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Hemostasia Primaria
Generalidades de la Hemostasia 1ª
En una lesión del endotelio, primero entran en juego los mecanismos locales de
vasoconstricción y atracción de las plaquetas al sitio de la lesión (mediado por el
endotelio).
Las plaquetas también tienen sustancias como el ADP, que al liberarse atrae más
plaquetas al sitio de la lesión y les permite interaccionar con otras. Esto contribuye a la
AGREGABILIDAD PLAQUETARIA.
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Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por
Graciela Libertad Dixon
+ documento de la charla.
curvas características para cada sustancia. A mayor agregación mayor pendiente;
todas terminan en un plano.
La fase plasmática es activada por las plaquetas con el factor de vW; así las
plaquetas también participan en la fase plasmática de la coagulación.
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Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por
Graciela Libertad Dixon
+ documento de la charla.
Otras consideraciones generales
Autonómico recesivo
Conocido tbn como síndrome de plaquetas gigantes; se ven macroplaquetas (2.5-8
m)1 y aumento de los gránulos densos.
Tendencia a la hemorragia de inicio quizá en la lactancia.
Síntomas principalmente en piel y mucosas.
Síntomas comunes:
Epistaxis
Hemorragias menstruales excesivas
Diátesis hemorrágica (equimosis o petequias).
Hemorragia excesiva después de traumatismos.
Causas: disminución en la cantidad o fx normal de las fracciones de glucoproteína,
incluso gp Ib/IX. Esto impide la interacción de las PLT con el factor de von Willebrand.
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Lo normal es de 2-3m.
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Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por
Graciela Libertad Dixon
+ documento de la charla.
Diagnóstico:
Recuento de PLT normal o ligeramente disminuido.
Tiempo de sangría aumentado.
Retracción del coágulo normal.
Agregación con ristocetina anormal; no se corrige al agregar el factor de von
Willebrand.
Tratamiento: medidas de soporte; concentrado de PLT y GR cuando sea necesario.
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Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por
Graciela Libertad Dixon
+ documento de la charla.
Los cambios hormonales, el estrés, el embarazo, inflamación, infecciones pueden
estimular la producción del FvW y mejorar temporalmente el cuadro.
Pt del grupo sanguíneo 0 tienen valores 20-25% menores del FvW.
Diagnóstico:
Hx personal de hemorragias mucocutáneas excesivas.
Hx familiar de hemorragias excesivas.
Hallazgos de laboratorio: defecto cuantitativo y/o cualitativo del FvW.
1. Tiempo de sangría elevado. 6. Número de plaquetas normal
2. FC VIII 7. TPR anormal
3. FvW disminuido 8. TT anormal
4. Agregabilidad disminuido 9. TP normal
5. Adhesividad disminuida 10. Ristocetina anormal.
Pruebas para cuantificar el FvW: análisis del antígeno de von Willebrand (Ac
heterófilos), análisis del plasma.
Pruebas cualitativas: inmunoelectroforesis cruzada y electroforesis del plasma. Geles
dodecil sulfato sódico (DSS). El FvW normal se separa en tripletos.
Tratamiento: reemplazo vs. Inducción de la liberación del complejo de las reservas
titulares
Tx con desmopresina (DDAVP): es un análogo sintético de la vasopresina que
aumenta el factor VII y el FvW sin importantes efectos colaterales.
Tx transfusional: concentrados de factor VIII/FvW.
Antifibrinolíticos: ácido tranexámico IV en dosis de 30-50 mg/kg/día dividido c/8
horas; tbn tópico.
Estrógenos: aumentan los niveles de Fvw; para reducir la severidad de la
menorrgia.
Concentrados de FvW recombinante: no se ha probado en humanos.
Tipo I + hemorragia que no es severa (como en extracción de dientes o en
menstruación) dar desmopresina
Tipo II NO DAR desmopresina porque produce trombocitopenia con
predisposición a hemorragias.
Tipo III dar factor VIII (crioprecipitado).
En todas las anteriores, si es hemorragia excesiva se tiene que dar factor VIII rico
en f vW, que se obtiene del plasma fresco congelado que contiene IX, X, f VW,
fibrinógeno (no es recomendable dar si no es tratado al calor y con solvente
detergente, como ocurre en el interior, si no más bien usar el producido mediante
fase industrial del plasma en donde se prepara el compoennte plasmático y se
separa por el VIH+.
Trombastenia de Glanzman
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Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por
Graciela Libertad Dixon
+ documento de la charla.
Tiempo de sangría prolongado.
Retracción del coágulo anorma
No hay respuesta con ADP, adrenalina o colágena en la prueba de agregación
plaquetaria.
Agregación con ristocetina normal.
Tratamiento: transfusión de PLT normales. En algunos casos transplante de médula
ósea2.
Trombocitopenia
Generalidades
Se define como una cifra de PLT menor de 150mil/L.
Causa más común de hemorragia excesiva o anormal.
No se presentan stx clínicos a menos q’ la cifra caiga por debajo de 50mil/L.
El tiempo de sangría está aumentado. Las pruebas de lab para los factores de la
coagulación no se afectan.
Si hay < 20 mil plaquetas hay riesgo de presentar sangrado espontáneo.
Si hay < 100 mil plaquetas, y el paciente tiene trauma o cirugía, no tiene el número
suficiente para resolver la hemorragia pero sin embargo no sangra espontáneamente.
Si hay > 100 mil plaquetas, la hemostasis es normal en cuanto al número de
plaquetas y entonces depende de su funcionamiento.
La trombocitopenia inmunitaria se presenta en varias situaciones clínicas: variantes
idiomáticas, trombocitopienia transplacentaria, aloanticuerpos por transfusión o
embarazo, vinculado a fármacos.
Causas
Disminución o falta en la producción en la médula ósea:
Aplasia medular (Anemia aplásica)
Mieloptisis: Infiltración medular neoplásica por hongos, VIH, etc.
Reemplazo de la médula ósea.
Mielofibrosis: fibrosis de la médula ósea.
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Según el documento del grupo, el resumen del Dr. Aparicio solo habla de transfusión.
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Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por
Graciela Libertad Dixon
+ documento de la charla.
Trastornos de maduración
Anemia megaloblástica
Trombopoyesis ineficaz
Síndrome mielodisplásico con hematopoyesis ineficaz.
Aumento de la destrucción o utilización3
Por causas inmunológicas
A. Mediada por anticuerpos: Púrpura trombocitopénica inmune (PPI) asociada a
infección viral (VIH), neoplasia, fármacos, enfermedades autoinmunes (LES,
etc), Sd. hemolítico-urémico.
Por causas no inmunológicas
A. Hiperesplenismo (secuestro esplénico, que es muy diferente a
esplenomegalia): se caracteriza por un aumento en la función del bazo
captando elementos de la sangre periférica. Puede ocurrir en patologías como:
1. Esferocitosis hereditaria
2. Metaplasia mieloide agnogénica aguda
3. Cirrosis hepática
4. Leucemia de células vellosas
5. Crisis de anemia falciforme: paciente falcémico doble heterocigoto en niños
6. Síndrome de Felty: Donde hay hiperesplenismo asociado a artritis
reumatoide.
7. Enfermedad de Gaucher4
B. Coagulación Intravascular diseminada
C. Inducida por fármacos5
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Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por
Graciela Libertad Dixon
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comienzo.
Duración 2 a 6 sem, pocas veces más Meses o años (toda la vida)
Bulas hemorrágicas en la
Presente en casos graves Ordinariamente ausentes
boca
No comunes, el curso de la
Remisiones En 80% de los casos
enfermedad fluctúa.
Eosinofilia y linfocitosis Común Rara
Corticoesteroides,
Prevención de
esplenectomía; alternative
Tratamiento traumatismos,
de dosis altas de
corticoesteroides.
gammaglobulina.
Causas:
Causas de PTI
Aguda Crónica
2aria a infecciones virales (niños) LES
2aria a fármacos: Heparina, sales de Síndrome de Evans: PTI con anemia
oro hemolítica
Neonatal HIV
Hijo de madre con PTI LLC
Post-transfusional Hepatopatías crónicas
Transplante de m.o.
Hipertiroidismo
Diagnóstico general:
Trombocitopenia de moderada a severa.
Sólo una línea celular afectada: plaquetas
GB y Hb normal
En la M.O. hay hiperplasia megacariocítica sin producción suficiente de plaquetas
(no se liberan).
Historia clínica:
Pacientes pediátricos:
Trombocitopenia inmunológica es autolimitada y no requiere tratamiento.
Pródromo de infección faríngea viral: ↓ plaquetas y hay petequias en las
extremidades. Su curso es mayor y se cree que es producida por cualquier
virus como rubéola, varicela, VEB.
Adolescentes y adulto joven:
Mujer: enf. autoinmune LES (historia de eritema facial, caída del cabello,
artralgias).
Hombre o mujer sexualmente activo con factores de riesgo: VIH +
Adulto mayor: preguntar por medicamentos.
AINES
Sulfas
Sales de oro: pacientes con artritis reumatoide.
Antiarrítmicos: quinidina, procainamida en pt de mayor edad.
Tercera edad
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Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por
Graciela Libertad Dixon
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Trastornos linfoproliferativos: LLC, hipogamaglobulinemia, AHAI. La médula
ósea es hipercelular con ↑ de megacariocitos de superficie lisa (poca
producción de PLT).
Linfoma de bajo grado de malignidad.
Hepatitis viral.
Tratamiento inicial:
Esteroides: prednisona 1-2mg/Kg x 4-6 sem; 1/3 responde bien al tx único con
esteroides (↑ PLT).
Algunos se tratan con dosis elevadas de metilprednisolona.
Si tiene recaída o necesita esteroides constantemente.
Tx fase 2: esplenectomía si ha tenido recaída con los esteroides (hay aumento de
plaquetas o se produce trombocitopenia) de los cuales 1/3 responden bien.
Tx en embarazada: Gammaglobulina humana hiperinmune que disminuye
sangrado, no hay efecto colateral de los esteroides y disminuye la púrpura neonatal.
Al 1/3 que no responde a fase inicial y 2º, se le da Tx inmunosupresor: Vincristina,
Vinblastina, Gammaglobulina humana (reduce púrpura trombocitopénica neonatal)
Danazol (andrógeno que también se usa en Anemia aplásica) Azatriopina,
ciclofosfamida
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Graciela Libertad Dixon
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Los microtrombos están compuestos ppmte por PLT y fibrina en menor proporción,
contrario al CID.
Disfunción isquémica de los órganos; usualmente cerebro, riñón, vísceras
abdominaes y corazón.
Usualmente es idiomática, pero puede estar asociada o ser secundaria a infecciones,
medicamentos, vacunas, enfermedades autoinmunes y oncológicas. Puede agravarse
en el embarazo y puerperio.
Laboratorio: anemia hemolítica grave con Coombs negativo, esquizocitos o eritrocitos
fragmentados, complemento e IgG normales.
Tratamiento: plasmaféresis intensiva con plasma fresco congelado.
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A diferencia de la PTI aguda ( 20mil/L).
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Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por
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Trastornos en el endotelio: el síndrome de hiperelasticidad de Erhles Danlos
produce hemorragia.
Síndrome de Rendu-Osler-Weber: se asocia con trastornos como telangectasias,
con fragilidad y se rompe en el pulmón, TGI, Piel y mucosas.
Trastornos de causa infecciosa
a. Bacterianas: meningococcemia (produce lesión hemorrágica EC)
b. Virales: dengue hemorrágico.
c. Endocarditis infecciosa productora de émbolos sépticos que dañan al endotelio
vascular.
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Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por
Graciela Libertad Dixon
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Diagnóstico: criterios clínicos. Examenes de laboratori incluyen tipificación del
colágeno, nivel sérico de Cu y ceruloplasmina, actividad de lisisl oxidasa o lisil
hidroxilasa, examen de agregación plaquetaria, etc.
No existe tx específico. Se deben hacer ecografías a intervalos regulares para
detectar precozmente los aneurismas, aunque su tx quirúrgico es difícil.
Sd. de Marfan
Trastorno hereditario del tejido conectivo en el cual se fortalecen las estructuras
corporales. Se afectan los sistemas esquelético y cardiovascular, la piel y los ojos.
Autonómico dominante; en el 30% no hay hx familiar “esporádicos”.
Mutaciones en el gen fibrilina-1, cromosoma 15.
Cuadro clínico: extremidades largas y finas, disminución de la visión (por luxación del
cristalino “ectopia lentic”) y aneurismas aórticos.
Alteraciones cardiovasculares: dilatación de la raiz de la aorta con regurgitación
aórtica y prolapso de la válvula mitral. Pueden desarrollar un aneurisma aórtico
disecante.
Diagnóstico: cuadro clínico; ecocardiograma, exploración ocular con lámpara de
hendidura. Hay q’ descartar homocistinuria mediante un análisis de
cianuronitroprusiato negativo para la presencia de disulfuros en orina.
Tratamiento (cardiovascular): betabloqueadores para prevenir el estrés en la aorta,
evitar actividades atléticas competitivas y deportes de contacto. Ecocardiogramas
cada año. En algunos casos se requiere el reemplazo quirúrgico de la válvula y raiz
aórticas. Antibióticos para prevenir endoccarditis, vigilancia cercana en el embarazo.
Púrpura Vascular
Daño al endotelio vascular
Infecciones de bacterias productoras de endotoxinas: émbolos sépticos
Complejos inmunes circulantes: LES
Accidentes y mordeduras de ofidios
Daño a la estructura de soporte de la microcirculación
Escorbuto
Amiloidosis
Trastornos del tejido conectivo hereditario
Exceso de corticoides
La más típica de todas las púrpuras es la púrpura senil: lesión por daño en
endotelio vascular por la edad en miembros inferiores
Vasculitis leucocitoclásica
Enfermedad reumática
Disproteinemia
Enfermedad mediada por complejos inmunes: Púrpura de Henoch-Schonlein,
caracterizada por ser en pacientes pediátricos después de un cuadro infeccioso
faríngeo, produce nefritis por vasculitis y el Tx es la disminución de los complejos
inmunes con esteroides
Daño a la microcirculación por émbolos sépticos
Púrpura autoeritrocítica
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Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por
Graciela Libertad Dixon
+ documento de la charla.
El Tx es igual: corticoides, esplenectomía o inmunosupresión.
Caso clínico
Mujer de 32 años, dos abortos, dolor torácico, disnea, sensación de pesadez en el miembro
inferior. Signo de Homans en miembro inferior derecho, ruidos respiratorios normales, equimosis y
no es diabética.
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