Intro:El musculo esquelético está organizado en unidades anatómicas progresivamente más

pequeñas, que se contraen en respuesta a la transmisión sináptica-neuromuscular, primero que

nada la división de musculo comienza en fascículos, estos fascículos se encuentran organizados
por fibras musculares, a su vez las fibras musculares van a contener filamentos, cada fibra
muscular está cubierta por una membrana, es decir, una membrana celular denominada
sarcolema, y suelen contener a los nucleos adosados a su alrededor, la fibra muscular a su vez esta
conformada por las miofibrillas, que se encuentran rodeadas por el Reticulo Sarcoplasmatico que
almacena Ca, e invaginadas por túbulos T. Este Reticulo Sarcoplasmico contiene cisternas
terminales que se unen a los túbulos T.

Los filamentos están arreglados de forma longitudinal en unidades llamadas Sarcomeras, la unidad
funcional y estructural del musculo. Cada sarcomera genera un bandeo que nosotros podemos
observar como la estriación muscular. Y los filamentos que conforman el sarcomero se dividen en
gruesos y delgados, los delgados: se conforman por 3 proteinas principales(actina, tropomiosina y
troponina), estos filamentos se encuentran anclados a los discos Z, la actina se puede encontrar en
2 formas(Actina G y Actina F), cada monómero de actina G tiene sitios de unión para la miosina, la
troponina es la proteína reguladora que va a permitir la unión de Ca en su conformación como
troponina C y va a inhibir los sitios activos de la actina, evitando así la contracción.

El principal nt de la unidad motora es la ach, esta es almacenada en vesículas de almacenamiento,

la liberación de NT ocurre cuando entra Ca al botón presinaptico de la terminacion nerviosa, y se
crea una hendidura en la membrana de este botón, permitiendo asi la salida de la ach, cuando
termina su acción, la ach es hidrolizada por la acción de la acetilcolinesterasa.

Debemos tener claro el hecho de que el potencial de acción y la contracción muscular actúan de
manera acoplada, SIEMPRE la actividad eléctrica va primero que la actividad mecánica.

Cada terminación nerviosa va a cada musculo esquelético y se une al musculo cerca del punto
medio, a este se le denomina UNION NEUROMUSCULAR.

Las terminaciones nerviosas o axonicas, liberan un NT llamado Acetilcolina, que por cierto, se
produce en ese mismo lugar, y es la razón de la presencia de un sinfín de mitocondrias para
suministrar la energía necesaria.

Entre el musculo y el nervio, hay un pequeño espacio llamado espacio Sinaptico y la Ach llega a
este espacio por exocitosis, y para que se libere, es necesario que se propague un potencial de
acción en el que se abran los canales de Ca activados por voltaje, los cuales se quedan abiertos
hasta que la Ach sale al espacio sináptico.

¿Qué pasa con la Acetilcolina?

La mayor parte de la Ach es degradada(destruida) por una enzima llamada Acetilcolinesterasa, y

otro poco sale del espacio sináptico, mientras que el poco que queda es el que causa el impulso. El
impulso formado es 3 veces mayor que el necesario, y a eso se le llama factor de seguridad.

El potencial penetra la fibra muscular a través de los tubulos T (transversos), estos tubulos
atraviesan las fibras de cada musculo y aseguran que el potencial llegue a todo el musculo
conforme el potencial avanza a través de estos tubulos, se va produciendo liberación de Ca en las
fibras musculares cercanas, lo que produce la contracción. ESTO ES EL ACOPLAMIENTO
EXCITACIÓN-CONTRACCIÓN.

El mecanismo de contracción del musculo estriado es llevado a cabo por la motoneuronas tipo
alfa, al liberar la Ach, esta actúa como ligando de receptores ionotropicos en el sarcolema y en los
tubulos T, la entrada de Na a través de los tubulos va a permitir la despolarización de las cisternas
terminales del Reticulo Sarcoplasmatico, provocando que este libere el Ca, y dicho Ca va a llegar a
los sitios de unión de la troponina en los filamentos delgados, la formación de puentes cruzados
entre los filamentos delgados de actina y los gruesos de miosina va a depender de la extensión del
potencial de acción que se va a desprender desde el sarcolema mediante los tubulos T y la
liberación de Ca del Reticulo Sarcoplasmatico. Como habíamos dicho, el Ca se va a unir a los sitios
activos en la actina y en cambio el ATP va a ser el que va a activar a las cabezas gruesas de
miosina, cuando el atp es hidrolizado (generando ADP + Pi), va a permitir el movimiento de las
cabezas gruesas y su acoplamiento a los sitios activos en las cadenas delgadas de actina, cuando se
acaba este efecto, el Ca regresa al Reticulo Sarcoplasmatico en un evento que se denomina:
RECAPTURA DEL CALCIO, y el ATP que ya fue hidrolizado no genera mas energía en el sitio bisagra
de la cabeza de miosina y regresa al estado normal.

A manera de resumen podemos concluir que la unión del Ca + la troponina C va a descubrir los
sitios activos de actina para que a estos se les puedan unir las cabezas de miosina.

En cambio, las cabezas de miosina para volverse activas y generar la contracción, necesitan la
unión de ATP.

Es importante destacar que este Ca es re-utilizable, y es llevado de nuevo al interior de la fibra

muscular, gracias a una bomba de calcio(SERCA), que está en la pared del Reticulo
Sarcoplasmico(REL), adentro del retículo hay moléculas de Calcecuestrina, que pueden unirse
hasta a 40 veces más Ca, para recuperarlo mucho más rápido.

YOUNG:

De la terminal presinaptica primero tiene que venir una señal eléctrica(estimulo) que genere un
potencial de acción que ↑G Ca2+ y Na+, el Ca hace que las vesículas se muevan y se libere el
NT(ach).

Despues de los mecanismos del potencial de acción descritos anteriormente, todo se dirige a la
UNION NEUROMUSCULAR, cuyos componentes principales son:

1.El axón de la motoneurona presinaptica o baja o inferior o α. 2.Sarcolema, placa motora 3.

Vesiculas de Ach 4. Receptor nicotínico 5. Mitocondria

La motoneurona α es la que llega al musculo. Ella se ramifica y cada una de las terminaciones hace
contacto con las fibras musculares y hay un plegamiento de la membrana del musculo( a esa
sección se le llama placa motora y ahí están concentrados los receptores nicotínicos
muscularesNm), entonces el NT ach que se libera se une a esos receptores y ↑G Na+ y K+, entra +
Na y sale – K y en consecuencia la membrana post sináptica se hipopolariza y se forman pequeños
potenciales en la placa motora (así mismo se les llama o potenciales en miniatura) locales, que si
se pueden sumar, y forman entonces el potencial de acción muscular que va a viajar entonces por
todo el sarcolema, a viajar por el sarcolema también viaja por el túbulo T y ocasiona entonces que
del retículo salga el Ca(ya esta dentro de la celula muscular, ya solo debe salir al citosol) y el Ca se
une a la subunidad C de la troponina y causa entonces el fenómeno de acople excitación-
contracción.

Cuando el potencial viene bajando por el túbulo T hay un sensor de voltaje (una proteína sensible
al voltaje que es un canal de Ca, ella no trabaja sola, se une con el receptor de rianodina que esta
en la membrana del retículo sarcoplasmico) y el otro receptor involucrado es el receptor
DHP(dihidropiridina), cuando estos 2 receptores interactúan, entonces es que sale el Ca y se va a
unir a la subunidad C de la troponina y eso ocasiona entonces la contracción(lo que llamamos el
acople excitación-contracción).

el sitio activo de la actina, la tropomiosina, y las 3 subunidades de la troponina, todo eso está
cubriendo el sitio activo, de manera que el musculo esta relajado, y cuando viene el Ca se une a
subunidad C de la troponina y esto causa que ella se mueva, cuando ella se mueve queda libre el
sitio activo y la miosina se une con la actina y eso forma entonces la contraccion que vemos.

Para que el musculo se contraiga yo necesito que haya Ca, para la relajación el Ca debe ser
eliminado por una Ca ATPasa(BOMBA SERCA) ubicada en la membrana del retículo
sarcoplasmatico, la bomba SERCA entonces se encarga de recapturar el Ca que estaba liberado y lo
retorna al retículo sarcoplasmico y lo guarda ahí. En el túbulo T está el receptor DHP y el de
rianodina (en RS ), ellos 2 se acoplan y entonces sale el Ca(se despolariza la membrana).

Parte bibi:

Describa la unidad motora. Relacione el umbral de excitabilidad con el tamaño de la unidad

motora y la magnitud de la fuerza contráctil

Placa motora terminal: la fibra nerviosa forma un complejo de terminaciones nerviosas

ramificadas que se invaginan en la superficie de la fibra muscular, pero que permanecen fuera de la
membrana plasmática de la misma. Página 73 contracción
Potencial de acción muscular -80 mV a -90 mV
La unidad motora es la unidad básica de la contracción. El número de fibras musculares en una
unidad motora varía considerablemente.
El tamaño de la unidad motora se correlaciona con la precisión con la cual está graduada la tensión
desarrollada por el músculo.
Suma y tetanización:
La frecuencia del estímulo resulta suficientemente alta, la fibra muscular no puede relajarse y
permanece en un estado contraído denominado tetanización.
La tensión muscular desarrollada por una contracción tetánica excede el máximo de una contracción
única. Si el estímulo tiene la intensidad suficiente como para excitar todas las fibras musculares de
un músculo, entonces, éste llega a alcanzar el máximo estado de contracción muscular. Tetanización
completa.
Graduación de la tensión muscular: respuesta del todo o nada.
Un potencial de acción en una motoneurona da lugar a la máxima liberación de Calcio en las fibras
que integran la unidad motora produciendo una contracción aislada de máxima intensidad (ley de
todo o nada).
Esto no significa, sin embargo, que esta contracción aislada en una unidad motora se consiga el
máximo acortamiento del músculo esquelético del que forma parte. La graduación de la tensión
desarrollada por el músculo esquelético depende de la frecuencia de estimulación y del número de
unidades motoras.
La estimulación con intensidad umbral tiene como respuesta una contracción muscular mínima.
Esto es debido a que se han estimulado las motoneuronas más excitables (con menor umbral) y
activan sus unidades motoras respectivas.
Si la intensidad del estímulo aumenta, se excitan además de las motoneuronas más excitables otras
motoneuronas que reclutan a un mayor número de unidades motoras.
A medida que se incrementa la intensidad de los estímulos se reclutan todas las unidades motoras y
el músculo llega a su estado de máxima contracción.

Investigue qué enfermedad produce debilidad muscular que incluye inicialmente ptosis.

A) Miastenia grave
B) Zóster
C) Distrofia muscular Facio escapulo humeral.
D) Síndrome de Lambert-Euton.

¿Según la anamnesis y lo que usted ha investigado, usted considera que se trata de una afectación
presináptica o postsináptica? Sustente.

Según la anamnesis y lo investigado posteriormente, la afectación es de origen postsináptico. Esto

es debido a que la falla está en los receptores nicotínicos musculares de acetilcolina.

Recordemos que la unión neuromuscular es el sitio de unión entre la terminal de la motoneurona y

la fibra muscular. La membrana presináptica sería la membrana del axón y la postsináptica es el
sarcolema.

Los anticuerpos IgG (Inmunoglobulina G), en la miastenia gravis, bloquean, alteran, o destruyen los
receptores de acetilcolina en el sitio postináptico. Se unen específicamente a la unidad alfa. A
consecuencia de esto, hay deficiencia de receptores de acetilcolina y los potenciales generados en la
placa motora no son los suficientes para iniciar la apertura de los canales de sodio, por lo que no se
despolarizan las fibras musculares.