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Resumo Abstract
O diagnstico da ictercia obstrutiva pode ser desafiador, The obstructive jaundice diagnosis is quite challenging
por ser frequente e englobar doenas benignas e malignas. because it is frequent and include benign and malignant
Dentre as causas principais destacam-se a doena litisica e pathologies. Among the most important causes are lithiasic
suas complicaes, tais como a coledocolitase e a Sndrome disease and its complications, such as choledocholithiasis
de Mirizzi. Entre as doenas neoplsicas temos as neoplasias and Mirizzis Syndrome. Between the neoplastic diseases
peri-ampolares e da via biliar principal, com destaque para are neoplasms peri-ampolares and biliary ducts, especially
o colangiocarcinoma. O diagnstico baseia-se no quadro cholangiocarcinoma. The diagnosis is based on clinical
clnico e exames complementares, como a ultrassonografia and laboratory tests such as ultrasound and computed
e a tomografia computadorizada; em algumas situaes tomography, and in some cases, the differential diagnosis
o diagnstico diferencial e a conduta so difceis. Neste and management are difficult. In this paper we report the
trabalho relata-se o caso de uma paciente que apresentou case of a patient who had both diagnoses intraoperatively,
ambos os diagnsticos no intra-operatrio, sendo realizada cholecystectomy was performed with partial tumor resection
colecistectomia com resseco tumoral parcial, associada associated to biliary digestive hepatic-jejunal in Y Roux
derivao biliodigestiva hepatico-jejunal em Y-de-Roux, derivation, with good postoperative evolution. However, its
obtendo-se boa evoluo ps-operatria, mas o prognstico known that the prognosis of the patients with cholangio-
do colangiocarcinoma reservado, com uma sobrevivncia carcinoma is reserved, with five-year survival around 17%.
em cinco anos de cerca de 17%. Mesmo com a anamnese e Even with detailed history and physical exam, associated
o exame fsico detalhados, associados a exames laboratoriais with laboratorial and images exams, not always is possible
e de imagem, nem sempre possvel confirmar o diagns- to confirm the diagnosis in preoperative phase or distinguish
tico diferencial entre doenas benignas e malignas no pr- benign and malignant pathologies. Most of the times, this
-operatrio; muitas vezes este diagnstico ser confirmado diagnosis is confirmed at the intraoperative period.
durante a operao.
Key words: Jaundice, obstructive; Cholelithiasis/ compli-
Descritores: Ictercia obstrutiva, Colelitase / complicaes; cations; Common bile duct diseases; Cholangiocarcinoma/
Doenas do ducto coldoco; Colangiocarcinoma / diagns- diagnosis; Diagnosis, Differential
tico; Diagnstico Diferencial
Introduo
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Azevedo JVC, Carvalho JR, Savian C, Moricz A, Pacheco Jr. AM, Silva RA, De Campos T. Ictercia obstrutiva: o desafio do diagnstico diferencial entre Sndrome
de Mirizzi e colangiocarcinoma. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo. 2012. [No Prelo].
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Azevedo JVC, Carvalho JR, Savian C, Moricz A, Pacheco Jr. AM, Silva RA, De Campos T. Ictercia obstrutiva: o desafio do diagnstico diferencial entre Sndrome
de Mirizzi e colangiocarcinoma. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo. 2012. [No Prelo].
Tabela I
Classificao das ictercias obstrutivas (Benjamim 1983)1.
Classificao Causas
Tipo I Obstruo completa da via biliar principal constituindo Tumores da cabea do pncreas,
ictercia grave. colangiocarcinoma, tumores hepticos
Tipo II Obstruo intermitentes com alteraes enzimticas Coledocolitase, tumores
evidentes, cou ou sem ictetcia clnica. periampolares
Tipo III Obstruo crnica incompleta, com ou sem alteraes Colangite esclerosante, pancreatite
enzimticas ou ictercia clnica, apresentando eventual crnica
alterao da histoarquitetura canalicular ou do
parnquima heptico.
Tipo IV Obstruo segmentar intra-heptica de um ou mais Litase intra-heptica e trauma
segmentos anatmicos, podendo assumir a forma
progressiva, intermitente ou incompleta.
Mirizzi grau I), foi evidenciado que a compresso do Dentre os processos litisicos causadores de icte-
ducto heptico comum se fazia tambm pela presena rcia obstrutiva destacam-se a mencionada Sndrome
de uma massa tumoral na regio, com caractersti- de Mirizzi, afeco causada pela impactao de um
cas sugestivas de colangiocarcinoma extra-heptico clculo no infundbulo da vescula ou no ducto cs-
proximal, que infiltrava o ducto heptico comum, tico, causando inflamao e compresso da via biliar
com invaso perineural e angiolinftica. No foram principal com ictercia(3).
evidenciadas metstases hepticas ou implantes pe- A incidncia de sndrome de Mirizzi aumenta com
ritoneais. Deste modo, foi realizada a colecistectomia a idade e tem seu pico aos 48,5 anos(4). Como a paciente
com resseco da via biliar principal, associada de- encontrava-se na stima dcada de vida, inicialmente
rivao biliodigestiva hepatico-jejunal em Y-de-Roux. a hiptese diagnstica seria doena neoplsica.
No ps-operatrio a doente permaneceu trs dias O colangiocarcinoma a neoplasia maligna ori-
em Unidade de Terapia Intensiva, com dreno tubular, ginada das clulas epiteliais das vias biliares intra ou
que se manteve com sada de secreo sero-hemtica. extra-hepticas e tem seu pico de incidncia entre a
Com boa aceitao da dieta e sem intercorrncias, aps sexta e stima dcadas(5-,8), o que corroboraria com o
mais dois dias internada na enfermaria, mantendo caso.
boa evoluo, recebeu alta hospitalar. No exame ana- Os colangiocarcinomas podem ser classificados em
tomopatolgico ficou evidenciada invaso tumoral intra e extra-hepticos(5,8). Os intra-hepticos compre-
em vescula biliar, ducto cstico e margens distal e endem desde os pequenos ductos intra-hepticos at
proximal de coldoco. O perfil imunohistoqumico a confluncia entre ducto heptico direito e esquerdo,
evidenciou quadro histolgico de adenocarcinoma enquanto os extra-hepticos englobam desde a regio
pouco diferenciado das vias biliares. peri-hilar at ampola de Vater. Os tumores especifica-
mente da regio da confluncia dos ductos hepticos
Discusso so chamados de Tumores de Klatskin e obedecem
classificao de Bismuth e Corlette(5,8,9) conforme a
O presente estudo ilustra a dificuldade em se fazer figura 2.
diagnostico diferencial entre uma doena benigna, Vrias classificaes tm sido propostas para a
como a sndrome de Mirizzi, e um processo neoplsico Sndrome de Mirizzi, empregamos a de Csendes et
maligno como o colangiocarcinoma e no caso relatado al(10,11) (figura 3) e a paciente enquadrava-se no grau I
a ictercia obstrutiva se deveu a ambas as doenas, dessa classificao (Figura 1), apresentando estenose
demonstrando uma associao pouco verificada. As do ducto heptico comum causado por um clculo
ictercias por obstruo do trato biliar podem ser de- impactado em infundbulo vesicular.
vidas a problemas mecnicos ou anatmicos sobre a O quadro clnico tpico de colangiocarcinoma
via biliar principal(2). Suas principais causas so repre- apresenta a ictercia intensa e progressiva como sinal
sentadas de acordo com a classificao de Benjamim* mais frequente no momento do diagnstico, podendo
(1983)(1), (tabela I). estar associada a outros sintomas menos frequentes
* APUD Franchi-Teixeira AR, Antoniali F, Boin IFSF, Leonardi LS. Ictercia obstrutiva: conceito, classificao, etiologia e fisiopatologia.
Medicina (Ribeiro Preto). 1997; 30:159-63.(1)
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Azevedo JVC, Carvalho JR, Savian C, Moricz A, Pacheco Jr. AM, Silva RA, De Campos T. Ictercia obstrutiva: o desafio do diagnstico diferencial entre Sndrome
de Mirizzi e colangiocarcinoma. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo. 2012. [No Prelo].
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Azevedo JVC, Carvalho JR, Savian C, Moricz A, Pacheco Jr. AM, Silva RA, De Campos T. Ictercia obstrutiva: o desafio do diagnstico diferencial entre Sndrome
de Mirizzi e colangiocarcinoma. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo. 2012. [No Prelo].
colecistectomia, que apesar de ser um procedimento e teraputica. [Resumo de tese]. Radiol Bras. 2006; 39:226.
trabalhoso, tem baixas taxas de morbimortalidade3. 5. Lowe RC, Afdhal AN, Anderson C. Clinical manifestations and
diagnosis of cholangiocarcinoma. [on line]. UptoDate 19.2. 2011.
Em contrapartida, o tratamento e o prognstico do This topic last updated: May 16, 2011. [Access 2011 May 16].
colangiocarcinoma so desanimadores. O prognstico Available from: http://www.uptodate.com/contents/clinical-
desses doentes reservado e quando no tratados, manifestations-and-diagnosis-of- cholangiocarcinoma.
apresentam uma sobrevivncia de cerca de trs meses; 6. Burgos San Juan L. Colangiocarcinoma: actualizacin, diagns-
nos tratados, alguns fatores como a bilirrubina pr- tico y terapia: [revisn]. Rev Med Chil. 2008; 136:240-8.
7. Brasil. Ministrio da Sade. Instituto Nacional do Cncer.
-operatria menor que 10 mg/dL e a resseco curativa Cncer de fgado. [on line] [Acesso 23 mai 2011] Disponvel
do tumor tm demonstrado impacto significativo na em: http://www.inca.gov.br/conteudo_view.asp?id=330.
sobrevivncia, entretanto o percentual de doentes 8. Lowe RC, Afdhal AN, Anderson C. Epidemiology; pathogen-
vivos aps cinco anos de 17%(8,12,13). esis; and classification of cholangiocarcinoma. [online]. Upto-
O caso descrito mostra duas doenas concomitan- Date 19.2. This topic lasted updated: May 17 2011. [Access 2011
May 26]. Available from: http://www.uptodate.com/contents/
tes, que embora apresentem semelhanas entre seus epidemiology-pathogenesis-and-classification-of-cholangiocar-
quadros clnicos, possuem tratamentos e prognsticos cinoma.
diferentes. Fica clara a importncia da investigao 9. Leonardi LS, Share MM. Colangiocarcinomas. [online]. Hepato-
diagnstica, valorizando a anamnese, o exame fsico, logia mdica. 2001. [Acesso 23 jul 2011] Disponvel em: http://
os exames laboratoriais e de imagem, para aumentar www.hepcentro.com.br/colangiocarcinoma.htm
10. Csendes A, Daz JC, Burdiles P, Maluenda F, Nava O. Mirizzi
as chances de sobrevivncia dos doentes acometidos syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification.
por doenas malignas. Br J Surg. 1989; 76:1139-43.
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Ausiello D. Cecil tratado de medicina interna. 23 ed. Rio de cinoma
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4. Leite LMC. Sndrome de Mirizzi. Contribuio ao diagnstico Trabalho aprovado: 21/06/2012