Manifestaciones clnicas de la oftalmopata tiroidea
Clinical manifestations of thyroid ophthalmopathy
R. V. Fernndez-Hermida, S. Pinar, N. Muruzbal
RESUMEN
La oftalmopata es una manifestacin comn de la
enfermedad tiroidea autoinmune. El edema periorbita-
rio, la retraccin palpebral, el exoftalmos y las altera-
ciones visuales son signos y sntomas frecuentes. De
un 25 a un 50% de los pacientes con hipertiroidismo de
Graves tendrn algunas manifestaciones de oftalmopa-
ta. Todos los sntomas clnicos visuales significativos
y los hallazgos de los pacientes con oftalmopata de
Graves pueden ser englobados dentro de dos fenme-
nos: el engrosamiento del espacio retrobulbar debido
al depsito de glicosaminoglicanos (GAG) o a la res-
triccin de la motilidad extraocular, que se atribuye a
un engrosamiento inicial y posterior fibrosis.
Los pacientes con enfermedad de Graves tpicamen-
te se quejan de dolor ocular o periocular, lagrimeo, foto-
fobia, visin borrosa, diplopia, o percepcin cromtica
alterada. A la exploracin, muestran congestin orbita-
ria, proptosis, neuropata ptica, restriccin de la motili-
dad ocular extrnseca, ejes visuales divergentes, exposi-
cin corneal, retraccin palpebral y edema periorbitario.
En este trabajo se describen las principales mani-
festaciones clnicas de la oftalmopata de Graves con el
objetivo de establecer unas clasificaciones medibles y
reproducibles que puedan ser empleadas en la clnica
diaria para objetivar cambios y guiar y adecuar la tera-
pia. Finalmente, recomendamos el uso de medidas
objetivas para la proptosis, movimientos extraocula-
res, alteraciones corneales y del nervio ptico, usando
una escala de actividad clnica o cambios en medidas
objetivas para poder establecer la actividad de la
enfermedad, y finalmente, reflejar la percepcin de los
pacientes de su estado de enfermedad.
Palabras clave. Enfermedad de Graves. Oftalmo-
pata. Exoftalmos. Retraccin palpebral. Descompre-
sin orbitaria.
An. Sist. Sanit. Navar. 2008; 31 (Supl. 3): 45-56.
Servicio de Oftalmologa. Hospital de Cru-
ces. Baracaldo. Vizcaya.
An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento 3
ABSTRACT
Ophthalmopathy is a common manifestation of
autoimmune thyroid disease. Periorbital swelling,
eyelid lag, exophthalmos, and impaired vision may
occur. From 25% to 50% of patients with Graves
hyperthyroidism will have some features of
ophthalmopathy. All of the clinically significant eye
symptoms and findings among patients with Graves
ophthalmopathy can be traced to one of two
phenomena: swelling in the retrobulbar space due to
deposition of glycosaminoglycans (GAG) or
restriction of extraocular muscle motion, which is
attributed to initial swelling and later fibrosis.
Patients with Graves eye disease typically
complain of ocular or periocular pain, lacrimation,
photophobia, blurred vision, diplopia, or impaired
perception of colour. On examination, they exhibit
orbital congestion, proptosis, optic neuropathy,
restricted gaze, divergent visual axis, corneal
exposure, lid retraction, and periorbital edema.
This paper describes the main clinical features of
Graves ophthalmopathy, in order to establish
measurable and reproducible classifications that can
be used in the surgery setting to record changes and
to guide and assess therapy. Finally, we recommend
the use of objective measurements for proptosis,
extraocular movements, corneal alterations, and the
optic nerve, using the clinical activity scale or a
recorded change in objective measurements to
document disease activity, and lastly, documenting
the patients perception of their disease status.
Key words. Graves disease. Ophthalmopathy.
Exophthalmos. Lid retraction. Orbital decompression.
Correspondencia:
Unidad de rbita y Oculoplstica.
Servicio de Oftalmologa. Hospital de Cruces
Plaza de Cruces s/n
48903 Cruces. Baracaldo. Vizcaya
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R. V. Fernndez-Hermida y otros
INTRODUCCIN
La asociacin clnica de bocio txico y
oftalmopata fue descrita por Parry en
1786. Graves fue el primer autor que reco-
noci el papel etiolgico principal del tiroi-
des, y Basedow quien, de forma ms meti-
culosa y completa, analiz las manifesta-
ciones de esta enfermedad. Se trata de un
proceso multisistmico clsicamente
caracterizado por la triada de bocio hiper-
funcionante, oftalmopata y de manera
inconstante, mixedema. Aunque hay un
alto grado de evidencia para considerarse
un fenmeno autoinmune, an no ha sido
probado, y es mnima la posibilidad etiol-
gica de causa infecciosa.
Los anglosajones han elegido el trmi-
no de enfermedad de Graves, los franceses
se refieren a ella como disfuncin tiroidea,
y otros europeos la llaman enfermedad de
Basedow. Dos entidades deben de ser dife-
renciadas: la tirotoxicosis y la orbitopata
distiroidea, aunque muchas veces se
encuentran asociadas.
La tirotoxicosis es la entidad ms pre-
valente con una predominancia en el sexo
femenino de 8:1, ms frecuentemente entre
los 30 y 50 aos. A partir de los 50 aos se
afectan por igual ambos sexos. La oftalmo-
pata de Graves es menos prevalente, con
una relacin 5,5:1 a favor del sexo femeni-
no, y asocindose frecuentemente a la tiro-
toxicosis. Los signos de hipertiroidismo
son bastante evidentes: sudacin, prdida
de peso, irritabilidad, nerviosismo e incre-
mento del metabolismo basal. Los signos
oculares son discretos: retraccin palpe-
bral, -que aumenta con la fijacin-, edema
palpebral, pigmentacin cutnea, insufi-
ciencia de convergencia, etc. La exoftalma
es relativamente poco frecuente y los sig-
nos conjuntivales aparecen ms evidentes
en las zonas de insercin muscular1. Lo
ms caracterstico de la oftalmopata tiroi-
dea es el remodelamiento de los tejidos
conectivos orbitarios, debido a la infiltra-
cin inducida por los fibroblastos orbita-
rios. Esta infiltracin es debida a la acu-
mulacin de clulas inflamatorias y de gli-
cosaminoglicanos (GAG) y la consecuente
retencin hdrica en el espacio retrobul-
bar. Una gran variedad de citoquinas infla-
matorias estimulan la secrecin de GAG
46
por los fibroblastos orbitarios, que expre-
san en su superficie altos niveles de CD40,
activndose la expresin de diversos
genes de fibroblastos orbitarios por la
unin con su ligando natural, el CD1542.
En el curso natural de la enfermedad,
no existe necesariamente un desarrollo
paralelo entre la tirotoxicosis y la oftalmo-
pata. El eutiroismo es bastante frecuente
(15-30%) en pacientes con un cuadro flori-
do de oftalmopata y por el contrario, la
tirotoxicosis no siempre se acompaa de
manifestaciones oculares3.
Aunque el exoftalmos bilateral con
retraccin palpebral es casi patognomni-
co de oftalmopata tiroidea, son muchos
los pacientes referidos a un oftalmlogo
con proptosis que no tienen historia evi-
dente de enfermedad de Graves-Basedow.
Segn Char4, menos del 60% de los pacien-
tes con oftalmopata tienen elevada la T3
T4, en el momento de la aparicin del cua-
dro clnico.
Todos los signos y sntomas oftalmol-
gicos evidentes en la oftalmopata de Gra-
ves pueden ser incluidos dentro de dos
fenmenos principales: infiltracin y
edema del espacio retrobulbar, debido al
depsito de GAG, altamente hidroflicos y
restriccin de la motilidad ocular extrnse-
ca, debido a la infiltracin y posterior
fibrosis musculares.
A menudo, pacientes con oftalmopata
tiroidea tienen una patologa asimtrica.
Un msculo engrosado, generalmente el
recto inferior, simula una masa orbitaria
cuando los estudios de TC no estn bien
hechos5. Pacientes con miopata (engrosa-
miento de un msculo) y ausencia de masa
orbitaria tienen test negativos al estudiar
la funcin tiroidea por lo que son conside-
rados como una oftalmopata eutiroidea;
pero en los siguientes aos, ms del 40%
de ellos desarrollarn hipertiroidismo.
La evaluacin analtica para el diagns-
tico de hipertiroidismo incluye: T3 libre
(FT3), T4 libre (FT4) y si la TSH est en el
lmite normal-bajo, se realiza el test de
TRH. Se debe estudiar, tambin, el ttulo de
anticuerpos antitiroideos (anti-TPO, anti-
TBG, anti r-TSH). Pueden ayudar al diag-
nstico la gammagrafa y ecografa tiroide-
as y la captacin de I 131 TC 99.
An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento 3
 MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA OFTALMOPATA TIROIDEA
En lo que respecta a concepto y nomen-
clatura es importante distinguir la oftalmo-
pata de Graves de la enfermedad de Graves
(tirotoxicosis con o sin oftalmopata).
DESCRIPCIN DEL CUADRO
CLNICO
Existe una gran variabilidad en cuanto
a la expresin clnica, incluyendo desde
pequeas alteraciones anatmicas que
rozan la diversidad interindividual hasta
grandes deformaciones subsidiarias de
recibir los ms agresivos tratamientos qui-
rrgicos y radioterpicos6.
Prpados
La retraccin palpebral, es un signo
cardinal de afectacin. Ocurre ms fre-
cuentemente en el prpado superior. La
zona del limbo corneal, correspondiente
a las doce horas, normalmente cubierto 1
mm por el prpado, queda al descubier-
to. El mecanismo es mixto: por un lado,
existe hipertona simptica del msculo
de Mller, por otro, fibrosis y adheren-
cias en los retractores palpebrales, as
como hiperfuncin del complejo recto
superior-msculo elevador secundaria a
la fibrosis del recto inferior. La fibrosis
del elevador da lugar a una excursin pal-
pebral en resorte y una asinergia en la
mirada inferior7.
En casos de severa proptosis puede
producirse la desinsercin de la aponeuro-
sis del elevador, apareciendo ptosis del
prpado. Esto nos plantea un interesante
diagnstico diferencial con la ptosis de la
miastenia gravis, proceso autoinmune no
pocas veces asociado a la enfermedad de
Graves-Basedow. As, entre un 15 y 20% de
los pacientes con miastenia gravis presen-
tan enfermedad tiroidea, incluso tiroiditis
eutiroideas diagnosticadas por la presen-
cia de autoanticuerpos.
Proptosis
Se trata del signo ms tpico de la oftal-
mopata de Graves. Se encuentra presente
en un 40 a 65 % de aquellos pacientes diag-
nosticados de Graves. En la estimacin de
la proptosis influyen variabilidades anat-
micas individuales, el sistema de medicin
An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento 3
y la experiencia del propio examinador.
Estadsticamente, se considera normal una
medicin igual o inferior a 21 mm, y clni-
camente significativa una diferencia entre
ambos ojos mayor de 2 mm (causas de
seudoexoftalmos son la craneosinostosis,
ptisis bulbi del ojo adelfo, miopa magna
anisometrpica etc.). Frecuentemente el
exoftalmos es axial y bilateral (80-90% de
los casos) aunque puede ser asimtrico.
No son raros los desplazamientos del
globo en eje vertical u horizontal cuando
existe un engrosamiento particularmente
intenso de algn msculo extraocular, con
el consiguiente efecto masa. La asimetra
es mucho ms marcada si existe retraccin
palpebral; la hendidura palpebral se agran-
da y parece que hay ms exoftalmos del
que realmente se mide8.
La proptosis se produce por un conflic-
to de espacio en la cavidad orbitaria, en el
que participan la oftalmopata infiltrativa
de la grasa, de los msculos y glndulas
lagrimales (linfocitos, clulas plasmticas
y mucopolisacridos que son muy hidrfi-
los) (Fig. 1). A esto se aade un trastorno
mecnico de retorno venoso, con el consi-
guiente edema en el territorio de la vena
oftlmica superior, por un doble mecanis-
mo: aumento de la presin hidrosttica
por el efecto masa de todas las estructuras
hipertrofiadas e hidrofilia de los mucopoli-
sacridos y protenas del infiltrado.
Figura 1. Exoftalmos severo en el contexto de
oftalmopata tiroidea.
47
R. V. Fernndez-Hermida y otros
Msculos extraoculares
Aparece una gran hipertrofia muscular
por infiltracin de vainas y fibras, que
caractersticamente, afectan ms a la por-
cin ventral (carnosa) y a menudo a la
insercin muscular en el pex orbitario.
El tendn de insercin escleral siempre
est respetado, aunque microscpicamen-
te es apreciable la hiperemia de la tenon y
de la conjuntiva que lo recubren.
Se produce una evolucin secuencial
en el msculo, secundaria al proceso inmu-
nolgico: presencia de leucocitos, incre-
mento de la permeabilidad vascular y pro-
duccin de glicosaminoglicanos por los
fibroblastos9. La miositis originada por
este proceso inflamatorio, cuando se hace
crnica, puede desembocar en un cuadro
de atrofia y en la proliferacin de tejido
conjuntivo con la consiguiente fibrosis y
establecimiento de una oftalmopata res-
trictiva o incluso en la aparicin de zonas
de atrofia (zona de msculo sin fibras). La
miopata aparece cualquiera que sea la
situacin metablica del paciente: hiper,
hipo o eutiroideo.
La diplopia, referida por algunos
pacientes como visin borrosa o desenfo-
cada, aparece en casos de ms larga evolu-
cin, en los que la infiltracin linfoplasm-
tica y el edema de la fase subaguda, dan
paso al predominio celular fibroblstico.
Los msculos son menos distensibles, apa-
recen restricciones en los movimientos del
globo y esto da lugar a diversos cuadros
de oftalmoplega por efecto mecnico
(oftalmopata restrictiva). El engrosamien-
to de los msculos rectos interfiere el dre-
naje uveoescleral en diferentes posiciones
de mirada, contribuyendo a la hipertona
del humor acuoso y al desarrollo de neu-
ropata ptica. Entre el 25 y 65% de los
exoftalmos endocrinos tienen elevada la
presin intraocular en posicin primaria
de la mirada.
Grasa orbitaria
Aparece aumento de volumen de la
grasa en los compartimentos extracnico
y preseptal (oftalmopata infiltrativa de la
grasa, con o sin afectacin muscular, que
puede ser inaparente). El aumento de volu-
48
men de la grasa se produce por infiltracin
celular y edema de sus tabiques conecti-
vos, no existiendo hiperplasia de la misma
(igual cantidad de grasa pero con mayor
volumen), lo cual constituye un factor etio-
lgico de primer orden en la alteracin del
retorno venoso en el territorio de la vena
oftlmica superior. En el rea preseptal, la
hernia grasa y el edema dan lugar a bolsas
que recuerdan una blefarochalasia. El
edema de larga evolucin, ocasiona hiper-
pigmentacin cutnea periocular ms acu-
sada por las maanas y dan al paciente
una gran sensacin de presin periocular10.
Glndulas lagrimales
Al igual que en la grasa, la oftalmopata
infiltrativa produce una hipertrofia de la
glndula, que se hace palpable en su por-
cin palpebral. Aparece mvil, de consis-
tencia firme y no dolorosa a la presin. En
fase de infiltracin fibroblstica, se produ-
ce destruccin de los acinos y dficit de
secrecin acuosa, lo que agrava las mani-
festaciones de la enfermedad en el polo
anterior.
Crnea y conjuntiva
La exoftalma, la disminucin del par-
padeo espontneo y la retraccin palpe-
bral, producen una queratopata por expo-
sicin de gravedad variable (Fig. 2). En las
formas leves, apenas una fina desepiteliza-
cin puntiforme en la hemicrnea inferior
(ms expuesta por el lagoftalmos noctur-
no) y conjuntiva bulbar adyacente. Si la
exposicin es mayor, la desepitelizacin
crneo-conjuntival se ampla al rea de la
hendidura palpebral, pudiendo, en los
casos ms desafortunados, ulcerarse el
estroma, e incluso perforarse la crnea. La
situacin se agrava si tambin hay fibrosis
de la glndula lagrimal.
Son muy llamativas la hiperemia con-
juntival crnica (ms acusada en al regin
de los msculos rectos horizontales) y la
quemosis conjuntival. Los pacientes se
quejan de picazn, arenas, epfora, fotofo-
bia y sensacin de cuerpo extrao. Esto se
produce por evaporacin acelerada del
componente acuoso de la lgrima por
agrandamiento de la hendidura palpebral.
An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento 3
 MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA OFTALMOPATA TIROIDEA
Figura 2. A: Queratopata por exposicin secundaria a lagoftalmos tiroideo.
B: Abordaje transconjuntival para descompresin a travs del suelo de la rbita.
A la oftalmopata de Graves se asocia la
queratoconjuntivitis lmbica superior de
Theodore. No est clara la relacin entre
ambas entidades (casual o por un meca-
nismo de la oftalmopata an no descu-
bierto que ocasiona alteracin local del
tono vasomotor de la conjuntiva).
Nervio ptico
La neuropata ptica que se produce en
la oftalmopata de Graves es de tipo com-
presivo y aparece en el 3-5% de los pacien-
tes con oftalmopata. Sucede en aquellos
casos de mayor afectacin en el vrtice de
la rbita. Curiosamente, no suelen ser
pacientes con gran exoftalma. Adems de
la compresin directa del nervio en su por-
cin apical, contribuyen al dao del
mismo, el trastorno del retorno venoso, el
estiramiento que sufre el nervio en la rbi-
ta perdiendo su trayectoria sinuosa y la
hipertona del humor acuoso. Cuando pre-
domina la compresin apical del nervio, la
papila puede aparecer de aspecto normal,
edematosa o ligeramente isqumica. Las
An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento 3
alteraciones ms precoces, se producen en
la esfera de la percepcin cromtica, por
ser los axones que proceden de la mcula,
los ms sensibles al dao. La progresin
de la neuropata a escotoma absoluto,
atrofia-excavacin, y estasis dependern
de la propia oftalmopata de Graves y de la
situacin circulatoria previa del nervio
(mayor sensibilidad a la isquemia-compre-
sin en pacientes con antecedentes de
patologa vascular).
La oftalmopata no aparece en los ojos
ms exoftlmicos con mayor congestin
orbitaria, sino ms bien en pacientes de
media a moderada oftalmopata. Suele aso-
ciarse a cierta sensacin dolorosa. El
paciente siente molestias o disconfort en
el transcurso de la progresiva prdida de
visin que se asocia inicialmente a escoto-
mas relativos reflejndose posteriormente
en su campo visual. Una vez ha sido corre-
gida su oftalmopata con tratamiento mdi-
co o quirrgico los escotomas son reversi-
bles, as como la neuropata en el trans-
curso de meses, en algunos casos.
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R. V. Fernndez-Hermida y otros
La prdida de visin por neuropata
puede ser lenta o brusca y establecerse en
un plazo de 1 a 2 semanas. Se asocia a tras-
tornos en la visin de colores, trastornos
pupilares aferentes, alteracin el PEV, etc.
El edema de papila e incluso la atrofia pti-
ca tienen una incidencia muy variable (del
16 al 50%).
Al estar muy engrosados los msculos
en el pex orbitario (hasta 6-7 veces su di-
metro) se va a producir una gran compre-
sin sobre el nervio, tal como se demues-
tra en imgenes de scanner. Estas mismas
imgenes demuestran que la neuropata no
tiene nada que ver con exoftalmos marca-
dos. Por ello, se deduce que para mejorar
la neuropata la descompresin tiene que
hacerse en el tercio posterior de la rbita
y lo ms prxima al anillo de Zinn (etmoi-
des posterior).
La alteracin de las reacciones fotomo-
toras (reflejo paradjico de Marcus-Gunn)
es otro dato clnico a tener en cuenta en
caso de evaluacin de neuropata ptica
(casos muy graves). En casos de exoftal-
ma moderada o grave, un posible hallazgo
funduscpico, junto con las alteraciones
papilares y del rbol venoso, son los plie-
gues retinocoroideos por compresin
directa del polo posterior.
CUADROS CLNICOS
Oftalmopata no infiltrante
Los sntomas son discretos: retraccin
palpebral, asinergia oculomotora, mirada
fija, etc. Estos sntomas pueden involucio-
nar al ser tratada la enfermedad general e
incluso espontneamente en los meses
siguientes tras conseguir el estado eutiroi-
deo en los pacientes.
No existe apenas patologa muscular,
aunque pueden tener un discreto engrosa-
miento muscular en el scanner. Existe la
posibilidad, dado lo inicial del cuadro, de
que aparezca mejora espontnea dentro
de los 6 primeros meses de evolucin.
Oftalmopata infiltrante
Puede afectar a las estructuras que se
encuentran dentro de la cavidad orbitaria,
esto es, la musculatura ocular extrnseca y
50
los tejidos blandos, siendo de especial gra-
vedad el desarrollo del denominado sn-
drome del vrtice orbitario.
Miopata
Cuando los pacientes tienen alteracio-
nes en los msculos por inflamacin,
edema y posterior fibrosis, se producen
trastornos de la fusin de imgenes, con
aparicin de diplopia. Puede aparecer
espontneamente, ms acentuada por la
maana, mejorando a lo largo del da, debi-
do al intento de fusin que hace y que no
siempre consigue.
El msculo recto inferior es el ms afec-
tado, seguido del recto interno, recto supe-
rior y recto lateral. La miopata se asocia
tambin a trastornos en el resto de los teji-
dos orbitaros con edema, inflamacin, etc.
El cuadro clnico va progresando y se ori-
gina quemosis, congestin y dolor al reali-
zar los movimientos oculares, e incluso
puede terminar en una oftalmoplega dolo-
rosa (10-15%). En el scanner, el engrosa-
miento muscular tiene una incidencia que
oscila entre un 60 y 95% de los pacientes.
La limitacin de la mirada hacia arriba es 4
veces ms frecuente que en otras versio-
nes. No es infrecuente la asociacin de
hipertiroidismo con la miastenia Graves.
Tejidos blandos orbitarios
El ataque y la afectacin de los tejidos
blandos se produce de manera subaguda o
crnica. Puede durar meses y puede ser
intermitente y variable en su evolucin. El
edema palpebral, quemosis, congestin
venosa, lagrimeo e inflamacin y aumento
de volumen de las glndulas lagrimales
van a producir malestar y disconfort. Los
pacientes se encuentran peor por la maa-
na y van mejorando a lo largo del da. La
fotofobia es continua y los trastornos de
drenaje venoso por engrosamiento de los
msculos pueden desencadenar un cuadro
de congestin orbitaria.
Sndrome del pex orbitario
La hipertensin que se produce en el
pex por incremento de volumen en los
msculos y tejidos blandos va a originar
un verdadero sndrome compresivo a nivel
del vrtice orbitario (tambin llamado
An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento 3
 MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA OFTALMOPATA TIROIDEA
Crowded orbital apex sndrome en la lite-
ratura anglosajona). Se produce en un 5-6%
de los pacientes con oftalmopata de Gra-
ves con buena visin previa, perdindola
progresiva o rpidamente. Raramente se
produce neuropata en ausencia de signos
congestivos11. En fondo de ojo aparece
edema de papila en un 25-30% de casos, y
palidez papilar en un 10-20%. Hallin y Fel-
don12 estudiaron un grupo de pacientes
con neuropata previa a la descompresin,
y mostraron prdida de visin en el 72% de
los casos, defectos campimtricos en el
80%, y alteracin en los colores en el 80%.
CLASIFICACIN
Uno de los principales retos para enfo-
car la orbitopata tiroidea es cmo clasifi-
car y graduar sus distintas manifestacio-
nes clnicas. En las pasadas dcadas se
han descrito numerosas clasificaciones,
como la clasificacin NO SPECS de Wer-
ner13,14, la clasificacin de Bahn y Gorman
basada en la medicin de criterios objeti-
vos y reproducibles15, y las clasificacin de
Mourits para la cuantificacin de la activi-
dad presente en las fases inflamatorias de
la enfermedad16.
Nosotros recomendamos para la eva-
luacin clnica de esta patologa la clasifi-
cacin VISA desarrollada por el grupo diri-
gido por Dolman y Rootman, basada en el
registro de los cambios clnicos, con el fin
de poder adecuar correctamente el trata-
miento17. Nos ayuda, asimismo, en cuanto a
la prediccin de severidad en la fase infla-
matoria, una buena anamnesis, haciendo
especial hincapi la fecha y el intervalo de
tiempo entre el establecimiento de la enfer-
medad sistmica y la orbitaria.
Tabla 1. Clasificacin UBC de la inflamacin clnica en la oftalmopata tiroidea.
Signos/sntomas
Dolor orbitario (nada, en reposo, con los movimientos)
Quemosis
Edema de prpados
Hiperemia conjuntival
Hiperemia palpebral
Total
An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento 3
Esta clasificacin se basa en los cuatro
puntos cardinales de la enfermedad, de
ah, el acrnimo en ingls V-I-S-A
(Vision, Inflammation, Strabismus y Appea-
rance/ Exposure).
Visin
Valoramos en este apartado, especial-
mente la presencia y/o el grado de neuro-
pata que pudiera presentar el paciente. La
forma de monitorizar la evolucin consis-
ten en toma de agudeza visual de lejos,
reflejo fotomotor, estudio de la funcin
visual cromtica mediante el test de
Ishihara, estudio de la papila y slo en
casos de sospecha clnica, la prctica de
TAC para descartar la presencia de un sn-
drome del pex orbitario. La aparicin de
signos de neuropata ptica indicar la
necesidad urgente de tratamiento con
altas dosis intravenosas de corticoides,
radioterapia y descompresin orbitaria
quirrgica.
Inflamacin
Entre los sntomas de inflamacin de
tejidos blandos orbitarios aparecen el
dolor en reposo o con los movimientos, el
edema palpebral o conjuntival y la hipere-
mia.
Nos resulta til la siguiente clasifica-
cin UBC por permitirnos cuantificar el
grado de inflamacin y aportar reproduci-
bilidad intra e inter-observador (Tabla 1).
En esta clasificacin no se tiene en cuen-
ta el edema de carncula como un signo
independiente, ya que se considera un
grado de quemosis. As, la quemosis se pun-
ta como 1 si llega a la lnea gris del prpa-
do, y 2 si la sobrepasa. El edema palpebral
se punta como 1 si est presente, pero no
Puntuacin
0-2
0-2
0-2
0-1
0-1
0-8
51
R. V. Fernndez-Hermida y otros
produce redundancia cutnea, y 2 si apare-
cen pliegues en la piel de los prpados.
La actitud teraputica variar en fun-
cin del grado de inflamacin y la eviden-
cia de progresin. Si la puntuacin total es
menor de 4/8 y no hay evidencias de empe-
oramiento clnico, tomaremos una actitud
conservadora con compresas fras, medi-
das posturales, colocando la cabecera de
la cama elevada, y antiinflamatorios no
esteroideos. En cambio, si el grado de
inflamacin es 5, o si hay evidencia obje-
tiva/subjetiva de progresin inflamatoria,
deberamos ofrecer terapias ms agresi-
vas, incluyendo corticoides intravenosos,
inmunosupresores, o radioterapia.
Estrabismo
Los sntomas a evaluar en el apartado
de estrabismo incluyen la progresin de
un estado de no-diplopa, diplopa con
movimientos horizontales o verticales y la
presencia de diplopa en posicin primaria
de la mirada.
Existen distintas modalidades de eva-
luacin del grado de estrabismo, como son
el reflejo de Hirschberg, el test de Cover
corregido con prismas y el test de Hess-
Lancaster.
En general, se adopta una actitud con-
servadora para el manejo de la diplopa en
fases activas de la enfermedad, como es el
uso de oclusiones o prismas ajustables en
gafa para correccin ptica (Fresnel).
Sin embargo, cuando no se evidencia
inflamacin y la enfermedad se encuentra
en situacin estable, se puede recurrir a
correcciones ms definitivas mediante
prismas, o a la ciruga del estrabismo.
Aspecto/Exposicin
En este apartado incluimos sntomas
como la proptosis ocular, retraccin palpe-
bral, el engrosamiento de paquetes de
grasa preaponeurtica, y los sntomas
derivados de la exposicin como son la
sensacin de cuerpo extrao, fotofobia,
sequedad ocular y lagrimeo secundario.
Existen formas objetivas de cuantifica-
cin, como son los milmetros de retrac-
cin palpebral, la proptosis en milmetros
mediante la exoftalmometra de Hertel.
52
Tambin es til documentar la presencia o
no de pliegues cutneos redundantes, de
herniacin de grasa orbitaria y la presen-
cia de tincin corneal por desepitelizacin.
Estos signos y sntomas pueden hacer-
nos adoptar distintas actitudes teraputi-
cas segn la fase de actividad frente a la que
nos encontremos. En fases inflamatorias, se
tendern a emplear lgrimas artificiales y
pomadas lubricantes, y en raras ocasiones
ser precisa la prctica de tarsorrafias o
descompresiones orbitarias urgentes ante
severas lceras corneales secundarias a la
exposicin. Una vez que la fase inflamatoria
aguda se ha resuelto y nos encontremos
ante una situacin estable, el manejo de la
proptosis incluira tcnicas quirrgicas
como la descompresin orbitaria (Figs. 3-6),
ciruga de la retraccin palpebral mediante
mllerectoma o plastias de elongacin pal-
pebral mediante materiales espaciadores.
Asimismo, en esta fase no debemos olvidar
el empleo de agentes lubricantes para la
superficie ocular.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN
LA OFTALMOPATA TIROIDEA
A pesar de la importancia del diagns-
tico clnico, distintas pruebas de imagen
permiten descartar patologas que forman
parte del diagnstico diferencial con la
oftalmopata tiroidea, y apoyan en la con-
firmacin diagnstica.
Ecografa
La ultrasonografa es un mtodo no
invasivo vlido para descartar la presencia
de tumores orbitarios y para evaluar la
ecogenicidad interna de los msculos
extraoculares y la grasa orbitarias. Es
aconsejable el uso de ecografa bidimen-
sional en modo A.
Se detecta un engrosamiento del ms-
culo en su vientre mientras la insercin
escleral apenas se modifica. Se ha hipoteti-
zado que la reflectividad interna de las
ondas sera baja en pacientes con enfer-
medad activa, debido al edema muscular, y
alta e irregular en enfermedad ocular inac-
tiva debido a la fibrosis muscular. No es
infrecuente la asociacin de una escleritis
que aparece como un anillo rodeando al
An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento 3
 MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA OFTALMOPATA TIROIDEA
Figura 3. A: Oftalmopata tiroidea.
B: Imagen postquirrgica tras des-
compresin orbitaria.
Figura 5. A: Oftalmopata tiroidea.
B: Imagen postquirrgica tras des-
compresin orbitaria.
nervio ptico (forma de letra T), lo que
indica exudacin dentro de la cpsula de
Tenon. La principal ventaja de la ultraso-
nografa modo-A es debida a ser una tcni-
ca no invasiva, muy accesible para cual-
quier oftalmlogo, pero, sin embargo, no
es tan efectiva como el TC si no hay gran
experiencia y adems, no aporta buenas
imgenes del tercio posterior de la rbita,
por la prdida de respuesta ecognica que
se va produciendo a travs de los tejidos
An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento 3
Figura 4. A: Oftalmopata tiroidea.
B: Imagen postquirrgica tras des-
compresin orbitaria.
Figura 6. A: Oftalmopata tiroidea
B: Imagen postquirrgica tras des-
compresin orbitaria.
(atenuacin), as como su difcil acceso
para evaluar el msculo recto inferior (el
ms frecuentemente afectado) y su escasa
reproducibilidad.
Las imgenes ultrasnicas de la oftal-
mopata con componente muscular mos-
trarn engrosamiento de los msculos rec-
tos inferiores, internos y superiores y del
elevador. Con menor frecuencia oblcuos y
rectos laterales. Cuando hay engrosamien-
53
R. V. Fernndez-Hermida y otros
to muscular tambin puede aparecer incre-
mento de volumen de grasa, con lo que
aparece una imagen ecogrfica orbitaria
mayor de lo normal.
La oftalmopata infiltrativa de la grasa
da lugar a un aumento de volumen de los
espacios extracnico y preseptal, que
puede ponerse de manifiesto en modos A y
B. La infiltracin celular en los tabiques
conectivos de la grasa refuerzan las inter-
fases acsticas del tejido adiposo, que apa-
rece ms heterognico y con media-alta
reflectividad interna. La insercin escleral
de los msculos extraoculares aparece de
grosor normal, en contraste con una por-
cin ventral muy engrosada, dndole al
msculo una tpica configuracin fusifor-
me (oftalmopata infiltrativa muscular).
No es infrecuente la aparicin de una
glndula lagrimal de mayor tamao o una
vena oftlmica superior ms ancha o dila-
tada por el edema originando en el apex al
incrementar la compresin, lo cual tam-
bin puede producir engrosamiento de las
vainas del nervio por la mayor presencia
de lquido cefalorraqudeo.
Tomografa computarizada
La tomografa computarizada (TC) y
los ultrasonidos son tcnicas diagnsticas
complementarias que han revolucionado
la exploracin y la evaluacin de la exof-
talma al mismo tiempo que muestran im-
genes claras que eliminan la necesidad de
hacer biopsia orbitaria. El scanner diferen-
cia los tejidos normales de las estructuras
patolgicas al mostrar imgenes de dife-
rentes densidades. La grasa orbitaria tiene
densidad negativa (-80 a -100 NHU), los
msculos y nervio ptico densidad positi-
va (+20 +45 NHU), debido a esto, no es
necesario utilizar habitualmente inyeccio-
nes de contraste en la exploracin de exof-
talmos endocrino, pues no nos aportan
informacin adicional (la inyeccin de con-
traste slo muestra hipervascularizacin
muscular).
El estudio de TC en la oftalmopata
tiroidea se practica en cortes axiales
secuenciados cada 3-5 mm, y coronales
cada 5 mm desde el prpado hasta el seno
esfenoidal utilizando el plano de centrado
de Salvolini-Cabanis (cuadro neuroocular).
54
Los hallazgos que aparecen en la TAC
son caractersticos: exoftalmos, engrosa-
miento del vientre muscular, compresin
del nervio ptico a nivel del vrtice orbita-
rio por msculos engrosados que originan
la neuropata, abombamiento seo de las
paredes etmoidales en oftalmopatas de
larga evolucin, imgenes pseudotumora-
les en el tercio posterior de la rbita pro-
ducidas por el msculo recto inferior
engrosado (aparece esta imagen cuando
en la TC no est bien centrado el plano
neuro-ocular). En los cortes axiales, se
aprecia incremento de volumen de grasa e
imgenes de atrofia dentro del msculo en
cuadros de larga evolucin (seal hipo-
densa dentro del msculo, que correspon-
den a acmulos de linfocitos o depsitos
de mucopolisacridos segn Rootman)18.
Adems de lo expuesto, la TAC excluye la
presencia de tumor en la rbita y aporta
informacin para elegir el tratamiento
apropiado ya sea mdico o quirrgico5.
Algunos autores no consideran necesa-
ria la prctica sistematizada de una explo-
racin TC en todos los pacientes afectos
de una oftalmopata de Graves, puesto que
la bilateralidad y el aspecto clnico, a
menudo no ofrecen duda diagnstica. Exis-
ten distintas razones que lo hacen, sin
embargo, til. En primer lugar por un moti-
vo mdico-legal, puesto que da un soporte
a nuestro diagnstico y en segundo lugar,
es necesaria en aquellos casos en los que,
an conociendo el diagnstico de la enfer-
medad de Graves, el proceso orbitario se
presenta con una clnica da gran asimetra,
pobreza de signos, y prdida de visin
(neuropata). En tercer lugar, si se va a
plantear una descompresin orbitaria, es
imprescindible la prctica en el preopera-
torio de un estudio TC en proyecciones
axial y coronal, de manera que el cirujano
obtenga una buena visin espacial de las
reas que va a descomprimir y que sern
ocupadas por los tejidos orbitarios.
El trastorno del retorno venoso y la
oftalmopata infiltrativa producen: un
aumento de volumen de los compartimen-
tos grasos preseptal y extracnico, con-
servando valores de densidad normal (-80
a -110 NHU), engrosamiento homogneo de
las glndulas lagrimales y de la musculatu-
ra extrnseca. En los casos ms graves de
An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento 3
 MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA OFTALMOPATA TIROIDEA
neuropata ptica, el cono muscular (en
cortes coronales posteriores), se asemeja
una gran masa tumoral que engloba al ner-
vio ptico y simula un tumor5,18,19. En casos
de muy larga evolucin (oftalmopata res-
trictiva), la fibrosis de los haces muscula-
res degenera en un proceso de necrosis en
el vientre muscular, manifestndose en
estos casos como reas de hipodensidad e
incluso con ocasionales focos de calcifica-
cin distrfica. En la oftalmopata infiltrati-
va de larga evolucin, los msculos apare-
cen engrosados de forma ms marcada en
su porcin ventral, lo cual puede producir,
en el caso de ambos rectos, una excava-
cin sin osteolisis de las paredes orbita-
rias internas. El macizo nasoetmoidal, en
cortes axiales, adquiere una silueta muy
semejante a la que tienen las botellas de
Coca-Cola (segn la literatura americana).
Por fin, el aumento de volumen de todo
el contenido orbitario proyecta el globo en
sentido anterior, estirando al nervio pti-
co. ste, dependiendo del grado de exof-
talma, pierde su trayectoria sinuosa apa-
reciendo estirado y engrosado por acumu-
lacin de lquido en el espacio subaracnoi-
deo. Este dato es ms marcado en su por-
cin apical, exactamente donde sufre de la
compresin muscular por ensanchamiento
de los msculos al insertarse en el vrtice.
La acumulacin de lquido no ocasiona, sin
embargo, cambios en la densidad radiol-
gica del nervio (puesto que, ya existe nor-
malmente lquido cefalorraqudeo en el
interior de las vainas). El engrosamiento
de los msculos en el pex tambin puede
producir compresin del nervio ptico
con papila normal.
En nuestra experiencia, casi el 90% de
los pacientes tiroideos estudiados en el TC
muestran anormalidades. Entre el 70 y 75%
tienen afectacin muscular, con mayor
incidencia del recto inferior y despus del
recto interno. No es infrecuente el engro-
samiento del bloque que corresponde al
msculo recto superior y elevador del pr-
pado.
En un estudio hecho por Enzmann19 en
116 pacientes, el msculo recto inferior
apareca afectado en el 80% de los casos, el
recto interno en el 75% y el recto superior
y lateral en el 50%. El msculo recto infe-
An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento 3
rior era el nico msculo afectado en el
10%. En los exoftalmos clnicamente unila-
terales, el 50% tenan en el TC signos de
bilateralidad, mientras que Trokel y Hilal20
encontraban un 95% de bilateralidad en el
TC de los pacientes con manifestaciones
clnicas unilaterales.
Generalmente, en la oftalmopata infil-
trativa el grado de exoftalma guarda rela-
cin con el engrosamiento de los mscu-
los, que pueden alcanzar hasta 6 veces su
dimetro original. En la oftalmopata no
infiltrativa, hay ms incremento de volu-
men de grasa que engrosamiento muscu-
lar. La glndula lagrimal se afecta con
mayor frecuencia en la forma infiltrativa.
Si el retorno venoso est comprometi-
do, la vena oftlmica superior se observa
con un dimetro muy superior al normal
en cortes axiales y coronales.
Resonancia magntica
No presenta ventajas importantes fren-
te a la tomografa para el diagnstico de
oftalmopata tiroidea, aunque si se consi-
dera que permite discriminar entre edema
y fibrosis, obtenindose un mayor tiempo
de relajacin en secuencias T2 debido al
alto contenido de agua de los tejidos. Se
considera, asimismo, que la RMN presenta
mayor sensibilidad para el diagnstico en
las fases inactivas de la enfermedad que
las fases activas edematosas. Entre sus
ventajas estn la ausencia de radiacin
ionizante y la capacidad para delimitar
estructuras orbitarias. Sus principales des-
ventajas son el elevado coste, as como
una menor disponibilidad y la mala calidad
de imgenes para el estudio de la pared
sea etmoidal (excavada o descomprimi-
da) puesto que la resonancia no define el
hueso21.
Puede ser interesante su utilizacin
para el diagnstico difererencial ante una
miositis inflamatoria no tiroidea al mostrar
sta, hiposeal evidente en T2.
Inmunoglobulinas estimulantes de
tiroides
El receptor de TSH es un autoantgeno
potencial en la oftalmopata de Graves, y
los anticuerpos contra el receptor de TSH
55
R. V. Fernndez-Hermida y otros
pueden desempear un papel importante
en la inmunopatognesis de la enfermedad
ocular. Algunos, pero no todos los estudios
al respecto, muestran una relacin directa
entre la concentracin srica de los anti-
cuerpos contra el receptor de TSH y la
severidad de la enfermedad ocular.
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