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Unidad de Dermatología

Hospital San Pablo Coquimbo

Enfermedades
Ampollares
12 de agosto 2013

Dr. Nelson Ramos A.


Enfermedades ampollares
 Grupo de enfermedades mucocutáneas

 Formación de ampollas o bulas

 En epidermis o unión dermoepidérmica

 Etiología diferentes
Enfermedades ampollares

 no son frecuentes

 complicaciones

 riesgo de muerte

 conocimiento necesario

 atención adecuada.
Enfermedades
Ampollosas
autoinmunes

Infecciones
Virales metabólicas
bacterianas

Ampollas
Genodermatosis
Y Reaccion endogena
ampollosas vesículas Toxicodermia
Dermatitis fotoalergica
Picaduras
hipersensibilidad

Isquemicas
Causas No inflamatorias
físicas Inflamatorias
vasculitis
Uniones intercelulares
 Uniones intercelulares intraepidérmicas
– Desmosomas
– Uniones adherentes

 Uniones dermo-epidérmica
– hemidesmosomas
Uniones intercelulares

desmosomas

hemidesmosoma
Enfermedades ampollares

 Enfermedades epidérmicas

 Enfermedades subepidérmicas
PENFIGO
PENFIGOS:
 Enfermedades ampollares crónicas
 Etiología autoinmune
 Formación de ampollas intraepidérmicas
 Acantolisis
Ac IgG
IgM
IgA
C3

desmosomas
desmogleinas

activación del plasminógeno

TNF α y IL1

Perdida de cohesión
intercelular

ACANTOLISIS
PENFIGO
Clínicamente estudiaremos:

a) Pénfigo vulgar b) Pénfigo vegetante

c) Pénfigo foliáceo d) Pénfigo eritematoso

• Pénfigo Familiar crónico benigno

• Pénfigo paraneoplásico
PENFIGO
A) Pénfigo Vulgar:
 80% Pénfigos
 Evoluciona por brotes
 30 y 60 años, ambos sexos
 Compromiso del estado general
 Antes del uso de corticoides era progresiva y fatal
PENFIGO
CLINICA:
 Ampollas frágiles 1 a 10 cm de diámetro
 Olor característico
 Evolucionan a erosiones y costras serohemáticas
 Aparecen a menudo sobre piel normal no inflamada
 Erosiones orales en el 50% de los casos
 Faringe, laringe, esófago, conjuntiva, uretra, vulva y ano
 Signo de Nikolsky es positivo
 Las erosiones epitelizan sin cicatriz
Signo de Nikolsky

(+)
PENFIGO
B) Pénfigo Vegetante:
 Variante clínica del Pénfigo vulgar
 Lesiones vegetantes o verrugosas
 Localización axilas, pliegues inguinales
PENFIGO
C) Pénfigo Foliáceo:
 Ampolla subcórnea ≈ impétigo
 Áreas seborreicas
 Erosiones que resultan en eritema diseminado
 Descamación, rezumación y costras.
 Localización en la cara y posteriormente se extienden
 Aspecto de eritrodermia descamativa,
 Olor característico.
 No hay lesiones en mucosa.
PENFIGO

D) Pénfigo Eritematoso:

 Variante menos severa del Pénfigo Foliáceo

 Lesiones eritematosas, descamativas costrosas

 1 a 3 cms. de diámetro

 Localización en cara (mariposa), preesternal e interescapular.


PENFIGO
Diagnostico
 Test de Tzanck:
– identificación de las células acantolíticas en un frotis obtenido del
contenido de una ampolla (tinción de Giemsa).

 Histología: acantolisis
 IFD: depósitos de IgG intercelulares en la epidermis.
 IFI: IgG circulante que se une a los espacios intercelulares de los
epitelios estratificados.

 Inmunoblot / ELISA: identificación de los antígenos específicos de


los autoanticuerpos.
PENFIGO
Tratamiento:
1. Corticoides:
– Es la droga de elección y más usada,
– Habitualmente Prednisona 80 mgs de (1mgr/kg de peso/día)
hasta dominar sintomatología clínica y caída de títulos
– Llegar a la dosis mínima , en lo posible, en esquema de días alternos.
2. Inmunosupresores:
– Ciclofosfamida
– Metotrexato
– Azatioprina
PENFIGO

Pronóstico :

 La mortalidad es del 10% y sucede en personas que:

1) desarrollan la enfermedad después de los 50 años.

2) Mayor severidad de la enfermedad.

3) Grandes dosis esteroidales para controlar enfermedad.

 La causa más común de muerte es sepsis por estafilococo

aureus.
PENFIGOIDES
PENFIGOIDES
Definición:
 Dermatosis autoinmune
 Crónica
 Ampollas subepidérmicas en piel y mucosas.

Hay varias formas clínicas:


– a) Penfigoide buloso
– b) Herpes gestationis
– c) Penfigoide polimorfo
– d) Penfigoide cicatricial de las mucosas
ac

Hemidesmosoms
M. basal
IgG
C3

BPAg 1 ó BP230
BPAg 2 ó BP180

Ampolla subepidermica
PENFIGOIDES

A) Penfigoide Buloso

 Frecuente entre 65 a 70 años

 Sin predominio de razas sexos, o HLA

 No hay compromiso del estado general

 Asociación a neoplasias internas es controversial


PENFIGOIDES
Clínica:
 Ampollas de 1 a 10 cm de diámetro
 Aparecen sobre piel normal o eritematosa
 Tensas, llenas de contenido seroso
 Sin tendencia a romperse
 Localización tronco, pliegues y superficies flexoras
 Signo Nikolsky negativo.
 Compromiso mucoso es poco frecuente
 Ampollas orales en 30% de los casos
PENFIGOIDES
Histología:
 ampolla subepidérmica
 eosinófilos y neutrófilos

IF:
 IFD (piel) IgG y C3 dermoepidérmico lineal
 IFI (suero) Ac IgG anti M.Basal
Antigenos: BP Ag 1 (230 kD)
BP Ag 2 (180 kD)
Eosinofilia
PENFIGOIDES
Clínica:
 Ruptura o desecación en alrededor de 7 a 10 días
 Reepitelizan sin dejar cicatriz

Tratamiento:
 Corticoides sistémicos:
 Dosis 30 mgrs / dia prednisona
 Azatioprina, ciclofosfamida, dapsona, atb.
 Disminución lenta de acuerdo a la evolución clínica.
Dermatitis Herpetiforme
Dermatitis Herpetiforme
Definición:

 Enfermedad pápulovesicular

 Crónica, intensamente prurítica

 Se asocia a enteropatía sensible al gluten

 Aparecen en la 2da y 3era década


Dermatitis Herpetiforme
Clínica:

 Lesiones pápulo eritematosas o placas urticarianas

 Vesículas de 0,5 a 1 cm de diámetro, contenido seroso

 Simétricas en superficies extensoras

 Principalmente codos

 Agrupándose en disposición herpetiforme

 Prurito es intenso y precede a la aparición de las lesiones.

 Raro compromiso de mucosas.


Dermatitis Herpetiforme

Histopatología.

 ampollas subepidérmicas por


despegamiento

 Neutrófilos y eosinófilos en los


vértices de papilas dérmicas
Dermatitis Herpetiforme
IF
Directa:

 depósitos de IgA granular en las papilas


dérmicas (piel perilesional )

Indirecta:
 Ac antigliadina: IgG e IgM
– Ac. transglutaminasa
– Ac. Antiendomisio
– Ig A sérica total
Dermatitis Herpetiforme
Evolución:
 Evolucionan por brotes que duran semanas a meses

Tratamiento:
 Diaminodifenil sulfona (Dapsona (R))
 Dieta libre de gluten por tiempo prolongado.

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