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General
Fibromialgia Enfermedad De Dupuytren
Osteosporosis
Artropatías
microcristalinas Antecedentes
Neuropatías por
atrapamiento La contractura de Dupuytren es una enfermedad fibroproliferativa de la fascia
Artrosis palmar, capaz de producir una contractura en flexión de uno o más dedos, de
Tendinitis naturaleza progresiva e irreversible
Bursitis
Distrofia simpática
Pertenece un grupo de enfermedades llamadas fibromatosis entre las que se
refleja incluyen:
Síndrome
fibromatosis plantar (enfermedad Ledderhose),
compartimental
fibromatosis del pene (enfermedad de Peyronie), y
crónico
Lesiones condrales
fibromatosis dorsal de las articulaciones interfalángicas proximales (nodos
Garrod o almohadillas de nudillo).
Columna
Se caracteriza por el desarrollo de contractura debido a la formación de nódulos y
Cirugía cuerdas o cuerdas en la mano y los dedos. Los nódulos representan sitios de
Minimamente
contracción activa de los tejidos. Las cuerdas están hechas de fascia normal que
Invasiva
conectan los nódulos de la piel y otros tejidos.
Dolor de Espalda
Hernia Discal
Espondiololistesis
Espina bífida
Escoliosi - Cifosis
Traumatismos
cervicales
Vertebroplasta y
cifoplastia
Miembros
Superiores
Hombro
Codo
Muñeca y mano
Miembros
Inferiores
Cadera
Rodilla
Tobillo y pie
Anatomía
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Está situado en un plano profundo respecto a las bandas pretendinosas. Las fibras
transversales de la fascia palmar tambien incluyen el ligamento natatorio, que se
extiende a través de la base de los dedos y que se inserta en la piel suprayacente,
así como en las estructuras más profundas.
En su superficie profunda se originan tabiques verticales que se dirigen
dorsalmente, son los llamados septos de Legueu y Juvara.
Ligamento natatorio: Es una banda fibrosa transversal continua de
aproximadamente 1 cm de ancho que se extiende desde el lado cubital de la base
del 5º dedo hasta la base del pulgar. Se localiza en las comisuras de los dedos,
rodeando el paquete vasculonervioso digital propio. Sus fibras transversas se
denominan ligamento transverso metacarpiano superficial . La porción que se
extiende por la primera comisura recibe el nombre de ligamento comisural distal.
Este ligamento, aparte de la protección, limita la abducción (separación) de los
dedos, momento en que vemos como se tensan sus fibras y la piel distal a la
articulación metacarpofalángica. A su paso por las comisuras digitales envía
prolongaciones fibrosas en cada lado de la base de los dedos que se localizan por
fuera del paquete neurovascular y se fusionan con las bandas espirales dando lugar
a la lámina fascial lateral digital.
Las fibras verticales son un sistema superficial de fibras cortas y fuertes que
conectan las fascia palmar a la dermis y se insertan en las placas palmares de las
articulaciones MCF. Son muy numerosas, de ahí la escasa movilidad de la piel en
ésta zona.
Los septos de Legueu y Juvara forman compartimentos fibroóseos como parte de
las fibras verticales.
En su extremo más distal, ya en la fascia palmo-digital, las bandas pretendinosas se
bifurcan en 2 bandeletas que pasan a cada lado del tendón y se continúan hacia el
dedo formando la banda espiral de Gosset. Los espacios existentes entre dichas
bandas están cubiertos por una fina capa aponeurótica de fibras longitudinales
denominada membrana inter-tendinosa. Después de cruzar el ligamento transversal
de la aponeurosis palmar se dirigen hacia la parte dorsal, cruzando bajo el paquete
neurovascular para continuar lateral a éste último en la lámina fascial lateral
digital. Durante su trayecto algunas de sus fibras se insertan en la cápsula articular
metacarpofalángica correspondiente.
dermis. Esto ligamentos tiene unos orificios que permiten el paso de elementos
vasculonerviosos hacia el dorso.
Lámina fascial lateral digital: Localizada en ambos lados de cada dedo lateral al
paquete neurovascular. Está formada por fibras procedentes de otras estructuras:
fascia superficial dedo (plano superficial) , prolongaciones del ligamento natatorio
(plano intermedio), y banda espiral (plano profundo)
Anatomía patológica
Desde el punto de vista macroscópico
podemos distinguir varios tipos de lesiones:
Los nódulos: La prueba más común de la
enfermedad es un "bulto" o nódulo en la
palma cerca del pliegue de flexión,
generalmente situado en la base del anular o
meñique. Esta protuberancia o nódulo también puede hallarse en la base del pulgar.
Aunque la aparición de estos nódulos en el dedo, por lo general se produce en el
curso de la enfermedad, pueden ser
evidentes como el primer síntoma,
precediendo a las cuerdas,
especialmente en la zona de la palma.
La cuerda: es una banda fibrosa
longitudinal, que se extiende desde la
palma de la mano hasta el/los dedo (s).
Frecuentemente aparece con un nódulo,
pero puede ser independiente. Puede
aparecer como una banda única o
múltiple. La cuerda crea una contractura
en flexión de las articulaciones de los
dedos, ya que cruza las articulaciones. Una vez que se ha iniciado la contractura, el
proceso puede proceder (ya sea lenta o rápidamente) a una deformidad severa de
uno o varios dedos. Incluso si sólo uno o dos dedos están involucrados, esta
condición puede llegar a ser tan avanzada que las actividades diarias sean muy
dificultosas. Las cuerdas también están adheridas a la piel en algunos puntos. Si la
restricción al movimiento se mantiene durante mucho tiempo puede dar lugar a
rigidez secundaria de la articulación. En la palma suele estar precedida
cronológicamente por el nódulo, El anular y los dedos pequeños son los más
afectados, el dedo corazón es el siguiente, seguido por el pulgar. El dedo índice
rara vez se involucrado.
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Esta cuerda del abductor del 5º dedo se conoce como cuerda digital,
y generalmente se origina en el tendón del abductor del 5º dedo y se
encuentra superficial al haz neurovascular. La cuerda digital tiene una
inserción variable en la falange media o en la falange distal, causando
contractura de la articulación IFP o IFD respectivamente.
Finalmente, la cuerda retrovascular fue descrita por McFarlane
como una estructura derivada de la banda retrovascular y discurre
profundamente al haz neurovascular.
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Diátesis de Dupuytren
Diátesis de Dupuytren, es un término que fue acuñado por Hueston, describe una
forma más grave de la contractura de Dupuytren, que se caracteriza por:
una menor edad de inicio de los síntomas,
afectación bilateral,
una sólida historial familiar de contractura de Dupuytren,
la enfermedad avanza rápidamente.
una mayor tasa de recurrencia y extensión
Los pacientes con diátesis de Dupuytren fuerte tienen lesiones ectópicos,
incluyendo fibromatosis plantar (enfermedad Lederhosen), engrosamiento de la
fascia del pene (enfermedad de Peyronie), y almohadillas de nudillo engrosadas
(enfermedad de Garrod).
Fisiopatología
El origen del tejido anormal de la contractura de Dupuytren es desconocida. Fascia
palmar normal se compone principalmente de colágeno de tipo I, con una pequeña
cantidad de colágeno tipo III. Bazin et al. estudiaron la fascia palmar anormalmente
engrosada en pacientes con contractura de Dupuytren y encontraron que la
proporción entre colágeno tipo III y colágeno tipo I se incrementa en pacientes con
contractura de Dupuytren. El tipo de célula básica de la contractura de Dupuytren es
la miofibroblasto. Esta célula, que comparte las características de los fibroblastos,
así como células musculares lisas, es el tipo de célula activa en la producción de
tejidos anormalmente engrosadas.
Se ha postulado que a nivel molecular, los componentes de la matriz extracelular
tienen un efecto miofibroblástico.
La prostaglandina F2a y ácido lisofosfatídico han demostrado que aumenta la
contracción de los miofibroblastos, mientras que la prostaglandina E1 y E2 α, así
como los bloqueadores de los canales de calcio, causar relajación de los
miofibroblastos. Existe alguna evidencia de que en la contractura de Dupuytren los
fibroblastos son más sensibles a factores de crecimiento, como el factor básico de
crecimiento de fibroblastos y factor de crecimiento derivado de plaquetas.
Etiología/Patogénesis
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Epidemiología
Frecuencia
Se da con mayor frecuencia en la raza blanca aunque también se dan casos en
África y Asia.
Los países más afectados son los del norte de Europa, donde tiene una
prevalencia del 4-39%.
Raza
La enfermedad de Dupuytren es más frecuente en la raza blanca de ascendencia
del norte de Europa.
La prevalencia de la enfermedad en los asiáticos es 3% y por lo general implica la
palma en lugar de los dedos.
la incidencia es menos en africa, hindia, y nativos americanos.
Sexo
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Diagnóstico diferencial
Condiciones que deben considerarse en el diagnóstico diferencial de la enfermedad
de Dupuytren:
Tenosinovitis estenosante (Dedo en gatillo)
ganglion,
masa de partes blandas
quiropatia diabética
sarcoma epitelioide
fibroma
tumor de células gigantes
enfermedad articular intrínseca
lipoma
neurofibroma
fibromatosis palmar
tendinitis palmar
ganglio retinacular de la polea A-1
nódulo del tendón de la tenosinovitis estenosante
tofos
cicatrices traumáticas
callos
ganglión
prolapso del tendón flexor
parálisis del nervio cubital
camptodactilia
cambios secundarios a la artritis reumatoide
hiperqueratosis
ganglió palmar
Historia clínica
Los síntomas de presentación suelen incluir lo siguiente:
Menor grado de movimiento
Pérdida de destreza
La mano "se engancha" al tratar de meterla en el bolsillo
En un paciente presenta contractura de Dupuytren se debe averiguar si presenta
factores de riesgo para la enfermedad:
uso excesivo de alcohol,
tabaquismo,
epilepsia,
diabetes,
trauma,
trabajo manual con la exposición vibratoria.
La presencia de una historia familiar de enfermedad.
Es importante investigar sobre cirugía previa en la extremidad y la presencia de
acúmulos de piel engrosada en otros lugares, incluyendo los pies y el pene.
El paciente típico con contractura de Dupuytren se presenta con engrosamiento
indoloro o nodularidad de los tejidos de la palma de la mano o el dedo, con un
grado variable de contractura.
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Examen Físico
Un cuidadoso examen físico a menudo confirma el diagnóstico sin la necesidad de
realizar más pruebas.
Puntos importantes a tener en cuenta:
Nódulos firmes que pueden ser sensibles a la palpación: Los nódulos son
muy adherente a la piel; el
movimiento del nódulo con
movimiento de los dedos
sugiere una asociación con el
tendón y no contractura de
Dupuytren.
Cuerdas indoloras proximales
a los nódulos
Piel pálida con la extensión
activa de los dedos
Surcos o fosas atróficas de
la piel: Estos representan la
adhesión a la fascia
subyacente.
Almohadillas blandas de los
nudillos sobre la parte dorsal
de las IFP (nodulos de
Garrod). Estos nódulos ocurren en
44-54% de los pacientes y sugieren
una enfermedad más agresiva.
Participación de la fascia plantar,
conocida como enfermedad
Ledderhose (6-31%): Esto puede
indicar una enfermedad más grave.
Presencia de contracturas
articulares en las
metacarpofalángicas e
interfalángicas proximales:
Objetivamente medir y registrar el
grado de contractura en flexión y
evaluar por compensación la
hiperextensión articular o
contractura de la interfalángica
distal.
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Estudios de Imagen
Los estudios de imagen con resonancia magnética preoperatoria mostraron una
correlación con la patología intraoperatoria. las cuerdas y los nódulos ttiene
diferentes características de imagen en función del nivel de celularidad; las cuerdas
tienden a ser hipocelulares, mientras que los nódulos son más variables, pero
tienen una de celularidad superior. Se postula que la resonancia magnética podría
tener un significado pronóstico en términos de recurrencia ya que ocurre en áreas
de lesiónes más celulares.
Tratamiento
La contractura de Dupuytren se diagnostica generalmente cuando los pacientes
tienen nódulos sin contractura o contractura leve que no altere la función de la
mano de manera significativa. El tratamiento generalmente se recomienda cuando
los pacientes ya no pueden poner su palma de la mano en la superficie de la mesa
(prueba de Hueston), para evitar las complicaciones del tratamiento de las
contracturas severas.
Tratamiento no quirúrgico
Observación
Indicado para los pacientes con enfermedad estabilizada, sin dolor con contractura
mínima y sin deterioro funcional. Estos pacientes con enfermedad leve se puede
monitorizar mediante visitas de seguimiento cada 6-12 meses. Con estas vistas se
hará la medición precisa de la progresión de las contracturas.
Fisioterapia
Estiramientos
Calor
Ultrasonidos
Férulas a medida para estirar los dedos afectados
Ejercicios de rango de movimiento varias veces al día
El programa post-quirúrgico consiste en el cuidado de heridas, masajes,
estiramientos, ejercicios de movilidad activos pasivos, y entablillado.
Terapia ocupacional
A través de un curso de la terapia ocupacional, el paciente puede aprender técnicas
de adaptación y comenzar a usar dispositivos de asistencia que mejoran las
capacidades funcionales.
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Radioterapia
La radioterapia puede ser eficaz para retrasar la progresión de la enfermedad en las
primeras etapas pero no en la enfermedad avanzada. La radioterapia no reduce la
tasa de intervención quirúrgica y se asocia con una alta tasa de efectos adversos.
Inyección de colagenasa
Se trata de una solución compuesta por dos colagenasas distintas aisladas y
purificadas a partir de la bacteria Clostridium histolyticum (Xiaflex). Ete encima se
inyecta en el espesor de la cuerda pretendinosa provocando la lisis selectiva del
colágeno. Al día siguiente se manipula la articulación tratada mediante una
extensión, en ocasiones forzada, que rompe la cuerda y reduce así la contractura
de la articulación metacarpofalángica e interfalángica próximal.
extensora por las noches durante 4 meses y realizar en su domicilio los ejercicios
de flexión y extensión en los que previamente son instruidos. Después de un
seguimiento de 9 meses los autores (Hurst y Badalamente) refieren "resultados
excelentes" en un 90% de las contracturas MCF y en un 66% de
las IFP.
Efectos adversos graves: ocurren en aproximadamente 1% de los pacientes
rotura tendínea,
rotura de poleas,
compromiso neurológico,
reacción alérgica sistémica) .
Efectos adversos transitorios ocurren en 97% de los pacientes cediendo
completamente a la semana post punción
edema,
prurito,
dolor en sitio de punción,
adenopatía axilar palpable dolorosa,
inflamación local, y otros.
El porcentaje de recurrencia no se conoce con exactitud, sin embargo este se
reporta a partir del primer año de seguimiento en un 10%, siendo progresivo hasta
en 60% a los 8 años de seguimiento (datos retrospectivos).Respecto a la gravedad
de la recurrencia esta es siempre de menor magnitud que la contractura inicial.
5-fluorouracilo
El 5-Fluorouracilo se ha demostrado que provoca una disminución, selectiva y
específica dependiente de la dosis en la producción de colágeno por los fibroblastos
e inhibe la proliferación de fibroblastos y la diferenciación de miofibroblastos. Sin
embargo, la expresión génica de TGF-beta1 y procolágeno tipo I y III de ácido
ribonucleico mensajero (ARNm) no se ven afectados. Después de someterse a
ensayos clínicos, este tratamiento puede ser útil como terapia adyuvante a la
cirugía en la reducción de la producción de matriz extracelular y la recurrencia de
Dupuytren.
Imiquimod
El Imiquimod es un modulador inmune que regula a la baja TGF-beta y factor de
crecimiento de fibroblastos-2, (citocinas importantes en la patogénesis de
Dupuytren). La modificación inmune de citoquinas profibróticos puede ser una forma
innovadora de controlar la enfermedad. La crema de imiquimod se ha propuesto
como una terapia. Sin embargo, no hay informes hayan descrito el uso experimental
de imiquimod para Dupuytren.
Toxina botulínica
También ha sido propuesta como una terapia intralesional de Dupuytren, basado en
su inhibición de la Rho GTPasa, que es necesaria para la activación de la vía IL-1
de la inflamación.Al igual que con imiquimod, actualmente no hay informes sobre el
uso clínico de la toxina botulínica para esta enfermedad.
Ilomastat
Ilomastat es un medicamento en fase de investigación que funciona como un
inhibidor de amplio espectro de la matriz metaloproteinasa (MMP). Se cree que
desempeña un papel en la producción de colágeno mediada por células y la
transición de colágeno tipo I a tipo III. Estudios in vitro se realizaron con entramados
colágeno - poblados de fibroblastode provocando estrés-liberación como un modelo
de contracción. La actividad de MMP-1 y MMP-2 se suprimió y se observó inhibición
de la contracción del entramado celosía después de la exposición a ilomastat.
Entablillado o férulas
Es muy útil después de la cirugía o después de la inyección.
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Oxígeno hiperbárico
El oxígeno hiperbárico es otra opción terapéutica teórica. La producción fibroblastos
y miofibroblastos puede cesar si las condiciones de hipoxia se invierten por la alta
oxigenación de los tejidos.
Tratamiento quirúrgico
La cirugía es el tratamiento básico de la contractura de Dupuytren. El objetivo es
extirpar la fascia enferma para ayudar a prevenir la progresión de la enfermedad. La
mayoría de los cirujanos utilizan el “test de apoyo de mano en la mesa” como una
guía para indicar la cirugía. Cuando la mano del paciente no se puede colocar sobre
una mesa, indica que las limitaciones funcionales de las contracturas articulares son
y se recomienda cirugía, siempre y cuando el paciente entienda que la cirugía
puede no ser curativa. No hay una cantidad definitiva de contractura que justifique
la cirugía, aunque los índices comunes son una contractura metacarpofalángica de
30 grados o más o una contractura interfalángica proximal de 20 grados o más.
Como con todas las cirugías electivas, la edad del paciente, enfermedades
concomitantes, y la capacidad para cumplir con el cuidado postoperatorio y la
rehabilitación también determinar si la cirugía es adecuada.
Existen tres tipos de operaciones:
fasciotomía,
fasciectomía regional y
fasciectomía radical o extensiva,
Estas modalidades están indicadas, no por la presencia de la enfermedad, sino por
la severidad de la contractura y del compromiso articular, que en las articulaciones
metacarpofalángicas es de 30º o más, y de 10º a 15º en las interfalángicas
proximales.
El objetivo primordial de la cirugía es el mejoramiento de la capacidad funcional, la
reducción de la deformidad y la disminución de la recurrencia.
Los 2 principios quirúrgicos son la liberación de la tensión longitudinal y el manejo
adecuado de la piel.
Fasciotomía
Fasciotomía percutánea con aguja/fasciotomía cerrada
La fasciotomía percutánea con aguja es
un tratamiento mínimamente invasivo
que se realiza generalmente como un
procedimiento ambulatorio con anestesia
local. Se trata de múltiples sitios de
punción y de corte de la cuerda de
Dupuytren usando el bisel de una aguja.
La fasciotomía con aguja puede ser una intervención inicial eficaz en el tratamiento
de la contractura de Dupuytren, ya sea sola o como un primer paso para
procedimientos subsiguientes, tales como fasciotomía repetida, fasciectomía, o
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realizado bajo anestesia local. Se hace una incisión sobre cuerda con lo que es
posible visualizar el cordón y las estructuras neurovasculares. La cuerda se
secciona en un punto inmediatamente por debajo de la incisión de la piel.
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exigir la liberación de la vaina del tendón flexor, ya que puede llegar a ser acortada
con la contractura crónica.
La piel se cierra con suturas continuas o discontinuas y el material de sutura puede
ser absorbible o no absorbible. Un cierre de la piel modificada con Z-plastia o
avance VY puede proporcionar mayor longitud sin tensión excesiva. Si es necesario
un injerto de piel para cerrar la herida, utilizar un injerto de espesor total para
minimizar la contractura de la herida durante la curación. Después de la operación,
vendar la mano y colocarla en una férula.
El cierre de la herida
Piel que cubre la contractura se cierra ya sea directamente (usando injertos de piel)
o por segunda intención para que no quede a tensión.
Se debe prevenir la necrosis y la infección por lo que hay que valorar la viabilidad
de los colgajos al soltar la isquemia y en caso de dudosa viabilidad poner solución
adecuada. Los injertos deben ser de piel total, se usan para la cobertura en casos
de dermofasciectomia, en casos de resección de piel por mala cobertura o defectos
de cobertura cutánea al estirar la palma o los dedos. Se deben colocar apósitos
atados y esperar a que el injerto esté prendido antes de comenzar la movilización.
Los injertos a veces se reinervan parcialmente, aunque nunca consiguen una buena
sensibilidad.
Técnica de palma abierta
La técnica de la palma abierta (técnica McCash) implica una incisión transversa en
la piel y la división de la aponeurosis. La curación es por segunda intención.
Con esta técnica se reduce la incidencia de hematomas en la palma y produce una
cicatrización por contracción de los bordes de
la herida en el plazo de 4 a 6 semanas. Durante este tiempo se precisan curas
curas de la herida cada 3-4 días. Al término de este periodo presentan una calidad
de piel similar a la primitiva, con buena sensibilidad y con el dibujo cutáneo de la
piel conservado.
Con esta técnica hay reduccion de hematomas, de infecciones b¡necrosis y
dehiscencias al ser abierta. Está especialmente indicada en intervenciones
especialmente agresivas como la fasciectomía ampliada. Permite una movilización
precoz y un inicio rápido de la rehabilitación.
Colgajo Jacobsen
Una modificación de la técnica McCash, llamada la solapa Jacobsen, utiliza la
incisión en forma de L de la dermofasciectomía, pero la curación es por segunda
intención.
Técnica de síntesis
La técnica de síntesis es un método de cierre de heridas que incorpora las ventajas
de reordenación del tejido, la técnica de la palma de la mano, y el injerto de piel de
espesor completo.
La técnica de síntesis puede ser total, parcial, inmediata o diferida-
Cuidado postoperatorio
Inmediatamente después de la cirugía se debe colocar una férula dorsal para evitar
el exceso de presión en el lugar de la incisión. La mano debe se inmovilizará en
extensión con la flexión de la metacarpofalángica y extensión de las
intergifalángicas proximales. Inicialmente, la férula se usa de forma continua, con la
retirada sólo para los cambios del apósito y el ejercicio. Los pacientes que se
someten a cirugía de interfalángica proximal debe usar la férula durante 6 semanas
en forma continua y pueden requerir de 3 meses de refuerzo para minimizar las
contracturas cicatriciales.
El objetivo general de la férula es proporcionar un estiramiento prolongado de los
tejidos y prevenir las contracturas en flexión. La férula se modifica en los próximos
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Pronóstico
El pronóstico dependo de:
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