Siringohidromielia terminal aislada como causa de paraparesia
J.L. Gil-Salú,; J.A. Barcia; J. González-Darder y J. Cervera*.
Sección de Neurocirugía y So de Rehabilitación*. Hospital General de Castellón. Castellón.
Resumen
Presentamos un caso clínico de paraparesia de lar-
ga evolución en una mujer de 75 años, diabética insuli-
nodependiente, cuyo déficit motor fue atribuido ini-
cialmente a una polineuropatía diabética. Un estudio
neurofisiológico orientó a un síndrome de cola de ca-
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ballo o cono medular que fue confirmado mediante
técnica de resonancia magnética, poniendo de mani-
fiesto la existencia de una cavidad quística en cono me-
dular, cuyo resultado quirúrgico e histológico fue el de
quiste neuroepitelial sin otras lesiones asociadas. Co-
mentamos lo inusual de esta forma de presentación de
cavidades siringohidromiélicas terminales, su diagnós-
tico diferencial y manejo quirúrgico.
PALABRAS CLAVE: Siringohidromielia. Cono medular.
Médula anclada. Paraparesia.
Abstract
We are reporting a clinical case of paraparesis in a
75 years old woman. Paresis was initially attributed to
diabetic polineuropathy.
Neurophysiological studies suggested a lesionof the
medullary cone or the filum terminale which was con-
firmed by a MR study showing a cystic dilatation of
the medullary cone. The patient was operated and the
histological study showed a neuroepitelial cyst.
The clinical presentation in our patient with termi-
nal siringohydromielia is rather inusual.
KEY WüRDS: Siringohydromielia. Conus medullaris.
Tethered spinal cord. Paraparesis.
Introducción
La siringohidromielia es definida como la dilatación
quística de la médula espinal y se encuentra asociada ha-
bitualmente, o causada por, un traumatismo, aracnoiditis,
neoplasias y descenso amigdalar o del contenido de la fo-
sa posterior a través del agujero magno (Chiari 1 o 11). La
localización más frecuente de estas cavidades es la médu-
la cervical, aunque se describen cada vez con mayor fre-
cuencia a otros niveles, sobre todo desde el empleo de la
Resonancia Magnética (R.M.)3.
La presentación de una de estas cavidades de forma
aislada a nivel del cono medular es infrecuente y aunque
suelen hacerlo en el contexto de un disrafismo espinal,
muchas veces oculto, la presentación clínica y su diagnós-
tico diferencial en una paciente de edad avanzada, la au-
sencia de factores etiológicos concomitantes y su manejo
quirúrgico lo hacen objeto de la presente publicación.
Caso clínico
Mujer de 75 años de edad, diabética insulina-depen-
diente desde hace 25 años con repercusión sistémica, que
desde hace 2 años venía presentando cuadro lentamente
progresivo de debilidad en miembros inferiores (MMII) y
dolor en ambos muslos. Desde 2 meses antes de su ingre-
so, dicho cuadro le impedía andar de forma independiente
y debía de hacerlo con ayuda de soporte. Esto motivó el
ingreso en So de Rehabilitación de nuestro Centro donde
se practica estudio Neurofisiológico de MMII que pone de
manifiesto una severa disminución de la amplitud de po-
tenciales en las conducciones motoras en MMU, discor-
dante con el grado de afectación sensitiva y la afectación
de miembros superiores (MMSS). Presentaba cuadro de
arreflexia vesical que precisó sondajes intermitentes y al-
fabloqueantes. Existía una arreflexia en MMU, con Ba-
binski derecho e indiferente el izquierdo, sin clonus ni fas-
ciculaciones. Existía una hipoestesia por debajo del nivel
L2 y una fuerza segmentaria 3/5 por debajo de TI 1. Se
practicaron estudios de Neuroimagen que incluyeron ra-
diología simple y estudio mediante Resonancia Magnética
de raquis cervical y dorso-lumbar.
La R.M. cervical descarta la presencia de anomalías a
nivel de charnela, excluyéndose la existencia de un Chia-
ri-I y mostrando una discopatía de carácter crónico múlti-
ple. A nivel dorso-lumbar se evidencia la existencia de
una cavidad quística que produce la incurvación de la mé-
dula cranealmente a la misma y que se extiende a nivel de
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Fig. 1.- Composición de la R.M. preoperatoria en planos axial, coronal y sagital que muestran la dilatación o cavidad quís-
tica a nivel del cuerpo vertebral de Ll.
los segmentos vertebrales T12 y Ll. Los bordes de la le-
sión tienen una señal de resonancia similar a la médula y
su porción central es hipointensa en las secuencias practi-
cadas con una señal indistinguible de la del líquido cefalo-
raquídeo. Tras la administración de contraste paramagné-
tico no se producen cambios significativos. Existían cam-
bios degenerativos óseos y discopatía múltiple de carácter
crónico, siendo evidente un área de esclerosis en el plati-
llo superior de Ll. (Figura 1).
La paciente fue intervenida practicándose laminecto-
mía T12 y L1, apertura dural, encontrando un cono medu-
lar de apariencia quística en su cara posterior que fue
abierta bajo técnica microquirúrgica en toda la extensión
de la exposición intradural, lo que permitió revisar las pa-
redes de la cavidad, no encontrando nódulo tumoral e ins-
peccionando la zona del filum terminal el cual no se en-
contraba engrosado ni ejercía efecto de anclaje del cono
medular. Se tomó un fragmento de la pared del quiste para
examen histológico y con material de sutura irreabsorbible
de 6-0, se fijó la aracnoides y bordes del quiste abierto a
los planos laterales de la duramadre por su cara interior.
Tras cierre dural se revisó extraduralmente el espacio an-
terior del canal por si existiera compromiso del material
discal o espondilótico sobre el saco dura!.
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Neurocirugía
El resultado histológico fue compatible con un quiste
de naturaleza neuroepitelial que, en ausencia de otros da-
tos histológicos y radiológicos acompañantes, correspon-
de a la pared de una cavidad siringohidromiélica.
El postoperatorio de la paciente transcurrió sin compli-
caciones y a la semana de la intervención continuó reali-
zando tratamiento rehabilitador. A los 6 meses de la inter-
vención la paciente no precisa sonda urinaria, no refiere
dolor en MMU y vuelve a deambular con ayuda de anda-
dor. Un control mediante R.M. dorso-lumbar (Figura 2)
mostró la desaparición de la cavidad quística y la disposi-
ción central del cono medular.
Discusión
Aunque existe una alta incidencia de cavidades sirin-
gohidromiélicas a lo largo de la médula espinal, sobre to-
do desde el empleo de la R.M. como método diagnóstico,
la localización terminal, a nivel del cono, suele presentar-
se más raramente. Cuando lo hace, coexiste un disrafismo
espinal oculto, sobre todo en combinación con quiste neu-
roentérico, meningocele manqué y diastematolmielia3 • Es
en estos casos de patología congénita, asociados o no a
malformaciones tipo Chiari, donde tienen su vigencia las
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Fig. 2.- Misma composición de R.M. en planos coronal, axial y sagital mostrando la resolución de la cavidad quística tras
la cirugía.
teorías de Gardner y Williams. Sin embargo, en las otras
etiologías que se asocian a cavidades quísticas medulares,
la patogenia se intenta explicar dependiendo del proceso
base. Así, la interferencia con el flujo sanguíneo medular
con la subsiguiente isquemia y cavitación en los trauma-
tismos 2 , la compartimentalización de los espacios subarac-
noideos inducida por la aracnoiditis " la degeneración
quística de una neoplasia6 , la hematomielia traumática y
subsiguiente cavitación o la obstrucción del flujo al LCR,
con dilatación post-obstructiva por una lesión anterior en
el canal medular como una neoplasia o hernia discaF, son
buena prueba de ello.
En el caso por nosotros presentado, no existe ninguna
de estas patologías asociadas. Sólo podría atribuirse un hi-
potético papel en la patogenia de la siringohidromielia a la
discopatía de carácter crónico que se evidencia en el estu-
dio de R.M., pero se comprobó en el acto quirúrgico que
no causaba un conflicto de espacio en la cara rostral del
canal raquídeo. Otros autores han mencionado casos simi-
lares al por nosotros presentado, señalando incluso la po-
sibilidad de que un sirinx aislado pueda ser el único ha-
llazgo en un disrafismo espinaP.
La forma de presentación clínica aunque típica o ca-
racterística de un proceso de esta localización, quedó en-
Neurocirugía
mascarada en esta paciente por dos factores: la lentitud en
la progresión de los síntomas y la diabetes mellitus conco-
mitante. Es usual que personas de edad avanzada, presen-
ten déficits neurológicos de forma progresiva que no son
atendidos con la debida premura por los que les rodean.
No es hasta el momento de una valoración clínica cuando
se les conceden el valor semiológico que tienen y se po-
nen en marcha mecanismos diagnósticos complementa-
rios.
Respecto al tratamiento quirúrgico en este caso, fue
enfocado en una doble vertiente. En primer lugar descartar
la presencia de factores etiológicos en la patogenia del si-
rinx. Así es obligado la cuidadosa inspección bajo técnica
microquirúrgica de las paredes del quiste, la exclusión de
un cono anclado por un fillum terminal engrosado y de
factores intra- y extradurales que pudieran favorecerl0 4 •
En segundo lugar, el tratamiento de la cavidad puede en-
focarse desde dos perspectivas. Una de ellas busca la deri-
vación del contenido líquido a otro compartimento y en
otras ocasiones, como en nuestro caso, se pretendió una
vez abierto el quiste en toda su extensión, evitar la forma-
ción de un anclaje secundario del cono medular por una
aracnoiditis previsible postquirúrgica, mediante la fijación
de la aracnoides y paredes abiertas del sirinx a la cara in-
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terna de la duramadre, de forma similar a la expuesta por
otros autores para el manejo de la médula espinal anclada
secundaria a procedimientos quirúrgicos previos 5 •
El resultado clínico para la paciente aquí presentada se
puede considerar satisfactorio al excluirse la presencia de
otra patología potencialmente de peor pronóstico y al so-
lucionar quirúrgicamente una tórpida evolución sin causar
morbilidad añadida, dada la severidad y larga evolución
de su cuadro clínico, aunque la mayor parte de los autores
refieren la nula o poca mejoría en la sintomatología de
procesos similares a éste.
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