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11/POPLASJA OO'NGENIIJ1A DE FEMUR 1'79

ria y la preservación de ciertas cualidades sen- dass die elektrischen Rythmen der linken Seite
soriales de tip.o superior. HG」セイゥ。ャBIN@ セウーオ←@ normal wurden.
de revisar la literatura fisiologica y chmca, se Nach der Hemisphaerenentfernung unter-
llega a la conclusión que ・ウエセ ウ@ ヲエセョ」ッウ@ resi- suchte man das residuelle neurologische Bild,
duales se integran en el ィ・ョZMiウヲセo@ iーウゥャ。セ・Nイ@ wobei ein gewisser Grad motorischer willkür-
La actividad de un solo hemisferiO es suficien- licher Recuperierung auffiel, ebenso wie die
te para 1mantener una actividad psíquica y Beicehaltung gewisser sensorieller oberer Ei-
cierta capacidad motora y sens?;ial. genschaften ("corticaler" Natur). Nach einer
La rapidez y grado de regreswn de las fun- Durchsicht der physiologischen und klinischen
ciones residuales después de la hemisferecto- Literatur komrnt man zu dem Schluss, dass die-
mía parecen ser 7nayores en los casos con le- se residuellen Funktionen auf der gleichen Sei-
siones establecidas en la infancia, y en los cua- te zustandekommen. Die Aktivitat nur einer
les la integración ipsilateral se ha ido efectuan- Hirnhemisphli.re genügt zur Aufrechterhaltung
do lentamente y en condiciones favorables du- der psychischen Tiitigkeit und gewisser moto-
rante el desarrollo cerebral. rer und sensorieller Kapazitiit.
La hemisferectomía está indicada en casos de
extensas hemiatrofias con marcadas alteracio- RE SUMÉ
nes neurológicas y afectación funcional del he-
misferio sano. Dans un cas d'hémiatrophie cérébrale du coté
B IBLIOGRAFI A droit, consécutive a une encéphalopathie enfan-
tine, et avec un tableau clinique d'attaques,
BfLL E. y KARNOS H, L. J .- Jou rn. Neurosur g., 6, 285, 1949.
Bucv, P. C.- The precentral motor cortex. Uni ver sity of
troubles mentaux et hémiplegie enfantine, il
Illinois Press, 1944. existait une profonde altération électroencé-
DANDY, W . E.- Journ. Am. Med. Ass., 90, 283, 1928. phalographique de tout le cerveau. Dans l'opé-
DANDY, W. E. - The b r atn. segunda edi ción , 1946, en el
t omo 12 de Lewis Practice of Surger y.
Mfm'LER, F. A .- J ourn. Comp. Neu rol. , 79, 185, 1943.
ration on extirpa totalement l'hémisphere atro-
SUGAR, 0., CHUSID, J. G. Y FRE!"CH, J . D.- Journ. N e uro- phique droit et ensuite on démontra la norma-
pathol. Exper. Neurol., 7, 182, 1948.
WALKER, A. E.- Res. P ubl. Ass. n erv. ment. Dis., 23, 63, lisation des rythmes électriques de l'hémisphe-
1943.
WOOJ.S!lY, C. N. - Ann. Rev. Physiol., 9, 5-25, 1947.
re gauche.
WOOLSln' , C. N. y F AIRMAN, D.- Surgery, 19, 684, 1946. On étudie le tableau neurologique résiduai-
re apres l'hémisphérectomie en détachant cer-
tain degré de récupération motrice volontaire
SUMMARY et la préservation de certaines qualités senso-
rielles de type supérieur セ」 ッイエゥ」。ャIN@ Apres avoir
In a case of cerebral atrophy of the right revisé la littérature physiologique et clinique
side following infantile encephalopathy with a on arrive a la conclusion que ces fonctions ré-
clinical picture of fits, mental disorder and in- siduaires s'integrent dans l'hémisphere ipsi-
fantile hemiplegia, a pronounced electroence- latéral.
phalographic disorder of the whole brain was L'activité d'un seul hémisphere est suffisan-
found. The whole right atrophied hemisphere te pour maintenir une activité psychique et
of the brain was removed and a return to nor- certaine capacité motrice et sensorielle.
mal of the electric rythm of the left hemisphere
was shown afterwards.
The residual neurological condition after
the removal of the right hemisphere is stu-
died. A certain improvement of voluntary mo-
tor function and the preservation of higher HIPOPLASIA CONGENITA DE FEMUR
grade sensorial qualities ("cortical'') are
」セョウーゥオッN@ Following a revision of physiolo- C. CARBONELL ANTOÚ
glcal and clinical literature, it is concluded Profe sor Adjunto.
that these residual functions arise from the
Cá tedra d e Patologia Quir ú r gica d e la Facult a d de M edi-
ゥーセャ。エ・イ@ hemisphere. The activity of one he- cina de Ma drid. Ca t edrá tico : iProf. F . MART.IN LAGOS.
ョ[オセーィ・イ@ is sufficient to maintain psychic ac-
tlvl.ty and a certain degree of motor and sen-
sonal ability. Las deformaciones congénitas han desperta-
do interés desde la más remota antigüedad, en
ZUSAMMENFASSUNG la que eran consideradas como castigos demo-
níacos. Hoy mismo se despliega un gran esfuer-
Bei. ei!lem Fall 7nit rechtsseitiger Gehirna- zo, ya no sólo desde un punto de vista quirúr-
trophie Im Anschluss an eine infantile Ence- gico de corregir la deformidad del individuo,
phalopathie, der mit Kriimpfen, mentalen Stor- sino también desde un punto de vista eugené-
セァ・ョ@ und einer infantilen Hemiplegie einher- sico, se trata de profundizar en sus causas con
gmg,. beobachtete man im ganzen Gehirn eine la finalidad de hacer profilaxis, aunque ésta
deuthche Storung des Encephalogrammes. Bei no debe rebasar los límites que unos derechos
der oセイ。エゥッョ@ wurde .die ganze rechte atrophis- del individuo y una moralidad imponen.
che Hirnhalfte entfernt, und man sah spiiter, Que no son tan raras las deformaciones con-
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180 REVISTA OLINIOA espaセol@ 15 í e brero エセZo@

génitas lo demuestra MALL, que en 100.000 em- A los cinco meses ya t enia dientes, y el desarrollo rnen.
barazos encuentra: tal es normal.
Salvo lo del miembro inferior izquierdo, la explora.
ción es normal, no hay r osario raquítico y los dientes
Nacimientos normales ............. . ...... . 80.572 son normales.
Abortos de embriones normales ........ . 11.765 El muslo izquierdo está en ligera flexión, adducción
Ab.:>rtos de embriones anormales .. ... . 7.048 y rotación externa. En la superficie externa del muslo
Malformados nacidos a término .... . . 615 se aprecia una convexidad más acentuada que en el
otro lado. La rodilla, la pierna y el pie, con buena con.
La mortalidad precoz de estos malformados, f ormación. La palpación de la región correspondiente
al trocánter mayor no revela la masa trocantérea, sino
debido a su misma deformidad o a su escasa po-
tencialidad vital, hace que sea más escaso el
número de los que llegan a edad adulta.
Dentro de este grupo de malformaciones con-
génitas se encuentra la hipoplasia congénita del
fémur, también denominada defecto congénito
del f émur, siendo la primera publicación refe-
rente a la misma la de FREDERICI, en 1737, se-
guida de otra comunicación en 1777 por CRoM-
1\IELIN. En el primer decenio del siglo XIX se en-
cuentran publicados los casos de MEcKEL
(1812), BRESCHEI' (1822) y VEIEL (1829). En
1901, BLENCKE y REINER pueden recoger 63 ca-
sos, aunque la mayor parte de ellos eran de
la era prerradiológica y más que defectos fe-
morales eran focomelias.
CASSEL, en 1911, recoge todos los casos con
comprobación radiológica, que ya suman 89.
NILSONNE, en 1928, hace una revisión total
de los casos publicados y de los propios, siste-
matizándolos y dando una clasificación que se
ha hecho clásica y parece ser la mejor, pues
no ha sido desplazada por la de MoucHET et
IBos (1928), que hacen dos clasificaciones: una
anatómica y otra evolutiva, ya que, según ellos,
el defecto congénito del fémur es una lesión di-
námica y no estática, ni ta...llpoco por la clasi-
ficación que, en 1933, da a conocer STERNBER.
En 1938, GoscuRTH puede contar con 159
casos, de los que 76 eran varones, 61 hembras
y en 22 no había indicación de sexo. Posterior-
mente han seguido aumentando las publicacio-
nes, no todas ellas a nuestro alcance, lo que
hace que _los casos comunicados sean todavía
más numerosos. Una posible indicación de la
frecuencia nos la da LONGHI que, en el decenio
1929-39 ha podido observar en la Clínica Orto-
pédica de Milán 9 enfermos de hipoplasia con-
génita femoral.
Nosotros hemos podido observar un caso en
M M セM M
una niña, cuyo comentario nos hemos propues-
to hacer. Fig, 1.

Maria Dolores B. G., natural de Armifión (Avila), de el extremo superior del fémur, más movible lateralmen·
nueve meses de edad. Su madre está sana; su padre no te que lo normal. La movilidad en sentido longitudinal
es alcohólico, pero padece ataques epilépticos. No hay no es tan acentuada como en las luxaciones congé-
antecedentes sifiliticos, ni la madre ha tenido mani- nitas.
festaciones de sifilis antes o des¡més del matrimonio. Existe acortamiento, como lo revelan las siguientes
Ha tenido la nifia nueve hermanos, de los cuales, según mediciones:
manifiesta la madre, cinco murieron de bronquitis en Distancia espina iliaca-cóndilo interno: miembro
edad muy precoz; los otros, sanos. El nivel de vida de derecho, 18 cm.; miembro izquierdo, 11 cm. Distancia
la familia es bajo. espina maca-maléolo interno: miembro derecho, 31 cm.;
El único antecedente de deformidad en la familia es miembro izquierdo, 25 cm.
el hijo de un hermano del padre, que nació con una La movilidad pasiva es normal, o más bien excesiva,
espina bifida quistica y murió a los quince dias. especialmente la adducción. La movilidad activa es
La nifia objeto de nuestro estudio nació a término, buena. Todavia no ha comenzado a andar.
después de un embarazo sin incidentes y un parto nor- Las reacciones serológicas de la s!filis son negativas
mal. A los cuatro d!as de nacer observan los padres en la nifia y en la madre.
que el muslo izquierdo es más corto que el derecho. En la radiografía (fig. 1) aparece el fémur muY
Ha padecido tos ferina, no hay alteraciones ocula- acortado. .su extremo inferior es normal. Su extrem 1
res ni sordera, ni rinitis, ni ha tenido nunca pénfigo. superior, muy alterado: el extremo superior, de lo qur
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To)tO XXXVI HIPOPLASIA CONGENITA DE FEMUR 181


NúMllRO 3

· te de diáfisis, presenta una inflexión en varus y 1) Coxa vara con acortamiento intenso del
eXJS escasa densidad; faltan los esbozos trocantéreos, fémur.
」ッセ@ como el núcleo cefálico, bien perceptible en el otro
a: ur La pelvis es alg-o asimétrica (comprobado tam- 2) La epífisis inferior y la porción distal de
セNZョ@ セョ@ otra radiografía, para eliminar eventual posi- la diáfisis están bien conformadas; ta..--nbién lo
セ￳ョ@ radiográfica), el ala iliaca algo más vertical y están la cabeza femoral y el trocánter. En un
el enos desarrollada en anchura. La cavidad cotiloidea, primer período no hay unión entre estas dos
más plana y estrecha. El extremo superior del fémur
セウエ£@ elevado, respecto al fondo del cotilo. . porciones óseas, pues falta la osificación de la
una radiografia de todo el cuerpo no muestra nm- porción superior de la diáfisis; pero en fases
guna alteración .. El resto del miembro afecto, es decir, más tardías llega a osificarse, orignándose una
la pierna y el p1e, aparecen normales. intensa coxa vara por inflexión en la región
se trata, pues de una hipoplasia congénita del fémur,
que incluimos provisionalmente en el grupo II, 3) de subtrocantérea.
la clasificación de NILSONNE. 3) La epífisis y diáfisis inferior están bien
desarrolladas; en algunas ocasiones también
En el embrión humano, hacia el final de la están osificadas la cabeza y el trocánter, pero
tercera semana a parece el primer esbozo de los en oposición al grupo anterior no se establece
miembros, como unos muñones de la cresta de la fusión ósea.
Wolff, que aumenta de tamaño en el curso de
la quinta semana. Al final de esta quinta sema- GRUPO m.-Junto con un defecto en el des-
na ya pueden distinguirse dos segmentos: uno arrollo del fémur, hay una falta de diferen-
que corresponde al pie con esbozo de los dedos, ciación de la cadera o de la rodilla.
y la otra, una porción proximal que en la sex-
ta semana se segmenta a su vez en el esbozo de 1) La cadera no se ha diferenciado (sinos-
muslo y pierna. tosis entre acetábulo y cabeza del fémur).
En la sexta y séptima semanas comienza la 2) La rodilla no se ha diferenciado (sinos-
osificación en la mitad de la diáfisis, por el de- tosis entre fémur y tibia).
nominado punto primitivo de osificación, mien-
tras que las epífisis superior e inferior toda- GRUPO IV. -Hay ausencia total de fémur. Fal-
vía son cartilaginosas. El punto primitivo de ta todo esbozo de epífisis y diáfisis.
osificación se extiende rápidamente en los dos
sentidos, subiendo por arriba hasta la cabeza NILSONNE ha dado una extensa descripción
femoral, formando incluso el cuello. El fémur clínica y radiológica de cada grupo. El grupo I
es en este tiempo un tallo recto, cuyo eje pasa fué individualizado por REINER. El extremo su-
en línea recta por la cabeza. El muslo está en perior e inferior están normalmente conforma-
abducción de 45° y su flexión de ángulo recto. dos; en cambio, falta la diáfisis, por lo que so-
La porción inferior del fémur está poderosa- bre los condilos femorales se apoya directamen-
mente desarrollada, la anchura de los condilos te la región subtrocantérea. A este tipo le de-
es grande, estando en relación con la longitud nomina DREHMANN hipoplasia femoral congé-
del fémur en la proporción de 3/ 5. La cara ro- nita. Con este nombre designan los autores más
tuliana está dirigida hacia fuera y el hueco recientemente a todos los grupos de esta de-
poplíteo hacia dentro. La rodilla en flexión de formidad, salvo la ausencia completa del fémur,
ángulo recto, pero tanto la rodilla como la ca- que es extraordinariamente rara. De este gru-
dera todavía no están diferenciadas. po hay un caso en adulto de VROLIK y otro en
Al principio del tercer mes fetal comienza a un niño de ADRIAN.
diferenciarse la cadera. Aproximadamente al En el grupo TI, 1) hay un intenso acorta-
mismo tiempo comienza a hacerlo la rodilla. miento del muslo, por lo que la marcha suele
En este tiempo el fémur sufre una modifica- ser en equino y con hundimiento de la pelvis,
ción en su orientación, por lo que disminuye la lo cual no obsta para que sea relativamente
abducción y pierde su forma rectilínea. Ello buena incluso con cierta estabilidad de la ca-
se consigue gracias a un acodamiento entre el dera. 'El muslo suele estar en adducción, con
cuello y la diáfisis, junto con una torsión, pro- disminución de la capacidad de abducción y de
ceso que se realiza en la región subtrocantérea, la rotación interna, como corresponde a una
que FRIEDLANDER y REINER consideran como la coxa vara. En la radiografía aparecen la cabe-
porción más débil del tallo cartilaginoso. za y el cuello irregularmente osificados, el cue-
Fácilmente se comprende que, según el tiem- llo es muy corto, y en los estadios precoces se
po en que se produzca la alteración en el des- observa en la parte más extensa del ュゥセ」@ una
arrollo o según la mayor o menor intensidad zona clara, que se va osificando hasta 、・ウ。セᆳ
」ッセ@ .que esté afectada la potencia de aquél, se recer en épocas más tardías. Esta zona clara
Originarán tipos distintos de deformación, que representa el defecto 」ッョァ←ゥエセ@ del ヲ ← セオイN@ En
Nn.soNNE ha clasificado en los siguientes edades más avanzadas se percibe una mtensa
grupos: coxa vara en que la parte más alta del fémur
es la ュ。ウセ@ trocantérea, de la que desciende el
GRUPO l.- El defecto asienta en la diáfisis y cuello del fémur con una dirección hacia abajo
se manifiesta por acortamiento intenso. y adentro.
GRUPO II.-El defecto afecta a la mitad pro- REINER, HELBING, DREHl\'I:ANN, WILlll:LM y
ximal del hueso. Puede dividirse en los si- MoucHET e IBOS, a partir de estos hallazgos,
guientes subgrupos: creen que la coxa vara congénita debe conside-
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182 REVISTA CLINICA ESPAÑOLA 15 febrero QY セ@

rarse como un defecto femoral congénito de es- dente, en que, además de la diáfisis y epífisis
casa intensidad. ELMILIE, que ha comunicado inferior, hay centros de osificación en cabeza
algunos de estos casos, cree que, en la coxa cuello y hasta trocánteres; pero que se distin:
vara congénita el acortamiento no es tan in- guen de aquéllos porque aquí no se llega nunca
tenso como en el defecto de fémur. En realidad, a la unión ósea.
parece más admisible como etiología de la coxa En autopsias se ha observado que la parte de
vara congénita un retraso del desarrollo que hueso que falta está sustituida por un cordón
no la de HANs BAR y de W ALTER, que piensan conjuntivo grueso, que parte del cotila hacia el
en influencias hormonales durante el embarazo, extremo superior de lo que hay de hueso, y en
o la de BossE, que cree en. una condrodistrofia el que se inserta la musculatura que, norma¡.
intrauterina. Al menos un hecho es cierto, y es mente, se inserta en el fémur. Este tejido, que
que entre un grupo y otro no hay clara deli- BuHL denomina "cordón fibroso femoral", re-
mitación. presenta la transformación conjuntiva de una
En el grupo II, 2) de NILSONNE, el miembro parte del fémur.
suele aparecer en adducción y rotación exter- Los casos graves de este grupo muestran un
na, con la correspondiente limitación de la ab- intenso acortamiento del muslo, que toman una
ducción y rotación interna. forma cónica con abundantes partes blandas.
La estabilidad de la cadera suele ser buena, Algunas veces el acortamiento es tan intenso,
y según nilsッセ N@ con una bota ortopédica, que da la impresión de que la rodilla sale de
hay posibilidad de andar. la cadera. El miembro, la mayor parte de las
El estadio final de este grupo es una intensa veces, está en abducción flexión y fuerte rota.
coxa vara, pero la inflexión no es en el ángulo ción externa.
cervicotrocantéreo, sino en la región subtrocan- En el grupo III, además del defecto femoral,
térea. la cadera o la rodilla no se han diferenciado. Es
En este grupo y el siguiente es donde pueden más frecuente la alteración del desarrollo de la
incluírse las denominadas pseudartrosis con- rodilla que el de la cadera. En el primer caso
génitas. se encuentra un defecto femoral sustituido por
MÜLLER, en 1923, describió dos casos en que un cordón fibroso, que va a insertarse en el
los fragmentos estaban separados por una pseu- cotila.
dartrosis, que era congénita y sería una altera- El único fragmento osificado es la epífisis
ción análoga, aunque más rara que la pseudar- inferior, que se continúa en una pieza con el ex-
trosis congénita de tibia. tremo superior de la tibia. Como señala NILSOX·
MüLLER no creía que fuera セcッョウ・」オゥ。@ de NE, a quien seguimos en esta descripción clíni-
una fractura intrauterina, ya que ésta sólo po- ca, no hay hendidura articular, y más bien pa-
dría ocurrir en los últimos tiempos del embara- rece como si la epífisis inferior del fémur fue-
zo, y era muy raro además que se localizara ra una prolongación exostósica de la tibia. De
siempre en el mismo punto. esta variedad han comunicado casos LOTHEISEN,
SIMON cree que se podría originar no por WALLENSTEIN, JOACHMISTAHL, RIEDL, SPIESSE,
una fractura intrauterina, pero sí por acoda- etcétera.
miento y flexiones anormalmente persistentes, Cuando es la cadera la que ha sufrido la de-
que darían lugar a zonas de LoosER. Pero des- tención del desarrollo, se observa falta de ace·
de DREHMANN, la opinión más generalizada es tábulo, y en su lugar una prominencia ósea, que
que se trata de un defecto femoral más o me- parece corresponder a la cabeza del fémur fun·
nos acentuado, que se osificaría progresivamen- dida con la pelvis.
te, pero sin llegar a la fusión completa. Si la El grupo IV, en que hay ausencia total de fé·
pseudartrosis se debe a que la carga postfetal, mur, lo único importante en ellas es el diferen·
provocando una inflexión en coxa vara diafisa- ciarla de las focomelias, en que existe también
ria, impide la consolidación o si es una deten- defecto de partes blandas. KosKOLOWSXI, 10-
ción de la osificación por una perturbación in- THEISSEN, JOACHMISTAHL y NILSONNE han in·
trínseca del desarrollo, es un problema no re- formado casos de este grupo.
suelto. Lo que sí se ha convenido es en de- A estas deformaciones óseas no suelen acom·
nominar pseudartrosis congénitas sólo aquellos pañar graves alteraciones de las partes blan·
casos que, en elllllomento de nacer, muestran a das. Cuando el hueso está sustituido por un
rayos X simplemente una hendidura sin nin- cordón fibroso, en él se insertan los músculos
gún defecto extenso. con el orden topográfico no11mal. Sólo citan los
El grupo II, 3) es la forma más frecuente, y autores el caso de GREB, en que el glúteo :ma·
en él incluimos a nuestra enfermita. Dentro de yor se insertaba en la cabeza del peroné y en
este grupo se incluyen tipos distintos, que co- el que la arteria y vena femoral se dividían a
rresponden a grados diferentes de deformidad. nivel de la ingle, originándose la poplítea de
Así pueden observarse casos que se aproximan la arteria que acompaña al nervio ciático.
al defecto total de fémur, en los que sólo está Nuestro caso lo hemos incluido entre las for·
esbozado un fragmento de la epífisis inferior; mas ligeras del grupo II, 3) de NILSONNE, aque-
otros de intensidad media, en el que junto a la llas que sirven de transición con el II, 2). Por
epífisis inferior hay una porción mayor o me- esto no presenta abducción, sino adducci?n,
nor de diáfisis y, finalmente, otros que repre- como los de este último grupo; pero nos ha Jn·
sentan tipos de transición con el grupo prece- clinado a agruparlo entre los primeros el qu•
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tッセエo@ XXXVI HIPOPLASIA CONGENITA DE FEMUR 183


3
;-Jt:.JERO

falte todo esbozo óseo de cabeza, cuello y tro- cia de rótula. El pie, que casi siempre está equi-
cánteres y el que exista un gran acortamiento. no, puede tomar una forma en pie varo y otras
Es difícil en algunos casos el clasificarlos, ya en valgo.
que entre cada grupo y los vecinos no hay lí- Observa NILSONNE que, cuanto más intensa
mites nítidos y puede ocurrir además lo del caso es la deformación del fémur, tanto más frecuen-
observado por ENGELMANN, que, después del tes son las deformaciones asociadas. Por esto
parto, mostraba ausencia total del fémur; al son raras en los grupos ll, 1) y 2), y, en cam-
año y tres meses ya se observaba radiográfica- bio, más frecuentes en los II, 3) y lll.
mente el fémur, pero todavía existía una hendi- Para PFEIFFER, las formas graves del defec-
dura transversal; a los dos años desaparece esa to (grupos lli, IV) son más frecuentes en los
fisura y sólo hay un engrosamiento y un ligero casos bilaterales. Sería ello demostración de
acortamiento, que desaparece completamente que la intensidad de la deformación marcha pa-
a los cinco años. ralela con su extensión, lo que para ASCHNER es
DREHMANN encontró también un niño de cin- una prueba de herencia recesiva.
co años en el que faltaba la mitad superior del Asociadas a una deformidad congénita del
fémur totalmente. Algún tiempo después repite fémur, pueden encontrarse en el lado opuesto,
la exploración y aparece ya esbozado el núcleo además de una coxa vara, que puede conside-
de la cabeza femoral, y a los nueve años se ha- rarse como una foi'ma abortiva de defecto fe-
bía osificado completamente la porción entre moral, luxaciones congénitas de la cadera o de-
diáfisis, aunque quedando en intensa coxa vara. formaciones en los huesos de la pelvis.
Estos casos nos enseñan lo cauto que debe- Y así JOACHMISTHAL, NILSONNE y otros auto-
mos ser al intentar incluir una deformidad en res han encontrado en algunos enfermos y en
uno de los grupos de NILSONNE, ya que nuestra el mismo lado de la deformidad el ala ilíaca más
enfermita, que hoy está comprendida en el vertical, ausencia de isquion y pubis, aplana-
II. 3), mañana lo puede estar en el n, 2) y pa- miento del acetábulo, faltas de unión de los car-
sado mañana en el II. 1), o ser incluso normal. tílagos de conjunción, lesiones todas ellas que
Pueden existir enfermos con verdadero de- tienen cierto parentesco con las observadas en
fecto y otros en el que el defecto es sólo un re- las luxaciones congénitas de la cadera. Por otra
traso en la madurez y osificación del esbozo parte, SPIESE y W ATTERlVIANN han observado en
embrionario, que puede llegar a expensas de las luxaciones congénitas ligeros acortamientos
tiempo a alc::1 nzar la normalidad o a estar muy de fémur, que suelen pasar desapercibidos.
próximo a ella. La existencia de estas deformidades asocia-
MoucHET e Isos, que habían observado ésto, das ha impulsado a STERNBERG a proponer otra
proponen la siguiente clasificación evolutiva, en clasificación:
oposición a la morfológica de NILSONNE: l.-Defectos de fémur aislados.
1.-Aplasia femoral total y definitiva, que 2.-Defectos de fémur asociados a defectos
es extraordinariamente rara. de tipo radiado del mismo miembro.
2.-Aplasia femoral total, pero transitoria, 3.-Defectos de fémur asociados a deforma-
que con el tiempo evoluciona hacia un tipo más ciones generalizadas de los miembros.
o menos cercano al normal, según la extensión En cuanto a la etiología de estas deformida-
de hueso formado. des, se atribuyó en los tiempos más remotos a
3.-La fo11ma más frecuente de todas: la hi- las estrellas y a su posición en el momento del
poplasia femoral, que existe desde el parto y nacimiento.
persiste sin ulterior modificación. Posteriormente se dió importancia a trau-
Esta deformación puede ir asociada a otras, mas psíquicos de la madre, durante el emba-
ya en el mismo miembro, ya a más distancia. razo, como visiones terroríficas, espantos, vi-
Así BLENCKE, entre los casos recogidos, en- siones de mutilados, etc. Naturalmente, no nos
cuentra que el defecto femoral era bilateral en vamos a ocupar de estas teorías, que son pro-
38 enfermos y unilateral en 28. pias de la infancia de la Humanidad o de pue-
En 11 sólo existía el defecto femoral. blos muy incultos.
En 12, además del defecto femoral, había BOERNER consideró a estas deformaciones
ausencia de rótula. como un atavismo; es decir, un salto atrás, lo
En 11, además del defecto femoral, había que ya fué desechado por GEGENBAUER y MAR-
ausencia de rótula y peroné. CHAND, pues no puede admitirse simplemente
En 8, además del defecto femoral, había au- como un salto atrás lo que es patológicamente
sencia de peroné. inadecuado y atípico.
En 3, además del defecto femoral, había au- Tarrn1bién merecieron durante algún tiempo
sencia de calcáneo y peroné. consideración los traumatismos que sufriría la
eセ@ 1, además del defecto femoral, había au- mujer embarazada, que podrían provocar frac-
sencia de tibia. turas intrauterinas. Pero el hecho de que no se
En 12, además del defecto femoral, había trate en la mayor parte de los casos de una
defectos en todos los huesos del miembro. simple solución de continuidad, sino de un de-
. NILSONNE también señala deformidades aso- fecto, y que, para originar éste, el trauma de-
cゥ。セウ@ del miembro superior, defectos de tipo bería haber actuado en el primero y segundo
ra.diado o amputacíones fetales. Del mismo mes embrionario, en que el embrión está muy
mlembro, el más frecuente de todos es la ausen- bien protegido por el líquido amniótico, que
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184 REVISTA CLINICA ESPA"GOLA 15 febrero ¡ 950

debilitaría cualquier acc10n violenta, dirigida obliteración de los vasos, cree que algunas ve.
contra el útero, ha hecho que no se tome en ces esta obliteración no se debería a la acción
cuenta este factor etiológico. externa compresora del amnios, sino a procesos
De las acciones externas, desde DARESTES, es intrínsecos, unidos a alteraciones de los genes.
la teoría amniótica la que ha gozado de mayor El amnios ha sido responsabilizado del ori.
prevalencia y ha tenido más partidarios. Según gen de todas las posibles defovmidades congé.
FRICKE y otros defensores de la teoría amnió- ni tas. Pero precisamente la herencia de padres
tica, la causa de estas deforunaciones serían: a hijos de algunas de las deformidades atri-
adherencias del amnios con el feto, presión por buídas al mismo hablan en contra de esta teo-
bridas amnióticas o por vueltas del cordón um- ría, aunque también sería posible que lo here-
bilical, escasa cantidad de líquido amniótico, in- dado fuera la deformación amniótica.
capaz por ello de amortiguar la presión uteri- Pero es difícil comprender, como señala SI-
na, estrechez anormal de las membranas ovu- MON, que deformidades tan diferentes, mecá-
lares, etc. De todas ellas, le parece la más nicamente pensando, como una sinostosis de
importante la adherencia del amnios al feto, rodilla y un defecto de fémur o tibia coexistan
por un despliegue incompleto del mismo en el en el mismo enfermo y sean debidas las dos a
período de formación, y que interferiría con el una acción del amnios. Asimismo es difícil de
proceso nutritivo de la parte afectada. Estas aclarar, por la teoría amniótica, el acortamien-
adherencias podrían ser de dos tipos: extensas to y engrosamiento del fémur, que aparece al-
o estrechas, dando origen en esta última forma gunas veces; el que junto al defecto femoral se
a las bridas amnióticas. presenten asociadas otras deformaciones, al-
bセernL@ HAUDEK y JOACHMISTHAL, K!RMIS- gunas de ellas claramente hereditarias, como
SON. LANGE, KU1\11\1FL y HLAWACEK, todos creen pie zambo, luxaciones de la cadera, ya en el
posible que la presión del amnios pueda ejercer- mismo enfermo, ya en otros miembros de la
se muy precozmente. desde la cuarta semana, familia. Pero además, junto con las alteracio-
actuando sobre el esbozo más o menos diferen- nes del esqueleto coexisten en algunas ocasio-
ciado, siendo los responsables. de la deforma- nes deformaciones de los órganos internos,
ción. h elNセ@ ha conseguido experimentalmen- como, por eiemplo, en el corazón, falta de me-
te producir amputaciones. anudando cintas al- socolon, deformaciones costales. etc., y todo
rededor de los miembros de embriones de cone- ello es evidentemente difícil relacionarlo con
jos en el útero. acciones puramente mecánicas del a.11mios.
REINER ha defendido la teoría del "trauma Corno dice SnvroN, durante un tiempo, y por
modelador", de naturaleza amniótica también. ciertos autores, el amnios se hubiera querido
La presión amniótica actuaría sobre los vasos que fuera "una sirvienta para todo".
obliterándolos, lo que provocaría una deten- Ya HELBING creyó que en la coxa vara con-
ción del desarrollo de la parte afecta. La prefe- g énita, tan relacionada con el defecto femoral
rencia por la mitad superior del fémur se de- congénito, la causa no eran las envolturas del
bería a dos causas: una vascular y otra me- huevo, sino un "vitio primae forrnatione", y lo
cánica. fundamentó en la frecuente bilateralidad de las
Para REINER, que se ha ocupado detenida- lesiones y la presentación en hermanos, com-
mente de las condiciones vasculares en el fé- binada o no a luxaciones congénitas.
mur embrionario, el esbozo está dividido en FRANCKE (citado por DREHMANN) y BARRING·
segmentos vasculares, que tienen tendencia a TON WARD (citado por NILSONNE), han observa-
quedar aislados unos de otros. Esto, que es ya do la aparición hereditaria, familiar, de la
manifiesto en la época del esbozo cartilaginoso, coxa vara.
lo es también en el de osificación, en el que En el defecto femoral todavía no se ha obser·
entre la zona de osificación y la cartilaginosa vado esta presentación hereditaria y familiar,
no habría anastomosis. Esto se hace más no- razón por la que CASSEL y BLENCKE se pro·
torio en la región subtrocantérea, pues en ella nuncian en contra de la teoría hereditaria o
no se insertan músculos, que es por donde lle- germinal. Sin embargo, hay que tener en cuen·
gan los vasos, lo que la hace más pobre vas- ta que el defecto femoral es una rara deforma-
cularmente y más susceptible a cualquier alte- ción, y, por ello, la presentación familiar toda·
ración vascular. A ello se añade una causa me- vía lo debe ser más. Hay que hacer notar tam·
cánica, ya que en esta región subtrocantérea es bién lo difícil que es investigar la herencia en
donde se produce el proceso de remodeladón el hombre, donde se pueden conocer datos de
descrito por FRIEDLANDER, que acontecería ha- a lo más tres generaciones, y en el que el nú·
cia la décima semana fetal, y por la que el fé- mero de hijos es demasiado escaso para una
mur, que está en flexión y abducción, sufre una eficaz investigación de la herencia.
adducción y rotación y un acodamiento cérvi- PFEIFFER encuentra su aparición más fre;
co-trocantéreo. Esta zona, que es la que está cuente en hijos de padres parientes entre SI,
más expuesta a la acción de las distintas fuer- en los que habría una acumulación de carga he·
zas internas modeladoras, representa un punto reditaria.
de menor resistencia a las fuerzas externas. La antes citada asociación con otras defor·
NILSONNE adopta una posición intermedia, midades, así como la observación de SPIESS "!
pues si bien acepta la importancia del "trauma WATTERMANN de que en las luxaciones conge·
modelador" y de la acción del amnios en la nitas y en la ausencia de peroné existían lige·
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HIPOPLASIA CONGENITA DE FEMUR 185

ros acortamiento,s .del fémur, habla a favor de rección de sección es perpendicular a la ante-
los factores genebcos. rior, se obtiene un embrión entero de una par-
AscHNER y E NGELMANN demuestran en 27 te y tejido desorganizado de la otra parte.
casos de defectos de huesos tubulares, la posi- De aquí nace el concepto de los organizado-
bilidad de la presentación estrictamente here- res y de la potencia de organización. Es decir,
ditaria. El paralelismo en la intensidad de la de algo que induce a que la proliferación de las
deformación y la extensividad (la bilateralidad células siga una dirección, regulándola, para
es más frecuente en los casos graves), es otra conseguir la armonía. Cuando se ha dividido el
ーイオ・セ。@ para AscHNER del carácter hereditario
huevo de la gallina en fase precoz, dando lugar
reces1vo. a dos embriones completos, se debe a que el
HoVELAQUE y RABAUD estudiaron en una raza
organizador todavía es tutipotente (capacidad
de ratones con defecto doble de tibia la trans- de organizar todos los tejidos) y al dividirlo,
misión de la deformación, y deducen de ello la cada una de sus partes es capaz de inducir un
herencia recesiva en los defectos de huesos tu- embrión completo. Al hacer la división más tar-
bulares. día el organizador ya se había dividido, y por
AscHNER hace responsable para los defectos
esto cada parte sólo posee organizador para
óseos de todo el organismo a un complejo de su mitad y surgen dos medios embriones.
genes de carácter recesivo; pero en los que la Pero en los anfibios, el organizador está lo-
localización periférica distal en los miembros calizado en sólo una parte del huevo, y por ello,
sería dominante, mientras que la localización al hacer la sección en cierta dirección, quedan
proximal sería recesiva. dos partes: una con el organizador íntegro, que
Un evidente progreso en este problema nos
dará lugar a un embrión completo, y otra par-
lo proporciona la escuela alemana con su "Ent- te sin organizador, que dará lugar sólo a te-
wicklungs mechanik" , de la que DRIESCH y jido desorganizado.
SPEMANN son las cabezas más visibles. Con ello se adquiere la segunda noción im-
El huevo fecundado constituye un sistema
portante, la sucesiva división del organizador,
de desarrollo autónomo, con todas las poten- con segregaciones de potenciales, con la r f;-
cialidades dentro de sí, para formar tejidos y sultante de que el organizador va transformáH-
órganos. Es más, tiene más potencialidades de dose al dividirse de tutipotente en pluripoten-
las que realizará, mayor potencia prospectiva te, y luego, en unipotente. Y así SPEl\!ANN com-
(posibilidades de desarrollo) que significación probó cómo la placa neural se forma gracias a
la influencia que emana de la zona subyacente :
prospectiva (desarrollo a realizar). La mayor
el techo argentérico. Si se evita la inducción
potencia prospectiva respecto a la significa-
ción prospectiva, quiere decir cjue el embrión, del organizador, el tejido sólo prolifera en una
aparte del desarrollo que normalmente realiza, masa de células cúbicas, sin las características
es capaz de desarrollar más y diversas activi- histológicas propias.
dades. Y de esto se desprende la pregunta de Si se aisla la zona medular presumptiva y se
por qué entre sus muchas y varias posibilida- le induce en la fase de blástula tardía y gas-
des elige solamente aquellas correctas, ajusta- truJa precoz, evolucionará hacia formaciones
das a un plan total. Conocidos los vectores que medulares y las mesenquimatosas que lo ro-
llevan a cabo el desarrollo normal, sería fácil dean. Pero una prueba más de la segregación
atribuir a un fracaso de éstos el que un orga- de caracteres y potenciales es que si la induc-
nismo no se desarrolle normalmente; es decir, ción se hace en fase más tardía, en la de neu-
que posea una deformación. rula sólo dará origen a médula, cerebro, ojos.
Estos organizadores no sólo son capaces de
Se aceptaba anteriormente que, a partir de
la primitiva célula, las continuas divisiones de encauzar un teiido predestinado a dar lugar el
ella y sus hijas hacía que cada una de ellas lle- órgano determinado, sino que transplantado a
vara una carga germinal (hoy también acepta- otro tejido puede diferenciarle y encauzarle,
do), que le hacía evolucionar en una dirección según la directriz del organizador. Así se ex-
determinada, hasta dar lugar a las múltiples plica, por ejemplo, la otocefalia por un despla-
va:iedades tisulares del organismo adulto, re- zamiento del inductor del ojo.
オュセ。ウ@ además en la milagrosa armonía del Pero el factor organizador no lo es todo. Las
conJunto. células para poder ser inducidas necesitan po-
seer una pluripotencia de diferenciación. De las
Pero esto parece insuficiente, así como la
acción de la función, de la correlación tisular,diversas posibilidades de diferenciación se ac-
etcétera, para explicar estos hallazgos de tiva una, al caer bajo la acción inductora del
DRIESCH. organizador. Pero además WEiss ha podido de-
1.-:Si un huevo de regulación (el de gallina, mostrar que, prescindiendo del organizador, los
por eJemplo) es dividido en fase precoz, cada tejidos poseen una cierta capacidad de autodi-
una de las mitades constituirá un embrión en- ferenciación, aunque sin llegar a adquirir la
tero. Si la división se hace en fase más avan- forma del órgano. Si en el polluelo, al final del
zada, cada mitad sólo producirá medio em- proceso de surco, se toma material de disco
brión. germinal, sus células "in vitro" dan lugar a
2.- Si separamos los dos blastomeros del células de músculo cardíaco pulsátil, con miofi-
セオ・カッ@ de un tritón en cierta dirección, se ob- brillas diferenciadas; pero sin que lleguen a
tienen dos embriones completos, pero si la di- . formar órgano.
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186 REVISTA CLINICA ESPAÑOLA 15 fe brero Q セ


P@

No obstante esta autodiferenciación, WEISS muñón cartilaginoso, sin apariencia de miern.


adjudica a los or ganizadores las siguientes f un- bro, pero cuando inerva secundariamente se
ciones: origina un miembro bien conformado.
l.a El aporte excesivo de material celular MANGOLD ha demostado que el ta·maño de la 1
es utilizado gracias a los organizadores en la placa neural está en relación con la cantidad de
construcción de un esbozo armónico. material inductor. TONDURY, que la microcefa.
2.a En el empequeñecimiento del sistema to- lia se podría producir experimentalmente, dis.
tal, la zona influida por cada organizador se minuyendo la cantidad de organizador, etc,
interfiere con la del vecino, quedando así más DURKEN observa un caso humano de microce.
limitado, por lo que se desarrollan fol'IIIacio- falia, con una deformación de los miembros
nes más pequeñas, pero dentro de una ar monía . similar a la que él provocaba en la rana. '
3.a Cuando se desdobla un esbozo, con su co- Si en los miembros los fenómenos ocurren en
rrespondiente organizador, cada una de las m i- la misma forma que en la órgano-génesis del
tades es capaz de realizar su potencia, como el ojo, puede ser una sugerencia.
organizador total, del cual procedía. Esto se Pero lo más notable es que han podido obte.
ha visto cuando el organizador es t utipotente, nerse organizadores o inductores de muy dife.
pues sus dos m itades son capaces cada una de r ente naturaleza y origen. Tejidos vivos y muer.
セイッカ」。@ la formación de un embr ión comple- tos de muy diferentes animales sometidos a
to. Y de forma análoga debe ocurrir cuando el ebullición, desecados, extractos alcohólicos y
organizador es unipotente, pues cada una de liposolubles, pueden ser capaces de inducir.
las mitades puede ejercer acción análoga que NEEDHAM y W ADDINGTON creen que pertenecen
el todo del cual procedía. Esto tiene importan- al grupo de los esteroles. FiscHER y WEHNEIR
cia en la etiología de las deformidades, en las han apuntado hacia el ácido timonucleico y
que los sistemas polímeros pudieran originar- ácido adenílitico. Hidrocarburos del grupo es-
se por este procedimiento. t r ogénico tienen capacidad inductora, según
4.a La fusión unif orme de dos esbozos orgá- W ADDINGTON y NEEDHAl\1.
nicos de igual valor con su organizador actua- Todo ello ha cristalizado en el concepto ac-
rían como uno solo, superponiéndose sus ac- t ual en que, para WARKANY, toda una cadena
ciones. continua de reacciones físico-químicas regula
Aunque todas estas teorías están basadas en el desarrollo prenatal, desde la primera célula
estudios en animales inferiores, especialmente o cigote hasta el complejo organismo multice-
en anfibios, con lo que no es posible trasplan- lular del recién nacido. Cualquier interferen-
tarlo íntegramente al h ombre, no dej a de te- cia en estas r eacciones provocará una lesión del
ner importancia, ya que aporta luz a un pro- embrión o del f et o, siendo de mayor gravedad
blema tan oscuro como el de la mecánica del cuando más precozmente se haya afectado. En
desarrollo y sus perturbaciones. los tres primer os meses, período de la organo·
Las sucesivas diferenciaciones se realizan génesis, el embrión es muy vulnerable, y la con·
en forma de organizadores en cadena. Y así la secuencia ser á una grave malformación. Du·
porción anterior de la placa neural es inducida rante el segundo período, desde el tercer mes
por la porción subyacente del techo arquenté- al noveno, dedicado fundamentalmente al ere·
rico, originándose así la cúpula o cáliz óptico. cimiento, cualquier interfer encia provocará re·
El cáliz óptico es, a su vez, el inductor del cris- tardos de desarrollo.
talino. El cristalino, el inductor de la conjunti- Nat uralmente que una perturbación en estas
va y hasta los t ejidos mesenquimatosos que ro- r eacciones físico-químicas sobre las que asien·
dean el ojo pueden ser inducidos por estos mis- ta el desarrollo pueden tener una base genéti·
mos organizadores. Se ha comprobado, hacien- ca. Pero no es ésta la única, sino que acciones
do trasplantaciones del cáliz óptico o del cris- ambientales, tóxicas, físicas, químicas o nutri·
talino, por ejemplo, cómo se origina del ecto- tivas pueden interferir en estos pr ocesos, dete·
dermo una conjuntiva ectópica. niéndolos o desviándolos, con lo que en ausen·
En relación con estas inducciones sucesivas cia de herencia no es necesario admitir una
y de la capacidad de inducción de la placa neu- mutación de los genes, ya que por estas accio·
ral y del cáliz óptico sobre el desarrollo de toda nes ambientales es posible explicar una defor· w
la estructura ocular, no puede menos de recor- mi dad.
darse la observación a fines del siP"lo pasado WARKANY ha demostrado que muchas defor·
de TrEDEMANN que en una deformación congé- midades del esqueleto han aparecido cuando la
nita, sin brazos ni pies, encontró la médula es- alimentación de las r atas hem'bras era deficien·
pinal muy delgada y los nervios que correspon- te en r iboflavina. La recién nacida mostraba
dían al plexo braquial muy delgados. Recien- un acortamiento del maxilar infer ior , acorta·
temente, ÜSTERTAG informa de alteraciones en miento o ausencia de tibia, peroné, radio y cú·
el sistema nervioso central en individuos con bito, fusión de costillas y sindactilia. CuanQ.o
deformaciones del pie. a la dieta se adicionaba riboflavina o hígado,
DuRKEN encontró en los urodelos con rudi- que es una buena fuente de riboflavina, エ ッ セ _ウ@
mentario desarrollo de los miembros una asi- los recién nacidos er an normales. E sta acc1on
metría del sistema nervioso central, que llega- de la riboflavina puede estar en relación con
ba incluso hasta el cerebro anterior. Cuando aquellas a cciones físico-químicas.
hace un transplante sin nervios, resulta sólo un Lo mismo pueden actuar los rayos X, factc.
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To!>!O XXXVI HIPOPLASIA CONGENITA DE FEMUR 187


NúMERO 3

res tóxicos (alcohol, plomo, algunos anticon- tomías, estabilización de la cadera con plastia
cepcionales, tuberculosis y sífilis de los pa- cotiloidea, injertos, etc.
dres). BLENCKE rechaza las prótesis de descarga,
También una mutación en los genes podría ya que con ello se suprime un estímulo de cre-
actuar sobre esta cadena de reacciones, ya que cimiento del fémur. La prótesis debe corregir
parece que la síntesis de enzimas es una ac- únicamente el acortamiento.
ción primordial de los genes. En nuestro caso, dada la extensión del de-
Una prueba más de las acciones· ambienta- fecto óseo, no susceptible de un . tratamiento
les es la observación de GREGG, en 1941, que como el de NICOD, y la posibilidad de que se
comprueba deformidades congénitas en los ni- trate de una forma evolutiva, hemos propuesto
ños cuyas madres ha;bían padecido rubeola en una prótesis, para facilitarle la deambulación,
los tres primeros meses del embarazo, al cual con la esperanza de que, con el tiempo, dismi-
siguen los trabajos de SwAN, que cree que, si nuída la extensión del defecto, si llega el ago-
la rubeola se ha sufrido durante los dos prime- tamiento del proceso de osificación espontáneo,
ros meses, todo niño mostrará un defecto con- sea susceptible de un tratamiento quirúrgico
génito; en cambio, después del tercer mes no más enérgico.
tiene consecuencias. Fox no cree que los resul-
tados puedan ser tan concluyentes. Amplios de- RESUMEN.
talles sobre este problema pueden encontrarse
en la revisión de KisKADDEN y la de KITE. Se describe un caso de hipoplasia congénita
de fémur incluíble en el grupo II, 3) de Nil-
También entre estos factores externos con- sonne, caracterizado por el acortamiento del
cede importancia KlEWE a las alteraciones de fémur y falta de desarrollo de su extremo su-
la mucosa uterina, que determinaron un difícil perior, con ausencia del núcleo cefálico, de la
anidamiento y nutrición del huevo. Maniobras masa trocantérea y una incurvación en varus
de provocación de aborto podrían ser responsa- de la porción proximal de lo que hay de diá-
bles de alguna de ellas. HARRIS señala que la fisis. Salvo una ligera asimetría de la pelvis y
implantación ectópica tiene mayor importancia aplanamiento de la cavidad cotiloidea, no exis-
que las lesiones de la mucosa uterina. UNTER- ten deformidades asociadas.
BRICHTER investigó en 10.000 partos la relación Se exponen las distintas formas clínicas de
entre afecciones ginecológicas y deformidades esta deformidad y las teorías patogénicas que
de los recién nacidos, no encontrando nada de- intentan aclarar la etiología de las deformida-
finitivo. Una investigación de ciertas condicio- des congénitas.
nes en relación con la gestación, realizada por
MURPHY, tampoco es nada decisiva. Recientes B I BLI OGRAFIA
trabajos de producción experimental de de-
l. ADRIAN, C.-Bruns' Beit. Klin. Chir., 30, 401, 1901.
formidades interfiriendo con la nutrición y 2. ADRIAN, C.-MUnch. Med. Wschr ., 29, 1901.
aporte de oxígeno pueden tener importancia en 3. AsCHER y eZMセ gelNmaGMBn
Orthopadie. Springer, 1928.
kッョ ウエゥオッョ@ pathologie in der
relación con los supuestos de KrEWE y HARRIS, 4. BAR, H.- Vert. dtsch. orthop. Ges., 62, 1929.
5. blenckiAャNセ・ゥエウ」ィイヲ@ orthop. Chir., 9, :"84, 1901.
especialmente por su posible intervención en 6. BOER:-IER. - Anatomische Untersuchung eines Kindes
aquella cadena de reacciones enzimáticas, base 7.
mit Phocomalie. Diss. Marbur, 1887.
Boss&.-Arch. Klin. Chir., 81, 428, 1906.
del desarrollo. 8. BuHL.-.Zeitschr. f. rationelle Medicin, 10, 1861.
9. CASSm., H.-Zeitschr. f. Orthoo. Chir., 29, 129, 1911.
En nuestro caso, lo único importante nos pa- 10. DRI'lHMA.'>N.-Zeltschr., f. Orthop. Chlr., 11, 220. 1903.
11. DURKFIN.-Lehrbuch der Experimentalzoologie. Berlln,
rece ser una carga hereditaria por parte del 1928. .
padre, que padece una enfermedad degenera- 12.
13.
ENGEL.\!.ANN.-Zeitschr. f. Orthop. Chir., 35, 317, 1916.
FISCHER , F. G. y WEHMEIER, E.-Nachr. Gess. Wiss.
tiva, y que en la familia de un hermano ha Gottin,l!'er, 4, 79, 1933.
14. Fox, M. S. y BORTON, N. M.-Journ. Am. Med. Ass.,
existido otra deformidad congénita, aunque no 130. セVX@ 1946,
del mismo tipo. Es posible que signifique ello QセN@
16.
FRIEDERICI.- Monstrua humana varis, 1737.
GRm.-Wurzb. Med. Zeitschr., 5, 1864.
una disminuída potencia o velocidad del des- 17. GREr.C, N. M.- Tr. Ophtt. Soc. Australia, 3, 35, 1942:
Med. J. Australia, 1, 313, 194''.
arrollo de carácter germinal. 18. GROSCURTH, C. H . - Beitr. Z. path. Anat. v. 3, allg.
Path. , 101, 167, 1938.
En cuanto a la terapéutica, hay que señalar 19. HELBING.-Dtsch. Med . "YVschr., 2-9. 1902.
que la intervención quirúrgica ha tenido al- 20.
21.
HELLNER, H.-Arch. Klin. Chir., 172, 191, 1!132.
HLAWACI'lK.-Dtsch. Zeitschr. f. Chir., 43, 1896.
gunos éxitos. Y así NICOD interviene a una en- 22. J OACHMISTHAL.-Zeltschr. f. Orthop. Chir., Bd .. 3.
23. KII!lWE.- Zeltschr. f. Orthop. Chir., !'9, 30', 1933.
fermita a los veinte meses de edad con una 24. KIRMISSON.-Lehrbuch der Chir. Krankheiten Angeb.
pseudartrosis congénita, excindiendo el tejido 25.
Ursrorung.
KISKADDfiN, W. S., SCHOCHTMAN, A. U. y BROCK, C.-
mterfragmentario y aplicando tracción conti- Intern. Abstrc. Surg., 88, 1, 1949.
26. KITI!l, J. H.-Archiv. Surg., !'8, 107, 1949.
ョセ。L@ consigue la curación con una forma y fun- 27. K OSKOLOWSKI, B. S.-Russ. ArchiY. f. Chir., 1906. Ref.
CIOn normales. 28.
Zbl. f. Chir. , 3'\,282, 1908.
LANGE.-Dtsch. Zeitschr. f. Chir., 43, !'i28, 1896.
MoucHET e lBos, en un caso de hipoplasia uni- 29.
30.
LoNTHl, L. y ZANUSO, F.- Archiv. di Ortp. , 5!", 321, 1939.
l.nrHI!liSSFIN.-Beitr. z. Klln. Chir., 43. l . 139, 1899.
lateral de grado leve, proponen la aplicación de 31. MALL, F. P.- Amer. J . Anat.. 22, 49, 1917.
32. MANGOLO, 0.- Arch. Entwnech., 117. !'86, 1929.
un buen aparato de prótesis, pero la mayor par- 33. Moucmrr, A. y Ioos, P.-Revue d'Ortop., l !'i, 117, 1928.
エセ@ de los autores creen que los aparatos proté- 34.
3'\.
MOLLER , W.-Beitr. z. Klin. Chir., 130. 1924.
MURPHY, D. P.-Surg. Gyn. Obst. 63, f93, 1936.
Sicos deben limitarse a los casos graves, pues 36. NICOD, N. P.-Rev. d'Ortoo., 24, 670, 1937.
37. NILSONNE, H .-Ar chiv. f. Orthop. ümfall Chir., 26, 138,
los otros son susceptibles de intervenciones so- 1928.
セイ・@ el esqueleto, ya que la formación del callo 38. NmDHAM, J. , \ 'VADDINGYON. C. y NEIDHAM, D.-Proc.
Roy. Soc., 120, 173, 1936.
oseo no está perturbada: alargamientos, osteo- 39. OSTI!lRG.-Verh. dtsch. Orthop. Gess., 1936.
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188 REVISTA CLINICA ESPA"GOLA 15 febrero lQU)

40. Pl-'EIFFER, R.- Zeitschr. f. Menschl. Vererb. v. Konsti-


tutlonslehre, 20, 493, 1937. SJOCUELAS DE LA HEPATITIS AGUDA
41. REI:!-."'llR.-Zeltschr. f. Orthop. Chir., 9, 544, 1901.
42. RIEDL.- Fortschr. a. d. Geb. d. Rontgenstr. B. 8.
43. SIMON, W. V.-Verth. der Dtsch . Orthop. Ges., 26, E. DE ARZÚA ZULAICA
297, 1932. .
44. SPm.IA:-;N, H .-Arch. Entwmech., 123, 1931. Ex Médico Interno.
41\. SPIESS.- Arch. f. Orthop. Chir. , 20, 234, 1922.
46. STERI'.'BERG, H.-Zeitschr. Orthop. Ch ir., 58, 577, 1933. C llnica de Aparato Digestivo del Hospital de Basurto.
47. SWA...'i, C.-Med. G. Australia, 2, 201, 1943. Jefe: Dr. ÜBRFX;ÓN lCAZA.
48. TIEDIDfA...'-""·-Zeitschr . f. Physiologie Bd. 3, núm. l.
49. TONDUR Y, G.- Archiv. Entwmech., 137, 510, 1938.
:::o. U:r-.--mRDRICHTER.-:Med. Welt. , 9, 1935.
51. WAI...LID1STEI'N.-Berlin Klin. Wschr., 1899.
52. WALTER, H. - Verh. Dtsch . Orthop. Gess., 8. 1929. SECUELAS POST-HEPATITIS. - Lo primero que
53. WARKANY, J ., NE:LSOX, R. y SCHRAFFENBERGER, E.- Amer.
J. Dis. Child., 6'\ 882, 1943. debemos hacer ante un enfermo que aqueja mo.
54. WEISS. P. - Entwicklun gs - Physiologie der Tiere
Steinkopf. Dresden. Lelpzlg., 1930.
lestias después de una hepatitis aguda es tra.
55. WILHEL-'>1, R.-Archiv. Orthop. Chir., 26, ::C37, 1928. tar de filiar el proceso padecido, valorando en
cada caso los factores etiológicos.
Separemos así las que obedecen a una causa
SUMMARY claramente demostrable, tóxicos exógenos y en.
dógenos ; agentes infecciosos y endocrinos, de
A case of congenital hypoplasia of the femur aquellas otras consideradas como hepatitis por
is described (Group II, 3 Nilsonne), characteri- virus, y en las que englobamos la ictericia ca-
zed by shortness of the f emur and non-develop- tarral, hepatitis epidémica, post-transfusión,
ment of the upper end, absence of the cephalic vacunación contra la fiebre amarilla y otras va.
nucleus and trochanter and varus bending of cunas y por salvarsán.
the proximal end (what there is of diaphysis). Aunque no creemos totalmente resuelto el
Excepting a slight asymmetry of the pelvic ca- problema nosológico de la ictericia catarral, de-
vity and flattening of the cotyloid cavity, the- jamos la discusión de tan apasionante tema
re are no concurrent defonnities. para mejor ocasión.
The different clinical forros of this deformity
are set forth and the pathogenic theories FRECUENCIA.-Es muy difícil saber el porcen-
which can enlighten the aetiology of the con- taje de enfermos que presentan síntomas o se-
genital deformities are considered. cuelas tras una hepatitis aguda, con arreglo a
las exigencias cronológicas que en seguida ex-
pondremos, por la dificultad de seguir el curso
ZUSAMMENFASSUNG de todos aquellos que han padecido una hepati-
tis. Así nos explicamos las estadísticas tan dis-
Man beschreibt einen Fall von congenitaler pares de BARKER, con un 20 por 100 (recono-
Femurhypoplasie, der zu der Gruppe II, 3 von ciendo el mismo autor que no es exacta por ha-
Nilsonne gehort und der folgende Eigenarten ber cambiado de residencia muchos enfermos
aufweist: Verkürzung des Femurs und Ent- con lo que el porcentaje aumentaría), con las de
wicklungs- Fehler des oberen Teiles; Fehlen KUNKEL, de un 2 a 3 por 100, y la de KLATSXIA,
des nucleus cephalicus, und der Trochanteren- de un 50 por 100. N o queremos exponer más
masse; Varusverkrümmung des proximalen cifras, que harían más patente la disparidad de
Diaphysenendes. Mit Ausnanme einer leichten datos según las estadísticas, para limitarnos a
Pelvisasymmetrie und Abflachung der Ge- apuntar que consideramos las secuelas post-
lenkpfanne sind keinerlei andere Deformitii.ten hepatitis como frecuentes.
vorhanden.
Man beschreibt die verschiedenen klinischen SINTOMATOLOGÍA. -Teniendo en cuenta que
Formen dieser Deformitii.t und die pathogene- normalmente la recuperación de las hepatitis
tischen Theorien zur ErkUirung der congeni- se hace esperar en muchas ocasiones hasta dos
talen Deformationen. meses en los casos considerados como normales,
valoraremos tan sólo aquellos signos y síntomas
que persisten después del tercero al cuarto mes,
concediendo un margen prudencial a las conva·
lecencias prolongadas.
On décrit un cas d'hypoplasie congénitale de Creemos que la clasificación de los síntomas
fémur pouvant s'inclure dans le groupe II, 3 en grupos peca de rigorista y que resulta más
Nilsonne, caractérisé par l'accourcissement du claro y didáctico estudiarlos de modo general,
fémur et manque de développement de son ex- considerando que los síntomas que exponemos
treme supérieur, avec absence du noyau cé- a continuación pueden presentarse por separa-
phalique, de la masse trocanteriénne et une in- do siendo su aparición variable en los diferentes
curvation en varus de la portian proximale de ce casos.
qu'il y a de diaphyse. Sauf une légere asymétrie Diremos además que puede haber entre el
de la pelvis et aplanissement de la cavité coty- brote inicial y las molestias que aqueia el en·
loide il n'existe pas de difformités associées. fermo meses después un intervalo libre. En
On expose les différentes formes cliniques estos casos, y cuando los intervalos se repiten,
de cette difformité et les théories pathogéni- nos encontramos ante la forma recidivante, re·
ques qui prétendent éclaircir l'étiologie des dif- pitiéndose en ocasiones la hepatitis primera
formités congénitales. con todo su cortejo.