AGNOSIA VISUAL

Es un tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para reconocer estímulos

presentados visualmente. La agnosia visual puede ser específica para objetos, caras,
colores, figuras mezcladas, etc.

- Agnosia visual para objetos

Es un tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para reconocer objetos

presentados visualmente. Es posible distinguir una agnosia visual aperceptiva y otra
asociativa.

- En la agnosia visual aperceptiva pueden existir los siguientes signos y/o síntomas:

1. El paciente es incapaz de dibujar un objeto o imagen que le muestre el examinador.

2. Cometen fallos al emparejar objetos por su similitud o funcionalidad. El paciente suele

ser consciente de la dificultad y en ocasiones se sirven de pequeños detalles morfológicos
para emitir sus respuestas, la mayoría de las veces conduciendo esta estrategia a errores, ej:
se presenta una bicicleta y al ver la rueda, responder que es un coche.

3. El objeto es reconocido por palpación y si se escucha su sonido característico (en el caso

de que lo tenga).

4. Si se le ofrece al paciente una descripción verbal o definición del objeto, puede

denominarlo y también definirlo en caso de ofrecerle el nombre.

5. La movilización del objeto puede facilitar su identificación, al igual que el hecho de

imitar su utilización.

6. Se suelen identificar más fácilmente objetos reales que los representados y los completos
que los fragmentados.

- En la agnosia visual asociativa pueden existir los siguientes signos y/o síntomas:

1. Se mantiene una percepción normal del objeto.

2. No se suelen quejar de la vista y a pesar de no reconocer el objeto, son capaces de

describirlos y pueden dibujarlos si se les ofrece un modelo a copiar.

3. El paciente puede distinguir tonos, luces o movimientos.

4. El comportamiento del paciente se asemeja al de un ciego pero es capaz de evitar

obstáculos.

5. Pueden emparejar objetos iguales pero no son capaces de emparejar objetos sobre una
base categorial o funcional.

6. La agnosia visual para objetos puede ser leve y ponerse de manifiesto ante objetos
presentados en posiciones no prototípicas (como las evaluadas en el VOSP).

La agnosia visual aperceptiva puede aparecer tras lesiones posteriores bilaterales de áreas
parietotemporooccipitales que pueden ser difusas o localizadas con afectación de las
circunvoluciones temporooccipitales inferiores, la lingual y la fusiforme. La agnosia visual
asociativa tras lesiones de la región posterior del hemisferio izquierdo o bilaterales.

Puede darse tras accidentes vasculares de las arterias cerebrales posteriores, traumatismos
craneoencefálicos, procesos degenerativos, tumores de áreas posteriores e intoxicación por
óxido de carbono.

La agnosia visual para objetos se asocia frecuentemente a una hemianopsia lateral

homónima, más frecuentemente derecha, anomia o agnosia cromática, alexia, alteraciones
visuoespaciales, heminegligencia y otras agnosias visuales (prosopagnosia, agnosia
topográfica, etc).

La agnosia visual para objetos puede aparecer como síntoma inicial en la demencia cortical
posterior, demencia semántica, demencias vasculares y enfermedades priónicas. Pueden
estar presentes en la evolución de cualquiera de las demencias degenerativas más
frecuentes.

- Prosopagnosia

La prosopagnosia es un tipo de agnosia visual específico para las caras. Puede pasar
desapercibida durante muchos años principalmente cuando las estrategias compensatorias
son útiles y cuando el paciente tiene un buen funcionamiento en su vida cotidiana. Debe
darse en ausencia de una agnosia visual aperceptiva pues en este caso, se dudaría de la
especificidad de la prosopagnosia.

- Suelen darse los siguientes signos y/o síntomas:

1. El paciente no es capaz de reconocer caras familiares y en los casos más graves no es

capaz de reconocer a sus familiares e incluso su cara en un espejo.

2. Es frecuente que el reconocimiento se realice (o al menos, se intente) mediante

procedimientos sustitutivos: voz, forma caminar, particularidades en el vestir, etc

3. El déficit en el reconocimiento de caras suele ser más evidente en situaciones estáticas,

como una fotografía que en situaciones reales.
4. Los sujetos son capaces de emparejar caras idénticas, distinguir una cara entre otros
objetos y realizar copias y dibujos de caras.

Existen casos descritos tras lesiones temporo-occipitales bilaterales. Pero además, se

conoce que lesiones unilaterales derechas de la conjunción temporo-occipital
(circunvolución parahipocámpica, lingual y fusiforme) bastarían para provocar una
prosopagnosia. En la literatura existen algunos casos de pacientes con prosopagnosia tras
lesión unilateral izquierda (uno de ellos zurdo).

Se puede deber a procesos degenerativos focales o accidentes vasculares de la arteria

cerebral posterior y en procesos tumorales de zonas posteriores. Existen también casos
descritos de prosopagnosia tras traumatismo craneoencefálico e infecciones del sistema
nervioso central.

La prosopagnosia pura es rara y suele aparecer asociada a otros trastornos visuoperceptivos

e incluso agnosia visual. Se suele asociar a una acromatopsia, problemas en el campo
visual, acalculia, alexia espacial, amnesia topográfica y agnosia cromática.

Hay casos comunicados de prosopagnosia en formas focales progresivas de larga evolución

(aproximadamente 12 años) sin que cursen con otros déficit. En el resto de los casos
dependerá de la etiología, puede ser irreversible o mejorar al cabo de pocas semanas. Existe
un caso descrito de etiología lúpica que mejoró tras tratamiento medicamentoso.

- Agnosia para los colores

Agnosia visual caracterizada por la incapacidad para reconocer colores. No se debe

confundir con la acromatopsia que se caracteriza por un fallo en la percepción del color y el
paciente se queja de ver en tonos grises. Es infrecuente como motivo de consulta dado que
la mayoría de las veces va asociados a otros síntomas más incapacitantes.

- Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:

1. El paciente tiene una percepción normal del color como lo demuestra su ejecución
correcta en el test de Isihara.

2. En tareas de emparejamiento de colores no cometen errores y esto es otra prueba de que

su percepción es correcta.

3. Si se le pide al paciente que coloree un objeto o un dibujo con su color correspondiente,

cometen errores evidentes. Esta es la principal diferencia con la anomia para los colores.

4. El paciente tiene mal rendimiento en tareas verbo-verbales (ej: “de que color es un
tomate”). Esta es otra diferencia con la anomia para los colores que suele respetar este tipo
de tareas.
Se produce tras lesiones occipitales uni o bilaterales. La mayoría de los casos descritos son
de etiología vascular. En casos de etiología degenerativa de inicio posterior también puede
aparecer este síntoma junto a otras alteraciones gnósicas.

Puede darse junto a alexia pura, defectos del campo visual, agnosia visual para objetos,
simultagnosia y alteraciones visoespaciales.

La evolución del cuadro dependerá de la etiología y de los síntomas concomitantes.

Algunos casos de etiología vascular pueden recuperarse de forma espontánea tras el
episodio agudo. En los casos de etiología degenerativa seguirán un curso progresivo y
crónico.

- Agnosia cinética

Tipo de agnosia visual caracterizada por la alteración para el análisis de estímulos en

movimiento. También se denomina akinetopsia. Los campos visuales, la agudeza visual, la
percepción de profundidad, color y forma de los objetos está conservada. Es una agnosia
visual infrecuente, existen pocos casos descritos en la literatura. No existen pruebas
neuropsicológicas específicas para evaluar la agnosia cinética.

- Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:

1. Los pacientes con este deterioro no pueden ver los objetos en movimiento y se quejan de
que “los objetos no se mueven sino que saltan de una posición a otra”.

2. Tienen la sensación de que el movimiento ha ocurrido, aún cuando su percepción del

mismo está severamente deteriorada.

3. Suelen quejarse de no poder cruzar las calles por no poder juzgar la posición exacta de
los coches ya que no aprecian el movimiento de los mismos o no poder echar líquido en un
vaso ya que el líquido parece congelado.

Suele darse tras lesiones bilaterales de área temporo-occipital lateral, concretamente en el

área V5 de la corteza visual extra estriada. Lesiones unilaterales de la corteza lateral
occipito-temporal o parietal inferior pueden causar hemiakinetopsia, produciendo
alteraciones del movimiento en el hemicampo visual contralateral

Las causas de la agnosia cinética puede ser la interrupción del área cortical presente en la
zona central del lóbulo temporal. Existe dos casos descritos tras la administración de
nefazodona. Existe algún caso publicado de akinetopsia tras cirugía craneal. El resto de
casos descritos son de etiología vascular.

Puede estar asociado con defectos del campo visual y a otras agnosias como visuales y
alteraciones visoespaciales discriminación de la orientación de líneas, problemas para
percibir dos dimensiones).

En algunos casos, la agnosia para el movimiento puede desaparecer cuando cesa el

tratamiento de antidepresivos, o mediante cirugía cerebral. Otras veces sigue un curso
crónico.

- Simultagnosia

Tipo de agnosia visual que se caracteriza por la dificultad para interpretar imágenes
complejas u objetos mezclados siendo capaz de identificar sus componentes por separado.

- Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:

1. En la evaluación neuropsicológica mediante tareas tipo Poppelteur, se observa la falta de

reconocimiento, el paciente no es capaz de distinguir todos los objetos presentados.

2. Esos mismos objetos pueden reconocer si se presentan de uno en uno.

3. Frecuentemente va asociada a una alexia agnósica que se caracteriza por la incapacidad

para leer conservando mejor la lectura de palabras cortas y mejor lectura de las letras
iniciales de una palabra.

4. Es posible que el paciente cometa errores debidos a la segregación de percepciones más

que a la falta de reconocimiento (ej: puede decir “aro” al ver el asa de una jarra).

5. En casos graves el paciente es incapaz de reconocer ningún objeto y puede decir que ve
sólo rayas.

Hay dos tipos de simultagnosia una ventral asociada a lesiones occipito-temporales

izquierdas y una dorsal debida a lesiones bilaterales de la corteza parieto-occipital y que se
suele asociar a un síndrome de Balint. Existe un caso descrito de simultagnosia y
prosopagnosia tras infarto occipito-temporal derecho.

Casi todos los casos descritos se deben a lesiones isquémicas y existe algún caso descrito
secundario a hematoma.

Suele asociarse a agnosia visual para objetos, déficit visuoespaciales, prosopagnosia, alexia
agnósica y defectos del campo visual. En caso de forma parte del síndrome de Balint se
asocia a ataxia óptica y trastornos oculomotores.

La evolución depende de la etiología. Algunos casos mejoran algo tras remitir el episodio
agudo, otros se recuperan completamente y en los casos de enfermedad degenerativa siguen
un curso crónico.

- Agnosia topográfica

Es una agnosia visual que se caracteriza por la incapacidad para reconocer calles y edificios
familiares. El sujeto es apto para clasificar categorialmente dichos edificios. No existen
actualmente pruebas neuropsicológicas específicas para evaluar este tipo de agnosia.
- Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:

1. El sujeto no reconoce las calles, edificios, plazas, etc que son familiares para él.

2. El paciente no suele tener problemas para orientarse tanto en su casa como en los
recorridos habituales que realiza.

3. En lugares poco conocidos si es frecuente que tengan dificultades para orientarse debido
a la incapacidad para utilizar referencias útiles que ayuden a memorizar recorridos.

4. Son capaces de recordar relaciones topográficas entre dos puntos.

5. Si se le pide explique un recorrido conocido es capaz de hacerlo a diferencia de lo que

sucede en la amnesia topográfica.

La agnosia topográfica se observa en lesiones bilaterales occipitales y en lesiones derechas

temporo-mediales, afectando a las circunvoluciones lingual y fusiforme.

Suelen ser de causa vascular (infartos o hemorragias de la arteria cerebral posterior),

tumoral o degenerativa como la atrofia cortical posterior.

La agnosia topográfica puede ir acompañado de acromatopsia, agnosia cromática, alexia

agnósica, apraxia constructiva, prosopagnosia, alucinaciones visuales, hemianopsia
homónima izquierda.

Suele tener un curso crónico cuando la etiología es degenerativa y en el resto de casos

permanecer estable o mejorar.

EVALUACIÓN DE LAS AGNOSIAS

A la exploración de la agnosia visual se incluira los siguientes ítems (Peña Casanova,

2007):

1. Denominación de objetos (los pacientes con agnosia cometen un gran número de errores
semánticos).

2. Descripción de los objetos y explicación de su uso mediante gestos.

3. Copia de dibujos.

4. Emparejamiento de objetos de una matriz.

5. Denominación tras una descripción ("¿cómo llamaría a un objeto que se lleva en la

muñeca y que sirve para saber la hora?").

6. Capacidad de proporcionar información semántica sobre objetos no nombrados ("¿qué

cosas se pueden hacer con X?").

Entre las pruebas más utilizadas se encuentran las siguientes:

1. El LOTCA (Lowenstein Occupational Therapy Cognitive Assessment, Itzkovich et

al,1990) posee una sección especifica para el reconocimiento visual de objetos.

2. Otra batería frecuentemente empleada para evaluar los trastornos perceptivos es el VOSP
(Visual Object and Space Perception Battery). Es una batería de percepción espacial y de
objetos visuales que incluye ocho subtest, cuatro de ellos relacionados con la percepción de
objetos que son:

a) Letras incompletas: consiste en detectar letras fragmentadas con diferentes grados de

enmascaramiento.

b) Siluetas: valoración de la capacidad de reconocer objetos comunes fotografiados desde

puntos inusuales.

c) Determinación de objetos: consiste en seleccionar un objeto real entre otras tres formas
sin sentido.

d) Siluetas progresivas: el sujeto debe identificar lo antes posibleobjetos fotografiados

desde diferentes puntos, cada vez menos alejados de la perspectiva canónica, mostrando
progresivamente tanto ésta como los detalles característicos del objeto.

3. Dentro del el Cambrige Cognitive Examination(CAMCOG) existe un prueba de

percepción de caras y objetos y un test de percepción táctil (dichas pruebas evalúan
percepción de caras, gnosias visuales para objetos y percepción táctil respectivamente).

4. Para evaluar la Prosopagnosia, uno de los test más conocidos es el “Test de

reconocimiento facial” de Benton que consiste en una serie de fotografías de caras no
familiares para el paciente presentadas de frente que el sujeto debe correlacionar con un set
de seis fotografías presentadas a parte, alguna de las cuales ha sido tomada desde un ángulo
diferente o en otras condiciones de iluminación. Otro test desarrollado recientemente y aún
no extendido su uso es el “Test de reconocimiento mnésico de Cambridge” de Duchaine.

Algunas tareas típicas que incluye la exploración de la prosopagnosia son:

a) Capacidad para reconocer expresiones.

b) Reconocimiento y denominación de caras de personajes famosos, amigos y familiares.

c) El emparejamiento de rostros o retratos iguales.

d) Formar una cara con los elementos que la componen.

5. Para las gnosias cromáticas se usan los llamados “Test de percepción del color”. El más
conocido es el Test de Ishihara y se trata de una tarea visuo-visual (nivel perceptivo). En él
se solicita al sujeto que identifique diferentes números presentados en tarjetas constituidas
por colores. Además, se debe explorar el nivel asociativo con tareas tipo colorear dibujos o
emparejar colores y objetos e incluyendo elección del color específico (en el Test
Barcelona se incluyen láminas de este tipo). Después se evalúa el nivel visuo-verbal con
tareas como denominación de colores, de estímulos no significativos y de imágenes
familiares de color constante (un tomate, una naranja). Las pruebas verbo-verbales incluyen
preguntas sobre los colores de los objetos y búsqueda de los nombres de los objetos de un
mismo color.

6. Simultagnosia: las pruebas más conocidas para evaluar la simultagnosia es el Test de

Poppelreuter y la tarea de dibujos mezclados de Lilia Ghent. En ambas se solicita al
paciente la identificación de objetos o figuras mezcladas, que se solapan unos con otros. El
Test Barcelona incluye un subtest de simultagnosia que incluye una tarea de
reconocimiento si se falla en la identificación (ej: se presenta una lámina con los dibujos
que aparecían en el test y otros distractores y se le pide al sujeto que reconozca cual de ellos
aparece entre los objetos mezclados). Esta opción es muy útil cuando queremos evaluar esta
función en un paciente con problemas de lenguaje.

Otras tareas que sirven para evaluar la simultagnosia es:

a) Identificar objetos a partir de imágenes fragmentadas o degradadas.

b) Descripción una lámina con una escena en la que aparecen múltiples elementos
interrelacionados.

7. La gnosias auditivas se explora (una vez descartada la existencia de un defecto primario

de percepción auditiva) pidiendo al sujeto que identifique sonidos verbales (fonemas,
palabras…) y no verbales (ruido de llaves). El Test Barcelona incluye un sub-test para
evaluar este tipo de agnosia.

8. Gnosias táctiles: se pide al sujeto que con los ojos cerrados nombre los objetos que se
colocan en su mano, diga para que sirven, identifique letras o figuras que se le dibujan en la
palma de la mano. El Test Barcelona incluye un sub-test para evaluar este tipo de agnosia.

9. Gnosia digital. El test de Benton para la exploración de la agnosia digital puede ser
considerado como la referencia obligada en los estudios clínicos realizados en países
occidentales.

- Items verbales:
a) Denominación del dedo señalado por el explorador o tocado por él (con y sin ayuda
visual).

b) Denominar un dedo de la mano del explorador y en un modelo gráfico de la mano.

c) Señalar el dedo denominado por el explorador.

- Items no verbales-pruebas simples:

a) Señalar o mover en un modelo el dedo indicado por el examinador o tocado (con y sin
ayuda visual).

- Items no verbales-pruebas complejas (Implican atención y memoria inmediata):

a) Identificar pares de dedos tocados simultáneamente por el explorador (o tocados uno tras
otro).

b) Mover por imitación el mismo dedo que mueve el explorador o el que el explorador
indica sobre un modelo.

En el Test Barcelona Revisado se incluye un subtest de Reconocimiento digital parecido al

test de Benton y tiene la ventaja de estar baremado en nuestro medio.

10. Autotopoagnosia: existen pocos métodos para evaluar la autotopoagnosia. Existe un

prueba estandarizada: Personal Orientation test de Semes y colaboradores. Incluye tareas
como tocar las partes del cuerpo que nombra el examinador, nombrar las partes del cuerpo
que se le tocan, tocar las mismas partes del cuerpo que el examinador se toca y tocar las
partes del cuerpo del examinador que se le nombren. Además existe un procedimiento de
Semenza y Goodglass que incluye tareas parecidas.

11. Hemiasomatognosia: existen poco métodos estandarizados. Recientemente se han

creado el Comb and Razor/Compact test y el Fluff test. En el primero los pacientes deben
peinarse durante 30 segundos mientras el examinador cuenta las veces que se peinan cada
lado de la cabeza. Posteriormente, los hombres deben simular que se afeitan y las mujeres
que se maquillan con una polvera y se procede de la misma forma a contar las veces que
realizan la acción solicitada en cada lado del cuerpo. El Fluff test a los pacientes se les
vendan los ojos y se les pegan 24 círculos de color blanco a lo largo del cuerpo excepto el
brazo derecho en caso de sospechar hemiasomatognosia izquierda y el izquierdo en caso
contrario. Tras quitarle la venda se le pide que se desprenda todos los círculos de su cuerpo.