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Enfermedades
Ampollares
12 de agosto 2013
Etiología diferentes
Enfermedades ampollares
no son frecuentes
complicaciones
riesgo de muerte
conocimiento necesario
atención adecuada.
Enfermedades
Ampollosas
autoinmunes
Infecciones
Virales metabólicas
bacterianas
Ampollas
Genodermatosis
Y Reaccion endogena
ampollosas vesículas Toxicodermia
Dermatitis fotoalergica
Picaduras
hipersensibilidad
Isquemicas
Causas No inflamatorias
físicas Inflamatorias
vasculitis
Uniones intercelulares
Uniones intercelulares intraepidérmicas
– Desmosomas
– Uniones adherentes
Uniones dermo-epidérmica
– hemidesmosomas
Uniones intercelulares
desmosomas
hemidesmosoma
Enfermedades ampollares
Enfermedades epidérmicas
Enfermedades subepidérmicas
PENFIGO
PENFIGOS:
Enfermedades ampollares crónicas
Etiología autoinmune
Formación de ampollas intraepidérmicas
Acantolisis
Ac IgG
IgM
IgA
C3
desmosomas
desmogleinas
TNF α y IL1
Perdida de cohesión
intercelular
ACANTOLISIS
PENFIGO
Clínicamente estudiaremos:
• Pénfigo paraneoplásico
PENFIGO
A) Pénfigo Vulgar:
80% Pénfigos
Evoluciona por brotes
30 y 60 años, ambos sexos
Compromiso del estado general
Antes del uso de corticoides era progresiva y fatal
PENFIGO
CLINICA:
Ampollas frágiles 1 a 10 cm de diámetro
Olor característico
Evolucionan a erosiones y costras serohemáticas
Aparecen a menudo sobre piel normal no inflamada
Erosiones orales en el 50% de los casos
Faringe, laringe, esófago, conjuntiva, uretra, vulva y ano
Signo de Nikolsky es positivo
Las erosiones epitelizan sin cicatriz
Signo de Nikolsky
(+)
PENFIGO
B) Pénfigo Vegetante:
Variante clínica del Pénfigo vulgar
Lesiones vegetantes o verrugosas
Localización axilas, pliegues inguinales
PENFIGO
C) Pénfigo Foliáceo:
Ampolla subcórnea ≈ impétigo
Áreas seborreicas
Erosiones que resultan en eritema diseminado
Descamación, rezumación y costras.
Localización en la cara y posteriormente se extienden
Aspecto de eritrodermia descamativa,
Olor característico.
No hay lesiones en mucosa.
PENFIGO
D) Pénfigo Eritematoso:
1 a 3 cms. de diámetro
Histología: acantolisis
IFD: depósitos de IgG intercelulares en la epidermis.
IFI: IgG circulante que se une a los espacios intercelulares de los
epitelios estratificados.
Pronóstico :
aureus.
PENFIGOIDES
PENFIGOIDES
Definición:
Dermatosis autoinmune
Crónica
Ampollas subepidérmicas en piel y mucosas.
Hemidesmosoms
M. basal
IgG
C3
BPAg 1 ó BP230
BPAg 2 ó BP180
Ampolla subepidermica
PENFIGOIDES
A) Penfigoide Buloso
IF:
IFD (piel) IgG y C3 dermoepidérmico lineal
IFI (suero) Ac IgG anti M.Basal
Antigenos: BP Ag 1 (230 kD)
BP Ag 2 (180 kD)
Eosinofilia
PENFIGOIDES
Clínica:
Ruptura o desecación en alrededor de 7 a 10 días
Reepitelizan sin dejar cicatriz
Tratamiento:
Corticoides sistémicos:
Dosis 30 mgrs / dia prednisona
Azatioprina, ciclofosfamida, dapsona, atb.
Disminución lenta de acuerdo a la evolución clínica.
Dermatitis Herpetiforme
Dermatitis Herpetiforme
Definición:
Enfermedad pápulovesicular
Principalmente codos
Histopatología.
Indirecta:
Ac antigliadina: IgG e IgM
– Ac. transglutaminasa
– Ac. Antiendomisio
– Ig A sérica total
Dermatitis Herpetiforme
Evolución:
Evolucionan por brotes que duran semanas a meses
Tratamiento:
Diaminodifenil sulfona (Dapsona (R))
Dieta libre de gluten por tiempo prolongado.