FEBRE REUMÁTICA

DEFINIÇÃO

É uma doença inflamatória sistêmica aguda, que ocorre como seqüela tardia de
uma infecção das vias aéreas superiores (faringoamigdalite) pelo Streptococcus
pyogenes (estreptococo hemolítico do grupo A), e que se caracteriza clinicamente pelo
comprometimento preferencial do coração, das articulações, de tecido subcutâneo, da
pele e do SNC.

É NECESSÁRIA A PRESENÇA DE
FARINGOAMIGDALITE!!!!

EPIDEMOLOGIA

- Geralmente incide em crianças e adolescentes (5-15 anos), acompanhando a

epidemia de fraringoamigdalite.

PATOGÊNESE

A via faríngea de infecção é necessária para iniciar o processo.

O mecanismo fisiopatológico da FR consiste numa reação auto-imune capaz de
desencadear inflamação não-supurativa do tecido conjuntivo de determinados órgãos
e sistemas. Tal reação auto-imune é decorrente de um mimetismo molecular entre os
componentes da bactéria e do tecido envolvido, fazendo com que os anticorpos
produzidos contra certos antígenos estreptocócico tenham um reação cruzada com
componentes do tecido cardíaco.
A reação auto-imune cruzada depende e linfócitos B e T, bem como da
produção e secreção de citocinas e de autoanticorpos.

QUADRO CLÍNICO

Manifestação de um quadro AGUDO de:

FEBRE + SINTOMAS GERAIS (PROSTRAÇÃO) + POLIARTRALGIA MIGRATÓRIA

 O período de latência entre a faringoamigdalite e a FR geralmente se encontra
entre 2-4 semanas (min 1 e max 5).

Existem várias faces de apresentação da FR, sendo a principal com febre,

poliartralgia migratória e prostração, porém também pode ocorrer manifestações
através de :

1) Astenia, taquicardia, ruídos cardíacos

2) Pericardite aguda
3) Insuficiência Cardíaca fulminante
4) Coréia de Sydenham, sem febre ou toxicidade
5) Combinações dos quadros acima (sendo que coréia e poliartrite quase
sempre NÃO ocorrem simultaneamente)

CRITÉRIOS MAIORES

1) POLIARTRITE  É uma manifestação precoce da doença e caracterizada por

acometimento POLIARTICULAR, ASSIMÉTRICO E MIGRATÓRIO, acometendo
preferencialmente as gde articulações periféricas, como punho, ombros,
tornozelos, joelhos e cotovelos. A característica migratória, significa que
enquanto o processo inflamatório está cedendo espontaneamente em uma
articulação, a outra começa inflamar, durando em cada articulação de 1-5dias.
O quadro é auto-limitado durando 2-4 semanas e tem melhora significativa com
salicilatos. Não ocorre deformidade articular permanente, nem evolução para
artropatia crônica
 OBS: em indivíduos com mais de 20 anos, a artrite tem
manifestação atípica, com intensa dor e incapacidade funcional, que
podem persistir de 2 a 3 meses e com resposta insatisfatória aos AINES e
salicilatos.

2) CARDITE  O comprometimento reumático do S2 pode comprometer 3

folhetos cardíacos:
o Endocárdio  a endocardite reumática leva a uma disfunção valvular
aguda, ou seja, valvulite, um tecido valvar edemaciado e amolecido,
provocando regurgitação valvar, responsável pelo sopro encontrado na
fase aguda. Os principais sopros, são:
 Sopro holossitólico apical (insuficiência mitral) 
regurgitação mitral aguda
 Sopro de Carey-Coombs (estenose mitral -símile)
 Sopro protodiastólico aórtico(insuficiência aórtica)

o Miocárdio  na maioria das vezes é subclínico, sendo descoberto pele

A disfunção valvar:
aumento
AGUDA da área
da FR cardíaca no MITRAL
 INSUFICIÊNCIA RX ou pelo aumento
Sopro dos volumes
holossistólico
CRÔNICA  ESTENOSE MITRAL  Sopro mesodiastólico ou telediastólico
 ventriculares e queda de fração de ejeção no eco, entretanto podem
ocorrer sinais e sintomas de ICC sistólica. O achado de Nódulos de
Aschoff no histopatológico é patognomônico de FR, indicando fase
tardia ou crônica da doença.

o Pericárdio  muitas vezes assintomática, sendo achado de derrame

pericárdico no eco ou de atrito pericárdico no exame físico. Qdo
sintomática, se manifesta um quadro clássico de pericardite aguda, com
dor retroesternal ou precordial de caráter pleurítico, que piora com
decúbito dorsal e melhora com a posição sentada com a flexão do
tronco.

A cardite reumática pode ser classificada em:

o Leve  observa-se apenas taquicardia sinusal, alargamento PR,
hipofonese de B1 e sopros discretos no foco mitral.
o Moderada  podem aparecer sinais de pericardite aguda (dor
precordial e atrito pericárdico), sopros exuberantes, aumento da área
cardíaca no RX e sanais de sobrecarga ventricular ou derrame
pericárdico, no ECG.
o Grave  sinais e sintomas de ICC - astenia, palidez, anorexia,
taquipnéia, hepatomegalia, edema, ritmo de galope, estase jugular.

3) ERITEMA MARGINATUM  É um rash eritematoso maculopapular, com bordas

nítidas, avermelhadas, serpiginosas, com centro claro, que costuma se estender
de forma centrífuga. A lesão não é pruriginosa nem dolorosa, não produzindo
sintomas. Acomete mais tronco e região proximal dos membros e poupa face.
As lesões têm caráter migratório e duram minutos ou horas, sendo que o
processo de migração pode durar semanas ou meses. Na maioria dos casos é
acompanhado de cardite e associada a nódulos subcutâneos.

4) NÓDULOS SUBCUTÂNEOS  são nódulos firmes, indolores, medindo 0,5 a

2cm, podendo ser solitários ou numerosos. Não apresentam sinais flogísticos, a
pele sobre eles é móvel, localizam-se em superfícies extensoras, sobre tendões
ou proeminências ósseas. Normalmente são associados à cardite, e aparecem
cerca de 3 semanas após o início dos sinais e sintomas da cardite, tendo
duração de 1-2 semanas (máx 1 mês).

5) CORÉIA DE SYDENHAM  se instala após alguns meses(1-6 meses) do início do

quadro de FR, em geral após os outros sintomas maiores terem regredido. É um
tipo de movimento involuntário, caracterizado por movimentos bruscos e fora
de propósito, presentes nas extremidades e na face. É a causa mais comum de
coréia na infância . Os movimentos coreicos começam nas mãe, posteriormente
acomete pés e face, de caráter simétrico ou assimétrico. Geralmente ocorre
 disartria, disgrafia, fasciculação de língua, hipotonia e inconsistência no apertar
de mão. As manifestações desaparecem com o sono e com a sedação e pioram
com o estresse emocional. É uma síndrome auto-limitada, e os sintomas
costumam durar entre 3-4 meses, mas em algumas crianças permanece de
forma flutuante por até 2 anos.

ALTERAÇÕES LABORATORIAIS

Elevação de marcadores de atividade inflamatória, como:

1) VHS  aumento de fribrinogênio (catiônico)  anulação de cargas negativas
das hemácias  hemácias passam a se atrair aumentando a sedimentação
das hemácias . É o 2º reagente a se elevar na FR e sofre influência dos
salicilatos.
2) PCR  marcador mais precoce e o 1º a normalizar, tornando negativo em 2
semanas
3) Mucoproteínas  são os reagentes de fase aguda mais confiáveis para
acompanhar a atividade da febre reumática, pois normalizam apenas com o
término da atividade inflamatória reumática e não sofrem influência dos efeitos
dos salicilatos, AINES e corticóides. São os últimos marcadores a se elevar na FR
– após 1 a 2 semanas, porém são os mais duradouros.
4) Eletroforese de proteínas  pode ser utilizada para acompanhar o grau de
atividade inflamatória.

Provas imunológicas: FAN e Fator Reumatóide costuma ser NEGATIVOS na FR!!!

1) Antiestreptolisina O (ASO ou ASLO)  principal anticorpo que se eleva na FR
agud -a, se eleva significativamente no plasma em cerca de 1 semana após a
infecção estreptocócica e é considerada elevada qdo >333 unidades Todd.
2) Anti-DNAse B  é o que fica elevado por mais tempo(dos anticorpos).
3) Anti-Hialuronidase

Outras alterações laboratoriais:

1) Leucocitose neutrofílica até 20.000
2) Anemia normocítica e hipocrômica
3) Leve aumento de transaminase (TGO)

DIAGNÓSTICO

Associação de critérios clínicos – CRITÉRIOS DE JONES

 Evidência de infecção recente pelo estreptococo beta-
hemolítico do grupo A :
CRITÉRIO OBRIGATÓRIO 1) Sorologia +  pelo menos 1 anticorpo ASLO
em altos títulos
2) Cultura do swab de orofaringe positiva
1) Poliartrite
2) Cardite
CRITÉRIOS MAIORES 3) Coréia de Sydenham
4) Nódulos subcutâneos
5) Eritema marginatum
CLÍNICOS
1) Artralgia(só vale na ausência de artrite)
2) Febre
CRITÉRIOS MENORES
LABORATORIAIS
1) Aumento dos reagentes de fase aguda (PCR,
VHS, mucoproteínas, eletroforese de proteínas)
2) Alargamento no intervalo PR no ECG

2 CRITÉRIOS MAIORES
OU DIAGNÓSTICO DE
2 CRITÉRIOS MENORES + 1 CRITÉRIO MAIOR FEBRE REUMÁTICA

OBS: IMPORTANTE!!!

A coréia isoladamente, em pctes jovens, uma vez descartada outras etiologias

confirma o diagnóstico de FR mesmo na ausência de outros critérios de
Jones(inclusive o critério obrigatório), uma vez que a coréia é uma entidade rara em
crianças e adolescentes e possui poucas causas, sendo a principal a FR!!
Na FR, a coréia quase sempre ocorre de forma tardia, no momento em que outras
evidências não estão mais presentes!

TRATAMENTO

O tratamento se baseia no controle da atividade inflamatória e na erradicação

do S.pyogenes, caso ainda esteja presente na orofaringe.
 1) ERRADICAÇÃO DO S.PYOGENES  A ATB deve ser prescrita para td pcte com
diagnóstico de FR!

Penicilina G benzatina IM – dose única

1.200.000 UI  adultos
600.000 UI  <25Kg

A ATB não interfere no curso da FR, nem diminui o risco de cardite, no entanto
previne recorrência de FRA e impede a transmissão do S.pyogenes.
Não há indicação de amigdalectomia para diminuir recorrência de febre
reumática.

2) TRATAMENTO DA POLIARTRITE, FEBRE E SINTOMAS GERAIS 

Uso de AINES, sendo o de escolha os salicilatos, haja vista que a resposta da
artrite na FR é dramática e ocorre em 24h, no entanto em pctes com alergia aos
salicilatos podem ser utilizados outros AINES, porém com menor resposta
terapêutica.

AAS 90-100mg/kg/dia  crianças

AAS 6-8g/dia  adultos

O AAS deve ser mantido em dose plena até a remissão dos sintomas
inflamatórios, devendo então reduzir 2/3 da dose até os marcadores
inflamatórios normalizarem, geralmente após 2-4semanas do início da terapia e
daí em diante a dose deve ser reduzida paulatinamente.
Na artrites, os adultos com resposta ruim aos salicilatos, deve ser introduzido
Prednisona 1mg/kg/dia.

3) TRATAMENTO DA CARDITE REUMÁTICA 

o LEVE  AAS 6-8g/dia

o MODERADA A GRAVE  Prednisona 1-2mg/kg/dia VO,

em 3-4 tomadas, mantida por 2-3 meses
4) TRATAMENTO DA CORÉIA 
Manter pcte em ambiente tranqüilo + Benzodiazepínico ou Haloperidol 1mgdia
pela manhã.
PROFILAXIA

1) PROFILAXIA PRIMÁRIA
Consiste no tto de qualquer faringoamigdalite estreptocócica antes do
primeiro episódio de FR. Se o tto for iniciado até 9 dias após o início dos
sintomas da faringoamigdalite, terá efeito preventivo (qto mais precoce,
melhor a prevenção).

Penicilina G benzatina IM – dose única

1.200.000 UI  adultos
600.000 UI  <25Kg

2) PROFILAXIA SECUNDÁRIA
Após o diagnóstico de FRA, está indicada a profilaxia secundária, para
evitar novos episódios de atividade reumática.
Após terminada a terapia de erradicações do S.pyogenes, é iniciado o
esquema crônico de antibióticos.

Penicilina G benzatina IM – 1.200.000 UI

15/15 dias nos primeiros 2 anos, e posteriormente
de 21/21 dias, até completar 5 anos ou pela vida
inteira(se lesão valvar residual)
(600.000 UI  <25Kg)

 FR sem cardite  profilaxia por 5 anos ou até 21 anos

 FR com cardite, porém sem lesão valvar residual  profilaxia por
10 anos ou até 25 anos
 FR com cardite + lesão valvar  até 40 anos ou pela vida toda
 FR com cardite + cirurgia para troca valvar  pela vida td

OBS: o principal determinante do prognóstico é a cardite reumática

crônica!