Tercer Parcial Remedial de Bioqumica

Facultad de Medicina UANL

1. Metabolismo de los lpidos de la dieta

2. cidos grasos y triacilgliceroles
3. Metabolismo de los lpidos complejos
4. Metabolismo del colesterol y los esteroides
5. Aminocidos: eliminacin del nitrgeno
6. Degradacin y sntesis de aminocidos
7. Conversin de los aminocidos en productos especializados
8. El ciclo alimento/ayuno

Georgina Hernndez Ramrez

Metabolismo de los lpidos de la dieta
1.Qu funciones cumplen los lpidos en el organismo? 1. La principal fuente de energa.
2. Proporciona la barrera hidrfoba para
distribuir el contenido acuoso de las clulas.
3. Funciones reguladoras o
coenzimticas.
4. Precursoras de las prostaglandinas y
hormonas esteroideas
2.Qu principales problemas clnicos se pueden presentar por Aterosclerosis y obesidad, entre otros.
deficiencia del metabolismo de los lpidos?
3.Los lpidos son un grupo heterogneo, qu molculas los 1. Triacilgliceroles,
constituyen? 2.Colesterol,
3. Esteres de colesterilo,
4. Fosfolpidos,
5. cidos grasos no esterificados (libres)
4. Dnde comienza la digestin de los lpidos y que enzima es la En el estmago, la lipasa lingual.
encargada?
5. La lipasa lingual acta sobre qu tipo de cidos grasos (TAG)? Los de cadena corta o media (menos de 12
carbonos)
6. Los triacilgliceroles tambin son degradados por una enzima La lipasa gstrica
secretada por la mucosa del estmago, cul es?
7. Personas con insuficiencia pancretica (ejem. fibrosis qustica) Lipasa lingual y lipasa gstrica.
pueden degradar cidos grasos de cadena corta o media gracias a
qu enzimas?
8. Qu puede causar la fibrosis qustica? El descenso de hidratacin produce
secreciones espesas, en el pncreas impide
que las enzimas pancreticas lleguen al
intestino delgado provocando insuficiencia
pancretica.

9. Qu otras enfermedades puede causar la fibrosis qustica?
10. La emulsin de los lpidos ocurre en qu lugar?
11. Cmo se lleva a cabo la emulsin de los lpidos?
12. Dnde se producen y de donde proceden las sales biliares?
13. Cul es el producto de la reaccin de la lipasa pancretica sobre
los Triacilgliceroles (TAG)?
14. Qu otra enzima se produce en el pncreas y colabora en la
degradacin de los TAG?
15. Qu hace la colipasa en el duodeno?
16. Qu frmaco inhibe a las lipasas gstrica y pancretica?
17. Cul es el producto de los esteres de colesterilo hidrolizados por
la colesterol esterasa (hidrolasa de esteres de colesterilo
pancretica)?
Infecciones pulmonares como neumopata
progresiva.
En el duodeno
Por el uso de las propiedades detergentes de
las sales biliares y el peristaltismo estomacal.
Se producen el en hgado, se almacenan en la
bilis y derivan del colesterol
2-monoacilglicerol y cidos grasos libres
La colipasa
Restablece la actividad de la lipasa
pancretica en presencia de sustancias
inhibidoras como los cidos biliares.
Orlistat, reduciendo la absorcin de grasa y
provocando prdida de peso.
Colesterol + cidos grasos libres

Georgina Hernndez Ramrez

18. La presencia de sales biliares hace que aumente la actividad de
qu enzima?
19. La tripsina activa qu proenzimas?
20. Un fosfolpido catalizado por la fosfolipasa A2 qu da como
producto?
21. Cul es el fosfolpido ms abundante durante la digestin?
22. La fosfatidilcolina catalizada por la fosfolipasa A2 qu da como
producto?
23. Qu regula la secrecin pancretica de enzimas hidrolticas?
24. De qu est compuesta la bilis?
25. En dnde se manifiesta la presencia de colecistocinina?
26. Cmo se llama la hormona peptdica que producen la parte
inferior del duodeno y el yeyuno en respuesta a la presencia de
lpidos y protenas parcialmente digeridas?
27. Qu otra hormona producen la mucosa de duodeno y yeyuno
superior?
28. Cul es la funcin de la secretina?
29. La digestin de lpidos en el yeyuno qu productos da?
30. Las micelas mixtas estn formadas por qutipo de molculas?
31. Cmo estn constituidas las micelas mixtas?
32. A qu lugar se dirigen las micelas mixtas?
33. Dnde se absorben las sales biliares?
34. Los enterocitos no absorben bien qu molcula?
35. Para ser absorbidos por la mucosa intestinal, los cidos grasos de
cadena corta y media no necesitan de qu molculas?
36. Dnde se produce la biosntesis de lpidos complejos?
37. Qu enzimas se involucran en la biosntesis de lpidos?
38. Los cidos grasos de cadena larga que entran en los enterocitos
forman qu molculas?
39. Los cidos grasos de cadena corta y media se liberan
directamente al sistema portal y van hacia el hgado, por medio de
qu protena?
40. Cmo se llama a la mala absorcin de lpidos que causa que
aparezcan estos en las heces?
41. Qu tratamiento se puede ofrecer a los pacientes con trastornos
de malabsorcin de lpidos?
Georgina Hernndez Ramrez
La colesterol esterasa
La procolipasa y la fosfolipasa A2
Un lisofosfolpido
Fosfatidilcolina
Lisofosfatidilcolina
Las hormonas
Sales biliares, fosfolpidos y colesterol libre.
En la vescula biliar, las clulas excrinas del
pncreas. Reduce la motilidad gstrica.
Colecistocinina
La secretina
Hacer que el pncreas y el hgado secreten
bicarbonato para neutralizar el pH y as las
enzimas pancreticas desarrollen su
actividad digestiva.
cidos grasos libres, colesterol libre y 2-
monoacilglicerol
cidos grasos libres, colesterol libre, 2-
monacilglicerol, sales biliares y las vitaminas
liposolubles (A-D-E-K)
Por lpidos anfpticos. Los hidrfobos en el
interior y los hidrfilos en el exterior.
A la membrana del borde en cepillo de los
enterocitos (en el intestino), para su
absorcin.
En el leon.
El colesterol
Micelas mixtas
En el retculo endoplsmico.
Acil-CoA graso sintasa (tiocinasa); TAG
sintasa (Acil-CoA: monoacilglicerol acil-
transferasa y la acil-CoA: diacilglicerol
aciltransferasa); aciltransferasas; acil-CoA:
colesterol aciltransferasa.
TAG, fosfolpidos y steres de colesterilo.
La albmina srica.
Esteatorrea
Administrar cidos grasos de cadena corta y
media.
42. Cmo son empaquetados los TAG y los steres de colesterilo
para su absorcin en el organismo?
43. Cmo est constituido un quilomicrn?
44. Dnde se liberan los quilomicrones?
45. Cul es el recorrido de los quilomicrones hacia la sangre?
46. Dnde se degradan los TAG contenidos en los quilomicrones?
47. Dnde se sintetiza la lipoprotena lipasa?
48. Qu resulta de la deficiencia de la lipoprotena lipasa o de su
coenzima la apolipoprotena C-II?
49. Quin puede reesterificar los cidos grasos libres para producir
molculas de TAG que se almacenan hasta que el organismo las
necesita?
50. Obtenido a partir de los TAG y se usa casi exclusivamente en el
hgado, qu es?
51. Para qu utiliza el hgado al glicerol y su producto que utilidad
tiene?
52. Los quilomicrones remanentes se unen a receptores del hgado y
son endocitados, para qu?
53. Qu puede causar que el hgado no elimine los quilomicrones
remanentes?
54. Qu enzima degrada los quilomicrones a cidos grasos libres y
glicerol?
Georgina Hernndez Ramrez
En quilomicrones
Es una gotita lipdica rodeada por
fosfolpidos, colesterol no esterificado,
apolipoprotena B-48
En quilferos (vasos linfticos que se originan
en la vellocidades del intestino delgado)
El sistema linftico los conduce hacia el
conducto torcico y de ah hacia la vena
subclavia izquierda.
En los capilares del msculo esqueltico y el
tejido adiposo adems en el corazn,
pulmn, riones e hgado.
En los adipocitos y clulas musculares.
Quilomicronemia e hipertriacilglicerolemia
en ayunas.
Los adipocitos
Glicerol
Para producir glicerol 3-fosfato. Entra en la
gluclisis o en la gluconeognesis.
Para reciclar el colesterol y los fosfolpidos
Se acumulan en el plasma y causar una
enfermedad rara: hiperlipoproteinemia de
tipo III
Lipoprotena lipasa
cidos Grasos y triacilgliceroles
1. En el ayuno qu se puede encontrar en cantidades significativas cidos grasos libres
en el plasma?
2. Para qu se oxidan los cidos grasos libres en el hgado y el Para producir energa
msculo?
3. Estn almacenados en las clulas adiposas y son la principal reserva Los cidos grasos esterificados en forma de
de energa del organismo. Qu es? TAG (Triacilgliceroles)

4. Los fosfolpidos y glucolpidos son componentes estructurales de Por cidos grasos

membrana, cmo estn constituidos?
5. Los cidos grasos son precursores de qu molculas? Prostaglandinas

6. Cmo est constituido un cido graso? Por una cadena hidrocarbonada hidrfoba y
un grupo carboxilo hidrfilo
7. En ellos predomina la porcin hidrfoba y deben ser transportados Los cidos grasos de cadena larga AGCL
por la circulacin asociada a protenas, qu elemento es?
8. Se transportan por la circulacin asociados a albmina. Los cidos grasos libres (no esterificados)
9. Cmo se les llama a las cadenas de cidos grasos que NO Saturados
contienen enlaces dobles?
10. Cmo se les llama a las cadenas de cidos grasos que contienen Monoinsaturados o poliinsaturados
uno o ms enlaces dobles?
11. Qu configuracin presentan las cadenas de cidos grasos Configuracin CIS
cuando hay presencia de enlaces dobles?
12. Qu efecto tiene el que haya un enlace cis en una cadena de El enlace cis hace que la cadena se curve o
cidos grasos? <<enrosque>>

13. Qu le sucede al cido graso cuando se le adicionan enlaces Baja su temperatura de fusin.
dobles?
14 Qu le sucede al cido graso cuando su cadena se alarga ms? Aumenta su temperatura de fusin

15. Cules son los cidos grasos que no sintetiza el organismo? El cido linolico y el cido alfa-linolnico.

16. El cido linolico es precursor de qu cido graso y para qu se Del cido araquidnico que se usa para la
utiliza ste? sntesis de prostaglandinas.

17. El cido alfa-linolnico es precursor de qu cidos grasos?
18. En la naturaleza, quin nos proporciona los cidos esenciales?
19. Qu puede causar la carencia de cidos grasos esenciales?
Los cidos grasos omega 3
Las plantas. (Linolnico): Lino, nogal,
verdolaga, aguacate, ssamo, cacahuate,
girasol, soja y almendro entre otros.
(Linolico): Nogal, aguacate, girasol, ssamo y
trigo.
Dermatitis escamosa (ictiosis) anomalas
visuales y neurolgicas.

20. Cuando el consumo de protenas y carbohidratos supera las
necesidades del organismo qu le sucede a estos?
21. Dnde ocurre principalmente la sntesis de cidos grasos?
Georgina Hernndez Ramrez
Se convierten en cidos grasos que se
almacenan en forma de triacilgliceroles (TAG)
En el hgado y en menor medida en el tejido
adiposo. En las glndulas mamarias durante la
lactancia.
22. Cules son los pasos de la sntesis de novo de los cidos grasos?
23. Qu etapa limita la velocidad y regula la sntesis de cidos
grasos?
24. Cmo se INactiva (fosforila) a la acetil-CoA carboxilasa (ACC)?
25. Cmo se Activa (desfosforila) a la acetil-CoA carboxilasa (ACC)?
26. La ingestin prolongada de una dieta excesiva de caloras estimula
la sntesis de cul enzima?
27. Cmo afecta el que la ACC siempre est activa?
28. Qu medicamento se utiliza para disminuir el TAG srico en el
tratamiento de la diabetes tipo 2?
29. En la sntesis de cidos grasos, qu ruta metablica suministra
los NADPH necesarios para la sntesis?
30. Es el producto final de la actividad de la cido graso sintasa.
31. Dnde y cmo se puede alargar ms el palmitato?
32. Qu enzimas son las responsables de desaturar (aadir enlaces
dobles) a los cidos grasos de cadena larga?
33. Las reacciones de desaturacin (aadir enlaces dobles) qu
requieren?
34. A qu se debe que el cido linolico y linolnico sean esenciales
para el organismo?
35. Cules son los carbones que s puede desaturar el ser humano?
36. Constan de 1, 2 o 3 molculas de cido graso en una molcula de
glicerol.
37. Cmo se almacenan los TAG?
38. Cul es la cualidad o cualidades que tienen los TAG para
almacenarse?
39. Quin es el aceptor inicial de cidos grasos en la sntesis de TAG?
40. Cul es el lugar principal y secundario de la sntesis de TAG?
41. Cules son las rutas metablicas para la obtencin de glicerol
fosfato?
42. Cuando hay niveles bajos de glucosa en plasma, por lo tanto de
insulina, qu sucede a los adipocitos?
Georgina Hernndez Ramrez
1. La produccin de acetil-CoA citoslica 2. A
partir de la acetil-CoA se forma Malonil-CoA
por medio de la acetil-CoA carboxilasa y
biotina.
3. Diversas reacciones llevadas a cabo por la
cido graso sintasa multifuncional llevan al
producto final: palmitato.
La que es catalizada por la acetil-CoA
carboxilasa (ACC)
Por la presencia de hormonas: Adrenalina y
glucagn
Por la presencia de Insulina
La acetil-CoA carboxilasa (ACC)
Provoca la sntesis de cidos grasos.
La Metformina
La ruta de la hexosa monofosfato
El palmitato, cido graso de 16 carbones
En el retculo endoplsmico liso (REL)
agregndole a su cadena series de 2 carbonos
Las desaturasas
NADH, citocromo b5 y su reductasa unida a
FAD
A que el ser humano no tiene desaturasas
para el carbono 10 y el extremo omega de la
cadena.
Los carbonos 9, 6, 5 y 4
Monoacilglicerol, diacilglicerol y triacilglicerol.
Se fusionan en los adipocitos para formar
gotitas oleosas.
Son ligeramente solubles en agua y no
pueden formar micelas.
El glicerol fosfato
El hgado y el tejido adiposo
En el hgado se producen dos diferentes y en
el tejido adiposo una similar a la del hgado:
utilizan la ruta glucoltica para producir
dihidroxiacetona fosfato (DHAP, luego por
medio de la glicerol fosfato deshidrogenasa
se convierte a glicerol fosfato. Y la otra del
hgado es la que usa la enzima glicerol cinasa
para convertir glicerol libre a glicerol fosfato.
Tienen capacidad limitada para sintetizar
glicerol fosfato y no pueden producir TAG
43. Son trastornos de la oxidacin de cidos grasos.
44. Para poder participar en la sntesis de TAG, un cido graso libre
tiene que convertirse a su forma activada, qu significa esto?
45. Cmo se lleva a cabo la sntesis de TAG a partir de glicerol fosfato A travs de 4 reacciones: 1-2.Adicin sucesiva
y de acil-CoA graso?
46. Por qu se almacenan pocos TAG en el hgado?
47. Cul es la funcin de las protenas de muy baja densidad (VLDL)?
48. Para movilizar la grasa almacenada se requiere que se
desensamblen los TAG. Cmo ocurre este proceso?
49. Durante la degradacin de los TAG el glicerol liberado no es
metabolizado por los adipocitos, por qu?
50 Cul es la ruta principal para el catabolismo de los cidos grasos?
51. Qu implica la beta-oxidacin de los cidos grasos en la matriz
mitocondrial?
52. Para que el cido graso entre en el proceso de beta-oxidacin,
debe ser transportado a travs de la membrana mitocondrial interna,
pero esta membrana es impermeable a la CoA, cmo entra el cido
graso a la matriz mitocondrial?
53. A qu se refiere 'lanzadera de la carnitina'?
54. Es una enzima de la membrana mitocondrial externa.
55. Es una enzima de la membrana mitocondrial interna.
56. Quin inhibe a la carnitina palimtoiltransferasa (CPT-I) y que
genera su inhibicin?
57. El msculo no sintetiza cidos grasos, pero puede regular la beta-
oxidacin, por qu?
58. La carnitina se obtiene de la dieta, pero tambin se sintetiza a
partir de qu aminocidos y en qu rganos?
59. Qu tejidos dependen totalmente de la captacin de carnitina
distribuida por la sangre?
60. Qu provoca la deficiencia de carnitina en los tejidos?
Georgina Hernndez Ramrez
Hipocetosis (menor disponibilidad de acetil-
CoA) e hipoglucemia (mayor dependencia de
glucosa paraobtener energa)
Que tiene que estar unido a CoA
de 2 cidos grasos procedentes de acil-CoA
graso, 3. eliminacin del fosfato y 4. Adicin
del tercer cido graso.
Porque se exportan para formar protenas de
muy baja densidad (VLDL)
Distribucin de los lpidos de origen endgeno
a los tejidos perifricos.
La lipasa sensible a hormonas retira un cido
graso del carbono 1 o 3. Los cidos grasos que
quedan son eliminados por otras lipasas de
diacilglicerol o monoacilglicerol.
Porque carecen de la glicerol cinasa
La ruta mitocondrial llamada Beta-oxidacin
Retirar sucesivamente 2 carbonos del
extremo carboxilo del acil-CoA
Es transportado por la carnitina
Al proceso de transporte limitante de la
velocidad de la beta-oxidacin.
La carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I) o
llamada carnitina aciltransferasa I (CAT-I)
La carnitina palmitoiltransferasa II (CPT-II) o
(CAT-II)
La malonil-CoA. Impide la entrada de grupos
acilo de cadena larga a la matriz mitocondrial,
en consecuencia el palimitato recin
producido no puede transferirse a la
mitocondria ni ser degradado.
Porque contiene la isoforma mitocondrial de
la acetil-CoA carboxilasa (ACC2)
Lisina y metionina. Hgado y rin
El msculo esqueltico y el cardaco
Reduccin de la capacidad para utilizar los
cidos grasos de cadena larga (AGCL) como
combustible metablico.
61. Qu situaciones pueden causar deficiencias secundarias de
carnitina?
62. Qu situaciones pueden causar deficiencia primaria de
carnitina?
63. La deficiencia de que enzima causa que el hgado sea incapaz de
sintetizar glucosa utilizando los cidos grasos de cadena larga?
64. Qu enzima est implicada en la deficiencia de carnitina que
puede provocar miocardiopata hasta una debilidad muscular despus
de ejercicio prolongado?
65. La oxidacin de los cidos grasos de cadena corta y media pueden
entrar a la mitocondria sin ayuda, por qu?
66. Hay cuatro especies de enzimas en la matriz mitocondrial, cules
son para qu sirven?
67. Qu puede causar la deficiencia de las acil graso-CoA
deshidrogenasas?
68 En qu otros trastornos se identifica a la deficiencia de acil graso-
CoA deshidrogenasas?
69. En la oxidacin de cidos grasos de nmero impar de carbonos
como la propionil-CoA pasa por tres etapas para la sntesis de succinil- isomeriza a L-metilmalonil-CoA sta se
COA, cules son?
70. En la tercera etapa de L.metilmalonil-CoA a succinil-CoA se
requiere una enzima y una coenzima, cules son?
71. Qu causa la acidemia y la aciduria metilmalnica hereditarias?
72. Dnde ocurre la beta-oxidacin de los cidos grasos de cadena
MUY larga -AGCML-(ms de 20 tomos de carbono)?
73. A qu se debe el sndrome de Zellweger?
74. A qu se debe la Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X?
Georgina Hernndez Ramrez
1. pacientes con enfermedad heptica,
2. Desnutricin o dieta vegetariana,
3. Alta demanda de carnitina: en el embarazo,
infecciones graves, quemaduras o
traumatismos,
4. La hemodilisis elimina la carnitina de la
sangre.
1. Carencias congnitas de uno de los
componentes del sistema carnitina
palmitoiltransferasa,
2. en la reabsorcin tubular renal de carnitina,
3. en la captacin de carnitina por las clulas.
La carnitina palmitoiltransferasa I, puede
causar hipoglucemia grave, coma y muerte.
La carnitina palmitoiltransferasa II
Porque su oxidacin no depende de la
carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I) ni
estn sujetos a la inhibicin de la malonil-CoA
Las acil graso-CoA deshidrogenasas (ADCM),
son especficas para cidos grasos de cadena
corta, media, larga y muy larga.
Decremento de la capacidad de oxidar cidos
grasos de seis a diez carbonos e hipoglucemia
grave.
Sndrome de la muerte sbita del lactante o
sndrome de Reye.
Propionil-CoA a D-metilmalonil-CoA, se
reorganiza para formar succinil-CoA
La enzima metilmalonil-CoA mutasa y la
vitamina B12
Acidemia: La mutasa no existe o es deficiente.
Aciduria: incapacidad de convertir la vitamina
B12 a coenzima.
En los peroxisomas
A los defectos genticos que afectan la
capacidad de dirigir protenas de la matriz a
los peroxisomas.
A la afectacin de la capacidad para
transportar cidos grasos de cadena MUY
larga a travs de lamembrana de los
peroxisomas.
75. Qu provocan el Sndrome de Zellweger y la
Adrenoleucodistrofia?
76. La alfa-oxidacin de cidos grasos, como el cido fitnico de 20
carbonos es hidroxilado en el carbono alfa por cul enzima?
77. La enfermedad de Refsum es el resultado de la acumulacin de
cido fitnico en plasma y tejidos, a qu se debe este trastorno?
78. Las mitocondrias hepticas convierten la acetil-CoA procedente
de la beta-oxidacin de cidos grasos en qu compuestos?
79. Cules son los cuerpos cetnicos?
80. Por qu los cuerpos cetnicos son importantes fuentes de
energa para los tejidos perifricos?
81. La cetognesis se da a partir de qu elemento?
82. Cules son las etapas de la cetognesis?
83. Qu enzima es la etapa limitante de la velocidad de sntesis de
los cuerpos cetnicos?
84. Tambin es precursora del colesterol.
85. Aunque el hgado produce los cuerpos cetnicos por qu es
incapaz de utilizarlos como combustible?
86. Qu provoca la formacin de cuerpos cetnicos en cantidad
excesiva a la que se utiliza?
87. La acidemia hace que disminuya el pH del organismo, por qu?
88. Qu puede provocar la excrecin de glucosa y cuerpos cetnicos
en la orina?
89. Por qu se causa cetoacidosis?
90. En qu situacin puede tambin observarse cetoacidosis?
Georgina Hernndez Ramrez
La acumulacin de cidos de cadena MUY
larga en sangre y tejidos.
La fitanoil-CoA alfa-hidroxilasa (PhyH)
A la carencia de la enzima peroxismica:
fitanoil-CoA alfa-hidroxilasa
Cuerpos cetnicos
El acetoacetato, el 3-hidroxibutirato y la
acetona
a) son solubles en disoluciones acuosas -no
necesitan incorporarse a lipoprotenas o a la
albmina para ser transportados
b) se producen en el hgado cuando la
cantidad de acetil-CoA supera su capacidad
oxidativa
c) Los tejidos extrahepticos los utilizan
porque estn presentes en la sangre.
d) Ahorran el uso de la glucosa, muy
importante en perodos de ayuno prolongado.
e) el cerebro los utiliza.
De la acetil-CoA
Formacin de acetoacetil-CoA, luego HMG-
CoA (hidroximetilglutaril-CoA) por medio de
la HMG-CoA sintasa, HMG-CoA se disocia y
forma acetoacetato y acetil-CoA; el
acetoacetato se reduce y da 3-hidroxibutirato.
La HMG-CoA sintasa
Hidroximetilglutaril-CoA (HMG-CoA)
Porque carece de tioforasa
Acidemia (niveles altos en la sangre),
Cetonemia (niveles moderadamente altos en
sangre) y cetonuria (presencia en la orina)
Porque cada cuerpo cetnico pierde un
protn cuando circula por la sangre.
Deshidratacin.
Porque un mayor nmero de protones (H+)
circula en un menor volumen de plasma
causando acidosis grave.
En los casos de ayuno.
Metabolismo de los lpidos complejos
1. Cmo est constituido un fosfolpido? Un alcohol unido a un diacilglicerol o a la
esfingosina.
2. Aminoalcohol formado por 18 carbonos, que forman una cadena Esfingosina
hidrocarbonada insaturada. Al unirse a un cido graso, forma una
ceramida.
3. Es la unidad estructural de los distintos tipos de esfingolpidos. Ceramida
4. Qu compuestos constituyen los lpidos predominantes en las Los fosfolpidos
membranas celulares?
5. Qu funciones desempean los fosfolpidos que no estn unidos a Componentes del surfactante pulmonar,
las membranas celulares? componentes esenciales de la bilis: sus
propiedades detergentes ayudan a solubilizar
el colesterol.
6. Cmo se llama el fosfolpido que contiene glicerol? Glicerofosfolpido
7. Cmo se llama al fosfolpido que contiene esfingosina? Esfingofosfolpido
8. Los glicerofosfolpidos constituyen la clase principal de fosfolpidos. cido fosfatdico (AF) y un alcohol.
Cules son sus componentes?
9. Cmo est constituido el cido fosfatdico? Dos gliceroles con un grupo fosfato en el 3er.
carbono
10. Sin su presencia en la membrana mitocondrial interna, una gran Cardiolipina
cantidad de enzimas de la fosforilacin oxidativa no podran
desarrollar su funcin correspondiente. Qu es?
11. Es una de las molculas bioactivas ms potentes que se conocen. Factor activador de plaquetas (FAP)
12. Es sintetizado y liberado por diversos tipos celulares. Factor activador de plaquetas (FAP)
Desencadena potentes acontecimientos trombticos e inflamatorios
agudos.
13. Cul es el nico esfingolpido de importancia en el ser humano y Esfingomielina. Es un constituyente
cul es su funcin? importante de la mielina de las fibras
nerviosas
14. En dnde se sintetizan la mayora de los fosfolpidos? En el retculo endoplsmico liso

15. Despus de ser sintetizados a dnde son transportados los Del REL son transportados al aparto de Golgi
fosfolpidos? y de ah a la membrana plasmtica o a la
membrana de los organelos o son secretados
de la clula por exocitosis.
16. Quin es el precursor de la mayora de los glicerofosfolpidos? El cido fosfatdico.
17. Todas las clulas son capaces de sintetizar fosfolpidos, excepto Los eritrocitos, porque no contienen ncleo.
quin no lo hace?
18. Cules son los fosfolpidos ms abundantes? La fosfatidilcolina (FC) y la
fosfatidiletanolamina (FE)
19. En el hgado se puede sintetizar fosfatidilcolina a partir de qu De la fosfatidilserina
compuesto?
20. Qu importancia tiene la fosfatidilcolina en el surfactante Mucha, porque es constituyente de la
pulmonar? dipalmitoil-fosfatidilcolina (DPFC) que es el
componente lipdico ms abundante del
surfactante pulmonar.

21. Qu clulas producen y secretan a la dipalmitoil-fosfatidilcolina Los neumocitos del tipo II

(DPFC)?
Georgina Hernndez Ramrez
22. Cul es la funcin del surfactante pulmonar?
23. En el lactante prematuro, qu causa la produccin insuficiente
de surfactante pulmonar?
24. Qu fosfolpido es necesario para la sntesis de membranas
celulares?
25. Constituye una reserva de cido araquidnico en las membranas.
26. Es el que proporciona el sustrato para la sntesis de
prostaglandinas en caso necesario.
27. Qu otras funciones ofrece el fosfatidilinosintol (FI)?
28. Cita ejemplos de protenas ancladas a membranas gracias a la
fosfatidilinosintol (FI)
29. Dnde se encuentra y cul es la funcin de la fosfatasa alcalina?
30. Dnde se encuentra y cul es la funcin de la acetilcolina
esterasa?
31. Existe en cantidades relativamente elevadas en las membranas
mitocondriales y es el precursor de la cardiolipina.
32. La degradacin de los glicerofosfolpidos se lleva a cabo por
cules enzimas?
33. Dnde se encuentran las fosfolipasas?
34. Qu fosfolipasa lisosmica degrada a la esfingomielina?
35. Quines poseen actividad fosfolipasa o produce fosfolipasas,
aparte de las encontradas en el organismo?
36. Qu hacen las fosfolipasas?
37. Cules son los tipos de fosfolipasas responsables de la
degradacin de los glicerofosfolpidos?
38. Qu fosfolipasa desempea una funcin importante en la
produccin de segundos mensajeros?
39. Qu fosfolipasa libera cido araquidnico, -el precursor de las
prostaglandinas-?
40. Quines regulan las vas de transduccin de seales y
promueven la apoptosis?
41. Es una enfermedad causada por la incapacidad de degradar
esfingomielina debido a deficiencia de la esfingomielinasa.
42. Cules son las caractersticas de la enfermedad de Niemann-Pick
A?
Georgina Hernndez Ramrez
Recubre los alvolos para reducir la tensin
superficial de esta capa de lquido y evitar el
colapso alveolar (atelectasias)
El sndrome de insuficiencia respiratoria
(RDS)
La fosfatidilserina
El fosfatidilinosintol (FI)
El fosfatidilinosintol (FI)
Colabora en la transmisin de seales a
travs de las membranas celulares, y en el
anclaje de las protenas a dichas membranas.
Enzimas: fosfatasa alcalina y la acetilcolina
esterasa.
En el intestino delgado, ataca fosfatos
orgnicos.
En la membrana postsinptica. Degrada el
neurotransmisor acetilcolina.
El fosfatidilglicerol.
Fosfolipasas
En todos los tejidos y en el jugo pancretico
La esfingomielinasa
Toxinas y venenos poseen actividad
fosfolipasa; muchas bacterias patgenas las
producen.
Enzimas que hidrolizan los enlaces de los
glicerofosfolpidos cortndolos en sitios
especficos.
Fosfolipasas A1, A2, C y D
La fosfolipasa C
La fosfolipasa A2
La ceramida y la esfingosina
La enfermedad de Niemann-Pick (tipos A y B)
Es la forma grave. Los principales lugares de
depsito de lpidos son el hgado y el bazo
por lo que presentan tamao enorme.
Neurodegeneracin rpida y progresiva
debido al depsito de esfingomielina en el
sistema nervioso central. Mueren en la
primera infancia.
43. Cules son las caractersticas de la enfermedad de Niemann-Pick La menos grave. Causa poco o ningn dao al
B? tejido nervioso, pero afecta a los pulmones,
el bazo, el hgado y la mdula sea.
44. La esfingomielina procede de una ceramida, qu otras molculas Los glucolpidos o glucoesfingolpidos
tienen la misma procedencia?
45. Cules son los componentes de los glucoesfingolpidos? Molculas glucosdicas y lipdicas.
46. Cmo est constituida una ceramida? Un cido graso de cadena larga unido a
esfingosina.
47. Los glucoesfingolpidos son componentes esenciales de todas las En el tejido nervioso
membranas del organismo, pero en dnde se los encuentra en
mayor cantidad?
48. Cmo se llama al elemento que provoca una reaccin Antignico
inmunolgica o que reacciona con anticuerpos?
49. Son antignicos y se les ha identificado como antgenos de los Los glucoesfingolpidos
grupos sanguneos, y de algunos antgenos tumorales.
50. Los glucoesfingolpidos tambin sirven de receptores en la Colrica y tetnica, adems para ciertos virus
superficie celular para cules toxinas? y microbios.
51. Debido a trastornos genticos asociados a la incapacidad de En los lisosomas
degradarlos adecuadamente dnde se acumulan los
glucoesfingolpidos?
52. Qu hace diferente a los glucoesfingolpidos de la No contienen fosfato
esfingomielina?
53. Menciona dos tipos de glucoesfingolpidos. Los neutros y los cidos
54. Los glucoesfingolpidos neutros y cidos pueden ser? Cerebrsidos, globsidos y ganglisidos
55. Son monosacridos de ceramida con una molcula de galactosa o Los cerebrsidos
de glucosa. Glucoesfingolpidos ms sencillos.
56. Cul es el cerebrsido ms comn de las membranas? El galactocerebrsido
57. Sirve de producto intermedio en la sntesis y degradacin de los El glucocerebrsido
glucoesfingolpidos.
58. Dnde se encuentran predominantemente los cerebrsidos? En el cerebro y el tejido nervioso perifrico
con concentraciones altas en la vaina de
mielina.
59. Son glucoesfingolpidos ms complejos y se encuentran Los ganglisidos
principalmente en clulas ganglionares del SNC, en particular en las
terminaciones nerviosas. Contienen una o ms molculas de NANA
60. Son de inters clnico porque existen varias lipidosis Los ganglisidos
caracterizadas por la acumulacin de glucoesfingolpidos que
contienen NANA en las clulas.
61. Dnde se sintetizan principalmente los glucoesfingolpidos? En el aparato de Golgi
62. Qu enzimas participan en la sntesis de glucoesfingolpidos? Las glucociltransferasas
63. Pueden reconocer glucoesfingolpidos y glucoprotenas como Las glucociltransferasas
sustrato.
64. Cul es el sulftido ms importante en el cerebro? El galactocerebsido 3-sulfato

65. Qu es un sulftido? Es un galactocerebrsido con un sulfato

unido a su molcula de galactosa.
66. Qu son las esfingolipidosis? Enfermedades de almacenamiento de lpidos
en los lisosomas. La ausencia parcial o total
de hidrolasas especficas para la degradacin
de los esfingolpidos.

Georgina Hernndez Ramrez

67. Menciona algunas esfingolipidosis Enfermedad de Tay-Sachs
Gangliosidosis de GM1
Enfermedad de Gaucher
Enfermedad de Krabbe
Enfermedad de Farber
Enfermedad de Niemann-Pick (A o B)
Enfermedad de Sandhoff
Leucodistrofia metacromtica

68. Menciona algunos sntomas de la Enfermedad de Tay-Sachs Acumulacin de ganglisidos GM2

Neurodegeneracin rpida
Ceguera
Debilidad muscular
Mcula de color rojo cereza
Convulsiones

69. Menciona algunos sntomas de la Gangliosidosis de GM1 Acumulacin de ganglisidos GM1 y sulfato
de queratn
Hepatoesplenomegalia
Deformidades del esqueleto
Mcula de color rojo cereza
Deterioro neurolgico

70. Menciona algunos sntomas de la Enfermedad de Gaucher Acumulacin de glucocerebrsidos

Hepatoesplenomegalia
Osteoporosis de huesos largos

71. Menciona algunos sntomas de la Enfermedad de Krabbe Acumulacin de galactocerebsidos

Deterioro mental y motriz
Ceguera y sordera
Perdida casi total de mielina
Cuerpos globoides en la materia blanca
del cerebro

72. Menciona algunos sntomas de la Enfermedad de Farber Acumulacin de ceramida

Deformidad articular dolorosa y
progresiva
Ndulos subcutneos de clulas cargadas
de lpidos.
Los tejidos muestran granulomas

73. Menciona algunos sntomas de la Enfermedad de Niemann-Pick Acumulacin de esfingomielina

A+B Hepatoesplenomegalia
Curso neurodegenerativo (tipo A)
Mcula de color rojo cereza

74. Menciona algunos sntomas de la Enfermedad de Sandhoff Acumulacin de GM2 y globsidos

Mismos sntomas de la enfermedad de
Tay-Sachs pero con afectacin visceral
Georgina Hernndez Ramrez
75. Menciona algunos sntomas de la Leucodistrofia metacromtica. Acumulacin de sulftidos
Deterioro cognitivo
Desmielinizacin
Parlisis progresiva y demencia en la
forma infantil
Los nervios se tien de color pardo
amarillento con violeta (metacromasia)
Mltiple deficiencia de sulfatasa

76. Con que nombre se conocen a las prostaglandinas, los Ecosanoides

tromboxanos y los leucotrienos?
77. De dnde proceden los ecosanoides?
78. Los ecosanoides inducen un amplio espectro de respuestas
fisiolgicas como patolgicas, de qu sirven este tipo de respuestas?
79. Menciona algunas caractersticas de los ecosanoides
80. Es la primera etapa en la sntesis de prostaglandinas
De cidos grasos poliinsaturados con 20
carbonos
Aseguran la integridad gstrica y el
funcionamiento renal, regulan la contraccin
del msculo liso y el dimetro vascular y
mantienen la homeostasis plaquetaria.
Se producen en cantidades muy
pequeas en casi todos los tejidos
Actan localmente
No se almacenan
Tienen una semivida extremadamente
corta
Se metabolizan rpidamente a productos
inactivos
Sus acciones biolgicas son mediadas por
receptores de la membrana plasmtica
acoplados a protenas G
La sntesis de la PGH2 (prostaglandina
endoperxido) a partir del cido
araquidnico mediada por la PGH sintasa

81. La PGH sintasa posee dos actividades catalticas, cules son? La cido graso ciclooxigenasa (COX) y la
peroxidasa que depende del glutatin
reducido
82. Las sintasas convierten la PGH2 en qu? Numerosas prostaglandinas y tromboxanos
83. Cules son las isoenzimas de la PGH sintasa que se conocen? COX-1 y COX-2
84. Es necesaria para mantener el tejido gstrico sano, la homeostasis La COX-1
renal y la agregacin plaquetaria.
85. Se induce su presencia en algunos tejidos en respuesta a los La COX-2
productos de clulas de la inmunidad e inflamatorias activadas.
86. Cuando la COX-2 es inducida aumenta la sntesis de El dolor, el calor, el enrojecimiento, la
prostaglandinas que ayuda a mediar inflamacin y la fiebre en la infeccin.
87. Qu inhibe la sntesis de prostaglandinas? El cortisol inhibe a la fosfolipasa A2 lo que
hace que no est disponible el cido
araquidnico.
(AINE): La aspirina, indometacina y la
fenilbutazona inhiben COX-1 y COX-2 lo que
impide la sntesis de la PGH2
88. A quin inhiben los antiinflamatorios no esteroideos (AINE)? COX-1 y COX-2

Georgina Hernndez Ramrez

89. Su sntesis no es afectada por los AINE
90. Son mediadores de la respuesta alrgica y de la inflamatoria.
91. Quin produce tromboxano A2 (TXA2) en las plaquetas activadas?
92. Cmo acta el tromboxano A2 (TXA2)?
93. Qu produce la COX-2 en las clulas endoteliales vasculares?
94. Cmo acta la prostaciclina?
Georgina Hernndez Ramrez
Los leucotrienos
Los leucotrienos
La COX-1
Fomenta la adherencia y la agregacin de
plaquetas circulantes y la contraccin del
musculo liso vascular, promoviendo la
formacin de cogulos sanguneos (trombos)
La prostaciclina (PGI2)
Inhibe la agregacin plaquetaria y estimula la
vasodilatacin impidiendo la trombognesis
Metabolismo del colesterol y los esteroides
1. El colesterol es precursor de qu componentes?
2. Qu rgano es muy importante en la regulacin de la homeostasis
del colesterol?
3. Qu trastornos provoca la acumulacin de lpidos en los
revestimientos epiteliales de los vasos sanguneos?
4. Qumicamente cmo est constituido el colesterol?
5. Qu son los esteroles?
6. Cul es el esterol principal en los tejidos animales?
7. Los esteroles vegetales no se absorben bien en el tracto digestivo
humano qu sucede cuando se consumen?
8. Junto con los esteroles vegetales se transporta colesterol cuando
los enterocitos los devuelven a la luz intestinal, este hecho de que ha
servido?
9. El colesterol plasmtico se encuentra en forma esterificada lo que
hace que su estructura sea ms hidrfoba qu cul compuesto?
10. Qu elemento no se encuentra en las membranas celulares?
11. Cmo deben ser transportados el colesterol y sus steres?
12. El colesterol es sintetizado por casi todos los tejidos, qu tejidos
u rganos contribuyen a la reserva en el organismo?
13. De dnde provienen los tomos de carbono del colesterol?
14. En sus dos primeras reacciones de sntesis el colesterol es similar
a la que produce cuerpos cetnicos, Cules son estas reacciones?
15. La tercera etapa de sntesis de colesterol es la ms importante y
adems irreversible, menciona cual es y por qu.
Georgina Hernndez Ramrez
De los cidos biliares, hormonas esteroideas
y de la vitamina D en tejidos especializados
El hgado
Ateroesclerosis y un mayor riesgo de
vasculopata cardaca, cerebral y perifrica.
Por 4 anillos hidrocarbonados (A-B-C-D), una
cadena hidrocarbonada unida al carbono 17
del anillo D, el anillo A tiene un grupo
hidroxilo en el carbono 3 y el anillo B posee
un enlace doble entre el carbono 5 y 6
Esteroides con 8 a 10 carbonos en la cadena
lateral en el C-17 y un grupo hidroxilo en C-3
EL colesterol
Entran a los enterocitos y son transportados
de vuelta a la luz intestinal.
Al parecer esto hace que se reduzca la
absorcin de colesterol de la dieta y ha
servido para disear un tratamiento
alimentario para reducir la
hipercolesterolemia.
El colesterol libre (no esterificado)
Los steres de colesterilo
Asociados a protenas o ser solubilizados
mediante fosfolpidos y sales biliares.
El hgado, el intestino, la corteza suprarrenal,
y los tejidos reproductores incluidos los
ovarios, los testculos y la placenta.
Del acetato y el NADPH
Por medio de la tiolasa, 2 molculas de
Acetil-CoA se convierten en Acetoacetil-CoA
y por medio de la HMG-CoA sintasa se
obtiene HMG-CoA (3-hidroxi-3-metilglutaril
CoA)
Es la que est mediada por la HMG-CoA
reductasa que convierte HMG-CoA en
mevalonato. Porque regula y limita la
velocidad de la sntesis del colesterol.
16. Menciona las etapas restantes de la sntesis de colesterol Producto Enzima
cido 5- Cinasas
pirofosfomevalnico
Isopentil pirofosfato Descarboxilasa
Dimetilpirofosfato Isomerasa
Genarilpirofosfato Transferasa
Farnesilpirofosfato Transferasa
Escualeno Escualeno sintasa
Lanosterol Escualeno
monooxigenasa
Colesterol Enzimas diferentes

17. Es un trastorno autosmico recesivo relativamente frecuente en El sndrome de Smith-Lemli-Opitz (SSLO)

la biosntesis del colesterol.
18. La expresin del gen de la HMG-CoA reductasa es controlada por PUERE-2 (protena 2 de unin al elemento
cul factor de transcripcin? regulador de esteroles)
19. La PUERE-2 se asocia con qu otra protena de la membrana del Con la PAEP (Protena activadora de la
RE? escisin de PUERE)
20. Cuando los niveles de esterol en las clulas son bajos se estimula Para estimular la sntesis de la HMG-CoA
el complejo PUERE-PAEP, para qu? reductasa y aumentar as la sntesis de
colesterol.
21. La sntesis de colesterol disminuye cuando hay menor ATP
disponibilidad de qu elemento?
22. La cantidad y actividad de la HMG-CoA reductasa est controlada Insulina y tiroxina Intensifican la
por hormonas, cules son y cul es su efecto? expresin del gen
de la HMG-CoA
reductasa
Glucagn y Tienen el efecto
glucocorticoides contrario
23. Qu frmacos son inhibidores competitivos de la HMG-CoA Las estatinas (atorvastatina, fluvastatina,
reductasa? lovastatina, pravastatina, rosuvastatina y
simvastatina)
24. Para qu se emplean las estatinas? Para reducir los niveles de colesterol en
plasma de pacientes con hipercolesterolemia
25. Los seres humanos no pueden metabolizar la estructura en anillo El ncleo del esterol intacto se elimina del
del colesterol a CO2 y H2O. Qu se hace entonces? organismo por conversin en cidos y sales
biliares que se excretan en las heces.
Por secrecin de colesterol a bilis, llevado al
intestino para su eliminacin.
En el intestino una parte de colesterol es
modificado por bacterias a los ismeros
coprostanol y colestanol.

26. La bilis es una mezcla acuosa qu compuestos son los ms La fosfatidilcolina y las sales biliares (cidos
importantes? conjugados)
27. Cuando no se utiliza, la bilis se almacena en qu rgano? La vescula biliar
28. Los cidos biliares actan de agentes emulsionantes en el Para que sean degradados por las enzimas
intestino preparando a los TAG y lpidos complejos para qu? digestivas pancreticas.
29. La sntesis de los cidos biliares sucede en mltiples organelos de El cido clico y el cido quenodesoxiclico.
las clulas hepticas, cules son los cidos biliares PRIMARIOS ms
comunes?
Georgina Hernndez Ramrez
30. Qu enzima es la causante de la etapa limitante de la velocidad La colesterol-7-alfa-hidroxilasa, que slo
de sntesis de cidos biliares? existe en el hgado.
31. Antes de abandonar el hgado, los cido biliares de CONJUGAN cidos gliclico, glicoquenodesoxiclico,
con una molcula de glicina o taurina, qu estructuras conjugadas se tauroclico y tauroquenodesoxiclico.
forman?
32. Cuando los cidos biliares se conjugan con glicina y taurina, a sus Sales biliares
nuevas estructuras cmo se les denomina?
33. Las formas conjugadas de los cidos biliares se encuentran En la bilis
nicamente en dnde?
34. Son detergentes ms eficaces que los cidos biliares? Sales biliares
35. Con que se trata a personas con deficiencia gentica para Con cido quenodesoxiclico exgeno
convertir colesterol a cidos biliares?
36. Las bacterias del intestino son capaces de regenerar cidos Eliminando la glicina y la taurina de las sales
biliares a partir de sales biliares, cmo lo logran? biliares
37. Principalmente dnde se absorbe la mezcla de cidos y sales En el leon
biliares?
38. Quin transporta a las cidos biliares en la sangra portal? La albmina
39. A qu proceso se le denomina circulacin enteroheptica? Al proceso continuo de secrecin de sales
biliares a la bilis, su paso a travs del
duodeno, en el que algunas se convierten en
cidos biliares, su captacin en el leon y su
retorno al hgado en forma de una mezcla de
cidos y sales biliares.

40. Se dice que la colestiramina es un secuestrador de cidos Porque se une a ellos en el intestino,
biliares, por qu? evitando que sean reabsorbidos hacia el
hgado y son excretados en las heces.
41. Qu es la colelitiasis? Clculos biliares de colesterol precipitados en
la vescula biliar.
42. A qu se debe la colelitiasis? A que el desplazamiento del colesterol a la
bilis debe ir acompaado por una secrecin
simultnea de fosfolpidos y sales biliares.
Este proceso doble se interrumpe y entra
ms colesterol en la bilis lo que provoca que
no pueda solubilizarse formando los clculos.
43. Cul es la deficiencia principal que desencadena la colelitiasis? La disminucin de cidos biliares en la bilis

44. Aunque el tratamiento de eleccin para la colelitiasis puede ser la Administracin oral de cido
colecistectoma tambin puede usarse qu tratamiento? quenodesoxiclico para complementar el
aporte de cidos biliares y as producir una
disolucin gradual de los clculos biliares,
disolucin que puede durar de meses a aos.

45. Qu son las lipoprotenas plasmticas? Complejos macromoleculares esfricos

formados por lpidos y protenas especficas
(apoliprotenas o apoprotenas)

46. Cules son las partculas lipoproticas? * Quilomicrones

* Liporpotenas de muy baja densidad VLDL
* Lipoprotenas de baja densidad LDL
*Lipoprotenas de alta densidad HDL
Georgina Hernndez Ramrez
47. Cul es la funcin de las lipoprotenas? Mantener sus componentes lipdicos solubles
cuando los transportan por el plasma.
Proporcionar un mecanismo eficaz para
transportar su contenido lipdico a (y desde)
los tejidos.
48. Cmo estn compuestas las lipoprotenas? Por un ncleo lipdico neutro (TAG y esteres
de colesterilo) rodeado de una capa de
apolipoprotenas anfipticas , fosfolpidos y
colesterol no esterificado (libre)
49. Cul es el tamao y densidad del quilomicrn? Es el de mayor tamao y menor densidad,
mayor porcentaje de lpidos menor
porcentaje de protenas.
50. En orden de tamao y densidad las lipoprotenas cmo se Quilomicrn
clasifican? VLDL
LDL
HDL
IDL son partculas intermedias o remanentes
de VLDL en su transicin a LDL
51. Cules son las funciones de la apolipoprotenas asociadas a las * Proporcionar sitios de reconocimiento para
lipoprotenas? receptores de la superficie celular.
* Servir de activadores o coenzimas para las
enzimas que intervienen en el metabolismo
de las lipoprotenas.
52. Cmo se dividen las apoliprotenas? En cinco clases principales:
apo A, apo B, apo C, apo D y apo E
53. Qu transportan los quilomicrones y a dnde? TAG, colesterol, vitaminas liposolubles y los
steres de colesterilo alimentarios a los
tejidos perifricos.
54. Qu polipoprotena es exclusiva de los quilomicrones y dnde se La apo B-48
sintetiza? Su sntesis comienza en el RER y el aparato
de Golgi
55. Dnde se ensamblan los quilomicrones? En el retculo endoplsmico liso
56. Qu enzima participa en la degradacin de los TAG en Lipasa heptica
Quilomicrones y VLDL y HDL?
57. Es una enzima extracelular que se ancla a las paredes capilares de La lipoprotena lipasa
la mayora de los tejidos, especialmente al tejido adiposo y de los
msculos cardaco y esqueltico?
58. Qu apolipoprotena activa a la lipoprotena lipasa? La apo C-II
59. A qu se debe la hiperlipoproteinemia de tipo 1? A la deficiencia de la lipoprotena lipasa o de
la apo C-II
60. Qu es la hipertriacilglicerolemia? Acumulacin de TAG de quilomicrones en el
plasma incluso en ayunas
60. Qu enzima NO posee el hgado adulto? La lipoprotena lipasa
61. Qu hormona estimula la sntesis de la lipoprotena lipasa y su La insulina
transferencia a la superficie luminal del capilar?
62. Dnde se encuentra la concentracin ms alta de la lipoprotena En el miocardio, lo que refleja el uso de
lipasa? cidos grasos para proporciona mucha de la
energa para la funcin cardiaca.
63. Qu lipoprotena est asociada al colesterol HDL? La apo-A
64. Qu lipoprotena est asociada al colesterol LDL? La apo-B
65. Dnde se sintetizan la VLDL? En el hgado
Georgina Hernndez Ramrez
66. Predominantemente de qu se compone la VLDL?
67. Cul es la funcin de la VLDL?
68. Qu sucede cuando existe un desequilibrio entre la sntesis
heptica de TAG y la secrecin de VLDL?
69. Qu trastornos estn incluidos en este desequilibrio de sntesis
de TAG y secrecin de VLDL?
70. Las VLDL segregadas a la sangre por el hgado contienen apo B-
100 pero qu deben obtener de las HDL circulantes?
71. Cuando las VLDL pasan a la circulacin qu les sucede cuando la
lipoprotena lipasa degrada los TAG?
72. Debido a las modificaciones que sufre la VLDL en qu se
convierte?
73. La apo E normalmente est presente en 3 isoformas, Cules son?
74. A qu se debe la hiperlipoproteinemia tipo III (enfermedad de
Beta ancha)?
75. Las partculas LDL contienen mucho menos TAG que sus
antecesoras las VLDL, Qu ms las diferencia de las VLDL?
76. Cul es la funcin principal de las lipoprotenas LDL?
77. Los receptores de LDL son glucoprotenas agrupadas en cavidades
de membrana. En el lado citoslico qu protena recubre esta
cavidad?
78. Qu puede causar una deficiencia de receptores de LDL
funcionales?
79. Qu es la hiperlipidemia de tipo II?
80. Qu otros factores causan aumento de LDL en plasma?
81. Qu son los endosomas?
82. AL disminuir el pH del endosoma permite que la LDL se separe de
su receptor, el receptor puede reciclarse, los remanentes
lipoproticos en la vescula se transfieren a los lisosomas y son
degradados por hidrolasas cidas, Qu productos son liberados?
83. A qu se debe la enfermedad de Wolman?
84. A qu se debe la enfermedad de Niemann-Pick tipo C?
85. Los macrfagos poseen elevada actividad de receptores
barredores que pueden captar LDL qumicamente modificadas, stos
no disminuyen en respuesta a un aumento de colesterol intracelular.
Cuando los steres de colesterilo se acumulan en los macrfagos
qu provocan en stos?
86. Dnde se sintetizan las HDL?
Georgina Hernndez Ramrez
De TAG endgeno
Transportar el TAG endgeno desde el
hgado hasta los tejidos perifricos.
Hgado graso
Obesidad, diabetes mellitus e ingestin
crnica de etanol.
Apo C-II y apo E
Reduce el tamao de las VLDL y aumenta su
densidad.
En una lipoprotena LDL
E-2, E-3 y E-4
A deficiencia en el aclaramiento de
quilomicrones y de IDL, debido a que apo E-2
no se une a sus receptores.
La alta concentracin de colesterol y steres
de colesterilo
Suministrar colesterol a los tejidos
perifricos o devolverlo al hgado.
La clatrina que estabiliza la forma de la
cavidad.
El aumento significativo de LDL en plasma,
colesterol.
El aumento de LDL en plasma
Aumento de la actividad proteasa que
degrada el receptor y defectos en la apo B-
100 que reducen la unin al receptor
Son vesculas ms grandes formadas por LDL
que han perdido su recubrimiento de clatrina
y se han fusionado a otras vesculas similares
Colesterol libre, aminocidos, cidos grasos y
fosfolpidos.
Una enfermedad de almacenamiento debida
a la incapacidad para hidrolizar steres de
colesterilo
Una enfermedad de almacenamiento debida
a la incapacidad para transportar colesterol
hacia el exterior del lisosoma
Los transforman en clulas espumosas que
participan en la formacin de la placa
aterosclertica
En la sangre mediante la adicin de lpido a la
apo A-1
87. Qu porcentaje de apo A-1 representa a las apoprotenas de las El 70%
HDL?
88. Cules funciones desempean las HDL? * Las partculas de HDL son una reserva
circulante de apo C-II y de apo E
* Captan colesterol no esterificado y lo
devuelven al hgado como steres de
colesterilo
* Esterifican al colesterol no esterificado
* Transfieren colesterol desde las clulas
perifricas a las HDL y desde las HDL al
hgado.
89. Ausencia prcticamente total de partculas HDL debido a la pobre Enfermedad de Tangier
degradacin de lpidos por la apo A-1
90. Qu es la lipoprotena (a)? Es una partcula que presenta una estructura
casi idntica a la LDL

91. Qu protena aumentan los cidos grasos trans? La lipoprotena (a)

92. Reduce la LDL y la lipoprotena (a) Los estrgenos

93. Reduce la lipoprotena (a) y eleva la HDL La niacina

94. Es el precursor de todas las clases de hormonas esteroideas El colesterol

95. Cules son las hormonas esteroideas? * Glucocorticoides (ejem. Cortisol)

* Mineralcorticoides (ejem. Aldosterona)
* y hormonas sexuales (andrgenos,
estrgenos y progestgenos)

96. Cmo se les denomina a los glucocorticoides y Corticoesteroides

mineralcorticoides?
97. Dnde se sintetizan las hormonas esteroideas? En la corteza suprarrenal, los ovarios y la
placenta y en los testculos.
98. La albmina es un transportador inespecfico de Hormonas esteroideas
99. Quines son los transportadores especficos de hormonas Las protenas plasmticas (ejem. La globulina
esteroideas? es responsable de transportar el cortisol)
100. Ausencia casi total de glucocorticoides, mineralcorticoides, Carencia de 3-beta-hidroxiesteroide
andrgenos activos o estrgenos. Los pacientes presentan genitales deshidrogenasa
similares a los femeninos.
101. Prcticamente no se producen hormonas sexuales ni cortisol. Carencia de la 17-alfa-hidroxilasa
Aumento de produccin de mineralcorticoides causa retencin de
lquidos, hipertensin.
102. Forma ms comn de las hiperplasias suprarrenales congnitas. Carencia de la 21-alfa-hidroxilasa
Los corticoesteroides estn casi ausentes o deficientes.
Sobreproduccin de andrgenos.
103. Disminucin de cortisol, aldosterona y corticoesterona en suero. Carencia de la 11-beta-hidroxilasa
Mayor produccin de desoxicoticoesterona.
104. Es la reaccin inicial y limitante de la velocidad de la sntesis de El complejo enzimtico de escisin de la
hormonas esteroideas cadena lateral del colesterol (Desmolasa,
P450scc)
105. Es el compuesto progenitor de todas las hormonas esteroideas La pregnenolona
Georgina Hernndez Ramrez
106. La pregnenolona se oxida e isomeriza para convertir
107. Qu son las hiperplasias suprarrenales congnitas?
108. Enfermedad debida a la destruccin autoinmune de la corteza
suprarrenal
109. Qu hormonas son secretadas por la corteza suprarrenal y en
qu rea se sintetizan?
110. Sintetizan hormonas necesarias para la diferenciacin sexual y la
reproduccin.
111. La hormona liberadora de gonadotropina estimula a la hipfisis
anterior para que libere qu hormonas?
112. La LH estimula a los testculos para producir qu hormona?
113. Qu regula la FSH?
114. Son miembros de una superfamilia de reguladores gnicos
estructuralmente relacionados que funcionan de manera similar.
115. Los metabolitos resultantes de la degradacin de las hormonas
esteroideas en el hgado Cmo se metabolizan?
Georgina Hernndez Ramrez
Progesterona
Los desequilibrios metablicos causados por
deficiencias enzimticas en la sntesis de
hormonas esteroideas.
La enfermedad de Addison
* Cortisol: est controlada por el hipotlamo
se produce en la capa media de la corteza
suprarrenal (zona fasciculada
* Aldosterona: es inducida por la
angiotensina II y disminucin en el cociente
Na+/K+Se produce en la capa externa (zona
glomerulosa)
* Andrgenos: se producen tanto en la capa
interna (zona reticular) como en la central de
la corteza suprarrenal. Los andrgenos
suprarrenales son poco activos, pero en los
tejidos perifricos se convierten en
testosterona y estrgenos.
Los testculos y los ovarios
Glucoprotenas, hormona luteinizante (LH) y
hormona estimuladora de folculo (FSH)
Testosterona
El crecimiento de los folculos ovricos y
estimula la espermatognesis.
Los receptores de hormonas esteroideas y
hormona tiroidea, los del cido retinoico y
los del 1,25-dihidroxicolicalciferol (vitamina
D)
20% al 30% se segregan en la bilis y despus
se secretan en las heces, el resto se libera en
la sangre y se elimina del plasma por
filtracin en el rin desde donde pasan a la
orina.
Aminocidos: eliminacin del nitrgeno
1. Puesto que los aminocidos no se almacenan en el organismo, de
dnde se obtienen?
2. La primera fase del catabolismo de los aminocidos en qu
consiste?
3. La segunda fase del catabolismo de los aminocidos en qu se
convierte el alfa-cetocido?
4. Es el esqueleto de carbono de los aminocidos
5. Cul es la ruta ms importante para la eliminacin de nitrgeno
en el organismo?
6. El catabolismo de aminocidos forma parte de un proceso
metablico ms extenso Cul proceso es?
7. El nitrgeno entra en el organismo en forma de diversos
compuestos presentes en los alimentos, pero cules son los ms
importantes?
8. Qu compuestos derivan del metabolismo de los aminocidos?
9. Qu es recambio de protenas?
10. La velocidad de sntesis o recambio de protenas vara
11. cules son los sistemas enzimticos principales responsables de
la degradacin de las protenas daadas o innecesarias?
12. Quin degrada las protenas endgenas?
13. A quin degradan principalmente las enzimas lisosmicas
(hidrolasas cidas)?
14. La mayor parte del nitrgeno de la dieta se consume en qu
forma?
15. Las protenas son grandes deben ser hidrolizadas para ser
absorbidas a qu compuestos?
16. En dnde se producen las enzimas responsables de la
degradacin de protenas?
17. La digestin de protenas comienza en el estmago que segrega
un jugo gstrico, Cul es el contenido de este jugo?
18. Cul es la funcin del cido clorhdrico?
19. Qu es el pepsingeno?
20. Contienen aminocidos extra en sus secuencias que les impiden
ser catalticamente activos?
21. La eliminacin de los aminocidos extra qu provoca?
22. A qu es activado el pepsingeno?
23. Los polipptidos producidos en el estmago por la accin de la
pepsina a qu siguen siendo degradados?
24. Las enzimas pancreticas poseen
25. La tripsina slo corta enlaces peptdicos de qu aminocidos?
26. Son hormonas polipeptdicas del tubo digestivo
Georgina Hernndez Ramrez
De la dieta, sintetizarse de novo o producirse
a partir de la degradacin normal de
protenas
En la eliminacin de los grupos alfa-amino
para producir amonaco y alfa-cetocido.
En productos intermedios de las rutas
metablicas que producen energa.
El alfa-cetocido
La sntesis de urea
El de las molculas que contienen nitrgeno
Los aminocidos
La urea, amonaco y otros productos
Al proceso en el cual la sntesis de protenas
es el suficiente como para reemplazar la
protena que se degrada.
Desde minutos, horas, semanas a aos.
- el sistema de ubiquitina-proteasoma
- el sistema de enzimas degradadoras no
dependientes de ATP de los lisosomas
Los proteasomas
A las protenas extracelulares
De protenas
A dipptidos, tripptidos y aminocidos
individuales
En el estmago, pncreas e intestino delgado
cido clorhdrico (HCl) y la proenzima
Pepsingeno
Destruir algunas bacterias y desnaturalizar
las protenas.
Es un cimgeno inactivo o proenzima
Los cimgenos
El plegamiento correcto de las protenas para
obtener la enzima activa
A pepsina
A oligopptidos y aminocidos
Especificidad
Arginina o lisina
La colecistocinina y la secretina
27. Por quin estn mediados la liberacin y activacin de los Por colecistocinina y secretina
cimgenos pancreticos?
28. En qu se convierte el cimgeno tripsingeno? En tripsina
29. Quin es el activador comn de todos los cimgenos La tripsina
pancreticos?
30. Mediante qu transporte entran los aminocidos libres a los Transporte secundario ligado a Na+
enterocitos?
31. El sistema de transporte ligado a H+ qu protenas transporta? Dipptidos y tripptidos
32. La concentracin de aminocidos libres en los lquidos El utilizar sistemas de transporte para
extracelulares es significativamente menor que dentro de las clulas, aminocidos.
esto que genera?
33. Qu rganos presentan sistemas de transportes comunes para la El intestino delgado y el tbulo proximal del
entrada de aminocidos? rin
34. El defecto del sistema de transporte para captar cistina, ornitina, A la cistinuria
arginina y lisina (COAL) provoca una enfermedad que es hereditaria,
a cul nos referimos?
35. Qu aminocido forma piedras en el rin y por lo tanto La cistina
bloquear las vas urinarias?
36. Qu enfermedades pueden ser causa de los defectos de La enfermedad de Hartnup y sntomas
transporte del triptfano? neurolgicos y dermatolgicos similares a la
pelagra.
37. Protege a los aminocidos contra la degradacin oxidativa. La presencia del grupo alfa-amino
38. Es esencial para la generacin de energa a partir de cualquier La eliminacin del grupo alfa-amino
aminocido y es una etapa obligatoria en el catabolismo de stos.
39. Qu reacciones proporcionan amonaco y aspartato? Las reacciones de transaminacin y
desaminacin oxidativa
40. Cules son dos fuentes de nitrgeno para la urea? El amonaco y Aspartato
41. Por qu el alfa-cetoglutarato es importante en el metabolismo Porque es el aceptor de grupos amino de la
de los aminocidos? mayora de los aminocidos, convirtindose
as en glutamato
42. La transferencia de grupos amino desde un esqueleto carbonado Las aminotransferasas (antiguamente
a otro est catalizada por cul familia de enzimas? transaminasas)
43. Dnde se encuentran las aminotransferasas? En el citosol y las mitocondrias de todas las
clulas, especialmente en el hgado, rin,
intestino y msculo.
44. Qu aminocidos no participan en la transaminacin? La Lisina y Treonina
45. Cmo pierden sus grupos amino la Lisina y la Treonina? Por desaminacin oxidativa

46. El aceptor del grupo amino es casi siempre el alfa-cetoglutarato, La Alanina aminotransferasa (ALT) y la
cules son las aminotransferasas ms importantes en las reacciones Aspartato aminotransferasa (AST)
de transaminacin?
47. La ALT cataliza la transferencia del grupo amino de la alanina al Piruvato y Glutamato
alfa-cetoglutarato, Cules son los productos de esta reaccin?
48. La AST cataliza la transferencia del grupo amino desde el Aspartato que es usado como fuente de
Glutamato al oxalacetato, Cules son los productos de esta nitrgeno en el ciclo de la urea.
reaccin?
49. Todas las aminotransferasas requieren una coenzima derivada de Fosfato de piridoxal
la vitamina B6, cul coenzima es?
50. Las aminotransferasas transfieren el grupo amino a la parte Fosfato de piridoxamina
piridoxal de la coenzima y generan qu compuesto?

Georgina Hernndez Ramrez

51. La forma piridoxamina de la coenzima reacciona despus con un Un aminocido
alfa-cetocido, qu forma ahora?
52. Estas enzimas poseen u alto valor diagnstico cuando se La ALT y la AST
encuentran en el plasma, Cules son?
53. La ALT y la AST estn elevadas en casi todas las enfermedades de Hgado
qu rgano?
54. Las enfermedades no hpaticas tambin pueden estar causadas Infarto del miocardio y trastornos
por las aminotransferasas, Cmo cules? musculares
55. Qu provoca la desaminacin oxidativa mediada por la Liberacin del grupo amino en forma de
glutamato deshidrogenasa? amonaco libre (NH3)
56. Dnde se producen principalmente las reacciones de En el hgado y el rin.
desaminacin oxidativa y qu elementos proporcionan? Proporciona alfa-ceto
cidos y amonaco
57. El NAD+ se utiliza principalmente en qu reaccin? En la desaminacin oxidativa
58. El NADPH se utiliza principalmente en qu reaccin? En la desaminacin reductora
59. Quin desactiva y activa a la glutamato deshidrogenasa? El trifosfato de Guanosina (GTP) la inhibe.
El difosfato de Adenosina (ADP) la activa.
60. Cuando los niveles de energa de las clulas son bajos la A partir de los esqueletos carbonados de los
degradacin de aminocidos por la glutamato deshidrogenasa es aminocidos
elevada, cmo se produce energa?
61. Existen dos formas de transporte del amonaco al hgado que no 1 la que utiliza la glutamina sintetasa que
es txica para el organismo, cules son sus procesos? combina el amonaco con glutamato
formando glutamina. En el hgado la
glutaminasa las disocia produciendo de
nuevo glutamato y amonaco libre.
2 - Lo usa el msculo y es la transaminacin
del piruvato para formar alanina.
62. La principal forma de eliminacin de los grupos amino La urea
procedentes de los aminocidos qu compuesto es?
63. Dnde se produce la urea? En el hgado y de ah se transporta a los
riones para excretarse en la orina
64.Aminocidos bsicos que participan en el ciclo de la urea La ornitina y citrulina
65. No se incorporan a las protenas porque no existen codones para La ornitina y citrulina
estos aminocidos
66. Por qu el hgado es el nico miembro en sintetizar urea? Porque el hgado es el que puede escindir a
la arginina.
67. Hay una parte de la urea que se difunde al intestino. Mediada por En CO2 y NH3 (dixido de carbono y
la ureasa bacteriana, en qu se disocia? amonaco)
68. El amonaco escindido por la ureasa bacteriana en dnde se En las heces y otra parte se reabsorbe hacia
pierde? la sangre
69. Por qu en pacientes con insuficiencia renal los niveles Por una mayor transferencia de urea desde la
plasmticos de urea estn elevados? sangre al intestino.

70. Qu es la hiperamoniaquemia y como se trata clnicamente?
71. Qu enzima es la limitante de la velocidad de sntesis de urea?
72. Son la fuente ms importante de amonaco
Georgina Hernndez Ramrez
Debido a la urea elevada proveniente del
hgado al intestino, esto hace que la ureasa
bacteriana aumente los niveles de amonaco.
El frmaco Neomicina reduce el nmero de
bacterias responsables de amonaco.
La carbamoil-fosfato sintetasa I, que acta en
la 3 etapa del ciclo de la sntesis de urea.
Los aminocidos
73. Una rpida eliminacin de amonaco en forma de urea se da en el
hgado, pero hay otras formas de obtener amonaco para que sea
eliminado, menciona algn ejemplo
74. Por qu la hiperamoniaquemia es una urgencia mdica?
75. Qu sntomas puede provocar la hiperamoniaquemia?
76. Los dos tipo de hiperamoniaquemia ms importantes son
77. La hiperamoniaquemia adquirida, cmo surge?
78. Cmo contribuye la cirrosis heptica en la hiperamoniaquemia?
79. Cul es la causa de la hiperamoniaquemia hereditaria?
80. A quin afecta predominantemente la hiperamoniaquemia
hereditaria?
81. Por qu es menos grave la hiperamoniaquemia hereditaria
debida a deficiencia de arginasa?
82. Qu frmaco se utiliza en el tratamiento de hiperamoniaquemia
hereditaria?
Georgina Hernndez Ramrez
El msculo libera nitrgeno en forma de
glutamina o alanina en lugar de amonaco
libre.
Porque el amonaco ejerce un efecto
neurolgico sobre el SNC
Son parecidos a los sntomas por intoxicacin
con amonaco: temblores, balbuceo,
somnolencia, vmitos, edema cerebral y
visin borrosa.
Hiperamoniaquemia adquirida
Hiperamoniaquemia hereditaria
Debido a hepatopatas: hepatitis vrica o
hepatoxinas como el alcohol, cirrosis
heptica.
Provoca circulacin colateral alrededor del
hgado, la sangre portal se desva de la
circulacin sistmica y no tiene acceso al
hgado. La conversin de amonaco en urea
est gravemente deteriorada, provocando
niveles anormales de amonaco circulante.
La deficiencia de la ornitina
transcarbamoilasa
A los varones, est ligada al cromosoma X
Porque la arginina tiene dos nitrgenos de
desecho que se excretan en la orina
El fenilbuitirato. Se convierte en fenilacetato
que se condensa con la glutamina para
formar fenilacetilglutamina que luego se
excreta en la orina. (una forma de eliminar el
nitrgeno para que este no forme parte del
amonaco)
Degradacin y sntesis de aminocidos
1. En qu consiste el catabolismo de los aminocidos? En la eliminacin de los grupos alfa-amino y
la degradacin de los esqueletos carbonados
generados.

2. Cul es la importancia de sintetizar u obtener aminocidos en el Para que pueda realizarse la sntesis normal
organismo? de protenas
3. Qu productos intermedios se forman tras el catabolismo de los Oxalacetato, alfa-cetoglutarato, piruvato,
aminocidos? fumarato, succinil-CoA, acetil-CoA y
acetoacetato
4. Cmo se clasifican los aminocidos? Glucgenos, cetgenos o ambos en funcin
de qu producto intermedio se produzca en
el catabolismo.
5. Cmo se le llama a los aminocidos que producen en su Aminocidos glucgenos
catabolismo productos intermedios del ciclo de cido ctrico?
6. Cmo se le llama a los aminocidos que producen en su Aminocidos cetgenos
catabolismo el acetoacetato o uno de sus precursores?
7. Qu aminocidos son exclusivamente cetgenos? La Lisina y Leucina
8. Qu aminocidos No esenciales son glucgenos? Alanina, Arginina, Asparragina, Aspartato,
Cistena,
Glutamato, Glutamina, Glicina,
Prolina y
Serina.
9. Qu aminocidos Esenciales son glucgenos? Histidina, Metionina, Treonina y Valina
10. Qu aminocidos pueden ser glucgenos y cetgenos? Tirosina (no esencial)
Isoleucina, Fenilalanina, Triptfano
(esenciales)
11. Por accin de la asparraginasa, la asparragina se convierte en? Amonaco y aspartato, el aspartato pierde su
grupo amino y da Oxalacetato.
12. Qu sucede en la leucemia? Algunas clulas son incapaces de sintetizar
suficiente asparragina
13. Para tratar pacientes con leucemia se administra la asparraginasa La asparraginasa reduce el nivel de
sistemticamente hidrolizando asparragina a aspartato, cul es la asparragina en el plasma de esta forma priva
labor de esta enzima aplicada como terapia? a las clulas cancerosas del nutriente
necesario.
14. Por accin de la glutaminasa, la glutamina se convierte en? Glutamato y amonaco
15. Por accin de la arginasa, la arginina se convierte en? Ornitina
16. Qu produce la Prolina? Glutamato que forma alfa-cetoglutarato
17. Por accin de la histidinasa, la histidina se convierte en? cido urocnico que seguidamente genera N-
formiminoglutamato (FIGlu). FIGlu da lugar a
Glutamato
18. Qu carencia tienen los individuos que excretan mayores Carencia de cido flico
cantidades de FIGlu en la orina?
19. Qu aminocidos forman piruvato? Alanina, Serina, Glicina, Cistina y Treonina
20. Qu aminocidos forman alfa-cetoglutarato va glutamato? Glutamina, Prolina, Arginina e Histidina
21. Qu aminocidos forman fumarato? Fenilalanina y Tirosina
22. Qu enfermedades son causadas por la deficiencia de enzimas Fenilcetonuria, Alcaptonuria y Albinismo
del metabolismo de la Fenilalanina y Tirosina?
23. Qu aminocido forma succinil-CoA? La Metionina
Georgina Hernndez Ramrez
24 Qu metabolito est asociado con la enfermedad ateroesclertica
vascular?
25. Qu sucede si se encuentran niveles plasmticos elevados de
homocisteina?
26. Qu coenzimas reducen los niveles de homocisteina en plasma?
27. Se ha comprobado que el aporte de complementos de las
vitaminas B9, B12 y B6 reducen los niveles circulantes de
homocistena, sin embargo en qu tipo de pacientes el aporte de
estos complementos no tiene xito?
28. Qu puede provocar altos niveles de homocistena plasmtica en
pacientes con homocistinuria clsica?
30. Qu otros elementos forman succinil-CoA?
31. Qu aminocidos forman acetil-CoA o acetoacetil-CoA?
32. Los aminocidos de cadena ramificada: Isoleucina, Leucina y
Valina presentan una ruta catablica similar, enumera el proceso
33. Por su olor dulce se le dio el nombre de enfermedad de la orina
de jarabe de arce, a qu se debe esta enfermedad?
34. Cules son los aminocidos no esenciales que se sintetizan a
partir de alfa-cetocidos?
35. Cules son los aminocidos no esenciales que se sintetizan por
amidacin?
36. Qu produce la carencia de metilmalonil-CoA Mutasa?
37. A qu se debe la histidinemia?
38. Por qu se adquiere la tirosinemia tipo I?
39. Cul es la causa de que se manifieste la homocistinuria?
Georgina Hernndez Ramrez
La homocistena (Su precursor es la
Metionina)
Promueve el dao oxidativo, la inflamacin y
la disfuncin endotelial. Tambin constituye
un factor de riesgo para la enfermedad
vascular.
Folato (B9), vitamina B12 y B6 ya que
intervienen en la conversin de homocistena
en metionina y cistena.
Pacientes con enfermedades vasculares
La carencia de cistationina beta-sintasa
Valina, Isoleucina y Treonina
Leucina, Isoleucina, Lisina y Triptfano
1. Transaminacin
2. Descarboxilacin oxidativa
3. Deshidrogenacin
4. Productos finales
A la acumulacin de los sustratos alfa-
cetocidos de cadena ramificada en la orina,
causada por la carencia de la enzima alfa-
cetoglutarato deshidrogenasa.
La Alanina, Aspartato y Glutamato
La Glutamina y Asparragina
Se produce acidosis metablica y problemas
en el desarrollo
A carencia de histidasa, niveles elevados de
histidina en sangre y orina
Por carencia de la fumarilacetoacetato
hidrolasa.
Insuficiencia heptica y acidosis tubular
renal.
Acumulacin de succinilacetona en la orina
A la carencia de la cistationina sintasa.
Acumulacin de homocistena en la orina.
Niveles elevados de metionina y sus
metabolitos en la sangre.
Retraso mental, osteoporosis, infarto de
miocardio y un desplazamiento caracterstico
de las lentes.
40. La Fenilcetonuria es un error congnito del metabolismo de los
aminocidos ms comn. Qu la causa?
41. Cmo se relaciona la Fenilcetonuria con la hiperfenilalaninemia?
42. Qu otras funciones aporta la BH4?
43. Cules son las caractersticas de la fenilcetonuria?
44. Cul sera el tratamiento para la fenilcetonuria?
45. Cul sera el tratamiento para la enfermedad de la orina de
jarabe de arce (EOJA)?
46. Qu es el albinismo?
47. Cules son las formas en que puede presentarse el albinismo?
48. Cul sera el tratamiento para la homocistinuria?
Georgina Hernndez Ramrez
La carencia de la fenilalanina hidroxilasa
Debido a que la hiperfenilalaninemia se debe
a carencia de enzimas que sintetizan BH4 o de
la dihidropteridina (BH2) reductasa, que
regenera BH4 a partir de BH2. Esta deficiencia
aumenta de manera indirecta las
concentraciones de fenilalanina.
Para el funcionamiento de las enzimas
tirosina hidroxilasa y triptfano hidroxilasa
que catalizan las reacciones para la
obtencin de neurotransmisores: serotonina
y catecolaminas.
Concentraciones elevadas de fenilalanina en
plasma y orina.
Retraso mental, dificultad para hablar y
andar, convulsiones, hiperactividad,
temblores, microcefalia y retraso del
crecimiento.
Carencia pigmentaria ya que los niveles
elevados de fenilalanina inhiben a la
tirosinasa que es la precursora del pigmento
melanina
Administracin de preparado de aminocidos
bajos en fenilalanina y complementacin con
alimentos naturales seleccionados por su
bajo contenido de fenilalanina. Evitar el
aspartame que es un edulcorante artificial
que contiene fenilalanina.
Una frmula sinttica que contiene
cantidades limitadas de leucina, isoleucina y
valina sin producir niveles txicos.
Es un grupo de estados en los que una
anomala en el metabolismo de la tirosina
provoca una produccin deficitaria de
melanina.
Autosmico recesivo (modo principal)
Autosmico dominante o ligado al
cromosoma X
El albinismo total (albinismo oculocutneo
tirosinasa negativo) que es la forma ms
grave de la enfermedad.
Restringir la ingestin de metionina y aportar
complementos de las vitaminas Folato (B9),
B12 y B6
49. A qu se debe la alcaptonuria?
50. Cules son los sntomas caractersticos de la alcaptonuria?
51. Cul ser el tratamiento ms adecuado?
Georgina Hernndez Ramrez
Enfermedad metablica debido a la carencia
de la cido homogentsico oxidasa,
produciendo acumulacin de cido
homogentsico
Acidura homogentsica (niveles elevados de
cido homogentsico en la orina)
Artritis en articulaciones grandes.
Pigmentacin ocrontica negra del cartlago
y del tejido colagenoso.
Dietas bajas en protenas, especialmente en
fenilalanina y tirosina.
No supone riesgo para la vida, pero la artritis
asociada puede conducir a minusvala grave.
Conversin de los aminocidos en productos especializados
1. Los aminocidos son precursores de muchos compuestos que
contienen nitrgeno, menciona cules molculas son.
2. Las porfirinas unen fcilmente iones metlicos Cules
normalmente?
3. Cul es la metalporfirina ms frecuente en el ser humano?
4. Cmo est constituido el hemo?
5. El hemo es el grupo prosttico de Cules elementos?
6. Qu es un grupo prosttico?
7. Qu son las porfirinas?
8. Para entender la importancia mdica de las porfirinas hay que
tomar en cuenta 3 caractersticas estructurales
9. Cmo estn unidas las cadenas laterales de las porfirinas a los
anillos pirrol?
10. Cules son las designaciones que se dan a las cuatro maneras
diferentes en que se pueden unir las cadenas laterales de las
porfirinas?
11. Cules son los sitios ms importantes de la biosntesis del hemo?
12. Qu se sintetiza en el hgado en relacin al hemo?
Georgina Hernndez Ramrez
Las porfirinas, los neurotransmisores, las
hormonas, las purinas y las pirimidinas
Fe2+ y Fe3+ (hierro ferroso)
El hemo
Un ion de hierro ferroso coordinado en el
centro de un anillo tetrapirrol de la
protoporfirina IX
La hemoglobina, la mioglobina, los
citocromos, la catalasa, xido ntrico sintasa
y la peroxidasa
Es el componente no aminoacdico que
forma parte de la estructura de las
heteroprotenas o protenas conjugadas,
estando unido covalentemente a la
apoprotena. No debe confundirse con el
cofactor que se une a la apoenzima de las
enzimas (ya sea una holoprotena o
heteroprotena) por enlace no covalente.
Molculas cclicas formadas por la unin de 4
anillos de pirrol a travs de puentes de
metileno
1. Las diferentes porfirinas varan en la
naturaleza de sus cadenas laterales que
estn unidas a los 4 anillos pirrol.
2. La distribucin de las cadenas laterales se
pueden unir de 4 maneras diferentes.
3. Los porfiringenos son precursores de
porfirinas y existen en forma incolora,
qumicamente reducida y sirven como
productos intermedios en la biosntesis del
hemo entre el porfobilingeno y las
protoporfirinas.
Las uroporfirinas contienen cadenas laterales
de acetato y propionato.
Las coproporfirinas contienen grupos metilo
y propionato.
Y la protoporfirina (y el hemo) contienen
grupos vinilo, metilo y propionato.
Se designan con nmeros romanos del I a IV.
Solamente las porfirinas de tipo III son
fisiolgicamente importantes en los seres
humanos. La protoporfirina IX es miembro de
la serie III
El hgado y las clulas de la mdula sea
Hemoprotenas, particularmente las
protenas del citocromo P450
13. Que se sintetiza en la mdula sea en relacin al hemo? La hemoglobina. Ms del 80% de la sntesis
de hemo ocurre en el tejido hematopoytico
14. Dnde sucede la sntesis de hemo? La reaccin inicial y las 3 ltimas etapas
sucede en las mitocondrias; las etapas
intermedias suceden en el citosol
15. Menciona el proceso de la sntesis del hemo 1. Formacin del cido delta-aminolevulnico
2. Formacin del porfobilingeno
3. Formacin del uroporfiringeno
4. Formacin del hemo
16. Todos los tomos de carbono y nitrgeno de la porfirina los ALA (cido delta-aminolevulnico)
proporciona la glicina y succinil-CoA, Estos dos compuestos se
condensan en una reaccin catalizada por la ALA sintasa y el fosfato
de piridoxal qu forman?
17. Cul es la enzima de la etapa determinante de la velocidad de la La cido delta-aminolevulnico sintasa (ALAS)
biosntesis de las porfirinas?
18. Existen dos isoformas de ALA Cmo se las designa? ALAS1 y ALAS2
19. Su gen est localizado en el cromosoma X, solamente el tejido ALAS2
hematopoytico produce esta isoenzima, cul es?
20. Cul enfermedad est relacionada con la prdida de funcin de La anemia sideroblstica ligada a X
ALAS2?
21. Qu es la anemia sideroblstica? Es un trastorno en el que la mdula sea
produce sideroblastos anillados en vez de
glbulos rojos sanos.Una eritropoyesis
ineficaz que causa la muerte del basfilo en
mdula sea y no hay sntesis de
hemoglobina por falta de protoporfirina.
22. En qu se convierte el hemo cuando hay produccin en exceso En hemina
de porfirinas?
23. La hemina disminuye la actividad de cul isoenzima? ALAS 1
24. Cul es el proceso de la sntesis de porfirinas y que enzimas son 1. Glicina y succinil-CoA mediada por ALAS1 o
las encargadas de cada etapa? 2 se forma ALA
2. ALA mediado por ALA deshidratasa da
Porfobilingeno
3. Porfobilingeno mediado por
Hidroximetilbilano sintasa forma
Hidroximetilbilano
4. Hidroximetilbilano mediado por la
uroporfiringeno III sintasa da
Uroporfiringeno III
5. Uroporfiringeno III catalizado por la
uroporfiringeno Descarboxilasa da
Coproporfiringeno III
6. Coproporfiringeno se oxida
espontneamente a Protoporfirina IX (otras
veces su velocidad aumenta debido a la
ferroquelatasa)
25. A quin inhibe el plomo? A la ferroquelatasa y a la ALA deshidratasa
26. Qu son las porfirias? Son defectos hereditarios o adquiridos de la
sntesis de hemo que provocan aumento de
la acumulacin de porfirinas o sus
precursores.
Georgina Hernndez Ramrez
27. Cmo podemos clasificar a las porfirias?
28. Qu sntomas se presentan cuando hay carencia enzimtica
PREVIA a la sntesis de los tetrapirroles de las porfirinas?
29. Qu sntomas se presentan cuando la carencia enzimtica induce
a la acumulacin de los productos intermedios de los tetrapirroles?
30. A qu se debe la fotosensibilidad padecida por la carencia
enzimtica?
31. Qu son las porfirinas coloreadas?
32. Qu causa adquirir la Porfiria cutnea tarda (Porfiria crnica) y la Es la porfiria ms comn. La carencia
cul enzima involucrada?
33. Cules son las porfirias hepticas agudas?
34. Cules son los signos generales de las porfirias hepticas agudas?
35. Menciona ejemplos de porfirias eritropoyticas
36. Cules son las caractersticas de las porfirias eritropoyticas?
37. Cul es la caracterstica ms comn de las porfirias?
38. Cul ser el tratamiento adecuado para las porfirias?
Georgina Hernndez Ramrez
En eritropoyticas y hepticas
Signos abdominales y neuropsiquitricos
Fotosensibilidad
A la oxidacin de los porfiringenos incoloros
a porfirinas coloreadas.
Molculas fotosensibilizadoras que se piensa
participan en la formacin de radicales
superxido a partir del oxgeno.
enzimticas est influida por *sobrecarga
heptica de hierro, *exposicin a la luz solar,
*ingestin de alcohol y *la presencia de
hepatitis B o C o infecciones por el VIH.
Hay deficiencia de la uroporfiringeno
Descarboxilasa.
-Deficiencia de la ALA deshidratasa
-Porfiria aguda intermitente
-Coporoporfiria hereditaria
-Porfiria variegata
Ataques agudos de sntomas
gastrointestinales, neuropsiquitricos y
motores.
Puede haber fotosensibilidad.
Pueden ser desencadenadas por frmacos
como los barbitricos y el etanol
Porfiria eritropoytica congnita.
Protoporfiria eritropoytica
Exantemas (erupcin cutnea) y ampollas
cutneas en la primera infancia.
Se complican por cirrosis colesttica heptica
e insuficiencia heptica progresiva.
La disminucin de la sntesis del hemo.
El hemo es un represor del gen de ALAS 1, ya
que hay poca o nula sntesis de hemo
provoca que la ALAS 1 sintetice productos
intermedios que se vuelven txicos cuando
se acumulan causando las porfirias.
-Tratamiento para el dolor y los vmitos
-Inyeccin intravenosa de hemina y glucosa
lo cual reducir la sntesis de ALAS 1
-Evitar la exposicin a la luz solar
-Evitar la ingestin de Beta-caroteno en las
porfirias con fotosensibilidad
39. Cules son los pasos en la degradacin del hemo? 1. Formacin de biliverdina a partir de la
hemo oxidasa
2.Bilirrubina a partir de la biliverdina por la
Biliverdina reductasa
3. La bilirrubina se transporta al hgado unida
ala albmina.
4. En el hgado por medio de la bilirrubina
glucuroniltransferasa da diglucurnido de
bilirrubina (bilirrubina conjugada)
5. La bilirrubina conjugada se transporta
activamente a la bilis
40. Qu tipo de frmacos pueden desplazar a la bilirrubina de la Los salicilatos y las sulfamidas
albmina haciendo que la bilirrubina entre al SNC, causando posible
dao neuronal?
41. Qu sndromes causa la deficiencia de la enzima bilirrubina -Sndrome de Crigler-Najjar I y II
glucuroniltransferasa? -Sndrome de Gilbert
42. Cul sndrome es ms grave por la deficiencia de la bilirrubina Sndrome de Crigler-Najjar I
glucuroniltransferasa?
43. Qu sndrome puede causarse si hay carencia de la protena que Sndrome de Dubin-Johnson
transporta bilirrubina conjugada?
44. Puede secretarse la bilirrubina NO conjugada? No se secreta
45. Las bacterias del intestino hidrolizan y reducen el diglucurnido Urobilingeno, compuesto incoloro
de bilirrubina para dar qu compuesto?
46. La mayor parte del urobilingeno es oxidado por las bacterias Estercobilina (C33H46N4O6)
intestinales a qu compuesto?
47. Qu hace la estercobilina? Da a las heces el color marrn caracterstico

48. La parte de urobilingeno que es absorbido por el intestino entra En urobilina amarilla y se excreta
en la sangre portal, una parte de este urobilingeno participa en el
ciclo enteroheptico y vuelve a ser excretado a la bilis y la otra parte
es transportada a los riones aqu en que se convierte?
49. Compuesto que da el color caracterstico a la orina? Urobilina
50. Se refiere al color amarillo de la piel, el lecho ungueal (tejido La ictericia
conectivo adherente que se encuentra debajo de la ua y conecta con
el dedo) y la esclertica (parte blanca de los ojos) causado por el
depsito de bilirrubina.
51. Podemos clasificar la ictericia en tres formas principales, cules 1. Ictericia hemoltica
son? 2. Ictericia hepatocelular
3. Ictericia obstructiva
52. A qu se debe la ictericia hemoltica? A la lisis masiva de glbulos rojos que
producen bilirrubina ms rpido de lo que el
hgado puede conjugarla, elevndose niveles
de bilirrubina no conjugada en la sangre
provocando la ictericia.
53. La ictericia hepatocelular a qu hace referencia? A dao en las clulas hepticas que inducen
aumento en los niveles de bilirrubina no
conjugada en la sangre.
Adems los niveles de AST y ALT se elevan.
54. Si la bilirrubina conjugada no se excreta de manera eficiente Hiperbilirrubinemia conjugada
desde el hgado a la bilis puede escaparse a la sangre esto que
causa?
Georgina Hernndez Ramrez
55. Qu provoca que haya ictericia obstructiva?
56. Qu puede causar la obstruccin de los conductos biliares?
57. La obstruccin prolongada de los conductos biliares qu puede
causar?
58. A qu se debe que los nios prematuros acumulan bilirrubina
conjugada?
59. Qu puede causar la bilirrubina elevada que excede la capacidad
de unin con la albmina?
60. En conjunto de denominan catecolaminas a quines?
61. Dnde se sintetizan las catecolaminas?
62. Son reguladores hormonales de los carbohidratos y los lpidos.
63. Por qu se liberan la adrenalina y la noradrenalina?
64. Respuestas coordinadas de lucha o huida propiciadas por la
adrenalina y noradrenalina.
65. A partir de que aminocido se sintetizan las catecolaminas?
66. Es la enzima limitante de la velocidad de sntesis de las
catecolaminas, abundante en el SNC, en los ganglios simpticos y en
la mdula suprarrenal.
67. A qu se debe la enfermedad de Parkinson?
68. Cul es el tratamiento ms comn para la enfermedad de
Parkinson?
69. La degradacin de catecolaminas est mediada por dos enzimas,
Cules son?
70. Los productos metablicos de la degradacin de catecolaminas
Qu productos aparecen en la orina como resultado de esta
degradacin?
71. Dnde se encuentra la MAO?
72. La MAO desamina oxidativamente e inctiva cualquier exceso de
molculas de neurotransmisor Cules son?
73. Cul es la funcin de la histamina?
74. Qu aminocido es el precursor de la histamina?
75. De dnde se segrega la histamina y por qu?
76. La serotonina se sintetiza en muchas clulas del organismo, pero
Dnde se sintetiza principalmente?
77. A partir de que aminocido se sintetiza la serotonina?
78. Con que otros nombres se le conoce a la serotonina?
Georgina Hernndez Ramrez
A que la ictericia es consecuencia de la
obstruccin de los conductos biliares.
No hay urobilingeno urinario
Tumor heptico, clculos biliares.
Dao heptico y el ulterior aumento de la
bilirrubina no conjugada.
Porque la actividad de labilirrubina
glucuroniltransferasa es baja al nacer.
Alcanza sus niveles de actividad en 4
semanas.
Difundirse a los ganglio basales y causar
encefalopata txica (Kerncterus)
A la dopamina, noradrenalina y adrenalina
- Dopamina y noradrenalina: en el cerebro.
- Noradrenalina y adrenalina: en la mdula
suprarrenal
La adrenalina y noradrenalina
En respuesta al miedo, al ejercicio intenso, al
fro y a niveles bajos de glucosa en sangre.
Aumenta la degradacin del glucgeno y los
TAG; aumentan la tensin arterial y el gasto
cardaco.
De la tirosina
La tirosina hidroxilasa
A la produccin insuficiente de dopamina
Administracin de L-DOPA
(3,4-dihidroxifenilalanina)
La monoaminooxidasa (MAO) y la catecol-O-
metil-transferasa
cido vanililmandlico (VMA) a partir de
adrenalina y noradrenalina.
cido homovanlico a partir de la dopamina
En el tejido neuronal, en otros tejidos como
el intestino y el hgado.
Noradrenalina, dopamina y serotonina
Es un mensajero qumico que media las
reacciones alrgicas e inflamatorias, la
secrecin de cido gstrico.
La histidina
En los mastocitos (clulas cebadas de la
mdula sea)
Debido a reacciones alrgicas o
traumatismos.
En las clulas de la mucosa intestinal
Del Triptfano
5HT o 5-hidroxitriptamina
79. Cules son las funciones de la serotonina?
80. El fosfato de creatina o fosfocreatina de dnde se deriva?
81. qu funcin tiene la creatina?
82. A partir de que aminocido se sintetiza la creatina y cul es la
enzima que colabora en esta sntesis?
83. Qu se puede diagnosticar al encontrar creatina sinasa en el
plasma?
84. Qu sucede a la creatina en la orina cuando la masa muscular
disminuye?
85. Qu se puede inferir de la pregunta anterior?
86. Dnde se encuentra el fosfato de creatina?
87. Qu indica cualquier aumento de creatina en sangre?
88. La melanina es un pigmento en qu tejidos se presenta?
89. A partir de qu aminocido se sintetiza la melanina y cual enzima
interviene en este proceso?
90. Cules son las clulas que la producen y para qu sirven esta
clulas?
91. Qu puede provocar la deficiencia de tirosinasa?
Georgina Hernndez Ramrez
* Percepcin del dolor
* Regulacin del sueo, del apetito, la
temperatura y la presin arterial
* Funciones cognitivas
De la creatina
- proporciona una pequea reserva de
fosfatos de alta energa para mantener el
nivel intracelular de ATP en los primeros
minutos de una contraccin muscular intensa
De la Glicina, la Arginina y SAM (S-adenosil-
metionina)
Enzima creatina sinasa.
Indicador de dao cardaco, se le utiliza en el
diagnstico del infarto de miocardio.
Tambin disminuye su presencia en la orina
Que la creatinina excretada en orina es
proporcional al fosfato de creatina en el
organismo. Puede usarse para estimar la
masa muscular.
En el msculo.
Indicador sensible de alteracin en la funcin
renal. Ya que la creatina se excreta en la
orina.
* En el ojo *el cabello y *la piel
De la tirosina en la epidermis.
Enzima tirosinasa
Los melanocitos.
Proteger a las clulas subyacentes de los
efectos nocivos de la luz solar
Albinismo en su forma ms comn.
El ciclo alimentacin/ayuno
1. A qu se le dice estado de absorcin o estado posprandial? Al perodo de 2 a 4 horas siguientes a la
2. Cules son las caractersticas del estado de absorcin?
3. Cules son los mecanismos que controlan el flujo de productos
intermedios a travs de las vas metablicas?
4. Qu son unavametablica?
5. Qu suele afectar a las reacciones determinantes de la velocidad
de sntesis de algn producto de las vas metablicas?
6. Qu es alestora?
7. Cmo son reguladas las enzimas?
8. En qu forma se encuentran la mayora de las enzimas en el
estado de absorcin?
9. Qu es desfosforilacin?
10. Qu es la fosforilacin?
11. Cules son las enzimas que son ACTIVAS en su forma
DESFOSFORILADA?
12. Qu enzimas importantes del metabolismo anablico aumentan
su sntesis cuando los niveles de la insulina estn altos en sangre?
13. Qu hace el hgado en el estado de absorcin?
14. Tras una comida que contenga carbohidratos, en qu se
convierte el hgado?
Georgina Hernndez Ramrez
ingestin de una comida normal.
Un perodo anablico de sntesis de TAG,
glucgeno y protenas con el propsito de
almacenar depsitos de combustible
energtico.
* Disponibilidad de los sustratos
* La regulacin alostrica de las enzimas
* Modificacin covalente de las enzimas
* La induccin-represin de la sntesis
enzimtica
Es una sucesin de reacciones qumicas que
conducen de un sustrato inicial a uno o
varios productos finales, a travs de una
serie de metabolitos intermediarios
Los cambios alostricos
Es un modo de regulacin de las enzimas por
el que la unin de una molcula en una
ubicacin (sitio alostrico) modifica las
condiciones de unin de otra molcula, en
otra ubicacin distante (sitio cataltico) de la
enzima.
Por la adicin de grupos fosfato de residuos
de Serina, Treonina o tirosina
En su forma DESFOSFORILADA y son ACTIVAS
Es el proceso esencial de remover grupos
fosfato de un compuesto orgnico mediante
hidrlisis.
Es la adicin de un grupo fosfato inorgnico a
cualquier otra molcula. En el metabolismo,
la fosforilacin es el mecanismo bsico de
transporte de energa desde los lugares
donde se produce hasta los lugares donde se
necesita.
* Glucgeno fosforilasa cinasa
* Glucgeno fosforilasa
* Lipasa sensible a hormonas del tejido
adiposo.
- La acetil-CoA carboxilasa
- HMG-CoA reductasa (3-hidroxi-3-metil-
glutaril-coenzima A reductasa)
Capta los carbohidratos, los lpidos y la
mayora de los aminocidos.
En un consumidor neto de glucosa
15. Cules son los procesos en los que el metabolismo de la glucosa
aumenta en el hgado en el estado de absorcin?
16. Los niveles elevados de glucosa en el hepatocito hacen que la
glucocinasa fosforile a la glucosa a que producto?
17. En el hgado la glucosa 6 fosfato se convierte a glucgeno por
cul enzima?
18. En la lipognesis heptica la disponibilidad de glucosa 6 fosfato
combinada con NADPH Qu ruta metablica estimula?
19. En el estado de absorcin los niveles de insulina son altos, Qu
propician estos niveles de insulina?
20. Qu provoca el aumento de Acetil-CoA?
21. Cuando la sntesis de glucgeno es elevada, Qu ruta metablica
est disminuida?
22. En el estado de absorcin en el hgado tambin aumenta la
sntesis de otros compuestos aparte de la glucosa, Cules son estos?
23. El hgado es el tejido ms importante para la sntesis de que
producto?
24. Qu enzima intervienen en la sntesis de novo de los cidos
grasos?
25. El aumento de la sntesis de TAG tambin se da en el periodo de
absorcin Cul es el proceso?
26. En el periodo de absorcin hay ms aminocidos de los que el
hgado puede usar en la sntesis de protenas, Qu le pasa a estos
excedentes de aminocidos?
27. El hgado tiene capacidad limitada para metabolizar aminocidos
de cadena ramificada, estos atraviesan este rgano sin ser
modificados, qu aminocidos son y dnde son metabolizados?
28. Despus del hgado Qu tejido es capaz de distribuir molculas
de combustible energtico?
29. Casi todo el volumen de un adipocito est ocupado por una gotita
decul molcula?
30. Cuando la insulina es elevada, los GLUT-4 pueden transportar
glucosa a qu clulas?
31. Qu funcin tiene la gluclisis en el tejido adiposo?
32. De dnde provienen la mayor parte de los cidos grasos
aadidos a las reservas de lpidos en los adipocitos?
33. Niveles elevados de insulina y glucosa favorecen la sntesis de
qu producto?
Georgina Hernndez Ramrez
* Aumento de la fosforilacin de la glucosa
* Aumento de la sntesis de glucgeno
* Aumento de la actividad de la ruta de la
hexosa monofosfato
* Aumento de la gluclisis
*Reduccin de la gluconeognesis
Glucosa 6 fosfato
Glucgeno sintasa
La ruta de la hexosa monofosfato
La conversin de Glucosa en Acetil-CoA
El aumento de actividad de las enzimas
reguladas de la gluclisis y por lo tanto, el
aumento de la sntesis del glucgeno.
La Gluconeognesis
La sntesis de novo de los cidos grasos, la
sntesis de TAG y la sntesis de protenas
La sntesis de novo de los cidos grasos
La acetil-CoA carboxilasa que cataliza la
formacin de la malonil-CoA
Se dispone de Acil-CoA procedente de la
sntesis de novo de cidos grasos y de los
quilomicrones remanentes retirados de la
sangre por los hepatocitos para empaquetar
TAG dentro de las VLDL y ser enviados a los
tejidos extrahepticos.
Son liberados a la sangre para que todos los
tejidos los empleen en la sntesis de
protenas o a productos intermedios del ciclo
de los ATC
Son la Leucina, Isoleucina y Valina, se
metabolizan en el msculo.
El tejido adiposo
De TAG
A los adipocitos
Suministra el Glicerol fosfato para la sntesis
de TAG
De las grasas de la dieta (quilomicrones) y las
VLDL (procedentes del hgado)
TAG
34. En los adipocitos el glicerol-3-fosfato usado para la sntesis de TAG Los adipocitos carecen de la enzima glicerol
proviene de la glucosa, por qu? cinasa
35. Por qu se dice que el msculo esqueltico es un tejido Porque el msculo en reposo consume casi el
oxidativo? 30% de oxgeno, y cuando est activo
consume casi el 90%
36. Por qu es importante que el msculo cardaco tenga buen Porque puede conducir a infarto de
aporte vascular? miocardio por la falta de oxgeno,
provocando muerte rpida de las clulas
miocrdicas.
37. Cul es el combustible del msculo cardaco? Los cidos grasos, la glucosa y los cuerpos
cetnicos.
38. qu lipoprotena libera los cidos grasos de los quilomicrones y La Lipasa
las VLDL?
39. Cul es el porcentaje del consumo de oxgeno en el cerebro? 20%
40. cul es el combustible principal del cerebro? La glucosa

41. Qu niveles bajos de glucemia pueden causar dao cerebral? Debajo de 40 mg/100 ml
42. Durante el perodo de ayuno el cerebro disminuye su Los cuerpos cetnicos
dependencia de glucosa para obtener combustible energtico a
travs de qu producto?
43. Qu producto es el nico de atravesar la barrera La Glucosa y es transportada por GLUT-3
hematoenceflica, quin lo transporta? (ste es insensible a insulina)

44. El cerebro oxida a diario aproximadamente 140 gramos de CO2 y H2O

glucosa, qu compuestos resultan de esta oxidacin?
45. En ausencia de alimento los niveles plasmticos de glucosa, Que los niveles de insulina bajen y aumente
aminocidos y TAG caen, qu resulta de este descenso? la liberacin de Glucagn.
46. La privacin de nutrientes desencadena un periodo catablico que Por la degradacin de TAG, Glucgeno y
se caracteriza por cules procesos? protenas
47. Si se comprometen mortalmente las funciones vitales, Qu Una tercera parte porque las otras dos partes
porcin de combustible pueden aportar las protenas? son utilizadas como componentes
estructurales de enzimas.
48. En el ayuno cmo est la mayora de las enzimas? Estn fosforiladas y son inactivas
49. Cul es la funcin principal del hgado en estado de ayuno? Mantenimiento de la glucemia

50. Qu hace el hgado para mantener los niveles normales de Primero la degradacin del glucgeno, luego
glucemia? la ruta catablica de la Gluconeognesis.
51. El hgado produce glucosa libre gracias a qu enzima? La glucosa 6 fosfatasa
52. En que rutas metablicas acta la glucosa 6 fosfatasa En la glucogenlisis y la gluconeognesis

53. Cundo se agota el glucgeno heptico? Tras de 10 a 18 horas de ayuno

54. Los esqueletos carbonados para la gluconeognesis de dnde Principalmente de los aminocidos
proceden? glucognicos, del lactato en el msculo y del
glicerol del tejido adiposo.
55. Cundo se inicia la gluconeognesis? A partir de 4 a 6 horas de la ltima comida y
se activa completamente en la medida en
que se va agotando el glucgeno.
56. En qu perodos se vuelve esencial la gluconeognesis? Durante la noche y en el ayuno prolongado
57. Cul es la principal fuente de energa para el tejido heptico en La oxidacin de loa cidos grasos
periodo de ayuno? procedentes del tejido adiposo.

Georgina Hernndez Ramrez

58. Qu rgano es el nico capaz de sintetizar y liberar cuerpos El hgado
cetnicos?
59. Cundo inicia la cetognesis? Durante los primeros das de ayuno
60. Al activarse la cetognesis se reduce la necesidad de Qu no se sintetizara glucosa a partir de los
gluconeognesis qu tiene esto a favor de la gluconeognesis? esqueletos carbonados de aminocidos y
esto preserva a las protenas esenciales.
61. Qu puede causar los altos niveles de cuerpos cetnicos? Una cetoacidosis
62. Si las catecolaminas intensifican la activacin de la lipasa sensible La hidrlisis de TAG almacenados
a hormonas, qu se desencadena con esta activacin?
63. Los cidos grasos obtenidos de la hidrlisis de TAG a dnde son Se transportan junto a la albmina hacia los
transportados y para qu? tejidos extrahepticos para utilizarlos como
combustible energtico.
64. El glicerol producido por la degradacin de TAG en qu lo utiliza En la gluconeognesis
el hgado?
65. Cules son los principales combustibles del msculo en reposo Los cidos grasos y los cuerpos cetnicos.
en el ayuno?
66. Durante las 2 primeras semanas de ayuno el hgado utiliza los Oxida cidos grasos casi exclusivamente, esto
cidos grasos y los cuerpos cetnicos, y que hace despus de 3 aumenta el nivel de cuerpos cetnicos
semanas de ayuno? circulantes que usar el cerebro para su
mantenimiento.
67. Qu aminocidos liberados por el msculo son los ms La Alanina y la Glutamina que son los
importantes para mantener la glucemia en los primeros das de productos obtenidos del catabolismo de los
ayuno? aminocidos de cadena ramificada.
(Isoleucina, Leucina y Valina)
68. A medida que el ayuno avanza hacia la inanicin temprana, qu Los riones
rganos desempean la funcin ms importante en el mantenimiento
de la glucosa?
69. El rin expresa las enzimas de la gluconeognesis, en etapas ms El 50%
tardas de ayuno qu porcentaje de la gluconeognesis sucede en el
rin?
70. El rin tambin compensa la acidosis causado por cules Los cuerpos cetnicos. Excretando en la orina
productos y cmo acta? H+ y NH3= NH4 procedente de la disociacin
de los cuerpos cetnicos y amonaco
disminuyendo la acidosis.

Georgina Hernndez Ramrez