LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

DOCTORA IRIARTE
Saben muy bien que esta cola genopatía en nuestro medio es muy frecuente y preocupa realmente nos
estamos sorprendiendo en el hospital de clínicas con causas que realmente los médicos de área rural
de las provincias o de las mismas cajas que nos están refiriendo y nos dicen esas alergias no seden a
nada ni los antihistamínicos ni a los corticoides que será y lo envían al hospital de clínicas. Y estamos
chocando aquí con alergias que no se curan en lapso de 10 días de 15 días e 20dias hay que también
pensar q podría tratarse también de un lupus.
Bueno vamos entonces al concepto que es en sí lupus. Es una
enfermedad crónica inflamatoria del tejido conectivo de origen
autoinmune, relacionada con la producción de autoanticuerpos
contra los nucleosomas y las ribonucleoproteinas de las
diferentes tipos de células que forman parte del tejido conectivo
y xq no considerar al epitelio también como parte de ellos por eso
es que en esta parte nosotros nos vamos a enfocar
exclusivamente a la parte cutánea.
Entonces xq esta parte roja para
que se vea la diapositiva bonito
no. Saben lo que son los
nucelosomas? Saben? Bueno
estos nucleosomas y las ribonucloproteinas son estructuras importantes
que se encuentra en el nucléolo mismo de una célula y forma parte
importante de la estructura importante de la cromatina, la cromatina
forma parte de los cromosomas y los cromosomas se encuentran en el
núcleo y por lo tanto forman parte del código genético los cromosomas
DNA, RNA, entonces es una multiestructura.
Y no solamente del tejido cutáneo xq el lupus es sistémico es decir de todo los tejidos mazisos como
corazón, riñon, y xq no tejido oseo con en el epitelio, nosera tanto en impacto a nivel de la epidermis
pero si al nivel de la dermis xq la dermis está formada por tejido conectivo donde se encuentran las fibras
colágenas, elásticas y de reticulina y también los diferentes tipos de células nove los fibroblastos
potenciales inmunológicos, macrófagos, linfocitos, plasmocitos, es por eso que con sus compañeros
hacemos el análisis de los casos clínicos. Entonces también están involucrados por eso el tejido cutáneo
está comprometido.
Esto se los he bajado del internet y se los voy a encargar estos son histomas del ADN que se encentran
en una parte muy chiquitita a este nivel. Esto es todo lo que le he mencionado todo ese imparto
teratogenico fisiopatológico de las células a este nivel.

María Elena QC
Involucra como órgano blanco al tejido cutáneo y sus anexos y no
solamente los queratinositos como hemos hablado delas fibras
colágenas, reticulina. Células transitorias, células recidentes de la
dermis, sino de los anexos folículos pilosos glasdulas cebaceas
sudoríparas, cuando se manifiesta todo surgen varios efectos y
producen manifestaciones muy ceberas,
pero en ndermatologia es asi viendo desde el punto de vista patológico
compo tejido cutáneo, La importancia de Lupus cutáneo radica en el
polimorfismo de las lesiones por eso les estoy diciendo es la gran
simuladora también, no es fácil de diagnosticar cuando está simulando
xq hay variedad de manifestaciones clínicas por eso es importante
indagar preguntar a la paciente, es importante para los datos estadísticos y también con tiempo podamos
indagar ver los factores condicionantes que están relacionados con esta enfermedad, ejemplo la
presión……………
el compromiso cutáneo es muy frecuente afecta mas alas mujeres en
relación a los varones 8-1. En 2017 hemos visto casos que estamos
manejando conjuntamente con la unidad de reumatología como unos
18 o 20 casos eso que significa? Estamos en agosto mas o menos 2
a 4 casos por mes de los cuales la mayoría son 1 varon.
Si vemos en la foto clínica de la paciente esto es bueno no está
gritando la manifestación en ala de mariposa pero no llegan siempre
llegan así los pacientes.

Y esta se los traje la clasificación

clínica para q ustedes puedan
orientarse, no es tan fácil la
clasificación, que dice subtipos de
lupus eritematoso cutáneo, hay
lupus agudo, subagudo, crónico, e
incluso tumidos, hemos visto este
año dos casos tumios, todos estos
diferentes casos de lupus afecta a
todas las estructuras del tejido
cutáneo pero el lupus intermitente
tumitus afecta zonas atrales dorso
de nariz por la frialdad
aparentemente si están
involucradas las
inmunoglobulinas.
Vamos a desglosar cada una de
estas posteriormente la parte
clínica.

María Elena QC
En cuanto a la patogenia de la enfermedad:
 son varios xq lupus es multifactorial intervienen varios
factores todos encadenados el factor no están solo sino
todos están en cadena.
 factor genético que está ligado al complejo mayor de
histocompatibilidad (CMHC) cualquiera de nosotros puede
tener ese gen especifico que puede estar controlados pero
si tiene los factores en suma seguramente la enfermedad se
va desarrollar
 factor hormonal los estrógenos y la prolactina
 las radiaciones ultravioletas sobre ese factor genético, los
factores hormonales las mujeres nos exponemos incluso nos
dicen no más de 5 minutos de dosis sol, los rayos
ultravioletas son considerados potencialmente patogénicos
 después algunos virus y algunos fármacos.

Todos estos factores anteriormente mencionados que ocasionan

auto tolerancia y la presentación de la enfermedad seguido por la
activación y la expansión del sistema inmune y luego la lesión de los
órganos diana y finalmente la expresión de las manifestaciones
clínicas esta parte que está desarrollada lo también la anterior clase
de colagenopatias se acuerdan estos mismos factores son parecidas

Cabe mencionar que las células dendríticas que hemos mencionado

nove en esta patología también están involucrados porque juegan
un papel importante ustedes saben se consideran presentadores de
antígeno y la respuesta inmunológica.
Y como queda, si bien nuestros linfocitos CD4 tipo 1 son
consideradas inmuno moduladora en los primeros estadios de la
enfermedad, posteriormente en la enfermedad los linfocitos t tipo
2., estas células son cito toxicas potencialmente cito toxicas que
liberan interleuquinas unas sustancias inflamatorias pro
inflamatorias hay cientos de sustancias involucradas y no solo es eso
se crean complejos inmunes, y sistema de complemento que causa
apoptosis
Ahí tienen el cuadro sinóptico, ven como esta involucrado todos los
factores patogénico factores hormonales, genéticos, RUV, linfosito b
primero colaborador cuando pierde la tolerancia ya se manifiesta
manda el mensaje a los linfocitos CD8 y este libera sustancia cito
toxicas lanzando a la circulacio y por lo tanto toda esta cascada que
se da hasta oasionar daño tisular.

María Elena QC
MANIDESTACIONES CLINICAS:
EL LUPUS ERITEMATOSO cutáneo AGUDO en la mayoría de los caso puede
ser generalizada pero también puede ser localizada, lo que les caracteriza
es lo que hemos visto la primera foto no es cierto esas lesiones de placas
eritemas blancas congestivas con alas de mariposa, esta señora no tiene
tan específicamente, esta paciente llego al hospital de clínicas y hemos
dicho que está pasando xq esta señora estas zonas podromicas tenía y en
aquí también tenía una dermatomiositis puede tratarse de una esclerosis
sistémica progresiva xq puede, y resulto que tenía las tres cosas, al verla
no parece tan grave pero al pedirle las pruebas inmunológicas la
histopatología lupus esclerosis sistémica y también tenia lupus
eritematoso sistémico. Que otras manifestaciones clínicas puede tener
como ven la foto no sé si esta misma les mostré el anterior esta son
eritemas delas pacientes q les he comentado tenia este mismo tipo de
lesiones eritema pero se a borrado de las regiones peri unguales y además
de telangiectacias y si vemos en la mano podemos confundirnos con una
dermatitis de contacto xq las señoras que van a lavar ropa que lavan a
mano pueden ovacionar también ese tipo de lesiones por eso es difícil de
diagnosticas hay que indagar y si uno duda histopatología.
Esta foto también nos ha llegado así, con que diagnostico nos ha llegado, si
lo venos asi y analizar la parte clínica pare hongo un tiña corpuris sincinada
se acuerdan la clase q les di de tiñas, pero así como ven la región mamaria,
tenía no solamente en la región mamaria sino también en todo el abdomen,
entonces llego, tiene piel sana y lesiones escaladas, entonces yo
personalmente nunca había visto personalmente uno de este aspecto y
entonces al ver q es esto? Nose puede ser una micosis mucoide o un linfoma
de células T, y también lo hemos catalogado por las características como
lupus cutáneo subagudo, y no había sido eso era era un linfoma de células T la gran simuladora entonces
el lupus eritematoso cutáneo sub agudo tiene esas lesiones tipo psoriasiformes se dice psoriasiformes
xq tiene esas placas pero tiene una escama gruesa blanquecina, los que pasamos clases hemos visto
unos tres casos, no es tan típico pero llama la atención estos casos no es cierto blanquecinas.
Que puede centralizarse a nivel de cuellos tronco extremidades en caso de la señora era diseminada
pero no estaba comprometiendo cara pero si tronco y extremidades.
La misma señora además tenía en las manos este tipo de lesiones, además
que la señora se dedicaba a lavar ropa y no es difícil todavía esta puntos
claros zonas expuestas sanitas a nivel de la mano pero también sus deditos
esta edema tizados, esclerosados también se estaban endurecido también
los dedos, resulta ser que se trataba de lupus cutáneo sub agudo que
también presentaba una esclerosis sistema progresiva., en estos pacientes

María Elena QC
ANA y ANTI DNA son positivos. Entonces hay que pedir perfil inmunológico pero es caro no son nada
baratos.
Otra forma LUPUS CUTANEO CRONICO. Así hemos vito
este tipo de pacientes en el hospital tan característico
y llama la atención la atrofia la piel bien delgadita y
estas maculas eritematosas y pigmentadas también y
estas adherentes escamas como tachuelas, las
sacábamos era como unas bateas, súper atrofiadas
como la piel pegada al hueso mas o menos.

La denominada LUPUS DISCIODE son maculas rojas purpuras,

cubiertas de escamas adherentes hay una hiperpigmentcion
periférica en estas zonas y una cicatriz central que hay que sacar
esa escama y puede causar alopecia cicatricial esta enfermedad
cuando compromete piel cabelluda esta foto es que está a mayor
aumento. Ya no vuelve a crecer el pelo xq compromete el folículo,
por eso les decía a inicio que no solo comprometía dermis, tejido
celular sub cutáneo sino también folículos pilosos.
Y también puede comprometer mucosa ora, nasal y ano genital.
Otra pacientita, una señora que tenía así una alopecia en placa llama
la atención esas escamas y no hay que descartar que también puede
ser, cual dijimos que era diagnóstico diferencial tiña, pero es raro xq
las tiñas producidas microsporus canis, son mas frecuentes en niños
escolares y pre escolares que tiene gatos perros de mascotas, raro en
la señora adulta se puede presentar también entonces no hemos
descartado eso, entonces pedimos nomas un examen micológico
cultivo para hongos, raro pero ya, entonces q hacemos con estas se
parece pero no esta tan rojo purpura como hemos mencionado nove,
eritema aspecto violáceo, xq esto es más bien rojo asalmonado
entonces hemos tomado biopsia y mandando a histopatología y era
compatible con lupus cutáneo crónico entonces ustedes van a estar
viendo en su año de provincia con estos tipos de patologías, tiene q
hacerle mejorar y si no mejora derivan a un hospital de tercer nivel . Cabe
mencionar ustedes si lo ven a la abuelita incluso tiene las mismas
lesiones q hemos visto a mayor aumento de la piel cabelluda en las
orejitas nove, también tiene a estas regiones.

María Elena QC
LUSPUS INDUCIDO POR MEDICAMENTOS
Los medicamentos son inductores de muchas enfermedades
inmunológicos y autoinmunes en dermatología, como les e
mencionado lo pénfigos también por medicamentos como:

 Anticonvulsivantes
 Antihipertensivos
 Antimicóticos
 Penicilinas
Hay que tener mucho cuidado con esos medicamentos.
VARIEDADES CUTÁNEAS menos comunes
Paniculitis lupicas, esta foto también un caso que hemos presentado
un dolor de cabeza, todos los casos son un dolor de cabeza, son
casos que vi por primer vez son 21 años de experiencia y no había
visto semejantes casos, son casos q se lo agarran en policlínicos
tratando como alergia y cuando ya no sana recién mandan al hospital
de clínicas, esta señora igual vino así con ese tipo de lesiones q
ustedes pueden ver, y de paso viene del trópico y dice doctora aquí
me han picado el pechicho, lehismaniasis verdad, y me ha tratado ya
con rifampine con 20, 30 dosis, que será. Pues como van tratar lupus
con rifampine, se palpa y estas lesiones que ustedes ven son nodulares y lo ven esto por ejemplos esta
necrosando ya, y eran duro se le tocaba eran eritemato violáceo y doloroso, vimos algunos casos en
prácticas, entonces le catalogamos como síndrome de eritema nodoso, que puede ser medicamentoso,
infeccioso, alérgico, inmunológico y por qué no anaplasico, xcq síndrome no es solo signos y síntomas
también son enfermedades, entonces en este caso aparte de las pruebas inmunológicas tomamos una
biopsia profunda xq no solamente estaba en epidermis dermis sino también en la hipodermis y a nivel
de la hipodermis no solo están los capilares también están los vasos de mediano calibre por eso también
el dolor y el impacto es mayor entonces a eso se llama paniculitis.
Compromete tronco tórax caderas.
LUPUS PERNIO, lo que les decía asi llegan, esta foto llama la atención un
caso parecido también, que hacemos con esto será raynaud, se ven una
dilatación vasocontriccion, cuando se dilatan los vasos las extremidades
distales rojas se vuelven las manos si se contraen se vuelven azulados,
entonces todos los inmunopatogenos que hemos controlado felizmente
están localizados a nivel de extremidades en este caso nos llama la atención
el color azulado de los dedos y de las manos además la frialdad, entonces el
lupus pernio, las manifestaciones clínicas de este tipo de lupus cutáneo se
manifiesta a nivel de extremidades distales y este año tuvimos un caso a nivel de la nariz,
la nariz azulada con tendencia a necrosarse.
María Elena QC
Un papel importante los factores ambientales frio, humedad, y el ambiente frio genera vasoconstricción,
el fenómeno de raynaud es signo patognomónico de varias enfermedades pero sepan de una
dermatomiositis, lupus, artritis reumatoide, y también una enfermedad mixta que puedan estar todos,
en estos casos no le decimos señora póngase corticoide tomese un anti histaminico y un anti inflamatorio
y después, con casos de seriedad incluso hospitalizarlos para hacer un buen diagnóstico. Cuando ven asi
cosas raras para los médicos generales todo es hongo pero como ustedes se darán cuenta dermatología
no es simple, y entra mucho la parte inmunológica se han dado cuenta antes decían la enfermedad de
origen desconocido y punto.
Esto le he sacado del internet pero asi es lo hemos visto con reumatología que lo podemos confundir
con rinofina no es cierto o rosácea, como ven una que otra papulita, si le toan es frio , si ven un caso asi
revisen también las manitos. Hasta ahí con las formas clínicas.
Quiero q hasta aquí toda la parte patogénica la fisiopatología las manifestaciones clínicas analícenlo.
Profundicen sus conocimientos.
Para el DIAGNOSTICO de diferentes tipos de lupus que hemos
mencionado el diagnostico clínico es muy importante, como les dije
Allá en el hospital de clínicas los pacientes no tiene dinero y lo que
hacemos es echar ojo clínico.
Laboratorio ahorita les mencionare las pruebas de laboratorio que
se debe hacer, la histopatología también en el hospital no los hacen
para algunas personas que no tiene recursos de forma gratuita,
algunos casos mandamos a inmunohistoquimica pero es caro si no pueden pagar 100 menos esto q es
más caro.
LABORATORIO: Por lo menos estas pero hay más, por lo menos
para caso de lupus agudo cutáneo se debe solicitar no
solamente uno sino todos: ANA, antidsDNA, antiSm, C3, C4, C50.
Anti RO ese si o si debe pedirse, anti LA/SS-B, ANA, FR.
Es importante pedir hemograma completo y plaquetas xq el
lupus pasa con anemia leucopenia y trombocitopenia si no
solicito estos que son baratitos. Esto en palos banco Achacachi
tienen laboratorios se puede hacer, hay mas comoles dije pero
estos son imprescindibles.
HISTOPATOLOGIA: Lo que les decía hemos visto como corchos no es cierto chatuelas asi
visto desde el punto de vista tan fino, se ven bueno no soy patóloga pero decían los
doctores q este espacio corresponde ha vasos y esta como mistura lo linfositos.

María Elena QC
 HINMUNOHISTOQUIMICA:
Demuestra el depósito de IgG, IgA, IgM, C3, C4 y C1q. Además
aumenta la especificidad y la sensibilidad diagnóstica.
Bueno hay otros la bancaria la petrolera
debe tener patólogo.
PRONÓSTICO Y EVOLUCION CLINICA: La
evolución del lupus cutáneo es tórpida
como han visto no es cierto, topido en todas sus formas es impresionante. Y el
pronóstico es desfavorable a pesar de los tratamientos que estamos realizando
cada ves avanza, avanza y avanza.
Tratamiento local: eso hay que usar protector solar, una línea a la sima
alguna productos, pero si no se puede sombreros de ala ancha, y
escápense del sol de 10 de la mañana a 4 de la tarde. Estamos diciendo
que uno de los factores importantes de lupus so los RUV.
Usamos corticoides locales como les decía dexametazona
hodrocortizona, hidrocortisona ya no funciona ahora ya no funciona. No
podemos dar también más de 10 días en niños menos ni siquiera una
semana xq uno delos efectos laterales es la atrofia de la piel, sino
responde en 10 dias 20 dias a lo mucho un mes, puede tratarse e otra enfermedad, y no solamente
alergia.
Últimamente estamos trabajando mucho con este producto llamado tracrolimus. Cuesta caro hay dos o
tres líneas que y están empezando a trabajar. Es un potente inmuno modulador. Y los corticoides
intralesionales cuando son pequeñas se puede colocar, pero hay que saber colocar xq sino provoca mas
atrofia.
TRATAMIENTO SISTEMICO:

 Antipalúdicos:
 Cloroquina 4 mg/kp/día
 Hidroxicloroquina 6.5mg/kp/día
 Sulfonas 100mg día
 Talidomida 50 a 200 mg día (cuidar xq tiene efecto
teratogenico)
 Prednisona 1mg/kp/dia (no sobrepasar uno xq puede
producir efectos colaterales, 1 kg dia dependiendo de la
respuesta del cuadro clinico)
 Azatioprina 50 a 100mg día
 Metotrexato 7.5mg semanal

María Elena QC
 actualmente en otros países se esta utilizando TAMBIÉN LOS
BIOLÓGICOS:

 ANTIFACTOR DE NECROSIS TUMORAL

 Etanercept, adalimumab,infliximab y otros más, pero en nuestro
medio no hay en el último congreso latinoamericano de dermatología
en Bogotá donde viaje, dicen xq no utilizar tratamiento bilógico en
Bogotá tienen pero aquí nosotros no lo tenemos y si lohay son muy
cartos.
PREVENCIÓN: evitar exposición solar, utilizar protector solar. Eso
es todo.

María Elena QC