A PROPOSITO DE DOCE CASOS DE SINOSTOSIS RADIO/CUBITAL CONGENITA

DR. JORGE BORSANI.

SETIEMBRE DE 1971- INSTITUTO DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGIA

DIRECTOR: PROF. DR. J.L.BADO

MONTEVIDEO- URUGUAY
Historia y Conceptos Generales.

En el ao 1793 Sandifort en su Museo Anatmico menciona por primera vez una malformacin de
origen congnita caracterizada anatmicamente por la existencia de una sinostosis radio-cubital
superior.
R.W. Smith y Malgagne en 1856 se ocupan nuevamente de ella apareciendo posteriormente varias
publicaciones como las de Aller en 1880 y Reize en 1893, pero el primer trabajo bien
documentado fue el de G. Rais en 1907.
En 1934 Gumers Salisachs hace un trabajo recopilativo de los 195 casos publicados hasta entonces
y a partir de ese momento aparecen escasas citas de esta afeccin, existiendo en la actualidad
solamente 220 casos publicados.
La sinostosis radio-cubital congnita es una malformacin cuya etiopatogenia es an muy
discutida pero a la cual se atribuye una tendencia familiar hereditaria de carcter autosmico
recesivo.
Se caracteriza desde el punto de vista clnico por una actitud fija de pronacin del antebrazo
afectado lo que est determinado por la existencia desde el punto de vista anatmico de una fusin
sea entre el cubito y el radio que se localiza generalmente a nivel de la articulacin radio cubital
superior, pudiendo afectarse tambin la inferior.
Habiendo reunido doce casos de esta malformacin, nmero que creemos importante en relacin a
los casos publicados, nos ha parecido interesante hacer una revisin del tema, con la intencin de
recopilar en este trabajo los variados conceptos que sobre ella se han vertido y los mtodos
teraputicos que se han utilizado para su tratamiento.

Embriologa

Es necesario recordar someramente el desarrollo embriolgico del miembro superior para

comprender luego algunas de las teoras que tienden a explicar la patogenia de la sinostosis radio-
cubital congnita.
Es el comienzo del periodo post-semtico, es decir alrededor del da 32 del desarrollo, cuando la
regin ceflica y el tronco estn ya bien definidas. Aparecen entonces los esbozos de los
miembros superiores e inferiores.
El primero en diferenciarse es el esbozo de los miembros superiores, apareciendo posteriormente
el de los miembros inferiores, ambos como muones de tejido mesenquimatoso.
En el embrin de 9 Mm. (36 das) el mesnquima del mun del miembro superior se condensa en
su centro originando el esbozo esqueltico del cual saldrn el hmero y los huesos del antebrazo.
Segn Olivier, la separacin de los esbozos del cubito y del radio est dada por el pasaje de la
arteria ntersea est ya formada separando ambos huesos. En este momento aparece el esbozo de
los dedos.
En el embrin de 17 mm (46 das) cuando la separacin del cubito y del radio es completa, pero
slo el cubito se articula, la cabeza radial est generalmente situada por delante del cubito. El
antebrazo est entonces en una actitud de pronacin extrema. Poco despus se producir un
movimiento correctivo de supinacin que hace entrar la cabeza radial en contacto con el hmero,
quedando el antebrazo en una actitud indiferente.

Etiopatogenia

Si bien se discute sobre el origen de la sinostosis radio-cubital, la mayora de los autores estn de
acuerdo en que se trata de una malformacin congnita familiar y hereditaria siendo su trasmisin
de tipo autosmico recesivo, dado que no est ligada al sexo, ni existen antecedentes de procesos
similares en los padres. Su frecuencia en la raza juda est quizs en relacin con los numerosos
matrimonios consanguneos que entre ellos existen.
Un estudio filogentico fue hecho por Davemport en 1924 quien encontr una incidencia familiar
en ms del 50% de sus pacientes.
Dawson seala una familia donde dos hermanos y el abuelo presentaban esta malformacin lo que
afirmara el carcter familiar hereditario recesivo que se le adjudica.
En nuestra casustica esto no lo hemos podido comprobar ya que no existen en ninguno de los
casos antecedentes familiares.
Las mayores divergencias surgen cuando se quiere explicar el origen de esta malformacin y para
eso se han elaborado innumerables teoras.
Algunos autores han sostenido la existencia de una causa exgena, presiones anormales que
actuaran sobre el radio durante el embarazo provocando la malformacin. Otros basndose en la
bilateralidad de la afeccin y su carcter hereditario la han interpretado como una detencin del
desarrollo, quedando ambos huesos como en la cuarta semana de la vida embrionaria.
Se ha sostenido tambin que la sinostosis seria una regresin a los caracteres ancestrales ya que
existen muchos vertebrados que tienen el cubito y el radio fusionados.
ltimamente ha surgido una teora que tiende a explicarla. Segn hemos visto al hablar del
desarrollo embriolgico, en el embrin de 36 das la separacin de los esbozos del cubito y del
radio est dada por el pasaje de la arteria nter sea posterior perforando la placa mesenquimatica.
Una malformacin de la arteria, puede explicar ciertas deformaciones, por ejemplo la fusin de los
dos huesos, si la arteria rodea la placa en lugar de penetrarla. Seria entonces un error en el trayecto
de esta arteria lo que hara persistir la fusin proximal de ambos huesos y como esa fusin se
realiza en el embrin de 40 das que presenta el antebrazo en pronacin la posterior supinacin se
ve impedida quedando el antebrazo en esa actitud.

Anatoma Patolgica

Desde el punto de vista antomo-patolgico la sinostosis radio-cubital congnita se caracteriza por

la existencia de una fusin sea entre el cubito y el radio, fusin que se realiza generalmente a
nivel de las epfisis superiores de ambos huesos. Decimos generalmente pues esa fusin puede
estar situada tambin a nivel inferior, entre ambas epfisis dstales, sin embargo esta eventualidad
es mucho menos frecuente.
Se han descrito tres formas de sinostosis que bien definidas desde el punto de vista anatmico,
tienen algunos matices diferenciales en la clnica.
1). En la primera forma, la que Wilkie llama sinostosis primaria o verdadera la fusin del cubito y
el radio se realiza a nivel de la articulacin radio-cubital superior, que como articulacin
desaparece quedando sustituida por un puente seo que se extiende desde la apfisis coronoides
del cubito a la cabeza del radio. Esta por su parte es hipoplsica, mal formada, pudiendo incluso
estar ausente. La fusin es completa y a su nivel las corticales se interrumpen y la trabculas seas
se extiende en puente entrecruzndose de uno a otro hueso. La falta de la cabeza radial hace que el
condito humeral est ms desarrollado. (Fig. 2).

2). En la segunda forma la cabeza del radio bien formada se encuentra luxada, pierde as su
relacin con el condilo humeral situndose en una posicin anterior o posterior a l. La
articulacin radio cubital superior desaparece como tal y a su nivel el cuello del radio se fusiona al
cubito en una extensin de cuatro a cinco cm. Cuando la luxacin de la cabeza es posterior, que es
lo ms frecuente la fusin al realizarse en pronacin es ms baja que cuando la luxacin es
anterior. (Fig.1-3).

3).Una tercera forma est caracterizada por la asociacin de una sinostosis radio cubital inferior,
forma que se ha descripto solamente en dos oportunidades, existiendo un caso (Richer) en que esta
apareci aislada. Pese a su rareza en nuestra casustica hemos tenido la oportunidad de encontrar
una sinostosis entre ambas articulaciones radio cubital, superior e inferior, en un paciente que se
presentaba una malformacin bilateral. La sinostosis inferior se caracteriz por su extensin, el
radio y el cubito estaban fusionados a lo largo de varios centmetros. Fig.4

La difisis radial est engrosada y describe un arco a concavidad palmar, mientras que el cubito
est adelgazado esto ha hecho pensar que el crecimiento puede actuar a nivel del puo como si se
tratara de una deformidad de Madelung,sin embargo no es as no existiendo en la literatura
ninguna cita al respecto. Por el contrario se seala que la funcin del puo es normal lo cual
tambin nosotros hemos constatado.
No existe una clara explicacin sobre estas modificaciones diafisarias, puesto que salvo el ncleo
de crecimiento de la cabeza del radio, los dems cartlagos de crecimiento no son afectados, pero
sin duda en todos los casos la diafisis del radio aparece ms larga e incurvada.
Steindler seala que no siempre la sinostosis es completa al nacimiento y por lo menos en algunos
casos puede encontrarse cierto contorno independiente del radio, indicando la presencia de un
tejido que ms tarde se osificar, lo que existira seria entonces una sincondrosis. En relacin a las
otras estructuras, la membrana Inter.-sea puede estar osificada en su parte superior y adelgazada
en el resto.
Los msculos supinadores son hipoplsicos pero estn presentes, lo mismo sucede con los
pronadores, cuyas fibras musculares estn sustituidas por un tejido fibroso.
El estudio elctrico pone de manifiesto su inactividad.
Segn Wikie el 80% de los casos presentan una sinostosis bilateral. En nuestra casustica la
malformacin es bilateral en siete de los doce casos lo que equivale a 60%. Por ltimo hay que
sealar que la sinostosis radio cubital congnita se asocia muchas veces a otras malformaciones.
En nuestros casos la hemos visto asociada a ausencia bilateral del pulgar, ausencia del quinto radio
de manos y pies y a displasia cotiloidea.

CLINICA

Desde el punto de vista clnico el paciente se nos presenta con una actitud caracterstica del
antebrazo el cual se halla siempre en una actitud fija de pronacin.
El grado de pronacin no es siempre el mismo pudiendo variar desde una semipronacin en la que
el pulgar se dirige hacia adentro y la palma de la mano hacia atrs 90 grados hasta una pronacin
extrema en la que el pulgar mira hacia atrs y la palma de la mano hacia fuera ,180 grados. Fig. 5
y 6.
Si bien la flexo-extensin del codo en la mayora de los casos no se compromete, en oportunidades
se presenta limitada correspondiendo a la forma anatomopatolgica en la que la sinostosis se
acompaa de una luxacin de la cabeza radial.
Es fcil comprender que la alteracin de la articulacin radio-humeral determinar un compromiso
de la flexo-extensin.
La actitud del antebrazo es parcialmente compensada por una laxitud exagerada de las
articulaciones vecinas, los pacientes llegan a esbozar una supinacin mediante una aduccin y
rotacin externa del hombro.
A pesar de esa compensacin muchos actos de la vida corriente estn comprometidos,
compromiso que depender del grado de pronacin.
Es debido a esta gran variabilidad de los trastornos funcionales, la posibilidad de que la afeccin
se descubra muchas veces tarde, al iniciar la escuela o cuando el paciente comienza a realizar
trabajos que requieren de una pronosupunacin amplia.
Sin embargo en general la consulta se hace a edad temprana, puesto que los padres han notado en
el nio ciertas limitaciones en la movilidad del antebrazo.
La morfologa del codo puede estar alterada en especial en la forma en que existe una luxacin de
la cabeza del radio la cual se palpar entonces por detrs o por delante del condito humeral.
El antebrazo puede aparecer con un desarrollo muscular normal, aunque generalmente se presenta
ms corto y con una atrofia muscular por hipofuncin.
Si bien en la mayora de los casos la malformacin se presenta aislada ya sea en forma uni o
bilateral, muchas veces se asocia a otras malformaciones, como ya la hemos hecho notar al hablar
de anatoma patolgica.

TRATAMIENTO

Es indiscutible que significa un verdadero problema el tratamiento de este tipo de malformacin,

primero por lo variable de la limitacin funcional que ella determina y segundo por los pobres
resultados que se han obtenido mediante muy variados tratamientos quirrgicos destinados a
mejorar la funcionalidad del miembro.
Dos conductas son posibles:
1) Un tratamiento conservador destinado a mejorar las compensaciones que generalmente se
establecen a nivel de la articulacin del hombro. Como se trata generalmente de nios su
adiestramiento en tal sentido puede ser til.
2) Un tratamiento quirrgico que ha sido propugnado por diversos autores Morestein, Galeazzi,
Codivilla, Sever, etc. que ha perseguido distintas finalidades :
a) Crear una neoartrosis que
permita la prono-supinacin . Este fue el primer tipo de intervencin realizado y se basaba en la
reseccin de la sinostosis y en algunos casos la interposicin de masas musculares utilizando entre
otros el segundo radial (Codivilla) o en colgajos capsulares (Reike). Los resultados obtenidos
fueron absolutamente negativos, primero porque la sinostosis siempre se reproduce, lo cual se
comprob, segundo porque los grupos musculares prono supinadores estn prcticamente ausentes
por atrofia y la pro supinacin activa se hace imposible.
b) Proporcionar una prono
supinacin en base a una osteotoma del radio asociado a trasplantes musculares, Galeazzi fue el
primero que realiz este tipo de intervencin haciendo una osteotoma a nivel diafisario resecando
un segmento de radio por encima de la insercin del pronador redondo. Esto permitira al radio
girar en torno al cubito dado la pseudo-artrosis que se origina. Adems proporcionara la
posibilidad de una prono-supinacin activa mediante el trasplante del cubital anterior a la cara
externa de la epfisis distal del radio, hacindolo pasar por su cara posterior.
Los resultados tampoco fueron favorables dado que no fue posible obtener que el trasplante
muscular fuera efectivo. La prono-supinacin activa no se obtuvo.
c) Llevar el antebrazo a una
actitud indiferente que permita una mejor funcionalidad mediante una osteotoma desmotadora
diafisaria del radio.
d) Eliminar la cabeza del
radio cuando se presenta luxada y acta como tope del flexo extensin del codo.

Nosotros creemos, basndonos en los doce casos que hemos tenido oportunidad de revisar y en la
conducta que siguen la mayora de los autores luego de haberse intentado mltiples tcnicas
quirrgicas que lo mas prudente es renunciar a toda teraputica quirrgica cuando:
I) El trastorno funcional no determina mayores limitaciones ya sea porque la actitud no es de
pronacin exagerada o por unilateralidad de la lesin.
II) Cuando se trata de pacientes pequeos que son capaces de adaptarse a su malformacin
mediante compensaciones a otros niveles articulares.
Por otra parte est indicado el tratamiento quirrgico en aquellos pacientes que:
1) presentan una actitud en pronacin extrema con una
limitacin funcional muy importante y /o una lesin bilateral.
2) Cuando tienen una luxacin de la cabeza del radio que
actuando como tope le limita claramente el flexo extensin del codo.
3) Cuando han terminado su crecimiento o tienen una
edad en que se consideran agotadas todas las compensaciones funcionales.
En los casos en que nos decidimos por una conducta abstencionista debemos tratar mediante un
tratamiento fsico de compensar la limitacin de la prono-supinacin mediante un aumento de las
rotaciones del hombro.
Nueve de nuestros pacientes no fueron intervenidos, los que hemos visto, cuatro presenta una
incapacidad tolerable, con una funcin del antebrazo que les es til para distintos tipos de tareas, y
en donde el acortamiento del mismo que se seala siempre existe, no es evidente aunque aun no
han terminado su crecimiento.
Cuando y de acuerdo a los conceptos vertidos nos decidimos por una conducta quirrgica, la ms
aconsejada es la que llevando al antebrazo a una actitud indiferente permite una mejor
funcionalidad la cual se obtiene mediante una osteotoma desmotadora del radio. A esto debe
sumarse la extirpacin de la cabeza radial cuando es causa de limitacin del flexo extensin del
codo.
Solamente tres de nuestros pacientes fueron intervenidos, dos de ellos tenan una actitud en
pronacin muy marcada y sabiendo de la imposibilidad de obtener una prono supinacin activa, se
les practic solamente una osteotoma desrotadora del radio dejando el antebrazo en actitud
indiferente.
Los resultados fueron aceptables aunque no determinaron una mejora franca de la funcin,
vueltos a ver tienen las limitaciones propias de la falta de prono supinacin con un antebrazo en
una mejor actitud. Uno de ellos que presentaba una luxacin anterior de la cabeza del radio
persisti con la limitacin funcional del codo que tena antes y quizs hubiera mejorado de
practicrsele su extirpacin.
En lo que se refiere a la tcnica quirrgica se debe realizar una osteotoma desrotadora del radio
cuyo nivel es variable. Como generalmente el radio presenta una incurbacin a concavidad
palmar, el nivel de eleccin puede ser el vrtice de la incurbacin. Fig. 8.
Si no existe incurvacin manifiesta el nivel de la osteotoma se hace de presencia en la unin del
tercio medio con el inferior del radio.
Cuando es necesario ir a extirpar la cabeza del radio, la osteotoma alta puede realizarse por un
slo abordaje. Fig. 8
La fijacin de la osteotoma puede hacerse con un alambre de Kirschner (fig. 8) y yeso
branquiantebraquial como se hizo en los tres casos operados o mediante una placa de compresin
de Muller de cuatro agujeros si la edad del paciente es apropiada.
La consolidacin de la osteotoma en general se hace en los plazos habituales, segn la edad del
paciente, en nuestros casos la inmovilizacin con yeso se mantuvo por seis semanas. Fig. 9.

CASUISTICA

NMEROS DE CASOS ESTUDIADOS

EDAD 0 A 10 - 11 A 20

SINOSTOSIS PURA DER-

IZQ-
BIL-
DER-

SINOSTOSIS ASOCIADA A OTRAS MALFORMACIONES IZQ-

BIL-

SINOSTOSIS RADIOCUBITAL SUPERIOR A NIVEL DEL CUELLO DEL RADIO

CON LUXACIN ANT-

POST-

A NIVEL DE LA CABEZA
SINOSTOSIS RADIOCUBITAL INFERIOR

Como veremos en el tercer cuadro, el nmero que se toma no es el de casos sino el de sinostosis
ya que en los casos bilaterales la sinostosis puede ser de un tipo anatmico distinto para cada
codo, lo mismo sucede con la actitud y la funcin que puede variar en el mismo paciente.

ACTITUD DEL ANTEBRAZO EN PRONACION DE 45

90
180

FUNCION DEL HOMBRO NORMAL ANORMAL

FUNCION DEL CODO
FUNCION DEL PUO

CONDUCTA
 ABSTENCION
INTERVENCION

INTERVENCION

NIVEL DE LA OSTEOTOMIA 1/3 sup-

1/3 inf-

FIJACION CON KISCHTNER

INMOVILIZACION CON YESO

RESUMEN

La sinostosis radio cubital congnita es una afeccin poco frecuente y cuyo estudio muestra
incgnitas.
Hemos hecho un recuerdo de la embriologa del miembro superior con el fin de comprender
algunas teoras patognicas que atribuyen la malformacin a un defecto en el desarrollo
embrionario de naturaleza hereditaria.
Hemos mostrado las distintas formas anatomopatolgicas que tienen de comn una expresin
clnica caracterizada por un antebrazo en actitud de pronacin.
Por ltimo junto a los doce casos que comprenden nuestra casustica hemos expuesto los distintos
tratamientos ensayados y cuales son las indicaciones y el tratamiento que creemos oportuno
realizar.

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