MANIFESTACIONES ORALES DE

ENFERMEDADES METABOLICAS
MEDICINA ll

INTRODUCCIN

El metabolismo es el proceso que usa el organismo para obtener o producir energa por medio de los alimentos que
ingiere. La comida est formada por protenas, carbohidratos y grasas. Las sustancias qumicas del sistema digestivo
descomponen las partes de los alimentos en azcares y cidos, el combustible de su cuerpo. El organismo puede
utilizar este combustible inmediatamente o almacenar la energa en tejidos corporales, tales como el hgado, los
msculos y la grasa corporal.
Ocurre un trastorno metablico cuando hay reacciones qumicas anormales en el cuerpo que interrumpen este
proceso. Cuando eso ocurre, es posible que tenga demasiada cantidad de algunas sustancias o demasiado poco de
otras que necesita para mantenerse saludable.
Teniendo en cuenta que con independencia de los antecedentes de salud que tengan los pacientes, estos requieren
como cualquier otro, de atencin estomatolgica, incluso en muchas enfermedades esta necesidad se hace mayor y
en este caso estn las relativas al sistema endocrino metablico por la repercusin que ellas tienen en el complejo
bucomaxilofacial, por la posibilidad de complicaciones derivadas de la patologa sistmica y las situaciones que
determinados tratamientos estomatolgicos pueden provocar en estos pacientes.
De forma tal que se impone por parte de los profesionales de estomatologa el conocimiento exhaustivo de todas las
manifestaciones bucales que pueden derivarse de estas entidades, para que estn en condiciones de reconocerlas,
tratarlas adecuadamente y orientar al respecto.
 I
MARCO TERICO

1. DEFINICION

Las enfermedades metablicas o errores congnitos del metabolismo (ECM), son un grupo numeroso de
enfermedades hereditarias, cada una producida por el bloqueo de alguna va metablica en el organismo. El
efecto de estas alteraciones vara segn la va afectada y la severidad del bloqueo. Tanto los efectos txicos de
las sustancias acumuladas, como la deficiencia de los productos, son los principales responsables de las
manifestaciones clnicas. La mayora de ellas se hereda de forma autosmica recesiva (ambos padres
portadores sin sntomas), algunas de forma recesiva ligada al cromosoma X (madre portadora) y otras con una
herencia especial llamada materna (mitocondrial). La frecuencia del conjunto de defectos se estima entre
1/3000-1000 recin nacidos vivos.

II
ENFERMEDADES METABOLICAS

1. Acromegalia
La acromegalia es el sndrome resultante de la elevacin crnica, inapropiada y mantenida de los niveles
circulantes de la hormona del crecimiento que per se, o fundamentalmente generando la sntesis y liberacin
de factores de crecimiento, promueven el crecimiento grotesco y exagerado de las partes acras y vsceras del
individuo adulto.
Etiologa
Es tumoral, por microadenomas y macroadenomas productores de hormonas del crecimiento y debido a
metstasis de tumores que segregan pptidos similares (muy raros).
Caractersticas clnicas
Clnicamente se expresa de forma insidiosa y progresiva describiendo un
paciente con pliegues cutneos amplios y profundos (surcos naso genianos y
pliegues frontales).
La talla normal o aumentada con incurvacin de la columna dorsal, hay
aumento de peso.

Las manos y pies de aspecto toscos, la piel gruesa, seborreica y con

hiperhidrosis que junto con la protrusin malar, la excesiva neumatizacin
de los senos frontales y el exagerado crecimiento de los arcos supra
orbitarios y huesos nasales confieren al paciente una facies caracterstica.
Puede haber visceromegalias y la voz cavernosa.
Manifestaciones bucales
La macroglosia es tan marcada que en ocasiones puede comprometer las
vas respiratorias superiores.
Prognatismo evidente con mala oclusin dentaria, inclinacin vestibular de
los dientes inferiores y diastemas.
Los labios muestran engrosamiento.
 Diagnstico
En la inmensa mayora la enfermedad se evidencia por la tpica expresividad clnica. La confirmacin es a
travs de la determinacin de los niveles circulantes en sangre de la hormona de crecimiento y las
somatomedinas (IGF-1), as como por pruebas dinmicas como PTG-oral midiendo hormonas de crecimiento.
Exmenes radiolgicos
Crneo y cara: se observa aumento de los senos
frontales, engrosamiento de los huesos de la calota,
desmineralizacin sea.
Perfilogramas: muestran prognatismo y aumento de
partes blandas.
Diagnstico del tumor
Resonancia magntica nuclear
Tomografa axial computarizada
Tomografa contrasta de hipfisis

Tratamiento
El tratamiento consta de tres pilares fundamentales:
1. Ciruga, adenomectoma hipofisaria transesfenoidal o nasal y ciruga transcraneal.
2. Radioterapia, radiociruga estereotxica.
3. Tratamiento medicamentoso con octeatride y bromocriptina.
2. Hipertiroidismo
Se define como un trastorno funcional de la glndula tiroides caracterizado por la secrecin y consiguiente
paso a la sangre de cantidades excesivas de hormonas tiroideas.
Etiologa
Su etiologa es mltiple, la enfermedad de Graves Basedow es la causa etiolgica ms importante. La
patogenia de esta es autoinmune.
Caractersticas clnicas
Se caracteriza clnicamente por hiperplasia difusa de la glndula tiroides con hiperfuncin de la misma.
Facies angustiosa, mirada brillante y oftalmopata infiltrativa.
En ocasiones mixedema pretibial.
La hiperfuncin se expresa con gran variedad de sntomas como intolerancia al calor, sudacin fcil, astenia,
prdida de peso, taquicardia, palpitaciones, diarreas, nuseas, vmitos, intranquilidad, alteraciones
musculares, irritacin, fatigabilidad, piel caliente y sudorosa, cabello delgado.
Alteraciones de la absorcin intestinal fundamentalmente vitaminas del complejo B.
El bocio se expresa uniforme, de consistencia blanda o firme, superficie lisa y de tamao moderado o
pequeo. La oftalmopata puede ser infiltrativa y no infiltrativa.

Manifestaciones bucales
Estos pacientes suelen tener sialorrea y atrofia alveolar.
En nios la exfoliacin de los dientes deciduos se produce ms temprano y se acelera la erupcin de los
permanentes. En general estos pacientes suelen tener dientes malos.

Diagnstico
El diagnstico se basa en los datos clnicos y la determinacin de las hormonas tiroideas (T4 y T3) en sus
formas totales y libres.
Tratamiento
El tratamiento consiste en suprimir la secrecin de las hormonas tiroideas mediante la administracin de
frmacos antitiroideos, tratamiento quirrgico y administracin de radio yodo.
3. Hipotiroidismo
Es la afeccin determinada por el dficit en la produccin o utilizacin de la hormona tiroidea.
Etiologa
Puede ser congnita o adquirida tras un perodo de funcin tiroidea normal.
Hipotiroidismo congnito se produce por:
- Aplasia, hipoplasia u origen anmalo del tiroides.
- Yodo radioactivo materno.
- Dishermonogenesis
Hipotiroidismo adquirido, puede ser:
- Iatrognico: postiroidectoma, pos I131, radiaciones externas.
- Enfermedades infiltrativas del tiroides.
- Tiroiditis.
- Por yoduros y sustancias bocigenas.
Caractersticas clnicas

Hay retardo en la maduracin sea. Hipotona con hiporreflexia.

La piel es fra moteada. Facies caractersticas con frente arrugada,
prpados abogatados, hipertelorismo, nariz trilobulada con depresin en su
raz.
El hipotiroidismo juvenil se acompaa de retardo en el crecimiento. Los
niveles de prolactinas estn elevados, con frecuencia aparece galactorrea.
Puede ocurrir precocidad sexual en ambos sexos. La hormona
estimuladora del folculo est elevada.
Puede haber sntomas depresivos, hay ptosis palpebral que cede con el
tratamiento de tiroxina.
Es posible la existencia de hormigueo en los dedos, sensacin de fro y
falta de aire. Manifestaciones electrocardiogrficas inespecficas que se
resuelven con el tratamiento adecuado con tiroxina.
Puede complicarse con derrames lquidos en cavidades corporales, afectar
la visin, odo medio e interno y dar inestabilidad y vrtigos.

Manifestaciones bucales

Retardo en la erupcin y exfoliacin dentaria por la capa de muco polisacridos que rodea los esbozos
dentarios. Los dientes son pequeos con frecuentes agenesias. Trastornos en la formacin de dentina e
hipoplasia del esmalte dental, que puede tener importancia diagnstica al sealar el momento de comienzo
de la enfermedad.
En pacientes muy afectados la aposicin de dentina est retrasada, resultando unas cavidades aumentadas
de tamao. Tendencia aumentada a las caries.

El maxilar crece mal, provocando apiamientos dentarios, retraso en el desarrollo cndilo, lo que determina
una mordida abierta y micrognatia, la nariz permanece ancha y aplanada. Labios gruesos y plidos. Hay
macroglosia.
Diagnstico

Se basa en las determinaciones de TSH y T4 libre y total en plasma.

Estudios radiolgicos, PBI, reflectoaquilograma, fosfatasa alcalina y captacin de Y131.
En nuestro pas se desarrolla un programa para el diagnstico precoz en el recin nacido por determinacin
de TSH en suero de la sangre del cordn al nacer.
Tratamiento

El tratamiento sea cual sea la causa es a base de preparados tiroideos (T4-T3) a dosis sustitutivas y
supresivas durante toda la vida, el seguimiento es basado en a la evolucin clnica del paciente; desaparicin
de los sntomas y signos as como el adecuado desarrollo fsico, seo y mental.
Se administra levotiroxina sdica o preparados a base de LT4 y triyodotiroxina (T3).
4. Gigantismo

Es una enfermedad hormonal causada por la excesiva secrecin de la hormona del crecimiento, durante la edad
del crecimiento, antes de que se cierre la epfisis del hueso. Si esta situacin ocurre despus, recibe el nombre de
acromegalia.

Esta enfermedad se caracteriza por el crecimiento desmesurado en especial de brazos y piernas causado por la
glandula hipfisis, acompaado del correspondiente crecimiento en estatura de todo el cuerpo.
 Los individuos afectados por cualquier tipo de gingantismo presentan debilidad muscular. Aunque como todas las
cosas puede que se de esta debilidad muscular junto con las alteraciones sexuales o simplemente el indivivuo no
sufre de estas.

Etiologa

La causa mas comn de la secrecin excesiva de la hormona del crecimiento es un tumor no canceroso de la
hipfisis.
La GH actua de manera directa en la placa epifisiaria estimulando el ccrecimiento lineal.
El IGF-1 estimula la expansin y maduracin de condrocitos
Todo esto lleva a que los huesos largos comiencen su crecimiento lineal.

Caractersticas clnicas

Hay un desarrollo excesivo del esqueleto, a veces a expensas de brazos y piernas que le da un
aspecto aunocoide.
Se presentan actitudes corporales viciosas como cifosis y pie plano. La musculatura suele tener
debilidad y delgadez.
El nio crecer en estatura, al igual que en musculos y rganos. Este crecimiento exacesico hace
que el nio sea extremadamente grande para su edad.
Retraso en la pubertad
Vision doble o dificultad con la visin lateral
Prominencia frontal y mandibular
Dolor de cabeza
Aumento de la transpiracin

Manifestaciones bucales

Se produce un crecimiento excesivo de maxilares y dientes que trae un prognatismo facial y los dientes se
separan, con las races largas y hipercementosis.

Tratamiento

En los casos de tumores hipofisarios con bordes bien definidos, la ciruga puede curar muchos casos.
Cuando la ciruga no puede extirpar completamente el tumor, se usan medicamentos para bloquear o reducir
la secrecin de la hormona del crecimiento.
5. Enanismo

El enanismo hipofisiario es el conjunto de alteraciones que aparecen como consecuencia de un dficit en la

secrecin o en la accin de la hormona del crecimiento (GH).
 Etologa

Las causas que pueden originar un defecto en la fabricacin y funcin de

la hormona de crecimiento pueden surgir de una falta de la secrecin de la
GH o bien de su hormona estimuladora, la GHRH.

Son muy diversas las causas capaces de originar un dficit en la secrecin

de GH y en definitiva un enanismo. Entre ellas tenemos:

Genticas: defectos en el desarrollo que ocasiona un dficit hipofisario

(disgenesia hipofisaria).
Alteraciones genticas que inactivan al gen receptor de la GH. En estos
casos la secrecin de hormona es normal, pero la GH es incapaz de realizar su accin biolgica.
Tumores: constituyen la causa ms frecuente, y de forma particular el craneofaringioma, que puede dar
lugar a cuadros de hipopituitarismo.
Traumatismos durante el parto, a partir de maniobras obsttricas.
Infecciones.
Radioterapia sobre la zona de la hipfisis y el hipotlamo.

En ocasiones la produccin hipofisaria de GH es normal, estando inclusive elevada, pero existe una
resistencia perifrica de los receptores a la accin de la GH, es lo que se conoce como sndrome de Laron.

Caractersticas clnicas

Las manifestaciones clnicas varan en funcin de la causa y de la edad en que se presenten las deficiencias
de GH.

en el periodo neonatal el varon puede presentar disminucin del tamao del pene, ausencia de testculos
en la bolsa de escroto.
Disminucin de glucosa en la sangre
Presencia de obesidad con predominio en el tronco
Retraso evidente del crecimiento en el periodo de la pubertad
Piel palido- amarillenta y un aspecto aniado.
Voz aguda y chillona
Edad osea muy retardada.

Manifestaciones bucales

Retardo en la cada y erupcin de los dientes temporales y

permanentes.
Arco dentario reducido por un retardo del desarrollo seo y las
races dentarias cortas
 Tratamiento

Consiste en la sustitucin hormonal con GH.

La respuesta es buena tras la administracin continuada de GH, observndose que el aumento de
crecimiento se acompaa de una disminucin de la grasa corporal y de un aumento de la masa muscular.
Los ms jvenes muestran un aumento de la circunferencia craneal.
La mejor va de administracin de la GH es la va subcutnea en inyeccin diaria.
El tratamiento sustitutivo con GH sinttica en adultos est admitido hoy en da ya que mejora la calidad de
vida, disminuye el riesgo de osteoporosis y mejora los parmetros cardiovasculares y del metabolismo
lipdico.
En los casos raros de talla baja por insensibilidad a la GH se emplea como tratamiento el IGF-I recombinante.
El tratamiento sustitutivo con GH recombinante se da por va subcutnea y a diario, con lo que se restablece
la velocidad de crecimiento.

6. Hiperparatiroidismo

Se entiende como una situacin de alteracin en el equilibrio entre la hormona paratiroidea y el calcio srico que
conduce a cifras elevadas de la hormona paratiroidea en sangre; los niveles de calcio srico variarn segn sea la
causa que produzca el disturbio metablico.

El hiperparatiroidismo puede ser primario, secundario y terciario.

El primario puede ser espordico, familiar, asociado a neoplasias endocrinas mltiples e hipercalcemia e
hipocalciuria familiar, el secundario es debido a un estmulo conocido que provoca una hipersecrecin de hormona
paratiroidea. Son mltiples los cuadros patolgicos que conducen a l, pero la causa ms comn es el fallo renal
crnico.
Tambin puede ocurrir en pacientes con osteomalacia, debido al dficit en la dieta de vitamina D o calcio, o a la
ausencia y escasez de receptores de vitamina D o de receptores de la hormona paratiroidea.

Etiologa

Hiperparatiroidismo primario: etiolgicamente la causa ms frecuente es la existencia de un

adenoma nico de paratiroides, le sigue en frecuencia la hiperplasia de las paratiroides de forma
difusa o un carcinoma.
Hiperparatiroidismo secundario: produccin excesiva de la hormona paratiroidea debido a
alteraciones renales que llevan al paciente a una retencin de fosfato significativa con disminucin
del calcio inico en la sangre.

Hiperparatiroidismo terciario: produccin excesiva de la hormona paratiroidea por alteracin de los

mecanismos de control retroalimen-tarios de las paratiroides, consecutivo a una hiperfuncin
secundaria.

Caractersticas clnicas

El 85 % de los pacientes superan los 30 aos de edad y

es ms frecuente en mujeres.
La clnica plantea que en el 50 % de los casos puede ser
asintomtico, las manifestaciones son seas y renales.
Dolor seo, rigidez de las articulaciones y fracturas
patolgicas.
Las manifestaciones renales son fundamentalmente
nefrolitiasis y nefrocalcinosis y se presentan del 20 % al 30
 % de los pacientes. En cuanto a las manifestaciones seas la forma clsica de presentacin es la ostetis
fibrosa qustica.

Manifestaciones bucales

El hiperparatiroidismo da manifestaciones orales debidas a la hipercalcemia que conduce a alteraciones

seas, pero que son tardas.
Se producen a veces pulis de la enca.
El tumor pardo es una forma rara de pulis de localizacin en la mandbula o el maxilar.
Puede observarse prdida de la lmina dura dentaria, la ostetis fibrosa quistca solo se manifiesta si es
severa y sus sntomas son dolores seos, fracturas patolgicas y aplastamientos.
Radiolgicamente se comportan igual, pero los tumores pardos se resuelven al corregir el hiperparatiroidismo
primario mientras que los quistes persistirn para siempre.

Tratamiento
El tratamiento de eleccin es la ciruga. Existen dos situaciones en las que el hiperparatiroidismo primario
requerir tratamiento mdico: cuando el paciente no puede o no quiere someterse a ciruga y en los casos de
crisis paratiroidea.
El tratamiento farmacolgico consta de fsforo por va oral, bifosfa-natos, estrgenoterapia (en mujeres
posmenopausias) y calcitonina humana y de salmn.
7. Hipoparatiroidismo

Se produce cuando se eliminan quirrgicamente las glndulas paratiroides, debido a su destruccin por trombosis
de los vasos sanguneos, por enfermedades de las mismas o en casos muy raros por ausencia congnita.
Manifestaciones bucales
Puede producirse aplasia o hipoplasia de los dientes si el hipoparatiroidismo se produjo antes de la completa
formacin dentaria.
La hipocalcemia prolongada de cualquier causa predispone a la infeccin por Candida. En ocasiones se
observa en etapas tempranas de la vida una candidiasis que es refractaria al tratamiento antimictico con
nistatina que precede a la hipocalcemia.
Diagnstico
Se produce disminucin de la excrecin de calcio.
La qumica sangunea muestra una concentracin disminuda de calcio en suero y una concentracin
aumentada de fosfato.
8. Diabetes mellitus
Sndrome heterogneo caracterizado por hiperglucemia que altera el metabolismo de carbohidratos, lpidos y
protenas, siempre se acompaa de un dficit de accin insulnica ya sea por dficit absoluto o relativo de
secrecin de insulina o resistencia a la misma.

Etiologa
Su origen es multifactorial en el que participan factores genticos y factores medioambientales.
Clasificacin:
- Diabetes mellitus tipo 1: idioptica y autoinmune.
- Diabetes mellitus tipo 2.
- Diabetes gestacional.
- Otros tipos de diabetes.
Caractersticas clnicas
El inicio de los sntomas puede ser brusco, incluso manifestarse la enfermedad a travs de una complicacin.
Una vez presente la diabetes puede haber prdida de peso, polifagia, polidipsia, manifestaciones cutneas,
poliuria, dolor en las masas musculares, prdida de la fuerza muscular y astenia.
Pueden ocurrir manifestaciones:
- Cardiovasculares: ateroesclerosis, hipertensin, oclusin coronaria aguda con infarto que puede evolucionar
sin dolor (silente).
- Oculares: cataratas metablicas, infecciones y retinopata diabtica.
- Renales: pielonefritis, cistitis, nefropata diabtica y sndrome nefrtico.
- Neurolgicas: polineuropata diabtica, neuropata visceral, craneal, sndromes agudos vasculares,
accidentes vasculares enceflicos.

Manifestaciones bucales

Xerostoma que conlleva a una sensacin de quemazn en la mucosa bucal y gusto metlico.
Susceptibilidad aumentada a padecer una amplia gama de infecciones incluyendo la candidiasis
mucocutnea crnica.
 Eritema de las mucosas;
tendencia a la
formacin de gingivitis
y abscesos paradontales.
Retardo en la
cicatrizacin. Mayor
frecuencia de caries
dentales. Reabsorcin
del hueso marginal en los
primeros molares
relacionado con el
tiempo de evolucin de la
diabetes, que se
diagnostican por
radiografas intraorales.

Lengua seca, saburral. Halitosis, el aliento acetnico es consecuencia de la descompensacin del

diabtico.

Hay procesos que pueden asentar en la cavidad bucal de los diabticos con ms frecuencia, entre los
que tenemos el liquen plano, candidiasis y granuloma pigeno.

Los pacientes diabticos deben estar libres de infecciones, pues cualquier foco sptico en el
organismo puede ser causa de descompensacin de la enfermedad, al mismo tiempo un paciente
con cifras elevadas de glucemia entorpece la evolucin de cualquier proceso sptico, lo cual es vlido
tambin para cualquier infeccin bucal.

Tratamiento
Consta de tres pilares fundamentales:
1. Dietoterapia.
2. Ejercicio fsico de forma racional.
3. Tratamiento medicamentoso: hipoglucemiantes orales o insulinoterapia.

III
CONDUCTA DEL ESTOMATOLOGO

Tener en cuenta la diabetes, que tanta susceptibilidad le confiere a los que la padecen, de presentar caries dentales,
parodontopatas, abscesos, etc., situaciones todas que pueden ser prevenidas o minimizadas con el tratamiento
precoz, la labor profilctica, control de los factores de riesgo que se sobreaaden, seguimiento sistemtico de los
pacientes y adecuadas conductas ante tratamientos quirrgicos por mnimos que sean.
Hay tres factores que condicionan el plan de tratamiento: tipo y severidad de la diabetes, la clase de tratamiento y la
modalidad de anestesia a emplear.
La accin de la adrenalina es antagnica a la de la insulina, por lo que en pacientes insulinodependientes se
aconseja emplearla lo menos posible y siempre lentamente, tambin en estos pacientes es preferible realizar los
tratamientos en las primeras horas que siguen al desayuno y la administracin de insulina. Previo al tratamiento
verificar a travs de los anlisis correspondientes si el paciente est compensado.
Se debe reducir a la mnima expresin todas las situaciones que pueden provocar hiperglucemia, por ejemplo,
existencia concomitante de infecciones, estrs y dolor. El uso de la antibiticoterapia profilctica previa si fuera
necesario, en este caso se tratar con antibiticos de amplio espectro como las penicilinas y sus derivados
semisintticos, evitando los antibiticos nefrotxicos.
En los pacientes insulinodependientes es aconsejable el uso de antibiticos ante tratamientos quirrgicos o
periodontal. El analgsico de eleccin es el paracetamol, los salicilatos inhiben la accin de los hipoglucemiantes
orales. Se debe hacer la valoracin con el endocrinlogo en los casos que as lo requieran. Ante pacientes con
acromegalia y gigantismo, priorizar los tratamientos conservadores, evitando as exodoncias. Tener presente que los
dientes grandes, con races ms largas y con hipercementosis del gigantismo, as como la mayor propensin a
osteoporosis e infecciones requieren de cuidados adicionales a la hora de las extracciones dentales para evitar
complicaciones como las fracturas y complicaciones spticas.
La erupcin temprana de dientes temporales y permanentes de no exacerbar los cuidados preventivos llevar a la
prdida temprana de ellos y la posterior necesidad de prtesis con el inconveniente del crecimiento aumentado de
maxilares y mandbula.
En cuanto al hiperparatiroidismo con la susceptibilidad de fracturas patolgicas aumentara el riesgo de fracturas
mandibulares, fundamentalmente durante las extracciones dentarias.
En el hipertiroidismo la complicacin ms grave es la tormenta tiroidea, liberacin brusca de hormona tiroidea que
provoca un cuadro de sudoracin y vmitos que puede evolucionar al shock. Puede desencadenarse por infeccin,
en pacientes sometidos a ciruga y en general por situaciones de estrs como ocurre muchas veces ante tratamientos
estomatolgicos. Constituye una urgencia mdica grave.
Con respecto al hipotiroidismo la complicacin ms grave es el coma mixedematoso, ms frecuente en ancianos mal
controlados, en el que pueden actuar como factores desencadenantes las infecciones, traumatismos o las situaciones
de estrs.
No seramos reiterativos si insistimos en la necesidad de desplegar una amplia labor educativa y preventiva con
pacientes y familiares aquejados por estas enfermedades.