UNIVERSIDAD CATLICA DE CUENCA

FACULTAD DE MEDICINA

TEMA: VASCULITIS

INTEGRANTES:

MATEO TEODORO CORDERO PERALTA

JOHANNA MARIA DAVILA CAMPOVERDE
MARIA CRISTINA LEON FERNANDEZ

CATEDRATICO/A:

DRA. SUSANA JANETH PENA CORDERO.

CATEDRA:

ENDOCRINOLOGA.

AO
 2015 2016

METODOLOGIA DE INVESTIGACION

Se trata de una investigacin de tipo descriptivo porque incluye modelos de medida,

clasificaciones, estadsticas y anlisis. Y su diseo es de tipo documental ya que recoge
datos mediante la indagacin amplia de revisiones bibliogrficas tomadas de fuentes
documentales impresas, audiovisuales y electrnicas.

OBJETIVOS

GENERAL

Conocer de manera concreta, clara y precisa las vasculitis, su epidemiologa,

etiopatogenia, clasificacin, diagnstico y tratamiento.

ESPECFICOS

Determinar cul es la prevalencia de la vasculitis.

Conocer a profundidad cul es el tipo de vasculitis ms frecuente y sus
caractersticas.
Evaluar los distintos tratamientos que se estn aplicando en la actualidad.

VASCULITIS
DEFINICIN
Son enfermedades caracterizadas por un proceso inflamatorio y necrtico de los vasos
sanguneos. Que incluyen arterias, venas y capilares o vasos grandes, medianos y
pequeos. Que producen una estrechez de su lumen. Donde el signo clnico ms relevante
es la isquemia y necrosis de los tejidos u rganos que irrigue. (1) (2)
EPIDEMIOLOGA
Se presenta en todas las edades y va desde la enfermedad de Kawasaki y la prpura de
Schonlein-Henoch en nios hasta la arteritis de clulas gigantes y en mayores de 65 a 74
aos, la incidencia anual de vasculitis primaria se estima de 115 casos por milln de
habitantes y la de las vasculitis segundarias en 26 casos por milln de habitantes. (1) (3)

En la actualidad no existen muchos estudios acerca de la prevalencia y la incidencia de

estas enfermedades. De los pocos estudios que se han publicado; en relacin a la Arteritis
de clulas gigantes, la incidencia es de 10.13 casos cada ao por 100.000 habitantes
mayores de 50 aos, siendo algo mayor en mujeres que en hombres con una relalcion de
10:1. Si se considera adultos mayores de 70 aos, la incidencia es mayor alcanzando 23.16
casos por 100.000 habitantes. Se estima adems un 1.3 de casos por ao por un milln de
poblacin para la Granulomatosis de Churg-Strauss, 13.07 de las vasculitis ocasionadas
por ANCA, 3 casos cada ao por un milln de poblacin para la Granulomatosis de
Wegener y la poliarteritis nodosa clsica tiene una incidencia de 0.92 casos cada ao por
un milln de poblacin. (4)

ETIOPATOGENIA
Existen cinco factores involucrados en el desarrollo de las vasculitis:
1. Predisposicin gentica: Los individuos portadores del HLA DRBI*04 poseen
un riesgo de desarrollar arteritis de la arteria temporal y los portadores del HLA-
B51, sndrome de Behcet. (1)
2. Hormonas sexuales: se ha demostrado que en las clulas endoteliales existen
receptores estrognicos y que adems, los estrgenos promueven la
neovascularizacin, que favorece el desarrollo de infiltrados; situacin que ocurre
en la enfermedad de Takayasu que afecta a mujeres en edad frtil. (1)
3. Agentes desencadenantes.
a. Infecciosos: Se ha descrito vasculitis vricas (virus de hepatitis B y el virus
de la hepatitis C en la mayora de casos), vasculitis bacterianas
(tuberculosis, sfilis, etc.); tambin se ha descrito vasculitis en pacientes
con VIH, virus varicela zster, parvovirus, y citomegagalovirus. (1)
b. Sustancias: se produce hipersensibilidad a numerosas drogas,
medicamentos y productos qumicos y fsicos. Son las llamadas vasculitis
alrgicas o por hipersensibilidad. (2)
4. Mecanismos que producen lesin vascular.
a. Complejos inmunitarios: Constituyen el grupo de las vasculitis
autoinmunes, debido a que la presencia de complejos inmunitarios
activara la cascada del complemento, atrayendo a los leucocitos
neutrfilos que destruiran la pared vascular a travs de sus enzimas
lisosmicas. (1) (2)
b. Anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo (ANCA). Los ANCA son
anticuerpos IgG dirigidos contra antgenos situados en los grnulos de los
 neutrfilos. Su determinacin mediante inmunofluorescencia indirecta
sobre neutrfilos fijados en etanol permite observar dos patrones (1):
i. Patrn citoplasmtico (ANCAc)
ii. Patrn perinuclear. (ANCAp)
Cuando se produce un fenmeno inflamatorio, los leucocitos
polimorfonucleares estimulados por productos bacterianos o diferentes
citocinas se activan, luego se produce una liberacin extracelular de
enzimas lisosmicas (proteinasa-3 y la mieloperoxidasa) que van a la
membrana celular donde son reconocidas y fijadas por los ANCA. (1)
c. Anticuerpos anticlula endotelial: Se han detectado en el suero de
pacientes con vasculitis. (1)
d. Respuesta de los linfocitos T: En algunas vasculitis se ha demostrado la
presencia de macrfagos y linfocitos T en el infiltrado inflamatorio, lo que
indica que las clulas endoteliales puede activar los linfocitos T y tanto el
TNF alfa como la I L-1 son potentes inductores de ELAM-1 (molcula 1
de adhesin endotelio- leucocito) y de VCAM-1 (molcula 1 de adhesin
vascular), los que promueven la adhesin de los leucocitos desde la sangre
a la pared vascular. (1) (5)
5. Respuesta de la clula endotelial. Cuando los leucocitos activados infiltran la
pared vascular, el vaso reacciona amplificando el proceso inflamatorio y
ocluyendo su luz con la consiguiente isquemia. La oclusin vascular se debe a la
proliferacin de las clulas de la ntima y al depsito de protenas de la matriz
extracelular. (1)

CLASIFICACIN
Segn el tamao de los vasos tenemos:
TABLA 17.1
AORTA
-Enfermedad de Takayasu
ARTERIAS GRANDES
-Arteritis a clulas gigantes
(arteritis de la temporal)
ARTERIAS MEDIANAS
-Poliarteritis nodosa (pan)
-Enfermedad de Kawasaki
VASOS PEQUEOS
-Vasculitis Granulomatosa
(Granulomatosis de Wegener)
-Poliangeitis Microscpica
(PAM)
-Vasculitis granulomatosa
Alrgica (Sind.Churg-Strauss)
-Prpura de Schnlein-Henoch
-Crioglobulinemia mixta
-Vasc. Leucocitoclsticas Idiopticas
-Vasc Leucocitoclsticas secundarias:
-Alrgicas
-Infecciosas
-Tumorales
-Enf. Autoinmunes TC

Las vasculitis de los vasos de gran tamao afectan a vasos de calibre superior a
las 150 y nunca presentan manifestaciones cutneas. Las de los vasos de
mediano tamao afectan a vasos de un calibre comprendido entre 50 y 150. Las
de pequeo tamao afectan a vasos de un calibre inferior a 50. (1)

Segn la causa las vasculitis se clasifican en primarias y secundarias: (5)

VASCULITIS PRIMARIAS
Vasculitis de vasos grandes
Arteritis de clulas gigantes (temporal)
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de vasos de mediano tamao
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vasos de pequeo tamao
Granulomatosis deWegener
Sndrome de Churg Strauss
 Poliangeitis microscpica
Prpura de Schnlein Henoch
Vasculitis crioglobulinmica esencial
Angeitis leucocitoclstica cutnea.

VASCULITIS SECUNDARIAS
Enfermedades Inflamatorias
Lupus eritematoso sistmico
Artritis reumatoidea
Enfermedades Infecciosas
Virus
Bacterias
Hongos
Parasitos
Neoplasias
Linfoma de hodking
Enfermedades mieloproliferativas
Abuso de drogas

A continuacin se describirn las ms relevantes:

ARTERITIS DE TAKAYASU
DEFINICIN
Es una vasculitis de vasos de gran calibre, habitualmente de la aorta y de sus ramas
principales. (1)
EPIDEMIOLOGA
Es muy infrecuente en Occidente. Predomina en mujeres asiticas, afecta durante la
segunda y la tercera dcadas de la vida. Su incidencia anual en la raza blanca es de 0.3
por milln de habitantes y su prevalencia de 4.7 casos por min de habitantes. (1)
ETIOPATOGENIA
Es de causa idioptica. Pero se ha asociado con infecciones, pero nunca se ha identificado
ningn germen. (1)
ANATOMA PATOLGICA
Se debe a un engrosamiento de la adventicia con infiltracin linfomonocitaria y
granulomas, fibrosis de la media e hiperplasia de la ntima. (1)
CLNICA
La sintomatologa es inespecfica en la mayora de los pacientes, excepto la ausencia o
asimetra de pulsos perifricos al comienzo de la enfermedad. La aparicin de un ECV
con VSG y PCR aumentadas en una mujer joven, la claudicacin intermitente de
extremidades y las alteraciones visuales en forma de escotomas, diplopa o visin borrosa,
las estenosis, oclusiones y dilataciones vasculares y los aneurismas arteriales son
manifestaciones de gran sospecha clinica (1).
Algunos pacientes presentan hipertensin arterial y en otros casos puede haber
manifestaciones sistmicas en forma de febrcula, artromialgias, astenia y prdida de
peso. (1)
Los criterios del American College of Rheumatology (ACR) para su diagnstico son:
TABLA 17.2
EVOLUCIN Y PRONSTICO
El 90% de los casos presentan recidivas y la mortalidad se sita alrededor del 3%. (1)

ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES

DEFINICIN
Tambien llamda enfermedad de Horton es una vasculitis granulomatosa que afecta a
vasos de mediano y gran calibre, fundamentalmente los troncos supraarticos y de stos
las arterias temporales, vertebrales y oftlmicas en individuos de ms de 50 aos. (1)
EPIDEMIOLOGA
Es la ms frecuente en los pases occidentales. Se presenta habitualmente en individuos
de raza blanca mayores de 60 aos. Su mxima incidencia ocurre en la octava dcada de
la vida y es dos veces ms frecuente en mujeres. En los ltimos aos se ha observado un
aumento de su incidencia en distintos pases. (1)
ETIOPATOGENIA
Causa idioptica. Su predominio en la raza blanca y la tendencia a presentarse en
individuos de la misma familia indican una predisposicin gentica hay mayor
prevalencia del HLADR1*04. Es posible que, en poblaciones genticamente
predispuestas, factores ambientales presuntamente infecciosos pongan en marcha el
proceso. (1)
ANATOMIA PATOLGICA
Desde el punto de vista histolgico, se objetivan la rotura de la lmina elstica interna y
la presencia de un infiltrado inflamatorio crnico formado por macrfagos, linfocitos
CD4 y, en ms de la mitad de los casos, por clulas gigantes multinucleadas. La presencia
del infiltrado inflamatorio condiciona un engrosamiento de la ntima con posterior
oclusin de la luz vascular, lo que favorece su aparicin. (1)
CLNICA
La cefalea bitemporal es el sntoma ms comn. Est presente en ms del 80% de casos.
Se acompaa de algias fciles y en el cuero cabelludo. Es frecuente la claudicacin
mandibular. En la exploracin las arterias temporales se encuentran engrosadas, con un
pulso disminuido o ausente y son dolorosas a la palpacin. Es frecuente la amaurosis
fugax, visin borrosa o ceguera por isquemia retinal. (1) (5)
LABORATORIO
La VSG y la PCR estn elevadas en la mayora de pacientes. La presencia de una VSG
comprendida entre 70 y 100mm/hora se asocia con un mayor riesgo de complicaciones
oculares. Es comn la presencia de anemia por bloqueo medular y trombocitosis. (1)
EVOLUCIN Y PRONSTICO
Las recidivas son frecuentes. La clnica y la monitorizacin de la VSG y de la PCR son
las medidas ms tiles para el seguimiento del proceso. El pronstico y la mortalidad a
largo plazo es baja, pero un pequeo porcentaje de pacientes presentan complicaciones
vasculares. Las recidivas se controlan modificando la dosis de prednisona. (1)
TABLA 17.3

POLIMIALGIA REUMTICA
DEFINICIN
Se trata de un sndrome aracterizado por dolor y rigidez matutina en los msculos
proximales del cuello y de las cinturas escapular y pelviana. (1)
EPIDEMIOLOGA
La polimialgia reumtica afecta a individuos de ms de 50 aos, sobre todo mujeres. Su
prevalencia es del 1-3,5% en individuos mayores de 65 aos. La PMR es mucho ms
comn que la ACG. (1)
ETIOPATOGENIA
La etiopatogenia se desconoce. Su asociacin con el HLA-DRB1 explica su mayor
incidencia en individuos de raza blanca (1)
ANATOMA PATOLGICA
Los datos son inespecficos. Los sustratos morfolgicos son una sinovitis y una bursitis
que afectan a las articulaciones. En la biopsia sinovial se observa un infiltrado celular con
predominio de macrfagos y linfocitos CD4. (1)
CLNICA
El comienzo suele ser ms agudo que gradual, se manifiesta por malestar general,
febrcula, sudoracin nocturna, anorexia y prdida de peso, pero los sntomas destacados
son casi siempre dolor y rigidez del cuello, los hombros y los muslos.
El dolor y la rigidez muscular son los datos clnicos capitales. Se localizan en la cintura
escapular y afectan a ambos hombros al a vez o a uno despus del otro. Ms tarde se va
afectada la cintura plvica, aunque suele hacerlo de forma menos intensa.
El dolor de los hombros es de ritmo inflamatorio, aumenta a la movilizacin y mejora
parcialmente a lo largo del da.
La rigidez muscular dolorosa matutina es lo que incapacita al paciente para asearse,
peinarse, vestirse, etc.
Se puede acompaar adems de un sndrome constitucional en forma de astenia, anorexia,
adelgazamiento y fiebre que oscila entre 37 y 38,5C, e incluso depresin. Un 50% de
pacientes con PMR presentan ACG y un 30% tienen una oligoartrtis que afecta sobre todo
a las muecas, a las rodillas y al as articulaciones metacarpofalngicas (MCF). (1)
LABORATORIO
La VSG y la PCR estn elevadas. Suele existir una anemia normoctica por bloqueo del
hierro medular. (1)
IMAGEN
El examen radiolgico confirma la ausencia de alteraciones reveladoras de afectacin
articular. Se observan las alteraciones degenerativas propias de este grupo de enfermos.
La PET puede ser til para localizar la sinovitis en estos pacientes. (1)
EVOLUCIN Y PRONSTICO
Las recadas son frecuentes, especialmente si se administran dosis inferiores a 4mg/da
de prednisolona o si la disminucin de la dosis de corticoides se realiza de forma rpida.
(1)
TABLA 17.7
TABLA 17.8

CONCLUSIONES
 Despus de una amplia revisin bibliogrfica podemos acotar que las vasculitis
son un grupo de enfermedades inflamatorias y necrticas, que afectan a todas las
edades, pero en su mayora prevalece en personas mayores de 70 y que en la
mayora de ellas su etiologa es desconocida pero se ha visto su asociacin a
factores genticos, inmunolgicos, hormonales, de lesin endotelial y abuso de
medicamentos, en cuanto a su clasificacin existen dos tipos segn la causa;
primarias y secundarias, y segn el tamao de los vasos estn los de pequeo,
mediano y gran calibre, en cuanto a su diagnstico las manifestaciones clnicas
son inespecficas en la mayora, el laboratorio reporta VSG y PCR elevadas y por
ltimo el tratamiento depende de.
En cuanto a la prevalencia es lamentable el poco inters que se le ha dado, ya que
son pocos los estudios realizados; pero sin embargo de lo que hemos podido
analizar, deducimos que existe mayor prevalencia en el sexo femenino, en las
personas de raza blanca, en mayores de 65 a 75 aos y se observa que es mucho
ms frecuente encontrarnos con vasculitis de tipo primario que con las de tipo
secundario.
Pudimos conocer que la arteritis de clulas gigantes es la ms frecuente, segn
diversos estudios su incidencia ha aumentado en los ltimos aos, sin embargo
est presente a partir de la octava dcada de la vida.
Evaluar los distintos tratamientos que se estn aplicando en la actualidad.

Bibliografa
1. Duro PJC. Reumatologa Clnica Espaa: S.A. ELSEVIER ESPAA; 2010.

2. Rivero DS. ENFRENTAMIENTO DE LAS VASCULITIS PRIMARIAS. RE. MED. CLIN. CONDES.
2012 Jun 11; 23(4): p. 403-411.

3. Zazueta BMFSLF. Ruta y retos diagnsticos en vasculitis primarias. Reumatol. Clin. 2011
Nov 23; 7(53): p. 51-56.

4. Gonzales GMA. Meiga. [Online].; 2010 [cited 2015 01 15. Available from:
http://www.meiga.info/eventos/VIIIReunionFormativa/Vasculitis_Burela_SERGAS.pdf.

5. Palma CS. Vasculitis. In Bases de la Medicina Clinica. Chile; 2014.