Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 11-010-C-10

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Prolapsus valvulaire mitral

J Bensaid

Rsum. Le prolapsus valvulaire mitral na t vritablement individualis que depuis quatre dcennies,
la suite des travaux de Reid et Barlow. Le diagnostic et le pronostic ont t progressivement clarifis lors de ces
20 dernires annes, aprs une confusion initiale lie des biais de recrutement ou de slection.
Lutilisation de critres chocardiographiques rigoureux permet de chiffrer maintenant la prvalence 2,4 %
de la population gnrale. La meilleure dfinition du prolapsus valvulaire mitral est dordre
anatomofonctionnelle. Cest histologiquement une dgnrescence myxode du tissu valvulaire mitral dont la
couche spongieuse vient envahir et fragiliser la couche fibreuse. Cest, en chocardiographie
bidimensionnelle, une hernie ou une protrusion de plus de 2 mm dun ou des deux feuillets de la valve mitrale
dans loreillette gauche en systole sur une coupe longitudinale parasternale grand axe.
Cliniquement, il sagit de sujets qui se plaignent dune symptomatologie assez riche, mais non spcifique, en
dehors des palpitations ou dune hypotension orthostatique. Lauscultation cardiaque la plus vocatrice
recueille un click mso- ou tlsystolique, suivi dun souffle tlsystolique.
On distingue deux types de prolapsus suivant que lpaisseur des feuillets mitraux est gale ou suprieure
(forme dite classique) ou infrieure (forme non classique) 5 mm. La forme classique (1,3 % des cas) est
rpartie peu prs galement entre les deux sexes. Elle comporte un risque de complications de lordre de 1
3/100 annes-patient, sous forme dinsuffisance mitrale le plus souvent par rupture de cordages du feuillet
postrieur, dendocardite infectieuse, de troubles du rythme graves, voire de mort subite. Mais contrairement
aux donnes initiales, le prolapsus est rarement la cause des accidents vasculaires crbraux du sujet jeune de
moins de 45 ans. Une prophylaxie anti-infectieuse rationnelle et une chirurgie rparatrice prcoce de
linsuffisance mitrale doivent pouvoir en amliorer le pronostic.
La forme non classique (1,1 % des cas) est nette prdominance fminine et dvolution gnralement
bnigne, do la ncessit de rassurer avant tout de tels sujets.
Les progrs de la gntique, actuellement en pleine expansion, permettront peut-tre une nouvelle
classification molculaire de cette affection transmission autosomique dominante.
2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : prolapsus valvulaire mitral, chocardiographie, gntique, complications, insuffisance mitrale,

endocardite infectieuse, troubles du rythme, mort subite, accidents vasculaires crbraux.

Introduction Dfinition. tiologie

Le prolapsus valvulaire mitral (PVM) est connu depuis plus dun
sicle puisque la premire description remonte 1887, anne o
Cuffer et Barbillon [28] ont rapport pour la premire fois le click
msosystolique sous la dnomination de bruit de galop
msosystolique , appel par la suite bruit de triolet par
Gallavardin [44]. En fait, le PVM nest vraiment individualis comme
une affection cardiaque qu partir de 1961 par Reid [82] qui,
contrairement aux anciens auteurs, attribue la nature des clicks la
mise en tension brutale des cordages de lappareil valvulaire mitral,
et de 1963 par Barlow et al [6] qui dmontrent lorigine mitrale de
lassociation click msosystolique-souffle tlsystolique. Parmi les
nombreuses dnominations proposes pour qualifier laffection, la
plus communment retenue est celle de prolapsus valvulaire
mitral [27], le terme de maladie de Barlow tant parfois employ.
Julien Bensaid : Professeur des Universits, praticien hospitalier, 51, avenue Garibaldi, 87000 Limoges,
France.
Le PVM peut se dfinir dune manire anatomofonctionnelle comme
une dgnrescence myxode du tissu valvulaire avec, en
chocardiographie bidimensionnelle, une hernie ou une protrusion
de plus de 2 mm dun ou des deux feuillets de la valve mitrale dans
loreillette gauche en systole, dsigne sous le nom de
ballonnisation, et coaptation des deux feuillets mitraux postrieure
au plan de lanneau mitral, observe essentiellement en coupe
longitudinale parasternale grand axe. Cette dfinition permet
datteindre, selon Alpert et al [2], une sensibilit de 87 % et une
spcificit de 97 %. Des valeurs suprieures peuvent tre obtenues
en recourant si ncessaire la voie transsophagienne [98]. Pour les
chirurgiens [19] , le terme de prolapsus implique une perte de
coaptation des deux feuillets mitraux, qui saccompagne alors
ncessairement dune insuffisance mitrale.
On distingue deux formes de PVM : des formes dites classiques
[43, 68]
ou encore primaires [74] lorsque lpaisseur maximale des
feuillets mitraux est gale ou suprieure 5 mm et des formes non
classiques lorsque cette paisseur est infrieure 5 mm, la protrusion
des feuillets mitraux dans loreillette gauche en systole tant

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Bensaid J. Prolapsus valvulaire mitral. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Cardiologie, 11-010-C-10, 2001, 10 p.
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suprieure 2 mm dans les deux cas. Lorsque cette protrusion est

infrieure ou gale 2 mm, on peut considrer quil sagit de
variantes de la normale [73, 95].
Dans la trs grande majorit des cas, le prolapsus est rencontr chez
des sujets sans antcdents pathologiques et sans autre cardiopathie
dcelable. Cest une vritable entit clinique appele PVM
idiopathique. Laffection peut soit prsenter un caractre familial
avec une transmission gntique se faisant sur le mode autosomique
dominant pntrance incomplte et expression rduite chez le sujet
jeune et dans le sexe masculin [35], soit encore survenir de faon
totalement isole. Des travaux rcents de biologie molculaire [37, 59]
ont permis de dmontrer une htrognit gntique de laffection.
Le PVM peut aussi tre observ loccasion de certaines
cardiopathies acquises, en particulier rhumatismales et ischmiques.
Il est galement not dans les cas de dystrophie du tissu conjonctif
type maladie de Marfan ou maladie dEhlers-Danlos, dans la
communication interauriculaire et la myocardiopathie
hypertrophique obstructive. On parle alors dans ces cas de prolapsus 1 Exemple anatomique de prolapsus valvulaire mitral. Noter laspect
secondaires . de ballonnisation d lexcs de tissu valvulaire. (Figure reproduite partir du livre
Cardiopathies valvulaires acquises de Jean et Christophe Acar, chapitre 10, p 172,
avec la permission de Flammarion Mdecine Sciences Ed, Paris, 2000.)
Prvalence
Labsence de rigueur dans lapprciation chocardiographique du
diagnostic de PVM a conduit, dans les premires annes, la
description dun nombre dmesur de cas, vritable pidmie
qui sest amende par la suite avec ladoption de critres plus stricts.
Dans la population gnrale, la prvalence globale du prolapsus qui
a t longtemps classiquement retenue est de 5 % suivant les
rsultats de lenqute de Framingham en 1983 [86]. Deux tudes plus
rcentes, rapportes en 1999, donnent des valeurs encore moindres.
La premire est celle de Freed et al [43] qui porte sur le cinquime
examen des descendants de la cohorte de ltude de Framingham
(3 491 sujets gs de 54,7 ans 10 ans) avec une prvalence globale
de 2,4 %, dont 1,3 % pour la forme classique selon les critres
prcdemment indiqus, et 1,1 % pour la forme non classique avec
une prdominance fminine (deux tiers des cas environ) dans cette
forme. La seconde est celle de Flack et al [42], qui porte sur
4 136 sujets gs de 23 35 ans, recruts dans quatre villes des tats-
Unis, avec une prvalence de 0,6 %, le critre retenu tant une
protrusion systolique de lun ou lautre feuillet mitral de 2 mm ou
plus dans loreillette gauche en coupe longitudinale parasternale 2 Examen histologique dune coupe transversale de valve mitrale montrant en bleu
grand axe, lpaisseur des feuillets mitraux ntant pas prcise. limportante infiltration myxode de la couche spongieuse et en jaune le collagne de la
couche atriale. Coloration hmatine osine safran. Grossissement 100. (Document
aimablement communiqu par le Docteur F Paraf.)
Constatations anatomopathologiques
Des transformations fibreuses de lendocarde au niveau des piliers
Le PVM nest document au plan anatomopathologique que dans et des parois ventriculaires adjacentes ont t dcrites. Des dpts
ses formes volues ayant ncessit une chirurgie valvulaire ou fibrineux tapissant des ulcrations endothliales ont t nots sur le
entran le dcs avec autopsie. versant atrial des deux valves. Des thrombi ont pu tre observs
dans langle form par la valve prolabe et la paroi auriculaire
gauche.
EXAMEN MACROSCOPIQUE
Les valves sont volumineuses, paissies, opaques avec parfois des
zones amincies translucides. Elles sont de consistance molle, EXAMEN HISTOLOGIQUE
glatineuse. Elles sont redondantes par excs dtoffe (fig 1) et De nombreuses tudes histologiques ont t publies en microscopie
bombent anormalement dans loreillette gauche en systole. Elles ont optique, lectronique et en immunohistochimie [4, 55, 81, 92]. Elles
un aspect flasque, avachi, justifiant la terminologie de floppy mitral concordent sur la profonde dsorganisation de la structure normale
valve (FMV). Dans les sries autopsiques, la prvalence des FMV de la valve et cela en labsence de toute raction inflammatoire.
varie de 1 % [78] 5 % [30], tant un peu plus leve chez la femme et
augmentant lgrement avec lge [30]. Les lsions affectent plus Trois types daltration sont nots.
volontiers la petite que la grande valve. Dans la srie autopsique de
Davies [30], sur 1 984 cas, la petite, la grande ou les deux valves sont Dpt de substances myxodes
respectivement intresses dans 67 %, 10 % et 23 % des cas. Cest la lsion histologique la plus vidente. Ces dpts infiltrent et
Les cordages sont allongs et amincis, parfois paissis et souvent boursouflent la couche spongieuse (fig 2), refoulant ou envahissant
rompus. Des ruptures de cordages sont releves dans 40 60 % des la couche fibreuse et justifiant les appellations de transformation
cas chez les patients oprs dinsuffisance mitrale svre par floppy myxode, mucode ou myxomateuse [55, 81]. Ils rpondent des
valve [65, 76]. protoglycanes (acide hyaluronique) facilement mis en vidence par
Lanneau mitral est habituellement dilat, dpassant 10,5 cm, limite les techniques histochimiques. Ils prennent en microscopie
suprieure normale de sa circonfrence [96]. lectronique une disposition granuleuse en toile [92].

2
Cardiologie Prolapsus valvulaire mitral
3 Coupe transversale
dun cordage montrant lin-
filtration myxode en bleu
et le collagne en jaune. Co-
loration hmatine osine
safran. Grossissement
62,5. (Document aimable-
ment communiqu par le
Docteur F Paraf.)
Anomalies des fibres lastiques
Elles sont pathologiques. Elles sont fragmentes en microscopie
optique. En microscopie lectronique, les microfibrilles sont
irrgulirement disposes en amas et dissocies des composantes
amorphes elles-mmes daspect granuleux [92].
Altrations des fibres collagnes
Elles sont paissies, en spirale et fragmentes, ces lsions intressant
surtout la couche fibreuse.
Sur les cordages, des dpts myxodes et des altrations du
collagne (fig 3) ont t observs dans prs de 40 % des cas [4]. Dans
la grande majorit des valves mitrales examines (75 % des cas), plus
de 20 % des cordages taient intresss. Ces lsions histologiques
expliquent pour une part les anomalies des proprits physiques
des cordages des FMV trouves par lquipe de Baker et Bansal [4].
Cette fragilit mcanique favorise vraisemblablement leur rupture.
Si les lsions histologiques sont bien connues, si leur manque de
spcificit est reconnu, de nombreux points restent encore en
discussion, concernant notamment les interrelations ballonnisation-
lsions histologiques, lanomalie histologique dterminante, la part
respective dans les anomalies du collagne et du tissu lastique des
troubles de la synthse et de la lyse.
La plupart des auteurs pensent que les anomalies histologiques sont
les premires en date, affaiblissant la couche fibreuse et crant la
ballonnisation. On ignore cependant quelle peut tre la part du
traumatisme hmodynamique lorigine des lsions histologiques
des valves prolabes. Pour de nombreuses quipes, les dpts
myxodes seraient contingents et la simple consquence des lsions
du collagne et/ou des fibres lastiques [56].
Quant la part gntique, elle est reconnue dans la maladie de
Marfan. Elle commence tre prcise dans la maladie de Barlow
[37, 59, 91]
. Les progrs de la biologie molculaire et de la gntique
permettront certainement davancer dans ces domaines.
Diagnostic
SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE
Le diagnostic de PVM peut tre suspect chez des patients,
gnralement jeunes et prdominance fminine, qui allguent une
symptomatologie fonctionnelle riche type de douleurs thoraciques,
dyspne deffort, asthnie, vertiges, anxit, voire mme attaques de
panique, toutes manifestations qui nont cependant rien de
spcifique, en dehors des palpitations selon Devereux [34] et des
syncopes par hypotension orthostatique selon Santos et al [85]. Les
douleurs thoraciques, signales dans la moiti des cas, sont
gnralement atypiques, tantt fugaces, tantt prolonges durant
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4 Exemple phonocardiographique de syndrome click-souffle tlsystolique (indiqu
par la flche). ECG : lectrocardiogramme ; 3C2 : extrmit interne du troisime espace
intercostal gauche ; 5C5 : pointe ; C : click ; 1 et 2 : premier et deuxime bruits. (Figure
reproduite partir du livre Cardiopathies valvulaires acquises de Jean et Christophe
Acar, chapitre 10, p 173, avec la permission de Flammarion Mdecine Sciences Ed, Pa-
ris, 2000.)
des heures, le plus souvent sans aucun lien avec leffort. Ce sont en
ralit des biais de slection qui ont fait quon a voulu rattacher des
symptmes inexpliqus des anomalies auscultatoires ou
chocardiographiques et qui ont pu ainsi conduire des conclusions
errones.
EXAMEN PHYSIQUE
Il peut montrer des anomalies squelettiques type de pectus
excavatum, scoliose ou dos plat. Lindex de masse corporelle est
gnralement bas, voisin de 22 kg/m 2 . La tension artrielle
systolique est plutt basse, et cela tout au long du nycthmre,
comme le montre lenregistrement ambulatoire sur 24 heures [20].
AUSCULTATION CARDIAQUE
Elle est plus suggestive du diagnostic que la symptomatologie
fonctionnelle, surtout quand elle est sensibilise par des manuvres
posturales ou pharmacodynamiques. Elle mriterait dtre conserve
sur des enregistrements phonocardiographiques, documents utiles
et ngligs tort.
En dcubitus dorsal, le meilleur signe est la perception dun click
dit non jectionnel, msosystolique ou tlsystolique, survenant au
moins 140 ms aprs le premier bruit, suivi dun souffle tlsystolique
au niveau de la rgion apicale (fig 4). Lors du lever, le click et le
souffle deviennent plus prcoces par rduction du volume
ventriculaire gauche. Lors de laccroupissement, le click et le souffle
sont retards par augmentation du volume ventriculaire gauche,
rendant les signes stthoscopiques du prolapsus moins intenses.
linverse, les vasopresseurs type mthoxamine ou vasoxine et
phnylphrine augmentent lintensit du souffle systolique et
peuvent mme le faire apparatre, ainsi que le click, lorsquil nexiste
pas ltat basal. La perception dun souffle holosystolique apexien,
irradiant dans laisselle gauche, traduit une insuffisance mitrale
significative.
RADIOGRAPHIE THORACIQUE
Elle montre, en labsence dinsuffisance mitrale, un volume
cardiaque gnralement normal, et permet de confirmer lexistence
dventuelles anomalies squelettiques retrouves lexamen
physique.
3
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5 chocardiographie en mode TM.

A. Prolapsus valvulaire mitral avec feuillets dpaisseur
fine, chez une jeune femme de 32 ans sans aucune compli-
cation.
B. Prolapsus feuillets paissis (7 mm) chez un homme
de 45 ans ayant fait une endocardite infectieuse.

*
A *
B

LECTROCARDIOGRAMME
Llectrocardiogramme de repos peut enregistrer, dans un tiers des
cas, mais sans que cela ne soit spcifique du PVM, laplatissement
ou la ngativation des ondes T, associ ou non un minime sous-
dcalage du segment ST, dans les drivations infrieures [12] ou
infrolatrales [70]. Une variabilit peut sobserver dun trac lautre,
avec une normalisation occasionnelle. Les intervalles QT et QTc ne
sont pas significativement diffrents de ceux dun groupe de sujets
contrles correctement apparis, mais il existe cependant une
dispersion de la repolarisation ventriculaire plus importante qui est
le substrat potentiel des arythmies ventriculaires [93].
Lassociation de douleurs thoraciques et de troubles de la
repolarisation ventriculaire peut orienter tort vers une insuffisance
coronaire, dautant quune preuve deffort lectrocardiographique
peut comporter des faux positifs sous forme dun sous-dcalage du
segment ST. Mais il existe alors galement, selon Douard et al [39],
une augmentation de lamplitude de londe q en drivation CM5,
qui contraste avec la frquente diminution observe chez les patients 6 chocardiographie bidimensionnelle par voie transthoracique montrant un pro-
coronariens. La pratique dun chocardiogramme de stress sur tapis lapsus de la petite valve mitrale dans loreillette gauche en systole, indiqu par la flche.
roulant ou bicyclette ergomtrique serait plus performante pour le VG : ventricule gauche ; OG : oreillette gauche ; Ao : aorte. (Figure reproduite partir
diagnostic dinsuffisance coronaire, avec une sensibilit de 82 % et du livre Cardiopathies valvulaires acquises de Jean et Christophe Acar, chapitre 10,
une spcificit de 96 % chez les patients qui atteignent plus de 85 % p 174, avec la permission de Flammarion Mdecine Sciences Ed, Paris, 2000.)
de la frquence cardiaque maximale thorique [61]. En cas de doute,
une scintigraphie myocardique au thallium 201 peut tre ralise,
avec une sensibilit de 90 % et une spcificit de 100 % selon Klein
et al [56].
Llectrocardiogramme basal gagne tre complt par un
enregistrement de 24 heures, selon la mthode de Holter, pour
mieux apprhender les troubles du rythme et notamment les
arythmies ventriculaires.

CHOCARDIOGRAPHIE
Elle reprsente llment de rfrence dans ses diffrentes modalits.
Lchocardiographie en mode TM (fig 5), oriente par
lchocardiographie bidimensionnelle, met en vidence un
dplacement postrieur de linterface valvulaire (ligne C-D)
tlsystolique gal ou suprieur 2 mm, donnant un aspect en
louche , ou holosystolique suprieur 3 mm donnant un aspect
en hamac .
Lchocardiographie bidimensionnelle (fig 6) est en quelque sorte
l talon-or du diagnostic de prolapsus, condition que les
anomalies de protrusion des feuillets mitraux dans loreillette
gauche en systole soient enregistres en coupe longitudinale
parasternale grand axe. Le simple recul en coupe apicale quatre
cavits nest pas significatif car, du fait que lanneau mitral ne se
situe pas sur un plan mais a une forme en selle , un nombre
important de faux positifs est dtect dans cette incidence [62].
Lchocardiographie par voie transsophagienne (fig 7) est encore
plus performante, mais elle ne parat devoir tre rserve quaux
complications, notamment infectieuses et emboliques, et en cas de
rgurgitation mitrale brutale ou aggrave.
7 chocardiographie par voie transsophagienne avec gauche enregistrement en
diastole et droite en systole montrant un prolapsus de la petite valve mitrale dans
loreillette gauche. OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche.
Lchodoppler puls, continu et codage couleur, permet la
dtection et lapprciation au moins semi-quantitative dune
insuffisance mitrale associe, ce qui peut tre utile dans loptique
dune prophylaxie anti-infectieuse en cas de prolapsus silen-
cieux lauscultation.
Depuis quelques annes, les avances informatiques concernant
surtout le traitement de limage permettent la reprsentation du
cur en trois dimensions (3D). Lchocardiographie
tridimensionnelle (3D), utilisant notamment une sonde
transsophagienne multiplan, compare la mthode 2D, permet

4
Cardiologie Prolapsus valvulaire mitral
8 Reconstruction tridimensionnelle (3D) de la valve mitrale obtenue par voie so-
phagienne (sonde multiplan, systme Tomtec). Vue suprieure de la valve mitrale aprs
atriotomie gauche virtuelle. Noter le prolapsus du segment postromdial, indiqu
par la flche oblique. Lauricule gauche est bien visualis, indiqu par la flche horizon-
tale. (Document aimablement communiqu par le Dr A Hagge et reproduit partir
du livre Cardiopathies valvulaires acquises de Jean et Christophe Acar, chapitre 10,
p 175, avec la permission de Flammarion Mdecine Sciences Ed, Paris, 2000.)
une analyse fiable de lappareil valvulaire mitral pathologique,
particulirement en ce qui concerne ses relations avec les structures
avoisinantes, la mobilit valvulaire, ltat des commissures ou la
surface de lorifice [9, 22]. La mthode permet une localisation plus
fiable du prolapsus (fig 8) et une meilleure apprciation de son
tendue. Il est possible aussi davoir une reprsentation volumique
des jets doppler couleur des rgurgitations mitrales. Une aide au
geste chirurgical peut tre galement apporte par les
reconstructions 3D en pr- ou peropratoire en cas de plastie mitrale
[31, 49]
. Lchocardiographie 3D est un nouvel outil dinvestigation non
invasif, trs prometteur, et qui a dj fait ses preuves, mais qui nest
encore lapanage que de quelques centres hautement spcialiss.
Intrt de lchocardiographie dans le PVM.
Assure le diagnostic de PVM (positif et diffrentiel).
Apprcie la morphologie et lpaisseur des valves.
value la svrit de linsuffisance mitrale.
Apprcie la fonction systolique du ventricule gauche.
Recherche une ventuelle anomalie associe, valvulaire ou
septale.
ANGIOCARDIOGRAPHIE
Elle nest plus gure utilise titre diagnostique, ayant t
supplante par lchocardiographie bidimensionnelle. Elle ne reste
indique que pour apprcier le retentissement hmodynamique
dune fuite mitrale svre, ou surtout devant la suspicion dune
coronaropathie associe.
Pronostic
En pratique courante, il importe non seulement de faire le diagnostic
de PVM, mais galement den prciser le pronostic. De faon
globale, la survie observe long terme des patients ayant un PVM
nest pas diffrente de celle attendue. Deux tudes successives de la
Mayo Clinic, 15 ans dintervalle, constatent ainsi une survie de
88 % 8 ans pour la premire [75], 82 % 10 ans pour la seconde [3].
Cette survie est statistiquement plus faible lorsque existent des
facteurs de gravit [3].
Si lon se fonde sur des constatations purement
chocardiographiques [43, 68], on peut sparer schmatiquement deux
formes distinctes de PVM : des formes bnignes [10] prdominance
fminine qui correspondent aux formes non classiques de la
littrature anglo-saxonne, et des formes potentiellement graves par
leurs complications [17] dont la prvalence varie de 1,3 % dans la
population gnrale selon Freed et al [43] , 2,3 % dans une
population plus slectionne selon Marks et al [68].
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On peut rapprocher de cette classification celle de Boudoulas et al [15]
qui distingue galement deux types de prolapsus. Le premier type,
appel PVM syndrome , est secondaire un dysfonctionnement
du systme nerveux autonome ou endocrinien et responsable dune
symptomatologie fonctionnelle riche observe chez des sujets jeunes
dge moyen 30 ans avec une prdominance fminine (69 % de
femmes pour 31 % dhommes). Le second type, appel PVM
anatomique , correspond des lsions myxodes importantes
lorigine de complications srieuses observes chez des sujets dge
moyen 67 ans avec une prdominance masculine (62 % dhommes
pour 38 % de femmes).
De faon gnrale, les critres de gravit de laffection sont dordre
clinique, lectrocardiographique, chocardiographique et
hmodynamique (cf infra). Cest dune part lexistence dune
insuffisance mitrale significative, dtecte ou confirme par
chocardiographie doppler ltat basal, voire provoque ou rvle
par une preuve deffort [90], surtout sil existe une fraction djection
basse, infrieure 50 %, et une dilatation de loreillette gauche [3].
Les compagnies dassurances amricaines [69] avaient bien montr
que la prsence dun souffle systolique apical tait un facteur de
surmortalit par rapport une population normale. Cest, dautre
part, la prsence dextrasystoles ventriculaires nombreuses, surtout
polymorphes, avec des doublets ou des triplets, voire des salves de
tachycardie ventriculaire, mieux apprhendes sur enregistrement
Holter de 24 heures quaprs preuve deffort. Cest enfin, pour
plusieurs auteurs [43, 68, 73, 75], la constatation en chocardiographie
dun paississement des feuillets mitraux, mesurable en chographie
TM, bidimensionnelle ou transsophagienne, gal ou suprieur
5 mm avec redondance, ce qui correspond laspect anatomique
dcrit sous le nom de FMV. Ainsi, pour Nishimura et al [75], le risque
de complications graves (mort subite, endocardite infectieuse,
embolie crbrale) est de 10,3 % lorsque les feuillets mitraux sont
paissis, versus 0,7 % (p < 0,001) dans le cas contraire, et de 14 %
versus 8 % mais de faon non significative pour Zuppiroli et al [99]
qui sont moins formels sur la valeur de ce signe. Pour dautres
auteurs enfin [24, 73, 84], dautres critres chocardiographiques de
gravit seraient un dplacement des feuillets mitraux ou de leur
point de coaptation plus de 5 mm du plan de lanneau mitral ou
une asymtrie de coaptation des feuillets [73], ainsi quune dilatation
de lanneau mitral.
Critres de gravit du PVM.
Insuffisance mitrale significative ltat basal ou aprs preuve
deffort.
paississement suprieur ou gal 5 mm et/ou redondance
des feuillets mitraux.
Dplacement des feuillets mitraux plus de 5 mm du plan de
lanneau mitral.
Dilatation de lanneau mitral.
Extrasystoles ventriculaires nombreuses, polymorphes, doublets,
triplets, tachycardie ventriculaire.
FORMES BNIGNES
Les formes bnignes de prolapsus ou formes non classiques sont
gnralement dcouvertes chez des sujets jeunes, en majorit des
femmes, qui se plaignent de nombreux symptmes, mais qui nont
rien lauscultation ou simplement un click mso- ou tlsystolique
avec, lchocardiographie, des feuillets mitraux dpaisseur fine.
Leur courbe actuarielle de survie nest pas significativement
diffrente de celle dune population correctement apparie sans
prolapsus. Vivaldi et al [95] ont pu suivre pendant 10 ans de tels
patients, sans observer de complications majeures ni de
dveloppement dune insuffisance mitrale significative. Ces sujets
doivent tre avant tout rassurs, et ils ne doivent faire lobjet
daucun interdit, notamment en matire de sport de loisir qui est
mme recommand, ou de comptition, ou de contraception
hormonale chez la femme. On peut se contenter chez eux dune
surveillance tous les 5 ans [34]. Une tude de Scordo [87] a valu les
5
11-010-C-10 Prolapsus valvulaire mitral
Tableau I. Incidence des principales complications observes au cours de lvolution du prolapsus valvulaire mitral.
Nombre ge moyen Dure du suivi
Auteurs
de malades (annes) (annes)
[74]
Nishimura et al 237 44
[40]
Duren et al 300 42,2
[100]
Zuppiroli et al 316 42
Tableau II. Frquence de linsuffisance mitrale suivant ltat anatomique des valves.
Auteurs Globalement
Chandraratna [21] 1984 86 PVM ge moyen 33,9 ans 10,5 %
Marks [68]
1989 2424 PVM ge moyen 47,6 ans 6,6 %
[43]
Freed 1999 84 PVM ge moyen 54,7 ans - 7%
PVM : prolapsus valvulaire mitral.
effets de la pratique dun programme dentranement en endurance
(exercice arobique continu) raison dune sance de 45
60 minutes trois fois par semaine pendant 12 semaines chez 38
jeunes femmes dge moyen 34 ans ayant un PVM. Il en est rsult
une amlioration significative des signes fonctionnels avec une
sensation de bien-tre, une rduction de ltat danxit et une
majoration de la capacit fonctionnelle, la consommation maximale
doxygne MVO2 passant de 30 41 mL/kg/min.
PASSAGE DUNE FORME BNIGNE UNE FORME GRAVE
Le passage dune forme bnigne une forme grave est relativement
rare. Chez les sujets nayant au premier examen quun click
systolique confirm par phonocardiographie, la survenue au cours
de lvolution dun souffle tlsystolique sobserve dans 10 % des
cas au bout de 4,3 ans selon You-Bing et al [97] et 19 % des cas au
bout de 8 ans selon Tofler [94]. Chez les sujets ayant initialement un
souffle tlsystolique, le dveloppement dun souffle holosystolique
gnralement secondaire une rupture de cordages sobserve deux
fois sur neuf avec un suivi de 4,3 ans dans ltude de You-Bing et
al [97], ce qui ncessite alors une surveillance plus rapproche de ces
patients, par exemple une fois par an.
FORMES GRAVES
Les formes graves de prolapsus ayant pour substratum un
paississement des feuillets valvulaires mitraux [68, 75] et/ou une
insuffisance mitrale spontane [57, 66] ou dclenche par une preuve
deffort [90], sont plutt identifies loccasion dune complication,
notamment chez lhomme de la cinquantaine et au-del. Les sujets
qui en sont affects doivent faire lobjet dun suivi encore plus
rigoureux, au moins tous les 6 mois, car ils sont exposs des
complications dont lincidence globale est estime de 1
3/100 annes-patient (tableau I). Aussi, le sport de comptition et la
contraception hormonale leur sont dconseills. Ces complications
sont au nombre de cinq : linsuffisance mitrale svre, lendocardite
infectieuse, les troubles graves du rythme ventriculaire, la mort
subite et les accidents vasculaires crbraux et rtiniens.
Complications
EXISTENCE OU SURVENUE DUNE INSUFFISANCE
MITRALE SVRE
Observe essentiellement chez lhomme de plus de 50 ans, en
surpoids et hypertendu [ 8 9 ] , linsuffisance mitrale svre,
gnralement dfinie par une surface maximale du jet rgurgit
suprieure 40 % de la surface atriale, est le plus souvent secondaire
6
Cardiologie
Complications pour 100 annes-patient
Accidents
Chirurgie Endocardite
Mort subite vasculaires Total
mitrale infectieuse
crbraux
6,2 1,2 0,4 0,2 0,14 1,9
6,1 1,5 0,16 1 0,6 3,3
8,5 0,4 0,2 0,1 0,3 1
Valves paissies 5 mm Valves non paissies p
23 % 4% < 0,05
11,9 % 0% < 0,001
0% -
une rupture de cordages (flail mitral leaflet), bien mise en vidence
par chocardiographie transsophagienne. Sa frquence est
significativement plus leve quand les valves mitrales sont
paissies (tableau II), autrement dit dans les formes classiques, et
chez les patients qui ont un prolapsus du feuillet postrieur par
rapport ceux qui ont un prolapsus du feuillet antrieur
(p < 0,001, 54).
Une correction chirurgicale de linsuffisance mitrale est dautant plus
indique que, outre des signes cliniques de mauvaise tolrance, la
fraction djection du ventricule gauche est infrieure ou gale
60 % et le diamtre tlsystolique du ventricule gauche suprieur
ou gal 45 mm [14]. Singh et al [89] estiment que la ncessit de
recourir un traitement chirurgical concerne 0,8 % des femmes et
2,6 % des hommes ayant un prolapsus avec insuffisance mitrale
svre avant lge de 65 ans, 1,4 % des femmes et 5,5 % des hommes
lge de 75 ans.
Dans lexprience de Marks et al [68], le besoin dune intervention
chirurgicale est retrouv dans 4,8 % des cas, mais dans 6,6 % des cas
sil y a paississement valvulaire contre 0,7 % des cas en son absence
(p < 0,02). En regroupant les rsultats de trois quipes [40, 75, 100]
totalisant 853 malades, lincidence de la chirurgie mitrale est de
lordre de 0,4 1,5/100 annes-patient (tableau II).
Le risque opratoire de cette chirurgie, qui doit tre autant que
possible prcoce [47], conservatrice et rparatrice avec mise en place
dun anneau de Carpentier, est acceptable, quil sagisse dun
prolapsus du feuillet postrieur, du feuillet antrieur ou des deux
feuillets. Il est de 1,8 % aprs annulovalvuloplastie de Carpentier
dans lexprience de Michel et Acar [71], avec une survie de 88 %
5 ans et de 80 % 10 ans, des rsultats semblables tant obtenus par
Cohn et al [25]. Il est de 6,6 % aprs remplacement valvulaire dans
lexprience de Kolibash et al [58].
Maisano et al [67] ont mis au point une technique originale
dintervention rparatrice qui consiste suturer bord bord les
deux feuillets mitraux. Cette intervention, simple et rapide selon ses
auteurs, permet dobtenir des rsultats anatomiques et fonctionnels
satisfaisants moyen terme pour une mortalit hospitalire de 1,6 %.
De faon globale, le PVM reprsente actuellement 25 % de la
chirurgie valvulaire mitrale [33, 89]. Cest la cause la plus frquente
des insuffisances mitrales chirurgicales dorigine dgnrative, avant
les ruptures de cordages de mme tiologie mais sans maladie de
Barlow [1]. Chez les patients en attente de chirurgie, un traitement
mdical par un inhibiteur de lenzyme de conversion de
langiotensine (ramipril 10 mg deux fois par jour) pourrait tre
institu selon Host et al [48], car il permet une diminution de la
rgurgitation mitrale en rduisant les rsistances vasculaires
priphriques, ce qui est dautant plus bnfique que les sujets sont
souvent hypertendus.
Cardiologie Prolapsus valvulaire mitral
ENDOCARDITE INFECTIEUSE
Elle constitue un risque volutif certain au cours du PVM selon
Clemens et al [23] et Mac Mahon et al [66] avec une incidence de 0,1
1/100 annes-patient (tableau I). On estime que, par rapport une
population-tmoin, lexistence dun PVM multiplie par cinq le risque
dendocardite infectieuse.
Lendocardite est particulirement redouter dans le sexe masculin
(risque multipli par trois), si le sujet a plus de 45 ans (risque
multipli par quatre) et sil existe un souffle dinsuffisance mitrale
(risque multipli par 13). Lpaississement des feuillets valvulaires
mitraux est galement un facteur de risque, avec une prvalence de
lendocardite dans 3,1 % [75] 3,5 % [68] des cas contre 0 % en son
absence (p < 0,05). Lvolution de lendocardite infectieuse se solde
par une mortalit en phase aigu variant de 12,5 16,5 % et implique
un remplacement valvulaire en urgence ou moyen terme dans
19 25 % des cas [17], encore quune chirurgie conservatrice puisse se
concevoir dans certains cas.
Une prophylaxie rationnelle de lendocardite (cf infra), tenant
compte dune ventuelle allergie ou non la pnicilline, peut
permettre desprer la diminution de lincidence de cette
complication. La prophylaxie est indique dans les cas de prolapsus
qui comportent ltat basal un souffle systolique lauscultation
ou une insuffisance mitrale significative dtecte par chodoppler
(surface maximale du jet rgurgit au moins suprieure 20 %) ainsi
quun paississement des feuillets valvulaires. En revanche, une
rgurgitation mitrale dclenche par une preuve deffort ne semble
pas comporter de risque dendocardite [90].
Prophylaxie de lendocardite infectieuse dans le PVM.
Auscultation caractristique click-souffle tlsystolique.
Insuffisance mitrale dtecte par chodoppler ltat basal
(surface maximale du jet rgurgit suprieure 20 %), mais
non aprs preuve deffort.
paississement suprieur ou gal 5 mm et/ou redondance
des feuillets mitraux.
Homme de 45 ans et plus.
Patient ayant fait un accident vasculaire crbral ischmique ou
souffrant de migraines.
Un autre groupe de patients relverait, selon Barnett et al , dune
[8]
prophylaxie antibiotique. Ce sont ceux qui ont fait un accident
vasculaire crbral ischmique. En effet, les lsions probablement
ulcres de la valve mitrale peuvent favoriser la formation de
thrombi et constituer un lit pour linfection. De mme, Litman [64]
recommande cette prophylaxie chez les patients ayant une migraine
associe au prolapsus (28 % des cas), dans la mesure o ils sont plus
exposs la survenue daccidents ischmiques crbraux. Certains
auteurs estiment que lantibioprophylaxie est ncessaire chez tout
patient ayant un PVM, quel quil soit, mme silencieux ou ne
comportant quun click isol, attitude qui ne parat pas dfendable
en raison de la raret de lendocardite dans ces cas, et du fait que les
risques des effets secondaires et des complications lis au traitement
lemporteraient sur les bnfices escompts dans ces cas [51].
Dans un tiers des cas, lendocardite infectieuse a une origine
dentaire. Sa prophylaxie relve alors dune antibiothrapie par
lamoxicilline orale 1 heure avant les soins, raison de 2 g chez
ladulte et 50 mg/kg chez lenfant en labsence dallergie la
pnicilline, par la clindamycine orale raison de 600 mg chez
ladulte et 20 mg/kg chez lenfant dans le cas contraire [29].
TROUBLES DU RYTHME GRAVES
Dans les premires tudes rapportes, leur incidence tait trs
leve, jusqu 75 % des cas, mais ces tudes concernaient
essentiellement des patients symptomatiques vus en consultation
dans des services spcialiss. En fait, lorsque lon considre des
groupes de patients asymptomatiques, totalement [84] ou en
majorit [ 1 0 0 ] , les troubles graves du rythme ventriculaire
11-010-C-10
(extrasystoles ventriculaires multiples et polymorphes, doublets,
triplets et tachycardies ventriculaires) nont sur les enregistrements
Holter de 24 heures quune incidence de 20 % [84] 30 % [99], et les
arythmies supraventriculaires (tachycardies jonctionnelles
paroxystiques, tachycardies atriales, flutters et fibrillations
auriculaires) une incidence de 14 % [100]. Les arythmies sont plus
frquentes lorsque les valves sont myxodes avec paississement des
feuillets [72, 84, 99]. La prvalence des potentiels tardifs est alors trs
leve, trouve 61 % des cas par Leclercq et al [60]. Selon ces
auteurs, le risque de voir survenir des troubles du rythme
ventriculaire svres au cours du prolapsus apparat lorsque les
critres de positivit des potentiels tardifs sont tels que la dure de
QRS est suprieure ou gale 116 ms, la dure du potentiel terminal
en de de 40 V est suprieure ou gale 43 ms et la valeur du
vecteur de Simson des 40 dernires millisecondes (RMS 40) est
infrieure ou gale 11 V, et ce avec une sensibilit de 67 %, une
spcificit de 91,5 % et un risque relatif de 21.
Pour certains auteurs [57], les arythmies observes au cours du
prolapsus, notamment celles qui sont supraventriculaires, seraient
plus lies la prsence dune insuffisance mitrale svre avec
dilatation auriculaire et ventriculaire gauche qu une anomalie
structurelle ou fonctionnelle de la valve mitrale.
Quoi quil en soit, ces troubles du rythme peuvent tre traits et
contrls par les btabloquants, dont lutilisation est justifie par la
prsence dun tat hyperadrnergique dans le cadre dun
dysfonctionnement du systme nerveux autonome, et/ou les anti-
antiarythmiques. Nanmoins, ces mdicaments ne doivent tre
prescrits que dans la mesure o les troubles du rythme sont
symptomatiques (palpitations gnantes, vertiges, syncopes) avec une
relation de cause effet dmontre par lectrocardiogramme
ambulatoire, ou lorsquils sont associs des antcdents familiaux
de mort subite par prolapsus. Ladjonction de magnsium en cas de
terrain spasmophile [ 4 5 ] aurait un effet favorable sur la
symptomatologie fonctionnelle [63]. Les tachycardies supra-
ventriculaires, notamment jonctionnelles, et les flutters, qui
surviennent de faon ritre, peuvent tre dfinitivement
supprims par les techniques dablation par radiofrquence aprs
reprage lectrophysiologique de leur substrat.
MORT SUBITE
Son incidence est de lordre de 0,2 0,4/100 annes-patient
(tableau I). Selon Devereux [36], le PVM reprsente 1 % des tiologies
de mort subite. Dans lexprience autopsique de Davies et al [30],
13 cas seulement de mort subite rattaches un floppy valve
syndrome sont dnombrs sur une priode de 5 ans, dont cinq ne
comportaient aucune histoire clinique prexistante de cardiopathie,
comparativement 250 cas de mort subite par cardiopathies
ischmiques recenss annuellement. Une fibrillation ventriculaire ou
une tachycardie ventriculaire sont lorigine de lissue fatale, des
tracs de ce type ayant t enregistrs aussi bien chez des patients
morts subitement que chez des sujets ayant pu tre ranims avec
succs [16]. Mais le mcanisme intime de la mort subite chez les
patients ayant un PVM nest pas bien lucid. Plusieurs arguments
cliniques, lectrophysiologiques, isotopiques et anatomo-
pathologiques laissent penser que la malformation valvulaire nest
pas en soi la seule en cause et quune autre anomalie cardiaque
associe, plus ou moins latente, peut avoir sa part de responsabilit.
Il peut sagir ainsi dune atteinte myocardique prdominance
droite, comme par exemple une dysplasie arythmogne du
ventricule droit, dautant quil existe une incidence leve des
potentiels ventriculaires tardifs.
Les tudes isotopiques [32] ont montr une htrognit de
contraction ventriculaire droite chez les patients ayant un PVM,
surtout ceux avec arythmies ventriculaires complexes. Une tude
histologique [18] ralise chez 24 sujets ayant un PVM (neuf hommes
et 15 femmes), dcds subitement lge de 34 ans, a mis en
vidence une dysplasie et un rtrcissement de lartre du nud
auriculoventriculaire avec fibrose de la base du septum
interventriculaire de faon significativement plus frquente et plus
7
11-010-C-10 Prolapsus valvulaire mitral
importante que dans des curs de sujets dge moyen 30 ans
dcds de cause traumatique. De plus, si la correction chirurgicale
dune insuffisance mitrale par rupture de cordages rduit le risque
de mort subite selon Grigioni et al [47], elle ne le supprime pas
totalement.
Enfin, on a pu incriminer lorigine dune fibrillation ventriculaire
des troubles lectrolytiques type dhypokalimie ou les effets
proarythmognes des anti-antiarythmiques ou encore la rapide
transmission au travers dune voie accessoire patente ou cache
dincitations multiples inities par une fibrillation ou un flutter
auriculaire.
En pratique, la mort subite peut survenir dans deux conditions
diffrentes. Dans les cas les plus frquents, elle frappe, selon
Jeresaty [52], des femmes dge moyen, de 30 40 ans, avec un risque
dautant plus lev quil sagit de formes familiales de prolapsus.
lauscultation est peru un souffle tlsystolique prcd dun click
ou un souffle holosystolique, et sur llectrocardiogramme sont
enregistrs des troubles de la repolarisation ventriculaire dans les
drivations postrolatrales et de multiples extrasystoles
ventriculaires. La notion pralable de syncopes imputables des
accs de tachycardie ou de fibrillation ventriculaire est souvent
retrouve avec des valves redondantes en chocardiographie, mais
curieusement une insuffisance mitrale modre ou absente [16, 38].
linverse, la mort subite peut survenir chez des sujets du sexe
masculin, dun ge moyen voisin de 60 ans, ayant une insuffisance
mitrale notable avec une mauvaise fonction ventriculaire gauche,
une fraction djection basse, et des troubles graves du rythme
ventriculaire [30, 57].
Il est donc souhaitable didentifier ces patients risque afin de les
soumettre une surveillance rgulire clinique, chocardio-
graphique et lectrocardiographique, basale et ambulatoire, ainsi
qu un traitement prventif appropri institu aprs une tude la contraception. En dehors du prolapsus lui-mme, plusieurs
lectrophysiologique ventuelle et pouvant aller des btabloquants
et/ou des antiarythmiques jusquau dfibrillateur implantable, sans
compter une correction chirurgicale de la cardiopathie en cas
dinsuffisance mitrale notable.
ACCIDENTS VASCULAIRES ISCHMIQUES
CRBRAUX ET RTINIENS
Les accidents vasculaires crbraux et rtiniens ont une incidence
variant de 0,14 0,6/100 annes-patient (tableau I). Ils sont dorigine
embolique et ont pour substratum, soit des emboles plaquettaires
dvelopps sur des fissurations de lendothlium valvulaire et du
tissu conjonctif sous-endothlial, soit des formations cruoriques
constitues dans le cul-de-sac limit par la valve mitrale postrieure
et la paroi de loreillette gauche. Contrairement aux autres
complications, il ne semble pas exister de lien certain entre le
caractre paissi et redondant des valves ou lapparition dune
insuffisance mitrale aprs preuve deffort et la frquence des
accidents vasculaires crbraux. Les tudes les plus rcentes [46],
bases sur des critres chocardiographiques bidimensionnels
rigoureux, montrent que chez des sujets jeunes de moins de 45 ans,
victimes dun accident vasculaire crbral, un PVM nest retrouv
que dans 1,9 % des cas, ce qui est loin des 40 % initialement
rapports [8] avec les premiers enregistrements en mode M, si bien
quil parat souhaitable de rechercher, surtout chez des sujets jeunes,
par chocardiographie transsophagienne, une autre cause
potentielle dembolie systmique que le prolapsus, telle quun
anvrisme du septum interauriculaire dont lassociation au
prolapsus est retrouve dans prs de 10 % des cas [79]. De mme, la
mise en vidence dun foramen ovale permable par
chocardiographie bidimensionnelle de contraste permettrait
dexpliquer certaines embolies paradoxales. Nanmoins, dans
ltude de Barletta et al [5], les accidents vasculaires crbraux
seraient quatre fois plus frquents dans les formes diffuses de
prolapsus valvulaire (mitral, aortique et tricuspide), avec
paississement valvulaire, que dans le PVM isol. Quoi quil en soit,
la survenue dun accident embolique au cours du PVM implique
ladministration dun traitement anticoagulant initial dune dure
8
Cardiologie
allant de 3 mois 1 an selon les auteurs [7, 13], et relay ensuite par
les antiagrgants plaquettaires, aspirine chez lhomme, associe au
dipyridamole chez la femme.
Le pronostic des accidents vasculaires crbraux est gnralement
bon car ils sobservent essentiellement chez des sujets jeunes entre
la troisime et la cinquime dcennie [11] . Les rcidives qui
surviendraient selon Jackson et al [50] dans 16 % des cas ne
comporteraient aucun dficit rsiduel nouveau, mais impliquent
alors la mise sous traitement permanent par les antivitamines K.
Conduite tenir aprs un accident vasculaire crbral ischmique
transitoire ou constitu.
Aspirine aprs un traitement anticoagulant initial de 3 mois
aprs un accident vasculaire crbral transitoire.
Aspirine pour les patients de moins de 65 ans en fibrillation
auriculaire sans histoire dinsuffisance mitrale, dhypertension
artrielle ou dinsuffisance cardiaque.
Antivitamine K pour les patients de 65 ans ou plus, en
fibrillation auriculaire avec insuffisance mitrale, hypertension
artrielle ou insuffisance cardiaque.
Antivitamine K aprs accident vasculaire crbral constitu.
Recommandations particulires
EN MATIRE DE CONTRACEPTION
Un grand nombre de femmes peuvent tre concernes. En effet,
daprs ltude de Framingham [86], 12,9 17 % des femmes jeunes,
ges de 20 39 ans, auraient un PVM. Or, cest lge dlection de
contre-indications classiques lutilisation de toute pilule sont bien
connues, savoir le tabagisme, lhypertension artrielle,
lhypercholestrolmie, lhypertriglycridmie, ou des antcdents
de thrombophlbite des membres infrieurs.
En ce qui concerne le prolapsus valvulaire lui-mme, seuls les cas
qui saccompagnent de migraine [ 4 1 ] ou qui comportent un
paississement important des feuillets mitraux suprieur ou gal
5 mm constituent une contre-indication lusage de la pilule. En
labsence des conditions prcdentes, une femme jeune ayant un
PVM asymptomatique ou paucisymptomatique peut bnficier
dune contraception par pilule. On peut alors faire appel non pas
aux stroprogestatifs, mme peu doss en strognes, qui sont
contre-indiqus car ils accroissent le risque daccidents vasculaires
crbraux ischmiques, mais aux progestatifs purs, soit fortement
doss et donns de faon discontinue, soit et mieux encore, aux
progestatifs faiblement doss donns de faon continue.
Lorsque toute pilule est contre-indique, une contraception locale
par prservatifs peut tre propose, ce qui a de plus lavantage dtre
un moyen de prvention contre la transmission du virus de
limmunodficience humaine (VIH). Les dispositifs intra-utrins
doivent tre au contraire vits, car ils exposent au risque
dinfections gnitales, points dappel possibles dune endocardite
infectieuse.
EN MATIRE DE GROSSESSE
Les grossesses sont bien tolres chez les femmes ayant un PVM et
ne posent en gnral aucun problme particulier au moment de
laccouchement [80, 88]. Le prolapsus peut mme disparatre au cours
de la grossesse [80] , du fait dune augmentation du volume
ventriculaire gauche, do la ncessit de refaire un contrle
chocardiographique au cours du post-partum lorsque les
conditions hmodynamiques sont redevenues normales. La notion
davortements spontans rpts et dun ventuel accident
vasculaire crbral doivent faire rechercher un syndrome des
antiphospholipides par les tests de coagulation et immunologiques
appropris.
Cardiologie Prolapsus valvulaire mitral 11-010-C-10

EN MATIRE DE SPORT
On peut distinguer trois catgories de sujets.
Un premier groupe, numriquement le plus important, correspond
des sujets jeunes de moins de 40 ans ayant un PVM
asymptomatique ou paucisymptomatique, un simple click
lauscultation et un aspect mineur lchocardiogramme avec des
feuillets mitraux peu paissis. Il sagit dune population risque
minime pour laquelle le sport est autoris sans restriction.
Un deuxime groupe, beaucoup moins important, concerne des
sportifs ayant un PVM et dsireux de faire des comptitions.
Celles-ci peuvent tre autorises, sauf selon Cousteau [26] et
Jeresaty [53] pour les cas o les sujets ont :
une histoire familiale de mort subite ;
des syncopes ou prsyncopes ;
des troubles du rythme ventriculaire svres, rptitifs,
polymorphes, surtout sils sont accentus par leffort ;
un allongement de lintervalle QT en raison du risque de torsades
de pointes et de mort subite ;
une insuffisance mitrale, surtout si elle est associe un certain
degr de cardiomgalie ;
un syndrome de Marfan en raison du risque de dissection
aortique.
Dans tous ces cas, seule peut tre autorise la pratique dun sport
de loisir de faible intensit appartenant la classe IB (bowling,
cricket, curling, golf et tir la carabine ou au pistolet).
Un troisime groupe de sujets, assez nombreux, est une population
intermdiaire dont la participation des activits sportives est
discute au cas par cas. Les facteurs pjoratifs sont :
un ge suprieur 40 ans ;
des signes fonctionnels type de douleurs, dyspne, palpitations,
petits malaises ;
un souffle holosystolique ;
des anomalies de la repolarisation llectrocardiogramme
persistant leffort aprs blocage bta-adrnergique ;
des troubles du rythme ventriculaire dclenchs par lpreuve
deffort ou dtects par enregistrement Holter.
Conclusion
Quarante ans aprs sa description initiale, le PVM doit tre considr
dans la plupart des cas comme une anomalie bnigne dont la
surveillance est relativement simple et o des paroles rassurantes sont
souvent plus utiles que des examens sophistiqus. On pourrait mme,
comme le conseillent Perloff et al [77] et Retchin et al [83], se dispenser de
signaler nommment certains patients le diagnostic de PVM pour ne
pas faire apparatre chez eux des symptmes qui seraient plus la
consquence du diagnostic que de lanomalie valvulaire elle-mme. Il
existe nanmoins des formes de prolapsus potentiellement graves par la
survenue de complications dont lincidence globale est estime de 1
3/100 annes-patient, et qui impliquent alors un suivi trs srieux,
clinique, lectrocardiographique, chocardiographique et thrapeutique.
Une prophylaxie anti-infectieuse rationnelle et une chirurgie
rparatrice prcoce de linsuffisance mitrale doivent pouvoir en
amliorer le pronostic.

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