurs
(svre dans 16 % des cas), alors que seulement 12,5 % des
tmoins taient touchs sans aucune atteinte svre. [42] Ces
rsultats permettent de mieux apprhender le fait que la
maladie coronarienne nest quune manifestation locale dune
maladie gnrale. Le mdecin et/ou le chirurgien vasculaire ne
doivent pas ignorer les diffrentes associations, afin de faire le
diagnostic le plus complet possible. Enfin, il semble, la lecture
de ces diffrentes tudes, quoutre linterrogatoire et lexamen
clinique, lchographie doppler soit lexamen le plus simple et
le plus largement diffus pour raliser le bilan dextension
vasculaire de la maladie coronarienne.
En cas de lsions carotidiennes
Lassociation lsions carotidiennes-lsions dautres territoires
artriels a t trs largement tudie sur le plan pidmiologi-
que, notamment lassociation carotides-coronaires.
Latteinte carotidienne ne reprsente pas un risque chirurgical
majeur. Dans les recommandations de lAmerican College of
Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA) de 2002
concernant la chirurgie extracardiaque, [48] lendartriectomie
est qualifie de risque intermdiaire , avec une mortalit
dorigine cardiaque de moins de 5 %. Les interventions sur la
4 Angiologie
Antcdent coronarien Pas d'antcdent
coronarien
Prsence de Pas de facteur
facteurs de risque de risque
valuation priopratoire
propratoire si le risque Suivi et exploration Pas d'valuation
est extrme cardiaque distance cardiaque
Figure 2. Algorithme de lvaluation cardiaque chez le patient ayant
une stnose carotidienne.
carotide, que certaines quipes ralisent sous anesthsie locor-
gionale, sont souvent des procdures courtes et superficielles,
sans grand retentissement sur les grandes fonctions du patient.
Ainsi, en cas datteinte carotidienne, de nombreuses quipes
ralisent un bilan dextension minimal, surtout la recherche
de lsions coronariennes qui peuvent venir assombrir le pro-
nostic. Le groupe ARCHIV, au cours dune tude ayant port sur
648 malades et 710 interventions sur les carotides, a montr
que lge, le sexe, les antcdents cardiaques ou le diabte nont
pas augment de faon significative la morbidit ou la mortalit
prcoce. Pour ce groupe, seuls des facteurs locaux ou lHTA
interviennent dans le risque opratoire. [49]
Association une atteinte coronarienne
On sait que lincidence de latteinte coronarienne chez les
malades adresss pour le traitement chirurgical dune atteinte
carotidienne est trs leve. [50] Lesprance de vie long terme
de ces malades est fortement greve en cas datteinte corona-
rienne, puisque linfarctus du myocarde est responsable de 50
70 % des dcs tardifs. [50-52] Par ailleurs, si lendartriectomie
carotidienne diminue considrablement le risque de survenue
dAVC, la mortalit long terme de ces patients demeure leve
et est principalement due des vnements sans rapport avec
latteinte carotidienne. Newman, [53] en 1988, relevait, au cours
dune revue de la littrature, 41 tudes ayant port sur le sujet.
Il montre quenviron 50 % des patients ayant des lsions
carotidiennes oprer prsentaient des lsions coronariennes
symptomatiques. Chimowitz [54] confirme, dans lanalyse de
444 patients prsentant une stnose carotidienne asymptomati-
que, dune part que le pronostic est moins favorable chez les
patients aux antcdents connus de coronaropathie, et dautre
part quil existe une trs forte prvalence de la coronaropathie
chez ces patients. Mackey [55] a identifi la population risque
coronarien dans une cohorte de 614 patients devant tre oprs
dune stnose carotidienne. La population a t divise en deux
groupes et la survie a t tudie 30 jours, 5 ans, 10 ans et
15 ans. Le groupe I regroupait les patients avec des antcdents
coronariens et le groupe II ceux sans antcdent. On distinguait
dans ce dernier groupe : le sous-groupe IIa, patients avec des
facteurs de risque et le sous-groupe IIb, patients sans facteur de
risque. La survie 30 jours tait identique dans les deux
groupes. Ce nest quau bout de 3 ans dvolution que les
diffrences apparaissaient : la survie dans le groupe I tait
infrieure celle du groupe II et la principale cause de surmor-
talit tait dorigine cardiaque. La diffrence de mortalit dans
les sous-groupes IIa et IIb napparaissait quau bout de 5 ans
dvolution, en faveur du sous-groupe IIb. Cette tude a, par
ailleurs, montr que chez les patients ayant une maladie
coronarienne avre, en plus dune atteinte carotidienne, le
traitement des lsions coronaires (chirurgie ou angioplastie)
ramenait lesprance de vie de cette population haut risque
celle des patients atteints dune stnose carotidienne sans
atteinte coronarienne et sans facteur de risque. Mackey a donc
propos un algorithme dvaluation de latteinte coronarienne
chez les patients devant tre oprs dune lsion carotidienne
(Fig. 2). Lvaluation se fera par un test deffort qui, sil est
positif, sera complt par une coronarographie.

De nombreuses tudes ont rapport lintrt des techniques
dvaluation non invasives chez les patients en propratoire
dune chirurgie extracardiaque. La mise en uvre de ces
techniques est bien valide pour les chirurgies haut risque, elle
est inutile pour les chirurgies bas risque. [48] Lendartriecto-
mie tant risque moyen dvnement cardiovasculaire, la
conduite tenir est adapter chaque patient, en gardant
lesprit que la mortalit varie avec la dure de lintervention. Si
un doute persiste aprs les tests non invasifs, la coronarographie
est justifie, et devrait tre ralise dans le mme temps que
lartriographie des troncs supra-aortiques.
Association un anvrisme
de laorte abdominale
Lincidence des anvrismes de laorte abdominale, chez les
patients prsentant une stnose significative dune ou des
carotides, est suprieure celle retrouve chez des sujets ne
prsentant que des facteurs de risques cardiovasculaires. [23]
Les tudes ralises sur lassociation carotides-anvrisme de
laorte abdominale montrent quil est intressant, tant sur le
plan pidmiologique que sur le plan conomique (faible
surcot), de rechercher un anvrisme de laorte abdominale dans
le bilan dune stnose carotidienne, soit au cours de lchogra-
phie soit au cours de lartriographie propratoire. [56, 57] Par
ailleurs, les analyses mettent en vidence une corrlation troite
entre la svrit du degr de la stnose carotidienne et le risque
danvrisme de laorte abdominale. La slection des patients
chez qui il faut rechercher un anvrisme de laorte se fait alors
dautant plus facilement que les risques pidmiologiques
propres aux anvrismes sont connus : population masculine
dge suprieur 60 ans, prsentant une localisation avre de
la maladie athromateuse, (prioritairement une artrite des
membres infrieurs ou une stnose carotidienne, puis une
localisation coronaire). La recherche systmatique dun an-
vrisme chez des patients ne prsentant que des facteurs de
risque va conduire la dcouverte denviron 1,6 % danvrisme
de laorte de plus de 3 cm.
En cas danvrisme
de laorte abdominale
Lanvrisme de laorte abdominale est une atteinte assez
tardive dans lvolution de lathrosclrose. Il sassocie donc trs
frquemment latteinte des autres territoires. De plus, la
chirurgie des anvrismes de laorte abdominale est une chirurgie
haut risque dvnements cardiovasculaires, [48] ncessitant la
recherche systmatique dautres localisations de lathrosclrose.
Association une atteinte coronarienne
Il est maintenant clairement tabli que la frquence des
anvrismes de laorte abdominale est en nette augmentation
dans la population gnrale. Elle est estime entre 1 et 2 %, et
peut aller jusqu 5 % lorsque la population est slectionne en
fonction des facteurs de risque ou des autres localisations de
lathrome. [58, 59] Chez les patients atteints dun anvrisme de
laorte abdominale, lesprance de vie est diminue par rapport
une cohorte comparable de la population gnrale. Le traite-
ment de rfrence est la mise plat-greffe pour les anvrismes
dont le diamtre est suprieur ou gal 5 cm. La mortalit de
cette intervention, en dehors de lurgence, varie entre 2 et 5 %.
Le problme majeur est la morbimortalit cardiaque qui est
responsable de 70 % des dcs priopratoires et de 40 50 %
des dcs tardifs. [60-62] La frquence de latteinte coronarienne
en cas danvrisme de laorte abdominale est diversement
Angiologie
Stratgie de la conduite des examens chez le patient polyvasculaire 19-0640
apprcie par les auteurs. Hertzer, dans une tude o tait
ralise systmatiquement une coronarographie en pralable
une chirurgie vasculaire, rapportait que 36 % des patients ayant
un anvrisme de laorte abdominale avaient une atteinte
coronarienne svre, et que seuls 17 % de ces patients avaient
une symptomatologie coronarienne. [63] Tomatis, [64] dans le
mme genre dtude, mais sur une srie de 100 patients,
rapportait un chiffre de 47 %. Valentine [65] a mis en vidence
le risque datteinte coronarienne, lorsque la stnose dune ou
des deux artres rnales tait mconnue chez des patients
atteints dun anvrisme de laorte abdominale. Trois cent
quarante-six aortographies ont t revues, et lon a retrouv
28 % de stnoses suprieures 50 % dune ou des deux artres
rnales qui taient passes inaperues. Chez ces patients, on
comptait 58 % datteintes coronariennes svres, alors que seuls
39 % des patients indemnes de stnose de lartre rnale avaient
des lsions coronariennes. Lanalyse de rgression logistique a
permis de corrler trois variables une forte probabilit
datteinte coronarienne : lanvrisme de laorte abdominale, la
stnose de lartre rnale et lHTA.
Association avec une artrite
des membres infrieurs
Cette association est extrmement frquente (environ 85 %
des cas), surtout si lanvrisme est aorto-iliaque [66-68] et justifie
systmatiquement un doppler des axes vasculaires des membres
infrieurs. En cas de positivit de celui-ci, une opacification des
membres infrieurs se fera dans le mme temps que laortogra-
phie. En effet, il nest pas rare de trouver des anvrismes aorto-
iliaques, trs haut potentiel emboligne et ncessitant, en
association avec la cure de lanvrisme, un geste sur les artres
iliaques.
Association avec une atteinte carotidienne
Une atteinte carotidienne est systmatiquement recherche
par un doppler des troncs supra-aortiques dans le bilan prop-
ratoire des anvrismes de laorte abdominale. Les patients gs
prsentant une stnose serre de la carotide interne ont gale-
ment un anvrisme de plus de 3 cm dans 8,2 % des cas, dans
la srie de Kurvers. [23]
En cas dartrite des membres
infrieurs
Lartriopathie oblitrante des membres infrieurs a fait
lobjet dune confrence de consensus de lAHA. [69] Ce travail,
reposant sur lanalyse critique de 294 rfrences de la littrature,
insiste sur le fait que lartrite nest quune manifestation locale
dune maladie gnrale. Ainsi, lpidmiologie et le devenir
dune population ge de plus de 55 ans a t prcise dans
cette tude.
Association avec une atteinte coronarienne
(Fig. 3A)
Cest, encore une fois, la relation la plus importante
rechercher, car elle reprsente le risque le plus lev de mortalit
prcoce et tardive en cas de chirurgie de lartrite. [70] Les tudes
qui ont cherch systmatiquement une atteinte coronarienne
chez les patients artritiques tout-venant, symptomatiques ou
asymptomatiques sur le plan coronarien, montrent quentre
10 et 34 % de ces patients prsentent une atteinte significative
dune ou de plusieurs artres coronaires. Dans une tude
portant sur 51 patients hospitaliss pour un geste de revascula-
risation sur les artres des membres infrieurs, Rossi et al. [71]
retrouvent un taux dinfarctus (fatals ou non) de 34 %. Les
auteurs proposent le dosage de la protine C ractive comme
facteur prdictif sajoutant aux autres lments du bilan
propratoire.
5
19-0640 Stratgie de la conduite des examens chez le patient polyvasculaire

4 1

3 3
1

3 1 2

2 2

A B C
Figure 3. Associations lsionnelles.
A. Risques datteintes priphriques chez un patient consultant pour une pathologie coronaire. 1. Lsions coronaires ; 2. artrite (16 %) ; 3. dilatation
aortoabdominale (20 %) ; carotides (4 8 %).
B. Risque dassociations lsionnelles chez un patient consultant pour un anvrisme aortoabdominal. 1. Anvrisme aortoabdominal ; 2. artrite (85 %) ; 3.
coronaires (36-58 %).
C. Risque de lsions associes chez un patient consultant pour une pathologie carotidienne. 1. Lsions carotidiennes ; 2. anvrisme aortoabdominal (11 %) ;
3. coronaires (50 %).

Dans une autre tude, Beven et al. ont effectu des corona-
rographies systmatiques tous les patients hospitaliss pour
une artrite des membres infrieurs. Cette tude a montr que
28 % des artritiques prsentaient une ou plusieurs atteintes
coronariennes. [72] Lorsque la coronarographie tait demande
alors quil ny avait aucune suspicion clinique datteinte
coronarienne, 14 % de ces coronarographies taient normales,
et 4 % seulement de ces coronarographies taient normales
lorsque les patients taient symptomatiques. [72] Plusieurs
auteurs ont, par ailleurs, dmontr que la morbidit et la
mortalit cardiaque, dans le suivi des patients oprs de
chirurgie infra-inguinale pour ischmie critique, taient trs
suprieures celles observes en cas de chirurgie aortique ou
carotidienne. Cela est probablement d au fait que, chez les
patients atteints dischmie critique, la moyenne dge et
lincidence des facteurs de risque (surtout le diabte) sont
suprieures celles observes dans les autres atteintes vasculai-
res. [52, 73]
Association un anvrisme de laorte
abdominale (Fig. 3B)
Si lassociation anvrisme-artrite est trs frquente (85 % des
cas), lassociation artrite-anvrisme lest bien moins, puisquelle
est estime environ 6 % des cas. [74] Il ne semble donc pas
licite de proposer une chographie abdominale chez tous les
patients atteints dune artrite des membres infrieurs ; certains
auteurs ont donc propos de dfinir une population haut
risque dassociation artrite-anvrisme, mais sans grand suc-
cs. [74] Il semble donc que laortoartriographie propose tous
ces malades dans le bilan propratoire soit suffisante, et quil
ne faille lassocier une chographie ou un scanner abdomi-
nal quen cas de suspicion danvrisme.
Association une atteinte carotidienne
(Fig. 3C)
Il semble que cette association soit plus frquente que la
prcdente, puisque Kieffer la estime environ 15 %, condui-
sant 10 % dintervention carotidienne dans une tude portant
sur des malades ayant des lsions obstructives aorto-iliaques
chroniques. [75] Cependant, il faut noter que, dans la plupart
des cas, les patients avaient des antcdents dAIT ou dAVC.
Dans la srie de Kruver, [23] les patients de plus de 54 ans
prsentant une artrite ont galement une stnose serre de la
carotide interne dans 21,8 % des cas. Dans ltude SMART, [76]
la prvalence des stnoses de la carotide interne slve jusqu
50 % chez les patients artritiques de plus de 67 ans, de moins
de 68 kg et prsentant une pression artrielle diastolique de
moins de 75 mmHg. Il semble nanmoins quil faille privilgier
le dpistage clinique et le recueil des antcdents carotidiens,
lchographie doppler systmatique des troncs supra-
aortiques tant propose une population plus slectionne.
Examens raliser aujourdhui
chez le patient polyvasculaire
Il faut distinguer le bilan propratoire, qui vise valuer un
risque opratoire court terme, du bilan ralis loccasion
dune consultation pour un symptme dordre vasculaire. Ce
dernier aura pour but une amlioration du pronostic long
terme.

6 Angiologie

Tableau 1.
Critres cliniques prdictifs dun risque cardiovasculaire priopratoire
lev (infarctus du myocarde, insuffisance cardiaque, dcs).
Critres majeurs
Syndrome coronariens aigus
Infarctus aigu ou rcent a avec vidence dun risque ischmique
important sur des critres cliniques ou daprs les tests non in-
vasifs
Angor instable ou svre (classe III ou IV de la classification canadienne)
Dcompensation cardiaque
Arythmies significatives
Bloc auriculoventriculaire de haut grade
Arythmies ventriculaires symptomatiques avec cardiopathie sous-
jacente
Arythmies supraventriculaire avec frquence ventriculaire non contr-
le
Valvulopathies svres
Critres intermdiaires
Angor stable (classe I ou II de la classification canadienne)
Antcdent dinfarctus ou onde Q pathologique
Insuffisance cardiaque stable ou antcdent dinsuffisance cardiaque
congestive
Diabte (particulirement insulinorequrant)
Critres mineurs
ge avanc
Anomalies de lECG (hypertrophie ventriculaire gauche, bloc de bran-
che gauche, anomalies de la repolarisation)
Rythme non sinusal (fibrillation auriculaire)
Capacit fonctionnelle faible (incapacit monter des escaliers avec des
paquets)
Antcdent dAVC
Hypertension non contrle
ECG : lectrocardiogramme ; AVC : accident vasculaire crbral.
a
Linfarctus est dfini comme aigu dans les 7 premiers jours, linfarctus du
myocarde rcent est dfini entre 7 jours et 1 mois, daprs les recommandations
American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA). [48]
La stratgie propratoire est bien rsume dans les recom-
mandations ACC/AHA sur lvaluation cardiovasculaire du
patient avant chirurgie extracardiaque. [48] Elle repose sur les
lments suivants.
Stratgie opratoire
Diffrents facteurs de risque dvnements
priopratoires
Ils sont recueillis par linterrogatoire et lexamen physique
complet du patient ; ils sont classs en majeurs, intermdiaires
et mineurs (Tableau 1).
Degr durgence de la chirurgie
La chirurgie urgente se complique dvnements cardiaques
deux cinq fois plus souvent que la chirurgie programme.
Lexemple le plus caractristique est celui de lanvrisme de
laorte rompu, grev dune mortalit de 42 %, quand la morta-
lit de la mise plat-greffe dun anvrisme de laorte abdomi-
nale asymptomatique est de 3,5 %. Cela est bien sr expliqu
par labsence de bilan et surtout de traitement propratoire.
Dans les situations moins dramatiques, qualifies de semi-
urgentes , la difficult est nanmoins de ne pas perdre de
temps pour prvenir un risque plus faible que celui de lurgence
elle-mme (cas de lischmie msentrique ou de lischmie
critique dun membre). Dans toutes ces situations, cest la
collaboration entre les chirurgiens, les consultants et les
anesthsistes qui permettra dtablir la meilleure stratgie.
Type de chirurgie
Les risques haut, intermdiaire ou faible sont dfinis pour
chaque type de chirurgie (Tableau 2).
Angiologie
Stratgie de la conduite des examens chez le patient polyvasculaire 19-0640
Tableau 2.
Stratification du risque cardiaque* pour les procdures de chirurgie
extracardiaque.
Haut risque Oprations urgentes (surtout chez le
(risque rapport suprieur 5 %) sujet g)
Chirurgie aortique, chirurgie vascu-
laire lourde
Chirurgie vasculaire priphrique
Chirurgie programme prolonge
avec un risque de transfusions multi-
ples et/ou de perte sanguine impor-
tante
Risque intermdiaire Endartriectomie carotidienne
(risque rapport infrieur 5 %) Chirurgie de la tte et du cou
Chirurgie intrapritonale et intra-
thoracique
Chirurgie orthopdique
Chirurgie de la prostate
Risque faible Procdures endoscopiques
(risque rapport infrieur 1 %) Procdures superficielles
Chirurgie de la cataracte
Chirurgie du sein
* Incidence combine de dcs dorigine cardiaque et dinfarctus du myocarde non
mortel. Daprs les recommandations ACCA/AHA. [48]
Tableau 3.
Recommandations concernant la coronarographie.
Indications valides (coronaropathie connue ou suspecte)
Fort risque aprs les tests non invasifs
Angor rebelle au traitement mdical
Angor instable avant chirurgie haut risque ou risque intermdiaire
Rsultats douteux des tests non invasifs chez un patient haut risque,
avant chirurgie haut risque
Indications possibles (rapport bnfice/risque intressant)
Plusieurs facteurs de risque cliniques et chirurgie vasculaire programme
(considrer dabord les tests non invasifs)
Ischmie modre importante aux tests non invasifs sans facteurs de
risques cliniques ni abaissement de la fraction djection
Rsultats non contributifs des tests non invasifs chez un patient risque
intermdiaire avant une chirurgie haut risque
Chirurgie extracardiaque urgente chez un patient ayant prsent un in-
farctus du myocarde rcent
Indications possibles, bnfice moins vident
Infarctus priopratoire
Angor svre stabilis avant chirurgie faible risque
Lvaluation non invasive repose sur lpreuve deffort,
lchographie de stress et la scintigraphie myocardique au
thallium. Les recommandations concernant la coronarographie
sont rsumes dans le Tableau 3.
En prsence de symptmes vasculaires
Pour un patient prsentant un symptme dordre vasculaire,
au vu de lanalyse que nous venons de faire, il parat licite de
proposer un bilan dautant plus exhaustif que le patient
prsente des localisations diffuses de la maladie athromateuse,
quil est g de plus de 55 ans et/ou quil est diabtique.
Lpreuve deffort lectrocardiographique (ECG), quoique trs
imparfaite, reste lexamen cl du dpistage de la maladie
coronaire, essentiellement en raison de son trs faible cot. La
scintigraphie myocardique deffort, complte ou non par
linjection de dipyridamole, comme lchographie de stress, est
dsormais un examen bien valid pour la recherche dune
coronaropathie. Il nexiste pas de preuve de supriorit dun de
7
19-0640 Stratgie de la conduite des examens chez le patient polyvasculaire
ces examens sur les autres. Lee et Boucher [77] proposent la
stratgie suivante : pour le diagnostic et le pronostic chez le
patient tout-venant , lpreuve deffort ECG suffit. Dans les
cas o la coronaropathie est rcemment connue ou suspecte,
si le patient a un antcdent de revascularisation coronaire, ou
si la fraction djection est abaisse, les tests dimagerie seront
prfrs. On choisira galement limagerie si llectrocardio-
gramme est ininterprtable ou si le niveau deffort attendu est
estim insuffisant. Entre lchographie et la scintigraphie, il
faudra choisir le centre le plus entran .
La coronarographie sera ralise chez les patients prsentant
une preuve non invasive positive et ce, dautant que les critres
de positivit sont francs et quune revascularisation est envisa-
geable. Elle peut tre envisage en cas de suspicion clinique de
coronaropathie, si lon programme un autre cathtrisme invasif
(artriographie des membres infrieurs, des troncs supra-
aortiques).
Lchodoppler est lexamen de premire ligne pour le dpis-
tage des autres localisations de la maladie athromateuse. Nous
avons dj vu lintrt de le coupler langio-IRM pour le
dpistage des stnoses carotidiennes. Pour lanvrisme de laorte
abdominale ou thoracique, le scanner est un examen trs
performant, mais lIRM, moins irradiante, peut lui tre substi-
tue pour le suivi des diamtres anvrismaux.
Bilan de demain
Dans un futur proche, la coronarographie non invasive par
scanner multibarrettes, dj disponible dans certains centres,
sera un examen suffisamment fiable pour liminer une corona-
ropathie, ou pour en faire lanalyse prcise. Nieman et al. [78]
rapportent la faisabilit du scanner 16 barrettes sur 59 patients
et comparent les rsultats aux coronarographies conventionnel-
les. Sur les 59 patients, 58 ont eu un scanner de bonne qualit.
La sensibilit pour visualiser les stnoses est de 95 %, la
spcificit de 86 % ; 97 % des stnoses suprieures 70 % ont
t dtectes. Les stnoses non vues au scanner concernent
toutes la circonflexe et ses branches. Toutes les occlusions ont
t dtectes. Les limites de cet examen sont, pour linstant, les
patients en arythmie complte par fibrillation auriculaire, les
frquences cardiaques leves chez qui lon ne peut pas admi-
nistrer de btabloquants ou les calcifications svres des artres
coronaires. Le scanner multibarrettes devient donc un bon
candidat pour valuer la coronaropathie en propratoire chez
les patients risque intermdiaire. [79]
Le dveloppement de scanners de plus en plus performants
(actuellement 16, mais bientt 32, voire 64 barrettes) permet de
raliser de plus en plus de coupes tomographiques par rotation,
avec des rotations de plus en plus rapides. On imagine donc
lintrt quil peut y avoir dobtenir, en un seul examen, le
statut coronaire, mais aussi une visualisation parfaite de
lensemble de laorte jusquau carrefour aorto-iliaque.
LARM permet une analyse satisfaisante des gros troncs
picardiques. [80] Langiographie nest pas aussi prcise que le
scanner multibarrette, mais lARM prsente lavantage de raliser
une tude fonctionnelle du myocarde avec une estimation de la
fonction ventriculaire gauche, une tude de la viabilit et des
zones de ncroses. La recherche dischmie est galement
possible, en analysant la cintique segmentaire du ventricule
gauche sous dobutamine ou adnosine. [81] Enfin, il semble que,
sur des modles animaux, lARM permette de suivre lvolution
des plaques dathrome dans le temps. [82] tendue lhomme,
cette application permettrait dvaluer lefficacit des traite-
ments mdicaux, et peut-tre de mieux prciser les indications
chirurgicales en fonction de la composition de la plaque et de
son risque de rupture.
Conclusion
La connaissance de lpidmiologie des lsions polyartrielles
est importante connatre, afin de proposer les investigations
les plus appropries chaque localisation, cela afin dviter des
examens inutiles dont certains peuvent entraner des complica-
tions non ngligeables. La frquence de certaines associations
8 Angiologie
lsionnelles doit tre connue par le mdecin prescripteur.
Certaines prises en charge peuvent tre en effet radicalement
bouleverses du fait de la dcouverte dune localisation asymp-
tomatique de lathrome. Les nouvelles technologies non
invasives (scanner multibarrettes et ARM) sont trs prometteu-
ses, et permettront probablement une tude trs complte des
axes vasculaires en un seul et mme examen. Le rle du
clinicien sera alors de slectionner les informations intressantes
dans le dessein de proposer au patient un geste utile, pour
soulager son symptme et peut-tre amliorer son pronostic
long terme.
.
Rfrences
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P. Garon, Chef de clinique-assistant* (phgarcon@wanadoo.fr).
J.-N. Fabiani, Professeur des Universits, chirurgien des Hpitaux.
Service de chirurgie cardiovasculaire, hpital Europen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Garon P., Fabiani J.-N. Stratgie de la conduite des examens chez le patient polyvasculaire. EMC (Elsevier
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Documents Information Informations Auto-
lgaux au patient supplmentaires valuations
Angiologie
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-0650

19-0650

Stratgie de prise en charge

des accidents ischmiques crbraux
A Elbaz
P Amarenco

Rsum. Les accidents ischmiques crbraux (AIC) reprsentent une cause importante de morbidit,
de mortalit et de handicap et sont lorigine dun cot socioconomique important. Or cette pathologie
souffre encore dune considrable mconnaissance et dune attitude souvent fataliste de la part de
lensemble des mtiers de sant. Les progrs importants, en particulier thrapeutiques, raliss dans ce
domaine doivent nous conduire adopter une stratgie globale efficace et rsolument active que nous
rsumerons en trois points. ducation et information lchelle du grand public et des mtiers de sant,
afin de permettre une reconnaissance rapide des AIC, pralable indispensable aux tapes suivantes :
prise en charge spcialise urgente afin dobtenir une fiabilit diagnostique satisfaisante, de raliser les
examens indispensables avant la mise en route du traitement adapt leurs rsultats, et de permettre la
prise en charge par une quipe multidisciplinaire exprimente ; traitement et prvention secondaire en
fonction des rsultats des nombreux essais thrapeutiques randomiss publis. Il est probable que les
modalits du traitement curatif des AIC voluent considrablement dans les annes venir avec
lavnement de la thrombolyse. De nombreux arguments permettent desprer que ces
recommandations aboutiront une rduction de la morbidit et de la mortalit associes aux AIC, et par
consquent du cot socioconomique de cette pathologie.
Elsevier, Paris.

Introduction Compte tenu de ltendue du sujet, lobjet de cet expos sera de tracer
les grandes lignes dune conduite gnrale face aux AVC de nature
Les accidents vasculaires crbraux (AVC) reprsentent la deuxime ischmique (AIC).
cause de mortalit dans le monde, aprs les affections cardiaques [19].
En France le nombre de dcs par AVC est valu 50 000/an [6]. Aux
tats-Unis, en 1991, 500 000 personnes ont eu un AVC ; dans 80 % ducation et reconnaissance des AVC
des cas, il sagissait dun accident ischmique crbral (AIC) [1]. Bien
que la mortalit par AVC soit en diminution dans de nombreux pays,
Les AVC sont dfinis par l installation dun dficit neurologique
les AVC reprsentent toujours une cause importante de morbidit, et
dorigine vasculaire prsum [6]. Lorsque le dficit est en rapport
de handicap secondaire, moteur, cognitif et/ou psychologique. Si en
avec locclusion transitoire ou prolonge dun vaisseau, on parle
termes de pathologie cardiovasculaire au sens large, il est maintenant
dAIC. Le diagnostic dAVC reste un diagnostic de prsomption
prouv que les mesures de prvention primaire reprsentent une tape
jusqu la ralisation des examens dimagerie crbrale. Toutefois, le
essentielle permettant dobtenir des bnfices considrables, la prise en
caractre brutal du mode dinstallation doit faire voquer, en premier
charge des AVC et la prvention secondaire ont t longtemps ngliges
lieu et avant toute autre tiologie, le diagnostic dAVC. Lexistence
du fait dun certain fatalisme [5] . Les progrs diagnostiques et
de certains syndromes bien dfinis smiologiquement et de
thrapeutiques rcents, lamlioration de la comprhension des
caractristiques, dont lidentification ncessite souvent un certain
diffrents facteurs de risque et des mcanismes pouvant favoriser la
degr dexprience, fournit des arguments supplmentaires, mais en
survenue dun AVC, doivent conduire, de nos jours, la dfinition et
aucun cas formel.
la mise en place dune stratgie globale de prise en charge des AVC,
intgrant les rsultats les plus rcents, en particulier ceux des essais La reconnaissance de laccident doit tre rapide afin de permettre
thrapeutiques randomiss. LAmerican heart association (AHA) [1] et dinstaurer les mesures urgentes adquates ; elle implique un effort
le groupe europen de consensus ad hoc [11] ont rcemment propos des dducation et de formation qui doit se faire deux niveaux
recommandations pour les grandes lignes de cette stratgie ; elles complmentaires.
peuvent tre rsumes en trois points : ducation, prise en charge,
traitement et prvention. Il est probable que le dveloppement de LCHELLE DU GRAND PUBLIC
nouvelles thrapeutiques, au premier rang desquelles se trouve la
La prise en charge efficace dun AIC implique que celui-ci soit
thrombolyse dont les indications sont actuellement en cours
identifi et signal rapidement, et probablement dans le plus bref
dvaluation, contribueront modifier considrablement le panorama
dlai possible dans un avenir proche (condition indispensable la
dans les annes venir [3, 21].
thrombolyse), par le patient, son entourage ou toute autre personne
prsente lors de la survenue de laccident. Des campagnes
Alexis Elbaz : Neurologue, Inserm unit 360, hpital de la Salptrire, 75651 Paris cedex 13, France.
dinformation devraient permettre de divulguer des messages
Elsevier, Paris

Pierre Amarenco : Professeur des Universits, praticien hospitalier, service de neurologie, hpital
Lariboisire, 2, rue Ambroise-Par, 75475 Paris cedex 10, France. basiques tels les suivants : Quest-ce quun AVC ? Quand le

Toute rfrence cet article doit porter la mention : A Elbaz et P Amarenco. Stratgie de prise en charge des accidents ischmiques crbraux. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-0650, 1997, 4 p.
19-0650 Stratgie de prise en charge des accidents ischmiques crbraux
suspecter ? Qui avertir mme en cas de symptmes transitoires ?
Pourquoi une prise en charge urgente ? [11]. Les bnfices de telles
campagnes ont t tudis [2].
LCHELLE DES MTIERS DE SANT
Les mmes messages doivent tre divulgus parmi les diffrents
mtiers de sant (corps mdical et paramdical). Les professionnels
pouvant tre confronts la prise en charge de patients prsentant
un AVC doivent tre capables den reconnatre les signes majeurs et
de raliser rapidement une valuation de base. Dans un contexte
idal, cette valuation et les premiers gestes pourraient tre faits
tandis que le patient est transport au centre hospitalier, qui pourra
dailleurs tre averti de larrive du patient, afin de programmer les
examens ncessaires et de runir le personnel spcialis si possible [1].
Prise en charge dun patient
prsentant un accident
ischmique crbral
Tout patient prsentant un tableau compatible avec le diagnostic
dAVC doit tre adress en urgence en milieu hospitalier quip dun
plateau technique adquat.
UNITS CRBROVASCULAIRES
La prise en charge des patients prsentant un AVC dans des
structures spcialises crbrovasculaires a t spcifiquement prise en charge thrapeutique, il doit pouvoir tre ralis en urgence :
recommande par lAHA et le groupe europen de consensus ad
hoc [1, 11] ; elles reprsentent un environnement idal pour de
multiples raisons. Elles permettent la ralisation rapide et efficace
des examens ncessaires grce linfrastructure existante,
linstauration des thrapeutiques adaptes dans des dlais brefs, la
surveillance des patients dans une structure de type soins intensifs,
lorientation rapide vers des services de neurochirurgie ou des
services de chirurgie vasculaire lorsquelle est ncessaire. De plus,
grce la prsence de neurologues expriments, elles permettent
daboutir une plus grande fiabilit diagnostique ; la prsence de
personnel paramdical spcialis (infirmires, kinsithrapeutes,
orthophonistes, psychologues, assistantes sociales) est un atout
considrable de ce type de structure. Une tude rcente a montr
que la mortalit 4 mois aprs laccident tait rduite de 28 % chez
les patients ayant t hospitaliss en unit crbrovasculaire par
rapport aux patients hospitaliss en service mdical non
spcialis [17]. De mme, elles permettent dobtenir une rduction du
temps dhospitalisation et de la svrit du handicap moyen
terme [22], do des consquences importantes en termes de cot [4, 8].
Lorsque le patient peut tre adress dans ce type de structure, cette
solution doit tre envisage en priorit. Malheureusement, en France
et en Europe, le nombre de ces units reste encore trop limit, et leur
dveloppement doit tre favoris ; une solution alternative est
dadresser ces patients des quipes neurologiques spcialises [11].
EXAMENS COMPLMENTAIRES
Un certain nombre dexamens sont indispensables et doivent tre
raliss le plus rapidement possible car la prise en charge ultrieure
dpend troitement de leurs rsultats [1, 11]. Leur objectif est de :
reconnatre la nature ischmique et non hmorragique de
laccident ;
de rechercher des facteurs tiologiques ;
dliminer dautres cause de dficit neurologique.
Scanner crbral : liminer une hmorragie
avant tout traitement
Le scanner crbral sans injection est lexamen cl. Il permet
dliminer, avant tout, un accident hmorragique. En cas dAIC, le
scanner sera le plus souvent normal dans les premires heures ;
lhypodensit parenchymateuse dans le territoire artriel ischmi,
2
Angiologie
napparatra que plus tardivement et pourra tre mise en vidence
par la ralisation dun deuxime scanner non inject de surveillance
dans un dlai de 48 72 heures. Le scanner permet galement
dliminer une autre cause de dficit neurologique, en particulier une
tumeur crbrale.
La ralisation dun scanner crbral sans injection est imprative
avant la mise en route de tout traitement : il sagit dun dogme, qui
aujourdhui, plus que jamais, lpoque de lintroduction de
nouvelles molcules agressives, ne doit en aucun cas tre oubli.
lectrocardiogramme
Systmatique, il permet didentifier un trouble du rythme cardiaque ;
il est important de savoir le rpter, ou de le remplacer par une
surveillance cardioscopique continue, car il peut sagir dun trouble
du rythme paroxystique. Il peut galement montrer des signes en
faveur dun dinfarctus du myocarde (IDM) ancien ou en volution,
dinsuffisance cardiaque ou de certaines cardiopathies. La
radiographie thoracique permet galement dobtenir des
renseignements importants.
chodoppler des vaisseaux du cou
et doppler transcrnien
galement systmatique, il apporte dans de nombreux cas des
renseignements intressants quant au mcanisme impliqu
(athrome, mise en vidence dune occlusion intracrnienne,
dissection) et aux perturbations hmodynamiques rsultantes. De
plus, ses rsultats pouvant avoir des consquences directes sur la
il peut objectiver une stnose serre ou une occlusion artrielle pour
lesquelles une baisse de la tension artrielle induite par un traitement
pourrait aggraver laccident, il peut orienter vers le diagnostic de
dissection et justifier la pratique dune angiographie pour la
confirmer.
chographie cardiaque
Elle ne doit pas tre systmatique. Lexistence dun trouble du
rythme paroxystique, dune anomalie lauscultation cardiaque
(souffle valvulaire), ou un antcdent dIDM rcent faisant suspecter
un thrombus intracardiaque, ainsi que la suspicion dendocardite
infectieuse ou la survenue dAIC rcidivants, doivent conduire la
ralisation de lchographie cardiaque en urgence. La voie
transsophagienne permet la visualisation de loreillette et de
lauricule gauches, du septum interauriculaire et de laorte
ascendante avec une plus grande sensibilit que la voie
transthoracique. Dans les cas o lexamen cardiologique et
llectrocardiogramme sont normaux, lchocardiographie doit tre
discute au cas par cas, et ne doit tre faite systmatiquement que
dans le cadre de protocoles de recherche, car les consquences
thrapeutiques des anomalies ventuellement dpistes ne sont
actuellement pas dfinies.
Biologie
Un bilan biologique de base incluant numration formule sanguine
(NFS), plaquettes, vitesse de sdimentation (VS), hmostase,
permettra de dpister une hmopathie ou un tat
dhypercoagulabilit ayant pu favoriser laccident. Il faudra toujours
penser chercher une coagulation intravasculaire dissmine (CIVD)
en cas de cancer connu.
Autres examens
Ils sont discuter au cas par cas.
Imagerie par rsonance magntique (IRM)
Elle peut objectiver des accidents de petite taille et explorer le
territoire vertbrobasilaire ; elles est galement intressante dans le
diagnostic des dissections artrielles. Il est malheureusement
exceptionnel que cet examen soit ralis en premire intention. On
peut prvoir que, dans quelques annes, lexamen de premire
Angiologie Stratgie de prise en charge des accidents ischmiques crbraux
1 Stnose athrosclreuse de lorigine
de la carotide interne, mise en vidence par
langiographie par rsonance magntique
(ARM).
intention face aux AIC, aux urgences, ne sera plus le scanner mais
lIRM de diffusion et de perfusion. Elle peut tre facilement
complte par langiographie par rsonance magntique (ARM)
(fig 1) qui donne dsormais une valuation non invasive
remarquable de la circulation extra- et intracrnienne incluant le
polygone de Willis, les artres sylviennes, crbrales postrieures et
le tronc basilaire.
Angiographie crbrale par rsonance magntique
Elle sera non invasive (fig 1) chaque fois que possible, ou invasive
(conventionnelle) lorsque lARM napporte pas toutes les
informations ncessaires au traitement du patient. Lindication de
cet examen doit tre large chez le sujet jeune. En dehors de ce cas,
elle peut tre discute en cas de stnose athrosclreuse dpiste par
lexamen ultrasonore des vaisseaux du cou et pouvant bnficier
dun geste chirurgical (cest--dire pour les stnoses suprieures
70), ou galement devant des accidents transitoires rpts pouvant
faire suspecter une thrombose en cours de constitution.
Langiographie est galement indique lorsque lon suspecte le
diagnostic de dissection.
Ponction lombaire
Son intrt est pour le diagnostic diffrentiel, notamment chez le
sujet jeune.
lectroencphalogramme
Cet examen est ncessaire en cas de comitialit secondaire lAIC.
Dbit sanguin crbral
(valuation de lhmodynamique crbrale)
Cet examen perd de son intrt avec lavnement de lvaluation de
lhmodynamique par le doppler transcrnien, et de faon
imminente, par limagerie de perfusion couple la diffusion.
Traitement
LA PHASE AIGU
Son objectif est double. Dune part le traitement spcifique a pour
objectif de limiter ltendue des lsions neuronales en luttant contre
locclusion vasculaire. Les thrapeutiques curatives la phase aigu
restent actuellement peu nombreuses, mais leurs indications sont
maintenant mieux dfinies et le dveloppement de la thrombolyse
ouvre des perspectives encourageantes [3, 21] . La thrombolyse,
traitement encore exprimental, est la premire grande avance
19-0650
thrapeutique dans le domaine du traitement de linfarctus crbral
la phase aigu et porte un formidable espoir. On peut prvoir
cependant que ce traitement ne sera pas facilement gnralisable, en
raison dindications thrapeutiques particulirement dlicates
poser, et sera rserv des centres de neurologie vasculaire
spcialiss comme le recommande lAHA. Dautre part, la prise en
charge mdicale non spcifique a pour objectif de prvenir ou de
traiter les complications de AIC : pneumopathies ou encombrement
bronchique pour lesquels la kinsithrapie et laspiration bronchique
peuvent tre ncessaires, comitialit, complications ostoarticulaires
et escarres prvenues par la mobilisation, complications
mtaboliques, infections urinaires, etc.
Le traitement spcifique des AIC doit tre discut, au cas par cas, en
fonction de divers paramtres :
terrain de survenue (ge, facteurs de risque vasculaires, en
particulier hypertension artrielle [HTA]) ;
mcanisme suspect (athrome, cardiopathie emboligne,
dissection, vascularite, etc) ;
profil volutif (accident ischmique ou constitu, rptition
rapproche daccidents transitoires) ;
tendue de laccident (accident limit ou tendu) ;
dlai entre le dbut de laccident et le dbut du traitement.
Les rsultats des essais thrapeutiques randomiss permettent de
mieux dfinir les indications respectives des diffrents traitements
notre disposition. Si ces traitements sont defficacit dmontre sous
certaines conditions, ils peuvent galement tre dangereux lorsquils
sont utiliss de manire non adapte, donnant lieu des hmorragies
massives et accroissant considrablement le nombre de dcs.
En raison de ces remarques, il apparat que les conditions
indispensables une prise en charge thrapeutique correcte des AIC
sont :
dune part, la classification tiologique facilite par le
dveloppement doutils diagnostiques ;
dautre part, la prise en charge de ces patients dans des structures
spcialises par des quipes exprimentes.
Ces pralables seront dautant plus stricts lavenir, que des
molcules nouvelles dutilisation plus complexe (thrombolytiques)
seront prochainement disponibles.
Le dtail des rsultats des essais thrapeutiques dpasse lobjet de
cet expos, et le lecteur souhaitant avoir de plus amples informations
pourra se rfrer aux rfrences suivantes [1, 3, 11, 18, 21].
Un certain nombre de traitements ne doivent pas tre utiliss en
raison de leur inefficacit, de leur effet non dmontr, voire de leurs
effets ngatifs ; nous citerons : corticostrodes, gangliosides,
antagonistes calciques par voie veineuse, glycrol.
PRVENTION SECONDAIRE
Lobjectif de la prvention secondaire est de diminuer le risque de
rcidive dAIC. Il sagit dune tape capitale, dont limpact
socioconomique est majeur, et pourtant encore bien souvent
nglige. De nombreux essais thrapeutiques randomiss ont permis
de mieux en prciser les moyens. Ici encore, les mesures de
prvention sont fonction de la nature de laccident ; compte tenu de
ltendue du sujet, nous ne ferons quen tracer les grandes lignes
concernant les AIC lis lathrosclrose (AICLA), les AIC dorigine
cardiaque et les lacunes.
Prvention secondaire des AICLA
Traitement des facteurs de risque
Ce sont essentiellement : HTA, diabte, tabac, hypercholestrolmie.
Traitement antiagrgant plaquettaire
Ils ont fait la preuve de leur efficacit. Quatre molcules principales
sont actuellement disponibles. Laspirine est la plus largement
prescrite, rduisant le risque dAVC, dIDM ou de mort vasculaire
3
19-0650 Stratgie de prise en charge des accidents ischmiques crbraux Angiologie

de 25 %. La dose utiliser (variant de 30 mg, dose non disponible en
France, plus de 1 g) est encore lobjet de discussions [15], mais il
semble quune dose intermdiaire (300 mg), mieux tolre sur le plan
gastrique que les doses plus importantes, ait de nombreux
partisans [7], sans quil ny ait de vritable consensus. Une tude a
dmontr une efficacit suprieure de la ticlopidine par rapport au
placebo [14], avec une rduction dAVC, dIDM et de mort vasculaire
de 30 % ; le risque de neutropnie, parfois trs svre, conduit de
nombreux auteurs ne lutiliser quen deuxime intention aprs
laspirine, en cas dchec, deffets secondaires ou de contre-
indication [7]. En tout tat de cause, une surveillance de la numration
formule sanguine tous les 10 jours pendant les 3 premiers mois du
traitement par ticlopidine est absolument ncessaire. La persantine a
galement t montre suprieure au placebo dans une tude [10],
avec une rduction du risque dAVC et de dcs de 15 %. La place
du clopidogrel [9], reste dfinir.
Chirurgie carotidienne (stnose carotidienne symptomatique)
Deux tudes, ECST et NASCET [12, 20], ont montr le bnfice de
lendartriectomie pour les stnoses carotidiennes values
angiographiquement plus de 70 %, chez des patients satisfaisant
des critres bien dfinis (AIC homolatral la stnose, non
invalidant, survenu de 4 6 mois avant, en labsence de cardiopathie
emboligne ou de stnose intracrnienne, ou de rduction de
lesprance de vie moins de 5 ans), avec une rduction relative de
risque denviron 50 % lorsque la morbidit postchirurgicale est prise
en compte. ECST a montr que la chirurgie napporte pas de bnfice
pour les stnoses infrieures 30 % [12]. Concernant les stnoses
modres (30-69 %), les rsultats prliminaires dECST ne montrent
pas de bnfice statistiquement significatif de la chirurgie [13]. Il est
souligner que ces rsultats sont valables uniquement pour les
patients prsentant une stnose carotidienne symptomatique,
conformes aux critres dinclusion relativement stricts appliqus
dans ces tudes et lorsque lendartriectomie est ralise par des
quipes ayant une morbidit postchirurgicale infrieure ou gale
celles des deux tudes (5 6 %).
Prvention secondaire des AIC dorigine cardiaque
Traitement de la cardiopathie emboligne.
Traitement anticoagulant : le traitement oral (antivitamine K,
AVK) est indiqu chez les patients porteurs de cardiopathie
emboligne responsable dAIC, en labsence de contre-indication.
Lindication est formelle dans le cas de la fibrillation auriculaire
secondaire une valvulopathie [7]. Dans le cas de la fibrillation
auriculaire idiopathique, la prescription dun traitement par AVK,
longtemps controverse, semble maintenant justifie en cas
dantcdent dAIC, du fait dun risque important de rcidive, et
cela dautant plus quil existe dautres facteurs de risque de
rcidive (facteurs de risque vasculaires, insuffisance cardiaque,
ge) [23]. Lanticoagulation doit rester modre (Coumadinet ou
Previscant, visant un international normalized ratio [INR] entre 2 et
3). En cas de contre-indication, un traitement antiplaquettaire
reprsente la solution alternative.
Prvention secondaire des lacunes
Le principal facteur de risque des lacunes est lHTA ; leur prvention
repose donc sur le traitement antihypertenseur, auquel est
gnralement associ un traitement antiagrgant plaquettaire [7](les
grands essais thrapeutiques ayant de toute faon toujours inclus
des lacunes).
Conclusion
Malgr la frquence des AIC, leur ltalit leve, la svrit et la
frquence du handicap qui peut en rsulter et la charge
socioconomique quils reprsentent, les AIC souffrent encore dune
ignorance importante de la part du public et dune attitude dfaitiste,
sceptique, voire nihiliste, de la part des mtiers de sant. Ces obstacles
doivent tre surmonts par la divulgation de messages dinformation
simples, en particulier auprs des sujets risque cardiovasculaire
(antcdents personnels, HTA, etc), de leur entourage, mais aussi
lchelle de lensemble de la population ; les modalits de ces mesures
doivent tre discutes dans le cadre dune vritable stratgie de Sant
publique quil est ncessaire de mettre en place dans les pays
industrialiss. Lducation est le pralable aux tapes suivantes de cette
stratgie globale (modalits de prise en charge, traitement la phase
aigu et prvention secondaire) pour lesquelles des recommandations
peuvent tre faites partir des rsultats dtudes scientifiques. Ces
mesures, associes la prvention primaire, devraient permettre
dobtenir des bnfices directs aussi bien lchelle individuelle, quau
niveau de la socit dans son ensemble.

Rfrences
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4
 19-0540

Ulcres de jambe
J.-M. Bureau, C. Debure

notre poque, lulcre de jambe garde une prvalence encore trs importante sans tendance la
diminution ; cest un enjeu conomique et social important et cette pathologie retentit sur les handicaps
fonctionnels et la qualit de vie des personnes, ges surtout. Le diagnostic est essentiellement clinique et
retrouve une cause vasculaire dans 90 % des cas, laquelle est confirme par des examens non invasifs. Les
examens invasifs ne se discutent quen milieu spcialis, soit pour une chirurgie veineuse, soit pour une
revascularisation artrielle. Dans la prise en charge thrapeutique, limplication du personnel infirmier est
importante et doit se faire en harmonie avec les autres acteurs de soins : gnralistes, spcialistes. Elle
passe par un renforcement et une valorisation des systmes de formation. Cette prise en charge a deux
buts principaux : acclrer lpidermisation de lulcre, voire sa cicatrisation, et limiter les complications
locales et gnrales dont la rcidive reste encore la plus dure matriser. Les efforts des soignants doivent
converger vers une pratique de soins simple, peu onreuse, en vitant de croire quil existe de nos jours un
pansement cicatrisant. Les efforts de la recherche doivent porter sur lutilisation de facteurs de croissance
rservs aux ulcres anciens ou rebelles, malgr un traitement mdical bien conduit.
2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Ulcres veineux ; Ulcre artriel ; Pansements ; Contention ; Ulcres infects ;
Facteurs de croissance ; Greffe de peau ; veinage ; Angioplastie ; Rseaux de soins

Plan pidmiologie
pidmiologie 1 Prvalence dans la population gnrale
Prvalence dans la population gnrale 1 Les ulcres de jambe sont une pathologie frquente, avec une
Rpartition selon lge et le sexe 1 prvalence dans la population gnrale estime classiquement
Rpartition selon les tiologies 2 environ 1 % (ulcres guris et ouverts). partir de 1991, des
Histoire naturelle des ulcres 2 prvalences moindres sont retrouves. Les rsultats des tudes
Mcanismes physiopathologiques 2 pidmiologiques sont rapports dans le Tableau 1. La prva-
Traumatisme 2 lence varie selon lge, le sexe et la pathologie causale.
Hypoxie cutane 2
Infection 2 Rpartition selon lge et le sexe
Bilan clinique 2 Lge est le premier facteur modifiant la prvalence, avec,
Bilan de la plaie 3 selon les tudes, un taux variant entre 0,17 et 1,5 % aprs
Bilan du membre 3 60 ans et entre 0,67 et 3,37 % aprs 80 ans (Tableau 2) [1-6].
Bilan gnral 5 Les femmes sont plus souvent atteintes que les hommes avec
Complications des ulcres 5 un odds-ratio entre 1,16 et 2,84 [1-5, 7]. Cette diffrence est
tiologies 5 retrouve pour linsuffisance veineuse chronique : Carpentier a
Ulcre veineux 5 montr que les femmes ont significativement plus de varices et
Ulcres artriels 5 de symptmes veineux que les hommes (respectivement 50,5 et
Ulcres mixtes 6 51,3 % versus 30,1 et 20,4 %) [8].
Ulcres microcirculatoires 6
Pyoderma gangrenosum 6 Tableau 1.
Causes diverses 6 pidmiologie.
Facteurs pronostiques de cicatrisation 7 tude Date Population Nombre de Prvalence
Traitements 7 totale sujets atteints
Traitements locaux 7 Baker [1] 1990 238 000 259 0,1 %
Traitements physiques 8 Callam [2] 1981 1 000 000 1477 0,15 %
Traitements mdicaux 9 Cornwall [3] 1981 198 000 357 0,18 %
Traitements chirurgicaux 9 [4]
Moffatt 2004 252 000 113 0,045 %
Rseaux de prise en charge 10 [5]
Margolis 2004 74 346 2 371 3,19 %

Angiologie 1
19-0540 Ulcres de jambe

Tableau 2. Tableau 4.
ge et prvalence dulcres ouverts. Rcidives.
tude Date 30-49 ans 50-59 ans > 80 ans Baker [1] Moffatt [4] Callam [9]

Baker [1] 1990 0,015 % 0,04 % 0,88 % Rcurrences 76 % 67 % 67 %

Cornwall [3] 1986 0,02 % 0,05 % 2% 2-3 pisodes 31 % 60 % 32 %
Moffatt [4] 2004 0,007 % 0,007 % 0,67 % 4-10 pisodes 16 % 60 % 35 %
Callam [2] 1981 0,09 % 0,26 % 1,8 % >10 pisodes 28 % 7% 35 %
Margolis [5] 2004 3,37 %

Mcanismes physiopathologiques
Tableau 3.
Dure du premier ulcre. Trois mcanismes principaux peuvent causer un ulcre de
Baker [1] Moffatt [4] Callam [9] jambe : un traumatisme, lhypoxie cutane ou linfection.

> 1 an 23 % 55 %
> 1,5 an 34 % 26 %
2 5 ans 29 %
6 10 ans 13 % 21 %
> 10 ans 33 % 45 %
Rpartition selon les tiologies
Ulcres veineux
Les ulcres veineux sont les plus nombreux, entre 43 et 76 %
des ulcres [1, 3, 4, 6, 9]. Ils peuvent tre dus une insuffisance
veineuse profonde ou superficielle. Linsuffisance veineuse
profonde est due une maladie postphlbitique (trouve dans
27 et 42 %) [1, 10], ou une insuffisance poplite (note dans 27
93 %) [2-4, 8, 9] . Linsuffisance veineuse superficielle est
retrouve dans 34 73 % des ulcres veineux [2-4, 9]. La seule
tude dincidence note une incidence dulcres veineux de 0,76/
100 personnes/an (0,71-0,83) chez les hommes et de 1,42/
100 personnes/an (1,35-1,48) chez les femmes [5]. Dans une
tude cas-contrle no-zlandaise [11], le risque dulcre est
multipli par 3 en cas dantcdent de thrombose veineuse
profonde (TVP), par 2,5 en cas de haut risque de TVP (antc-
dent de fracture du col du fmur ou de chirurgie orthopdique,
antcdents familiaux de TVP) et par 2 en cas dinsuffisance
veineuse superficielle.
Ulcres artriels
Les ulcres artriels reprsentent 4,3 9 % selon les tudes [3,
4, 9]. Les ulcres mixtes veineux et artriels sont valus entre
15 et 22 % [3, 4, 6, 9] . Les autres principales causes sont le
diabte dans 2 13 % [4, 6, 9], les traumatismes dans 2 21 % [4,
9] et la polyarthrite rhumatode dans 9 % [6].
Histoire naturelle des ulcres
Quelques donnes prcisent la localisation de lulcre. Ceux-ci
sont bilatraux dans 10 38 % des cas [1, 4, 6, 9] et circonfren-
tiels dans 1,5 7 % des cas [4, 6]. Lge moyen des patients lors
de leur premier ulcre est de 67 [4] 72 ans [7]. Le premier ulcre
est survenu avant 40 ans chez 14 [4] 22 % [9] des patients,
avant 50 ans chez 40 % [9] et avant 65 ans chez 46 % [4].
Lulcre actuel est ouvert depuis en moyenne 6 9 mois [1, 4,
6].
La dure maximale dvolution dun ulcre dpasse
26 semaines chez 60 % des patients [1], 1 an chez 50 % [3], 2 ans
chez 23 % [1], plus de 5 ans chez 8 % [6]. La dure moyenne
dvolution dun premier ulcre est rapporte dans le Tableau 3.
Les ulcres veineux ont guri en moyenne en 3,4 mois dans
ltude dErickson [10] pour 92 % dentre eux. Les ulcres
veineux rcalcitrants ont guri en moyenne en 10 mois. Les
ulcres veineux rcidivent chez 67 [4, 6] 76 % des patients [1],
avec un nombre de rcurrences variable (Tableau 4).
Traumatisme
Le traumatisme peut tre accidentel, par choc direct ou
raflure, mme minime, ou rptitif mais modeste comme un
frottement de chaussure trop serre. Enfin, il peut tre iatrog-
nique : allergie, eczma ou encore irradiation par un traitement
local. Lexistence dun dficit sensitif est un facteur de risque
aggravant.
Hypoxie cutane
Lhypoxie cutane peut tre la rsultante dune maladie
artrielle ou veineuse. En cas de maladie artrielle (artriopathie
oblitrante des membres infrieurs, thrombose artrielle in situ
athromateuse ou inflammatoire, ou embolique), la diminution
de perfusion artrielle induit directement une hypoxie cuta-
ne [12], voire un infarctus cutan et sous-cutan [13]. Lhypoxie
cutane peut tre aggrave par un facteur systmique : anmie,
insuffisance cardiaque, pathologie pulmonaire, hmopathie. En
cas de maladie veineuse, lhypoxie rsulte de plusieurs phnom-
nes concomitants. Linsuffisance valvulaire profonde ou super-
ficielle induit un reflux veineux [14], un remplissage veineux
acclr, une augmentation de pression dans le rseau veineux
et capillaire [15]. La dilatation capillaire [13, 14, 16] entrane une
fuite extracapillaire deau, de fibrinogne, de cellules inflamma-
toires, dhmaties [14]. Par ailleurs, le ralentissement du flux
circulatoire permet un pigeage leucocytaire [14, 16] : les
leucocytes adhrent la paroi endothliale, gnrent des
radicaux libres, des cytokines pro-inflammatoires, du tumor
necrosis factor a (TNF-a) (aggravant la permabilit capillaire),
migrent hors des capillaires ou les occluent. En microscopie
lectronique, les espaces interendothliaux sont dilats et il
existe des manchons de fibrine privasculaires. Le fibrinogne et
la-2-macroglobuline, dans le tissu pricapillaire, retiennent des
facteurs de croissance et des substances homostatiques utiles
la cicatrisation. Histologiquement, les ulcres non cicatrisants
sont riches en granulocytes et macrophages, sans recrutement
de cellules de Langherans, les facteurs de croissance (sauf
fibroblast growth factor 2 [FGF-2]) et les cytokines tant
prsents [17].
Par ailleurs, le liquide issu dulcre chronique entretient les
ulcres [18]. Exsudat riche en lactate et en lactodshydrognase
(LDH) [19], il inhibe la synthse de lacide dsoxyribonuclique
(ADN) et la prolifration cellulaire des fibroblastes [18].
Infection
Linfection peut tre lorigine dun ulcre lors dune
dermohypodermite ( streptocoque ou staphylocoque).
linverse, les ulcres peuvent sinfecter, avec production denzy-
mes et de toxines, dgradation de la matrice, augmentation de
la consommation en oxygne, diminution du pH, formation de
microthrombi [20].
Bilan clinique (Fig. 1)
Il a pour but dvaluer le pronostic et de rechercher
ltiologie.

2 Angiologie
 Ulcres de jambe 19-0540

Traitement local Biopsie

+
traitement de la cause

Prlvement Causes
bactriologique rares
Ulcre veineux + antibiogramme

OUI
OUI NON

chodoppler
Ulcre artriel veineux Infection ?
ou mixte IVS IVP
OUI

OUI
NON

Artriopathie
distale
Antcdent de phlbite
Signes cliniques d'IVC

chodoppler
artriel OUI
NON

Pouls distaux palpables

Pressions de chevilles normales

Interrogatoire ; FDR CV
Examen clinique

Ulcre de jambe

Figure 1. Arbre dcisionnel. Conduite tenir diagnostique pratique. IVS : insuffisance veineuse superficielle ; IVP : insuffisance veineuse profonde ; IVC :
insuffisance veineuse chronique ; FDR CV : facteur de risque cardiovasculaire.

Bilan de la plaie Ulcre veineux (Fig. 2)

Le bilan de lulcre prcise la prsence dexsudats (panse-
ments souills), les bords de lulcre (rguliers ou non, pic,
inflammatoires ou ncrotiques), la taille (estime au mieux par
la mesure, avec un centimtre jetable, des deux plus grands axes
perpendiculaires), la profondeur, les fistules ventuelles, le fond
(fibrineux, ncrotique, dpt calcaire, capsule articulaire, os), la
peau priulcreuse (aspect sec et squameux deczma, rouge
suintant ou luisant verniss de lsion caustique, blanchtre de
macration) [12].
Bilan du membre
Bilan vasculaire
Lexamen clinique dun ulcre ncessite lexamen veineux et
artriel des deux membres.
Le bilan clinique veineux recherche lanamnse des antc-
dents personnels ou familiaux de TVP, dinsuffisance veineuse
ou de varices. Lulcre veineux sige lectivement au niveau des
malloles, des gouttires rtromallolaires, sur le dos du pied. Le
tiers suprieur de jambe est peu atteint et la plante des pieds
toujours respecte. Il dbute par une rosion ou des lsions
eczmatiformes sur un dme. Superficiel, bords minces et
irrgulier, fond rouge et bourgeonnant, peu douloureux, il
stend en superficie pour former un ulcre circonfrentiel au
maximum. Puis il se creuse, avec un fond jauntre, des bords
pics, ralisant lulcre calleux (Fig. 2) Dans les formes
rapidement progressives, lulcre est arrondi, de petite taille,
inflammatoire et trs douloureux. Un dme ascendant est
associ avec, de haut en bas, le front de progression de
ldme, blanc et mou, une zone ddme inflammatoire,
rose et douloureuse, puis la zone initiale devenue sclreuse.

Angiologie 3
19-0540 Ulcres de jambe

Figure 2. Ulcre veineux pur voluant sur une maladie postphlbitique, Figure 4. Mme patiente dont lulcre est totalement cicatris, 2 mois
depuis 50 ans, chez un patient g de 93 ans. Le pronostic de cicatrisation aprs une angioplastie de lartre poplite basse et aprs une autogreffe
est dfavorable. Lhistologie a limin une cancrisation. cutane en pastilles.

Figure 3. Ulcre de la face externe de jambe chez une patiente ge de

90 ans survenu aprs un traumatisme direct, dextension profonde,
malgr des soins locaux correctement raliss.

Lhypoderme est rtract en gutre au tiers infrieur de

jambe, avec parfois une extension lavant-pied. Sont gale-
ment prsents : pidermite (dorigine microbienne ou eczmati- Figure 5. Ulcre artriel menaant secondaire au frottement dune
forme) avec prurit, dermite ocre, dermite purpurique, atrophie bride de chaussure chez une patiente ge de 85 ans, et rvlant lart-
blanche, varicosits et varices. Un lymphdme peut sy riopathie distale.
associer, tmoin de lanciennet de lulcre et de laltration du
drainage lymphatique [12, 13].

Ulcre artriel (Fig. 3,4,5)
Les ulcres artriels reprsentent environ 4 9 % des ulc-
res [3, 4, 9]. Lanamnse note les facteurs de risque cardiovascu-
laires (hypertension artrielle, diabte, tabac, dyslipidmies,
surpoids, antcdents familiaux cardiovasculaires), les antc-
dents personnels cardiovasculaires, dont lartriopathie oblit-
rante des membres infrieurs (claudication intermittente
deffort, rduction du primtre de marche). Lulcre rvle
parfois lartriopathie.
Lulcre sige en distalit sous la mallole, sur les zones
dappui et de frottement (orteils, espaces interdigitaux, dos et
bord externe du pied, saillies osseuses) [21] , stendant en
profondeur mais peu en superficie. Les bords sont rguliers,
taills lemporte-pice et peuvent tre ncrotiques. Le fond est
ple, atone, peu ou pas bourgeonnant. Les douleurs sont
maximales en dcubitus, soulages par la dclivit. Celle-ci est
une source ddme, majorant lulcre.
Lexamen du pied rend compte de lanoxie : pleur de la
jambe lors de la surlvation 45, rythrose, voire pied
pourpre de dclivit, allongement du temps de recoloration la
pression de la pulpe du gros orteil suprieur 3 secondes,
masses talonnires sous-cutanes flasques, dpilation, ongles
pais, membres plus froids. Les pouls artriels sont recher-
chs [12, 13, 21, 22].
Bilan neurologique
Le bilan neurologique recherche des signes de neuropathie
priphrique, diabtique, thylique ou traumatique, responsable
dhyperesthsies, dhypoesthsies ou danesthsie, ainsi que des
squelles dhmiplgie, responsables dune insuffisance veineuse
fonctionnelle [13, 21].
Bilan locomoteur
Le bilan ostoarticulaire et musculaire doit prciser une
ventuelle amyotrophie, une ankylose de cheville, un flessum
de hanche et/ou de genou, induits par une position vicieuse
antalgique secondaire lulcre ou entretenant celui-ci. Or, une
mobilit plus faible de la cheville est corrle statistiquement
avec des ulcres non cicatriss [23].

4 Angiologie

Bilan gnral
Lexamen gnral recherche des lments susceptibles
dentretenir lulcre, de majorer lhypoxie ou les dmes :
diabte, insuffisance cardiaque ou respiratoire, pathologie
inflammatoire, infection, dnutrition [24], anmie, hmopathies,
hyperviscosit sanguine.
Complications des ulcres
Infection
Tous les ulcres chroniques sont susceptibles dtre coloniss
par des bactries ( 70-80 %) [25-27], sans retentissement pour
autant sur la cicatrisation. Il faut distinguer contamination,
colonisation, colonisation critique et infection. La contamina-
tion est la prsence de micro-organismes qui ne se multiplient
pas. La colonisation est la multiplication de micro-organismes,
sans raction de lhte. La colonisation critique est une atteinte
inflammatoire locale du tissu de granulation, sans atteinte des
tissus profonds, mais avec un retard de cicatrisation. Linfection
de lulcre est la rplication de micro-organismes avec une
raction de lhte [27]. Linfection est dfinie cliniquement par
lapparition brutale dune douleur locale avec dme,
rythme, augmentation de la chaleur locale. Gardner [28] a
montr que des signes plus spcifiques : douleur augmente,
coulement purulent, odeur nausabonde, absence de dtersion,
tissu de granulation friable sont des critres fiables, prdicteurs
dinfection de lulcre. Les signes gnraux : fivre, hyperleuco-
cytose, dgradation du contrle glycmique peuvent galement
rvler linfection de lulcre.
Lvolution peut tre une hypodermite aigu ou rysiple (les
ulcres tant la deuxime cause drysiple aprs le lym- reflux poplit, pathologique sil est suprieur 5 secondes. Une
phdme) [29] ou plus grave : fasciite ncrosante, abcs, arthrite,
ostite, greffe bactrienne sur matriel prothtique. Les germes
les plus frquemment retrouvs lors de prlvements cutans
profonds sont : Staphylococcus aureus (40 60 %), streptocoque
(8 20 %), Pseudomonas aeruginosa (10 60 %), entrobactrie
(15 40 %) [23, 24] , avec des germes multirsistants en cas
dhospitalisations antrieures ou dantibiothrapie itrative [30].
Toutefois, une antibiothrapie systmique nest pas indique de
faon systmatique [25, 31].
Eczma
Il est sec et squameux, ou suintant avec vsicules, crotes et
lsions de grattage, au niveau de la peau priulcreuse ou
stendant toute la jambe. Il peut tre d aux bandes Velpeau,
aux bandes et bas varices (colorants, caoutchouc), aux
topiques utiliss (baume du Prou, Fragance mix, Lanoline,
Amerchol L101, colophane, chlorure de benzalkonium, No-
mycine, Biafine) [32, 33]. En cas de persistance de leczma
aprs viction des allergnes les plus connus, un bilan allergo-
logique complet doit tre ralis en milieu spcialis. Des
patchs-tests cutans regroupant une batterie standard (les
principaux allergnes rencontrs dans les ulcres de jambes) et
les produits utiliss par le patient sont poss et lus 48, 72 et
96 heures.
Cancrisation
Tout ulcre existant depuis plus de 5 ans, ou sigeant sur un
site dostite sous-jacente ou sur un foyer fracturaire ancien,
nvoluant pas favorablement sous traitement optimal ou ayant
un caractre hyperbourgeonnant, dur, hmorragique, avec une
extension lentement progressive, doit faire suspecter un cancer
et faire pratiquer des biopsies multiples, profondes, en priph-
rie et au centre. Les cancers les plus frquents sont les carcino-
mes basocellulaires et pidermodes et la maladie de Bowen. Ils
sont distinguer des cancers ulcrs (Fig. 6) [34, 35].
Angiologie
Ulcres de jambe 19-0540
Figure 6. Ulcration rcente chez une patiente de 60 ans, dvolution
dfavorable malgr un traitement bien conduit. Lhistologie retrouve un
carcinome basocellulaire ulcr qui redresse le diagnostic initial dulcre
veineux.
tiologies
Ulcre veineux
Les ulcres veineux sont la premire cause dulcres (43
76 % des ulcres) [1, 3, 4, 6, 9] . La clinique est typique. Des
examens morphologiques sont toutefois ncessaires.
Lchodoppler veineux des membres infrieurs value la
permabilit veineuse, la continence valvulaire des troncs
veineux profonds et superficiels et des perforantes, lexistence
de reflux, les squelles de phlbite profonde (veines incompres-
sibles, paissies, obstrues ou recanalises) [14, 16]. Il doit prciser
lorigine des saphnes interne et externe, la veine fmorale
commune, la veine poplite. Linsuffisance veineuse profonde,
due des valves poplites incontinentes, est apprcie par un
insuffisance veineuse superficielle est prsente lorsquil existe un
reflux dans lune et/ou lautre saphne, ou encore dans une
veine perforante [9, 10] et disparat lors de la pose du garrot
ou aprs compression manuelle des veines superficielles.
Lchographie-doppler permet ainsi de raliser une cartographie
des veines superficielles, qui va orienter la chirurgie des varices.
La photoplthysmographie, rserve aux laboratoires dhmo-
dynamique veineuse, permet de mieux valuer le temps de
reflux veineux. Un temps rapide confirme la prsence dune
insuffisance veineuse : svre si elle est infrieure 5 secondes,
modre entre 5 et 15 secondes, moyenne de 15 20 secondes.
Un temps suprieur 20 secondes est normal [10].
Ulcres artriels
Les ulcres artriels reprsentent environ 4 9 % des ulc-
res [3, 4, 9] . La clinique est typique, les facteurs de risque
cardiovasculaire et labolition des pouls sont des facteurs
favorisants. Le doppler de poche permet de trouver (ou non) un
flux doppler lorsque la palpation dun pouls savre difficile.
La prise de lindex de pression systolique (IPS) complte
lexamen clinique artriel : on mesure avec un brassard air et
un doppler de poche la pression artrielle systolique au niveau
des artres pdieuses puis tibiales postrieures de chaque
membre. Chaque mesure est divise par la pression artrielle
systolique humrale. La valeur normale est suprieure 0,9. Il
existe une atteinte artrielle authentifie moyenne modre
entre 0,6 et 0,9. En dessous de 0,6 (ou 50 mmHg de pression
absolue), il existe une ischmie critique dfinissant une atteinte
svre. Toutefois lIPS peut tre faussement normal en cas de
mdiacalcose, chez les patients gs, dialyss ou diabtiques [22].
La pression transcutane en oxygne (TcPO2) est mesure sur
la peau du dos du pied, en position jambe couche puis
pendante, aprs un temps dquilibre de 20 minutes. La valeur
normale est suprieure 80 mmHg. Entre 30 et 80 mmHg, il
existe une atteinte artrielle permettant une gurison des
troubles trophiques. Au-dessous de 30 mmHg, latteinte art-
rielle est svre, remettant en cause la cicatrisation [12].
5
19-0540 Ulcres de jambe

Figure 8. Ulcration type de Pyoderma gangrenosum, sans tiologie

Figure 7. Angiodermite ncrotique, dallure serpigineuse : une partie
retrouve : noter les bordures paisses et nettes et le rejet complet des
est bourgeonnante, avec des bords ross en voie dpidermisation, une
greffes cutanes en pastilles.
autre partie est ncrotique, entoure dun rseau capillaire violac.

Tableau 5.
Le doppler artriel coupl lchographie permet de dpister
Causes rares des ulcres de jambe.
des stnoses, des occlusions ou des anvrismes et donc de
prciser le caractre hmodynamiquement significatif ou non, la Vascularites PAN
collatralit, le lit daval [22]. Lartriographie (aortobifmorale Lupus
ou unifmorale) peut tre ncessaire pour complter le bilan Sclrodermie
avant traitement chirurgical ou endovasculaire afin de prciser
SAPL
les indications et les possibilits de revascularisation [22].
Infections Pasteurella multocida
Ulcres mixtes Mycobactrie
Mycoses profondes
Il peut exister des ulcres mixtes, veineux et artriels. Chaque
Parasitoses
composante peut tre majeure. Le bilan chographique doppler
Syphilis
artriel et veineux est indispensable pour limputation de
chaque composante. Traumatismes-mdicaments Adhsifs
Pathomimie
Ulcres microcirculatoires Hydroxyure
Halognides
Un ulcre particulier est langiodermite ncrotique (Fig. 7) : il
survient chez des sujets gs, hypertendus, essentiellement des Radiodermite
femmes et souvent aprs un traumatisme. Il existe demble une Tumeurs Carcinome basocellulaire
ncrose sigeant au tiers moyen de jambe, stendant en Carcinome spinocellulaire
superficie le long de tranes livdodes, de faon alatoire. Il est Mlanome
extrmement douloureux et peut ncessiter des antalgiques
majeurs. Une rcidive controlatrale peut survenir les annes Affections dermatologiques Pyoderma gangrenosum
suivantes [36]. Ncrobiose lipodique
Une vascularite est suspecte devant des bords irrguliers ou Hmopathies Cryoglobulinmie
ncrotiques, un purpura vasculaire, des nodules, des bulles, un Thrombocytmie
infarctus cutan. Les biopsies cutanes confirment lhistologie et
Polycythmie
prcisent le type de vascularite : atteintes inflammatoires des
Drpanocytose
petits vaisseaux (maladies de Wegener et de Churg et Strauss
[ANCA+], polyangite microscopique [ANCA]), des moyens Divers Syndrome de Klinefelter
vaisseaux (priartrite noueuse), des gros vaisseaux (maladies de Progeria
Horton et de Takayazu). Le lupus, la sclrodermie, la polyarth- Dficit en prolidase
rite rhumatode peuvent galement tre cause dulcres [13]. Cutis marmorata telangiectica
Les ulcres peuvent rvler une pathologie hmatologique [13]
diagnostique par la numration-formule sanguine, llectro- PAN : priartrite noueuse ; SAPL : syndrome des antiphospholipides.
phorse des protines, la cryoglobulinmie, les anticoagulants
circulants. Lhydroxyure, traitement hmatologique, est
responsable dulcres survenant 2 15 ans aprs le dbut du associe : digestive (maladie inflammatoire chronique de
traitement et ncessitant son arrt. Les troubles de la coagulation lintestin [MICI]), rhumatismale (polyarthrite rhumatode [PR]
sont suspects en cas dassociation des occlusions veineuses ou syndrome des antiphospholipides [SAPL]), hmatologique
et/ou artrielles. (gammapathie monoclonale immunoglobuline A [IgA],
leucmie mylode chronique [LMC]). Les traitements locaux,
Pyoderma gangrenosum (Fig. 8) associs ou non aux antibiotiques, sont peu efficaces. Les
immunosuppresseurs, locaux ou gnraux, peuvent raccourcir la
Ulcre contours irrguliers, fond fibreux, aux bords
dure de la maladie [37].
surlevs, volontiers purulents, il a une extension rapide,
souvent multiple sur lensemble du corps, prdominant aux
membres infrieurs et au tronc. Lhistologie, non spcifique, Causes diverses
retrouve une infiltration dermique par les polynuclaires
neutrophiles. Une rcidive 3 ans plus tard proximit est note Les ulcres peuvent avoir de nombreuses origines qui sont
frquemment. Dans 50 % des cas, une maladie gnrale est prsentes dans le Tableau 5.

6 Angiologie

Facteurs pronostiques
de cicatrisation
Les facteurs pronostiques de cicatrisation retrouvs par
Skne [38], lors dune tude randomise sur 200 patients, sont un
ge infrieur 52 ans, une surface dulcre infrieure 5 cm2,
une dure dvolution de lulcre infrieure 2 mois, labsence
dantcdent de phlbite. Les facteurs de pronostic dfavorable
sont un ge suprieur 86 ans, un ulcre de taille suprieure
118 cm2 et datant de plus de 31 mois, avec un antcdent de
phlbite. Kantor [39] a dmontr que le pourcentage de change-
ment de taille de lulcre (D A [a b] = [Ab Aa] / [b a]
infrieur ou gal 3 % ; A : surface ; a : dbut des soins ; b : fin
des soins), aprs 4 semaines de traitement adapt, tait le
meilleur facteur pronostique de complte cicatrisation 2 ans.
Phillips [40] a retrouv comme facteurs pronostiques une taille
infrieure ou gale 5 cm2 (72 % de gurison), une dure
infrieure 1 an (64 % de gurison) et une rduction de la
surface de lulcre de 44 % 3 semaines (77 % de gurison).
Gohel [41] retrouve lge des patients et la chronicit de lulcre
comme facteurs de risque de gurison retarde, tandis que le
temps de gurison de lulcre et un reflux veineux non trait
chirurgicalement sont des facteurs de rcurrence. Erickson [10] a
montr quun reflux veineux infrieur ou gal 10 secondes et
une bonne compliance aux traitements (contention, surlva-
tion des membres infrieurs) sont des facteurs pronostiques
statistiquement significatifs de gurison et de moindre rcur-
rence. Margolis [42] retrouve, comme facteurs prdictifs de
gurison, une surface infrieure ou gale 4,2 cm2, une dure
dulcre infrieure 7 mois. Les facteurs de non-gurison sont
un antcdent de stripping ou de ligature veineuse, un antc-
dent de chirurgie de remplacement du genou ou de la hanche,
un IPS infrieur 0,8 et une surface dulcre recouverte plus
de 50 % par de la fibrine. Barwell [43] retrouve, comme facteurs
retardant la gurison : lge, la chronicit de lulcre et le reflux
veineux poplit. Les facteurs de rcurrence sont lge, lexistence
dune polyarthrite rhumatode, le temps de cicatrisation des
prcdents ulcres, un reflux veineux superficiel opr, un reflux
veineux poplit. Meaume [44] a montr, dans une tude pros-
pective observationnelle, que seule une rduction suprieure ou
gale 40 % de la plus grande taille de lulcre tait un facteur
pronostique de gurison, tandis quune artrite des membres
infrieurs, un ulcre datant de plus de 3 mois, une taille initiale
suprieure ou gale 10 cm, un ge avanc et un IMC lev
sont des facteurs de pronostic dfavorable.
Traitements
Traitements locaux
Principes
La cicatrisation dun ulcre associe deux processus, la forma-
tion dun tissu de granulation dermique et la croissance de
lpiderme [45].
Trois tapes sont essentielles : le lavage, la dtersion, et le
pansement, chacune tant oriente selon ltat de la plaie
(ncrotique, fibreuse, bourgeonnante superficielle ou suintante).
Le rythme des soins est galement adapt laspect de la plaie.
Lavage
Le lavage de tout le membre est ralis leau du robinet par
un savon doux.
Dtersion
Pour liminer les tissus ncrotiques et fibreux, diffrentes
techniques sont possibles :
la dtersion mcanique de la plaie, aprs anesthsie locale
lEmla, en utilisant une curette ou un bistouri striles [46] ;
Angiologie
Ulcres de jambe 19-0540
la dtersion autolytique o le pansement cre un milieu
favorable humide. Cest le cas des pansements hydrocollodes
ou hydrogels ;
la dtersion par pressothrapie ngative (VACTM) qui permet
par aspiration dliminer les scrtions, de diminuer la
colonisation bactrienne et de stimuler le tissu de granula-
tion [47] ;
la dtersion par microvaporisation de srum physiologique
sous-pression (Dterget et Dbriton) est efficace, indolore
mais ncessite une installation complique.
Antiseptiques
Leur action, dltre in vitro, reste in vivo de trs courte
dure et risque de ractions locales caustiques ou
allergique [48].
Antibiotiques locaux
Ils ne sont plus utiliss dans la mesure o leur spectre
dactivit bactricide est troit et o la rsistance bactrienne est
rapide [49].
Pansements
Diffrentes classes
Le pansement primaire est appliqu directement sur la plaie
et maintenu par le pansement secondaire (compresses et bande
fine). La liste des pansements primaires sest beaucoup allonge
ces dernires annes. Les principales substances prsentes dans
les pansements sont la carboxymthylcellulose, la paraffine, le
silicone, les alginates, le charbon. Le choix du pansement
dpend de ltat de la plaie (Tableau 6), de ltat de la peau
priulcreuse. De nombreuses tudes contrles ont t ralises
pour comparer diffrents types de pansements entre eux, soit
dans la mme classe, soit dans des classes diffrentes. Aucune de
ces tudes dans les ulcres de jambe ne permet de dire quun
pansement est plus efficace quun autre en termes de cicatrisa-
tion complte [5]. Les avantages avancs sont essentiellement en
rapport avec un confort du soignant ou du patient. Ladjonc-
tion rcente dion argent actif sur le Pseudomona aeruginosa, et
sur Escherichia coli na pas fait la preuve de son efficacit
clinique [50]. La rgle gnrale est de toute faon de choisir un
pansement qui maintienne la plaie en milieu humide, non
traumatisant, facilement utilisable, rembours par la Scurit
sociale et peu onreux.
Pansements contenant des produits actifs
Lutilisation de collagne (Promogran , Catrix ) na pas
encore dactivit dmontre [51]. Lacide hyaluronique parat sur
deux tudes de petit chantillon plus efficace quun pansement
de rfrence dans la cicatrisation des ulcres veineux (Ialuset
Ialophyl).
Produits stimulant la cicatrisation
Facteurs de croissance
Ce sont des peptides synthtiss par des cellules impliques
dans la cicatrisation (plaquettes, macrophages, kratinocytes,
fibroblastes). Parmi ceux fabriqus par gnie gntique (granulo-
cyte macrophage-colony stimulating factor [GM-CSF], growth factor
[GF], transforming growth factor [TGF], keratinocyte growth factor
[KGF], platelet derivated growth factor-PDGF-BB), le seul produit
commercialis en France est le Regranex, qui na pas obtenu,
faute de preuves suffisantes, dautorisation de mise sur le
march dans lindication des ulcres de jambe [52].
Plaquettes autologues actives
Leur utilisation en application locale deux trois fois par
semaine, a donn dans certaines tudes des rsultats intressants
sur la cicatrisation complte. Cest pourquoi, lheure actuelle,
de nombreux fabricants mettent au point des sparateurs de
plaquettes [53].
7
19-0540 Ulcres de jambe
Tableau 6.
Choix dun pansement.
Types Plaie propre,
Noms superficielle
Interfaces + +
Adaptic, Jelonet, Mpitel
Physiotulle*,Vaselitulle,Urgotul*
Hydrocollodes + +
Algoplaque, Askina, Comfeel, Duoderm
Hydrogels
Duoderm hydrogel,Nugel,Urgo Hydrogel,Hydrosorb
Hydrofibres
Aquacel*
Hydrocellulaires
Allevyn, Askina, Biatin*, Combiderm, Cutinova, Mpi-
lex, Tielle
Alginates
Algisite, Algostril, Comfeel Seasorb, Urgosorb
Charbons
Actisorb plus, Acticoat*,Carboflex,
Carbonet
* Forme additionne dargent disponible.
Cellules de moelle osseuse autologues
Les cellules de moelle osseuse autologues, utilises localement
dans un cas rebelle, paraissent favoriser lapparition dun tissu
de granulation [54].
Substituts cutans
Cultures de kratinocytes autologues
Elles sont commercialises en France, mais ne sont pas
rembourses (Epibase) ; elles sont obtenues par un prlvement
de 4 cm2 de peau pileuse. Les feuillets pidermiques disponibles
3 semaines aprs sont appliqus une fois par semaine. Lintrt
de cette technique trs onreuse napparat pas encore dans le
traitement des ulcres de jambe [55]. Par une mthode plus
simple, les cultures de kratinocytes faites partir de larrachage
de tiges pilaires (Epidex , non commercialis en France),
values sur une srie de 50 ulcres rebelles, ont permis une
cicatrisation complte 8 semaines dans 30 % des cas [56].
Substituts cutans dermiques ou dermopidermiques
Les dermes quivalents sont forms de trames synthtiques
ensemences par des fibroblastes dont lapplication au fond des
plaies permet de raccourcir le temps de bourgeonnement pour
raliser plus rapidement des autogreffes cutanes fines.
Des substituts cutans complets comportent une couche de
kratinocytes allogniques et une couche de fibroblastes
allogniques reposant sur une matrice de collagne bovin. Ce
produit (Apligraf), commercialis et largement tudi aux tats-
Unis, nest pas utilis en France.
Greffes cutanes
Diffrentes techniques de peau mince sont possibles : pastilles
(Reverdin 1871), lambeaux minces, rsille. Ces greffes sont
ralisables en ambulatoire si le patient peut rester immobile.
Leffet bnfique sur la cicatrisation nest pas ngligeable dans
les diffrentes tudes, puisque seulement 18 29 % dchecs
sont rapports, mais avec des rcidives encore importantes
(25 %). Les rsultats sont, selon tous les auteurs, dautant
meilleurs que lulcre est de petite taille (10 cm2) et dvolution
infrieure 10 mois [57].
Traitements locaux divers
Loxygnothrapie hyperbare semble donner des rsultats
encourageants dans le traitement des ulcres participation
artrielle prdominante [58] . Nanmoins, le recul demeure
8 Angiologie
Plaie fibreuse Plaie stable, Plaie volutive, Plaie suintante
ncrotique ncrotique
+
+
+ +
+ +
+ +
+
insuffisant, le cot important et la technique complique. Les
effets bnfiques des ultrasons ont t rapports sur des sries
ouvertes dulcres de jambe [59].
La sclrothrapie, mme utilisant la technique rcente
dinjection de mousse, na pas montr defficacit contrle
dans la cicatrisation des ulcres veineux [60].
Traitements physiques
Compression. Contention
Sa prescription est obligatoire dans les ulcres de jambe
dtiologie veineuse ou mixte prdominance veineuse.
Mcanismes daction
En synergie avec la pompe du mollet, la contention lutte
contre lhypertension veineuse la cheville. Elle diminue
lintensit des reflux veineux superficiels et profonds et rsorbe
ldme. Au niveau microcirculatoire, elle amliore la viscosit
sanguine, diminue lagrgation des globules blancs dans les
capillaires [61].
Principes
Linstallation dune contention doit respecter la dgressivit
normale de la pression veineuse depuis la cheville jusquen haut
de la jambe, et sa tension obit la loi de Laplace, P = F/r, cest-
-dire que la pression (P) applique est inversement proportion-
nelle au rayon de courbure. Cette contention, pour tre mieux
tolre, est installe le matin au rveil, sur une jambe repose
par le dcubitus nocturne.
Diffrents types
Bandes inamovibles. La botte de Unna, bande enduite de
pte de zinc, installe par le mdecin, est garde 1 semaine. Elle
sert parfois de rfrence mais nest plus disponible en France.
On en rapproche les bandes adhsives, de type Elastoplaste,
qui sont installes sur un membre protg par une bande
Velpeau.
Bandages multicouches. Depuis longtemps, les Anglais ont
mis au point cette technique (Charing-Cross Hospital Four Layer
Bandage) en superposant quatre bandes (fine, coton, exten-
sion courte et cohsive) [62]. Commercialise sous la forme dun
kit (Profore) dun cot relativement lev et non rutilisable,
il ne peut tre propos que pour des ulcres veineux de petite
taille et il doit tre chang une deux fois par semaine. Les
inconvnients ont t reconnus : macration cutane, voire
infection non dtecte rapidement, majoration dune ankylose

de cheville, mais aussi des avantages intressants (pas de
mobilisation, bonne discipline du patient).
Bandes amovibles. Certaines sont extension courte,
assurant une pression de repos faible, une pression la marche
importante et agissent essentiellement sur le rseau veineux
profond.
Les bandes extension longue agissent essentiellement sur
des veines superficielles, mais doivent tre enleves le soir pour
tre mieux tolres [63].
Les bandes cohsives peuvent tre utilises par-dessus une
contention par bande de coton mais elles exercent une pression
faible et sont peu rutilisables.
Contentions tubulaires. La contention tubulaire Tubulcus
assure une contention forte la cheville, est rutilisable et doit
tre installe par un soignant [64].
Bas de contention. Proposs au mieux aprs la cicatrisation
de lulcre, ils ont pour but de limiter les rcidives par un
matriel dont la forme est fixe par le fabricant, imposant une
prise correcte des mesures [65]. Nanmoins, il existe un choix
important (nature des matriaux, couleurs, hauteurs). Le niveau
jarret est suffisant pour contrler lhypertension veineuse la
cheville ; la superposition de deux bas de niveau I quivaut un
bas de niveau II plus difficile installer. Nanmoins, beaucoup
de patients ayant utilis rgulirement des bandes de conten-
tion prfrent rester ce type de contention, mme aprs la
cicatrisation dun ulcre.
Inconvnients de la contention
La prsence dune artriopathie ne contre-indique pas la
prescription dune contention, sauf si elle est svre (pression
systolique infrieure 0,6). Si elle est modre, la force de
contention sera moins forte et la surveillance plus troite.
Les complications cutanes traumatiques sigent au niveau de
la crte tibiale o la pression est la plus importante, ou au
niveau des bords latraux du pied et sont prvenues par
linterposition dune bande douce sous-jacente, voire dune
bande de mousse.
Les complications allergiques sont possibles, leczma au
caoutchouc ayant t retrouv chez 3 12 % des patients
porteurs dulcres de jambe.
Techniques de rducation
Associes au traitement par la compression, elles ont deux
objectifs principaux : stimuler la pompe musculaire du mollet
afin de favoriser la systole veineuse, contrler lankylose
tibiotarsienne, cette dernire tant directement en rapport avec
lintensit des troubles trophiques. Ces exercices sont tout fait
ralisables par le patient [66]. ces techniques simples peuvent
sajouter, dans les centres quips, des sances dentranement,
de niveaux diffrents, sur tapis roulant et sur vlo ergomtrique.
La pressothrapie pneumatique peut, si lulcration nest pas
trop tendue, acclrer la rduction dun dme, et plus
volontiers dans les cas de lymphdme associ [67].
Traitements mdicaux
Traitements veinotoniques
Trois molcules ont t values par des tudes contrles : la
pentoxiphylline, la diosmine, laspirine. Nanmoins, aucune
tude de cot/efficacit na t faite ce jour et leur utilisation
peut reprsenter chez des personnes ges, dj trs mdica-
mentes, un risque supplmentaire deffets indsirables [68].
Traitements antalgiques
Quelle que soit la nature de lulcre, la prescription des
antalgiques a pour but de diminuer le retentissement de lulcre
sur lautonomie, sur le sommeil, sur lapptit et sur le moral.
Dans le cas des ulcres artriels, des douleurs plus fortes sont
lorigine dune dclivit antalgique de la jambe, elle-mme
Angiologie
Ulcres de jambe 19-0540
lorigine dun dme de dclivit qui accrot lischmie cutane.
Le choix des antalgiques se fait selon la classification de
lOrganisation mondiale de la sant (OMS) en trois paliers en ne
ngligeant pas lassociation de deux antalgiques de paliers
diffrents prescrits horaires dcals.
Antibiothrapie
Lorsquil existe des signes cliniques dinfection vritable,
lantibiothrapie propose par voie orale est prescrite jusqu
disparition des signes, mais jamais au-del de 2 semaines. Le
choix des antibiotiques se fait de prfrence vers des molcules
spectre troit, contre le staphylocoque ou contre le streptoco-
que [69]. Lutilisation trs contrle de lantibiothrapie doit
permettre de diminuer lapparition des bactries multirsistan-
tes, de mme que les mesures dhygine peuvent limiter le
manuportage. En cas dartriopathie svre chez un sujet
immunodprim ou diabtique, une antibiothrapie peut tre
dcide afin dviter une extension menaante en profondeur.
Correction des facteurs gnraux
Dnutrition
En cas dhypoalbuminmie, une supplmentation est nces-
saire sous forme de crmes hyperprotidiques prises entre les
repas. Cette prescription non dmontre dans les ulcres de
jambe sest rvle efficace sur la cicatrisation des escarres [24].
Prise en charge des autres comorbidits
La correction dune anmie, dune thrombocytmie, dun
diabte et dune insuffisance cardiaque sont des mesures
indispensables et ce, dautant quil existe une artrite svre non
revascularisable et que tous les moyens doivent tre mis en
uvre pour augmenter loxymtrie cutane. La carence vritable
en zinc, authentifie par une hypozingumie, peut bnficier
dune recharge orale de mme que les carences vitaminiques des
dnutris.
Traitements chirurgicaux
Chirurgie veineuse
Chirurgie superficielle
Diffrentes techniques de rduction du reflux dans les rseaux
superficiels sont possibles : cure hmodynamique de linsuffi-
sance veineuse en ambulatoire (CHIVA), crossectomie ou
ligature simple des saphnes sous anesthsie locale et veinage
court de saphnes internes. La chirurgie minime, qui comporte
une crossectomie sous anesthsie locale, est un geste peu
agressif ralisable chez des personnes ges. Une tude compa-
rant les rsultats de cette technique par rapport un veinage
a montr un effet bnfique en termes de cicatrisation amlio-
re et de complications moindres. La technique CHIVA a t
value par une tude randomise, avec un rsultat identique
pour la cicatrisation complte dans les deux groupes, mais
significativement suprieur en termes de rcidive dans le groupe
trait chirurgicalement (9 versus 38 %). La chirurgie superficielle
par veinage peut, elle seule, corriger lincontinence des
perforantes jambires si le rseau veineux profond est normal.
Elle peut suffire pour cicatriser un ulcre veineux et nest pas
obligatoirement associe demble une ligature des
perforantes [70].
Chirurgie des perforantes
Elle peut tre faite par ligature sous-fasciale, soit chirurgicale,
soit endoscopique. Elle ne doit pas tre ralise de faon isole
mais doit toujours tre associe une crossectomie ou un
veinage saphne interne. Les complications locales infectieuses
et hmorragiques ne sont pas ngligeables (6 9 %) selon les
tudes. Une mta-analyse rcente montre une cicatrisation
complte des ulcres veineux 1 an suprieure 90 % et des
9
19-0540 Ulcres de jambe
Tableau 7.
Bilan local dun ulcre.
lments rassurants Signes cliniques
Tiers infrieur de jambe Sige
< 10 cm Extension en surface (diamtre maximal)
Atteinte du derme superficiel Extension en profondeur
Fin liser rose pidermique tat des bords
Rouge, mou, bourgeonnant tat du fond
rythme simple tat de la peau priulcreuse
rcidives variables (5 21 %). Les facteurs de rcidive sont la
prsence de perforantes rsiduelles postopratoires et une taille
de lulcre suprieure 4 cm2 [71].
Au total, cette chirurgie doit se discuter selon lhistorique de
lulcre, en cas dinsuffisance veineuse profonde peu svre et
aprs une chirurgie superficielle simple ralise.
Chirurgie veineuse profonde
Les techniques supprimant le reflux veineux profond sont
nombreuses mais se discutent en centre spcialis sur une
documentation complte : autotransplantation sur un segment
valvul, valvuloplasties. Les risques sont des thromboses
segmentaires surtout en cas de maladie postphlbitique [72].
Revascularisations artrielles
Elles se discutent dans les ulcres mixtes o la participation
artrielle est prdominante et dans les ulcres artriels rebelles
en fonction du sige et de la nature des lsions artrielles.
Lchec se traduit par une perte de lautonomie, une menace
dexposition articulaire, des douleurs incontrlables.
Angioplasties endoluminales
Ce sont des techniques modrment agressives de revascula-
risation dun ulcre artriel dont les modalits ne cessent de
samliorer : angioplasties par ballonnet, cutting-balloon, recana-
lisations sous-inguinales, avec ou sans stent [73]. Mme si la
permabilit 1 an se situe entre 30 et 50 %, il est logique de
proposer ce geste pour amliorer un ulcre menaant.
Pontages artriels
Discuts en centre spcialis, ils doivent bien sr tenir
compte des comorbidits, du matriel veineux utilisable, de la
longueur ncessaire du pontage en sachant que les pontages
fmorojambiers, dans les ulcres mixtes prdominance
veineuse, se compliquent souvent ddmes difficiles
contrler [74].
Rseaux de prise en charge
Deux tudes pidmiologiques rcentes nord-europennes ont
montr que, dans des consultations de prise en charge ambula-
toire, le diagnostic tiologique de lulcre ntait port que dans
34 47 % des cas et que le traitement par la compression dans
les ulcres veineux ntait prescrit que dans 44 % des cas.
Diffrentes expriences de consultations spcialises ont t
rapportes avec, comme rsultats, un impact bnfique sur la
cicatrisation des ulcres et sur la diminution des rcidives [75].
Ceci impose une formation des quipes infirmires, une impli-
cation des mdecins spcialistes, une ducation soutenue des
patients (Tableau 7). La Haute autorit de sant va trs prochai-
nement publier les Recommandations pour la prise en charge
des ulcres veineux , tablies selon la mthodologie habituelle
et dont lintrt est dhomogniser les bonnes pratiques.
Au total, et pour lavenir, des progrs sont encore attendus,
autant dans la recherche fondamentale pour favoriser les
processus de cicatrisation des ulcres rebelles que dans la
formation des personnels soignants pour tablir des recomman-
dations de bonne pratique pour les ulcres simples et la
prvention des rcidives.
10
lments inquitants
En regard dune articulation dune saillie osseuse
> 10 cm
Atteinte du derme profond, du tissu sous-cutan
Ncrotiques, inflammatoires, en recul
Blanc, dur, fibrineux
pidermite chaude, rosions, livedo, cyanose, atrophie blanche
Conduite tenir
Les motifs dhospitalisation pour les ulcres de
jambe sont :
les complications infectieuses :
C sepsis gnral ;
C rysiple non contrl ;
les complications vasculaires :
C thromboses veineuses profondes suspectes ou
dmontres ;
C ischmie aigu ou critique avec menace articulaire ;
les causes gnrales :
C ralisation impossible des soins ;
C perte de lautonomie, du sommeil, du moral ;
C abandon, misre sociale.
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J.-M. Bureau, Praticien attach contractuel.

C. Debure, Praticien hospitalier (clelia.debure@brs.ap-hop-paris.fr).
Service de rducation vasculaire, hpital Broussais, 96, rue Didot 75674 Paris cedex 14, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Bureau J.-M., Debure C. Ulcres de jambe. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Angiologie, 19-0540, 2006.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto-
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

12 Angiologie
 19-1020

Angiosonologie : volutions techniques

et bases dinterprtation
I. Schuster, A. Prez-Martin, J.-P. Laroche, F. Vivens, G. Deklunder, M. Dauzat

Lultrasonographie vasculaire continue bnficier, anne aprs anne, de nombreuses et importantes

innovations technologiques. Si lchographie apporte surtout des renseignements morphologiques,
tandis que les donnes fonctionnelles sont principalement fournies par leffet Doppler mission continue
ou pulse, de nouveaux modes de construction de limage ou de traitement des informations renforcent
leur complmentarit. La bonne utilisation dun appareil chodoppler implique une connaissance de ces
diffrentes techniques et de leurs limites. Le choix de la sonde approprie, comme rglage des paramtres
en mode chographique et en mode Doppler, rpondent des rgles simples mais prcises.
Linterprtation des signaux Doppler artriels repose sur une analyse en cinq tapes : lcoulement est-il
prsent ? Est-il de sens normal ? La paroi artrielle est-elle morphologiquement et fonctionnellement
normale ? Quelle est la rsistance circulatoire ? Lcoulement sanguin est-il laminaire ou perturb ? Ainsi,
par exemple, une stnose provoque une dsorganisation locale de lcoulement, qui peut devenir
turbulent. La rsistance circulatoire observe en amont est augmente, tandis quelle est diminue en
aval par la vasorelaxation ractionnelle. Lanalyse du flux veineux tient compte de sa modulation, atriale
et respiratoire, et du sens dcoulement.
2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : chographie ; Ultrasonographie Doppler (mission continue, mission pulse) ; Artres ; Veines ;
Stnose ; Occlusion ; Smiologie

Plan Introduction
Introduction 1 Plus dun demi-sicle aprs leur apparition dans les laboratoi-
res, et aprs quatre dcennies dutilisation clinique intensive, les
Technique 1
techniques ultrasonographiques diagnostiques continuent
Ultrasons 1
progresser, tant dans leurs performances que dans leurs domai-
chographie 2 nes cliniques dapplication. Une mise au point est donc
Effet Doppler 2 justifie.
Analyse et prsentation du signal Doppler 3
Couplage chodoppler 3
Imagerie en couleur des vitesses circulatoires
(traitement dans le domaine de la frquence) 3
Technique
Doppler de puissance 5
Si elles ont pour dnominateur commun lutilisation dultra-
Doppler couleur large bande 5 sons, des frquences comprises entre 2 et 20 MHz pour les
Doppler tissulaire 6 applications courantes, les techniques ultrasonographiques sont
Modes non Doppler de dtection du flux sanguin 6 trs diverses et peuvent tre classes selon le mode dmission,
Produits de contraste et imagerie non linaire 6 le mode de traitement des signaux, les paramtres analyss et le
Imagerie panoramique et en trois dimensions 7 mode de reprsentation [1, 2].
Quantification en ultrasonographie 8
Principes dutilisation dun appareil dultrasonographie 8
Bases dinterprtation 10
Ultrasons
Dtection du flux sanguin 10 La vitesse moyenne de propagation des ultrasons dans les
Dtermination du sens dcoulement 10 tissus biologiques est proche de 1540 m s1, mais chaque tissu
Caractristiques de la paroi artrielle 10 se distingue par une impdance acoustique et une vitesse de
Caractristiques fonctionnelles 11 propagation diffrente, de sorte que les limites de sparation
Impdance et rsistance circulatoires 11 entre structures biologiques et tissus constituent des sites de
Profil dcoulement 11 rflexion, ou interfaces.
Stnose artrielle 11 Les ultrasons sont mis par une sonde, constitue dun ou
Occlusion artrielle 12 plusieurs (jusqu plusieurs centaines) transducteurs, capables de
Analyse du flux veineux 12 transformer les signaux lectriques quil reoivent en vibrations
mcaniques et inversement (effet pizolectrique) [3-5].

Angiologie 1
19-1020 Angiosonologie : volutions techniques et bases dinterprtation
a b
V T
P
Figure 1. Le balayage chographique sectoriel (a) et linaire (b), et son couplage au mode Doppler mission pulse dont le volume de mesure peut tre
rgl en longueur (V) et profondeur (P), tandis que la ligne de tir (T) peut tre dplace dans le champ explor mais peut prendre aussi, en balayage linaire,
diffrentes inclinaisons. La rsolution spatiale en mode chographique sapprcie dans les trois dimensions de lespace : rsolution axiale (A), latrale (L), et en
paisseur de coupe chographique (E).
chographie
En mode chographique [3], les ultrasons sont mis par le
transducteur sous forme dimpulsions brves dont la rflexion
sur les interfaces donne naissance des chos, lesquels revien-
nent au transducteur qui les traduit en signaux lectriques. Le
dlai sparant lmission dune impulsion de la rception de son
cho est proportionnel la distance parcourue, donc la
profondeur de linterface dans les tissus explors. Ce dlai
dtermine donc les coordonnes du point lumineux affich sur
lcran. Lamplitude de lcho est directement proportionnelle
la rflectivit (importance de la diffrence dimpdance acousti-
que entre les tissus situs de part et dautre) et lorientation
de linterface (seules les interfaces perpendiculaires au faisceau
dultrasons renvoient lnergie acoustique vers la sonde), et
inversement proportionnelle lattnuation subie par les
ultrasons dans leur trajet. En mode B (B comme brillance ),
lamplitude de lcho est reprsente sur lcran par la brillance
du point lumineux correspondant selon une relation de propor-
tionnalit dfinie par lchelle de gris .
En dplaant la ligne de tir dans un plan, soit par un procd
mcanique, soit par association et commutation lectronique de
transducteurs voisins (une sonde de type barrette peut en
comporter plus de 200), on reconstitue limage bidimension-
nelle dune coupe des tissus, ou chotomographie (Fig. 1). La
rptition de cette exploration une cadence leve permet
dobserver, en temps rel, les mouvements des structures
anatomiques [1-4].
La qualit de limage chographique se dfinit principalement
par sa rsolution :
rsolution de contraste, reprsente par laptitude distinguer
des structures anatomiques ou tissulaires dimpdance acous-
tique proche ;
rsolution spatiale, reprsente par laptitude distinguer
deux interfaces spares par une trs courte distance (Fig. 1).
La rsolution spatiale nest pas identique dans les trois
directions de lespace (notion danisotropie) :
C la rsolution axiale (dans laxe du faisceau dultrasons)
dpend principalement de la frquence des ultrasons mis.
Elle est en effet dautant plus fine que limpulsion ultraso-
nore mise est brve (et limpulsion est dautant plus brve
que la frquence dmission est leve) ;
2 Angiologie
V
P T
L
A
E
C la rsolution latrale (dans le plan de la coupe chographi-
que, perpendiculairement laxe du faisceau) dpend
principalement de la focalisation lectronique , obtenue
en associant, pour chaque tir ultrasonore, plusieurs trans-
ducteurs lmentaires dont lactivation est lgrement
diffre pour mimer un large transducteur focalis ;
C la rsolution en paisseur , perpendiculaire au plan de
coupe. Elle reprsente lpaisseur de la coupe choto-
mographique, et nest contrle, avec les sondes usuelles,
que par linterposition, la surface du capteur, dune
lentille acoustique permettant une focalisation du
faisceau ultrasonore dans ce plan. Les sondes matriciel-
les , plus rcentes et plus coteuses, sont constitues de
plusieurs ranges de transducteurs lmentaires et exploi-
tent, dans ce plan, le principe de la focalisation
lectronique.
La rsolution axiale est la plus fine, la rsolution en paisseur
tant la plus grossire, en particulier proximit et grande
distance de la surface de la sonde. La rsolution axiale, mais
aussi le rapport signal/bruit, peuvent tre amliors par le
contrle numrique de limpulsion, avec une excitation
lectrique du transducteur prcisment adapte sa rponse
mcanique pour gnrer des impulsions ultrasonores de forme
parfaitement matrise. Sur cette base, il est de plus possible
dappliquer limpulsion mise une forme particulire ou
code , identifiable en rception sur les chos capts, pour
amliorer encore le rapport signal/bruit sans perte de rsolution
axiale [6].
Effet Doppler
Lorsque les ultrasons rencontrent les globules sanguins, dont
la dimension est trs infrieure leur longueur donde, ils sont
non pas rflchis mais disperss, par diffusion, dans toutes les
directions de lespace, de sorte quune partie de lnergie
acoustique mise est renvoye vers la sonde (nergie rtrodiffu-
se) o lon constate que leur frquence est respectivement
suprieure ou infrieure dune valeur DF la frquence dmis-
sion F selon que le flux sanguin sapproche ou sloigne, et en
proportion de la vitesse V de ce dplacement, et de langle

Figure 2. Principe de lultrasonographie Doppler mission continue.
La sonde comporte deux transducteurs. Lmetteur gnre un faisceau
dultrasons de frquence F. Le rcepteur capte les ultrasons rtrodiffuss
par les globules rouges entrans par le courant sanguin dans le vaisseau.
La diffrence de frquence (DF) entre signal mis et signal capt est
proportionnelle la vitesse (V) de lcoulement sanguin et langle (h)
entre laxe du faisceau ultrasonore et la direction de lcoulement sanguin.
dincidence h selon la relation : DF = (2F V.cosh)/C (o C est la
vitesse moyenne de propagation des ultrasons dans les tissus)
(Fig. 2) [2-5, 7, 8].
En mode Doppler mission continue, lmission et la
rception des ultrasons sont permanentes. Dans le mode
Doppler mission pulse, lmission est ralise par impulsions peuvent-elles tre reprsentes chacune par un point dont la
(plus longues, cependant, quen mode chographique) [7-9]. Le
Doppler puls permet de mesurer non seulement la vitesse des
cibles mais aussi, par le dlai de retour des impulsions, la
distance qui les spare de la sonde : il offre ainsi une rsolution
spatiale, au prix, nanmoins, dun moindre rapport signal/bruit
que le Doppler continu. Le Doppler puls expose aussi au risque
dambigut spatiale (erreur de dtermination de distance)
lorsque la frquence de rptition des impulsions (PRF) est trop
leve en regard de la profondeur explore, ou au risque
dambigut spectrale (aliasing, erreur de dtermination de
frquence Doppler, donc de vitesse circulatoire) lorsque la PRF
est trop basse (infrieure au double de la frquence Doppler) [3,
4, 7, 8]. En mode Doppler mission pulse, il convient en effet
dattendre, avant lmission dune nouvelle impulsion, le retour
des signaux rtrodiffuss provenant des zones les plus lointaines
dans le champ explor. La PRF est donc dtermine en fonction
de la profondeur dexploration souhaite : plus basse lorsque les
vaisseaux examins sont loigns de la sonde, elle peut tre plus
leve pour lexamen de vaisseaux superficiels.
Exemple : la vitesse de propagation des ultrasons tant
denviron 1540 m/s, la PRF maximale utilisable sans ambigut
spatiale pour une profondeur dexploration de 7,7 cm (soit
15,4 cm ou 0,154 m de trajet aller-retour des impulsions) serait
ainsi gale 1540/0,154 = 10 000 Hz. La frquence Doppler
maximale mesurable serait ainsi de 5 000 Hz. partir de
lquation prsente plus haut, et en considrant un angle
dincidence de 60, ceci correspondrait une vitesse circulatoire
maximale mesurable de 154 cm s1.
Analyse et prsentation du signal Doppler
Lcoulement sanguin dans les vaisseaux est gnralement
laminaire, cest--dire quil seffectue en lames concentriques et
parallles, avec une vitesse plus leve au centre de la lumire
du vaisseau, et plus lente lapproche de la paroi, selon une
Angiologie
Angiosonologie : volutions techniques et bases dinterprtation 19-1020
Point essentiel
La qualit de limage chographique tient en particulier
(mais pas uniquement) sa rsolution : rsolution spatiale
(qui nest pas identique dans les trois directions de
lespace) mais aussi rsolution de contraste (lie la
dynamique) et rsolution temporelle (nombre dimages
par seconde).
rpartition ou profil variable selon la topographie et les
circonstances et, dans les artres, au cours du cycle cardiaque.
Ainsi, dans la plupart des artres, le profil dcoulement est plat
en dbut de systole (phase dacclration circulatoire, o la
vitesse dcoulement devient uniforme dans le vaisseau), et
parabolique pendant le reste du cycle cardiaque. Les altrations
de la gomtrie des vaisseaux, notamment les stnoses, ont pour
premire consquence de perturber lorganisation spatiale de
lcoulement, donc de modifier le profil dcoulement et,
lextrme, de produire un coulement turbulent [10].
Lultrasonographie en mode Doppler permet donc de mesurer
la vitesse circulatoire sanguine, et dobserver son volution au
cours du temps. Les appareils Doppler donnent de lvolution
des vitesses circulatoires une reprsentation graphique bi- ou
tridimensionnelle : certains appareils Doppler mission
continue autonomes dlivrent un trac simple, reprsentant
approximativement la vitesse moyenne dans le vaisseau, tandis
que les appareils chodoppler ont recours lanalyse spectrale
en temps rel qui, chaque instant, reprsente la rpartition (ou
spectre) des vitesses circulatoires dtectes (Fig. 3, 4). Sur lcran,
le temps sinscrit en abscisse, la frquence Doppler (donc la
vitesse circulatoire) en ordonne, et lnergie du signal Doppler,
correspondant au nombre de globules rouges se dplaant la
vitesse correspondante, en chelle de gris. Ainsi, toutes les
vitesses circulatoires simultanment prsentes dans le vaisseau
brillance indique limportance proportionnelle dans
lcoulement [11].
Couplage chodoppler
Il est naturel dassocier lchographie, technique dexploration
morphologique des tissus et notamment de la paroi vasculaire,
leffet Doppler, technique dexploration fonctionnelle du flux
sanguin [2, 3, 5]. Les transducteurs de la sonde dchographie
sont pour cela, alternativement, utiliss pour produire une
information chographique, puis Doppler. Par une commuta-
tion rapide dun mode lautre, il est possible dobtenir, de
faon apparemment simultane, les deux informations, au prix,
nanmoins, dune diminution de la cadence dimagerie cho-
graphique, et de la qualit du signal Doppler (pour une analyse
fine de lcoulement sanguin, il reste ncessaire dinterrompre le
balayage chographique). En mode chodoppler, ou duplex, la
ligne dexploration en mode Doppler mission pulse est
figure en surimpression sur limage chographique, et peut tre
dplace et oriente pour intercepter les structures vasculaires
montres par lchographie, afin dy placer le volume
de mesure ou porte et y mesurer la vitesse circulatoire
(Fig. 3, 4) [12].
Imagerie en couleur des vitesses
circulatoires (traitement dans le domaine
de la frquence)
Un systme conventionnel de Doppler mission pulse ne
permet dobserver lcoulement sanguin que dans un seul
volume de mesure . Un systme multiportes permet
dexplorer, le long dune ligne de tir , un grand nombre de
volumes de mesure. En dplaant la ligne de tir Doppler dans
un plan, linstar de lchotomographie, on peut donc dtecter
et analyser les coulements sanguins dans un plan de coupe. En
3
19-1020 Angiosonologie : volutions techniques et bases dinterprtation

Figure 3. Modes danalyse et re-

prsentation du signal Doppler. Le
mode Doppler puls enregistre, dans
un volume de mesure , le signal
Doppler dont lanalyse spectrale en
temps rel donne une reprsentation
graphique tridimensionnelle (temps,
frquence Doppler, nergie du si-
gnal). Le mode Doppler couleur su-
perpose limage chographique la
rpartition des flux sanguins, la cou-
leur reprsentant le sens et la vitesse
de lcoulement sanguin, tandis
quelle reprsente lnergie du signal
Doppler en mode Doppler nergie.

Figure 4. Tracs Doppler (ana-

lyse spectrale en temps rel), avec
dtermination automatique de la
vitesse maximale systolique
(Vsyst), de la vitesse tldiastoli-
que (VtlD), de la vitesse
moyenne (moyVmax), de lindice
de pulsatilit (PI), de lindice de
rsistance (IR), et de la frquence
des battements cardiaques (FC)
sur lartre carotide commune,
Artre carotide interne lartre carotide interne, et lartre
carotide externe dun sujet sain.
Le dbit (ml/min) a t aussi me-
sur sur la carotide commune.

Artre carotide commune

Artre carotide externe

4 Angiologie

Figure 5. Images dune artre carotide interne normale, en coupe longitudinale, dans les diffrents modes dimagerie ultrasonographique.
A. chotomographie en mode B.
B. chodoppler couleur conventionnel (codage de la vitesse circulatoire).
C. Mode Doppler nergie (codage de lnergie du signal Doppler).
D. Mode B-Flow.
E. Mode BFI (associant B-Flow et Doppler couleur).
chaque point ainsi explor, la prsence dun flux est alors
reprsente en couleur : rouge pour les flux sapprochant de la
sonde, bleu pour les flux sen loignant, tandis que la saturation
de la couleur reprsente la vitesse circulatoire (la couleur pure
ou sature reprsente ainsi les vitesses circulatoires les plus
lentes, la couleur claire ou dsature , tirant vers le blanc,
reprsente les vitesses les plus rapides : lchelle de couleur
reprsente donc la gamme des vitesses circulatoires). Les
transducteurs qui composent la sonde tant alternativement
utiliss en mode chographique et en mode Doppler puls
multiporte, les deux images peuvent tre superposes : en
chelle de gris, limage chographique montrant les structures
solides, et, en couleur, limage Doppler, montrant les flux
sanguins : cest ce que lon appelle communment le Doppler
couleur o la couleur reprsente le sens et la vitesse (ou
vlocit ) de lcoulement sanguin (Fig. 3, 5) [2, 3, 5].
Comme le Doppler puls, le Doppler couleur ne peut dter-
miner les vitesses circulatoires suprieures un seuil propor-
tionnel la PRF, donc inversement proportionnel la
profondeur dexploration. Les vitesses les plus leves sont
reprsentes par un brusque changement de couleur (du bleu au
rouge ou inversement) : cest la manifestation, en Doppler
couleur, de lambigut spectrale du Doppler puls. Une vrita-
ble inversion locale du sens circulatoire se traduit en revanche
par le passage progressif dune couleur fondamentale lautre
(par exemple du rouge au bleu), avec une transition par les
couleurs sombres (vitesses lentes) et par un halo noir (Fig. 5D).
Doppler de puissance
En Doppler couleur conventionnel, la couleur (rouge ou bleu)
indique le sens dcoulement et sa saturation reprsente la
vitesse apparente du flux, tandis que lnergie, proportionnelle
au nombre de globules rouges intercepts, nest pas retranscrite.
Le Doppler nergie ou Doppler de puissance reprsente par la
saturation (chelle de couleur) lnergie du signal Doppler, mais
ni le sens ni la vitesse dcoulement (Fig. 3) [2, 3]. Son intrt est
une meilleure sensibilit, permettant une rsolution spatiale
Angiologie
Angiosonologie : volutions techniques et bases dinterprtation 19-1020
Point essentiel
En chodoppler duplex ou couleur, lanalyse fine du signal
chographique impose larrt du balayage chographique.
Bien que le mode couleur offre une cartographie
dynamique des flux trs utile la dtection des flux
sanguins et au dpistage de leurs ventuelles perturbations
(localisation des stnoses, notamment), les tudes
quantitatives reposent, pour les mesures de diamtre et
aire de section des vaisseaux, sur le mode chographique,
et pour les mesures de vitesse circulatoire et dbit, sur le
mode Doppler puls et lanalyse spectrale.
plus fine, avec une meilleure homognit de limage (la
couleur tant alors indpendante de langle). Ce mode est
intressant pour lanalyse morphologique des vaisseaux et leurs
lsions. Sa rsolution temporelle est cependant moindre que
celle du Doppler couleur.
Doppler couleur large bande
Le mode Doppler couleur repose, comme son nom lindique,
sur lanalyse de la variation de frquence ultrasonore rsultant
de leffet Doppler, ce qui implique que les impulsions mises
dans ce mode soient assez longues pour que leur frquence
propre puisse tre identifie. Si, en mode Doppler puls ou
couleur comme en mode chographique, la rsolution spatiale
axiale est dautant plus fine que limpulsion ultrasonore est
brve, la rsolution de frquence en mode Doppler (prcision de
mesure de la vitesse circulatoire) augmente avec la dure de
limpulsion. En pratique, les systmes Doppler couleur privil-
gient la rsolution de frquence au dtriment de la rsolution
spatiale, laquelle est donc significativement moins bonne en
mode Doppler couleur quen mode chographique. Cest pour
5
19-1020 Angiosonologie : volutions techniques et bases dinterprtation
Figure 6. Artre carotide interne explore en mode Doppler large
bande , qui permet de dlimiter parfaitement une plaque isochogne
lisse sur le versant antrolatral du bulbe carotidien.
cette raison (parmi dautres) quune mesure prcise de diamtre
de la lumire rsiduelle dun vaisseau stnos nest pas raison-
nablement possible en mode Doppler couleur ou nergie.
En revanche, il est possible, pour certaines applications, de
sacrifier la rsolution de frquence au profit de la rsolution
spatiale en mode Doppler couleur : utiliser une impulsion
courte permet dobtenir une meilleure rsolution spatiale, pour
une cartographie des flux plus fine mais nanmoins capable
dindiquer le sens dcoulement du sang et, avec une prcision
moindre, la vitesse circulatoire. Tel est lobjectif du mode
Doppler large bande (Fig. 6) adopt par plusieurs construc-
teurs, et venant complter (sans le concurrencer) le mode
Doppler couleur lorsque lobjectif prioritaire est une dlimita-
tion plus prcise de la lumire vasculaire.
Doppler tissulaire
Les mouvements tissulaires quils rsultent, par exemple, de
la pulsatilit des artres, des battements cardiaques, ou des
contractions musculaires sont lorigine dun signal Doppler
de basse frquence (il sagit gnralement de mouvements lents
en comparaison de la vitesse circulatoire sanguine) et de trs
grande intensit, car produits par rflexion et non par diffusion.
Dans les applications usuelles de leffet Doppler pour la mesure
de la vitesse circulatoire sanguine, ces signaux sont traits
comme des artefacts et doivent tre limins (par filtrage), sans
quoi ils masqueraient en tout ou en partie les signaux relatifs
lcoulement sanguin.
En revanche, ces signaux peuvent tre exploits pour eux-
mmes, lorsque lon se donne pour objectif danalyser les
mouvements des tissus : il suffit , pour cela, dliminer par
filtrage les signaux de haute frquence. On obtient alors ce qui
est communment appel limagerie Doppler tissulaire, qui
permet dobserver et quantifier les mouvements des structures
solides [13]. Cette technique est largement utilise en cardiologie
(Fig. 7), pour valuer la cintique de contraction ventriculaire,
et dmasquer un ventuel asynchronisme. Elle est plus rarement
disponible sur les sondes adaptes lexploration vasculaire,
alors quelle peut apporter dutiles renseignements, en recherche
clinique, notamment sur les contraintes mcaniques subies par
la paroi artrielle en cas de plaque ou danvrisme [14] . La
poursuite de signature acoustique (speckle tracking) est une
technique plus rcente qui remplit la mme fonction par
lanalyse, sur le signal chographique (et non Doppler) des
dplacements tissulaires. Son avantage est dtre indpendante
de langle dincidence.
Modes non Doppler de dtection
du flux sanguin
Afin de rpondre au mme objectif damlioration de la
rsolution spatiale, certains constructeurs ont dvelopp une
imagerie bidimensionnelle des flux sanguins fonde non plus
sur leffet Doppler, mais sur lobservation, par corrlation, des
modifications du signal ultrasonore dans lespace ou dans le
6 Angiologie
Figure 7. tude de la cintique de contraction ventriculaire en Doppler
tissulaire. Les repres positionns sur la paroi ventriculaire gauche permet-
tent denregistrer le dplacement des parois et dobserver un ventuel
asynchronisme de contraction.
temps. En un temps donn, et en un point donn de lespace
explor, un agencement particulier de diffuseurs ultrasonores est
lorigine dun signal caractristique ou signature acousti-
que . Si, lors du tir ultrasonore suivant, la mme signature est
retrouve au mme point, cela signifie que les diffuseurs en
question ne se sont pas dplacs et sont donc immobiles (du
moins dans lintervalle de temps considr). Si le signal obtenu
ne correspond pas la signature acoustique initiale, cela signifie
que les diffuseurs se sont dplacs. Il suffit, par exemple, de
soustraire le signal acoustique obtenu au temps t2 du signal
obtenu au temps t1 pour dtecter le mouvement : le rsultat est
nul en labsence de dplacement (cest le cas, en gnral, de
limagerie des structures tissulaires solides et, notamment, de la
paroi vasculaire), non nul en cas de dplacement (ce qui est le
cas gnral de lcoulement sanguin) (Fig. 5) : on obtient dans
ce mode (aussi appel B-Flow) une haute rsolution spatiale et
une haute rsolution temporelle pour limagerie bidimension-
nelle des flux, mais il ne fournit pas dinformation relative au
sens ni la vitesse de lcoulement sanguin [6, 15-17].
Produits de contraste et imagerie
non linaire
Linjection intraveineuse de microsphres haut pouvoir
diffuseur des ultrasons permet daugmenter fortement la
puissance du signal provenant du sang, que ce soit en mode
chographique ou en mode Doppler. Bien que des particules
solides (albumine ou liposomes, par exemple) aient pu tre
utilises cette fin, ce sont, gnralement, des microbulles dair
ou de gaz inertes, associes des agents tensioactifs stabilisants,
Point essentiel
Les diffrentes modalits de visualisation des flux sanguins
se compltent mutuellement plus quelles ne se
concurrencent. Le Doppler couleur privilgie la
dtermination de vitesse circulatoire, tandis que le
Doppler nergie privilgie ltude morphologique. Le
Doppler large bande et le B-Flow offrent une meilleure
rsolution flux/paroi et une meilleure rsolution
temporelle. Le Doppler tissulaire et la poursuite de
signature acoustique enrichissent lexamen ultra-
sonographique dinformations relatives la cintique de
dplacement des tissus (modalits largement exploites
en cardiologie, encore peu usites en ultrasonographie
vasculaire).

Figure 8.
A, B. Anvrisme (de 4 mm de diamtre) de lartre crbrale moyenne
droite, mis en vidence, au Doppler transcrnien, grce linjection de
produit de contraste (SonoVue), en mode dimagerie harmonique (A) et
en mode Doppler nergie (B).
C. Confirmation par langioRM.
qui sont employes comme agents de contraste ultrasonore [18,
19].Le pouvoir de ces produits tient notamment au fait que les
microbulles constituent des diffuseurs intenses car leur imp-
dance acoustique est beaucoup plus loigne de celle du plasma
que ne lest celle des globules rouges. En outre, lorsque la
frquence dmission ultrasonore est approprie, les bulles
soumises aux variations de pression acoustique entrent en
rsonance et renvoient un signal de forte intensit.
Les produits actuels ont une dure defficacit de plusieurs
minutes, au cours desquelles il devient possible de dtecter des
vaisseaux profonds, grles, ou masqus par des obstacles
acoustiques (Fig. 8). Ces produits sont aussi susceptibles
damliorer significativement la dtection des lsions parenchy-
mateuses en fonction de leur perfusion sanguine. Des squences
et paramtres spcifiques dmission des impulsions ultrasonores
et de traitement des signaux acoustiques capts confrent ces
produits un large champ dapplications spcifiques. Le dvelop-
pement des produits de contraste ultrasonore est donc indisso-
ciable de celui de ces procds dinsonation [20].
Lors de leur propagation, les ultrasons crent des variations
cycliques de pression comprimant et dilatant successivement les
tissus traverss, de sorte que la densit locale de matire, et
donc la vitesse de propagation des ultrasons, varie au cours de
chaque cycle. Lorsque ces variations cycliques ne sont pas
symtriques (taux dexpansion diffrent du taux de compres-
sion : le milieu est alors dit non linaire ), elles apparaissent
dans le signal diffus des harmoniques (signaux renvoys une
frquence multiple ou sous-multiple de la frquence mise).
Chaque tissu ou structure se caractrise par une plus ou moins
grande asymtrie de rponse acoustique, et cette asymtrie
augmente gnralement avec lintensit acoustique. La gnra-
tion de signaux harmoniques prdomine donc nettement dans
laxe du faisceau ultrasonore, o lnergie acoustique mise est
maximale, ce qui amliore la focalisation effective du faisceau
ultrasonore. La frquence harmonique de plus grande amplitude
relative est la seconde harmonique (double de la frquence
Angiologie
Angiosonologie : volutions techniques et bases dinterprtation 19-1020
dmission). Limagerie harmonique exploite ce phnomne :
lmission se fait alors la frquence F, et la rception la
frquence 2F. Ceci implique dune part lutilisation de sondes
large bande passante, dautre part un contrle frquentiel trs
prcis des impulsions mises, enfin un filtrage rigoureux pour
liminer, en rception, la frquence fondamentale. Le taux
dharmoniques augmente avec lpaisseur de tissus traverse, ce
qui compense la plus grande attnuation des ultrasons de
frquence leve et rduit donc la gamme dynamique du signal.
En pratique, limagerie harmonique apporte un triple bnfice :
une amlioration de la rsolution latrale et en paisseur de
limage chographique par suite de la meilleure focalisation ;
une amlioration de la rsolution axiale effective eu gard
la profondeur explore ;
une amlioration du contraste de limage conscutive la
rduction de la gamme dynamique.
Les microbulles constituant les produits de contraste ultraso-
nore montrent, dans un champ acoustique, un comportement
typiquement non linaire beaucoup plus marqu que la plupart
des tissus, et dautant plus que la puissance acoustique est leve.
Limagerie en mode harmonique permet donc daccentuer encore
le contraste entre la lumire vasculaire (o sont emprisonnes
les microbulles) et les tissus environnants. Elle constitue donc le
mode dlection pour lexploitation des bnfices diagnostiques
apports par les produits de contraste [21].
Des squences spcifiques dmission ultrasonore ont t
dveloppes pour renforcer encore le contraste. Il sagit en
particulier de la technique dite dinversion de phase (pulse
inversion) qui consiste mettre, lors des tirs successifs, des
impulsions de mme forme mais de phase inverse. La somme
des signaux acoustiques produits par les tissus et structures de
comportement linaire (aux puissances acoustiques utilises)
lors de ces deux missions successives sannule, contrairement
aux signaux asymtriques produits par les microbulles, ce qui
permet damliorer encore le contraste. Cette technique entrane
cependant une rduction notable de la cadence dimagerie
(nombre dimages par seconde). Lmission simultane des
impulsions dphases sur deux lignes contigus constitue une
alternative moins pnalisante [21].
Lmission dimpulsions ultrasonores de forte intensit
provoque la rupture de la paroi des microbulles, et cette rupture
est lorigine dun signal acoustique bref mais intense, renfor-
ant encore le contraste entre flux sanguin (contenant les
microbulles) et tissus environnants. Les squences dmission
ultrasonore labores pour entraner la rupture des microbulles
(imagerie dite destructive ) sont rserves lutilisation des
produits de contraste, mais permettent alors de raliser une
imagerie de perfusion : aprs quune impulsion de forte inten-
sit ait dtruit les microbulles dans le champ explor, la
rapparition du contraste est proportionnelle au dbit sanguin
tissulaire, quelle permet de quantifier.
Imagerie panoramique
et en trois dimensions
La puissance de calcul des microprocesseurs actuels permet la
reconstruction rapide dimages en deux ou trois, voire en quatre
dimensions (imagerie tridimensionnelle en temps rel) [22, 23].
En deux dimensions : de puissants algorithmes de corrlation
dimages sont capables didentifier des points de raccordement
sur des images successives et de calculer ainsi les dplacements de
la sonde, lors dun mouvement gliss dans un mme plan.
Ceci permet de construire des images panoramiques formes par
la juxtaposition dimages alignes, montrant, par exemple, toute
la longueur dun axe vasculaire, et permettant les mensurations
de structures plus larges que le champ (Fig. 9A).
En trois dimensions (3D) : partir dune srie de coupes
rgulirement espaces dans des plans ou sur des lignes parall-
les, le calculateur construit une matrice tridimensionnelle au
sein de laquelle des plans de coupes virtuels peuvent tre
obtenus dans toutes les directions. En outre, la reconnaissance
automatique des zones de mme chognicit permet une
dissection virtuelle . Cette modalit ( rendu de surface )
nest pleinement efficace que sur la base dun contraste liquide
7
19-1020 Angiosonologie : volutions techniques et bases dinterprtation
Figure 9. gauche : reconstruction chographique bidimensionnelle
dun pontage artriel fmoropoplit thrombos. droite : reconstruction
tridimensionnelle montrant, dans un plan parallle la surface de la peau,
un thrombus partiel dans la veine de drainage dune fistule artriovei-
neuse pour hmodialyse.
(sang circulant ou liquide amniotique, par exemple) solide
(paroi vasculaire ou tissus ftaux, par exemple) (Fig. 9B). Elle
permet ainsi, en exploration vasculaire, une forme dchoan-
gioscopie virtuelle, ainsi quune analyse dtaille, voire quanti-
tative, de la structure et du volume des lsions [24].
La qualit de la reconstruction tridimensionnelle dpend,
notamment, du paralllisme des coupes successives et de la
rgularit de leur espacement, de la rsolution intrinsque
latrale et en paisseur de chaque coupe, et du temps total
dacquisition de lensemble des coupes (facteur essentiel en
exploration vasculaire du fait de la pulsatilit des vaisseaux). Sur
de nombreux appareils, il est possible deffectuer lacquisition
des coupes main leve, en considrant a priori que les coupes
successives sont parallles les unes aux autres et rgulirement
espaces. Si un tel dispositif est relativement peu onreux, et si
les images ainsi obtenues peuvent tre intressantes, la fidlit
de la restitution gomtrique nest en aucune faon garantie, car
dpendant de faon cruciale de loprateur.
La rigueur de la reconstruction tridimensionnelle ne peut
donc tre garantie que si les coordonnes spatiales de chaque
coupe sont prcisment connues. Lorsque la reconstruction
tridimensionnelle est effectue par une station de travail
indpendante de lchographe (solution technique actuellement
peu usite), les coordonnes spatiales de la coupe peuvent tre
dtermines, par exemple, par un capteur fix sur la sonde, et
voluant dans un champ magntique. Le plus souvent, dsor-
mais, une sonde mixte est utilise : une sonde lectronique
linaire ou convexe est mue, dans un botier tanche, par un
moteur pas pas de sorte que les coupes obtenues sont
rgulirement espaces selon les rayons dun cercle. Lorsque la
cadence dacquisition des volumes est suffisante (de lordre de
8 par seconde ou plus), on peut parler dimagerie 3D en temps
rel, encore appele imagerie 4D . Une solution beaucoup
plus onreuse mais lgante consiste utiliser de vritables
sondes matricielles, constitues par un grand nombre de ranges
parallles de transducteurs lmentaires, pour contrler lectro-
niquement le plan de coupe. Lavantage confr est, en particu-
lier, une haute cadence dimagerie, compatible, par exemple,
avec les impratifs de lchocardiographie.
Limagerie 3D est possible dans tous les modes (mode B,
Doppler couleur, Doppler de puissance).
8 Angiologie
Quantification en ultrasonographie
Les objectifs de quantification en ultrasonographie vasculaire
sont, en particulier, la dtermination du dbit sanguin, lvalua-
tion du degr de stnose, et la caractrisation des lsions
paritales.
Le dbit sanguin est gal au produit de la vitesse circulatoire
moyenne par laire de section du vaisseau. Lincertitude de
dtermination de la vitesse par effet Doppler est dautant plus
grande que langle dincidence est grand. Ainsi, la mesure de
vitesse circulatoire nest fiable que si langle dincidence du
faisceau dultrasons sur le vaisseau dintrt (angle h, Fig. 2) est
infrieur 60. La vitesse circulatoire moyenne doit tre dter-
mine sur un nombre entier de cycles cardiaques (moyenne
temporelle). Lanalyse spectrale permet le calcul de la moyenne
spatiale de vitesse circulatoire dans le vaisseau examin, prenant
en compte les vitesses circulatoires sur toute laire de section du
vaisseau ( la condition que celui-ci soit compltement et
uniformment couvert par le faisceau dultrasons) (Fig. 4). La
dtermination de laire de section du vaisseau sur une coupe
chotomographique est dautant moins prcise que le vaisseau
est petit. En pratique, la mesure ultrasonographique de dbit
nest donc possible que sur des vaisseaux de diamtre relative-
ment large, abords sous un angle dincidence faible. En dehors
des objectifs de recherche, lutilit clinique de cette mesure est
limite certaines applications comme le bilan des fistules
artrioveineuses dhmodialyse, des hpatopathies chroniques
(mesure du dbit de la veine porte), et des fistules ou malforma-
tions vasculaires (par exemple : dbit carotidien et/ou vertbral
en cas de fistule durale, dbit fmoral en cas de malformation
vasculaire du membre infrieur), car le dbit nest pas un
paramtre trs sensible en cas dobstruction vasculaire. Ainsi, en
prsence dune stnose, lacclration de vitesse circulatoire
(dcelable par lexamen Doppler) permet de maintenir un dbit
normal jusqu une rduction de diamtre de 60-70 % !
Lvaluation du degr dune stnose repose essentiellement
sur ses consquences fonctionnelles, telles quelles sont mises en
vidence par lanalyse spectrale, qui permet de mesurer les
vitesses maximales et dobserver la dispersion spectrale rsultant
des perturbations du profil dcoulement. Ainsi, lvaluation du
degr de stnose de la carotide interne se fonde sur les vitesses
maximales systoliques et tldiastoliques ainsi que sur le rapport
des vitesses (suppos tre proportionnel au rapport des aires de
section) entre la carotide interne et la carotide commune plus
que sur la mesure du dbit.
La caractrisation quantitative des lsions paritales concerne
surtout, lheure actuelle, les tudes pidmiologiques ou
longitudinales (pour observer, par exemple, leffet dun traite-
ment sur la progression de lathrosclrose). Il sagit principale-
ment de la mesure de lpaisseur de lensemble intima-media
sur la paroi artrielle (Fig. 10A, B) (principalement sur les artres
carotides communes). La dtermination du volume des plaques
et de la proportion des lsions hypochognes (les plaques
majoritairement hypochognes tant considres comme
pjoratives), reprsente un objectif de quantification qui devrait
bnficier des progrs technologiques comme lanalyse quanti-
tative des images et la reconstruction tridimensionnelle, mais les
difficults de standardisation constituent toujours un cueil
dans ce domaine.
Principes dutilisation dun appareil
dultrasonographie
Quelques notions de base sont ncessaires pour la bonne
utilisation dun appareillage dultrasonographie vasculaire [4].
Choix dune sonde
Deux critres guident le choix de la frquence dmission de
la sonde : la frquence doit tre dautant plus basse que la
profondeur dexploration souhaite est grande, et dautant plus
leve que les vitesses circulatoires que lon souhaite pouvoir
dtecter sont lentes. La large bande passante des sondes de
technologie rcente permet de les faire fonctionner diffrentes
frquences dmission pour tendre leur champ dapplication et

Figure 10. valuation chographique de la paroi de lartre carotide interne.
A, B. Paroi artrielle normale et mesure automatique de lpaisseur intima-media.
C. Plaque hypochogne sans dlimitation nette.
D. Plaque isochogne avec cape fibreuse.
E. Plaque mixte, iso- et hypochogne.
F. Plaque htrogne, avec composants iso- et hyperchognes, de surface lisse.
G. Plaque calcifie, avec ombre acoustique.
H. Plaque htrogne, partiellement calcifie et de surface irrgulire.
optimiser leur rendement en mode chographique et en mode
Doppler. Par exemple, une sonde destine lexamen des
vaisseaux superficiels peut fonctionner entre 7 et 10 MHz, voire
12 MHz pour le mode chographique, et de 4 7 MHz pour le
mode Doppler, avec dexcellents rsultats dans lexamen des
axes artriels cervicaux et des membres. Une telle sonde linaire
(barrette) convient bien lexploration des vaisseaux superfi-
ciels. Une sonde sectorielle ou convexe de plus basse frquence
(3 5 MHz) est ncessaire pour lexamen des vaisseaux de
labdomen. Une sonde sectorielle lectronique de basse fr-
quence (2 MHz) est gnralement utilise pour lexamen
Doppler transcrnien.
Rglages
Puissance dmission
La puissance dmission doit tre rduite dans certaines
applications comme lexploration des artres crbrales (Doppler
Angiologie
Angiosonologie : volutions techniques et bases dinterprtation 19-1020
transcrnien) par voie orbitaire, afin dviter dexposer les
milieux transparents de lil des risques deffets biologiques
nocifs. Il en est de mme pour les examens pelviens en cours
de grossesse, particulirement durant les 3 premiers mois.
Correction de lattnuation
Lattnuation des ultrasons lors de leur traverse des tissus est
compense par une amplification croissante (gain). Cependant,
ce gain doit tre ajust chaque profondeur pour tenir compte
de lattnuation diffrente selon les tissus traverss. Tel est le but
des rglages de compensation dattnuation (time gain compen-
sation : TGC), permettant duniformiser lintensit moyenne des
chos aux diffrentes profondeurs explores.
Dynamique du signal chographique
La dynamique du signal chographique, exprime en chelle
logarithmique (dcibels) est le rapport de la plus forte la plus
faible diffrence dnergie acoustique que lappareil est capable
9
19-1020 Angiosonologie : volutions techniques et bases dinterprtation
de dtecter. Les appareils rcents de haut de gamme se signalent
ainsi, du fait de leur grande sensibilit, par leur trs large
gamme dynamique (> 100 dB). Si lon considre que la simple
attnuation des ultrasons dans la traverse des tissus est de
lordre de 70 dB (attnuation compense, comme nous venons
de le voir, par une amplification croissante), la dynamique
utile pour reprsenter les diffrents niveaux de rflectivit
(ou chognicit ) des interfaces rencontres est de 30
40 dB. Les prrglages de lappareil, adapts chaque domaine
dapplication, et que lutilisateur peut affiner, ont pour but
dadapter la dynamique et la courbe damplification des chos
pour rendre visibles les plus faibles nuances dchognicit
permettant de caractriser la lsion examine.
Filtrage du signal Doppler
Un filtrage du signal Doppler est indispensable pour liminer
les composantes de trs basse frquence et de trs forte nergie
dues, notamment, aux pulsations des parois vasculaires. Cepen-
dant, un filtrage excessif peut masquer les signaux correspon-
dant aux basses vitesses diastoliques ou un coulement
veineux. Il est donc prconis de rgler la valeur du filtre au
minimum et de laugmenter progressivement et prudemment en
prsence dartefacts.
Frquence de rptition des impulsions
Une PRF leve permet de surmonter le problme de lambi-
gut spectrale, mais expose au risque dambigut spatiale. Sur
la majorit des appareils, le rglage de la PRF est asservi celui
de lchelle de vitesse, dans la limite autorise par la profondeur
dexploration. Au-del de cette limite, certains appareils
autorisent un mode haute PRF , permettant de lire et mesurer
les vitesses circulatoires leves, au prix dune incertitude quant
lorigine topographique exacte du signal Doppler enregistr :
les emplacements possibles de provenance du signal sont alors
affichs le long de la ligne de tir Doppler.
Bases dinterprtation
Les images et signaux ultrasonographiques en provenance des
vaisseaux sanguins apportent des informations morphologiques
et fonctionnelles [10, 11, 25] dont linterprtation repose sur la
rponse cinq questions :
un coulement sanguin artriel ou veineux est-il prsent ?
Est-il de sens normal ou invers ?
La paroi vasculaire est elle morphologiquement et fonction-
nellement saine ?
Quel est le niveau de la rsistance circulatoire daval ?
Le profil dcoulement est-il normal ou perturb ?
Dtection du flux sanguin
La premire question pose est celle de la permabilit du
vaisseau examin. La dtection dun signal Doppler dont la
tonalit et la puissance se renforcent priodiquement ( chaque
systole) atteste de la permabilit de lartre examine. Un
signal plus continu, ventuellement modul par les mouve-
ments respiratoires, signale la dtection dune veine.
Les principaux piges pouvant donner lieu de faux rsultats
sont :
non-dtection du flux sanguin dun vaisseau permable :
C angle dincidence non appropri (proche de 90) ;
C utilisation dun filtre de valeur trop leve, masquant en
totalit un coulement sanguin de vitesse lente ;
C utilisation dune sonde de trop basse frquence (lorsque
Point essentiel
En mode Doppler mission pulse, la vitesse circulatoire
maximale mesurable est dautant plus basse que la
profondeur dexploration est grande et inversement.
10
lcoulement sanguin est trs lent) ;
C interposition dun obstacle acoustique (par exemple une
plaque dathrome fortement calcifie) ;
dtection dun signal Doppler attribu tort un vaisseau
non permable :
C ambigut spatiale rsultant dune PRF trop leve ;
C dtection dun signal provenant dun vaisseau plus super-
ficiel ou situ dans un plan diffrent, en raison dun gain
excessif et/ou dun dfaut de focalisation ultrasonore ;
C artefact ultrasonore (en particulier : image en miroir
construite par une interface trs rflchissante).
Dtermination du sens dcoulement
Lorsquun signal Doppler est dtect dans un vaisseau, se
pose la question du sens de lcoulement sanguin : normal
(orthograde), ou anormal (invers ou rtrograde). Une telle
question prend une importance particulire, par exemple, pour
reconnatre linversion circulatoire de lartre ophtalmique
lorsque celle-ci est implique dans la circulation collatrale en
cas dobstruction totale de la carotide interne homolatrale, de
mme que linversion circulatoire dans la veine porte en cas
dhypertension portale svre, ou encore un reflux veineux en
cas dincontinence valvulaire.
La dtection correcte du sens de lcoulement sanguin
implique un angle dincidence aussi loign que possible de 90,
et une PRF adapte pour viter lambigut spectrale (particuli-
rement en Doppler couleur). Par ailleurs, il importe de distin-
guer les inversions relles des inversions apparentes du sens
dcoulement sanguin, par exemple lorsque le faisceau dultra-
sons aborde sous une incidence diffrente les deux versants
dune boucle carotidienne. Il importe enfin que loprateur se
rfre toujours la convention de reprsentation des signaux
Doppler selon laquelle un flux sanguin est reprsent en rouge
ou en bleu (en Doppler couleur) et au-dessus ou en dessous de
la ligne de base (en Doppler mission pulse) selon quil se
rapproche ou sloigne de la sonde, respectivement.
Caractristiques de la paroi artrielle
La paroi artrielle peut tre value en termes morphologi-
ques par lchographie, et en termes fonctionnels par le Doppler
ou des techniques spcialises [26].
Caractristiques morphologiques
Sur les images chotomographiques de haute rsolution,
limage de la paroi des artres larges (comme les artres caroti-
des ou fmorales) prsente trois lisers, de la lumire vers
lextrieur de lartre (Fig. 10A) :
un liser gris, rgulier, qui signale linterface sang-intima ;
un liser fin, presque anchogne (noir) intermdiaire ;
un liser relativement pais, trs chogne (donc trs
brillant), signalant linterface media-adventice.
Lpaisseur du liser gris interne est essentiellement fonction
de la rsolution spatiale axiale de lchographe et de la sonde
utilise, et non de lpaisseur de lintima, car celle-ci est forme
par une couche unique de cellules endothliales sur une assise
conjonctive, donc inaccessible la rsolution actuelle de
lchographie. Une dtermination prcise et reproductible de
lpaisseur de la paroi artrielle nest possible qu laide dun
logiciel spcialis danalyse dimage. De tels systmes mesurent
lensemble intima-media, dont lpaisseur normale, sur limage
chographique de la carotide commune, est de lordre de
0,5 mm chez le quadragnaire, et crot denviron 0,10 mm par
dcennie [27, 28] (Fig. 10B). Cependant, les valeurs obtenues
restent trs dpendantes de la sonde, de lchographe, et du
logiciel utilis, et chaque oprateur se doit donc dtablir ses
propres rfrences de normalit. En pratique, la mesure de
lpaisseur intima-media (ou IMT : intima-media thickness) nest
pleinement justifie que dans le cadre dtudes cliniques, et
non, lheure actuelle, pour une aide directe la prise de
dcision thrapeutique individuelle.
Les anomalies morphologiques de la paroi artrielle corres-
pondent principalement aux plaques dathrome, apparaissant
Angiologie

sous la forme dun paississement localis de la paroi [29, 30]. La
description chographique dune plaque porte sur (Fig. 10C
H) :
sa localisation (en particulier par rapport aux bifurcations
artrielles) ;
ses dimensions (longueur, paisseur) et sa disposition ;
son chostructure : homogne ou htrogne ;
lchognicit de ses composants, par rapport lchognicit daval est faible [10, 25].
normale du liser interne de lartre : une lsion peut ainsi
tre hyper-, iso-, ou hypochogne selon quelle apparat plus,
galement, ou moins brillante que le liser normal. Elle est
dite anchogne lorsquelle ne renvoie pratiquement aucun
cho ;
sa surface, lisse, rgulire, ou irrgulire, anfractueuse, et,
surtout, souligne ou non par une dlimitation nette
( coiffe ou cape fibreuse).
Les lsions hypochognes peuvent correspondre, lexamen
histologique, tout aussi bien des dpts lipidiques confluents,
une hmorragie ou une ncrose. Les lsions chognes corres-
pondent gnralement des dpts athromateux remanis par
la fibrose. La prsence de calcifications dans la plaque donne
une image hyperchogne avec ombre acoustique, cest--dire
en arrire de laquelle lnergie acoustique transmise est insuffi-
sante pour produire une information chographique.
Bien que lon puisse parfois observer, la surface de la
plaque, des dpressions plus ou moins profondes, voire de
vritables niches ou cratres, il nexiste pas de critre chogra-
phique formel permettant daffirmer lexistence dune ulcra-
tion. En revanche, les plaques qui comportent des zones
hypochognes reprsentant 50 % ou plus du volume total sont
plus souvent associes des manifestations cliniques (par
exemple des accidents ischmiques transitoires, pour ce qui est
des plaques carotidiennes), a fortiori si leur structure est
htrogne, leur surface irrgulire, et surtout leur coiffe profil est plat [7]. Sur les artres larges, le profil dcoulement
fibreuse trs fine ou invisible. Nanmoins, lapprciation de ces
caractristiques sur limage chographique reste trs dpendante
de lchographe et de la sonde, ainsi que des rglages utiliss
(notamment le gain et la gamme dynamique), de sorte que ces
critres doivent toujours tre interprts avec rserve [31].
Caractristiques fonctionnelles
La forme du trac de vitesse circulatoire tel quenregistr par
effet Doppler traduit les consquences du passage de londe
artrielle (ou onde de pouls) face au point de mesure :
Lacclration systolique, se produisant lorsque londe
artrielle parvient au niveau du volume de mesure, inscrit sur
le trac la pente ascendante du pic systolique.
Le versant descendant du pic systolique correspond la
dclration qui se produit lorsque londe artrielle, poursuivant
sa propagation le long de la paroi, sloigne vers laval.
Ce versant descendant est gnralement marqu par une
incisure dicrote, traduisant le retour de londe artrielle
rflchie.
Londe ngative qui fait suite au pic systolique (tout au moins
sur les artres destines un territoire haute rsistance) traduit
le reflux transitoire qui se produit par suite de cette rflexion.
Le passage de londe artrielle est aussi lorigine des
dformations de la paroi artrielle que constitue le pouls : ces
dformations sont dautant plus marques que la paroi est
souple et que le surcrot systolique de pression est important. La
mesure (par analyse des images chographiques) de la distensi-
bilit systolique de lartre rapporte la pression pulsatile
renseigne donc sur ltat mcanique de la paroi (Fig. 11). De
mme, la mesure de la vitesse de propagation de londe art-
rielle (par exemple laide de lenregistrement simultan du
signal Doppler en deux points distants de lartre) renseigne sur
son module dlasticit.
Impdance et rsistance circulatoires
La portion diastolique du trac de vitesse circulatoire enregis-
tr par effet Doppler renseigne sur ltat de limpdance
Angiologie
Angiosonologie : volutions techniques et bases dinterprtation 19-1020
circulatoire daval (limpdance est la force qui soppose une
force priodique, par opposition la rsistance, qui soppose
une force constante).
La valeur relative de la vitesse circulatoire diastolique et
systolique est en rapport avec le niveau de rsistance circulatoire
daval : la vitesse diastolique est, en proportion de la vitesse
systolique, dautant plus grande que la rsistance circulatoire
Indice de rsistance
Lindice de rsistance (IR), a t dfini par Planiol et Pource-
lot [32], comme
IR = (S-D) / S
avec S = vitesse systolique maximale et D = vitesse tldias-
tolique maximale (Fig. 4).
Indice de pulsatilit
Dfini par Gosling [33], lindice de pulsatilit (IP) est le rapport
de lamplitude totale du trac, P, sur sa valeur moyenne,
M (Fig. 4) :
IP = P/M
Lindice de rsistance et lindice de pulsatilit augmentent
lorsque la rsistance circulatoire daval augmente et inverse-
ment. Ces indices sont indpendants des valeurs absolues de
vitesse circulatoire et de langle dincidence en mode Doppler.
Profil dcoulement
Lanalyse spectrale rend compte, indirectement, de lorgani-
sation du profil dcoulement dans un vaisseau [34]. La brillance
du trac danalyse spectrale, ou sonogramme, est uniformment
rpartie lorsque le profil est parabolique, tandis quelle est
concentre autour de lenveloppe suprieure du trac lorsque le
normal est plat dans la phase dacclration systolique (mna-
geant ainsi la classique fentre sombre systolique , et parabo-
lique durant le reste du cycle cardiaque [Figure 4]). Une stnose
provoque une perturbation du profil dcoulement, marque par
la coexistence de vitesses circulatoires leves (dans le jet de la
stnose), donc de hautes frquences Doppler, et de vitesses
circulatoires lentes (immdiatement en amont de lobstacle, par
suite du ralentissement circulatoire, ou immdiatement en aval,
dans les mouvements tourbillonnaires du flux), donc de basses
frquences Doppler. Leffet global est une dispersion spec-
trale , dautant plus marque que la stnose est serre (Fig. 12
14). Enfin, lorsque lcoulement est turbulent, la brillance est
concentre, de faon symtrique, proximit et de part et
dautre de la ligne de base, en particulier en dbut de systole (ce
qui correspond, dans le signal sonore du Doppler, au bruit
caractristique en coup de rpe ).
Stnose artrielle
Au niveau dune stnose [32, 35-37] les signes directs rapports
par lexamen Doppler sont (Fig. 12, 13) :
lacclration circulatoire systolique et diastolique dans le jet
de la stnose, se traduisant, en analyse spectrale, par de
hautes frquences Doppler basse nergie (donc faible
brillance) ;
le ralentissement circulatoire immdiatement en aval, don-
nant de basses frquences Doppler forte nergie ;
la turbulence ventuelle, se manifestant par de basses fr-
quences forte nergie se rpartissant symtriquement de
part et dautre de la ligne de base.
En amont, on constate une augmentation de lindice de
rsistance et de lindice de pulsatilit, de faon dautant plus
marque que la stnose est proche et serre.
En aval, on observe une modification de la modulation du
trac par deux mcanismes :
labaissement de la rsistance circulatoire, par suite de la
vasorelaxation ractionnelle lischmie relative. Cela se
traduit par laugmentation de la valeur relative de la vitesse
diastolique, et la diminution de lindice de rsistance et de
lindice de pulsatilit ;
11
19-1020 Angiosonologie : volutions techniques et bases dinterprtation

Figure 11. Mesure des caractristiques mcaniques de la paroi artrielle : diamtre et variations de diamtre (D_max, D_min), indice de distensibilit (b) et
vitesse de propagation de londe artrielle (PWVb) sur une artre fmorale.

le filtrage de la modulation du trac, par la rsistance
additionnelle que constitue la stnose. En particulier, le front
ascendant du pic systolique voit sa pente saffaiblir : cest
lamortissement .
Les signes indirects ne sont en aucun cas spcifiques de la
lsion en cause : une stnose serre non compense peut
donner, en aval, des tracs plus altrs quune occlusion totale
compense par une bonne circulation collatrale. Par cons-
quent, lvaluation du degr de stnose repose essentiellement
sur les signes directs, tandis que les signes indirects sont utiles
lvaluation du retentissement fonctionnel de lobstacle.
Occlusion artrielle
En prsence dune anomalie circulatoire, lexamen Doppler
rapporte des signes directs, au niveau mme de lobstacle, et des
signes indirects, en amont et en aval (Fig. 13).
En cas docclusion totale, aucun signal nest dcelable au
niveau de lobstacle. En amont, le trac tend vers une forme
isodiphasique lorsque lon se rapproche de lobstacle, cest-
-dire que lamplitude systolique dcrot tandis que londe de
reflux se creuse. En aval, le trac est soit absent sil nexiste
aucune collatralit efficace, soit de modulation trs amortie si
un rseau collatral mdiocre intervient pour rinjecter le lit
daval, soit de modulation modrment amortie si le rseau
collatral est bien dvelopp.
Point essentiel
Lexamen dune artre doit rpondre 5 questions :
prsence ou absence de flux artriel ou veineux ?
flux de sens normal ou invers ?
tat morphologique et fonctionnel de la paroi ?
niveau de la rsistance circulatoire daval ?
profil dcoulement ?
Analyse du flux veineux
Dans le thorax et labdomen, la modulation de vitesse du flux
veineux correspond aux variations de pression dans latrium
droit : modulation rapide, triphase, avec une inversion transi-
toire contemporaine de la contraction atriale ( modulation

12 Angiologie

Figure 12. Image chographique en mode couleur (a) et B-Flow (b), et enregistrement Doppler au niveau dune stnose serre de la carotide interne (c).
atriale ). En revanche, les veines priphriques montrent une
modulation plus lente, selon les mouvements respiratoires :
ralentissement ou arrt circulatoire en inspiration sur les veines
tributaires du systme cave infrieur (comme les veines fmora-
les), lorsque, en raison de la contraction du diaphragme, la
pression intra-abdominale augmente ; acclration circulatoire
en expiration, lorsque la pression intra-abdominale dcrot
( modulation respiratoire ) (Fig. 14). La modulation est inverse
(en opposition de phase), sur les veines tributaires du systme
cave suprieur. Cette modulation est estompe ou absente sur
les petites veines distales. Sur les veines des membres infrieurs,
la modulation atriale est peu perceptible, hormis chez les
personnes minces (faible indice de masse corporelle) : la
modulation respiratoire est gnralement largement
prpondrante.
En cas dinsuffisance cardiaque droite ou dinsuffisance
tricuspidienne, et ds lors que la pression veineuse centrale
augmente, la modulation atriale devient apparente sur les veines
priphriques. Ce signe doit tre cependant interprt en
fonction de la corpulence du sujet.
En cas dobstruction veineuse (intrinsque, par un thrombus,
ou extrinsque, par compression), le flux est absent au niveau
Angiologie
Angiosonologie : volutions techniques et bases dinterprtation 19-1020
de lobstacle, et ralenti en amont. Il peut tre en revanche
augment sur les veines collatrales (comme la veine grande
saphne en cas de thrombose poplite et fmorale superficielle).
En cas dincontinence valvulaire, une inversion circulatoire
apparat spontanment (en inspiration, sur les veines proxima-
les des membres infrieurs) ou en rponse aux manuvres
dynamiques comme lpreuve de Valsalva ou les compressions
musculaires.
Point essentiel
Le flux veineux est marqu par une modulation atriale
(principalement apparente sur les veines proches de
latrium) et respiratoire (le flux diminue en inspiration aux
membres infrieurs, en expiration aux membres
suprieurs). Une thrombose veineuse ralentit ou
interrompt le flux en amont, tandis que le flux saccrot
dans le rseau collatral (superficiel notamment).
13
19-1020 Angiosonologie : volutions techniques et bases dinterprtation

Figure 13. Altration des tracs Doppler en amont, au niveau, et en aval dun
obstacle circulatoire.
A. Lumire artrielle libre ou stnose infrieure 30 % du diamtre.
B. Stnose de 30 70 %.
C. Stnose de 70 90 %.
D. Stnose > 90 %.
E. Occlusion totale sans circulation collatrale efficace.
F. Occlusion totale avec circulation collatrale assurant une rinjection daval
mdiocre.
G. Occlusion totale avec bonne circulation collatrale.

Figure 14. Enregistrement Doppler du flux de la veine grande saphne
chez un sujet sain, de faible corpulence (IMC = 21) montrant la superpo-
sition de la modulation atriale (A), surligne en jaune, et de la modulation
respiratoire (R), surligne en vert.
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14 Angiologie
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I. Schuster, Assistante hospitalo-universitaire.

A. Prez-Martin, Matre de confrences des Universits, praticien hospitalier.
Service dexploration et de mdecine vasculaire, Centre hospitalier universitaire, 30029 Nmes cedex, France.
J.-P. Laroche, Praticien hospitalier.
Service de mdecine interne B et de mdecine vasculaire, Hpital Saint-loi, Centre hospitalier universitaire, 30295 Montpellier cedex, France.
F. Vivens, Praticien hospitalier.
Service dimagerie mdicale, Centre hospitalier universitaire, 30029 Nmes cedex, France.
G. Deklunder, Matre de confrences des Universits, praticien hospitalier.
Service dexploration fonctionnelle cardiovasculaire, Hpital cardiologique, Centre hospitalier universitaire, 59037 Lille cedex, France.
M. Dauzat, Professeur des Universits, praticien hospitalier (michel.dauzat@chu-nimes.fr).
Service dexploration et de mdecine vasculaire, Centre hospitalier universitaire, 30029 Nmes cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Schuster I., Prez-Martin A., Laroche J.-P., Vivens F., Deklunder G., Dauzat M. Angiosonologie : volutions
techniques et bases dinterprtation. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Angiologie, 19-1020, 2008.

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Angiologie 15
 19-1080

Capillaroscopies cliniques
et quantitatives
A.-M. Sarteel, P. Carpentier

Lobjectif est de sensibiliser et dinitier les angiologues la technique de capillaroscopie enseigne jadis
par J.-F. Merlen dans les acrosyndromes vasculaires et angiopathies organiques et au diagnostique
prcoce de connectivite et en particulier de sclrodermie. Lexpos est divis en quatre parties, le matriel
et la mthode, les aspects normaux chez ladulte sain, lenfant, le vieillard, le travailleur manuel, les
anomalies quantitatives et qualitatives des capillaires, de lespace pricapillaire, du plexus veinulaire, de
la rhologie, les acrosyndromes vasculaires, et les angiopathies organiques. La capillaroscopie, associe
lexamen clinique et la biologie, permet une meilleure apprhension des acrosyndromes vasculaires et,
avec un peu dexprience, elle devient un examen indispensable. Un suivi doit seffectuer tous les ans.
2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Capillaroscopie ; Rebord ungual ; Acrosyndromes vasculaires ; Phnomne de Raynaud ;

Connectivites ; Sclrodermies

Plan Matriel. Mthode (Fig. 1)

Introduction 1 Un simple microscope optique grossissement variable muni
dun clairage latral avec lumire froide peut tre utilis,
Matriel. Mthode 1 nanmoins, en vue de recherche, certains centres hospitaliers
Aspects normaux 2 utilisent un matriel plus labor. Une mire quadrille est
Chez ladulte sain 2 souhaitable. Une goutte dhuile de cdre ou immersion, pose
Chez lenfant 2 sur le lit de longle, permet une meilleure visualisation. Le
Chez le vieillard 2 patient doit tre assis. La main doit tre mise la mme
Chez le travailleur manuel 2 hauteur que le cur pour supprimer les modifications de
pression lies lorthostatisme. La dernire phalange doit tre
Anomalies 2
plat.
Anomalies capillaires 2
Le lit de longle peut tre insuffisamment prpar ou,
Anomalies de lespace pricapillaire 3
linverse, subir de nombreux soins manucures.
Anomalies du plexus veineux sous-papillaire 3
La peau peut tre trs paisse chez certains travailleurs
Anomalies de lcoulement sanguin 3 manuels avec de nombreux microtraumatismes, un scot-
Pathologies 4 chage du rebord est effectu pour viter lpaississement
Acrosyndromes vasculaires 4 cutan trop important. Les doigts peuvent tre trs dforms,
Angiopathies organiques 5
Autres indications 6
Figure 1. Microscope optique.
Conclusion 8

Introduction
Introduite dans les annes 1960-1970 par J.-F. Merlen, la
capillaroscopie permet de visualiser par simple transillumination
les capillaires du rebord ungual des extrmits suprieures, ou
infrieures. Si ce site est prfrentiel, lobservation peut gale-
ment se faire la conjonctive oculaire, la langue, aux
pommettes. Actuellement, lindication majeure reste les acro-
syndromes vasculaires et, en particulier, le phnomne de
Raynaud, les connectivites, principalement la sclrodermie.
Nous envisagerons le matriel et la mthode, les aspects
normaux, les anomalies quantitatives, qualitatives, les diffren-
tes pathologies.

Angiologie 1
19-1080 Capillaroscopies cliniques et quantitatives

Figure 2. Capillaroscopie nor- Figure 3. Capillaroscopie normale.

male du rebord ungual. Anse ca-
pillaire : branche affrente (a) :
7 m ; branche effrente (b) :
12 m ; plexus veinulaire sous-
jacent (c) ; anse : 80 % en pin-
gle cheveux ; longueur
moyenne : 350 m ; 12 anses/mm ;
parallles, horizontales.

Dautres sites sont bien visibles, mais la capillaroscopie y est

peu pratique, ainsi la langue (Fig. 7) o lon distingue les
papilles fongiformes et filiformes, les lvres (Fig. 8) o le rseau
est trs intense, maill.

empchant une bonne mise au point ; les tremblements peu-
vent galement tre importants. Chez les personnes de couleur,
le lit de longle peut tre trs pigment et, de ce fait, aucune
visualisation nest possible.
Chez lenfant
la naissance, les plexus artriels et veineux sont les seuls
visibles. 6 mois, les capillaires sont en candlabre , puis
sallongent et les plexus disparaissent (Fig. 9).
Chez le vieillard
Les capillaires sont grles, en pingle cheveux , ou
tortueux, la longueur est augmente, on note un aspect en
palissade du plexus veinulaire sous-jacent.

Aspects normaux (Fig. 2, 3) Chez le travailleur manuel

Chez ladulte sain
Chez ladulte sain, le nombre des capillaires est de 10
14 anses/mm sur trois ou quatre ranges, avec une branche
affrente de 7 10 m et une branche effrente de 11 16 m ;
les branches sont longues, en pingles cheveux. La coloration
du capillaire est rose. Quand le flux est normal, certains
apparaissent, dautres disparaissent, montrant la vasoplasticit,
selon le remplissage. Les capillaires sont parallles au plan
cutan.
On distingue trois types normaux de capillaires (Fig. 4) :
le type 1 en pingle cheveux reprsente 80 % des cas ;
le type 2 avec une branche effrente dilate ou en caduce
est vu chez le sujet plus g ;
le type 3 de lenfance est plus ouvert, les canaux sudoripares
(Fig. 5) sont visibles avec une gouttelette de sueur leurs
extrmits.
En pleine peau (Fig. 6) les capillaires sont perpendiculaires
lpithlium, le sommet est seul visible, punctiforme ; on
observe 40 45 capillaires par mm.
La couche corne est paissie, le nombre des capillaires
diminu (11,7 %), ldme pricapillaire est prsent (18 %), des
ptchies pricapillaires sont observes dans 22 % des cas.
Anomalies
Anomalies capillaires
Anomalies quantitatives
Elles sont de deux ordres soit par diminution du nombre des
capillaires, moins de 9 par mm, sur plusieurs doigts, persistant
locclusion veineuse, avec parfois des plages dsertiques, soit
par augmentation jusqu 17 anses par mm.
Anomalies qualitatives
Anomalies mineures (Fig. 10)
Elles peuvent tre en caduce , tortueuses, en crneau ,
en feuilles de fougres , pathologiques si elles sont suprieu-
res 15 %.

Figure 4. Quatre types normaux de

capillaires.

Type I Type II Type III Type IV

2 Angiologie

Figure 5. Canaux sudoripares.
Figure 6. En pleine peau.
Figure 7. Site capillaroscopique : la langue.
Anomalies majeures
Le capillaire peut tre rgressif, avec une anse trs rduite de
1 2 m ou, linverse, reprsenter un mgacapillaire avec une
anse irrgulire, suprieure 50 m. Le sommet est trs largi,
anvrismal, le bord irrgulier, avec perte de paralllisme, la
longueur est diminue, il est entour dun halo ddme et la
plasticit est nulle (Fig. 11).
On peut galement observer des microanvrismes (Fig. 12)
(70 % chez le diabtique, 40 % chez lathromateux, 15 % chez
le tmoin) ou une nogense capillaire (Fig. 13) qui nest pas
spcifique et qui correspond un processus de cicatrisation.
Anomalies de lespace pricapillaire (Fig. 14)
Elles peuvent tre lies la coloration : ple dans les syndro-
mes ischmiques, dans le phnomne de Raynaud, en cas de
traitement par b-bloquant, de sujet anmique, cyanique dans les
syndromes de stase, dans lacrocyanose, asphyxique chez les
sujets gs, jauntre chez les dyslipmiques.
Le halo pricapillaire est augment dans lacrocyanose, les
engelures, chez le travailleur manuel et particulirement autour
du mgacapillaire o il est dense.
Angiologie
Capillaroscopies cliniques et quantitatives 19-1080
Figure 8. Site capillaroscopique : les lvres.
4
Figure 9. la naissance, les plexus artriels et veineux sont les seuls
visibles, puis on constate un aspect en candlabre 6 mois. Puis les
capillaires sallongent, les plexus disparaissent. 1. Branche affrente ; 2.
branche effrente ; 3. plexus artriolaire ; 4. plexus veinulaire sous-jacent.
Concernant lambiance tissulaire, la toile de fond est parfois
dun flou ouat, mais elle est non spcifique. On peut observer
un flou nacr dans la sclrodermie [1], par modification des
liquides interstitiels et polymucosaccharides.
Les hmorragies, spcifiquement lies au capillaire, sont en
volute de fume ou en chapeaux de gendarme empils les
uns sur les autres. On les retrouve dans 52 % des cas dans la
sclrodermie, dans 22 % des cas chez les travailleurs manuels et
dans 15 % des cas dans le phnomne de Raynaud.
Les exsudats associant dme et hmorragies constituent un
signe de svrit.
Les gouttes de sueur avec leurs canaux sudoripares, visibles
souvent sur un autre plan que les capillaires, sont frquentes
dans lacrocyanose et lhyperhydrose.
Anomalies du plexus veineux sous-papillaire
En arcade chez lenfant de 6 mois, il est particulirement bien
visible chez le vieillard avec un aspect fin en palissade . On
le trouve dilat dans lacrocyanose, parfois dans la polyarthrite
rhumatode, la maladie lupique et dans tous les syndromes de
stase, ainsi que dans lacrocyanose. Bien visible, cest un critre
de diffrenciation avec la sclrodermie chez les sujets atteints
dintoxication au chlorure de vinyle.
Anomalies de lcoulement sanguin [1]
Le capillaire est passif et sa paroi non visible. Le flux sanguin
se fait par remplissage et vidange toutes les 20 secondes
environ. Sous microscope, on peut observer un ralentissement,
un flux discontinu ou un flux sous forme granuleuse.
3
19-1080 Capillaroscopies cliniques et quantitatives

Dystrophies mineures Types

Caduce V

Tortueuse VI

Crneau VII Figure 12. Microanvrismes.

Feuille
de VIII
fougre

Figure 10. Aspects dystrophiques mineurs.

Figure 13. Nogense capillaire.

Figure 11. Mgacapillaire.

Pathologies
Acrosyndromes vasculaires
Chez les patients prsentant un phnomne de Raynaud
(Fig. 15) idiopathique, la capillaroscopie est normale en dehors
de la crise vasomotrice.
Pendant la crise, les critres capillaroscopiques du phnomne
de Raynaud (Fig. 16) sont les suivants :
une discrte rduction du nombre des anses : 10,9 plus ou
moins 1,7 (8 %) [1] ;
un aspect grle des boucles capillaires et une teinte ple ;
un dme : 18 % ;
une hmorragie : 15 % ;
un sludge : 7 % ;
Un test au froid montre une extinction des capillaires dans
67 versus 7 % chez les tmoins, et une chute de la pression
systolique de 40 versus 5 % chez les tmoins.
Dans lacrocyanose (Fig. 17), le nombre des capillaires est
augment ou normal, lanse est longue, bord net, on note une
Figure 14. Anomalies des espaces pricapillaires.
dilatation des deux branches ou de la branche effrente, trs
importante, la coloration est cyanique, le flux granulaire, on
note une stase, les capillaires sont parallles au plan cutan, le
plexus veinulaire est dilat.
Laspect est identique dans la livedo (Fig. 18) rticulaire
annulaire.
Dans lrythermalgie, on observe une dilatation des anses
capillaires, perpendiculaires lpithlium pendant la crise, de
mme que dans lacrocholose.
Dans lacrorhigose, la sensation de froid est permanente, la
capillaroscopie est normale.
Dans le syndrome de Lane, les anses sont courtes, la teinte de
fond trs rouge.
Soixante-dix pour cent des engelures sont associes un
acrosyndrome vasculaire [1, 2] (Fig. 19).

4 Angiologie
 Capillaroscopies cliniques et quantitatives 19-1080

Figure 15. Phnomne de Raynaud. Acrosyndrome paroxystique. Figure 18. Livedo.

Figure 16. Phnne de Raynaud. Figure 19. Engelure.

Point important
Les critres des mgacapillaires sont une anse de calibre
irrgulier suprieur 50 m, un sommet largi anvrismal,
des bords irrguliers avec perte de souplesse et de
paralllisme, une longueur diminue, une vasoplasticit
nulle.
Figure 17. Acrocyanose : acrosyndrome permanent.

La capillaroscopie donne lintensit de lengelure et oriente stade 1 : infraclinique, avec ectasies dbutantes ;
vers un diagnostic diffrentiel : les capillaires sont grles en cas
stade 2 : mgacapillaires avec augmentation du nombre et
de phnomne de Raynaud, dilats dans lacrocyanose, arbo-
rescents dans les vascularites... tortuosit ;
stade 3 : sclrose dermique ;
Angiopathies organiques stade 4 : retentissement ischmique avec zones avasculaires,
rarfaction des mgacapillaires et des capillaires rgressifs,
Sclrodermie fond flou nacr (Fig. 22).
Les critres typiques de la sclrodermie gnralise sont les Les profils capillaroscopiques au cours de sclrodermies
suivants [1] (Fig. 20) : gnralises (Fig. 23) sont les suivants :
rduction du nombre des capillaires infrieur 9 anses/mm sclrodermie avec critres typiques : 60 % selon Vayssairat [1]
(90,2 %) ; et 82 % selon Maricq ;
mgacapillaires multiples (58 %) ; forme dmateuse pure : 5 % ;
plages dsertiques (59,5 %) ;
forme stimulant une acrocyanose : 10 % ;
capillaires rgressifs (39,2 %) ;
flux granulaire (17,6 %). microangiopathie organique sans mgacapillaire : 18 % ;
Plus prcisment ont t dcrits quatre stades volu- microangiopathie fonctionnelle : 5 % ;
tifs [3] (Fig. 21) : capillaroscopie normale : 1,5 %.

Angiologie 5
19-1080 Capillaroscopies cliniques et quantitatives
Figure 20. Sclrodermies.
Figure 21.
A, B. Sclrodermie stades 2 et 3.
Figure 22. Sclrodermie stade 4.
Les critres distinctifs entre sclrodermie gnralise et
acrocyanose sont :
rduction du nombre des anses, rpartition inhomogne,
diminution de longueur des anses ;
6 Angiologie
Figure 23. Critres typiques de la sclrodermie gnralise.
Figure 24. Dermatomyosites.
perte de paralllisme des bords des deux branches ;
caractre anvrismal du sommet de lanse ;
flou nacr.
Dermatomyosites (Fig. 24)
Les images sont en feuille de fougre . On distingue :
les ectasies gantes ;
les anses rares ;
les boucles longues.
On observe un dme pricapillaire et des hmorragies.
Syndrome de Sharp
Les capillaires rgressifs sont en frquence plus grande dans
86 % des cas.
La morphologie des anses est plus longue, plus dystrophique,
les images sont en bouquet .
La rpartition des anses est plus faible : 57 %, avec des plages
dsertiques : 28 %, mgacapillaire : 43 %.
Lupus rythmateux (Fig. 25)
Laspect est normal dans un tiers des cas.
Le profil est vocateur par des anses trs longues (1 000 m),
une rpartition anarchique, jamais de mgacapillaires, des
ptchies, un dme, un sludge.
Polyarthrite rhumatode
Trois stades ont t dcrits [4] (Fig. 26, 27) :
1er stade : boucles courtes en pinoche non caractristiques ;
2e stade : boucles longues et grles, branches en palissade sur
le plexus veineux ;
3e stade : anarchie capillaire.
Autres indications
Pathologie iatrogne due au chlorure de vinyle
(Fig. 28)
Les sujets exposs prsentent 26 % danomalies de type
sclrodermie, les sujets atteints 49 %.

Figure 25. Lupus rythmateux.
Figure 26. Polyarthrite rhumatode. Trois stades selon Merlen.
Figure 27. Polyarthrite rhumatode. Vascularite dermique.
La diffrence avec la sclrodermie rsulte dans le fait que les
plexus veinulaires sont bien visibles.
Pathologie artrielle
Dans lartriosclrose, le nombre de capillaires est un peu
diminu, mais de longueur normale. Les branches effrentes
Angiologie
Capillaroscopies cliniques et quantitatives 19-1080
Figure 28. Pathologie iatrogne.
Figure 29. Dystonie neurovgtative.
Figure 30. Diabte mtapltorique.
sont sinueuses, tortueuses, en fouet , en huit de chiffre , en
caduce , le flux est granulaire (Fig. 29).
Artriosclrose
Le nombre des anses est diminu 8/mm, les boucles sont
longues, grles, rectilignes, branches en palissades sur le
plexus veinulaire sous-jacent rectiligne.
Diabte
Il existe trois possibilits (Fig. 30) :
des images dathrosclrose avec tortuosit, sinuosit de la
branche effrente ;
des images dartriosclrose : atrophie du sujet g ;
7
19-1080 Capillaroscopies cliniques et quantitatives

Lensemble des trois lments : architecture gnrale du lit

capillaire, plexus veinulaire sous-jacent et ambiance pricapil-
laire nous permet les conclusions suivantes :
sujet normal ;
microangiopathie fonctionnelle typique sans vocation dune
connectivite ;
microangiopathie organique pouvant voquer une connecti-
vite : type sclrodermie, Sharp... ;
microangiopathie organique non spcifique.
Pour cette dernire conclusion, deux trois items doivent
tre retrouvs : augmentation des dystrophies mineures sup-
rieure 15 %, diminution du nombre des capillaires, hmorra-
gies, flou de la toile de fond...
Le patient sera suivi de faon rgulire 1 fois par an, lvolu-
tion donnant souvent le diagnostic.
Pour terminer, trois remarques :
lobservation capillaroscopique doit tre corrle la clinique
et la biologie, en particulier pour les connectivites ;
.
pour les plus expriments, toutes les pathologies peuvent
Figure 31. Diabte la conjonctive oculaire. tre tudies ;
un compte rendu standardis a t tabli, permettant un
meilleur suivi du malade (Groupe de travail ayant particip
des aspects caractristiques en pinoche (petit poisson
la fiche de standardisation dune capillaroscopie priun-
pch dans les ruisseaux, portant des pines sur le dos) ;
guale : Franois Becker, Jean-Charles Crombez, Claudette
des microanvrismes : 70 % versus 15 % tmoins.
Delhoume, Arnaud Durier, Bernard Falce, Pierre Franois Go,
En revanche, les aspects sont plus caractristiques la
Josette Larere, Jean-Pierre Laroche, Jean-Luc Robert, Anne-
conjonctive oculaire o lon retrouve (Fig. 31) :
.

Marie Sarteel-Delvoye, Grard Vandenbroeck, professeur

des tortuosits veineuses coudure brusque ;
Michel Vayssairat).
un rapport veine/artre infrieur 3 ;
des zones de rarfaction capillaire ;
des microanvrismes sludge ;
des dpts hyalins et lipidiques.
Rfrences
[1] Vayssairat M, Priollet P. Atlas pratique de capillaroscopie. Paris: Revue
de Mdicine; 1983.
Conclusion [2] Sarteel-Delvoye AM, Wiart T, Legrand A. Engelures. EMC (Elsevier
Masson SAS, Paris), Angiologie, 19-2540, 2005 : 4p.
La capillaroscopie est un examen simple permettant une [3] Carpentier P, Franco A. La capillaroscopie priunguale. Paris:
tude morphologique et dynamique des capillaires. Cest un Deltacom; 1981.
complment de lexamen clinique dans les acrosyndromes [4] Merlen JF, Sarteel AM. La circulation capillaire. Gaz Md
vasculaires qui permet le diagnostic prcoce dune sclrodermie. 1978;85:1127-36.

A.-M. Sarteel (amsarteel@cudl-lille.fr).

Centre de dpistage cardio-vasculaire, Lille mtropole communaut urbaine, 1, rue du Ballon, 59034 Lille cedex, France.
P. Carpentier.
CHU de Grenoble, 38043 Grenoble cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Sarteel A.-M., Carpentier P. Capillaroscopies cliniques et quantitatives. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),
Angiologie, 19-1080, 2007.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

8 Angiologie
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1120

19-1120

D-dimres et diagnostic de thrombose

veineuse ou dembolie pulmonaire
A Elias
B Boneu

Rsum. Le dosage des D-dimres peut tre maintenant ralis en urgence et les rsultats fournis
rapidement. Pour pouvoir utiliser un test D-dimre dans le diagnostic dexclusion de la thrombose
veineuse ou de lembolie pulmonaire, plusieurs conditions sont requises : le test doit tre reproductible,
avoir une sensibilit proche de 100 %, sadresser des patients externes chez qui la prvalence est faible
et qui sont rarement porteurs de pathologies complexes qui puissent donner de faux positifs. Chaque test
devrait tre valid par des tudes bases sur lvolution clinique chez les patients dont les D-dimres sont
ngatifs.
2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : D-dimres, thrombose veineuse, embolie pulmonaire, maladie thromboembolique veineuse.

Introduction Principe des mthodes de dosage

Dans la stratgie diagnostique de la thrombose veineuse ou de
lembolie pulmonaire, ltape clinique est incontournable, mais
reste insuffisante elle seule. Afin de rduire lutilisation des
techniques dimagerie parfois coteuses et invasives, il est
important davoir un test simple, reproductible, efficace, peu
coteux et utile dans la stratgie. Le dosage plasmatique des
D-dimres, produits de dgradation spcifiques de la fibrine, est
un test biologique potentiellement utile, adapt au dosage unitaire
et qui permet davoir des rsultats dans un dlai court compatible
avec la notion durgence relative attache au diagnostic de maladie
thromboembolique.
Quest-ce quun D-dimre ?
Les D-dimres rsultent de la formation puis de la lyse dun
thrombus. Il y a dabord formation de la fibrine qui, avec les
lments figurs du sang, les hmaties principalement, constitue
lessentiel du thrombus veineux. Ensuite, le facteur XIII (stabilisant
la fibrine) cre des liaisons covalentes entre les extrmits
C-terminales du domaine D de la molcule de fibrine, ce qui
stabilise le gel de fibrine. Enfin, la plasmine gnre au contact du
thrombus, protolyse la fibrine en respectant les liaisons entre deux
domaines D, ce qui donne naissance de nombreuses varits de
produits de dgradation de la fibrine stabilise [9] contenant les
domaines D-D, do le nom de D-dimres. Des anticorps
monoclonaux spcifiques du motif D-D permettent de doser les
D-dimres.
Antoine Elias : Praticien hospitalier.
Bernard Boneu : Professeur dhmatologie, praticien hospitalier.
Service de mdecine vasculaire, CHU Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhs, 31403 Toulouse cedex 4, France.
Il en existe plusieurs. Les plus anciens sont les tests dagglutination
sur lame de particules de latex recouvertes danticorps spcifiques.
Ces tests ont une sensibilit insuffisante pour tre utiliss en
pratique. Les tests de rfrence font appel des mthodes de type
enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa) sur plaque. Ces
mthodes ne sont pas adaptes lurgence. Il existe maintenant de
nombreuses autres mthodes sensibles, unitaires, dont le rsultat
peut tre obtenu rapidement. Les plus utilises en France sont la
mthode VIDAS-Biomrieuxt (technique Elisa automatise) et la
mthode Liatest Stagot (technique turbidimtrique dagglutination
de microparticules de latex recouvertes danticorps).
Les rsultats sont exprims en unit D-dimres ou en unit de
fibrinogne quivalente. La limite suprieure du taux normal varie
selon la mthode de dosage et les ractifs utiliss quil est
indispensable de connatre. Pour quun test soit acceptable avant
de le comparer une mthode de rfrence, sa reproductibilit doit
tre excellente et le coefficient de variation faible.
Performances des tests
Une revue de la littrature des rsultats dtudes comparant les
D-dimres une mthode diagnostique de rfrence [2] montre une
sensibilit et une valeur prdictive ngative qui rendent ces tests
potentiellement utiles pour la pratique. Cette sensibilit est
meilleure pour les tests Elisa conventionnels (97 98 %) et pour les
tests Elisa rapides (98 100 %), que pour les tests dagglutination
au latex sur plasma (83 92 %) ou sur sang total (82 97 %). Une
comparaison directe pour le diagnostic dexclusion de lembolie
pulmonaire confirme cet cart de sensibilit : 97 % pour le VIDASt
et 73 % pour le SimpliRedt (test sur sang total) [13].
Le taux des D-dimres reste lev longtemps aprs linitiation du
traitement anticoagulant, alors que les autres marqueurs
dactivation de la coagulation (fragments 1-2 de la prothrombine
ou les complexes thrombine-antithrombine) se normalisent

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Elias A et Boneu B. D-dimres et diagnostic de thrombose veineuse ou dembolie pulmonaire. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous
droits rservs), Angiologie, 19-1120, 2001, 2 p.
19-1120 D-dimres et diagnostic de thrombose veineuse ou dembolie pulmonaire Angiologie

rapidement [6, 7]. Ceci confre une robustesse la sensibilit du test.
Cependant, de faux ngatifs indpendants de la technique existent :
il sagit essentiellement de thromboses veineuses de faible tendue,
souvent distales [5] et dont la signification clinique est discute.
La spcificit de dosage des D-dimres est faible. Elle nest que de
20 40 %. Une augmentation de dosage du taux des D-dimres
peut se rencontrer effectivement dans diffrentes circonstances
autres que la thrombose : ge avanc, grossesse, post-partum,
priode postopratoire, traumatisme, hmatome, tat
inflammatoire ou infectieux, cancer, pathologie artrielle
thrombotique aigu. La spcificit est donc faible, en particulier
chez les malades hospitaliss atteints de pathologies complexes,
mais samliore modrment chez les sujets jeunes non
hospitaliss.
Place des D-dimres
dans le diagnostic
de la maladie thromboembolique
La sensibilit et la valeur prdictive ngative excellentes pour
certains tests ont permis de les inclure dans des stratgies de
diagnostic de la thrombose ou de lembolie en les faisant intervenir
comme lments de diagnostic dexclusion de la maladie. La
scurit dutilisation des D-dimres est ainsi juge sur la trs faible
incidence dvnements thromboemboliques en labsence de
traitement anticoagulant chez les patients tests ngatifs suivis sur
3 mois au moins. Cette valuation defficacit pratique permet ainsi
de dmontrer lutilit du test ou de la stratgie. Une analyse cot-
efficacit des diffrentes prises en charge diagnostiques permet le
choix de la stratgie la plus efficiente au plan mdicoconomique.
Pour le moment, cinq tudes cliniques ont dmontr une valeur
prdictive ngative acceptable pour les D-dimres : suspicion de
thrombose veineuse [1, 8], dembolie pulmonaire [3, 10], ou des
deux [11] . Seule la dernire tude [11] a inclus le dosage des
D-dimres (test VIDASt) en premire intention. Pour pouvoir
lutiliser ainsi, la sensibilit du test doit tre proche de 100 % [4] et
la prvalence de la maladie relativement faible (23 24 % dans
cette tude), afin dassurer une excellente valeur prdictive
ngative. Dans cette cohorte de patients externes, la proportion de
D-dimres ngatifs est denviron 30 %. Cette tude [11] a inclus deux
groupes de patients.
Dans le sous-groupe de patients ayant une suspicion de
thrombose veineuse [11], la stratgie utilise aussi les ultrasons, la
probabilit clinique a priori et, dans moins de 1 %, la
phlbographie. Le risque thromboembolique sur 3 mois avec
intervalle de confiance 95 % est de 2,6 % (1,2-4,9).
Comparativement, dans lautre approche diagnostique des
thromboses veineuses symptomatiques [1] qui consiste utiliser
dabord les ultrasons puis les D-dimres avec le test Instant-IAt, et
si ncessaire rpter les ultrasons (9 % des cas), le risque
thromboembolique est de 0,4 % (0-0,9).
Dans le sous-groupe de patients avec suspicion dembolie
pulmonaire [ 11 ] , la stratgie utilise aussi les ultrasons, la
scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion, la probabilit
clinique a priori et dans moins de 5 % langiographie pulmonaire ;
le risque thromboembolique est de 0,9 % (0,2 - 2,7).
Il existe dautres indications possibles de lutilisation des
D-dimres qui ncessitent dtre plus values, et en particulier le
dpistage des thromboses veineuses profondes asymptomatiques,
le diagnostic des rcidives, laide la dcision darrter le
traitement anticoagulant.
Conclusion
Pour quun test D-dimre puisse tre utilis, il doit tre reproductible,
sensible et son utilit pratique doit avoir t dmontre dans une tude
de suivi clinique. Son intgration dans le schma diagnostique doit
tre applique lalgorithme utilis. Si les conditions cliniques de
validation du test sont comparables celles o il est utilis en
pratique, en cas de probabilit clinique faible ou intermdiaire, un
D-dimre ngatif suffit pour exclure le diagnostic ; en cas de forte
probabilit, la poursuite des investigations est ncessaire. Par ailleurs,
pour assurer une bonne rentabilit, le test doit avoir une spcificit
acceptable. Les patients externes runissent les deux conditions qui
amliorent la fois lefficacit et la rentabilit : une faible prvalence et
une comorbidit associe rare.

Rfrences
[1] Bernardi E, Prandoni P, Lensing AW, Agnelli G, Guaz-
zaloea G, Scannapieco G et al. D-Dimer testing as an
adjunct to ultrasonography in patients with clinically
suspected deep vein thrombosis: prospective cohort
study. Br Med J 1998 ; 317 : 1037-1040
[2] Bounameaux H, De Moerloose P, Perrier A, Miron MJ.
D-dimer testing in suspected venous thromboembo-
lism: an update. Q J Med 1997 ; 90 : 437-442
[3] De Groot MR, Van Marwijk Kooy M, Pouwels JG, Enge-
lage AH, Kuipers BF, Buller HR. The use of a rapid
D-dimer blood test in the diagnostic work-up for pulmo-
nary embolism: a management study. Thromb
Haemost 1999 ; 82 : 1588-1592
[4] De Moerloose P. D-Dimer assays for the exclusion of
venous thromboembolism: which test for which diag-
nostic strategy? Thromb Haemost 2000 ; 83 : 180-181
[5] Elias A, Aptel I, Huc B, Chal JJ, Nguyen F, Cambus JP
et al. D-dimer test and diagnosis of deep vein thrombo-
sis: a comparative study of 7 assays. Thromb Haemost
1996 ; 76 : 518-522
[6] Elias A, Bonfils S, Daoud-Elias M, Gauthier B, Sie P,
Boccalon H et al. Influence of long-term oral anticoagu-
lants upon prothrombin fragment 1+2, thrombin-
antithrombin III complexes and D-dimer levels in
patients affected by proximal deep vein thrombosis.
Thromb Haemost 1993 ; 69 : 302-305
[7] Estival M, Pelzer H, Sie P, Pichon J, Boccalon H, Boneu
B. Prothrombin fragment 1+2, thrombin-antithrombin III
complexes and D-dimer in acute deep vein thrombosis:
effect of heparin treatment. Br J Haematol 1991 ; 78 :
421-424
[8] Ginsberg JS, Kearon C, Douketis J, Turpie AG, Brill-
Edwards P, Steven P, et al. The use of D-dimer testing
and impedance plethysmography examination in
patients with clinical indications of deep vein thrombo-
sis. Arch Intern Med 1997 ; 157 : 1077-1081
[9] Mossesson M. Fibrin polymerisation and its regulatory
role in haemostasis. J Lab Clin Med 1990 ; 116 : 8-16
[10] Perrier A, Bounameaux H, Moralia A, De Moerloose P,
Slosman D, Didier D et al. Diagnosis of pulmonary
embolism by a decision analysis based strategy inclu-
ding clinical probability, D-dimer levels, and ultrasono-
graphy: a management study. Arch Intern Med 1996 ;
156 : 531-536
[11] Perrier A, Desmarais S, Miron MJ, De Moerloose P,
Lepage R, Slosman D et al. Non invasive diagnosis of
venous thromboembolism in out patients. Lancet 1999 ;
353 : 109-195
[12] van der Graaf F, van den Borne H, van der Kolk M, de
Wild PJ, Janssen GW, van Uum SH. Exclusion of deep
venous thrombosis with D-dimer testing. Comparison
of 13 D-dimer methods in 99 out patients suspected of
deep venous thrombosis using venography as refe-
rence standard. Thromb Haemost 2000 ; 83 : 191-198
[13] Wallis JW, Kruip M, De Jongh-Leuvenink J, Buller HR.
A comparative study of two rapid D-dimer tests for the
exclusion of pulmonary embolism in symptomatic
patients. Thromb Haemost 2000 ; 84 : 925

2
 19-1060
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1060 (2004)

Dtection par ultrasons des thromboses

veineuses profondes des membres infrieurs
C. Ribadeau Dumas

Rsum. Lchodoppler veineux des membres infrieurs a acquis ces dernires dcennies une place
prpondrante dans la stratgie diagnostique et thrapeutique de la maladie thromboembolique veineuse
(MTEV). Aprs une slection clinique et biologique (D-dimres) des patients, les explorations ultrasonores
effectues avec rigueur par un oprateur entran permettent de prciser les caractristiques de la thrombose
lorsquelle existe (sensibilit et spcificit voisines de 95 %) et parfois den retrouver lorigine. Dans un grand
nombre de cas, lchodoppler peut mettre en vidence une autre pathologie responsable de la
symptomatologie. De la prise en charge rapide et bien oriente du patient dpendent son pronostic vital et
limportance dventuelles squelles post-thrombotiques.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Membres infrieurs ; Thrombose veineuse profonde ; chographie doppler

Introduction Tableau 1. Probabilit clinique de thrombose veineuse profonde

(TVP). Score de Wells
La maladie thromboembolique veineuse est une pathologie
frquente dont une des expressions cliniques est la thrombose Critres cliniques Score
veineuse profonde des membres infrieurs (TVPMI) ; son incidence Cancer actif (traitement en cours ou datant de moins de 6 mois) 1
est de 1 2 pour 1 000 habitants par an. Les explorations des veines Antcdent de thrombose veineuse documente 1
par les ultrasons ont commenc se rpandre dans les annes 1970 Thrombophilie (At3, protine C, protine S, rsidu protine C active, muta- 1
avec le Doppler continu. Ce dernier ne fournissant que des donnes tion du facteur II)
acoustiques dinterprtation parfois difficile fut rapidement complt Paralysie, parsie, immobilisation pltre du membre suspect 1
Alitement rcent de plus de 3 jours ou chirurgie lourde 1
dans les annes 1980 par limagerie chotomographique en mode B
Pathologie mdicale frquemment complique de maladie thromboembo- 1
visualisant les veines. [1] Quelques annes plus tard le couplage de lique veineuse (MTEV)
limagerie et du Doppler puls (Duplex) puis lapparition du codage Dyspne rcente, douleur pleurtique 1
couleur permirent damliorer encore la technique. Douleur localise sur un trajet veineux profond 1
Durant ces dernires annes, lincidence de la maladie Gonflement de tout un membre 1
Gonflement dun mollet de plus de 3 cm par rapport au ct oppos 1
thromboembolique veineuse a augment en grande partie du fait dme prenant le godet 1
du nombre croissant de sujets gs dans les services mdicaux. Collatralit superficielle non variqueuse 1
Paralllement, la prvalence de la maladie, dans un collectif de Diagnostic alternatif probable -2
patients suspects adresss dans les centres dexplorations Total
vasculaires, a diminu (56 % en 1980, 25 % en 1999). [2] Cette baisse Score suprieur ou gal 3 : probabilit forte (prvalence 75 %).
importante de la prvalence a pour principales origines la relative Score gal 1 ou 2 : probabilit modre (prvalence 17 %).
Score gal 0 ou infrieur 0 : probabilit faible (prvalence 3 %).
facilit dobtention dun examen ultrasonore et la polyvalence de
ses possibilits dexploration. En consquence de nombreux patients
sont adresss dans les centres avec une faible suspicion de probabilit clinique peut tre quantifie grce des critres auxquels
thrombose. un score est attribu. Le plus rpandu est le score de Wells
Une slection attentive des patients grce la clinique et au dosage (Tableau 1). [4, 5]
des D-dimres de la fibrine permet de lever cet inconvnient en Les tudes rcentes ont montr la forte augmentation de la
tablissant une gradation des urgences relatives et absolues. [3] prvalence lorsque le score slve de moins de 0 plus de
3 prouvant lefficacit de cette prslection. [68] Sans barme chiffr,
une apprciation clinique rigoureuse doit donner les mmes
Examen clinique et dosage rsultats.
des D-dimres Le dosage des D-dimres (DDI) peut tre obtenu en 1 heure, sa
Avec une sensibilit et une spcificit mdiocres dans cette valeur prdictive ngative est suprieure 95 % (85 % pour les
pathologie, linterrogatoire et lexamen clinique ne permettent pas thromboses distales isoles) lorsque son taux est infrieur 500 g
de confirmer ni dinfirmer le diagnostic. Lvaluation de la l1. Sa faible spcificit, voisine de 40 % du fait de sa positivit dans
dautres affections, le rend surtout utilisable en ambulatoire.
Lassociation dune probabilit clinique faible (score = 0 ou infrieur
0) et dun DDI ngatif rend la thrombose trs peu probable
C. Ribadeau Dumas
Adresse e-mail: chrifribadeau@free.fr
(Fig. 1) ; la recherche chographique dune autre pathologie par les
Hpital Americain, 63, boulevard Victor-Hugo, BP 109, 92202 Neuilly-sur-Seine cedex, France. ultrasons est cependant souhaitable sans le contexte durgence.
19-1060 Dtection par ultrasons des thromboses veineuses profondes des membres infrieurs
Faible---Modre---Forte
D-dimres (et/ou hospitaliss)
< 500 g l-1 chodoppler
- +
-
Probabilit faible Probabilit forte
(ou grossesse, post-partum, pltre)
- Phlbographie, IRM, scanner
+ invisibles en dcubitus.
- Traitement
(bilan tiologique)
Figure 1 Suspicion clinique des thromboses veineuses profondes des membres in-
frieurs. IRM : imagerie par rsonance magntique.
Lassociation dune probabilit clinique faible et dun DDI positif
impose un contrle ultrasonore.
Lassociation dune probabilit clinique forte et dun DDI ngatif
doit, elle aussi, entraner un contrle ultrasonore, lchodoppler peut
tre indiqu en premire intention.
Enfin lassociation dune probabilit clinique modre forte et dun
DDI positif impose un chodoppler en urgence avec mise en route
du traitement.
En milieu hospitalier, du fait de la faible spcificit des DDI, les
ultrasons sont le plus souvent prescrits en premire intention en
adaptant le degr durgence au bilan clinique.
Matriel et mthode
MATRIEL
Contrairement aux explorations artrielles, le Doppler continu
indpendant nest pas indispensable lors de la recherche dune
thrombose veineuse. Les chographes actuels disposent de plusieurs
sondes multifrquences de 2 15 Mhz dont la pntration et la
focalisation sont variables en fonction de la profondeur du vaisseau.
Les Dopplers continu, puls, couleur et nergie sont coupls
limagerie en duplex ou triplex. Limagerie dharmonique permet
doptimiser la rsolution des images en profondeur et depuis peu
2
Angiologie
en superficie. Le mode panoramique reconstruit en temps rel
un long segment veineux en mode B. [9] Les reconstructions
tridimensionnelles (3D) disponibles sur les machines de dernire
gnration permettent une apprciation en volume de la thrombose
et de son adhrence.
Les chographes portables existent depuis longtemps, leur qualit
dimagerie natteint pas celle des machines classiques, cependant,
llargissement rcent de leurs possibilits techniques (multisondes,
puls, couleur) les rend trs utiles dans les explorations au lit du
malade.
MTHODE
Lexamen est pratiqu sur un patient en dcubitus dorsal, les jambes
sont flchies pour lexploration des veines distales. Lensemble du
rseau veineux des membres infrieurs est accessible, les positions
assise jambes pendantes ou debout peuvent permettre, grce la
pression orthostatique, de visualiser les petites veines distales
Par prudence, il est prfrable de dbuter lexploration par les veines
proximales, la dcouverte dun thrombus menaant entranant la
limitation des manuvres intempestives.
Tous les groupes veineux sont explors lchographie et au
Doppler puls/couleur, loge par loge, en comparant la droite et la
gauche par des coupes transversales tages.
Les coupes longitudinales permettent dapprcier la longueur et
ladhrence du thrombus. La veine large, aplatie, souple, paroi fine,
au flux modul par la respiration ralise avec lartre contigu moins
large, cylindrique, paroi paisse, aux battements et flux rythms
par le cur, une image bi- ou tricanalaire (si la veine est ddouble)
caractristique.
Une pression modre de la sonde fait disparatre la lumire de la
veine lorsquelle est libre (Fig. 2).
Manuvres de sensibilisation
Les manuvres de sensibilisation sont :
les manuvres de chasse damont : une pression manuelle de la
vote plantaire ou des masses musculaires fait apparatre ou
augmente le flux veineux sus-jacent ;
les manuvres de compression daval : une pression abdominale
ou des masses musculaires, en augmentant la pression daval,
permet de mettre en vidence la veine sous-jacente et un ventuel
reflux ;
linspiration force et la manuvre de Valsalva ont un effet
comparable la compression abdominale et permettent dapprcier
la modulation respiratoire du flux (le flux veineux spontan diminue
avec laugmentation de la pression intrathoracique) (Fig. 3).
Figure 2 A. Fmorale commune avant compression. B. Fmo-
rale commune aprs compression.
Angiologie Dtection par ultrasons des thromboses veineuses profondes des membres infrieurs
Figure 3 Doppler puls, modulation respiratoire du flux veineux.
Figure 4 Artre et veine iliaques, coupe longitudinale.
Trois tages dexploration
Iliocave
Les veines abdominopelviennes ne sont pas daccs facile surtout si
le patient nest pas jeun, les compressions avec la sonde peuvent
tre peu efficaces, voire inefficaces. La veine cave infrieure, module
par la respiration, est rythme par le cur dans sa portion sus-
rnale (vitesse maximum de lordre de 30 cm s1). Les veines
iliaques, incurves dans le bassin, sont souvent daccs malais. Les
hypogastriques sont reprables mais leurs branches pelviennes sont
mal visualises. Le reprage de lartre contigu localise la veine
aplatie, lanalyse du flux veineux et de la lumire (Fig. 4) au Doppler
puls/couleur en coupes longitudinales et transversales a une
grande importance. [10] Les signes indirects tels que la modulation
respiratoire des flux dans les fmorales communes et le reprage
des collatrales sont essentiels.
Fmoropoplit
Seul tage explor par la mthode anglo-saxonne, [11] son accs est
facile. Les fmorales communes sont modules par la respiration,
les fmorales superficielles et les poplites peuvent tre ddoubles
(Fig. 5), leur flux est moins modul par la respiration (vitesse
maximum 10 20 cm s1). Il est important de ne pas mconnatre la
fmorale profonde.
Sural
Les veines jambires sont nombreuses, de petit calibre, trs souvent
ddoubles, non modules par la respiration, souvent invisibles en
19-1060
Figure 5 Veine poplite ddouble, coupe transversale.
dcubitus, rparties en trois profondeurs (superficielles, musculaires
et profondes). Le reprage des artres solaires, jumelles, tibiales et
pronires aide leur localisation. Leur vitesse maximum est trs
lente : 3 5 cm s1. La position assise peut tre ncessaire leur
visualisation.
Les veines du pied et de la cheville peuvent tre thromboses sans
extension surale.
Objectifs et rsultats
OBJECTIFS
Le but des explorations ultrasonores est dinfirmer ou de confirmer
la thrombose veineuse en prcisant :
sa localisation et son ple suprieur ;
ses dimensions : tendue et diamtre antropostrieur ;
son caractre complet ou partiel, adhrent ou mobile, homogne
ou htrogne, rcent ou ancien ;
son volution.
Lchodoppler doit aussi rechercher une ventuelle compression
responsable de la thrombose et une autre pathologie si lexploration
veineuse est ngative.
RSULTATS
Signes directs de thrombose
La veine thrombose est incompressible ou partiellement
compressible sous la sonde, elle est plus ou moins dilate. Le
thrombus, le plus souvent visible dans la lumire, dune
chognicit variable, peut tre diffrent selon les cas.
Complet
La veine est incompressible sans aucun flux au Doppler puls et
couleur spontanment et lors des manuvres (Fig. 6). Son calibre
moyen est de 5 mm au niveau sural et de 12 mm au niveau iliocave.
Partiel adhrent
La veine est partiellement compressible, un flux circulant spontan
ou provoqu est visible dans un secteur du vaisseau, le thrombus
est fix la paroi. Cet aspect doit tre particulirement recherch
ltage iliocave car il est le plus souvent asymptomatique (Fig. 7).
Partiel flottant
La queue du thrombus est frquemment mobile, [12] sa longueur doit
tre estime en coupe longitudinale, un flux circulant spontan ou
3
19-1060 Dtection par ultrasons des thromboses veineuses profondes des membres infrieurs Angiologie

Figure 6 Thrombose des veines fmorales superficielle et

poplite.

Figure 9 Thrombus
flottant de la veine popli-
te.

Figure 7 Thrombose partielle de la veine iliaque externe.

Signes indirects de thrombose
provoqu est visible en coupe transversale en priphrie de la veine En amont de lobstacle, la stase dilate la veine et peut laisser
sur tout son pourtour (Fig. 8, 9). La compression partielle du apparatre dans sa lumire des turbulences et volutes dlments
vaisseau doit tre effectue avec prcaution car des migrations figurs.
emboliques ont t dcrites en cours dexploration. [13, 14] Comme La modulation respiratoire du flux sattnue ou disparat car la
prcdemment, cet aspect doit tre recherch avec la plus grande pression daval est leve en permanence (Fig. 10). La veine peut
attention ltage iliocave car il est souvent mconnu et les embolies tre plus difficile comprimer que son homologue controlatrale.
pulmonaires quil peut provoquer sont, du fait de leur taille, les plus En priphrie de lobstacle, les collatrales (veines saphnes,
graves. fmorales profondes, sous-cutanes abdominales, sus-pubiennes,
Deux critres associs permettent dvaluer lanciennet de la circonflexes, obturatrices, hypogastriques, gonadiques, rnale
thrombose : elle se rtracte et devient chogne et htrogne (un gauche, azygos et/ou lombaires) se dveloppent progressivement et
thrombus trs rcent peut, lui aussi, tre chogne et htrogne, la deviennent vicariantes ; au Doppler elles prsentent un flux
veine est alors dilate). spontan continu.

Figure 8 Thrombus flottant de la veine fmorale commune, coupes trans-

versale et longitudinale.

4
Angiologie Dtection par ultrasons des thromboses veineuses profondes des membres infrieurs 19-1060

Figure 11 Faux anvrisme de

lartre fmorale commune.

Figure 10 Absence de modulation respiratoire du flux veineux.

Figure 12 Liomyosarcome
Absence de conclusion de la veine fmorale superficielle.
Lorsquune portion plus ou moins importante des veines est
inaccessible ou invisible (pltre, grossesse, post-partum, compression
abdominale) et que les ultrasons ne sont pas conclusifs, dautres
explorations doivent tre pratiques selon les disponibilits :
phlbographie, phlboscanner ou phlbo-imagerie par rsonance
magntique (IRM). Ces dernires sont aussi indiques lorsque la
probabilit clinique est forte, le dosage des DDI positif et le rsultat
de lchodoppler ngatif (Fig. 1).

Patients asymptomatiques hospitaliss

La recherche systmatique dune TVPMI asymptomatique dans un
service de mdecine a mis en vidence une prvalence de laffection
de 5,5 % tous ges confondus et de 17,8 % chez les patients de plus
de 80 ans. [15] Une exploration ultrasonore systmatique de tous les
patients hospitaliss ntant pas possible, il faut insister sur la
grande importance de la prophylaxie.

Diagnostic diffrentiel et tiologie

[16, 17]
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL ULTRASONORE

Atteintes artrielles
Les artriopathies ne devraient pas prsenter de difficults
diagnostiques cliniques. Leur exploration ultrasonore en mme
temps que les veines est immdiate. Le Doppler continu,
lchographie, le puls et la couleur peuvent mettre en vidence les
lsions athromateuses, inflammatoires, thrombosantes, ctasiantes
(Fig. 11) et les malformations artrielles lorigine de la
symptomatologie. Lassociation dune vasoconstriction artrielle et
dune thrombose veineuse tendue (phlegmatia caerulea) est une
urgence thrapeutique absolue. Figure 13 Kyste poplit non rompu.

Atteintes veineuses
Les thromboses superficielles peuvent tre cliniquement trompeuses,
latteinte dune crosse ou dune perforante est frquente et impose
la mme prise en charge quune thrombose profonde. Dans 29 %
des cas [18] une thrombose profonde peut tre associe.
Le syndrome post-thrombotique peut entraner des symptmes
voquant une rcidive, lchographie et le doppler retrouvent les
thromboses fibreuses rtractes squellaires, lpaississement parital
et/ou le reflux d laltration des valvules. Sa prvalence est de
lordre de 2,5 %. [19]
Les veinites se traduisent par un paississement isochogne de la
paroi sans image intraluminale. Les varices, dilatations, agnsies,
malformations, dysplasies, fistules, tumeurs veineuses (Fig. 12),
compressions musculotendineuses, cathters, filtres posent peu de
problme diffrentiel ultrasonore avec la TVP.
Atteintes articulaires
Les atteintes articulaires sont :
le kyste synovial poplit non rompu : sa cavit liquidienne,
anchogne, en croissant de taille variable, est visible langle du
creux poplit (Fig. 13). Il est rarement compressif mais peut
cependant entraner une symptomatologie douloureuse et un
dme ;
le kyste poplit rompu : sa clinique voque fortement une
thrombose. Le kyste dorigine nest pas toujours visible, le liquide

5
19-1060 Dtection par ultrasons des thromboses veineuses profondes des membres infrieurs
Figure 14 Kyste rompu, extension surale.
synovial et lhmatome fusent vers les espaces interaponvrotiques
du mollet (Fig. 14). Le contact de la sonde doit tre doux car une
pression trop forte chasse le liquide anchogne en priphrie le
rendant invisible.
Atteintes neuromusculaires
Les longations, dchirures, ruptures et hmatomes apparaissent dans
un contexte clinique particulier (exercice physique, traumatisme,
hypocoagulabilit) mais peuvent tre provoqus par un effort
minime ou tre spontans. Laspect chographique est en rapport
avec limportance de lhmatome, sa situation intra- ou extra-
aponvrotique et son ge. Il est dabord chogne durant quelques
jours puis anchogne durant sa lyse puis se rtracte en redevenant
chogne, il est peu mobile (Fig. 15).
Les tendinobursites (exemple : patte doie) entranent une irrgularit
de lpaisseur du tendon, des microkystes et des microcalcifications
intratendineuses. Les structures fibrillaires sestompent, les limites
sont moins nettes avec un paississement de la lame synoviale.
Le syndrome des loges [20] survient aprs un effort, la loge antrieure
de jambe est la plus souvent concerne, les manuvres dynamiques
de contraction musculaire mettent en vidence lamortissement du
flux artriel distal au Doppler.
Le syndrome du solaire est caractris par la dviation de la poplite
au niveau de larche du solaire et par une dilatation des veines
sous-jacentes.
Les tumeurs : les tumeurs musculaires bnignes (lipome, liomyome)
ou malignes (sarcome) ont des aspects chographiques trs
variables. Plus ou moins chognes, aux limites mal dfinies, parfois
cloisonnes, polylobes, anchognes en cas de ncrose, leur
vascularisation artrioveineuse est trs souvent visible en couleur.
6
Angiologie
Figure 16 Schwannome du nerf saphne externe.
Les tumeurs neurognes (neurofibrome, schwannome) (Fig. 16) sont
distinctes du paquet vasculaire et des muscles, elles prsentent un
aspect en fuseau plus ou moins homogne, bien limit, vascularis,
centr ou non par rapport lchostructure fibrillaire hyperchogne
normale du nerf.
Atteintes dermohypodermiques
Lrysiple et les autres dermo-hypodermites [21] infectieuses ou
inflammatoires se traduisent lchographie par un paississement
de lhypoderme qui sinfiltre, sindure et devient chogne,
homogne sans structure identifiable. Un exsudat lymphatique sous-
cutan est souvent associ. En cas dinfection, les adnopathies sus-
jacentes sont visualises. Lhypodermite nodulaire peut voquer
cliniquement une thrombose superficielle.
La lipodystrophie (improprement appele cellulite ou lipdme) se
caractrise par des dpts lipidiques sous-cutans homognes,
chognes, rguliers, bien limits, dpaisseur trs variable (7
20 mm et plus), circonfrentiels, bilatraux et douloureux la
pression.
Atteintes lymphatiques
Le lymphdme entrane un derme et un hypoderme paissis
lchographie, des lacs lymphatiques anchognes, trabculs, en
nappes, dissocient le tissu cellulaire sous-cutan sur le pourtour de
la jambe (Fig. 17).
Les adnopathies abdominopelviennes, inguinales ou plus rarement
poplites infectieuses, tumorales ou dysimmunitaires apparaissent
comme des formations ovodes, bien limites, plus ou moins
chognes, parfois organises en strates concentriques.
Leur vascularisation, dune importance variable, est visible en
couleur (Fig. 18, 19).
Figure 15 A. Hma-
tome du jumeau. B. Hma-
tome en voie de lyse.
Angiologie Dtection par ultrasons des thromboses veineuses profondes des membres infrieurs
Figure 17 Lymphdme.
Leur chognicit, qui peut tre proche de celle dun thrombus,
impose de sassurer de labsence de continuit avec une veine grce
aux manuvres.
La lymphangite peut voquer une thrombose veineuse superficielle
par son trajet rouge, parfois en nappe, lchographie retrouve les
adnopathies inguinales et lpaississement inflammatoire
dermo-hypodermique.
Le lymphocle apparat dans les suites dune intervention
chirurgicale, notamment vasculaire, des membres infrieurs ou
rtropritonale. lchographie, il ralise une image liquidienne La clinique et linterrogatoire mettent aisment en vidence des
anchogne, bien limite, de taille variable, non compressible,
indpendante du trajet vasculaire.
19-1060
Compressions abdominopelviennes
De nombreux processus abdominopelviens peuvent tre lorigine
dune compression iliocave et dun dme de stase des membres
infrieurs uni- ou bilatral (tumeur maligne ou bnigne, fibrome,
thcome, hmatome, kyste, anvrisme, fibrose rtropritonale,
syndrome de Cockett, grossesse) plus ou moins facilement
identifiables lchographie.
Insuffisance cardiaque
Llvation des pressions dans les cavits droites du cur se traduit
par laugmentation du diamtre chographique de tout le rseau
veineux profond sous-jacent en dcubitus. La compression des
veines est plus difficile.
Diagnostic diffrentiel
non ultrasonore
De nombreuses autres causes de douleur ou ddme des membres
infrieurs, plus ou moins vocatrices cliniquement, nont pas de
traduction chographique : atteinte neurologique centrale,
mdullaire, radiculaire, plexique ou tronculaire, polyneuropathie,
algoneurodystrophie, myosite, arthrose, arthrite, ostoncrose,
goutte, chondrocalcinose, fracture de fatigue, douleurs psychognes ;
dme statique, cyclique, endocrinien, hypoprotinmique,
hypokalimique, idiopathique.
tiologie
tiologies frquentes : grossesse, accouchement, post-partum,
alitement prolong, chirurgie, paralysie, pltre, brlure, voyage,
Figure 18 Adnopathies inguinales.
Figure 19 Lymphome du
scarpa.
7
19-1060 Dtection par ultrasons des thromboses veineuses profondes des membres infrieurs Angiologie

mdicaments, cathter, filtre, injection intraveineuse, traumatisme.
Certaines pathologies mdicales peuvent se compliquer de
thrombose veineuse : infarctus du myocarde, insuffisance cardiaque
ou respiratoire, sepsis, maladie de systme.
La biologie permet de retrouver les anomalies hmatologiques et les
dfaillances des mcanismes fibrinolytiques : polyglobulie,
hyperleucocytose, hyperplaquettose, hyperfibrinmie,
thrombophilie. [22]
Les ultrasons peuvent mettre en vidence les pathologies expansives
et compressives susceptibles de se compliquer dune thrombose. La
plupart des anomalies numres lors du diagnostic diffrentiel ci-
dessus (tumeur, kyste, hmatome, lymphocle, anvrisme, faux
anvrisme, fibrose rtropritonale, Cockett) peuvent entraner
lapparition secondaire dune thrombose dans les suites de la stase.
La recherche dun cancer occulte est base en premire intention sur
la clinique, incluant les touchers pelviens, la radiographie de thorax
et la biologie standard. Un bilan paraclinique plus complet est
adapt au terrain (chographie, fibroscopie, scanner, imagerie par
rsonance magntique [IRM]). [22]
Surveillance volutive
La thrombose veineuse profonde des membres infrieurs prsente
quatre risques volutifs matriser : lextension, lembolie
pulmonaire, la rcidive, les squelles.
Les risques dextension et dembolie sont limits par la prcocit du
traitement, toutes les tudes [23, 24] ne saccordent pas pour
reconnatre le potentiel emboligne accru du thrombus flottant par
rapport au thrombus fix.
La rcidive doit tre vite par une dure du traitement (de
6 semaines au traitement vie) adapte la cause de la thrombose,
en contrlant si possible les facteurs tiologiques et en tenant compte
du risque hmorragique. [25, 26] Un arrt prcoce est possible si trois
conditions sont runies : origine de la thrombose connue et
rversible, normalisation de lechodoppler et normalisation des
D-Dimres. [27] Un contrle ultrasonore est indiqu si lvolution
parat dfavorable sous traitement et avant larrt des
anticoagulants.
Les ultrasons permettent terme dvaluer les ventuelles lsions
squellaires post-thrombotiques limites par la contention :
thrombose complte rtracte persistante, recanalisation partielle,
irrgularit et paississement parital, dvalvulation, reflux,
dilatation en orthostatisme, incontinence des perforantes et veines
superficielles. [28]
Lchodoppler sassure, en outre, de la bonne permabilit dun filtre
cave.
Conclusion
La thrombose veineuse profonde des membres infrieurs est une
pathologie frquemment rencontre en ambulatoire et en milieu
hospitalier, elle peut engager le pronostic vital en cas de migration et le
pronostic fonctionnel en cas de squelles. La slection, la simplification,
la rapidit et lefficacit de la prise en charge diagnostique et
thrapeutique faisant intervenir la clinique, la biologie, les ultrasons et
les hparines de bas poids molculaire (HBPM) permettent une nette
amlioration de ces risques. Les rapides progrs des techniques
dexplorations non invasives et des traitements [29] vont permettre, dans
un proche avenir, damliorer encore le pronostic de la maladie.

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8
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1070

19-1070

tude du dbit sanguin

et du mtabolisme crbral
G Graud
I Berry

Rsum. Les mthodes de mesure du dbit sanguin et du mtabolisme crbral ont bnfici des
progrs technologiques considrables raliss ces dernires annes dans le domaine de limagerie
crbrale et de la mdecine nuclaire. Ces mthodes sont devenues compltement atraumatiques,
nutilisant pas de traceurs (IRM fonctionnelle) ou utilisant des traceurs injects par voie veineuse ou
inhals (PET, SPECT).
Les avantages respectifs des diffrentes mthodes rsident dans la rapidit dacquisition des images
(IRMf), la facilit de fonctionnement (SPECT), la longue dure de vie des isotopes utiliss (SPECT), la
possibilit de rpter les mesures chez un mme patient (IRMf), la rsolution spatiale (IRMf, PET), la
possibilit de mesurer conjointement dbit et mtabolisme (PET). En ralit, ces mthodes savrent plus
complmentaires que comptitives, et lavenir est la constitution de rseaux permettant
dinterconnecter ces diffrents moyens dexploration et de superposer les images obtenues avec celles de
limagerie morphologique.
Elsevier, Paris.

Introduction cerveau fonctionnel. Le tableau I rsume les possibilits et les limites

Cest en 1945 que Kety et Schmidt mirent au point la mesure du
dbit sanguin crbral global par la mthode au protoxyte dazote [6].
Il sagissait dun pas de gant dans lapproche du cerveau au
travail . Cinquante ans plus tard, cette technique reste la base des
mthodes modernes : introduire dans lorganisme un produit
radioactif inoffensif qui, soit diffuse largement, soit est capt
instantanment et sans retour, permettant destimer lapport
ncessaire au tissu crbral pour son activit de linstant. On value
ainsi la fonction du tissu crbral et non sa composition ou sa
morphologie.
Ces mthodes ont utilis, pendant longtemps, des compteurs fixes
qui enregistraient la radioactivit mise vue de lextrieur ; puis grce
la mise au point du scanner X, il est devenu possible de dcouper
la radioactivit mise en tranches, permettant de visualiser les
structures profondes : ainsi est n le SPECT (single photon emission
computerized tomography). Lutilisation disotopes particuliers,
metteurs de positons, permit de raliser de grands progrs dans la
rsolution spatiale et dapprocher la dimension mtabolique de
lactivit crbrale : cest ce que fait le PET (positron emission
tomography).
Le dveloppement plus rcent de limagerie par rsonance magntique
fonctionnelle (IRMf) repose sur des principes trs diffrents. Il sagit
encore dune technique en plein dveloppement et en cours
dvaluation, mais les premiers rsultats laissent penser que ses
champs dapplication sont multiples.
Nous allons envisager sucessivement ltat de dveloppement de ces
techniques et leur place respective dans lapproche actuelle du
respectives des trois mthodes existantes pour mesurer le dbit
sanguin crbral.
Tomographie par mission de
positons
PRINCIPES DE LA MTHODE
Un positon est un lectron charg positivement qui entre en
collision avec un lectron charg ngativement, ce qui rsulte dans
la libration de deux rayonnements gamma qui scartent 180
lun de lautre. Le recueil de ces rayonnements seffectue par un
circuit de concidence qui nenregistre le signal que si les deux
dtecteurs qui se font face reoivent le rayonnement en mme
temps. Ce systme amliore considrablement la rsolution
spatiale : la grande nergie des rayonnements mis (511 keV) et la
possibilit de corriger leur attnuation dans les tissus font quil ny
a plus de dpendance de profondeur. Ces avantages permettent
une reconstruction tomographique utilisant les algorithmes du
scanner X. On peut ainsi obtenir in vivo des cartes
hmodynamiques et mtaboliques qui correspondent de
vritables autoradiographies quantitatives.
Les isotopes metteurs de positons communment utiliss sont
loxygne-15, le carbone-11, et le fluor-18. Leurs demi-vies varient
de 2 minutes (oxygne-15) 110 minutes (fluor-18). Ces demi-vies
trs courtes comportent des avantages (doses de radiation faibles)
et des inconvnients (ncessit dun cyclotron proximit
immdiate du lieu dexamen, cot lev).
CONDITIONS DUTILISATION

Dbit sanguin crbral (DSC)

Gilles Graud : Professeur des Universits, praticien hospitalier, chef du service de neurologie.
La mthode la plus simple pour mesurer le DSC utilise linhalation
Elsevier, Paris

Isabelle Berry : Matre de confrences, praticien hospitalier, service de mdecine nuclaire.

Centre hospitalier universitaire Rangueil,1, avenue Jean-Poulhs, 31403 Toulouse cedex 4, France. continue de gaz carbonique marqu loxygne-15 (C15O2). Sous

Toute rfrence cet article doit porter la mention : G Graud et I Berry. tude du dbit sanguin et du mtabolisme crbral. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-1070, 1997, 5 p.
19-1070 tude du dbit sanguin et du mtabolisme crbral
Tableau I. Avantages et limites des mthodes dimagerie fonctionnelle crbrale (modifi daprs Sawle, 1995) [10].
PET
15
Isotopes O, 18F, 11C
Dure dacquisition 2 minutes 2 heures
Rsolution spatiale 5 6 mm
Rptition des mesures Limite par lirradiation
Paramtres tudis DSC, CMRO2,
CMR glucose, VSC
Rcepteurs
DSC : dbit sanguin crbral ; VSC : volume sanguin crbral ; CMRO2 : consommation crbrale doxygne ; CMR glucose : consommation crbrale de glucose ; PET : positron emission tomography ; SPECT : single photon emission
computerized tomography ; IRMf : imagerie par rsonnance magntique fonctionnelle.
linfluence de lanhydrase carbonique dans le lit capillaire
pulmonaire, 15O est transfr sur leau (H215O). Cette eau marque
est transporte au cerveau par le sang artriel et se distribue dans
le tissu crbral. Au bout de 6 8 minutes, la concentration
rgionale de lisotope atteint un quilibre. La demi-vie trs courte
de 15O (120 secondes) empche la concentration tissulaire de H215O
datteindre celle du sang, mais plus elle sen rapproche, plus le
dbit rgional est lev. ltat dquilibre, la radioactivit locale
est proportionnelle au DSC.
Mtabolisme de loxygne
15
Le patient inhale en continu de loxygne marqu ( O). Celui-ci,
li lhmoglobine, atteint le cerveau, est capt par les cellules et
rapidement transform en H215O. La concentration tissulaire de
cette eau marque est proportionnelle au DSC mutlipli par le
coefficient dextraction de loxygne (OER). Pour obtenir OER, il
suffit de faire le rapport :
15 15
H2 O durant O2 inhalation
15 15
H2 O durant C O2 inhalation
La consommation doxygne (CMRO2) enfin sera calcule selon la
formule CMRO2 = DSC x OER x CaO2.
Lensemble de ces deux mesures, avec le gaz carbonique et
loxygne, prend une quarantaine de minutes et ncessite
limmobilit de la tte du patient sous la camra.
Mtabolisme du glucose
La mesure de la consommation de glucose (CMR glucose) est base
sur la technique du dsoxyglucose de Sokoloff : la pntration du
dsoxyglucose dans le cerveau est identique celle du glucose.
Aprs avoir t capt par la cellule, il est phosphoryl par
lhexokinase ; mais ce mtabolite est inactif et reste enferm dans
la cellule. Le marquage du dsoxyglucose par le fluor-18 (18FDG)
et lutilisation dune camra positons permettent donc de
mesurer les taux rgionaux de CMRglucose. En pratique, 18FDG
est perfus par voie veineuse pendant 2 minutes, lenregistrement
par PET tant pratiqu 40 minutes plus tard.
tude des rcepteurs
Une grande varit de traceurs, utilisant principalement le carbone
11, est disponible pour tudier les diffrentes classes de rcepteurs :
dopaminergiques D1 et D2, opiacs mu, kappa et delta, rcepteurs
aux benzodiazpines, cholinergiques muscariniques, histaminiques
H1, etc. Des mesures semi-quantitatives ou quantitatives peuvent
tre effectues, ncessitant dans ce dernier cas la mesure
concomitante du DSC pendant et aprs linjection du traceur.
On peut galement mesurer la synthse et le stockage de la
dopamine, en injectant son prcurseur, la DOPA marque au
fluor-18, cette mthode tant limite par le fait que la concentration
du pool endogne de DOPA reste inconnue.
Cartographies fonctionnelles
Des mesures rptes de DSC au repos, puis au cours de la
ralisation de certaines tches motrices ou cognitives permettent,
2
Angiologie
SPECT IRMf
99m
Tc, 133Xe, 123I Aucun
4 60 minutes 0,1 seconde quelques minutes
8 15 mm 0,75 mm
Limite par lirradiation Pas de limitations
DSC, VSC Dsoxyhmoglobine, VSC
Rcepteurs Mtabolisme nergtique
par soustraction, de reprer les zones du cerveau actives par ces
tches. Diverses mthodes sont proposes pour diffrencier ces
activations spcifiques des artefacts.
Tomographie dmission
monophotonique (SPECT)
PRINCIPES DE LA MTHODE
Les isotopes utiliss dans cette technique, tels que le techntium
99, le xnon 133, liode 123, ont une demi-vie plus longue, vitant
davoir les produire sur place. Ceci rduit considrablement le
cot de lappareillage et libre des contraintes de temps du PET.
En revanche, comme ces isotopes nmettent quun seul
rayonnement gamma, les circuits concidence ne peuvent tre
utiliss pour amliorer la rsolution spatiale qui, de ce fait, dpend
de la collimation seule. De plus, lattnuation du signal par les
tissus avoisinants ne peut tre corrige aussi prcisment quavec
le PET. Le SPECT a donc, pour toutes ces raisons, une rsolution
spatiale plus faible (tableau I). Nanmoins cause de son cot plus
bas et sa plus grande maniabilit, le SPECT a acquis une plus
grande place en clinique que le PET qui reste pour linstant, et
restera probablement longtemps, rserv la recherche [4].
CONDITIONS DUTILISATION
Dbit sanguin crbral
La tomographie dmission monophotonique renseigne seulement
sur le DSC. La perfusion crbrale peut tre explore par plusieurs
traceurs. Le xnon 133 diffuse librement travers le parenchyme
crbral, et donne donc une information dynamique qui peut tre
convertie en images tomographiques. Ces images ont une
rsolution spatiale limite mais permettent une cartographie des
dbits rgionaux en valeurs absolues (mL/100 g/min). Les autres
traceurs sont retenus de manire stable au niveau crbral en
proportion du dbit local. Les images obtenues ont une meilleure
rsolution spatiale mais nvaluent que la distribution relative des
dbits rgionaux (en pourcentage du dbit maximal ou dune
valeur de rfrence). Cette famille de traceurs est principalement
reprsente par le hydroxy-mthyle-propryle amine oxine
(HMPAO) marqu au techntium (99mTc HMPAO) : cest le traceur
le plus utilis en routine. Le marquage au techntium constitue
une amlioration en termes de cot, disponibilit et efficacit de
dtection par les gamma-camras [3]. Cette molcule lipophile
traverse la barrire hmatoencphalique et reste pige au niveau
crbral en se transformant en un complexe secondaire hydrophile.
Les images obtenues reprsentent ltat de la perfusion crbrale
au moment de linjection car la fixation crbrale reste stable. 99mTc
ECD fonctionne sur un mode similaire mais savre plus stable que
lHMPAO (fig 1). Les amphtamines marques liode 123 sont
dusage moins frquent : elles traversent elles aussi la barrire
hmatoencphalique par diffusion passive, et se fixent de manire
Angiologie tude du dbit sanguin et du mtabolisme crbral 19-1070

1 Mesure semi-quantative du dbit sanguin crbral par SPECT (Picker Prism 3000 XP), en utilisant comme isotope le 99mTc ECD. Coupes tomographiques de 4,4 mm
dans les trois plans de lespace, horizontal, sagittal et frontal. Sujet normal (document d lobligeance de J Darcourt, mdecine nuclaire, CHU de Nice).

non spcifique aux rcepteurs amphtaminiques. La plus tudie a
t la N-isopropyl-P-iodoamphtamine (IMP).
Lexploration des tumeurs crbrales reprsente un cas particulier
pour lequel le SPECT utilise dautres traceurs que ceux de
perfusion : le thallium 201 ou le 99mTc-MIBI, qualifis de traceurs
mtaboliques .
tude de la rserve vasculaire
Elle peut se faire de deux manires :
test lactazolamide (Diamoxt) : le DSC est mesur au xnon
133 avant et 25 minutes aprs injection de 1 g de Diamoxt. La
rponse normale est une augmentation de 20 30 % du DSC avec
cependant une variabilit interindividuelle importante ;
mesure du volume sanguin crbral : un marquage in vivo des
hmaties est effectu par le 99mTc aprs sensibilisation par le
pyrophosphate.
Imagerie par rsonance magntique
fonctionnelle (IRMf) et imagerie
spectroscopique (SRM)
PRINCIPE DE LA MTHODE
Le ct fonctionnel de lIRM est un aspect rcent de son utilisation
dont lessor tient essentiellement la rapidit dacquisition
dimages obtenue par la technique dite dchoplanar . Cette

3
19-1070 tude du dbit sanguin et du mtabolisme crbral Angiologie

valeur vient sajouter la finesse danalyse morphologique de

lIRM et son innocuit. Son champ dapplications fonctionnelles
est vaste et les aspects hmodynamique et mtabolique en sont
des lments importants mais non exclusifs.

Aspect hmodynamique
Laspect hmodynamique comporte en premier lieu lidentification
de zones dactivation crbrale [7] lors de la ralisation de
paradigmes la manire de ce que lon sait dj faire radio-
isotopiquement. Dailleurs en pratique, le terme IRM
fonctionnelle (IRMf) est lheure actuelle essentiellement utilis
pour dcrire les modifications de signal en rapport avec les
variations locales de la dsoxyhmoglobine rythrocytaire
(contraste connu sous lappellation BOLD : blood oxygenation level
depend contrast [9]). Lors de la ralisation dune tche, le dbit
sanguin crbral augmente dans la zone active, apportant de
loxygne en quantit suprieure la consommation qui en est
faite. En IRMf le signal est surtout influenc par la baisse de
concentration en dsoxyhmoglobine, qui est le transporteur
associ la forme consomme de loxygne. La diminution de
concentration de cette molcule, de moment magntique lev,
amliore lhomognit locale du champ magntique et augmente
le signal IRM. En fait, la limitation de lIRMf la technique BOLD
est un peu restrictive car dautres sources de variations de signal
IRM existent aussi en activation. Les premires tudes dIRM en
activation avaient, par exemple, t ralises avec produit de
contraste dmontrant des variations de volume sanguin crbral
ou dautres techniques refltant les modifications de dbit sanguin
crbral [1].
En pratique, les capacits hmodynamiques de lIRM dpassent
lIRMf mais restent toujours qualitatives ou quantitatives relatives.
Elles permettent dtudier, dune manire plus gnrale, la
macrocirculation (angio-IRM) et la microcirculation (imagerie de
diffusion et de perfusion). La microcirculation est explorable en
IRM par deux types de mthodes, sans ou avec injection de produit
de contraste.
LIRM est intrinsquement sensible aux mouvements qui
produisent des diminutions de signal. La microcirculation
correspond des mouvements de faible intensit perceptibles par
IRM moyennant une amplification ralise par des impulsions de
gradients de champ magntique [8]. Lintensit des gradients
dtermine la gamme de vitesses images, plus le gradient est
intense, plus on sadresse des flux lents. Au maximum seule la
diffusion brownienne pondre limage. Des soustractions
permettent disoler la contribution de la diffusion de celle de la
perfusion parenchymateuse. Celle-ci est exprime en fraction de
capillaires actifs car ces techniques ne peuvent pas fournir de
quantification hmodynamique absolue comme le dbit sanguin
crbral ou le volume sanguin crbral.
Les techniques utilisant des agents de contraste pondrent le signal
par le volume sanguin crbral plus que par la perfusion. Il faut
distinguer les agents diffusibles dans linterstitium des agents
rmanence plasmatique. Les premiers entranent une variation
rapide et transitoire du signal durant leur premier passage dans le
lit capillaire. Ils doivent tre suivis par IRM rapide (au mieux
lchoplanar) et cet effet permet daccder au volume sanguin
crbral par intgration de la courbe de variation du signal en
fonction du temps. linverse, les agents de contraste rmanence
plasmatique, comme par exemple des nanoparticules doxyde de
fer, restent quelques heures en circulation et entranent des
modifications durables de signal directement proportionnelles au
volume sanguin crbral [2].
Aspect mtabolique
Laspect mtabolique de lIRM est le dveloppement actuel de la
spectroscopie in vivo que reprsente limagerie spectroscopique.
Cest une mthode de cartographie de concentrations de N-actyl-
aspartate (neurotransmetteur), de choline (refltant la synthse et
2 Examen dIRMf (imagerie par rsonance magntique fonctionnelle) motrice (op-
position successive des doigts et du pouce) effectu 1,5 tesla (Magnetom Vision, Sie-
mens) en squence choplanar. Lalgorithme de traitement dimages est un calcul
pixel pixel de lcart rduit du signal des diffrentes phases et une superposition des
pixels significatifs sur une image morphologique dcho de gradient.
Lactivit motrice de la main droite active la rgion correspondante dans la somato-
topie du cortex prcentral gauche.
la dgradation membranaires), de cratine et de lactate (mtabolites
de lnergtique cellulaire). La faisabilit clinique est maintenant
raliste en matrice 16 16 dans les mmes machines que celles de
lIRM morphologique.
CONDITIONS DE RALISATION
Bien que le domaine de lIRMf soit rcent et encore en phase
dvaluation, il semble dores et dj clair quil sera important
cliniquement autant quen recherche fondamentale
neurophysiologique et neuropsychologique. Des quipes
pluridisciplinaires adaptant les tests neuropsychologiques
lenvironnement IRM et confrontant les rsultats de lIRMf aux
autres modalits dtudes dactivation crbrale effectuent une
recherche cognitive pure et une recherche plus tourne vers les
applications cliniques sappuyant sur les rsultats des travaux
cognitifs. Lun des premiers atouts de lapproche clinique est
quelle est ralisable sur le parc de systmes dIRM diagnostiques.
Ds que lIRMf a t dcrite, elle a pu tre transfre 1,5 tesla sur
les imageurs cliniques sans modification de matriel au moins en
ce qui concerne la mise en vidence des zones dactivation
primaires [5]. lheure actuelle, lIRMf est une technique prte
lvaluation multicentrique dune part sur systmes
conventionnels, dautre part sur tous les systmes cliniques
commenant tre quips de gradients choplanar.
De manire gnrale, la ralisation dune tche active une partie
du cortex crbral. Par exemple, la visualisation de flashes
lumineux active le cortex occipital dans la rgion calcarine. Les
tests visuels peuvent tre plus sophistiqus et explorer dans le
mme temps des aspects associatifs. Le mouvement volontaire
dune main active le cortex prcentral controlatral (fig 2), la
production de mots le cortex de Broca. Le cortex sensitif primaire a
aussi t identifi en IRMf de mme que le cortex auditif primaire
et associatif. On a mme montr une diffrence de latralisation du
langage selon le sexe. Au vu de ces rsultats, ladaptation des
paradigmes aux situations cliniques a t effectue. On peut en
premier lieu citer la localisation des aires fonctionnelles avant
exrse chirurgicale de tumeurs, protocoles effectus en
comparaison du test de Wada (injection intracarotidienne
damobarbital) et de llectrostimulation corticale peropratoire.

4
Angiologie tude du dbit sanguin et du mtabolisme crbral 19-1070

On se pose souvent la question de la place respective de la
technique radioactive de PET et de lIRMf dans la batterie actuelle
dexamens. Les deux techniques sont en fait assez
complmentaires. En effet, elles ne sont pas bases sur le mme
mcanisme physique bien que chacune fasse appel un stade
diffrent du retentissement hmodynamique de lactivit crbrale.
LIRMf plus rcente, donc moins matrise que le PET pour les
tudes dactivation crbrale, ptit en outre dun environnement
magntique et sonore compliquant ladaptation des tests
neuropsychologiques. En revanche, sa rsolution temporelle, du
moins pour la phase dacquisition des images, est meilleure que le
PET. Conjugu au fait quil ny a pas dutilisation de radio-isotopes
cela permet une utilisation plus rptitive que le PET ouvrant sur
les tudes de cintique de rponse regardant la synchronisation
des modifications de signal dans divers territoires et leur
ventuelle connexion. Cela permet galement dtudier linfluence
de lentranement sur la ralisation dun test.
En revanche lIRMf ne permet pas de mesurer le dbit sanguin
crbral ou son mtabolisme en valeurs absolues, quantitatives, ce
qui reste lapanage pour linstant des mthodes isotopiques.

Rfrences
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DR, Weisskoff RM, Cohen MS et al. Functional mapping
of the human visual cortex by magnetic resonance
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Claeys E, Frija G. Superparamagnetic iron oxides as
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emergence of a powerful clinical method. J Nucl Med
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concentration. Am J Physiol 1945 ; 143 : 53
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resonance imaging of human brain activity during
primary sensory stimulation. Proc Natl Acad Sci USA
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ent motions: application to diffusion and perfusion in
neurologic disorders. Radiology 1986 ; 161 : 401-407
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Ghimire SC et al. Intrinsic signal changes accompany-
ing sensory stimulation: functional brain mapping with
magnetic resonance imaging. Proc Natl Acad Sci USA
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[10] Sawle GV. Imaging the head: functional imaging. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 1995 ; 58 : 132-144

5
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1150

19-1150

tude ultrasonographique
de la paroi artrielle
M Dauzat
Y Rabhi
MC Lauraire
Rsum. Lexploration non vulnrante de la paroi artrielle bnficie des progrs des techniques
J Garipy
ultrasonographiques qui permettent son tude morphologique, mcanique et fonctionnelle. Ltude
A Simon
morphologique qualitative concerne principalement la description et la caractrisation des plaques
R Rouvire
dathrome, dont le principal critre chographique pjoratif est la prdominance des lsions
V Raczka
hypochognes. Ltude morphologique quantitative repose essentiellement sur la mesure de lpaisseur
JP Laroche
du complexe intima-mdia, en raison de sa grande valeur prdictive et de son intrt dans lvaluation
C Janbon
thrapeutique. Ltude des caractristiques mcaniques de la paroi artrielle concerne la dtermination
JM de Bray locale (par la mesure de la distensibilit artrielle en chographie) ou segmentaire (par la mesure de la
FM Lopez vitesse de propagation de londe artrielle) de la compliance de la paroi. Celle-ci est prcocement altre
dans de nombreux processus physiologiques (comme la snescence) ou pathologiques (comme
lhypertension artrielle ou le diabte). Enfin, la fonction vasomotrice de lendothlium peut tre
explore de faon non vulnrante par la mesure de la vasorelaxation flux-dpendante de lartre
brachiale lors dune preuve dhypermie postischmique de lavant-bras.
1999, Elsevier, Paris.

Introduction Les techniques ultrasonographiques peuvent rpondre cet objectif

Le progrs de la connaissance physiopathologique et les nouvelles
possibilits thrapeutiques dune part, le dveloppement considrable
des mthodes dinvestigation complmentaire dautre part, devraient
rendre possible une vritable prvention secondaire, voire primaire,
des accidents cardiovasculaires. Lessor de lultrasonographie
vasculaire a t domin, au cours des trois dernires dcennies, par le
dpistage des lsions artrielles focales volues : plaques
athromateuses, stnoses, et occlusions. Or la maladie vasculaire, en
raison de ses dterminants gntiques comme de ses facteurs
environnementaux, prexiste de nombreuses annes ou dcennies
ses manifestations cliniques. Afin de pouvoir valuer les effets dune
stratgie thrapeutique prventive, puis dterminer les patients qui
peuvent en bnficier et en surveiller lvolution, il est ncessaire de
disposer doutils non vulnrants, objectifs et quantitatifs,
dexploration de la paroi artrielle, capables de dpister les anomalies
avant lapparition de lsions focales ou de symptmes.
Michel Dauzat : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Yahya Rabhi : Doctorant.
Marie-Claire Lauraire : Assistant-ingnieur.
Laboratoire de physiologie cardiovasculaire, facult de mdecine, avenue Kennedy, 30907 Nmes, France.
Jrme Garipy : Attach.
Alain Simon : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Centre de mdecine prventive cardiovasculaire, service du Pr A Simon, hpital Broussais, 96, rue Didot,
75674 Paris cedex 14, France.
Raymond Rouvire : Ingnieur.
Atelier biomdical, CHU, BP 26, 30029 Nmes, France.
Vronique Raczka : Angiologue.
Jean-Pierre Laroche : Angiologue.
Charles Janbon : Chef de service.
Clinique mdicale B, hpital Saint-loi, centre hospitalier universitaire, 34295 Montpellier, France.
Jean-Michel de Bray : Ancien interne des Hpitaux, ancien chef de clinique assistant, praticien hospitalier.
Service de neurologie A, unit durgences crbrovasculaires, centre hospitalier universitaire, 4, rue Larrey,
49033 Angers, France.
Franois-Michel Lopez : Chef de service.
Elsevier, Paris
par la caractrisation morphologique de la paroi artrielle et de ses
lsions, par ltude locale ou segmentaire de sa compliance, et par
son exploration fonctionnelle.
tude morphologique
Ltude morphologique de la paroi artrielle concerne dune part
la caractrisation des plaques dathrome, dans lespoir den
valuer le potentiel pathogne, et dautre part lpaisseur mme de
la paroi, afin de mesurer les effets de lexposition aux facteurs de
risque vasculaires.
CARACTRISATION DES PLAQUES
Lchographie de haute rsolution permet de dcrire les
caractristiques des plaques dathrome en termes dchognicit,
dchostructure et de surface. Cette description sapplique
principalement, sinon exclusivement, aux artres carotides (fig 1).
Critres
Lchognicit des composantes dune plaque est value en
rfrence la lumire artrielle (suppose dchognicit nulle) et
au muscle sterno-clido-mastodien qui, 2 cm de profondeur,
prsente, en dehors de lhyperchognicit relative des fibres, une
chognicit intermdiaire comparable celle du liser interne
normal de lartre. Il est aussi possible de se rfrer au liser
interne normal, sil est disponible : son chognicit est
normalement intermdiaire entre lhyperchognicit de la couche
externe de lartre ou de la vertbre adjacente et lanchognicit
de la lumire. On peut ainsi dcrire, par rapport cette rfrence,

Service dimagerie mdicale, centre hospitalier universitaire, centre Gaston-Doumergue, 34060 Nmes,
France. des composantes anchognes, hypochognes, isochognes, ou

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Dauzat M, Rabhi Y, Lauraire MC, Garipy J, Simon A, Rouvire R, Raczka V, Laroche JP, Janbon C, de Bray JM et Lopez FM . tude ultrasonographique de la paroi
artrielle. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-1150, 1999, 6 p.
19-1150 tude ultrasonographique de la paroi artrielle
1 Image chographique,
en coupe longitudinale,
dune plaque athromateuse
complexe de la bifurcation
carotidienne, avec une zone
superficielle calcifie, gn-
rant une ombre acoustique
(C), quelques zones iso-
ou hyperchognes (H),
et des plages hypochognes
(O).
hyperchognes. En ce qui concerne ces dernires, il convient en
revanche de prciser si elles gnrent ou non une ombre
acoustique.
Lchostructure de la plaque peut tre homogne ou htrogne.
La surface de la plaque peut tre lisse, rgulire, ou anfractueuse,
irrgulire. Lorsque cette surface comporte une dpression
marque, ou cratre , il importe den prciser la profondeur et
la situation par rapport la limite externe de la paroi.
Cependant, le critre essentiel est de distinguer les plaques
dominante anchogne ou hypochogne (aires hypochognes
occupant plus de 50 % de la lsion) des plaques dominante iso-
ou hyperchogne (aires hyperchognes occupant plus de 50 %
de la lsion). La prsence, la surface dune plaque, dune
dpression de plus de 2 mm de largeur et de profondeur, et dont
le fond reste distance de la limite externe de la paroi (ce qui
dfinit un cratre et permet de le distinguer de limage forme
par deux plaques distinctes et successives le long de lartre),
constitue le second critre important, dont ltude est facilite par
le doppler-nergie. Enfin, la prsence de calcifications, signes par
lombre acoustique quelles gnrent, est le troisime critre.
Classification
Une classification simple, en deux classes pondres, peut tre
fonde sur ces trois critres :
plaque dominante hypochogne, a fortiori en prsence dun
cratre ;
plaque dominante hyperchogne, a fortiori en prsence dune
ombre acoustique.
De labondante littrature et des confrences de consensus
[1, 21, 22, 31]
, il ressort que la premire catgorie correspond aux lsions
montrant le plus fort potentiel pathogne. Il convient cependant
de conserver lesprit quelques notions importantes.
Un pourcentage non ngligeable de plaques ne peut tre class
faute dimages de qualit suffisante, en particulier en prsence de
larges ombres acoustiques.
Un critre isol ne permet quune prsomption et non une
caractrisation formelle. En particulier, la prsence dun cratre
nest pas synonyme dulcration (notion anatomopathologique
microscopique hors de porte de la rsolution spatiale de
lchographie). De mme, la prsence dune lsion hypo- ou
anchogne nest pas synonyme de ncrose ou dhmorragie sous
ou dans la plaque. Les tendances statistiques constates sur une
population ne permettent pas une conclusion formelle chez un
individu.
Si la pathognie des accidents vasculaires crbraux met en cause,
dans une large proportion de cas, un mcanisme embolique, il est
frappant de noter que les indications les plus sres de
lendartriectomie carotidienne concernent les stnoses de plus de
70 % du diamtre. Ceci signifie que les contraintes mcaniques que
subit la plaque en raison des perturbations hmodynamiques
locales sont aussi importantes que sa morphologie et sa
composition dans la gense des complications.
2
Angiologie
En raison des difficults de description de limage chographique
des plaques et de la reproductibilit mdiocre de leur classification
sur des critres subjectifs [6, 10, 35, 49, 53], des outils sophistiqus de
reconstruction tridimensionnelle et/ou danalyse dchognicit
sont proposs par certaines quipes et devraient rendre possibles
dimportantes tudes prospectives concernant lvolution des
plaques avec ou sans traitement mdical [30].
PAISSEUR INTIMA-MDIA
Les plaques dathrome constituent laboutissement dun processus
pathologique dont on sait quil volue pendant plusieurs annes
ou dcennies avant la survenue de symptmes. Dans le but de
dmasquer et quantifier ce processus en temps utile, pour que soit
mise en place une prvention, il a t propos de mesurer
lpaisseur de la paroi artrielle, indpendamment de la survenue
de plaques.
Dfinition
La paroi artrielle apparat, sur les images chographiques de
haute rsolution, sous la forme de trois couches bien distinctes :
une couche interne, de tonalit grise (chognicit moyenne) ;
une couche intermdiaire, anchogne ou trs hypochogne ;
une couche externe, hyperchogne.
Si, dans le vocabulaire courant, ces couches chographiques sont
assimiles tort respectivement lintima, la mdia, et ladventice,
il nexiste pas de concordance stricte entre couches chographiques
et couches histologiques, car lchographie ne montre pas les
structures histologiques elles-mmes, mais les interfaces qui les
sparent. Ainsi, par exemple, lintima est dlimite sur limage
chographique par deux interfaces (linterface sang-intima et
linterface intima-mdia). Si la position dune interface peut tre
dtermine, sur limage chographique, avec une trs grande
prcision lorsque cette interface est ralise par la juxtaposition
dun milieu peu chogne et dun milieu plus chogne, la
possibilit de distinguer deux interfaces trs proches est, quant
elle, limite par la rsolution spatiale de lchographie, dautant
plus fine que la frquence est leve. Lpaisseur propre de lintima
est donc trop faible pour que les deux interfaces qui la dlimitent
puissent tre clairement distingues, dautant que la deuxime
interface est constitue par le passage dun milieu chogne un
milieu hypochogne, donc de reprsentation chographique
moins prcise. En revanche, les interfaces sang-mdia et mdia-
adventice, dtermines lune et lautre par le passage dun milieu
hypochogne un milieu plus chogne, donnent naissance des
chos prcis de sorte que lpaisseur du complexe form par intima
plus mdia peut tre trs prcisment mesure. Ce paramtre est
communment dsign par intima-media thickness (IMT).
La mesure de lpaisseur du complexe intima-mdia est trs
largement utilise dans les tudes prospectives destines
dterminer la progression de lathrosclrose dans les populations
risque (dyslipidmies, hyperhomocystinmie, diabte, ge
avanc, etc), et mettre en vidence leffet ventuel des
thrapeutiques.
Conditions de mesure
La prcision et la reproductibilit de la mesure dpaisseur du
complexe intima-mdia sont essentielles et imposent trois
conditions techniques :
lutilisation dun chographe de trs haute rsolution, de
prfrence quip dune sonde linaire de frquence gale ou
suprieure 7,5 MHz ;
une incidence chographique parfaitement perpendiculaire la
paroi artrielle, afin de bnficier pleinement de la rsolution axiale
de lchographe (tandis que la rsolution latrale, mise en jeu par
les incidences obliques, est trs infrieure) ;
Angiologie tude ultrasonographique de la paroi artrielle
2 Mesure automatique, par un systme informatique ddi, de lpaisseur
du complexe intima-mdia (IMT) de la carotide commune chez un sujet sain. LIMT,
mesure ici sur 242 points le long de la paroi, est gale, en moyenne, 0,57 mm (sys-
tme IDP, Paris, France).
un systme de mmoire dimages en boucle (cine-loop) et/ou
de dclenchement asservi llectrocardiogramme (ECG) afin
deffectuer la mesure en diastole ;
un systme automatique de mesure, permettant une
dtermination objective de lIMT sur le plus grand nombre possible
de points (permettant dobtenir une valeur moyenne reprsentative
en rduisant lerreur alatoire) ;
un systme de rfrences topographiques (pouvant tre constitu
par la mise en mmoire dun masque) permettant de retrouver,
lors des examens successifs, la mme incidence afin damliorer la
reproductibilit.
En pratique, ces fonctions sont gnralement apportes par une
station de travail informatique recevant les donnes
chographiques sous forme de signal vido ou de fichiers au
format DICOM (fig 2).
Rsultats et intrt
LIMT varie selon lartre, le site de mesure, le diamtre de lartre
et le versant examin. LIMT est ainsi un peu plus pais sur la
carotide commune gauche que sur la droite. Certaines quipes
prconisent de mesurer lIMT sur la carotide commune et la
carotide interne, ainsi que sur le versant superficiel et le versant
profond de lartre. Dautres se contentent du versant profond de
lartre carotide commune. Il nexiste donc pas encore de consensus
formel quant aux conditions et sites de mesure.
LIMT normal, sur les artres carotides communes, est de lordre
de 0,5 mm chez ladulte. Il est plus pais, ge gal, chez lhomme
que chez la femme. Il augmente denviron 0,1 mm par dcennie. Il
existe une relation trs significative entre lIMT de la carotide
commune et son diamtre D. Certains auteurs prconisent donc de
calculer la surface totale de section du complexe intima-mdia
(cross sectional area of intima-media complex : CSA-IMC).
CAS = IMT p D
Lathrosclrose, mais aussi lhypertrophie fibromusculaire de la
mdia en cas dhypertension artrielle, provoquent une
augmentation dpaisseur de lIMT, qui est ainsi trs
significativement corrle aux principaux facteurs de risque
vasculaire, notamment lhypertension artrielle, lhypertrophie
ventriculaire gauche, lhypercholestrolmie et lhyper-
triglycridmie [24, 27, 39, 41], le diabte et linsulinorsistance [32, 68], le
tabagisme, mais aussi laugmentation du taux de fibrinogne
plasmatique [25], lobsit androde [63], lhyperhomocystinmie
[11, 46]
etc. De mme, lpaississement de lIMT est associ une forte
prvalence des lsions artrielles athromateuses, en particulier sur
les artres coronaires et fmorales [ 1 9 , 2 6 , 2 8 , 5 4 ] . Cependant,
laugmentation dpaisseur du complexe intima-mdia ne peut tre
19-1150
assimile de faon univoque lathrome, car elle peut
correspondre aussi de simples lsions de sclrose artrielle.
De nombreuses tudes prospectives ont ainsi utilis lIMT comme
tmoin des effets thrapeutiques, spcialement dans les essais de
mdicaments antihypertenseurs ou hypolipmiants [37, 48, 58, 69]. Les
rsultats actuellement disponibles semblent confirmer la valeur de
lIMT comme tmoin de ltat et de lvolution globale de la paroi
artrielle. Il reste dmontrer que lintervention prventive ou
thrapeutique sur lIMT saccompagne effectivement dune
rduction de la morbidit et de la mortalit cardiovasculaires, au-
del des effets dj connus de la rduction des facteurs de risque
classiques.
Aujourdhui, lIMT constitue donc un remarquable outil de
recherche pidmiologique et thrapeutique, mais ne peut encore
prtendre un rle dans le diagnostic individuel et, a fortiori, dans
la dcision de traiter un patient.
tude mcanique : la compliance
Au mme titre que lIMT, mais sans doute avec une moindre
inertie, les altrations des caractristiques mcaniques de la paroi
artrielle peuvent prcder de plusieurs annes ou dcennies la
rvlation clinique de la maladie vasculaire. La souplesse de la
paroi artrielle est ainsi une qualit essentielle, dont la perte aboutit
un vritable cercle vicieux pathologique.
FONCTION MCANIQUE DE LA PAROI ARTRIELLE
La souplesse de la paroi artrielle joue un rle essentiel dans la
transformation du flux ventriculaire discontinu en un coulement
capillaire continu. Cette transformation est assure par le dispositif
constitu par les valves cardiaque, la rsistance circulatoire
priphrique, et la souplesse ou lasticit de la paroi artrielle [55].
Lors de chaque contraction ventriculaire, larbre artriel se laisse
en effet distendre et stocke provisoirement une large part du
volume djection systolique, car le niveau de la rsistance
circulatoire ne permet pas dcouler un tel volume dans le seul
temps que dure la systole. Le volume ainsi mis en rserve est
ensuite restitu, par retour de la paroi artrielle, sa position de
repos. Le phnomne ainsi dclench chaque battement
cardiaque se propage le long de la paroi artrielle jusquen
priphrie, constituant londe artrielle dont la manifestation la
plus connue nest autre que le pouls.
Une perte de souplesse de la paroi artrielle a pour consquence
un accroissement marqu de la pression artrielle systolique,
puisque le contenant ne peut plus sadapter au contenu. En
revanche, londe artrielle se propage plus vite et sans attnuation
vers la priphrie, de sorte que le lit vasculaire distal est soumis
une pression pulsatile anormalement leve, ce qui acclre son
vieillissement, donc sa sclrose, et ainsi de suite. De plus, le rgime
de pression artrielle plus leve contre lequel doit lutter le
ventricule gauche est un facteur dinsuffisance cardiaque.
Laltration de llasticit de la paroi artrielle est donc un
vnement dltre de nombreux gards.
Llasticit de la paroi artrielle peut tre value [7, 38] :
soit directement et localement, par la mesure de sa compliance
et de sa distensibilit ;
soit indirectement et globalement, par la mesure de la vitesse de
propagation de londe artrielle.
Mesure directe de la compliance locale
La compliance C est laugmentation de volume artriel produite
par une augmentation de pression.
Cv = DV
DP
Le coefficient de distensibilit diamtrale nest autre que la
compliance exprime en valeur relative au diamtre artriel (par
simplification lgitime, car la longueur de lartre varie peu).
3
19-1150 tude ultrasonographique de la paroi artrielle Angiologie

3 Enregistrement des variations de calibre de lartre carotide commune au cours

du cycle cardiaque. La pulsatilit (d/d) de lartre est ici de 2,84 %.

DCd = 2Dd / d
DP
Sa dtermination ncessite la mesure des variations
systolodiastoliques de diamtre de lartre en un point :
soit par lchographie en mode M, laide dun appareillage
spcial traitant le signal chographique brut (ce qui implique
une intervention au cur de lchographe) [38] ;
soit partir de limage chographique en coupe longitudinale
de lartre, transmise sous forme de signal vido une station
informatique (fig 3).
Dans ces deux cas, le versant superficiel et le versant profond de la
paroi artrielle doivent tre reconnus et leurs dplacements, au
cours du cycle cardiaque, suivis et mesurs, pour tre ensuite 4 Principe de dtermination de la vitesse de londe artrielle sur lartre brachiale,
rapports la pression pulsatile (pression systolique - pression laide dun capteur doppler plac successivement sur lartre subclavire et sur la
portion distale de lartre brachiale, tandis quun capteur photoplthysmographique
diastolique).
est plac lextrmit dun doigt.

Mesure indirecte de la compliance segmentaire

La compliance de la paroi artrielle peut aussi tre mesure non
pas en un point mais sur un long segment par la dtermination de
la vitesse de propagation de londe artrielle. Il suffit pour cela
denregistrer les manifestations du passage de cette onde en deux
points loigns de larbre artriel. Quil sagisse de londe de
pression (dtecte par des capteurs superficiels placs en regard
de lartre), ou de londe de vitesse (dtecte par effet doppler), ou
encore de londe de pouls (dtecte par plthysmographie), ces
manifestations apparaissent successivement en ces deux points
(fig 4). Le dlai ainsi constat, rapport la distance qui spare les
deux points de mesure, donne la vitesse de propagation de londe
artrielle [60].
Des systmes ddis sont disponibles pour effectuer cette mesure
de faon automatique et totalement non vulnrante (fig 5) [20].
La vitesse de propagation de londe artrielle (pulse wave velocity :
PWV) est gale la distance L divise par le temps i mis la
parcourir :

PWV = L
Di 5 Dtermination automatique de la vitesse de londe artrielle au membre sup-
rieur par intercorrlation des signaux obtenus selon le montage de la figure 4. En
Lquation de Bramwell et Hill [12]
permet den dduire la haut, trac doppler de lartre subclavire, au milieu, trac photoplthysmographique
compliance artrielle C : digital, en bas gauche, fonction dintercorrlation, droite, moyenne et dviation
standard du dlai (systme Atys, Lyon, France).
PWV = = 1
qDC
avec q = densit du sang (en kg.m-3).
La vitesse de londe artrielle permet donc de caractriser ltat diffrences. En effet, laorte comporte une majorit de fibres
mcanique dun segment artriel comme laorte, lartre lastiques, tandis que les artres des membres infrieurs sont
brachiale, lartre fmorale, etc. Cette vitesse est normalement quipes de couches musculaires plus paisses, donc dlasticit
infrieure ou gale 4 m.s-1 sur laorte, voisine de 6 m.s-1 aux moindre. La diminution de la compliance de la paroi artrielle
membres suprieurs, et proche de 10 m.s -1 aux membres se traduit par une augmentation de la vitesse de propagation de
infrieurs. La composition histologique de la paroi explique ces londe artrielle.

4
Angiologie tude ultrasonographique de la paroi artrielle 19-1150

Intrt physiopathologique contre-preuve est gnralement ralise par administration

sublinguale dun driv nitr (donneur de NO).
La compliance de la paroi artrielle diminue avec lge [8, 9, 23, 33, 40, 52,

, lhypertension artrielle [4, 29, 57], laugmentation du taux de

57]

cholestrol et de triglycrides (cette relation tant complexe et Intrt clinique

discute), et la diminution du taux de high density lipoprotein
[50, 57]
(HDL)-cholestrol . De mme, le diabte provoque une
altration de la compliance [42, 44, 47, 56, 59, 61, 64], que dterminent aussi
le tabagisme [43, 51] et linsuffisance rnale svre [45].
Au cours de lvolution de lhypertension artrielle, la rduction
de compliance observe peut tre simplement contingente et
rversible, due laugmentation de pression transmurale [29, 36], ou,
plus tardivement, tre la consquence daltrations structurelles et
progressives de la paroi [5, 66, 67], sajoutant aux effets de lge et de
la pression artrielle [62].
tude fonctionnelle : lendothlium
Lendothlium artriel constitue une interface essentielle, assurant
la rception et la transmission de messages humoraux, dtectant
les conditions hmodynamiques, et mettant, destination de la
cellule musculaire lisse, des messages moteurs, en particulier sous
la forme de lendothelium derived relaxing factor (EDRF), reprsent
par loxyde nitrique (NO).
preuve dhypermie postischmique
Les forces de cisaillement gnres, en proportion de la vitesse
circulatoire, par lcoulement du sang au contact de lendothlium,
provoquent la formation de NO, qui diffuse vers la cellule
musculaire lisse vasculaire pour provoquer sa relaxation.
Lhypermie postischmique qui apparat la leve dun garrot
artriel laiss en place 3 minutes sur lavant-bras dtermine une
augmentation de dbit de lartre brachiale, puis, par mise en jeu
du NO en rponse laccroissement des forces de friction sur
lendothlium, son augmentation de diamtre : cest la
vasorelaxation flux-dpendante, qui permet dvaluer ltat
fonctionnel de lendothlium [17].
Afin de distinguer les anomalies fonctionnelles de la cellule
musculaire lisse vasculaire de la dysfonction endothliale, une
Cette mthode est trs largement utilise, et tend supplanter les
techniques plus aggressives, pour mettre en vidence les anomalies
fonctionnelles de lendothlium au cours de trs nombreuses
maladies, de mme que leffet des hormones et des mdicaments.
Une altration de la vasorelaxation flux-dpendante a t
dmontre chez les sujets prsentant une obsit viscrale [34], un
tabagisme actif [16] ou passif [14], ou une hyperhomocystinmie [65],
et parat associe au risque coronarien chez les sujets
asymptomatiques [15]. Cette fonction endothliale dcline avec lge
plus prcocement chez lhomme que chez la femme, dont les
troubles vasculaires apparaissent principalement aprs la
mnopause [18]. Lstrognothrapie substitutive pourrait restaurer
cette dysfonction endothliale postmnopausique [3, 13, 70]. Chez les
sujets prsentant des facteurs de risque dathrosclrose, il existe
cependant une altration fonctionnelle des fibres musculaires lisses
vasculaires, indpendamment de la fonction endothliale [2].
Conclusion
Les techniques actuelles permettent lexploration non vulnrante de
la paroi artrielle dans ses caractristiques morphologiques,
mcaniques et fonctionnelles. Ces techniques constituent des outils
de grande valeur pour la recherche pidmiologique et thrapeutique.
Il est probable quelles seront amenes jouer un rle important,
dans un proche avenir, pour la surveillance des patients risque. Il
est envisageable aussi que les paramtres quelles fournissent
puissent tre, dans un avenir plus lointain, pris en compte dans
lvaluation globale du risque vasculaire en vue dune dcision
thrapeutique. Cependant, avant den arriver l, de nombreuses
tudes prospectives seront encore ncessaires. Pour lheure, le
diagnostic repose encore, principalement, sur la dtection et la
description des lsions artrielles focales, ce qui est loin dtre
ngligeable.

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hormone agonists. Circulation 1998 ; 98 : 1631-1635
 19-1090
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1090 (2004)

Exploration de la microcirculation :
dbitmtrie doppler laser
P. Lger
Rsum. Le doppler laser, qui utilise leffet doppler, est la seule mthode qui permet dvaluer en continu la
perfusion de la microcirculation. La mesure peut tre effectue en un point unique avec le doppler laser
classique ou sur une surface de tissu avec un doppler laser-imageur. Ltude du signal recueilli permet de
mesurer la perfusion et danalyser la vasomotion. Des tests de provocation sont souvent utiliss pour
standardiser les mesures. Les applications du doppler laser sont nombreuses, en physiologie, en pathologie et
en pharmacologie. Le phnomne de Raynaud, lartriopathie des membres infrieurs, les ulcres, les brlures
cutanes, la cosmtologie, la chirurgie plastique et de nombreuses pathologies dermatologiques sont les
applications les plus frquentes. Les rsultats sont interprter en fonction des variations physiologiques du
tissu examin.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Doppler laser ; Microcirculation ; Vasomotion ; Perfusion ; Artriopathie des membres infrieurs ;
Vasodilatation

Introduction
Le doppler laser (DL) permet, par une mthode non invasive, la
mesure en continu de la perfusion de la microcirculation. Son
utilisation en physiologie ou en pathologie ncessite une bonne
connaissance de ses limites et des variations physiologiques du tissu
tudi.

Principe
Le principe du DL repose sur leffet doppler. La lumire mise par
le laser (light activation by stimulated emission of radiation) est un
faisceau cohrent monochromatique dune longueur donde connue.
Lorsque le faisceau incident rencontre une structure immobile, sa
direction est modifie, mais pas sa longueur donde. En revanche,
lorsquil rencontre une hmatie mobile, il est rflchi avec une Figure 1
modification de la longueur donde proportionnelle la vitesse de
lhmatie heurte (Fig. 1). Le spectre du signal rflchi est assimil Mesure par doppler laser
une courbe de Gauss, centre par la frquence dmission. La
lumire mise par le laser est transmise au tissu examin par des La structure vasculaire des tissus est variable. Dans la peau, les
fibres optiques. La lumire rflchie par les cellules fixes et les capillaires nutritionnels sont les plus superficiels (10 50 mm). Plus
cellules mobiles est recueillie par des fibres optiques distinctes, puis profondment (0,5 2 mm), se trouvent les vaisseaux de la
transmise un ordinateur pour tre analyse. Linformation est thermorgulation, les veinules et les artrioles sous-papillaires ; 95
transforme en nergie lectrique partir de laquelle la perfusion % du sang cutan se situent dans la rgion profonde, et seulement
est calcule. 5 % dans la partie superficielle. La profondeur de pntration du
faisceau tant estime 1-2 mm, la perfusion mesure est donc
Le doppler laser classique (LDP) mesure une perfusion en un point
essentiellement celle des vaisseaux sous-papillaires (suprieure
unique et fixe. Une mesure de la perfusion peut tre effectue sur
90 %), et concerne trs peu les capillaires nutritionnels (moins de
une surface en utilisant un doppler laser-imageur (LDPI), les fibres
10 %). [2]
optiques sont alors remplaces par un miroir qui se dplace pour
couvrir une surface maximale de 12 12 cm. [1]
Informations fournies par le signal
recueilli
P. Lger PERFUSION TISSULAIRE
Adresse e-mail: leger.ph@chu-toulouse.fr
Service de mdecine vasculaire, centre hospitalier universitaire Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhs TSA
Le rsultat fourni par le DL sexprime en perfusion : produit entre la
50032, 31059 Toulouse cedex 9, France. vitesse absolue locale des hmaties et leur concentration. Il nest pas
19-1090 Exploration de la microcirculation : dbitmtrie doppler laser
encore possible de mesurer un rel dbit microcirculatoire car
lutilisateur ne connat pas, pour chaque tissu mesur, le volume
exact de pntration du laser. In vitro, en revanche, les mesures de
dbits sont possibles car le volume de pntration du laser peut tre
standardis. [3, 4]
VASOMOTION
Elle traduit la prsence de variation priodique du signal DL. Cinq
types de frquence ont pu tre individualiss. [5] Les battements
cardiaques gnrent des frquences autour de 1 Hz, et reprsentent
30 40 % du spectre total dnergie. Les frquences autour de
0,3 Hz sont en relation avec la respiration, et reprsentent 5 % du
spectre total, les frquences autour de 0,1 Hz sont en rapport avec
une activit myognique intrinsque des fibres musculaires et
reprsentent 20 % du spectre dnergie, les frquences autour de
0,04 Hz sont en rapport avec lactivit neurogne, et reprsentent
20 % du spectre dnergie, et enfin les frquences autour de 0,01 Hz
seraient en rapport avec des variations de flux endothlium-
dpendantes et reprsentent 20 % du spectre dnergie. Un
ordinateur coupl au DL et quip dun logiciel danalyse de signal
permet le calcul de ces ondes de vasomotion, par la mthode de
Transforme de Fourier.
Limites de la technique
ARTEFACTS
Une mauvaise fixation des sondes peut entraner la production
dartefacts. Il est prconis dutiliser un porteur de sonde qui permet
de fixer la sonde sur le tissu tudi, de fixer langle du faisceau et de
supprimer la lumire ambiante. Une trop forte pression de la sonde
sur le tissu peut fausser les mesures. Certains appareils sont munis
dun tmoin lumineux qui indique le bon positionnement de la
sonde.
CHOIX DU SIGNAL ZRO
Le zro lectronique est dtermin lors de la calibration en dirigeant
la sonde DL vers une porcelaine blanche. Il est infrieur au zro
biologique obtenu par mesure de la perfusion tissulaire lors dune
occlusion artrielle. Le zro biologique est variable en fonction du
site de mesure et parfois de la pathologie. Son calcul systmatique
doit donc tre ralis chaque nouvelle mesure.
VOLUME TISSULAIRE DE MESURE
Il est dpendant de la profondeur de pntration du faisceau laser.
Celle-ci est fonction de la longueur donde de la lumire mise, de
la composition et de la quantit de particules en mouvement dans le
tissu pntr. Plus la longueur donde est leve, plus le faisceau
pntre profondment le tissu. La plupart des DL sont quips dune
source hlium-non de longueur donde 632,8 nm, qui tend tre
progressivement remplace par une diode de longueur donde de
780 nm. La teneur en graisse, lhyperkratose ou ldme modifient
la composition et la surface de la peau et influencent ainsi la
pntration du faisceau. La profondeur de pntration admise est
de 1 2 mm au niveau cutan.
REPRODUCTIBILIT
La reproductibilit des mesures de DL est souvent considre
comme mauvaise. En fait, il sagit l des variations physiologiques
du tissu mesur. La reproductibilit de linstrument lui-mme est
bonne. De nombreux tests de provocation sont utiliss, coupls au
DL. Ils permettent une standardisation des mesures et une meilleure
reproductibilit de la technique. Les plus utiliss sont lhyperhmie
ractionnelle, les tests thermiques, les manuvres positionnelles et
les stress mentaux. Plus rcemment, une technique diontophorse a
2
Angiologie
t couple au DL. Elle permet lapplication locale de diffrentes
substances avec mesure de leurs effets sur la perfusion. Cette
technique est trs intressante pour tudier la vasodilatation
endothlium- ou non endothlium-dpendante.
MULTIPLICIT DES INSTRUMENTS
En Europe, il existe plusieurs instruments de mesure de DL. Cette
multiplicit des instruments rend difficile la comparaison des
rsultats obtenus avec diffrents matriels. Un travail europen de
standardisation (Project SMT4-CT97-2148) a permis de calculer des
corrlations existant entre les diffrents appareils de mesure. [6]
Utilisation en clinique
PHNOMNE DE RAYNAUD (PR)
Le DL permet, en utilisant des tests thermiques, de diffrencier les
sujets normaux des sujets atteints dun PR. En revanche, la diffrence
entre les sujets atteints dun PR primaire et ceux atteints dun PR
secondaire ne peut pas tre faite. [7] Des tests thrapeutiques avec
diffrents vasoactifs et de nombreuses tudes sur la
physiopathologie du PR sont raliss avec le DL. [8, 9]
ARTRIOPATHIE DES MEMBRES INFRIEURS (AOMI)
La comprhension de la physiopathologie de lartriopathie a
beaucoup progress grce au DL. Le rflexe veinoartriolaire est
modifi au cours dune AOMI. [10, 11] La vasodilatation endothlium-
dpendante et non endothlium-dpendante est altre au cours de
lAOMI. [12] Le DL permet dtudier les effets hmodynamiques de
thrapeutiques angiogniques et dautres mdicaments actifs sur la
microcirculation. [13, 14] Mais surtout, le DL est utilis en pratique
quotidienne pour mesurer la pression dorteil. Compar la
photoplthysmographie, le DL a une meilleure sensibilit pour les
faibles pressions. [15]
ULCRES
Dans cette pathologie, le LDPI est le plus souvent utilis. [16]
CHIRURGIE PLASTIQUE
La surveillance postopratoire par LDP ou LDPI amliore les
rsultats des lambeaux libres en permettant la dtection prcoce de
dfaut de perfusion. [17, 18]
BRLURES
Le DL permet de quantifier la gravit de la brlure, dorienter la
prise en charge thrapeutique et dtudier le devenir aprs
cicatrisation. [1921]
PHARMACOLOGIE
Le DL est utilis pour valider ou surveiller certains traitements.
AUTRES
Le DL est aussi frquemment utilis en cosmtologie [22] ou dans de
nombreuses pathologies dermatologiques comme le psoriasis, [23] le
mlanome, [24] le vitiligo. [25]
Conditions dutilisation
recommandes [26]
Laisser chauffer lappareil pendant 15 minutes. Ne pas exercer de
pression entre le capteur et le tissu mesur.
Angiologie Exploration de la microcirculation : dbitmtrie doppler laser 19-1090

Sassurer de labsence dabsorption de repas, de mdicament ou
de produit, qui puissent modifier le dbit cutan.
Sassurer que le sujet tudi na pas pratiqu un exercice
musculaire avant la mesure, na pas t expos des variations de
temprature, un stress mental.
Placer le sujet au calme pendant 15 minutes avant
lenregistrement, dans la position qui sera celle des mesures.
Pratiquer trois enregistrements et calculer une moyenne.
Stabiliser et noter toutes les conditions denvironnement de la
mesure. Ne pas placer le sujet, ou le site tudi, au soleil ou au-
dessous dune lampe. Respecter un niveau donn entre le site tudi
et le cur.
Dans toutes les publications, fournir les dtails concernant les
caractristiques techniques de lappareil, ainsi que ceux concernant
tous les points dj cits.
Conclusion
Le DL est une technique qui a pris une place importante dans ltude de
la microcirculation. Il permet la ralisation dtude physiologique,
pharmacologique chez des sujets sains et dans de nombreuses
pathologies. Son utilisation en pratique clinique quotidienne reste
toutefois restreinte.

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3
 19-1130

Exploration du systme lymphatique :

preuve au bleu, lymphographies
directes, lymphoscintigraphies,
autres mthodes
M. Riquet, M.-A. Collignon, A. Aouafia, P. Legman

Le systme lymphatique est ncessaire lhomostasie de lorganisme. Il est prsent pratiquement

partout mais chaque organe possde un rseau qui lui est propre. Lune des fonctions de cet ensemble est
de vhiculer la lymphe et ses composs de linterstitium vers la circulation sanguine. Cest un systme
complexe. Mettre en vidence les vaisseaux lymphatiques eux-mmes est possible en les injectant
directement, mais la lymphographie lipiodole qui tait utilise couramment autrefois nest plus ralise
que par de rares centres plus particulirement intresss aux vaisseaux lymphatiques. Les images du
systme lymphatique obtenues par lymphographie taient plus prcises que celles des explorations plus
rcentes mais le dveloppement des nouvelles techniques va probablement permettre damliorer leur
qualit. linverse, les lymphonuds traverss par la lymphe et qui jouent un rle important dans les
dfenses de lorganisme contre les infections et contre les cancers, sont lobjet de beaucoup plus
dattention. Les techniques et les recherches visant les objectiver sont nombreuses. Il manque toutefois
encore des mthodes qui mettent en vidence les lymphonuds tumoraux avec certitude et des
techniques plus affines qui puissent mettre en vidence ceux qui sont le sige de micromtastases.
2006 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Lymphonuds ; Vaisseaux lymphatiques ; Canal thoracique ; Lymphographie ;

Lymphoscintigraphie ; Rsonance magntique ; TEP

Plan
Introduction
Anatomie
Canal thoracique
Vaisseaux lymphatiques
Visualisation du systme lymphatique
Mise en vidence des vaisseaux lymphatiques
preuve au bleu
Lymphographie et lymphoscanner
Mdecine nuclaire et exploration du systme lymphatique :
lymphoscintigraphie 4 Le principal vaisseau lymphatique est le canal thoracique. [1]
Lymphoscintigraphie des membres 4 Le canal thoracique est form par la runion de deux troncs
Recherche du ganglion sentinelle par lymphoscintigraphie 5 lymphatiques lomboaortiques et dun tronc lymphatique
Autres mthodes dexploration du systme lymphatique
Conclusion
Introduction
Le systme lymphatique est troitement li au systme
vasculaire sanguin dont il est complmentaire. Il est form de
vaisseaux qui drainent les liquides interstitiels et les recondui-
sent dans la circulation veineuse. Sur leur trajet, ces vaisseaux
traversent des ganglions (LN) contenant du tissu lymphode. Ce
faisant il joue un rle essentiel dans la lutte contre les maladies
infectieuses et les maladies cancreuses. Le systme lymphatique
nest pas un organe mais chaque organe possde son systme
lymphatique. Le systme lymphatique est difficile mettre en
vidence. En effet, si les LN sont visibles, ce dautant quils sont
pathologiques, les vaisseaux lymphatiques qui les relient sont
quant eux invisibles sils ne sont pas rvls de faon artifi-
cielle. Aprs avoir rappel lanatomie du systme lymphatique,
nous verrons comment celui-ci peut tre rvl de faon directe,
1
par des techniques qui mettent en vidence les LN mais aussi
1 les vaisseaux lymphatiques eux-mmes et de faon indirecte par
1 des techniques plus axes sur ltude des LN et de leur
2 pathologie.
2
2
2
Anatomie
2
Canal thoracique
intestinal. Les troncs lymphatiques lomboaortiques reoivent la
6 lymphe des membres infrieurs, des parois abdominales et
7 lombaires et des organes intra-abdominaux. La lymphe de
lintestin rejoint directement lorigine du canal thoracique par
le tronc lymphatique intestinal qui vhicule le chyle, produit de
la digestion des graisses. Le canal thoracique est llment le
plus postrieur du mdiastin. Il se constitue en arrire de laorte
au niveau des piliers du diaphragme, croise le mdiastin
postrieur de droite gauche en arrire de la portion horizon-
tale de la crosse de laorte et sabouche dans le confluent
veineux de Pirogoff gauche o la lymphe rejoint la circulation
sanguine. Le canal thoracique va recevoir des vaisseaux lym-
phatiques des organes intrathoraciques (sophage, poumons,
cur) et du diaphragme. [2] Les vaisseaux lymphatiques de la
paroi thoracique, des membres suprieurs, de la tte et du cou
rejoignent la circulation sanguine au niveau des confluents
veineux de Pirogoff droit et gauche indpendamment par de
petites crosses. Les organes intrathoraciques peuvent galement

Angiologie 1
19-1130 Exploration du systme lymphatique : preuve au bleu, lymphographies directes, lymphoscintigraphies, autres mthodes
se drainer par de petites crosses au niveau de ces confluents
veineux. gauche, ces petites crosses peuvent aussi se connecter
au canal thoracique et donc rejoindre la circulation sanguine
par lintermdiaire dun court segment de canal thoracique. Ceci
nexiste pas droite, sauf en cas de canal thoracique double ou
droit, rarets anatomiques prsentes dans moins de 5 % des cas.
Vaisseaux lymphatiques
Les vaisseaux lymphatiques sont de trois types : lymphatiques
initiaux, [3] prcollecteurs et collecteurs. [4] Les deux derniers
sont munis de valves qui empchent tout reflux de lymphe.
Entre deux jeux de valves existe une unit appele lymphan-
gion . Le lymphangion est dot de muscles lisses et contracti-
les. [5] Cette contractilit, phnomne actif, est le mcanisme
principal de la progression de la lymphe. [6, 7] La pulsatilit du
systme lymphatique est le reliquat de lvolution des espces :
dans les organismes infrieurs existe un systme lymphatique
prpondrant vhiculant une hmolymphe et ayant la pulsati-
lit du systme cardiaque. [8] Les vaisseaux lymphatiques
rencontrent sur leur trajet des ganglions quils atteignent par
leur priphrie. Dans la nomenclature anatomique, le terme
ganglion nest plus rserv quau systme nerveux sympathique
et a t remplac par lymphonud en ce qui concerne le
systme lymphatique. Aussi avons-nous utilis labrviation LN
pour les dsigner. Au sein de ces LN, la lymphe entre en contact
avec le systme immunitaire puis ressort par le hile des LN.
Ainsi les macromolcules vhicules par la lymphe entrent
en contact avec les dfenses immunitaires. Lun des premiers
rles de la circulation lymphatique chez lembryon est cette
lutte contre les agents infectieux. [8] Il est important de souli-
gner que certains vaisseaux lymphatiques peuvent ne pas
rencontrer de LN et rejoindre directement la circulation san-
guine sans ou par lintermdiaire du canal thoracique et que le
nombre et la taille des LN sont trs variables dun territoire
lautre mais aussi dun individu lautre.
Visualisation du systme lymphatique
La lymphe est translucide, incolore et les vaisseaux lympha-
tiques sont trs fins, cheminant le plus souvent dans la graisse
et ne sont pas visibles. Seuls les lymphatiques intestinaux et le
canal thoracique lors de la digestion des graisses prennent un
aspect laiteux qui permet de les reconnatre. Les tudes anato-
miques menes sur le cadavre, qui ont permis la description du
systme lymphatique dans son ensemble et organe par organe,
nont t possibles que grce lusage de produits pntrant les
capillaires lymphatiques ds leur origine et les colorant. On
rappelle pour mmoire lusage du mercure par les anciens et,
plus rcemment, lusage de la masse de Gerota plus ou moins
modifie en fonction des tudes. [4, 9] Pour tudier le systme
lymphatique chez ltre vivant, il est ncessaire davoir recours
des produits permettant de le visualiser ou de le rvler
indirectement.
Mise en vidence des vaisseaux
lymphatiques
preuve au bleu
Cette technique consiste en linjection dun colorant vital
(bleu patent ou bleu Evans) au niveau de la rgion tudier. Le
produit pris en charge par les lymphatiques initiaux va rvler
localement vaisseaux lymphatiques et LN. Linconvnient de
cette technique est de ne pas fournir de renseignements sur les
rseaux lymphatiques plus haut situs. Les vaisseaux lymphati-
ques rvls peuvent ensuite tre injects directement (lympho-
graphie). Son usage, en nette rgression du fait de la disparition
de la lymphographie pdieuse, jouit dun regain dintrt du fait
de son association dans la recherche des ganglions sentinelles
dorganes superficiels (cf. infra). Certains lutilisent pour cibler
le curage ganglionnaire dorganes profonds avec des rsultats
encourageants. [10, 11] Barot et al. [12] lont utilise pour visualiser
les vaisseaux lymphatiques de faon les respecter lors dun
autre geste chirurgical. Des ractions allergiques aux produits
utiliss ont t rapportes. [13]
2 Angiologie
Figure 1. Dissection dun canal lymphatique.
Lymphographie et lymphoscanner
La lymphographie pdieuse reste la mthode de choix pour
explorer le systme lymphatique. Elle seule rvle lanatomie et
met en vidence les modifications architecturales des LN et les
anomalies des vaisseaux lymphatiques. Abandonne pour les
bilans oncologiques, elle est irremplaable pour ltude des
troubles de la circulation lymphatique en cas de fistule lympha-
tique, chylothorax, chylopricarde ou ascite chyleuse, etc. [14]
Technique
Certaines contre-indications sont respecter : insuffisance
cardiovasculaire, infections pulmonaires, insuffisance respira-
toire, shunt cardiaque droit gauche.
Matriel
Le matriel ncessaire consiste en une table avec champs
striles, gants striles, bistouris, pince dissquer sans et avec
griffes, ciseaux, petits clamps vasculaires, seringues de 2 5 ml,
avec aiguilles hypodermiques et fil suture non rsorbable. Il
faut insister sur la ncessit davoir un cathter lymphogra-
phie (longueur = 600 mm, diamtre = 0,70 mm) raccorder
un injecteur lectrique. Il sagit dun injecteur lectrique spcial
pour lymphographie comportant deux seringues de 20 ml. Le
produit de contraste utilis est du Lipiodol ultrafluide.
Ralisation pratique
La lymphographie est un examen relativement long (2 3 h)
qui est effectu sur un patient en dcubitus dorsal, install
confortablement. Le patient ne doit pas tre jeun.
Il convient de lui expliquer pralablement les grandes lignes
de lexamen et de sassurer quil ne prsente aucune contre-
indication. Lexamen doit tre ralis avec une asepsie rigou-
reuse (pieds propres, rass de faon bipdieuse).
Coloration des vaisseaux lymphatiques. Trois millilitres de
Xylocane 1 % mlangs 2 ml de bleu patent sont injects
dans le tissu cellulaire sous-cutan entre les premiers orteils de
chaque pied. Linjection du produit colorant est douloureuse.
Quinze 20 minutes plus tard, les vaisseaux lymphatiques sont
identifis lorsque, drainant le produit, ils apparaissent bleu-vert
sur le dos du pied partir de la flaque du colorant. Lamliora-
tion de la coloration de remplissage des vaisseaux lymphatiques
est obtenue par massages du dos du pied.
Incision du plan cutan. Les vaisseaux lymphatiques ainsi
rvls, un site sur le dos du pied est choisi pour inciser la peau.
Aprs anesthsie locale, une incision verticale de 1 2 cm est
ralise dans laxe longitudinal du pied ou lgrement oblique
et les rgions prilymphatiques sont dissques de faon
exposer un vaisseau lymphatique (Fig. 1). Un clamp vasculaire
est mis en place en aval du vaisseau lymphatique. Le massage
des zones interdigitales permet de mieux colorer le vaisseau
lymphatique et daugmenter son calibre. Un cathter fin est
alors insr dans le vaisseau lymphatique paralllement ce
dernier en prenant appui sur les deux branches de la pince. La
mise en place de laiguille et la canulation du vaisseau lympha-
tique sont effectues dans la rainure du clamp vasculaire afin de
les solidariser.
Injection de srum physiologique. Une injection de srum
physiologique qui distend et dcolore le vaisseau lymphatique
 Exploration du systme lymphatique : preuve au bleu, lymphographies directes, lymphoscintigraphies, autres mthodes 19-1130
Figure 2. Cathtrisme dun canal lymphatique.
tmoigne dun cathtrisme russi. Il faut alors fixer le cathter
et laiguille la peau par du Steri-Strip et demander au patient
de ne plus bouger le pied (Fig. 2). En cas dchec (vaisseau
lymphatique transperc, rsistance linjection etc...), il est
ncessaire de recommencer la procdure du cathtrisme. Un
autre vaisseau lymphatique est alors recherch, et lopration
renouvele.
Le patient, en dcubitus dorsal pendant tout lexamen, doit
recevoir tous les mdicaments ou perfusion ncessaires. Le
cathter raccord la seringue permet linjection de Lipiodol
ultrafluide. Le Lipiodol ultrafluide produit une opacification
des vaisseaux lymphatiques et des LN sans diffuser en dehors.
Le dbut de linjection se fait sous faible pression pendant
quelques minutes puis le dbit augmente en fonction du
droulement de lexamen. Sil se produit une fuite de produit de
contraste au niveau de laiguille, il est alors prfrable de rduire
la pression afin de continuer lexamen. Labsence de fuite
autour de laiguille, la diminution de la quantit de produit
dans la seringue, lapparition de crampes et de fourmillements
au niveau du mollet tmoignent de lefficacit de linjection.
La dose est de 6 7 ml de produit de contraste injects par
vaisseau lymphatique, avec un dbit de 4 10 ml/h. Le volume
total doit atteindre 14 ml. En rgle gnrale, peut tre utilis
comme dose 1 ml par 10 kg de poids corporel et par pied. Une
injection trop rapide peut amener une rupture du vaisseau
lymphatique. la fin de linjection, laiguille est retire, la plaie
est nettoye et ferme par deux points de suture avec du fil non
rsorbable qui seront enlevs au bout de 8 10 jours.
Clichs radiographiques. Classiquement, six clichs doivent
tre obtenus aprs linjection puis six autres le lendemain pour
la visualisation des ganglions. Ces clichs sont un abdomen face
et profil, et un thorax face, profil et obliques antrieurs droit et
gauche
Complications
Des ractions de type allergique parfois graves peuvent
survenir au cours de lexamen ou de faon retarde. Elles sont
dues plusieurs des produits utiliss (bleu patent, Xylocane
ou Lipiodol). Il est parfois difficile didentifier lagent respon-
sable, do lintrt de raliser lexamen chez des patients au
minimum en hospitalisation de jour.
Des pneumopathies et des embolies pulmonaires ont t
dcrites. Un aspect de miliaire lipiodole dans les suites de
lexamen, soit asymptomatique, soit associe une fivre de
courte dure est frquent.
Des complications neurologiques, syndrome fbrile avec
dsorientation, confusion mentale, troubles moteurs ou tat
comateux ont t dcrites. Elles peuvent sexpliquer par la
prsence dun shunt cardiaque mconnu, ou de fistules artrio-
veineuses pulmonaires voire encore de communications lym-
phoveineuses. Dautres complications, hmorragie intra-
alvolaire, hypothyrodisme, embolie artrielle crbrale ou
rnale, ont pu tre observes. Toutes ces complications sont
rares et pour la plupart dentre elles exceptionnelles.
Angiologie
Figure 3. Lymphographie, canal thoracique, citerne de Pecquet
(flches).
Rsultats
Premier jour : les vaisseaux lymphatiques sont opacifis
Ils apparaissent comme des canaux fins rguliers, peu nom-
breux, dbutant ds linjection et jusquaux rgions inguinales,
se propageant vers le rtropritoine, les rgions priaortique,
latrocave, inter-aortico-cave, pour former la citerne de Pecquet
la jonction thoracoabdominale et se poursuivre par le canal
thoracique vers le confluent veineux de Pirogoff gauche (Fig. 3).
Les clichs du premier jour sont essentiels car ils montrent la
circulation lymphatique et dventuelles anomalies vasculaires :
prsence dectasies, de modifications anatomiques, de fuite de
produit de contraste vers la plvre, le pricarde, labdomen, par
reflux. La citerne de Pecquet, en avant du corps de L1, peut tre
situe de faon latrale. Le canal thoracique peut tre ddoubl,
plexiforme ou se vider dans le confluent veineux de Pirogoff
droit.
Second jour : les LN sont analyss
Il sagit de formations oblongues, avec une composante
granuleuse stendant du sinus du ganglion vers la priphrie.
Les LN augmentent de volume durant les 24 48 heures
suivant la lymphographie. Le remplissage des LN se produit ds
les chanes inguinales.
Il existe de grandes variations en nombre et en taille. La taille
et le nombre des LN para-aortiques opacifis sont en rgle
constants chez le sujet normal : les LN pathologiques apparais-
sent hypertrophis ou htrognes. Certains LN peuvent tre
situs dans dautres rgions, poplite, intercostale, mdiastinale,
hilaire, paratrachale, supraclaviculaire, et axillaire.
Lymphoscanner
Un scanner est pratiqu dans les suites de la lymphographie
lors du premier jour.
Ce scanner hlicodal, pratiqu laide de scanner bi- ou
multidtecteurs, comporte des coupes de 5 mm acquises sans
injection de produit de contraste par voie intraveineuse, du
thorax au pelvis, permet dobjectiver les vaisseaux lymphatiques
dans leur sige rtropritonal, priaortique, puis thoracique. La
confrontation de la lymphographie conventionnelle et du
scanner permet de prciser la situation exacte des LN et des
vaisseaux lymphatiques, de dpister des opacifications inhabi-
tuelles, de mettre en vidence des circulations ectopiques, ou
3
 19-1130 Exploration du systme lymphatique : preuve au bleu, lymphographies directes, lymphoscintigraphies, autres mthodes
Figure 4. Chylorrhe. Lymphoscanner : opacification de canaux lym-
phatiques ectopiques (flche) (cf. petit bassin).
Figure 5. Chylurie. Lymphoscanner : fuite de Lipiodol avec opacifica-
tion calicielle gauche (flche).
.
des variantes anatomiques. Des anomalies des vaisseaux lym-
phatiques sont rencontres loccasion de pathologies diverses
(Fig. 4), ascite chyleuse, chyluries (Fig. 5) et plus souvent encore
.
chylothorax (Fig. 6).
Lymphographie et pneumologie interventionnelle
La lymphographie permet de visualiser les vaisseaux lympha-
tiques et certains auteurs y ont recours pour pratiquer des gestes
thrapeutiques. [15, 16] Cope, [17] linitiateur de cette avance
technique, a rapport avoir guri 43 des 58 patients souffrant de
chylothorax aprs avoir embolis le canal thoracique repr par
lymphographie pdieuse. Il faut souligner ce propos que la
lymphographie pdieuse peut entraner larrt des fuites chyleu-
ses, phnomne dont lexplication est encore du domaine des
hypothses. [18]
Mdecine nuclaire
et exploration du systme
lymphatique : lymphoscintigraphie
La lymphoscintigraphie est une mthode dexploration
indirecte du systme lymphatique qui consiste tudier le
drainage de particules radiomarques injectes dans le tissu
sous-cutan.
Le radiopharmaceutique utilis est une suspension de
nanocollodes marqus au techntium 99m (99mTc) metteur
gamma dnergie 140 keV et de priode 6 heures, peu onreux,
et facilement disponible. La seule voie dpuration de ces
4 Angiologie
Figure 6. Chylothorax. Lymphographie : fuite ganglionnaire (flche). Il
existe un canal thoracique gauche bien visible. La fuite provient dun
ddoublement avec autre crosse droite.
particules qui ne peuvent normalement pas passer dans les
capillaires sanguins en raison de leur trop grand diamtre, est
le systme lymphatique. Deux produits sont autoriss dans cette
indication en France : le Nanocis et le Nanocoll. Le diamtre
moyen des particules est respectivement de 100 et de 80 nm. La
lymphoscintigraphie a en pratique deux applications : ltude
du drainage lymphatique des membres et la dtermination du
ganglion sentinelle (GS) dune tumeur. Dautres applications
(exploration du canal thoracique notamment) ne sont pas de
pratique courante.
Lymphoscintigraphie des membres
Technique
Linjection est bilatrale et simultane en sous-cutan dans le
premier espace interdigital des mains ou des pieds. La dose
injecte est de 30 60 MBq par site dans 0,2 ml de srum
physiologique. Les protocoles dimagerie ne sont pas standardi-
ss [19] et varient selon les services. Leur principe en est toutefois
toujours le mme et lacquisition des images se fait en deux
temps : dans le premier temps, au dcours immdiat de linjec-
tion, des images squentielles de la progression du radiophar-
maceutique vers la racine du membre sont enregistres par une
gammacamra ; dans le deuxime temps, aprs activit muscu-
laire normale du patient, des images centres sont acquises
45 ou 60 minutes aprs linjection, balayage des membres
infrieurs et du bassin et image centre sur le thorax ou images
centres sur les membres suprieurs et le thorax. Dans certains
cas, une acquisition dimages plus tardives, 3 ou 4 heures aprs
linjection, peut tre utile pour affirmer labsence de site
ganglionnaire fonctionnel.
La dure totale de lexamen varie ainsi de 1 heure 4 heures.
Rsultats normaux
Aprs injection sous-cutane, on observe sur les images
squentielles une progression rgulire du radiopharmaceutique
qui diffuse dans le tissu conjonctif, pntre dans les capillaires
lymphatiques, chemine dans les collecteurs et saccumule dans
les LN. Lors dune injection la main, les vaisseaux lymphati-
ques sont visualiss sous forme de trajets qui suivent le bord
interne du membre suprieur, puis apparaissent les LN axillaires
et sous-claviers. Lors dune injection au pied, les vaisseaux
lymphatiques sont visualiss sous forme de trajet rectiligne
unique ou double la jambe, et unique la cuisse, puis
apparaissent les LN inguinaux, iliaques et lomboaortiques.
Le dbit lymphatique est considr comme normal lorsque
lactivit axillaire ou inguinale est visualise moins de 45 minu-
tes aprs linjection (Fig. 7, 8).
Rsultats pathologiques
Des images de dilatation des vaisseaux lymphatiques, de
rseau collatral, dinterruption dun trajet lymphatique, de
 Exploration du systme lymphatique : preuve au bleu, lymphographies directes, lymphoscintigraphies, autres mthodes 19-1130
Figure 7. Balayage des membres inf-
rieurs et du bassin ralis 45 minutes aprs
injection bipdieuse. Visualisation de
foyers de captation ganglionnaire ingui-
naux, iliaques et lomboaortiques bilat-
raux.
Figure 8. Balayage des membres inf-
rieurs et du bassin ralis 4 heures aprs
injection bipdieuse. Lymphdme ma-
jeur du membre infrieur droit. Visualisa-
tion de foyers de captation ganglionnaire
inguinaux gauches. Pas de foyer de cap-
tation ganglionnaire iliaque.
drainage crois entre ct normal et pathologique, de diffusion
sous-cutane, voire dabsence totale de migration avec stase
Angiologie
prolonge au niveau du point dinjection, tmoignent dune
perturbation de la circulation lymphatique (Fig. 8).
La faible ou non-visualisation des LN la racine dun
membre la 45e minute suivant linjection constitue le meilleur
argument lheure actuelle en faveur dune dysfonction
lymphatique. La visualisation de LN pitrochlens et/ou
humraux pour les membres suprieurs ou de LN poplits pour
les membres infrieurs tmoigne dune compensation par le
rseau profond dune insuffisance du drainage superficiel.
Ainsi, lanalyse visuelle des images permet de dterminer le
ou les mcanismes de la pathologie lymphatique : insuffisance
dextraction au point dinjection, de transport ou de captation
ganglionnaire. Elle peut mettre en vidence un dysfonctionne-
ment bilatral du drainage lymphatique alors que ldme nest
prsent que dun ct. En cas de lymphdme, une acquisition
dimages tardives doit tre ralise pour confirmer labsence de
LN fonctionnels. En effet, la diminution ou le dfaut de
captation peut tre d au dfaut de migration depuis le point
dinjection. Dans certains cas, dautres sites dinjection peuvent
tre utiliss pour ltude du systme lymphatique profond ou en
aval dune interruption du drainage.
En labsence ddme, un retard limprgnation des LN
inguinaux ou axillaires peut tre expliqu par un ralentissement
physiologique de la circulation lymphatique d un alitement
ou un repos prolong. linverse, la circulation lymphatique
est acclre par lactivit musculaire. Enfin la fonction lym-
phatique diminue avec lge. La sensibilit de lexamen est de
73 % et sa spcificit de 100 %. Une analyse quantifie de la
cintique peut tre ralise :
tude de la disparition du radiopharmaceutique partir du
point dinjection ;
tude de lapparition de la radioactivit dans une rgion
dintrt situe une certaine distance du point dinjection
qui permet de mesurer la vitesse circulatoire de migration
lymphatique du collode ;
tude de la quantit de traceur qui arrive au niveau des sites
ganglionnaires.
Les donnes quantifies permettent damliorer la sensibilit
et la spcificit de lexamen [19-21] en particulier pour le
diagnostic de lymphdme infraclinique.
Indications
Le lymphdme reprsente la principale indication de la
lympho-
scintigraphie des membres. Il est actuellement majoritairement
secondaire un curage ganglionnaire et/ou une radiothrapie.
Le lymphdme primitif est d des anomalies morphologi-
ques du systme lymphatique. Il peut tre hrditaire ou
familial, avec une nette prdominance fminine (70 80 %). [20]
La lymphoscintigraphie est indique aprs avoir limin les
autres causes ddme : elle permet alors den affirmer ou den
infirmer lorigine lymphatique. Une lymphoscintigraphie
normale permet dexclure linsuffisance lymphatique. [20] La
lymphoscintigraphie contribue la dcision thrapeutique et
peut tre rpte dans le cadre de la surveillance. [20, 22]
Recherche du ganglion sentinelle
par lymphoscintigraphie
Le but de lexamen est de permettre lidentification, le
reprage et le prlvement peropratoire du GS dune lsion
tumorale. Le GS se dfinit comme le premier relais ganglion-
naire dune tumeur. Son absence denvahissement par des
cellules mtastatiques serait un signe fiable de labsence
denvahissement des autres LN. Deux techniques sont utilisa-
bles. La premire repose sur linjection peropratoire de colo-
rants vitaux et la seconde sur celle de radiocollodes. Les
principales indications de cet examen sont actuellement le
cancer du sein de petite taille et le mlanome malin.
Technique
Le radiopharmaceutique est le mme que celui utilis pour
les lymphographies des membres. La dose injecte est de 30
60 MBq par site dans 0,5 ml environ de srum physiologique.
Compte tenu de la dcroissance physique du 99mTc, la dose
injecte doit tre adapte lheure de la chirurgie (le jour mme
ou le lendemain). Linjection est ralise en mdecine nuclaire.
5
19-1130 Exploration du systme lymphatique : preuve au bleu, lymphographies directes, lymphoscintigraphies, autres mthodes
Figure 9. Tumeur du quadrant suproexterne du sein gauche. Images
ralises 15 heures aprs injection priarolaire. Visualisation dun foyer
unique de captation ganglionnaire axillaire.
Figure 10. Tumeur lunion des quadrants suprieurs du sein gauche.
Images ralises 15 heures aprs injection priarolaire. Visualisation dun
double drainage et de foyers de captation ganglionnaire axillaire, sous-
clavier et mammaires internes.
Dans le cancer du sein, linjection peut tre intratumorale,
pritumorale, sous-arolaire, sous-cutane ou intradermique en
regard de la tumeur. Le choix du meilleur site anatomique
dinjection reste dbattu. [23] La majorit des auteurs saccorde
sur la mdiocre fiabilit du site intratumoral du fait de la
possibilit de squestration du traceur, lexception toutefois
des tumeurs non palpables. Les autres modes dinjection ont
tous permis dobtenir dexcellents rsultats. Pour les tumeurs
profondes, une injection pritumorale semble prfrable.
Dans le cas du mlanome, linjection est ralise en intrader-
mique, en plusieurs points la priphrie de la cicatrice
dexrse.
Dans le cancer du sein, des images statiques de face et de
profil centres sur le thorax sont acquises 30 60 minutes aprs
linjection ou le lendemain matin, avant la chirurgie. Dans le
mlanome, lenregistrement dimages dynamiques au dcours
immdiat de linjection est recommand [24] car la migration des
radiocollodes est trs rapide et le GS se rvle en quelques
minutes. Les incidences dpendent de la localisation.
Le GS est repr la peau sous la camra pour faciliter la
dtection peropratoire par le chirurgien. Cette tape
est essentielle dans le mlanome o des trajets de drainage
inhabituels ont t observs. [24, 25] En pathologie mammaire, la
ncessit de raliser une lymphoscintigraphie propratoire na
ici pas t tablie, [23] certaines quipes niant toute utilit
cette imagerie. [26] Le ou les LN visualiss sont axillaires et sous-
claviers (Fig. 9). La scintigraphie peut visualiser un LN
mammaire interne (Fig. 10). Il sagit alors dune lsion centrale
ou dun quadrant interne du sein. Dans de rares cas, la non-
visualisation, mme sur des images tardives, dun site ganglion-
naire fait fortement suspecter un envahissement tumoral. [27]
Au bloc opratoire, linjection de colorants vitaux peut tre
couple la technique isotopique. Le GS est repr par le
chirurgien au moyen dune sonde de dtection isotopique. Un
apprentissage, en particulier la manipulation des sondes de
dtection, est indispensable. [24, 28] Certaines quipes ne
ralisent lexrse que du LN le plus proche de la tumeur ou le
plus radioactif, mais tous les LN drainant directement la lsion
devraient tre rsqus. Il est donc important de visualiser le
drainage soit par une imagerie isotopique dynamique prcoce,
6 Angiologie
soit par la mthode au bleu. [25, 29] Enfin, selon certains auteurs,
tous les LN radioactifs devraient tre rsqus. [30]
Rsultats
Les performances de cette technique sont excellentes. Pour le
cancer du sein, le taux de dtection varie selon les tudes de 95
98 %. [31] Dans le mlanome, le taux de dtection est sup-
rieur 95 %. [24, 32] De nombreuses tudes ont maintenant
confirm que la technique du GS permet dtablir le statut
ganglionnaire dune tumeur au prix dune morbidit moins
importante que celle dun curage axillaire. [33]
Autres indications
Cette technique sapplique potentiellement toutes les
lsions cancreuses. De nouvelles indications de cette mthode
sont en cours dvaluation : ORL, [34, 35] clon, [36] prostate,
poumon, col de lutrus. Le but de ltude du GS nest alors pas
seulement de rduire ltendue du curage mais aussi daugmen-
ter la sensibilit de lexamen anatomopathologique en lorien-
tant spcifiquement vers le ou les LN les plus pertinents sur
lesquels il est ncessaire dintensifier les moyens dinvestigation
pour mettre en vidence une atteinte mtastatique. [24] Des
tudes sont en cours pour valuer la valeur pronostique [33] des
micromtastases.
Autres mthodes dexploration
du systme lymphatique
Les mthodes pour explorer les vaisseaux lymphatiques sans
avoir recours une lymphographie lipiodole partir des
vaisseaux pralablement rvls par du bleu vital sont nom-
breuses. Toutes restent du domaine de la recherche et sont
encore en cours dvaluation. Lensemble du systme lymphati-
que est difficilement objectivable en son entier.
Linjection intrahpatique sous contrle chographique de
produit de contraste iod dans les espaces priportaux permet
de raliser une lymphographie indirecte. Cette technique a pu
permettre la mise en vidence dune fuite lymphatique post-
opratoire. [37] Elle a pu aussi tre utilise pour le traitement de
mtastases aux LN intra-abdominaux. La chimiothrapie utilise
tait additionne au produit de contraste pour contrler
lapplication lective de cette thrapeutique locorgionale. [38]
La rsonance magntique nuclaire sans produit de contraste
a permis davoir une approche anatomique intressante du
canal thoracique chez 82 sur 113 patients. [39] Toutefois, ce type
dtude reste encore isol.
De nombreux travaux ont test des produits de contraste
optimisant les possibilits offertes par rsonance magntique.
Ces produits qui tendent explorer les LN plutt que les
vaisseaux lymphatiques sont nombreux. [40]
Pour tudier les vaisseaux lymphatiques, des produits de
contraste base de gadolinium modifi ont t utiliss :
gadotrate de mglumine inject dans le tissu interstitiel. Pris en
charge par les capillaires lymphatiques initiaux, ce produit
donne des rsultats iconographiques prometteurs. Les travaux
sont surtout exprimentaux. Il nexiste quun seul travail
rapport chez lhomme. [41]
Pour tudier les LN, lapparition dappareils nouveaux de
tomodensitomtrie grande rsolution mais aussi de procds
nouveaux dimagerie par rsonance magntique [42] permet
davoir une approche de plus en plus prcise de leur anatomie
et de leurs tats pathologiques. Surtout, des recherches visant
utiliser des substances injectes dans linterstitium puis prises en
charge par les vaisseaux lymphatiques initiaux et susceptibles de
rendre plus performantes les lymphographies par scanner et
IRM sont en cours dtude. Elles nont pas reu dapplication
chez lhomme. Dautres produits injects par voie intraveineuse
puis pris en charge par les LN dont ils peuvent aider recon-
natre le caractre pathologique ont t utiliss. Le plus connu
de ces produits est lultrasmall superparamagnetic iron oxyde
 Exploration du systme lymphatique : preuve au bleu, lymphographies directes, lymphoscintigraphies, autres mthodes 19-1130

Imagerie du systme lymphatique tude du lymphonud

Vaisseaux lymphatiques Lymphonud seul tude de la fonction : Pathologie noplasique

et lymphonuds lymphoscintigraphie

Pathologique Sain et pathologique Bilan d'extension

preuve au bleu Identification du ganglion
TEP - 18FDG TDM des cancers
sentinelle
Lymphographie TEP - 18FDG Lymphoscintigraphie preuve au bleu
lipiodole coupl TDM TDM
chographie Lymphoscintigraphie
chographie
Rsonance (isotopes)
Rsonance Rsonance magntique
magntique magntique

Figure 11. Arbre dcisionnel. Exploration du systme lymphatique.

TDM : tomodensitomtrie ; TEP : tomographie par mission de positons ; Caractrisation des
lymphonuds suspects
FDG : fluorodsoxyglucose.
TEP - 18FDG

(USPIO)-ferrites-particles avec des rsultats encourageants pour
certains organes dans la dtection des mtastases aux LN, sphre
ORL, [43] prostate, [44] sein [45] et petit bassin. [46] Toutefois, ces
techniques, pour tre utilisables de faon plus prcise, ncessi-
teraient des doses de produit de contraste leves et lamliora-
tion des performances en rsolution spatiale.
Lchographie peut permettre de discerner LN pathologiques
et LN normaux, notamment les LN mtastatiques. Ceci est facile
pour les LN situs dans des rgions superficielles, mais plus
difficile pour les LN profondment situs. Par choendoscopie
sophagienne des cancers de lsophage et du poumon et par
chographie endobronchique des cancers du poumon, des
mtastases aux LN peuvent tre diagnostiques, voire ponction-
nes. [47, 48] De nouvelles techniques tendent encore mieux
prciser le caractre pathologique ou non des LN, telle lcho-
graphie utilisant le mode doppler nergie ou doppler cou-
leur. [49] On peut tudier, par ces techniques, certains LN
profondment situs habituellement inaccessibles. Lusage
dchographie de contraste saidant de microbulles pourrait
encore mieux sensibiliser ces examens. [50]
Pour terminer sur lexploration des LN, il faut rappeler ici les
applications de la tomographie par mission de positons (TEP)
au 18F-fluorodsoxyglucose en oncologie, [51] mais les limites de
cet examen dans limagerie du systme lymphatique sont
videntes. Il ne montre que des LN dune certaine taille et
pathologiques. Si la pathologie est le plus souvent cancreuse,
certaines pathologies donnent de faux positifs. Sa prcision peut
tre augmente lorsquil est coupl des images de tomodensi-
tomtrie. [52] Cette technique ncessite encore de nombreuses
amliorations si elle veut prtendre explorer le systme
lymphatique.
Conclusion
. dye. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2004;14:183-5.
Les techniques visant explorer le systme lymphatique sont
nombreuses et se multiplient (Fig. 11).
La mise en vidence des LN (Fig. 12) et de leurs pathologies
fait de rels progrs et les examens sont de plus en plus
performants, mais aucun dentre eux ne permet avec certitude
dtablir la nature exacte de la pathologie en cause. La mise en
vidence des vaisseaux lymphatiques reste le rel problme. En
effet, aprs la quasi-disparition des techniques de lymphogra-
phie lipiodole par injection directe des vaisseaux lymphatiques,
aucun examen na encore pu remplacer cette imagerie. Elle reste
toujours le seul examen pouvoir visualiser le systme lympha-
tique dans son anatomie, lment essentiel une meilleure
connaissance de celui-ci et une meilleure comprhension de
ses pathologies.
Figure 12. Arbre dcisionnel. tude des lymphonuds. TDM : tomo-
densitomtrie ; TEP : tomographie par mission de positons ; FDG : fluo-
rodsoxyglucose.
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Service de chirurgie thoracique, hpital Europen Georges Pompidou, 20, rue Leblanc, 75908 Paris cedex 15, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Riquet M., Collignon M.-A., Aouafia A., Legman P. Exploration du systme lymphatique : preuve au bleu,
lymphographies directes, lymphoscintigraphies, autres mthodes. EMC (Elsevier SAS, Paris), Angiologie, 19-1130, 2006.
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lgaux au patient supplmentaires valuations
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1050

19-1050

Exploration chodoppler de linsuffisance

veineuse chronique
D Lefebvre
P Leger

Rsum. Linsuffisance veineuse chronique regroupe un ensemble de tableaux cliniques varis de

gravit diverse. La frquence de cette pathologie implique une prise en charge nuance allant de la
prvention secondaire la chirurgie.
Si la clinique est utile, elle ne peut elle seule faire la part des lsions profondes et de la progression de la
maladie. Malgr de nombreuses critiques sur la valeur des renseignements quantitatifs quil fournit,
lchodoppler est de fait devenu le point central de cette exploration.
Son caractre non invasif, les renseignements morphologiques quil apporte et lapproche
hmodynamique quil est capable de fournir orientent de faon bien plus contributive le patient vers une
solution thrapeutique adapte.
2003 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : chodoppler, insuffisance veineuse chronique.

Introduction valuation quantitative ou semi-quantitative des perturbations

Linsuffisance veineuse chronique (IVC) se dfinit comme
lensemble des manifestations cliniques en rapport avec une
anomalie du fonctionnement des veines des membres infrieurs.
Ses causes sont diverses incluant des anomalies primitives de la
paroi ou des valvules, des lsions secondaires une thrombose,
des anomalies congnitales ou une compression, touchant le rseau
veineux superficiel, profond ou les deux [4, 13]. Il en rsulte une trs
grande variabilit des tableaux cliniques, rendant difficile le choix
du geste thrapeutique le plus adapt.
Lexamen clinique et lhistorique de la maladie sont bien sr
primordiaux mais ils ne permettent pas de dfinir limportance des
lsions, leur topographie ni leur retentissement hmodynamique.
Partant de l, rechercher la meilleure attitude thrapeutique
adopter justifie ainsi le recours aux explorations complmentaires.
La rfrence en ce domaine a t pendant fort longtemps
lopacification veineuse [12], mais son caractre invasif, ses risques
potentiels la rservent actuellement aux formes les plus
complexes [3] et lui font prfrer les techniques non sanglantes au
premier rang desquelles se placent les ultrasons.
Le doppler continu, remarquable outil de dpistage, est devenu
lquivalent du stthoscope et sinscrit dans le prolongement de
lexamen clinique. Il pche par son caractre aveugle et une trop
grande sensibilit [ 1 3 ] . Lchodoppler, associant limagerie
chographique mode B au doppler puls (mode duplex) et
ventuellement au doppler couleur (mode triplex), rpond ces
insuffisances.
Son intrt rside dans la possibilit de combiner une analyse
morphologique des rseaux veineux superficiel et profond une
Daniel Lefebvre : Matre de confrence des Universits, praticien hospitalier.
Philippe Lger : Praticien hospitalier.
Service de mdecine vasculaire du professeur H Boccalon, 1, avenue Jean-Poulhs, 31059 Toulouse cedex
9, France.
hmodynamiques induites par la pathologie suspecte.
Mme sil nest pas parfait, lchodoppler est devenu le moyen
universel dexploration du rseau veineux superficiel, et une tape
incontournable dans le bilan de linsuffisance veineuse profonde.
Mthodologie
Lexamen par chodoppler dun patient suspect dIVC doit tre
mthodique, bilatral et comparatif, et porter sur lvaluation de
lensemble des territoires veineux superficiel, profond, et de leurs
connexions (crosses, perforantes) de la cheville la veine cave
caudale. La premire approche est morphologique, la recherche
danomalies de distribution frquentes au niveau des veines, et de
labsence de pathologie aigu, essentiellement thrombotique.
Linvestigation est ensuite hmodynamique, tage par tage,
portant avant tout sur les zones cls comme les jonctions
saphnofmorales ou la rgion poplite.
Lexploration de ltat des veines profondes se fait laide de
sondes basse frquence, 2,5 5 MHz, celle des veines
superficielles avec des sondes de 7,5, voire 10 MHz linaires de
prfrence.
Les conditions techniques de lexamen sont diffrentes selon le
niveau explor et le temps privilgi [8].
Lexploration initiale se fait sur un patient en position demi-assise
(buste 70), de faon remplir correctement le lit veineux. Elle
est complte par un temps o le patient est assis au bord de la
table, pieds posant sur un tabouret, muscles relchs afin de mieux
visualiser ltage jambier.
Pour le rseau superficiel, lexploration se fait en position debout,
le membre tudi en lgre flexion et en dcharge, le poids du
corps portant sur le membre controlatral, le patient se tenant sur
une main courante (tabouret de Marmasse).

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lefebvre D et Leger P. Exploration chodoppler de linsuffisance veineuse chronique. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits
rservs), Angiologie, 19-1050, 2003, 4 p.
19-1050 Exploration chodoppler de linsuffisance veineuse chronique Angiologie

Ltude initiale des vaisseaux se fait laide de coupes

transversales permettant didentifier les diffrents lments, puis
longitudinales pour valuer ltat de la paroi et des appareils
valvulaires. partir des donnes de lanatomie classique,
lchographiste btit un schma de la distribution veineuse, et les
ventuelles variations notes. chaque tage, la dpressibilit de
la veine sous la sonde, laspect de la paroi, labsence de matriel
endoluminal sont des caractristiques indispensables une
fonction correcte.
Lanalyse hmodynamique vise avant tout mettre en vidence
les reflux ; elle se fait notre sens dans un second temps en
privilgiant lchodoppler couleur ; ce dernier permet une
approche plus rapide du sens des flux, traduite par une inversion
immdiate du codage couleur, que le doppler puls, ncessitant
plusieurs manipulations ; toutefois, en prsence dune anomalie,
ce dernier est utilis en plaant la fentre de tir sur la zone suspecte
de faon recueillir les paramtres quantifiables du reflux.
Cette phase de lexamen se fait selon les quipes sur un patient en
position de dcubitus dorsal ou sur un patient debout dans la
position prcdemment dcrite.
La recherche dun reflux se fait par manuvres de compression-
dcompression du segment de membre sous-jacent, manuelles ou
par manchon automatis [9] ou par le jeu de lhyperpression
abdominale induite lors de la manuvre de Valsalva. Les deux
mthodes semblent de valeur identique [11].

Rsultats
DONNES MORPHOLOGIQUES

Au niveau des veines superficielles

Les variations anatomiques de nombre et de trajet sont frquentes
ce niveau et nont gure de signification. Le bilan morphologique
porte essentiellement sur les troncs saphniens et leur union avec
le rseau profond.
On apprcie la morphologie gnrale de la veine, rgulire ou au
contraire sinueuse et marque de dilatations plus ou moins
dveloppes, de tortuosits rendant le balayage plus difficile.
Ailleurs, on note lexistence dune paroi paissie, de matriel
endoluminal dont laspect hyperdense voque une squelle
thrombotique.
Une attention toute particulire dans le cadre du bilan dune
1 Visualisation par lchodoppler couleur de reflux sur une veine perforante de
Cockett.
insuffisance veineuse superficielle est donne aux jonctions
saphniennes, principales sources de reflux. Llargissement du est capital dans le bilan des rcidives de varices (fig 2) : pour
calibre de la crosse de saphne interne au-del de 9 mm est pour valuer la nature et limportance du reflux (nocrosse, cavernome,
beaucoup un critre dincontinence [6]. En raison de trs frquentes perforantes, etc).
variations, il parat indispensable de vrifier par chodoppler la
Au niveau des territoires profonds
terminaison de la saphne externe au creux poplit, celle-ci ne
sabouchant quune fois sur deux seulement, selon le schma Lexamen vrifie avant tout lintgrit du rseau veineux proximal,
classique. De mme, la visualisation de perforantes jambires labsence de compression pelvienne.
reliant les rseaux veineux superficiel et profond doit faire Les variations portent essentiellement sur le segment
rechercher un reflux au niveau gonal (perforante de Dodd) et fmoropoplit ddoubl (20 % des cas) ou se jetant dans la veine
jambier (perforantes de Boyd et de Cockett), linversion du codage fmorale profonde. Le calibre des veines peut tre dilat en raison
couleur du flux reprsentant ce titre un apport considrable de la stase, ou dune avalvulation profonde voquer devant
(fig 1). labsence notable de nids valvulaires sur un examen minutieux.
Enfin, lexamen prcise lorigine de paquets variqueux de Rarement, de vritables anvrismes veineux peuvent tre observs.
topographie aberrante. Mais les lsions les plus frquemment retrouves sont les squelles
de thromboses, avec des veines paissies au diamtre rduit. Une
Les constatations faites sont soigneusement notes sil sagit du
attention toute particulire doit tre porte la valeur
temps diagnostique, ou font lobjet dun marquage cutan en phase
compensatoire du lit veineux superficiel, en cas de lsions
propratoire.
obstructives profondes.
Le bilan cartographique est en effet, pour beaucoup, un lment
indispensable dans lvaluation propratoire de linsuffisance DONNES HMODYNAMIQUES
veineuse. Il permet de vrifier les reflux de crosse ou de Elles compltent pour chaque territoire lanalyse des donnes
perforantes, de prciser lanatomie des troncs saphniens et, par morphologiques et peuvent se traduire par des anomalies
un marquage prcis, diminue le nombre et la taille des cicatrices. Il qualitatives ou quantitatives.

2
Angiologie Exploration chodoppler de linsuffisance veineuse chronique
2 chodoppler couleur dune rcidive par nocrosse de varices de la saphne
interne.
V aux donnes de la phlbographie dans les formes chirurgicales de
Temps de reflux
A difficilement reproductible mais est en pratique la plus utilise car
B pneumatiques automatises [9].
d
Dbit de reflux = B/d en mL/s
Index de reflux = A/B
3 Principaux paramtres utiliss pour la quantification des reflux.
Reflux
Au plan qualitatif, il se traduit, au niveau de la veine tudie, par
une inversion du courant circulatoire dautant plus intense et long
que le reflux est plus important. Il doit tre distingu de la brve
inversion qui accompagne la fermeture des valves et doit se
rechercher sur des veines en charge (position demi-assise ou
debout). Sa prsence traduit lincontinence du segment veineux
superficiel considr et implique la recherche dun point de fuite
sus-jacent. Suffisante pour dterminer une attitude thrapeutique
cohrente en cas dinsuffisance veineuse superficielle isole, cette
valuation non chiffre perd sa puissance prdictive quand le
tableau associe des lsions profondes diffrents niveaux aux
altrations superficielles.
Au plan quantitatif, diffrents paramtres ont t proposs (fig 3) :
la mesure du temps de reflux [17] (ou temps de fermeture des
valves) est une approche simplifie de limportance du reflux. Sa
valeur est pathologique quand suprieure 0,5 seconde. Toutefois,
elle nest pas corrle avec lintensit du reflux et donc sa gravit.
Dans le cas de reflux multiples, les mesures de temps de reflux
sont additionnes [19] ;
19-1050
le dbit de reflux est calcul en faisant le produit de la vitesse
moyenne lors du flux maximal et de laire de section de la veine
[18]
; cette mesure, intressante au plan thorique, est fausse en
pratique par les erreurs propres la mesure de la section veineuse,
facilement compressible. Le seuil pathologique propos est de
10 mL/s ;
lindex de reflux est le rapport des vlocits moyennes du reflux
et du flux ; sa valeur moyenne est de 0,058 [5] ; son intrt rside
dans son caractre indpendant du type de compression.
De nombreux travaux visant corrler limportance du reflux la
gravit de lIVC [1, 2, 5, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 16, 19] ont t avancs.
Nicolaides [13] a montr la corrlation entre lextension du reflux et
les modifications lies la stase veineuse ; Neglen et al [12] ont
montr quil existait un meilleur agrment entre les signes
cliniques et lchodoppler quavec la phlbographie avec des
classes reconstitues (mineures versus modres et svres) ;
Welch [20] a montr quun temps de reflux suprieur 4 secondes
sur les veines fmorale et poplite correspond un reflux
phlbographique au-dessous du genou avec une sensibilit de
90 %, une spcificit de 94 % et une prcision de 93 %.
Les limites de cette approche quantitative des reflux sont
nombreuses. Leur validation, faute de paramtres standardiss, est
trs discute ; les rsultats sont souvent discordants et non corrls
linsuffisance veineuse profonde [3].
La reproductibilit des manuvres de chasse destines quantifier
un ventuel reflux est galement controverse ; la compression
instrumentale par manchon est une technique lourde et dlicate
rendant son utilisation complexe ; la compression manuelle est
t plus simple mettre en uvre. Pour certains, elle fournirait au
demeurant des rsultats identiques ceux des mthodes
Obstruction
Il nexiste pas de moyen direct dvaluer limportance de
lobstruction ni son retentissement fonctionnel. Outre les donnes
morphologiques, celle-ci est value de faon indirecte par
limportance du dveloppement de la collatralit et par
lvaluation des flux sur le rseau superficiel, ou la collatralit :
dmodulation respiratoire, flux continu sur les voies de
supplance [5].
Dautres mthodes, comme la plthysmographie, sont susceptibles
dapporter une valuation plus globale [13].
Indications
Diffrents documents de consensus ont contribu clarifier la place
de lchodoppler dans lvaluation de lIVC ainsi que dans la prise
en charge thrapeutique de ses formes les plus graves [10, 13, 16].
Au plan diagnostic, la classification dite CEAP (Clinical Etiological
Anatomical Pathophysiological) sest dveloppe depuis 1995 ; elle
est base sur une classification des donnes cliniques en six classes
compltes de notions tiologiques, anatomiques et
physiopathologiques, pour lessentiel apportes par lchodoppler.
Une telle standardisation des rsultats ouvre la voie de vritables
recherches multicentriques sur les relations entre les diffrents
paramtres de lIVC et le pronostic de la maladie. Elle permet
notamment dindividualiser la part de linsuffisance veineuse
superficielle ou celle des veines perforantes dans la gense des
troubles trophiques [10].
Au plan thrapeutique, la place de lchodoppler a fait lobjet de
dclarations consensuelles [13] ou de recommandations prcisant les
indications dun tel examen.
3
19-1050 Exploration chodoppler de linsuffisance veineuse chronique Angiologie

Lchodoppler nest pas jug utile dans les formes mineures de la

maladie o le simple doppler continu est suffisant ; il est en Suspicion clinique dIVC
revanche recommand comme lment du diagnostic tiologique
dans les formes modres ou svres de lIVC et notamment quand
une dcision chirurgicale doit tre prise pour traiter un reflux
non
superficiel. Dans les formes impliquant une atteinte des veines Doppler
Examen clinique Reflux stop
profondes, dautres explorations comme la plthysmographie ou continu
la phlbographie descendante peuvent tre utiles. Leur ralisation oui
est dcide au cas par cas (fig 4).
IVS
isole
Veines superficielles chodoppler stop
valuation anatomique
profondes, perforantes

Conclusion IVS + IVP

ou IVP chodoppler Traitement
valuation physiopathologique Plthysmographie mdical
Lchodoppler doit tre considr comme lexamen de rfrence en Phlbographie
matire dIVC ; son intrt dpasse de loin celui du doppler continu.
On demande lchodoppler, de prfrence couleur, une apprhension stop
Traitement
de laspect morphologique des lsions, un rapport dtaill de leur Classification CEAP chirurgical
topographie et, selon des mthodes dont la validation reste effectuer,
une analyse quantitative ou semi-quantitative de leur retentissement ; 4 Place de lchodoppler dans larbre dcisionnel thrapeutique de linsuffisance
cette technique relgue la phlbographie la phase propratoire de veineuse chronique (IVC). IVS : insuffisance veineuse superficielle ; IVP : insuffi-
lexceptionnel traitement chirurgical de linsuffisance veineuse sance veineuse profonde ; CEAP : Clinical Etiological Anatomical Pathophysiolo-
gical.
profonde ou celui de langiodysplasie.

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nificance of deep venous reflux. J Vasc Surg 1996 ; 24 :
755-762

4
 19-1140

Imagerie vasculaire
( lexclusion de lchographie)
L. El Hajj, G. Canevet, R. Achou, C. Dabbeche, P. Tall, V. Chabbert, P. Otal,
H. Rousseau, F. Joffre

Limagerie vasculaire daujourdhui est confronte dune part lclosion de multiples mthodes dites non
invasives (chodoppler, angioscanographie hlicodale [ASH], angiographie par rsonance magntique
[ARM]) et dautre part limportance croissante de la radiologie interventionnelle endovasculaire qui
devient primordiale. partir du moment o lexamen clinique permet de dcider si ltat du malade
justifie les explorations, deux questions se posent : quel est lapport des nouvelles techniques peu
invasives dans les diffrentes tapes du diagnostic (dpistage, imputabilit, valuation prthrapeutique,
surveillance), en fonction des territoires et des pathologies ? Quels sont les cas o ces techniques
permettent de se dispenser de lartriographie dans le choix thrapeutique ? La rponse est variable selon
les cas et doit tenir compte du caractre multifocal de latteinte vasculaire, des problmes de cot et
defficacit diagnostique. En pratique, lartriographie conserve une place de choix, chaque fois quun
traitement endovasculaire est envisag. Les nouvelles techniques sont utilises surtout pour le dpistage
(doppler), en cas dimpossibilit de lartriographie (ARM), et quand elles sont susceptibles dapporter des
informations supplmentaires par rapport lartriographie dans des pathologies focales.
2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Artres (techniques dexploration) ; Veines (techniques dexploration) ; Angioscanner ;

Angio-IRM ; Angiographie

Plan par un traitement endovasculaire guid par lartriographie. Il

nen reste pas moins que les objectifs de limagerie vasculaire
sont toujours identiques :
Introduction 1
dceler une lsion devant un symptme clinique (diagnostic) ;
Techniques dopacification vasculaire 1 faire la preuve dune relation entre les symptmes cliniques
Angiographie intra-artrielle numrise 2 et la lsion (imputabilit) ;
Phlbographie et autres techniques invasives 2 dterminer les caractristiques morphoanatomiques de la
Techniques dimagerie vasculaire par reconstruction 3 lsion afin dadapter au mieux le traitement (valuation
Angioscanographie hlicodale 3 lsionnelle prthrapeutique) ;
Angiographie par rsonance magntique 3 valuer, pendant et aprs le traitement, la qualit du rsultat
Stratgie dutilisation des techniques dimageries vasculaires 5 et surveiller lvolution (valuation lsionnelle post-thrapeutique
Troncs supra-aortiques et carotides 5 et surveillance).
Aorte thoracique et abdominale 8 Lobjectif de ce chapitre est de rappeler les principes techni-
Artres rnales 10 ques des diffrentes modalits dimagerie vasculaire ( lexclu-
Artres des membres inferieurs 11 sion des techniques dchodoppler envisages dans un autre
Maladie thromboembolique 12 chapitre), de prciser les avantages et les inconvnients et
surtout la place de ces techniques dans lexploration des
vaisseaux, en fonction des territoires.

Introduction Techniques dopacification

Limagerie a toujours t, quelles que soient ses modalits, un
lment incontournable du diagnostic en pathologie vasculaire.
Pendant de nombreuses annes, elle a repos essentiellement
sur les techniques dopacification vasculaire. Lclosion des
techniques dites non invasives , chodoppler, angioscanogra-
phie hlicodale (ASH), angiographie par rsonance magntique
(ARM) a modifi de faon importante la stratgie diagnostique
des maladies vasculaires, cela dautant que beaucoup daffec-
tions vasculaires et en particulier artrielles sont prises en charge
vasculaire
Ce sont les techniques angiographiques qui concernent les
artres (artriographie) et les veines (phlbographie). Ces
techniques ont volu de faon trs importante, avec le souci
essentiel doptimiser au maximum lefficacit et la tolrance.
Dans la trs grande majorit des cas, le rle diagnostique des
explorations angiographiques est pass au second plan. Elles
sont, en revanche, devenues le premier temps essentiel dun

Angiologie 1
19-1140 Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie)
acte de traitement endovasculaire, le guidage angiographique
tant aujourdhui indispensable dans la ralisation de tout acte
de radiologie interventionnelle vasculaire.
Angiographie intra-artrielle numrise
Modalits de lopacification angiographique
Lopacification radiologique des vaisseaux est obtenue par
une injection intra-artrielle aprs cathtrisme percutan.
Lopacifiant (produit de contraste iod = PCI) est inject dans
lartre selon un dbit et une quantit adapts au territoire
vasculaire visualiser, soit de faon globale dans laorte, soit de
faon slective pour tudier de faon exclusive chacune de ses
branches.
Le cathtrisme seffectue selon la technique percutane
universelle dcrite par Seldinger. Le cathter est introduit aprs
anesthsie locale, le plus souvent au niveau de lartre fmorale,
plus rarement au niveau de laxe axillohumral ou radial.
Les cathters utiliss ont un calibre de plus en plus petit,
infrieur 2 mm, ce qui diminue de faon importante le
traumatisme vasculaire, cela permettant ventuellement la
ralisation dune artriographie pendant une hospitalisation de
jour.
Les complications locales pour un examen diagnostique, sans
composante thrapeutique, sont devenues rarissimes (hmatome
du Scarpa).
Opacifiants
Dans la trs grande majorit des cas, on utilise un produit de
contraste iod (PCI) pour lequel de grands progrs ont t
raliss dans le sens dune meilleure tolrance, en particulier par
diminution de la pression osmotique. Cela rend linjection
intravasculaire particulirement indolore et amliore la tol-
rance rnale. La numrisation des images a permis, par ailleurs,
une diminution importante des doses de PCI utilises. Les
principaux PCI utiliss ont une osmolalit faible, aux alentours
de 600-800 mol, en fonction de la concentration en iode. On
propose de plus en plus lutilisation de PCI iso-osmolaire, en
particulier en cas dinsuffisance rnale grce une diminution
de la nphrotoxicit [1].
La quantit et le dbit dinjection sont variables, en fonction
de la voie dinjection, des vaisseaux et du territoire opacifier.
En cas dallergie liode svre ou dinsuffisance rnale et/ou
cardiaque, il est possible de substituer aux PCI linjection de
CO2 ou de chelates de gadolinium utiliss en imagerie par
rsonance magntique (IRM). La qualit dopacification artrielle
est alors nettement infrieure [2, 3].
Recueil de linformation
Les clichs radiologiques classiques utiliss en sriographie
rapide sur des changeurs de films ont t longtemps la seule
modalit de recueil de limage angiographique. Lacquisition par
numrisation a supplant depuis deux dcennies les clichs
2 Angiologie
Figure 1.
A, B. Angiographie intra-artrielle numrise
(AIAN) 3D : reconstructions de type surfacique
dune artriographie rnale slective. La recons-
truction permet, avec une seule injection, la visua-
lisation de multiples incidences des lsions de dys-
plasie fibromusculaire de lartre rnale droite.
analogiques. La numrisation concerne le signal recueilli la
sortie de lamplificateur de brillance. Elle permet une exploita-
tion de limage beaucoup plus rationnelle (visualisation sur
cran, post-traitement, stockage, transmission distance) [4, 5].
De multiples progrs ont concern langiographie intra-
artrielle numrise (AIAN) : acquisition dynamique avec
dplacement du patient, acquisition rotationnelle, acquisition
multiplans permettant la reconstruction en 3D. Rcemment,
une innovation majeure est intervenue permettant la substitu-
tion de lamplificateur de brillance par la numrisation directe
utilisant la technologie des capteurs plans. Cette nouvelle
technologie est une avance capitale qui apporte une amliora-
tion qualitative importante, avec de nouvelles potentialits en
particulier concernant langiographie en 3D tout en permettant
une rduction significative des doses dirradiation (de lordre de
30 40 %). Ce nouveau mode devrait amliorer de faon
majeure les conditions de ralisation des angiographies et
surtout des actes interventionnels (Fig. 1).
Les techniques artriographiques permettent aujourdhui la
meilleure information possible sur ltat vasculaire, la perma-
bilit de la lumire et les possibilits de supplance. Elles ne
donnent toutefois pas dinformations sur la paroi et lenviron-
nement anatomique privasculaire. Elles restent le moyen de
guidage indispensable pour tout geste de traitement
endovasculaire.
Phlbographie et autres techniques
invasives [5]
Les principes dopacification du systme veineux sont les
mmes. Toutefois, les indications se sont considrablement
restreintes, ne concernant que lopacification du systme
veineux avant la ralisation dun traitement endovasculaire.
Quelle que soit la technique dopacification utilise et les
territoires explors, trois points communs caractrisent lopaci-
fication des veines :
la plasticit et les variations cycliques du calibre vasculaire en
fonction de facteurs hmodynamiques physiologiques (respi-
ration, pression intra-abdominale, dbit cardiaque) ;
la prsence dimages lacunaires de flux de lavage au niveau
des confluents entre une veine opacifie et une veine non
opacifie ;
la prsence de valvules se caractrisant par un renflement
bulbaire localis.
Les autres techniques invasives ont essay de pallier les
inconvnients de langiographie : exploration 2D, pas dtude
de la paroi et de lenvironnement vasculaire, difficult de
prciser la nature dune lsion paritale ou intravasculaire dans
certains cas [5]. Ces techniques ont linconvnient de rendre
lexploration plus complexe et souvent plus risque :
langioscopie permet une vision endoluminale frontale de la
lumire du vaisseau. Son utilisation est aujourdhui limite,
dautant plus que les techniques dimagerie en coupes
permettent lendoscopie virtuelle par reconstruction (Fig. 2) ;

Figure 2. Angioscopie virtuelle par reconstruction de la lumire interne
de laorte sous-rnale permettant la visualisation de la bifurcation. Cette
reconstruction a t obtenue aprs angiographie intra-artrielle numri-
se (AIAN) rotationnelle capteurs plans.
lchographie endovasculaire permet une vision axiale de la
lumire vasculaire et des diffrentes couches de la paroi et de
la rgion privasculaire, la suite de lintroduction dun
cathter porteur dun transducteur ultrasonore. Elle est
principalement utilise au niveau des artres coronaires et,
pour certaines quipes, elle guide la ralisation du traitement
endovasculaire de certaines pathologies aortiques (dissection,
anvrisme) ;
le doppler endovasculaire permet, avec un microcathter
spcial, lenregistrement vlocimtrique lintrieur de la
lumire vasculaire. Cette mthode permet de prciser le
caractre hmodynamique de certaines lsions.
Techniques dimagerie vasculaire
par reconstruction
Angioscanographie hlicodale
Durant les vingt premires annes de son existence, le
scanner a vu ses applications vasculaires limites par le principe
dacquisition incrmentale (coupes par coupes) avec un dlai
intercoupe prohibitif pour obtenir une opacification vasculaire
satisfaisante sur toutes les coupes.
Lapparition de la technologie hlicodale a mtamorphos
lapproche tomodensitomtrique de la pathologie vasculaire [6].
Le principe de la technologie hlicodale repose sur lacquisition
rapide, au cours dune seule apne, dun volume, grce au
dplacement vitesse constante de la table simultanment
lmission des rayons X. Celle-ci seffectue par rotation continue
du tube rayons X. La brivet de lacquisition permet de la
faire concider avec la phase de rehaussement vasculaire
maximale [7]. Le fait de pouvoir rduire lpaisseur des coupes au
maximum et les possibilits de les faire se chevaucher sont
autant de facteurs qui vont permettre de reconstruire a poste-
riori des images multidimensionnelles dexcellente qualit.
Cette technique dacquisition volumique est, depuis sa
naissance, en constante volution en raison des vitesses de
rotation de plus en plus leves et surtout depuis lapparition
des multidtecteurs (actuellement 16, bientt 32 et 64) [6-8].
Cette technologie multidtecteurs (ou multicoupes) augmente
considrablement la rsolution spatiale et le temps dacquisition
(rotation en 1 demi-seconde). Cela permet doptimiser linjec-
tion de PCI, permettant de restreindre les doses (aujourdhui
infrieures 100 ml). Les possibilits de pouvoir faire varier a
posteriori lpaisseur de coupes ainsi que leur chevauchement
partir dune seule acquisition optimisent les possibilits de
reconstructions (Fig. 3) :
reconstructions multiplanaires (MPR) : reprsentation en deux
dimensions (2D) sous forme de coupes identiques aux coupes
Angiologie
Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie) 19-1140
axiales mais selon des plans sagittaux, coronaux ou obliques.
Cela permet une analyse parfaite des rapports anatomiques et
une bonne reprsentation des lsions vasculaires condition
que laxe de reconstruction intresse le centre du vaisseau ;
reconstructions surfaciques (SSD = surface shaded display) en
trois dimensions (3D) ralises partir de la slection des
pixels dont la densit est suprieure un seuil prdfini par
le radiologue. Les structures vasculaires sont individualises
par rapport aux structures voisines qui sont effaces et elles
sont reprsentes avec une impression de relief grce un
systme dombrage. Ce systme de reconstruction surestime
frquemment les rtrcissements et ne permet pas dindivi-
dualiser les calcifications ;
les reconstructions 3D de type MIP ( maximum intensity
projection ). Elles consistent projeter le volume acquis sur
un plan, en ne conservant, pour chaque axe de projection,
que des pixels de plus haute intensit. Ce mode de reprsen-
tation est celui qui se rapproche le plus des images angiogra-
phiques. Une variante est le MPVR qui visualise, selon le
mme principe, une tranche slectionne du volume ;
les reconstructions 3D de type VRT ( volume rendering
technique ) sont galement fondes sur la slection des voxels
en fonction de leur densit mais, en les classant en pourcen-
tage les uns par rapport aux autres, il est ainsi possible de
visualiser simultanment les structures tissulaires de densit
diffrentes et de les diffrencier. Ce type de reconstructions
apporte le maximum dinformations pertinentes en combi-
nant les avantages du MIP et du 3D surfacique, il permet
galement la suppression des calcifications en les rendant
transparentes, les reconstructions en 3D volumique avec
transparence, langioscopie virtuelle (Fig. 2, 4) ;
dautres algorithmes de reconstructions sont utiles : segmen-
tation spatiale manuelle ou automatique permettant la
suppression des structures situes proximit des vaisseaux
(squelette), reconstructions curvilignes automatiques selon
lpicentre de la lumire vasculaire.
Les avantages de lASH sont indiscutables et ses champs
dapplication sont trs larges en pathologie vasculaire
(Tableau 1) :
examen facilement accessible dans le cadre de lurgence, en
particulier chez un patient ranim ;
les informations obtenues concernent non seulement la
lumire vasculaire mais galement les parois et les tissus
environnants ;
la matrise de la technique est aise. Les rsultats sont
facilement reproductibles ;
la technique est moins invasive, plus rapide et moins co-
teuse que langiographie conventionnelle et peut tre ralise
en ambulatoire.
Les inconvnients sont surtout reprsents par lexposition
aux rayons X et lutilisation des PCI. Lexposition aux rayons X
est majore par la technologie multicoupes et incite une
utilisation rationnelle et limite des indications bien prcises.
Dautres facteurs limitants peuvent tre nots quoiquen voie
damlioration grce aux avances technologiques : absence
dinformations hmodynamiques, temps-mdecin encore trop
long malgr les amliorations incessantes des logiciels, appr-
ciation imprcise du taux de stnose. La prsence de calcifica-
tions nest plus un obstacle linterprtation grce des
reconstructions MPR dans laxe du vaisseau et surtout aux
reconstructions de type VRT qui permettent une attnuation de
la densit calcique (Fig. 5).
Angiographie par rsonance magntique
Langiographie par rsonance magntique a bnfici, ds ses
premiers dveloppements, dune rputation de totale innocuit,
car le contraste magntique naturel du sang circulant a permis
le dveloppement de squences dacquisition vise angiogra-
phique permettant de saffranchir de linjection de tout agent
de contraste. Plusieurs limites de ces diffrentes squences,
apparues dans la pratique quotidienne, ont suscit le dvelop-
pement de nouvelles squences, plus faciles matriser au plan
technique, mais ncessitant une injection intraveineuse de sels
de gadolinium.
3
19-1140 Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie)

Figure 3. Reprsentation de diffrents modes de reconstructions 3D aprs acquisition hlicodale

(angioscanographie hlicodale [ASH] 16 coupes) chez un patient prsentant un anvrisme de laorte
abdominale sous-rnale.
A. Reconstruction surfacique (surface shaded display [SSD]) donnant une impression de volume mais ne
visualisant pas les calcifications.
B. Reconstruction volume rendering technique (VRT) donnant une image similaire mais permettant de
visualiser les calcifications.
C. Reconstructions de type maximum intensity projection (MIP) permettant dobtenir une visualisation de
type angiographique sans superposition osseuse, visualisant la lumire vasculaire de laxe aorto-iliaque
et des artres rnales. La lumire est toutefois difficile analyser au niveau de certaines zones calcifies.
D. Reconstructions multiplanaires (MPR) curvilignes selon le trajet aortique permettant dtudier la
lumire, la paroi, le sac anvrismal thrombos (flches) et lensemble des structures priaortiques.

Squences de flux [9]
La principale est la squence dite en temps de vol (mode
TOF [time of flight]) encore utilise aujourdhui dans de rares
circonstances. Le principe repose sur les diffrences de magn-
tisation des protons circulants et des protons immobiles
(phnomnes dentre de coupes). Lacquisition est ralise en
3D. Cette technique est bien adapte aux flux lents mais
prsente des inconvnients majeurs pour lvaluation des
rtrcissements : perte de signal li des artefacts de flux, temps
dacquisition long, gnrant des artefacts de mouvements,
champ dexploration rduit.
Squences dangiographie avec gadolinium [10]
Elles sont fondes sur le rehaussement de contraste vasculaire
avec linjection de gadolinium qui raccourcit le T1 du sang et
donc augmente le signal. Elles ncessitent des gradients levs
ainsi que des temps dacquisition trs courts pendant une
apne. Lacquisition en mode elliptique centrique amliore de
faon importante la rsolution spatiale. Lacquisition est de type
3D, ce qui permet dutiliser les multiples possibilits de post-
traitement dj dcrites pour lASH.
LARM est une angiographie de premier passage et ncessite
une synchronisation parfaite entre linjection et lacquisition
(afin dviter les superpositions veineuses). Linjection de
gadolinium est ralise avec un injecteur automatique spcifique
en dterminant le dlai dinjection par diffrents moyens :
reconnaissance automatique de larrive du produit de contraste
( SMART prep ), fluoro-imagerie par IRM visualisant larrive
du produit de contraste par des squences 2D ultrarapides.
Avantages (Tableau 1)
LARM est une technique non irradiante, peu invasive,
permettant lexploration de tous les territoires. Elle peut tre
ralise chez linsuffisant rnal condition de ne pas augmenter
les doses utilises. Elle est susceptible dapporter des informa-
tions hmodynamiques. Labsence de signal des structures
environnantes nimplique pas lutilisation de techniques de
segmentation spatiale ncessaires en ASH.
Inconvnients
Outre le caractre onreux, laccessibilit limite, les contre-
indications habituelles, lARM a linconvnient de ne pas

4 Angiologie

Figure 4. Reconstructions scanographiques de la bifurcation caroti-
dienne.
A. Reconstruction maximum intensity projection (MIP) montrant une st-
nose calcifie de lorigine de la carotide interne. Les calcifications ne
permettent pas danalyser correctement la rgion stnotique.
B. Reconstruction de type volume rendering technique (VRT) permettant
une vision en transparence des axes artriels et en particulier de la
rgion stnotique. Les calcifications sont supprimes, permettant de
dceler la prsence dune ulcration de la plaque (flche).
permettre ltude de lenvironnement vasculaire : cela peut
toutefois tre ralis avec des squences spcifiques. LIRM ne
visualise pas ou mal les calcifications paritales et sa rsolution
spatiale est infrieure celle de lASH.
Enfin, les rsultats peuvent tre alatoires pour certains
territoires en raison de lapparition rapide du retour veineux
gnant linterprtation de la voie artrielle (en particulier pour
les artres de jambes). Le faible poids molculaire du gadoli-
nium est en effet responsable dun passage acclr du produit
de contraste dans le tissu interstitiel. Lexploration des artres
pulmonaires nest pas entre dans la pratique.
Tableau 1.
Avantages et inconvnients des techniques dimagerie vasculaire par reconstruction : angioscanographie hlicodale (ASH) versus angiographie par rsonance
magntique (ARM).
Avantages
Angioscanner Cot peu lev
Disponibilit
Acquisition rapide, reproductible et facile
Pas dartefacts de flux
Large volume dexploration
Analyse de la paroi artrielle et de lenvironnement
Permabilit des endoprothses
Champ dapplication tendu tous les territoires vasculaires
Rsolution spatiale+++
ARM Technique non irradiante, peu invasive (toxicit rnale et risque
allergique faibles)
Rapidit de lacquisition
Information hmodynamique
tude et caractrisation de la plaque athromateuse
Marge de progression technologique
PCI : produit de contraste iod ; TOF : time of light.
Angiologie
Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie) 19-1140
Point important
Quest-ce quune imagerie par reconstructions ?
Il sagit dune modalit dexploitation dun signal
physique dtect lintrieur dun volume du corps
humain (imagerie volumique).
Le volume est constitu de multiples points (voxels), ayant
chacun une valeur chiffre. Les logiciels de reconstructions
permettent la visualisation anatomique des diffrentes
structures dans tous les plans de lespace et selon
diffrents types de reprsentation.
La visualisation des vaisseaux est obtenue par le contraste
spontan (rarement utilis aujourdhui) ou aprs injection
dun opacifiant.
Stratgie dutilisation
des techniques dimageries
vasculaires
Limagerie vasculaire daujourdhui est confronte, dune part
lclosion de multiples mthodes dites non invasives
(chodoppler couleur, ASH, ARM), et dautre part limportance
croissante et primordiale de la radiologie interventionnelle
endovasculaire. Les objectifs de limagerie vasculaire sont
noncs dans le Tableau 2.
Troncs supra-aortiques et carotides (Fig. 6, 7)
Lchodoppler, par son innocuit, est actuellement lexamen
de dpistage des pathologies des vaisseaux du cou destine
encphalique [11]. Elle est classiquement couple langiogra-
phie conventionnelle slective qui, depuis une trentaine
dannes et malgr son caractre invasif, demeure le gold
standard et lexamen de rfrence des tudes NASCET (North
American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial) et ACAS
(Asymptomatic Carotid atherosclerosis Study).
Grce lavnement des nouvelles mthodes dexploration
comme lASH (surtout multibarrettes) et de lARM, la tendance
Inconvnients
Ncessit dutiliser un PCI
Irradiation non ngligeable
Pas dinformation hmodynamique
Post-traitement long avec possibilit dartefacts de reconstruc-
tion.
Analyse difficile des lsions trs calcifies
Accessibilit cot contre-indications
Caractre flux dpendant des squences TOF
Rsolution spatiale moyenne
Difficults dviter les superpositions veineuses
Rsultats plus alatoires quen ASH
Rle limit pour certains territoires (artres pulmonaires)
Utilisation difficile sur un patient de ranimation
Pas de visualisation des calcifications et de lenvironnement vas-
culaire (squences appropries)
Insuffisante pour la vrification de la permabilit de certaines
endoprothses
5
19-1140 Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie)
Tableau 2.
Objectifs de limagerie vasculaire.
Dceler une lsion asymptomatique (dpistage) ou devant un symp-
tme clinique (diagnostic).
Faire la preuve dune relation entre les symptmes cliniques et la l-
sion (imputabilit).
Dterminer les caractristiques morphoanatomiques de la lsion afin
dadapter au mieux le traitement (valuation lsionnelle prthrapeuti-
que).
Guider le traitement et valuer pendant et aprs la qualit du rsultat
et surveiller lvolution (valuation lsionnelle post-thrapeutique et
surveillance).
Point important
Quelle stratgie pour limagerie vasculaire ?
Principes gnraux.
La stratgie de limagerie vasculaire est largement
dpendante de :
la prsentation clinique du patient ;
du territoire anatomique concern et de la frquence
datteintes multiples ;
de la disponibilit des technologies proposes ;
de lexistence ou non dune altration de la fonction
rnale ;
du type de prise en charge thrapeutique envisage
(imagerie vasculaire couple un traitement
endovasculaire).
est lutilisation de celles-ci en seconde intention, du fait de
leur caractre peu invasif et de leur fiabilit [12]. Ces nouvelles
techniques apportent ainsi aux patients un confort indiscutable.
6 Angiologie
Figure 5. Reconstructions scanographiques de
la bifurcation aorto-iliaque.
A. Reconstruction maximum intensity projection
(MIP) ne permettant pas danalyser la lumire ar-
trielle au niveau des zones calcifies.
B. Reconstruction volume rendering technique
(VRT) permettant la suppression des calcifications
et la visualisation de la lumire.
Le problme actuel est de dterminer, pour chaque situation
clinique, la stratgie diagnostique la plus pertinente et de
choisir la mthode ou la combinaison de mthodes les plus
efficaces en tenant compte de linnocuit et du cot de celles-ci.
Angioscanographie hlicodale
Lacquisition hlicodale a constitu un progrs trs important
pour lexploration des vaisseaux cervicoencphaliques. Un
scanner crbral peut tre pratiqu dans le mme temps, afin
dtudier le parenchyme crbral la recherche de squelles
ischmiques ou de zones de rupture de la barrire hma-
toencphalique qui contre-indiquerait temporairement un geste
de revascularisation carotidienne.
La concordance entre ASH et artriographie conventionnelle
est value entre 85 et 90 %, tous degrs de stnose confondus,
selon les sries [13, 14]. Elle est de 100 % pour les occlusions, de
90 100 % pour les stnoses de haut grade et de 60 80 %
pour les stnoses de grade modr ou faible. LASH permettrait
donc de diffrencier de faon fiable une stnose procclusive
dune occlusion vraie. Lexistence dune calcification circonf-
rentielle de la plaque athromateuse rend difficile lanalyse de
la stnose et peut tre responsable dune surestimation de son
degr par phnomne de durcissement du rayon. Lanalyse des
coupes axiales natives et les reconstructions en mode VRT
permettraient de pallier cette situation grce lanalyse de la
stnose au travers des plaques par attnuation de la densit
calcique (Fig. 4).
Ltude des siphons carotidiens est dlicate en ASH. En effet,
la proximit des os de la base du crne et le rehaussement
prcoce des plexus veineux des sinus caverneux gnent consi-
drablement lanalyse de leur lumire : cela constitue une de ses
limites majeures.
La principale indication de lASH des troncs supra-aortiques
est la discordance entre chodoppler et ARM pour la quantifi-
cation des stnoses carotidiennes [15].
Angiographie par rsonance magntique
Cest une technique non invasive dexploration des troncs
supra-aortiques et des vaisseaux intracrniens qui a pris ces

Figure 7. Angiographie par rsonance magntique (ARM) des troncs supra-aortiques et des artres destine encphalique.
A. Reconstruction de type maximum intensity projection (MIP). Stnose procclusive de lorigine de la carotide interne gauche (flche).
B. Clich centr sur la bifurcation.
C. Opacification du polygone de Willis.
dernires annes une place importante, en particulier dans le
bilan des lsions stnosantes et occlusives des carotides [16]. Elle
permet, en seconde intention, aprs lchodoppler, de confirmer
les lsions, de les caractriser (stnoses athromateuses ou
inflammatoires, dissection), de les quantifier (degr de stnose)
et de diffrencier une occlusion carotidienne non justiciable
dune chirurgie, dune pseudo-occlusion o la chirurgie permet
une revascularisation en urgence.
Lutilisation dune IRM avec un champ de 3 Tesla amliore le
rapport signal sur bruit dun facteur 2 par rapport un champ
de 1,5 Tesla et donc la qualit de langiographie par rsonance
magntique (ARM).
Lexploration des troncs supra-aortiques (TSA) doit toujours
tre couple une ARM des artres intracrniennes (mode TOF)
et une tude morphologique de lencphale incluant au moins
Angiologie
Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie) 19-1140
Figure 6. Imagerie comparative dune stnose de lartre carotide
interne.
A. Angiographie intra-artrielle numrise.
B. Angioscanographie hlicodale.
C. Angiographie par rsonance magntique.
une squence axiale T1 postinjection de contraste et une
squence T2 en cho de spin deux chos ou une squence fluid
attenuated inversion recovery (FLAIR) (Fig. 7).
LIRM haute rsolution de la plaque dathrosclrose est en
cours dvaluation. Elle utilise des antennes de surface de petits
diamtres sur les bifurcations carotidiennes, en coupes fines,
pour lobtention dune rsolution spatiale leve. Le but est de
prdire, chez les patients asymptomatiques, le risque dvolution
pjorative de la plaque et de permettre lvaluation de lefficacit
des traitements pharmacologiques. Elle doit donc ds prsent
sintgrer systmatiquement lexploration clinique des stnoses
carotides au prix dun rallongement du temps dexamen [17].
Les principales indications de lARM sont :
le bilan tiologique des accidents vasculaires ischmiques au
stade prcoce, coupl lchodoppler et ventuellement
7
19-1140 Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie)
Figure 8. Angioscanographie hlicodale (ASH) de laorte thoracique pour dissection aortique traite par intervention de Bentall.
A, B. Reconstruction volume rendering technique (VRT) avec codage couleur du vrai chenal (rouge), du faux chenal (violet) et de la trache (verte). Dilatation
anvrismale de la portion initiale du faux chenal. Faux anvrisme de lanastomose distale (flche).
C. Reconstruction maximum intensity projection (MIP) de laorte ascendante avec visualisation du remplacement valvulaire et du faux chenal anvrismal.
complt par la technique de diffusion-perfusion. La sensibi-
lit de 93,3 % et la spcificit de 85,1 % pour les stnoses
carotidiennes suprieures 70 % sont satisfaisantes [18]. Les
performances de cette technique sont plus discutes pour les
stnoses modres ;
le bilan des stnoses asymptomatiques de dcouverte fortuite
lchographie ou dans le cadre du bilan dun patient
polyvasculaire ;
le diagnostic des dissections carotidiennes ou vertbrales en
associant des squences axiales en TOF 2D et/ou T1 cervical
avec saturation de graisse pour visualiser lhmatome parital
et laugmentation du diamtre externe de lartre (meilleur
signe avec une sensibilit de 95 %) ;
le diagnostic et le bilan des artrites inflammatoires type
Takayasu ou des artrites radiques ;
la recherche de syndrome du dfil costoclaviculaire en
utilisant une antenne corps et en saidant de manuvres
positionnelles.
Aorte thoracique et abdominale
La pathologie de laorte a trs tt bnfici des techniques
dimagerie en coupes, quil sagisse du scanner ou de lIRM.
Toutefois, les possibilits de ralisation dangiographie recons-
truite ont largi les indications de cette technique quasiment
toutes les pathologies aortiques.
Dissections aortiques [19]
La dissection aortique est caractrise par le clivage longitu-
dinal de la mdia par un hmatome dissquant et communi-
quant avec la lumire. Le plan de clivage (ou faux chenal) est
habituellement situ entre les tiers moyen et externe de la
mdia et communique avec la lumire aortique (ou vrai chenal)
par une ou plusieurs dchirures intimomdiales. En fonction du
sens de circulation du flux, cette dchirure est appele orifice
dentre ou de rentre. Limagerie doit confirmer le diagnostic
de dissection aortique (flap intimal, refoulement interne des
calcifications paritales), la classer (type A touchant laorte
ascendante, et type B le reste de laorte selon la classification de
Standford), valuer le retentissement sur les branches collatra-
les et les viscres abdominaux, sur la valve aortique et les
coronaires et faire des mesures du diamtre aortique.La ncessit
dune valuation prcise apparat capitale, compte tenu des
multiples possibilits thrapeutiques endovasculaires venant
8 Angiologie
complter et optimiser la prise en charge mdicale et/ou
chirurgicale de ces patients souvent gravissimes.Dans le cas de
suspicion clinique de dissection de laorte thoracique ascen-
dante, lchographie transsophagienne reste lexamen de
dpistage de premire intention raliser. Elle est ralise
facilement au lit chez le patient hmodynamiquement instable.
Cependant, cette technique ne permet pas un bilan complet des
lsions, et lorsque ltat du patient le permet, une imagerie en
coupes plus performante doit tre envisage si elle ne retarde
pas la prise en charge thrapeutique.LASH est la technique
dimagerie en coupes la plus performante pour faire le bilan des
lsions aortiques [20]. Les progrs techniques avec les scanners
multicoupes permettent daller plus vite, rduisant de ce fait la
quantit de produit de contraste utilise. La dure de lapne
plus courte, le champ explor plus large et les coupes plus fines
avec une capacit de chevauchement plus importante, permet-
tent des reconstructions dans les diffrents plans de lespace
dexcellente qualit (Fig. 8). Lexamen peut tre rapidement
ralis si lurgence le ncessite.Un passage sans injection de
produit de contraste est indispensable pour ne pas mconnatre
un ventuel hmatome de paroi, dont le tableau clinique est
celui dune dissection membrane flottante. Il est secondaire
la rupture de vasa vasorum dans la mdia de laorte et apparat
sous la forme dun paississement rgulier de la paroi aortique
spontanment hyperdense, dplaant les calcifications aortiques
vers le centre lorsquelles existent.Linjection de produit de
contraste met en vidence la membrane flottante avec le vrai
chenal et le faux chenal. Un passage prcoce montre lopacifi-
cation du vrai chenal, le faux chenal sopacifiant gnralement
plus tardivement. Une augmentation du calibre de laorte peut
tre observe, quasi constamment aux dpens du faux chenal ;
ce dernier est le plus souvent plus large et comprime le vrai
chenal. Cet examen permet dvaluer lextension aux branches
de division (troncs supra-aortiques, artres viscrales) avec deux
types de lsion : dissection statique (extension du flap la
branche de division) et dynamique (prolapsus du flap contre
lorigine de lartre qui devient obstrue).Dautres lsions
associes doivent tre recherches : hmopricarde, hmothorax.
Lextension au reste de laorte (horizontale, thoracique descen-
dante et abdominale) est value avec prcision lors du mme
examen. On est capable galement de mettre en vidence les
portes dentre et de rentre.Dans le cadre de surveillance des
dissections chroniques de laorte (type B traites mdicalement),

et des dissections aortiques opres (type A), lASH multicoupes
reste une technique dimagerie intressante. Cependant lIRM
est prfre chez ce type de patients, du fait de son caractre
non irradiant et de labsence de nephrotoxicit du gadolinium
aux doses utilises. En priode aigu, lIRM montre une smio-
logie identique celle de lASH grce aux squences morpholo-
giques, notamment lcho de spin T1 avec synchronisation
cardiaque, et les squences angiographiques en cho de gradient
T1 aprs injection de gadolinium. Par ailleurs, et grce aux
squences en cin-MR, elle peut montrer une ventuelle
anomalie associe de la valve aortique. Ces deux techniques,
avec une sensibilit et une spcificit comparables, permettent
de reconnatre, dans les suites opratoires de la dissection de
type A, une collection priprothtique non circulante, un flux
priprothtique, un faux anvrisme anastomotique. Dans les
dissections chroniques, une analyse prcise du vrai et du faux
chenal est possible avec dtection dune thrombose ou dune
dilatation anvrismale du faux chenal, dune extension de la
dissection aux branches de division aortiques.Langiographie
conventionnelle, geste invasif, na plus de place dans le
diagnostic de cette pathologie. Elle garde une indication en
prthrapeutique avant un geste de fenestration ou de la mise
en place dune endoprothse aortique ou sur les branches
viscrales.
Rupture traumatique de laorte [19]
Un diagnostic rapide est ncessaire, chez ce groupe de
patients o la mortalit reste leve. LASH en urgence reste la
technique de choix raliser pour faire le bilan des lsions si
ltat hmodynamique du patient le permet. Il montre une
irrgularit de la paroi aortique, une membrane intimale
flottante, une ulcration de paroi ou un pseudoanvrisme. Ces
lsions peuvent saccompagner dun hmomdiastin. Langio- ces examens restent souvent limits, oprateur-dpendants, ne
graphie conventionnelle trouve sa place en prthrapeutique
pour la mise en place dune endoprothse aortique.
Angiologie
Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie) 19-1140
Figure 9. Angiographie par rsonance magnti-
que (ARM) de laorte abdominale et des membres
infrieurs.
A. Acquisition angiographique aprs injection de
gadolinium montrant une dolichomga-aorte avec
dilatation anvrismale de laorte terminale et sur-
tout de liliaque primitive droite (flches).
B. Acquisition coronale T1 aprs injection de ga-
dolinium montrant la lumire opacifie anvris-
male et le sac anvrismal thrombos (ttes de
flche).
Anvrisme aortique [21]
Il touche le plus frquemment laorte abdominale sous-
rnale, et, dans ce cas, lorigine athromateuse est la rgle.
ltage thoracique, il touche, par ordre dcroissant, laorte
descendante, ascendante et horizontale. Sur la portion ascen-
dante, il fait souvent partie de la maladie annuloectasiante
idiopathique ou secondaire une dystrophie du tissu conjonc-
tif, type maladie de Marfan.
Il est important de faire le diagnostic dun anvrisme de
laorte, et de suivre son volution quelle que soit sa topogra-
phie. En effet, il peut augmenter de volume, et se compliquer
de fissuration mettant en jeu la vie du patient. Le risque de
rupture anvrismale est dautant plus lev que le diamtre de
lanvrisme est large (Fig. 9).
Que lanvrisme soit sacciforme ou fusiforme, le rle de
limagerie est de prciser le sige, et en particulier la topogra-
phie par rapport aux principales branches de laorte destine
cervicoencphalique ou viscrale, les plus grands diamtres
(lment dcisionnel important pour le choix thrapeutique), la
hauteur de lanvrisme. En sous-rnal, il faut noter la distance
qui spare lanvrisme de lorigine des artres rnales (collet
suprieur), la distance qui le spare de la bifurcation iliaque
(collet infrieur), langulation entre lanvrisme et laorte, une
ventuelle extension aux artres iliaques. Il faut galement
mesurer les diamtres de la lumire circulante lorsque lan-
vrisme est partiellement thrombos, dcrire ltat de la paroi
anvrismale (calcifications, thrombose), analyser latmosphre
priaortique. Cette valuation morphoanatomique est
aujourdhui indispensable pour le choix thrapeutique entre la
chirurgie et le traitement endovasculaire.
Bien que lanvrisme puisse tre dcouvert lors dune cho-
graphie abdominale ou transsophagienne couple au doppler,
permettant pas dapporter toutes les informations ncessaires
pour une prise en charge thrapeutique. Ces techniques restent
9
19-1140 Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie)

Figure 10.
A, B, C. Angioscanographie hlicodale (ASH) des artres rnales. Reconstruction maximum intensity projection (MIP) selon trois incidences coronales, obliques
et axiales, permettant une tude prcise du tronc de lartre rnale gauche qui prsente des lsions de dysplasie fibromusculaire type de fibroplasie de la
mdia avec dilatation anvrismale au niveau de la bifurcation (flche).

cependant un bon outil de dpistage chez les patients risque,

ainsi quun bon examen de surveillance pour la localisation
abdominale.
LARM ainsi que lASH permettent un bilan prthrapeutique
complet, et constituent un outil de surveillance reproductible.
LASH a lavantage dtre disponible, rapide, plus prcis et
moins cher que lARM. LARM est prfre dans le cas dune
insuffisance rnale, dune raction grave aux produits de
contraste iods et pour la surveillance, cela en raison de son
caractre non irradiant. Les mesures sont de prfrence ralises
sur les reconstructions multiplanaires, et compares aux coupes
axiales natives, afin dviter une surestimation des diamtres.
Les lsions stnosantes viscrales associes doivent tre
dtectes.
La recherche dune rupture anvrismale dans le cadre de
lurgence se fait par ASH, qui montre une infiltration spontan-
ment hyperdense rtropritonale, plus rarement intraprito-
nale. Exceptionnellement, la rupture se fait dans la veine cave
infrieur ou le tube digestif. ltage thoracique, les signes
associs sont un hmomdiastin, hmopricarde ou hmothorax
le plus souvent du ct gauche.
La fibrose prianvrismale peut tre tudie en IRM ou en
ASH ; elle apparat hypodense au scanner, fortement rehausse
aprs injection de PCI, en hyposignal sur les squences pond-
res en T1 et T2, se rehaussant aprs injection de gadolinium.
Le suivi post-thrapeutique des anvrismes, que ce soit par
endoprothse ou par montage chirurgical, peut tre ralis par
ASH ou ARM, afin de dceler des complications tel un faux
anvrisme anastomotique, une fistule aortodigestive (paroi
duodnale paissie, duodnum dilat, passage de produit de
contraste dans le duodnum), une stnose anastomotique, une
thrombose, une fuite sur endoprothse, une dformation de
lendoprothse ou une infection. Dans ce dernier cas, lASH
semble suprieure lIRM pour montrer des bulles dair autour
de la prothse. Cependant, lARM peut se substituer au scanner
si on veut limiter lirradiation et les injections de PCI.
Artres rnales
La pathologie vasculaire rnale est domine par la stnose de
lartre rnale (SAR) qui peut tre responsable dhypertension
artrielle (HTA) et/ou dinsuffisance rnale. Bien que la prva-
lence de lHTA rnovasculaire dans la population gnrale
dhypertendus soit faible (1 5 %), la dtection dune stnose
de lartre rnale et laffirmation de son imputabilit dans lHTA
est importante, car il est possible de gurir cette HTA par un
geste de revascularisation. Cependant, afin daugmenter la
rentabilit des examens de dtection, une slection clinique est
indispensable selon des critres bien dtermins [22].
La dcouverte dune SAR soulve des problmes difficiles de
stratgie diagnostique et thrapeutique. Si la prsence des SAR
est leve (25 35 % des artriographies pour artriopathie des
membres infrieurs), leur signification pathologique nest pas
toujours claire. Certaines des SAR sont asymptomatiques. Dans
dautres cas, la relation dune SAR avec une hypertension et/ou
une insuffisance rnale (imputabilit) est difficile tablir. La
prudence simpose dans la prise en charge de ces patients. La
Figure 11. Angiographie par rsonance magntique des artres rna-
les. Reconstruction maximum intensity projection (MIP) aprs acquisition
coronale aprs injection de gadolinium montrant des stnoses bilatrales
des artres rnales droite et gauche.
stratgie diagnostique et thrapeutique doit reposer sur une
valuation particulirement soigneuse du patient, de son tat
vasculaire, de la morphologie de la SAR et de ltat du rein
daval.
Sur le plan histologique, il existe deux types de stnose :
la stnose athromateuse : la plus frquente, elle touche le
sujet g de plus de 50 ans. Le sige de la stnose est essen-
tiellement proximal (ostial ou postostial) ;
la dysplasie fibromusculaire : elle affecte le sujet jeune avec
une prdominance fminine. Le sige de la lsion est le plus
souvent tronculaire distal.
Lchodoppler des artres rnales (EDAR) est lexamen le plus
souvent utilis en premire intention pour le dpistage vu son
innocuit et son faible cot. Ses performances dpendent de
loprateur et de lappareillage et son principal inconvnient est
sa mauvaise sensibilit dans la dtection des artres accessoires.
Il reste insuffisant dans 10 15 % des cas.
LASH, en particulier, grce la nouvelle technologie multi-
coupes, permet aujourdhui une exploration fiable des artres
rnales [23] (Fig. 10). Il permet de fournir des renseignements sur
la morphologie, le degr de la stnose et la prsence ou non de
calcifications, avec une bonne sensibilit pour la dtection des
artres accessoires [24]. Cependant, lirradiation de cet examen et
la nphrotoxicit des PCI limitent son utilisation dans certains
cas et en particulier en cas de fonction rnale altre.
LARM avec gadolinium prsente lavantage majeur dtre
non nphrotoxique. Ses performances diagnostiques, compara-
bles celles de lASH, lui permettent de se substituer ce
dernier, en cas de contre-indications aux PCI ou aux rayons X
(Fig. 11). Toutefois, cette technique a linconvnient de majorer
souvent le degr de stnose et prsente galement des limites
dans la visualisation des calcifications et dans le contrle des
endoprothses [25].

10 Angiologie

Nphropathie
Hypertension RV ischmique
Dpistage des SAR
EDAR
= EDAR
STOP
EDAR douteux
EDAR
discordant
SAR complexe
Indications thrapeutiques
limites
Artriographie + ATP Nphropathie ischmique
Imagerie reconstruite
ASH versus ARM
IR IR
ASH ARM
Figure 12. Arbre dcisionnel. Stratgie de limagerie dune stnose de
lartre. SAR : stnose de lartre rnale ; EDAR : chodoppler des artres
rnales ; ATP : angioplastie ; ASH : angioscanographie hlicodale ; ARM :
angiographie par rsonance magntique.
Un autre avantage de ces deux techniques dimagerie en
coupes, outre leur caractre non invasif par rapport lartrio-
graphie conventionnelle, est celui de fournir une vue axiale
permettant de dceler des stnoses excentres antrieures ou
postrieures, difficiles mettre en vidence sur une artriogra-
phie (Fig. 10). Lartriographie reste, dans la majorit des cas, le
premier temps dun traitement endovasculaire qui nest indiqu
quaprs avoir fait un bilan dimputabilit de la stnose par des
examens fonctionnels (dosage de rnine, scintigraphie, test au
captopril).
En pratique, lEDAR est aujourdhui considre comme
lexamen de dpistage des SAR [26]. Dans beaucoup de situations
o le diagnostic ultrasonore est formel, lindication indiscutable
et la lsion apparemment simple, le traitement endovasculaire
peut tre envisag demble, lartriographie pralable apportant
lensemble des informations morphoanatomiques ncessaires au
traitement et reprsentant le premier temps de ce traitement.
Lutilisation des techniques dASH ou dARM est propose
dans les situations suivantes [27] (Fig. 12) :
EDAR inoprant, douteux ou discordant avec la prsentation
clinique ;
SAR complexe ncessitant des informations morphoanatomi-
ques pouvant influer sur la dcision thrapeutique (risques de
lintervention, type dintervention, voie dabord) ;
indications thrapeutiques limites pour lesquelles le bnfice
ventuel doit tre corrl limportante du risque (nphro-
pathie ischmique).
Pour ces situations, lASH est privilgie car elle visualise
mieux que lARM ltat local et en particulier, les calcifications,
la prsence de plaques aortornales. Toutefois, ds quil existe
une dtrioration de la fonction rnale, lARM doit tre ralise
de faon imprative. Concernant la surveillance aprs traite-
ment endovasculaire, lASH est lexamen le plus performant,
permettant en particulier lvaluation de la permabilit
lintrieur dune endoprothse [28].
Les autres lsions des artres rnales sont reprsentes
essentiellement par lanvrisme et les lsions ischmiques aigus
(dissection, embolie...). Si lASH et lARM sont aussi performan-
tes pour le diagnostic et ltude morphologique dun anvrisme
Angiologie
Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie) 19-1140
AOCMI
symptomatique
Dpistage et valuation
hmodynamique par chodoppler
Douteux
CAI ou
discordant
Ischmie critique
Traitement
Stop
mdicamenteux
CAI rsistante
AIAN
+ ATP
Imagerie reconstruite
ASH versus ARM ?
Figure 13. Arbre dcisionnel. Stratgie de limagerie dune stnose dune
artriopathie des membres infrieurs. CAI : claudication artrielle ; AOCMI :
artriopathie chronique oblitrante des membres infrieurs ; ASH : an-
gioscanographie hlicodale ; AIAN : angiographie intra-artrielle numri-
se ; ATP : angioplastie ; ARM : angiographie par rsonance magntique.
du tronc de lartre rnale dans le cadre dune pathologie
athromateuse ou fibrodysplasique ou dautres lsions troncu-
laires et/ou proximales, elles restent insuffisantes pour dtecter
des microanvrismes des branches distales dans le cas dune
priartrite noueuse et lartriographie conventionnelle reste
lexamen de rfrence cet effet.
Artres des membres inferieurs
Lartriopathie chronique oblitrante des membres infrieurs
(AOCMI) reste la pathologie la plus frquente des artres des
membres infrieurs, notamment chez le sujet g. Elle repr-
sente une cause de mortalit et de morbidit leve. La prsen-
tation clinique est variable, avec deux groupes de patients : ceux
prsentant une claudication intermittente avec un pronostic
favorable, une volution gnralement favorable sous traitement
mdical et un besoin dintervention relativement faible, et ceux
qui prsentent une ischmie critique des membres avec un
pronostic plus sombre et un risque damputation lev si un
geste thrapeutique de repermabilisation nest pas ralis [29].
Le diagnostic repose sur lexamen clinique, la mesure de lindex
systolique et limagerie vasculaire. Limagerie joue un rle
essentiel pour lapprciation morphoanatomique conditionnant
le choix thrapeutique [30] (Fig. 13). Afin de planifier un geste
thrapeutique chirurgical et/ou endovasculaire, une information
sur la localisation, le nombre, la longueur et la svrit des
lsions est essentielle. La prise en charge thrapeutique repose
galement :
sur limportance du retentissement clinique et hmodynami-
que ;
sur lefficacit dun traitement mdical bien conduit.
Le stade I de Leriche et Fontaine est gnralement de dcou-
verte fortuite, et ne ncessite pas dimagerie complmentaire.
Lchographie, couple au doppler, est par ailleurs ralise quel
que soit le stade de lartriopathie. Cet examen non invasif
renseigne sur la localisation des lsions, leur tendue et ltat de
la paroi artrielle et permet le plus souvent dorienter la prise en
charge thrapeutique. Cependant, lanalyse morphologique et
11
19-1140 Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie)

hmodynamique peut devenir difficile du fait de la prsence de

calcifications artrielles [29]. Si lexploration chographique chez
le patient claudicant (stade II : douleur leffort) est complte
et fiable, orientant vers des lsions isoles et dapparence simple
ncessitant un geste de repermabilisation endovasculaire
(lsion rsistante au traitement mdical), le passage direct
lAIAN est justifi, permettant, au cours du mme geste, un
traitement endovasculaire. Si lexamen chographique est
difficile ou incomplet chez ce groupe de patients et lorsquil
sagit dun patient prsentant une ischmie critique (stades III
et IV) il est capital davoir une information sur la qualit du
rseau distal, lment essentiel pour le choix entre un traite-
ment endovasculaire ou chirurgical. Cette information est le
plus souvent incomplte par lchographie et il est ncessaire de
recourir dautres examens afin dtablir une cartographie
artrielle indispensable au choix thrapeutique. Cette valuation
morphologique de larbre artriel dans sa totalit est galement
ncessaire chez les sujets polyvasculaires prsentant des lsions
multisites et complexes.
LAIAN tait la seule modalit dimagerie prthrapeutique
utilise pour la dtection et lvaluation des lsions des artres
priphriques. LAIAN est toujours considre comme lexamen
de rfrence et saccompagne dun faible risque de morbidit et
de mortalit. Elle est de toute faon utilise comme premier
temps dun traitement endovasculaire. Cependant, le dvelop-
pement de nouvelles techniques dimagerie peu ou non invasi-
ves, a permis des modifications de la stratgie diagnostique
(Fig. 13).
LASH des artres des membres infrieurs est devenu possible
grce aux progrs techniques raliss avec les scanners multi-
coupes [30, 31]. Le scanner multicoupes, par rapport au scanner
hlicodal monodtecteur, permet lexploration dun champ
plus large, avec un temps dacquisition plus court, une rduc-
tion de la dose de produit de contraste utilise et une meilleure
rsolution spatiale (Fig. 14). Des tudes ont montr une
sensibilit et une spcificit allant jusqu 96 et 98 % respecti-
vement compar lAIAN, pour la dtection des stnoses et
occlusions artrielles [32]. Il montre les calcifications paritales et
permet lanalyse de lanatomie et de pathologies extraluminales
responsables de compression ou docclusion artrielle. Il permet Figure 14.
dapprcier la permabilit des endoprothses (Fig. 15). Les A, B. Angioscanographie hlicodale (ASH) aorto-iliaque et des artres des
inconvnients sont les suivants : membres infrieurs aprs reconstruction de type maximum intensity pro-
la prsence de calcifications empche lanalyse de la lumire jection (MIP), permettant la visualisation de la totalit de larbre artriel
artrielle. Il est toutefois possible de sen affranchir avec sous diffrentes incidences au cours de la mme injection.
certaines reconstructions (Fig. 5) ;
cet examen gnre un nombre important dimages avec un de cette technique. Contrairement au scanner, les calcifications
post-traitement long ; ne sont pas visualises en ARM, ce qui permet de mieux
cest un examen irradiant surtout si deux passages sont analyser les stnoses sous-jacentes. Les diffrentes tudes
ncessaires dans le cas dune asymtrie dopacification des montrent une sensibilit et une spcificit allant jusqu 95 et
artres des deux membres ; 97 %, respectivement selon les auteurs, pour la mise en vi-
il ncessite une injection de PCI chez des patients, le plus dence des lsions significatives par comparaison langiographie
souvent diabtiques, gs, athromateux prsentant un risque conventionnelle [36, 37]. Toutefois, ces tudes sadressent des
relativement important de dvelopper une insuffisance rnale populations de patients non cibles. Si on slectionne des
aigu. patients diabtiques prsentant une ischmie critique avec des
Langiographie par rsonance magntique (ARM), par rapport lsions distales svres, les performances sont nettement moins
lASH, a lavantage de ne pas tre irradiante, et les effets bonnes et il est souvent difficile de dcider de lopportunit
secondaires des agents de contraste paramagntiques sont dune revascularisation distale de sauvetage (Fig. 18, 19).
exceptionnels, aux doses utilises. La place actuelle de ces deux techniques dans la stratgie
Les squences de flux (TOF), longtemps utilises en ARM, ne diagnostique nest pas encore bien tablie. Elles peuvent tre
sont pas adaptes ltude de la totalit des artres des mem- proposes dans le stade II lorsque lchographie couple au
bres infrieurs [32]. Elles peuvent, dans certains cas, servir de doppler reste non concluante, et surtout dans les stades III et IV
complment pour ltude dun segment artriel, sachant que les avant une dcision pour une revascularisation chirurgicale ou
artefacts dans ce type de squences sont frquents, et que le endovasculaire. Le choix entre ARM et ASH sera fonction de la
temps dacquisition est long. Actuellement, la technique dARM fonction rnale, de la prsence dimportantes calcifications
paritales vues lchographie, de lge du patient, et dven-
avec injection de gadolinium a remplac les techniques dARM
tuelles contre-indications de lun ou lautre des deux
sans produit de contraste [33]. Le gadolinium permet dcourter
examens [29].
le temps dacquisition, et les artefacts sont rduits [34]. Bien que
les champs dexploration soient limits (< 50 cm), le nouveau
concept de table mobile permet lexploration de lensemble des Maladie thromboembolique
membres infrieurs, gnralement en trois tapes, avec un suivi Le diagnostic de maladie thromboembolique comporte deux
de bolus [35] (Fig. 16, 17). Plusieurs techniques sont proposes volets : mise en vidence dune thrombose au niveau des veines
afin de saffranchir du retour veineux, principal facteur limitant des membres infrieurs et dtection de sa migration ventuelle

12 Angiologie

Figure 15. Angioscanographie hlicodale (ASH) aorto-ilio-fmorale.
A. Reconstruction maximum intensity projection (MIP) montrant la pr-
sence dune endoprothse au niveau de liliaque primitive gauche (fl-
che). La permabilit de lendoprothse nest pas analysable.
B. Reconstruction de type volume rendering technique (VRT) de la mme
zone rendant possible lanalyse de la lumire artrielle lintrieur de
lendoprothse (flche).
au niveau des artres pulmonaires. La multiplicit des examens
utiliss et les variations dans les performances, en fonction des
situations, rendent compte de la difficult du diagnostic. Ce
diagnostic est dimportance majeure, eu gard la frquence
(1/1 000/an dans le monde occidental), la gravit (mortalit
pouvant aller jusqu 30 %). Le diagnostic repose sur lassocia-
tion de signes cliniques, biologiques (dosages des D-dimres) et
sur limagerie.
Thrombose veineuse profonde
La phlbographie a totalement t supplante par lchogra-
phie doppler qui permet dtudier lensemble du systme
veineux du membre infrieur avec une prcision plus leve,
Angiologie
Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie) 19-1140
dans des conditions faciles et avec un excellent rapport cot-
efficacit. Les signes chographiques sont bien connus (incom-
pressibilit du segment veineux, absence plus ou moins
complte de flux vasculaire en doppler couleur). La sensibilit
et la spcificit vont de 75 % en distalit 95-100 % au niveau
proximal. Rcemment, il a t propos dassocier lexamen
scanographique des veines des membres infrieurs en associa-
tion au scanner thoracique (phlboscanner). Cela permet en
mme temps lexploration des artres pulmonaires et du rseau
veineux des membres infrieurs avec la visualisation de la veine
cave infrieure, pas toujours facile explorer en chographie.
Lutilisation du scanner multibarrettes optimise les rsultatsper-
mettant une sensibilit de 100 % et une spcificit de 95 % [38].
Cette technique demande toutefois tre valide par des tudes
multicentriques plus larges, tout comme langiographie par
rsonance magntique qui a t rcemment propose [39].
Embolie pulmonaire
Peu de maladies aussi frquentes comme lembolie pulmo-
naire sont de diagnostic aussi difficile, malgr les multiples
progrs raliss. Une meilleure comprhension physiopatholo-
gique souligne limportance du diagnostic prcoce, permettant
une diminution significative de la mortalit. Cela implique une
ralisation rapide et approprie des tests diagnostiques [40].
D-dimres
La faible spcificit, mais la bonne valeur prdictive ngative
du dosage des D-dimres conduisent ne retenir que des
chiffres au-dessous du seuil dexclusion , permettant dexclure
le diagnostic et de ne pratiquer que des examens dimagerie
au-del de ce seuil. La forte probabilit clinique du diagnostic
permet de se passer de ce test et de raliser des examens
dimagerie [41, 42].
Scintigraphie de ventilation/perfusion
Lexamen de scintigraphie de ventilation/perfusion est un
examen trs sensible mais naboutit un diagnostic positif ou
dexclusion que dans 30 % des cas. Si linterprtation des
examens de haute probabilit diagnostique est peu discute,
avec une concordance suprieure 85 %, celle des examens de
basse et de moyenne probabilit restent controverss. Une
embolie pulmonaire est retrouve dans 15 % des cas de proba-
bilit basse et pour les examens de probabilit intermdiaire,
dautres examens sont ncessaires dans plus de 85 % des cas
avec en outre une importante variabilit interobservateur pour
classer ces interprtations [43].
Angioscanographie hlicodale
La diffusion de lASH a relgu langiographie pulmonaire
un rle historique, sans aucune indication rsiduelle autre que
certaines techniques dangiographie thrapeutique (fragmenta-
tion mcanique des thrombi associs ou non une fibrinolyse
in situ). La technologie hlicodale a permis lASH de devenir
la technique de diagnostic incontournable en cas de suspicion
dembolie pulmonaire. La technologie multicoupes a encore
amlior les performances. Comme langiographie pulmonaire,
il est possible dobtenir une visualisation directe du thrombus
dans les artres pulmonaires, sous forme de lacunes intra-
artrielles plus ou moins entoures de produit de contraste
donnant des images en cocarde ou en rail selon lorientation
spatiale de lartre par rapport la coupe. En priphrie, cest
labsence de rehaussement par rapport aux vaisseaux voisins
opacifis qui permet de porter le diagnostic. Avec les appareilla-
ges hlicodaux monocoupes, le diagnostic tait possible pour
les troncs, les artres lobaires et segmentaires [44]. En revanche,
pour les artres sous-segmentaires, le diagnostic ntait pas
possible. Cette localisation exclusive ne reprsente toutefois que
6 % des patients [45]. Larrive de la technologie multicoupes fait
encore reculer les limites diagnostiques, en raison de lamlio-
ration de lopacification de larbre artriel, de lutilisation de
coupes millimtriques et de la possibilit de raliser des acqui-
sitions un temps infrieur 10 s, ce qui amliore la qualit
13
19-1140 Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie)
chez les patients dyspniques [46]. Ainsi, lanalyse des artres
sous-segmentaires est possible dans 95 % des cas, avec une
excellente concordance interobservateurs (Fig. 20). LASH
permet de quantifier limportance de lobstruction vasculaire et
son retentissement hmodynamique. Elle permet galement, au
cours du mme examen, sans rinjecter de produit de contraste,
dexplorer le systme veineux et en particulier les veines
profondes (veine cave infrieure [VCI], rseau veineux pelvien).
La comparaison avec lchodoppler veineux montre une sensi-
bilit de 93 100 % de lASH pour le diagnostic de thrombose
veineuse profonde avec toutefois un agrment interobservateurs
de qualit moyenne [47].
Angiographie par rsonance magntique
Lapparition de squences dacquisitions rapides aprs injec-
tion de gadolinium permet de visualiser larbre artriel pulmo-
naire et de dceler une embolie pulmonaire au niveau des
14
Figure 16. Angiographie par rsonance magn-
tique de laorte abdominale et des artres des mem-
bres infrieurs.
A. Visualisation globale, en suivi de bolus avec
injection de gadolinium, et reconstructions maxi-
mum intensity projection (MIP). Analyse des diff-
rents segments artriels et des diffrentes lsions
(pour mmoire amputation de la jambe droite).
B et C. Comparaison entre lartriographie conven-
tionnelle et langiographie par rsonance magnti-
que (ARM) du rseau distal montrant une bonne
concordance de linformation.
artres centrales, lobaires et segmentaires [48]. La smiologie
repose sur la dtection dune lacune au sein dune artre
opacifie par le gadolinium. Les rsultats sont infrieurs ceux
de lASH, mais lARM pourrait tre utilise dans le cadre de
contre-indications [49]. LARM permet galement de dtecter,
dans les mmes conditions, des thromboses veineuses au niveau
des veines des membres infrieurs et surtout ltage pelvien et
au niveau de la VCI.
Stratgie
Le diagnostic de certitude dune embolie pulmonaire est
indispensable avant la mise en route dun traitement aux
anticoagulants. Les schmas stratgiques sont extrmement
variables dun centre lautre, dun pays lautre. Une syst-
matisation est difficile en raison de la variabilit des tableaux
cliniques, du manque de spcificit des signes cliniques et des
examens complmentaires, de la fiabilit variable de lexamen
Angiologie
 Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie) 19-1140

Figure 17. Angiographie par rsonance magntique de laorte et des artres des membres infrieurs en suivi de bolus aprs injection de gadolinium.
Multiples occlusions tages de laorte sous-rnale, des axes iliaques, des fmorales superficielles et des artres poplites. Bonne visualisation des collatrales
et du rseau distal.

ultrasonore et des potentialits en permanence volutives des
technologies dimagerie en coupes aboutissant une trs grande
htrognit des niveaux dquipements. Les performances,
laccessibilit de lASH conduisent gnraliser son utilisation et
supprimer totalement langiographie pulmonaire et ne
rserver la scintigraphie qu des indications exceptionnelles.
Lexploration par ASH des systmes veineux des membres
infrieurs reste encore en discussion et lchodoppler veineux
conserve une large place pour le dpistage [50]. Une slection
partielle pralable avec les dosages des D-dimres, liminant les
patients ne devant pas tre explors, devra tre ralise en
labsence de facteur de comorbidit. LARM peut tre discute
en premire intention, en cas de contre-indications de lASH
(grossesse, contre-indications des PCI).

Angiologie 15
19-1140 Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie)
Figure 18. Angiographie par rsonance magntique des artres des
membres infrieurs montrant les problmes lis lasymtrie dopacifica-
tion. droite, le rseau distal est bien visualis. gauche, il existe dj des
superpositions veineuses avec, en particulier, un rseau variqueux la
partie moyenne.
Figure 19. Comparaison de lopacification du rseau jambier et pdieux entre une angiographie par rsonance magntique (ARM) avec squences localises
sans suivi de bolus (A) et une artriographie numrise conventionnelle (B).
16
Points essentiels
Les points retenir de limagerie dune embolie
pulmonaire sont :
la systmatisation dune stratgie est trs difficile
(variabilit des tableaux cliniques, fiabilit variable des
examens, accessibilit et volutivit permanente des
performances de limagerie) ;
importance de la valeur prdictive ngative des
D-dimres pour exclure le diagnostic ;
excellent rapport cot-efficacit de lchodoppler des
membres infrieurs ;
rle essentiel de langioscanographie hlicodale des
artres pulmonaires ;
rle potentiel de lARM dans le futur, en particulier pour
les contre-indications de lASH.
Les points retenir sur limagerie vasculaire sont :
lchodoppler (trait dans un autre chapitre) est, dans
beaucoup de situations, la technique prsentant le
meilleur rapport cot-efficacit pour le dpistage et le suivi
thrapeutique ;
les techniques dimageries reconstruites intraveineuses,
principalement au stade de lvaluation lsionnelle
prthrapeutique, jouent un rle de plus en plus
important chez les malades multilsionnels ;
les techniques dartriographie conservent un rle
essentiel comme guide dun traitement endovasculaire.
Angiologie
 Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie) 19-1140

Figure 20. Angioscanographie hlicodale pour embolie pulmonaire.

A, B. Vues axiales natives en fentrage mdiastinal et pulmonaire montrant une hypodensit complte dune artre segmentaire, lobaire suprieure droite (A2)
et de ses branches sous-segmentaires (flche). Lsions demphysme sous-jacent et remplissage liquidien dune bulle culminale.
C. Reconstructions multiplanaires (MPR) en vue coronale oblique montrant lobstruction artrielle et ltage segmentaire et sous-segmentaire (flches).

Angiologie 17
 19-1140 Imagerie vasculaire ( lexclusion de lchographie)
Abrviations
AIAN : angiographie intra-artrielle numrise
AOCMI : artriopathie chronique oblitrante des
membres infrieurs
ASH : angioscanographie hlicodale
ARM : angiographie par rsonance magntique
ATPR : angioplastie rnale
EDAR : chodoppler des artres rnales
IRM : imagerie par rsonance magntique
MIP : maximum intensity projection
MPR : reconstruction multiplanaire
PCI : produit de contraste iod
SAR : stnose de lartre rnale
SSD : reconstructions surfaciques (surface shaded display)
TOF : time of flight
VRT : volume rendering technique
.
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episode of deep venous thrombosis of the lower limbs. Thromb
Haemost 2003;89:221-7.

L. El Hajj, Assistante des Hpitaux.

G. Canevet, Praticien hospitalier.
R. Achou, Mdecin attach.
C. Dabbeche, Mdecin attach.
P. Tall, Praticien hospitalier.
V. Chabbert, Praticien hospitalier.
P. Otal, Professeur des Universits.
H. Rousseau, Professeur des Universits.
F. Joffre, Professeur des Universits (joffre.f@chu-toulouse.fr).
Service de radiologie CHU Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhs, TSA 50032, 31059 Toulouse cedex 9, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : El Hajj L., Canevet G., Achou R., Dabbeche C., Tall P., Chabbert V., Otal P., Rousseau H., Joffre F. Imagerie
vasculaire ( lexclusion de lchographie). EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Angiologie, 19-1140, 2006.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

Angiologie 19
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1100

19-1100

Mesures de la pression transcutane

doxygne
M Perez
E Hachulla

Rsum. Loxymtrie transcutane, technique simple, non invasive et reproductible fait actuellement
partie intgrante du bilan fonctionnel des artriopathies chroniques oblitrantes en valuant leur
retentissement tissulaire. Deux types dexamens peuvent tre raliss. Loxymtrie statique, indique
dans les artrites de stades III et IV, permet de dceler et de quantifier lhypoxie tissulaire de repos. Elle
est utilement complte par des tests de sensibilisation dont le test loxygne qui permet destimer
lexistence dune perfusion artrielle rsiduelle.
Loxymtrie dynamique ralise au cours dune preuve deffort standardise sur tapis roulant trouve sa
place dans les artrites de stade II en dmasquant lhypoxie tissulaire deffort. Lutilisation de capteurs
tags aide dterminer la topographie des lsions stnosantes. Elle apprcie le degr de gravit de
lartriopathie et participe aux indications thrapeutiques et lvaluation de lefficacit du traitement
quil soit mdical ou chirurgical.
Elsevier, Paris.

Introduction
La mesure transcutane de loxygnation tissulaire fait partie
intgrante des explorations fonctionnelles non invasives des
artriopathies chroniques oblitrantes. Son intrt est la fois
diagnostique, pronostique et dans le suivi thrapeutique. Alors que
lchodoppler et lartriographie permettent une description
morphologique des lsions artrielles stnosantes, loxymtrie
transcutane permet, quant elle, dvaluer leur retentissement
tissulaire.
Deux types doxymtrie transcutane peuvent tre raliss.
Loxymtrie statique permet dtudier les stades III et IV de la
classification de Leriche et Fontaine, dfinis par une hypoxie
tissulaire permanente [6, 8, 18]. Loxymtrie dynamique trouve ses
indications dans le stade II au cours duquel lhypoxie tissulaire
napparat qu leffort [1, 2, 9, 12].
Principes de loxymtrie transcutane
La pression transcutane doxygne reflte lapport maximal
doxygne la peau et dpend essentiellement de la pression
artrielle en oxygne et du dbit sanguin local [15].
La mesure transcutane de la pression en oxygne (TcPO2) est
effectue par des capteurs constitus dlectrodes polarographiques
de 1 cm2 recouvertes dune membrane de polythylne (fig 1).
Ces lectrodes mises au point par Clark en 1954 se composent
dune cathode en platine et dune anode en argent [5]. Les molcules
Maryse Perez : Angiologue.
Eric Hachulla : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Elsevier, Paris
8
1
2
7 6 5 4 3
1 Schma dun capteur de TcPO2. 1 : anneau circulaire de maintien de la mem-
brane ; 2 : membrane de polypropylne permable loxygne ; 3 : anode dargent en-
tourant la cathode ; 4 : chambre dlectrolyte ; 5 : lment chauffant ; 6 : cathode en
platine ; 7 : solution dlectrolytes contenant les ions chlores ; 8 : rsistance contr-
lant la temprature de llectrode.
doxygne traversent la paroi vasculaire et les tissus, diffusent
travers derme et piderme, puis au travers de la membrane de
polypropylne une vitesse relativement lente. Elles se dirigent
ensuite vers la cathode o elles sont rduites (O2 + H2O + 4 e- => 4
OH-), les lectrons tant fournis lanode par la formation de
chlorure dargent (4Ag + 4Cl - => 4AgCl + 4e-). Le courant
lectrique produit entre cathode et anode, proportionnel la
quantit doxygne consomme la cathode, est transcrit par le
moniteur en TcPO2, exprime en mmHg. La chane de mesure doit
tre calibre avant chaque examen, lair ambiant tant utilis
comme gaz dtalonnage en tenant compte de la pression
atmosphrique.
Les valeurs de TcPO2 de base tant trs basses, Eberhard incorpora

Unit dexplorations vasculaires, service de mdecine interne (Pr B Devulder), hpital Claude Huriez,
centre hospitalier universitaire rgional de Lille, 59037 Lille cedex, France. une rsistante chauffante au niveau de la cathode permettant

Toute rfrence cet article doit porter la mention : M Perez et E Hachulla. Mesures de la pression transcutane doxygne. Encl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-1100, 1997, 3 p.
19-1100 Mesures de la pression transcutane doxygne
dobtenir une lvation thermique locale rglable entre 35 et
45 C [7]. Ce chauffage indispensable va permettre dabolir la
vasomotricit cutane locale et dobtenir au niveau du derme une
artriolisation du sang capillaire favorisant la diffusion
transcutane de loxygne [14].
Les capteurs sont fixs par des pastilles autocollantes double face
sur une peau rase, dbarasse de toute desquamation de la couche
corne, puis dgraisse lther. Une goutte de gel de contact est
dpose au centre de la membrane assurant une bonne tanchit,
un contact thermique correct et facilitant la diffusion de loxygne
entre la peau et la membrane. Il est impratif dliminer toute bulle
dair dans la chambre de mesure.
Oxymtrie statique
MTHODE
Loxymtrie statique est ralise sur un sujet en dcubitus. Si lon
dispose dun seul capteur celui-ci sera plac sur le dos de lavant-
pied au niveau du premier espace interosseux en vitant de le
positionner sur une veine superficielle ou sur un tendon. Des
capteurs supplmentaires peuvent tre placs au niveau de la face
externe du mollet environ 10 cm sous la tte du pron, et la face
antrieure de la cuisse, 10 cm au-dessus de la rotule. Certains
auteurs prconisent lutilisation dun capteur de rfrence pos au
niveau du prcordium, afin de tenir compte de ltat
cardiorespiratoire du patient, susceptible de modifier les valeurs
de TcPO2 au niveau des membres infrieurs [11]. Les capteurs sont
chauffs 44 ou 45 C. Il faut en gnral attendre 15 20 minutes
pour que les valeurs de TcPO2 initialement basses augmentent sous
leffet du chauffage puis se stabilisent.
Parmi les nombreuses mthodes de sensibilisation de loxymtrie
statique, trois sont plus couramment utilises : le test dinhalation
doxygne, lischmie provoque et le test jambes dclives.
Le plus pertinent est le test loxygne consistant valuer le gain
de TcPO 2 obtenu aprs inhalation doxygne au masque
10 L/min pendant 10 15 minutes. Ce gain serait le reflet de la
persistance dune vascularisation locale [16].
Le test dischmie provoque par brassard tudie les variations de
TcPO2 au niveau de lavant-pied lors dune compression artrielle
de 3 minutes suivie dun dgonflage du brassard [8, 17]. Diffrents
paramtres sont alors tudis : la TcPO2 au repos, le temps de
rapparition de loxygne lors du dgonflage (normalement
infrieur 15 secondes) et lindex de rcupration correspondant
la pente de rascension de la courbe. Le temps de rapparition de
loxygne serait un reflet de la fonction de supplance des artres
et lindex de rcupration, paramtre plus variable selon lge du
patient serait, quant lui, li aux mcanismes compensateurs
macro-et microcirculatoires.
Le test jambes dclives enregistre les variations de TcPO2 lors du
passage du dcubitus la position jambes pendantes pendant
10 minutes suivi dun retour en position initiale [13].
RSULTATS ET INTERPRTATION
Les valeurs de TcPO2 chez un sujet normal sont variables mais
oscillent aux alentours de 60 mmHg. Les mesures sont trs
reproductibles avec un cart moyen infrieur 5 mmHg [14, 18]. Les
fumeurs par diminution de la saturation en O 2 lie la
carboxyhmoglobine ont souvent une TcPO2 infrieure 10 mmHg.
Ltat cardiorespiratoire du patient peut modifier sensiblement les
valeurs de TcPO2. Pour tenir compte de ces variations, certaines
quipes, dont la ntre, utilisent une lectrode de rfrence, et
2
Angiologie
calculent ainsi un rapport doxygnation tissulaire (ROT)
exprimant la TcPO2 priphrique en pourcentage de la TcPO2
prcordiale. Le ROT normal se situe entre 70 et 100 %. La valeur
seuil pathologique de TcPO2 se situe 30-35 mmHg, et correspond
une hypoxie tissulaire continue de repos. On parle dhypoxie
tissulaire critique si les valeurs de TcPO2 sont infrieures
10 mmHg. Laugmentation de TcPO2 aprs inhalation doxygne
doit tre suprieure 10 mmHg. Le seuil pathologique au cours de
lpreuve de dclivit est de 40 mmHg.
Oxymtrie dynamique
Loxymtrie transcutane dynamique tudie les variations de
TcPO2 lors dune preuve deffort, et permet ainsi de dpister une
hypoperfusion tissulaire qui surviendrait uniquement la marche.
De nombreux travaux utilisant des mthodologies un peu
diffrentes ont dmontr lintrt de cet examen dynamique
[1, 2, 3, 9, 12]
.
MTHODE
Certaines quipes utilisent un seul capteur au niveau de lavant-
pied, mais il est prfrable dutiliser plusieurs sites
denregistrements permettant simultanment une tude tage uni-
ou bilatrale. Les capteurs sont, dans ce cas, poss au niveau des
avant-pieds, des mollets et des cuisses. Un capteur de rfrence au
niveau du prcordium est systmatiquement utilis [9, 15]. Une
surveillance lectrocardiographique continue durant lpreuve est
imprative.
Lexamen se droule en quatre tapes. Aprs une premire phase
de dcubitus strict denviron 20 minutes, le patient passe en
orthostatisme jusqu stabilisation des valeurs afin de prendre en
compte le rflexe veinuloartriolaire. Ensuite commence lpreuve
deffort standardise sur tapis roulant avec une charge de 50 watts
sur une distance de 150 mtres [9]. lissue de cette preuve de
marche, le patient retourne en dcubitus pour la phase de
rcupration qui est poursuivie jusquau retour aux valeurs de
TcPO2 de base.
Afin de tenir compte de ltat cardiorespiratoire du sujet et de son
adaptation leffort les rsultats, pour les diffrents niveaux, sont
de prfrence exprims en ROT. Plusieurs indices peuvent tre
calculs afin de quantifier la svrit de lhypoxie (fig 2). On dfinit
ainsi lindice de chute maximale (ICM) gal la variation maximale
des ROT exprime en pourcentage de la valeur de rfrence avant
la marche. Le temps de demi-rcupration ou T50 correspond au
temps pendant lequel le ROT est infrieur 50 % de sa valeur
initiale. On calcule enfin un indice de surface defect, ou ISD, qui
tient compte de la dure et de lintensit de lhypoxie. LISD qui
sexprime en units arbitraires peut tre estim par la formule ISD
= ICM/ 2 x T50 ou calcul automatiquement par un logiciel
spcifique.
RSULTATS ET INTERPRTATION
Chez le sujet sain il existe, lors du passage en orthostatisme, une
lvation de la TcPO2 priphrique, donc une lvation des ROT
lie au rflexe veinuloartriolaire. Les phases deffort et de
rcupration ne saccompagnent daucune chute significative des
ROT. Chez lartritique de stade II, il nexiste pas de diffrence
significative de la TcPO 2 de repos par rapport aux sujets
sains [6, 9, 18]. En revanche, apparat au cours de leffort une chute
des ROT dimportance et de dlai dapparition variables en
fonction de la svrit des lsions [3, 9]. Parfois, la chute de TcPO2
Angiologie Mesures de la pression transcutane doxygne 19-1100

classification de Leriche et Fontaine, puisque lischmie tissulaire y

ROT est permanente. Elle permet de confirmer le diagnostic dartrite,
% dapprcier son degr de svrit et de suivre lvolution sous
traitement. Loxymtrie multitage peut aussi aider dterminer
plus prcisment un niveau damputation. Une TcPO2 infrieure
10 mmHg traduit une viabilit tissulaire quasi nulle, donc une
cicatication de moignon peu probable alors quune TcPO 2
ISD
suprieure 35 mmHg est prdictive dun taux de cicatrisation
proche de 100 % [4].
ICM Loxymtrie dynamique permet au stade II daffirmer le diagnostic
dartrite, et constitue un lment utile dans le diagnostic
diffrentiel dune claudication intermittente, une oxymtrie
normale excluant une origine artrielle. Elle apprcie galement
son degr de gravit et participe utilement lvaluation de
Temps
lefficacit du traitement mdicamenteux, chirurgical ou de la
T 50
rducation la marche [10].
Orthostatisme Effort Rcupration

2 volution leffort des rapports doxygnation tissulaire mesurs au pied dans

une artrite de stade II. ROT : rapport doxygnation tissulaire ; ICM : indice de
chute maximale ; T50 : temps de demi-rcupration ; ISD : indice de surface defect.
napparat quen phase de rcupration. Il est possible, grce
ltude tage, de dfinir la topographie de la ou des lsions
artrielles hmodynamiquement significatives.
Indications de loxymtrie
transcutane
Les indications sont fonction du type doxymtrie. Loxymtrie
statique sera utilise dans les artrites de stades III et IV de la
Limites dindications
et causes dchec
Toutes les pertubations locales entravant la diffusibilit de
loxygne travers la peau peuvent fausser les rsultats de TcPO2 :
on peut citer notamment les tats dmateux, lhyperkratose, les
tats sclrodermiformes, linsuffisance veineuse majeure et les
troubles trophiques majeurs.
En ce qui concerne loxymtrie dynamique, il faut bien sr que le
patient puisse effectuer correctement lpreuve deffort. Les
troubles de la marche dorigine rhumatologique ou neurologique
et surtout linsuffisance respiratoire ou cardiaque majeure,
comorbidits frquentes au cours de lartriopathie, limitent les
indications de lexamen.

Rfrences
[1] Ambrosi C, Grard R. La mesure de la PO2 par voie
transcutane chez le sujet normal et les artriopathes
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sion in peripheral vascular disease. Ann Surg
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cal ischaemia of the lower limb. Eur J Vasc Surg
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tielle en oxygne. Presse Med 1984 ; 13 : 1683-1686

3
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1030

19-1030

Pression artrielle des membres

P Leger
C Boccalon
D Barcat
Rsum. Le bilan dune artriopathie des membres infrieurs associe une cartographie des lsions
H Boccalon
artrielles et les consquences hmodynamiques de ces lsions. La pression artrielle est mesure par
voie externe ; elle est effectue au tiers infrieur de jambe ; lischmie distale est value grce la
pression dorteil. Lindice de pression systolique distale reprsente la mthode actuelle de dtection de
lartriopathie. Le test de marche sur tapis roulant constitue la mthode dvaluation prcise de la
distance de marche et des traitements de la claudication artrielle. La pression artrielle dun membre
constitue un indicateur de morbidit et de mortalit prcoce chez lartriopathe.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : pression artrielle distale, pression orteil, test deffort, artriopathie, plthysmographie,
diabte.

Introduction contrainte au mercure place autour de la pulpe. Lexpression du

Le bilan de ltat lsionnel et hmodynamique dartres des
membres atteintes par lathrosclrose est souvent ralis grce
lchodoppler seul. Un tel bilan nest pas interprtable sil ne
comporte pas les valeurs de la pression artrielle de membre.
Actuellement, les paramtres hmodynamiques des membres
voluent de lapprciation du risque local vers lvaluation du
risque cardiovasculaire plus gnral, vritable critre de
morbimortalit.
Pression artrielle des membres
MTHODES DE MESURE
La pression artrielle systolique est mesure grce une sonde
doppler place en regard dune artre ; la frquence dmission des
ultrasons est de 7MHz dans le cas dune artre sous-cutane et de
petit diamtre (pdieuse). Lappareil doppler est un systme
portable sans enregistreur. Le manchon de contrepression est plac
au niveau dintrt (tiers infrieur de jambe, premier orteil). La
largeur du manchon doit tre au moins suprieure de 20 % par
rapport au diamtre du segment de membre concern. Les
recommandations sont une largeur de 13 cm pour le bras et la
cheville, de 2 cm pour le premier orteil [10].
La mesure de la pression artrielle au premier orteil ou au niveau
dun doigt est classiquement ralise grce la
photoplthysmographie ou la plthysmographie avec jauge de
Philippe Leger : Praticien hospitalier.
Caroline Boccalon : Attache des Hpitaux.
Damien Barcat : Praticien hospitalier.
Henri Boccalon : Professeur des Universits, praticien hospitalier, chef de service.
Service de mdecine vasculaire, centre hospitalier universitaire Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhs, TSA
50032, 31059 Toulouse cedex 9, France.
volume digital prcde le gonflage du manchon. Deux trois
mesures sont effectues [4].
RSULTATS
Lindice de pression systolique (IPS) est le rapport de la pression
systolique mesure au membre infrieur la pression systolique
du bras [18]. Au niveau de la jambe, la valeur moyenne de ce
rapport est de 1,0 (dviation standard = 0,15). Sa valeur normale se
situe entre 0,90 et 1,30. Pour les tudes pidmiologiques, la valeur
pathologique de lIPS de cheville est admise lorsquelle est soit
infrieure ou gale 0,90 [11], soit infrieure ou gale 0,80 [10]. La
spcificit de lIPS est de 100 % dans toutes les tudes. Cest sa
sensibilit qui est considrer. Les tudes pidmiologiques qui
retiennent 0,90 comme valeur-seuil sadressent des populations
de patients symptomatiques, recruts en milieu hospitalier, parmi
lesquels la prvalence de la maladie artrielle est la plus leve. En
revanche, les tudes retenant 0,80 comme valeur-seuil sadressent
une population de sujets plus jeunes, moins souvent
symptomatiques et non slectionns.
Relation avec ltat hmodynamique local
Afin daccorder la valeur quil convient la pression artrielle
distale (PAD) pour les tudes pidmiologiques, il est important
de connatre sa reproductibilit et les conditions qui peuvent
saccompagner dune variabilit : la variance la plus faible est
obtenue en choisissant la PAD de cheville la plus haute (selon le
site pdieux, tibial postrieur ou pronier du capteur doppler)
divise par la moyenne des pressions systoliques humrales [1].
Dans la population gnrale, la PAD varie avec lge. Chez les
sujets exempts de lsions artrielles, lIPS moyen est de 1,1 ; les
limites pour le dixime percentile sont 0,88 ; elles sabaissent au
seuil de 0,76 au-del de 75 ans [2]. LIPS doit tre mesur chez tout
nouveau malade suspect dartriopathie. Lors de la surveillance,
une variation de plus de 0,15 de la valeur de lIPS peut traduire un
changement de ltat hmodynamique dont il faut identifier la

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Leger P, Boccalon C, Barcat D et Boccalon H. Pression artrielle des membres. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Angiologie, 19-1030, 2003, 3 p.
19-1030 Pression artrielle des membres
cause ; dans le cas dune aggravation clinique, une diminution de
0,10 suffit voquer une dtrioration hmodynamique.
Chez le sujet exempt de lsions artrielles, les paramtres de la
pression digitale sont [4] :
pression systolique 110 120 mmHg (1ds = 5 20) ;
indice de pression systolique : 0,65 1 ;
gradient de pression cheville-orteil = 30 40 mmHg (1ds = 12).
Selon les stades cliniques de lartriopathie, les valeurs de pression
digitale sont [ 7 ] au stade I = 85 mmHg et 0,60 ; au stade
II = 63 mmHg et 0,42 ; aux stades III et IV = 33 mmHg et 0,22.
Un tat dischmie critique chronique est caractris au plan
hmodynamique par une diminution de la pression systolique de
cheville en dessous de 50 mmHg et de la pression systolique
dorteil en dessous de 30 mmHg.
Relation avec le risque cardiovasculaire
Lartriopathie des membres est associe un risque de mortalit
prcoce lev. La valeur de la PAD peut tre considre comme un
indicateur dathrosclrose gnralis. Une tude pidmiologique
dobservation concernant 7000 patients de plus de 65 ans est en
cours en Allemagne afin de prciser, grce la valeur de la PAD, la
prvalence de lartriopathie et le risque de morbidit et
mortalit [12] . Ce paramtre fait partie des critres actuels
dapprciation du risque cardiovasculaire : PAD, rigidit artrielle,
test protine C ractive [24]. Une tude a suivi une cohorte de 353
sujets (50 89 ans) pendant 10 ans en mesurant la PAD avec un
questionnaire de douleurs des membres infrieurs [15] ; une
valeur infrieure 0,9 de lIPS est associe de faon indpendante
une mortalit prcoce toute cause confondue : RR = 3,4 (95 % IC
2 5,9) si IPS = 0,5, RR = 2,1 (1,3 3,3) si IPS = 0,51 0,80 ; le risque
est comparable quel que soit lge.
Une tude prospective a t ralise aux Pays-Bas [14] avec suivi de
3649 sujets (ge moyen 59 ans ; 40-78), pendant une dure moyenne
de 7,2 annes. Parmi les 458 sujets ayant une artriopathie
(IPS < 0,95), 32,2 % dentre eux (148 sujets) avaient un IPS en
dessous de 0,70 ; le risque de mortalit cardiovasculaire de ce sous-
groupe (IS < 0,7) est de 2,3 compar un risque de 1,2 pour le
groupe IS entre 0,7 et 0,95.
Relation avec les paramtres fonctionnels
Certains travaux tentent dtablir une relation entre la valeur de la
PAD dun membre et la fonction de celui-ci. Un travail effectu
partir de 939 patients claudicants [16] naboutit pas tablir de
relation entre labaissement de la PAD de repos ou conscutive
leffort, et la distance de claudication ; lune des conclusions est
que la dcision thrapeutique au stade de claudication doit tre
prise daprs la gne fonctionnelle et non daprs la valeur de la
PAD. Une autre tude prend en compte la fonction des membres
infrieurs en mesurant la vitesse de marche, lacclration, la
capacit de marche durant 6 minutes, lquilibre [19] ; la conclusion
est que labaissement de la PAD des membres infrieurs est corrl
avec les paramtres de fonction des membres plus quil nest
corrl avec la distance de marche ; la mesure de la PAD permet
didentifier les sujets dont la fonction des membres infrieurs est
altre. Une tude de cohorte concerne 847 femmes ges de plus
de 65 ans, suivies tous les 6 mois pendant 3 ans [20] ; outre la mesure
de la PAD, la fonction des membres infrieurs est dfinie par leur
possibilit marcher un quart de mile, le nombre de blocks et
dtages effectus la semaine passe, la vitesse de marche sur
4 mtres, la possibilit deffectuer cinq mouvements assis-debout ;
les femmes prsentant un IPS infrieur 0,6 ont une altration
significative de la vitesse de marche et du nombre de blocks
compares celles qui ont un IPS au-dessus de 0,90. Un travail a
tent dvaluer le rle des podomtres au stade de claudication [21] ;
50 patients claudicants ont rpondu des questionnaires
dvaluation de la fonction physique, ont subi des tests de mesure
2
Angiologie
de la PAD de repos et postexercice, de mesure de la distance
maximale de marche ; lactivit physique quotidienne mesure par
les podomtres est corrle modrment avec les mesures de
pression, la distance de marche et la fonction physique.
Un holter de marche a t mis au point, le systme PADHOC [6] ;
un capteur ultrasonore est fix chacune des malloles internes,
permettant de mesurer les paramtres de la marche ; ce test
prsente de lintrt pour les malades qui ont des difficults
marcher sur un tapis roulant ; il donne accs des paramtres
quantifiant le handicap engendr par lartriopathie. Un travail
sest donn pour objectif dtudier la relation entre la compliance
artrielle et les paramtres conventionnels dartriopathie [9] ; chez
43 patients artriopathes et 16 sujets contrle de mme ge les
mesures suivantes ont t pratiques : PAD, compliance des artres
centrales et priphriques ; la compliance des artres centrales et
priphriques est abaisse de faon comparable dans les deux
groupes ; labaissement de la compliance des artres priphriques
est corrl avec labaissement de la PAD chez les artriopathes.
tant donn les multiples intrts que reprsente la PAD des
membres infrieurs chez lartriopathe, tout examen chodoppler
artriel qui ne saccompagnerait pas de la mesure de la pression
artrielle distale doit tre considr comme incomplet et non
interprtable.
LIMITES DES MESURES DE LA PRESSION ARTRIELLE
Une cause derreur peut tre lie la technique de mesure. La
largeur du manchon de contrepression doit tre adapte au
diamtre du membre. Un travail a compar les valeurs de pressions
distales obtenues en modifiant la position du manchon sur une
jambe atteinte dulcres [3] ; les valeurs obtenues ne sont pas
diffrentes.
Les limites peuvent tre lies la rsistance des tissus la
contrepression. Le cas le plus proccupant est reprsent par la
rigidit des parois artrielles la jambe chez le diabtique ; la
contrepression externe narrive pas craser les artres et conduit
lire des valeurs dIPS suprieures 1,3. Lorsque le contexte laisse
supposer un tel pige, il convient davoir recours la mesure de la
pression au premier orteil. Nous avons effectu un travail
prospectif explorant une population diabtique tout-venant [5]. Un
IPS gal 1,3 est not dans 20 % des cas. Lorsque ltude est
focalise aux diabtiques prsentant une artriopathie des
membres infrieurs (AMI) symptomatique, un IPS gal 1,3 est
not dans 33 % des cas. Le groupe des diabtiques tout-venant
dont lIPS est gal 1,3 est reprsent par prs de 50 % de
diabtiques prsentant une AMI symptomatique ou
asymptomatique (confirme par la vlocimtrie doppler) ; cette
mme population qui prsente un IPS gal 1,3 a un dbit pulsatile
de jambe diminu de faon pathologique dans 66 % des cas. Donc,
cette valeur dIPS gale 1,3, en fait ininterprtable, masque une
population prsentant une artriopathie dans au moins 50 % des
cas. La population globale des diabtiques tudis dont lIPS est
normal, compris entre 0,9 et 1,3, prsente une valeur abaisse de
lindice de pression au premier orteil dans plus de 50 % des cas. La
mesure de la pression de cheville chez le diabtique prsente donc
une limite qui oblige envisager dautres explorations : soit la
mesure de pression artrielle au premier orteil, soit la mesure de la
pression artrielle hydrostatique au pied, soit la mesure de la
vlocit artrielle tibiale postrieure, soit la mesure dun dbit
artriel. La technique de mesure hydrostatique de la pression
artrielle distale a t propose [22]. Le capteur doppler est maintenu
en regard dune artre distale. Le patient tant allong, le membre
infrieur est lev ; cest la hauteur laquelle le bruit artriel
disparat qui reprsente la pression hydrostatique du pied. Par
rapport au niveau du cur, une hauteur de 13 cm correspond
une pression hydrostatique de 10 mmHg. La sensibilit de la
mesure est amliore si lon considre plutt la pression
hydrostatique du premier orteil. Une tude a concern la conduite
tenir en prsence dinsuffisance rnale chronique et donc de la
possibilit de calcifications artrielles de la mdia [17]. La pression
Angiologie Pression artrielle des membres 19-1030

de cheville et la pression du premier orteil sont mesures avec la
plthysmographie ; les valeurs pathologiques sont P
cheville infrieure 0,90 ou P orteil en dessous de 0,60 ; lexistence
de calcifications artrielles est confirme si IPS cheville est gal
1,30 ou artres incompressibles ; ces calcifications sont retrouves
chez 23,7 % des artriopathes en prdialyse, 41,7 % chez des
artriopathes dialyss, 23,1 % chez les artriopathes transplants et
3,4 % chez les artriopathes du groupe contrle ; il est fortement
recommand de mesurer la fois la P cheville et la P orteil chez les
insuffisants rnaux chroniques dans le cadre du bilan dune
artriopathie.
Les limites peuvent dpendre de lobjectif des mesures. Selon la
prvalence de lartriopathie dans une population donne, la
sensibilit de la mesure varie. La sensibilit est aussi fonction de la
svrit clinique de lartriopathie. Dans les cas o la sensibilit de
la PAD nest pas satisfaisante (population prvalence faible
dartriopathie, avec peu de symptomatologie), il est souhaitable
dassocier une autre mesure : vlocit tibiale postrieure [10].
Tests deffort
de marche sur tapis roulant effort progressif a t dcrit. Alors
que la vitesse est maintenue constante 3,2 km/h, la pente est
initialement 0 % puis cette pente est augmente de 3,5 % toutes
les 3 minutes. Ceci est poursuivi jusqu ce quapparaisse la
claudication artrielle [13]. Une tude a test la reproductibilit de
tous les rsultats des tests deffort quelle que soit la
mthodologie [8]. Afin que cette reproductibilit soit satisfaisante, il
convient dutiliser une charge la plus leve possible et de retenir
comme objectif la distance de marche maximale. La comparaison
des rsultats des diffrents tests deffort est possible en utilisant
une normalisation des rsultats grce lquivalence mtabolique.
Les limites du test deffort peuvent tre lexistence dune
insuffisance coronarienne, dune hypertension artrielle mal
contrle, dun handicap rhumatologique.
ALTERNATIVES AU TEST DE MARCHE
SUR TAPIS ROULANT
Cycloergomtrie, marche tout au long dun couloir, preuve du
PADHOC, marche du malade avec un podomtre, marche sur
place dans le cabinet de consultation.

TEST DE MARCHE SUR TAPIS ROULANT

Cest le test le plus habituel [5]. La pression artrielle de cheville est
mesure aussitt aprs larrt du test deffort, ds la premire
minute. Si la pression de cheville diminue de plus de 20 % par
rapport la pression de repos, avec un temps de rcupration
suprieur 3 minutes, le test est considr comme pathologique.
Dans les cas les plus svres, la pression de cheville est 0 durant
plusieurs minutes aprs leffort [23]. Il est en gnral admis que la
distance de claudication note pendant les conditions de vie
habituelle du patient est trois fois suprieure la distance de
claudication note pendant le test standard du tapis roulant. Afin
de permettre certains patients de pouvoir raliser le test deffort
alors quils possdent un handicap physique, un protocole de test
Plthysmographies
La plthysmographie consiste dtecter et enregistrer toute
variation de volume dun segment de membre. Un capteur de
variation de volume entoure le membre. Il peut sagir de jauge de
contrainte au mercure, de capteur de mesure dimpdance ou de
photoplthysmographie ; il peut aussi sagir dun manchon gonfl
dair. Par le biais de la mise en place dun manchon docclusion
artrielle, une preuve dhyperhmie ractionnelle peut tre
effectue afin dvaluer les capacits de cette hyperhmie. Les tests
de plthysmographie digitale (doigts ou orteils) peuvent prsenter
un intrt dans le cadre dune exploration distale de lartriopathie,
ou de lexploration dun acrosyndrome vasculaire [4].

Rfrences
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3
 19-1110

Techniques de plthysmographie
veineuse
M.-A. Pistorius

La place de la plthysmographie dans lexploration du rseau veineux a considrablement diminu depuis

lavnement des techniques dchographie veineuse. la diffrence de ces dernires qui dtectent et
localisent les anomalies veineuses sur un plan anatomique, les techniques plthysmographiques sont les
seules donner par voie non sanglante des informations sur lensemble de la fonction veineuse du
membre. Elles fournissent des indices quantitatifs et reproductibles permettant une tude fonctionnelle
veineuse prcise ainsi que des mesures rptes dans le temps apprciant lvolutivit des altrations. Ces
techniques sont multiples mais leur objectif est dvaluer les variations de volume veineux dans diverses
situations physiologiques ou pathologiques. Le champ dapplication de ces techniques est vaste (au
repos, leffort) et les renseignement obtenus sont nombreux. Les techniques avec occlusion font
essentiellement appel deux mthodes : la plthysmographie jauge annulaire mercurielle et la
plthysmographie par impdance. Les plthysmographies air ou la photoplthysmographie sont plus
volontiers utilises pour effectuer des mesures dynamiques (postures standardises, exercice).
2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Plthysmographie ; Occlusion veineuse ; Plthysmographie jauge de contrainte ;

Photoplthysmographie ; Plthysmographie par impdance ; Plthysmographie air ;
Insuffisance veineuse chronique ; Reflux veineux ; Pompe musculaire surale

Plan sont trs divers ; les techniques avec occlusion font essentielle-
ment appel deux mthodes : la plthysmographie jauge
annulaire mercurielle et la plthysmographie par impdance.
Introduction 1
Les plthysmographies air ou la photoplthysmographie sont
Principe, appareillage et mthodologie 1 plus volontiers utilises pour effectuer des mesures dynamiques
Plthysmographie avec occlusion 1 (postures standardises, garrots, exercice).
Plthysmographie aprs effort musculaire 2
Appareillage et protocoles dtude 2
Indications et rsultats 3 Principe, appareillage
Diagnostic des thromboses veineuses profondes
valuation dun syndrome post-thrombotique
3
3
et mthodologie
valuation de la fonction veineuse 3 Lenregistrement des variations du volume sanguin dun
valuation de la pression veineuse priphrique 4 segment de membre peut tre effectu de faon spontane au
tude de la distensibilit veineuse 4 repos et au dcours dun exercice standardis, ou aprs applica-
Suivi post-thrapeutique 4 tion dune occlusion veineuse daval (plthysmographie avec
Conclusion 4 occlusion) [1].

Plthysmographie avec occlusion

Introduction
Depuis lavnement des techniques chographiques, la place
de la plthysmographie dans lexploration du rseau veineux a
considrablement diminu. Nanmoins, elles demeurent utiles
en pratique car fournissent des indices quantitatifs et reproduc-
tibles, et permettent une tude fonctionnelle veineuse ainsi que
des mesures rptes dans le temps apprciant lvolutivit des
altrations constates. Les techniques plthysmographiques sont
multiples et le principe qui les rgit relativement ancien mais
quelle que soit la mthode utilise, leur objectif est dvaluer les
variations de volume veineux dans diverses situations physiolo-
giques ou pathologiques. Le champ dapplication de ces techni-
ques est vaste (au repos, leffort) et les renseignement obtenus
Le principe repose sur la mesure des variations de volume
dun segment de membre lies aux variations circulatoires aprs
mise en place dune occlusion veineuse daval. Lenregistrement
seffectue sur un patient allong sur le dos, les membres
infrieurs surlevs (15 cm au-dessus du plan horizontal),
jambes lgrement cartes et semi-flchies. Locclusion vei-
neuse est ralise au niveau de la cuisse par un brassard gonfl
une pression standardise (50 mmHg), suivie dun remplissage
veineux du segment de membre sous-jacent. Aprs relchement
de cette occlusion seffectue une vidange du rseau veineux.
Lenregistrement continu du signal objective tout dabord une
courbe de remplissage veineux (augmentation de la circonf-
rence de la jambe), dabord rapide puis lente, fonction de la
capacit des veines et de la distensibilit de leurs parois ; la

Angiologie 1
19-1110 Techniques de plthysmographie veineuse
(CFC)
DR DVmax
DMV
DMR
Figure 1. Plthysmographie jauge annulaire de mercure avec occlu-
sion veineuse. Trac et principaux paramtres utiliss : DR (variation du
volume veineux au remplissage, en ml/100 ml), DMR (dbit maximal de
remplissage, en ml/100 ml/min), CFC (coefficient de filtration capillaire),
DMV (dbit maximal de vidange, en ml/100 ml/min), DVmax (variation
du volume veineux la vidange, ml/100 ml).
1 2 3 4 5 jauge sont en effet apprcies par les variations de sa rsistance
ml
x 10
Volumes jects
Remplissage
t flexion-extension du pied ; lusage de double jauge en cathter
Figure 2. Modifications des volumes de jambe enregistrs par plthys-
mographie air au cours dun exercice standardis. 1. Repos allong
(membre en position de drainage) ; 2. repos debout ; 3. flexion-extension
du pied ; 4. srie de 10 mouvements de flexion-extension du pied ; 5.
retour en position de repos debout.
capacit veineuse correspond laugmentation maximale du
volume sanguin sous garrot et reflte lespace sanguin disponi-
ble du mollet (qui dpend des volumes anatomiques disponibles
et du tonus veineux). Cette phase de remplissage est suivie
dune phase de stabilisation (distension veineuse maximale,
quilibre entre la pression veineuse et lextravasation plasmati-
que interstitielle) ; la majoration de la pression veineuse en fin
docclusion provoque une exsudation plasmatique transcapil-
laire qui imprime au plateau une pente lgrement ascendante
(angulation b par rapport la ligne de base), permettant le
calcul du coefficient de filtration capillaire. Le dgonflage du
brassard est suivi dune phase de dcroissance rapide de la
courbe (Fig. 1), fonction de la permabilit du rseau veineux
daval et des rsistances veineuses. Diffrents indices et dbits
peuvent tre ainsi calculs, notamment les indices de remplis-
sage et de vidange veineuse, les dbits moyens correspondants,
les dbits maximaux correspondants (pente maximale obtenue
par la tangente la courbe) [2] . On peut ainsi apprcier la
capacit et le dbit de remplissage du rseau veineux damont,
sa distensibilit et dautre part la permabilit du rseau daval,
sa rsistance lcoulement du flux veineux. Lexamen est
bilatral et comparatif. Cependant, les techniques avec occlu-
sion ne renseignent pas sur ltat de la pompe musculaire surale.
Plthysmographie aprs effort musculaire
(Fig. 2)
Lenregistrement du trac aprs ralisation dun protocole
deffort standardis (manuvres codifies de flexion-extension
des pieds le plus souvent), permet de dterminer diffrents
2 Angiologie
indices fonctionnels veineux (volumtriques, dbitmtriques)
apprciant les diffrentes composantes dune insuffisance
veineuse chronique (IVC) (Cf. infra). Lutilisation de garrots
permet par ailleurs de diffrencier les participations relatives des
rseaux superficiels et profonds dans la gense dune inconti-
nence veineuse.
Appareillage et protocoles dtude
Diffrents dispositifs techniques permettent de mesurer les
variations de volume du segment de membre considr.
Plthysmographie jauge annulaire de mercure
( strain gauge de Whitney) [3]
Elle a t pendant longtemps la mthode plthysmographi-
que de rfrence. Une jauge de contrainte mercure (tubulure
fine en matire plastique lastique, contenant un filet de
mercure) est place autour du mollet et relie un capteur qui
mesure les variations dallongement conscutives aux variations
de circonfrence du mollet. Les variations de longueur de la
lectrique et considres comme proportionnelles aux variations
de volume du membre [4]. Ce type de jauge est extrmement
sensible aux moindres variations de volume, mais relativement
coteux et fragile. Elle reste cependant dutilisation simple et
savre plus reproductible et plus facile calibrer que la
plthysmographie par impdance. Le signal lectrique gnr
par la jauge est calibr et exprim en pourcentage de variation
de volume (ml/100 ml). La plthysmographie jauge annulaire
a t principalement utilise avec application dune occlusion
veineuse ; elle a t essentiellement applique la dtection des
thromboses veineuses profondes et lvaluation des squelles
postphlbitiques [5]. La plthysmographie jauge annulaire peut
galement valuer les variations de volume du mollet lexer-
cice (plthysmographie ambulatoire jauge de contrainte) [6]. La
jauge est classiquement applique au niveau du tiers moyen du
mollet et lexercice consiste effectuer 10 mouvements de
plastifi, le positionnement de la jauge de contrainte en rgion
supramallolaire (vitant ainsi les contractions musculaires
artefactuelles), rduisent efficacement le coefficient de variation
.
des mesures [7]. Cette plthysmographie ambulatoire permet
dobtenir des paramtres complmentaires, relatifs ltude de
la fonction veineuse.
Plthysmographie par impdance ou rhographie
Elle fut mise au point par Atzler en 1935 : les variations de
volume dun segment de membre sont apprcies par les
variations de sa rsistance lectrique (impdance du segment
tudie par un dispositif dlectrodes). Le droulement de
lexamen ainsi que les paramtres valus sont analogues ceux
obtenus par la plthysmographie jauge annulaire de
contrainte mercure. La rhoplthysmographie occlusive est
principalement utilise pour ltude des capacits et dbits
veineux et sest avre intressante pour la dtection des
thromboses veineuses profondes avant la gnralisation de
lchographie [8].
Dautres techniques sont plus volontiers rserves ltude
dynamique de la fonction veineuse.
Plthysmographie air ou eau [9, 10]
Elle value les variations de volume dun segment de membre
plac dans un manchon rempli dair (chambre tubulaire en
polyurthane insuffle une pression de 6 mmHg) ou dans un
rcipient rempli deau. Les variations correspondantes de lair ou
de leau sont mesures par des cellules photolectriques ou des
capteurs de pression. Ces variations du volume veineux sont
induites par des manuvres posturales standardises (passage en
position debout, mouvements dextension sur la pointe des
pieds, manuvre docclusion par brassard...). Les variations de
volume du membre peuvent donc tre mesures en millilitres
aprs calibration. la diffrence des techniques utilisant des
sondes ou des capteurs segmentaires, les dispositifs de plthys-
mographie air ou eau englobent lensemble du membre,

minimisant ainsi les interfrences dues aux contractions
musculaires localises au moment dun exercice. La plthysmo-
graphie eau [11] a pour avantage de permettre ltude de la
partie la plus distale du membre (particulirement affecte par
lhyperpression veineuse).
Photoplthysmographie
Elle mesure les variations de volume du membre values
partir du remplissage du rseau microcirculatoire ; ce remplis-
sage est mesur par les variations de rflexion lumineuse [12], la
sonde mettrice et rceptrice de photoplthysmographie tant
fixe sur la peau la face infro-interne de la jambe (quelques
centimtres au-dessus de la mallole ou sur le dos du pied).
Labsorption du rayonnement (lumire visible et infrarouge)
ayant pntr la peau dpend de la quantit de sang prsente
dans le rseau microcirculatoire dermique. Lors dun exercice, le
remplissage des plexus veineux diminue, entranant une
diminution de labsorption lumineuse en consquence. Certains
facteurs locaux induisent une marge derreur de la mesure, la
rflexion lumineuse tant dpendante de ltat de la peau
(pigmentation, fibrose, lipodermatosclrose), de la temprature...
do la ncessit deffectuer des mesures symtriques et simul-
tanes. La mthode est principalement utilise dans des proto-
coles dynamiques, pour ltude fonctionnelle de la pompe
surale et lvaluation des reflux. Le rseau veineux est vidang
par une srie de dix mouvements de flexion-extension du pied,
patient en position assise pour certains auteurs [13-15] , en
position debout pour dautres [12]. La manuvre est sensibilise
par diffrentes preuves de garrot destines liminer les reflux
veineux superficiels au moment de la mesure. Lincapacit de
calibrer le signal a limit lusage de la photoplthysmographie
pour raliser des mesures quantitatives et seules les mesures du
temps de remplissage postexercice (RT : refilling time ) se sont
avres reproductibles et utilisables en pratique. La photopl-
thysmographie quantitative computrise est une volution
rcente de la photoplthysmographie, intgrant une technologie
.
informatique avec standardisation automatique ; elle permet
des mesures damplitude aussi bien que des paramtres
temporels [16].
Indications et rsultats
Le principal avantage de ces techniques plthysmographiques
est dvaluer de faon non invasive et reproductible lhmody-
namique veineuse, condition dutiliser une mthodologie
rigoureuse.
Diagnostic des thromboses veineuses
profondes
Avant lavnement des techniques dchographie veineuse, la
plthysmographie avec occlusion avait t applique au dia-
gnostic des thromboses veineuses profondes. Les techniques
jauge annulaire et par impdance ont t utilises dans cette
indication prcise. Elles ont permis damliorer les performances
de lexamen veineux par doppler seul dans le diagnostic des
thromboses veineuses profondes [5]. De faon synthtique, on
pouvait ainsi constater :
une diminution du remplissage veineux, qualifie de syn-
drome restrictif, correspondant gnralement une throm-
bose surale ;
une diminution de la vidange veineuse, qualifie de syn-
drome obstructif, correspondant gnralement une throm-
bose dun tronc collecteur sus-poplit.
Cependant, toutes les formes intermdiaires existent entre ces
deux tableaux typiques. Lexamen tant bilatral et comparatif,
une asymtrie des indices entre les deux membres est prise en
compte partir de 30 %. La sensibilit de lexamen tait
satisfaisante dans la dtection des thromboses proximales,
notamment lorsquelle tait couple lexamen doppler. Mais
cet examen ntait pas toujours ralisable : prsence dun pltre,
dun enclouage interfrant avec la mesure de limpdance,
position ncessaire pour le protocole dexamen parfois difficile
Angiologie
Techniques de plthysmographie veineuse 19-1110
obtenir... Dautre part, il sagit dun examen purement
fonctionnel, valuant globalement lhmodynamique veineuse
du membre. On retrouvait par consquent les mmes causes
derreur quavec lexamen doppler veineux : une compression
extrinsque, une insuffisance cardiaque, une thrombose
ancienne, ou encore une thrombose non occlusive ou associe
un rseau de supplance important [17].
valuation dun syndrome
post-thrombotique
La plthysmographie avec occlusion permet lvaluation dun
syndrome post-thrombotique [5, 18]. tant un examen objectif
indpendant de loprateur et procurant des donnes quantifia-
bles, elle permet de quantifier de faon rpte et ainsi de suivre
lvolution des squelles veineuses post-phlbitiques. La reper-
mabilisation et le dveloppement de la collatralit veineuse
sont associs une amlioration de la capacit et des dbits
veineux. Cette technique a t utilise pour apprcier lvolu-
tion des paramtres de surveillance aprs mise en place dun
protocole de rducation veineuse spcifique au dcours des
thromboses constitues. La plthysmographie eau a galement
t utilise pour valuer leffet du traitement des thromboses
veineuses profondes [19].
valuation de la fonction veineuse
Actuellement, les techniques plthysmographiques conservent
une place dans lexploration du rseau veineux car elles
permettent une valuation de la fonction veineuse. Elles
prennent donc tout leur intrt au cours de lIVC. Lapprcia-
tion de lhmodynamique veineuse globale, notamment ltat
fonctionnel de la pompe surale ou ltude des incontinences
superficielles et profondes, fait appel des mesures dynamiques
standardises, domaine dlection de la plthysmographie air
ou de la photoplthysmographie. Chacune des techniques
nonces trouve une indication privilgie en fonction des
paramtres veineux tudis.
Lvaluation des reflux veineux par photoplthysmogra-
phie [1] peut tre approche par ltude du temps de remplissage
postexercice (RT). En prsence dun RT anormalement court
(< 20 s en position assise, < 20 ou 18 s en position debout),
lpreuve est rpte aprs mise en place dun garrot (manchon
pneumatique) diffrents niveaux afin dentraver les reflux
veineux superficiels ; labsence de correction de cet indice aprs
mise en place des garrots suggre une incontinence veineuse
profonde ou des veines perforantes. A contrario, la normalisa-
tion de cet indice aprs occlusion suggre une insuffisance
isole du rseau superficiel. Malgr son caractre discriminant,
cet indice ne semble pas tre un bon indicateur de la svrit
de linsuffisance veineuse profonde [20, 21] (il dpend fortement
du diamtre des veines refluantes, de la taille du rservoir
veineux). Cet indice apparat essentiellement li au reflux
veineux superficiel [22]. Une corrlation entre les paramtres
photoplthysmographiques (RT essentiellement) et les mesures
de la pression veineuse ambulatoire a t retrouve dans
quelques tudes de faible effectif, mais non confirme par
dautres [23]. Les mesures obtenues par photoplthysmographie
quantitative numrise semblent mieux corrles aux sympt-
mes dIVC que la photoplthysmographie conventionnelle [24].
En dfinitive, la photoplthysmographie apparat moins perfor-
mante que la plthysmographie jauge mercurielle pour
identifier latteinte du rseau veineux profond et moins fiable
que dautres mthodes (plthysmographie air) pour apprcier
la svrit de linsuffisance veineuse [25]. Elle demeure utile pour
un dpistage non invasif de lIVC ou pour apprhender la
fonction globale du rseau veineux des membres infrieurs.
Lapplication dune occlusion veineuse (par un brassard
gonfl plac en cuisse, pendant 2 minutes) permet dvaluer de
faon quantitative la dynamique de la vidange veineuse (VO :
venous outflow ) au repos. Ceci est rendu possible par la
calibration de lamplitude de la courbe de remplissage par
photoplthysmographie quantitative. Aprs une phase de
remplissage veineux valuant la capacit veineuse totale du
segment de membre, lexsufflation du brassard permet de
3
19-1110 Techniques de plthysmographie veineuse
quantifier la cintique de la vidange veineuse. Lindice de
vidange VO exprime la variation du signal de photoplthysmo-
graphie pendant 1 2 secondes aprs arrt de locclusion ; sa
valeur est suprieure 30 %/min chez le sujet [12]. La photopl-
thysmographie est principalement sensible aux variations des
flux veineux superficiels mais il est possible, par ladjonction
dun brassard court plac sous le genou contraignant le passage
sanguin par le rseau veineux profond, dapprcier la cintique
de la vidange veineuse profonde.
La plthysmographie ambulatoire jauge de contrainte
(ASGP) peut tre utilise pour quantifier la performance de la
pompe musculaire veineuse, laide de certains indices. Aprs
un exercice standardis ralis en position debout, la restitution
du volume sanguin veineux se fait durant les 2 minutes qui
suivent larrt de lexercice, chez un sujet normal [26]. Lenregis-
trement des donnes plthysmographiques permet le calcul du
temps de remplissage postexercice (RT : valeur normale 42
96 secondes) et du volume ject (EV : expelled volume ;
valeurs normales : 0,7 3,1 ml/100 ml). Ladjonction dune
compression sous-gonale par un brassard court permet de
diffrencier les reflux superficiels des reflux profonds, la
compression ayant pour effet de normaliser le temps de rem-
plissage veineux en prsence dune insuffisance veineuse
superficielle isole. La technique ne permet cependant pas de
prciser la localisation anatomique dun reflux ou son exten-
sion, notamment dans une option prchirurgicale, ni de
diagnostiquer une obstruction veineuse. Il existe une certaine
corrlation entre les signes cliniques dIVC et les paramtres
fonctionnels obtenus par lASPG ; les valeurs les plus basses des
temps de remplissage et volume djection ont t retrouves
chez les patients porteurs dulcres veineux [27]. Nanmoins, la
corrlation avec la pression veineuse ambulatoire, si elle a t
satisfaisante pour le temps de remplissage veineux (91 %), a t
mauvaise pour le volume djection (41 %) dans une tude
ralise sur de petits effectifs [26]. La valeur prdictive positive
pour la dtection dune IVC a t value 100 % pour les valuation de la pression veineuse
indices RT et EV et la valeur prdictive ngative 94 % pour
lindice RT et 75 % pour lindice EV [27]. LASPG constitue ainsi
une mthode dinvestigation fiable pour dpister une IVC et
dans une certaine mesure pour quantifier lIVC. Elle peut tre
galement utile pour le diagnostic dune claudication veineuse,
pour diffrencier un dme veineux dun lymphdme ou
encore pour valuer les effets dune chirurgie veineuse ou dune
contention-compression. La mthode a galement t utilise
pour analyser lvolution de la fonction veineuse au cours de
certaines situations physiologiques comme la grossesse.
La plthysmographie air est capable dvaluer les trois
composantes dune IVC (le reflux veineux, le syndrome obs-
tructif, la dfaillance de la pompe musculaire surale), ceci ayant
permis une meilleure approche de la physiopathologie
veineuse [28-30]. Six paramtres apprciant la fonction veineuse
peuvent ainsi tre tudis.
Le volume veineux fonctionnel (VV) reprsent par laug-
mentation de volume constate aprs passage en position
debout. De 80 150 ml chez les sujets sains, il peut atteindre
400 ml chez les patients ayant une IVC svre.
Lindex de remplissage veineux (VFI) reprsent par le rapport
entre 90 % du VV et le temps mis pour remplir 90 % du VV,
exprim en ml/s. Ce paramtre value principalement le
reflux veineux. Sa valeur normale est infrieure 2 ml/s ; il
peut dpasser 30 ml/s sur un membre avec reflux veineux
svre. La prvalence des troubles cutans trophiques dIVC
est dautant plus leve que le VFI est important.
La capacit djection de la pompe musculaire surale peut tre
apprcie par la fraction djection (EF), reprsente par le ltude objective de leffet dun traitement de lIVC, mdica-
rapport entre le volume ject (aprs un mouvement dexten-
sion sur la pointe des pieds) et le volume veineux fonctionnel
(VV) 100. LEF est suprieure 60 % chez un sujet sain. Ce
paramtre semble important pour prdire le risque cutan
trophique ; sa diminution est corrle la svrit de lIVC.
Une bonne valeur dEF est associe un faible risque dulcre
veineux, quelle que soit limportance des reflux constats.
La performance globale de la pompe musculaire surale est la
rsultante combine du reflux, de lobstruction et de la
4 Angiologie
capacit djection. Elle peut tre value par la mesure du
volume rsiduel (RV) et de la fraction de volume rsiduel
(RVF = RV/VV 100) obtenue aprs 10 mouvements dexten-
sion sur la pointe des pied. Normalement comprise entre 5 et
35 %, sa valeur est corrle la svrit clinique de lIVC et
la pression veineuse ambulatoire.
Le volume dcoulement est mesur aprs leve dune occlu-
sion veineuse par un brassard plac en partie proximale de
cuisse. La fraction dcoulement 1 seconde (OF1) est
lexpression du VO rapport au volume veineux total. La
mesure est rpte aprs compression de la veine grande
saphne au genou. Ce paramtre permet dvaluer le degr
dobstruction veineuse profonde. Une OF1 suprieure 38 %
est considre comme normale.
Les rsistances lcoulement veineux peuvent tre calcules
partir des courbes de vidange, les volumes et la pression
veineuse tant mesurs simultanment (par un cathtrisme
dune veine dorsale du pied).
Les valeurs absolues des volumes dpendent de la taille du
membre tudi ; les indices les plus pertinents semblent tre EF
(fraction djection) et RVF (fraction du volume rsiduel) car
normaliss (pour la masse de tissu tudie). La plthysmogra-
phie air est particulirement intressante car la contribution
de chacun des paramtres de la fonction veineuse peut tre
value. Ceci permet une tude prcise de la physiopathologie
veineuse mais aussi la slection des patients avant un geste
thrapeutique, en particulier chirurgical [29] : correction dun
reflux superficiel ou profond en labsence dobstruction ou de
dfaillance fonctionnelle de la pompe surale, estimation de la
part hmodynamique des diffrents reflux partir des mesures
avant et aprs garrots (ce type de mesure pourrait en thorie
prdire les effets dune chirurgie veineuse superficielle en
prsence dun reflux profond associ), valuation des effets
hmodynamiques dune contention.
priphrique
Elle peut tre utile pour apprcier les squelles hmodynami-
ques dune thrombophlbite. Seule la mthode sanglante
ralise par ponction veineuse du dos du pied par un cathter
reli un lectromanomtre permet une mesure prcise et fiable
de cette pression et demeure la technique de rfrence. Cepen-
dant, le caractre invasif de cette mthode ne permet pas de
lutiliser comme moyen diagnostique en routine ou comme
moyen de surveillance. Les techniques plthysmographiques, en
particulier la photoplthysmographie, permettent dvaluer la
pression veineuse par voie non sanglante et donnent des
rsultats proches de ceux obtenus par la mthode de rfrence,
sans en atteindre la prcision toutefois [1]. Seules les mesures
ralises ltat statique sont reproductibles.
tude de la distensibilit veineuse
LIVC dorigine variqueuse se caractrise par une distensibilit
veineuse majore. Les signaux obtenus par plthysmographie
jauge annulaire sont amples et pointus, imprimant la courbe
un aspect suc , tmoignant dune augmentation de la
capacit veineuse et des dbits veineux (en labsence de syn-
drome post-thrombotique associ). Cet aspect peut tre objec-
tiv en labsence de varices cliniquement dcelables, au stade
dIVC infraclinique [31].
Suivi post-thrapeutique
Les techniques plthysmographiques permettent par ailleurs
menteux, chirurgical ou physiothrapique [32, 33]. Les paramtres
valus orientent le choix de la technique la plus approprie,
afin dassurer une bonne reproductibilit des mesures dont la
rptition permet un suivi dans le temps.
Conclusion
Les techniques plthysmographiques ne sont pas ralises en
routine au cours de lexploration dune insuffisance veineuse

chronique. la diffrence des techniques chographiques et
doppler qui dtectent et localisent les anomalies veineuses sur
un plan anatomique, les mthodes plthysmographiques telles
que la plthysmographie air en particulier, sont les seules
donner des informations sur lensemble de la fonction veineuse
du membre (hormis la mesure de la pression veineuse ambula-
toire par voie sanglante). Leur champ dapplication est vaste car
elles peuvent se limiter un simple examen de dpistage (dans
le cadre dun screening de masse ou dun diagnostic diffren-
tiel lchelon individuel) ou permettre une analyse prcise et
complte de la fonction veineuse. Elles sappliquent donc aussi
bien la pratique clinique quau domaine de la recherche.
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Service de mdecine interne, Htel-Dieu, 44000 Nantes, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Pistorius M.-A. Techniques de plthysmographie veineuse. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Angiologie,
19-1110, 2006.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
Arbres Iconographies Vidos /
dcisionnels supplmentaires Animations
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Documents Information Informations Auto-
lgaux au patient supplmentaires valuations
5
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1020

19-1020

Ultrasonographie vasculaire. volutions,

techniques et bases dinterprtation
M Dauzat
F Vivens
G Deklunder Rsum. Lultrasonographie vasculaire a bnfici, ces dernires annes, de nombreuses et
JP Laroche importantes innovations technologiques. Si lchographie apporte principalement des renseignements
morphologiques, tandis que les donnes fonctionnelles sont principalement fournies par leffet doppler
mission continue ou pulse, de nouveaux modes de construction de limage ou de traitement des
informations sont venus renforcer leur complmentarit. Ainsi, limagerie harmonique est-elle capable
damliorer la profondeur dexploration sans perte de rsolution spatiale, et limagerie des flux est
dsormais possible par dautres biais que leffet doppler. Les produits de contraste nen sont quau dbut
de leur essor.
Linterprtation des signaux doppler artriels repose sur une analyse en cinq tapes : lcoulement est-il
prsent ? Est-il de sens normal ? La paroi artrielle est-elle morphologiquement et fonctionnellement
normale ? Quelle est la rsistance circulatoire ? Lcoulement sanguin est-il laminaire ou perturb ?
Ainsi, par exemple, une stnose provoque une dsorganisation locale de lcoulement, qui peut devenir
turbulent. La rsistance circulatoire observe en amont est augmente, tandis quelle est diminue par la
vasorelaxation ractionnelle en aval. Lanalyse du flux veineux tient compte de sa modulation, atriale et
respiratoire, et du sens dcoulement.
2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : chographie, ultrasonographie doppler, mission continue, mission pulse, artres, veines,
stnose, occlusion, smiologie.

Introduction
Prs dun demi-sicle aprs leur apparition dans les laboratoires et
aprs trois dcennies dutilisation clinique intensive, les techniques
ultrasonographiques diagnostiques continuent progresser, tant
dans leurs performances que dans leurs domaines cliniques
dapplication. Les innovations technologiques majeures de ces
dernires annes justifient une mise au point.
Technique
Si elles ont pour dnominateur commun lutilisation dultrasons,
des frquences comprises entre 2 et 20 MHz pour les applications
courantes, les techniques ultrasonographiques peuvent tre
classes selon le mode dmission, le mode de traitement des
signaux, les paramtres analyss et le mode de reprsentation
(fig 1). Bien que lultrasonographie diagnostique ait fait ses
premiers pas il y a plus de 50 ans, elle a bnfici, ces dernires
annes, de progrs techniques et dinnovations considrables.
Michel Dauzat : Professeur des Universits, praticien hospitalier, unit dexploration vasculaire.
Frdrique Vivens : Praticien hospitalier, service dimagerie mdicale.
Centre hospitalier universitaire, 30029 Nmes cedex, France.
Ghislaine Deklunder : Matre de confrences des Universits, praticien hospitalier, service dexploration
fonctionnelle cardiovasculaire, hpital cardiologique, centre hospitalier universitaire, 59037 Lille cedex,
France.
Jean-Pierre Laroche : Praticien hospitalier, service de mdecine vasculaire, hpital Saint-loi, centre
hospitalier universitaire, 30295 Montpellier cedex, France.
ULTRASONS
Si la vitesse moyenne de propagation des ultrasons dans les tissus
biologiques est proche de 1 540 m.s1, chaque tissu se distingue par
une impdance acoustique et une vitesse de propagation
diffrentes, de sorte que les limites de sparation entre structures
biologiques et tissus constituent des sites de rflexion, ou
interfaces.
Les ultrasons sont mis par une sonde, constitue dun ou
plusieurs (jusqu plusieurs centaines) transducteurs, capables de
transformer les signaux lectriques quils reoivent en vibrations
mcaniques, et inversement [5, 8, 9].
CHOGRAPHIE
En mode chographique, les ultrasons sont mis sous forme
dimpulsions brves dont la rflexion sur les interfaces donne
naissance des chos. Le dlai sparant lmission dune impulsion
de la rception de son cho est proportionnel la distance
parcourue, donc la profondeur de linterface. Ce dlai dtermine
donc les coordonnes du point lumineux affich sur lcran.
Lamplitude de lcho est directement proportionnelle la
rflectivit (importance de diffrence acoustique des tissus de part
et dautre) et lorientation de linterface (seules les interfaces
perpendiculaires au faisceau dultrasons renvoient lnergie
acoustique vers la sonde), et inversement proportionnelle
lattnuation subie par les ultrasons dans leur trajet. Lamplitude
de lcho est reprsente sur lcran par la brillance (mode B) du
point lumineux correspondant.
En dplaant la ligne de tir dans un plan, soit par un procd
mcanique, soit par commutation lectronique de transducteurs

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Dauzat M, Vivens F, Deklunder G et Laroche JP. Ultrasonographie vasculaire. volutions, techniques et bases dinterprtation. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et
Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Angiologie, 19-1020, 2001, 8 p.
19-1020 Ultrasonographie vasculaire. volutions, techniques et bases dinterprtation Angiologie

1 Diffrents mode dmission, rception, analyse, traitement et reprsentation des images et signaux en ultrasonographie vasculaire. Lchographie bidimensionnelle en
mode B couple au doppler mission pulse et au doppler couleur reprsente la modalit le plus rpandue (flches rouges et oranges) ; CVI : color velocity imaging.

*
C
*
A *
B

2 Diffrents modes dimagerie bidimensionnelle.

Exemple dune plaque dathrome majoritairement hy-
pochogne sur le versant profond de lartre carotide
interne.
A. chographie en mode B.
B. Imagerie des vitesses circulatoires en couleur
ou doppler couleur .
C. Imagerie fonde sur lnergie du signal doppler
ou doppler nergie .
D. Imagerie chographique des flux (mode B Flow)
couple lchographie.
*
D E. Imagerie chographique des flux (mode B Flow)
*
E avec suppression de limage chographique.

voisins, on reconstitue limage dune coupe des tissus ou

chotomographie (fig 2A). La rptition de cette exploration une
cadence leve permet dobserver en temps rel les mouvements
des structures anatomiques [3, 5, 8, 9].

EFFET DOPPLER

Lorsque les ultrasons rencontrent les globules sanguins, dont la

dimension est trs infrieure leur longueur donde, ils sont
disperss, par diffusion, dans toutes les directions de lespace, de
sorte quune partie de lnergie acoustique mise est renvoye vers F
la sonde (nergie rtrodiffuse) o lon constate que leur frquence F+F
est suprieure ou infrieure dune valeur dF la frquence
dmission F selon que le flux sanguin sapproche ou sloigne, et
en proportion de la vitesse V de ce dplacement et de langle V
dincidence h selon la relation simple : dF = (2F V.cosh)/C (o C est
la vitesse moyenne de propagation des ultrasons dans les tissus)
(fig 3).
3 Principe de leffet doppler appliqu ltude de la circulation sanguine. Les ul-
En mode doppler mission continue, lmission et la rception trasons mis la frquence F sont rtrodiffuss par les hmaties se dplaant la
des ultrasons sont permanentes. Dans le mode doppler mission vitesse V. Leur frquence est alors modifie dune valeur dF, proportionnelle V et au
pulse, lmission est ralise par impulsions (plus longues, cosinus de langle dincidence h.
cependant, quen mode chographique). Le doppler puls permet
de mesurer non seulement la vitesse des cibles mais aussi, par le dun moindre rapport signal/bruit que le doppler continu et de
dlai de retour des impulsions, la distance qui les spare de la risques dambigut spatiale (erreur de dtermination de distance)
sonde : il offre ainsi une rsolution spatiale, au prix, nanmoins, lorsque la frquence de rptition des impulsions (pulse repetition

2
Angiologie Ultrasonographie vasculaire. volutions, techniques et bases dinterprtation 19-1020

4 Lanalyse spectrale reprsente en ordonne la frquence doppler (proportionnelle 5 Couplage chodoppler sur une sonde balayage sectoriel ( gauche) ou linaire
la vitesse circulatoire), en fonction du temps (en abscisse). Lnergie du signal dop- ( droite) : la ligne de tir du doppler mission pulse peut tre oriente dans le champ
pler, proportionnelle au nombre dhmaties se dplaant la vitesse correspondante, de coupe (a), et dans le cas du balayage linaire, dplace selon un mouvement
est traduite par la brillance des points sur lcran. En doppler couleur (en haut), de translation (d). La position ou profondeur du volume de mesure (reprsent par un
la dsaturation de la couleur fondamentale (rouge ou bleue) traduit la vitesse circu- rectangle blanc) le long de la ligne de tir peut tre modifie (b), et sa longueur aug-
latoire. En doppler nergie (en bas), la teinte de couleur traduit la puissance du signal mente ou diminue (c).
doppler.

frequency [PRF]) est trop leve en regard de la profondeur

explore, ou spectrale (aliasing, erreur de dtermination de
frquence doppler, donc de vitesse circulatoire) lorsque la PRF est
trop basse en regard de la frquence doppler [3, 6, 8, 9, 10].

ANALYSE ET PRSENTATION DU SIGNAL DOPPLER

Lcoulement sanguin dans les vaisseaux est gnralement
laminaire, en lames concentriques, avec une vitesse plus leve au
centre de la lumire et plus lente contre la paroi, selon une
rpartition ou profil variable selon la topographie et les
circonstances et, dans les artres, au cours du cycle cardiaque.
Ainsi, dans la plupart des artres, le profil dcoulement est plat
en dbut de systole (phase dacclration circulatoire o la vitesse
dcoulement devient uniforme dans le vaisseau) et parabolique
au cours du reste du cycle cardiaque (fig 4).
Si les appareils doppler mission continue autonomes prsentent
encore un trac simple, correspondant approximativement la
vitesse moyenne dans le vaisseau, les appareils chodoppler ont
recours lanalyse spectrale en temps rel qui, chaque instant,
reprsente la rpartition (ou spectre) des vitesses circulatoires
dtectes (fig 4, 5). Sur lcran, le temps sinscrit en abscisse, la 6 Couplage chographie doppler couleur-doppler puls, avec analyse spectrale. En
frquence doppler (donc la vitesse circulatoire) en ordonne et haut, image chographique et doppler couleur de lartre (mme lsion que sur la
figure 2), avec indication de la ligne de tir du doppler mission pulse, dont le trac
lnergie du signal doppler, correspondant au nombre de globules (analyse spectrale en temps rel) est prsent en bas de limage. Noter, sur limage
rouges se dplaant la vitesse correspondante, en chelle de gris de doppler couleur, lacclration circulatoire avec ambigut spectrale (changement
[3, 10]
. de couleur) au centre de la lumire artrielle en regard de la plaque hypochogne, qui
ralise une stnose modre. Noter aussi la zone de flux tourbillonnaire en aval im-
COUPLAGE CHODOPPLER mdiat de la plaque (flux reprsent en rouge). Noter enfin la vitesse systolique (PS =
Il est naturel dassocier lchographie, technique dexploration 120 cm/s) et la vitesse diastolique (FD = 36 cm/s), marques sur le spectre par des
morphologique de la paroi, et leffet doppler, technique croix, ainsi que lindice de rsistance (IR = 0,70) et lindice de pulsatilit (IP = 1,32).
dexploration fonctionnelle du flux sanguin. Les transducteurs de
la sonde dchographie sont pour cela alternativement utiliss pour IMAGERIE EN COULEUR DES VITESSES
CIRCULATOIRES (TRAITEMENT DANS LE DOMAINE
produire une information chographique, puis doppler. Par une DE LA FRQUENCE)
commutation rapide dun mode lautre, il est possible dobtenir,
de faon apparemment simultane, les deux informations, au prix Un systme conventionnel de doppler mission pulse ne permet
nanmoins dune diminution de la cadence dimagerie dobserver lcoulement sanguin que dans un seul volume de
chographique et de la qualit du signal doppler : pour une mesure. Un systme multiporte permet dexplorer simultanment,
analyse fine de lcoulement sanguin, il reste ncessaire le long dune ligne de tir, un grand nombre de volumes de mesure.
dinterrompre le balayage chographique. En mode chodoppler, En dplaant la ligne de tir doppler dans un plan, linstar de
ou duplex, la ligne dexploration en mode doppler mission lchotomographie, on peut donc dtecter et analyser les
pulse est figure en surimpression sur limage chographique, et coulements sanguins dans un plan de coupe. En chaque point
peut tre dplace et oriente pour intercepter les structures ainsi explor, la prsence dun flux est alors reprsente en
vasculaires montres par lchographie, afin dy placer le volume couleur : rouge pour les flux sapprochant de la sonde, bleue pour
de mesure ou porte et y mesurer la vitesse circulatoire les flux sen loignant, tandis que la dsaturation de la couleur
(fig 5, 6) [8, 9]. reprsente la vitesse circulatoire. Les transducteurs qui composent

3
19-1020 Ultrasonographie vasculaire. volutions, techniques et bases dinterprtation
la sonde tant alternativement utiliss en mode chographique et
en mode doppler puls multiporte, les deux images peuvent tre
superposes : en chelle de gris, limage chographique montrant
les structures solides et limage doppler, en couleur, montrant les
flux sanguins : cest ce que lon appelle communment le doppler
couleur (fig 2B, 5).
Comme le doppler puls, le doppler couleur ne peut dterminer
les vitesses circulatoires suprieures un seuil proportionnel la
PRF, donc inversement proportionnel la profondeur
dexploration. Les vitesses leves sont ainsi reprsentes en blanc
(quel que soit le sens dcoulement), voire dans lautre couleur :
cest la manifestation, en doppler couleur, de lambigut spectrale
du doppler puls [8, 11]. Une inversion circulatoire locale se traduit
par le passage dune couleur fondamentale lautre (par exemple
du rouge au bleu), de faon progressive, avec une transition par
les couleurs sombres (vitesses lentes) et par un halo noir. En
revanche, une ambigut spectrale se manifeste par le passage
brusque dune couleur fondamentale dsature lautre, sans halo
noir (fig 2B).
DOPPLER DE PUISSANCE
En doppler couleur conventionnel, la couleur traduit le sens
dcoulement et la vitesse apparente du flux, tandis que lnergie,
proportionnelle au nombre de globules rouges intercepts, nest
pas retranscrite. Le doppler nergie, ou doppler de puissance,
reprsente en chelle de couleur lnergie du signal doppler, mais
ni le sens, ni la vitesse dcoulement (fig 2C). Son intrt est une
meilleure sensibilit, permettant une rsolution spatiale plus fine,
avec une meilleure homognit de limage (la couleur tant alors
indpendante de langle). Ce mode est intressant pour lanalyse
morphologique des vaisseaux et leurs lsions.
AUTRES MODES DE DTECTION DU FLUX SANGUIN
Sur quelques appareils, limagerie en couleur des flux sanguins
peut tre fonde non pas sur leffet doppler, mais sur lobservation,
par corrlation, des modifications du signal dans lespace ou dans
le temps. un temps donn et en un point donn de lespace
explor, on obtient un signal caractristique, ou signature
ultrasonore. Lors du tir suivant, la mme signature est retrouve
au mme point si elle provenait de structures immobiles. Son
absence signale lexistence dun dplacement des structures
(gnralement les globules sanguins) lorigine de cette signature
et est signale comme telle sur lcran (mode B Flow) (fig 2D, E).
Certains appareils recherchent alors cette signature dans les zones
voisines et en dduisent la distance parcourue (mode CVI [color
velocity imaging]). Le principal avantage de ce mode dimagerie
des flux (qui complte plus quil ne concurrence le mode doppler)
est sa rsolution spatiale trs suprieure.
PRODUITS DE CONTRASTE
Linjection intraveineuse de microsphres haut pouvoir rflecteur
des ultrasons permet daugmenter fortement la puissance du signal
provenant du sang, que ce soit en mode chographique ou en
mode doppler. Il sagit de particules solides (albumine ou
liposomes, par exemple) ou, plus souvent, de microbulles dair ou
de gaz inertes, ventuellement associes des agents tensioactifs
stabilisants. Les produits actuels ont une dure defficacit de
plusieurs minutes, au cours desquelles il devient possible de
dtecter des vaisseaux profonds, grles, ou masqus par des
obstacles acoustiques. Ces produits sont aussi susceptibles
damliorer significativement la dtection des lsions
parenchymateuses en fonction de leur perfusion sanguine [2].
IMAGERIE HARMONIQUE ET MISSION CODE
Les interfaces rencontres et mises en vibration par les impulsions
ultrasonores peuvent renvoyer vers la sonde des chos de mme
4
Angiologie
frquence, mais aussi de frquence double (seconde harmonique).
Cette proprit est mise profit pour lutilisation des produits de
contraste dont les microbulles ont la proprit de gnrer des
harmoniques de forte intensit relative. En mode harmonique,
lmission se fait alors la frquence F et la rception la
frquence 2F, ce qui permet disoler parfaitement le signal
provenant du flux sanguin et fait de ces substances de vritables
produits de contraste.
En outre, le comportement des microbulles nest, contrairement
la plupart des tissus biologiques, ni symtrique, ni linaire, en
rponse aux variations de pression acoustique. Si lmission
acoustique est constitue dune succession dimpulsions de sens
oppos (pulse inversion), la rponse des tissus est symtrique,
tandis que celle des microbulles ne lest pas, ce qui permet
damliorer encore leur distinction.
Lexprience clinique a montr que limagerie harmonique tait
aussi exploitable en labsence de produit de contraste, bien que les
harmoniques gnres par les tissus soient dintensit relative
moindre. Lintrt est alors dutiliser en mission une frquence
ultrasonore basse, permettant une grande profondeur
dexploration, et de ne retenir en rception que lharmonique
suprieure, bnficiant ainsi de la rsolution spatiale
correspondante. Cette modalit savre trs utile, notamment chez
certains patients corpulents ou peu chognes .
Les progrs technologiques suscits par les produits de contraste
en dbordent donc largement le champ dapplication. Ainsi, le
contrle numrique des impulsions permet une meilleure matrise
du phnomne de transduction (traduction des signaux lectriques
envoys la sonde en impulsions acoustiques), amliorant ainsi la
rsolution spatiale. De mme, lapplication dun code numrique
permet dutiliser des impulsions plus longues (offrant donc un
meilleur rapport signal/bruit) sans dgrader la rsolution spatiale
(fig 2D, E).
Les progrs techniques dans ce domaine sont trs nombreux et
rapides, et font lobjet dune concurrence acharne entre les
constructeurs [2].
IMAGERIE PANORAMIQUE ET EN TROIS DIMENSIONS
La puissance de calcul des micro-ordinateurs actuels, quil sagisse
de stations de travail spcialises ou de calculateurs intgrs
lchographe, permet la reconstruction rapide dimages en deux
ou trois dimensions.
En deux dimensions
De puissants algorithmes de corrlation dimages sont capables
didentifier des points de raccordement sur des images successives
et de calculer ainsi les dplacements de la sonde, lors dun
mouvement gliss dans un mme plan. Ceci permet de
construire des images panoramiques formes par la juxtaposition
dimages alignes montrant, par exemple, toute la longueur dun
axe vasculaire.
En trois dimensions
partir des coordonnes de chaque coupe fournies par un capteur
(le plus souvent lectromagntique) fix sur la sonde, ou en
considrant a priori que les coupes successives sont parallles les
unes aux autres et rgulirement espaces, le calculateur construit
une matrice tridimensionnelle partir de laquelle des coupes
virtuelles peuvent tre reconstitues dans tous les plans, et des
rendus de surface de certaines structures (lumire vasculaire,
plaque, thrombus) peuvent tre obtenus. Dans sa forme la plus
simple (reconstruction sans reprage spatial absolu, partir du
doppler de puissance), limagerie 3D est disponible actuellement
sur de trs nombreux appareils. La reconstruction dans tous les
modes (mode B, doppler couleur, doppler de puissance), avec ou
sans reprage spatial, est le propre dappareils de haut de gamme.
Les sondes matricielles qui apparaissent actuellement sur le
Angiologie Ultrasonographie vasculaire. volutions, techniques et bases dinterprtation
*
A *
*
D *
march sont formes par la juxtaposition de plusieurs lignes de
transducteurs, formant une matrice qui permet damliorer la
rsolution spatiale de lchographe par une focalisation
lectronique dans le plan perpendiculaire la coupe. Lorsque le
nombre de lignes de transducteurs est suffisamment important, il
devient possible de raliser, partir de la mme sonde, plusieurs
plans de coupes et dexplorer ainsi non plus un plan, mais un
volume. Lchographie tridimensionnelle en temps rel devient
alors possible, bien quencore trs coteuse.
QUANTIFICATION EN ULTRASONOGRAPHIE
Les objectifs de quantification en ultrasonographie vasculaire
peuvent tre : la dtermination du dbit sanguin, lvaluation du
degr de stnose et la caractrisation des lsions paritales.
Le dbit sanguin est gal au produit de la vitesse circulatoire
moyenne par laire de section du vaisseau. Lincertitude de
dtermination de la vitesse par effet doppler est dautant plus
grande que langle dincidence est grand. Ainsi, la mesure de
vitesse circulatoire nest fiable que si langle dincidence du
faisceau dultrasons sur le vaisseau dintrt (angle h) (fig 3) est
infrieur 60. La vitesse circulatoire moyenne doit tre dtermine
sur un nombre entier de cycles cardiaques (moyenne temporelle).
Lanalyse spectrale permet le calcul de la moyenne spatiale de
vitesse circulatoire dans le vaisseau examin, prenant en compte
les vitesses circulatoires sur toute laire de section du vaisseau ( la
condition que celui-ci soit compltement et uniformment couvert
par le faisceau dultrasons). La dtermination de laire de section
du vaisseau sur une coupe chotomographique est dautant moins
prcise que le vaisseau est petit. En pratique, la mesure
ultrasonographique de dbit nest donc possible que sur des
vaisseaux de diamtre relativement large, abords sous un angle
dincidence faible. Lutilit clinique de cette mesure est restreinte
(dbit veineux portal, dbit des fistules artrioveineuses
dhmodialyse, tudes pharmacologiques), car le dbit nest pas
un paramtre trs sensible en cas dobstruction vasculaire. Ainsi,
en prsence dune stnose, lacclration de vitesse circulatoire
(dcelable par lexamen doppler) permet de maintenir un dbit
normal jusqu une rduction de diamtre de 60-70 % !
Lvaluation du degr dune stnose repose essentiellement sur ses
consquences fonctionnelles, telles quelles sont mises en vidence
par lanalyse spectrale qui permet de mesurer les vitesses
maximales et dobserver la dispersion spectrale rsultant des
perturbations du profil dcoulement. Ainsi, lvaluation du degr
19-1020
7 tude chographique de la paroi ar-
trielle et smiologie des plaques dath-
rome.
A. Paroi artrielle normale avec me-
sure de lpaisseur du complexe
intima-mdia (entre les croix), ici
gal 0,5 mm.
B. Plaque majoritairement hypo-
chogne lorigine de la carotide in-
terne, avec petite zone de calcifica-
tion.
C. Plaque isochogne, surface
B *
C lisse, de 3,7 mm dpaisseur.
D. Plaque chogne sans ombre
acoustique.
E. Plaque hyperchogne avec om-
bres acoustiques portes par des cal-
cifications.
F. Plaque dchostructure htro-
gne, majoritairement hypocho-
gne, avec surface irrgulire.
*
E
F
de stnose de la carotide interne se fonde sur les vitesses
maximales systoliques et tldiastoliques, ainsi que sur le rapport
des vitesses (suppos tre proportionnel au rapport des aires de
section) entre la carotide interne et la carotide commune.
La caractrisation quantitative des lsions paritales concerne surtout,
lheure actuelle, les tudes pidmiologiques ou longitudinales.
Il sagit principalement de la mesure de lpaisseur de lensemble
intima-mdia sur la paroi artrielle (fig 7A) (en particulier artres
carotides et fmorales). La dtermination du volume des plaques
et de la proportion des lsions hypochognes (les plaques
majoritairement hypochognes tant considres comme
pjoratives) reprsente un objectif de quantification qui devrait
bnficier des progrs technologiques, comme lanalyse
quantitative des images et la reconstruction tridimensionnelle.
PRINCIPES DUTILISATION DUN APPAREIL
DULTRASONOGRAPHIE
Quelques notions de base sont ncessaires pour la bonne utilisation
dun appareillage dultrasonographie vasculaire [8, 9].
Choix dune sonde
Deux critres guident le choix de la frquence dmission de la
sonde : la frquence doit tre dautant plus basse que la profondeur
dexploration souhaite est grande, et dautant plus leve que les
vitesses circulatoires que lon souhaite pouvoir dtecter sont lentes.
La large bande passante des sondes de technologie rcente permet
de les faire fonctionner diffrentes frquences dmission pour
tendre leur champ dapplication et optimiser leur rendement en
mode chographique et en mode doppler. Par exemple, une sonde
destine lexamen des vaisseaux superficiels peut fonctionner
entre 7 et 10 MHz pour le mode chographique, et de 5 7 MHz
pour le mode doppler, avec dexcellents rsultats dans lexamen
des axes artriels cervicaux et des membres. Une telle sonde
linaire (barrette) ou convexe grand rayon de courbure convient
bien lexploration des vaisseaux superficiels. Une sonde
sectorielle ou convexe de plus basse frquence (3 5 MHz) est
ncessaire pour lexamen des vaisseaux de labdomen. Une sonde
sectorielle lectronique de basse frquence (2 MHz) est
gnralement utilise pour lexamen doppler transcrnien.
Puissance dmission
La puissance dmission doit tre rduite dans certaines
applications comme lexploration des artres crbrales (doppler
5
19-1020 Ultrasonographie vasculaire. volutions, techniques et bases dinterprtation
transcrnien) par voie orbitaire, afin dviter dexposer les milieux
transparents de lil des risques deffets biologiques nocifs. Il en
est de mme pour les examens pelviens en cours de grossesse,
particulirement durant les 3 premiers mois.
Correction de lattnuation
Lattnuation des ultrasons lors de leur traverse des tissus est
compense par une amplification croissante (gain). Cependant, ce
gain doit tre ajust chaque profondeur pour tenir compte de
lattnuation diffrente selon les tissus traverss. Tel est le but des
rglages de compensation dattnuation (time gain compensation
[TGC]), permettant duniformiser lintensit moyenne des chos
aux diffrentes profondeurs explores.
Dynamique du signal chographique
La dynamique du signal chographique, exprime en chelle
logarithmique (dcibels [dB]), est le rapport de la plus forte la
plus faible valeur dnergie acoustique que lappareil est capable
de dtecter. Les appareils rcents de haut de gamme se
signalent ainsi par une trs large dynamique (> 100 dB). Les
prrglages de lappareil, adapts chaque domaine dapplication
et que lutilisateur peut affiner, ont pour but dadapter la
dynamique et la courbe damplification des chos pour rendre
visibles les plus faibles nuances dchognicit permettant de
caractriser la lsion examine.
Filtrage du signal doppler
Un filtrage du signal doppler est indispensable pour liminer les
composantes de trs basse frquence et trs forte nergie dues
notamment aux pulsations des parois vasculaires. Cependant, un
filtrage excessif peut masquer les signaux correspondant aux
basses vitesses diastoliques ou un coulement veineux. Il est donc
prconis de rgler la valeur du filtre au minimum et de
laugmenter progressivement et prudemment en prsence
dartefacts.
Frquence de rptition des impulsions
Une frquence de rptition des impulsions leve permet de
surmonter le problme de lambigut spectrale, mais expose au
risque dambigut spatiale. Sur la majorit des appareils, le rglage
de la PRF est asservi celui de lchelle de vitesse, dans la limite
autorise par la profondeur dexploration.
Bases dinterprtation
Les images et signaux ultrasonographiques en provenance des
vaisseaux sanguins apportent des informations morphologiques et
fonctionnelles, dont linterprtation repose sur la rponse cinq
questions.
Un coulement sanguin est-il prsent ?
Est-il de sens normal ou invers ?
La paroi vasculaire est-elle morphologiquement et
fonctionnellement saine ?
Quel est le niveau de la rsistance circulatoire daval ?
Le profil dcoulement est-il normal ou perturb [1, 4, 7]
? son chostructure : homogne ou htrogne (fig 7D, E, F) ;
DTECTION DU FLUX SANGUIN
La premire question pose est celle de la permabilit du vaisseau
examin. La dtection dun signal doppler dont la tonalit et la
puissance se renforcent priodiquement ( chaque systole) atteste
de la permabilit de lartre examine. Un signal plus continu,
modul par les mouvements respiratoires, signale la dtection
dune veine.
6
Angiologie
Les principaux piges pouvant donner lieu de faux rsultats
(non-dtection du flux sanguin dune artre permable) sont :
un angle dincidence non appropri (proche de 90) ;
lutilisation dun filtre de valeur trop leve ;
lutilisation dune sonde de trop basse frquence (lorsque
lcoulement sanguin est trs lent) ;
linterposition dun obstacle acoustique (par exemple une plaque
dathrome fortement calcifie).
DTERMINATION DU SENS DCOULEMENT
Lorsquun signal doppler est dtect dans un vaisseau, se pose la
question du sens de lcoulement sanguin : normal (orthograde)
ou anormal (invers ou rtrograde). Une telle question prend une
importance particulire, par exemple pour reconnatre linversion
circulatoire de lartre ophtalmique lorsque celle-ci est implique
dans la circulation collatrale en cas dobstruction totale de la
carotide interne homolatrale, de mme que linversion circulatoire
dans la veine porte en cas dhypertension portale svre, ou un
reflux veineux en cas dincontinence valvulaire.
La dtection correcte du sens de lcoulement sanguin implique
un angle dincidence aussi loign que possible de 90 et une PRF
adapte pour viter lambigut spectrale (particulirement en
doppler couleur). Par ailleurs, il importe de distinguer les
inversions relles des inversions apparentes du sens dcoulement
sanguin (fig 2B), par exemple lorsque le faisceau dultrasons aborde
sous une incidence diffrente les deux versants dune boucle
carotidienne.
CARACTRISTIQUES DE LA PAROI ARTRIELLE
La paroi artrielle peut tre value en termes morphologiques par
lchographie et en termes fonctionnels par le doppler ou des
techniques spcialises [5].
Caractristiques morphologiques
Sur les images chotomographiques de haute rsolution, la paroi
des artres larges (comme les carotides ou les fmorales) parat
constitue de trois couches. De lextrieur de lartre vers la
lumire, ce sont (fig 7A) :
un liser relativement pais, trs chogne (donc trs brillant) ;
un liser fin, presque anchogne (noir) ;
un liser gris, rgulier.
Bien que lchographie ne visualise pas les structures histologiques
elles-mmes, mais les interfaces qui les sparent, il est dusage
courant, par un abus de langage, dattribuer ces lisers
respectivement ladventice, la mdia et lintima. Les systmes
automatiques de dtermination de lpaisseur de la paroi artrielle
mesurent en fait lensemble intima-mdia , dont lpaisseur
normale, sur limage chographique de la carotide commune, est
de lordre de 0,5 mm (fig 7A).
Les anomalies morphologiques de la paroi artrielle correspondent
principalement aux plaques dathrome, apparaissant sous la
forme dun paississement localis de la paroi. La description
chographique dune plaque porte sur (fig 7) :
ses dimensions (longueur, paisseur) et sa disposition (fig 7C) ;
lchognicit de ses composants par rapport lchognicit
normale du liser interne de lartre : une lsion peut ainsi tre
hyper-, iso- ou hypochogne selon quelle apparat plus,
galement, ou moins brillante que le liser normal. Elle est dite
anchogne lorsquelle ne renvoie pratiquement aucun cho (fig 7) ;
sa surface, lisse, rgulire, ou irrgulire, anfractueuse (fig 7F).
Les lsions hypochognes peuvent correspondre, lexamen
histologique, tout aussi bien des dpts lipidiques confluents,
Angiologie Ultrasonographie vasculaire. volutions, techniques et bases dinterprtation
une hmorragie ou une ncrose. Les lsions chognes
correspondent gnralement des dpts athromateux remanis
par la fibrose. La prsence de calcifications dans la plaque donne
une image hyperchogne avec ombre acoustique, cest--dire en
arrire de laquelle lnergie acoustique transmise est insuffisante
pour produire une information chographique (fig 7B, E).
Bien que lon puisse parfois observer, la surface de la plaque, des
dpressions plus ou moins profondes, voire de vritables niches
ou cratres, il nexiste pas de critre chographique permettant
daffirmer lexistence dune ulcration. En revanche, les tudes
statistiques montrent que les plaques qui comportent des zones
hypochognes reprsentant 50 % ou plus du volume total sont
plus souvent associes des manifestations cliniques (par exemple,
des accidents ischmiques transitoires, pour ce qui est des plaques
carotidiennes), a fortiori si leur surface est trs irrgulire.
Caractristiques fonctionnelles
La forme du trac de vitesse circulatoire telle quenregistre par
effet doppler traduit les consquences du passage de londe
artrielle (ou onde de pouls) face au point de mesure :
lacclration systolique se produisant lorsque londe artrielle
parvient au niveau du volume de mesure inscrit, sur le trac, la
pente ascendante du pic systolique ;
le versant descendant du pic systolique correspond la
dclration qui se produit lorsque londe artrielle, poursuivant sa
propagation le long de la paroi, sloigne vers laval ;
ce versant descendant est gnralement marqu par une incisure
dicrote, traduisant le retour de londe artrielle rflchie ;
londe ngative qui fait suite au pic systolique (tout au moins sur
les artres destines un territoire haute rsistance) traduit le reflux
transitoire qui se produit lorsque londe artrielle, se dplaant en
aval du point de mesure, dtermine un gradient de pression
inverse (la pression tant plus leve en aval quen amont).
Le passage de londe artrielle est aussi lorigine des
dformations de la paroi artrielle que constituent les pulsations.
Ces dformations sont dautant plus marques que la paroi est
souple et que le surcrot de pression systolique est important. La
mesure de la distensibilit systolique de lartre (par traitement du
signal chographique), rapporte la pression pulsatile, renseigne
donc sur ltat mcanique de la paroi. De mme, la mesure de la
vitesse de propagation de londe artrielle (par exemple laide de
lenregistrement simultan du signal doppler en deux points
distants de lartre) renseigne sur son module dlasticit.
IMPDANCE ET RSISTANCE CIRCULATOIRE
La portion diastolique du trac de vitesse circulatoire enregistr par
effet doppler renseigne sur ltat de limpdance circulatoire daval
(limpdance est la force qui soppose une force priodique, par
opposition la rsistance qui soppose une force constante).
La valeur relative de la vitesse circulatoire diastolique et systolique
est en rapport avec le niveau de rsistance circulatoire daval : la
vitesse diastolique est, en proportion de la vitesse systolique,
dautant plus grande que la rsistance circulatoire daval est faible.
Indice de rsistance
Lindice de rsistance (IR) a t dfini par Planiol et Pourcelot,
comme :
IR = (SD)/S
avec S : vitesse systolique maximale et D : vitesse tldiastolique
maximale.
Indice de pulsatilit
Dfini par Gosling, lindice de pulsatilit (IP) est le rapport de
lamplitude totale du trac, P, sur sa valeur moyenne, M :
IP = P/M
19-1020
LIR et lIP augmentent lorsque la rsistance circulatoire daval
augmente, et inversement.
PROFIL DCOULEMENT
Lanalyse spectrale rend compte indirectement de lorganisation du
profil dcoulement dans un vaisseau. La brillance du trac
danalyse spectrale, ou sonogramme, est uniformment rpartie
lorsque le profil est parabolique (fig 4), tandis quelle est concentre
autour de lenveloppe suprieure du trac lorsque le profil est plat.
Sur les artres larges, le profil dcoulement normal est plat dans
la phase dacclration systolique (mnageant ainsi la classique
fentre sombre systolique) et parabolique durant le reste du cycle
cardiaque. Enfin, lorsque lcoulement est turbulent, la brillance
est concentre, de faon symtrique, proximit et de part et
dautre de la ligne de base.
OCCLUSION ARTRIELLE
En prsence dune anomalie circulatoire, lexamen doppler
rapporte des signes directs au niveau mme de lobstacle et des
signes indirects en amont et en aval (fig 8).
En cas docclusion totale, aucun signal nest dcelable au niveau
de lobstacle (fig 8E). En amont, le trac tend vers une forme
isodiphasique lorsque lon se rapproche de lobstacle, cest--dire
que lamplitude systolique dcrot tandis que londe de reflux se
creuse. En aval, le trac est soit absent sil nexiste aucune
collatralit efficace (fig 8E), soit trs amorti si un rseau collatral
mdiocre intervient pour rinjecter le lit daval (fig 8F), soit
modrment amorti si le rseau collatral est bien dvelopp
(fig 8G).
STNOSE ARTRIELLE
Au niveau dune stnose, les signes directs rapports par lexamen
doppler sont (fig 8) :
lacclration circulatoire systolique et diastolique dans le jet de
la stnose, se traduisant, en analyse spectrale, par de hautes
frquences doppler basse nergie (donc faible brillance) ;
le ralentissement circulatoire immdiatement en aval, donnant
de basses frquences doppler forte nergie ;
la turbulence ventuelle, se manifestant par de basses frquences
forte nergie se rpartissant symtriquement de part et dautre
de la ligne de base.
En amont, on constate une augmentation de lIR et de lIP, de faon
dautant plus marque que la stnose est proche et serre
(fig 8B, C, D).
En aval, on observe une modification de la modulation du trac
par deux mcanismes :
labaissement de la rsistance circulatoire, par suite de la
vasorelaxation ractionnelle lischmie relative. Cela se traduit
par laugmentation de la valeur relative de la vitesse diastolique et
la diminution de lIR et de lIP (fig 8C, D) ;
le filtrage de la modulation du trac, par la rsistance
additionnelle que constitue la stnose. En particulier, le front
ascendant du pic systolique voit sa pente saffaiblir : cest
lamortissement (fig 8C, D).
Les signes indirects ne sont en aucun cas spcifiques de la lsion
en cause : une stnose serre non compense peut donner, en aval,
des tracs plus altrs quune occlusion totale compense par une
bonne circulation collatrale (fig 8D, G). Par consquent,
lvaluation du degr de stnose repose essentiellement sur les
signes directs, tandis que les signes indirects sont utiles
lvaluation du retentissement fonctionnel de lobstacle.
ANALYSE DU FLUX VEINEUX
Dans le thorax et labdomen, la modulation de vitesse du flux
veineux correspond aux variations de pression dans latrium droit :
modulation rapide, triphase, avec une inversion transitoire
7
19-1020 Ultrasonographie vasculaire. volutions, techniques et bases dinterprtation Angiologie

*
A *
B *
C

*
D *
E *
F

8 Aspect du signal doppler.

A. Sur une artre saine.
B. En amont, au niveau et en aval dune stnose de moins de 30 % du diamtre.
C. En amont, au niveau et en aval dune stnose de plus de 30 % du diamtre.
D. En amont, au niveau et en aval dune stnose de plus de 70 % du diamtre.
E. Aspect du signal doppler en amont, au niveau et en aval dune occlusion totale sans supplance.
F. Aspect du signal doppler en amont, au niveau et en aval dune occlusion totale avec collatralit mdiocre.
G. Aspect du signal doppler en amont, au niveau et en aval dune occlusion totale avec une bonne circulation
collatrale.

*
G

contemporaine de la contraction atriale. En revanche, les veines Rfrences

priphriques montrent une modulation plus lente, selon les
mouvements respiratoires :
ralentissement ou arrt circulatoire en inspiration sur les veines
tributaires du systme cave infrieur (comme les veines fmorales),
lorsque la pression intra-abdominale augmente ;
acclration circulatoire en expiration.
La modulation est inverse (en opposition de phase) sur les veines
tributaires du systme cave suprieur. Cette modulation est
estompe ou absente sur les petites veines distales.
En cas dinsuffisance cardiaque droite ou dinsuffisance
tricuspidienne, la modulation atriale devient apparente sur les
veines priphriques.
En cas dobstruction veineuse (intrinsque par un thrombus ou
extrinsque par compression), le flux est absent au niveau de
lobstacle et ralenti en amont. Il peut tre en revanche augment
sur les veines collatrales (comme la veine grande saphne en cas
de thrombose poplite et fmorale superficielle).
En cas dincontinence valvulaire, une inversion circulatoire
apparat spontanment (en inspiration, sur les veines proximales
des membres infrieurs) ou en rponse aux manuvres
dynamiques comme lpreuve de Valsalva ou les compressions
musculaires.
[1] Burns PN. Hemodynamics. Interpretation of doppler signals. In : Taylor KJ, Burns PN, Wells
PN eds. Clinical applications of doppler ultrasound. New York : Raven Press, 1988 : 46-119
[2] Burns PN, Powers JE, Hope Simpson D, Brezina A, Kolin A, Chin CT et al. Limagerie
harmonique en mode doppler de puissance laide de produits de contraste microbulles.
JEMU 1994 ; 16 : 132-142
[3] Dauzat M, Laroche JP, De Bray JM, Deklunder G, Couture A, Cesari A et al. Notions tho-
riques et technologiques lmentaires. In : Dauzat Md. Ultrasonographie vasculaire dia-
gnostique. Thorie et pratique. Paris : Vigot, 1991 : 3-35
[4] Dauzat M, Laroche JP, De Bray JM, Deklunder G, Couture A, Cesari A et al. Bases de
linterprtation des signaux doppler. In : Dauzat Md. Ultrasonographie vasculaire diagnos-
tique. Thorie et pratique. Paris : Vigot, 1991 : 52-95
[5] Dauzat M, Rabhi Y, Lauraire MC, Garipy J, Simon A, Rouvire R et al. tude ultrasono-
graphique de la paroi artrielle. Encycl Md Chir (ditions Scientifiques et Mdicales
Elsevier SAS, Paris), 1999, 19-1150, Angiologie : 1-6
[6] Itti R, Pottier JM, Pourcelot L. Les ultrasons. In : Les explorations cardiovasculaires. Paris :
In Vivo - ACD Productions, 1980 : 73-127
[7] Itti R, Pottier JM, Pourcelot L. La circulation priphrique. In : Les explorations cardiovas-
culaires. Paris : In Vivo - ACD Productions, 1980 : 253-341
[8] Kremkau FW. Principles and instrumentation. In : Merritt CR, ed. Doppler color imaging.
Edinburgh : Churchill Livingstone, 1992 : 7-60
[9] McDicken WN. Diagnostic ultrasonics. Principles and use of instruments. Edinburgh :
Churchill Livingstone, 1991
[10] Polak J. Doppler sonography: an overview. In : Peripheral vascular sonography. A practical
guide. Baltimore : Williams and Wilkins, 1992 : 1-47
[11] Woodcock JP. Colour doppler artefacts. In : Labs KH, Jager KA, Fitzgerald DE, Woodcock
JP, Neuerburg-Heusler D eds. Diagnostic vascular ultrasound. London : Edward Arnold,
1992 : 154-156

8
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1620

19-1620

Anvrisme de laorte abdominale

sous-rnale
P Lagneau
W Taieb
Rsum. Lanvrisme de laorte abdominale sous-rnale est, par destruction de la mdia, une
dilatation avec perte de paralllisme de laorte. Son risque est la rupture, le plus souvent mortelle.
La pathognie soulve deux problmes intressant dune part, lactivit protasique, dautre part, les
facteurs gntiques. Le diagnostic se fait essentiellement en deux circonstances, froid ou rompu, le
risque de rupture tant majeur partir de 5 cm. Sur le plan diagnostique, lexamen qui a transform
lexploration des anvrismes abdominaux est le scanner hlicodal.
Le traitement chirurgical par mise plat-prothse donne dexcellents rsultats avec une mortalit aux
alentours de 2 3 %, et lalternative par prothse endoluminale est en pleine volution et valuation.
2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : anvrisme de laorte, rupture de laorte, embolie, scanner hlicodal, mise plat-prothse,
endoprothse.

Introduction Plusieurs auteurs ont tent de dmontrer que lathrome et la

Lanvrisme artriel est une dilatation localise de lartre, de plus
de 50 % par rapport au diamtre normal sus-jacent, avec une perte
du paralllisme de ses bords en forme de sac (anvrisme
sacciforme) ou de fuseau (anvrisme fusiforme).
Laorte abdominale sous-rnale est le sige le plus frquent de
lanvrisme et touche essentiellement les patients de la sixime
dcennie, avec une nette prdominance masculine (80 %).
Pathognie des anvrismes acquis
Lanvrisme de laorte abdominale (AAA) est une maladie
dgnrative de la paroi aortique. La perte des lments
structuraux fondamentaux de la mdia entrane un remodelage et
un amincissement de la paroi aortique, responsables dune
augmentation du diamtre de laorte, par perte de lquilibre entre
les contraintes paritales et les forces de rsistance de la paroi
aortique.
Si de nombreux facteurs tiologiques des AAA ont t proposs,
les phnomnes dterminants in vivo et le changement de
gomtrie aortique commencent tre mieux compris. En effet, la
dilatation de lanvrisme rsulte schmatiquement de la perte de
la rsistance de la paroi aortique ltirement. Cette situation met
en jeu la faillite des fibres lastiques et des fibres collagnes [1]. Des
cellules inflammatoires actives peuvent aussi induire une
lastolyse. Parfois, cette lastolyse est bactrienne, essentiellement
Chlamydiae pneumoniae qui ont t mises en vidence dans les
trois tuniques des parois des aortes pathologiques.
Pierre Lagneau : Ancien interne des hpitaux de Paris, ancien chef de clinique la facult de mdecine de
Paris, professeur associ au Collge de mdecine, hpital priv dAntony, clinique internationale du Parc
Monceau, Paris.
William Taieb : Ancien chef de clinique la facult de mdecine de Paris, praticien hospitalier, clinique
internationale du Parc Monceau, Paris, France.
dilatation anvrismale taient deux processus pathologiques
indpendants.
Sil est actuellement impossible de rpondre de faon dfinitive
cette question, il est incontestable que lathrome joue un rle
important dans certaines formes cliniques dAAA. Il sagit
dathrome mutilant la mdia, souvent associ une inflammation
paritale [8]. Il existerait schmatiquement deux types de maladie
athromateuse : la maladie stnosante caractrise par le
dveloppement des lsions intimales et la maladie anvrismale
caractrise par lintensit de la destruction de la mdia.
Dhypothtiques maladies constitutionnelles de protines de la
matrice extracellulaire et dautres facteurs gntiques pourraient
favoriser lvolution du processus athromateux vers une lsion
anvrismale.
Par ailleurs, ces formes familiales soulignent la possibilit de
facteurs gntiques de dgnrescence anvrismale de laorte [11].
Lincidence cumule de formes familiales dAAA est de 12,7 % [17].
Deux tudes ont utilis un dpistage chographique pour
dterminer lincidence familiale : Bengstsson et al [4] ont examin
32 familles et ont dtect 13 dilatations de laorte abdominale chez
87 frres et surs (14,9 %) ; Webster et al [31] ont examin
103 parents au premier degr de 43 malades oprs dun AAA. Ils
ont dtect quatre anvrismes et trois dilatations.
Majumder et al [17] ont ralis la premire analyse gntique
proprement dite. Ils ont conclu au caractre hrditaire des AAA,
la transmission se faisant sur un mode rcessif avec un locus
majeur dialllique. Ces auteurs ont rejet le caractre sporadique
des formes familiales et un mode de transmission multifactoriel.
En effet, une tude rcente mene par Prockop [27] a permis de
dtecter une mutation au niveau du gne codant pour le
procollagne de type III, chez les membres dune famille dcds
de rupture aortique. Cette mutation se situe au niveau du clon
pour lacide amin en position 619 de la chane alpha 1, qui est

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lagneau P et Taieb W. Anvrisme de laorte abdominale sous-rnale. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs),
Angiologie, 19-1620, 2001, 8 p.
19-1620 Anvrisme de laorte abdominale sous-rnale Angiologie

larginine au lieu de la glycine. Elle entrane une anomalie de la

formation de la triple hlice du collagne et altre les qualits 1 Scanner hlicodal :
reconstitution en trois di-
mcaniques des fibres collagnes. mensions de face.
Le seul vritable marqueur de la maladie anvrismale est
lartriomgalie. Cest la seule anomalie morphologique clairement
associe au dveloppement des anvrismes aortiques et semble tre
un lment prdisposant. Cette entit est caractrise par la
dilatation et lallongement de lensemble dun ou plusieurs axes
artriels, avec sur le plan histologique une rarfaction considrable
des fibres lastiques et leur remplacement par des fibres collagnes.
La disparition des fibres lastiques semble tre le pralable une
vritable dilatation anvrismale. On peut donc classer
schmatiquement les malades ayant un AAA en deux groupes :
ceux ayant une artriomgalie et pour qui lAAA sintgre souvent
dans une maladie polyanvrismale, et ceux qui nont pas
dartriomgalie et pour qui lAAA est le plus souvent isol.
LAAA est donc une maladie dgnrative de la paroi aortique,
dont ltiologie est multifactorielle, et o des facteurs
gntiquement transmis et des facteurs acquis sont intriqus.
2 Scanner hlicodal :
reconstitution en trois di-
Diagnostic mensions de profil.
Les AAA reprsentent la forme la plus frquente de la pathologie
anvrismale, dont lexploration et le traitement sont actuellement
bien codifis.
La prise en charge diagnostique et thrapeutique diffre selon les
formes cliniques que lon peut classer en trois catgories. Les
examens complmentaires sont demands si la situation
hmodynamique du patient le permet.

FORMES ASYMPTOMATIQUES
Ce sont les formes les plus frquentes. Elles sont gnralement
mises en vidence dans le cadre dun bilan systmatique, pratiqu
le plus souvent dans le cadre dune pathologie digestive ou
rhumatismale (lombalgies, lombosciatiques).

Circonstances de dcouverte
Lanvrisme reste encore inconnu dans 40 % des cas selon une
tude rcente.
Examen clinique systmatique
Inspection : elle retrouve une voussure battante si le patient est
maigre, prsentant les caractres vocateurs suivants :
mdiane sus-ombilicale ;
pulsatile dont les pulsations sont synchrones au pouls ;
expansive ;
le tranchant de la main de lexaminateur peut occuper lespace
entre lauvent costal et le ple suprieur de la masse, signant
son caractre sous-rnal (signe de Bakey).
Bilan dune maladie athrosclreuse (artriopathie des membres
infrieurs, carotides, coronaropathie).
Lors dune laparotomie.
Bilan dun adnome de prostate.
Bilan complmentaire :
radiographie de labdomen sans prparation (ASP), avec
prsence des parois calcifies de lanvrisme visible, avec perte
de paralllisme des bords ;
chographie abdominale.
Bilan complmentaire
chographie abdominale
Il sagit dun examen rapide, non invasif, peu onreux et facilement
accessible, ayant une prcision diagnostique de 95 100 %. Cest
un excellent examen de dbrouillage qui a perdu de son intrt
avec la multiplication des scanners, mais qui garde son importance
lors de la ncessit dun diagnostic rapide, en dehors de la
disponibilit dun scanner hlicodal.
Elle donne des images en coupes transversales et longitudinales
qui permettent de dterminer le diamtre rel du vaisseau,
lpaisseur de la thrombose intra-anvrismale et le diamtre de la
lumire. Elle permet galement de voir des signes de fissuration
ou la prsence dune collection prianvrismale. Elle est oprateur-
dpendante et choue en cas dobsit ou de gaz intestinaux
importants.
Tomodensitomtrie avec injection [34]
Cest lexamen actuel de rfrence (fig 1, 2). Il est facilement
accessible, non invasif, de cot modr et oprateur indpendant.
Il bnficie de plus de nombreux progrs techniques, notamment
par les techniques dacquisition hlicodales.
Il explore laorte en coupes transversales perpendiculaires son
grand axe, avec une excellente dfinition des images, et permet
deffectuer diffrentes oprations.
Bilan doprabilit
Le bilan doprabilit de lanvrisme est ralis laide de coupes
pratiques tous les 2 mm sur le collet et sur la fourche iliaque :
taille exacte avec diamtre antropostrieur et diamtre
transversal ;
extension par rapport laorte juxtarnale et aux artres iliaques
primitives sur le collet et les iliaques primitives, permettant de
prciser la taille du collet suprieur et du collet infrieur ;
taille ;

2
Angiologie Anvrisme de laorte abdominale sous-rnale
3 Aortoartriographie avec pigtail gradue.
anomalies des iliaques ;
prsence et importance du thrombus intraluminal ;
analyse de la paroi aortique et de latmosphre priaortique, avec
mise en vidence de fissuration, de fibrose prianvrismale ;
dtection des calcifications paritales et reprage des ostia des
principales artres collatrales (artres rnales, tronc cliaque,
artre msentrique suprieure).
tude des variations anatomiques
Rein en fer cheval .
Veine rnale gauche rtrocave.
Anomalie de la veine cave infrieure.
tude des autres localisations anvrismales
Aorte thoracique.
Artres iliaques.
Artres fmorales et poplites.
Artres viscrales.
Inconvnients
Ncessit dinjection de produit de contraste iod.
Manque de fiabilit des mesures, lorsque laorte prsente une
angulation sagittale ou frontale marque (anvrisme tortueux).
Mauvaise dtection des artres rnales accessoires et de lartre
msentrique infrieure.
En outre, le disque optique du scanner peut tre grav sur
compact disk (CD) et confi une analyse en trois dimensions (3D)
si lon ne possde pas ce type de scanner.
Aortoartriographie avec pigtail gradue systmatique (fig 3)
Il sagit dun examen invasif, uniquement demand dans le cadre
du bilan propratoire et qui ncessite linjection diode. Il permet
lvaluation des artres collatrales et du lit daval :
recherche des lsions athromateuses associes au niveau des
membres infrieurs ou des hypogastriques ;
19-1620
exploration des artres viscrales ;
lsions athromateuses associes ;
anomalie des artres rnales (naissance dune artre rnale
accessoire de lanvrisme) ;
prsence dune artre polaire infrieure ;
prsence dune arcade de Riolan.
Elle sous-estime toujours le diamtre de lanvrisme en raison du
thrombus intraluminal.
Imagerie par rsonance magntique nuclaire [16]
Elle permet des coupes axiales, sagittales et frontales, sans injection
de produit de contraste, en ambulatoire.
FORMES SYMPTOMATIQUES
Les manifestations cliniques sont en rapport avec lexpression
clinique des complications.
Avec compression des organes de voisinage
Veine cave infrieure : suspecter en cas ddmes des membres
infrieurs.
Uretres : elle se traduit par des signes urinaires, des douleurs
lombaires, voire des coliques nphrtiques et surtout dans des
fonds inflammatoires.
Avec migration demboles
Lintrieur du sac anvrismal est souvent tapiss dun thrombus
parital plus ou moins important. Le thrombus peut se fragmenter
et des thrombi migrent alors dans le lit daval artriel.
Ischmie chronique : destruction du lit daval par migration
itrative demboles.
Ischmie aigu : destruction brutale dune artre distale.
Syndrome des orteils bleus .
Anvrisme inflammatoire (5 10 %)
Il se traduit par une fibrose prianvrismale importante qui
englobe les structures adjacentes : duodnum, veine cave
infrieure, veine rnale gauche, uretre, sigmode. Cliniquement,
les douleurs abdominales et/ou lombaires sont plus frquentes et
peuvent tre associes un amaigrissement. Les signes varient en
fonction du type dorganes engains par la fibrose. La vitesse de
sdimentation (VS) est souvent acclre. Le scanner est
caractristique par la mise en vidence dune couronne
inflammatoire hyperdense, situe en dehors de la paroi aortique
calcifie.
Anvrismes infectieux
La contamination se fait par voie hmatogne ou par contigut.
Le tableau est le plus souvent celui dun syndrome infectieux
fbrile avec hmocultures positives, dans le contexte dune rupture
aortique.
Formes compliques (12 %) : anvrismes rompus
Il sagit durgences chirurgicales absolues qui ncessitent la prise
en charge du patient par une quipe chirurgicale vasculaire au bloc
opratoire. Le diagnostic est voqu demble devant une
dcompensation hmodynamique, mme transitoire, chez un
patient porteur dun anvrisme connu, ou suspect devant un
faisceau de prsomptions (terrain athromateux avec douleur
abdominale aigu). Aucun examen complmentaire ne doit
retarder la prise en charge chirurgicale.
Le diagnostic est confirm en peropratoire. On distingue quatre
formes cliniques.
3
19-1620 Anvrisme de laorte abdominale sous-rnale Angiologie

Tableau I. volutivit majeure. Tableau II. Incidence de rupture en fonction du diamtre.

Rfrence volutivit mm/an Rfrence Suivi (par an) Diamtre (cm) Rupture (%)
Nevitt 21 Nevitt 5 <5 0
>5 6
Bernstein 45
Darling <4 9,5
Kremer 22
>4 23,5

Szilagyi 3 < 6 31,1

Rupture contenue >6 42,5

Elle est aussi appele improprement prrupture ou fissuration. Le Cronenwett 3 <4 18

sang est contenu par la gangue prianvrismale, sans hmorragie
privasculaire (2 3 %).
Cliniquement, on note des douleurs lombaires aigus, sans troubles
hmodynamiques chez un patient porteur dun anvrisme.
Rupture rtropritonale
Le sang reste cloisonn dans lespace rtropritonal (90 %). Elle se
traduit par un syndrome fissuraire : douleur lombaire dapparition
brutale, collapsus qui peut tre transitoire, augmentation de
volume de labdomen qui peut tre difficile apprcier chez un
patient un peu obse. Le terrain peut aider au diagnostic : ge
suprieur 50 ans, patient hypertendu, notion danvrisme connu
et artriopathie.
Rupture dans un lment de contigut
Vers un organe creux (duodnum, intestin grle, clon), 1 % : elle
se traduit par des hmorragies basses peu abondantes, avec des
pisodes fbriles correspondant des dcharges bactriennes.
Vers un lment veineux (veine cave infrieure), 1 % : elle se
traduit par une hypertension veineuse avec insuffisance cardiaque,
embolie pulmonaire, dme des membres infrieurs et syndrome
nphrotique.
Rupture intrapritonale
Elle se produit demble ou secondairement, aprs avoir t
contenue par le rtropritoine. Elle se traduit par un tableau brutal
de collapsus svre, qui ragit peu au remplissage et aboutit au
dcs en labsence de prise en charge chirurgicale immdiate.
Incidence de rupture
Le risque essentiel dun AAA est la rupture. Cela est dautant plus
important que, si le risque opratoire dun anvrisme opr froid
est denviron 2 %, dans lanvrisme rompu, la mortalit est
largement suprieure 60 %.
EXISTE-T-IL DES LMENTS PRDICTIFS
DE RUPTURE ?
hmopritoine entranant un tableau gravissime et beaucoup plus
de difficults davoir le temps de faire un geste chirurgical.
Entre lanvrisme non rompu et lanvrisme rompu, il existe des
anvrismes dits fissurs qui incitent un geste rapide et reposent
sur plusieurs arguments : un anvrisme douloureux, lexistence sur
le scanner dune lyse du caillot intramural, enfin, labsence de paroi
en arrire entre le rachis et laorte, pouvant correspondre une
rupture cloisonne.
Indications thrapeutiques
TAILLE SUPRIEURE 5 CM
La chirurgie a fait ses preuves avec le temps et rgle le problme
de la rupture de lAAA.
Tout anvrisme dont le diamtre antropostrieur est suprieur
5 cm, sil nexiste pas de contre-indication coronaire ou pulmonaire
majeure, doit tre trait [11].
TAILLE INFRIEURE 5 CM
En ce qui concerne les anvrismes de taille infrieure, le traitement
est plus nuanc ; il existe des indications opratoires relatives :
laspect sacciforme angiographique, o la paroi est gnralement
fine, est de risque de rupture accentu, une simple rupture daortite
ectasiante existe ailleurs ;
lexistence dun volumineux thrombus intramural qui,
contrairement la notion classique, nest pas un lment de
protection contre la rupture, et peut mme accrotre, par son effet
lastolique, le risque de rupture ;
lexistence dune artriopathie proximale, associe en particulier
une stnose iliaque, une oblitration iliaque ; lindication vient
essentiellement de la claudication intermittente, mais peut
conduire traiter lanvrisme pour pouvoir faire la cure de la
lsion iliaque.
Bien entendu, toutes ces indications sont relatives et ne peuvent se
discuter que sil nexiste aucun lment dfavorable coronarien ou
respiratoire.

Ils sont difficiles prciser, comme la soulev Cronenwett [13], et INDICATIONS OPRATOIRES,
EN REVANCHE, INDISCUTABLES
apparaissent significatifs : la pression artrielle diastolique, le
diamtre antropostrieur et une bronchopneumopathie En cas de pathologie emboligne partir du thrombus
obstructive. En revanche, comme la soulign Collin [12], il nexiste intramural, mais le risque est valu environ 1,6 % [14].
pas de corrlation entre la pression artrielle et lvolution de Lorsquil existe une oblitration iliaque invalidante, mais il nest
lanvrisme lorsquil est infrieur 3 cm de diamtre. pas facile de faire la cure de cette lsion sans faire la cure de
Lvolutivit moyenne est rsume dans le tableau I [5, 24, 25]. lanvrisme.
Le taux de rupture en fonction du diamtre est rsum dans le Coexistence dun anvrisme iliaque dont la taille peut tre
tableau II [30]. importante et dont lindication est formelle, pouvant faire discuter
Si le diamtre est suprieur 8 cm, le risque de rupture est estim dailleurs la chirurgie ou le traitement endoluminal.
50 % dans lanne. Enfin, si lvolutivit chographique est suprieure 4 mm/an
Cliniquement, la rupture se prsente sous deux formes : ou si le diamtre de lAAA est suprieur 200 % du diamtre de
lhmatome cloisonn sous-pritonal gnralement gauche, avec laorte sous-jacente, lindication doit galement tre pose plus
dglobulisation et masse dans le flanc gauche, dapparition prcocement, comme lont montr les diffrentes donnes de la
relativement brutale, ou bien la rupture est antrieure avec littrature.

4
Angiologie Anvrisme de laorte abdominale sous-rnale
4 Schma dun volumineux anvrisme
de laorte, clamp.
5 Mise plat-prothse aprs ouverture
du sac anvrismal.
Cela a pour but dviter les 1 000 anvrismes aortiques rompus
oprs chaque anne en France, avec une mortalit de plus de
60 %.
Traitement chirurgical
Le premier cas a t opr en France, en 1951, par Charles
Dubost [14] et a consist en une rsection et un remplacement de
lanvrisme par une greffe aortique. La technique actuellement est
simplifie et consiste, aprs clampage (fig 4) par le procd de la
mise plat-prothse (fig 5), ouvrir le sac anvrismal, vacuer le
caillot intramural et remplacer lanvrisme par une prothse, soit
tubulaire si lanvrisme est uniquement aortique, soit aorto-bi-
iliaque si lanvrisme intresse les artres iliaques. Bien entendu,
les artres lombaires sont lies et lartre msentrique infrieure,
suivant ltat des hypogastriques, est lie ou rimplante.
La coque anvrismale sert, en revanche, de couvercle la prothse
mise en place, pour viter toute fistule avec les organes viscraux,
en particulier le duodnum (fig 6). La prothse utilise est une
prothse de Dacront, soit tisse, soit tricote.
La morbidit est relativement rare, la plus grave tant la ncrose
colique due une ischmie dans le territoire du clon gauche,
dpendant essentiellement de ltat de la msentrique infrieure
et surtout des deux hypogastriques.
Les risques dinfection prothtique sont actuellement minimes,
grce aux prcautions lmentaires dantibiothrapie. Quant aux
19-1620
6 Fermeture du sac anvrismal sur la prothse.
7 Endoprothse aorto-bi-iliaque avec extensions possi-
bles.
fistules aortodigestives, elles peuvent tre limines par une bonne
protection de la prothse par le sac anvrismal.
Ce qui est important, cest la mortalit 5 ans, dont les courbes
actuarielles montrent que la morbidit dun malade opr dun
anvrisme est identique celle dun malade non opr.
Traitement endoluminal
des anvrismes aortiques
Les premires observations du traitement endoluminal des
anvrismes aortiques ont t publies en 1991 par Parodi et Palmaz
[25, 26]
.
Le principe du traitement endoluminal des anvrismes aortiques
repose sur le dploiement, par voie endoaortique, dun systme
associant plusieurs stents et une prothse vasculaire (Dacront,
polyttrafluorothylne [PTFE], polycarbonate-urthane) (fig 7, 8,
9, 10).
Le systme est, soit autoexpansible, soit expansible par ballonnet.
Il peut sagir dun tube, soit aorto-bi-iliaque, soit uni-iliaque.
Les critres de succs aprs la mise en place de tels dispositifs sont
stricts. Ils doivent entraner la disparition des contraintes
hmodynamiques sur les parois anvrismales, sans fuite au niveau
des collets, avec la restauration dun flux endoprothtique normal
et la thrombose complte du sac anvrismal (immdiate ou
diffre), afin dliminer tout risque de rupture secondaire.
plus long terme, les critres de succs se rfrent au maintien en
place du systme et llimination complte du risque de rupture
anvrismale.
5
19-1620 Anvrisme de laorte abdominale sous-rnale Angiologie

Les limites du traitement endoluminal des anvrismes aortiques

8 Schma dune endoprothse aorto-bi-
sont essentiellement dordre anatomique, ce qui sous-entend
iliaque.
larrimage parfait aux collets suprieur et infrieur de lanvrisme
et la ncessit dpouser les tortuosits aortiques ou iliaques.
Les avantages du systme sont significatifs : temps opratoire
rarement long, peu ou pas de transfusions, courte hospitalisation
sans passage par une unit de soins intensifs.

COMPLICATION IMMDIATE : FUITE

Ces fuites aprs pose dendoprothse pour AAA ont t classes,

par White et May [32, 33], en cinq types.

Type I
Termes quivalents : fuites des ancrages, chenal prothtique, fuite
priprothtique, fuite en relation avec la fixation de la prothse.
Le sige de telles fuites intresse, soit lancrage proximal, soit
lancrage distal de la prothse, et exceptionnellement les zones
occluses par un bouchon prothtique.
Les alternatives thrapeutiques consistent, soit en une extension
par un manchon proximal ou distal, soit une embolisation du sac,
soit une endoprothse de seconde intention, soit la conversion
chirurgicale.

Type II
Termes quivalents : fuites rtrogrades, reflux par collatrales, fuite
9 Scanner hlicodal de contrle dune
par reflux, fuite sans relation avec la prsence de la prothse.
endoprothse aorto-bi-iliaque.
Elles sont directement en relation avec des artres lombaires
permables, une artre msentrique infrieure, ou une intercostale
permable.
Rarement, on observe des fuites en relation avec une artre rnale
accessoire et une hypogastrique.
Les alternatives thrapeutiques sont le plus souvent labstention
avec une surveillance rapproche, parfois lembolisation par coil
du sac, voire la mise en place de clips par laparoscopie.

Type III
Termes quivalents : dchirure en relation avec la fabrication de la
prothse, dconnexion modulaire, mauvais impact des jambages.
Les siges sont en relation avec une dchirure du corps prothtique
par frottements des stents sur lendoprothse, rarement maintenant,
par dconnexion de la jonction du corps prothtique avec un des
jambages.
Lalternative thrapeutique est unique et consiste en la mise en
place dune endoprothse secondaire.
Se pose le problme du mlange dalliage des stents de type nitinol
et de type acier.

10 Coupe transversale
Type IV
dun scanner hlicodal Termes quivalents : porosit de la prothse.
aprs mise en place dune
endoprothse. Les types IV sobservent exceptionnellement puisque les prothses
ont maintenant des paisseurs correspondant aux prothses
chirurgicales conventionnelles.
Le mcanisme est essentiellement li la porosit du tissu de la
prothse. Lalternative thrapeutique est, en rgle, labstention.

Endotension ou type V
Termes quivalents : fuite lie la pression [3, 9, 15, 28].
Elle est de reconnaissance rcente et consiste en une hyperpression
intrasacculaire sans fuite perceptible.
Cette endotension peut persister malgr une cicatrisation par
thrombose intrasacculaire.
Les alternatives thrapeutiques consistent essentiellement, soit en
une endoprothse secondaire, soit en une conversion chirurgicale.

6
Angiologie Anvrisme de laorte abdominale sous-rnale
Hyperpression intrasacculaire sans fuite perceptible.
Cicatrisation par thrombose intrasacculaire.
MODIFICATIONS TECHNIQUES
Des modifications techniques sont en cours dvaluation pour
limiter la survenue de problmes lis aux fuites ou aux difficults
dabord.
Remplissage du sac avec du Spongelt ou des coils : diminution
des fuites de type II.
Fixation suprarnale.
Diamtre iliaque suprieur 12 mm pour diminuer le risque de
thrombose.
Embolisations de lartre msentrique infrieure ou des artres
lombaires pour fuites de type II.
Prothses bifurques monoblocs.
Corps prothtique plus long que les jambages.
Corps prothtique fentr ou muni de jambages supplmentaires
pour collatrales.
Apparition du PTFE paralllement aux prothses en polyester.
Diminution du calibre des systmes dintroducteurs infrieurs
21 F, voire en percutan.
TUDE EUROSTAR [7]
Il sagit dune tude multicentrique paneuropenne dbute en
1996 ne concernant que les rsultats des traitements
endovasculaires des AAA. Ces rsultats doivent servir de base
lapprciation de la possibilit, lefficacit, et permettre denvisager
des modifications des nouvelles endoprothses.
En dcembre 1998, 1 557 patients ont t tudis avec un recul
maximal de 4 ans, y compris des patients vus rtrospectivement.
Le ratio tait de 11 hommes pour une femme. Lge moyen des
patients tait de 69,57 ans, avec variation de 37 90 ans.
Le diamtre moyen des AAA traits tait de 55,94 mm (de 21
150 mm).
Les procdures ont t russies la pose dans 97,3 % et le taux de
conversion primaire tait de 1,9 %.
La mortalit 30 jours tait de 1,9 %, souvent en relation avec une
comorbidit. Les fuites encore prsentes la sortie du patient
taient de 14 % et de nouvelles fuites durant la premire anne
postopratoire taient de 18 %.
Des distorsions de lendoprothse ont t observes avec des
endoprothses de premire gnration de type Vangard qui ont t
retires du commerce.
Le taux se survie cumul 3 ans tait de 79 %. Durant cette mme
priode, le taux cumul de conversion secondaire tait de 33 %.
Le taux de succs dfini par la survie sans intervention est :
19-1620
78,84 % 1 an ;
71,87 % 2 ans ;
58,96 % 3 ans.
Le problme essentiel de cette tude est la rvlation du
phnomne dendotension.
Les AAA augmentent de volume dans 36 % des cas sans fuites
visibles ou dtectables et certains AAA diminuent de volume dans
18 % avec fuites dtectables.
Un tiers des changements de taille des AAA sont difficiles voir
ou manquent.
La critique essentielle de cette tude est nanmoins quil sagit dun
registre relativement disparate et non randomis.
Il ny a donc pas de rduction de la taille des AAA 100 % [21].
Une surveillance dune endoprothse doit tre scrupuleuse.
Un scanner le premier mois puis tous les 3 mois la premire anne
et tous les 6 mois peut mettre en vidence des modifications de
diamtre du collet de lanvrisme.
Un ASP et un chodoppler sont faits rgulirement afin de dtecter
les quelques rares cas de fracture de stent qui ont t rapports [19,
20, 29].
En fonction de ces limites anatomiques, le taux de probabilit de
mise en place dune endoprothse couverte varie, selon les auteurs,
de 15 45 %. On peut raisonnablement considrer quau mieux,
un malade sur quatre peut bnficier dun tel traitement en
fonction de ces limites.
Les rsultats de la mise en place de ces dispositifs commencent
tre publis ; les taux dchecs primaires dans ces sries varient de
15 30 %. Le suivi moyen terme publi est au maximum de 5
ans.
Les complications immdiates sont essentiellement reprsentes
par les problmes lis au systme de fixation et les fuites aux
collets.
La complication 3 ans est le risque de rupture, soit par
accroissement du diamtre de lAAA, soit par endotension sans
augmentation du diamtre de lAAA. plus long terme, le
rtrcissement de lAAA saccompagne dun amincissement
parital aortique avec risque de rupture secondaire par blessures
sur stent lies aux battements cardiaques [18].
AU TOTAL
Les rsultats chirurgicaux sont parfaitement codifis avec une
faible mortalit et un recul indiscutable [2, 6, 10, 22, 25]. Lapparition des
techniques endoluminales apporte un progrs certain par leur ct
pauci-invasif au prix dune slection rigoureuse des patients sur
des critres anatomiques [23]. Nanmoins, ces techniques promises
certainement un grand avenir ncessitent des tudes randomises
et un recul plus important. Pour les endoprothses, lobtention du
tarif interministriel des prestations sanitaires (TIPS) serait
souhaitable.
Rfrences
7
19-1620
Rfrences
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 19-1610

Anvrisme de laorte thoracique

descendante et dissection aortique
chronique
A. Seguin, J.-N. Fabiani

Grce aux progrs des techniques chirurgicales, endovasculaires et de lanesthsie ranimation, le

traitement dun anvrisme de laorte thoracique et dune dissection aortique chronique est actuellement
grev dune morbimortalit en nette diminution. Le traitement spcifique de ces lsions dpend du suivi
prcis des malades et de la progression du diamtre aortique. Le remplacement prothtique ou la mise en
place dune endoprothse sont envisags si les symptmes persistent et/ou rapparaissent lors dune
dissection ou si un anvrisme se dveloppe et que le diamtre maximal de laorte dpasse 6 cm.
2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Anvrisme ; Dissection ; Aorte thoracique ; Chirurgie endovasculaire

Plan Dissection chronique de laorte

Introduction 1
thoracique descendante
Dissection chronique de laorte thoracique descendante 1
Dfinition 1 Dfinition
pidmiologie 1
Elle est anatomopathologique et associe une dchirure de
Classifications 1
lintima et des couches mdiales internes un clivage longi-
Terrain 2
tudinal de la mdia de laorte. La notion de dissection
Histoire naturelle 2
chronique concerne les patients dont le dbut de la sympto-
Traitement 2
matologie remonte plus de 14 jours.
Pronostic 3
Anvrisme de laorte thoracique descendante 3
Dfinitions 3 pidmiologie
pidmiologie 4 La frquence de la dissection aortique serait de 5 10 par
Clinique 5 million dhabitants et par an.
Examens complmentaires 5
Lge moyen de survenue est de 55 ans pour laorte ascen-
Traitement mdical 6 dante et de 63 ans pour laorte descendante [1]. Les dissections
Traitement chirurgical 6 aortiques sont trois fois plus frquentes chez lhomme que chez
Indications 8 la femme.
Rsultats 8
Conclusion 8
Classifications
Elles sont indispensables pour faciliter la description. Elles
tiennent compte de lextension du clivage et de la situation de
la porte dentre. Plusieurs ont t proposes, nous ne retien-
Introduction drons que trois principales.
La prise en charge des dissections et des anvrismes de laorte
pose des problmes spcifiques qui varient selon leur localisa- Classification de De Bakey
tion, leur tiologie et leur caractre aigu ou chronique. Propose par De Bakey en 1965 [2], elle ne tient compte que
Les progrs de la ranimation, le caractre codifi de la de lextension de la dissection (Fig. 1) :
chirurgie cardiovasculaire et lavnement du traitement endo- type I : dissection tendue de laorte ascendante laorte
vasculaire permettent denvisager un traitement avec des distale (quelle que soit la situation de la porte dentre) ;
rsultats encourageants du fait dune importante diminution de type II : dissection limite laorte ascendante ;
la morbimortalit. type III : dissection de laorte en aval de lorigine de la sous-
Lobjectif de cet article est de faire le point sur la prise en clavire gauche ; ce type est subdivis en deux :
charge des dissections chroniques et des anvrismes de laorte C IIIA : si la dissection sarrte au-dessus du diaphragme ;
thoracique descendante. C IIIB : si la dissection stend au-del du diaphragme.

Angiologie 1
19-1610 Anvrisme de laorte thoracique descendante et dissection aortique chronique
Classification de Stanford
[3]
Elle a t propose par Daily et Shumway en 1970 et
distingue deux types (Fig. 1) :
type A : toutes les dissections intressant laorte ascendante
(quelle que soit la situation de la porte dentre) ;
type B : toutes les autres varits (qui ne touchent donc pas
laorte ascendante).
Chacune de ces classifications prsente des avantages et des
inconvnients. Ainsi, celle de De Bakey reste la plus utilise
dans le monde, mais elle nindividualise pas les dissections
rtrogrades ni les dissections dont la porte dentre est sur la
crosse. Celle de Daily est la plus simple et tient compte des
implications thrapeutiques, mais prsente linconvnient dtre
moins prcise.
Terrain
La rupture intimomdiale est due le plus souvent une
hypertension artrielle qui accrot les forces de frottement et de
cisaillement de londe systolique sur les diffrentes couches de
la paroi aortique. Cest pourquoi elle se produit lectivement sur
les zones critiques que constituent la rgion dimpact du jet de
lorifice aortique ou la courbure qui joint laorte transversale
laorte ascendante. Seuls ladventice et le tiers externe de la
mdia rsistent du moins dans limmdiat.
On distingue deux tableaux diffrents.
Sujet jeune
Le facteur tiologique principal est reprsent par des anoma-
lies anatomiques de la mdia. Celles-ci affectent la composante
lastique de la mdia et sobservent presque toujours en cas de
dissection proximale. Ce sont les dystrophies observes au cours
de la maladie de Marfan, de la maladie dEhlers-Danlos, ou de
la maladie annuloectasiante. Elles concernent galement les
patients prsentant une bicuspidie, associe ou non une
coarctation, sans que pourtant ces pathologies ne comportent
de critres spcifiques lexamen anatomopathologique.
Sujet g
Il sagit le plus souvent dune dgnrescence de la compo-
sante musculaire de la mdia aortique dans le cadre de la
maladie athrosclreuse ou dune atteinte acquise de laorte
dans certaines aortites inflammatoires. La lsion de la mdia
associe une fragmentation des fibres lastiques des foyers
2 Angiologie
Figure 1. Classification des dissections
aortiques.
lacunaires situs dans lpaisseur de la paroi, la jonction du
tiers externe et des deux tiers internes, et plus ou moins tendus
sur la longueur du vaisseau. La rupture met en contact londe
systolique avec ce plan fragilis, de telle sorte que la paroi
aortique se clive selon un pointill prexistant.
partir de la rupture, vritable porte dentre , la dissec-
tion se propage vers laval et vers lamont (dissection rtrograde)
en fonction du terrain pathologique dans lequel elle survient.
La multitude des tableaux cliniques sexplique par la disposition
longitudinale particulire de la dissection et la variabilit des
flux travers le vrai et le faux chenal. La dissection ne touche
presque jamais la totalit de la circonfrence. Si les deux tiers
sont dissqus et flottent dans la lumire, un tiers reste adh-
rent constituant par l mme une zone saine le plus souvent
spirale. En outre, le bord libre de la rupture peut diriger
variablement le flux sanguin vers le vrai ou le faux chenal,
expliquant ainsi la variabilit de lexamen clinique avec
prsence ou disparition des pouls en fonction du flux artriel au
moment de lexamen.
Histoire naturelle
Pour les dissections de type B, 25 % des patients dcdent
dans les premiers mois, la mortalit augmentant peu par la suite
sil nexiste pas dvolution anvrismale de leur dissection [4].
Lhypertension artrielle est un important facteur de risque chez
les patients non traits prsentant une dissection aortique, aussi
bien comme facteur initial de la brche intimale, que comme
facteur pjoratif en terme de survie une fois la dissection
installe.
Traitement
Traitement mdical
Nous ne traiterons que la prise en charge des dissections
chroniques de laorte thoracique descendante ou dissections de
type B selon la classification de Stanford.
Leur pronostic court terme est meilleur que dans les
dissections de type A. Cependant, la persistance dun flux dans
le faux chenal est reconnue comme un facteur de risque
indpendant dvolution vers une dilatation anvrismale
pouvant mener jusqu la rupture (Fig. 2-4).
En labsence dvolution anvrismale, le traitement est mdical
et repose principalement sur le contrle de la pression artrielle
 Anvrisme de laorte thoracique descendante et dissection aortique chronique 19-1610

Tableau 1.
volution des patients aprs une dissection aortique de type B.
Auteur Nombre Rupture aortique Remplacement
de malades ou mort subite aortique
inexplique : n (%) secondaire : n (%)
Glower 42 NP 2 (5 %)
Masuda 59 7 (12 %) NP
Elefteriades 39 8 (21 %) NP
Neya 42 5 (12 %) 8 (19 %)
Gysi 154 NP 47 (30 %)
Schor 47 1 (2 %) 9 (19 %)
Kieffer 16 NP 4 (25 %)
NP : non prcis.

Traitement chirurgical
Figure 2. Dissection chronique de laorte thoracique descendante de La discussion persiste sur la place respective du traitement
type B. antihypertenseur et de lintervention chirurgicale dans les
dissections de type B en aigu. Seront certainement opres les
dissections de type B compliques (hmothorax, ischmie
viscrale ou de membre, paraplgie transitoire). Le geste
chirurgical consiste en une mise plat-greffe de laorte thoraci-
que descendante. La complication principale de ce type dinter-
vention est la paraplgie.
Le traitement des anvrismes aortiques par endoprothses
couvertes tant en plein essor, plusieurs quipes appliquent ce
traitement aux dissections aigus ou chroniques de laorte
thoracique. Cependant, le suivi des malades est encore trop
court pour que lon puisse en tirer des conclusions formelles.
Toute la question va tre celle du pronostic : la fermeture de la
porte dentre par endoprothse permettra-t-elle dviter
lvolution vers le redoutable anvrisme thoracoabdominal ?
Le traitement des dissections chroniques avec volution
anvrismale se confond avec la prise en charge des anvrismes
thoraciques ou thoracoabdominaux qui sera traite dans la
deuxime partie de ce chapitre.

Figure 3. Dissection chronique de laorte thoracique descendante de
type B. Visualisation de la porte dentre.
Pronostic
La survie 5 ans des dissections aigus traites mdicalement
apparat globalement meilleure que celle des dissections traites
chirurgicalement, mais cette diffrence est essentiellement due
la mortalit prcoce leve du traitement chirurgical rserv
par la plupart des quipes aux malades dont ltat est le plus
grave. La survie 5 ans des malades ayant donc survcu
lhospitalisation initiale nest pas diffrente aprs traitement
mdical ou chirurgical, allant de 70 80 %. Les malades
survivants restent exposs, quel que soit le traitement initial
(mdical, chirurgical ou endovasculaire) une expansion
aortique anvrismale et une menace de rupture secondaire au
niveau des segments aortiques non remplacs. Chez ces mala-
des, les pourcentages de remplacement aortique secondaire vont
de 5 30 % (Tableau 1).

Anvrisme de laorte thoracique

Figure 4. Aortographie. Dissection chronique de laorte thoracique
descendante.
qui doit tre imprativement maintenue en dessous de 130/
80 mmHg. Une tude a t publie par Genoni et al. montrant
la supriorit du traitement au long cours par les b-bloquants
comparativement aux autres antihypertenseurs [5].
Une surveillance annuelle par tomodensitomtrie (TDM) est
institue afin de contrler la thrombose ou non du faux chenal,
la dilatation du faux chenal ou encore une extension de la
dissection antrograde ou rtrograde.
descendante
Dfinitions
Selon la localisation anatomique, on distingue le segment I
correspondant laorte ascendante, le segment II correspondant
laorte horizontale, le segment III entre lartre sous-clavire
gauche et la traverse diaphragmatique et, enfin, le segment IV
thoracoabdominal (Fig. 5). Laorte thoracique descendante sur
laquelle porte ce travail stend donc de lartre sous-clavire
gauche au diaphragme.
Le terme anvrisme vient du grec aneurysma qui signifie
dilatation. Un anvrisme de laorte thoracique est dfini par une
dilatation localise permanente de laorte avec perte de parall-
lisme de ses parois et dont le diamtre dpasse dau moins 50 %
la valeur normale qui est fonction de lge, du sexe et du
segment aortique considr [6].

Angiologie 3
19-1610 Anvrisme de laorte thoracique descendante et dissection aortique chronique
Selon la structure paritale on distingue les vrais et faux
anvrismes.
Les vrais anvrismes sont des dilatations localises, limites par
des parois qui comprennent toutes les tuniques de la paroi
aortique normale.
Les faux anvrismes apparaissent lorsquil existe une solution
de continuit au niveau de lintima et de la mdia aortique,
aboutissant la formation dun hmatome encapsul contenu
par ladventice et les structures fibreuses de voisinage qui sont
le sige dune raction inflammatoire.
La turbulence du flux sanguin travers le segment anvrismal
et la stagnation sanguine au contact des parois aortiques
induisent la formation de thrombi paritaux qui peuvent tre
lorigine dembols priphriques.
Enfin, en fonction de leur morphologie, on distingue aussi
anvrisme fusiforme et anvrisme sacciforme :
lanvrisme fusiforme est le type le plus commun. La dilata-
tion intresse la totalit de la circonfrence de laorte don-
nant un aspect ovode lanvrisme ;
lanvrisme sacciforme est une dilatation localise une
partie de la circonfrence aortique, le reste de la paroi du
vaisseau tant intact. Il est caractris par un collet de
diamtre infrieur.
pidmiologie
Ils reprsentent 20 30 % de la totalit des anvrismes de
laorte. Le segment I reprsente 45 % des localisations anvris-
males, le segment II 10 %, le segment III 35 % et le segment IV
10 % [7, 8]. Il est associ dans 25 28 % des cas un anvrisme
de laorte abdominale sous-rnale [8].
Diffrentes tiologies sont observes dont la frquence varie
avec la localisation de lanvrisme.
Anvrismes athromateux ou dgnratifs
Ce sont actuellement les plus frquents des anvrismes de
laorte thoracique descendante. Leur dveloppement est li
une dgnrescence de la mdia lie le plus souvent un dpt
intimal de lipoprotines induisant secondairement une activit
macrophagique avec destruction de llastine. Laffaiblissement
parital favorise avec le temps lapparition dun anvrisme
fusiforme ou plus rarement sacciforme. Un mcanisme daction
cellulaire a t plus rcemment voqu, li une activit
enzymatique protolytique excessive dtruisant le collagne et
llastine de la mdia [9]. Un processus inflammatoire pourrait
4 Angiologie
Figure 5. Classification des anvrismes dg-
nratifs de laorte thoracique descendante.
galement intervenir, un nombre anormal de macrophages [10]
et un taux lev de cytokines ayant t observs au niveau de
la paroi anvrismale [11].
Les facteurs de risque les plus connus sont lge et lhyper-
tension artrielle, des facteurs gntiques ou familiaux pouvant
intervenir bien quactuellement aucun marqueur gntique nait
t mis en vidence [9].
Lvolution des anvrismes dgnratifs comporte un risque
important de rupture, aussi frquent que celui des anvrismes
de laorte abdominale sous-rnale et, comme lui, sous la
dpendance du diamtre de lanvrisme. Dautres complications
sont galement possibles : troubles compressifs (bronche,
sophage, nerf rcurrent), embolies distales, infection secon-
daire par voie hmatogne.
Anvrismes dystrophiques
Histologiquement, laspect est celui dune ncrose des cellules
musculaires lisses et dune dgnrescence des fibres lastiques
avec apparition au niveau de la mdia de cavits kystiques
remplies de dbris mucodes (mdiancrose kystique). Il en
rsulte un affaiblissement de la paroi aortique avec formation
dun anvrisme fusiforme. La mdiancrose kystique est tou-
jours retrouve dans le syndrome de Marfan, mais galement
dans dautres connectivites telles que la maladie dEhlers-
Danlos. Dans le syndrome de Marfan, lanvrisme de laorte
thoracique descendante sassocie volontiers un anvrisme de
laorte ascendante. En revanche, la maladie dEhlers-Danlos se
rvle plus volontiers par une rupture artrielle que par un
anvrisme dystrophique.
Anvrismes post-traumatiques
Les ruptures traumatiques de laorte thoracique sont le plus
souvent la consquence daccidents de la voie publique et le
sige le plus frquent est la rgion de listhme aortique. Il sagit
habituellement de ruptures sous-adventicielles, circonfrentielles
ou partielles. Dans les rares formes nvoluant pas vers une
rupture aigu, le passage la chronicit ralise un faux an-
vrisme, lsion qui comporte elle aussi un risque de rupture
tardive important [12] . Ils reprsentent environ 10 % des
anvrismes de laorte descendante [13].
Anvrismes inflammatoires
Ils regroupent les pathologies au cours desquelles la des-
truction de la mdia est en rapport avec une inflammation

chronique. La maladie de Takayashu, la spondylarthrite
ankylosante, le syndrome de Reiter, lartrite cellules gantes
ou encore la maladie de Behet sont actuellement les tiolo-
gies les plus frquentes. Pour la maladie de Takayashu,
lassociation de lsions anvrismales et de lsions occlusives
serait caractristique, la distinguant formellement des autres
aortites [14].
Anvrismes infectieux
La syphilis tertiaire tait autrefois la cause la plus frquente
des anvrismes de laorte thoracique, mais elle est devenue une
raret [15]. Le diagnostic doit tre voqu en prsence dun
anvrisme sacciforme, unique ou multiple, rodant volontiers le
squelette voisin chez un malade souvent jeune ou dun ge
moyen et venant dun pays dendmie persistante.
La greffe infectieuse, paritale en gnral, partir de lsions
dendocardites infectieuses pyognes banals reste exception-
nelle au niveau de laorte, contrairement ce qui sobserve pour
les artres priphriques ou crbrales. Tous les germes peuvent
tre en cause mais sont retrouvs plus volontiers des salmonel-
les, des staphylocoques, des streptocoques, des colibacilles et
dautres germes Gram ngatif.
Latteinte tuberculeuse est galement trs rare, linfection
pouvant se faire par voie hmatogne, lymphatique ou de
contigut. La recherche dun foyer pulmonaire est primordiale
dans le diagnostic.
Anomalies congnitales
Coarctation aortique vieillie
Elle saccompagne presque toujours dune importante circu-
lation collatrale de la paroi thoracique, alimente par les
branches des artres sous-clavires et rinjectant laorte thoraci-
que descendante au-del de la coarctation par les artres
intercostales. ce niveau, il peut se former un vritable
anvrisme lorigine des premires artres intercostales de
rinjection [16]. On rencontre aussi des anvrismes de laorte
distale plus ou moins tendus, correspondant lvolution
dune dilatation poststnotique ou encore des anvrismes
sacciformes tmoins dune lsion de jet.
La cure chirurgicale prcoce des coarctations de laorte a
nettement diminu lincidence de ces lsions lge adulte.
Anomalie des arcs aortiques
Ces anvrismes sont lis une dystrophie de la paroi aortique
et peuvent sobserver en cas dartre sous-clavire droite rtro-
sophagienne, avec ou sans diverticule de Kommerell, en cas
de crosse aortique droite, avec ou sans artre sous-clavire
gauche rtro-sophagienne et/ou ligament artriel gauche
(anomalie de Neuhauser), ainsi quen cas daorte cervicale [17].
Clinique
Lune des caractristiques des anvrismes de laorte thoraci-
que est leur caractre asymptomatique dans environ 43 % des
cas lors du diagnostic [8]. Lorsque les symptmes sont prsents,
ils sont lis le plus souvent la taille de lanvrisme et sa
localisation pouvant en particulier comprimer les structures de
voisinage (sophage, nerf rcurrent, bronche...). Enfin, des
complications thromboemboliques peuvent rvler lanvrisme
en raison de sa nature frquemment athromateuse.
La survenue dune douleur est un symptme dalerte devant
faire suspecter un syndrome fissuraire ou une rupture. Trs
intense, variable dans sa topographie selon la localisation de la
lsion, elle doit conduire une prise en charge en extrme
urgence puisque 60 % des patients prsentant une rupture de
leur anvrisme thoracique narrivent pas lhpital. Le choc par
hmorragie majeure est le deuxime signe de la rupture,
traduisant sa nature cataclysmique.
Lanvrisme de laorte thoracique descendante se rompt en
gnral dans la plvre gauche avec hmothorax mais peut aussi
se rompre dans un organe de voisinage (sophage, bronche
souche gauche).
Angiologie
Anvrisme de laorte thoracique descendante et dissection aortique chronique 19-1610
Figure 6. Anvrisme athromateux de laorte thoracique descendante.
Examens complmentaires
Bilan dimagerie
Radiographie de thorax
Le clich de face permet ltude du bouton aortique et du
bord gauche de laorte descendante. Le clich de profil montre
la partie distale de la crosse aortique et la partie initiale de
laorte descendante. Lincidence oblique antrieure gauche
tudie plus prcisment la crosse aortique.
Les anvrismes de laorte descendante se prsentent comme
une opacit arrondie ou fusiforme la partie postrieure gauche
du thorax. Ils peuvent entraner par compression une atlectasie
plus ou moins tendue du parenchyme pulmonaire. Le diagnos-
tic diffrentiel devra tre fait avec une tumeur bronchique
juxta-hilaire, sophagienne ou dorigine neurologique.
Tomodensitomtrie spirale avec injection de laorte
thoracique et abdominale (Fig. 6)
La tomodensitomtrie a t, ds son apparition, une techni-
que de choix pour tudier laorte thoracique. Lexploration
dbute par des coupes sans injection de produit de contraste,
permettant la localisation de la zone pathologique, la recherche
de calcifications endoluminales et la mise en vidence dune
thrombose par la mesure des densits. Elle se poursuit par des
coupes aprs injection de produit de contraste, limage pouvant
tre ensuite traite par des reconstructions bi- ou tridimension-
nelles grce la technique hlicodale.
Cet examen prcise la localisation de lanvrisme, son degr
dextension et mesure de faon prcise son diamtre. Il dtecte
la prsence et limportance des thrombi muraux. Il peut aussi
prciser lpaisseur paritale et ltiologie de lanvrisme : les
anvrismes athromateux ont souvent une paroi paissie avec
des calcifications et de la thrombose ; les anvrismes dystrophi-
ques ont gnralement une paroi fine non recouverte de
thrombose. Il apprcie le retentissement sur les organes de
voisinage et recherche des modifications dans la densit
prianvrismale, signe de fissuration.
La TDM permet galement la surveillance des dissections
aortiques chroniques qui peuvent voluer vers une thrombose
du faux chenal ou sur un mode anvrismal secondaire ncessi-
tant une prise en charge thrapeutique.
Aortographie
Elle permet de prciser ltat de laorte sus- et sous-jacente, la
topographie des principales collatrales, la hauteur et le calibre
des collets anvrismaux dans les diffrents plans de lespace, la
taille et les sinuosits des artres permettant laccs laorte
(calcifications des artres iliaques, stnoses ventuellement),
notamment si un traitement endovasculaire est envisag. Elle
peut prciser en particulier le niveau dorigine de lartre
dAdamkiewicz.
5
19-1610 Anvrisme de laorte thoracique descendante et dissection aortique chronique
Imagerie par rsonance magntique
De par sa fiabilit, son caractre peu invasif et les possibilits
dune approche multiplan, lIRM est devenue un examen
essentiel dans le domaine des anvrismes de laorte thoracique.
Technique : la vitesse leve des protons du sang circulant fait
que lon nobserve pas de signal dans la lumire des vaisseaux.
Il en rsulte un contraste lev entre la lumire et la paroi
aortique, permettant une tude anatomique prcise sans
injection intraveineuse ou artrielle de produit de contraste.
Lutilisation de champs magntiques orients dans trois direc-
tions, afin de localiser le signal dans lespace, permet, sans
reconstruction pralable, lobtention de coupes frontales,
sagittale et transversale. Plus rcemment, lutilisation du cin-
IRM permet ltude des flux et de leurs variations au cours du
cycle cardiaque.
Comme la TDM, lIRM permet donc deffectuer le diagnostic,
de prciser la morphologie sacculaire ou fusiforme de lan-
vrisme, sa topographie exacte, son diamtre et son degr
dextension. Elle peut tre particulirement utile en cas daller-
gie liode ou dinsuffisance rnale.
chographie transsophagienne
Elle permet lexploration quasi complte de laorte thoracique
descendante. Elle est de plus en plus utilise lors du traitement
endovasculaire de ces anvrismes pour contrler le bon posi-
tionnement de lendoprothse. Elle permet galement de
prciser les diamtres, laorte thoracique descendante mesurant
en gnral moins de 28 mm.
Bilan propratoire
tat cardiaque
En raison des facteurs de risque cardiovasculaires, lvaluation
de ltat cardiaque est particulirement importante chez ses
malades afin de connatre la fonction ventriculaire gauche,
lexistence dune valvulopathie, de troubles du rythme ou de la
conduction associs, dune cardiopathie ischmique. Le bilan
minimum comprend une chographie cardiaque transthoraci-
que, une preuve deffort myocardique (scintigraphie myocardi-
que au thallium-persantine, chographie de stress) complte
par une coronarographie si besoin. Un chodoppler des troncs
supra-aortiques (TSA) complte le bilan cardiovasculaire.
tat respiratoire
Il est apprci par une gazomtrie de repos et des explora-
tions fonctionnelles respiratoires.
Fonction rnale
Elle est value par le bilan biologique.
Traitement mdical
Indications
Le traitement est mdical avec surveillance du diamtre
aortique tant que celui-ci reste infrieur 60 mm. Il est donc
ralis une TDM annuelle afin de dpister une volution
anvrismale. Lutilisation de b-bloquants pour abaisser la
pression artrielle permet en partie de freiner lvolution. Enfin,
dans les anvrismes athromateux, lintroduction dun traite-
ment par antiagrgants plaquettaires est habituel pour prvenir
les autres complications cardiovasculaires, en particulier la
survenue dune cardiopathie ischmique.
Traitement chirurgical
Traitement chirurgical conventionnel
Dune faon gnrale, le traitement consiste en une mise
plat de la lsion et son remplacement par un tube prothtique.
Les anvrismes de la rgion isthmique sont abords par une
thoracotomie postrolatrale par le 4e espace intercostal gauche.
Mme si lanvrisme ne dbute quau-del de lartre sous-
clavire gauche, il est prfrable de contrler laorte entre
carotide primitive et sous-clavire gauche. On dispose ainsi dun
6 Angiologie
collet aortique de bonne qualit et de longueur suffisante,
vitant une anastomose proximale au ras du clamp.
Les anvrismes de la partie moyenne de laorte thoracique
descendante imposent une large thoracotomie postrolatrale
par le 5e ou le 6e espace intercostal gauche. condition dtre
faite sur lensemble de lespace intercostal, du rachis au ster-
num, et de sectionner ventuellement le col de la cte inf-
rieure pour permettre un cartement maximal, elle donne un
jour excellent sur lensemble de laorte thoracique descendante.
Les anvrismes de la partie infrieure de laorte thoracique
descendante sont abords par une thoracotomie postrolatrale
par le 7 e ou 8 e espace. Le contrle aortique dans lespace
inframdiastinal postrieur peut tre difficile surtout si lan-
vrisme est volumineux ou si son extrmit infrieure est situe
au contact immdiat du tronc cliaque. Dans ces cas, lexposi-
tion peut tre amliore par la section du rebord cartilagineux
antrieur, qui permet daugmenter lcartement vers le bas, et
par une incision verticale limite des piliers du diaphragme au
flanc gauche de laorte supracliaque.
Chez certains malades dont lanvrisme intresse lensemble
de laorte thoracique descendante, de lartre sous-clavire
gauche au diaphragme, notamment la plupart des anvrismes
dissquants, une exposition particulirement large est nces-
saire. Celle-ci est obtenue en associant, par la mme incision
cutane et musculaire, une thoracotomie postrolatrale par le
4e espace une autre par le 7e ou 8e espace intercostal gauche.
Un choix doit tre fait entre les trois diffrentes mthodes de
protection contre les effets du clampage aortique, qui ont
chacune leurs avantages et leurs inconvnients. En pratique, ce
choix dpend essentiellement des habitudes personnelles du
chirurgien. Notre prfrence lemportant trs nettement pour les
mthodes de circulation extracorporelles nous ne ferons que
citer les autres techniques. :
les circulations extracorporelles partielles (CEC) : elles
assurent une quilibration hmodynamique et une perfusion
distale satisfaisantes et elles constituent un systme idal
dautotransfusion. Il sagit de canuler lartre fmorale au
Scarpa et de mettre en place une canule veineuse qui remonte
jusque dans loreillette afin de dcharger le cur au maxi-
mum ;
certaines quipes utilisent des drivations gauche-gauche type
shunt puls atriofmoral ou encore des shunts inertes que
nous naborderons pas dans ce chapitre ;
enfin le clampage simple a t introduit par Crawford en
1970 et utilis dans un grand nombre de cas par quelques
quipes. Le contrle du retentissement hmodynamique en
amont du clampage de laorte thoracique descendante
ncessite un monitorage trs prcis. Cette mthode implique
une ischmie daval dlibre, dautant plus importante que
sont utiliss des vasodilatateurs priphriques puissants. La
plupart des auteurs saccordent considrer le dlai de
30 minutes de clampage comme celui qui comporte un
minimum de risque mdullaire et rnal.
Revascularisation mdullaire
Lintrt de la visualisation prchirurgicale de la vascularisa-
tion mdullaire ne fait pas lunanimit parmi les auteurs [18, 19].
Lexamen de rfrence reste lartriographie mdullaire, avec un
taux de dtection de lartre dAdamkiewicz dans le cadre des
dissections chroniques compris entre 65,2 et 88 %. Le taux de
complications est variable selon les sries, pouvant aller jusqu
1,5 % de complications majeures. Du fait des progrs technolo-
giques, il semble actuellement possible de proposer le scanner
ou langiographie par rsonance magntique (ARM) comme
alternative lartriographie, puisque ces examens permettraient
de visualiser lartre dAdamkiewicz dans 90 et 69 % des cas
respectivement [19, 20].
La prservation ou la revascularisation dartres intercostales
permables peut donc tre dcide au vu dune artriographie
slective propratoire ou encore daprs les rsultats dun
monitorage lectrophysiologique peropratoire par tude des
potentiels voqus somatosensitifs, en se fondant sur la qualit

Figure 7. Aortographie. Anvrisme athromateux douloureux.
du reflux peropratoire, ou de faon systmatique dans les
anvrismes tendus intressant la partie basse de laorte thora-
cique descendante.
Deux techniques sont essentiellement utilises :
la rimplantation latrale sur un orifice prdcoup au flanc
postrieur de la prothse dune pastille daorte comprenant
les orifices dune ou de plusieurs paires dartres intercostales ;
lanastomose oblique de la prothse une palette conservant
la paroi postrieure de laorte la partie haute ou basse de
lanvrisme.
La technique chirurgicale qui prconisait la rimplantation de
lartre intercostale do nat lartre dAdamkiewicz, encore
appele artre radiculomdullaire antrieure (GARMA), au cours
du remplacement de laorte thoracique et/ou thoracoabdomi-
nale, tait fonde sur lide quil sagissait dune artre terminale
pour la moelle thoracolombaire. Aujourdhui, les tudes radio-
logiques et anatomopathologiques ont dmontr que la vascu-
larisation de la moelle dpend de lartre spinale antrieure
(ASA) qui est une artre continue, relie aux artres radiculom-
dullaires formant un riche rseau anastomotique et relie
notamment lartre dAdamkiewicz.
La rimplantation des artres intercostales et donc de lartre
dAdamkiewicz ne peut pas liminer le risque de paraplgie
puisque :
la GARMA ou artre dAdamkiewicz est souvent abdominale
et hors de porte du chirurgien ;
le calibre de lartre intercostale dorigine nest pas en relation
avec les dimensions et limportance de la GARMA ;
la rimplantation demande du temps supplmentaire au
dtriment de lischmie mdullaire.
Lutilisation dune assistance drivation extracorporelle en
normothrapie ne protge pas non plus la moelle, mais unique-
ment les viscres, parce que le calibre de lartre spinale
antrieure est petit et la pression artrielle non proportionnelle.
Seule lhypothermie profonde permet de rduire lischmie en
rduisant la consommation doxygne, mais il sagit dune
stratgie opratoire diffrente comportant des risques propres
(hmorragie, pneumopathies, accident vasculaire crbral
[AVC]). Si, tout cela, on ajoute que, au cours des dissections,
lanatomie et la physiologie du flux sont modifies, il nest pas
possible de certifier quelles sont les artres rellement responsa-
bles de la compensation mdullaire.
Traitement chirurgical endovasculaire (Fig. 7, 8)
Diffrents types dendoprothse ont t dcrits. Leur objectif
est double : servir darmature la paroi aortique par un grillage
mtallique et assurer une tanchit de la lumire par un textile.
Ce matriau utilise un substitut vasculaire fix aux extrmits
par des endoprothses mtalliques ou entirement recouvertes
de mtal. Les alliages actuellement utiliss sont des mtaux
hmocompatibles utiliss chez lhomme depuis plus de 15 ans.
Ils sont peu thrombognes et leurs caractristiques biomcani-
ques sont bien connues. Certains peuvent tre tubulaires ou
Angiologie
Anvrisme de laorte thoracique descendante et dissection aortique chronique 19-1610
Figure 8. Anvrisme athromateux douloureux. Traitement par une
endoprothse.
dgressifs, les diamtres de laorte thoracique pouvant fortement
varier entre la partie proximale ou distale. Leurs extrmits
proximale ou distale peuvent tre recouvertes de tissu ou non,
permettant, dans ce cas, davoir une meilleure stabilit sans
risque docclusion des collatrales.
Afin de rduire la taille des cathters porteurs, lpaisseur de
tissu a t adapte, entranant une certaine porosit initiale qui
nassure pas lexclusion immdiate de lanvrisme. Celle-ci ne
survient en gnral que quelques heures aprs la procdure,
rendant difficile lvaluation immdiate du rsultat
thrapeutique.
De plus, le devenir de ce type de matriel est inconnu.
Pour pouvoir bnficier dune endoprothse, les anvrismes
doivent rpondre des critres anatomiques trs prcis :
le collet suprieur doit tre situ au moins 15 mm en dessous
de lartre sous-clavire gauche et au-dessus du tronc clia-
que pour permettre une fixation correcte de lendoprothse
sur une paroi aortique saine, afin dobtenir une tanchit
satisfaisante (sauf si lon dcide de couvrir la sous-clavire
gauche dans le cadre dun anvrisme intressant galement la
terminaison de la crosse aortique) ;
les endoprothses ncessitent des introducteurs de gros
diamtre (entre 18 et 24 F) relativement rigides ; les artres
iliaques doivent prsenter un calibre suffisant (suprieur
6 mm) et un trajet peu sinueux.
Technique
Les choix et les mensurations de lendoprothse sont prd-
termins en fonction de la lsion traiter et de la morphologie
aortique. Le diamtre de lendoprothse doit tre surdimen-
sionn denviron 10 15 % par rapport la taille de laorte.
Limplantation doit se faire dans des conditions dasepsie stricte
chirurgicale.
Sous contrle scopique, lendoprothse est introduite par voie
fmorale aprs un abord des vaisseaux et sous une hparinisa-
tion gnrale la dose de 5 000 units. Elle est monte puis
dploye sur un guide rigide aprs un abaissement de la
pression systolique au-dessous de 80 mmHg. Aprs le largage, la
prothse est modele par un ballon compliant faible pression.
Un contrle angiographique est effectu afin de vrifier le bon
positionnement et labsence de fuite.
Dans le cadre des dissections chroniques, les endoprothses
sont implantes dans le vrai chenal en regard de la porte
7
19-1610 Anvrisme de laorte thoracique descendante et dissection aortique chronique
dentre et ont pour but dexclure le faux chenal. La reperfusion
distale est amliore par laugmentation de la pression et le
diamtre du vrai chenal. Enfin, du fait de la restauration du flux
dans le vrai chenal et de la diminution du flux dans le faux
chenal, les artres dpendantes du faux chenal ne sont en rgle
pas compromises, la vascularisation se faisant alors par le vrai
chenal.
Indications
Lorsque lanvrisme est asymptomatique, lindication de prise
en charge (quelle soit chirurgicale ou endovasculaire) est pose
si le diamtre aortique dpasse 60 mm ou si lanvrisme
prsente une progression rapide sur deux examens raliss
6 mois dintervalle. En cas de maladie de Marfan, lindication
opratoire sera porte plus prcocement en raison des risques de
rupture ou de dissection aigu.
Le traitement endovasculaire a pris une place importante
dans la stratgie thrapeutique si le malade runit tous les
critres dligibilit et prsente une anatomie favorable. Il a pour
avantage de diminuer la morbidit lie la voie dabord (voie
fmorale versus thoracotomie) et de ne pas ncessiter une
assistance circulatoire.
Rsultats
Traitement chirurgical
Lorsque les interventions sont programmes, la mortalit
prcoce est de lordre de 10 % mais lorsque celles-ci sont
menes en urgence (anvrisme douloureux ou encore rompu),
la mortalit varie de 25 60 % [21].
Sur des groupes trs htrognes, dans ce type de chirurgie,
la survie est de lordre de 60 % 5 ans, de 30 40 %
10 ans [22]. Soulignons les rsultats obtenus chez les patients
prsentant un syndrome de Marfan ayant bnfici du
remplacement de laorte ascendante pour anvrisme : la survie
1 mois est de 99 %, de 93 % 5 ans et de 76 %
10 ans [23].
Traitement endovasculaire
Pour le groupe spcifique des anvrismes de laorte thoracique
descendante et des dissections chroniques (excluant donc les
dissections rtrogrades sur la crosse ou les anvrismes thora-
coabdominaux) les rsultats court et moyen terme sont
encourageants avec des taux de mortalit pour les sries
suprieures 50 patients allant de 0 10 % [24-26].
La morbidit est galement nettement diminue de mme
que la dure dhospitalisation dans toutes les sries comparant
traitement endovasculaire versus traitement chirurgical. En
particulier, le risque de complication neurologique type de
paraplgie ou de paraparsie est compris entre 0 et 3,7 %
daprs les plus grandes sries de la littrature. Il est difficile
danalyser finement les facteurs de risque de survenue de cette
complication particulirement redoute car elle dpend en
grande partie de la couverture ou non de lartre sous-clavire
gauche, de la longueur daorte couverte et de la zone dancrage
distale. Or, les diffrentes sries publient des groupes de malades
trs htrognes pour ces diffrents facteurs.
La thrombose du faux chenal est observe dans plus de 90 %
des cas 12 mois [27] et la stabilisation de la progression
anvrismale voire la rduction du diamtre de laorte dans plus
de 75 % des cas [27, 28].
Les principaux inconvnients du traitement endovasculaire
restent les risques de fuites primaires ou secondaires ncessi-
tant des rinterventions et les problmes lis au devenir
inconnu de ces endoprothses long terme (migration,
rupture de matriel...). Les patients traits en endovasculaire
doivent donc imprativement bnficier dun suivi mdical
annuel [29].
8 Angiologie
Conclusion
Les anvrismes de laorte thoracique descendante doivent
tre pris en charge partir dun diamtre suprieur 60 mm,
un traitement chirurgical ou endovasculaire pouvant tre
envisag selon la localisation et lextension des lsions et en
tenant compte des facteurs de comorbidit du patient. Malgr
des progrs dans la comprhension de la vascularisation
mdullaire et dans les systmes de protection de la moelle, le
risque de paraplgie postopratoire reste une complication
redoute.
Les dissections chroniques de laorte thoracique descen-
dante relvent le plus souvent dun traitement mdical sauf
. lorsque survient une volution anvrismale du faux chenal, le
traitement sapparentant alors celui dun anvrisme
thoracique.
.
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A. Seguin, Chef de clinique-assistant (agatheseguin@hop.egp.ap-hop-paris.fr).

J.-N. Fabiani, Professeur des Universits, praticien hospitalier, chef de service.
Dpartement de chirurgie cardiovasculaire, Hpital europen Georges Pompidou (HEGP), 10-20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Seguin A., Fabiani J.-N. Anvrisme de laorte thoracique descendante et dissection aortique chronique.
EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Angiologie, 19-1610, 2007.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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Angiologie 9
 19-1630
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1630 (2004)

Anvrismes artriels des membres infrieurs

C. Laurian
N. Paraskevas
N. Elleuch
Rsum. Les anvrismes artriels des membres infrieurs reprsentent une pathologie artrielle peu
frquente et dtiologies diverses. Lathrosclrose en est ltiologie dominante, responsable des vrais
anvrismes dgnratifs, ce qui les oppose aux faux anvrismes. Lanvrisme poplit est le plus frquent,
associ une haute incidence de complications artrielles thromboemboliques augmentant le risque
damputation. Lchographie doppler est lexamen le plus performant dans le diagnostic et le suivi volutif. La
bilatralit des anvrismes fmoral et poplit, ainsi que leur association dautres localisations de la maladie
anvrismale en sont une particularit. Une chirurgie rgle avant la survenue de complications est lattitude
raisonnable. La revascularisation, utilisant plus volontiers du matriel autogne (artriel ou veineux) au
niveau poplit, du matriel prothtique ltage fmoral est la stratgie habituelle.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Anvrisme poplit athrosclreux ; Anvrisme poplit et lsions artrielles occlusives ; Anvrisme
traumatique ; Anvrisme inflammatoire et infectieux

Introduction Nous envisagerons les particularits propres aux anvrismes vrais

Laugmentation de la dure de vie et la surveillance des lsions
artrielles par les ultrasons expliquent la plus grande frquence
diagnostique des anvrismes des membres infrieurs.
Les anvrismes artriels sigent pour 16 % au niveau des membres,
90 % des anvrismes des membres sigent ltage fmoral ou
poplit, 75 % des anvrismes des membres infrieurs se retrouvent
ltage poplit.
Les anvrismes fmoraux et poplits ont de nombreux caractres en
commun :
lathrosclrose en est ltiologie dominante. Lanvrisme
athrosclreux est un anvrisme vrai avec une altration progressive
des trois tuniques artrielles. Il se dfinit par un rapport entre le
diamtre de lanvrisme et celui de lartre sus-jacente, suprieur ou
gal 1,5 ;
leur bilatralit et leur association dautres anvrismes ;
lassociation dautres localisations de la maladie athrosclreuse ;
enfin, les complications artrielles thromboemboliques, plus
frquentes pour les anvrismes poplits situs dans la zone mobile
du genou.
La gravit de certaines complications artrielles, et les moins bons
rsultats de la chirurgie sur les anvrismes dj symptomatiques
(surtout des ischmies aigus dans le cadre des anvrismes poplits)
justifient une prise en charge thrapeutique prcoce, ce que permet
le dpistage ultrasonographique.
Les techniques endovasculaires ont pu tre proposes comme
alternative la chirurgie conventionnelle, mais leur place est
aujourdhui mal dfinie.
athrosclreux, aux faux anvrismes, enfin aux anvrismes
survenant dans le cadre des pathologies rares.
Anvrismes athrosclreux
Les anvrismes poplits et fmoraux en reprsentent les formes
habituelles.
ANVRISMES POPLITS ATHROSCLREUX
Lanvrisme poplit tient sa particularit de sa frquence et de la
possibilit de complications artrielles graves. La sensibilisation
mdicale cette pathologie et les explorations ultrasonographiques
ont permis le dpistage et un meilleur suivi volutif de ces lsions.
Historique
Hunter (1785) proposait la seule ligature artrielle proximale de
lanvrisme. Matas (1888) introduisait la technique
dendoanvrismorraphie reconstructrice. partir de 1950, les
techniques de pontage allaient progressivement simposer.
Histoire naturelle
Les sries danvrismes poplits collectes avant lre de la
reconstruction artrielle avaient montr la gravit du pronostic local.
Gifford (1953) retrouvait 23 % damputations sur 100 anvrismes
suivis pendant 50 mois. [1]
Les premires sries chirurgicales publies entre 1968 et 1983
confirmaient lintrt du geste de revascularisation avec un succs
primaire de 70 % malgr une frquence de 50 60 % de
complications ischmiques rvlatrices danvrismes. [2]

Frquence
Lanvrisme poplit reprsente 70 % des anvrismes priphriques.
C. Laurian Son incidence serait de 3,8 % chez les patients prsentant une
Adresse e-mail: claurian@hopital-saint-joseph.org
N. Paraskevas, N. Elleuch
artriopathie des membres infrieurs. [3] Sa prvalence serait de
Service de chirurgie vasculaire, hpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75014 Paris, France. 7 pour 100 000 hommes. [2]
19-1630 Anvrismes artriels des membres infrieurs
tiologie
Lathrosclrose est largement dominante, mais lanvrisme peut
tre une localisation dune polydystrophie anvrismale. La
population est ge, presque exclusivement masculine. Leur
particularit est la frquente bilatralit et lassociation dautres
anvrismes.
Daprs Evans, [4] cette frquence est retrouve de la faon suivante :
anvrisme poplit bilatral : 70 % ;
anvrisme aorto-iliaque associ : 43 % ;
anvrisme fmoral associ : 43 %.
Clinique
Seulement 30 40 % des anvrismes rapports dans les sries
chirurgicales rcentes sont asymptomatiques, dcouverts au cours
dun bilan artriel systmatique ou lors du bilan dune autre
localisation anvrismale.
Ailleurs, des symptmes ischmiques en sont rvlateurs dans des
tableaux divers, de claudication, dischmie critique ou de lsions
cutanes ischmiques de lavant-pied, parfois tmoin dune
pathologie emboligne.
Lischmie aigu est la complication la plus grave (20 25 %) [4]
secondaire la thrombose de lanvrisme, plutt qu une occlusion
extensive des artres de jambe.
Une thrombose veineuse poplite par compression peut tre
rvlatrice (5 7 %). Quant la rupture, cest une complication rare
de volumineux anvrismes diagnostique tardivement (3 %). Les
complications artrielles sont domines par la thrombose et les
embolies distales obstruant progressivement les artres de jambe.
La thrombose de lanvrisme nest pas toujours synonyme
dischmie aigu en raison de la frquence de stnoses
2
Angiologie
Figure 1 Anvrismes
poplits. Artriographie.
A. Anvrisme poplit
sus-articulaire.
B. Anvrisme poplit
tendu dans le segment
haut et poplit bas.
C. Anvrisme poplit
associ des lsions oc-
clusives des artres de
jambe.
athrosclreuses associes. Sa svrit est fonction de la thrombose
extensive des artres de jambe ou dembolies distales prexistantes
ou contemporaines de la thrombose.
Evans [4] retrouvait 45 % de thrombose anvrismale, 23 % dembolies
priphriques, 9 % associaient thrombose anvrismale et embolies
distales.
Diagnostic
Lexamen clinique permet de porter le diagnostic par la palpation
minutieuse du creux poplit, genou flchi en dcubitus dorsal.
Ailleurs, lanvrisme est facilement palp dans lespace poplit haut
la face interne de cuisse.
La frquence des lsions associes justifie lexamen systmatique des
autres territoires (aorte, artres fmorales, artre poplite
controlatrale).
chographie. Doppler
Elle permet le diagnostic danvrisme en prcisant ses
caractristiques : le diamtre maximal de lanvrisme et de lartre
sus-jacente, lextension de lanvrisme localis dans lespace sus-
articulaire ou stendant sur la poplite basse, limportance de la
thrombose paritale associe ou non des lments mobiles, la
compression ventuelle de structures de voisinage, la permabilit
des artres de jambe, enfin le bilan dextension de la maladie
anvrismale afin dorienter lexploration artriographique.
Artriographie
Lartriographie de laorte abdominale et des membres infrieurs
garde sa place dans un bilan propratoire. Elle ne visualise pas
toujours lanvrisme en raison de lopacification du seul chenal
circulant, mais il existe des signes indirects : aspect irrgulier des
parois d au thrombus parital, stnose inhomogne excentre,
ralentissement de la progression du contraste (Fig. 1).
Angiologie Anvrismes artriels des membres infrieurs
Son intrt est surtout de visualiser larbre artriel en aval. La part
des lsions occlusives athrosclreuses ou emboliques est impossible
prciser, lopacification des artres de jambe permables permet
de planifier la stratgie chirurgicale.
Elle confirme ventuellement lexistence de localisations
anvrismales associes.
En cas dischmie aigu, lartriographie est ralise par Seldinger
controlatral afin de permettre, par voie fmorale homolatrale, une
ventuelle procdure endovasculaire (thromboaspiration ou
thrombolyse in situ).
Tomodensitomtrie
La tomodensitomtrie avec reconstruction peut se substituer
lartriographie dans les anvrismes non compliqus. Les nouvelles
gnrations de scanners barrette permettent dobtenir une imagerie
dexcellente qualit et suffisante pour le bilan propratoire dans
cette localisation.
Imagerie par rsonance magntique
Elle na pas beaucoup dintrt dans cette pathologie.
Stratgie thrapeutique
Les indications thrapeutiques reposent sur trois lments : des
critres cliniques, des critres anatomiques et la disponibilit du
matriel de pontage autogne.
Anvrismes poplits asymptomatiques
Le traitement chirurgical est peu discut. Les principaux lments
dcisionnels sont le diamtre suprieur 20 mm de lanvrisme,
limportance du thrombus intra-anvrismal (Fig. 2), lexistence de
lsions occlusives des artres de jambe ; lge nest plus une contre-
indication compte tenu de la faible mortalit de cette chirurgie. La
surveillance de lvolutivit ultrasonographique est lautre
alternative.
Thrombose anvrismale aigu
Lischmie aigu par thrombose anvrismale est la situation la plus
risque. Lartriographie prcoce est ncessaire afin dobjectiver
locclusion artrielle et ltat du lit daval au-del de la thrombose
poplite. Dans le cas dischmie subaigu et en labsence
dopacification du lit daval, la fibrinolyse de dure brve peut
permettre de recanaliser la thrombose et de visualiser le lit artriel
daval. La chirurgie secondaire prcoce sera toujours retenue de
faon complmentaire. En cas dischmie aigu trs svre, la mobile.
fibrinolyse na pas dindication et un traitement chirurgical devrait
tre ralis demble. [5]
Thrombose anvrismale chronique
Locclusion peu symptomatique de lanvrisme peut reprsenter un
mode de gurison. En gnral, labsence de revascularisation peut
tre retenue si la claudication est peu invalidante ou sil y a une
importante dtrioration du lit daval.
19-1630
Figure 2 Anvrisme popli-
t sus-articulaire.
A. Exposition de lan-
vrisme.
B. Ouverture de lan-
vrisme. Important throm-
bus intra-anvrismal.
Embolie dorigine anvrismale
Lembolie aigu distale peut tre un mode de dcouverte de
lanvrisme. Le traitement est essentiellement prventif pour viter
un nouvel incident. Les checs de revascularisation sont ici les plus
frquents.
Lembolie chronique est dcouverte lors du bilan artriographique
pour une claudication avec un anvrisme permable. La
revascularisation poplite et un traitement anticoagulant sont la
squence thrapeutique le plus souvent retenue.
Association anvrismale
La stratgie chirurgicale doit tre adapte. Lanvrisme
symptomatique, quelle que soit sa topographie, est trait de
premire intention.
En cas danvrisme asymptomatique, lanvrisme proximal est trait
le premier, ou parfois les anvrismes sont traits dans le mme
temps si les gestes techniques sont bien rgls.
Traitement
Le traitement a deux impratifs :
liminer la possibilit de complications artrielles
thromboemboliques ;
restaurer un flux artriel distal.
Le traitement chirurgical conventionnel reste le traitement de
rfrence, les techniques endovasculaires ont ici peu dindication.
Chirurgie
Traitement de lanvrisme.
La mise plat est le traitement habituellement retenu (ouverture de
lanvrisme, suture des collatrales artrielles) (Fig. 3).
Lexcision de lanvrisme, plus complexe, expose des difficults de
dissection.
Lexclusion bipolaire de lanvrisme (anvrisme de petite taille)
nlimine pas la possibilit dvolutivit anvrismale (perfusion
rsiduelle par collatrales). Elle est rarement retenue.
Rtablissement de la continuit.
Le choix du matriel utilis pour rtablir la continuit artrielle
dpend de la localisation de lanvrisme dans lespace poplit et du
matriel autogne disponible. La chirurgie conventionnelle a volu
vers lutilisation maximale dun matriel autogne dans cette rgion
Le matriel autogne est de faon prfrentielle :
un segment artriel autogne, le plus souvent lartre fmorale
superficielle proximale, rarement anvrismale et de congruence
adquate. Elle sera remplace par un segment prothtique (rgion
peu mobile) (Fig. 4) ;
la veine saphne interne : son incongruence avec lartre poplite
ne permet pas son utilisation pour des remplacements segmentaires.
3
19-1630 Anvrismes artriels des membres infrieurs
Figure 3 Anvrisme poplit juxta-articulaire. Technique chirurgicale.
A. Dissection anvrisme poplit sus-articulaire (lacs).
B. Ouverture de lanvrisme. Prparation des deux extrmits artrielles (A. po-
plite haute - A.poplite basse).
Figure 4 Anvrisme poplit juxta-articulaire. Technique chirurgicale.
A. Interposition dune autogreffe artrielle. Pontage anatomique par transposition
artrielle.
B. Vue globale. En haut, remplacement de lartre fmorale superficielle (prothse).
En bas, vue du creux poplit. Autogreffe en place.
Elle est utilise pour une revascularisation plus tendue sur lartre
poplite basse avec des anastomoses terminolatrales (Fig. 5).
Dautres alternatives sont cependant possibles :
lutilisation de la veine fmorale superficielle comme matriel
autogne en labsence des autres choix ;
le remplacement prothtique segmentaire (artre poplite haute)
peut tre une alternative avec une prfrence pour le
polyttrafluorothylne (PTFE) non compliant par rapport au
polyester (Dacront).
Traitement mdicamenteux
La thrombolyse peut tre retenue dans les ischmies aigus par
thrombose danvrisme poplit lorsque lartriographie nidentifie
pas de lit artriel daval. En prsence dischmie aigu svre avec
4
Angiologie
Figure 5 Anvrisme poplit juxta-articulaire.
A. Dissection de lensemble de lanvrisme. Artre poplite basse saine.
B. Mise plat de lanvrisme. Greffe veineuse implante en terminolatral aux
deux extrmits.
des troubles neurologiques importants, une thrombolyse ne doit pas
tre tente car elle ncessite un dlai supplmentaire.
La thrombolyse in situ, si elle est possible dans de brefs dlais,
permet dobtenir une lyse souvent partielle du thrombus et de
visualiser les (ou l) artre(s) de jambe permable(s). [6, 7, 8]
La correction chirurgicale de lanvrisme est diffre seulement de
quelques jours en raison du risque de rethrombose court terme.
Les anticoagulants.
Dans les formes habituelles, la prvention de la maladie
thromboembolique veineuse est la rgle dans la priode
priopratoire.
Les anticoagulants long terme sont retenus lorsque la
revascularisation a t ralise malgr une dtrioration importante
du rseau artriel jambier (occlusion embolique distale) ou aprs
revascularisation tardive pour ischmie aigu.
Les antiagrgants plaquettaires.
Seuls prescrits aprs une revascularisation dont le contrle a montr
labsence danomalie morphologique et lintgrit dau moins une
artre jambire.
Traitement endovasculaire
Les expriences du traitement endovasculaire des anvrismes
poplits sont encore limites. [9, 10, 11, 12, 13]
La mise en place dune endoprothse couverte prs de larticulation
du genou (zone mobile) donnerait un taux lev de thromboses. [9]
Son indication thorique la plus justifie serait sa mise en place au
dcours dune fibrinolyse pour occlusion anvrismale. Cependant,
la ncessit de couvrir lartre poplite juxta-articulaire, le risque de
migration embolique lors des manuvres endovasculaires en
limitent considrablement les indications.
Actuellement, le traitement endovasculaire est rserv pour des
patients en trs mauvais tat gnral ou inoprables.
Pronostic des revascularisations
Dans lanalyse des rsultats interviennent trois lments : les critres
cliniques initiaux, les lsions occlusives des artres de jambe, enfin
le matriel de pontage utilis.
Le traitement chirurgical des anvrismes poplits asymptomatiques
est satisfaisant comme latteste la permabilit moyen et long
terme des pontages veineux. Reilly rapportait 77,2 % de permabilit
primaire 5 ans, 65 % 12 ans, [ 1 4 ] Mahmood signale une
permabilit secondaire de 100 % 5 ans. [5]
Angiologie Anvrismes artriels des membres infrieurs 19-1630

Figure 6 Anvrisme f-
moral commun.
A. Aspect artriogra-
phique.
B. Aspect peropra-
toire : ectasie an-
vrisme fmoral com-
mun. Lartre fmorale
profonde est seule ex-
pose.
C. Remplacement pro-
thtique de lanvrisme
fmoral commun.

loppos, Shortell montrait une permabilit de 30 % 5 ans des
pontages prothtiques. [15]
Lexprience de la Cleveland Clinic montrait une permabilit
cumule 10 ans de 56 % avec un pourcentage de sauvetage de
membre de 83 % aprs remplacement artriel. Le rsultat long
terme est toujours suprieur aprs revascularisation veineuse
(permabilit 10 ans de 94 %) ainsi que pour les patients ayant
subi un geste de revascularisation avant la survenue de
complications ischmiques.
En revanche, la chirurgie des anvrismes poplits symptomatiques
(surtout en cas dischmie aigu) reste associe une assez forte
proportion damputation de 13 20 %, en rapport avec les lsions
occlusives des artres de jambe pour la plupart des auteurs. [3, 5, 16]
Ainsi, lanvrisme de lartre poplite reste une affection grave dont
le pronostic est dpendant de nombreuses variables, o la qualit
du matriel de pontage et les lsions occlusives des artres de jambe
ont un rle prpondrant.
AUTRES ANVRISMES ATHROSCLREUX
Les anvrismes fmoraux sont les plus frquents. Ils se distinguent
des anvrismes poplits par leur moindre complication artrielle
thromboembolique et par leur simplicit diagnostique et
thrapeutique.
Trois localisations peuvent tre identifies : les anvrismes de lartre
fmorale commune, de lartre fmorale profonde et de lartre
fmorale superficielle proximale.
Anvrismes de lartre fmorale commune
On retient un diamtre suprieur de 25 mm pour parler
danvrisme.
Ils reprsentent 20 % des anvrismes athrosclreux des membres
infrieurs et sont associs 3 % des anvrismes aortiques (sinsrant
dans le cadre dune polydystrophie anvrismale). [17]
La plupart des patients sont asymptomatiques, le diagnostic est fait
lors du bilan dune artrite ou devant la dcouverte dune masse
pulsatile au niveau de laine.
Les explorations ultrasonographiques confirment le diagnostic et les
particularits anatomiques (Fig. 6).
Plus que lartriographie, le scanner avec contraste et reconstruction
permet une documentation de bonne qualit pour une lsion
localise.
Le traitement retenu est la mise plat et linterposition dun court
segment prothtique (PTFE plutt que Dacront).
Anvrismes de lartre fmorale profonde (Fig. 7)
Localisation rare, il sagit plus souvent dectasies modres que
danvrisme vrai. Une correction chirurgicale est rarement
retenue. [18]
Anvrismes de lartre fmorale superficielle
proximale
Forme exceptionnelle, ils se rvlent par une tumfaction pulsatile
de la face antrieure et interne de cuisse.
Ils ne posent pas de problme diagnostique ou thrapeutique
particulier. [19]
Les rsultats de cette chirurgie court et long terme sont
satisfaisants en raison du caractre segmentaire de la lsion et du
calibre des artres intresses.
Autres lsions anvrismales des
membres infrieurs
Peuvent se distinguer les faux anvrismes et les anvrismes vrais
dont les tiologies sont trs diverses.
FAUX ANVRISMES
Ils sont la consquence dune dhiscence entre prothse et artre, ou
dune rupture artrielle.

5
19-1630 Anvrismes artriels des membres infrieurs
Figure 7 Anvrisme de lartre fmo-
rale profonde (AFP). Ectasie localise
proximale. Remplacement prothtique.
AFS : artre fmorale superficielle .
Faux anvrismes iatrognes
Ils peuvent tre secondaires la chirurgie, le plus souvent, ou des
explorations artriographiques.
Faux anvrismes anastomotiques fmoraux
Ils constituent 80 % des anvrismes anastomotiques en chirurgie
vasculaire et compliquent 1,5 3 % des anastomoses fmorales. [20, 21,
22]
Ils sont la consquence dune dhiscence partielle ou totale de la
ligne de suture entre lartre et la prothse.
Ces tiologies sont domines par un problme technique (stratgie
ou dfaut) ou une infection de voisinage. Les prothses en
polyttrafluorothylne en ont rduit la survenue. Diagnostiqus sur
la constatation dune masse pulsatile ou sur le suivi ultrasonique, ils
ncessitent une correction chirurgicale en raison de leur tendance
volutive.
Faux anvrismes postartriographiques
Les faux anvrismes secondaires au cathtrisme artriel vise
diagnostique ou thrapeutique relvent rarement dun geste
chirurgical.
La localisation de la ponction sur la bifurcation fmorale ou sur
lartre fmorale superficielle en est souvent responsable.
Lvolution spontane se fait le plus souvent vers la thrombose, les
faux anvrismes symptomatiques avec un hmatome expansif
restent une indication chirurgicale.
La compression choguide est une autre alternative pour des faux
anvrismes de taille modre. [11]
Faux anvrismes aprs procdures endovasculaires
Les faux anvrismes peuvent tre secondaires aux sondes de Fogarty
ou aux ballons dangioplastie (rupture artrielle par surexpansion),
plus souvent des artres de jambe.
Faux anvrismes non iatrognes
Faux anvrismes post-traumatiques
Consquences dun traumatisme de la voie publique, ils intressent
le plus souvent lartre poplite haute.
6
Angiologie
Figure 8 Anvrisme de lartre popli-
te basse par compression extrinsque.
- Exostose osseuse tibiale.
- Anvrisme poplit.
- Embolie dans la bifurcation poplite ar-
tre tibiale postrieure.
Ils sont la consquence dune plaie pntrante ou des traumatismes
ostovasculaires complexes (embrochement par un fragment osseux,
rupture, arrachement de collatrale).
Faux anvrismes et maladie de Behet
Les atteintes artrielles de cette affection sont observes dans 3 5 %
des cas.
Il peut sagir de thromboses ou de faux anvrismes vritables
aphtes artriels .
Ils sigent sur tous les vaisseaux avec une prdilection pour les
membres infrieurs. [ 2 3 ] Le cadre smiologique et laspect
artriographique sont assez vocateurs. Les rsultats de la chirurgie
ont t marqus par des thromboses ou des rcidives anvrismales.
Lamlioration des rsultats est possible en ralisant des rsections
larges et des revascularisations distance de la lsion initiale.
ANVRISMES VRAIS
Ils peuvent tre la consquence dune compression extrinsque,
survenir sur une artre normale ou dysplasique, ou tre la
consquence dun processus infectieux.
Anvrisme et compression extrinsque
Les anvrismes post-stnotiques peuvent tre la consquence dune
compression musculoligamenteuse (artre poplite pige-muscle
jumeau interne) ou osseuse (exostose osseuse fmorale-tibiale)
(Fig. 8).
Anvrisme et malformations artrioveineuses
Lhyperdbit dans les artres tronculaires en amont de shunts
artrioveineux gros dbit, explique la dilatation artrielle avec une
volution anvrismale possible.
Ces anvrismes voluent alors pour leur propre compte, ncessitant
une correction chirurgicale.
Angiologie Anvrismes artriels des membres infrieurs 19-1630

Anvrisme et artres dysplasiques
Lartre sciatique persistante est un rsidu embryonnaire qui peut
rester permable dans son segment proximal. Cette artre
dysplasique peut voluer vers un anvrisme (au niveau de la fesse),
complication la plus frquente. [24]
Le traitement associe son exclusion une ventuelle
revascularisation du membre en fonction des formes anatomiques.
Anvrismes infectieux
Rares, ils reprsentent 2 3 % des anvrismes poplits. [25]
Staphylocoque, streptocoque et salmonelle en sont les principaux
agents infectieux responsables.
Les anvrismes infectieux primaires, consquence dune bactrimie
et de la greffe bactrienne sur une lsion athrosclreuse
prexistante, sigent le plus souvent sur lartre poplite haute.
Les anvrismes infectieux secondaires, aujourdhui rares, sont la
consquence dune embolie septique partir dune endocardite
bactrienne. La migration de lembolie dans lartre poplite basse
est plus habituelle.
La rsection de lanvrisme, la greffe veineuse in situ et un
traitement antibiotique en reprsentent le traitement habituel.
Conclusion
Les anvrismes artriels des membres infrieurs reprsentent une
pathologie diverse domine par les anvrismes athrosclreux fmoraux
et poplits.
Les explorations ultrasonographiques reprsentent un excellent moyen
diagnostique et du suivi thrapeutique.
La correction chirurgicale est la plus complexe au niveau poplit o la
proximit du genou ncessite de recourir du matriel autogne :
autogreffe artrielle ou veine saphne.

Rfrences
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7
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1730

19-1730

Anomalies vasculaires superficielles :

hmangiomes et malformations vasculaires
F Gelbert
O Enjolras
JJ Merland
Rsum. Le problme de la terminologie est au centre des difficults danalyse des anomalies
vasculaires superficielles et tmoigne des efforts de classification qui ont t faits par les diffrentes
quipes concernes. Ce foisonnement des termes retrouvs dans la littrature place demble les
anomalies vasculaires superficielles dans leur contexte trs particulier : la multidisciplinarit. La
classification qui prvaut actuellement est celle propose par lISSVA (Internationnal Society for the
Study of Vascular Anomalies), qui permet denvisager un langage commun pour amliorer la prise en
charge diagnostique et thrapeutique. Cette classification est base sur les caractres cliniques volutifs,
hmodynamiques et biologiques et distingue deux grandes entits : les hmangiomes et les
malformations vasculaires. Les hmangiomes sont des tumeurs bnignes de lenfant. Elles sont prsentes
la naissance et sont caractrises par une croissance cellulaire endothliale rapide suivie dune phase
lente de rgression spontane. Les malformations vasculaires sont composes de vaisseaux dysplasiques
sans prolifration endothliale. Elles ne rgressent jamais. En fonction du type de vaisseau impliqu et de
lhmodynamique, on distingue plusieurs sous-catgories : malformations veineuses, lymphatiques,
capillaires, artrioveineuses. Certaines formes associent plusieurs sous-groupes et rentrent dans le cadre
de syndromes complexes combins (Cobb, Klippel-Trenaunay, etc).
Elsevier, Paris.

Hmangiomes
Les hmangiomes (anciens angiomes immatures) sont des tumeurs
bnignes de lenfant et il sagit donc dun problme exclusivement
pdiatrique. Elles sont caractrises par une hypercellularit et une
croissance endothliale rapide ainsi quune volution bipolaire
avec une phase de croissance suivie dune rgression spontane.

ASPECT CLINIQUE

Dans plus de la moiti des cas, les hmangiomes sont prsents la

naissance (10 20 % des naissances) sous forme dune
discoloration cutane (petit nvus anmique, tache rose un peu
tlangiectasique). Lhmangiome grossit rapidement pendant 3
9 mois. Les principales formes cliniques rencontres sont langiome
tubreux pur, les formes sous-cutanes et les formes mixtes (fig 1).
Toutes les localisations sont possibles. Dans de rares cas, une
association viscrale (larynx, foie) se rencontre, en gnral dans un
contexte clinique plus dramatique. La phase volutive prend place 1 Angiome tubreux pur.
spontanment pendant une priode de 2 ans (fig 2). Aprs cette
phase, en fonction de limportance de la masse aprs la pousse, DIAGNOSTIC
on peut observer une gurison sans squelle avec une peau Le diagnostic est dans la majorit des cas un diagnostic clinique.
normale (50 % des cas environ). Dans les autres cas, il persiste une De rares problmes de diagnostic diffrentiel se posent
peau distendue, une infiltration graisseuse locale, un aspect (essentiellement avec un rhabdomyosarcome ou une
cicatriciel (fig 3) dont limportance est fonction de la taille quavait myofibromatose) et uniquement pour ceux-l lchodoppler
lhmangiome maturation. apparat linvestigation complmentaire la plus contributive en
montrant un aspect caractristique de masse richement
vascularise sans shunt artrioveineux. Limagerie par rsonance
Franoise Gelbert : Praticien hospitalier. magntique (IRM) est galement assez discriminative en montrant
Odile Enjolras : Attache. un signal htrogne en T1 contenant quelques signaux voids.
Jean-Jacques Merland : Chef de service, professeur des Universits, praticien hospitalier.
Lartriographie est maintenant inutilement invasive,
Elsevier, Paris

Groupe multidisciplinaire des angiomes, service de neuroradiologie et angiographie thrapeutique, hpital

Lariboisire, 2, rue Ambroise-Par, 75010 Paris, France. avantageusement remplace par lchodoppler pour ltude

Toute rfrence cet article doit porter la mention : F Gelbert, O Enjolras et JJ Merland. Anomalies vasculaires superficielles : hmangiomes et malformations vasculaires. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie,
19-1730, 1998, 7 p.
19-1730 Anomalies vasculaires superficielles : hmangiomes et malformations vasculaires
2 Phase volutive.
hmodynamique. Dans de rares cas, on aura recours la biopsie
qui montrera alors les lments diagnostiques caractristiques.
Ces prcisions ne doivent pas empcher de rappeler que 80 % des
hmangiomes ne ncessitent pas dexplorations complmentaires.
CONDUITE THRAPEUTIQUE
Toutes les localisations peuvent se rencontrer et cest cette
valuation topographique qui guide lattitude. Dans la majorit des
cas, aucun traitement nest ncessaire et une simple surveillance
est instaure. Certaines localisations demandent une vigilance
particulire, surtout en cas de sige priorificiel ou de possible
limitation dune fonction (vue, respiration). Une exploration IRM
pourra alors tre utile pour apprcier lextension dans lorbite, le
pharynx. Dans 20 % des cas environ, on est amen proposer un
traitement pendant la phase de croissance du fait dune pousse
alarmante. Une corticothrapie par voie gnrale est propose en
premire intention pour limiter la dure et lintensit de la pousse
volutive (pleine dose pendant 6 8 semaines puis baisse lente sur
2 mois environ). On observe environ 30 % de bons rpondeurs,
40 % de rponses douteuses, et 30 % de mauvaises rponses. Leffet
est en gnral assez rapide mais le traitement ne doit pas tre
interrompu en raison du risque deffet rebond. La corticothrapie
intralsionnelle peut tre prfre en cas de lsion globuleuse ou
limite (deux trois injections spares de 6 semaines sous
anesthsie gnrale en milieu chirurgical). On observe 50 % de
bons rsultats. Les bolus intraveineux de corticodes sont
dangereux car ils prsentent un haut risque de complication
infectieuse et cardiovasculaire. Dans les cas dchec des
3 Aspect cicatriciel.
2
Angiologie
corticostrodes, linterfron 2a ou 2b (hors autorisation de mise
sur le march) savre un traitement utile. Le pourcentage de
rponse est de 70 80 %. Les effets secondaires, et surtout long
terme, en font rserver lindication aux formes dvolution
gravissime.
La chirurgie intervient en gnral de faon retarde, aprs
linvolution, pour corriger les squelles ventuelles. Une chirurgie
trop prcoce en priode de pousse est en effet source de
surcorrections.
Il faut dire un mot des indications du laser. Le laser puls
colorant peut tre indiqu pour acclrer la rgression dans les
formes tubreuses bien rouges. Un traitement ponctuel bref peut
tre galement de bonne efficacit sur une zone ncrose.
En rsum, il est important de souligner que dans presque tous les
cas lhmangiome est une source dinquitude importante pour les
parents et pose un problme toute la cellule familiale. Il faut
savoir rassurer les parents, et limiter les indications dexplorations
complmentaires et thrapeutiques. Surtout, il faut savoir
accompagner les parents au cours de cette longue attente pour
viter les traitements intempestifs trop prcoces en faisant bien
comprendre que surveillance et abstention thrapeutique ne sont
pas synonymes dabandon.
Cas particuliers
Les hmangiomes intra-utrins se prsentent ds la naissance
sous une forme de pleine pousse. Leur rgression est en gnral
aussi plus rapide.
Le syndrome de Kasabach et Merritt a longtemps t associ aux
hmangiomes et considr comme une complication. Cette notion
est actuellement srieusement remise en question par les dernires
tudes cliniques et histopathologiques multicentriques sorientant
vers une entit clinicobiologique et histologique part entire.
Malformations vasculaires
Ce sont des anomalies de la morphogense vasculaire qui ne
rgressent jamais la diffrence des hmangiomes. Elles sont
composes de vaisseaux dysplasiques sans prolifration
endothliale.
On distingue plusieurs sous-groupes en fonction du type de
vaisseaux impliqus, capillaire, veineux, lymphatique, artriel. Des
formes pures ou complexes combines sont possibles.
Sur ces donnes descriptives se greffe une composante
hmodynamique et lon peut distinguer au sein de ces groupes
des malformations hmodynamiquement actives ou inactives.
MALFORMATIONS CAPILLAIRES
Aspect clinique
Elles sont appeles communment angiomes plans (AP) ou
taches de vin (fig 4). Ce sont des malformations capillaires
purement dermiques qui sont prsentes la naissance, de teinte en
gnral assez sombre et qui plit pendant le premier mois pour se
stabiliser ensuite. Ces AP ne rgressent jamais spontanment. Ils
ne stalent pas non plus mais suivent la croissance corporelle. Au
cours de la vie, ils peuvent spaissir de faon inconstante et
prsenter de petites excroissances grenues et sborrhiques
associes des botryomycomes.
En dehors du prjudice esthtique, les AP ne prsentent aucun
retentissement local ou gnral.
Cas particuliers
LAP mdian de la nuque ou mdiofrontal (nvus dUnna),
dbordant sur le nez ou la paupire, miett, ple, est observ chez
un grand nombre de nouveau-ns et rgresse spontanment en
1 ou 2 ans.
Angiologie Anomalies vasculaires superficielles : hmangiomes et malformations vasculaires
4 Angiome plan.
5 Malformation artrioveineuse avec faux angiome plan.
Dans certains cas, lAP prsente des caractristiques
particulires : chaleur locale augmente, thrill ou battement. Il
sagit alors dun faux AP, correspondant en fait une forme
quiescente de malformation artrioveineuse. Il est extrmement
important dliminer une telle situation avant denvisager quelque
traitement que ce soit en raison du risque majeur de pousse
volutive (fig 5).
Dans certains cas, lAP nest pas isol mais est le marqueur
dune forme complexe de malformation vasculaire : syndrome dit
de Klippel-Trenaunay, Sturge-Weber, etc.
Examens complmentaires
Dans sa forme clinique habituelle lAP ne ncessite aucune
investigation complmentaire. Dans les cas o lAP est le marqueur
dune malformation complexe, lattitude est dicte par le type de
celle-ci. Quand on suspecte un faux AP, le doppler puls est
lexamen de choix. Non invasif, il ne risque pas dinduire de
pousse et permet de montrer lasymtrie avec le ct oppos et la
zone de shunt. La conduite devient alors celle dune malformation
artrioveineuse (MAV).
Possibilits thrapeutiques
Le traitement par laser colorant puls est la meilleure indication
thrapeutique lheure actuelle. Ce traitement prsente une
19-1730
6 Caractristiques essentielles de la malformation veineuse.
contrainte qui dpend de la surface traiter. Plusieurs passages
espacs de 6 mois sont en gnral ncessaires et ce traitement dans
les formes tendues demande donc une motivation importante de
la part du patient. Il peut ainsi tre intressant, pour les larges
surfaces, de dmarrer tt dans la petite enfance quand lAP na pas
encore paissi et que la surface est encore limite. Certaines
quipes proposent ainsi une prise en charge ds les premires
semaines de vie. Chez les enfants on peut galement tre amen
proposer le traitement dune large surface en une fois sous
anesthsie gnrale.
Le rsultat est bon, permettant deffacer la couleur sans laisser de
cicatrices. Le problme majeur est le nombre restreint dappareils
actuellement disponibles. Les autres types de laser induisent des
cicatrices inesthtiques. Il en est de mme pour la chirurgie, surtout
quand de grandes surfaces sont en jeu. La radiothrapie utilise
largement autrefois est source de radiodermites et de squelles
cicatricielles importantes.
MALFORMATIONS VEINEUSES
Aspect clinique
Elles sont prsentes la naissance sous forme dune petite masse
bleute sous une peau normale. Quand le problme avec un
hmangiome se pose, cest largument volutif trs particulier de
lhmangiome qui permet de faire la diffrence.
En 2-3 ans, la malformation veineuse (MV) atteint ses
caractristiques essentielles (fig 6) : masse lastique, de coloration
bleute, sous une peau de temprature normale. La masse se laisse
facilement dprimer la palpation et se remplit ensuite doucement
de nouveau. Elle gonfle en gnral lors des efforts ou pendant les
cris chez lenfant ainsi quen position dclive. Il ny a aucune
rgression spontane. Au contraire, langiome veineux augmente
lentement de taille. Des phlbolithes se forment peu peu, faciles
palper et caractristiques. Des pisodes aigus de thrombose
douloureuse peuvent mailler lvolution.
Toutes les localisations et les tailles sont possibles depuis la petite
ectasie bleute de moins de 1 cm jusquaux formes extensives
hmicervicofaciales. Le retentissement psychologique et le
handicap esthtique ou fonctionnel dictent la prise en charge et
diffrent radicalement suivant que la MV sige sur les membres ou
la rgion cervicofaciale. Il faut, dans tous les cas, apprcier
lextension profonde de la malformation qui est souvent beaucoup
plus tendue que ne le suggre la clinique.
Examens complmentaires
Ils ne sont envisager que si lon dcide un dbut de prise en
charge thrapeutique.
3
19-1730 Anomalies vasculaires superficielles : hmangiomes et malformations vasculaires
Certains examens sont communs toutes les localisations, dautres
sont plus indiqus pour certaines rgions. Le point essentiel nest
en effet pas un problme de diagnostic qui, en dehors de rares cas,
est rsolu cliniquement. Les examens complmentaires doivent
permettre dvaluer lextension de la MV et surtout le
retentissement sur les organes de voisinage. LIRM est actuellement
lexamen de choix pour cette indication. Cest un examen non
invasif qui montre parfaitement la localisation de la MV dans les
trois plans de lespace. Laspect en IRM est assez strotyp (et
permet de rsoudre certaines interrogations diagnostiques quand
elles existent) en montrant une masse bien limite polylobe, avec
un renforcement de signal franc sur les squences en T2 au
deuxime cho. LIRM permet en outre dapprcier la taille des
poches et dvaluer lextension en profondeur (pharynx, orbite).
Dans les localisations des membres, il est important de diffrencier
les localisations superficielles accessibles un geste de sclrose des
infiltrations diffuses de un ou plusieurs groupes musculaires. L
encore, une valuation prcise est importante car une exrse dun
groupe musculaire, mme si elle ne rgle pas le problme de toute
la malformation, peut apporter une rponse efficace une gne
fonctionnelle invalidante. Le genou pose un problme particulier
et il faut soigneusement valuer un ventuel composant intra-
articulaire qui peut tre accessible un traitement chirurgical. Le
scanner est surtout utile au niveau cphalique pour les
reconstructions osseuses tridimensionnelles. Cette tude est
souvent couple une tude de larticul dentaire par
panoramique. Le retentissement sur les structures osseuses est un
point fondamental du bilan des MV cervicofaciales. En dehors des
formes vraiment mineures, il est presque toujours prsent et doit
tre souvent pris en charge en premier, avant mme de
rharmoniser chirurgicalement les tissus. La phlbographie est
inutile et les MV sont des malformations hmodynamique lente.
Lartriographie est inutilement invasive et doit tre proscrite sauf
dans certaines indications dembolisation propratoire des formes
extensives.
Un bilan de coagulation est utile dans les formes tendues ; il sy
associe souvent des troubles de la coagulation. Cette tude peut
dboucher sur des thrapeutiques adjuvantes qui apportent un
bnfice rel, sur les douleurs en particulier, en rduisant les
phnomnes de thrombose dans la malformation.
Indications thrapeutiques
Il faut distinguer les localisations cervicofaciales de celles des
membres car elles posent des problmes radicalement diffrents.
Malformations veineuses cervicofaciales
La plainte est une plainte esthtique dont le retentissement sur la
vie personnelle, familiale et sociale est en rapport avec la taille de
la malformation. Il faut faire comprendre au patient qu lheure
actuelle aucun traitement ne permet (sauf pour les petites
localisations infrieures 2 cm) dradiquer compltement la
malformation. Il faut dune part essayer de limiter sa progression
et la distension des tissus, et dautre part viter les chirurgies trop
radicales souvent mutilantes et suivies de rcidives moyen ou
long terme. Le protocole dpend de la taille de la malformation et
comprend les sclroses percutanes et la chirurgie. On utilise,
suivant les quipes, diffrents produits sclrosants.
Ltoxisclrolt 3 % est une bonne indication dans les petites
ectasies superficielles et peut tre ralis en ambulatoire. De une
trois sances espaces de 2 mois sont en gnral suffisantes pour
obtenir un rsultat clinique satisfaisant.
LEthibloct, par sa nature plus visqueuse, reste bien en place
dans les poches veineuses plus importantes. Un contrle avec un
produit de contraste sous scopie tlvise permet de sassurer de
labsence de drainage veineux. LEthibloct est bien tolr. Il ny a
pas daccident systmique rapport dans la littrature et, aux doses
habituelles, peu ou pas de risque de ncrose cutane. La procdure
est ralise sous neuroleptanalgsie au cours dune hospitalisation
4
Angiologie
de 24 heures. La raction inflammatoire varie suivant les individus.
Elle dure de 3 8 jours et se manifeste par un gonflement local et
parfois un petit train fbrile. Elle est en gnral bien tolre sous
couvert danti-inflammatoires non strodiens et de paractamol.
Dans de rares cas, linconfort li la raction inflammatoire est tel
quon peut proposer un drainage chirurgical. Il en va de mme
dans de rares cas o on constate une issue spontane de produit
de sclrose ( ne pas confondre avec un coulement surinfect). Le
rsultat final nest pas minor par cette situation, au contraire. Le
rsultat est valu au bout de 2 mois. Deux cinq sclroses sont en
gnral ncessaires pour obtenir un rsultat satisfaisant. Il faut
rsister la tentation de faire une sclrose trop parfaite ou trop
importante car les risques de lsion cutane augmentent alors avec
un bnfice moyen terme qui nest pas vident. Il faut donc
insister sur limportance du dialogue et de linformation du patient
avant de commencer un tel protocole.
Lthanol est utilis par certaines quipes. Cest un sclrosant
extrmement efficace qui comporte plus de risques de raction
systmique et de ncrose cutane. Les procdures sont ralises
sous anesthsie gnrale.
Les sclroses percutanes ont pour but de crer lintrieur des
poches veineuses une raction inflammatoire qui colle ces
poches. Seules sont accessibles au traitement les poches qui sont
gonfles au moment de la procdure (bien quil y ait des
communications lintrieur du rseau malformatif), ce qui
explique les limites de ce traitement. Il peut persister de petites
poches qui sont potentiellement source de rcidive. Dans les
malformations importantes les sclroses seules ne suffisent pas et
doivent tre associes une correction chirurgicale, orthodontique
et orthognathique. Lintrt dune prise en charge
multidisciplinaire est vident en permettant de programmer les
diffrentes squences thrapeutiques. En gnral, la correction
orthodontique et orthognathique vient en premier. Pendant ce
temps, on peut commencer certains gestes de sclrose. La
correction chirurgicale de lexcs tissulaire dpend de la
localisation et est associe ou non une rharmonisation labiale
ou commissurale. Ces temps chirurgicaux sont en gnral prcds
de sclrose plus rapproche, parfois en propratoire immdiat
(dans le mme temps anesthsique) et couple un blocage
transitoire des pdicules affrents par voie artrielle 48 heures
avant lintervention (bien que la malformation elle-mme,
rappelons-le, ne soit pas ou trs peu injecte par opacification
artrielle).
Malformations veineuses des membres
Au niveau des membres, le problme est diffrent. La plainte
esthtique, bien que prsente, est accompagne dune
symptomatologie fonctionnelle souvent invalidante. Les gestes de
sclrose et de chirurgie doivent tre soigneusement pess car dans
la plupart des cas ils napportent pas de rel soulagement et sont
source de cicatrices pjoratives. Il faut insister sur limportance ds
le plus jeune ge du port rgulier dune contention lastique sur
mesure qui vite laugmentation progressive du membre atteint.
cette contention sajoute bien sr une hygine de vie vitant au
maximum la stase veineuse dclive. Les possibilits thrapeutiques
existent, mais dans ltat actuel des choses, sont limites. On peut
sclroser une poche superficielle accessible bien localise mais pas
une infiltration musculaire diffuse. En revanche, au plan
chirurgical, une exrse musculaire partielle est possible, de mme
que les exrses des contingents malformatifs intra-articulaires du
genou. L encore, labord multidisciplinaire est essentiel ainsi
quune prise en charge psychologique du patient et de sa famille
pour aider comprendre une attitude attentiste souvent trs mal
vcue.
MALFORMATIONS ARTRIOVEINEUSES
Aspect clinique
Ce sont des malformations hmodynamiquement actives. Il en
rsulte une tumfaction chaude, battante, plus ou moins paisse,
Angiologie Anomalies vasculaires superficielles : hmangiomes et malformations vasculaires
rouge, cerne de veines dilates, qui augmente progressivement
au fil des annes. Lauscultation retrouve un souffle ou un thrill
(fig 5). Souvent la malformation tait connue depuis lenfance sous
forme dune fausse tache dAP. Les circonstances favorisantes les
plus habituelles sont les facteurs hormonaux (pubert, grossesse),
les traumatismes et les traitements inadquats. Ces malformations
sont haut risque volutif et peuvent mettre en jeu le pronostic
vital.
Examens complmentaires
Le premier examen est lchodoppler puls. Cest un examen non
invasif qui confirme lexistence de fistules artrioveineuses (qui
signe ce type de malformations) et prcise les artres impliques
ainsi que le drainage veineux. Ltude du dbit comparatif est un
lment volutif important.
LIRM permet, comme dans les autres types de malformations
vasculaires, de faire le bilan dextension dans les trois plans en
utilisant les squences pondres en T1 et en T2. La masse prsente
un signal un peu htrogne et apparat parseme de multiples
signaux voids serpigineux correspondant aux vaisseaux de haut
flux circulant dans et autour de la masse. Les squences dangio-
IRM permettent dobtenir une cartographie vasculaire non invasive
qui peut suffire pour un premier bilan si aucune thrapeutique
nest prvue. En revanche, le bilan prthrapeutique ncessite une
analyse angioarchitecturale prcise qui lheure actuelle (malgr
les progrs des corrlations ARM/angio classique) reste lapanage
de lartriographie slective. Il est raisonnable que celle-ci soit
ralise en milieu spcialis pour les angiomes et aprs discussion
multidisciplinaire pralable afin de pouvoir ventuellement
pratiquer dans la foule un geste thrapeutique. Dans certains cas
cependant, il est peut-tre prfrable de prendre le temps
danalyser les images et de planifier un deuxime temps
thrapeutique.
Traitement
Le recul sur les annes de prise en charge des diffrents groupes
multidisciplinaires permet dtablir certaines rgles. Il ne faut
proposer de traitement pour une MAV stable et de prjudice
esthtique acceptable que si lon peut tre curatif et que la large
exrse qui en rsulte nest pas source de cicatrices plus
prjudiciables que la situation initiale. Cest une situation dautant
plus difficile faire accepter au patient que ltendue relle de la
MAV dborde largement la masse ou la tache cutane. On connat
bien les risques des exrses partielles se limitant la zone cutane
inesthtique qui sont invariablement suivies de rcidives
locorgionales plus importantes et plus difficiles contrler. Le
rsultat esthtique long terme est alors dsastreux et le pronostic
vital peut tre mis en jeu par le risque hmorragique. Ce type
dvolution peut apparatre pour le patient dun pessimisme
exagr mais reprsente une ralit acquise au cours des annes de
suivi de ces MAV. Le suivi psychologique est donc essentiel. Le
traitement devient indispensable si des pousses surviennent. La
masse grossit, devient douloureuse, dure, accompagne de ncrose
ou dhmorragie parfois de dcompensation cardiaque.
Lembolisation seule nest que palliative mais elle peut rsoudre
un problme local et, sans supprimer la MAV, permet de passer un
cap (aprs la pouse la MAV se stabilise de nouveau et atteint
souvent un nouvel tat dquilibre). Lembolisation est dautre part
le pralable indispensable la chirurgie quand celle-ci est possible.
Les problmes de couverture sont au premier plan et associent
diverses techniques (greffes, lambeaux, pose de ballons
dexpansion). Une surveillance postchirurgicale (doppler, IRM) est
indispensable pendant de nombreuses annes.
MALFORMATIONS LYMPHATIQUES
Aspect clinique
Deux types coexistent souvent chez le mme sujet : formes
microkystiques ou infiltrantes et formes macrokystiques. Lexamen
19-1730
7 Malformation lymphatique.
retrouve les caractristiques dune malformation
hmodynamique lente, cest--dire une peau de temprature
normale, de coloration normale ou bleute (car il coexiste souvent
des lments de MV) sans thrill et sans souffle. La tumfaction est
lastique et, la diffrence des MV, ne se modifie pas en dclive
ou leffort. Elle se laisse plus difficilement dprimer avec au
contraire une sensation de rnitence quand il existe des gros kystes.
On retrouve souvent sur la surface de la peau des petites vsicules
claires ou hmatiques qui, en cas de doute, signent la
malformation lymphatique (fig 7 ). Lvolution est maille de
pousses parfois spectaculaires en volume, douloureuses, et qui
sont souvent le fait soit dun saignement intrakystique, soit dune
infection de voisinage (ORL ou cutane).
Examens complmentaires
Seule lIRM apporte un lment de diagnostic et de bilan
dextension. La malformation lymphatique apparat un peu moins
bien individualise que les MV et son signal est moins franc en T2
sauf pour les gros kystes. Doppler, phlbographie, artriographie,
lymphographie sont bien sr inutiles. On peut dans certaines
formes tendues ou sujettes des saignements faire un bilan de
coagulation (car il existe parfois une coagulopathie de
consommation associe).
Traitement
Il dpend du sige et de ltendue de la malformation. Les mesures
prophylactiques sont ici au premier plan : parfaite hygine des
pieds et des mains, soins buccodentaires rguliers, traitement
antibiotique immdiat et suffisamment long de toute surinfection
locorgionale, en particulier ORL pour les localisations faciales.
Dans les formes extensives des membres, les thrapeutiques
habituelles des lymphdmes sont applicables (en proscrivant les
soins trop agressifs) et doivent tre institues le plus tt possible
pour limiter la dformation.
Les sclroses sont possibles dans les formes macrokystiques. Cest
un geste simple, renouvelable, dune bonne efficacit. On vide le
kyste puis on le remplit (un tiers environ) dun produit sclrosant
(lEthibloct et lthanol sont le plus couramment utiliss). La
raction inflammatoire peut tre spectaculaire et les risques dissue
secondaire du produit sclrosant (ne pas confondre avec une
surinfection) plus frquents que dans les MV. Le rsultat est
cependant souvent excellent.
Les formes microkystiques extensives sont plus difficiles traiter.
Des sclroses plutt lalcool de certaines localisations peuvent
apporter un certain soulagement mais ne sont pas la rgle.
Le laser YAG apparat comme une voie thrapeutique davenir sur
les formes microkystiques par sa possibilit de traiter aussi bien la
surface que de raliser une coagulation in situ par ponction. Les
5
19-1730 Anomalies vasculaires superficielles : hmangiomes et malformations vasculaires
rsultats sont trs prometteurs mais la limitation provient
actuellement du petit nombre dappareils disponibles.
La chirurgie est dindication plus limite et pose le problme de la
cicatrisation dans les formes tendues.
Syndromes vasculaires complexes
SYNDROMES AVEC ANOMALIES CAPILLAIRES
Les plus frquents sont ceux dvelopps ci-dessous.
Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
Il associe un AP dans le territoire VI, un glaucome et une anomalie
leptomninge du mme ct. Cette dernire est responsable en
gnral avant lge de 2 ans dune comitialit et donc dun retard
psychomoteur et intellectuel en rapport avec limportance de la
comitialit. Environ 10 20 % des AP VI sont associs un Sturge-
Weber mais ils reprsentent une urgence neuropdiatrique. Les AP
VI doivent donc tre systmatiquement explors le plus tt
possible (scanner ou IRM, examen ophtalmologique) et traits.
Maladie de Rendu-Osler
Il sagit dune tlangiectasie transmission autosomique
dominante. La plupart des sujets atteints prsentent des
tlangiectasies cutanes et muqueuses (nasales en particulier,
responsables dpistaxis, source danmie par leur caractre
rptitif). Ces patients prsentent galement des lsions
pulmonaires, crbrales ou cutanes. Le traitement est un
traitement symptomatique des complications (correction de
lanmie, embolisation dhmostase, embolisation des MAV
pulmonaires).
Autres
Dautres syndromes sont plus rares, ataxie tlangiectasie, syndrome
de Divry-Van Bogaert, maladie de Fabry, mais appartiennent au
mme groupe nosologique.
SYNDROMES AVEC MALFORMATIONS VEINEUSES
Syndrome de Bean ou blue rubber-bleb naevus
Il sagit dune MV dissmine sporadique. Elle est cutane (nodules
bleus pars) et viscrale (gastro-intestinale pouvant tre
responsable de graves hmorragies). Les lsions cutanes peuvent
tre excises chirurgicalement ou photocoagules au laser YAG (de
mme que certaines lsions du tube digestif.)
Syndrome de Maffucci
Sporadique, il associe des nodules bleuts, dissmins, pouvant
contenir des phlbolithes. Il sy associe des enchondromes, surtout
au niveau des mains (85 %). Il existe un risque de dgnrescence
en sarcome dans 30 % des cas environ.
Glomangiomatose familiale multiple
Il sagit de patients prsentant des nodules bleus pars ou
regroups en placard. Le caractre histologique et le type gntique
sont en cours dtude.
SYNDROMES AVEC MALFORMATIONS
ARTRIOVEINEUSES
Syndrome de Parkes-Weber
Sporadique, il associe une augmentation de la vascularisation dun
membre li de multiples shunts artrioveineux un gigantisme
monomlique. Le plus souvent le retentissement local et cutan est
6
Angiologie
8 Syndrome de Klippel-
Trenaunay.
modr et il peut nettement se produire une fragilisation osseuse
avec risque de fracture spontane. Lembolisation des shunts est
dconseille car risquant dinduire une pousse volutive sans
rgler le problme de faon dfinitive. Il faut surveiller la
croissance du membre et poser ventuellement lindication dune
embolisation des cartilages de conjugaison (moins agressive quune
piphysiodse sur ce contexte de malformation haut dbit).
Syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc
Il associe une MAV faciale une MAV intracrbrale de la ligne
mdiane. La malformation superficielle est souvent prsente ds la
naissance sous forme dun faux AP. Le bilan fait appel lIRM,
lARM et lartriographie. Le traitement est domin par
langiome intracrbral. Le traitement isol des localisations
cutanes est dconseiller car il peut tre suivi dune pousse au
niveau intracrnien.
Syndrome de Cobb
Il associe un AP cutan, une MAV vertbrale et mdullaire. Le
caractre mtamrique de lAP doit faire pratiquer une IRM de la
moelle. Le traitement est alors celui de la malformation vasculaire
mdullaire.
SYNDROMES COMBINS COMPLEXES
Syndrome de Klippel-Trenaunay (fig 8)
Cest le plus connu de ces syndromes. Il associe une lsion
capillaire (AP pais ou gographique en face antroexterne de
cuisse) et veineuse (varices, persistance de veines embryonnaires
comme la veine marginale) et parfois lymphatique. Il sy ajoute un
gigantisme monomlique et la diffrence de longueur saccentue
avec la croissance. Elle peut ncessiter, si elle est suprieure 2 cm,
le port dune talonnette ou un geste chirurgical dpiphysiodse. Il
ny a pas de risque de pousse volutive sur cette malformation
hmodynamiquement lente.
Les moyens dexploration simples et non invasifs sont privilgier
dans ce syndrome (chodoppler et radiomensuration des
membres). Les possibilits thrapeutiques sont rduites et il faut
savoir convaincre les famillles de ne pas chercher de solution
thrapeutique extrme aux consquences souvent plus invalidantes
et inesthtiques que la malformation elle-mme. On peut
cependant, dans certains cas dinsuffisance veineuse superficielle
Angiologie Anomalies vasculaires superficielles : hmangiomes et malformations vasculaires 19-1730

importante avec rseau profond normal, envisager une cure
chirurgicale des varices. Ceci amliore le confort et lesthtique
mais nvite pas le port de la contention lastique.
Conclusion
Le terme dangiome, dans la littrature, recouvre des lsions
extrmement diffrentes. Les efforts de classification raliss au cours
des dernires annes permettent dunifier le langage et de mieux
cerner les particularits de chaque groupe. Des remises en cause
nosologiques et une volution de certains cadres histopathologiques
mergent de cette rflexion. Il faut insister sur limportance (en
dehors des formes mineures) de la prise en charge multidisciplinaire
qui permet de limiter les explorations au strict ncessaire (ce qui est
fondamental dans ces affections au long cours) et de proposer une
stratgie thrapeutique demble globale. La vision long terme est
essentielle pour viter le pige dun traitement apparemment
satisfaisant et porteur de prjudices plus graves que la situation de
dpart. Enfin, il faut insister sur limportance du retentissement
psychologique, familial, social et professionnel et limportance dun
soutien apporter au patient et sa famille, surtout dans les cas o
les moyens thrapeutiques sont limits.

Rfrences
[1] Aicardi J. Sturge Weber syndrome. In : Diseases of the
central nervous system in childhood. Oxford : McKeith
Press, 1992 : 862-867
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7
 19-1560

Artriopathies iatrognes et toxiques

P. Cacoub, N. Limal, J.-C. Piette

Les artriopathies iatrognes et toxiques, bien que non exceptionnelles, restent mal connues des
mdecins. Les troubles vasomoteurs raliss peuvent tre trs variables : phnomne de Raynaud,
acrorhigose, livedo rticulaire, ergotisme, syndrome amantadinique ou syndrome acrodynique. Les
explorations complmentaires naident pas lenqute tiologique. Les diagnostics positif et tiologique
reposent sur lanamnse. Les auteurs prcisent les principales caractristiques des artriopathies induites
par les drivs de lergot de seigle, les btabloqueurs, les chimiothrapies antinoplasiques, les inhibiteurs
calciques, les anorexignes, le sumatriptan et dautres molcules pour lesquelles les preuves
dimputabilit sont moins bien tablies. Sont galement abordes les artriopathies iatrognes non
mdicamenteuses, toxiques professionnelles, et celles induites par la cocane ou les amphtamines.
2006 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Phnomne de Raynaud ; Acrorhigose ; Livedo ; Ergotisme ; rythermalgie ; Acrocyanose

Plan mdicamenteuses, des interactions non toujours connues, et aux

mcanismes parfois complexes des troubles vasomoteurs induits
par ces molcules [1, 2].
Introduction 1
Smiologie clinique 1
Explorations complmentaires 2 Smiologie clinique
Principales tiologies des artriopathies iatrognes La symptomatologie fonctionnelle, lie une atteinte des
mdicamenteuses 2 gros troncs artriels ou de la microcirculation, survient aprs
Drivs de lergot de seigle 2 une priode de latence de quelques heures quelques semaines.
Btabloqueurs 3 Les troubles peuvent survenir aprs plusieurs annes de
Chimiothrapies antinoplasiques 3 consommation du mdicament. Il peut sagir dun mdicament
Inhibiteurs calciques 3 potentiellement toxique pour les artres mais dont la toxicit
Anorexignes 3 napparatra que lors de la prise dun autre mdicament modi-
Sumatriptan 4 fiant son mtabolisme hpatique (en particulier les molcules
Autres molcules 4 qui ont une action inhibitrice enzymatique hpatique). Le
Artriopathies iatrognes non mdicamenteuses 4 phnomne de Raynaud ne prsente pas de particularit
Artriopathies toxiques professionnelles 5
smiologique par rapport un phnomne de Raynaud idiopa-
thique, mais il ne comporte souvent quune phase syncopale.
Amines aliphatiques 5
Sil persiste, notamment lorsque le diagnostic de toxicit
Mtaux lourds 5
mdicamenteuse nest pas fait, il peut apparatre des troubles
Drivs nitrs aromatiques 5
trophiques distaux des membres suprieurs et/ou infrieurs.
Hydrocarbures polycycliques 5
Lacrorhigose est un trouble vasomoteur banal, se traduisant par
Monoxyde de carbone 5
une sensation permanente de froideur des extrmits, sans
Disulfure de carbone 5
rythme particulier. Le livedo rticulaire est parfois associ une
Nicotine 5
acrocyanose distale (Fig. 1), et se traduit par des marbrures
Acide hydrazinobenzoque 5
cutanes, en mailles violaces, indolores, seffaant partiellement
Artriopathies toxiques non professionnelles 5 lors de la surlvation du membre ou de la vitropression.
Cocane 5 Lergotisme, dans la forme majeure, se caractrise par un spasme
Amphtamines 6 artriel diffus entranant un refroidissement des extrmits, une
Conclusion 6 claudication invalidante des membres infrieurs et suprieurs,
une disparition de tous les pouls distaux et parfois des pouls
proximaux. Les douleurs permanentes des extrmits de type
causalgique associes lischmie avaient dj t dcrites ds
Introduction le Moyen ge sous le nom de feu de saint Antoine . Un
spasme veineux peut sassocier au spasme artriel, avec une
Les artriopathies iatrognes et toxiques, bien que dcrites cyanose diffuse prdominante aux extrmits, et des veines
pour la plupart dentre elles depuis de nombreuses annes, voire sous-cutanes difficiles, voire impossibles, ponctionner. Dans
dcennies, restent volontiers mconnues ou mal connues des sa forme mineure, lergotisme associe une acrorhigose perma-
mdecins. Ceci est li la multiplicit des causes, des prises nente et une rythrose distale.

Angiologie 1
19-1560 Artriopathies iatrognes et toxiques

Figure 1. Acrocyanose svre induite par une chimiothrapie pour

lymphome malin non hodgkinien comportant lassociation doxorubicine,
cyclophosphamide, vinblastine, blomycine, prednisone.

Tableau 1.
Toxicit vasculaire mdicamenteuse, de survenue frquente et/ou pour
lesquelles les preuves dimputabilit sont clairement tablies.
Molcule Symptmes vasculaires
Ergotamine Ergotisme, acrorhigose
Bromocriptine Raynaud
Btabloqueurs Raynaud, aggravation artriopathie stade
III-IV
Blomycine Raynaud
5 fluoro-uracil Maladie veino-occlusive pulmonaire
Calcium-bloqueurs rythermalgies
Fenfluramine Hypertension artrielle pulmonaire
Dexfenfluramine Hypertension artrielle pulmonaire, spasme
artriel
Sumatriptan Spasme coronarien, Raynaud
Produits de contraste Spasme artriel
Oxygne Thromboses rtiniennes, lsions
endothlium pulmonaire
Polyurthane polymris Destruction mur vasculaire

Explorations complmentaires
Elles ne permettent quune apprciation morphologique des
lsions, mais naident pas lenqute tiologique. Les diagnos-
tics positif et tiologique reposent avant tout sur lanamnse.
Lchodoppler artriel peut objectiver un aspect spasm des
artres de gros et moyen calibres, prenant un aspect filiforme
avec baisse des pressions de perfusions distales. Cet aspect peut
tre mieux objectiv sur lartriographie, mais celle-ci ne sera
demande quen cas de doute diagnostique. La capillaroscopie
peut montrer des capillaires grles, une lenteur du flux distal et
une dilatation des veinules. Cest souvent a posteriori que le
diagnostic dartriopathie iatrogne ou toxique pourra tre
retenu, une fois les autres causes limines. Les explorations
fonctionnelles vasculaires et lartriographie permettront donc
dcarter une autre artriopathie, et en particulier elles seront
normales distance de laccident en cas de trouble fonctionnel
(spasme). Les explorations complmentaires sont donc surtout
utiles pour le diagnostic diffrentiel et apprcier le
retentissement.
Principales tiologies
des artriopathies iatrognes
mdicamenteuses (Tableau 1)
Drivs de lergot de seigle (Fig. 2, 3)
Lergotisme mdicamenteux est li la prise de drivs
dergotamine, alcalode aminoacide, antagoniste et agoniste
Figure 2. Fibrose rtropritonale avec retentissement important aor-
tique visible en tomodensitomtrie (A) et sur laortographie (B) chez un
patient trait par bromocriptine pour une maladie de Parkinson.
partiel des rcepteurs adrnergiques et tryptaminergiques, ayant
une puissante activit vasoconstrictrice. Le tartrate dergotamine
est souvent utilis pour traiter les migraines ou les hmorragies
dorigine utrine [3]. Ceci explique que le spasme artriel induit
est le plus souvent observ chez les femmes entre 30 et 40 ans,
avec trois types de tableaux cliniques en fonction du mode
dingestion du toxique :
intoxication chronique aboutissant des taux sanguins
toxiques ;
ingestion aigu de doses toxiques ;
et raction didiosyncrasie aprs lingestion dune dose
normale.
Toutes les artres peuvent tre intresses par le spasme induit
par lergotamine (aorte, artres rnales, msentriques ou
coronaires), mais latteinte artrielle se traduit le plus souvent
par une ischmie des membres infrieurs [4]. Les symptmes
gastro-intestinaux sont souvent au premier plan type de
nauses ou vomissements. Les troubles neuropsychiques avec
asthnie, somnolence et confusion mentale sont plus rares.
Lergotisme mdicamenteux peut tre dclench ou favoris par

2 Angiologie

Figure 3. Artriopathie distale des membres suprieurs chez une pa-
tiente traite par dihydroergotamine et rythromycine. Aspect filiforme
des artres digitales, pauvret du lit artriel distal, thrombose de lartre
cubitale.
une association mdicamenteuse notamment avec des antibio-
tiques. Il sagit surtout des macrolides 14 atomes de carbone
(triactyl-olandomycine, rythromycine) qui, par leur trs forte
affinit pour le cytochrome P450 hpatique, forment avec
celui-ci un complexe stable qui diminue son activit enzymati-
que. Seule la spiramycine, macrolide 16 atomes de carbone, ne
possde pas cet effet dinhibition enzymatique hpatique et
peut donc tre associe sans risque aux drivs de lergotamine.
Le dlai dapparition des signes vasculaires est trs court, de
quelques heures quelques jours aprs la prise dantibiotique et
le tableau se limite habituellement aux atteintes des membres
sans atteinte viscrale. Lvolution est spontanment favorable
en quelques jours condition que le traitement soit arrt
rapidement. Le traitement repose sur larrt des mdicaments
incrimins et des perfusions de vasodilatateurs. Dautres
mdicaments inhibiteurs enzymatiques hpatiques peuvent
entraner, en association avec les drivs de lergot de seigle, des
pousses dergotisme, notamment cimtidine, ranitidine,
clofibrate et phnylbutazone. La bromoergocriptine, autre driv
de lergot de seigle utilis dans le traitement des maladies de
Parkinson et des adnomes hypophysaires prolactine, a une
toxicit vasculaire frquente (30 %), mais mineure limite un
phnomne de Raynaud [5].
Btabloqueurs
Il faut distinguer les phnomnes de Raynaud et laggravation
dune claudication intermittente des membres infrieurs. On
note un phnomne de Raynaud chez 50 % des patients traits
par propranolol et chez 35 % de ceux traits par atnolol contre
seulement 5 % dans une population comparable dhypertendus
traits par mthyldopa [6] . Ce phnomne de Raynaud est
gnralement bnin, peut sattnuer avec la poursuite du
traitement et namne pas forcment modifier la thrapeuti-
que antihypertensive. Les traitements btabloqueurs ont t
initialement incrimins dans la dgradation dune claudication
intermittente des membres infrieurs, essentiellement pour des
raisons pharmacodynamiques, leffet alpha-1 stimulant vaso-
constricteur ntant plus contrebalanc par leffet bta-
2 mimtique vasodilatateur. Une mta-analyse rcente, portant
sur 11 essais contrls et plusieurs types de btabloqueurs
(propranolol, atnolol, mtoprolol, pindolol, acbutolol...) na
pas retrouv de modification du primtre de marche significa-
tive chez des patients sous btabloqueurs par rapport ceux
recevant un placebo [6]. De nombreux patients souffrant dune
artriopathie oblitrante athromateuse des membres infrieurs
ont galement une coronaropathie et/ou une hypertension
artrielle qui peut ncessiter la prise de btabloqueurs, et ces
thrapeutiques ne semblent plus devoir tre contre-indiques
formellement. Toutefois, en cas dartriopathie oblitrante un
stade plus avanc, stade III ou IV de la classification de Fon-
taine, leffet dltre mme modr dun traitement btablo-
queur peut entraner une aggravation aux consquences
dramatiques sur la vitalit des membres infrieurs, et dans ce
contexte le btabloqueur doit tre vit, voire arrt. Le
Angiologie
Artriopathies iatrognes et toxiques 19-1560
syndrome des antiphospholipides qui associe des phnomnes
cliniques (thromboses artrielles et/ou veineuses, fausses
couches spontanes) et biologiques (prsence danticorps
anticardiolipine, danticoagulant circulant de type anti-
prothrombinase et/ou dune fausse raction syphilitique) peut
tre dclench par la prise de mdicaments inducteurs ,
notamment les btabloqueurs.
Chimiothrapies antinoplasiques (Fig. 1)
Cest essentiellement au cours des traitements des tumeurs
malignes germinales (testicule, ovaire) quont t dcrits des
phnomnes de Raynaud. Le principal agent cytotoxique
incrimin est la blomycine utilise seule ou en association avec
le cisplatine surtout, ou la vinblastine. Les phnomnes de
Raynaud surviennent chez 37 44 % des patients, sont le plus
souvent bnins et rsolutifs en quelques semaines larrt du
traitement bien quil y ait eu quelques cas de ncroses digita-
les [7] . Il ny a pas de caractre distinctif en termes dge,
dhistologie tumorale, de dose totale de chimiothrapie, ou de
frquence de toxicit cutane de la blomycine. Lartriographie
objective un aspect filiforme des artres digitales et un arrt
brutal de lopacification rendant invisible la vascularisation
distale. La toxicit vasculaire de la blomycine repose sur
plusieurs mcanismes :
concentration de la molcule dans le tissu cutan (effet-dose
apparaissant en moyenne pour des doses cumules suprieu-
res 400 mg) ;
activation des fibroblastes cutans dmontre in vitro ;
majoration de la toxicit par des phnomnes de photosen-
sibilisation ;
et majoration de la toxicit par lassociation la vinblastine
qui a une similitude structurale avec divers alcalodes de
lergot de seigle.
Des observations de maladies veino-occlusives pulmonaires
ont t rapportes aprs administration dagents antinoplasi-
ques, notamment 5 fluoro-uracil, doxorubicine et mitomycine,
avec parfois une latence particulirement longue.
Inhibiteurs calciques
Des rythermalgies ont t rapportes avec de nombreux
inhibiteurs calciques parmi lesquels le vrapamil, la nifdipine
et la nicardipine [8]. Dans tous ces cas, la symptomatologie
apparat quelques jours quelques semaines aprs lintroduction
du mdicament, est symtrique aux mains et aux pieds, et
disparat quelques jours aprs larrt du traitement. Cette
symptomatologie reste toujours trs modre, sans commune
mesure avec les rythermalgies primitives ou hmatologiques.
Anorexignes
Dans les annes 1960, une augmentation brutale et impor-
tante dincidence des hypertensions artrielles pulmonaires
primitives en Suisse, en Allemagne et aux Pays-Bas, a t
rattache lutilisation dun anorexigne amphtamine-like,
laminorex. Cette vritable pidmie dhypertensions artrielles
pulmonaires primitives disparut aprs le retrait de cette
molcule. Entre 1981 et 1995, de nouveaux cas sporadiques
dhypertensions artrielles pulmonaires primitives ont t
rapports aprs consommation dautres anorexignes drivs
damphtamines, la fenfluramine et la dexfenfluramine [9]. Une
tude cas-tmoin multicentrique europenne rcemment
publie, portant sur 95 cas dhypertension artrielle pulmonaire
primitive et 355 tmoins apparis pour lge et le sexe, a
confirm le potentiel toxique de ces molcules [10]. Lutilisation
danorexignes, en particulier les drivs de la fenfluramine, est
associe un risque dhypertension artrielle pulmonaire
primitive six fois plus lev que chez les tmoins, voire
23 fois plus lev en cas de consommation suprieure 3 mois.
Ce risque est major en prsence de facteurs de risque associs
tels que :
une histoire familiale dhypertension artrielle pulmonaire ;
une infection par le virus de limmunodficience humaine
(VIH) ;
une cirrhose hpatique ;
ou lutilisation de cocane.
3
19-1560 Artriopathies iatrognes et toxiques
Tableau 2.
Toxicit vasculaire mdicamenteuse, de survenue rare et/ou pour laquelle
les preuves dimputabilit ne sont pas clairement tablies.
Molcule Symptmes vasculaires
Imipramine Acrocyanose
Procanamide Raynaud
Isoniazide Raynaud
Hydantone Raynaud
Dihydralazine Raynaud
Amantadine Livedo reticularis, dmes membres
infrieurs
Prednazoline, fnoxazoline Raynaud
Interfron alpha-gamma Vascularite digitale
Didanosine Vascularite cutane
Minocycline Vascularite cutane
Alphamthyldopa Vascularite systmatique granulomateuse
Drivs mercuriels Acrodynie
nalapril Angio-dme
Losartan Angio-dme
Thophylline Artriopathie msentrique
Vitamine D Coronaropathie
Lassociation dexfenfluramine-minocycline, chez une jeune
fille de 14 ans sans pathologie associe, a induit une ischmie
subaigu dun membre infrieur, voquant un spasme artriel,
dvolution rapidement favorable.
Sumatriptan
Lavantage thorique de cet agoniste srotoninergique serait
dexercer son action vasoconstrictrice prfrentiellement sur les
vaisseaux mnings richement pourvus en rcepteur 5HT1D. En
fait, il a t montr chez lanimal et chez lhomme que laction
du sumatriptan sur les lits vasculaires priphriques est non
ngligeable puisque aprs une injection sous-cutane de 6 mg,
la pression artrielle systmique augmente de 20 %, la pression
artrielle pulmonaire augmente de 40 % et le diamtre des
artres coronaires diminue de 17 % [11]. Les accidents vasculaires
rapports jusquici sont rares et survenus pratiquement unique-
ment aprs lutilisation de la forme injectable : douleurs
thoraciques transitoires, arythmie auriculaire ou ventriculaire,
infarctus du myocarde.
Autres molcules
De faon plus anecdotique ont t rapportes des anomalies
fonctionnelles des artres ou de la microcirculation aprs
lutilisation de nombreuses molcules (Tableau 2). Une acrocya-
nose induite par limipramine, prescrit pour une nursie chez
un enfant ou une dpression chez un adulte, disparaissant
rapidement aprs larrt du mdicament [12] . Induction de
maladies lupiques avec peu dextension systmique et prsence
danticorps antinuclaires et antihistone, au cours desquelles les
phnomnes de Raynaud sont frquents, par de nombreuses
molcules : procanamide, isoniazide, hydantones, dihydrala-
zine. Lamantadine, molcule antivirale actuellement moins
utilise dans la prvention ou le traitement des infections par
le virus Influenzae A et dans le traitement de la maladie de
Parkinson, peut entraner, mme dose thrapeutique, lappa-
rition dun syndrome amantadinique fait dun livedo reticularis
et ddmes priphriques, rgressant en 2 4 semaines aprs
larrt du traitement. Il sagirait dune vasoconstriction artrielle
et veineuse. Sont rapports les phnomnes de Raynaud aprs
utilisation abusive de vasoconstricteurs nasaux sympathomim-
tiques (prednazoline, fnoxazoline) ; une vascularite digitale
leucocytoclasique induite par lassociation dinterfron alpha et
dinterfron gamma au cours du traitement dune leucmie
mylode chronique [13]; une vascularite leucocytoclasique au
niveau des jambes sinstallant 4 jours aprs lintroduction de
didanosine chez un patient infect par le VIH, avec preuve de
rintroduction positive et gurison complte larrt du
mdicament ; un tableau clinique et biologique mimant une
4 Angiologie
vascularite systmique granulomateuse aprs prise dalpham-
thyldopa pour une hypertension artrielle essentielle, de
rsolution complte et spontane en 3 semaines aprs arrt du
mdicament. Les acrodynies, particulirement frquentes en
France pendant la Seconde Guerre mondiale, taient lies la
prise de vermifuges mercuriels. Le syndrome acrodynique
associait des troubles vasomoteurs importants avec dmes
rouges, moites et froids des extrmits, causalgies parfois
intenses, altration du comportement et de laffectivit, hallu-
cinations avec hypotonie musculaire, hypertension artrielle et
tachycardie importante. On retrouvait dans les urines des
patients la prsence de mercure. Cette pathologie a disparu avec
labandon de ces vermifuges. Les estroprogestatifs de synthse
peuvent tre lorigine de complications thrombotiques
artrielles ou veineuses [14] , augmentation dincidence des
thromboses veineuses profondes des membres, des embolies
pulmonaires, des thromboses veineuses intracrbrales, des
accidents vasculaires crbraux ischmiques ou hmorragiques,
et des infarctus myocardiques. Les mcanismes impliqus sont
multiples : troubles du mtabolisme lipidique, exagration du
risque par la consommation de tabac, voire mcanismes immu-
nologiques. Toutefois, il ny a pas eu dobservation dartriopa-
thies vraies avec les estroprogestatifs de synthse [15] . Les
inhibiteurs de lenzyme de conversion de langiotensine I
(nalapril) ou les antagonistes des rcepteurs de langiotensine II
(losartan) peuvent induire des pousses dangio-dme chez
lhomme. Les inhibiteurs de la phosphodiestrase, notamment
la thophylline, peuvent entraner des lsions artrielles
msentriques. Lhypervitaminose D peut crer des lsions
dgnratives de la mdia des artres, des calcifications des
artres coronaires et la prolifration des cellules musculaires
lisses. Une vascularite cutane ANCA-positive a t rapporte
aprs prise de minocycline pour une acn [16].
Pour ces diffrentes associations entre une prise mdicamen-
teuse et un accident artriel, il faut souligner les difficults
dimputabilit car il existe souvent de nombreuses prises
mdicamenteuses concomitantes, lpreuve de rintroduction
nest pas toujours possible et lvolution vasculaire est parfois
favorable malgr la poursuite du traitement initialement
incrimin.
Artriopathies iatrognes non
mdicamenteuses
Les agressions physiques artrielles directes, dont la frquence
augmente paralllement la multiplication des gestes invasifs
dexploration ou de traitement (ponctions, cathtrismes,
radiologie ou chirurgie endovasculaire), peuvent entraner de
nombreuses complications telles que embolisations (notamment
de cristaux de cholestrol), dissections, anvrismes et fistules
artrioveineuses. On peut galement citer les spasmes artriels
dclenchs par linjection de produit de contraste iod ou par
des gestes chirurgicaux portant sur des artres proximales.
Diffrents produits utiliss pour colmater des brches vasculaires
contenant du polyurthane polymris peuvent induire des
dgradations importantes du mur vasculaire. La radiothrapie
peut entraner une fibrose priartrielle et de nombreuses
lsions paritales aboutissant un vieillissement artriel
prmatur : ischmie paritale par occlusion des vasa vasorum,
altrations enzymatiques paritales facilitant linfiltration par les
lipoprotines plasmatiques, diminution de la production de
prostacycline. Ces lsions crent le plus souvent des stnoses
pures (en 5 10 ans) ou associes des lsions athromateuses
(en 10 25 ans) dans les territoires artriels intresss par les
champs dirradiation [17, 18]. Il ny a pas proportionnalit entre
limportance de lirradiation et le risque de survenue de
lartriopathie. Des ruptures artrielles sont beaucoup plus rares,
survenant dans les semaines qui suivent lirradiation mais dans
un contexte particulier : chirurgie traumatisante, infection locale
grave, tumeur volutive. Tous les territoires artriels peuvent
tre touchs, mais certaines caractristiques permettent de
rattacher lartriopathie la radiothrapie : caractre focal de la
lsion, localisation en regard du champ dirradiation, lsions

Tableau 3.
Toxicit vasculaire de toxiques professionnels.
Molcule Symptmes vasculaires
Allylamine Artrite msentrique, pancratique,
pulmonaire
Cadmium Hypertension artrielle, athrosclrose
acclre
Plomb Hypertension artrielle
Mercure Vasoconstriction artre affrente
glomrulaire
Arsenic Blackfoot disease, hypertension portale
Dinitrotolune Athrosclrose acclre
Benzo(a)pyrne Athrosclrose acclre
Monoxyde de carbone Athrosclrose acclre, thrombose
Disulfure de carbone Athrosclrose coronaire acclre
Nicotine Athrosclrose acclre, thrombose,
anvrisme
Acide hydrazinobenzoque Liomyomes, liomyosarcomes artriels
cutanes radiques sus-jacentes, et, un degr moindre, absence
de facteurs athrognes ou datteinte artrielle dans un autre
territoire.
Le traitement prventif repose sur lutilisation de champs
restreints dirradiation, les doses limites de radiations, et la
lutte contre les facteurs de risque athrognes, en particulier le
tabagisme, les dyslipidmies et lhypertension artrielle.
Le traitement curatif est affaire de cas particulier en sachant
que la peau et les plans sous-cutans sont souvent lss par
lirradiation, et que le caractre fibreux de lartre elle-mme
pose des difficults techniques.
Le traitement chirurgical, pontage ou endartriectomie, est
souvent dlicat, et plusieurs observations rcentes suggrent une
bonne efficacit de langioplastie transluminale.
Ladministration doxygne aux enfants prmaturs peut
entraner des lsions irrversibles de vasoconstriction et de
thrombose artrielle rtinienne avec risque de ccit irrversible.
Des pressions leves en oxygne en pression positive (PEEP)
sur de courtes priodes peuvent induire chez ladulte des lsions
endothliales artrielles pulmonaires.
Artriopathies toxiques
professionnelles (Tableau 3) [19]
Amines aliphatiques
Les amines aliphatiques telles que lallylamine (3-amino-
propne) sont utilises dans la synthse de produits pharmaceu-
tiques, en particulier certains antifongiques, usage humain ou
vtrinaire. La toxicit dcrite aprs inhalation chronique
dallylamine est centre par une atteinte vasculaire, lie
laccumulation dallylamine dans la paroi des artres musculai-
res et des artres lastiques, avec hypertrophie des artres
msentriques, pancratiques, testiculaires ou pulmonaires.
Mtaux lourds
De trs nombreux mtaux lourds, contenus dans les aliments
ou les boissons (slnium, chromium, cuivre, zinc, cadmium,
plomb, mercure), ou dans des produits inhals (vanadium,
plomb), peuvent avoir une toxicit vasculaire. La plupart de ces
effets toxiques vasculaires passent par le blocage des canaux
calciques, et une action sur les protines intracellulaires telles
que la calmoduline. Lexposition prolonge au cadmium, tant
chez lanimal que chez lhomme, favorise le dveloppement de
lathrosclrose et dune hypertension artrielle. Lintoxication
au plomb, en particulier chez les enfants, entrane par effet
vasoconstricteur direct une lvation de la pression artrielle.
Lutilisation de mercure inorganique induit une vasoconstriction
des artrioles glomrulaires affrentes. Lintoxication aigu par
larsenic entrane une vasodilatation. Les taux levs darsenic
retrouvs dans la terre et leau de Tawan seraient responsables
dune forme svre dathrosclrose appele Blackfoot disease,
Angiologie
Artriopathies iatrognes et toxiques 19-1560
artriopathie distale endmique associant des lsions dathro-
sclrose oblitrante et de thromboangite. Larsenic peut
galement entraner une hypertension portale non lie une
cirrhose hpatique.
Drivs nitrs aromatiques
Le dinitrotolune est utilis comme prcurseur dans la
synthse de mousse de polyurthane, denduits, dlastomre ou
dexplosifs. Les travailleurs exposs quotidiennement prsentent,
en fonction de la dure et de lintensit de lexposition, une
athrosclrose acclre en rapport avec des dysplasies des
cellules musculaires lisses aortiques, et conduisant une
surmortalit dorigine cardiovasculaire.
Hydrocarbures polycycliques
Le benzo (a) pyrne peut induire une athrosclrose sans
modification du mtabolisme lipidique, par altration des
cellules musculaires lisses de laorte et des gros troncs artriels
due plusieurs mcanismes :
inactivation de la protine-kinase C ;
liaison covalente lacide dsoxyribonuclique (ADN) ;
liaison des rcepteurs cytosoliques ;
modification vers un phnotype prolifrateur et migrant les
cellules musculaires lisses artrielles.
Monoxyde de carbone
Principalement contenu dans les gaz dchappement des
vhicules automobiles, la fume de tabac et le mazout, il
entrane des lsions endothliales et des cellules musculaires
lisses, lorigine dun effet athrogne et thrombogne [20]. La
formation de carboxyhmoglobine exagre les effets fonction-
nels en rduisant le transport doxygne vers les tissus.
Disulfure de carbone
Prsent dans le goudron et le ptrole brut et utilis pour la
fabrication des dsinfectants, sa toxicit vasculaire passerait par
la production de thiocarbamate, ayant une puissante activit
antithyrodienne, avec augmentation du risque de maladie
coronarienne de 2 3.
Nicotine
Agent alcalode mimant laction de lactylcholine sur les
rcepteurs nicotiniques et rduisant la production de prostacy-
cline aortique, la nicotine augmente le risque dinfarctus
myocardique, dinfarctus crbral, de gangrne distale et
danvrisme artriel.
Acide hydrazinobenzoque
Ce driv hydrazine dun champignon peut entraner lappa-
rition de tumeur des cellules musculaires lisses de laorte et des
grosses artres ayant les caractristiques morphologiques et
immunocytochimiques des liomyomes et des liomyosarcomes
vasculaires.
Artriopathies toxiques non
professionnelles
Cocane
Aussi bien la cocane base extraite partir des feuilles de
coca, que le crack , forme chimique particulirement pure de
la cocane, peuvent avoir via des effets sympathomimtiques
indirects, une toxicit vasculaire aux niveaux cardiaque et
crbral.
Sur le plan cardiaque [21], il sagit de douleurs angineuses ou
dinfarctus myocardiques, survenant chez des sujets jeunes,
fumeurs, consommant rgulirement de la cocane et ayant peu
dautres facteurs de risque vasculaires. Les symptmes survien-
nent pendant les 24 heures suivant la prise de cocane et parfois
au moment du sevrage. Les marqueurs biologiques cardiaques
sont peu fiables, notamment les CPK MB car la cocane favorise
5
 19-1560 Artriopathies iatrognes et toxiques
lactivit motrice, lhyperthermie et les rhabdomyolyses. La
troponine cardiaque I semble un marqueur plus spcifique pour
estimer latteinte myocardique. Diffrents mcanismes inter-
viennent : vasoconstriction des artres coronaires, formation in
situ de thrombus, agrgation plaquettaire, athrosclrose
acclre.
Sur le plan neurologique, il peut sagir de crises dpilepsie,
daccidents vasculaires crbraux hmorragiques ou ischmi-
ques, avec parfois un aspect dartrite crbrale angiographi-
que [22]. La vasoconstriction lie la cocane a galement t
associe des avortements spontans ou des accouchements
prmaturs.
Amphtamines
La prise orale, intraveineuse ou mme nasale, damphtami-
nes (mtamphtamine, phnylpropanolamine) peut provoquer
des hmorragies ou des infarctus crbraux lis des lsions
dangite crbrale. Ces molcules sont utilises par les toxico-
manes [23], mais sont aussi contenues dans certains anorexig-
nes [24] ou des dcongestionnants nasaux.
Conclusion
Devant une artriopathie, lexistence dun facteur iatrogne
ou toxique doit systmatiquement tre voque, mme si le
tableau initial est svre (ischmie aigu). Le diagnostic repose
avant tout sur lanamnse, en se mfiant des prises mdicamen-
teuses ou toxiques multiples. Le bilan morphologique permet
dliminer une autre cause dartriopathie. Le traitement
comporte avant tout larrt des mdicaments incrimins ou le
retrait du toxique, et des perfusions de vasodilatateurs.
.
Rfrences
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P. Cacoub, Professeur des Universits, praticien hospitalier.
N. Limal, Chef de clinique assistant.
J.-C. Piette, Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Hpital de la Piti-Salptrire, mdecine interne 2, service du professeur J.-C. Piette, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Cacoub P., Limal N., Piette J.-C. Artriopathies iatrognes et toxiques. EMC (Elsevier SAS, Paris),
Angiologie, 19-1560, 2006.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
Arbres Iconographies Vidos /
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Documents Information Informations Auto-
lgaux au patient supplmentaires valuations
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1650

19-1650

Artriopathies msentriques
B Eisenmann
A Charpentier
JP Mazzucotelli
Rsum. Les lsions artrielles msentriques sont relativement rares, mais comportent un fort taux de
H Petit
morbidit et de mortalit. Elles imposent souvent une reconnaissance rapide de leur expression clinique,
afin de mettre en uvre les moyens diagnostiques et thrapeutiques appropris. Lartriographie biplan
reste encore la meilleure mthode diagnostique ; lchographie bidimensionnelle est devenue
actuellement un instrument de dpistage trs performant. Limagerie par rsonance magntique (IRM)
permet daffiner le diagnostic et est destine des dveloppements futurs. Les lsions artrielles
msentriques touchent trs majoritairement lartre msentrique suprieure qui est galement lartre
digestive principale. Elles ralisent surtout des lsions occlusives, chroniques ou aigus, plus rarement
des anvrismes. Dautres affections artrielles (dissections, pathologies de lartre msentrique
infrieure, etc) mritent plus rarement une attention spcifique. Les artriopathies msentriques ne
reprsentent pas toutes les affections vasculaires tropisme digestif : la thrombose veineuse
msentrique, lischmie intestinale non occlusive, le syndrome de compression cliaque par ligament
arqu en constituent les principales autres causes. Dans la mesure o leur expression clinique, ainsi que
leurs consquences, sont similaires celles des lsions artrielles, ces pathologies mritent dtre
traites.
La chirurgie de reconstruction artrielle msentrique reste la mthode thrapeutique de choix car rapide
et souvent efficace ; ses rsultats peuvent tirer bnfice de mthodes rcentes de surveillance
priopratoire, telles la tonomtrie. Lassociation dun traitement mdical agressif joue un rle
important. La place des mthodes endovasculaires ou laparoscopiques reste prciser.
Elsevier, Paris

Introduction
La circulation msentrique comporte essentiellement la circulation
artrielle, mais galement la circulation veineuse et lymphatique. Elle
peut tre affecte par des affections varies : stnoses, occlusions,
dilatations. Le plus souvent, les affections vasculaires msentriques
sont asymptomatiques ; cependant, elles peuvent parfois revtir un
caractre durgence extrme.
Sachant que les signes et symptmes ne sont pas spcifiques, ce qui
explique un frquent retard au diagnostic, sachant galement que
lischmie intestinale entrane des effets dvastateurs, il est de la plus
grande importance que lischmie intestinale soit voque devant tout
signe abdominal et que tout soit mis en uvre pour en affirmer (ou
infirmer) le diagnostic. Cest au prix dune reconnaissance rapide, et
dun traitement appropri que le pronostic de ces affections
redoutables pourra tre amlior. Locclusion artrielle aigu,
lischmie msentrique non occlusive, la thrombose veineuse
msentrique et lischmie intestinale chronique sont les principales
causes dinsuffisance vasculaire msentrique (fig 1). En dpit dune
variabilit des causes, elles partagent une mme base anatomique et
physiopathologique.
Bernard Eisenmann : Professeur de chirurgie thoracique et cardiovasculaire.
Arnaud Charpentier : Chirurgien thoracique et cardiovasculaire.
Hlne Petit : Cardiologue et angiologue.
Service de chirurgie cardiovasculaire, hpitaux universitaires de Strasbourg, BP 426, 67091 Strasbourg
cedex, France.
Elsevier, Paris
Historique
La premire description de thrombose msentrique est attribue
Antonio Beniviene de Florence au XVe sicle. Virchow en 1847
tablit la relation entre linfarctus entromsentrique et
loblitration de lartre msentrique suprieure (AMS). En 1895,
Elliott rapporte le premier succs de rsection intestinale pour
infarctus intestinal. Klass en 1951 est gnralement crdit davoir
tabli la faisabilit de lembolectomie msentrique, embolectomie
russie pour la premire fois par Stewart en 1952. En 1958, Ende [18]
dcrit lischmie msentrique non occlusive (IMNO).
Rappel anatomique
Trois gros troncs constituent la vascularisation de lintestin, le tronc
cliaque (TC), lartre msentrique suprieure (AMS) et lartre
msentrique infrieure (AMI). Ces trois vaisseaux sont
anastomoss entre eux (fig 2) [21, 31].
TRONC CLIAQUE
Il nat angle droit de laorte hauteur de D12L1 et se termine en
ses trois branches : lartre hpatique commune, lartre coronaire
stomachique et lartre splnique. Cette disposition nest trouve
en fait que dans 55 % des cas. Son origine est entoure par un
feutrage dense, fibreux et nerveux, de nerfs sympathiques
constituant le plexus cliaque. Elle se trouve immdiatement au

Jean-Philippe Mazzucotelli : Chirurgien thoracique et cardiovasculaire, hpital europen de Paris, la

Roseraie, 120, avenue de la Rpublique, 93308 Aubervilliers, France. contact avec le ligament arqu du diaphragme.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : B Eisenmann, A Charpentier, JP Mazzucotelli et H Petit. Artriopathies msentriques. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-1650, 1997, 8 p.
19-1650 Artriopathies msentriques Angiologie

Ischmie msentrique Anvrismes artriels

asymptomatiques rupture

aigu chronique

artrielle veineuse artrielle veineuse

Syndrome Syndrome Ischmie msentrique Thrombose Ischmie Syndrome Thrombose

d'ischmie d'ischmie non occlusive veineuse msentrique du ligament veineuse
aigu msentrique aigu msentrique msentrique chronique arqu msentrique
embolique thrombotique chronique

1 Affections vasculaires msentriques.

duodnaux suprieurs du TC aux vaisseaux pancraticoduodnaux

infrieurs de lAMS. Dautres connexions peuvent exister ;
1 anastomose entre lAMS et lAMI : la principale connexion est
larcade de Riolan constitue par lartre colique infrieure gauche,
2 9
3 branche de lAMI, et lartre colique suprieure gauche, branche
4 b de lAMS. Elle est encore dnomme artre msomsentrique,
2 artre anastomotique centrale du colon, ou arcade de Treves ;
5
8 anastomoses entre lAMI et les artres hypogastriques : comme
7 lAMI est lartre digestive le plus frquemment oblitre et quelle
se trouve souvent sacrifie lors de la chirurgie aortique ou colique,
a 6 ses communications avec lAMS ou les artres hypogastriques
peuvent savrer essentielles dans ces circonstances.

Mthodes diagnostiques
c

ANGIOGRAPHIE

Langiographie slective biplan reste, lheure prsente, lexamen

2 Anatomie de la circulation msentrique.
1. Tronc cliaque ; 2. arcade de Buhler ; 3. artre msentrique suprieure (AMS) ; 4.
arcade de Rio Branco ; 5. arcade de Riollan ; 6. arcade de Drummond ; 7. artre m-
sentrique infrieure (AMI) ; 8. arcade de Villemin ; 9. arcade intrapancratique ; a.
angle iloccal ; b. point de Griffith ; c. point de Sudeck.
de rfrence dans les artriopathies msentriques [17] stnosantes,
chroniques ou anvrismales [2]. La dcouverte de stnoses ou
docclusion est une condition ncessaire, mais non suffisante, pour
affirmer une ischmie chronique.
EXAMEN ENDOSCOPIQUE

Il na pas de rle dans le diagnostic dischmie intestinale

ARTRE MSENTRIQUE SUPRIEURE
Elle se dirige en bas, faisant avec laorte un angle de 20 30. Elle
est distante de lorigine du tronc cliaque de 5 15 mm. La
premire branche de lAMS, lartre duodnopancratique
infrieure, ainsi quune autre branche proximale, lartre colique
moyenne, sont relativement constantes et fournissent un circuit
anastomotique important avec le TC et lAMS [32].
ARTRE MSENTRIQUE INFRIEURE
Elle donne lartre colique infrieure gauche, le tronc des artres
sigmodiennes, et finalement, lartre hmorrodale suprieure.
CIRCULATION COLLATRALE
Elle peut se dvelopper de faon trs importante grce de
nombreuses anastomoses runissant les trois artres digestives :
anastomoses entre le TC et lAMS : larcade pancratico-
duodnale (Rio Branco) unissant les vaisseaux pancratico-
chronique, dans la mesure o il ny a pas datteinte muqueuse
spcifique. Il peut servir liminer dautres causes de douleurs
abdominales [7]. Lexamen endoscopique colorectal, en revanche,
savre trs utile pour le diagnostic, le suivi, et pour poser des
indications thrapeutiques dans lischmie colique aigu, aprs
reconstruction de laorte abdominale basse [4].
CHODOPPLER
Cette mthode est toujours en dveloppement dans lvaluation
de la circulation msentrique ; elle comporte des difficults et des
piges, par suite de la localisation profonde et des variations
anatomiques de la circulation msentrique. Lobstacle cr par les
gaz intestinaux, limpossibilit dobtenir un angle incident
satisfaisant, la difficult rencontre parfois pour interprter un
examen, expliquent que lchodoppler ne soit performant que dans
80-90 % des explorations msentriques. Le signal obtenu dans le
TC est biphasique, traduisant un rseau basse rsistance. En
prsence dune stnose significative, et aprs un repas, la vlocit
systolique maximale augmente nettement par rapport aux chiffres
enregistrs au repos, en labsence de stnose et jeun [34]. Sil existe

2
Angiologie Artriopathies msentriques 19-1650

A B
3 Artre msentrique suprieure.
A. Image chographique bidimensionnelle de lorigine de lartre : stnose serre ostiale value 95 % ; par ailleurs, surcharge athromateuse aortique supramsent-
rique et oblitration de laorte distale.
B. chodoppler de lartre ; doppler puls montrant un pic de frquence trs leve, atteignant 9 kHz, correspondant une vlocimtrie suprieure 300 cm/s, tmoin
dune stnose trs serre.

une stnose serre du TC, le flux dans lartre hpatique commune AUTRES TESTS
devient turbulent, et peut sinverser [29]. Le signal obtenu dans
Les examens biologiques nont pas de spcificit ; leur sensibilit
lAMS jeun est triphasique [34], traduisant un rseau haute
est insuffisante pour autoriser un diagnostic de lischmie une
rsistance. La vlocit systolique maximale est significativement
phase prcoce. Les transits napportent que des signes en relation
diffrente, selon que le sujet est jeun (et sans stnose
avec les consquences de lischmie msentrique : stnoses
significative), en priode postprandiale, ou prsente une stnose
digestives chroniques, telles les colites ischmiques [25] . La
significative 50 % sur le trajet artriel. Le dbit moyen jeun,
tomodensitomtrie nest pas utile dans les affections artrielles. Elle
dans lAMS a t mesur 346-538 mL/s ; il peut plus que doubler
a pu savrer efficace et performante dans lischmie msentrique
aprs un repas [30]. Ces larges carts de mesure tmoignent des
aigu par thrombose veineuse. Le rle exact de langiographie par
difficults encore actuelles obtenir des rsultats fiables et
scanner spiral tridimensionnel et de lIRM dans les affections
consistants ; ils dpendent de nombreux facteurs : de langle
artrielles msentriques reste tablir. lheure actuelle, il ny a
dattaque du faisceau dultrasons, des repas absorbs (composition,
pas de tests isols, ou en association, qui permettent avec une forte
lipides ou glucides, quantit, teneur calorique [42]).
probabilit (ngative ou positive) de faire le diagnostic dischmie
Les conclusions suivantes peuvent tre formules : une courbe de msentrique. La suspicion clinique reste llment fondamental
vlocimtrie normale, un pic de vlocimtrie maximale systolique du diagnostic et doit faire raliser une artriographie rapide.
et une vlocimtrie tldiastolique normale dans lAMS rendent
lexistence dune stnose hmodynamique peu vraisemblable.
Lexistence dun pic de vlocimtrie systolique suprieur
200 cm/s dans le tronc cliaque, et/ou une vlocimtrie Syndromes cliniques
tldiastolique suprieure 60 cm/s traduisent probablement une
stnose suprieure 50 %. Il en est de mme pour lAMS avec des Des stnoses sur le systme artriel msentrique peuvent tre
chiffres suprieurs, respectivement, 225 cm/s et/ou 60 cm/s notes de faon incidente lors dun bilan effectu pour une autre
(fig 3). Ces rsultats ne sont fiables qu 80 %. pathologie. Leur prsence ne signifie pas obligatoirement une
ischmie msentrique. Ces stnoses sont dues lathrosclrose
TONOMTRIE dans plus de 95 % des cas. Si la prvalence dune atteinte artrielle
msentrique asymptomatique dans la population hospitalire se
La muqueuse est la tunique digestive la plus sensible lischmie
situe entre 20 70 %, seule une minorit de patients (0,5 3,5 %
circulatoire ; tout dficit se traduit par un passage en mtabolisme
dentre eux) prsentent des lsions significatives et le plus souvent
anarobie [52] avec chute du pH intramuqueux [36] qui peut tre
dans le territoire de lAMI. De mme une chirurgie reconstructrice
mesur par tonomtrie. La valeur ainsi obtenue a servi
msentrique apparat justifie chez des patients asymptomatiques,
dterminer un index de gravit dans nombre de circonstances
lorsque le bilan a mis en vidence une atteinte de deux ou trois
pathologiques : tats de choc, suites postopratoires, oprations
vaisseaux digestifs, incluant lartre msentrique suprieure.
cardiaques ou aortiques. Cependant, sa valeur et son rle ventuel
dans lapprciation de lischmie msentrique chronique reste
dterminer. SYNDROME DISCHMIE CHRONIQUE MSENTRIQUE
(ICM)
DBITMTRIE PAR DOPPLER LASER
La premire description dune douleur abdominale intermittente
Il sagit dune technique qui mesure essentiellement le dbit attribue une ischmie intestinale est rapporte par Klein en 1921.
sanguin de la muqueuse [41], et qui ne permet pas destimer de Mikkelsen [33] introduit en 1959 le terme dangor intestinal pour
faon valable lischmie transmurale. Son rle apparat limit et dcrire une douleur abdominale postprandiale associe une
reste valider. athrosclrose chronique des artres viscrales.

LAPAROSCOPIE
Cette technique de vidoscopie a t propose pour diagnostic et
valuation de lischmie intestinale aigu [40] ; mais elle noffre que
rarement des certitudes et na probablement que peu dapplications
thrapeutiques.
Pathognie
Lobstruction des artres msentriques est dorigine
athrosclreuse dans presque tous les cas ; de rares cas ont t
dcrits aprs un traumatisme ou une fibrodysplasie artrielle
extensive, en rgle chez les jeunes [1]. Les lsions

3
19-1650 Artriopathies msentriques
A B
athrosclreuses touchent essentiellement les ostiums, souvent en
continuit avec une athrosclrose aortique et un dveloppement
souvent extraordinaire de la circulation collatrale. Cest ainsi que
des stnoses significatives de deux, ou mme des trois vaisseaux
msentriques peuvent tre parfaitement tolres et rester
asymptomatiques. Cela explique galement quau moins deux des
trois vaisseaux doivent, en rgle, tre le sige de lsions svres
pour donner une ventuelle symptomatologie (rgle de
Mikkelsen [33]).
Diagnostic
LICM reste une affection rare. Elle survient chez les patients de 50
70 ans, avec une prpondrance fminine peut-tre aussi nette
que 3/1. Frquemment, on peut noter lassociation dautres
atteintes athrosclreuses, coronariennes, crbroencphaliques ou
artrielles des membres infrieurs.
La douleur abdominale constitue le symptme le plus frquent. Il
sagit dune douleur postprandiale type de crampe ou de colique,
de sige pigastrique, survenant prcocement aprs les repas (de
15 30 minutes), se prolongeant durant 2 3 heures et
disparaissant progressivement. Assez rapidement, les patients
rduisent la quantit des mets ingrs, et une vritable crainte vis-
-vis de lalimentation sinstalle (sitophobie). La rduction
alimentaire entrane un amaigrissement qui peut dans certains cas
atteindre et dpasser 10 kg en quelques mois. Une statorrhe a pu
tre note, mais ce symptme reste exceptionnel.
Lauscultation dun souffle systolique pigastrique, quoique non
spcifique, peut suggrer une stnose artrielle viscrale. Lorsque
la triade classique (douleur postprandiale prcoce, amai-
grissement, souffle systolique pigastrique) est prsente, le
diagnostic dICM doit tre voqu. Le plus souvent, la triade est
incomplte, et mme absente ; la reconnaissance de lICM repose
alors sur une forte suspicion clinique. Il doit tre envisag chez
tout patient qui prsente un quelconque symptme abdominal,
aprs avoir limin les autres causes.
Lchodoppler est un excellent examen de dpistage pour
dterminer la prsence ou labsence de stnose proximale du TC et
de lAMS. Les limites de la mthode ont t envisages
prcdemment. Dans la mesure o il nexiste que peu de faux
ngatifs, lchodoppler a un rle certain pour liminer une ICM
chez des patients suspects de cette affection.
Lartriographie biplan comportant une injection globale et des
clichs slectifs du TC, de lAMS et de lAMI, permet de
dterminer lextension des lsions artrielles, le dveloppement de
la circulation collatrale. En rgle, il existe des stnoses
significatives ou des oblitrations sur au moins deux des troncs
artriels digestifs [15] (fig 4).
4
Angiologie
4 Aortographie globale de profil, stnose ser-
re ostiale du tronc de lartre msentrique su-
prieure (A). Circulation collatrale par une ar-
tre de Riolan fortement dveloppe, injectant le
tronc msentrique suprieur et aliment par
lartre msentrique infrieure (opacifie par le
cathter) (B).
Traitement
Il nexiste pas de rapports sur lhistoire naturelle de lICM. Il existe
cependant de bonnes raisons de postuler une volution spontane
dfavorable [49].
De nombreuses techniques ont t proposes pour revasculariser
les artres msentriques, sans quil soit vritablement possible,
lheure actuelle, daffirmer la supriorit de lune sur lautre. En
thorie, la rparation dune des artres msentriques est
susceptible damender les symptmes, compte tenu de labondance
de la circulation collatrale [38]. Cependant, les meilleurs rsultats
ont t obtenus par des revascularisations portant sur plus dune
artre digestive.
Quatre options de revascularisation sont disponibles : lendart-
riectomie viscrale, les pontages antrogrades supracliaques, les
pontages rtrogrades partir de laorte sous-rnale et les
dilatations msentriques endoluminales, plus particulirement de
lAMS [43] ; cette dernire technique sadresse principalement aux
lsions peu calcifies chez des sujets qui ont de mauvais risques
chirurgicaux.
Lintervention chirurgicale reste, lheure prsente, la technique
de choix.
Techniques chirurgicales
Il sagit dinterventions lourdes qui ncessitent un monitoring
appropri. Lendartriectomie viscrale transaortique est une
intervention difficile qui requiert une large exposition
rtropritonale. Elle est souvent dlaisse au profit des pontages,
plus aiss. Les pontages peuvent tre antro- ou rtrogrades,
utilisant du matriel prothtique [49] (Dacront ou ePTFE) ou du
matriel autogne (veine saphne) [6] . Le choix dpend de
lexprience du chirurgien, de lextension des lsions paritales
aortiques ou de considrations hmodynamiques. Il ny a pas de
consensus sur le nombre de vaisseaux revasculariser, pontages
uniques [11] ou multiples. Pour lheure, les sries ne sont pas
suffisamment toffes, ni le recul suffisant pour donner un
avantage lune ou lautre mthode. Cest la technique de
revascularisation rtrograde de lAMS qui est la plus utilise ;
labord de laorte sous-rnale et de lAMS infrapancratique sont
aises : les difficults peuvent provenir de calcifications tendues
de laorte et des plicatures possibles du greffon lors de la
rintgration du contenu abdominal. La revascularisation
rtrograde des branches du TC est plus malaise. Les pontages
antrogrades partent dune aorte souvent pargne par le
processus athrosclreux. Ils peuvent tre uniques ou multiples,
concerner lAMS proximale ou sous-pancratique, le TC ou ses
branches. Le flux dans un tel pontage est plus physiologique et
pourrait donner une meilleure permabilit terme.
Angiologie Artriopathies msentriques
Rsultats
La mortalit opratoire de la chirurgie lective de revascularisation
dans lICM se situe entre 4 et 12 %. Les diffrentes techniques
produisent dexcellents rsultats prcoces, et une disparition des
symptmes dans prs de 95 % des cas. Aprs lintervention, on
assiste une reprise rapide de poids. Les rsultats distance (5
ans) sont durables, avec absence dangor intestinal ou dischmie
aigu msentrique dans 80 90 % des cas [12, 14, 19, 46].
Revascularisation viscrale couple
avec les reconstructions aortiques
Toute chirurgie de laorte peut interrompre les voies de supplance
de la vascularisation msentrique. Un pontage de lAMS doit tre
envisag sil existe une stnose serre de ce vaisseau lors du bilan
propratoire, mme en labsence dICM [19].
De mme, il faut sassurer dune bonne vascularisation colique la
fin de toute chirurgie de laorte sous-rnale. Si le reflux par lAMI
est faible, si la pression rsiduelle mesure est infrieure
40 mmHg, ou si les pulsations artrielles le long des arcades
coliques sont absentes, il est indiqu de revasculariser lAMI.
SYNDROME PHRNOCLIAQUE
Le syndrome phrnocliaque ou syndrome de compression du
tronc cliaque par le ligament arqu du diaphragme a t dcrit,
en 1963, chez des patients prsentant des douleurs pigastriques
vagues et une compression extrinsque du tronc cliaque [23]. On a
pu formuler des rserves quant sa ralit. Une stnose isole,
asymptomatique, significative du tronc cliaque (extrinsque ou
intrinsque), a pu tre rapporte par certains auteurs chez 5 25 %
des patients [47].
La prvalence du syndrome phrnocliaque est trs rare, avec une
nette prpondrance fminine (3/1).
Laortographie de profil (en expiration) est lexamen de rfrence
pour faire le diagnostic.
Le traitement du syndrome phrnocliaque a fait appel la
libration du tronc cliaque par rsection large du plexus
fibronerveux privasculaire ou par reconstruction du tronc
cliaque [50]. Les rsultats de cette chirurgie sont contradictoires,
les meilleurs rsultats tant obtenus lorsquil y a eu association
un autre geste intra-abdominal (cholcystectomie, vagotomie). La
dilatation endoluminale dans cette pathologie donne des rsultats
insuffisants, la gangue privasculaire ne se prtant pas une
dilatation efficace.
Syndromes dischmie aigu
msentrique (IAM)
Ils ont en commun larrt de la circulation capillaire msentrique.
En labsence de traitement, ils voluent vers la ncrose intestinale.
Il sagit le plus souvent dune occlusion de lAMS : embolie ou
thrombose sur athrosclrose prexistante, ou tat dhypoperfusion
secondaire une autre cause. Lincidence est de 0,1 0,36 % de
toutes les admissions hospitalires. Dautres causes, telles que les
artrites inflammatoires ou les thrombocytoses sont trs rares.
DIAGNOSTIC
Afin de dtecter une ischmie intestinale, il est ncessaire
dvoquer ce diagnostic de parti pris devant tout symptme
abdominal. Une douleur abdominale violente est un mode de
dbut frquent. Initialement, la douleur est paroxystique type de
crampe ; elle devient continue dans un deuxime temps et
saccompagne parfois dune mission de selles imprieuse.
Souvent, le tableau est moins caractristique. Il nexiste aucune
corrlation entre les symptmes, lexamen physique et les examens
biologiques.
19-1650
En effet, au dbut, lexamen clinique est souvent trs pauvre, sans
lments dorientation. Les radiographies sans prparation de
labdomen ont surtout une valeur dorientation la recherche
dune autre pathologie digestive (perforation dun organe creux).
Lartriographie msentrique est toujours la meilleure technique,
et est effectuer ds que le diagnostic est voqu. Elle confirme le
diagnostic et oriente vers ltiologie (embolie, thrombose, IMNO).
Une artriographie nest vritablement utile quau stade prcdent
linfarctus intestinal.
PHYSIOPATHOLOGIE
Lintestin peut tolrer une rduction de prs de 75 % de son apport
artriel, ce durant prs de 12 heures, sans que des destructions
cellulaires puissent tre dtectes au microscope optique [7]. Si
lischmie est totale, linstallation des lsions est plus rapide, et
une ischmie de 4 heures aboutit des dgts irrversibles. La
muqueuse est la tunique la plus vulnrable, elle est altre en
premier ; ultrieurement, les lsions ischmiques touchent la
musculeuse, puis la sreuse. Ainsi, lors de lexploration
peropratoire, il faut se souvenir que les lsions muqueuses sont
toujours plus tendues que les dgts apparents.
En rponse lischmie, on note tout dabord une phase de
vasodilatation. En labsence daugmentation du dbit, suit une
phase de vasoconstriction tendue la circulation collatrale, ce
qui rduit encore le dbit sanguin et entrane un cercle vicieux. Les
premires altrations sont perceptibles dans la muqueuse, au
microscope lectronique. Il sagit datteintes mitochondriales et du
rticulum endoplasmique. Suit une phase daugmentation de la
permabilit capillaire, avec dme extracellulaire. Sont notes
une phase plus tardive, une desquamation des villosits
intestinales, une ncrose de la couche pithliale, lapparition de
cellules inflammatoires et lirruption de bactries dans les zones
de ncrose. Les lsions atteignent la sous-muqueuse avec dmes
et hmorragie, puis elles stendent la musculeuse aboutissant
linfarctus transmural.
Le rtablissement prcoce de la circulation artrielle est essentiel.
Cependant, la reperfusion aprs une priode dischmie prolonge
peut accentuer les dgts paritaux. Ces lsions de reperfusion sont
dues la peroxydation des structures cellulaires (lipides
membranaires, acides nucliques, enzymes, etc) et formation de
radicaux libres (anion superoxyde, peroxyde dhydrogne, et
surtout radical hydroxyl).
ISCHMIE AIGU MSENTRIQUE EMBOLIQUE
Elle survient volontiers chez lhomme entre 50 et 70 ans, et
reprsente un tiers des syndromes dIAM. Une douleur
abdominale brutale chez un cardiaque est trs vocatrice. Les
arythmies cardiaques, les cardiomyopathies, les valvulopathies,
linfarctus myocardique, sont sources de thrombose intracardiaque
avec embolie potentielle. Environ 5 % des emboles dorigine
cardiaque migrent dans les vaisseaux viscraux et la vaste majorit
dentre eux dans lAMS [38] par suite de son origine oblique et de
son grand calibre. Dautres sources emboliques telles que les
embolies paradoxales ou embolies athroaortiques ont t
rapportes. Il existe des cas sans source dcelable.
Le diagnostic est fait par lartriographie (fig 5) . Elle montre
lembolie, et son aspect souvent caractristique darrt en cupule
concave. Suivant sa taille, lembole se bloque plus ou moins
prcocement, mais souvent 3 8 cm aprs lorigine de lAMS,
proche de lartre colique moyenne, mnageant les toutes
premires branches duodnopancratiques et jjunales. Il ny a pas
de circulation collatrale visible. Lorsque les patients sont vus
tardivement, ils se prsentent au stade dabdomen aigu et
dinfarctus intestinal. Une AMS calcifie et sans pulsations fait
plutt voquer une thrombose surartrite.
Le seul traitement efficace consiste en lembolectomie avant la
survenue de linfarctus intestinal. Il est accompagn dune
5
19-1650 Artriopathies msentriques
5 Embolie tronculaire de lartre msen-
trique suprieure. Arrt cupuliforme des-
sinant lembole. Absence de perfusion en
aval.
ranimation intensive pr-, per-, et postopratoire : correction de
lhypovolmie secondaire la squestration de liquides, lutte
contre lacidose et les troubles hydrolectrolytiques. Sont galement
indispensables une antibiothrapie large spectre, une aspiration
nasogastrique. Le dbit urinaire est contrl, ainsi que les
constantes hmodynamiques (Swan-Ganz, cathter artriel, etc).
Une hparinothrapie peut tre dbute si le diagnostic est voqu.
Lembolectomie est en rgle aise. Aprs restauration de la
circulation dans lAMS, il est essentiel de sassurer de la viabilit
de lintestin. Lorsque la coloration est redevenue normale, le
pristaltisme actif et les arcades bordantes sont pulsatiles, lintestin
est manifestement viable. Les zones franchement ncrotiques sont
aisment identifies. Cest dans les situations intermdiaires
quune dlimitation peut savrer difficile, sachant que les lsions
muqueuses sont plus tendues que celles visibles au niveau de la
musculeuse. Lincertitude sur la qualit de lintestin laiss en place
peut, dans certains cas, inciter un second-look au bout de 24
36 heures. Dans ces situations limites, on a pu proposer
ladministration de vasodilatateurs par voie gnrale mais
galement par voie locale, par le cathter dangiographie laiss en
place.
Des embolies msentriques distales ne peuvent pas faire lobjet
de restaurations artrielles. Elles justifient un traitement mdical ;
lexploration chirurgicale est de rgle ds lapparition de signes
pritonaux.
Les thrombolytiques nont t que rarement employs pour cette
indication. Les rsultats restent mitigs et, par ailleurs, ils
entranent un risque lev dhmorragie point de dpart
muqueux.
Une embolectomie rapide couple une ranimation efficace
permet dobtenir la survie de plus de 60 % des patients [22, 28]. La
mortalit reste toutefois significative, due essentiellement aux
complications systmiques de lischmie intestinale et des
pathologies associes. Les facteurs essentiels de mauvais pronostic
sont : le retard du diagnostic, la ncessit dune rsection digestive
associe.
ISCHMIE AIGU MSENTRIQUE THROMBOTIQUE
La deuxime cause dIAM est constitue par la thrombose aigu
sur une artriopathie chronique msentrique. Les patients
peuvent, inconstamment, manifester des signes en rapport avec
lICM. Celle-ci peut tre symptomatique ou non. La thrombose
aigu survient chez des sujets souvent gs de plus de 60 ans.
Locclusion aigu peut entraner un tableau caractristique mais
galement une douleur non spcifique, insidieuse, simulant et
aboutissant une pritonite. Le plus souvent, on retrouve une
athrosclrose diffuse (coronarienne et priphrique).
Lorsquune artriographie est effectue, il est mis en vidence une
occlusion proximale de lAMS interrompant galement les
6
Angiologie
6 schmie msentrique non occlusive : vasoconstriction svre du tronc et des
branches proximales de lartre msentrique suprieure, vide vasculaire
priphrique.
pancraticoduodnales et jjunales proximales. la laparotomie,
on trouve en rgle une ischmie intestinale svre tendue de
langle de Treitz jusqu la moiti du clon transverse. Il ny a pas
de pouls peru dans lAMS proximale. Le traitement de la
thrombose aigu msentrique est dcevant. Lorsquune rsection
intestinale tendue est ncessaire, le dcs est la rgle. Les
thrombectomies chirurgicales sont rarement efficaces. Une
revascularisation chirurgicale, lorsquelle est possible, donne les
meilleurs rsultats, associe une rsection plus ou moins
importante de lintestin et aux diverses mesures de ranimation.
Quelles que soient les mesures entreprises, la mortalit reste leve,
et voisine de 80 90 % [48].
ISCHMIE MSENTRIQUE NON OCCLUSIVE (fig 6)
Son incidence est mal apprcie, mais elle pourrait reprsenter
jusqu un tiers des syndromes dIAM [51]. Il existe une gale
rpartition par sexe et lge moyen dpasse 70 ans.
Une vasoconstriction msentrique svre et prolonge dpasse les
capacits dadaptation circulatoire de lintestin, entrane une
rduction de la circulation capillaire, qui aboutit un cercle vicieux
dischmie locorgionale et de bactrimie. La vasoconstriction est
souvent dclenche, mais non toujours, par un tat de bas dbit
circulatoire. Mme si la cause provocatrice est leve, lIMNO peut
voluer pour son propre compte.
Les causes les plus frquentes sont : infarctus du myocarde,
insuffisance cardiaque, chirurgie lourde, hmorragie abondante,
hmoconcentration, administration de digitaliques, de
catcholamines, infections.
Le diagnostic est authentifi par lartriographie msentrique, qui
doit tre effectue chaque fois que le diagnostic est suspect. cet
gard, il convient de tenir compte de tout symptme abdominal :
la douleur est souvent insidieuse, et son dbut progressif.
Lartriographie rvle une AMS proximale normale, une
vasoconstriction souvent svre du tronc et des branches
proximales, et labsence dinjection des branches priphriques. Le
traitement consiste injecter des vasodilatateurs directement dans
le lit artriel msentrique grce au cathter dartriographie laiss
en place. Il associe des mesures habituelles de ranimation et un
traitement anticoagulant, ainsi que le traitement, si possible, de la
pathologie inductrice. Si lIMNO ne peut tre leve temps, elle
aboutit linfarctus entromsentrique et la pritonite. Il sagit
dune affection grave, au pronostic svre, dont le taux de mortalit
est de 70 100 %. Ce taux peut tre rduit 50 % par un traitement
mdical agressif, appropri [27].
Angiologie Artriopathies msentriques 19-1650

THROMBOSES VEINEUSES MSENTRIQUES (TVM) TRAITEMENT OPRATOIRE

Ce sujet pourrait ne pas tre mentionn ici, cependant, dans leurs
formes aigus, les TVM peuvent donner un tableau dIAM et
simuler une occlusion artrielle. Elle reprsentent de 5 21 % de
tous les cas dIAM [5, 10].
Il existe frquemment des facteurs prdisposants [26]. On peut
relever des tats dhypercoagulabilit (dficit en antithrombine III,
en protine S, protine C, anticorps anticardiolipine, rsistance la
protine C active) ou des tats pathologiques tels que :
hypertension portale, maladies inflammatoires abdominales,
traumatismes abdominaux, antcdents de thrombose veineuse
profonde.
Le symptme essentiel est une douleur abdominale tenace,
pouvant voluer depuis quelques jours, voire quelques semaines.
Nauses, ballonnement abdominal, anorexie, sont des signes
daccompagnement. Lexamen physique est en rgle trs pauvre.
condition dy penser, le diagnostic peut tre effectu par la
tomodensitomtrie ou langiographie [8] en montrant le thrombus
qui occupe la lumire veineuse ou labsence de temps veineux de
retour aprs opacification de lAMS.
Le traitement repose sur les moyens de ranimation
cardiocirculatoire, ladministration de vasodilatateurs par voie
locale ou gnrale et lanticoagulation. Les tentatives chirurgicales
de thrombectomie msentrique se sont avres tre des checs. Le
traitement thrombolytique na gure de place. Sous rserve dune
bonne prise en charge, lvolution peut tre favorable ; la mortalit
stablit entre 20 et 40 % selon les sries.
Caractristiques communes
du traitement
Il doit tre rapide, efficace, et institu prcocement. Cela implique
que lhypothse dune ischmie msentrique soit toujours
prsente devant tout symptme abdominal, et chaque fois
quaucune autre cause na pu tre documente. Lanalyse du
tableau vasculaire doit schmatiquement orienter le diagnostic vers
lischmie chronique chez le patient artritique, vers lembolie
msentrique chez tout patient suspect ou porteur dune maladie
potentiel embolique.
Dans cette perspective, langiographie reste lexamen de rfrence
raliser au plus vite, devant tout symptme abdominal vocateur
ou non.
Une laparotomie est indique au moindre doute. Lintervention a
pour but de restaurer la circulation msentrique et de lever
lischmie intestinale. Lintestin est attentivement examin, et toute
portion intestinale manifestement ncrotique est rsque. Il faut
savoir que lischmie muqueuse est potentiellement plus tendue
que lischmie de la musculeuse, ce qui rend difficile lapprciation
exacte de lextension des lsions. Sil persiste un doute, on a pu
proposer une laparotomie itrative aprs 24 36 heures (second-
look ) pour ne pas laisser voluer une zone ncrotique qui se
dlimiterait aprs une premire intervention insuffisante.
Anvrismes msentriques
En 1970 Stanley [45] et Deterling [16] ont collig prs de 1 500
anvrismes msentriques. Il sagit de lsions relativement rares,
souvent multifocales [9], le plus souvent asymptomatiques [38] et de
diagnostic difficile. Lors de radiographies systmatiques (fig 7), la
prvalence des anvrismes de lartre msentrique atteint
12/1 000 [37]. Des anvrismes peuvent galement tre nots sur
lartre splnique, et le tronc cliaque. La complication essentielle
est la rupture qui surviendrait dans 13 % des cas [44]. La rupture est
en rgle inopine et associe une forte mortalit, justifiant en cela
un traitement chirurgical rapide de tout anvrisme artriel
splanchnique diagnostiqu. Chaque fois que possible, il faut
supprimer lanvrisme avec rtablissement de la circulation [44].
Dans certaines situations, un tel rtablissement est difficile, et seule
une exclusion peut tre envisage. Il faut alors au pralable avoir
tabli lexistence dune bonne circulation de supplance. Des
tentatives rcentes ont fait tat de traitement par voie
endovasculaire (embolisation) [ 3 ] ou dexclusion par voie
laparoscopique [24].

TRAITEMENT MDICAL

Il sajoute au traitement chirurgical (embolie msentrique) ou est

utilis titre isol (IMNO). Il associe des vasodilatateurs
(papavrine, phnoxybenzamine, prostaglandine E, tolazoline, ou
adnosine triphosphate, etc) administrs par voie gnrale ou par
voie locale (par le cathter dangiographie) et des anticoagulants.
Dautres mdications ont pu tre utilises : catcholamines dans
les cas de bas dbit circulatoire, chlateurs de radicaux libres pour
lutter contre les lsions de reperfusion (dimethyl thioure, 7 Anvrisme de lartre msentrique suprieure (AMS). Dans ce cas particulier,
lanvrisme est dvelopp sur un tronc commun AMS - tronc cliaque.
dimthyl sulphoxyde).

7
19-1650
Rfrences
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 19-1680

Athrosclrose intracrnienne
C. Lucas, C. Gautier

Lathrosclrose intracrnienne est moins frquente que lathrosclrose extracrnienne. Les stnoses du
siphon carotidien reprsentent environ 15 20 % des stnoses carotidiennes et la mortalit
crbrovasculaire de ces patients est estime 3 % par an, le risque dinfarctus crbral ipsilatral la
stnose intracrnienne 5 % et la mortalit cardiaque dpasse 7 % par an. Lathrosclrose peut affecter
le segment M1 de lartre crbrale moyenne et le segment A1 de lartre crbrale antrieure avec une
svrit plus marque chez les Noirs et les Asiatiques. Lostium de lartre vertbrale est le segment le plus
touch par lathrosclrose du systme vertbrobasilaire. Le second segment le plus touch est lartre
vertbrale intracrnienne. Les stnoses serres du tronc basilaire sont localises dans la moiti infrieure
avec une svrit plus marque du ct de lartre vertbrale la plus large. Les mthodes diagnostiques in
vivo reposent sur le doppler transcrnien et langio-IRM, techniques non invasives. Le traitement de
prvention secondaire repose sur la matrise des facteurs de risque vasculaire, les statines et
lantiagrgation plaquettaire. Le traitement par angioplastie est rserver aux cas chappant au
traitement mdical bien conduit aprs discussion pluridisciplinaire.
2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Athrosclrose ; Intracrnien ; Doppler transcrnien ; Angio-IRM ; Antiagrgant plaquettaire

Plan pays dvelopps. Lischmie crbrale reprsente actuellement

environ 80 % des accidents vasculaires crbraux. La cause la
plus frquente dischmie crbrale est lathrosclrose extracr-
Introduction 1
nienne et dans une moindre mesure intracrnienne. Le dia-
Dfinition 1 gnostic de cette affection tait jusqu peu difficile in vivo car
Physiopathologie 1 il reposait sur lartriographie crbrale, pourvue dune morbi-
pidmiologie des accidents vasculaires crbraux lis mortalit de 1 %. Le dveloppement de techniques non invasi-
lathrome intracrnien 2 ves tels le doppler transcrnien et langio-IRM ont permis
damliorer la prise en charge diagnostique et le suivi de cette
Localisation des lsions athrosclreuses intracrniennes 3
affection.
Artres carotides 3
Artres vertbrales et tronc artriel basilaire 3
Mthodes diagnostiques non invasives 4 Dfinition
Doppler transcrnien 4
Angio-IRM 4 Lathrosclrose (du grec athr, bouillie de gruau et sclros,
IRM haute rsolution 4 dur ) est dfinie par lassociation variable de remaniements
Mthode invasive : artriographie crbrale 5 de lintima des grosses et moyennes artres, consistant en une
Traitements valides 5 accumulation focale de lipides, de glucides complexes, de sang
Matrise des facteurs de risque vasculaire 5 et de produits sanguins, de tissu fibreux, de dpts calciques, le
Antiagrgants plaquettaires 5 tout accompagn de modifications de la mdia [1].
AVK 5

Physiopathologie
Statines 5
Association perindopril-indapamide 5
Traitements en valuation 6 Lathrosclrose est une pathologie focale, reprsente par la
Traitement endovasculaire 6 plaque athrosclreuse, vritable lsion anatomique lmentaire.
Conclusion 6 La plaque associe un cur lipidique compos de cellules
spumeuses riches en cholestrol LDL oxyd sous forme libre ou
estrifi et de ncrose entour dune chape fibreuse riche en
fibres collagnes et en protoglycanes au sein dune matrice
Introduction extracellulaire dense.
La plaque apparat comme le rsultat dune lente transforma-
Les accidents vasculaires crbraux constituent la troisime tion de la paroi artrielle. La classification de Stary [2] permet de
cause de mortalit et la premire cause de handicap dans les mieux cerner laspect volutif de lathrosclrose : la structure de

Angiologie 1
19-1680 Athrosclrose intracrnienne
dpart est un paississement fibromusculaire de lintima qui est
prsent ds la naissance chez tous les individus ; le stade I
correspond lapparition de cellules spumeuses isoles dans cet
paississement ds les premires annes de la vie ; le stade II se
caractrise par lapparition de stries graisseuses par accumulation
en nappes des cellules spumeuses ds lge de 10 ans ; le
stade III est le prathrome caractris par des dpts de lipides
extracellulaires ; puis suivent les stades IV dathrome avec
formation du cur lipidique et V ou plaque dathrosclrose
mre compose dun cur lipidique et dune chape fibreuse. vasculaires crbraux lis
noter que 66 % des sujets de 35-39 ans ont des plaques de type
III V, alors que le risque de rupture-thrombose (stade VI) peut
survenir ds le stade III ce qui montre que lathrosclrose-
lsion est bien plus frquente que lathrosclrose-maladie. La
pathognie de lathrosclrose nest pas encore parfaitement
lucide ce jour. Cependant, il est vraisemblable que les
premiers stades soient dpendants de phnomnes dimbibition
de la paroi par les lipides et en particulier le cholestrol LDL et
de phnomnes inflammatoires, sans pouvoir dterminer quel
phnomne dclenche lautre alors que les stades avancs font
intervenir des phnomnes thrombotiques au travers de la
cascade vnementielle rupture-thrombose de la plaque intro-
duisant la notion de plaque instable.
Cinq types de cellules sont impliqus dans lathrogense : les
cellules endothliales, les monocytes et les macrophages, les
cellules musculaires lisses, les lymphocytes et les plaquettes.
Linteraction de ces cellules et du tissu conjonctif qui les
entoure va dterminer lvolution de la plaque. Les cellules
musculaires lisses et la calcification, vnement secondaire et
tardif, renforcent la solidit de la plaque par synthse de la
matrice extracellulaire riche en fibres collagnes alors que les
macrophages qui favorisent laccumulation de lipides et qui
expriment des activits protasiques ont un effet dltre sur la
plaque.
Les plaques athrosclreuses diffrent par leur composition,
leur vulnrabilit et leur thrombognicit [3] . Les plaques
matures associent un cur lipidique (1/4 de la plaque) mou,
pteux constitu de lipides et de macrophages et un tissu dur,
sclreux (3/4 de la plaque) provenant des cellules musculaires
lisses. Les plaques instables responsables daccidents cliniques
ont une composante athromateuse plus importante [4]. Les
plaques instables prtes se rompre sont formes par un noyau
athromateux mou spar de la lumire vasculaire par une
chape fibreuse fragile. Trois facteurs dterminent le risque de
rupture de la plaque : la taille du noyau athromateux, lpais-
seur et la rsistance de la chape fibreuse et le degr dactivit
macrophagique. Des tudes partir de plaques aortiques ont
montr que plus la taille du noyau athromateux est impor-
tante, plus la plaque est vulnrable [5]. La rupture de la plaque
survient le plus souvent la zone de jonction appele paule de
la lsion, situe entre intima normal et chape fibreuse. La chape
fibreuse est habituellement plus fine dans ces rgions dpaule-
ment [6]. Par ailleurs, les chapes rompues contiennent moins de
fibres collagnes, de cellules musculaires lisses et de glycosami-
noglycanes, plus de lipides extracellulaires et de macrophages ce
qui entrane une plus grande extensibilit et une plus faible
rsistance mcanique aux forces de cisaillement [3, 5]. Il existe
une plus grande concentration de macrophages au niveau de la
zone de rupture des plaques. Les macrophages et les lymphocy-
tes qui les accompagnent sont sous une forme active indiquant
un phnomne inflammatoire volutif [7, 8] . Les matrices
extracellulaires peuvent alors tre dgrades par les macrophages
par phagocytose ou par scrtion denzymes protolytiques, tels
les activateurs du plasminogne et les mtalloprotinases qui
affaiblissent la chape fibreuse [9]. Par ailleurs, le cur lipidique
qui contient des lipides sriques ayant transsud, des dbris
cellulaires provenant des macrophages spumeux qui se sont
ncross et des produits de dgradation de la matrice extracel-
lulaire est, outre le responsable de la vulnrabilit de la plaque,
un puissant agent thrombogne [4]. La rupture de la plaque
survient frquemment au cours de la croissance de celle-ci, avec
une progression rapide de cette mme plaque. Le plus souvent,
cette progression de la plaque reste asymptomatique sauf si la
rponse thrombotique est importante, conditionne par le type
2 Angiologie
et la quantit de matriel thrombogne expos (composante
paritale), le degr de stnose qui induit des modifications
circulatoires locales et lactivation plaquettaire (composante
circulatoire) et lquilibre thrombotique/thrombolytique au
moment de la rupture (composante sanguine).
pidmiologie des accidents
lathrome intracrnien
Les donnes pidmiologiques et cliniques concernant les
stnoses intracrniennes sont peu nombreuses. Ces stnoses
semblent plus frquentes chez les Africains et les Asiatiques que
chez les Caucasiens [10]. Elles seraient responsables de 5 10 %
des infarctus crbraux chez les Caucasiens et jusqu 33 % chez
les Asiatiques [10-12]. Leur prvalence est classiquement faible
mais ceci tient probablement linsuffisance des moyens mis en
uvre pour en faire le diagnostic. Dans un registre de
438 infarctus crbraux, Sacco a montr que lexploration des
artres intracrniennes permettait dattribuer laccident une
stnose intracrnienne dans 8 % des cas [10]. Lorsquelles nont
donn lieu qu un accident ischmique transitoire (AIT), ces
stnoses sont encore plus souvent mconnues car le doppler
cervical est souvent la seule exploration entreprise. Leur
diagnostic ne peut tre fait que par une exploration slective
des vaisseaux intracrniens par une angio-IRM de bonne qualit
ou par un doppler transcrnien fait par un exprimentateur
entran. Ces explorations ne sont souvent pas faites soit parce
que lexistence de ces lsions est mconnue de certains prati-
ciens, soit parce que, rputes intraitables, il napparat pas
ncessaire den faire le diagnostic. Ce dernier argument ne
devrait plus tre invoqu : rien ne justifie quune exploration
vasculaire crbrale soit incomplte ou imprcise car elle devient
alors source derreur diagnostique et thrapeutique. Une stnose
intracrnienne trs serre a plus de chances dtre lorigine
dun accident ischmique quune stnose de moindre impor-
tance sigeant sur une artre proximale. Mconnatre la pre-
mire pourrait faire entreprendre un traitement inutile, voire
dangereux de la seconde.
Lhistoire naturelle de ces stnoses est galement trs impar-
faitement connue. Elles peuvent tre responsables dAIT ou
dinfarctus crbraux par un mcanisme thromboembolique ou
hmodynamique (Fig. 1) mais le risque actuariel de ces acci-
dents est mal connu. Pour les stnoses du tronc basilaire ou de
lartre vertbrale intracrnienne, ce risque ne peut tre estim
que sur deux tudes rtrospectives. Moufarrij a rapport
44 patients traits par antiagrgants plaquettaires et suivis sur
6 ans [13]. Huit patients (18 %) ont dvelopp un accident
ischmique constitu (AIC) et sept (16 %) ont prsent un AIT.
Chimowitz a rapport pour des patients traits par antivitamine
K et suivis sur 6 ans un risque dAIC de 10 % [14]. Pour les
stnoses de lartre crbrale moyenne traites mdicalement,
Bogousslavsky a rapport un risque dAIC de 7,8 % par an [15].
Rcemment, Kremer et al. ont tudi le pronostic des stnoses
asymptomatiques de lartre crbrale moyenne (ACM) chez
50 patients caucasiens suivis pendant 815 jours en moyenne. La
stnose de lACM tait < 50 % chez 38 patients et 50 % chez
12. Les patients avaient tous un traitement mdical (antithrom-
botiques chez quasiment tous les patients et statine pour
30 dentre eux). Aucun na prsent dinfarctus crbral. Un a
eu un AIT dans lhmisphre controlatral la stnose de
lACM. Trois sont morts (un par hmatome sous-dural et deux
par cause non neurovasculaire). Il apparat ainsi que le risque
dinfarctus ipsilatral la stnose de lACM chez des Caucasiens
traits mdicalement est trs faible [16].
Les consquences de locclusion dune artre intracrnienne
dpendent minemment de la qualit des supplances artriel-
les. Ceci est bien illustr par la diffrence de rsultats de trois
sries rtrospectives docclusion de tronc basilaire, la mortalit
variant entre 0 % pour Caplan [17], 33 % pour Moscow [18] et
75 % pour Archer [19].
 Athrosclrose intracrnienne 19-1680

Figure 1. Imagerie par rsonance magntique (IRM) crbrale la phase aigu dun infarctus sylvien tendu. De gauche droite : squences IRM en FLAIR,
en T2 avec chos de gradients et en perfusion.

Localisation des lsions Figure 2. Angiographie par rsonance ma-

gntique avec injection de gadolinium : st-
athrosclreuses intracrniennes nose athrosclreuse bulbaire de carotide in-
terne.
La localisation de lathrosclrose nest pas uniforme sur les
artres intra- et extracrniennes. Il existe des sites privilgis
sans diffrence de prvalence entre les sexes et les cts droit ou
gauche [20].

Artres carotides
Le sige le plus frquent est le bulbe carotidien extracr-
nien [20] (Fig. 2). Lautre sige de prdilection est le siphon
carotidien o les plaques prdominent sur les concavits
internes (Fig. 3). Les stnoses du siphon carotidien reprsentent
environ 15 20 % des stnoses carotidiennes [21-26]. Rapporte
la prvalence globale estime des stnoses carotidiennes
extracrniennes qui est de lordre de 0,2 0,8 pour 1000 habi-
tants [27], la prvalence des stnoses du siphon carotidien est
value entre 0,03 et 0,16 pour 1000 habitants. Les stnoses du
siphon carotidien, plus rares que les stnoses du bulbe caroti-
dien, sont plus frquentes et plus svres que les stnoses
intracrniennes du segment intraptreux de la carotide
interne [28, 29]. Lhistoire naturelle de lathrosclrose de la
carotide intracrnienne est moins bien connue que celle de la
carotide extracrnienne. Cependant, le risque de morbimortalit
crbrovasculaire semble comparable aux stnoses extracrnien-
nes. La mortalit crbrovasculaire est estime 3 % par an, le
risque dinfarctus crbral ipsilatral la stnose intracrnienne
5 % et la mortalit cardiaque dpasse 7 % par an [28-30].
noter que les stnoses dun degr significatif 50 % en tandem
affectant le bulbe carotidien extracrnien et le siphon carotidien
intracrnien ont une frquence estime 8 % [31].
Lathrosclrose peut aussi affecter le segment M1 de lartre
crbrale moyenne (Fig. 4) et le segment A1 de lartre crbrale
antrieure avec une svrit plus marque chez les Noirs et les
Asiatiques [32] . Les petites branches artrielles de moins de
300 m ne sont pas affectes par lathrosclrose. Elles peuvent systme carotidien, ce sont les segments extracrniens qui sont
tre affectes par des modifications de la paroi aboutissant la le plus souvent affects par lathrosclrose : ostium de lartre
formation de microanvrismes de Charcot et Bouchart exposant vertbrale avec un aspect stnotique concentrique en anneau le
un risque dhmatome crbral profond, ou tre affectes par plus souvent avec un faible risque dinfarctus crbral [20]. Le
une lipohyalinose (paississement fibrohyalin) pouvant donner second segment le plus touch par lathrosclrose est lartre
un infarctus lacunaire de moins de 15 mm dans le territoire de vertbrale intracrnienne avec un plus haut risque dinfarctus de
lartriole. fosse postrieure, en particulier dinfarctus bulbaires par
occlusion des branches irriguant le territoire latrobulbaire
donnant un syndrome de Wallenberg, dinfarctus dans le
Artres vertbrales et tronc artriel basilaire territoire de lartre crbelleuse postro-infrieure ou dinfarctus
Lassociation athrosclreuse du systme carotidien et du du territoire de la terminaison du tronc basilaire ou de ses
systme vertbrobasilaire est frquente [20]. Comme pour le branches de division [32].

Angiologie 3
19-1680 Athrosclrose intracrnienne
Figure 3. chodoppler transcrnien. En haut : stnose du siphon caro-
tidien droit. En bas : stnose dune artre crbrale moyenne.
Figure 4. Angiographie par rsonance magntique intracrnienne :
stnose athrosclreuse du segment M1 de lartre crbrale moyenne.
Dans le tronc basilaire, les stnoses serres sont localises
dans la moiti infrieure avec une svrit plus marque du ct
de lartre vertbrale la plus large [20, 31] . Les branches de
division du tronc basilaire les plus affectes sont les artres
perforantes paramdianes, les artres circonfrentielles courtes et
lartre crbelleuse antro-infrieure [20] . Tout comme le
systme carotidien, les sujets de race noire et les patients
diabtiques ont plus souvent un athrome vertbrobasilaire
intracrnien [32, 33].
Mthodes diagnostiques
non invasives
Doppler transcrnien
Cette mthode non vulnrante permet didentifier les stno-
ses 50 % des principales artres intracrniennes et den assurer
la surveillance (Fig. 3). Le diagnostic repose sur lassociation de
plusieurs signes tels lacclration du flux comparativement au
ct oppos, les turbulences perturbant le spectre de frquence
de faon caractristique (largissement du spectre de frquence,
basses frquences systoliques), phnomnes de surbrillance dans
les basses frquences correspondant des vibrations des parois
artrielles.
Angio-IRM
Langiographie par rsonance magntique est une modifica-
tion de la technique dimagerie par rsonance magntique
permettant lobtention dimages vasculaires. Cette technique
repose sur lextraction du signal des protons circulants et
leffacement du signal des protons tissulaires fixes, sans nces-
siter dinjection. Il existe deux types de techniques : la premire
4 Angiologie
Figure 5. Angiographie par rsonance magntique en temps de
vol : visualisation de lensemble du polygone artriel de Willis.
Figure 6. Angiographie par rsonance magntique intracrnienne :
stnose athrosclreuse du siphon carotidien.
repose sur les modifications de phase associes au flux
( contraste de phase ), la seconde sur les particularits du
signal des spins vasculaires lentre dun volume imag
(technique en temps de vol ) (Fig. 5). Lacquisition peut tre
bi- ou tridimensionnelle (2D ou 3D). La pathologie athroscl-
reuse intracrnienne est une bonne indication pour les gros
troncs artriels uniquement, tels les siphons carotidiens (Fig. 6)
et le polygone artriel de Willis car les branches plus distales
posent encore un problme de rsolution spatiale et daffaiblis-
sement de signal.
IRM haute rsolution
Il sagit dune technique dimagerie morphologique par
rsonance magntique base sur une analyse multicontraste du
signal dont la qualit de rsolution spatiale et de contraste
permet dexplorer la lumire et la paroi artrielles. Cette
mthode a t dveloppe initialement pour ltude de la
plaque carotide ltage cervical. En intracrnien, cette techni-
que commence se dvelopper. Les indications actuelles de
cette technique sont en cours dvaluation. Elle peut cependant
tre utilise dans les suspicions dathrosclrose ou docclusion
des artres intracrniennes de gros calibre comme le tronc
basilaire et les siphons carotidiens. Une autre indication est la
recherche dhmatome de paroi en cas de suspicion de dissec-
tion artrielle cervicale notamment de lartre vertbrale, parfois
difficile mettre en vidence avec les squences conventionnel-
les utilises en routine.
Les perspectives de lIRM haute rsolution de la paroi art-
rielle sont nombreuses. Cette mthode devrait permettre
dtablir des marqueurs morphologiques de la plaque dathro-
sclrose intracrnienne et den suivre lvolutivit sous traite-
ment spcifique. Cette mthode pourrait permettre par ailleurs
dvaluer la prvalence de lathrosclrose intracrnienne dans
les infarctus de cause inconnue ou les infarctus profonds de
petite taille dont ltiologie nest pas toujours univoque.

Mthode invasive : artriographie crbrale
.
Elle reste la rfrence pour valuer finement le degr de
stnose mais nest plus utilise des fins diagnostiques car cet
.
examen est pourvoyeur dune morbidit de lordre de 1 %
(allergie liode, manifestations emboliques du fait de thrombus
sur sonde, dissection de plaque athromateuse).
Traitements valides
Matrise des facteurs de risque vasculaire
Le traitement de prvention primaire et secondaire repose
premirement sur la prise en charge des facteurs de risque
vasculaire, hypertension artrielle en tte. Cette prise en charge
des facteurs de risque vasculaire (tabac, diabte, hypercholest-
rolmie...) diminue denviron un tiers le risque de rcidives soit
autant que le traitement antiagrgant plaquettaire. Le traite-
ment hormonal substitutif de la mnopause est dconseill car
il augmente le risque dvnements ischmiques coronariens et
crbraux.
Antiagrgants plaquettaires
Quatre ont formellement prouv leur efficacit en prvention
secondaire de lischmie crbrale (sans sous-tude spcifique
pour lathrome intracrnien) : laspirine, la ticlopidine (Ticlid),
laspirine associe au dipyridamole (Asasantine) et le clopido-
grel (Plavix) en prvention secondaire. Ils diminuent dun peu
moins dun tiers le risque de rcidive. Laspirine doit tre
utilise la posologie de 75 325 mg, tout en sachant quil na
jamais t dmontr de supriorit defficacit de doses leves mme en labsence dhypercholestrolmie. La question essen-
par rapport des doses faibles mais que le risque gastrotoxique
et hmorragique augmente avec la dose daspirine. Laspirine est
lantiplaquettaire utiliser la phase aigu de lischmie
crbrale (aprs avoir effectu le scanner). La ticlopidine
(Ticlid) est suprieure en efficacit laspirine mais comporte
des risques de leuconeutropnie. Le clopidogrel (Plavix) est
suprieur en efficacit laspirine 300 mg et na pas deffets
indsirables hmatologiques. Cette molcule a une autorisation
de mise sur le march (AMM) pour la prvention secondaire des
accidents vasculaires crbraux (AVC) ischmiques, des infarctus
du myocarde rcent et de lartriopathie oblitrante des mem-
bres infrieurs invalidante. Laspirine 50 mg/j associe au
dipyridamole 400 mg/j (Asasantine ) est suprieure en
efficacit laspirine 50 mg/j seule. Cette molcule a une
AMM en prvention secondaire des AIT et des AVC ischmi-
ques. Une tude est en cours (tude PROFESS) pour dterminer
quel est le meilleur antiplaquettaire entre Asasantine et Plavix
pour la prvention secondaire des infarctus crbraux.
Il ny pas dintrt (et mme une augmentation du risque
hmorragique) associer au long cours laspirine et le Plavix
en prvention secondaire de lischmie crbrale (issus des
rsultats de ltude Match). la phase aigu dune ischmie
crbrale lie un athrome intracrnien (surtout sil y a
plusieurs vnements ischmiques), certaines quipes proposent
empiriquement une double antiagrgation plaquettaire mais
pour une courte dure.
AVK
En cas de stnose artrielle intracrnienne symptomatique, la
warfarine tait gnralement prfre laspirine, mais jusqu t suivis pendant 3,9 ans : ils avaient tous eu dans les 5 ans
prsent aucune tude randomise navait compar ces deux
traitements. Une quipe amricaine a randomis pour la
premire fois 569 patients ayant dvelopp un AVC ou un AIT
caus par une stnose de 50 99 % dune artre majeure du
cerveau. Ltude WASID (Warfarin-Aspirin Symptomatic Intra-
cranial Disease) tait un essai clinique multicentrique, men en
double aveugle, dans lequel un groupe recevait de la warfarine
( la posologie conventionnelle conduisant un INR compris
entre 2 et 3) et lautre 1 300 mg/j daspirine. Le critre de
comparaison primaire tait un AVC ischmique, une hmorragie
crbrale ou un dcs dautres causes vasculaires. Sur une
Angiologie
Athrosclrose intracrnienne 19-1680
priode de suivi moyen de 1,8 an, 22,1 % des patients sous
aspirine et 21,8 % des patients sous warfarine ont dvelopp un
de ces vnements (RR = 1,04 ; IC 95 % : 0,73-1,48 ; p = 0,83). Le
risque de dcs tait plus faible dans le groupe sous aspirine que
dans celui sous warfarine (4,3 % vs 9,7 % ; RR = 0,46 ; IC 95 % :
0,23-0,90 ; p = 0,02), ainsi que le risque dhmorragie majeure
(3,2 % vs 8,3 % ; RR = 0,39 ; IC 95 % : 0,18-0,84 ; p = 0,01) et
celui dinfarctus du myocarde ou de dcs brutal (2,9 % vs
7,3 % ; RR = 0,40 ; IC 95 % : 0,18-0,91 ; p = 0,02). Enfin, le taux
de dcs de causes vasculaires tait de 3,2 % dans le groupe sous
aspirine versus 5,9 % dans le groupe sous warfarine (p = 0,16) et
celui de dcs de causes non vasculaires de 1,1 % et 3,8 %
respectivement (p = 0,05). Au vu des rsultats de cette tude, la
warfarine est ainsi associe un taux accru dvnements
indsirables et napporte aucun bnfice supplmentaire par
rapport laspirine. Cette dernire devrait donc tre prfre
la warfarine chez les patients porteurs dune stnose artrielle
intracrnienne [34].
Statines
En labsence dessais spcifiques, le bnfice des hypolip-
miants dans la prvention des AVC ne peut tre envisag qu
travers les rsultats des tudes valuant leffet de ces traitements
en prvention primaire ou secondaire des pathologies corona-
riennes et ce uniquement lorsquil existe des critres secondaires
dvaluation concernant les AVC. Il apparat quun traitement
par statine rduit lincidence des AVC de 20 50 %, y compris
chez les patients dont la cholestrolmie initiale peut tre
considre comme normale. ce jour seule la simvastatine,
suite ltude HPS [35] ayant inclus 20 536 patients dont plus de
2000 avaient des antcdents dAVC, a une AMM en post-AVC
tielle en pathologie neurovasculaire qui demeure encore sans
rponse est dvaluer lintrt de diminuer la cholestrolmie
chez les patients normocholestrolmiques ayant prsent un
AVC avec cet item comme critre principal de jugement. Pour
y rpondre, lessai SPARCL est en cours avec pour objectif
dvaluer le bnfice sur la rcidive de lAVC fatal ou non de
latorvastatine 80 mg versus placebo chez des patients sans
cardiopathie ischmique mais ayant eu un AVC ou un AIT.
Cette tude porte sur 4200 patients aux antcdents dAVC ou
dAIT rcents (1 6 mois) ayant un LDL-ch 100 mg/dl
(2,6 mmol/l) et 190 mg/dl (4,9 mmol/l). Les rsultats sont
attendus en 2006.
Association perindopril-indapamide
Des rsultats sur de petits effectifs avaient suggr un effet
trs bnfique dune baisse modeste des chiffres de pression
artrielle dans le cadre de la prvention dune rcidive dAVC.
Ltude PROGRESS (Perindopril pROtection aGainst REcurrent
Stroke Study) avait t conue afin dtre la premire tude,
concernant la pression artrielle, spcifiquement dvolue la
prvention secondaire des AVC.
Le but de ltude PROGRESS [36] a t de dterminer le
rapport bnfice-risque de labaissement de la pression artrielle,
avec un traitement base de perindopril, chez des patients
ayant un antcdent dAVC, quils soient hypertendus ou non.
Cette tude internationale, regroupant 172 centres (Europe,
Chine, Japon, Australie et Nouvelle-Zlande) a t conduite de
1996 2001 sous lgide de lOMS et de lInstitut des Sciences
de lHomme (ISH). Les 6 105 patients de ltude PROGRESS ont
prcdant leur entre dans ltude un AVC ischmique ou
hmorragique. Il ny avait aucun critre dinclusion selon le
niveau de pression artrielle : les patients pouvaient donc tre
hypertendus ou non. Les patients ont t traits en double-
aveugle versus placebo par le perindopril (Coversyl 4 mg/j)
associ ou non lindapamide (Fludex 2,5 mg/j). Cette
adjonction dindapamide au perindopril tait faite linitiative
de chaque investigateur. Dans la mesure du possible, il tait
recommand dinstaurer un traitement avec les deux molcules
de faon progressive sauf si linvestigateur estimait que son
patient tait risque dhypotension artrielle symptomatique.
5
19-1680 Athrosclrose intracrnienne
Le traitement tait surajout aux traitements habituels, tels
que les antihypertenseurs ( lexclusion des inhibiteurs de
lenzyme de conversion) et les antiplaquettaires.
Le critre de jugement principal a port sur lensemble des
AVC. Les critres de jugement secondaire ont port sur les AVC
mortels ou lourdement handicapants, les vnements cardio-
vasculaires majeurs (critre combin : dcs vasculaire, infarctus
du myocarde non fatal, AVC non fatal), les vnements corona-
riens majeurs, les dmences et les fonctions cognitives, le
handicap et la dpendance. La moyenne dge des patients
inclus tait de 64 ans avec 70 % dhommes. Seuls trois patients
ont t perdus de vue sur un suivi de 3,9 ans. La diffrence de
pression artrielle entre le groupe placebo et le groupe trait
tait de 9 mmHg pour la systolique et de 4 mmHg pour la
diastolique.
En ce qui concerne le critre de jugement principal, il montre
une rduction spectaculaire du risque relatif (RRR) de refaire un
AVC de 28 % (IC : 17-38), quel que soit le sous-type dAVC
puisque la RRR est de 50 % (IC : 26-67) pour les AVC hmorra-
giques et de 24 % (IC : 10-35) pour les AVC ischmiques.
Ce bnfice est observ, que les patients soient normotendus
(RRR : 27 %) ou hypertendus (RRR : 32 %), quel que soit leur
sexe, quel que soit leur ge (avec un bnfice dautant plus
grand que le patient est jeune), quelle que soit leur origine
ethnique, et que les patients soient diabtiques ou non. Il ny a
pas eu de sous-tude spcifique pour lathrome intracrnien.
Pour les critres de jugement secondaire, la RRR est de 26 %
(IC : 6-42) pour les vnements coronariens majeurs, avec une
RRR de 38 % pour les infarctus du myocarde (IC : 14-55).
La RRR de dclin cognitif svre dans le groupe trait est de
19 % (p = 0,01). Aprs rcidive dAVC, cette rduction est de
45 % (p < 0,001). La RRR de dmences dans les suites dAVC est
de 34 % (p = 0,03).
thiquement, tout patient ayant fait un AIT ou un AVC
pourrait bnficier du traitement utilis dans ltude PROGRESS,
sous rserve de contre-indications ou dune mauvaise tolrance.
Ainsi, la combinaison des deux traitements actifs permet
dviter un AVC tous les 14 patients traits pendant 5 ans et
dviter un vnement vasculaire majeur tous les 11 patients
traits pendant 5 ans.
Traitements en valuation
Traitement endovasculaire
Il ny aucune preuve scientifique ce jour de lintrt dun
traitement endovasculaire par angioplastie plus ou moins avec
stent des stnoses athrosclreuses intracrniennes symptomati-
ques. Ce traitement est proposer au cas par cas lors de
runions multidisciplinaires avec angioplasticiens et neurologues
vasculaires dans des quipes trs spcialises.
Bien que leur calibre soit sensiblement identique celui des
artres coronaires (allant de 2 4 mm), les artres intracrnien-
nes prsentent certaines spcificits qui expliquent que langio-
plastie soit encore rserve des cas trs slectionns. Les artres
crbrales prsentent la base du crne des tortuosits anato-
miques (souvent accentues chez lathromateux) qui limitent la
navigabilit des cathters ballons et des stents. La plupart des
stents coronaires ne sont pas suffisamment flexibles pour
accder au siphon carotidien ou au tronc basilaire ni a fortiori
lartre crbrale moyenne. Dautre part, de par leur paisseur,
les stents rduisent la lumire interne des artres dans lesquelles
ils sont implants, ce qui est un facteur limitant dans les artres
de trs petit calibre comme les artres intradurales. Les risques
dune angioplastie intracrnienne sont galement trs diffrents
de ceux dune angioplastie coronaire. Dune part, il nexiste pas
de solution chirurgicale de secours en cas de dissection postan-
gioplastie. Celle-ci ne peut tre corrige que par implantation
dun stent quil nest pas toujours possible de faire progresser
jusquau sige de la dissection. Dautre part, dans les segments
intraduraux de ces artres, langioplastie expose deux compli-
cations quaucune manuvre ne peut corriger :
la rupture artrielle responsable dune hmorragie sous-
arachnodienne toujours mortelle ;
6 Angiologie
locclusion dartres perforantes naissant proximit de la
plaque dathrome lors de linflation du ballon dangioplastie.
Locclusion dune artre de 300 m de diamtre, sans grande
consquence dans le territoire coronaire, peut tre catastro-
phique dans le territoire du tronc basilaire.
Sil nous parat lgitime de proposer langioplastie dune
stnose responsable dune symptomatologie rcidivante sous
traitement antithrombotique, il ne semble pas licite dtendre ce
traitement aux stnoses responsables dun seul AIT. Les risques
de langioplastie et leurs moyens de prvention sont fondamen-
talement diffrents en fonction du sige extradural ou intradu-
ral de la stnose. Langioplastie dun segment extradural
nexpose (localement) quau risque de dissection, complication
que lon peut corriger comme dans toute autre artre par
implantation dun stent. condition de disposer dune prothse
suffisamment souple pour accder tous les segments intracr-
niens extraduraux, les indications du traitement pourraient tre
largies. Langioplastie des segments intraduraux comporte des
risques spcifiques qui ne peuvent tre prvenus par aucun outil
ni aucun protocole mdicamenteux. Les indications dans ce
territoire doivent donc rester extrmement strictes.
Conclusion
La pathologie athrosclreuse intracrnienne, bien que moins
frquente que lathrosclrose extracrnienne, reste un vaste
problme de sant publique. Cette pathologie tait sous-
estime du fait de la non-disposition de mthodes diagnostiques
non invasives. La gnralisation du doppler transcrnien et de
langio-IRM dans le bilan causal de lischmie crbrale qui ne
fait pas sa preuve devrait apporter plus de prcisions quant la
prvalence et lhistoire naturelle de cette affection, ce qui
permettra daffiner les stratgies thrapeutiques...
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Service de neurologie et pathologie neurovasculaire, Hpital R. Salengro, CHRU de Lille, 59037 Lille cedex, France.
C. Gautier, Praticien hospitalier.
Unit de neurosonologie, Hpital R. Salengro, CHRU de Lille, 59037 Lille cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lucas C., Gautier C. Athrosclrose intracrnienne. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Angiologie,
19-1680, 2006.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
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Documents Information Informations Auto-
lgaux au patient supplmentaires valuations
7
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1510

19-1510

Athrosclrose oblitrante
des membres infrieurs
F Bacourt
D Foster
Rsum. Lathrosclrose est la cause principale des artriopathies oblitrantes des membres
E Mignon
infrieurs. Le tabagisme en est la cause principale. Le diagnostic repose sur lanalyse clinique des
symptmes, complte par lchodoppler. Langiographie numrise iode est ncessaire lorsquun
traitement artriel direct est indiqu. Langioscanner et langio-IRM deviennent de plus en plus
performants et tendent la remplacer. La radaptation par la marche et larrt du tabagisme restent les
deux composantes primordiales du traitement. Les traitements artriels directs : angioplastie
endoluminale et revascularisation chirurgicale, sont surtout indiqus en cas dischmie critique. Les
rsultats sont meilleurs dans les localisations proximales que dans les oblitrations sous-inguinales. Le
pronostic vital est troitement li latteinte athrosclreuse coronarienne souvent associe.
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : athrosclrose, artriopathie oblitrante des membres infrieurs, chodoppler,

angiographie numrise, angioscanner, angio-IRM, tabagisme, angioplastie
endoluminale.

Introduction 1 Plaque dathrome aortique (endar-

triectomie). Thrombose superficielle
Lathrosclrose est la cause principale des artriopathies dans les anfractuosits de la plaque.
oblitrantes des membres infrieurs. Laffection concerne environ
800 000 patients en France, dont les 2/3 sont symptomatiques.
Chaque anne 90 000 nouveaux cas sont dpists, responsables de
60 000 hospitalisations et de 10 000 amputations. La prvalence est
de 1 % avant 50 ans et de plus de 7 % aprs 60 ans. Elle est trois
fois plus forte chez lhomme avant 65 ans et identique dans les
deux sexes au-del de cet ge.

Anatomie pathologique
Lathrosclrose est une lsion focale de lintima sopposant
thoriquement lartriosclrose , qui ralise une sclrose de
trois couches de la paroi artrielle. Ces deux pathologies peuvent
sassocier de faon variable. Les lsions dathrosclrose se
constituent progressivement partir de dpts lipidiques
microscopiques de lintima, puis de stries lipidiques
macroscopiques peu saillantes, pour constituer enfin la lsion la
plus volue : la plaque athromateuse. Celle-ci est constitue
dune plaque fibrolipidique, forme dune cavit remplie de
matriel ncrotique lipidique et de cristaux de cholestrol entoure
dune coque sclreuse souvent calcifie. Les plaques confluent entre
elles, et peuvent sulcrer en laissant chapper des embolies de
cristaux de cholestrol. Elles se recouvrent de caillots
fibrinocruroriques, qui accentuent leur effet stnosant et favorisent
Franois Bacourt : Professeur, service de chirurgie vasculaire.
Denis Foster : Docteur, dpartement dimagerie.
Eric Mignon : Docteur, dpartement dimagerie.
Hpital amricain de Paris, 63 boulevard Victor-Hugo, 92202 Neuilly-sur-Seine cedex, France.
locclusion de la lumire artrielle (fig 1). La rupture dune plaque
peut aussi favoriser lissue de sang dans la paroi artrielle, ralisant
un hmatome dissquant qui accentue la stnose et peut provoquer
une occlusion aigu, en particulier sur les artres de petit calibre.
Les segments artriels les plus concerns par lathrome sont les
artres de gros et moyen calibre, notamment la bifurcation
aortique, lorigine des artres iliaques interne et externe, le
carrefour fmoral, la jonction fmoropoplite et lorigine des artres
de jambe.
Pathognie
Les cellules impliques dans le dveloppement de la plaque sont
les cellules endothliales, les macrophages, les cellules musculaires
lisses et les lymphocytes. Cependant, le mcanisme du
dveloppement de lathrome reste inconnu. La varit des
hypothses avances : lipidique, traumatique, inflammatoire,
immunologique et mme virale [4] illustre bien notre ignorance de
la pathognie prcise de cette affection.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Bacourt F, Foster D et Mignon E. Athrosclrose oblitrante des membres infrieurs. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits
rservs), Angiologie, 19-1510, 2002, 9 p.
19-1510 Athrosclrose oblitrante des membres infrieurs Angiologie

Physiopathologie 3 Gangrne humide dun orteil et

ncrose extensive du dos du pied.
Le dveloppement des plaques dathrome, associ des degrs
divers lartriosclrose, entrane une rduction progressive de la
lumire artrielle circulante. Paralllement, la circulation collatrale
de supplance se dveloppe et maintient le dbit artriel daval. Le
rle des artres nourricires est trs important cet gard,
notamment les artres hypogastriques et fmorales profondes. La
collatralit peut tre suffisante pour viter tout symptme
ischmique. Elle peut tre insuffisante au-del dun certain effort,
expliquant le phnomne de la claudication intermittente.
Lischmie critique ou les troubles trophiques distaux sont lis au
dveloppement doblitrations plusieurs niveaux, ainsi qu
latteinte des collatrales ou la survenue de migrations emboliques.
Locclusion aigu dune artre principale peut provoquer une
ischmie aigu, dont lvolution dpend du degr de
dveloppement pralable des collatrales.

Symptomatologie
Lartriopathie peut tre totalement asymptomatique, et
dcouverte lors dun examen systmatique.
La claudication intermittente est le symptme rvlateur le plus
frquent, tmoin dune ischmie deffort des membres infrieurs.
Elle se caractrise par un arrt de la marche provoqu par une
douleur type de crampe dans le mollet survenant aprs une
certaine distance. La douleur disparat larrt et se reproduit pour
un primtre fixe. Lintensit de celle-ci est variable ainsi que son
sige : elle peut intresser les lombes, les fesses, les cuisses ou les
pieds. La douleur a une certaine valeur localisatrice de latteinte
artrielle qui est toujours plus proximale que celle-ci. Le primtre
peut varier selon la pente, la temprature extrieure, la digestion.
Laggravation de lischmie se traduit par une rduction du
primtre de marche.
Les douleurs de dcubitus au niveau du pied ou de la jambe
surviennent lorsque le patient est allong, et sont soulages par la
position jambes pendantes qui entrane un dme de stase
aggravant linsuffisance circulatoire.
Les troubles trophiques tmoignent dune ischmie permanente
engendrant une ncrose tissulaire. La gangrne intresse les
extrmits (fig 2), elle est spontane ou provoque par un
traumatisme, elle dbute au niveau de la pulpe et stend plus ou
moins en amont. Les tissus prennent une couleur sombre puis
noire et deviennent douloureux, sauf en cas de neuropathie
4 Ulcre ischmique du dos du pied.
associe. De sche , elle peut devenir humide en cas de
surinfection (fig 3). La notion dischmie critique vient complter cette description
Les ulcres ischmiques, souvent douloureux sigent sur le pied, clinique classique, et se dfinit par lexistence de douleurs de
souvent sur une zone dappui ou sur la jambe. Leur fond est atone, dcubitus ou de troubles trophiques associs une chute des
leur taille variable (fig 4). pressions systoliques au-dessous de 50 mmHg la cheville ou de
30 mmHg au niveau des orteils [11].
2 Gangrne sche dun orteil.

Examen clinique
Lexamen clinique confirme le diagnostic que le simple
interrogatoire lui seul a souvent permis de porter.
Linterrogatoire recherche en outre des facteurs favorisants de
lathrome : antcdents artriels familiaux, tabagisme, troubles du
mtabolisme lipidique ou glucidique, hypertension, sdentarisme.
Linspection recherche des signes dinsuffisance artrielle : une
amyotrophie, des poils rares, des ongles secs et cassants, une peau
sche et fissure, notamment au niveau du talon (rhagades) (fig 5)
sont des signes vocateurs dune hypovascularisation chronique.
Un pied ple et froid, des veines plates tmoignent dun dficit
artriel dj svre.
La palpation comparative des pouls fmoraux, poplits, pdieux
et tibiaux postrieurs peut montrer leur abolition ou leur

2
Angiologie Athrosclrose oblitrante des membres infrieurs
5 Rhagades :
du talon.
diminution dintensit, ce qui permet de situer le niveau des
oblitrations. Elle recherche en outre linduration ou la dilatation
anvrismale dune artre, notamment aortique ou poplite, qui
peut tre associe.
Lauscultation des artres, de laorte aux genoux recherche un
souffle tmoin dune stnose sus-jacente.
Examens complmentaires
EXAMENS BIOLOGIQUES
Les examens biologiques prcisent les facteurs de risques :
hyperglycmie, hypertriglycridmie, hypercholestrolmie
portant surtout sur la fraction low density lipoprotein (LDL),
hyperuricmie, hyperviscosit sanguine (polyglobulie,
hyperplaquettose, hyperfibrinmie), hyperhomocystinmie.
PRISE DES PRESSIONS
La prise des pressions systoliques au niveau des artres de
chevilles laide dun doppler de poche, complte lexamen
clinique. Leur valeur rapporte celle de lartre humrale dfinit
un index de pression de 1,05 0,04. Une valeur infrieure 0,90
est un signe doblitration artrielle, et une valeur infrieure 0,55
montre la gravit de lischmie [1, 3]. Une preuve deffort peut
sensibiliser lexamen. La mesure est sans valeur en cas dartre
calcifie qui ne se laisse pas comprimer. La pression systolique
digitale peut tre mesure par plthysmographie sur le gros orteil.
Une pression infrieure 30 mmHg signe lischmie critique [5].
DOPPLER CONTINU
Le doppler continu permet de localiser les stnoses et occlusions
artrielles daprs la qualit du signal sonore et de la courbe
enregistre. Il apprcie la qualit de la revascularisation sous-
jacente par les collatrales.
Lchographie couple au doppler puls apprcie ltat de la paroi
artrielle et de son contenu, prcisant laspect des parois, lisses ou
ulcres, calcifies ou non, ainsi que la prsence de thrombi
ventuels ou de matriel htrogne emboligne. Elle dpiste une
ectasie associe (prsente au niveau de laorte abdominale chez 10
20 % des artritiques).
Une radiographie osseuse est utile en cas de troubles trophiques,
la recherche dune ostoarthrite. Elle montre aussi les artres
calcifies.
MESURE TRANSCUTANE
DE LA PRESSION ARTRIELLE
La mesure transcutane de la pression partielle doxygne (TCPO2)
sensibilise par une inhalation doxygne de quelques minutes,
permet dtablir un pronostic local, pjoratif au-dessous de
40 mmHg.
Ces divers examens permettent de prciser le sige des
oblitrations artrielles, et de dterminer si latteinte prdominante
19-1510
fissures 6 Artriographie : st-
nose de la bifurcation aor-
tique.
est de sige sus- ou sous-inguinal, lincidence thrapeutique de
cette donne tant primordiale. Lassociation dune atteinte
plusieurs niveaux est possible, mais le traitement de loblitration
proximale prdomine toujours.
OPACIFICATION ARTRIELLE
Une opacification artrielle de laorte et des artres des membres
infrieurs est indispensable chaque fois quun traitement artriel
direct est envisag.
Artriographie numrise
Lartriographie numrise par injection artrielle de produits
iods reste lexamen de rfrence, contre-indiqu en cas dallergie
liode ou dinsuffisance rnale. Elle est effectue le plus souvent
par voie fmorale et, en cas dimpossibilit, par voie humrale
voire radiale. Aprs anesthsie locale et ponction artrielle, un
guide puis un cathter sont mis en place dans laorte abdominale.
Lexamen doit permettre de voir laorte abdominale, les artres
rnales et les artres digestives (clichs de laorte de face et de
profil), les artres iliaques et fmorales communes (clichs de face,
et oblique antrieur droit et gauche), ainsi que la totalit des artres
sous-inguinales y compris des arcades plantaires. La surveillance
de la diurse et de la fonction rnale 48 heures aprs lexamen est
souhaitable chez les malades risques : malades gs, dshydrats,
insuffisants rnaux, diabtiques. La prparation des malades
diabtiques ou fonction rnale altre par Mucomystt et
hyperhydratation semble limiter les risques daltration de la
fonction rnale.
Rsultats
Les calcifications vasculaires sont bien vues aprs soustraction
numrique.
Les stnoses se traduisent par des rtrcissements et des images
dattnuation de tonalit bien apprcies par les incidences
multiples, et considres comme significatives au-del de 75 % en
surface (fig 6). Une occlusion se traduit par un segment non
opacifi, la qualit des collatrales de supplance et de leur
rentre dans le chenal principal est apprcie (fig 7, 8). ces
lsions peuvent sassocier des images daddition, correspondant
des lsions ulcres ou ectasiantes plus ou moins thromboses.
Produits de contraste alternatifs
En cas de contre-indication des produits de contraste iods, on peut
utiliser le CO2 ou le gadolinium.
3
19-1510 Athrosclrose oblitrante des membres infrieurs
7 Artriographie : oc-
clusion de lartre iliaque
primitive droite, revascu-
larisation de lartre ilia-
que externe par une
grosse artre lombaire,
stnose de lartre iliaque
primitive gauche.
8 Artriographie : occlusion de lar-
tre fmorale superficielle basse (flche),
revascularisation de lartre poplite par
la circulation collatrale.
Le CO2 est utilisable en veillant surlever le territoire explorer.
Cependant, la qualit de limage obtenue est souvent mdiocre, le
bolus de CO2 se fragmente rapidement, et la visualisation de toutes
les branches est inconstante. linverse, la mthode est trs
sensible pour la recherche dune fistule artrioveineuse.
Le gadolinium est utilisable en intra-artriel. Il est moins radio-
opaque que les produits de contraste iods habituels.
Lchographie endovasculaire et langioscopie restent de pratique
exceptionnelle.
4
Angiologie
*
A
*
B
9 A. Angio-IRM aorte + iliaque : stnose iliaque droite, occlusion iliaque gau-
che.
B. Artriographie numrise comparative.
Les mthodes non invasives tendent se substituer
langiographie par cathtrisme.
Angio-IRM (ARM) [17]
(fig 9)
Langiographie par rsonance magntique (ARM) obtenue aprs
injection intraveineuse de gadolinium est performante,
particulirement pour rechercher une anomalie aorto-iliaque. Elle
peut tre insuffisante pour quantifier les stnoses sur les artres
distales ou parfois sur les artres rnales. Les calcifications et la
thrombose paritale ne sont pas visibles. Elle est contre-indique
chez les porteurs de stimulateurs cardiaques, et les prothses de
hanche ou de genou gnrent des artefacts avec des zones
aveugles.
Langioscanner spiral (fig 10)
Effectue aprs injection intraveineuse de produits de contraste
iod, cette mthode ncessite un scanner multidtecteur rcent et,
au prix dun travail de reconstruction assez long, donne de bonnes
images artrielles. Elle permet de voir les calcifications, le
thrombus parital, la lumire circulante et ses anomalies. Les trs
fortes calcifications peuvent empcher une analyse prcise de la
lumire. Les artres de moins de 2 mm et les collatrales ne sont
pas bien visualises. Les doses dirradiation sont parfois leves.
Angiologie Athrosclrose oblitrante des membres infrieurs
10 Angioscanner : obli-
tration de lartre fmo-
rale superficielle.
volution
Plusieurs ventualits sont possibles [10].
Parfois les symptmes disparaissent spontanment, ce qui
tmoigne du dveloppement dune bonne circulation de
supplance.
La claudication intermittente peut se stabiliser et tre compatible
avec les besoins du patient. linverse, lvolution peut se faire
vers lischmie critique et les troubles trophiques. Une ischmie
aigu peut se produire, parfois inaugurale. Elle peut menacer
rapidement la vie du membre, ou rgresser rapidement vers un
stade dischmie deffort plus ou moins svre. Schmatiquement,
sur 100 claudicants, 25 saggravent, 10 ncessitent une intervention
chirurgicale, deux subissent une amputation majeure, et 20 font un
accident cardiovasculaire non mortel dans les 5 ans, 30 dcdent
dans les 5 ans dont 15 dun accident coronarien, cinq dun accident
cardiovasculaire dune autre nature, et 10 dune cause non
cardiovasculaire. Le pronostic vital est donc plus mauvais que le
pronostic local au stade de claudication. linverse, au stade
ischmique critique, 20 % subissent une amputation demble et
25 % un an plus tard, 20 % dcdent dans lanne et 50 % dcdent
5 ans, 50 % des amputs sont dcds 3 ans et 75 % 5 ans,
surtout du fait de complications coronariennes.
Formes cliniques
LOCALISATIONS PARTICULIRES
Locclusion de la bifurcation aortique peut se traduire par un
syndrome de Leriche dfini par une pleur, une fatigabilit des
deux membres infrieurs, une rection instable et une abolition des
pouls fmoraux.
La stnose de la bifurcation aortique se traduit souvent par une
claudication large, des pouls fmoraux prsents et des pressions
distales de bonne qualit, mais dont la particularit est de
seffondrer leffort.
La stnose peut aussi siger la partie moyenne de laorte sous-
rnale o elle revt souvent un aspect bourgeonnant irrgulier et
calcifi, ces stnoses concernent souvent les jeunes femmes trs
tabagiques.
19-1510
ARTRITE DIABTIQUE
Le diabte est prsent chez 20 % des artritiques. Lartrite est
10 fois plus frquente chez les diabtiques que dans la population
gnrale. Histologiquement, il sagit dune artrite athromateuse
associe des degrs divers lartriosclrose, et linfiltration
calcaire de la mdia (mdiacalcose) est frquente. Latteinte
artrielle peut intresser nimporte quel gros tronc, mais elle
prdomine sur les artres fmoropoplites, jambires et
plantaires [15]. Les troubles trophiques sont frquents du fait de
latteinte artriolaire et capillaire, ainsi que de la neuropathie
associe. La gangrne est souvent peu algique et surinfecte. Le
diabte multiplie par cinq six le risque damputation par rapport
aux artritiques non diabtiques. Des exrses limites sont
cependant susceptibles de cicatriser si linfection et le diabte sont
bien traits [20].
ARTRITE EMBOLIGNE
Des migrations emboliques de caillots, de fibrine ou de cholestrol,
peuvent se produire partir de plaques ulcres de laorte (y
compris dans son segment thoracique), des artres iliaques, voire
des artres fmorales. Ces emboles peuvent passer inaperus, ou
se manifester par des petites taches plantaires purpuriques ou un
orteil bleu ou encore un livedo. Ces migrations risquent de dtruire
le lit daval et peuvent, aprs plusieurs pisodes, rendre toute
vascularisation impossible. De telles manifestations, associes des
pouls encore prsents la cheville, doivent faire effectuer une
artriographie de lensemble de larbre artriel. Ce type
dartriopathie nest pas proprement parler une artriopathie
oblitrante, mais elle peut y tre associe et/ou la favoriser.
Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic diffrentiel se pose diffremment selon les
symptmes.
Au stade de claudication, la claudication dite mdullaire en
rapport avec un canal lombaire troit se manifeste par une gne
la marche, peu douloureuse, accompagne dengourdissement des
cuisses et des jambes. Le diagnostic repose sur le scanner lombaire,
mais lassociation avec une authentique artriopathie nest pas rare.
La claudication veineuse est rare, et survient dans un contexte de
squelles de phlbites majeures, elle samliore plutt avec la
marche.
Au stade des troubles trophiques, langiodermite ncrotique ralise
de vastes plages cutanes noires, vritables infarctus cutans
superficiels trs douloureux et extensifs. Elle sobserve chez les
patients gs, souvent diabtiques et hypertendus. Lvolution est
caractristique : aprs excision de la ncrose superficielle, les plans
sous-jacents, bien vasculariss, bourgeonnent rapidement, et la
cicatrisation est obtenue sans revascularisation.
Le diagnostic avec les autres artriopathies se pose diffremment
selon le contexte et lge.
Chez les sujets jeunes, les artriopathies distales doivent faire
discuter la maladie de Buerger, associant atteintes artrielle et
veineuse, et dont lvolution est parallle au tabagisme constant et
important. Lartre poplite pige due une compression
extrinsque de lartre poplite par une anomalie musculaire ou
tendineuse, se traduit par une stnose, un anvrisme post-
stnotique et des migrations emboliques qui simulent une
artriopathie jambire. Les artriopathies proximales peuvent faire
discuter une coarctation de laorte abdominale, une dysplasie
fibromusculaire, ou, chez un grand sportif, une endofibrose. Les
kystes adventiciels peuvent simuler un athrome localis,
lchographie lve le doute.
Dans un contexte de maladie inflammatoire, peut se discuter
ventuellement une maladie de Horton ou de Takayashu.
5
19-1510 Athrosclrose oblitrante des membres infrieurs
Traitements
Le traitement a plusieurs objectifs :
traiter les symptmes ;
traiter les facteurs tiologiques pour viter lextension de la
maladie et lapparition dischmie dans dautres territoires.
TRAITEMENT MDICAL
Le traitement mdical est indispensable dans tous les cas. Il
comporte plusieurs volets. Seul est envisag ici le traitement des
oblitrations chroniques, celui des oblitrations aigus tant trait
ailleurs.
Traitement des facteurs de risques
et rgles hyginodittiques
Larrt du tabac est la premire mesure prconiser. Il peut suffire
allonger le primtre de marche, augmenter les pressions distales,
et il accrot le taux de permabilit des gestes de revascularisation.
La prise en charge de larrt du tabac doit tre globale, et se fait au
mieux dans le cadre de consultations spcialises. La correction
des troubles mtaboliques : celle de lhyperlipidmie et du diabte
est essentielle. Lhypertension doit tre traite sans excs, les
btabloquants ne sont pas contre-indiqus sauf en cas dischmie
svre [19].
Lhyperhomocystinmie doit tre corrige par lacide folique et la
vitamine B.
La radaptation par la marche rgulire, sans forcer quand la
douleur apparat, est essentielle raison de 2 3 km par jour. Elle
nest contre-indique quen cas de trouble trophique. Cette
radaptation est au mieux prise en charge dans des centres
spcialiss.
Les mycoses des orteils, les traumatismes des pieds et des orteils,
les actes de pdicurie agressifs, et lappui prolong des talons sont
vits.
Mdicaments antithrombotiques [16]
Ces traitements visent viter ou limiter la thrombose, voire la
rduire.
Traitements antiagrgants plaquettaires
Laspirine namliore pas la claudication intermittente, elle a un
rle discut sur la permabilit des pontages, mais prvient
significativement lischmie myocardique et crbrale chez les
artritiques traits.
La ticlopidine et le clopidogrel auraient une action bnfique sur
la claudication. Ces antiagrgants doivent tre interrompus 8 jours
avant une intervention chirurgicale.
Les antivitamines K nont pas daction bnfique sur
lartriopathie. Elles amliorent la permabilit des pontages sous-
inguinaux avec des risques hmorragiques accrus.
Lhparinothrapie est rserve aux traitements des ischmies
subaigus ou aigus, o son rle est dviter lextension de la
thrombose.
La fibrinolyse na gure dindication dans les oblitrations
chroniques.
Les prostanodes, utiliss en perfusion intraveineuse, ont des
effets vasodilatateur et antiagrgant puissants mais transitoires. Ils
ont une action antalgique, et semblent aider la cicatrisation dans
les ischmies svres lorsque les autres traitements sont
impossibles [13].
Traitements vasodilatateurs et antalgiques
Les vasodilatateurs ont une efficacit prouve par des tudes
contrles, dont la mthodologie a pu tre discute [6]. Ils sont
utiliss par voie intraveineuse dans lischmie critique.
6
Angiologie
Lhmodilution normovolmique peut avoir une action
antalgique transitoire.
La stimulation lectrique pridurale par lintermdiaire dune
pile implantable a une efficacit diversement apprcie et encore
valider.
La sympathectomie lombaire peut avoir un effet bnfique sur
les douleurs de dcubitus ou sur les ulcres douloureux, elle na
pas deffet sur la claudication intermittente ni sur la gangrne
distale. Elle peut tre chirurgicale ou chimique percutane, ses
indications actuelles sont rares.
Quant la thrapie gnique, ses rsultats encourageants sur la
vascularisation myocardique seront sans doute lavenir
transposables la vascularisation des membres infrieurs.
Traitement des troubles trophiques
Soins locaux
Les soins doivent tre adapts chaque stade de la cicatrisation.
Au stade de la ncrose, la dtersion est ncessaire : elle comporte
lexcision des tissus ncrotiques, au ciseau ou au bistouri, au lit ou
en salle dopration, selon ltendue des lsions. Elle doit tre
effectue au minimum, aprs administration dantalgiques
puissants ou mieux, sous anesthsie locale (pulvrisation, crmes
ou injection), ou sous anesthsie locorgionale, rarement sous
anesthsie gnrale. Crmes et pommades sont vites, et les
pansements hydrocollodes prfrs. Le bourgeonnement est
favoris par les corps gras, contre-indiqus en prsence dinfection.
Lpidermisation peut tre facilite par des greffes cutanes en
rsille ou en pastilles, ces dernires pouvant tre mises en place
sous anesthsie locale.
Soins gnraux
Un rgime hypercalorique est essentiel la cicatrisation, au besoin
par sonde de nutrition entrale nasogastrique.
Lantibiothrapie adapte aux prlvements locaux, nest indique
quen prsence dune infection focale ou gnrale.
TRAITEMENTS ENDOVASCULAIRES
Langioplastie endoluminale par ballonnet est la mthode la plus
utilise. Elle permet de dilater une stnose artrielle des pressions
qui peuvent atteindre 15 20 bars. Afin de recoller la dissection
traumatique ou de limiter le retour lastique de la stnose, on met
souvent en place une endoprothse mtallique ou stent. Ce stent
est soit autoexpansif soit sur ballonnet (fig 11, 12). Pour traiter
certaines lsions embolignes ou anvrismales associes aux
stnoses, on peut utiliser des stents couverts de polyttra-
fluorothylne expans (PTFE) ou de polyurthane.
Les mdicaments utiliss lors des procdures endovasculaires ont
pour but de limiter les risques de complications
thromboemboliques immdiates, et de rduire les restnoses des
angioplasties. Ce sont surtout les hparines et les antiagrgants
plaquettaires. Des tentatives sont en exprimentation pour tenter
de limiter le risque de restnose : la brachythrapie endovasculaire,
lutilisation de stents recouverts dantimitotiques
Les rsultats des revascularisations endoluminales sont favorables
pour les angioplasties iliaques avec endoprothse, dont la
permabilit 5 ans est de lordre de 85 %, comparable aux
revascularisations chirurgicales. Les angioplasties fmoropoplites
ont une permabilit 2 ans plus faible, allant de 20 % pour les
lsions suprieures 7 cm, 70 % pour les lsions infrieures
4 cm, mais langioplastie peut tre itrative avec une permabilit
secondaire voisine de 75 %.
La restnose reste une des limitations les plus importantes des
angioplasties. Elle survient surtout au cours des 6 premiers mois.
Faible ltage iliaque, elle est croissante vers la distalit, malgr
lutilisation dendoprothses.
Angiologie Athrosclrose oblitrante des membres infrieurs 19-1510

12 Artriographie de gauche : oblitration de lartre fmorale superficielle basse.

*
A Artriographie de droite : rsultat aprs recanalisation par angioplastie et pose dune
endoprothse.

Les complications gnrales sont rares. Le risque infectieux li aux

endoprothses impose une prvention identique celle de la pose
des prothses chirurgicales.

REVASCULARISATION CHIRURGICALE.

La chirurgie comprend essentiellement les endartriectomies et les

pontages.

Endartriectomies
Lendartriectomie consiste supprimer les lsions athromateuses
par clivage de la paroi, laissant en place ladventice et quelques
fibres de la mdia. Elle peut se faire ciel ouvert par une seule
incision couvrant toute la lsion (ferme directement ou sur un
patch), ou par plusieurs incisions spares, ou encore par
retournement. Dans ce dernier cas, lartre est totalement
*
B sectionne et verse sur elle-mme, puis remise en place aprs
vrification de la paroi traite. Lendartriectomie, techniquement
exigeante, a t dlaisse dans lensemble au profit des dilatations
endoluminales pour les lsions courtes, et au profit des pontages
pour les lsions diffuses, bien que les rsultats tardifs des deux
mthodes soient comparables dans les lsions aorto-iliaques. La
quasi-absence de risque septique et le moindre cot sont mettre
lactif de lendartriectomie [18].

Pontages
Les pontages sont des conduits implants en zone saine de part et
dautre de la zone oblitre. Dans les lsions aorto-iliaques, sont
utilises essentiellement des prothses synthtiques (dacron ou
PTFE) dont les calibres sont adapts aux pontages entre laorte et
les artres iliaques ou les artres fmorales au triangle de Scarpa.
Le taux de permabilit tardive de ces pontages est de 85 90 %
10 ans [9]. Dans les lsions sous-inguinales, le meilleur matriau est
la veine saphne inverse ou in situ (aprs destruction du jeu
*
C valvulaire), assurant pour les pontages fmoropoplits une
permabilit de 65 % 75 % 5 ans, quils simplantent au-dessus
11 Angioplastie endoluminale + endoprothse de laorte abdominale.
A. Stnose aortique.
ou au-dessous de larticulation du genou. linverse, les prothses
B. Ballon et endoprothse en place. ont une grande diffrence de permabilit secondaire et tardive
C. Contrle postdilatation. selon quelles passent ou non linterligne du genou, respectivement
30 40 % contre 50 % 60 %, 5 ans [2, 24].
Les complications immdiates sont devenues rares, avec la Limplantation distale des pontages veineux peut se situer sur une
miniaturisation du matriel. artre distale au niveau de la jambe voire du pied dans les
Les dissections postangioplastie sont traites efficacement par les sauvetages de membres.
endoprothses. Les embolies distales sont souvent accessibles une Les pontages peuvent tre placs dans le lit de lartre native en
thromboaspiration dans le mme temps. position dite anatomique , ou distance, en position extra-

7
19-1510 Athrosclrose oblitrante des membres infrieurs
anatomique , soit pour viter une zone septique ou radique, soit
pour viter louverture abdominale sur les terrains risque. Ainsi,
une lsion aorto-iliaque peut tre traite par un pontage sous-
cutan axillofmoral ou bifmoral, une lsion iliaque unilatrale
par pontage crois fmorofmoral, avec un trs bon taux de
permabilit tardive dans les deux cas [21].
De nouvelles mthodes moins invasives par minilaparotomie
vidoassiste ou par laparoscopie intgrale sont maintenant
possibles dans des cas bien slectionns.
Techniques mixtes chirurgicales
et endovasculaires [12]
Les mthodes chirurgicales classiques et les mthodes
endovasculaires ne sopposent pas, et peuvent tre associes avec
profit.
Lassociation dune endartriectomie de la bifurcation fmorale et
dune dilatation endoluminale iliaque, peut tre une alternative
peu agressive un pontage aortofmoral en prsence de lsions
iliofmorales. De mme, un pontage aortobifmoral peut tre
associ une dilatation endoluminale de lartre fmorale
superficielle, ou linverse un pontage fmoropoplit peut tre
effectu en complment dune dilatation endoluminale iliaque.
Pontage et transfert libre de lambeaux musculaires
Un pontage distal peut tre associ un transfert de lambeaux
cutans ou musculaires, avec anastomose microchirurgicale en cas
de troubles trophiques graves du pied [22].
Amputations
La gangrne distale impose une amputation. Environ
60 000 amputations sont effectues en France chaque anne, mais
leur gravit varie considrablement selon le niveau de lexrse.
Tout doit tre tent pour garder lappui au niveau du pied et
tout le moins larticulation du genou. Les revascularisations,
parfois trs distales, ont pour but de garder lappui du pied en
limitant lexrse un orteil ou lavant-pied (amputation
transmtatarsienne). Lorsquune amputation du pied simpose, le
but de la revascularisation est de conserver le genou, qui permet
un meilleur appareillage, mieux tolr au plan cardiaque, quune
amputation de cuisse [23].
INDICATIONS THRAPEUTIQUES
Artrite asymptomatique
Les lsions asymptomatiques tmoignent de bonnes supplances
qui doivent tre respectes, ce qui contre-indique tout geste artriel
direct. Cependant, comme dans tous les autres cas, le traitement
des facteurs de risques est essentiel pour limiter la progression de
la maladie athromateuse.
Artrite symptomatique
Les indications thrapeutiques dpendent de plusieurs donnes :
la nature des symptmes, le terrain, les besoins
socioprofessionnels, la nature des lsions artrielles : leur sige,
leur tendue, ltat du lit artriel daval .
Claudication intermittente
Plus de 75 % des claudicants nobservent aucune aggravation de
leurs symptmes et ne ncessitent pas de geste invasif [8].
8
Angiologie
Cependant, la claudication qui entrane une gne socio-
professionnelle ou une limitation des activits doit tre traite si
les lsions sont facilement accessibles, par un geste efficace et
durable tel que la dilatation dune stnose iliaque serre. Dans les
lsions sous-inguinales, les indications sont plus restreintes pour
deux raisons [7, 14]. Dune part, le traitement mdical est le plus
souvent efficace, dautre part, les revascularisations ont un effet
moins sr et moins durable que dans les lsions proximales. Il faut
se rappeler que laugmentation du nombre de dilatations
endoluminales observes les dernires annes na pas fait dcrotre
le nombre damputations, et que leur cot est important.
Une minorit de patients claudicants saggrave et doit
imprativement tre angiographie, dans lintention dun geste
artriel direct.
Ischmie critique
En cas dischmie critique, une angiographie est ncessaire,
comportant la totalit de larbre artriel depuis laorte jusquaux
pieds inclus. Une revascularisation est effectue chaque fois que
possible. Les dilatations ou recanalisations endoluminales sont
toujours privilgies quand elles sadressent aux lsions
segmentaires. Les indications des traitements double tage,
iliaque et fmoral superficiel par exemple doivent tre restreintes,
le traitement de la lsion la plus proximale tant souvent suffisant.
Lorsquun geste chirurgical simpose du fait de ltendue des
lsions, les techniques de revascularisation sont choisies en
fonction du risque opratoire. Ainsi, les pontages axillofmoraux
permettent de traiter des lsions aorto-iliaques chez de grands
insuffisants respiratoires.
Lventail des techniques danesthsie et des moyens de
revascularisation rduit les contre-indications dordre gnral. Les
revascularisations carotidiennes ou coronariennes peuvent tre
cependant indiques avant le geste priphrique. Ltat du lit
daval , cest--dire des artres situes au-dessous des zones
oblitres, conditionne en grande partie le taux de permabilit des
revascularisations. Plus la menace de perte du membre est grande,
et plus les tentatives de revascularisation distale ou sur lit daval
limite sont envisageables.
Loblitration secondaire dun geste de revascularisation ne se
traduit pas toujours par un chec, la circulation collatrale ayant
pu se dvelopper pour passer le cap critique.
Conclusion
Lathrosclrose des membres infrieurs peut menacer la vitalit dun
membre, mais cest surtout une des localisations dun processus grave
par ses autres cibles, coronarienne et crbrale. Le principal objectif
rside lheure actuelle dans la prvention de laffection qui est
troitement lie au tabagisme et aux troubles du mtabolisme lipidique
et glucidique. Les traitements endovasculaires et chirurgicaux
permettent de limiter le nombre damputations invalidantes, mais il
est possible que des mthodes davenir comme la thrapie gnique
permettent dlargir larsenal thrapeutique. Cependant, quels que
soient les traitements, lartrite nest jamais gurie, le traitement
mdical est ncessaire ainsi quun suivi rgulier des patients, pour
sassurer de la qualit du contrle de facteurs de risques, vrifier la
permabilit des zones revascularises ventuelles et dpister dautres
localisations de lathrome.
Angiologie Athrosclrose oblitrante des membres infrieurs
Rfrences
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9
 19-1570
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1570 (2004)

Complications vasculaires des affections

hmatologiques
C. Larroche

Rsum. Les complications vasculaires des affections hmatologiques concernent tout particulirement les
hmopathies malignes. Elles peuvent tre spares en quatre groupes : les vascularites, les hmorragies, les
thromboses et les effets vasculaires des thrapeutiques. Leur connaissance est particulirement importante
pour la dtection des complications vasculaires et leur prvention dans certaines pathologies hmatologiques
prdisposantes. Nous en rapportons les principales dans cette revue exhaustive de la littrature.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Vascularites ; Thromboses ; Coagulation ; Lymphomes ; Leucmies

Introduction Tableau 1. Association entre vascularites et hmopathies malignes

Les complications vasculaires des hmopathies sont nombreuses, et Vascularites cutanes Vascularites systmiques
leurs causes sont diverses. Nous dcrivons ici les principales dentre Vascularite leucocytoclasique Cryoglobulinmies
elles, ainsi que leur symptomatologie et les implications Leucmie tricholeucocytes Lymphomes non hodgkiniens B
thrapeutiques qui en rsultent. Syndromes mylodysplasiques Lymphome de Hodgkin
Lymphomes non hodgkiniens B et T
Lymphome de Hodgkin
Dyscrasies plasmocytaires
Vascularites et hmopathies malignes Syndromes myloprolifratifs
Leucmies aigus
La frquence de dcouverte dune vascularite au cours dune Vascularite cutane granulomateuse Priartrite noueuse
noplasie est de 3 8 %, les hmopathies tant plus souvent Lymphomes non hodgkiniens B et T Leucmie tricholeucocytes
reprsentes que les tumeurs solides. [1] Les vascularites associes Syndromes mylodysplasiques Syndromes mylodysplasiques
aux lymphoprolifrations peuvent tre rvlatrices ou apparatre Lymphome de Hodgkin
Lymphomes non hodgkiniens B
aprs le diagnostic de lhmopathie maligne. Elles sont divises en
Mylomes
deux groupes : les vascularites cutanes et les vascularites
Priartrite noueuse cutane Vascularites ANCA positives
systmiques (Tableau 1). Le caractre paranoplasique de la Leucmie mylomonocytaire chro- Polyangite microscopique
vascularite ne peut pas toujours tre affirm, mais lvolution nique Lymphome non hodgkinien B
parallle des deux pathologies suggre un lien de causalit. [2, 3] Il ne Maladie de Wegener
faut pas oublier que lhmopathie elle-mme peut simuler une Lymphome de Hodgkin
vascularite. Leucmie mylomonocytaire chronique
Artrite cellules gantes (Horton)
Syndromes mylodysplasiques
ASSOCIATION VASCULARITES CUTANES Leucmie aigu mylode
ET HMOPATHIES Lymphome non hodgkinien B
Mylome
Vascularites leucocytoclasiques Purpura de Schlein-Henoch
Lymphome non hodgkinien B
Les vascularites leucocytoclasiques sont de loin les plus frquentes. Lymphome de Hodgkin
Mylome
Elles compliquent un grand nombre dhmopathies avec en tte de
Thrombocytmie essentielle
liste la leucmie tricholeucocytes et les syndromes Syndromes mylodysplasiques
mylodysplasiques, puis les lymphomes non hodgkiniens B Angite granulomateuse du systme nerveux central
(LNH-B) dont la leucmie lymphode chronique (LLC-B), les Lymphome de Hodgkin
lymphomes non hodgkiniens T (LNH-T) dont la lymphadnopathie Lymphome non hodgkinien
angio-immunoblastique et le syndrome de Szary, le lymphome de Leucmie
Hodgkin, les dyscrasies plasmocytaires, les mylofibroses et les Vascularite leucocytoclasique systmique
leucmies aigus hors leucmie tricholeucocytes. Syndromes mylodysplasiques

Alors que la frquence de la leucmie tricholeucocytes nexcde

pas 2 % de lensemble des leucmies, le nombre de vascularites qui
Claire Larroche Praticien hospitalier lui sont associes est important. Paul Hasler et al. ont collig 42 cas :
Adresse e-mail: claire.larroche@avc.ap-hop-paris.fr
Service de mdecine interne, centre-hospitalo-universitaire Avicenne, 125, rue de Stalingrad, 93009 Bobigny,
la vascularite leucocytoclasique est la plus frquente (n = 21), suivie
France. de la priartrite noueuse (n = 17), puis de linfiltration vasculaire
19-1570 Complications vasculaires des affections hmatologiques
par les cellules tumorales (n = 4). La vascularite leucocytoclasique
survient dans des dlais variables mais prcde la leucmie
tricholeucocytes dans 47 % des cas. La prsence dune
cryoglobulinmie circulante est signale dans trois cas sur 14. [4] Plus
de la moiti des patients ont une infection concomitante, ce qui
suggre la possible responsabilit dagents infectieux dans le
dclenchement de la vascularite. [5]
La frquence des vascularites dans les syndromes mylo-
dysplasiques (SMD) est value 8 % [6], et elles sobservent surtout
dans les SMD volus : anmie rfractaire avec excs de blastes,
leucmie mylomonocytaire chronique. [7] La vascularite, plus
souvent leucocytoclasique cutane, peut rvler le SMD. Son impact
sur le pronostic de lhmopathie est difficile prciser mais, dans
quelques cas, elle accompagne une transformation du SMD en
leucmie aigu. [8]
La frquence des vascularites cutanes associes aux lymphomes
non hodgkiniens (LNH) est value 1,6 %. [9] Les LNH-B sont les
plus reprsents, et plus particulirement les lymphomes
folliculaires et les leucmies lymphodes chroniques/lymphomes
lymphocytiques. La vascularite leucocytoclasique nest pas lie une
cryoglobulinmie dans cette srie. On en distingue deux types
volutifs : soit la vascularite prcde ou apparat de faon
concomitante au LNH et les deux pathologies voluent chacune
pour leur propre compte, soit la vascularite est dapparition plus
tardive dans lhistoire du LNH, en gnral au moment de la rechute
ou pendant une progression, et les deux voluent paralllement. [9]
Les LNH-T priphriques sassocient galement une vascularite
cutane leucocytoclasique. La lymphadnopathie angio-
immunoblastique saccompagne de rash dans environ la moiti des
cas, mais une vascularite leucocytoclasique nest rapporte que dans
cinq cas. [5] Une vascularite leucocytoclasique a t rarement dcrite
dans les LNH-T cutans et le mycosis fungode/syndrome de
Szary. Une vascularite lymphocytaire sans ncrose fibrinode des
petits vaisseaux est rapporte dans une srie de 11 patients atteints
de LNH-B dont la LLC-B, et de LNH-T. [10]
Les manifestations cutanes non spcifiques sont rapportes dans
15 50 % des lymphomes de Hodgkin, et les plus frquentes sont le
prurit et les lsions prurigineuses. [11] Les vascularites sont rares :
10 cas de vascularite leucocytoclasique sont dcrits. [5] La vascularite
est indpendante du type histologique du lymphome de Hodgkin
et nest pas un facteur de pronostic dfavorable, contrairement aux
lsions spcifiques. [11]
Parmi les syndromes myloprolifratifs, la leucmie mylode
chronique (LMC) [2, 12] et la maladie de Vaquez peuvent sassocier
une vascularite leucocytoclasique. [13]
Les lsions cutanes non spcifiques des leucmies aigus
comprennent la vascularite leucocytoclasique. Les leucmies aigus
myloblastiques (LAM) semblent plus souvent associes aux
vascularites que les leucmies aigus lymphoblastiques (LAL). La
vascularite peut tre rvlatrice de la LAM, sans que le pronostic de
celle-ci en soit affect. [14] En reprenant 28 cas dassociation entre
leucmie aigu et vascularite, Semra Paydas et al. distinguent les
vascularites paranoplasiques (n = 11) qui sont des vascularites
cutanes leucocytoclasiques, des vascularites induites par les
thrapeutiques (n = 17). Cette tude met laccent sur le diagnostic
diffrentiel des vascularites rattaches aux hmopathies. [15]
Les dysglobulinmies (indpendamment dune cryoglobulinmie)
peuvent saccompagner dune vascularite leucocytoclasique : le
mylome (MM), la maladie de Waldenstrm, le syndrome de
Schnitzler. [2] En ce qui concerne le mylome, une tude rcente
atteste la raret des vascularites leucocytoclasiques associes aux
MM : huit cas de MM scrtant principalement une IgGj sur une
cohorte de 2 357 MM. [16]
Vascularite cutane granulomateuse
Une vascularite cutane granulomateuse est dcrite en association avec
plusieurs hmopathies : les LNH-B, la lymphadnopathie angio-
immunoblastique, les syndromes mylodysplasiques. [5, 6, 17]
2
Angiologie
Priartrite noueuse cutane pure
Une priartrite noueuse cutane pure a t rapporte en association
avec une leucmie mylomonocytaire chronique, avec une rponse
spectaculaire sous corticothrapie gnrale. [18]
ASSOCIATION VASCULARITES SYSTMIQUES
ET HMOPATHIES
Cryoglobulinmies
Les cryoglobulinmies sont les vascularites systmiques les plus
souvent associes aux hmopathies. Olga Trejo et al. ont identifi
27 patients atteints dune hmopathie (5 %) dans une cohorte de
607 patients ayant une cryoglobulinmie. Les hmopathies
lymphodes B constituent 89 % des hmopathies retrouves dont
21 LNH-B et deux lymphomes de Hodgkin. Les patients sont
infects par le virus de lhpatite C (VHC) dans 52 % des cas [19], et
cela est dautant moins tonnant que les proprits oncogniques
du VHC commencent tre dcryptes. [20]
Priartrite noueuse
Lassociation entre priartrite noueuse (PAN) et leucmie
tricholeucocytes est rapporte dans 20 cas. [5] La PAN apparat dans
la majorit des cas au cours de lvolution de la leucmie
tricholeucocytes, et aprs splnectomie dans 80 % des cas. Une
agression vasculaire directe, lie des auto-anticorps dirigs contre
des antignes de la leucmie tricholeucocytes, et croisant avec des
dterminants des cellules endothliales, a t propose comme
mcanisme physiopathologique. Linfiltration des parois vasculaires
par les cellules tumorales ne peut tre exclue, et a t dmontre
dans quelques cas avec des images de microanvrismes compatibles
avec une PAN. [4] Cette association nest pas fortuite, et la vascularite
est un vrai syndrome paranoplasique avec gurison de la PAN
paralllement celle de la leucmie tricholeucocytes dans quelques
cas. [21] Lassociation dune PAN et dune leucmie mylomono-
cytaire chronique (LMMC), bien que rare, mrite dtre connue. Huit
patients ont t dcrits chez lesquels la PAN arrive tard dans la
LMMC, et ragit peu ou transitoirement aux traitements corticodes
et immunosuppresseurs. Le pronostic est sombre avec un dcs de
sept patients sur huit, en relation soit avec la vascularite soit avec
des complications infectieuses. Onze autres cas dassociation PAN
et syndromes mylodysplasiques sont retrouvs dans la littrature,
principalement dans les anmies rfractaires. [22] Quelques cas isols
dassociation entre PAN et lymphome de Hodgkin, LNH dont la
maladie de Waldenstrm [2], mylome sans ou avec
crystalglobulinmie [23] sont galement rapports.
Vascularites antineutrophil cytoplasmic
antibodies positives
Les associations entre vascularites antineutrophil cytoplasmic
antibodies (ANCA) positives et hmopathies sont anecdotiques. Une
polyangite microscopique associe un LNH-B [24], une maladie de
Wegener associe un lymphome de Hodgkin [5] ou une leucmie
mylomonocytaire chronique [25] sont dcrits.
Artrite temporale cellules gantes
Lassociation dune artrite temporale cellules gantes (maladie de
Horton) une hmopathie est rare : plusieurs syndromes
mylodysplasiques [26, 27], une leucmie aigu mylode [28], un LNH-
B [29] et un mylome [30] sont dcrits. Signalons quune localisation
lartre temporale dune PAN est retrouve dans cinq cas de PAN
associe une leucmie tricholeucocytes. [5]
Purpura de Schnlein-Henoch
Quatorze patients prsentant un purpura de Schnlein-Henoch
(purpura rhumatode) de ladulte associ une pathologie maligne
sont dcrits. Ces patients sont presque exclusivement des hommes,
Angiologie Complications vasculaires des affections hmatologiques
sont plus gs et ont plus de manifestations articulaires que ceux
sans pathologie maligne associe. Sept ont une hmopathie : deux
LNH-B diffus grandes cellules, deux lymphomes de Hodgkin, un
mylome, une thrombocytmie essentielle et une mylodysplasie. [31]
Angite granulomateuse du systme nerveux central
Une angite granulomateuse du systme nerveux central peut
compliquer un lymphome de Hodgkin (14 cas), plus rarement un
LNH ou une leucmie. [5, 32, 33] Son diagnostic est port sur une
biopsie crbrale ou lautopsie. Elle est caractrise par une
inflammation focale et segmentaire granulomateuse des petits
vaisseaux leptomnings et intracrbraux. Une relation avec une
infection par les virus du groupe herps a t suggre mais non
dmontre, et le traitement reste celui de lhmopathie. [33]
Une vascularite systmique particulire a t dcrite chez les
patients atteints dun syndrome mylodysplasique. Elle est
caractrise par une fivre, une atteinte articulaire, une vascularite
cutane, des dmes priphriques et des infiltrats pulmonaires.
Lhistologie cutane retrouve le plus souvent une vascularite
leucocytoclasique ou un infiltrat inflammatoire privasculaire. [6]
HMOPATHIE SIMULANT UNE VASCULARITE
Le tableau clinique de la leucmie tricholeucocytes peut ressembler
une PAN, et il a t montr une invasion directe de la paroi
vasculaire par les cellules tumorales. [4] Parmi 85 biopsies cutanes
de patients atteints de leucmie aigu avec atteinte cutane
(principalement des leucmies aigus myloblastiques), une atteinte
cutane spcifique est dmontre 34 fois, et saccompagne de
vascularite leucocytoclasique dans deux tiers des cas. [34]
Le lymphome malin intravasculaire ou angioendothliomatose
maligne simule volontiers une vascularite systmique. Ce
lymphome, caractris par la prolifration de lymphocytes B clonaux
dans la lumire des petits vaisseaux, atteint de faon privilgie le
systme nerveux central et la peau. [35]
Thromboses et hmopathies
STASE VEINEUSE
Compressions vasculaires
Les compressions vasculaires par une masse tumorale importante sont
une cause frquente de thrombose veineuse en particulier dans les
LNH de haut grade o elles reprsentent 51 % des thromboses. [36]
Syndrome dhypercoagulabilit
Les pathologies hmatologiques les plus exposes aux thromboses
sont la maladie de Vaquez, la thrombocytmie essentielle,
lhmoglobinurie paroxystique nocturne et la drpanocytose, le
risque tant moins important pour les leucmies aigus et les
anomalies corpusculaires du globule rouge (sphrocytose
hrditaire, elliptocytose et b-thalassmies). [37] Les syndromes
myloprolifratifs sont associs un syndrome dhypercoagulabilit en
partie li une augmentation de la viscosit sanguine. Les
thromboses veineuses sont particulirement frquentes chez les
sujets gs, elles peuvent survenir dans tous les territoires,
cependant les thromboses des veines sus-hpatiques (syndrome de
Budd-Chiari) ou des veines msentriques sont vocatrices du
diagnostic mme en labsence de thrombocytose ou de polyglobulie.
Les thromboses de la microcirculation artrielle avec ischmies
digitales et crbrales sont frquentes dans la thrombocytmie
essentielle et la maladie de Vaquez. [ 3 8 ] Lhmoglobinurie
paroxystique nocturne est une cause classique de syndrome de
Budd-Chiari. Les dysglobulinmies et la maladie de Waldenstrm
en particulier sont compliques dhyperviscosit. Cependant, les
mylomes et la maladie de Waldenstrm sont plus exposs aux
hmorragies quaux thromboses.
19-1570
Leucostase
La leucostase est caractrise par la formation dagrgats de
leucocytes et de thrombi dans la microcirculation, en particulier
crbrale et pulmonaire. Elle est lapanage des leucmies mylodes
chroniques et des leucmies aigus. [39]
CRISTALGLOBULINMIES
Les thromboses des petits vaisseaux lies une cristallisation
intravasculaire dune immunoglobuline monoclonale sont lorigine
dischmie tissulaire et de ncrose. Le tableau clinique mime celui
dune vascularite systmique ncrosante. [40]
ANTIPHOSPHOLIPIDES. THROMBOSES ARTRIELLES
La prsence dun anticoagulant circulant de type antiprothrombinase
est note dans 7 % des syndromes lymphoprolifratifs. [41] La
prvalence de la positivit des antiphospholipides dans les
pathologies hmatologiques est de 30 %, en particulier dans les
leucmies aigus myloblastiques et les lymphomes. Leur rle en
tant que marqueur de lactivit de la maladie hmatologique a t
propos. La frquence des LNH dans une cohorte de patients avec
antiphospholipides est plus leve que dans la population gnrale.
En revanche, le rle des antiphospholipides dans le risque
thrombotique chez ces patients semble peu probable. [42] Cela est
confirm par une tude prospective plus rcente chez 90 patients
atteints de LNH, dans laquelle 27 % ont des anticorps anti-
phospholipides, et 3 % un titre lev danticorps antiphospholipides,
anticardiolipines et anti-b-2GPI, sans risque major de thrombose. [43]
Signalons que les thromboses artrielles sont un des signes cliniques
du polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal
gammopathy and skin changes (POEMS) syndrome, et le vascular
endothelial growth factor (VEGF) a certainement un rle prpondrant
dans la physiopathologie de ces thromboses. [44]
ANOMALIES DES PLAQUETTES
Laugmentation de ladhsivit ou de lagrgation plaquettaire est
plus importante que la thrombocytose dans la gnration des
thromboses. Une augmentation de ladhsivit plaquettaire est
frquente dans les mylomes. [41] Une augmentation de la ractivit
plaquettaire secondaire des anomalies clonales (syndromes
myloprolifratifs, hmoglobinurie paroxystique nocturne) ou des
interactions entre les plaquettes et les cellules tumorales conduisent
aux thromboses. [39] Une tude plus rcente dans les syndromes
myloprolifratifs dmontre la circulation de plaquettes actives,
conjointement la diminution de lagrgabilit et du relargage de
ladnosine triphosphate (ATP) par les plaquettes. [45]
SUBSTANCES PROCOAGULANTES
Laugmentation de facteurs procoagulants participe la constitution
des thromboses : synthse par les leucmies et les lymphomes du
facteur tissulaire, synthse par les leucmies aigus mylodes du
cancer procoagulant qui active directement le facteur X. [39]
ANOMALIES DES PROTINES DE LA COAGULATION
Il sagit du dficit acquis en protine S libre [46] et de linhibiteur
circulant de la protine C au cours du mylome. Les deux situations
sont accompagnes de thromboses veineuses rptition. Chez les
patients atteints de mylome nouvellement diagnostiqu, une
rsistance la protine C active acquise est retrouve chez un quart
des patients et corrle avec une augmentation des thromboses
veineuses, en labsence de mutation du facteur V. [47]
Hmorragies et hmopathies
COAGULATION INTRAVASCULAIRE DISSMINE
Lexpression clinique de la coagulation intravasculaire dissmine
(CIVD) va de labsence de manifestation clinique (CIVD a minima)
jusquau syndrome hmorragique et/ou aux thromboses (veineuses
3
19-1570 Complications vasculaires des affections hmatologiques Angiologie

Tableau 2. Anticoagulants circulants retrouvs dans diverses pathologies hmatologiques

Anticoagulant circulant Pathologie hmatologique

Anticorps anti-facteur V
Anticorps anti-facteur VIII coagulant
Anticorps anti-facteur von Willebrand
Anticorps anti-facteur X
Anticorps anti-facteur XIII
Anticorps antithrombine
Dysglobulinmies, leucmie mylode chronique (LMC), syndromes myloprolifratifs (plus rare)
Lymphomes dont la leucmie lymphode chronique (LLC), mylomes
Lymphomes non hodgkiniens dont la maladie de Waldenstrm et la LLC, mylome, leucmie tricholeucocytes, syndromes
myloprolifratifs, syndromes mylodysplasiques
Mylome compliqu damylose
Leucmies mylodes
Dysglobulinmies (pas de traduction clinique)

Tableau 3. Complications vasculaires des mdicaments antinoplasiques utiliss dans les affections hmatologiques

Complications Mdicaments

Maladie veino-occlusive pulmonaire Blomycine, mitomycine, BCNU

Maladie veino-occlusive hpatique
Syndrome de Budd-Chiari
Syndrome de Raynaud
Ischmie et infarctus myocardiques
Microangiopathie thrombotique
Vascularite leucocytoclasique
Vascularite ncrosante
Dficit en protine C et protine S
Dficit en AT III
Cyclophosphamide associe BCNU et cisplatine, cyclophosphamide associe au busulfan, cyclophosphamide associe une
irradiation corporelle totale, cyclophosphamide associe laracytine forte dose, dacarbazine, azathioprine, BCNU, toposide,
mitomycine, thioguanine
Dacarbazine, thioguanine, aracytine, mthotrexate
Cisplatine, blomycine, blomycine associe aux Vincat, 5-fluoro-uracile, interfron alpha
Vincat, toposide, 5-fluoro-uracile, blomycine associe cisplatine et Vincat, cisplatine associe cyclophosphamide et doxorubicine
Mitomycine, cisplatine, carboplatine, chimiothrapies contenant de la blomycine, interfron alpha
Hydroxyure, busulfan, mthotrexate, rtinodes, aracytine, 5-fluoro-uracile, rituximab, interfron alpha
Gemcitabine, acide rtinoque
Cyclophosphamide, mthotrexate, 5-fluoro-uracile
L-asparaginase

BCNU : carmustine.

ou artrielles) localises ou diffuses. Les hmopathies
saccompagnant de CIVD sont : les leucmies aigus
myloblastiques, les lymphomes (LNH et Hodgkin), la leucmie
mylode chronique (LMC), et le mylome. Les mcanismes
physiopathologiques comprennent un relargage denzymes et de
protines procoagulantes par les blastes, qui ont eux-mmes une
activit fibrinolytique, de substances analogues lantithrombine et
de produit anti-hparine-like par les cellules de la LMC, de
phospholipides ou thromboplastine-like par les lymphocytes de la
leucmie lymphode chronique. [41] Le fibrinogne semble avoir un
rle pronostique chez les patients atteints de CIVD lie un
lymphome ou une leucmie, avec une augmentation de la
mortalit et des dfaillances multiviscrales corrle un taux de
fibrinogne suprieur 2 g l1. [50]
ANOMALIES DES PROTINES DE LA COAGULATION
Les anticoagulants circulants retrouvs dans les diverses pathologies
hmatologiques sont rsums dans le Tableau 2. [41, 48, 49] Une
diminution de la synthse des facteurs vitamine K dpendants est
frquente dans les leucmies aigus et les leucmies lymphodes
chroniques lies une atteinte hpatique spcifique. [51]
DYSFONCTIONNEMENTS PLAQUETTAIRES
Les anticorps antiplaquettes au cours des syndromes
lymphoprolifratifs et les immunoglobulines monoclonales des
dyscrasies plasmocytaires sont responsables de thrombopnies et de
dysfonctionnements plaquettaires. Un dfaut dagrgation
ladnosine diphosphate et lpinphrine, une anomalie de
relargage du facteur 3 plaquettaire et un dficit en granules
plaquettaires sont les anomalies les plus frquentes dans les
syndromes myloprolifratifs. [51]
Les anomalies de lagrgation plaquettaire avec un retentissement
clinique sont trs frquentes dans les syndromes myloprolifratifs,
avec en ordre de dcroissance : maladie de Vaquez (70 %),
mylofibrose (50 %), LMC (30 %), et se retrouvent beaucoup plus
rarement dans les leucmies aigus (relargage anormal du facteur
3 plaquettaire), la LLC, et les syndromes lymphoprolifratifs. [51]
Noublions pas quelques rares cas de thrombasthnie de Glanzmann
acquise au cours des lymphomes, qui peuvent tre responsables
dhmorragies svres. [52]
TROUBLES DE LA PAROI VASCULAIRE
Surtout prsents dans les leucmies aigus, les troubles de la paroi
vasculaire peuvent contribuer une hmorragie massive.
Laugmentation de la permabilit vasculaire est lie une
infiltration de la paroi des vaisseaux par les blastes, une
augmentation de la viscosit lie la leucostase, et lexistence de
foyers dhmatopose extramdullaire au sein de la paroi
vasculaire. [41, 51]
Pathologie iatrogne
Les complications vasculaires des mdicaments antinoplasiques
sont rsumes dans le Tableau 3. [5363] Les principaux mcanismes
expliquant la thrombognicit des chimiothrapies sont : le relargage
par les cellules tumorales dagents procoagulants et de cytokines,
un effet toxique direct sur lendothlium vasculaire et la diminution
danticoagulants naturels (AT III, protines S et C) en partie par une
hpatotoxicit. [64] Les corticodes augmenteraient le risque de
thrombose, par extrapolation avec le statut dhypercoagulabilit
retrouv dans la maladie de Cushing. [39]
Conclusion
Les affections hmatologiques, et en particulier les hmopathies
malignes, sont accompagnes de complications vasculaires diverses que
nous avons dtailles ici, et qui sont constitues principalement par les
vascularites, les thromboses, les hmorragies et les effets toxiques
vasculaires des thrapeutiques.

4
Angiologie Complications vasculaires des affections hmatologiques
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5
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1660

19-1660

Dissections de laorte (types A et B)

JN Fabiani
C Latrmouille

Rsum. Une dissection aortique associe une lsion ancienne de la mdia aortique une dchirure
intimomdiale rcente, souvent lie un -coup hypertensif. Un clivage longitudinal se produit alors,
avec constitution dun faux chenal, dissquant plus ou moins laorte et ses branches avec une grande
diversit de formes anatomiques selon la localisation de la dchirure et ltendue du clivage. Le pronostic
spontan des dissections aigus de laorte est effroyable puisque 75 % des malades dcdent dans les
premiers jours en labsence dintervention. La symptomatologie repose sur la douleur aortique dont le
caractre migrateur est le plus typique, douleur laquelle sajoutent des syndromes ischmiques plus ou
moins fugaces. Le diagnostic clinique est surtout confirm par lchographie. Le traitement, urgent, est
rsolument chirurgical dans les types A (qui touchent laorte ascendante). Bnficiant damliorations
techniques rcentes, il donne actuellement de bons rsultats.
Elsevier, Paris.

Introduction cisaillement de londe systolique sur les diffrentes couches de la

Urgence mdicochirurgicale, la dissection aortique associe une dchirure
de lintima et des couches mdiales internes un clivage longitudinal
de la mdia. Son diagnostic clinique, complt par lchographie, impose
un traitement chirurgical dont les rsultats moyen et long terme
plaident pour une attitude de plus en plus interventionniste, quel que
soit le type de dissection [3].
paroi aortique. Cest pourquoi elle se produit lectivement sur les
zones critiques que constituent la rgion dimpact du jet de lorifice
aortique, ou la courbure qui joint laorte transversale laorte
ascendante. Cest une dchirure transversale qui rompt lintima et
les deux tiers internes de la mdia : seuls ladventice et le tiers
externe de la mdia rsistent, du moins dans limmdiat. Cette
rupture sous-adventicielle pourrait en rester l si une autre maladie
navait prpar le clivage longitudinal qui caractrise la dissection.

Dfinition
Elle est anatomopathologique. Il sagit de lassociation dune
dchirure de lintima et des couches mdiales internes un clivage
longitudinal de la mdia des aortes thoracique et abdominale et
ventuellement de leurs branches. La notion de dissection aortique
aigu concerne les patients dont le dbut de la symptomatologie
remonte moins de 14 jours, au-del on parle de dissection
chronique [12].
PIDMIOLOGIE
La frquence de la dissection aortique serait de 5 10 par million
dhabitants et par an. Elle serait lorigine de 1 % des morts
subites. Pour Anagnostopoulos il y aurait une dissection aortique
pour 20 infarctus.
Lge moyen de survenue est de 55 ans pour laorte ascendante et
de 63 ans pour laorte descendante. Les dissections aortiques sont
trois fois plus frquentes chez lhomme que chez la femme.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
La rupture intimomdiale est due, le plus souvent, une
hypertension artrielle qui accrot les forces de frottement et de
Jean-Nol Fabiani : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Elsevier, Paris
Dissection
La maladie qui explique la dissection est variable selon lge.
Chez le jeune, ce sont les maladies hrditaires du tissu lastique
de la mdia qui prparent le clivage : le syndrome de Marfan en
est la cause la plus frquente (10 % des dissections aortiques).
Chez le sujet dge mr, la lsion de la mdia associe une
fragmentation des fibres lastiques des foyers lacunaires situs
dans lpaisseur de la paroi, la jonction du tiers externe et des
deux tiers internes, et plus ou moins tendus sur la longueur du
vaisseau. Ainsi, la rupture met-elle en contact londe systolique
avec ce plan fragilis, de telle sorte que la paroi aortique se clive
suivant un pointill prexistant. Lextension de la dissection
dpend de ltendue de cette mdiancrose et de la pression
systolique.
Extension
partir de la rupture, vritable porte dentre , la dissection se
propage vers laval et vers lamont (dissection rtrograde). Vers
laval, les artres encphaliques, intercostales, rnales, digestives et
iliaques peuvent tre leur tour intresses, et latteinte de chacune
dentre elles dtermine autant de manifestations ischmiques dans
leurs territoires viscraux. Vers lamont, les artres coronaires
peuvent tre dissques (avec tous les degrs possibles
dinsuffisance coronaire), et le dcrochement des valves

Christian Latrmouille : Assistant hospitalo-universitaire.

Hpital Broussais, 96, rue Didot, 75674 Paris cedex 14, France. aortiques entrane une insuffisance aigu.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : JN Fabiani et C Latrmouille. Dissections de laorte (types A et B). Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-1660, 1997, 6 p.
19-1660 Dissections de laorte (types A et B)
La multitude des tableaux cliniques sexplique par la disposition
longitudinale particulire de la dissection et la variabilit des flux
travers le vrai chenal et le faux .
La dissection, en effet, ne touche presque jamais la totalit de la
circonfrence. Si les deux tiers en sont dissqus et flottent dans la
lumire, un tiers reste adhrent. Cette zone dadhrence constitue
une spirale longitudinale. Cest ainsi, par exemple, que la rnale
gauche est dissque quand la rnale droite reste perfuse par le
bon chenal tandis que, chez le mme malade, liliaque droite est
dissque alors que liliaque gauche (dont la mdia est reste
adhrente) est perfuse anatomiquement.
La dissection cre deux chenaux de perfusion et la mdia, clive,
flotte partir de lorifice dentre (zone de rupture), ce que lon
voit trs bien en chographie. Le bord libre de la zone de rupture
se conduit comme un clapet qui dirige de faon intermittente le
flux vers le vrai ou le faux chenal. Ainsi, un pouls palp un
moment donn peut saffaiblir ou disparatre un peu plus tard
selon que lun ou lautre des chenaux est perfus par londe
sanguine au moment de lexamen.
Ces deux caractres physiopathologiques de la dissection
rendent compte des multiples tableaux anatomocliniques. Les
classifications proposes, indispensables pour faciliter la
description, tiennent compte de lextension du clivage et de la
situation de lorifice dentre.
La dissection aigu de laorte reste donc un vnement
pathologique dune extrme gravit. Lhistoire naturelle des
patients prsentant cette pathologie est trs variable en fonction
du type de la dissection et de la nature des complications. En terme
de survie, pour les dissections de type A, 60 % des patients
dcdent durant les 24 premires heures, 75 % dans les 7 jours et
90 % dans les 3 mois en labsence de traitement. Pour les
dissections de type B, 25 % des patients dcdent le premier mois,
la mortalit augmente peu par la suite.
Il ressort de lensemble des tudes que latteinte de laorte
ascendante ou de la crosse est un facteur de risque mortel dans la
dissection aortique. Lhypertension artrielle est un important
facteur de risque chez les patients non traits prsentant une
dissection aortique, aussi bien comme facteur initial de la brche
intimale, que comme facteur pjoratif en terme de survie une fois
la dissection installe. La grande taille de laorte dissque reste
galement un facteur de risque majeur. La thrombose du faux
chenal semble rduire le risque de rupture et donc de mort (fig 1).
Chez ces patients, la mort est le plus souvent conscutive la
rupture du faux chenal entranant un hmopricarde, un
hmomdiastin ou un hmothorax. Les dcs plus tardifs de la
phase aigu rsultent des ruptures retardes ou des dfaillances
viscrales conscutives locclusion des branches viscrales.
1 Scanner montrant un faux chenal thrombos de laorte ascendante (dissection
rtrograde) et deux chenaux circulants au niveau de laorte thoracique descendante.
2
Angiologie
Classifications (tableau I)
Tableau I. Classification des dissections aortiques.
Classification de Dubost selon les portes dentre
- aorte ascendante A
- aorte transversale B
- aorte descendante C
Classification de de Bakey selon lextension
Type I - porte dentre sur laorte ascendante, dissection de la totalit de laorte
Type II - porte dentre sur laorte ascendante et dissection limite ce niveau
Type III - porte dentre au pied de la sous-clavire gauche et se poursuivant en
aval
Classification actuelle (Daily)
Type A : Toutes les dissections qui touchent laorte ascendante (que lorifice
dentre y soit situ ou non)
Type B : Toutes les dissections qui ne touchent pas laorte ascendante
Elles sont indispensables pour faciliter la description, elles tiennent
compte de lextension du clivage et de la situation de lorifice
dentre. Plusieurs ont t proposes, nous ne retiendrons que les
trois principales.
CLASSIFICATION DE DE BAKEY [5]
Elle ne tient compte que de lextension de la dissection :
Type I : dissection tendue de laorte ascendante laorte distale
(quelle que soit la situation de la porte dentre).
Type II : dissection limite laorte ascendante.
Type III : dissection de laorte en aval de lorigine de la sous-
clavire gauche. Ce type est subdivis en deux :
IIIA : si la dissection sarrte au-dessus du diaphragme ;
IIIB : si la dissection stend au-del du diaphragme.
CLASSIFICATION DE DUBOST-GUILMET
Dans cette classification une lettre dsigne la porte dentre :
A : aorte ascendante ;
B : crosse aortique ;
C : aorte thoracique descendante ;
D : aorte abdominale.
CLASSIFICATION DE STANFORD [2]
Elle a t propose par Daily et Shumway en 1970 et distingue
deux types :
Type A : toutes les dissections intressant laorte ascendante
(quelle que soit la situation de la porte dentre) ;
Type B : toutes les autres varits (qui donc ne touchent pas
laorte ascendante).
Dans la suite de cet expos, nous utiliserons la classification de
Daily, la plus cite actuellement.
Terrain
La notion de terrain favorisant est souvent retrouve. Dans la
plupart des cas, deux facteurs tiologiques sont en cause des
degrs divers.
Dune part les anomalies anatomiques de la mdia, qui sont
frquentes ; certaines affectent surtout la composante lastique de
la mdia ; elles sobservent plutt chez les sujets jeunes et presque
toujours en cas de dissection proximale ; ce sont les dystrophies
Angiologie Dissections de laorte (types A et B)
observes au cours de la maladie de Marfan, de la maladie
dEhlers-Danlos, ou de la maladie annuloectasiante.
Dautres correspondent une dgnrescence physiologique avec
lge, de la composante musculaire de la mdia aortique ou une
maladie acquise de laorte telle que lathrosclrose ou certaines
aortites inflammatoires. Elles sobservent plutt chez le sujet g et
sont rencontres dans la grande majorit des dissections distales.
Certains facteurs favorisants sont galement reconnus, comme les
anomalies aortiques congnitales (la coarctation isthmique, la
bicuspidie aortique) ou la dernire partie de la grossesse.
La bicuspidie de la valve aortique est frquemment associe avec
la dissection aortique. Daprs Larson et Edwards, la dissection
aortique surviendrait neuf fois plus souvent chez les patients ayant
un orifice bicuspide que chez les patients ayant un orifice
tricuspide. Il est cependant possible quil y ait une incidence plus
leve danomalies congnitales de la paroi aortique chez les
patients ayant un orifice bicuspide.
La coarctation aortique associe une dissection aortique,
rapporte par certains auteurs, peut tre en rapport avec
lhypertension artrielle. Mais on connat galement lassociation
frquente de la coarctation avec la bicuspidie aortique.
Citons pour mmoire :
la dernire partie de la grossesse ;
le traumatisme ferm du thorax ;
lorigine iatrognique postcanulation aortique lors dune
circulation extracorporelle (CEC).
Du symptme au diagnostic
On ne rptera jamais assez que la dissection aortique est un
diagnostic clinique. Sur 100 dossiers de dissections aortiques
opres Broussais, le diagnostic exact avait t voqu par le Au cours de lETO, laorte thoracique doit tre examine de faon
premier examinateur dans 81 cas, bien que dans certaines
observations il avait pu tre remis en question ensuite et ncessiter
plusieurs examens complmentaires.
LA DOULEUR EST LE MATRE SYMPTME
La douleur rtrosternale, trs intense, souvent migratrice, se
localise dans le dos, les lombes, labdomen et jusqu la rgion
inguinale. Elle est spontane ou provoque par un effort. Elle a
une grande valeur localisatrice et sa persistance signe lvolutivit
de la dissection. Elle ne manque que dans 5 % des cas, le diagnostic
clinique est alors trs difficile.
AUTRES SIGNES CLINIQUES
Les autres symptmes sont plus ou moins associs selon ltendue
de la dissection. Linsuffisance aortique, dapparition soudaine et
daggravation rapide (chute de la diastolique), est trs vocatrice
des types A. Laffaiblissement asymtrique dun pouls, des
variations de la pression artrielle, ou des signes dischmie
viscrale (accident vasculaire crbral, ischmie de membre,
ischmie msentrique, paraplgie...) peuvent tre plus ou moins
groups et plus ou moins rgressifs. Cette dispersion mme des
symptmes est un lment majeur du diagnostic.
HYPERTENSION
Enfin, lhypertension artrielle connue et ancienne complte le
tableau. Elle peut avoir disparu au moment de lexamen si un choc
li la douleur ou une rupture complique la dissection. Un tel
choc impose une ranimation nergique et un traitement
chirurgical urgent, surtout sil saccompagne dune tamponnade ou
dun hmothorax gauche qui signe la rupture de ladventice
aortique (feuillet externe de la dissection).
19-1660
LECTROCARDIOGRAMME (ECG)
LECG est toujours ncessaire.
Normal, en labsence de signes coronariens, il est trs vocateur
du diagnostic. En revanche, des signes dischmie ou de ncrose
(en cas de dissection rtrograde des coronaires), peuvent en
imposer pour un infarctus du myocarde dorigine athromateuse.
Cest alors que laspect de tracs plus anciens est prcieux : il
vitera la mise trop rapide du malade lhparine.
RADIOGRAPHIE DE THORAX
La radiographie de thorax de face et de profil confirme le
diagnostic dans 80 % des cas : lombre aortique est largie, avec
parfois un double contour. Il est cependant des cas o laspect de
face et de profil est subnormal.
CHOGRAPHIE
Elle est devenue lexamen fondamental.
Pour des raisons anatomiques pures, laorte thoracique reste
difficile explorer en chographie transparitale (ETP)
conventionnelle du fait de sa situation trs profonde dans le thorax,
sur la plus grande partie de son trajet. Cette exploration ne peut se
faire que de faon segmentaire, souvent incomplte, et ce malgr
la multiplication des incidences. En effet, si la voie parasternale
gauche permet une bonne visualisation de la valvule aortique et
des premiers centimtres de laorte ascendante, ltude des autres
segments reste souvent incomplte mme par les voies parasternale
gauche basse (aorte rtrocardiaque), parasternale droite (aorte
ascendante surtout si elle est dilate) et suprasternale (crosse
aortique et partie initiale de laorte descendante). En revanche,
lintimit des rapports anatomiques entre lsophage et laorte
permet un examen trs prcis de ce vaisseau depuis son origine
jusquau franchissement diaphragmatique par chographie
transsophagienne (ETO).
systmatique sur tout son trajet. Les sondes dites monoplan qui
sont actuellement les plus rpandues, permettent dobtenir
uniquement des vues transversales selon un plan perpendiculaire
laxe du fibroscope. Des sondes biplans et maintenant multiplans,
sont de plus en plus rpandues et permettent dobtenir des coupes
tomographiques dans les plans orthogonaux transversal et
longitudinal, lapport de ltude de celui-ci tant fondamental. La
conjugaison des plans, transversal et longitudinal, permet une
visualisation le plus souvent parfaite de la lumire aortique.
Cependant, dans cette exploration, lETO conserve certaines limites
qui ressortent des tudes anatomiques. En effet, quatre segments
de laorte thoracique seront bien analyss en ETO : la racine et la
partie initiale de laorte ascendante, laorte horizontale, laorte
thoracique descendante, et la partie haute de laorte abdominale.
En revanche, deux zones sont aveugles : la partie haute de laorte
ascendante sur environ 3 cm et les gros vaisseaux de la base. Les
sondes biplans permettent de rduire les dimensions des zones
aveugles, rduction encore augmente par les sondes multiplans,
notamment au niveau de la partie haute de laorte ascendante, qui,
en outre, ouvrent de nouvelles perspectives vers une reconstruction
chographique tridimensionnelle de laorte.
En ETP comme en ETO, cinq critres de dissection doivent tre
particulirement recherchs :
le voile intimal , cho anormal intraluminal linaire, vocateur
dune intima dissque, cest le signe principal, en gnral
pathognomonique, de la dissection (fig 2) ;
la dilatation de laorte qui est quasi constante ;
linsuffisance aortique ;
lpanchement pricardique, signe de gravit tmoignant dune
fissuration de laorte ;
des anomalies segmentaires de la contraction ventriculaire,
vocatrices de la dissection dune coronaire.
3
19-1660 Dissections de laorte (types A et B)
2 Imagerie par rsonance magntique montrant le voile qui spare les deux che-
naux sur laorte descendante.
La porte dentre doit tre recherche avec minutie ; dans les types
A, elle se situe habituellement au niveau de laorte ascendante
quelques centimtres au-dessus des sigmodes aortiques. Elle
apparat alors sous la forme dune solution de continuit au niveau
de la membrane flottante, le doppler permet alors de visualiser les
flux. Labsence de porte dentre au niveau de laorte ascendante
dans une dissection de type A doit faire rechercher un site
inhabituel au niveau de la crosse ou de listhme. Dans ce cas, la
dissection est de type rtrograde. La connaissance du site de la
porte dentre est capital car il conditionne la stratgie opratoire.
Dans le cadre de la dissection aortique, o existe la notion de
rapidit dexploration chez des patients souvent instables et non
transportables, lchographie a pris une place de plus en plus
importante. Les donnes de lETO couple au doppler puls
monoporte et au doppler codage couleur ont permis dobtenir
des sensibilits et des spcificits de ce mode dexploration pour
cette pathologie prcise. La sensibilit serait de 96 % et sa
spcificit de 94 %.
LA PLACE DE LANGIOGRAPHIE EST DISCUTER
Si le diagnostic est vident sur les lments cliniques et
chographiques, on peut tout fait discuter lintrt de
langiographie, examen qui retarde la chirurgie, dangereux si
linjection de contraste se fait dans le faux chenal et dont le seul
renseignement vraiment utile (localisation de la porte dentre)
nest pas toujours obtenu. Certes langiographie numrise par voie
veineuse comporte moins de risques que la voie artrielle mais, en
cas dinsuffisance aortique, elle ne permet pas de bons contrastes,
ce qui, en loccurrence, en limite considrablement lintrt.
Notre position actuelle est de rserver lindication de langio-
graphie quand le doute persiste sur le diagnostic ou le type exact
de la dissection (type A ou B).
TOMODENSITOMTRIE (SCANNER)
Cette technique a prouv une bonne sensibilit (83 %) et une bonne
spcifit (90 %), mais peut tre de mise en uvre difficile quand la
situation hmodynamique est instable. Elle ne prcise pas la porte
dentre de la dissection ni lexistence dune insuffisance aortique.
Elle ne suffit donc pas au bilan propratoire.
En revanche, dans les dissections chroniques, le scanner hlicodal
avec reconstruction en trois dimensions donne des images
4
Angiologie
3 Scanner hlicodal 3D.
Dissection de type B sur laorte thoracoabdominale.
remarquables, permet souvent de voir les orifices dentre grce
langioscopie virtuelle qui peut lui tre couple. Il semble que cette
technique apporte actuellement les meilleurs renseignements
(fig 3).
IMAGERIE PAR RSONANCE MAGNTIQUE (IRM)
Cet examen pourrait tre considr comme un bon examen
complmentaire si lon pouvait en disposer de manire courante et
rapide. En effet, lexistence de flux circulatoires diffrents permet
un contraste spontan entre le vrai et le faux chenal ainsi que la
mise en vidence dune insuffisance aortique. La sensibilit de
lIRM est estime entre 96 et 100 % et sa spcificit entre 90 et 95 %.
Stratgie diagnostique
et traitement mdical durgence
AFFIRMER LA DISSECTION AORTIQUE
Le diagnostic doit tre fortement suspect sur la clinique et
notamment sur le caractre migrateur de la douleur, la dispersion
et la fugacit des signes vasculaires et des ventuels signes
dischmie. Llargissement de lombre sus-cardiaque sur le clich
de face en position assise et un ECG subnormal sont deux lments
qui plaident fortement pour le diagnostic. La preuve peut tre
fournie par lchocardiographie qui doit tre le premier examen
demand. Si les aspects observs sont typiques et si laorte
ascendante est dissque, lindication opratoire est formelle et il
nest pas ncessaire de recourir laortographie. Si le moindre
doute persiste, on devra lvidence y recourir.
AFFIRMER LE TYPE
Le fond du problme est de savoir si la dissection intresse ou non
laorte ascendante. Lapparition dune insuffisance aortique est le
meilleur des arguments, elle signe presque toujours lexistence
dun orifice dentre sus-coronaire (les dissections rtrogrades
nentranent que rarement le capotage dune valvule). Nous avons
vu que lchographie tait mme de rpondre le plus souvent en
cas de diagnostic positif. Elle est moins performante pour liminer
toute dissection et lincertitude, tant elle est lourde de
consquences, doit alors conduire lartriographie.
La localisation prcise de lorifice dentre, tellement importante
pour le chirurgien, est des plus dlicates obtenir quelle que soit
la technique utilise et il faut reconnatre que cest souvent aorte
ouverte que la conduite dfinitive doit tre dtermine.
Angiologie Dissections de laorte (types A et B)
TRAITER IMMDIATEMENT
Une dissection aortique non rompue nest habituellement pas
choque, moins quun syndrome ischmique msentrique ou
des membres infrieurs nentrane sa symptomatologie propre. Un
grand choc hmorragique ncessite un remplissage massif, mais la
gravit de ces ruptures est telle que le traitement chirurgical y est
exceptionnellement ralisable, dautant que la tamponnade dans
les types A rompus est rapidement rdhibitoire. Linsuffisance
aortique peut entraner une insuffisance cardiaque aigu
ncessitant le recours aux inotropes.
En fait, ces patients sont souvent hypertendus, hypertension
ancienne aggrave par la douleur, lagitation et lanxit. Il est
fondamental de contrler rapidement cette hypertension qui
expose lextension de la dissection et la rupture de laorte. On
utilise les vasodilatateurs (urapidil [Mediateurylt], nitroprussiate
ou trinitrine), les antihypertenseurs (Catapressant 8
ampoules/24 h) et parfois les btabloquants ou les inhibiteurs du
calcium. La pression systolique doit tre ramene vers 100-
120 mmHg avec une diurse minimale de 30 mL/h. La disparition
des douleurs est la meilleure preuve defficacit de ce traitement.
Les sdatifs peuvent tre prescrits pour calmer le patient, ils
serviront de prmdication lacte chirurgical.
Indications opratoires
Toutes les dissections qui touchent laorte ascendante (soit que la
porte dentre y soit situe, soit que la dissection rtrograde
stende jusqu laorte intrapricardique) doivent tre opres en utilisant un tube en Dacron valvul par une des prothses
durgence aprs la mise en route dun traitement antihypertenseur.
Le risque spontan de rupture intrapricardique est tellement lev
(jusqu 90 % dans le premier mois) quune chirurgie, mme
lourde, est toujours prfrable.
La discussion persiste sur les places respectives du traitement
antihypertenseur et de lintervention chirurgicale dans les
dissections de type B non compliques, bien que les rsultats
moyen terme de rcentes sries plaident en faveur dune chirurgie
rapide. De toute faon, seront opres les dissections de type B
compliques (hmothorax, ischmie viscrale ou de membre,
paraplgies transitoires) et, de toute vidence, les malades qui
ntaient pas antrieurement hypertendus. Les contre-indications
ne concernent que des sujets trs gs ou comateux.
La chirurgie ne prtend pas traiter une maladie qui peut toucher
toute laorte et la majorit de ses branches. Elle na pour but que
dviter les complications majeures et plus particulirement la
rupture intrapricardique ou intrapleurale [8, 9, 11].
Techniques chirurgicales
Cest une vritable urgence chirurgicale, dont le traitement nest
nullement univoque, mais fonction du sige de la dissection, de la
porte dentre, de lextension et des ventuelles complications.
DISSECTIONS DE TYPE A
Dans ce cas, le risque de rupture intrapricardique impose le
remplacement de laorte ascendante associ, si besoin est, au
traitement de linsuffisance aortique, soit par plastie soit par
remplacement. On peut laisser en place la dissection daval qui
voluera vers la chronicit, et ventuellement envisager sa cure
chirurgicale ultrieurement.
Le remplacement de laorte ascendante ncessite le recours une
CEC. Avant de raliser la sternotomie, il est ncessaire de canuler
une artre fmorale non dissque, et pour certains la veine
galement, et de la (ou les) raccorder la CEC. En effet,
frquemment louverture du pricarde, la dcompression
19-1660
entrane par lvacuation de lhmopricarde se traduit par une
brusque hypertension, cause de rupture cataclysmique de laorte
ascendante.
La CEC est alors tablie ou complte entre les veines caves, ou
loreillette droite, et une des artres fmorales. Le diagnostic de
dissection est alors vident devant la prsence dun hmopricarde,
et devant la teinte bleute ecchymotique ou franchement
hmorragique de laorte ascendante.
Le premier temps de lintervention, aprs clampage de laorte en
amont du tronc artriel brachiocphalique, consiste pratiquer une
aortotomie transversale basse pour installer la protection
myocardique et faire le bilan des lsions.
Ce bilan doit permettre de retrouver la porte dentre sous la forme
dune dchirure intimale. Il comporte en amont lexploration de la
valve aortique dont les valvules peuvent capoter si la dissection
descend jusqu lanneau, et linspection des ostia coronaires qui
peuvent galement tre atteints par le processus.
Le temps suivant comporte la cure de linsuffisance aortique et la
restauration de laorte ascendante avec fermeture de la porte
dentre. Linsuffisance aortique peut tre traite de deux
manires : le raccolement des cylindres ou le remplacement
valvulaire [10]. En 1975, Guilmet introduit le raccolement des
cylindres par lutilisation dune colle biologique, la colle glatine-
rsorcine-formol (GRF). Il sagit dun mlange visqueux de glatine
et de rsorcine qui se polymrise, en 5 minutes, au contact du
formol et devient adhsif. Le remplacement valvulaire aortique
peut tre fait in situ sur lanneau aortique, en utilisant une valve
mcanique soit ailettes, soit disque. Il peut galement se faire
mcaniques prcites, il faut alors rimplanter les ostia coronaires :
cest lintervention de Bentall.
La restauration aortique se fait par interposition dune prothse
tubulaire en Dacron qui vient remplacer laorte ascendante. On
utilise actuellement des prothses imbibes de glatine ou de
collagne qui sont la fois souples, tanches, solides et faciles
travailler. Cette prothse est cousue en terminoterminal sur le culot
aortique damont dj prpar par raccolement des cylindres la
colle GRF. En aval, la suture galement terminoterminale se situe
au pied du tronc artriel brachiocphalique condition que la
porte dentre ne se prolonge pas sur la crosse aortique [1, 4, 6, 7].
La difficult de lopration reste, malgr lapport des colles, la
fragilit des tissus sous-jacents dont les deux feuillets restent
dissqus et les saignements importants qui en dcoulent.
Plusieurs modifications rcentes permettent une amlioration
considrable des rsultats.
Lutilisation dun systme daspiration qui rcupre le sang du
champs opratoire, le filtre et permet de rinjecter les globules
rouges dans la circulation systmique, la prcoagulation de la
prothse, les transfusions de concentrs plaquettaires et de
cryoprcipits, sont des aides efficaces de lhmostase chirurgicale.
Nous avons propos lutilisation exclusive de la colle sans
interposition de prothse, ce qui permet dobtenir une rparation
anatomique, guide par le feuillet interne, non dilat, sans
interposition de matriau synthtique dans le flux sanguin.
Les dissections dont la porte dentre intresse la portion
horizontale de la crosse ncessitent une stratgie opratoire
particulire. En effet, pour travailler sur la crosse aortique, il faut
que celle-ci soit exclue de la circulation systmique sans entraner
de dommages au niveau des diffrents organes, notamment au
niveau crbral. Les techniques actuellement utilises reposent sur
larrt circulatoire en hypothermie profonde (entre 17 et 20 C) avec
activit lectroencphalique nulle (trac plat). Simple de ralisation,
elle entrane des dures de refroidissement et de rchauffement qui
conduisent des temps de CEC trs longs, lorigine de troubles
importants de la coagulation. Guilmet prconise lutilisation de la
perfusion carotidienne continue, quil associe par ailleurs une
perfusion coronaire continue, il ralise ainsi une hypothermie
5
19-1660 Dissections de laorte (types A et B) Angiologie

profonde sans arrt circulatoire au niveau du cerveau et du cur.

En laissant la temprature systmique 25-28 C, cela permet un
arrt circulatoire priphrique de lordre dune demi-heure
suffisant pour effectuer le geste rparateur, mais avec un temps de
CEC trs raccourci.
Pour notre part, nous ralisons une protection myocardique
habituelle, intermittente et une protection crbrale par voie
rtrograde, en inversant le flux de perfusion dans la canule cave
suprieure.

DISSECTIONS DE TYPE B

Leur pronostic court terme est plus favorable. On peut attendre

le passage la chronicit en saidant dun traitement mdical
hypotenseur dans un centre de soins intensifs. Si le traitement
mdical ne suffit pas, on est oblig denvisager une cure
chirurgicale. Dans ce cas, labord se fait par une thoracotomie
gauche dans le quatrime espace intercostal, ventuellement
complte par une thoracotomie dans le septime espace. Le
patient est intub par une sonde de Carlens qui permet lexclusion
du poumon gauche. On peut avoir recours une CEC partielle qui
est tablie entre lartre pulmonaire et lartre fmorale gauche.
Lutilisation dun oxygnateur permet de compenser lexclusion du
poumon gauche. La canulation de lartre pulmonaire permet en
outre de poser une CEC totale si la situation anatomique oblige
stendre vers la crosse ou si une fibrillation ventriculaire survient.
Le geste chirurgical consiste en une mise plat greffe de laorte
thoracique descendante. Une prothse tubulaire en Dacron,
identique celle utilise prcdemment est alors suture de faon
terminoterminale en haut et en bas. En aval, il est souhaitable de
sarrter en D8 pour ne pas risquer de compromettre la
vascularisation mdullaire ; il est de nos jours indispensable
davoir tent de reprer lartre dAdamkiewicz par angiographie
avant de se lancer dans ce type de chirurgie, puisque la
complication de ce type dintervention reste la paraplgie.
Carpentier a propos la thromboexclusion pour traiter ces
dissections de type B avec complications immdiates. Cette
opration consiste mettre en place une aorte ventrale (ou aorte
droite) entre laorte ascendante et laorte abdominale et exclure
la zone dissque par la mise en place dun clamp demeure aprs
la sous-clavire gauche. Cette zone pathologique ainsi exclue est
voue la thrombose qui assure la gurison de la maladie.
4 Contrle artriographique postopratoire.
Encollage de laorte ascendante et remplacement valvulaire aortique.
RSULTATS
La mortalit prcoce, cest--dire jusquau 30e jour postopratoire,
rapporte dans la littrature pour des groupes de patients
htrognes ayant bnfici de diffrents types de procdure de
rparation ou de remplacement de laorte ascendante varie de 5
30 %. Cette mortalit semble un peu suprieure lorsquun geste sur
la crosse aortique est effectu (fig 4).
Les survies relatives 1 mois, 1 an, 5 ans, 10 ans, 15 ans sont
respectivement de 79, 66, 46, 46 et 37 %.
La plupart des dcs prcoces sont lis des hmorragies ou des
dfaillances cardiaques aigus. Environ 10 % sont en rapport avec
des dommages crbraux.
Le devenir de ces patients est conditionn par plusieurs
problmes : le risque de redissection, lvolution anvrysmale de
la zone non remplace de laorte et les possibilits de contrle de
la pression artrielle.

Rfrences
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gelatine-resorcine-formol biological glue in acute aortic
dissection. Thorac Cardiobasc Surg 1981 ; 83 : 212-217
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tions. Ann Thorac Surg 1970 ; 10 : 237-247
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(suppl I) : 264-268
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125 patients over a sixteen-year period. Thorac Cardio-
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dissection. Ann Thorac Surg 1978 ; 26 : 42-48
[12] Wolfe WG, Moran JF. Editorial. The evolution of medical
and surgical management of acute aortic dissection.
Circulation 1977 ; 56 : 503-505

6
 19-1690

Dissections des artres

cervicoencphaliques
V. Biousse

Les dissections des artres cervicocphaliques reprsentent environ 20 % des accidents ischmiques
crbraux de ladulte jeune. Leur prsentation clinique est caractrise par la succession de signes locaux
(les douleurs cphaliques et cervicales et le syndrome de Claude Bernard-Horner sont les plus frquents) et
de signes dischmie crbrale et/ou rtinienne, qui peuvent tre catastrophiques sil sagit dun accident
ischmique constitu. La majorit de ces accidents ischmiques survient dans la semaine qui suit les
signes locaux, mais peut survenir jusqu 1 mois aprs. Ainsi, lorsquon suspecte une dissection dune
artre carotidienne ou vertbrale, il est justifi de demander les examens complmentaires en urgence et
de dbuter un traitement le plus rapidement possible afin dviter la survenue dun accident ischmique
constitu.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dissections cervicales ; Accidents ischmiques crbraux ; Syndrome de Claude Bernard-Horner

Plan sont les deux artres les plus souvent concernes. [1-16] Les
dissections des artres intracrniennes sont beaucoup plus rares
et de diagnostic plus difficile. [1, 12, 13]
Introduction 1
Anatomopathologie 1
Pathognie 1
Anatomopathologie
Prsentation clinique 2 Comme les dissections aortiques, les dissections des artres
Dissections de lartre carotide interne extracrnienne 2 cervicocphaliques rsultent du clivage de la paroi artrielle par
Dissections de lartre carotide primitive 2 un hmatome. Selon le sige de lhmatome dans la paroi
Dissections de lartre carotide interne intracrnienne 3 artrielle, on distingue les dissections sous-intimales et sous-
Dissections de lartre vertbrale extracrnienne 3 adventicielles (Fig. 1). Ainsi, du fait du relatif petit calibre des
Dissections de lartre vertbrale intracrnienne artres carotide et vertbrale, la consquence immdiate de la
et du tronc basilaire 3 prsence de cet hmatome au sein de la paroi de lartre est le
Dissections multiples 3 rtrcissement important de son calibre (stnose) voire son
occlusion, expliquant la grande frquence des AIC. [1, 3, 17]
Examens complmentaires 3
Llargissement du diamtre de lartre peut entraner une
Ultrasons 3
compression des structures adjacentes (nerfs crniens dans leur
Artriographie conventionnelle 3
trajet cervical ou sympathique cervical). [1, 3, 13, 14] Ces dissec-
Imagerie par rsonance magntique crbrale 4
tions nentranent que trs rarement une rupture de la paroi
Pronostic 4 artrielle, et cela uniquement lorsquelles sont intracrniennes,
Prise en charge thrapeutique 4 pouvant alors provoquer une hmorragie mninge. [1, 12, 13]
Dissections extracrniennes 4
Dissections intracrniennes 5
Pathognie
Conclusion 5
La pathognie des dissections cervicoencphaliques reste
mystrieuse. Il existe parfois une notion de traumatisme cervical
(tel que manipulations cervicales, strangulation, pendaison,
Introduction accident de la voie publique, etc.) pouvant rendre compte du
traumatisme artriel. [1, 3, 13, 17] Nanmoins, dans la majorit des
Les dissections des artres cervicales ont acquis une place de cas, la dissection survient spontanment. Il importe alors de
plus en plus importante en pathologie vasculaire crbrale. rechercher un facteur favorisant sous-jacent tel quune maladie
Lincidence annuelle des dissections carotidiennes est comprise du tissu lastique (syndrome de Marfan, syndrome dEhlers-
entre 2,5/100 000 et 3 par 100 000. [1] On estime actuellement Danlos), une polykystose rnale, une dysplasie fibromusculaire
quenviron 20 % des accidents ischmiques crbraux (AIC) de ou des allongements artriels. [1, 13, 17-25] Cependant, dans la
ladulte jeune sont dus une dissection dune artre cervicale. majorit des cas, aucune circonstance favorisante nest retrou-
Lartre carotide interne et lartre vertbrale extracrniennes ve. Lassociation des anomalies cardiaques valvulaires, un

Angiologie 1
19-1690 Dissections des artres cervicoencphaliques

Figure 1.
A et B. Dissection sous-intimale (entre lintima
et la mdia) entranant une stnose de lartre.
C et D. Dissection sous-adventicielle (entre la
mdia et ladventice) entranant une augmen-
tation du calibre de lartre et lvolution pos-
sible vers un anvrisme.

A B C D

Tableau 1.
Signes locaux Signes ischmiques
Symptmes et signes cliniques des dissections de lartre carotide interne
dans sa portion extracrnienne (adapt partir de Saver JL, Easton JD.
Dissections and trauma of cervicocerebral arteries. In: Barnett HJM, Mohr
Dlai de quelques heures 1 mois JP, Stein BM, Yatsu FM, editors. Stroke, pathology, diagnosis and
management. 3rd Ed. Churchill Livingston 1998. p. 769-76).
Traitement prventif d'accident ischmique constitu
Nombre de cas 635
Traumatisme ge 44,4 ans
(moyenne),
Figure 2. Schmatisation de la squence des signes cliniques dans les
extrmes : 4-74
dissections des artres cervicocphaliques extracrniennes.
Genre
Homme 53 %
Femme 47 %
largissement du diamtre de la crosse de laorte, ou des
anvrismes intracrniens suggrent une artriopathie diffuse. [13, Ct
17, 18, 20-25] Unilatral 86 %
Les dissections des artres cervicocphaliques entranent deux Bilatral 14 %
types de symptmes et signes : Prsentation a
les signes dits locaux , car ils sont directement en rapport Infarctus crbral 46 %
avec la lsion de la paroi artrielle, qui comprime les structu- Accident ischmique transitoire 30 %
res avoisinantes et entrane une douleur ;
Douleur cervicale ou cphale 21 %
les signes dischmie crbrale qui sont dus soit un accident
thromboembolique partir dun thrombus form sur lartre Acouphnes pulsatiles isoles 2%
dissque, soit une ischmie dorigine hmodynamique, Symptmes et signes associs au moment du diagnostic
cest--dire secondaire une baisse de dbit en aval dune Douleur cervicale ou cphale 67 %
stnose ou occlusion constitue brutalement. [1-17] Acouphnes pulsatiles 3%
Syndrome de Claude Bernard-Horner 32 %
Paralysie linguale 6%
Prsentation clinique Pronostic
Pas de squelle neurologique 50 %
Les dissections des artres cervicocphaliques touchent aussi
Dficit mineur 21 %
bien la femme que lhomme, et la moyenne dge est denviron
Dficit modr svre 25 %
40 ans. La prsentation clinique varie selon lartre intresse et
associe des signes locaux et des signes ischmiques. [1-16, 26-44] Dcs 4%
Dans les dissections traumatiques extracrniennes, il existe une a
Symptme ou signe majeur conduisant au diagnostic ; pas toujours le premier
squence extrmement vocatrice : traumatisme craniocervical symptme de dissection.
suivi, immdiatement ou avec un dlai pouvant aller jusqu
plusieurs semaines, de signes locaux (cphales, cervicalgies
notamment), eux-mmes suivis, dans un dlai allant de quel- dans 25 % des cas ou tre suivis de signes dischmie crbrale
ques heures environ 1 mois, de signes ischmiques (Fig. 2). [1, et/ou rtinienne dans au moins 75 % des cas. Il sagit alors
13, 45] En labsence de traumatisme, la succession de signes
daccidents ischmiques transitoires (AIT) ou constitus (AIC), le
locaux et de signes ischmiques demeure trs vocatrice du plus souvent dans le territoire de lartre sylvienne, qui peuvent
diagnostic de dissection. laisser de lourdes squelles neurologiques. Ces accidents
ischmiques surviennent dans un dlai allant de quelques
heures 1 mois aprs les premiers signes locaux, mais 80 %
Dissections de lartre carotide interne dentre eux surviennent au cours de la premire semaine. [45]
extracrnienne Ainsi, la constatation de signes locaux vocateurs de dissection
constitue une vritable urgence diagnostique et thrapeutique
Les signes locaux sont domins par les cphales ( prdomi-
nance frontale et priorbitaires) et les cervicalgies qui sont dans le dessein dviter la survenue dun AIC qui peut tre
prsentes dans 75 % des cas et rvlent la dissection chez 60 % dsastreux.
des patients (Tableaux 1,2). [1-9, 13-17, 26-39, 41-46] Les douleurs
sont associes un syndrome de Claude-Bernard-Horner (par
atteinte du sympathique cervical qui est autour de la carotide Dissections de lartre carotide primitive
interne) dans environ 50 % des cas. Les acouphnes sont
galement trs vocateurs. Les paralysies des derniers nerfs Elles sont le plus souvent post-traumatiques et sont associes
crniens sont plus rares. Les signes locaux peuvent rester isols une dissection de laorte, dont elles traduisent lextension. [1]

2 Angiologie
 Dissections des artres cervicoencphaliques 19-1690

Tableau 2.
Manifestations neuro-ophtalmiques des dissections de lartre carotide interne dans sa portion extracrnienne (adapt partir de Biousse V, Touboul PJ,
DAnglejan-Chatillon J, Levy C, Schaison M, Bousser MG. Ophthalmic manifestations of internal carotid artery dissection. Am J Ophthalmol 1998 ; 126 : 565-
77).
Manifestations neuro-ophtalmiques dans Frquence globale Frquence en tant que premier symptme/signe
146 dissections de lartre carotide interne (%)
Symptmes/signes neuro-ophtalmiques 62,5 % 52
Syndrome de Claude Bernard-Horner douloureux 44,5 % 80
Isol dans 49 %
Associ AIT ou AVC dans 51 %
Ccit monoculaire transitoire 28 % 61
Associe des douleurs dans 75,5 %
Associe un Claude-Bernard-Horner dans 31,5 %
Neuropathie optique ischmique 2,5 % 0
Occlusion de lartre centrale de la rtine a 0% 0
Syndrome dischmie oculaire a 0% 0
Paralysie des nerfs crniens oculomoteurs <1% 0
a
Rarement rapports au cours des dissections carotidiennes. AIT : accident ischmique transitoire ; AVC : accident vasculaire crbral.

Dissections de lartre carotide interne Tableau 3.

intracrnienne Symptmes et signes cliniques des dissections de lartre vertbrale dans
sa portion extracrnienne (adapt partir de Saver JL, Easton JD.
Elles sont responsables daccidents ischmiques crbraux Dissections and trauma of cervicocerebral arteries. In Barnett HJM, Mohr
massifs, le plus souvent prcds dune cphale svre. Le JP, Stein BM, Yatsu FM, Eds. Stroke, pathology, diagnosis and management.
diagnostic est trs difficile du vivant du malade, et leur fr- 3rd Ed. Churchill Livingston 1998. p. 769-86.
quence est probablement sous-estime. [1, 3, 13]
Nombre de cas 174
Dissections de lartre vertbrale ge 38,9 ans (moyenne),
extrmes : 3-67
extracrnienne Genre
Comme pour les dissections de la carotide interne, la surve- Homme 43 %
nue de signes locaux suivis de signes ischmiques crbraux, Femme 57 %
dans un dlai allant de quelques heures quelques semaines, est Ct
trs vocatrice du diagnostic. Les signes locaux sont des
Unilatrale 69 %
cphales occipitales et/ou des cervicalgies, et les signes
ischmiques (transitoires ou constitus) sont crbraux et de Bilatrale 31 %
Prsentation a
topographie vertbrobasilaire (bulbe, tronc crbral, cervelet et
lobes occipitaux) (Tableau 3). [1, 3, 10, 11, 13, 40] Infarctus crbral : 75 %
initial (prsentation) 17 %
Dissections de lartre vertbrale retard 83 %
intracrnienne et du tronc basilaire Syndrome de Wallenberg 33 %
Accident ischmique transitoire 25 %
Elles sont souvent lorigine dune hmorragie mninge
parfois associe un AIC du tronc crbral. [1, 12, 13] Douleur cervicale ou cphale 75 %
Pronostic
Dissections multiples Pas de squelle neurologique 83 %
Dficit mineur 21 %
La dissection peut intresser plusieurs artres destine
Dficit modr svre 11 %
crbrale au mme moment : les dissections de lartre vert-
brale sont bilatrales dans 40 60 % des cas, et sont associes Dcs 6%
une dissection carotidienne dans 30 % des cas. Elles sont a
Symptme ou signe majeur conduisant au diagnostic ; pas toujours le premier
plus frquentes en cas dartriopathie sous-jacente, mais symptme de dissection.
peuvent galement survenir sans facteur favorisant appa-
rent. [1, 13, 17] cervical et transcrnien permettent souvent de confirmer le
diagnostic de dissection extracrnienne, en montrant la
Examens complmentaires stnose ou locclusion de lartre, lhmatome dans la paroi
artrielle et llargissement du calibre de lartre (Fig. 3).
La confirmation du diagnostic de dissection nest pas toujours Nanmoins, il existe de nombreux faux ngatifs, notamment
facile et repose sur diffrentes techniques qui sont complmen- lorsque la dissection est haut situe et donc peu accessible
taires lune de lautre. Aucune de ces techniques ne permet aux ultrasons. Le doppler transcrnien permet en outre
formellement dliminer une dissection, aussi doivent-elles tre dvaluer le retentissement hmodynamique intracrnien
souvent associes. De plus, ces examens doivent tre raliss (amortissement dune sylvienne ou du tronc basilaire, inver-
rapidement lorsque lon suspecte le diagnostic de dissection, car sion dune ophtalmique), en aval de la dissection, ce qui a des
la rgression des images de dissection (repermabilisation de consquences pronostiques et thrapeutiques importantes. [1,
13, 47, 48]
lartre qui se normalise) est frquente (plus de 50 % des cas) et
peut tre rapide (quelques semaines). [1, 13, 46-49]
Artriographie conventionnelle
Bien que rarement indique, elle reste la mthode de
Ultrasons rfrence pour le diagnostic de dissection. Nanmoins, elle est
Technique de choix en premire intention, en raison de sa maintenant de plus en plus souvent remplace par limagerie
facilit daccs et son caractre non invasif, les chodopplers par rsonance magntique (IRM). Les trois aspects vocateurs

Angiologie 3
19-1690 Dissections des artres cervicoencphaliques

Langioscanner est galement trs utile et permet de visualiser

lhmatome de paroi et la lumire rsiduelle. [1, 13, 48, 49]

Figure 3. chodoppler carotidien dans une dissection de la carotide
interne : stnose de la lumire artrielle avec largissement du diamtre
artriel par un hmatome de paroi (flches).
de dissection de la carotide interne extracrnienne sont
la stnose longue et irrgulire, locclusion en flamme de
bougie en aval de la bifurcation carotidienne et le pseudo-
anvrisme (Fig. 4). Un des intrts de lartriographie est
de rechercher une dysplasie fibromusculaire sur les artres
rnales. [1, 13, 48, 49]
Imagerie par rsonance magntique
crbrale
Associe lchodoppler, elle permet le plus souvent dviter
lartriographie conventionnelle. Elle montre directement la
dissection, car elle permet de visualiser lhmatome dans la paroi
(sur les squences avec saturation de graisse) (Fig. 5). Elle peut
tre couple langiographie par rsonance magntique (ARM),
qui permet lvaluation de lextension de lhmatome et son
retentissement sur la lumire artrielle et le flux intracrnien.
Pronostic
Le pronostic court terme des dissections dpend avant tout
de la prsence et de la svrit dun accident ischmique
crbral. Nanmoins, le pronostic des dissections extracrnien-
nes est globalement favorable, celui des dissections vertbrales
tant meilleur que celui des dissections carotidiennes, et cela,
mme lorsque les dissections sont multiples. [1, 13, 25, 50-52]
long terme, il est frquent que lartre dissque se reper-
mabilise spontanment en quelques semaines et retrouve un
aspect normal. Le risque de rcidive est trs faible (1 %/an). Une
rcidive doit faire rechercher une maladie favorisante sous-
jacente et/ou une forme familiale de dissection. [1, 25]
Prise en charge thrapeutique
Comme chaque fois quil existe un risque de bas dbit en
aval dune stnose ou occlusion dune artre destine cr-
brale, le premier traitement est la mise en dcubitus strict,
voire les pieds du lit relevs, afin dviter un accident ischmi-
que hmodynamique. Cela est valable quelle que soit lartre
dissque. [1, 13, 53]
Dissections extracrniennes
Dans les dissections extracrniennes rcentes (moins de
1 mois), le risque lev de survenue dun accident throm-
boembolique justifie habituellement la prescription dun
traitement anticoagulant. Cela est fond sur les recomman-
dations tablies par un consensus dexperts. [53, 54] En effet, il
ny a pas dtude qui ait dmontr le bnfice dun traite-
ment anticoagulant la phase aigu dune dissection
extracrnienne. [53-56] Lhparine est prescrite la seringue
lectrique ds la suspicion diagnostique (aprs avoir vrifi

Figure 4. Aspects des dissections carotidiennes en angiographie conventionnelle.

A. Stnose longue irrgulire de la carotide interne.
B. Pseudoanvrisme au niveau de la dissection de la carotide interne (collection du professeur M.G.
Bousser).
C. Occlusion en flamme de bougie , 2 cm aprs la bifurcation carotidienne, trs vocatrice de
dissection.

4 Angiologie

que le scanner crbral ne montre pas dhmatome), et le
relais par antivitamine K (AVK) est dbut ds le diagnostic
confirm. Les AVK sont poursuivis environ 3 mois, puis sont
arrts aprs un contrle par IRM/ARM et ventuellement .
artriographie conventionnelle. Ils sont alors remplacs par
un antiagrgant plaquettaire (type aspirine 100 300 mg j1).
Si lartre prsente une stnose, des irrgularits paritales ou
un anvrisme, les anticoagulants sont poursuivis environ
3 mois jusqu une nouvelle imagerie. Les AVK sont ensuite
relays par les antiagrgants plaquettaires pendant au moins
1 an. [53, 54]
Il y a trs peu dindications au traitement chirurgical ou
endovasculaire (dilatation, pose de stent) en ltat actuel de nos
connaissances. En effet, le pronostic favorable spontan de cette
affection et la normalisation spontane des artres dissques
(mme lorsquil existe un pseudoanvrisme) rendent le plus
souvent ces traitements inutiles. [50, 51, 53-56]
Dissections intracrniennes
Le risque dhmorragie mninge contre-indique le plus
souvent lutilisation danticoagulants. Le seul traitement est
symptomatique et les antiagrgants plaquettaires sont mainte-
nus au long cours en cas de persistance dune stnose art-
rielle. [1, 12, 13, 53, 54]
Conclusion
Il faut savoir voquer le diagnostic de dissection dune artre
cervicoencphalique chez un patient se prsentant avec des
signes locaux isols et notamment un syndrome de Claude
Bernard-Horner associ des douleurs cphaliques et
cervicales.
Point important
Un syndrome de Claude Bernard-Horner rcent, associ
une douleur de la rgion orbitaire, est une dissection de
la carotide interne homolatrale jusqu preuve du
contraire.
La ralisation dexamens complmentaires en urgence (cho-
doppler cervical et transcrnien, IRM crbrale et ARM ou
angioscanner) permet de confirmer le diagnostic et de dbuter
un traitement le plus rapidement possible afin dviter la
Angiologie
Dissections des artres cervicoencphaliques 19-1690
Figure 5. Imagerie et angiographie par rsonance ma-
gntique (IRM et ARM).
A. IRM crbrale (squence T1) montrant lhmatome de
paroi en hypersignal au sein de la carotide interne droite
dissque.
B. ARM des vaisseaux du cou montrant labsence de visua-
lisation de la carotide interne (petites flches) et lhma-
tome de paroi suspendu traduisant la dissection localise de
lartre carotide interne droite.
survenue dun accident ischmique constitu crbral et/ou
rtinien, qui peut survenir jusqu 1 mois aprs les premiers
signes.
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Cyrus H. Stoner Professor of Ophthalmology, associate professor of ophthalmology and neurology (vbiouss@emory.edu).
Unit de neuro-ophtalmologie, Emory Eye Center, 1365-B Clifton Road, NE, Atlanta GA 30322, tats-Unis.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Biousse V. Dissections des artres cervicoencphaliques. EMC (Elsevier SAS, Paris), Angiologie, 19-1690,
2005.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
Arbres Iconographies Vidos /
dcisionnels supplmentaires Animations
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Documents Information Informations Auto-
lgaux au patient supplmentaires valuations
 19-1710

Dysfonction rectile dorigine vasculaire

P. Desvaux, J.-C. Surier

La dysfonction rectile (DE), de par sa frquence et limpact ngatif quelle a sur la qualit de vie, devient
un problme de sant publique. Lhypothse de lorigine vasculaire semble prminente lorsque le patient
a pass la cinquantaine, a fortiori sil existe des facteurs de risques vasculaires comme une hypertension
artrielle (HTA), une dyslipidmie ou un diabte. La fonction rectile semble reprsenter un vritable
baromtre de la sant gnrale et particulirement vasculaire de lhomme. La fonction endothliale,
et particulirement la capacit scrtoire de monoxyde dazote (NO) semble en tre le pivot, le pnis
apparaissant particulirement sensible cette scrtion. La testostrone semblerait avoir un impact
favorable ce niveau, ce qui en ferait une voie nouvelle de recherche. La DE vasculaire peut donc avoir
plusieurs causes : mtabolique avec la dysfonction endothliale, artrielle, en raison de lathrome
arrivant prcocement sur les artres caverneuse, et vasculotissulaire, responsable de dysfonction veino-
occlusive. Concernant lapport artriel, il est important de connatre la distribution vasculaire car les
variations anatomiques ne sont pas exceptionnelles et sont sources parfois de situation risque,
favorisant une dcompensation plus rapide ou reprsentant un risque iatrognique. Lexamen
chodoppler est lexamen de rfrence pour le diagnostic dune atteinte artrielle. loppos, son intrt
pour le diagnostic dune dysfonction veino-occlusive est beaucoup plus discut. La vritable rvolution est
que le traitement de la DE vasculaire, qui tait en pratique quasi exclusivement chirurgical jusqu la fin
des annes 1970, est devenu quasi exclusivement mdical vingt ans plus tard ! En premire ligne des
traitements figurent les inhibiteurs de la phosphodiestrase de type V (iPDE5), puis les injections
intracaverneuses et probablement, dans les prochaines annes, lutilisation de traitements hormonaux
substitutifs de testostrone. En cas dchecs de ces traitements, des interventions de revascularisations
peuvent tre proposes des patients jeunes.
2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dysfonction rectile ; Impuissance ; Dysfonction endothliale ; Pharmacochodoppler pnien ;

Artre caverneuse ; Fuite veineuse ; Vascularisation pnienne ; Revascularisation pnienne ;
Monoxyde dazote

Plan Cavernographie 6
Artriographie slective 6
Imagerie par rsonance magntique 6
Gnralits 1
Dfinition de la dysfonction rectile (DE) 1 Causes vasculaires dune dysfonction rectile 6
Prvalence 2 Dficit dapport 6
Dysfonction veino-occlusive 7
Dysfonction endothliale 2
Marqueur de la maladie athromateuse 2 Stratgies thrapeutiques 8
Interfrences psychologiques 2 Prise en charge mdicale de la maladie athromateuse 8
Prise en charge mdicale de la dysfonction rectile 8
Anatomie vasculaire de la verge 3
Prise en charge chirurgicale de la dysfonction rectile vasculaire 10
Gros troncs 3
Corps caverneux 3 Conclusion 10
Rseau veineux caverneux 3
Variations anatomiques 3
Diagnostic
Interrogatoire
4
4 Gnralits
Examen clinique 4
rection pharmacologiquement provoque 4 Dfinition de la dysfonction rectile (DE)
chodoppler 4
Rigidimtrie des rections nocturnes 5 Le terme dimpuissance nest plus gure utilis pour diffren-
Cavernomtrie 5 tes raisons : au-del de la connotation pjorative et sans appel,

Angiologie 1
19-1710 Dysfonction rectile dorigine vasculaire
cest lincapacit traduire la ralit biologique de la situation
qui en a fait abandonner le terme : peut-on tre un peu
impuissant, beaucoup ou compltement ? Lorsquil y a dcom-
pensation organique, celle-ci survient progressivement, rendant
les relations sexuelles progressivement plus difficiles. La
dysfonction rectile est donc dfinie comme lincapacit
persistante ou rcurrente obtenir ou maintenir une rection
permettant une relation sexuelle satisfaisante [1].
Prvalence
Longtemps, la prise en charge de la dysfonction rectile na
pas dpass le niveau anecdotique et tait rserve quelques
quipes trs spcialises. La dcouverte dun traitement mdical
simple et efficace comme les injections intracaverneuses [2] a t
lorigine dune premire diffusion de la prise en charge et a
vu les premires grandes publications sur la prvalence de la DE
depuis Kinsey. The Massachusetts Male Aging Study (MMAS) [3],
publie en 1993, reprsente une base de donnes assez complte
sur 1 290 hommes gs de 40 70 ans, vivant dans la rgion
de Boston. Ils ont t suivis depuis plusieurs annes dans une
tude longitudinale et de nombreux paramtres ont t enregis-
trs. La prvalence de la DE diffrents degrs atteignait 52 %
(atteinte minime : 17,2 %, modre : 25,2 %, complte : 9,6 %).
Le risque dune DE complte passait de 5,1 % 40 ans 15 %
70 ans, le risque dune atteinte modre de 17 34 %. La
maladie a galement une influence : le risque de DE complte
passe de 9,6 15 % en cas dhypertension artrielle traite,
16 % si le high density lipoprotein (HDL) cholestrol est infrieur
ou gal 30 mg/dl, 28 % en cas de diabte trait et 39 %
en cas de cardiopathie traite. La commercialisation en 1998 de
la premire molcule (sildnafil) active per os a rellement
dmocratis la prise en charge, ne faisant quaugmenter
lintrt des mdecins pour cette pathologie. De nombreuses
autres tudes sont venues complter notre connaissance sur
lincidence de la DE dans la population. Nous citerons ltude
de Chew et al. [4] ralise en Australie en 2000 par 62 mdecins
omnipraticiens sur 1 240 patients :
en cas dhypertension artrielle traite, 52 % des patients se
plaignaient de troubles de lrection des degrs divers et
26 % de DE complte ;
en cas dischmie myocardique, on retrouvait 61 % de DE
dont 38 % de DE compltes ;
en cas dartriopathie, on retrouvait 86 % de DE dont 57 %
de DE compltes.
Ltude de Braun, dite Cologne Male survey a tudi le
risque de DE en fonction de lge, ainsi que les pathologies
associes la DE. Ainsi lodds-ratio (OR) pour le risque de DE
est de 11,02 pour les patients gs de 60 69 ans par rapport
ceux gs de 30 39 ans, et de 22,42 pour les patients gs de
70 80 ans, toujours par rapport la mme population de 30
39 ans. Dans la population de 30 80 ans, parmi les patients
se plaignant de DE :
20,2 % ont un diabte contre seulement 3,2 % de ceux qui
ne se plaignent pas de DE ;
32 % sont hypertendus contre 13,6 % de ceux qui ne se
plaignent pas de DE ;
72,2 % de patients souffrent dhyperplasie bnigne de la
prostate (HBP) symptomatique contre 37,7 % de ceux qui ne
se plaignent pas de DE [5].
Dysfonction endothliale
Dans un certain nombre de cas, la dysfonction rectile relve
dune altration du lit artriel et/ou dun dysfonctionnement
des tissus caverneux (endothliaux, musculaire lisse et conjonc-
tif). Depuis Leriche, lincidence de lobstruction artrielle sur les
rections est connue. Les publications sont nombreuses, mon-
trant bien la relation quil y a entre atteinte artrielle et DE.
Progressivement, les ides ont volu, soulignant trs clairement
le risque accru davoir un trouble de lrection lorsque sont
prsents des facteurs de risque vasculaires comme lhypertension
2 Angiologie
artrielle, une dyslipidmie, un diabte de type 1 ou 2 (voir
supra, pidmiologie). Lendothlium vasculaire et caverneux a
la capacit de synthtiser du monoxyde dazote (NO), substance
agissant sur la guanylate cyclase pour augmenter la teneur en
guanosine monophosphate cyclique (GMP-c) et provoquer la
relaxation musculaire lisse. Le NO est connu comme lun des
mdiateurs essentiels dans le dclenchement des rections et les
inhibiteurs de la phosphodiestrase de type 5 commercialiss
pour les troubles de lrection agissent par son intermdiaire, en
diminuant la dgradation du GMP-c. Les diffrents facteurs de
risque prcdemment cits sont connus pour avoir, entre autres
effets, une incidence sur le fonctionnement endothlial.
Marqueur de la maladie athromateuse
La sensibilit du pnis aux diffrents facteurs de risque
vasculaire peut-elle faire que la DE soit en quelque sorte un
symptme sentinelle de la maladie artrielle ? Un certain
nombre dtudes semblent aller dans ce sens. Banks et al. ont
tudi 137 sujets souffrant de DE sans atteinte coronarienne.
Lchodoppler pnien a permis de dfinir plusieurs groupes :
sujets ne prsentant pas datteinte artrielle jusqu sujets
prsentant une atteinte svre. Les facteurs de risque tradition-
nels (lipides, HTA, ge, indice de masse corporelle [IMC], tabac)
et mergeants (protine C ractive, L (a), homocystine) taient
corrls la gravit de latteinte artrielle gnitale. En analyse
univarie, mme rapport lge, le taux de protine C ractive
restait significativement plus lev dans le groupe avec atteinte
artrielle [6].
Greenstein a trouv une corrlation positive entre le degr de
la DE et le nombre de troncs atteints la coronarographie de
40 sujets coronariens connus [7]. Kawanishi, dans une tude
prospective, a compar les donnes chodoppler des artres
caverneuses avec les preuves deffort ralises chez 58 patients
souffrant de DE. Quand les sujets avaient un pic systolique
caverneux suprieur 35 cm/s, seulement 3,7 % dentre eux
avaient une pathologie coronarienne silencieuse. loppos,
quand la vitesse systolique tait abaisse (moyenne 22 cm/s),
41,9 % dentre eux avaient une pathologie coronarienne
silencieuse [8].
Kloner a tudi 300 patients coronariens ayant eu une
coronarographie. Parmi ceux-ci, 149 prsentaient un trouble de
lrection (49 %). Chez 99 sur 149 de patients coronariens
souffrant de DE (67 %), celle-ci tait survenue avant langor,
avec une moyenne denviron 3 ans (1 128 mois) [9]. Blumen-
tals a compar, grce une large base de donnes (Integrated
Healthcare Information Services National Managed Care Bench-
mark Database), le risque de faire un accident coronarien selon
que lon soit ou non atteint dune DE. En tudiant 12 825
patients atteints de DE compars un nombre quivalent de
sujets du mme ge indemnes de DE, aprs rgression logistique
multivarie, on constate que le risque de faire une atteinte
coronarienne si lon souffre de DE est 3,8 plus lev entre
40-44 ans et 4,04 fois plus lev entre 50-55 ans [10].
Interfrences psychologiques
De tous temps, lhomme a assimil lrection la virilit et,
bien souvent, les patients atteints de DE se plaignent de ne
plus tre un homme . Latteinte de leur image reprsente une
blessure narcissique bien souvent tue, mais source dune
souffrance relle. Le repli sur soi, la msentente conjugale, voire
la dpression peuvent alors guetter le patient. En cas datteinte
organique, la dcompensation est en gnral progressive (sauf
certaines pathologies alors videntes), le ct alatoire de la
possibilit dune relation sexuelle devient un lment dstabili-
sant pour le couple avec beaucoup de non-dits. Lui se remet en
cause, anticipe son chec, dveloppe une angoisse avec son
cortge de manifestations physiques lies au stress aboutissant
une scrtion inapproprie de catcholamines sopposant
lrection, venant aggraver encore plus un quilibre fragile. Elle
se sent remise en cause, il ne me dsire plus et, face cette
 Dysfonction rectile dorigine vasculaire 19-1710

Figure 1. Bifurcation dune artre pudendale (donnant la dorsale, la

caverneuse, et la bulbo-urtrale).

blessure narcissique, va avoir tendance se replier sur elle,

parfois aprs une priode active daide envers son partenaire.
Cette dimension psychologique et relationnelle devra toujours
rester prsente dans lesprit du thrapeute, car elle peut modifier
considrablement lefficacit de nimporte quel traitement
mdical ou chirurgical.

Figure 2. Artres hlicines.

Anatomie vasculaire de la verge
Gros troncs
Lartre pudendale interne (honteuse interne) est lartre
principale de lrection. Elle nat de la branche antrieure de
division de lartre hypogastrique. Aprs un court segment
intrafessier, elle chemine la face interne de los iliaque, au sein
du canal dAlcock. Elle met alors la prinale superficielle, puis
lartre bulbaire, reconnaissable lartriographie par la fla-
que bulbaire. Classiquement, elle donne ensuite lartre bulbo-
urtrale destine au corps spongieux, puis lartre caverneuse,
lartre dorsale correspondant la branche terminale (Fig. 1)
souvent anastomose en arcade au niveau du gland la dorsale
controlatrale.

Corps caverneux Figure 3. Ddoublement de lartre caverneuse.

Ils sont vasculariss par les artres caverneuses qui peuvent
mettre un rameau rcurrent pour la racine des corps caver-
neux [11]. Classiquement, elles parcourent les corps caverneux
jusqu leurs extrmits, en donnant un rseau nourricier via
artrioles et capillaires et un rseau fonctionnel moteur via des
artres hlicines (Fig. 2) qui se divisent en bouquets pour
alimenter les alvoles caverneuses. Bien souvent, lartre
caverneuse peut soit se ddoubler (Fig. 3), soit mettre une ou
plusieurs branches destines la caverneuse controlatrale
(Fig. 4). Parfois, les caverneuses peuvent tre courtes, nallant
pas jusqu lextrmit, le corps caverneux recevant alors des
Figure 4. Branche caverneuse controlatrale.
branches perforantes issues des artres dorsales.

Rseau veineux caverneux

Le plexus veineux sous-albuginal est constitu de la runion
des veinules issues des espaces caverneux et celles postcapillaires
du systme nourricier. Ce plexus met des veines missaires qui
vont traverser lalbugine selon un trajet oblique et se jeter
directement dans la veine dorsale profonde pour la partie
suprieure des corps caverneux, les veines missaires de la partie
infrieure et latrale se regroupent en veines circonflexes qui
iront se jeter dans la dorsale profonde. Les veines missaires de
la partie proximale des corps caverneux, souvent appeles
caverneuses, sont plus volumineuses et se jettent soit directe-
ment dans le plexus de Santorini, soit dans les veines honteuses
internes.
Variations anatomiques
Les variations anatomiques sont trs nombreuses concernant
la vascularisation des corps caverneux. Nous ne les dcrirons pas
toutes mais il semble opportun de rapporter celles qui peuvent
avoir une influence sur les explorations et/ou un geste chirur-
gical. Les corps caverneux peuvent tre aliments par une artre
pudendale accessoire, naissant soit de lhypogastrique, soit de
lobturatrice ou de lischiatique [12]. Cette variation anatomique
est utile connatre car cette artre peut tre lse lors dune
prostatectomie radicale, son trajet tant trs proche de la
prostate [13]. Au niveau pelvien, les possibilits danastomoses
sont nombreuses entre les branches viscrales (vsicoprostati-
ques, hmorrodale moyenne) ou musculaires (fessire, obtura-
trice, ischiatique) et la pudendale, rendant compte de possibilit
de supplances en cas dobstruction de la voie principale ou,
loppos, tant responsable dun phnomne de vol lors de
latteinte de liliaque externe. Au niveau intrapnien, lexistence
de collatrales entre les deux caverneuses peut expliquer un flux
rtrograde bien identifiable en chodoppler dans une caver-
neuse dont la voie principale est atteinte. Parfois, les deux

Angiologie 3
19-1710 Dysfonction rectile dorigine vasculaire
Figure 5. Artre caverneuse unique vascularisant les deux corps.
caverneuses peuvent natre dun tronc commun (Fig. 5). Enfin,
il existe une asymtrie frquente entre les deux artres dorsales,
avec parfois une artre grle dun ct sans que cela nait de
caractre pjoratif. Enfin, les deux dorsales peuvent natre de la
mme artre pudendale.
Diagnostic
Interrogatoire
Linterrogatoire reste une donne essentielle dans la prise en
charge dune DE quelle que soit lorigine suspecte de celle-ci.
Il convient bien videmment de rechercher des facteurs de
risque vasculaire classiques comme un tabagisme, une dyslipi-
dmie, une hypertension artrielle, un diabte, mais aussi des
facteurs moins connus comme la pratique intensive du cyclisme
(atteinte de liliaque externe lorigine dun phnomne de vol
ou lsion de lartre pudendale par compression). Existe-t-il des
symptmes en faveur dune artriopathie ? Les autres causes de
DE doivent galement tre recherches comme un hypogona-
disme, une atteinte neurologique, une msentente avec la
partenaire, des problmes psychologiques. Il est galement
indispensable dessayer de faire la diffrence entre ce qui
pourrait tre en partie lorigine du trouble et ce qui en est
plutt la consquence. Ainsi, lhumeur dpressive et labsence
de dsir peuvent parfois garer le thrapeute. Il est important de
pouvoir faire prciser le dbut des troubles : sont-ils de survenue
progressive ou de survenue brutale, la suite dun traitement ou
dune intervention ? Existe-t-il des rections matinales ou
nocturnes ? Seraient-elles de rigidit et de dure suffisantes pour
avoir une relation sexuelle ? Sil existe encore un dbut drec-
tion, y a-t-il une dformation de la verge ?
Examen clinique
Lexamen clinique doit absolument tre complet, la valeur
dorientation de chaque signe est importante car cela permettra
doptimiser la demande dexamen complmentaire si cela
savrait ncessaire. Dans ce chapitre consacr aux causes
vasculaires de la DE, nous mettrons bien sr laccent sur laspect
circulatoire sans oublier les autres causes. Linspection au niveau
des membres infrieurs permettra de relever un livedo, une
pleur tgumentaire, une perte de la pilosit, voire une amyo-
trophie discrte. Lexamen est complt par la palpation des
pouls et lauscultation des gros troncs. La silhouette permet
parfois de suspecter une participation hormonale en prsence
dune rpartition gynode des graisses, dune adipomastie, voire
dune vraie gyncomastie. Lexamen des organes gnitaux est
essentiel, permettant de rvler une atrophie testiculaire, une
induration de la verge en faveur dune maladie de Lapeyronie
ou une fibrose lie un priapisme ou un traumatisme. Il est
4 Angiologie
Figure 6. Artres caverneuses normales.
parfois possible de percevoir un pouls pnien, sur une grosse
artre dorsale, le plus souvent dun seul ct sans que cela nait
une valeur pjorative.
rection pharmacologiquement provoque
Pour beaucoup, ce test prolonge lexamen clinique et permet
davoir quelques lments tout la fois dorientation et de
pronostic. En pratique, il est ralis par linjection intracaver-
neuse (IIC) dune dose variable de 5 20 g dalprostadil
(analogue synthtique de la PGE1) [14]. Lrection se produit
habituellement dans les 5 20 minutes aprs linjection, parfois
de manire plus retarde lorsquil existe une atteinte artrielle.
Le test est considr comme positif sil survient une rection
suffisante pour une relation sexuelle, rection se maintenant au
moins une dizaine de minutes. En cas dchec, le test est refait
quelques jours plus tard, habituellement en doublant la dose.
Sil na pas de valeur absolue, ce test peut nanmoins tre riche
denseignements. La dformation de la verge en rection permet
de reprer une fibrose des tissus pas toujours vidente en
flaccidit. Lobtention dune rection rigide qui se maintient
permet dliminer la redoutable atteinte tissulaire caverneuse
lorigine dune dysfonction veino-occlusive mais ne permet pas
dliminer une atteinte artrielle modre [15, 16]. La possibilit
de provoquer une rection apporte un argument pronostique
pour la suite de la prise en charge. En cas dchec des autres
thrapies, le patient pourra avoir recours aux auto-injections.
Enfin, et ce nest pas le moindre des avantages, la constatation
par le patient dune bonne rection a toujours un effet psycho-
logique favorable sur la suite de la prise en charge. La difficult
dinterprtation tient au fait que le test peut tre faussement
ngatif, notamment en raison dune hyperadrnergie lie au
stress de lexamen. Il convient surtout de ne pas conclure sur la
ngativit dun seul test, quil faut savoir renouveler, parfois
avec une association mdicamenteuse.
chodoppler
Il sagit de lexamen de premire intention pour la recherche
dune cause vasculaire la DE. Entre des mains entranes, il est
dune grande fiabilit pour le diagnostic dune atteinte artrielle,
mais son intrt est trs relatif dans le diagnostic des dysfonc-
tions veino-occlusives. Nous ne nous attarderons pas sur la
technique de lexamen laquelle un chapitre est consacr dans
cet ouvrage. Prcisons cependant que cet examen na dintrt
pour les artres gnitales que coupl une injection intracaver-
neuse habituellement de 10 ou 20 g dalprostadil (PGE1).
Lexamen permet deffectuer une tude anatomique des diff-
rents axes vasculaires, de visualiser les artres caverneuses
(Fig. 6), dorsales et bulbo-urtrales ainsi que parfois les perfo-
rantes dorsales destine caverneuse ou des branches interca-
verneuses dcrites supra. Le doppler puissance permet de
visualiser les branches de division des artres caverneuses.

Figure 7. Mesure de la vitesse circulatoire dans lartre.
Ltude hmodynamique permet denregistrer la vitesse du
pic systolique (PSV) (Fig. 7), lacclration, la vitesse en fin de
diastole et lindex de rsistance (RI) des diffrentes artres. Pour
Aboseif et Lue, la valeur moyenne du pic systolique chez le
sujet sain est de 34,8 cm/s [17]. Pour la Mayo clinic, un PSV
infrieur 25 cm/s est associ une atteinte artrielle sur
lartriographie avec une sensibilit de 100 % et une spcificit
de 95 %. Un PSV suprieur 35 cm/s limine quasiment une
atteinte obstructive [18]. Cest pour les valeurs comprises entre
25 et 35 cm/s que les mesures de lacclration systolique
prennent leur intrt. Serait pathologique une acclration
systolique infrieure 4 m/s, ou un temps dascension systoli-
que suprieur 110 ms [19]. Pour Speel, le temps de monte
systolique est le caractre le plus fiable et il est bien corrl avec
le rapport intima-mdia [20] . Lapport de lchodoppler au
diagnostic dune dysfonction veino-occlusive est beaucoup plus
discut. Les paramtres considrs comme pertinents sont la
vitesse rsiduelle en fin de diastole et/ou lindex de rsistance.
Ces deux paramtres sont directement lis la pression intraca-
verneuse (et donc le degr drection) influant sur les rsistances
vasculaires. Les profils de vitesse sur les artres caverneuses au
cours de lrection ont bien t dcrits chez lindividu sain [21].
Au cours de lrection complte, le flux diastolique est quasi
nul, voire il existe une onde de reflux chez le sujet jeune. Lors
de lexamen chodoppler, la constatation dun flux en fin de
diastole infrieur 5 cm/s limine une dysfonction veino-
occlusive [18]. Aprs une injection intracaverneuse, le sujet peut
ne pas prsenter un flux diastolique pour deux raisons : soit les
rsistances vasculaires restent leves car il existe une fibrose des
tissus, auquel cas la tumescence est extrmement modeste, voire
totalement absente, soit le sujet prsente une rection rigide !
On peut donc simplifier en disant que lapparition dune
rection limine une dysfonction veino-occlusive ! Malheureu-
sement, dclencher une rection est trs dpendant de la nature
du vasodilatateur inject (a-bloquant < papavrine < alprostadil
< associations IIC), de la dose injecte, des circonstances de
lexamen, du stress du sujet, de la pathologie prsente... Pour
ces raisons, il est difficile et hasardeux de porter un diagnostic
de dysfonction veino-occlusive sur un seul examen, ce qui
conduit beaucoup de faux positifs.
Une tude fonctionnelle a t propose par R. Virag [22] pour
tenter dvaluer la rserve en NO au niveau caverneux, le NO
tant considr comme lun des mdiateurs essentiels au
dclenchement de lrection. Reprenant ce qui se fait au niveau
du bras, un brassard de 35 mm est gonfl la racine de la verge
une pression suprasystolique pendant 5 minutes. On mesure
alors le diamtre interne de lartre caverneuse la plus accessible
avant le gonflage du brassard et ensuite 30 et 90 secondes
aprs sa leve. Le pourcentage daugmentation du calibre artriel
est mesur. Sur une tude de 95 patients rpartis en trois
groupes, 22 sujets ne souffrant pas de DE (groupe 1 tmoin),
Angiologie
Dysfonction rectile dorigine vasculaire 19-1710
26 sujets prsentant une DE psychogne (groupe 2) et 47 sujets
prsentant une DE organique (groupe 3), le test a montr une
augmentation du calibre artriel de 65 26,3 % dans le groupe
1, de 68 40 % dans le groupe 2, mais seulement de 16,4
8,4 % dans le groupe 3 (p = 0,0001). En fixant le seuil de
pourcentage daugmentation 35 %, le test serait, selon son
auteur, capable de prdire une atteinte organique avec une
sensibilit de 100 % et une spcificit de 92 %.
Rigidimtrie des rections nocturnes
Au cours de la nuit, un individu va prsenter une alternance
de quatre cinq cycles de sommeil, dabord lent puis paradoxal.
Le sommeil paradoxal est un sommeil profond, marqu par
lactivit onirique, une diminution du tonus musculaire, des
mouvements oculaires rapides et lapparition drections. Un
individu sain va donc prsenter, au cours de la nuit, entre 3 et
5 rections de 10 30 minutes chacune.
La possibilit denregistrer le nombre, la qualit et la dure de
ces rections permet de se faire une ide sur la fonction rectile
dun sujet.
En pratique
Lappareil de rfrence pour cette rigidimtrie nocturne est
actuellement le Rigiscan. Il sagit dun appareil miniaturis qui
peut tre confi au patient pour que lenregistrement puisse tre
fait domicile. Deux capteurs lasso sont fixs sur la verge,
lun la racine lautre sous le gland, lappareil effectuant un
certain nombre de mesures intervalles rguliers, mesurant la
tumescence (ouverture du lasso) et la rigidit (mesure de la
rsistance la mise en tension du lasso). Les donnes, qui
peuvent tre stockes sur plusieurs nuits, sont retranscrites via
un systme informatique et dites sous forme de graphiques.
Interprtation
Lexamen est considr comme normal si le sujet prsente
une rection suprieure ou gale 70 % de la rigidit maximale,
pendant plus de 10 minutes et avec une augmentation de
circonfrence de 2 3 cm.
La constatation dune telle rection permet de mettre hors de
cause un trouble vasculotissulaire de la verge.
Labsence drection permet-elle de conclure quil existe une
atteinte organique ?
Non de lavis de diffrents auteurs et la premire question est
de savoir si le patient a dormi, a prsent des phases de
sommeil paradoxal [23, 24]. Pour rpondre cette interrogation,
il faut un enregistrement concomitant du sommeil. Cela
alourdit considrablement le protocole et ne peut tre fait
domicile, ncessitant lhospitalisation du sujet.
Piges viter
Ainsi appareill, il est frquent que le sujet dorme mal,
surtout la premire nuit, aussi est-il souvent ncessaire de
procder dautres enregistrements si le trac est perturb.
Plusieurs auteurs ont compar les rsultats de la rigidimtrie
nocturne ceux dexplorations spcifiques pratiques chez les
mmes patients. Il en rsulte que la valeur prdictive positive
schelonnait de 51 71 % et la valeur prdictive ngative de
74 81 %, mettant ainsi en vidence 20 30 % de faux
ngatifs.
Parmi les faux ngatifs, on retrouve les troubles du sommeil,
le diabte et les dpressions nerveuses, parmi les faux positifs,
certaines maladies neurologiques et certains syndromes vascu-
laires (vol pelvien) [25, 26].
Cavernomtrie
Cet examen nest que trs peu utilis en France, il est dusage
plus frquent chez les Anglo-Saxons. Son intrt a trs nette-
ment diminu au fur et mesure que notre connaissance de la
5
19-1710 Dysfonction rectile dorigine vasculaire
physiopathologie des dysfonctions veino-occlusives sest
amliore, faisant que les indications chirurgicales pour ce type
de pathologie sont devenues rares. Le principe de lexamen est
simple : il sagit de perfuser lun des corps caverneux avec du
srum physiologique pour provoquer une rection et de mesurer
les dbits ncessaires lobtention et surtout au maintien de
lrection. Il existe dautres critres diagnostiques (utiliss par les
auteurs anglo-saxons) que les dbits dobtention et de maintien,
comme le temps de dcroissance de x mmHg ou des mesures de
rsistances.
Lexamen fait sous anesthsie locale est indolore et ne
ncessite pas de matriel lourd. Une injection intracaverneuse
provoque la relaxation caverneuse, la perfusion de srum
physiologique rchauff est faite laide dune aiguille de 19 G.
Un capteur de pression permet de mesurer la rigidit et de
piloter les dbits de perfusion. Il sagit en quelque sorte dun
assaut liquidien et lon va tudier comment les corps caverneux
sy adaptent. La principale critique vient du fait quil est difficile
dapprcier ltat de relchement de la musculature lisse
caverneuse, un mauvais relchement ayant pour consquence
daugmenter les dbits ncessaires lrection, lorigine de
faux positifs.
Chez le sujet sain, le dbit dobtention de lrection (DOE) se
situe entre 20 et 30 ml/min et le dbit de maintien entre 0 et
10 ml/min (< 5 ml/min pour certains auteurs anglo-saxons).
Dans le cas de fuites majeures, il est frquent davoir un dbit
dobtention suprieur 150 ml/min (il est rare que lon fasse
des mesures des dbits suprieurs, cela napporte rien au
diagnostic).
Dans les cas de fuites moyennes , le DOE est souvent aux
alentours de 80 100 ml/min et le dbit moyen de lrection
(DME) aux alentours de 50 ml/min.
Cavernographie
Souvent coupl avec la cavernomtrie, lexamen consiste
opacifier les corps caverneux et ainsi localiser par quel rseau
veineux le drainage se fait, permettant alors de voir la fuite.
La carvernographie nest que rarement prescrite et ce, pour les
mmes raisons que la cavernomtrie.
Son intrt demeure dans les cas de dysfonction rectile
primaire, sil y a fuite ou en cas dorigine post-traumatique.
Artriographie slective
Lartriographie slective des hypogastriques nest pratique
quen prvision dun geste chirurgical ou de radiologie inter-
ventionnelle. En cas de pathologie obstructive, elle nest
propose qu des sujets encore jeunes, avec une lsion isole et
un bon lit daval. Par ailleurs, elle permet de mettre en vidence
des fistules artrioveineuses, que celles-ci soient post-
traumatiques ou congnitales.
Comme le doppler, elle doit tre pratique aprs relaxation
caverneuse induite par une injection intracaverneuse de
vasodilatateurs.
Imagerie par rsonance magntique
Il y a quelques annes, la technique a suscit de lintrt,
notamment pour les dysfonctions veino-occlusives. Ltude des
tissus na pas permis de tirer dlments probants, hormis dans
la maladie de Lapeyronie et les traumatismes.
Causes vasculaires
dune dysfonction rectile
Dficit dapport
Lathrome reste une cause trs classique dinsuffisance
rectile. Il sagit dune maladie gnrale touchant peu prs
6 Angiologie
tout le rseau artriel, mais dont la symptomatologie sexprime
au travers de certains organes plus parlants que dautres.
Dautres maladies comme lartriopathie de Burger ou des
dysplasies peuvent toucher les artres gnitales diffrents
niveaux. Nous ferons une mention particulire pour les atteintes
traumatiques, touchant souvent des individus jeunes et candi-
dats un geste de revascularisation.
Atteinte des gros troncs
Lathrome est la cause principale de latteinte ce niveau,
avec des complications comme les dissections et les atteintes
ectasiantes. Nous renvoyons le lecteur aux chapitres qui leur
sont consacrs.
Atteinte des troncs moyens
Latteinte prdominante est lathrome, mais ces artres
peuvent parfois galement prsenter des dysplasies, sans que des
chiffres prcis puissent tre avancs en termes de frquence. Les
atteintes post-traumatiques ce niveau sont beaucoup mieux
connues. Il existe deux types de traumatismes responsables de
lsions. Les fractures du bassin avec traction au niveau du
diaphragme urognital, responsable souvent de dchirure de
lurtre bulbaire et dune atteinte des nerfs caverneux, sont un
phnomne bien connu dans les troubles de lrection. Dans ce
type de traumatisme, lartre pudendale interne peut galement
tre lse par un mcanisme de striction identique lors de la
traverse du diaphragme urognital [27]. Un autre mcanisme
invoqu en cas de dplacement de la symphyse pubienne est le
mouvement de striction impos par la traction sur les ligaments
puboprostatiques sur le diaphragme urognital [28]. Les trauma-
tismes prinaux sont encore plus impliqus dans les traumatis-
mes de la pudendale interne. Le mcanisme le plus frquent est
la chute califourchon. Lartre est alors traumatise entre
lagent vulnrant et la branche osseuse ischiopubienne. Levine
et al. ont examin les artriographies slectives dhommes
souffrant de DE. Lorsquil existait une atteinte isole dune
artre pudendale interne sans aucune autre lsion de type
athromateux sur laxe vasculaire, on retrouvait un antcdent
traumatique du prine dans 48 % des cas et du bassin dans
8 % des cas [28]. Parfois, la lsion peut survenir distance du
traumatisme, par un mcanisme de lsion endothliale et de
prolifration intimale [28] . La pratique du vlo de manire
intensive (plus de 3 heures ou plus de 60 km par semaine) a pu
galement tre suspecte. En reprenant les donnes de la
Massachusetts Male Aging Study, les auteurs ont mis en vi-
dence un risque major de DE chez les sujets faisant plus de
3 heures de vlo par semaine. Aprs ajustement des diffrents
facteurs de risque, lge et le calcul par rgression logistique, le
risque relatif de DE tait de 0,61 pour les sujets faisant moins
de 3 heures de vlo par semaine et de 1,72 pour ceux qui
pratiquaient de manire intensive [29]. Nanmoins, quelques
critiques pourraient tre formules, savoir la faiblesse de
lchantillon de cyclistes intensifs (23 patients), les caract-
ristiques des selles utilises, en retenant que le pourcentage de
sujets atteints de DE modre complte tait plus lev dans
le groupe de cyclistes intensifs par rapport celui de cyclistes
modrs, mais infrieur la proportion rencontre dans le
groupe non cycliste.
Atteinte caverneuse et artriolosclrose
Les artres caverneuses et dorsales peuvent tre frquemment
touches par lathrome li une dyslipidmie, une hyperten-
sion, un tabagisme, un diabte (Fig. 8). Latteinte traumati-
que dune artre caverneuse est parfois possible lors dune
dchirure de lalbugine survenant en rection, lors dun faux
pas du cot . Le mcanisme invoqu serait une striction exerce
par les colonnes fibreuses intracaverneuses [30].
Lartriolosclrose peut toucher les artres hlicines. Montorsi
et al. ont tudi le rapport qui existe entre le nombre de
ramifications visibles en doppler puissance entre deux groupes

Figure 8. Athrome caverneux.
de patients. Dans le premier groupe, il sagissait de patients
exempts de facteurs de risques, prsentant des rections mati-
nales normales. Dans le second groupe, il sagissait de patients
prsentant au moins deux facteurs de risque vasculaire, sans
rections matinales. Tous ont eu une exploration chodoppler et
doppler puissance aprs injection intracaverneuse de 20 g
dalprostadil. Dans le premier groupe, tous les sujets prsen-
taient des hlicines visibles, jusqu une division de 3e ordre,
avec un calibre rgulier. Dans le deuxime groupe, chez les
sujets ayant des paramtres hmodynamiques perturbs au
niveau des artres caverneuses, 57 % prsentaient une rduction
significative du nombre de divisions visibles (0 1) avec une
irrgularit du calibre artriel. Cela tait corrl une moindre NO synthase : la eNOs [34]. Il sagit dailleurs l dun phnomne
efficacit dune dose de 20 g dalprostadil pour provoquer une
rection dans les conditions dexamen [31].
Phnomne de vol pelvien
La richesse vasculaire pelvienne fait quil existe souvent des
anastomoses entre diffrentes branches de lartre hypogastrique
et des branches de la fmorale profonde. En cas de lsion
obstructive de liliaque externe, il peut survenir un phnomne
dhmodtournement dans le territoire gnital au profit dun
membre infrieur. Cela peut tre mis en vidence par leffon-
drement dun flux caverneux aprs un test deffort fait dune
vingtaine de flexions lors de lchodoppler pnien.
Iatrogense
La chirurgie vasculaire aorto-iliaque peut avoir une incidence
sur la qualit de lrection, en rapport avec des modifications de
la circulation hypogastrique. Il conviendra donc de veiller
prserver ou restaurer, par un geste spcifique de rimplanta-
tion, la circulation dans ce territoire. Lors dune prostatectomie
radicale ou dune cystoprostatectomie, la blessure dune artre
pudendale accessoire vicariante peut avoir des consquences
fcheuses sur lrection future [13].
Dysfonction veino-occlusive
Nous allons aborder ici un des chapitres les plus difficiles
dans la nosologie des troubles de lrection. Pour le comprendre,
il convient de remettre un certain nombre dlments en
perspective. Depuis De Graff et Dionis, lafflux sanguin tait
tenu comme responsable de lrection et trs vite la rtention de
ce sang dans la verge stait impose pour le maintien de
lrection. Ctait lpoque des grands anatomistes et chacun risque habituels, probablement faudra-t-il dornavant davantage
sattacha dcrire des barrages musculaires et autres dfils
ostomusculaires capables de retenir le sang [32, 33]. Le concept
de fuite veineuse commenait se mettre en place. Ce nest
que vers la fin du XIXe sicle que Boeckel voquera lexistence
dun mcanisme autoclave situ au niveau des corps caver-
neux eux-mmes. De manire tout fait empirique, les hommes
Angiologie
Dysfonction rectile dorigine vasculaire 19-1710
la vigueur dclinante avaient dcouvert les vertus dun lien
pos la base de la verge, sorte de garrot cens retenir le
sang pour une meilleure rection. La dcouverte des injections
intracaverneuses [2] au dbut des annes 1980 va alors rvolu-
tionner notre connaissance de la physiologie de lrection. Ces
injections font preuve dune grande efficacit dans un certain
nombre de cas, mais connaissent aussi des checs. Les explora-
tions comme le doppler vont permettre alors danalyser ces
checs. Un certain nombre dentre eux vont se caractriser par
une absence drection malgr un afflux sanguin strictement
normal : le concept de fuite renat alors. Lopacification de ces
corps caverneux va fournir alors de belles images des diffrentes
veines de drainage, que lon va sempresser de ligaturer ou
demboliser avec un taux de succs extrmement modeste,
faisant quasiment abandonner ces techniques quelques annes
plus tard. Les recherches vont alors se recentrer sur le corps
caverneux mme : son endothlium, les fibres musculaires lisses
et sa rgulation.
Dysfonction endothliale
Le dclenchement de lrection au niveau local est mdi par
les fibres vgtatives prorectiles cholinergiques et non choli-
nergiques. Parmi celles de la seconde catgorie, une place
privilgie est accorde aux fibres nitrergiques utilisant le NO
comme mdiateur, synthtis par une catgorie de NO synthase,
la nNOs. La tumescence est en grande partie induite par la
scrtion de NO dorigine nerveuse, se distribuant tout la fois
sur les artres et sur les fibres lisses trabculaires. Progressive-
ment, lors de laugmentation de la pression intracaverneuse, la
contrainte exerce sur lendothlium caverneux stimule la
scrtion de NO endothlial produit par une autre varit de
commun aux corps caverneux et aux artres. Le diabte est une
cause connue de dysfonction endothliale, cela a t particuli-
rement bien montr par Saenz de Tejada au niveau des corps
caverneux [35] . Un certain nombre de travaux sont venus
prciser les relations qui existent entre synthse du NO et
testostrone. Chez le rat, on a pu montrer que les fibres
vgtatives nitrergiques destine pnienne issues du plexus
hypogastrique taient andrognodpendantes [36, 37], de mme
que la teneur en nNOs des fibres nerveuses des corps
caverneux [38].
De Pergola a effectu des mesures de lpaisseur intima-
mdia sur les carotides primitives de 127 hommes gs de 18
45 ans, souffrant dobsit par rapport des sujets sains. Aprs
analyse multivarie et rgression logistique, il constate quind-
pendamment de lge, de lindex de masse corporelle, de la
glycmie, il y a une corrlation avec le taux de testostrone
libre [39] . Il en conclut quun taux abaiss de testostrone
pourrait avoir une action ngative sur lendothlium vasculaire.
Trs rcemment, Stieff a montr lexistence de rcepteurs la
testostrone et, dans une moindre mesure, lestradiol sur des
cellules endothliales caverneuses humaines mises en culture et
que ladjonction de testostrone au milieu de culture stimulait
la multiplication cellulaire [40]. Dans le domaine clinique, deux
tudes ont montr que chez des sujets hypogonadiques, non
rpondeurs au sildnafil, ladjonction dun traitement par la
testostrone permettait damliorer trs nettement lefficacit du
sildnafil [41, 42].
Le pnis semble donc trs sensible ces diffrents facteurs car
les conditions hmodynamiques requises pour obtenir et
maintenir une rection sont tout fait spcifiques cet organe.
Toute cause de dysfonction endothliale peut avoir un retentis-
sement sur son fonctionnement et, au-del des facteurs de
tenir compte de limprgnation andrognique.
Dgnrescence tissulaire
Les tudes histologiques de Wespes avaient montr quen cas
de dysfonction veino-occlusive, il existait un remaniement
7
19-1710 Dysfonction rectile dorigine vasculaire
rection = augmentation
Flaccidit = faible dbit sanguin
du dbit sanguin
PO2 = 25 30 mmHg PO2 = 90 100 mmHg
TGF 1 Prostanodes
Synthse du collagne TGF 1
Synthse du collagne
Figure 9. Thorie de Nehra et Goldstein concernant loxygnation des
tissus.
tissulaire avec une diminution du nombre de cellules musculai-
res lisses [43, 44]. Nehra et Goldstein ont montr que ce phno-
mne tait en partie li loxygnation des tissus. Sur une srie inhibant de manire comptitive cette phosphodiestrase de
de 24 patients souffrant de DE et devant recevoir des implants
pniens, ils ont effectu des mesures en cavernomtrie et ont
recherch une corrlation avec les rsultats histologiques des
tissus prlevs lors de lintervention et de lexpression de
certains gnes sur les cellules mises en culture. Les patients
prsentant les fuites les plus marques avaient la proportion la
plus basse de nombre de cellules musculaires lisses en histologie
(13 29 % pour une normale comprise entre 40 52 %).
Par ailleurs, lexpression de lacide ribonuclique messager
(ARNm) codant pour un facteur de croissance, le growth factor
TGF b1, ainsi que le nombre de rcepteurs sur les cellules en
culture de ce facteur taient plus levs dans le groupe prsen-
tant une fuite et une diminution du nombre de cellules muscu-
laires lisses. Limplication de ce facteur de croissance dans la
synthse du collagne est bien connue dans un certain nombre
de pathologies comme la cirrhose hpatique et la fibrose
pulmonaire interstitielle [45]. Une tude prcdente suggrait que
ce systme pouvait tre modul par la pression en oxygne des
tissus, au niveau des corps caverneux [46]. Cest ainsi que Nehra
et Goldstein ont propos une thorie lie loxygnation des que la papavrine aux rections prolonges. La PGE1 agit en
tissus, lanoxie chronique stimulant la scrtion de TGF b1, ce
qui accrot le collagne intracaverneux, et loxygnation des
tissus (au cours de lrection) linhibant (Fig. 9).
Stratgies thrapeutiques
Prise en charge mdicale de la maladie
athromateuse
Il nexiste pas, actuellement, de conduite spcifique vis--vis
de lathrome des artres gnitales, les recommandations restent
8 Angiologie
identiques celles de tout sujet athromateux, savoir contr-
ler les facteurs de risques, avoir une bonne hygine de vie et
une activit physique rgulire. La prise rgulire dantiagr-
gants na pas t tudie sur le devenir de la fonction rectile.
la lumire des travaux prcdemment cits concernant
linteraction entre testostrone et NO synthase, le dosage de la
testostrone fera peut-tre un jour partie du bilan. Lapparition
dun trouble de lrection ayant les caractres de lorganicit
chez un sujet de plus de 50 ans est considre par certains
comme un signe de dysfonction endothliale annonciatrice de
possibles troubles coronariens [9].
Prise en charge mdicale de la dysfonction
rectile (Fig. 10)
Traitements per os
Lapparition des inhibiteurs de la phosphodiestrase de type
V a rvolutionn la prise en charge de linsuffisance rectile.
Cette classe thrapeutique sest impose devant les autres
composs daction centrale (apomorphine) ou mixte, centrale et
priphrique (yohimbine, phentolamine). Lefficacit des
inhibiteurs de la phosphodiestrase de type V (iPDE5) nest plus
dmontrer, comme en attestent de nombreuses publications
(18 tudes niveau de preuve lev [niveau 1], 3 de niveau 2 et
22 de niveau 3) [47]. Il existe actuellement sur le march trois
composs, le sildnafil, le vardnafil et le tadalafil. Ce dernier
compos se distingue des deux premiers par une demi-vie plus
longue (17,5 heures contre respectivement 3 et 4 heures).
Lexcitation et la stimulation sexuelle conduisent une scr-
tion de NO par les fibres nerveuses prorectiles. Ce NO va
stimuler la guanylate cyclase prsente dans les cellules muscu-
laires lisses artrielles et caverneuses, laccumulation de GMPc
va aboutir au relchement des cellules musculaires lisses.
Rapidement, ce phnomne se trouve amplifi par la scrtion
de NO des cellules endothliales vasculaires et caverneuses
(Burnett, 1992). Le GMPc est dtruit par des phosphodiestrases
de diffrents sous-types selon les organes intresss, le sous-
type V tant prdominant au niveau des corps caverneux. Le
sildnafil, le vardnafil et le tadalafil agissent tous trois en
type V. Lefficacit de ces molcules peut tre prise en dfaut si
les mcanismes de scrtion de NO sont trop altrs (neuropa-
thie, dysfonction endothliale svre). Le mode demploi est trs
simple : prise unique 1 2 heures avant les rapports. Il existe
trois dosages de sildnafil (25, 50 et 100 mg), trois dosages de
vardnafil (5, 10 et 20 mg) et deux dosages de tadalafil (10 et
20 mg). La prise concomitante de drivs nitrs ou de donneurs
de NO constitue une contre-indication absolue car elle est
source dhypotension svre.
Injections intracaverneuses
Historiquement, elles constituent le premier traitement
mdical efficace des troubles de lrection. La papavrine a t
la premire substance utilise (Virag, 1982) suivie des
a-bloquants (Brindley 1983) et de la PGE1 (Ischii 1986, Adaikan
1986). Lalprostadil (analogue de synthse de la PGE1) sest
rapidement impos en raison tout la fois de sa plus grande
efficacit, dune meilleure tolrance et parce quil expose moins
stimulant directement dans la fibre lisse ladnylate cyclase qui
synthtise alors de lAMPc, induisant la relaxation caver-
neuse [48]. Ce mcanisme est indpendant de la synthse de NO
et peut donc garder une certaine efficacit mme en cas de
dysfonction endothliale svre. Nayant pas besoin de mdia-
teur intermdiaire pour tre active, la PGE1 est classe dans les
inducteurs de lrection et nest pas un simple facilitateur. Une
autre vertu intressante de la molcule est sa capacit inhiber
la synthse du collagne induite par le TGFb1 dans les cultures
humaines de cellules de corps caverneux [49]. Lalprostadil est
commercialis en deux dosages : 10 et 20 g. Avant toute
prescription au patient, il est ncessaire de dterminer la dose
 Dysfonction rectile dorigine vasculaire 19-1710

Interrogatoire Facteurs
Examen clinique de gravit

Recherche de
facteurs de risque

Prsence

Oui Non

Correction

Rsultat inefficace

Information sur les possibilits thrapeutiques

Souhait du patient : Souhait du patient :

choix du traitement symptomatique refus du traitement symptomatique

Respect des
contre-indications

Traitement per os : iPDE5 Traitement local (IIC)

Non Non Prise en charge

Satisfaisant Satisfaisant
satisfaisant satisfaisant spcialise

Figure 10. Arbre dcisionnel. Prise en charge mdiale de la dysfonction rectile. IIC : injections intracaverneuses ; iPDE5 : inhibiteurs de la phosphodiestrase
de type V.

efficace lors de consultations pralables (phase de titration).
Lefficacit de la molcule est largement reconnue (quatre
tudes niveau de preuve lev [niveau 1], huit de niveau 2 et
huit de niveau 3) [47]. Parmi les effets indsirables, il convient
de noter lexistence parfois dune rection douloureuse et
prolonge en cas de surdosage. La prise concomitante danti-
coagulants ne contre-indique pas la pratique dIIC mais nces-
site de comprimer le point de ponction quelques minutes.
La papavrine seule est peu utilise, ne disposant pas dauto-
risation de mise sur le march (AMM) bien quelle soit consa-
cre par lusage. Rarement utilise en premire intention, elle
peut tre utile en cas dintolrance lalprostadil ou en associa-
tion en cas dinefficacit de lalprostadil seul. Elle est commer-
cialise en ampoules de 40 mg.
agressive ou mdicalisant trop leur activit sexuelle. une
poque o les traitements oraux efficaces nexistaient pas
encore, certains chercheurs ont dvelopp un nouveau mode
dadministration dune molcule prouve, lalprostadil (PGE1).
Cest ainsi quest apparu le systme MUSE (Medicated Urethral
System for Erection), permettant dintroduire dans lurtre un
petit btonnet dalprostadil environ 2,5 cm de profondeur. Le
systme est propos en trois dosages de 250, 500 et 1 000 g.
Ce systme prsente une certaine efficacit, nanmoins bien
moindre que les injections intracaverneuses, malgr une dose de
25 50 fois suprieure. Cela est d la difficult, pour la
molcule, de gagner les corps caverneux partir du corps
spongieux entourant lurtre. Parmi les effets indsirables, le
plus souvent cit est la sensation de brlures urtrales.

Alprostadil intra-urtral Vacuum

Le recours aux injections intracaverneuses (IIC) peut parfois Contrairement lide rpandue, la conception du vacuum
bloquer certains patients qui trouvent la mthode trop est dj ancienne. John King en prnait dj lusage quotidien

Angiologie 9
19-1710 Dysfonction rectile dorigine vasculaire
pour rcuprer des rections en 1874 [50] ! Lappareillage ne sera
construit industriellement quun sicle plus tard, en 1974. Le
systme consiste placer le pnis dans un tube en plastique
transparent appuy fermement sur le pubis, puis dy exercer une
dpression denviron 100 150 mmHg. Dans ces conditions, le
pnis se gonfle et se remplit de sang, provoquant une rection.
Pour maintenir lrection, un anneau en caoutchouc est gliss
la racine de la verge pour faire garrot au moment o lon enlve
le dispositif. Lefficacit du dispositif est relle [51] et pourtant le
pourcentage dabandon 1 an aprs est compris entre 40 et
65 % [52, 53]. Parmi les effets indsirables cits, on retrouve
frquemment la gne induite par le garrot, ljaculation parfois
douloureuse chez les sujets jeunes, la verge froide.
Accompagnement psychologique
Laccompagnement est indispensable dans tous les cas, mme
si lorigine organique du trouble est bien tablie. Linsuffisance
rectile est bien souvent responsable dune atteinte de lestime
de soi, qui, jointe la rptition des checs, induit une conduite
dinhibition. Lvitement de la sexualit associ des rections
insuffisantes laisse souvent croire la partenaire quelle nest
plus dsire, ce qui peut altrer galement son estime delle-
mme. Un climat subdpressif, voire une vraie dpression peut
alors sinstaller. Il est important que le thrapeute puisse
interprter la demande du patient et le patient doit comprendre
la dmarche du thrapeute (voir algorithme de prise en charge).
Ce nest qu ce prix que le patient pourra adhrer la prise en
charge, accepter un traitement contraignant alors quil ny tait
pas prt initialement et viter les abandons prcoces alors que
le traitement est efficace.
Prise en charge chirurgicale
de la dysfonction rectile vasculaire (Fig. 11)
Avant les annes 1980, la prise en charge des DE organiques
tait plutt anecdotique mais un certain nombre de pionniers
avaient dj dcrit des interventions. Ainsi, Wooten prconisait
ds 1902 la ligature de la veine dorsale profonde [54]. En 1936,
le chirurgien Russe Nikolaj Borgaraz utilisera des cartilages
costaux comme implants [55]. En 1960, OConnor proposera la
dsobstruction hypogastrique, en 1973 Vaclav Michal proposera
le premier un pontage entre lartre pigastrique et le corps
caverneux, chez un jeune Tchque victime de fractures du
bassin avec lsions artrielles [56].
Chirurgie des gros troncs
La chirurgie artrielle de laorte abdominale et de ses bran-
ches est rarement indique uniquement pour le symp-
tme insuffisance rectile . En gnral, il existe une
composante artrielle obstructive des membres infrieurs
responsable dune claudication et un potentiel dvolution
morbide (aortopathie ectasiante) qui pousse intervenir. Les
techniques chirurgicales sont bien rodes et nous renvoyons le
lecteur aux chapitres correspondants.
Revascularisation distale
Lindication de revascularisation pnienne est toujours
difficile porter, particulirement en raison de lefficacit
croissante de la prise en charge mdicale. Premier cas de figure,
le sujet prsente un dficit dapport mais est rpondeur aux
iPDE5 ou aux injections intracaverneuses. Doit-on lui proposer
une intervention de revascularisation qui lui viterait la prise
dun traitement mdicamenteux, en esprant quil retrouve des
rections spontanes suffisantes ? Deuxime cas de figure, le
sujet nest pas rpondeur aux iPDE5 et aux IIC, a priori lindi-
cation semble plus facile mais, dans ce cas, ne se heurte-t-on pas
un cas trop volu, avec un risque dchec important de
lintervention ?
10
En cas de revascularisation, lartre utilise est presque
toujours lartre pigastrique qui est dissque le long des
grands droits puis abaisse vers la racine de la verge aprs
tunnellisation sous-cutane. Lartre pigastrique ainsi abaisse
peut tre anastomose soit lartre dorsale dominante, soit
la veine dorsale profonde selon plusieurs procds. Virag a
propos plusieurs variantes, le type V consiste anastomoser
lartre pigastrique la veine dorsale profonde, qui est ligature
ses deux extrmits et dvalvule sur ce segment, puis crer
un shunt entre la veine ainsi artrialise et un corps caverneux
(Fig. 12). Hauri a propos une variante consistant crer une
fistule entre une artre dorsale et la veine dorsale profonde,
ligature ses deux extrmits et danastomoser lartre pigas-
trique la veine ainsi isole (Fig. 13). Les principaux rsultats
de ces types dinterventions sont prsents dans le Tableau 1.
Chirurgie dans les dysfonctions veino-occlusives
Dans le processus de lrection, la restriction du retour
veineux est ncessaire pour obtenir la rigidit de la verge.
Lorsque le mcanisme veino-occlusif est pris en dfaut, divers
moyens sont t proposs pour restreindre ce retour veineux,
allant de la simple ligature de la veine dorsale profonde des
pontages artrioveineux, notamment quand il existe un dficit
dapport associ.
Ligatures veineuses, excisions
Le geste va de la simple ligature de la veine dorsale profonde
lexcision plus ou moins tendue de veines circonflexes,
associ ou non un geste sur les veines crurales. Les critres
dinclusion trs variables des diffrents auteurs font quil est
extrmement difficile de comparer les rsultats.
Artrialisation de la veine dorsale profonde
Le pontage pigastricodorsal permet, selon ses promoteurs,
daugmenter la pression veineuse et donc de restreindre le
retour veineux tout en permettant un apport sanguin contre-
courant lorsquil existe une atteinte artrielle associe. Encore
une fois, la complexit et lhtrognit des sries fait quil est
difficile de comparer les diffrents rsultats. Sarramon rapporte,
sur 25 patients souffrant dune dysfonction veineuse pure sans
atteinte artrielle, 25 % de gurison et 28 % damlioration avec
un suivi de 61 mois [57] (Tableau 2).
Chirurgie prothtique
La chirurgie prothtique est plutt rserve aux checs des
diffrentes mthodes prcdentes, mdicales et chirurgicales, en
cas datteinte organique. Nous renvoyons le lecteur au chapitre
correspondant concernant les diffrentes techniques chirurgica-
les prothtiques.
Conclusion
Les progrs de la pharmacologie ont compltement boule-
vers la prise en charge des troubles de lrection, y compris en
cas datteinte vasculaire. La chirurgie vasculaire na plus quune
part marginale dans larsenal thrapeutique alors que des
millions dhommes sont traits pour un problme drection.
Un dpistage plus prcoce, avec une meilleure analyse des
facteurs de risque, permettra dintervenir plus tt, vitant les
redoutables altrations tissulaires sources de DE parfois rfrac-
taire. La prise en compte de facteurs nouveaux, comme, par
exemple, limprgnation andrognique devrait permettre
galement de progresser. Les annes venir verront lapparition
de nouvelles classes thrapeutiques et trs probablement la mise
au point de thrapies gniques dj en exprimentation.
Angiologie
 Dysfonction rectile dorigine vasculaire 19-1710

Prise en charge spcialise

Interrogatoire
Examen clinique

Absence de facteur de gravit

Prsence de facteur de gravit
Examen clinique normal
Absence d'rections automatiques
Prsence d'rections automatiques

Test thrapeutique Suspicion hormonale

iPDE5

Dosages hormonaux
Test IIC
rection rigide Corrections
10 g PGE1
si ncessaire

Tumescence

Choix thrapeutique :
- sexothrapies
- traitements per os Test IIC 20 g PGE1 Lsion isole
- injections intracaverneuses chodoppler pnien sujet jeune
- voie intra-urtrale
- vacuum

Tumescence Artriographie

Correction
Vrification
IIC en association Testostrone
biodisponible

Normale Tumescence

Dysfonction Chirurgie Chirurgie :

Cavernomtrie veino-occlusive implants
fonctionnelle

Figure 11. Arbre dcisionnel. Prise en charge chirurgicale de la dysfonction rectile vasculaire. IIC : injections intracaverneuses ; iPDE5 : inhibiteurs de la
phosphodiestrase de type V.

Angiologie 11
19-1710 Dysfonction rectile dorigine vasculaire

Figure 12. Intervention de Virag type V. Figure 13. Intervention de Hauri.

Tableau 1.
Rsultats des interventions de revascularisation pnienne.
Auteurs Nombre ge Suivi % succs sans % succs avec Rapports Notes
de patients traitement associ traitement associ sexuels
Jarow 11 ND 12-84 mois 64 % 28 % 92 % 10/11
Moy. : 50
De Palma 12 ND 12-48 mois 27 % ND ND
Moy. : 33
De Palma 12 ND 12-84 33 % 47 % 90 %
Moy. : 35
Lukkarinen 24 ND ND 46 % 33 % 77 % Pas de diffrence selon lge
Manning 62 19-70 ans 18-72 mois 34 % 20 % 54 % 92 % de succs global
Moy. : 48 ans Moy. : 41
Manning 42 ND ND 31 % 26 % 57 % 83 % de succs global
Kawanishi 18 Moy. : 33 ans 4-80 mois 94 % 0% 94 %
Moy. : 32
Sarramon 114 20-74 ans 1-120 mois 48 % 15 % 63 % Pas de diffrences selon
Moy. : 47,5 ans Moy. : 17 la technique opratoire

Sarramon 38 Moy. : 52 ans 61 25 % (IIEF > 26) ND ND 28 % IIEF 22 25

Vardi 61 20-50 ans 24-120 48 % ND ND
Moy. : 60
Daprs Lue TF, Basson R, Rosen R, Giuliano F, Khoury S, Montorsi F, editors. Sexual Medicine. Sexual Dysfunctions in Men and Women. 2nd International Consultation on Sexual
Dysfunctions. Paris: Health Publications ; 2004. ND : non dtermin ; IIEF : International Index of Erectile Function ; Moy. : moyenne.

Tableau 2.
Principaux rsultats de la chirurgie dans les dysfonctions veino-occlusives.
tude Nombre ge moyen Technique utilise Dure de suivi Technique Rsultats
de patients dvaluation
Sarramon 25 ND Artrialisation 61 mois Questionnaire 25 % sans DE
2001 a Veine dorsale profonde IIEF 28 % DE modre
Kayigil 25 32 ans Artrialisation 28 mois Questionnaire 80 % pontages permables au doppler
2000 b Veine dorsale profonde IIEF 72 % des sujets amliors
Technique de Furlow-Fisher
Daprs Lue TF, Basson R, Rosen R, Giuliano F, Khoury S, Montorsi F, editors. Sexual Medicine. Sexual Dysfunctions in Men and Women. 2nd International Consultation on Sexual
Dysfunctions. Paris: Health Publications ; 2004. IIEF : International Index of Erectile Function ; DE : dysfonction rectile ; ND : non dtermin.
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Sarramon JP, Malavaud B, Braud F, Bertrand N, Vaessen C, Rischmann P. Evaluation of male sexual function by the International Index of erectile function after deep dorsal
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P. Desvaux (desvaux@noos.fr).
J.-C. Surier.
11, rue Magellan, 75008 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Desvaux P., Surier J.-C. Dysfonction rectile dorigine vasculaire. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),
Angiologie, 19-1710, 2007.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

14 Angiologie
 19-1540

Embolies artrielles des membres

F. Bacourt, J.-L. Lasry

Les embolies artrielles des membres sont dues essentiellement la migration de caillots venus du cur.
Les causes rhumatismales ont rgress au profit des causes athromateuses. La connaissance des
embolies point de dpart artriel sest dveloppe, ainsi que celle des embolies paradoxales point de
dpart veineux. La recherche de lorigine des embolies a bnfici de lapport des techniques modernes,
notamment le holterlectrocardiogramme (ECG), lchographie transsophagienne, langioscanner et
langio-imagerie par rsonance magntique (IRM). La place de lartriographie doit tre discute en
fonction du degr durgence et des doutes sur lintgrit de lartre avant loblitration. Le traitement
bnficie de nouvelles techniques : ct du cathter de Fogarty toujours dactualit, est apparue la
thromboaspiration, ralisable par voie percutane. La thrombolyse in situ reprsente un apport
complmentaire, notamment dans les ischmies distales. Les embolies sur artres pathologiques
ncessitent souvent des gestes complmentaires : dilatation endoluminale ou pontage. Le pronostic reste
grave du fait dun taux lev damputations et de dcs en rapport avec ltiologie, le terrain et les autres
localisations emboliques, mais aussi le retard au diagnostic...
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Artres des membres ; Embolie ; Ischmie aigu ; Embolie paradoxale ; Artriographie ;
Angiographie par rsonance magntique nuclaire ; Angioscanner ;
chographie cardiaque transsophagienne ; Tromboaspiration ; Cathter de Fogarty ;
Thrombolyse intra-artrielle

Plan Introduction
Introduction 1 Les embolies artrielles des membres se dfinissent par larrt
dun corps tranger en migration dans une artre. Il sagit le
Anatomie pathologique 1
plus souvent dun caillot provenant dune source situe en
tiologie 2 amont, cardiaque ou vasculaire, et sarrtant un niveau
Origine cardiaque 2 variable des artres des membres suprieurs ou infrieurs.
Origine artrielle 2 Ltiologie sest modifie depuis trois dcennies. Les causes
Origine veineuse 3 rhumatismales se sont rarfies, au profit des causes athroma-
Topographie des embolies 3 teuses, ce qui a modifi lge et le pronostic de cette
Signes cliniques 3 pathologie.
Ischmie aigu tronculaire 3 Lembolectomie par le cathter de Fogarty ainsi que les
Ischmie subaigu 5 nouvelles techniques de thromboaspiration et de fibrinolyse in
Ischmie chronique 5 situ ont permis de limiter le taux damputation, mais le taux de
Embolies asymptomatiques 5 mortalit reste lev, en relation avec ltiologie, le terrain et
Microembolies athromateuses et de cholestrol 5 lassociation dembolies dans dautres territoires.
Microembolies septiques 5
Diagnostic diffrentiel 5
Embolies tronculaires
Microembolies
5
6
Anatomie pathologique
Traitement 6 La nature des emboles est variable.
Mthodes 6 Les caillots rouges forms de fibrine et de tous les lments
Indications thrapeutiques 6 figurs du sang sont les plus frquents. Les caillots blancs
Rsultats 7 purement plaquettaires sobservent notamment au cours des
thrombopnies induites par lhparine ralisant des thrombo-
ses in situ susceptibles de migrer.
Les embolies athromateuses sont formes de fragments de
plaque athromateuse verruqueuse (Fig. 1) ; elles renferment

Angiologie 1
19-1540 Embolies artrielles des membres

Figure 1. Plaque athromateuse verruqueuse aortique lorigine dem-

bolies des artres fmorales (pice dendartriectomie de laorte thoraci-
que descendante).

Tableau 1.
tiologie des embolies tronculaires des membres.
Origine cardiaque 80 90 % Figure 2. Aortographie : irrgularits anfractueuses du bord gauche de
- Infarctus du myocarde 20 30 % laorte juxta et sous rnale (entre les deux flches), rpondant des
- Fibrillation auriculaire 50 77 % plaques athromateuses embolignes (une nphrectomie ancienne expli-
- Valvulopathies rhumatismales 1 20 % que labsence dartre rnale gauche).
- Cardiomyopathies 14%
- Chirurgie cardiaque 13%
Origine artrielle 2 10 %
Embolies paradoxales 0,5 1 %
Causes inconnues 10 12 %
Valeurs extrmes des taux rapports dans plusieurs sries. [1-4]

du tissu fibreux et calcaire ainsi que du cholestrol. Une

variante est reprsente par les embolies de cholestrol pur
qui migrent dans les artrioles priphriques.
Les embolies calcaires proviennent surtout des rtrcissements
aortiques et parfois de vgtations artrielles coralliformes.
Les embolies septiques sont des amas de germes provenant de
vgtations septiques situes sur les valves cardiaques, natives
ou non, ou sur une prothse artrielle, ou encore lors dune
infection artrielle (anvrismes septiques).
Les embolies tumorales provenant de tumeurs cardiaques,
Figure 3. Artriographie du pied montrant des interruptions artrielles
pulmonaires ou artrielles, sont exceptionnelles. multiples tmoin de migrations emboliques distales provenant des lsions
Les embolies de corps trangers peuvent concerner des balles, aortiques de la Figure 2.
des plombs, des cathters, etc.

Ces tiologies cardiaques sont dtailles dans larticle 19-0530

tiologie
Le Tableau 1 montre la frquence respective des causes
dembolies artrielles des membres infrieurs (embolies troncu-
laires essentiellement). [1-4] Il apparat que la plupart des
embolies artrielles des membres sont dorigine cardiaque. La
meilleure connaissance des causes artrielles et celle des
embolies paradoxales a rduit la frquence des embolies de
cause inconnue, qui reste encore importante.
Origine cardiaque
Les principales causes sont larythmie par fibrillation auricu-
laire (60 %) et linfarctus du myocarde (20 %). Les lsions
valvulaires, surtout le rtrcissement mitral, sont moins souvent
en cause depuis la rgression du rhumatisme articulaire aigu.
Les autres causes les plus frquentes sont les cardiopathies
dilates non ischmiques, les endocardites infectieuses, les
prothses valvulaires.
Ischmie aigu des membres de lEMC.
Origine artrielle
Elle reprsente le quart des embolies des membres sup-
rieurs ; [5, 6] Elle provient de plaques athromateuses aortique,
iliaque, fmorale ou sous-clavire, lorigine :
soit dembolies macroscopiques formes de dbris athroma-
teux ou de fragments de thrombose fixs sur une plaque,
appele thrombose murale , observe surtout au niveau de
laorte thoracique [7] ou abdominale [8, 9] (Fig. 2 4) ;
soit dembolies microscopiques constitues de dpts fibri-
neux hyalins ou de cristaux de cholestrol (objet dun
chapitre distinct).
Les anvrismes artriels, quels quen soient le sige et la
nature, peuvent tre la source de migrations provenant de la
fragmentation de la thrombose murale quasi constante (Fig. 5).
Les traumatismes artriels aigus ou rptitifs peuvent tre

2 Angiologie

Figure 4. Tomodensitomtrie de laorte thoracique descendante mon-
trant une plaque athromateuse calcifie emboligne mconnue sur une
artriographie.
Figure 5. Anvrysme de lartre sous clavire (flche) au niveau de la
traverse thoracobrachiale. De la thrombose murale (bord infrieur irr-
gulier) sest dtache une embolie ayant oblitr lartre axillaire (flche
penche).
lorigine dune embolie artrielle partir dune lsion intimale,
partiellement thrombosante. Il peut sagir de traumatismes
itratifs externes provoqus par certains sports [10] ou certaines
professions, ou internes en rapport avec un os anormal tel
quune cte cervicale, [11, 12] une tumeur osseuse, un tendon
anormal (artre poplite pige).
Une embolie peut tre en rapport avec divers gestes diagnos-
tiques ou thrapeutiques : cathtrisme artriel, traitement
fibrinolytique, chirurgie artrielle, [13] prothse thrombose, etc.
Dautres causes trs rares peuvent tre cites : tumeurs
aortiques, projectiles, etc.
Origine veineuse
Les embolies paradoxales rsultent de la migration dune
thrombose veineuse dans le systme artriel par une com-
munication anormale entre les cavits droite et gauche (le
plus souvent un foramen ovale persistant), la faveur dune
hyperpression dans les cavits droites (embolie pulmonaire,
manuvre de Valsalva) (Fig. 6). [14-16] Elles peuvent
aussi provenir des veines pulmonaires en cas denvahisse-
ment de celles-ci par une tumeur (cancer broncho-
pulmonaire). [17]
Topographie des embolies
Les caillots sarrtent en rgle au niveau dune bifurcation
artrielle ou aprs la naissance dune grosse branche collatrale,
lorsque le calibre de lartre se rduit.
Angiologie
Embolies artrielles des membres 19-1540
Figure 6. Schma du trajet dune embolie paradoxale. Caillot prove-
nant dune phlbite des membres infrieurs, migrant dans la veine cave
infrieure (1), puis dans loreillette droite (2), travers le foramen ovale (3)
qui souvre lors dune augmentation de pression dans loreillette droite,
secondaire une embolie pulmonaire (EP), passant alors dans les cavits
gauches (4,5), puis dans laorte (6) et ses branches.
Tableau 2.
Topographie des embolies artrielles des membres infrieurs. [3, 18]
Aorte 10 14 %
Iliaque 15 20 %
Fmorale 35 50 %
Poplite 15 20 %
Tibiale postrieure 13%
Tibiale antrieure 13%
Les embolies artrielles des membres infrieurs reprsentent
75 % des cas. [3] Leur rpartition figure sur le Tableau 2. La
localisation sur la bifurcation aortique est particulirement
grave, menaant les deux membres infrieurs et mettant en
cause le pronostic vital.
Les embolies des artres des membres suprieurs concernent
pour 20 % les artres sous-clavires, 20 % les artres axillaires,
et 60 % la bifurcation de lartre humrale. [18] Lembolie de la
bifurcation du tronc artriel brachiocphalique associe une
ischmie du membre suprieur droit et des signes neurologiques
du ct gauche.
Signes cliniques
Lexpression clinique des embolies artrielles des membres est
trs variable. Tous les intermdiaires peuvent sobserver entre
lischmie aigu et les formes asymptomatiques.
Ischmie aigu tronculaire
Le premier signe est une douleur trs violente prdominant
lextrmit du membre, rsistant aux calmants usuels, type de
broiement par tau.
Le membre est ple et froid et surtout paralys, rapidement
insensible. Ce dficit sensitivomoteur dintensit variable
caractrise l ischmie aigu . Les muscles sont tendus et
douloureux. Les pouls sont abolis et le retour veineux trs
ralenti ou nul.
Diagnostic clinique
Le diagnostic dischmie aigu est facile et impose une
enqute bien rgle, qui cherche dterminer : la gravit, le
sige, ltiologie, ltat antrieur de lartre occluse, lexistence
3
19-1540 Embolies artrielles des membres

Points forts
Questions prioritaires devant une ischmie dun
membre par embolie
Gravit :
dficit sensitivomoteur ?
tiologie :
arythmie cardiaque ?
infarctus du myocarde ?
valvulopathie ?
Artre athromateuse ?
facteurs de risques ;
antcdents ;
artrite du membre controlatral.
Autres localisations emboliques ?
autres membres ;
artres crbrales ;
artres digestives ;
artres rnales.

ventuelle dautres localisations emboliques. Cependant, cette

enqute ne doit pas retarder le traitement qui simpose
durgence.
La gravit de lischmie est apprcie sur ltendue du poplite (flche infrieure).
territoire atteint, sur le degr des signes neurologiques et sur
lanciennet des troubles. De ces donnes dpend le pronostic
local. Au plan gnral, il importe de chercher un retentisse-
ment septique, rnal, ou pulmonaire, ventuel. Les examens
biologiques aident lapprciation du pronostic, notamment
sur le degr dlvation des taux de cratinine, de la kalimie
et des enzymes musculaires, ainsi que sur la prsence dune
acidose.
Le sige de loblitration peut tre souponn daprs le favoriser les thromboses veineuses ou artrielles embolignes est
niveau de la douleur initiale, daprs la limite suprieure des
signes ischmiques, toujours dcale en aval de locclusion (dun
segment de membre environ). Lchodoppler durgence le
confirme. Les signes bilatraux peuvent tre dus une embolie
du carrefour aortique ou des embolies bilatrales, le caillot se
fragmentant sur lperon aortique.
Enqute tiologique
Lenqute tiologique est un temps essentiel de difficult
variable. La recherche des causes artrielles par les examens les
plus rcents a diminu le nombre de causes inconnues .
Causes cardiaques
La recherche dun foyer emboligne est souvent simple. La
prise du pouls, lauscultation, llectrocardiogramme permettent
eux seuls de reconnatre les causes les plus frquentes :
arythmie et infarctus du myocarde, parfois associs. Les causes
cardiaques plus rares sont recherches par lchographie bidi-
mensionnelle, notamment transsophagienne, et lenregistre-
ment Holter.
Causes vasculaires
Les causes artrielles sont recherches par lexamen clinique
des trajets artriels et par lchodoppler artriel. Cependant,
cest lapport de lchographie transsophagienne [19] et plus
encore de langio-IRM ou de langioscanner qui permet de
dcouvrir des lsions artrielles embolignes, notamment
aortiques, autrefois mconnues mme par lartriographie
classique.
Les causes veineuses (embolies paradoxales) sont souponnes
devant lexistence de signes de thrombose veineuse des mem-
bres et/ou dembolie pulmonaire. Elles imposent la mise en
Figure 7. Embolie de lartre fmorale profonde (flche suprieure)
dcouverte par lartriographie effectue pour une embolie de lartre
vidence dun foramen ovale permable par lchographie
cardiaque transsophagienne avec contraste gazeux [15, 16] ou
par chodoppler transcrnien avec contraste. [20]
Facteurs thrombophiliques
La recherche de facteurs thrombophiliques [21, 22] pouvant
imprative (antithrombine III, protine C, protine S, facteur V
de Leiden, facteur II, homocystine).
Artre antrieurement saine ou pathologique ?
Lembolie sest-elle produite sur une artre antrieurement
saine ou pathologique ?
Le traitement ou le pronostic sont trs diffrents selon que
lembolie survient sur un arbre artriel sain ou athromateux.
Les antcdents de claudication intermittente ou dautres
ischmies athromateuses, les facteurs de risque athromateux,
labsence de pouls au niveau du membre oppos, sont autant
darguments en faveur dune artriopathie prexistante. Une
simple radio du membre montrant des calcifications artrielles,
lchodoppler et lartriographie du membre ischmi, mais
encore plus du membre controlatral, apportent des arguments
complmentaires essentiels.
Existent-ils dautres localisations emboliques ?
Les embolies multiples sont frquentes. [3] On les recherche
au niveau :
des artres crbrales par lexamen neurologique. Cette
association est frquente dans les embolies des membres
suprieurs ;
des autres membres, suprieurs ou infrieurs, par lexamen
clinique ;
mais aussi des artres rnales et des artres digestives.
Lchodoppler, langioscanner, langio-IRM ou lartriographie
de ces diffrents territoires doivent tre effectus au moindre
doute.
Cest lartriographie qui permet de dcouvrir les localisations
homolatrales ou controlatrales souvent muettes, notamment
au niveau des artres hypogastriques ou des artres fmorales ou
humrales profondes (Fig. 7).

4 Angiologie
 Embolies artrielles des membres 19-1540

Artriographie
La place de lartriographie doit tre discute (elle tend
cependant tre remplace par langioscanner, voire
langio-IRM).
En prsence dune ischmie svre sur une artre manifeste-
ment saine, elle risque de faire perdre un temps prcieux.
Chaque heure compte, la dsobstruction doit tre effectue au
plus vite.
Lorsque lischmie est trs rcente, ou quun doute existe sur
la prsence dathrome associ, ou dune autre localisation,
lartriographie propratoire est souhaitable mais uniquement
si elle peut tre obtenue immdiatement (notamment en salle
dopration). Elle doit toujours montrer laorte et les deux
membres infrieurs. Dans tous les cas, une artriographie suit
un geste de dsobstruction en salle dopration, ou trs prco-
cement aprs lintervention.
Laspect typique dune embolie est une image darrt en
cupule convexe vers le haut. Le degr dathrome ventuel de
lartre oblitre est jug daprs la rgularit de sa paroi (plus
ou moins calcifie) en amont de lobstacle, sur limportance du
dveloppement de la collatralit, mais surtout sur laspect des
artres du membre oppos.

Ischmie subaigu
Lorsque les signes neurologiques sont mineurs, transitoires ou
absents, on parle volontiers d ischmie subaigu . Lenqute
doit tre la mme et le traitement rapide. Cependant, labsence
de signe neurologique autorise une artriographie dans les
meilleurs dlais.
Ischmie chronique
Une embolie peut se traduire demble par une claudica-
tion intermittente, ce qui est en faveur dun athrome
prexistant ayant permis le dveloppement dune circulation
collatrale.
Embolies asymptomatiques
Une embolie de lartre fmorale profonde, de lartre
hypogastrique ou dune artre de jambe est souvent asympto-
matique, dcouverte sur une artriographie (Fig. 7). Ces embo-
lies sont dangereuses car elles suppriment des collatrales
importantes et entranent une dgradation du lit daval,
aggravant le pronostic en cas de rcidive.
Microembolies athromateuses
et de cholestrol
Elles font lobjet dun chapitre distinct.
Microembolies septiques
Figure 8. Multiples taches purpuriques plantaires, tmoin de microem-
bolies dissmines.
un dbut moins brutal ;
un terrain athromateux (antcdents vasculaire, cardiaque,
ou crbral, facteurs de risques, terrain familial) ;
lexistence dune cause favorisante : chute du dbit cardiaque
par insuffisance cardiaque ou par hypovolmie, hypercoagu-
labilit (polyglobulie, hyperplaquettose, facteurs thrombophi-
liques constitutionnels) ;
labsence de causes emboliques cardiaques ; des signes
dartriopathie chronique particulirement visibles sur le
membre infrieur controlatral ;
laspect artriographique de loblitration : effil, en queue
de radis , oppos laspect cupuliforme de lembolie,
lexistence de collatrales partant de lartre en amont de la
zone oblitre tant un des meilleurs arguments en faveur
dune stnose prexistante, ainsi que lexistence de stnoses
sur les artres du membre oppos.
En fait, le diagnostic est souvent difficile :
lembolie survient souvent lheure actuelle chez des sujets
gs, athromateux ;
lathrome peut atteindre galement des malades jeunes ;

Elles voluent dans un contexte fbrile et septicmique.
Elles se manifestent par des nodules sous-cutans inflamma-
toires, des placards lymphangitiques, des taches purpuriques
plus ou moins diffuses, (Fig. 8). Elles peuvent saccompagner
darthrites septiques du pied, de la cheville ou du genou. Elles
doivent faire rechercher un foyer septique en amont, artriel ou
cardiaque.
Diagnostic diffrentiel
Embolies tronculaires
Thrombose artrielle
Le principal diagnostic est la thrombose artrielle qui se
caractrise par une oblitration in situ, sans migration de caillot,
sur une artre habituellement athromateuse.
Typiquement, elle diffre de lembolie par :
lge plus avanc ;
lexistence dantcdents de claudication intermittente ;
la brutalit du dbut peut tre identique ;
lathrome cardiaque est une cause frquente dembolie ;
laspect artriographique de linterruption nest pas un signe
constant ;
la cause des embolies nest pas toujours vidente ;
une embolie peut survenir sur une artre athromateuse, ce
qui est frquent lheure actuelle puisque le terrain est
commun.
En pratique, il est surtout important de dterminer si lobli-
tration artrielle survient sur une artre saine (essentiellement
embolie) ou sur une artre pathologique, quil sagisse dune
embolie ou dune thrombose. Les mesures thrapeutiques seront
dtermines essentiellement par cette donne.
Maladie de Buerger
Elle peut se discuter devant des oblitrations tronculaires
prdominant sur les artres de jambe, chez un sujet jeune. Le

Angiologie 5
19-1540 Embolies artrielles des membres

diagnostic est orient par un tabagisme constant, une atteinte

veineuse associe. Il ne doit tre retenu quaprs limination Hparine i.v.
formelle dune compression extrinsque par un pige
poplit , ou dun kyste adventiciel, ou encore dun athrome
du sujet jeune, qui peuvent se manifester par une symptomato-
logie voisine.
Embolectomie Thromboaspiration
Fogarty percutane
Dissection aortique
La dissection aortique peut se traduire uniquement par une
ischmie dun membre en cas datteinte iliaque ou sous-
Artriographie contrle
clavire. Le diagnostic nest parfois voqu qu lintervention
devant une artre non battante mais vide, sans caillot, loblit-
ration sigeant en amont.

Pas de stnose Stnose rsiduelle

Phlbites bleues
Les phlbites bleues sont trompeuses du fait de lexistence de
signes dischmie (douleurs, membre froid, abolition des pouls).
Mais, lexistence dun dme et dune coloration bleute ou Angioplastie Pontage
rose du membre doit redresser le diagnostic. [23] Elles rpon- endoluminale
dent des oblitrations veineuses tronculaires massives, iliaques
et/ou du carrefour veineux fmoral. Les signes artriels sont lis
au blocage de la circulation artrielle par lhyperpression
veineuse et labsence de retour veineux. Une dsobstruction Traitement anticoagulant
veineuse simpose parfois, mais en rgle aucun geste artriel ou traitement antiagrgant
nest indiqu. + traitement de la cause

Spasmes artriels
Le spasme artriel ne doit tre retenu comme une cause
dischmie quavec rserve. Cependant, lassociation de drivs
de lergot de seigle et de triactyl-olandomycine est susceptible
dentraner une ischmie grave [24] rpondant aux traitements
vasodilatateurs.
Microembolies [25]
Lorteil bleu peut tre d une oblitration distale non
embolique : artrite distale, maladie de Buerger, polyglobulie,
ergotisme.
Cependant, la discussion doit slargir aux maladies de
systme : sclrodermie, lupus, connectivite mixte. La priartrite
noueuse est le diagnostic principal.
La cryoglobulinmie, les spasmes digitaux au cours des
hpatites B, les ncroses digitales des cancers peuvent simuler
des microembolies.
Traitement (Fig. 9, 10)
Mthodes
Les mthodes comportent :
le traitement mdical : hparines, fibrinolytiques ; [26]
le traitement intra-artriel percutan : thromboaspiration [27]
(Fig. 11, 12), fibrinolyse in situ ; [28]
lembolectomie chirurgicale par le cathter de Fogarty [29] ou
un autre procd mcanique ; [30, 31]
la revascularisation par pontage ou dilatation endoluminale
en cas dembolies sur artrite ;
des gestes chirurgicaux complmentaires : aponvrotomies,
excisions musculaires, lavage de membre, prvention dqui-
nisme du pied par fixateur externe, amputations.
Ces mthodes sont dtailles dans larticle EMC Ischmie
aigu des membres .
Traitement de la cause
Ce traitement reprsente la prvention des rcidives, frquen-
tes et graves. [3] Le traitement chirurgical est indiqu chaque fois
que possible pour supprimer une cause cardiaque ou artrielle
dembolie : valvulopathie cardiaque, anvrisme, tumeur, plaque
Figure 9. Arbre dcisionnel. Traitement de lischmie aigu par embolie
sur artres saines.
athromateuse emboligne. Lorsque le foyer emboligne ne peut
tre trait chirurgicalement, le traitement par antivitamine K au
long cours est indispensable.
Indications thrapeutiques
Embolies tronculaires sur artre saine
avec ischmie aigu
Les embolies tronculaires sur artre saine relvent dune
thromboaspiration ou dune embolectomie chirurgicale enca-
dre par une hparinothrapie efficace.
Embolies sur artre pathologique
Les embolies sur artre pathologique sont traites par embo-
lectomie la sonde de Fogarty ou par thromboaspiration
associe une dilatation endoluminale ou un pontage pour
traiter lartre pathologique. Elles peuvent tre traites directe-
ment par pontage sans tentative dembolectomie, si les lsions
artrielles sont diffuses, sous rserve que le lit distal soit
suffisant. En cas de dsobstruction incomplte du lit distal, une
fibrinolyse in situ est indique.
Embolie du carrefour aortique
Lembolie du carrefour aortique est traite par embolectomie
bilatrale partir dun abord des deux artres fmorales
communes au triangle de Scarpa.
Embolies paradoxales
Le traitement peut faire appel plusieurs mthodes :
traitement anticoagulant par antivitamine K au long cours ;
pose dun filtre cave infrieur pour la prophylaxie dune
rcidive dembolie provenant dune phlbothrombose des
membres infrieurs ; [15]
fermeture dun foramen ovale permable soit par abord direct
sous circulation extracorporelle, soit de faon plus rcente par
fermeture percutane.

6 Angiologie
 Embolies artrielles des membres 19-1540

Figure 10. Arbre dcisionnel. Traitement de

Hparine i.v. lischmie aigu par embolie sur artres patho-
logiques.

Embolectomie Thromboaspiration Thrombolyse

Fogarty percutane in situ

Artriographie de contrle

Pas de stnose Stnose rsiduelle

Aval + Aval

Stnose courte Stnose longue

Angioplastie Pontage Traitement mdical

endoluminale

Pas de gangrne Gangrne

Traitement antiagrgant ou anticoagulant Amputation

Traitement de la cause

Embolies tronculaires et ischmie chronique

Les embolies tronculaires avec ischmie chronique relvent
en rgle dun pontage, si le lit daval lautorise.

Microembolies
Les microembolies relvent de lhparinothrapie et des
vasodilatateurs par voie gnrale. Cependant, lhparine doit
tre proscrite dans les embolies de cholestrol quelle
favoriserait.

Figure 11. Schma de la thromboaspiration dune embolie tronculaire. Rsultats

Les indications thrapeutiques ne sont pas codifies. Un essai
thrapeutique est en cours pour valuer la valeur respective du
traitement anticoagulant isol et la fermeture du foramen ovale
par voie percutane. [32]
Embolies tronculaires et ischmie subaigu
Dans ces cas, les traitements fibrinolytiques, de prfrence par
voie locale, peuvent donner les meilleurs rsultats, surtout en
prsence dune artrite fmorojambire diffuse. [33] Le traitement
hparin isol donne lui aussi des rsultats satisfaisants dans ces
formes. [9]
Le risque est double, vital et local. [34] La mortalit reste
leve en relation avec lge, la cause, ltat cardiopulmonaire,
la localisation haute de lembolie et le retard au diagnostic. Elle
est globalement value autour de 15 % dans les sries rcen-
tes [4, 35] Le taux damputations chez les survivants sest
globalement abaiss en mme temps que le taux des gestes de
restauration vasculaire sest lev, il se situe autour de 20 %. [35]
Les rcidives surviennent dans 7 % des cas sous anticoagulant
et dans 21 % des cas sans anticoagulant. [4, 36] Elles sont
souvent multiples et graves et mettent laccent sur lintrt des
mesures prventives.
Les causes de mortalit tardive les plus frquentes sont en
proportion peu prs gales : les cardiopathies ischmiques, les
accidents vasculaires crbraux et le cancer. [33]

Angiologie 7
19-1540 Embolies artrielles des membres
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8 Angiologie
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Hpital Amricain, 63, Boulevard Victor-Hugo, 92202 Neuilly-sur-Seine, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Bacourt F., Lasry J.-L. Embolies artrielles des membres. EMC (Elsevier SAS, Paris), Angiologie, 19-1540,
2005.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
Arbres Iconographies Vidos /
dcisionnels supplmentaires Animations
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Documents Information Informations Auto-
lgaux au patient supplmentaires valuations
9
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1550
Embolies de cholestrol
CF Jacquot
X Belenfant
J Rossert
Introduction
La migration de cristaux de cholestrol partir de plaques
athrosclreuses ulcres est un phnomne frquent. Les sries
autopsiques rapportent une incidence de 0 4 % dans la population
gnrale, de 30 % chez les patients atteints dun athrome aortique
grave et ayant subi une aortographie dans les 6 mois prcdents, de
77 % aprs chirurgie danvrisme de laorte abdominale avec un sex-
ratio de 1 [7, 8, 32]. Paradoxalement, les manifestations cliniques des
embolies de cholestrol sont infiniment moins frquentes et
surviennent principalement chez lhomme. Elles sont potentiellement
gravissimes et trop souvent mconnues. Une revue de la littrature
anglo-saxonne publie en 1987 [11] dnombre 221 observations mais
la plupart des sries en comportent moins de 15.
Les raisons pour lesquelles les manifestations cliniques des embolies
de cholestrol ne sont observes que dans un infime pourcentage de
patients qui en sont atteints et principalement chez les hommes, ne
sont pas clairement identifies. Il est vident que les symptmes sont
trs souvent ignors ou attribus un tout autre mcanisme. Il est
probable que seules les embolies les plus brutales et les plus massives
sont reconnues du vivant du malade. Les autres plus progressives
passent inaperues ou leurs manifestations sont rattaches
arbitrairement une autre cause.
La pratique de plus en plus frquente, chez des sujets gs trs
athromateux, dangiographies, dangioplasties percutanes et
dinterventions chirurgicales sur laorte et le cur comporte selon
toute vraisemblance un risque accru dembolies de cholestrol graves.
Il importe den connatre les symptmes et la gravit, mais surtout,
le terrain sur lequel elles surviennent et les facteurs dclenchants.
Physiopathologie
et anatomopathologie
Le centre des plaques athromateuses est constitu par un matriel
comprenant des cristaux lipidiques lancols, des dpts
Christian Franois Jacquot : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Xavier Belenfant : Chef de clinique-assistant.
Elsevier, Paris
Jrome Rossert : Ancien chef de clinique-assistant.
Service de nphrologie, hpital Broussais, 96, rue Didot, 75674 Paris cedex 14, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : CF Jacquot, X Belenfant et J Rossert. Embolies de cholestrol. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Cardiologie, 11-620-A-10, Angiologie, 19-1550, 1997, 6 p.
19-1550
fibrinodes et des dbris cellulaires, la priphrie, par une coque
fibreuse. La plaque athromateuse est dite ulcre lorsque
lendothlium qui la recouvre a disparu. Cette ulcration peut
survenir spontanment ou loccasion dune agression directe,
cathtrisme de la lumire artrielle, manipulations ou clampage
chirurgical, ou canulation aortique pour circulation extracorporelle.
Le matriel contenu dans la plaque est alors en contact avec le
torrent circulatoire, et peut tre entran par celui-ci avant dtre
bloqu en travers des artrioles de 100 200 m de diamtre, la
taille des cristaux de cholestrol empchant la plus grande partie
dentre eux daller au-del [ 1 9 ] . Mais certains atteignent
occasionnellement les capillaires. Ces ulcrations, exposant le sous-
endothlium qui contient des substances proagrgeantes et
procoagulantes, peuvent se recouvrir de plaquettes puis dun
thrombus. Ce thrombus, souvent peu pais et peu organis, isole
la plaque athromateuse de la circulation et prvient ou arrte la
migration des cristaux [4]. Il est donc possible quun traitement
anticoagulant ou fibrinolytique dclenche ou perptue cette
migration.
Des modles exprimentaux ont permis danalyser la squence des
vnements histologiques survenant aprs une embolie de cristaux
de cholestrol [19]. Dans les 24 48 heures, un grand nombre de
cellules mononucles et de cellules gantes affluent au contact des
cristaux. Celles-ci sont inconstamment accompagnes de
polynuclaires osinophiles. Une thrombose de la lumire et un
embrochement de lendothlium par un cristal peuvent tre
observs. Au-del de la 48e heure surviennent une prolifration
endothliale et une fibrose intravasculaire. Les cristaux rsistent
laction des cellules macrophagiques et peuvent rester visibles
pendant au moins 9 mois.
Les mmes lsions sont observes en pathologie humaine [19, 33]. Les
cristaux de cholestrol sigent dans les lumires artrielles et se
prsentent comme des fentes biconvexes en forme daiguilles
optiquement vides, ou birfringentes en lumire polarise, selon
que le fixateur utilis est un solvant des graisses ou non. Ils
peuvent tre isols ou en amas. Dans le rein, viscre le plus
souvent atteint, ils sont bloqus dans les artres arques et
interlobulaires. Exceptionnellement, certains peuvent atteindre les
capillaires glomrulaires. Des macrophages, des cellules gantes et
souvent des polynuclaires, dont des osinophiles, affluent au
contact des cristaux (fig 1) . un stade tardif, les cellules
inflammatoires sont remplaces par de la sclrose mais les
fantmes des cristaux restent visibles. La lumire vasculaire
19-1550
1 Biopsie rnale (HES 100).
Embolies de cristaux de cholestrol dans une artre interlobulaire.
Ttes de flches : fantmes des cristaux de cholestrol.
Flches : afflux de cellules inflammatoires au contact des cristaux.
Etoile : paississement intimal.
peut tre obstrue par un thrombus. Une ncrose de la paroi
artriolaire et, dans les glomrules, une prolifration
extracapillaire [28] sont occasionnellement observes. Lensemble de
ces lsions ralise une vritable angite ce qui explique le terme
d angite cholestrolique utilis par certains.
Les embolies de cholestrol et les ventuelles thromboses
entranent une ischmie ou une ncrose tissulaire daval
responsables dune partie des symptmes ; mais dautres sont
vraisemblablement lis la raction inflammatoire qui se
dveloppe au contact des cristaux. Les macrophages possdent des
rcepteurs pour les lipoprotines ayant une affinit toute
particulire pour les low density lipoproteins (LDL) modifies,
actyles ou oxydes. Celles-ci entranent une vasoconstriction
pouvant expliquer les fluctuations du livedo, mais aussi
lactivation de lymphocytes T, lattraction et lactivation de
macrophages et lexpression par la cellule endothliale du facteur
tissulaire de la coagulation. Les macrophages activs scrtent des
cytokines dont les deux principaux reprsentants sont le tumor
necrosis factor (TNF) et linterleukine 1 [29]. Dans les embolies de
cholestrol dissmines, limportance du recrutement et de
lactivation macrophagique est trs probablement responsable
dune production considrable de cytokines qui amplifient la
rponse inflammatoire et participent, au moins en partie,
limportance de laltration de ltat gnral. Le complment peut
tre activ in vitro par le matriel extrait des plaques
athromateuses humaines. Un abaissement transitoire du C3 a t
mis en vidence dans langite cholestrolique exprimentale du
rat [9]. Chez lhomme, les plaques athromateuses contiennent du
C3 et la squence terminale dactivation C5 b9 [30]. Cette activation
du complment, probable mme si lhypocomplmentmie est
exceptionnelle chez lhomme, pourrait favoriser les thromboses,
expliquer lhyperosinophilie, le C5 tant un facteur chmotactique
pour les osinophiles, et participer lamplification de la raction
inflammatoire.
2
Embolies de cholestrol Angiologie
Description clinique
TERRAIN
Les manifestations cliniques des embolies de cholestrol sont
observes chez des sujets gs de plus de 50 ans (ge moyen 66
ans) principalement de sexe masculin (sex-ratio : 3,5/1), fumeurs,
de race blanche dans plus de 90 % des cas, porteurs dun athrome
pralablement symptomatique dans plus de 70 % des cas et
touchant habituellement plusieurs territoires : artrite des membres
infrieurs (33 %), cardiomyopathie ischmique (66 %), anvrisme
de laorte (40 %), accident vasculaire crbral (30 %). 72 % des
malades sont hypertendus et la moiti des hypertendus souffrent
dinsuffisance ventriculaire gauche [11, 15].
FACTEURS DCLENCHANTS
Les embolies de cholestrol peuvent survenir spontanment. Elles
se manifestent beaucoup plus souvent aprs un ou des facteurs
dclenchants : cathtrisme artriel surtout sil y a une
angioplastie [8, 14, 27], chirurgie cardiaque et chirurgie artrielle [11, 23],
traitement anticoagulant [17] ou fibrinolytique [2]. Plusieurs facteurs
dclenchants sont runis sur une courte priode chez certains
malades sans quil soit possible de dterminer le principal
responsable. Aucune observation na encore t publie aprs mise
en place dune contrepulsion aortique.
Le dlai entre le facteur dclenchant et la dcouverte des embolies
de cholestrol varie de quelques minutes plusieurs mois.
Habituellement trs bref aprs un clampage aortique, il est de 29
24 jours aprs angiographie et de 90 75 jours aprs linitiation
dun traitement anticoagulant [2, 15].
Lorsque lintervalle libre est long, le facteur dclenchant est
souvent mconnu et le diagnostic retard, voire erron. Les
embolies de cholestrol sont rarement mentionnes parmi les
complications des aortographies et des angioplasties coronaires et
rnales.
SIGNES CLINIQUES
Les embolies de cholestrol peuvent toucher tous les organes.
Lorsque le point de dpart est une branche de laorte, seul le
territoire daval est touch. Lorsquil sagit de laorte, tous les
organes peuvent tre lss ; le risque datteinte encphalique et
coronarienne serait plus lev lorsque laorte thoracique est
concerne.
Atteintes cutanes
Les atteintes cutanes sont les plus apparentes [3, 10]. Elles se
manifestent par les orteils pourpres et un livedo. Laspect des
orteils pourpres est ralis par une ou plusieurs plaques pourpres
installes sur la face plantaire des orteils. Elles peuvent intresser
aussi le bord externe des pieds et le talon. Elles rgressent en
quelques jours quelques semaines. Certaines voluent vers la
ncrose et lorsquelles sont nombreuses ou coalescentes conduisent
une ou des amputations.
Les ncroses cutanes, habituellement limites et distales, se
traduisent par des placards indurs, douloureux, noirtres,
pouvant sulcrer. En labsence dartrite, les pouls priphriques
sont perus puisque seules les artrioles sont oblitres. Des
douleurs intenses, plus ou moins soulages par la position dclive,
prcdent et accompagnent souvent ces lsions. Un livedo
rticulaire, ou plus rarement diffus, est frquent. Il prdomine aux
genoux et aux cuisses. Il peut toucher le tronc et les fesses,
exceptionnellement le thorax et les membres suprieurs. Il
Angiologie Embolies de cholestrol
saccompagne volontiers de myalgies dans le mme territoire. Des
nodules dermohypodermiques et un purpura ptchial sont
possibles.
Les lsions cutanes, et tout particulirement le livedo, voluent
sur des jours, des semaines ou des mois au gr dventuels
nouveaux pisodes emboliques et de la situation hmodynamique.
Elles peuvent tre totalement absentes ou nintresser que le tronc,
en particulier lorsque les axes artriels des membres infrieurs sont
occlus. Leur pronostic est habituellement favorable.
Atteinte musculaire
Les embolies musculaires, trs frquentes, se manifestent par des
myalgies. Celles-ci sont intenses et permanentes, responsables
dinsomnie, ou napparaissent quaprs une courte marche. Les
enzymes musculaires peuvent tre augmentes.
Atteintes viscrales
Ce sont les lsions viscrales qui font toute la gravit des embolies
de cholestrol.Tous les organes peuvent tre atteints et par ordre
de frquence les reins, la rate, le pancras, et le tube digestif.
Atteinte rnale
Les embolies de cholestrol surviennent sur des anomalies rnales
prexistantes. Dans une srie nphrologique de 20 cas [15], la
fonction rnale tait pralablement altre dans 90 % des cas
(moyenne des cratinines sriques : 178 60 mol/L). Cette
insuffisance rnale est explique par une nphroangiosclrose,
dventuelles embolies antrieures passes inaperues et des
lsions athromateuses des artres rnales prsentes dans 45 % des
cas : stnose unilatrale avec thrombose controlatrale, stnose
bilatrale, stnose ou thrombose unilatrale [24]. Pendant ou au
dcours des embolies et ladmission en nphrologie, le taux de la
cratinine srique est de 500 210 mol/L. Le recours lpuration
extrarnale est ncessaire dans 50 % des cas ; dans les autres cas, la
cratinine srique culmine 560 190 mol/L au terme dune
phase daggravation qui dure en moyenne 40 jours, avant de
redescendre sur plusieurs mois des valeurs restant
pathologiques [14, 23, 32]. La protinurie, facultative, est infrieure
3 g/j dans 90 % des cas. Une hmaturie microscopique est observe
dans 20 % des cas. Une hypertension artrielle est prsente dans
75 % des cas. Elle est dautant plus mal tolre que linsuffisance
rnale est plus grave et la fonction myocardique antrieurement
altre. Ainsi, elle saccompagne dune dfaillance ventriculaire
gauche dans 75 % des cas, dhmorragies, dexsudats et ddme
papillaire lexamen du fond dil dans 30 % des cas.
Lhypertension artrielle peut disparatre lorsque la dfaillance
ventriculaire gauche est majeure.
Ce tableau dinsuffisance rnale rapidement progressive
accompagne de signes extrarnaux, est un reflet fidle des
diffrentes observations de la littrature [22]. Mais les embolies
rnales de cholestrol peuvent aussi se manifester par une
insuffisance rnale chronique daggravation rapide, isole, sans
signes extrarnaux patents. Dans cette prsentation, si la biopsie
rnale nest pas effectue, le diagnostic est mconnu. Le pronostic
vital de ces formes indolentes serait moins pjoratif [12].
Atteinte neurologique
Une atteinte du systme nerveux central est observe dans environ
15 % des cas [11] . Il sagit de syndromes confusionnels, plus
rarement de dficits focaux permanents ou transitoires, de crises
convulsives, dune amaurose fugace [1], mais aussi datteintes
mdullaires dinstallation brutale avec paraplgie habituellement
19-1550
dfinitive [14]. Mono- et multinvrites sont exceptionnelles [3]. Enfin,
divers syndromes mdullaires progressifs ont t attribus des
embolies de cholestrol chez les sujets gs [31].
Atteinte digestive
Les localisations digestives sont les plus frquentes aprs les
atteintes cutanes et rnales, mais pas toujours symptomatiques.
Elles se manifestent par des douleurs abdominales avec troubles
du transit, des ulcrations gastroduodnales, des hmorragies
digestives rarement trs abondantes, des infarctus intestinaux
souvent mortels [ 1 6 ] . Lendoscopie visualise un piquet
hmorragique de la muqueuse, et les biopsies, occasionnellement,
des embolies de cholestrol [34]. Elles participent probablement la
dnutrition de certains malades. Latteinte pancratique est de
gravit variable, simple lvation enzymatique, douleurs
pigastriques, plus rarement pancratite aigu grave [25]. Latteinte
splnique, trs frquente histologiquement, est asymptomatique.
Atteinte myocardique
Sa frquence dans une srie autopsique est de 20 % aprs
cathtrisme cardiaque gauche et coronarographie [26]. Elle survient
souvent sur un myocarde pralablement altr. Ses consquences
se surajoutent celles de lhypertension artrielle et de
lhypervolmie induites par latteinte rnale. Des panchements
pricardiques ont t dcrits.
Atteinte pulmonaire
Une hmorragie alvolaire a t signale dans au moins trois
observations, sans que le mcanisme de celle-ci ait t prcis [3].
Atteinte rtinienne
Des embolies de cholestrol rtiniennes sont trouves dans 12 %
des cas de la srie de Fine [11]. Lexamen du fond dil devrait donc
tre systmatique chez tout patient suspect. De telles embolies
peuvent tre occasionnellement observes en dehors de toute autre
manifestation systmique. Les patients concerns ont un risque
relatif daccident vasculaire crbral ischmique non mortel de 10
par rapport un groupe contrle appari pour les autres facteurs
de risque daccident vasculaire crbral [5].
Altration de ltat gnral
Presque constante, elle est souvent au premier plan du tableau
clinique. Un amaigrissement suprieur 10 kg est dobservation
courante. Il peut tre partiellement masqu par des dmes en cas
dinsuffisance rnale. Une fivre est frquente.
BIOLOGIE
Les examens biologiques ne sont daucune aide au diagnostic. Un
syndrome inflammatoire est habituel avec augmentation du
fibrinogne et inconstamment de la C reactive protein (CRP). Une
hyperleucocytose suprieure 10 000 est releve dans 35 % des cas,
une hyperosinophilie suprieure 500/mm3 dans 40 % des cas.
Losinophilie dpasse rarement 1 500/mm3 [15, 18].
Lhypocomplmentmie est exceptionnelle [9, 15]. La cholestrolmie
est normale chez la plupart des malades au moment du diagnostic.
MODES DE PRSENTATION
La prsentation des embolies de cholestrol est protiforme.
Le dbut peut tre brutal et le tableau clinique immdiatement
gravissime avec livedo et ncroses cutanes dissmines
3
19-1550 Embolies de cholestrol
prdominant sur la moiti infrieure du corps, oligoanurie,
infarctus msentrique, encphalopathie et syndrome de
dfaillance multiviscrale dans lequel lhypertension artrielle est
remarquable. La cause habituelle est un clampage aortique au
cours dune intervention sur le cur ou laorte, plus rarement une
angioplastie. La symptomatologie apparat quelques minutes ou
heures aprs. Le malade dcde trs rapidement ; le diagnostic est
souvent mconnu.
Dans dautres cas, les symptmes ne sinstallent quinsidieusement
et saggravent lentement sur des semaines ou des mois. Ils
associent diversement une altration progressive de ltat gnral,
la majoration dune hypertension artrielle prexistante, des orteils
pourpres et un livedo des membres infrieurs passant inaperus
ou rattachs une artrite banale, des dmes pulmonaires
rpts, des troubles digestifs et des troubles psychiques.
Ailleurs enfin, les symptmes sont essentiellement rnaux :
insuffisance rnale rapidement progressive avec hypertension
artrielle mal tolre dont seule la biopsie rnale dterminera la
cause.
Ces deux derniers tableaux sont ceux que lon observe le plus
souvent dans les embolies de cholestrol spontanes et les embolies
secondaires aux angiographies et aux traitements anticoagulants.
DIAGNOSTIC
Lensemble livedo rticulaire, orteils pourpres, insuffisance rnale
avec hypertension artrielle daggravation rcente survenant chez
un sujet athromateux de plus de 60 ans, est trs vocateur du
diagnostic. La notion dun facteur dclenchant rend ce diagnostic
presque certain. Il nest sans doute pas indispensable pour
laffirmer deffectuer une biopsie dont les risques ne sont pas
toujours ngligeables sur ce terrain (non-cicatrisation dune biopsie
cutane, hmatome aprs biopsie rnale).
Si le facteur dclenchant est absent ou mconnu, dautres
hypothses sont souleves : une occlusion dun ou de plusieurs
axes artriels, dont on ne connat pas lanciennet, peut faire
voquer des embolies cruoriques. Dautres angites ncrosantes
peuvent tre discutes : priartrite noueuse macroscopique,
priartrite noueuse microscopique, cryoglobulinmies
essentiellement. Mais le srum ne contient ni cryoglobuline ni
anticorps anticytoplasme des polynuclaires (ANCA). Le danger
serait ici de raliser des artriographies la recherche de lsions
vocatrices de priartrite noueuse qui comporteraient un risque
de nouvelles migrations. Il est possible, au cours de la priartrite
noueuse microscopique qui atteint volontiers les sujets gs, de
dcouvrir fortuitement des embolies de cholestrol sur une biopsie.
Elles ne doivent pas faire remettre en cause le diagnostic. Le
syndrome primaire ou secondaire des antiphospholipides peut tre
responsable de symptmes, notamment cutans, peu diffrents et
lathromatose tre associe la prsence, dans le srum, lhmodialyse ou la dialyse pritonale continue qui a lavantage
danticorps anticardiolipides [20]. Le diagnostic diffrentiel avec la
migration de vgtations dune endocardite ou de fragments dun
myxome de loreillette gauche ne se pose pas en pratique.
En revanche, la confusion avec linsuffisance rnale aigu aux
produits de contraste reste trs frquente, bien que la
symptomatologie en soit tout fait diffrente : survenue brutale
dans les 48 heures suivant lexamen, rgression rapide, absence
dhypertension artrielle et de signes extrarnaux.
Lorsque les signes cutans manquent, ce qui est frquent, et devant
une insuffisance rnale rapidement volutive avec hypertension
artrielle mal tolre, le diagnostic habituellement retenu est celui
de nphroangiosclrose maligne.
Dans tous ces cas, le diagnostic de certitude repose sur la
constatation dventuelles embolies de cholestrol rtiniennes et
4
Angiologie
sur les donnes dune biopsie cutane, musculaire, rnale ou plus
rarement digestive, voire sur lexamen histologique dune tranche
damputation. Le prlvement doit tre de taille suffisante et
examin en totalit. Il peut tre ncessaire deffectuer plusieurs
biopsies.
PRONOSTIC
La mortalit des embolies de cholestrol est de 80 % dans une
revue des cas observs entre 1965 et 1985 [11]. Elle est le fait dune
dfaillance polyviscrale, en particulier cardiaque et rnale. Dans
une srie nphrologique plus rcente, la survie actuarielle des
malades est de 59 % 2 ans, la survie rnale de 25 % 7 mois et de
12 % 2 ans. Le dcs est survenu brutalement domicile dans
20 % des cas, aprs embolies digestives et mdullaires chez les
autres [15]. La dpendance lpuration extrarnale ne modifie pas
significativement la survie des malades. Certains malades peuvent
tre sevrs de dialyse aprs 1 6 mois [15, 22, 23].
Traitement
Le traitement des embolies constitues est purement
symptomatique dans la majorit des cas.
TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
Un traitement vasodilatateur doit assurer un contrle parfait de la
pression artrielle et optimal de linsuffisance ventriculaire gauche.
Les inhibiteurs de lenzyme de conversion mritent dtre utiliss
malgr linsuffisance rnale en raison de leur efficacit sur
lhypertension artrielle et linsuffisance cardiaque. Lassociation
danticalciques, de drivs nitrs et de diurtiques de lanse est
presque toujours ncessaire, le recours au minoxidil parfois
indispensable. La correction dune stnose de lartre rnale par
angioplastie est contre-indique.
Lvolution sur des semaines ou des mois indique souvent une
alimentation entrale continue ou, si elle est mal tolre, une
alimentation parentrale pour maintenir ltat nutritionnel. La
symptomatologie douloureuse, qui contribue laltration de ltat
gnral, doit tre soulage efficacement. Les morphiniques peuvent
tre indispensables.
Lischmie des tguments oblige une prvention optimale des
escarres, tout particulirement au niveau des talons.
Lpuration extrarnale sera institue, quel que soit le taux de la
cratinine srique, ds que lhypervolmie nest plus matrisable
par la restriction hydrique et les diurtiques. Il ne faut pas attendre
la survenue dun dme aigu du poumon.
Si lpuration extrarnale est ncessaire, elle peut utiliser
dviter toute hparinothrapie. Si lhmodialyse est choisie,
lanticoagulation du circuit extracorporel doit tre vite ou
minime. Dans tous les cas, ds le diagnostic pos, lvolution de
linsuffisance rnale tant imprvisible, il faut prserver le capital
artriel et veineux dun membre suprieur dont lintgrit est
ncessaire la confection dune fistule artrioveineuse.
La colchicine et la corticothrapie sont susceptibles dattnuer les
manifestations gnrales et la douleur. La posologie de colchicine
doit tre adapte la fonction rnale. La corticothrapie fortes
doses (1 mg/kg/j), prconise par certains, comporte des risques
importants chez ces malades dnutris. Mais ladministration de
doses plus faibles (% mg/kg/j) peut tre suivie dune amlioration
rapide et spectaculaire des symptmes. En labsence damlioration
clinique franche dans la premire semaine de traitement, celui-ci
Angiologie Embolies de cholestrol 19-1550

doit probablement tre interrompu. Les indications de la
corticothrapie restent dfinir. Elle parat devoir tre rserve aux
formes gravement symptomatiques ; mais linsuffisance rnale ne
semble pas en elle-mme constituer une indication.
TRAITEMENT CURATIF
Larrt dfinitif et immdiat dun traitement anticoagulant est
obligatoire. Il permet desprer le recouvrement de la plaque
ulcre par un thrombus et larrt des migrations emboliques [6].
Dans les cas exceptionnels dembolies localises un membre
survenant au dcours dun geste endoartriel nayant intress
quune branche de laorte, lradication chirurgicale de la plaque
dathrome est possible et peut tre indique.
Dans les cas, beaucoup plus frquents, o le point de dpart est
aortique, lradication de celui-ci nest, dans la grande majorit des
cas, pas envisageable ; il est en effet impossible de reprer avec
certitude parmi de nombreuses plaques dissmines sur toute la
hauteur de laorte, la ou les plaques responsables. Lacte chirurgical
comporterait de plus un risque majeur de rcidive de la migration
de cristaux et daggravation des lsions viscrales prexistantes.
Toutefois, il peut tre couronn de succs dans des circonstances
exceptionnelles ou tent lorsquun volumineux anvrisme de
laorte sous-rnale oblige intervenir, et que lathrome prdomine
sur laorte abdominale. On peut lassocier alors la correction
dune ventuelle stnose de lartre rnale.
Lorsque les embolies ne cessent pas et menacent le pronostic vital
en raison des douleurs, de la gravit de lischmie des membres
infrieurs et de laltration de ltat gnral, une ligature des artres
iliaques avec pontage axillobifmoral peut avoir des rsultats
spectaculaires, en supprimant lembolisation dans les membres
infrieurs, et en diminuant le flux aortique et sans doute
lalluvionnage partir des plaques ulcres. Mais les indications
restent imprcises. Lintervention, si elle est dcide, doit tre
prcoce [13].
TRAITEMENT PRVENTIF
Devant limpossibilit dinterrompre le processus embolique, le
seul traitement des embolies de cholestrol est prventif. Il se limite
viter les facteurs dclenchants chez les hommes de plus de
50 ans porteurs dun athrome touchant plusieurs territoires, a
fortiori sils ont une insuffisance rnale. Sur ce terrain, les
indications dun traitement anticoagulant doivent tre
soigneusement peses en fonction du risque dembolies de
cholestrol ; les cathtrismes de laorte ne doivent tre effectus
quaprs avoir puis les possibilits dexplorations moins
invasives. Les indications dune aortographie, dune
coronarographie, dune angioplastie, dun geste de chirurgie
cardiaque ou aortique, dune circulation extracorporelle ne
devraient tre poses quaprs en avoir valu les risques par une
analyse prcise des lsions athromateuses. Lchographie,
lchographie-doppler, le scanner, langioRMN permettent cette
analyse, lchographie transsophagienne tant trs utile pour
dtecter dans laorte thoracique, avant angioplastie coronaire ou
chirurgie cardiaque, les plaques dathrome menaantes. Le geste
risque sera confi un oprateur averti, apte choisir les
modalits techniques les moins hasardeuses (voie dabord axillaire
pour une coronarographie, utilisation de sondes souples, limitation
des manuvres dans la lumire aortique, etc). Les anticoagulants
seront dans toute la mesure du raisonnable proscrits pendant et au
dcours de ce geste.
Conclusion
Linflation rcente des publications sur les embolies de cholestrol
illustre le fait que longtemps considres comme des curiosits pour
anatomopathologistes travaillant sur des pices dautopsie, celles-ci
constituent dsormais une affection grave et relativement frquente
dans la population grandissante des sujets gs et athromateux,
soumis la radiologie cardiovasculaire dinvestigation et
interventionnelle ainsi qu la chirurgie cardiaque et vasculaire. De
plus des insuffisances rnales terminales attribues arbitrairement en
labsence de documents histologiques une nphroangiosclrose sont
provoques au moins en partie par des embolies rnales de cholestrol.
La mortalit lie lischmie tissulaire et au syndrome inflammatoire
dont elles sont responsables peut tre rduite par une prise en charge
multidisciplinaire tout particulirement nphrologique, le rein tant
lorgane le plus touch et la dialyse bien souvent indispensable mais
pas toujours dfinitive. Un diagnostic prcoce est requis pour que
soit vit tout nouveau facteur dclenchant ou prennisant le
processus embolique, et mis en place un traitement symptomatique
permettant de maintenir en vie le malade en attendant larrt du
processus embolique. Dans ces conditions, la mortalit 2 ans peut
tre rduite de 80 50 % environ, mais le pronostic rnal reste
dsastreux chez les malades initialement tributaires de lpuration
extrarnale. Bien que la prvalence des embolies de cholestrol reste
relativement faible, leurs consquences sont si graves que les
indications et les modalits des traitements et des gestes risquant de
les dclencher doivent tre discutes avec une grande prcision chez
les malades gs polyathromateux.

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 19-1720

Fistules artrioveineuses acquises

E. Kassabian, G. Sleilaty, V. Jebara

Les fistules artrioveineuses acquises (FAVA) sont pour la plupart traumatiques et de plus en plus
iatrognes. Leur localisation la plus frquente se situe au niveau des membres. Le vol sanguin travers la
fistule a des consquences physiopathologiques et hmodynamiques graves, la fois locales et gnrales.
Les modalits dimagerie actuelles permettent didentifier parfaitement la physiologie et la topographie
tridimensionnelle de ces fistules. La chirurgie offre de bons rsultats au niveau des fistules acquises des
membres et du tronc. Les techniques endovasculaires, actuellement en plein essor, permettent daborder
des FAVA profondes trs haut risque chirurgical avec dexcellents rsultats.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Fistules artrioveineuses acquises ; Vol sanguin ; Techniques endovasculaires

Plan Le dveloppement exponentiel des techniques de rparation

endovasculaire constitue actuellement une alternative sdui-
sante face aux techniques chirurgicales conventionnelles.
Historique 1
tiologie 1
Traumatismes
Anvrysmes artriels
1
2
tiologie (Fig. 1)
Infections et noplasies 2 Le dveloppement dune fistule artrioveineuse rsulte dune
Aspects anatomopathologiques 2 lsion ayant rompu ou fragilis la paroi de lartre et de la veine
Physiopathologie 2 adjacente. Les lsions traumatiques sont les causes les plus
frquentes, suivies des lsions anvrysmales, des atteintes
Manifestations cliniques 3 infectieuses et noplasiques. Les fistules thrapeutiques pour
Signes cliniques spcifiques 3 hmodialyse, les fistules pour accrotre la longueur dun
Diagnostic 3 membre et la fistule, qui par son dbit, contribue maintenir
Mesures de pressions, plthysmographie et phlbographie 3 permable un pontage vasculaire prcaire ou une veine throm-
Saturation veineuse en oxygne 3 bectomise, ne seront pas discutes.
chocardiographie 3
chodoppler 3 Traumatismes
Scintigraphie 3
Tomodensitomtrie 3 Les fistules rsultent le plus frquemment des plaies pn-
Imagerie par rsonance magntique 3 trantes par arme blanche (63 %) ou par des projectiles de petit
Artriographie 3 calibre et de basse vlocit (26 %), [1] par opposition aux plaies
Traitement 3 par gros clats ou les projectiles de haute vlocit qui se
Traitement chirurgical 3 compliquent, elles, dhmorragie massive et de perte de sub-
Techniques endovasculaires 4 stance. Plus de la moiti des FAVA traumatiques se situent dans
la rgion cervicomdiastinale, et lautre moiti est partage entre
Conclusion 4
les extrmits infrieures et suprieures [1] . Les vaisseaux
thoracoabdominaux sont moins frquemment lss. [2] Les FAVA
occasionnes par les traumatismes ferms (ex. : fracture)
Historique entranant une contusion des parois artrielle et veineuse
adjacentes sont moins frquentes : fistule carotidocaverneuse
La premire fistule artrioveineuse traumatique a t dcrite par fracture de los sphnode, fistule artrioveineuse sous-
par William Hunter en 1757. Depuis, de nombreux cas ont t clavire dans le dfil thoracique, fistule artrioveineuse
rapports de faon sporadique. La ligature de tous les vaisseaux hypogastrique par fracture du pelvis.
en rapport avec la fistule constituait le seul traitement connu Actuellement, les traumatismes iatrognes sont les causes les
jusquau dbut du sicle. Ce nest quaprs la Seconde Guerre plus frquentes de fistules artrioveineuses.
mondiale et la guerre de Core que les bases fondamentales du Cathtrisme artriel. Ricci et al. [3] rapportent un taux de
diagnostic et du traitement des fistules artrioveineuses acquises 0,5 % sur 7690 cathtrismes cardiaques. Une angioplastie
(FAVA) ont t institues. Lexprience de la guerre du Vitnam supplmentaire semble augmenter ce risque.
a montr aussi que la rparation prcoce des plaies artrielles Ligature en masse dune artre et dune veine : la fistule
empchait la formation ultrieure des fistules artrioveineuses. peut se constituer sur le pdicule rnal aprs nphrectomie,

Angiologie 1
19-1720 Fistules artrioveineuses acquises

Fragilisation de la paroi de l'artre

et de la veine adjacente
Lsions traumatiques
Lsions anvrysmales
Infection
Noplasie

Consquences Diagnostic
Ischmie du territoire d'aval Saturation veineuse en oxygne (SvO2)
Insuffisance veineuse priphrique chocardiographie
Chute de la tension artrielle systmique chodoppler
largissement de la diffrentielle Scintigraphie
Vasoconstriction priphrique Tomodensitomtrie
Augmentation de la pression veineuse centrale Imagerie par rsonance magntique
Augmentation du dbit cardiaque Artriographie
Insuffisance cardiaque congestive
Hypervolmie par hyperaldostronisme

Traitement chirurgical Techniques endovasculaires

Ligature artrielle proximale Stent couvert ou prothse stente
Excision de la fistule Stent couvert par veine autologue
Fermeture directe avec rtablissement Ballon dtachable en latex
de la continuit Coil dtachable (Guglielmi detachable coil)
Matriaux complmentaires : histoacryl,
Gelfoam

Figure 1. Arbre dcisionnel. Fistules artrioveineuses acquises.

sur le pdicule splnique aprs splnectomie ou sur le
pdicule utrin aprs hystrectomie et sur le pdicule portal
aprs chirurgie gastro-intestinale.
Les ponctions-biopsies dorganes. Les fistules artrioveineuses
rnales sont les plus frquentes. Des fistules aprs biopsie du
sein ont t rapportes. [4]
Des interventions diverses : arthroscopie temporomandibu-
laire, [5] chirurgie de cataracte, [6] etc.
Anvrysmes artriels
Lanvrysme de laorte abdominale fistulise exceptionnelle-
ment dans la veine cave, crant une fistule aortocave trs haut
dbit. [7]
Infections et noplasies
Des cas de FAVA ont t rapports dans certaines infec-
tions, [8] dans les hpatomes, les hypernphromes, les hman-
gioendothliomes, [9] les tumeurs glomiques, les angiosarcomes
et les choriocarcinomes. [10]
Aspects anatomopathologiques
Les fistules artrioveineuses sont le plus souvent uniques. Les
fistules multiples existent dans 7 % des cas. La communication
entre lartre et la veine comprend habituellement un sac
intermdiaire (ou faux anvrysme) rsultant de lhmatome
initial caus par le traumatisme. Un thrombus peut remplir le
sac partiellement ou loccuper compltement. Dans certaines
formes de FAVA, la fistulisation est directe et stablit par effet
ventouse de la veine sur lartre. Le diamtre transversal moyen
de la plupart des fistules artrioveineuses est de 5 10 mm.
Lorifice est le plus souvent elliptique.
Lartre et la veine proximale sont tortueuses, anvrysmales
avec des remaniements dgnratifs. La veine distale se dilate et
sallonge et subit un degr moindre les mmes changements
dgnratifs que la veine proximale. Contrairement lartre et
aux veines proximale et distale, lartre distale subit peu ou pas
de changements.
Physiopathologie
Les consquences physiopathologiques dune fistule artrio-
veineuse sont dues limportance du dbit. Daprs la formule
de Poiseuille, le dbit est proportionnel au gradient de pression
de part et dautre du conduit, au diamtre de ce conduit, sa
longueur et la viscosit du liquide. Plus la fistule est large et
sa localisation proximale, plus le shunt artrioveineux est
important. Quand le diamtre transversal de la brche est gal
celui de lartre donneuse, lextension du diamtre longitudi-
nal de lellipse ne rsulte en aucune augmentation du shunt. La
fistule artrioveineuse dtourne le dbit sanguin provoquant
lischmie daval. Le dbit sanguin au niveau de lartre proxi-
male est augment, notamment en diastole. Le retour dans la
veine proximale est toujours centripte et pulsatile. La pression
au niveau de lartre distale est diminue et la rsistance du lit
capillaire est suprieure celle de la fistule pouvant donner un
flux invers et rtrograde avec une ischmie relative du territoire
daval. La pression au niveau de la veine distale reste suprieure
la pression dans la veine au niveau de la fistule avec un dbit
veineux distal centripte. Quand la fistule est large et le dbit
important, la pression dans la veine distale devient infrieure
la pression au site de la fistule et le dbit est centrifuge,
rtrograde, jusqu la premire valve comptente. Avec le temps,
la dilatation progressive de la veine empche la coaptation des
valves et donc prolonge le flux rtrograde vers la priphrie.
Pour assurer un apport priphrique suffisant, le cur
augmente son dbit jusqu la surcharge et la dfaillance. Les
fistules artrioportales ont exceptionnellement des consquences
systmiques, cause de leffet tampon des sinusodes hpatiques
de rsistances leves. La FAVA a comme consquences :
ischmie du territoire daval ;
insuffisance veineuse priphrique ;

2 Angiologie

chute de la tension artrielle systmique ;
largissement de la diffrentielle ;
vasoconstriction priphrique ;
augmentation modre de la pression veineuse centrale ;
augmentation du dbit cardiaque ;
insuffisance cardiaque congestive avec cardiomgalie ; [11]
augmentation compensatrice de la volmie par hyper-
aldostronisme.
Manifestations cliniques
Les symptmes sont variables : tumfaction pulsatile en
regard dune cicatrice, frmissement, claudication intermittente
atypique, symptmes dinsuffisance cardiaque dbit lev avec
antcdents de traumatisme.
Pour les FAVA des membres, on note une insuffisance vei-
neuse chronique avec dme, dermite de stase, ulcrations,
hypertrophie tissulaire et osseuse et augmentation du volume
du membre. Des varices pulsatiles peuvent exister en aval de la
fistule. Le membre est ple avec pouls diminus ou absents. La
compression de lartre proximale fait rapparatre ou augmen-
ter le pouls. La diffrentielle peut tre largie avec ventuelle
diminution de la frquence cardiaque lors de la compression de
la fistule (le signe de Branham). Le patient peut tre en insuffi-
sance cardiaque congestive.
Signes cliniques spcifiques
Les fistules artrioportales : signes dhypertension portale :
hmorragies digestives, ascite, etc. [12, 13]
Les fistules msentriques : vol msentrique avec angor
intestinal. [14]
Les fistules rnales : hmaturie, douleurs lombaires, hyper-
tension artrielle. [15]
Les fistules pulmonaires : cyanose si le shunt droit-gauche est
important. [16] Les fistules pulmonaires sont dcrites aprs
pneumonectomie, drainage pleural, abcs axillaire, trauma-
tisme thoracique ferm et dcortication pleurale. [17]
Les fistules carotidocaverneuses : syndrome de vol avec des
signes neurologiques dischmie crbrale, [18] souffle orbitaire
(80 %), exophtalmie pulsatile (72 %), paralysie du nerf
abducens (49 %). [19] Les FAVA de lartre mninge moyenne
peuvent se prsenter sous forme dhmatome sous-dural
chronique. [20]
Des cas de fistule carotidojugulaire [21] et sous-clavio-
jugulaire [22] ont t rapports aprs cathtrisme jugulaire
pour accs de dialyse.
Des fistules coronarocamerales post-traumatiques, exception-
nelles, ont t rapportes, [23] mme aprs traumatisme
thoracique ferm. [24]
Diagnostic
Mesures de pressions, plthysmographie
et phlbographie
Elles ne sont plus de mise actuellement.
Saturation veineuse en oxygne
La saturation veineuse en oxygne (SvO2) est leve dans la
veine proximale drainant la fistule. Une SvO 2 centrale est
augmente dans le cas de fistule aortocave. [7] Une lvation de
la saturation en oxygne du bulbe jugulaire (SjO2) peut dtecter
prcocement une fistule carotidocaverneuse aprs traumatisme
crnien important. [25]
chocardiographie
Elle met en vidence les signes dinsuffisance ventriculaire
gauche dbit lev. Elle montre en plus une ventuelle
hypertension artrielle pulmonaire occasionne par le haut
dbit. [26]
Angiologie
Fistules artrioveineuses acquises 19-1720
chodoppler
Un artefact privasculaire est frquemment retrouv la
phase initiale. [27] Le doppler couleur montre un pattern de haut
dbit coupl un effondrement des rsistances dans lartre
distale. La fistule peut tre directement visualise comme des
flashs turbulents de couleur htrogne. [28] Le spectre de la
veine proximale est artrialis. [29] Un changement brutal de
lindice de rsistance de lartre, un diamtre largi de lartre
proximale, le point de dilatation veineuse proximale ainsi que
la zone dartefact privasculaire ont t proposs comme critres
de localisation de la FAVA. [30] Lchographie doppler prend son
intrt dans le suivi post-traitement des FAVA. [31]
Scintigraphie
La scintigraphie au 99m Tc a t utilise pour tudier la
circulation crbrale collatrale durant le test de Matas (test
docclusion de la carotide interne) dans lvaluation de fistules
carotidocaverneuses traumatiques. [32]
Tomodensitomtrie
Elle permet dtudier les rapports de la fistule avec les organes
de voisinage. Elle a t largement supple par limagerie par
rsonance magntique.
Imagerie par rsonance magntique
Lacquisition rapide de sections coronales couple linjec-
tion en bolus de gadolinium (0,1 mmol/kg) avec soustraction
permet actuellement dobtenir des images de qualit angiogra-
phique. [33] Le traitement informatique des images permet en
plus une reconstruction tridimensionnelle immdiate ainsi
quune navigation multiplanaire. [34]
Artriographie
Malgr le progrs des autres modalits thrapeutiques,
langiographie demeure loutil standard dans lvaluation des
lsions vasculaires traumatiques. [35] Elle permet de visualiser la
fistule et de dcrire son anatomie prcise.
Traitement
La surveillance dune FAVA est envisage dans les petites
fistules parenchymateuses postbiopsies hpatiques ou rnales,
mais elle est exceptionnellement adopte. Deux attitudes
thrapeutiques sont possibles : le traitement chirurgical et les
techniques endovasculaires.
Traitement chirurgical
La chirurgie pose dabord un problme daccs des structu-
res profondes, ncessitant une dissection tendue des lments
vasculonerveux, ce qui nest pas toujours facile dans une zone
dlabre et fibrose. [1] De plus, la fistule peut drainer dans
plusieurs veines susceptibles de se repermabiliser aprs ferme-
ture chirurgicale. Ensuite, le risque hmorragique est menaant,
vu la multitude des vaisseaux et le haut dbit rgional. [36]
Les techniques chirurgicales comprennent :
la ligature artrielle proximale : elle est actuellement aban-
donne ;
lexcision de la fistule : elle risque de compromettre la
vascularisation daval ;
la fermeture directe avec rtablissement de la continuit :
cest la mthode standard actuelle. La fermeture de la FAVA
se fait par suture latrale par voie endoartrielle et fermeture
directe ou sur patch dlargissement veineux ou prothtique.
Le rtablissement de continuit est ralis par anastomose
terminoterminale ou interposition dun greffon synthtique
en polyttrafluorothylne (PTFE) ou veineux au besoin. [37,
38] Une reconstruction veineuse peut complter la rparation
artrielle pour viter les insuffisances veineuses distales. [1]
La chirurgie trouve ses indications dans les FAVA priphri-
ques des membres tant donn la facilit daccs, et les FAVA
3
19-1720 Fistules artrioveineuses acquises
thoracoabdominales des gros vaisseaux. Pour les FAVA dbit
lev, la chirurgie ncessite une surveillance peropratoire
rapproche [39] et spcialise afin de pallier les ventuelles
complications, principalement le saignement. Il faut donc
prvoir les besoins transfusionnels. Pour les fistules entre les
gros vaisseaux thoraciques, on a recours parfois la circulation
extracorporelle.
Les diffrentes tudes citent des rsultats satisfaisants long
terme pour les FAVA des membres. [40-43] Nanmoins, une
surveillance priodique est prconise pour dtecter les
rcidives.
Techniques endovasculaires
Les avantages de lapproche endovasculaire sont multiples :
lartriographie permet une localisation prcise de la FAVA,
unique ou multiple, et un cathtrisme des vaisseaux en
question en vue dune oblitration slective. Ces avantages,
coupls un taux de morbimortalit bas associe la procdure
en font une technique de premier choix.
Les premires publications sur le traitement endovasculaire
des fistules artrioveineuses remontent aux annes 70 [44, 45]
avec des rsultats prcoces encourageants. Ds son closion, la
voie percutane a t utilise pour des localisations diverses de
la FAVA, incluant le thorax (fistules iatrogniques de la mam-
maire interne avec la veine innomine [46, 47]), la face [48] (FAVA
faciale post-traumatique), le cuir chevelu [49] et le cerveau [50]
(FAVA durale acquise), et le corps caverneux [51] (post-
traumatisme pelvien).
Lavantage majeur des techniques endovasculaires rside dans
leur caractre mini-invasif le geste tant effectu sous anesth-
sie locale avec conservation des tissus avec un moindre
traumatisme comparativement une chirurgie parfois muti-
lante. [44, 45] Mais le traitement endovasculaire des FAVA peut
tre exigeant, pour le mdecin et pour le patient, ncessitant
parfois plus dune sance avec utilisation simultane des voies
veineuse et artrielle, [50] avec des checs dans certaines
situations. [14]
Plusieurs types de produits largus par voie endovasculaire
sont utiliss lheure actuelle. On distingue :
le stent couvert , ou prothse stente, compose dun stent
mtallique muni dun ballon gonflable et couvert de prothse
en PTFE ou en polyester qui sont insrs par voie percutane
ou travers une artriotomie en territoire sain loin de la
lsion vasculaire ; [52, 53]
le stent couvert par veine autologue , utilisant la veine
cphalique pour habiller le stent, [54] utilise pour traiter une
FAVA traumatique demble ou aprs chec de lembolisation
par col ;
le ballon dtachable en latex , utilis notamment pour
occlure des FAVA de type carotidocaverneux direct [19, 55] ;
le col dtachable , (Guglielmi detachable coil) : matriel
synthtique largu dans le vaisseau nourricier de la FAVA ; [56]
une association de plusieurs de ces mthodes selon le
contexte clinique [57, 58] ainsi que dautres matriaux compl-
mentaires : la glu, le histoacryl, le Gelfoam, etc.
Les modalits de dploiement des prothses endovasculaires
dpendent de la configuration anatomique des vaisseaux
nourriciers et des vaisseaux de drainage. Plusieurs approches ont
t ainsi dcrites :
lapproche transartrielle, classique, par voie percutane ou
travers une artriotomie ciel ouvert mais loin du site
lsionnel ;
lapproche transveineuse, rtrograde, utilise demble en cas
dchec de la chirurgie, [59] de multiplicit daxes artriels
donneurs ou aprs chec de la voie artrielle ; [60]
lapproche combine transartrielle-transveineuse. [61]
Le traitement endovasculaire, afin dtre efficace, doit
liminer la fistule tout en prservant une permabilit durable
de lartre. Le taux de succs dpend du territoire et de la srie :
il est de 88 % dans la srie de Lewis et al. [19] avec les fistules
carotidocaverneuses directes, et un taux de permabilit de la
carotide interne de 75 %. Cependant, des accidents tardifs
ont t rapports (rupture du ballon dtachable [62]) ;
4 Angiologie
le taux de succs au niveau des artres vertbrales semble
galement trs favorable, [63] avec un taux de prservation de
lartre vertbrale de 78 % ; [41]
le taux de succs clinique a t de 93 % pour les FAVA
utrines traumatiques avec possibilit de grossesse ultrieure
(taux comparable la population gnrale) ; [57]
le taux de succs est de 85 % [64] 100 % pour les FAVA de
la rgion cervicothoracique, [65] avec quelques endofuites
prcoces spontanment rsolutives ; [66]
il est excellent pour les FAVA du corps caverneux, [51, 67, 68]
pour les FAVA rnales, [69-71] ainsi que pour les localisations
splniques, [72, 73] et hpatiques ; [74, 75]
le taux de russite approche 100 % pour les localisations ilio-
fmoro-poplites. [53, 76]
Conclusion
La correction de la FAVA entrane une amlioration clinique
et hmodynamique avec rgression de linsuffisance
cardiaque. [11]
La chirurgie rparatrice des FAVA priphriques possde de
bons rsultats long terme. Cependant, le recul sur les sries
endovasculaires est encore insuffisant et le taux de succs long
terme nest pas encore tabli pour toutes les localisations et
pour tous les matriels utiliss. Des thromboses tardives de
prothses, mme asymptomatiques, sont rapportes. [77, 78]
Il convient donc, mme aprs le succs initial, de surveiller
les lments suivants : la permabilit du stent couvert (rest-
nose, thrombose), les endofuites autour du stent pouvant
repermabiliser la fistule, la migration du matriel largu (col,
ballon). Lchodoppler parat tre loutil le moins invasif et le
plus fiable pour dtecter ces complications en montrant les
modifications intraluminales du stent ainsi que la modification
du flux artriel daval et du flux veineux proximal faisant
suspecter une repermabilisation de la fistule. LIRM trouverait
ses indications pour les localisations inaccessibles lchodop-
pler (crne, thorax et pelvis).
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E. Kassabian, Praticien hospitalier, chirurgien vasculaire, phlbologue.

G. Sleilaty, Interne en chirurgie thoracique et cardiovasculaire.
V. Jebara, Professeur associ en chirurgie thoracique et cardiovasculaire* (sanasl@inco.com.lb).
Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire, Htel-Dieu de France, Achrafieh Beyrouth, Liban.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Kassabian E., Sleilaty G., Jebara V. Fistules artrioveineuses acquises. EMC (Elsevier SAS, Paris),
Angiologie, 19-1720, 2005.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

6 Angiologie
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1800

19-1800

Kawasaki
D Sidi

Rsum. La maladie de Kawasaki est la vascularite la plus frquente chez lenfant. De cause
inconnue, probablement infectieuse, sa physiopathologie fait intervenir une activation du systme
immunitaire et de lendothlium, qui a un tropisme particulier pour les artres coronaires avec un risque
danvrisme estim autour de 20 %, mais qui est rduit moins de 5 % en cas dadministration prcoce
dimmunoglobulines intraveineuse. Ces anvrismes, visibles en chocardiographie, surviennent aprs la
phase aigu le plus souvent pendant les troisime et quatrime semaines dvolution, imposant une
surveillance cardiopdiatrique prolonge. Les indications de la coronarographie, du thallium et de lcho
de stress, ainsi que les traitements mdicaux (anticoagulant, -bloquants), les interventions de
dilatations, stents ou pontages coronaires sont discuter en fonction de lanatomie coronaire et des
signes dischmie myocardique.
Le diagnostic, qui se doit dtre prcoce pour faire bnficier le patient des gammaglobulines, reste
clinique. Les formes paucisymptomatiques sont frquentes chez le jeune nourrisson qui est le plus
risque de complications coronaires graves avec anvrismes gants et stnoses coronaires cicatricielles ;
cest chez lui que doivent tre prescrites au moindre doute les gammaglobulines, sil prsente un
syndrome inflammatoire svre et cliniquement inquitant ( toxique ).
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : maladie de Kawasaki, anvrismes coronaires, gammaglobulines, chocoronaire,

endothlium.

Introduction datteinte coronarienne grave [ 9 ] et qui, par consquent,

La maladie de Kawasaki, encore appele syndrome adno-cutano-
muqueux, est pour la premire fois dcrite au Japon en 1967 [4, 5].
Cette maladie ou ce syndrome, dtiologie encore inconnue,
ressemble une maladie infectieuse et fait intervenir un processus
immunologique [1, 6, 10], qui entrane une inflammation majeure.
Cette inflammation touche non seulement les muqueuses, mais, et
cest toute sa gravit, les artres et en particulier les artres
coronaires. Lefficacit de la prvention des complications
artrielles de la maladie par les immunoglobulines [2, 3, 7, 8] rend
impratif un diagnostic prcoce de la maladie, ce qui en fait,
malgr sa raret, une proccupation prioritaire des pdiatres. En
effet, cette maladie affecte exceptionnellement ladulte et mme trs
rarement le grand enfant. Classiquement, elle touche lenfant de
moins de 5 ans et plus frquemment les garons que les filles. Elle
est dite exceptionnelle chez le jeune nourrisson, en particulier de
moins de 3 mois. En fait, cette notion doit tre rvise car la
maladie est loin dtre exceptionnelle cet ge, mais le diagnostic
en est plus difficile car la maladie est alors paucisymptomatique.
Si nous insistons depuis lintroduction, cest que ce sont ces formes
du jeune nourrisson qui se compliquent le plus frquemment
Daniel Sidi : Professeur, chef de service, groupe hospitalier Necker-Enfants Malades, service de cardiologie
pdiatrique, 149, rue de Svres, 75743 Paris cedex 15, France.
bnficieraient le plus dun diagnostic prcoce et dun traitement
prventif par les immunoglobulines.
pidmiologie
La maladie est plus frquente en Asie, mais elle est loin dtre rare
en Occident et existe sur tous les continents. La raret des formes
familiales fait quelle apparat peu contagieuse. Sa ressemblance
clinique avec la scarlatine ou le choc toxi-infectieux
staphylococcique, jointe llvation habituelle de multiples
cytokines (interleukine [IL], IL 6, tumor necrosis factor [TNF] alpha,
interfron [IFN] gamma) [7] , a suggr, mais ceci nest pas
dmontr, quun superantigne intervient comme starter de cette
maladie, peut-tre sur un profil immunologique particulier [6].
Clinique
En labsence de cause connue, le diagnostic de la maladie repose
sur des critres cliniques rappels sur le tableau I [7]. Le diagnostic
peut tre affirm devant lassociation dune fivre trs leve,
durable (plus de 5 jours), rsistante aux antibiotiques avec au
moins quatre des facteurs numrs sur le tableau. Toutefois, les
formes cliniques paucisymptomatiques sont frquentes, en
particulier chez le jeune nourrisson [9], auquel cas le diagnostic est
simplement suspect et sera ventuellement confirm

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Sidi D. Kawasaki. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Angiologie, 19-1800, 2002, 4 p.
19-1800
Tableau I. Critres de diagnostic.
Fivre > 5 jours > 40 C rsistante aux antibiotiques et antipyrtiques
+
Dans les 3 premiers jours
Conjonctivite non purulente
Adnopathie cervicale non purulente, douloureuse > 1,5 cm
Chilite avec langue framboise et lvres craquantes
Aprs 3 jours
rythme polymorphe maculopapulaire dbutant aux mains et aux pieds et
stendant au tronc et aux plis de laine
dme des mains et des pieds avec ruption desquamant 2 3 semaines plus
tard
ultrieurement, trop tard pour la prvention, lorsque surviendront
des complications relativement caractristiques, comme les
anvrismes coronaires.
La maladie volue en gnral en trois phases.
PREMIRE PHASE DITE AIGU
Cette phase dure environ 10 jours et est marque par une fivre
trs leve, accompagne dun exanthme polymorphe pouvant
ressembler une scarlatine, une rougeole, un rythme
polymorphe ou une maladie des montagnes Rocheuses, ruption
scarlatiniforme au niveau du pli de laine, toutes maladies avec
lesquelles la maladie de Kawasaki peut tre confondue. Les autres
symptmes de la phase aigu comprennent une conjonctivite non
purulente, un nanthme des lvres et de la langue, un dme
indur des mains et des pieds (le signe le plus constant) alors que
ladnopathie cervicale, large, ferme est prsente dans moins de
50 % des cas. Il nest pas rare de noter des troubles digestifs et en
particulier un foie douloureux correspondant en fait un
hydrocholcyste sans calcul. Ces nourrissons sont en gnral trs
irritables, avec ventuellement un syndrome mning et la
ponction lombaire retrouve frquemment une mningite
lymphocytaire.
cette phase aigu, il ny a pratiquement jamais de manifestation
dischmie myocardique, mais il est habituel de noter une
tachycardie, un rythme de galop, voire des signes de congestion
cardiaque, en rapport avec un panchement pricardique ou plus
rarement une myocardiopathie dilate hypokintique, tmoins de
la myocardite qui est trs frquente ce stade si lon sen rfre
lhistologie et si lon en croit le rapport des biopsies
endomyocardiques pratiques dans certaines quipes japonaises [9].
Heureusement, la plupart de ces myocardites histologiques sont
infracliniques et ne laissent aucune squelle car elles nentranent
pas de ncrose myocardique.
ce stade, latteinte coronaire est exceptionnelle avec au plus une
paroi hyperchogne en chocardiographie.
DEUXIME PHASE DITE SUBAIGU
Elle dbute aprs le 10e jour, et peut tre marque par des arthrites
ou des arthralgies, mais elle est surtout caractrise par lvolution
de lruption cutane qui se fait vers la desquamation
scarlatiniforme, en particulier au niveau des mains et des pieds.
cette phase, latteinte coronaire peut se manifester, mais en gnral
sans anvrisme, sous la forme dune simple dilatation des artres
coronaires sans compromettre la vascularisation myocardique.
Cette phase subaigu se traduit par une diminution du syndrome
fbrile et du syndrome inflammatoire et dure en gnral une
huitaine de jours.
TROISIME PHASE DITE DE CONVALESCENCE
ET PHASE DE COMPLICATIONS ISCHMIQUES
Cette phase peut se prolonger durant quelques semaines. Elle est
totalement asymptomatique lorsque lenfant na pas de lsion des
artres, en particulier coronaires. Au contraire, lorsquil y a eu des
2
Kawasaki Angiologie
lsions coronaires sous forme de dilatation, cest cette phase que
vont se constituer les anvrismes artriels et les stnoses
cicatricielles. Les plus frquents sont les anvrismes coronaires,
mais, en particulier chez le trs jeune enfant, on peut aussi observer
des anvrismes sur les axes artriels des membres (souvent de
faon symtrique axillaire, humrale, radiale, fmorale, iliaque) et
sur les artres abdominales et en particulier la msentrique
suprieure et infrieure, avec ventuellement un infarctus
msentrique. Les atteintes de lartre rnale sont plus rares et
latteinte des carotides est exceptionnelle.
Cette atteinte coronaire est assez frquente, en particulier chez le
trs jeune enfant o elle peut se manifester par des anvrismes
gants, avec un trs haut risque de thrombose et dinfarctus du
myocarde. Dans les sries japonaises, sans traitement prventif par
les immunoglobulines, sa frquence est value entre 20 % chez
lenfant de plus de 6 mois et 40 % chez lenfant de moins de
6 mois.
Aprs cette volution vers lanvrisme se produit une cicatrisation
des lsions artrielles qui, le plus souvent, se fait de faon
satisfaisante avec un comblement de lanvrisme et une
reconstitution dune lumire de calibre rgulier sans stnose au
niveau de lartre. Parfois, et surtout lorsque les anvrismes sont
gants (suprieurs 8 mm de diamtre), la cicatrisation se fait avec
apparition de stnoses, en particulier aux bouts proximal et distal
de lanvrisme, avec risque dischmie myocardique et dinfarctus
du myocarde.
Hypothse tiologique
Ltiologie prcise de la maladie de Kawasaki nest pas connue.
Lpidmiologie et laspect clinique suggrent une tiologie
infectieuse, mais aucun agent infectieux na t clairement identifi
ce jour. Une susceptibilit individuelle semble ncessaire pour
que la maladie se dveloppe comme le suggre la diffrence des
incidences entre les races et les sexes.
Lhypothse la plus en vogue actuellement est celle dune maladie
superantigne [6], cest--dire la production dune protine par des
micro-organismes qui peut se fixer directement sur le complexe
majeur dhistocompatibilit (CMH) de classe II sans avoir passer
par le processus molculaire habituel. Ainsi, ce superantigne
stimule les lymphocytes CD4+ et CD8+, entranant une ractivit
polyclonale T particulirement active et la production trs
importante de cytokines et, par le biais de ces cytokines, une
activation endothliale.
Pathognie
Pendant la phase aigu, on assiste une activation du systme
immunitaire avec pour principale cible lendothlium. Les
monocytes et les macrophages sont activs et scrtent des
cytokines. Laspect histologique des vaisseaux correspond bien
une atteinte des cellules endothliales, qui augmentent de taille
avec des signes dadhsion leucocytaire (image de ncrose, dpt
de fibrine).
Lendothlium activ devient procoagulant, la paroi vasculaire est
infiltre par des lymphocytes et des macrophages scrtant de
lIFN c pour les lymphocytes T et de linterleukline 1 (IL1) et du
TNF-a pour les macrophages. Ces mdiateurs sont de puissants
inducteurs de molcules de la surface endothliale appartenant au
groupe human leucocyte antigen (HLA) de classes I et II et de
molcule dadhsion intercellular adhesion molecule (ICAM)-1 et
ELAM-1. Ces noantignes exprims la surface endothliale
induisent ladhsion leucocytaire et se combinent aux
autoanticorps cytotoxiques. Les polynuclaires adhrant la paroi
librent des enzymes protolytiques et des radicaux libres qui
dtruisent la tunique et fragilisent ainsi la paroi, favorisant la
Angiologie
Phase aigu
chographie/semaine
chographie normale Simple dilatation Anvrisme
Arrt de la surveillance Aspirine Absence Coronarographie
aprs 6 mois d'ischmie myocardique + scintigraphie
Coronarographie Hparine puis AVK
l'ge de 6 mois
Coronarographie
+
scintigraphie 6 mois
Normales
Arrt de la surveillance Traitement spcifique
1 Organigramme de surveillance des lsions coronaires. AVK : antivitamine K.
formation danvrismes. La cicatrisation vasculaire peut galement
entraner des stnoses, en particulier proximales ou distales aux
anvrismes.
Traitement la phase aigu
Le traitement vritablement efficace de cette affection est
ladministration intraveineuse dimmunoglobulines 2 g/kg en 1 ou
2 jours [2, 3, 7, 8], associe des doses leves daspirine 80
100 g/kg/j. Ce traitement semble diminuer par un facteur 3 ou 4
le risque de survenue danvrisme coronaire lorsquil est donn
la phase aigu, cest--dire entre le 6e et le 10e jour aprs lpisode
fbrile initial. Il est galement souvent efficace sur les symptmes
et, dans plus de la moiti des cas, fait disparatre la fivre et
diminuer le syndrome inflammatoire. La dose peut tre rpte en
cas dinefficacit clinique ou biologique. Si deux doses ont t
inefficaces, on discute une exsanguinotransfusion ou une
plasmaphrse en fonction de lge de lenfant.
Les corticodes sont classiquement contre-indiqus car ils
augmenteraient le risque danvrismes coronaires lorsquils sont
donns la phase aigu de la maladie. Leur prescription dans
quelques formes particulires particulirement rebelles et
rcidivantes est discuter au cas par cas devant des syndromes
inflammatoires trs rebelles aprs la troisime semaine dvolution
de la maladie.
SURVEILLANCE ET TRAITEMENT DES LSIONS
CORONAIRES
Cest latteinte coronaire qui fait lessentiel du pronostic. Cest donc
elle qui est la base de la surveillance, laquelle doit se pratiquer
dans un centre cardiopdiatrique. Lorganigramme de cette
surveillance est rsum sur la figure 1.
Le dpistage de latteinte coronaire est essentiellement
chocardiographique (fig 2). la phase aigu, cest essentiellement
une hyperchognicit de la paroi qui peut tre note, mais cet
examen est important car il servira de rfrence et a lavantage
dtre enregistr (cassette). Il est ainsi possible de juger de
lapparition de lsions coronaires ; dilatation non anvrismale au
deuxime examen entre le 12e et le 20e jour, puis anvrismes et
stnoses aux examens suivants, 3 6 semaines aprs le dbut de la
maladie.
Kawasaki 19-1800
2 chocardiographie pour
le dpistage de latteinte
coronaire.
Ischmie
myocardique
prcoces
Traitement
spcifique 3 Coronarographie mon-
trant les anvrismes coro-
AVK naires.
+/- angiographie
ou pontage
Anormales
Il est essentiel, quel que soit le tableau clinique, de continuer la
surveillance chocardiographique de faon hebdomadaire, jusqu
6 semaines de la maladie.
En labsence danomalie coronaire dcele en chocardiographie,
les enfants, par prudence, sont revus 6 mois et, si tout est normal,
la surveillance peut tre interrompue.
En prsence de signes coronaires mineurs, dilatation et
hyperchognicit des parois, dcels au cours de la phase aigu
ou subaigu de la maladie, il faut maintenir la surveillance plus
longtemps, car il est possible que, mme en labsence danvrisme
coronaire, des lsions endothliales fragilisent ces patients et
constituent un risque de maladie athromateuse prcoce. Un
traitement par les antiagrgants plaquettaires et un contrle
coronarographique sont en gnral indiqus 6 mois aprs la fin du
syndrome inflammatoire. Seule une coronarographie normale
permettra darrter le traitement antiagrgant plaquettaire.
En cas danvrisme coronaire, lenfant est hospitalis et nous
conseillons un traitement anticoagulant par hparine, relay par
les antivitamines K de faon viter que sur lanvrisme
surviennent une thrombose et un infarctus du myocarde sur les
lsions endothliales importantes. On doit rechercher
quotidiennement des signes dischmie myocardique sur
llectrocardiogramme et rpter la demande les
chocardiographies la recherche de dyskinsie localise du
myocarde. Dautres examens tels que la scintigraphie myocardique
de perfusion au thallium Persantinet ou lcho de stress peuvent
tre utiles pour localiser un territoire ischmique :
en cas dischmie myocardique rvle, une coronarographie
slective prcoce doit tre faite pour rechercher des stnoses
coronaires associes aux anvrismes et dfinir la stratgie
thrapeutique qui peut varier, selon lanatomie et lexistence ou
non du syndrome inflammatoire, dun simple traitement mdical
ou une dilatation au ballon stent un pontage coronaire (fig 3) ;
en labsence dischmie myocardique rvle, une
coronarographie (fig 4) et un thallium Persantinet ou un cho
de stress sont prvus 6 mois aprs la disparition du syndrome
inflammatoire pour faire le bilan complet des lsions.
3
19-1800 Kawasaki Angiologie

dans les anvrismes, une restitutio ad integrum du calibre artriel

4 Coronarographie mon-
trant les anvrismes coro-
naires.
aprs 1 an dvolution. Toutefois, si lanatomie coronaire parat
normale, la restitution des proprits fonctionnelles de lartre, en
particulier de son endothlium, est plus quincertaine, incitant
poursuivre le traitement antiagrgant plaquettaire trs longtemps,
voire vie.

Conclusion

La maladie de Kawasaki est loin davoir livr tous ses mystres.

Aujourdhui, elle apparat plus comme un syndrome ractionnel
immunitaire avec une vascularite, pouvant tre dclench par
diffrents agents pathognes sur un terrain de prdilection
immunitaire selon un mcanisme faisant peut-tre intervenir des
superantignes.
Il est essentiel de faire le diagnostic prcoce de cette maladie, ou au
moins de la suspecter pour pouvoir limiter le risque et probablement la
volution long terme gravit des complications vasculaires et en particulier coronaires par
en cas de lsions coronaires linjection intraveineuse de gammaglobulines.
Ceci est particulirement important dans les formes pauci-
Le remodelage des artres coronaires est habituel dans la maladie symptomatiques du jeune nourrisson qui donnent des lsions
de Kawasaki, et aboutit bien souvent, tant dans les dilatations que vasculaires trs svres.

Rfrences
[1] Burns JC, Geha RS, Schneeberger EE, Newburger
JW, Rosen FS, Glezen LS et al. Polymerase activity in
lymphocyte culture supernatans from patients with
Kawasaki disease. Nature 1986 ; 323 : 814-816
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miya K, Hayashidera T et al. High-dose intravenous
gammaglobulin for Kawasaki disease. Lancet 1984 ; 2 :
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[3] Harada K. Intravenous -globulin treatment in
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of the fingers and toes in children. Arerugi Jpn J Allergol
1967 ; 16 : 178
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lymph node syndrome prevailing in Japan. Pediatrics
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secreting Staphylococcus aureus in Kawasaki syn-
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Bastian J, Chung KJ et al. A single intravenous infusion
of gamma globulin as compared with four infusions in
the treatment of acute Kawasaki syndrome. N Engl J
Med 1991 ; 324 : 1633-1639
[8] Newburger JW, Takahashi M, Burns JC, Beiser AS,
Chung KJ, Duffy CE et al. The treatment of Kawasaki
syndrome with intravenous gamma globulin. N Engl J
Med 1986 ; 315 : 341-347
[9] Rosenfeld EA, Shulman ST, Corydon KE, Mason W,
Takahashi M, Kuroda C. Comparative safety and effi-
cacy of two immune globulin products in Kawasaki
disease. J Pediat 1995 ; 126 : 1000-1003
[10] Sakaguchi M, Kato H, Nishiyori A, Sagawa K, Itoh K.
Characterization of CD4+ T helper cells in patients with
Kawasaki disease: preferential production of TNF- by
V 2 and V8 CD4+ T helper cells. Clin Exp Immunol
1995 ; 99 : 276-282

4
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1820

19-1820

Maladie de Behet
B Wechsler
LTH Du-Boutin

Rsum. La maladie de Behet est une vascularite aux aspects divers, notamment cutans,
articulaires, vasculaires, neurologiques et oculaires. Le diagnostic repose sur des critres internationaux
o lexpression cutanomuqueuse est prdominante. Malgr leur caractre imparfait, la sensibilit et la
spcificit sont bonnes. Ltiologie reste inconnue et fait intervenir des facteurs gntiques et infectieux.
La mortalit est faible. En revanche, la morbibit est importante du fait des risques de ccit et
dinvalidit lis latteinte neurologique. Le traitement, essentiellement symptomatique, a amlior de
faon indiscutable le pronostic long terme. Comme tout traitement symptomatique, il doit tre
prolong, voire indfini, car le sevrage thrapeutique expose aux rechutes. Cela implique une parfaite
comprhension des risques spontans par le mdecin traitant et une parfaite observance du patient.
1999, Elsevier, Paris.

Introduction
La maladie de Behet (MB) reprsente une des tiologies des
arthrites inflammatoires rcidivantes. Lorsque Hulusi Behet,
dermatologue turc, la dcrite en 1937, il rapportait une triade
associant une aphtose buccale, une aphtose gnitale et une uvite.
Depuis, la symptomatologie sest enrichie et la MB a pris rang
parmi les vascularites du fait de ses multiples localisations
viscrales : neurologiques, vasculaires, digestives et
exceptionnellement rnales. La redfinition des critres cliniques [29]
(tableau I) et les recherches dun test diagnostique [27] expliquent le
regain dintrt pour cette maladie.
Tableau I. Maladie de Behet : critres internationaux 1990. Sensi-
bilit : 91 % ; spcificit : 96 %.
Ulcrations orales rcurrentes : rcidivant plus de trois fois en 12 mois
et deux des manifestations suivantes :
ulcrations gnitales rcurrentes
lsions oculaires
lsions cutanes
pathergy-test positif
Critres applicables uniquement en labsence dautres explications cliniques.
pidmiologie
Observe avec prdilection dans les pays du bassin mditerranen
et au Japon, elle est en fait ubiquitaire, et les cas franais
autochtones sont frquents, sans quil y ait toutefois de donnes
pidmiologiques [49, 56]. Sa prvalence est de 80 300/100 000 en
Turquie [60], denviron 10/100 000 au Japon et de 0,6/100 000 dans
le Yorkshire [7] . Outre les facteurs gographiques, un facteur
gntique est vraisemblable compte tenu de la frquence accrue de
Bertrand Wechsler : Professeur au Collge hospitalier, mdecin des Hpitaux.
L Thi Huong Du-Boutin : Praticien hospitalier.
Elsevier, Paris
lantigne HLA B51 chez les sujets atteints [6], mais les cas familiaux
sont rares (moins de 5 %). La MB survient gnralement entre 18
et 40 ans ; des cas dbut infantile sont dcrits [35]. Aprs lge de
50 ans, le diagnostic de premire pousse doit tre tenu comme
exceptionnel et recouvre le plus souvent une erreur de diagnostic.
Le sex-ratio est prdominance masculine pour les formes
symptomatiques (7/10) mais sannule, voire sinverse, dans des
tudes pidmiologiques regroupant les formes peu
symptomatiques [60].
Pathognie
La pathognie reste inconnue. Successivement, des facteurs
environnementaux, immunologiques et infectieux ont t
incrimins [30]. Les lsions de vascularite sont le sige dun infiltrat
fait de cellules T-CD4+ induisant la production de diverses
cytokines (interleukine 2 [IL2], IL10, IL12, interfron [IFN ], TNF
[tumour necrosis factor ]). Pour linstant, ces donnes parcellaires
portent sur des malades divers stades de leur volution, souvent
dj traits, sont spculatives et sans porte pratique. Toutefois, il
a rcemment t dmontr une augmentation de lexpression des
lymphocytes T gamma-delta aprs exposition de lymphocytes en
culture des peptides issus de protines de choc thermique. Si ces
donnes se confirment, on pourrait enfin disposer dun test
diagnostique [27].
Le rle du virus herps et du virus de lhpatite C a t voqu
par certains auteurs et rfut par dautres. En revanche, le rle
favorisant des infections et notamment du streptocoque [45] a
conduit des traitements antibiotiques dont leffet semble positif
dans les rares sries publies [4, 5]. La MB est vraisemblablement
dorigine multifactorielle, linfection pouvant avoir un rle
inducteur ou dclenchant de la raction inflammatoire sur un
terrain gntique prdisposant. Un facteur gntique est en effet
vraisemblable compte tenu de la frquence accrue de lantigne
HLA B51 et plus rcemment du gne MICA A, proche de lHLA de

Service de mdecine interne (Pr JC Piette), groupe hospitalier Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de
lHpital, 75651 Paris cedex 13, France. classe I, chez les sujets atteints [43].

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Wechsler B et Du-Boutin LTH. Maladie de Behet. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Appareil locomoteur, IV-98, 14-206-B-10, Angiologie, 19-1820, 1999 , 6 p.
19-1820
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
Pied
Hanche
Coude
Cheville
Poignet
Genou
paule
IPP
Doigt
1 Sige de latteinte articulaire [33]. IPP : interphalangiennes proximales.
Clinique
La MB volue par pousses, capricieuses, sans paralllisme entre
les lsions cutanomuqueuses et viscrales. Les manifestations
inflammatoires sont rares, une fivre est rarement prsente et doit
alors faire rechercher une atteinte vasculaire sous-jacente [13].
ATTEINTE ARTICULAIRE
Elle survient dans 5 70 % des cas [10]. Dans notre exprience
portant sur 480 patients, des manifestations articulaires sont
retrouves dans 54 % des cas. Dans une tude corenne rcente [33],
aprs 45 mois de suivi moyen, 70 % des patients ont eu au moins
un pisode articulaire et 25 % dentre eux un panchement
articulaire. Latteinte fminine y est prdominante (89 % versus
59 %). Latteinte articulaire est prcoce et peut prcder de
plusieurs annes les autres manifestations. II sagit darthralgies
et/ou doligoarthrites inflammatoires gnralement fixes, sigeant
aux grosses articulations gnralement porteuses (genoux,
chevilles). Elles sont rarement destructrices. Lvolution est
rcidivante et asymtrique. Les formes polyarticulaires sont rares
(2 %). Les radiographies sont normales ; tout au plus existent des
rosions ostocartilagineuses [2] ou de minimes pincements. La
ponction articulaire met en vidence un liquide visqueux,
inflammatoire, riche en cellules, notamment en polynuclaires.
Lhistologie, rarement pratique, met en vidence une hyperplasie
villeuse modre avec des ncroses de surface, une hyperplasie ou
une destruction partielle de la couche bordante, une sclrose du
tissu de soutien, une multiplication des sections vasculaires avec
paississement des parois vasculaires et thromboses, enfin un
infiltrat inflammatoire privasculaire, tmoin, l encore, de la
vascularite.
La survenue de kyste poplit est possible, dont la rupture peut
tre difficile diffrencier dune thrombophlbite, dautant que des
associations ont pu tre observes [26, 44]. Une atteinte spcifique de
la sacro-iliaque est retrouve de faon variable selon les auteurs
(1 34 %), de mme que lassociation une authentique
spondylarthrite ankylosante chez des sujets HLA B27 (2 %). La MB
fait-elle partie des spondylarthropathies srongatives ? Les
problmes mthodologiques, lis notamment des biais de
slection et linterprtation des clichs radiologiques, ne
permettent pas de trancher ce dlicat problme nosologique [46].
Lassociation au syndrome de Gougerot-Sjgren semble
anecdotique.
En revanche, des ostoncroses ont t rapportes sans quil soit
possible de dissocier ce qui revient la vascularite ou la
corticothrapie [ 4 7 ] . Une observation fait tat de lsions
ostolytiques multiples rgressives sous traitement [51] (fig 1).
ATTEINTE MUSCULAIRE
Elle est rare mais indiscutable et peut sassocier aux manifestations
articulaires. Elle sexprime essentiellement par des myalgies
diffuses ou prdominant aux muscles proximaux, et une myosite
vraie est possible [41]. Les formes localises peuvent poser des
2
Maladie de Behet Angiologie
problmes de diagnostic diffrentiel avec une
thrombophlbite [25, 32, 52]. Des formes dbut infantile ont t
rapportes [40] . lexamen, on peut noter des tumfactions
douloureuses [15]. La biopsie montre une dgnrescence des fibres
musculaires et une infiltration par des cellules mono- et
polynucles. Les cratine-phosphokinases (CPK) sont
exceptionnellement leves [1] et doivent alors faire discuter les
myopathies [36] et les exceptionnelles rhabdomyolyses secondaires
au traitement par la colchicine [9].
MANIFESTATIONS CUTANOMUQUEUSES
Elles sont fondamentales objectiver car seule leur prsence
permet un diagnostic de certitude, trois des quatre critres de
diagnostic tant dordre dermatologique. Ces manifestations
peuvent prcder ou survenir concomitamment aux autres
lments systmiques. Apparemment banales, elles peuvent tre
mal signales par le patient. Elles peuvent survenir plusieurs mois,
voire plusieurs annes, aprs les autres manifestations ; lorsquelles
sont absentes, un diagnostic de certitude est alors impossible,
expliquant dimportants retards de diagnostic [11].
Les aphtes buccaux existent dans 98 % des cas et sont exigs dans
les critres internationaux ; il sagit dulcrations douloureuses,
isoles ou multiples, parfois prcdes dune vsicule phmre ;
les bords en sont nets, lulcration est tapisse dun enduit beurre
frais , le pourtour est inflammatoire et douloureux. Ils sigent sur
la face interne des joues, le sillon gingivolabial, le pourtour de la
langue et le frein. Ils peuvent tre favoriss par lalimentation
(peau des fruits, noix, noisettes, amandes), les traumatismes
dentaires, parfois par les cycles menstruels et les motions.
Lorsquils sont nombreux ou de grande taille, ils peuvent gner
lalimentation et llocution. Lvolution se fait vers la gurison
sans cicatrice et sans adnopathie. On ne peut les diffrencier de
laphtose buccale banale, mais leur nombre, leur rptition et
linvalidit quils entranent doivent inquiter.
Les aphtes gnitaux existent dans 60 65 % des cas et sont trs
vocateurs de la MB. Ils sigent chez lhomme sur les bourses, plus
rarement sur la verge ou dans lurtre ; chez la femme, ils sigent
sur la vulve ou le vagin o ils peuvent tre soit dissmins et
douloureux, soit totalement latents. Les aphtes gnitaux laissent
des cicatrices dpigmentes permettant un diagnostic rtrospectif.
Les aphtes peuvent galement siger sur lsophage, lestomac,
lintestin, entranant exceptionnellement des perforations, et sur la
marge anale.
Les autres manifestations cutanes comportent rythmes noueux,
papules, vsicules, pustules et purpura, mais les lsions les plus
caractristiques sont la pseudofolliculite, pustule non centre par
un follicule pileux, et lhyperractivit cutane aspcifique aux
agressions de lpithlium, quil sagisse dinjection, draflure
superficielle ou dintradermoraction des antignes varis. Ces
lsions ont tendance rgresser spontanment et rechuter.
Lhypersensibilit est lorigine du pathergy-test, critre cardinal
qui est considr comme positif lorsquune papule ou une pustule
est obtenue 24 48 heures aprs la piqre de la face antrieure de
lavant-bras par une aiguille de 21G (8/10 mm). La sensibilit de
ce test est diminue par lusage de matriel jetable [12] et par la
dsinfection cutane [17], cest dire que dans les pays occidentaux
son apport au diagnostic est trs faible.
MANIFESTATIONS OCULAIRES
Elles viennent au troisime rang par leur frquence et
conditionnent le pronostic fonctionnel, dautant que la
bilatralisation des lsions peut tre rapide (2 ans en moyenne).
Elles se caractrisent par des pousses rcidivantes dinflammation
endo-oculaire associe une destruction progressive du tissu
rtinien [16]. Les chambres antrieure et/ou postrieure de lil
peuvent tre touches.
Luvite antrieure hypopion fut la premire dcrite. Parfois
quiescente, elle peut ntre visible qu lexamen la lampe fente.
Angiologie Maladie de Behet 19-1820

Apprcie subjectivement par une cotation de Tyndall, elle peut

maintenant tre mesure objectivement par le Laser Cell flare meter. Tableau II. Frquence relative des manifestations neurologiques
Elle expose particulirement aux synchies cristalliniennes et au cours de la maladie de Behet (en %) [48].
lhypertonie oculaire par troubles de lcoulement de lhumeur Cphales 83
aqueuse. Cette atteinte est inconstante et rgresse rapidement.
Paralysies des nerfs crniens 33
En cas datteinte oculaire, luvite postrieure est pratiquement Oculomoteurs (diplopie)
constante. Il sagit de vasculites occlusives et ncrosantes associes VI isol
un Tyndall vitren. Ces vasculites sont marques par un III isol
engainement blanchtre dmateux priveineux puis priartriel Trijumeau
Facial 4
visible au fond dil, parfois seulement en priphrie, ou par
Auditif (vestibulaire) 4
angiographie la fluorescine qui montre les dilatations capillaires
avec des zones dobstruction et des fuites. Le caractre occlusif des Atteinte motrice centrale 33
lsions est marqu par des hmorragies et un dme rtinien. Syndrome pyramidal sans dficit
Hmiplgie
Lextension dune ischmie peut se compliquer dune prolifration Monoplgie
novasculaire prrtinienne. Le vitr est touch secondairement, Paraplgie
perd sa transparence, se rtracte et se durcit, ayant tendance tirer
Troubles sensitifs 25
sur la rtine quil peut dchirer. Dautres lsions oculaires peuvent
Paresthsies et douleurs
tre plus rarement observes : aphte conjonctival, pisclrite, Signes objectifs
kratite.
dme papillaire bilatral 21
Le pronostic de ces atteintes oculaires est svre. Les lsions
rgressent incompltement sous traitement et voluent par Syndrome crbelleux 21
pousses. Elles conduisent des complications majeures : Troubles psychiques 13
cataractes, hypertonies oculaires et ccit par atteinte du segment
Troubles de la dglutition 4
postrieur. On considrait classiquement que la ccit survenait
dans environ 50 % des cas dans les 5 ans suivant le premier signe Incontinence urinaire 4
oculaire. La prise en charge par des quipes spcialises sachant Dysarthrie 4
utiliser corticothrapie et immunosuppresseur et organiser un suivi
rgulier en a diminu lincidence (16 % de pertes oculaires 6 ans Ophtalmoplgie internuclaire 4
dont 2 % de novo chez nos patients dorigine autochtone suivis Nvrite optique rtrobulbaire 4
rgulirement) [8].
Polynvrite des membres infrieurs 4

LSIONS NEUROLOGIQUES
Latteinte oculaire peut galement sintgrer dans les lsions
neurologiques : paralysies des nerfs moteurs de lil, dme
papillaire avec hypertension intracrnienne par thrombose
veineuse intracrbrale, papillite entranant toujours une baisse de
lacuit visuelle et une atteinte du champ visuel.
Les manifestations neurologiques de la maladie sont observes
dans 20 % des cas en moyenne (4 42 % selon les sries) [48]. Elles
surviennent gnralement dans la quatrime dcennie de la vie et
dans les 10 ans suivant le premier symptme. Elles sont
extrmement varies (tableau II) et font toute la gravit de la
maladie du fait des squelles fonctionnelles quelles entranent. La
survenue de latteinte neurologique est imprvisible, parfois dans
le contexte dune maladie floride, parfois aprs un sevrage
intempestif des traitements ou aprs plusieurs annes dvolution
de lsions cutanomuqueuses apparemment banales.
Les manifestations cliniques, parfois prcdes par fivre et
cphales, sont domines par les mningoencphalites, les
paralysies des nerfs crniens et les signes pyramidaux.
titre tout fait exceptionnel, latteinte peut toucher les nerfs
priphriques, notamment le VII et le VIII [55]. Les manifestations
psychiatriques sont indiscutables, parfois difficiles dissocier
des effets de la corticothrapie et des consquences
socioprofessionnelles dune maladie chronique invalidante. Elles
samliorent, voire rgressent, sous traitement spcifique de la
maladie, tmoignant bien dune relation de cause effet.
Les hypertensions intracrniennes dites bnignes correspondent
en fait des thromboses du rseau veineux intracrnien (cf infra).
En cas datteinte neurologique, la ponction lombaire, avec prise de
pression en cas de suspicion de thrombose, est pratiquement
toujours anormale avec une mningite lymphocytaire et une
hyperprotinorachie. Le taux des gammaglobulines est
diversement apprci selon les auteurs.
La tomodensitomtrie crbrale est de peu dappoint, en revanche,
limagerie par rsonance magntique (IRM), bien que non
spcifique, montre des hypersignaux diffus trs vocateurs [54] ;
moyen terme, les hypersignaux persistent bien quattnus aprs
traitement, ce qui autorise un diagnostic rtrospectif [19].
Anatomiquement, les lsions neurologiques comportent trois
ordres daltration :
des lsions inflammatoires avec mningoencphalite et
infiltrations privasculaires tmoignant de la vascularite ;
des foyers de ramollissements avec ncroses dveloppes autour
des vaisseaux de moyens et petits calibres tmoignant de la
thrombose vasculaire ;
des altrations neuronales avec chromatolyse, la gliose tant
discrte et la dmylinisation modre.
Le pronostic, encore svre, est amlior par les traitements
corticodes (bolus de mthylprednisolone) et immunosuppresseurs,
et vraisemblablement par leur rapidit dadministration. Des
rcuprations cliniques ad integrum sont possibles dans les cas vus
prcocement. Dans certaines sries, 4 ans, prs de 20 % des
patients sont handicaps, et la mortalit significative est en grande
partie lie aux complications de dcubitus.
ATTEINTES VASCULAIRES
Latteinte vasculaire est trs vocatrice de la MB et ne se rencontre
avec une telle diversit que dans le syndrome des
antiphospholipides, facilement diffrenci par sa signature
biologique. Latteinte vasculaire ne relve pas danomalies
authentifies de lhmostase. De mme, le rle des
anticardiolipines [31], dune rsistance la protine C active ou
dune mutation de la mthylnettrahydrofolate-rductase peut
tre cart.
Les thromboses veineuses surviennent dans prs de 30 % des
cas [57]. Les thromboses veineuses superficielles sont fugaces et
migratoires et retrouves linterrogatoire ; les rythmes noueux,
qui ont tendance tre tags sur le trajet veineux, peuvent tre
considrs comme des formes dgrades de thromboses. Les
thromboses veineuses profondes peuvent toucher tous les troncs

3
19-1820 Maladie de Behet
veineux. Loriginalit tient au calibre des troncs touchs,
iliofmoral, territoire cave suprieur et/ou cave infrieur
(syndrome de Hughes-Stovin en association avec des anvrismes
pulmonaires), et certaines localisations :
thrombose des veines sus-hpatiques (syndrome de Budd-
Chiari) dont la MB reprsente une des grandes tiologies ;
thromboses veineuses crbrales dont la smiologie est
strotype : cphales, dme papillaire bilatral et lvation de avant den accepter lautonomie. Dans quelques cas, une
la pression du liquide cphalorachidien. Dans notre exprience, les
thromboses veineuses intracrniennes sont responsables dun tiers
des formes neurologiques [22, 34]. Leur visualisation est plus facile
depuis les squences angiographiques de lIRM.
Ces thromboses, souvent rcidivantes, sont parfois rvlatrices ou
tout au moins sont loccasion de porter le diagnostic de MB, une
thrombose tant surprenante chez un sujet jeune sans autre facteur
de risque vasculaire. Elles surviennent une fois sur quatre la
premire anne de lvolution. Leur caractre emboligne est msangiaux et extramembraneux de C3, parfois associs des
certain mais moindre que dans une thrombophlbite idiopathique
(10 15 % des cas de thrombose).
Les atteintes artrielles sont actuellement mieux reconnues et
observes dans 3 5 % des cas selon les sries [24, 28] . Cette
frquence est vraisemblablement sous-estime si lon tient compte
de donnes autopsiques o latteinte artrielle est observe chez
un malade sur trois [ 3 9 ] . Il peut sagir de thromboses ou
danvrismes, vritables aphtes artriels , souvent multiples,
sigeant sur les vaisseaux pulmonaires, laorte, les vaisseaux
rnaux, poplits et radiaux ; le risque de rupture est majeur. La
chirurgie est imprative mais greve de thromboses du greffon ou
de rcidive anvrismale aux points danastomose. Lartriographie
en elle-mme peut tre responsable danvrismes aux points de
ponction et doit faire appel aux techniques les plus atraumatiques.
Les atteintes artrielles pulmonaires sont les plus graves, marques
par des hmoptysies. Leur pronostic est extrmement svre [22],
autorisant les tentatives thrapeutiques dembolisation ou de
rsection. Quelques rares rtrocessions sous traitement mdical ont
toutefois t observes.
Le pronostic des atteintes artrielles reste svre (six dcs parmi
nos 25 observations) et justifie le recours aux immunodpresseurs,
notamment quand une indication de pontage a t porte [28].
ATTEINTES CARDIAQUES
Elles touchent les trois tuniques [3] : myocardite, dont on peut
rapprocher les troubles du rythme ; endocardite avec valvulopathie
aortique ou mitrale, endocardites fibroblastiques parfois
compliques de thrombus intracavitaires [14, 37] ; les pricardites
peuvent tre inaugurales, volontiers rcidivantes, elles ont t
galement dcrites associes une coronaropathie. Latteinte
coronaire est en effet possible avec anvrismes et thromboses
compliqus dinfarctus myocardique, dhmopricarde et/ou de
mort subite.
Des anomalies de la microcirculation ont pu tre dcrites en
capillaroscopie (ptchies, dystrophies capillaires...). Elles nont
aucune spcificit.
MANIFESTATIONS GASTRO-INTESTINALES
Elles ressemblent aux lsions de la rectocolite hmorragique et de
la maladie de Crohn, posant des problmes nosologiques
insolubles [30]. Ainsi, la frquence est diversement apprcie, allant
de 30 % dans les sries japonaises moins de 5 % dans les sries
turques [61], rejoignant l notre exprience. La symptomatologie
fonctionnelle est aspcifique : flatulence, nauses, ballonnement,
ructations, diarrhe, anorexie ; les rectorragies sont possibles.
Radiologiquement, les images le plus frquemment retrouves sont
des floculations anormales de la baryte, des paississements des
plis muqueux et des dilatations segmentaires de lintestin grle
avec stase. Il na pas t dcrit daspect endoscopique ni
histologique spcifique. Toutefois, ltendue en profondeur des
lsions est en faveur de la MB.
4
Angiologie
Quelques cas de pancratite ont t rapports.
ATTEINTE PULMONAIRE
Elle consiste essentiellement en des infiltrats, avec ou sans
pleursie, accompagns dhmoptysies. Il faut cependant liminer
une pathologie embolique, vasculaire pulmonaire ou une
surinfection germes opportunistes favorise par les traitements,
vascularite a t mise en vidence.
ATTEINTE RNALE
Elle est exceptionnelle et na fait lobjet que de quelques
publications rapportant des lsions de glomrulopathie
prolifrative ou de dpts amylodes [23]. Toutefois, chez des sujets
asymptomatiques, la pratique systmatique de la ponction-biopsie
rnale a pu mettre en vidence des dpts glomrulaires
dpts dIgA, dIgG ou de C3 et une inflammation des artres
interlobulaires.
Latteinte testiculaire ou pididymaire est rapporte par divers
auteurs, de mme que lurtrite.
Diagnostic
Devant une suspicion clinique du diagnostic, il nexiste aucun
critre biologique dappoint. Le groupage dans le systme HLA
na quun intrt pidmiologique [5]. Les anomalies retrouves sont
aspcifiques : hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles,
anomalies de la fibrinolyse, lvation du facteur VIII, prsence de
complexes immuns circulants, cryoglobulinmie. La biopsie
cutane dune intradermoraction au srum physiologique permet
dobserver une vascularite avec dpts de complment.
Mme en labsence de traitement tiologique, reconnatre la
maladie est toutefois important. Le diagnostic permet en effet :
de mieux adapter la surveillance aux complications prvisibles
de la maladie ;
dduquer le patient prendre en considration des phnomnes
apparemment bnins ;
de proposer des thrapeutiques symptomatiques dont le
maintien prolong, voire indfini, permet des rcuprations parfois
inespres, limite les squelles et prvient les rechutes.
En effet, le risque de la MB nest pas une mortalit accrue,
exception faite des rares atteintes artrielles, mais une dgradation
fonctionnelle progressive, lie aux squelles cumulatives des
atteintes oculaires et/ou neurologiques [59].
Traitement
Il repose, comme dans les autres vascularites, sur la
corticothrapie.
Elle est efficace par voie locale (uvite antrieure) et par voie
gnrale. Les indications indiscutables en sont latteinte oculaire
et/ou neurologique aux doses initiales de 1 mg/kg/j. Des bolus
de mthylprednisolone (1 g en intraveineux [IV] sur 3 heures) sont
employs en initiation thrapeutique dans les formes graves et
volutives. Cette corticothrapie une fois dbute sera poursuivie
aux doses dattaque au moins 6 semaines et diminue selon les
modalits habituelles de 10 % environ tous les 8 jours. Si la
corticorsistance est exceptionnelle, la corticodpendance est la
rgle. Le sevrage en corticodes expose aux rechutes et une
corticothrapie dentretien (5 10 mg/j) est prfrable, notamment
lorsque ltat squellaire fait redouter toute rechute
supplmentaire. La corticothrapie prolonge a ses complications
propres, notamment sur le mtabolisme osseux, imposant ses
mesures prventives propres.
Angiologie Maladie de Behet
La thrapeutique anticoagulante est associe lorsque latteinte des
vaisseaux est prdominante (lassociation hparine-corticothrapie
aggrave lostoporose).
Les traitements immunodpresseurs facilitent le sevrage
cortisonique mais ne doivent pas tre employs seuls, notamment
du fait de leur latence daction. Les plus utiliss sont le
cyclophosphamide (per os : 2 mg/kg/24 h ou en bolus IV
mensuels : 750 mg 1 g), ladministration en bolus IV permettant
une efficacit plus rapide et une observance oblige [38] ,
lazathioprine (2,5 mg/kg/24 h), qui a une efficacit dmontre et
dont lutilisation prcoce semblerait pour certains amliorer le
pronostic lointain [21], le chlorambucil (0,1 0,2 mg/kg/24 h),
dutilisation moins frquente ; quelques travaux concernent le
mthotrexate (7,5 mg per os 1 fois par semaine et rpartis en
3 prises).
Le risque oncogne long terme des immunodpresseurs les fait
rserver aux formes majeures de la maladie, menaant le pronostic
vital et/ou fonctionnel.
Les plasmaphrses et les immunoglobulines IV, linterfron (alpha
et gamma) [20] nont donn lieu qu quelques tudes non
randomises.
19-1820
Lefficacit des thrapeutiques dites de fond est difficile
apprcier. Par analogie son action dans laphtose banale, la
colchicine est trs employe [50] . Dans notre exprience, la
prescription continue de colchicine aux doses de 1 2 mg/24
heures et dantiagrgant plaquettaire (aspirine) est active dans les
formes articulaires et dans les formes cutanomuqueuses en
diminuant le nombre, limportance et la rptition des lsions. Elle
pourrait avoir un rle prventif sur les pousses, dautant que
celles-ci ont pu tre observes son arrt intempestif [53]. La
disulone (aprs limination dun dficit en G-6-PD [glucose-6-
phosphate-dshydrognase]) et le thalidomide [18], sous couvert
dune surveillance lectromyographique, peuvent tre parfois
utiles.
La ciclosporine est defficacit dmontre [42], mais le risque de
nphropathie induite en limite lemploi.
Quelques publications rcentes ont signal leffet de la
pentoxifylline [58] dans luvite et de la pnicilline retard en
administration prolonge dans les manifestations cutano-
muqueuses et articulaires [4, 5].
Rfrences
5
19-1820
Rfrences
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Maladie de Behet
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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1810
Maladie de Horton
T Ponge
JH Barrier
Rsum. La maladie de Horton est une artrite inflammatoire touchant avec prdilection les
personnes ges. Le risque principal est latteinte oculaire, entranant une ccit irrversible. Le
traitement essentiel est la corticothrapie, extrmement efficace sur cette affection, mais dont
lutilisation au long cours pose des problmes.
1999, Elsevier, Paris.
Dfinition
Mme si cette affection est probablement connue depuis
longtemps, cest en 1932 quelle a t dcrite de manire magistrale
par Bayard T Horton [4]. Il sagit dune artrite inflammatoire
subaigu du sujet g, cellules gantes, de topographie
segmentaire et plurifocale, prdominant dans le territoire
cphalique (essentiellement aux branches de la carotide externe et
particulirement de lartre temporale superficielle), mais capable
de diffuser tous les gros troncs artriels. Cette possibilit
dextension explique les nombreuses formes cliniques de la
maladie, qui peuvent parfois tre droutantes.
La maladie de Horton est galement appele artrite temporale des
sujets gs ou artrite cellules gantes, et dans la littrature anglo-
saxonne, temporal arteritis ou giant cell arteritis.
Nosologie
Le problme nosologique nest pas tant celui des autres
vascularites que celui pos par la pseudopolyarthrite rhizomlique
(PPR) ou polymyalgia rheumatica dans la littrature anglo-saxonne.
La maladie de Horton et la PPR sont deux affections diffrentes
ayant une intersection commune. La PPR peut rester un simple
syndrome clinicobiologique sans jamais se compliquer daccidents
artriels.
La maladie de Horton, elle, est frquemment associe une PPR
comme syndrome clinique. Il faut reconnatre que certaines PPR,
apparemment isoles, peuvent se compliquer secondairement de
maladie de Horton avec le mme risque vasculaire, notamment
oculaire.
Thierry Ponge : Praticien hospitalier.
Elsevier, Paris
Jacques-Henri Barrier : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Service de mdecine interne B, Htel-Dieu, 44093 Nantes cedex 1, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : T Ponge et JH Barrier. Maladie de Horton. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Akos Encyclopdie Pratique de Mdecine 5-0365, Angiologie, 19-1810, 1999 , 4 p.
19-1810
pidmiologie
Les prvalences de maladie de Horton et de PPR isoles les plus
leves ont t notes dans les populations blanches de lEurope
du Nord et dans le nord des tats-Unis. Dans louest de la France,
lincidence annuelle moyenne de la maladie de Horton est de 9,4
maladies de Horton pour 100 000 habitants de plus de 55 ans.
En moyenne, un mdecin gnraliste diagnostiquera une PPR isole
et une maladie de Horton tous les 10 ans [1], puisque ces deux
maladies ont la mme prvalence.
Tableaux cliniques [2,3]
Le dbut peut tre aigu (fivre, cphales intenses) ou bien
progressif, avec les mmes symptmes associs une altration de
ltat gnral, des manifestations rhumatologiques type
darthralgies ou un tableau de PPR. Dans ce cas, le retard
diagnostique est relativement important : de 2 4 mois.
Il faut signaler la frquence des signes pulmonaires au dbut de
laffection. Le diagnostic clinique peut tre ais dans les formes
typiques, sinon difficile dans les formes atypiques (dont lexistence
sexplique par la diffusion de latteinte histologique).
Les critres de lACR [5] (American College of Rhumatology) (tableau
I) ont surtout un intrt pour les tudes pidmiologiques.
Tableau I. Critres de classification proposs par lACR (1990) [5].
Dbut de la maladie aprs 50 ans
Cphales rcentes
Sensibilit ou diminution des battements dune artre temporale
VS > 50 mm
Biopsie dartre temporale montrant des lsions de vascularite avec infiltrats lym-
phocytaires ou polynuclaires et habituellement prsence de cellules gantes
Nombre de critres ncessaires : 3 ; sensibilit : 93,5 % ; spcificit : 91,2 % ; VS : vitesse de sdimentation.
19-1810 Maladie de Horton
1 Artre temporale
saillante, inflammatoire,
trs vocatrice clinique-
ment de maladie de Hor-
ton.
FORME TYPIQUE
La maladie de Horton survient essentiellement chez les personnes
ges, au-del de 60 ans, en moyenne vers 70 ans. Elle est
exceptionnelle dans la race noire. Les cas survenant chez le sujet
jeune ont t dcrits mais sont rares. Il y aurait une lgre rupture.
prdominance fminine.
Syndrome cphalique
Les cphales (60 % des cas) sont souvent rvlatrices, lancinantes,
parfois pulsatiles, permanentes (quelquefois avec des accalmies
assez longues) pouvant entraner une insomnie. Elles sont
typiquement temporales ou frontotemporales, parfois diffuses.
Il sy associe de manire caractristique une hypersensibilit
douloureuse du cuir chevelu au toucher (signe de loreiller).
Lartre temporale peut former un cordon saillant inflammatoire
(fig 1) avec un pouls soit hyperpulsatile, soit aboli.
La douleur peut tre cervico-occipitale (possibilit de
pseudotorticolis) ou bien apparatre la mastication sous forme
dune faiblesse douloureuse des muscles masticateurs, ralisant la
claudication intermittente de la mchoire.
ce syndrome cphalique, on peut adjoindre les manifestations
ophtalmologiques que nous dtaillerons dans les formes cliniques.
Syndrome rhumatismal
La PPR est la plus frquente (50 % des cas) : les douleurs touchent
les ceintures dune part scapulaire, avec des cervicalgies et des
douleurs irradiant jusquaux bras, dautre part pelvienne, irradiant
jusquaux cuisses. Les douleurs sont de rythme inflammatoire, avec
une impotence fonctionnelle maximale au rveil et un drouillage
long le matin.
De manire plus rare, on peut voir une monoarthrite, une
oligoarthrite, voire une polyarthrite touchant prfrentiellement les
grosses articulations, notamment les genoux.
Syndrome gnral
Il peut tre trs intense et parfois au premier plan et comprendre :
une fivre qui se voit dans 50 % des cas, elle peut prendre tous
les aspects. Cependant laspect en plateau est classiquement
observ ;
un amaigrissement, extrmement frquent, parfois intense,
faisant craindre une noplasie sous-jacente ;
une asthnie.
FORMES CLINIQUES
Formes ophtalmologiques
Elles sont dorigine ischmique et sobservent chez un malade sur
cinq environ. Ces complications oculaires sont imprvisibles,
2
Angiologie
peuvent survenir de manire inopine, parfois rvlatrice, et
justifient souvent la mise en route rapide dun traitement.
Lamaurose (15 % des cas) survient souvent de faon rapidement
progressive. Latteinte oculaire peut tre initiale, ce qui est rare. La
bilatralisation rapide de lamaurose avec ccit est redoute.
La pathologie ischmique peut prendre trois aspects :
neuropathie optique ischmique antrieure aigu ;
neuropathie optique rtrobulbaire aigu qui associe une ccit et
un fond dil daspect normal ;
occlusion de lartre centrale de la rtine ou dune des branches,
plus rare.
Nous signalons enfin la possibilit de diplopie transitoire, de
ptsis, de paralysies oculomotrices, qui doivent tre aussi des
signes dalerte.
Atteinte des gros troncs artriels
Cette ventualit est voque cliniquement chez plus dun malade
sur dix, la difficult principale tant le diagnostic diffrentiel avec
lathrome. Latteinte aortique est considre comme
exceptionnelle (moins de 1 % des cas), mais est probablement sous-
estime. Elle peut raliser une insuffisance aortique, une dilatation
fusiforme ou anvrysmale, voire une dissection ou mme une
En fait, on observe plus frquemment le syndrome de larc aortique
(atteinte des artres sous-clavire et axillaire).
Les atteintes des artres des membres infrieurs sont plus rares.
Elles ralisent un aspect angiographique diffrent de ceux de
lathrome. Il sagit frquemment de longs segments de stnose
artrielle effile, alternant avec des zones de calibre normal ou
parfois augment.
Il a galement t dcrit des thromboses coronariennes lies une
artrite cellules gantes.
Formes paucisymptomatiques
Par dfinition, il sagit des patients ayant peu, voire un seul
symptme de la maladie de Horton : fivre isole, altration de
ltat gnral isole, syndrome inflammatoire biologique isol. Le
diagnostic en est difficile. On voque le diagnostic de maladie de
Horton car ce symptme survient chez les personnes ges. Dans
ce cas, la biopsie de lartre temporale est trs utile (quand elle est
positive), permettant un diagnostic de certitude.
Formes hpatiques
Il faut signaler la frquence biologique de la cholestase anictrique
dans la maladie de Horton. Des formes type de cholcystite ont
t dcrites mais sont exceptionnelles.
Formes neurologiques
Elles sont galement dcrites, type datteintes des nerfs crniens,
neuropathies priphriques, voire daccidents vasculaires
crbraux prdominants dans le territoire vertbral (posant le
problme comme pour latteinte des gros troncs artriels de
lathrome).
Manifestations psychiatriques
Elles sont possibles en dehors de la corticothrapie, type de
dpressions, confusions, dlires.
Formes respiratoires
Elles sont connatre car elles peuvent tre rvlatrices, type de
toux non productive, de pleursies rcidivantes, dopacits
pulmonaires radiologiques rticulonodulaires des bases et des
sommets, datteintes spcifiques des artres pulmonaires
obstructives ou anvrysmales.
Angiologie Maladie de Horton
Formes exceptionnelles
Des formes exceptionnelles multiples ont t dcrites :
dermatologiques (ncroses du scalp, de la langue et du voile du
palais), mammaires, msentriques, ovariennes, tubaires, etc.
Examens complmentaires
Ils sont domins par la recherche dun syndrome inflammatoire et
la pratique dune biopsie dartre temporale.
BIOLOGIE
Le syndrome inflammatoire est un lment majeur du diagnostic
de maladie de Horton. Des maladies de Horton sans syndrome
inflammatoire ont certes t dcrites, mais cela est tout fait
exceptionnel, et il faut considrer que labsence de syndrome
inflammatoire doit faire remettre en cause le diagnostic de cette
affection.
La VS (vitesse de sdimentation) est acclre, suprieure 50,
valeur qui a t retenue comme critre par lACR, voire mme
souvent suprieure 100.
Les autres protines inflammatoires, CRP (protine C ractive),
haptoglobine, orosomucode, sont leves galement. Il existe une
anmie inflammatoire, une hyperplaquettose.
La cholestase biologique comme on la vu est trs frquente
(augmentation des gamma GT, des phosphatases alcalines) et est
utile rechercher comme apport diagnostique.
[6, 7]
BIOPSIE DE LARTRE TEMPORALE
La biopsie de lartre temporale est un geste qui peut tre fait
simplement sous anesthsie locale, en consultation externe, ou en
hpital de jour idalement par le clinicien lui-mme qui guide son
geste en fonction de la palpation et de la symptomatologie. Dans
notre exprience, la bilatralisation amliore le rendement. Le
doppler namliore pas la sensibilit.
Lhistologie apporte des arguments de certitude au diagnostic
(fig 2, 3), avec un infiltrat inflammatoire des tuniques artrielles
prdominant au niveau de la mdia et compos de cellules
polymorphes (lymphocytes, histiocytes, polynuclaires,
plasmocytes), une destruction de la limitante lastique interne avec
une raction inflammatoire histiocytaire son contact, avec une
prsence inconstante de cellules gantes. Un thrombus peut tre
associ, les vasa vasorum sont souvent le sige de ractions
inflammatoires.
Cette histologie positive apporte des arguments de certitude au
diagnostic.
AUTRES EXAMENS COMPLMENTAIRES
Lartriographie et la scintigraphie au gallium peuvent tre
intressants, mais ne sont faits quexceptionnellement dans des
centres spcialiss.
Test thrapeutique ou biopsie
de lartre temporale ?
Il sagit dune question non rsolue, chacun en fonction de ses
expriences tant relativement partial.
Latteinte histologique de la maladie de Horton est segmentaire, la
biopsie peut passer ct de latteinte histologique. Comme
nous lavons dmontr [7], la bilatralisation de lartre amliore le
rendement mais pas de manire absolue.
ce titre on peut penser que la ralisation de la biopsie dartre
temporale est inutile, puisque parfois, effectivement, on porte le
diagnostic de maladie de Horton malgr lhistologie ngative.
19-1810
2 Prlvement dune artre temporale, si possible de 2 3 cm de long. Ici laspect
macroscopique est typiquement pathologique, avec une atteinte segmentaire visible
lil nu.
3 Vue microscopique dune artre temporale caricaturale avec une rupture de la
limitante lastique interne par un granulome inflammatoire.
Certains proposent donc de remplacer la biopsie par un test
thrapeutique, cest--dire ladministration pour un temps bref (24
48 heures) dune dose de corticothrapie. En effet, la maladie de
Horton ragit de manire extrmement spectaculaire et rapide la
corticothrapie, et les symptmes disparaissent en quelques heures.
Si devant un patient suspect de maladie de Horton, un traitement
dpreuve transforme ltat de ce patient, effectivement, peu de
maladies, hormis la maladie de Horton, peuvent donner une telle
situation.
Le test thrapeutique est dautant plus probant que la forme de la
maladie de Horton est typique : cphales, altration de ltat
gnral, douleurs rhumatismales, etc. En effet, devant une forme
paucisymptomatique, les critres de jugement seront en fait trop
pauvres pour juger de lefficacit.
Dans de nombreuses situations pathologiques (mme infectieuses
comme une endocardite), la corticothrapie amliore de manire
imparfaite et transitoire la symptomatologie, pouvant faire croire
un faux test thrapeutique positif. Lorsque lerreur est ralise,
souvent ladjonction de la corticothrapie a aggrav
considrablement la maladie initiale, surtout si celle-ci tait
infectieuse.
Avant dengager le malade dans une corticothrapie prolonge, et
donc lexposant toutes les complications de celle-ci, il est dautant
plus lgitime de chercher une preuve absolue par une biopsie
dartre temporale positive.
Au total, si la biopsie est ralisable aisment, il est prfrable de la
faire. En revanche sa pratique ne doit pas retarder la mise en route
du traitement en cas de forte suspicion de maladie de Horton (du
fait du risque datteinte oculaire). Le traitement ngative la
biopsie en environ 4 semaines.
volution
Lvolution de la maladie de Horton traite est bonne. La survie
dun patient ayant une maladie de Horton nest pas diffrente dun
patient indemne de cette affection.
3
19-1810 Maladie de Horton
Lvolution est marque par des reprises volutives (de 20 80 %
des patients), soit au cours de traitement dentretien, soit aprs
larrt de la corticothrapie, avec des dlais extrmement variables.
Traitement
CORTICOTHRAPIE
Le traitement principal est la corticothrapie qui a un effet rapide,
spectaculaire, et qui transforme la vie dune personne ge
souffrant dune maladie de Horton. Comme on la vu, lefficacit
est telle quelle peut servir de test diagnostique. Le problme de la
corticothrapie est de trouver la dose idale entre lefficacit
thrapeutique et les complications iatrognes inluctables.
Traitement dattaque
Il est ncessaire, entre une dose variant de 0,5 1 mg/kg/j de
prednisone (Cortancylt) ou de prednisolone (Solupredt). La dose
de 0,7 mg/kg/j est un compromis, pour une forme non complique
de maladie de Horton, entre les complications inluctables de la
corticothrapie et lefficacit.
En revanche, dans une forme svre, cest--dire avec atteinte
oculaire ou atteinte dun gros tronc, une posologie plus leve est
recommande : 1 mg/kg/j. Dans ces formes, lutilisation de bolus
IV de mthylprednisolone (Solu-Mdrolt) peut se faire.
Ce traitement dattaque a une dure moyenne de 4 6 semaines. Il
doit entraner une disparition des signes cliniques et une
normalisation du syndrome inflammatoire.
Traitement dentretien
lissue du traitement dattaque, il est souhaitable de diminuer
progressivement la posologie (diminution de la moiti de la dose
en 4 semaines environ). Ensuite la dcroissance peut tre plus
progressive, de 1 mg/semaine pour atteindre le traitement
dentretien idal, cest--dire entre 7 et 10 mg de prednisone
(Cortancylt) ou de prednisolone (Solupredt) quotidiennement.
En effet, ce traitement dentretien a une dure prolonge de 12 18
mois et il expose plusieurs complications, notamment osseuses,
attnues cette posologie.
TRAITEMENTS ASSOCIS
Du fait dune activation possible de la coagulation au dbut de la
maladie et du traitement, certains recommandent un traitement
anticoagulant.
Pendant la dure de ce traitement, il est indispensable de faire un
traitement prventif de lostoporose par des apports calciques, en
vitamines D, ventuellement des spcialits associant les deux
(Cacitt Vitamine D3, Idost, Orocalt Vitamine D3). Lutilisation de
diphosphonate est discute.
4
Angiologie
lissue de ce traitement dentretien, il est possible de sevrer
compltement les patients en vitant bien sr le risque
dinsuffisance surrnale lorsquon diminue en dessous de 7 mg de
prednisone (Cortancylt) ou de prednisolone (Solupredt)
quotidiennement.
AUTRES POSSIBILITS THRAPEUTIQUES
Celles-ci se discutent en cas de corticodpendance ou de rsistance.
La dapsone (Disulonet : 50 100 mg) est souvent efficace. Elle a
hlas des effets secondaires : hmolyse quasi constante dose-
dpendante, toxidermie, neuropathie, atteintes hpatiques,
agranulocytose en dbut de traitement.
Les antipaludens de synthse (hydroxychloroquine : Plaquenilt)
ont t proposs mais sont peu efficaces.
Les anti-inflammatoires non strodiens sont inefficaces en cas
de maladie de Horton.
Le mthotrexate semble avoir une efficacit faible dose et
pourrait tre une bonne indication pour les formes
corticorsistantes.
Lazathioprine (ImurelTM) a t utilis avec succs dans la
maladie de Horton.
Conclusion
Il faut savoir voquer une maladie de Horton chez une personne ge
prsentant des cphales, une altration de ltat gnral, des signes
rhumatologiques atypiques. Lexistence dun syndrome inflammatoire est
quasi constante. La biopsie dartre temporale apporte un diagnostic de
certitude. Lintrt dun diagnostic de maladie de Horton est lexistence
dun traitement efficace. Il sagit dune affection ragissant rapidement et
de manire remarquable la corticothrapie.
Rfrences
[1] Barrier J, Pion P, Massari R, Peltier P, Rojouan J, Grolleau JY. Approche pidmiologique
de la maladie de Horton dans le dpartement de Loire-Atlantique. 110 cas en 10 ans (1970-
1979). Rev Med Interne 1982 ; 3 : 13-20
[2] Barrier JH, Genereau TH. Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomlique (3e d). In :
Trait de mdecine (3e d). Paris : Flammarion Mdecine-Sciences, 1996
[3] Barrier JH, Liozon F. La maladie de Horton (3e d). In : Les maladies systmiques (3e
d).Paris : Flammarion Mdecine-Sciences, 1991
[4] Horton BT, Magath TB, Brown GE. An undescribed form of arteritis of the temporal vessels.
Mayo Clin Proc 1932 ; 7 : 700-701
[5] Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, Stevens MB, Arend WP, Calabrese LH et al. The Ameri-
can College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis
Rheum 1990 ; 33 : 1122-1128
[6] Ponge T, Barrier JH. Suspicion de maladie de Horton : quand demander une biopsie dartre
temporale ? Cardiologie Pratique 1997 ; 399 : 11
[7] Ponge T, Barrier JH, Grolleau JY, Ponge A, Vlasak AM, Cottin S. The efficacy of selective
unilateral temporal artery biopsy versus bilateral biopsies for diagnosis of giant cell arteritis.
J Rheumatol 1988 ; 15 : 997-1000
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1520

19-1520

Maladie de Takayasu
AM Piette
O Bltry

Rsum. La maladie de Takayasu est une artrite de cause inconnue qui affecte les vaisseaux de gros
calibre : laorte, ses branches principales et les artres pulmonaires. Les manifestations cliniques
refltent lischmie des membres ou des organes lie la constitution progressive de stnoses artrielles.
Bien que plus frquente chez les jeunes femmes asiatiques ou mexicaines, la maladie est ubiquitaire.
Langiographie reste lexamen de rfrence pour identifier les lsions, mais elle tend tre supplante
par les nouvelles techniques dimagerie qui, de plus, objectivent plus prcocement les lsions des parois
vasculaires. Il est ncessaire dutiliser des marqueurs dactivit pour guider le traitement. Chez les
patients symptomatiques non amliors par le traitement mdical, langioplastie ou la chirurgie sont
utiles.
Elsevier, Paris.

Introduction masculine des immigrs [23], mais dans la srie de la Piti [11], 83 %
des malades taient de sexe fminin. Lge de dbut de la maladie
Lartrite de Takayasu a t dcrite pour la premire fois en 1905 par se distribue de faon sensiblement gaussienne entre 1 et 60 ans
deux ophtalmologistes japonais Takayasu et Onishi [94]. Jusque dans avec un maximum lors de la troisime dcennie [33, 42, 51].
les annes 1950, on pensait que lartrite tait limite la crosse
aortique et ses branches, do les appellations initiales de maladie
des femmes sans pouls ou de syndrome de la crosse aortique. Par la
tiologie
suite, il a t dmontr que laorte abdominale et ses branches taient On ne connat pas la ou les causes de lartrite de Takayasu.
souvent atteintes, et que la maladie pouvait aussi toucher les artres
pulmonaires. Il est donc prfrable de garder les termes dartrite de FACTEURS GNTIQUES
Takayasu ou daortoartrite non spcifique qui dsignent une artrite
granulomateuse cellules gantes, dpourvue de marqueur biologique On a dcrit une vingtaine de cas familiaux de la maladie [65]. Il
ou histologique spcifique, touchant de faon segmentaire les grosses existe une augmentation de frquence significative du gne HLA
artres. Bw52 au Japon et en Core et du HLA B5 en Inde [105]. En revanche,
en Amrique du Nord [42] et en France [11] aucun groupe HLA de
classe I ou II nest sur-reprsent.
pidmiologie
CAUSE INFECTIEUSE
La maladie de Takayasu est ubiquitaire mais les grands foyers sont
Parmi les diffrentes tiologies infectieuses qui ont pu tre
en Asie du Sud-Est : Japon [33, 35, 45, 106], Inde [55, 83, 86], Core [69],
voques, la tuberculose a souvent t incrimine [23, 51]. En fait, la
Thalande [93], Indonsie [97], au Mexique [18, 51] et en Afrique. Les cas
plupart des tudes rcentes ne retrouvent pas une incidence plus
sont plus rares en Amrique du Nord [28, 43], au Moyen-Orient [76] et
leve de la tuberculose ou des tests tuberculiniques positifs dans
en Europe. En France [ 11 , 2 3 ] , un tiers des patients sont
la maladie de Takayasu par rapport aux populations des pays
mtropolitains, la majorit des autres patients tant originaires du
correspondants et ont abandonn cette hypothse [18, 28, 33, 42, 93].
Maghreb ou des Antilles.
Au Japon, la maladie de Takayasu a une incidence estime prs
de 100 nouveaux cas par an [45] et est prsente lors de 33 autopsies Pathognie
sur 1 000 [33]. Aux tats-Unis lincidence est de 2,6/million/an [28].
Elle nest pas bien connue mais a fait lobjet de plusieurs tudes au
Cest une maladie de la femme jeune : le sex-ratio femme/homme
cours de ces dernires annes.
schelonnant entre 2 pour lInde et 24 pour le Japon [105]. En France,
il faut tenir compte du biais apport par la sur-reprsentation
MCANISME AUTO-IMMUN

Nous verrons que la maladie de Takayasu peut tre associe

Anne-Marie Piette : Assistant, ancien chef de clinique.
dautres maladies auto-immunes. Le nombre de CD4 a t retrouv
Elsevier, Paris

Olivier Bltry : Professeur des Universits, chef de service.

Service de mdecine interne, hpital Foch, 40, rue Worth, 92151 Suresnes, France. lev [77] et les cellules infiltratives de la paroi aortique semblent

Toute rfrence cet article doit porter la mention : AM Piette et O Bltry. Maladie de Takayasu. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-1520, 1998, 8 p.
19-1520 Maladie de Takayasu Angiologie

tre essentiellement des lymphocytes T tueurs et cytotoxiques. Ces

cellules relcheraient un facteur cytolytique, la perforine, la
surface des cellules vasculaires artrielles [81]. Il semble exister un
antigne cible spcifique [82] dans le tissu aortique de nature encore
inconnue. Un taux lev danticorps (Ac) anticellules endothliales
(qui sont sans doute les Ac antiaorte des anciens auteurs) a t
retrouv en Elisa [20]. Ces Ac ne sont cependant pas spcifiques
puisque rencontrs dans dautres vascularites.

ANOMALIES DE LHMOSTASE

Certains auteurs ont mis en vidence un tat

dhypercoagulabilit [3] et une lvation du thromboxane A2 [66]. Des
anticorps anticardiolipines sont parfois prsents [60, 78, 109].

Clinique
La frquence des manifestations cliniques dans diffrentes sries
est regroupe dans le tableau I. Classiquement, la maladie volue
en deux phases : une premire phase dite systmique avec des
signes gnraux et, aprs un intervalle libre de quelques annes,
une deuxime phase vasculaire o dominent les manifestations
ischmiques. En France, une phase systmique est retrouve dans
60 % des cas [11]. En fait, nombre de malades associent demble
des manifestations gnrales et ischmiques.

PHASE SYSTMIQUE

Le diagnostic nest gnralement pas fait ce stade car les

symptmes sont trop vagues : fivre, arthralgies, myalgies,
amaigrissement. Plus vocateurs sont la survenue dune pisclrite
ou dun rythme noueux [25]. Lchodoppler et les nouvelles
techniques dimagerie permettent dvoquer le diagnostic plus
prcocement, ds ce stade, en montrant un paississement des
parois artrielles [68, 87, 96].
PHASE VASCULAIRE
Les stnoses progressent lentement. La survenue de symptmes
dpend de limportance de la circulation collatrale.
Manifestations vasculaires priphriques
Les symptmes dappel vasculaires peuvent tre la claudication
dun membre leffort, plus frquente aux membres suprieurs
quaux membres infrieurs, un phnomne de Raynaud.
lexamen, on peut constater labolition dun pouls priphrique,
un souffle vasculaire, une asymtrie tensionnelle.
Tableau I. Frquence des principaux signes cliniques dans diff-
rentes sries (en pourcentage [%] de patients atteints).
Etats- France Mexique Japon
Unis
Pays et rfrence
Kerr [43] Bltry Lupi [51] Ishikawa Sharma Park [69]
[11] [35]
1 Angiographie : stnose complte du tronc artriel brachiocphalique.
La vertbrale droite, que lon distingue peine, circule contre-courant. Stnose ser-
re de la carotide primitive gauche, stnose modre de la sous-clavire gauche.
Manifestations neurologiques
Les symptmes peuvent tre des cphales, des malaises, des
accidents ischmiques transitoires, un vol sous-clavier, des pertes
de connaissance. Les crises comitiales sont rares en dehors de
lencphalopathie hypertensive. Les accidents vasculaires dfinitifs
sont trs rares, mme lorsque plusieurs des axes destine
crbrale sont occlus (fig 1). Une carotidodynie (douleur sur le
trajet des carotides) est un symptme vocateur rencontr la
phase prischmique.
Manifestations oculaires
La rtinopathie ischmique, qui a fait dcouvrir la maladie par
Takayasu, est trs rare en Europe et aux tats-Unis. Elle est divise
en quatre stades : dilatation veineuse au stade 1, microanvrysmes
au stade 2, anastomoses artrioveineuses au stade 3. Les
complications oculaires graves (stade 4) ncessitent une atteinte des
Inde Core quatre axes destine encphalique. Elles touchent le segment
antrieur et postrieur de lil et voluent vers la ccit [100].
[86]

Hypertension artrielle (HTA)

Nombre de patients n = 60 n = 75 n = 107 n = 96 n = 98 n = 129

Souffle 80 70 94 90 85 37
Cest une manifestation frquente dont lincidence est toutefois
Claudication 70 56 29 14 21 difficile valuer, car la pression artrielle est souvent sous-
Pouls diminu ou estime lorsquil existe une atteinte des deux artres sous-
absent 60 85 96 86 79 55
clavires [27, 28]. En Europe [27] ou aux tats-Unis [28], la prvalence
Insuffisance cardiaque 32 28 29
Insuffisance aortique 15 7 15 de lHTA est comprise entre 40 et 45 %. Singapour [97] ou au
Hypertension artrielle 33 40 72 43 65 40 Mexique [51] elle est de lordre de 70 %. Dans ces rgions, il nest
Signes gnraux 43 60 78 14 34 pas rare que lHTA soit rvlatrice du Takayasu [97].
Cphales 42 57 60
Carotidodynie 32 47 2 Les mcanismes de lHTA sont multiples. LHTA rnovasculaire
est la plus frquente. Dans notre exprience [27], elle rend compte

2
Angiologie Maladie de Takayasu
de 70 % des HTA. Dans certains pays, lartrite de Takayasu est la
premire cause dHTA rnovasculaire du sujet jeune. Sa
dmonstration a des consquences thrapeutiques majeures. Les
autres mcanismes de lHTA ont un intrt plus thorique que
pratique [7].
LHTA est un des principaux facteurs de mauvais pronostic au
cours de lartrite de Takayasu [37, 51, 75, 97]. Il est possible quelle
favorise lapparition danvrysmes [85].
Manifestations cardiaques
Atteinte coronarienne
Elle sobserve dans 7 10 % des cas [51, 63, 91, 98] et se traduit par un
angor chez 70 % des patients [5] ; elle peut tre inaugurale [16]. Le
sige des lsions est le plus souvent ostial (prs de trois quarts des
cas) ou proximal.
Atteinte valvulaire
Linsuffisance aortique est la plus frquente, sa prvalence est
estime 10 % des cas [2] ; elle survient habituellement 7 10 ans
aprs les premiers symptmes, mais elle peut tre inaugurale ; elle
est essentiellement due une dilatation de lanneau ou de laorte
ascendante ; elle ncessite parfois un remplacement valvulaire [32].
Linsuffisance mitrale est beaucoup plus rare et les lsions
organiques de la grande ou de la petite valve sont
exceptionnelles [91].
Atteinte myocardique
On a rapport quelques cas de myocardites cellules gantes avec
expression clinique [73]. En fait, une tude systmatique par biopsie
endomyocardique semble montrer que les lsions myocardiques
sont sous-estimes [95].
Insuffisance cardiaque
Elle est observe, en France, dans un tiers des cas parmi un collectif
de 75 patients [11]. Les trois causes principales de linsuffisance
cardiaque de cette srie taient les lsions coronaires, lHTA
systmique, et les valvulopathies aortiques ou mitrales.
Manifestations artrielles pulmonaires
Si on se limite aux malades symptomatiques, la prvalence dans
notre exprience est de 7 % [10]. La pratique systmatique dune
angiographie pulmonaire permet cependant de trouver une
frquence de 14 % en Inde [84] 50 % au Mexique [50], voire 70 % au
Japon [107]. Ces manifestations peuvent tre rvlatrices de la
maladie [10, 22] et, dans ce cas, le diagnostic est souvent initialement
erron.
Limagerie par rsonance magntique (IRM) et le scanner spiral
sont, ici, des acquisitions importantes [68, 106] (fig 2).
Trois types de lsions peuvent tre individualiss :
les plus caractristiques sont les stnoses proximales. Elles se
traduisent par une dyspne majore par leffort [ 6 1 ] , des
hmoptysies [10], des syncopes en rapport avec lhypertension
artrielle pulmonaire (HTAP) [1, 41] ;
les stnoses peuvent tre plus distales , soit associes des
stnoses proximales, soit isoles et, dans ce cas, elles ressemblent
aux stnoses pulmonaires congnitales. Ces lsions entranent des
tableaux dHTAP [50] ;
des artriolites pulmonaires ont t dcrites [74]. L encore le
tableau est celui dune HTAP avec un risque important de mort
subite.
19-1520
2 Scanner spiral : stnose serre des deux branches de lartre pulmonaire.
Une consquence de la stnose progressive des gros troncs artriels
pulmonaires est le dveloppement de shunt gauche-droit
essentiellement partir des artres bronchiques. On peut mme
observer des anastomoses coronaro-broncho-pulmonaires trs
vocatrices du Takayasu. Ces anastomoses exposent des
hmoptysies massives [10].
Manifestations digestives
Bien que les vaisseaux cliaques et msentriques soient souvent
atteints, des manifestations gastro-intestinales, comme des nauses,
de la diarrhe et des douleurs abdominales sont rares.
Manifestations rnales
En principe lartrite de Takayasu ne saccompagne pas de
manifestations rnales, mme en prsence de lsions stnosantes
artrielles rnales et/ou dune HTA. Cependant, une protinurie
ou mme un syndrome nphrotique, ventuellement associs une
hmaturie et une insuffisance rnale sont possibles [30]. Une revue
de la littrature est faite par Cavatorta et al [14]. On a dcrit
plusieurs cas damylose rnale [8, 54, 90] et des glomrulonphrites :
soit simples prolifrations msangiales, soit glomrulonphrite
membranoprolifrative, soit nphropathie immunoglobulines (Ig)
A [14], soit mme glomrulonphrite ncrosante avec croissants [30].
Manifestations cutanes
Leur frquence est estime entre 3 et 28 % [25] . la phase
systmique, on observe frquemment un rythme noueux. la
phase vasculaire, les lsions les plus caractristiques sont des
nodules sous-cutans des jambes, plus ou moins ncrotiques,
souvent ulcrs, dont lexamen histologique montre soit un aspect
de panniculite septale non spcifique, soit une vascularite
granulomateuse avec cellules gantes. Les aspects de pyoderma
gangrenosum dcrits essentiellement au Japon, et les rythmes
indurs de Bazin, dcrits dans les pays o la tuberculose est
frquente, sont peu ou pas observs en Europe.
Biologie
Il ny a aucun test diagnostique spcifique de la maladie de
Takayasu.
Classiquement, le syndrome inflammatoire est quasi constant lors
de la phase systmique [24], puis sa frquence diminue lors de la
phase vasculaire et au fur et mesure que lon sloigne du dbut
apparent de la maladie [ 3 4 ] . Llvation de la vitesse de
sdimentation (VS) est souvent utilise comme marqueur dactivit
de la maladie de Takayasu [24, 51]. En fait, il apparat que jusqu un
tiers des malades avec une maladie active peuvent avoir une VS
normale [43, 103], nous y reviendrons.
3
19-1520 Maladie de Takayasu Angiologie

Nous avons vu (cf supra) le manque de spcificit des Ac antiaorte

Tableau II. Localisation des lsions artrielles dans diffrentes
et anticellules endothliales.
sries (en % de patients atteints).
Des facteurs antinuclaires sont parfois retrouvs [11, 51]. Le Water-
tats- Core Inde Core Mexique
Rose-latex est positif dans environ 5 % des cas [51, 97]. La recherche Unis
dantineutrophylic cytoplasmic antibody (ANCA) est habituellement Pays et rfrence
Kerr [43] Hotchi Sharma Park [69] Lupi [51]
[33] [86]
ngative [20].
Nombre de patients n = 60 n = 115 n = 126 n = 129 n = 107

Aorte 65
Imagerie Aorte ascendante 73
Crosse aortique 35 74 18 3 27
ANGIOGRAPHIE Aorte thoracique 17 81 33 37
Aorte abdominale 47 67 80 46 67
Tronc brachiocphalique 27 57 15 15 15
Angiographie conventionnelle Sous-clavire 93 56 85
Sous-clavire bilatrale 42 13 47
Elle a longtemps t la seule imagerie disponible dans la maladie Sous-clavire gauche 53 57 37 61 25
de Takayasu, et elle reste lexamen de rfrence. Elle permet de Sous-clavire droite 8 45 6 41 13
Carotide primitive 58 44
visualiser au mieux, lextension et le type datteinte vasculaire. Elle Carotide bilatrale 32 19
permet aussi la mesure de la pression artrielle sanglante. Une Carotide gauche 25 62 29 32 19
aortographie complte est recommande lors de lvaluation Carotide droite 7 50 10 12 7
initiale de la maladie en raison de la frquence des lsions Vertbrale 35 19
Vertbrale bilatrale 7 7
multiples et du caractre asymptomatique de certaines dentre Vertbrale gauche 23 7 5
elles. Vertbrale droite 8 3 8
Les lsions sont segmentaires. Le plus souvent, il sagit de longues Artre rnale 38 40 68 62
Artre rnale bilatrale 22 41 29
stnoses en queue de rat ou docclusions de laorte et des gros Artre rnale gauche 2 11 33 16
vaisseaux prs de leur origine (fig 1, 3). Des lsions anvrysmales Artre rnale droite 17 16 30 18
sont dcrites dans 11 27 % des cas, sacciformes ou fusiformes Tronc cliaque 18 9 5 5
touchant plus souvent laorte que ses branches. Les anvrysmes Msentrique suprieure 18 5 21 16 14
Msentrique infrieure 2 6
dissquants sont rares [33]. Iliaques 17 27 17 16
La rpartition des lsions dans les principales sries mondiales est
reporte dans le tableau II. Les artres le plus souvent atteintes en est plus frquent au Japon (30 65 % des cas). Le type II est rare
dehors de laorte sont les sous-clavires postvertbrales, les en dehors de lInde et de la Core o il reprsente 23 32 % des
carotides primitives et les artres rnales. Au fil du temps, cas.
plusieurs classifications des lsions ont t proposes [51, 64, 29]. La
plus simple reste celle de Lupi [51] qui distingue : un type I pour Angiographie numrise par voie artrielle [56]

une atteinte isole de la crosse aortique et de ses branches, un
type II pour des lsions de laorte abdominale et de ses branches,
un type III regroupant des lsions de type I et II, un type IV pour
les lsions des artres pulmonaires. Le type III est le plus frquent
dans presque toutes les sries, y compris en France [11]. Le type I
Elle fournit une qualit dimage comparable celle de
lartriographie conventionnelle au prix dune toxicit moindre
(rduction de 50 % de la dose de produit de contraste et de 70 %
du temps dexamen). Elle tend de plus en plus supplanter
langiographie conventionnelle.
Quelle que soit la mthode utilise, langiographie a linconvnient
de ne donner des renseignements que sur la lumire vasculaire et
de ne pas donner de bonnes informations sur lactivit de la
maladie : elle peut mconnatre un paississement inflammatoire
de la paroi vasculaire au dbut de la maladie, ou inversement
montrer des lsions stnotiques correspondant une phase de
fibrose non active.

CHOGRAPHIE DOPPLER (MODE B)

Elle a une sensibilit quivalente, voire suprieure, langiographie
et proche des constatations autopsiques pour le diagnostic des
lsions carotidiennes [13, 52, 70, 96]. Elle peut aussi tre utilise pour
les sous-clavires et laorte abdominale [70]. Laspect est de plus
spcifique, montrant un paississement homogne et
circonfrentiel de la paroi vasculaire sur un long segment (signe
du macaroni ). Cest une technique non invasive, utile pour le
suivi volutif des patients [92] et au stade initial de la maladie [96].
Cependant cette technique ne peut pas tre utilise pour ltude de
laorte thoracique ou des artres pulmonaires et souvent pour les
artres digestives. Elle est de plus, bien sr, oprateur-dpendante.

SCANNER ET ANGIOSCANNER
Le scanner et surtout lutilisation plus rcente du scanner spiral
(fig 2), avec injection de produit de contraste en bolus dans une
3 Angiographie : aortite sous-rnale, longue stnose en queue de rat .
veine priphrique, permettent de visualiser la fois la lumire

4
Angiologie Maladie de Takayasu
vasculaire comme sur une angiographie conventionnelle par
reconstruction et dapprcier sur les coupes transversales
lpaisseur de la paroi artrielle, permettant ainsi de dtecter des
anomalies plus prcocement que langiographie. Laspect typique
de laorte [68, 87] ou des artres pulmonaires [68] est un paississement
circonfrenciel de la paroi. Un rehaussement circonfrenciel
prcoce ou retard ainsi quun anneau intimal de faible attnuation
seraient pour certains [68] un signe dactivit. Des calcifications
paritales sont frquentes. Par ailleurs, les thrombi intravasculaires
sont mieux vus en angioscanner que sur les angiographies
conventionnelles [87].
IMAGERIE PAR RSONANCE MAGNTIQUE (IRM)
Elle na pas fait lobjet de beaucoup dtudes dans la maladie de
Takayasu [59, 106]. Comme le scanner spiral, cest un quipement
onreux et peu adapt certaines rgions du monde o la maladie
est frquente. De plus, cet examen est comparable langiographie
pour le diagnostic de stnoses ou de dilatation de laorte, mais
savre insuffisant pour le diagnostic des lsions des troncs supra-
aortiques [106]. Lpaississement de la paroi aortique est rarement
constat et lIRM parat moins sensible ce titre que
lchodoppler [13, 106].
Anatomopathologie
Il sagit dune panartrite segmentaire prdominance mdio-
adventitielle [33, 63]. la phase active de la maladie, un infiltrat
inflammatoire granulomateux cellules gantes puis
lymphoplasmocytaire envahit ladventice, les vasa vasorum et la
mdia ; on peut voir des images dlastophagie. Linflammation
stend rarement jusqu lintima qui est le sige dun
paississement fibrodmateux ractionnel rtrcissant la lumire
artrielle. La destruction rapide des lments musculolastiques
peut entraner la constitution dectasies artrielles mais, le plus
souvent, lvolution se fait sur le mode stnosant : le processus
inflammatoire sefface et ladventice et la mdia sont remplaces
par un tissu sclreux avec possibilit de lsions athromateuses
secondaires.
En fait, trs souvent des lsions histologiques actives sont
observes au voisinage de lsions cicatricielles fibrotiques.
Maladies associes
Lassociation avec la maladie de Crohn nest pas fortuite [36, 101, 102].
La prvalence du Crohn au cours de la maladie de Takayasu est
value entre 1,5 et 3 % des cas, soit 100 fois plus que dans la
population gnrale. Dans les deux pathologies, on retrouve une
sur-reprsentation du groupe HLA B5 ou BW52, et une
prdominance pour la femme jeune.
Plusieurs observations dassociation avec des spondylarthropathies
ont t signales [15, 53].
En revanche, lassociation lupus rythmateux dissmin et
maladie de Takayasu est moins certaine [78], quil y ait ou non des
antiphospholipides [60, 78, 109].
Quelques observations dassociation avec la sarcodose [43, 79], ou la
maladie de Wegener [17, 39, 108] ont t dcrites.
CRITRES DIAGNOSTIQUES
Il ny a aucun marqueur spcifique de lartrite de Takayasu.
Lorsquon na pas pu mettre en vidence une artrite
19-1520
Tableau III. Maladie de Takayasu : critres de lAmerican college
of rheumatology (1990).
La prsence de trois des six critres suivants permet de classer une vascularite
comme maladie de Takayasu avec une sensibilit de 90,5 % et une spcificit de
97,8 %
ge de dbut infrieur ou gal 40 ans
Claudication vasculaire des extrmits : gne ou fatigue musculaire aggrave
leffort dau moins une extrmit, spcialement des membres suprieurs
Diminution dau moins un pouls brachial
Diffrence de pression artrielle systolique suprieure 10 mmHg entre les deux
bras
Souffle audible sur une sous-clavire ou laorte abdominale
Anomalie(s) artriographique(s) : rtrcissement ou occlusion sur laorte ou ses
branches, ou les artres proximales des membres ; anomalies habituellement focales
ou segmentaires, non lies lartriosclrose ou une dysplasie
Tableau IV. Critres diagnostiques de lartrite de Takayasu en
prsence dune lsion macroscopique de laorte ou de ses branches
(Bltry et al).
Le diagnostic est retenu sil existe au moins trois critres
Sexe fminin
Stnose ou occlusion de la sous-clavire postvertbrale
ge infrieur 40 ans lors du premier symptme vasculaire
Vitesse de sdimentation suprieure 20 mm (premire heure)
Ectasie de laorte descendante
Absence de facteur de risque vasculaire
Les six critres sont classs en fonction de leur pouvoir discriminant en analyse
multifactorielle
granulomateuse de laorte, ou de ses branches, le diagnostic ne
peut reposer que sur un faisceau darguments cliniques,
biologiques, et dimagerie. Au moins quatre types de critres
diagnostiques ont t proposs depuis 15 ans par des quipes
franaises [9, 23], japonaises [35] ou amricaines (tableau III) [6]. Ces
critres sont parfois discutables, en particulier dans le choix des
groupes contrles. Nous avons compar 56 maladies de Takayasu
confirmes histologiquement avec 41 athromes aortiques et 11
dysplasies artrielles congnitales. Les six critres les plus
discriminants en analyse multifactorielle sont regroups dans le
tableau IV. En exigeant trois de ces critres, la sensibilit est de 92 %
et la spcificit de 100 % en prsence dune lsion macroscopique
de laorte ou dune de ses branches pour distinguer lartrite de
Takayasu des dysplasies congnitales et de lathrome [9]. Les
artrites radiques peuvent galement ressembler sur une imagerie
artrielle lartrite de Takayasu, mais lantcdent de
radiothrapie est gnralement vident linterrogatoire. La
maladie de Horton avec localisations extracarotidiennes peut
galement tre un diagnostic difficile. Le critre distinctif essentiel
est lge de dbut ; certaines quipes ont soutenu que laspect
histologique tait diffrent [49] mais, en fait, si les lsions sont
anciennes, la distinction est difficile sinon impossible.
Critres dactivit
Des constatations opratoires [43, 44, 47] ont montr que ni le
syndrome inflammatoire biologique, ni lassociation de critres
cliniques et biologiques ne paraissent suffisants pour prdire
lactivit de la maladie. La srie prospective du National institute
of Health (NIH) de 1994 [43] portant sur 60 patients a donc introduit
langiographie squentielle dans les critres dactivit de la maladie
(tableau V). Lintrt de lanalyse fine des lsions vasculaires au
scanner spiral comme marqueur dactivit reste valuer [68].
Histoire naturelle et pronostic
Lvolution est difficile schmatiser car la maladie de Takayasu
reste une maladie rare, touchant des vaisseaux mal accessibles aux
biopsies. De ce fait, les tudes sont souvent rtrospectives, sans
5
19-1520
Tableau V. Critres dactivit du National institute of Health
(1994).
Apparition rcente ou aggravation dau moins deux des critres suivants :
Signes dischmie ou dinflammation vasculaire : claudication dun membre, disparition
dun pouls, souffle ou douleur vaculaire : carotidodynie
Anomalies angiographiques
Symptmes systmiques non attribuables dautres vnements : fivre, polyarthralgies,
myalgies
lvation de la vitesse de sdimentation
critres diagnostiques ni paramtres dactivit uniformes, sans
uniformit non plus dans les thrapeutiques dont certaines sont
difficilement accessibles dans les pays les plus touchs. La mortalit
5 ans varie ainsi selon les sries rcentes entre 2 % [45] et 35 % [62].
Au Japon, dans une tude prospective portant sur 120 patients [37],
le pourcentage de survie globale 15 ans aprs le diagnostic est de
82,9 %. En Inde il est de 80,3 % 10 ans [91].
Linsuffisance cardiaque, avec ou sans infarctus du myocarde, et
les accidents vasculaires crbraux sont les principales causes de
mortalit [37, 91].
Ishikawa [37] a tabli, par analyse multivarie de sa cohorte de 120
patients, trois facteurs de mauvais pronostic indpendants lors du
diagnostic qui sont :
lexistence dune complication majeure (rtinopathie,
hypertension svre, insuffisance aortique svre, anvrysme de
diamtre deux fois suprieur la normale) ;
des signes dactivit clinique svres (entranant un handicap
pour un travail assis sur lchelle de qualit de vie) ;
une VS suprieure 20 mm.
Selon la rpartition de ces facteurs, il classe les patients en trois
stades de gravit avec un taux de survie 15 ans corrl.
Mme si les rsultats en termes de survie sont plutt bons, il nen
est pas de mme en qualit de vie. En effet, dans ltude de Kerr [43],
seuls 25 % des patients ont une vie peu modifie, respectivement
26 % et 47 % sont partiellement ou svrement handicaps.
Cas particuliers
FEMME ENCEINTE
Cette situation est frquente, puisque la maladie touche
prfrentiellement les femmes en priode dactivit gnitale. Il ne
semble pas y avoir deffet nfaste de la maladie de Takayasu sur la
fertilit et sur le risque de pertes ftales. En revanche, leffet de la
grossesse sur lvolution de la maladie est moins clair : le plus
souvent neutre ou favorable [57, 104], tantt dfavorable [38] surtout en
cas dHTA ou dinsuffisance cardiaque.
ENFANT
Sur ce terrain, les signes systmiques sont plus frquents ; laorte
et les artres rnales sont les localisation prfrentielles, si bien que
lHTA, les pseudocoarctations et linsuffisance cardiaque sont
frquemment rencontres. Tout cela concourt une mortalit plus
leve [18, 62, 85].
Traitement
TRAITEMENT MDICAL
Les corticodes (CS) sont utiliss en premire intention dans les
formes actives de la maladie. Lhtrognit des patients des
diffrentes sries de la littrature quant leur activit explique que
6
Maladie de Takayasu Angiologie
la posologie, la frquence et la dure dutilisation des CS soient
trs variables dune tude lautre. Dans la seule tude prospective
sur le sujet de Kerr [43], portant sur 60 patients suivis sur une
mdiane de 5,3 ans, 12 patients nont pas les critres dactivit du
NIH et ne sont pas traits, ils ne font pas de complications ; 48
patients ont des signes dactivit et sont traits par de la
prednisone la dose de 1 mg/kg pendant 1 3 mois, la posologie
est ensuite progressivement diminue sur 1 an. Vingt-neuf (60 %)
sont mis au moins une fois en rmission avec ce seul traitement.
On peut voir rapparatre un pouls ou une permabilit artrielle
chez les patients traits par CS [24, 26, 46].
Lorsque les CS sont inefficaces ou quil existe une
corticodpendance, certains immunosuppresseurs ont fait la
preuve de leur efficacit : lazathioprine [43], le cyclo-
phosphamide [43, 89] qui prsente cependant des inconvnients
long terme avec des risques de cystite, de noplasies et dinfertilit
chez ces jeunes femmes. Le mthotrexate [4, 31] a t utilis dans une
tude ouverte sur 18 patients [ 3 1 ] la dose moyenne de
17,1 mg/semaine, avec un recul moyen de 2,8 ans. Une rmission
a t obtenue chez 81 % des patients, mais la moiti rechutent
larrt des traitements.
Au total, dans la srie de Kerr [43], parmi les patients suivis 5 ans
ou plus, 55 % rechutent au moins une fois. Si la rechute na pas eu
lieu dans les 5 premires annes, elle devient plus rare par la suite,
et 23 % des patients ne seront jamais mis en rmission.
Dans des formes graves pdiatriques avec HTA svre et
insuffisance cardiaque, lirradiation lymphode totale semble
amliorer les performances de lautotransplantation [58].
RADIOLOGIE INTERVENTIONNELLE
Langioplastie percutane (APC) a surtout t utilise sur les
artres rnales comme traitement de lhypertension
rnovasculaire [19, 21, 99] . Dans toutes les sries les rsultats
immdiats sont trs bons (plus de 83 % de succs), tant
cliniquement que radiologiquement, avec trs peu dincidents.
distance, les rsultats diffrent un peu selon les auteurs : mdiocres
pour certains [21], trs bons dans deux grandes sries portant sur 54
et 32 patients [19, 99].
LAPC a aussi t utilise pour dilater des artres de calibre
identique comme lartre msentrique, le tronc cliaque [12] et les
artres sous-clavires avec de trs bons rsultats [40] , mais
uniquement sur des stnoses courtes : de moins de 3 cm.
Plusieurs cas dangioplastie coronaire efficaces ont t rapports [48].
Enfin, cette technique a t applique sur des stnoses de laorte
thoracique descendante, ou abdominale, responsables dHTA ou
de claudication des membres infrieurs [21, 71, 88]. Les meilleurs
rsultats, souvent retards, concernent les stnoses concentriques
de moins de 4 cm [88].
Quelques rares observations de pose efficace de stent aortique,
cliaque ou msentrique [67] ont t rapportes.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Les indications doivent tre mrement rflchies, car les stnoses
artrielles serres ou mme les occlusions peuvent tre peu
symptomatiques, en raison de leur constitution trs lentement
progressive et du dveloppement dune circulation collatrale
efficace. De plus, la mortalit priopratoire est une cause non
ngligeable de la mortalit dans la maladie de Takayasu [72].
Certaines indications de revascularisation sont peu discutables.
Dans ces indications, la place de la chirurgie dpend de
limpossibilit technique de faire une angioplastie : HTA
rnovasculaire par stnose unilatrale dune artre rnale [44, 47],
Angiologie
stnose serre et symptomatique dune artre pulmonaire [1], angor
instable par stnose coronarienne tronculaire : plus dune
soixantaine dinterventions pour lsions coronariennes sont
rapportes dans la littrature, isoles ou associes un
remplacement valvulaire aortique [5, 98].
Dautres indications sont plus discutables : revascularisation des
troncs supra-aortiques (car les accidents vasculaires crbraux sont
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Maladie de Takayasu
rares), revascularisation dun membre suprieur pour claudication
leffort, revascularisation des troncs digestifs ou mme
remplacement de laorte descendante par une aorte ventrale, avec
rimplantations multiples
ncessaire, il doit tre habituellement suivi dune corticothrapie
pour viter les occlusions des anastomoses ou des pontages.
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 19-1670
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1670 (2004)

Pathologie athrosclreuse des troncs

supra-aortiques
C. Laurian
C. Saliou
L. Guillemot
Rsum. La pathologie athrosclreuse des troncs supra-aortiques est domine aujourdhui par les
J.M. Clerget
stnoses carotides. Limpact des explorations non invasives chographie-doppler, imagerie par rsonance
X. de Kerangal
magntique (IRM), explique leur large dpistage. Lvolution des techniques anesthsiques, la reproductivit
des techniques chirurgicales ont permis den amliorer les rsultats. Les progrs des techniques
endovasculaires ont permis leur positionnement dans le traitement des lsions proximales, en revanche le
bnfice long terme de ces procdures dans le traitement des lsions carotides est mal connu. Les indications
des corrections des lsions occlusives sous-clavires et vertbrales sont devenues mieux cibles.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Artre carotide ; Troncs supra-aortiques ; Athrosclrose ; Chirurgie endovasculaire

Introduction ou les anastomoses cervicales expliqueraient la bnignit de ces

Lintrt des lsions athrosclreuses des troncs supra-aortiques
(TSA) est aujourdhui centr sur les lsions occlusives de lartre
carotide interne (ACI) pour trois raisons :
la place croissante des explorations non invasives ;
lapport de lanesthsie locorgionale dans cette chirurgie ;
lmergence des techniques endovasculaires en comptition avec
la chirurgie conventionnelle.
Les lsions proximales des TSA, plus rarement symptomatiques,
relvent plus largement des techniques endovasculaires. En
revanche, les indications thrapeutiques sur les lsions occlusives
des artres sous-clavire et vertbrale sont devenues plus
conservatrices.
Lsions anatomiques
Les lsions athrosclreuses des TSA ne rpondent pas une
distribution anatomique homogne.
Les lsions ostiales proximales (tronc artriel brachiocphalique, artre
carotide primitive gauche, artre sous-clavire gauche) reprsentent
souvent lextension des lsions athrosclreuses de la convexit de
la crosse aortique.
Lartre sous-clavire proximale, et lorigine de lartre vertbrale sont
prcocement affectes par les lsions athrosclreuses, mais le risque
dinfarctus crbral associ ces lsions est considr comme faible.
Les possibilits de supplance par lartre vertbrale controlatrale
C. Laurian
Adresse e-mail: claurian@hopital-saint-joseph.org
Service de chirurgie vasculaire, hpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75674 Paris cedex 14,
Paris, France.
C. Saliou, L. Guillemot, J.M. Clerget
Dpartement de chirurgie vasculaire, clinique Europe, hpital Saint-Nazaire, boulevard de lHpital,
44600 Saint-Nazaire, France.
X. de Kerangal
Service de chirurgie vasculaire, hpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75674 Paris cedex 14,
Paris, France.
stnoses proximales par opposition aux lsions occlusives de lartre
vertbrale intracrnienne.
Dans le territoire carotidien, la distribution de lathrosclrose nest
pas plus homogne. Le sige le plus frquent en est lorigine de
lACI, stendant sur les 2 3 cm du bulbe carotidien. La deuxime
localisation en est le siphon carotidien. Dans ce cadre, les occlusions
carotidiennes sont plus souvent en rapport avec une thrombose
occlusive dune stnose de lACI proximale, que la consquence de
la propagation dun thrombus rtrograde partir dune stnose du
siphon carotide. Enfin le retentissement hmodynamique
intracrnien en est variable, en fonction de la disposition
anatomique du cercle de Willis.
Lsions athrosclreuses de lartre
carotide interne
RISQUES
Ces stnoses comportent un double risque :
un risque local dinfarctus crbral homolatral la stnose rendant
compte de 10 % de lensemble des infarctus crbraux ;
un risque gnral dinfarctus du myocarde ou de dcs de cause
vasculaire. Elles reprsentent un marqueur de la dissmination de
la maladie athrosclreuse.
Ces stnoses sont aisment dcelables par les explorations non
invasives, et accessibles un traitement (mdical toujours,
chirurgical parfois) susceptible dempcher la survenue de
complications.
Le traitement chirurgical a fait lobjet dtudes randomises qui ont
permis de mieux connatre lhistoire naturelle de ces stnoses, ce qui
autorise une prise de dcision base sur des preuves.
Ces tudes ont montr que les deux dterminants principaux du
risque dinfarctus crbral homolatral la stnose sont le caractre
symptomatique ou non de la stnose et son degr.
19-1670 Pathologie athrosclreuse des troncs supra-aortiques
La structure de la plaque athrosclreuse pourrait tre aussi un
lment dterminant du risque vasculaire. Ltude en rsonance
magntique (IRM) permet de dfinir des plaques vulnrables
avec un risque de rcidive daccident ischmique crbral. Ce
concept permettrait damliorer la slection des patients oprer
mme si la stnose nest pas significative sur les flux.
Les dterminants du risque dinfarctus crbral sont le caractre
symptomatique de la stnose et le degr de la stnose.
CLINIQUE
La dfinition du caractre symptomatique dune stnose est
purement clinique ne tenant pas compte des infarctus silencieux au
scanner crbral.
Une stnose carotide est symptomatique lorsquelle saccompagne
de symptmes dans le territoire carotidien homolatral.
Ils peuvent tre :
hmisphriques : hmiplgie souvent brachio-faciale, troubles
sensitifs unilatraux avec mme prdominance brachiofaciale, ou
aphasie ;
rtiniens : ccit monotronculaire transitoire totale ou partielle
gnralement altitudinale ; parfois des symptmes oculaires plus
atypiques sont possibles.
Les symptmes vertbrobasilaires ne sont pas des signes dischmie
du territoire carotidien.
Laccident ischmique peut tre transitoire (AIT) ou constitu :
accident ischmique transitoire : dficit neurologique focal durant
moins de 24 heures ;
accident ischmique constitu : dficit neurologique focal durant
plus de 24 heures, class selon sa gravit en :
accident rapidement rgressif sans squelle 1 mois ;
accident mineur avec squelles minimes au-del de 1 mois ;
accident majeur avec un handicap fonctionnel moyen ou svre.
DEGR DE STNOSE. EXPLORATIONS NON INVASIVES
Dans les tudes randomises, la quantification du degr de stnose
a t ralise sur les donnes de lartriographie.
La mthode amricaine est applique dans les tudes NASCET [1] et
ACAS [2], la mthode europenne dans ltude ECST. [3]
Il existe une table de correspondance valide entre les deux
mthodes.
Cette apprciation est supplante par les mthodes non invasives :
ultrasons, angiographie par rsonance magntique (ARM), ou
angioscanner avec reconstruction.
Doppler-chographie
Le Doppler continu mesure les vitesses circulatoires sur laxe
carotidien, sa sensibilit permet de dpister une stnose suprieure
60 % sans prjuger de sa nature. Il nexiste pas dtude (hormis les
centres experts) ayant compar les vitesses dautres explorations
notamment artriographiques. Il ny a pas de seuil de vitesse valid
permettant daffirmer lexistence dune stnose et de la quantifier.
Lchographie-doppler puls permet la visualisation des parois
vasculaires. Lutilisation du codage couleur du flux circulant permet
de coupler limage chographique linformation dynamique du
flux sanguin.
Le Doppler nergie est performant pour lapprciation des stnoses
serres ou pour le diagnostic de stnose procclusive.
Les limites de lexploration en chographie-doppler sont :
lexistence de calcifications conduisant sous-estimer la stnose ;
les bifurcations carotides hautes difficiles analyser ;
le fait quil nexiste pas de critres vlocimtriques admis pour
mesurer le degr de stnose. Cependant, lutilisation des rapports
2
Angiologie
de vitesse entre carotide interne et carotide commune, plus quun
seuil de vitesse, permet de pallier ces difficults.
Il nest pas possible dvaluer le degr prcis dune stnose carotide
sur la seule exploration ultrasonore.
Lchographie-doppler reste cependant lexamen reconnu de
dpistage, de surveillance et de contrle postopratoire des lsions
carotides.
Lchographie-doppler :
est une bonne mthode de dtection (sensibilit) ;
na pas de critres admis pour mesurer le degr de stnose ;
est une exploration oprateur-dpendante.
Angiographie par rsonance magntique (ARM)
Le principe de lARM est la construction dune image daprs le
signal tissulaire du corps, dont les noyaux datome dhydrogne sont
mis en situation de rsonance grce un champ magntique. Ce
champ est perturb par des impulsions de radiofrquence ou des
modifications brutales induites par les bobines dlectro-aimant.
Le signal du sang circulant est isol des tissus privasculaires pour
constituer une imagerie de flux.
Plusieurs mthodes sont disponibles, surtout limagerie en temps
de vol la mieux value, et limagerie en cho de gradient par
injection de gadolinium.
Lexamen se droule en deux phases :
une tude axiale du parenchyme crbral ;
un temps dexploration vasculaire aprs injection de gadolinium
(Fig. 1).
Le traitement de limage se fait en mode MIP (maximal intensity
projection) qui ralise un angiogramme, sous de multiples incidences
(Fig. 2). La sensibilit, et la spcificit sont analogues
lartriographie avec des limites techniques connatre afin de
minimiser les erreurs dinterprtation. Cet examen surestime en
diamtre et en longueur la stnose carotide en raison des turbulences
qui entranent une perte de signal excessive, voire une extinction
complte en cas de stnose trs serre alors que persiste un flux
rsiduel. Cet examen ne visualise pas les calcifications ni les lsions
de surface des plaques.
Tomodensitomtrie spirale
Cest une imagerie en coupe par rayons X. Lacquisition par mode
spiral multicoupes fournit un volume de la zone explore avec un
rehaussement de la densit de la lumire vasculaire par injection
intraveineuse dun produit de contraste iod. Lacquisition est
rapide. Les algorithmes de reconstruction permettent de modliser
de faon virtuelle la surface, la paroi et la lumire du vaisseau.
Lexamen comprend deux temps dexploration :
un temps crbral parenchymateux ;
un temps vasculaire cervical qui permet une visualisation
satisfaisante de la bifurcation carotidienne, et une mesure de la
stnose concordante avec lartriographie dans 80 % des cas (Fig. 3).
Les limites du scanner hlicodal sont les suivantes :
la concordance avec lartriographie est maximale pour les
stnoses serres, moindre pour les stnoses modres ;
la circulation intracrnienne nest pas visualise, les performances
varient selon les techniques de reconstruction utilises.
Artriographie conventionnelle
Elle fut la mthode diagnostique de rfrence. NASCET et ECST se
sont bases sur les donnes de lartriographie afin de dfinir le
degr de stnose de faon standardise.
Angiologie Pathologie athrosclreuse des troncs supra-aortiques 19-1670

Figure 1 Angio-ima-
gerie par rsonance magn-
tique (angio-IRM) (ARM)
des troncs supra-aortiques.
A. Bonne apprciation des
troncs proximaux et des
quatre pdicules extracr-
niens. B. Centrage sur la bi-
furcation carotide. Majora-
tion habituelle de la stnose.

Figure 2 Angio-imagerie par rsonance magntique (angio-IRM) (ARM). Cen-

trage sur les artres intracrniennes. Bonne tude anatomique des branches de lACI
(A) et des anastomoses du cercle de Willis (B). ACI : artre carotide interne ; ACM : ar-
tre crbrale moyenne ; TB : tronc basilaire.

Les facteurs de risque de stnose carotide sont :

lge lev ;
le sexe masculin ;
lhypertension artrielle (HTA), le tabagisme, la dyslipidmie, le
diabte ;
latteinte clinique de lathrosclrose sur un autre site.
Les dterminants du risque dinfarctus crbral homolatral sont :
la stnose symptomatique ;
le degr de stnose.
Le risque dominant dune stnose carotide est :
linfarctus crbral homolatral en cas de stnose symptomatique ;
la mortalit coronaire en cas de stnose asymptomatique.
Aprs cathtrisme fmoral, humral ou radial, une opacification par Il nexiste pas dtude de prvalence de stnose carotide
injection au niveau de la crosse est ralise. Un cathtrisme slectif asymptomatique :
nest pas souhaitable, ni ncessaire. dans la population gnrale ;
Son indication doit volutivement tre slective, rserve aux
discordances entre les autres explorations (Fig. 4). dans la population haut risque (autre localisation de la maladie
athrosclreuse).
La sensibilit des explorations non invasives est bonne pour les
stnoses carotides serres (> 70 %), value 80-85 %.
Mais les variations dans lapprciation du degr de stnose existent TRAITEMENT
avec toutes ces techniques.
Lvaluation du degr dune stnose carotide demande deux mthodes Traitement mdical
non invasives concordantes. En cas de discordance, si la chirurgie est
envisage, ce sera lartriographie conventionnelle. Justifications
Il ny a pas dantinomie mais complmentarit entre le traitement
DONNES PIDMIOLOGIQUES mdical et le traitement chirurgical des stnoses carotides.
Elles peuvent se rsumer des donnes simples communes aux Aucun essai thrapeutique contrle na t spcifiquement consacr
diffrentes tudes ralises sur ce sujet. lvaluation des traitements mdicaux.

3
19-1670 Pathologie athrosclreuse des troncs supra-aortiques
Figure 3 Angio-scanner avec recons-
truction de la bifurcation carotide.
A. Coupe axiale passant par le bulbe de
lartre carotide interne. B. Reconstruction
de la bifurcation carotide.
4
Angiologie
Pour les localisations de la maladie athrosclreuse, il est logique
dappliquer aux stnoses carotides les traitements prventifs des
manifestations thrombotiques de lathrosclrose, cest--dire le
traitement des facteur de risque vasculaire et les antiplaquettaires.
La plupart des infarctus crbraux dus aux stnoses carotides sont
conscutifs soit la rupture de la plaque athrosclreuse (formation
de thrombus mural, source dembolies distales), soit la majoration
de la stnose.
Ces phnomnes justifient le recours aux traitements
antithrombotiques.
Prvention court terme
la phase aigu de linfarctus crbral, laspirine, une dose de
160 300 mg par jour, diminue le risque de rcidive dinfarctus
crbral ou de dcs.
Les essais effectus avec les anticoagulants nont pas montr un tel
bnfice.
Cependant en pratique, lhparine dose isocoagulante est utilise
en cas de stnose carotide avec AIT ou accident constitu mineur
avant la chirurgie.
Prvention long terme
Pour les stnoses carotides asymptomatiques, une seule tude non
concluante a t consacre ce sujet. Cependant, le risque coronaire
associ ces stnoses, le bnfice prouv de laspirine en prvention
primaire de linfarctus du myocarde fait quil existe un consensus
en faveur de ce traitement dans les stnoses carotides
asymptomatiques.
Pour les stnoses carotides symptomatiques, lattitude est celle utilise
dans la prvention secondaire des accidents ischmiques crbraux
lis lathrosclrose, dans lesquels le bnfice de laspirine, de la
ticlopidine, du clopidogrel et de lassociation aspirine-dipyridamole
est dmontr.
Il nest pas possible de dterminer lantiagrgant plaquettaire le plus
efficace, ni de prciser lamplitude du bnfice thrapeutique dans
cette catgorie de patients.
Figure 4 Artriographie des troncs supra-aortiques. A.
Excellente dfinition de la stnose ostiale du bulbe de lar-
tre carotide interne. B. Intrt de lartriographie en cas de
suspicion de stnose bifocale du bulbe carotidien et du si-
phon carotidien.
Angiologie Pathologie athrosclreuse des troncs supra-aortiques 19-1670

Figure 5 Vue propratoire des lsions athrosclreuses de

lartre carotide interne. A. Bourgeon calcaire de la bifurcation
carotide. B. Plaque lisse avec un troit pertuis rsiduel.

Traitement chirurgical
Figure 6 Vue propra-
toire de chirurgie de la caro-
Essais randomiss
tide. Thrombus segmentaire
Dans les stnoses asymptomatiques, lessai ACAS [2] a seul la puissance dvelopp sur une stnose
suffisante. Il a t interrompu aprs 2,7 annes de suivi en raison athrosclreuse.
dune diminution significative dinfarctus crbral homolatral du
ct de la stnose opre. En projection 5 ans, le risque calcul
dinfarctus crbral et de dcs priopratoire tait de 11 % dans le
groupe mdical, contre 5,1 % dans le groupe chirurgical, soit une
rduction du risque relatif 53 %.
Dans les stnoses symptomatiques, deux grands essais (NASCET [1, 2, 3,
4]
en Amrique du Nord, ECST [3, 4, 5] en Europe) ont t raliss. Ces
tudes ont montr le bnfice de la chirurgie pour les stnoses >
70 % (NASCET), > 90 % (ECST). Le bnfice de la chirurgie fut
moins important dans le groupe des stnoses entre 50 et 70 %.
Cependant, la gnralisation de ces rsultats est difficile et demande
quelques restrictions.
Le bnfice de la chirurgie est fonction du rapport entre le risque
spontan dinfarctus crbral homolatral et le risque chirurgical. De
nombreux facteurs interviennent en rapport avec le patient : les
techniques anesthsiques ; les techniques chirurgicales (exprience
du chirurgien).

Facteurs lis au patient

Deux lments sont retrouvs significatifs : un vnement qualifiant
crbral plutt que rtinien, et une occlusion carotide controlatrale.
LALR associe :
Procdures anesthsiques
un bloc du plexus cervical profond et du plexus cervical
Dans les essais thrapeutiques, seule lanesthsie gnrale (AG) fut superficiel par un mlange de lidocane (Xylocanet) et de
utilise. bupivacane (Marcanet) ;
Lanesthsie locorgionale (ALR) possde plusieurs avantages qui
un bloc de la branche maxillaire du V.
se traduisent par une moindre mortalit neurologique et coronaire
(dans les tudes monocentriques). Deux mthodes sont utilises : la mthode manuelle (injection aprs
reprage manuel des apophyses transverses) et la mthode par
Cette technique permet :
neurostimulation prfre car elle permet un meilleur reprage.
une surveillance directe de la tolrance neurologique au Technique anesthsique de choix, lALR ne dispense pas de la
clampage ; surveillance habituelle et ncessite la prsence constante dun mdecin.
le moindre recours au shunt carotidien (4 6 % en cas de stnose
Chirurgie (Fig. 5, 6)
unique, 20 % en prsence docclusion controlatrale) ;
Elle comporte trois volets :
une rduction des complications coronaires en raison dun
meilleur quilibre tensionnel (absence de preuve). lexposition de la bifurcation carotidienne ;

5
19-1670 Pathologie athrosclreuse des troncs supra-aortiques
Figure 7 Vue propra-
toire. Zone de thrombo-
endartriectomie du bulbe
de lartre carotide interne.
ACP : artre carotide primi-
tive ; ACI : artre carotide
interne ; TE : zone de
thrombo-endartriectomie.
la tolrance au clampage ;
la technique proprement dite.
Lexposition : malgr son caractre superficiel, lexposition correcte
peut tre de difficult variable en fonction de la hauteur de la
bifurcation.
Elle permet de :
prserver les nerfs crniens (nerf hypoglosse, nerf
pneumogastrique) ;
dexposer la bifurcation et de permettre le clampage artriel en
zone saine.
LALR nen est pas un caractre limitant.
La tolrance au clampage peut tre apprcie en propratoire
(rarement ralise) en simulant le clampage carotidien par
compression de lartre carotide commune au dcours du Doppler
transcrnien (tude hmodynamique) ou au dcours de
lartriographie (tude anatomique).
Sous ALR, cest de toute faon ltat neurologique qui guide la mise
en place dun shunt.
Sous AG, la tolrance neurologique est incompltement apprcie,
lutilisation de shunt peut tre systmatique ou il peut tre mis en
place sur des critres cliniques ou anatomiques incompltement
valids.
Pour la technique proprement dite, il existe diffrentes modalits
techniques chirurgicales, ces techniques sont aujourdhui bien
rgles, valides, et napparaissent pas les facteurs dominants de
morbidit :
lendartriectomie conventionnelle. Lendartriectomie est ralise
par dcollement de la plaque au contact du plan externe de la mdia.
Elle est le plus souvent limite au bulbe carotidien. Les ressauts
intimaux en amont et en aval sont fixes afin dviter leur
dcollement, source de restnose (Fig. 7). Lartriotomie est ferme
par une angioplastie troite faite par un patch de veine saphne ou
de matriel prothtique ;
6
Angiologie
lendartriectomie par version. Elle est le plus souvent ralise par
section de lACI son origine. Le dcollement de la plaque se fait
par retournement de lACI jusqu la jonction de la plaque et de
lintima saine. Le contrle de lintima distale est plus difficile. La
reproductibilit en est plus difficile. LACI est ensuite rimplante
sur la bifurcation carotide aprs une endartriectomie limite ;
lendartriectomie avec rimplantation de lACI. Lendartriectomie
ciel ouvert est ralise aprs section de lACI son origine,
prolonge par un refend sur le bulbe carotidien. La rimplantation
de lACI est faite sur une artriotomie longue de lACP remontant
sur lACE. Elle permet un contrle rgl de lendartriectomie et
louverture de lostium de lACE ;
les pontages entre ACP et ACI ne sont quune technique
dexception dans les lsions athrosclreuses primaires (Fig. 8).
Lors des gestes difficiles, lartriographie ou lchographie
peropratoire permettent le contrle de la qualit du geste effectu.
La surveillance en salle de rveil de 6 12 h semble suffisante. La
dure moyenne de sjour postopratoire est de 4 5 jours.
Procdures endovasculaires
Langioplastie par ballonnet et surtout le stent carotidien
apparaissent comme une alternative possible la chirurgie carotide.
Dans les tudes monocentriques, le pourcentage de succs
techniques au voisinage de 90-95 % sans mortalit neurologique est
une donne acquise. [6] Cependant la prennit du stent dans cette
topographie laisse persister des interrogations pour lesquelles
aucune tude ne peut aujourdhui rpondre. [ 7 ] Les tudes
randomises en cours ne concernent que les stnoses
symptomatiques dans lesquelles le bnfice de la chirurgie est tabli
et important. Les rsultats ne seront connus que dans 3 5 ans.
Lsions proximales athrosclreuses
des troncs supra-aortiques
Les lsions occlusives du tronc artriel brachiocphalique (TABC) et
de lartre carotide primitive sont des lsions peu frquentes,
linverse les lsions occlusives sous-clavires, notamment de lartre
sous-clavire gauche, plus frquentes et rarement symptomatiques.
LSIONS OCCLUSIVES DU TRONC ARTRIEL
BRACHIOCPHALIQUE
Lsions peu frquentes, elles pourraient reprsenter soit une
extension de lsions athrosclreuses de la crosse (topographie
juxtaostiale), soit une lsion isole sur la partie moyenne du TABC.
La lsion ulcre peut tre responsable daccident embolique oculaire
ou hmisphrique.
La lsion occlusive peut se manifester par des troubles tmoins dune
ischmie vertbrobasilaire transitoire (tels des troubles de lquilibre
peu spcifiques).
Les explorations non invasives en permettent facilement le
diagnostic.
Les procdures endovasculaires (stent) ont pris une place dans le
traitement de certaines lsions (lsion tronculaire) en raison de la
moindre morbidit (Fig. 9).
Cependant la chirurgie (pontage entre laorte ascendante et la partie
distale du TABC) garde une place dans les lsions ostiales.
LSIONS OCCLUSIVES DE LARTRE CAROTIDE
PRIMITIVE GAUCHE
Lsions juxtaostiales le plus souvent, elles reprsentent lextension
dun athrome de la crosse aortique. Habituellement peu
Angiologie Pathologie athrosclreuse des troncs supra-aortiques 19-1670

Figure 8 Techniques de
reconstruction de la bifur-
cation carotide. A. Angio-
plastie prothtique. B.
Rimplantation de lartre
carotide interne sur la bi-
furcation. C. Greffe vei-
neuse entre artre carotide
primitive et artre carotide
interne.

Figure 9 Stnose athrosclreuse du tronc artriel bra-

chiocphalique. A. Stnose segmentaire du tiers moyen. B.
Correction par stent (voie introduction fmorale).

symptomatiques, elles sont diagnostiques lors du bilan des lsions
de la bifurcation carotidienne.
Les lsions stnosantes du segment cervical sont plus
exceptionnelles.
Les procdures endovasculaires ont aussi pris une place importante
dans le traitement de ces lsions.
Elles sont le plus souvent traites au cours de la chirurgie
carotidienne par la mise en place dun stent par la mme incision
cervicale.
LSIONS OCCLUSIVES DES ARTRES SOUS-CLAVIRES
Leur localisation est assez homogne dans le segment pr- et
juxtavertbral de lartre sous-clavire (ASC). Latteinte du segment
mdiastinal de lASC gauche est la plus prcoce et est souvent peu
symptomatique.
La symptomatologie clinique en est diverse. Les signes dischmie
du membre suprieur sont rares, le plus souvent cest une asymtrie
tensionnelle qui conduit au diagnostic.

7
19-1670 Pathologie athrosclreuse des troncs supra-aortiques
La pathologie embolique est rare mais grave ncessitant une prise
en charge rapide.
Les lsions occlusives bilatrales peuvent saccompagner dune
ischmie vertbrobasilaire en fait rarement invalidante.
Les indications de correction de ces lsions sont aujourdhui peu
frquentes. La correction de la stnose sous-clavire gauche peut tre
retenue si elle est symptomatique, il ny a pas dindication de
correction sur les lsions peu ou pas symptomatiques compte tenu
du pronostic favorable spontan de ces lsions.
Si les procdures endovasculaires ont t retenues pour corriger les
lsions stnosantes, locclusion de la sous-clavire relve plus
souvent dune chirurgie conventionnelle (rimplantation de lASC
prvertbrale dans lartre carotide primitive).
LSIONS OCCLUSIVES DES ARTRES VERTBRALES
Les lsions des AV sont frquentes dans la pathologie
athrosclreuse mais la correction de ces lsions na pas toujours fait
la preuve de son utilit.
Les lsions ostiales frquentes sont considres comme tant de
pronostic favorable, linverse des lsions distales qui sont le plus
souvent responsables daccident constitu vertbrobasilaire.
Lischmie vertbrobasilaire est souvent la consquence de lsions
occlusives bilatrales ou associes une hypoplasie de lune dentre
elles.
Les symptmes les plus frquents en sont les troubles de lquilibre
intermittents puis progressivement permanents et invalidants.
Lischmie VB est habituellement hmodynamique, en rapport avec
une dmodulation des flux dans lartre vertbrale distale et le tronc
basilaire, habituellement retrouve lorsquil nexiste pas de
supplance par le territoire antrieur carotidien.
Pour faire la preuve dune telle ischmie, les explorations doivent
tre prcises et performantes :
chographie-doppler cervicale et transcrnienne ;
IRM afin dexplorer le parenchyme sus- et surtout sous-tentoriel ;
artriographie des TSA est indispensable pour faire un bilan
lsionnel correct.
Le traitement en est chirurgical.
Deux types dintervention peuvent tre discuts en fonction du bilan
lsionnel :
8
Angiologie
la revascularisation de lAV proximale. La rimplantation de celle-ci
dans lACP est le geste de rfrence, mais ncessite une certaine
habitude ;
la revascularisation de lAV distale. La revascularisation de lAV en
C1-C2 est souvent retenue dans les occlusions vertbrales.
La revascularisation par un pontage avec du matriel veineux est
ralise entre lartre carotide primitive et lAV dans lespace C1-C2
abord par une incision prsterno-clido-mastodienne. Cette
revascularisation a une bonne prennit mais les indications en sont
exceptionnelles dans cette pathologie.
La chirurgie associe carotide et vertbrale nest plus que rarement
pratique en raison de la morbidit neurologique rapporte dans les
gestes combins (correspondant une diffusion importante de la
maladie athrosclreuse).
Conclusion
La prise en charge et le traitement des lsions carotides dominent
largement les lsions athrosclreuses des TSA. Un dpistage et une
surveillance de meilleure qualit de ces lsions conduisent poser de
nombreuses indications prventives. En effet, limpact de lanesthsie
locorgionale, le caractre bien rgl de cette chirurgie en ont banalis la
ralisation. La chirurgie carotide reprsente aujourdhui la meilleure
prvention des accidents ischmiques crbraux, associe au traitement
mdical.
Rfrences
[1] North American symptomatic carotid endarterectomy trial collaboration Beneficial effect of
carotid endarterectomy in symptomatic patients with high grade carotid stenosis. N Engl J
Med 1991; 325: 445-453
[2] ACAS study group Endarterectomy for asymptomatic carotid artery stenosis. JAMA 1995;
273: 1421-1428
[3] European carotid surgery trialists collaboration group Randomised trial of endarterectomy
for recently symptomatic carotid stenosis: final results of the MRC european carotid surgery
trial (ECST). Lancet 1998; 351: 1379-1387
[4] Alamowitch S, Eliasziw M, Algra A, Meldrum H, Barnett HJ North American Symptomatic
Carotid Endarterectomy Trial (NASCET) Group Risk, causes and prevention of ischaemic
stroke in ederly patients with symptomatic internal carotid stenosis. Lancet 2001; 357:
1154-1160
[5] Rothwell PM, Gutnikov SA, Warlow CP European carotid surgery trialists collaboration Rea-
nalysis of the final results of the European carotid surgery trial. Stroke 2003; 34: 514-523
[6] Fox DJ, Moran CJ, Cross DT. Long-term outcome after angioplasty for symptomatic extracra-
nial carotid stenosis in poor surgical candidates. Stroke 2002; 33: 2877-2880
[7] Illig KA, Zhang R, Tanski W, Benesch C, Sternbach Y, Green RM. Is the rationale for carotid
angioplasty and stenting in patients excluded from NASCET/ACAS or eligible for ARCHER
justified? J Vasc Surg 2003; 37: 575-581
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1640

19-1640

Pathologie des artres rnales

P Rossignol
B Fiquet-Kempf
PF Plouin
Rsum. Les stnoses artrielles rnales peuvent entraner une hypertension artrielle et/ou une
insuffisance rnale. Leurs principales causes sont lathrosclrose et la dysplasie fibromusculaire.
Les stnoses athrosclreuses des artres rnales surviennent typiquement chez des sujets gs haut
risque vasculaire. La dcision de revasculariser une stnose athrosclreuse de lartre rnale doit tenir
compte de lge, de la diffusion de lathrosclrose, de la pression artrielle et du score de traitement, de
la fonction rnale, de la taille des reins, et de lindex de rsistance. Quune revascularisation soit ralise
ou non, un traitement mdical associant antihypertenseurs, statine et antiagrgants est le plus souvent
ncessaire, et une surveillance simpose. Celle-ci associe des mesures de la pression artrielle, de la
cratininmie, et une vrification par doppler de la taille des reins et de la permabilit des artres
rnales.
La dysplasie fibromusculaire atteint typiquement les femmes dans la troisime ou la quatrime dcennie
et sa manifestation la plus frquente est lhypertension rnovasculaire. Ces stnoses, peu volutives,
rarement responsables dune dgradation fonctionnelle rnale, se prtent bien la revascularisation par
angioplastie percutane. La reconnaissance dune dysplasie des artres rnales peut permettre le
dpistage dune dysplasie associe des carotides. Il existe des formes familiales de dysplasie
fibromusculaire.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : stnose artrielle rnale, athrosclrose, dysplasie fibromusculaire, hypertension

rnovasculaire, traitement.

Introduction Dfinitions, pidmiologie

Les stnoses artrielles rnales (SAR) peuvent entraner une
hypertension artrielle (HTA) et/ou une insuffisance rnale. Leurs
principales causes sont lathrosclrose, puis la dysplasie
fibromusculaire. La coexistence dune HTA et dune SAR peut tre
nanmoins fortuite et, inversement, toutes les hypertensions avec
SAR ne sont pas rversibles, soit parce quelles sont trop anciennes,
soit parce que les lsions daval (athrome des branches de lartre
rnale, atteinte ischmique du parenchyme) maintiennent une
cause permanente dlvation tensionnelle. On dfinit lHTA
rnovasculaire comme une HTA rversible par la correction de la
SAR associe, une dfinition seulement applicable a posteriori. En
pratique, la relation ventuelle de causalit entre SAR et HTA est
approche par une enqute pralable, le diagnostic dimputation,
qui justifie ou non une tentative de revascularisation.
Aprs un bref rappel de lpidmiologie des stnoses de lartre
rnale, nous aborderons successivement, pour les stnoses
athromateuses puis pour les stnoses fibrodysplasiques, le
diagnostic de SAR, le diagnostic dimputation et la slection des
patients pour la revascularisation.
Patrick Rossignol : Chef de clinique la facult, assistant des Hpitaux.
Batrice Fiquet-Kempf : Ancienne chef de clinique la facult, assistante des Hpitaux.
Pierre-Franois Plouin : Professeur des Universits, mdecin des Hpitaux.
Service dhypertension artrielle, hpital Europen Georges Pompidou, 20, rue Leblanc, 75908 Paris
cedex 15, France.
des stnoses des artres rnales
DFINITIONS
On parle de stnose artrielle rnale quand la rduction du
diamtre luminal dpasse 50 % (rapport du plus petit diamtre de
la stnose au diamtre de rfrence, gnralement mesur en
amont de la division de lartre rnale). Lhmodynamique situe
plutt ce seuil 60 % de rduction de diamtre, soit 80 % de
rduction de surface [45]. Le terme dHTA rnovasculaire est rserv
lHTA associe une stnose artrielle rnale et rversible par la
revascularisation : cest un diagnostic rtrospectif.
PRVALENCE
Elle est estime partir de donnes dautopsie ou par
lopacification vasculaire dans des groupes de patients slectionns.
Holley et al [21] ont rapport une prvalence des SAR de 22,4 %
dans une srie de 295 autopsies et Dustan et al [12] ont trouv 40,2 %
de SAR chez 149 patients ayant une artriographie motive par
une artrite. Dans la population gnrale des hypertendus, il est
impossible davoir un document anatomique chez tous les sujets
et les cas sont diagnostiqus par lartriographie au terme dun
processus de slection qui aboutit des estimations beaucoup plus
basses. La frquence des SAR diagnostiques parmi 7 455
hypertendus de Goteborg [ 1 ] et parmi 5 485 patients de
lHypertension Detection and Follow-up Program [28] tait de 0,6 et

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Rossignol P, Fiquet-Kempf B et Plouin PF. Pathologie des artres rnales. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Angiologie, 19-1640, 2003, 8 p.
19-1640 Pathologie des artres rnales
Tableau I. Prvalence des stnoses de lartre rnale dans les populations ayant une atteinte cardiovasculaire documente.
Rduction de diamtre
Patients examins
dfinissant une stnose
n=
Patients autopsis aprs un accident 346
vasculaire crbral [7]
Patients autopsis aprs un infarctus 297
myocardique [8]
Patients ayant un cathtrisme cardiaque [9] 3 987
Patients ayant une artriopathie 127
priphrique [10]
Patients gs ayant une insuffisance 86
cardiaque [11]
0,13 % respectivement. Ces chiffres taient tirs de lexploration
artrielle dun petit groupe de patients ayant une mauvaise
rponse au traitement et une scintigraphie rnale positive.
Lestimation qui en dcoule nest donc valide que si lon admet
que la prvalence des SAR tait nulle chez les sujets non explors
et que la sensibilit de la scintigraphie pour le dpistage des SAR
est de 100 %. En fait, ces taux sous-estiment vraisemblablement la
prvalence relle des SAR dans lHTA. Sur 2 855 patients
hypertendus explors en 1985 et 1986 dans le service dHTA de
lhpital Broussais, 822 ont eu une angiographie numrise
intraveineuse et 140 avaient une ou plusieurs SAR, soit 5 % de
lensemble du recrutement et 17 % des patients explors [36].
La prvalence apparente des SAR tient donc la stratgie
dexploration (elle augmente quand les patients sont explors
intensivement), aux motifs de lexploration et lge. Une
prvalence leve des SAR athromateuses chez les patients
souffrant dartriopathie oblitrante des membres infrieurs est
attendue (cf infra). De mme, la frquence des SAR athromateuses
augmente logiquement avec lge, paralllement laugmentation
de la frquence de lathrome. Dans la srie dautopsies de la Mayo
Clinic [21], les pourcentages des SAR athromateuses dpassant
50 % taient de 9, 19, 27 et 33 % dans les tranches dge 20-39,
40-59, 60-79 et 80 ans et plus (p = 0,05). La facilit accrue de
lexploration vasculaire et le vieillissement de la population font
prvoir une augmentation du nombre de cas de SAR diagnostiqus
dans les prochaines annes.
TIOLOGIES
Elles sont domines par lathrome et les diverses formes de
dysplasie fibromusculaire.
Sur 100 stnoses artrielles rnales, environ 60 sont
athrosclreuses, 30 sont lies la dysplasie fibromusculaire, les
autres causes tant les artrites radique et de Takayasu, les
dissections et la neurofibromatose de type 1.
Nous aborderons dans ce chapitre successivement la prise en
charge des stnoses artrielles dorigine athromateuse puis
fibrodysplasique.
Stnoses athromateuses
des artres rnales
Les stnoses athromateuses des artres rnales (SAAR)
surviennent typiquement chez des sujets gs haut risque
vasculaire (tableau I).
HISTOIRE NATURELLE
La progression anatomique de la SAAR est frquente : chez 170
patients (295 reins) ayant au moins une SAAR qui ont t suivis en
chodoppler tous les 6 mois, lincidence cumule de la progression,
dfinie par toute augmentation du degr de stnose, tait de 35 %
3 ans et de 51 % 5 ans. Cependant, au cours de ltude, seules
2
Angiologie
Prvalence de lhypertension
Prvalence des stnoses
artrielle en cas de stnose
% % %
75 10,4 -
75 12,0 -
75 4,8 76
50 27,6 61,4
50 34,0 35,0
neuf artres (3,1 %) se sont occluses, ces occlusions survenant sur
des artres ayant une stnose de degr au moins gal 60 % lors
de lexamen prcdant la dtection de locclusion. En analyse
multivarie, les facteurs indpendamment associs la progression
taient une systolique suprieure 160 mmHg, lexistence dun
diabte et la prsence dune stnose dpassant 60 % [4]. Au plan
hmodynamique, une stnose peut entraner une HTA (on attribue
aux stnoses artrielles rnales la responsabilit de 1 % des HTA),
et, en cas de lsions bilatrales ou sur rein fonctionnellement
unique, un dme aigu pulmonaire rcidivant. Au plan
nphrologique, une insuffisance rnale peut se dvelopper, du fait
de la prsence de stnoses bilatrales ou dune atteinte
parenchymateuse (associant sur des reins de sujets gs, emboles
de microcristaux de cholestrol et nphroangiosclrose
hypertensive) conscutive la maladie athrosclreuse [35]. On
estime quun patient de plus de 50 ans sur sept, requrant une
dialyse chronique, est porteur de stnose artrielle rnale [51].
Inversement, lvolution vers linsuffisance rnale terminale est un
vnement rare parmi les porteurs de stnose : dans une tude
sudoise portant sur 164 patients ayant une stnose de degr au
moins gal 50 %, 44 patients moururent pendant les 7,1 annes
de surveillance. Seuls deux dentre eux (5 %) avaient dvelopp
une insuffisance rnale terminale, alors que 33 (75 %) taient
dcds dune atteinte cardiovasculaire [23]. Enfin, la prsence dune
SAAR chez un patient coronarien constitue en soi un facteur
prdictif de mortalit, puisque parmi 3 987 patients ayant eu une
artriographie rnale au cours dune procdure de
coronarographie, la survie 4 ans tait respectivement de 57 et
89 %, selon quils taient ou non porteurs dune SAAR 75 % ; la
diffusion de la maladie athromateuse rnale est un lment
pjoratif, puisque les patients porteurs de SAAR 75 % unilatrale
avaient une survie 4 ans de 59 % versus 47 % pour les porteurs
de stnoses bilatrales [7].
STRATGIES DIAGNOSTIQUE ET THRAPEUTIQUE
La recherche dune SAAR est justifie si la probabilit dune
stnose est raisonnablement leve et dans la perspective dun
bnfice tensionnel, rnal ou cardiovasculaire de la
revascularisation.
Slection clinique des patients
La prvalence des SAAR dpasse 5 % dans les HTA associes
dautres manifestations de lathrome, notamment linsuffisance
coronaire ou lartrite, alors quelle nest que de 1 % dans les HTA
tout-venant . Les stnoses artrielles, et surtout les HTA
rnovasculaires, ont une prvalence de 7 17 % dans les HTA
svres (pression artrielle diastolique > 110 mmHg) ou rsistantes
au traitement. On peut ajouter ces cas les HTA avec souffle latro-
ombilical ou avec ascension de la cratinine sous inhibiteur de
lenzyme de conversion.
Imagerie de dpistage
La deuxime tape est un test ayant une bonne performance
diagnostique. Analysant 42 articles totalisant 7 276 patients, Havey
Angiologie Pathologie des artres rnales
1 Aspect angiographique dune stnose athromateuse de lartre rnale gauche.
A. Avant pose dune endoprothse.
et al [ 1 9 ] attribuent la scintigraphie, lurographie et
langiographie numrise par voie veineuse une sensibilit de 74,
75 et 88 % et une spcificit de 77, 86 et 90 % respectivement.
Davidson et Wilcox [10] ont analys six tudes portant sur le doppler
des artres rnales et lui attribuent une sensibilit et une spcificit
de 82 et 94 %, avec une limite importante lie au fait que le doppler
ntait pas faisable chez 20 % des patients environ, ce qui rduit
notablement lefficacit du doppler dans une population tout-
venant. Lusage de produits de contraste chographiques pourrait
amliorer encore la performance de lchodoppler [ 5 ] . Les
performances du doppler, de la scintigraphie rnale (parfois
faussement positive du fait dasymtries de perfusion rnale
pouvant exister chez des sujets hypertendus indemnes de SAR [60]),
de langioscanner, et de langiographie par rsonance magntique
(angio-IRM) ont fait lobjet dune mta-analyse montrant la
supriorit de langioscanner et de langio-IRM (sensibilise par
linjection de gadolinium), le choix entre ces deux techniques
pouvant, ds lors, tre fond sur la disponibilit des examens et
lexprience des oprateurs [61].
Tests dimputation
La troisime tape est lanalyse dimputation, qui vise confirmer
que la stnose altre lhmodynamique rnale. Cette tape est un
test de prdiction dHTA rnovasculaire, cest--dire du pronostic
tensionnel favorable de la revascularisation. Dans cet objectif,
distinct de lobjectif de dpistage, les meilleures performances
diagnostiques sont obtenues par la scintigraphie post-captopril et
la mesure de la rnine dans les veines rnales. La scintigraphie
constitue le test dimputation habituel. En effet, le cathtrisme
rnal tant invasif, il est gnralement rserv aux stnoses de
branche o la scintigraphie est en dfaut. Ltape dimputation
peut tre omise, compte tenu de lespoir dun bnfice immdiat,
dans les formes trs svres dHTA avec SAAR, celles notamment
qui se manifestent par un dme pulmonaire rpt.
Les tests dimputabilit ne permettent pas didentifier coup sr
les patients dont lHTA sera gurie aprs revascularisation car ils
ne prennent pas en compte limportance des lsions rnales
parenchymateuses (voir supra), lesquelles participent de
lirrversibilit frquente de lHTA. Lintensit de ces lsions
pourrait tre reflte par une lvation de lindex de rsistance des
19-1640
*
A *
B
B. Aprs pose dune endoprothse.
artres rnales segmentaires (dtermin en chodoppler, partir
de lquation : (1-[vitesse tldiastolique/vitesse systolique
maximale] 100). Selon une tude rcente conduite chez 138
patients porteurs de SAAR et ayant eu une revascularisation [43],
un index suprieur 80 avant revascularisation prdit une
altration fonctionnelle rnale et labsence damlioration
tensionnelle malgr la correction de la stnose. linverse, un
index de rsistance infrieur 80 avant revascularisation est associ
une amlioration fonctionnelle rnale et tensionnelle aprs
correction de la stnose. La mesure de lpaisseur corticale rnale
en tomodensitomtrie pourrait galement tre un index intressant
de ltendue des lsions intraparenchymateuses rnales [38].
Choix des modalits thrapeutiques
Quune revascularisation soit ralise ou non, un traitement
mdical associant antihypertenseurs, statine, antiagrgant
plaquettaire, est ncessaire dans la plupart des cas, chez des
patients haut risque vasculaire, conformment aux
recommandations en vigueur. Dans ce contexte, la prescription
dun inhibiteur de lenzyme de conversion ou dun inhibiteur des
rcepteurs de langiotensine peut entraner une altration
fonctionnelle rnale (en cas de stnoses bilatrales ou sur rein
unique, ou en cas de nphrosclrose svre), et une atrophie du
rein poststnotique (en cas dadministration chronique, chez un
patient porteur de stnose 60 %). Dans tous les cas, ce type de
prescription impose une surveillance troite de la cratininmie et
des dimensions (dtermines en chographie) du rein dont lartre
est stnose. Ce traitement devra tre en effet interrompu en cas
dlvation de la cratininmie de 20 % [57] ou plus et/ou en cas
datrophie rnale.
Les techniques de revascularisation sont la chirurgie de pontage et
langioplastie transluminale percutane, ventuellement associe
la pose dune endoprothse (stent) (fig 1). Une tude randomise,
comparant le rsultat anatomique et leffet tensionnel de la
chirurgie et de langioplastie chez 58 patients hypertendus porteurs
dune stnose rnale, a montr une issue quivalente, si bien que
langioplastie, moins invasive, doit tre propose en premire
intention [63]. Un autre essai a compar langioplastie percutane
simple la dilatation avec pose dendoprothse [58] : le taux de
complications, comparable, tait important (43 50 %). La qualit
3
19-1640 Pathologie des artres rnales
Angiographie Angioscanner,
Patients avec : non angio-IRM ou Doppler
indique
HTA rsistante
dme pulmonaire
oui
Insuffisance rnale Opacifier les artres rnales
progressive
Ccr / IEC
SAAR 60 % Traitement non invasif,
non
suivi 6 mois
ou bilatrale
IR < 80 ou
scintigraphie ? oui
latralise, ge < 60 de
ans, prfrence du Ccr ou de taille
patient du rein
Angioplastie oui
stent
2 Algorithme dcisionnel devant une stnose athrosclreuse artrielle rnale.
HTA : hypertension artrielle ; SAAR : stnose athrosclreuse des artres rnales ;
Ccr : clairance de la cratinine ; IEC : sous traitement inhibiteur de lenzyme de
conversion ; IR : index de rsistance.
de la revascularisation, juge par lartriographie 6 mois, tait
meilleure aprs dilatation plus stent quaprs dilatation simple. En
revanche, ce meilleur rsultat artriel ntait pas associ un
bnfice clinique, lvolution 6 mois de la pression artrielle et
de la cratininmie tant la mme avec ou sans stent.
De fait, il ny a pas encore de justification prfrer
systmatiquement une attitude interventionniste, un traitement
mdicamenteux conservateur . En effet, trois tudes randomises
rcentes [ 4 1 , 5 9 , 6 2 ] comparant angioplastie et traitement
mdicamenteux chez des patients nayant pas pour la plupart
dinsuffisance rnale avance, nont pas objectiv de diffrence
significative sur la fonction rnale ou la correction de lHTA. Seuls
les patients ayant une SAAR bilatrale semblaient tirer un bnfice
tensionnel particulier de la revascularisation [62]. Le score de
traitement antihypertenseur a diminu dans les groupes traits par
angioplastie, mais lHTA a guri chez peu de patients (0, 23, et 7 %
respectivement). Les rsultats de deux mta-analyses rcentes de
ces essais [22, 39] confirment un bnfice tensionnel modeste. Aucune
des trois tudes randomises sus-cites ne visait comparer le
pronostic rnal sous ces deux modalits thrapeutiques. Or, la
fonction du rein dont lartre est stnose peut samliorer aprs
angioplastie [26, 27]. Lessai international STAR (STent placement in
Atherosclerotic ostial Renal artery stenosis), en cours, compare le
pronostic rnal de patients hypertendus porteurs dune SAAR et
ayant reu, aprs randomisation, un traitement mdicamenteux
antihypertenseur associ ou non une angioplastie avec pose de
stent.
Indications de la revascularisation (fig 2)
Les variables suivantes doivent tre prises en considration : ge,
diffusion de lathrosclrose, niveau de pression artrielle et score
de traitement, fonction rnale, taille des reins et index de rsistance.
Un ge dpassant 60 ans ou la prsence dun diabte sont associs
une plus grande diffusion et un plus grand dveloppement de
lathrosclrose, ce qui augmente le risque de complication de la
dilatation et rduit la probabilit de gurison tensionnelle. Chez
les sujets gs ayant une manifestation ischmique dathrosclrose
(myocarde, cerveau, membres infrieurs...) chez qui lon a dpist
une SAAR, labstention simpose sil ny a pas dHTA ou datteinte
franche de la fonction rnale. Chez les sujets plus jeunes dont
lHTA est bien corrige par le traitement mdicamenteux, il ny a
pas davantage net de la revascularisation sur le traitement
conservateur, sous rserve dinstaurer une surveillance troite (cf
infra). En fait, la revascularisation, gnralement par dilatation
percutane, ne simpose que dans les cas dHTA rsistante ou
complique dinsuffisance cardiaque, chez les patients qui ont
4
Angiologie
besoin dun traitement par inhibiteur de lenzyme de conversion
cause dun antcdent dinfarctus ou dinsuffisance cardiaque, et
probablement chez les patients qui ont une insuffisance rnale
progressive. La dilatation est gnralement inutile si le rein daval
a une taille infrieure 8 cm et/ou si lindex de rsistance est
suprieur 80.
Quelle que soit loption thrapeutique, une surveillance doit tre
instaure. La pression artrielle et la cratininmie doivent tre
mesures tous les 3 mois. La taille des reins et la permabilit des
artres rnales doivent tre vrifies par doppler chaque anne, et
sans doute tous les 6 mois chez les patients non dilats ayant une
stnose de plus de 60 % ou bilatrale. Les essais en cours devront
montrer si la prsence dune insuffisance rnale modifie ces
recommandations, soit dans le sens interventionniste, soit au
contraire dans le sens dune plus grande prudence.
Dysplasie fibromusculaire
des artres rnales
DFINITION, PIDMIOLOGIE
La dysplasie fibromusculaire (DFM) est une artriopathie
systmique non athrosclreuse et non inflammatoire qui touche
les artres musculaires de moyen calibre, en particulier les artres
rnales et cervicoencphaliques. Dans une revue de 1 100 cas
publis [34], la DFM atteignait les artres rnales dans 58 % des cas
et les artres destine cervicoencphalique dans 35 % des cas.
Les lsions rnales se manifestent gnralement par une HTA et
les lsions cervicoencphaliques peuvent entraner un accident
vasculaire crbral, le plus souvent hmorragique.
La prvalence de la DFM rnale dans la population gnrale est
estime moins de 0,5 % et le diagnostic de stnose artrielle
rnale lie la DFM est port dans moins de 1 % des HTA. La
DFM est nanmoins la seconde cause dHTA rnovasculaire aprs
lathrosclrose. Il est probable que la prvalence relle de la DFM
est sous-estime car la dcouverte dune lsion rnale ou crbrale
symptomatique entrane dans plus de 50 % des cas la dcouverte
de lsions asymptomatiques controlatrales et/ou sur dautres sites
artriels. Une srie autopsique a trouv des lsions de DFM au
niveau rnal et/ou cervical dans 1 % des cas [20] et lexamen
angiographique de donneurs de rein normotendus a trouv des
lsions rnales de DFM dans 3,8 % des cas [8].
CORRLATIONS ANATOMORADIOLOGIQUES
Harrison et Mac Cormack ont tabli une classification
anatomopathologique [18], reprise par Kincaid qui a galement
tudi la concordance entre les aspects anatomopathologiques et
les aspects angiographiques de la DFM [24].
La DFM mdiale avec anvrismes paritaux est la forme la plus
frquente, trouve dans 60 70 % des cas. Lexamen histologique
trouve une rarfaction des cellules musculaires lisses qui sont
remplaces par une fibrose peu cellulaire dans de larges territoires
de la mdia, avec des zones dinterruption de la limitante lastique
externe. Ladventice, lintima et la limitante lastique interne sont
habituellement normales. On observe, dans 10 % des cas, des
anvrismes intraparitaux avec rupture de la limitante lastique
externe.
La DFM primdiale ou sous-adventicielle reprsente 10 20 %
des cas. Lexamen histologique montre le remplacement des
couches externes de la mdia par un manchon de tissu conjonctif
paississant considrablement la paroi, rduisant la lumire du
vaisseau et refoulant ladventice. Les lsions primdiales et
mdiales peuvent coexister, mme au sein dune seule lsion.
Stanley y voit un continuum lsionnel, la forme primdiale
pouvant voluer vers la forme mdiale [52].
La DFM intimale est rare chez ladulte (moins de 5 % des cas) mais
constitue la forme la plus frquente chez lenfant. Cest un
Angiologie Pathologie des artres rnales
"
A1
*
B *
paississement intimal circonfrentiel, modrment cellulaire, sans
calcification ni athrome. La limitante lastique interne est parfois
fragmente mais toujours prsente. La mdia et ladventice sont
habituellement normales. On a suggr que ces lsions taient les
cicatrices de lsions inflammatoires, peut-tre au dcours dune
infection par le virus de la rubole [52].
On a enfin dcrit deux formes rares, la DFM avec hyperplasie
mdiale vraie (hyperplasie musculaire lisse de la mdia avec
dsorganisation structurale mais sans fibrose) et la DFM
adventicielle (avec fibrose adventicielle dense).
Laspect angiographique des DFM a t confront aux observations
histologiques dans une srie de 125 cas de DFM [24]. Les lsions
taient bilatrales chez 39 % des patients. Chez ceux qui avaient
des lsions unilatrales, la SAR atteignait lartre rnale droite dans
97 % des cas. Latteinte prdominait sur la partie moyenne ou
distale du tronc de lartre, les lsions de branche taient prsentes
dans 46 % des cas et les lsions ostiales taient rares (1,6 %). Une
bonne concordance tait trouve entre laspect angiographique et
lhistologie. Laspect de stnose multifocale ralisant une
succession de stnoses et dilatations en collier de perles tait
associ la DFM mdiale (fig 3A). Les stnoses unifocales lisses et
centres taient plutt observes dans les DFM intimales (fig 3B).
Enfin les stnoses tubulaires pouvaient correspondre aux formes
mdiales ou primdiales (fig 3C). Environ 17 % des patients de
cette srie avaient des lsions mixtes, soit au sein du mme
vaisseau, soit au sein de vaisseaux diffrents.
PRSENTATIONS CLINIQUES ET ANGIOGRAPHIQUES
La DFM atteint les femmes dans 80 % des cas et se rvle le plus
souvent entre 30 et 40 ans. La prsentation clinique habituelle est
une HTA prcoce mais il est probable que de nombreux sujets sont
porteurs de lsions asymptomatiques. Une tude portant sur 1 862
candidats au don dun rein a mis en vidence une DFM des artres
rnales chez 71 sujets dont trois seulement taient hypertendus [8].
Quand une HTA est prsente, la prsence dune SAR est suggre
par son caractre rcent, volutif ou rsistant au traitement, par la
prsence ventuelle dun souffle ou par la dcouverte dune
asymtrie rnale. Ltiologie dysplasique de la stnose est suggre
19-1640
"
A2 "
A3
3 Aspects angiographiques de la dysplasie fibromuscu-
laire artrielle rnale.
A. Multifocale, en collier de perles correspondant
la forme mdiale voire primdiale : angiographie (A1)
ou angioscanner (A2, A3).
B. Unifocale, lisse, courte et centre, correspondant la
forme intimale (angiographie).
C. Tubulaire, correspondant aux formes mdiale ou p-
rimdiale (angiographie).
C
par le sexe fminin et la jeunesse du sujet. La responsabilit de la
DFM dans lHTA est recherche par les tests usuels dimputation :
rduction de la taille du rein du ct de la stnose, prsente dans
un tiers des cas [24], ou latralisation de ce ct de la scrtion de
rnine ou de la scintigraphie quantitative. Ces deux derniers tests
peuvent tre sensibiliss par le captopril. Aucune tude na
quantifi leur sensibilit et leur spcificit dans le cadre particulier
des SAR dysplasiques.
Nous avons dcrit une srie de 104 patients hypertendus ayant
une DFM des artres rnales documente par langiographie [40].
On trouvait une majorit de femmes dge moyen, ayant une
fonction rnale conserve. Les lsions de DFM taient bilatrales
dans 54 % des cas et atteignaient les branches dans 42 % des cas.
En cas datteinte unilatrale, les lsions prdominaient du ct
droit. Les atteintes multifocales, daspect typique en collier de
perles taient les plus frquentes (84 % des cas). Un des objectifs
de cette tude tait de caractriser les phnotypes angiographiques
uni- et multifocaux, ce qui a conduit exclure sept cas o les deux
types de lsions taient associs. La forme multifocale affectait des
femmes dge moyen et se distinguait en cela de la forme unifocale
qui touchait des hommes plus jeunes, ayant des stnoses plus
serres et des lsions rnales daval plus frquentes.
Complications des atteintes rnales de la dysplasie
fibromusculaire
Latteinte rnale de la DFM nentrane pas ncessairement une
HTA [8] et lvolution vers linsuffisance rnale est rare, mme en
cas de lsions bilatrales. Une dissection peut survenir dans 5
10 % des cas, surtout dans les DFM mdiales ou primdiales [29].
La srie de la Mayo Clinic [24] la rapporte dans 4 % des cas, toujours
sur des SAR tubulaires correspondant a priori une DFM mdiale
ou primdiale. De faon un peu paradoxale, certains signalent que
cette complication survient de prfrence chez des hommes jeunes
ayant souvent des atteintes artrielles bilatrales [29] alors que dans
notre srie, il semble que les hommes jeunes soient plutt atteints
de forme de SAR unifocale qui correspond un type histologique
intimal [40].
Linfarctus rnal est signal dans 10,5 % des cas de la Mayo
Clinic [24]. Les mcanismes possibles sont une embolie partir dun
5
19-1640 Pathologie des artres rnales
anvrisme ou une dissection occlusive. De volumineux anvrismes
peuvent se former, en particulier dans les DFM mdiales : dans la
srie de la Mayo Clinic, 12 des 78 patients ayant une forme
multifocale avaient un anvrisme vrai de lartre rnale [24]. Ces
anvrismes peuvent se rompre mais cest une complication
excessivement rare. Ils peuvent tre responsables dembolies
priphriques et, dans quelques cas, de fistule artrioveineuse par
rupture dans la veine rnale.
Localisations vasculaires extrarnales de dysplasie
fibromusculaire
Dysplasie fibromusculaire cervicoencphalique
La frquence des formes asymptomatiques rend difficile
lvaluation de sa prvalence. Lanalyse de sries dangiographies
crbrales, quelle quen soit lindication, estime cette prvalence
0,5-1 %. Lartre la plus souvent concerne est la carotide interne
(75 % des cas), atteinte surtout dans sa partie moyenne, de faon
uni- ou bilatrale.
La DFM cervicale peut tre associe des symptmes non
spcifiques comme les cphales, les vertiges, lanxit ou un
torticolis. Elle peut se rvler par un accident ischmique
transitoire, un ictus amnsique, une syncope ou une pilepsie [34].
Elle peut se compliquer dun accident vasculaire crbral
ischmique, par dissection dune artre dysplasique, ou plus
frquemment hmorragique, par rupture dun anvrisme
intracrbral associ. La dissection spontane est relativement
frquente. Lassociation de la DFM cervicoencphalique des
anvrismes intracrniens est dcrite dans 20 50 % des cas selon
les sries. Elle ne peut pas tre fortuite, car la frquence des
anvrismes intracrniens dans la population gnrale est estime
par des sries autopsiques 0,5-1,5 % seulement. Elle est observe
chez de nombreux patients normotendus, ce qui carte la
responsabilit de lHTA dans sa gense.
Les caractristiques cliniques et angiographiques des sujets
porteurs de DFM rnale ou cervicoencphalique sont voisines, avec
une nette prdominance fminine, une majorit de formes
histologiques mdiales diffuses avec anvrismes intraparitaux
donnant laspect angiographique en collier de perles. La frquence
des lsions cervicoencphaliques chez les sujets porteurs de DFM
rnale (ou vice versa) nest pas connue avec certitude car les
moyens diagnostiques non invasifs comme lchodoppler ne sont
pas fiables. Dans notre srie, des lsions compatibles avec une
DFM cervicoencphalique ont t trouves par lchodoppler chez
11 % des patients porteurs dune DFM des artres rnales [40].
Autres localisations
Des lsions de DFM ont t dcrites sur le tronc coeliaque, les
artres msentriques suprieures et infrieures, les artres
hpatique, cystique ou gastrique. Dans ces localisations, laspect
habituel en collier de perles est moins frquent que les lsions
tubulaires [ 2 9 ] . Ces atteintes sont la plupart du temps
asymptomatiques, du fait du dveloppement dune circulation
collatrale, et sont des dcouvertes angiographiques. On a
cependant rapport quelques observations dangor ou dinfarctus
msentrique [32, 46] au cours de formes graves. Les atteintes des
membres sont rares (1,8 % des cas dans notre srie [ 4 0 ] ),
essentiellement iliaques, rarement responsables dune artriopathie
oblitrante. On a enfin dcrit dexceptionnelles localisations
coronaires, parfois responsables dun infarctus du myocarde, ou
aortiques, responsables dune HTA par coarctation.
Association de la dysplasie fibromusculaire des
atteintes extravasculaires
Plusieurs cas dassociation dune DFM des artres rnales avec un
adnome de Conn [49, 54] ou un phochromocytome [29] ont t
signals. tant donn la raret de la DFM dune part et de ces
maladies surrnales dautre part, il est peu probable quil sagisse
6
Angiologie
dune association fortuite. Lassociation une maladie urologique,
en particulier lhypoplasie rnale segmentaire [11], est galement
dcrite, parfois dans un contexte familial [53]. Quant lassociation
de la DFM et de la neurofibromatose de type 1 [29], elle peut
ressortir dun dterminant gntique commun. Il sagit pour
certains dun diagnostic diffrentiel car lhistologie des SAR de la
neurofibromatose diffre de celle de la DFM par la prsence
danomalies nerveuses intra-artrielles [15] . Chez 104 patients
atteints de DFM des artres rnales, nous avons observ quatre
adnomes de Conn, trois hypoplasies rnales segmentaires, un
phochromocytome et une neurofibromatose [40].
PHYSIOPATHOLOGIE
Bien que de nombreuses hypothses concernant la responsabilit
de facteurs hormonaux, mcaniques ou gntiques aient t
proposes, la physiopathologie de la DFM demeure inconnue. La
prdominance fminine et la frquence de la dcouverte de la DFM
au cours de la grossesse ont suggr un rle dune imprgnation
strognique. La prdominance des lsions droite a suggr le
rle de contraintes mcaniques car la mobilit du rein droit est
plus importante qu gauche. Ces hypothses ont t dmenties
par ltude cas-tmoin de Sang [48]. Cette mme tude, comparant
33 cas de DFM 61 tmoins, a mis en vidence une association de
la DFM avec lantigne dhistocompatibilit human leucocyte antigen
(HLA)-Drw6 et le tabagisme. En fait, lexposition au tabac pourrait
acclrer le dveloppement de la maladie chez un individu
prdispos [2]. Rcemment a t galement voque limplication
de polymorphismes du systme rnine-angiotensine, avec la
prsence plus frquente de lallle I de lenzyme de conversion de
langiotensine chez des patients atteints de DFM, par rapport des
sujets sains [3].
Lhypothse dun facteur gntique repose sur plusieurs
arguments. Des rapports anciens font tat de familles o des frres
et surs sont atteints de DFM [17, 31]. Rushton [47] a analys 20
familles dont au moins un sujet avait une DFM. Dans 12 familles,
une atteinte artrielle tait signale chez 1 11 apparents.
Toutefois, ces atteintes ntaient pas documentes par lhistologie
ou langiographie comme tant lies une DFM. En fait, la plupart
des parents atteints avaient un antcdent dinfarctus du
myocarde, daccident vasculaire ou dartrite voquant la
responsabilit de lathrosclrose plutt que celle dune DFM.
Malgr ces limites, des cas de transmission verticale de la maladie
ont suggr une transmission autosomique dominante avec
pntrance variable, plus forte chez la femme que chez lhomme [13,
47]
. Cette prdominance fminine pourrait tre la consquence
dune interaction hormonale, lie leffet des strognes sur le
tonus vasculaire [29]. Nous avons confirm lhypothse dun facteur
gntique en mettant en vidence, sur des critres angiographiques
ou histologiques, une DFM des artres rnales chez au moins un
apparent du premier degr dans 11 familles sur 104 explores [40].
Dans tous les cas familiaux, le proposant avait des lsions de DFM
de type multifocal. Cette prvalence de 11 % de DFM familiales est
probablement sous-estime parce que seulement 33 familles sur 104
ont t compltement explores et quune atteinte asymptomatique
rnale ou extrarnale a pu passer inaperue dans de nombreux cas.
HISTOIRE NATURELLE
Les lsions de DFM ont un potentiel volutif [33] : une stnose peut
progresser vers une plus grande rduction de diamtre ou de
nouvelles lsions peuvent apparatre dans un territoire initialement
indemne. Ce potentiel est li au type histologique. Goncharenko et
al [14] ont suivi 42 patients ayant une DFM rnale : la stnose a
progress chez huit des 12 patients ayant une forme mdiale et
chez tous les patients ayant une forme primdiale ou intimale (n
= 30). Avec un suivi moyen de 104 mois, ltude rtrospective de
Schreiber [50] portant sur 66 patients ayant une DFM mdiale a
montr une progression dans 33 % des cas, sans aucun cas
docclusion artrielle complte. Les consquences de la
Angiologie Pathologie des artres rnales
progression, lorsquelle tait prsente, taient limites : il ny avait
pas de relation entre le degr de progression des SAR et le contrle
de la pression artrielle (PA), la fonction rnale ne sest aggrave
que dans 9 % de ces cas volutifs, avec une diminution de la taille
du rein pour 27 % dentre eux. Au terme dune priode
dobservation de 3 ans, lquipe de la Mayo Clinic [24] a not un
taux similaire de progression angiographique (36 %). Elle signale
la mme relation au type histologique ainsi quune liaison lge,
la progression tant plus frquente chez les patients plus gs.
Dans une tude portant sur 71 donneurs de rein porteurs de DFM
des artres rnales documente par angiographie, une HTA a priori
rnovasculaire nest apparue que dans 26 % des cas au terme dun
suivi moyen de 7,5 ans [8]. Dans lensemble, les SAR de la DFM
sont moins volutives que celles de lathrosclrose. Au cours dun
suivi de 6 mois 10 ans, Meaney et al rapportent une progression
des SAR dans 36 % des cas dathrosclrose et 16 % des cas de
DFM [33].
STRATGIE THRAPEUTIQUE
Indications
Le traitement des SAR lies aux DFM a pour objectif de normaliser
la PA et/ou de prserver la fonction rnale. La revascularisation
simpose en cas dHTA rfractaire. Son indication est raisonnable
mme si lHTA peut tre contrle par le traitement car il sagit
gnralement de sujets jeunes o lHTA est rcente. Cest dans ces
cas en effet que les HTA secondaires sont le plus souvent
rversibles par un traitement vise tiologique. La prservation
de la fonction rnale est rarement au premier plan, ce qui conduit
beaucoup dquipes ne proposer un geste de revascularisation
que si une HTA est prsente. Schreiber et al proposent cependant
une angioplastie de principe en prsence dune SAR serre de type
unifocal ou tubulaire, mme en labsence dHTA [50]. Ces aspects
radiologiques correspondent en effet aux types de DFM dont le
potentiel de progression est le plus important.
Moyens thrapeutiques
Les traitements des SAR par DFM ont t successivement la
nphrectomie, la chirurgie reconstructive et langioplastie
percutane. La nphrectomie nest actuellement propose quen cas
dchec de la revascularisation ou en prsence dun rein endocrine,
nayant plus de fonction mais responsable dune hyperscrtion
de rnine. Diffrentes techniques de revascularisation chirurgicale
ont t utilises : interposition dun greffon artriel, veineux ou
prothtique ; dilatation peropratoire ; autotransplantation et/ou
chirurgie ex vivo pour la rparation des artres segmentaires. Ces
mthodes chirurgicales ne sont proposes en premire intention
quen cas de lsions complexes, distales ou inaccessibles
langioplastie, ou en seconde intention en cas dchec de
langioplastie. Dans une tude cooprative chirurgicale de 1975, les
taux de gurison variaient de 38 et 85 % avec une morbidit de
13 % et une mortalit de 3,4 % [29]. La mortalit chirurgicale, qui
19-1640
sest fortement rduite au cours des dernires annes, reste
cependant plus leve que celle de langioplastie qui est
pratiquement nulle. La comparaison des sries rapportant des
revascularisations chirurgicales et angioplastiques ne montre pas
de diffrence en termes de succs primaire et de taux de gurison
ou damlioration de lHTA.
Langioplastie percutane, parce quelle supprime les complications
anesthsiques et rduit la dure dhospitalisation, est maintenant
la mthode de premire intention. Le taux de gurison de lHTA
varie de 25 85 % selon les sries [29]. La moiti au moins des
patients est gurie et plus de 90 % sont guris ou amliors [29, 44, 55].
Quelques prdicteurs de gurison tensionnelle ont t proposs :
le jeune ge des patients, la moindre svrit de lHTA et la
moindre dure dvolution de lHTA [9].
Dun point de vue technique, les stnoses multifocales sont plus
faciles dilater que les stnoses unifocales ou tubulaires : ces
dernires sont plus rsistantes et ncessitent souvent de plus fortes
pressions de gonflement. Cluzel et al rapportent un bon succs
primaire et long terme de langioplastie de DFM intressant les
branches artrielles rnales [6] . Le taux de complications de
langioplastie endoluminale varie avec lexprience du radiologue,
les extrmes tant de 0 et 17 % [29]. Il sagit dhmatomes au point
de ponction, dune insuffisance rnale secondaire linjection de
produit de contraste iod, ou dun spasme artriel (5 % des cas
environ) qui conduit rarement un infarctus rnal segmentaire.
Les perforations, dissections ou occlusion artrielle sont rares. Le
taux de restnose est plus faible dans la DFM que dans les SAR
athrosclreuses, et concerne surtout les stnoses de branches [42]. Il
est chiffr 8 % par Tegtmeyer au cours dune srie de 85
angioplasties avec un temps moyen dapparition de la rcidive
15 mois [55] . En cas de restnose ou de dissection, le geste
dangioplastie peut tre coupl la mise en place dun stent.
Conclusions
Les HTA dorigine ischmique rnale reprsentent plus de la moiti du
total des HTA secondaires.
Une minorit dentre elles relve dun traitement curateur, qui
concerne surtout des HTA associes aux stnoses artrielles rnales
par dysplasie fibromusculaire, et des cas slectionns de stnoses
artrielles rnales athromateuses. Les indications dangioplastie
transluminale percutane doivent tre discutes individuellement, en
fonction du bnfice attendu sur la pression artrielle et la fonction
rnale, en tenant compte des explorations biologiques et
scintigraphiques autant que de limagerie. La confrontation des
donnes cliniques, fonctionnelles et dimagerie au sein dune quipe
multidisciplinaire entrane offre les meilleures garanties defficacit et
de scurit. Les essais en cours devront montrer si la prsence dune
insuffisance rnale modifie la prise en charge thrapeutique des
stnoses athromateuses artrielles rnales, soit dans le sens
interventionniste, soit, au contraire, dans le sens dune plus grande
prudence.
Rfrences
7
19-1640
Rfrences
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 19-1740
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1740 (2004)

Pathologie vasculaire de la moelle

D. Leys
J.-P. Pruvo

Rsum. Les infarctus mdullaires sont rares et sont responsables de divers dficits neurologiques pouvant
consister en une paraplgie svre. Limagerie par rsonance magntique est lexamen de choix pour exclure
dautres causes de syndromes mdullaires aigus et pour visualiser linfarctus. Les causes les plus frquentes
sont les pathologies de laorte et les causes iatrognes. Les hmorragies mdullaires sont souvent la
consquence de malformations artrioveineuses ou de troubles de lhmostase. Le traitement de prdilection
des malformations est la radiologie interventionnelle.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Moelle pinire ; Infarctus mdullaire ; Aorte ; Radiologie interventionnelle ; Infarctus ;

Hmorragie spinale ; Malformation vasculaire spinale

Introduction relative. Le pronostic fonctionnel est mauvais. Ce type dinfarctus

La raret des accidents vasculaires mdullaires et la faible
accessibilit des vaisseaux mdullaires aux investigations expliquent
que nos connaissances restent limites dans ce domaine. [1] Les
malformations vasculaires occupent une place proportionnellement
plus importante au sein des pathologies vasculaires de la moelle
que dans les pathologies crbrales.
Infarctus artriels mdullaires
peut tre li des occlusions multiples, parfois dorigine
embolique. [3]
Infarctus du territoire de lartre spinale antrieure
Infarctus totaux du territoire spinal antrieur
Il sagit de la varit la plus frquente des infarctus mdullaires. Ils
sont le plus souvent dorsolombaires, dans le territoire de lartre
dAdamkiewicz.
Infarctus partiels du territoire de lartre spinale antrieure

Les accidents ischmiques mdullaires sont le plus souvent
constitus, mais, comme pour le cerveau, il peut sagir plus
exceptionnellement daccidents ischmiques transitoires. [2]
SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE
Accidents ischmiques transitoires mdullaires
Les infarctus limits au territoire central (territoire des artres
sulcocommissurales) de lartre spinale antrieure sont le plus
souvent bilatraux et responsables sur les coupes axiales dimagerie
par rsonance magntique (IRM) dun aspect d yeux de hibou
ou de morsure de serpent . [4, 5] Ils peuvent tre unilatraux en cas
de naissance spare des artres sulcocommissurales. Un dficit
moteur proximal des membres suprieurs est possible, ralisant un
syndrome de l homme dans un tonneau . [5]

Leur smiologie est variable selon le territoire de lischmie. Il peut
sagir dune para- ou ttraplgie, de paresthsies des membres
infrieurs ou dune ataxie proprioceptive. La valeur smiologique
de tels accidents est mal connue. Il faut cependant noter que dans la
srie de Cheshire et al. [2] aucun des 40 infarctus mdullaires navait
t prcd de manifestations transitoires.
Infarctus transverses totaux de la moelle
Le dficit neurologique apparat brutalement, sous forme dune
paraplgie ou dune ttraplgie flasque aigu, massive, associe
des troubles sphinctriens et une anesthsie complte sous ltage
de linfarctus. La limite suprieure de lanesthsie est habituellement
nette, mais il peut exister au-dessus une bande dhypoesthsie
D. Leys (Professeur de neurologie)
Adresse e-mail: dleys@chru-lille.fr
J.-P. Pruvo (Professeur de radiologie)
Hpital Roger Salengro, 59037 Lille, France.
Infarctus du territoire spinal postrieur
En raison des multiples affrences alimentant les artres spinales
postrieures, les infarctus de ce territoire sont rares. [6] Ce type
dinfarctus concerne le tiers postrieur de la moelle. La smiologie
clinique est trs variable en raison des rseaux anastomotiques
complexes qui sont situs dans cette rgion. La plupart de ces
infarctus sont bilatraux. [ 7 ] Ils sont alors essentiellement
responsables de troubles sensitifs type de paresthsies et dune
abolition de la sensibilit vibratoire dans le territoire sous-lsionnel.
Infarctus centromdullaires
La substance grise centromdullaire est trs sensible lischmie.
Les infarctus centromdullaires pargnent la substance blanche
priphrique et sont situs profondment dans la partie
juxtacommissurale des cordons postrieurs. Ils peuvent tre isols
ou reprsenter lextension vers le haut dun infarctus transverse
total. Ils sont habituellement associs une dfaillance
hmodynamique : arrt cardiaque, rtrcissement mitral,
hypotension artrielle prolonge.
19-1740 Pathologie vasculaire de la moelle
Figure 1 Ischmie mdullaire spinale
antrieure. Squence sagittale en pondra-
tion T2 : hypersignal intramdullaire an-
trieur respectant le tiers postrieur du
cne terminal.
DIAGNOSTIC
Visualisation de linfarctus mdullaire
Dans la mesure du possible, le diagnostic dinfarctus mdullaire ne
doit pas tre un diagnostic dlimination, mais doit tre affirm sur
la base dun tableau clinique vocateur et dune imagerie (Fig. 1).
Signes directs
Le dbut brutal du dficit neurologique ncessite une IRM en
urgence. Les caractristiques des infarctus mdullaires sont proches
de celles des infarctus crbraux. Le diagnostic est facilit par les
IRM de dernire gnration, avec champ lev, matrice 512 et
antenne en rseau phas. la phase aigu, linfarctus mdullaire
peut passer inaperu car la lsion est iso-intense en squences T1, et
lhyperintensit en T2 nest dtectable qu partir de la sixime
heure. Avant la sixime heure, linfarctus nest pas visible mais
lintrt de lIRM est dj dcarter dautres causes de syndrome
mdullaire aigu. Le diagnostic diffrentiel est facile avec les
hmatomylies et les compressions mdullaires aigus, mais ce
stade il est souvent difficile avec les mylites. Les IRM de dernire
gnration permettent de raliser des squences de diffusion
ltage mdullaire qui peuvent mettre en vidence lischmie
mdullaire de faon trs prcoce, avec le mme profil volutif que
dans les ischmies crbrales. [8]
Quelques jours quelques semaines aprs le dbut, ldme
saggrave et entrane lapparition dun hyposignal en squences
pondres en T1, ainsi que dun hypersignal franc avec une
augmentation de calibre de la moelle sur les coupes sagittales [9] et
axiales centres sur la lsion. Cet hyposignal, trs discret au dbut,
devient plus facilement dtectable aprs quelques jours au sein
dune moelle de calibre augment. Limagerie T2 est plus sensible.
Elle retrouve un hypersignal sur les coupes sagittales partir
desquelles on ralise des coupes axiales qui permettent la
dtermination du territoire artriel concern. Une prise de contraste,
traduisant une rupture de la barrire hmatomdullaire, peut tre
observe. [10] Laspect radiologique peut tre difficile diffrencier
de celui observ dans la sclrose en plaques, les mylites ou
certaines tumeurs intramdullaires.
Quelques mois ou annes plus tard, une atrophie focale de la moelle
peut tre observe, ainsi quune cavit intramdullaire squellaire.
Signes indirects
Un signe indirect prcieux est lexistence dun infarctus dun corps
vertbral. Ce signe permet dapporter des arguments en faveur de
lorigine ischmique dun syndrome mdullaire, mme si le
2
Angiologie
parenchyme apparat normal. Il se manifeste le plus souvent par un
hypersignal T1 et T2 du corps de la vertbre.
Recherche de la cause de linfarctus mdullaire
Ponction lombaire
Elle nest pas ncessaire dans tous les cas et ne doit pas tre faite
avant lIRM, mais elle reste utile quand le diagnostic dinfarctus
mdullaire ne peut pas tre pos avec un niveau de certitude
suffisant partir des donnes cliniques et dimagerie. La ponction
lombaire a deux intrts : carter dautres diagnostics et mettre en
vidence des modifications vocatrices de certaines tiologies
infectieuses ou noplasiques.
Imagerie abdominale
Lchographie, lchographie transsophagienne, le scanner et lIRM
permettent de dpister un anvrisme de laorte.
Angiographie mdullaire
Il sagit dune mthode invasive sans bnfice direct et ne modifiant
gnralement pas la prise en charge des patients. Elle nest que
rarement indique face un infarctus mdullaire artriel, dautant
plus que langiographie par rsonance magntique permet
maintenant une exploration de qualit de la plupart des gros axes
artriels, en particulier laorte, les artres sous-clavires et
vertbrales. Les IRM de dernire gnration permettent de visualiser
les artres spinales.
TIOLOGIE DES INFARCTUS MDULLAIRES
La plupart des infarctus mdullaires sont la consquence dune
affection touchant une artre de gros ou moyen calibre,
habituellement laorte. Ils sont beaucoup plus rarement dus une
embolie ou une affection intrinsque des petites artres
intramdullaires. Malgr les progrs des mthodes dinvestigation,
il est frquent de ne pas identifier de cause.
Affections de laorte
Athrome aortique
Les lsions athromateuses responsables des accidents ischmiques
mdullaires ne sigent habituellement pas sur le rseau artriel
primdullaire, mais sur laorte et ses branches do naissent les
artres radiculaires vascularisant la moelle. Les lsions
athromateuses peuvent intresser lorigine des artres intercostales
ou lombaires ainsi que les troncs supra-aortiques, et en aval les
artres cervicales et vertbrales. Une occlusion aortique peut tre
responsable dun infarctus mdullaire sans signe clinique dischmie
des membres infrieurs.
Une paraparsie chronique est parfois lie au retentissement
vasculaire sur la moelle dun athrome svre de laorte. Lischmie
mdullaire peut alors sinstaller de faon progressive et insidieuse
dans le territoire de lartre spinale antrieure, et tre confondue
avec une affection dgnrative du motoneurone, parce que
lischmie est limite aux cornes antrieures et aux faisceaux
pyramidaux. Habituellement, les cordons postrieurs sont pargns
et la sensibilit profonde reste normale.
Dissection de laorte
Dans les dissections aortiques, une hmorragie survient au sein de
la mdia de laorte, aboutissant la formation dun double chenal.
La vraie lumire de laorte est toujours rtrcie des degrs divers.
La dissection peut stendre vers le haut ou vers le bas, concerner le
tronc artriel brachiocphalique, la carotide primitive gauche et les
artres fmorales. La dissection peut stendre vers les orifices des
Angiologie Pathologie vasculaire de la moelle
artres intercostales et lombaires qui contribuent la vascularisation
mdullaire. Elle peut aussi comprimer les artres intercostales et
lombaires, et rtrcir leur lumire. La plupart des dissections
aortiques surviennent chez des patients qui prsentent soit un
athrome aortique svre, soit une maladie de Marfan. Les infarctus
mdullaires sont la troisime manifestation neurologique des
dissections aortiques, aprs les atteintes nerveuses priphriques et
les infarctus crbraux. Toutefois, leur incidence peut tre sous-
estime car certains patients dcdent de leur dissection aortique
avant linstallation du dficit neurologique. La plupart des patients
ont un tableau dinfarctus mdullaire transverse total, dorsal moyen
ou dorsal bas, cette rgion tant habituellement vascularise par des
branches spinales des artres intercostales. La moelle cervicale est
rarement implique car sa vascularisation est assure par des
branches de lartre vertbrale. La survenue dun infarctus
mdullaire lombosacr, conscutif une dissection de laorte
abdominale, est possible. Une rcupration complte dinfarctus
mdullaire au dcours dune dissection aortique est exceptionnelle.
Coarctations de laorte
Les coarctations de laorte sont des stnoses congnitales de listhme
aortique localises entre lorigine de lartre sous-clavire gauche et
le canal artriel. Dans le type infantile, il existe une oblitration
tendue de lensemble de listhme aortique. Le type adulte est
caractris par un petit segment de rtrcissement qui peut tre
localis en amont, en aval ou lorigine de lartre sous-clavire
gauche. Aprs fermeture du canal artriel, un rseau anastomotique
important se dveloppe entre les artres qui naissent en amont et en
aval de la coarctation. Dans les coarctations situes en aval de
lorigine de lartre sous-clavire, les artres spinales font partie du
rseau collatral : le sang contourne alors la coarctation en passant
par le rseau de supplance qui comprend lartre spinale antrieure
et atteint ainsi les branches spinales des artres intercostales qui
naissent sous la coarctation. Le rseau de supplance dbute au
niveau des artres sous-clavires, via les artres vertbrales et la
partie suprieure des artres spinales antrieures, et des branches
cervicales profondes descendantes du tronc thyro-bicervico-
scapulaire vers les artres radiculaires les plus hautes.
Habituellement, le calibre de lartre spinale antrieure est
augment, ce qui peut tre source dune compression. La pression
artrielle systolique dans ces artres est plus leve. Les infarctus
mdullaires peuvent avoir deux origines : une hypovascularisation
de la partie caudale de la moelle par vol sanguin ou des
modifications morphologiques des artres mdullaires sous leffet
de lhypertension artrielle. Des anvrismes peuvent mme tre
observs dans lartre spinale antrieure et tre responsables
dhmorragies sous-arachnodiennes spinales. Un dficit moteur ou
sensitif des membres infrieurs, parfois accompagn de troubles
sphinctriens, peut tre observ. Cette symptomatologie est parfois
dclenche par leffort. Une claudication intermittente neurologique
peut tre attribue un vol sanguin partir de lartre spinale
antrieure qui contribue la circulation collatrale au niveau de la
moelle dorsale. Une mylopathie cervicale ou dorsale peut aussi tre
observe chez des patients prsentant une coarctation de laorte et
tre attribue la compression de la moelle par un rseau de
collatrales dvelopp. Cette circulation collatrale a pu tre
visualise sur certaines angiographies slectives ou lautopsie. Ces
collatrales sigent habituellement la face antrieure de la moelle
entre C6 et D4, et se dveloppent principalement aux dpens de
lartre spinale antrieure.
Accidents des angiographies diagnostiques et de la radiologie
interventionnelle
Ces infarctus mdullaires peuvent survenir lors du traitement de
malformations artrioveineuses de la moelle, de tumeurs rnales, de
fistules artrioveineuses pulmonaires ou dhmoptysies.
Chirurgie aortique
La chirurgie aortique est aussi une cause potentielle dinfarctus
mdullaire, en particulier la chirurgie de la coarctation de laorte. La
19-1740
chirurgie aortique peut favoriser la survenue dinfarctus
mdullaires : greffe au niveau de la crosse de laorte, de laorte
thoracique ou abdominale, clampage prolong de laorte. La svrit
des dficits neurologiques varie selon les modifications anatomiques
individuelles dans la vascularisation mdullaire. Le monitoring
peropratoire par potentiels voqus somesthsiques peut permettre
de dpister les premiers signes dischmie mdullaire. [11]
Occlusions des artres vertbrales
Les lsions des artres vertbrales, athrosclreuses ou par
dissection, peuvent tre responsables dinfarctus de la moelle
cervicale. La dissection de lartre vertbrale est parfois bilatrale, [12]
mais plusieurs cas dinfarctus mdullaire ont t dcrits aprs
occlusion unilatrale dune artre vertbrale. [13]
Occlusions des artres intercostales et lombaires
De telles occlusions ont t rapportes aprs rsection costale,
thoracoplastie, pneumonectomie, sympathectomie et certains gestes
orthopdiques rachidiens extensifs.
Occlusions primitives des artres spinales
et intramdullaires
Les causes docclusion primitive dartres spinales, antrieures ou
postrieures, sont nombreuses :
pathologies infectieuses : syphilis, tuberculose, zona, mningite
fongique, maladie de Lyme (lexamen du liquide cphalorachidien
permet le diagnostic de ces affections) ;
pathologies inflammatoires : sarcodose, angite granulomateuse
isole de la moelle, artrite gigantocellulaire, lupus, panartrite
noueuse, maladie de Sjgren, maladie rhumatode et radiothrapie ;
pathologies hmatologiques : drpanocytose, antiphospholipides,
mutation du gne de la prothrombine ;
injections intrathcales (phnol, antibiotiques).
Dfaillance hmodynamique aigu
Un infarctus mdullaire peut tre observ aprs une hypotension
svre et prolonge, lors dun choc ou dun arrt cardiaque, dun
geste de chirurgie cardiaque ou vasculaire, dun infarctus du
myocarde ou dans certains troubles de conduction. [14] La plupart
des infarctus mdullaires hmodynamiques sont localiss en D4
dans la zone frontire. Un infarctus mdullaire isol aprs une
dfaillance hmodynamique systmique est exceptionnel : dans la
plupart des cas, linfarctus mdullaire est au second plan derrire
les manifestations danoxie crbrale.
Embolies dans les artres spinales
Certains infarctus mdullaires peuvent tre dus des causes
cardioemboliques [1] comme les endocardites bactriennes, le
myxome de loreillette, les infarctus du myocarde, lendocardite
noplasique et toutes les affections susceptibles dentraner lembolie
de particules suffisamment petites pour pouvoir pntrer au sein
des artres radiculaires ou spinales. [1, 15] Des embolies de cholestrol
sont une autre cause potentielle dinfarctus mdullaires. [16] Quelques
affections chroniques de la moelle chez le sujet g sont attribues
la rptition dembolies dans les vaisseaux mdullaires. La maladie
du caisson est caractrise par la formation de microbulles gazeuses
au sein des vaisseaux spinaux, mais ces microbulles surviennent
plus souvent dans la circulation veineuse. Une autre source
potentielle est lembolie dun fragment de disque intervertbral. Des
fragments de nucleus pulposus peuvent pntrer la circulation
artrielle mdullaire par lintermdiaire dune brche forme dans
une artre radiculaire adjacente aprs rupture du disque.
Compressions mdullaires
Toute compression mdullaire peut entraner un infarctus par
occlusion des vaisseaux contribuant la vascularisation mdullaire,
3
19-1740 Pathologie vasculaire de la moelle
expliquant la dcompensation brutale observe au cours de
lvolution dune compression mdullaire. De tels syndromes ont
t dcrits dans des mningiomes, des mtastases, des traumatismes,
la maladie de Paget et mme dans certaines cyphoscolioses svres.
TRAITEMENT
Indpendamment du traitement de la cause, le traitement des
infarctus mdullaires est symptomatique : attention toute
particulire envers les soins cutans destins prvenir les escarres ;
soins sphinctriens la phase aigu afin dviter les phnomnes hmorragies sous-durales et pidurales. Elles peuvent tre isoles
infectieux (sondages intermittents).
La rducation est la base du traitement.
Les thrapeutiques mdicamenteuses ou non mdicamenteuses
ayant pour but de limiter lextension de linfarctus mdullaire nont
jamais fait lobjet dessais randomiss (hypothermie, agents
anesthsiques, inhibiteurs calciques, antagonistes du rcepteur
N-mthyl D-aspartate, pigeurs de radicaux libres, doses leves de
corticodes).
VOLUTION
Ltude franaise [ 1 7 ] a montr que labsence de troubles
proprioceptifs, le caractre incomplet de la paraplgie et labsence
de troubles sphinctriens en phase aigu taient des facteurs de bon
pronostic.
La seule tude longitudinale avec un suivi moyen terme est celle
de Pelser et van Gijn. [18] Parmi dix patients suivis en moyenne 3
ans, huit avaient survcu et deux taient dcds de cancer. Aucun
des survivants navait eu une rcupration complte. Bien que les
fonctions motrices se fussent amliores chez tous les patients, tous
avaient gard des douleurs invalidantes, indpendantes de la
svrit du dficit moteur. Cela interfrait avec leurs activits
quotidiennes et a pu favoriser la survenue de symptmes dpressifs.
La douleur rsiduelle tait dcrite comme une coupure, une piqre
ou une brlure, et tait accrue par le repos. Six patients gardaient
des troubles urinaires et intestinaux, et trois avaient des troubles
trophiques cutans. Les ventuelles squelles sexuelles ntaient pas
rapportes. Quand une amlioration survient, cest gnralement
pendant les 4 premires semaines. [2]
Infarctus veineux mdullaires
Des infarctus mdullaires ont t rapports au cours de thromboses
veineuses mdullaires. [19]
TUDE CLINIQUE
Les infarctus veineux de la moelle ont une installation rapide et
dbutent par des douleurs dorsales ou abdominales irradiant vers
les membres infrieurs, suivies en quelques heures dun dficit
sensitivomoteur des membres infrieurs et de troubles
sphinctriens. [19] La progression du dficit neurologique est rapide,
aboutissant souvent un handicap svre. Le pronostic est sombre,
mais le plus souvent en raison de laffection causale. Il est probable
que des formes bnignes de thrombose veineuse mdullaire existent
et restent mconnues. [ 2 0 ] LIRM montre habituellement un
largissement non spcifique du calibre de la moelle qui peut
simuler une tumeur ou une mylite.
TIOLOGIE
Les causes les plus frquentes dinfarctus veineux de la moelle sont :
les malformations artrioveineuses mdullaires et durales ;
les thrombophilies congnitales ou acquises ;
les compressions par des tumeurs extramdullaires ;
les accidents de dcompression ;
la sclrose ou la ligature endoscopique de varices
sophagiennes. [21]
4
Angiologie
TRAITEMENT
Lhparine est habituellement recommande, ne serait-ce que pour
rduire lextension de la thrombose veineuse.
Hmorragies mdullaires
Les hmorragies intramdullaires, ou hmatomylies, sont la
localisation la plus rare des hmorragies intraspinales, aprs les
ou associes une hmorragie sous-arachnodienne, et observes
tous les tages.
DIAGNOSTIC
Le dbut, le plus souvent brutal, est marqu par des douleurs
rachidiennes intenses dont le sige dpend du niveau de
lhmorragie. La douleur peut rapidement irradier lensemble du
rachis et tre associe des douleurs radiculaires. [22] Le dficit
neurologique, dinstallation rapide, traduit une atteinte de la moelle
ou du cne terminal. Son intensit est trs variable, allant dune
paraparsie ou dune ttraparsie un dficit moteur flasque massif.
Des troubles sensitifs et des troubles sphinctriens sont
frquemment associs. Cependant, des cas o le dficit neurologique
tait dinstallation beaucoup plus lente, saggravant mme sur
plusieurs mois, ont t rapports. Des signes mnings sont parfois
prsents en cas dhmorragie sous-arachnodienne associe : ils
peuvent faire errer le diagnostic tiologique dune hmorragie
mninge lorsque la symptomatologie mdullaire est au second
plan.
LIRM mdullaire permet de visualiser lhmorragie intramdullaire
et parfois de prciser sa cause lorsquelle montre une malformation
vasculaire ou une tumeur associe. la phase aigu de
lhmorragie, lIRM retrouve une lsion en iso- ou hyposignal en T1,
et un franc hyposignal en squence cho de gradient T2 ou T2*.
Cette lsion est souvent entoure dun halo ddme en hyposignal
T1 et hypersignal T2. une phase plus tardive, la lsion apparat en
hypersignal en T1 et en T2. Un halo dhmosidrine est bien
visualis en priphrie de lhmorragie en T2 et en squence dcho
de gradient T2. Le tout est entour dun dme en hyposignal en
T1 et en hypersignal en T2.
TRAITEMENT
Lindication de lvacuation chirurgicale de lhmorragie dpend de
la svrit de latteinte neurologique et du dlai entre le dbut des
signes et le diagnostic.
TIOLOGIE
Traumatismes rachidiens
Des hmorragies sont frquemment observes dans la moelle aprs
un traumatisme spinal responsable dune atteinte mdullaire.
Malformations vasculaires
Les malformations vasculaires de la moelle reprsentent la cause la
plus frquente dhmorragie intramdullaire non traumatique. Des
hmatomylies ont t dcrites dans tous les types de
malformations, y compris chez des patients porteurs de fistules
artrioveineuses durales de type I. [23]
Autres
Les tumeurs et les troubles de la coagulation peuvent galement tre
responsables dhmatomylie.
Des cas dhmatomylie spontane, sans lsion mdullaire sous-
jacente, ont t dcrits chez des patients soumis un traitement
anticoagulant ou fibrinolytique.
Angiologie Pathologie vasculaire de la moelle 19-1740

Tableau 1. Classification des malformations vasculaires spinales, daprs Rfenacht et al. [22]
Artres impliques Type de malformation vasculaire Prsentation clinique
dans la malformation

Artres spinales Malformations artrioveineuses spinales - Hmatomylie

Artres spinales et pidurales
Artres pidurales
- Hmorragie sous-arachnodienne spinale
Fistules artrioveineuses spinales - Effet de masse
Malformations et fistules artrioveineuses spinales complexes - Hypertension veineuse spinale
Fistules durales artrioveineuses spinales - Hmorragie sous-arachnodienne spinale
Malformations artrioveineuses pidurales spinales - Effet de masse
- Hypertension veineuse spinale
Fistules vertbrovertbrales et autres malformations

Figure 2 Fistule durale drainage p-

rimdullaire. Squence sagittale en pond-
ration T2 : hypersignal T2 centromdul-
laire associ de multiples structures
vasculaires du cne terminal (flche) en
hyposignal correspondant aux veines.

Figure 3 Fistule durale drainage primdullaire. Squence axiale en pondration

T2 : structures vasculaires veineuses visibles en avant et en arrire du cordon mdul-
laire associ un hypersignal T2 centromdullaire correspondant linfarctus veineux.

mdullaire. [ 2 2 ] Le traitement de choix en est la radiologie

interventionnelle, hormis dans de trs rares cas o la chirurgie garde
quelques indications.

Malformations vasculaires
mdullaires et primdullaires
Les malformations vasculaires mdullaires et primdullaires
varient selon le type dartres qui les alimentent. Leur classification
est rsume dans le Tableau 1. Le diagnostic de la plupart de ces
malformations repose sur lIRM (Fig. 2 et 3) et langiographie
Conclusion
Bien que les accidents vasculaires mdullaires soient rares, ils font
lobjet dun intrt croissant depuis quelques annes. Cet intrt
sexplique par les possibilits actuelles de visualiser linfarctus
mdullaire, et aussi par le fait que les progrs considrables de la
radiologie interventionnelle et de la chirurgie vasculaire
saccompagnent malheureusement parfois de complications mdullaires
iatrognes.

Rfrences

5
19-1740
Rfrences
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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1750

19-1750

Pathologie vasculaire du cycliste :

endofibrose
JM Chevalier
R Loire

Rsum. Lendofibrose de lartre iliaque externe est une pathologie qui semble spcifique du sport de
haut niveau, survenant principalement chez les cyclistes mais galement chez les sujets pratiquant des
sports dendurance, marche et marathon. Cette pathologie survient chez des sujets jeunes, partir de
19 ou 20 ans. Les cyclistes ont en moyenne parcouru une distance de 110 000 km depuis quils
pratiquent leur sport. La symptomatologie clinique est trs vocatrice ; le sujet se plaint dune douleur
paralysante ou dun gonflement de la cuisse ou des deux symptmes en alternance. Les symptmes
apparaissent lors defforts maximaux ou supramaximaux. Lintensit de la douleur oblige le sportif
revenir un effort dintensit moindre.
Lexamen clinique est habituellement normal. La ralisation dune preuve de strandness sur home-
trainer et vlo de course permet dobjectiver une baisse de pression mesure la cheville
comparativement la pression humrale dans le membre atteint et partir de la premire minute aprs
leffort. Lartriographie permet, dans la majorit des cas, de visualiser la lsion sous la forme dune
stnose longue de lartre quadricipitale sigeant sur la moiti proximale, ou des lsions dartre
quadricipitale ou fmorale profonde. Dans le doute, une angioscopie percutane de lartre iliaque
externe permet de faire le diagnostic.
2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : endofibrose, sports dendurance, preuve de strandness , chographie, artriographie.

Introduction
Lendofibrose est une pathologie vasculaire spcifique du sportif
qui atteint plus particulirement les cyclistes, mais peut galement
survenir au cours dautres sports de fond : course, marathon,
jogging, marche. Lendofibrose est une pathologie
vraisemblablement dapparition ancienne mais de dcouverte
rcente [7, 8, 9]. 1 Section tage dune lsion de lartre iliaque externe rpartie de faon inhomo-
gne sur la paroi vasculaire.

localisations ont t retrouves sur lartre iliaque commune, sur

Anatomopathologie lartre fmorale profonde et sur lartre quadricipitale [5].

DFINITION Aspect macroscopique (fig 1)

Lendofibrose a une dfinition histologique. Il sagit dune fibrose La lsion est excentre, rpartie de faon inhomogne sur la
intimale peu cellulaire qui donne un paississement parital circonfrence artrielle. Elle apparat comme un paississement
artriel [2]. blanchtre de consistance molle et lastique qui se dcolle
facilement de la paroi vasculaire.
MACROSCOPIE
HISTOLOGIE (fig 2) [8]

Localisation La lsion touche principalement lintima ; elle est caractrise par

La localisation la plus frquente de la maladie se situe sur un
segment plus ou moins long de lartre iliaque externe. Dautres
Jean-Michel Chevalier : Professeur des Universits, praticien hospitalier, chef de service, service de
chirurgie vasculaire, hpital douard Herriot, place dArsonval, 69437 Lyon cedex 03, France.
Robert Loire : Professeur des Universits, praticien hospitalier, chef de service, laboratoire
danatomopathologie, hpital Louis Pradel, 28, rue du Doyen Lpine, 69394 Lyon cedex 03, France.
un paississement intimal sous-endothlial dpaisseur variable,
pouvant atteindre cinq six fois celle de la mdia. La lsion est
faite de fibroblastes et de myofibroblastes, de collagne et de
substance fondamentale. La mdia ou ladvendice sont le plus
souvent normales. La limitante lastique interne est anormale,
ddouble dans les formes dites plusieurs couches . Chez
certains sujets, la lsion peut contenir une thrombose, un athrome
secondaire ou une dissection artrielle.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Chevalier JM et Loire R. Pathologie vasculaire du cycliste : endofibrose. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs),
Angiologie, 19-1750, 2001, 5 p.
19-1750 Pathologie vasculaire du cycliste : endofibrose Angiologie

3 Schma rsumant les

facteurs mcaniques et ana-
tomiques de ltiopathognie
de la lsion.

Douleur paralysante ou impression de gonflement

localise la cuisse

preuve d'effort sur home trainer

2 Histologie : forme excentre sur portion normale de la paroi (coloration - +

hmatine-phloxine-safran, grossissement 15).

Artriographie si clinique vocatrice Artriographie

pidmiologie
-

FRQUENCE Angioscopie Lsion iliaque externe fmorale

profonde ou quadricipitale
Il est actuellement impossible de dterminer la frquence exacte
de la pathologie.

PRDISPOSITION PERSONNELLE Traitement chirurgical

Soixante-cinq pour cent des sujets ont une hyperhomocystinmie - 30 + 30
et une homocystinurie.
Endofibrosectomie Greffe veineuse calibre
GE raccourcissement angioplastie
4 Tableau clinique.
La pathologie est habituellement dcouverte dans la troisime
dcennie, mais elle peut dbuter chez des individus plus jeunes,
vers 18 ans, ou beaucoup plus tard chez des sujets cyclosportifs. FACTEURS ANATOMIQUES

KILOMTRAGE PARCOURU Lartre du psoas peut raccourcir la longueur de la portion mobile

dartre iliaque externe. Une bifurcation aortique haut place
La lsion survient habituellement chez les cyclistes aprs quils (disque L3-L4) favorise le dveloppement de la lsion sur lartre
aient parcouru en moyenne 120 000 km, mais elle a t reconnue iliaque commune.
chez des sujets ayant pratiqu 25 000 km.

LATRALISATION
Tableau clinique (fig 4)
Dans deux tiers des cas, la lsion est situe sur le membre infrieur
gauche, dans un tiers des cas sur le membre infrieur droit. Dans
10 % des cas, la lsion est bilatrale. SIGNES FONCTIONNELS

SEXE Les signes fonctionnels sont vocateurs dune pathologie

Quatre-vinqt-quinze pour cent des sujets qui pratiquent le cyclisme
sont de sexe masculin ; dans les autres sports de fond, les charges
de travail et dentranement sont identiques, il y a autant
dhommes que de femmes porteurs de la pathologie.
vasculaire ; ils sexpriment par une claudication deffort maximal
ou supramaximal du membre infrieur [2, 3, 4, 6]. Deux types sont
particulirement vocateurs.
Douleur paralysante

Elle dbute la cuisse par une impression de contracture, le plus

tiopathologie souvent sur la face externe ou la face antrieure. Elle peut rester
localise la cuisse ou tre ascendante ou descendante, la cuisse
Plusieurs facteurs sont vraisemblablement complmentaires et tant toujours symptomatique, puis le sujet ressent une impression
participent la gense de la maladie : des facteurs hrditaires de manque de force dans le membre infrieur, quil dcrit comme
(dysfonctionnement des acides amins soufrs).
un membre infrieur qui ne rpond plus . Ce symptme est
prsent une fois sur deux.
[3, 4, 5]
FACTEURS MCANIQUES

La lsion, chez le cycliste, se dveloppe le plus frquemment sur la Impression de gonflement

partie mobile de lartre iliaque externe, ou sur une plicature dans
la flexion de la hanche lors du pdalage (fig 3). Elle est ressentie comme une sensation de cuissard trop serr.

2
Angiologie Pathologie vasculaire du cycliste : endofibrose 19-1750

CIRCONSTANCES DE SURVENUE
6 chographie dune lsion
Dans tous les cas, les deux symptmes surviennent dans les mmes de lartre iliaque externe.
circonstances : ascension des ctes, attaques, preuves contre la La distance entre les croix mesure
montre, courses, poursuites sur piste, sprints longs. Dans tous les lpaisseur de la plaque dendofi-
brose.
cas, on retrouve la notion de seuil deffort au-del duquel survient
la symptomatologie.

AUTRES SIGNES
Il peut y avoir une alternance de douleurs paralysantes et
dimpression de gonflement de cuisse.
Des douleurs dischmie artrielle subaigu, dont le tableau peut
tre inaugural ou avoir t prcd de symptmes prcdemment
dcrits ; ce tableau correspond la thrombose de lartre iliaque
externe.
Une claudication intermittente classique peut succder au
tableau dischmie artrielle subaigu en labsence de traitement ;
elle peut rvler la pathologie. ARTRIOGRAPHIE (fig 7)

Ralise sous incidences multiples cuisse en extension ou en

Examens complmentaires hyperflexion, elle visualise le plus souvent la lsion sous la
forme dun rtrcissement discret, quelquefois dinterprtation
difficile.
Lessentiel des lments diagnostiques est apport par
linterrogatoire. Les examens complmentaires confirment Dans la forme typique, la lsion est une stnose longue de 5
limpression clinique.
6 cm qui dbute 1 cm aprs lostium de lartre iliaque externe
(stnose 20 30 %).
EXAMEN DOPPLER
Sur les clichs en flexion, lartre peut apparatre comme
Il est normal en condition basale. allonge, dessiner un siphon ou une plicature.

PREUVE DE STRANDNESS (fig 5) Lartre iliaque externe peut tre totalement thrombose.

Ralise sur bicyclette ergomtrique, elle montre un effondrement La lsion peut siger sur lartre iliaque commune, sur lartre
de lindex de pression cheville-bras du ct pathologique : un fmorale profonde ou lartre quadricipitale.
index gal ou infrieur 0,5 est franchement pathologique. Une
preuve de strandness normale ne permet pas dliminer le
diagnostic si linterrogatoire est vocateur. Si la localisation est SCANNER ET IMAGERIE
situe sur lartre quadricipitale ou lartre fmorale profonde, il PAR RSONANCE MAGNTIQUE
ny a pas de modification des index de pression. Une preuve de
strandness positive a une valeur diagnostique quasi formelle. Ils donnent des images comparables celles de lartriographie.

CHOGRAPHIE (fig 6) ENDOSCOPIE ARTRIELLE (fig 8)

Lchographie en mode B standard ou couleur permet de confirmer
Nous la ralisons systmatiquement lors de lintervention
le diagnostic. Elle montre lpaississement parital dans 80 % des
chirurgicale. Lorsquil existe une discordance entre
cas. Une chographie normale ne permet pas dliminer le
diagnostic. linterrogatoire et les examens complmentaires et que le patient
a une forte suspicion diagnostique, nous ralisons une
angioscopie percutane peropratoire qui permet de confirmer ou
Pression artrielle dliminer la lsion.
(mmHg) preuve d'effort
300
Pouls tibial postrieur droit
Pouls tibial postrieur gauche
Pouls humral Traitement mdical
200
MTHODES

Langioplastie transluminale percutane isole conduit lchec car

100
la lsion dendofibrose est une lsion molle et lastique. Le
traitement de lendofibrose est chirurgical (fig 9). Il comprend
plusieurs modalits :
0 le traitement de la stnose iliaque externe est fait par une voie
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15
minutes dabord de la fosse iliaque ;
5 preuve deffort pathologique.
La pression de cheville gauche mesure comparativement la pression humrale le traitement chirurgical standard comprend un raccourcissement
droite et la tibiale postrieure gauche est effondre ds la premire minute et les cour- artriel ralis par une rsection plus ou moins longue de 1 2 cm
bes ne redeviennent normales quaprs la douzime minute.
dartre, 2 cm de larcade crurale ;

3
19-1750 Pathologie vasculaire du cycliste : endofibrose Angiologie

*
A *
B *
C

7 A. Clich de face : endofibrose de lartre iliaque externe gauche montrant une stnose longue denviron 6 cm dbutant 1 cm aprs
lorigine de lartre iliaque externe, et se terminant environ la moiti de lartre iliaque externe.
B. Incidence en oblique de la mme lsion.
C. Incidence en oblique de la mme lsion.
D. Artriographie en faux profil de la lsion montrant la plicature et lallongement artriel.

*
D

8 Vue angioscopique dune plaque

dendofibrose.

9 Pice de raccourcissement artriel montrant la lsion excentre et la plaque

dendofibrosectomie.

Conclusion

une endofibrosectomie est ralise ciel ouvert par une
artriotomie remonte au-del de la limite suprieure de la lsion,
le plus souvent sur lartre iliaque commune ;
lartriotomie est referme par une angioplastie plus ou moins
longue faite avec une pice veineuse prise la jambe ;
lorsquil est fait une rsection de la totalit de lartre iliaque
externe, la reconstruction est faite laide dune greffe veineuse
calibre.
Lendofibrose est une pathologie de dcouverte rcente dont
lanciennet remonte vraisemblablement la pratique intensive de la
course de fond ; le cyclisme est le sport le plus expos, mais la course
de fond et la marche pied sont galement des sports risque. La
localisation la plus frquente de la pathologie se situe sur lartre
iliaque externe. Son diagnostic est voqu par linterrogatoire ;
lpreuve de strandness et lartriographie confirment habituellement
la prsence de la pathologie. Le traitement est dans la majorit des cas
chirurgical.

4
Angiologie
Rfrences
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professional rugby player. J Vasc Surg 1992 ; 15 :
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5
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1580

19-1580

Syndrome de lartre poplite pige

et kyste adventiciel de lartre poplite
JM Chevalier

Rsum. Le syndrome de lartre poplite pige et le kyste adventiciel sont deux pathologies qui se
dveloppent plus particulirement sur lartre poplite. La pratique intensive du sport et plus
particulirement la pratique de la bicyclette et de la course pied peuvent prcocement rvler ces
pathologies. Elles ne sexpriment pas, le plus souvent, par une symptomatologie clinique vocatrice
spcifique, mais par une claudication intermittente banale du mollet ou parfois, au stade compliqu, par
une ischmie artrielle aigu ou subaigu.
Lorsque la symptomatologie se dveloppe chez un sujet jeune, elle doit faire voquer ces diagnostics ; ce
sont les examens complmentaires (doppler, chographie, artriographie, scanner et plus
particulirement limagerie par rsonance magntique) qui confirment le diagnostic.
Dans tous les cas, le traitement est chirurgical. La voie dabord postrieure est celle qui donne le meilleur
jour pour explorer lartre poplite sur toute son tendue. Il est fait une section musculaire ou une
raxation de lartre poplite dans les piges poplits, et une excision du kyste dans la seconde
pathologie. Lorsquil existe des lsions artrielles importantes, il faut remplacer lartre poplite par une
greffe veineuse.
2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : artre poplite pige, kyste adventiciel poplit, stnose poplite, thrombose poplite,
bursite poplite, dgnrescence kystique de lartre poplite.

Introduction En 1985, Rignault [1, 11] a dcrit le syndrome de lartre poplite

La pratique rgulire et intensive du sport peut induire ou rvler
prcocement une pathologie vasculaire et plus particulirement au
niveau de lartre poplite. Lartre poplite peut tre le sige de
pathologies qui lui sont spcifiques : le pige poplit et le kyste
adventiciel.
Ces deux pathologies sexpriment par une symptomatologie
souvent identique et sans particularit clinique, ce sont les examens
complmentaires qui peuvent permettre de faire le diagnostic. Les
deux affections ont un traitement chirurgical.
Syndrome de lartre poplite
GNRALITS
Dfinition
Le syndrome de lartre poplit est d la compression de lartre
poplite par des structures musculaires ou tendineuses
avoisinantes, dans son trajet depuis larcade des adducteurs jusqu
larcade du solaire.
Historique
En 1965, Love et Whelant [9] ont propos le terme universellement
accept de syndrome de lartre poplite pige (popliteal
entrapment syndrome).
Jean-Michel Chevalier : Professeur des Universits, chef de service, service de chirurgie vasculaire, hpital
douard Herriot, place dArsonval, 69437 Lyon cedex 03, France.
pige dorigine fonctionnelle.
ANATOMOPATHOLOGIE
La mise en tension des lments tendineux et musculaires dans les
mouvements dextension de la jambe et de dorsiflexion du pied
provoque une compression de lartre poplite leffort.
Le traumatisme rpt de lartre engendre des lsions de lintima,
qui peuvent conduire des complications graves : thrombose,
embolie, anvrisme artriel.
Il existe de nombreuses classifications des anomalies du pige de
lartre poplite. Sur le plan pratique, nous retenons trois groupes :
les anomalies musculaires ;
les anomalies du trajet artriel ;
les compressions dorigine fonctionnelle.
Anomalies musculaires
Le trajet de lartre poplite est normal, mais il existe une insertion
haute, ou trop externe ou trop courte, sur le condyle fmoral
interne du muscle gastrocnmien mdial ; il peut galement exister
des faisceaux surnumraires musculaires (fig 1) ou tendineux du
muscle gastrocnmien mdial qui sinsrent dans lchancrure
intercondylienne : ces faisceaux passent habituellement entre
lartre et la veine poplite et compriment lartre poplite.
Les anomalies musculaires reprsentent environ 50 % des cas.
Anomalies de trajet artriel (fig 2)
Lors du dveloppement embryonnaire de lartre poplite au stade
de remodelage la septime ou huitime semaine de lembryon,

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Chevalier JM. Syndrome de lartre poplite pige et kyste adventiciel de lartre poplite. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous
droits rservs), Angiologie, 19-1580, 2001, 6 p.
19-1580 Syndrome de lartre poplite pige et kyste adventiciel de lartre poplite
1 Creux poplit gau-
che : faisceau surnum-
raire du muscle gastroc-
nmien interne qui
sinsre dans lchancrure
intercondylienne.
2 Anomalie de trajet de lartre poplite droite. Vue opratoire : lartre est dvie labsence de thrombose.
en dedans et passe en avant du muscle gastrocnmien interne.
une anomalie de dveloppement fait passer lartre poplite en
dedans et en avant du muscle gastrocnmien mdial.
Les anomalies de trajet reprsentent environ 30 40 % des cas.
Compressions dorigine fonctionnelle
Il nexiste parfois aucune anomalie de trajet artriel ou dinsertion
musculaire ; la compression de lartre est due au dveloppement
dune hypertrophie musculaire par lentranement sportif.
TABLEAU CLINIQUE
Circonstances de dcouverte
La frquence de la pathologie est rare, bien quelle soit
frquemment voque. Son diagnostic nest pas facile confirmer,
surtout si lartre est totalement oblitre.
Le sexe masculin (90 %) est beaucoup plus souvent atteint que le
sexe fminin. Laffection est reconnue le plus souvent chez ladulte
jeune. Chez 30 % des sujets, le pige poplit est bilatral.
La pratique de certains sports favorise le dclenchement de la
symptomatologie par hypertrophie des muscles du genou : ce sont
le cyclisme, la danse, la natation, le basket, la marche.
2
Angiologie
Signes fonctionnels
En fonction de ltat de permabilit artrielle, et en dehors des
formes latentes, on est amen voir le patient dans trois
circonstances.
Stade de compression simple
La pathologie se manifeste par une claudication intermittente
type de douleurs vives et de crampes du mollet, et qui parfois se
singularise par un mode dapparition particulier :
sous la forme dune claudication paradoxale survenant la
marche alors que la course est normale ;
la claudication peut prendre une expression classique leffort ;
certains signes peuvent tre atypiques, ce sont une cyanose de la
jambe et du pied la station debout prolonge ou lors defforts
musculaires et un dme de jambe ou de la cheville ; ils orientent
vers un pige veineux associ au pige artriel.
Stade doblitration chronique
Le tableau clinique prend laspect dune artriopathie de type
athromateux, sexprimant par une claudication intermittente
deffort [16]. Le diagnostic est voqu par son apparition chez un
sujet jeune, sportif, nayant pas de facteur de risque athrosclreux.
Stade dischmie artrielle aigu
Le tableau dischmie artrielle aigu pulmonaire peut tre
inaugural, ou avoir t prcd par une claudication intermittente,
vocatrice ou non. Il est habituellement d la thrombose plus ou
moins tendue de lartre poplite ou lembolie artrielle distale.
Examen clinique
Il est le plus souvent normal, lexamen des pouls rvle parfois
une diminution ou une abolition du pouls tibial postrieur ou
pdieux, en extension du genou et en flexion plantaire active
contrarie ou en flexion dorsale passive du pied.
La palpation du creux poplit peut parfois dcouvrir un anvrisme.
EXPLORATIONS ULTRASONIQUES
Doppler continu
Au repos, le doppler continu est le plus souvent normal en
Ce sont les manuvres dynamiques posturales qui mettent en
vidence un frein circulatoire poplit. La vitesse circulatoire de
lartre tibiale antrieure enregistre au niveau de la loge
antroexterne ou au cou-de-pied est modifie ou abolie lorsque la
jambe est mise en extension et le pied en dorsiflexion passive, ou
lorsque le sujet met le pied en flexion active plantaire.
Ces manuvres sont analyser avec prudence, car elles sont
souvent positives chez un grand nombre de sujets normaux.
chographie
Cet examen permet de mettre en vidence un trajet anormal de
lartre poplite. Il peut rvler un anvrisme poststnotique ou
un anvrisme vrai rempli de caillots endoluminaux. Il peut
galement objectiver une thrombose de lartre poplite. Il peut
reprer un faisceau musculaire ou tendineux anormal ou un trajet
anormal de lartre poplite.
Artriographie
Elle doit toujours tre bilatrale et comparative des deux membres.
Lartriographie doit visualiser lensemble de larbre artriel
partir de laorte abdominale sous-rnale ; il est ncessaire de
raliser des manuvres dynamiques qui sont identiques celles
ralises pour lexamen doppler continu.
Angiologie Syndrome de lartre poplite pige et kyste adventiciel de lartre poplite 19-1580

4 Artriographie popli-
te gauche. Oblitration
artrielle segmentaire.

*
A *
B
3 A. Artriographie poplite droite en position basale ; image normale.
B. Artriographie poplite droite ; clichs pris lors de lextension contrarie [5]
du pied : stnose en sablier dont les pointes sont dcales (pointes infrieures TRAITEMENT
vers le haut et en dehors). Le traitement de lartre poplite pige ne peut tre que
chirurgical. Il a deux objectifs :
Lartriographie permet de visualiser une dviation artrielle
interne quasi pathognomonique dune anomalie de trajet artriel ; de supprimer le pige par un geste musculaire ou vasculaire en
lorsque le trajet de lartre poplite est normal, la compression par cas doblitration artrielle ;
un faisceau musculaire surnumraire ou anormal est visualise par
restaurer un flux artriel distal daval normal.
des images varies.
Typiquement, il peut sagir dune stnose en sablier (fig 3) dont Voies dabord
les deux pointes ne sont pas strictement juxtaposes sur lincidence
de face. Cette stnose sige au-dessus de linterligne. La voie dabord est postrieure le plus souvent ou latrale interne.
Dautres aspects ont t dcrits :
Geste chirurgical
stnose rgulire par compression extrinsque ;
Lorsquil existe une anomalie de trajet artriel, la section artrielle
stnose en sablier pointe en regard ;
et la ranastomose terminoterminale permettent de recentrer
stnose sigeant sur lartre poplite basse par compression de lartre poplite. Lorsquil existe une anomalie musculaire, on
lanneau du solaire ; ralise des sections musculaires ou tendineuses qui doivent librer
thrombose poplite (fig 4) ; la compression artrielle et parfois veineuse. La thrombose poplite
est habituellement rpare par une rsection de la thrombose et
anvrisme poplit.
une interposition par une greffe veineuse grande saphne inverse.
Ces images sont frquemment retrouves chez des sujets Il peut tre galement ralis un pontage de la zone pathologique
asymptomatiques ; elles doivent tre interprtes en fonction du par un greffon grande saphne inverse.
contexte clinique [7].
Parfois, il est possible de visualiser une dilatation de lartre
poplite poststnotique, voire un anvrisme vrai (fig 5), hautement Kyste adventiciel poplit
vocateur du diagnostic dartre poplite chez un sujet jeune.
Lorsquil existe une artre poplite pige fonctionnelle due une
GNRALITS
hypertrophie musculaire, il a t dcrit une image vocatrice par
Turnipseed [15] : il sagit dun dplacement latral de lartre
poplite contre le condyle externe du fmur et la partie externe de Dfinition
lanneau du solaire lorsque les clichs sont raliss pied en flexion Cest une pathologie artrielle poplite par stnose ou par
plantaire ou dorsale force. thrombose ; elle est due au dveloppement dune cavit kystique
dans la paroi artrielle. Elle sige dans ladventice, parfois dans les
Scanner
couches externes de la mdia. Elle est remplie dun liquide
Il visualise les anomalies de trajet de lartre poplite et peut visqueux. Laffection a plusieurs appellations :
galement mettre en vidence des faisceaux surnumraires
dgnrescence collodale de ladventice ;
musculaires ou tendineux ou des anomalies dinsertion des
muscles poplits. dgnrescence mucode ou kyste mucode ;

3
19-1580 Syndrome de lartre poplite pige et kyste adventiciel de lartre poplite Angiologie

5 A. Artriographie poplite gauche.

Anvrisme artrielle sacciforme d
une artre poplite pige.
B. Creux poplit gauche. Vue opra-
toire : expansion aponvrotique du
muscle gastrocnmien interne insre
dans lchancrure intercondylienne.
C. Creux poplit gauche. Vue opra-
toire : lanvrisme apparat aprs sec-
tion de lexpansion aponvrotique.

*
B

*
A

*
C

6 Kyste adventiciel de lartre poplite : vue opratoire (flche).
dgnrescence kystique myxomateuse ;
bursite de lartre poplite.
HISTORIQUE
En 1947, Atkins et Rey [2] ont dcrit pour la premire fois une
localisation au niveau de lartre iliaque externe.
En 1954, Ejrup et Hierton [6] ont rapport la premire observation
de dgnrescence kystique de lartre poplite.
ANATOMOPATHOLOGIE
Aspect macroscopique (fig 6)
La lsion se prsente sous la forme dune tumfaction oblongue,
de coloration fonce qui tranche avec celle de lartre ; elle est
7 Communication (flche) entre le kyste et larticulation du genou par une brche
capsulaire.
longue de 2 3 cm, le diamtre varie de 1,5 3 cm. Le sige est
habituellement la partie haute de lartre poplite sus-articulaire ;
le kyste peut tre circonfrenciel ou localis une face de lartre.
Dans quelques cas [4, 10, 12] , il a t retrouv une vritable
communication avec larticulation du genou (fig 7). Lincision du
kyste fait scouler une substance glatineuse paisse plus ou
moins bruntre, dcrite comme une gele de groseilles .
Aspect histologique (fig 8)
Il existe dans la paroi artrielle des cellules mucoscrtantes, dont
linclusion remonte vraisemblablement au dveloppement
embryologique.

4
Angiologie Syndrome de lartre poplite pige et kyste adventiciel de lartre poplite
8 Histologie 40 de kyste adventiciel ; coloration au trichrome de Masson.
TABLEAU CLINIQUE
Circonstances de dcouverte
Laffection se rvle en rgle gnrale chez un adulte jeune, lge
moyen est environ de 43 ans, les extrmes allant de 11 70 ans.
Prs de 70 % des cas sont diagnostiqus entre 25 et 55 ans.
Laffection est retrouve le plus souvent chez lhomme (85 % des
cas).
Laffection touche indiffremment le ct gauche ou le ct droit,
elle est unilatrale, les sujets le plus souvent exposs sont des
sportifs (cyclistes et coureurs de fond).
Signes fonctionnels
Le tableau clinique est en gnral celui, au moins au dbut, dune
forme classique dartriopathie chronique des membres infrieurs.
Examen clinique
En rgle gnrale, linspection est normale : la palpation, on ne
peroit pas habituellement la tumfaction kystique et la palpation
des pouls en position basale est habituellement normale.
EXAMENS COMPLMENTAIRES
Doppler continu
Au repos, le doppler continu permet dapprcier le degr de
stnose par compression du kyste. Le frein circulatoire peut tre
accentu par la mise en extension du genou.
Aprs effort de marche sur home-trainer, les signes doppler peuvent
apparatre ou tre accentus. En effet, sil existe une
communication entre le kyste et larticulation du genou,
laugmentation de la pression intrasynoviale aggrave la
compression de lartre poplite par le kyste.
chographie
Elle visualise le kyste sous la forme dune image iso- ou
hypochogne ; cette image doit tre distingue de celle dune
dissection artrielle ou dun anvrisme de lartre poplite.
Artriographie
Elle permet de faire le diagnostic de stnose de lartre poplite.
Des aspects morphologiques varis ont t dcrits :
stnose en sablier pointe en regard ;
empreinte latrale cupuliforme dcrite comme une image en
verre de montre ;
19-1580
9 Scanner des creux poplits ; image du kyste poplit gauche (flche) au milieu du-
quel passe lartre poplite.
arrt complet en bec doiseau ou en bec de flte du
produit de contraste.
Les images sigent habituellement au-dessus de linterligne.
Scanner (fig 9)
Lexamen tomodensitomtrique peut tre ralis avec injection de
produit iod. On ralise les coupes axiales et des reconstructions
qui permettent de visualiser le kyste dvelopp dans la paroi de
lartre poplite.
Imagerie par rsonance magntique [14]
Les images ralises en cho de spin T1 et T2 montrent les images
hypodenses du kyste poplit.
TRAITEMENT
Le traitement du kyste adventiciel de lartre poplite ne peut tre
fait que selon les deux modalits suivantes.
Ponction du kyste
Sous contrle chographique ou scanner, cette technique est lobjet
de rcidives nombreuses.
Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical est ralis le plus souvent par une voie
postrieure selon Triquet :
si le kyste est de petit volume et ne semble pas avoir engendr
de lsion de la mdia et de lintima, il est possible de faire la
rsection de la poche kystique sans restauration vasculaire ;
devant un kyste tendu avec des lsions paritales, il est fait une
rsection du segment artriel sur toute la zone pathologique et le
remplacement par une greffe veineuse ralise partir dun
segment de veine grande saphne inverse.
Conclusion
Lorsquil existe une pathologie artrielle de lartre poplite chez un
sujet jeune de moins de 40 ans, lapparition dune claudication
intermittente ou dune ischmie subaigu doit faire voquer le
diagnostic dartre poplite pige ou de kyste adventiciel.
Ce sont les examens complmentaires qui permettent habituellement
de confirmer le diagnostic de lsion de lartre poplite par la
ralisation dun chodoppler et le diagnostic tiologique par scanner
ou IRM.
Les deux pathologies relvent dun traitement chirurgical le plus
souvent ralis par une voie postrieure.
Dans la grande majorit des cas, le pronostic de ces affections, quand
elles sont traites, est excellent.
5
19-1580 Syndrome de lartre poplite pige et kyste adventiciel de lartre poplite
Rfrences
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 19-1590
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1590 (2004)

Syndrome des loges

L. Bonnevie
R. Clment
P. Larroque
Rsum. Caractris par une lvation pathologique de la pression intratissulaire dans un compartiment
D. Fontes
musculaire, le syndrome des loges dtermine une souffrance neuromusculaire dont la svrit est
J.-M. Garcin
minemment variable. En fonction de son degr de gravit et des circonstances tiologiques, il est possible
X. Chanudet
dindividualiser et dopposer deux tableaux cliniques : une forme aigu qui constitue une urgence
chirurgicale. Son retard diagnostique est lorigine de squelles redoutables, qui se doublent dimplications
mdicolgales ; une forme chronique qui est de description plus rcente. [15] Elle atteint essentiellement les
loges de jambes [27] mais elle peut affecter aussi dautres territoires musculaires. Sa mconnaissance et la sous-
estimation de la gne fonctionnelle pnalisent encore trop souvent ladulte jeune et sportif. Trop souvent
mconnue, cette varit chronique est loin dtre inhabituelle, mme si les donnes pidmiologiques font
encore dfaut. Ce syndrome suscite un intrt croissant grce une meilleure approche diagnostique par la
diffusion des mthodes de mesure des pressions intratissulaires, seul moyen daffirmer le diagnostic, et des
indications opratoires mieux cibles. Dans un souci duniformisation, le terme de syndrome des loges est
dsormais consacr par lusage, lexemple des recommandations anglo-saxonnes ; [73] il recouvre des
appellations les plus diverses, source de confusion et dimprcision.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Syndrome des loges ; Syndrome des loges chronique ; Syndrome des loges aigu ; Pression
intratissulaire ; Aponvrotomie

Physiopathologie la thorie mcanique fait jouer un rle majeur aux modifications

En 1975, FA III Matsen [1] sest fait le tenant de lhypertension
tissulaire dans la gense de ce syndrome, en runissant dans un
concept physiopathologique commun la forme aigu et la forme
chronique.
PRIMUM MOVENS
Si les formes secondaires, le plus souvent responsables dun
syndrome aigu, sexpliquent aisment, ce nest pas le cas du
syndrome chronique qui laisse planer de nombreuses incertitudes.
Le dnominateur commun, reprsent par lhyperpression tissulaire
originelle, est engendr par deux situations diffrentes, qui peuvent
dailleurs tre intriques.
Il sagit soit dune augmentation excessive, de plus de 30 %, du
volume du muscle leffort, soit dune anomalie des proprits
physiques des structures anatomiques de la loge, voire dune
rduction de son espace virtuel. Cette inadquation entre les
aponvroses de recouvrement et laugmentation du volume
musculaire leffort a engendr plusieurs thories qui tentent
dexpliquer le mcanisme dclenchant, lhyperpression tissulaire :
L. Bonnevie (Spcialiste des hpitaux des Armes)
Adresse e-mail: lionelbonnevie@infonie.fr
R. Clment (Spcialiste des hpitaux des Armes).
P. Larroque (Professeur au Val-de-Grce)
Service de cardiologie et maladies vasculaires, hpital dinstruction des armes Bgin, 69, avenue de Paris,
94160 Saint-Mand, France.
D. Fontes (Chirurgien orthopdiste, praticien attach lhpital Europen Georges-Pompidou)
Clinique gnrale du sport, 36, boulevard Saint-Marcel, 75005 Paris, France.
J.-M. Garcin (Spcialiste des hpitaux des Armes).
X. Chanudet (Professeur agrg du Val-de-Grce)
Service de cardiologie et maladies vasculaires, hpital dinstruction des armes Bgin, 69, avenue de Paris,
94160 Saint-Mand, France.
des proprits physiques des fascias. Laponvrose devenue trop
paisse et/ou trop rigide du fait des lsions musculoaponvrotiques
frquentes chez le sportif est responsable dune diminution de la
compliance de la loge, laquelle ralise un vritable garrot interne ; [2]
la thorie hmodynamique met en exergue un hyperfonctionnement
musculaire gnrateur dun hyperdbit avec persistance dune
ouverture des shunts artrioveineux aprs effort, qui provoque une
augmentation de la filtration capillaire lorigine de ldme. [3]
Celui-ci est aggrav par une insuffisance du retour
veinolymphatique favoris par des troubles de compliance de la
loge, [4] notamment par une perturbation des phases de relaxation
musculaire, voire par labsence de celles-ci ; [5, 6]
la thorie mtabolique insiste sur limportance des troubles de
losmolarit du secteur interstitiel qui concourent la constitution
de ldme. Toutefois, le rle des lactates ou des mtabolites
musculaires dans lhyperpermabilit capillaire na pas t
formellement dmontr ; [7]
la thorie ischmique selon laquelle lischmie deffort serait
responsable dun dme lorigine de lhyperpression tissulaire
apparat actuellement conteste. [8, 9] Si diffrentes techniques comme
la spectroscopie par rsonance magntique nuclaire (spectro-RMN)
au phosphore et la spectroscopie utilisant une sonde infrarouge
qui mesure la PO2 ont bien montr lexistence dune dsoxygnation
musculaire locale au cours de leffort et une roxygnation posteffort
plus importante et plus lente que chez le sportif sain, il nest pas
possible de dire si cette anomalie est lorigine de lhyperpression
ou sa consquence. [10, 11] De mme, lutilisation de la clairance
musculaire au xnon a bien dcel une hypoxie deffort, mais celle-ci
demeure relative puisque le dbit est major de prs de huit fois
celui de repos.
19-1590 Syndrome des loges
CONSQUENCES
Quel que soit le primum movens de lhyperpression intratissulaire,
celle-ci peut engendrer un cercle vicieux hmodynamique, pouvant
aboutir la forme aigu qui est caractrise par une ncrose
tissulaire et par une neuropathie ischmique. Les mcanismes
intimes qui conduisent lautoaggravation du processus restent
imparfaitement lucids. [1]
Selon le concept de Burton, lorsque la pression tissulaire atteint le
seuil de 30 mmHg, la pression critique de fermeture du vaisseau est
atteinte et la perfusion musculaire sinterrompt provoquant une
ischmie tissulaire. [12] Cette ischmie peut tre aggrave par la
diminution du gradient artrioveineux du fait de laugmentation de
la pression veineuse conscutive la gne au retour
veinolymphatique, celle-ci tant due lhyperpression. Cette cascade
qui associe hyperpression-dme-ischmie autoaggrave aboutit
la survenue dune douleur obligeant le sportif interrompre son
effort, voire, dans de rares cas, la forme aigu. La douleur serait
due soit lischmie musculaire, soit la compression des
terminaisons nerveuses sensitives musculaires par ldme. [2, 13]
Comme lischmie se situe ltage microcirculatoire, les pouls
distaux sont toujours conservs, mme en prsence dun syndrome
aigu.
Clinique
Le syndrome des loges peut se prsenter selon deux aspects
cliniques opposs.
SYNDROME AIGU
Clinique
Quelles que soient la localisation et ltiologie, cinq signes ont
dmontr leur fiabilit : [1]
une douleur disproportionne avec le traumatisme responsable,
et qui rsiste aux antalgiques usuels ; cest habituellement le premier
signe et le plus constant ;
une douleur ltirement musculaire, lors de la mobilisation
passive ;
une tension du compartiment atteint par un dme dur, avec en
regard une peau chaude et luisante ;
une hypoesthsie dans le territoire concern ;
des troubles moteurs sous la forme dune faiblesse musculaire,
qui sont des signes tardifs.
La triade classique associe un syndrome douloureux, un aspect
pseudo-inflammatoire localis et des troubles neurologiques. La
prsence des pouls priphriques et un remplissage vasculaire
souvent normal nliminent pas le diagnostic puisquil sagit dune
vritable tamponnade microcirculatoire. Ces constatations
trompeuses sont lorigine de retards diagnostiques redoutables.
Toutefois, la prsence de ces symptmes est inconstante, voire
absente, [14] et lexamen clinique suppose une parfaite coopration
du malade.
Les loges atteintes sont, essentiellement, celles de la jambe puis de
lavant-bras, du bras, de la cuisse, de la fesse et du deltode.
volution
Faute dune prise en charge immdiate, lvolution est rapidement
catastrophique sur le plan fonctionnel aboutissant une ncrose
musculaire plus ou moins tendue associe une atteinte
neurologique irrversible dans le territoire correspondant.
tiologies
Elles sont multiples et volontiers intriques. Aucune tranche dge
nest pargne.
2
Angiologie
Figure 1 Schma dune coupe de
la jambe (tiers infrieur). A : loge an-
trieure ; E : loge externe ; S : loge
A postrieure superficielle ; P : loge
postrieure profonde ; JP : loge du
jambier postrieur.
E
JP
P
S
Causes traumatiques
Les fractures faible dplacement sont les grandes pourvoyeuses
dun syndrome aigu, car dans ce cas, les structures aponvrotiques
sont prserves. Il peut sagir dinterventions orthopdiques varies,
surtout en labsence de drainage. Ailleurs, ce sont des traumatismes
des tissus mous sans fracture et qui nimpliquent par ncessairement
une atteinte artrielle.
Causes vasculaires
Elles comprennent, outre les traumatismes vasculaires, les
thromboses et les embolies artrielles ainsi que les phlbites ; ce
syndrome a galement t rapport au cours de la chirurgie de
revascularisation.
Causes diverses
Les tiologies chirurgicales les plus diverses ont t rapportes,
favorises par la dure du temps opratoire et par la position du
malade exige par le type dintervention. Parmi les causes mdicales
sont cits en particulier : les tats comateux, lpilepsie, les brlures,
la gangrne gazeuse et les troubles de la coagulation, ainsi que les
perfusions intraveineuses mal surveilles. Laccent est mis
actuellement sur la survenue de syndromes des loges chez les
drogus par malposition prolonge dun membre ; sont galement
cits des cas relevant de la pose de brassards tensionnels trop serrs.
SYNDROME CHRONIQUE
Le syndrome des loges de jambes sera pris comme type de
description en raison de son atteinte prfrentielle.
Quatre loges sont classiquement dcrites (Fig. 1) :
la loge antrieure, dont latteinte est responsable de la varit
clinique la plus connue : le syndrome tibial antrieur ; [15, 16]
la loge externe ou latrale ou loge des proniers ;
la loge postrieure superficielle ;
la loge postrieure profonde, au sein de laquelle a t isol un
cinquime compartiment reprsent par le muscle jambier
postrieur.
Clinique
Cest une douleur type de tension, de crampe, voire de brlure,
dintensit modre et sourde au dbut, puis qui a tendance se
majorer pour devenir plus ou moins aigu et invalidante. Latteinte
est bilatrale dans 70 100 % des cas, avec souvent une
prdominance dun ct. Cette douleur rythme par lactivit
physique a une caractristique essentielle qui doit attirer lattention ;
en effet, elle persiste aprs larrt de leffort pendant une dure
volontiers prolonge, [17, 18] contrairement la claudication artrielle
classique.
Le tableau clinique peut tre moins strotyp et parfois mme
droutant : la douleur est dans ce cas plus ou moins permanente,
Angiologie Syndrome des loges
aggrave par lactivit physique, ou encore de description
imprcise ; [17] il est rare quelle napparaisse quaprs larrt de
leffort.
Lapparition des troubles se produit gnralement au dbut de la
saison sportive ou au dcours dune priode dinactivit, loccasion
de la reprise dun entranement physique souvent trop intense, voire
inadapt. [19] Enfin, il est rare de retrouver lanamnse la notion
dun traumatisme antrieur. [17, 20]
Terrain
Dans limmense majorit des cas, il sagit dun adulte jeune et
sportif, g en moyenne de 20 30 ans, sans prdominance de sexe ;
certains sports exposent plus particulirement ce syndrome : il
sagit essentiellement de la course pied et de sports collectifs.
Examen clinique
Au repos
En dehors de muscles volontiers hypertrophis, le seul signe
dorientation est reprsent par lexistence de hernies musculaires
constates dans 20 60 % des cas, [16] qui parfois ne sont dceles
quaprs leffort.
Au dcours de leffort
Lpreuve deffort revt un triple intrt : outre celui de reproduire
et de localiser le syndrome douloureux, elle permet dvaluer le
degr de gne fonctionnelle, tout en recherchant des signes objectifs
de mauvaise tolrance. Ce test deffort, indispensable, doit tre
coupl la prise des pressions tissulaires. [21] Parfois, on constate
une diminution de la force segmentaire ou un trouble de la
sensibilit ; le compartiment apparat plus tendu, voire indur la
palpation.
volution
Elle est fonction la fois de limportance de la gne fonctionnelle,
du degr de motivation des intresss poursuivre leurs activits
physiques et du niveau des performances ralises. Or lexprience
montre que les sportifs de haut niveau renoncent rarement leur
activit. [20]
La disparition spontane des troubles est inhabituelle. [16] Si la gne
fonctionnelle peut demeurer stable, elle a le plus souvent tendance
se majorer de manire progressive ; ailleurs, cette aggravation est
brutale et le syndrome douloureux peut devenir ce point
invalidant quil interdit le moindre effort physique. Lextension
dautres compartiments musculaires est possible, et la
bilatralisation des troubles devient habituelle. Le risque dun
syndrome aigu fait toute la gravit de cette affection, et il constitue
une ventualit toujours possible. Tantt, il inaugure la maladie, et
il fait suite un effort intense et inhabituel chez un sujet non
entran ; tantt, il complique une forme chronique jusquici nglige
ou ignore.
Mesure de la pression intratissulaire
Les nombreuses techniques utilises sont bases sur lvaluation
directe des pressions grce lutilisation dune aiguille ou dun
cathter.
Mthodes
La technique de laiguille a t vulgarise par Whitesides et al. ; [22]
elle a transform lapproche diagnostique de cette affection grce
lutilisation dun matriel dusage courant. Cette mthode, la plus
ancienne, a le mrite dune relative simplicit, ce qui explique sa
trs large diffusion mais elle exige la prsence de deux oprateurs.
Le cathter mche ou wick-catheter (Mubarakt) utilise un cathter
pidural contenant deux faisceaux de dexon relis par un
monofilament 6/0 qui sortent son extrmit pour favoriser le
contact avec les tissus. Le cathter, rempli de srum physiologique
19-1590
Figure 2 Moniteur de pression miniaturis (Strykert).
hparin, est introduit dans la loge et il est reli un capteur de
pressions et des enregistreurs. Cette technique permet un
enregistrement en continu des pressions au cours de leffort mais
lappareillage complexe rserve son utilisation lexprimentation.
Le STIC catheter (Solid state transducer intracompartmental catheter) [5]
comporte un capteur de pressions situ dans une aiguille (4F)
introduite dans un tube en polythylne (11F) dont lextrmit est
multiperfore. Un systme infuse du srum physiologique hparin
dans le cathter alors que le capteur est reli un enregistreur qui
permet deffectuer des mesures en continu.
Linfusion microcapillaire [23] est base sur linjection dune quantit
prdtermine de srum physiologique pendant la phase de
relaxation musculaire. Il sagit dun procd fiable, mais le matriel
ncessaire est complexe.
Le slit-catheter : [4, 21, 24] cette technique utilise un cathter fendu
son extrmit. Celui-ci est reli un capteur de pression et un
enregistreur affichage digital miniaturis (Strykert). Il permet aussi
une mesure en continu au cours de leffort. Sa fiabilit est excellente,
ce qui en fait la mthode de rfrence.
Le moniteur de pression miniaturis (Strykert) [25] est le dernier-n des
appareils proposs ; il est facile dutilisation car il tient dans une
main et son affichage est digital (Fig. 2). Il permet dtre reli soit au
slit-catheter soit une simple aiguille pour des mesures instantanes
avant et aprs effort. Laiguille dont lextrmit est multiperfore est
relie au capteur lequel est en contact avec une seringue de 2 ml
remplie de srum physiologique. Au moment de la mesure,
linjection de srum permet dobtenir au bout de 30 secondes
environ un quilibre de la pression tissulaire qui saffiche alors de
faon stable. Cest une excellente technique ambulatoire, pratique et
rapide.
Des tudes de corrlation ont t ralises entre ces diverses
mthodes plus ou moins complexes et onreuses. La trs bonne
fiabilit du moniteur de pression miniaturis a t confirme : [26] ses
rsultats avec une mesure directe laiguille sont superposables
ceux obtenus avec le slit-catheter ; en revanche, la technique de
laiguille de Whitesides ne devrait plus tre recommande.
Bien quil y ait une quasi-unanimit pour reconnatre la ncessit de
recourir lenregistrement des pressions intratisssulaires, il ny a
pas de consensus, ni sur la mthode la plus approprie ni sur les
critres retenir, dautant plus que chaque laboratoire ne possde
pas systmatiquement ses propres valeurs de rfrence obtenues en
comparaison une population tmoin. [4, 21]
Rsultats
Ils sont fonction des techniques utilises, des protocoles employs,
des critres pathologiques retenus et du moment de
lenregistrement.
Pression au repos. Dans le cas dun syndrome chronique, la pression
dpasse 1520 mmHg par la technique du slit-catheter. Toutefois, en
raison dimportantes variations individuelles, il nest pas not dans
certaines tudes de diffrence significative avec la pression normale
de repos estime infrieure ou gale 10 mmHg.
3
19-1590 Syndrome des loges
Pression au cours de leffort. Lvaluation de la pression de relaxation
musculaire est un paramtre fiable, dont llvation est bien corrle
laugmentation de la pression de repos et un retard significatif
sa normalisation aprs leffort. Cet enregistrement exige cependant
une bonne comptence technique et un matriel sophistiqu. [21]
Pression au dcours de leffort. Elle est constamment retrouve leve
et il existe un retard important sa normalisation, linverse du
sujet normal. Ce retard peut atteindre dailleurs deux heures. Avec
la mthode du slit-catheter, les critres pathologiques accepts
correspondent des pressions suprieures 30 et 20 mmHg la
premire et la 5e minute [21] et 15 mmHg la 15e minute. [24] Les
mmes constatations sont faites avec la mesure directe laiguille
utilisant le moniteur miniaturis. [27]
Dans la pratique, deux critres diagnostiques sont retenir : le
niveau de pression enregistr au repos et surtout au dcours
immdiat de leffort.
Malgr une apparente simplicit, lenregistrement des pressions
intratissulaires requiert une grande exprience. [17, 28, 29] Pedowitz et
al. [21] ont chiffr le taux de mesures ininterprtables ou de rsultats
quivoques 8 %, et celui des enregistrements impraticables au
dcours immdiat de leffort 15 %. Par ailleurs, limpossibilit assez
frquente de reproduire le syndrome douloureux au cours de
lenregistrement des pressions mrite dtre signale. Ces difficults
techniques sont plus grandes lorsquil sagit des loges postrieures.
Formes cliniques du syndrome
chronique
LOGES DE JAMBES
Formes asymptomatiques
Leur prvalence est difficile tablir ; elle se situe autour de 20 %
dans notre exprience. Ces formes sont mises en vidence lors de
lexploration complte de patients qui accusent des douleurs
unilatrales leffort ou qui sont porteurs dautres pathologies. Elles
imposent dinformer le patient sur les risques encourus par une
pratique sportive intensive et sur la ncessit de rduire leur activit,
en se montrant plus attentif la moindre apparition de douleurs au
cours ou au dcours de leffort. Leur risque potentiel rel est pour
linstant inconnu.
Formes atypiques
On distingue :
les formes retardes : parfois, les douleurs qui ont dbut au cours
de leffort peuvent saggraver aprs celui-ci ; plus droutantes
encore, mais plus rarement, elles surviennent exclusivement aprs
larrt de leffort avec un dlai variable de quelques minutes
plusieurs heures. Ces formes trompeuses sont particulirement
dangereuses car la douleur ne reprsentant plus llment limitant
de leffort, un syndrome aigu peut sinstaller brutalement sans signe
prmonitoire ;
la forme diffuse jambire : le syndrome des loges peut affecter en
mme temps lensemble des loges de jambe, de faon uni- ou
bilatrale, ralisant un tableau volontiers invalidant et parfois
trompeur. Si latteinte des loges postrieures est frquente (40 %
dans notre srie), [30] la localisation simultane aux quatre loges de
jambe est plus rare (14 %).
Autant le diagnostic est facile au niveau des loges postrieures
superficielles car la mesure est aise, autant il est techniquement
plus difficile tablir au niveau des loges profondes, en particulier
lorsquil sagit du muscle jambier postrieur. La mthode la plus
sre consiste se guider par chographie, [31] mais ce geste, plus
lourd, allonge le temps dexamen.
Dans la mesure o latteinte diffuse des jambes peut tre simule
par diffrentes myopathies, il est important dans ce cas de raliser
4
Angiologie
Tableau 1. Syndrome des loges de jambes associ une affection
musculaire (srie personnelle)
Pathologie musculaire Nombre de cas
Myopathie inclusion 1
Myopathie mitochondriale 1
Dficit en maltase acide 1
Myopathie lipidique 1
Myopathie inclasse 1
Rhabdomyolyse isole 4
Myosite sarcodosique 1
Myosite toxoplasmique 1
Myosite non spcifique 1
Hyperthermie maligne deffort 2
Total 14
un bilan musculaire systmatique. Il comporte habituellement un
dosage des enzymes musculaires (cratine phosphokinases [CPK])
au repos et aprs effort, le jour mme et le lendemain. Il est
recommand au patient de sabstenir dactivit sportive 1 semaine
15 jours avant ce dosage car lentranement, en particulier lorsquil
est intensif, lve trs significativement ce taux, si bien que son
dosage constitue un lment dapprciation du niveau
dentranement. Sont raliss galement : un dosage de lacide
lactique selon le protocole de Mac Ardle et un lectromyogramme.
Une anomalie constate lun de ces examens impose une enqute
neurologique plus pousse comportant une spectro-RMN, une tude
du mtabolisme oxydatif musculaire leffort, voire une biopsie
musculaire. Cette enqute est dautant plus importante quune
myopathie peut parfois tre associe un syndrome des loges
(Tableau 1). [27, 32]
Plus rarement, certains muscles accessoires de jambes peuvent tre
touchs comme le court pronier latral ou le muscle solaire
accessoire. Le diagnostic est difficile car une tendinopathie est le plus
souvent voque. Limagerie par rsonance magntique nuclaire
(IRM) permet de prciser ces variantes anatomiques et seule la
mesure directe et slective des pressions permet dtablir le
diagnostic.
Latteinte extensive simultane des quatre membres est rare, puisque
trs peu dobservations ont t rapportes [33] et nous navons
observ que cinq cas dans notre srie. Les sports responsables sont
varis : planche voile, moto-cross, vlo tout terrain, squash et un
cas chez un pianiste, non sportif. Cette forme extensive doit conduire
une enqute exhaustive pour liminer une myopathie.
FORMES ASSOCIES OU SECONDAIRES
Le syndrome des loges de jambes peut tre associ certaines
pathologies rencontres frquemment chez le sportif, comme une
priostite tibiale, une fracture de fatigue, une dchirure ou un
hmatome musculaire. En revanche, il nest que trs rarement
secondaire certaines affections, essentiellement musculaires.
Pathologie musculaire (Tableau 1)
Dans certains cas, le syndrome des loges est concomitant dune
rhabdomyolyse aigu ou subaigu (CPK = cinq fois la norme)
dclenche par un effort inhabituel. Il peut soit ncessiter un geste
daponvrotomie en urgence si les pressions sont spontanment trs
leves soit, au contraire, disparatre rapidement avec lamlioration
des anomalies biologiques. Parfois, il persiste pour devenir
chronique malgr la normalisation du taux des enzymes
musculaires. Plus rarement, cette rhabdomyolyse peut tre
secondaire une myopathie mtabolique, mitochondriale ou non
classe ; plus rarement il sagit dune hyperthermie maligne deffort.
Une telle association a t retrouve 14 fois sur plus de 500
syndromes de loges de jambes explors dans le service entre 1988 et
1998. De faon encore plus exceptionnelle, le syndrome des loges
peut tre secondaire une myosite volutive sarcodosique ou tre
squellaire une infection toxoplasmique musculaire comme ce fut
le cas chez deux de nos patients.
Angiologie Syndrome des loges 19-1590

Piges de lartre poplite

Chez un sujet jeune et sportif peuvent coexister soit un pige
fonctionnel de lartre poplite ou faux pige soit, beaucoup plus
rarement, un pige organique ou vrai pige. [34] Aussi, la mesure des
pressions intratissulaires doit tre associe une exploration
chodoppler poplite statique et dynamique de principe. Sil existe
un pige hmodynamique poplit lexamen chodoppler 10
dynamique, lIRM permet habituellement dliminer un pige
organique qui montre dans ce cas des anomalies dinsertion 9
musculaire, intressant le plus souvent le muscle jumeau interne. [34,
35]
En cas dIRM normale, il sagit plutt dun faux pige poplit qui 1 8
7
correspond la compression extrinsque, dynamique, du paquet
vasculaire poplit par les structures musculoaponvrotiques en 2
6
place, sans anomalie de leur insertion ou du trajet vasculaire. Il reste
savoir si les douleurs sont dues au faux pige lui-mme ou un
syndrome des loges associ. Dans la majorit des cas, le responsable 3 5
est le syndrome des loges. Trs rarement, ces douleurs peuvent tre
rattaches au seul faux pige artriel poplit lorsque lon a limin
un syndrome des loges et toute autre pathologie. Ainsi, sur une srie 4
Loge postrieure (muscles ischiojambiers)
de 120 patients sportifs, souffrant de douleurs des mollets leffort,
Loge antrieure (quadriceps)
Turnipseed et al. [2, 36] ne retrouvent que sept cas de faux piges isols
Loge interne (muscles adducteurs)
et cinq cas associs un syndrome des loges. Parmi les 622 patients
symptomatiques dans notre srie, suspects de syndrome des loges, Figure 3 Coupe transversale de la cuisse sa partie moyenne (daprs Testut).
un pige fonctionnel poplit a t recherch 160 fois et nous navons 1 : artre et veine ischiatiques ; 2 : nerf sciatique ; 3 : biceps crural ; 4 : semi-tendineux ;
constat que six cas de faux piges artriels poplits isols et 35 cas 5 : semi-membraneux ; 6 : grand adducteur ; 7 : moyen adducteur ; 8 : artre et veines
fmorales profondes ; 9 : artre et veine fmorale superficielles ; 10 : couturier.
associs un syndrome des loges. [34]

FORMES TOPOGRAPHIQUES

Loges de cuisse
La forme chronique est rare puisque moins dune cinquantaine de
cas ont t rapports, sans tre toujours bien documents. [3739] Les
syndromes aigus sont moins exceptionnels ; [40] ils surviennent en
gnral au dcours de traumatismes, le plus souvent ferms, ou
dintervention chirurgicale, [ 4 1 ] voire, plus rarement, de
rhadomyolyse deffort. [ 4 0 ] Il existe trois loges de cuisse
individualises (Fig. 3) : la loge postrieure, la plus frquemment
atteinte, contient les muscles ischiojambiers, la loge antrieure est
constitue par le quadriceps et la loge interne par les adducteurs. Il
faut ajouter un quatrime compartiment latroexterne, si on
individualise le muscle tenseur du fascia lata. [42] Le syndrome
chronique touche essentiellement la loge postrieure [37] et plus
rarement les autres loges. [38] Notre srie comprend quatre cas de
syndrome des loges des muscles vastes internes chez des cyclistes
amateurs. Ce syndrome affecte habituellement le coureur de fond et
plus rarement le footballeur, [43] le basketteur ou lhaltrophile. [39] Le
diagnostic est tabli grce la prise des pressions dans les muscles
intresss.
Loges du pied
Il sagit essentiellement de formes aigus post-traumatiques, [44] les
formes chroniques tant ici exceptionnelles. Quelques cas isols ont
t rapports chez des danseuses. [45] Le diagnostic nest pas ais car
sur les quatre loges du pied, la loge des muscles interosseux nest
pas trs facile daccs (Fig. 4).
Membres suprieurs
la diffrence des formes aigus, bien plus frquentes, qui sont en
gnral secondaires un traumatisme dans 97 % des cas pour
McQueen, [46] une blessure par balle, une injection locale, une
morsure de serpent, etc., [4749] la frquence des formes chroniques
est difficile tablir. En effet, il nexiste ni tude pidmiologique, ni
grandes sries dans la littrature, et les cas rapports restent
infrieurs une centaine. [3, 6, 50, 51] Dans notre exprience, le
syndrome des loges de lavant-bras na t rencontr que 18 fois
alors que, pendant la mme priode, ce diagnostic au niveau des
loges de jambes a t port chez 250 patients. Nanmoins, il sagit
de la localisation prfrentielle, [48] devant latteinte de la main qui
Loge interosseuse Loge mdiale
Loge centrale Loge latrale
Figure 4 Coupe frontale du pied au niveau de la base des mtatarsiens (daprs Lo-
kiec F, J Bone Joint Surg [Br] 1991;73 B:178-9).
intresse les muscles interosseux, [52] les loges thnar et
hypothnar [53] et les doigts ; plus rarement encore sont concerns
les muscles du bras, biceps et triceps, o prdominent surtout des
formes aigus. [54]
Au niveau de lavant-bras, la loge antrieure est la plus souvent
atteinte devant la loge postrieure, [55] celle du muscle ancon [56] et
de la loge externe des muscles radiaux [6, 57] (Fig. 5). Lexistence de
deux loges antrieures, une superficielle et lautre profonde, est
discute car moins bien individualise quau niveau des loges de
jambes. [50] Toutefois, pour certains auteurs, [57, 58] cette distinction
doit tre faite car lattitude thrapeutique en dpend. Quant
latteinte du muscle carr pronateur, elle na t rapporte quune
seule fois dans une forme aigu. [59]
Le terrain habituel est celui de ladulte jeune, pratiquant une activit
physique souvent intense, avec utilisation spcifique des membres
suprieurs, laquelle est souvent responsable dune hypertrophie
musculaire. [60] Il sagit de sports plus volontiers de conduite (moto-
cross, vlo-cross) [3, 57, 60] dactivit de musculation, de sports de
raquette (tennis, badminton, squash), [61] de la pratique de la planche
voile [62] et du ski nautique, laquelle est volontiers responsable de
syndrome des loges tendu aux quatre membres, du tir larc, de
lescrime, de lescalade, [63] de sports de combat (judo, karat), du
hockey, [33] ou de lhaltrophilie. Plus rarement, il sagit de travaux
manuels comme le bricolage, le port de charges, les activits de
terrassement et de charpente, [51] ou de dmnagement, [6] voire aussi

5
19-1590 Syndrome des loges
1 2 3 4 5 6 7 8 9
10
11
30 12
29 13
28 14
27 15
26 25 24 23 22 21 20 19 18 17 16
Figure 5 Coupe de lavant-bras lunion tiers suprieur-tiers moyen du ct droit.
Segment infrieur de la coupe (daprs Boucheret et Cuilleret). 1 : veine cubitale ; 2 : ar-
tre cubitale ; 3 : petit palmaire ; 4 : flchisseur commun superficiel ; 5 : grand pal-
maire ; 6 : nerf mdian ; 7 : rond pronateur ; 8 : veine mdiane ; 9 : long supinateur ;
10 : artre radiale ; 11 : branche antrieure du nerf radial ; 12 : veine radiale superfi-
cielle ; 13 : 1er radial ; 14 : radius ; 15 : 2e radial ; 16 : court supinateur, faisceau pro-
fond ; 17 : court supinateur, faisceau superficiel ; 18 : extenseur commun des doigts ;
19 : branche postrieure motrice du radial : 20 : flchisseur propre du pouce ; 21 : ex-
tenseur propre du 5 ; 22 : artre interosseuse antrieure : 23 : long abducteur du pouce ;
24 : nerf interosseux antrieur ; 25 : court extenseur du pouce ; 26 : cubital postrieur ;
27 : cubitus ; 28 : cubital antrieur ; 29 : nerf cubital ; 30 : flchisseur commun pro-
fond.
la pratique de la guitare ou du piano. Contrairement aux formes
aigus, il nexiste que trs peu de facteurs dclenchants
traumatiques.
Lexpression clinique est souvent strotype. Ce sont des douleurs
des loges antrieures et/ou postrieures de lavant-bras survenant
leffort, qui saggravent progressivement pour entraner une
diminution de la force musculaire imposant larrt de lactivit. La
douleur persiste aprs larrt de leffort pendant quelques minutes
plusieurs heures et elle se reproduit rapidement si la reprise de
lactivit est trop prcoce. Il sagit habituellement de crampes ou de
paresthsies gagnant le poignet et les doigts. [61, 64] Lexamen clinique
au repos est normal, hormis une hypertrophie musculaire adaptative
rencontre habituellement chez les athltes. leffort, il est possible
dobjectiver un dme indur de la loge musculaire, douloureux
la palpation et des troubles sensitifs dans le territoire du nerf mdian
ou du cubital, voire un trouble moteur. Contrairement aux atteintes
des jambes, la prsence de hernies musculaires est ici plus rare.
Le diagnostic peut longtemps rester ignor, malgr une
symptomatologie vocatrice, car il est souvent mconnu. Il repose
essentiellement sur la mesure des pressions intratissulaires, en
particulier aprs effort. Lpreuve deffort consiste utiliser des
appareils (vigorimtre, musclet, etc.) qui permettent de solliciter
surtout les muscles des avant-bras, de la main, voire des bras.
Les diffrentes techniques utilises [27, 32, 42, 6466] selon des protocoles
propres chaque quipe, conduisent dfinir des valeurs
pathologiques varies. Ainsi, pour Pedowitz, [21] les pressions sont
pathologiques lorsquelles sont suprieures ou gales 15 mmHg
au repos et suprieures ou gales 25 mmHg, 5 minutes aprs effort.
Dans notre exprience, sont retenues comme pathologiques, des
pressions suprieures 15 mmHg, mesures immdiatement aprs
effort, grce au moniteur miniaturis (Strykert) ; elles correspondent
la moyenne plus trois cart-types par rapport aux valeurs
constates dans un lot de sujets tmoins. [3] Cette technique est
rapide, puisque seules les pressions aprs effort sont enregistres et
sa fiabilit est reconnue. [27] Les pressions au repos ne permettent
pas habituellement de diffrencier les syndromes des loges des
autres pathologies, comme cela a t not au niveau des jambes. [27,
32]
Les autres explorations ont un intrt diagnostique limit, que ce
soit lIRM [56] ou la scintigraphie musculaire au techntium, au
6
Angiologie
thallium, voire au mthoxy-iso-butyl-isonitrile (MIBI). [67] Toutefois,
la recherche dune anomalie musculaire est utile en cas de syndrome
des loges tendu aux jambes.
Lvolution spontane est variable : si la gurison est rare, on assiste
souvent une stabilisation des symptmes car le patient sest adapt
son handicap et a modifi son rythme dactivit. Parfois,
laggravation conduit le patient consulter, mais lacutisation est
rare dans cette localisation.
Localisations exceptionnelles
Elles ralisent exclusivement des formes aigus, que ce soit au
niveau des muscles sus-pineux, [68] du deltode [33] et des muscles
paravertbraux. [69] Quant au rare syndrome des loges de labdomen,
il peut se produire de faon aigu au dcours dune chirurgie ou
dun traumatisme de labdomen mais aussi lors dun sepsis, dune
ascite importante dun choc quelle que soit son origine. Il
saccompagne dune hyperpression intra-abdominale suprieure
25 mmHg et dune dfaillance multiviscrale avec oligurie, hypoxie,
hypotension, hyperpression pulmonaire, insuffisance cardiaque et
acidose. Le traitement consiste effectuer une laparotomie
urgente. [70] Enfin, aucun cas na t dcrit au niveau de la face ou
du cou.
Diagnostic diffrentiel
SYNDROME AIGU
Si le diagnostic est souvent ais chez un patient conscient et
cooprant, la mesure directe de la pression tissulaire est dun apport
dcisif chez le malade comateux ou non cooprant. Toutefois,
certaines affections sont parfois voques comme une thrombose
veineuse profonde, une arthrite aigu ou une myosite.
SYNDROME CHRONIQUE
Faute de signes spcifiques, son diagnostic est difficile, de sorte que
le retard diagnostique varie en moyenne de un trois ans. La
mesure des pressions tissulaires demeure la base du diagnostic.
La forme chronique des loges de jambes soulve le problme des
douleurs de jambe chez le sportif dont les tiologies sont multiples :
le shin splint qui est un terme gnrique, purement descriptif,
largement utilis dans la littrature anglo-saxonne et qui recouvre
les syndromes douloureux de jambe englobant notamment la
priostite tibiale interne. [71] Malgr des mises au point successives,
une confusion certaine entoure cette terminologie ;
la fracture de fatigue qui survient loccasion dun surmenage
mcanique ;
les syndromes vasculaires artriels et veineux qui concernent
ladulte jeune, notamment les piges des vaisseaux poplits ;
les myopathies, dont certaines ont une expression clinique partir
de ladolescence et qui exigent des investigations spcifiques.
Si le diagnostic de syndrome des loges est facile quand il touche la
loge antrieure, il se complique devant des douleurs diffuses de
jambes dans la mesure o ces diffrentes affections peuvent
coexister, ventualit constate dans plus de 10 % des cas dans notre
srie. [30]
Latteinte des loges de cuisses peut faire errer le diagnostic et voquer
une tendinopathie, une arthropathie de hanche, une sciatalgie, une
pathologie vasculaire notamment lendofibrose iliaque externe ou
fmorale du cycliste, ou une pathologie musculaire.
Le syndrome des loges des membres suprieurs peut tre simul par
diffrentes affections :
une rhadomyolyse aigu ou subaigu, quelle que soit son
tiologie ; cette rhabdomyolyse pouvant dailleurs se compliquer
dun syndrome des loges ;
Angiologie
Tableau 2. Rsultats postopratoires
Rfrences Annes
bibliographiques
Reneman [16] 1975
Sudmann [78] 1979
Allen [4] 1986
Turnipseed [20] 1989
Pedowitz [21] 1990
Moeyersoons [18] 1992
Larroque [30] 1995
a Trs bons rsultats : gurison et/ou trs nette amlioration ;
b aponvrotomie ;
c aponvrectomie.
les tendinopathies du coude ou surtout du poignet peuvent
occasionner des douleurs de lavant-bras, mais elles ont une
expression clinique le plus souvent univoque, reproduite lors de la
flexion ou de lextension contrarie, voire la pression locale. Il peut
exister un emptement et une rougeur localise avec crpitation
comme dans le syndrome du ae crpitant de Tillaux ; [72]
parmi les syndromes canalaires, le syndrome du canal carpien est
le plus frquent et sa forme aigu pourrait aussi tre secondaire
un syndrome des loges.
Traitement
Il est bas sur le principe de la dcompression musculaire, qui vise
rduire llvation pathologique des pressions intratissulaires. [1]
SYNDROME AIGU
Il faut privilgier laponvrotomie ouverte qui est ralise sous
contrle direct de la vue, et qui consiste en une incision
longitudinale tendue de la peau en regard du compartiment
atteint ; elle soppose laponvrotomie laveugle ou sous-cutane,
pratique travers des incisions cutanes limites, et qui est
rarement indique ici. [ 7 3 ] Une grande varit de procds
daponvrotomie a t propose, mais aucune mthode nest adapte
toutes les situations o elle simpose.
Lenregistrement des pressions constitue une tentative de
standardisation des indications de laponvrotomie. Toutefois, il ny
a pas de consensus sur le seuil critique partir duquel la
dcompression doit tre ralise, [74] et il est vraisemblable que
celui-ci nexiste pas. [29] En effet, les tudes exprimentales et
cliniques ont bien montr que la tolrance tissulaire
lhyperpression est minemment variable dun individu lautre ;
elle dpend de nombreux paramtres, et notamment de la pression
artrielle diastolique. Plusieurs valeurs ont t suggres ; en ralit,
laugmentation dans le temps des pressions reprsente certainement
le meilleur critre, la surveillance devant schelonner pendant la
priode risque de 48 60 heures. Dans notre exprience, des
pressions intratissulaires de repos suprieures ou gales 30 mmHg
au niveau de la loge antrieure de jambe et 20 mmHg au niveau
de la loge postrieure, constates lors de la premire prise ou lors
des contrles ultrieurs, sont des valeurs qui incitent une
aponvrotomie urgente.
Le syndrome aigu constitue une urgence chirurgicale [75] dont le
succs dpend de la prcocit du diagnostic et de la rapidit de la
mise en uvre de laponvrotomie. Une dcompression dont le dlai
est suprieur 12 heures laisse une faible chance de rcupration
fonctionnelle et saccompagne dun taux lev de complications ;
aprs 12 heures, ce risque est multipli par 12. Ainsi, 75 % des
amputations de la srie de Feliciano et al. [74] sont lies une
aponvrotomie trop tardive ou incomplte. En cas de doute
diagnostique, mieux vaut envisager une aponvrotomie de principe.
SYNDROME CHRONIQUE
Quelle que soit la localisation du syndrome des loges, le traitement
chirurgical est le seul moyen qui se soit avr efficace. [20]
Syndrome des loges 19-1590
Oprs (n) Trs bons rsultats a Rechutes (n) Suivi (mois)
(%)
40 97 0 248
29 85 0 830
84 96 1 3
100 b 11 48
109 c 93 2 36
21 67 6108
85 84 0 > 24
101 93 3 27 10
Loges de jambes
Laponvrotomie sous-cutane demeure la mthode le plus
couramment pratique. Ses nombreuses variantes visent limiter
ltendue de lincision cutane, tout en permettant une
aponvrotomie aussi complte que possible. Laponvrectomie
consiste en une excision de laponvrose de 6 8 cm de long sur 2
3 cm de large, qui est complte par une aponvrotomie sous-
cutane tendue. Si cette technique peut tre ralise en premire
intention, [20] elle est habituellement utilise en cas dchec de
laponvrotomie ou de rcidive. [17, 76]
Indications
Elles sont rserves aux malades trs limits dans leurs activits,
mais lapprciation de la gne fonctionnelle est variable dune tude
lautre. La chirurgie est habituellement porte dans environ deux
tiers des cas documents. linverse des loges antroexternes, la
conduite tenir en prsence dun syndrome postrieur profond
apparat plus difficile et elle fait encore lobjet de controverses. [27]
Rsultats
Ils sont excellents : le taux de gurison ou damlioration
significative atteint gnralement 85 90 % (Tableau 2). La
mobilisation postopratoire prcoce est capitale, et la reprise de la
marche et des activits physiques doit tre rapide. Les complications
postopratoires sont quasi inexistantes sinon minimes, et les
rcidives demeurent rares. Enfin, les rserves suscites par les
possibles consquences nfastes de laponvrotomie chez un sportif
ont pu tre cartes, et la plupart des malades oprs sont mme
capables damliorer leur niveau de performance. [28]
Sur le plan prophylactique, il importe dinsister sur lintrt dun
entranement physique rgulier et surtout progressif, seul moyen de
prvenir lapparition dun tel syndrome. [19]
Loges de cuisses
Comme au niveau des jambes, le traitement est souvent chirurgical
et il consiste en une aponvrotomie de tous les muscles concerns.
Ainsi, pour la loge postrieure, il est ralis la fois une incision
cutane verticale la partie haute de cuisse et une autre, horizontale,
au ple suprieur du losange poplit. [43] Les rsultats sont en
gnral satisfaisants avec une reprise de lactivit sportive un
niveau comparable celui atteint avant lintervention.
Loges des membres suprieurs
Labsence de traitement mdical efficace conditionne une attitude
thrapeutique assez univoque conduisant proposer un traitement
chirurgical aux patients invalids et trs dsireux de poursuivre leur
activit sportive ou ceux gns dans leur vie quotidienne. Deux
types dintervention peuvent tre raliss, soit laponvrotomie
conventionnelle qui permet de traiter aussi bien les loges
superficielle et profonde, [6, 57] mais qui reste vulnrante, soit
laponvrotomie par voie endoscopique, utilise depuis une dizaine
dannes [3, 50] (Fig. 6), moins dlabrante sur le plan cutan, mais qui
7
19-1590 Syndrome des loges Angiologie

Une aponvrectomie partielle est ralise demble par certains

auteurs. [51, 56] alors que pour dautres, elle est plutt rserve aux
rcidives. [3]
Les rsultats apparaissent quivalents, quil sagisse de la mthode
conventionnelle, avec 79 % de gurisons, [6, 57, 58, 60, 64] ou de la
mthode endoscopique avec 78 %. [3]

Figure 6 Aponvrotomie par voie endoscopique.
peut tre incomplte car elle ne traite que les loges superficielles.
Une valuation in vitro de ces techniques a montr une efficacit
moindre de laponvrotomie endoscopique du fait du caractre
incomplet du geste. [77] Si pour certains auteurs, laponvrotomie doit
imprativement intresser aussi bien les loges superficielles que
profondes, [6, 57, 58, 60] pour Fontes, [3, 50] elle doit rester la moins
vulnrante possible dans la mesure o elle concerne une population
de sportifs, souvent de haut niveau, voire fminine. En effet, il
nexiste pas toujours dindividualisation prcise de ces deux loges si
bien que la dcompression de lune peut suffire. En outre, lefficacit
du geste peut tre vrifie par la mesure des pressions de la loge
profonde en peropratoire.
Conclusion
Le syndrome des loges est dune grande actualit. En prsence dune
forme aigu, laponvrotomie ouverte ralise prcocement diminue
lincidence des complications et des squelles.
La varit des tableaux anatomocliniques que peut revtir la forme
chronique ne doit pas faire oublier quil sagit de cas peu nombreux en
regard de la localisation habituelle au niveau des loges de jambes. Il faut
savoir nanmoins voquer ce diagnostic. La mesure des pressions
intratissulaires prend ici une place particulirement dterminante, bien
quelle se heurte au manque de consensus concernant aussi bien le type
dappareils que la technique utilise ainsi que le seuil des valeurs
pathologiques. Le seul traitement est chirurgical, il est reprsent par
laponvrotomie, dont lindication doit tre bien pese selon le degr de
handicap, les souhaits du patient et la localisation du syndrome. En
effet, les rsultats sont habituellement excellents au niveau des loges
antrieures de jambes [78] et des loges des avant-bras mais ils ont
tendance se dgrader principalement au niveau des loges postrieures
de jambes.

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9
 19-1700

Syndromes de la traverse
cervico-thoraco-brachiale
Y. Gouffic, P. Patra, M.-A. Pistorius

La prise en charge des syndromes de la traverse cervico-thoraco-brachiale (STTB) ncessite une bonne
connaissance anatomique des cinq espaces du dfil cervicothoracique o une compression
ostoarticulaire peut sexercer sur les lments vasculonerveux. Il faut ensuite dterminer les critres
permettant daffirmer un STTB devant une symptomatologie du membre suprieur puis les indications
thrapeutiques. La prise en charge mdicale est base sur la kinsithrapie incluant une dcontraction du
patient, une correction de lattitude posturale, un renforcement musculaire de la colonne cervicodorsale
et de lpaule et une rducation respiratoire. Les rsultats du traitement mdical sont satisfaisants et
durables. Le traitement chirurgical est limit aux checs du traitement mdical, aux formes compliques
ou lexistence dune anomalie osseuse symptomatique.
2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Syndrome du dfil cervicothoracique ; Kinsithrapie ; Ctes ; Plexus brachial ;

Artre sous-clavire ; Veine sous-clavire ; Rsultat thrapeutique ; Rcidive ; Chirurgie vasculaire

Plan lexistence danomalie osseuse vidente. Le traitement chirurgi-

cal est indiqu devant lchec du traitement conservateur ou
Introduction 1 laggravation des symptmes malgr une rducation bien
conduite.
Donnes anatomiques 1
Anatomie normale 1
Anomalies musculoligamentaires 4 Donnes anatomiques
Anomalies osseuses 4
Donnes diagnostiques 5
Anatomie normale [1, 2]
Traitement conservateur 6
Kinsithrapie 7 La traverse cervico-thoraco-brachiale peut tre dfinie
Rducation dentretien 8 comme la succession de cinq espaces parcourus par les lments
Rducation aprs chirurgie 8 vasculonerveux (Fig. 1) : le dfil intercostoscalnique et
Rsultats 8 prscalnique, le canal costoclaviculaire, le tunnel sous-pectoral
Traitement chirurgical 9 et le billot humral.
Voies dabord de la premire cte 9
Indications 9
.

Complications
Rsultat
Rcidives
Rsultats
Conclusion
Introduction
Les syndromes de la traverse cervico-thoraco-brachiale
(STTB) rsultent de la compression des structures vasculoner-
veuses au niveau du dfil thoracobrachial. Cette compression
provient en gnral de la prsence dune cte cervicale, de
faisceaux scalniques anormaux ou danomalies fibromusculai-
res. La prise en charge du STTB comprend en premire inten-
tion un traitement conservateur incluant une kinsithrapie. Le
traitement conservateur est envisager en dehors de la surve-
nue de complications neurologiques et vasculaires aigus ou de
Dfil intercostoscalnique
10
Cest un espace prismatique triangulaire dlimit par le bord
10
. postrieur du muscle scalne antrieur, le bord antrieur du
10
muscle scalne moyen et la face suprieure de la premire cte
11
(Fig. 2). Lobliquit de la face suprieure de la premire cte
11 dpend de la morphologie du sujet. Langle suprieur du dfil
. est trs troit (souvent infrieur 20) et le bord infrieur est
combl par des fibres arciformes manant des muscles scalnes
antrieur et moyen, et se perdant sur le prioste costal (Fig. 3).
Les trois muscles scalnes forment une masse unique en haut,
mais se divisant en bas pour faire place aux organes de passage.
Des anomalies de division musculaire expliquent la prsence de
formations musculaires qui peuvent rtrcir en permanence le
dfil intercostoscalnique. On distingue :
les muscles interpdiculaires suprieurs (entre le muscle
scalne moyen et antrieur, 2 % des sujets) ;
les muscles interpdiculaires infrieurs, correspondant au petit
scalne de Winslow (prsent chez 3 % des sujets) qui traverse
les racines infrieures du plexus brachial ou sinterpose entre
ces racines et lartre sous-clavire.

Angiologie 1
 19-1700 Syndromes de la traverse cervico-thoraco-brachiale
Figure 1. Traverse cervico-thoraco-brachiale : (A) dfil intercostosca-
lnique, (B) canal costoclaviculaire, (C) tunnel sous-pectoral, (D) billot
humral, (SA) muscle scalne antrieur, (ACC) artre carotide commune,
(PB) plexus brachial, (AS) artre subclavire, (VS) veine subclavire, (SM)
muscle scalne moyen, (C) clavicule, (MS) muscle subclavier, (AA) artre
axillaire, (PP) muscle petit pectoral.
Figure 2. Vue antroexterne du dfil intercostoscalnique droit : (SA)
tendon infrieur du muscle scalne antrieur, (C) premire cte, (PB)
plexus brachial, (SC) artre subclavire.
. antrieur de la premire cte (Fig. 4). Les variations du muscle
Lartre et les troncs nerveux sont amarrs par trois types de
ponts fibreux infra-artriels.
Les premiers sigent au niveau de la berge interne du dfil.
Ils relient les muscles scalnes antrieur et moyen. Cette
formation nadhre pas lartre. Les deuximes sigent au
niveau de la berge externe du dfil. Ils sont trs adhrents
lartre. Les troisimes sont plus constants, situs lintrieur
mme du dfil, ils fixent lartre aux parois de ce dernier par
un tissu cellulofibreux lche mais ferme.
La mconnaissance de ces lments fibreux, lors des sections
des insertions costales des scalnes ou des rsections de la
premire cte sans artriolyse, rend insuffisant le geste curateur
et peut mme aggraver une ventuelle compression artrielle. En
effet, lartre est alors sous-tendue par un anneau fibreux non
2 Angiologie
Figure 3. Vue externe du dfil intercostoscalnique droit. Le muscle
scalne antrieur (SA) a t sectionn, ainsi que lartre, pour montrer les
fibres unissant les deux muscles scalnes (SM : muscle scalne moyen).
On remarque la prsence dun fort ligament transversocostal (*).
amarr et souleve par les muscles rtracts. De plus, les muscles
scalnes tendent se rapprocher une fois leurs attaches costales
disparues.
Des amarres fibreuses solidarisant les racines plexiques aux
parois existent tous les niveaux du dfil. Elles sont particu-
lirement denses la partie haute du dfil. Il faut inciser cette
expansion fibreuse pour dcouvrir et librer les nerfs. Il existe
galement des attaches entre ladventice artrielle, les muscles et
le plexus brachial.
Lartre sous-clavire chemine dans langle antro-infrieur de
lespace interscalnique (Fig. 3). Les troncs nerveux ont une
disposition trs variable. Ils sont presque toujours aplatis selon
un plan frontal, et non pas cylindriques ; dautre part, la racine
C7 a tendance se placer au-dessus de lartre, la racine C8-T1
tant en arrire.
Le dfil prscalnique correspond au passage de la terminaison
de la veine sous-clavire et se situe entre lextrmit antrieure
de la premire cte, en bas, lextrmit sternale de la clavicule
. double du muscle sous-clavier et du tendon du scalne ant-
rieur. Ce dfil se modifie considrablement avec les mouve-
ments de la clavicule.
Canal costoclaviculaire
Ce canal est situ entre la face infrieure de la moiti interne
de la clavicule et la face suprieure des segments moyen et
sous-clavier conditionnent la forme de son orifice antrieur.
Dans 25 % des cas seulement, il sagit dun muscle peu pais,
cylindrique. Il se prsente, le plus souvent, comme une vritable
lame musculaire, dbordant vers lavant la face infrieure de la
clavicule (Fig. 4). Suivant son importance et sa longueur, le
rebord tendineux infrieur du muscle transforme lorifice
antrieur du canal costoclaviculaire en un orifice ostotendi-
neux pratiquement indformable et vulnrant pour les lments
vasculonerveux qui viennent son contact.
Le canal costoclaviculaire est long et le muscle scalne
antrieur glisse sous sa berge postrieure. Il est difficile de
. discerner une ligne de dmarcation nette entre la berge externe
du dfil intercostoscalnique et lorifice postrieur du canal
costoclaviculaire.

Figure 4. Vue antrieure du canal costoclaviculaire droit : clavicule
(CL), muscle sous-clavier (MS) dont le tendon infrieur dborde en dehors
sur le compartiment neuroartriel (flche), muscle petit pectoral sec-
tionn (PP), tendon du muscle scalne antrieur (SA) qui se projette sur le
canal costoclaviculaire, veine sous-clavire sectionne (VS), berge interne
du canal combl par des formations fibreuses (F), artre sous-clavire (AS)
et ses attaches fibreuses la premire cte (C).
Le canal costoclaviculaire est divis en un compartiment
antro-interne lymphoveineux et un compartiment postroex-
terne neuroartriel. Ces deux compartiments ont un diamtre
trs rduit avec de grandes variations lies aux mouvements de
la clavicule. La veine est surtout comprime dans le comparti-
ment antro-interne, entre le muscle sous-clavier et la premire
cte. Il existe en effet des adhrences constantes entre la gaine
du muscle sous-clavier et la veine axillaire qui rendent celle-ci
solidaire des mouvements de la clavicule.
Il faut galement noter la prsence de valvules veineuses qui
sont constantes et importantes, leur rle hmodynamique
pouvant expliquer en partie certaines thromboses veineuses du
.
membre suprieur. Elles sont situes au croisement de la veine
sous-clavire avec la premire cte.
Tunnel sous-pectoral
Il est limit en arrire par la paroi dorsale de la fosse axillaire
et en avant par le muscle petit pectoral (Fig. 5). Dans 15 % des
cas, le bord externe du muscle petit pectoral est fibreux, pais
et peut former un arceau ou un rebord rectiligne agressif pour
les vaisseaux. Les branches du plexus brachial cheminent avec
lartre et la veine axillaires dans un espace relativement large,
combl par un tissu cellulograisseux et ganglionnaire. Ce tissu
de glissement peut manquer chez les sujets maigres ou
longilignes.
Billot humral
En position indiffrente, le paquet vasculonerveux occupe le
grand axe du creux axillaire, demeurant ainsi distance de la
tte humrale. En abduction du bras, partir de 90, lartre se
plaque contre la tte humrale. Cette compression serait
lorigine dun nombre sous-estim de complications artrielles
du STTB [3].
Variations des dfils
Lge joue un rle vident, comme tendrait le prouver la
plus grande frquence des compressions vasculonerveuses
observes chez ladulte jeune. La descente de la paroi antrieure
du thorax avec lge entranerait un dplacement postrieur et
infrieur de la clavicule. De plus, la cage thoracique slargit
Angiologie
Syndromes de la traverse cervico-thoraco-brachiale 19-1700
Figure 5. Vue antrieure du tunnel sous-pectoral droit : muscle petit
pectoral (PP) et son bord externe (flche), muscle sous-clavier (MS),
clavicule sectionne (C), artre axillaire (A), veine axillaire (V), nerf mdian
(M).
transversalement partir de la pubert jusqu lge adulte. On
constate galement une convergence des deux mors de la pince
costoclaviculaire.
La plus grande frquence du STTB chez les femmes est plus
difficile expliquer. Il nexiste en effet que de discrtes diffren-
ces dans les mensurations thoraciques entre les deux sexes. En
revanche, limprgnation stroprogestative chez la femme
pourrait tre responsable dune laxit musculoligamentaire
entranant la chute de lpaule.
Les variations selon le type somatique sont plus videntes.
Chez les sujets longilignes, les clavicules sont nettement
tombantes et le diamtre biacromial rduit prdisposant ainsi au
STTB. linverse, chez les brvilignes, le thorax est large, les
clavicules sont horizontales ; le risque de compression serait
moindre. Certains sportifs de haut niveau peuvent prsenter un
STTB du fait de lhypertrophie des muscles scalnes. Cest,
notamment, le cas de nageurs de comptition [4].
Au repos, le paquet vasculonerveux franchit sans difficult la
traverse cervico-thoraco-brachiale ; il nen va pas de mme au
cours des mouvements de la ceinture scapulaire et du membre
.6 thoracique. En abduction, la taille du canal costoclaviculaire
diminue par rotation axiale de la clavicule, venant comprimer
les lments vasculonerveux contre la premire cte. Les
.7 lments vasculonerveux qui traversent cette rgion nont quun
jeu physiologique trs troit qui est encore rduit en cas
danomalie musculoligamentaire ou osseuse.
Certaines tudes anatomiques relvent un taux danomalies
de 70 % [5] mais elles ne sont pas toujours symptomatiques.
Points forts
Anatomie normale.
Les lments vasculonerveux parcourent cinq espaces.
Prsence damarres fibreuses entre artre, nerfs et
muscles.
La veine est solidaire des mouvements de la clavicule et du
muscle sous-clavier.
Les sujets jeunes et longilignes sont plus exposs au STTB.
3
 19-1700 Syndromes de la traverse cervico-thoraco-brachiale

Figure 6.
A. Cte cervicale unilatrale se terminant par une
noarthrose sur C1.
B. Pice de rsection de la premire cte (1) et de
la cte cervicale (2), noarthrose (3).

Anomalies musculoligamentaires [6]

Au niveau du dfil intercostoscalnique
Les irrgularits de perforation de la masse scalnique par le
pdicule vasculonerveux ont t voques plus haut. Elles
expliquent les diffrentes possibilits de brides ou frondes
interscalniques pouvant passer dans le plexus brachial,
au-dessus ou sous lartre. Elles correspondent aux brides de
type IV de Roos [7].
Les faisceaux fibreux interscalniques situs au-dessus de la
premire cte peuvent tre particulirement dvelopps et se
prolonger jusqu la jonction costo- ou chondrosternale, ce qui
correspond aux brides de types VII et VIII de Roos [8]. Il sagit
le plus souvent dun fort ligament transversocostal (type III de
Roos) (Fig. 3).

Au niveau du canal costoclaviculaire

Le pdicule vasculonerveux nest menac dans le comparti-
ment externe quen cas de prolongement hypertrophique du
ligament coracoclaviculaire. Au niveau du compartiment
interne, ce sont les anomalies du muscle sous-clavier, voques
plus haut, qui peuvent tre en cause.

Anomalies osseuses
Congnitales
. De telles anomalies sont frquentes (de lordre de 1 % des
sujets), et sont en cause dans 10 % des STTB. Nous retiendrons
essentiellement :
Figure 7.
les ctes cervicales, prsentes chez 0,6 5 pour 1 000 sujets,
A. Ctes cervicales bilatrales vues de face.
et bilatrales dans 50 % des cas (Fig. 6, 7). On distingue deux
B. Compression et dviation du trajet artriel permanentes dues la cte
grands types de ctes cervicales :
cervicale gauche.
C les ctes compltes, se rattachant au manubrium sternal
par un cartilage individualis ou bien confondu avec celui
de la premire cte ; les apophysomgalies de C7, plus frquentes (1 % des
C les ctes incompltes pouvant prsenter une extrmit sujets) et souvent associes une cte cervicale ;
libre, qui flotte dans le creux sus-claviculaire, ou tre . les anomalies de la premire cte, prsentes chez environ
prolonge en avant par un trousseau fibreux qui sattache 3 % des sujets [9]. Lanomalie la plus frquente est lagn-
la premire cte. sie de larc antrieur de la premire cte. Elle saccompagne
En arrire, la cte cervicale peut tre unie la 7e vertbre . dune surlvation de la premire cte agnsique, de
par une articulation avec tte et tubercule costaux, ou par trousseaux fibreux qui prolongent la premire cte et, dans
une soudure entre la vertbre et la cte. Dans le premier . la moiti des cas, dune noarthrose C1-C2 qui ralise un
cas, la libration de la cte se fait par dsarticulation, et tubercule volumineux et rtrcit encore le dfil.
dans le second par section osseuse ; Les exostoses et les synostoses sont plus rares.

4 Angiologie

Seule une minorit de ces anomalies devient symptomatique ;
5 10 % des ctes cervicales seraient pathognes [10]. La mise
.
en cause dune anomalie osseuse congnitale dans les STTB
varie entre 10 et 20 % selon les auteurs [9].
Pathologie claviculaire
Une tiologie claviculaire nest retrouve que dans 0,5 9 %
des sries de STTB [11, 12]. Il sagit essentiellement des cons-
quences de traumatismes, cal vicieux ou hypertrophiques,
pseudarthroses aprs fractures ainsi que de luxations sternocla-
viculaires ou acromioclaviculaires. Des anomalies congnitales
sont plus rarement en cause : pseudarthroses congnitales de la
clavicule ou surlvations congnitales de lomoplate. Il existe
aussi des causes acquises diverses, exceptionnelles, publies sous
forme de cas isols (tumeurs de la clavicule, hyperostose sterno-
costo-claviculaire ou encore ostomylite de la clavicule).
Post-traumatique
Le rle favorisant ou dclenchant dun traumatisme dans la
survenue dun STTB est signal dans de nombreux travaux ; il
varie entre 16 et 92 % des cas [8, 13-16] . Les traumatismes
minimes mais rpts peuvent avoir les mmes consquen-
ces [17]. En dehors des lsions osseuses envisages plus haut, on
peut retenir le rle des lsions musculaires (tirement, dchi-
rure, hmatome, dsinsertion) voluant vers une fibrose cicatri-
cielle. Le dlai dapparition de la symptomatologie peut
toutefois tre suffisamment long pour que la relation de
causalit soit douteuse. Il se pose alors des problmes mdico-
lgaux et thrapeutiques qui doivent rendre prudent dans la
conduite thrapeutique.
De nombreuses formations anatomiques sont ainsi suscepti-
bles de provoquer des compressions vasculonerveuses. Les STTB
apparaissent ds lors trop complexes pour tre attribus la
seule premire cte. Plutt que de procder systmatiquement
une rsection costale, il faudrait tenter de dfinir, par des
explorations dynamiques, les lments anatomiques compressifs
responsables de la symptomatologie, et proposer une chirurgie
la carte .
Points forts
Anomalies.
Elles sont frquentes mais pas toujours symptomatiques.
Les anomalies musculoligamentaires sont difficiles
mettre en vidence en propratoire.
Les STTB sont trop complexes pour tre attribus la seule
premire cte.
Donnes diagnostiques
Le diagnostic de STTB repose essentiellement sur linterroga-
toire et lexamen clinique. La compression des structures
vasculonerveuses provoque le plus souvent une symptomatolo-
gie neurologique. Ce syndrome comporte alors des douleurs et
des paresthsies du cou, de lpaule, du bras, de la main, de la
paroi antrieure du thorax et de la rgion interscapulo-
thoracique. Il sagit souvent de signes bilatraux. Il ny a pas de
symptomatologie tronculaire la diffrence des compressions
du nerf ulnaire au coude ou du nerf mdian au poignet qui
doivent tre recherches. La symptomatologie dpend du niveau
de la compression radiculaire. On distingue les STTB hauts
impliquant les racines C5, C6 et C7 et les STTB bas concernant
plutt les racines C7, C8 et T1. Des cphales sont frquem-
ment dcrites, dues la contracture secondaire des muscles
Angiologie
Syndromes de la traverse cervico-thoraco-brachiale 19-1700
trapze et paravertbraux [17]. Les symptmes sont dclenchs
par des mouvements dabduction, dantpulsion prolongs ou la
position allonge.
Lexamen clinique cherche des troubles sensitifs ou une
amyotrophie, en fait rares. La palpation de la fosse sus-
claviculaire et du triangle interscalnique peut dclencher la
douleur.
Un STTB est plus rarement le fait dune compression artrielle
qui, localise et rpte, peut entraner une stnose et parfois
une dilatation poststnotique. Laltration de la paroi artrielle
provoque lapparition de microembolies digitales, dembolies
tronculaires graves ou une thrombose de lartre sous-
clavire [18, 19]. Les manifestations cliniques comprennent la
claudication intermittente du membre suprieur, les douleurs de
repos de la main et des doigts, la pleur et le refroidissement de
ceux-ci, la prsence dhmorragie sous les ongles, dulcres ou
de gangrnes digitaux. Ces signes dischmie volue avec
ncrose tissulaire sont presque toujours la consquence dpiso-
des emboliques multiples qui peuvent tre vits par un
diagnostic prcoce. Moins de 5 % des ischmies aigus du
membre suprieur sont dues un STTB [20]. Tous ces symptmes
peuvent sassocier un phnomne de Raynaud unilatral mais
sans quun lien de cause effet soit dmontr. Dans quelques
cas, les symptmes du STTB peuvent avoir volu jusqu
ressembler ceux dune causalgie (dystrophie sympathique
rflexe) avec vasospasme, dme diffus et hypersensibilit [17].
Un STTB avec compression veineuse peut provoquer un
dme, une cyanose, une fatigabilit rapide de lavant-bras
. leffort en absence de toute lsion artrielle et des douleurs du
membre suprieur. Une compression chronique peut aboutir
une thrombose, avec dventuelles squelles postphlbitiques
(cest la classique phlbite deffort). Ces diffrents syndromes
peuvent tre associs chez un mme sujet.
Lexamen clinique cherche reproduire le phnomne de
compression par les manuvres classiques (Kalb, Roth, Wri-
ght...). La manuvre dAdson (abolition du pouls radial en
inspiration force et rotation cervicale oppose) met en vi-
dence une compression artrielle. Elle est souvent positive en
cas de STTB neurologique. Le problme nest pas de mettre en
vidence une compression artrielle mais de la dfinir comme
anormale et responsable de la symptomatologie. La manuvre
du chandelier a la meilleure valeur diagnostique. Il est
demand au malade douvrir et de fermer les poings de faon
rpte, les bras en position haut les mains . Les bras ne
doivent pas tre plus de 90 dabduction car au-del de ce
chiffre, il est normal dobserver une compression artrielle (cf. test de
Wright). Le test, pour tre positif, doit reproduire la symptoma-
tologie pendant la premire minute de la manuvre. Les
examens doppler et chographique, artriel et veineux, compl-
tent cet examen.
Aucun examen paraclinique ou dimagerie ne peut se substi-
.
tuer au diagnostic clinique de STTB.
Les radiographies standards du rachis cervical et du thorax
recherchent dventuelles anomalies osseuses (Fig. 6, 7A).
. Langiographie en abduction permet de faire le diagnostic de
compression mais elle est surtout rserve lexploration des
complications artrielles (stnoses, anvrisme) (Fig. 7B, 8).
La ralisation dune tomodensitomtrie (TDM) cervicale ou
dune imagerie par rsonance magntique (IRM) est gnrale-
ment peu utile en cas de STTB neurologique. Ces examens
permettent le diagnostic diffrentiel de discopathie, de cervi-
carthrose, voire de lsion du systme nerveux central. Ltude
comparative des images du scanner spiral et des constatations
anatomiques montre une bonne corrlation anatomoradiologi-
que. Mais un aspect de compression nest pas toujours patholo-
gique [21]. Les images dIRM 3D seraient un apport utile pour
mettre en vidence les compressions vasculaires artrielles ou
veineuses en ralisant des squences en manuvres
. dynamiques [22].
La phlbographie dynamique est utile dans le bilan dune
compression veineuse.
5
19-1700 Syndromes de la traverse cervico-thoraco-brachiale

distal du cubital) et en liminant des diagnostics diffrentiels

(syndrome du canal carpien, hernie discale ou de compression
du nerf cubital au coude). Il en est de mme pour les potentiels
voqus somatosensitifs, qui permettent de mieux slectionner
les malades candidats une intervention chirurgicale et den
apprcier plus objectivement les rsultats. La principale limite
des examens lectrophysiologiques est de prsenter un taux
lev de faux ngatifs [4, 24-26].
Certains auteurs font un bloc scalne en injectant de la
lidocane 1 % dans le ventre du muscle scalne antrieur, sans
contrle lectromyographique [27]. Selon eux, le spasme ou la
fibrose du scalne serait lorigine de nombreux STTB neurolo-
giques. Un test positif se traduirait donc par une amlioration
clinique dans les minutes qui suivent linjection. Un test ngatif
serait un fort argument contre le diagnostic de STTB (Fig. 9).
Une large part doit tre accorde au bilan psychologique si le
diagnostic est douteux et les examens lectrophysiologiques
Figure 8. Stnose artrielle intermittente objective en abduction du normaux [28].
bras.

Traitement conservateur [29-31]

Elle peut montrer des images de compression ou de stnose

avec dilatation damont. Lchographie endovasculaire donne
des rsultats comparables ceux de la phlbographie dans
lexploration des STTB veineux [23].
Les examens lectrophysiologiques reprsentent une aide au
diagnostic en montrant des signes positifs (atteinte motrice des
petits muscles de la main, diminution du potentiel sensitif
Le traitement conservateur est avant tout bas sur la kinsi-
thrapie. Dautre part, le praticien sera amen prendre en
charge les douleurs par un traitement antalgique, anti-
inflammatoire ou dcontracturant. Un syndrome dpressif peut
tre observ et devra tre trait. En effet, il nest pas rare de
noter un syndrome dpressif directement en rapport avec la

Suspicion de STTB neurologique

lectromyographie : tude Radiographie ou IRM Bloc scalne

des conductions nerveuses du rachis

Positive Ngative/non spcifique Ngative Positive Ngatif Positif

Envisager le Envisager Forte suspicion

traitement un autre clinique
Compression Compression d'une pathologie diagnostic de STTB
nerveuse au nerveuse ulnaire discovertbrale
coude ou au plexus cervicale
au poignet Recherche
ngative
Kinsithrapie

Chirurgie Cte Non

dcompressive cervicale ?
Pas ou peu Nette
Oui d'amlioration amlioration

Envisager une
Symptmes Symptmes Poursuite de la
dcompression
invalidants peu invalidants physiothrapie
chirurgicale du STTB

Figure 9. Arbre dcisionnel. Suspicion de syndrome de la traverse cervico-thoraco-brachiale. Daprs Sanders RJ, Hammond SL. In: Decision making in
vascular surgery. Cronenwett JL, Rutherford RB editors. Philadelphia : WB Sauders Compagny, 2001.
STTB : syndromes de la traverse cervico-thoraco-brachiale ; IRM : imagerie par rsonance magntique.

6 Angiologie

Figure 10. Dcontraction des muscles des rgions paravertbrale et
scapulaire par des massages de la colonne cervicodorsale et de lpaule.
Figure 11. Dcontraction des muscles des rgions paravertbrale et
scapulaire. Le sujet est plac en dcubitus ventral, bras pendant. La
dtente de la ceinture scapulaire est ralise par un mouvement de
ballottement pendulaire du membre suprieur entrecoup de contraction
suivi de relchement.
Points forts
Diagnostic.
Manuvre du chandelier.
Langiographie est rserve aux complications artrielles.
Importance du bilan psychologique.
limitation de lactivit quotidienne due au STTB, un diagnostic
imprcis et/ou une rducation inadapte.
Kinsithrapie
Diffrents programmes ont t dcrits depuis celui de Peet en
1956 [32]. Les programmes actuels de rducation sont drivs de
celui de Peet et insistent sur ladaptation de la rducation au
mcanisme compressif et la morphologie du patient. La
plupart de ces programmes de rducation ont pour but douvrir
la pince costoclaviculaire et de lutter contre la chute physiolo-
gique du moignon de lpaule. Ils visent tonifier les muscles
suspenseurs et ouvreurs de la pince costoclaviculaire et impli-
Angiologie
Syndromes de la traverse cervico-thoraco-brachiale 19-1700
Figure 12. Correction de lattitude posturale. Le sujet est en position
debout, bras de chaque ct du corps et alterne les pisodes denroule-
ment en arrire des paules et de repos. Cet exercice peut tre ralis avec
des poids (de 1 5 kg) dans chaque main.
quent dentreprendre une rducation respiratoire. Dans tous les
cas, le programme de rducation entrepris devra tre progressif,
sans douleurs, et intresser les deux membres suprieurs. Les
sances sont quotidiennes le premier mois. Le deuxime et le
troisime mois, elles se font 3 fois par semaine avec un pro-
gramme dexercices la maison. Enfin, le traitement conserva-
teur doit prendre en compte lactivit du patient afin dliminer
les gestes rptitifs professionnels ou de loisir lorigine dune
compression dynamique.
Dcontracter le patient (Fig. 10, 11)
Le massage est une phase essentielle du traitement, surtout au
dbut. Il vise dcontracter les muscles des rgions paravert-
brale et scapulaire. Le massage doit intresser tout particulire-
ment les muscles trapze suprieur, sterno-clido-mastodien,
fixateur de lomoplate et sous-clavier. Les points douloureux
sont traits par ponage, massage transversal profond et des
pressions locales prolonges. Afin de faciliter le relchement
musculaire, les massages peuvent tre raliss sous infrarouges
ou chaleur locale. Certains auteurs proposent de poursuivre trs
rgulirement les sances de massages au cours de la rduca-
tion dentretien.
Correction de lattitude posturale (Fig. 12)
La correction de lattitude posturale est ralise par une
reprogrammation sensitivomotrice des paules et de la colonne
cervicodorsale. Elle vise faire prendre conscience au patient
dun placement vertbral et scapulaire correct, cest--dire dune
diminution des courbures vertbrales et dun dsenroulement
des paules par des manuvres de ballottement pendulaire des
membres suprieurs entrecoupes de contractions suivies de
relchement. Le patient doit sabstenir de postures dclenchan-
tes et de port de charges lourdes. Lors de son sommeil, le
patient doit veiller conserver une antpulsion et une lgre
lvation des paules afin de maintenir ouverte la pince
costoclaviculaire. On demande au patient dviter de conserver
les bras pendants et les paules en position basse.
7
19-1700 Syndromes de la traverse cervico-thoraco-brachiale
Figure 13. Renforcement des ouvreurs de la pince costoclaviculaire. Le
sujet est en position assise, en position corrige de la colonne cervicale. Le
kinsithrapeute stabilise la tte avec une rsistance temporale, alors que
lautre main rsiste llvation de lpaule. Pendant la contraction, il est
demand une expiration pour abaisser les ctes et ouvrir la pince costo-
claviculaire.
Figure 14. Renforcement des ouvreurs de la pince costoclaviculaire. Le
sujet est debout et le kinsithrapeute est plac ct de lui. Tout en
sollicitant les muscles cervicaux postrieurs, les mains sopposent la
propulsion du moignon de lpaule en avant effectue par le muscle grand
dentel.
Renforcement musculaire de la colonne
cervicodorsale et de lpaule (Fig. 1315)
Les exercices, inspirs du protocole de Peet, permettent une
ouverture de la pince costoclaviculaire et une dcompression du
paquet vasculonerveux. La rducation vise renforcer la
stabilit du rachis puis les muscles de lpaule et de la colonne
cervicodorsale et tout particulirement le muscle du grand
dentel et du petit pectoral. Le travail contre rsistance isom-
trique des muscles recteurs et postrieurs de la colonne
cervicale se poursuivra par des sollicitations multidirectionnelles
au niveau de la tte. Cependant, il convient de limiter le
renforcement musculaire chez le sujet brviligne en raison du
risque de compression du pdicule vasculonerveux, notamment
lors des mouvements dabduction de lpaule.
ducation respiratoire (Fig. 16)
La premire tape est de faire prendre conscience au patient
de son type respiratoire. Ensuite, lducation respiratoire du
8 Angiologie
Figure 15. Renforcement des ouvreurs de la pince costoclaviculaire. Le
sujet est en dcubitus latral et le kinsithrapeute est plac derrire lui.
Les mains sont situes la face antrieure du moignon de lpaule et
sopposent la descente du moignon de lpaule en bas et en avant.
Figure 16. ducation respiratoire. Le sujet est en dcubitus dorsal et
une main abaisse pendant lexpiration les ctes suprieures et ouvre dans
le mme temps la pince costoclaviculaire.
patient consiste en lapprentissage dune respiration abdomino-
diaphragmatique au dtriment dune respiration spontane
thoracique haute qui favorise la fermeture de la pince
costoclaviculaire.
Rducation dentretien
Des sances dentretien peuvent tre prescrites pendant les
priodes contracturantes (automne, hiver) ou lors de
lapparition de raideurs cervicales. Une sance par semaine est
ralise et est axe sur le massage, lhygine de vie, la repro-
grammation posturale. En dehors de la prise en charge par le
kinsithrapeute, le patient devra effectuer chez lui des exercices
quotidiens.
Rducation aprs chirurgie
La rducation postopratoire est peu diffrente de la rdu-
cation propratoire. La rducation doit privilgier la proprio-
ception de la colonne cervicale et de lpaule tout en vitant
tout renforcement musculaire et manuvres douloureuses.
Rsultats
Correctement ralise, la rducation donne de bons rsultats
dans 50 90 % des cas [33]. Par exemple, Prost rapporte une

srie de 42 patients dont 30 femmes et 12 hommes de 16
61 ans. Aprs 12 mois de rducation adapte, Prost rapporte
huit checs (20 %), quatre rsultats moyens en raison de phases
de rcidives lies lexcution de gestes professionnels dclen-
chants et 30 bons rsultats (70 %). Les meilleurs rsultats sont
obtenus en partie grce une bonne explication et comprhen-
sion de la pathologie ainsi quune bonne adhsion du patient
au traitement propos.
Points forts
Traitement conservateur.
Kinsithrapie.
Dcontracter le patient.
Correction de lattitude posturale.
Renforcement musculaire de la colonne cervicodorsale et
de lpaule.
ducation respiratoire.
Traitement chirurgical
Lintervention chirurgicale nest dcide quaprs lchec de la
rducation scapulaire mene pendant 3 6 mois, pour les
formes compliques veineuses (thrombose veineuse sous-
claviculaire), artrielles (anvrisme, ulcration, thrombose),
nerveuses ou en cas de cte cervicale symptomatique. La
symptomatologie prdominante (artrielle, veineuse ou ner-
veuse) et les gestes qui devront y tre associs (rsection de cte
cervicale ou dapophysomgalie transverse, ligament fibromus-
culaire cervical, dsobstruction artrielle, restauration artrielle
pour oblitration ou anvrisme, sympathectomie thoracique)
dtermineront le type de voies dabord utilis.
.
Voies dabord de la premire cte
Rsection de la premire cte par voie axillaire
(technique de Roos) [17, 34]
Cette voie dabord permet un certain nombre de gestes
associs : tnotomie du muscle sous-clavier, rsection dune cte
cervicale, sympathectomie dorsale suprieure (Fig. 17), gestes
vasculaires complmentaires ou tnolyse du petit pectoral. Il
faut cependant souligner la relative difficult de lintervention
Figure 17. Sympathectomie dorsale par voie axillaire.
Angiologie
Syndromes de la traverse cervico-thoraco-brachiale 19-1700
pour un chirurgien peu habitu cette voie. Cette difficult est
majore chez le sujet obse ou muscl, ainsi quen prsence
dune noarthrose entre C1-C2 ou entre une cte cervicale
longue et la premire cte. La rsection dune cte cervicale est
parfois dlicate mais elle impose rarement le recours une voie
sus-claviculaire complmentaire pour viter de laisser en place
un moignon costal rsiduel. Il faut enfin noter la difficult,
sinon limpossibilit, de raliser un geste vasculaire labor par
cette voie.
Voie sus-claviculaire [16]
Cette voie dabord est plus facile raliser que la voie
axillaire, surtout pour un oprateur dbutant. Lexposition des
racines nerveuses, de lartre sous-clavire et dune ventuelle
cte cervicale est meilleure que par voie axillaire [35] . En
revanche, la rsection de la partie antrieure de la premire cte
est plus difficile. La voie sus-claviculaire doit donc tre vite
dans les cas o la symptomatologie veineuse est prdominante.
Une sympathectomie cervicale est possible par cette voie [17].
Les traumatismes du nerf phrnique, de mme que les plaies
veineuses et celles du canal thoracique, sont plus frquents par
une voie sus-claviculaire que par une voie axillaire [16].
Voies dabord thoraciques [36]
Voie antrieure sous-claviculaire
Cette voie permet une exrse facile de larc antrieur de la
premire cte, mais il nen va pas de mme pour larc post-
rieur, ou une ventuelle cte cervicale, ou encore pour une
apophysomgalie transverse. Elle permet un geste veineux ainsi
quun geste artriel et une sympathectomie thoracique.
Cest une alternative la voie axillaire dans les formes
symptomatologie veineuse.
Voie postrieure extrapleurale
Cette voie permet une exrse facile de larc postrieur de la
premire cte, dune cte cervicale ou dune apophysomgalie,
moins aise de larc antrieur. Un geste vasculaire est difficile-
ment ralisable. Le prjudice esthtique est minime.
Voie antrolatrale transpleurale
La voie transpleurale est techniquement simple et rapide.
Louverture de la plvre nentrane aucun risque supplmentaire,
si ce nest sa contre-indication en cas de squelles pleurales ou
de lsions pulmonaires anciennes du sommet. Lablation
complte de lextrmit postrieure est moins aise, mais
lexrse dune cte cervicale ou danomalies est possible. La
cicatrice est peu visible, aussi bien chez lhomme que chez la
femme.
Thoracoscopie
Les premires rsections sous thoracoscopie ont t dcrites
mais sans quil soit possible den dfinir pour linstant les
indications prcises [37] . Notons galement que Martinez a
rapport une srie de 89 malades oprs par voie endoscopique
transaxillaire avec une rsection robotique costale vidoassiste,
mais cette exprience demeure isole [38].
Indications
Lindication dune rsection de la premire cte ne doit pas
tre univoque, mais choisie en fonction de deux facteurs : la
symptomatologie prdominante (artrielle, veineuse ou ner-
veuse) et les gestes qui doivent y tre associs (rsection de cte
cervicale ou dapophysomgalie transverse, ligament fibromus-
culaire cervical, dsobstruction artrielle ou veineuse sous-
clavire, restauration artrielle pour oblitration ou anvrisme,
sympathectomie thoracique). Les indications peuvent se rsu-
mer de la faon suivante.
9
19-1700 Syndromes de la traverse cervico-thoraco-brachiale

Formes nerveuses avec anomalies en prsence dune compression plexique basse sans anomalie
ostoligamentaires osseuse. Trois attitudes sont possibles :
C une attitude minimaliste, qui consiste effectuer une
Voie sus-claviculaire [39]. La voie postrieure peut tre envisa- scalnectomie et une rsection des lments compressifs
ge dans les rcidives des manifestations nerveuses et dans les (avec un risque de rcidive de 15 20 %). Cette attitude
checs dinterventions incompltes menes par dautres abords peut tre systmatique [46] ou rserve aux syndromes post-
(Fig. 9). traumatiques qui rpondent positivement aux tests dinfil-
tration du scalne antrieur [16] ;
Formes vasculaires non compliques (compression C une attitude maximaliste, qui comporte la rsection
veineuse et/ou artrielle sans lsions paritales) systmatique de la premire cte et des scalnes [27] ;
C une attitude intermdiaire, qui prconise la rsection de la
Voie axillaire avec rsection de laponvrose du muscle sous- premire cte avec rsection dune partie des scalnes, par
clavier et de son tendon. voie axillaire, en cas de compression plexique basse. La
rsection de la premire cte avec scalnectomie est
Formes veineuses compliques rserve aux compressions plexiques diffuses, en utilisant
une double voie sus-claviculaire et axillaire [44].
Les indications chirurgicales en cas de symptomatologie
Seule une tude randomise permettrait de dgager les
veineuse sont difficiles tablir. Le plus souvent, la compression
meilleures indications opratoires, mais sa ralisation se
nest pas osseuse mais fibromusculaire et cest lchographie-
heurtera labsence de tests diagnostiques objectifs et
doppler qui identifie le mieux le conflit veineux ou les compli-
linfluence de la technique sur les rsultats.
cations thrombotiques. Si la thrombose veineuse aigu sous-
clavire est vue prcocement, elle peut tre traite par
thrombectomie ou fibrinolyse. Il faut dans tous les cas chercher
.

Rsection partielle de la premire cte

un trouble de la crase sanguine mme si sa prsence ne semble
Pour de nombreux auteurs [47], une rsection partielle entra-
pas influencer les rsultats long terme [40]. Dans les formes
nerait un risque de rgnration des moignons costaux
chroniques, la reconstitution directe de la veine sous-clavire est
lorigine dune rcidive de la compression. Cependant, Degeor-
dcevante [41]. La rsection costale peut tre mene par voie
ges a montr que la rsection partielle limite son tiers moyen
antrieure sous-claviculaire, de prfrence une voie axillaire,
naugmentait pas le taux de rcidive [40]. La rsection peut tre
en raison du risque nerveux iatrogne moindre (traumatisme
largie en avant en cas de compression veineuse ou en arrire
des racines, longation plexique) surtout chez le sujet obse ou
dans les formes neurologiques. Elle limiterait le risque diatro-
muscl. Cette voie est particulirement utile en cas de rcidive
gnie nerveuse ou veineuse.
veineuse aprs rsection costale axillaire [42]. Il est possible
dutiliser une voie combine sus- et sous-claviculaire [17]. Une
ventuelle stnose veineuse rsiduelle peut tre traite par Complications
angioplastie transluminale aprs la dcompression chirurgicale.
La question se pose galement de lindication opratoire . Cette chirurgie, rpute bnigne, peut tre source de compli-
prventive controlatrale, qui serait justifie sil existe des signes cations mineures comme des dysesthsies transitoires, des
de compression veineuse [43]. brches pleurales, des hmothorax ou des chylothorax qui
peuvent ncessiter un drainage. Mais il a aussi t rapport des
Formes artrielles compliques complications graves, quil sagisse de plaies veineuses, artriel-
les, ou de traumatismes du plexus brachial, du nerf du grand
Anvrisme, ulcration, thrombose dentel ou encore du nerf phrnique. Il est noter que les
complications vasculaires sont plus frquentes par la voie
La voie sus-claviculaire est la plus utilise [19] pour faire la
axillaire. Il peut tre ncessaire, en cas de plaie artrielle
rsection costale et la rparation vasculaire. Une courte voie
impossible contrler rapidement, de clamper lartre en amont
sous-claviculaire peut tre ncessaire, selon ltendue de la
par une voie sus-claviculaire. La voie sus-claviculaire expose
lsion artrielle [17]. La zone pathologique est rsque et la
davantage des blessures de la veine sous-clavire, mal expose
continuit artrielle est rtablie en interposant un greffon
par cette voie, ou du nerf phrnique [12, 13]. Les complications
saphne ou prothtique, voire un greffon autogne artriel [17].
svres influencent de faon pjorative le rsultat fonctionnel
long terme [40]. Elles seraient plus frquentes dans les formes
Lsions distales (embolies, troubles vasomoteurs)
artrielles [12, 48]. La localisation de lintervention, la neurolyse
Les tentatives dembolectomies tardives et les pontages et le terrain psychoaffectif exposent au risque de causalgie ou
distaux sur les artres de lavant-bras donnent des rsultats dalgodystrophie.
dcevants. On peut alors avoir recours une sympathectomie
dorsale suprieure. La rsection costale est mene par une voie
axillaire ou thoracique transpleurale. Rsultat
La question se pose galement de savoir sil faut toujours
Les rsultats chirurgicaux sont habituellement bons pour des
rsquer la premire cte [19, 44]. La rsection est systmatique
indications de compression artrielle ou veineuse. Une amlio-
en cas danomalie de la premire cte, de dfil osseux troit,
ration est apporte dans 70 90 % des cas [39, 40]. Il nen va pas
de stnose de la veine sous-clavire, de rcidive aprs scalnec-
de mme lorsque la symptomatologie initiale prdominante
tomie ou aprs rsection isole dune cte cervicale. La conser-
tait neurologique [49] , surtout si les signes neurologiques
vation de la premire cte est possible en cas de compression
ntaient pas systmatiss [40]. Des facteurs psychopathologiques
plexique haute isole [45], de compression par le muscle petit
influencent lapprciation des rsultats chirurgicaux. Il est donc
pectoral, ou encore dune pathologie claviculaire imposant une
important de bien slectionner les malades avant de proposer
clidectomie. La discussion reste ouverte dans deux cas :
une intervention chirurgicale. De plus, les donnes de lexamen
en prsence dune cte cervicale : la conservation de la
clinique ne sont quantifiables que par des tests encore trs
premire cte peut tre systmatique, avec un taux de
subjectifs [50].
rcidive qui parat faible [37], ou slective si la cte cervicale
est trs volumineuse et si le dfil est bien libr aprs son
exrse. La rsection de la premire cte peut aussi tre Rcidives
systmatique, surtout en cas de geste de revascularisation
artrielle, pour prvenir une rcidive qui serait difficile Elles posent de difficiles problmes diagnostiques et thra-
traiter ; peutiques. Leur frquence, diversement apprcie, serait de

10 Angiologie

lordre de 10 % des cas [51]. Leur dlai dapparition varie de
quelques semaines plusieurs annes aprs lintervention. Les
signes peuvent survenir la suite dun facteur dclenchant tel
un traumatisme de lpaule, du cou ou du bras. Comme lors du
bilan initial, il faut rechercher les diagnostics diffrentiels
possibles : compression des nerfs ulnaire ou mdian, pathologies
cervicarthrosiques, lsions du systme nerveux central, voire un
angor ou un syndrome de Pancoast et Tobias.
Diagnostic
Deux formes cliniques de rcidives neurologiques (haute et
basse) prdominent. La rcidive plexique haute intresse les
racines suprieures (C5, C6 et C7) du plexus brachial. Elle est
due la persistance des adhrences ou une fibrose cicatricielle
solidarisant le muscle scalne antrieur au fascia endothoraci-
que, lartre sous-clavire ou au plexus brachial. Elle entrane
des douleurs des rgions cervicale latrale, interscapulo-
humrale, sus-scapulaire, de la partie externe de lpaule et du
bras dans le territoire du nerf radial, irradiant parfois vers
loreille. La rcidive plexique basse concerne les racines plexi-
ques infrieures (C8 et T1) et est due la formation dune
fibrose cicatricielle sur le fascia endothoracique du dme
pleural. Elle saccompagne galement de douleurs de la rgion
interscapulovertbrale, du creux sus-claviculaire, du creux
axillaire, de paresthsies dans le territoire du nerf ulnaire.
Certaines rcidives associent les deux types datteinte plexique.
La majeure partie de linnervation sympathique du membre
suprieur chemine avec le nerf ulnaire, ce qui explique lexis-
tence de causalgies associant des douleurs type de brlure
une hypersensibilit cutane du creux axillaire, de la partie
interne du bras et de la main. Certains malades prsentent un
aspect de neuroalgodystrophie du membre suprieur.
La rcidive postopratoire nintresse quexceptionnellement
lartre et la veine sous-clavires si lobstacle anatomique a t
totalement lev lors de la premire intervention.
Lexamen clinique retrouve une douleur la palpation du
creux sus-claviculaire, ou la pression du nerf ulnaire. Il existe
des parsies du triceps et des muscles interosseux dans les
formes basses, et des muscles deltode, biceps et extenseurs du
poignet dans les formes hautes. Lartriographie et la phlbo-
graphie, de mme que lexploration chodoppler des vaisseaux
sus-claviculaires sont le plus souvent inutiles. Les explorations
lectromyographiques napportent que peu darguments dia-
gnostiques. En revanche, les radiographies du rachis cervical, le
scanner ou lIRM peuvent retrouver un moignon postrieur
costal prominent ou une cte surnumraire insuffisamment
rsque. Un rsidu osseux ou une fibrose existent dans 40 %
. des cas de rcidive [35] mais sans relation de cause effet
clinique vidente. Une rsection insuffisante du muscle scalne
antrieur, une hmorragie per- ou postopratoire, une infection,
une lymphorrhe et une reprise prcoce de la rducation
. (avant 3 mois) sont des facteurs prdisposant la rcidive.
Lexcision complte de la premire cte ou de la cte cervicale
diminuerait le taux de rcidive [51].
La rcidive peut tre due une compression rsiduelle par le
muscle petit pectoral dont la tnotomie devrait faire partie du
geste de dcompression totale du STTB selon Ambrad-
Chalela [51]. Enfin, le bloc du muscle scalne antrieur permet-
trait de mieux slectionner les maladies roprer [51].
Traitement
Pour les rcidives plexiques hautes, le but de la rintervention
est de raliser une neurolyse des racines plexiques hautes, de
rsquer compltement le muscle scalne antrieur et un
ventuel moignon costal thoracique ou cervical trop long.
Certains prconisent galement la rsection du muscle scalne
moyen [35]. La voie dabord sus-claviculaire permet un bon
contrle des racines hautes du plexus brachial et du muscle
scalne antrieur. Ce muscle doit tre abord lunion de son
tiers moyen et de son tiers suprieur afin de ne pas traumatiser
le nerf phrnique. La partie infrieure du scalne antrieur est
Angiologie
Syndromes de la traverse cervico-thoraco-brachiale 19-1700
rcline vers le bas et progressivement libre de ses attaches
fibreuses. Il faut rsquer entirement le pseudotendon fibreux
qui le solidarise gnralement avec les racines plexiques. La
partie suprieure du muscle est ensuite rsque. Chaque racine
du plexus est libre sur toute sa longueur jusquau foramen
rachidien. La prvention dune nouvelle rcidive implique une
hmostase et une lymphostase rigoureuses compltes par un
lavage du creux sus-claviculaire et linterposition de la graisse
prscalnique sur les troncs nerveux dissqus.
En cas de rcidive plexique infrieure, la rintervention doit
librer les racines C8 et T1 du tissu fibreux cicatriciel situ
surtout au niveau du moignon de la premire cte, au voisinage
du foramen de T1, sur le dme pleural jusquau niveau de la
deuxime cte. La neurolyse est poursuivie jusquau niveau du
foramen avec ablation du tissu cicatriciel et libration de lartre
sous-clavire. La voie axillaire serait la mieux adapte [52]. La
reprise de lincision axillaire conduit directement sur le gril
costal. La dissection est poursuivie vers le haut au doigt le long
du plan costal jusquau tissu cicatriciel. Il faut alors librer au
ciseau prudemment lartre axillaire, ainsi que le tronc primaire
infrieur jusquau foramen de la racine T1. Il nest pas nces-
saire, il est mme dangereux, de librer la veine axillaire. Il est
possible de raliser une pleurectomie apicale afin damliorer
lexposition, faciliter la dissection de T1 et permettre une
sympathectomie lective du ganglion T2 en cas de causalgie ou
dalgodystrophie. Il faut rsquer toutes les adhrences fibreuses
attaches la racine T1 jusqu son foramen. Le moignon costal
doit tre rsqu sil dpasse la taille de 1 cm [52]. Il est possible
par cette voie de rsquer le scalne antrieur si cela na pas t
fait au cours de la premire intervention. Il en est de mme
pour une ventuelle fibrose du scalne moyen. Les prcautions
voques pour viter une nouvelle rcidive sont respectes et
certains auteurs conseillent linterposition dun lambeau
graisseux pdicul partir du tissu graisseux axillaire [52]. Ce
pdicule dbute au niveau du fascia sous-cutan au niveau de
la partie suprieure de la cicatrice axillaire. Il doit avoir une
dizaine de centimtres de long pour pouvoir tre plac sans
tension en arrire et en dessous de la racine T1.
En cas de causalgie ulnaire, une sympathectomie du ganglion
T2 peut tre ralise avant la confection du lambeau graisseux
pdicul. Il faut auparavant raliser une pleurectomie apicale et
reprer le ganglion stellaire situ juste au-dessus du col de la
deuxime cte, entre la racine T1 et lartre sous-clavire.
Si la symptomatologie voque un syndrome complet, il est
prudent dinstaller le malade de sorte quun abord sus-
claviculaire et axillaire puisse tre ralis.
Rsultats
Ces rinterventions sont plus difficiles. Leurs rsultats sont
moins bons que ceux des interventions de premire intention.
Les succs immdiats sont valus 70 % avec un bon rsultat
clinique dans 45 % des cas aprs 18 mois [35]. Lablation dune
anomalie anatomique osseuse ou tissulaire incompltement
rsque au cours de la premire intervention est un facteur de
bon pronostic.
Les complications des rinterventions sont la fois plus
frquentes et plus graves. Il sagit de pneumothorax, lymphor-
re, lsions graves des nerfs plexiques, paralysie rcurrentielle ou
phrnique.
La prvention de ces rcidives consiste faire une rsection
extraprioste [52] de la premire cte tout en laissant un
moignon costal aussi court que possible, rsquer toutes les
formations musculoaponvrotiques anormales, faire une
hmostase parfaite, laver soigneusement la plaie avant la
fermeture et enfin limiter les mouvements de lpaule et du
bras pendant 3 mois aprs lintervention.
Conclusion
La prise en charge des STTB ncessite une bonne connais-
sance de lanatomie de la rgion du dfil thoracobrachial. Le
11
 19-1700 Syndromes de la traverse cervico-thoraco-brachiale

[17] Thompson RW, Petrinec D. Surgical treatment of thoracic outlet com-

Points forts
Le choix de la voie dabord est guid par :
la symptomatologie
les gestes associs
le morphotisme
lexprience de loprateur
diagnostic de STTB repose essentiellement sur linterrogatoire et
lexamen clinique. Le traitement conservateur est indiqu en
premire intention et est bas sur la rducation. La rducation
doit tre entreprise progressivement, sans douleur, et intresser
les deux membres suprieurs. Elle permet dobtenir une dispa-
rition de la symptomatologie dans plus de 70 % des cas.
Lintervention chirurgicale nest dcide quaprs lchec de la
rducation mene pendant 3 6 mois, pour les formes com-
pliques veineuses (thrombose veineuse sous-claviculaire),
artrielles (anvrisme, ulcration, thrombose), nerveuses ou en
cas danomalie osseuse symptomatique. Lacte chirurgical est
. bien codifi et gnralement bnin. Les suites, en revanche,
sont souvent longues avant lobtention dun rsultat dfinitif, et
responsables darrts de travail prolongs.
.
pression syndromes: diagnostic considerations and transaxillary first
rib resection. Ann Vasc Surg 1997;11:315-23.
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http://www.nismat.org/ptcor/thoracic_outlet/.
http://www.healthatoz.com/healthatoz/Atoz/ency/thoracic_outlet_
syndrome.jsp.
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http://www.orthogate.com/index.php?module=subjects&func=
viewpage&pageid=18#causes.
http://www.vascularweb.org/_CONTRIBUTION_PAGES/Patient_
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http://www.tosinfo.com/.
http://www.nyp.org/masc/thoracic_outlet.htm.

Y. Gouffic, Assistant-chef de clinique.

P. Patra (Professeur des Universits, praticien hospitalier).
M.-A. Pistorius, Praticien hospitalier (marc.pistorius@chu-nantes.fr).
Service de chirurgie vasculaire, Centre hospitalier universitaire, Hpital G. et R. Laennec, boulevard J.-Monod-Saint-Herblain, 44093 Nantes cedex 1, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Gouffic Y., Patra P., Pistorius M.-A. Syndromes de la traverse cervico-thoraco-brachiale. EMC (Elsevier
Masson SAS, Paris), Angiologie, 19-1700, 2007.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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Angiologie 13
 19-1530

Thromboangite oblitrante ou maladie

de Buerger
A. Bura-Rivire, P. Rossignol

La maladie de Buerger ou thromboangite oblitrante est une affection inflammatoire, segmentaire et

occlusive touchant les artres de petit et moyen calibre et les veines des extrmits des membres. Cette
pathologie atteint surtout lhomme jeune, fumeur. Son tiologie demeure inconnue et le tabac semble
jouer un rle aggravant majeur. Des facteurs immunologiques pourraient tre impliqus et rcemment a
t mise en vidence une altration de la vasodilatation endothlium-dpendante. Le diagnostic demeure
un diagnostic dexclusion et repose sur lhistoire de la maladie, les anomalies cliniques et laspect
artriographique, bien quaucun de ces aspects ne soit spcifique. Un phnomne de Raynaud, une
artriopathie digitale, des thromboses superficielles migratrices sont des arguments en faveur du
diagnostic. Larrt du tabac reste le facteur le plus important de lamlioration du pronostic de cette
maladie, pour laquelle il nexiste lheure actuelle aucune thrapeutique pharmacologique efficace au
long cours.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Maladie de Buerger ; Artriopathie juvnile ; Thromboangite oblitrante

Plan ou ngatifs, mme si une raction inflammatoire a t montre

au niveau de lintima. [4]
Il nexiste pas de critres spcifiques de la maladie de Buerger,
Introduction 1
laquelle reste le plus souvent un diagnostic dlimination
pidmiologie 1 devant une artriopathie juvnile.
tiologie 1
Anatomopathologie 2
pidmiologie
Clinique 2
Examens complmentaires 2 Cest une maladie rare, dont lincidence est de 7 pour
100 000 chez lhomme de moins de 45 ans, reprsentant 0,5
Stratgie diagnostique 3 0,6 % des pathologies ischmiques des membres infrieurs en
Traitement 3 Europe, mais pouvant atteindre jusqu 45 63 % en Inde, 16
Conclusion 3 66 % en Core et au Japon et 80 % en Isral parmi les Juifs
Ashknaze. [5-7]

Introduction
La thromboangite oblitrante est une pathologie non
athromateuse, segmentaire et inflammatoire, qui atteint les
artres de petit et moyen calibre ainsi que les veines et les nerfs
des membres suprieurs et infrieurs. [1]
La premire description clinique revient Von Winiwarter en
1879 sous le terme d endoartrite oblitrante et endophl-
bite . [2] Vingt-neuf ans plus tard, Leo Buerger a individualis
la thromboangite oblitrante partir de ltude histologique de
11 pices damputations ralises chez des jeunes patients
atteints dartriopathie distale des membres avec gangrne. [3]
La thromboangite oblitrante diffre de toute autre forme de
pathologie artrielle inflammatoire par plusieurs caractristiques.
Anatomiquement, il existe un thrombus trs riche en cellules
inflammatoires, avec respect relatif des parois vasculaires. Les
marqueurs de linflammation aigu sont souvent normaux ; les
stigmates srologiques dactivation immunitaire (complexes
immuns circulants, complment, cryoglobulinmie) et les auto-
anticorps (antinuclaires et facteur rhumatode) sont normaux
tiologie
Ltiologie de la maladie de Buerger demeure inconnue.
Cependant lexposition au tabac apparat indispensable pour
linitiation et la progression de la maladie. [8]
La relation entre la consommation tabagique et la maladie de
Buerger est extrmement forte : [9, 10] la frquence de la maladie
dpend de limportance de lintoxication tabagique, quasi
constante, et si une nette prdominance masculine est admise,
les formes fminines, initialement values moins de 1 %,
sont en augmentation, ce qui peut tre expliqu par une
consommation accrue de tabac chez la femme, en particulier
dans les pays occidentaux. Il existe aussi des cas de maladie de
Buerger associs lutilisation de cannabis ou de drogues
inhales. [11, 12] Mme si quelques auteurs estiment que la
maladie de Buerger peut survenir chez des non-fumeurs, [13] la
plupart retiennent que la consommation tabagique est une
condition indispensable pour poser ce diagnostic. [14]
Plusieurs tudes ont suggr un mcanisme immunologique,
en particulier une hypersensibilit lymphocytaire B et T aux

Angiologie 1
19-1530 Thromboangite oblitrante ou maladie de Buerger
collagnes de type I et III, avec production danticorps anti-
collagne, antilastine, antilaminine et prsence de complexes
immuns circulants. [15, 16] En fait, ces tudes rvlent une
association entre maladie de Buerger et augmentation des ces
paramtres auto-immuns, mais sans prouver une relation de
causalit.
Lhypothse dune prdisposition gntique a t souvent Sexe masculin
souleve, mais jamais dfinitivement confirme, de par la
frquence accrue des antignes HLA-A9 et HLA-B5 du systme
majeur dhistocompatibilit, et plus inconstamment des antig-
nes HLA-B7 et HLA-DR4, ainsi que par la frquence diminue
des antignes HLA-B12, et HLA-DRW6.
Les patients atteints de maladie de Buerger prsentent une
vasodilatation endothlium-dpendante altre. [17] Le flux
lavant-bras, peut tre mesur par plthysmographie aprs
administration dactylcholine un vasodilatateur endothlium-
dpendant et aprs nitroprusside de sodium un vasodilata-
teur endothliumin-dpendant. Laugmentation du flux en
rponse ladministration dactylcholine est significativement
diminue chez des patients avec une thromboangite oblit-
rante par rapport aux sujets normaux. La diffrence demeure
significative entre les membres atteints et les membres non
atteints dun mme sujet. La rponse au nitroprusside de
sodium nest pas diffrente entre les patients et les sujets sains,
par consquent les mcanismes de vasodilatation indpendants
de lendothlium ne sont pas altrs.
Corroborant le fait que les mcanismes de vasodilatation sont
altrs dans la maladie de Buerger, une augmentation significa-
tive des concentrations sanguines dendothline-1 a t rcem-
ment mise en vidence, par comparaison avec des sujets sains.
Anatomopathologie
Les lsions concernent les vaisseaux de petit et de moyen
calibre, le plus souvent des artres, mais galement des veines
et des nerfs priphriques avec une vascularite atteignant les
vasa vasorum. Ces lsions nont de valeur diagnostique quen
phase aigu, alors quen phase chronique seul persiste un
thrombus organis avec une fibrose des vaisseaux. Les lsions
atteignent principalement les vaisseaux des extrmits, mais
sont galement dcrites dans certains viscres. [18-22]
En phase aigu, la lumire vasculaire artrielle est totalement
occluse par un thrombus trs riche en cellules inflammatoires.
Des leucocytes polynuclaires, des microabcs et des cellules
gantes peuvent tre prsents.
Il existe une infiltration modre de la paroi vasculaire par
des polynuclaires et des macrophages, sans ncrose. Lintima
est paissie, les modifications de la mdia sont discrtes, et
caractrises par une hyperplasie fibroblastique et une noge-
nse vasculaire.
Dans la phase intermdiaire entre phase aigu et passage la
chronicit, le thrombus sorganise progressivement, dans les
veines comme dans les artres.
Pendant toutes les phases de la maladie, la structure vascu-
laire normale y compris la limitante lastique interne est
gnralement prserve. Cette caractristique diffrencie
clairement la maladie de Buerger de la maladie athromateuse
et des vascularites, dans lesquelles on observe habituellement
une interruption de la limitante lastique interne et de la
mdia. [10]
Les lsions plus anciennes sont caractrises par un thrombus
organis, creus de lacunes vasculaires, associ une sclrose
adventitielle et priadventitielle.
Clinique
La maladie atteint typiquement des hommes jeunes, avec un
dbut des symptmes avant lge de 45-50 ans, fumeurs.
Plusieurs publications ont montr une augmentation de la
prvalence de la maladie chez les femmes au cours des dernires
annes, avec une prvalence qui est actuellement de 11
23 %. [8, 14]
2 Angiologie
Tableau 1.
Caractristiques cliniques de 112 patients atteints de maladie de Buerger,
de 1970 1987. [31]
Nombre (%)
ge moyen 42 ans
86 (77)
Claudication intermittente 70 (62)
Douleur au repos 91 (81)
Ulcres ischmiques 85 (76)
Membres suprieurs 24 (21)
Membres infrieurs 39 (35)
Les deux 22 (20)
Thromboses superficielles 43 (38)
Phnomne de Raynaud 49 (44)
Troubles sensitifs 77 (69)
Test dAllen positif 71 (63)
Gnralement, lartriopathie est rvle par une sensation de
froideur, dengourdissement, un phnomne de Raynaud des
pieds, des mains, voire de lensemble des membres infrieurs ou
suprieurs. Avec la progression de la maladie, une claudication
plantaire ou des douleurs de repos de lavant-pied peuvent
survenir. Des troubles trophiques, accompagns gnralement
de douleurs intenses, peuvent tre rvlateurs.
Au moins deux membres sont atteints chez 16 % des
patients, trois chez 41 % et quatre chez 43 % des sujets. cause
de cette implication simultane de plusieurs membres, il est
souhaitable dobtenir une artriographie des deux membres,
voire des quatre, chez tous les sujets symptomatiques. [8]
La survenue de thromboses veineuses superficielles caractrise
aussi la maladie de Buerger. Elles sont typiquement rcidivantes
et migratrices, parfois daspect nodulaire. Elles peuvent prcder
latteinte artrielle et tre rvlatrices de la maladie. La throm-
bose veineuse profonde est inhabituelle (Tableau 1).
Examens complmentaires
Les examens biologiques nont aucune spcificit dans ce
contexte et doivent tre, au contraire, dirigs vers les diagnostics
diffrentiels quils convient dliminer. Il nexiste pas de
syndrome inflammatoire, en labsence de trouble trophique
surinfect, pas de diabte, pas dhyperlipidmie, pas danomalie
de la coagulation. La recherche danticorps antinuclaires, de
facteur rhumatode, de cryoglobulinmie est ngative. La
prsence danticorps anticardiolipine a t retrouve dans
quelques observations, ainsi que la prsence dun dficit en
protines anticoagulantes (protine C et protine S), faisant
poser la question du lien entre ces entits pathologiques et la
maladie de Buerger.
La capillaroscopie nest pas spcifique, mme si des anomalies
peuvent tre observes : capillaires plus longs, dystrophies et
hmorragies margines.
Laortoartriographie des membres infrieurs avec clichs de
face et de profil de laorte et clichs des pieds montre des
lsions distales vocatrices de la maladie et limine certains
diagnostics diffrentiels. Les clichs sans injection confirment
labsence de calcifications artrielles. Cet examen permet
dliminer la prsence dembole ou dartriopathie proximale.
Les troncs artriels sont volontiers de petit calibre, grles. En
distalit sont observes des oblitrations artrielles brutales et
segmentaires, donnant naissance des collatrales daspect fin
et tortueux, dcrites en tire-bouchon ou en vrille de vigne,
appeles artres hlicines. Ces images pourraient correspondre
au dveloppement des vasa vasorum et sont trs vocatrices du
diagnostic. [23]
Les lsions des membres suprieurs sigent sous le coude et
peuvent montrer des oblitrations distales, palmaires, cubitales,
radiales ou digitales.

Stratgie diagnostique
Le premier temps de la dmarche diagnostique consiste
liminer les diagnostics diffrentiels. Une origine embolique sera
limine par chocardiographie (transthoracique et/ou trans-
sophagienne) et lartriographie. Linterrogatoire permet
dcarter la possibilit dune artriopathie distale secondaire pouvant tre de quelque utilit en cas de douleurs de dcubitus
des traumatismes rpts en particulier dorigine professionnelle
(vibrations, maladie du marteau). Labsence de diabte et
dhypercholestrolmie va lencontre dune athrosclrose VEGF (vascular endothelial growth factor) inject par voie intra-
prcoce.
Les maladies systmiques telles que le lupus rythmateux, la
sclrodermie, la priartrite noueuse, les hmopathies, cryoglo-
bulinmies, maladies des agglutinines froides, les anomalies de
la coagulation, lergotisme ont des caractristiques propres qui
permettent de les carter.
Plusieurs critres diagnostiques ont t proposs pour poser le
.
diagnostic de maladie de Buerger. Papa et Adar ont propos un
score clinique, angiographique et histopathologique accompa-
gn de critres dexclusion. [24]
Mills a propos un score avec des critres mineurs et
majeurs. [25] Olin propose des critres cliniques : le diagnostic
positif sera voqu devant une ischmie distale des membres
survenant avant lge de 50 ans, chez des sujets fumeurs, ayant
des artres normales en amont de la poplite et de la partie
basse de lhumrale, une occlusion artrielle distale, avec une
implication des membres suprieurs ou des antcdents de
thromboses superficielles migratrices. Les critres qui permettent
dexclure la maladie sont la prsence de lsions embolignes, de
traumatisme, dune maladie auto-immune, dun diabte, dun
tat dhypercoagulabilit. [8-10]
Traitement
La seule stratgie efficace pour prvenir la progression de la
maladie et viter lamputation est larrt de lintoxication
tabagique. [26-29] Par consquent, les patients doivent se voir
proposer un suivi comportant une consultation spcialise en
tabacologie, et un soutien psychologique. En effet, mme la
consommation dune ou deux cigarettes par jour peut maintenir
la maladie en activit. Parmi 120 patients ayant une maladie de
Buerger, 43 % ont arrt de fumer aprs une moyenne de
7,6 annes de suivi. En labsence de gangrne au moment de
larrt, lamputation na pas t ncessaire. 94 % des patients
qui ont arrt de fumer ont vit lamputation, tandis que 43 %
de ceux qui ont continu fumer ont ncessit une ou plu-
sieurs amputations. [29]
Lintrt dun traitement par prostanodes, qui ont une action
antiagrgante et vasodilatatrice, a t montr par Fiessinger et
Schafer dans une tude prospective randomise en double-
aveugle dans laquelle les effets de six heures de perfusion
dIloprost taient compars ceux de laspirine. [30] Aprs
28 jours de perfusion, lIloprost tait suprieur laspirine en
termes dantalgie et de cicatrisation complte. six mois de
suivi, 88 % des patients avaient encore une rponse positive
lIloprost, contre 21 % dans le groupe aspirine. Seuls 6 % des
patients dans le groupe Iloprost versus 18 % dans le groupe
aspirine ont ncessit une amputation. Cependant, les effets
secondaires du traitement par prostanodes (cphales, flushs,
nauses) taient trs frquents, et six mois, le taux de perdus
de vue tait malheureusement trs lev (66 % environ).
Les anticoagulants (hparinothrapie ou antivitamine K)
peuvent tre prescrits, pour limiter lextension du thrombus,
lors des pousses ou de thrombose veineuses ; un traitement au
long cours na pas dmontr son efficacit.
Les antiagrgants plaquettaires, en premier lieu laspirine, ont
t proposs en prvention des accidents thrombotiques et les
inhibiteurs calciques ont t utiliss dans lhypothse du rle [12]
aggravant dun spasme vasculaire. De nombreux autres traite-
ments mdicamenteux (corticothrapie, azathioprine, antimala-
riques, oxygnothrapie hyperbare, etc.) ont t utiliss, sans
relle preuve defficacit.
Le traitement chirurgical est rarement possible, cause de la
diffusion de la maladie. Lorsque la chirurgie est possible, une
Angiologie
Thromboangite oblitrante ou maladie de Buerger 19-1530
revascularisation par pontage distal en veine peut tre tente,
mais ses chances de succs durable sont faibles, avec permabi-
lit 5 ans infrieure 50 %. La justification de tels pontages
est la tentative de sauvetage dun membre, ou de permettre la
cicatrisation dun trouble trophique.
Le rle de la sympathectomie lombaire reste peu clair,
persistantes. [31]
Enfin, Isner et al. ont effectu une thrapie gnique avec du
musculaire dans 7 membres de 6 patients atteints de maladie de
Buerger. [32] Les ulcres ischmiques ont cicatris pour trois
membres sur cinq chez 4 patients et les deux autres patients ont
eu un important effet antalgique.
Conclusion
La maladie de Buerger est une affection rare, dont le diagnos-
tic est difficile affirmer avec certitude, en labsence de
marqueurs spcifiques et de facteurs tiologiques identifis. Le
lien avec le tabagisme et les signes ischmiques font discuter le
diagnostic diffrentiel dartriopathie juvnile lie lathros-
clrose, et certaines anomalies immunologiques ou histologi-
ques pourraient orienter vers un diagnostic de vascularite. Le
diagnostic de maladie de Buerger est donc un diagnostic
dlimination, mais lutilisation dun score clinique peut tre
utile.
Larrt de lintoxication tabagique est le seul facteur capable
dapporter une amlioration du pronostic, les prostanodes
ayant un bnfice indniable court terme, mais incertain aprs
6 mois.
Des tudes cliniques actuellement en cours pourraient
permettre didentifier plus prcisment la ou les tiologies de
cette affection et denvisager de nouvelles cibles thrapeutiques.
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A. Bura-Rivire* (alessandra.bura-riviere@egp.aphp.fr).
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Service de mdecine vasculaire et hypertension artrielle, Hpital europen Georges Pompidou (HEGP), 20-40 rue Leblanc, 75908 Paris cedex 15, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Bura-Rivire A., Rossignol P. Thromboangite oblitrante ou maladie de Buerger. EMC (Elsevier SAS,
Paris), Angiologie, 19-1530, 2005.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
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Documents Information Informations Auto-
lgaux au patient supplmentaires valuations
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-1830

19-1830

Vascularite, priartrite noueuse,

syndrome de Churg et Strauss
F Lhote

Rsum. Sous le terme de vascularites systmiques, on dsigne un groupe daffections caractrises

par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artriels et veineux qui aboutit une altration
de la paroi vasculaire, la constitution de stnoses, ou locclusion des lumires vasculaires par une
thrombose ou une prolifration intimale. Le polymorphisme clinique des vascularites dpend de la taille
et de la distribution des vaisseaux atteints, avec des implications pronostiques et thrapeutiques trs
variables. Les vascularites systmiques engagent souvent le pronostic vital. Morbidit et mortalit sont le
fait de manifestations multiviscrales, de localisations particulires, ou de complications lies aux
traitements.
2000 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Dfinition de la priartrite noueuse
et du syndrome de Churg et Strauss
PRIARTRITE NOUEUSE
La priartrite noueuse (PAN) est une vascularite inflammatoire
qui touche les vaisseaux de petit et moyen calibres, avec des lsions
segmentaires et transmurales sigeant volontiers aux bifurcations
artrielles. Les zones pathologiques alternent avec les zones saines,
ce qui explique quune biopsie pourra tre ngative alors que
lorgane est atteint. la phase aigu, linflammation de la paroi
artrielle est caractrise par une ncrose fibrinode de la mdia et
une infiltration cellulaire pliomorphe avec une prdominance de
polynuclaires neutrophiles associe un nombre variable de
lymphocytes, macrophages, monocytes et polynuclaires
osinophiles. Larchitecture normale de la paroi vasculaire, y
compris la limitante lastique interne, est dtruite, et la lsion peut
tre le sige dune dilatation anvrismale ou dune thrombose. La
phase de cicatrisation est caractrise par lapparition dune fibrose
qui conduit loblitration artrielle. Les dilatations anvrismales
rgressent. La PAN volue par pousses et, fait trs caractristique
de cette affection, on observe dans le mme organe des lsions
des stades volutifs diffrents. Dans la PAN, les artres sont
exclusivement concernes. Toutes les artres de lorganisme
peuvent tre touches, lexclusion des artres pulmonaires. La
riche vascularisation du muscle par des artres de moyen calibre
explique la frquente positivit des biopsies faites ce niveau.
La PAN est une affection rare. Les taux dincidence annuelle et de
prvalence de la PAN taient, dans une tude ne retenant que des
observations documentes histologiquement, respectivement de 0,7
pour 100 000/h et 6,3 pour 100 000/h. La PAN peut toucher des
sujets de tout ge, avec une prdominance entre 40 et 60 ans, sans
prdominance sexuelle. Dans la plupart des cas, la cause de la PAN
Franois Lhote : Praticien hospitalier, service de mdecine interne, hpital Delafontaine, 2, rue du
Docteur Pierre-Delafontaine, 93200 Saint-Denis, France.
est inconnue. Des virus pourraient contribuer la pathognie de la
vascularite. Lassociation de la PAN au virus de lhpatite B (VHB)
est clairement tablie et prsente dans 10 % des cas de PAN [2].
Les lsions de vascularite pouvant siger dans nimporte quel
[2, 5, 7] viscre, la PAN est une affection cliniquement trs polymorphe.
Ses principales manifestations cliniques sont rsumes dans le
tableau I.
Le symptme initial est extrmement variable. Les signes les plus
frquents sont la fatigue, les douleurs abdominales, les douleurs
des jambes, les signes neurologiques et la fivre. Les signes
gnraux sont trs frquents : altration de ltat gnral avec un
amaigrissement souvent important, fivre. Les douleurs sont
presque constantes. Elles sont soit musculaires, diffuses ou
localises certains segments de membre, soit articulaires.
Les neuropathies priphriques sont trs suggestives du diagnostic.
Il sagit de la manifestation clinique la plus frquente de la PAN,
exception faite des signes gnraux. Souvent inaugurales, elles
consistent en une multinvrite de topographie distale,
dinstallation rapide, touchant les membres infrieurs et en
particulier les nerfs sciatiques poplits externes et un moindre
degr les nerfs sciatiques poplits internes, ou les membres
suprieurs.
Les diverses manifestations cutanes sobservent dans 25 60 %
des PAN systmiques. On peut distinguer quatre types de lsions :
purpura vasculaire, nodules, livedo racemosa ou reticularis, lsions
ulcroncrotiques et gangreneuses. La biopsie des lsions cutanes
est importante pour le diagnostic, bien que moins spcifique. Elle
doit tre suffisamment profonde pour tudier le derme.
Latteinte rnale est, suivant les sries, prsente dans 60 80 % des
cas de PAN, mais seulement chez 36 % des 182 patients tudis
prospectivement [5] . Les nphropathies vasculaires sont les
manifestations rnales les plus caractristiques de la PAN. Elles
ralisent un syndrome de nphropathie vasculaire aigu se
manifestant par une hypertension artrielle (HTA) svre ou
maligne, une protinurie souvent minime, une hmaturie de degr
variable, et une insuffisance rnale dinstallation rapide. Les lsions
prdominent au niveau des artres de moyen calibre et les lsions
glomrulaires sont la consquence de lischmie. Ces formes sont

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lhote F. Vascularite, priartrite noueuse, syndrome de Churg et Strauss. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs),
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 5-0320, Angiologie, 19-1830, 2000, 7 p.
19-1830 Vascularite, priartrite noueuse, syndrome de Churg et Strauss Angiologie

Tableau I. Principales manifestations cliniques et biologiques (%) rencontres au cours de la priartrite noueuse.
Auteurs Mowrey Nuzum Frohnert Sack Leib Guillevin Fortin
Anne de publication 1954 1954 1967 1979 1979 1988 1992 1995

Nombre de patients 607 175 130 40 64 165 182 45

ge moyen 42 48 54
extrmes 6-75 17-80 11-65 22-86
Sex-ratio (M/F) 1,9 1,1 1,2 1 1,1

Fivre 68 81 75 36 69 65
Amaigrissement 58 46 71 66
Multinvrite 66 54 72 38 36 67 70 51
Myalgies 50 35 30 35 73 53 54
Signes cutans 25 35 46 55 28 46 49 44
Arthralgies 58 55 44 46 51
Atteinte rnale 83 67 13 63 29 36 44
Hypertension artrielle 58 54 56 10 55 31 33
Atteinte digestive 48 62 14 40 16 31 26 53
Manifestations pleuropulmonaires 36 57 38 23 47 29 20 40
Manifestations cardiaques 8 18 17 23 9 18

souvent associes des anvrismes intrarnaux objectivs par
lartriographie, ainsi que de nombreuses zones dinfarctus rnal.
Les nphropathies glomrulaires sont rares au cours de la PAN.
Si elle atteint le cur, la PAN lse essentiellement le myocarde,
directement en occluant les artrioles coronaires, ou indirectement
par le biais de lHTA. On peut valuer 40 % la frquence des
anomalies cardiaques cliniques, lectriques ou radiographiques.
Les crises dangor authentiques sont exceptionnelles. LHTA est
observe dans 40 % des PAN. LHTA maligne est rare, et dans la
plupart des cas, lHTA persiste une fois la PAN gurie. Son
traitement a bnfici de lintroduction des inhibiteurs de lenzyme
de conversion.
Latteinte du tractus digestif est frquente au cours de la PAN et
peut tre lorigine de complications redoutables. Dans notre
exprience, celle-ci est constamment associe des douleurs
abdominales, prsentes chez 34 % des patients. Les lsions
prdominent au niveau du grle et sont responsables de douleurs
parfois intenses. Dans la majorit des cas, aucune lsion spcifique
de la PAN ne peut tre mise en vidence et les douleurs
disparaissent avec le traitement. La survenue dhmorragies et/ou
de perforations intestinales, la persistance de douleurs
abdominales intenses malgr le traitement et un amaigrissement
li latteinte digestive suprieur 20 % du poids corporel sont
des lments cliniques de mauvais pronostic.
La plupart des organes peuvent tre atteints par la maladie, avec
parfois des formes apparemment limites un organe. Une orchite
est prsente chez 6 % des patients, plus volontiers au cours des
PAN lies au VHB. Latteinte de lil peut se traduire par un
dcollement de rtine, des nodules dysoriques ou une atteinte du
tractus uval. Les manifestations pleuropulmonaires sont
relativement rares au cours de la PAN classique .
Les examens complmentaires biologiques napportent pas
dlments spcifiques au diagnostic de la PAN. Il existe dans la
majorit des cas un syndrome inflammatoire majeur. Les anticorps
dirigs contre le cytoplasme des polynuclaires neutrophiles
(ANCA) sont habituellement absents. Latteinte rnale se traduit
habituellement par une insuffisance rnale.
Lartriographie permet de mettre en vidence les microanvrismes
et les stnoses tages des artres de moyen calibre dont la
frquence est estime 60 % au cours de la PAN. Ces lsions tant
trs spcifiques de la PAN, bien que non pathognomoniques,
lartriographie a une valeur diagnostique dans les formes o les
examens histologiques sont ngatifs.
POLYANGITE MICROSCOPIQUE [5, 10]
La polyangite microscopique (microscopic polyangiitis [MPA],
anciennement appele priartrite noueuse microscopique) est une
vascularite systmique qui a t rcemment individualise de la
PAN, bien quelle ait t dcrite en 1948. Il sagit dune vascularite
des petits vaisseaux, caractrise par labsence de granulome
extravasculaire et lexistence dune glomrulonphrite ncrosante
segmentaire et focale, associe une prolifration extracapillaire.
Une atteinte rnale est prsente dans 80 100 % des cas, ralisant
un tableau de glomrulonphrite rapidement progressive avec
insuffisance rnale et syndrome datteinte glomrulaire (hmaturie,
protinurie). Sy associent dautres atteintes viscrales proches de
celles de la PAN, touchant surtout la peau, les muscles, les
articulations et lappareil digestif. Contrairement la PAN, la MPA
comporte une atteinte pulmonaire due une capillarite pulmonaire
se traduisant par des hmorragies alvolaires. Associe latteinte
rnale glomrulaire, elle ralise un syndrome pneumornal qui
peut tre rvlateur (tableau I). Des ANCA de type anti-MPO sont
prsents dans 50 80 % des cas. Des microanvrismes ne sont
quexceptionnellement observs, surtout si les ANCA sont
prsents.
[4, 5]
SYNDROME DE CHURG ET STRAUSS
Langite granulomateuse allergique, ou syndrome de Churg et
Strauss (SCS), se caractrise cliniquement par lexistence dun
asthme grave, dune hyperosinophilie sanguine et dune angite
ncrosante systmique et pulmonaire touchant les artres et les
veinules de petit calibre. Des infiltrats osinophiles et des
granulomes gigantocellulaires privasculaires et surtout
extravasculaires sassocient aux lsions vasculaires et sont trs
caractristiques de la maladie. Les manifestations cliniques du SCS
(tableau II) sont trs proches de celles observes dans la PAN,
notamment la multinvrite et latteinte digestive. Latteinte cutane
est plus frquente, refltant le tropisme de cette affection pour les
vaisseaux de petit calibre. Des nodules sous-cutans sont prsents
chez environ un tiers des patients. Ils reprsentent la plus typique
des manifestations cutanes du SCS. Rouges ou violacs, ils sont
parfois douloureux ; leur diamtre varie de 2 20 mm, voire plus.
Leur localisation prfrentielle se fait la face dextension des
coudes, aux doigts et sur le scalp. Les membres infrieurs, le tronc
et la face peuvent galement tre atteints, mais plus rarement.
Lorsquils sigent aux extrmits, leur rpartition est grossirement
symtrique. La biopsie des nodules sous-cutans montre le plus
souvent un aspect de granulome extravasculaire. Fait fondamental,
le SCS survient sur un terrain trs particulier. La plupart des
patients ont un long pass de maladies allergiques (asthme, rhinite
allergique) et tous ont un asthme la phase dtat, trs
caractristique du SCS. Lhistoire naturelle du SCS volue en trois
phases [4]. La phase premire consiste en lapparition dun asthme
de survenue tardive chez un sujet prsentant des antcdents
allergiques cutans ou respiratoires (rhinite allergique, polypose
nasale, rhume des foins, sensibilit aux mdicaments) alors quil
ny a pas de terrain atopique familial. La seconde phase est

2
Angiologie Vascularite, priartrite noueuse, syndrome de Churg et Strauss 19-1830

Tableau II. Principales manifestations cliniques (%) rencontres au cours du syndrome de Churg et Strauss (372 observations).
Revue
Auteurs Chumbley Lanham Guillevin Gaskin(1) Haas Abu-Shakra Cohen
de la littrature
Anne de publication 1977 1984 1984 1987 1991 1991 1994 1998

Nombre de patients 30 138 16 43 21 16 12 96

Sexe (H/F) 23 109 3 1.3 2 3 1 0,88
ge moyen 47 38 38 43,2 46,5 42,5 48 48,2
extrmes 15-69 7-66 23-69 17-74 28-70 17-74

Asthme 100 100 100 100 100 100 100 100

Signes gnraux 72 100 100 70
Infiltrats pulmonaires 26.6 74 72 77 43 62 58 38
Rhinite allergique 70 69 70 21 10 83 47
Multinvrite 63 64 66 67 70 75 92 78
Manifestations digestives 16.6 62 59 37 58 56 8 33
Atteinte cardiaque 52 47 49 15 56 42 30
Arthralgies, polyarthrites 20 46 51 28 43 31 42 41
Myalgies 68 43 33 54
Signes cutans 66 50 68 67 51
Purpura 46 48 28 25 31
Nodules 27 33 30 21 25 19
Atteinte rnale 20 42 49 16 80 31 8 16
Pleursie 29 29 25

(1) Srie nphrologique.

Tableau III. Priartrite noueuse. Critres de lAmerican College
of Rheumatology, 1990 [7].
Amaigrissement > 4 kg
Livedo reticularis
Douleur ou sensibilit testiculaire
Myalgies diffuses, faiblesse musculaire ou sensibilit des membres infrieurs
Mono- ou polyneuropathie
Pression diastolique > 90 mmHg
Insuffisance rnale (ure > 400 mg/L ou cratininmie > 15 mg/L)
Marqueurs sriques de lhpatite B (antigne HBs ou anticorps anti-HBs)
Anomalies artriographiques (anvrismes et/ou occlusions des artres viscrales)
Biopsie dune artre de petit ou moyen calibre montrant la prsence de polynu-
claires dans la paroi artrielle
Chez un sujet atteint de vascularite, la prsence de trois des dix critres permet le classement comme priartrite
noueuse, avec une sensibilit de 82,2 % et une spcificit de 86 %.
caractrise par lhyperosinophilie sanguine et tissulaire ralisant
des tableaux proches du syndrome de Lffler ou de la pneumonie
chronique osinophiles. Cette seconde phase peut durer plusieurs
annes, puis sinstalle la vascularite systmique qui dfinie le SCS,
dans un dlai moyen de 9 ans environ. Latteinte systmique
sinstalle rapidement, en quelques semaines ou tout au plus 2
3 mois, dans un contexte de gravit clinique rapidement vidente.
Le SCS fait partie des vascularites associes aux ANCA prsents
dans deux tiers des cas et typiquement de type p-ANCA anti-MPO
(antimyloproxydase).
Classification [3, 6, 8]
Lhtrognit des vascularites, les nombreux chevauchements
cliniques et pathologiques observs entre ces diverses affections, la
mconnaissance de leur tiopathognie, constituent autant
dobstacles ltablissement dune classification pertinente et
dfinitive. La plupart des classifications prennent en compte des
critres cliniques et histologiques. Les critres histologiques sont le
type des vaisseaux atteints (gros vaisseaux : aorte et ses branches
de divisions ; vaisseaux dits de petit calibre : capillaires et
vaisseaux pr- et postcapillaires ; vaisseaux de moyen calibre
occupant une position intermdiaire) et le type de latteinte
vasculaire (nature de linfiltrat inflammatoire, prsence dune
ncrose fibrinode de la paroi vasculaire ou dun granulome
extravasculaire). En 1990, le Collge amricain de rhumatologie
(American College of Rheumatology [ACR]) a nonc une srie de
critres de classification pour les principales vascularites
systmiques (tableaux III, IV), mais ces critres ne peuvent tre
utiliss comme des critres diagnostiques de ces affections [7, 8].
Tableau IV. Syndrome de Churg et Strauss. Critres de lAmerican
College of Rheumatology, 1990 [7].
Asthme
osinophilie sanguine > 10 %
Mono- ou polyneuropathie
Infiltrats pulmonaires labiles
Douleur ou opacit sinusienne
Prsence dosinophiles extravasculaires la biopsie
Chez un sujet atteint de vascularite, la prsence de quatre des six critres permet le classement comme syndrome
de Churg et Strauss, avec une sensibilit de 85 % et une spcificit de 99,7 %.
Une confrence internationale de consensus [3], confrence de
Chapel Hill (Caroline du Nord, tats-Unis, 1993), a propos une
nomenclature standardise des vascularites systmiques
(tableau V). Dans le groupe de la PAN, ont t dfinies la PAN
touchant prfrentiellement les vaisseaux de moyen calibre et la
MPA affectant principalement les vaisseaux de petit calibre
(artrioles, capillaires et veinules). Cette nomenclature doit faire
lobjet en 1998 dune rvision afin de mieux dfinir les frontires
entre ces deux affections (tableau VI). Le rle des ANCA
(tableau VII) dans la classification des vascularites nest pas encore
bien dtermin. Pour les vascularites du groupe de la PAN, la
prsence de p-ANCA anti-MPO est en faveur du diagnostic de
MPA. Dautres classifications, comme celle de Lie [6], reposent sur
des donnes clinicopathologiques (tableau VIII).
La confrence de consensus de Chapel Hill [3] sur la nomenclature
des vascularites systmiques a dfini le SCS comme une vascularite
primitive des petits vaisseaux caractrise par une inflammation
riche en osinophiles et en granulomes de lappareil respiratoire,
associe un asthme et une hyperosinophilie. Lanham et al [4] ont
retenu lassociation de trois critres pour porter le diagnostic
clinique de SCS : un asthme, une hyperosinophilie suprieure
1 500/mm3 et une vascularite systmique comportant au minimum
deux atteintes viscrales extrapulmonaires. Cette dfinition, trs
pragmatique, a une spcificit et une sensibilit suprieures 95 %.
Rle du mdecin gnraliste
Les vascularites systmiques sont des affections dont le diagnostic
est souvent port avec un retard consquent du fait de leur
polymorphisme clinique et de leur mconnaissance. La prcocit
du diagnostic est un lment important du pronostic qui est
directement li lextension anatomique de la maladie.
Le rle du mdecin gnraliste se situe plusieurs tapes dans la
prise en charge des patients atteints de vascularites systmiques :

3
19-1830 Vascularite, priartrite noueuse, syndrome de Churg et Strauss Angiologie

Tableau V. Noms et dfinitions des vascularites, adopts pour la confrence de consensus pour la nomenclature des vascularites systmi-
ques Chapel Hill, Caroline du Nord, tats-Unis, 1993 [3].
Vascularites des vaisseaux de gros calibre

Artrite cellules gantes (artrite temporale) Artrite granulomateuse de laorte et de ses principales branches de division atteignant avec prdilection les branches de la
carotide externe
Atteinte frquente de lartre temporale. Survient habituellement chez des patients gs de plus de 50 ans et est
souvent associe une pseudopolyarthrite rhizomlique
Artrite de Takayasu Artrite granulomateuse de laorte et de ses principales branches de division. Survient habituellement chez des patients gs
de moins de 50 ans

Vascularites des vaisseaux de moyen calibre

Priartrite noueuse Vascularite ncrosante des artres de moyen et petit calibre sans glomrulophrite, ni vascularite des artrioles, capillaires et
veinules
Maladie de Kawasaki Vascularite intressant les vaisseaux de gros, moyen et petit calibre associe un syndrome lympho-cutano-muqueux
Atteinte frquente des artres coronaires. Aorte et veines peuvent tre atteintes. Survient habituellement chez lenfant

Vascularites des vaisseaux de petit calibre

(1)
Granulomatose de Wegener Granulomatose de lappareil respiratoire associe une vascularite ncrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre (capillaires,
veinules, artrioles, artres). Glomrulonphrite ncrosante frquente
Syndrome de Churg et Strauss (1) Granulomatose et infiltration osinophilique de lappareil respiratoire associe une vascularite des vaisseaux de petit et moyen
calibre
Asthme et hyperosinophilie
(1)
Polyangite microscopique Vascularite ncrosante avec peu ou sans dpts immuns affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artrioles)
Peut atteindre les artres de petit et moyen calibre. Glomrulonphrite ncrosante trs frquente. Capillarite pulmo-
naire frquemment observe
Purpura rhumatode de Henoch-Schnlein Vascularite avec dpts dIgA affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artrioles). Atteint typiquement la peau, le
tube digestif et le rein (glomrules). Arthralgies et arthrites frquentes
Cryoglobulinmie mixte essentielle Vascularite avec dpts dIg affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artrioles). Prsence dune cryoglobulinmie. La
peau et le rein (glomrules) sont souvent atteints
Vascularites cutanes leucocytoclasiques Vascularites cutanes leucocytoclasiques isoles sans vascularite systmique ni glomrulonphrite

Le terme vaisseaux de gros calibre correspond laorte et ses plus grosses branches de division. Les vaisseaux de moyen calibre sont les principales artres viscrales (rnales, hpatique, coronaires et msentriques). Les
vaisseaux de petit calibre correspondent aux veinules, capillaires, artrioles et aux artres intraparenchymateuses distales qui se connectent avec les artrioles. Certaines vascularites des gros et petits vaisseaux peuvent atteindre les
vaisseaux de moyen calibre, mais les vascularites des vaisseaux de moyen calibre ne doivent pas atteindre de vaisseaux plus petits que les artres.
En romain, les lments frquents mais non essentiels.
(1) Association frquente aux anticorps anticytoplasme de polynuclaires (ANCA) ; Ig : immunoglobuline.

Tableau VI. Diagnostic diffrentiel de la priartrite noueuse et de la polyangite microscopique.

Priartrite noueuse Polyangite microscopique

Histologie
Type de vascularite Vascularite ncrosante, infiltrat inflammatoire poly- Vascularite ncrosante, infiltrat inflammatoire poly-
morphe, rares granulomes morphe, pas de granulomes
Type de vaisseaux Artres de petit et moyen calibre, rarement artrioles Petits vaisseaux (capillaires, veinules ou artrioles). Les
artres de moyen calibre peuvent tre touches

Distribution et localisation
Atteinte rnale
Vascularite rnale avec hypertension rnovasculaire, oui non
infarctus rnaux et microanvrismes
Glomrulonphrite extracapillaire non trs frquente
Atteinte pulmonaire
Hmorrhagie alvolaire non oui
Multinvrite 50-80 % 10-30 %

Rechutes rares (7 20 %) frquentes (35 %)

Anomalies biologiques
p-ANCA, anti-MPO rares (< 20 %) frquents (50-80 %)
infection par le virus de lhpatite B oui (10 %) non

Anomalies artriographiques (microanvrismes, st- oui non

noses)

celle du diagnostic qui doit tre voqu cliniquement sur
lassociation de signes gnraux et de symptmes
multisystmiques ;
dans la surveillance de la compliance au traitement et le
dpistage des complications iatrognes ;
dans le suivi long terme pour le diagnostic des squelles et des
rechutes relativement frquentes au cours de ces affections.
TAPE DU DIAGNOSTIC
Le diagnostic de la PAN est souvent difficile et retard. Elle doit
tre suspecte chez un patient prsentant une fivre, des sueurs,
un amaigrissement, une asthnie et une atteinte plurisystmique.
Lexamen clinique recherche attentivement des lsions cutanes
(purpura), une neuropathie priphrique ou une atteinte rnale.
La survenue dune multinvrite dans un tel contexte est trs
vocatrice du diagnostic. Il existe presque constamment un
syndrome inflammatoire biologique trs marqu. Dans la PAN
classique, les ANCA sont rarement prsents. Bien que le diagnostic
de PAN puisse tre port sur la clinique et des examens
biologiques non spcifiques, la dmonstration histologique de
lexistence dune vascularite ncrosante des artres de moyen et
petit calibres est un lment essentiel de la dmarche diagnostique.
Les biopsies neuromusculaires (sil existe une multinvrite),
musculaires et cutanes sont les prlvements les plus rentables
pour ltude anatomopathologique. Lidal est de biopsier les
organes cliniquement atteints plutt quun purpura o les lsions
sont moins spcifiques. Lapport de langiographie est galement

4
Angiologie Vascularite, priartrite noueuse, syndrome de Churg et Strauss 19-1830

Tableau VII. Principaux types danticorps anticytoplasme de polynuclaires (ANCA) et maladies associes.
Aspect en IFI Antignes cibles Maladies associes

c-ANCA Protinase 3 Granulomatose de Wegener

Polyangite microscopique (PAN microscopique)
Syndrome de Churg et Strauss PAN
p-ANCA Myloperoxydase Polyangite microscopique (1) (PAN microscopique)
Glomrulonphrite rapidement progressive pauci-immune
Syndrome de Churg et Strauss PAN
Syndrome de Felty
Lupus rythmateux dissmin
Lactoferrine Polyarthrite rhumatode (2)
Lupus rythmateux dissmin
Cathepsine G Rectocolite hmorragique
Cholangite sclrosante primitive
Lysozyme
lastase
ANCA atypiques Polyarthrite rhumatode (2)

IFI : immunofluorescence indirecte ; p-ANCA : fluorescence prinuclaire ; c-ANCA : fluorescence cytoplasmique ; PAN : priartrite noueuse.
(1) Environ 60 % des p-ANCA dans la polyangite microscopique (PAN microscopique) reconnaissent la myloperoxydase.
(2) Environ 50 % des p-ANCA dans la polyarthrite rhumatode reconnaissent la lactoferrine.

linsuffisance rnale, la maladie pouvant se prsenter comme une

Tableau VIII. Classification des vascularites daprs JT Lie,
affection en apparence limite aux reins. Lorsquil existe un
1994 [6].
syndrome pneumornal, on peut discuter lexistence dun
Vascularites primitives syndrome de Goodpasture, dautres vascularites (granulomatose
Intressant les vaisseaux de gros, moyen et petit calibre de Wegener) ou dune connectivite (lupus systmique). Les
Maladie de Takayasu (aortite primaire ou non spcifique) recherches dANCA, danticorps antinuclaires et antimembrane
Artrite cellules gantes (maladie de Horton) basale ont une bonne valeur dorientation.
Artrite granulomateuse du systme nerveux central
Intressant surtout les vaisseaux de moyen et de petit calibre Le diagnostic du SCS est avant tout clinique. Le tableau clinique
Priartrite noueuse (PAN) est relativement strotyp. Lassociation dun asthme fbrile, avec
Syndrome de Churg et Strauss ou sans infiltrats pulmonaires la radiographie, une altration
Granulomatose de Wegener importante de ltat gnral et une hyperosinophilie suprieure
Intressant surtout les petits vaisseaux
1 000/mm3 doit faire voquer le diagnostic de SCS. Lexamen
Polyangite microscopique (priartrite noueuse microscopique)
Purpura rhumatode clinique cherche mettre en vidence les signes systmiques de la
Vascularites leucocytoclasiques cutanes maladie (arthrites, myalgies, purpura, douleurs abdominales) dont
Autres vascularites primitives la prsence permet en gnral de porter le diagnostic. Il est
Thromboangite oblitrante (Maladie de Buerger) cependant toujours prfrable dobtenir une confirmation
Syndrome de Cogan
histologique de la vascularite. Les trois lments histologiques
Syndrome de Kawasaki
(ncrose fibrinode de la paroi des vaisseaux de petit calibre,
Vascularites secondaires infiltrats tissulaires osinophiles et granulomes extravasculaires),
Angites infectieuses caractristiques de laffection, ne coexistent que rarement sur le
Vascularites des connectivites mme site biopsique. Dans notre exprience, une preuve
Angites mdicamenteuses histologique de la vascularite a pu tre obtenue chez 91,6 % des
Cryoglobulinmie mixte essentielle ou lie au VHC
patients. Les trois sites de biopsie les plus rentables pour le
Vascularite des affections malignes
Dficits en complment diagnostic histologique de vascularite sont la peau, le nerf et le
Vascularites du transplant muscle. Lapport diagnostique de langiographie est moindre quau
cours de la PAN. En labsence de preuve histologique et/ou
Affections simulant une vascularite
angiographique, la clinique garde un rle dterminant. Bien que
Coarctation et autres malformations aortiques les ANCA soient relativement spcifiques des vascularites
Syndrome des antiphospholipides
Embolies de cholestrol
systmiques, leur valeur diagnostique reste confirmer et
Ergotisme napparat relle que dans un contexte clinique vocateur du
Neurofibromatose diagnostic de vascularite. Lassociation dun asthme, dune
Embolies du myxome de loreillette hyperosinophilie, dune multinvrite et dun taux significatif
Maladie dEhlers-Danlos dANCA parat suffisante pour porter le diagnostic de SCS, et la
Calcification artrielle idiopathique
recherche dune lsion histologique de vascularite ne doit pas faire
VHC : virus de lhpatite C. retarder la mise en route de la thrapeutique. Les principaux
problmes diagnostiques concernent les autres vascularites
systmiques, principalement la PAN et la granulomatose de
un lment important du diagnostic permettant de confirmer Wegener, et les pneumopathies osinophiles. Le terme de
latteinte vasculaire dans environ un cas sur cinq. En labsence de pneumopathies osinophiles dsigne un groupe htrogne
preuve histologique et/ou angiographique, la clinique garde un daffections pulmonaires qui ont en commun lexistence dune
rle dterminant. Cliniquement, des observations dembolies de hyperosinophilie sanguine et tissulaire. Leur diagnostic repose en
cholestrol peuvent simuler une PAN et des patients atteints de rgle gnrale sur lexistence dune hyperosinophilie sanguine,
septicmie, dendocardite bactrienne, de cancer et de myxome de dinfiltrats pulmonaires radiologiques, dune augmentation du
loreillette gauche peuvent prsenter un tableau clinique proche de pourcentage de polynuclaires osinophiles dans le liquide de
la PAN. lavage bronchoalvolaire, et plus rarement sur les rsultats dune
biopsie pulmonaire chirurgicale. Deux des affections ont certaines
Les conditions du diagnostic de la MPA sont assez proches de similitudes avec le SCS : la pneumonie chronique osinophiles et
celles de la PAN, mais il faut insister sur la grande frquence de le syndrome hyperosinophilique.

5
19-1830 Vascularite, priartrite noueuse, syndrome de Churg et Strauss
TRAITEMENT DE LA PAN, DE LA MPA
ET DU SCS [1, 2, 5, 9]
Les vascularites ncrosantes du groupe de la PAN sont des
affections dont lvolution spontane tait presque constamment
fatale. En 1950, la survie 5 ans des patients atteints de PAN, dont
la MPA et le SCS navaient pas encore t individualiss, tait de
10 %. Le pronostic des vascularites ncrosantes a t transform
par lintroduction, dans un premier temps, des corticodes, puis
des immunosuppresseurs et notamment le cyclophosphamide.
Dans limmense majorit des cas et tant donn leur gravit
initiale, le traitement est habituellement entrepris au cours dune
hospitalisation. Si on prend en compte que le pronostic de la PAN,
de la MPA et du SCS dpend de lextension anatomique de la
maladie et de la nature des organes atteints, le schma
thrapeutique, pour tre le mieux adapt chaque cas particulier,
doit se fonder sur une valuation clinique et biologique
standardise et des facteurs pronostiques bien tablis. partir de
ltude prospective [1] de 342 patients atteints de PAN, MPA et de
SCS, cinq critres cliniques et biologiques ayant une valeur
pronostique et associs un risque significativement plus lev de
mortalit ont pu tre reconnus. Il sagit dune protinurie
suprieure 1 g/24 h, dune cratininmie suprieure 140 M/L, vascularite. La stratgie thrapeutique dans les vascularites
dune atteinte myocardique, digestive ou du systme nerveux
central. Ces cinq facteurs ont permis dtablir un score pronostique
(five factors score [FFS]) corrl avec la mortalit. Chaque facteur
compte pour un point. Pour des FFS 0, 1 et 2, la mortalit 5 ans
est respectivement de 12 %, 26 % et 46 %. Dans notre exprience, le
FFS peut tre utilis pour dterminer la stratgie thrapeutique. Il
est probable que les patients ayant un FFS gal 0, ne ncessitent
quun traitement par corticodes, les immunosuppresseurs ntant
introduits quen seconde intention en cas dchec du traitement
initial ou en cas de rechute. Quand le FFS > 1, un traitement
immunosuppresseur (essentiellement le cyclophosphamide
[Endoxant]) est indiqu en premire intention. tant donn la
frquence de latteinte rnale, la plupart des patients atteints de
MPA ncessitent un traitement associant les corticodes et le
cyclophosphamide.
En dehors du cas particulier des PAN lies au VHB, la
corticothrapie reste la base de tout traitement. Le mdicament de
choix est la prednisone (Cortancylt). La posologie est leve en
traitement dattaque, de lordre de 1 mg/kg/j, et peut tre prcde
par trois bolus intraveineux de mthylprednisolone (Solu-
Mdrolt), la dose de 15 mg/kg/j, 3 jours conscutifs, qui ont
souvent un effet spectaculaire sur les signes gnraux. La dure du
traitement dattaque est fonction de la rponse clinique, mais 4
6 semaines de traitement pleines doses sont habituellement
ncessaires. La diminution doit tre trs prudente et progressive
dans le but damener la dose de corticode 10 mg/j au sixime
mois de traitement. Cette dcroissance de la posologie doit tre
interrompue en cas de nouvelle pousse de la maladie. En gnral,
la corticothrapie peut tre interrompue aprs 1 an de traitement,
sauf dans 75 % des cas de SCS o une corticothrapie aux alentours
de 10 mg/j de prednisone est ncessaire pour contrler lasthme
rsiduel.
Lorsquil est indiqu, le traitement immunosuppresseur de choix
est le cyclophosphamide (Endoxant). Les effets secondaires sont,
court terme, des troubles digestifs, une mylotoxicit, une alopcie
transitoire, les cystites hmorragiques, et plus long terme, une
azoospermie et une amnorrhe. Le risque oncogne est certain,
avec une augmentation de frquence des cancers de la vessie, des
mylodysplasies et des lymphomes. Deux modes dadministration
du cyclophosphamide sont possibles, avec une efficacit
quivalente : per os la dose de 2 mg/kg/j en continu, ou en bolus
mensuel de 600 750 mg/m 2 . Cette deuxime voie
dadministration du cyclophosphamide a t dveloppe afin de
limiter l iatrognicit mdicamenteuse qui est devenue un des
problmes majeurs du traitement des vascularites systmiques.
Lassociation de mesna (Uromitexant) permet de limiter la toxicit
vsicale des mtabolites toxiques du cyclophosphamide. Les doses
6
Angiologie
cumulatives de cyclophosphamide plus faibles chez les patients
traits par bolus intraveineux mensuels permettent de penser que
le risque oncogne est diminu dans ce cas. Dans certaines
observations, un traitement par cyclophosphamide oral a permis
de contrler lvolution de la vascularite aprs lchec de son
administration par bolus intraveineux. La dure du traitement par
cyclophosphamide est habituellement de 1 an. Lvaluation de
traitement raccourci (6 mois) est en cours. Lazathioprine (Imurelt)
est utilise par certains auteurs en relais du cyclophosphamide vers
le sixime mois de traitement pour en limiter la toxicit [9].
Il ny a pas, lheure actuelle, dindication aux changes
plasmatiques dans le traitement de premire ligne des vascularites
systmiques du groupe de la PAN [5].
Le traitement de la PAN lie au VHB reprsente une situation
particulire [2]. Lexistence dune infection virale active implique
dans la physiopathologie de la vascularite est un lment prendre
en compte dans les indications thrapeutiques. Les risques
thrapeutiques dun traitement immunosuppresseur sont, dans
cette situation particulire, lis la prennisation de linfection qui
expose le patient aux complications de linfection virale chronique
et aux rechutes, puisque persiste un des facteurs tiologiques de la
associes aux infections virales doit tre, dans la mesure du
possible, la plus adapte la physiopathologie et comportait un
traitement antiviral associ au traitement symptomatique et/ou
immunomodulateur de la vascularite. lheure actuelle, le
traitement de la PAN lie au VHB repose sur lassociation dun
traitement antiviral par interfron-alpha aux changes
plasmatiques avec un succs tout fait comparable au traitement
conventionnel des PAN non lies au VHB, et une dure de
traitement plus brve, denviron 6 mois [2]. Lvaluation de la
lamivudine (3 TC), en remplacement de linterfron, est
actuellement en cours.
Mme sil ne participe pas directement au choix thrapeutique
initial, le mdecin gnraliste est un interlocuteur important pour
la bonne conduite du traitement. Son intervention se situe
plusieurs niveaux :
uvrer pour une bonne observance des prises mdicamenteuses
et des conseils hyginodittiques qui garantissent le succs
thrapeutique ;
sassurer que les traitements adjuvants qui doivent tre
administrs simultanment aux corticodes et aux
immunosuppresseurs ont t prescrits (par exemple : prvention
de lostoporose cortisonique par ladministration de calcium et de
vitamine D3, lutte contre la douleur chez des patients atteints de
multinvrite, apport dune alimentation hypercalorique riche en
protides chez les malades dnutris, traitement optimal de lHTA) ;
dpister les complications du traitements et valuer les squelles.
Les complications lies aux traitements reprsentent lheure
actuelle un des principaux cueils dans la prise en charge des
vascularites systmiques. Une grande part du bnfice
thrapeutique apport par ladjonction du cyclophosphamide est
obre par la survenue des complications, essentiellement
infectieuses, habituellement la phase initiale du traitement,
quand limmunosuppression est maximale.
SURVEILLANCE DE LVOLUTION
Dans leur plus grand nombre, les patients traits pour une
vascularite systmique du groupe de la PAN rpondent bien aux
traitements dattaque (corticodes seuls ou en association avec le
cyclophosphamide) qui permettent dobtenir une rmission pour
la majorit dentre eux. La survie globale 5 ans se situe
actuellement autour de 80 85 %. Environ 20 % des dcs observs
sont directement lis lvolutivit de la vascularite. Ils
surviennent en rgle gnrale prcocement, dans les 3 premiers
mois du traitement. Ils sont le fait, soit de formes fulminantes de
vascularite, soit de complications volutives survenant malgr le
traitement et particulirement de perforations intestinales qui sont
la premire cause de mortalit spcifique [5].
Angiologie Vascularite, priartrite noueuse, syndrome de Churg et Strauss
plus long terme, lvolution des vascularites est marque par
trois faits principaux : les rechutes dont la frquence est variable
en fonction de la nature de la vascularite, les complications long
terme du traitement et notamment de la corticothrapie prolonge,
les squelles.
Les taux de rechutes observs au cours de la PAN lie au VHB, de
la PAN non lie au VHB, du SCS, de la MPA, sont respectivement
de 7 %, 20 %, 25 % et 35 %. Les rechutes sont plus frquentes au
cours des vascularites associes aux ANCA. Elles sont
habituellement de prsentation clinique moins svre que la
pousse initiale, mais des rechutes graves, voire fatales, sont
possibles. Lorsquelles surviennent prcocement, la rapparition de
signes gnraux et notamment de fivre, alors que le traitement
immunosuppresseur est encore important, doit faire rechercher une
complication infectieuse quil faut imprativement carter avant de
majorer limmunosuppression.
Les complications long terme du traitement sont souvent sous-
estimes, les patients tant perdus de vue des centres hospitaliers
qui ont initialis le traitement. Les plus handicapantes pour le
patient sont surtout celles de la corticothrapie prolonge :
cataracte, ostoporose cortisonique, prise de poids, fragilisation de
la peau.
Les squelles sont galement frquentes : troubles de la marche et
dysesthsies lis aux squelles de la multinvrite, HTA, insuffisance
rnale.
Conclusion
Les vascularites systmiques sont des affections redoutables dont le
pronostic a t considrablement amlior par un diagnostic plus
19-1830
prcoce favoris par une meilleure connaissance de leur
physiopathologie et de leur prsentation clinique, lamlioration des
traitements, la prvention des complications thrapeutiques et des
squelles. Lintervention du mdecin gnraliste a sa place chaque
tape de la prise en charge des patients atteints de vascularites :
prcocit du diagnostic qui est un lment important du pronostic,
conduite et surveillance du traitement, diagnostic des complications
thrapeutiques, des rechutes et des squelles.
Rfrences
[1] Guillevin L, Lhote F, Casassus P, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary O. Prognostic factors in
polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients.
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41 patients. Medicine 1995 ; 74 : 238-253
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international consensus conference. Arthritis Rheum 1994 ; 37 : 187-192
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eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine 1984 ; 63 :
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tis: presentation, pathology and prognosis. Q J Med 1985 ; 56 : 467-483
7
 19-2050

Embolies pulmonaires
C. Lorut

Malgr les progrs effectus dans le diagnostic et le traitement de lembolie pulmonaire, cette affection
reste souvent mconnue, et responsable dune mortalit et dune morbidit non ngligeables. Lapproche
diagnostique classique reposant sur langiographie pulmonaire tend tre remplace par une attitude
plus pragmatique sappuyant sur des examens non invasifs. La scintigraphie pulmonaire de perfusion et
de ventilation a une excellente sensibilit, mais son intrt est limit par le grand nombre dexamens non
concluants. Langioscanner thoracique rotation continue, le dosage des D-dimres par mthode Elisa,
lchodoppler veineux des membres infrieurs et lchocardiographie permettent actuellement
denvisager des stratgies diagnostiques non invasives reposant sur lassociation de plusieurs examens.
Les hparines de bas poids molculaire, dont lefficacit est suprieure celle de lhparine non
fractionne dans le traitement de la thrombose veineuse profonde, montrent des rsultats intressants
dans lembolie pulmonaire. Le relais de lhparine par les antivitamines K est ralis prcocement afin de
limiter le risque de thrombopnie induite par lhparine. La dure du traitement antivitamines K dpend
en particulier du caractre rcidivant de la pathologie thromboembolique et de lexistence dune
thrombophilie sous-jacente.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Embolie pulmonaire ; Thrombophilie ; Hparine ; Thrombolytiques ; Scintigraphie pulmonaire ;

Angiographie pulmonaire ; Scanner thoracique ; D-dimres

Plan Consquences circulatoires

Latteinte circulatoire, principal facteur de gravit de lEP, est
Physiopathologie de lembolie pulmonaire 1
une hypertension artrielle pulmonaire prcapillaire (HTAP). Les
Consquences circulatoires 1
modifications hmodynamiques sont le reflet de limportance
Consquences respiratoires 1
de lobstruction vasculaire pulmonaire provoque par lEP chez
pidmiologie de lEP 2 les patients sans antcdents cardiopulmonaires. Une obstruc-
Incidence et mortalit de lEP 2 tion du lit vasculaire pulmonaire dau moins 30 % est ncessaire
EP et thrombose veineuse des membres infrieurs 2 pour entraner une augmentation modre de la PAP et lHTAP
Facteurs favorisant la survenue dEP 2 ne devient significative qu partir de 50 % dobstruction. [1] En
Histoire naturelle de lEP 2 effet, malgr la rduction du lit vasculaire pulmonaire, un dbit
Diagnostic de lembolie pulmonaire 2 cardiaque normal sans grande augmentation de pression est
Signes cliniques et examens paracliniques standards 2 conserv grce plusieurs mcanismes (distensibilit des gros
Dosage des D-dimres 4 vaisseaux, possibilit de recrutement des petits vaisseaux
Diagnostic dune thrombose veineuse profonde 4 habituellement non perfuss, etc.). Pour les obstructions
Angiographie pulmonaire 5 suprieures 60 %, la postcharge du ventricule droit augmente
Scintigraphie pulmonaire de perfusion et de ventilation 5 de faon abrupte ainsi que ses pressions de remplissage, le
Tomodensitomtrie thoracique 5 volume djection systolique droit diminue, la prcharge, le
chodoppler cardiaque 6 travail ventriculaire droit et la frquence cardiaque augmentent.
Traitement de lembolie pulmonaire 7 Dans un premier temps, le dbit coronaire sadapte puis chute ;
Traitement curatif 7 cette ischmie participe la dfaillance ventriculaire droite. [2]
Traitement prventif 7 Linsuffisance ventriculaire droite entrane une augmentation de
la pression auriculaire droite, un abaissement de lindex
cardiaque et un tat de choc.

Physiopathologie de lembolie
Consquences respiratoires
pulmonaire
Les consquences respiratoires dcoulent des perturbations de
Lembolie pulmonaire (EP) retentit sur le systme circulatoire lquilibre ventilation/perfusion. Ltude des gaz du sang
et sur le systme gazeux. montre habituellement une hypoxie et une hypocapnie. Les

Angiologie 1
19-2050 Embolies pulmonaires
mcanismes de lhypoxie sont : laugmentation de lespace mort
alvolaire par diminution de la perfusion dans les zones
embolises alors que la ventilation est maintenue ; essentielle-
ment, leffet shunt par augmentation de la perfusion au niveau
des zones pulmonaires non embolises ; lexistence dun shunt
vrai, cest--dire des zones non ventiles mais perfuses ; et plus
rarement, lexistence dun shunt intracardiaque droite-gauche,
par ouverture dun patent foramen ovale prsent chez 15 %
des sujets normaux.
pidmiologie de lEP
Incidence et mortalit de lEP
Lincidence exacte de lEP nest pas connue. Les sries
autopsiques rcentes ralises chez des patients dcds
lhpital retrouvent une EP dans 13 30 % des cas [3, 4] et ce
pourcentage dEP reste stable au fil du temps. [5] Daprs des
extrapolations ralises partir des donnes autopsiques,
600 000 EP surviendraient par an aux tats-Unis avec 200 000
dcs par an. [6] En France, dans une srie autopsique, la
frquence de lEP a t estime 100 000 cas par an avec 10 000
dcs lis uniquement lEP soit 3 % de la mortalit
gnrale. [7]
Lincidence de lEP augmente de faon importante avec lge,
la plupart des patients ayant plus de 60 ans. [8]
EP et thrombose veineuse des membres
infrieurs
Les EP rsultent le plus souvent de la migration de caillots
partir dune thrombose des veines fmorales ou pelviennes
(62 % des cas) ou veines du mollet (23 %), et trs accessoire-
ment de la veine cave infrieure (4 %) ou de loreillette droite
(3 %). [9]
Le risque embolique de thrombose veineuse des membres
infrieurs (TVMI) proximale est lev : suivant les tudes, 35
55 % dEP asymptomatiques sont dtectes par la scintigra-
phie de ventilation/perfusion, [10-13] alors que pour les TVMI
distales, la constatation dune EP silencieuse est de 0
33 %. [10-12] Lvolution scintigraphique de ces EP asympto-
matiques sous traitement anticoagulant est favorable dans 30
60 % des cas ; elle reste inchange dans 20 35 % des cas et
saggrave dans moins de 10 % des cas. Le risque dEP fatale reste
infrieur 1 %. Dans le cadre des TVMI proximales, il est donc
probablement utile de disposer dune scintigraphie de
ventilation/perfusion de rfrence pour une meilleure approche
du diagnostic de rcidive dEP.
Facteurs favorisant la survenue dEP
Il existe de nombreux facteurs de risque de la maladie
thromboembolique veineuse, acquis ou congnitaux, rversibles
ou permanents. [14, 15] Le principal facteur environnemental
acquis est limmobilisation quelle quen soit la cause : chirurgi-
cale (le risque daccident thromboembolique veineux postop-
ratoire dpend dune part de lintervention pratique et dautre
Tableau 1.
Prvalence des accidents thromboemboliques veineux (ATEV) chez les patients porteurs dune thrombophilie congnitale.
Facteurs de risque Prvalence dans la population gnrale
Dficit en antithrombine 0,02
Dficit en protine C 0.2-0.4
Dficit en protine S Inconnu
Facteur V Leiden 5 20
Prothrombine 20210A 2 6
Facteur VIII > 150 % 11
Facteur IX > 95e percentile 5 20
Facteur XI > 95e percentile 5 20
Homocystine > 18,5 mol/l 5 10
2 Angiologie
part du terrain du patient) ou traumatique en particulier
fractures des membres infrieurs, du bassin et du rachis.
De nombreux autres facteurs sont connus : les antcdents
dEP ou de phlbite ; la contraception orale et les strognes ;
la grossesse et le post-partum ; les cardiopathies, en particulier
linsuffisance cardiaque congestive et linfarctus aigu du
myocarde ; linsuffisance respiratoire ; le syndrome nphroti-
que ; lge ; les maladies systmiques (lupus rythmateux
dissmin, la maladie de Behet, la rectocolite ulcrohmoragi-
que, la maladie de Crohn et la maladie de Buerger).
Le cancer est un facteur de risque bien reconnu, en particulier
du pancras, du poumon, du colon, de lutrus, de la prostate,
des autres organes gnito-urinaires et du sein ainsi que les
hmopathies spcialement les syndromes myloprolifratifs
mais galement lhmoglobinurie paroxystique nocturne.
Enfin certaines anomalies congnitales sont maintenant
mieux dfinies : dficit en antithrombine, en protine C, en
protine S (mutations rares mais associ un risque relatif
lev) et facteur V Leiden, prothrombine 20210A, augmentation
des facteurs VIII, IX, XI et hyperhomocystinmie (polymor-
phismes frquents dans la population gnrale mais associ un
risque relatif de thrombose plus faible). Leur frquence est
indique dans le Tableau 1. [16]
Histoire naturelle de lEP
En labsence de traitement, la mortalit des EP est leve, de
lordre de 25 30 % et serait due le plus frquemment des
rcidives dEP. [17] Sous traitement, le pronostic est li
lexistence dun tat de choc du fait de limportance de lob-
struction vasculaire pulmonaire ou pour des EP plus modres
lexistence dune pathologie cardiopulmonaire sous-jacente.
Dans les EP minimes et moyennes, la mortalit reste faible de 1
10 %. Dans les EP massives, elle est en moyenne de 15 %.
long terme, la mortalit des patients traits pour une EP de
gravit variable est leve de 25 30 %, lie essentiellement
lexistence dune noplasie sous-jacente ou une affection
cardiorespiratoire associe. La survenue dune hypertension
artrielle pulmonaire chronique est rare, moins de 1 % des cas ;
elle est le plus souvent la consquence dembolies pulmonaires
rptes, non diagnostiques et non traites. [18]
Diagnostic de lembolie
pulmonaire
Signes cliniques et examens paracliniques
standards (Fig. 1 et 2)
Les signes cliniques ne sont pas spcifiques dans lEP. [21]
Certains (dypsne, douleur pleurale, tachypne) sont constats
dans plus de 50 % des cas mais cette frquence est comparable
chez les patients suspects dEP dont le diagnostic na pas t
[16]
Prvalence chez les patients porteurs dune ATEV Risque relatif
1 10
3 10
12 10
5
3.5
25 3
2
2
2

Suspicion d'embolie pulmonaire
Probabilit clinique
Angioscanner spiral et/ou
chodoppler MI
Scanner et chodoppler (-)
Scanner et/ou chodoppler (+)
Probabilit clinique Probabilit
faible clinique
ou intermdiaire forte
Scintigraphie V/P
et/ou angiographie
Pas de Ngative EP confirme
traitement Pas de traitement Traitement
affirm. [22] Seule, lassociation de plusieurs de ces signes
cliniques apparat utile pour identifier les patients forte
suspicion dEP.
lectrocardiogramme
Llectrocardiogramme (ECG) est lui aussi peu spcifique. Il
montre de nombreuses anomalies dans 70 % des cas de manire
transitoire et parfois retarde : anomalies non spcifiques du
segment ST et de londe T ; fibrillation auriculaire ; flutter
auriculaire ; bloc de branche droit ; dviation axiale droite de
QRS ; aspect S1Q3 ; onde P pulmonaire et rarement dviation
axiale gauche (qui nexclut pas le diagnostic dEP). [22] Les signes
ECG de surcharge ventriculaire droite aigu (inversion de
londe T de V1 V3, dviation axiale droite de QRS, aspect
S1Q3, bloc de branche droit) sont inconstants. De plus, lECG
peut tre trompeur orientant vers une autre pathologie (pricar-
dite, insuffisance coronaire). Ainsi, lECG, lui seul na quun
intrt relativement limit pour le diagnostic dEP.
Radiographie thoracique
La radiographie thoracique reste un bon examen pour
orienter le diagnostic. On considre classiquement que la
normalit de la radiographie thoracique chez un patient trs
dypsnique est fortement vocatrice dEP. Seulement 24 % des
radiographies des 2322 EP rapportes par Elliot et al. [23] taient
normales.
Dans cette srie, certaines anomalies sont observes plus
frquemment : une cardiomgalie (27 %), panchement pleural
(23 %), des infiltrats pulmonaires (22 %) (opacits systmatises,
uni- ou multisegmentaires, non rtractes, largement appuyes
sur la surface pleurale, prdominant la priphrie des pou-
mons, souvent en forme de tronc de cne arrondi, trs rarement
Angiologie
Embolies pulmonaires 19-2050
Figure 1. Arbre dcisionnel. Stratgie dia-
gnostique non invasive incluant langioscanner
thoracique et lchographie doppler des mem-
bres infrieurs, selon ltude ESSEP. [19] EP : em-
bolie pulmonaire ; MI : membres infrieurs ;
(-) : ngatif ; ND : non diagnostique ; V/P :
ventilation/perfusion.
Examens non concluants
Scanner ND et EP sous-
chodoppler segmentaire
- ou scanner - ou scanner et
et chodoppler ND chodoppler
Scintigraphie V/P
et/ou angiographie
Ngative
Pas de traitement
excaves et sigeant le plus souvent dans les lobes infrieurs)
tmoignant dune hmorragie intra-alvolaire ou dun infarctus
pulmonaire, une ascension dune hmicoupole diaphragmatique
(20 %), une distension dune artre pulmonaire (19 %), des
atlectasies (18 %) (opacits dapparition prcoces linaires,
fines, horizontales, sigeant au niveau des bases pulmonaires,
juste au-dessus de lhmidiaphragme, touchant la plvre et
souvent multiples), un dme pulmonaire (14 %), une hyper-
clart lobaire ou pulmonaire (8 %) ou une distension thoracique
(5 %).
La radiographie reste donc un bon examen permettant
dorienter le diagnostic mais vu sa faible spcificit, elle na
pour le diagnostic quun intrt limit.
tude des gaz du sang artriel
Ltude des gaz du sang artriel a une valeur diagnostique
limite. Elle montre habituellement une hypoxie et une hypo-
capnie. Cependant, lhypoxie est si habituelle dans un si grand
nombre daffections respiratoires aigus quelle na aucune
spcificit. De plus, la PaO2 peut tre normale ou subnormale,
suprieure 80 mmHg, chez un quart des patients pour certains
auteurs. [22] La pression partielle en CO 2 du sang artriel
(PaCO 2 ) est gnralement abaisse dans lEP en raison de
lhyperventilation. Chez les insuffisants respiratoires chroniques
obstructifs avec hypercapnie chronique, lexistence dune
hypocapnie ou dune hypercapnie moins marque qu ltat
basal doit faire voquer une EP. Du fait de cette hypocapnie, il
existe le plus souvent une alcalose respiratoire.
Les donnes cliniques, biologiques et radiologiques sont donc
dune faible sensibilit et spcificit pour le diagnostic dEP.
Pourtant depuis les annes 1990, des tudes comme PIOPED [24]
ont montr que les cliniciens entrans taient capables de
3
19-2050 Embolies pulmonaires
Suspicion d'ATEV
D-dimre
< 500 ng/ml > 500 ng/ml
chodoppler MI
chodoppler -
Scintigraphie V/P
Normal Non concluante
Probabilit clinique
Faible Intermdiaire ou forte
Angiographie pulmonaire
Ngative
Pas de traitement
Pas de traitement
classer les patients suspects dEP selon une faible, moyenne ou
forte probabilit avec une certaine fiabilit, mais insuffisante
pour permettre daffirmer ou dliminer le diagnostic avec
certitude. Lassociation de lvaluation de la probabilit clinique
dite prtest la probabilit scintigraphique permet damlio-
rer la valeur diagnostique de lexamen. Suivant les tudes, [25] il
nest pas prouv que lexprience du clinicien soit importante
dans lvaluation de ce score implicite. Cest pourquoi diffrents
scores explicites (Tableau 2) ont t valus (score de Wells, de
Genve) : [26] leurs rsultats ne montrent pas de diffrence
significative entre les deux scores, mais lassociation dune
valuation implicite au score de Genve permet une meilleure
discrimination suggrant que le jugement clinique affine les
rsultats du score.
Dosage des D-dimres
Les D-dimres sont des produits spcifiques de dgradation de
la fibrine doss laide danticorps monoclonaux soit par
agglutination (mthode latex), soit par mthode Elisa, (enzyme
linked immunosorbent assay), soit par des mthodes de dosage
rapide (Vidas, Liatest, Nycocard, etc.). Seuls, les D-dimres doss
par mthode Elisa et par certaines mthodes rapide (Vidas et
Liatest) ont une sensibilit suffisante pour utiliser ce test dans
la stratgie diagnostique de lEP. [27, 28] La sensibilit et la valeur
4 Angiologie
Figure 2. Arbre dcisionnel. Station dia-
gnostique non invasive selon Perrier et al. [20]
ATEV : accident thromboembolique veineux ;
MI : membres infrieurs ; EP : embolie pulmo-
naire ; (-) : ngatif ; (+) : positif : V/P ventila-
tion/perfusion.
chodoppler +
Forte
probabilit
ATEV confirme
Traitement
prdictive ngative tant de plus de 97 %, un taux normal
(infrieur 500 ng/ml) de D-dimres doss par ces mthodes
permet donc dexclure avec quasi-certitude le diagnostic dEP.
Cependant, certains faux ngatifs peuvent sobserver dans le
cadre dun diagnostic tardif (dbut des symptmes suprieur
5 jours). La spcificit est faible, infrieure 50 % (faux positifs
dans la pathologie noplasique, la coagulation intravasculaire
dissmine, larythmie complte par fibrillation auriculaire, etc.)
et na donc aucune valeur diagnostique.
Diagnostic dune thrombose veineuse
profonde
LEP et la thrombose veineuse profonde (TVP) sont deux
diagnostics souvent associs (cf.supra) et la mise en vidence
dune TVP chez un malade suspect dEP peut permettre sinon
de poser le diagnostic dEP avec certitude, du moins de poser
lindication dun traitement anticoagulant. Cependant, si ces
examens permettent daffirmer la maladie thromboembolique
veineuse, la normalit des explorations veineuses nexclut pas le
diagnostic dEP. La sensibilit et la spcificit de lchographie-
doppler des membres infrieurs (MI) sont trs leves pour le
diagnostic de TVP proximale chez les patients symptomatiques,
mais la sensibilit est beaucoup moins bonne chez les patients
asymptomatiques, [29] ce qui est frquemment le cas chez les
 Embolies pulmonaires 19-2050

Tableau 2.
Calcul de la probabilit clinique dembolie pulmonaire (TVP : thrombose veineuse profonde).
Score de Genve Score de Wells
lments Points lments Points
Antcdents dEP ou TVP +2 Antcdents de TVP ou EP +1,5
Pouls > 100/min +1 Pouls >100/min +1,5
Chirurgie rcente +3 Chirurgie ou immobilisation rcente +1,5
ge
- 60-79 ans +1
- 80 ans +2 Signes de TVP +3
PaCO2
- < 4,8 kPa +2 Diagnostic alternatif moins probable que lEP +3
- 4,8 - 5,19 kPa +1 Hmoptysie +1
PaO2
- < 6,5 kPa +4 Cancer +1
- 6,5 - 7,99 kPa +3
- 8 - 9,49 kPa +2
- 9,5 - 10,99 kPa +1
Atlectasie +1
Surlvation dune coupole +1
diaphragmatique
Probabilit clinique Probabilit clinique
Faible 0-4 Faible 0-1
Moyenne 5-8 Moyenne 2-6
Forte 9 Forte 7

patients suspects dEP. La phlbographie est plus performante
chez ces patients, mais cet examen est invasif et son indication
dans ce contexte est discute.
Angiographie pulmonaire
Langiographie pulmonaire numrise est actuellement la
technique la plus utilise. [30] Lobstruction complte ou
partielle dun ou plusieurs vaisseaux de la circulation artrielle
pulmonaire est visualise aprs injection de produit de contraste
par un cathter introduit dans une veine du bras ou la veine
fmorale, plac dans le tronc de lartre pulmonaire puis avanc
de manire slective dans les artres pulmonaires droites puis
gauches. Lexamen permet galement de quantifier le degr
dobstruction par le calcul dindex de Miller bas sur le sige de
lobstruction et le degr dhypoperfusion priphrique. Cepen-
dant, langiographie pulmonaire nest plus lheure actuelle la
technique dinvestigation de premire intention en cas de
suspicion dEP. En effet, lutilisation des stratgies diagnostiques
non invasives valides par de grandes tudes pragmatiques [19,
20] permet le plus souvent dliminer ou daffirmer le diagnostic
dEP sans recourir langiographie. Cependant, dans toutes ces
stratgies diagnostiques, il persiste une faible partie des patients
chez qui le recours langiographie est ncessaire (1 7 %). Il
sagit en gnral de petites EP distales, ncessitant des radiolo-
gues expriments.
Scintigraphie pulmonaire de perfusion
et de ventilation
La scintigraphie de perfusion-ventilation est un examen
simple, non invasif et peu irradiant. La sensibilit de la scinti-
graphie de perfusion pour le diagnostic dEP est de 100 %. [31-34]
Une scintigraphie de perfusion pulmonaire normale limine
donc le diagnostic dEP. En revanche, des defects de perfusion
peuvent sobserver au cours de nombreuses affections (broncho-
pneumopathies chroniques obstructives, pleursies, pneumopa-
thies, etc.) et doivent tre rapports aux anomalies observes
la scintigraphie de ventilation selon des critres dinterprtation
dfinis par PIOPED. [34] Une scintigraphie pathologique peut
tre en effet plus ou moins vocatrice dEP et les rsultats sont
classs en : faible probabilit, probabilit intermdiaire et forte
probabilit dEP (Tableau 3). La prsence dau moins deux
dfauts de perfusion segmentaire sans anomalies de ventilation
associes permet en gnral daffirmer le diagnostic avec une
valeur prdictive positive de 88 %. En revanche, la valeur
prdictive positive des scintigraphies de probabilit interm-
diaire ou faible est mdiocre respectivement de 30 et 14 % et
ne permet pas daffirmer ou dinfirmer le diagnostic dEP.
Tomodensitomtrie thoracique
Il est maintenant clairement dmontr que langioscanner
spiral est un examen performant pour tablir le diagnostic
dEP, lorsquil montre des signes directs comme des lacunes
endovasculaires dans des branches segmentaires ou plus proxi-
males (Fig. 3A, B, C). En revanche, le scanner nayant une
sensibilit que denviron 70 %, labsence dimage de thrombus
au scanner ne permet en aucun cas dliminer le diagnostic
dEP. Plusieurs tudes valuant langioscanner ont montr
quune thrombose veineuse profonde proximale pouvait tre
mise en vidence lchodoppler alors mme que langioscan-
ner tait ngatif. [35] Deux tudes, [19, 20] montrent cependant la
bonne performance de langioscanner lorsquil est intgr dans
une stratgie diagnostique associant la probabilit clinique et
lEDMI. Isolment, la sensibilit de langioscanner est de 70 %
(IC95 : 62-78) et la spcificit de 91 % (IC95 % : 86-95). La
concordance interobservateur est grande (coefficient kappa :
0,82-0,90). En revanche, la stratgie qui associe langioscanner
un EDMI lve la sensibilit 97 %. Lorsque langioscanner
et lEDMI sont ngatifs, labsence de probabilit clinique forte
permet de ne pas entreprendre de traitement anticoagulant. Le
risque dvnement thromboemboliques 3 mois est alors de
0,8 %, confirmant le bien-fond de cette approche diagnostique.
Si, au contraire, la probabilit est forte malgr la ngativit de
langioscanner et de lEDMI, le risque thromboembolique nest
pas ngligeable, de lordre de 6 %. Il est recommand, dans ces
circonstances, de poursuivre les investigations en effectuant une
angiographie pulmonaire et/ou une scintigraphie de V/P.
Lassociation angioscanner et EDMI permet daffirmer ou
dinfirmer le diagnostic dEP chez prs de 90 % des patients. Si
on associe galement cette stratgie le dosage des D-dimres,
le recours langiographie pulmonaire nest que de 1 %. [20]
Actuellement, des scanners dits multi-barrettes sont sur le

Angiologie 5
19-2050 Embolies pulmonaires

Tableau 3.
Classification des images scintigraphiques et critres dinterprtation utiliss au cours de ltude PIOPED. [34]

Aspect scintigraphique Dfinition

Probabilit leve
Probabilit intermdiaire
Faible probabilit
Trs faible probabilit
Normale
- Au moins 2 importants dfauts de perfusion segmentaire (> 75% dun segment) sans anomalies ventilatoires ou radiographi-
ques dans les mmes territoires, ou notablement plus tendues quelles.
- Au moins 2 dfauts modrs de perfusion segmentaire (entre 25 et 75%) sans anomalies ventilatoires ou radiographiques
dans les mmes territoires, associs un important dfaut de perfusion segmentaire dans un autre territoire sans anomalie
ventilatoire
- Au moins 4 dfauts de perfusion modrs sans anomalies ventilatoires ou radiographiques
- Ne pouvant tre classes dans les autres catgories (normale, trs faible probabilit, faible probabilit, haute probabilit)
- la limite des catgories haute ou faible probabilit
- Difficiles classer en haute ou faible probabilit
- Dfauts de perfusion non segmentaire (effacement du cul-de-sac pleural, cardiomgalie, largissement de lombre aortique,
du hile et du mdiastin, ascension diaphragmatique)
- Un seul dfaut de perfusion segmentaire, isol et de faible importance, sans anomalie radiographique
- Dfaut de perfusion associ une anomalie radiographique significativement plus importante
- Dfauts de perfusion de taille importante ou modre ne concernant pas plus de 4 segments dans un poumon, ni plus de
3 segments dans une zone pulmonaire, avec des dfauts de ventilation de taille gale ou suprieure et une radiographie de tho-
rax normale ou prsentant des anomalies significativement moins tendues
- Plus de 3 petits dfauts de perfusion segmentaire (< 25%) associs une image radiographique normale.
- 3 ou moins de 3 petits dfauts de perfusion segmentaire avec une image radiographique normale
- Aucun dfaut de perfusion
- Perfusion strictement parallle aux contours pulmonaires radiographiques (visualisation possible des contours hilaires et
aortiques, images radiographiques et/ou scintigraphiques de ventilation pouvant tre anormales)

Figure 3.
A, B, C. Angioscanner thoracique : aspect typique de lembolie pulmo-
naire.

march. Ces scanners permettent lacquisition de plusieurs chodoppler cardiaque

spirales simultanment et ainsi dobtenir des coupes et donc des
reconstructions plus fines, davoir une meilleure dfinition et de
visionner les artres pulmonaires jusquen sous-segmentaires
voire sous- sous-segmentaires. On ne sait pas encore si ce type
de scanner a une sensibilit plus leve que ceux de la premire
gnration pour le diagnostic dEP, ni si la spcificit des images
sous-segmentaires est suffisante. Cela fait lobjet dvaluations
dans plusieurs tudes cliniques en cours.
Lchocardiographie transthoracique (ETT) est un examen
simple, non invasif et facilement ralisable au lit du patient qui
permet de mettre en vidence un cur pulmonaire aigu (CPA),
qui tmoigne de lobstruction vasculaire pulmonaire (> 40 %) et
qui reprsente un facteur pronostique de lEP. [36] Elle permet
galement dtablir un diagnostic diffrentiel avec dautres
affections (infarctus du ventricule droit, tamponnade, dissection

6 Angiologie

aortique, choc cardiognique). En revanche, sa place dans le
diagnostic de lEP tout-venant est limite, en dehors des
rares cas o elle montre un thrombus dans les cavits droites.
Lchographie cardiaque transsophagienne (ETO) permet une
exploration des structures peu accessibles par voie transthoraci-
que (aorte, artres pulmonaires) et peut mettre en vidence un
thrombus dans les artres pulmonaires. Cependant cet examen
nest indiqu que chez des patients en ranimation avec CPA
dont ltat clinique contre-indique un autre examen
diagnostique.
En rsum, le diagnostic dEP aigu sans critres hmodyna-
miques de gravit ncessite le plus souvent lassociation de
plusieurs examens. En effet, plusieurs tudes montrent que
diffrentes stratgies diagnostiques non invasives incluant la
probabilit clinique, la scintigraphie de perfusion-ventilation
selon les critres dinterprtation PIOPED, langioscanner, la
recherche dune TVP [19] et pour certains auteurs, le dosage des
D-dimres par mthode Elisa [20] permettent daffirmer ou
infirmer le diagnostic dEP dans plus de 90 % des cas et ainsi
diminuent le nombre dangiographies ralises ainsi que le cot
global du diagnostic de lEP (Fig. 2 et 3).
Devant des signes faisant voquer une EP grave, la prise en
charge doit tre ralise en urgence. Lchographie cardiaque
permet de mettre en vidence un CPA et de rechercher les
diagnostics diffrentiels de lEP cet tat de choc. Le diagnostic
positif de lEP grave est en gnral facile puisque tous les
examens sont dans ce cas performants. Il faut donc privilgier
lexamen le plus rapidement disponible sur place et non
invasif : scintigraphie pulmonaire de V/P de haute probabilit
ou angioscanner montrant des thrombi proximaux.
Traitement de lembolie
pulmonaire
Traitement curatif
Il est dmontr depuis 1960 que les anticoagulants diminuent
la mortalit de lEP et la frquence des rcidives. [37] Lhparine,
du fait de sa rapidit daction, est le traitement de la phase
aigu de lEP. [38] Elle agit en empchant la formation de
nouveaux caillots, mais elle na pas (ou peu) dactivit throm-
bolytique. Les hparines de bas poids molculaires (HBPM)
devraient tre prfres aux HNF dans la TVP [39] et lEP non
massive. [40, 41] Dans lEP massive, lindication des HBPM nest
pas value. [41] Les HBPM offrent lintrt dune facilit
dutilisation avec une ou deux injections quotidiennes par voie
sous-cutane sans autre surveillance biologique que les plaquet-
tes, dune amlioration de la qualit de vie des patients et dune
rduction du risque de thrombopnie induite par lhparine. Le
traitement ambulatoire de la TVP, mme proximale, a t valid
et peut tre appliqu sous rserve dune bonne comprhension
de la maladie et du traitement par le patient. [42, 43] Dans lEP,
le traitement ambulatoire reste discut. Les limites de lutilisa-
tion des HBPM sont la grossesse, lexistence dune insuffisance
rnale svre, lobsit et les sujets gs. Le relais est ensuite pris
prcocement par les antivitamines K (AVK) afin de limiter le
risque de thrombopnies induites lhparine. [44] Dans tous les
cas, lhparine doit tre maintenue au moins 5 jours ; lobjectif
danticoagulation avec les AVK est lobtention dun INR (inter-
national normalized ratio) dans la zone thrapeutique (INR entre
2 et 3), deux jours conscutifs. La dure totale du traitement
anticoagulant est en gnral de 3 6 mois, mais ceci peut tre
modul par lvaluation du risque thrombotique et du risque
hmorragique pour chaque patient (Tableau 4). [45] Les rcidives
prcoces dEP sous traitement anticoagulant efficace sont
possibles mais leur frquence est infrieure 5 %. [46, 47] Les
complications hmorragiques majeures varient suivant les
tudes entre 2 et 8 % [48] mais sont exceptionnellement fatales.
En fait, le risque hmorragique dpend essentiellement du
terrain.
Angiologie
Embolies pulmonaires 19-2050
Tableau 4.
Dure moyenne des anticoagulants. [45]
3 6 mois Premier pisode associ un facteur de risque rversible a
et limit dans le temps (les patients peuvent tre porteurs
dune mutation du facteur V ou II)
> 6mois Premier pisode idiopathique
b
6 12 mois Premier pisode chez un patient porteur :
- dun cancer volutif
- danticorps antiphospholides
- dun dficit en antithrombine
Rcidive, idiopathique ou chez un patient porteur dune
thrombophilie
a
Rversible ou limit dans le temps : traumatisme, chirurgie, immobilisation,
hormonothrapie.
b
La dure des anticoagulants chez les patients prsentant un premier accident
thromboembolique et porteurs dune mutation homozygote du facteur V Leiden,
dhyperhomocystinmie, dun dficit en protine C ou S ou de plusieurs
thrombophilies nest pas claire. Il en est de mme pour les patients prsentant
plusieurs pisodes avec des facteurs de risque rversibles.
Au cours de ces dernires annes, les indications de linter-
ruption de la veine cave infrieure (VCI) ont nettement dimi-
nu et doivent tre limites : [45] contre-indication un
traitement anticoagulant efficace, rcidive dEP malgr un
traitement anticoagulant efficace, systmatique en cas dembo-
lectomie chirurgicale. Certaines indications restent encore
discutes : lexistence dune TVP proximale avec en particulier
un caillot flottant , lexistence dantcdents dEP, certains
terrains (tat cardiorespiratoire dficient, ge avanc, existence
dun cancer).
Dans le cas des EP massives avec une obstruction vasculaire
de plus de 50 %, un traitement fibrinolytique permettant une
repermabilisation partielle prcoce se discute. ce jour, aucune
tude randomise prospective na permis de mettre en vidence
la supriorit, en termes de diminution de la mortalit hospita-
lire, du traitement thrombolytique par rapport au traitement
hparine standard dans lEP alors que le risque hmorragique est
clairement dmontr. [49] En revanche, ces tudes montrent
toutes que les thrombolytiques sont plus efficaces en termes de
revascularisation prcoce. Par ailleurs, les bnfices attendus de
la fibrinolyse sur les rcidives prcoces ou long terme sur la
restauration de la microcirculation pulmonaire restent contro-
verss. Lembolectomie chirurgicale, dont le taux de mortalit a
fortement diminu au cours des dernires annes, nest indique
le plus souvent quen cas de contre-indications des
thrombolytiques.
Le monde de lanticoagulation est en pleine volution. De
nouvelles molcules synthtiques sont en cours dvaluation. Le
Fondaparinux, inhibiteur direct du facteur Xa, est administr en
une injection unique quotidienne sous-cutane ; son efficacit
dans le traitement des TVP et EP est au moins gale celle des
HBPM. [50] Le Ximlagatran, antagoniste direct de la thrombine,
sadministre par voie orale ; aprs un traitement anticoagulant
standard de 6 mois, son administration permet dobserver un
moindre taux de rcidive thromboembolique, compar aux
patients pour lesquels le traitement anticoagulant a t arrt.
Leffet secondaire principal est une cytolyse hpatique asymp-
tomatique chez 7 % des patients traits. [51] Les avantages de ces
nouvelles molcules sont une simplification dadministration,
labsence de suivi biologique (sauf cas particulier), labsence de
risque de thrombopnie et le moindre risque de surdosage li
aux AVK.
Traitement prventif
La prvention de lEP repose sur le traitement correct des TVP
des MI (hparine puis AVK ; trs rarement interruption de la
VCI) et surtout la prvention de la maladie thromboembolique
veineuse. Les hparines sous-cutanes utilises sont lhparine
non fractionne (HNF) et de plus en plus les HBPM. En effet,
de nombreuses tudes randomises, surtout dans la prvention
postopratoire, montrent que les HBPM, dutilisation plus
simple, ont une efficacit au moins gale celle lHNF avec une
frquence de complications hmorragiques comparable. Pour la
7
19-2050 Embolies pulmonaires
prvention postopratoire, lhparine sous-cutane doit tre [22] Stein PD, Terrin ML, Hales CA, Palevsky HI, Saltzman HA,
commence 2 heures avant lintervention et poursuivie jusqu
la dambulation complte. La dose et les protocoles utiliss
dpendent du risque thromboembolique. [52]
Au cours de linsuffisance cardiaque, de linfarctus du myo-
carde et des accidents vasculaires crbraux non hmorragiques,
lHNF ou les HBPM peuvent tre utilises.
Dautres mthodes prventives ont t values mais ne sont [24] PIOPED investigators. Tissue plasminogen activator for the treatment
pas utilises de faon courante : [52] le dextran, les antivitamines
K, les mthodes physiques (contention lastique, compression
mcanique intermittente), les associations (HNF + dihydro-
ergotamine, HNF + compression mcanique intermittente).
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C. Lorut, Praticien hospitalier des hpitaux de Paris* (christine.lorut@htd.ap-hp-paris.fr).

Service de pneumologie et ranimation, Htel-Dieu de Paris, 1, place du Parvis Notre-Dame, 75181 Paris cedex 04, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lorut C. Embolies pulmonaires. EMC (Elsevier SAS, Paris), Angiologie, 19-2050, 2005.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

Angiologie 9
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-2020

19-2020

Insuffisance valvulaire
non post-thrombotique du systme
veineux profond des membres infrieurs
M Perrin
JL Gillet

Rsum. Bien que connu depuis de nombreuses dcades, le reflux veineux profond non post-
thrombotique est souvent mal identifi en tant que mcanisme physiopathologique responsable dans la
maladie veineuse chronique. Cest linsuffisance veineuse profonde primitive qui reprsente de loin
ltiologie la plus frquente dans les reflux veineux non post-thrombotiques. Linsuffisance veineuse
superficielle primitive, cest--dire les varices essentielles, est associe une insuffisance veineuse
profonde primitive dans environ 15 % des cas et cette dernire peut tre responsable de rcidive aprs
leur traitement. Dans les formes svres dinsuffisance veineuse profonde primitive, la chirurgie
reprsente essentiellement par la valvuloplastie doit tre discute en cas dchec du traitement
conservateur. Elle ne doit tre entreprise quaprs la ralisation dinvestigations complmentaires :
chodoppler, mesure dynamique de la pression veineuse et phlbographie.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : chirurgie veineuse, chodoppler, insuffisance veineuse profonde, insuffisance veineuse

primitive, maladie veineuse chronique, reflux veineux, valve veineuse, valvuloplastie.

Introduction, historique tiologie et anatomopathologie

Linsuffisance valvulaire primitive des veines profondes (IVVP) des
membres infrieurs est une entit bien particulire au sein de la
maladie veineuse chronique (MVC) [3, 9, 31].
Elle a t souponne ds 1948 par Bauer [5].
Il lavait identifie chez des patients qui prsentaient un ulcre
veineux et un reflux dans les veines profondes des membres
infrieurs sur les phlbographies, en labsence de tout lment
voquant une thrombose veineuse profonde antcdente. Vingt-
sept ans plus tard, Kistner [15] ralisait la premire rparation
valvulaire et donnait une description prcise des lsions
anatomiques reposant sur ses constatations peropratoires.
Cest le sujet normal en orthodynamisme, les deux bords libres de
la valvule saccolent lors de la phase diastolique empchant le
reflux (fig 1).
Laplasie ou lhypoplasie des valves est une pathologie congnitale
hrditaire caractre autosomique dominant [35] . Elle est
exceptionnelle.
Dans limmense majorit des cas dIVPP, la valve incomptente
nest pas de type atrsique, et lon observe deux types
danomalies :
la lsion la plus souvent identifie est reprsente par un excs
de longueur du bord libre de chaque valvule (fig 2A). Lorsquune

Commissures valvulaires 1 Valve normale.

pidmiologie
Sa prvalence est diversement apprcie selon les auteurs.
Browse [ 7 ] met en doute son existence ; elle rsulterait
essentiellement de la rpercussion proximale dune thrombose
veineuse profonde (TVP) distale. Kistner [16] en fait une affection
primitive distincte que Raju [37] considre comme frquente. Sa
recherche systmatique se justifie car la mise en vidence dune
IVPP peut faire discuter une thrapeutique spcifique.
On estime quune IVPP est retrouve chez 15 % des patients
prsentant des varices [31].

Michel Perrin : Chirurgien vasculaire, ancien interne, ancien chef de clinique des Universits, ancien
assistant des hpitaux de Lyon, 26 Chemin de Dcines, 69680 Chassieu, France.
Jean-Luc Gillet : Mdecin vasculaire, 51 bis avenue Pr Tixier, 38300 Bourgoin-Jallieu, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Perrin M et Gillet JM. Insuffisance valvulaire non post-thrombotique du systme veineux profond des membres infrieurs. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits
rservs), Angiologie, 19-2020, 2003, 6 p.
 Insuffisance valvulaire non post-thrombotique
19-2020
du systme veineux profond des membres infrieurs
Bords libres des valvules Sinus valvulaire
*
A *
B cas chez les malades dont les varices navaient pas t traites, et
2 Deux types de valve incontinente. Dans les deux cas, les bords libres des deux
valvules ne sont plus en contact et ne ferment pas la lumire lors de la diastole mus-
culaire.
A. Valve incontinente par excs de longueur du bord libre des deux valvules.
B. Valve incontinente en raison de la dilatation de lanneau valvulaire.
pression est applique sur la face suprieure de la valve, il se
produit un vritable prolapsus de lappareil valvulaire. La remise
en tension chirurgicale des bords libres supprime son
dysfonctionnement ;
plus rarement, lincontinence valvulaire peut tre due une
dilatation de lanneau valvulaire par largissement des
commissures (fig 2B). La rduction du diamtre de la veine par
manchonnage peut alors corriger lanomalie. noter que ce type
de lsion est plus frquent dans linsuffisance veineuse superficielle
primitive, cest--dire les varices primitives.
Ces diffrents aspects peuvent tre identifis en angioscopie [14].
La paroi veineuse peut tre macroscopiquement daspect normal,
mais elle est le plus souvent amincie.
On ne sait pas si ces diffrentes anomalies sont congnitales ou
acquises. Il en rsulte qu la rubrique E de la classification CEAP,
lIVPP est rpertorie comme une tiologie primitive, soit Ep.
Physiopathologie
LIVPP se traduit essentiellement par un reflux dans le rseau
veineux profond, dont lampleur est variable et fonction du
nombre de valves incontinentes. Il convient de noter que les deux
systmes du rseau veineux profond sous-inguinal, laxe fmoro-
poplito-jambier et laxe fmoral profond, sont souvent
conjointement affects, dans 44 % des cas [2]. Comme linsuffisance
veineuse superficielle (IVS), lIVPP a un caractre volutif, car
lincontinence dune valve provoque la longue lincontinence des
valves sous-jacentes. Lextension de ce reflux est apprci par
phlbographie descendante [18] (tableau I). Dans la srie
dAlmgren [1, 2], sur les 126 membres inventoris par phlbographie
descendante, le nombre et le pourcentage des reflux stablissent :
Tableau I. Classification des reflux selon Kistner [18].
Grade 0 Absence de reflux au-del de la confluence des veines fmo-
rales (superficielle) et profonde
Grade 1 Reflux au-del de la premire valve de la veine fmorale (super-
ficielle) natteignant pas la moiti infrieure de la cuisse
Grade 2 Reflux jusquau genou (valve poplite continente)
Grade 3 Reflux au-dessous du genou (valve poplite incontinente)
Grade 4 Reflux intressant tout le rseau veineux sous-inguinal (veines
fmorales, poplite, jambires jusqu la cheville)
2
Angiologie
3 Hypothse physiopathologique selon
Raju [37] tablissant une relation de cause
effet entre linsuffisance valvulaire pro-
fonde primitive et la survenue dune
thrombose veineuse profonde.
grade 1 : 6 (4 %), grade 2 : 53 (42 %), grade 3 : 44 (35 %), grade 4 :
23 (18 %). Lextension de ce reflux est un facteur de gravit.
LIVS et linsuffisance des perforantes (IPe) sont frquemment
associes lIVPP. Almgren [1], sur une srie de 296 membres qui
prsentaient des varices et chez lesquels un syndrome post-
thrombotique avait t exclu, a identifi une IVPP dans 21 % des
dans 43 % des cas chez les malades qui avaient rcidiv leurs
varices aprs traitement chirurgical.
Cette association IVS + IVPPP + IPe aggrave llment
physiopathologique essentiel, laugmentation de la pression
veineuse en orthostatisme, dont on connat long terme le
retentissement sur la microcirculation et les tissus. Au plan
tiopathognique, Raju [37] a dvelopp une hypothse intressante
(fig 3). Si celle-ci na pas t confirme par des tudes de suivi, il
est frquent didentifier chez les malades une ou plusieurs valve(s)
proximale(s) de type IVPP, alors quen distalit les lsions de type
post-thrombotique sont caractristiques [23, 34].
Clinique
Il nexiste pas de tableau clinique spcifique caractristique de
lIVPP [3, 31]. Les symptmes et les signes cliniques sont proches de
ceux rencontrs dans linsuffisance veineuse profonde secondaire
post-thrombotique [32].
Cependant, lattention du clinicien doit tre attire par la svrit
dun tableau clinique chez un sujet jeune, ou par une rcidive
variqueuse prcoce aprs un traitement des varices (cf fig 9) [13, 19,
33]
.
Nous soulignons limportance de lapprciation de la mobilit de
la cheville [4, 27], qui permet une premire slection des patients
susceptibles de bnficier de la chirurgie.
La classification CEAP [29, 36], complte des trois scores de
svrit [38], sont frquemment utilises pour classer et quantifier la
MVC [29].
Investigations complmentaires
DIFFRENTES INVESTIGATIONS
Description
Les investigations complmentaires explorant la MVC ont t
dcrites dans le fascicule consacr au syndrome post-
thrombotique [32]. Nous ne les reprenons donc pas ici en dtail.
Rappelons que le doppler continu fait partie de nos jours de
lexamen clinique.
chodoppler veineux puls et couleur
Lchodoppler veineux (EDV) puls et couleur est devenu lexamen
de rfrence pour la pathologie veineuse. Il fournit des
informations anatomiques et fonctionnelles en identifiant les reflux
au niveau des troncs veineux profonds, superficiels et des veines
perforantes (fig 4, 5).
Plthysmographie
Les mthodes plthysmographiques valuent les variations de
volume du membre infrieur et donc le volume du compartiment
veineux.
 Insuffisance valvulaire non post-thrombotique
Angiologie
du systme veineux profond des membres infrieurs
4 chodoppler veineux (EDV) couleur dans une insuffisance valvulaire profonde
primitive (IVPP) : reflux dans une veine fmorale (superficielle).
5 chodoppler veineux (EDV) couleur avec doppler puls dans une insuffisance
valvulaire profonde primitive (IVPP) : reflux de plus de deux secondes dans une veine
poplite.
La photoplthysmographie (PPG) [39] fournit des renseignements
chiffrs et relativement reproductibles sur le fonctionnement de la
pompe veinomusculaire du mollet et sur les reflux veineux
profonds et superficiels. La pose des garrots permet destimer dans
une certaine mesure la responsabilit respective des diffrents
rseaux veineux.
La plthysmographie air (APG) [26] permet de mieux distinguer les
anomalies lies au reflux ou au dysfonctionnement de la pompe
du mollet. Lindex de remplissage (VFI) est calcul lors du passage
de la position dcubitus, membre surlev 45 la position
debout sans appui du membre tudi.
Phlbographies
Les phlbographies ascendantes, mais plus encore la
phlbographie descendante fmorale [1, 2, 18], permettent dvaluer
les reflux selon la classification de Kistner (tableau I). Elles
fournissent galement des renseignements anatomiques (fig 6, 7, 8,
9). Cependant, ces phlbographies ne doivent tre entreprises que
si un geste chirurgical est envisag.
Mesures de pression
Les mesures de pression veineuse sont indispensables avant un
geste chirurgical. On mesure la pression veineuse ambulatoire en
mettant en place une canule dans une veine dorsale du pied.
19-2020
Renseignements fournis
Les reflux sont localiss et authentifis grce lEDV et la
phlbographie descendante (tableau I), mais la corrlation des
rsultats fournis par ces deux examens nest pas satisfaisante [25].
Leur retentissement sur la fonction veineuse est chiffr globalement
par la plthysmographie et la pression veineuse sanglante
ambulatoire.
LEDV et la phlbographie permettent dtudier les parois
veineuses et les valvules.
Nous ne disposons pas encore de test prdictif dcisif pour
apprcier la souffrance tissulaire, dont lanalyse clinique demeure
le principal moyen dvaluation.
ORGANIGRAMME DCISIONNEL
Nous vous invitons vous reporter au tableau V et la figure 10
du fascicule du trait dangiologie Syndrome post-throm-
botique [32].
En effet, les gestions de ces deux affections tiologiques de lIVC
sont proches, seules les indications opratoires et le type de
chirurgie rparatrice diffrent.
Les bilans de niveau 1 (clinique) et de niveau 2 (non invasif) sont
ralisables par tout angiologue comptent en IVC. Le bilan de
niveau 3 (invasif) est rserv aux cas o une option chirurgicale
est envisage.
Traitement
TRAITEMENT MDICAL
Objectifs
Les objectifs du traitement mdical sont de stabiliser ou de
prvenir laggravation de la symptomatologie spcifique la MVC
lie lIVPP, en luttant contre laugmentation de la pression
veineuse secondaire aux reflux veineux.
Mthodes
Compression
Le traitement repose sur la compression, lastique ou inlastique,
dgressive de la cheville la racine de la cuisse [32].
Autres mthodes
La marche avec le port dune compression lastique, les cures
dclives, la pressothrapie pneumatique ou au mercure, le drainage
lymphatique manuel, la kinsithrapie, la correction des troubles
de statique du pied et la crnothrapie ne diffrent gure de ceux
proposs pour le syndrome post-thrombotique [32].
Il en est de mme du respect des rgles hyginodittiques, de la
place des traitements mdicamenteux et de celle de la
sclrothrapie.
Nous insistons sur la ncessit dune surveillance rgulire chez
ces patients, pouvant dcompenser rapidement une MVC
jusqualors bien contrle.
Rsultats
La littrature ne fournit pas dinformation prcise sur les rsultats
du traitement mdical de lIVPP, les travaux publis valuant les
patients traits chirurgicalement. Nous ne disposons de rsultats
que pour la forme la plus svre de lIVC : lulcre. Diffrents
travaux [10, 20, 22] ont montr lefficacit de la compression lastique
dans la prise en charge dun ulcre, lobservance cette
compression dterminant la rcidive de lulcre.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Mthodes
Insuffisance veineuse profonde
La technique de base est la rparation valvulaire ou valvuloplastie.
Elle se propose de reconstituer un appareil valvulaire fonctionnel.
Deux types de valvuloplasties sont utiliss : la valvuloplastie interne,
3
 Insuffisance valvulaire non post-thrombotique
19-2020
du systme veineux profond des membres infrieurs Angiologie

*
A

*
B

6 Phlbographie fmorale bilatrale avec Valsalva chez une jeune fille de 18 ans : A. Aucune valve nest identifie.
agnsie valvulaire des veines superficielles et profondes. B. Reflux grade 4 de Kistner [18].

8 Phlbographie fmorale avec Val-

salva : insuffisance valvulaire profonde
primitive. La valvule proximale de la
veine fmorale (ex-veine fmorale superfi-
cielle) est incontinente. Son aspect mor-
phologique suggre quune valvuloplastie
permettra de restaurer sa fonction.

7 Phlbographie fmorale avec Valsalva : insuffisance valvulaire profonde primi-
tive. Aspect morphologique normal du rseau veineux profond. Les valves bien iden-
tifies sont incontinentes ; reflux grade 4 de Kistner [18].
qui ncessite une phlbotomie, et la valvuloplastie externe sans
phlbotomie. Si des lments plaident en faveur dune rparation
valvulaire ltage poplit, celle-ci est le plus souvent ralise la
terminaison de la veine fmorale (ex-veine fmorale superficielle).
Transferts valvulaires
La transposition ou la transplantation de mme que le
manchonnage, les novalves, la plicature de la veine fmorale
pathologique constituent dautres mthodes dont nous reparlerons
au paragraphe des rsultats et des indications.
Insuffisance veineuse superficielle et des perforantes
Les mthodes utilises ne diffrent pas de celles qui sont utilises
dans le traitement de lIVS ou de lIPe non associe lIVPP.
Rsultats
Insuffisance veineuse superficielle
Lorsque IVS et IVPP sont associes, les rsultats du traitement isol
de lIVS sont diversement apprcis dans la littrature. Pour
certains, la situation clinique et le reflux dans le rseau veineux
profond sont amliors [28, 41], pour dautres cette chirurgie isole
est peu efficace long terme dans les insuffisances veineuses
chroniques svres [40]. linverse, on a une rponse prcise sur

4
 Insuffisance valvulaire non post-thrombotique
Angiologie
du systme veineux profond des membres infrieurs
9 Phlbographie fmorale avec Valsalva chez un patient qui prsente une rcidive
variqueuse majeure aprs crossectomie et veinage tronculaire de la grande et de la
petite veine saphne et phlbectomie des collatrales. Linsuffisance valvulaire
lintrt dassocier la chirurgie de lIVS une chirurgie de lIVPP
en ce qui concerne le rsultat long terme sur les varices
primitives, car nous disposons de deux tudes prospectives
randomises [6, 19]. Toutes deux dmontrent que les patients qui ont
bnfici dune chirurgie de lIVPP associe celle des varices ont
un meilleur rsultat.
Perforante
On ne dispose pas dtudes valuant lefficacit de la chirurgie des
perforantes isole dans lIVPP car elle a le plus souvent t associe
une chirurgie de lIVS [12, 40].
Insuffisance veineuse profonde
La chirurgie de lIVPP a t le plus souvent associe la chirurgie
de lIVS et de lIPe, mais il faut garder en mmoire que dans les
sries publies la chirurgie de lIVPP na t entreprise dans la
plupart des cas quaprs chec du traitement conservateur de lIVS
et/ou de lIPe [17, 33] . Si lon ralise une mta-analyse, les
valvuloplasties sont crdites au-del de 5 ans de 70 % de bons
rsultats cliniques (absence de rcidive ulcreuse) et
hmodynamiques, avec une excellente corrlation entre ces deux
lments [24].
Les rsultats des autres techniques sont difficiles valuer en
raison du petit nombre de malades traits ou de labsence de suivi
long terme.
Indications thrapeutiques
GNRALITS
Les donnes actuelles ne permettent pas de formuler des
recommandations de grade A ou B dans le traitement de lIVPP. Il
existe cependant un certain consensus sur le traitement de cette
affection.
TRAITEMENT MDICAL
Le traitement mdical est toujours propos en premire intention.
Il ne diffre gure du traitement dcrit dans les syndromes
post-thrombotiques [32].
19-2020
profonde primitive est lorigine de la rcidive : le reflux massif a dilat les
perforantes. Devenues incontinentes, elles dilatent leur tour les veines superfi-
cielles.
Le traitement compressif est cependant parfois mal support chez
des patients jeunes et actifs, ou bien ne parvient pas contrler
lvolution clinique qui va en saggravant. Un traitement
chirurgical doit alors tre envisag [17].
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Le traitement chirurgical de lIVPP doit tre envisag dans
diffrentes circonstances cliniques.
Chez les sujets jeunes
Chez les malades jeunes, actifs et symptomatiques, qui veulent se
soustraire au port dune compression lastique permanente, la
ralisation dune valvuloplastie peut tre propose en association
avec la chirurgie de lIVS et de lIPe.
En cas de rcidive
En prsence dune rcidive variqueuse aprs chec dun traitement
correct et complet de lIVS et de lIPe, lorsquon identifie lEDV
et la phlbographie descendante un reflux veineux profond de
grade 3 ou 4 et un reflux par de nombreuses perforantes
incontinentes alimentant la rcidive [30, 31].
On comprend en effet quaprs suppression du rseau veineux
superficiel pathologique, le reflux veineux profond force les
perforantes qui ntaient pas pathologiques initialement.
Aggravation sous traitement
Lindication la plus frquente demeure laggravation sous
traitement conservateur et aprs traitement correct et complet de
lIVS et de lIPe, chez les patients classs C4-6 (hypodermite,
ulcre).
Contre-indications
Il faut cependant prendre en compte, outre les contre-indications
dordre gnral, les contre-indications lies la prsence dune
pompe musculaire inefficace (syndrome neurologique, atrophie
musculaire, blocage non corrigeable de larticulation tibiotarsienne)
ou lexistence dune thrombophilie majeure en raison du risque de
thrombose postopratoire.
Technique
Au plan technique, la valvuloplastie est lintervention de premire
intention, car les rsultats fournis par les autre techniques sont
moins satisfaisants. Lorsquune IVS et une IPe sont associes, elles
doivent tre galement traites.
5
 Insuffisance valvulaire non post-thrombotique
19-2020
du systme veineux profond des membres infrieurs
Conclusion
LIVPP est encore frquemment mconnue chez les malades qui
prsentent une MVC, et plus particulirement une insuffisance
veineuse chronique svre.
Il est par ailleurs logique de penser que certaines thromboses veineuses
profondes sont induites par une IVPP.
Rfrences
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6
Si le traitement conservateur se rvle inefficace, le traitement
chirurgical de lIVPP, dans lequel la valvuloplastie reprsente
lintervention de choix parat justifi dans les insuffisances veineuses
chroniques svres ou les rcidives majeures aprs chirurgie des
varices correctement excute.
La chirurgie de lIVPP ne doit tre entreprise quaprs un bilan
complet, et ralise par des quipes ayant une exprience de cette
chirurgie.
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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-2010

19-2010

Insuffisance veineuse superficielle

des membres infrieurs
J Gobin
C Grossette
Rsum. Linsuffisance veineuse superficielle primitive est une affection frquente dans les pays
occidentaux, dont la prvalence est situe entre 15 et 25 % de la population adulte.
La transmission hrditaire, probablement multignique, de cette maladie ne fait gure de doute, mais
dautres facteurs de risque interviennent, en particulier lge, les grossesses et la profession.
Il existe actuellement un consensus sur lorigine, primitivement paritale, des altrations veineuses
prcdant les lsions valvulaires.
Linvestigation par chodoppler couleur est actuellement lexamen de rfrence de linsuffisance veineuse
superficielle. Cette technique permet une meilleure comprhension des mcanismes physiopathologiques
de cette maladie, et facilite ainsi sa prise en charge thrapeutique.
2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : insuffisance veineuse superficielle, varices, tlangiectasies.

Introduction Classe II : varices sous-cutanes, saphniennes ou non.

Classe III : dme.
Linsuffisance veineuse superficielle (IVS), ou varices des membres
infrieurs, est une affection gnralement bnigne, dont la Classe IV : troubles trophiques dorigine veineuse tels que
prvalence est trs importante dans les pays industrialiss. dermite ocre, eczma, hypodermite.
LIVS est le plus souvent dorigine idiopathique, sans cause
Classe V : troubles trophiques de la classe IV et ulcre cicatris.
dtermine. On parle dIVS primaire ou primitive.
Par opposition, ltiologie de lIVS secondaire est connue (post- Classe VI : troubles trophiques de la classe IV et ulcre actif.
thrombotique ou post-traumatique). La prsence ou labsence de symptmes tels que douleur ou jambe
LIVS congnitale est exceptionnelle. lourde permet de complter la classe clinique par laddition dun
A pour asymptomatique ou dun S pour
symptomatique .
Dfinition
Elle se rfre gnralement aux critres dcrits par Arnoldi [2] : CLASSIFICATION TIOLOGIQUE
Une varice est une veine sous-cutane des membres infrieurs
dilate, tortueuse et de longueur augmente. Congnitale
Primitive ou primaire, sans cause dtermine.

Classification Secondaire dorigine post-thrombotique ou post- traumatique.

Le sujet de cet article est limit ltude de lIVS primitive.
La classification clinique, tiologique, anatomique et
physiopathologique (CEAP) [1] est actuellement retenue dans la
plupart des travaux consacrs linsuffisance veineuse chronique CLASSIFICATION ANATOMIQUE
(IVC). Elle remplace lancienne classification clinique de Porter
(1988). Classification des veines superficielles (AS) :
1 : tlangiectasies ;
CLASSIFICATION CLINIQUE
Classe 0 : pas de signe visible ou palpable de la maladie 2 : veine grande saphne (VGS) incontinente au-dessus du
veineuse. genou ;

Classe I : tlangiectasies ou veines rticulaires intradermiques. 3 : VGS incontinente au-dessous du genou ;

4 : veine petite saphne (VPS) incontinente ;

Jean-Pierre Gobin : Mdecin vasculaire. 5 : rseau variqueux non saphnien.

Catherine Grossette : Mdecin vasculaire.
Cabinet dangiologie - mdecine vasculaire, 39 bis, rue de Marseille, 69007 Lyon, France. Classification des veines profondes (AD) : 6 16.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Gobin J et Grossette C. Insuffisance veineuse superficielle des membres infrieurs. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits
rservs), Angiologie, 19-2010, 2001, 8 p.
19-2010 Insuffisance veineuse superficielle des membres infrieurs Angiologie

Tableau I. Prvalence de linsuffisance veineuse superficielle.

Prvalence (%)
Auteur Anne Population ge Pays Nature de la population
Hommes Femmes

Lake et al [21] 1942 536 4 73 > 40 tats-Unis Salaris du commerce

Arnoldi [2] 1958 1981 18 38 > 25 Danemark Consultants

Coon [13]
1973 4 367 19 36 > 19 tats-Unis Population gnrale
[34]
Richardson 1977 1 259 4,8 4,1 - Tanzanie Consultants

Widmer [39] 1978 4 529 56 55 25-74 Suisse Salaris de lindustrie

Maffei [24]
1986 1 755 37,9 50,9 > 15 Brsil Hospitaliss

Sobaszek et al [36] 1996 1 974 19,2 23,2 18-65 France Salaris

Classification des veines perforantes (AP) :

100 hommes (tous types de varices) 1 Prvalence des varices
17 : perforante(s) ltage fmoral ; femmes (tous types de varices) en fonction de lge [39].
Population en pourcentage
hommes (varices tronculaires)
18 : perforante(s) ltage jambier. 80 femmes (varices tronculaires)

CLASSIFICATION PHYSIOPATHOLOGIQUE 60
PR : lorsque lIVC est lie un reflux.
PO : lorsque lIVC est lie une obstruction. 40
PR + O : lorsque reflux et obstruction sont associs.
20
Un score de svrit clinique est attribu variant de 0 (absence de
symptme) 18 points lorsque la symptomatologie de lIVC est 0
trs importante. 30 40 50 60 70
ge (annes)

pidmiologie 90 % lorsque les deux parents sont atteints ;

La prvalence des varices dans les pays industrialiss est trs
leve (18 73 %).
La plupart des tudes retiennent la dfinition des varices
dArnoldi, cest--dire le diagnostic par examen clinique de varices
tortueuses dans le tissu sous-cutan (classification C2 de la CEAP).
Certains auteurs tendent cependant le cadre nosologique de lIVS
aux tlangiectasies des membres infrieurs (classification C1).
La comparaison (tableau I) de diffrentes tudes pidmiologiques
sur lIVS [12] nest donc pas toujours facile, dautant quil existe une
trs grande htrognit des critres dfinissant la population
cible (ge, profession des patients,).
Ainsi, la prvalence de lIVS apparat leve dans les tudes de
Widmer [39] et de Maffei [24] car ils utilisent une dfinition de lIVS
incluant les tlangiectasies.
Lge de la population tudie dans ltude de Lake et al [21] est
suprieur 40 ans, ce qui augmente mcaniquement la prvalence
de lIVS.
linverse, le travail de Richardson [34] montre une prvalence trs
faible de lIVS en Afrique tropicale, dans une population de race
noire ayant un mode vie traditionnel.
Pour Callam [ 11 ] aprs analyse de ces diffrentes tudes
pidmiologiques, la prvalence de lIVS (rpondant aux critres
dArnoldi ou C2) serait de 10 15 % chez les hommes et de 20
25 % chez les femmes, dans la population occidentale de race
blanche de plus de 15 ans.
62 % chez les filles qui ont un parent variqueux ;
25 % chez les garons qui ont un parent variqueux ;
20 % lorsque aucun parent nest malade.
Cependant, il na pas t possible de dmontrer une transmission
simple de type mendlienne bien quune transmission
probablement multignique soit trs vraisemblable [12, 14].
GE
Il existe une relation significative forte entre lge et la prvalence
de lIVS. Widmer a montr dans ltude de Ble [ 1 5 ] une
augmentation de la prvalence des varices avec lge, quel que soit
le stade de la maladie veineuse (fig 1).
SEXE
La forte prpondrance des femmes dans les consultations de
mdecine vasculaire pour bilan ou traitement de leur IVS est
classique, mais en grande partie explique par des biais de
recrutement.
Dans toutes les tudes pidmiologiques, il existe une nette
prdominance des femmes pour la prvalence de lIVS avec un
sex-ratio qui varie de 1,5 3,5 [4, 9, 11, 12, 39] en fonction de la dfinition
des varices utilise.
GROSSESSES

Plusieurs tudes suggrent quil existe une relation entre grossesses

Facteurs de risque et prvalence de lIVS [4, 24, 34, 35].
Widmer [39] a dmontr dans ltude de Ble une prvalence plus
LIVS est certainement dorigine plurifactorielle. Certains facteurs leve de varices et de tlangiectasies chez les femmes ayant eu
sont lis lindividu, dautres son environnement. des grossesses par rapport aux nullipares.

HRDIT OBSIT

Une tude cas-tmoin portant sur 134 familles a montr que le

[14]
Elle est probablement un facteur aggravant lorsquune IVS
risque de dvelopper une IVS augmente avec le nombre de parents prexiste. Les donnes actuelles suggrent que lobsit est souvent
variqueux : associe dans les formes svres de lIVC chez la femme [11].

2
Angiologie Insuffisance veineuse superficielle des membres infrieurs
2 3
1
2
1 5
5
3
4
3 4
A B
2 Conditions hmodynamiques chez un sujet prsentant des varices essentielles
sans lsion des troncs veineux profonds [37] [30]. 1.Veine superficielle ; 2. veine pro-
fonde ; 3. veine communicante ou perforante ; 4. veine musculaire ; 5. pompe muscu-
laire.
A. Sujet au repos en position verticale (orthostatisme).
B. Systole musculaire (orthodynamisme).
C. Diastole musculaire (orthodynamisme).
PROFESSION
Lorthostatisme prolong li lactivit professionnelle est
certainement un facteur de risque de lIVS, la prvalence de la
maladie tant directement influence par le nombre dannes
passes travailler debout [36].
Lambiance chaude et humide apparat galement
significativement comme un autre facteur de risque veineux [36].
FACTEURS ETHNIQUES ET COMPORTEMENTAUX
La prvalence de lIVS est significativement moindre dans les pays
non industrialiss [12, 34].
Cependant, si un facteur racial ne peut tre totalement exclu, il est
trs probable que la forte prvalence de lIVS dans les pays
occidentaux est lie des facteurs comportementaux :
une alimentation pauvre en fibres accompagne dun dficit
relatif en vitamine E dont le caractre antioxydant est bien connu ;
la sdentarit ; la station assise prolonge,
SPORT
Certains dentre eux sollicitent de faon bnfique la pompe
veinomusculaire du mollet comme : la marche pied, le vlo, la
natation, le ski de fond.
En revanche, le tennis, le squash, lhaltrophilie, le cano-kayak
entranent des hyperpressions brutales valvulaires qui
favoriseraient lapparition de la maladie veineuse superficielle.
Physiopathologie [30]
Le dysfonctionnement hmodynamique du systme veineux
superficiel des membres infrieurs, consquence probable dune
altration primitive de la paroi veineuse [ 8 , 1 0 , 2 7 ] , est
systmatiquement retrouv lorsquon explore la macrocirculation,
en particulier lors dun chodoppler. Ce flux pathologique est
qualifi de rtrograde.
Cest lexistence dun reflux du rseau veineux profond (RVP) vers
le rseau veineux superficiel (RVS), lors de la mise en action de
pompe veinomusculaire, qui va aggraver progressivement la
maladie veineuse (fig 2).
Trs schmatiquement, on parle de reflux long lorsquil dbute au
niveau dun ostium (de la petite ou de la grande saphne) et
19-2010
3 Schmatisation des reflux long ( gauche) au
niveau des veines saphnes et court ( droite) au ni-
veau des perforantes. 1. Veine saphne ; 2. veine pro-
fonde ; 3. veine perforante ; 4. veine sous-cutane.
2
1 2
5
4
3
C
1
3 2
4
4 Structure dune valve bicuspide. 1. Bord libre dune valve ; 2. commissure val-
vulaire ; 3. sinus valvulaire ; 4. corne de la valve.
alimente la varice tronculaire sous-jacente, et de reflux court
lorsquil dbute au niveau dune perforante (fig 3).
Lexistence dun reflux veineux important entrane une
hyperpression parfois svre, surtout lorsque lIVS est ancienne,
responsable de troubles microcirculatoires, en particulier
capillaires, au niveau des extrmits des membres infrieurs.
Lvolution vers lIVC avec la prsence de troubles trophiques est
la consquence dune dcompensation tissulaire rsultant du
dysfonctionnement capillaire.
Rappel anatomique
STRUCTURE DE LAPPAREIL VALVULAIRE (fig 4)
Les valvules veineuses ont t dcrites pour la premire fois en
1603 par Fabrizio dAquapendente [16]. Elles ne sont pas toutes
identiques [6, 38]. Ce sont le plus frquemment des replis bicuspides
de la paroi tapisss de cellules endothliales. Elles sont composes
le plus souvent de deux valves.
Chacune delle comprend [7] :
un bord libre qui spaissit pour former le bourrelet valvulaire ;
une insertion paritale paissie : la corne valvulaire.
Ce bord libre et linsertion paritale sont relis, forment une cupule
concave vers le haut appele sinus valvulaire, constitue de fibres
lastiques et collagnes. Chaque corne et bourrelet valvulaire
dlimite avec son homologue les commissures valvulaires. La
valvule a deux rles :
une capacit de contraction du fait de lexistence de cellules
musculaires lisses sa base ;
une capacit de scrtion due aux cellules endothliales.
Elles sont plus nombreuses dans le RVP que dans le RVS.
Leur dfaillance aboutit lapparition dun reflux considr comme
pathologique lchodoppler, lorsquil est suprieur 2 secondes
(fig 5).
3
19-2010 Insuffisance veineuse superficielle des membres infrieurs Angiologie

5 Image chodoppler 6 Couronne phlbectasique primal-

couleur dune insuffisance lolaire.
de la veine grande sa-
phne droite (IVGSD) os-
tiale et tronculaire (reflux
cod en rouge). 1. Veine
fmorale commune ; 2.
jonction suprofmorale
incontinente ; 3. reflux
tronculaire de la veine
grande saphne.

1 3

6
3

4
2 7 7

Anatomie du rseau veineux 5

superficiel
Les veines des membres infrieurs peuvent tre dfinies selon la
profondeur de leur situation anatomique :
le rseau veineux dermique est compos de microveinules
(diamtre < 0,01 mm) et de veinules dun diamtre infrieur
0,1 mm ltat physiologique ;
le rseau veineux sous-cutan ou hypodermique correspond
pour lessentiel aux veines saphnes et leurs collatrales.
Cependant, certaines varices peuvent se dvelopper aux dpens
de troncs veineux dorigine abdominopelvienne ;
le RVP est sous-aponvrotique.
Entre les veines du derme, du tissu sous-cutan et les veines
profondes stablissent de multiples connexions. En particulier les
veines perforantes, ou communicantes, qui permettent
danastomoser le RVS au rseau profond.
TLANGIECTASIES
Lectasie des veinules dermiques (diamtre > 1 mm) aboutit
lapparition de tlangiectasies.
Elles sont gnralement lies une hyperpression dans un tronc
veineux sous-cutan et/ou sous-aponvrotique, cette
hyperpression tant elle-mme la consquence dun reflux veineux.
Lors de la grossesse, louverture de vritables shunts artrioveineux
intradermiques aboutirait lapparition de nappes de
varicosits trs rouges [5].
Il convient nanmoins de distinguer les tlangiectasies situes au
niveau mallolaire (couronne phlbectasique primallolaire), qui
correspondent lun des premiers signes de lIVC (fig 6).
IVS DORIGINE ABDOMINOPELVIENNE
7 Rseau veineux superficiel. 1. Veine saphne antrieure fmorale ; 2. veine sa-
phne antrieure jambire ; 3. veine saphne postrieure fmorale ; 4. veine grande sa-
phne ; 5. veine saphne postrieure jambire ; 6. veine de Giacomini ; 7. veine petite
saphne.
Elles sont souvent sinueuses et sigent trs superficiellement en
dedans du tronc de la veine grande saphne. Elles communiquent
directement avec le rseau veineux pelvien par les veines
honteuses internes ou par les veines latro-utrines.
Frquemment, elles peuvent alimenter un reflux tronculaire de la
VGS alors que la jonction saphnofmorale est continente.
Les varices vulvaires apparaissent souvent brutalement au cours du
premier trimestre de la grossesse.
Elles proviennent soit :
de la jonction saphnofmorale par une branche honteuse
externe superficielle incontinente ;
de veines honteuses internes, latro-utrines ou vaginales,
branches de lhypogastrique ;
des veines ovariennes.
Linvolution de ces varices est constante aprs laccouchement.
Les varices fessires proviennent soit des veines ischiatiques, soit
des veines rectales suprieures et des veines hmorrodaires, soit
directement de la veine fmorale commune.
IVS DORIGINE SAPHNIENNE (fig 7)
On distingue la VGS et la VPS.
Un reflux est plus frquemment objectiv [19] dans le territoire de la
VGS (84 %) que dans le territoire de la VPS (20 %).

Varices dorigine pelvienne [5]

On distingue trois types de varices dorigine pelvienne : les varices
prinales, vulvaires et fessires.
Les varices prinales sont frquentes chez la femme, en particulier
chez la multipare.
Veine grande saphne
Elle fait suite la veine marginale interne en avant de la mallole
interne et monte obliquement sur la face interne de la jambe en
arrire du tibia, verticalement au niveau de la partie postrieure
du condyle fmoral interne, puis paralllement au muscle couturier

4
Angiologie Insuffisance veineuse superficielle des membres infrieurs
3 8 Jonction saphnofmorale. 1. Veine
circonflexe iliaque superficielle ; 2. veine f-
morale commune ; 3. veine pigastrique
superficielle interne ; 4. veine honteuse ex-
2 terne profonde ; 5. artre honteuse externe ;
4 6. veine honteuse externe superficielle ; 7.
1 5 veine grande saphne.
au niveau de la cuisse o elle est sous-cutane. La grande saphne
se termine aprs avoir travers le fascia cribriformis par une crosse
concavit infrieure qui se jette au niveau de la veine fmorale
commune. Cette crosse est constante, situe 2-4 cm en dessous
du ligament inguinal qui dfinit larcade fmorale.
Physiologiquement, le diamtre de la VGS est de 4-5 mm au niveau
de la mallole, puis slargit 6-7 mm la crosse. Elle est pourvue
de six 14 valvules distantes de 8 cm environ. La valvule ostiale
joue un rle important dans la gense de lIVS. Nanmoins,
lexistence dun reflux tronculaire de la VGS sans atteinte de la
crosse est trs frquent [19, 20].
Collatrales de la VGS
Au niveau de la jambe
La saphne antrieure jambire nat du dos du pied, croise en X
allong la grande saphne pour la rejoindre sur son versant
postrieur.
La saphne postrieure jambire ou veine de Lonard (de Vinci) se
constitue derrire la mallole interne, puis monte verticalement,
paralllement la VGS, au niveau des deux tiers infrieurs de la
jambe o elle reoit les perforantes de Cockett [17]. Dans sa partie
distale, elle sinflchit en avant pour saboucher dans la VGS.
Au niveau fmoral
La saphne antrieure fmorale se forme au niveau de la face
antrolatrale de la jambe, puis elle passe en arrire du bord latral
externe de la rotule jusqu la face antrieure de la cuisse. Elle se
termine de faon variable dans le tronc de la VGS ou au niveau de
la jonction saphnofmorale.
La saphne postrieure fmorale ou veine de Cruveilhier nat au mme
niveau que la prcdente. Elle remonte de dehors en dedans la
face postrieure fmorale. Elle reoit souvent la veine de Giacomini
qui anastomose la portion terminale de la VPS et la VGS. Son mode
de terminaison est similaire celui de la veine saphne antrieure
fmorale.
Au niveau de la crosse (fig 8)
La VSI reoit quatre cinq branches dorigine abdominopelvienne :
la veine circonflexe iliaque superficielle ;
la veine sous-cutane abdominale ou pigastrique superficielle ;
la veine honteuse externe ;
la veine dorsale superficielle du clitoris ou de la verge.
Variations anatomiques [17]
Ddoublement
La VGS est ddouble dans son segment fmoral dans environ
10 % des cas.
19-2010
Types I II III IV V VI
1 1 1 1 1 1
2 2 2 2 2 2
2 3 3 4 3 4 3 4 3 4 3 4
9 Classification de Mercier. Modes de terminaison de la veine petite saphne
(VPS) [25]. 1. Veine fmorale superficielle ; 2. veine grande saphne ; 3. veine popli-
te ; 4. VPS.
Il peut sagir dune collatrale saphne antrieure ou postrieure.
La branche ddouble de la VGS se termine frquemment au
niveau de la jonction saphnofmorale.
Hypoplasie, atrsie et agnsie segmentaire de la VGS
Lhypoplasie est une rduction relative du calibre de la saphne.
Latrsie est un rtrcissement serr de 1,5 2 mm sur la moiti
suprieure de la jambe.
Lagnsie est la disparition prmature de la VGS qui se
reconstitue plus haut.
Veine petite saphne
Elle fait suite la veine marginale latrale du dos du pied qui est
rtromallolaire externe, passe en avant du tendon pour devenir
rectiligne le long dune ligne mdiane postrieure de la jambe. Elle
est sous-cutane sur 15 20 cm, puis devient sous-aponvrotique
selon le mme axe. Elle sinflchit en avant pour terminer par une
crosse concave en bas dans la veine poplite dans 50 % des cas.
Mais les niveaux de terminaison de la VPS sont trs variables et
ont donn lieu diffrentes classifications, dont celle de Mercier
[25, 26]
que nous retenons (fig 9).
Type I : cest le cas le plus frquent (50 %) ; la crosse de la VPS
sabouche dans la veine poplite, 2 15 cm au-dessus de
linterligne articulaire correspondant au pli cutan poplit.
Type II : la crosse de la VPS se termine dans la VGS au tiers
suprieur de cuisse en dtachant une branche moins importante
vers la veine poplite.
Type III : la VPS se divise en deux branches :
la crosse de la VPS haute se termine dans la veine fmorale
superficielle ;
lautre branche sabouche dans le tronc de la veine poplite,
2 15 cm environ au-dessus de linterligne articulaire.
Type IV : la crosse de la VPS nexiste pas, le tronc de la VPS
sabouche directement dans la VGS un niveau variable.
Type V : la crosse de la VPS se jette dans la veine fmorale
superficielle la face postrieure fmorale.
Type VI : la VPS peut se perdre dans le systme superficiel de la
cuisse pour aboutir soit la VGS, soit dans le rseau profond par
des anastomoses intramusculaires.
La fosse poplite est une rgion anatomique complexe qui voit la
confluence du tronc veineux collecteur poplit, de la VPS et de
veines musculaires de drainage. Les veines musculaires
gastrocnmiennes peuvent avoir une terminaison commune ou
distincte de la VPS.
Les rapports de la VPS et des veines gastrocnmiennes mdiales,
leur terminaison (fig 10) ont fait lobjet dune classification [31] :
Type A : la VPS et les veines gastrocnmiennes mdiales ont une
terminaison distincte au niveau de la veine poplite.
5
19-2010 Insuffisance veineuse superficielle des membres infrieurs Angiologie

Type A Type B Type C Type D

1

Autres
5
2

3
1 2 3 1 2 3 1 2 3
10 Mode de terminaison de lentit veine petite saphne (VPS) - veines gastrocn-
miennes mdiales [31]. 1. Veine poplite ; 2. veine gastrocnmienne mdiale ; 3. VPS.

Type B : la VPS et les veines gastrocnmiennes mdiales ont une

terminaison commune au niveau de la veine poplite.
Type C : la VPS et les veines gastrocnmiennes mdiales ont un
tronc commun avant leur terminaison.
Type D : il correspond tous les autres modes de terminaison de
lentit VPS-V gastrocnmiennes mdiales.
11 Perforantes directes les plus communment lses dans linsuffisance veineuse
chronique. 1. Perforantes de Dodd (veine fmorale superficielle) - veine grande sa-
phne ou collatrale) ; 2. perforante de Boyd (veine tibiale postrieure -veine grande
saphne ou collatrale) ; 3. perforantes de Cockett (veine tibiale postrieure - veine sa-
phne postrieure jambire) ; 4. perforante externe de cheville (veine pronire - veine
petite saphne [VPS] ou collatrale) ; 5. perforante mdiane - postrieure (veine gas-
trocnmienne - VPS) [29].

Collatrales de la VPS [17]

12 Perforante de la fosse poplite in-
Au niveau de la cheville : la VPS souvent ddouble en continente (classification C2).
anneau reoit des collatrales, en particulier la branche
achillenne.
Au niveau de la fosse poplite, nat la veine de Giacomini qui
dcrit un trajet oblique de dehors en dedans la face postrieure
fmorale, puis sabouche frquemment dans la veine saphne
postrieure fmorale.

[29]
VEINES PERFORANTES (fig 11)

Une veine perforante est une anastomose oriente, cest--dire

valvule, dune veine superficielle vers une veine profonde
travers le fascia. ltat physiologique, les perforantes permettent
au sang veineux superficiel de rejoindre le sang veineux profond.
Nous nous limitons ici la description des perforantes principales.

Perforantes jambires du rseau de la VGS

Les perforantes mdiales de cheville ou perforantes de Cockett sont
au nombre de trois. Elles font communiquer la veine de Lonard
et la veine tibiale postrieure. Elles se situent au niveau de la moiti
infrieure de la jambe, sur une ligne verticale et parallle au bord
postromdial du tibia.
Les perforantes de la loge antroexterne anastomosent la veine dveloppe sur les faces postrieure, postrolatrale ou
tibiale antrieure la saphne antrieure jambire. postromdiale de la jambe. Elle est inconstante.
La perforante de Boyd situe la jarretire fait communiquer soit
la VGS, soit une de ses collatrales la veine tibiale postrieure. Perforantes fmorales
Les perforantes dcrites par Dodd sont les plus frquentes et les
Perforantes du rseau de la VPS
plus importantes. Elles se situent au niveau du canal de Hunter :
La perforante latrale de cheville anastomose la VPS la veine la perforante de Dodd, unique ou ddouble, fait communiquer la
pronire. Elle est situe la jonction tiers moyen-tiers infrieur, VGS ou une collatrale la veine fmorale superficielle.
la face postrolatrale de la jambe.
La perforante polaire infrieure, dcrite par Gillot [17], anastomose
la veine gastrocnmienne mdiale son origine et la VPS Clinique
lorsquelle devient sous-aponvrotique.
INTERROGATOIRE
Perforante de la fosse poplite (fig 12)
En dehors de lesthtique, cest lexistence dune symptomatologie
Dcrite par Thiery, elle fait communiquer la veine poplite un fonctionnelle veineuse et/ou la prsence de troubles trophiques qui
rseau veineux trs superficiel, indpendant de la VPS, qui se amnent gnralement un patient consulter.

6
Angiologie Insuffisance veineuse superficielle des membres infrieurs
13 Insuffisance veineuse chronique (IVC) svre chez un patient porteur dune in-
suffisance veineuse superficielle (IVS) ancienne nglige : dermite ocre, atrophie blan-
che, hypodermite, cicatrice dulcre (classification C5).
Linterrogatoire prcise la date dapparition, lintensit, lvolutivit
des troubles.
Les antcdents personnels mdicaux et chirurgicaux, le nombre
de grossesses, la prise dun traitement contraceptif oral ou
hormonal substitutif sont nots.
La recherche dune thrombose veineuse profonde ancienne connue
ou non, documente ou non est systmatique.
Linterrogatoire est complt par une enqute sur les antcdents
familiaux dIVS.
Les symptmes les plus frquemment dcrits sont la sensation de
jambes lourdes, les douleurs de jambe, ldme, les paresthsies,
le prurit, les crampes.
Cependant, ces symptmes veineux ne sont pas exclusivement
lis la prsence dune IVS. Widmer dans ltude de Ble [39] trouve
36 % de sujets porteurs dune IVS asymptomatiques, mais 54 % de
non variqueux porteurs dun syndrome des jambes lourdes.
EXAMEN
Cest une tape essentielle. Le doppler continu fait dsormais
partie intgrante de lexamen clinique.
Le patient est examin dshabill au-dessous de la ceinture, debout
sur un marchepied, puis en position couche.
Linspection recherche des signes dIVC (fig 13) : dermite ocre ou
eczmatiforme, atrophie blanche, couronne de tlangiectasies
primallolaire, dme, hypodermite, ulcre actif ou cicatris.
La palpation des axes saphniens, de leurs collatrales et des
perforantes est complte par des tests classiques :
preuve de la toux pour affirmer un reflux au niveau de la
jonction saphnofmorale ;
manuvre de Schwartz ou preuve du flot , pour rechercher
un reflux saphnien ;
doppler continu, pour le diagnostic des reflux veineux.
En revanche, les preuves des garrots ne sont plus gure utilises.
Examen de face
Le membre en relchement musculaire est en rotation externe, le
genou lgrement flchi et le talon au sol. Ainsi laxe de la VGS,
ses collatrales et les veines dorigine abdominopelvienne sont
facilement examins.
Examen de dos
Le membre en relchement musculaire, est lgrement flchi en
appui sur lavant-pied. Cette position permet dexaminer
facilement le creux poplit.
19-2010
Examen en dcubitus
La palpation de la peau et des tissus sous-jacents permet
dapprcier une hypodermite, son tendue et son stade (aigu ou
chronique).
La dcouverte dun signe de Stemmer (paississement du
deuxime orteil) est pathognomonique dun lymphdme.
La palpation des pouls priphriques complte lexamen clinique.
Enfin, dventuelles anomalies orthopdiques sont notes :
problmes de la statique du pied : pieds plats, creux, ;
mobilisation rduite de larticulation tibiotarsienne ;
prsence dun genu valgum ou dun genu varum,
chodoppler
Cet examen paraclinique faisant lobjet dun chapitre distinct, nous
rappelons seulement ici les principales indications de
lchodoppler dans le diagnostic de lIVS.
Recherche dune insuffisance veineuse profonde
associe
Recherche dune variation anatomique
au niveau de la fosse poplite, le doppler continu ne permet pas
de distinguer une insuffisance veineuse profonde et/ou une
insuffisance dune veine musculaire dune incomptence de la
VPS ;
les variations anatomiques de la VGS dans son segment fmoral,
en particulier son ddoublement, ne sont pas exceptionnelles et
doivent tre notes avant un geste chirurgical ;
Recherche de perforantes incontinentes
Le diagnostic clinique des perforantes nest pas fiable [18] .
Lchodoppler est actuellement lexamen de rfrence pour la
recherche de perforantes incontinentes.
Conclusion
LIVS primitive est une affection trs frquente dans les pays
occidentaux dont la prvalence est probablement comprise entre 10 et
25 % de la population adulte.
Les aspects cliniques et lexploration de lIVS sont bien connus et
largement dcrits dans la littrature.
Pourtant, ltiologie et la physiopathologie de lIVS suscitent encore
de nombreuses questions.
Actuellement, il semble tabli que la prvalence de lIVS est nettement
plus leve chez la femme (sex-ratio de 1, 5 3), ce qui suggre une
relation forte entre IVS et hormones sexuelles ; au plan
physiopathologique, le dysfonctionnement hmodynamique (flux
rtrograde) retrouv dans lIVS est secondaire une altration initiale
de la paroi veineuse ; le mode de transmission de lIVS est hrditaire,
probablement dorigine multignique, mais dautres facteurs de risque
ont t identifis.
Nanmoins, lheure actuelle, la prvention primaire de lIVS reste
toujours illusoire.
Rfrences
7
19-2010 Insuffisance veineuse superficielle des membres infrieurs
Rfrences
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 19-2045
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-2045 (2004)

Liomyoscarcomes de la veine cave

infrieure
P. Soury
C. Lepechou
J.-M. Guinebretiere
Rsum. Tumeur primitive de la veine cave infrieure (VCI) la plus frquente, le liomyosarcome (LMS) est
C. Laurian
une tumeur maligne dveloppe aux dpens des cellules musculaires lisses de la paroi vasculaire. Sa raret, la
banalit des signes dappel en expliquent le diagnostic souvent tardif au stade tumoral extravasculaire.
Limagerie radiologique par tomodensitomtrie ou rsonance magntique nuclaire est un lment important
du diagnostic et du bilan de lextension tumorale. Le traitement en est chirurgical par lexrse large afin de
rduire le risque de rcidive locorgionale. Les autres thrapeutiques, radiothrapie et/ou chimiothrapie, ont
une place plus limite mais volutive dans la prise en charge thrapeutique.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Liomyosarcome ; Tumeur de la veine cave infrieure

Donnes anatomopathologiques Des marqueurs immunohistochimiques permettent de confirmer la

et volutives
Le liomyosarcome (LMS) reprsente lune des formes histologiques
de sarcome dont les plus frquentes sont les localisations viscrales
(utrine, digestive) et cutanes.
Plus rarement, il se dveloppe partir des tissus mous du
rtropritoine. Son dveloppement se fait aux dpens de la paroi
vasculaire plus souvent veineuse quartrielle.
LOCALISATION. TERRAIN
Les principaux territoires veineux intresss sont par ordre
croissant : lartre pulmonaire, la veine saphne, la veine fmorale
et la veine cave infrieure. [1]
Cette tumeur prdomine chez la femme particulirement dans le
territoire cave. Son incidence serait plus leve chez les sujets
immunodprims, o il est associ au virus Epstein-Barr (EBV).
MACROSCOPIE
Il se prsente gnralement comme une masse de grande taille, bien
limite, souvent polylobe, comportant de frquents remaniements
ncrotiques ou hmorragiques. Lextension tumorale peut tre
endovasculaire ou exovasculaire et transmurale.
MICROSCOPIE
Le liomyosarcome est constitu de cellules fusiformes de grande
taille, pourvues dun cytoplasme abondant avec un noyau allong
analogue aux cellules musculaires lisses. Lactivit mitotique en est
variable.
diffrenciation musculaire lisse, ce qui peut tre utile en cas de petits
fragments (biopsie radioguide) ou de tumeur peu diffrencie.
Le grade dhistopronostic permet de juger de lagressivit de la
tumeur et de mieux dfinir la thrapeutique.
Il combine trois paramtres microscopiques : la diffrenciation de la
tumeur, la prsence et limportance de la ncrose et lactivit
mitotique. Ces paramtres permettent de distinguer trois grades (I,
II, III). Plus le grade est lev, plus le pronostic est pjoratif avec
une volution mtastatique frquente et rapide.
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
Dautres tumeurs peuvent se dvelopper partir de gros troncs
vasculaires.
Il sagit, pour les tumeurs bnignes, de lhmangiome pithliode,
pour les tumeurs malignes, du sarcome intimal. Ce dernier se
dveloppe entre intima et mdia, il sobserve principalement dans
laorte.
La tumeur est identifie comme une tumeur musculaire lisse. Il
convient dcarter, chez la femme, une tumeur de la sphre gnitale
dveloppe aux dpens de lutrus, du pritoine, voire des veines
du myomtre do elle peut stendre aux veines hypogastriques et
la veine cave. Leur aspect histologique est identique, ltude, en
immunohistochimie des rcepteurs hormonaux (strogne,
progestrone) en permet la distinction.
MODALITS VOLUTIVES
Le dveloppement de la tumeur dans sa topographie cave passe par
trois stades :

P. Soury un stade non occlusif : la tumeur se dveloppe sous la forme dun

Service chirurgie vasculaire, hpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75674 Paris cedex 14, bourgeon endoluminal surface fibrinocruorique ;
France.
C. Lepechou un stade occlusif : souvent peu symptomatique en raison du
Service cancrologie-radiothrapie, institut Gustave-Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94800 Villejuif,
France. dveloppement progressif dune circulation collatrale ;
J.-M. Guinebretiere
Service danatomopathologie, Centre Ren Huguenin, 35, rue Dailly, 92210 Saint-Cloud, France. un stade tumoral : la lsion entrane la dilatation de la VCI, un
C. Laurian refoulement des organes de voisinage, voire un envahissement
Adresse e-mail: claurian@hopital-saint-joseph.org
Service chirurgie vasculaire, hpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75674 Paris cedex 14,
locorgional. Cette expansion est longtemps contenue dans la gaine
France. vasculaire, avec prsence dune pseudocapsule clivable
19-2045 Liomyoscarcomes de la veine cave infrieure Angiologie

chirurgicalement. En priphrie de cette capsule, il existe une

raction inflammatoire o peuvent siger des micro-invasions
tumorales expliquant lapparition de rcidives locales aprs excision
dite macroscopiquement complte .

MTASTASES
Les mtastases prdominent dans les territoires hpatique et
pulmonaire. Elles sont prsentes initialement dans 10 % des cas.

Anatomie topographique

RPARTITION TOPOGRAPHIQUE
La clinique, la difficult du traitement chirurgical, et le pronostic
sont influencs par le segment de la VCI, intress par la tumeur.
La VCI se divise en trois segments :
segment I : la VCI sous-rnale ;
segment II : la VCI juxtarnale et rtro-hpatique ;
segment III : la VCI sus-hpatique jusqu sa terminaison dans
loreillette droite.
Le segment II en est le plus frquemment intress (44 %) (le
segment I : 37 %, le segment III : 19 %). [1]

EXTENSION
Ces tumeurs, en gnral encapsules, nenvahissent pas les
structures de voisinage, mais ladhrence ces structures peut
reprsenter une zone deffraction capsulaire.
La stnose ou locclusion des veines rnales peut entraner une
altration de la fonction rnale. gauche, la longueur de celle-ci et
la collatralit en limitent le retentissement.
Locclusion de la VCI sus-hpatique ou des veines sus-hpatiques
peut entraner un syndrome de Budd-Chiari chronique (associant
ascite, hpatomgalie et douleur abdominale).
Les tumeurs intressant le segment III peuvent stendre jusquau
niveau des cavits cardiaques, plus souvent sous la forme dun
bourgeon noplasique mobile dans loreillette droite (OD). Une zone
dadhrence au niveau de lorifice de la VCI est frquente, ce qui
doit ncessiter une exrse rgle des zones dadhrences sur la VCI
ou sur lOD, en raison deffraction capsulaire frquente. Labsence
de geste appropri cet tage explique le pronostic dfavorable
court terme.
Clinique
Les symptmes sont varis car ils dpendent en partie de la
localisation tumorale et de son dveloppement. Le scanner ou
limagerie par rsonance magntique (IRM) permettent un
diagnostic prcoce devant une symptomatologie fonctionnelle
habituellement peu spcifique.
La douleur abdominale localise lhypocondre droit en est le plus
souvent rvlatrice (67 %). Une masse abdominale peu sensible peut
tre retrouve dans la rgion sous-hpatique (42 %). Une perte de
poids, des nauses, un fbricule peuvent y tre associs (21 %).
Un dme des membres infrieurs, le dveloppement dune
circulation collatrale font rechercher un obstacle chronique sur la
VCI. Locclusion aigu de la VCI se traduit par un tableau de
thrombose veineuse profonde ou dembolie pulmonaire,
circonstance plus exceptionnelle. [2]
Figure 1 Liomyosarcome de la veine cave inter- et sus-rnale. Tomodensitomtrie.
A. Tumeur occupant en partie la lumire de la veine cave infrieure (VCI) avec exten-
sion antrieure. B. Tumeur de la veine cave infrieure. Rapports avec la veine rnale
droite (VRD), laorte juxta rnale (Ao), la veine porte (VP).
EXPLORATIONS ULTRASONOGRAPHIQUES
Elles permettent le diagnostic de tumeur rtropritonale, son aspect
chographique est lobul, inhomogne. Elles prcisent sa situation
dans un segment anatomique de la VCI et par rapport aux organes
de voisinage.
Le doppler renseigne sur la permabilit de la VCI, des veines de
voisinage, veines rnales, veine porte, veines sus-hpatiques.
[3]
TOMODENSITOMTRIE AVEC CONTRASTE
La tumeur apparat comme une masse polylobe prenant le
contraste de faon inhomogne. Les coupes axiales permettent
dapprcier la localisation, les rapports avec les organes de voisinage
dfinissant les possibilits dexrse, le degr dobstruction de la
VCI, et des veines de voisinage (Fig. 1).
Elle identifiera des lsions mtastatiques hpatique et pulmonaire.
IMAGERIE PAR RSONANCE MAGNTIQUE NUCLAIRE
(IRM)
En mode T1, la tumeur a un signal intermdiaire qui se renforce en
T2.
LIRM prciserait, mieux que le scanner, lextension ventuelle aux
veines collatrales et loreillette droite. Mais elle napporte pas
dlments nouveaux par rapport aux nouvelles gnrations de
scanner.

Explorations CAVOGRAPHIE
Elle a peu dintrt complmentaire dans le diagnostic de tumeur
Lchodoppler et le scanner avec injection sont les plus performants cave montrant une occlusion plus ou moins complte ou des lacunes
pour le diagnostic et le bilan dextension. intracaves. Son intrt en propratoire dune exrse chirurgicale

2
Angiologie Liomyoscarcomes de la veine cave infrieure
est de prciser les limites de la rsection pour dfinir la voie dabord
ou prvoir la ncessit ou non dune reconstruction cave (Fig. 2).
Une injection dans le systme cave suprieur peut tre utile pour
visualiser les veines sus-hpatiques ou un prolongement tumoral
dans loreillette droite.
BIOPSIE TUMORALE
Le prlvement biopsique est la seule garantie du diagnostic. La
biopsie peut tre ralise par voie percutane sous reprage scanner,
ou par voie endoveineuse. Ces techniques comportent cependant un
risque de dissmination, au moins thorique. [4]
Traitement
Le traitement des liomyosarcomes (LMS) reste avant tout
chirurgical. Sa difficult rside dans le choix de ltendue de la
rsection qui conditionne le risque de rcidives locales.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Pronostic
Le pronostic gnral est celui du traitement chirurgical des sarcomes.
Le traitement en est lexrse largie monobloc de la tumeur,
tendue si ncessaire aux organes de voisinage afin de rduire le
risque de rcidives locorgionales (RLR).
Le premier facteur de pronostic est ainsi lexrse complte de la
tumeur, le deuxime dpend des adhrences de la tumeur aux
organes de voisinage. Il ne faut pas rechercher de plan chirurgical
de clivage mme si le parenchyme de ces organes est rarement
envahi.
Cette stratgie permet, en thorie, de rduire les consquences des
effractions capsulaires microscopiques non vues en peropratoire.
Chirurgie : principes gnraux
Son application aux LMS de la veine cave infrieure obit aux
principes suivants :
les rsections partielles de la VCI pour des tumeurs limites
sessiles ou pdicules sont exceptionnelles, car le diagnostic en est
rarement fait ce stade ;
le principe est habituellement lexrse large de la VCI sans
rtablissement de continuit.
19-2045
Figure 2 Cavographie. Bi-
lan topographique et dexten-
sion vasculaire. A. Tumeur
dveloppement endocave rali-
sant une occlusion chronique
de la veine cave infrieure
(VCI). B. Tumeur dveloppe
partir de lostium de la veine r-
nale droite. Permabilit de la
VCI conserve. T : tumeur ;
VRD : veine rnale droite.
Chirurgie adapte la topographie
En fonction de la topographie de la tumeur, le traitement peut tre
adapt de la faon suivante.
Veine cave infrieure sous-rnale (segment I) (Fig. 3)
Cest la localisation la plus simple traiter par laparotomie.
Labsence dadhrences de voisinage conduit une exrse large de
VCI. Lexistence dadhrences peut conduire largir lexrse : au
rein et luretre droit, au muscle psoas, au ligament prvertbral,
voire laorte sous-rnale.
La reconstruction de la VCI est rarement ncessaire, locclusion
totale ou partielle de celle-ci ayant permis le dveloppement dune
collatralit de supplance.
Rarement, la reconstruction de la VCI peut sembler souhaitable
condition quelle nentrane pas une exrse plus conome.
Le matriel prothtique de remplacement le plus adapt semble le
polyttrafluorothylne (PTFE). La permabilit de ces
reconstructions est satisfaisante long terme (85 %) [5, 6] (Fig. 4).
Veine cave infrieure sus-rnale (segment II)
Labord de la VCI sus-rnale ncessite une exposition par
sternolaparotomie.
Le clampage de la VCI sus-rnale est bien tolr. Un clampage
temporaire de laorte supracliaque, rduisant le retour veineux, en
amliore la tolrance.
Lexrse large peut comporter la rsection du rein et de la veine
rnale droite, ou dun segment hpatique (lobe gauche hpatique).
Le rein gauche est plus rarement intress. [7, 8]
La reconstruction de la VCI est encore, dans ce segment, rarement
indique. En revanche, le rtablissement du retour veineux rnal est
indispensable.
La transposition de la veine rnale droite ou des deux veines rnales
dans la veine porte permet de conserver le retour veineux, et
prvient linstallation dune insuffisance rnale (Fig. 5).
Veine cave sus-hpatique (segment III)
Ce sont les tumeurs les plus difficiles traiter, car il existe souvent
une extension endovasculaire jusqu lorifice terminal de la VCI ou
de lOD.
La sternolaparotomie en permet lexposition, une circulation
extracorporelle (CEC) est toujours ncessaire afin douvrir la VCI
terminale et lOD.
3
19-2045 Liomyoscarcomes de la veine cave infrieure
Figure 4 Vue peropratoire. Technique chirurgicale. Rsection de la veine cave in-
frieure (VCI) sous- et juxta-rnale. Reconstitution de la VCI (prothse en polyttra-
fluorothylne [PTFE]). Rsection partielle de laorte sous-rnale en raison dadhren-
ces. Patch prothtique aortique. VRG : veine rnale gauche ; Ao : aorte sous-rnale ;
VRD : veine rnale droite.
La simple extirpation du bourgeon endovasculaire nest pas
suffisante. En effet, lexrse des zones dadhrence de la tumeur,
observes seulement lors de lexposition des lsions, est
indispensable pour viter les rcidives prcoces.
Gestes chirurgicaux complmentaires
Le principe de placer une piplooplastie dans la zone de lexrse
chirurgicale aurait plusieurs intrts :
celui dviter la constitution dun hmatome dans la zone
dexrse ;
celui disoler le bloc duodnopancratique dune zone de rcidive
locorgionale ;
4
Angiologie
Figure 3 Liomyosarcome de la veine cave infrieure. Vue peropratoire. A.
Tumeur dveloppement endovasculaire et exovasculaire (dveloppement ant-
rieur). B. Pice opratoire ouverte. Occlusion thrombotique de la veine cave in-
frieure (VCI) sous la tumeur. Tumeur occupant toute la lumire de la VCI. T :
tumeur ; Ao : aorte sous-rnale.
Figure 5 Vue peropratoire. Technique chirurgicale. Rsection de la veine cave in-
frieure (VCI) sous-rnale, juxta-rnale et sus-rnale. Absence de reconstitution. Sec-
tion de la veine rnale gauche. Conservation de la veine rnale droite. Rimplantation
dans la veine porte (conservation de la fonction rnale). RD : rein droit ; VP : veine
porte ; VRD : veine rnale droite ; Ao : aorte.
surtout, par le contraste tissulaire quelle apporte, de mieux
valuer lapparition de rcidives sur les scanners, voire de mieux
cibler une radiothrapie si elle tait retenue.
Rsultats de la chirurgie.
Traitements adjuvants
Si une chirurgie dexrse largie est le traitement principal, les
traitements adjuvants peuvent avoir une place dans la stratgie
thrapeutique du LMS.
En effet, plus de 50 % des patients ayant une exrse complte vont
rcidiver, soit localement (30-35 %), soit distance principalement
Angiologie Liomyoscarcomes de la veine cave infrieure 19-2045

au niveau hpatique et pulmonaire. [1, 9] Ainsi la survie 5 ans varie
autour de 50 % pour la plupart des auteurs. [1, 10] Lattente du
segment III diminue de faon significative les chances de survie car
nombre de ces tumeurs sont inoprables.
TRAITEMENTS ADJUVANTS
Ils font appel la radiothrapie et la chimiothrapie.
Radiothrapie
Elle peut tre propose en propratoire, postopratoire ou lors de
rcidives locorgionales (RLR). La proximit des organes critiques
(sphre digestive) conduit se limiter une dose de 45 Gy en
fractionnement conventionnel. La radiothrapie conformationnelle,
de plus en plus utilise, permet doptimiser la balistique.
La radiothrapie propratoire aurait ainsi une moindre toxicit
digestive (anses grles). Les effets secondaires dpendent du niveau
datteinte de la VCI.
radiothrapie au cours du premier traitement. La chimiothrapie
sera propose si la rcidive est rapide, la lsion de haut grade, le
patient jeune.
Chimiothrapie
Elle sera essentiellement retenue dans le traitement des rcidives
locorgionales (RLR) pour des lsions tendues ou mtastatiques
demble.
La chimiothrapie propratoire a sa place en cas dextension
locorgionale lorsque la lsion semble inoprable (le taux de rponse
en est faible).
Le schma en est le suivant : chimiothrapie (deux trois cycles)
puis rvaluation. Exrse possible suivie de radiothrapie. En cas
dinoprabilit, la radiothrapie seule sera retenue.
Le traitement repose essentiellement sur la chimiothrapie en cas de
mtastases demble ou de carcinose pritonale. Cependant, une
mtastase pulmonaire, survenant avec un certain dlai, peut relever
dune chirurgie dexrse.

Chimiothrapie
Elle est plus controverse car le LMS est reconnu comme lun des
sarcomes les plus chimiorsistants.
Cependant, elle peut tre propose dans les LMS de haut grade,
chez les sujets jeunes ou dans certaines circonstances.
La chimiothrapie est base danthracyclines avec un taux de
rponse de 20 %. De nouvelles substances, telles la gemcitabine, ont
t proposes dans les LMS mtastatiques avec plus de 50 % de
rponse objective. [11]
Surveillance
Elle repose sur lexamen clinique mais surtout sur les explorations
morphologiques.
Le scanner avec injection permet au mieux danalyser une volution
tissulaire et avec dautant plus de facilit quune piplooplastie a t
place dans la zone dexrse initiale.
La rptition des scanners 3 mois, 6 mois et annuel, pendant au
moins 5 ans, est consensuelle, la recherche de rcidives
locorgionales, de mtastases hpatiques ou pulmonaires.

TRAITEMENTS ADJUVANTS. STRATGIE

Radiothrapie postopratoire systmatique
Elle est en gnral prconise pour amliorer le pronostic local. Des
auteurs ont ainsi montr une amlioration de la survie. [10, 12]
En cas dexrse marginale ou incomplte, une reprise chirurgicale
largie doit tre discute. Son impossibilit fera retenir une
radiothrapie postopratoire.
Devant une rcidive locorgionale, la chirurgie largie itrative est
retenue. Une radiothrapie est ralise sil ny a pas eu de
Conclusion
Le liomyosarcome de la veine cave infrieure est une tumeur rare.
Le traitement curatif est avant tout chirurgical (exrse chirurgicale
large de principe).
Le pronostic dfavorable attach ce sarcome est d, en partie, la
frquence leve des rcidives locorgionales, ce qui laisse la place aux
traitements adjuvants.
La prise en charge devra tre multidisciplinaire en fonction de la
localisation, du stade de la lsion, en tenant compte de ltat gnral et
de lge du patient.

Rfrences
[1] Mingoli A, Cavallaro A, Sapienza P, Di Marzo L, Feldhaus RJ,
Cavallari N. International registry of inferior vena cava leio-
myosarcoma: Analysis of a world series on 218 patients.
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rieure : diagnostic par biopsies endovasculaires. J Radiol
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gnancy. J Vasc Surg 1998; 28: 75-83
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Panneton JM et al. Replacement of the inferior vena cava
for malignancy: An update. J Vasc Surg 2000; 31: 270-281
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rience with 7 patients and literature review. Medicine 1991;
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veine cave infrieure tendu au foie. Rsection complte
avec reconstruction veineuse. Gastroenterol Clin Biol 1992;
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gical treatment and outcome of patients with primary infe-
rior vena cava leiomyosarcoma. J Am Coll Surg 2003; 197:
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[10] Hines OJ, Nelson S, Quinones-Baldrich WJ, Eilber FR. Lei-
myosarcoma of the inferior vena cava. Prognosis and com-
parison with leimyosarcoma of other anatomic sites.
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Aghajanian C et al. Gemcitabine and docetaxel in patients
with unresectable leiomyosarcoma: results of a phase II
trial. J Clin Oncol 2002; 20: 2824-2831
[12] Jones JJ, Catton CN, OSullivan B, Couture J, Heisler RL,
Kandel RA et al. Initial results of a trial of preoperative exter-
nal beam radiation therapy and postoperative brachythe-
rapy for retroperitoneal sarcoma. Ann Surg Oncol 2002; 9:
346-354

5
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-2095

19-2095

Mcanismes et facteurs de risque

des thromboses veineuses
I Elalamy

Rsum. La maladie thromboembolique veineuse est une pathologie plurifactorielle aux

complications svres avec lembolie pulmonaire, mettant en jeu le pronostic vital, et le syndrome post-
phlbitique squellaire, particulirement invalidant. Les progrs de la biologie, avec essentiellement la
mise en vidence du facteur V Leiden et de la mutation G20210A de la prothrombine, permettent
didentifier des facteurs de risque constitutionnels dans prs de la moiti des cas et de dfinir une
vritable thrombophilie hrditaire. Lintrication complexe avec des facteurs environnementaux,
transitoires et acquis, est de mieux en mieux documente. Il apparat ainsi que les facteurs associs un
risque thrombotique veineux accru sont de natures diverses et que leur association est souvent plus
potentialisatrice quadditive. Limportance relative et le rle particulier de chacun de ces multiples
acteurs sont de mieux en mieux identifis. La connaissance croissante de ces facteurs, permettant une
vritable stratification du risque thrombotique, autorise une optimisation de la prise en charge des
patients et de la prvention des thromboses veineuses.
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : thrombose veineuse, thrombophilie constitutionnelle, thrombophilie acquise, score, facteur

de risque.

Introduction Tableau I. Les diffrents facteurs de risque de thrombose

veineuse [39, 45].
Lincidence des thromboses veineuses est de 1/1 000 dans les pays
occidentaux. La frquence des thromboses veineuses profondes Acquis Constitutionnels Mixtes ou non tablis
(TVP) des membres infrieurs est estime 700 000 cas par an en ge Dficit en antithrombine Hyperhomocystinmie
France. La complication principale de ces TVP est reprsente par Antcdent de thrombose Dficit en protine C du facteur VIII
lembolie pulmonaire (EP) de pronostic redoutable puisquelle Immobilisation prolonge Dficit en protine S du facteur IX
> 72 h
provoque plus de 20 000 dcs par an en France (1 2 % des cas).
Immobilisation pltre Facteur V Leiden du facteur XI
Les accidents thrombotiques veineux et les squelles post- Acte chirurgical Mutation du facteur II du TAFI
thrombotiques reprsentent une part importante des dpenses de Traumatisme majeur : Syndrome des APL Dysfibrinognmie
sant avec un cot suprieur 1 milliard de dollars par an aux (polytraumatis, fractures
tats-Unis [39]. Les conditions responsables de la thrombogense multiples, lsion moelle
pinire...)
veineuse sont connues depuis la clbre triade de Virchow Grossesse et post-partum
associant la stase sanguine, la lsion de la paroi endothliale et Cancer
laltration de lquilibre hmostatique [54]. Les deux tiers des TVP Contraception
sont asymptomatiques et lembolie pulmonaire est le plus souvent stroprogestative
silencieuse, soulignant ainsi limportance dune prophylaxie Syndrome des
antiphospholipides (APL)
adquate dans les contextes favorisants [20]. En fait, laccident Syndrome
rsulte de lintrication complexe de facteurs gntiques, retrouvs myloprolifratif
chez prs de la moiti des patients, avec des facteurs Cathter central
environnementaux (cancer, grossesse, intervention chirurgicale, Insuffisance cardiaque
congestive
contraception orale...) et/ou des facteurs acquis (syndrome des Obsit
antiphospholipides, hyperhomocystinmie...), transitoires ou Varices
persistants [20]. Les facteurs conduisant un risque thrombotique Thrombopnie induite
accru sont donc de natures diverses et leur association apparat par hparine
souvent plus potentialisatrice quadditive. Lidentification,
limportance relative et le rle particulier des multiples acteurs
impliqus dans ce processus plurifactoriel sont de mieux en mieux
tablis (tableau I). La connaissance croissante de ces mcanismes,
permettant une vritable stratification du risque thrombotique,
Ismal Elalamy : Matre de confrences des Universits, praticien hospitalier, service dhmatologie
autorise une optimisation de la prise en charge des patients et de
biologique, hpital Htel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 04, France. la prvention des thromboses veineuses.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Elalamy I. Mcanismes et facteurs de risque des thromboses veineuses. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs),
Angiologie, 19-2095, 2002, 8 p.
19-2095 Mcanismes et facteurs de risque des thromboses veineuses
1 Progression rtrograde du thrombus aprs dveloppement initial au niveau des
poches valvulaires veineuses [49].
Sites privilgis de lapparition
des thromboses veineuses
Classiquement, les thromboses veineuses (TV) surviennent au
niveau des veines profondes des membres infrieurs (gauche @
droit) mais elles peuvent siger aussi dans le rseau superficiel,
aux membres suprieurs, dans les sinus crbraux, dans le systme
porte, au niveau rtinien ou dans des sites insolites (maladie de
Mondor du sein) [24]. Le thrombus veineux apparat dans les zones
dites bas dbit sanguin comme les sinus veineux ou les sacs
valvulaires des veines profondes des membres infrieurs, par
exemple. Lextension du thrombus responsable de locclusion
veineuse suit une progression rtrograde [49] (fig 1).
Les TV des membres suprieurs reprsentent moins de 5 % de
lensemble des TVP. Leur prvalence ne cesse de crotre en rapport,
le plus souvent, avec une cause iatrogne. Le syndrome du dfil
thoracobrachial est la cause primitive la plus frquente de TV du
membre suprieur (50 % des cas). La compression de la veine sous-
clavire ou axillaire se complique dans 30 % des cas de thrombose
et cet accident survient dans plus de 75 % des cas avant 40 ans.
Au-del de 50 ans, une cause secondaire noplasique doit tre
recherche [24].
Stase sanguine
La stase est un lment prpondrant de la thrombogense
veineuse. Elle favorise, dune part, laccumulation des diffrents
facteurs procoagulants et elle limite, dautre part, llimination des
facteurs activs. Diffrents phnomnes peuvent tre responsables
du ralentissement du flux sanguin.
2
Angiologie
Limmobilisation ralentit le retour veineux par dfaut de
contraction musculaire. La rduction de la marche lie ltat
grabataire ou limpotence fonctionnelle est un facteur de risque
dmontr daccident thrombotique veineux postopratoire. Ainsi,
les TVP sont quatre neuf fois plus frquentes dans le membre
paralys chez les sujets hmiplgiques alors que la frquence est
identique dans les deux jambes des patients paraplgiques [36, 55].
Bien entendu, la survenue dun accident thrombotique est aussi
lie au type de geste opratoire, la dure de lintervention
chirurgicale, la pathologie sous-jacente ou au terrain du patient
pouvant aggraver cette stase. Lobsit, responsable dune mobilit
rduite et associe une rduction de lactivit fibrinolytique,
pourrait ainsi majorer le risque de TVP postopratoire [21].
La compression extrinsque (hmatome, kyste, tumeur...) ou la
persistance de squelles post-thrombotiques, gnant le retour
veineux, majorent le risque thrombotique. Nous avons dj cit le
syndrome du dfil thoracobrachial. Le syndrome de Cockett ou
syndrome de compression veineuse iliocave correspond la
compression de la veine iliaque primitive gauche entre le disque
lombosacr et la 5e vertbre lombaire en arrire et lartre iliaque
primitive droite en avant [11]. Le plus souvent asymptomatique, ce
syndrome peut tre responsable ddme chronique du membre
infrieur gauche avec des signes dhypertension veineuse ou des
varices, de phlbite iliaque gauche en contexte gravide ou aprs
un voyage prolong et mme dune compression de lartre iliaque
primitive gauche [11].
Lhyperviscosit sanguine en cas dhypercytose (polyglobulie,
hyperleucocytose, leucmie...), de dysglobulinmie (mylome,
Waldenstrm...) est un lment ne pas ngliger [21].
La dshydratation peut renforcer lhypercoagulabilit
plasmatique ventuelle par lhmoconcentration des facteurs
procoagulants. Les diurtiques utiliss au cours dune dfaillance
cardiaque congestive peuvent ainsi contribuer accrotre le risque
thrombotique par la majoration de lhmoconcentration associe
la stase sanguine [22].
Les dilatations veineuses ou varices sont frquentes. Elles
peuvent majorer le risque thrombotique en contexte chirurgical
postopratoire, en cas de grossesse ou de prise de contraception
orale stroprogestative. La TV superficielle est une complication
frquente de la maladie variqueuse. Les varices reprsentent la
huitime cause dhospitalisation en France (200 000
interventions/an) [31].
Mais si la stase est un phnomne physique ncessaire, elle semble
incapable elle seule de gnrer un thrombus [24]. En effet, des
tudes ultrastructurales ont rvl lexistence de lsions
endothliales associes responsables dune permabilit vasculaire
accrue, dune adhsion leucocytaire et dune migration cellulaire
importante [24].
Lsions endothliales
La paroi endothliale saine est thromborsistante par la synthse
de substances antithrombotiques telles que la prostacycline, la
thrombomoduline, le tPA (activateur tissulaire du plasminogne)
ou les glycosaminoglycanes. La balance hmostatique est
nanmoins assure par la scrtion de facteurs procoagulants :
facteur tissulaire, PAI-1 (inhibiteur de lactivateur tissulaire du
plasminogne), facteur Willebrand. Par ailleurs, les cellules
Angiologie Mcanismes et facteurs de risque des thromboses veineuses 19-2095

endothliales possdent de nombreuses molcules adhsives,

Tableau II. Risque relatif de thrombose veineuse et thrombophi-
assurant les interactions intercellulaires telles que ladhsion
lies constitutionnelles [33, 45].
leucoplaquettaire ou leucoendothliale (E-slectine, VCAM-1,
ICAM-1). Elles scrtent diverses cytokines pro-inflammatoires, Thrombophilie constitutionnelle Risque relatif IC 95 %
contribuant amplifier lactivation cellulaire au sein du Antithrombine (AT) 5,0 0,7-34
compartiment vasculaire et renforcer ainsi le profil procoagulant Protine C 3,1 1,7-7,0
en cas de lsion vasculaire (IL1, IL8, TNF alpha...). Protine S 1,6 0,6-4,0
Facteur V Leyden 6,6 3,6-12,0
Les causes de latteinte endothliale sont multiples : Mutation G20210A du facteur II 2,8 1,4-5,6
Hyperhomocystinmie 2,5 1,5-5,2
Facteur VIII > 150 % 4,8 1,2-6,4
traumatismes opratoires : les interventions pour prothse de
hanche ou du genou sont particulirement associes une IC : intervalle de confiance.
incidence accrue de phlbites. Les tractions vasculaires et le
traumatisme mdullaire lors de lutilisation du tourniquet
seraient responsables de lactivation de la coagulation aboutissant Tableau III. Potentialisation du risque thrombotique et thrombo-
une gnration importante de thrombine [40] ; philie combine [45].
Thromboses Thromboses FV Thromboses FV
sclrothrapies : la survenue de thromboses veineuses nest pas anomalie seule Leiden seul Leiden associ
ngligeable au dcours de sances itratives de sclrothrapie [23]. Antithrombine 57 % 20 % 92 %
En cas de thrombophilie constitutionnelle, le rapport Protine C 35 % 10 % 70 %
bnfice/risque de ce geste devrait tre particulirement analys ; Protine S 19 % 19 % 72 %
G20210A FII 17 % 22 % 28 %
cathters veineux : la prvalence de thrombose sur cathter des
gros troncs veineux est denviron 5 % et un tiers des TV des
membres suprieurs seraient dues un cathter veineux [50]. Elle Tableau IV. Synergie des facteurs de risque thrombotique [32].
est lie au terrain (inflammation, thrombophilie...), au matriau Anomalies combines Risque relatif de TV IC 95 %
(positionnement correct ou non, taille du diamtre plus ou moins
FV Leiden-/FVIII < 150 % 1,0
importante, nature non mouillable en silicone ou en FV Leiden-/FVIII 150 % 2,9 0,3-31,8
polyurthane...), la dure prolonge du maintien du dispositif et FV Leiden +/FVIII < 150 % 4,8 0,6-41,3
au type de produits perfuss (chimiothrapie type blomycine, FV Leiden+/FVIII 150 % 16,2 2,1-127,2
microparticules des soluts de perfusion...). Ce matriel tranger
TV : thrombose veineuse.
est classiquement recouvert par un manchon fibrinocruorique mais IC : Intervalle de confiance.
cest le thrombus mural en regard de lextrmit du cathter qui
est responsable de la symptomatologie clinique. Ce type de sont reconnues de faon consensuelle (tableau II). Lintrication des
thrombose est aussi facilit par linfection secondaire du anomalies gntiques et des facteurs environnementaux dans
cathter (staphylocoque dor, bacille Gram ngatif ou Candida divers contextes favorisants souligne la pluralit des acteurs
albicans) [37] ; thrombognes potentiels et pourrait expliquer la diversit
dexpression clinique des thrombophilies hrditaires.
mise en place dune sonde de stimulateur cardiaque : elle se Lhyperhomocystinmie est la rsultante de facteurs gntiques
compliquerait de TV du membre suprieur dans prs de 30 % des (mutation C677T de la mthylne ttrahydrofolate rductase) et
cas [38] ; acquis (dficit vitaminique en B6, B12, acide folique) [13]. Latteinte
endothliale avec un stress oxydatif accru serait lorigine
injections multiples des toxicomanes : ce contexte associe le des complications thrombotiques dcrites en cas dhyper-
caractre traumatique itratif au caractre procoagulant des homocystinmie [6]. Laugmentation des taux de facteur VIII
substances injectes (cocane, amphtamines, quinine...) ; (> 150 UI/dL), associe une incidence leve de TVP, serait
aussi lie la conjonction de facteurs gntiques et
antcdents de thrombose veineuse : le risque relatif de rcidive environnementaux [25]. La combinaison de ces facteurs aboutit non
serait quintupl en cas dpisode thrombotique antrieur [21]. En pas une simple sommation mais une vritable potentialisation
du risque thrombotique (tableaux III, IV).
effet, les squelles phlbologiques, la dgradation valvulaire et la
distension musculaire paritale limitent le retour veineux et
aggravent la stase veineuse [24]. Hypercoagulabilit acquise
La recherche de pathologies connues pour tre associes un
risque thrombotique accru est largie partir de lanamnse
clinicobiologique. La confirmation dune affection sous-jacente
Hypercoagulabilit hrditaire conditionne la prise en charge du patient avec un traitement
tiologique combin au traitement anticoagulant. Rcemment dans
ltude SIRIUS, Samama et al ont montr que les patients
La thrombophilie familiale fait lobjet dun chapitre particulier de
symptomatiques avaient plus dun facteur de risque par rapport
la revue. Dcrite ds les annes 1960, elle est lie une gnration
au groupe contrle (1,7 0,05 versus 0,78 0,03) et que la majorit
accue de thrombine en cas de dficit en inhibiteur physiologique de ces patients avaient en fait plus de deux facteurs de risque
(antithrombine, protine C, protine S) ou dhypofibrinolyse (excs identifis [48]. Ces divers facteurs sont, dune part, propres au sujet
de PAI-1, dfaut de tPA) [30]. Elle est retrouve chez 10 15 % des et son terrain (facteurs intrinsques), et dautre part, lis une
patients ayant des antcdents de TVP. La rsistance lactivit circonstance favorisante (facteurs extrinsques) [48].
anticoagulante de la protine C active (facteur V Leiden),
dcouverte en 1993, et la mutation G20210A du gne de la GE
prothrombine, mise en vidence en 1996, reprsentent les causes Le risque thrombotique augmente singulirement avec lge
constitutionnelles les plus frquentes (30 50 % des patients) [12, 41]. puisquil passe de 1/10 000 avant 40 ans 1/1 000 aprs 40 ans et
Lhtrognit clinique et la svrit variable des thrombophilies 1/100 au-del de 75 ans [26] . Il existe une augmentation

3
19-2095 Mcanismes et facteurs de risque des thromboses veineuses
exponentielle du risque daccident thrombotique veineux avec la
progression de lge (risque relatif [RR] 1,9 par dcennie) [26].
Plusieurs mcanismes sont proposs : limitation de la mobilit
physique, stase sanguine accrue, comorbidit (cancer, inflammation
chronique...), augmentation des taux de facteur VIII, de fibrinogne
ou de PAI-1 [21].
CANCERS
Un cancer est objectiv chez 10 20 % des patients ayant une TVP.
La survenue dun pisode thrombotique apparemment
idiopathique peut prcder de plusieurs annes le diagnostic
effectif de noplasie volutive. Armand Trousseau a t le premier
souligner lassociation daccidents thrombotiques veineux des
cancers gastriques dcouverts lautopsie [53] . Ces phlbites,
superficielles ou profondes, sont volontiers multiples, rcidivantes
et rsistantes au traitement anticoagulant oral bien conduit.
Plusieurs mcanismes pourraient concourir cette incidence accrue
relate dans le syndrome de Trousseau : la scrtion
paranoplasique de substances procoagulantes (facteur tissulaire),
la compression vasculaire extrinsque par la tumeur ou une
adnopathie et/ou la raction systmique pro-inflammatoire,
satellite du processus noplasique [3]. Il est aussi probable que les
traitements agressifs (chimiothrapie cytolytique, chirurgie
extensive, radiothrapie...) et que la mobilit rduite des patients
aggravent cette thrombophilie acquise. Les cancers rputs les plus
thrombognes sont les adnocarcinomes du pancras, de lestomac,
du clon, de la vessie et de lovaire. La survenue dune TVP
impose donc une enqute carcinologique largie et une surveillance
rgulire.
HMOPATHIES
Diffrentes hmopathies sont particulirement associes un
risque thrombotique veineux [21]. Il sagit principalement des
prolifrations cellulaires clonales avec les syndromes
myloprolifratifs chroniques (< 10 % des patients) et les
hmopathies lymphodes telles que la maladie de Hodgkin ou les
lymphomes non hodgkiniens [2] . En plus du bilan classique
dhmostase, la recherche dune pousse spontane des progniteurs
hmatopotiques fait partie du bilan tiologique des thromboses
veineuses portales ou splanchniques [14].
CHIRURGIE ET TRAUMATISMES
Les actes chirurgicaux et les traumatismes svres favorisent la
survenue de TVP et lalitement associ aggrave la stase sanguine.
La chirurgie orthopdique et la neurochirurgie sont des situations
particulirement risque [21]. Ainsi, en dehors de toute prophylaxie,
en cas de prothse totale de hanche ou du genou, les accidents
thromboemboliques surviennent dans 40 70 % des cas [45] et, en
cas de chirurgie gnrale, chez 15 30 % des patients [1, 35]. Les
chirurgies gyncologique et urologique sont aussi thrombognes
avec 30 % de cas de TVP proximales [35]. La frquence des accidents
thrombotiques est singulirement accrue aprs un traumatisme
pelvien ou une fracture du fmur [15]. Cela serait li au passage
systmique de matriel mdullaire procoagulant, particulirement
riche en phospholipides, et aux lsions endothliales combines
la stase sanguine [45]. En labsence de prophylaxie et en cas de
polytraumatisme, une complication thromboembolique veineuse
peut survenir dans 20 90 % des cas [35]. Les conjonctions de
latteinte endothliale, de la complexit des lsions osseuses, de
limmobilisation, de lacte chirurgical ventuel et du syndrome
inflammatoire contribuent gnrer une hypercoagulabilit
importante et engendrer un contexte trs haut risque
thrombotique.
IMMOBILISATION PROLONGE
Lalitement strict est un facteur de risque reconnu daccident
thromboembolique veineux [21]. Diverses situations associes une
4
Angiologie
Tableau V. Association des facteurs gntiques et potentialisation
du risque thrombotique de la contraception orale [28, 45].
Contexte Risque relatif de TV
Tmoins 1,0
Contraception orale stroprogestative (CO) 4,0
FV Leiden htrozygote 7,0
FV Leiden htrozygote et CO 35,0
Mutation G20210A du facteur II 3,0
Mutation G20210A du facteur II et CO 16,0
TV : thrombose veineuse.
mobilisation rduite sont aussi des circonstances dclenchantes
potentielles. Ainsi, une impotence fonctionnelle ou une paralysie,
le port dun pltre, un voyage prolong en avion (plus de 4 heures)
et mme les importants embouteillages citadins peuvent favoriser
la constitution de thrombi [19, 35].
CONTRACEPTION ORALE STROPROGESTATIVE
Le premier cas de TVP associe la prise dstroprogestatif a t
publi en 1961 et, depuis, de nombreux travaux ont confirm
laugmentation du risque thrombotique [34, 44] (tableau V). La
rduction de la teneur en thinylestradiol (de 100 30 g) a rduit
significativement ce risque mais ne la pas supprim. Il nexiste
pas de donnes permettant de conclure une rduction de ce
risque avec les nouvelles gnrations de pilules 20 g
dthinylestradiol [46]. Ce risque semble aussi li aux progestatifs
utiliss. Ainsi, les pilules dites de troisime gnration contenant
le dsogestrel ou le gestodne sont associes un risque relatif de
TVP suprieur aux pilules dites de deuxime gnration contenant
du lvonorgestrel (RR 2) [27]. Cet effet serait en partie corrl
linduction dune rsistance lactivit anticoagulante de la
protine C active [18]. Mais il existe aussi dautres anomalies de
lhmostase : une authentique hypercoagulabilit par
laugmentation des taux de facteurs VII, X et XII associe une
diminution des inhibiteurs physiologiques tels que lantithrombine
ou la protine S et une hyperfibrinolyse lie la combinaison dune
augmentation du plasminogne et dune diminution du PAI-1 [18].
Le traitement hormonal substitutif serait aussi responsable dune
majoration du risque daccident thrombotique veineux (RR 2) [7].
Bien que la dose dthinylestradiol soit rduite (5 g), ce risque ne
doit donc pas tre nglig dans ce contexte de femmes plus
ges [8].
GROSSESSE ET POST-PARTUM
La prvalence de TVP est denviron 0,5/1 000 durant la grossesse.
Chez la femme de moins de 40 ans, la moiti des accidents
thromboemboliques veineux serait lie la grossesse ou au post-
partum [4]. Lembolie pulmonaire fatale reste la cause la plus
frquente de mortalit maternelle. Plusieurs mcanismes
concourent cette augmentation du risque thrombotique : le
ralentissement du flux sanguin, la diminution du tonus veineux, la
gne du retour veineux par lutrus gravide et les modifications de
lhmostase gnrant un profil hypercoagulable [43] (tableau VI). Ces
perturbations se normalisent dans les 6 8 semaines aprs
laccouchement. Pour cela, la prise en charge optimale de la
thrombose veineuse durant la grossesse est essentielle. Si laccident
thrombotique durant la grossesse a des caractristiques
importantes (sige au membre infrieur gauche dans 90 % des cas,
surtout au niveau iliofmoral et risque lev dembolisation), il
na pas t retrouv dincidence particulirement accrue lun des
diffrents trimestres [43, 45]. Globalement, les deux tiers des pisodes
thrombotiques surviennent au cours de la priode du post-partum.
En fait, une association avec une thrombophilie constitutionnelle
doit tre recherche (tableau VII). Ainsi, une tude a montr que
60 % des femmes enceintes ayant une TVP sont porteuses du
facteur V Leiden [51]. En revanche, une rsistance lactivit
Angiologie Mcanismes et facteurs de risque des thromboses veineuses 19-2095

suprieur celui de la population gnrale [52]. Lhypercoagulabilit

Tableau VI. Modifications de lhmostase durant la grossesse
serait en rapport, dune part, avec llvation des taux de facteur
[35, 43]
.
VIII, lhyperfibrinognmie et, dautre part, avec latteinte
Coagulation Fibrinolyse endothliale responsable dune libration de facteur tissulaire,
Facteurs VIII, VII, X, IX, XII, II, Plasminogne dune adhsivit cellulaire accrue et de llvation des taux de
fibrinogne facteur Willebrand. Ces anomalies ne sont pas spcifiques.
Antithrombine, Protine S PAI-1 (et PAI-2 placentaire)
Protine C, TFPI tPA
Complexes thrombine-Antithrombine, Ddimres ( formation de fibrine) THROMBOSES VEINEUSES IATROGNES
Fragments 1 + 2 de la prothrombine activit fibrinolytique globale OU MDICAMENTEUSES
Fibrinopeptides A
= = Nous avons dj envisag le cas des chimiothrapies, toxiques
HYPERCOAGULABILIT HYPOFIBRINOLYSE pour lendothlium, ou de la contraception stroprogestative,
responsable dune authentique hypercoagulabilit systmique.
TFPI : tissue factor pathway inhibitor : inhibiteur physiologique de la voie du facteur tissulaire.
tPA : tissue plasminogen activator : activateur tissulaire du plasminogne ; PAI : plasminogen activator inhibitor : Les antistrognes tels que le tamoxifne peuvent majorer le
inhibiteur de lactivateur du plasminogne.
risque de thrombose veineuse [21, 35]. Il ne faut pas omettre les
thrombopnies induites par lhparine, caractrises par
Tableau VII. Association des facteurs gntiques et potentialisa- lapparition dune diminution rapide de la numration plaquettaire
tion du risque thrombotique au cours de la grossesse [17]. et la survenue dun accident thrombotique veineux extensif [16]. Ce
syndrome complexe est une complication rare (3 5 % des
Contexte Risque relatif de TV traitements par hparine non fractionne et 0,1 % des traitements
Grossesse 6,0 par hparine de bas poids molculaire) mais qui est redoutable
FV Leiden htrozygote 7,0 avec une morbi-mortalit svre lie au diagnostic tardif et
Mutation G20210A du facteur II 3,0 difficile [16].
Combinaison de ces trois contextes 107,0

CAUSES PLUS RARES

Tableau VIII. Risques relatifs de thrombose veineuse induits par
les facteurs dhypercoagulabilit acquise [4, 35]. Le syndrome nphrotique, responsable dune hypercoagulabilit
acquise par fuite rnale dantithrombine, peut se compliquer de
Thrombophilie acquise Risque relatif TVP chez ladulte, mais cela est beaucoup plus rare chez
ge 2,0 lenfant [35].
Obsit 1,5 2,0
Antcdents de thrombose veineuse 3,0
Les rysiples avec lymphangite sont un diagnostic diffrentiel
Cancer 3,0 7,0 de TVP mais ils peuvent favoriser lapparition dune authentique
Chirurgie 3,0 6,0 thrombose. Le syndrome de Lemierre associe une
Contraception stroprogestative 4,0 6,0 thrombophlbite de la veine jugulaire interne et/ou une embolie
Traitement hormonal substitutif 2,0 pulmonaire secondaire une infection Fusobacterium
Grossesse 4,0
Post-partum 14,0
necrophorum [29].
Immobilisation prolonge 11,0 Les thromboses des veines sus-hpatiques ou portale sont
Syndrome des antiphospholipides 9,0 particulirement frquentes dans lhmoglobinurie paroxystique
Insuffisance cardiaque congestive 2,0
Infection 2,5
nocturne [21].
Varices 2,5

Stratification du risque thrombotique

anticoagulante de la protine C active peut aussi tre acquise dans
ce contexte gravide [ 1 0 , 4 3 ] . En dehors de lexistence dune
thrombophilie hrditaire, le risque thrombotique augmente avec
la notion dantcdents de phlbite, lge, la multiparit, la
suppression de la lactation par les strognes ou le recours une
csarienne. Les fcondations in vitro constituent un cadre
particulier o les pisodes thrombotiques peuvent survenir dans
les 2 8 semaines suivant linduction de la grossesse et touchent
prfrentiellement le territoire cave suprieur [43].
SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES
Ce chapitre est trait dans un autre article de lencyclopdie. Un
anticoagulant circulant (ACC) de type lupus ou antipro-
thrombinase est retrouv chez environ 5 15 % des patients ayant
une TVP [9]. Cet ACC serait aussi associ un risque thrombotique
cinq neuf fois plus lev (tableau VIII). Certaines maladies dites
de systme sont aussi envisager dans le contexte de la maladie
thromboembolique veineuse : le lupus rythmateux dissmin (5
20 % des cas) et la maladie de Behet (10 45 % des cas).
Latteinte des gros troncs veineux est frquente [5]. Au cours des
colites ulcreuses telles que la maladie de Crohn et la rectocolite
hmorragique, le risque thrombotique est deux trois fois
Les multiples runions de consensus et dexperts soulignent
limportance primordiale de lvaluation du risque thrombotique
propre chaque contexte et relatif un patient donn de faon
dfinir la stratgie prophylactique assurant le meilleur rapport
bnfice (antithrombotique)/risque (hmorragique). Nanmoins,
la plupart des tudes disponibles prsentent des limites
mthodologiques : analyse univarie ou absence danalyse des
interrelations possibles entre les divers facteurs [35]. En pratique,
la hirarchie vritable du risque thrombotique et limportance
spcifique de chaque facteur dans un contexte donn restent
difficiles dfinir. Diffrents systmes de scores sont proposs
pour dterminer le niveau de risque chez les patients
chirurgicaux et mdicaux afin de choisir un schma de
prvention antithrombotique adapt au contexte et de tenter de
standardiser cette prise en charge au sein de la communaut
mdicale [47]. Motykie et al distinguent ainsi quatre niveaux de
risque thrombotique en fonction du nombre de facteurs
intrinsques et/ou extrinsques identifis chez un patient : faible
(un seul facteur), modr (deux facteurs), lev (trois quatre
facteurs) et trs lev (plus de cinq facteurs) [39]. Comme la
dernire runion de consensus nord-amricaine, lAssistance
publique-Hpitaux de Paris propose, en revanche, une
stratification trois niveaux dintensit croissante dfinis selon le

5
19-2095 Mcanismes et facteurs de risque des thromboses veineuses Angiologie

Tableau IX. valuation du risque thromboembolique selon le type de chirurgie [42].

Niveau
Gyncologique Orthopdique Gnrale
de risque
1 Dure < 30 min Dure < 30 min Appendicectomie simple
Curetage Membre suprieur Hernie inguinale
Hystroscopie Arthroscopie Hernie crurale
Clioscopie (diagnostic) Avant-pied sophage (diverticule...)
Chirurgie bnigne du sein Ablation de matriel (ostosynthse) Chirurgie paritale
Cure de bartholinite Proctologie
Ponction dovocyte (sous chographie) Cholcystectomie
*** Hernie hiatale
Chirurgie du cou
Chirurgie des parties molles
***

2 Hystrectomie Pltre membre infrieur Appendicectomie complique

Myomectomie Rachis sans trouble neurologique Maladies inflammatoires du grle ou du clon
Annexectomie ***
Colpopubofixation (Burch)
Plastie tubaire
Tumorectomie (cancer du sein) + curage
***

3 Plastie utrine Rachis avec troubles neurologiques
Prolapsus (voie combine) Bassin
Cancer du sein (stade II) (+ tamoxifne) Hanche
Cancer de la sphre gnitale Membres infrieurs
Traumatisme associ (thorax-abdomen)
Chirurgie noplasique : vsicule, voies biliaires, sophage,
estomac, pancras, grle, clon, rectum
Splnectomie
Glandes surrnales

*** Les dissections tendues et/ou hmorragiques et/ou de dure > 45 min font passer au niveau de risque suprieur.

type dintervention chirurgicale et les risques propres au malade

Tableau X. valuation du risque thromboembolique selon les fac-
(tableaux IX, X, XI, XII, XIII) [42]. La validation de ces scores doit
teurs propres au patient [42].
tre ralise de faon prospective et largie.
Niveaux de
Risque li au patient
risque
1 Absence de facteur de risque

ge > 40 ans
Contraception orale stroprogestative
Conclusion
Cardiopathie dcompense
Alitement priopratoire > 4 jours
2
Varices La maladie thromboembolique veineuse rsulte invariablement de la
Infection propratoire conjonction de plusieurs facteurs gntiques ou intrinsques et
Post-partum (1 mois) environnementaux ou extrinsques. Lassociation de ces facteurs est
Obsit
responsable dun vritable surrisque thrombotique. La stratification de
Cancer volutif ce risque par lvaluation prcise des diffrents acteurs de la
Antcdent thromboembolique thrombogense veineuse devrait permettre de mieux dfinir la
Paralysie des membres infrieurs (ou AVC)
Syndrome myloprolifratif
stratgie prophylactique adapte un type de patient dans un contexte
3 Dficit en inhibiteur (AT, PC, PS) donn. Des scores bass sur ces paramtres sont en cours dtude afin
Facteur V Leiden de valider leur pertinence clinique dans la prophylaxie
Mutation G20210A du facteur II thromboembolique veineuse en chirurgie et en mdecine. La
Anticoagulant circulant dtermination de plus en plus fine du risque thrombotique est donc la
Syndrome des antiphospholipides
cl dune prophylaxie optimise pour une rduction significative de la
AVC : accident vasculaire crbral. morbi-mortalit thrombotique veineuse.

6
Angiologie Mcanismes et facteurs de risque des thromboses veineuses 19-2095

Tableau XI. Stratification du risque thromboembolique en contexte chirurgical et schmas prophylactiques recommands [42].
Risque thromboembolique
Niveau de risque Faible Risque associ au patient =
veineux
1 Faible

1 2

3 Modr

2 2

1 lev

3 2

HBPM : hparine de bas poids molculaire ; HNF : hparine non fractionne.

* selon le schma prconis par lautorisation de mise sur le march (AMM).

Tableau XII. Stratification du risque thromboembolique en contexte chirurgical [42].

Risque associ
Schma recommand
chirurgical
Faible mobilisation prcoce (grade 1C)

Modr HBPM (grade 1C) , injection sc 2 h avant puis 1 fois/j* (Lovenoxt 20 ; Fragminet 2 500, Faxiparinet 0,3) ou HNF (grade 1A) 5 000 UI, injection sc
2 h avant puis 2 fois/j*T; ou bas de contention (utiliss seuls si pas dautre risque que lge ou si contre-indication des HBPM)

lev HBPM bas antithrombose (grade 1C) (Lovenoxt 40 ; Fragminet 5000, Fraxiparinet 0,3)* HNF bas antithrombose (grade 1A)* 5 000 UI x 3/1

Tableau XIII. Stratification des patients en trois niveaux de risque et dure du traitement anticoagulant [35].
Profil du risque thrombotique Caractristiques des patients Recommandations de dure de prophylaxie
lev Thromphilie svre :
dficit en antithrombine
dficit homozygote en PC/PS
FV Leiden homozygote
1 an (au long cours ou dure indtermine) Grade 1C
syndrome des APL
thrombophilie combine
Cancer
Thromboses veineuses rcidivantes

Modr Thrombophilie modre :

dficit htrozygote en PC/PS
FV Leiden htrozygote
mutation G20210A du FII
Dure dfinir ( 6 mois) Grade A
Thrombose risque vital :
embolie pulmonaire massive
thrombose portale, thrombose msentrique
pisode unique et idiopathique

Faible Un seul pisode associ des facteurs de risque transitoires isols :

chirurgie
immobilisation Dure limite ( 3 6 mois) Grade A
grossesse/post-partum
contraception orale

APL : antiphospholipides.

Rfrences

7
19-2095 Mcanismes et facteurs de risque des thromboses veineuses
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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-2090

19-2090

Stratgie thrapeutique de premire

intention de la maladie veineuse
chronique superficielle
JP Benigni
JP Gobin
JF Uhl
Rsum. Le choix dun traitement chez un patient prsentant une maladie veineuse superficielle doit
tenir compte du stade clinique de sa maladie et des diffrents traitements actuellement disponibles. Ces
dernires annes, des mthodes nouvelles sont apparues. Elles ne doivent pas faire oublier que tout
traitement au cours de la maladie veineuse nest que palliatif : la maladie continue dvoluer tout au
long de la vie du patient. Aucune approche nest parfaite long terme. Le traditionnel dbat chirurgie
contre mthode non chirurgicale est dpass au profit dun autre dbat : scurit, efficacit, cot et
confort des diffrents traitement disponibles. Lobjet de cet article est de proposer le traitement le plus
adapt en fonction du stade volutif de la maladie et des donnes scientifiques valides.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : maladie veineuse chronique superficielle, classification CEAP, mousse de sclrosant,

chirurgie veineuse, procdures endoveineuses.

Introduction Tableau I. Classification de la maladie veineuse chronique (CEAP)

On ne peut envisager un traitement rflchi de la maladie veineuse
chronique superficielle si aucune tentative de rationalisation nest
faite. Il nest plus acceptable actuellement de proposer tous les
patients prsentant une varice jambire avec atteinte saphnienne
le mme traitement, par exemple une crossectomie-veinage, sans
valuation de la jonction saphnofmorale et du calibre du tronc
saphnien. La dcision thrapeutique ne peut tre prise quen
confrontant les donnes anatomiques et hmodynamiques de la
cartographie et les divers traitements disponibles.
Deux outils peuvent aider le praticien conforter son approche
- Classification clinique.
C0 : pas de signe clinique visible ou palpable de la maladie
C1 : prsence de tlangiectasies ou de varices rticulaires (< 3 mm)
C2 : varices ( 3 mm)
C3 : dme veineux
C4 : troubles trophiques dorigine veineuse (par exemple pigmentation, eczma
veineux, hypodermite)
C5 : troubles trophiques comme dfinis dans 4 avec ulcre cicatris
C6 : troubles trophiques comme dfinis dans 4 avec ulcre actif
La prsence ou labsence de symptmes (douleurs, jambes lourdes, prurit, impa-
tiences, sensation de gonflement, etc) permet de complter la classe clinique par
laddition dun A pour asumptomatique et dun S pour symptomatique.

thrapeutique.
la classification clinique, tiologique, anatomique et dessais cliniques. LAgence nationale daccrditation et
physiopathologique (CEAP) [22]. dvaluation en sant (Anaes) a dailleurs propos rcemment une
Cest une classification de la maladie veineuse chronique reconnue grille de lecture (tableau II) des diffrents essais cliniques et des
internationalement et ractualise rcemment [25]. niveaux de preuve scientifique [2].
Les dfinitions des signes cliniques ont fait lobjet dune mise Ces outils permettent de classer cliniquement la maladie veineuse
jour en septembre 2001 [1]. chronique superficielle, et davoir une opinion objective sur la
La CEAP clinique permet didentifier sept classes (tableau I). qualit des publications sur lesquelles va se baser le choix
Certains admettent actuellement que les classes de C4 C6 thrapeutique. Sans oublier toutefois que le traitement propos au
correspondent une dcompensation tissulaire de la maladie patient nest que palliatif : la maladie continue dvoluer tout au
veineuse chronique, et que les termes dinsuffisance veineuse long de la vie.
chronique doivent leur tre rservs ;
Cest pourquoi le traitement idal devrait galement runir les
une grille de lecture des tudes cliniques. caractristiques suivantes :
Les diverses thrapeutiques proposables pour atteindre un degr
minimal de rationalit se doivent davoir t valides au cours peu invasif et rpt si ncessaire ;
avec peu de complications ;
efficace pour diminuer lhyperpression veineuse ;
Jean Patrick Benigni : Phlbologie, Centre Jack Senet, MG Services, 12 rue Armand Moisant, 75015 Paris, esthtiquement acceptable ;
France.
Jean-Pierre Gobin : Mdecine vasculaire, 39 bis, rue de Marseille, 69007 Lyon, France. peu onreux ;
Jean-Franois Uhl : Chirurgien vasculaire, ancien chef de clinique-assistant.
Centre de chirurgie des varices, 113, avenue Charles-De-Gaulle, 92200 Neuilly-sur-Seine, France. vitant un arrt de travail trop long.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Benigni JP, Gobin JP et Uhl JF. Stratgie thrapeutique de premire intention de la maladie veineuse chronique superficielle. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous
droits rservs), Angiologie, 19-2090, 2003, 8 p.
19-2090 Stratgie thrapeutique de premire intention de la maladie veineuse chronique superficielle
Tableau II. Grille de lecture des tudes selon lAgence nationale
daccrditation et dvaluation en sant (Anaes).
Niveau de preuve scientifique Force des recommandations
des tudes (grade)
Niveau 1 :
- Essais comparatifs randomiss de forte A
puissance
- Mta-analyse dessais comparatifs Preuve scientifique tablie
randomiss
- Analyse de dcision base sur des tudes
bien menes
Niveau 2 :
- Essais comparatifs randomiss de faible B
puissance
- tudes comparatives non randomises bien Prsomption scientifique
menes
- tude de cohorte
Niveau 3 :
- tudes cas-tmoin C peut paratre scolastique, cest le devenir dune des techniques
Niveau 4 : Faible niveau de preuve
- tudes comparatives comportant des biais scientifique
importants
- tudes rtrospectives
- Sries de cas
- tudes pidmiologiques descriptives
(transversale, longitudinale)
Controverses
TRAITEMENT DES VARICES AVEC INCONTINENCE
DE LA VEINE GRANDE SAPHNE : REMISE EN CAUSE
DE LA CROSSECTOMIE
Jusqu une date rcente (et encore actuellement pour beaucoup
de chirurgiens), la crossectomie-veinage tait le gold standard,
cest--dire la rfrence en termes de solution thrapeutique.
Le seul problme, et il est de taille, est quaucune tude
comparative de niveau 1 (apportant une preuve scientifique
tablie) na dmontr son efficacit moyen terme. Des tudes ont possible dans la vie quotidienne et les loisirs ;
seulement prouv la supriorit relative de la crossectomie-
veinage par rapport la crossectomie seule, avec un moindre taux
de rcidive [26].
Dans la pratique, des experts considrent actuellement que le taux
de rcidive 5 ans se situerait entre 30 et 50 %. Lagression
paritale lors de la section de la jonction saphnofmorale semble
tre un des facteurs de rcidive [20]. On constate dans un certain
nombre de cas, au dcours dinterventions bien conduites,
lapparition dun rseau veineux dystrophique situ dans la lame
ganglionnaire du creux inguinal. La pose de microclips moins
agressifs ou des interpositions de matriel prothtique entre les
sections opratoires et les tissus environnants sont dailleurs
proposes titre prventif par certains chirurgiens.
Devant de tels taux de rcidive, dautres techniques ont t
publies. Des procdures endoveineuses (Vnus Closure) pour traiter
des varices avec incontinence prostiale laissant en place la jonction
saphnofmorale et dtruisant le tronc saphnien, ont rapidement
t utilises dans le traitement des varices avec incontinence
ostiale. Les premires publications avec un recul 2 ans font
apparatre que les taux de repermabilisation sont de lordre de
10 % [15].
BILAN DES TUDES CLINIQUES
Il ressort de lanalyse des diffrentes tudes disponibles [28] que la
chirurgie dans le traitement des incontinences de la grande veine
saphne semble plus efficace moyen terme que la sclrothrapie
conventionnelle. En revanche, cette dernire reste le traitement de
choix des varices non saphniennes. Dautre part, aucun lment
ne permet de trancher en faveur de la chirurgie ou de la
sclrothrapie conventionnelle pour traiter la veine petite saphne.
2
Angiologie
Tableau III. Mesures hyginodittiques recommandes.
- Marcher
- Lutter contre lorthostatisme en surlevant les jambes
- viter la chaleur et lexposition au soleil
- Porter des chaussures adaptes
- Se faire examiner les pieds
- viter les sports traumatisants
- Lutter contre la surcharge pondrale
Mais ces travaux rpondent une conception ancienne du
traitement de la maladie veineuse chronique superficielle sans
approche anatomique et hmodynamique rigoureuse.
Ce sont limportance des rcidives, les nouvelles connaissances
hmodynamiques et lapparition des procdures endoveineuses
qui ont fait ces dernires annes douter de lintrt systmatique
de la crossectomie-veinage de la grande veine saphne. La
polmique est loin dtre close. Au-del de cette discussion qui
chirurgicales les plus pratiques qui est remis en cause.
Moyens disponibles
MESURES HYGINODITTIQUES
Il est admis que la maladie veineuse chronique est une maladie
gntique, vraisemblablement multignique. Cependant, sa trs
forte prvalence dans les pays occidentaux suggre quelle est
galement lie des facteurs comportementaux : la sdentarit
semble tre un facteur aggravant de la maladie veineuse chronique.
Une hygine de vie, la pratique dune activit physique compatible
avec la maladie veineuse et la lutte contre la surcharge pondrale
sont donc recommander tous les stades de la maladie.
Il est indispensable de rappeler chaque patient porteur dune
maladie veineuse les recommandations suivantes (tableau III) :
marcher : la marche rgulire doit tre encourage le plus
lutter contre lorthostatisme en surlevant les jambes : le repos
les jambes en surlvation est utile pour favoriser le retour veineux
et diminuer ldme. Les pieds de lit doivent tre soulevs de
15 cm environ. Le patient doit saisir chaque occasion de surlever
ses jambes, par exemple au travail (lorsque cela est possible) ou
lorsquil regarde la tlvision ;
viter la chaleur et lexposition au soleil : la chaleur entrane une
vasodilatation veineuse prjudiciable. Lexposition excessive au
soleil est galement dconseille car elle semble aggraver les
tlangiectasies ou favoriser leur apparition. Le sauna, le hammam
et le chauffage par le sol sont galement dconseills. linverse,
les douches froides, le tourisme dans des pays temprs sont
recommander ;
porter des chaussures adaptes : les talons doivent tre compris
entre 3 et 5 cm ;
se faire examiner les pieds : des pieds creux ou linverse plats
doivent tre corrigs par le port dorthses plantaires adaptes. En
effet, la compression correcte des veines plantaires est
indispensable au retour veineux ;
viter les sports traumatisants : les sports tels que le tennis, le
handball, le volley-ball provoquent de brusques augmentations
de la pression veineuse avec le risque de lsion valvulaire. Ils sont
dconseills de mme que les sports pratiqus sur sol dur. A
contrario, la natation, le vlo, la course sur sol souple, le golf, sont
conseills aux patients porteurs dune maladie veineuse chronique.
Il semblerait que la pratique contrle de lactivit physique (tude
de niveau 3) soit un facteur de prvention de lulcre veineux [5] ;
lutter contre la surcharge pondrale : lobsit est un facteur
reconnu daggravation de la maladie veineuse. Les donnes
Angiologie Stratgie thrapeutique de premire intention de la maladie veineuse chronique superficielle
Tableau IV. Rfrences mdicales n 46.
Il ny a pas lieu de prescrire de veinotrope dans linsuffisance veineuse des mem-
bres infrieurs, en labsence dune symptomatologie fonctionnelle (jambes lourdes,
douleurs, impatiences de primodcubitus).
Il ny a pas lieu de prescrire de veinotrope en prsence de maladie variqueuse
asymptomatique.
Il ny a pas lieu de prescrire de veinotrope pendant plus de 3 mois, sauf en cas de
rapparition de la symptomatologie fonctionnelle aprs larrt du traitement.
Il ny a pas lieu dassocier plusieurs spcialits veintoropes dans linsuffisance vei-
neuse des membres infrieurs.
actuelles suggrent que lobsit est souvent associe dans les
formes svres de la maladie veineuse chronique en particulier
chez la femme [5].
CRNOTHRAPIE
Plusieurs centres thermaux sont spcialiss dans la prise en charge
phlbologique.
Leffet du thermalisme dans la maladie veineuse chronique est
lobjet dune controverse depuis plusieurs annes [6].
Cependant, il est incontestable que certains patients en retirent un
bnfice. Lhygine de vie impose lors de la cure, les conseils des
soignants, justifient pour une part la crnothrapie. Les douches
filiformes, la marche dans des couloirs contre-courant sont
dautre part utiles pour les patients porteurs dune maladie
veineuse chronique svre (C4 C6).
VEINOTONIQUES
Les veinotoniques (ou veinotropes) sont pour la plupart dorigine
vgtale [23].
Leur efficacit est conteste, en particulier en raison de leur
incapacit freiner lvolutivit de la maladie veineuse chronique.
Cependant, les veinotoniques [28] luttent efficacement contre les
jambes lourdes, mais aussi les douleurs, la sensation de gonflement
des chevilles voire ldme vespral discret. En 1998, des
rfrences mdicales opposables [24] concernant les veinotoniques
(tableau IV) ont tent de limiter leur prescription. Ces rfrences
mdicales, qui ne sont plus opposables actuellement, se rvlent
finalement tre une aide utile la prescription dun veinotonique.
Cependant, on ignore partir de quels niveaux de preuve
scientifique ces rfrences ont t tablies et le grade de
recommandations qui pourrait tre donn par lAnaes en 2003.
COMPRESSION PAR BAS OU BANDAGE (tableau V)
La prescription dune compression [19] est un acte mdical essentiel.
Rappelons que daprs lAgence nationale pour le dveloppement
Tableau V. Les diffrentes indications de la compression lastique.
Bandage faiblement
CEAP Bandage inlastique
lastique
C0S et C1S
C2 varices
C2 postchirurgie
C2 grossesse
C3 + +
C4 + +
C5 + +
C6 + +
4 couches
CEAP : classification clinique, tiologique, anatomique et physiopathologique.
19-2090
de lvaluation mdicale (Andem) (1996) : Il existe un consensus
fort pour admettre que la contention est le traitement de base de
toute insuffisance veineuse des membres infrieurs. Lobjectif est
de raliser une contre-pression dgressive de lextrmit du
membre vers sa racine afin de faciliter le retour veineux.
Mcanismes daction
Action sur lhmodynamique veineuse
Au cours de la maladie veineuse chronique, la compression
soppose lhyperpression veineuse. La compression permet de
diminuer le reflux veineux, le volume de sang rsiduel dans le
rseau superficiel et la pression veineuse la marche. En revanche,
son influence est moins nette sur lhmodynamique du rseau
profond.
Action sur la coagulation
Aucune preuve directe daction sur la coagulation ou la fibrinolyse
na pu tre mise en vidence.
Le port dune compression permet cependant de rduire de 50 %
le calibre des veines jumelles diminuant ainsi le risque des lsions
endothliales [7] lorigine dune thrombose, et soppose la stase
veineuse par augmentation des vitesses circulatoires. Elle agit ainsi
sur deux des trois facteurs de la triade de Virchow
(hypercoagulation, stase veineuse, atteinte de la paroi).
Action sur les tissus
La compression, en sopposant la pression hydrostatique
intravasculaire, a un effet antidmateux. Cet effet favorise
loxygnation tissulaire.
Diffrentes compressions
Compression par bandes
Il existe des compressions inlastiques ou faiblement lastiques qui
exercent leur action essentiellement lors de la contraction
musculaire (pression de travail) et pas ou peu lors du relchement
musculaire (pression de repos). Elles ont donc une action de
massage en profondeur .
Les compressions lastiques exercent une pression de travail et de
repos habituellement identiques.
Les bandes sont utilises en dbut de traitement pour rduire
ldme. Le matriel utilis peut tre inlastique ou faiblement
lastique (amovible ou inamovible : adhsif ou cohsif). En position
couche, la pression exerce, trs faible, ne compromet pas le dbit
artriel. Avec les bandes lastiques (Biflext, Dupraflext, par
exemple), la pression de repos est souvent leve. Pour cette raison,
elles doivent imprativement tre retires la nuit.
Bas Bas Bas Bas
Bandage lastique
Classe 1 Classe 2 Classe 3 Classe 4
+
+
+
+
+ +
+ +
+ +
+ +
3
19-2090 Stratgie thrapeutique de premire intention de la maladie veineuse chronique superficielle
Compression par bas
Par bas cuisse, collant ou chaussettes, la pression du bas est
fonction de laffection traiter.
Quatre classes sont rembourses par la Scurit sociale (classe 1 :
10 15 mmHg la cheville ; classe 2 : 15 20 mmHg la cheville ;
classe 3 : 21 36 mmHg la cheville ; classe 4 : > 36 mmHg la
cheville). De nouvelles normes europennes sont en cours de
discussion.
Une rcente confrence de consensus [31] a permis de constater que
certaines indications sappuyaient sur lexprience des cliniciens.
Des tudes de niveau 1 (ulcre veineux ouvert) ou de niveau 2
(troubles trophiques, symptmes de la maladie veineuse chronique
dbutante, aprs chirurgie, aprs thrombose veineuse profonde,
dme, syndrome de la classe conomique) ont permis dapporter
des preuves scientifiques ou des prsomptions defficacit.
SCLROTHRAPIE
Sclrothrapie conventionnelle
Ren Tournay [29] , fondateur de la phlbologie moderne la
franaise affirmait : la sclrothrapie peut tout .
La mthode la franaise consiste injecter un produit
sclrosant le plus prs du point de fuite le plus haut situ sur le
membre, puis tous les points de fuite du haut vers le bas et toutes
les veines variqueuses.
Linjection intraveineuse du sclrosant provoque un spasme, une
raction inflammatoire localise de la paroi veineuse, et plus long
terme une fibrose avec une rduction du calibre de la veine puis
une fermeture.
Lchodoppler veineux a profondment modifi la donne en
permettant ltablissement dune cartographie des varices. Dun
point de vue hmodynamique, la sclrothrapie conventionnelle
devrait tre considre actuellement comme non satisfaisante,
mais, en rduisant le volume du rseau superficiel veineux
pathologique, elle limite vraisemblablement le dveloppement
ultrieur de nouveaux points de fuite. Ceci explique sans doute les
rsultats cliniquement relativement satisfaisants avec la
sclrothrapie conventionnelle. Des tudes comparatives
anciennes [18, 32] avec des choix thrapeutiques, des critres de
jugement ou des mthodologies discutables ne permettent pas
dappuyer les bons rsultats cliniques obtenus avec la mthode
la franaise . Actuellement, son efficacit dans le traitement des
tlangiectasies, des varices rticulaires, des varices non
saphniennes, des collatrales saphniennes palpables et des
rcidives prcoces postchirurgicales nest plus remise en cause [28].
Elle demeure la mthode historique de rfrence dans nombre
dtudes comparatives.
Sclrothrapie choguide
La sclrose des troncs saphniens sous contrle chographique a
t dveloppe par Knight aux tats-Unis la fin des annes 1980.
La mthode consiste injecter le produit sclrosant dans les troncs
saphniens sous contrle chographique. Dans des mains expertes,
elle procure scurit et contrle du geste. Elle semble devoir tre
rserve des troncs saphniens dont le diamtre est infrieur
8 mm. Les taux docclusion du tronc saphnien 1 an varient entre
80 et 60 % selon le calibre de la grande saphne. Les taux
docclusion seraient plus levs pour les veines petites saphnes.
Ces donnes reposent sur une tude de cohorte [11] ou des sries de
cas.
Sclrothrapie la mousse ou sclromousse
Cabrera , au dbut des annes 1990, a redynamis la
[4]
sclrothrapie en injectant une mousse sclrosante sous
chographie dans les troncs saphniens. La mousse injecte nest
pas dilue par le sang. La quantit de sclrosant utilise est
4
Angiologie
abaisse, en revanche la surface de contact est trs fortement
augmente et la concentration du produit dans la seringue se
retrouve au contact de la paroi. Le temps de contact
sclrosant/endothlium est galement trs nettement augment.
Cest un vritable foam block qui embolise le vaisseau. Une tude
de niveau 2 [14] retrouve des taux docclusion relativement proches
des autres procdures endoveineuses 1 an. Cette technique
permet galement le traitement des branches jambires.
Lutilisation dun cathter court ou long pour injecter la mousse
augmente la scurit du geste et autorise linjection dune plus
grande quantit de mousse. Cette volution de la sclrothrapie
la mousse permet de transformer cette technique en une procdure
endoveineuse part entire.
V CLIP
Cette technique rcente utilise un clip en V. Celui-ci est largu
[30]
au niveau de la valvule prostiale dune grande ou dune petite
saphne incontinente dun calibre de 4 8 mm. Ce clip permet
daplatir les bords de la saphne. Linjection dun produit
sclrosant complte obligatoirement la pose du clip. Une tude
prospective randomise comparative multicentrique devrait venir
confirmer lintrt de la mthode.
LASER
Laser cutan
Plusieurs lasers sont actuellement utiliss pour le traitement des
tlangiectasies des membres infrieurs : laser Nd:YAG 1 064 nm,
KTP Nd:YAG 532 nm, colorant puls long 595-605 nm, Alexandrite
755 nm, diode 800-810 nm voire 980 nm.
Les lasers prsentent cependant un intrt limit dans le traitement
des tlangiectasies. Leur principale indication est le traitement des
tlangiectasies trs fines (< 0,3 mm) dont la veine rticulaire
nourricire a t pralablement sclrose. Lutilisation dun spray
cryogne prcdant le tir laser semble nanmoins amliorer le
confort du traitement laser cutan. Les tudes publies sont
souvent de faible puissance ou comportent des biais
mthodologiques au niveau des critres de jugement [13].
Citons pour mmoire, llectrocoagulation pour traiter les
tlangiectasies avec une seule tude publie de niveau 4.
Laser endoveineux Vnus Closure (cf infra)
GESTES CHIRURGICAUX
Comme les autres mthodes, la chirurgie ne se conoit plus sans
bilan cartographique veineux complet, anatomique et
hmodynamique, et sans un marquage cutan prcis retranscrivant
les donnes cartographiques, servant de guide au geste ralis en
salle dopration (fig 1).
Dans le cadre de la chirurgie dexrse, on se propose dradiquer
tout le tissu veineux pathologique en agissant sur les trois
composantes du tissu variqueux :
suppression des points de fuite (jonctions ou perforantes
incontinentes) ;
exrse des axes transmettant les reflux (troncs saphniens
incontinents) ;
ablation du tissu variqueux priphrique (collatrales
variqueuses et leurs dpendances) qui joue un rle aspiratif.
Techniques de base
Crossectomies
Elles consistent supprimer les points de fuite en dconnectant la
terminaison de laxe saphnien de la veine profonde. Dans sa
Angiologie Stratgie thrapeutique de premire intention de la maladie veineuse chronique superficielle
7 mm
28 cm
8 mm
22 21 cm
3 mm
1 Cartographie du rseau veineux superficiel (au centre) avec photos de lchomar-
quage cutan propratoire correspondant dans le cas dune varicose de la petite veine
saphne : il existe une incontinence ostiotronculaire alimentant les varices de la face
interne de jambe basse. Noter les perforantes situes 21 et 28 cm et les troubles tro-
phiques cutans.
forme classique, elle doit tre largie et complte, avec rsection-
ligature de la crosse et de toutes ses collatrales.
La crossectomie de la grande veine saphne ralise une rsection
complte de la jonction saphnofmorale, des collatrales
superficielles : veines honteuses, circonflexe iliaque,
inguinoabdominale et saphne accessoire antrieure de cuisse qui
prsente souvent un tronc commun avec la grande saphne sa
terminaison.
Cela implique une dissection de la veine fmorale afin de ne pas
mconnatre des collatrales sous-aponvrotiques qui sont
frquentes (31 %) [16].
Des hmicrossectomies ou crossectomies partielles peuvent tre
ralises en rsquant la branche saphne antrieure de cuisse
refluante et son abouchement sans interrompre la terminaison
continente de la grande saphne, si la disposition anatomique ly
autorise.
La crossectomie de la petite veine saphne doit rsquer la jonction
saphnopoplite au ras de la veine poplite.
Une cartographie pralable prcise la hauteur et la face
dimplantation sur la veine poplite, lexistence ou non dun tronc
commun avec les veines jumelles et leurs continences respectives.
Traitement des perforantes incontinentes de jambe
Autrefois ralis par abord direct ou par des dconnexions
dlabrantes, il a t remplac par une ligature sous-fasciale utilisant
la voie endoscopique. Ceci est particulirement intressant chez les
patients prsentant des troubles trophiques. Labord cutan
distance des lsions permet une cicatrisation plus rapide et des
suites beaucoup plus simples.
Les indications de cette technique dpendent beaucoup du critre
retenu pour dcider de lincontinence dune perforante. La
prsence dun reflux pendant la diastole musculaire de plus de
0,5 seconde est le critre gnralement retenu dans les
publications [12], mais il est probable quune dure de 1 seconde
serait un critre plus judicieux.
veinages
Ils consistent raliser lablation chirurgicale des troncs saphniens
incontinents en adaptant la longueur de lexrse la longueur du
reflux constat lchodoppler.
19-2090
2 Technique dexrse par invagination des troncs saphniens mise au point par
Van Der Stricht : un cathter (ou une tige) est introduit dans la lumire veineuse. Ici
un pin-stripper solidaris la collerette veineuse laide dun fil. Une traction axiale
progressive permet dinvaginer la veine dans sa propre lumire.
A B C D
3 Technique de la phlbectomie.
A. Micro-incision cutane la lame de 1 l.
B. Accrochage de la veine laide du crochet de Mller.
C. Extriorisation de lanse veineuse la pince.
D. Section de lanse et phlbectomie par traction.
Fait important, il faut toujours avoir recours la technique
dinvagination mise au point par Van Der Stricht, qui consiste
enfouir la veine dans sa propre lumire (fig 2). Ceci permet dviter
les lsions des nerfs sensitifs satellites et les hmatomes du tunnel
dveinage, source des douleurs postopratoires [8].
Deux techniques devraient tre associes systmatiquement pour
assurer une reprise rapide de lactivit :
une anesthsie locorgionale par bloc crural et/ou sciatique ;
une compression par bas ou collants de classe 3 mis en place en
fin dintervention (avis dexperts).
Ces techniques peuvent de plus tre ralises en ambulatoire [9].
Niveau des preuves scientifiques : 4.
Phlbectomies
Mises au point par Mller dans les annes 1970, elles consistent
extrioriser les varices travers des micro-incisions cutanes de
1-2 mm laide dun crochet spcial, puis en raliser lexrse
par tractions successives de proche en proche (fig 3).
Niveau des preuves scientifiques : 4.
Choix des techniques
Gestes lectifs, isols ou associs, en fonction de la typologie de la
varicose
Les phlbectomies sadressent plus volontiers aux troncs
susfasciaux, les veinages aux troncs intrafasciaux (dfinition
anatomique de la saphne) situs lchographie dans lil
gyptien [17] qui dlimite le compartiment saphnien (fig 4).
5
19-2090 Stratgie thrapeutique de premire intention de la maladie veineuse chronique superficielle Angiologie

TECHNIQUES ALTERNATIVES LA CHIRURGIE :

LES PROCDURES ENDOVEINEUSES
Aponvrose Fascia
Leur but est de dtruire le tronc saphnien par une brlure
thermique ou chimique en utilisant la voie endo-veineuse (cathter
GS ou fibre).
Gs

GS Leur norme avantage est dviter un abord chirurgical de la crosse

grande saphne, ce qui empche la survenue de la
A GS
novasculogense inguinale, constate dans la plupart des
GS
Gs
rcidives postchirurgicales. Une rcente tude [21] de niveau 2 a
montr aprs Vnus Closure la persistance de la permabilit de la
Br Br partie terminale de la crosse qui conserve son rle de drainage
physiologique des branches inguinoabdominales et honteuses.
Br GS Gs
Rserves en thorie aux incontinences du tronc de la saphne sans
GS incontinence ostiale, leurs indications ont t progressivement
largies aux incontinences ostiales. Dans ce cas, les taux de
4 Dfinition chographique de la grande veine saphne, situe sous le fascia donc repermabilisation aprs Vnus Closure ne semblent pas trs
lintrieur du compartiment saphnien (il gyptien) diffrencier des branches sus- diffrents 1 an et 2 ans.
fasciales, vicariantes, sous-cutanes. GS : grande veine saphne ; Br : branche colla-
trale ; A : aponvrose. Vnus Closure
Cest une procdure endoveineuse qui permet de rtracter puis de
Tableau VI. Typologie de la varicose et geste lectif. dtruire la paroi veineuse des veines saphnes grce la chaleur
dispense par des lectrodes. Introduites dans la veine laide
Typologie de la varice Geste lectif
dune sonde et chauffes 85 par radiofrquence, elles permettent
Reflux de toute la saphne dorigine Crossectomie avec veinage long une destruction circulaire de lendothlium saphnien. Cette
transostiale (GVS ou PVS) technique rcente est gnralement ralise sous contrle
Reflux court de la saphne dorigine Crossectomie avec veinage court chographique. Une anesthsie locale par tumescence ou
transostiale (GVS ou PVS) tronculaire est indispensable. Le procd est ambulatoire, mais
Reflux partiel de la crosse (GVS) Hmicrossectomie avec phlbectomies ncessite nanmoins la ralisation de phlbectomies
complmentaires des collatrales incontinentes.
Reflux segmentaire du tronc saphnien veinage isol, sans crossectomie
sans incontinence transostiale Les suites sont gnralement simples. Le repos nest pas ncessaire
en postopratoire. La reprise rapide de lactivit professionnelle est
Reflux de varices isoles, non Phlbectomies seules
saphniennes possible.
La technique closure ne peut tre ralise que sur des saphnes
Incontinence isole de branches sans Phlbectomies seules prservant la
reflux du tronc saphnien saphne relativement rectilignes.
La disparition de limage chographique de la veine saphne
GVS : grande veine saphne ; PVS : petite veine saphne. traite est gnralement constate dans un dlai de 6 24 mois.
Le taux de repermabilisation semble de lordre de 10 %
Les phlbectomies doivent tre systmatiquement associes tout condition que la technique soit correctement ralise [20, 21]. Ces
veinage (au moins pour contrler et dconnecter les collatrales rsultats 1 an sont obtenus partir dtudes multicentriques de
en cours dinvagination). cohorte de niveau 2.
En revanche, le dogme de la crossectomie comme geste-cl et de
son association systmatique lveinage comme unique Laser endoveineux (LEV)
intervention possible (crossectomie-veinage) est dpass. Le LEV consiste sclroser un vaisseau par photocoagulation, le
Le niveau de preuves est apport indirectement par les tudes de rayon lumineux tant vhicul par une fibre optique introduite
Sarin [26] et de Pichot [21]. dans la lumire vasculaire laide dun cathter.
Lchodoppler couleur permet de raliser une cartographie Le laser agit par une action thermique qui suit trois tapes :
hmodynamique. On peut dfinir ainsi six groupes de typologies conversion de la lumire en chaleur, transfert de chaleur,
de varices bien diffrentes [10] et le geste raliser pour chaque dnaturation thermochimique des constituants tissulaires. Le laser
groupe (tableau VI). diode 980 mm nous semble actuellement le plus performant.
Une autre consquence importante de cette chirurgie lective est la Aprs une cartographie complte prcisant le calibre du tronc
frquente conservation saphnienne (50 % des cas environ). chaque niveau, lexistence de dilatations segmentaires, la naissance
Celle-ci comporte dailleurs deux avantages : des grosses collatrales ou perforantes, il est ralis une anesthsie
par tumescence. Il est effectu un cathtrisme du tronc et la
mnager les tissus sains, en particulier le tronc saphnien qui monte dune fibre jusquau niveau de la crosse.
peut tre utilis comme matriau de substitution pour les pontages Un contrle positionnel, dj possible du fait de la lumire laser en
artriels ; bout de la fibre, peut tre confirm par une chographie
conserver les troncs et collecteurs veineux ayant un rle de peropratoire.
drainage physiologique. Des tirs laser tous les 3 mm sont dlivrs avec un protocole
La suppression intempestive daxes drainants non variqueux est puissance/dure dpendant du calibre veineux.
responsable de lapparition de nouvelles varices vicariantes ou Par exemple, pour un tronc de 8 mm : 10 W pendant 3,5 secondes
defflorescences de tlangiectasies indsirables. et pause de 1 seconde.
Le choix chirurgical lui-mme peut tre remis en question, Le protocole est moins bien contrl que celui de Vnus, plus
particulirement dans le groupe reflux segmentaire du tronc intuitif. Le problme est de doser lnergie dlivre pour avoir un
saphnien sans incontinence transostiale qui constitue la bon compromis entre lexcs dnergie (risque de raction
meilleure indication des techniques endoveineuses, puisquil inflammatoire) et lnergie trop faible (risque de non-oblitration
nexiste aucune anomalie de la crosse. ou de recanalisation rapide du tronc saphnien).

6
Angiologie Stratgie thrapeutique de premire intention de la maladie veineuse chronique superficielle 19-2090

Tableau VII. Stratgie thrapeutique pour la classe C0 S C1 S.

Classes CEAP Mesures hyginodittiques Compression Sclrothrapie Veinotoniques
C0 S + Classe 1 non +

C1 A + non + non

C1 S + Classe 1 + +

Tableau VIII. Classes C2 et C3 en premire intention avant 75 ans

CEAP C2 chosclrothrapie
Compression lastique Procdures endoveineuses Chirurgie veineuse
Diamtre du tronc la mousse

GVS < 6 mm Classe2 + non/+ non

PVS < 4 mm + non/+ non
la mousse uniquement

GVS de 6 10 mm Classe 2 + + non

PVS de 4 8 mm + + + ventuellement en cas dectasies
volumineuses ou besoin de phlbecto-
mies nombreuses

GVS > 10 mm Classe3 non + +

PVS > 8 mm non + +

CEAP C2-C3 Compression inlastique Idem C2 Idem C2 Idem C2

puis classe 3

GVS : grande veine saphne ; PVS : petite veine saphne.

Tableau IX. Cas particuliers de la classe C2.

Classe CEAP C2 chosclrothrapie Procdures
Compression lastique Chirurgie veineuse
Cas particuliers la mousse endoveineuses

Aprs 75 ans Classe 2 + + non

Grossesse Classe 2 non non non

Femme jeune paucipare Classe 2 + + non

Patient risque artriel GVS < 6 mm Classe 2 non non non

PVS < 4 mm

Sport risque Classe 3 Tableau VIII Tableau VIII Tableau VIII

Perforante de cuisse > 4 mm + non ligature

Perforantes de jambe de rentre non non non

Perforantes de jambe incontinentes + non + endoscopie ligatures

> 4 mm

GVS : grande veine saphne ; PVS : petite veine saphne.

Sa principale limite est la non-reproductibilit du protocole de tir.
Les rsultats semblent comparables ceux de Vnus, mais les
tudes publies prsentent de nombreux biais mthodologiques
(niveau 4).
Autre procdure endoveineuse : sclromousse
injecte par cathter court ou long
Lutilisation dun cathter pour injecter la mousse in situ a t
dcrite rcemment [27], et va permettre de comparer stricto sensu
les rsultats de cette nouvelle mthode avec les autres procdures
endoveineuses. Par rapport une chosclrothrapie classique,
lutilisation dun cathter court ou long pour injecter la mousse
augmente encore la scurit du geste, et surtout permet linjection
dune grande quantit de mousse. Elle entrane un spasme et une
brlure chimique circulaire de la paroi veineuse. Cette solution est
la plus conomique des procdures endoveineuses (faible cot du
matriel ncessaire, absence darrt de travail).
Indications (propositions raisonnes)
Les indications thrapeutiques sont fonction des classes CEAP.
Les classes C0 S et C1 sont les formes les plus frquentes de la
maladie veineuse chronique (tableau VII). Pour la classe C1 A, il
na pas t prouv que le port dune compression de classe 1
freinait lvolution de la maladie veineuse chronique.
Les indications thrapeutiques sont plus discutables et plus
complexes tablir pour la classe C2. Les mesures
hyginodittiques sont justifies, les veinotoniques pour C2 S.
En premire intention avant 75 ans, le calibre du tronc saphnien
en position debout nous semble tre un facteur dterminant.
Le traitement de la classe C2-C3 se rapproche finalement de la
classe C2 (tableau VIII).
Classe CEAP C2 : cas particuliers
Nombre de cas particuliers sont envisager pour la classe C2
(tableau IX). Nous avons tent de lister les cas les plus
frquemment rencontrs dans notre pratique. Chaque proposition
thrapeutique est sous-tendue par une pratique et non par des
tudes valides.
Les indications pour les classes CEAP C4-6 sont finalement plus
simples en premire intention (tableau X). Lobjectif est alors de
lutter contre lhyperpression qui a conduit la dcompensation
tissulaire.

7
19-2090 Stratgie thrapeutique de premire intention de la maladie veineuse chronique superficielle Angiologie

Tableau X. Classes de la classification clinique, tiologique, anatomique et physiopathologique (CEAP) C4 C5 C6.

Perforantes
Perforantes
Classes CEAP Compression Crnothrapie Troncs saphniens incontinentes de
incontinentes de cuisse
jambes
C4 Classe 3 + Tableau VIII Ligature chirurgicale ou Ligatures ou mousse
mousse

C5 Classe 3 ou 4 + Tableau VIII Ligature chirurgicale ou Ligatures ou mousse

mousse

C6 Compression inlastique -/+ si cure thermale mousse ou chirurgie Ligature chirurgicale ou Ligatures ou mousse
puis classe 3 ou 4 proximit mousse

Conclusion drainants non variqueux est responsable de lapparition de nouvelles

Proposer des stratgies thrapeutiques de premire intention pour
traiter la maladie veineuse superficielle est finalement complexe. Nous
avons essay dfaut de les simplifier, de les raisonner.
Il convient davoir en permanence lesprit plusieurs principes : un
bilan chodoppler couleur complet anatomique et hmodynamique est
un pralable indispensable la discussion des indications
thrapeutiques ; tout traitement au cours de la maladie veineuse nest
que palliatif : la maladie continue dvoluer tout au long de la vie du
patient ; les veines saines doivent tre mnages, en particulier le
tronc saphnien, qui peut tre utilis comme matriau de substitution
pour les pontages artriels ; les troncs et collecteurs veineux non
pathologiques ayant un rle de drainage physiologique doivent
galement tre conservs. La suppression intempestive daxes
varices vicariantes ou defflorescences de tlangiectasies indsirables.
Cela signifie quil existe des erreurs ne pas commettre : proposer
tous les patients le mme traitement (crossectomie-veinage) ;
proposer un traitement suppressif de tous les troncs saphniens quand
un seul tronc est incontinent, liminer un tronc saphnien chez un
patient prsentant un tat clinique CEAP C1 ou C0 S.
Dans les faits, plusieurs possibilits sont toujours envisageables. Le
traitement doit tre adapt chaque patient, et personnalis selon les
donnes cartographiques. Lors dun traitement de premire intention,
la solution proposer doit tre simple, bien matrise par le praticien
vasculaire, peu iatrogne pour le patient, confortable dans la priode
postinterventionnelle, peu onreuse et assurant une exclusion sociale
la plus courte possible. Ceci correspond une volution normale de la
mdecine

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8
 19-2060
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-2060 (2004)

Syndrome cave suprieur

M. de Perrot
P. Dartevelle

Rsum. Le syndrome cave suprieur est une obstruction du retour veineux travers le systme cave
suprieur qui peut tre secondaire une pathologie bnigne ou maligne. Le traitement dpend de ltiologie
sous-jacente. Un traitement chirurgical peut occasionnellement tre propos.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Veine cave suprieure ; Obstruction ; Thrombose ; Compression

Dfinition Tableau 1. Symptmes et signes principaux cliniques

dme de la face
Le syndrome cave suprieur intervient lorsque le retour veineux dme des extrmits suprieures
normal entre la tte, les extrmits suprieures, le thorax et Plthore faciale
loreillette droite est interrompu. La veine cave suprieure, qui est Distension des veines jugulaires
forme par la confluence des troncs veineux brachiocphaliques Dyspne
Dilatation des veines thoraciques
droit et gauche avec pour seule branche la veine azygos, est un Cyanose
systme basse pression confin dans un espace restreint du
mdiastin suprieur. Sa permabilit peut tre compromise par toute
compression extrinsque lie des tumeurs primitives, Tableau 2. Diagnostics tiologiques principaux des syndromes ca-
adnopathies, anvrismes etc., ou encore par thrombose en rapport ves suprieurs
avec des corps trangers intracaves.
Cancers bronchopulmonaires avec mtastases ganglionnaires mdiastinales
Thrombose cave isole sur cathter
Goitre plongeant
Signes cliniques Cancers bronchopulmonaires avec invasion directe du mdiastin
Thymomes
Lymphomes
Le syndrome cave suprieur sinstalle gnralement sur plusieurs Tumeurs germinales du mdiastin
semaines ou mois. Cette volution progressive permet le Mdiastinites chroniques
Anvrismes de laorte ou des troncs supra-aortiques
dveloppement dun systme veineux collatral au niveau du cou et
Mdiastinites noplasiques
de lhmithorax suprieur. Une obstruction aigu ou subaigu, en Tumeurs primitives de la veine cave
revanche, peut provoquer une augmentation de la pression veineuse Ectasie de la veine cave
au niveau de la tte, du cou, et des membres suprieurs, et
engendrer ainsi des symptmes (Tableau 1). Les symptmes peuvent
tre un dme de la face, une dyspne aggrave par le dcubitus, tiologie
une toux, une vision anormale, une orthopne, une voix rauque, un
stridor, des nauses, des cphales, des vertiges, voire des syncopes. Les syndromes caves suprieurs peuvent se dvelopper par
compression externe et envahissement du systme veineux cave
Une claudication veineuse des membres suprieurs peut
suprieur, ce qui est le plus frquent, ou tre intrinsque par
occasionnellement tre observe. Lexamen physique peut rvler un
thrombose intraluminale (Tableau 2).
dme en plerine avec dme du visage, des paupires, et des
creux sus-claviculaires, ainsi quune cyanose variable, une dilatation
des veines jugulaires et des veines linguales, et une circulation THROMBOSES CAVES SUPRIEURES DE CAUSE
collatrale prthoracique. [1] La manuvre de Pemberton, qui ENDOLUMINALE OU PARITALE
consiste maintenir les deux bras levs au-dessus de la tte, peut La cause la plus frquente de thrombose cave isole est la prsence
aggraver la cyanose, ldme facial et la distension jugulaire. dun corps tranger situ dans la veine cave, tel quun cathter
intraveineux central de perfusion, une drivation pritonojugulaire
par valve de Le Veen ou une sonde endocavitaire de stimulation
cardiaque. La thrombose peut survenir rapidement ou distance
aprs mise en place dun tel cathter et peut tre facilite par un
hmatome mdiastinal compressif en cas de fausse route lors de
M. de Perrot (Chirurgien)
P. Dartevelle (Professeur, chef de dpartement) linsertion.
Adresse e-mail: pdartevelle@ccml.com
Dpartement de chirurgie thoracique vasculaire et transplantation cardiopulmonaire, Hpital Marie
Les tumeurs de la veine cave suprieure sont exceptionnelles, mais
Lannelongue, 133, avenue de la Rsistance, 92350 Le Plessis-Robinson, France. peuvent tre la cause de thrombose cave, de mme que les ectasies
19-2060 Syndrome cave suprieur
dont certains cas de thrombose ont t rapports. La maladie de
Behet peut galement, de faon exceptionnelle, tre lorigine
dune thrombose cave. [2]
COMPRESSIONS BNIGNES
Une tumeur bnigne, un ganglion inflammatoire mdiastinal, ou une
mdiastinite fibreuse peuvent tre lorigine dune stnose par
compression de la veine cave suprieure.
Mdiastinites chroniques
Les processus sclro-inflammatoires dvelopps partir du tissu de
soutien cellulolymphatique du mdiastin entranent des
enserrements et des stnoses des diffrents organes
intramdiastinaux dont la veine cave suprieure.
Les fibroses mdiastinales, en dehors des formes idiopathiques, ont
trois tiologies principales. Une raction priganglionnaire sclro-
inflammatoire entrane par une tuberculose, une histoplasmose, ou
une norcadiose est la cause la plus frquente de mdiastinite
chronique. Un hmomdiastin ou une mdiastinite aigu peuvent
voluer secondairement vers la sclrose quelle quen soit la cause :
perforation de lsophage, chirurgie trachale, diffusion
mdiastinale dun phlegmon du cou, etc. La prise prolonge de
certains mdicaments tels que le mthysergide a galement t dcrite
comme tant lorigine de fibrose mdiastinale, associe parfois
des sclroses rtropritonales.
Compressions ganglionnaires bnignes
Les adnopathies tuberculeuses ou sarcodosiques sont parfois la
cause dune compression de la veine cave suprieure. Le diagnostic
est obtenu par la biopsie dun ganglion par mdiastinoscopie.
Tumeurs bnignes du mdiastin
Les goitres plongeants dveloppement endothoracique sont les
tumeurs bnignes les plus frquemment responsables dun
syndrome cave suprieur. Le diagnostic est suggr par lapparition
progressive, les antcdents de goitre cervical, lge avanc du
malade, et limage bien dlimite du mdiastin antrosuprieur
comprimant et refoulant la trache. Ces goitres dvolution
progressive donnent la phlbocavographie suprieure laspect
dune image en bec doiseau des deux confluents de Pirogoff et
provoquent un vritable encorbellement veineux par refoulement
des troncs veineux innomins droit et gauche. Exceptionnellement,
la compression provoque une thrombose en aval et parfois en amont
de cette stnose serre. Le temps artriel de lartriographie montre
dune part la mme image dencorbellement de la tumeur par les
troncs supra-aortiques, et, dautre part, lhypertrophie des artres
thyrodiennes suprieures et infrieures.
Les autres tumeurs bnignes du mdiastin telles que les thymomes,
les tumeurs germinales, ou les kystes thymiques sont plus rarement
lorigine de syndromes caves suprieurs.
Anvrismes artriels
Les anvrismes athromateux, syphilitiques, ou dysplasiques de la
crosse aortique ou de ses branches reprsentaient autrefois la cause
la plus frquente de syndrome cave par compression directe.
Les ruptures traumatiques de laorte ascendante ou de ses troncs
supra-aortiques peuvent galement tre lorigine dun syndrome
cave aigu ou chronique par lhmatome mdiastinal sous tension ou
le faux anvrisme quelles entranent.
PATHOLOGIE MDIASTINOPULMONAIRE MALIGNE
Les tumeurs malignes mdiastinales et pulmonaires sont la cause la
plus frquente des syndromes caves suprieurs. Il faut distinguer
quatre types denvahissement du systme cave suprieur en raison
de leurs incidences diagnostiques et thrapeutiques.
2
Angiologie
Adnopathies mdiastinales malignes
Les adnopathies mdiastinales malignes envahissent ou
compriment la veine cave suprieure au niveau de la loge de Barty
et le tronc veineux innomin gauche dans le mdiastin
antrosuprieur. Les causes les plus frquentes de ces adnopathies
tumorales sont les lymphomes hodgkiniens ou non hodgkiniens, les
mtastases ganglionnaires des cancers bronchopulmonaires primitifs
ou secondaires et tous les cancers viscraux.
Le diagnostic tiologique de tels syndromes caves dorigine
ganglionnaire se fait en gnral par biopsie dun bourgeon
endobronchial, prlvement dun ganglion cervical ou par
mdiastinoscopie.
Cancers bronchopulmonaires droits
Les cancers bronchiques, indpendamment de leurs mtastases
ganglionnaires, peuvent directement envahir la veine cave
suprieure et la crosse de lazygos, surtout lorsquils sont point de
dpart hilaire ou du lobe suprieur droit. Seules ces formes sont
parfois accessibles la chirurgie dexrse large avec remplacement
cave.
Tumeurs solides du mdiastin antrieur et moyen
Les tumeurs du mdiastin antrieur et moyen reprsentent
probablement lindication la plus intressante un remplacement
cave suprieur. Elles peuvent en gnral tre rsques
chirurgicalement au prix dune exrse large emportant tout le
systme innomin-cave, le pricarde, le nerf phrnique droit, et
ventuellement les segments ventraux du lobe suprieur droit ou le
lobe moyen. En effet, ces tumeurs respectent presque toujours la
trache et le plan artriel reprsent par la crosse aortique, le tronc
artriel brachiocphalique et la carotide primitive gauche.
Trois types de tumeurs sont en cause dans cette localisation :
les thymomes invasifs ou malins associs ou non une
myasthnie sont dexcellents candidats lexrse chirurgicale qui,
complte par une radiothrapie, assure des gurisons 5 et 10 ans
dans plus de la moiti des cas ;
les tumeurs germinales sont trs rares et peuvent tre identifies
par les marqueurs biologiques tels que lalphaftoprotine (aFP) et
les gonadotrophines chorioniques (hCG). Occasionnellement,
lantigne carcinoembryonnaire (ACE) peut tre augment dans ces
tumeurs tmoignant dune possible dgnrescence
adnocarcinomateuse ;
certains lymphomes tels que les lymphomes hodgkiniens sont
localisation antrosuprieure et strictement limits cet tage.
Finalement, on peut retrouver dans le mdiastin antrieur diffrentes
tumeurs correspondant des carcinomes peu ou indiffrencis,
mtastases ou non de cancers viscraux.
Mdiastinites noplasiques
Les mdiastinites noplasiques peuvent tre secondaires des
cancers du sein en particulier et sont parfois responsables
denserrement du systme cave et des autres viscres
intrathoraciques. Le diagnostic peut tre pos par biopsie lors dune
mdiastinoscopie.
Dmarche diagnostique
FAUX SYNDROMES CAVES
Plusieurs faux syndromes caves doivent tre limins.
Thrombose isole du tronc veineux innomin gauche
La thrombose isole du tronc veineux innomin gauche est frquente
dans les tumeurs du mdiastin antrieur et peut entraner un
Angiologie Syndrome cave suprieur
hmisyndrome cave rapidement rgressif tant donn la richesse des
anastomoses avec le systme veineux controlatral. Le sacrifice du
tronc veineux innomin gauche dans la chirurgie dexrse tumorale
ou la section du tronc veineux innomin en chirurgie mdiastinale
sont dailleurs sans consquence pour le patient.
Phlbites axillo-sous-clavires bilatrales
Les phlbites axillo-sous-clavires bilatrales sur syndrome de la
traverse thoracobrachiale doivent tre diffrencies des vrais
syndromes caves par labsence de retentissement sur la circulation
cervicoencphalique et le respect anatomique des troncs veineux
innomins et de la veine cave suprieure. Leurs causes principales
sont les cathtrismes des veines du membre suprieur et le
syndrome de la traverse thoracobrachiale.
Fistule artrioveineuse
Une fistule artrioveineuse au niveau du systme cave suprieur
peut simuler exactement un syndrome cave auquel sajoutent un
retentissement cardiaque et neurologique, un thrill, et un souffle
systolodiastolique en regard de la fistule. Elles sont le plus souvent
traumatiques aprs plaie basicervicale ou mdiastinale.
CONDUITE TENIR DEVANT UN SYNDROME CAVE
SUPRIEUR
En urgence, il faut traiter le syndrome cave suprieur comme une
thrombose veineuse profonde par une anticoagulation efficace
lhparine afin dviter lextension de la thrombose en aval vers
loreillette droite ou en amont aux axes axillo-sous-claviers.
Lassociation dun traitement diurtique et de corticostrodes peut
tre ncessaire bien que lefficacit des corticostrodes nait pas t
prouve. [3]
Dans un second temps, il faut rechercher la cause, dont dpendra le
traitement.
EXPLORATION DUN SYNDROME CAVE SUPRIEUR
Lexploration dun syndrome cave suprieur doit permettre dtablir
le diagnostic, de dterminer ltiologie, et de dcider de lapproche
thrapeutique. Les examens de routine sont la radiographie
thoracique, le scanner thoracique et la veinographie des membres
suprieurs afin de dterminer lextension de loblitration. Le bilan
est souvent complt par une fibroscopie trachobronchique, le
dosage des marqueurs biologique (ACE, aFP, hCG), ou la
mdiastinoscopie.
Radiographie pulmonaire
La radiographie pulmonaire est habituellement vocatrice en
prsence dune large tumeur du mdiastin antrieur ou dune
tumeur bronchique au contact du mdiastin.
Scanner thoracique
Le scanner thoracique permet de prciser le sige et lextension
tumorale par rapport la veine cave suprieure. Les images
tumorales rtrocaves correspondent habituellement une pathologie
ganglionnaire alors que les images prcaves ou rtrosternales sont
le plus souvent des tumeurs solides du mdiastin.
Phlbographie suprieure
La phlbographie suprieure est effectue par injection de contraste
simultanment dans des veines des deux membres suprieurs. Elle
permet ainsi dvaluer la nature de lobstacle :
stnose pure circonfrentielle par mdiastinite ou cancer ;
refoulement ou compression par une tumeur bnigne ou maligne ;
thrombose complte dont il faut apprcier ltendue et les limites
par rapport au confluent de Pirogoff et la jonction cavo-auriculaire.
19-2060
Les occlusions sigeant au-dessus ou au niveau du confluent cave
suprieur et lazygos sont drives vers le systme cave infrieur et
lazygos par les veines mammaires, les intercostales, et le systme
prirachidien. Les occlusions sous-azygotiques permettent un retour
veineux par laxe azygotique fonctionnant contre-courant.
Fibroscopie trachobronchique
La fibroscopie peut rvler la cause du syndrome cave par la biopsie
dune tumeur endobronchique et permet galement dvaluer une
compression ou un envahissement trachal par une tumeur
mdiastinale.
Marqueurs tumoraux
Les marqueurs tumoraux biologiques doivent tre systmatiquement
recherchs (aFP, hCG, ACE). Llvation des deux premiers est le
tmoin dune tumeur germinale maligne.
Scintigraphie iode
La scintigraphie iode est faite lorsquil existe une suspicion de
tumeur dorigine thyrodienne.
Mdiastinoscopie
La mdiastinoscopie nest pas contre-indique en prsence dun
syndrome cave suprieur et reprsente un excellent moyen
dexploration tiologique chaque fois quest suspecte une origine
ganglionnaire ce syndrome cave. En matire de tumeurs solides
du mdiastin antrieur, nous lui prfrons, pour notre part,
lexploration chirurgicale qui permet des prlvements
anatomopathologiques de dimension plus importante en mme
temps quelle juge des possibilits dexrse.
Traitement
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Dcompressions
Les syndromes caves suprieurs par compression ou tirement
partir dune tumeur, sans envahissement parital, ni thrombose,
disparaissent aprs lradication de lagent compressif, et permet
ainsi le rtablissement de la circulation cave sans quil soit ncessaire
dagir au niveau du vaisseau lui-mme. Ainsi lexrse des goitres
endothoraciques ou la mise plat-greffe des anvrismes de la crosse
aortique ou de ses branches permet toujours le rtablissement dune
circulation cave normale par la dcompression quelles entranent.
Les adnopathies inflammatoires et notamment tuberculeuses ne
peuvent habituellement pas tre rsques en totalit en raison des
adhrences quelles contractent avec les organes de voisinage. Elles
peuvent de ce fait seulement tre curetes, ce qui diminue le
syndrome compressif et surtout vite le risque de fistule
trachobronchique et sophagienne.
Thrombectomies
Elles ne se discutent que devant une thrombose rcente (moins de
8 jours) dans la mesure o aucun agent compressif ou altration de
la paroi veineuse nest lorigine de celles-ci. Lindication de choix
est la thrombose aigu sur cathter, qui est habituellement mal
supporte sur le plan encphalique.
Plasties caves
Une stnose pure de la veine cave suprieure dorigine tumorale ou
par mdiastinite, condition quelle soit limite en circonfrence et
en hauteur, peut tre largie par un patch de pricarde ou de veine
autologue. La veine saphne interne ou la veine jugulaire interne
peuvent tre utilises.
3
19-2060 Syndrome cave suprieur
Pontages caves suprieurs
Lorsquil existe une thrombose de la veine cave suprieure et de ses
branches ou lorsque celle-ci est massivement envahie par un
processus malin, lexrse complte de la tumeur est possible
moyennant le remplacement de la veine cave suprieure. Deux
matriaux peuvent tre utiliss : une veine autologue, dont le
diamtre doit tre doubl ou tripl par diffrents artifices afin de
sadapter celui de la veine cave et du tronc veineux innomin
gauche, ou le polyttrafluorothylne (PTFE) ou Gore Text, qui est
le seul matriau synthtique assurer une permabilit durable dans
le systme veineux. Du fait de sa simplicit, le PTFE est devenu le
matriau de choix dans la chirurgie restauratrice cave. [4] Ce type de
prothse ne gne nullement la radiothrapie ou la chimiothrapie
qui peut tre ncessaire secondairement.
Deux conditions sont ncessaires la chirurgie restauratrice cave : le
lit damont doit tre de bonne qualit, sans thrombose sus-jacente,
et la circulation veineuse collatrale doit tre peu dveloppe en
raison du risque de thrombose prcoce si le gradient de pression
nest pas suffisant travers la prothse. Ces deux conditions sont
runies dans les syndromes caves rcents ou lorsquil existe un
envahissement de la veine cave suprieure sans encore de
retentissement hmodynamique. Lorsquil existe une obstruction
complte du retour cave avec une thrombose tendue aux axes
axillo-sous-claviers, une revascularisation cave est inutile puisque
lexrse de la tumeur ne majore pas le syndrome cave.
Une drivation cave isole peut tre envisage dans les mdiastinites
fibreuses ou les thromboses caves dtiologie non tumorale. Les
drivations palliatives se font habituellement entre le tronc veineux
innomin gauche, plus souvent respect que le droit, et lauricule.
4
Angiologie
Les malades ayant bnfici dune revascularisation par prothse en
PTFE ncessitent une anticoagulation systmatique en per- et
postopratoire lhparine puis aux antivitamines K durant un
minimum de 6 mois.
PLACE DU STENTING PALLIATIF
Les syndromes caves en rapport avec une pathologie maligne
inaccessible la chirurgie (envahissement ganglionnaire des tumeurs
malignes, lymphomes, cancers bronchopulmonaires, etc.) nont pas
dindication une revascularisation cave palliative. Lvolution
naturelle dun syndrome cave est presque toujours satisfaisante sous
traitement anticoagulant et thrapeutique oncologique de laffection
causale. En cas de rcidive ou de persistance du syndrome cave
suprieur, une angioplastie avec stent permet damliorer le confort
de vie des patients. [5]
Rfrences
[1] Dartevelle P, Levasseur P, Rojas-Miranda A, Le Brigand H, Merlier M. Aspects chirurgicaux
actuels des syndromes caves suprieurs. Rev Prat 1982; 32: 409-417
[2] Ko GY, Byun JY, Choi BG, Cho SH. The vascular manifestations of Behet disease: angiogra-
phic and CT findings. Br J Radiol 2000; 73: 1270-1274
[3] Abner A. Approach to the patient who presents with superior vena cava obstruction. Chest
1993; 103 suppl4: 394S-397S
[4] Dartevelle P, Macchiarini P, Chapelier A. Technique of superior vena cava resection and
reconstruction. Chest Surg Clin North Am 1995; 5: 345-358
[5] Hochrein J, Bashore TM, OLaughlin MP, Harrison JK. Percutaneous stenting of superior vena
cava syndrome: a case report and review of the literature. Am J Med 1998; 104: 78-84
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-2040

19-2040

Syndrome post-thrombotique
M Perrin
JL Gillet
JJ Guex
Rsum. Le syndrome post-thrombotique est actuellement mieux connu et identifi grce aux
investigations non invasives. Nanmoins, nous ne disposons pas encore dinformations
pidmiologiques prcises. Le bilan du syndrome post-thrombotique peut tre ralis trois niveaux de
complexit croissante en fonction des donnes cliniques, en sachant quaucune investigation ne fournit
dinformations compltes. Le traitement conservateur du syndrome post-thrombotique demeure
llment essentiel, et les patients doivent bnficier dune surveillance rgulire. La chirurgie de
linsuffisance veineuse superficielle doit tre propose lorsquelle est prdominante, ce qui est peu
frquent. La valeur au plan thrapeutique de linterruption des perforantes jambires reste controverse.
La chirurgie veineuse profonde reconstructrice pour obstruction et/ou reflux doit tre envisage en cas
dchec du traitement conservateur dans des units spcialises.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : chirurgie veineuse, chodoppler, insuffisance veineuse profonde, maladie veineuse

chronique, plthysmographies, syndrome post-thrombotique.

Introduction
Le syndrome post-thrombotique (SPT), traduction littrale de
postthrombotic syndrome, quil conviendrait de dnommer maladie
post-thrombotique dans la mesure o sa cause est parfaitement
connue, peut tre dfini comme la traduction clinique des anomalies
qui surviennent plus ou moins long terme aprs une thrombose
des veines profondes (TVP) des membres infrieurs.
Le SPT entre dans le cadre de la maladie veineuse chronique (MVC)
et chaque patient peut donc tre dcrit laide de la classification
clinique, tiologique, anatomique et physiopathologique (CEAP). Au
plan tiologique, il doit tre rpertori dtiologie secondaire ES, mais
pour tre authentifi en tant que SPT, il faut disposer dlments
permettant daffirmer lexistence dune TVP antcdente. Si le SPT
reprsente numriquement la composante la plus importante de
linsuffisance veineuse chronique (IVC), il convient de le distinguer
des autres tiologies qui peuvent tre lorigine de cette affection.
pidmiologie
Lpidmiologie du SPT est mieux connue depuis des travaux
rcents. On estime que 40 60 % des patients ayant fait une TVP
vont dvelopper un SPT [1, 7, 23, 24, 27, 32, 40, 59, 69, 70]. Cependant dans la
littrature, les chiffres varient entre 10 et 100 % [26]. Lincertitude du
diagnostic de la TVP initiale, linfluence du traitement primaire et
Michel Perrin : Chirurgien vasculaire, ancien interne, ancien chef de clinique des Universits, ancien
assistant des Hpitaux de Lyon, 26, Chemin de Dcines, 69680 Chassieu, France.
Jean-Luc Gillet : Mdecin vasculaire, 51 bis, avenue professeur Tixier, 38300 Bourgoin-Jallieu, France.
Jean-Jrome Guex : Mdecin vasculaire, 32, boulevard Dubouchage, 06000 Nice, France.
secondaire de cette thrombose, ainsi que les critres retenus pour
dfinir le SPT (cliniques et hmodynamiques) expliquent ces
diffrences.
Avec un recul de 12 ans chez 88 patients, Franzeck [17] na identifi
que 5 % de troubles trophiques. Le risque de dvelopper un SPT
parat plus important chez les sujets obses [8].
Anatomophysiopathologie
Lvolution naturelle aprs TVP conditionne les lsions anatomiques
et les troubles hmodynamiques du SPT. On sait cependant que la
prcocit de la mise en uvre du traitement anticoagulant et que sa
poursuite dose efficace minimise limportance et surtout lextension
des lsions anatomiques et les dsordres physiopathologiques qui en
dcoulent [49]. Lefficacit du traitement thrombolytique ou de la
thrombectomie pour prvenir ces anomalies et dsordres reste
discute.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Lsions des veines profondes
Aprs la thrombose initiale, les veines profondes se recanalisent [28]
dans un dlai variable (de quelques semaines 24 mois), mais dans
la majorit des cas, la lumire se prsente sous la forme dun chenal
irrgulier, parfois divis en plusieurs canaux.
La paroi veineuse dont on connat limportance dans ladaptation au
flux sanguin reste paissie, ce qui va considrablement modifier sa
compliance [56].

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Perrin M, Gillet JL et Guex JJ. Syndrome post-thrombotique. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Angiologie, 19-2040, 2003, 12 p.
19-2040 Syndrome post-thrombotique
Enfin, les valves veineuses, constantes au-dessous du ligament
inguinal, sont pathologiques :
soit que la thrombose les a lses de faon irrversible [39] ;
soit parce que linflammation distance de la thrombose a modifi
le calibre de la lumire veineuse (dilatation) ou la paroi veineuse
(paississement), ce qui a entran la perte de leur fonction [12, 28].
Seules ces valves incontinentes linverse des prcdentes peuvent
bnficier dune rparation valvulaire.
Lsions du rseau veineux superficiel et des
perforantes
La TVP peut tre associe :
soit demble une thrombose des veines superficielles et il en
rsulte une insuffisance valvulaire post-thrombotique ;
soit les veines superficielles se dilatent secondairement lorsquil
persiste un syndrome obstructif du rseau veineux profond car elles
doivent assurer lessentiel de la circulation de retour. Leurs valves
deviennent progressivement incomptentes.
Il en est de mme pour les perforantes que la thrombose initiale peut
intresser, mais le plus souvent la prsence dun reflux ou dune
obstruction veineuse profonde va les dilater progressivement. Bien
que cette constatation ne soit pas spcifique la MPT, on sait que le
nombre de perforantes incomptentes augmente avec la svrit
clinique.
PHYSIOPATHOLOGIE
Il reste difficile de dterminer sil existe une corrlation entre
lextension de la TVP initiale et la svrit clinique du SPT. Certaines
tudes sont en faveur de cette donne [15, 32, 42, 66, 73], dautres pas [11, 25,
31, 63]
.
Reflux
Toutes les sries analyses identifient ce facteur physiopathologique
comme le plus souvent prsent. Il a fait lobjet dune valuation
rtrospective dtaille [23] sur une srie de 73 patients qui avaient
prsent une TVP entre 7 et 13 ans auparavant (moyenne 10 ans) et
traits par anticoagulant et compression lastique. Un reflux est
identifi titre isol dans les rseaux veineux superficiel et profond
respectivement dans 3-4 % et 29-40 % des cas, sans diffrence
significative en fonction de la svrit clinique. Lassociation dun
reflux superficiel et profond est prsente dans 23 64 % des cas,
avec une augmentation significative entre les classes 1-3 et 4-6 du C
de la CEAP [52] (p < 0,01). Le reflux par les perforantes na pas t
recherch dans cette srie. Il convient de noter que, dans ce travail, il
a t mis en vidence une corrlation entre IVC svre et lexistence
dun reflux dans les veines profondes proximales, contrairement
des publications antrieures o le reflux poplit tait considr
comme un lment dterminant [21, 43, 64], mais ce reflux avait t
identifi par doppler continu.
Lassociation dun reflux veineux superficiel et profond est un facteur
de svrit clinique car, comme il a t spcifi plus haut, elle a t
identifie dans 64 % des SPT svres [23].
Obstruction
Son retentissement au plan physiopathologique dpend de la qualit
de la repermation et de lefficacit du rseau collatral. Une tude
rcente a montr que ce sont les veines poplite et fmorale
(prcdemment dnomme veine fmorale superficielle) qui se
recanalisaient le plus mal [49]. Cependant, en cas doblitration de la
veine fmorale, la veine fmorale profonde constitue une voie de
supplance le plus souvent efficace.
La composante obstructive est cependant difficile quantifier par les
diverses investigations dont nous disposons.
Association obstruction et reflux
Elle est deux fois plus frquente dans les SPT svres que dans les
SPT expression clinique modre [27].
2
Angiologie
Pompe musculaire du mollet
Sa dysfonction aggrave le reflux et lobstruction. On sait quelle
sinstalle lentement [24] et progressivement. La perte de compliance
de la paroi veineuse [56] reprsente probablement un des facteurs qui
nuit son efficacit, mais latrophie musculaire lie la limitation de
la marche en raison des phnomnes douloureux joue certainement
un rle. Enfin, lincontinence des perforantes jambires participe
certainement linefficacit de la pompe du mollet, mais on ne sait
toujours pas limportance relle de leur rle au plan
physiopathologique. Leur traitement isol na pas convaincu au vu
des rsultats cliniques.
Retentissement tissulaire
Il nest pas spcifique au SPT. En effet, quelle que soit ltiologie, les
dsordres tissulaires rsultent de laugmentation permanente de la
pression veineuse qui retentit sur la microcirculation. Le SPT entre
dans le cadre de la microangiopathie lie lhypertension veineuse
telle que la dfinie Belcaro [4].
Clinique
Les symptmes et les signes du SPT sont pour lessentiel non
spcifiques. Ils entrent dans le cadre gnral de la MVC.
INTERROGATOIRE
Linterrogatoire prcise la date dapparition, lintensit et lvolutivit
des troubles. Il recherche des antcdents documents de TVP ou
des circonstances susceptibles dtre lorigine dune TVP. Les
informations recueillies ne sont cependant pas toujours dcisives.
DOULEUR
Il sagit habituellement dune pesanteur, dune fatigabilit la
marche. Elle est aggrave par la station debout, et cde au moins
partiellement en dcubitus avec surlvation des membres infrieurs.
Des crampes nocturnes, des dysesthsies ou des impatiences
nocturnes peuvent galement tre la consquence de la stase
veineuse, mais ne sont pas pathognomoniques. Seule la claudication
veineuse [68] est pathognomonique dun syndrome obstructif pelvien.
Blttler [9] distingue deux types de claudication veineuse dont les
caractristiques cliniques sont diffrentes :
lune est directement lie au syndrome obstructif. Elle se manifeste
par une sensation de serrement ou de crampe intressant la cuisse
ou le membre infrieur dans sa totalit ; elle est de survenue tardive
et progressive lors de la marche, et elle est amliore par la
surlvation des membres infrieurs ;
la deuxime est une forme neurologique : les veines mdullaires,
devenant des voies de supplance, sont dilates et compriment les
nerfs de la queue de cheval. Le patient dcrit une sensation de
faiblesse ou dengourdissement de la rgion lombaire ou fessire ;
elle est bilatrale ; sa survenue est galement tardive mais brutale, et
elle nest pas amliore par la surlvation des membres infrieurs.
Les troubles trophiques, notamment en cas de surinfection, peuvent
tre responsables de douleurs spcifiques souvent aigus.
DME
Ldme est habituellement la manifestation la plus prcoce de
lIVC. Il peut survenir aprs un intervalle libre par rapport la TVP
initiale, ou tre en continuit avec celle-ci.
un stade initial, il sagit dun dme blanc, mou, prenant le godet,
saggravant en cours de journe et cdant aprs une nuit en
dcubitus. Il se localise essentiellement la cheville et la jambe,
respectant les orteils et le dos du pied. Plus rarement, il intresse
tout le membre infrieur. Avec le temps, ldme a tendance se
fixer et se durcir ; il peut devenir chaud et luisant, et il est de moins
en moins amlior par le dcubitus.
Angiologie Syndrome post-thrombotique
Le diagnostic diffrentiel avec un lymphdme primaire ou
secondaire peut se poser. Quel que soit son stade, il est aggrav par
la station assise ou lorthostatisme prolongs, la chaleur et la marche
sans compression.
VARICES
Les varices sont frquentes. Leur topographie est variable, saphne
ou non saphne. Il est difficile de distinguer les varices primaires des
varices secondaires. Des dilatations veineuses sus-pubiennes ou
sous-cutanes abdominothoraciques sont trs vocatrices
dantcdent de thrombose veineuse pelvienne.
TROUBLES TROPHIQUES
Dermopidermites
Elles peuvent revtir des formes polymorphes et ne sont pas
spcifiques du SPT.
Formes chroniques
Les angiodermites purpuriques sont des lsions purpuriques ou
rythmateuses punctiformes avec piquet hmorragique.
Secondairement, le derme devient pigment par des dpts
dhmosidrine ralisant la dermite ocre de Favre et Chaix. Elle est
habituellement localise au tiers infrieur de la jambe, mais peut
parfois remonter au tiers moyen ou atteindre la totalit de la jambe.
Des lsions lenticulaires saillantes peuvent tre associes, ralisant la
dermite purpurique et lichnode de Gougerot et Blum.
Latrophie blanche de Milian est la consquence du processus de
sclrose au niveau des capillaires et de leur environnement. Elle se
situe prfrentiellement dans la rgion mallolaire mdiale. Il sagit
dune lsion cutane irrversible qui prsente un risque lev
dulcration.
Formes aigus
Elles sont souvent dorigine bactrienne streptocoques ou
staphylocoques, plus rarement mycosique et parfois allergique. Elles
sont le plus souvent intriques. Il sagit de dermites inflammatoires,
prurigineuses, parfois suintantes. Situes dans la rgion mallolaire
mdiale, elles peuvent stendre toute la jambe avec des intervalles
de peau saine et se compliquer de lsions de grattage.
Hypodermites
Leur origine tant la stase veinolymphatique quelle quen soit la
cause, elles ne sont pas pathognomoniques.
Formes aigus
Elles se manifestent par la survenue dun nodule ou dun placard
inflammatoire douloureux qui peut tre dclench par une maladie
intercurrente, un traumatisme physique ou psychique, une
intervention chirurgicale ou une activit inhabituelle. Elles peuvent
tre une forme de dbut ou une pousse volutive dune
hypodermite existante. Le diagnostic diffrentiel peut se poser avec
les thromboses veineuses superficielles. Elles peuvent disparatre
spontanment en laissant derrire elles une lsion sclreuse.
Formes subaigus
Dvolution primitive ou secondaire la forme aigu, ces lsions sont
souvent de localisation sus-mallolaire mdiale. Il sagit dune plaque
de sclrose ligneuse, rtractile, inflammatoire, douloureuse
spontanment ou la palpation, recouverte de dermite ocre ou de
zones datrophie blanche. Elle est le point de dpart de toutes les
autres complications trophiques.
Formes chroniques
Il sagit de la forme sclroatrophique avec peau fine, tendue, froide,
brillante, adhrente lhypoderme, et de la forme sclro-
hypertrophique en poteau qui englobe la cheville et entrane son
blocage douloureux.
19-2040
Tableau I. Classes cliniques de la classification clinique, tiolo-
gique, anatomique et physiopathologique (CEAP) [52, 54].
0 Pas de signe clinique visible ou palpable de maladie veineuse
1 Tlangiectasies ou varices rticulaires
2 Varices
3 dme
4 Troubles trophiques dorigine veineuse
5 Troubles trophiques comme dfinis dans 4 avec ulcre cicatris
6 Troubles trophiques comme dfinis dans 4 avec ulcre actif
Formes mixtes
Elles associent les formes prcdentes, avec des zones dhypodermite
chronique et des placards inflammatoires volutifs avec extension
topographique vers le haut particulirement sur le trajet de la grande
veine saphne.
Ulcres
Ils sont la manifestation la plus svre de lIVC.
Ils peuvent apparatre spontanment ou tre provoqus par un
traumatisme local souvent minime. Lintervalle sparant la survenue
dun ulcre et lpisode de thrombose initiale est trs variable, de
quelques mois de nombreuses annes.
Ils sigent principalement la cheville ou dans les rgions
mallolaires ou juxtamallolaires. Initialement petits, ils peuvent
stendre rapidement, devenir multiples. Bords dun liser
inflammatoire, le fond est bourgeonnant et fibrineux. Des douleurs
importantes recrudescence nocturne doivent faire voquer une
surinfection. Leur volution est tranante et les rcidives frquentes.
Lventualit dune tumeur maligne greffe sur un ulcre chronique
ne doit jamais tre oublie.
Le diagnostic diffrentiel peut se poser avec un ulcre artriel, mais
habituellement les caractristiques cliniques et le contexte permettent
le diagnostic ; il existe cependant des formes mixtes.
SIGNES ARTICULAIRES
Les signes articulaires sont reprsents par une rtraction des
muscles du mollet, avec une ankylose de larticulation de la cheville.
La mobilit de la cheville peut tre mesure de deux manires : le
patient tant en dcubitus, on note le degr de flexion-extension de
sa cheville [2] ; le patient tant en orthostatisme, on lui demande de
plier les genoux et lon note langle de flexion de la cuisse sur le
mollet entranant un dcollement du talon du plan du sol. La mesure
de la mobilit de la cheville est fondamentale : la lenteur de
cicatrisation et les rcidives dulcres sont directement lies la
mobilit de larticulation tibiotarsienne [2, 48].
CLASSIFICATION CLINIQUE
Plusieurs classifications cliniques de la MVC ont t proposes [22].
La plus rcente a t tablie en 1994 lors des travaux de lAmerican
Venous Forum [52, 54]. Elle est universellement accepte et a fait lobjet
dtudes de validation. En plus de la classe clinique (C), elle
renseigne sur ltiologie (E), qui est secondaire (S) pour la MPT, la
localisation des lsions anatomiques (A) et le mcanisme
physiopathologique (P) ; aussi est-elle appele CEAP . Sept classes
cliniques ont t dfinies, de 0 6 (tableau I), compltes dune notion
subjective distinguant les patients asymptomatiques (A) et
symptomatiques (S).
Elle ne permet pas dvaluer la gravit dun patient, mais de dcrire
les signes prsents. Trois scores de svrits, clinique (tableau II),
anatomique (tableau III), dinvalidit (tableau IV) ont t proposs et
rviss rcemment [60]. Le score de svrit clinique est obtenu en
additionnant les valeurs numriques attribues chaque signe ou
symptme.
3
19-2040 Syndrome post-thrombotique Angiologie

Tableau II. Score de svrit clinique [60].

Absent Faible Modr Svre Score
Items
=0 = 1 point = 2 points = 3 points 03
Douleur Aucune Occasionnelle, ne limitant pas Quotidienne, limitant faiblement Quotidienne, limitant de faon
lactivit ou ne ncessitant pas lactivit, ncessitant occasionnel- importante lactivit, ou ncessi-
danalgsique lement des analgsiques tant la prise rgulire danalgsi-
ques

Veines variqueuses Aucune Peu nombreuses, non systmati- Nombreuses, intressant la GVS tendues, intressant la GVS
(varices) ses soit au niveau de la cuisse, soit dans tout son territoire et la PVS
au niveau de la jambe

dme veineux Aucun Apparaissant en fin de journe et Apparaissant laprs-midi et Prsent le matin, au-dessus de la
localis la cheville remontant au-dessus de la che- cheville, ncessitant une modifi-
ville cation de lactivit habituelle,
llvation du membre

Pigmentation cutane Aucune ou localise, de Moins localise mais confine Diffuse, intressant presque toute Dpassant vers le haut la zone de
faible coloration une zone limite, dinstallation la zone de la gutre, dapparition la gutre et rcente
ancienne (coloration brune) rcente (coloration pourpre)

Inflammation Aucune Inflammation peu importante, Inflammation modre, intres- Inflammation majeure, dpassant
limite la zone marginale sant la zone de la gutre vers le haut la zone de la gutre
priulcreuse ou dermite de stase (eczma)
importante

Induration Aucune Localise, primallolaire < 5 cm Mdiale ou latrale, occupant Intressant au moins le tiers inf-
moins du tiers infrieur de la rieur de la jambe
jambe

Nombre dulcres actifs 0 Un Deux > Deux

Dure de lulcre actif Pas dulcre < 3 mois > 3 mois et < 1 an > 1 an

Taille de lulcre actif Pas dulcre Diamtre < 2 cm Diamtre compris entre 2 et 6 cm Diamtre > 6 cm

Traitement compressif Pas de compression ou Observance intermittente Observance presque quotidienne Observance quotidienne + lva-
malade non observant tion du membre

Total
(de 0 30)

GVS : grande veine saphne. PVS : petite veine saphne.

Investigations complmentaires Plthysmographie jauges de contrainte de mercure

DIFFRENTES INVESTIGATIONS
Doppler continu
Le doppler continu ne fait plus proprement parler partie des
examens complmentaires. Il fait partie de lexamen clinique, donc
des examens de niveau 1 (tableau V). Sa valeur diagnostique est trs
nettement insuffisante car, sil peut mettre en vidence des reflux, il
ne permet pas de dire exactement dans quelles veines. Il reste
cependant un examen de dpistage, susceptible de conduire la
ralisation dun chodoppler veineux, mais il ne saurait tre
considr comme une investigation suffisante dans le bilan dun SPT.
chodoppler veineux puls et couleur
Lchodoppler veineux (EDV) puls et couleur est dsormais
lexamen de rfrence de toute la pathologie veineuse. Cet examen
est devenu tellement performant quil supplante en pratique les
autres investigations : il ne donne pas seulement des informations
anatomiques comme le fait lchographie mode B, mais il fournit
aussi des renseignements fonctionnels : vitesse et sens du flux
sanguin (fig 1). Il identifie donc avec grande prcision les reflux, quil
permet mme de chiffrer dans une certaine mesure (fig 2). Il peut
galement montrer les obstructions, mais avec une moindre fiabilit
au niveau iliaque. La dfinition de limage chographique permet
dtudier finement les parois veineuses et dy dceler des anomalies
quasiment pathognomoniques du SPT (fig 3).
Mthodes plthysmographiques
Les mthodes plthysmographiques visent valuer les variations
de volume du membre, et par l mme, sous linfluence de diverses
manuvres et en temps rel, le volume du compartiment veineux.
Ces mthodes fournissent donc des informations exclusivement
fonctionnelles, jamais anatomiques. Les courbes sont parallles aux
variations de la pression veineuse ambulatoire.
et rhoplthysmographie occlusive
La plthysmographie jauges de contrainte de mercure et la
rhoplthysmographie occlusive (RPO) ont t des mthodes tout
fait valables une certaine poque, mais sont aujourdhui obsoltes.
Elles renseignent essentiellement sur les syndromes obstructifs et
sont peu sensibles.
Photoplthysmographie
La photoplthysmographie (PPG) (fig 4) [62], simple de ralisation et
peu coteuse en quipement, devrait faire partie du bilan de base
dune insuffisance veineuse chronique (IVC). Malheureusement, sa
disparition de la nomenclature a entran sa disparition de nombre
de cabinets dangiologie. Elle donne des renseignements chiffrs et
assez fiables sur le fonctionnement de la pompe veinomusculaire du
mollet et sur les reflux veineux profonds et superficiels. Cependant,
elle ne fournit quun rsultat global, sans prcision sur la cause, le
sige et la nature des lsions. La pose de garrots, successivement au
mollet et au-dessus de la mallole, avec rptition de la mesure,
permet une certaine valuation des responsabilits respectives des
reflux superficiels, profonds, et par les perforantes jambires.
Plthysmographie air
La plthysmographie air (APG) (fig 5), un peu plus complexe et
plus encore rarement disponible que la prcdente, donne des
renseignements du mme ordre mais distingue mieux les anomalies
lies au reflux ou au dysfonctionnement de la pompe du mollet. On
peut y adjoindre la pose de garrots, comme pour la PPG [45].
Pdivolumtrie
Principalement utilise en recherche pour des mesures ddme (et
donc pas en temps rel dans ce cas), la pdivolumtrie permet des
mesures de bonne prcision au prix dune manipulation pas toujours
simple [72].

4
Angiologie Syndrome post-thrombotique 19-2040

Tableau III. Score de svrit anatomique [60].

Coefficient Localisation anatomique Score (0 10)
Reflux

/ PVS

1 GVS

/ Perforantes cuisse

1 Perforantes mollet

Veines du mollet (si seules les VTP sont patho-

2
logiques : coefficient = 1)

2 Veine poplite

1 Veine fmorale superficielle

1 Veine fmorale profonde

1 Veine fmorale commune

NA Veines iliaques

NA Veine cave infrieure

Obstruction 1 chodoppler veineux (EDV) couleur dans un syndrome post-thrombotique

(SPT) : reflux dans la veine fmorale (superficielle) et dans la veine fmorale profonde.
NA PVS

GVS seulement si elle est entirement throm-

1
bose dans tout son segment fmoral

NA Perforantes cuisse

NA Perforantes mollet

1 Plusieurs veines profondes du mollet

2 Veine poplite

1 Veine fmorale (superficielle)

1 Veine fmorale profonde

2 Veine fmorale commune

1 Veines iliaques

1 Veine cave infrieure

GVS : grande veine saphne. PVS : petite veine saphne. VTP : veines tibiales postrieures. NA : non applicable.

Tableau IV. Score dinvalidit [60].

0 Asymptomatique. 2 chodoppler veineux (EDV) couleur avec doppler puls dans un syndrome post-
1 Symptomatique mais pouvant se livrer ses activits habituelles sans thrombotique (SPT) : reflux de plus de 2 secondes dans une veine fmorale (superfi-
thrapeutique compressive cielle).
2 Pouvant se livrer ses activits habituelles avec une thrapeutique com-
pressive ou/et llvation des membres infrieurs.
Phlbographie ascendante ou au fil de leau
3 Incapable de se livrer ses activits habituelles mme avec une thrapeu-
tique compressive ou/et llvation des membres infrieurs. Elle se fait par ponction dune veine du pied qui, grce un garrot
Score total : 0 3 la cheville, permet dopacifier les veines profondes (fig 6).
Cette technique apporte dintressantes informations sur les lsions
Phlbographies obstructives et sur ltat des parois veineuses ltage sous-inguinal.
Les phlbographies ont longtemps t les seuls examens susceptibles On nen obtient en revanche aucune information sur la continence
de renseigner sur les lsions des veines profondes. On distingue deux valvulaire, et en raison de la duplication frquente du rseau
types principaux. veineux, il y a beaucoup de faux ngatifs.

Tableau V. Niveau dvaluation et groupes dexamens associer [29].

Groupes Examens de base Optionnels
Interrogatoire, antcdents Doppler continu
Niveau 1
Examen clinique, grade CEAP

chodoppler puls et couleur veineux : EDV

Niveau 2
Photoplthysmographie ou plthysmographie air preuve des garrots superficiels

Phlbographie ascendante
Phlbographie descendante
Niveau 3 chographie endoveineuse
Pression veineuse sanglante dynamique
Diffrentiel des pressions bras/pied

CEAP : classification clinique, tiologique, anatomique, et physiopathologique ; EDV : chodoppler veineux.

5
19-2040 Syndrome post-thrombotique
3 chodoppler veineux (EDV) mode B : formation fibreuse endoluminale squel-
laire de thrombose.
4 La photoplthysmographie permet dapprcier lefficacit de la pompe veinomus-
culaire du mollet en mesurant le temps de remplissage veineux (TRV). TRV > 20 s :
pas dinsuffisance veineuse ; 10 s < TRV < 20 s : insuffisance veineuse modre ; TRV
< 10 s : insuffisance veineuse svre ; t : temps ; E : exercice ; P0 : pression avant exer-
cice ; P1 : pression aprs exercice.
5 Reprsentation schmatique du trac des variations de volume observes lors
dune preuve de changement postural et la ralisation dexercices lors dune inves-
tigation plthysmographique (plthysmographie air). 1 : patient en dcubitus dor-
sal membre infrieur surlev 45 ; 2 : patient en orthostatisme, poids du corps sur
le membre non examin ; 3 : le patient excute un mouvement dlvation sur la
pointe des pieds ; 4 : le mouvement prcdent est rpt 10 fois ; 5 : mme position
quen 2 ; 6 : mme position quen 1. Paramtres analyss : VV : volume veineux total
(total venous volume) ; VFT 90 : temps pour obtenir 90 % du remplissage vei-
neux ; VFI : indice de remplissage veineux (venous filling index) = 90 % VV/VFT
90 ; EV : volume djection (ejection volume) ; EF : fraction djection (ejection
fraction) = EV/VV 100 ; RV : volume rsiduel (residual volume) ; RVF : frac-
tion de volume rsiduel (residual volume fraction) = RV/VV 100.
Phlbographie ascendante par ponction de la (des) veine(s)
fmorale(s)
La phlbographie ascendante par ponction de la (des) veine(s)
fmorale(s) (fig 7) donne de bons renseignements au plan anatomique
sur les veines iliocaves et le rseau de supplance en cas dobstruction.
6
Angiologie
6 Phlbographie ascendante par ponc-
tion dune veine du pied. droite, persis-
tance dune obstruction de la veine fmo-
rale. Le retour veineux est assur par la
grande veine saphne.
gauche, ct non pathologique, seule le
rseau veineux profond est opacifi.
7 Phlbographie fmorale ascendante. Obstruction de laxe iliaque gauche avec cir-
culation collatrale prsacre et lombaire.
Phlbographies descendantes : fmorale et poplite
Dans les deux cas de phlbographies descendantes : fmorale (fig 8)
et poplite (avec les progrs de lEDV, cette dernire nest plus gure
employe), le produit de contraste est inject dans la veine profonde
et lon procde alors une inclinaison de la table 60 associe
une manuvre de Valsalva. Les reflux sont alors bien visibles et
peuvent tre valus grce la classification de Kistner (tableau VI).
Les phlbographies descendantes fournissent en plus des
renseignements anatomiques sur les veines pathologiques. Cet
examen est indispensable si lon envisage un geste de chirurgie
restauratrice, il a beaucoup moins dintrt dans les autres cas.
Les examens plus rcents comme langioscan, limagerie par
rsonance magntique (IRM), et autres mthodes composites en trois
dimensions seront certainement utilises en routine dici quelques
annes, ils nont pas encore t valids dans le SPT.
Mesures de pression veineuse : Gold Standard
De fait, elles ne sont pratiques que par des quipes spcialises et
sont indispensables si une chirurgie rparatrice du rseau veineux
profond est envisage et pour contrler son ventuelle amlioration
en postopratoire. Il existe trois modalits :
mesure de la pression veineuse ambulatoire (ou dynamique)
(fig 9). La mise en place dune canule dans une veine dorsale du
pied et sa connexion une tte de pression permettent une mesure
prcise et fiable au repos, la marche et aprs rcupration. La
courbe obtenue permet une mesure de la pression initiale, aprs
exercice et du temps de retour veineux (TRV) [46] ;
mesure du diffrentiel de pression (DP) bras-pied. Il renseigne sur
la prsence dune obstruction (particulirement au niveau fmoro-
iliaque). Cette investigation peut tre potentialise par diverses
mthodes dont lhyperhmie et linjection de papavrine [55] ;
Angiologie Syndrome post-thrombotique
8 Phlbographie fmorale descendante : la veine fmorale et la veine poplite in-
comptentes ont un aspect de veines repermabilises. La veine fmorale profonde est
comptente.
Tableau VI. Classification de Kistner [30].
Grade 0 Absence de reflux au-del de la confluence des veines fmorales
(superficielle) et profonde
Grade 1 Reflux au-del de la premire valve de la veine fmorale (superfi-
cielle) natteignant pas la moiti infrieure de la cuisse
Grade 2 Reflux jusquau genou (valve poplite continente)
Grade 3 Reflux au-dessous du genou (valve poplite incontinente)
Grade 4 Reflux intressant tout le rseau veineux sous-inguinal (veines fmo-
rales, poplite, jambires jusqu la cheville)
9 Trac de la mesure de la pression veineuse ambulatoire aprs exercice sans et avec
compression du rseau veineux superficiel (manchon pneumatique). Paramtres me-
surs : E : exercice ; P0 : pression avant exercice ; P1 : pression aprs exercice sans
compression ; P2 : pression aprs exercice avec compression ; 90 % TRV : temps pour
obtenir 90% du remplissage veineux. Le premier enregistrement est ralis sans com-
pression, le second aprs gonflage dun manchon pneumatique 180 mmHg au-
dessus du genou. Sur le premier enregistrement, le TRV < 10 s ainsi que la baisse des
pressions aprs exercice (< 40 %) sont pathologiques. Ces deux paramtres sont nor-
maliss sur le deuxime enregistrement (TRV > 20 s et baisse des pressions > 70 %).
Le rseau veineux profond est normal.
mesure de la pression veineuse profonde par cathtrisme slectif
ou abord direct. Cette technique dcrite par Neglen [44] permettrait
une meilleure comprhension des anomalies hmodynamiques des
19-2040
veines profondes et perforantes de la jambe ; elle reste du domaine
de la recherche car elle est trs invasive.
chographie endoveineuse
Cette technique, qui demande un cathtrisme veineux, permet, en
particulier ltage iliocave, de prciser limportance des stnoses et
des obstructions. Elle autorise galement un contrle trs prcis du
rsultat aprs angioplastie et endoprothse (stent) [44, 58].
RENSEIGNEMENTS FOURNIS
Types de renseignements (tableau VII)
Les reflux sont essentiellement localiss et authentifis grce lEDV,
ils sont chiffrs globalement par la plthysmographie ou la pression
veineuse sanglante ambulatoire, la phlbographie descendante
permettant de lever les ambiguts et de prciser le type de
procdure chirurgicale possible.
Les obstructions sont en gnral localises lEDV, chiffres par le
diffrentiel de pression, prcises par les phlbographies et
lchographie endoveineuse quand elle est disponible.
Quant la souffrance tissulaire, malgr les tests mettant en vidence
les troubles neurologiques [50], il ne semble pas que nous disposions
encore de largument prdictif qui nous serait ncessaire. ce
niveau, lanalyse clinique fine reste le principal moyen dvaluation.
Enfin, les anomalies structurelles et la compliance paritale ne sont
gure prises en compte, mais il faut retenir que l encore, lEDV est
lexamen de rfrence, utilement complt par la phlbographie.
Le tableau VIII donne les valeurs critiques des principaux tests
quantitatifs.
ORGANIGRAMME DCISIONNEL (tableau V) (fig 10)
Lapproche agressive [33] de lIVC en gnral et du SPT en
particulier, rendue possible par une meilleure connaissance des
traitements et de leurs indications, a largement modifi notre
approche de ces maladies. En pratique aujourdhui, le bilan est par
essence dpendant des options thrapeutiques finales disponibles.
En effet, nul besoin pour une quipe de procder une mesure
sanglante des pressions veineuses ou des phlbographies si sa seule
option thrapeutique est un traitement conservateur. Le bilan du SPT
repose sur les trois niveaux classiques [29] : niveau 1 (clinique), niveau
2 (non invasif), et niveau 3 (invasif). Les deux premiers sont
ralisables dans toute unit dangiologie comptente, le troisime
devant tre rserv aux units spcialises et susceptibles de raliser
une chirurgie restauratrice profonde (du reflux et/ou de locclusion).
Ce bilan est ncessaire pour trois ordres de raisons :
affirmer le diagnostic, et par dfinition il faut des antcdents
documents (niveau 1) et disposer dinformations anatomiques et
hmodynamiques (niveau 2) ;
surveiller lvolution (spontane ou sous traitement). Cela
ncessite une valuation clinique (niveau 1) et hmodynamique
(niveau 2) ;
dcider dun traitement actif avec des renseignements anatomiques
et fonctionnels prcis et reproductibles (niveau 3).
La ralisation de bilans htroclites et non constructifs na donc
aucune justification. linverse, il est prfrable dans certains cas de
raliser demble le bilan complet dont on aura besoin pour poser
une ventuelle indication. Lorganigramme dcisionnel propos tient
donc compte la fois de ltat clinique, et des options thrapeutiques
potentielles.
Traitement
TRAITEMENT MDICAL
Objectifs
En labsence de traitement curatif du SPT, il ne pourra tre que
prventif et palliatif.
7
19-2040 Syndrome post-thrombotique Angiologie

Tableau VII. Pertinence des renseignements obtenus par les explorations complmentaires en fonction de lanomalie tudie.
Anatomie Pompe veino- Obstruction Lsions
Reflux veineux Inconvnients
veineuse musculaire veineuse paritales
Examens non invasifs

Doppler continu Nulle Erreurs didentification S/O Nulle S/O Obsolte

chodoppler puls et couleur Excellente Excellente, indique dure S/O Excellente sauf ilia- Excellente Aucun
et localisation ques

Photoplthysmo S/O Bonne mais non Bonne Douteuse S/O Pas cote
discriminante

Plthysmo air S/O Excellente mais globale Bonne Douteuse S/O Rarement disponible
Pas cote

Plthysmo jauge de S/O S/O S/O Faible S/O Obsoltes

contrainte
et RPO Pas cotes

Volumtrie S/O Excellente mais globale Bonne, globale Douteuse S/O Pas pratique

Examens invasifs

Pression veineuse sanglante S/O Excellente, globale Excellente Douteuse S/O Invasive
dynamique

DP bras-pied S/O S/O S/O Excellente au S.O Invasive

niveau fmoro-
iliaque

Phlbographie ascendante Bonne, faux Nulle S/O Bonne Bonne Invasive

ngatifs

Phlbographie descendante Bonne Excellente sur lextension S/O Bonne Bonne Invasive, ncessite
ponction fmorale

cho endoveineuse S/O S/O S/O Excellente Excellente Technique peu utilise,
invasive

RPO : rhoplthysmographie occlusive. S/O : sans objet. Plthysmo : plthysmographie.

Tableau VIII. Valeurs critiques des examens complmentaires.

Examen Mesure Valeur critique Signification
Dure du reflux 0,5 1 s Temps de fermeture valvulaire normal
chodoppler puls
Venous reflux index de Psathakis 0,40 (sans unit) Pas de reflux si infrieur

Photoplthysmographie Temps de remplissage aprs exercice (TRV) 20 s Fonction veineuse normale, pathologique si infrieur

Indice de remplissage veineux (VFI) 2 mL/s Reflux si suprieur

Fraction djection (EF) 60 % Pathologique si infrieur
Plthysmographie air Fraction du volume rsiduel (RVF) 40 % Pathologique si suprieur

90 % TRV 20 s Fonction veineuse normale, pathologique si infrieur

Pression avant et aprs exercice 40 mmHg Augmentation traduit une fonction veineuse patholo-
Pression veineuse ambulatoire gique

TRV 20 s Fonction veineuse normale, pathologique si infrieur

Repos 4 mmHg Pas dobstruction si infrieur

DP bras-pied
Hyperhmie 6 mmHg Pas dobstruction si infrieur

Les objectifs du traitement prventif sont de rduire le risque de
survenue dun SPT svre.
Ceux du traitement palliatif sont de stabiliser ou de prvenir
laggravation de la symptomatologie spcifique lIVC lie au SPT,
en luttant contre laugmentation de la pression veineuse secondaire
aux reflux veineux ou un syndrome obstructif.
Mthodes
Traitement prventif
Un diagnostic prcoce et un traitement optimis des TVP sont
recommands pour rduire le risque de survenue dun SPT
svre [71]. Dans les suites dune TVP, le port dune compression
lastique est essentiel. Son mcanisme daction nest pas parfaitement
connu. Il repose sur lapplication dune contre-pression dgressive
qui, en rduisant la dilatation veineuse et en augmentant la vitesse
circulatoire et surtout la pression tissulaire, diminue laugmentation
de la pression veineuse et donc la stase [5, 41, 51, 65]. Elle utilise un
matriau dlivrant en permanence une pression donne sur le
membre. Elle varie quand le volume du membre augmente ainsi qu
la marche. Elle fait appel des bandes ou des bas lastiques.
La prvention dune nouvelle TVP, qui viendrait aggraver le SPT
existant, est fondamentale. En prsence de TVP rcidivantes ou
dantcdents familiaux de TVP, une recherche de thrombophilie
peut se discuter, mme chez un sujet g, afin doptimiser cette
prvention.
Traitement palliatif
Compression
Il repose toujours sur la compression qui peut tre lastique ou
inlastique, toujours dgressive de la cheville la racine de la cuisse.
Elle doit tre explique et parfaitement adapte au patient afin
quelle soit accepte et porte. La compression lastique peut tre

8
Angiologie Syndrome post-thrombotique 19-2040

Suspicion SPT ou antcdents documents de thrombose veineuse profonde

Bilan niveau 1 : Bilan niveau 2 :

C0 ou C1 EDV Stop bilan
Classe CEAP
Plthysmographie

C2

Bilan niveau 2 : EDV

Traitement ventuel
+ Photoplthysmographie ou APG Pas d'IVP insuffisance veineuse
+ preuve des garrots
superficielle

Insuffisance veineuse profonde (IVP)

+ IV superficielle (IVS) IVS significative Traitement IVS

IVP prpondrante ou isole Pas d'amlioration Rvaluation

Niveau 1 + 2

C 4 fort C 4 faible
Stop bilan
et chirurgie rparatrice envisageable et/ou chirurgie rparatrice
non envisageable

Bilan niveau 3 : Phlbographies

ascendantes et descendantes +
pression veineuse ambulatoire. Chirurgie rparatrice IVP ventuelle
P bras-pied cho endoveineuse
si obstruction sus-inguinale

10 Organigramme dcisionnel du bilan (C4 fort : gutre sclreuse et/ou atrophie blanche, avec contention efficace et porte).

ralise par des bandes allongement long ou par des bas. Des bas
de classe 2 ou 3 dlivrant la cheville des pressions de 15
20 mmHg et de 20 36 mmHg sont essentiellement utiliss dans le
SPT. Rappelons que les normes de compressions franaises sont
diffrentes de celles proposes par lEuropean Committee of
Standardisation. Si une pression suprieure est ncessaire, la
superposition de deux bas plus lgers est plus facile utiliser par le
patient. Dans la majorit des cas, la compression peut sarrter au
genou ; elle est aussi efficace et souvent mieux supporte.
La compression peut galement tre ralise par des bandes
inlastiques ou allongement court, amovibles ou inamovibles [51].
Avec ce type de compression, la pression au repos est nulle ou
proche de zro. Lors de la constitution dun dme ou la marche,
elle exerce une contre-pression qui favorise leffet de vidange de la
pompe musculoaponvrotique.
crnothrapie reprsentent dautres mthodes physiques passives
intressantes dans la prise en charge du SPT.
Respect des rgles hyginodittiques veineuses
Il faut duquer le patient pour quil vite la surcharge pondrale, un
orthostatisme ou un pitinement prolongs, une exposition la
chaleur, les traumatismes et excoriations au niveau des jambes, ainsi
que la pratique trop intensive de certains sports comme le tennis ou
le squash.
Traitement mdicamenteux
La relle efficacit des mdications veinoactives en tant que
traitement de fond de la MPT demeure controverse. Dautres
thrapeutiques (antibiotique, anti-inflammatoire) peuvent relever
dindications spcifiques ponctuelles.

Autres mthodes physiques Sclrothrapie

La marche avec le port dune compression lastique et les cures
dclives doivent tre encourages. La pressothrapie pneumatique
avec des bottes pluricellulaires ou au mercure [13], le drainage
lymphatique manuel, la kinsithrapie [67] dans le but damliorer la
composante musculaire et articulaire de la pompe veineuse du
mollet, la correction des troubles de statique du pied et la
Depuis le dveloppement de la sclrothrapie choguide et de la
mousse, cette technique peut reprsenter une alternative au
traitement chirurgical dans le traitement de linsuffisance veineuse
superficielle et des perforantes incontinentes.
Tous les patients doivent bnficier dune surveillance rgulire de
faon adapter leur traitement.

9
19-2040 Syndrome post-thrombotique
Rsultats
Traitement prventif
Brandjes [10] confirme limportance du port dune compression
lastique dans les suites dune TVP. Elle permettrait de rduire
denviron 50 % la survenue dun SPT. linverse, Ginsberg [19] estime
quil nest pas ncessaire de faire porter une compression aux
patients qui ne prsentent pas de signes de SPT 1 an ; cette
recommandation est controverse.
Traitement palliatif
La littrature ne fournit de rsultats que pour la forme la plus svre
du SPT : lulcre.
Diffrents travaux [16, 34, 35, 36] ont montr lefficacit de la compression
lastique dans la prise en charge des ulcres. Cest lobservance
cette compression qui va dterminer la rcidive dun ulcre.
Sur le plan mdicamenteux, il semblerait que des produits comme la
pentoxifylline ou les flavonodes aient une certaine efficacit pour
acclrer leur cicatrisation [14].
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Mthodes
Chirurgie de linsuffisance veineuse superficielle
Le traitement de linsuffisance veineuse superficielle fait appel aux
techniques classiques de suppression du rseau pathologique
concern (stripping, phlbectomie, chirurgie endoluminale).
Chirurgie des perforantes
La chirurgie des perforantes est essentiellement ralise en utilisant
la chirurgie endoscopique des perforantes sous-fasciales (CEPS).
Chirurgie du rseau veineux profond (RVP)
Les ligatures du RVP sont abandonnes au profit de la chirurgie
veineuse restauratrice.
Syndrome obstructif
Les pontages en position anatomique ou extra-anatomique
(intervention de Palma) ont cd le pas aux techniques
endoluminales. Celles-ci sont essentiellement reprsentes par la
dilatation laide dun cathter ballonnet des segments sige dune
stnose. En cas doblitration complte, on peut mme reconstituer
dans certains cas une nouvelle lumire veineuse. La dilatation est
complte par le largage dun stent in situ qui prvient la rcidive
de la stnose. En effet en raison de son lasticit, la paroi veineuse a
tendance aprs dilatation se rtracter (phnomne de recoil en
anglais). Ces dilatations-stent sont essentiellement ralises ltage
sus-inguinal sur les veines iliaques ou la veine cave infrieure.
Syndrome de reflux
La valvuloplastie ou rparation valvulaire nest pas possible sur une
valve qui a t en contact avec un thrombus. Mais dans certaines
thromboses distales, les valves proximales qui nont pas t le sige
dune thrombose, mais qui sont nanmoins incontinentes, peuvent
tre rpares (cf supra).
Dans les autres situations, on a donc le plus souvent recours des
transferts valvulaires :
la transposition, dont le principe est de transposer une veine dont
les valves sont incontinentes sur une veine du mme membre dont
les valves sont fonctionnelles. Mais ce nest que dans 25 % des cas
que cette intervention est possible. En pratique, on transpose la
portion terminale de la veine fmorale sur la veine fmorale
profonde ou la grande veine saphne ;
la transplantation, qui consiste interposer un court segment
valvul prlev au membre infrieur ou suprieur. En pratique, on
utilise la veine axillaire ou la grande veine saphne controlatrale.
10
Angiologie
11 Mme malade que celui de la fi-
gure 7. Phlbographie peropratoire : re-
canalisation de laxe iliaque gauche avec
mise en place de stents non visibles car
faiblement radio-opaques.
Il est possible que les xnogreffes fixes un stent et mises en place
par voie endoluminale reprsentent la solution davenir.
Rsultats
On ne dispose pas dtude sur lefficacit relle de la chirurgie
veineuse superficielle dans le traitement du SPT.
La CEPS associe ou non la chirurgie veineuse superficielle a donn
des rsultats relativement dcevants dans le SPT [20]. Le taux de
rcidive ulcreuse tait de 46 % 2 ans.
Les rsultats de la chirurgie des veines profondes pour syndrome
obstructif ne sont pas connus long terme. Nous ne disposons que
de rsultats court terme dans les dilatations-stent ralises ltage
iliocave. La srie la plus importante (304 membres) [58] fait tat :
dune permabilit secondaire de 97 % 9 mois (extrmes 1-41) ;
de labsence dulcre (courbe actuarielle) dans 62 % des cas 1 an
chez les malades classs C6 leur entre dans ltude.
Malheureusement, les malades qui prsentaient un SPT
(162 membres) nont pas fait lobjet dune apprciation spare.
La recanalisation des occlusions compltes iliocaves (fig 11) ralise
suivant une technique analogue a fait lobjet dune valuation chez
38 malades qui prsentaient un SPT [57]. La permabilit secondaire
stablit 76 % 4 mois et saccompagne dune amlioration au plan
clinique.
La chirurgie des syndromes de reflux reste difficile apprcier, car
elle est souvent associe la chirurgie de linsuffisance veineuse
superficielle et des perforantes. Cependant dans la plupart des cas,
elle a t entreprise aprs chec au plan clinique de ces procdures
et du traitement conservateur.
Les valvuloplasties ont fourni des rsultats moins satisfaisants que
dans les insuffisances veineuses profondes primitives [37, 53]. Les
transpositions [47] sont crdites dans une mta-analyse rassemblant
83 membres infrieurs (six centres) de bons rsultats cliniques
(absence de rcidive ulcreuse) dans 46 % 79 % des cas (dure du
suivi suprieure 5 ans).
Les transplantations [47] sont crdites dans une mta-analyse
regroupant 420 membres (15 centres) de bons rsultats cliniques
(absence de rcidive ulcreuse) dans 25 % 56 % (dure du suivi
suprieure 5 ans).
Il convient cependant de noter que lhmodynamique nest amliore
que de 27 % aprs transplantation et de 35 % aprs transposition [47].
Quoi quil en soit, les rsultats fournis par la chirurgie devraient tre
compars ceux qui sont fournis par le traitement conservateur.
Malheureusement, dans la plupart des cas [34, 38], le sous-groupe SPT
est rarement analys de faon spare. Dans ltude de McDaniel [34]
lorsquune insuffisance veineuse profonde (SPT ou IVPP) tait
prsente, labsence de rcidive ulcreuse stablit 33 % 4 ans,
sachant que lobservance la compression tait dans cette srie de
Angiologie Syndrome post-thrombotique
61,2 %. Cette rcidive tait plus frquente chez les malades non
observants, mais natteignait pas une valeur significative (p = 0,07)
contrairement dautres tudes [16, 38].
Indications thrapeutiques
GNRALITS
Force est de reconnatre que nous ne disposons pas dtudes
prospectives randomises comparant les diffrentes modalits qui
nous permettraient des recommandations de grade A ou B telles
quelles sont dfinies par la mdecine base sur des preuves [61]. Il est
peu probable que ce type dtudes soit ralisable en pratique, compte
tenu de la diversit des formes cliniques.
TRAITEMENT MDICAL
Le traitement mdical doit toujours tre propos en premire
intention.
Traitement prventif
Dans le cadre du traitement prventif, en labsence de preuve
formelle, il est habituel de prconiser une compression de classe 3
pendant les 6 premiers mois qui suivent la TVP, puis dadapter cette
compression en fonction de lvaluation clinique et hmodynamique
du patient.
Traitement curatif
Une fois le SPT install, le contrle de ldme doit tre assur par
des bandes peu lastiques, puis dans un deuxime temps, par un
bas dont le rle est de maintenir le rsultat obtenu. Dans des cas
particuliers (handicap moteur important, obsit, etc) des bandes
lastiques peuvent tre mieux adaptes au patient.
Une compression de classe 2 voire 3 est possible dans les
artriopathies au stade II [3].
En prsence de troubles trophiques [ 1 8 ] , notamment dune
hypodermite aigu ou dun ulcre, la compression associe la
marche fait appel des bandes inlastiques ou allongement court,
amovibles ou inamovibles [6]. Au stade dhypodermite subaigu ou
chronique, on utilise volontiers le double bandage : une bande de
compression trs peu lastique est associe une bande lastique de
forte compression. La compression lective des troubles trophiques
et le comblement des rgions sous-mallolaires sont fondamentaux.
La ralisation dun bandage peu ou non lastique, amovible ou non,
est un geste mdical non dnu de risque qui doit tre ralis par un
professionnel expriment.
Des antibiotiques ou des anti-inflammatoires peuvent tre indiqus
ponctuellement lors des pousses volutives ou des complications.
Le respect des rgles hyginodittiques, la marche rgulire et la
cure dclive en milieu de journe doivent tre associs cette
thrapeutique compressive. Le drainage lymphatique doit tre
entrepris ds quune composante lymphatique est associe, ce qui
est frquemment le cas dans le SPT. Une kinsithrapie peut tre
prescrite pour amliorer la mobilit de la cheville dont nous avons
soulign limportance.
19-2040
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Les indications du traitement chirurgical restent discutes, mais un
certain nombre de points font lobjet dun consensus. Le traitement
chirurgical ne doit tre envisag quaprs chec du traitement
mdical, et rserv aux malades symptomatiques qui prsentent un
dme important et/ou des troubles trophiques (C4, 5, 6) non
contrls par la compression. Plus rarement, il vise traiter une
claudication intermittente veineuse.
Ces lments cliniques rappels, on peut en pratique classer les
patients en deux groupes :
dans le premier, les investigations (chodoppler,
plthysmographie) ont mis en vidence une insuffisance veineuse
superficielle et/ou des perforantes importante, sans syndrome
obstructif ou de reflux majeur au niveau du rseau veineux profond.
Les indications opratoires sont les mmes que dans les varices
primitives ;
le second groupe rassemble les malades chez lesquels les
investigations ont mis en vidence des lsions majeures du rseau
veineux profond, associes ou non une insuffisance veineuse
superficielle et/ou des perforantes.
Dans les syndromes obstructifs, seules les lsions sus-inguinales
doivent faire discuter une dilatation-stent de laxe iliocave.
Dans les reflux, la chirurgie doit tre propose aux malades, en les
avertissant du risque dchec et en labsence de contre-indication
(pompe musculaire du mollet efficace, absence de coagulopathie non
corrigible).
Un certain nombre dassociations physiopathologiques posent
problmes :
lassociation dun reflux et dune obstruction, car il est difficile
didentifier leur responsabilit prcise ;
lassociation dune insuffisance veineuse superficielle et des
perforantes avec une insuffisance veineuse profonde. En thorie,
lutilisation des garrots permettrait de les diffrencier, mais sa valeur
est trs critique.
La chirurgie restauratrice du rseau veineux profond doit tre confie
des centres spcialiss tant au plan diagnostique que chirurgical.
Conclusion
Lpidmiologie rvle que la survenue dune MPT aprs TVP est de
frquence et dimportance variables, mais elle est diminue par
linstauration dun traitement prcoce efficace et la poursuite de la
compression. Son valuation par les investigations permet de mieux
apprcier ses diffrentes composantes physiopathologiques. La base de
son traitement reste la compression, mais dans les formes svres la
chirurgie doit tre discute.
Remerciements. Nous remercions le Docteur P Nicolini pour sa prcieuse collaboration
iconographique.
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11
19-2040
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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-2080

19-2080

Thrombophilies constitutionnelles
I Elalamy

Rsum. La maladie thromboembolique veineuse est une pathologie multifactorielle et dexpression

clinique particulirement htrogne. Les mutations du facteur V Leiden (FVL) et du facteur II sont bien
plus frquentes que les anomalies des inhibiteurs physiologiques de la coagulation prcdemment
dcrites (antithrombine, protine C, protine S). Rcemment, il a mme t suggr que des taux levs
des facteurs VIII, IX et XI pouvaient induire un risque accru de thrombose. Il faut admettre que les
thrombophilies constitutionnelles ne sont pas quivalentes. Les patients htrozygotes ayant un FVL ou
la mutation G20210A du gne du facteur II ont un risque plus modr de thrombose veineuse. Daprs
notre exprience, lge moyen de survenue du premier pisode thromboembolique semble plus tardif
pour le premier et la frquence des rcidives thrombotiques accrue pour le second. Lassociation de deux
mutations gntiques ou plus, FVL et facteur II tant en fait les plus frquentes, majore significativement
le risque vasculaire. Par ailleurs, ces deux mutations ont une distribution ethnique et gographique tout
fait particulire en corrlation avec un gne fondateur.
Lexpression clinique de la thrombophilie hrditaire est reprsente par des thromboses veineuses
superficielles ou profondes avec ou sans embolie pulmonaire. Des thromboses de sige insolite sont
galement rapportes (crbrales, portales, msentriques...). Une circonstance dclenchante ou
favorisante est retrouve dans plus de la moiti des cas. En revanche, le risque thrombotique artriel
semble plutt restreint certains cas de dficits en protine S et de mutation du facteur II. Une frquence
accrue de pertes ftales a t aussi dcrite dans ce contexte. La stratgie du diagnostic biologique doit
tre oriente aprs une slection rigoureuse des patients et en assurant une qualit pranalytique
irrprochable. La biologie molculaire est un outil diagnostique fondamental et il est trs probable que
dautres mutations gntiques non encore identifies soient, au moins en partie, responsables de
lhtrognit clinique de la thrombophilie hrditaire.
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : thrombophilie, dficit, facteur V Leiden, protine C, protine S, antithrombine, facteur II,
thrombose veineuse.

Introduction sont actuellement dcrites. La recherche de nouvelles anomalies

Lincidence annuelle de la thrombose veineuse est denviron
1/1 000. La thrombose est dorigine multifactorielle. Comme lavait
dcrit Virchow voici plus dun sicle, la prdisposition est lie
des perturbations du flux sanguin, de la paroi vasculaire et de la
composition du sang [50]. Il nexiste pas de dfinition consensuelle
de la thrombophilie. Il est classique de rserver cette dnomination
des contextes constitutionnels ou acquis pouvant modifier la
balance hmostatique et tre responsables dun tat
dhypercoagulabilit. La thrombophilie hrditaire a t dcrite ds
le dbut du XXe sicle et Egeberg fut le premier proposer ce terme
ds 1965 alors quil venait de dcrire le premier cas de dficit
constitutionnel en antithrombine (AT) [13]. Il est rapport que prs
de 30 % des patients ayant un premier pisode thrombotique
veineux avouent quun parent du premier degr a dj fait une
thrombose [22]. Plusieurs causes de thrombophilie constitutionnelle
Ismal Elalamy : Maitre de confrences des Universits, praticien hospitalier, service dhmatologie
biologique, hpital Htel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 04, France.
molculaires est en plein essor et, aujourdhui, un dficit gntique
peut tre retrouv dans prs de 40 % des familles thrombophiles.
Lincidence est nettement plus importante dans la population
caucasienne quen Afrique ou en Asie, suggrant des conditions
environnementales particulires. Il est, en ralit, de plus en plus
question de la plurignicit des thrombophilies familiales
(interaction gne-gne) et de limportance des facteurs
environnementaux (interaction gne-milieu) dans la dtermination
du phnotype clinique [4] (tableau I).
tiologies des thrombophilies
hrditaires
Aprs la dcouverte du dficit en AT [13], les anomalies du systme
de la protine C (PC) avec les dficits en PC [21] ou en protine S
(PS), son cofacteur, [8] et la rsistance la protine C active
constituent les causes les plus frquentes de thrombophilie [10]. En
1997, un variant de la prothrombine a t dcrit, le facteur II
G20210A, comme gnrant un risque accru daccident

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Elalamy I. Thrombophilies constitutionnelles. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Angiologie, 19-2080, 2002,
6 p.
19-2080
Tableau I. Facteurs de risque de thrombose veineuse.
Acquises
ge
Antcdent de thrombose
Immobilisation
Chirurgie
Cancer
stroprogestatifs
Syndrome des antiphospholipides
AT : antithrombine ; PC : protine C ; PS : protine S ; TAFI : thrombin-activatable fibrinolysis inhibitor.
thromboembolique [35]. Dautres facteurs gntiques seraient des
coupables potentiels : laugmentation de facteurs de la coagulation
tels que le VIII, le IX ou le XI, une dysfibrinognmie,
lhyperhomocystinmie, des variants de la thrombomoduline, du
second cofacteur de lhparine, ou du TAFI (thrombin-activatable
fibrinolysis inhibitor)...
Les anomalies molculaires sont classes selon deux types. Les
experts distinguent dune part les facteurs gntiques comprenant
les mutations ou les polymorphismes dterminant un risque
alllique de thrombose, et, dautre part, les phnotypes biologiques
anormaux tels que la rsistance lactivit anticoagulante de la
protine C active, lhyperhomocystinmie modre ou
laugmentation des taux de facteur VIII majorant ce risque
thrombotique [4]. Dans le dterminisme de la thrombophilie, il
apparat que la faille de la balance hmostatique soit vraiment
entre les voies pro- et anticoagulantes impliques dans la
gnration de thrombine alors que le systme fibrinolytique avec
le PAI (inhibiteur de lactivateur tissulaire du plasminogne), par
exemple, apparat bien plus rarement mis en cause.
DFICIT EN ANTITHROMBINE
LAT est linhibiteur physiologique ayant une action sur la plupart
des srine-protases de la coagulaion (tableau II). Il est le cofacteur
indispensable laction des hparines. Le dficit quantitatif (type
I) est plus frquent que le dficit qualitatif (type II) avec des
anomalies du site ractionnel, au niveau du site de liaison la
thrombine ou du site de liaison lhparine. Il existe des altrations
associant la fois les deux types datteintes avec un effet
pliotropique. La base de donnes publie en 1996 rapporte plus
de 250 mutations diffrentes qui sont transmises sur un mode
autosomal dominant [30]. La prvalence des dficits quantitatifs
dans la population gnrale est value 0,02 % et entre 0,5 et 2 %
chez les sujets aux antcdents thrombotiques [4] . Le dficit
htrozygote en AT serait associ un risque thrombotique 50 fois
plus lev [31]. Le dfaut dAT reprsente environ 4 % des causes de
thrombophilie familiale [47]. Toutefois, la svrit clinique semble
lie au type danomalie puisque les mutations responsables dune
atteinte du site de liaison lhparine seraient moins
thrombognes. Les dficits homozygotes quantitatifs seraient
ltaux mais de trs rares cas de dficits homozygotes qualitatifs
ont t rapports.
DFICIT EN PROTINE C
La PC est un autre inhibiteur physiologique de la coagulation. Sa
synthse hpatique est dpendante de la vitamine K. La PC
dgrade les facteurs V et VIII activs, deux cofacteurs de la
coagulation plasmatique. Dcrit ds le dbut des annes 1980, le
dficit quantitatif (type I) est plus frquent que le dficit qualitatif
(type II). Sa prvalence est denviron 0,3 % dans la population
gnrale [ 3 0 , 3 1 ] et de 3 % dans les groupes de patients
symptomatiques. Les dficits en PC reprsentent prs de 5 % des
thrombophilies constitutionnelles [31]. La base de donnes a collig
plus de 330 anomalies chromosomiques qui sont transmises sur le
mode autosomal dominant [38]. En cas de dficit htrozygote, le
risque thrombotique apparat 10 fois plus lev que dans la
population gnrale.
2
Thrombophilies constitutionnelles Angiologie
Hrditaires Mixtes ou indtermines
Dficit en AT Hyperhomocystinmie
Dficit en PC lvation des facteurs VIII, IX, XI
Dficit en PS Rsistance la protine C active
FV Leiden Augmentation du TAFI
FII G20210A
DFICIT EN PROTINE S
La PS est aussi vitamine K dpendante et dorigine hpatique. Elle
joue le rle de cofacteur de la protine C. Son dficit a t dcrit en
1984 [8]. Le type I, quantitatif, est dfini par une diminution des
taux dactivit et dantigne de PS libre et totale. Le type II,
qualitatif, est caractris par une diminution isole des taux de PS
activit. Le type III est dfini par une diminution des taux de PS
antigne libre et de PS activit mais avec des taux normaux en PS
antigne total. Cette classification difficile reste donc discute. Il
semble toutefois que la mesure des taux de PS libre soit suffisante
pour dpister les dficits htrozygotes en PS [18, 45]. Plus de 120
mutations diffrentes sont rapportes avec une transmission sur le
mode autosomal dominant. La prvalence dun dficit en PS serait
de lordre de 1 % dans la population gnrale, soulignant son
caractre faiblement thrombogne. Ce dficit est retrouv dans prs
de 5 % des cas en contexte de thrombophilie familiale. En cas de
dficit htrozygote, le risque thrombotique apparat toutefois cinq
dix fois plus lev, mais cela reste discut compte tenu de
lexistence dune cosgrgation avec le facteur V Leiden dans
environ 40 % des cas. De rares dficits homozygotes en PS ou en
PC sont rapports chez des nouveau-ns prsentant un purpura
fulminans ou de jeunes adultes dveloppant des thromboses
massives et des ncroses cutanes linitiation du traitement
anticoagulant oral.
RSISTANCE LA PROTINE C ACTIVE
ET FACTEUR V LEIDEN
En 1993, Dahlbck et al ont dcrit une rsistance lactivit
anticoagulante de la PC active (RPCA) [10, 46]. Bertina et al ont
montr que celle-ci tait lie une mutation ponctuelle du gne du
facteur V [6]. Le nuclotide guanine en position 1691 dans lexon 10
est substitu par une adnine aboutissant un facteur V mut
(FVL) ayant une glutamine en 506 la place dune arginine.
Larginine tant lun des sites dinactivation du FVa par la PC
active, il existe donc un retard la protolyse du FVa et une
gnration accrue de thrombine [6]. La transmission est aussi
autosomale dominante. Les sujets htrozygotes ont un risque
thrombotique sept fois plus lev que la population gnrale alors
quen cas dhomozygotie, il serait 80 fois plus important [41]. Le FVL
est retrouv chez 20 40 % des patients ayant fait des accidents
thromboemboliques veineux et environ 5 % de la population
caucasienne tmoin [6].
Deux autres mutations ponctuelles (Arg306Gly [FV Hong Kong] et
Arg306Thr [FV Cambridge]) sont associes au phnotype de
RPCA. Plus rcemment, une mutation du FV a t dcrite (FV
A4070G) associant des taux rduits de facteur V plasmatique et un
risque accru de thrombose veineuse par rapport aux tmoins (9,5 %
versus 5,8 %) [1] . La RPCA serait aussi un bon marqueur de
lathrosclrose et du risque artriel [26] . Des variations de
rpartition gographique ont t constates : absence en Afrique et
en Asie, gradient Nord-Sud en Europe avec une prvalence accrue
au Nord. Lanomalie du FVL apparat la cause la plus frquente de
thrombophilie constitutionnelle avec toutefois des variations
gographiques notables [37]. Cela serait li la mutation dun gne
fondateur datant de plusieurs dizaines de milliers dannes au
cours de lvolution de lhomo sapiens sapiens et en rapport avec
Angiologie
Tableau II. Caractristiques des inhibiteurs physiologiques de la coagulation.
Poids molculaire Concentration
(kDa) plasmatique (mg/L)
PC 56 3-5
PS 75 20-25
AT 58 150-200
AT : antithrombine ; PC : Protine C ; PS : protine S.
Tableau III. Risque de thrombose veineuse et taux plasmatique de
facteur VIII (daprs [27]).
Facteur VIII
Patients n (%) Tmoins n (%)
UI/dL
< 100 52 (17) 111 (37)
100-125 88 (29) 96 (32)
126-150 85 (28) 60 (20)
> 150 76 (25) 34 (11)
IC : Intervalle de confiance.
la sparation des sous-populations caucasienne et mongolode,
dune part, et africaine et non-africaine, dautre part [52].
MUTATION DU GNE DE LA PROTHROMBINE
Poort et al ont mis en vidence une mutation ponctuelle du gne
de la prothrombine ou facteur II : FII G20210A. Les sujets porteurs
ont une augmentation des taux plasmatiques de prothrombine (+
30 %) responsable dune gnration accrue de thrombine et dune
hypercoagulabilit [29, 35]. De transmission autosomale dominante,
le risque thrombotique serait tripl chez lhtrozygote. Cette
anomalie est particulirement associe au FVL et au dficit en
PS [44] . Le FII G20210A reprsente prs de 20 % des cas de
thrombophilie familiale et il est retrouv dans 2 3 % de la
population normale et chez 7 % environ des sujets aux antcdents
thrombotiques. Les mutations homozygotes sont moins rares que
celles des inhibiteurs physiologiques. Le gradient est invers par
rapport au FVL avec une prvalence deux fois plus leve dans le
Sud que dans le Nord de lEurope [40].
AUGMENTATION DES TAUX DE FACTEUR VIII
Les taux de facteur VIII (facteur antihmophilique A ; F VIII)
varient selon lge (augmentation de 6 UI/dL par dcade), le sexe
(femmes > hommes), le groupe sanguin (AB > A = B > O) ou
lorigine ethnique (Noirs > Blancs). En fait, ces taux sont accrus
dans de nombreuses circonstances physiopathologiques telles que
linflammation, la grossesse, lhyperthyrodie, latteinte hpatique
ou lartriopathie. Dans la Leiden Thrombophilia Study (LETS),
25 % des patients avaient des taux levs de FVIII (> 150 %) avec
un risque relatif de thrombose significativement accru (RR 5) [27].
Il apparat que chaque augmentation de 10 UI/dL du F VIII
plasmatique accrot le risque dpisode thrombotique de 10 % [25]
(tableau III). Ainsi, des taux suprieurs 150 UI/dL sont retrouvs
chez prs de 60 % des patients ayant des rcidives thrombotiques.
lheure actuelle, aucun polymorphisme gntique na t
objectiv. Le mcanisme responsable de laugmentation du risque
vasculaire est encore inconnu : llvation des taux plasmatiques
de facteur VIII pourrait accrotre la gnration de thrombine ou
induire une rsistance acquise lactivit anticoagulante de la
protine C active. Dautres candidats potentiellement responsables
dune hypercoagulabilit sont ltude au sein de la LETS tels que
les facteurs VII, X, XI ou XII [25].
HYPERHOMOCYSTINMIE
Lhyperhomocystinmie est un facteur de risque de thrombose
veineuse (RR 2,5 4) mais cela reste encore dbattu dans la
Thrombophilies constitutionnelles 19-2080
Demi-vie (h) Chromosome Gne (kb) Exon (n) Fonction
6-8 2q14-q21 12 9 Zymogne de protase
60 3q11.1-3,p11.2 80 15 Cofacteur de PC
61-29 1q23-25 19 7 Inhibiteur de protase
littrature [7, 12]. Une rcente tude cas-contrle a montr quil existe
une corrlation troite et inverse entre la concentration
intrarythrocytaire de mthylfolate et le risque thrombotique [36]. Il
Risque relatif apparat que le dsquilibre du cycle de remthylation de
(odds-ratio lhomocystine engendre une hyperhomocystinmie, une
(IC 95 %)
diminution des concentrations plasmatiques des folates et de
1 mthionine et surtout une baisse intrarythrocytaire de
2,3 (1,3-3,8) mthylfolate. Ce dsquilibre est particulirement prononc chez
3,0 (1,6-5,7) les sujets dits risque mais dautres paramtres tels que le
4,8 (2,3-10)
gnotype C677T ou C677C de la mthylne ttrahydrofolate
rductase (MTHFR) et lassociation ventuelle dautres facteurs
environnementaux (surpoids, contraception orale, thrombophilie
constitutionnelle...) influenceraient ce risque vasculaire.
Manifestations cliniques des
thrombophilies hrditaires
Il est clairement admis que toutes les thrombophilies familiales ne
sont pas comparables. Il existe une variabilit phnotypique en
fonction du dficit considr et mme au sein dune mme famille
pour une anomalie gntique donne. Lhtrognit clinique
souligne le potentiel plus ou moins thrombogne de ces anomalies,
limplication ventuelle de facteurs de compensation
potentiellement protecteurs et surtout linteraction plurignique de
certaines thrombophilies dans la gense des accidents
thrombotiques.
La thrombose veineuse reste laccident le plus frquemment
rencontr, quil soit spontan ou provoqu. Il sagit dune
thrombose veineuse profonde associe ou non une embolie
pulmonaire. La survenue dune thrombose veineuse superficielle
semble plus frquente en cas de FVL ou de FII G20210A, voire de
dficit en PC ou en PS [43]. Il apparat toutefois que le risque
thrombotique soit plus faible en cas de FVL ou de FII G20210A
quen cas de dficit en inhibiteur physiologique (AT, PC ou PS) [43].
Ainsi, les patients sont symptomatiques au moment du diagnostic
dans 25 % des cas environ pour le FVL et dans plus de 50 % des
cas si les sujets sont porteurs dun dficit en AT.
Des accidents insolites comme les thromboses veineuses
rtiniennes ou les fausses-couches rcidivantes ont t plus
particulirement rapports chez les porteurs de FVL et les sujets
ayant une hyperhomocystinmie et homozygotes pour le
polymorphisme C677T de la MTHFR [15, 32]. Cela reste toutefois
dbattu dans la littrature [5].
Les thromboses artrielles, rares en cas dauthentique
thrombophilie familiale, semblent plus frquentes en cas de dficit
en PS et surtout dans des circonstances majorant le risque
artriel [53]. Des discordances persistent sur linfluence du FII
G20210A et du FVL sur la survenue daccidents artriels ou
daccidents vasculaires crbraux ischmiques [20, 39].
Un facteur dclenchant est retrouv chez prs de la moiti des
patients symptomatiques porteurs dun dficit en inhibiteur de la
coagulation mais davantage en cas de FVL ou de FII G20210A.
La large majorit (50 80 %) des patients ayant un dficit en
inhibiteur de la coagulation, contre seulement 25 % des sujets
porteurs dun FVL ou dun FII G20210A, font le premier pisode
thrombotique avant lge de 40 ans [24]. Cette frquence est accrue
en cas de combinaison des defects gntiques [11, 33]. Ainsi, un FVL
3
19-2080
Tableau IV. Risque et incidence annuelle des accidents thromboti-
ques veineux (daprs [3]).
Thrombophilie Risque relatif Incidence annuelle %
Tmoin 1 0,008
Hyperhomocystinmie 2,5 0,002
Mutation MTHFR 1 ?
homozygote C677T
Mutation G20210A du FII 2,8 0,02
Contraception 4 0,03
stroprogestative
FV Leiden htrozygote 7 0,06
lvation du taux de FVIII 4,8 ? facteur dclenchant) documente ;
> 150 %
Pilule OP et FV Leiden 35 0,3
htrozygote
FV Leiden homozygote 80 0,5 1
MTHFR : Mthylne ttrahydrofolate rductase ; OP : stroprogestatif.
et un FII G20210A ltat htrozygote sont respectivement
associs un risque relatif thrombotique veineux de 5 et de 4. En
cas dassociation, il existe une vritable synergie et ce risque est
valu 20 [16].
La reconnaissance de facteurs dclenchants est fondamentale car
elle permet denvisager une prophylaxie antithrombotique
adquate chez les sujets porteurs, quils soient symptomatiques ou
non. Diffrentes circonstances favorisantes sont clairement
identifies telles que la chirurgie, la grossesse et surtout la priode
du post-partum [33]. La prise de contraceptif oral stroprogestatif
(OP) accrot le risque thrombotique avec toutefois une rserve,
semble-t-il, en cas de diminution des taux de PS [33]. Ainsi, une
rcente tude a montr que le risque de thrombose veineuse
profonde tait estim 0,8/10 000 chez la femme normale ne
prenant pas de contraception OP, 3/10 000 en cas de prise dOP
et 5/10 000 en cas de FVL sans prise dOP. Ce risque passait
28,5/10 000 en cas de FVL associ la prise dOP [49]. Le risque
relatif de thrombose saccrot de 16,3 chez les patientes porteuses
de FII G20210A par rapport aux femmes ayant un gnotype normal
et ne prenant pas dOP [34].
Les tudes familiales plus ou moins larges comme la LETS ont
permis dobjectiver lassociation potentielle de plusieurs dficits
pouvant expliquer, au moins en partie, lhtrognit dexpression
clinique des thrombophilies familiales [28]. Ainsi, 15 % des dficits
htrozygotes en PC [ 1 9 ] , 22 % des sujets ayant un dficit
htrozygote en PS [53] et 14 % des dficitaires en AT [48] seraient
aussi porteurs dun FVL ltat htrozygote. Dans une srie de
143 patients tudis lHtel-Dieu ayant un FII G20210A, 19 %
avaient aussi un FVL [24]. Lincidence des accidents thrombotiques
est significativement accrue chez les patients associant ainsi
plusieurs anomalies tout comme les homozygotes pour une
mutation donne, avec un pisode de survenue plus prcoce et
des rcidives plus nombreuses [43] (tableau IV).
Diagnostic biologique
de thrombophilie hrditaire
Le diagnostic biologique de thrombophilie familiale est bas sur
une anamnse soigneuse de lhistoire clinique et la ralisation de
tests spcialiss. lheure actuelle, une thrombophilie
constitutionnelle est dcouverte chez prs de 40 % des patients
ayant un pisode thromboembolique veineux. Il sagit
essentiellement du FVL et du FII G20210A. Diffrents tests sont
raliss comprenant des explorations classiques en technique de
coagulation et des tudes de biologie molculaire aprs une
information du patient permettant de recueillir son consentement
clair. Les examens effectuer sont rappels dans le tableau V.
Ces tests sont de ralisation longue et coteuse. Il nest pas
conseill par exemple de prescrire une exploration biologique de
4
Thrombophilies constitutionnelles Angiologie
thrombophilie systmatique avant une prise de contraception orale
mais, en revanche, rserver cela une jeune patiente aux
antcdents familiaux de thrombose [51] . Il convient donc de
slectionner les patients susceptibles dtre explors afin daccrotre
le ratio bnfice/cot de lenqute biologique.
Il faut ainsi considrer diffrents paramtres comme critres de
slection :
antcdent personnel de thrombose veineuse dans un contexte
favorisant ;
antcdent personnel de thrombose veineuse idiopathique (sans
antcdent personnel de thrombose veineuse de site insolite
(msentrique, crbral, mammaire, membre suprieur...) ou de
fausses-couches rptition ;
ge de survenue du premier pisode : avant 45 ans
(particulirement vocateur de dficit en inhibiteur de la
coagulation) ou aprs 50 ans (plus classique en cas de FVL) ;
notion de rcidive thrombotique, spontane ou provoque,
larrt du traitement anticoagulant ;
antcdents familiaux de thrombose veineuse (thrombophilie
rechercher avant la prescription dstroprogestatif).
En cas de dtection dune anomalie, il convient dliminer une
origine acquise ventuelle et de sassurer du respect des conditions
pranalytiques (transport, conservation de lchantillon
plasmatique...) linterprtation des tests biologiques. Il est
prfrable deffectuer ce bilan en dehors de tout traitement
anticoagulant, de prise dstroprogestatifs, dune grossesse et
distance de la phase aigu de laccident thrombotique, compte tenu
des variations potentielles des paramtres de la coagulation
(tableau V). En cas de suspicion datteinte constitutionnelle dans
des circonstances complexes (traitement anticoagulant en cours,
grossesse, traitement hormonal), la confirmation de lorigine
congnitale sera apporte par ltude familiale largie. Aprs
confirmation de (ou des) lanomalie(s), ltablissement dun
certificat mdical ou dune carte de thrombophilie constitutionnelle
est ncessaire afin de permettre la possibilit dinformation
complmentaire et une prise en charge avise du patient dans des
contextes mdicaux ou chirurgicaux divers majorant le risque
vasculaire.
Stratgie thrapeutique
et prophylactique
la phase aigu de lpisode thrombotique, le traitement
anticoagulant ne diffre pas de lattitude classique et, de manire
standard, inclut gnralement les hparines de bas poids
molculaire ou de lhparine non fractionne par voie parentrale
relayes par les antivitamines K (AVK) orales, avec un international
normalized ratio (INR) cible modr 2,5 (recommandation grade
1A) [2]. Alors que le risque annuel global de rcidive est denviron
5 %, les dernires runions dexperts aboutissent au consensus que
toutes les thrombophilies familiales ne sont pas quivalentes et que
la dure du traitement anticoagulant oral doit tre dtermine
aprs une stratification du risque vasculaire [3] (tableau VI). Celle-ci
est base sur plusieurs paramtres :
le type danomalie constitutionnelle de lhmostase et son
caractre htrozygote ou homozygote ;
lexistence de rcidives thromboemboliques ;
le caractre provoqu ou spontan des pisodes thrombotiques
avec dventuelles squelles lexamen chodoppler ;
lassociation transitoire ou persistante des facteurs
environnementaux majorant le risque vasculaire (alitement,
grossesse, immobilisation, voyage prolong, port de pltre, acte
chirurgical...) ;
Angiologie
Tableau V. Bilan de thrombophilie veineuse et principales anomalies acquises.
Tests
Temps de Quick
Temps de cphaline plus activateur
AT
PC
PS
Rsistance lactivit anticoagulante de la PC active
Mutation Q506V du gne du FV (FV Leiden)
Mutation G20210A du gne du FII
Homocystinmie
Mutation C677T de la MTHFR
Dosage du facteur VIII
AT : antithrombine ; PC : protine C ; PS : protine S ; MTHFR : mthylne ttrahydrofolate rductase ; AVK : antivitamine K ; CIVD : coagulation intravasculaire dissmine.
Tableau VI. Dure du traitement anticoagulant en fonction du
contexte [23].
3 6 mois Un seul pisode thrombotique associ des circons-
tances favorisantes transitoires (FV Leiden ou FII
G20210A htrozygote)
6 mois pisode thrombotique idiopathique
> 6 mois au long cours er
1 pisode avec FV Leiden homozygote, dficit en
AT en PC ou en PS, thrombophilie combine, cancer
volutif, lvation des anticorps antiphospholipides
Thromboses rcidivantes (idiopathiques ou avec
thrombophilie)
AT : antithrombine ; PC : protine C ; PS : protine S.
la plurignicit de la thrombophilie.
Ainsi, les recommandations des confrences dexperts nord-
amricaines et britanniques sont les suivantes [2, 23].
Aprs un pisode thrombotique unique, sans circonstance
dclenchante, le traitement est maintenu durant 6 12 mois, en cas
de thrombose veineuse proximale, voire 2 ans pour une embolie
pulmonaire (grade 1A). En cas de thrombose distale ou associe
des circonstances favorisantes transitoires, la dure peut tre
raccourcie 3 mois (grade 1C). linverse, en cas de persistance
de facteurs environnementaux prdisposants, tels quun cancer ou
la prsence danticorps antiphospholipides, la dure sera prolonge
du fait du risque lev de rcidive (grade 1C).
En cas de thrombose veineuse rcidivante sans contexte
favorisant associ, le traitement est maintenu au long cours (grade
1C).
En cas de circonstances dclenchantes identifies (grossesse,
chirurgie, traitement hormonal, voyage prolong, immobilisation
pltre, traumatisme...), il nest pas recommand de prolonger cette
prophylaxie en dehors de ces priodes dites risque (grade 1C).
Les conseils concernant les voyages prolongs ( 4 heures) sont
importants : port de contention veineuse lastique et hydratation
abondante (boissons + + +) avec mobilisations rgulires, associs
ventuellement une prophylaxie par une hparine de bas poids
Thrombophilies constitutionnelles 19-2080
Anomalies acquises
Anticoagulant circulant de type lupus ()
Traitement AVK ()
Anticoagulant circulant de type lupus ()
Traitement hparinique ()
Traitement hparinique standard ()
Syndrome nphrotique ()
Traitement par L-asparaginase ()
CIVD ()
Traitement anticoagulant oral par AVK ()
Grossesse ()
Traitement anticoagulant oral par AVK ()
Grossesse ()
Syndrome inflammatoire ()
Contraception stroprogestative ()
Grossesse, diabte, syndrome inflammatoire ()
Troubles hyginodittiques ()
Syndrome inflammatoire ()
ge avanc ()
molculaire (4 5 000 UI en sous-cutan lors du dpart et du
retour) en cas dantcdent thrombotique ou de thrombophilie
svre (dficit en AT, PC, PS ou multignicit).
Aspect psychosocial
de la thrombophilie familiale
Linformation du patient est fondamentale afin de ne pas
engendrer un stress particulier lors de la prsentation des rsultats.
Il est aussi souhaitable de veiller, lors de lexplication de lutilit
de lenqute familiale, ne pas culpabiliser le patient vis--vis du
risque pour sa descendance. Il ne faut pas ngliger le
retentissement ventuel sur la pratique de sa profession et suggrer
au sujet ou au mdecin du travail les amnagements envisager.
Linformation claire du patient et de son mdecin traitant devrait
permettre une meilleure comprhension des risques et une
compliance plus grande pour le traitement prolong. La remise
dun certificat ou dune carte de thrombophilie attestant, dune
part, du type danomalie de la coagulation associ un risque
thrombotique accru et rappelant, dautre part, les modalits de la
prophylaxie antithrombotique, est indispensable. Elle contribue
optimiser la prise en charge du patient et limiter les risques de
rcidives.
Conclusion
La thrombophilie hrditaire constitue une pathologie multifactorielle
dexpression clinique htrogne et souvent plurignique. Un nombre
croissant de causes biologiques de thrombophilie sont individualises
mais le FVL et le FII G20210A reprsentent les tiologies les plus
frquentes. Ces derniers apparaissent associs un risque
thrombotique bien plus faible que les classiques dficits en inhibiteurs
physiologiques de la coagulation. Les tudes de cohortes plus ou moins
grandes ont permis de mieux caractriser ces thrombophilies qui
apparaissent singulirement diffrentes et dont la prise en charge doit
tre plus spcifique. Les confrences de consensus affinent
5
19-2080
les protocoles thrapeutiques et les modalits de prise en charge pour
amliorer le rapport bnfice/risque. Les outils de la biologie
molculaire et le screening largi des facteurs environnementaux
Rfrences
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6
Thrombophilies constitutionnelles
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 19-2070

Thromboses veineuses crbrales

W. Meissner, I. Sibon, J.-M. Orgogozo, F. Rouanet

Lincidence exacte des thromboses veineuses crbrales est inconnue, elle est estime 5 pour 1 million.
Les thromboses veineuses crbrales reprsentent moins de 1 % des accidents vasculaires crbraux et
intressent surtout la femme jeune. Ces affections associent rgulirement locclusion de plusieurs sinus
crbraux ou veines crbrales, le sinus sagittal suprieur et le sinus latral tant les plus frquemment
concerns. Le pronostic est favorable, plus de 75 % des patients retrouvant une autonomie pour les
activits de la vie quotidienne au dernier suivi. De multiples facteurs de prdisposition ont t identifis et
doivent tre recherchs lors du bilan tiologique. Ils incluent des anomalies de la coagulation favorises
par les modifications du statut hormonal chez la femme, des thrombophilies gntiques et acquises, des
pathologies hmatologiques et carcinomateuses, des maladies inflammatoires, des infections du systme
nerveux central et de la sphre oto-rhino-laryngologique (ORL). La manifestation clinique prdominante
est la cphale. Sont galement souvent rencontrs un dficit neurologique focal, des crises pileptiques
et un dme papillaire. La survenue de troubles phasiques, de troubles de la vigilance et de troubles
psychiatriques nest pas exceptionnelle. Le diagnostic repose principalement sur limagerie crbrale par
imagerie par rsonance magntique (IRM) et la veinographie par IRM qui permettent la visualisation du
site de locclusion veineuse, du thrombus et du retentissement sur le parenchyme crbral. La Fdration
europenne des socits de neurologie recommande un traitement en phase aigu par hparine de bas
poids molculaire ou par hparine intraveineuse, suivi dun traitement par antivitamine K oral pendant
une priode de 3 mois en cas de risque transitoire, et de 6 12 mois en labsence dtiologie retrouve et
dans les thrombophilies hrditaires lgres. Une rcidive ou une thrombophilie hrditaire svre
ncessitent une anticoagulation vie.
2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Thrombose veineuse crbrale ; Sinus crbral ; Veine crbrale ; Anticoagulation

Plan cliniques, le patient dcdait. Lexamen anatomopathologique

mettait en vidence une thrombose du sinus sagittal suprieur,
Introduction 1 du sinus latral gauche et dune veine corticale paritale. Depuis
cette poque, le diagnostic de thrombose veineuse crbrale
Rappel anatomique 2
(TVC) est voqu sur lexistence de cphales, dun dme
tiologies 2 papillaire, de crises pileptiques partielles avec ventuelle
tat dhypercoagulabilit 2 gnralisation secondaire, dun dficit neurologique focalis et
Maladies infectieuses 2 de troubles de la vigilance dans les formes graves. Cependant,
Maladies inflammatoires 2
ces symptmes sont galement rencontrs dans de multiples
Autres 2
pathologies et, pendant de nombreuses annes, le diagnostic de
Prsentation clinique 2 TVC na pu tre confirm que dans les formes graves, sur la base
Diagnostic et diagnostic diffrentiel 3 des donnes anatomopathologiques aprs le dcs du patient.
Traitements et surveillance 3 Lintroduction de lartriographie et, plus rcemment, des
squences dangiographie, de tomodensitomtrie (TDM) et
Pronostic 5
dimagerie par rsonance magntique (IRM) a rvolutionn le
Conclusion 5 diagnostic des TVC en permettant une visualisation plus
vidente des sinus et veines du cerveau et une meilleure
dtection des formes paucisymptomatiques. Ces techniques ont
Introduction galement conduit une meilleure description des aspects
cliniques, neuroradiologiques, thrapeutiques et pronostiques
La premire publication dune thrombose veineuse crbrale des TVC.
remonte 1825 avec la description dun patient g de 45 ans Lincidence exacte des TVC est inconnue, elle est estime
prsentant des cphales svres, associes des crises pilepti- 5 pour 1 million [2-4]. Les TVC intressent surtout la femme
ques et un dlire [1] . Six mois aprs le dbut des signes jeune (74,5 % des cas, ge moyen : 37 ans) [5]. En outre, le

Angiologie 1
19-2070 Thromboses veineuses crbrales
2 [ISCVT]) portant sur 624 patients [5]. Selon cette tude, 43,6 %
(62%)
1 malgr un bilan exhaustif.
(17%)
3
(18%)
4 contraceptif, 13,8 % taient en post-partum, 6,3 % taient
(11%)
5 substitution. La survenue de 50 % des TVC au cours du post-
(86%)
6 (origine gntique chez 22,4 % et acquise chez 15,7 %). Les
(12%)
Figure 1. Sinus duraux et veines crbrales les plus importants. Les
chiffres indiquent le pourcentage docclusion rencontr dans les throm-
boses veineuses crbrales pour chaque sinus et veine [5]. 1. Veine corti-
cale ; 2. sinus sagittal suprieur ; 3. sinus droit ; 4. veine de Galen et veines
internes profondes ; 5. sinus latraux ; 6. veines jugulaires.
nouveau-n et lenfant semblent tre haut risque, particuli-
rement lorsquil existe un contexte de dshydratation [6-9].
Rappel anatomique
Les veines crbrales superficielles et profondes drainent le
sang du cerveau. Elles se dversent dans les diffrents sinus qui
forment des canaux veineux par un ddoublement de la dure-
mre. Le sinus sagittal suprieur draine les veines superficielles
et le sinus droit les veines profondes. Le sinus sagittal suprieur
et le sinus droit confluent au niveau du torcular ou naissent les
sinus latraux qui reoivent ainsi le sang des veines superficiel-
les et profondes. Les sinus latraux transportent le sang veineux
vers les sinus sigmodes et les veines jugulaires internes (Fig. 1).
Le sinus caverneux draine la majeure partie de la face. Il vacue
le sang par les sinus ptreux infrieur et suprieur qui commu-
niquent avec les sinus latraux.
Les TVC associent rgulirement locclusion de plusieurs sinus
ou veines crbrales. Le sinus sagittal suprieur et le sinus latral
sont particulirement touchs puisquils concernent respective-
ment 62 et 86 % des patients [5]. Le sinus sagittal suprieur
draine la majorit des veines corticales et exerce un rle
important dans la rsorption du liquide cphalorachidien. Les
sinus latraux drainent le sinus sagittal suprieur, les veines du
cervelet, du tronc crbral et de la partie postrieure des
hmisphres crbraux. Une occlusion du sinus droit est trouve
chez 18 % des patients, alors que les thromboses du sinus
caverneux restent rares (1,3 %) [5]. Les veines crbrales profon-
des drainent la substance blanche des hmisphres crbraux,
des noyaux gris centraux et du diencphale. Elles sont concer-
nes chez 10,9 % des patients prsentant une TVC [5]. Les veines
corticales sont thromboses dans 17,1 % des cas [5].
tiologies
De multiples facteurs de prdisposition favorisant la survenue
dune thrombose veineuse crbrale ont t identifis et doivent
tre recherchs lors du bilan tiologique. Les chiffres indiqus
dans le paragraphe suivant sont issus de ltude internationale
sur la thrombose des veines crbrales et sinus duraux (Interna-
tional Study on Cerebral Vein and Dural sinus Thrombosis
2 Angiologie
des patients prsentent plusieurs de ces facteurs. Nanmoins,
aucun facteur favorisant nest retrouv chez 12,5 % des patients
tat dhypercoagulabilit
Les anomalies de la coagulation lies aux modifications du
statut hormonal sont trs frquentes chez la femme. Au
moment de leur TVC, 54,3 % des patientes prenaient un
enceintes et 4,3 % prenaient un traitement hormonal de
partum, dans une srie mexicaine de 113 patientes, suggre une
prvalence diffrente dans les pays en voie de dvelop-
pement [10].
Une thrombophilie est retrouve chez 34,1 % des patients
thrombophilies dorigine gntique comprennent la rsistance
la protine C active lie une mutation du facteur V,
les dficits en protines C, S et AT III, et la prsence de
lallle 20210A de la prothrombine [5, 11, 12]. Les thrombophilies
acquises les plus frquentes sont le syndrome des antiphospho-
lipides (5,9 %), une hyperhomocystinmie (4,5 %) et, plus
rarement, un syndrome nphrotique (0,6 %). De faon excep-
tionnelle, une coagulation intravasculaire dissmine, un
traitement par acide aminocaproque et une hmoglobinurie
paroxystique nocturne sont retrouvs. Diffrentes pathologies
hmatologiques telles que la maladie de Vaquez, les thrombo-
cytmies et les hmoglobinopathies, comme la thalassmie, ont
t identifies comme facteur de prdisposition. Elles sont
rencontres chez 12 % des patients prsentant une TVC.
Maladies infectieuses
Une infection du systme nerveux central, de la sphre
buccale ou pharynge, de loreille interne, des sinus osseux, de
la face ou un sepsis peuvent favoriser la survenue dune
thrombose veineuse crbrale. Une premire tude portant sur
38 patients avait retrouv une origine infectieuse chez quatre
des patients [4], proportion similaire aux 12,3 % de lICVST [5].
Maladies inflammatoires
Plusieurs maladies inflammatoires comme le lupus rythma-
teux dissmin, la maladie de Behet, la sarcodose, la maladie
de Crohn, la colite chronique ulcrative, les vascularites ont t
rapportes comme associes un risque accru de TVC. Elles
sont retrouves dans 4,8 % des cas selon lICVST [5].
Autres
Un nombre important des patients (7,4 %) prsentent une
tumeur qui peut favoriser la survenue de TVC par sa localisation
crbrale ou par le biais systmique dune hypercoagulabilit.
Des raisons mcaniques sont plus rarement retrouves comme
une ponction lombaire (1,9 %), un traumatisme crnien, une
intervention neurochirurgicale ou locclusion dun cathter
jugulaire. Une fistule durale, une malformation artrioveineuse
ou une anomalie veineuse ont t exceptionnellement associes.
Prsentation clinique
Le signe prdominant est la cphale (88,8 %) [5], souvent
dinstallation progressive, plus rarement sous forme de coup de
tonnerre [13]. Puis sont rencontrs un dficit moteur (37,3 %),
des crises pileptiques (39,3 %) et un dme papillaire
(28,3 %) [5]. Des signes dhypertension intracrnienne isole
sont prsents chez 22,9 % des patients. Environ 20 % des
patients ont des troubles phasiques, 14 % des troubles de la
vigilance et 22 % des troubles psychiatriques.

Le tableau clinique peut varier selon la localisation de la
thrombose. Par exemple, une occlusion des veines crbrales
profondes est souvent associe des troubles svres de la
vigilance, qui peuvent tre moins svres ou absents en cas
docclusion isole des veines internes [14]. La thrombose vei-
neuse corticale est responsable dun dficit neurologique focal,
le plus souvent sensitif ou moteur, et de crises pileptiques. La
thrombose du sinus caverneux se manifeste par des cphales,
un chmosis et une ophtalmoplgie douloureuse. Le diagnostic
dune thrombose veineuse crbrale peut tre difficile chez des
patients se plaignant uniquement de cphales sans signe
dhypertension intracrnienne, avec une ponction lombaire et
un scanner crbral normaux. Chez ces patients, une thrombose
du sinus latral doit tre recherche [15].
Diagnostic et diagnostic
diffrentiel
Toutes les pathologies entranant des signes dhypertension
intracrnienne peuvent mimer une TVC. Lhypertension intra-
crnienne bnigne doit tre voque, surtout chez la femme
jeune [16]. Une encphalite, une mningite ou un abcs peuvent
provoquer des signes dhypertension intracrnienne, mais
gnralement dans un contexte fbrile. Les diffrentes tumeurs
crbrales peuvent se manifester par des cphales, des crises
pileptiques et un dme papillaire. Au final, lexamen clinique
ne permet pas dexclure une occlusion artrielle ou une hmor-
ragie crbrale. Dans le cadre dune prsentation pauci- ou
monosymptomatique, lventail des diagnostics diffrentiels
correspond lensemble des pathologies habituellement consi-
dres devant le symptme donn (cphale, dficit neurologi-
que focal ou crise comitiale).
Le diagnostic de TVC repose sur la visualisation du thrombus
et de locclusion veineuse par les techniques de neuro-imagerie
(TDM ou IRM) (Fig. 2). Le scanner non inject peut rvler des
signes indirects, comme le signe du triangle dense li
locclusion du sinus sagittal suprieur dans sa partie postrieure,
ou le signe de la corde en cas de thrombose veineuse
corticale [17] . De plus, il permet dexclure une tumeur, un
accident vasculaire ischmique constitu, une hmorragie
crbrale ou un abcs. Aprs injection, on peut retrouver le
signe du triangle ou du delta vide correspondant une
absence de remplissage du torcular. La valeur diagnostique du
scanner a considrablement progress depuis lintroduction du
scanner veineux permettant la mme prcision que la veinogra-
phie par IRM dans la dtection dune occlusion veineuse [18, 19].
Lorsquelle est disponible, lIRM crbrale est lexamen de
rfrence. Les squences T1, T2 et fluid-attenuated inversion
recovery (FLAIR), ainsi que la veinographie par IRM, permettent
simultanment la visualisation du thrombus, du site de locclu-
sion veineuse et de son retentissement ventuel sur le paren-
chyme crbral tel quun infarctus, une hmorragie ou un
dme [20, 21]. Le signal du thrombus volue au cours des trois
quatre premires semaines [20]. Pendant les cinq premiers
jours, le thrombus est iso-intense en T1 et hypo-intense en T2
(stade de doxyhmoglobine). Puis, il est hyper-intense sur les
squences T1 et T2 (stade de mthmoglobine) jusqu la fin de
la 2e semaine. Au cours de la 3e semaine, le signal du thrombus
devient hypo-intense en T1 et T2. Le dernier stade est caract-
ris par la repermabilisation de la veine ou du sinus, ou bien
la persistance du thrombus. Lune des difficults diagnostiques
rside dans lexistence dune hypoplasie dun sinus latral ou de
la partie antrieure du sinus sagittal suprieur chez 20 % de la
population [22]. Le rsultat de la veinographie par IRM peut alors
paratre faussement anormal. Il est donc indispensable dappr-
cier lensemble des diffrentes squences de lIRM pour confir-
mer le diagnostic de TVC. Les nouvelles squences de lIRM
telles que la diffusion (DWI) ont renforc la puissance de lIRM
puisquelles permettent de visualiser une restriction de diffusion
lintrieur du thrombus chez 41 % des patients [23]. Les lsions
parenchymateuses peuvent tre aussi values par la squence
Angiologie
Thromboses veineuses crbrales 19-2070
de DWI couple au calcul du coefficient apparent de diffusion
(ADC), un ADC lev tmoignant dun dme vasognique de
pronostic favorable, alors quune valeur basse est plus souvent
associe une lsion ischmique constitue. Il en est de mme
pour les squences dcho de gradient avec pondration T2* qui
amliorent la certitude diagnostique en cas de thrombose
veineuse corticale [24]. LIRM permet aussi dexclure dautres
diagnostics comme un accident ischmique artriel ou une
tumeur (Fig. 3), cet examen pouvant tre rpt plusieurs
reprises pour suivre lvolution du thrombus.
Langiographie conventionnelle a perdu sa place diagnostique
et est uniquement utilise dans les cas de suspicion de throm-
bose dune veine corticale avec une IRM normale, mme si son
interprtation peut savrer difficile du fait de la grande
variabilit intra- et interindividuelle [25].
Le dosage des D-dimres peut tre utile. Dans une srie de
54 patients cphalalgiques, une valeur infrieure 500 ng/ml a
permis didentifier ceux prsentant une TVC avec une sensibilit
de 83 % et une valeur prdictive ngative de 95 % [26]. Cepen-
dant, une tude plus rcente portant sur 73 patients atteints de
TVC prsentant des cphales isoles au dbut de leur hospita-
lisation a montr que 26 % dentre eux avaient une valeur
infrieure 500 ng/ml [27].
Une ponction lombaire peut savrer ncessaire pour exclure
une infection ou une infiltration carcinomateuse des mninges.
La ralisation dun lectroencphalogramme (EEG) est indique
chez les patients prsentant des crises pileptiques ou des
troubles de la vigilance.
Traitements et surveillance
Le traitement repose dune part sur une anticoagulation dont
les objectifs sont de limiter lextension du thrombus, de
favoriser sa dissolution et dviter la survenue dune embolie
pulmonaire en cas de thromboses multiples, dautre part sur le
traitement symptomatique dune ventuelle pilepsie ou dune
hypertension intracrnienne.
Le groupe de travail de la Fdration europenne des socits
de neurologie (FESN) recommande un traitement en phase
aigu par hparine de bas poids molculaire (HBPM) : 180 uni-
ts internationales (UI) anti-Xa/kg/24 heures, distribues en
deux injections par jour, ou par hparine intraveineuse avec un
allongement du temps de cphaline active (TCA) au moins
deux fois la normale [28]. Ces recommandations sappuient sur
les donnes dune seule tude de 1980 portant sur seulement
20 patients [29]. Une mta-analyse [30] regroupant les donnes de
cette tude avec une seconde concernant 60 patients [31] a jug
quil existait une diffrence non significative en faveur dun
traitement par anticoagulant par rapport au placebo. La dure du
traitement par hparine nest pas prcise et reste donc la
discrtion du praticien. La prsence dune hmorragie crbrale
en phase aigu nest pas une contre-indication aux anticoagu-
lants [29, 32]. Dans lISCVT, 83 % des patients avaient reu un
traitement par hparine en phase aigu [5], ce qui reflte la
concordance entre les recommandations et la pratique.
Aucune tude contrle na dtermin la dure optimale de
lanticoagulation chez les patients prsentant une TVC. Les
recommandations europennes prconisent un traitement par
antivitamine K oral avec pour objectif un international
normalized ratio (INR) entre 2 et 3 pendant 3 mois en cas de
risque transitoire, et de 6 12 mois en labsence dtiologie
retrouve et dans les formes de thrombophilie hrditaire lgre
(dficit en protine C et S, htrozygotie pour la mutation du
facteur V Leiden, allle 20210A de la prothrombine). Un
traitement vie doit tre considr chez les patients prsentant
des rcidives ou une thrombophilie hrditaire svre (dficit en
antithrombine, homozygotie pour la mutation du facteur V
Leiden, deux conditions ou plus de thrombophilie) [28]. LIRM
crbrale de contrle doit tre ralise avant la fin du traitement
par anticoagulant pour valuer ltat rsiduel de la TVC et
rechercher une ventuelle rcidive.
3
19-2070 Thromboses veineuses crbrales

Figure 2. Exemples de thromboses veineuses crbrales.

A F. Patiente prsentant des cphales, une somnolence et une diplopie. Plans coronal (A) et sagittal (B) de veinographie par imagerie par rsonance
magntique (IRM) mettant en vidence une occlusion du sinus sagittal suprieur, du sinus droit, du torcular, des deux sinus latraux et de plusieurs veines
profondes. Le thrombus est en hypersignal sur la squence fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) (C). La squence dcho de gradient pondre en T2* (D)
permet de visualiser le thrombus en hyposignal. Le thrombus du sinus sagittal suprieur (E) et du sinus droit (F) apparat en hypersignal sur la squence T1, ce
qui, avec les rsultats de la squence FLAIR, indique un ge suprieur 5 jours.
G J. Patiente prsentant des cphales isoles. Le scanner natif (G) retrouve une hyperdensit spontane au niveau du sinus latral gauche voquant une
thrombose du sinus latral gauche, confirme par veinographie (H). LIRM montre le thrombus en hypersignal sur la squence FLAIR (I) et en hyposignal en
T2* (J).
K, L. Patient se plaignant de cphales isoles et progressives depuis plusieurs jours. La veinographie par IRM (K) met en vidence une thrombophlbite du
sinus latral, du sinus sigmode et du golfe de la veine jugulaire gauche. La squence T1 (L) confirme quil ne sagit pas dune hypo- ou aplasie, mais bien dune
thrombose.
M P. Patiente admise aux urgences suite une crise gnralise tonicoclonique et prsentant des cphales depuis plusieurs jours (M-P). La veinographie
met en vidence une thrombose du sinus sagittal suprieur dans ses deux tiers antrieurs, associe une thrombose des veines corticales bilatrales du vertex
(M). Les squences FLAIR (N), et de diffusion (O) montrent de multiples lsions corticales frontoparitales bilatrales apparaissant htrognes en ADC (P).

4 Angiologie
 Thromboses veineuses crbrales 19-2070

IRM (T1, FLAIR, DWI/ADC, T2*, veinographie)

Diagnostic de thrombose veineuse crbrale

Recherche de facteurs de prdisposition

1. tat d'hypercoagulabilit 2. Maladies infectieuses 3. Maladies inflammatoires 4. Autres

Hormones chez la femme : contraceptif, Systme nerveux central, Intestinales, lupus, Behet, Cancer
grossesse, post-partum, substitution ORL, face, sepsis sarcodose, vascularites
Thrombophilies gntiques : rsistance
la protine C active*, dficits en
ATIII#, protines C* et S*, allle 27210A
de prothrombine
Thrombophilies acquises : syndrome
des antiphospholipides (anticorps
anticardiolipine, anti-2 glycoprotine,
lupus anticoagulant#),
hyperhomocystinmie, maladies
hmatologiques

Figure 3. Arbre dcisionnel. Conduite diagnostique. * Dosage impossible sous traitement par anticoagulant ; # dosage impossible sous traitement par
hparine ; IRM : imagerie par rsonance magntique ; FLAIR : fluid-attenuated inversion recovery ; DWI : diffusion-weighted imaging ; ADC : apparent diffusion
coefficient.

Il existe des tudes non contrles suggrant un bnfice de
la thrombolyse locale ou systmique [33-37], mais les preuves
restent insuffisantes pour recommander la thrombolyse locale
ou systmique chez tous les patients [28, 38]. Chez les patients
prsentant un coma ou une dtrioration malgr un traitement
optimal, la thrombolyse locale pourrait tre un dernier recours
thrapeutique compte tenu de leur pronostic dfavorable [28, 37].
Il nexiste pas dtude claire dmontrant la ncessit dun
traitement antipileptique prventif. Nanmoins, un dficit
sensitif ou moteur, un dme, un accident vasculaire crbral
(AVC) ischmique ou hmorragique, ainsi quune thrombose
veineuse corticale sont prdictifs de la survenue de crises
pileptiques [39, 40]. Le groupe de travail de la FESN propose
donc un traitement antipileptique chez les patients avec un
dficit neurologique ou une lsion limagerie [28]. La dure du
traitement nest pas dfinie en sachant que le risque dune
pilepsie rsiduelle est faible [39, 41].
Chez les patients prsentant une hypertension intracrnienne
avec menace de perte de la vision, une ponction lombaire
vacuatrice, un traitement par actazolamide, ou une drivation
ventriculaire peuvent tre considrs [28]. Cependant, il nexiste
aucune tude pour conforter ces approches thrapeutiques. Un
traitement antidmateux doit tre conduit chez un patient
prsentant une hypertension intracrnienne selon les recom-
mandations tablies [28]. Comme dans les accidents vasculaires
crbraux artriels [42], une dcompression chirurgicale peut tre
une alternative chez les patients prsentant un effet de masse
important avec risque dengagement transtentoriel [43].
Pronostic
Les TVC ont un pronostic favorable. Entre 76 et 86,6 % des
patients ont un score de deux ou moins sur lchelle modifie
de Rankin (mRS) au dernier suivi, la mdiane des diffrentes
tudes se situant entre 12 et 63 mois [5, 41, 44, 45]. Malgr ce
pronostic favorable, une tude hollandaise a montr que 40 %
des patients ne pouvait pas reprendre leur activit profession-
nelle au moins 1 an aprs la survenue de leur TVC [45]. La
mortalit en phase aigu varie entre 4,3 et 10,5 % selon les
tudes [4, 5, 31, 41, 44] , les deux plus rcentes retrouvant des
chiffres de 4,3 et 6 % [5, 44]. Le dcs prcoce (< 13 jours aprs le
dbut des signes cliniques) est le plus souvent li un engage-
ment transtentoriel, un dme diffus ou un effet de masse
local [46]. Pour ceux qui survivent en phase aigu, les facteurs de
pronostic dfavorable au dernier suivi, dfinis par un score
suprieur 2 sur la mRS, sont un ge suprieur 37 ans, le sexe
masculin, des troubles psychiatriques, une thrombose veineuse
profonde, une hmorragie intracrnienne, une infection cr-
brale associe et la prsence dune tumeur [5]. Dans la population
dge suprieur ou gal 65 ans, seulement 49 % des patients
avaient un score de 2 ou moins sur la mRS et la mortalit tait
de 27 % [47]. En cas dhmorragie intracrbrale prcoce, les
facteurs de pronostic dfavorable 6 mois sont lge lev, le
sexe masculin, une thrombose des veines profondes ou du sinus
latral droit et la survenue dun dficit moteur [48]. La survenue
de crises pileptiques peut tre lorigine dun dcs brutal, mais
ne modifie pas le pronostic long terme [39, 40]. Une rcidive de
TVC survient chez 12 13 % des patients [41, 49], lge avanc et
un cancer associ sont alors des facteurs de risque prdomi-
nants [49] . En revanche, seulement 2,2 % des patients ont
rcidiv dans ltude ISCVT [5].
Conclusion
Le diagnostic de thrombose veineuse crbrale est devenu
plus facile grce aux progrs de limagerie, en particulier par
lintroduction des squences de veinographie par IRM et
scanner. Ces outils diagnostiques ont permis dtablir que le
pronostic des TVC est favorable, bien meilleur que celui voqu
du temps du diagnostic anatomopathologique. Les formes
pauci- ou monosymptomatiques restent un challenge diagnos-
tique et la thrombose veineuse crbrale doit tre voque
devant la prsence de symptmes neurologiques non spcifiques
ne faisant pas la preuve de leur tiologie.

Angiologie 5
 19-2070 Thromboses veineuses crbrales
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I. Sibon, Praticien hospitalier universitaire.
J.-M. Orgogozo, Professeur des Universits, praticien hospitalier.
F. Rouanet, Praticien hospitalier.
Service de neurologie, CHU de Bordeaux, Hpital Pellegrin, 33076 Bordeaux cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Meissner W., Sibon I., Orgogozo J.-M., Rouanet F. Thromboses veineuses crbrales. EMC (Elsevier
Masson SAS, Paris), Angiologie, 19-2070, 2007.

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Angiologie 7
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-2030

19-2030

Thromboses veineuses des membres

infrieurs
A Elias
H Boccalon

Rsum. Le diagnostic des thromboses veineuses dans les diffrentes situations cliniques repose
principalement sur lutilisation de mthodes non invasives objectives. Les ultrasons sont les plus efficaces
parmi ces mthodes, en particulier chez les patients prsentant une suspicion clinique de thrombose
veineuse profonde. Lapproche diagnostique nest cependant pas uniforme et varie avec la technique en
ultrasons utilise. Aussi, des stratgies diffrentes incluant la probabilit clinique, le dosage biologique
des D-dimres plasmatiques ou le suivi par ultrasons sont-elles recommandes.
Le traitement a largement bnfici de lutilisation des hparines non fractionnes et maintenant des
hparines de bas poids molculaire dont lefficacit au moins comparable celle de lhparine standard
et la facilit dutilisation, permettent, dans certaines conditions, la prise en charge domicile.
Lhparinothrapie, associe la contention veineuse, est rapidement suivie par lanticoagulation orale
dont la surveillance serait mieux assure grce aux cliniques danticoagulants . La dure optimale du
traitement, dont le but est dviter les rcidives, est trs discute en raison du risque hmorragique et fait
lobjet de multiples travaux de recherche clinique.
La prophylaxie primaire des thromboses veineuses profondes et de lembolie pulmonaire, actuellement
relativement bien connue en milieu chirurgical, reste incertaine dans diffrentes indications en mdecine
par manque de preuves de son utilit, de son efficacit et de sa tolrance.
Ltiologie de la thrombose est un lment important du pronostic.
2000 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : maladie thromboembolique, thrombose veineuse, diagnostic, ultrasonographie,

traitements, anticoagulants, prophylaxie.

Introduction modifications des lments figurs du sang, des facteurs de

La prise en charge de la thrombose veineuse (TV) suppose une
bonne connaissance de son histoire naturelle et des dterminants
de son volution. Lobjectif est de lutter contre la morbidit et la
mortalit lies cette affection ou ses complications dont les plus
redoutes sont lembolie pulmonaire (EP) et le syndrome post-
thrombotique (SPT). Malgr les progrs importants raliss dans le
domaine du diagnostic, de la prophylaxie et du traitement de la
TV, celle-ci reste, en lan 2000, une affection frquente et grave.
Histoire naturelle
MCANISMES
Les mcanismes physiopathologiques qui interviennent dans la
gense du thrombus veineux ont t dcrits par Virchow. La stase
veineuse lie limmobilisation reste le facteur prdominant par
rapport aux lsions paritales et aux anomalies de lhmostase.
Celles-ci, constitutionnelles ou acquises, sont lies des
Antoine Elias : Praticien hospitalier.
Henri Boccalon : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Service de mdecine vasculaire, centre hospitalier universitaire, hpital de Rangueil, 1, avenue Jean-
Poulhs, 31403 Toulouse cedex 04, France.
coagulation et de la fibrinolyse. La cellule endothliale joue un rle
actif dans la rgulation.
ORIGINE
Le point de dpart du thrombus est le plus souvent distal et se
situe dans des zones de ralentissement du flux (veines solaires,
valvules, abouchement de collatrales). Il volue vers une
aggravation de lobstruction et/ou une extension avec une
migration embolique possible. Une lyse spontane survient lorsque
le thrombus est peu volumineux et que le facteur tiologique
disparat rapidement. Sous leffet du traitement, une recanalisation
progressive est la rgle, laissant place parfois une thrombose
rsiduelle organise plus ou moins obstructive, des lsions
paritales fibreuses entranant un paississement et des troubles
de compliance, et des lsions valvulaires lorigine de reflux.
PRONOSTIC
Le pronostic des thromboses veineuses profondes (TVP) est li
principalement au contexte tiologique. On les distingue au plan
volutif selon leur localisation (distale sous-poplite ou proximale)
et selon leur expression clinique (asymptomatique, TVP ou EP
symptomatique, SPT). Les TVP distales asymptomatiques, qui
surviennent en postopratoire, sont plus frquentes aprs chirurgie
orthopdique quaprs chirurgie gnrale ; elles stendent dans

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Elias A et Boccalon H. Thromboses veineuses des membres infrieurs. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs),
Angiologie, 19-2030, 2000, 14 p.
19-2030 Thromboses veineuses des membres infrieurs Angiologie

20 % des cas aux veines proximales, sexprimant rarement au plan

veineux ou pulmonaire. On ne connat pas lvolution des TVP Tableau I. Facteurs de risque de maladie thromboembolique.
distales asymptomatiques apparemment primaires. Les TVP Cliniques Biologiques
distales symptomatiques donneraient une rcidive dans 29-30 %
ge AT III, PC, PS
des cas en labsence de traitement [59] et dans 8,7 % 3 mois aprs 6 Obsit Rsistance la protine C active
semaines danticoagulation [4]. Bien que leur traitement et leur Varices Mutation du facteur V
dtection fassent lobjet de discussion, il est recommand de faire Immobilisation prolonge, paralysie Mutation du facteur II
une anticoagulation ds lors quelles sont mises en vidence. Les Antcdents TVP, EP Augmentation du facteur VIII
TVP proximales asymptomatiques dcouvertes dans des situations Cancer Anticorps antiphospholipides
risque posent le problme du dpistage systmatique. Insuffisance cardiaque Anticoagulants circulants
Infarctus du myocarde Hyperhomocystinmie (MTHFR labile)
Lorsquelles deviennent symptomatiques, le risque volutif est
Accident vasculaire crbral Anomalie de la fibrinolyse
extrme, ncessitant une anticoagulation prcoce [17] et adquate Colites inflammatoires (plasminogne diminu, PAI 1 aug-
[50, 51]
. Le pronostic de lEP est troitement li ltat ment)
hmodynamique. En labsence de traitement anticoagulant, la Syndrome nphrotique Dysfibrinognmie
frquence des rcidives dEP est de 26 % et celle dEP mortelle strognes Syndrome myloprolifratif
Cathter veineux (polyglobulie, hyperviscosit)
aussi de 26 % [8]. Sous traitement, la mortalit reste leve (8 %).
Chirurgie (abdomen, pelvis, membre Thrombopnie hparino-induite
Dans les situations gravissimes avec tat de choc, le pronostic peut infrieur)
tre amlior par lusage des thrombolytiques. La mortalit 1 an Fracture du bassin, hanche, membre
est de 23 % [19]. De faon globale, selon une mta-analyse [30], le infrieur
risque dEP fatale est faible mais reste lgrement plus important
TVP : thrombose veineuse profonde ; EP : embolie pulmonaire ; AT III : antithrombine III ; PC : protine C ; PS :
chez les patients traits initialement pour EP que chez ceux traits protine S ; MTHFR : mthyl-ttra-hydrofolate rductase ; PAI : plasminogen activator inhibitor.
initialement pour TVP. La ltalit en rapport avec la rcidive dEP
est largement suprieure dans le premier groupe. Lincidence du
Tableau II. Niveaux de risque thromboembolique [23].
SPT est actuellement en diminution grce une meilleure prise en
charge thrapeutique [16, 36, 83] avec un dlai dapparition plus Risque faible Chirurgie mineure non complique + ge < 40 ans
prcoce, en moyenne dans les deux premires annes. La Risque modr Chirurgie majeure ou mineure + ge 40-60 ans
contention veineuse, instaure ds la phase initiale de la TVP et Chirurgie majeure + ge < 40ans
pendant au moins 3 mois, rduit de 50 % le risque de SPT [16, 83]. Chirurgie mineure + facteur de risque
Dans une tude de suivi [83], lincidence cumule de SPT, tablie
Risque lev Chirurgie majeure + ge > 60 ans
selon un score clinique, est de 23 % 1 an, 28 % 5 ans et 29 % 8 Chirurgie majeure + ge 40-60 ans + facteurs de risque
ans. Des rsultats identiques sont retrouvs dans une autre srie Infarctus du myocarde, contexte mdical + facteurs de risque
rcente de suivi sur 12 ans [36]. La relation entre la localisation,
Risque trs lev Chirurgie majeure + ge > 40 ans + antcdents de maladie
ltendue de la TVP ou limportance de lobstruction et la survenue thromboembolique ou cancer ou hypercoagulabilit
dun SPT nest pas unanimement admise. En revanche, il est not Chirurgie orthopdique rgle des membres infrieurs, frac-
un lien entre lincidence du SPT et la rcidive. ture du col du fmur, accident vasculaire crbral, polytrau-
matisme, lsions mdullaires

pidmiologie et facteurs de risque

INCIDENCE
Dans les tudes de population aux tats-Unis [1, 26] et en Sude [75],
lincidence annuelle est de lordre de 1 1,6 . LEP serait la
troisime cause de dcs aprs les maladies cardiovasculaires et le
cancer. Dans les tudes dautopsie, la prvalence de la maladie
thromboembolique veineuse (MTEV) est de 20 40 % et serait
stable dans le temps malgr la rduction des TVP postopratoires
grce aux mesures prophylactiques. Ceci serait li laugmentation
de lesprance de vie et aux polypathologies. En fait, la prvalence
de lEP fatale [37] est plus importante en milieu mdical (4 11 %)
quen milieu chirurgical (0,5 4 %). Le diagnostic pre mortem des
EP fatales nest fait que dans 5 30 % des cas. La responsabilit de
lEP pour ce qui concerne le dcs est retrouve dans 10 20 % des
cas.
FACTEURS DE RISQUE
Les diffrents facteurs de risque de TV sont reprsents sur le
tableau I. La TV peut survenir dans un contexte postopratoire,
obsttrical ou mdical. Les facteurs de risque propres au patient
(cliniques ou biologiques, et en particulier certaines prdispositions
gntiques) peuvent favoriser le dveloppement de la TV de faon
spontane ou loccasion de situation thrombogne. Le niveau de
risque thromboembolique doit tenir compte la fois de lexistence
de facteurs de risque lis au patient et du contexte de survenue
(tableau II).
Risque en chirurgie
Le risque en chirurgie (tableau III) varie en rapport avec le type
dintervention : chirurgie gnrale majeure ou non, chirurgie
orthopdique, chirurgie traumatologique.
Risque en obsttrique
Il est major de six fois par rapport la femme de mme ge sans
pilule, est plus important aux deuxime et troisime trimestres et
aprs laccouchement. La prvalence des TVP est infrieure 1
pour 1 000 grossesses. Le risque est encore accru par lge, la
multiparit, un poids de plus de 80 kg, les antcdents personnels
ou familiaux de maladie thromboembolique, lexistence de

Tableau III. Risque thromboembolique en chirurgie en labsence de prophylaxie [23].

Chirurgie gnrale % Chirurgie gnrale Chirurgie hanche Chirurgie genou Fracture du col du
(IC 95 %) (cancer) % (IC 95 %) Limites % Limites % fmur. Limites %
Incidence TVP 25 (24-36) 29 (25-33)
(fibrinogne)
Incidence TVP 19 (17-21) 45-57 40-84 36-60
(phlbographie)
TVP proximale 7 (6-8) 23-26 9-20 17-36
EP 1,6 (1,3-1,9) 0,7-30 1,8-7 4,3-24
EP fatale 0,9 (0,7-1,1) 0,34-6 0,20-0,7 3,6-12,9

TVP : thrombose veineuse profonde ; EP : embolie pulmonaire ; IC : intervalle de confiance.

2
Angiologie Thromboses veineuses des membres infrieurs
Tableau IV. Risque thromboembolique en mdecine en labsence de prophylaxie [23, 37].
Type de pathologie Nombre dessais Nombre de patients
Infarctus du myocarde 4 214
Accident ischmique crbral 4 257
Patients hospitaliss en 3 227
mdecine
thrombophilie, une csarienne [41, 45]. La TVP est le plus souvent
localise au membre infrieur gauche et de sige fmoral et iliaque.
Lors de fcondations in vitro, la thrombose peut tre veineuse ou
artrielle ; elle survient durant le premier trimestre et atteint
prfrentiellement le systme veineux cave suprieur.
Risque en mdecine
Ce risque a t valu dans linfarctus du myocarde et laccident
vasculaire crbral (AVC). Par ailleurs, il est moins bien connu
(tableau IV). Dans linfarctus du myocarde, lincidence est de 15
30 % [23, 37]. Les facteurs de risque sont linsuffisance cardiaque, ltat
de choc, limmobilisation, lge et la stimulation par voie fmorale.
Les cardiopathies non ischmiques augmentent le risque de MTEV
selon la gravit de linsuffisance cardiaque associe et lexistence
dune fibrillation auriculaire. Aprs un accident ischmique
crbral, lincidence de la MTEV sans prophylaxie est leve : 63 %
en moyenne, dont 15 % de TVP proximales, 5 % dEP mortelles
[23, 37]
. Elle est plus frquente chez le sujet immobilis ; le membre
paralys est prfrentiellement atteint par la TVP. En mdecine
gnrale (tableau IV), les plus responsables sont les affections
mdicales aigus avec alitement : insuffisance respiratoire aigu,
insuffisance cardiaque aigu, infections, colites inflammatoires,
syndrome nphrotique, dshydratation svre, ischmie svre des
membres infrieurs. Une mta-analyse rcente [72] a dmontr
que le risque en mdecine interne (pour les pathologies aigus et
les pathologies chroniques) est identique au risque en chirurgie
gnrale et celui de linfarctus du myocarde, et est estim 19 %.
Une tude rcente [90] en milieu mdical non spcifique a montr
que le risque est de 15 % en cas dalitement chez les patients ayant
une affection mdicale aigu. Le cancer est parfois responsable de
tableaux cliniques particuliers : phlbites bleues, phlbites
migrantes, phlbites rcidivantes. Une TVP apparemment
idiopathique peut rvler un cancer occulte [6, 27, 65, 74, 82, 95], ce qui
pose le problme du bilan tiologique pratiquer. Un cancer connu
antrieurement se complique de MTEV manifestation clinique
dans au moins 10 % des cas [74] . La chimiothrapie associe
augmente ce risque [65] . Les hmopathies, en particulier les
syndromes myloprolifratifs, peuvent sassocier des TV.
Lincidence des thromboses sur cathters veineux centraux est de
37,5 62 % [12, 73]. LEP clinique est rare. Les autres causes locales
sont les injections intraveineuses chez les drogus, le syndrome de
la traverse thoracobrachiale (phlbite deffort du membre
suprieur), le syndrome de Cockett du membre infrieur gauche.
Autres facteurs de risque
Les facteurs de risque lis au patient concernent lge,
limmobilisation, les varices, lobsit, la prise dstroprogestatifs,
lexistence dune affection mdicale : antcdents thrombo-
emboliques, thrombophilie, syndrome myloprolifratif, cancer,
paralysie, insuffisance cardiaque, insuffisance respiratoire. Lge
reprsente un facteur de risque, surtout au-del de 60 ans. La
MTEV est exceptionnelle chez lenfant. Limmobilisation prolonge
reprsente un risque rel. Les antcdents de thrombose
constituent un facteur de risque majeur de rcidive loccasion
dune nouvelle exposition. Le risque thrombotique li la
contraception orale stroprogestative est multipli par trois six.
Le risque est proportionnel la dose et devient trs faible pour les
pilules doses moins de 50 g dstrognes. Le risque de pilule
de troisime gnration semble, dans certaines tudes, suprieur
celui des pilules de deuxime gnration. Si le risque relatif de
19-2030
Incidence % (IC 95 %) Incidence % limites
24 (18-30)
63 (57-69)
16 9-26
Tableau V. Estimation de la prvalence de thrombophilie consti-
tutionnelle chez les patients ayant une thrombose veineuse profonde
et dans la population gnrale [63].
Thrombose veineuse Population gnrale
(%) (%)
Dficit en antithrombine 1-2 0,1-0,3
Dficit en protine C 2-3 0,2-0,5
Dficit en protine S 2-3 0,2-0,5
Facteur V Leiden 10-20 3-7
Hyperhomocystinmie 10-20 2-6
Prothrombine 20 210A 5-6 1-3
Facteur VIII augment 10-15 6-8
thrombose augmente, le risque absolu reste trs faible. Lors de
contraception orale, le risque relatif est multipli par 20 lorsquil
existe une mutation du facteur V associe et par 16 avec une
mutation du facteur II. Le risque relatif du traitement hormonal
substitutif de la mnopause administr par voie orale est multipli
par 2,9 [54], mais le risque absolu reste l aussi faible. On ne connat
pas le risque rel du traitement hormonal substitutif percutan tel
quil est utilis en France. Le risque thromboembolique est
particulirement important au dbut du traitement
stroprogestatif ou hormonal substitutif. Les risques iatrognes
lis aux mdicaments corticodes, strodes, antistrognes sont
mal connus. Les thrombopnies induites par lhparine, source de
thrombose, sont notes dans 1 3 % des cas. Une thrombophilie
en rapport avec des anomalies constitutionnelles ou acquises de
lhmostase est voque dans des circonstances particulires. La
frquence de la MTEV varie avec le type danomalie (tableau V).
ces principales anomalies, il faut ajouter la mutation de lenzyme
mthyl-ttra-hydrofolate rductase (MTHFR) intervenant dans le
mtabolisme de lhomocystine, la notion danticoagulant circulant
et danticorps antiphospholipides et les anomalies de la fibrinolyse.
Une ou plusieurs anomalies sont rencontres chez 40 60 % des
patients prsentant un premier pisode de TV [63] . Certaines
maladies systmiques comme le lupus peuvent tre lorigine de
TVP et sassocient la prsence danticorps antiphospholipides.
Des pertes ftales sont possibles mais ne sont pas spcifiques de
cette maladie et sont rencontres dans dautres anomalies de la
coagulation lorigine de thrombophilie [18, 67]. La maladie de
Behet donne des TVP trs proximales localises typiquement la
veine cave infrieure et la veine cave suprieure. La maladie de
Buerger donne des TV superficielles. Des thromboses de
localisations diverses (membres, veine splnique, veines porte et
sus-hpatique) sont rencontres dans lhmoglobinurie
paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava- Micheli.
Diagnostic des thromboses veineuses
profondes
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Il est difficile et peu fiable pour permettre une dcision
thrapeutique. Linterrogatoire, lexamen clinique et la recherche
de contexte thrombogne nont quune valeur dorientation. Le
tableau clinique est variable et des lments importants au
diagnostic peuvent manquer. Diffrentes pathologies peuvent
simuler le tableau de TVP. Wells [98, 99] a tabli un score clinique
permettant ainsi un classement en probabilit clinique faible,
intermdiaire ou forte (tableau VI). Lanalyse est faite a priori avant
les tests paracliniques et permet de renforcer la valeur de ces tests
lorsquelle va dans le mme sens.
3
19-2030 Thromboses veineuses des membres infrieurs
Tableau VI. Diagnostic de thrombose veineuse profonde par lin-
termdiaire dun score clinique [98].
Clinique
Cancer volutif connu (traitement en cours ou dans les 6 mois
ou palliatif)
Paralysie, parsie ou immobilisation pltre rcente des
membres infrieurs
Alitement rcent suprieur 3 jours, ou chirurgie infrieure
4 semaines
Sensibilit le long du trajet veineux profond
dme gnralis du membre infrieur
dme du mollet de plus de 3 cm par rapport au ct
controlatral (mesur 10 cm sous la tubrosit tibiale antrieure)
dme prenant le godet
Dveloppement dune circulation collatrale superficielle
(veines non variqueuses)
Diagnostic diffrentiel de TVP au moins aussi probable que
celui de TVP
Score lev (> 3) : prvalence TVP 75 %, IC 95 % (63-84)
Score intermdiaire (1 ou 2) : prvalence TVP 17 %, IC 95 % (12-23)
Score faible (< 0) : prvalence TVP 3 %, IC 95 % (1,7-5,9)
TVP : thrombose veineuse profonde ; IC : indice de confiance.
Tableaux vocateurs
Les tableaux cliniques vocateurs de TVP des membres infrieurs
sont la classique phlegmatia alba dolens et la phlegmatia caerulea
dolens ou phlbite bleue.
Le premier associe la douleur (spontane ou provoque) ldme
de la jambe ou de lensemble du membre infrieur, des signes
inflammatoires et une dilatation des veines superficielles. Latteinte
est typiquement unilatrale ou asymtrique. Lorsque les signes
sont dissocis, le diagnostic de diffrentes affections peut se poser
(tableau VII).
Lautre tableau est trs rare mais plus grave car il associe des signes
dischmie la douleur et ldme, une cyanose et parfois un
tat de choc. Lischmie est lie limportance de lobstruction et
ltendue de la TV, mais aussi ldme compressif et au spasme.
Le pronostic fonctionnel et le pronostic vital sont lis au terrain
(cancer) avec ses risques thromboemboliques et hmorragiques,
ainsi qu la svrit de la TV.
Formes particulires
Il existe deux localisations de la TVP aux membres infrieurs
expression clinique particulire. Les TV pelviennes (utro-
ovariennes, hypogastriques) donnent des signes urinaires,
utrovaginaux, digestifs (douleurs abdominales, masse sensible du
flanc, ilus) ou un tableau fbrile, voire septique. Le diagnostic
est orient par le contexte de survenue : intervention sur le petit
bassin (prostatectomie, hystrectomie), grossesse ou post-partum.
La thrombose de la veine cave infrieure, typiquement, donne des
signes bilatraux demble ou par alternance. Les signes peuvent
tre unilatraux et la thrombose cave dcouverte uniquement aux
explorations. Latteinte de la veine cave infrieure sus-rnale est
rencontre dans les thromboses noplasiques par extension partir
de la veine rnale dun cancer du rein.
Tableau VII. Diagnostic diffrentiel des thromboses veineuses profondes [32].
Lsion musculaire ou tendineuse(1) (traumatisme, claquage musculaire)
Affection ostoarticulaire(1) (kyste synovial de Baker...)
Affection neurologique (sciatique)
rysiple, lymphangite, cellulite inflammatoire
Lymphdme, lipdme
(1) Aide au diagnostic apporte par les ultrasons.
4
Angiologie
DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
Il est essentiel. Le diagnostic de TV doit tre bas sur une mthode
objective. Parmi les tests utiliss pour le diagnostic, les ultrasons
Score
occupent une place privilgie. La phlbographie est considre
1 comme la rfrence.
1
Phlbographie
1
Elle est obtenue aprs injection de 60 mL de produit iod dans une
1 veine dorsale de chacun des pieds. Un garrot est plac la cheville
1 et la cuisse afin dopacifier le rseau veineux profond. Les critres
1 de TV sont la lacune (image radioclaire) et larrt en cupule.
Labsence de segment veineux principal et la prsence dune
1
1 circulation collatrale ne sont pas spcifiques. Linterprtation de
la phlbographie montre une variabilit interobservateur de 10
-2 35 % selon les tudes [28]. La ncessit dune injection de produit de
contraste en limite les indications. Il sagit dun examen coteux et
peu confortable dont il faut respecter les contre-indications.
Ultrasons
Ils permettent la fois une exploration morphologique et
hmodynamique grce lchographie et au doppler, quelles que
soient ses modalits. Il sagit dune mthode non invasive. Laxe
veineux est observ en coupe transversale, puis longitudinale, et il
est comprim. Ces manuvres sont rptes tout au long du
systme veineux : veine cave infrieure jusquaux veines distales,
systme profond et superficiel. Lauscultation doppler complte
lexamen, en particulier aux confluents veineux (fmoro-iliaque,
poplit). Le doppler couleur peut tre utilis pour explorer certains
territoires veineux de reprage difficile. Les critres dune veine
normale sont : labsence de matriel endoluminal, la possibilit de
la comprimer avec la sonde, la perception de signal doppler
rythm par la respiration et augment par la chasse veineuse
manuelle. Les critres de TV sont variables selon les quipes et
expliquent les divergences observes dans la performance de ce
test. Limage directe du thrombus est un signe trs frquent et
spcifique. Lincompressibilit de la veine la pression sous la
sonde, comme seul signe de thrombose, est recherche par
certaines quipes et limite aux seuls axes fmoral et poplit, afin
de rendre lexamen plus rapide et plus facile. Les modifications du
signal doppler recherches sont une diminution ou une abolition
du signal spontan ou provoqu lors des manuvres dynamiques ;
en couleur, il est not un remplissage partiel ou une absence de
remplissage au sein du thrombus. Dautres signes indirects de la
prsence du thrombus sont dcrits et intressent le calibre veineux,
la cintique de la paroi veineuse et des valvules, lexistence de
circulation collatrale. Les limites de lexamen sont lies des
exigences dappareillage (haute rsolution et sonde adapte la
profondeur de la zone examine), doprateur (expriment) et de
conditions techniques optimales (absence de contractions
musculaires) [31]. Certaines rgions anatomiques sont dlicates
examiner (veine iliaque en portion moyenne). La prsence dun
mtorisme abdominal ou dune cicatrice opratoire peut gner
lexploration.
D-dimres
[15, 89]
Ce sont des produits de dgradation spcifiques de la fibrine et
issus de la formation puis de la lyse dun thrombus volutif. Ils
Syndrome post-thrombotique(1)
Insuffisance veineuse primaire (superficielle ou profonde)(1)
Compression extrinsque(1) (adnopathies, tumeur, syndrome de Cockett, utrus gravide...)
Prise de contraceptifs oraux
Grossesse
Insuffisance cardiaque droite(1), rnale, hpatique
Angiologie Thromboses veineuses des membres infrieurs
sont doss, soit par mthode enzyme-linked immunosorbent assay
(Elisa), soit par mthode au latex. La mthode Elisa est la plus
efficace (sensibilit suprieure 95 %) ; en cas de test ngatif, le
risque derreur est infrieur 5 % (valeur prdictive ngative
suprieure 95 %). Des tests rapides permettent de disposer des
rsultats en urgence. La mthode au latex a une sensibilit moindre
(85 %). De faon gnrale, la spcificit est faible car les D-dimres
sont aussi levs dans des tats autres que la TV : ge avanc,
inflammation, cancer, traumatisme, hmatome, priode
postopratoire, grossesse, post-partum, etc [89]. Au total, le dosage
des D-dimres est utile llimination du diagnostic de TVP la
condition dutiliser un test Elisa rapide. Si le test est positif, il faut
avoir recours aux ultrasons, soit pour liminer un faux positif, soit
pour localiser le thrombus. Lutilisation des monomres solubles
de fibrine semble moins performante au plan diagnostique.
Autres mthodes
Elles ne sont plus utilises. Les mthodes hmodynamiques
recherchent un obstacle au flux veineux, occlusif ou subocclusif,
sigeant sur un axe veineux collecteur. Une compression
extrinsque ne peut tre distingue dune TVP.
Le doppler continu ausculte les diffrents segments veineux en
associant les manuvres de stimulation du flux (respiration et
compression musculaire). Locclusion veineuse par le thrombus
annule ou amortit ce flux veineux. La plthysmographie
occlusion veineuse (dimpdance ou jauge de mercure) tudie le
remplissage veineux de la jambe lors de locclusion de cuisse au
retour veineux, puis la vidange au relchement de locclusion. Une
thrombose ralentit ces deux paramtres. Ces deux tests
hmodynamiques sont sensibles et spcifiques, et utiles pour la
dtection des TVP proximales symptomatiques.
Le test au fibrinogne marqu liode 125 permet deffectuer un
comptage externe isotopique au niveau o un thrombus en
formation fixe lisotope. Sil a t cit dans de nombreux travaux
de dtection des TVP dans les contextes risque, il est actuellement
abandonn du fait de nombreux inconvnients.
Dautres tests, telle la thermographie, peuvent tre cits mais
doivent tre davantage valus, de mme que la
tomodensitomtrie et limagerie par rsonance magntique
nuclaire.
INDICATIONS ET STRATGIES DES EXPLORATIONS
Elles se posent dans cinq situations cliniques.
Suspicion clinique de thrombose veineuse profonde
Lefficacit thorique compare la phlbographie est excellente ;
les ultrasons ont une sensibilit et une spcificit toutes deux
suprieures 95 % [9]. Cette efficacit est surtout reconnue pour le
diagnostic des TVP proximales de localisation poplite et fmorale.
Une sensibilit quivalente pour le diagnostic des TVP distales
nest seulement reconnue que par certains auteurs [5, 7, 33] .
Lutilisation du doppler couleur namliore pas significativement
la performance diagnostique.
La mthodologie dexploration varie en fonction de la conviction
que lon a de traiter les TV distales (sous-poplites) et donc de la
ncessit de les explorer demble.
Chez les patients non hospitaliss, plusieurs approches sont
possibles :
faire une exploration complte par ultrasons du rseau veineux,
y compris distal. Un dosage des D-dimres au pralable
permettrait de slectionner pour les ultrasons uniquement les
patients ayant un dosage anormal (fig 1) ;
faire une exploration limite aux veines poplite et fmorale.
Cette dernire approche nest efficace que si elle est rpte j7
pour dtecter une ventuelle extension aux veines proximales
dune TVP distale non recherche initialement [24]. Afin de limiter
19-2030
Suspicion clinique de thrombose veineuse profonde
Interrogatoire, examen clinique
Ultrasons
? +
Diagnostic incertain
Localisation imprcise
- Pas de traitement Rpter ultrasons Traitement
- Suivi clinique ou
- Rpter ultrasons si : phlbographie
aggravation
pas d'autre explication
contexte thrombogne
1 Algorithme dcisionnel face une suspicion clinique de thrombose veineuse pro-
fonde chez les patients hospitaliss ou externes. Chez les patients externes, la stratgie
peut commencer par le dosage des D-dimres. Les ultrasons ne sont raliss que lors-
que les D-dimres sont positifs. En labsence de risque hmorragique, le traitement
anticoagulant peut tre dbut en lattente des explorations.
le surcot li la rptition du test, ncessaire chez 80 % des
patients externes, tout en maintenant lefficacit, il est propos
dassocier lexploration limite un dosage rapide des D-dimres
pour lexclusion du diagnostic de TVP. Ce dosage peut tre ralis
avant les ultrasons [77] ou aprs ceux-ci lorsquils sont ngatifs [13].
Lintgration de la probabilit clinique dans les stratgies est
prconise [98, 99].
Chez les patients hospitaliss, la mthode la plus approprie est
demble une exploration complte par ultrasons. Le dosage des
D-dimres, rarement ngatif dans ces conditions, est peu rentable.
Dpistage systmatique de thrombose veineuse
profonde asymptomatique
Dans un contexte de dpistage systmatique de TVP
asymptomatique, le thrombus, volontiers plus petit, distal ou non
occlusif, chapperait aux diffrentes explorations. Les tests
hmodynamiques sont pris en dfaut. Les ultrasons ne fournissent
quune sensibilit de 60 % environ pour la dtection des seules
thromboses proximales dans la mta-analyse de Wells [101]. De ce
fait, la phlbographie, bien que de plus en plus difficile accepter,
est prconise dans les essais cliniques. Cette efficacit mdiocre
des ultrasons est cependant discutable en raison dune
mthodologie trs varie dans les diffrentes sries de la mta-
analyse et de rsultats bien meilleurs dans dautres sries [5, 7, 31]. La
vritable question est de savoir sil est justifi de traiter les TV
infracliniques et en particulier distales en raison du risque du
traitement et du cot de leur dtection. En effet, la prophylaxie
elle seule semble dans la majorit des cas satisfaisante. La
signification clinique des TV asymptomatiques reste donc
prciser.
Diagnostic dembolie pulmonaire
LEP est de diagnostic clinique trs difficile. Lexamen clinique, la
radiographie pulmonaire, llectrocardiogramme (ECG) et la
gazomtrie sont peu sensibles et peu spcifiques. Les ultrasons
nont de valeur que lorsquils mettent en vidence la TV et les
D-dimres uniquement lorsquils sont ngatifs. La mise en
vidence dune TVP, surtout proximale, est trs spcifique et induit
le mme traitement que celui de lembolie car il sagit de la mme
affection. En revanche, labsence de signes de TVP ne permet pas
dexclure ce diagnostic et doit inciter poursuivre les
investigations, moins quun dosage associ des D-dimres soit
ngatif [77].
Lattitude pratique dpend de la prsence ou non de signes de
gravit clinique.
5
19-2030 Thromboses veineuses des membres infrieurs
Suspicion clinique de thrombose veineuse superficielle
Interrogatoire, examen clinique
Ultrasons
Diagnostic Localisation TVP associe Orientation
tiologique
+
Veines saines
Traitement Rechercher
autre cause Bilan
tiologique
Lorsque ltat hmodynamique ne permet pas dattendre
suffisamment, une chographie cardiaque (avec doppler) est trs
utile et, en labsence dautres contextes, respiratoire ou cardiaque,
qui puissent expliquer une altration de lhmodynamique
cardiaque droite, peut conduire un traitement agressif en
urgence.
Dans les autres situations, un dosage des D-dimres par
mthode rapide (VIDAS par exemple) complt par une recherche
de TVP par ultrasons, sont deux tapes primordiales qui
permettent souvent de prendre une dcision : pas de traitement si
D-dimres et ultrasons sont ngatifs, traitement si TV, en particulier
proximale. Dans les cas incertains (D-dimres positifs et ultrasons
ngatifs), la scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion est
utilise, en association avec la probabilit clinique a priori pour
viter langiographie [77]. Il nest pas encore prouv cliniquement
que la tomodensitomtrie hlicodale puisse remplacer la
scintigraphie, bien que cette technique soit trs prometteuse et
efficace en comparaison avec langiographie. Lindication de
langiographie devient rare.
Suspicion clinique de rcidive de thrombose veineuse
profonde
Cest la situation la plus difficile, quel que soit le test utilis. La
difficult vient du fait de la persistance frquente, dans plus de
50 % des cas, de squelles de thrombose rendant lidentification
dune nouvelle thrombose (in situ) difficile. Lidal est de pouvoir
disposer dun test de rfrence. La lacune radioclaire la
phlbographie est le seul critre de thrombus rcent, mais la
phlbographie est inadquate linterprtation dans 33 % des cas
de la srie de Hull [49]. Laugmentation de 4 mm et plus dans
lintervalle de deux explorations, du diamtre de la veine aprs sa
compression par la sonde en chographie ralise au niveau
fmoral et poplit, est un critre avanc par Prandoni [81] ; ce critre
souffre de plusieurs limites au plan de sa ralisation technique et
manque de validation au plan clinique par une tude de suivi.
Lidentification dune rcidive pourrait considrablement tre aide
par ltude des caractristiques du flux en doppler couleur qui
montre alors plutt un aspect subocclusif ou occlusif en plus de
laspect morphologique habituel de thrombus rcent. Les squelles
de TVP lchographie-doppler sont reprsentes par la rduction
du calibre veineux, une altration des parois, un reflux valvulaire,
une htrognit de lchostructure du thrombus. Le diagnostic
de rcidive est bien entendu plus facile lorsque la thrombose
stend en aval ou en amont de la lsion ancienne, est localise sur
un site diffrent ou atteint le membre controlatral. Lassociation
du dosage des D-dimres aux ultrasons pour exclure le diagnostic
pourrait tre dune aide considrable.
Syndrome post-thrombotique veineux
Le SPT veineux en rapport avec des anomalies anatomiques ou
hmodynamiques apparat quelques mois ou quelques annes
6
Angiologie
2 Algorithme dcisionnel face une suspicion clinique de thrombose vei-
neuse superficielle. TVP : thrombose veineuse profonde.
Varices
aprs une TVP. Les manifestations cliniques sont de svrit
variable : lourdeur de jambe, dilatations veineuses superficielles,
dme de cheville dabord rversible pouvant aboutir la grosse
jambe tendue en permanence, troubles trophiques sans ulcre
(hypodermite, hyperpigmentation, atrophie blanche), ulcres sus-
mallolaires (bien que les sous-mallolaires, plus pjoratifs,
existent) spontans ou provoqus, claudication veineuse de cuisse
exceptionnelle. Le diagnostic paraclinique a pour but de rattacher
les signes cliniques au SPT et den noter le degr de svrit. Les
ultrasons en reprsentent le meilleur examen et permettent de
dtecter lobstruction et le reflux veineux. Les autres techniques
sont rserves des recherches spcifiques (tudes scientifiques,
indications opratoires) : plthysmographies, mesure de la pression
veineuse, phlbographie ascendante et rtrograde.
Formes cliniques particulires
de thrombose veineuse
THROMBOSES VEINEUSES SUPERFICIELLES
Elles sont de diagnostic clinique facile : sige habituel sur le trajet
de la grande veine saphne, douleur spontane ou provoque sur
le trajet veineux, rougeur et inflammation, sensation de cordon
indur. Les ultrasons permettent de confirmer le diagnostic, de
prciser la localisation, de vrifier ltat des veines profondes (TVP
associe dans 10 % des cas environ) et de dcrire laspect
(variqueux, tortueux ou non) du rseau superficiel [32] (fig 2). Une
TV superficielle sur veines apparemment saines doit faire
rechercher une cause gnrale : cancer, maladie de Buerger,
maladie de Behet, maladies hmatologiques, pathologie auto-
immune, anomalies de la coagulation (thrombophilie
constitutionnelle ou acquise comme des anticorps
antiphospholipides). Le traitement dpend du contexte tiologique
et des rsultats des ultrasons veineux. Les indications
thrapeutiques en fonction de sa localisation restent cependant mal
dfinies. De faon gnrale, la progression de la TV superficielle
aux veines profondes et en particulier poplite et fmorale est plus
frquente pour les TV superficielles proximales que pour les TV
superficielles distales [22]. Le traitement anticoagulant serait plus
efficace que la simple contention [10], mais ses modalits restent
dfinir. Les indications thrapeutiques devraient tenir compte aussi
de lassociation dune thrombophilie ventuelle [69].
THROMBOSES VEINEUSES AU COURS DE LA
GROSSESSE
Elles posent aussi des problmes la fois diagnostiques et
thrapeutiques [41, 45].
Signes cliniques
Ils sont ici encore plus difficiles interprter, du fait de la stase
veineuse habituelle de la grossesse, et peuvent tre trompeurs du
Angiologie Thromboses veineuses des membres infrieurs
fait de localisation abdominale possible de la symptomatologie. Le
diagnostic par ultrasons est le test habituellement utilis et le plus
souvent suffisant pour le diagnostic. Il peut tre gn au niveau
iliocave. La phlbographie avec protection par tablier de plomb,
bien que possible, en prsente les mmes limites. Le diagnostic
dEP peut associer ultrasons veineux et chocardiographie. La
scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion et langiographie
peuvent tre ralises avec protection, de prfrence au scanner
qui semble plus irradiant. Toutes les anomalies de lhmostase
peuvent tre rencontres et justifient la pratique systmatique dun
bilan de thrombophilie chez toute femme en ge de procrer ayant
des antcdents personnels ou familiaux de maladie
thromboembolique, pour avis sur une contraception demande ou
un dsir de grossesse. Une thrombophilie peut tre lorigine de
rcidive thromboembolique pendant la grossesse, dhypotrophie
intra-utrine, de prclampsie, voire de perte ftale.
Traitement
Il comporte un certain risque, la fois pour la mre et le ftus.
Lhparine non fractionne (HNF) et les hparines de bas poids
molculaire (HBPM) ne traversent pas la barrire placentaire et ne
comportent pas de risque de tratognie ou dhmorragie ftale.
Elles ne sont pas non plus scrtes dans le lait maternel et peuvent
tre utilises pendant la lactation. Il en est de mme en ce qui
concerne la lactation pour la warfarine. Les antivitamines K (AVK)
traversent le placenta et sont viter pendant toute la grossesse,
car elles comportent un triple risque : risque dembryopathie entre
la sixime et la neuvime semaine de gestation, risque de
saignement pour le ftus (foie immature), et enfin risque de
saignement pour la mre et le ftus dans la priode qui entoure
laccouchement. Lhparinothrapie est le traitement de choix.
LHNF est administre par voie intraveineuse, en particulier la
phase initiale, puis par la suite par voie sous-cutane en deux ou
trois injections par jour. Les HBPM, encore en valuation dans cette
indication, offrent de nombreux avantages [91] ; elles ont pour elles
leur commodit dadministration et de surveillance plus simple,
une frquence de thrombopnie et dostoporose moindre.
Lhparine doit tre rduite des doses prophylactiques avant
laccouchement et la priode de son administration adapte au
type danesthsie. Lanalgsie pridurale impose larrt de
lhparine 4 heures au moins auparavant pour lHNF et 6 12
heures pour lHBPM. Lhparine peut tre reprise 2 heures aprs
lablation du cathter pidural. Aprs laccouchement, un relais par
la warfarine peut tre entrepris rapidement, et ce traitement est
poursuivi pendant une dure de 6 semaines 3 mois ou plus, en
fonction du contexte tiologique. La contention lastique est
importante.
Prophylaxie
Elle peut tre envisage pendant la grossesse, mais elle est mal
codifie. Elle doit tenir compte des antcdents personnels ou
familiaux de maladie thromboembolique, de la priode laquelle
tait survenue la TVP ou lEP par rapport la grossesse (avant la
grossesse, au dbut ou en fin de grossesse), du type de
thrombophilie prsente et de lexistence de facteurs de risque
additionnels. Le mode de prophylaxie, sa date de dbut et sa
dure, doivent tre discuts au cas par cas. Enfin, la prophylaxie
est trs discute en fonction du type danomalie, sil nexiste pas
dantcdents personnels mais uniquement familiaux de TVP ou
dEP.
Contraception
La contraception par stroprogestatifs est contre-indique. Un avis
spcialis et concert est ncessaire pour prciser le type de
contraception (progestatifs, mcanique). Les dispositifs intra-
utrins sont viter au cours dune anticoagulation.
19-2030
THROMBOSES VEINEUSES DE LENFANT
Elles sont souvent induites par les cathters de ranimation (veine
fmorale, veine ombilicale, veine porte), par certaines
interventions (transplantation hpatique, splnectomie). Elles
peuvent tre secondaires des problmes infectieux (TV des sinus
crbraux aprs infection maxillaire) ou sassocier une ou
plusieurs anomalies de la coagulation [2, 68]. Le traitement par HNF
est le plus utilis chez lenfant et est suivi par un traitement AVK
dont les posologies sont plus faibles que chez ladulte. Il existe peu
dexprience clinique avec les HBPM.
Bilan tiologique
ORIGINE DE LA THROMBOSE
Elle est souvent multifactorielle. On peut schmatiquement
distinguer :
les TV secondaires survenant aprs un facteur dclenchant qui
peut tre transitoire (chirurgie ), persistant (prothse totale de
hanche avec rduction de la mobilit du membre) ou permanent
(cancer...) ;
les TV primaires sans cause apparente pour lesquelles un bilan
tiologique permettrait de dcouvrir une thrombophilie ou un
cancer occulte, ou au contraire resterait ngatif (TV idiopathique).
DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE
Lapproche du diagnostic tiologique est une tape importante
pour expliquer le mcanisme de la thrombose et valuer le risque
volutif (spontan ou lors dexposition une circonstance
thrombogne). Trois consquences du bilan tiologique sont
possibles :
aide la dcision : avis de contraception, grossesse ou traitement
hormonal substitutif de la mnopause ;
orientation sur la dure du traitement anticoagulant : le risque
du traitement anticoagulant pour prvenir les rcidives doit tre
mis en balance et pes face au risque thrombotique estim par
lvaluation clinique et le bilan biologique ;
dcouverte dun cancer dont la premire manifestation est la
thrombose. Lincidence de cancer varie entre 6 et 28 %, mais le
risque est rel comparativement lincidence de cancer dans la
population gnrale dans deux tudes rcentes [6, 95]. Lincidence est
significativement plus leve chez les patients ayant une TV
idiopathique ou une thrombose rcidivante et serait plus
importante dans les 6 12 premiers mois. Lutilit de la dcouverte
dun cancer occulte, en termes de survie et surtout de qualit de
vie, nest pas connue, de mme que lampleur du bilan ncessaire
mettre en route pour le dpistage.
Il est donc trs difficile de donner des recommandations sur la
nature du bilan raliser et son intrt en labsence dune
valuation cot/efficacit (ou plutt cot/utilit).
QUEL BILAN, POUR QUEL PATIENT ET QUAND ?
Un bilan minimal est ralis chez tous les patients. Il comporte :
une analyse clinique : facteurs de risque, antcdents, contexte
de survenue et pathologies associes ;
un examen clinique complet incluant les touchers pelviens ;
un bilan biologique : hmogramme, temps de Quick, temps de
cphaline activ (TCA), fibrinmie, vitesse de sdimentation (VS),
C reactive protein (CRP) ;
une radiographie du thorax.
Un bilan plus approfondi est demand chez les patients ayant une
TV primaire, une TV insolite (proximale isole ou segmentaire,
7
19-2030 Thromboses veineuses des membres infrieurs
viscrale, neurologique), une TV bilatrale [86] demble ou
bascule, une TV rcidivante, voire mme une TV secondaire mais
sans facteurs de risque importants ou avec des antcdents
familiaux.
Une recherche de thrombophilie est ncessaire, en particulier chez
un sujet jeune (ge infrieur 40 ans) : recherche de dficit en
ATIII, protine C, protine S, de rsistance la protine C active
(RPCA) et dune mutation du facteur V Leiden, dune mutation du
gne de la prothrombine, dune mutation de la MTHFR (avec
dosage de lhomocystinmie), dune augmentation du facteur
VIII. Une recherche danticoagulant circulant et un dosage des
anticorps antiphospholipides compltent ce bilan. Il sagit dun
bilan exhaustif qui peut tre adapt en fonction du contexte de
chaque patient. Il est recommand de faire le bilan de
thrombophilie distance de la phase initiale de la thrombose, de
prfrence 2 3 semaines aprs larrt du traitement anticoagulant
ou sous traitement prventif par HBPM si lon considre le risque
thrombotique important. Lorsque le patient est sous hparine, le
dosage de lantithrombine est perturb, de mme que la recherche
de RPCA ou danticoagulant lupique. Les dosages de la protine C
et de la protine S sont modifis par le traitement AVK. Le facteur
VIII, la protine S et la RPCA sont perturbs par linflammation.
Les strognes et la grossesse modifient lantithrombine, le facteur
VIII, la protine S et la RPCA.
Une recherche de cancer est ralise, surtout chez les sujets de plus
de 40-50 ans, ou en cas de bilan de thrombophilie ngatif : avis
urologique et dosage de prostate specific antigen (PSA) chez
lhomme, mammographie et examen gyncologique et chographie
pelvienne chez la femme. Lendoscopie, lchographie et le scanner
ne sont pas systmatiques, mais sont utiles sil existe des signes
dorientation clinique. Une surveillance clinique rpte sur au
moins 1 an est indispensable.
Traitement des thromboses veineuses
constitues
Lobjectif du traitement est damliorer les symptmes et dviter
lextension et les rcidives ainsi que leurs consquences cliniques
sur la morbidit (TVP et SPT, EP et hypertension artrielle
pulmonaire aigu ou chronique) et sur la mortalit (EP fatale). En
raison du risque potentiel du traitement, le diagnostic doit tre
confirm par une mthode objective valide. Le traitement peut
tre commenc ds la suspicion de TVP sil nexiste pas de risque
hmorragique en attendant la confirmation ou lexclusion du
diagnostic. En cas dindication thrapeutique en raison dune TVP
confirme, un hmogramme avec plaquettes et un bilan initial
dhmostase (temps de Quick, TCA, fibrinogne) sont ncessaires.
Les moyens thrapeutiques utiliss sont lHNF, lHBPM, lAVK, la
contention veineuse, linterruption partielle de la veine cave
infrieure (IPVCI), les fibrinolytiques et la chirurgie. Ces deux
derniers ont t mal valus et sont dindication exceptionnelle.
HPARINE NON FRACTIONNE OU HPARINE
STANDARD
Lanticoagulation est essentielle [8, 59], la couverture initiale par
hparine est indispensable [26] et les posologies doivent tre
adaptes [50, 51].
Voie veineuse
[55]
Bolus intraveineux de 80 U/kg/h, puis 18 U/kg/h en perfusion
continue la seringue lectrique. La perfusion serait suprieure
aux injections en bolus intraveineux en termes de risque
hmorragique, mais il nest pas exclu que ceci soit li surtout des
doses suprieures utilises.
Dose adapter au TCA [47, 51] dont la valeur doit tre entre une
fois et demie et deux fois et demie celle du tmoin. Le premier
8
Angiologie
contrle du TCA est effectuer 6 heures aprs le dbut de la
perfusion. Les autres contrles sont quotidiens ou chaque fois quil
y a une modification des posologies, 6 heures aprs la modification.
Des nomogrammes sont utiliss pour aider ladaptation des
doses dHNF en fonction des tests de coagulation. Lorsque le TCA
initial est spontanment allong, en particulier en cas
danticoagulant lupique ou lorsque les doses dhparine
ncessaires sont trs importantes au dpart en raison dun
syndrome inflammatoire clinique ou biologique, il est possible de
faire la surveillance et ladaptation des doses avec lhparinmie.
Dure habituelle du traitement par HNF. En moyenne de 5 10
jours si un traitement par AVK est entrepris entre le premier et le
cinquime jour [38, 53]. Le chevauchement avec les AVK doit tre au
minimum de 5 jours ; lHNF est arrte lorsque les AVK sont
efficaces, cest--dire lorsque linternational normalized ratio (INR)
est entre 2 et 3 deux contrles successifs 24 heures dintervalle.
Une surveillance des plaquettes est recommande pendant la dure
du traitement par HNF ou au moins pendant 21 jours si ce
traitement est prolong, raison de deux trois contrles par
semaine pour dtecter une ventuelle thrombocytopnie
hparino-induite.
Voie sous-cutane [55]
Une mta-analyse [47] a conclu une efficacit suprieure de la voie
sous-cutane. La voie sous-cutane peut tre utilise en deux
injections par jour. La supriorit de trois injections sous-cutanes
par 24 heures na jamais t dmontre, mais cette rpartition en
trois injections par 24 heures peut tre utile pour viter les
complications hmorragiques lorsque les posologies sont leves.
La posologie initiale recommande est de 250 UI/kg toutes les 12
heures, puis la dose est adapte au TCA maintenir entre une fois
et demie et deux fois et demie le tmoin. Il est recommand davoir
un niveau dhparinmie suprieur ou gal 0,2 UI/mL lorsque le
prlvement est ralis 1 heure avant linjection. Ladaptation est
plus difficile quavec lHNF intraveineuse. La conduite du
traitement et la surveillance sont par ailleurs identiques.
Indications
En raison de lutilisation trs large des HBPM dans le traitement
des TVP, lHNF voit ses indications actuellement rduites au cas
de TVP avec risque hmorragique potentiel : sujet g, mauvaise
fonction rnale pour pouvoir permettre lutilisation des HBPM
(contre-indiques si la clairance est < 30 mL/min) et lEP.
HPARINES DE BAS POIDS MOLCULAIRE
Les HBPM sont issues de lHNF par voie enzymatique ou par
dpolymrisation chimique.
Avantages
Elles ont des avantages pharmacologiques sur lHNF : demi-vie
plus longue, meilleure biodisponibilit, moindre agrgation
plaquettaire et meilleur effet antithrombotique avec moindre
tendance hmorragique au plan thorique. Il existe une bonne
corrlation de leffet dose en fonction du poids et une meilleure
stabilit biologique.
Les HBPM ont aussi des avantages cliniques lis en particulier
leur plus grande facilit dutilisation : les doses sont fixes et
adaptes au poids sans adaptation un test de coagulation. Elles
sont administres par voie sous-cutane en deux, voire une
injection par jour, et elles exigent une moindre surveillance
biologique. Le traitement est plus simple ; il est possible en
ambulatoire et domicile.
Les HBPM sont au moins aussi efficaces et aussi sres que lHNF
dans les diffrentes tudes randomises qui ont compar les HBPM
en une ou deux injections sous-cutanes lHNF intraveineuse ;
une injection sous-cutane serait au moins aussi efficace que deux
Angiologie Thromboses veineuses des membres infrieurs
injections sous-cutanes par jour. Dans les diffrentes mta-
analyses [43, 60, 97], il est dmontr une efficacit au moins identique
lHNF sur la rduction des rcidives thromboemboliques, une
efficacit suprieure sur la rduction du risque dhmorragie grave
et la rduction de la mortalit ; celle-ci est surtout note chez les
patients ayant un cancer.
Utilises en hospitalisation, les HBPM rduisent le cot du
traitement par diminution de lutilisation de matriel
consommable, dexamens de laboratoire, et par diminution du
temps infirmier [44, 88]. Le cot est encore plus rduit [44, 88] en
utilisation externe domicile [14, 46, 70, 96, 100] (surtout avec les auto-
injections), avec paralllement une amlioration de la qualit de
vie.
Posologie
Les posologies, selon lautorisation de mise sur le march (AMM)
pour les HBPM dans le traitement des TVP constitues sont les
suivantes :
pour les HBPM en deux injections sous-cutanes par 24 heures :
daltparine (Fragminet) : 100 UI/kg /12 h ;
nadroparine (Fraxiparinet) : 85 UI/ kg/12 h ;
noxaparine (Lovenoxt) : 100 UI/kg/12 h (soit
1 mg/kg/12 h) ;
pour les HBPM en une injection sous-cutane par 24 heures :
nadroparine (Fraxodit) : 171 UI/kg/24 h [21] ;
tinzaparine (Innohept) : 175 UI/kg/24 h [52].
Surveillance biologique
Malgr la rduction certaine du risque de thrombocytopnie
hparino-induite, la surveillance des plaquettes est indispensable
pendant la dure du traitement par HBPM jusquau 21e jour si ce
traitement est aussi prolong. La surveillance est faite deux trois
fois par semaine. Il nest pas dmontr quil soit ncessaire de
surveiller lactivit antiXa pour obtenir une meilleure efficacit
thrapeutique. Cette surveillance semble cependant utile sil existe
un risque hmorragique en raison dun risque daccumulation
rnale (sujet g et insuffisance rnale en particulier, cachexie ou
obsit). Lactivit antiXa est mesure 4 heures aprs la deuxime
injection. Pour les HBPM administres deux fois par jour, lactivit
antiXa ne doit pas dpasser 1 U antiXa/mL (valeurs habituelles
entre 0,5 et 1 U/mL) ; pour celles administres en une fois, elle ne
doit pas tre suprieure 1,5 U/mL pour la tinzaparine et
1,8 U/mL pour la nadroparine.
ANTIVITAMINES K
Lutilisation des AVK, moins contraignante pour les malades,
facilite le traitement au long cours. Le traitement par HBPM suivi
par un traitement par AVK est le traitement le plus rentable en
termes de cot/efficacit. Lindication du relais par les AVK, sa
date de dbut, ainsi que la dure du traitement doivent tenir
compte la fois du risque thrombotique et du risque hmorragique
chez chaque patient.
Dbut prcoce
Il a lavantage de raccourcir la priode dhospitalisation et surtout
de diminuer le risque de thrombopnie induite par lhparine. En
raison de la ncessit dun dlai moyen de 5 7 jours avant
dobtenir une anticoagulation efficace par les AVK, le relais exige
une association avec lhparine pendant cette priode.
Choix
Il doit faire privilgier les AVK demi-vie longue dont la stabilit
biologique est meilleure. La warfarine (Coumadinet) et la
19-2030
fluindione (Prviscant) sont ceux utiliser de prfrence pour cette
raison. La warfarine est celle qui a fait lobjet du plus grand
nombre dessais. La possibilit dobtenir des dosages 2 et 10 mg
avec la warfarine permet un meilleur fractionnement des
posologies.
Dose initiale
Elle varie entre 6 et 10 mg/j en une prise avec la warfarine et elle
est de 20 mg/j avec la fluindione.
Adaptation
Ladaptation des AVK est faite grce au temps de Quick (taux de
prothrombine). Celui-ci est exprim en international normalized ratio
(INR), qui tient compte de la thromboplastine utilise. LINR
optimal recommand doit tre situ entre 2 et 3 (cible 2,5). En
rgle gnrale, ceci permet dviter les complications
hmorragiques, tout en gardant une efficacit pour la prvention
des rcidives. Des abaques sont prconiss, permettant une
adaptation plus facile des posologies initiales en fonction de lINR
[20, 35]
. Il est possible aussi, dans les cliniques danticoagulants, grce
une assistance par ordinateur qui tient compte des nombreux
paramtres de risque de thrombose et dhmorragie, davoir une
adaptation plus prcise des AVK au long cours. Le monitoring des
AVK par les cliniques danticoagulants diminue le risque
dvnements thrombotiques et hmorragiques par deux trois
fois en moyenne en comparaison avec la mthode de surveillance
conventionnelle dans des enqutes dobservation. Il nexiste
cependant aucun essai randomis comparant les deux modles de
surveillance. LINR recommand pour les TVP avec syndrome des
antiphospholipides est de 3-3,5.
Rythme de surveillance de lINR
Il dpend de nombreux paramtres. Au dbut, les contrles sont
rapprochs des intervalles de 3 jours ; il en est de mme lorsquil
y a un changement des doses dAVK. Par la suite, les contrles
sont plus espacs (contrles hebdomadaires puis bimensuels) selon
lquilibre obtenu. Une surveillance de lINR par le patient
domicile a t propose et semble efficace.
Interactions
Certains mdicaments peuvent interfrer avec le mtabolisme et la
pharmacocintique des AVK et potentialiser ou diminuer leurs
effets. Il est donc important de vrifier lINR aussi bien lors de
lintroduction du mdicament que lors de son retrait.
ducation des patients
Elle est des plus importantes, en raison des risques potentiels et de
la difficult du maniement de ce traitement.
Dure du traitement
La dure optimale du traitement dpend de nombreux facteurs qui
rgissent la balance des risques hmorragique et thrombotique. Le
risque hmorragique augmente avec le temps (risque cumul).
Lge suprieur 65 ans, les antcdents de saignement gastro-
intestinal, une comorbidit importante et surtout un AVC ancien
ou rcent sont des facteurs de risque de saignement. Le risque
thrombotique est majeur au dbut de la thrombose et en labsence
de traitement anticoagulant. Lincidence des rcidives diminue
ensuite en fonction du temps et en particulier lorsque le patient est
sous traitement. Lanalyse des facteurs de risque de rcidive
thrombotique tient compte des lments suivants : le dlai de
constitution de la thrombose, sa localisation (distale ou proximale),
son tiologie (TVP primaire, TVP secondaire avec facteur
transitoire, ou au contraire persistant, ou encore permanent tel un
cancer ou une thrombophilie), la notion dpisode thrombotique
antrieur, lexistence de stase clinique ou hmodynamique. Selon
9
19-2030 Thromboses veineuses des membres infrieurs
Tableau VIII. Risque de rcidive en fonction du dlai de constitu-
tion de la thrombose et de lexistence de facteurs de risque transitoi-
res ou non [85].
Risque de rcidive Facteur de risque
Autre
thromboembolique transitoire
6 semaines-3 mois 2,5 % 5%
3 mois-6 mois 2,5 % 5%
6 mois-2 ans 5% 10 %
Plus de 2 ans 2 %/an 4 %/an
les donnes de la littrature (tableau VIII) [85], la dure du traitement
que lon peut recommander en fonction du risque thrombotique
est la suivante :
cause rversible [66, 87, 93] : 6 semaines 3 mois pour une TVP
distale, 3 mois 6 mois pour une TVP proximale, 6 mois pour une
EP ;
facteur de risque permanent (cancer, ATIII, dficit en protine C
ou S, RPCA homozygote, anticorps antiphospholipides [94] ) :
traitement au long cours sauf pour les dficits en protine C ou S
o la dure du traitement pourrait tre de 12 mois ;
TVP ou EP idiopathique (bilan tiologique ngatif) : traitement
au minimum de 6 mois que la thrombose soit distale ou
proximale [93], ou de dure plus longue [57] ;
rcidive de TVP ou dEP : traitement au long cours (12 mois au
minimum) [92].
Substitution AVK/HBPM
Le remplacement des AVK par les HBPM a t propos pour le
traitement au long cours chez certains patients [85]. Les tudes
ralises ce jour montrent une rduction du risque hmorragique
avec les HBPM qui sont administres des doses prophylactiques
le plus souvent. Il existe en revanche une tendance une
augmentation du risque de rcidive avec ces doses
prophylactiques. Lefficacit de ce traitement est donc incertaine et
ncessite dtre prouve avec des effectifs suffisants. En France, la
dure du traitement par HBPM habituellement autorise (AMM)
est de 7 10 jours. Les AVK ont pour eux lavantage dtre utiliss
per os. Malgr toutes ces rserves, les HBPM peuvent avoir les
indications suivantes pour leur utilisation au long cours : risque
hmorragique lev ou contre-indication relative, patient peu
compliant, patient dont les capacits mentales ou intellectuelles ne
permettent pas de comprendre lintrt et le risque du traitement,
contrle de lINR impossible, rcidive malgr un traitement AVK
adquat, ncessit de faire des procdures invasives rptes. Les
doses sont alors adapter la fois en fonction du risque
thrombotique et du risque hmorragique. La surveillance doit tre
rapproche.
NOUVEAUX ANTITHROMBOTIQUES
Les antiagrgants plaquettaires nont pas de place dans le
traitement des TV la phase initiale ni pour la prvention
secondaire en remplacement des AVK. Il en est de mme pour les
inhibiteurs de la thrombine qui sont lessai pour les deux
indications et dont certains sont administrs par voie orale.
CONTENTION VEINEUSE ET MOBILISATION
La lutte contre la stase par la contention et la mobilisation est un
lment important du traitement dune TVP mais qui est souvent
oubli ou nglig. La contention agit en exerant une contre-
pression dgressive de bas en haut et permet de rduire
significativement le risque de SPT [16]. Afin dobtenir des rsultats
satisfaisants, des rgles pratiques sont respecter : contention
prcoce, adapte, surveille, durant au moins 3 mois.
La position allonge, jambe surleve, est souhaitable sil existe une
stase veineuse prononce en phase aigu (dme, cyanose) ou une
10
Angiologie
douleur importante. Cependant, la mobilisation avec contention
lastique et le lever prcoce sont envisager le plus tt possible,
ds lobtention dun traitement anticoagulant efficace, afin dviter
lextension de la thrombose.
INTERRUPTION PARTIELLE DE LA VEINE CAVE
INFRIEURE
Lobjectif de la mise en place dun barrage cave est dempcher la
migration des emboles vers les artres pulmonaires. Il existe deux
types de barrage cave dfinitif : mise en place aprs abord
chirurgical dun clip autour de la veine cave et insertion percutane
de filtre dans la veine cave infrieure. Les indications admises
actuellement sont la coexistence dune TVP proximale ou dune EP
et dune contre-indication au traitement anticoagulant ; le risque
hmorragique li au traitement doit tre discut avec le spcialiste
de lorgane concern par lhmorragie. Lorsque la thrombose est
distale, le problme peut tre rsolu par la surveillance rgulire
par chographie pendant les sept dix premiers jours dans le but
de rechercher une extension de la TVP la veine poplite qui pose
alors lindication de linterruption cave.
Les autres indications sont les rcidives thromboemboliques
malgr un traitement bien adapt, lembolectomie pulmonaire en
raison de la difficult dobtenir une anticoagulation efficace au
dcours de cette intervention, le cur pulmonaire chronique
postembolique.
Les indications prophylactiques (thrombus flottant, thrombose
proximale iliaque ou cave), aprs avoir t longtemps discutes,
viennent dtre values dans une tude randomise [29]. Ltude
PREPIC [29] a compar chez les patients ayant une thrombose
proximale, lutilisation dun filtre cave titre prophylactique
associe un traitement anticoagulant, au traitement anticoagulant
seul (HNF ou HBPM puis AVK). Lincidence de lEP
symptomatique sur 2 ans est plus faible mais non significative dans
le groupe avec filtre, alors que lincidence des rcidives de
thrombose est significativement plus importante (20,8 versus
11,6 %, p = 0,02). La mortalit est identique dans les deux groupes.
Lindication prophylactique du filtre cave ne peut donc pas tre
recommande.
Les indications dinterruption par filtre temporaire sont
exceptionnelles : risque hmorragique aigu transitoire lev (acte
chirurgical important, hmorragie digestive aigu...) et risque
thrombotique majeur (phase thrombotique aigu rcente, acte
chirurgical thrombogne...).
FIBRINOLYTIQUES
Lobjectif du traitement fibrinolytique est de prvenir le SPT en
lysant le thrombus et en permettant une recanalisation prcoce qui
prserve la fonction des valvules veineuses. Les agents
thrombolytiques valus dans la TVP sont la streptokinase,
lurokinase et lactivateur tissulaire du plasminogne. Lefficacit
sur la lyse du thrombus la phase initiale juge sur la
phlbographie est environ trois fois plus importante quavec
lhparine dans les mta-analyses [42, 62]. Le risque dhmorragie
grave est environ trois fois suprieur. Le traitement est coteux. La
thrombolyse in situ donnerait des rsultats suprieurs et utiliserait
des doses plus faibles dagents fibrinolytiques, comportant ainsi
un moindre risque hmorragique, mais ces rsultats ncessitent
dtre confirms. Lefficacit juge sur lincidence et la svrit du
SPT au long cours est trs variable et discute. Il nexiste pas
actuellement de preuve vidente de supriorit de ce type de
traitement sur lhparine standard. En raison dun risque
dhmorragie grave lev et dune efficacit clinique dans la
prvention des rcidives et du SPT non dmontre, les
fibrinolytiques ne doivent tre rservs que pour les indications
rares de TVP : sujet jeune, esprance de vie de plus de 5 ans, TVP
proximale et rcente (dlai clinique infrieur 7 jours), phlegmatia
caerulea dolens en labsence de contre-indication. Le risque du
traitement et son bnfice doivent tre discuts avec le patient.
Angiologie Thromboses veineuses des membres infrieurs
CHIRURGIE
La thrombectomie veineuse est associe une fistule
artrioveineuse (veine saphne et artre fmorale) afin
daugmenter le dbit veineux et le taux de permabilit veineuse ;
cette fistule est supprime 6 semaines aprs. Une contention
lastique est place pendant 6 mois. Lanticoagulation est
systmatique. Les indications sont celles qui ont t avances pour
les thrombolytiques, notamment la ncessit du caractre rcent
du thrombus (infrieur 7 jours) ; une interdiction aux
thrombolytiques devient une indication opratoire [80]. En fait, il
sagit dindications portes selon lexprience des quipes.
La thrombectomie associe une fistule artrioveineuse a fait
lobjet dune seule valuation clinique la comparant lhparine [80].
Les rsultats phlbographiques montrent une permabilit
suprieure au niveau poplit, fmoral et iliaque, et des rsultats
cliniques meilleurs en termes dincidence de SPT 6 mois. Le
nombre de patients est cependant limit.
TRAITEMENT DES THROMBOSES VEINEUSES
DOMICILE
Buts
Les raisons ayant amen proposer ce traitement sont :
la possibilit de faire le diagnostic de faon non invasive par
ultrasons en ambulatoire ;
les avantages pharmacologiques et surtout cliniques des HBPM :
efficacit et tolrance, facilit dutilisation (voie sous-cutane en
une ou deux injections par jour), doses fixes sans adaptation
biologique, surveillance biologique rduite ;
les avantages potentiels multiples du traitement domicile :
pour le patient (confort et qualit de vie avec une reprise plus
prcoce de lactivit socioprofessionnelle), pour le mdecin traitant
et linfirmier (prise en charge, valorisation), pour la socit
(avantages sociaux et conomiques : minimisation du cot, rseaux
de soins).
Mthodes dvaluation
Lefficacit et la scurit du traitement domicile des TVP
proximales ont t values dans deux tudes randomises
comparant le traitement par HBPM domicile avec le traitement
par HNF lhpital [58, 64]. Le taux de non-inclusion est de 61 %
dans ltude de Levine et de 31 % dans celle de Koopman. Dans le
groupe trait par HBPM, 48 % et 36 % des patients sont
exclusivement traits domicile. Cette faisabilit, relativement
mdiocre au dbut, est actuellement en augmentation aprs les
rsultats encourageants de ces essais. Il nexiste pas de diffrence
significative dans lincidence des rcidives de maladie
thromboembolique clinique ni dhmorragie grave entre les deux
groupes de traitement analyss dans les deux tudes. Il en est de
mme pour ltude VAMIP [14] qui a compar aprs randomisation
le traitement domicile avec le traitement lhpital en utilisant le
mme schma thrapeutique dans les deux groupes : HBPM puis
AVK pendant 6 mois pour le traitement des TVP proximales. La
possibilit de faire le traitement domicile a aussi des avantages
conomiques ; il en rsulte une rduction du cot de
lhospitalisation de 2,2 fois [14].
Conditions de traitement
Les conditions de traitement dune TVP domicile doivent tre
analyses avec attention et tenir compte de plusieurs paramtres :
ltat du patient : tat gnral, contexte (antcdents et
pathologie actuelle), psychologie ;
le risque thrombotique : il ne doit pas sagir de rcidive, ni dEP
expression clinique, ni thoriquement de thrombophilie connue ;
le risque hmorragique : absence de contre-indication clinique
ou biologique ;
19-2030
labsence dindication dhospitalisation pour une autre
pathologie ou pour un bilan tiologique de la thrombose ;
la possibilit de prise en charge domicile : compliance totale
du patient (ge, capacits mentales, psychologie), adhsion de
linfirmire et du mdecin, possibilit de surveillance clinique et
biologique.
Prophylaxie primaire
OBJECTIFS
Les objectifs sont de rduire la morbidit et la mortalit.
MOYENS
Les plus simples sont les mthodes physiques : surlvation des
jambes, contention lastique dgressive antithrombotique,
mobilisation active et passive et lever prcoce. Elles doivent tre
appliques dans toutes les situations risque, mme faibles. Les
autres procds sont peu utiliss en France, que ce soit la
compression pneumatique intermittente ou la stimulation
lectrique du mollet. Elles ont pour rle de lutter contre la stase et
dacclrer le retour veineux. Les mthodes pharmacologiques font
appel aux traitements antithrombotiques : HNF, HBPM, AVK et
antiagrgants plaquettaires (essentiellement laspirine).
INDICATIONS ET RSULTATS
La prophylaxie, dans les diffrents essais, est adapte au niveau de
risque. En cas dintervention chirurgicale, lestimation du niveau
de risque doit tenir compte non seulement du type de chirurgie
mais aussi des facteurs de risque lis au malade et la pathologie.
En cas daffection mdicale aigu, le niveau de risque est estim en
prenant en compte la fois les facteurs de risque propres au
malade et ceux dpendant de laffection mdicale. La
dtermination du niveau de risque est difficile et varie avec les
runions de consensus.
Prophylaxie en chirurgie
Intervention risque faible
Les mthodes physiques seules suffisent : pas de prophylaxie
mdicamenteuse.
Intervention risque modr
HNF 5 000 UI (0,2 mL), deux fois par 24 heures, en injection
sous-cutane, dbut 2 heures avant lintervention, poursuivre
quotidiennement pendant 1 semaine ou du moins pendant la dure
de limmobilisation.
Une mta-analyse des essais cliniques avec lhparine calcique [25]
a montr une rduction significative du risque de TVP de 68 % et
du risque dEP de 64 % en prophylaxie primaire, en chirurgie
gnrale, en chirurgie urologique et en orthopdie. En raison de
leurs avantages pharmacologiques et de leur commodit
dutilisation, les HBPM ont remplac lhparine standard.
HBPM : les hparines utilises pour ce type de prophylaxie sont
les suivantes :
daltparine : 2 500 UI/24 h ;
noxaparine : 2 000 UI/24 h ;
nadroparine : 3 100 UI/24 h ;
rviparine : 1 750 UI/24 h ;
tinzaparine : 2 500 3 500 UI/24 h.
Linjection sous-cutane est faite 1 2 heures avant
lintervention, puis rpte quotidiennement. Les HBPM
entranent une rduction du risque de TVP de 72 %. Compars
11
19-2030 Thromboses veineuses des membres infrieurs
lhparine standard dans la prophylaxie, les HBPM ont, en
dehors des proprits pharmacologiques, des avantages
certains : lutilisation dune injection au lieu de deux injections
par jour, la rduction de la surveillance biologique sauf pour les
plaquettes. Cependant, lefficacit thrapeutique juge sur
lincidence des TVP et surtout de lEP nest pas suprieure
lHNF [61, 76] et le risque hmorragique existe.
Autres mthodes.
Sous dextran, la rduction du risque de TVP est de 28 % [23]. Les
effets secondaires (ractions anaphylactiques, surcharge volmique)
limitent son utilisation.
Laspirine des doses comprises entre 500 et 1 500 mg entranent
une rduction du risque de TVP peu prs identique, situe entre
19 % [23] et 29 % [3].
La rduction du risque dEP est bien suprieure avec lun ou lautre
traitement. La compression pneumatique intermittente est a priori
plus efficace en raison dune rduction de risque de 60 % [23]. Il en
est de mme pour la simple contention : risque rduit de 64 % [23].
Ces deux mthodes peuvent tre particulirement utiles en cas de
risque hmorragique associ au risque thrombotique. La
compression pneumatique intermittente est cependant difficile
appliquer. La contention peut tre associe systmatiquement au
traitement anticoagulant.
Intervention risque lev
Ce niveau de risque est parfois subdivis en deux sous-groupes
(niveau de risque lev et niveau de risque trs lev) dfinis ainsi
[23]
selon la confrence de consensus nord-amricaine . Lexemple
type est celui de la chirurgie orthopdique rgle ; les modalits
du traitement prophylactique sont les suivantes.
HNF adapte : 3 500 UI/8 h ajuste au TCA x 1,2-1,3 (mthode
Leyvraz). Elle entrane une rduction du risque de 78 %. Il persiste
un taux incompressible de TVP phlbographique de lordre de
15 %. La mthode est cependant complique pour une prophylaxie.
HBPM. Les diffrentes HBPM avec leur posologie pour ce type
de prophylaxie sont :
daltparine : 5 000 UI/24 h (dbut 12 heures avant) ;
noxaparine : 4 000 UI/24 h (dbut 12 heures avant),
3 000 UI/12 h (dbut 12 heures aprs) ;
nadroparine : 40 UI/kg 2 heures avant, 12 heures aprs,
puis quotidiennement jusquau troisime jour, ensuite
60 UI/kg/24 h ;
rviparine : 4 200 UI/24 h (dbut 12 heures avant) ;
tinzaparine : 40 UI/kg 2 h avant, puis 75 UI/kg/24 h.
En chirurgie orthopdique rgle, il existe une rduction de
risque de 71 % avec cette prophylaxie [23, 61, 76]. Les rsultats ne
sont pas suprieurs lHNF adapte mais la mthode est plus
simple. Les tudes comparant lefficacit de diffrentes HBPM
entre elles sont exceptionnelles. Un essai comparant la
tinzaparine et lnoxaparine ne montre pas de diffrence
significative [78].
Warfarine. Deux techniques :
dbut avant ou aprs lintervention, avec lobjectif dobtenir
un INR postopratoire entre 2 et 3 ;
minidose de 1 mg, dbut 10 15 jours avant lacte opratoire,
avec lobjectif dobtenir un INR postopratoire 1,5.
Lefficacit est moindre. La ncessit de contrle des INR rend la
mthode complique. Le risque hmorragique ne serait pas
suprieur celui des HBPM.
Autres mthodes.
Laspirine, le dextran 70, la compression pneumatique intermittente
et la stimulation lectrique ont une efficacit plus faible. Lhirudine
12
Angiologie
recombinante, 15 mg deux fois par 24 heures compare
lnoxaparine 40 mg/24 heures, rduit significativement lincidence
des TVP proximales et des TVP de faon gnrale [34] mais son
utilisation est restreinte. Laspirine 160 mg rduit
significativement lincidence des TVP/EP et la mortalit par EP [84].
La rduction du risque est peu prs identique celle estime
dans une mta-analyse antrieure sur les antiplaquettaires [4].
Chirurgie orthopdique
Les problmes lis la chirurgie rgle de hanche ou de genou
concernent lanesthsie locorgionale, dont le bnfice sur le risque
thrombotique et dont le risque hmorragique (problme non rsolu
mais recommandations de prudence) et la dure de la prophylaxie
sont trs discuts [11, 23, 79].
Prophylaxie en mdecine
Causes mdicales
Elles sont plus frquentes que les causes chirurgicales mais les
essais de prophylaxie en mdecine sont difficiles et restent rares.
Aprs un infarctus du myocarde
LHNF faibles doses rduit le risque de 71 %, lHNF fortes
doses le rduit de 86 % [23]. La prophylaxie dans cette situation ne
se pose pas tellement en raison de la ncessit de faire une
anticoagulation efficace systmatique vise cardiaque.
Aprs un accident ischmique crbral
Le risque de TVP isotopique ou phlbographique est rduit de 60
85 % [23, 37] avec lHNF faibles doses, les HBPM (daltparine) ou
lOrgarant par voie sous-cutane en deux injections sous-cutanes
par jour dans des essais randomiss. Les effectifs sont rduits.
LOrgarant sest rvl plus efficace que lHNF faibles doses.
LHNF 5 000 UI/8 h rduit significativement la mortalit et le
taux de TVP infracliniques [71] ; cette diffrence de mortalit en
comparaison au groupe non trait nest pas retrouve dans un essai
randomis plus large, lInternational Stroke Trial [56]. LHNF tait
administre soit 5 000 UI deux fois par 24 heures, soit 12 500 UI
deux fois par 24 heures. Le risque dEP, ainsi que le risque
daccident ischmique crbral, sont rduits de faon significative,
mais le risque dAVC hmorragique sous HNF est
significativement augment (1,2 % versus 0,4 %). En raison du
risque de transformation hmorragique, la prophylaxie par HNF
5 000 UI, deux ou trois fois par 24 heures, ou par HBPM forte
posologie, indique chez les patients confins au lit pour paralysie,
peut tre retarde au troisime jour.
Prophylaxie en mdecine gnrale
Les deux indications sont les affections mdicales aigus et les
affections mdicales chroniques. Une tude rcente [90], randomise
en double aveugle, a compar trois schmas thrapeutiques
(noxaparine 40 mg, noxaparine 20 mg et placebo) chez les
patients alits pour une affection mdicale aigu (insuffisance
cardiaque stade III ou IV de la classification de la New York Heart
Association [NYHA], insuffisance respiratoire aigu, pisode
dinfection aigu ou affection rhumatologique aigu associs au
moins un facteur de risque). Malgr une incidence dvnements
phlbographiques ou chographiques sans prophylaxie
uniquement de 15 %, seule lnoxaparine 40 mg semble rduire
significativement le risque. La dure de la prophylaxie varie de 6
14 jours. Les affections mdicales chroniques (cancer, insuffisance
cardiaque et bronchopneumopathies obstructives) ont t mal
values et la place des AVK, des HBPM [73] et de laspirine reste
dfinir.
Angiologie
Autres indications en milieu mdical
Les lsions mdullaires aigus post-traumatiques entranant une
paralysie comportent un risque pendant les deux premires
semaines 3 mois : en moyenne 40 % de TVP et 2 60 % dEP [23].
Les traumatismes majeurs comportent un risque de TVP
phlbographique 14-21 jours de 60 % et dEP de 0,4 % [39]. Les
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Thromboses veineuses des membres infrieurs
facteurs de risque associs sont lintervention chirurgicale, une
fracture tibiale ou fmorale, les lsions mdullaires. Les HBPM
semblent plus efficaces que lHNF, mais il existe une tendance
une majoration du risque hmorragique [40].
Dans ces deux indications, une prophylaxie par noxaparine 40 mg
puis relais AVK peut tre prconise, en retardant le dbut du
traitement de 12 36 heures en raison du risque hmorragique.
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Acrocyanose
B. Planchon, M.-A. Pistorius

Lacrocyanose est un acrosyndrome vasculaire permanent dexpression clinique essentiellement

hivernale. Il touche plus volontiers la femme jeune, longiligne, le plus souvent dans un contexte familial.
Les extrmits sont froides, cyaniques, avec hyperhidrose. Dans sa forme typique, lacrosyndrome est
toujours primitif et ne ncessite aucune enqute tiologique. Lvolution est toujours favorable malgr
une tendance aux surinfections locales et au ralentissement du processus de cicatrisation.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Acrosyndrome ; Acrocyanose ; tiologie de lacrosyndrome ; Amaigrissement

Plan Physiopathologie
Introduction 1 La physiopathologie de lacrocyanose est loin dtre tablie. [1]
Physiopathologie 1
Faute de travaux scientifiques importants sur ce sujet, les
donnes actuellement tablies sont le fruit de lobservation
Aspects cliniques 2 clinique et des donnes des explorations fonctionnelles non
Principaux diagnostics diffrentiels 2 invasives telles la capillaroscopie et la plthysmographie
Complications 3 digitale.
Examens complmentaires 3 Le mcanisme de base reste une hypertonie sympathique [2]
Capillaroscopie 3 avec hypersensibilit [3, 4] au froid ayant pour consquence un
Exploration hmodynamique microcirculatoire 4 vasospasme au niveau des artres distales accompagn dune
stase veinulocapillaire conduisant une dsaturation en
Principes thrapeutiques 4
oxygne et laspect cyanique des extrmits.
Conclusion 4 Cette exclusion de la circulation sous-cutane la plus distale
conduit une drivation du sang vers les shunts artrioveineux
dermiques moyens et profonds. [3]
Cette dysrgulation neurovasculaire est localise au niveau
des zones de rgulation thermique que sont les pieds, les mains,
le menton, le nez, les oreilles. Une composante centrale
Introduction hypothalamique a t voque par de nombreux auteurs,
notamment au cours des acrocyanoses de lanorexie mentale. [2,
Le terme dacrocyanose a t cr en 1896 par Crocq pour 5, 6] La perte de poids en elle-mme est un facteur pathognique

dfinir un tat de cyanose permanent des extrmits survenant
le plus souvent chez un sujet jeune de sexe fminin. Dans sa
forme primitive, il sagit indiscutablement de lacrosyndrome
vasculaire le plus frquent, sans gravit alors quil est souvent
pris tort comme lexpression dune mauvaise circulation .
Une bonne connaissance smiologique de cet acrosyndrome est
ncessaire et doit permettre au clinicien :
de savoir rassurer les patients sur la bnignit volutive de
leur acrosyndrome ;
den connatre nanmoins les principales complications
volutives que sont :
C la gne esthtique avec ses rpercussions psychologiques,
C une prdisposition la survenue dengelures,
C une tendance aux surinfections mycosiques,
C une prdisposition aux retards de cicatrisation.
La recherche dun phnomne de Raynaud souvent associ
doit tre systmatique car elle modifie significativement
lenqute tiopathognique.
non ngligeable imputable une disparition, entre autres, de la
thermoprotection lipidique.
Des anomalies de la thermogense sont actuellement vo-
ques impliquant notamment deux peptides importants, le
neuropeptide Y et la leptine. [7] Le neuropeptide Y est synthtis
dans le noyau arqu de lhypothalamus antrieur ; il est
orexygne et inhibe la thermogense. La leptine est synthtise
en priphrie dans les tissus adipeux bruns. Sa scrtion est
proportionnelle la masse graisseuse mais elle a linverse du
neuropeptide Y un rle anorexigne et stimulant de la
thermogense.
Jusqu ce jour, en revanche, aucun travail scientifique ne
confirme la part au moins dominante dun facteur hmorolo-
gique dans la pathognie de lacrocyanose. Nanmoins, le
vasospasme, le refroidissement des extrmits constituent des
conditions hmodynamiques dltres sur la microcirculation et
la dformabilit rythrocytaire et participent certainement
lexpression cyanique

Angiologie 1
19-2520 Acrocyanose

Aspects cliniques
Lacrocyanose se rencontre habituellement chez la femme
jeune, maigre, de morphotype longiligne souvent neurotonique
et habituellement dans un contexte familial dacrosyndrome
(phnomne de Raynaud, acrorhigose, acrocyanose), voire
dinsuffisance veineuse (terrain dacroodse dcrit par Franco).
Le dbut est prcoce dans la vie, le plus souvent au cours de
la deuxime dcennie lors de la priode pubertaire. La patiente
vient consulter pour une cyanose touchant prfrentiellement
les mains mais parfois les pieds. Habituellement la cyanose
prdomine sur le dos des doigts mais peut aussi toucher le dos
de la main jusquau poignet (Fig. 1). Le menton, le nez et les Figure 3. Engelures des doigts.
oreilles peuvent galement tre atteints par le processus cyani-
que. Les mains sont par ailleurs froides, souvent insensibles, et
le sige dune trs frquente hyperhidrose qui reprsente parfois
le motif de consultation. Il nest pas rare sur ce fond dacrocya-
nose de noter des pisodes de prionyxis mycosique (Fig. 2) ou
de retard de cicatrisation dune plaie souvent banale.
Fait important, il nest not aucun trouble trophique, notam-
ment type de ncrose, aucune sclrodactylie, aucune tlan-
giectasie priunguale.
Le temps de recoloration aprs compression pulpaire est trs
lent, tmoin direct du vasospasme au froid. Cette lenteur de
recoloration peut tre galement observe lors de la manuvre

Figure 4. Livedo rticul.

dAllen (le praticien exerce une compression de lartre radiale

et de lartre cubitale et demande au patient dexercer une srie
de flexions-extensions des doigts jusqu obtenir une main
blanche ; cette manuvre successivement applique la
dcompression de lartre radiale, puis de lartre cubitale
permet dapprcier la circulation distale de la main qui doit se
recolorer normalement en moins de 3 secondes). Cette lenteur
de revascularisation est corrige aprs immersion de la main
45 C pendant 3 5 minutes.
Cet acrosyndrome est permanent lhiver avec parfois des
phases cyaniques digitales plus marques lors de lexposition au
froid ou au contraire des phases dhyperhmie lors du rchauf-
fement et pouvant conduire lapparition de doigts boudins,
voire dauthentiques engelures (Fig. 3).
Lacrosyndrome disparat lt pour faire place le plus souvent
un tat drythrose li lhyperhmie compensatrice. Il est
trs important ce stade de sassurer de labsence dassociation
un phnomne de Raynaud qui modifierait significativement
la stratgie diagnostique au plan tiologique.
Figure 1. Acrocyanose. Lacrocyanose peut sassocier un tat cyanique des jambes
(rythrocyanose sus-mallolaire) ou un tat de livedo rticul
des membres (particulirement franc au niveau de la rgion des
genoux et des coudes) (Fig. 4).
Ce livedo est lexpression clinique du vasospasme artriolaire
distal responsable dun tat de stase veinulaire dans le rseau
dermique superficiel, bien visible en capillaroscopie (Fig. 5). Ce
livedo particulirement exacerb lors de lexposition au froid
(dshabillage) disparat totalement lors du rchauffement.

Principaux diagnostics
diffrentiels
On saura liminer trs facilement les cyanoses lies une
hypoxie chronique (insuffisance cardiaque, insuffisance respira-
toire, mthmoglobinmie) qui sont des cyanoses permanentes,
non modules par le refroidissement et touchant galement les
Figure 2. Prionyxis compliquant une acrocyanose. muqueuses, notamment les lvres.

2 Angiologie

Figure 5. Capillaroscopie : stase veinulaire particulirement marque
au niveau du rseau dermique veineux superficiel.
Figure 6. Livedo racemosa (diagnostic diffrentiel du livedo rticul).
Ldme bleu de Charcot sera voqu devant une cyanose
unilatrale dun membre. Le mcanisme est dclench par un
garrottage volontaire du membre, souvent difficile mettre
en vidence. Cet dme bleu de Charcot survient le plus
souvent chez une femme jeune dans un contexte hystrique
et a dj conduit, lors de la consultation, de multiples
examens complmentaires surprenant tous par leur
normalit.
Les acrocyanoses paroxystiques sont assimiler un authen-
tique phnomne de Raynaud. Elles sont trs souvent rencon-
tres au cours de la maladie sclrodermique et ncessitent le
bilan tiologique requis face ce type dacrosyndrome.
Le livedo reticularis doit tre distingu du livedo racemosa, en
arbre mort , purpurique et permanent ; ce dernier est li non
pas un vasospasme artriolaire mais une obstruction des
artrioles terminales conduisant une image purpurique du
rseau de distribution artriolaire atteint (Fig. 6).
Angiologie
Acrocyanose 19-2520
Complications
Habituellement lacrocyanose est un acrosyndrome vasculaire
banal, bnin si le patient peut se prvenir du froid. En revan-
che, lexposition prolonge au froid, notamment profession-
nelle, peut entraner des complications trophiques parfois
svres et difficiles traiter. Parmi ces complications trophiques,
on notera :
la survenue dengelures (Fig. 3) notamment lors dun
rchauffement rapide ; lors de la phase de rchauffement, les
doigts deviennent boudins, prurigineux, surtout sur les faces
dorsales pouvant conduire des complications trophiques
type dulcres ou de lsions bulleuses, voire ncrotiques ;
un prionyxis mycosique priungual ou des mycoses
unguales (Fig. 2) sont rencontres de faon non exception-
nelle, toujours trs difficiles traiter sur le plan mdical ;
en cas de traumatisme, la cicatrisation est souvent difficile
obtenir en raison de lhypovascularisation distale ;
le retentissement esthtique, et parfois limportance de
lhyperhidrose daccompagnement ne sont pas sans cons-
quences psychologiques chez une femme jeune et doivent
tre pris en compte.
On peut galement rencontrer chez les patients atteints dune
acrocyanose une symptomatologie douloureuse articulaire des
doigts, dhoraire mixte, qualifie de polyarthralgie vasomo-
trice . [8] Elle serait la rsultante de phnomnes vasomoteurs
localiss au niveau de la synoviale articulaire.
Examens complmentaires
Aucun examen complmentaire nest indispensable devant
une acrocyanose typique accompagne dun examen clinique
ngatif. Les seules acrocyanoses ncessitant de tels examens sont
les acrocyanoses survenant de faon tardive aprs la troisime
dcennie, en labsence de contexte familial. Le bilan sera
prioritairement orient alors vers une affection de type hmor-
rhologique, type polyglobulie, agglutinine froide, cryoglobuli-
nmie, sans oublier la recherche systmatique dune maladie
sclrodermique.
Dans tous les autres cas, la patiente doit tre rassure, le
recours deux examens complmentaires pouvant toutefois tre
discut :
lexamen capillaroscopique ;
une exploration hmodynamique de la microcirculation type
plthysmographie ou laser-doppler.
Capillaroscopie [9]
Elle sera surtout rserve aux formes intriques un phno-
mne de Raynaud ou lorsque lon retrouve la notion de phase
cyanique paroxystique pouvant faire craindre un phnomne de
Raynaud larv associ. Lexamen capillaroscopique aura alors
pour objectif dliminer toute arrire-pense de maladie sclro-
dermique en recherchant des dystrophies capillaires vocatrices
type mgacapillaires. Le diagnostic est parfois difficile. En effet,
laspect capillaroscopique habituel dune acrocyanose associe un
vasospasme au niveau de lartriole distale et surtout une
importante stase veinulocapillaire se drainant dans un plexus
papillaire sous-dermique particulirement visible (Fig. 5, 7).
Cette dilatation veineuse doit tre distingue du vrai mgaca-
pillaire qui correspond une dilatation pseudoanvrysmale du
capillaire aussi bien sur son segment artriolaire que veinulaire.
Cependant, certaines formes intermdiaires peuvent tre de
diagnostic hsitant.
3
19-2520 Acrocyanose
Figure 7. Capillaroscopie : acrocyanose banale.
Il pourra tre not au cours de cet examen capillaroscopique
un ralentissement, voire une interruption de la circulation
capillaire.
Exploration hmodynamique
microcirculatoire
Elle doit faire appel des techniques non invasives comme
le laser-doppler [10] ou la plthysmographie digitale [11] et doit
tre rserve essentiellement aux patients chez qui on suspecte
une artriopathie digitale. Cest le cas notamment des sujets
exposs des travaux manuels ou au froid. Dans lacrocyanose
banale, ces techniques dexploration confirment lexistence dun
spasme basal majeur avec quasi-disparition des flux artriels
digitaux. Mais ceux-ci ont la particularit de rapparatre aprs
immersion des mains, voire des bras, 45 C pendant au moins
3 minutes.
Principes thrapeutiques
En labsence de thrapeutique vasculotrope vraiment efficace,
il convient dinsister auprs du malade essentiellement sur le
respect de certains principes dhygine de vie qui imposent :
larrt de toute intoxication tabagique ;
dattacher un soin tout particulier la prvention contre le
froid par le port rgulier de gants pralablement rchauffs,
et le graissage des mains ;
maintenir un poids optimal ;
dviter le recours certaines thrapeutiques vasoconstrictives
gnrales (btabloquants, drivs de lergot de seigle), voire Rfrences
locales (vasoconstricteurs nasaux par exemple) ;
en cas de plaies ou de surinfections digitales, dassurer un
rchauffement permanent et rgulier des mains pour acclrer
le processus de cicatrisation ;
denvisager lorsque cela est possible un reclassement profes-
sionnel des patients exposs au froid et atteints dacrocyanose
svre avec troubles trophiques.
Lorsque lacrocyanose saccompagne dune hyperhidrose, le
traitement par ionisation (ionophorse) conduit un assche-
ment quasi constant des mains moyennant une deux
sances mensuelles dentretien. En revanche, ces sances
dionisation ne sont pas susceptibles, en elles-mmes, dam-
liorer lacrocyanose.
Conclusion
Lacrocyanose reste un acrosyndrome bnin entranant
toutefois un inconfort fonctionnel et pyschologique dont il faut
4 Angiologie
Points forts
Lacrocyanose est un acrosyndrome vasculaire [12]
symtrique et permanent des extrmits en rapport avec une
vasoconstriction excessive au froid.
Lacrocyanose est volontiers dclenche ou aggrave
par une perte de poids.
Dans sa forme typique, lacrocyanose ne ncessite
aucun examen complmentaire.
Aucun traitement vasculotrope nest actuellement
justifi dans la prise en charge thrapeutique dune
acrocyanose.
Mise au point
Lacrocyanose, dans sa forme primitive, apparat tre
lacrosyndrome vasculaire le plus commun. Il sagit dune
cyanose permanente et froide des extrmits, survenant
essentiellement lors de la priode hivernale.
La forme primitive reste lapanage de la femme jeune,
maigre ou ayant rcemment maigri et ne dcrivant
aucune phase paroxystique digitale suspecte, blanche ou
cyanique. Lexamen clinique est alors ngatif et aucune
exploration complmentaire nest requise.
La gne fonctionnelle et esthtique engendre est
souvent importante et ne doit pas tre nglige, de mme
que la tendance aux complications locales (surinfections,
prdisposition aux engelures, retard de cicatrisation).
Dans lattente dune meilleure comprhension
physiopathologique, le traitement repose avant tout sur
des mesures hyginodittiques, notamment vesti-
mentaires.
tenir compte dans la prise en charge du patient. Le recours
des examens complmentaires est inutile de mme que la
prescription de thrapeutiques vasodilatatrices dont aucune na
pu scientifiquement justifier sa relle efficacit.
[1] Merlen JF. Rflexions sur lacrocyanose. De certains paradoxes, de sa
pathognie. Phlebologie 1982;45:731-7.
[2] Martinez R, Saponaro A, Russo A, Dragagna G, Leopardi N, Santoro L,
et al. Effects of sympathetic stimulation on microcirculatory dynamics
in patients with essential acrocyanosis. Panminerva Med 1993;35:
9-11.
[3] Burch G, Phillips J. Peripheral vascular diseases. In: Handbook of
physiology. Washington: American Physiologists Society; 1963
(Vol. 2).
[4] Davis E. Oscillometry of radial artery in acrocyanosis and cold
sensitivity. J Mal Vasc 1992;17:214-7.
[5] Bhanji S, Mattingly D. Acrocyanosis in anorexia nervosa. Postgrad
Med J 1991;67:33-5.
[6] Leoeuille GA, De Parscau L, Ythier H, Beaufrere B, Chatelain P,
Francois R. Dysfonctionnement hypothalamique. tude de deux cas :
apport de limagerie par rsonance magntique, essai thrapeutique.
[7] Planchon B, Becker F, Carpentier PH, Lazareth I, Le Dvhat C,
Lvesque H, et al. Acrocyanose : volution des concepts et limites
nosologiques. J Mal Vasc 2001;26:5-15.
 Acrocyanose 19-2520

[8] Caroit M, Rouveix JM. Les polyarthralgies vasomotrices. Rev Rhum
Mal Osteoartic 1978;45:499-507 (de la naltrexone. Pediatrie 1989;44:
20312).
[9] Vayssairat M, Priollet P. Atlas pratique de capillaroscopie. Paris: Les
ditions de la Revue de Mdecine; 1983.
[10] Boccalon H, Marguery MC, Ginestet MC, Puel P. Intrt du couplage
du test thermique et de lhmodynamique cutane par doppler au laser.
tude des acrosyndromes vasculaires. J Mal Vasc 1987;12:100-9.
[11] Planchon B, De Faucal PH, Essboui S, Grolleau JY. A quantitative test
for measuring reactivity to cold by the digital plethysmograph
technique: application to 66 control subjects and 65 patients with
Raynauds phenomenon. Angiology 1986;37:433-9.
[12] Schmidt C, Schmitt J, Demande G. La ractivit vasculaire au froid.
tude chez le sujet normal et dans les acrosyndromes vasculaires. J Mal
Vasc 1984;9:29-33.

B. Planchon, Professeur des Universits, praticien hospitalier.

M.-A. Pistorius, Praticien hospitalier* (marc.pistorius@chu-nantes.fr).
Mdecine interne, CHU Htel-Dieu, place Alexis-Ricordeau, 44035 Nantes cedex 01, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Planchon B., Pistorius M.-A. Acrocyanose. EMC (Elsevier SAS, Paris), Angiologie, 19-2520, 2005.

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Angiologie 5
 19-2540

Engelures
A.-M. Sarteel-Delvoye, T. Wiart, A. Legrand

Lrythme pernio ou engelure est une lsion rythrocyanique des extrmits avec prurit et grattage au
rchauffement. Sa survenue lors dune exposition prolonge au froid humide, modr, sa rgression en 2
3 semaines et sa rcidive saisonnire sont caractristiques. Apanage de la femme jeune et mince,
lengelure se voit cependant tout ge, chez lhomme plus g et les formes cliniques sont trs
nombreuses. On retrouve un terrain familial et maternel (50 %) et une dysractivit
microvasculotissulaire (68 80 %) principalement un terrain dacrocyanose (45 %) et de phnomne de
Raynaud (32 %). Bnigne dans 60 % des cas, elle peut tre invalidante (34 %) et ulcre (7 %). Les
examens biologiques, paracliniques, le diagnostic diffrentiel, principalement lengelure lupique, et la
thrapeutique en fonction de la gravit sont envisags.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Engelures ; Acrosyndromes vasculaires ; Lupus

Plan tenace et caractristique qui appelle le grattage au rchauffe-

ment. Sa survenue se fait lors dune exposition prolonge au
froid humide modr (8 10 C), 12 24 heures aprs lexpo-
Introduction 1
sition ; elle rgresse en 2 3 semaines mais rcidive de faon
Observations cliniques 1 saisonnire en automne et hiver. Les formes cliniques sont
Formes cliniques 1 nombreuses et appellent, en cas datypie de terrain ou de
Facteurs dclenchants 2 priode, des examens biologiques et paracliniques complmen-
Terrain 2 taires. Nous envisagerons le diagnostic diffrentiel et la thra-
Facteurs associs 2 peutique, en fonction de la gravit.
Examens paracliniques 2 la Communaut urbaine de Lille, sur une cohorte de
Capillaroscopie 2 1832 agents volontaires sains, 513 femmes, 1319 hommes, sa
Doppler pulpaire 2 frquence est de 1,56 %, 2,53 % chez la femme, 0,51 % chez
chodoppler artriel 2 lhomme, le dpistage se faisant linterrogatoire. En pratique
Biologie 2 la frquence peut paratre plus faible, lengelure ne donnant pas
Histologie 2 toujours lieu une consultation. En 1995 une enqute prospec-
Diagnostic diffrentiel 3 tive a t ralise auprs des angiologues et dermatologues par
Diagnostics les plus frquents 3 questionnaire. 257 ont pu tre exploits, les chiffres cits dans
Dermatoses lies au froid 3 ce texte en sont issus. [1]
Ractions au froid intense 3
Terrain vasculaire 3
Hyperviscosits sanguines 3 Observations cliniques
Autres 3
Le diagnostic dengelure est, dans la grande majorit des cas,
Thrapeutique 3
cliniquement trs facile en raison du terrain concernant des
Formes bnignes de ladolescente ou de la femme jeune 4
femmes jeunes, chausses de souliers trop serrs et de la priode
Formes invalidantes 4
laquelle surviennent ces phnomnes. Cependant, lrythme
Formes ulcres ou ncrotiques 4
pernio peut survenir chez les deux sexes, tout ge. [2]
viter 4
Le poids moyen des patients est faible. Des antcdents
Conclusion 4 familiaux sont retrouvs dans 38 % des cas, 52 % dorigine
maternelle. [1]

Introduction
Class dans les acrosyndromes vasculaires dystrophiques par
lUnion internationale (1972), lrythme pernio ou pernion,
plus communment appel engelure, se traduit par une lsion
rythrocyanique des extrmits, saccompagnant dun prurit
Formes cliniques
Les engelures se manifestent par une ou plusieurs papules
violaces qui confluent en plaques rythrocyaniques infiltres
de taille variable. Les lsions sont uniques ou multiples.
Ldme des zones atteintes leur donne des contours imprcis.
Elles peuvent saccompagner de fissures ou crevasses.

Angiologie 1
19-2540 Engelures
Figure 1. Lsions rythrocyaniques classiques des
infrieures.
Figure 2. Lsions lenticulaires des extrmits suprieures.
Figure 3. Lsions avec dcollement phlyctnulaire.
De nombreuses formes cliniques ont t dcrites par Duper-
rat, de linfiltrat rythrocyanique (Fig. 1) avec douleur, dme,
prurit au rchauffement, aux papules miliaires ou lenticulaires
(Fig. 2), aux cocardes en forme dherps, aux lsions ponctues
kratosiques, aux formes bulleuses, ulcres (Fig. 3). Ces lsions
sigent le plus souvent aux orteils, mais aussi la rgion
achillenne, au bord externe du pied, aux extrmits suprieu-
res, aux oreilles.
Si les lsions sont bnignes (57 %), elles peuvent tre invali-
dantes (34 %), se surinfecter et sulcrer (7 %). La rcidive se fait
dans 80 % dans le mme territoire. Le nombre moyen des
pousses est de deux par an, avec une dure moyenne de trois
semaines.
Facteurs dclenchants
Ce sont des chaussures trop troites, la pratique du sport ou
bicyclette par temps froid, un appartement non chauff, une
2 Angiologie
cicatrice dintervention, une baisse de poids, un facteur mdi-
camenteux (24 %) : vasoconstricteur, btabloquant oral ou
collyre, drivs de lergot de seigle chez un migraineux. [3] Un
travail au froid humide (boucherie, poissonnerie, surgels) est
retrouv dans 9 % des cas contre curieusement 55 % dont le
mtier navait aucun rapport (infirmires, secrtaires). [1]
Terrain
Un terrain de dysractivit vasculaire est associ dans 82 %
des cas selon Bozec, [3] 70 % selon Sarteel et al., [1] 68 % la
Communaut urbaine de Lille. Dans 45 % des cas, il sagit dune
acrocyanose, 32 % dun phnomne de Raynaud, 10 % dun
livedo ; Riera [4] montre que lassociation engelure-phnomne
de Raynaud a un odds ratio de 7,3. Ltude des agents commu-
nautaires lillois montre un odds ratio de 3,36.
extrmits
Facteurs associs
Ce sont un stress (19,1 %), une migraine (12 %), une ano-
rexie (3,8 %) mais galement toute pathologie, lathrosclrose
du sujet g, [2] la leucmie mylode chronique, les
microgodes. [5]
Examens paracliniques
Aucun nest indispensable dans la forme bnigne, cependant,
en fonction de la clinique, les examens suivants seront effectus
(Fig. 4).
Capillaroscopie
.
Elle oriente sur lintensit de lengelure : avec un halo
pricapillaire plus ou moins important selon linflammation et
le diagnostic diffrentiel : capillaires dilats dans lacrocyanose,
.
spasms si un phnomne de Raynaud est associ, arborescents
dans les vascularites, normes avec des zones dsertiques dans
la sclrodermie.
Doppler pulpaire
Un signal de doppler est prsent dans le phnomne de
Raynaud idiopathique, il est absent dans lacrocyanose et les
sclrodermies. [6]
chodoppler artriel
Ces examens sont pratiqus pour deux raisons :
lexigut artrielle lie lacrocyanose sous-jacente chez les
sujets leptosomes. Cet examen est recontrler en saison
chaude ;
pour liminer une tiologie vasculaire en amont et lorsquil
existe un blue toe dorigine plaquettaire ou cholestrolmique.
Biologie
Les plus couramment demands sont : vitesse de sdimenta-
tion, numration formule sanguine, protine C ractive (CRP),
cryoglobuline, agglutinines froides, facteurs antinuclaires.
Certains ajoutent : cryofibrinogne, anticoagulants circulants,
facteurs rhumatodes.
Histologie
Cribier et al. [7] observent un dme dermique superficiel, un
infiltrat intense privasculaire lymphocytaire superficiel et
profond. Dans les formes bnignes, elle nest pas utile. Cepen-
dant, lorsque laspect est atypique, sa survenue est contre-
saisons, sil y a rsistance au traitement et sil existe des signes
associs, il est prfrable de demander un examen standard et
une recherche en immunofluorescence directe pour liminer, si
cette dernire est positive, un lupus, ou un aspect drythme
polymorphe ou vascularite (Tableau 1).
 Engelures 19-2540

Figure 4. Arbre dcisionnel. Engelures.

Engelures

Lsion rythrocyanique des extrmits avec prurit et grattage au rchauffement

Femme jeune, mince, Aspect atypique

priode hivernale survenue contre-saison
signes associs

Capillaroscopie Capillaroscopie
Doppler pulpaire Doppler pulpaire

Biologie courante Biologie tendue chodoppler

Conseils hygino-
alimentaires, Uvedose Traitement spcifique
Biopsie lsion
vasoactif 2 3 mois
protection contre le froid

Traitement symptomatique Traitement spcifique

Tableau 1.
Histopathologie.
Engelures n = 17 Lupus n = 10 Classification
Spongiose
Vacuolisation de la membrane
50 %
6%
0%
60 %
des acrosyndromes vasculaires
basale
Dystoniques
dme dermique 70 % 20 %
Permanents :
Infiltrat profond prieccrine 76 % 0%
acrocyanose
Immunofluorescence ngative
acrorhigose
Paroxystiques :
phnomne de Raynaud
Diagnostic diffrentiel rythermalgie
acrocholose
Diagnostics les plus frquents Dystrophiques
Lrythme polymorphe. engelures
Le lupus rythmateux, et ce dautant que les engelures livedo racemosa
peuvent apparatre dix ans avant les lsions discodes. [7] La acrodynie
ralisation dune biopsie cutane permettra un diagnostic
prcoce.

Dermatoses lies au froid Autres

La panniculite a frigore : engelure des cuisses et fesses dcrite Sarcodose, lupus pernio, lupus tuberculeux, syphilis tertiaire,
chez les agriculteurs sur leur tracteur et les cavaliers. tuberculide, angiokratome., acrokratose paranoplasique de
Lurticaire au froid. Bazex, acrodermatite chronique atrophiante.
La main hivernale dont la scheresse entrane des fissures et
crevasses avec possibilit dintervention dirritant externe, de
terrain atopique.
Thrapeutique
Ractions au froid intense Peu de mdicaments, dans les engelures, ont fait lobjet
Gelures : expositions prolonges des froids intenses (altitu- dtudes contrles, randomises en double aveugle, parmi
des), syndrome des loges. ceux-ci :
les inhibiteurs calciques, la nifpidine, la dose de 60 mg/j,
avec une rgression de lengelure en 6 8 jours. Les auteurs
Terrain vasculaire montrent dans une tude ultrieure, que cette dose nest pas
Vascularites, priartrite noueuse (PAN), leucocytoclasie. toujours bien tolre, et quune diminution de dose entrane
Blue toe par embolie plaquettaire ou hypercholestrolmique. une rgression plus lente [9] ;
Athrosclrose [2]. les ultraviolets montrent des rponses trop variables [10] ;
Acrosyndromes vasculaires [8]. le Strogyl , 1 ampoule/week-end, sans rsultat et avec
possibilit dhypercalcmie et de troubles rnaux chez les
sujets gs. [11]
Hyperviscosits sanguines Cest pourquoi nous vous proposons, titre dindication, le
Hmopathies, cancer, mylome, cryoglobulinmie, etc. schma suivant.

Angiologie 3
19-2540 Engelures

Formes bnignes de ladolescente des cas), tmoin dune dysractivit microvasculotissulaire

ou de la femme jeune
Lassociation avec lhypothermie des acrosyndromes nous fait
prescrire des vasoactifs (buflomdil, naftidrofuryl, nicergoline,
etc.) associs une polyvitaminose, A, D2, C, en raison du
faible poids des patientes. Des conseils sur le rgime alimentaire,
lgumes et fruits, le port de vtements chauds et amples, gants
chauds, de chaussures larges, de crme base de vitamines A et
F, sont primordiaux. Les dermocorticodes sont prescrits du fait
de linflammation.
Formes invalidantes
Les inhibiteurs calciques type diltiazem sont mieux tolrs.
Certains emploient la calcitonine (Calsyn 100) une injection
intramusculaire tous les dix jours en prventif, deux par
semaine en
(Primpran). [11]
curatif, associe au mtoclopramide
Formes ulcres ou ncrotiques
Selon la forme clinique, les examens complmentaires, le
traitement tiologique et les quipes, sont utiliss les vasoactifs
en perfusion, inhibiteurs calciques, hmodilution,
antibiotiques. [12]
viter
Les btabloquants.
Les vasoconstricteurs par voie orale.
Les drivs de lergot de seigle chez les migraineux. [3]
Conclusion
Lrythme pernio ou engelure est une lsion rythrocyani-
que des extrmits, survenant lors dune exposition prolonge
au froid humide modr. Le diagnostic est facile lorsquil sagit
dune femme jeune, mais il en va tout autrement lorsquil sagit
dun sujet g, dune forme rcidivante, dune survenue
contre-saison et lorsquil existe des signes associs. Les formes
cliniques sont nombreuses, uniques ou multiples au niveau des
extrmits infrieures mais galement suprieures. Un terrain
familial maternel est not dans 52 % des cas. Lengelure
survient sur un terrain dacrosyndrome vasculaire (68 80 %
sous-jacente.
Bnignes dans 57 % des cas, elles peuvent tre invalidantes
(34 %), se surinfecter ou sulcrer et se ncroser (7 %).
Aucun bilan nest indispensable dans la forme bnigne,
cependant en cas datypie de terrain ou de priode, une
capillaroscopie et des examens biologiques complmentaires
sont les plus frquemment demands, mais galement un
doppler pulpaire et chodoppler artriel. Lhistologie est
rarement ncessaire. Le principal diagnostic diffrentiel est le
lupus, puis viennent lrythme polymorphe, la vascularite, ou
un blue toe. Aucune thrapeutique nest propose dans cette
indication, cependant nous rservons les vasoactifs dans les
formes bnignes, les inhibiteurs calciques dans les formes
rcidivantes. Les formes ulcres et ncrotiques relvent parfois
du domaine de lhospitalisation.
Rfrences
[1] Sarteel-Delvoye AM. Wiart T, Durier A, Crevillier M, Plettner JL,
Carpentier P, et al. Engelures. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris),
Angiologie, 19-2540,1997: 3p.
[2] Goette DK. Chilblains (perniosis). J Am Acad Dermatol 1990;23(2Pt1):
257-62.
[3] Bozec C, Lazareth I, Priollet P. Les engelures citadines sont-elles spon-
tanes? propos de 111 cas. Rev Med Interne 1991(suppl):12.
[4] Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalence of
Raynauds phenomenon in a healthy spanish population. J Rheumatol
1993;20:66-9.
[5] Inoue G, Miura T. Microgeodic disease affecting the hands and feet of
children. J Pediatr Orthop 1991;11:59-63.
[6] Doutre MS, Beylot C, Beylot J, Pompougnac E, Royer P. Chilblain
lupus erythematosus: report of 15 cases. Dermatology 1992;184:26-8.
[7] Cribier B, Djeridi N, Peltre B, Grosshans E. A histologic and
immunohistochemical study of chilblains. J Am Acad Dermatol 2001;
45:924-9.
[8] Merlen JF. Les engelures. J Mal Vasc 1986;11(supplA):28-31.
[9] Rustin MH, Newton JA, Smith NP, Dowd PM. The treatment of
chilblains with nifedipine: the results of a pilot study, a double-blind
placebo-controlled randomized study and a long-term open trial. Br
J Dermatol 1989;120:267-75.
[10] Langtry JA, Diffey BL. A double-blind study of ultraviolet
phototherapy in the prophylaxis of chilblains. Acta Derm Venereol
1989;69:320-2.
[11] Dowd PM, Rustin MH, Lanigan S. Nifedipine in the treatment of
chilblains. BMJ 1986;293:923-4.
[12] Vayssairat M. Les engelures. J Mal Vasc 1992;17:229-31.

A.-M. Sarteel-Delvoye (amsarteel@cudl-lille.fr).

Pathologie vasculaire, centre de dpistage des maladies cardiovasculaires, 1, rue du Ballon, Lille-Mtropole communaut urbaine, 59034 Lille cedex, France.
T. Wiart.
Dermatologie, centre hospitalier Saint-Philibert, 115, rue du Grand-But, 59462 Lomme, France.
A. Legrand.
Pathologie vasculaire, 7, rue de lHospice, 62300 Lens, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Sarteel-Delvoye A.-M., Wiart T., Legrand A. Engelures. EMC (Elsevier SAS, Paris), Angiologie, 19-2540,
2005.

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4 Angiologie
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-2530

19-2530

Hyperhidrose
MA Pistorius
B Planchon

Rsum. Pathologie frquente en pratique mdicale, lhyperhidrose peut constituer un vritable

handicap socioprofessionnel. Malgr la grande frquence des hyperhidroses essentielles, lenqute
tiologique ne doit pas tre nglige car les affections pouvant saccompagner dun tel symptme sont
nombreuses. Linterrogatoire reste une tape fondamentale de cette approche, prcisant en particulier
les caractristiques de lhyperhidrose ; en prsence dun patient consultant pour une hyperhidrose
diffuse, la recherche dune affection gnrale reste essentielle, centre sur la prsence de signes
inflammatoires, infectieux ou endocriniens. Les hyperhidroses localises asymtriques compliquent en
rgle gnrale une affection neurologique, alors que les hyperhidroses localises symtriques rpondent
en grande majorit lhyperhidrose essentielle, localise aux rgions palmoplantaires et/ou axillaires. La
prise en charge thrapeutique tient compte du sige de lhyperhidrose, de son importance, et du
psychisme du patient. Les localisations palmoplantaires invalidantes peuvent bnficier de
liontophorse, mthode efficace mais contraignante. Les atteintes majeures rebelles aux alternatives
mdicales ont vu leur pronostic boulevers par les techniques de sympathectomie endoscopique.
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : hyperhidrose, sudation, sympathectomie endoscopique.

Introduction thermique. Cette fonction est principalement exerce chez lhomme

En dpit dune apparente banalit, lhyperhidrose pose deux ordres
de problmes : la recherche systmatique dune tiologie malgr
son caractre le plus souvent primitif, et la mise en route dun
traitement efficace car elle peut tre lorigine dun vritable
handicap socioprofessionnel.
Lhyperhidrose est une exagration du processus normal de
sudation, au-del des besoins de la thermorgulation
physiologique. Le diagnostic dune hyperhidrose est
habituellement ais, ne ncessitant aucun recours aux examens
complmentaires ; il repose sur linterrogatoire.
Peu de travaux pidmiologiques sont disponibles dans la
littrature mdicale. Lhyperhidrose essentielle semble peu
frquente en Amrique du Nord, trs frquente en Asie, au Brsil
et en Isral o sa prvalence a t estime 0,6-1 % dune
population jeune [20].
Physiologie de la sudation
Un rappel sommaire de la physiologie de la sudation permettra de
mieux comprendre lenqute tiologique. La sudation est un
phnomne essentiel dans la thermorgulation, par lequel les
tguments parviennent vacuer les calories contre un gradient
Marc-Antoine Pistorius : Docteur, Mdecine interne A.
Bernard Planchon : Professeur.
Htel-Dieu, BP 1005, 44035 Nantes cedex, France
par les glandes eccrines, prsentes sur lensemble du tgument
corporel, dont le rle essentiel est de permettre la thermorgulation
par vaporation. Elle contribue par ailleurs, avec les lipides
pidermiques, constituer un film hydrolipidique responsable de
la souplesse cutane et de son hydratation.
La rgulation de la sudation est double, neurologique et humorale.
Le dclenchement de la sudation est assur par les centres
neurologiques sudomoteurs situs essentiellement au niveau de
lhypothalamus antrieur (au niveau des noyaux pr- et
supraoptiques). Les stimuli thermiques sont vhiculs par le sang
(augmentation de la temprature du sang irriguant lhypotha-
lamus), rarement depuis les affrences nerveuses cutanes. Il existe
aussi des centres secondaires mdullaires, responsables des
sudations rflexes lors de sections de moelle, ainsi quun centre
bulbaire dont le rle est mal connu, intervenant peut-tre dans le
dclenchement des sudations immdiates. Il existerait par ailleurs
un centre cortical, en rapport avec la substance rticule activatrice,
jouant un rle dans les sudations psychiques en particulier. Enfin,
lorsque les variations de la temprature ambiante sont leves, des
phnomnes de sudation directe mdis par un rflexe daxone
sont dclenchs. Lexcitation des centres sudoraux est relaye par
la voie effrente sympathique, empruntant la chane sympathique
latrovertbrale o seffectue un relais ganglionnaire selon une
distribution segmentaire, et dont les fibres postganglionnaires sont
de nature cholinergique [24]. La sudation rpond galement une
rgulation hormonale : les glandes sudorales sont stimulables
directement par les catcholamines circulantes, et leur activit
module par les hormones corticosurrnaliennes, laldostrone
(action sur la teneur en lectrolytes sudoraux), les hormones
sexuelles et thyrodiennes, lhormone de croissance, ainsi que de

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Pistorius MA et Planchon B. Hyperhidrose. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Angiologie, 19-2530, 2002, 4 p.
19-2530 Hyperhidrose
nombreux peptides (dont le calcitonine gene related peptide [CGRP],
la substance P, ou le vasoactive intestinal peptide [VIP]) [18].
Sur un plan physiologique, on oppose deux types de sudation : la
sudation thermique et la sudation psychique. La sudation
thermique est un rflexe physiologique gnralis, dclench par
laugmentation de la temprature sanguine hypothalamique, et li
un recrutement progressif des glandes sudorales. Cette rponse
physiologique assure en premier lieu une sudation minime et
continue, la perspiration insensible, constitue uniquement de
vapeur deau. En prsence de sollicitations thermiques plus
importantes, des crises scrtoires sudorales apparaissent pour
faire face cette contrainte accrue. La sudation psychique nobit
pas ce schma. Elle est parfois dnomme sueurs froides ,
ntant pas accompagne dune vasodilatation. Vraisemblablement
dclenche par lactivation dune zone corticale lie la substance
rticule activatrice, elle rpond un stimulus mental ou
motionnel, disparat pendant le sommeil ( la diffrence de la
sudation thermique) et concerne essentiellement les rgions
palmoplantaires et axillaires.
Enqute tiologique
Malgr la grande frquence des hyperhidroses primitives, lenqute
tiologique ne doit pas tre nglige, tant sont nombreuses les
affections pouvant saccompagner dune telle anomalie.
Linterrogatoire reste une tape essentielle de cette approche,
prcisant en particulier lanciennet, le profil volutif, la prsence
de signes daccompagnement et surtout le caractre gnralis ou
localis, symtrique ou asymtrique, de lhypersudation. On peut
opposer sur un plan pratique les hyperhidroses gnralises, qui
demandent dcarter une affection gnrale, aux hyperhidroses
localises. Ces dernires peuvent tre asymtriques
(hmicorporelles ou focalises) et rpondent habituellement un
trouble neurologique ; symtriques, elles sont le plus souvent
essentielles et localises aux rgions palmoplantaires et axillaires.
HYPERHIDROSE GNRALISE
En prsence dun patient consultant pour une hyperhidrose
gnralise, la recherche dune affection gnrale reste essentielle,
centre sur la prsence de signes inflammatoires, infectieux ou
endocriniens. Lhyperhidrose gnralise idiopathique est rare et
doit rester un diagnostic dlimination. Les situations banales
entranant une hyperhidrose diffuse sont reconnues demble, quil
sagisse de lobsit, de la mnopause ou de lthylisme chronique
(instabilit du centre rgulateur hypothalamique ?), ou encore des
manifestations vgtatives accompagnant les malaises vagaux, les
pisodes de nauses et vomissements. Par ailleurs, la recherche
dune cause mdicamenteuse est systmatique : parmi les plus
frquemment incrimins, on retiendra lamiodarone, les opiacs, la
pentoxifylline et les interfrons [2]. Lhypersudation constitue un
effet secondaire tout fait classique du traitement par les
parasympathomimtiques (agonistes cholinergiques ou
anticholinestrases), utiliss dans certaines affections neurologiques
ou ophtalmologiques. Plus rcemment dcrit, depuis lutilisation
large des nouveaux antidpresseurs du type inhibiteurs du
recaptage de la srotonine (IRS), le syndrome srotoninergique
regroupe un ensemble de signes parfois majeurs avec troubles de
la conscience, manifestations gnrales type de tremblements,
vasoconstriction et parfois hypersudation ; il complique
essentiellement lassociation de telles molcules (fluoxtine) avec
les inhibiteurs de la monoamine-oxydase. En dehors de ce
syndrome aigu connu des urgentistes, lhypersudation gnralise
est relativement frquente au cours dun traitement par les IRS, et
son intensit trs variable. Enfin, il conviendra galement de
prciser les habitudes de vie, les hyperhidroses diffuses ayant t
dcrites chez les grands buveurs de caf ou de certains ths (tea
sassafras) [8].
Lhyperhidrose diffuse est le mode de thermorgulation de
nombreuses maladies fbriles et sobserve au moment des
2
Angiologie
dfervescences thermiques. La recherche dune infection chronique
(endocardite dOsler,...) apparat donc essentielle ; certaines dentre
elles sont lorigine dune hyperhidrose assez spcifique :
prdominance nocturne pour la tuberculose, abondante et dune
odeur caractristique (paille) pour la brucellose. Certaines
pathologies inflammatoires peuvent, par un mcanisme
sensiblement analogue, tre lorigine dune hyperhidrose ; cest
le cas par exemple de la maladie de Still o lon note frquemment
une dfervescence thermique nocturne. Les endocrinopathies
pouvant saccompagner dhyperhidrose diffuse sont relativement
varies : elle peut accompagner un diabte (par lsions incompltes
des fibres sympathiques), la thyrotoxicose, ou encore la production
exagre de catcholamines observe au cours des hypoglycmies
ou du phochromocytome, prenant alors la forme dune sudation
gnralise froide intermittente et paroxystique.
Lhypersudation peut faire partie du tableau plus rare, mais par
ailleurs vocateur, de syndrome carcinodien [13]. Enfin, en prsence
dune hypersudation gnralise continue a priori inexplique,
lexamen recherchera des signes en faveur dune affection maligne,
cancer profond ou plus volontiers lymphome ; la sudation prsente
alors une recrudescence nocturne.
HYPERHIDROSE LOCALISE
En prsence dun patient qui consulte pour une hyperhidrose
localise, la situation est quelque peu diffrente.
Hyperhidroses localises asymtriques
Elles sont toujours pathologiques et demandent rechercher un
trouble organique, gnralement neurologique ; lhyperhidrose
sinscrit alors dans une affection habituellement caractristique et
prsente souvent une topographie vocatrice. Elle peut
accompagner un accident vasculaire crbral, localise au ct
paralys [ 1 4 ] , ou une lsion hypothalamique, tumorale ou
ischmique. Locclusion de lartre basilaire saccompagne dune
hyperhidrose localise la face, au thorax et aux bras. De mme,
les lsions mdullaires, quelles soient dorigine traumatique,
ischmique ou malformative (de type Chiari ou syringomylie),
intgrent souvent dans leur tableau clinique des hypersudations
rflexes. Une infiltration, en particulier tumorale, des chanes
sympathiques cervicothoraciques ou lombaires peut se traduire par
une hyperhidrose unilatrale localise, isole ou sintgrant dans
un syndrome lsionnel plus vocateur [15] ; cest rappeler la valeur
smiologique dune hyperhidrose segmentaire unilatrale brutale
pouvant rvler une lsion tumorale, intrathoracique ou
rtropritonale. Lhypersudation a t dcrite au cours de
syndromes relativement rares et caractristiques : citons le
syndrome Harlequin (avec atteinte prganglionnaire des fibres
sympathiques D2-D3 accompagne dune hypersudation
hmifaciale), le syndrome de Shapiro (agnsie du corps calleux
avec hyperhidrose et hypothermie pisodiques), le syndrome
dIsaacs (myoclonies avec hypersudation dans le mme territoire),
ou encore la pachyonychie congnitale et le syndrome dApert
(acrocphalosyndactylie). Certaines affections neurologiques voient
leur frquence vraisemblablement sous-estime et mritent toute
lattention du clinicien prenant en charge une hyperhidrose ;
mentionnons le syndrome de Ross [23], li une atteinte des fibres
sympathiques postganglionnaires et dfini par la triade anhidrose-
arflexie-pupillotonie, diagnostic quil convient dcarter avant de
proposer un traitement radical de lhyperhidrose compensatrice
souvent associe ; tenter de supprimer ce phnomne
thermorgulateur compensateur expose en effet au risque
dhyperthermie svre. Par ailleurs, les hyperhidroses localises
peuvent sintgrer dans le spectre des anomalies caractristiques
des syndromes dysautonomiques familiaux (maladie de Riley).
Enfin, une hypersudation localise peut rvler un exceptionnel
nvus sudoral scrtant. Plus banalement, une hyperhidrose peut
tre rencontre autour dune lsion douloureuse ou dune zone
danhidrose (lsion incomplte des fibres sympathiques ?). Elle
peut aussi sassocier une affection dysautonomique ou
Angiologie Hyperhidrose
neurologique localise par ailleurs caractristique, telle que
lalgodystrophie dun membre ou les acropathies nerveuses (avant
que napparaisse lanhidrose). part, une varit particulire
dhypersudation localise la face : la sudation gustative (gustatory
sweating) [3] (cf supra).
Hyperhidroses localises symtriques
Elles rpondent en grande majorit lhyperhidrose essentielle,
localise aux rgions palmoplantaires et/ou axillaires. Elle peut
tre isole lun des sites ou associer diffrentes atteintes.
Ltiologie en est inconnue. Elle dbute gnralement dans
lenfance, plus rarement la pubert et persiste tout au long de la
vie. Elle a tendance diminuer aprs 40 ans et disparat
habituellement chez le sujet g. On retrouve des antcdents
familiaux dans prs dun tiers des cas [11]. En fait, lhyperhidrose
idiopathique semble correspondre une production excessive de
sueur indpendante des phnomnes de thermorgulation et
majore par le stress et lmotion. Il sagit donc surtout de crises
sudorales psychognes, dclenches par la moindre motion, la
crainte de la sudation suffit parfois... Classiquement, on observe la
disparition complte de cette hyperhidrose pendant le sommeil,
mais ce critre nest pas absolu. Chez lenfant, une hyperhidrose
apparaissant dans le premier mois de la vie, en particulier si elle
est associe un rythme, doit faire craindre la survenue dune
kratodermie localise ou mme dune rythrodermie congnitale.
Rpercussions de lhyperhidrose
Lhyperhidrose est toujours gnante et peut entraner
dimportantes rpercussions sociales, professionnelles ou affectives.
Elle peut entraver la vie relationnelle, menant parfois une
vritable phobie sociale . Ses consquences locales ne sont pas
ngligeables : la macration de la peau favorise les dcollements
dermopidermiques (ampoules), mais aussi les dermites de contact
aux diffrents constituants de la chaussure (les colles, le chrome
du tannage...), ainsi que les intertrigos mycosiques ou bactriens.
La kratose ponctue ralise de multiples rosions ponctues de la
couche corne, essentiellement sur les rgions dappui plantaire,
lies une kratolyse par des corynbactries. La dcomposition
bactrienne de la sueur est responsable dune odeur plus ou moins
nausabonde : la bromhidrose. Elle peut tre majore par
labsorption de certains mdicaments ou lalimentation (ail).
Exceptionnellement, elle peut traduire une anomalie enzymatique
mtabolique telle que le dficit en trimthylamine-oxydase, rvl
par lingestion de poissons ou de crustacs. Laction de bactries
chromognes (corynbactries) ou encore des colorants
vestimentaires peut entraner secondairement une coloration
anormale de la sueur appele pseudochromhidrose (la
chromhidrose est le fait des glandes apocrines).
Exceptionnellement, une hyperhidrose gnralise abondante et
non compense peut saccompagner dune dshydratation. Enfin,
dans certaines conditions de mauvaise vaporation, lobstruction
mcanique du pore sudoral aboutit une rtention sudorale
appele miliaire. Laccumulation intrapidermique de gouttelettes
de sueur (miliaire cristalline) sobserve essentiellement au cours
des sudations brutales, prenant la forme de petites vsicules claires,
non prurigineuses. Classiquement observe lors dun sjour en
pays tropical ou lors de sudations rptes et abondantes, la
miliaire rouge est constitue dune ruption papulovsiculeuse,
parfois prurigineuse, rouge vif, prdominant sur le tronc.
Traitement
Il concerne principalement lhyperhidrose primitive. Le but dun
tel traitement est de rduire la sudation en de dun niveau
acceptable ou mme de lliminer.
19-2530
CONSEILS INDISPENSABLES PROPOSER
Les conseils dhygine gnrale tels que le port de vtements en
coton, lviction des synthtiques qui gnent lvaporation, le port
de semelles en lige ou en cuir, les lavages frquents, lutilisation
de savons antiseptiques et de poudres absorbantes visant
diminuer la macration, un repos suffisant, la relaxation, voire un
traitement anxiolytique, sont souvent utiles.
ATTITUDES DCONSEILLER
En pratique, les anticholinergiques par voie gnrale doivent tre
dconseills, leur utilisation tant limite par le respect des contre-
indications et les effets secondaires nettement suprieurs au
bnfice observ. Il en est de mme pour les inhibiteurs centraux
du systme nerveux sympathique (clonidine) ou les inhibiteurs
calciques, insuffisamment valus.
TRAITEMENTS LOCAUX ANTIPERSPIRANTS
Trs utiliss, les traitements locaux antiperspirants : ils agissent
vaisemblablement en bloquant lexcrtion sudorale (selon des
mcanismes variables) et sont domins par le chlorate daluminium
hexahydrat en solution alcoolique, dont lefficacit, en particulier
dans le traitement de lhyperhidrose axillaire, ne fait plus de
doute [6] . Potentiellement irritante, son utilisation ncessite
quelques prcautions. Le formaldhyde 10 % est efficace mais
souvent mal tolr, dodeur dsagrable, et de plus, il expose un
risque de sensibilisation. Les agents tanins, le glutaraldhyde ont
montr une efficacit mais teintent les tguments en brun, ce qui
limite leur utilisation aux plantes des pieds uniquement.
IONTOPHORSE
Lhyperhidrose palmoplantaire invalidante peut bnficier de
liontophorse [5], dont le principe repose sur llectrolyse ; il sagit
dun traitement transcutan visant mobiliser les ions dune
solution deau du robinet par lintermdiaire dun courant
lectrique de faible intensit (15 20 mA). Il aboutit la mise au
repos des glandes sudorales selon un mcanisme encore
hypothtique. Le traitement initial comprend habituellement trois
sances par semaine pendant 3 semaines 1 mois, suivi dun
traitement dentretien un rythme variable selon les patients. Il
sagit dun traitement efficace et sr, condition de respecter les
contre-indications que sont la grossesse, le port dobjets mtalliques
demeure ou dun pace-maker, et den accepter la contrainte.
Les effets secondaires de cette mthode sont rduits et transitoires.
Cependant, malgr son efficacit, le caractre uniquement suspensif
du traitement et la dpendance du rsultat au nombre de sances
peuvent dcourager les patients.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Les patients ayant une hyperhidrose palmaire et/ou axillaire
svre et invalidante, rebelle aux alternatives mdicales, et qui sont
suffisamment motivs, peuvent bnficier dun traitement
chirurgical. Pour traiter lhyperhidrose axillaire isole, lexrse des
glandes sudorales, par un pelage du derme profond ou par
lablation des zones riches en glandes, a t propose [25] ; un faible
prjudice esthtique est obtenu par la liposuccion des tissus sous-
dermiques [22] . Le traitement chirurgical des hyperhidroses
palmaires et axillaires repose actuellement sur la sympathectomie
endoscopique transthoracique [4, 16]. La rsection est effectue sous
anesthsie gnrale, au prix dincisions minimes. Elle concerne les
deux premiers ganglions thoraciques situs immdiatement sous
le ganglion stellaire ainsi que leurs ventuels rameaux
communicants, afin de supprimer linnervation sympathique des
mains. Lorsque lon souhaite traiter simultanment une
hyperhidrose axillaire, la rsection est tendue jusquen T5. La
mortalit opratoire est nulle dans la plupart des sries publies,
mais il convient nanmoins de rappeler le caractre non anodin
3
19-2530 Hyperhidrose Angiologie

dun tel geste [12, 17]. La morbidit est faible, les rares incidents
peropratoires, essentiellement hmorragiques, tant gnralement
juguls par voie endoscopique. Plus frquentes sont les douleurs
postopratoires dorsales ou rtrosternales, habituellement
accessibles un traitement antalgique de brve dure [21]. La
survenue dun syndrome de Claude Bernard-Horner complet ou
partiel est peu frquente et souvent transitoire lorsque la rsection
sympathique est limite en haut T2. Le principal effet secondaire
est la redistribution sudorale sur le reste du corps, dnomme
hyperhidrose compensatrice. Cette complication est trs frquente
(50 95 % selon les sries), mais souvent mieux accepte, malgr
son importance, que lhyperhidrose initiale [7]. Elle est totalement
imprvisible, survient ds les 6 premiers mois aprs lintervention
et peut disparatre spontanment ou persister. Les rsultats
immdiats semblent excellents dans lhyperhidrose palmaire avec
des taux de succs oscillant entre 85 et 100 % selon les sries, un
peu moins bons dans lhyperhidrose axillaire (20 % de sudation
rsiduelle) [1]. La frquence des checs est faible (0 5 %), et est
surtout due des exrses insuffisantes, lies lexistence de
variations anatomiques. Les rsultats semblent stables long terme
avec maintenant des reculs allant de 3 10 ans selon les sries [9, 10].
En dfinitive, le traitement de lhyperhidrose par sympathectomie
sadresse aux cas rebelles au traitement mdical, en prvenant le
malade des effets secondaires possibles. Rappelons quun examen
mdical attentif pralable est indispensable, afin dcarter la
possibilit dune hyperhidrose secondaire une affection gnrale
ou neurologique, ou encore compensatrice satellite dune
anhidrose.
Dapparition plus rcente, lusage de la toxine botulique en
injections sous-cutanes reprsente une alternative thrapeutique
nouvelle, en prsence notamment dune hyperhidrose svre dont
le sige est peu accessible un traitement conventionnel [19]. Ce
traitement a priori simple et scurisant ralise une vritable
dnervation chimique des glandes sudorales eccrines, suivie dune
rponse durable (de lordre de quelques mois en moyenne),
variable selon le patient et le sige de lhyperhidrose.
Les orientations tiologiques sont dveloppes dans le tableau I.
Tableau I. Orientations tiologiques.
En prsence dune hyperhidrose gnralise : rechercher une affection gnrale
- Situations banales :
- obsit, mnopause, thylisme ;
- malaises vagaux, nauses et vomissements ;
- mdicaments.
- Infections chroniques
- Pathologies inflammatoires
- Endocrinopathies
- Si ngatif, penser aux noplasies (lymphomes ++)
En prsence dune hyperhidrose localise :
- Asymtrique (hmicorporelle ou focalise) :
- affections neurologiques (AVC, lsions hypothalamiques, mdullaires, sympa-
thiques) ;
- syndromes rares, dysautonomies ;
- banal : algodystrophies, neuroacropathies ;
- part, sudation gustative.
- Symtrique (palmoplantaire, axillaire) : hyperhidrose essentielle
AVC : accident vasculaire crbral.
Sudation gustative
(gustatory sweating)
Il sagit dune sudation mdiofaciale pouvant parfois stendre au
cou et la partie suprieure du tronc, habituellement dclenche
par lingestion de mets pics (la simple vue des aliments peut
suffire) ou encore la mastication. Cette hyperhidrose est parfois
accompagne dune vasodilatation ou dun dme localiss, ou
encore dun larmoiement ou dune salivation. Ce phnomne est
rare sous nos latitudes et plus souvent observ en milieu tropical
ou chez les patients diabtiques. Le syndrome auriculotemporal
dcrit par Frey correspond une sudation unilatrale localise
constamment au mme endroit de lhmiface. Les anomalies
vasomotrices peuvent tre au premier plan, ralisant un placard
rythmato-dmateux transitoire bien dlimit et dclench par
la mastication ou certains aliments. Le syndrome peut tre
congnital ou apparatre aprs traumatisme ou chirurgie de la
rgion parotidienne. Congnital, il survient souvent trs tt dans
la vie et sera banalis par lentourage, qualifi parfois tort
dallergie alimentaire .

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4
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-2550

19-2550

Livedo
O Dereure

Rsum. Le livedo se dfinit comme une rythrocyanose cutane rticule en mailles plus ou moins
rgulires, de reconnaissance en gnral assez facile. Il est li dans la grande majorit des cas une
baisse du dbit des artrioles dermohypodermiques et/ou une stase vasculaire, notamment dans les
plexus veineux sous-papillaires, le dessin rticul des lsions tant d la disposition des units
fonctionnelles vasculaires cutanes qui sont organises en cnes adjacents base superficielle. Les
causes de ces anomalies microcirculatoires peuvent tre classes selon leur mcanisme
physiopathologique et trois mcanismes lmentaires essentiels ont t dcrits : phnomnes
vasomoteurs, occlusion intraluminale des artrioles dermohypodermiques ou encore anomalies
paritales de ces dernires en sachant que ces trois mcanismes peuvent sassocier pour une mme entit
causale. Cette classification simplifie permet de guider les investigations permettant daboutir un
diagnostic tiologique, investigations surtout bases sur la clinique, la ralisation de biopsies profondes
au centre et sur les bords des mailles et sur les explorations biologiques notamment de la coagulation. Ce
diagnostic tiologique est dautant plus urgent et important que certaines tiologies peuvent menacer le
pronostic fonctionnel, voire vital en raison de leur potentiel ncrosant cutan voire extracutan, et
ncessitent de ce fait un traitement rapide.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : livedo, ncrose cutane, coagulation, vasculite, syndrome des anticorps antiphospholipides,
syndrome de Sneddon.

Introduction et dfinition daltration paritale. Un diagnostic tiologique rapide permet

On dsigne sous le terme de livedo un aspect smiologique cutan
trs particulier qui correspond une coloration rythrocyanotique
de la peau, plus ou moins marque, inflammatoire ou non, qui
dessine des mailles plus ou moins rgulires, ouvertes ou fermes.
La distinction classique entre livedo rticulaire (livedo reticularis)
o les mailles sont assez rgulires et fermes, et livedo racemosa,
o les mailles sont moins rgulires, ouvertes, ressemblant aux
ramifications dun arbre, nest plus retenue actuellement, mme si
laspect racemosa est peut-tre plus souvent li une affection
organique que le livedo strictement rticulaire. La littrature anglo-
saxonne ne retient toutefois que le terme de livedo reticularis, peu
spcifique et a donc impos cette nosologie unitaire. La prsence
dun livedo est sous-tendue dans un grand nombre de cas par une
baisse de la perfusion cutane de mcanisme variable
(vasoconstriction, occlusion luminale, altration des parois
vasculaires, etc) et sexplique en fait sur le plan gomtrique par la
disposition de la vascularisation cutane organise en cnes
adjacents dont la base est tourne vers la surface, chaque cne tant
aliment par une artriole ascendante. La dcouverte dun livedo
impose une dmarche tiologique trs prcise car il peut sagir de
la premire tape vers lapparition dune ncrose cutane, parfois
trs extensive, notamment en cas docclusion luminale ou
Olivier Dereure : Praticien hospitalier, service de dermatologie.
Hpital Saint-Eloi, 80, avenue Augustin-Fliche, CHRU Montpellier, 34295 Montpellier cedex 5, France.
dans un certain nombre de cas de dcouvrir une affection sous-
jacente prcise, accessible un traitement qui permettra
dempcher lvolution vers cette ncrose. La dmarche
diagnostique se heurte toutefois au grand nombre dtiologies et
doit par consquent tre mene de faon trs rigoureuse afin de
nomettre aucune possibilit, mme rare. Cette dmarche pourra
tre rpte si ncessaire en cas de persistance des symptmes si
aucune tiologie spcifique na pu tre dgage lors des
investigations initiales.
Physiopathologie
Le mcanisme physiopathologique fondamental du livedo est dans
la grande majorit des cas un ralentissement circulatoire au niveau
des plexus veineux cutans superficiels. Le dessin en mailles plus
ou moins rgulires est li lorganisation de la vascularisation
cutane. Celle-ci seffectue partir dartres effrentes
dermohypodermiques qui sont issues dartres sous-cutanes de
moyen calibre et qui traversent de faon grossirement verticale
les septums interlobulaires de lhypoderme. Les artres effrentes
sanastomosent en un plexus dermique profond partir duquel se
dtachent des artrioles dermiques qui montent quasi
verticalement jusquau derme superficiel o elles vont
sanastomoser en un plexus sous-papillaire. De ce plexus, se
dtachent des artrioles effrentes qui parviennent aux papilles
dermiques, situes en position immdiatement sous-pidermique,
o elles vont donner naissance un rseau capillaire drain par

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Dereure O. Livedo. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Angiologie, 19-2550, 2003, 8 p.
19-2550
a
b PIGMENTATIONS RTICULES
1 Pokilodermies congnitales ou non qui associent tlangiectasies,
2 hrditaires (de Rothmund-Thomson, de Weary-Kindler avec
c bulles acrales, syndrome de Bloom) ou acquises (post-
3 lupus rythmateux, etc).
4 rparation des lsions UV-induites de lADN et se manifestant par
1 Schma de la microcirculation cutane.
1. Anses capillaires ; 2. plexus sous-papillaire ; 3. plexus du derme profond ; 4. vais-
seaux sous-cutans ; a : piderme ; b : derme ; c : hypoderme.
des veinules qui sont elles-mmes draines par un plexus veineux
sous-papillaire, des veines dermiques puis un plexus dermique
veineux profond qui alimente des veines septales hypodermiques
parallles aux artres (fig 1) [20].
Sur un plan fonctionnel, chacune des artres dermiques verticales
alimente une sorte de cne cutan centr sur cette artre, cne
sommet profond et base superficielle et qui reprsente une
vritable unit fonctionnelle vasculaire cutane.
Lapparition dun livedo est lie une stase dans les plexus
veineux superficiels situs la priphrie de la base de ces cnes
fonctionnels, lendroit le plus loign des artres dermiques qui
les alimentent. La coloration rythrocyanotique est probablement
lie une dsaturation de lhmoglobine, lie cette stase.
Lrythrocyanose qui en rsulte va donc dessiner plus ou moins
grossirement la circonfrence de la base du cne, et cest la
runion de ces dessins lmentaires qui va crer laspect en mailles
plus ou moins rgulires. Ltiologie de cette stase veinulaire
reprsente videmment le point fondamental de la dmarche
tiologique puisquelle peut tre relie soit une vasodilatation
globale mais qui se manifeste surtout en priphrie des units
fonctionnelles vasculaires, soit un obstacle veineux en aval, soit,
et cest le mcanisme le plus menaant, une baisse de dbit des
artres dermiques par occlusion luminale et/ou altration
paritale. Ce dernier mcanisme peut videmment, sil dpasse un
certain seuil dhypoperfusion cutane, aboutir une authentique
ncrose qui est souvent borde sur sa priphrie par une zone de
livedo de coloration trs sombre qui reprsente souvent une zone
dextension et dactivit des perturbations circulatoires en cause. Il
peut galement sy associer des lsions inflammatoires qui peuvent
se traduire cliniquement, notamment par des nodules ou des
aspects plus directs de vasculite ncrosante avec purpura ptchial
centr par des ncroses punctiformes.
La dmarche tiologique du clinicien se calquera donc sur les trois
principales tiologies du livedo qui sont les phnomnes
vasomoteurs, les occlusions de la lumire des artres dermiques
ou les altrations paritales de ces mmes artres, mais il faudra
toujours garder lesprit que ces mcanismes peuvent tre associs
au cours de la mme affection causale, notamment en ce qui
concerne les altrations paritales qui peuvent se compliquer dune
obstruction luminale par un mcanisme thrombotique, en
particulier dans les vasculites inflammatoires. Toutefois, la
recherche dun mcanisme dominant tel quil peut tre mis en
vidence par un examen histologique reste dun grand intrt pour
guider cette dmarche tiologique.
2
Livedo Angiologie
Diagnostic diffrentiel
Celui-ci ne pose en principe aucun problme rel et porte en
gnral sur les pigmentations et les capillarites purpuriques
rticules.
atrophie cutane et pigmentation rticule : pokilodermies
radiothrapie, raction du greffon contre lhte [GVH],
parapsoriasis atrophique en grandes plaques, dermatomyosite,
Affections cutanes hrditaires comportant une pigmentation
rticule : xeroderma pigmentosum li des anomalies de
une photosensibilit, des troubles pigmentaires, une atrophie
cutane et surtout la survenue trs prcoce de tumeurs malignes
pithliales et mlaniques ; syndrome de Zinsser-Cole-Engman li
des mutations du gne codant pour la dyskrine, se manifestant
par une pigmentation rticule du cou et du tronc, des anomalies
des ongles, une dysmorphie et pouvant sassocier une anmie de
Fanconi.
Dermatoses pigmentognes rgulirement rticules telles la
pigmentation rticule des plis de Dowling-Degos, la pigmentation
rticule de Dohi, lacropigmentation rticule de Kitamura,
lrythme rticul du tronc avec mucinose (REM), lincontinentia
pigmenti, la pigmentation a calore des zones exposes de faon
chronique des sources de chaleur encore appele rythme des
chaufferettes.
Dermatoses pigmentognes parfois rticules : lichen plan,
mlanose de Riehl ou mlanose des vagabonds, arsenisme
chronique, urticaire pigmentaire, papillomatose confluente et
rticule des plis de Gougerot et Carteaud, acanthosis nigricans
peuvent prendre une disposition rticule.
Pigmentation rticule iatrogne : lie lutilisation chronique
dantipaludens de synthse ou de quinidine [6].
CAPILLARITES PURPURIQUES ET RTICULES
Seule une varit de capillarite purpurique, leczmatide-like
purpura, peut poser un rel problme diagnostique ; il sagit dune
affection chronique qui associe des lsions discrtement
inflammatoires, rythmateuses et finement squameuses, de type
eczmatides, des lments purpuriques qui prennent parfois une
disposition rticule, notamment sur les membres infrieurs. Cette
affection volue de faon fluctuante sur plusieurs annes et relve
de diverses tiologies : eczma de contact, notamment aux
colorants vestimentaires bleus ou noirs, toxidermie
mdicamenteuse, insuffisance veineuse chronique ou encore, dans
de rares cas, lymphome T cutan pidermotrope. En fait, aucune
cause dfinie nest retrouve le plus souvent.
En pratique, le diagnostic de livedo ne pose en gnral aucun
problme rel, la prsence ou labsence des mailles
rythrocyanotiques caractristiques tant le plus souvent videntes
cliniquement. Dans les cas litigieux, une histologie peut se rvler
ncessaire, montrant alors une hyperpigmentation et/ou une
capillarite simple . Il faut noter toutefois quun authentique
livedo inflammatoire peut voluer vers une pigmentation rticule
squellaire et que des aspects cliniques divers peuvent sassocier
chez un mme patient en fonction des pousses de la maladie
causale. Cest dire que le bilan tiologique pratiqu devant
certaines hyperpigmentations rticules peut tre le mme que
celui propos dans les authentiques livedos, quand laspect
gomtrique des lsions voque fortement un livedo pralable,
notamment quand il sagit dune hyperpigmentation rticule
suspendue, et ce dautant plus que le patient rapporte la prsence
de lsions rythrocyanotiques initiales.
Angiologie
Tableau I. Causes rares de livedo [25].
Anomalies congnitales
Myotonie de Steinert
Atrsie des voies biliaires
Hyperhomocystinmie
Syndrome dEhlers-Danlos
Malformations diverses avec retard psychomoteur
Anomalies acquises
Hypothyrodie
Maladie de Cushing
Phochromocytome
Adnome de Conn
Tumeur carcinode
Syphilis
Tuberculose
Infection par le VIH (rare ?)
Lymphomes angiotropes
Maladie de Hodgkin
Pancratite aigu
Syndrome des huiles frelates
VIH : virus de limmunodficience humaine
Diagnostic tiologique
Il sagit du point le plus difficile lucider puisque la prsence
dun livedo peut rvler un trs grand nombre daffections dont
certaines peuvent se comporter de faon menaante pour le
pronostic fonctionnel, voire vital, en raison des ventuelles
complications viscrales associes. Le livedo se comporte alors
comme un authentique signal dalarme visuel, auquel il faut
donner toute sa valeur, et qui impose dans beaucoup de cas une
exploration approfondie qui doit tenir compte de la majorit des
tiologies, mme peu frquentes. Ce diagnostic tiologique doit
donc reposer sur une dmarche la fois systmatique et
rigoureuse, qui sera dtaille ultrieurement. Il est dailleurs trs
difficile dtre absolument exhaustif sur les causes du livedo, qui
sont extrmement nombreuses et dont certaines dentre elles ne
sont illustres que par une seule observation. Seules les tiologies
les plus frquentes et/ou les plus importantes en termes de
pronostic seront dtailles. Un certain nombre de causes
mineures , peu frquentes ou rarissimes sont runies sur le
tableau I [25].
Il est de rgle de sparer dune part les livedos lis des
modifications vasomotrices et qui trs gnralement ne
saccompagnent pas de risque ncrotique cutan, et dautre part
les livedos dits organiques par occlusion de la lumire des
artrioles dermiques ascendantes ou lis des anomalies paritales
de ces artrioles, qui peuvent en revanche se compliquer de
ncroses cutanes. Cette sparation est commode sur le plan
didactique, mais lassociation de divers mcanismes est tout fait
possible dans la ralit, notamment entre occlusion luminale et
altration paritale, qui peuvent galement sassocier des troubles
vasomoteurs ractionnels aux modifications de perfusion locale.
LIVEDO PAR TROUBLES VASOMOTEURS
Ces livedos sont lis des ingalits de perfusion avec baisse
rgionale du dbit artriolaire dans certains territoires cutans, par
vasospasme notamment. Dans dautres cas plus rares, le
mcanisme est plutt une vasodilatation des plexus veineux
superficiels. Ce type de livedo ne saccompagne que trs rarement
de troubles trophiques et la biopsie ne retrouve que dventuelles
anomalies de calibre et/ou dorganisation des vaisseaux cutans
superficiels, sans altration organique de ces vaisseaux de type
occlusion ou anomalie paritale ou inflammation.
Avec baisse de la perfusion tissulaire globale
Dans ce cas, le livedo cutan nest quune expression smiologique
parmi dautres de la baisse de la perfusion tissulaire qui atteint
Livedo 19-2550
galement dautres organes, notamment le rein, le tube digestif et
le systme nerveux central. On observe ce type de livedo dans les
situations de collapsus cardiovasculaire et on parle alors de
marbrures. Les lsions dominent sur les extrmits et sur les saillies
osseuses telles que les coudes et les genoux et saccompagnent dun
refroidissement parfois intense de la peau en gnral et des
extrmits en particulier. La situation clinique densemble est le
plus souvent trs vocatrice et la signification pronostique du
livedo est alors considre en gnral comme particulirement
pjorative, parfois pre-mortem.
Sans baisse de la perfusion tissulaire globale
Il sagit alors de modifications rgionales de dbit en gnral sans
grande consquence cutane et qui ne saccompagnent pas de
troubles viscraux.
Livedo acquis
La situation la plus frquente est le livedo de stase qui est li des
mcanismes divers (vasospasme artriolaire, dilatation permanente
des plexus veinulaires sous-pidermiques) qui se manifestent en
gnral sous la forme dun livedo peu intense, essentiellement
localis aux membres infrieurs, et notamment dans la rgion sus-
mallolaire, un peu plus rarement sur les extrmits. Laspect est
alors plutt celui dune simple cyanose rticule, sans aucun
caractre inflammatoire. Ce type de livedo peut saccompagner
dun acrosyndrome permanent se renforant au froid, li une
dilatation des anses capillaires effrentes bien vue en
capillaroscopie priunguale, et dune hypersudation distale.
Latteinte prdominante des femmes jeunes est classique. Le livedo
est alors isol, souvent suspendu, mais peut stendre lensemble
du membre. Il dessine souvent des mailles rgulires, parfois peu
visibles et est surtout trs fluctuant, sensible la position (sefface
lors du dcubitus) et la temprature.
Un aspect assez voisin est reprsent par les taches de Bier. Il sagit
dune pleur cutane mouchete, qui correspond une
vasoconstriction artriolaire associe une vasodilatation rflexe
des plexus veineux sous-pidermiques. Ces taches de Bier
dominent aux extrmits et quand le membre est en situation
dclive, et peuvent tre trs tendues, atteignant lensemble du
tgument. Les zones rythrocyanotiques entourant les mouchetures
ples forment une sorte de livedo mais dont les mailles sont alors
trs fines. Il sagit dans la plupart des cas de manifestations
vasomotrices simples, quasi physiologiques, mais certains cas sont
lis dauthentiques troubles de la coagulation, notamment une
cryoglobulinmie [5].
Un certain nombre de livedos vasomoteurs sont lis des prises
mdicamenteuses, notamment lamantadine (30 % environ des
parkinsoniens traits) [22] , les interfrons alpha et bta avec
possibilit de phnomnes de Raynaud associs voluant parfois
vers la ncrose distale voire vers des complications viscrales tels
les infarctus crbraux multiples en cas dassociation interfron-
interleukine 2, les drivs de lergot de seigle avec l aussi
possibilit dun vasospasme important conduisant la ncrose
cutane ou linguale, ou lassociation diphnhydramine et
pyrithyldione.
Dautres situations plus disparates sont responsables dun livedo
vasomoteur : affections endocriniennes (phochromocytome,
notamment lors des crises hypertensives paroxystiques avec
quelquefois ncrose distale si la crise est prolonge) [ 2 7 ] ,
hyperparathyrodie par action vasospastique directe de la
parathormone et pouvant sassocier des troubles de coagulation
avec occlusion intraluminale, ou encore infections bactriennes
(borrlioses, endocardites, etc) [3, 18] et virales (primo-infection
parvovirus B19).
Livedos congnitaux
Le livedo physiologique du nouveau-n est extrmement frquent,
sinon constant, li limmaturit de la microcirculation cutane. Il
3
19-2550
est plus marqu chez les prmaturs. Il se prsente sous la forme
dun livedo petites mailles bien rgulires, souvent renforc aux
extrmits et accentu par le froid. Ces lments peuvent durer
quelques jours et aucun trouble trophique nest observ.
La cutis marmorata telangiectatica congnitale reprsente en
revanche une vritable dystrophie vasculaire qui est la limite des
livedos vasomoteurs et des livedos par atteinte organique des
artres dermiques. Contrairement au livedo physiologique, les
mailles sont souvent de taille variable, ouvertes, associes des
tlangiectasies sigeant ou non sur le rseau livdode. Les lsions
sont habituellement bilatrales et diffuses, mais peuvent tre
monomliques, voire hmicorporelles. Lvolution est parfois
marque par la survenue dulcrations sur les mailles, notamment
sur les saillies osseuses, laissant des zones sclroatrophiques. Le
livedo sefface en gnral progressivement au fil des annes, mais
peut rester visible chez ladulte dans environ 30 % des cas. Le
problme essentiel est en fait celui danomalies viscrales associes
qui sont prsentes dans 30 50 % des cas, sous forme notamment
danomalies vasculaires du systme nerveux central, mais
galement de malformations de lappareil locomoteur, notamment
sur les membres. Sur le plan histologique, on note essentiellement
une dilatation des vaisseaux dermohypodermiques qui sont
souvent organiss en pelotons. Ce syndrome est parfois familial,
mais la transmission gntique prcise ne suit pas des lois
mendliennes simples. La physiopathologie est mal connue, mais
impliquerait une immaturit du systme nerveux vgtatif qui
serait directement lorigine des dilatations vasculaires et donc
des diverses altrations cliniques.
LIVEDO PAR OCCLUSION DE LA LUMIRE
ARTRIOLAIRE
Il sagit de la premire catgorie dtiologie des livedos organiques
o la baisse de la perfusion cutane est lie une obstruction situe
dans la lumire des vaisseaux dermiques ascendants. Cet obstacle
peut donc thoriquement tre mis en vidence par une biopsie
effectue au centre de la maille, laspect histologique pouvant
dailleurs orienter grossirement vers le mcanisme en cause.
Toutefois, le caractre souvent segmentaire de locclusion fait que
lexamen histologique est parfois tout fait normal et quil faut
savoir rpter les prlvements ainsi que demander au
pathologiste de multiplier les coupes en srie, les occlusions
pouvant tre trs limites dans lespace.
Locclusion peut tre lie une thrombose intraluminale, une
prcipitation de protines anormales ou un mcanisme
embolique, ces diffrents mcanismes pouvant dailleurs sassocier
entre eux, mais galement aux troubles vasomoteurs et aux
anomalies paritales qui peuvent en elles-mmes favoriser, par
exemple, une thrombose intraluminale.
Occlusions par troubles de coagulation
Toutes les affections responsables dune thrombophilie sont
potentiellement gnratrices dun livedo :
dficit gntique en inhibiteurs de la coagulation
(essentiellement mutation htro- et homozygote du gne codant
pour la protine C [29], plus rarement dficit en protine S, en
antithrombine III et en activateur du plasminogne). Ces dficits
peuvent se rvler soit spontanment, soit surtout, notamment en
ce qui concerne la protine C, en prsence dun facteur dclenchant
(intervention chirurgicale, infection notamment septicmie
mningocoque avec purpura fulminans mais aussi brucellose,
endocardite, ou encore mise en place dun traitement par
antivitamine K en raison de lasynchronisme du dficit induit en
protine C et en facteurs de coagulation vitamine K-dpendants) ;
coagulation intravasculaire dissmine : de causes trs diverses,
lie ou non des anomalies pralables des inhibiteurs de
coagulation, et qui se manifeste entre autres par un livedo souvent
associ des ncroses distales ;
4
Livedo Angiologie
microthromboses et thrombopnies lors dun traitement par
lhparine lies lapparition de microthrombus multiples par
agrgation plaquettaire induite par lhparine, notamment en
prsence danticorps antihparine [19] ;
homocystinmie, surtout homozygote o le livedo reste un signe
rare ;
syndrome des anticorps antiphospholipides de divers types
(anticardiolipine, anticoagulant circulant lupique activit
antiprothrombinase, mais aussi antiphospholipides neutres,
notamment anticorps antiphosphatidylthanolamine) [8] . Ces
anticorps sont responsables dune maladie macro- ou micro-
occlusive, artrielle ou veineuse, pouvant toucher potentiellement
tous les territoires vasculaires, y compris la peau avec un livedo
souvent irrgulier, fixe, suspendu, se situant en priorit sur les
membres, voluant parfois vers des ncroses en grandes plaques
associes ou non une gangrne distale. La svrit des lsions
cutanes semble corrle la prsence de manifestations occlusives
viscrales, notamment du systme nerveux central et du rein. Le
livedo reprsente un signe dappel trs important vis--vis de ce
syndrome et la prsence de ces anticorps doit tre
systmatiquement recherche, ventuellement plusieurs reprises
si la suspicion persiste. Ce syndrome peut tre primitif ou
secondaire diverses affections sous-jacentes, notamment
connectivites, noplasies diverses, infections. La prsence de ces
anticorps peut tre suspecte sur un allongement du temps de
cphaline active (TCA), souvent accompagn dune
thrombopnie, mais ces lments ne sont pas toujours prsents et
le dosage spcifique de ces anticorps doit tre ralis dans tous les
cas ;
syndromes myloprolifratifs quels quils soient, mais surtout
thrombocytmie essentielle o un livedo des membres, souvent
distal, douloureux et symtrique, peut sassocier un
acrosyndrome a frigore ou a calore et des ncroses distales. On
peut en rapprocher les livedos observs dans le mylome multiple
avec activit de type cryoglobuline ou cristaglobuline de la
protine monoclonale ;
afibrinognmie et dysfibrinognmie congnitales souvent
gnratrices dun livedo distal douloureux pouvant voluer vers
la ncrose ;
en revanche, dautres troubles de la coagulation, telles la
rsistance la protine C active (RPCA) lie la prsence dun
facteur V mut de type Leyden ou la prsence de lallle 20210 de
la thrombine, ne semblent pas se compliquer particulirement de
livedo, en dehors peut-tre de la vasculite livdode (cf infra) pour
la RPCA.
Occlusion de mcanisme embolique
Embolies fibrinocruoriques ou septiques dorigine cardiaque
(cardiopathie emboligne, endocardite bactrienne, notamment
Coxiella ou levures) ou vasculaire (thrombose et/ou infection de
prothses vasculaires).
Myxome de loreillette gauche [21].
Embolie de cholestrol libre par des plaques athromateuses
artrielles : il sagit dune affection redoutable souvent dclenche
par un geste intra-artriel thrapeutique ou exploratoire, ou par la
mise en place dun traitement anticoagulant fibrinolytique. Ces
embolies surviennent souvent en pluie dans lensemble du lit
artriel daval et prennent le plus souvent leur origine sur une
plaque athromateuse de laorte avec alors des lsions rnales,
digestives, musculaires et cutanes. Le signe dappel essentiel est
cutan avec association de divers lments : douleurs abdominales
et des membres infrieurs, purpura ptchial distal, parfois
ncrotique (notamment des plantes), troubles vasomoteurs avec
aspect rythrocyanotique dun ou de plusieurs orteils ( orteil
pourpre ), et livedo dallure inflammatoire prdominance distale
ou daspect suspendu prsent dans au moins 50 % des cas (fig 2) [9].
Il peut sy associer une ncrose distale dvolution subaigu et des
Angiologie Livedo 19-2550

2 Livedo par embolies de cholestrol.

nodules qui peuvent en imposer pour une priartrite noueuse.

Les lsions viscrales sont parfois trs menaantes avec ischmie
et perforation intestinale, altration de la fonction rnale. Lexamen
histologique met en vidence, dans les cas favorables, les emboles
de cholestrol dans les artres sous-cutanes sous forme de cristaux
lancols birfringents, mais laspect est souvent peu spcifique,
marqu par une simple raction granulomateuse, ou au contraire
assez trompeur avec des aspects de vasculite des artres de moyen
calibre pouvant, l encore, en imposer pour une priartrite
noueuse. Lexamen histologique doit donc tre trs prcis avec des
coupes multiples, les cristaux ntant parfois visibles que sur une
seule coupe. Les prlvements peuvent tre rpts si le doute
persiste. Le traitement de cette affection repose essentiellement sur
lablation chirurgicale du foyer emboligne en vitant autant que
possible les anticoagulants. 3 Livedo au cours de linsuffisance rnale chronique : calciphylaxie .
Dermite livdode de Nicolau, lie une injection intra-artrielle
accidentelle de produits huileux, mais galement de solutions Microangiopathie thrombotique lie certains cytostatiques
aqueuses, suivie de lapparition rapide dun livedo trs douloureux (gemcitabine, melphalan) [15].
dans le territoire artriel daval, qui peut voluer vers une ncrose Maladie micro-occlusive des patients infects par le virus de
subaigu, souvent gnratrice dune cicatrice dystrophique [13]. limmunodficience humaine (VIH), peut-tre lie la prsence
Occlusion par prcipitation endoluminale danticorps antiphospholipides.
de protines anormales Angiodermite des membres infrieurs des diabtiques et des
hypertendus, qui se manifeste en fait sous la forme dun livedo
Cryoglobulinmie, notamment de type I monoclonal, pure, qui
trs douloureux dextension rapide se compliquant de ncrose puis
se manifeste par un livedo distal des membres souvent
dulcrations cutanes superficielles ; la baisse de dbit est
douloureux, parfois ecchymotique voire ncrosant sous la forme
vraisemblablement de mcanisme mixte avec micro-occlusion
de ncroses parcellaires toiles laissant des cicatrices de type
thrombotique et altration inflammatoire des parois.
atrophie blanche [12, 30]. Ces anomalies cutanes prcdent ou
accompagnent souvent des lsions viscrales, notamment rnales Livedo ncrosant des insuffisants rnaux dialyss plus connu
ou neurologiques, parfois trs menaantes. On peut galement sous le nom de calciphylaxie depuis la publication initiale de Selye
rencontrer des ulcres de jambe particulirement torpides et en 1962 o le livedo peut sassocier une panniculite calcifiante
douloureux, des lsions ncrotiques distales et des manifestations ncrosante et/ou une acrocyanose trs svre volution
a frigore (urticaire au froid, phnomne de Raynaud). ncrosante distale. Le tableau clinique est strotyp avec
Laggravation de la symptomatologie au froid nest pas toujours apparition brutale dun livedo dbutant lextrmit distale des
vidente. Le diagnostic biologique est souvent difficile et il faut membres infrieurs et progressant rapidement vers la racine des
savoir rpter les prlvements qui seront au mieux effectus dans membres, puis sur le tronc (fig 3) [14] ; les lsions ncrotiques
le laboratoire qui effectue la recherche. secondaires sont parfois trs impressionnantes et une volution
fatale est rapporte dans plus de la moiti des cas publis,
Autres cryoprotines : agglutinines froides surtout de type IgM
notamment par septicmie. Lhistologie montre une micro-
et cryofibrinogne avec un tableau assez similaire celui de la
occlusion thrombotique des artrioles dermiques et
cryoglobulinmie [30].
hypodermiques accompagne dune calcification importante de ces
Protine monoclonale activit cristaglobulinmique, dj vaisseaux et parfois de dpts calciques extravasculaires. Ces
signale ci-dessus, qui peut cristalliser dans les vaisseaux de petite calcifications sont parfois visibles sur des clichs radiologiques
taille, mais sans activit cryoglobuline. standards sous la forme dun fin rseau calcifi stendant jusqu
la surface du membre. Le mcanisme de la micro-occlusion est
Occlusion de mcanisme plus discut
discut et peut relever de diverses causes qui ne sexcluent pas
Micro-occlusion dorigine mdicamenteuse : interfron alpha ou mutuellement : hyperparathyrodie dautant plus quun tableau
bta o le livedo est souvent associ un phnomne de Raynaud similaire peut tre vu dans lhyperparathyrodie primitive (action
parfois ncrosant. vasoconstrictrice directe et prothrombotique de la parathormone),

5
19-2550
4 Livedo au cours dune priartrite noueuse.
troubles de la coagulation avec dficit quantitatif et/ou fonctionnel
en protine C ou S notamment dans la dialyse pritonale, carence
en vitamine K, anticorps antiphospholipides lis la cause de la
nphropathie, etc. En revanche, le mcanisme de prcipitation
aigu du calcium invoqu par Selye parat trs difficile retenir
dans la grande majorit des cas. Lhyperparathyrodie est souvent
ancienne et importante, faisant discuter une parathyrodectomie
subtotale qui permet souvent un arrt brutal de lvolution
clinique. Le principal diagnostic diffrentiel est reprsent par
loxalose, quelle soit primitive et alors responsable la fois de
latteinte rnale et dun livedo ncrosant ou secondaire
linsuffisance rnale chronique quelle que soit son origine.
Maladies micro-occlusives associes aux noplasies viscrales,
lies ou non la prsence danticorps antiphospholipides.
Livedo li une pancratite chronique, situ notamment sur les
flancs.
LIVEDO PAR ANOMALIE PARITALE
Il sagit en gnral dune inflammation et/ou de dpts anormaux
dans les parois des artres dermohypodermiques, anomalies
surtout visibles sur des biopsies profondes au centre des mailles,
effectues si possible sur des lsions rcentes.
Vasculites
Toutes les vasculites peuvent tre responsables dun livedo, mais
cest sans conteste la priartrite noueuse qui domine largement ce
chapitre. Les lsions cutanes associent en effet un livedo dallure
inflammatoire, souvent suspendu sur un segment de membre ou
une rgion du tronc, mailles irrgulires, souvent ouvertes (fig 4),
des nodules dermohypodermiques parfois douloureux et, plus
rarement, des ncroses situes ou non sur les zones du livedo. Les
signes cutans peuvent tre associs demble des anomalies
viscrales vocatrices comme une atteinte rnale avec hypertension
artrielle ou une multinvrite, mais peuvent rester trs longtemps
isols, notamment dans le cadre discut des priartrites noueuses
cutanes pures [4]. Le diagnostic repose sur la biopsie cutane qui
doit tre assez profonde, effectue au centre dune maille ou sur
un nodule dermopidermique, et qui retrouve une vasculite des
artres de moyen calibre avec ncrose fibrinode de la paroi,
thrombose intraluminale et parfois une raction granulomateuse
au contact. Quelques cas de priartrites noueuses cutanes pures
lies la prise de minocycline ont t rapports, particuliers par
leur association des anticorps anticytoplasmes des polynuclaires
neutrophiles [26]. En dehors de la priartrite noueuse, toutes les
vasculites, sintgrant ou non dans le cadre des connectivites,
peuvent tre responsables dun livedo, de mcanisme souvent
mixte (inflammation paritale et thrombose intraluminale), quil y
ait ou non des anticorps antiphospholipides associs [10]. Certaines
6
Livedo Angiologie
vasculites sont plus frquemment en cause telles la maladie de
Takayashu et les vasculites associes au lupus rythmateux
systmique, la dermatomyosite, la polyarthrite rhumatode,
ainsi que la maladie de Wegener.
Syndromes ischmiques cutans et crbraux
Il sagit surtout du syndrome de Sneddon qui associe des accidents
vasculaires crbraux ischmiques un livedo inflammatoire fait
de lsions suspendues mailles souvent irrgulires, voluant trs
rarement vers la ncrose. Cette affection rare dcrite en 1965 atteint
en priorit les femmes entre 20 et 40 ans, souvent hypertendues
et/ou tabagiques. Le livedo prcde en gnral les accidents
vasculaires crbraux qui peuvent toucher tous les territoires
vasculaires encphaliques. La biopsie cutane effectue au centre
des mailles a une bonne valeur diagnostique condition de rpter
les prlvements (au moins trois prlvements) ; elle montre
typiquement une inflammation des artres de moyen et petit
calibre, suivie dune occlusion cellulofibrineuse, puis dune
prolifration de cellules musculaires lisses avec obstruction
artrielle dfinitive [31]. Ces lsions sont galement visibles sur les
artriographies crbrales avec stnoses segmentaires multiples
lorigine daccidents rcidivants de topographie varie. On
retrouve parfois galement des aspects dangiomatose
crbromninge diffuse qui ne sont pas sans rappeler le syndrome
de Divry-Van Bogaert dont les relations avec le syndrome de
Sneddon sont donc discutes. Ltiopathologie du syndrome de
Sneddon est encore relativement obscure puisque la prsence
danticorps antiphospholipides ou anticellules endothliales est
assez souvent retrouve bien que leur rle reste incertain (cause ou
consquence ?) [16, 17]. Il semble dailleurs que les zones de livedo
soient plus importantes dans les cas sans anticorps
antiphospholipides alors que les crises dpilepsie, linsuffisance
mitrale et la thrombocytopnie sont plus frquentes dans les cas
associs aux anticorps antiphospholipides. Des associations entre
livedo rticul et migraines ont galement t rapportes, ces
associations se comportant peut-tre comme un facteur de risque
vis--vis de lapparition ultrieure daccidents vasculaires
crbraux, et leurs relations avec le syndrome de Sneddon sont
donc discutes [28]. Il a galement t dcrit un complexe migraine-
livedo rticul-accidents vasculaires crbraux-thrombose veineuse
profonde et atteinte artrielle coronaire.
Oxalurie primitive et secondaire [23]
Lhyperoxalurie ou oxalose primitive est une anomalie
mtabolique congnitale rare qui se transmet sur un mode
autosomique rcessif. Elle est lie un dficit en alanine-
glyoxylate aminotransfrase (oxalose de type I, la plus frquente)
ou en D glycrate deshydrognase (type II plus rare), voire un
trouble de labsorption de loxalate (type III), avec dans tous les
cas accumulation doxalate dans les tissus et hyperoxalurie. Elle
se caractrise en effet par une prcipitation doxalate de calcium
dans divers tissus, notamment dans les vaisseaux priphriques,
le cur, les reins, les voies urinaires, les yeux et la peau. Quelle
que soit lanomalie biochimique exacte, sous-jacente le tableau
clinique et biologique est assez similaire avec lithiase urinaire
prcoce, dpts cristallins doxalate de calcium dans le
parenchyme rnal lorigine dune insuffisance rnale terminale
avant lge de 20 ans. Dautres organes peuvent tre touchs,
notamment le cur avec bloc auriculoventriculaire, les os, la
moelle osseuse, et la paroi des vaisseaux priphriques qui se
manifeste au niveau de la rtine et de la peau avec livedo
rticulaire ncrosant et ncroses distales qui restent en fait assez
rares. Le diagnostic est voqu sur une insuffisance rnale
chronique prcoce associe une lithiase, galement prcoce, et
repose sur le dosage de lexcrtion urinaire doxalate ainsi que
sur la biopsie cutane faite sur les mailles qui montre un dpt
de cristaux birfringents doxalate de calcium dans le derme et
les parois des artres dermohypodermiques, o ils sont souvent
associs une thrombose intraluminale. Le principal diagnostic
Angiologie Livedo 19-2550

diffrentiel est le livedo ncrosant des insuffisants rnaux

chroniques dialyss o lon peut retrouver une hyperoxalurie carter pigmentations rticules aspect de livedo
et capillarites pigmentes
secondaire linsuffisance rnale qui est dailleurs peut-tre
galement implique dans la physiopathologie du livedo.

Examen clinique complet

Vasculite livdode de Winkelman ou vasculite
hyalinisante segmentaire [1, 2, 7]
Cette entit rare, dcrite en 1967 par Winkelman reste conteste
dans son individualisation par rapport dautres tableaux
cliniques assez voisins. Il sagit typiquement dun livedo
suspendu, voluant par pousses trs douloureuses, atteignant
essentiellement les femmes jeunes, souvent associ des
lments purpuriques ncrotiques qui laissent des cicatrices
atrophiques de type atrophie blanche. La face antroexterne du
tiers infrieur et du tiers moyen de la jambe est le plus souvent
atteinte. Laspect histologique est assez particulier avec une
atteinte des petites artres dermiques, sige dune inflammation
peu importante, avec hyalinisation des parois et parfois
obstruction par une fibrose ou une thrombose luminale. Il peut
sy associer, mais rarement, des atteintes extracutanes de type
maladie micro-occlusive. Ltiologie est encore trs controverse
et pourrait tre lie des anomalies diverses de la coagulation,
notamment anticorps antiphospholipides, rsistance la protine
C active et dficit en protine C. Certaines formes sont
secondaires des connectivites et peuvent galement sassocier
un diabte, une athromatose diffuse ou une noplasie
viscrale. Le traitement de cette affection rcidivante est difficile
et peut faire appel aux anticalciques, aux antiagrgants, aux
corticodes, la PUVAthrapie, la prostacycline ou aux
immunoglobulines intraveineuses [11].
Il faut insister sur le fait que les mcanismes physiopathologiques
en cause dans le livedo sont donc rarement purs avec trs souvent
une association de deux ou trois des mcanismes fondamentaux
qui sont les troubles vasomoteurs, locclusion intraluminale et les
anomalies paritales. Il faut en particulier insister sur le caractre
prothrombotique frquent des anomalies paritales inflammatoires
et cest la biopsie qui fait alors la part entre les phnomnes
inflammatoires et les phnomnes occlusifs. Toutefois, il est
souvent bien difficile sur des lsions dj volues de dterminer
lanciennet relative de ces lments et de mettre en vidence le
mcanisme initial. La physiopathologie des lsions fait donc
souvent appel un mcanisme cumulatif avec un seuil de
perfusion tissulaire en de duquel le livedo apparat, un deuxime
seuil tant probablement responsable de lapparition de zones
ncrotiques. La correction dun des mcanismes en cause pourrait
alors suffire faire disparatre le livedo, permettant la perfusion
de repasser au-del du seuil critique. Cette notion est
particulirement illustre par le livedo ncrosant des insuffisants
rnaux o la correction dun des mcanismes (hyperparathyrodie)
permet souvent de sauver la situation.
Conduite pratique devant un livedo
La dmarche du clinicien, rsume sur la figure 5, peut sappuyer :
sur linterrogatoire et un examen clinique rigoureux, orient
notamment sur les antcdents du patient, lanciennet, la
topographie du livedo, les signes associs, notamment cutans
(acrosyndrome, vasculite, ncrose), mais galement extracutans
notamment vasculaires, nphrologiques et neurologiques ;
dans tous les cas o il ne sagit pas lvidence dun livedo
banal de stase, deux types dexploration doivent tre
systmatiquement envisags :
Livedo isol
Variable selon la position
dclive et/ou des extrmits.
Thermosensible, chronique
OUI NON
Biopsies profondes au centre
Livedo de stase
dune maille et sur une maille
+ bilan biologique minimal
(NFS, VS, TCA, Ac antinuclaires,
stop Ac antiphospholipides, anticoagulant
circulant lupique, anticardiolipine
lectrophorse des protines sriques,
calcmie, phosphormie, biologie hpatique
protine C et S, cryoglobulinmie)
Histologie et biologies normales Prsence
danomalies
+/ Explorations
complmentaires selon anomalies
Explorations complmentaires
selon le contexte clinique Cause Pas de cause
spcifique spcifique
Traitement tiologique Traitement
et/ou symptomatique
Traitement spcifique ou non
physiopathologique (anti-inflammatoires,
et surveillance
vasodilatateurs,
anticoagulants)
5 Conduite pratique devant un livedo.
une biopsie profonde au centre de la maille, mais galement
sur la zone rythrocyanotique, ainsi que sur toute autre lsion
cutane significative, notamment du type vasculite, afin
dclairer le mcanisme physiopathologique : occlusion et/ou
anomalie paritale avec ou sans inflammation, embolie de
cholestrol, dpts de cristaux doxalate de calcium ou au
contraire aucune lsion visible franche ;
des examens biologiques systmatiques : numration formule
sanguine, vitesse de sdimentation, bilan de coagulation avec
notamment tude du TCA, biologie hpatique, calcmie,
phosphormie, dosage de la protine C, de la protine S,
recherche danticorps antinuclaires, dun anticorps
anticardiolipine, dun anticoagulant circulant lupique,
danticorps antiphospholipides, dune cryoglobulinmie, dune
protine monoclonale. Ces explorations seront compltes en
fonction du contexte anatomoclinique, notamment sous la forme
dune tude plus fine de la coagulation, de la recherche
dautoanticorps circulants plus spcifiques dans le cadre dune
connectivite, du dosage de la parathormone, dexplorations
microbiologiques adaptes, dexamens morphologiques divers.
Enfin, une extension extracutane doit tre recherche de
principe, notamment en ce qui concerne le fond dil et une
ventuelle atteinte rnale.
Il ny a pas de traitement standard du livedo puisque celui-ci relve
en principe du traitement de laffection en cause. Toutefois, dun
point de vue gnral, si lhistologie rvle une occlusion ou une
anomalie paritale, mais que les explorations ne rvlent aucune
tiologie prcise, un traitement symptomatique par corticodes
et/ou anticoagulants peut tre envisag selon les cas, en sachant
bien sr quune affection prcise pourra se dmasquer
ultrieurement ce qui justifie la rptition dinvestigations quand
elles ne sont pas dmonstratives au dpart.

7
19-2550 Livedo Angiologie

Conclusion moyens histologiques et biologiques adapts. Certaines tiologies

peuvent en effet se rvler menaantes pour le pronostic fonctionnel,
Le livedo ou rythrocyanose en mailles est un lment smiologique de voire vital, et ncessitent une reconnaissance rapide ainsi quun
reconnaissance en gnral facile, mais de signification tiologique trs traitement adapt et urgent afin dviter une volution pjorative vers
diverse. Il est capital den rechercher la cause sans dlai par les des lsions ncrotiques cutanes, voire viscrales.

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8
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-2900

19-2900

Maladie thromboembolique des voyages

ariens
F Chleir
J Emmerich
Rsum. La maladie thromboembolique veineuse (MTEV) est une pathologie frquente (incidence 1,8
pour mille), dont les facteurs de risque acquis sont domins par la stase veineuse favorise par
lalitement ou la position assise prolonge, comme cela est frquent lors de longs voyages. Lattention a
t rcemment porte sur le risque de thrombose veineuse profonde li aux voyages, et plus
particulirement sur les voyages en avion. Si cela fait presque 50 ans que lassociation entre voyage et
thrombose veineuse a t rapporte, on ne dispose pas encore de certitudes formelles sur le poids rel des
voyages en tant que facteur de risque de la MTEV. La maladie thromboembolique dont la
symptomatologie factieuse et souvent trompeuse pour le clinicien, est identifie par lchodoppler et
limine par les D-dimres. Le traitement en est parfaitement codifi, en dehors de sa dure qui reste
valuer. La prvention primaire dans le risque faible est habituelle, elle repose sur lassociation de la
contention, de lhydratation et de la mobilisation. La prvention primaire des sujets haut risque ainsi
que la prophylaxie des rcidives pourraient reposer sur un traitement par hparines de bas poids
molculaire (HBPM) dose prventive, mais cette attitude nest pas clairement codifie au vu des tudes
rcentes.
2003 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : thrombose veineuse profonde, embolie pulmonaire, voyages ariens.

Introduction la frquence de la maladie thromboembolique veineuse est plus

La thrombose veineuse profonde (TVP) est une affection redoute
par les mdecins et les chirurgiens, et redoutable par sa
complication parfois mortelle : lembolie pulmonaire. Son
polymorphisme ne permet pas de faire le diagnostic par le simple
examen clinique, qui a une spcificit de 50 % et une sensibilit
quivalente. Les mcanismes de formation dun thrombus ont t
dcrits par Virchow au XIXe sicle, et la plupart des facteurs
favorisant sa survenue semblait avoir t identifie. En 1946,
Homans [20] rvle pour la premire fois lexistence dune TVP
aprs un long voyage en avion (14 heures entre Boston et le
Venezuela). Il existe ce jour une quarantaine de publications
srieuses sur ce sujet [5, 25]. Le voyage arien est certainement un
facteur thrombogne, mais il faut savoir si la frquence de cette
pathologie est augmente de manire significative lors des vols de
longue dure, par rapport au risque naturel de TVP [28]. Dans ce
cas, il serait ncessaire didentifier une population risque, afin de
mettre en place une prvention adapte, une stratgie diagnostique
et une ventuelle prophylaxie dans cette situation.
pidmiologie
Lincidence de la maladie thromboembolique est comprise entre 1
et 2 % aux tats-Unis et en Europe. Lembolie pulmonaire serait la
troisime cause de mortalit en France [10]. On saccorde dire que
Franck Chleir : Mdecin vasculaire.
Hpital Europen Georges Pompidou, service du professeur Fiessinger, et hpital Amricain de Paris, 63,
boulevard Victor-Hugo, BP 109, 92200 Neuilly-sur-Seine cedex, France.
Joseph Emmerich : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Hpital Europen Georges Pompidou et Inserm unit 428, 75908 Paris cedex 15, France.
leve, car de nombreuses MTEV passent inaperues. Ceci rend la
tche encore plus difficile quand il sagit de connatre avec
prcision lincidence du voyage arien sur la frquence de la
maladie thromboembolique [16, 33] . Le problme est devenu
dactualit en raison de laugmentation du trafic arien mondial,
qui est pass de 534 millions de passagers en 1975 1 milliard
666 millions en 1998 ; plus de 106 millions de passagers ont pris
lavion en France en 1998 et 69 millions ont transit par les
aroports de Paris, avec une capacit daccueil prvue de 80
90 millions pour la fin de cette dcennie. La moyenne des distances
parcourues tait de 2 583 km pour lanne 1999 [11, 12]. Dans une
tude rtrospective avec cas-tmoins sur 160 patients avec maladie
thromboembolique hospitaliss dans un service de cardiologie qui
furent apparis 160 patients hospitaliss pour douleur thoracique,
hypertension ou syncope, Emile Ferrari [14, 15] a montr quun
voyage de plus de 4 heures tait retrouv chez 25 % des cas et chez
seulement 7,5 % des tmoins (odds ratio [OR] : 3,98 ; intervalle de
confiance [IC] 95 % : 1,9 - 8,4). Sur les 39 voyages associs aux
thromboses, 28 taient effectus en voiture, 9 en avion et 2 en train.
Aucune spcificit topographique des thromboses considres
comme lies aux voyages ntait mise en vidence. Roderik
Kraaijenhagen [22] a ralis une tude cas-contrle sur 1 911 patients
examins pour recherche de maladie thromboembolique, 32
avaient une TVP, alors que 104 patients avaient effectu un long
voyage en avion dans les jours prcdents avec un OR de TVP
lies aux voyages ariens 0,98. Pour cette quipe, il nexiste pas
daugmentation du risque. Nanmoins, Harry Buhler, de la mme
quipe, retrouve une augmentation du risque de TVP lorsque les
voyages durent plus de 10 heures. Frdric Lapostolle a montr
que plus le voyage en avion est long, plus le risque dembolie

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Chleir F et Emmerich J. Maladie thromboembolique des voyages ariens. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs),
Angiologie, 19-2900, 2003, 4 p.
19-2900 Maladie thromboembolique des voyages ariens
pulmonaire svre augmente. Les tudes Lonflit 1, 2 et 3 de Gianni
Belcaro [2] ont montr que les voyages ariens au long cours sont
associs une haute incidence de TVP. Bo Eklof [7, 8] et Patrick
Kesteven concluent dans le mme sens. Dans une autre tude, qui
portait spcifiquement sur les voyages en avion, 61 dcs furent
observs en 3 ans laroport dHeathrow, dont 11 dus une
embolie pulmonaire. Si lon considre que le trafic de Londres est
du mme ordre de grandeur que celui de Paris (70 millions de
voyageurs par an), sachant que lincidence annuelle dans la
population gnrale de la maladie thromboembolique est de 1 pour
1 000 sujets et que sa mortalit est de 2 %, et en rapportant le tout
une journe de prsence dans laroport, on calcule aisment
quune telle concentration humaine gnre obligatoirement (en
dehors de toute prdisposition aux phlbites) prs de 200
thromboses veineuses dont quatre dcs chaque anne. On ne peut
donc pas affirmer, lheure actuelle, que le syndrome de la classe
conomique ait une quelconque ralit autre que
circonstancielle [18]. Enfin, lOrganisation mondiale de la sant
(OMS) a runi un groupe dexperts les 12 et 13 mars 2001 Genve
sous la coordination de Shandi Mendis, cardiologue. Le rapport
dexperts concluait quil existe probablement une association entre
voyage arien et thrombose, cette association semble tre faible, et
affecte surtout des passagers prsentant des facteurs de risque
additionnels pour la maladie thromboembolique. Elle peut exister
avec dautres formes de voyage. Les donnes actuelles ne
permettent pas une estimation prcise du risque, aussi les
recommandations ne peuvent tre que faibles. Les diffrentes
tudes faites au sujet du risque li au voyage arien montrent
toutes, sauf une, quil existe une majoration de ce risque, et ceci est
dautant plus vrai que le voyage est long. Lestimation actuelle du
risque de prsenter une maladie thromboembolique li aux
voyages ariens est, pour les TVP symptomatiques, de 0,0014 %
chez tous patients, de 0,004 % chez les patients de plus de 40 ans,
et pour une TVP asymptomatique de 0,01 % selon Lord.
Physiopathologie et facteurs de risque
Les mcanismes favorisant la survenue dune thrombose ont t
parfaitement dcrits par Virchow, et ils nont gure vari depuis. Il
sagit de lassociation, des degrs divers : dune stase veineuse,
de lsions paritales et dun trouble de la coagulation. Cest
lexistence dun ou de plusieurs de ces facteurs qui est lorigine
de la formation dun thrombus. Nous avons distingu de faon
arbitraire les facteurs de risque lis au patient des facteurs de
risque lis au voyage arien.
FACTEURS DE RISQUE LIS AU PATIENT (ENDOGNE)
Parmi les facteurs cliniques, on retrouve : lge, lobsit, les
varices, les immobilisations prolonges, les antcdents personnels
de maladie thromboembolique, la grossesse ou le post partum, des
antcdents rcents de chirurgie, un cancer volutif, une
insuffisance cardiaque, une insuffisance respiratoire, la prise
dstrognes surtout lorsquelle est lie un tabagisme.
Parmi les facteurs biologiques, on retrouve : une diminution de lAT
III, de la protine S ou de la protine C [32], une rsistance la protine
C active, une mutation du facteur V, du facteur II, une augmentation
du facteur VIII, la prsence danticorps antiphospholipides,
danticoagulants circulants, une hyperhomocystinmie, un
syndrome myloprolifratif.
FACTEURS DE RISQUE LIS AU VOYAGE ARIEN
Immobilisation prolonge
Limmobilisation prolonge est un facteur thrombogne habituel
et connu, mais sur des priodes plus longues. Pendant un vol, le
risque est major par la prise de somnifres qui limiteraient la
mobilisation passive et inconsciente qui existe lors dun sommeil
naturel . Ceci expliquerait la plus grande frquence relative des
2
Angiologie
Tableau I. Pression en oxygne selon laltitude de lavion.
Pression relative en O2
Pression correspondante
Altitude relle
dans la cabine
dans le sang artriel
(mmHg)
Niveau de la mer 0 mtre 98 mmHg
10 000 mtres 1 650 mtres 72 mmHg
14 000 mtres 2 500 mtres 55 mmHg
TVP pendant les vols de nuit par rapport aux vols de jour. Le
ralentissement des vitesses circulatoires dans les veines des
membres infrieurs est encore major par la position des jambes
qui sont flchies, entranant une plicature des veines poplites
associe une compression des veines jumelles par le bord
antrieur du sige [34].
Diminution de la pression locale
La diminution de la pression locale a deux incidences : une
diminution de la contre-pression extrieure sexerant sur les
mollets, et une hypoxie relative par baisse de pression partielle en
oxygne (tableau I). La diminution de la pression dans la cabine
favoriserait ldme par extravasation de liquide vers le milieu
interstitiel, selon la loi de Starling. Cet dme interstitiel provoque
un captage deau majorant la dshydratation et augmente donc le
risque de TVP [24]. La diminution de la pression a galement pour
consquence une vasodilatation des veines des membres infrieurs,
favorisant un ralentissement des vitesses circulatoires et donc
majorant la stase. Quant lhypoxie relative, elle est lie une
diminution de la pression globale avec une concentration en
oxygne identique, ce qui entrane une baisse de la pression
relative en oxygne. Cette baisse relative doxygne provoquerait
une diminution de lactivit fibrinolytique de la cellule
endothliale, une libration de facteurs de relaxation drivs de
lendothlium par les radicaux libres qui a pour effet une dilatation
veineuse avec ralentissement des flux veineux, majorant la stase et
augmentant le risque de TVP [3, 23].
Dshydratation
Elle est essentiellement lie la faible humidit de lair ambiant
(8-12 %), la charge des systmes de climatisation qui
naturellement asschent lair et extraient de lair extrieur qui est
dessatur en eau. Cette dshydratation est majore par leffet
diurtique de lalcool souvent consomm pendant les vols. De
plus, ldme li la diminution de pression attire leau en dehors
des vaisseaux, augmentant de manire consquente
lhmoconcentration, facteur de TVP.
Il existe de nombreux facteurs qui pendant un vol favorisent la
survenue dune TVP. Ces facteurs agissent principalement et de faon
concomitante sur deux lments de la triade de Virchow : la stase et
lhypercoagulabilit avec un phnomne de majoration rciproque.
Smiologie
La symptomatologie clinique vocatrice est habituelle [35, 36]. Elle
peut se manifester durant le vol, latterrissage ou les jours qui
suivent le vol [19, 21]. En cas de suspicion de MTEV, le diagnostic
sera limin par le dosage des D-dimres ou sera confirm grce
lchodoppler [9, 27, 30] (fig 1).
Traitements
PRVENTION PRIMAIRE
Elle repose sur les mesures dhygine : viter limmobilisation
prolonge et la dshydratation. Durant le vol, il faut se mobiliser
Angiologie Maladie thromboembolique des voyages ariens
Suspicion clinique de TVP
Probabilit clinique
Faible moyenne Forte
Dosage de D-dimres cho-doppler
D-dimres < 500 g/L D-dimres > 500 g/L Ngatif
Pas de Trt cho-doppler cho-doppler
Ngatif Positif Ngatif Positif
Pas de Trt Traitement Phlbographie Traitement
Ngatif Positif
Pas de Trt Traitement
1 Stratgie diagnostique dans la thrombose veineuse profonde (TVP). Trt : traite-
ment.
Tableau II. Note de la Direction gnrale de lAviation civile.
Ces dernires annes, les progrs du transport arien ayant permis de multiplier
les vols sans escales avec des dures de 8 15 heures, on note une nette recrudes-
cence de phlbites et dembolies pulmonaires qui peuvent apparatre immdiate-
ment ou dans les trois jours qui suivent le retour. Le mdecin doit dsormais
recommander ses patients effectuant des vols sans escales dune dure de 8
15 heures la triade classique :
- lutter contre lhmoconcentration :
- par une hydratation importante au cours dun vol long-courrier - boire un
litre deau toutes les 6 heures de vol
- lalcool est consommer avec modration
- lutter contre la stase veineuse par une relative mobilisation bord :
- soit en se dplaant de temps en temps dans lavion
- soit en effectuant des mouvements des articulations tibiotarsiennes, de dorsi-
flexion ou de contractions isomtriques des membres infrieurs
- lutter contre le ralentissement circulatoire en vitant la compression des mem-
bres infrieurs :
- porter des vtements amples
- viter de croiser les jambes au cours du vol
- le mdecin peut galement prescrire :
- des thrapeutiques prventives, telles que phlbotoniques, port de bas de
contention
- une hparine de faible poids molculaire en cas dantcdents dembolie
pulmonaire
toutes les deux heures, viter de prendre des somnifres qui
facilitent le strict dcubitus, viter la prise dalcool qui favorise la
dshydratation, et boire de leau rgulirement. Plusieurs tudes
ont dmontr quil existait une amlioration du confort [4], une
diminution des dmes et du risque de TVP grce au port dune
contention de classe 1 pendant les vols, ou de classe 2 sil existe
une insuffisance veineuse chronique. Nanmoins, une tude a
montr que le port dune contention diminuait le risque de TVP
mais augmenterait le nombre de thrombose veineuse
superficielle [2]. Une prophylaxie systmatique par hparine de bas
poids molculaire (HBPM) napparat pas justifie en prvention
primaire. En dcembre 2000, la Direction gnrale de lAviation
civile (ministre des Transports) a adress une circulaire aux
compagnies ariennes pour attirer leur attention sur le risque de
TVP et la ncessit dune prvention (tableau II) [26].
PRVENTION SECONDAIRE
la mobilisation, lhydratation et la contention, on peut ajouter
un traitement par HBPM doses prventives [31, 32]. Certaines
tudes ont montr que les patients ayant reu une dose
dnoxaparine (100 UI/kg) 2 4 heures avant le dcollage ont vu
diminuer de faon significative lincidence des TVP par rapport
ceux ayant seulement de laspirine et ceux nayant aucun
19-2900
Tableau III.
Antcdents de thrombose en avion 5 Cancer volutif 5
Troubles de lhmostase 5 Antcdents de TVP 4
Chirurgie rcente 4 Dure du vol > 10 heures 4
dmes des membres infrieurs 3 Varices 3
stroprogestatifs 2 THS 2
Dure 4-10 h 2 Grossesse 2
Surcharge pondrale 2 ge suprieur 70 ans 1
Positif
Dure du vol < 4 h 1
Traitement partir du total de ce score, on dfinit trois groupes de population : 0-3 : risque faible ; 4-6 : risque moyen ; > 6 :
risque lev.
THS : traitement hormonal substitutif.
traitement [2]. Le traitement prventif par HBPM doit tre rserv
une catgorie risque lev [5, 26] (tableau III).
TRAITEMENT DE LA TVP CONSTITUE
Il a pour but dviter lextension du caillot, damliorer la
symptomatologie et dviter les rcidives. Il repose essentiellement
sur un traitement anticoagulant associ une contention. Le
traitement peut tre dbut, en labsence de contre-indication, ds
la suspicion de TVP, en attendant la confirmation ou llimination
du diagnostic. Pour le reste, il sagit du traitement habituel de la
TVP [17, 29].
Diagnostic tiologique
Le voyage en avion, aussi long soit-il, ne peut expliquer lui seul
la survenue dune TVP. Il sagit plus vraisemblablement dun
vnement favorisant plus que dune cause de TVP. Un bilan
tiologique doit donc tre fait aprs toute thrombose survenue lors
dun vol. Les deux grandes orientations sont lexistence dun
cancer mconnu ou une thrombophilie. La recherche dun cancer
sera faite en fonction du sexe, de lge, de risques familiaux et de
facteurs de risques personnels. Le bilan de lhmostase sera ax
sur un dosage de lAT III, de la protine S et C, dune mutation des
facteurs V et II, dune recherche des anticorps antiphospholipides
et danticoagulants circulants. Dans tous les cas, le voyage arien
ne peut tre la seule cause retenue expliquant la survenue dune
TVP, et il faudra avoir lesprit que mme si aucune anomalie na
t dcele, il en existe probablement une, non identifie ce jour.
Conclusion
Le risque relatif de maladie thromboembolique lors dun voyage arien
est faible, mais laugmentation rapide du nombre de passagers
transports (y compris du troisime ge) ainsi que la dure des vols,
nous obligent prendre en considration ce nouveau facteur de risque,
tant au plan diagnostique que thrapeutique. Le dosage des D-dimres
pour le risque faible, et lchodoppler pour les risques plus levs,
suffisent le plus souvent confirmer ou liminer le diagnostic. Le
traitement de la maladie thromboembolique ne diffre en rien de celui
que lon utilise chaque jour pour dautres tiologies. La dure du
traitement est plus difficile prciser, ainsi que la date possible de
reprise de lavion, et doivent tre dfinies pour chaque cas. Un bilan
tiologique (thrombophilie familiale ou recherche de cancer) sera fait
en fonction des antcdents personnels et familiaux. Il existe un
consensus en ce qui concerne la prvention primaire chez les patients
au risque faible ; celle-ci repose sur la contention, lhydratation et la
mobilisation associes au traitement pralable de linsuffisance
veineuse superficielle. Il est plus difficile de prciser les mesures
prendre en prvention primaire chez les patients au risque lev ou en
prvention secondaire chez les patients aux antcdents de maladie
thromboembolique lors dun voyage arien ; la place des hparines
reste controverse dans cette indication, et seules les mesures de
prvention primaire sont admises par tous [1].
Rfrences
3
19-2900
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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-2510

19-2510

Phnomne de Raynaud
P Priollet

Rsum. Le phnomne de Raynaud est un trouble vasomoteur paroxystique frquent, dont la

prvalence est estime environ 10 % de la population gnrale. Le phnomne de Raynaud est primitif
ou secondaire une maladie gnrale ou une anomalie vasculaire locorgionale. Sa pathognie est
mal connue. Lhyperactivit du systme sympathique et lexistence dune anomalie locale situe au
niveau des vaisseaux de la main sont les deux thories classiques. Plus rcemment, une carence en
calcitonine gene related peptide (CGRP) , puissant vasodilatateur et une augmentation des taux
plasmatiques de puissants peptides vasoconstricteurs comme lendothline 1 ont t voques. Le
diagnostic de phnomne de Raynaud est fond sur une smiologie simple incluant obligatoirement la
dcoloration des doigts. Lenqute tiologique doit assurer prcocement le diagnostic dune connectivite
et rechercher des pathologies locorgionales chirurgicalement curables. La sclrodermie systmique est
la connectivite le plus souvent en cause. En premire analyse, un bilan minimal associant, lexamen
clinique, une radiographie des mains, une radiographie des poumons, une recherche danticorps
antinuclaires et une capillaroscopie, parat suffisant. Le traitement du phnomne de Raynaud dpend
de la gne fontionnelle et de la cause du trouble vasomoteur. Si un traitement mdicamenteux est
indispensable, les inhibiteurs calciques sont les produits les plus efficaces et les plus maniables. Dans les
formes les plus svres des phnomnes de Raynaud secondaires associs notamment une
connectivite, les drivs des prostaglandines sont utiles.
Elsevier, Paris.

Introduction paroi vasculaire dpasse la pression intraluminale. Cette situation

Le phnomne de Raynaud est un acrosyndrome paroxystique. Il est
lexpression dun arrt brutal mais trs transitoire de la circulation
artrielle digitale. Facilement reconnu sur la seule notion dune
dcoloration des doigts provoque par le froid, lhumidit ou parfois
lmotion, le phnomne de Raynaud nest quun symptme. Tantt
il dsigne un trouble vasomoteur purement fonctionnel, tantt il
annonce une maladie gnrale ou traduit une anomalie vasculaire
locorgionale. Cette dualit qui conduit opposer les phnomnes de
Raynaud primitifs (encore qualifis didiopathiques ou de maladies
de Raynaud) et les phnomnes de Raynaud secondaires, est presque
aussi ancienne que la description par Maurice Raynaud du trouble
qui devait porter son nom [20]. Cest dailleurs pour insister sur cette
dualit quHutchinson proposa, au tout dbut du XXe sicle, le terme
de phnomne de Raynaud.
Pathognie
La pathognie du phnomne de Raynaud reste imparfaitement
lucide et diffre, au moins partiellement, selon que le trouble
vasomoteur est primitif ou secondaire [4, 13]. La phase blanche,
syncopale du phnomne est dtermine par un spasme des
artrioles digitales. Le vasopasme stablit lorsque le tonus de la
Elsevier, Paris
peut sobserver si la pression intraluminale diminue ou si le tonus
de la paroi vasculaire augmente. La rduction de la pression
intraluminale est essentiellement fonction des lsions artrielles
quel quen soit le niveau. Dans les phnomnes de Raynaud
secondaires, ces lsions vasculaires sont habituelles, quil sagisse
des connectivites ou des artriopathies [23]. Le flux sanguin digital
de base est diminu, ce qui favorise le vasospasme lors de
lexposition au froid. Au cours des phnomnes de Raynaud
primitifs, les vaisseaux sont, en revanche, de morphologie normale.
Une augmentation du tonus vasomoteur rendrait alors compte de
lacrosyndrome. Elle pourrait sexpliquer par une hyperactivit du
systme sympathique ou par des mcanismes locaux faisant
intervenir les rcepteurs vasculaires et les mdiateurs.
Lhyperactivit du systme sympathique rpond la conception
initiale de Maurice Raynaud. Lewis pour sa part, en 1929, devait
proposer une autre hypothse, celle dune anomalie locale situe
au niveau des vaisseaux de la main [8]. Ces mcanismes locaux
pourraient correspondre, soit une anomalie des rcepteurs
vasculaires responsable dune vasoconstriction exagre, soit
lintervention de mdiateurs circulants interagissant avec le muscle
vasculaire lisse.
De trs nombreuses thories ont t suggres pour expliquer la
pathognie des phnomnes de Raynaud [13] . Lune des plus
rcentes fait intervenir une carence en calcitonine gene related
peptide (CGRP) [2]. Il sagit dun neuropeptide essentiellement
synthtis par les cellules du systme nerveux central et

Pascal Priollet : Chef de service, service de mdecine vasculaire et dhypertension artrielle, hpital
Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75674 Paris 14, France. priphrique dont lARN messager (ARNm) a t dcouvert en

Toute rfrence cet article doit porter la mention : P Priollet. Phnomne de Raynaud. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-2510, 1997, 6 p.
19-2510 Phnomne de Raynaud
1982. Le gne codant pour le CGRP est le mme que celui qui code
pour la calcitonine, do son appellation. Le CGRP est le plus
puissant vasodilatateur endogne connu chez lhomme. Dans
certaines formes svres de phnomnes de Raynaud, des
perfusions de CGRP ont donn des rsultats positifs [3]. Le dficit
en CGRP serait plus marqu au cours des phnomnes de Raynaud
secondaires aux connectivites quau cours des phnomnes de
Raynaud primitifs. Inversement, lendothline 1 libre par
lendothlium vasculaire est le plus puissant vasoconstricteur
jusqu prsent isol. Sa concentration plasmatique basale serait
augmente en cas de phnomne de Raynaud ; de plus, les taux
augmenteraient lors des tests au froid. Ainsi, ce puissant
vasoconstricteur pourrait tre le mdiateur local du vasospasme
potentialisant la rponse sympathique physiologique au froid, ou
simplement ntre quun marqueur de lsions endothliales
induites par lhypoxie [13].
Enfin, des modifications gomtriques et mcaniques des artres
pourraient intervenir ailleurs quau niveau des artres digitales.
Ainsi, le rapport entre lpaisseur de la paroi artrielle et le
diamtre de la lumire est augment en cas de phnomne de
Raynaud primitf ou secondaire une sclrodermie [12].
Prvalence
La prvalence du phnomne de Raynaud est leve dans la
population gnrale, mais les variations gographiques sont
importantes (tableau I). Une tude comparant la prvalence du
phnomne de Raynaud en Caroline du Sud aux tats-Unis et dans
la rgion de la Tarentaise en France rapporte des chiffres de 5 %
aux tats-Unis et de 16 % en France [10] . Toutes les tudes
confirment latteinte plus frquente des femmes. Plus importante
encore est la rpartition entre les phnomnes de Raynaud
secondaires. Quels que soient les chiffres cits dans la littrature,
les phnomnes de Raynaud secondaires nont vraisemblalement,
dans la population gnrale, quune faible incidence. Il est en effet
diffcile dapprcier objectivement la rpartition des phnomnes
de Raynaud en primitifs et secondaires car les donnes
disponibles sont habituellement issues de statistiques hospitalires
qui induisent ncessairement un biais dans le recrutement des
phnomnes de Raynaud ; ceux-ci sont, en effet, dautant plus
volontiers dirigs vers un service hospitalier spcialis quils sont
plus svres, plus souvent accompagns danomalies cliniques et
paracliniques et donc plus souvent secondaires.
Pour tenter dillustrer ce biais de recrutement, une tude mene
Paris visait comparer la rpartition des phnomnes de Raynaud
Tableau I. Prvalence des phnomnes de Raynaud (daprs [10]).
Prvalence (%)
Auteurs Femmes Hommes
Lewis et Pickering 1934 30,0 25,0
Fessel 1975 16,6-17,2 10,3-10,7
Olsen et Nielsen 1978 22,0 -
Heslop et al 1983 10,4 - 17,6 5,0 - 8,3
Maricq, Weinrich et al 1986 4,9 3,8
Leppert et al 1987 15,6 -
Weinrich, Maricq et al 1990 4,3 2,6
Maricq, Carpentier et al 1993
tats-Unis - Caroline du Sud 5,7 4,3
France tarentaise 20,1 13,5
2
Angiologie
examins en une anne par un mme examinateur, soit lhpital,
soit dans sa pratique librale extrahospitalire [17]. Cette tude, au
cours de laquelle tous les patients ont t examins selon les
mmes modalits, a montr quil existait une diffrence
significative dans lincidence des phnomnes de Raynaud
primitifs selon quils taient examins lhpital ou en consultation
extrahospitalire avec 71 % de phnomnes de Raynaud primitifs
en ville pour 47 % en consultation hospitalire. Une tude mene
en Espagne [21] a chiffr les phnomnes de Raynaud primitifs
89 % des cas et les formes secondaires seulement 11 %.
Diagnostic
Le diagnostic dun phnomne de Raynaud est exclusivement
clinique [18]. Il est fond sur la dcoloration des doigts provoque
par le froid, confrant ce phnomne intermittent les caractres
dune crise vasomotrice (fig 1). La notion de froid est importante
mais relative, et variable dun sujet lautre. La seule diminution
soudaine de quelques degrs suffit parfois dclencher le
phnomne. Ailleurs, cest le contact dun objet froid qui provoque
la crise vasomotrice. Le rle des motions peut aussi tre
dterminant dans le dclenchement du trouble vasomoteur. La
localisation du phnomne aux orteils, au nez, aux oreilles, aux
lvres ou la langue est possible, mais beaucoup moins frquente.
Les phases dasphyxie (cyanose) et dhyperhmie (rougeur) qui
suivent classiquement la phase syncopale sont inconstantes et non
indispensables au diagnostic.
Le diagnostic de phnomne de Raynaud ne peut prter
confusion quen trois circonstances.
Dabord, limpossibilit de recueillir, par linterrogatoire, des
donnes suffisamment prcises pour affirmer la survenue dune
dcoloration des doigts provoque par le froid. La reconnaissance
de lacrosyndrome est, ici, dautant plus difficile que les tests de
provocation ont, en pratique, peu dintrt diagnostique : il est en
effet difficile de reproduire une crise, par exemple lors de
limmersion des mains dans leau froide, car un refroidissement
trop important dtermine une vasodilatation capillaire. Pour
faciliter le diagnostic, la prsentation aux patients dune chelle de
couleurs a t propose ainsi que des tests au froid dont la fiabilit
est variable selon la mthode utilise et lutilit surtout apprciable
dans lvaluation objective de lefficacit des traitements
mdicamenteux.
Ensuite, la forme cyanique pure, ralisant des accs de cyanose
digitale voluant sur un mode paroxystique sans phase syncopale.
1 Phnomne de Raynaud
en crise.
Angiologie Phnomne de Raynaud 19-2510

Cette varit sobserve plus volontiers chez des sujets gs ou

Tableau II. Causes des phnomnes de Raynaud secondaires.
souffrant dun phnomne de Raynaud depuis de longues annes.
Enfin, lassociation du phnomne de Raynaud une acrocyanose. Causes mdicamenteuses et toxiques

Elle est frquente et ajoute aux crises vasomotrices une cyanose Btabloqueurs
Ergot de seigle et drivs
permanente des extrmits. Elle tmoigne gnralement dune
Blomycine
microangiopathie purement fonctionnelle et lenqute tiologique Bromocriptine
est dans cette ventualit trs souvent ngative. Cyclosporine
Interfron alpha
Chlorure de polyvinyle
Arsenic
Enqute tiologique Connectivites
Sclrodermie systmique
La ncessit dune exploration tiologique est lune des Connectivite mixte (syndrome de Sharp)
Lupus rythmateux aigu dissmin
caractristiques qui sattachent aux phnomnes de Raynaud [18]. Dermatomyosite
Lhypothse jadis voque dun glissement possible, au fil du Polyarthrite rhumatode
temps, dun phnomne de Raynaud primitif vers un phnomne Syndrome de Sjgren
de Raynaud secondaire na pas rsist lanalyse de lvolution Fibromyalgie

des patients. Vascularites (autres que les connectivites)

Cryoglobulinmie
Un phnomne de Raynaud en apparence isol mais associ en Maladie des agglutinines froides
ralit des anomalies immunologiques, ou des anomalies Vascularite due au virus B
capillaroscopiques, volue certes dans un pourcentage notable de Artriopathies
cas vers une connectivite et plus particulirement vers une Artriosclrose
sclrodermie. Mais la surveillance de phnomnes de Raynaud Embolies distales
dont lenqute tiologique tait entirement ngative a montr quil Dfil costoclaviculaire
Canal carpien
ny avait pas, plusieurs annes plus tard, de changement de Fibrodysplasie
groupe, et que les acrosyndromes initialement considrs comme Maladie de Buerger
primitifs restaient bien sans cause plusieurs annes plus tard [16]. Maladie de Takayasu
Maladie de Horton
Les causes des phnomnes de Raynaud sont varies (tableau II)
Causes professionnelles et traumatiques
mais trs ingalement rparties. Explorer un phnomne de
Maladies des engins vibrants
Raynaud doit permettre dassurer prcocement le diagnostic dune Anvrysme cubital (maladie du marteau)
connectivite et de rechercher des pathologies chirurgicalement Microtraumatismes localiss chroniques
curables, beaucoup plus rares, mais dont la mconnaissance Maladie des dcroteurs dautoclave (chlorure de polyvinyle)
pourrait conduire une aggravation irrversible des lsions Causes endocriniennes
vasculaires digitales. Myxdme
Hashimoto
Acromgalie
SCLRODERMIE SYSTMIQUE Affections noplasiques

La sclrodermie systmique demeure laffection la plus souvent Tumeur glomique

redoute en cas de phnomne de Raynaud bitatral et sans doute

la premire cause de phnomne de Raynaud secondaire. Ce
trouble vasomoteur est en effet prsent dans cette affection dans
plus de 95 % des cas ; il en est le symptme rvlateur habituel. La
difficult concrte vient du long dlai qui scoule en moyenne
entre lapparition de lacrosyndrome et le dveloppement de la
sclrose cutane caractristique qui seule affirme le diagnostic [22].
Faire son tout dbut le diagnostic de sclrodermie na pas quun
intrt thorique. Certes, les formes graves de la maladie sont
relativement rares. Lhypertension artrielle pulmonaire suppose
des affections dj volues. Les crises rnales aigus sont
exceptionnelles. En revanche, trois types datteintes mritent dtre
dpistes et traites tant elles sont frquentes, y compris dans les
formes limites de sclrodermie : les troubles trophiques digitaux,
le syndrome sec oculaire et latteinte sophagienne. Les ulcrations
digitales doivent tre prvenues par une protection stricte des
extrmits vis--vis du froid et du moindre traumatisme. Les
inhibiteurs calciques rduisent la frquence et lintensit des crises
vasomotrices et participent lamlioration de la trophicit
cutane. En cas de syndrome sec, le dveloppement dune
kratoconjonctivite doit tre prvenue par linstillation quotidienne
de larmes artificielles. Quant lhypotonie du bas sophage
responsable de reflux sophagien, elle doit conduire des mesures
prventives afin dviter le dveloppement dune sophagite par
le fractionnement des repas, la position couche demi-assise, les
pansements digestifs et ventuellement les antiacides.
ARTRIOPATHIES DIGITALES
Les artriopathies digitales sont plus rares. Elles sont surtout
observes chez les hommes. Elles doivent galement tre reconnues
car leur aggravation est largement influence par la poursuite de
lintoxication tabagique dont larrt est impratif. Au cours de la
maladie de Buerger, le phnomne de Raynaud est lun des signes
cardinaux ; cette affection est dautant plus facilement
diagnostique quil existe, chez un sujet jeune fumeur, outre
lacrosyndrome, des thromboses veineuses superficielles et une
artriopathie distale des membres infrieurs.
La ncessit dune exploration est encore plus nette lorsque le
phnomne de Raynaud est strictement unilatral car il est alors
toujours secondaire. Le mtier du patient est parfois en cause, et la
reconnaissance du diagnostic impose un reclassement
professionnel. La maladie des engins vibrants concerne surtout les
bcherons employant des trononneuses chanes. La maladie du
marteau est observe chez les ouvriers mtallurgistes, les
emboutisseurs, les carreleurs, les maons, les carrossiers qui, la
suite de coups rpts frapps avec lminence hypothnar,
dveloppent une vritable dysplasie artrielle localise dont la
consquence est souvent un anvrysme de lartre cubitale [26]. Cet
anvrysme peut se thromboser ou tre lorigine de microembolies
conduisant locclusion des artres digitales ou des arcades
palmaires. La cure chirurgicale de lanvrysme cubital est

3
19-2510 Phnomne de Raynaud Angiologie

ncessaire pour viter ce type de complication. Certaines activits

sportives telles que le karat ou le volley-ball peuvent galement
tre responsables de lsions traumatiques de cette nature.
Locclusion des artres digitales peut aussi tre la consquence de
la migration en distalit dune lsion athrosclreuse de lartre
sous-clavire. Quant aux tumeurs glomiques, elles sont souvent
localises la dernire phalange dun doigt. Elles sont lorigine
de trs vives douleurs au moindre effleurement souvent associes
un phnomne de Raynaud localis un seul doigt. Ces
caractres smiologiques trs particuliers permettent dvoquer le
diagnostic. Une artriographie est utile pour localiser la tumeur
dont lexrse chirurgicale gurit les symptmes.
La nature de lexploration proposer un phnomne de Raynaud
dpend des objectifs quelle se fixe. Cette exploration doit tre
applicable un grand nombre de patients, cest--dire simple, non
sanglante, peu coteuse et ralisable en dehors de structures trs
spcialises. Il est galement ncessaire quelle soit adapte au
dpistage des causes les plus frquentes et, en particulier, au 2 Capillaroscopie au faible grossissement au cours dune sclrodermie. Prsence de
capillaires dilats.
diagnostic prcoce de la sclrodermie systmique qui reste
larrire-pense la plus souvent redoute. Enfin, lenqute
tiologique doit tre capable de distinguer demble les
phnomnes de Raynaud primitifs qui justifient, tout au plus, un
traitement symptomatique, et les phnomnes de Raynaud
secondaires ou suspect de ltre ou de le devenir qui peuvent, en
revanche, mriter un complment dinvestigations.
Lexamen clinique conjug quatre examens complmentaires
simples - la radiographie des mains, la radiographie des poumons,
la recherche danticorps antinuclaires et la capillaroscopie - parat
suffisant en premire analyse. Linterrogatoire et lexamen
physique serviront de base lenqute tiologique [18] . Le
phnomne de Raynaud primitif est toujours bilatral alors quun
trouble vasomoteur unilatral oriente, au contraire, vers un
phnomne de Raynaud secondaire une cause locorgionale. La
prsence de phnomnes de Raynaud dans la famille est un indice
important en faveur dune simple maladie de Raynaud. Un
phnomne de Raynaud dapparition tardive plaide en faveur de
lexistence dune cause. Inversement, un long recul volutif, 3 Capillaroscopie normale au cours dun phnomne de Raynaud primitif.
suprieur 10 ans, sans anomalie clinique associe, oriente vers
une maladie de Raynaud. Linterrogatoire permet galement de extensives. Enfin, la capillaroscopie mrite de faire partie de
rechercher un phnomne de Raynaud mdicamenteux ou un lenqute tiologique de tout phnomne de Raynaud, puisque les
phnomne de Raynaud professionnel. Lexamen sattachera tout anomalies quelle peut mettre en vidence sont prcoces et de
particulirement la recherche danomalies, si discrtes soient- bonne valeur diagnostique dans la sclrodermie [ 1 8 ] . La
elles, qui pourraient orienter vers une sclrodermie : une visualisation in vivo des capillaires du lit ungual est possible par
infiltration cutane, des tlangiectasies de la main mais aussi du simple transillumination. La capillaroscopie peut tre ralise des
visage ou des lvres, la cicatrice de petits troubles trophiques grossissements variables sans que linterprtation des images ne
pulpaires, autant de signes qui plaident en faveur dune diffre pour autant. Les critres retenus pour le diagnostic de
sclrodermie ventuellement dans une forme limite et peu microangiopathie de type sclrodermique sont les mgacapillaires,
volutive : le CREST-syndrome. Ce dernier associe au phnomne la dsorganisation du lit ungual, la rduction du nombre des
de Raynaud (R) une calcinose sous-cutane (C), une atteinte anses, les hmorragies pricapillaires et les dystrophies ramifies [9].
sophagienne (E), une sclrodactylie (S) et des tlangiectasies (T). Le critre majeur est reprsent par le mgacapillaire (fig 2). Cette
En prsence dun phnomne de Raynaud, la radiographie des anomalie morphologique ne sobserve pratiquement quau cours
mains recherche deux anomalies pratiquement caractristiques des sclrodermies systmiques (et non au cours des sclrodermies
dune sclrodermie : une calcinose sous-cutane et une rsorption localises ou morphes), des dermatomyosites et des connectivites
des houpes phalangiennes ou acro-ostolyse. mixtes (syndromes de Sharp). Les critres mineurs ont dautant
La radiographie des poumons peut identifier, la suite de plus de valeur quils sont associs. Une capillaroscopie normale
lauscultation pulmonaire, une fibrose des bases qui appartient, exclut pratiquement une sclrodermie et apporte un argument
avec la sclrose cutane et les cicatrices rtractes de troubles supplmentaire en faveur dun phnomne de Raynaud primitf
trophiques pulpaires, aux critres retenus pour le diagnostic de (fig 3) [6]. La capillaroscopie permet galement de distinguer les
sclrodermie [11]. La prsence danticorps antinuclaires oriente formes cutanes (capillaroscopie normale) des formes systmiques
demble, lorsque le taux est lev, vers une affection des connectivites [24].
dysimmunitaire ; cette recherche peut tre affine par la recherche Une enqute tiologique minimale , compose de lexamen
danticorps plus spcifiques comme les anticorps anticentromre clinique et des quatre examens prcits, a t valide dans une
assez caractristiques du CREST-syndrome ou les anticorps anti- srie de 102 phnomnes de Raynaud conscutifs initialement
Scl 70 (Scl : sclrodermie) plus spcifiques au contraire des formes classs au terme dun bilan exhaustif en trois groupe : primitifs ,

4
Angiologie Phnomne de Raynaud
secondaires et suspects dtre secondaires . Quarante-sept
phnomnes de Raynaud non idiopatiques (secondaires ou
suspects dtre secondaires) avaient t ainsi isols.
Dans ce groupe, a t teste la valeur pour le diagnostic de
Raynaud non idiopathique des examens composant le bilan
minimal, diversement regroups. Une exploration associant
examen clinique, recherche danticorps antinuclaires et
capillaroscopie permettait disoler plus de 95 % des phnomnes
de Raynaud non idiopathiques. Lenqute tiologique minimale,
dans sa totalit, reconnaissait la totalit des phnomnes de
Raynaud non idiopathiques lexclusion dun patient qui souffrait
dun phnomne de Raynaud associ une cryoglobuline sans
autres anomalies [15].
Le cas des phnomnes de Raynaud strictement unilatraux est
bien diffrent car, dans cette ventualit beaucoup plus rare, le
trouble vasomoteur est toujours secondaire. Lexploration na plus
pour vocation dopposer Raynaud primitifs et Raynaud
secondaires mais de dterminer la pathologie responsable. Des
examens sont ncessaires. Un clich simple recherche une cte
cervicale parfois suspecte ds la palpation du creux sus-
claviculaire. Une chographie artrielle couple un doppler
visualisera une lsion athrosclreuse axillo-sous-clavire
susceptible davoir embolis en distalit. Le rsultat de
lchographie doppler conditionne lindication dune
artriographie du membre suprieur, indispensable chaque fois
quune lsion chirurgicalement curable est suspecte. Le diagnostic
dartrite digitale est toutefois possible sans avoir recours
lartriographie, grce la mesure de la pression systolique digitale
en plthysmographie, lartriographie tant alors rserve la placebo [18, 19]. Il peut sagir de la nifdipine (Adalatet ou Adalate
recherche dune cause.
Dautres mthodes dexplorations fonctionnelles non invasives ont
t proposes pour faciliter la distinction entre phnomnes de
Raynaud primitifs et secondaires. Cest le cas du laser doppler qui
sapplique toutefois mieux la comprhension des mcanismes
pathogniques qu lenqute tiologique des phnomnes de raison de la tratognicit de certaines de ces drogues chez lanimal.
Raynaud.
Enfin il arrive, dans 10 15 % des cas environ, quaucune cause ne
soit retrouve un phnomne de Raynaud qui ne remplit
pourtant pas les classiques critres dAllen et Brown pour le
diagnostic de maladie de Raynaud : pisodes dclenchs par le
froid ou lmotion ; bilatralit du phnomne ; pouls radial et
pouls cubital normaux ; absence de gangrne digitale ; bilan
tiologique ngatif ; recul volutif suffisant (plus de 2 ans). Ces
phnomnes de Raynaud sont regroups sous le nom de
Raynaud suspects dtre secondaires . Eux seuls justifient, au
sein des phnomnes de Raynaud sans cause, une surveillance
clinique annuelle ou bi-annuelle. Dautres auteurs prfrent au
contraire classer dans le groupe des phnomnes de Raynaud
secondaires une connectivite indiffrencie les acrosyndromes
associs des anomalies capillaroscopiques ou immunologiques,
insuffisantes toutefois pour affirmer le diagnostic dune collagnose
prcise [7].
Chez lenfant, le phnomne de Raynaud est primitif ou plus
souvent secondaire, et les causes les plus frquentes sont, comme
chez ladulte, les connectivites. Lenqute tiologique reste donc
domine par la recherche danticorps antinuclaires et danomalies
capillaroscopiques.
Traitement
Le traitement des phnomnes de Raynaud dpend de la gne
engendre plus encore que de la cause du trouble
vasomoteur [18, 19].
19-2510
En labsence de gne fonctionnelle ou en cas de phnomne de
Raynaud peu invalidant, symptomatique seulement durant la
mauvaise saison, sans retentissement professionnel, les mesures
non mdicamenteuses rsument le traitement : protection contre le
froid non seulement des extrmits mais aussi de lensemble du
corps ; protection vis--vis des traumatismes locaux ; contre-
indication de certains mdicaments propres aggraver
lacrosyndrome tels que les drivs de lergot de seigle et les
btabloqueurs. La contraception estroprogestative, quoique
classiquement cite comme cause possible de phnomne de
Raynaud, nest pas contre-indique. Il existe, notamment en
Angleterre, des associations qui viennent en aide aux patients
souffrant de phnomnes de Raynaud, et qui les conseillent sur les
mesures non mdicamenteuses utilisables, le port de gants
chauffants, par exemple.
En cas de gne fonctionnelle plus importante, un traitement
mdicamenteux mrite dtre associ aux conseils
hyginodittiques.
Certains mdicaments vasoactifs, utiliss dans le traitement
symptomatique de la claudication intermittente des artrites des
membres infrieurs, ont galement lindication : amlioration du
phnomne de Raynaud . Ils peuvent tre essays en premire
intention dans la mesure o ils sont trs simples dutilisation et
pratiquement toujours bien tolrs. Leur efficacit est toutefois
inconstante.
Les inhibiteurs calciques, en revanche, reprsentent un rel progrs
dans le traitement des phnomnes de Raynaud, et leur efficacit a
t confirme par des tudes menes en double aveugle contre
20 mg LPt) du diltiazem (Tildiemt ou Tildiem retard 300mgt) ou
de la nicardipine (Loxen 20t ou Loxen 50 LPt). La flodipine a
galement t teste en une seule prise par jour. Ces mdicaments
sont prescrits en priode froide aprs avoir limin un bloc
auriculoventriculaire et sous couvert dune contraception efficace en
Les effets secondaires sont peu graves (cphales, flush du visage,
dme mallolaire) mais frquents. La trinitrine percutane a t
utilise, sous forme de pommade dose 2 % sur les pulpes
digitales, deux ou trois fois par jour et lors des accs, avec un risque
deffets secondaires (cphales, vertiges) lis au passage systmique
de la molcule. La prazosine (Minipresst) peut tre employe mais
des doses faibles et progressivement croissantes pour viter des
effets secondaires (vertiges, hypotension).
Lorsque le phnomne de Raynaud est trs svre, volontiers
secondaire une maladie systmique et notamment une
sclrodermie, a fortiori sil est compliqu de troubles trophiques,
les prostaglandines actives par voie parentrale peuvent trouver
une indication [27]. Cest le cas de liloprost (Ilomdinet), analogue
de la prostacycline, actuellement propos dans les formes les plus
svres de maladie de Buerger complique de troubles trophiques
sans possibilit de revascularisation chirurgicale ou dans des
formes svres dartrites athrosclreuses. Liloprost a, dans ces
formes graves de phnomne de Raynaud, un intrt notamment
vis--vis du traitement de la douleur et de la cicatrisation des
troubles trophiques. Les diffrentes tudes utilisant les analogues
de la prostacycline au cours des phnomnes de Raynaud sont
dinterprtation difficile car de mthodologie diffrente [19]. Le
mdicament parat indiscutablement efficace vis--vis des troubles
trophiques, sans quil soit certain que le nombre de crises soit
significativement abaiss [19] . Lutilisation par voie orale des
analogues de la prostacycline tels que le beraprost ou le cicaprost
ouvre des perspectives intressantes [25]. Les perfusions de CGRP
auraient des effets quivalents mais plus durables que ceux de la
prostacycline [3].
5
19-2510 Phnomne de Raynaud Angiologie

De nombreux autres traitements ont t utiliss sans preuve
formelle de leur efficacit. La triiodothyronine a t propose au
prix deffets secondaires non ngligeables. Lhuile de poisson,
galement propose dans cette indication, ne serait active que dans
les phnomnes de Raynaud primitifs.
Les phnomnes de Raynaud secondaires peuvent mriter un
traitement spcifique : suppression du mdicament responsable en
cas de pathologie iatrogne ; traitement de fond des connectivites ;
arrt de lintoxication tabagique au cours de la maladie de Buerger
associ la correction des autres facteurs de risque en cas
dartriopathie dgnrative ; reclassement professionnel en cas
dutilisation dengins vibrants.
Le traitement chirurgical na que des indications trs limites au
cours des phnomnes de Raynaud : exrse dune lsion axillo-
sous-clavire emboligne, endartriectomie ou pontage ; traitement
dun anvrysme cubital ; rsection de la premire cte dans le
syndrome du dfil des scalnes dans les rares formes avec atteinte
artrielle, condition que la responsabilit de la compression par
la premire cte soit dmontre dans le trouble vasomoteur.
La sympathectomie thoracique suprieure na plus que de trs
rares indications telles que les phnomnes de Raynaud
secondaires une artriopathie athrosclreuse ou une maladie
de Buerger en cas dischmie svre complique de troubles
trophiques. En revanche, la sympathectomie endoscopique
transthoracique qui ouvre des perspectives intressantes dans le
traitement des hyperhidroses pourrait galement trouver des
indications dans les formes les plus svres de phnomnes de
Raynaud secondaires [1, 14].

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6
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-2560

19-2560

Purpuras vasculaires
E Hachulla

Rsum. Le purpura non thrombopnique tmoigne dune atteinte des petits vaisseaux du derme,
voire de lhypoderme. Le plus souvent, il sagit dune vascularite leucocytoclasique. Les vascularites
dhypersensibilit sont souvent purement cutanes et surviennent aprs lexposition un agent
infectieux ou un mdicament. Lviction de lallergne est le plus souvent le seul traitement ncessaire.
Le purpura rhumatode est la premire cause du purpura de lenfant, mais il est possible chez le sujet
g. Les corticodes nont pas deffet dmontr sauf en cas datteinte abdominale svre ou dans
certaines atteintes rnales. On peut observer un purpura vasculaire au cours des vascularites
systmiques comme la maladie de Wegener ou la priartrite noueuse. Les corticodes sont alors
ncessaires du fait du caractre multiviscral de la vascularite. Plus rarement, un purpura peut tre en
rapport avec une vasculopathie comme lamylose, le purpura snile, la carence en vitamine C ou, plus
rarement, une pathomimie. La biopsie de peau aide au diagnostic de ces situations difficiles.
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : vascularite, purpura, leucocytoclasie, vascularite dhypersensibilit, amylose.

Dfinition 1 Purpura ptchial

avec infiltration superfi-
Le purpura est un syndrome clinique fait de taches hmorragiques cielle caractristique du
apparaissant spontanment et ne seffaant pas la pression. Il est purpura des vascularites.
la consquence du passage extravasculaire dhmaties travers les
artrioles, veinules ou capillaires du derme et/ou de lhypoderme.
Il peut tre ptchial ou ecchymotique :
les ptchies correspondent une extravasation de sang dans le
derme donnant des petites macules rouge pourpre, dont la taille
varie dune tte dpingle parfois plusieurs centimtres ;
les ecchymoses correspondent des panchements plus
abondants partir des vaisseaux de lhypoderme. Avec le temps,
lhmoglobine sous-cutane se dgrade, expliquant lvolution de
la couleur bleue vers le noir, puis le vert et le jaune avant de
disparatre. Aux plis de flexion, les ecchymoses peuvent prendre
un aspect allong et stri, ce sont les vibices. membres suprieurs, voire au tronc et au visage. Des lsions dge
Le purpura vasculaire secondaire une vascularite est rarement diffrent coexistent frquemment, sont volontiers sensibles, voire
ecchymotique, il est constitu dlments ptchiaux infiltrs bien douloureuses. Dans les formes aigus, aprs une ou plusieurs
perus au passage du doigt donnant la sensation dune infiltration pousses, lruption disparat en 1 3 mois. Le purpura vasculaire
superficielle (fig 1). Souvent multiples et confluantes (fig 2), les respecte les muqueuses, ne saccompagne pas de saignement
ptchies peuvent tre limites quelques lments. On peut externe. En labsence de vascularite, le purpura vasculaire nest pas
observer une volution ncrotique (fig 3). Parfois apparaissent des infiltr et peut saccompagner decchymoses.
vsicules, des bulles, voire des ulcrations superficielles (fig 4).
Favoris par lorthostatisme, le purpura prdomine aux membres linverse, le purpura thrombopnique est plus diffus, peut
infrieurs. Si les chevilles et les jambes sont touches avec toucher lensemble du corps, est ptchial et ecchymotique, cutan
prdilection, il peut stendre aux cuisses, parfois labdomen, aux et muqueux, frquemment associ des hmorragies extriorises
provenant des muqueuses profondes. Dans ces situations, le taux
de plaquettes est habituellement infrieur 50 000/mm3, mais en
cas de thrombopathie, il peut tre plus lev. Nanmoins, purpura
Eric Hachulla : Professeur, service de mdecine interne du professeur Bernard Devulder, hpital Claude-
vasculaire et thrombopnie peuvent coexister comme dans certains
Huriez, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France. processus septiques ou dans la maladie lupique.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Hachulla E. Purpuras vasculaires. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Angiologie, 19-2560, 2002, 7 p.
19-2560 Purpuras vasculaires Angiologie

Tableau I. Classification des purpuras vasculaires.

Purpura des vasculopathies ou par
Purpura des vascularites
fragilit vasculaire (habituellement
(habituellement infiltr et ptchial)
ptchial et ecchymotique)
- Vascularites dhypersensibilit et - Snile
purpura rhumatode - Corticothrapie
- Purpura des cancers - Amylose
- Vascularites associes aux - Carence en vitamine C
connectivites - Effort
- Cryoglobulinmies mixtes et - Insuffisance veineuse
cryocristalloglobulines - Syndrome de Gardner et Diamond et
autres purpuras psychognes
- Vascularites systmiques ncrosantes

Purpuras emboliques1

- embolies de cristaux de cholestrol

- myxome de loreillette gauche
- embolies graisseuses

2 Purpura ptchial confluant aux membres infrieurs stendant aux cuisses. 1 parfois accompagns dune authentique vascularite des vaisseaux du derme.

est la consquence dune thrombose intravasculaire touchant la

microcirculation, la paroi vasculaire tant le plus souvent intacte.
Laspect clinique est habituellement diffrent, fait de placards
ncrotiques dun diamtre souvent suprieur 1 cm, avec quelques
lsions purpuriques leur priphrie. Cet aspect peut prter
confusion avec certains purpuras vasculaires confluents qui
peuvent former des placards ayant parfois une volution
ncrotique. Dans ces formes, lil exerc du clinicien peut tre
insuffisant. Seule la biopsie permettra dtablir le mcanisme du
purpura. Nous laisserons au chapitre du diagnostic diffrentiel ces
purpuras thrombotiques dont les principales tiologies sont
rsumes ci-dessous.

Principales causes des purpuras thrombotiques [14]

Syndrome des antiphospholipides*
Syndromes myloprolifratifs*
3 Purpura ptchial confluant avec apparition au centre dune volution Cryoglobuline monoclonale*
ncrotique. Cryofibrinogne
Cryocristalloglobuline*
Coagulation intravasculaire dissmine
Dficit en protine C ou en protine S
Traitement antivitamine K, hparine
Atrophie blanche idiopathique
Pathologie emboligne : cristaux de cholestrol*, myxome de
loreillette gauche*
Divers : hyperparathyrodie, oxalose
* Causes saccompagnant parfois de vascularite

4 Purpura ncrotique voluant vers lulcration superficielle.
Classification des purpuras
vasculaires
Le purpura vasculaire tmoigne dune anomalie de la paroi
vasculaire des artrioles, veinules ou capillaires du derme, le plus
souvent lie une vascularite, parfois secondaire une
vasculopathie ou une fragilit vasculaire (tableau I). Les
vascularites dhypersensibilit constituent ltiologie la plus
frquente des purpuras vasculaires.
Le purpura thrombotique se situe la frontire entre le diagnostic
diffrentiel et le diagnostic tiologique des purpuras vasculaires. Il
Aspects histologiques
Pour avoir un prlvement histologique de qualit, il est prfrable
de faire une biopsie au bistouri, en boutonnire , pour emporter
du derme et de lhypoderme. Le prlvement a ainsi toutes les
chances demporter des lments artriolaires, veinulaires et
capillaires.
PURPURA DES VASCULOPATHIES
La paroi vasculaire peut tre normale lexamen histologique
standard. En cas damylose, les dpts amylodes sigent dans un
premier temps avec prdilection en privasculaire [14] et peuvent
passer inaperus. Aussi est-il ncessaire de faire une coloration
spcifique par le rouge Congo. Pour le purpura de Bateman, il
existe toujours des altrations dermiques tout fait suggestives.
Quant leczmatide-like purpura, il existe lhistologie des lsions
vocatrices mais non spcifiques.

2
Angiologie Purpuras vasculaires 19-2560

thrombopnique (< 50 000 plaquettes/mm3)

thrombotique purpura
syndrome myloprolifratif
syndrome des antiphospholipides
cryoprotine
traitement antivitamine K hparine

vasculaire des vasculopathies

fragilits vasculaires
traumatisme vasculaire
des vascularites amylose
carence en vitamine C

leucocytoclasiques ou associ aux connectivites vascularites embolique1

lymphocytaires polyarthrite rhumatode systmiques cristaux de
vascularites lupus rythmateux Wegener cholestrol 6 Lsions purpuriques ptchiales sur une zone de frottement au cours dune amy-
d'hypersensibilit systmique Churg et Strauss myxome lose AL.
purpura rhumatode Sjgren polyartrite graisseuse
cancers microscopique
Dermatomyosite PURPURAS VASCULAIRES PAR VASCULOPATHIE
cryoglobulinmies polychondrite OU FRAGILIT VASCULAIRE
purpuras atrophiante
hyperglobulinmiques

5 Purpuras vasculaires : arbre dorientation. Purpura vasculaire snile

1
le purpura peut tre prsent sans avoir obligatoirement un aspect de vascularite
lhistologie.
PURPURA DES VASCULARITES
Habituellement, en cas de lsions uniquement purpuriques, il sagit
dune vascularite des vaisseaux du derme superficiel et moyen
touchant les capillaires et les veinules postcapillaires, les artrioles
hypodermiques ne sont gnralement atteintes quen cas de lsions
ncrotiques. Laspect histologique habituel est celui dune
vascularite leucocytoclasique des vaisseaux du derme superficiel
et moyen touchant les artrioles, les capillaires et les veinules. La
leucocytoclasie correspond linfiltration privasculaire de
polynuclaires neutrophiles parfois en pycnose (condensation de
la chromatine) ou en caryorexie (clatement du noyau cellulaire).
Aprs quelques jours, linfiltration lymphocytaire peut tre
prdominante. Une ncrose fibrinode de la paroi des vaisseaux est
frquemment observe. un stade initial, il peut y avoir des
dpts sous-endothliaux dimmunoglobulines (Ig) ou de
complment. Il sagit plus souvent de dpts dIgM et de C3,
parfois dIgG. Des dpts dIgA accompagnent souvent le purpura
rhumatode.
La vascularite est parfois lymphocytaire mais les causes sont
identiques, avec une frquence plus importante des origines
mdicamenteuses ou infectieuses [22] . Dans dautres cas, la
vascularite prend un aspect granulomateux [17], mais quil est
exceptionnel dobserver sur des lsions uniquement purpuriques :
cest parfois le cas des affections lymphoprolifratives, de la
maladie de Wegener, ou du syndrome de Churg et Strauss. Une
infiltration osinophile prdominante [23] peut sobserver dans des
origines mdicamenteuses, dans le syndrome de Churg et Strauss,
ou dans lexceptionnelle vascularite rcurrente osinophiles [9].
Les vascularites lies aux cryoglobulinmies peuvent
saccompagner dun thrombus vasculaire. Dans de rares cas, la
lumire artriolaire peut tre occupe par des cristaux lancols
lorsquil sagit dembolies de cristaux de cholestrol, en cristaux
multiples facettes dans les cryo-cristallo-globulinmies [2].
Le purpura vasculaire snile ou purpura de Bateman ressemble au
purpura observ chez les malades ayant une corticothrapie au
long cours. Il est toujours observ sur les zones exposes, et se
caractrise par des ecchymoses du dos des mains et des avant-
bras. Il saccompagne de nombreuses manifestations de snilit
cutane, la peau est atrophique, fragile, telle une feuille de papier
cigarette, et est parseme de cicatrices toiles.
Purpura des amyloses
Le purpura des amyloses accompagne habituellement les amyloses
AL, il est exceptionnel dans les amyloses secondaires. Il sagit dun
purpura ptchial ou ecchymotique spontan, ou survenant, pour
des traumatismes minimes, aux zones de frottement (fig 6)
(ceinture, paupires par exemple), ou situ aux plis de flexion
prenant un aspect de stries linaires longitudinales. Latteinte
viscrale tmoigne de ltendue de lamylose : syndrome du canal
carpien, polynvrite, syndrome nphrotique, atteinte cardiaque. La
biopsie du purpura retrouve une infiltration vasculaire mais
parfois discrte des dpts amylodes. Lamylose est dabord une
vasculopathie qui fragilise les vaisseaux, expliquant les
consquences hmorragiques parfois observes (hmatome,
hmorragies digestives). Lorsque latteinte cutane est discrte,
lexamen histologique, mme orient, peut tre ngatif, alors que
la pratique systmatique dune biopsie de glandes salivaires
accessoires a une bonne rentabilit diagnostique [18].
Purpura des carences en vitamine C
Le premier signe de carence en vitamine C est fait dun purpura
ptchial et decchymoses (fig 7). Ces signes peuvent apparatre
dans les 3 premiers mois dun rgime carenc en vitamine C.
Plusieurs cas ont t observs, soit en cas de rgime strict sans
lgumes ni fruits crus, soit dans certains cas de trouble du
comportement alimentaire. Lorsque la carence saggrave
apparaissent des troubles des phanres, des polyarthralgies, un
syndrome hmorragique (gencives, muscles, viscres). Le
diagnostic est confirm par le dosage de la vitamine C qui est
effondr. Lvolution est rapidement favorable (en quelques jours)
aprs supplmentation orale ou intraveineuse.

tiologies des purpuras vasculaires Purpura deffort

Un effort important de vomissement ou un accouchement difficile
Lorientation diagnostique varie selon lexamen clinique, mais le peuvent dclencher un purpura ptchial qui se localise
purpura vasculaire nest pas toujours facile distinguer des habituellement au visage mais peut dborder sur la moiti
purpuras thrombopniques ou thrombotiques (fig 5). suprieure du tronc.

3
19-2560 Purpuras vasculaires
7 Purpura vasculaire au cours dune carence en vitamine C. Noter les lments p-
tchiaux au membre infrieur gauche accompagns decchymoses de la jambe droite
et de la cuisse gauche.
8 Purpura ptchial dvolution ncrotique au cours dun syndrome de Gardner et
Diamond.
Purpuras factices et psychognes
Les purpuras factices et les purpuras psychognes sont de
diagnostic difficile. Ils sont souvent dorigine traumatique
(pathomimie), dclenchs par des traumatismes directs ou la pose
de garrot par exemple. Le syndrome de Gardner et Diamond est
la frontire de ces tats psychiatriques [27]. Ce syndrome atteint
surtout les femmes, et se caractrise par la survenue sur les
membres ou les extrmits de lsions purpuriques prcdes de
quelques heures par une sensation de cuisson ou de picotements.
Il sagit dun purpura ptchial (fig 8) ou plus souvent
ecchymotique. La prsence parfois de signes gnraux type de
fbricule, de douleurs abdominales, darthralgies peut faire errer
le diagnostic. Nanmoins, toutes les explorations biologiques sont
normales (pas de syndrome inflammatoire, normalit de la
coagulation et de la numration-formule sanguine). Ce syndrome
particulier, survenant dans un contexte psychoaffectif particulier,
serait la consquence dune autosensibilisation aux hmaties
produisant la formation dune ecchymose rapide ds la moindre
extravasation sanguine.
Angiodermites purpuriques et pigmentes
Les angiodermites purpuriques et pigmentes se localisent aux
membres infrieurs, elles sont habituellement la consquence dune
insuffisance veineuse chronique entranant une stase veineuse et
une dilatation des capillaires du derme, avec extravasation de
globules rouges et dpts dermiques de pigment sanguin [14].
4
Angiologie
Capillaire
Artriole Veinule
Petite artre Veine
Artres de moyen et
grand calibres
Vascularite leucocytoclasique
Aorte
Purpura rhumatode et
cryoglobulinmies
Polyangite microscopique
Granulomatose de Wegener et syndrome de Churg-Strauss
Priartrite noueuse et maladie de Kawasaki
Maladie de Horton et maladie de Takayasu
9 Classification des vascularites selon le calibre des vaisseaux atteints : nomencla-
ture propose par la confrence de consensus de Chapel Hill sur les vascularites sys-
tmiques [20].
Les artres de grand calibre correspondent laorte et ses principales branches (mem-
bres et vaisseaux du cou), les artres de moyen calibre sont les artres viscrales (r-
nales, tronc coeliaque, coronaires, msentriques) et les petites artres sont les artres
distales intraparenchymateuses reliant les artrioles.
Il faut citer enfin dautres purpuras dermatologiques : maladie de
Shamberg, eczmatide-like purpura et purpura annulaire de
Majocchi.
PURPURA DES VASCULARITES
La classification des vascularites ne fait pas lunanimit parmi les
cliniciens et les anatomopathologistes. Les notions dangite de
Zeek, de vascularite dhypersensibilit, de vascularite
leucocytoclasique prtent parfois confusion [8]. Un consensus
semble se constituer pour un classement selon le calibre des
vaisseaux atteints (fig 9). La classification des vascularites ne doit
pourtant pas se limiter des critres histologiques, mais doit aussi
se vouloir pragmatique. Devant un purpura de vascularite, les
vaisseaux atteints sont a priori les vaisseaux du derme, mais cela
ne permet pas de prjuger du type datteinte des vaisseaux dans
les diffrents organes. Sil sagit dune vascularite en apparence
cutane isole, il sagit vraisemblablement dune vascularite
dhypersensibilit ou par cryoglobulinmie, mais une vascularite
peut tre initialement cutane isole et secondairement systmique.
Vascularites dhypersensibilit
Sous le terme de vascularite dhypersensibilit, on sous-entend
habituellement les vascularites leucocytoclasiques dorigine
infectieuse ou mdicamenteuse [8] (tableau II). Il sagit dun purpura
aigu li aux dpts de complexes immuns circulants. Le purpura
est souvent ptchial, mais peut tre confluent, parfois vsiculeux,
ou peut sulcrer. Il saccompagne parfois durticaire (voir encadr
ci-dessous), survient 7 10 jours aprs le contact avec lagent
antignique, les lsions sont habituellement toutes du mme ge,
et disparaissent en quelques semaines si le facteur en cause est
supprim.
Si les manifestations extracutanes sont rares, elles sont possibles,
le tableau clinique peut alors mimer une vascularite systmique
[15, 31]
: fivre, arthralgies, voire arthrites, myalgies, hmaturie
microscopique ou protinurie, atteinte cardiaque ou pulmonaire,
hpatique, neurogne priphrique. Lhyperosinophilie est rare,
de mme que lhypocomplmentmie. lhistologie, laspect
leucocytoclasique est en fait inconstant, la vascularite est souvent
lymphocytaire, surtout si la lsion biopsie a dj quelques jours
dvolution. La prsence dosinophiles intra- ou privasculaires
nest pas rare [8]. La ncrose fibrinode est trs inconstante dans les
purpuras mdicamenteux.
Angiologie Purpuras vasculaires
Tableau II. Principales causes des vascularites dhypersensibilit
infectieuses et toxiques. Liste non exhaustive ; laspect leucocytocla-
sique est inconstant, la vascularite peut tre lymphocytaire.
Agents infectieux Mdicaments et toxiques
Bactries : streptocoques, Anti-inflammatoires non strodiens
staphylocoques, mningocoques, b-lactamines, sulfamides
gonocoques, haemophilus... Allopurinol
Mycobactries Hydantone
Virus : hpatites A, B et C, Aspirine
mononuclose infectieuse,
cytomgalovirus
Virus de limmunodficience humaine, Thiazidiques
parvovirus B19...
Parasites : paludisme... Sels dor
Iode et iodure de potassium,
Phnothiazine, vaccination...
a-mthyldopa
Chimiothrapie : azathioprine
mthotrexate, busulfan, hydroxyure
Toxiques : insecticides, dsherbants
drivs du ptrole
Critres de classification des vascularites dhypersensibilit [7]
ge > 16 ans au dbut de la maladie
Prise mdicamenteuse dclenchante
Purpura infiltr de type vasculaire
ruption maculopapuleuse en relief
Biopsie : polynuclaire pri- ou extravasculaire
Au moins trois critres sont ncessaires au diagnostic (critres
discutables car il est souvent impossible de savoir si la prise
mdicamenteuse est dclenchante).
Certains purpuras infectieux sont de mcanisme complexe faisant
intervenir des emboles septiques, une vascularite, parfois des
troubles de la coagulation. Le purpura fulminans en est la forme la
plus grave. Lendocardite se situe part mme si la vascularite
peut tre leucocytoclasique. Le purpura est alors lexpression
cutane dune vascularite systmique o la fivre, les arthrites,
laltration de ltat gnral, voire latteinte glomrulaire ne sont
pas rares.
Lorsque la vascularite est dorigine infectieuse, elle est justifiable
dun traitement spcifique, les antibiotiques permettant la gurison
des vascularites bactriennes. Lviction de lallergne suffit la
gurison des vascularites toxiques. On met habituellement part
les purpuras des infections volutives qui sont souvent de
mcanisme complexe, faisant intervenir emboles septiques,
vascularite, troubles de la coagulation. Le purpura fulminans en
est la forme la plus classique et la plus grave. On considre que la
vascularite dhypersensibilit dorigine infectieuse est lie un
mcanisme dhypersensibilit, expliquant la survenue du purpura
distance de lpisode infectieux retrouv ou par linterrogatoire.
Il est exceptionnel davoir recours aux corticodes sauf dans les
formes viscrales graves.
Lorsque la vascularite dhypersensibilit est dorigine
mdicamenteuse ou toxique, la simple viction de lallergne suffit
obtenir la gurison. Les vascularites dhypersensibilit sont des
vascularites bnignes et de pronostic favorable, malgr la prsence
de manifestations extracutanes dans plus dun quart des cas [15].
Purpura et cancer
Un purpura vasculaire peut prcder lapparition dun cancer
(hmopathies surtout) ou laccompagner. Il est parfois lexpression
dune cryoglobulinmie. Le purpura satellite dune hmopathie
peut disparatre alors que lhmopathie continue dvoluer. Dans
dautres cas, la vascularite peut tre paranoplasique. On peut
retrouver la biopsie un aspect leucocytoclasique ou plus souvent
lymphocytaire, fait de lymphocytes T polyclonaux [28]. Dans la
leucmie tricholeucocytes, on a parfois un infiltrat parital de
19-2560
cellules chevelues spcifiques [19]. Dautres hmopathies peuvent
saccompagner de vascularite : mylome, lymphome, syndrome
mylodysplasique ou lymphadnopathie angio-immunoblastique.
Plus rarement, il sagit dun cancer solide : clon, bronches,
prostate ou foie.
Purpura rhumatode
Le purpura rhumatode ou maladie de Schnlein-Henoch est la
vascularite la plus frquente de lenfant et de ladolescent. Le
purpura survient souvent dans les suites dune infection
rhinopharynge, et rpond habituellement aux critres de
classification proposs par lAmerican College of Rheumatology.
Critres de classification du purpura rhumatode [25]
Purpura vasculaire
ge < 20 ans au dbut de la maladie
At t e in t e a b d omin a l e . D o u l e u r s diffu s e s aggr av e s
par les repas, ischmie du grle, avec habituellement
diarrhe hmorragique
Biopsie : polynuclaires dans la paroi des artrioles
et des veinules.
Au moins deux critres sont ncessaires au diagnostic.
Les signes digestifs peuvent tre inauguraux. Des formes chez
ladulte et chez le sujet g sont possibles et dvolution parfois
plus grave. Si lvolution est habituellement bnigne, des
complications peuvent survenir : hmorragies digestives,
perforation, syndrome occlusif, invagination intestinale particulire
lenfant, protinurie, syndrome nphrotique, insuffisance rnale.
Le scanner abdominopelvien constitue un moyen intressant de
dtection et dvaluation de latteinte digestive. On retrouve
frquemment un panchement intrapritonal, des lsions sur
lintestin grle type dpaississement parital segmentaire,
donnant parfois une image en double halo. Des localisations
duodnales, jjunales ou ilales sont possibles [24]. Les dpts
vasculaires dIgA sont vocateurs du diagnostic sans tre
spcifiques. La gurison est spontane en quelques semaines, et le
traitement se limite bien souvent au repos simple. Les corticodes
ne sont ncessaires que dans les formes viscrales graves,
notamment rnales prolifratives. Les immunosuppresseurs sont
exceptionnellement ncessaires dans les formes graves.
Purpura des cryoglobulinmies
Les cryoglobulinmies sont souvent asymptomatiques. Dans les
formes composant monoclonal, la prcipitation intravasculaire
au froid peut provoquer un phnomne de Raynaud, voire des
ncroses digitales par un mcanisme de thrombose.
Exceptionnellement, la cristallisation au froid dun composant
monoclonal peut entraner une vritable vascularite
leucocytoclasique, avec prsence dans la lumire vasculaire de
cristaux constitus du composant monoclonal donnant un tableau
clinique de polyarthrite rosive ou de vascularite cutane
prdominante, avec purpura et ulcrations [2] . Au cours des
cryoglobulinmies mixtes, le dpt des complexes immuns dans
les vaisseaux provoque une vascularite touchant les artrioles, les
capillaires et les veinules. Le purpura vasculaire est le signe le plus
constant, il sobserve dans 90 100 % des cas [1]. La vascularite est
rarement dexpression cutane isole. la classique triade
purpuraarthralgiesasthnie, peuvent sassocier une
polyneuropathie axonale, une atteinte rnale ou hpatique, voire
cardiaque [12]. Les cryoglobulinmies peuvent tre essentielles ou
secondaires (tableau III). Les connectivites, les hmopathies et les
infections constituent les trois causes secondaires les plus
frquentes. Le cadre des cryoglobulinmies essentielles sest
considrablement rduit ces dernires annes, depuis
lindividualisation et la recherche du virus de lhpatite C [5]. La
survenue dune vascularite ncrosante au cours dune infection
5
19-2560 Purpuras vasculaires
Tableau III. tiologies des cryoglobulinmies [21].
Cryoglobulinmies essentielles : type III
Syndromes lymphoprolifratifs : type I ou II
Leucmie lymphode chronique
Lymphomes non hodgkiniens
Dysglobulinmies malignes (mylome et Waldenstrm)
Sarcomes immunoblastiques
Maladies infectieuses : type III, souvent transitoires
Virales : - mononuclose infectieuse, infection par le VIH
- infections cytomgalovirus, parvovirus B19
- hpatite virale B, C (parfois type II)
Bactriennes - endocardite dOsler
- shunt artrioveineux infect
- glomrulonphrite aigu poststreptococcique
- lpre lpromateuse
- infections Chlamydiae
- maladie de Lyme
- syphilis
Infections fungiques
Infections parasitaires :
- toxoplasmose
- kala-azar
- malaria
Maladies auto-immunes : type III, parfois type II
Collagnoses : lupus, syndrome de Sjgren, polyarthrite rhumatode, sclroder-
mie...
Hpatopathies chroniques : cirrhose biliaire primitive, hpatites chroniques auto-
immunes
Thyrodites
Sarcodose
Pemphigus
Fibrose pulmonaire
Maladie de Behet
Cancers solides : type III
Type I (25 %), un seul composant monoclonal : le plus souvent IgM, parfois IgG,
rarement IgA
Type II (25 %), mixte : un composant monoclonal IgM dou dune activit anti-IgG
(facteur rhumatode monoclonal), lautre composant est habituellement IgG poly-
clonal
Type III (50 %), mixte : les deux composants sont polyclonaux et ont souvent une
activit de facteur rhumatode
chronique par le virus C reste cependant un vnement rare (moins
de 5 % des cas), tardif (souvent plus de 10 ans aprs la
contamination), et presque toujours rapporte une
cryoglobulinmie de type II [11].
La corticothrapie nest pas ncessaire lorsque le purpura est isol.
En cas de neuropathie dficitaire, datteinte rnale ou viscrale
grave, on peut tre amen utiliser, des degrs divers selon la
gravit clinique, les corticodes, le cyclophosphamide ou les
plasmaphrses [6]. Linterfron a est rserv aux vascularites
systmiques qui accompagnent le virus de lhpatite C. Lorsque la
cryoglobulinmie est secondaire, le traitement tiologique permet
souvent la disparition de la vascularite.
Purpura hyperglobulinmique de Waldenstrm
Le purpura hyperglobulinmique est une entit ancienne
actuellement dmembre, lessentiel tant de retrouver la cause de
lhypergammaglobulinmie. Il se caractrise par lexistence de
complexes IgG-anti-IgG ou, plus rarement, IgA-anti-IgA non
cryoprcipitants, parfois retrouvs dans la paroi vasculaire.
Lhyperglobulinmie srique est dimportance variable et non
constante. Le purpura volue par pousses de frquence trs
variable, parfois une deux fois par an, parfois successives
pouvant durer plusieurs mois et touche plus souvent la femme
jeune. Il peut stendre au dos et labdomen, aux membres
suprieurs et peut tre accompagn durticaire, de livedo,
darthralgies ou darthrites, de myalgies, de phnomne de
Raynaud.
6
Angiologie
Une fois sur quatre il est li un syndrome de Gougerot-Sjgren.
Plus rarement, il peut sagir dune cirrhose, dune sarcodose, dune
hpatite chronique active, dune thyrodite auto-immune, dune
fibrose interstitielle, voire dun thymome. Il peut aussi
accompagner la polyarthrite rhumatode, le lupus et prcder un
syndrome lymphoprolifratif [10].
Purpura des connectivites
Toutes les connectivites peuvent se compliquer de vascularite
cutane et parfois de purpura ncrotique. Une cryoglobulinmie
daccompagnement est inconstante. Un purpura vasculaire qui
survient au cours de la polyarthrite rhumatode peut tre li un
syndrome de Gougerot-Sjgren associ ou tre le tmoin dune
vascularite rhumatode [13]. Le purpura peut aussi sobserver dans
le lupus rythmateux systmique, le syndrome de Sharp, la
cirrhose biliaire primitive ou dautres hpatopathies auto-
immunes : la polychondrite atrophiante, la rectocolite
hmorragique, les dermatopolymyosites et les anmies
hmolytiques auto-immunes [30].
Purpura des vascularites systmiques
Le purpura vasculaire est le tmoin dune vascularite des petits
vaisseaux du derme, et ne correspond pas toujours au type de
latteinte vasculaire dans les diffrents organes.
La polyartrite microscopique, la maladie de Wegener et la maladie
de Churg et Strauss sont des vascularites systmiques qui touchent
les vaisseaux de moyen et petit calibres mais aussi les artrioles,
les capillaires et les veinules (fig 9). Le purpura vasculaire nest
donc pas exceptionnel mais survient dans un cortge de signes
gnraux, rnaux, pulmonaires, cardiaques ou ORL notamment.
Les anticorps anticytoplasme des neutrophiles (ANCA) sont
considrs comme un bon marqueur de vascularite systmique des
vaisseaux de petit calibre [3]. On observe frquemment des c-ANCA
(fluorescence cytoplasmique) au cours de la maladie de Wegener,
volontiers des p-ANCA (fluorescence prinuclaire) au cours de la
polyartrite microscopique, parfois des p-ANCA au cours de la
maladie de Churg et Strauss [20]. Une thrombose de la lumire
vasculaire nest pas rare au cours de ces affections [23]. Lexamen
histologique dune lsion purpurique ne rvle souvent quune
vascularite des petits vaisseaux absolument non spcifique. Seule
la biopsie de lsions papuleuses ou nodulaires peut permettre de
retrouver un granulome de la paroi vasculaire en cas de maladie
de Wegener, ou un infiltrat osinophile granulomateux
extravasculaire en cas de syndrome de Churg et Strauss.
Certaines vascularites qui ne touchent habituellement que les
vaisseaux de petit, moyen ou gros calibres, comme la priartrite
noueuse, peuvent sintriquer une vascularite touchant artrioles,
veinules ou capillaires sil existe une cryoglobulinmie par
exemple.
Le traitement du purpura est celui de la vascularite systmique et
ncessite des corticodes, voire des immunosuppresseurs.
Purpura vasculaire secondaire un mcanisme
embolique
Embolies de cristaux de cholestrol
Le purpura vasculaire est une manifestation rare (< 10 %) des
embolies de cristaux de cholestrol [26]. Le livedo, lorteil pourpre,
linsuffisance rnale et lhypertension artrielle constituent les
signes les plus frquents des formes symptomatiques. Certaines
formes peuvent simuler une priartrite noueuse du fait de la
svrit des signes gnraux parfois associs. Le diagnostic voqu
par lanamnse (sujet g, traitement anticoagulant, exploration
vasculaire, ou chirurgie artrielle) est confirm par la biopsie qui
doit tre faite de prfrence sur une zone ncrotique et non pas
Angiologie Purpuras vasculaires 19-2560

purpurique ou sur une zone infiltre du livedo : on observe des
images dobstruction des artrioles par les cristaux de cholestrol
avec parfois des aspects de vascularite ou de thrombose.
Myxome de loreillette gauche
Le myxome de loreillette gauche est une tumeur rare donnant
parfois un tableau de vascularite systmique avec altration de
ltat gnral, syndrome inflammatoire, arthralgies, myalgies,
livedo, purpura vasculaire parfois ncrotique. Si ces signes peuvent
tre la consquence dembolies myxomateuses, celles-ci sont
rarement retrouves la biopsie cutane dont laspect peut tre
celui dune vascularite leucocytoclasique [4].
Embolie graisseuse
Les embolies graisseuses surviennent dans un contexte aigu
traumatique. Elles peuvent induire une vascularite toxique qui
saccompagne souvent de thrombopnie, et donnent un purpura
ptchial prdominant sur la moiti suprieure du thorax et sur
les bras. Le tableau clinique est particulier, fait de dtresse
cardiopulmonaire et neurologique survenant le plus souvent aprs
un polytraumatisme.
Traitement des purpuras vasculaires
Le traitement tiologique constitue la base mme du traitement.
Lvolution peut tre spontanment favorable aprs viction de
lantigne en cause (mdicaments autotoxiques). Il ny a pas
dindication des corticodes en cas datteinte cutane isole. Mme
dans les formes avec ncrose cutane, lvolution se fait souvent
sans squelle, laissant rarement des cicatrices pigmentes. Le repos
au lit suffit souvent pour soulager rapidement les formes aigus
ou voluant par pousses. Les antalgiques ou les anti-
inflammatoires non strodiens peuvent soulager les formes
douloureuses articulaires ou musculaires. En cas de rechute sont
prescrits la colchicine, la dapsone puis ventuellement les
antipaludens de synthse.
Les purpuras avec atteinte viscrale justifient dun traitement
corticode par voie gnrale, voire des immunosuppresseurs [7].
Dans certaines formes corticodpendantes, les immunoglobulines
polyvalentes peuvent permettre une pargne cortisonique [16]. Dans
les formes cutanes isoles, la corticothrapie est souvent inefficace,
les antipaludens de synthse ou la colchicine peuvent tre
utiles [29].

Rfrences
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7
 19-3010

Lymphdmes primitifs de ladulte

S. Vignes

Les lymphdmes sont la consquence dune stase lymphatique responsable dune augmentation de
volume du membre atteint. Ils sont classs en lymphdmes primitifs et lymphdmes secondaires. Les
lymphdmes primitifs sont le plus souvent sporadiques, parfois familiaux ou peuvent faire partie de
syndromes malformatifs et/ou gntiques plus complexes. Le diagnostic de lymphdme est
essentiellement clinique. La lymphoscintigraphie permet dapprcier la fonction lymphatique des deux
membres et est utile en cas de doute diagnostique. Lrysiple est la principale complication des
lymphdmes en dehors du retentissement fonctionnel et psychologique, parfois important. Le
lipdme est le principal diagnostic diffrentiel du lymphdme des membres infrieurs. Il sagit dune
rpartition anormale des graisses allant des hanches jusquaux chevilles qui atteint presque
exclusivement les femmes obses. Laugmentation de volume des membres infrieurs est bilatrale sans
vritable dme except aprs orthostatisme prolong.
2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Lymphdme ; Lipdme ; Lymphoscintigraphie

Plan lymphe responsable dune augmentation de volume du membre

atteint. Les lymphdmes peuvent tre classs schmatique-
ment en lymphdmes primitifs, cest--dire sans notion
Introduction 1
dintervention sur les aires ganglionnaires et les lymphdmes
Dfinition 1 secondaires des lsions des voies lymphatiques (filariose,
Facteurs dclenchants 2 biopsies, chirurgies, radiothrapie). Si le diagnostic des lym-
Physiopathologie 2 phdmes secondaires est facile, les lymphdmes primitifs,
eux, sont des pathologies htrognes (formes sporadiques,
Apport de la gntique 2
familiales, syndromes malformatifs complexes) dont le dmem-
Maladie de Milroy 2
brement avance grce aux progrs de la gntique. Nous allons
Syndrome distichiasis-lymphdme 3
dtailler les lymphdmes primitifs de ladulte, ainsi que le
Autres anomalies gntiques 3
principal diagnostic diffrentiel, le lipdme. Les traitements
Examen clinique 3 des lymphdmes ne seront pas abords.
Topographie du lymphdme 3
Lourdeur, douleurs 3
Peau et phanres
Apprciation du volume du lymphdme
3
4
Dfinition
Cas particulier des lymphdmes gnitaux 4 Les dfinitions des lymphdmes primitifs ne sont pas toutes
Examens complmentaires 4 identiques. Ainsi, la prvalence des lymphdmes nest pas
Complications 4 connue prcisment, les patients ayant une atteinte minime
Complications infectieuses 4 (orteils) ne consultant pas en raison de labsence de gne ou de
Complications psychologiques et retentissement gne trs modre. Dans une tude publie en 1985, lincidence
sur la qualit de vie 4 annuelle tait estime 1,15 pour 100 000 habitants de moins
Lymphangiosarcome 5 de 20 ans [1] . Les premires descriptions ont t faites en
1934 par Allen qui proposait le terme de lymphdme primitif
Principal diagnostic diffrentiel : le lipdme 5 pour dfinir les lymphdmes sans cause prcise identifie [2].
Diagnostic 5 Dans cette premire description, il existait une nette prpond-
Physiopathologie 5 rance fminine (87 %) avec des formes congnitales (parfois
Traitement 6 familiales appeles maladie de Milroy [3]) et des formes appa-
Conclusion 6 raissant plus tard (formes dites prcoces) parfois familiales, alors
appeles syndrome de Meige [4]. Puis en 1957, Kinmonth et al.
publirent une tude compose de 107 cas o ils maintenaient
Introduction le terme de lymphdme prcoce pour les formes survenues
avant 35 ans et dnommaient les lymphdmes apparus aprs
Les lymphdmes sont les consquences du dysfonctionne- 35 ans, lymphdmes tardifs (lymphedema tarda) ; ceux-ci
ment du systme lymphatique. Il en rsulte une stase de la reprsentaient environ 15 % des cas [5]. Ils retrouvaient toujours

Angiologie 1
19-3010 Lymphdmes primitifs de ladulte

Tableau 1.
Maladies malformatives et/ou gntiques, anomalies chromosomiques pouvant saccompagner de lymphdme, daprs [1, 7].

Anomalies chromosomiques Syndromes ou maladies malformatifs et/ou gntiques

Trisomie 13 Lymphdmes isols :
Trisomie 18 maladie de Milroy
Trisomie 21 maladie de Meige
Duplication 11
Syndrome 11q-, 13q- Syndromes malformatifs complexes :
Syndrome de Turner (45, X0), de Klinefelter syndrome de Noonan
(47, XXY), de Noonan (petite taille, stnose syndrome lymphdme-distichiasis (range de cils surnumraire)
pulmonaire, dysplasie des valves,
maladie de Waldmann (lymphangiectasies intestinales primitives)
cardiomyopathie ventriculaire gauche)
syndrome des ongles jaunes (yellow nail syndrome)
neurofibromatose de type I (maladie de Recklinghausen)
syndrome lymphdme-hypoparathyrodie
syndrome de Hennekam (lymphangiectasies intestinales, retard mental, anomalies de la face, syndactylie)
syndrome dAagenaes (cholestase, hpatomgalie, atrsie des voies biliaires, hmangiomes cutans)
syndrome de Njolstads (lymphangiectasies pulmonaires, panchements pleuraux, ostopnie,
hypertlorisme)
syndrome de Prote (croissance anormale des os, de la peau, du crne, lipomes, malformations vasculaires)
syndrome de Maffucci (enchondromes multiples, hmangiomes cutans)
Syndromes malformatifs vasculaires :
syndrome de Klippel-Trnaunay
syndrome de Parkes-Weber
Syndrome de Prader-Willi (hyperphagie, obsit, retard mental modr, troubles du comportement, retard
statural et pubertaire, hypogonadisme)
Syndrome de Dahlberg (cataracte, ptosis, hypocalcmie, nphropathie, hypothyrodie, anomalies de la peau
et des phanres)
Dficit en a-galactosidase : maladie de Fabry
Autres
Syndrome de Kasabach-Merritt (hmangiomes cutans, thrombopnie par consommation)
Autres malformations associes : fente palatine, ptosis, nystagmus, surdit de perception, microcphalie, craniostnose, rtinite pigmentaire, cryptorchidie

une nette prdominance fminine (72 %). Le lymphdme

tait localis un (44 %) ou aux deux membres infrieurs
(41 %), les autres atteintes tant les membres infrieurs et la
face, les membres suprieurs ou les organes gnitaux externes.
Dans cette tude, Kinmonth et al. ajoutaient aux descriptions
cliniques la lymphangiographie directe pour 87 patients. Ils
retrouvaient une aplasie des troncs lymphatiques dans 14 %,
une hypoplasie dans 55 % et une dilatation dans 21 % des
cas [5]. Les formes familiales de lymphdme taient retrouves
de 3 17 % selon les tudes [1, 6]. En outre, de nombreuses
maladies malformatives et/ou gntiques ou des anomalies
caryotypiques peuvent saccompagner de lymphdme, qui
nest le plus souvent quun lment souvent mineur compar
aux autres atteintes cliniques (Tableau 1) [1, 7] . Parmi les
maladies malformatives, la maladie de Waldmann est caractri-
se par la prsence de lymphangiectasies intestinales qui
entranent une entropathie exsudative (augmentation de la
clairance de la-1-antitrypsine) avec perte lymphatique intralu-
minale de lymphe responsable de lymphopnie, dhypoalbumi-
nmie et dhypogammaglobulinmie. Cette maladie se rvle
habituellement dans lenfance, mais des formes diagnostiques
plus tardivement sont possibles. Un lymphdme bilatral des
membres infrieurs de ladulte peut tre le signe vocateur et
rvlateur de cette maladie [8].
Facteurs dclenchants
Lors de lapparition dun lymphdme primitif, il est classi-
que de rechercher un facteur dclenchant. Il est tentant
dattribuer une cause au lymphdme alors quil serait prfra-
ble de parler de facteur de dcompensation, la ou les anomalies
lymphatiques tant trs probablement prexistantes. Brunner les
retrouve ainsi 76 sur 285 fois avec, par ordre de frquence
dcroissante : entorse de cheville, grossesse, effort sportif, long
voyage en voiture, piqres dinsecte, sclrothrapie, pontage
artriel ou rysiples [6]. Toute agression, mme minime, peut
ainsi tre le facteur dclenchant.
Physiopathologie
Le systme lymphatique a pour fonction de rabsorber les
liquides et les protines interstitiels partir des capillaires
lymphatiques initiaux. La captation des protines est dautant
plus importante que celles-ci sont volumineuses. Au cours des
lymphdmes, quils soient primitifs ou secondaires, la pression
dans les capillaires lymphatiques augmente [9], faisant apparatre
une accumulation de protines, de liquide interstitiel et de
mtabolites cellulaires dans lespace extracellulaire. Laugmenta-
tion de la pression osmotique a comme consquence un afflux
hydrique responsable du lymphdme. Secondairement appa-
raissent un afflux de macrophages stimulant la production de
collagne par les fibroblastes, une activation des kratinocytes et
des adipocytes. Lvolution se fait donc vers un paississement
et une fibrose cutans que le signe de Stemmer met en
vidence [10].
Apport de la gntique
Maladie de Milroy
En 1998, lquipe de Ferrell et al. mettait en vidence, dans
les formes familiales de lymphdme, une liaison gntique
situe sur la rgion 5q34-q35 [11]. En 1999, Evans et al. confir-
maient ces donnes dans cinq familles ayant un lymphdme
familial [12]. Le candidat potentiel tait le gne codant pour le
rcepteur du vascular growth factor C (VEGF-C), appel VEGFR-
3 et indispensable langiogense lymphatique [13]. Le squen-
age du gne VEGFR-3 permettait de mettre en vidence des
mutations non-sens inactivant la rgion protine kinase indis-
pensable la phosphorylation intracellulaire du tyrosyl. Il en
rsulte une absence de transmission au noyau du signal induit
par le ligand VEGFR-3 [14]. Depuis cette dcouverte, diffrentes
mutations ont t mises en vidence dans les familles ayant un
lymphdme congnital [15].

2 Angiologie
 Lymphdmes primitifs de ladulte 19-3010

Dans une tude comportant 71 patients ayant une maladie de

Milroy, le sex-ratio tait de 1 et la pntrance de 90 %. Le
lymphdme tait congnital dans 97 % des cas avec une
atteinte sous-gonale exclusive dans 94 % et bilatrale dans
85 % [16]. La transmission est autosomique dominante. Cepen-
dant, lanomalie du gne du VEGFR-3 nexplique pas elle seule
tous les lymphdmes familiaux. Il existe donc dautres
anomalies gntiques susceptibles dentraner des lymphdmes
familiaux [11, 17]. Ces dcouvertes rcentes permettent denvisa-
ger une thrapie gnique dans les modles animaux de lym-
phdmes dus une anomalie du VEGFR-3 [18].

Syndrome distichiasis-lymphdme
Le distichiasis est la prsence dune seconde range de cils
surnumraires au niveau des orifices des glandes de Meibomius.
Ce syndrome, dont il existe des formes familiales et sporadi-
ques [19], est li des mutations du gne FOXC2 situ dans la
rgion 16q24. Ce gne intervient dans le dveloppement de
larc aortique primitif et dans la mise en place du squelette [20].
Un modle de souris htrozygote pour le gne FOXC2 repro- Figure 1. Lymphdme primitif du membre suprieur gauche.
duit des anomalies lymphatiques et ciliaires comparables au
syndrome distichiasis-lymphdme humain [21]. Par ailleurs, les
mutations du gne FOXC2 entranent une grande htrognit
phnotypique puisquon peut les retrouver dans les familles de
lymphdme, quil existe ou non un distichiasis [22]. Pour
Levinson et al., les lymphdmes lis une mutation du gne
FOXC2 apparatraient plus tardivement (vers la pubert) que
ceux lis aux mutations du gne du VEGFR-3 [23] . Ce gne
semble aussi impliqu dans linsuffisance veineuse des membres
infrieurs. En effet, un reflux dans les rseaux veineux superfi-
ciels (grande saphne) et profonds (fmoral, poplit) des
membres infrieurs a t retrouv chez 18 patients (avec et sans
lymphdme) ayant une mutation du gne FOXC2 [24].

Autres anomalies gntiques

Le syndrome cholestase-lymphdme, appel galement
syndrome dAagenaes, associe un lymphdme, un ictre, une
hpatomgalie et une atrsie des voies biliaires intrahpatiques.
La transmission est autosomique rcessive. Le gne anormal est
situ sur le bras long du chromosome 15 [25]. Dautres facteurs
sont impliqus dans la lymphangiogense comme le systme
Tie/angiopotine, la neuropilin-2, lintgrine alpha-9 ou le
facteur Prox-1 et ils pourraient avoir une implication clinique
dans les lymphdmes [26]. Rcemment, des anomalies du gne
SOX18 ont t dcrites au cours de lexceptionnel syndrome
hypotrichose-lymphdme-tlangiectasies [27].
Examen clinique
Topographie du lymphdme
Le lymphdme dbute habituellement sur le dos du pied et
la cheville. Il peut rester localis sous le genou ou avoir une
extension ascendante plus ou moins rapide jusqu la cuisse.
Plus rarement, on peut voir des formes proximales isoles
(lymphdme de la cuisse). Ils sont soit unilatraux, touchant
prfrentiellement la totalit du membre (lymphdme global),
soit bilatraux, touchant seulement la partie sous-gonale du
membre (lymphdme distal). Les lymphdmes isols du
membre suprieur sont trs rares, pour la plupart congnitaux
et/ou associs une atteinte des membres infrieurs. La main
est toujours atteinte, la partie proximale du membre souvent
indemne (Fig. 1). Avant de retenir le diagnostic de lym-
phdme primitif du membre suprieur, il faut rechercher un
cancer du sein dont le lymphdme peut tre la premire
manifestation. Un examen clinique, une chomammographie,
voire une imagerie par rsonance magntique (IRM) du sein
sont ncessaires dans ces situations [28, 29].
Lourdeur, douleurs
Limpression de lourdeur est le symptme le plus frquent,
dcrit parfois comme une sensation de pesanteur du membre
Figure 2. Lymphdme primitif du membre infrieur droit : accentua-
tion des plis de flexion, dme lastique du dos du pied, orteils carrs .
atteint par le lymphdme. La douleur est beaucoup moins
frquente, parfois prsente au dbut de lvolution et dcrite
alors comme une impression de tension cutane. Toute douleur
persistante doit faire rechercher une pathologie associe
(thrombose veineuse profonde, pathologie ostoarticulaire,
neuropathie).
Peau et phanres
La peau peut tre souple ou au contraire tendue (non plissa-
ble), prendre le godet, ou avoir un aspect lphantiasique. Ainsi,
trois stades ont t dfinis par lInternational Society of
Lymphology :
stade I : diminution de ldme en surlvation ;
stade II : persistance de ldme mme aprs surlvation ;
stade III : troubles trophiques (acanthosis, dpts de graisse,
papillomatose), lphantiasis [30].
Les plis de flexion sont accentus au niveau de la cheville et
des orteils, alors quil existe un dme lastique du dos du pied
(Fig. 2). Le signe de Stemmer est presque pathognomonique : il
est impossible de plisser la peau de la face dorsale du deuxime
orteil. On observe parfois des anomalies unguales avec dcol-
lement de la tablette, raccourcissement de longle (brachyony-
chie) qui a tendance tre rectile. Des vsicules lymphatiques
peuvent tre prsentes sur les orteils, leur rupture entranant des
coulements lymphatiques et une porte dentre infectieuse
favorisant les rysiples.

Angiologie 3
19-3010 Lymphdmes primitifs de ladulte
Apprciation du volume du lymphdme
Il est indispensable de mesurer le volume du lymphdme
avant tout traitement. La technique de rfrence reste la
volumtrie eau qui permet dapprcier le volume du membre
en totalit. Sa mise en uvre nest pas simple car elle demande
du matriel, du personnel, du temps et surtout une standardi-
sation (dfinition de la hauteur mesure, temprature constante
de leau) [31] . Cette mthode, bien que considre comme
idale , est peu utilise en pratique courante au profit de
mesures volumtriques estimes par calcul. En effet, les mesures
primtriques prises intervalles rguliers (tous les 5 ou 10 cm)
permettent de calculer un volume en ml par assimilation des
segments de membres des troncs de cnes selon la formule
suivante : h (C2+ Cc+ c2)/12p o C est la grande circonfrence
du cne, c la petite et h lintervalle entre deux mesures. Cette
mthode est trs fiable et reproductible aux membres sup-
rieurs [32] et infrieurs [33], mais ne prend pas en compte la main
et le pied. En consultation, les mesures primtriques prises avec
des repres identiques permettent de suivre lvolution du
volume du lymphdme sous traitement.
Cas particulier des lymphdmes gnitaux
Ils sont le plus souvent associs un lymphdme du ou des
membres infrieurs et trs rarement isols. Laugmentation de
volume peut toucher, chez lhomme, le scrotum et/ou la verge
et, chez la femme, les grandes et/ou petites lvres et le capu-
chon du clitoris, voire le pubis. En cas de volume important, il
peut y avoir une lourdeur, une gne la marche ou des dou-
leurs dues aux frottements. Surtout, le principal problme est la
survenue dcoulement de lymphe, due la rupture de vsicu-
les, dont le volume peut ncessiter le port de protections
absorbantes. Il existe aussi un risque drysiples, trs doulou-
reux, des organes gnitaux externes [34].
Examens complmentaires
Le diagnostic de lymphdme est avant tout clinique. Les
examens complmentaires visent dabord liminer les autres
causes ddmes dorigine cardiaque, rnale ou hpatique. La
recherche dune protinurie est indispensable, de mme que la
ralisation dun scanner abdominopelvien pour liminer un
syndrome compressif. Un chodoppler est systmatique, mais
les anomalies veineuses sont rares au cours des lymphdmes
primitifs [35]. Lexploration du systme lymphatique repose sur
la lymphoscintigraphie qui a remplac la lymphographie
directe, douloureuse, techniquement difficile et pouvant
majorer le lymphdme. Le traceur radioactif (sulfocollodes de
rhnium ou nanocollodes dalbumine) est inject au niveau du
tissu interstitiel du premier espace interdigital de chaque
membre tudier avec des images prises aprs 40 60 minutes
4 Angiologie
Figure 3.
A, B Lymphoscintigraphie des membres inf-
rieurs : normale (A), lymphdme du membre
infrieur droit, absence de fixation ganglionnaire
inguinale droite 40 minutes (B).
(Fig. 3). Cet examen, dont les images sont beaucoup moins
prcises que la lymphographie directe, permet de faire une
tude morphologique (voies lymphatiques, ganglions inguinaux,
rtrocruraux, lomboaortiques) et fonctionnelle (demi-vie,
vitesse, clairance du collode) [36]. Cest un examen essentiel de
lexploration qui permet de confirmer le diagnostic, en particu-
lier lorsque le lymphdme est atypique (formes suspendues),
en cas de doute diagnostique ou pour le diffrencier des
lipdmes . Elle est galement utile pour dtecter des
anomalies du systme lymphatique controlatrales et anticiper
ainsi la survenue dun ventuel lymphdme.
Complications
Complications infectieuses
Le lymphdme du membre infrieur reprsente le principal
facteur de risque de survenue dun rysiple, infection
streptocoque b-hmolytique du groupe A. Dans une tude cas
tmoins portant sur 167 patients hospitaliss pour rysiple, la
prsence dun lymphdme augmentait le risque drysiples de
70 fois par rapport aux patients tmoins [37] . Au membre
infrieur, la porte dentre est avant tout un intertrigo interor-
teil, que le patient doit savoir reconnatre, traiter et prvenir par
un schage soigneux entre les orteils aprs la douche, parfois
une piqre dinsecte ou une plaie mme minime. Lrysiple
atteint la zone du lymphdme et peut stendre aux organes
gnitaux externes. La frquence des rysiples est variable, allant
dun pisode unique de multiples rcidives ncessitant alors
une prophylaxie anti-infectieuse au long cours [38]. Pour certains
auteurs, le lymphdme pourrait tre dclench par les
rysiples. Ainsi, de Godoy et al. avaient effectu, chez
30 patients ayant eu au moins deux rysiples, une lympho-
scintigraphie des membres infrieurs. Ils avaient retrouv des
anomalies lymphatiques (trajets lymphatiques anormaux,
diminution du nombre de ganglions inguinaux) chez
23 patients (77 %) [39]. Dans les sries plus anciennes, 25 % des
lymphdmes taient attribus des rysiples rcidivants [40].
Lexistence de ces lymphdmes dclenchs par la rptition
des rysiples peut tre discute. En effet, les rysiples survien-
nent probablement sur une pathologie lymphatique sous-
jacente infraclinique, qui, aprs plusieurs pisodes, pourrait tre
dcompense et entraner un lymphdme.
Complications psychologiques
et retentissement sur la qualit de vie
Le retentissement psychologique et la qualit de vie ont t
bien tudis pour les lymphdmes du membre suprieur aprs
cancer du sein. Les femmes prsentent davantage de signes
danxit, de syndromes dpressifs, de problmes sexuels et
 Lymphdmes primitifs de ladulte 19-3010

sociaux, ou daggravation de maladies psychiatriques prexis- Tableau 2.

tantes. La qualit de vie des femmes opres de cancer du sein Critres diagnostiques du lipdme et du lymphdme primitif des
est dautant moins bonne quil existe un lymphdme associ membres infrieurs (daprs [55]).
dautres problmes du membre suprieur (douleurs, raideurs, Caractristiques Lipdme Lymphdme
limitation de la mobilit de lpaule) [41]. Il est difficile dtendre cliniques primitif
ces conclusions aux lymphdmes primitifs, mais le retentisse-
ment esthtique, social, voire fonctionnel est trs important Sexe Femme Femme > Homme
dautant quils touchent des sujets jeunes, essentiellement ge de dbut 60 % la pubert Avant 35 ans
fminins. Antcdents familiaux 15-50 % Trs rare
identiques
Obsit Trs frquente Rare
Lymphangiosarcome
Topographie Tout le membre Atteinte distale (pied)
Ils compliquent essentiellement les lymphdmes secondai- infrieur initiale puis ascen-
res, en particulier aprs cancer du sein, et exceptionnellement dante
les lymphdmes primitifs [42-44]. Ces tumeurs malignes ont t Symtrie Toujours bilatral, Unilatral >> bilatral
dcrites initialement en 1948 au membre suprieur par Stewart parfois asymtrique
et Treves [45]. Elles sont trs rares avec une frquence estime Atteinte du pied Absente (au dbut) Constante
0,03 % dans une tude prospective portant sur 7 620 patientes paisseur de la peau Normale Augmente
traites pour cancer du sein et avec un suivi moyen de
dme Absent ou minime Prsent
7 ans [46]. Lge moyen des patientes tait de 69 ans et le dlai
Douleurs au pince- Oui Non
moyen dapparition aprs traitement du cancer du sein tait de
ment
10 ans avec des extrmes allant de 6 mois 26 ans [47]. Laspect
clinique peut comporter des macules violaces, des lsions Douleurs, lourdeurs Plus de 30 % Rares
phlyctnulaires srohmatiques, des aspects pseudoecchymoti- Signe de Stemmer Absent Prsent
ques et des ulcrations [48]. Les douleurs sont frquemment Signes dinsuffisance Plus de 20 % Rare
associes. Le diagnostic est confirm par lhistologie qui montre veineuse
une prolifration endothliale anarchique mixte et aid par Efficacit de llvation Non Au dbut
lhistochimie pour diffrencier les mtastases du cancer du sein des membres infrieurs de lvolution
ou une ventuelle maladie de Kaposi [49]. Le pronostic reste trs Effet de la perte de Aucun dans 90 % Identique sur le tronc
dfavorable avec des survies infrieures 5 % malgr les poids des cas et les membres
diffrents traitements proposs (amputation du membre, infrieurs
radiothrapie externe, polychimiothrapie systmique) [50, 51].
Plus rcemment, un traitement comprenant une perfusion sur
membre isol de melphalan et de tumor necrosis factor (TNF)
avait permis un taux de rponse de 87 %, un sauvetage du
membre dans 80 % avec un recul moyen denviron 3 ans [52].

Principal diagnostic diffrentiel :

le lipdme
Le lipdme est une entit clinique mal connue, dfinie par
une accumulation de tissu adipeux rparti anormalement du
bassin jusquaux chevilles. Le lipdme, traduction du terme
anglo-saxon lipedema , a t dcrit initialement par Allen et
Hines en 1940 chez cinq femmes obses [53]. Le terme lipdme
nest pas trs appropri puisquil nexiste pas de vritable
dme, except aprs une priode dorthostatisme prolong.
Ainsi, dautres dnominations ont galement t utilises dans
la littrature pour dcrire cette entit : lipodystrophy , painful
fat syndrome , adipositas spongiosa , massive obesity of the
lower legs , lipomatosis of the legs [54].

Diagnostic
Le diagnostic de lipdme est clinique. Wold et al. ont
propos en 1949 des critres diagnostiques qui sont rsums
dans le Tableau 2 [55]. Le lipdme touche essentiellement les
femmes (1 homme sur 119 cas dans la srie de Wold), obses
(85 %) et dbute partir de la pubert mais la survenue plus Figure 4. Lipdme.
tardive nexclut pas le diagnostic [55, 56]. Les trs rares hommes
atteints ont toujours des pathologies fminisantes : cirrhose
ou anomalies endocriniennes. Laugmentation du tissu adipeux, lymphatique peut entraner une atteinte du dos du pied, que
allant du bassin aux chevilles, est gnralement symtrique avec certains auteurs appellent lipolymphdme avec apparition
un respect initial du pied, alors que la partie suprieure du corps de complications (papillomatose, rysiples).
est pargne (Fig. 4). Laugmentation de volume des membres
infrieurs peut tre majeure et gner la marche. Le pincement
de la peau, qui reste souple, est douloureux ( cellulalgies ). Ces
Physiopathologie
douleurs superficielles semblent augmenter nettement avec Plusieurs hypothses physiopathologiques au cours des
lge. Il ny a pas ddme prenant le godet aprs une priode lipdmes sont proposes. Une composante gntique a t
de repos. On peut aussi voir des signes associs dinsuffisance voque, bien quil nexiste aucune donne prcise dans la
veineuse favoriss par lobsit, ainsi que des hmatomes [57]. littrature, en raison de la frquence du caractre familial,
Aprs une longue volution du lipdme, latteinte du systme retrouv de faon variable de 15 50 % [55, 57]. Bien que le

Angiologie 5
19-3010 Lymphdmes primitifs de ladulte
lipdme soit une entit distincte de lymphdme, il est
probable quil existe des anomalies du systme lymphatique.
Ainsi un ralentissement du flux lymphatique a t mis en
vidence lors de lymphoscintigraphies des membres inf-
rieurs [57, 58]. Ces altrations de la fonction lymphatique sont
cependant moins marques quau cours du lymphdme [54].
Au cours des lipdmes, il ne sagit pas danomalies morpho-
logiques macroscopiques comme dans les vritables lym-
phdmes avec hypoplasie, aplasie, voire hyperplasie du
systme lymphatique, mais de lsions microscopiques . Ainsi,
des microanvrismes (dilatation du capillaire lymphatique) ont
t mis en vidence par la microlymphangiographie avec
fluorescence. Ces microanvrismes, dont le rle physiopatholo-
gique est inconnu, taient situs dans les rgions atteintes par
le lipdme alors quils taient absents sur la face dorsale du
pied, trs rarement atteinte, ainsi que chez les tmoins. Ces
segments de vaisseaux lymphatiques anormaux pourraient tre
plus permables aux macromolcules et ainsi favoriser le
dveloppement du lipdme. Au cours de lvolution, lappari-
tion doblitrations lymphatiques entranerait lvolution vers
un lipolymphdme [59].
Parmi les autres mcanismes physiopathologiques, les adipo-
cytes semblent avoir un rle important. En effet, ils reprsentent
une source majeure de production de lymphe et laccumulation
de tissu adipeux pourrait ainsi tre responsable dune insuffi-
sance lymphatique par excs de production de lymphe que le
systme ne pourrait drainer efficacement [60]. De plus, laltra-
tion de la microcirculation induite par la stase lymphatique
favoriserait alors laccumulation initiale de tissu adipeux dans
les rgions concernes, lexcs dadipocytes entranant lui-
mme des altrations structurales des petits vaisseaux. Il
apparat donc que la stase lymphatique est un des facteurs
influenant la lipogense [61].
Traitement
Le traitement est difficile et actuellement non codifi. Il
existe une demande importante de la part des patients, en
particulier chez les femmes jeunes, en raison du caractre
inesthtique de laspect des membres infrieurs [54]. La perte de
poids a malheureusement peu deffet sur la morphologie des
membres infrieurs [55]. Llvation des membres infrieurs na
pas defficacit dmontre. Certains auteurs ont propos le port
de compression lastique qui sont difficiles enfiler (manque de
souplesse) et tolrer (blessure au niveau des plis cutans et de
flexion) [62]. Le principal intrt de la compression lastique est
de lutter contre ldme survenant aprs orthostatisme.
Certains auteurs ont propos une stratgie chirurgicale avec
liposuccions et exrses cutanes limites [57, 63]. Il existe, dans
ce type dintervention, un risque de destruction de vaisseaux
lymphatiques, avec comme consquence lapparition dun
vritable lymphdme comme le signale Rudkin avec le
dclenchement dun dme du dos du pied en postopra-
toire [62]. Lindication chirurgicale doit tre pose aprs avoir fait
une lymphoscintigraphie pour liminer une pathologie lym-
phatique sous-jacente [63]. En outre, les cicatrices peuvent tre
inesthtiques [57] . Cependant, la rduction chirurgicale du
volume peut faciliter la mise en place des compressions
lastiques.
Conclusion
Les lymphdmes primitifs sont des pathologies chroniques
htrognes. Il est important de les diffrencier du lipdme.
Les progrs rcents, en particulier gntiques, permettent de
mieux comprendre leur physiopathologie pour envisager
ventuellement des traitements plus spcifiques dont les
objectifs sont, dune part, de rduire le volume et, dautre part,
de limiter les complications et les retentissements sur la qualit
de vie.
6 Angiologie
Rfrences
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Toute rfrence cet article doit porter la mention : Vignes S. Lymphdmes primitifs de ladulte. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Angiologie, 19-3010,
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Disponibles sur www.emc-consulte.com
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Documents Information Informations Auto-
lgaux au patient supplmentaires valuations
7
Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-3020

19-3020

Lymphdmes secondaires
S Vignes

Rsum. Les lymphdmes (LO) secondaires sont lis une atteinte des ganglions ou des voies
lymphatiques, principalement aprs un geste vise thrapeutique. Les LO sont secondaires aux
traitements du cancer du sein (chirurgie et/ou radiothrapie) au membre suprieur et aux cancers du col
utrin, de la vulve, de la prostate, de la vessie, de lovaire, du rectum ou la maladie de Kaposi au
membre infrieur. La filariose, premire cause de LO secondaire dans le monde, se voit peu en France.
Des biopsies ganglionnaires vise diagnostique peuvent aussi induire des LO. Le diagnostic de LO est
clinique, mais la recherche dune rcidive cancreuse ou dune thrombose veineuse profonde est
ncessaire devant lapparition ou laggravation rcente du LO. Le LO peut se compliquer drysiple, de
troubles trophiques et avoir un retentissement fonctionnel et psychologique important.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : lymphdme secondaire, facteur de risque, lymphoscintigraphie.

Introduction extracellulaire. Survient ensuite une augmentation de la pression

Un lymphdme (LO) est la consquence dun dysfonctionnement
lymphatique. Il en rsulte une stase lymphatique responsable
dune augmentation de volume du membre atteint. La
classification des LO nest pas consensuelle, mais on distingue les
LO primitifs et les LO secondaires. Pour Kinmonth, les LO
primitifs sont lis une anomalie primitive des vaisseaux
lymphatiques (aplasie, hypoplasie, hyperplasie) ou des ganglions,
et peuvent apparatre ds la naissance ou dans les annes
suivantes, ou tre associs des maladies malformatives et/ou
gntiques [34]. Les LO secondaires sont dus une destruction ou
une obstruction des vaisseaux lymphatiques (filariose) ou des
ganglions (chirurgie, radiothrapie). Nous retiendrons ces
dfinitions pour dtailler les LO secondaires. De plus, il existe des
LO plus difficiles classer, qui peuvent accompagner dautres
maladies (rhumatologiques, infectieuses, ).
Physiopathologie
Le systme lymphatique a pour fonction de rabsorber les liquides
et les protines interstitiels partir des capillaires lymphatiques
initiaux. La captation des protines est dautant plus importante
que celles-ci sont volumineuses. La compression externe
(contraction musculaire, drainages lymphatiques) augmente
galement la formation de lymphe. Au cours des LO (primitifs ou
secondaires), la pression dans les capillaires lymphatiques
augmente [21], faisant apparatre une accumulation de protines, de
liquide interstitiel et de mtabolites cellulaires dans lespace
Stphane Vignes : Chef de service de lunit de lymphologie, hpital Cognacq-Jay, site Broussais, 102 rue
Didot, 75014 Paris, France.
osmotique, avec comme consquence un afflux hydrique
responsable du LO. Secondairement, apparaissent un afflux de
macrophages stimulant la production de collagne par les
fibroblastes, une activation des kratinocytes et des adipocytes.
Lvolution se fait donc vers un paississement et une fibrose
cutans [63].
LO secondaires du membre suprieur
Ils reprsentent la majorit des LO secondaires, membres
suprieurs et infrieurs confondus, et sont essentiellement
secondaires aux traitements des cancers du sein. On retrouve aussi
des causes plus rares : lymphomes de Hodgkin ou non
hodgkiniens traits par irradiation (et/ou avec biopsie
diagnostique) axillaire, rsection cutane aprs amaigrissement
majeur, exrse de mamelon axillaire surnumraire,
DFINITION ET PIDMIOLOGIE
Le nombre de nouveaux cas de cancer du sein est estim en France
environ 35 000 par an. La frquence des LO aprs traitement du
cancer du sein est difficile prciser, notamment en raison de
labsence de dfinition prcise. En effet, le LO est dfini, par
rapport au membre controlatral, soit par les sommes des
diffrences primtriques (six mesures) de plus de 5 % [27], soit par
des diffrences primtriques suprieures 2 ou 2,5 cm [50], ou enfin
par une diffrence de volume de 200 voire 250 mL [35]. Malgr ces
nuances, la frquence du LO est comprise entre 10 et 56 %, avec
des dures dobservation variant de 1 11 ans [18, 50] . Plus
rcemment, Meric et al retrouvaient une frquence globale de LO
de 13,6 % dans une srie concernant 294 femmes traites pour
cancer du sein [42].

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Vignes S. Lymphdmes secondaires. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Angiologie, 19-3020, 2003, 7 p.
19-3020 Lymphdmes secondaires
DLAI DAPPARITION
Le LO peut apparatre en postopratoire immdiat ou beaucoup
plus tard, jusqu 20 ans aprs le traitement [44]. Pour Liljegren et
al, la frquence du LO augmente dans le temps, passant de 1,4 %
1 an 11,2 % 3 ans [36], ce qui explique le faible taux de LO
lorsque le suivi est court [4]. Dans la cohorte de Guedes Neto, 73 %
des 142 femmes avec un LO, le dveloppent dans la premire
anne [25]. Pour Werner et al, sur 282 femmes, le LO survient avec
un dlai moyen de 14 mois aprs le traitement, 97 % des femmes
ayant un LO, lont avant la quatrime anne [68]. Il est galement
admis que lvolution spontane du LO se fait vers laggravation
avec le dveloppement de fibrose [12].
FACTEURS DE RISQUE DE DVELOPPEMENT DUN LO
La survenue dun LO aprs traitement dun cancer du sein est
inconstante. De nombreux auteurs ont recherch des facteurs
favorisant le dveloppement dun LO.
Radiothrapie
La plupart des femmes sont traites par lassociation de la chirurgie
(tumorectomie ou mammectomie, curage ganglionnaire axillaire)
et de la radiothrapie, parfois associe une chimiothrapie en cas
de facteurs pronostiques pjoratifs. Le risque de LO est plus
important chez les femmes qui ont eu un curage et/ou une
irradiation axillaire. La radiothrapie est le principal facteur de
dveloppement dun LO aprs chirurgie. Ainsi, ltude de Ragaz
et al portait sur 318 femmes ayant t traites pour cancer du sein
par mammectomie et curage axillaire avec envahissement
ganglionnaire. En complment du traitement chirurgical, les
femmes recevaient, de faon randomise, soit de la chimiothrapie
seule, soit lassociation chimiothrapie et radiothrapie sur le sein
et les creux axillaire et sus-claviculaire. Le LO survenait chez 15
des 164 femmes (9,1 %) ayant reu lassociation chimiothrapie et
radiothrapie, contre seulement 5 des 154 femmes (3,2 %) ayant
reu la chimiothrapie seule. Ce dernier groupe avait cependant
plus de rcidive locale, et une mortalit globale augmente par
rapport au groupe recevant lassociation chimiothrapie-
radiothrapie postopratoire [53]. De mme, une tude plus rcente,
portant sur 727 femmes ayant un cancer du sein aux stades I, II
traites par tumorectomie et curage axillaire, a retrouv une
frquence de LO globale de 21/727 soit 2,9 % aprs un suivi moyen
de 72 mois. Le LO tait dfini par une diffrence primtrique de
2 cm par rapport au membre controlatral. Un groupe comprenant
68 % de ces femmes avait reu une irradiation isole sur le sein,
lautre groupe (32 %), la fois sur le sein et les aires ganglionnaires.
Le risque de LO 10 ans tait suprieur dans le deuxime groupe
(8,9 versus 1,8 %) [52]. Dautre part, comme lont montr Segerstrm
et al dans une tude comportant 136 femmes traites par
mammectomie et curage axillaire, le risque de LO (dfini par une
diffrence de volume de 150 mL par rapport au membre
controlatral) est plus important aprs radiothrapie sur les aires
ganglionnaires axillaires quaprs irradiation sur le sein et les aires
ganglionnaires sus- et sous-claviculaires (59,6 % versus 16,7 %) ou
quaprs chirurgie seule (20,9 %) [57]. En France, la radiothrapie
dans le traitement du cancer du sein fait lobjet de consensus. Elle
est pratique dans les situations suivantes :
sur le sein en cas de chirurgie conservatrice (tumorectomie) ;
sur la chane mammaire interne si la tumeur est interne ou
centrale, en labsence denvahissement ganglionnaire axillaire et
dans tous les cas denvahissement axillaire ;
sur les ganglions sus- et sous-claviculaires en prsence
denvahissement ganglionnaire axillaire [20].
Type de chirurgie
Dans une tude compose de 381 femmes ayant un cancer du sein
stade I, Liljegren et al ont montr que le degr de dissection des
2
Angiologie
ganglions axillaires influence la survenue dune pathologie du
membre suprieur, dont le LO, avec un risque relatif de 1,11 par
ganglion enlev [36]. Dautres auteurs ont confirm ce facteur de
risque [32, 71]. Herd-Smith et al avaient estim la frquence du LO en
fonction du nombre de ganglions enlevs : moins de 20, 14,5 % ; de
20 30, 17,7 % ; plus de 30, 22,1 % [27]. La technique du ganglion
sentinelle est utilise depuis peu de temps dans les cancers du sein,
mais permet de ne prlever que le ganglion relais du cancer du
sein pour rechercher son envahissement. Dans ltude de Schrenk
et al chez 35 femmes, la survenue dun LO tait inexistante aprs
ablation du ganglion sentinelle mais le recul ntait que de 17 mois,
comparativement la frquence du LO chez 35 femmes ayant eu
un curage axillaire sans envahissement ganglionnaire histologique
(19/35, 54 %) [55]. Cependant, le risque de LO nest pas totalement
aboli avec cette technique. Dans une srie de 303 femmes suivies
en moyenne 19 mois, la frquence de survenue dun LO aprs
ablation du ganglion sentinelle tait de 3 % (9/303), avec un dlai
dapparition mdian de 4 mois, mais de 17,1 % (20/117) chez les
femmes ayant eu un curage axillaire aprs positivit du ganglion
sentinelle. Cette tude retrouvait galement une frquence
suprieure des LO aprs ablation du ganglion sentinelle, pour les
tumeurs du quadrant suproexterne par rapport aux autres
localisations (8/155, 5,1 % versus 1/148, 0,7 %) [58]. Une autre srie
plus rcente retrouvait une frquence identique des LO aprs
ablation du ganglion sentinelle de 2/77 femmes soit 2,6 %, et de
13/48 soit 27 % aprs curage axillaire [23].
Le type dintervention chirurgicale est aussi considr comme un
facteur influenant la survenue dun LO. Ainsi, dans ltude de
Schunemann et Willich, la mammectomie avec curage axillaire
entranait un LO dans 19,1 %, et dans 28,9 % en cas dassociation
avec la radiothrapie ; alors que la tumorectomie associe un
curage axillaire ne se compliquait que de 6,7 % de LO, et de 10,1 %
en association avec la radiothrapie. Les interventions de type
Halstedt, qui ne sont plus pratiques actuellement, entranaient
encore davantage de LO [56].
Envahissement ganglionnaire
Les rsultats des diffrentes tudes de la littrature sont
discordants. Pour certains auteurs, il sagit dun facteur de risque
de LO [62], pour dautres non [27]. Ces diffrences peuvent en partie
tre lies un traitement chirurgical plus agressif, notamment la
radiothrapie, en raison dun cancer lui-mme plus tendu.
Surcharge pondrale
Il sagit dun facteur de risque important dans la survenue dun
LO. Dans une tude cas-tmoins comprenant 71 femmes dans
chaque groupe, lindex de masse corporelle (IMC) lors du
traitement du cancer tait significativement suprieur chez les
femmes qui avaient un LO, par rapport celles qui nen avaient
pas (26,4 versus 25) [29]. La prise de poids aprs le traitement du
cancer du sein est aussi considre comme un facteur de risque de
LO. Dans ltude prospective de Petrek et al, portant sur
263 femmes qui avaient eu une mammectomie totale avec curage
axillaire, la frquence du LO tait suprieure si la prise de poids
tait suprieure 4,5 kg, par rapport celles dont le poids tait
rest stable (60 % versus 39 %) [51]. Dans une autre tude, lIMC
tait corrl non seulement la frquence mais aussi la svrit
du LO. Ainsi, la frquence du LO 5 ans chez les femmes ayant
un IMC suprieur 29,2 kg/m2 tait de 36 %, et seulement de 12 %
chez celles ayant un IMC infrieur. Il y avait 9,2 % de LO svre
(diffrence primtrique > 4 cm) chez les obses, et seulement 2,3 %
chez les autres [68].
LO secondaires du membre infrieur
Ils sont moins frquents que ceux du membre suprieur mais, bien
que les donnes de la littrature soient moins nombreuses, ils
semblent augmenter paralllement lamlioration des taux de
gurison des pathologies cancreuses.
Angiologie Lymphdmes secondaires
CAUSES
Cancers
Les cancers sont responsables de la majorit des LO secondaires
du membre infrieur en France. Le cancer du col utrin est
responsable de LO uni- ou bilatral, avec une atteinte dbutant au
niveau proximal (cuisse), puis descendant secondairement au
niveau du pied. Il sy associe frquemment un LO du pubis, voire
de labdomen et des organes gnitaux externes (grandes et petites
lvres). Dans ltude de Werngren-Elgstrm et al, aprs
hystrectomie, curage des chanes ganglionnaires pelviennes et
radiothrapie pour cancer du col de lutrus, 22/54 (41 %) femmes
avaient un LO unilatral avec un pourcentage dexcs de volume
de plus de 5 %, dont la moiti tait symptomatique. Il semblait,
par ailleurs, exister une relation entre lincidence du LO et
limportance de lirradiation. Lassociation de curiethrapie et de
radiothrapie externe entranait plus de LO svres que la
curiethrapie seule [69] . Dautres cancers peuvent aussi tre
responsables de LO secondaires des membres infrieurs aprs un
traitement dtruisant les chanes ganglionnaires pelviennes et/ou
inguinales : prostate, vessie, vulve, testicule, rectum, tumeur de
Merkel, mlanome, sarcome du bassin. Ainsi, dans le traitement
des cancers vulvaires, la vulvectomie, associe un curage
ganglionnaire inguinal ipsi- ou bilatral, entranait un LO dans
27 % des cas [60]. Ltude de Gould et al confirmait la frquence de
LO unilatral de 29,5 %, un mois aprs lintervention chirurgicale,
sans relation avec les complications prcoces locales (lymphangite,
dsunion de la cicatrice). De plus, la prsence de LO chronique
augmentait nettement le risque drysiple [24]. Les lymphomes de
Hodgkin ou non hodgkiniens peuvent aussi se compliquer de LO
soit aprs biopsies ganglionnaires inguinales vise diagnostique,
soit aprs irradiation sur les aires ganglionnaires rgionales.
Causes bnignes
Toute biopsie ou exrse ganglionnaire inguinale, vise
diagnostique ou thrapeutique, peut entraner un LO du membre
infrieur : tuberculose, sarcodose, adnite infectieuse,
Filariose
Les filarioses de dveloppement lymphatique reprsentent la
premire cause de LO secondaire des membres infrieurs dans le
monde, mais les cas en France sont rares. En effet, on estime que
plus de 100 millions dhumains sont infects et que le LO est la
manifestation clinique la plus frquente. La majorit des patients
infects vit en Inde, Afrique et Asie du Sud. Dans certaines rgions
endmiques, en zones tropicales, plus de 10 % de la population
ont un LO dorigine filarienne. Les filaires sont Wuchereria bancrofti
(90 % des cas), Brugia malayi, rarement Brugia timori, et sont
transmises par piqres de moustiques. La filaire se dveloppe dans
les vaisseaux lymphatiques en produisant une inflammation
lymphatique et ganglionnaire, touchant le scrotum ou les membres
(surtout infrieurs). Les surinfections bactriennes sont frquentes.
Le LO saggrave progressivement, conduisant llphantiasis des
membres ou des organes gnitaux externes. Le dosage des
anticorps antifilariens mais surtout la recherche de microfilaires
dans le sang permettent de faire le diagnostic [2].
Maladie de Kaposi
Elle est due lHerpes human virus (HHV 8). Il existe plusieurs
formes de la maladie : classique sur le pourtour mditerranen,
endmique en Afrique, lie au virus de limmunodficience
humaine (VIH) ou dautres causes dimmunodpression (aprs
transplantation dorgane). Ce virus a un tropisme particulier pour
les cellules endothliales lymphatiques [16] . Le LO est une
complication habituelle de la maladie de Kaposi des membres
infrieurs, mais peut aussi prcder de plusieurs mois les
manifestations cutanes comme lont montr Barete et al dans une
srie de 20 patients transplants dorganes [6].
19-3020
Pathologies rhumatologiques
Polyarthrite rhumatode
Les cas de LO compliquant une polyarthrite rhumatode sont rares,
infrieurs 30 dans la littrature [46]. Dans ltude de Kiely et al, le
LO atteignait surtout les membres suprieurs, parfois infrieurs, il
pouvait tre uni- ou bilatral et avoir une volution chronique sans
corrlation avec la dure dvolution ou la svrit de la
polyarthrite. La diminution de la fonction lymphatique avait t
confirme par lymphoscintigraphie [ 3 3 ] . Les mcanismes
physiopathologiques proposs comprenaient : inflammation
chronique endothliale et obstructions lymphatiques, fuite
capillaire, blocage lymphatique par hypertrophie ganglionnaire [30].
Il existe galement des LO compliquant les formes juvniles de
polyarthrite rhumatode et touchant seulement les membres
infrieurs, sans corrlation, comme dans les formes de ladulte,
avec lactivit de la maladie, et ayant une volution indpendante
des manifestations articulaires [5, 54].
Spondylarthropathies
Les LO sont rarement observs au cours des spondylarthropathies.
Ainsi Dubost et Sauvezie ont rapport neuf cas doligoarthrite
asymtrique des membres infrieurs et suprieurs, associe des
dmes, survenant aprs 50 ans. Ces derniers pouvaient tre uni-
ou bilatraux aux membres infrieurs et unilatraux aux membres
suprieurs. Ils prenaient par ailleurs le godet et taient
accompagns de fivre dans cinq cas [15].
Algodystrophie
Elle reprsente une atteinte pluritissulaire responsable lors de la
phase chaude, de douleur, daugmentation de la chaleur locale,
dhypersudation et ddme. Bien que peu tudi, cet dme a
quelques caractristiques du LO. Cependant, la douleur, peu
frquente dans le LO, permet dvoquer une algodystrophie.
Rhumatisme psoriasique
Les LO sont des manifestations trs rares qui touchent
exclusivement les membres suprieurs. Ils sont uni- ou bilatraux
et ne sont pas corrls lactivit de la maladie. Les mcanismes
physiopathologiques ne sont pas clairs mais, dans certaines
observations, la lymphoscintigraphie tait anormale [9]. Ce type de
LO est diffrencier des formes dmateuses et symtriques de
polyarthrite srongative des membres suprieurs survenant chez
le sujet de plus de 60 ans et appel RS3PE (remitting seronegative
symmetrical synovitis with pitting edema) [40].
Fibrose rtropritonale
Il existe des formes idiopathiques, sintgrant parfois dans le cadre
des fibroses systmiques plus diffuses, et des formes secondaires
(cancers, mdicaments, infections, produits trangers,
traumatismes) [13]. Les signes cliniques sont peu spcifiques :
troubles digestifs, amaigrissement, anorexie, douleurs abdominales
lies ou non une compression du tractus urinaire. Les dmes
des membres infrieurs peuvent tre rvlateurs de la maladie.
Dans une observation, un vritable LO unilatral avait rvl, chez
une femme de 83 ans, une fibrose rtropritonale mtastatique [19].
Autres causes
Les autres causes de LO sont rares et regroupent des pathologies
qui sont la frontire des diagnostics diffrentiels.
Pathomimie
Ces dmes sont autoprovoqus par le patient laide dune
striction localise (poignet, pied, mollet). Ces dmes ont une
composante lymphatique et veineuse. La dcouverte du sillon
permet dvoquer le diagnostic. Ces troubles du comportement
3
19-3020 Lymphdmes secondaires Angiologie

sont difficiles prendre charge et sintgrent dans des pathologies

psychiatriques complexes. De mme, la non-utilisation volontaire
dun membre en dclivit peut conduire la formation ddmes
avec une participation lymphatique.

Myxdme prtibial
Il accompagne lhyperthyrodie, notamment la maladie de
Basedow, et est li des dpts de mucine dans le derme. Certaines
formes cliniques peuvent se compliquer de LO avec des anomalies
lymphoscintigraphiques ou en microlymphangiographie de
fluorescence. Pour expliquer le LO, les dpts de mucine
pourraient, dune part retenir les liquides, et dautre part
comprimer ou occlure les petits vaisseaux lymphatiques [10].

Insuffisance veineuse
Linsuffisance veineuse svre saccompagne dinsuffisance
lymphatique par dpassement des capacits de rabsorption
liquidienne des capillaires lymphatiques. Ces anomalies ont t
confirmes par lymphoscintigraphie et microlymphangiographie.
Cette insuffisance lymphatique favorise la survenue des rysiples.
Elle complique galement le port de contention lastique [43].
1 Lymphdme secondaire trs volumineux du membre suprieur gauche aprs
cancer du sein.
dmes aprs pontages artriels
Ils sont trs frquents aprs pontages fmoropoplits utilisant soit
la veine saphne, soit le polyttrafluorothylne (PTFE), pour
traiter une artriopathie oblitrante des membres infrieurs, et
estims entre 50 et 100 % des cas. Ils sont dus des LO, les
thromboses veineuses profondes ntant en cause que dans moins
de 10 % des cas. Les vaisseaux lymphatiques sont situs
principalement la face antrieure des vaisseaux fmoraux, tandis
que la rgion poplite est le point de convergence du systme
lymphatique superficiel de la jambe. Ces dmes apparaissent
dans les jours suivant la chirurgie, durent quelques semaines mais
peuvent persister plus longtemps. Une dissection minutieuse des
artres fmorale et poplite pourrait en diminuer lincidence [1].
Tout geste sur la rgion inguinale, sur la hanche ou le genou peut
tre lorigine de LO dun membre infrieur (chirurgie veineuse :
veinage, chirurgie orthopdique : prothse de hanche)

Examen clinique
LOURDEUR, DOULEURS
2 Lymphdme secondaire du membre suprieur gauche aprs cancer du sein,
Limpression de lourdeurs est le symptme le plus frquent, dcrit dme de la main prenant le godet.
parfois comme une sensation de pesanteur du membre atteint par
le LO [18]. La douleur est beaucoup moins frquente, et doit faire
voquer une plexite associe, soit postradique soit par
envahissement tumoral, ventuellement une thrombose veineuse
profonde ou une autre cause associe [26].

LOCALISATION DU LO
Au membre suprieur, le LO peut tre global (fig 1), ou ne toucher
que le bras, lavant-bras, ou seulement la main et les doigts. Au
membre infrieur, l encore, le LO peut tre global, proximal
(atteinte de la cuisse), distal (atteinte du mollet, de la cheville, du
dos du pied).

PEAU ET PHANRES
La peau peut tre souple ou au contraire tendue (non plissable),
prendre le godet (fig 2), ou avoir un aspect lphantiasique. Ainsi,
trois stades ont t dfinis par lInternational Society of
Lymphology :
stade I, diminution de ldme en surlvation ;
stade II, persistance de ldme mme aprs surlvation ; 3 Lymphdme secondaire du membre infrieur gauche : accentuation des plis de
stade III, troubles trophiques (acanthosis, dpts de graisse, flexion, dme lastique du dos du pied.
papillomatose), lphantiasis [8]. Les plis de flexion sont accentus
au niveau de la cheville et des orteils, alors quil existe un dme Le signe de Stemmer est presque pathognomonique : il est
lastique du dos du pied (fig 3). impossible de plisser la peau de la face dorsale du deuxime orteil.

4
Angiologie Lymphdmes secondaires
4 Lymphdme secondaire du membre infrieur gauche : ongles rectiles, papillo-
matose des orteils.
On observe parfois des anomalies unguales avec dcollement de
la tablette, raccourcissement de longle qui a tendance tre rectile
(fig 4). La recherche dintertrigo interorteil, porte dentre
infectieuse potentielle, est fondamentale, car le LO des membres
infrieurs reprsente le facteur de risque le plus important dans la
survenue drysiple [17] . linverse, peu dtudes se sont
intresses aux LO survenant aprs de multiples rysiples. De
Godoy et al ont effectu chez 30 patients ayant eu au moins deux
rysiples, une lymphoscintigraphie des membres infrieurs. Ils
avaient retrouv des anomalies lymphatiques (trajets lymphatiques
anormaux, diminution du nombre de ganglions inguinaux) chez
23 patients (77 %) [14]. Dans les sries plus anciennes, 25 % des LO
secondaires sont attribus des rysiples rcidivants [64] .
Lexistence de ces LO dclenchs par la rptition des rysiples
peut tre discute. En effet, les rysiples surviennent
prfrentiellement sur une insuffisance lymphatique sous-jacente,
qui, aprs plusieurs rcidives infectieuses, pourrait tre
dcompense et entraner un LO.
APPRCIATION DU VOLUME DU LO
Il est indispensable de mesurer le volume du LO. La technique de
rfrence reste la volumtrie eau, qui permet dapprcier le
volume du membre en totalit, mains et pieds compris. Sa mise en
uvre nest pas simple car elle demande du matriel, du
personnel, du temps et surtout une standardisation (dfinition de
la hauteur mesure, temprature constante de leau) [31]. Cette
mthode, bien que considre comme idale , est peu utilise en
recherche ou en pratique courante, au profit de mesures
volumtriques estimes par calcul. En effet, les mesures
primtriques prises intervalles rguliers (tous les 5 ou 10 cm)
permettent de calculer un volume en millilitres par assimilation
des segments de membres des troncs de cnes selon la formule
suivante :
h(C2 + Cc + c2)/12p
o C est la grande circonfrence du cne, c la petite, et h lintervalle
entre deux mesures. Cette mthode est trs fiable et reproductible
aux membres suprieurs [22, 41] et infrieurs [7]. Il existe galement
des techniques automatises et fiables de mesures de volume, mais
dont le cot reste lev [59].
LIMITATION DES AMPLITUDES ARTICULAIRES
Cest particulirement vrai aprs la chirurgie des cancers du sein
avec curage axillaire qui ncessite une rducation de lpaule en
postopratoire pour viter les raideurs et les limitations de la
mobilit, avec une frquence estime 4,8 % dans une srie
19-3020
comportant 294 femmes suivies en moyenne 89 mois [42]. Les
limitations des mouvements de lpaule et la gne pour les activits
quotidiennes sont souvent sous-estimes par les femmes alors
quobjectivement, elles sont plus frquentes notamment en cas de
radiothrapie associe (52 versus 15 %) [28]. En cas de LO trs
volumineux, le poids du bras peut majorer les troubles, de mme
quune plexite associe. Au membre infrieur, un volumineux LO
peut gner la marche en raison du poids, mais peut aussi empcher
de saccroupir.
CAS PARTICULIER DES LO GNITAUX
Ils sont primitifs ou secondaires, isols mais le plus souvent
associs un LO des membres infrieurs. Laugmentation de
volume peut toucher, chez lhomme, le scrotum et/ou la verge, et
chez la femme, les grandes et/ou petites lvres et le capuchon du
clitoris. En cas de LO important, il peut y avoir une lourdeur, une
gne la marche ou des douleurs dues aux frottements. Surtout, le
principal problme est la survenue dcoulement de lymphe d
la rupture de vsicules, dont le volume peut ncessiter le port de
protections absorbantes.
Examens complmentaires
Le diagnostic de LO est avant tout clinique. Les examens
complmentaires peuvent tre utiles et ont deux objectifs distincts ;
le premier est de rechercher une cause pour expliquer lapparition
ou laggravation dun LO secondaire, et le second dapprcier le
LO lui-mme.
EXAMENS VISE TIOLOGIQUE
Scanner, imagerie par rsonance magntique,
PET-scan
Lapparition dun LO du membre suprieur ou infrieur doit faire
voquer une rcidive tumorale locale : axillaire pour le cancer du
sein, pelvienne ou ganglionnaire dans les cancers du col utrin, de
lovaire, de la prostate, Le scanner est lexamen raliser en
premire intention, mais il est parfois ncessaire davoir recours
une imagerie par rsonance magntique (IRM) ou un PET-scan
pour mettre en vidence la tumeur.
chodoppler veineux
Une thrombose veineuse peut tre le facteur dclenchant dun LO
secondaire, notamment du membre suprieur aprs traitement
dun cancer du sein [26].
EXPLORATIONS DU LO LUI-MME
Lymphoscintigraphie
Cet examen a remplac la lymphographie directe qui tait
douloureuse, techniquement difficile, et qui pouvait majorer le LO.
Le traceur radioactif (sulfocollode de rhnium) est inject au
niveau du tissu interstitiel du premier espace interdigital de chaque
membre tudier, avec des images prises aprs 40 60 minutes.
Cet examen permet de faire une tude morphologique (voies
lymphatiques, ganglions inguinaux, rtrocruraux, lomboaortiques,
axillaires) et fonctionnelle (demi-vie, clairance du collode) [48]. Dans
les LO secondaires, lintrt de la lymphoscintigraphie est faible.
En effet, elle montre la plupart du temps, la disparition des
ganglions dans le territoire ayant reu le traitement chirurgical
et/ou la radiothrapie. Elle peut tre utile avant de poser une
indication chirurgicale, ventualit qui reste trs rare [67].
Scanner
Le scanner du membre atteint par le LO a peu dintrt, mais il
permet de prciser lextension exacte en hauteur et aussi de
5
19-3020 Lymphdmes secondaires Angiologie

dtecter une atteinte controlatrale infraclinique. Les signes que
lon peut voir sont un paississement du derme, une augmentation
de surface des tissus sous-cutans, un paississement de
laponvrose primusculaire, une infiltration de la graisse sous-
cutane en strates parallles au derme, au contact de laponvrose
primusculaire, et en strates perpendiculaires au derme [37].
Autres examens
Labsorptiomtrie biphonique, la microlymphangiographie de
fluorescence, la lymphographie indirecte au produit de contraste,
lIRM ou lchographie haute frquence restent du domaine de la
recherche [11, 38, 49].
maladies psychiatriques prexistantes [47, 65]. Dautres traits de
personnalit ont t galement mis en vidence par le test du
Bonhomme et le test de Rorschach : sentiment dinfriorit, de
frustration face leur image sexuelle, de problmes relationnels
dus une certaine psychorigidit et une difficult pour exprimer
leurs sentiments [3]. La qualit de vie des femmes opres de cancer
du sein est dautant moins bonne quil existe un LO associ
dautres problmes du membre suprieur (douleurs, raideurs,
limitation de la mobilit de lpaule, engourdissements, faiblesse
musculaire) [39].
TUMORALES

Elles sont actuellement trs rares et surviennent aprs une longue

Complications
INFECTIEUSES
Le LO reprsente le principal facteur de risque de survenue dun
rysiple au membre infrieur [17]. Cette complication est frquente
aux membres infrieur et suprieur. Au membre infrieur, la porte
dentre peut tre un intertrigo interorteil, une piqre dinsecte ou
une plaie mme minime. Au membre suprieur, les portes dentre
sont plus rarement retrouves : griffures danimaux, brlures, soins
de manucure. Lrysiple atteint la zone du LO et peut stendre
aux organes gnitaux externes au membre infrieur, et au sein
partir du membre suprieur. La frquence des rysiples est
variable, allant dun pisode unique de multiples rcidives
ncessitant une prophylaxie anti-infectieuse au long cours [45, 66].
PSYCHOLOGIQUES ET QUALIT DE VIE
Le retentissement psychologique a t bien tudi, notamment
pour les LO du membre suprieur aprs cancer du sein. Les
femmes prsentent davantage de signes danxit, de syndromes
dpressifs, de problmes sexuels et sociaux, ou daggravation de
volution sur des LO. Elles ont t dcrites initialement en 1948 au
membre suprieur par Stewart et Treeves, mais peuvent aussi
toucher les membres infrieurs [61]. Lhistologie de ces tumeurs est
un lymphangiosarcome dont le pronostic est trs mauvais mme
aprs amputation du membre, avec une survie 5 ans infrieure
5 % [70].
Conclusion
Les LO secondaires sont des complications frquentes des traitements
carcinologiques, en particulier au membre suprieur dans le cadre du
cancer du sein, mais peuvent galement toucher les membres
infrieurs, essentiellement aprs cancers gyncologiques. Il est
probable que lamlioration des traitements chirurgicaux avec
lutilisation, par exemple, de la technique du ganglion sentinelle pour
le cancer du sein, et/ou une optimisation de la radiothrapie, diminue
la frquence des LO. Le retentissement des LO est important, la fois
sur la qualit de vie, la fonction du membre atteint, et en raison des
complications ventuelles. Cest pourquoi une prise en charge
spcifique des LO, dans le but den rduire le volume et den limiter
les complications, est fondamentale.

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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 19-3690
Activit physique en pathologie vasculaire :
indications et contre-indications
G Kmoun
A Thvenon
Rsum. Le sport, ou tout autre activit physique, trouve son intrt dans lentretien et lamlioration
du statut musculaire, articulaire, proprioceptif et de la tolrance leffort chez des personnes souffrant
de problmes vasculaires (artriels ou veineux).
Toutefois, il est ncessaire chez ces sujets souvent fragiles deffectuer une valuation soigneuse des
capacits avant de sinvestir dans une activit physique. Un certain nombre de sports semblent indiqus
et leur choix se fera lchelon individuel.
Elsevier, Paris.
Introduction
une poque o le vieillissement de la population devient un
problme conomique et de sant publique, les pratiques de sant qui
peuvent offrir la possibilit de ralentir les consquences de lge ou
de certains phnomnes pathologiques sont attractives.
Le sport est un phnomne de socit qui conduit de nombreuses
personnes dsirer pratiquer puis pratiquer un certain nombre
dactivits physiques.
Au-del du phnomne de mode, le sport ou tout autre activit
physique trouve son intrt dans lentretien et lamlioration du
statut musculaire, articulaire, proprioceptif et de la tolrance leffort
chez des personnes souffrant de problmes vasculaires (artriels ou
veineux) [13, 14, 15, 18].
Cependant, il convient dadopter une attitude diffrencie, en fonction
de chaque cas, afin de dterminer si une activit physique libre est
possible et dans quelle mesure elle peut tre effectue.
En cas de pathologie artrielle
Lartriopathie des membres infrieurs est une affection vasculaire
touchant surtout le sujet adulte dge mr. Cest une affection
volutive et handicapante par la menace quelle exerce sur
lautonomie fonctionnelle de lindividu. Lincidence est de 0,5 %
avant la cinquime dcennie et de 4 % la sixime dcennie, alors
que la prvalence leve est estime 2,5 % [8].
Trs rarement, elle peut atteindre le sujet jeune dans le cadre dune
thromboangite oblitrante type Buerger (entre 20 et 30 ans), ou
dans le cadre dun athrome juvnile ( partir de 35 ans).
Gilles Kmoun : Mdecin chef du centre LAN , service de rducation fonctionnelle et de
rentranement leffort, centre hospitalier de Wattrelos, BP 105, 59393 Wattrelos cedex, France ;
attach au centre hospitalier rgional et universitaire (CHRU) Claude Huriez, 1, place de Verdun,
59037 Lille cedex, France.
Elsevier, Paris
Andr Thvenon : Professeur des Universits, mdecin chef du service de rducation et radaptation
fonctionnelles, CHRU de Lille, 59000 Lille, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : G Kmoun et A Thvenon. Activit physique en pathologie vasculaire : indications et contre-indications. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-3690, 1997,
4 p.
19-3690
PHYSIOPATHOLOGIE
Les lsions artrielles obstructives lorigine des artriopathies
chroniques des membres touchent prfrentiellement un secteur
vasculaire : vaisseau de gros calibre (artriosclrose, etc), de moyen
calibre (hypertension artrielle, etc), lit artriolocapillaire distal
(diabte, etc).
Le respect relatif de certains territoires offre des possibilits
fonctionnelles diverses de compensation. Ces obstructions ont pour
consquence commune la diminution des changes au niveau des
muscles sous-jacents, et pour expression lischmie
particulirement aggrave par leffort. Toute activit physique a
pour but damliorer les diffrents paramtres concourant
loxygnation musculaire afin den augmenter le rendement.
Deux tissus, par le biais de leur circulation locale, constituent les
utilisateurs presque exclusifs de lapport sanguin des membres
infrieurs : tout dabord, le tissu musculaire qui doit faire face
laccroissement considrable des besoins en oxygne lors de
lactivit physique et doit permettre lutilisation convenable de
celui-ci ; ensuite, le tissu cutan participant la thermorgulation
qui doit entraner lvacuation de la chaleur gnre par le tissu
sous-jacent [6].
BUT DE LACTIVIT PHYSIQUE
Action vasculaire
Utilisation de la circulation collatrale
Limportante vasodilatation musculaire survenant leffort peut
tre mise profit pour tablir des voies de circulation collatrales
assurant la repermabilisation des muscles situs en aval de
lobstruction en faisant travailler :
les muscles situs au niveau de lobstruction travers lesquels
stablit la circulation de supplance (utilisation de voies existantes,
mais non fonctionnelles, au repos) ;
les muscles du territoire ischmique dont la vasodilatation
deffort permet labaissement des rsistances priphriques, et donc
une meilleure perfusion.
19-3690 Activit physique en pathologie vasculaire : indications et contre-indications
La mise en activit de ces deux secteurs permet, en outre, de
rduire le travail habituellement trop important des muscles sus-
jacents lobstruction qui, en dtournant leur profit une certaine
masse sanguine normalement destine au secteur sous-jacent, en
diminuent le dbit de perfusion et aggravent lischmie.
Amlioration de la capacit dutilisation de loxygne
Dveloppement dun rseau capillaire augmentant la surface
dchange.
Augmentation du systme mitochondrial et des activits
enzymatiques facilitant lextraction de loxygne.
Amlioration de la circulation veineuse du retour
La marche augmente la fois le dbit musculaire priphrique et
le dbit cardiaque, lexercice renforant la pompe musculaire.
La pompe abdominale peut tre facilite par des exercices
respiratoires qui ont, en plus, le double avantage damliorer
lhmatose et de chasser la masse sanguine viscrale vers les
territoires musculaires.
Action biomcanique
Toute modification de la biomcanique de marche engendre un
surcot nergtique. Lactivit physique vise donc a rtablir une
marche physiologique permettant une dpense en oxygne
minimale. De faon plus globale, le pratiquant doit acqurir une
meilleur conomie de sa gestion nergtique.
Action gnrale
Il est maintenant reconnu que lactivit physique est bnfique sur
le plan mtabolique et microcirculatoire, mais intervient aussi sur
les autres facteurs de risques cardiovasculaires. Un entranement
adapt permet en effet un meilleur contrle du profil tensionnel,
un meilleur quilibre du diabte, et une amlioration considrable
des anomalies du bilan lipidique. Par ailleurs, elle reprsente un
lment cl dans le contrle de la surcharge pondrale et a un effet
positif sur la viscosit sanguine [4]. Enfin, la pratique rgulire
dune activit physique accrot considrablement lefficacit du
systme respiratoire.
Cas particulier des artrites juvniles
Chez le sujet jeune aussi, ce sont le niveau lsionnel et le niveau
datteinte fonctionnelle qui orienteront le choix de lactivit
physique selon les principes dj dcrits (cf supra).
Toutefois, il existe un enjeu supplmentaire dans la gestion des
facteurs de risque. En effet, dans la thromboangite de Buerger, o
il existe peut tre un mcanisme de type immunoallergique
responsable dune sensibilit anormale au tabac, lactivit physique
reprsente une aide non ngligeable au sevrage tabagique.
[3, 6, 11]
PRINCIPES DE BASE
En cas dartriopathie des membres infrieurs, toute activit
physique doit permettre dassocier :
un travail fonctionnel segmentaire, qui a pour but de faire
travailler les muscles stris au-dessous de loblitration, sans aller
jusquaux manifestations ischmiques, afin de dvelopper la
circulation capillaire et lorientation des fibres musculaires vers
lquipement oxydatif [23] ;
un travail fonctionnel rgional non spcifique, qui est reprsent
le plus simplement par la marche mais aussi par tous les types de
dplacement intressants les membres infrieurs (trottinement,
course, pas chass, ski de fond, etc) ;
2
Angiologie
un travail fonctionnel global qui permettra damliorer le statut
musculaire gnral, la coordination gestuelle, et surtout la tolrance
leffort par lintermdiaire dactivits arobies.
VALUATION [17]
Les personnes artritiques reprsentent une population risque
sur le plan mdical, on ne discute plus la ncessit dune
valuation prcise vue lincidence des pathologies et la variabilit
interindividuelle des capacits. Il existe, en particulier, des lsions
coronariennes significatives chez 50 60 % des sujets porteurs
dartrites symptomatiques [4].
cause de la grande frquence des problmes cardiaques, une
valuation pousse du systme cardiovasculaire est un prrequis
lautorisation de pratique dune activit physique [7, 20].
Quelles que soient les modalits techniques, lpreuve deffort
couple au calcul de la consommation doxygne, associe ou non
des preuves fonctionnelles respiratoires, permet dune part de
dtecter le risque cardiorespiratoire leffort mais aussi de prciser
lintensit de leffort que chaque personne doit adopter dans son
activit physique.
EN FONCTION DES STADES DE LERICHE ET FONTAINE
Stades 1 et 2 : faible
(primtre de marche suprieur 500 m) [3]
La quasi-absence de limitation du primtre de marche donne un
choix assez vari dactivits physiques :
la marche, dans toutes ses modalits possibles (marche rapide,
randonne en moyenne montagne, jogging sur terrain souple, etc) ;
la gymnastique au sens large du terme qui peut aller de lactivit
de gymnastique volontaire classique jusqu une gymnastique
incluant un travail arobie rgl, en passant par l aquagym et
la gymnastique chinoise ;
la natation qui reprsente un bon entranement dans une eau
qui doit tre suffisamment chaude ;
le cyclisme apparat un sport efficace et facile mettre en uvre.
Il permet un travail fonctionnel rgional moins coteux que la
marche et ralise un entranement arobie consquent et
quantifiable ;
le ski de fond constitue une variante de la marche et permet, lui
aussi, un entranement arobie consquent ;
les jeux de balle, tennis de table et badminton reprsentent une
activit attrayante et ralisent un travail proprioceptif important
par tous les changements dappui quils requirent ;
les jeux de ballon peuvent tre intressants si lintensit peut tre
rgle, lmulation intervenant entre les participants, pouvant en
revanche conduire des charges trop importantes ;
laviron.
Stade 2 : moyen ou fort
Dans ce cas, la limitation du primtre de marche et la survenue
plus ou moins rapide dune claudication intermittente douloureuse
va limiter laccs certains sports. Bien souvent, le contexte
mdical dtermine des patients risques cardiovasculaires
consquents, et la reprise dune activit physique se fera sous
surveillance mdicale, autant que faire ce peu dans le cadre de
sessions de rentranement leffort en milieu de rducation. Par
la suite, en fonction des progrs fonctionnels raliss et de la
Angiologie Activit physique en pathologie vasculaire : indications et contre-indications
stabilit mdicale, on pourra envisager la pratique dune activit
simple qui peut associer de la marche, de la gymnastique classique,
de l aquagym .
Stade 3
ce niveau de douleurs au repos, lactivit physique est le plus
souvent impossible. On peut, toutefois, envisager ce stade
prchirurgical un sjour prparatoire en milieu de rducation qui
permettra, par un travail non spcifique respiratoire et musculaire,
damliorer le rsultat fonctionnel postopratoire.
Stade 4
ce stade de trouble trophique, on ne peut videmment pas
proposer de pratiques sportives. Le plus souvent, le contexte
mdical, en particulier cardiovasculaire du patient ne permettra
pas denvisager autre chose que les activits de vie quotidienne.
En cas dischmie aigu voluant en dehors de toute maladie
vasculaire au long cours, la reprise dune activit physique aprs
amputation relve des activits physiques adaptes de type
Handisport .
CONTRE-INDICATIONS
En fonction de ltat vasculaire
Tous les sports dont une des composantes augmente lischmie
locale au niveau sous-lsionnel sont videmment contre-indiqus.
Le travail isomtrique est rput peu souhaitable dans la mesure
o il suscite une lvation importante de la pression
intramusculaire, gnrant un vritable garrot interne. Les activits
concernes sont lhaltrophilie, le judo, la musculation o les
efforts se font souvent glotte ferme. Bien souvent elles entranent
galement une diminution du retour veineux. Par ailleurs, les
sports sur sol dur sont galement contre-indiqus (course sur route,
tennis sur quick, etc), en raison des microtraumatismes vasculaires
quils peuvent entraner.
En fonction du contexte mdical [16, 22]
Les sports de comptition sont proscrire dans les disciplines o il
est difficile de conserver le niveau deffort un seuil tolrable.
On retiendra galement toutes les contre-indications cardiaques
lexercice chez des patients prsentant souvent des pathologies
intriques (pricardite ou myocardite, angor instable, arythmie
ventriculaire non contrle, stnose aortique svre, hypertension
artrielle maligne, insuffisance cardiaque congestive
symptomatique, bloc auriculoventriculaire du 3e degr non trait,
thrombophlbite rcente, embolie pulmonaire rcente, etc).
Toute atteinte neurologique ou de lappareil locomoteur devra
conduire adapter spcifiquement la pratique sportive, et
proscrire toute activit pouvant aggraver la pathologie.
Enfin, toute maladie syst
19-3690
OBJECTIFS DE LACTIVIT PHYSIQUE
Lobjectif principal est dobtenir la diminution de lhyperpression
veineuse globale ou locale en rompant le cercle vicieux
macrocirculatoire dont les composantes sont lhyperdistensibilit,
lhyperpression, linsuffisance valvulaire, le reflux et la stase [1].
PRINCIPES DUNE ACTIVIT PHYSIQUE
Amliorer la circulation de retour
En permettant une activit musculaire dynamique au niveau des
membres infrieurs.
En permettant le fonctionnement du couple diaphragme-sangle
abdominale.
En effet, la circulation veineuse se fait par lintermdiaire de la
contraction musculaire dont le rle est essentiel en position debout,
constituant une vritable pompe aspirante et refoulante. Le cur a
galement une action aspirante et propulsive. Par ailleurs,
lappareil respiratoire permet par les variations de pressions quil
induit daccrotre ce phnomne de pompe. Enfin, laction des
battements artriels exerce une pression rythme sur la veine
profonde satellite, favorisant le flux veineux.
viter laggravation de linsuffisance veineuse
En supprimant les priodes de station debout immobiles
prolonges.
En prescrivant une contention lastique pour la vie quotidienne,
et si possible loccasion de la pratique sportive.
En effet, en orthostatisme, le facteur essentiel de la circulation
veineuse est la contraction musculaire dont lefficacit dpend de
lintgrit des valvules. La simple station debout immobile est
extrmement nocive pour le retour veineux, car elle entrane une
augmentation de la distensibilit veineuse, qui peut elle-mme tre
aggrave par la chaleur [2, 10, 19].
VALUATIONS
Lexamen clinique relvera, dune part les donnes spcifiques lies
la maladie veineuse et ses consquences directes, mais dautre
part ne manquera pas de mettre en vidence dautres lments
dordre orthopdique (en dtectant en particulier des anomalies de
lappui plantaire), dordre rhumatologique ou neurologique
surajouts.
tant donne la complexit des perturbations de lhmodynamique
veineuse et du caractre longtemps asymptomatique de certaines
lsions, lexamen clinique pourra tre complt dexamens
complmentaires, et en particulier dun chodoppler qui permet
de mettre en vidence lexistence dincontinences ostiales,
saphniennes ou bien de perforantes, les reflux profonds primitifs