Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
IDIOPATICA (FPI)
CASO CLINICO 1
CASOS CLINICOS
Rosalía Laporta Hernández
Servicio de Neumología
Hospital Universitario Puerta de Hierro
CASO CLINICO 1
A FAMILIARES:
-Padre falleció por Fibrosis pulmonar
A.PERSONALES
-53 años. Mujer.
-No hábitos tóxicos. Nunca fumadora.
-No toma de medicación potencialmente fibrogénica.
-No exposiciones laborales de riesgo.
-No contacto con animales.
-No enfermedades crónicas conocidas.
-Diagnosticada de Eritema nodoso 10 años antes. Nunca recidiva
ENFERMEDAD ACTUAL
-Tos seca y disnea de esfuerzo desde unos 8 meses antes.
-No fiebre, dolor torácico ni otra sintomatología por aparatos.
EXPLORACIÓN
-Eupneica. No cianosis ni acropaquias. TA 120/70. FC 80.
Peso 56 Kg talla 1.64 cm IMC 21
-Crepitantes “velcro” bibasales.
CASO CLINICO 1
FUNCION PULMONAR
ANALITICA
DIAGNÓSTICO:
Equipo multidisciplinar:
Neumólogos
Radiólogos FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
Patólogos
Diapositiva 12
Progresión lenta
Acelerada Exacerbaciones
agudas
0 1 2 3 4
Años
De Raghu et al. Am J Respir Crit Care
Med.2011;183:788-824
¿Manejo de la Fibrosis Pulmonar
Idiopática?
¿Manejo de la Fibrosis Pulmonar
Idiopática?
Cual es la actitud terapéutica más adecuada para este paciente:
Am J Respir Crit Care Med Vol 192, Iss 2, pp e3–e19, Jul 15, 2015
¿Manejo de la Fibrosis
Pulmonar Idiopática?
FARMACOLÓGICO
NO FARMACOLÓGICO
OXIGENOTERAPIA
REHABILITACION RESPIRATORIA
TRASPLANTE PULMONAR
Pirfenidona, Nintedanib
PIRFENIDONA
Estudio Pauta de
Fase Pacientes aleatorizados (N)
(Lugar geográfico) administración
Resultados EFICACIA:
Resultados SEGURIDAD:
- Valorar
seguridad,
tolerabilidad y
farmacocinética
de Nintedanib o
Nintedanib en
pacientes con
FPI ya tratados
con Pirfenidona.
experiencia:: Pirfenidona
Nuestra experiencia
Paciente T.Seguimiento Evolución Efectos 2º Suspensión
(meses) farmaco
1 31 Estabilidad no no
2 24 Estabilidad Bradicardia si
3 16 Estabilidad no no
4 22 Progresión no no
(valoración Tx)
5 22 Estabilidad no no
6 12 Estabilidad no no
7 3 Estabilidad (en lista no no
de TxP)
8 12 Estabilidad no no
9 12 Progresión no no
(inclusión ensayo)
10 10 Estabilidad Fotosensibilidad si
11 7 Estabilidad (en lista no no
de TxP)
12 6 Estabilidad no no
13 6 Estabilidad no no
14 6 Estabilidad (en lista no no
de TxP)
15 3 Exacerbación no no
Nuestra experiencia
experiencia::
NINTEDANIB
CASO CLINICO 1
CASO CLINICO 2
CASO CLINICO 2
Varón de 65 años
A.PERSONALES
- Nunca fumador
- Profesión: Profesor universitario
- No contacto con animales.
- No toma de medicación previa, salvo Omeprazol.
- No refiere otros antecedentes.
ENFERMEDAD ACTUAL
EXPLORACIÓN FISICA
DLCO 68%
DLCO/VA 87%
Descenso 7.6%
CASO CLINICO 2
CASO CLINICO 2
ANALITICA
ECOCARDIOGRAFIA
Sin alteraciones
- DISCUSIÓN MULTIDISCIPLINAR
- EVOLUCIÓN.
- Aparición nuevos datos clínicos/analíticos/funcionales
EVOLUCION 36 meses:
PRUEBAS FUNCIONALES:
- Corticoides/ inmunosupresores
-Tratamiento de las comorbilidades
Enfermedad pulmonar intersticial
Frecuente asociación con conectivopatías
- LeRoy EC, Medsger TA, Jr. Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol
2001;28:1573-1576.
- Ota Y, Kawaguchi Y, Takagi K, et al. Pirfenidone and BIBF1120 suppress collagen synthesis in
skin
fibroblast from patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2014;65(suppl 10):S280.
En la Fibrosis pulmonar Idiopática….