INSUFICIENCIA CORTICO-
SUPRARRENAL
Es la incapacidad global o parcial de la
corteza suprarrenal para secretar sus
hormonas, en relacin con las necesidades
fisiolgicas del organismo
Clasificacin:
Primarias:
Destruccin anatmica:
Infecciosa
Autoinmune
Invasin: metstasis, hongos, etc.
Hemorragias
Remocin quirrgica
Alteracin corticoesteroidognesis:
Hiperplasia suprarrenal congnita
Accin de inhibidores enzimtica:
metopirona, Ketoconazol
Secundarias:
Enfermedades hipofisiarias-hipotalmicas:
Hipopituitarismo de cualquier causa:
sndrome de Sheehan, tumores
hipofisiarios, aracnoidocele
Frenacin del eje hipotlamo-hipfisis:
Terapia esteroidal
Hipercortisolismo endgeno
Caractersticas:
Falla primaria:
Combinacin del dficit glucocorticoide y
mineralocorticoide
Desenfreno hipofisiario en la secrecin
de ACTH
Para que exista expresin clnica debe
haber destruccin anatmica por lo
menos de un 90% de las glndulas
Falla secundaria:
La funcin mineralocorticoide est
conservada
Insuficiencia suprarrenal crnica primaria
o Enfermedad de Adisson
Etiologas ms importantes:
TBC (en Chile)
Autoinmune (en pases desarrollados)
Clnica:
Comienzo insidioso con:
Prdida de peso
Astenia de tipo orgnico
Trastornos gastrointestinales
inespecficos
Tendencia a lipotimias e hipotensin
arterial
Progresiva hiperpigmentacin
melnica de piel y mucosas
Laboratorio:
Hiperkalemia
Eosinofilia
Linfocitosis
Sndromes poliglandulares autoinmunes
(SPA)
SPA1:
Est asociado a la mutacin del gen AIRE
Aparece en la infancia
Se caracteriza por presentar enfermedad
de Addison, hipoparatiroidismo y
candidiasis cutnea
SPA2:
No tiene un gen asociado conocido
Las manifestaciones ms comunes son
Enfermedad de Addison, tiroiditis
autoinmunes y DM1
Diagnstico
Medicin de ACTH y cortisol:
En falla primaria: valores basales de
cortisol normales o disminuido y ACTH
elevado
En la falla secundaria: valores normales
disminuidos de cortisol plasmtico y de
ACTJ
Valores de cortisol:
o > 18 mg/dl: descarta el diagnstico
o < 3 mg/dl: lo asegura
Pruebas de estimulacin
Prueba de estimulacin rpida:
Se mide la cortisolemia basal y luego se
administra ACTH sinttico (0,25 mg IM o
EV), midiendo cortisolemia a los 30-60
minutos despus
El sujeto normal debe duplicar el valor
basal
Prueba de estimulacin prolongada:
Se usa ACTH de accin prolongada 1 mg
IM y la medicin de cortisol se hace a las
6-8 y hasta 25 horas
En Addison no se logra la respuesta
adecuada a la estimulacin
En insuficiencia secundaria se logra la
estimulacin luego de la estimulacin
prolongada
Test de hipoglicemia: para el diagnstico de
ISR central
Diagnstico etiolgico
Medicin de ACTH plasmtica
Medicin de anticuerpo anti 21-
hidroxilasa para confirmar causa
autoinmune
Estudio de imgenes con TAC para
confirmar o descartar infiltracin de la
suprarrenal
 Estudio de imgenes con RNM selar si
hay sospecha de insuficiencia secundaria
Tratamiento
Hormonoterapia
Defecto glucocorticoide: se corrige
administrando cortisol (hidrocortisona) 20 mg
oral a las 8 AM y 10 mg a las 16 horas
imitando al ritmo circadiano
Defecto mineralocorticoide: se corrige con 9-
alfa-fluorohidrocortisona (Florinef) 0,1 mg oral
en la maanaslo en fallas primarias
Se debe instruir al paciente para
aumentar las dosis en relacin a
situaciones de stress en mximo
stress se deben usar dosis de 100 mg EV
c/8 h de cortisol
Insuficiencia suprarrenal aguda
Es una emergencia mdica
Manifestaciones clnicas: son muy
variables
Trastornos digestivos
Colapso cardiovascular (hipovolemia)
Alteraciones del SNC: se mezclan
sntomas cerebromenngeos y psquicos
Calambres intensos
Hipertermia
Diagnstico
Basado en cuadro clnico
Laboratorio orientador:
Hipoglicemia
Hiponatremia
Hiperkalemia
Acidosis metablica
Leve retencin nitrogenada
Ausencia de reaccin hematolgica
al stress
Se puede tomar una muestra de cortisolemia
Tratamiento:
Ante la sospecha de debe:
Reponer la volemia
Aporte de cortisol a dosis de stress:
100 mg EV c/8 horas