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6103 Clínicos
SEMINARIO DE TITULACIÓN
México, DF.28-Abril-2010
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JUSTIFICACIÓN
HIPOTESIS
OBJETIVO GENERAL
OBJETIVOS PARTICULARES
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P PPP P
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Adhesión y agregación
La agregación plaquetaria, usa el fibrinógeno y el FvW¹ como agentes
conectores. El receptor de agregación plaquetaria más abundante es la
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IIb/IIIa ; se trata de un receptor para el fibrinógeno dependiente
del calcio, fibronectina, vitronectina, trombospondina, y factor de von Willebrand
(FvW). Las plaquetas activadas se adherirán, vía glicoproteína (GP), al
colágeno expuesto por el daño epitelial. La agregación y adhesión actúan
juntos para formar el tapón plaquetario. La agregación plaquetaria es
estimulada por el ADP, tromboxano, y la activación del receptor-Į2,
El coágulo obstruyente es lentamente disuelto por la enzima fibrinolítica,
plasmina, y las plaquetas son eliminadas por -
.
P P P
La cascada de coagulación se divide en tres vías:
· La vía intrínseca,
· La vía extrínseca
· La vía común.
La Vía intrínseca
Esta vía se desencadena cuando la sangre entra en contacto con una
superficie diferente al endotelio vascular. Y esta vía es posible subdividirla en
tres pasos:
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el factor X para convertirlo en X a. En este punto concluye la vía intrínseca.
Vía extrínseca
En este caso la activación de la proenzima X es mediada por un complejo
formado por factor VII, Ca 2+ y tromboplastina (llamada también factor III o factor
tisular).
El factor tisular es una lipoproteína sintetizada en el endotelio de los vasos
sanguíneos de todos los tejidos, aunque es especialmente abundante en
pulmón, cerebro y placenta y se encuentra normalmente "secuestrado" en el
interior de las células endoteliales y es secretado en respuesta a una lesión, o
bajo el efecto de algunas citoquinas tales como el Factor de Necrosis Tumoral
(TNF).
La vía extrínseca es muy rápida, se cumple en apenas unos segundos y
comprende dos pasos:
Formación del factor VII a(fig.11)
El factor VII se une a la porción fosfolipídica del factor tisular gracias a sus
residuos gamma-carboxiglutamato, utilizando iones Ca 2+ como puentes. Este
complejo provoca la activación del factor VII a.
Formación del factor X a
El complejo VIIa-III-Ca2+ actúa sobre el factor X convirtiéndolo en la proteasa
activa X a. En este punto termina la vía extrínseca y se inicia la vía común
Vía común (fig.12)
Llegando al punto en que se activa el factor X, ambas vías confluyen en la
llamada vía común que implica t res etapas:
Formación de trombina
La trombina (también llamada factor II a) es una
generada por la
ruptura de la cadena proteica de la proenzima protrombina (factor II).
La trombina se activa luego de que la proteasa X a hidroliza dos uniones
peptídicas de la protrombina.
Entrecruzamiento de la fibrina(fig.13)
Los haces paralelos de fibrina polimerizada forman una asociación laxa, que se
encuentra en equilibrio con la forma monomérica de la molécula; por lo que
sería imposible que cumplieran su p apel de formar un coágulo estable sin
reforzar esta estructura por medio de enlaces covalentes entre hebras vecinas.
. La vía común termina con la conversión de fibrinógeno en fibrina, y el
posterior entrecruzamiento de la misma estabilizando el coágulo.
La Regulación y modulación de la cascada se necesita debido a que la
cascada de coagulación consiste en una serie de reacciones que van
amplificándose y acelerándose en cada paso, y debe existir algún mecanismo
de regulación; ya que de progresar sin contro l en pocos minutos podría
provocar un taponamiento masivo de los vasos sanguíneos.
Varios mecanismos intervienen en la regulación de la cascada de reacciones:
·El flujo sanguíneo normal, arrastra a los factores activados, diluyendo su
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acción e impidiéndole s acelerarse.
·El hígado actúa como un filtro quitando de la sangre en circulación los
factores activados e inactivándolos.
Existen además algunas proteasas que degradan específicamente a ciertos
factores activados, y otras que ejercen acciones inhi bitorias sobre factores
activos.
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º Anemia aplásica
º Cáncer en la médula ósea
º Deficiencia de f
º Mielodisplasia
º Deficiencia de vitamina B12
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El sangrado profuso (hemorragia) es la principal complicación y puede abarcar:
I. Trombocitopenia amegacariocítica
II. Trombocitopenia megacariocítica.
En el primer caso hay un defecto en la producción y en el segundo bien un
aumento en la destrucción (lo más frecuente) o una
defectuosa.
Congénita
Adquirida
Se incluyen en esta categoría las siguientes entidades:
Eritoblastosis fetalis Prematuridad
Trombosis de la vena renal Infecciones
- de la vena umbilical Síndrome de Kassabach -Merritt
Trombocitopenia por aumento en la destrucción
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La madre inmunizada contra ciertas drogas como quinina,
quinidina puede transmitirle esta sensibilidad al feto. De manera similar la
madre inmunizada contra el antígeno plaqueta rio puede llevar el feto
anticuerpos que causan trombocitópenia . La madre con púrpura
trombocitopénica autoinmune pue de tener hijos con trombocitopeni a.
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PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI).
El objetivo es determinar y tratar la causa subyacente de la CID.
Los factores de coagulación de la sangre se pueden reponer con transfus iones
de plasma. Algunas veces, se utiliza heparina, un medicamento utilizado para
prevenir la coagulación.
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º Inmunitaria
º No inmunitaria
El primer paso para tratar este tipo de conteo bajo de plaquetas es dejar de
usar el fármaco que puede estar causando el problema.
Para las personas que tienen sangrado potencialmente mortal, los tratamientos
pueden abarcar:
Una mujer embarazada que tenga anticuerpos contra las plaquetas puede
pasarle dichos anticuerpos al bebé en el útero.
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ÚIPERESPLENISMO
º Cirrosis
º Linfoma
º Malaria
º Tuberculosis
º Diversas enfermedades inflamatorias y del tejido conectivo
g
º Esplenomegalia
º Nivel bajo de uno o más tipos de célula s sanguíneas
º Sensación prematura de llenura después de comer
º Dolor de estómago en el lado izquierdo .
Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que
llevan los anticuerpos.
Esta enfermedad puede ser causada por la falta de una enzima (un tipo de
proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. El hecho de no
tener suficiente cantidad de esta enzima provoca la coagulación. A medida que
las plaquetas se agrupan en es tos coágulos, hay menos cantidad de ellas
disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la
coagulación. Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color
violeta llamadas púrpura.
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º Muchos medicaciones comúnmente usados (incluyendo ticlopidina,
clopidogrel y ciclosporina A)
º Bilirrubina
º Frotis de sangre
º CSC
º Nivel de creatinina
º Nivel de deshidrogenasa láctica ( DHL)
º Biopsia de la membrana mucosa
º Conteo de plaquetas
º Análisis de orina
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El intercambio de plasma ha mejorado el pronóstico de esta enfermedad y la
mayoría de los pacientes ahora se recupera por completo. Sin embargo,
algunas personas pueden morir a causa de esta enfermedad, en especial si no
se detecta inmediatamente. En las personas que no se recuperan, la afección
puede volverse prolongada ( crónica).
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P PP P
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El gen del FvW se expresa exclusivamente en dos tipos de células:
vascular y megacariocitos. La transcripción del gen está regulada por una
combinación de factores de transcripción
- y específicos al tipo de
célula, incluyendo las proteínas GATA y ETS.
También hay varios elementos transcripcionales represivos en la secuencia
ascendente del gen.
La proteína del FvW naciente comprende 2,813 aminoácidos (AA) que,
mediante una serie de complejos eventos post-translacionales, son modificados
para producir una subunidad de FvW maduro de 2,050 AA (con peso molecular
de ~260 kDa) que es secretada de la célula de síntesis.
Muy importante para este proceso
- es la remoción de los dominios
pre y pro péptido de la proteína precursora, la glicosilación ligada a N y a O, y
el desarrollo de polímeros (multímeros) de la subunidad madura de FvW. Este
último evento inicialmente se logra mediante la formación de puent es disulfuro
entre las subunidades en el extremo carboxi terminal de la proteína para formar
dímeros de FvW y subsecuentemente mediante otros enlaces disulfuro entre
las subunidades, en la región N -terminal, para generar multímeros de FvW, que
pueden alcanzar pesos moleculares de ~20 millones de Daltons.
La estructura primaria de la proteína del FvW está formada por varios dominios
repetidos designados desde la A hasta la D .
Los dominios D1, D2, D¶ y D3 participan en la regulación del proceso de
formación de multímeros, y las regiones D¶ y D3 también median la unión con el
factor VIII. Tanto el dominio A1 como el A3 poseen propiedades de unión al
colágeno. Los sitios donde el FvW se une a las plaquetas son: en el dominio A1
al receptor plaquetario de glicop roteína Ib/IX y en el dominio C2 al receptor de
glicoproteína IIb/IIIa. Por ende, cada monómero de FvW posee dominios que
permiten a la proteína unirse a ligandos de las plaquetas (GpIb/IX y GpIIb/IIIa),
en el subendotelio (colágeno) y en el torrente sangu íneo (FVIII).
Una vez que se ha realizado la síntesis, el FvW es secretado a través de una
de dos rutas distintas: una ruta de liberación constitutiva o liberación regulada
de los sitios de almacenamiento intracelular. En el megacariocito (y la plaqueta)
el FvW totalmente multimerizado se almacena en gránulos alfa, mientras que
en las células endoteliales la proteína es desviada a los cuerpos Weibel -
Palade, en el citosol. El FvW comparte estos sitios de almacenamiento con
varias otras proteínas y las proteí nas se liberan en respuesta a una variedad de
estímulos fisiológicos y farmacológicos, incluyendo trombina, ³shear stress´ y
desmopresina.
La estructura polipéptida primaria del FvW contiene una secuencia pre -(péptido
señal) de 22 aminoácidos y el propép tido de 741 aminoácidos. El
de
FvW maduro secretado contiene 2,050 aminoácidos y cuenta con sitios de
unión para el FVIII, para los receptores plaquetarios de glicoproteína GpIb y
GpIIb/IIIa y para colágeno subendotelial.
La estructura del FvW indica que su principal papel funcional consiste en su
unión con diversos ligandos en el torrente sanguíneo y la pared del vaso
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dañado. Por ende, no sorprende que las tres funciones fisiológicas de la
proteína sean: mediar la adhesión de las plaquetas a los sitios de lesión
vascular por medio de su unión al receptor plaquetario glicoproteína Ib/IX y al
colágeno en el subendotelio vascular; facilitar la agregación plaquetaria por
medio de su unión al receptor p laquetario glicoproteína IIb/IIIa; así como unirse
al FVIII y protegerlo de su degradación proteolítica en el torrente sanguíneo.
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El diagnóstico de la EvW requiere atención a tres componentes clínicos y de
laboratorio:
1) un historial personal de hemorragias mucocutáneas excesiv as
2) un historial familiar de hemorragias excesivas y
3) una evaluación de laboratorio que sea consistent e con un defecto
cuantitativo y/o cualitativo del FvW.
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La evaluación clínica de la EvW se basa principalmente en la acumulación de
un historial personal objetivo de hemorragias - -
excesivas.
recurrentes, hemorragias gingivales, hemorragias prolongadas
debidas a laceraciones y propensión a hematomas son frecuentes en la EvW.
Dado que la única manifestación de hemorragias excesivas en mujeres con
EvW pudiera ser la menorragia, es particularmente importante que se realice
una evaluación detallada del historial menstrual de la paciente. Una hemorragia
prolongada y excesiva a menudo se documenta después de intervenciones
quirúrgicas orales, tales como amigdalectomías y extracciones dentales. En
contraste, las hemorragias en tejidos blandos, hematomas musculares y
hemartrosis, pocas veces se manifiestan en la EvW, con excepción del tipo 3
del padecimiento, en el que los niveles de FVIII son casi siempre <0.10 U/mL.
Debido a que muchos de los sí ntomas hemorrágicos de la EvW también
ocurren con frecuencia en la población normal, la elaboración de un
cuestionario formal sobre hemorragias podría resultar un medio eficaz y
consistente para identificar pacientes que presentan un incremento en
hemorragias, particularmente en el ámbito de la atención básica. El valor de
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una evaluación detallada como ésta en el ámbito de la atención especializada
es menos evidente.
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La mayoría de los tipos de EvW son heredados como rasgos autosómicos
dominantes, por lo que puede haber evidencia de un historial familiar de
hemorragias excesivas. No obstante, este aspecto se complica
considerablemente debido al hecho de que la mayoría d e las formas de la
enfermedad muestran penetración incompleta del
y expresividad
variable de los síntomas hemorrág icos en el seno de las familias. En contraste,
el tipo 3 de la enfermedad muestra un patrón hereditario recesivo con padres
que por lo general no manifiestan síntomas clínicos. Por último, el tipo 2 de la
EvW, en el que se presentan aisladamente bajos niveles de FVIII, también
muestra un patrón hereditario recesivo y, por ende, también en este caso es
posible que no exista un historial familiar.
En el laboratorio de hemostasis, los componentes críticos del diagnóstico de la
EvW incluyen la medición cuantitativa y cualitativa del FvW y del FVIII.
Si el paciente tiene un historial -- de pérdida de sangre, puede haber una
deficiencia de hierro o anemia concomitante; el tipo 2B de la EvW
frecuentemente está acompañado de una leve trombocitopenia crónica. El
tiempo de sangría no debe ser usado como prueba de detección habitual para
la EvW, y el papel exacto del analizador de la función plaquetaria, el PFA100®,
para el diagnóstico de la EvW todavía no se ha resuelto.
Además de estas pruebas de detección de laboratorio, las investigaciones más
útiles para el diagnóstico son: una prueb a inmunológica para la proteína del
FvW, la prueba del antígeno del FvW (FvW:Ag), una prueba funcional para el
FvW, la prueba del cofactor de ristocetina (FvW:CoR), y una prueba para la
función procoagulante del FVIII (FVIII:C). Deberán establecerse los r angos
normales locales para estas pruebas y, debido a la considerable variabilidad
temporal de los valores del FvW y del FVIII, las pruebas deberán repetirse por
lo menos dos veces antes de confirmar o excluir un diagnóstico de EvW. El
efecto del grupo sanguíneo ABO en los niveles de FvW y FVIII es ahora bien
reconocido: las personas del grupo sanguíneo ³O´ tienen niveles de 20 a 25%
menores que los observados en personas de grupos sanguín eos ³no O´. Sigue
siendo controvertido el hecho si los resultados necesiten ser informados en
comparación con plasma ABO patrón. Por último, al evaluar estos estudios es
necesario tomar en cuenta varios factores ³ambientales´ y adquiridos. El efecto
de los estrógenos en la elevación de los niveles de FvW y FVIII debe teners e
en cuenta durante el embarazo y en el caso de pacientes que toman
anticonceptivos orales. Pueden observarse bajos niveles de FvW/FVIII
relacionados con hipotiroidismo. Otros trastornos en los que la EvW se
adquiere a través de la generación de anticuerpo s contra el propio FvW
incluyen una variedad de enfermedades linfoproliferativas y mieloproliferativas,
así como
monoclonales de significado indeterminada.
En los casos en los que las pruebas de FvW y FVIII muestran una reducción
por debajo del rango normal, deben realizarse estudios adicionales a fin de
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determinar el tipo de la enfermedad. Aproximadamente 80% de los pacientes
presentarán el tipo 1 de la enfermedad, en el que se presenta una reducción
cuantitativa de leve a moderada del nivel normal de FvW (niveles de FvW entre
0.05 y 0.5 U/mL. Rango normal: 0.5-2.0 U/mL).
Cuando la relación entre el FvW:CoR y el FvW:Ag es consistentemente <0.6,
existe una posibilidad considerable para el tipo 2 de la enfermedad y deberá
realizarse un análisis del perfil de multímeros del FvW. Debe efectuarse la
aglutinación de plaquetas inducida por ristocetina con el objeto de definir la
presencia de los tipos 2A, 2B ó 2M de la enfermedad (ilustración 4). La prueba
de enlace al colágeno también se ha utilizado para caracterizar a las variantes
del tipo 2 de la enfermedad. En los casos en los que un bajo nivel aislado de
FVIII indica la presencia del tipo 2N de la enfermedad, deben realizarse
estudios de unión al FVIII y/o de genotipo del FvW.
Por último, el papel actual de las pruebas de genética molecular para el
diagnóstico de la EvW sigue siendo limitado. Además de confirmar un
diagnóstico del tipo 2N de la enfermedad mediante la identificación de
mutaciones en los exones 18-24 y, posiblemente, consolidar un diagnóstico del
tipo 2B ó 2M de la enfermedad por medio del estudio de las secuencias del
exón 28, la realización de estas pruebas no son provechosas para el
diagnóstico habitual. Estudios iniciales de la base molecular genética de la
EvW tipo 1 indican qu e muchas mutaciones sustitutivas diferentes del FvW
podrían dar por resultado este fenotipo y todavía no está claro si cualquier
estrategia de genética molecular podría mejorar las pruebas de diagnóstico
actualmente disponibles.
La última vez en la que la Sociedad Internacional sobre Trombosis y
Hemostasia publicó sus recomendaciones respecto a la clasificación de la EvW
fue en 1994. En esta clasificación, la EvW es considerada como un rasgo ya
sea cuantitativo (tipos 1 y 3) o cualitativo (tipo 2)
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Esta es la forma más común de la EvW y representa cerca del 80% de todos
los casos. El Trastorno es transmitido como rasgo autosómico dominante con
penetración incompleta. La enferme dad tipo 1 se caracteriza por una reducción
de leve a moderada (0.45-0.05 U/mL) en los niveles plasmáticos de FvW:Ag y
FvW:CoR. El FvW es normal desde el punto de vista funcional, al igual que el
rango de multímeros de FvW plasmático, y el nivel plasmático de FVIII:C se
reduce en proporción al nivel de FvW. Estos pacientes manifiestan un espectro
de síntomas de hemorragias mucocutáneas cuya gravedad por lo general está
correlacionada con el nivel de su deficiencia de FvW. Los estudios de genética
molecular iniciales de la enfermedad tipo 1 indican que la mayoría de los casos
parecen deberse a mutaciones sustitutivas en el gen del FvW. Si bien parece
haber muchas mutaciones diferentes causantes de la enfermedad, por lo
menos una, la mutación de tirosina a cisteína en el codón 1584, se encuentra
en 10 a 20% de los pacientes en América del Norte y Europa
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La actual clasificación de la EvW reconoce cuatro distintas formas cualitativas
del padecimiento: los tipos 2A, 2B, 2M y 2N. Las manifestaciones clínicas de
las variantes del tipo 2 de la EvW son similares a las del tipo 1.
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Este subtipo de la EvW está caracterizado por la pérdida de función
equivalente al tipo 2B de la enfermedad. La mayoría de las mutaciones
sustitutivas que causan el tipo 2M de la EvW también han sido localizadas en el
domino A1 del FvW. En la enfermedad tipo 2M, la relación entre el FvW:CoR y
el FvW:Ag es también de <0.6, pero las características que la diferencian del
tipo 2B incluyen la ausencia de acumulación de plaquetas (y por ende de
trombocitopenia) y la presencia de un patrón normal de multímeros en el
plasma.
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La EvW tipo 3 tiene una prevalencia de 1 a 3 personas por millón en la mayoría
de las poblaciones, aunque en algunos lugares donde los matrimonios
consanguíneos son frecuentes la prevalencia es considerablemente mayor. El
trastorno se hereda como rasgo autosómico recesivo y la mayoría de los
padres de pacientes con enfermedad tipo 3 muestran pocos, si no es que
nulos, síntomas hemorrágicos.
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El embarazo en mujeres con EvW presenta un desafío clínico especial que
merece una breve discusión. Dado que el FvW es un reactante de fase aguda,
su síntesis se incrementa durante todo el embarazo para llegar a niveles de
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!3.0 U/mL al término del mismo, en una mujer normal. Si bien los niveles no se
incrementan tanto como en sujetos normales, en el tipo 1 de la EvW los niveles
de la proteína con frecuencia se elevarán hasta estar dentro del rango normal y
permitirán la administración segura de un anestésico y un parto normal. De
manera interesante y como puede preverse para el tipo2B de la enfermedad, el
incremento en la síntesis de la proteína con la mutación de ganancia de función
exacerba todavía más la reactividad plaquetaria y la trombocitopen ia empeora
conforme se acerca el fin del embarazo. Después del parto, los niveles de FvW
caen rápidamente y a todas las mujeres con EvW debe advertírseles de la
posibilidad de desarrollar una hemorragia post -parto considerable entre 5 y 10
días después del parto.
!
En términos generales, el tratamiento de la EvW puede dividirse en dos tipos:
diversas terapias coadyuvantes para proporcionar un beneficio hemostático
indirecto y varios tratamientos que incrementan los niveles plasmáticos de FvW
y FVIII
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Varias terapias coadyuvantes pueden usarse con importantes beneficios para
el tratamiento de la EvW, particularmente en circunstancias tales como cirugías
menores e intervenciones dentales, así como para el tratamiento de la
menorragia.
Estas terapias incluyen el uso de agentes antifibrinolíticos, tales como ácido
tranexámico y ácido epsilón amino-caproico, y la aplicación de preparaciones
hemostáticas tópicas, tales como goma de fibrina, en los sitios de hemorragia
expuestos. En mujeres con menorragia, la administración de estrógenos (que
funcionan, por lo menos parcialmente, elevando los niveles de FvW y FVIII) con
frecuencia aporta beneficios clínicos considerables. Para incrementar de
manera aguda los niveles de FvW y FVIII en pacientes con EvW, e xisten dos
métodos ampliamente utilizados: la administración parenteral o nasal de
desmopresina y la infusión intravenosa de concentrados de FvW/FVIII
derivados de plasma.
La desmopresina (1-deamino-8-D-arginina vasopresina [DDAVP]) es un
análogo sintético de la hormona antidiurética vasopresina. Si bien todavía
quedan por determinar los detalles precisos de su mecanismo de acción para
elevar los niveles plasmáticos de FvW y FVIII, existen pruebas de que la
molécula es un agonista específico del receptor de la vasopresina V2 y que,
una vez unida a este receptor en las células endoteliales, se inicia una ruta
secretoria mediada por AMPc.
En la actualidad se cuenta con más de 25 años de experiencia clínica en el uso
de la desmopresina para el tratamiento de la EvW y todas las vías de
administración: intravenosa, subcutánea e intranasal han sido ampliamente
utilizadas. Los efectos secundarios de la desmopresina han sido bien des critos
y, en la gran mayoría de los casos, son de naturaleza transitoria y menor.
Taquicardia ligera, cefalea y enrojecimiento facial son la desmopresina
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desempeña un papel en la prevención o tratamiento de episodios hemorrágicos
en algunos pacientes con EvW tipo 1, 2A, 2M y 2N. Es muy poco probable que
los pacientes con EvW tipo 3 se beneficien con el uso de la desmopresina y en
los pacientes con EvW tipo 2B el agente podría exacerbar la trombocitopenia
relacionada con el padecimiento. El efecto hemostático pico de la dosis normal
de desmopresina (0.3 ȝg/kg) ocurre entre 0.5 y 1 hora después de su
administración, con un incremento promedio de FvW/FVIII de 3 a 5 veces por
arriba de los niveles basales. No obstante, un estudio prospectivo de gran
escala sobre la respuesta biológica a la desmopresina ha demostrado que sólo
27% de los pacientes con EvW tipo 1 y 18% de los pacientes con EvW tipo 2
mostraron un incremento factorio en los niveles de FvW y una disminución en
el tiempo de sangría.
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ÚEMOFILIA
Cuando una persona se hace una herida, sangra porque se corta un capilar o
un vaso sanguíneo. En condiciones normales el organismo pone en acción sus
mecanismos de coagulación y la herida se cierra pronto. Cuando un vaso se
daña, se estrecha, de manera que fluye menos sangre; luego, las plaquetas
que hay en la sangre se unen y forman una especie de muro que cierra la
herida. Se forma una fina red de fibrina, creando un parche, cesa la pérdida de
sangre y comienza la renovación del tejido
En la sangre están siempre presentes los elementos necesarios (plaquetas y
fibrina) para la coagulación, haya o no haya heridas. Sin embargo, la
cicatrización sólo se producirá cuando exista una orden para que las plaquetas
y la fibrina hagan su y los factores de coagulación son los mecanismos clave
para que ocurra.
Los factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar
el proceso de coagulación. Hay identificados 13 factores (I, II,...XIII). Los
factores de coagulación actúan en cascada, es decir, uno activa al siguiente; si
se es deficitario de un factor, no se produce la coagulación o se retrasa mucho.
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Si se produce una hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulación, se
originan deformidades, actitudes viciosas y atrofias musculares (artropatía
hemofílica).
º Ú Ú
-: deficiencia del Factor VIII
º Ú
: deficiencia del Factor IX
º Ú
deficiencia del Factor XI
.1 Úemofilia A
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Deficiencia de la fracción procoagulante del Factor VIII de la coagulación, que
se transmite con carácter recesivo ligado al cromosoma sexual X. Con ello se
entiende que la mujer, por tener dos cromosomas X, es portadora, pero que las
manifestaciones se presentan principalmente en el varón. De acuerdo con la
concentración del factor def iciente, se clasifica en leve, moderada o severa.
.2 Úemofilia B
.3 Úemofilia C
. Severidad
Se sabe que nace un hemofílico por cada 7.500 - 10.000 varones, por lo cual
se considera que estadísticamente existen en el país alrededor de 2.000
hemofílicos, de los cuales hay afiliados a la Liga Colombiana de Hemofílicos
1.182 pacientes (datos a 30 de marzo de 2003), clasificados así: 811
hemofílicos A, 180 hemofílicos B, 2 hemofílicos C, 189 sin clasificar. De los
anteriores pacientes, 296 son hemofílicos A severos y 55 son hemofílicos B
severos; estos casos severos son los que presentan la gran mayoría de los
episodios hemorrágicos y sus complicaciones.
.5 Portadoras
Las portadoras son las mujeres que pueden transmitir la hemofilia a sus hijos.
Frecuentemente tienen actividad de factor VIII o IX por debajo del nivel normal.
Estas mujeres pueden estar en riesgo de una hemostasia anormal en
determinadas situaciones, como cirugía o extracciones dentales, cuando no
reciben manejo apropiado. Ocasionalmente pueden cursar con menorragias. El
diagnóstico de las portadoras se confirma cuando presentan un factor por
debajo del 50%, pero no se puede descartar cuando es mayor el ni vel de
factor. Se confirma con pruebas de ADN.
Son portadoras obligadas las hijas de los hemofílicos y las madres de los
hemofílicos. Se ha encontrado que algunas mujeres, cuando son hijas de
madres portadoras y padres hemofílicos, son pacientes hemofílicas, pues
heredan un cromosoma X con la información de carácter recesivo por parte de
la madre portadora, y un cromosoma X con la información de carácter recesivo
por parte del padre hemofílico. Según el resultado de la titulación de los
factores, se clasifican igual que los varones en leves, moderadas o severas, y,
como tales, deben ser tratadas. Los hijos varones de una hemofílica siempre
serán hemofílicos y las hijas portadoras.
Tratamiento
No hay en la actualidad ningún tratamiento curativo disponible y lo único que se
puede hacer es corregir la tendencia hemorrágica administrando el factor de
coagulación que falta, el factor VIII o el IX.
º Poner factor.
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º Reposo en caso de dolor y limitación de movimiento.
º Analgésico tipo paracetamol, nu nca aspirina.
º Masajes suaves con cubitos de hielo.
º Cuando el dolor vaya cediendo, dar un suave masaje con un gel
antiinflamatorio.
º Inmovilización con un vendaje compresivo, sin demasiada presión para no
dificultar el retorno sanguíneo.
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Si lo hemos presenciado y es importante:
Poner factor.
Hielo en toda la zona..Observar si hay pérdida de con ocimiento, vómitos,
somnolencia.
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Lavar bien con agua y jabón. Desinfectar.
Tapar con tirita o gasa estéril
Si persiste el sangrado habrá que poner factor teniendo en cuenta el tamaño y
tipo de herida y donde se encuentr e.
Es importante saber cuándo se debe ir al hospital y con quién se puede
contactar para consultar acerca de un problema de hemorragia antes de que se
presente. Determinadas circunstancias personales o condici ones locales por
proximidad a un centro especializado, pueden modificar la posibilidad de
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obtener asistencia hospitalaria, pero todas estas situaciones son las que
precisan una consulta rápida y un tratamiento inmediato:
Prevención
En las familias en las que algún miembro se encuentre afectado es importante
detectar las mujeres con riesgo de ser portadoras y realizar el asesoramiento
genético. Lo ideal es realizar este asesoramiento antes de que cualquier mujer
con riesgo de la familia se platee tener descendencia.
El asesoramiento debe considerar dos aspectos:
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Portadoras obligadas: Son hijas de hemofílico o han tenido un hijo hemofílico y
existe en su familia un paciente afectado.
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Los padres deben seguir las pautas que le marquen en su centro médico con
respecto a las vacunas y si recomiendan el reemplazo del facto r antes de que
se dé la vacunación. La aplicación de un paquete de hielo en el lugar de la
inyección puede evitar la contusión y reducir el riesgo de hemorragia.
Los niños deben ser vacunados contra la hepatitis B y llevar una placa que
indique el tipo de hemofilia que padece.
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c
Se produce trombosis cuando el sistema hemostático se activa de manera
inapropiada al grado de que los procesos anticoagulantes naturales se superan
y se permite la formación de un coágulo dentro de un vaso sanguíneo (fig. 15).
El coágulo está constituido por una masa de fibrina, plaquetas y células
atrapadas.
Al crecer el trombo puede obstruir el vaso sanguíneo y producir la muerte de
los tejidos irrigados normalmente por este vaso . Además puede romperse una
porción del trombo, llamada émbolo y desplazarse a vasos sanguíneos más
pequeños y puede alojarse en éste por lo tanto obstruye el vaso, a esta
obstrucción se llama embolia o tromboembolia.
Los trombos pueden desarrollarse en venas, arterias y capilares.
El diagnóstico de trombosis frecuentemente es difícil y en gran parte es tarea
del radiólogo y del clínico: No hay un grupo de pruebas de laboratorio
específicas que puedan detectar la trombosis, sin embargo el laboratorio clín ico
interviene en análisis de la coagulación con la regulación de fármacos
terapéuticos usados para prevenir o tratar la trombosis.
-
Una copia del gen del factor V Leiden aumenta el riesgo de trombosis venosa
de 4 a 8 veces, mientras que dos copias del gen aumentan el riesgo 80 veces.
Otros defectos coexistentes de la coagulación pueden produc irse con el factor
c
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V Leiden y, en general, el riesgo de trombosis aumenta en los pacientes que
tienen más de un defecto genético.
La mutación del factor V Leiden está implicada en el 20 -40 por ciento de los
casos de trombosis venosa, y se sospecha en individuos que tienen
antecedentes médicos de trombosis venosa o en familias en las que existe una
alta incidencia de trombosis venosa.
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La causa puede implicar la resistencia anormal de la fibrina a la lisis por la
plasmita o la disminución de la activación del fibrinógeno, situaciones que
conducen a menor fibrinólisis.
-
La mayoría de los pacientes tiene valores grandes del inhibidor del activador del
plasminógeno el cuál inhibe al activador del plasminógeno y por lo tanto
disminuye la lisis del coágulo.
Entre las pruebas de laboratorio recomendadas por la actividad fibrinolíticas se
encuentra la de la lisis de
para la actividad del PAI -1.
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La ultrasonografía venosa (también llamada ultrasonografía de compresión) es
el método más utilizado para la evaluación de una posible TVP. Esta prueba
segura y no invasiva implica la toma de imágenes y la compresión de las venas
femorales hacia las venas más proximales de la pantorrilla (fig.17). La TVP se
diagnostica cuando una vena no se puede comprimir totalmente o la prueba
detecta una ausencia de flujo sanguíneo o un trombo visible.
A pesar de algunas limitaciones (p. ej. se necesita un técnico, falta de
sensibilidad en pacientes con u obesidad importante, incapacidad para
distinguir entre un coágulo antiguo y uno nuevo), la ultrasonografía se
considera aceptable cuando se combina con una cifra de probabilidad basada
en variables clínicas. No obstante, en pacientes sintomáticos, una cifra de
probabilidad no es una necesidad absoluta. La cifra de probabilidad clínica más
habitualmente utilizada para la TVP ha sido descrita por Wells y cols. Esta
herramienta cuantifica la probabilidad de que un paciente individual presente
TVP de acuerdo con su historial, el examen físico y los resultados básicos de
laboratorio. En consecuencia, la valoración clínica de sempeña una función
crítica en el diagnóstico de la TVP. No obstante, es necesario utilizar una
técnica de imagen objetiva para confirmar o descartar una TVP en pacientes
con una alta probabilidad clínica.
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Terapéutica anticoagulante
-
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Los medicamentos usados para prevenir el inicio y la extensión del de la
trombosis venosa son la heparina y los anticoagulantes orales. Éstos fármacos
no disuelven los coágulos ya formados, pero evitan que aumente el tamaño
mientras el sistema fibrinólitico propio del paciente actúa para retirarlos.
Ú
La heparina es el anticoagulante usado con mayor frecuencia en la actualidad
para tratar la trombosis.
La heparina no tiene efecto directo sobre la coagulación de la sangre, pero
actúa directamente al fortalecer el efecto de la antitrombina III, la cuál es un
anticoagulante natural e inhibe la formación de la fibrina al eliminar la serina
proteasas activadas de la coagulación.
- Mecanismo de acción
Hay varios pasos en la cascada de la coagulación afectados por la presencia
de la heparina. Su principal mecanismo de acción es a través de su interacción
con la antitrombina III. L a antitrombina III se combina, para inactivar las serinas
proteasas, con los factores XIIa, XIa, IXa, Xa. Éste es proceso es sumamente
lento bajo condiciones normales pero aumenta notablemente con la presencia
de heparina.
- Uso clínico
La heparina se cuantifica en unidades definidas por estándares
internacionales: un miligramo de heparina contiene aproximadame nte 150
unidades. Se encuentra disponible comercialmente como soluciones acuosas
de 1000 a 40 000 U/mL.
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La heparina tiene varios usos en medicina, algunos de ellos son:
º Tratamiento de trastornos tromboembolíticos.
º Embolia pulmonar
º Profilaxia de los trastornos tromboembolíticos
º Prevención de coágulos en la circulaci´0oon extracorporal y en la diálisis
renal.
º Como anticoagulante para muestra de sangre en ciertas pruebas de
laboratorio.
-Evaluación de laboratorio
-Complicaciones
La hemorragia es una complicación común de la terapeútica con heparina que
puede presentarse en 1 a 3 % de los pacientes. Los pacientes quienes
desarrollan síntomas hemorrágicos suelen ser aquellos que han recibido
grandes dosis de heparina o quienes tienen pruebas de vigilancia
significativamente prolongadas.
En los pacientes bajo terapéutica con heparina son posibles e impredecibles
dos tipos de trombocitopenia. Ce rca del 25% de los pacientes quienes reciben
terapéutica a dosis completa desarrolla una trombocitopenia leve, de ordinario
inadvertida, de 2 a 15 días después de la primera dosis: El segundo tipo de
trombocitopenia es raro pero grave.
Debe practicarse un conteo de plaquetas antes de la terapéutica con heparina
y cinco días después de que ésta se inicie para identificar a los pacientes con
riesgo de trombocitopenia.
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-Mecanismos de acción
-Evaluación de laboratorio
La respuesta a la dosis en los pacientes es muy variable .Para alcanz ar
eficacia máxima sin hemorragia, el límite es de 2 a 18 mg. Para determinar la
dosis individual requerida del fármaco se practica el tiempo de protrombina.
El tiempo de protrombina es la prueba preferida para la vigilancia de la
terapéutica oral debido a la semidesintegración corta del factor VII, que solo se
mide por el TP y porque depende de dos de los otros factores afectados.
Después del equilibrio de la dosis el TP se verifica periódicamente, quizá de
modo semanal o cada dos semanas, en tanto se adm inistra el medicamento.
Existen fármacos que se emplean conjuntamente pueden afectar la respuesta a
los anticoagulantes orales, tales como antibióticos, diazóxido, disulfiram,
feniramidol, sulfinpirazona, entre otros. Algunos potencian el efecto del
anticoagulante de manera tal que se necesita una dosis menor de la usual,
mientras que otros disminuyen el efecto de la cumarina.
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-
Para los pacientes con trombosis venosa profunda aguda y embolia pul monar,
el método para administración de anticoagulante consiste en dar primero
heparina que actúa inmediatamente.
Un periodo de superposición de 4 a 5 días, durante el cual se administran
ambos fármacos, permite que los factores del grupo protrombina caiga n a los
valores apropiados.
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º No fumar.
º Tratar de mantener el peso adecuado.
º Después de una intervención quirúrgica es conveniente poner el cuerpo
en movimiento tan pronto como sea posible.
º Las personas hipertensas y las diabéticas deben seguir su dieta de
forma estricta y no abandonar la me dicación.
º Seguir un programa de ejercicios regulares, ya que la trombosis es
menos frecuente entre las personas activas o que mantienen un buen
estado físico.
º Las mujeres mayores de 35 años que toman píldoras anticonceptivas
deben tomar medidas de prevención, pues los riesgos de la trombosis
asociados a la píldora aumenta con la edad; este riesgo se potencia con
el consumo de tabaco y el sedentarismo.
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actualidad para el diagnóstico de la TAH; su principal inconveniente es el
elevado coste económico.
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Este ensayo fue descrito inicialmente por Sheridanet al., 1986 (17), como
alternativa al PAA y presenta mejoras en la sensibilidad. Mide la liberación de
serotonina- C14 en lugar de la agregación plaquetaria, puesto que el estímulo
inmunológico puede inducir fenómenos de activación sin tener lugar los de
agregación. No obstante, algunas enfermedades que cursan con
trombocitopenia (PTI) pueden provocar del mismo modo la activación de las
plaquetas, pero si tenemos en cuenta q ue a bajas concentraciones de heparina
se activa la liberación de serotonina y a valores elevados se inhibe, este
inconveniente queda soslayado (9, 17). Por todo ello, en presencia de
concentraciones terapéuticas (0,1 U/ml) o elevadas (100 U/ml) de heparin a, el
método ha mostrado ser altamente sensible y específico. Por el contrario, sus
principales inconvenientes son la utilización de sustancias radiactivas y la
prolongada duración del ensayo.
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Greinacher et al., 1991 (21), proponen un método basado en los cambios que
se producen en la transparencia de una suspensión de plaquetas activadas por
inmunocomplejos IgG-heparina. Entre sus ventajas destacan su rapidez, su alta
especificidad y una sensibilidad mayor que el PAA y similar a la del SRA, sin
precisar sustancias radiactivas.
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Este método emplea una solución de complejos moleculares PF4 -heparina
capaces de unirse específicamente a los anticuerpos generados en la TAH;
también se usan anticuerpos antihumanos acoplados a la peroxidasa y
dirigidos contra las fracciones IgG AM, cuya actividad enzimática se mide por
los cambios producidos en la absorbancia de la muestra. Destaca por su
elevada sensibilidad y especificidad, así como por su rapidez, todas ellas de
relevancia en la confirmación temprana de la sospecha diagnóstica de TAH
(22, 23).
El dímero-D es un producto de degradación de la fibrina que se detecta en la
fase aguda de la TVP, aunque también puede producirse en otras muchas
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c
enfermedades, como infecciones, neoplasias, insuficiencia cardíaca y renal,
infarto agudo de miocardio, accidente cerebrovascular, coagulación
intravascular diseminada, etc.
La pletismografía por impedancia es una técnica no invasiva que puede ser útil
para establecer el diagnóstico de la TVP proximal, con una sensibilidad que
puede ser casi tan alta como la de la ecografía venosa. De todas formas, esta
técnica es insensible a los trombos que no disminuyen significativamente el
flujo venoso, como trombos proximales no obstructivos o pequeños trombos
distales2. Actualmente, ha sido relegada a un segundo plano por la ecografía
venosa con Doppler color, que se considera la exploración de elección para el
diagnóstico no invasivo de la TVP.
El principal criterio diagnóstico es la imposibilidad de compresión de la luz de la
vena. Otros criterios ecográficos son menos fiables y la adición del Doppler -
color a la ecografía venosa por compresión, aunque puede ayudar a
documentar la presencia de trombos no oclusivos o en la exploración de las
venas más distales, no parece mejorar su sensibilidad en pacientes
sintomáticos2,5.
La sensibilidad global para el diagnóstico de un primer episodio sintomático de
TVP está alrededor del 90%, y es superior en las trombosis proximales y algo
inferior en las distales16. En pacientes asintomáticos su sensibilidad desciende
considerablemente, alrededor del 60%2,5. Una ventaja adicional es que
permite establecer un diagnóstico alternativo en ausencia de TVP
c
c
c
c
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#'#(() Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III,
MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of
Medicine, University of Washington School of Medicine; Yi -Bin Chen, MD,
Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital.
Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology,
Palm Beach Cancer Institute, West Palm Beach, FL. Review provided by
VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical
Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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Ferri FF.
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-
- 4th ed. Philladelphia, Pa: Churchill Livingston; 2005:711 -12.
##(()
Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology,
Palm Beach Cancer Institute, West Palm Beach, FL. Also reviewed by David
Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
##((+
Versión en inglés revisada por: A.D.A.M. Editorial Team: David Zieve, MD,
MHA, Greg Juhn, MTPW, David R. Eltz. Previously reviewed by David C.
Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine,
Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and
James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood and Marrow Transplantation
Program and Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California
(8/11/2008).
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c
c
c
ANEXO
ERITROCITOS (1)
Fig. 2 plaquetas
GLOBULOS BLANCOS
(GRANULOCITOS)
c
c
c
NEUTROFILOS observados en un frotis con tinción de Wright (fig. 3)
AGRANULOCITOS
MONOCIT
OS observados en un frotis con tinción de Wright (fig.6)
c
c
c
LINFOCITOS observados en un frotis con tinción de Wright (fig.7)
CASCADA DE COAGULACION
Vía extrínseca
c
c
c
CASCADA DE COAGULACION COMPLETA (fig.12)
c
c
c
Represe
ntación de la molécula de fibrinógeno (fig.13)
(fig.14)
Un resumen de los cambios post-translacionales que tienen lugar durante la
biosíntesis del FvW y su ubicación al interior de la célula de síntesis (RE =
retículo endoplásmico).
c
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(fig.15)
Imagen del corte transversal de una vena en la que se aprecia un trombo
obstruyendo la misma.
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(fig. 16) Trombos extraidos de una trombosis en pierna
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(fig. 18) Flebografía, se considera la prueba de referencia para el diagnóstico.
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AGREGOMETRO:c ccc c
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ALOANTICUERPOS:c c
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ANTIANGIOGÉNICOS: Se refiere a un agente químico o biológico inhiba o reduzca
grandemente la formación de nuevos c.
ANTICANCEROSO: Èc c c c c c c c c
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ANTICUERPO: c c c
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AUTOSOMICO DOMINANTE: Ec c c c
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BIOPSIA: #ccccc ccc c ccc
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BIOSINTÉTICO: Ècc
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CATETERIZACION: ( c c c c c c c c c c
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CITOSTATICAS: , c
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CORPÚSCULOS: Cuerpo muy pequeño, célula, molécula, partícula, elemen to.
CORTICOSTEROIDES: . c % c c c % c c
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CRIOPRECIPITADO: c c c c c
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CRÓNICO: Se aplica a la enfermedad de larga duración o habitual.
DISPLÁSIA: " c c c c c c 9c c c c
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EMBOLISMO: )cccc%ccc c
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ENDOTELIO: c c
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EPISTAXIS: c c
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EQUIMOSIS: <c cc c c c c c c
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ESPLENECTOMIA: (c
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ETIOPATOGÉNESIS: Ýc cc
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EUGLOBULINA: Proteína que forma parte de la paraglobulina. Es un a proteína
insoluble en agua destilada
EXONES: !
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FAGOCITOSIS: Es un tipo de proceso celular por el cual algunas
! (neutrófilos y
macrófagos) rodean con su c
a un y lo introducen al
interior celular.
FARMACÓGENA: c c c c c c
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FENOTIPO: ; c c c c c c c c c
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FLEBOGRAFIA: +c c
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FOLATO: Dícese de ácido fólico.
GAMOPATÍAS: Todo trastorno provocado por anomalías de las gammaglobulinas.
GENOTIPO: / cc c ccc cc c c cc c
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GINGIVAL: De las encías o relativo a ellas.
GLICOPROTEINA: Son moléculas compuestas por una unida a uno o varios
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, simples o compuestos. Tienen entre otras funciones el
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cuando están presentes en la superficie de las c
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HEMANGIOMAS: + c c c c c c
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HEMATOMA: / c c c c c c c
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HEMODERIVADO: Se aplica a las sustancias derivadas de la sangre o plasma.
HEMOFILIA: /
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HEMOSTASIA: Es el sistema del organismo para evitar la pérdida de sangre tras una
rotura vascular. Es complejo, con multitud de reacciones, enzimas, tejidos.
HIPERCOAGULABILIDAD: +c c c c c c c
c c c ;c c c c c c
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HOMEOSTASIA:
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INMUNIDAD: c c c c c c
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ISOTOPOS: * c c c c c c c c c
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LAXA: Flojo o que no tiene la tensión que naturalmente de be tener.
MENORRAGIA: Ú cccc
MICROANGIOPÁTIA:
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MUCOCUTÁNEAS: Perteneciente o relativo a la piel y las membranas mucosas.
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PANCITOPENIA: "c c c c c c c c
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PLETISMOGRAFÍA: "c c c c c c c c
PROANGIOGÉNICOS: Sustancia que
el proceso fisiológico que consiste en la
formación de c nuevos a partir de los vasos preexistentes.
PROFILAXIS: ;cccccc
PROTEASA: Es una enzima que cataliza la digestión de otras proteínas.
PROTÓMERO:
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PSEUDOGÉN: "ccc9c
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QUELANTES: Sustancias químicas que provocan que partículas pequeñas se unan
entre sí para formar una mayor que precipita con más facilidad. También suelen
llamarse ³floculantes´.
SANGRE PERIFERICA:
SERINAS:
TIAZIDAS: ,cc cc% c
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TIEMPO DE SANGRIA: ;cc c& 'ccc c
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TROMBOPOYESIS: ccc
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UBICUOS: Que está o puede estar presente en varios lugares al mismo tiempo.
omnipresente.
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