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VASCULITIS

DEFINICIÓN: Proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos


sanguíneos, afectación de la luz vascular con isquemia de los tejidos que reciben su riego.

 Afecta a vasos de cualquier clase, calibre y localización.


 Pueden ser la principal o única manifestación de una enfermedad, o secundaria a alguna
enfermedad primaria.

CLASIFICACIÓN:
De gran heterogeneidad y superposición entre ellos.

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FISIOPATOLOGÍA Y PATOGENIA:
La mayor parte de los síndromes vasculíticos son mediados por mecanismos inmunopatógenos por
reacción a ciertos estímulos antigénicos:
Formación de inmunocomplejos patógenos:
 Incluida dentro del grupo de las enfermedades por inmunocomplejos.
 Mecanismo más admitido.
 Estos inmunocomplejos no tienen que depositarse necesariamente en las paredes de los vasos.
 Estos inmunocomplejos se depositan en las paredes de los vasos que aumentan su
permeabilidad y se activan los factores del complemento con efecto quimiotáctico intenso para
los neutrófilos, que infiltran los vasos , fagocitan los complejos inmunitarios y liberan enzimas
intracitoplasmáticas que lesionan la pared vascular, resultando disminución de la luz e isquemia
de tejidos.

Anticuerpos antineutrófilos citoplásmicos:


 Los anticuerpos citoplásmicos contra neutrófilos (ANCA) son anticuerpos dirigidos contra ciertas
proteínas de los gránulos citoplásmicos de neutrófilos y monocitos.
 Hay 2 categorías principales de ANCA según los objetivos de los anticuerpos:
- ANCA citoplásmico (c-ANCA), antígeno principal: proteinasa 3
- ANCA perinuclear (p-ANCA), antígeno principal: mieloperoxidasa.
Respuestas patógenas de los Linfocitos T y formación de granulomas:
 Mecanismo: Hipersensibilidad retrasada y lesión mediada por la inmunidad celular.
 Los propios complejos inmunitarios inducen respuestas granulomatosas: las células
endoteliales:
- Expresan moléculas del antígeno leucocitario humano de clase II (HLA II), que son
activadas e interaccionan con linfocitos T CD4+.
- Secretan IL-1 que activa a linfocitos T e inician o propagan procesos inmunitarios in situ en
la pared vascular.
PRINCIPIOS GENERALES DE DIAGNÓSTICO:
☞ Primer paso: excluir otras enfermedades que originan cuadro clínico similar.
☞ Diagnóstico definitivo: biopsia de tejido afectado.
PRINCIPIOS GENERALES DE TRATAMIENTO: Cuando se conoce el antígeno agresor que
precipita la vasculitis, este se elimina siempre que sea posible, si la vasculitis se acompaña de otra
enfermedad de fondo, esta se debe tratar.

GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS (DE WEGENER)


Definición: Vasculitis granulomatosa de las vías respiratorias superiores e inferiores acompañada a
glomerulonefritis; puede existir vasculitis diseminada que afecta arterias y venas de pequeño calibre.
Estudios histopatológicos y patogenia: vasculitis necrosante de arterias y venas de pequeño
calibre y formación de granulomas intra o extravasculares.
 Afección pulmonar: múltiples infiltrados nodulares cavitados y bilaterales.
 Lesión de vías respiratorias superiores: en especial de senos paranasales y nasofaringe con
inflamación, necrosis y formación de granulomas con o sin vasculitis.
 Afección renal: glomerulonefritis local y segmentaria que puede evolucionar a de rápido
avance con formación de semilunas, NO se encuentran signos de depósito de complejos
inmunitarios.
Características Clínicas
 Dolor y secreción nasal purulenta o sanguinolenta, con o sin úlceras en la mucosa,
perforación del tabique “deformidad nasal en silla de montar”.
 La afectación pulmonar puede ser asintomática u ocasionar tos, hemoptisis y disnea, dolor
precordial.
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 Afectación ocular: conjuntivitis leve, dacriocistitis, epiescleritis escleritis, esclerouyeitis
granulomatosa, vasculitis de los vasos ciliares y lesiones retroorbitarias ocupantes que causan
proptosis.
 Lesiones cutáneas: pápulas , vesículas, púrpura palpable, úlceras o nódulos subcutáneos.
 Alteración cardiaca: pericarditis, vasculitis coronaria.
 SNC: neuritis de los pares craneales, mononeuritis múltiple.
 Nefropatía: glomerulonefritis leve con proteinuria, hematuria y cilindros hematicos hasta
insuficiencia renal progresiva.
 Laboratorio: 90% posee ANCA antiproteinasa 3.
Diagnostico
Biopsia, según cuadro compatible.
Tratamiento
Ciclofosfamida 2mg/kg/día + glucocorticoides (prednisona 1mg/kg/día)

POLIANGITIS MICROSCOPICA
Definición: Vasculitis necrosante con escasos complejos inmunitarios que afectan a vasos de
pequeño calibre. Se acompaña de glomerulonefritis y capilaritis pulmonar.
Estudios histopatológicos y patogenia:
 Tiene proclividad por capilares y vénulas, arterias de mediano y pequeño calibre.
 La formación de complejos inmunitarios no contribuye a la patogenia.
 Lesión renal: idéntica a la de la granulomatosis de Wegener. Se acompaña de ANCA.
Características Clínicas
 Inicia de manera gradual con fiebre, pérdida de peso y dolor musculo esquelético, en
ocasiones hemoptisis constituye el primer síntoma por hemorragia alveolar, vasculitis
digestiva u cutánea.
 EL 79% con lleva glomerulonefritis de rápido avance lo que lleva a insuficiencia renal.
Diagnostico
Datos histológicos según cuadro clínico compatible
Tratamiento
Igual al de Granulomatosis de Wegener: Ciclofosfamida 2mg/kg/día + prednisona 1mg/kg/día

SINDROME DE CHURG-STRAUSS
Definición: Llamado también Angitis y Granulomatosis alérgicas. Caracterizada por presencia de
asma, eosinofilia hística y periferica, Vasculitis granulomatosa de múltiples órganos y sistemas.
Estudios histopatológicos y patogenia:
ψ Abarca arterias musculares de pequeño y mediano calibre, capilares, venas y vénulas.
ψ Formación de reacciones granulomatosas que conlleva infiltración hística de eosinófilos. Con
mayor predileccion en los pulmones.
ψ Relacionado estrechamente con el asma.
Características Clínicas
 Síntomas inespecíficos: fiebre, malestar general, anorexia y pérdida de peso
 Se caracteriza por asma, eosinofilia hística y periférica, infiltración eosinofílica de tejidos (piel,
aparato cardiovascular, riñones, aparato digestivo), formación de granulomas extravasculares,
puede ocurrir glomerulonefritis.
Diagnostico
Biopsia. Con datos de asma y eosinofilia sangre periférica compatibles.
Tratamiento
Ciclofosfamida 2mg/kg/día + prednisona 1mg/kg/día

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PANARTERITIS NUDOSA
Definición: Llamada también PAN clásica, es una arteritis necrosante extensa de las arterias
musculares de tamaño mediano y pequeño. Suele afectar a arterias renales y viscerales. No se
extiende hasta los pulmones.
Estudios histopatológicos y patogenia:
• la lesión es: inflamación necrosante de las arterias musculares de pequeño y mediano calibre.
• Aparecen neutrófilos polimorfonucleares que infiltran todas las capas de la pared vascular
causando necrosis fibrinoide, con reducción de la luz, trombosis, infarto de los tejidos.
• Dilatación aneurismática de hasta 1 cm a lo largo de las arterias afectadas.
Características Clínicas
♥ Signos y síntomas inespecíficos: fiebre, pérdida de peso, malestar general, debilidad,
cefalalgia, dolor abdominal difuso y mialgias.
♥ Lesión renal: Hipertensión, insuficiencia o hemorragia por microaneurismas.
Diagnostico
 Biopsia de órganos afectados.
 Angiografía de segmentos estenosados y obliteración vascular.
Tratamiento
 Ciclofosfamida 2mg/kg/día + prednisona 1mg/kg/día.
 Tratamiento antiretrovírico combinado con glucocorticoides y plasmaféresis

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Y POLIMIALGIA REUMÁTICA


Definición: Llamada también arteritis craneal o temporal, es la inflamación de las arterias de
mediano y gran calibre. Afecta sobre todo a la arteria temporal, pero puede presentarse afectación
de vasos periféricos y grandes, sobre todo la aorta y sus principales ramas.
Estudios histopatológicos y patogenia:
◌ Panarteritis con infiltrados inflamatorios acompañados de células gigantes.
◌ Proliferación de la íntima y rotura de la lámina elástica interna.
◌ Enfermedad provocada por antígeno en la cual linfocitos T activados, macrófagos y células
dendríticas desempeñan una función decisiva.
Características Clínicas
♥ cefalea >50 años, claudicación mandibular y/o lingual, hipersensibilidad del cuero cabelludo,
fiebre, anemia, síntomas musculo esqueléticos (polimialgia reumática).
♥ Rigidez, dolor vago, dolor en los músculos de la cadera y el cinturón del hombro.
♥ Arteritis de la temporal: afección ocular que causa neuritis óptica isquémica capaz de generar
ceguera súbita.
Diagnostico.
ψ Mediante cuadro clínico típico de fiebre, anemia ESR alta con o sin síntomas.
ψ Diagnóstico confirmado: biopsia de la Arteria Temporal.
Tratamiento
Ciclofosfamida 2mg/kg/día + pre dnisona 10mg día. Acidoacetilsalicílico disminuye complicaciones
de isquémicas cefálicas

ARTERITIS DE TAKAYASU
Definición: Vasculitis de las medianas y grandes arterias con una gran predilección por el cayado
aórtico y sus ramas “síndrome del cayado aórtico”.

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Estudios histopatológicos y patogenia:
Arterias con mayor frecuencia implicadas según los
estudios angiográficos: cuadro 326-7.
Características Clínicas
☞ Sobre todo en mujeres jóvenes.
☞ Síntomas inflamatorios o isquémicos en los brazos y
en el cuello, síntomas inflamatorios generales e
insuficiencia aórtica. Cursando con malestar general,
fiebre, sudores nocturnos, artralgias, anorexia y
pérdida de peso.
Diagnostico
 Sospecha en mujeres jóvenes con disminución o
desaparición de pulsaciones arteriales, desigualdad de
PA y soplos arteriales.
 Se confirma con arteriografía.
 Realizar aortografía completa en caso de
contraindicación por el riñón.
Tratamiento
‡ Quirúrgico o angioplástico
‡ Glucocorticoides (prednisona 40-60 mg/día)
‡ Metotrexato 25mg por semana, en caso de no poder
reducir la prednisona.

PURPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
Definición: Denominada púrpura anafilactoide, es una vasculitis generalizada de los vasos de
pequeño calibre, caracterizada por la púrpura palpable. (Distribuida en nalgas y miembros inferiores)
Estudios histopatológicos y patogenia
 El supuesto mecanismo patógeno es el depósito de complejos inmunitarios.
 Antígenos: infecciones de vías respiratorias superiores, fármacos, alimentos, picaduras de
insectos e inmunizaciones.
 Anticuerpos: clase IgA.
Manifestaciones clínicas y datos de laboratorio
Pediatría:
♥ Purpura palpable con poliartralgias en ausencia de artritis, dolor abdominal tipo cólico
acompañado de nauseas, vómito, diarrea o estreñimiento y expulsión de sangre y moco,
invaginación intestinal.
♥ Lesiones renales: glomerulonefritis con proteinuria y hematuria microscópica, cilindros
eritrociticos cuya curación es espontanea.
Adultos:
 Lesiones cutáneas y articulares.
 Nefropatía grave.
Diagnóstico
 Se basa en los signos y síntomas clínicos.
 Biopsia: vasculitis leucocitoclástica con deposito de IgA y C3.
 Leucocitosis ligera con IgA elevada.
Tratamiento
Prednisona 1mg/kg/día

VASCULITIS CUTÁNEA IDIOPATICA


Definición: Llamada también vasculitis por hipersensibilidad y angitis leucocitoclástica cutánea. Es
la Inflamación de los vasos sanguíneos de la dermis.

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Estudios histopatológicos y patogenia
☞ Vasculitis de vasos pequeños: vénulas poscapilares con leucocitoclasia (restos nucleares de
neutrofilos) infiltrados en los vasos.
☞ Los eritrocitos se salen de los vasos lesionados: purpura palpable.
Características Clínicas
Predominio de lesiones cutáneas: púrpuras palpables cursando máculas, pápulas, vesículas,
ampollas, nódulos subcutáneos, úlceras y urticaria recurrente crónica, estas lesiones son dolorosas,
pruriginosas y urentes, casi siempre se manifiesta en extremidades inferiores
Diagnostico
Laboratorial: Leucocitosis ligera con o sin eosinofilia, eritrosedimentación con tasa incrementada.
Biopsia cutánea: vasculitis
Tratamiento
Prednisona 1mg/kg/día

VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA
Definición: Llamada también vasculitis esencial mixta crioglobulinemica (inmunoglobulinas que se
precipitan con el frío). La mayor parte de los casos se asocia a hepatitis C en la que una respuesta
inmunitaria anómala lleva a la formación de crioglobulina; se caracteriza por vasculitis cutánea,
artritis, neuropatía periférica y glomerulonefritis.
Estudios histopatológicos y patogenia
Lesiones renales: glomerulonefritis membranoproliferativa.
Manifestaciones clínicas y datos de laboratorio
 Vasculitis cutánea, artralgias, debilidad, neuropatía, y glomerulonefritis.
 Crioprecipitados circulantes con factor reumatoide, hipocomplemetemia.
Diagnostico
 Biopsia cutánea.
 Laboratorio. Serología de Hepatitis C, en busca de anticuerpo contra hepatitis C y RNA de
hepatitis C.
Tratamiento
INF-α y ribavirina + Glucocorticoides (prednisona 1mg/kg/día), los glucocorticoides producen mejoría
transitoria.

SINDROME DE BEHÇET
Definición: Es una entidad clinicopatológica.
Características Clínicas
Caracterizado por episodios recurrentes de úlceras bucales y genitales, iritis y lesiones cutáneas.
Estudios histopatológicos y patogenia
Venulitis leucocitoclástica.
Diagnostico
De acuerdo al cuadro clínico y sintomatología. Laboratorialmente es inespecífico, leucocitosis y
elevación en la tasa de eritrosedimentación, PCR activa.
Tratamiento
ψ Glucocorticoides en forma de pasta o colutorios
ψ Talidomida 100mg/día.
ψ Tromboflebitis: Ácido acetilsalicílico 325mg/día
ψ Lesiones mucocutáneas: Colquicina
ψ Uveítis: prednisona 1mg/kg/día y Azatioprina 2-3mg/kg/día

VASCULITIS AISLADA DEL SISTEMA NERVISO CENTRAL


Definición: También llamada angitis primaria del SNC. Es una vasculitis limitada a los vasos del
SNC.

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Características Clínicas
Cefalalgia intensa, alteraciones mentales y anomalías neurológicas focales.
Diagnostico
Biopsia del parénquima cerebral y las leptomeninges.
Tratamiento
Ciclofosfamida 2mg/kg/día + glucocorticoides (prednisona 1mg/kg/día)

SINDROME DE COGAN
Definición: Vasculitis caracterizada por una queratitis intersticial.
Características Clínicas
Conlleva síntomas vestibuloauditivos, en especial aortitis que se extiende hasta la válvula aórtica
Diagnostico
Biopsia de tejido aórtico.
Tratamiento
Glucocorticoides (prednisona 1mg/kg/día)

ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Definición: También llamada síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos. Es una enfermedad
aguda y febril de los niños que se extiende a varios aparatos y sistemas.
Características Clínicas
 Surge antes de los 5 años de vida.
 Adenitis cervical no supurada y alteraciones en la piel y las mucosas del tipo de edema,
congestión conjuntival, eritema de la cavidad bucal, labios y palmas de las manos así como
descamación de la piel de las puntas de los dedos.
Diagnostico
Biopsia cutánea
Tratamiento
Gammaglobulina IV. (2g/kg/goteo único durante 10h) + Acido Acetilsalicílico 100mg/kg/día x 14 días
seguido de 3 a 5mg/kg/día durante varias semanas.

SINDROME MIXTOS DE POLIANGITIS


Definición: Vasculitis diseminada, con características clinicopatológicas que no cuadran con
ninguna enfermedad específica, pero tienen características mixtas de distintas vasculitis.
Características Clínicas
Daño orgánico irreversible de una vasculitis diseminada activa.
Diagnóstico
Depende de los sitios y la gravedad de la vasculitis activa.
Tratamiento
Ciclofosfamida 2mg/kg/día + glucocorticoides (prednisona 1mg/kg/día) como en la granulomatosis de
Wegener.

VASCULITIS SECUNDARIAS
Vasculitis farmacológica
 Consecuencia de una reacción farmacológica (tiazidas, alopurinol, oro, sulfamidas,
fenilidantoinas y penicilina)
 Casi siempre se manifiesta en forma de púrpura palpable generalizada o circunscrita a
extremidades inferioresu otras zonas declives.
 Signos y síntomas: urticaria, úlceras y ampollas hemorrágicas. Acompañada de fiebre,
malestar general y poliartralgias
Enfermedad del suero y reacciones similares a la enfermedad del suero
• Signos y síntomas: fiebre, urticaria, poliartralgias y linfadenopatía 7-10 días después del
contacto primario, 2-4 días del secundario.
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- Enfermedad del suero clásica: por proteína heterologa.
- Reacción similar a la enfermedad del suero: por fármaco no proteínico.
Vasculitis acompañada de otras enfermedades primarias de fondo
 Asociada a infecciones: rickettsias, histoplasmosis, endocarditis bacteriana subaguda, virus
Epstein Barr, VIH.
 Asociada a cáncer: neoplasias linfoides, o reticuloendoteliales, leucemia de tricoleucocitos y
panarteritis nudosa.
 Asociada a enfermedades del tejido conjuntivo: lupus eritematoso sistémico, artritis
reumatoide, miositis inflamatoria policondritis recurrente, síndrome de Sjögren.
 Otros: colitis ulcerativa, deficiencia congénita de diversos componentes del complemento,
fibrosis retroperitoneal, cirrosis biliar primaria, deficiencia de antitripsina alfa1 y derivación
intestinal quirúrgica.

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