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INTRODUCCIN

Las malformaciones congnitas o defectos de nacimiento son

deficiencias estructurales presentes al nacer y producidas por una
alteracin en el desarrollo fetal.
Ellas pueden ser evidentes o microscpicas, apreciables en la superficie
del cuerpo o por el contrario oculto, familiar o espordico, hereditario o
no, nicas o mltiples.

La aparicin de estos defectos en el recin nacido muchas veces est

asociado a trastornos genticos. En otras palabras se originan en
alteraciones de la estructura cromosmica del nio, si bien no en forma
exclusiva. En general tienden a ser percibidos como muy poco
frecuentes, aunque su magnitud se ha incrementado en forma
importante al disminuir otras causas de enfermedades del recin
nacido. Ante el progreso de los cuidados generales, condiciones de
saneamiento ambiental, nutricin, diagnstico y tratamiento de
infecciones las causas ms tradicionales de enfermedad y muerte se
han hecho menos importantes en los ltimos 50 aos y el problema de
las malformaciones ha adquirido mayor importancia. El porcentaje de
muertes atribuibles a defectos genticos ha subido desde un 16,5 % en
1914 a 50 % en 1976 en hospitales de Inglaterra. Del mismo modo la
mortalidad por estos defectos a pasado a ser preponderante en todos
los pases mejor desarrollados, incluyendo Chile.
Aunque puede ser un tema de importante controversia, debemos
mencionar que en pases del hemisferio norte los progresos en
diagnstico prenatal han disminuido la frecuencia de su aparicin,
dado que se acepta en muchos casos la posibilidad de aborto.
Por ltimo su incidencia puede variar mucho si se consideran o no los
abortos espontneos ya que se estima que las prdidas en el primer
trimestre de embarazo se deben hasta en 50 % a defectos genticos.

2
 Malformaciones

Malformacin es una alteracin de la forma producida por un trastorno del desarrollo.

As, las malformaciones pueden concebirse como el resultado de una reaccin
patolgica propia de las estructuras biolgicas en desarrollo. Esto significa que:

Concluido el desarrollo deja de existir la posibilidad de que se produzca una

malformacin.

No toda alteracin congnita es una malformacin ni toda malformacin es

congnita necesariamente. Por otra parte, es cierto que por lo general, las
malformaciones son congnitas, pero esto no constituye una necesidad de orden
conceptual, sino que se debe al hecho natural de que el desarrollo de la mayor parte
de los rganos termina antes del nacimiento. De hecho existen algunas
malformaciones postnatales, como por ejemplo, de los dientes definitivos. La idea de
malformacin hay que relacionarla con perodos de desarrollo y no con un lapso
absoluto de tiempo.

En un organismo el desarrollo consiste esencialmente en: La aparicin de un

polimorfismo dado por nuevas estructuras ms complejas que las precedentes en su
nivel de organizacin. Esto es lo que distingue el desarrollo biolgico de los procesos
de diferenciacin y crecimiento, por otra parte las malformaciones se distinguen de
otros procesos patolgicos por poseer una gnesis particular y no esencialmente por
presentar formas visibles caractersticas.

Las malformaciones pueden darse en diversos niveles de organizacin. Pueden

afectar:

El organismo entero, como en un acardio:

3
 Un segmento corporal, como en la ciclopa:

MECNICA DEL DESARROLLO:

Lnea germinal

En este contexto se denomina as al trayecto que trazan las clulas germinales en su

migracin desde el tallo del saco vitelino a las futuras crestas germinales. La migracin
comienza en el embrin de 28 das (longitud C.R. 3,5 mm, 21-29 somitos) y dura una
semana. En el hombre el trayecto se realiza por la lnea media del cuerpo y desde la
pared anterior (saco vitelino) a la posterior (crestas genitales) pasando por la raz del
mesenterio.

La mayor parte de los teratomas extragonadales del hombre se encuentra en la lnea

media del cuerpo y se explican como producto de una partenognesis
(segmentacin y desarrollo a partir de clula germinal sin fecundacin) de una clula
germinal detenida en la lnea germinal. Los teratomas representan a la vez un tumor y
un trastorno del desarrollo, pertenecen a los llamados tumores disontogenticos.

Perodo plstico y perodo en mosaico

Despus de la fecundacin, el huevo de los mamferos, como el de otros animales,

entra en el perodo plstico o estadio de indeterminacin, que se extiende hasta la
gstrula inicial inclusive y comprende, por lo tanto, toda la blastognesis. En el hombre
dura alrededor de dos semanas y media (18 das). En este perodo cada clula es
totipotente o pluripotente. Los primeros blastmeros son totipotentes, es decir, cada
uno aislado tiene la capacidad de formar un organismo entero. En este perodo, los
injertos de un territorio presuntivo en otro, se desarrollan no segn su origen sino segn
su nueva ubicacin. As por ejemplo, trozos del territorio presuntivo de epidermis

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injertados en el de la placa neural se desarrollan como parte de esta ltima estructura,
y viceversa. Las clulas en este estadio son equivalentes entre s.

Despus de este estadio, el huevo pasa al perodo en mosaico o estadio de

determinacin. En experimentos similares de transplante, los injertos se desarrollan
ahora segn su origen.

En el estadio plstico, la potencia prospectiva, es decir, las posibilidades de desarrollo

diferente de un territorio, es mayor que la significacin prospectiva, o sea, el destino de
ese territorio bajo condiciones normales. En el curso del desarrollo se reduce
progresivamente la potencia prospectiva hasta que llega a coincidir con la
significacin prospectiva.

A la izquierda: transplantes recprocos de territorio presuntivo

de placa neural y epidermis en estadio plstico; los injertos se
desarrollarn segn nueva topografa. A la derecha,
transplantes recprocos de placa neural y epidermis en el
estadio en mosaicolos injertos se desarrollarn segn su
origen (Modificado de Spemann H. Embryonic development.
An introduction. Hafner Pub Co, Nueva York, 1967)

Induccin

Spemann descubri que en la gstrula inicial, o sea an en el perodo plstico, haba

un territorio precozmente determinado: el labio dorsal del blastoporo, que en los
vertebrados superiores corresponde probablemente al ndulo de Hensen. Este territorio
se convierte por invaginacin en placa precordal, cuerda dorsal y mesoderma, que

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pasan a formar el techo del intestino primitivo (arqunteron); lateralmente se originan
los somitos. En el hombre no se sabe exactamente cmo se forma la placa precordal.
En todo caso, este sector bilaminar (placa y ectoderma, sin mesoderma) se convierte
en membrana orofarngea. En experimentos de trasplante, el labio dorsal del
blastoporo no slo se desarrolla siempre segn su origen, sino que condiciona en su
vecindad el desarrollo de otra placa neural, de rganos de los sentidos y a veces de
otro esbozo embrionario. Esta accin se realiza sin que haya clulas del labio dorsal del
blastoporo que pasen a formar parte de las nuevas estructuras. Spemann llam
organizador al labio dorsal del blastoporo e induccin, a la accin que ejerce en su
vecindad.

El organizador est compuesto de dos inductores primarios: el ceflico, que

corresponde a la placa precordal, y el espinocaudal, que corresponde a la cuerda
dorsal. El primero induce preferentemente estructuras neurales: arquencfalo
(prosencfalo, vesculas pticas y esbozo nasal); el otro, estructuras mesodrmicas,
entre ellas tejidos cartilaginoso y muscular, pero adems, mdula espinal (figura 5.32).
El fenmeno de la induccin no est limitado a estas fases tempranas del desarrollo,
tambin tiene lugar ulteriormente en forma regional y especfica para el desarrollo de
muchos rganos. Algunos de estos sistemas regionales son los siguientes.

Estra primitiva en el hombre. La placa precordal y la

cuerda dorsal corresponden a los inductores
ceflico y espinocaudal, respectivamente.

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 INDUCTOR ORGANO INDUCIDO

Vescula ptica Cristalino

Vescula ptica y cristalino Crnea

Retina pigmentaria Retina neural

Rombencfalo Vescula tica

Mesnquima Vescula tica

Vescula tica Cartlago

Placoda olfatoria Cartlago

Mdula espinal Cartlago

Conducto de Wolff Mesonefros

Brote ureteral Metanefros

Movimientos morfogenticos

Los movimientos morfogenticos se conocen tambin con el nombre de topognesis.

Se trata de movimientos coordinados e irreversibles de capas celulares, iniciados con
la gastrulacin y a travs de los cuales van apareciendo estructuras ms complejas,
como los esbozos orgnicos, y se va remodelando la forma del embrin.

La formacin de estas capas se debe a cierta propiedad de las clulas que aparecen
antes que la diferenciacin celular, y que se expresa en la tendencia de ciertas clulas
a agruparse entre s. Esta propiedad se conoce como la afinidad celular selectiva. Las
afinidades celulares selectivas estn relacionadas con lo que se considera el problema
fundamental de la embriologa, esto es el de explicar cmo a partir de una sola clula,
el zigoto, cuyo material gentico se va distribuyendo en las nuevas clulas en forma de
rplicas perfectas, se desarrolla un organismo heterogneo en cuanto a la morfologa
y funcin de sus partes. Segn el enunciado de Driesch, el destino que tienen las partes
de un esbozo embrionario es funcin de la posicin que tengan dentro del todo. La
informacin de posicin se realizara, de acuerdo con el modelo de Jacob y Monod, a
travs del citoplasma con el efecto de la activacin de ciertos genes en ciertas
clulas y de otros en otras.

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La concepcin actual sobre el proceso del desarrollo embriolgico contiene
elementos de las dos teoras antiguas, del preformismo y de la epignesis. Toda la
informacin para el desarrollo del organismo parece contenida en el genoma del
zigoto en forma de un programa gentico, pero el despliegue de este programa sera
posible slo a travs de la accin de factores epigenticos. La induccin, las
afinidades celulares selectivas y la topognesis pueden concebirse como
manifestaciones de la realizacin del plan gentico.

FRECUENCIA DE LAS MALFORMACIONES EN EL HOMBRE:

La frecuencia de las malformaciones en el hombre no se

conoce con exactitud. En alrededor del 50% de los
abortos y del 20 a 30% de los mortinatos se encuentran
malformaciones; en 20 a 30% de los embriones
abortados se han encontrado cariotipos anormales.

En los nacidos vivos es ms difcil conocer la frecuencia.

Las cifras deben evaluarse principalmente en relacin
con dos factores: la exactitud del mtodo de
diagnstico y la representatividad del grupo estudiado.
En general, cuanto ms sencillo es el mtodo de
examen, tanto ms fcil es estudiar un grupo
representativo de una poblacin, pero tambin tanto ms fcil es que no se
descubran algunas malformaciones. Por eso, las cifras obtenidas por mtodos
puramente clnicos de examen estn por debajo de las reales. Por otra parte, las cifras
obtenidas en casusticas de autopsias en general estn falseadas por un factor de
seleccin de la muestra, de manera que son superiores a las reales. El mtodo de
estudio ms fidedigno es el examen clnico de un grupo representativo realizado con
seguimiento de cada individuo y autopsia de los que van falleciendo. Segn estos
mtodos combinados puede aceptarse una cifra del orden del 5% de recin nacidos
vivos con alguna malformacin.

Las malformaciones ms frecuentes en el hombre son, en orden de frecuencia

decreciente, las del esqueleto, del sistema nervioso central, del corazn y grandes
vasos, del aparato genitourinario y del aparato digestivo.

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 Etiologa DE LAS MALFORMACIONES

En el hombre alrededor del 10% de las malformaciones se debe a factores puramente

genticos (mutaciones o aberraciones cromosmicas); no ms del 5% a factores
peristticos solamente (factores ambientales o externos), y alrededor del 85%, a
factores etiolgicos multifactoriales. En general, las malformaciones causadas por
factores externos se hallan dentro del espectro de anomalas que se producen
espontneamente en una determinada especie animal. Los factores genticos y
peristticos producen, en general, malformaciones mltiples; las malformaciones
aisladas tienen causas multifactoriales.

MUTACIONES

Las mutaciones son, en sentido estricto, defectos genticos puntuales, es decir,

alteraciones moleculares del material gentico. La unidad ms pequea de una
mutacin, el mutn, es un nucletido. Las mutaciones tienen por consecuencia
alteraciones de enzimas y otras protenas y pueden carecer de manifestaciones
patolgicas (mutaciones mudas, por ejemplo en caso de alteracin de la parte
no cataltica de una enzima). Cuando no son mudas de regla tienen efectos
mltiples. Las mutaciones de genes dominantes tienen en su mayora una
frecuencia en la poblacin de 1/1000 a 1/10000 y se manifiestan en
malformaciones mltiples (sndromes malformativos). Las mutaciones de genes
recesivos tienen una frecuencia de 1 por 100 a 1 por 1000, por lo tanto el estado
homozigtico tiene una frecuencia de 1 por 10000 a 1 por 1000000; se manifiestan
en trastornos metablicos. Las tesaurismosis pertenecen a estas enfermedades
genticas recesivas.

ABERRACIONES CROMOSMICAS

Las aberraciones cromosmicas, sean cuantitativas o cualitativas, se manifiestan en

sndromes malformativos. La triploida y tetraploida son letales en el hombre, se
encuentran en alrededor del 5% de los abortos espontneos con anomalas
cromosmicas. La monosoma autosmica tambin es letal. La nica monosoma
compatible con la vida en el hombre es la del cromosoma X: sndrome de Turner,
mujeres con cariotipo 45, X0. Las aneuploidas ms frecuentes en el hombre son la
trisoma 21 (sndrome de Down o mongolismo), trisoma 18 (sndrome de Edwards),
trisoma 13 (sndrome de Patau), monosoma X (sndrome de Turner) y la trisoma
gonosmica del sndrome de Klinefelter: hombres con cariotipo 47, XXY. Las principales

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caractersticas del sndrome de Down son: frecuencia de alrededor de 1/1000 partos,
mortalidad de cerca de 50% hasta los diez aos de edad, debilidad mental, hipotona,
braquicefalia, epicanto (tercer prpado), disposicin mongoloide de las hendiduras
palpebrales, raz nasal en silla de montar, macroglosia, surco palmar simioide,
anomalas esquelticas y cardacas.

Las trisomas y monosomas se explican por falta de disyuncin cromosmica (figura

5.33), que en general es ms frecuente en la primera divisin meitica de la oognesis:
55% de los casos; cerca del 20% en la segunda divisin meitica y alrededor del 25%
en la espermatognesis (casi por igual en una y otra divisin). La falta de disyuncin en
la oognesis est condicionada por la edad de la madre.

Representacin esquemtica de la no disyuncin. A la izquierda, la no disyuncin se produce en la

primera divisin meitica; a la derecha, en la segunda.

Las anomalas cualitativas ms importantes son las translocaciones y las deleciones. La

translocacin es la fusin de un cromosoma de un par con otro de otro par despus
de la prdida de un segmento de esos cromosomas. La translocacin ms frecuente
es la de Robertson: translocacin de un cromosoma 21 en un cromosoma 15 con
fenotipo normal. Estos individuos son portadores de la translocacin y sus gametos
pueden ser, segn observacin emprica, de cuatro tipos: normales, anormal con el
doble cromosoma y un cromosoma 21, anormal con slo el doble cromosoma y, por
ltimo, anormal con slo el cromosoma 15 (las otras dos combinaciones posibles son
raras). De la fecundacin de estos gametos por uno normal resultan, respectivamente
los cariotipos siguientes: normal, trisoma 21 con translocacin, portador de
translocacin y, por ltimo, monosoma 21 (figura 5.34). Como este ltimo no es viable,
la frecuencia de cada uno de los otros tres entre los descendientes de un portador, es

10
de 33%. En la prctica sin embargo, la frecuencia observada es de 50% de individuos
normales, 40% de portadores y 10% de trisoma con translocacin. Este ltimo
porcentaje representa por lo tanto el riesgo de tener un hijo monglico si un padre es
portador de translocacin, riesgo que es mucho mayor que aquel en caso de padres
de cariotipo normal. El mongolismo por translocacin no depende de la edad
materna.

Esquema del Mongolismo por Translocacin.

Arriba: pares 21 (negro) y 15 de una clula germinal con translocacin; en la segunda fila, sus posibles
gametos; en la tercera fila, fecundacin con gameto normal; abajo, los correspondientes zigotos.

Las deleciones se designan indicando primero el nmero del par cromosmico seguido
del signo '-' pospuesto a la letra 'p' o 'q' segn se trate del brazo corto o largo,
respectivamente. Las ms frecuentes son la 5p- (sndrome del grito del gato) y la 4p-
Las deleciones causan un trastorno del desarrollo tan grande que rara vez hay
descendencia.

Por mosaicismo se entiende la existencia de varios cariotipos en un mismo individuo. El

mosaicismo se explica por falta de disyuncin durante la mitosis en algunos
blastmeros, de manera que se reproducen lneas celulares con cariotipos diferentes.

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 FACTORES PERISTTICOS

La accin teratogentica de factores peristticos es difcil de demostrar en el hombre,

y por eso tambin es difcil excluir de antemano la posibilidad de tal accin al
administrar un medicamento durante el embarazo. En este sentido es preciso actuar
muy cuidadosamente.

Algunos teratgenos claramente demostrados en el hombre producen

malformaciones mltiples en formas de sndromes malformativos. Estos son el virus de la
rubola, la talidomida y el alcoholismo. La trada caracterstica del sndrome rubolico
es catarata, sordera (por lesin del rgano de Corti) y persistencia del conducto de
Botal; sin embargo, tanto la frecuencia como el tipo de malformacin varan segn el
momento de accin del virus durante el embarazo: 50% de casos con malformacin
en la infeccin en el primer mes lunar; 20% en la infeccin durante el segundo mes, y 5-
10% en la infeccin durante el tercero. En el sndrome de la talidomida se producen
malformaciones de las extremidades, de los ojos, del sistema nervioso, corazn,
aparato digestivo y urogenital. El sndrome alcohlico fetal est dado por microcefalia,
malformaciones faciales, esquelticas y cardacas, displasias tisulares, retardo del
crecimiento y debilidad mental.

Otros teratgenos demostrados son ciertos virus, radiaciones ionizantes, diversas

drogas: anticonvulsivantes, anticoagulantes, antitumorales (metrotrexato, busulfn),
algunos antibiticos y hormonas, anfetaminas, preparados con litio. Mayor frecuencia
de malformacin se observa en madres diabticas y pacientes con fenilquetonuria.

La edad de la madre juega un papel importante favoreciendo la falta de disyuncin

del par 21 en la oognesis: mientras la frecuencia de nios monglicos en madres
menores de 30 aos es del orden de 1 por mil, ella sube a cerca de 1 por 100 en
madres mayores de 40 aos.

ETIOLOGA MULTIFACTORIAL

Ella se concibe como la interaccin de factores peristticos con una unidad

polignica. Por unidad polignica se entiende un grupo de genes cuya accin total se
explica por efecto aditivo de cada gen sobre el mismo carcter. As por ejemplo,
suponiendo dos alelos, a con efecto de crecimiento de 1 cm., y b con efecto de 2
cm., ambos de igual frecuencia, y suponiendo adems 3 loci, la frecuencia de las
posibles combinaciones (clases de crecimiento en este caso) estn dadas por los
coeficientes de la expansin de un binomio elevado a la sexta potencia (1, 6, 15, 20,

12
15, 6, 1) y las clases estn representadas
por el nmero de veces que cada uno de
los alelos aparece en una combinacin
posible. Por ejemplo, en una de las
combinaciones con frecuencia 15,
aparecen 4 alelos a y 2 b; su efecto ser 8
cm. (en 15 casos), etctera. As resultan las
siguientes frecuencias y sus respectivas
clases: 1 x 6 cm, 6 x 7 cm, 15 x 8 cm, 20 x 9 cm, 15 x 10 cm, 6 x 11 cm y 1 x 12 cm. En
general, para dos alelos de igual frecuencia y n loci, la distribucin de frecuencia de
las clases est dada por la expansin de ( a + b) con exponente 2n. Si se toma en
consideracin la influencia de factores ambientales y la posibilidad de ms alelos se
tiene una variacin casi continua del carcter con una distribucin similar a la dada
por una distribucin normal.

Dentro de un proceso continuo, como por ejemplo el del cierre del paladar, los
embriones, en un momento dado del desarrollo, estn distribuidos segn una curva
casi normal respecto a la distancia a que se hallen las lminas palatinas entre s. La
probabilidad de que aparezca una palatosquisis ser mayor en los embriones en que
esa distancia es mayor. Este grupo muestra as una predisposicin gentica.

CLASIFICACION PATOGENETICA DE LAS MALFORMACIONES

CORPORALES

A) ALTERACIONES DEL CENTRO ORGANIZADOR

1) Duplicacin completa: Formaciones dobles separadas

a) Simtricas (gemelos iguales)

b) Asimtricas (gemelos monozigticos desiguales): acardios

2) Duplicacin incompleta: Formaciones dobles unidas

a) Simtricas (duplicidades simtricas): pagos

b) Asimtricas (duplicidades asimtricas): autsito y parsito

3) Situs inversus totalis

13
B) LESIONES DE LOS INDUCTORES PRIMARIOS

1) Lesin del inductor ceflico: ciclopa y arrinencefalias

2) Lesin del inductor espino-caudal: sirenas y sirenoides

C) TRASTORNOS DE LA TOPOGNESIS

1) Disrrafias dorsales: craneosquisis y raquisquisis

2) Disrrafias ventrales: labio leporino, fisura esternal, gastrosquisis,

Onfalocele, extrofia vesical, hipospadia.

MELLIZOS MONOZIGTICOS

Son siempre del mismo sexo, los dizigticos, en cambio, con la misma probabilidad, de
uno u otro sexo, lo que se usa en el mtodo de Weinberg para calcular la proporcin
de mellizos monozigticos en un grupo de mellizos representativos de una poblacin:
se cuentan los mellizos de distintos sexos y se calcula el porcentaje en el grupo; el
mismo porcentaje puede suponerse para los dizigticos de igual sexo; el resto
corresponde a mellizos monozigticos. Los dizigticos son ms frecuentes en
proporcin de cerca de 3:1, pero su frecuencia est sometida a ms variacin que la
de los monozigticos.

La frecuencia global de los partos gemelares es de alrededor de uno por ciento.

Segn la regla de Hellin, la frecuencia de trillizos, cuadrillizos, etctera. corresponde a
la segunda potencia, tercera potencia, etc. de la de mellizos. As, para la frecuencia
indicada de mellizos se tiene cada vez un factor de 0,01 (1/100).

Segn la disposicin de las membranas ovulares hay mellizos monozigticos dicoriales

diamniticos: frecuencia relativa 25-30%, por separacin de los primeros blastmeros;
monocoriales diamniticos: 70-75%, por divisin del embrioblasto (masa celular interna)
y monocoriales monoamniticos: 1%, por duplicacin del organizador.

14
Disposicin de las membranas
ovulares en mellizos monozigticos:
A. dicoriales diamniticos
B. monocoriales diamniticos
C. monocoriales monoamniticos

ACARDIOS

El acardio es un miembro de una formacin doble separada en que el otro miembro

es un individuo bien conformado. La formacin doble siempre es monocorial, la mayor
parte de las veces, diamniticas. El acardio es un individuo enteramente deforme en
que de manera constante no se encuentra corazn, hgado y bazo, a menudo
tampoco ano, vagina ni esternn. Segn el segmento ms deforme se distinguen el
acardio acfalo -la forma ms frecuente en el hombre (figura 5.36), el acardio
acormo-tronco y segmento caudal rudimentarios o ausentes- la forma menos
frecuente en el hombre y el acardio amorfo, individuo informe. La frecuencia del
acardio es de alrededor de 1/30000 partos. En la gnesis probablemente el papel
principal lo desempea un trastorno trfico que acta desde comienzos del desarrollo.
Constantemente se encuentran en la placenta nica anastmosis arteriales y venosas
y arterio-venosas entre las circulaciones de ambos individuos, lo que hace pensar que
se establece un desequilibrio circulatorio en detrimento de uno de los individuos.

15
 Acfalo: variedad de acardio ms frecuente en el hombre.

PAGOS

Con este sufijo se designan formaciones dobles unidas simtricas, que en el habla
popular se conocen como hermanos siameses. Esta expresin proviene de dos
famosos xifpagos nacidos en Siam en 1811, que vivieron 63 aos, se casaron con dos
hermanas y cada uno fue padre de nueve hijos.

Los pagos son siempre monocoriales monoamnioticos. Se producen por divisin

incompleta del organizador. La zona de unin puede estar representada por tejidos
blandos y cartlago, por hueso o vsceras.

Lo ms frecuente es que se trate de toracpagos mortinatos de sexo femenino. Esta

forma se da en el hombre en cerca de 75% de todos los pagos y un 70% de stos son
de sexo femenino. La frecuencia de los pagos es muy variable: 1 en 3000 a 200000
partos. Hay formas disimtricas y monosimtricas, las primeras son las ms frecuentes. El
sitio de unin se designa con un prefijo.

FORMAS DISIMETRICAS SITIO DE UNION

PROSOPPAGOS Cara
CEFALPAGOS Cabeza
TORACPAGOS Trax y regin supraumbilical
ONFALPAGOS Regin umbilical
ILEPAGOS Regin infraumbilical
CRANEPAGOS Parietales y occipitales
PIGPAGOS Regin sacrocoxgea
ISQUIPAGOS Regin isquitica

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Las uniones limitadas al trax estn representadas por los esternpagos y xifpagos.
Las duplicidades monosimtricas estn unidas lateralmente y se llaman tambin
duplicidad paralela. La duplicidad afecta la parte anterior, media o posterior del
cuerpo, lo que constituye la duplicidad anterior, media y posterior, respectivamente.
La menos rara en el hombre es la anterior, la media no ocurre en el hombre.

AUTSITO Y PARSITO

El autsito es un individuo relativamente bien desarrollado mientras el parsito

corresponde a un organismo deforme o a un teratoma. Los sitios de unin ms
frecuentes son la regin farngea, en que al parsito se lo llama epignato (figura 5.37),
y la regin sacro-coxgea en la que se habla de parsito sacro (figura 5.38). El
epignato y el parsito sacro son casi siempre teratomas. El primero se produce
probablemente por persistencia de la actividad inductora de restos de la placa
precordal, o sea del inductor primario, en la membrana orofarngea. El segundo deriva
probablemente de restos de la estra primitiva, una estructura pluripotente. Otros sitios
donde puede estar el parsito son la regin cervical, torcica, abdominal y plvica. En
estas regiones el parsito suele estar representado por un organismo deforme con
extremidades. El notomelo es un autsito con un parsito torcico dorsal con
extremidades.

Por ltimo, el parsito puede desarrollarse hacia dentro del cuerpo del autsito, lo que
se llama feto en feto.

Epignato

Parsito sacro

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18