Curso5 Tema3 Tumores CerebralesII CEU

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TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.- II
1.- TUMORES DE EXTIRPE NEURONAL
TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLSICO (DNT)

Tumor descrito en los aos 80, formado fundamentalmente por neuronas y que se
encuentra prcticamente de forma exclusiva en los pacientes con epilepsia frmaco-resistente
que son intervenidos quirrgicamente para controlar sus crisis.
Son benignos, intraparenquimatosos, de pequeo tamao y se localizan en corteza
cerebral. Son muy raros. La clnica es, como ya hemos referido, de epilepsia resistente a la
medicacin.
El diagnstico se lleva a cabo tras realizar la RM en el protocolo de estudio de este tipo
de pacientes. Suelen ser hipodensos, apenas captan contraste y pueden tener componentes
qusticos. El diagnstico definitivo se realiza tras tcnicas especficas de estudio
anatomopatolgico.
La reseccin quirrgica se hace siguiendo las metodologas propias de una Unidad de
Ciruga de la Epilepsia. La finalidad es extirpar una lesin tumoral y erradicar las crisis. Es
excepcional que recidiven.
Figura 1.- TAC craneal. Tumor disembrioplsico a nivel tmporo-occipital
GANGLIOCITOMAS y GANGLIOGLIOMAS
Tumores formados por mezcla de clulas neuronales y gliales maduras. El componente
glial es el que marca el grado de agresividad. En el gangliocitoma hay predominio de neuronas y
en el ganglioglioma predominan las clulas gliales.
Son poco frecuentes (04 17%) y aparecen en nios y adultos jvenes. Suelen tener
calcificaciones y una localizacin preferente en el lbulo temporal, donde originan crisis
epilpticas rebeldes a tratamiento mdico como sntoma fundamental.
El diagnstico se realiza con RM. Suelen tener caractersticas similares a los astrocitomas
benignos, con calcio en su interior y dbil captacin de contraste. Rara vez tienen edema
peritumoral.
El tratamiento quirrgico se ha de llevar a cabo siguiendo los patrones referidos en el
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DNT. En caso de recidiva o de que existan patrones de agresividad histolgicos, hay que
plantearse completar el tratamiento con radioterapia.
Figura 2: TAC craneal. Gangliocitoma temporal derecho.
MEDULOBLASTOMA
Pertenece al grupo de los llamados tumores neuroectodrmicos primitivos (PNET). Es un
tumor embrionario pobremente diferenciado, de gran agresividad. Suele localizarse en vermis
cerebeloso y presentarse en edad juvenil e infantil.
Es el tumor peditrico ms frecuente (20-35 % de los tumores infantiles del SNC) y
supone el 4-10 % de las series tumorales.
Es mas frecuente en sexo masculino. Ms del 60% aparece antes de los 14 aos, con una
mxima incidencia entre los 8 y 12 aos. Aunque tiene otro pico de incidencia, menos acusado,
entre los 20 y 25.
Se localiza preferentemente en la fosa posterior, con mayor frecuencia en el vermis
cerebeloso e invade el techo del IV ventrculo.
CLINICA
Produce fundamentalmente un sndrome cerebeloso de lnea media (ataxia de la marcha,
dismetra...) y un sndrome de hipertensin intracraneal (HIC) por la hidrocefalia que produce al
obstruir el IV ventrculo (cefaleas, vmitos, disminucin de visin por el edema de papila...).
El meduloblastoma tiene una gran tendencia a generar siembras en el eje crneo-espinal,
a travs del LCR.
DIAGNOSTICO
La Rx de crneo puede dar signos de HIC crnica (reapertura de suturas, huellas
digitiformes...). La TAC muestra una masa tumoral en fosa posterior, de lmites relativamente
homogneos, que capta contraste, con zonas hipodensas en su interior (necrosis) y edema
circundante.
La RM complementa al TAC, definiendo an mejor los lmites anatmicos.
Figura 3.- RM sagital de meduloblastoma de IV ventrculo
La angiografa puede ser til, para definir la vascularizacin tumoral

Ha de completarse el manejo diagnstico analizando el LCR al implantar la derivacin
ventrculo-peritoneal (V-P). Durante el seguimiento han de realizarse tomas de LCR tras puncin
lumbar y, ante la menor sospecha clnica, realizar RM dorso-lumbar, para detectar posibles
siembras.
TRATAMIENTO
El tratamiento es complejo. En primer lugar se ha de planear la implantacin de una
derivacin V-P, si hay importante hidrocefalia. A continuacin hay que programar la
intervencin quirrgica con la finalidad de realizar una extirpacin lo ms completa posible.
A partir de aqu, en conjuncin con Oncologa Mdica y Radioterpica se ha de generar
un programa de actuacin en el que se incluye la radiacin de la fosa posterior, radioterapia de
todo el neuroeje y quimioterapia (general e intratecal). Todo ello dependiendo de cada caso, su
evolucin y si se trata de la primera actuacin o de una recidiva.
PRONOSTICO
Con las actuales pautas de tratamiento, este tumor tan altamente agresivo se controla
relativamente, con una supervivencia del 50 % a los 3 aos, 30 % a los 5 aos y 20 % pasados
los 10 aos.
PINEALOBLASTOMA
Ver el apartado de los tumores de la glndula pineal
2.- TUMORES DE EXTIRPE GLIAL
Las clulas gliales se dividen en astrocitos, oligodendrocitos y clulas de microgla.

Como clulas especiales que revisten el sistema ventricular, los ependimocitos. Cada uno de
estos tipos celulares pueden dar lugar a tumores. (astrocitomas, oligodendrogliomas,
ependimomas) . Los tumores derivados de la microgla se identifican con los linfomas primarios
cerebrales.
ASTROCITOMA
El astrocitoma es un tumor descrito por Virchow en 1860. Se han establecido varios
subtipos (piloctico, protoplsmico, fibrilar, gemistoctico, anaplsico) pero para mayor sencillez
y claridad es preferible mantener la clasificacin de Kernohan (1949) en grados del I al IV
dependiendo de la menor o mayor agresividad o malignidad.
El glioblastoma multiforme es un tumor muy agresivo, considerado por autores como
una variante de los astrocitomas anaplsicos y por otros como un tumor grado IV de Kernohan.
INCIDENCIA
El astrocitoma supone el 11-13 % de todos los tumores cerebrales primarios, siendo el
segundo en frecuencia despus del glioblastoma (si aceptamos esta diferencia). Puede llegar a ser
el 25-30 % de todos los gliomas.
Aparecen en personas de edad media de la vida o en la juventud, con un pico de edad a
los 35 aos y son algo ms frecuentes en el varn. Los astrocitomas benignos (Grado I-II)
predominan en las dcadas de los 30-40 aos, mientras que los ms agresivos (Grado III-IV) se
presentan a los 40-50 aos.
LOCALIZACION
En los adultos, la frecuencia en la localizacin anatmica podramos asimilarla al
porcentaje de volumen de la zona enceflica en la que se pueden presentar. As, es ms frecuente
en el lbulo frontal, en relacin a los otros lbulos cerebrales. O la frecuencia de aparicin en
zonas subcorticales o talmicas es menor, siendo ms en cerebelo y excepcionales en tronco
cerebral.
Pero esta regla se altera en la edad peditrica, en que adems hay una serie de entidades
tpicas de esta edad, que consisten en tumores benignos (astrocitomas pilocticos) localizados a
nivel del nervio ptico-quiasma, cerebelo y tronco cerebral.
Figura 4: Astrocitoma qustico de cerebelo
CLINICA
El sntoma mas frecuente es la epilepsia (40-75 %), sobre todo en los tumores que
afectan la corteza cerebral, siendo ms rara su presentacin en los tumores subcorticales.
El dficit focal se presenta, como primer sntoma, en un 20 % de casos.
La cefalea esta presente en un 70 % de los casos y en slo un 10 % esta cefalea es
localizadora. Hasta en un 50 % de los casos aparece edema de papila cuando son explorados.
El resto de los signos exploratorios dependen del dficit ocasionado.
Los astrocitomas talmicos y, sobre todo, los astrocitomas de cerebelo pueden producir
hidrocefalia
DIAGNSTICO
La posibilidad de un astrocitoma debe ser sospechada en un paciente con crisis
epilpticas que aparecen despus de los 20 aos de edad.
La Rx suele ser negativa, aunque a veces se pueden ver signos de HIC o calcificaciones
(8%).
El EEG puede localizar un foco irritativo-lesivo sugerente de lesin tumoral.
La TAC es el mtodo diagnstico rpido de eleccin, que despus complementar la
RM. En los astrocitomas grado I-II aparece zona de hipodensidad (TAC) o hipointensidad
(RM), sin edema circundante y sin realce tras la administracin de contraste. Los de grado III-IV
tienen mayor tendencia a ser hiperdensos (TAC) o isointensos-hiperintensos (RM), con lmites
cada vez menos homogneos e infiltrantes a medida que aumenta su agresividad, con zonas
irregulares de necrosis en su interior (hipodensas o hipointensas); suelen tener edema circundante
y en el 90 % se refuerzan tras la administracin de contraste. La presencia de calcificaciones
(visibles mejor en la TAC) o de zonas qusticas no es infrecuente.
Figura 5.- TAC craneal. Glioma de bajo grado. Lesin hipodensa parietal derecha
Figura 6.- RM cerebral. Glioma de alto grado parietal posterior. Se observa captacin de
contraste y edema perilesional.
La angiografa tiene poco valor diagnstico. Los astrocitomas de grado I y II suelen ser
avasculares, mientras que a medida que aumenta la agresividad se incrementa la vascularizacin,
con vasos anmalos neoformados, tanto arteriales como venosos.
Sin embargo, la angiografa puede llegar a tener un enorme valor en la programacin
quirrgica, ya que las imgenes vasculares (sobre todo el dibujo venoso) pueden ser las nicas
marcas anatmicas que guen al cirujano hacia el tumor y durante la exresis tumoral.
TRATAMIENTO
En el caso de un posible astrocitoma benigno productor de epilepsia como nico sntoma,
el tratamiento ha de ser guiado por protocolos de Ciruga de la Epilepsia, con el objetivo de
extirpar completamente la lesin y erradicar las crisis.
Segn edad y estado general del paciente, la apariencia de agresividad en la RM, la
localizacin profunda o cortical y las posibles reas funcionales que afecte, se plantear una
biopsia estereotxica como nica intervencin quirrgica o el intento de extirpacin completa.
Segn el resultado anatomopatolgico, el tratamiento se completar con radioterapia y
quimioterapia.
OLIGODENDROGLIOMA
Estos tumores, derivados de los oligodendrocitos, son raros y se caracterizan por ser
generalmente benignos (Grados I-II) y presentar calcificaciones en su interior (el 70%). Un tercio
tienen un componente mixto de clulas astrocitarias o ependimarias.
INCIDENCIA
Es un tumor de presentacin infrecuente (4 % de los gliomas). Es ms frecuente en
hombres de edad media de 40 aos.
LOCALIZACION
En el 90 % de los casos son supratentoriales y ms frecuentes en el lbulo frontal.
CLINICA
Historia larga de 7-8 aos de evolucin, siendo en un 50 % la epilepsia el sntoma inicial.
Aparece posteriormente cefalea y edema de papila, por el gran tamao que adquiere el tumor. El
dficit neurolgico se presenta en un 30 % de los pacientes. Una vez establecido el cuadro el 90
% de los pacientes tienen epilepsia.
DIAGNOSTICO
Rx de crneo: Es posible visualizar las calcificaciones en un 40-50 % de los casos.
Aunque, si en un paciente con epilepsia y de edad media hacemos una Rx y encontramos
calcificaciones, lo ms posible es que se trate de un astrocitoma ms que de un
oligodendroglioma, dada la mayor frecuencia del astrocitoma sobre el oligodendroglioma,
aunque la frecuencia de presencia de calcificaciones sea menor en el astrocitoma.
En la TAC, ms sensible para el calcio, en el 90% de los casos se ven imgenes
caractersticas de su presencia.
Figura 7: RM coronal de oligodendroglioma frontal. Se observan diferentes

componentes: quistes, captacin de contraste,...
Tanto en la TAC como en la RM la lesin tumoral aparece relativamente circunscrita, de

importante tamao, produciendo desviacin de lnea media, de apariencia relativamente
homognea, sin edema circundante y que capta contraste ligeramente, todo ello en concordancia
con su poca agresividad.
TRATAMIENTO
Es quirrgico, intentando realizar la extirpacin lo ms completa posible. Dependiendo
de su agresividad histolgica, se completa el tratamiento con radioterapia.
EPENDIMOMA
Lo ms caracterstico de estos tumores es que suelen aparecer en edad peditrica o en
jvenes y cursar solamente con sntomas de hipertensin intracraneal, por la hidrocefalia que
producen.
Pueden producir siembras a travs del LCR y suelen ser de grado III-IV de Kernohan,
aunque son radiosensibles.
INCIDENCIA
Constituyen el 5 % de los gliomas. La edad media de presentacin es de 20 aos, con
discreto predominio en varones.
LOCALIZACION
2/3 son infratentoriales, a nivel en el IV ventrculo.
En nios suelen ser infratentoriales y en jvenes infra o supratentoriales.
CLINICA
La duracin de los sntomas es intermedia (hasta 1-15 aos). Su situacin
intraventricular hace que sean silentes por mucho tiempo hasta que provocan clnica de HIC por
hidrocefalia: papiledema (90%), cefalea (80%), vmitos (75 %), ataxia o vrtigo (60%). Como
sntomas de inicio, la epilepsia es rara, as como los dficit neurolgicos.
DIAGNOSTICO
Rx de crneo: Presenta signos de HIC e imgenes de calcio en el 20 %.
TAC y RM: imagen tumoral intraventricular, con lmites relativamente homogneos, con
estructura no homognea en su interior, que captan contraste y pueden llegar a producir edema
en las paredes ventriculares donde se asientan. Cursan con hidrocefalia obstructiva univentricular
(ependimoma del I o II ventrculos, por obstruccin del agujero de Monro o bloqueo de astas
ventriculares), biventricular (ependimoma en el III ventrculo) o triventricular (ependimoma del
IV ventrculo).
Al igual que con el meduloblastoma, por la alta posibilidad de siembras, hay que plantear
el obtener muestras de LCR en el momento de implantar la derivacin o vlvula V-P y
posteriormente a nivel lumbar, segn los protocolos que se establezcan de seguimiento y
tratamiento. As como realizar RM dorso-lumbar ante la duda o sospecha de existencia de dichas
siembras.
Figura 8.- RM coronal de ependimoma de IV ventrculo
TRATAMIENTO
En el caso del ependimoma del IV ventrculo, en un primer tiempo se suele implantar una
vlvula V-P y abordar posteriormente el ventrculo, mediante una craniectoma de fosa posterior,
para realizar la extirpacin lo ms completa posible.
En el caso de los ependimomas de los ventrculos laterales y del III, suele aprovecharse
el tamao ventricular grande para abordarlos con menor riesgo y mayor espacio disponible, lo
que facilita su reseccin macroscpicamente completa. En caso de que persista la hidrocefalia
obstructiva, se coloca la vlvula V-P en un segundo tiempo.
Al igual que con el meduloblastoma, se precisa posteriormente establecer un protocolo
de tratamiento con radioterapia y quimioterapia, as como de seguimiento. Tienen mejor
pronstico, con mayores porcentajes de expectativa de vida
GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Son tumores malignos que algunos autores los asimilan a los astrocitomas anaplsicos
Grado IV, aunque ya en los glioblastomas no es posible reconocer los precursores astrocitarios.
Es el tumor cerebral ms frecuente y uno de los ms agresivos del organismo. Hasta el
momento slo se consigue prolongar la vida del paciente con los tratamientos actuales, aunque
cada vez con mejores niveles de calidad de vida.
INCIDENCIA
Es el tumor cerebral primitivo mas frecuente, representando el 25 % de los tumores
cerebrales y el 50 % de todos los gliomas.
La edad de aparicin tiene un pico entre los 40-60 aos. Sin embargo, la incidencia
parece que va aumentando con la edad y probablemente se presentan en personas ms mayores,
aunque no se diagnostican.
Son muy raros en nios.
Son ms frecuente en varones.
CARACTERSTICAS
Suele ser altamente infiltrante en los 4/5 de los casos, o aparentemente circunscrito en el
1/5 restante. Puede ser qustico (40 %), slido (60%), hemorrgico (40%) y con zonas necrticas
en su interior (50%). No es infrecuente que curse con un cuadro de hemorragia espontnea
(20%).
Las zonas de mayor frecuencia de presentacin son los lbulos frontal y temporal, as
como en el cuerpo calloso (por donde se difunde), adoptando una imagen caracterstica en alas
de mariposa.
El 20 % de ellos aparecen con focos mltiples, pero realmente solo el 2 % se pude
considerar como un tumor multicntrico. A pesar de su agresividad, muy raras veces produce
siembras va LCR que sean sintomticas (cuando alcanzan el epndima y el ventrculo), aunque
se pueden encontrar siembras asintomticas al realizar la autopsia. Quizs debido a la corta
expectativa de vida no les da tiempo a desarrollarse. Se pueden detectar clulas en el LCR en un
40% de los casos.
Las metstasis fuera del SNC de los tumores primitivos son excepcionales (en el 0,4 %
de los casos) pero, en caso de producirse, en el 66 % de los casos son por glioblastoma
multiforme.
CLINICA
La presentacin de los sntomas se hace en muy breve plazo, dado el alto ndice de
crecimiento tumoral. As, el 30 % de los pacientes se presentan con una duracin de los
sntomas menor de un mes, el 60 % menor de tres meses y slo en el 7 % de los pacientes se
pueden ver sntomas con duracin mayor de 2 aos.
La cefalea se presenta en el 70 % de los pacientes y es el sntoma inicial en el 40% de los

casos.
La disminucin de fuerza se presenta como sntoma de inicio en el 3 % de los pacientes y
se encuentra en el 43 % de ellos cuando se hace el diagnstico.
Los trastornos mentales y de comportamiento tambin son un signo frecuente de
presentacin (45 %).
Sin embargo, las crisis epilpticas son raras como sntoma inicial: 15 %.
La evolucin de todos los sntomas es muy rpida, aadindose progresivamente clnica
de HIC y sntomas de dficits focales.
DIAGNOSTICO
En la Rx de crneo slo podemos constatar desviacin de la calcificacin pineal (si
existe). Slo un 2% tienen calcificaciones visibles.
El EEG es muy anormal en el 90 % de los pacientes, con signos de sufrimiento cerebral.
En la TAC y RM, se aprecia una masa tumoral de importante tamao, con lmites
imprecisos, que capta contraste de forma inhomognea y tiene abundantes zonas de necrosis en
el interior, junto con edema importante digitiforme peritumoral. La gran masa produce
importantes distorsiones de las estructuras enceflicas.
Figura 9.- TAC craneal de glioblastoma multiforme.
Figura 10.- RM coronal del mismo paciente.
TRATAMIENTO
Ante una imagen en la TAC y RM sugerente de glioma maligno no es coherente dejar al
paciente sin actuacin teraputica alguna, excepto en muy raras ocasiones en que la edad muy
avanzada o el mal estado general as lo aconsejen. Una de las razones es que pudiera tratarse de
un absceso cerebral (que pueden dar imgenes cerebrales muy similares); aunque esto puede
suceder en casos excepcionales, todos tenemos recuerdos de algunos pacientes a los que se les ha
salvado la vida gracias a una biopsia o una craneotoma, encontrando inesperadamente un
proceso benigno en lugar de la tumoracin maligna.
Pero, sobre todo, con la inhibicin quirrgica estamos impidiendo que al paciente se le
puedan ofrecer las alternativas teraputicas actuales, que pueden prolongar la vida til, aparte de
conocer su propia expectativa de vida. En este sentido, no es infrecuente que por la imagen
pensemos en un grado de malignidad muy alto y, sin embargo, tras la biopsia estereotxica, nos
encontremos con una menor agresividad biolgica tumoral.
Figura 11.- TAC cerebral con gua estereotxica para localizacin y toma de
biopsia de la lesin
Hay otra razn, menos trascendente para cada paciente pero importante si mantenemos
una visin mdica actual y de futuro. Se trata de que, si no biopsiamos las lesiones, nuestro
desconocimiento va a seguir siendo importante sobre muchos aspectos: diagnstico e incidencia
real de los diferentes tipos de tumores; pronstico de cada uno de ellos y respuesta a las nuevas
pautas terapeticas que continuamente van surgiendo.
La disyuntiva sobre si hacer biopsia o intentar la resecccin macroscpica lo ms amplia
posible depender de la localizacin tumoral y reas funcionales circundantes. Hay que tener en
cuenta que se consigue mayor expectativa de vida en tumores a los que se les realizado una
extirpacin radical que a los que slo se les ha realizado biopsia.
Posteriormente se ha de planear una actuacin conjunta de radioterapia (convencional o
estereotxica fraccionada) y quimioterapia.
PRONOSTICO
Si no se realiza actuacin teraputica alguna, la media de expectativa de vida no supera
los 6 meses desde que se realiza el diagnstico.
Tras radioterapia y quimioterapia se estn consiguiendo expectativas de vida superiores a
los 2 aos en un porcentaje creciente, dependiendo de la actuacin quirrgica, localizacin
tumoral y edad del paciente, manteniendo una buena calidad de vida.
3. - TUMORES DISEMBRIOPLASICOS
Los principales tumores provenientes de restos embrionarios son el Craneofaringioma,
los Quistes Dermoide/Epidermoide, el Quiste Coloide, el Cordoma y el Teratoma. Estos dos
ltimos se citarn en el apartado de tumores seos y de la glndula pineal.
CRANEOFARINGIOMA
Tumoracin slida o qustica que se origina a partir de restos del conducto faringo-
hipofisario.
ETIOLOGA
Se aducen dos posibles causas: A) Embrionaria: tumores que surgiran a partir de restos
epiteliales del conducto craneofarngeo. B) Metaplsica: cambio de causa desconocida en las
clulas epiteliales que cubren la parte anterior del tallo hipofisario.
ANATOMIA PATOLGICA:
En ocasiones son tumores slidos con calcificaciones o, por el contrario, otras veces son
lesiones qusticas con pared fina. Aunque lo ms frecuente es que se trate de lesiones mixtas con
componentes slidos y qusticos, pero siempre encapsuladas. Microscpicamente estn formados
por clulas epiteliales poligonales y un estroma de tejido laxo moderadamente vascularizado. Las
clulas epiteliales presentan un patrn de queratinizacin y en ocasiones hay calcificaciones. En
los quistes el contenido es de un lquido denso y de aspecto oleoso rico en colesterol y cristales
de colesterina.
INCIDENCIA
Suponen el 25 - 4% de los tumores del SNC y tienen dos picos de mxima incidencia:
en la infancia y entre los 50-60 aos.
LOCALIZACIN
Se pueden localizar dentro de la silla turca (intraselar), en la regin supraselar o en ambas
regiones. Segn sea su crecimiento, pueden adoptar una localizacin predominante pre o
retroquiasmtica.
CLNICA
Los sntomas y signos pueden dividirse en varios grupos::
1. - Alteraciones visuales: En un 80% suelen ser defectos campimtricos (hemianopsia
bitemporal, lo ms frecuente) y disminucin de la agudeza visual. En un 50% se llega a apreciar
ya una atrofia de papila.
2. - Alteraciones endocrinas: El 50% de los nios y jvenes presentan dficit de la hormona del
crecimiento y de las gonadotropinas (detencin del crecimiento y retraso de la pubertad. La
diabetes inspida aparece en un 10 % de los pacientes, por alteracin en el tallo hipofisario o del
ncleo supraptico hipotalmico. Acaba produciendo panhipopituitarismo.
3. - Alteraciones mentales y del comportamiento: principalmente en adultos.
4. - Hipertensin intracraneal, si se extiende hacia el III ventrculo y cierra ambos agujeros de
Monro, produciendo hidrocefalia.
5. - Meningitis qumica: En algunos casos con componente qustico, pueda salir el contenido
hacia el espacio subaracnoideo y producir una reaccin inflamatoria.
DIAGNSTICO
Rx de crneo: En un 80 % de los casos hay alteraciones de la silla turca, con aumento del
tamao o erosin del contorno radiolgico de la silla. Las calcificaciones intra o supraselares
estn presentes hasta en un 80 % de los pacientes infantiles y en un 50 % de los adultos.
TAC y RM: Definen las caractersticas (qustico o slido, presencia de calcificaciones),
localizacin (intraselar, hipotalmica) y lmites del tumor (relacin con hipotlamo, quiasma
ptico, tronco cerebral y III ventrculo.
Estudio endocrinonolgico: muy importante para valorar los dficits hormonales pre y
postoperatorios.
Figura: RM sagital de craneofaringioma
TRATAMIENTO
El tratamiento quirrgico, con la finalidad de llevar a cabo una extirpacin completa,
es el tratamiento de eleccin. Si se localiza solamente intraselar, el abordaje es a travs de la
va transesfenoidal. Si es supraselar (ms frecuente), el abordaje es a travs de una
craneotoma.
En caso de extirpaciones no completas o recidivas, hay que planear completar
tratamiento con radioterapia.
PRONSTICO
Son lesiones benignas pero, si la extirpacin no es total, es frecuente que recidiven. La
intervencin quirrgica es compleja y el postoperatorio difcil de manejar, debido a las
alteraciones endocrinolgicas previas y las nuevas que pueden aparecer, por lo que se requieren
equipos neuroquirrgicos y endocrinolgicos entrenados.
EPIDERMOIDES
Tambin se llaman colesteatomas y se originan como consecuencia de la retencin
intracraneal de epitelio cutneo durante el desarrollo embrionario. A veces se continan con un
tracto fistuloso que atraviesa el hueso y tejidos epicraneales llegando a la superficie cutnea (ver
Sinus Drmico en la Leccin de Malformaciones Craneoenceflicas). Su localizacin ms
frecuente es en las cisternas de la base de crneo, sobre todo a nivel del ngulo pontocerebeloso.
Tambin se pueden localizar en el propio crneo. Se les denomina tumores perlados, por el
aspecto blanquecino con escamas crneas y cristales de colesterol, presentando una cpsula
delgada y ligeramente calcificada de epitelio escamoso estratificado.
INCIDENCIA
Su incidencia es de 0.5-1% de los tumores intracraneales.
CLINICA
La clnica aparece alrededor de los 20-40 aos, como un proceso expansivo de evolucin
lenta. Pueden producir lesiones de pares craneales. A veces tienen historia de meningitis qumica
por liberacin del contenido qustico al espacio subaracnoideo. Pueden provocar crisis
epilpticas si se localizan en el lbulo temporal.
DIAGNOSTICO
Si se localizan exclusivamente en el crneo, el diagnstico se realiza con Rx como una
erosin sea.
En el TAC y RM son lesiones hipodensas que no captan contraste, con densidad e
intensidad similar a la grasa. Hay que hacer el diagnstico diferencial con los quistes
aracnoideos.
Si se realiza puncin lumbar, podemos encontrar en LCR un aumento de protenas.
Figura: RM coronal. Se observa lesin hipodensa a nivel del ngulo pontocerebeloso

izquierdo. Tumor epidermoide
TRATAMIENTO
El tratamiento es quirrgico, con extirpacin total incluida la cpsula (si no est adherida
a estructuras importantes).
DERMOIDES
Son ms raros y tienen la misma etiologa que los epidermoides. Su caracterstica ms
destacada es la presencia de elementos drmicos dentro de la cpsula (pelos, glndulas
sebceas...). Se localizan preferentemente en la lnea media: un 30 % en el IV ventrculo; otras
localizaciones son el III ventrculo y regin supraselar.
Un 25 % de los que se localizan en fosa posterior tienen un sinus drmico manifiesto.
Clnica de evolucin ms corta que en el caso de los epidermoides. Hasta en un 20 % se
pueden encontrar calcificaciones. Radiologicamente son hipodensos en la TAC y con intensidad
similar a la grasa en la RM. No captan contraste y se puede visualizar calcio en su interior.
El tratamiento es quirrgico.
QUISTE COLOIDE
Se localiza en el techo del tercer ventrculo y est formado por un epitelio, que puede ser
variable en sus caractersticas, con un contenido coloide gelatinoso.
La clnica que producen es de cefaleas y en ocasiones hidrocefalias obstructiva (por
cierre de ambos agujeros de Monro). Pueden producir meningitis qumica por rotura del quiste o
liberacin de su contenido.
Se diagnostican con el TAC y RM, pero a veces son tan pequeos que pueden pasar
desapercibidos. Son ndulos redondeados e hipodensos en la mayora de los casos.
Figura: Quiste coloide del III ventrculo.
El tratamiento es quirrgico. Hay autores que prefieren la puncin aspiracin del

contenido mediante tcnicas de estereotaxia, con el inconveniente de que podran recidivar al no
resecar la membrana.
4.- TUMORES DE EXTIRPE VASCULAR

A.- Hemangioblastoma
B.- Linfoma
HEMANGIOBLASTOMA
Poco frecuentes: 02 %. Discreto predominio en el varn. Aparecen en la edad adulta.
Suelen estar relacionados con procesos malformativos en otros rganos y son caractersticos en
la enfermedad de Von Hippel-Lindau.
Practicamente se localizan en fosa posterior, en los hemisferios cerebelosos. Lo ms
caracterstico es la presencia de un ndulo slido en la pared de una lesin qustica. A veces son
mltiples.
CLNICA
Sndrome cerebeloso e Hidrocefalia (cuando adquiere tamao importante).
DIAGNOSTICO
Rx: Signos de hipertensin intracraneal crnica (si hay hidrocefalia).
TAC, RNM: ndulo que capta contraste de forma intensa, dentro de una lesin qustica.
A veces, lesiones mltiples.
Figura: TAC craneal de hemangioblastoma de cerebelo. Se observa la lesin qustica y

un ndulo de captacin de contraste.
Angiografa: En el estudio angiogrfico vertebral, se visualiza el ndulo vascularizado.

Esta prueba puede servir de diagnstico diferencial con el astrocitoma qustico de cerebelo.
TRATAMIENTO
Extirpacin quirrgica.
LINFOMA PRIMARIO DEL SNC:

Es raro: 1 % de las neoplasias. Es ms frecuente la afectacin secundaria del SNC por
Linfomas.
Entre la 4 y 5 dcada es ms frecuente y con una relacin mayor en varones y en
pacientes inmunodeprimidos (SIDA, pacientes transplantados, edad avanzada).
Mas del 50 % son multicntricos con predominio en hemisferios cerebrales a nivel de
lbulo frontal y parietal. La fosa posterior esta afectada en un 6-30 %.
La clnica es de proceso expansivo. Un fenmeno interesante a tener en cuenta es que los
esteroides producen una disminucin de la masa o incluso su desaparicin, pero con efecto
transitorio (tumor fantasma).
El diagnstico es mediante TAC o RNM. Son lesiones densas con edema perilesional,
que se refuerzan con el contraste y pueden ser multiples.
El tratamiento consiste en confirmar su presencia mediante biopsia estereotxica y
completar tratamiento con radioterapia y quimioterapia.
5.- OTRAS ESTRUCTURAS

A.- Papiloma de Plexos Coroides
B.- Carcinoma de Plexos Coroides
PAPILOMA DE PLEXOS COROIDES:

Suponen el 05 % de los tumores intracraneales. Se presentan ms frecuentemente en
nios menores de 12 aos (es el 4 % de todos los tumores a esta edad), con igual incidencia en
ambos sexos.
En los adultos tienen preferencia por el IV ventrculo (50%). En nios se localizan ms
frecuentemente en ventrculos laterales (ms en el izdo).
PATOLOGIA
Tienen forma macroscpica de coliflor. Proceden y reproducen los plexos coroides, con
tendencia a ocupar todo el ventrculo, sin invadir el parnquima cerebral.
Dan la clnica por la hidrocefalia que acaban produciendo, por bloqueo de la circulacin
del LCR y se discute si tambin hay un componente de hiperproduccin de LCR.. La
degeneracin maligna es rara : carcinoma de plexos coroides.
Siembra en el 20 % de los casos a travs del LCR. Tienen capacidad de presentar
hemorragias espontneas.
CLINICA
De hidrocefalia obstructiva, con clnica de cefalea, vmitos y papiledema. Pueden
provocar hemorragias ventriculares.
DIAGNOSTICO
Rx de crneo: Hay imgenes de calcio en un 13 % de los casos.
LCR: clulas tumorales y aumento de proteinas.
TAC y RM: imgenes de lesin que ocupa el ventrculo, que se realza con el contraste,
tienen calcio en su interior y producen hidrocefalia (dependiendo del ventrculo ocupado).
Figura: TAC craneal de papiloma de plexos coroides de IV ventrculo
TRATAMIENTO
Extirpacin quirrgica. Si es anaplsico se completa con radioterapia, sobre todo si est
localizado en ventrculos laterales.
6.- MENINGES
MENINGIOMAS
Son tumores originados en las meninges, a partir de clulas aracnoideas, adhirindose a
la duramadre.
La primera clasificacin que se ha utilizado es de Cushing y est basada en la histologa
y topografa. Las variantes de meningiomas que consideramos son:
- Sincitiales o meningoteliales: celulas poligonales, ncleo grande y citoplasma que se
tie con hematoxilina-eosina. Tambin se identifican fibras de reticulina y colgeno
agrupadas en trabculas.
- Fibroblsticos: predominan clulas fusiformes, dispuestas en fascculos que se
entrecruzan formando remolinos. A veces se disponen en empalizadas.
- Transicionales o mixtos: mezcla de estructuras sincitiales, clulas fusiformes y
remolinos. Pueden tener depsitos de calcio formando los llamados cuerpos de
psamoma.
- Angioblstico: mltiples espacios vasculares de diferentes tamaos y acmulos de
clulas poligonales. La variedad hemangioblstica tiene un predominio vascular
mientras que en la hemangioperictica predominan las clulas, suele ser mas agresivo
y predominar en jvenes.
- Anaplsicos: son los tipos malignos de meningioma, infiltrantes, pueden
metastatizar,...
INCIDENCIA
Suponen el 15-20 % de todos los tumores intracraneales. Son ms frecuentes en mujeres,

con una relacin de 2:1 con respecto a los varones. La incidencia aumenta con la edad y son
excepcionales por debajo de los 20 aos, y si aparecen suelen ser ms agresivos. El pico de
frecuencia est en los 50-60 aos.
LOCALIZACION
En cualquier localizacin donde haya aracnoides, aunque son ms frecuentes en:
- parasagitales: en lnea media junto al seno longitudinal superior (30 %)
- ala del esfenoides (18 %)
- convexidad a nivel frontal o parietal (13 %) fosa posterior (12 %)
- tuberculum sellar (9 %)
- surco olfatorio (5 %)
- suelo de la fosa media (4 %)
- foramen magno (2 %)
- intraorbitarios (2 %)
- ganglio de Gasser (1 %)
- tentorio (1 %)
- intraventriculares (1 %)
Esquemas con la distribucin y localizacin ms frecuente de los meningiomas en los

tres planos.
En un 2 % de los pacientes las localizaciones son mltiples formando un cuadro clnico

denominado meningiomatosis mltiple.
Figura: RM craneal de meningiomatosis. Se observa un tumor parasagital a nivel de la

hoz y otro en la convexidad
CLINICA
Son benignos, extraparenquimatosos y tienen un crecimiento lento, por lo que los
sntomas y signos suelen ser debidos a compresin de estructuras adyacentes.
Causan con frecuencia epilepsia focal, si estn localizados en regin parietal, frontal o
temporal. En meningiomas muy anteriores suelen tener un sndrome frontal (alteraciones del
comportamiento. Los localizados en el surco olfatorio dan lugar al sndrome de Foster-Kennedy
(atrofia de papila con prdida de visin en el ojo del lado ms afecto y edema de papila en el
otro ojo). Adems presentan un cuadro frontal florido con alteraciones psiquicas, demencia,
alteraciones de esfnteres...
En regin central van a producir paresias o hipoestesias en extremidades. En regin
occipital, hemianopsias. En el hemisferio dominante, pueden producir alteraciones del lenguaje.
Los meningiomas implantados en la base del crneo van a producir afectacin de pares
craneales. As, los meningiomas del surco olfatorio, alteraciones del I par; los meningiomas del
tubrculo de la silla, afectacin del II par; los meningiomas que afecten el seno cavernoso,
afectacin de los pares oculomotores; los meningiomas localizados en el ngulo
pontocerebeloso, afectacin de V, VII y VIII; o los meningiomas del peasco-agujero magno,
afectacin de pares bajos (IX-XII).
DIAGNOSTICO
Rx de crneo: Se pueden ver tres signos ms o menos especficos: hiperstosis del crneo
(reaccin sea en la base de implantacin), imagen de calcio redondeada y bien delimitada (en
meningiomas muy calcificados) o signos de hipertensin intracraneal crnica.
TAC y RM: Son lesiones muy bien delimitadas, isodensas o isointensas en un 40 % y
levemente hiperdensos o hiperintensas en un 60 %. Es caracterstico que se realzan de forma
llamativa con el contraste. No es frecuente la presencia de edema importante alrededor de la
lesin.
Figura: RM coronal. Meningioma de la Hoz

Figura: RM coronal: Meningioma de base de crneo a nivel de seno cavernoso
Angiografia cerebral: Son lesiones muy vascularizadas. Pero lo tpico y caracterstico es

que reciben irrigacin tanto por cartida externa (ramas menngeas) como por cartida interna;
de forma que el grueso de la lesin se ilumina tras la inyeccin de la cartida externa, mientras
que la capa ms superficial o externa se rellena tras la inyeccin de la cartida interna.
Figura: Angiografa cerebral. Se observa una captacin nodular que corresponde a un

meningioma
TRATAMIENTO
Es quirrgico, siendo el objetivo la extirpacin completa, junto con la duramadre
afectada que sirve de base de implantacin, para evitar las recidivas. Se utilizan tecnologas muy
sofisticadas para facilitar su extirpacin (microciruga, aspirador ultrasnico, coagulacin
bipolar). En numerosas ocasiones se procede a la embolizacin preoperatoria de las ramas
menngeas, lo que permite una manipulacin quirrgica ms exange y con mejor visin de los
planos y estructuras a respetar.
Slo si la exresis no es total o en casos con meningiomas anaplsicos, se puede indicar
la radioterapia como tratamiento complementario al quirrgico.
En aquellos casos (por lo general meningiomas de base de crneo) en los que se han de
dejar restos tumorales pequeos (menores de 3 cms.), para respetar estructuras importantes
(pares craneales, por ejemplo), est cada vez ms indicada la utilizacin de tcnicas de
radiociruga, que complementan la actuacin quirrgica.
En lneas generales un meningioma no recidiva si se ha conseguido extirpar su base de
implantacin. De forma global, no obstante, hay que considerar unos porcentajes de recidiva de
un 9 % a los 5 aos.
En los ltimos aos se han demostrado receptores hormonales para la progesterona en
meningiomas. Esto explicara la mayor incidencia en mujeres. Se han intentado pautas de
tratamiento para el bloqueo hormonal de estos tumores y frenar el crecimiento, pero sin
resultados hasta el momento.
7.- DE LAS VAINAS NERVIOSAS

A.- Neurinoma
NEURINOMA DEL ACUSTICO

Es un tumor derivado de las clulas de Schwann. Su nombre adecuado es Schwannoma.
La mayora implican el VIII par craneal y, dentro de ste, la porcin vestibular superior. Son
tumores slidos, circunscritos y encapsulados, aunque pueden adoptar formas multilobuladas o
qusticas. Crecen hacia el ngulo pontocerebeloso, desplazando el bulbo-protuberancia y el
cerebelo.
INCIDENCIA
8-10 % de los tumores cerebrales, son tumores de la edad media (despus de los 30
aos).
En un 5% de los casos son bilaterales y se asocian con la Enfermedad de Von
Recklinghausen (Neurofibromatosis tipo II).
Predileccin por el sexo femenino.
CLINICA
Se inicia con acfenos e hipoacusia progresiva hasta llegar a la sordera unilateral. A esto
se une un trastorno del equilibrio.
A medida que el tumor crece, se puede afectar el trigmino con dolor en sus ramas y
abolicin del reflejo corneal; o iniciarse una paresia facial perifrica ipsilateral, con alteracin de
la sensacin gustativa en la parte ms anterior de la lengua.
Si el tumor llega a tener un gran tamao, puede producir alteraciones cerebelosas y un
cuadro de hipertensin intracraneal por hidrocefalia.
DIAGNOSTICO
El diagnstico suele hacerse a travs de una exploracin ORL, en la que se confirma la
afectacin del VIII par (acstica y vestibular): Audiometra y Electronistagmometra,
fundamentalmente.
RX de crneo: aumento del conducto auditivo interno (CAI), en proyecciones adecuadas
de estudio de paascos.
TAC: imagen hipodensa que se realza con contraste y situada en el angulo
pontocerebeloso. Puede verse erosin y aumento caracterstico del CAI
RM: Es la prueba de eleccin, con casi el 0% de resultados falsos positivos.
Se ha de hacer el diagnstico diferencial con el meningioma y, rara vez, con el tumor
epidermoide.
Figura: TAC craneal con ventana sea. Se observa un aumento del CAI derecho
Figura: RM axial. Se observa un pequeo neurinoma que se introduce en el CA derecho.
TRATAMIENTO
Hay dos alternativas de tratamiento. La reseccin quirrgica y la radiociruga,
debatindose ampliamente sus indicaciones, ya que hoy da el objetivo es la extirpacin completa
o su entera radionecrosis, pero preservando la funcin auditiva (si se tiene preoperatoriamente) y
no ocasionando afectacin del nervio facial.
En lneas generales, las pautas a seguir son:
1.- Si el tumor es mayor de 3 cms.: El tratamiento ha de ser el quirrgico, con abordaje directo y
extirpacin con tcnicas microquirrgicas.
2.- Si el tumor es menor de 3 cms., hay controversia:
2 A.- En tumores menores de 1-2cms, a largo plazo, en general, los resultados
quirrgicos son mejores que la radiociruga, en cuanto a preservacin de la funcin del
facial (80-90% de posibilidades) y la audicin (si est preservada preoperatoriamente
[hasta un 50% de los casos]).
2B.- Entre 2-3 cms., la opcin de radiociruga tiene mejores resultados que el abordaje
directo quirrgico, en cuanto a los mismos conceptos de preservacin del VII y VIII
pares .
8.- GLANDULARES
I.- Adenomas Hipofisarios
II.- Glndula Pineal:
ADENOMAS HIPOFISARIOS
Los tumores hipofisarios pueden afectar al lbulo anterior de la hipfisis (adenohipfisis)
o al lbulo posterior de la hipfisis (neurohipfisis). Los segundos son muy raros, por lo que nos
restringiremos a estudiar los adenomas hipofisarios.
ETIOLOGA
Idiopticos: Las clulas hipofisarias sufriran una transformacin neoplsica espontnea
o por induccin de algn factor.
Secundarios: por un defecto hipotalmico capaz de producir un incremento del factor de
liberacin de una determinada hormona hipofisaria.
INCIDENCIA
Suponen aproximadamente el 10% de los tumores intracraneales. La mayor incidencia
ocurre entre los 30-50 aos. Igual para ambos sexos.
CLASIFICACIN
En la adenohipfisis hay clulas cromfobas, eosinfilas y basfilas, que se suelen
correlacionar con un tipo tumoral, aunque la clasificacin que se utiliza actualmente esta
basada ms en criterios endocrinolgicos, segn el tipo de hormona que produzcan:
* GH (hormona del crecimiento): gigantismo o acromegalia (eosinfilos)
* PRL (prolactina): amenorrea, galactorrea (cromfobo)
* ACTH (hormona adrenocorticotropa): Enfermedad de Cushing (basfilos)
* TSH (hormona tireotropa): aumento de TSH (cromfobo o eosinfilo)
* LH, FSH (gonadotropinas): son muy raros (basfilo).
* Mixtos: producen varias hormonas: GH-PRL; ACTH-PRL, PRL-TSH.
* No productores de hormonas (cromfobos)
MORFOLOGA
Pueden ser de pequeo tamao (< 1cm.) o microadenomas, aunque es ms frecuente que
excedan los 1-2cm. o macroadenomas. La localizacin puede ser exclusivamente intraselar o
intraselar con expansin extraselar y hacia senos cavernosos.
CLINICA
Los sntomas son de tres tipos:
A.- Endocronolgicos:
1.- Hipersecrecin tumoral:
GH: gigantismo o acromegalia.
ACTH: Enfermedad de Cushing.
Prolactina: Amenorrea y galactorrea.
2.- Insuficiencia hipofisaria:
Por compresin de la hipfisis por el tumor. Suele ser una manifestacin precoz.
Primero se afectan las gonadotropinas, despus la TSH y finalmente el resto.
B.- Afectacin visual:

Por afectacin del quiasma ptico, con presentacin tpica de una hemianopsia
bitemporal. Pueden llegar a perder la visin de un ojo o de ambos, si no son intervenidos a
tiempo y adecuadamente.
C.- Otros sntomas neurolgicos:

Cefalea
Si hay invasin del seno cavernoso: afectacin de pares craneales (III, IV, V y VI).
Hidrocefalia, cuando alcanza grandes tamaos y cierra los agujeros de Monro.
DIAGNSTICO
El neuroendocrinlogo es la persona adecuada para realizar un estudio exhaustivo de la
funcin hipofisaria, tanto hipersecretora como hipofuncionante preoperatoria. As como la
valoracin postoperatoria inmediata y seguimiento con tratamiento hormonal sustitutivo, si
precisara el paciente.
Exploracin oftalmolgica: Campimetra, con determinacin del dficit campimtrico,

as como de la agudeza visual.
RX de crneo: Aumento del tamao de la silla turca, erosin e incluso destruccin del
suelo, adelgazamiento de clinoides...Puede ser relevante a la hora de distinguir con otros
procesos, como el craneofaringioma o meningiomas supraselares, que no suelen afectar la silla
turca. Las tomografias de crneo permiten ver mejor estas alteraciones y ver la configuracin del
seno esfenoidal importante para el abordaje quirrgico, aunque esto se ha sustituido hoy da con
las exploraciones con TAC en 3-D.
Figura: RX de craneo lateral. Se observa destruccin completa de la silla turca
TAC de silla turca: permite visualizar adems el adenoma, su tamao y extensin

RM: mejor informacin de los lmites y extensin.
Figura: RM coronal de adenoma hipofisario con extensin supraselar
TRATAMIENTO
Mdico.- Puede plantearse el tratamiento mdico para disminuir el tamao tumoral o disminuir
los efectos de la hipersecrecin hormonal.
El caso ms frecuente es la utilizacin de agonistas dopaminrgicos (bromocriptina, por
ejemplo) para el tratamiento de prolactinomas.Tambin se utilizan los anlogos de la
somatostatina para el control de la acromegalia, o los antagonistas de la serotonina en la
enfermedad de Cushing, entre otras pautas de tratamiento mdico.
Quirrgico.- Se han utilizado dos abordajes: extracraneal-transesfenoidal y intracraneal-

subfrontal. El primero es el de eleccin en la mayora de los adenomas hipofisarios, dada su
menor morbilidad quirrgica y mayor probabilidad de recuperar la visin afectada
preoperatoriamente. Para tumores muy extensos con invasion extrasellar se utiliza la va
intracraneal.
Radioterapia.- En casos con tumores gigantes o con reseccin quirrgica subtotal, la radioterapia
est indicada como tratamiento complementario.
Recientemente se estn proponiendo tcnicas de radiociruga para el tratamiento de estos
tumores.
En resumen, los adenomas hipofisarios han de ser tratados con un espritu y prctica
multidisciplinaria. Han de colaborar los diferentes especialistas para obtener un adecuado
diagnstico (neuroimagen, endocrinologa, oftalmologa), planteando para cada caso un esquema
de tratamiento (mdico, quirrgico, radioterapia), con el fin de llegar a controlar el crecimiento
de estos tumores con los menores porcentajes de morbilidad posibles.
TUMORES DE LA REGION PINEAL
Son raros: 0,5 -1 %. Son ms frecuentes en la edad peditrica (aproximadamente el 5%

de los tumores en esta edad) que en el adulto. Ms frecuente en varones (8:1).
CLASIFICACION
Hay una gran diversidad de lesiones tumorales a este nivel, as como una disparidad en
cuanto a su clasificacin anatomo-patolgica:
A.- Tumores de clulas germinales:
o Germinoma
B.- Tumores de clulas germinales no germinomatosos
o Carcinoma de Clulas Embrionarias
o Coriocarcinoma
o Tumor de Seno Endodrmico
C.- Teratoma:
o Diferenciado
o No diferenciado
D.- De clulas de la glndula pineal
o Pineocitoma
o Pineoblastoma (PNET)
E.- Otros
o gliomas, meningiomas
o quistes aracnoideos
o metstasis
o
Excepto los teratomas diferenciados, el pineocitoma y algunos otros tumores, la mayora

de los tumores en la regin pineal son malignos. Aunque el ms frecuente de ellos (germinoma)
es muy radio y quimiosensible.
CLINICA
Debido a la regin en que se encuentran, su crecimiento puede dar lugar a los siguientes
sntomas:
1.- Sndrome de hipertensin intracraneal, por hidrocefalia.
2.- Trastornos oculomotores: son caractersticos y aparecen muy precozmente. Se deben
a la afectacin de los ncleos oculomotores mesenceflicos. Destaca la parlisis de la
mirada vertical por lesion supranuclear, denominado signo de Parinaud.
3.- Trastornos endocrinos:
- Pubertad precoz: se da en nios preadolescentes y preferentemente en el caso de

tumores de clulas germinales. Podra ser debido a la elaboracin por el tumor de
gonadotropina ectpica.
- Diabetes inspida: hace sospechar la extensin del tumor hacia el hipotlamo.
4.-Trastornos cerebelosos
5.- Afectacin medular, por siembras tumorales va LCR
DIAGNOSTICO
A.- Marcadores tumorales:
Los tumores de clulas germinales producen un aumento de marcadores tumorales en
LCR. Entre estos marcadores destaca la fetoproteina (AFP) (producida normalmente por el
saco endodrmico y posteriormente en el hgado del feto), la gonadotropina corinica (hCG)
(segregada por el epitelio placentario) y el antgeno carcinoembriognico (CEA) (presente en
celulas endodrmicas fetales).
Los tumores de clulas germinales producen un aumento de estos marcadores, aunque no
siempre. La AFP est elevada en los tumores del seno endodrmico, carcinoma embrionario y
ocasionalmente en teratomas. La hCG se eleva en los coriocarcinomas y en un 10% de los
germinomas.
Los marcadores han de ser utilizados con precaucin, en el sentido de que no puede
basarse el diagnstico diferencial en su presencia o ausencia, puesto que muchos tumores pueden
no producirlos o, por el contrario, tener un componente celular mixto (coriocarcinoma + tumor
del seno endodrmico, por ejemplo).
B.- Neuroimagen:
El diagnstico en cuanto a proceso expansivo de la regin pineal se alcanza tras realizar
TAC y RM.
La malignidad o agresividad tumoral suele correlacionarse con un mayor tamao, falta de
homogeneidad intratumoral, lmites imprecisos, alta captacin de contraste (muy vascularizados
los ms malignos) y edema circundante.
Figura: TAC craneal con lesin a nivel de la glndula pineal y que produce hidrocefalia.
C.- Biopsia estereotxica:

Debido a la localizacin y a la vascularizacin intrnseca tumoral, la biopsia de este tipo
de tumores puede ser de mayor riesgo que las biopsias estereotxicas de otros tipos de tumores
en otras regiones.
TRATAMIENTO
Para el tratamiento de estos tumores disponemos de radioterapia, quimioterapia y
reseccin quirrgica. Los germinomas son muy sensibles a la radioterapia y a la quimioterapia;
pero los tumores de clulas germinales no germinomatosos son radio-resistentes.
Hay una importante controversia sobre el tratamiento ms adecuado. Hay varias pautas:
1.- Dar radioterapia, sin biopsia previa, si hay indicios de ser germinoma. Cuando se ha dado la
mitad de la dosis, se realiza nuevo TAC o RM. Si el tumor ha disminuido de tamao, estamos
ante un posible germinoma muy radiosensible, por lo que se completa el tratamiento
radioterpico y se plantea la quimioterapia.
2.- Abordaje quirrgico, con la finalidad de reseccin completa y diagnstico anatomopatolgico
definitivo. Parece la ms consecuente, aunque conlleva una mayor morbi-mortalidad inmediata.
De acuerdo con el resultado quirrgico y anatomopatolgico, se plantea el tratamiento ulterior
complementario.
Hay que tener en cuenta que en el seguimiento de estos pacientes hay que explorar el eje
craneoespinal en busca de siembras, para su tratamiento oportuno con radio y quimioterapia.
9.- TUMORES OSEOS

A nivel del crneo se pueden dar lesiones seas tumorales (osteoma, hemangioma,
epidermoides, dermoides...) o no tumorales (granuloma eosinfilo) similares a otros huesos del
organismo. La clnica es de aparicin de una tumoracin que crece lentamente y dolor. El
tratamiento es su extirpacin quirrgica.
Pero trataremos un problema ms especfico, a nivel de la base del crneo:
CORDOMA
Es un tumor raro (1 caso cada 2 millones de personas) y procede de restos de la
notocorda. Se localiza en la base de crneo (a nivel del clivus). La otra localizacin ms
frecuente es a nivel del sacro.
Tiene caractersticas de agresividad, aunque su crecimiento es lento.
La edad de presentacin es alrededor de los 50-60 aos. Son muy raros por debajo de los
30 aos de edad.
La clnica es de cefaleas y afectacin de pares craneales, con mayor frecuencia el
oculomotor externo (VI par).
Radiolgicamente es caracterstica la destruccin del clivus o de la regin paraselar,
captando contraste en la TAC o RM.
El tratamiento es quirrgico, asociado con radioterapia. Su pronstico a largo plazo es
malo.
Figura: RM sagital de lesin en el clivus. Cordoma

10.- METASTASIS
Aproximadamente el 20% de los pacientes con cncer desarrollan metstasis en el SNC.
La diseminacin es por va hematgena. En un 25-30% de los casos son lesiones nicas y en un
75% son mltiples.
La mayora tienen su origen en pulmn, mama o rin. El melanoma metastatiza en un
75% pero, al ser su frecuencia de presentacin baja, es menos frecuente. Los carcinomas de
ovario, tero y prstata son los que producen metstasis cerebrales ms raramente.
A veces la enfermedad se descubre primero por la metstasis cerebral y se desconoce la
localizacin del tumor primario.
La mayora son supratentoriales, es poco frecuente la localizacin en cerebelo y raro en
tronco cerebral. Existe una discreta predisposicin en el lbulo frontal.
CLNICA
1.- Hipertensin intracraneal.- Debido al edema cerebral que producen, con efecto de
masa en el lbulo afecto. En el cerebelo pueden ocasionar hidrocefalia.
2.- Epilepsia focal
3.- Dficits neurolgicos progresivos
4.- Cuadro ictal cerebral.- Debido al episodio embolizante o a una hemorragia
intratumoral
DIAGNSTICO
TAC y RM: lesin nodular que capta contraste, con edema en la periferia y contenido
hipodenso o hipointenso en su interior. Suele ser la lesin intracraneal que ms edema produce.
La RM es muy importante para determinar si estamos ante una metstasis nica o
mltiple.
El diagnostico diferencial se ha de hacer con abcesos cerebrales, gliomas y linfoma.
Figura: RM axial de metstasis parietal derecha. Se observa importante edema de la

lesin
Ante la posibilidad de una lesin metastsica, hay que realizar protocolo de deteccin de
lesin primaria y otras posibles metstasis.
TRATAMIENTO
Si es nica y el tumor primario est controlado: Ciruga para reseccin total, seguida de
radioterapia holocraneal.
Si son mltiples: radioterapia holocraneal paliativa.

Recientemente se est proponiendo el tratamiento con radiociruga en casos con lesiones
mltiples, de pequeo tamao y buen estado general del paciente.
CARCINOMATOSIS MENINGEA
Es la diseminacin tumoral en las meninges, por va hematgena. Se presenta en estadios
avanzados de las enfermedades cancergenas. Ha aumentado su frecuencia al mejorar el
tratamiento de estos pacientes y prolongar la vida.
Es frecuente en enfermedades hematolgicas: leucemias y enfermedad de Hodking. En
tumores slidos primitivos es ms raro, pero se pueden encontrar en cncer de pulmn y de
mama principalmente , seguidos del melanoma, carcinoma gstrico y tumor prosttico.
La clnica es por compresin de races nerviosas, hidrocefalia o edema cerebral.
DIAGNOSTICO
En el TAC y RM se observa un refuerzo con el contraste a nivel de las cisternas de la
base.
Si no hay hidrocefalia, se puede obtener LCR para estudio de citologa. Puede ser
negativa para clulas tumorales aunque, sin embargo, puede presentarse una elevacin de
protenas, disminucin de glucosa y linfocitosis.
TRATAMIENTO
Radioterapia y quimioterapia.

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TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.- II

1.- TUMORES DE EXTIRPE NEURONAL

TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLSICO (DNT)

Figura 1.- TAC craneal. Tumor disembrioplsico a nivel tmporo-occipital

Figura 2: TAC craneal. Gangliocitoma temporal derecho.

Figura 3.- RM sagital de meduloblastoma de IV ventrculo

La angiografa puede ser til, para definir la vascularizacin tumoral

2.- TUMORES DE EXTIRPE GLIAL

Las clulas gliales se dividen en astrocitos, oligodendrocitos y clulas de microgla.

Figura 4: Astrocitoma qustico de cerebelo

Figura 7: RM coronal de oligodendroglioma frontal. Se observan diferentes

Tanto en la TAC como en la RM la lesin tumoral aparece relativamente circunscrita, de

Figura 8.- RM coronal de ependimoma de IV ventrculo

La cefalea se presenta en el 70 % de los pacientes y es el sntoma inicial en el 40% de los

Figura 9.- TAC craneal de glioblastoma multiforme.

Figura 10.- RM coronal del mismo paciente.

Figura: RM sagital de craneofaringioma

Figura: RM coronal. Se observa lesin hipodensa a nivel del ngulo pontocerebeloso

Figura: Quiste coloide del III ventrculo.

El tratamiento es quirrgico. Hay autores que prefieren la puncin aspiracin del

4.- TUMORES DE EXTIRPE VASCULAR

Figura: TAC craneal de hemangioblastoma de cerebelo. Se observa la lesin qustica y

Angiografa: En el estudio angiogrfico vertebral, se visualiza el ndulo vascularizado.

LINFOMA PRIMARIO DEL SNC:

5.- OTRAS ESTRUCTURAS

PAPILOMA DE PLEXOS COROIDES:

tienen calcio en su interior y producen hidrocefalia (dependiendo del ventrculo ocupado).

Figura: TAC craneal de papiloma de plexos coroides de IV ventrculo

Suponen el 15-20 % de todos los tumores intracraneales. Son ms frecuentes en mujeres,

Esquemas con la distribucin y localizacin ms frecuente de los meningiomas en los

En un 2 % de los pacientes las localizaciones son mltiples formando un cuadro clnico

Figura: RM craneal de meningiomatosis. Se observa un tumor parasagital a nivel de la

Figura: RM coronal. Meningioma de la Hoz

Figura: RM coronal: Meningioma de base de crneo a nivel de seno cavernoso

Angiografia cerebral: Son lesiones muy vascularizadas. Pero lo tpico y caracterstico es

Figura: Angiografa cerebral. Se observa una captacin nodular que corresponde a un

7.- DE LAS VAINAS NERVIOSAS

NEURINOMA DEL ACUSTICO

Figura: RM axial. Se observa un pequeo neurinoma que se introduce en el CA derecho.

B.- Afectacin visual:

C.- Otros sntomas neurolgicos:

Exploracin oftalmolgica: Campimetra, con determinacin del dficit campimtrico,

Figura: RX de craneo lateral. Se observa destruccin completa de la silla turca

TAC de silla turca: permite visualizar adems el adenoma, su tamao y extensin

Figura: RM coronal de adenoma hipofisario con extensin supraselar

Quirrgico.- Se han utilizado dos abordajes: extracraneal-transesfenoidal y intracraneal-

TUMORES DE LA REGION PINEAL

Son raros: 0,5 -1 %. Son ms frecuentes en la edad peditrica (aproximadamente el 5%

Excepto los teratomas diferenciados, el pineocitoma y algunos otros tumores, la mayora

- Pubertad precoz: se da en nios preadolescentes y preferentemente en el caso de

C.- Biopsia estereotxica:

9.- TUMORES OSEOS

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