BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Thalassemia merupakan salah satu penyakit yang membutuhkan perhatian
serius. Selain mematikan dan biaya pengobatan tiap bulannya yang sangat mahal,
juga karena banyak orang yang tidak sadar bahwa mereka merupakan carrier atau
pembawa. Saat ini tercatat penderita thalassemia mayor di Indonesia mencapai
5.000 orang dengan 200.000 orang sebagai carrier.
Thalassemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari
ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang
membentuk hemoglobin.
Penyakit ini berhubungan anemia karena terdapat gangguan pada rantai
hemoglobin yang menyebabkan kadar sel darah merah berkurang. Terdapat
berbagai gejala yang harus diwaspadai yang akan dibahas dalam makalah ini.

1.2 RUMUSAN MASALAH

1. Apakah definisi thalasemia
2. Apakah etiologi thalasemia
3. Apakah klasifikasi thalasemia
4. Apa saja patofisiologi thalasemia
5. Apakah manifestasi klinis thalasemia
6. Apa saja komplikasi thalasemia
7. Apa saja pemeriksaan penunjang thalasemia
8. Apa saja penatalaksanaan medis thalasemia
9. Apakah asuhan keperawatan thalasemia

1
1.3 TUJUAN UMUM
1. Mengetahui definisi thalasemia
2. Mengetahui etiologi thalasemia
3. Mengetahui klasifikasi thalasemia
4. Mengetahui patofisiologi thalasemia
5. Mengetahui manifestasi klinis thalasemia
6. Mengetahui komplikasi thalasemia
7. Mengetahui pemeriksaan penunjang thalasemia
8. Mengetahui penatalaksanaan medis thalasemia
9. Mengetahui asuhan keperawatan thalasemia

1.4MANFAAT
Adapun manfaat yang ingin saya sampaikan adalah untuk memberikan
informasi kepada para pembaca , utamanya bagi sesama pelajar dan generasi
muda tentang THALASEMIA, sehingga dengan demikian kita semua berusaha
untuk menghindarkan diri dari segala sesuatu yang bisa saja menyebabkan
penyakit THALASEMIA. Dan memberikan informasi kepada masyarakat tentang
bahaya dan akibat dari THALASEMIA itu.

2
 BAB II
PEMBAHASAN
2.1 DEFINISI THALASEMIA
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang
diturunkan secara resesif (Mansjoer,dkk.2000). Thalasemia merupakan
sekelompok kelainan keturunan yang berhubungan dengan defek sintesis rantai
hemoglobin. (Meta & Hoffbrand,2006). Thalassemia adalah gangguan genetik
yang mengakibatkan menurunnya produksi dan rusaknya hemoglobin,
sebuah molekul di dalam semua sel darah merah (sel darah merah) yang
mengangkut oksigen ke seluruh tubuh.Thalasemia adalah penyakit kelainan darah
yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih
pendek dari sel darah normal (120 hari).

2.2 ETIOLOGI
Talasemia adalah penyakit turunan, diwariskan dari orang tua untuk anak-
anak melalui gen mereka. Seorang anak biasanya tidak mengalami gejala kecuali
jika kedua orang tuanya membawa gen talasemia. Jika hanya satu orangtua
membawa gen talasemia pada anak, maka anak tersebut memiliki sifat talasemia.
Sifat thalassemia tidak akan berkembang menjadi penyakit yang besar, dan tidak
ada perawatan medis diperlukan. Banyak orang tua yang membawa talasemia,
tetapi sering kali tidak terdiagnosiskarena gejalanya tidak tampak. Sering,
talasemia tidak didiagnosis pada keluarga sampai bayi lahir dan membawa gen
talasemia. Jadi jika seseorang dalam sebuah keluarga membawa gen talasemia,
sebaiknya bijaksana untuk berkonsultasi dengan dokter, jika ingin memiliki
keturunan. Jika dokter menentukan bahwa anak berisiko talasemia, tes prenatal
dapat mengetahui jika anak yang belum lahir akan membawa gen talasemia atau
tidak.
Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang
diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat
yang diturunkan. Sebagai Penyakit keturunan, thalassemia diturunkan dari orang
tua yang penderita

3
thalassemia atau pembawa thallasemia,Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai
asam amino yang terkena. , yaitu: Alfa-thalassemia (melibatkan rantai alfa) dan
Beta- thalassemia (melibatkan rantai beta).

2.3 KLASIFIKASI THALASEMIA

1. Talasemia alpha
Anak-anak dengan sifat alfa-thalassemia tidak memiliki penyakit
talasemia. Orang-orang biasanya memiliki empat gen globin untuk alfa, dua
diwariskan dari setiap orangtua. Jika satu atau dua dari empat gen yang
terpengaruh, anak dikatakan telah mendapatkan alfa-thalassemia. Sebuah tes
darah tertentu yang disebut elektroforesis hemoglobin dapat digunakan untuk
melihat sifat alfa-thalassemia dan dapat dilakukan pada masa bayi. Kadang-
kadang, sifat alfa-thalassemia dapat dideteksi melalui pemeriksaan darah rutin
ketika baru lahir.Penyakit ini kadang lebih sulit untuk dideteksi pada anak-anak
yang lebih tua dan orang dewasa. Anak-anak yang memiliki sifat alfa-thalassemia
biasanya tidak memiliki masalah kesehatan yang signifikan, kecuali anemia
ringan, yang dapat menyebabkankelelahan sedikit.
Sifat Alfa-thalassemia sering terdiagnosis keliru untuk anemia defisiensi
besi karena sel darah merah akan terlihat kecil bila dilihat di bawah mikroskop.
Kasus lain dapat menyebabkan anemia berat di mana tiga gen yang terpengaruh.
Orang dengan bentuk alfa-thalassemia memerlukan transfusi darah sesekali
selama masa stres fisik, seperti demam atau penyakit lain, atau bila anemia cukup
parah untuk menyebabkan gejala seperti kelelahan. Bentuk paling parah dari
gangguan yang disebut alpha-talasemia mayor. Tipe ini sangat langka, dan wanita
yang membawa janin dengan bentuk thalassemia memiliki insiden yang tinggi
untuk keguguran karena janin tidak dapat bertahan hidup.

2. Beta-Thalassemia
Beta-thalassemia, bentuk paling umum, dikelompokkan menjadi tiga
kategori: beta-thalassemia minor (sifat), intermedia, dan utama (anemia Cooley).
Seseorang yang membawa gen beta-thalassemia memiliki kesempatan 25% (1

4
banding 4) memiliki anak dengan penyakit jika pasangan nya juga membawa sifat
tersebut.
• Beta-thalassemia minor (sifat)
Beta-thalassemia minor sering kali tidak terdiagnosis karena anak-anak
dengan kondisi ini tidak memiliki gejala yang nyata selain anemia ringan dan sel
darah merah yang kecil. Hal ini sering dicurigai berdasarkan pada tes darah rutin
seperti hitung darah lengkap (CBC) dan dapat dikonfirmasi dengan elektroforesis
hemoglobin. Tidak ada perawatan yang diperlukan.Seperti sifat alfa-thalassemia,
anemia dengan kondisi ini mungkin salah didiagnosa sebagai kekurangan zat besi.
• Beta-Thalassemia Intermedia
Anak-anak dengan beta-thalassemia intermedia memiliki berbagai efek
dari penyakit ini - anemia ringan mungkin satu-satunya gejala mereka atau mereka
mungkin memerlukan transfusi darah secara teratur. Keluhan yang paling umum
adalah kelelahan atau sesak napas. Beberapa anak juga mengalami palpitasi
jantung, juga karena anemia, dan ikterus ringan, yang disebabkan oleh
penghancuran sel darah merah yang abnormal yang dihasilkan dari penyakit. Hati
dan limpa dapat diperbesar, yang dapat membuat tidak nyaman bagi seorang anak.
Anemia berat juga dapat mempengaruhi pertumbuhan. Gejala lain beta-
thalassemia intermedia adalah kelainan tulang. Karena sumsum tulang bekerja
keras untuk membuat sel darah merah lebih banyak untuk melawan anemia, anak-
anak mengalami pembesaran tulang pipi mereka, dahi, dan tulang lainnya. Batu
empedu adalah komplikasi yang sering karena kelainan dalam produksi empedu
yang melibatkan hati dan kantong empedu. Beberapa anak dengan beta
thalassemia intermedia mungkin memerlukan transfusi darah hanya sesekali.
Mereka akan selalu memiliki anemia, tetapi tidak perlu transfusi darah kecuali
selama sakit, komplikasi medis, atau di
kemudian hari selama kehamilan. Anak-anak lain dengan bentuk penyakit yang
memerlukan transfusi darah secara teratur. Pada anak-anak, tingkat hemoglobin
rendah atau jatuh sangat mengurangi kemampuan darah untuk membawa oksigen
ke tubuh, sehingga sangat lelah, pertumbuhan yang buruk, dan kelainan wajah.
Transfusi teratur dapat membantu meringankan masalah ini. Beta-thalassemia
intermedia sering didiagnosis pada tahun pertama kehidupan. Dokter akan

5
meminta untuk menguji ketika seorang anak mengalami anemia kronis atau
kondisi riwayat keluarga. Selama didiagnosis dengan baik dan belum mengalami
komplikasi yang serius, maka dapat diobati dan ditangani.
• Beta-Thalassemia Mayor
Beta-thalassemia mayor, juga disebut anemia Cooley, adalah kondisi yang
parah di mana transfusi darah secara teratur diperlukan bagi anak untuk bertahan
hidup. Meskipun transfusi seumur hidup beberapa dapat menyelamatkan nyawa
mereka, tapi juga menimbulkan efek samping yang serius: kelebihan beban besi
dalam tubuh pasien talasemia. Seiring waktu, orang-orang dengan talasemia
mengumpulkan deposito dari besi, terutama di hati, jantung, dan endokrin
(hormon yang memproduksi) kelenjar. Deposito akhirnya dapat mempengaruhi
fungsi normal jantung, dan hati, di samping pertumbuhan dan menunda
pematangan seksual. Untuk meminimalkan deposito besi, anak-anak harus
menjalani terapi khelasi (penghapusan zat besi). Pengobatan dilakukan dengan
meminum obat setiap hari melalui mulut atau subkutan atau administrasi
intravena. Terapi khelasi diberikan 5 sampai 7 hari seminggu dan telah terbukti
dapat mencegah kerusakan hati dan jantung dari kelebihan zat besi,
memungkinkan untuk mengalami pertumbuhan normal dan perkembangan
seksual, dan meningkatkan rentang hidup. Konsentrasi besi dipantau setiap
beberapa bulan sekali. Kadang-kadang biopsi hati diperlukan untuk mendapatkan
gambaran yang lebih akurat dari beban besi tubuh. Anak-anak dengan transfusi
yang teratur harus dipantau secara ketat untuk tingkat zat besi dan komplikasi
kelebihan zat besi pada obat khelasi. Risiko lain yang terkait dengan transfusi
darah kronis adalah anak-anak akan memiliki reaksi alergi yang dapat mencegah
transfusi lebih lanjut dan menyebabkan penyakit yang serius.

6
2.4 PATOFISIOLOGI

Pada keadaan normal disintetis hemoglobin A (adult : A1) yang terdiri dari
2 rantai alfa dan dua rantai beta. Kadarnya mencapai lebih kurang 95 % dari
seluruh hemoglobin. Sisanya terdiri dari hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai
alfa dari 2 rantai delta sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2 % pada keadaan
normal. Haemoglobin F (foetal) setelah lahir Fetus senantiasa menurun dan pada
usia 6 bulan mencapai kadar seperti orang dewasa, yaitu tidak lebih dari 4%, pada
keadaan normal. Hemoglobin F terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma. Pada
thalZasemia, satu atau lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi sehingga
terdapat kelebihan rantai globin karena tidak ada pasangan dalam proses
pembentukan hemoglobin normal orang dewasa (HbA). Kelebihan rantai globin
yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit. Keadaan ini
menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran
anemia hipokrom, mikrositer. Pada Thalasemia beta produksi rantai beta
terganggu, mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan produksi HbA2 dan atau
HbF tidak terganggu karena tidak memerlukan rantai beta dan justru
memproduksi lebih banyak dari pada keadaan normal, mungkin sebagai usaha
kompensasi. Eritropoesis didalam susunan tulang sangat giat, dapat mencapai 5
kali lipat dari nilai normal, dan juga serupa apabila ada eritropoesis ekstra medular
hati dan limfa. Destruksi eritrosit dan prekusornya dalam sumsum tulang adalah
luas (eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup eritrosit memendek dan hemolisis.
(Soeparman, dkk, 1996).

7
2.5 MANIFESTASI KLINIS

Talasemia ditandai dengan penurunan produksi sel darah merah dan terjadi
anemia hemolitik kronis. Secara klinis hemoglobin abnormal dalam
eritrosit(hipokromia), eritrosit dengan ukuran lebih kecil dari normal(mikrositosis)
kerusakan elemen darah(hemolisis) dan berbagai tingkat anemia. Gejala lainnya
adalah sebagai berikut :
1. Tidak ada Gejala
Alpha Thalassemia silent carrier umumnya tidak memiliki tanda-tanda atau
gejala. Hal ini terjadi karena kekurangan protein globin alfa sangat kecil
sehingga hemoglobin dalam darah masih dapat bekerja normal.
2. Anemia ringan
Orang yang telah menderita thalassemia alfa atau beta dapat mengalami anemia
ringan. Namun, banyak orang dengan jenis talasemia tidak memiliki tanda-
tanda atau gejala yang spesifik. Anemia ringan dapat membuat penderita
merasa lelah dan hal ini sering disalah artikan menjadi anemia yang
kekurangan zat besi.
3. Anemia ringan sampai sedang dan tanda serta gejala lainnya
Orang dengan beta talasemia intermedia dapat mengalami anemia ringan
sampai sedang. Mereka juga mungkin memiliki masalah kesehatan lainnya,
seperti:
a) Memperlambat pertumbuhan dan pubertas. Anemia dapat memperlambat
pertumbuhan anak dan perkembangannya.
b) Masalah tulang, thalassemia dapat membuat sumsum tulang (materi spons
dalam tulang yang membuat sel-sel darah) tidak berkembang. Hal ini
menyebabkan tulang lebih luas daripada biasanya. Tulang juga dapat
menjadi rapuh dan mudah patah.
c) Pembesaran limpa. Limpa adalah organ yang membantu tubuh melawan
infeksi dan menghapus materi yang tidak diinginkan. Ketika seseorang
menderita talasemia, limpa harus bekerja sangat keras. Akibatnya, limpa
menjadi lebih besar dari biasanya. Hal ini membuat penderita mengalami

8
 anemia parah. Jika limpa menjadi terlalu besar maka limpa tersebut harus
disingkirkan.
4. Anemia berat dan tanda serta gejala lainnya
Orang dengan penyakit hemoglobin H atau thalassemia beta mayor (disebut
juga Cooley's anemia) akan mengalami talasemia berat. Tanda dan gejala-
gejala muncul dalam 2 tahun pertama kehidupannya. Mereka mungkin akan
mengalami anemia parah dan masalah kesehatan serius lainnya, seperti:
1. Pucat dan penampilan lesu
2. Nafsu makan menurun
3. Urin akan menjadi lebih pekat
4. Memperlambat pertumbuhan dan pubertas
5. Kulit berwarna kekuningan
6. Pembesaran limpa dan hati
7. Masalah tulang (terutama tulang di wajah)

2.6 KOMPLIKASI

Perawatan yang ada sekarang yaitu hanya dengan membantu penderita

thalassemia berat untuk hidup lebih lama lagi. Akibatnya, orang-orang ini harus
menghadapi komplikasi dari gangguan yang terjadi dari waktu ke waktu.
1. Jantung dan Liver Disease
Transfusi darah adalah perawatan standar untuk penderita thalassemia.
Sebagai hasilnya, kandungan zat besi meningkat di dalam darah. Hal ini dapat
merusak organ dan jaringan, terutama jantung dan hati. Penyakit jantung yang
disebabkan oleh zat besi yang berlebihan adalah penyebab utama kematian pada
orang penderita thalassemia. Penyakit jantung termasuk gagal jantung, aritmis
denyut jantung, dan terlebih lagi serangan jantung.
2. Infeksi
Di antara orang-orang penderita thalassemia, infeksi adalah penyebab
utama penyakit dan kedua paling umum penyebab kematian. Orang-orang yang
limpanya telah diangkat berada pada risiko yang lebih tinggi, karena mereka tidak
lagi memiliki organ yang memerangi infeksi.

9
3. Osteoporosis
Banyak penderita thalassemia memiliki tulang yang bermasalah, termasuk
osteoporosis. Ini adalah suatu kondisi di mana tulang menjadi sangat lemah, rapuh
dan mudah patah.

2.7 PEMERIKSAAN PENUNJANG

a) Pemeriksaan laboratorium
Anemia berat(Hb 2-6 g/dL) dengan penurunan MCV dan MCH,sumsum
tulang hiperseluler dengan hiperplasia eritroid, penelitian pada sintesis rantai
globin memperlihatkan sintesis rantai beta tidak ada atau mengalami defisiensi
berat. Pada hapusan darah topi di dapatkan gambaran hipokrom mikrositik,
anisositosis, polklilositosis dan adanya sel target (fragmentasi dan banyak sel
normoblas). Kadar besi dalam serum (SI) meninggi dan daya ikat serum terhadap
besi (IBC) menjadi rendah dan dapat mencapai nol. Elektroforesis hemoglobin
memperlihatkan tingginya HbF lebih dari 30%, kadang ditemukan juga
hemoglobin patologik. Di Indonesia kira-kira 45% pasien Thalasemia juga
mempunyai HbE maupun HbS. Kadar bilirubin dalam serum meningkat, SGOT
dan SGPT dapat meningkat karena kerusakan parankim hati oleh hemosiderosis.
Penyelidikan sintesis alfa/beta terhadap refikulosit sirkulasi memperlihatkan
peningkatan nyata ratio alfa/beta yakni berkurangnya atau tidak adanya sintetis
rantai beta.
b) Pemeriksaan radiologis
Gambaran radiologis tulang akan memperlihatkan medula yang labor,
korteks tipis dan trabekula kasar. Tulang tengkorak memperlihatkan “hair-on-end”
yang disebabkan perluasan sumsum tulang ke dalam tulang korteks.

10
2.8 PENATALAKSANAAN

1. Transfusi darah berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl.
Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10 – 20 ml/kg BB.
2. Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diet buruk
3. Pemberian cheleting agents (desferal) secara teratur membentuk mengurangi
hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan
pompa kecil, 2 g dengan setiap unit darah transfusi.
4. Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh
Desferioksamin.
5. Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini
ditunda sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi.
6. Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang
hipofise jika pubertas terlambat.
7. Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1
atau 2 tahun dari saudara kandung dengan HlA cocok (HlA – Matched
Sibling). Pada saat ini keberhasilan hanya mencapai 30% kasus. (Soeparman,
dkk 1996 dan Hoffbrand, 1996).
8. Menghindari makanan yang kaya akan zat besi, seperti daging berwarna merah,
hati, ginjal, sayur-mayur bewarna hijau, sebagian dari sarapan yang mengandung
gandum, semua bentuk roti dan alkohol.

11
2.9 ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN KLIEN THALASEMIA

A. PENGKAJIAN
1. Identitas
Umur : 6-18 Tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Status Ekonomi : Menengah ke bawah
2. Keluhan utama :
Kulitnya kuning dan perutnya kelihatan membesar selama satu minggu disertai
pucat pada mukanya, hilangnya nafsu makan kadang mual, Urin akan menjadi
lebih pekat, pertumbuhan terlambat dan pubertas,kulit berwarna
kekuningan,masalah tulang (terutama tulang di wajah).
3. Riwayat penyakit keluarga : Thalasemia.
4. Pemeriksaan fisik :
B1 : Dipsnea , RR 12x/menit
B2 : Bradikardi, CRT >3 detik , nadi 56x/menit
B3 : Pusing, somnolen
B4 : Urin lebih pekat , namun frekuensi normal
B5 : Anoreksia, nyeri pada abdomen,
B6 : Intoleransi aktivitas, masalah pada tulang wajah
5. Pemeriksaan penunjang :
Pemeriksaan darah, umumnya di dapatkan hasil:
a. Hb 7,7 gr/dl dan eritrosit 2+
b. Leukosit 22.000/µl
c. Thrombosit 254.000/µl
d. Plasma menurun.

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Perubahan Perfusi jaringan b.d penurunan komponen seluler yang diperlukan
untuk pengiriman oksigen atau nutrien ke sel.
2. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan antara suplai oksigen (pengiriman)

12
 dan kebutuhan.
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kegagalan untuk mencerna
atau ketidakmampuan mencerna makanan/labsorpsi nutrien yang diperlukan
untuk pembentukan SDM normal.
4. Risiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit b.d peningkatan jumlah Fe
dalam tubuh.

C. RENCANA INTERVESI
1. Perubahan Perfusi jaringan b.d penurunan komponen seluler yang diperlukan
untuk pengiriman oksigen atau nutrien ke sel.
• Tujuan : Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan
klien mampu mempertahankan perfusi jaringan adekuat.
• Kriteria Hasil :
 Nadi 64x/menit
 Kulit klien teraba hangat atau kering
 Tidak terjadi sianosis pada klien
 CRT 3 detik
 RR 16x/menit
Rencana intervensi Rasional
1. Awasi tanda vital, palpasi nadi perifer.
2. Lakukan pengkajian neurofaskuler periodik, misalnya sensasi, gerakan nadi,
warna kulit atau suhu.
3. Berikan oksigenasi sesuai dengan indikasi
 Indikator umum status sirkulasi dan keadekuatan sirkulasi
 Untuk mengetahui status kesadaran klien
 Untuk mensuplai kebutuhan organ tubuh
2. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan antara suplai oksigen (pengiriman)
dan kebutuhan.
• Tujuan : Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam
diharapkan klien mampu melakukan aktivitas sehari-hari
• Kriteria Hasil :
- Klien dapat beristirahat dengan tenang

13
 - Klien dapat melakukan aktifitas sesuai dengan kemampuan
Rencana intervensi Rasional
1. Kaji toleransi fisik anak dan bantu anak dalam aktivitas sehari-hari yang
melebihi toleransi anak.
2. Berikan aktivitas pengalihan
3. Berikan anak periode tidur dan istirahat sesuai kondisi dan usia
- Menetapkan kemampuan atau kebutuhan pasien
- Aktivitas pengalihan dapat membantu melakukan aktivitas sesuai
kemampuan
- Untuk mempercepat pemulihan kebutuhan

3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kegagalan untuk mencerna
atau ketidakmampuan mencerna makanan/labsorpsi nutrien yang diperlukan untuk
pembentukan SDM normal.
• Tujuan : Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam kebutuhan
klien terpenuhi.
• Kriteria Hasil ::
- Klien menunjukkan adanya peningkatan berat badan
- Nafsu makan klien meningkat
- Albumin 3,5 gr/dl
- Hb 11,5-16,5 gr/dl
- Berat badan bertambah

Rencana intervensi Rasional

1. Berikan makanan yang bergizi (TKTP)
2. Berikan minuman yang bergizi pada anak misalnya susu
3. Berikan anak porsi makan yang sedikit tapi dengan lauk yang bervariasi
misalnya: pagi telur siang daging.
4. Berikan suplement atau vitamin pada anak.
5. Berikan lingkungan yang menyenangkan, bersih dan rileks pada saat makan
misalnya makan ditaman
6. Kolaborasi

14
  Berikan pengikat zat besi (desferoxamine) Selama 10 jam 5x seminggu
 Vitamin C 100-250 mg sehari selama pemberian kelasi besi
 Asam folat 2-5 mg / hari
 Vitamin E 200-400 IU setiap hari
 Untuk memenuhi kebutuhan tubuh,untuk mempercepat pemulihan
 Untuk memenuhi kekurangan kalori
 Merangsang nafsu makan
 Memudahkan absorbsi makanan
 Meningkatkan nafsu makan anak
6. kolaborasi :
 Karena transfusi menyebabkan kelebihan zat besi sehingga perlu
pemberian pengikat zat besi
 Untuk meningkatkan efek kelasibesi
 Untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat
 Sebagai anti oksidan dan dapat memperpanjang umur sel darah merah

4.Risiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit b.d peningkatan jumlah Fe

dalam tubuh.
• Tujuan : Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 2x24 jam diharapkan
turgor kulit membaik.
• Kriteria Hasil :
- Klien menunjukkan regenerasi jaringan
- Klien mencapai penyembuhan tepat waktu
- Leukosit 4.000 – 11.0000 µl (pada laki-laki dewasa)

Rencana intervensi Rasional

1. Kaji cacat ukuran, warna, kedalaman luka, perhatikan jaringan dan kondisi
adanya luka
2. Berikan perawatan luka jika terdapatluka dan tindakan kontrol infeksi
3. Pertahankan posisi yang diinginkan dan mobilisasi area bila diindikasikan
4.Evaluasi warna sisi adanya luka perhatikan adanya atau tidak adanya
penyembuhan

15
5. Berikan makanan yang disukai anak yang mengandung protein
6. Batasi makan-makanan yang banyak mengandung Fe
7. Tingkatkan masukan peroral pada anak
 Memberikan informasi dasar tentang penanaman dan kemungkinan
petunjuk tentang sirkulasi darah
 Menurunkan resiko infeksi infeksi
 Gerakan jaringan dibawah dapat mengubah posisi mempengaruhi
penyembuhan optimal
 Mengevaluasi keefektifan sirkulasi dan mengidentifikasi terjadinya
komplikasi
 Perbaikan nutrisi akan mempercepat penyembuhan luka pada anak
 Menguerangi jumlah Fe dalam tubuh
 Untuk mengimbangi dengan jumlah Fe yang tinggi dalam darah

D. EVALUASI
Evaluasi addalah stadium pada proses keperawatan dimana taraf
keberhasilan dalam pencapaian tujuan keperawatan dinilai dan kebutuhan untuk
memodifikasi tujuan atau intervensi keperawatan ditetapkan (Brooker, 2001).
Evaluasi yang diharapkan pada pasien dengan Thalasemia adalah :
1. Perfusi jaringan adekuat
2. Klien mampu melakukan aktivitas sehari-hari
3. kebutuhan klien terpenuhi.
4. Turgor kulit membaik

16
 BAB III
PENUTUP
A. KESIMPULAN

Talasemia adalah penyakit kelainan darah bisa dikarenakan keturunan

yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih
pendek dari sel darah normal (120 hari). Penyebaran penyakit talasemia antara
lain di Mediterania seperti Italia, Yunani, Afrika bagian utara, kawasan Timur
Tengah, India Selatan, Sri Langka sampai Asia Tenggara. Mekanisme talasemia
yaitu tubuh tidak dapat memproduksi rantai protein hemoglobin yang cukup. Hal
ini menyebabkan sel darah merah gagal terbentuk dengan baik dan tidak dapat
membawa oksigen. Gen memiliki peran dalam mensintesis rantai protein
hemoglobin. Jika gen – gen ini hilang atau diubah atau terganggu maka talasemia
dapat terjadi.
Adapun tanda dan gejala talasemia yaitu lemah, pucat, perkembangan fisik
tidak sesuai dengan umur, berat badannya kurang, gizi buruk, perut membuncit,
muka yang mongoloid, kulit tampak pucat kuning – kekuningan dan jantung
mudah berdebar – debar. Talasemia dibedakan menjadi 2 berdasarkan
terganggunya rantai globin dan secara klinis. Penyebab talasemia yaitu gangguan
genetik; kelainan struktur hemoglobin; produksi satu atau lebih dari satu jenis
rantai polipeptida terganggu; terjadi kerusakan eritrosit dan deoksigenasi.
Pendeteksian penyakit talasemia bisa dengan meriksa darah secara rutin serta
untuk pencegahan dan pengobatanya dengan menghindari makanan yang di
asinkan, tranfusi darah, terapi khelasi besi maupun suplemen asam folat juga
transplantasi sumsum tulang belakang dan teknologi sel punca

B. SARAN
Penulis mengetahui bahwa makalah ini jauh dari kata sempurna sehingga
penulis mengharapkan saran atau kritik yang membangun dari pembaca sehingga
makalah ini bisa mendekati kata sempurna. Opini dari para pembaca sangat berarti
bagi kami guna evaluasi untuk menyempurnakan makalah ini.

17
 DAFTAR PUSTAKA
-Harnawati.2008.AskepThalasemia.http://harnawatiaj.wordpress.com/2008/03/27/
askep
-thalasemia-2/ . Diakses pada tanggal 14 September 2012 pukul 19.00
-Mansjoer,arif.2000.Kapita Selekta Kedokteran Edisi Ketiga.Jakarta.Media
Aesculapsius.
-Muttaqin,arif.2009. Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem
Kardiovaskular dan
Hematologi. Jakarta.Salemba Medika
-Senoputra,Muhammad andrian. 2011. Asuhan Keperawatan Klien Thalasemia.
http://asuhankeperawatans.blogspot.com/2011/01/asuhan-keperawatan-klien-
thalasemia.html.
Diakses pada tanggal 14 September 2012 pukul 20.00

18