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54 Benigne Granulome und Granulomatosen

Inhalt

Reaktive

Granulome

 

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Mukozele .

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Schleimspeichelgranulom

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Schleimretentionszyste

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Ranula

. Superfizielle Mukozelen

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Granuloma teleangiectaticum (Granuloma

 

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Traumatisches eosinophiles Granulom der Zunge

 

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Andere granulomatöse Krankheiten

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Sarkoidose .

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Febris uveoparotidea (Heerfordt-Syndrom)

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Sarkoidartige Fremdkörpergranulome

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Multizentrische Retikulohistiozytose

 

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Reaktive Granulome

Mukozele

Mukozele, Schleimzyste, ist ein Oberbegriff für Verände- rungen, die durch Trauma oder Obstruktion der kleinen Schleimdrüsen entstehen. Ist Schleim in das umgebende Ge- webe gelangt und hat dort eine granulomatöse Entzündung hervorgerufen, die auch klinisch im Vordergrund steht, so liegt ein Schleimspeichelgranulom vor. Kommt zu einer Obstruktion des Drüsenausführungsganges, wodurch sich eine mit Epithel ausgekleidete Zyste bildet, wird dies als Schleimretentionszyste bezeichnet. Schleimspeichelgranu- lome sind viermal so häufig zu beobachten wie Schleimre- tentionszysten. Eine lokalisatorisch besondere Form des Schleimspeichelgranuloms oder der Schleimretentionszyste ist die Ranula.

Schleimspeichelgranulom

Synonym: Schleimgranulom

Ätiologie

Wegen ihrer Häufigkeit besitzen die Schleimspeichelgranu- lome eine besondere klinische Bedeutung. In aller Regel ent- stehen sie durch eine Traumatisierung des Ausführungs- ganges oder des Parenchyms der kleinen serösen oder

mukösen Speicheldrüsen. Es kommt zum Austritt des zuvor gestauten und eingedickten Speichels in das Gewebe und zu einer granulomartigen Entzündungsreaktion, die den tumor- artigen Aspekt des Schleimspeichelgranuloms hervorruft. Entsteht nur ein Sekretstau mit Ansammlung von Speichel bzw. Schleim in Form einer Zyste oder Pseudozyste ohne oder mit nur geringerer entzündlicher Reaktion, so liegt eine Schleimretentionszyste, eine Mukozele, vor (s. unten), die also im Grunde durch die gleichen Vorgänge entsteht. So gibt es auch Übergänge zwischen beiden. Schleimspeichelgranulome entwickeln sich in kurzer Zeit, in Tagen bis Wochen, bis zu ihrer vollen Größe, wobei sie Linsen- oder Erbsengröße, aber nur selten mehr als einen

Linsen- oder Erbsengröße, aber nur selten mehr als einen Abb. 54-1 Schleimspeichelgranulom. Livider halbkugeliger

Abb. 54-1 Schleimspeichelgranulom. Livider halbkugeliger Tumor der Unterlippe.

Livider halbkugeliger Tumor der Unterlippe. Abb. 54-2 Schleimspeichelgranulom der Oberlippe. Flach

Abb. 54-2 Schleimspeichelgranulom der Oberlippe. Flach erhabener, bläulicher Tumor.

258 Benigne Granulome und Granulomatosen

Durchmesser von 1 cm erreichen. Nicht immer ist ein Trau- ma, vor allem ein Biss auf die Lippen oder Ähnliches, eindeu- tig erinnerlich. Dementsprechend sind die Schleimspeichel- granulome dort lokalisiert, wo es am häufigsten zu kleinen Bissverletzungen kommt, nämlich vor allem im Bereich der Unterlippe (Abb. 54-1), sehr viel seltener der Oberlippe (Abb. 54-2) und der angrenzenden retroangulären Wangenschleim- haut, seltener einmal am Mundboden, an der Zungenunter- fläche und am Gaumen, nicht dagegen an der vestibulären Gingiva oder an den vorderen zwei Dritteln des Zungen- rückens. Bei Schleimspeichelgranulomen handelt es sich also nicht um echte Neubildungen, sondern um entzündliche Granulome von tumorartigem Aspekt. Sie werden häufig bei Kindern, Jugendlichen oder jüngeren Erwachsenen beobach- tet, kommen aber prinzipiell in jedem Lebensalter vor. Eine besondere Geschlechtsbevorzugung besteht nicht.

vor. Eine besondere Geschlechtsbevorzugung besteht nicht. Abb. 54-3 Schleimspeichelgranulom der Unterlippe.

Abb. 54-3 Schleimspeichelgranulom der Unterlippe. Typischer, kalotten- förmiger, zystisch-weicher Tumor.

Typischer, kalotten- förmiger, zystisch-weicher Tumor. Abb. 54-4 Schleimspeichelgranulom der Unterlippe.

Abb. 54-4 Schleimspeichelgranulom der Unterlippe. Mehrkammeriger, hämorrhagisch-zystischer Tumor.

Klinische Symptome

Klinisch liegt eine bläuliche, blaurote oder auch schleimhaut- farbene bis dunkelrote, manchmal etwas glasige, weiche bis pralle Schwellung bzw. tumoröse Erhebung vor, die sich ent- weder kalottenförmig (Abb. 54-3) oder auch mehrkammerig gebuchtet (Abb. 54-4) über die sonst unveränderte Umge- bung erhebt. Einblutungen in das Schleimspeichelgranulom können zu einem hämatomähnlichen Farbton, also blau bis bräunlich, führen. Die Oberfläche ist meist glatt und glän- zend. Gelegentlich entsteht durch wiederholte Traumatisie- rung, vor allem durch häufiges Beißen auf diese störende Schwellung, an ihrer Oberfläche ein Epitheldefekt (Abb. 54-5, 54-6), aus dem sich schleimiger Inhalt entleeren kann; eben- so kann sich darauf aber auch ein Granulationsgewebe mit speckig durchfeuchtetem Belag bilden, das dann das Substrat eines pyogenen Granuloms aufweisen kann. Eine spontane

eines pyogenen Granuloms aufweisen kann. Eine spontane Abb. 54-5 Traumatisiertes Schleimspeichelgranulom der

Abb. 54-5 Traumatisiertes Schleimspeichelgranulom der Unterlippe.

Traumatisiertes Schleimspeichelgranulom der Unterlippe. Abb. 54-6 Schleimspeichelgranulom. Ulzerierter Pseudotumor

Abb. 54-6 Schleimspeichelgranulom. Ulzerierter Pseudotumor der Ober- lippe.

Rückbildung eines solchen posttraumatischen Schleimspei- chelgranuloms nach einigen Wochen oder Monaten ist mög- lich. Schleimspeichelgranulome sind nicht schmerzhaft, stö- ren jedoch durch ihre Substanzvermehrung.

Histopathologie

Histologisch zeigt sich ein mehr oder minder ausgeprägter pseudozystischer Hohlraum, in dem sich Schleim oder Spei- chel nachweisen lässt, mit einem unspezifischen Granulati- onsgewebe mit zahlreichen Makrophagen im umgebenden Bindegewebe. Nur selten lässt sich noch eine epitheliale Wandauskleidung nachweisen.

Differenzialdiagnosen

Die rasche Entwicklung eines bläulichen Tumors an der Schleimhaut in der Nähe des Lippenrots weist stark auf ein Schleimspeichelgranulom hin. Differenzialdiagnostisch kommen am ehesten Hämangiome, Neoplasmen der Spei- cheldrüsen, Fibrome oder Neurofibrome in Betracht.

Therapie

Die Behandlung erfolgt durch Exzision des Schleimspeichel- granuloms. Unterbleibt eine chirurgische Therapie, so bilden sich Schleimspeichelgranulome entweder innerhalb von 4– 8 Wochen vollkommen zurück oder es persistiert eine fi- bromähnliche Induration. Rezidive nach Exzision des Schleim- speichelgranuloms kommen vor.

Schleimretentionszyste

Synonyma: Schleimzysten, Mukozelen

Ätiologie

Schleimretentionszysten sind erworbene, also nicht angebo- rene Zysten oder zystische Granulome, die gleichfalls von serösen oder mukösen Speicheldrüsen ihren Ausgang neh- men und eine enge Beziehung zum Schleimspeichelgranu- lom besitzen. Auch sie kommen infolge Traumatisierung, Speichelsteinbildung oder einer »Entzündung« zustande. Oft bildet sich entweder bereits primär bald nach der Traumati- sierung, also der traumatischen Stenose des Ausführungs- ganges, durch Sekretstauung ein zystischer, mit Schleim ge- füllter Raum: eine Schleimretentionszyste. Diese kann rupturieren und sich zu einem Schleimspeichelgranulom weiterentwickeln. Sie kann jedoch gleichfalls auch als Zyste persistieren und sich zu einer größeren Zyste mit deutlicher Zystenwand bzw. Kapsel weiterentwickeln. Solche größeren Zysten können auch zu einem späteren Zeitpunkt noch – spontan oder traumatisch – rupturieren, ein resorptives Granulom auslösen und sich auf diese Weise

Reaktive Granulome

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zurückbilden. Oft aber persistieren diese Schleimretentions- zysten, Mukozelen, über lange Zeit, stören durch ihre Größe und müssen entfernt werden. Während sich die üblichen Schleimspeichelgranulome fast ausschließlich an den Lippen befinden, gibt es solche Schleimretentionszysten auch in den hinteren Abschnitten der Mundhöhle, an Gaumen und Zun- ge, oft übrigens auch bei Menschen im mittleren und hö- heren Lebensalter.

Klinische Symptome

Klinisch äußern sich Schleimretentionszysten als halbkuge- lige oder walzenförmige, weiche oder pralle, manchmal auch fluktuierende Tumoren von einem blauen oder blauroten Farbton, seltener auch von der Farbe der umgebenden Schleimhaut. Besonders Schleimretentionszysten der hin- teren Mundhöhlenregion weisen oft auch einen weißlichen oder gelblichen Farbton auf, die darüberziehenden, sicht- baren Gefäße sind erweitert, sodass Verwechslungen mit dem außerordentlich seltenen Lipom der Mundschleimhaut ent- stehen können. Die Größe einer kleinen Kirsche wird in der Regel nicht überschritten. Nicht immer sind es nur Traumen, die Schleimspeichel- granulome und Schleimzysten entstehen lassen, auch Ent- zündungen, narbige Stenosen und durchaus auch Speichel- steine können die Ursache sein. Manchmal ist für solitäre Schleimzysten auch keine Ursache erkennbar. Im häufigsten Falle jedoch, nämlich im Lippen- und vorderen Wangen- schleimhautbereich, sind es Bissverletzungen, die zu einer Zerstörung des Ausführungsganges und den geschilderten Folgen führen. Vor allem Schleimretentionszysten kommen aber nicht selten auch in den hinteren Anteilen der Mund- höhle vor, also auch ohne Bissverletzungen.

Histopathologie

Histopathologisch findet man bei Schleimretentionszysten eine ein- oder zweischichtige Epithelauskleidung, bestehend aus hochprismatischen oder kuboidalen Zellen. Der Zysten- inhalt besteht aus Muzin. Gelegentlich zeigt sich ein Schleimpfropf oder ein Sialolith im angrenzenden Ausfüh- rungsgang. Manchmal findet man auch keine Zystenwand, sondern ähnlich wie beim Schleimspeichelgranulom ledig- lich eine Abgrenzung durch eine granulomatöse Gewebsre- aktion (Schleim mit Makrophagen, Riesenzellen, Mastzellen und Eosinophilen); die Übergänge zum Schleimspeichelgra- nulom sind also fließend.

Differenzialdiagnosen

Differenzialdiagnostisch können unter Umständen Der- moidzysten, lymphoepitheliale Zysten, Hämangiome oder Lymphangiome abzugrenzen sein.

260 Benigne Granulome und Granulomatosen

Therapie

Schleimretentionszysten werden mitsamt ihrer Zystenwand exzidiert. Bei tief gelegenen Mukozelen am Mundboden kommt es nicht selten zu Rezidiven, sodass Nachoperationen erforderlich werden.

Ranula

Eine besondere Form der Schleimretentionszyste oder des Schleimspeichelgranuloms stellt die Ranula dar (Ranula = Kehlblase des Frosches). Sie liegt am Mundboden neben dem Zungenbändchen und entwickelt sich aus den Ausführungs- gängen der Glandula sublingualis, der Glandula submandi- bularis oder aus den kleineren akzessorischen Speicheldrü- sen des Mundbodens (Abb. 54-7 bis 54-10). Ihr Durchmesser beträgt üblicherweise 1–2 cm, doch erreicht gerade die Ra-

üblicherweise 1–2 cm, doch erreicht gerade die Ra- Abb. 54-7 Ranula. Typische Lokalisation am Mundboden. Abb.

Abb. 54-7 Ranula. Typische Lokalisation am Mundboden.

Ra- Abb. 54-7 Ranula. Typische Lokalisation am Mundboden. Abb. 54-8 Ranula. Retentionszyste am Mundboden. nula in

Abb. 54-8 Ranula. Retentionszyste am Mundboden.

nula in Kugel- oder Walzenform einen Durchmesser von bis zu 3 cm oder sogar mehr, sodass dann auch Sprechen und Schlucken behindert sein können. Üblicherweise ist die Ra- nula nur einseitig vorhanden. Ein Speichelstein (Sialolith) kann die Ursache einer Ranula sein (Abb. 54-11).

kann die Ursache einer Ranula sein ( Abb. 54-11 ) . Abb. 54-9 Ranula. Retentionszyste am

Abb. 54-9 Ranula. Retentionszyste am Mundboden.

54-11 ) . Abb. 54-9 Ranula. Retentionszyste am Mundboden. Abb. 54-10 Speicheldrüsenretentionszyste infolge

Abb. 54-10 Speicheldrüsenretentionszyste infolge Konkrementbildung.

Mundboden. Abb. 54-10 Speicheldrüsenretentionszyste infolge Konkrementbildung. Abb. 54-11 Zugehöriger Speichelstein.

Abb. 54-11 Zugehöriger Speichelstein.

Zwei Formen der Ranula lassen sich unterscheiden: eine häufige Form, die auf die Mundhöhle beschränkt bleibt, und eine tiefe Form. Die tiefe Form der Ranula kann am Mund- boden eine erhebliche Größe erreichen und tief in den Mundboden einwachsen, manchmal vom Sublingualraum um oder durch den M. mylohyoideus in den Submandibu- larbereich oder sogar in die Halsregion. In seltenen Fällen kann eine sublinguale Mukozele auch angeboren sein.

Histopathologie

Die auf die Mundhöhle beschränkte Ranula hat histologisch keine epitheliale Auskleidung, ihre Wand besteht aus ent- zündlich verändertem Bindegewebe analog zu einem sonsti- gen Schleimspeichelgranulom. Die tiefe Form der Ranula ist häufig mit einem kuboidalen oder hochprismatischen Epi- thel ausgekleidet, das dem des Ausführungsganges entspricht. Histologisch zeigen sich auch Übergänge beider Formen.

Differenzialdiagnosen

Lymphangiome können an gleicher Lokalisation entstehen. Ein submandibuläres zystisches Hygrom, also ein großes Lymphangiom, kann der tiefen Form einer Ranula ähneln (Osborne et al.). Andere Tumoren unterscheiden sich histo- logisch. Eine chronische Sialadenitis der Glandulae sublingu- ales kann zu einer einseitigen, seltener auch beidseitigen Mundbodenschwellung führen (Abb. 54-12).

Therapie

Die chirurgische Entfernung ist die Therapie der Wahl.

Superfizielle Mukozelen

Eine seltene Form der Schleimzysten wird als »superfizielle Mukozelen« bezeichnet. Es handelt sich um einzelne oder multiple, 1–4 mm große Bläschen mit klarem Inhalt, die an der Wangenschleimhaut retromolar oder am weichen Gau- men lokalisiert sind und eine Rezidivneigung besitzen. Histologisch mündet ein Speicheldrüsenausführungs- gang in das Lumen. Die Bestandsdauer als Bläschen ist in al- ler Regel kurz, meist nicht länger als 1 Tag. Nach Ruptur und nachfolgender Ausbildung von Erosionen bzw. flachen Ulze- ra kommt es zur raschen spontanen Abheilung. Eine Behandlung ist nicht erforderlich.

Granuloma teleangiectaticum (Granuloma pyogenicum)

Ätiologie

Das Granuloma teleangiectaticum ist eine spontan oder auch posttraumatisch entstandene, meist in Einzahl vorhandene,

Reaktive Granulome

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meist in Einzahl vorhandene, Reaktive Granulome 261 Abb. 54-12 Entzündliche Mundbodenschwellung durch

Abb. 54-12 Entzündliche Mundbodenschwellung durch chronische Sial- adenitis der Glandulae sublinguales.

durch chronische Sial- adenitis der Glandulae sublinguales. Abb. 54-13 Granuloma teleangiectaticum (Granuloma

Abb. 54-13 Granuloma teleangiectaticum (Granuloma pyogenicum). Kalottenförmiger, vaskularisierter Tumor mit atrophisch verdünnter Epi- thelbedeckung.

weiche, rötliche bis blauschwarz imponierende Geschwulst- bildung. Es handelt sich nicht um einen autonom wachsen- den Tumor, sondern um eine reaktive tumorförmige Prolife- ration von gefäßreichem Granulationsgewebe, die sich auch spontan zurückbilden kann. Auslöser ist manchmal ein Trau- ma, in vielen Fällen aber lässt sich keine Ursache finden. Das Granuloma teleangiectaticum kann sich in überraschend kurzer Zeit entwickeln und mit der oft erosiven Oberfläche und der Blutungsneigung fälschlicherweise den Verdacht auf einen malignen Tumor erwecken. Überwiegend wird das Granuloma teleangiectaticum bei jüngeren Menschen beobachtet, doch kann es in jedem Le- bensalter auftreten. Im Mundbereich findet sich ein Gra- nuloma teleangiectaticum häufig an der Lippenhaut oder -schleimhaut, es kann aber auch überall in der Mundhöhle auftreten, so vor allem an der Gingiva, und dabei häufiger bukkal als lingual und eher in vorderen als rückwärtigen Ab-

262 Benigne Granulome und Granulomatosen

262 Benigne Granulome und Granulomatosen Abb. 54-14 Granuloma teleangiectaticum. Gestielt der Unterlippe auf-

Abb. 54-14 Granuloma teleangiectaticum. Gestielt der Unterlippe auf- sitzender, erosiv-hämorrhagischer Tumor.

schnitten, viel seltener an Zunge, Wangenschleimhaut sowie am Gaumen. Das Granuloma teleangiectaticum an der Gin- giva wird auch als Epulis granulomatosa bzw. teleangiectati- ca bezeichnet (s. S. 328).

Klinische Symptome

Klinisch imponiert das teleangiektatische Granulom der Haut entweder als ein flach kalottenförmig erhabener Tumor mit glasig durchscheinender Oberfläche (Abb. 54-13) oder als ge- stielt der Unterfläche aufsitzender Tumor, als Granuloma pe- diculatum, mit erosiv-hämorrhagischer Oberfläche (Abb. 54- 14). Schon bei geringer Berührung kann es zur »spontanen« Blutung kommen. Die Oberfläche kann einen gelblichen Krus- tenbelag aufweisen (Abb. 54-15), ebenso kann sich hier eine dunkelrote, hämorrhagische Kruste ausbilden (Abb. 54-16). Häufig findet sich an der Tumorbegrenzung eine sogenannte Collerette-artige Schuppenkrause. Zur Symptomatik des pyo- genen Granuloms der Gingiva s. S. 328.

Histopathologie

Histologisch zeigen sich zahlreiche dicht gelagerte kleine Ge- fäßsprossen entsprechend einem eruptiven Hämangiom, eingebettet in ein lockeres Stroma mit in wechselndem Maße einliegenden Entzündungszellen. Das Epithel darüber ist hochgradig verdünnt oder fehlt häufig. An der Oberfläche findet sich dann ein dünner Fibrinkrustenbelag. Die Dauer bis zur Rückbildung, sofern keine operative Entfernung erfolgt, beträgt durchschnittlich mehrere Mo- nate. Sie erfolgt entweder ad integrum oder es bleibt infolge einer langsamen Fibrosierung des Tumors schließlich ein persistierendes Fibrom, an der Gingiva eine Epulis fibroma- tosa, zurück.

Fibrom, an der Gingiva eine Epulis fibroma- tosa, zurück. Abb. 54-15 Granuloma teleangiectaticum. Schmalbasig

Abb. 54-15 Granuloma teleangiectaticum. Schmalbasig aufsitzender, fibrinös belegter Tumor.

Schmalbasig aufsitzender, fibrinös belegter Tumor. Abb. 54-16 Granuloma teleangiectaticum. Breitbasiger,

Abb. 54-16 Granuloma teleangiectaticum. Breitbasiger, hämorrhagisch verkrusteter Tumor mit angedeuteter Collerette-artiger Schuppung.

Differenzialdiagnosen

Differenzialdiagnostisch kommen in erster Linie andere An- giome, aber auch hämorrhagisch imbibierte Fibroepitheli- ome, Mollusca contagiosa und gelegentlich auch maligne Melanome in Betracht. In den meisten Fällen entspricht der sogenannte Schwangerschaftstumor (Epulis gravidarum) einem teleangiektatischen Granulom (s. S. 17).

Therapie

Die Therapie besteht in der Exzision, auch um histologisch die Diagnose bestätigen zu lassen. Selten können Rezidive nach der Exzision vorkommen.