CAPÍTULO 9

NEURITIS ÓPTICAS

NEURITIS ÓPTICAS IDIOPÁTICAS Y ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Peter J. Savino
ESCLEROSIS MÚLTIPLE: PATOGENIA Y ANATOMÍA PATOLÓGICA
Olga Carmona, Txomin Arbizu
OTROS PROCESOS DESMIELINIZANTES
Jorge Arruga
AFECCIONES POSTVACUNALES Y POSTINFECCIOSAS.
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
Bernardo Sánchez Dalmau
VASCULITIS Y OTRAS AUTOINMUNES. ENFERMEDADES
INFLAMATORIAS
Antonio Vidaller, Jorge Arruga
INFLAMACIONES INTRAOCULARES
Olga García
INFLAMACIONES DE ESTRUCTURAS VECINAS
Bernardo Sánchez Dalmau
 Bajo la denominación de neuritis óptica se incluyen
todos los procesos inflamatorios que afectan al nervio
óptico y que se manifiestan clínicamente por una pér-
dida de la visión, en general aguda. Según se afecte el
nervio a nivel de su porción intraocular o de una por-
ción más posterior, distinguiremos respectivamente,
las papilitis, caracterizadas por un edema del disco
óptico (fig. 9-1), y las neuritis retrobulbares, con un
fondo ocular en principio normal. Ambas constituyen
la forma de presentación característica de los procesos
patológicos más frecuentes de todo este grupo, es
decir, las enfermedades desmielinizantes, aunque pue-
den corresponder también a las demás etiologías. La Figura 9-1. Papilitis idiopática. Paciente afecto de pérdida
neurorretinitis asocia una pérdida visual aguda a un visual aguda con dolor a la movilización ocular. El disco ópti-
edema del disco óptico y del polo posterior, así como a co muestra signos inespecíficos de neuropatía óptica anterior
inflamatoria.
la presencia de exudados lipídicos alrededor de la
mácula (1) (fig. 9-2), y su causa acostumbra a ser de
naturaleza infecciosa. También es posible la presencia
de granulomas que asientan sobre el disco óptico y
son, en la mayor parte de los casos, de origen no infec-
cioso (sarcoidosis). Existen finalmente unas afecciones
inflamatorias poco frecuentes, que se caracterizan por
involucrar de modo selectivo o predominante a las
meninges. Así, por un lado, la paquimeningitis hiper-
trófica afecta a la duramadre intracraneal, y secunda-
riamente al nervio óptico en su porción proximal. Por
otro lado, el concepto de perineuritis engloba a dos
tipos de procesos que comportan una inflamación de
las meninges periópticas intraorbitarias (1). La variante
Figura 9-2. Neurorretinitis idiopática. La pérdida aguda de la
exudativa es una forma de paquimeningitis unilateral visión asociada a la presencia de un edema de la papila y del polo
localizada y la variante purulenta es una leptomeningi- posterior con una estrella macular no es sugestiva de enfermedad
tis bilateral, por extensión de una infección desde la desmielinizante, sino de infección por virus, bartonella, sífilis,
aracnoides y la piamadre intracraneales. tuberculosis o toxoplasma (Caso del Dr. G. Roca. Barcelona).
178 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
En el presente capítulo se estudiarán en primer
lugar las neuritis ópticas desmielinizantes idiopáticas
y asociadas a esclerosis múltiple (EM). A continua-
ción, se describirán sucesivamente las que se obser-
van en el contexto de otros procesos desmielinizan-
tes, de vacunaciones y de infecciones, de vasculitis e
inflamaciones granulomatosas, así como las consecu-
tivas a inflamaciones intraoculares o de otras estruc-
turas vecinas.
NEURITIS ÓPTICAS IDIOPÁTICAS
Y ESCLEROSIS MÚLTIPLE
La neuritis óptica es, excepción hecha del glauco-
ma, la neuropatía óptica más frecuente en la consulta
oftalmológica general. Aunque el término «neuritis
óptica» significa literalmente inflamación del nervio
óptico por cualquier causa, en la práctica se utiliza
referido sobre todo a la afectación del nervio óptico
debida a desmielinización.
Incidencia
La incidencia anual de la neuritis óptica desmielini-
zante en un estudio basado en la población de un con-
dado de Minnesota es aproximadamente de 5:100.000
individuos/año con una prevalencia de 115:100.000 (2).
Esta incidencia se compara con la estimada para la
NOIA, que es de un 0,3% para los pacientes mayores
de 50 años de edad, y con la del glaucoma, que se apro-
xima al 0,5-1% de la población. Las características clí-
nicas de la neuritis óptica han sido objeto de debate
durante años, sobre todo debido a la inclusión de tras-
tornos diferentes en las publicaciones más antiguas.
Por ejemplo, la NOIA no fue reconocida como una
entidad independiente en muchos artículos hasta los
años 70. Las comunicaciones previas sobre «neuritis
óptica» incluían pacientes con rangos de edad que muy
probablemente correspondían a casos de NOIA diag-
nosticados erróneamente como neuritis. Esto creó con-
fusión, no sólo en cuanto a la etiología, características
clínicas y diagnóstico de la neuritis óptica, sino tam-
bién en relación con su tratamiento y sus implicaciones
con enfermedades sistémicas asociadas.
La información relativa a la neuritis óptica más
fiable de que disponemos procede del Optic Neuritis
Treatment Trial (ONTT), un estudio prospectivo,
multicéntrico, patrocinado por el National Eye Insti-
tute (3), que permanece como el de referencia en la
definición de este trastorno clínico. A lo largo del
ONTT se reclutaron, en 15 centros clínicos de los
E.E.U.U., 457 pacientes entre el 1 de julio de 1988 y
el 30 de junio de 1991. Nueve de estos pacientes fue-
ron finalmente excluidos del estudio, de modo que los
datos de los 448 pacientes restantes nos proporcionan
en su mayor parte las bases de nuestros conocimien-
tos acerca de la neuritis óptica. Los pacientes eran
admitidos en el ONTT si tenían los siguientes crite-
rios de inclusión:
1. Neuritis óptica aguda unilateral de etiología des-
mielinizante o indeterminada.
2. Síntomas visuales de duración igual o inferior a
8 días.
3. Edad de los pacientes entre 18 y 46 años.
4. Presencia de defecto pupilar aferente relativo
(DPAR) y de defecto en el campo visual en el ojo
afecto.
La lista de los criterios de exclusión se halla
expuesta en la tabla 9-1. Cada paciente se sometió a
una serie de exámenes de la función visual, pruebas
complementarias (ANA, FTA-Abs, radiografía del
tórax) y una RM cerebral. Además, se realizó una eva-
luación neurológica en cada uno para determinar si
presentaba o no una EM posible, probable o definida.
Se realizaron visitas de control a los 4, 15 y 30 días, las
semanas 7.ª, 13 y 19 , los meses 6.º y 12, y después
anualmente. Los datos recogidos en la visita del 6º mes
se consideraron como fundamentales para valorar la
evolución visual (4). Los pacientes que cumplieron los
criterios de inclusión y de exclusión fueron asignados
de forma randomizada a uno de los tres regímenes de
tratamiento siguientes (ver capítulo 15):
1. Metilprednisolona (MPDN) endovenosa, 250
mg cada 6 horas durante 3 días, seguida de prednisona
oral 1 mg/kg de peso al día durante 11 días.
2. Prednisona (PDN) oral (1 mg/kg/día durante 14
días).
3. Placebo oral, según un régimen similar al grupo
de la PDN oral.
Cada periodo de tratamiento iba seguido por un
periodo breve de disminución de la dosis oral, a 20 mg
el día 15, y 10 mg los días 16 y 18, sin administrar
PDN el día 17, y prescribiendo los tratamientos orales
en una sola dosis matinal.

Tabla 9-1. Criterios de exclusión en el ONTT
• Estar recibiendo tratamiento para la neuritis óptica
• Diagnóstico previo de neuritis óptica, tratada con corti-
costeroides o ACTH
• Diagnóstico o evidencia de enfermedad sistémica dife-
rente de la EM, capaz de causar neuritis óptica, o para
la cual los corticoides estén contraindicados
• Historia previa consistente de neuritis óptica o palidez
papilar en el ojo actualmente afecto
• Hallazgos oculares sugestivos de una causa no desmie-
linizante de neuritis óptica (v.gr.: exudados maculares,
células en el vítreo o iritis)
• Alteraciones oculares preexistentes que puedan afectar
la valoración de la función visual
• Índices de fiabilidad (pérdidas de fijación, falsos posi-
tivos o falsos negativos) en la campimetría computari-
zada Humphrey no alcanzados en el ojo con mejor
visión (casi siempre el contralateral)
• Pérdida visual indolora asociada con edema papilar y,
ya sea (1) hemorragia papilar o peripapilar, o (2) defec-
to campimétrico altitudinal (o arciforme)
• Miopía > - 6 D (equivalente esférico), hipermetropía o
astigmatismo ≥ 3 D en el ojo afecto
• Glaucoma de ángulo estrecho inducido por dilatación
pupilar
• Presión intraocular > 30 mmHg en el ojo afecto, actual-
mente o en el pasado, con o sin tratamiento
• Pacientes tratados con fármacos capaces de producir
toxicidad retiniana o del nervio óptico (v.gr.: etambu-
tol, hidroxicloroquina, fenotiacinas)
• Pacientes tratados con corticoides o ACTH por cual-
quier afección, con cualquier duración dentro de los 3
últimos meses, o durante > 7 días dentro de los 6 últi-
mos meses
• Presión arterial sistólica > 180 mmHg o diastólica >
110 mmHg; frecuencia cardiaca > 120/ min o presencia
de una arritmia patológica
• Glucemia > 11,1 mmol/l en un paciente sin tratamien-
to médico para diabetes (el cual sería de por sí motivo
de exclusión)
Características Clínicas
Las características clínicas y demográficas de los
pacientes estudiados se detallan en la tabla 9-2. En cada
visita se documentó la agudeza visual con corrección de
cada paciente, mediante una técnica de refracción estan-
darizada, utilizando unos optotipos retroiluminados de
Bailey-Lovie (fig. 9-3) a una distancia de 4 metros. Los
pacientes incapaces de leer letra alguna fueron evalua-
Capítulo 9. Neuritis ópticas 179
Figura 9-3. Optotipos de Bailey-Lovie.
dos por su capacidad de contar dedos, identificar movi-
mientos de manos o percepción luminosa. Alrededor de
un 90 % de los pacientes con neuritis óptica presentaron
una pérdida de agudeza visual (3), y el nivel de dicha pér-
dida podía ser mínimo o tan severo como la no percep-
ción luminosa. La pérdida de la visión solía acompañar-
se de molestia o dolor ocular (ver más adelante) y
progresaba por espacio de unos 7-10 días. Este deterio-
ro progresivo de agudeza durante unas 2 semanas es
altamente sugestivo de neuritis óptica y, cuando aconte-
ce así, debe ser motivo de sospecha diagnóstica alta.
Una minoría de los pacientes mantienen una excelente
agudeza visual, pero puede haber otros signos de neuri-
tis óptica, incluidos un DPAR y defectos en el campo
visual. La mejoría de la visión empezó generalmente
dentro del primer mes de entrada en el estudio, y el
mejor predictor del pronóstico fue la agudeza visual ini-
cial, ya que cuanto más baja era ésta, menor era la pro-
babilidad de recuperar una visión normal.
La visión de los colores se exploró mediante dos
técnicas: las láminas seudoisocromáticas de Ishihara
(11 láminas) y el test de Farnsworth-Munsel 100-Hue
(FM100). La percepción cromática suele estar alterada
en la neuritis óptica y, de hecho, presenta a menudo
una «desconexión» con respecto a la agudeza visual,
ya que ésta puede estar relativamente preservada, a la
vez que aquélla se halla muy afectada. Por otra parte,
es muy infrecuente que un paciente con pérdida visual
por neuritis óptica mantenga una visión de los colores
normal. En el ONTT, la prueba de Ishihara era anormal
en el 88% de los ojos afectos y el test de Fansworth-
Munsell, en el 94,5%, e incluso cuando la agudeza era
igual o superior a 1, se constató una alteración con las
láminas coloreadas en el 51 % de los ojos.
180 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento

Tabla 9-2. Características demográficas y clínicas de los 448 pacientes al inicio del estudio

Características % de pacientes Características % de pacientes

Demográficas Agudeza visual de los ojos afectos

Mujeres 77,2 1 ó mejor 10,5
Raza blanca 85 0,5-0,8 24,8
Edad media ± DS años 31,8 ± 6,7 0,125-0,4 28,8
0,025-0,1 20,3
Datos de la historia clínica Contar dedos 3,6
Síntomas visuales Movimiento de mano 5,6
Borrosidad intermitente 1,3 Percepción luminosa 3,3
Borrosidad fija 40 No percepción luminosa 3,1
Escotoma 44,6
Pérdida completa de visión 8 Hallazgos oftalmoscópicos
Otras descripciones 6 Disco óptico
Cambio de visión entre el debut y Normal 64,7
el examen visual Edema 35,3
Sin cambio 26,1 Hemorragias papilares o peripapilares 5,6
Progresión 69 Exudados retinianos 1,8
Mejoría 4,9 Células en el vítreo 3,3
Fenómenos visuales positivos
Luces coloreadas o destellos 30,4 Esclerosis múltiple
Presencia de dolor ocular 92,2 No 66,9
Leve 50,1 Posible 19,9
Moderado 37,5 Probable 7,6
Severo 12,3 Definida 5,6
Características del dolor
Constante 7,3 Resonancia magnética nuclear cerebral*
Constante, empeorando con el Grado 0 40,3
movimiento ocular 51,3 Grado I 11
Sólo con el movimiento ocular 35,8 Grado II 9,3
Intermitente, sin relación con el Grado III 6,8
movimiento ocular 3,4 Grado IV 32,5
Otros 2,2
Títulos de anticuerpos antinucleares
0 83,7
< 1:320 12,9
> 1:320 3,4

* N= 418

La sensibilidad al contraste se determinó en todos los
pacientes utilizando la lámina de Pelli-Robson (fig. 9-4),
que consiste en tripletes de isotipos de Snellen con con-
traste decreciente. Un valor normal de sensibilidad al con-
traste es identificar 14 de 16 tripletes (5), y la prueba cons-
tituye un marcador muy sensible para la neuritis óptica.
Así, se obtuvieron valores alterados en un 99% de los
pacientes con agudeza visual inferior a 1 y en el 87.2% de
los que tenían una agudeza igual o superior a 1 (3).
En cuanto a la función pupilar, es una norma gene-
ral que los pacientes con sospecha de neuritis óptica
tengan un DPAR en el lado afecto, y la excepción a
esta norma serían los pacientes con afectación bilateral
y simétrica del nervio óptico. La ausencia de DPAR
en un paciente con pérdida de agudeza visual y de
campo visual unilaterales o asimétricos hace muy
improbable el diagnóstico de neuritis óptica. El
DPAR puede medirse con filtros de densidad neutra
 Capítulo 9. Neuritis ópticas 181

colocados delante del ojo normal hasta neutralizar el

defecto, y ello permite una medida cuantificada de su
severidad para determinar clínicamente si la neuropa-
tía óptica está estable, mejorando o empeorando.
La presencia de dolor ocular u orbitario exacerbado
con los movimientos oculares es un hallazgo típico en
la neuritis óptica. Este síntoma puede preceder a la
aparición de la pérdida visual o coincidir con la misma,
y afecta a un 90% de los pacientes incluidos en el
ONTT. Sin embargo, el dolor no es específico de neu-
ritis y acompaña también a otras neuropatías ópticas,
como por ejemplo, la NOIA (6). Otro síntoma asociado
con la neuritis óptica es el fenómeno de Uthoff, carac-
terizado por una borrosidad visual transitoria, desenca-
denada por el ejercicio físico, el calor o el stress emo-
cional. Se presenta en pacientes que ya han padecido
un episodio de neuritis y es más frecuente cuando exis-
ten otras evidencias de EM, habiéndose registrado en
un 10% de los casos del ONTT. Figura 9-4. Pantalla de sensibilidad al contraste de Pelli-Rob-
Respecto a las alteraciones campimétricas, con son, mostrando 16 tripletes con contraste decreciente.
anterioridad al ONTT se suponía que el escotoma cen-
tral era la alteración característica de la neuritis óptica, presencia de un disco óptico pálido (fig. 9-7) indica un
pero este estudio documentó que en los pacientes afec- episodio pasado, y no es un signo oftalmoscópico valo-
tos puede apreciarse una amplia variedad de defectos rable como causa de pérdida visual reciente en el
del campo visual (7). En los 448 pacientes incluidos en paciente con neuritis óptica. En el ONTT, aproximada-
el ONTT, estas alteraciones se catalogaron como mente 2/3 de los pacientes tenían discos ópticos nor-
«difusas» o como patrones específicos de pérdida de males y 1/3 tenían papilitis, siendo las hemorragias
campo (fig. 9-5), entre los cuales cabe destacar los papilares o peripapilares y los exudados retinianos
siguientes: hallazgos infrecuentes.
• Difuso –48,2% de los ojos.
• Defectos localizados, incluidos defectos altitudi-
nales y arciformes –20,1% de los ojos. Tratamiento
• Escotomas central o centrocecal –8,3% de los
ojos. Una revisión previa a la publicación del ONTT
• Otros –23,2% de los ojos. demostró que el 65% de los oftalmólogos generales
Es interesante señalar que se detectaron alteracio- trataban las neuritis ópticas con alguna modalidad de
nes campimétricas en 308 (68.8%) de los ojos contra- corticoterapia sistémica, y cerca del 35% recomenda-
laterales de los 448 pacientes, y que muchos de ellos se ban la abstención terapéutica (10). Además, los pacien-
resolvieron dentro del periodo de seguimiento, indi- tes eran tratados con regímenes de corticosteroides
cando que no eran residuales de episodios subclínicos diferentes, como son las altas dosis por vía endoveno-
previos de neuritis (8). En general, los defectos del sa (llamado terapia en pulsos o pulsoterapia), o bien los
campo visual consecutivos a neuritis óptica tienden a corticoides por vía oral. El ONTT evaluó la eficacia de
recuperarse y, de hecho, en la visita de seguimiento del la MPDN endovenosa, así como el tratamiento con
primer año el 55,9% de los campos previamente alte- PDN oral frente al placebo oral, y las cuestiones que se
rados eran normales (9). plantearon en el estudio fueron:
En el fondo del ojo de los pacientes con neuritis 1. ¿Hay alguna forma de tratamiento de la neuritis
óptica es posible observar un disco óptico normal (neu- óptica con esteroides que reduzca el daño permanente
ritis retrobulbar) o edematoso (papilitis) (fig. 9-6). La al nervio óptico?
182 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento

Figura 9-5. Variedad de defectos campimétricos hallados en el ONTT. (Reproducida de Keltner et al. (7)).

Figura 9-6. Papilitis del OD, con borrosidad papilar, eleva-
ción del disco, opacificación de la capa de fibras nerviosas e
hiperemia.
2. ¿Existe algún tratamiento que acelere la recupe-
ración del proceso?
3. ¿Son significativas las complicaciones del trata-
miento esteroideo en relación a la magnitud de su efec-
to terapéutico?
Los resultados de las tres «pautas de tratamiento»
se presentaron tras un seguimiento de 6 meses (4) y de
1 año (11). La agudeza visual al año era 0,5 o mejor en
el 95,5% del grupo de placebo, en el 94% del grupo
de MPDN intravenosa y en el 91% del grupo de PDN
oral, no existiendo diferencia estadísticamente signi-
ficativa entre estos grupos. Por lo tanto, se concluyó
que el tratamiento de la neuritis óptica con corticos-
teroides no mejora el resultado visual al final del
proceso. Los pacientes tratados con MPDN endove-
nosa seguida de PDN oral a dosis decrecientes recu-
peraron visión de forma más rápida, pero el resultado
visual final era el mismo en los tres grupos. Los
pacientes tratados únicamente con PDN oral, no sólo
no obtuvieron ningún beneficio añadido en la recupe-
ración visual final, sino que experimentaron una
mayor incidencia de nuevos episodios de neuritis
óptica, tanto en el ojo afecto inicialmente como en el
otro ojo. Así pues, otra conclusión del estudio es que
el tratamiento exclusivo con prednisona por vía oral
está contraindicado en los pacientes afectos de neu-
ritis óptica (4).
En el punto de seguimiento de 5 años, los porcenta-
jes de recidiva de neuritis óptica eran los siguientes:
• 19% para el ojo afecto.
• 17% para el ojo contralateral.
• 30% para uno u otro ojo.
Capítulo 9. Neuritis ópticas 183
Figura 9-7. Atrofia óptica con defectos localizados en los
haces de las fibras nerviosas retinianas, en un paciente afecto
de EM que había padecido varios episodios de neuritis óptica.
Además del grupo tratado con PDN oral, las recidi-
vas de neuritis fueron más frecuentes en aquellos
pacientes diagnosticados de EM durante el seguimien-
to de 5 años.
Enfermedades Asociadas
Como parte del ONTT, se efectuaron estudios com-
plementarios en un intento de descartar las causas no
desmielinizantes de la neuritis óptica, como enfermeda-
des del tejido conectivo, sífilis o sarcoidosis. La punción
lumbar con examen del LCR era opcional y se realizó en
141 pacientes. Las pruebas efectuadas comprendían
ANA, FTA-Abs y radiografía simple del tórax, y sus
resultados indicaron que en una neuritis óptica de carac-
terísticas «típicas» carecen de valor, sugiriendo que su
realización no es necesaria en estos casos (4).
En cuanto a la asociación de EM, uno de los temas
más importantes a los que se enfrenta un oftalmólogo
cuando se halla ante a un paciente con neuritis óptica es la
pregunta implícita de «¿representa el primer brote de
esclerosis múltiple?». El ONTT y posteriormente el Lon-
gitudinal Optic Neuritis Study (LONS) (12,13) afrontaron
este tema. Al entrar en el ONTT, los pacientes eran eva-
luados por un neurólogo, con el fin de excluir el diagnós-
tico de EM. Durante los periodos de seguimiento, eran ree-
xaminados para determinar si había cambios en su
situación neurológica, y si se habían identificado episodios
posteriores de disfunción neurológica sugestivos de EM.
El advenimiento de la RM ha modificado drástica-
mente el estudio diagnóstico de la EM, ya que los
184 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento

Figura 9-9. Estimación de Kaplan-Meier, que muestra la inci-

dencia de EM definida en relación al grupo asignado de trata-
miento. (Reproducida de Beck et al (15)).

40,9% las RM, un porcentaje de normalidad mucho

Figura 9-8. RM cerebral, corte axial T2, en la que se aprecian
lesiones de la sustancia blanca periventricular características
de EM.
pacientes afectos presentan lesiones típicas en la sus-
tancia blanca cerebral (fig. 9-8). También se sabe que
en casos de neuritis óptica aislada sin otros signos o
síntomas de EM se pueden observar idénticas lesiones
en la sustancia blanca. Por ello, a todos los pacientes
incluidos en el ONTT se les realizó una RM cerebral
para identificar la presencia o ausencia de dichas lesio-
nes (14). En relación a las mismas se les dividió en 5
categorías, desde no lesiones a 4 ó más lesiones, aun-
que la verdadera diferencia significativa fue entre una
RM «normal» (sin lesiones) y una RM «anormal» (con
4 ó más lesiones). No se observaron lesiones en el
más alto que en estudios previos, lo cual puede ser
debido a que los pacientes incluidos en el ONTT se
reclutaron dentro de los primeros 8 días de la aparición
de los síntomas visuales iniciales. El posterior segui-
miento de los mismos en el LONS definió la asocia-
ción entre neuritis óptica y el eventual desarrollo de
esclerosis múltiple clínicamente definida (EMCD),
aportando un inesperado e importante hallazgo. En
efecto, los pacientes con RM anormal tratados con
MPDN endovenosa seguida de pauta oral descendente
desarrollaron la enfermedad en una proporción menor
que los otros dos grupos de tratamiento (15) (fig. 9-9).
Este valor protector de la MPDN no se mantuvo más
allá de un periodo de 2 años, ya que trascurrido este
plazo, la EMCD había aparecido en un porcentaje
idéntico para los tres grupos de tratamiento, tal y como
se muestra en la tabla 9-3. Según el estudio, el único

Tabla 9-3. Probabilidad acumulada de EM clínicamente definida por grupo de tratamiento

Grupo de tratamiento
MPDN endovenosa Placebo PDN oral
(N = 133) (N = 126) (N = 129)

Período de tiempo
6 meses 3,1% 6,7% 7,1%
1 año 6,4% 12,6% 10,4%
2 años 8,0% 17,6% 17,0%
3 años 18,5% 21,0% 24,5%
4 años 24,6% 26,3% 27,8%
5 años 26,4% 31,1% 32,1%

indicador pronóstico del desarrollo de EMCD fiable
era el número de lesiones constatadas en la RM
(carga lesional) realizada al entrar en el mismo
(fig. 9-10), si bien la ausencia de lesiones en la RM no
significa que no se vaya a desarrollar la enfermedad.
Al cabo de los 5 años, el 16% de los pacientes con RM
normal al inicio del estudio habían desarrollado
EMCD, mientras que para aquéllos con 3 ó más lesio-
nes en la RM inicial el porcentaje era del 51%.
La indicación del examen del líquido cefalorraquí-
deo en casos de neuritis óptica a fin de detectar indica-
dores de riesgo para el desarrollo de la EMCD, tales
como bandas oligoclonales, IgG y proteína básica de la
mielina (PBM), permanece en controversia. No parece
necesario someter a los pacientes afectos de neuritis a
una punción lumbar, pues los que tienen un LCR nor-
mal pueden desarrollar EMCD y, por otra parte, aqué-
llos que presentan hallazgos anormales en el LCR pue-
den no desarrollar la enfermedad.
Recomendaciones para la Investigación
y el Tratamiento
Utilizando las guías del ONTT y el LONS, se dise-
ñó un protocolo para el estudio de los pacientes con una
neuritis óptica típica. Se consideraban como tales aqué-
llos que padecían una pérdida visual unilateral, en el
rango de edad adecuado, acompañada de dolor al movi-
miento ocular, con un DPAR, un defecto de campo
visual y un disco óptico normal o edematoso. En estos
casos es aconsejable obtener una RM, no para la con-
firmación diagnóstica, sino como un dato de valor pro-
nóstico, ya que la presencia de un elevado número de
lesiones comporta un mayor riesgo de desarrollar
EMCD dentro de un periodo de 5 años. A este grupo de
pacientes se les ofrece tratamiento con MPDN endove-
nosa durante 3 días seguido de una pauta descendente
oral, a fin de disminuir su riesgo de desarrollar la enfer-
medad durante los siguientes 2 años (16).
En otro orden de cosas, el Controlled High-Risk
Subjects Avonex Multiple Sclerosis Prevention Study
(CHAMPS) combinó el régimen de corticoides del
ONTT con la administración de agentes inmunomodu-
ladores. Éstos han sido utilizados para retrasar la pro-
gresión de los signos clínicos y de la RM en casos de
EMCD, y el estudio examinó a una serie de 383
pacientes que presentaban un primer episodio desmie-
Capítulo 9. Neuritis ópticas 185
Figura 9-10. Estimación de Kaplan-Meier, que muestra la pro-
babilidad acumulada de EM definida en relación al número de
lesiones apreciadas en la RM en el momento de inclusión en el
estudio. (Reproducida de Optic Neuritis Study Group (13)).
linizante agudo. La neuritis óptica como forma de
debut constituía un subgrupo que incluía el 50 % de los
casos, y fue después objeto de una publicación separa-
da (ver más adelante). Los pacientes del estudio
CHAMPS eran divididos de forma randomizada en dos
grupos:
1. Tratamiento inicial con MPDN endovenosa y
pauta decreciente oral, seguido de inyecciones intra-
musculares semanales de 30 µg de interferón β-1a
(IFNβ-1a).
2. Tratamiento inicial idéntico al 1 seguido de
inyecciones semanales de placebo.
Los pacientes eran monitorizados para determinar
si una de las dos pautas terapéuticas era más efectiva
que la otra en la prevención de un desarrollo posterior
de EMCD. El estudio estaba diseñado originariamente
para 3 años, pero fue interrumpido antes por el comité
de monitorización de datos. La probabilidad de desa-
rrollar EMCD en el grupo de placebo era del 50%,
mientras que el grupo del IFNβ-1a era del 35% (fig. 9-
11), y en este último se registró además una mejoría
comparativa en cuanto a los hallazgos de la RM. Efec-
tivamente, en los casos del segundo grupo se constata-
ban menos lesiones presentes al inicio, menos lesiones
de nueva aparición, y menos lesiones de tamaño cre-
ciente, a los 18 meses. Trascurrido este plazo se pro-
ducía también un descenso en el número de lesiones
captantes de gadolinio. Veintisiete de 95 pacientes
(28%) con neuritis óptica tratados con IFNβ-1a desa-
rrollaron EMCD al cabo de 3 años de la presentación,
mientras que 36 de los 97 (37%) tratados con placebo
186 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento

3. Asimismo, ofrecer al paciente la posibilidad de

Figura 9-11. Estimación de Kaplan-Meier sobre el desarrollo
de EM por grupo de tratamiento. (Reproducida de Jacobs et
al (16)).
la desarrollaron en el mismo periodo de tiempo. El desa-
rrollo de lesiones nuevas o el aumento en el volumen de
las lesiones en RM se produjo con una frecuencia del
61% y del 73% en los grupos respectivos (17). Los resul-
tados expuestos han representado un impacto en rela-
ción al tratamiento que se administra en estos casos y, en
base a estos datos, una posible actitud a seguir con un
paciente afecto de neuritis es la siguiente:
1. Obtener una RM cerebral y valorar si ésta mues-
tra 3 ó más lesiones en la sustancia blanca característi-
cas de enfermedad desmielinizante.
2. En caso positivo, administrar MPDN 1 g EV
diario durante 3 días, seguido de una pauta decrecien-
te oral idéntica a la del ONTT.
un tratamiento con IFNβ-1a.
Esta forma de proceder respecto a un primer episo-
dio desmielinizante es hoy en día motivo de controver-
sia. Así, por un lado, el interferón tiene efectos secun-
darios, en especial un cuadro seudogripal cuya
incidencia es casi del 50% (ver capítulo 15) y, por otro
lado, el coste elevado de la medicación dificulta su dis-
tribución de forma generalizada. Sin embargo, se trata
de una opción terapéutica que debería ser considerada
de forma seria cuando nos encontremos ante una neu-
ritis óptica de etiología presuntamente desmielinizante.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE: PATOGENIA
Y ANATOMÍA PATOLÓGICA
La EM, cuya sintomatología de inicio y de estado
más prevalente está reseñada en la tabla 9-4, es la
enfermedad crónica que con mayor frecuencia afecta a
los adultos jóvenes. Además, constituye la segunda
causa de incapacidad en este subgrupo de población,
precedida únicamente por los traumatismos craneoen-
cefálicos. La neuritis óptica es una de las formas de
presentación más habituales de la enfermedad (hasta
un 25%), pudiendo manifestarse en cualquier estadío
de la misma, y de manera repetida.
Patogenia

La etiología de la EM sigue siendo desconocida,

Tabla 9-4. Nivel de afectación neurológica en la EM, aunque hoy en día está ampliamente aceptado que su
por orden de frecuencia (datos de la unidad origen es multifactorial. Es probable que una cierta
de Esclerosis Múltiple de la CSUB) predisposición genética en conjunción con un agente
ambiental no conocido (tóxico, vírico, bacteriano) con-
Síntomas de inicio Síntomas de estado
dicionen una respuesta autoinmune, la cual provocaría
(monosintomático)
la desmielinización del SNC (18,19). Este tipo de res-
Nervio óptico Piramidal puesta inmunológica es bien conocida gracias al mode-
Sensibilidad Cerebelo lo de encefalitis alérgica experimental (EAE), siendo
Motor ocular Esfínteres sus principales antígenos la PBM y la glicoproteína
Vestibular Sensitivo mielínica oligodendrocitaria (GMO).
Extremidades inferiores Tronco el encéfalo Las células T helper autorreactivas circulantes
Facial Mental (probablemente mantenidas por factores genético-
Esfínteres Visual ambientales), tras un período de latencia de 10-20
Extremidades superiores
años, son activadas por un factor sistémico o local
Bulbar
Mental (infección vírica, puerperio), mediante un mecanismo
de mimetismo molecular. Estas células T activadas son

capaces de atravesar la barrera hematoencefálica y, al
ser expuestas nuevamente a su autoantígeno, inician
una reacción inflamatoria en el SNC. No se conoce con
exactitud el mecanismo por el que las células pasan al
SNC, pero parece ser que precisa de varias etapas:
1. Las citoquinas proinflamatorias, interleucina-1
(IL-1), factor de necrosis tumoral (FNT-α) e interferón
γ (IFN-γ), provocan un aumento de expresión de las
moléculas de adhesión endotelial (E-selectina, molécu-
la de adhesión intracelular-ICAM-1 y molécula de
adhesión vascular-VCAM-1).
2. Las selectinas establecen enlaces débiles con los
linfocitos, que les hacen contornear el vaso.
3. Este deslizamiento induce un cambio conforma-
cional en las integrinas linfocitarias (LFA-1 y VLA-4),
que permite la deformación de los linfocitos y su paso
a través del endotelio.
4. La producción de metaloproteasas por los linfo-
citos contribuye a degradar la matriz extracelular.
Dentro del SNC, el linfocito T activado se reactiva
al hallarse frente a una célula presentadora de antígeno
(microglía), la cual expresa en su superficie el antígeno
responsable de la EM unido a una molécula de HLA de
clase II, formando el complejo trimolecular. Una vez
formado dicho complejo, las células T helper (CD4+,
Th1) producen citoquinas proinflamatorias (IL-1, IL-2,
FNT-α, IFN-γ) y quimiocinas, que causan la expansión
clonal de las células T, y atraen a los macrófagos y la
microglía, encargados de iniciar la reacción inflamato-
ria. Asimismo, los linfocitos T colaboradores (Th2)
liberan citoquinas antinflamatorias que contribuyen a
la regulación a la baja de la respuesta inflamatoria y
estimulan la proliferación de células B (18-20) (fig. 9-12).
En conclusión, la desmielinización puede producir-
se por mecanismos celulares y humorales, y su persis-
tencia es una característica esencial de la EM, en con-
traste con otras enfermedades desmielinizantes
monosintomáticas agudas (síndrome de Guillain-
Barré, encefalomielitis aguda diseminada). En la EM
se observan también algunas zonas de remielinización
(placas sombreadas), que probablemente son posibles
gracias a las células progenitoras del oligodendrocito
(OA2), presentes con frecuencia en las lesiones des-
mielizantes agudas. Estas áreas de remielinización son
incompletas, lo que posiblemente se debe a que los epi-
sodios repetidos de desmielinización provocan la
depleción de OA2 o bien a que la falta de factores de
crecimiento acelera su muerte (21).
Capítulo 9. Neuritis ópticas 187
Durante años se ha postulado que esta desmielini-
zación repetida sería la causa del daño axonal, respon-
sable final de la discapacidad progresiva de los enfer-
mos con EM. Recientemente, los datos procedentes de
la RM, la espectroscopía, la histopatología y la bioquí-
mica, sugieren que la destrucción de los axones acon-
tece ya en fases tempranas de la enfermedad (22-24).
Esto apoya la teoría acerca de la independencia de la
lesión axonal con respecto al proceso desmielinizante.
Es todavía objeto de estudio si dicha lesión es secun-
daria a la falta de protección del axón desmielinizado
frente al medio inflamatorio o a la citotoxicidad direc-
ta sobre el propio axón.
Anatomía Patológica
Los hallazgos anatomopatológicos de la EM con-
sisten en la presencia de lesiones focales múltiples a
nivel de la sustancia blanca (placas) con «desmielini-
zación» predominante y una preservación relativa de
los axones, que también se hallan afectados. Estas
lesiones tienen una disposición perivenular caracterís-
tica, con preferencia por el nervio óptico, tronco del
encéfalo, médula espinal y regiones periventriculares.
A nivel macroscópico, el nervio óptico y el quiasma
muestran una coloración grisácea (por desmieliniza-
ción), una mayor rigidez (por fibrosis) y una atrofia,
presentes según algunas series anatomopatológicas en
más del 50% de los casos de EM.
Figura 9-12. Patogenia de la esclerosis múltiple. Ag = antíge-
no; BHE = barrera hemato-encefálica; IFN = interferón;
FCDP = factor de crecimiento derivado de las plaquetas; FCF
= factor de crecimiento fibroblástico; FCI = factor de creci-
miento insulínico; FNT = factor de necrosis tumoral.
188 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Figura 9-13. Ejemplo de placa de esclerosis múltiple aguda,
de tipo agudo-reciente.
Clásicamente las placas de EM se han dividido en
cuatro tipos: crónicas, activas-crónicas, recientes-agu-
das y sombreadas. La placa de EM crónica se caracte-
riza por áreas de sustancia blanca desmielinizadas, deli-
mitadas del resto de parénquima por un margen
abrupto. Presenta zonas de intensa astrogliosis fibrilar
con disminución del diámetro de los axones desmielini-
zados, y los astrocitos (con marcada actividad prolife-
rativa) se sitúan en el margen de la lesión, mientras que
en el centro existe una gran depleción oligodendrocíti-
ca. La placa de EM crónica-activa consiste en una
superposición de un patrón inflamatorio en una placa
crónica. Tiene un margen amplio con infiltración abun-
dante de células hematógenas, astrocitos hipertróficos,
oligodendrocitos hiperplásicos y macrófagos cargados
de lípidos, siendo la parte central similar a la placa cró-
nica. La placa de EM aguda-reciente es de aspecto
rosado con un centro edematoso y márgenes difusos.
Presenta una gran infiltración perivenular y parenqui-
matosa de células hematógenas con una banda marginal
rica en macrófagos cargados de lípidos (células espu-
mosas) (fig. 9-13). Por último, la placa sombreada
representa un área de remielinización-reparación, apa-
rece como una zona pálida junto a lesiones crónicas y
se caracteriza por la presencia de axones finamente
mielinizados con oligodendrocitos en hileras.
Recientemente, Lucchinetti ha descrito dos gran-
des grupos, en cuatro patrones anatomo-patogénicos
de las lesiones de EM, y el autor postula además que
cada paciente presenta un único patrón durante todas
las etapas de su enfermedad (25-28). Los patrones I y II
se caracterizan por una activa e intensa desmieliniza-
ción asociada a inflamación linfocitaria-T y macrofá-
gica, con características similares a la EAE. Las pla-
cas son de márgenes escarpados y de localización
perivenular típica. La diferencia principal entre ambos
patrones es que en el tipo I predominan los infiltrados
de linfocitos T, mientras que en el tipo II es promi-
nente el depósito de IgG y productos de la activación
del complemento (C9neo) en la zona de desmieliniza-
ción. Los patrones III y IV se caracterizan sobre todo
por signos de distrofia oligodendrocitaria (consecutiva
a una agresión vírica o a un tóxico ambiental). El tipo
III presenta un infiltrado inflamatorio tipo T, sin evi-
dencia de participación humoral ni disposición perive-
nular clara. Las lesiones tienen márgenes mal defini-
dos y no es infrecuente encontrar anillos concéntricos
de desmielinización-mielinización tipo «Balo» en la
periferia. Es característica la pérdida de GMO y de
oligodendrocitos en el margen activo de la lesión. El
patrón tipo IV se caracteriza por un área de desmieli-
nización bien delimitada con expansión radial y
ausencia casi total de oligodendrocitos, que tienen el
DNA fragmentado (29). De todos ellos, los patrones
más frecuentes son el II y el III, los patrones I y II se
encuentran en todos los tipos clínicos de EM, el III se
identifica con la EM hiperaguda y el patrón IV (más
raro) se asocia a formas primarias progresivas de la
enfermedad (30).
OTROS PROCESOS DESMIELINIZANTES
En este apartado se estudiarán, por un lado, la neu-
romielitis óptica de Devic y la encefalitis periaxial
difusa de Schilder, mucho menos frecuentes que la
EM, aunque consideradas a veces como variantes de la
misma, y, por otro lado, la encefalomielitis aguda dise-
minada.
Neuromielitis Óptica
La enfermedad de Devic afecta sobre todo niños y
adultos jóvenes y se caracteriza por una pérdida de la
visión bilateral aguda o subaguda debida a una neuritis
óptica, que va precedida o seguida en espacio de días o
semanas por una paraparesia consecutiva a mielitis
transversa. La pérdida visual es severa, afecta a ambos
ojos de forma secuencial y se acompaña de edema
papilar en grado variable. Se diferencia de la EM por-

que ésta tiende a producir una neuropatía óptica unila-
teral más leve, y también de la enfermedad de Leber
porque en esta última el deterioro visual es de carácter
más gradual. La anatomía patológica consiste en lesio-
nes de destrucción mielínica esparcidas por la sustan-
cia blanca y la sustancia gris, sobre todo a nivel de los
nervios ópticos y de la médula (31). No se dispone de un
tratamiento efectivo para esta afección y, al igual que
sucede en la EM, los corticoides intravenosos, a veces
asociados a azatioprina (32), pueden adelantar la recu-
peración. Por lo que se refiere al pronóstico, casi todos
los pacientes recobran algo de visión, aunque en
muchos casos queda un déficit visual residual severo y
permanente. Recientemente se ha descrito un síndrome
que asocia neuromielitis óptica con diferentes afeccio-
nes endocrinológicas (33).
Encefalitis Periaxial Difusa
La enfermedad de Schilder está caracterizada por
un deterioro mental y neurológico progresivos asocia-
dos a una pérdida visual, y muestra también una predi-
lección por los niños y adultos jóvenes. La pérdida de
la visión se puede deber a neuritis óptica (34), lesión
quiasmática, papiledema o, con mayor frecuencia, a un
compromiso de las vías retroquiasmáticas o de las
áreas de asociación corticales. La anatomía patológica
de esta enfermedad se caracteriza por una zona de des-
trucción severa de la mielina, extensa y bien delimita-
da. El curso habitual de la encefalitis periaxial difusa
es progresivo e inexorable hasta la muerte en algunos
meses o años, aunque en unos pocos casos se ha cons-
tatado una mejoría transitoria o permanente, con o sin
ayuda de la corticoterapia.
Encefalomielitis Aguda Diseminada
Es una enfermedad inflamatoria desmielinizante del
SNC que se presenta de forma multisintomática, a dife-
rencia de la EM, que suele ser monosintomática. Casi
siempre sobreviene a continuación de una afección
vírica (sarampión, viruela, etc.) o de una vacunación.
La neuritis óptica es por lo común bilateral y simultá-
nea (35), y las lesiones anatomopatológicas son simila-
res a las de la EM. Esta afección tiene una tasa de mor-
talidad elevada y carece de tratamiento efectivo,
Capítulo 9. Neuritis ópticas 189
consistiendo las medidas preventivas eficaces en la
vacunación frente a las enfermedades víricas más fre-
cuentes de la infancia y en la supresión de la vacuna de
la viruela.
AFECCIONES POSTVACUNALES
Y POSTINFECCIOSAS
Existe un grupo de neuropatías ópticas aisladas, con
un claro componente inmunológico, que se presentan
también varios días después de una exposición a agen-
tes infecciosos, ya sea tras una vacunación o tras una
infección. En este grupo cabe incluir también los casos
de neuritis consecutivos a picaduras de abeja y de avis-
pa en la cabeza o en el cuello (36).
Neuritis Ópticas Postvacunales
Se han descrito episodios de neuritis óptica aguda
tras la vacunación frente a diversos agentes víricos (37) y
bacterianos (38,39) (tabla 9-5), siendo el agente con mayor
frecuencia implicado el virus de la gripe (40). Suelen
sobrevenir al cabo de algunos días (5-21) de la vacuna-
ción, y se caracterizan por una afectación habitualmente
bilateral (80%), con dolor asociado en un 60% y por lo
general, edema de la papila (80%). La patogenia de la
neuritis óptica en estos pacientes se atribuye a una res-
puesta inmune frente a los antígenos del nervio óptico
estimulada por la vacunación. El tratamiento se realiza
con corticoides, y la mayoría de los autores los prescri-
ben de forma endovenosa, según la pauta descrita para
la neuritis óptica desmielinizante en el ONTT, con lo
que se obtiene casi siempre una recuperación completa.
No obstante, en ocasiones se precisa corticoterapia pro-
longada para mantener la visión y evitar recidivas, o
Tabla 9-5. Agentes descritos como causa de neuritis
óptica postvacunal
Bacterianos: Víricos:
• Bacilo de Calmette-Guerin • Gripe (el más frecuente)
(BCG) • Hepatitis B
• Bacillus antracis • Parotiditis + Sarampión
• Tétanos (toxoide) + Rubeola
• Difteria (toxoide) • Rabia
• Viruela
190 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Figura 9-14. Papilitis postvírica. Pérdida bilateral de la visión
con edema del disco óptico derecho (A) e izquierdo (B), en un
niño que pocas semanas antes había padecido el sarampión.
bien otro inmunosupresor como la azatioprina (38), y aún
así existen casos sin recuperación visual.
Neuritis Ópticas Postinfecciosas
La neuropatía óptica parainfecciosa se presenta entre
1 y 3 semanas después de un episodio infeccioso, fre-
cuentemente vírico (parotiditis, varicela, fiebre inespecí-
fica, etc.) y más raramente bacteriano. Afecta en general
a niños y puede ser unilateral, aunque casi siempre se
trata de una neuropatía bilateral aguda con edema de la
papila (41) (fig. 9-14), a veces acompañado de exudados
lipídicos en el área macular (neurorretinitis). El estudio
del LCR de estos pacientes revela elevación de las pro-
teínas con pleocitosis, y los estudios de neuroimagen
son, por norma, negativos. De hecho, algunos autores
consideran que tanto estas neuritis como las postvacu-
nales constituyen formas frustradas de encefalomielitis
aguda diseminada (35). El pronóstico de las neuritis pos-
tinfecciosas en cuanto a recuperación visual es excelen-
te, ya sea con o sin ayuda de los corticosteroides sisté-
micos, aunque lo habitual es que persista una palidez
papilar con defectos sutiles de la función visual.
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
En el presente apartado se tratarán las neuritis ópti-
cas que se producen en el curso de las infecciones y que
son atribuidas a la afectación directa del nervio óptico
por parte de los agentes microbianos. Una neuritis ópti-
ca puede ser consecutiva a una infección por cualquier
microorganismo, ya sea vírico, bacteriano, fúngico o de
otra naturaleza, y en la tabla 9-6 se enumeran los agen-
tes causales más frecuentemente implicados. Empeza-
remos describiendo las principales enfermedades infec-
ciosas que afectan de forma primaria al nervio óptico,
para tratar después la neuropatía óptica asociada al
virus HIV y, finalmente, dos formas especiales como
son las neurorretinitis y los granulomas papilares. Por
lo que se refiere a los casos de afectación del nervio
óptico secundaria a una infección retiniana o de otra
estructura intraocular contigua, serán comentados en el
apartado de infecciones intraoculares.
Tuberculosis
La infección por mycobacterium tuberculosis se
produce según dos variantes clínicas principales: la
forma pulmonar y la forma extrapulmonar. Esta última
comprende, por un lado, los casos de diseminación
intracanalicular, con participación de las mucosas res-
piratoria y digestiva, y por otro lado, la diseminación
linfohematógena hacia todos los órganos, también
denominada tuberculosis miliar. El nervio óptico es
afectado en esta última forma, asociado a una meningi-
tis tuberculosa, según las siguientes posibilidades (42):
• En el contexto de una meningitis basal o, más
raramente, de una aracnoiditis optoquiasmática, cau-
sando una neuritis óptica que puede ser anterior o
retrobulbar.
• Asociado a la afectación de la médula espinal,
conformando una neuromielitis óptica.
• Como parte de un cuadro de neurorretinitis (43).
• Por la presencia de un tuberculoma en el disco
óptico (44) (fig. 9-15).
• Por la existencia de hipertensión intracraneal
(HTI), que puede abocar a una atrofia postpapiledema.
• No hay que olvidar la neuropatía óptica tóxica que
pueden causar los fármacos tuberculostáticos, en especial
el etambutol y también la isoniacida (ver capítulo 12).
Entre un 20 y un 70% de los pacientes con afectación
del nervio óptico tienen otras manifestaciones sistémi-
cas de la enfermedad, dato que nos puede ayudar en el
diagnóstico. Éste se basa sobre todo en el estudio y el
cultivo del LCR, que suele mostrar además un aumento
de proteínas, con un descenso de glucosa. El tratamien-
to se debe realizar con el empleo combinado de varios
 Capítulo 9. Neuritis ópticas 191

Tabla 9-6. Enfermedades infecciosas descritas como causales de neuritis óptica y pruebas de laboratorio
empleadas para su detección. En la mayoría de los casos la realización de estos estudios se debe apoyar
en la existencia de otros hallazgos clínicos sugestivos de la infección

Variedad Infección Prueba de laboratorio

Virus: por adenovirus serología, cultivo

por coxsackie serología
mononucleosis infecciosa serología
por CMV serología, RPC, cultivo
hepatitis A serología
hepatitis B serología, detección DNA
herpes simple serología, RPC, cultivo
por HIV serología, RPC, carga viral
parotiditis serología
sarampión serología
rubeola serología
varicela-herpes zoster serología, RPC, cultivo

Bacterias: ántrax cultivo

por estreptococo β-hemolítico antiestreptolisinas, cultivo
enfermedad por arañazo de gato serología
(bartonella henselae)
por meningococo cultivo
tosferina (bordetella pertussis) cultivo
tuberculosis PPD, Ziehl-Nielsen, cultivo
sífilis VDRL, FTA-Abs
fiebre tifoidea serología, cultivo
por micoplasmas serología, cultivo
enfermedad de Lyme serología
(borrelia bugdorferi)
enfermedad de Whipple observación, macrófagos PAS+
(tropheryma whippelii)

Hongos: candidiasis cultivo

aspergilosis cultivo
criptococosis antígeno, cultivo
mucormicosis observación hyphae

Otros: toxocariasis serología

cisticercosis serología, observación
toxoplasmosis serología
leishmaniasis serología, cultivo, observación

tuberculostáticos, siendo la combinación más habitual la
de isoniacida, etambutol y rifampicina (ver capítulo 15).
Sífilis
Es una enfermedad de trasmisión sexual, causada
por el treponema pallidum, cuyo curso clínico evolu-
ciona por 5 estadíos en la infección, a saber (45):
• Período de incubación, que suele durar unas 3
semanas (3-90 días).
• Estadío primario, caracterizado por el desarrollo
de una lesión primaria, el chancro, que suele curar
espontáneamente entre 2 y 8 semanas.
• Estadío secundario, que se presenta entre la 2.ª y
la 12 semanas tras el contacto y se caracteriza por
manifestaciones parenquimatosas, constitucionales y
mucocutáneas.
192 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Figura 9-15. Lesión expansiva en la papila de un paciente
afecto de tuberculosis miliar, que se resolvió con el tratamien-
to tuberculostático. (Caso de las Dras. M. Fossas y C. Vendrell.
Barcelona).
• Estadío latente, con manifestaciones clínicas
mínimas o ausentes.
• Estadío terciario o sífilis tardía, con afectación
vascular y presencia de «gomas» en piel, hígado, hue-
sos, bazo y SNC.
El nervio óptico se afecta en relación con la afectación
del sistema nervioso o neurosífilis (tabla 9-7), sobre todo
en el estadio de sífilis secundaria, aunque también en el de
sífilis terciaria. En el primer caso, es posible observar (46)
(fig. 9-16) neurorretinitis, papilitis, neuritis retrobulbar,
perineuritis óptica o papiledema, ya sea unilaterales o
Tabla 9-7. Clasificación de la neurosífilis sintomática
(Modificada de Tramont (49))
• Meningitis sifilítica (secundaria)
• Neurosífilis tardía (terciaria)
– Meningovascular: hemiplejia, convulsiones, afasia
– Cerebromeníngea: difusa, focal
• Cerebrovascular
• Espinal
• Parenquimatosa tardía
– Tabética: dolores en latigazo, ataxia, trastornos
pupilares, impotencia sexual, incontinencia vesical
y rectal, neuropatía periférica, Romberg +,
neuropatías craneales
– Parética: cambios de personalidad, deterioro
sensitivo e intelectual, hiperreflexia, trastornos del
habla, trastornos pupilares, atrofia óptica, temblores
– Taboparética
• Ocular
Figura 9-16. Neurorretinitis que afectaba a AO en un paciente
afecto de sífilis secundaria. (A) Edema papilar en fase aguda,
de difícil visualización debido a la presencia de vitritis marca-
da. (B) Atrofia óptica en fase crónica con presencia de tejido
conectivo epipapilar.
bilaterales. Estas manifestaciones pueden presentarse ais-
ladas o en el contexto de una meningitis sifilítica (46), con
o sin elevación de la PIC. En concreto, la entidad conoci-
da como perineuritis purulenta (47) se produce por exten-
sión de la infección a las meninges periópticas y se carac-
teriza por edema papilar bilateral sin pérdida visual, con
posible dolor a la movilización ocular y PIC normal. La
afectación del nervio óptico en la fase terciaria se produ-
ce de dos maneras, a saber, como una papilitis o neuro-
rretinitis en una neurosífilis meningovascular, o bien
como una atrofia óptica progresiva en una neurosífilis
parenquimatosa, siendo excepcionales los gomas del ner-
vio óptico. La forma congénita de la sífilis también puede
cursar con neuritis óptica durante la infancia, pero la inci-
dencia exacta de la misma es desconocida. El diagnósti-
co, en cualquier caso, se efectúa con la confirmación sero-
lógica de las pruebas reagínicas (VDRL, RPR) y de las
treponémicas (FTA-Abs, TPHA), en sangre y especial-
mente en el LCR. Hay que advertir, sin embargo, que los
pacientes con una infección por HIV asociada pueden no
presentar respuesta inmune y dar un resultado falsamente
negativo en las pruebas serológicas (48). El tratamiento de
la neurosífilis consiste en dosis altas de penicilina por vía
endovenosa (ver capítulo 15) (49).
Enfermedad por Arañazo de Gato
Es una enfermedad que se presenta después de un
arañazo o de una mordedura por un gato, y su agente

causal es la bartonella henselae. Se suele manifestar
por una linfadenopatía generalizada, y sólo un 2% de
los casos presentan complicaciones sistémicas, más
frecuentes en los niños (50), y que incluyen afectación
de hígado, bazo, pulmón, hueso, piel, así como sinto-
matología neurológica variada. La forma de presenta-
ción neuroftalmológica más frecuente es la neurorreti-
nitis, que a su vez reconoce como causa más frecuente
la enfermedad por arañazo de gato (51), aunque tam-
bién se han descrito casos de papilitis (52). El diagnós-
tico clásicamente se basaba en el estudio anatomopa-
tológico de las adenopatías o en pruebas cutáneas,
pero en la actualidad se apoya sobre la confirmación
serológica (53). La enfermedad suele tener un curso
benigno autolimitado, si bien se recomienda instaurar
un tratamiento con doxiciclina, sola o asociada a
rifampicina.
Enfermedad de Lyme
Está causada por la borrelia bugdorferi, una espiro-
queta que se trasmite por la picadura de una garrapata (ixo-
des scapularis), y trascurre por tres estadíos clínicos (54):
• Localizado precoz (3-4 semanas), en el que pre-
dominan las lesiones cutáneas, como el eritema migra-
torio.
• Diseminado precoz (1-6 meses más tarde), caracte-
rizado por lesiones cutáneas, y manifestaciones cardíacas
y neurológicas (meningitis, neuropatías craneales).
• Crónico diseminado, con artritis y alteraciones
neurológicas (encefalomielitis).
La afectación del nervio óptico suele presentarse en
el segundo estadio, en forma de (55) neuritis óptica ante-
rior o retrobulbar, neurorretinitis, o papiledema (56) por
meningitis o meningoencefalitis. El diagnóstico de la
enfermedad de Lyme se basa en la sospecha clínica y
la confirmación serológica de la infección por técnica
de ELISA, y el tratamiento recomendado consiste en
doxiciclina o en una cefalosporina de tercera genera-
ción (cefuroxima o ceftriaxona).
Criptococosis
El criptococcus neoformans es un hongo oportu-
nista que, tras ser inhalado y producir una infección
pulmonar, se disemina por vía hematógena y llega a
Capítulo 9. Neuritis ópticas 193
causar una meningoencefalitis, especialmente en
pacientes inmunodeprimidos, como los infectados
por HIV o los neutropénicos. En este contexto, la
afectación del nervio óptico (57,58) (fig. 9-17) puede
ser consecutiva a papiledema, infiltración directa del
nervio, vasculitis con isquemia secundaria y aracnoi-
ditis optoquiasmática. El diagnóstico se confirma con
la realización de pruebas en suero y LCR para la
detección del antígeno polisacárido capsular, de las
cuales la más útil es el test de aglutinación con látex.
El tratamiento es con amfotericina B y flucitosina, si
bien en los casos de pérdida visual por HTI, están
indicadas una derivación lumboperitoneal y/o una
fenestración de la vaina del nervio óptico, aunque con
peores resultados que los obtenidos en el seudotumor
cerebral primario.
Neuropatía Óptica Asociada al Virus HIV
Entre un 40 y un 90% de los pacientes HIV positi-
vos presentan complicaciones oftalmológicas, habién-
dose descrito todo un espectro de neuropatías ópticas
en relación a dicho virus, tales como perineuritis, papi-
litis, neuritis retrobulbar y papiledema, así como algún
caso de neurorretinitis (59) (ver capítulo 14). Además de
las infecciones por gérmenes oportunistas (60,61), como
CMV, toxoplasmosis, sífilis, criptococosis, pneumocis-
tis o virus varicela-zoster, la afectación del nervio ópti-
co en un paciente infectado por el HIV se puede pro-
ducir en tres situaciones:
Figura 9-17. Meningitis por criptococo en un paciente afecto
de SIDA. Papiledema agudo en el OD (A) y en el OI (B), con
pérdida visual brusca en el primero de ellos, atribuida a inva-
sión del nervio óptico derecho por el proceso infeccioso.
194 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Tabla 9-8. Agentes infecciosos descritos como causales
de neurorretinitis
• Bartonella henselae • Virus del herpes simple
• Toxoplasma gondii • Virus de la varicela-zóster
• Rochalimea typhi • Virus de Epstein-Barr
• Treponema pallidum • Virus de la hepatitis B y C
• Mycobacterium tuberculosis • Borrelia bugdorferi
• Histoplasma capsulatum • Brucella spp.
• HIV • Leptospira spp.
• Virus de la parotiditis • Clamidia spp.
• Lesión directa por el propio HIV, a través de dos
posibles mecanismos, a saber, la pérdida axonal por
acumulación de infartos en la capa de fibras nervio-
sas (62) y la acción neurotóxica de algunas proteínas
víricas (63).
• Neuritis óptica desmielinizante, asociada a signos
clínicos y neurorradiológicos similares a los de la
EM (64).
• Neuropatía óptica tipo Leber, inducida por la
terapéutica antirretroviral a través de una alteración de
la función mitocondrial, en pacientes predispuestos
genéticamente (65).
El tratamiento en cada situación es diferente y,
aparte de la antibioticoterapia para una posible infec-
ción oportunista, es necesario potenciar la terapéutica
antirretroviral en el primer caso, administrar corticoi-
des en el segundo, y suspender el tratamiento antiHIV
en el tercero.
Tabla 9-9. Protocolo de estudio en los casos
de neurorretinitis
• anamnesis: viajes recientes, ingesta de alimentos no
cocinados, antecedentes sexuales, contacto con
animales
• examen físico detallado, buscando rash cutáneos o
zonas de inoculación
• PA, bioquímica, hemograma, VSG, Rx tórax
• PPD, serologías: HIV, VDRL, FTA-Abs, brucelosis,
Lyme, bartonella, clamidia, herpes, EBV, virus hepatitis
B y C, histoplasmosis, toxoplasmosis
• cultivos de bacterias, virus y hongos
Formas Especiales
Se describirán, para finalizar, dos formas de
infección del nervio óptico que presentan caracterís-
ticas oftalmoscópicas claramente distintivas, como
son las neurorretinitis y los granulomas. En casos de
neurorretinitis (fig. 9-2) la EM está prácticamente
descartada como causa (66), y la mayoría de ellos
responden a una etiología infecciosa, destacando
sobre las demás la enfermedad por arañazo de
gato (51) (tabla 9-8). Por ello, la sistemática de estu-
dio que recomendamos ante una neurorretinitis es la
que se describe en la tabla 9-9. A pesar del creciente
número de agentes causales, casi la mitad de los
casos siguen sin diagnosticarse y se etiquetan como
idiopáticos. En cuanto a los granulomas (fig. 9-15)
producidos por procesos infecciosos que infiltran al
nervio óptico (67), destacan entre ellos las afecciones
bacterianas capaces de producir raras veces tubercu-
lomas o gomas sifilíticos a este nivel. Recientemente
se han descrito otros agentes causales de granuloma
del nervio como bartonella henselae (68) o pneumo-
cistis carinii (69).
VASCULITIS Y OTRAS AFECCIONES
AUTOINMUNES
Bajo el término vasculitis se agrupan una serie de
procesos que tienen como sustrato anatomopatológi-
co común la afectación de los vasos sanguíneos por
fenómenos inflamatorios. La mayoría de estos proce-
sos son de etiología desconocida, y en su patogenia se
hallan casi siempre implicados mecanismos inmuno-
lógicos. Entre los diversos criterios de clasificación
de estos procesos están el tamaño de los vasos afecta-
dos, la distribución anatómica, las características his-
tológicas y la presencia de ANCA. Nosotros utiliza-
remos el primero de ellos, siguiendo el esquema
propuesto por el Chapel Hill Consensus Conference
on The Nomenclature of Systemic Vasculitis (70),
según el cual se distinguen tres grupos principales de
afecciones, que se enumeran en la tabla 9-10. Otras
enfermedades autoinmunes que se estudiarán también
en este apartado son las del tejido conectivo, las infla-
matorias intestinales y, por último, las formas de neu-
ropatía óptica aislada conocidas como neuritis óptica
autoinmune.
 Capítulo 9. Neuritis ópticas 195

Tabla 9-10. Clasificación de las vasculitis

1. Vasculitis de grandes vasos: arteritis de células

gigantes, enfermedad de Takayasu
2. Vasculitis de medianos vasos: PAN, enfermedad de
Kawasaki
3. Vasculitis de pequeños vasos: granulomatosis de
Wegener, síndrome de Churg-Strauss, poliangeítis
microscópica, púrpura de Schönlein-Henoch,
crioglobulinemia esencial, vasculitis leucocitoclástica,
enfermedad de Behçet

Las afectación del nervio óptico en todos estos pro-

cesos patológicos se produce de acuerdo con tres posi-
bles modalidades clínicas principales:
• Pérdida visual aguda con dolor y signos sugesti-
vos de neuritis óptica anterior o posterior.
• Pérdida visual aguda, frecuentemente bilateral,
con signos sugestivos de NOIA o NOIP.
• Pérdida visual crónica, sugestiva de neuropatía
óptica compresiva, asociada o no a signos orbitarios.
En el presente apartado se estudiará la afectación
del nervio óptico en el curso de las diferentes enfer-
medades autoinmunes, con excepción de la arteritis
de células gigantes, que se describirá en el capítulo
10.
Enfermedad de Takayasu
Esta afección provoca una obstrucción progresiva de
las ramas del arco aórtico y se presenta sobre todo en
mujeres jóvenes de razas orientales. Sus manifestaciones
más frecuentes comprenden hipertensión arterial (HTA),
síndrome tóxico y sintomatología relacionada con isque-
mia del SNC y de las extremidades. La afectación oftal-
mológica se produce en forma de un síndrome isquémi-
co ocular con neovascularización y hemorragias en el
fondo del ojo, así como posible NOIA (71) (fig. 9-18). La
enfermedad de Takayasu responde en sus fases iniciales
al tratamiento con corticoides y en ocasiones precisa
cirugía con técnicas de pontaje («bypass») vascular.
Poliarteritis Nodosa
La PAN es una vasculitis necrosante segmentaria
que afecta a individuos de todas las edades, sobre todo
Figura 9-18. Enfermedad de Takayasu. Infarto masivo del
disco óptico asociado a hemorragias retinianas que se extien-
den al espacio subhialoideo. (Caso de los Dres. TJK Leonard y
MD Sanders. Inglaterra).
varones. Cursa con síndrome tóxico, insuficiencia
renal, neuropatía periférica, afectación articular, diges-
tiva y cutánea, así como con elevación de VSG y p-
ANCA. Los criterios diagnósticos de esta afección se
hallan reseñados en la tabla 9-11. Aparte de una neuro-
rretinopatía hipertensiva, produce una neuropatía óptica
aguda anterior o posterior, de mecanismo casi siempre
isquémico (72), aunque ocasionalmente inflamatorio.
Los pacientes afectos de PAN pueden experimentar epi-
sodios de pérdida visual transitoria monocular y alter-
nante, además de signos de isquemia retiniana o coroi-
dea, o de orbitopatía. La enfermedad se controla en una
mayoría de los casos con corticoides, casi siempre aso-
ciados a azatioprina o ciclofosfamida (73).
Granulomatosis de Wegener
Es una vasculitis granulomatosa necrosante que se
da en individuos de todas las edades y de ambos
sexos. Produce afectación de las vías respiratorias
altas y bajas, glomerulonefritis, lesiones cutáneas,
artromialgias, y neuropatía central y periférica. Cursa
con anemia normocítica, trombocitosis, aumento de
VSG y PCR, hipergammaglobulinemia, positividad de
196 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Tabla 9-11. Criterios diagnósticos de las enfermedades autoinmunes que afectan al nervio óptico
Enfemedad
Poliarteritis nodosa
(3 ó más)
Granulomatosis de Wegener
(2 ó más)
Síndrome de Churg-Strauss
(4 ó más)
Enfermedad de Behçet
(aftas + 2 de los restantes)
Lupus eritematoso diseminado
(3 ó más)
los p-ANCA y, sobre todo, de los c-ANCA. Los crite-
rios diagnósticos de esta afección se hallan reseñados
en la tabla 9-11. La implicación del nervio óptico en la
misma se produce por múltiples mecanismos, entre los
que destacan los directos, como la NOIA (74) y la neu-
ritis óptica (75). Como mecanismos indirectos cabe
mencionar las oclusiones vasculares retinianas, la
compresión por granulomas orbitarios (74,76) o intracra-
neales (76) y el papiledema secundario a patología del
SNC. La enfermedad de Wegener puede ser controlada
actualmente gracias en parte a los corticoides, pero en
especial a la ciclofosfamida (74) y otros inmunosupre-
sores (azatioprina, metotrexate).
Criterios
pérdida de peso
livedo reticularis, inflamación testicular, mialgias
mono o polineuropatía
HTA, elevación de urea o creatinina
antígeno o anticuerpo frente a virus de hepatitis B
arteriografía patológica
infiltración por polimorfonucleares en biopsia arterial
úlceras orales o secreción nasal purulenta / hemática
nódulos, cavitación o infiltrados pulmonares
microhematuria, cilindruria
inflamación granulomatosa en biopsia arterial
asma, eosinofilia, historia de alergia
mono o polineuropatía
infiltrados pulmonares
afectación de senos paranasales
eosinófilos extravasculares en biopsia arterial
aftas bucales recurrentes
úlceras genitales recurrentes
uveítis, células en vítreo o vasculitis retiniana
eritema nodoso
análisis de patergia positivo
exantema malar, lupus discoide, fotosensibilidad
úlceras orales o nasofaríngeas
artritis
pleuritis, pericarditis
proteinuria, cilindruria
convulsiones, psicosis
anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia
ANA, antiDNA, antiSm, ACL, AL
Síndrome de Churg-Strauss
Consiste en una angeítis y granulomatosis alérgica
que afecta a personas de cualquier edad, sobre todo
varones. Las manifestaciones de esta afección incluyen,
entre otras, fiebre, crisis asmáticas, púrpura, p-ANCA
positivos, y los criterios diagnósticos de la misma se
hallan reseñados en la tabla 9-11. A nivel oftalmológi-
co puede producir manifestaciones isquémicas diver-
sas, incluidos pérdida visual transitoria y NOIA (77)
(fig. 9-19). El síndrome de Churg-Strauss suele respon-
der a la corticoterapia (77), y la utilidad de otros inmu-
nosupresores para su tratamiento está por establecer.

Figura 9-19. Enfermedad de Churg-Strauss. Atrofia segmenta-
ria inferior del disco óptico debida a un episodio de NOIA.
Enfermedad de Behçet
Es una vasculitis oclusiva recidivante de las arterias
y venas de pequeño calibre, propia de individuos jóve-
nes de razas orientales, que cursa con úlceras orales y
genitales, lesiones cutáneas, artritis, tromboflebitis y
meningoencefalitis. Los criterios diagnósticos de esta
afección se hallan reseñados en la tabla 9-11. El nervio
óptico puede hallarse implicado indirectamente en
forma de papiledema por trombosis de los senos veno-
sos durales (78) o meningitis. Asimismo, la afectación
directa del nervio se produce como a consecuencia de
una neuropatía óptica aguda (79) isquémica o inflamato-
ria. Es posible frenar la progresión de esta enfermedad
mediante los corticorticoides, los anticoagulantes, la
fotocoagulación y, en casos severos, con agentes inmu-
nosupresores como ciclosporina (80), azatioprina o clo-
rambucil.
Enfermedades del Tejido Conectivo
El lupus eritematoso diseminado (LED) es una
enfermedad crónica de etiología desconocida que afec-
ta sobre todo a mujeres jóvenes. Desde el punto de
vista clínico se manifiesta por fiebre, además de una
variada afectación articular, cutánea, renal, cardiorres-
piratoria y neurológico-psiquiátrica. Los criterios diag-
nósticos de esta afección se hallan reseñados en la tabla
9-11. La implicación del nervio óptico en el LED (81) se
produce en primer lugar como consecuencia de una
NOIA, de una NOIP, o de otros fenómenos isquémicos
intraoculares. En segundo lugar se puede comportar
Capítulo 9. Neuritis ópticas 197
como una neuritis óptica aguda o crónica intrínsecas
del propio nervio o del quiasma óptico (82). En tercer
lugar, es posible un compromiso del nervio óptico por
un proceso inflamatorio seudotumoral originado a
nivel de la órbita o del seno cavernoso. En cuarto lugar,
el papiledema (83) es unas veces secundario a patología
del SNC, pero otras veces se produce sin lesión estruc-
tural identificable, por lo que entra en la categoría del
seudotumor cerebral. El LED es una enfermedad incu-
rable y su tratamiento adecuado lo constituyen, según
los casos, los corticosteroides (82) en megadosis u ora-
les, la ciclofosfamida (84) y los anticoagulantes.
El síndrome de Sjögren se caracteriza por la aso-
ciación de queratoconjuntivitis seca con sequedad
bucal, y se observa sobre todo en mujeres de mediana
edad. Puede ser secundario a otras afecciones (LED,
artritis reumatoide, hepatopatía por virus C), o bien
primario, en cuyo caso el diagnóstico se confirma por
los títulos elevados en sangre de autoanticuerpos anti-
Ro y antiLa. Se acompaña en ocasiones de una neuro-
patía óptica, que tiene un curso agudo recidivante
(fig. 9-20) o crónico y cuyo comportamiento es corti-
codependiente (85).
Enfermedades Inflamatorias Intestinales
Las afecciones de este grupo incluyen la colitis
ulcerosa y la enfermedad de Crohn, se dan en indivi-
duos de todas las edades y de ambos sexos, muchos de
ellos con positividad al HLA-B27, y asocian dolor
abdominal con diarreas mucohemorrágicas, fiebre y
artritis. La afectación del nervio óptico en estos pacien-
tes (86,87) es de naturaleza inflamatoria, isquémica o
nutricional, esta última por el déficit vitamínico conse-
cutivo al síndrome de malabsorción. El tratamiento de
las enfermedades inflamatorias intestinales consiste,
según los casos, en corticoterapia, inmunosupresión
y/o cirugía gastrointestinal.
Neuritis Óptica Autoinmune
Este término se refiere a un grupo de neuritis ópti-
cas caracterizadas por la evidencia serológica de vas-
culitis y por su dependencia respecto al tratamiento
corticoideo. Estos pacientes presentan una pérdida
visual sin otras manifestaciones sistémicas de afec-
198 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Figura 9-20. Síndrome de Sjögren. Atrofia óptica presente en AO,
en una paciente afecta de neuritis óptica recidivante, alternante y
corticodependiente, asociada a sequedad ocular bilateral.
ción vasculítica ni hallazgos patológicos en la RM,
habiéndose detectado en ellos diversos autoanticuer-
pos (ANA, p-ANCA, antitiroglobulina) (88). Asimis-
mo, las biopsias cutáneas practicadas a nivel de la
región glútea pueden revelar una infiltración perivas-
cular por linfocitos y neutrófilos (89). La respuesta a
los corticoides, orales, en megadosis o asociados a
otros inmunosupresores es favorable, aunque el trata-
miento muchas veces debe ser mantenido durante un
tiempo prolongado (90), en razón de la frecuencia de
recidivas.
OTRAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS
En este apartado se estudiará, en primer lugar la sar-
coidosis y en segundo lugar las formas craneal y orbi-
taria de paquimeningitis.
Sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica
de etiología desconocida, cuya patogenia consiste en
una respuesta inmune celular exagerada con altera-
ción en la regulación de la inmunidad humoral, y se
caracteriza por la presencia de granulomas no casei-
ficantes en los órganos implicados. Afecta sobre todo
a adultos jóvenes, evolucionando la sintomatología
en una mayoría de casos, de modo insidioso con aste-
nia y pérdida de peso, y en una minoría, de forma
subaguda con fiebre, eritema nodoso y artralgias. La
Tabla 9-12. Mecanismos de afectación del nervio
óptico en la sarcoidosis
• edema papilar secundario a uveítis posterior
• infiltración granulomatosa del nervio
• papilitis o neuritis retrobulbar
• neuropatía óptica compresiva
• papiledema por HTI
afectación del nervio óptico, cuya incidencia en nues-
tra experiencia es inferior al 1% estimado por algunos
autores (91), tiene lugar por mecanismos diversos
(tabla 9-12).
Así, el proceso granulomatoso puede infiltrar al
propio nervio en su porción intraocular, observándose
una elevación nodular a este nivel, que regresa espon-
táneamente (92), o bien sigue un curso progresivo (93),
con deterioro visual en el segundo caso (fig. 9-21). A
lo largo de su recorrido intraorbitario el nervio óptico
es afectado por la sarcoidosis, con presencia de edema
papilar (fig. 9-22) o ausencia del mismo, en función de
la localización anterior o posterior de la lesión y según
las dos variantes clínicas antes mencionadas. Así, de
acuerdo con Graham (94), la forma crónica cursa con
una pérdida visual sin dolor, que progresa de modo ine-
xorable, mientras que en la forma subaguda dicha pér-
dida se acompaña de dolor y es reversible. Además, la
neurosarcoidosis es una posible causa de compresión
intracraneal del nervio óptico y del quiasma, por afec-
tación de las meninges basales, o bien de HTI (95), debi-
da a inflamación meníngea, a granulomas intracranea-
les o a trombosis de los senos durales. Finalmente, las
manifestaciones neuroftalmológicas en esta enferme-
dad se producen también por afectación seudotumoral
de la glándula lagrimal o de otros tejidos orbitarios, así
como por compromiso de las vías retroquiasmáticas,
de mecanismo compresivo, infiltrativo u oclusivo vas-
cular.
La neuropatía óptica por sarcoidosis puede consti-
tuir la forma de presentación de la afección (91,94), o
bien sobrevenir como una complicación tardía de la
misma. El diagnóstico clínico se basa en la presencia
de otros signos oftalmológicos (iridociclitis aguda,
periflebitis retiniana, dacrioadenitis, etc.) junto a las
manifestaciones generales típicas de la sarcoidosis
(parálisis facial, hepatoesplenomegalia, poliartritis,
etc.) (96). Algunos datos procedentes de exploraciones
adicionales (tabla 9-13) respaldan el diagnóstico de

Figura 9-21. Sarcoidosis intraocular. Proceso infiltrativo cró-
nico unilateral que afecta a la papila y a la retina circundante
en un caso con verificación anatomopatológica de granulomas
epitelioides no caseificantes en la biopsia transbronquial.
esta afección, siempre en conjunción con los hallazgos
neurorradiológicos (ver capítulo 4), que pueden faltar
en casos de afectación papilar pura. Cuando se consta-
ta un engrosamiento del nervio óptico, hay que dife-
renciar siempre otros procesos capaces de causarlo,
como son los gliomas ópticos y los meningiomas de la
vaina del nervio (ver capítulo 11).
La confirmación definitiva de sarcoidosis la pro-
porcionan las biopsias de diversos tejidos como, la
conjuntiva, la glándula lagrimal o el propio nervio
óptico, entre otros (94). Son característicos de esta
afección los granulomas con abundantes células epi-
telioides y algunas células gigantes multinucleadas
formadas por agregados de macrófagos, rodeados de
linfocitos, habiendo siempre que excluir la presencia
de cuerpos extraños, bacilos ácido-resistentes y hon-
gos (91). La enfermedad suele estabilizarse con el
tiempo, si bien en una minoría de pacientes se produ-
ce un desenlace fatal debido a complicaciones cardio-
pulmonares o renales. El tratamiento de elección de la
sarcoidosis del nervio óptico, en los casos que no
regresan de forma espontánea, lo constituyen los cor-
ticoides administrados por vía sistémica (ver capítulo
15). La mayoría de las veces responden de modo
favorable al tratamiento, aunque suele quedar alguna
secuela visual, y esta respuesta es por lo general
mejor en las formas subagudas que en las cróni-
cas (94). En ocasiones se utilizan la ciclosporina, la
azatioprina, otros inmunosupresores o la radioterapia,
ya sea como coadyuvantes o como alternativas tera-
péuticas (97).
Capítulo 9. Neuritis ópticas 199
Figura 9-22. Sarcoidosis retrobulbar del nervio óptico, que se
manifiesta por palidez con edema del disco óptico, envaina-
miento de las arteriolas peripapilares y presencia de vasos
óptico-ciliares. (Caso del Dr. W.F. Hoyt. California).
Afecciones Inflamatorias Meníngeas
La paquimeningitis hipertrófica idiopática es un
proceso inflamatorio crónico que causa infiltración de
la duramadre intracraneal y se manifiesta desde el
punto de vista neurorradiológico por un engrosamiento
de la hoz cerebral y de la tienda del cerebelo. Aunque
no es una causa de inflamación del nervio óptico, su
extensión puede afectar a la porción intracraneal de éste
último a través de una neuropatía compresiva unilateral
o bilateral (fig. 9-23), o bien de un papiledema. La evo-
lución de esta enfermedad es progresiva, con respuesta
inconstante a los corticoides e inmunosupresores, y
nula a la radioterapia, si bien termina por autolimitarse
sin razón aparente, quedando secuelas en las regiones
afectadas. Existe además una forma localizada de
Tabla 9-13. Datos complementarios de interés para
el diagnóstico de la sarcoidosis
• hipercalcemia, aumento de la VSG y del ECA en
sangre
• signos de inflamación en el LCR
• anergia cutánea (al PPD) y prueba subcutánea de
Kveim positiva
• Rx tórax: adenopatía hiliar y/o infiltración pulmonar
con/sin fibrosis
• gammagrafía con 67Ga: actividad de la enfermedad en
los órganos afectos
• hallazgos en la ECO, la TC y la RM de los órganos
afectos
200 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Figura 9-23. RM orbitaria, corte axial T1 con gadolinio, de
una paciente con paquimeningitis que afectaba a la hoz cere-
bral. El proceso inflamatorio, que muestra realce, se ha exten-
dido hasta comprimir a la porción prequiasmática del nervio
óptico derecho.
paquimeningitis que afecta a la vaina del nervio óptico,
es generalmente unilateral y se conoce como perineuri-
tis exudativa (98). Causa pérdida visual aguda, dolor y a
veces síntomas orbitarios, sus signos neurorradiológi-
cos son similares a los de los meningiomas periópticos
y suele responder de forma eficaz a los corticoides.
Ante el diagnóstico de estas entidades clínicas, es
preciso descartar siempre algunas posibilidades etioló-
Figura 9-24. TC orbitaria, corte axial con contraste de una
escleritis posterior en el OD. Se observa un engrosamiento y
una captación en la pared del globo ocular derecho.
gicas, como la sarcoidosis, la tuberculosis, la sífilis o
las infecciones por hongos.
INFLAMACIONES INTRAOCULARES
Los procesos inflamatorios que afectan a las diver-
sas capas del globo ocular pueden ocasionar por su
vecindad un edema del disco óptico, que es preciso
diferenciar de la elevación papilar consecutiva a otros
procesos (papiledema, NOIA, anomalías congénitas,
etc.). Esta afectación de la porción intraocular del ner-
vio óptico se ha descrito asociada a uveítis anteriores,
aunque es mucho más frecuente que acompañe a uveí-
tis intermedias, posteriores, panuveítis, o escleritis
(fig. 9-24). Algunos síntomas, tales como dolor ocular
continuo, fotofobia o miodesopsias, hacen particular-
mente sospechosa la existencia de una inflamación
intraocular. Mediante el uso de la lámpara de hendidu-
ra es posible observar en el segmento anterior la pre-
sencia de proteínas y células, en el humor acuoso y en
el humor vítreo. Asimismo, la lente de Goldmann de
tres espejos permite identificar un edema macular quís-
tico, un desprendimiento seroso central, envainamien-
tos perivasculares o focos inflamatorios en la periferia
del fondo ocular. En el presente apartado se estudiarán
dos grandes grupos de enfermedades sistémicas cau-
santes de inflamación intraocular con implicación papi-
lar secundaria, las infecciosas y las autoinmunes.
Infecciones
La tuberculosis afecta a cualquier estructura ocular,
siendo la uveítis la forma más frecuente de afectación,
a través de una siembra hematógena que da lugar a un
tuberculoma localizado en el iris o en la coroides (99).
En la sífilis se implican también diversas estructuras
oculares, puediendo ocasionar, además de la afectación
primaria del nervio óptico ya descrita (46), iridociclitis,
vitritis, coriorretinitis o vasculitis retiniana con afecta-
ción secundaria del nervio óptico. Por esta razón es
preciso incluir en el estudio etiológico de cualquier
uveítis la serología luética (VDRL y FTA-Abs). La
enfermedad de Lyme puede causar afectación de la
úvea a cualquier nivel, en forma de uveitis crónica,
vitritis o coriorretinitis, así como queratoconjuntivitis
y escleritis (100). La enfermedad de Whipple, causada
 Capítulo 9. Neuritis ópticas 201

por el tropheryma whippelii, un bacilo gram +, es una

enfermedad multisistémica caracterizada por la forma-
ción de granulomas consistentes en macrófagos con
material PAS +. Afecta a divesos órganos y produce un
síndrome de malabsorción intestinal. A nivel ocular
puede producir uveítis anterior, intermedia o posterior,
vitritis, papiledema y una miorritmia oculomasticatoria
típica. Las infecciones por citomegalovirus, que
aumentaron espectacularmente en los primeros tiem-
pos del SIDA, han descendido gracias a la nueva tera-
pia HAART. La característica retinitis hemorrágica
necrotizante es capaz de implicar secundariamente al
nervio óptico por contigüidad, o bien acompañarse de Figura 9-25. Infección por CMV en un paciente afecto de SIDA.
una afectación primaria del nervio por el propio CMV Retinitis hemorrágica y necrotizante típica, centrada alrededor
(fig. 9-25) (101). El criptococo, tras su diseminación de la papila y con afectación secundaria de la misma.
hematógena, puede producir una infección intraocular,
en forma de coriorretinitis o de endoftalmitis. La toxo-
plasmosis, en razón de ser el toxoplasma gondii es un
agente neurotropo, es causa de retinitis, vitritis secun-
daria y vasculitis adyacente, con presencia habitual de
una cicatriz pigmentada cerca de la zona de reactiva-
ción. La afectación del nervio óptico en forma de papi-
litis suele ir acompañada de un foco de retinitis yuxta-
papilar (fig. 9-26), con células inflamatorias en el
vítreo, y puede evolucionar hacia la atrofia óptica sec-
torial (102). Las pruebas serológicas específicas son
positivas en el 80-90% de la población normal, por lo
que sólo resultan útiles para descartar la toxoplasmosis
cuando son negativas. La toxocariasis está producida Figura 9-26. Presunta toxoplasmosis ocular. Retinocoroiditis
por el toxocara canis, un nematodo con preferencia por focal yuxtapapilar de localización inferotemporal, con edema
el segmento posterior del globo ocular, y se manifiesta secundario de la región macular y exudados lipídicos.
en forma de granulomas retinocoroideos (fig. 9-27)
que se pueden asociar a uveítis o a papilitis. Con fre- mática. Al examen oftalmológico se suele observar
cuencia se diagnostica tardíamente por afectar a niños una periflebitis, en forma de envainamientos perive-
pequeños que no aquejan sintomatología. Por último, nosos blancoamarillentos, de distribución salteada
la DUSN (neurorretinitis subaguda unilateral difusa) (fig. 9-28). La AGF permite valorar el grado de afec-
está causada por la migración subretiniana de otro tación real por la vasculitis, así como la existencia de
nematodo. Cursa con seudorretinopatía pigmentaria, edema en la mácula o en la papila (103). En casos de
uveítis anterior y posterior, edema de papila y lesiones neuritis óptica, la existencia de periflebitis comporta
blanco-amarillentas subretinianas recidivantes. un riesgo mayor de evolución hacia la EM, mientras
que la presencia de estrella macular (neurorretinitis)
permite descartar la EM (66). El diagnóstico diferencial
Afecciones Autoinmunes de la uveítis asociada a afectación del SNC incluye,
además de la EM, la sarcoidosis, la tuberculosis, la
La esclerosis múltiple es la afección autoinmune sífilis y las enfermedades de Behçet y de Lyme. La
que con mayor frecuencia asocia a la neuropatía ópti- enfermedad de Behçet puede causar una uveítis ante-
ca una inflamación intraocular, consistente casi siem- rior con hipopion, además de fenómenos de arteritis y
pre en una uveítis intermedia bilateral leve y asinto- flebitis retiniana, que afectan de forma secundaria del
202 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Figura 9-27. Toxocariasis ocular. Macrofotografía de un gra-
nuloma que invade la papila y es causa de tracción vítrea con
desprendimiento masivo de la retina (Caso del Dr. M. Quinta-
na).
Figura 9-28. Esclerosis múltiple. Envainamiento perivascular
que afecta a una rama venosa, a nivel de la periferia retiniana
(cabezas de flecha).
Figura 9-29. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Edema
papilar asociado a coroiditis multifocal, desprendimiento reti-
niano exudativo y edema macular quístico, con afectación de
los dos ojos.
nervio óptico (104). La sarcoidosis es causa de inflama-
ción a nivel de cualquier tejido ocular, siendo las for-
mas más características la uveítis anterior granuloma-
tosa y la vitritis con morfología de collar de perlas. La
afectación intraocular del nervio óptico puede ser pri-
maria o secundaria a una uveítis severa (105). Las enfer-
medades intestinales inflamatorias (colitis ulcerosa y
Crohn) se acompañan con mayor frecuencia de uveítis
anterior, aunque también producen en ocasiones uveí-
tis posterior (86) o escleritis. El síndrome de Vogt-
Koyanagi-Harada o síndrome úveo-meníngeo se
caracteriza por la asociación de uveítis, poliosis, disa-
cusia, alopecia y vitíligo, con pleocitosis del LCR y
signos meníngeos. La inflamación intraocular, consis-
tente en una panuveítis granulomatosa que suele apa-
recer en fases iniciales de la enfermedad (106), se com-
plica a veces con edema del disco óptico y
desprendimiento retiniano exudativo (fig. 9-29). La
granulomatosis de Wegener cursa con manifestacio-
nes por vecindad de focos sinusales o nasales, así
como por vasculitis focales (75,107), entre las que se
incluyen inflamación orbitaria, escleritis, queratitis,
uveítis, vasculitis o infartos retinianos. Las diferentes
variantes de artritis (artritis reumatoide, espondilitis
anquilosante, síndrome de Reiter) se asocian de forma
significativa a uveítis no granulomatosa y a escleritis,
con mayor frecuencia anteriores que posteriores. La
afectación del nervio óptico en estos casos consiste
casi siempre en un edema de papila consecutivo a la
inflamación intraocular. Finalmente, el síndrome de
múltiples manchas blancas evanescentes afecta a
adultos jóvenes, sobre todo mujeres, y cursa con pér-
dida unilateral de la visión, precedida o no de pródro-
mos virales. Se observan lesiones blanquecinas a nivel
del epitelio pigmentario de la retina, de distribución
peripapilar y perifoveal (fig. 9-30), acompañadas de
vitritis. Suele asociarse a agrandamiento de la mancha
ciega con hiperemia o edema del disco óptico que se
realza en la AGF (108), mientras que las manchas blan-
quecinas son hiperfluorescentes en fases precoces y
tardías.
INFLAMACIONES DE ESTRUCTURAS
VECINAS
Aunque es mucho más infrecuente que en la era
preantibiótica, la afectación del nervio óptico por

patología infecciosa de los senos paranasales sigue
existiendo en la actualidad. Cuando se trata de una
sinusitis frontal o maxilar, suelen haber signos infla-
matorios a nivel de la órbita, como celulitis, pero una
infección etmoidal puede comprometer al canal óptico
y manifestarse únicamente como una pérdida visual,
que a veces llega a ser irreversible (109). En la patoge-
nia de la lesión del nervio óptico intervienen la infec-
ción directa, una vasculitis oclusiva y las deficiencias
óseas a nivel de la pared del seno (110). De los agentes
causales de sinusitis destacan las bacterias, sobre todo
el streptococcus pneumoniae (en adultos) y el hae-
mophilus influenzae (en niños), responsables entre
ambos del 50% de los casos, y otras posibles causan-
tes son los estreptococos restantes, estafilococos y
gram negativos. Se debe tener en consideración, ade-
más de la infección bacteriana, la posibilidad de una
infección fúngica en los pacientes inmunodeprimidos
(aspergilosis) o diabéticos (mucormicosis), con afec-
tación orbitaria asociada y síndrome del vértice orbi-
tario.
El diagnóstico de sinusitis es clínico y se apoya con
las pruebas de neuroimagen, en especial TC o RMN, y
si se realiza cultivo, el material se debe obtener direc-
tamente del seno, para evitar contaminaciones por la
flora nasal saprófita. El tratamiento es siempre antibió-
tico y, cuando se trata de un cuadro severo, o con
extensión orbitaria o intracraneal, debe asociarse un
drenaje quirúrgico (111).
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Capítulo 9. Neuritis ópticas 203
Figura 9-30. Síndrome de las manchas blancas evanescentes.
Borrosidad de los márgenes del disco óptico (A), asociado a
aumento de tamaño de la mancha ciega en el campo visual y a
presencia de múltiples lesiones blanquecinas profundas en la
retina (B).
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