Convulsiones pediátricas

Palabras clave
 Convulsiones ;
 Las convulsiones febriles ;
 Crisis de novo ;
 Las convulsiones neonatales ;
 Pediátrica ;
 Dieta cetogénica ;
 El estado epiléptico

Puntos clave
•
Convulsiones neonatales a menudo pueden ser sutiles, pero todavía tienen una alta correlación con
condiciones patológicas significativas.
•
Dado que los pacientes que han tenido una convulsión febril simple no están en mayor riesgo de tener
meningitis que los que tienen fiebre sin una convulsión, la evaluación de una convulsión febril simple
debe centrarse en una evaluación apropiada a la edad de la fiebre, y la dirección debería incluir
orientación preventiva adecuada y la educación para la familia.
•
Convulsiones febriles complejas incluyen un amplio espectro de la enfermedad, por lo tanto, la
evaluación debe ser adaptado a cada caso, pero con una mayor sospecha de potencial infección del
sistema nervioso central.
•
Los pacientes que han tenido una convulsión afebril por primera vez deberían haber neuroimagen (con
la modalidad preferida de la resonancia magnética), que se puede realizar en forma ambulatoria en su
caso el seguimiento ha sido arreglado.
•
Neuroimagen Emergent se debe obtener en el departamento de emergencia después de un ataque de
nuevo inicio para aquellos pacientes que tienen factores de riesgo específicos (por ejemplo, trastorno
de la coagulación, anemia de células falciformes, el virus de la inmunodeficiencia humana, herida en la
cabeza, derivación ventriculoperitoneal, edad inferior a 6 meses, focales convulsión, período postictal
prolongado, estado epiléptico, y así sucesivamente).
•
El estado epiléptico se vuelve más resistente que la actividad convulsiva persiste, por lo que debe ser
tratada de manera agresiva. Algoritmos estándar para la gestión siguen siendo aplicables, pero las
nuevas rutas para la administración de benzodiacepinas y los nuevos medicamentos de segunda línea
y tercera línea pueden ser considerados para su uso.

Introducción

Las incautaciones representan la emergencia neurológica más común de la niñez y pueden ser aterradoras
para los pacientes y las familias. Aunque hay una variedad de causas potenciales para las convulsiones, la
fisiopatología común implica descarga eléctrica anormal de las neuronas; el alcance de esta actividad eléctrica
aberrante y la posterior manifestación de la convulsión pueden variar desde, eventos no convulsivo sutiles a los
movimientos estereotipados a convulsiones generalizadas dramáticos. Además, la gravedad de un ataque
puede ser variada, que van desde episodios autolimitados sin cualquier compromiso hemodinámico a eventos
prolongados que en última instancia puede resultar fatal en hasta el 3% y el 4% de los pacientes. 1 y 2
Convulsiones afectarán 4% y el 10% de los niños en algún momento de su vida, lo que se traduce en
aproximadamente 150.000 niños en los Estados Unidos experimentan una convulsión nueva aparición al
año. 3 Cerca del 10% de estos de nueva aparición convulsiones pediátricas podrá presentar al servicio de
urgencias en el estado epiléptico. 4 Afortunadamente, de los pacientes que presentan una convulsión de nuevo
inicio, sólo el 30 por 000 se vaya a desarrollar epilepsia, 3 mientras que el resto tendrá convulsiones se
manifiestan secundaria a otras causas, como la fiebre, infección o trauma . Aquellos con diagnóstico reciente de
epilepsia se sumará a los 326.000 niños que residen en los Estados Unidos que ya llevan un diagnóstico de
epilepsia sometidos diversos tratamientos que van desde medicamentos para dietas especiales a las
intervenciones quirúrgicas. 5 Teniendo en cuenta estas cifras, es fundamental para todos los médicos de
emergencia para ser expertos en el tratamiento agudo de las crisis pediátricos y poseer conocimientos básicos
relacionados con la epilepsia pediátrica, su gestión, y las posibles complicaciones.
Imita las convulsiones
El correcto diagnóstico de una crisis es fundamental para la gestión. Sin embargo, es importante reconocer que
los eventos que resultan en un nivel alterado de conciencia o movimientos anormales pueden no representar
realmente una convulsión. Una historia detallada del evento por los testigos presenciales (que no siempre se
puede acompañar a los pacientes al servicio de urgencias) y un examen físico completo de los pacientes puede
producir un diagnóstico alternativo de una convulsión. El diagnóstico diferencial de la actividad seizurelike es
amplio, pero debe ser considerada en todos los pacientes, incluso en aquellos que llevan a un diagnóstico de la
epilepsia ( Recuadro 1 ).
Recuadro 1.
El diagnóstico diferencial de las crisis

Arritmia
Mioclono benigno del sueño
Espasmos de sollozo
Reacción distónico
Hiperekplexia
Nerviosismo
Síndromes migrañosos (confusional, basilar)
Síndrome Opsoclonía-mioclono-ataxia (neuroblastoma)
Trastornos del movimiento paroxístico
Trastornos psiquiátricos (trastorno de hiperactividad y déficit de atención, histeria, ataques de ira)
Convulsiones no epilépticas psicógenas (pseudocrisis)
Síndrome de Sandifer
Trastorno autogratificación
Temblando ataques
Los trastornos del sueño (terrores nocturnus pavor / noche, sonambulismo / sonambulismo,
narcolepsia)
Cabeceo
Síncope
Tics, estereotipias

Los bebés y los niños pequeños, que han sistema nervioso en desarrollo, pueden presentar una gran variedad
de diagnósticos únicos para su grupo de edad que puede ser interpretado por la familia como una
convulsión. Los padres pueden malinterpretar los reflejos neonatales normales, sobre todo el reflejo de
sobresalto, como la actividad convulsiva. Además, se pueden presentar temblores, que se caracteriza por
temblor simétrica de las extremidades con preservación facial;. Diferencia de la actividad convulsiva, estos
movimientos comunes se pueden detener con moderación suave 6 y 7 Durante el sueño, la migración de los
movimientos mioclónicas que no molesten o despiertan la niño puede representar mioclonías del sueño
benignos autolimitados. 8 Además, estremeciéndose ataques puede causar preocupación con los padres y se
componen de un rápido temblor de la cabeza, los hombros y el tronco como si el agua fría se gotea por la
espalda del niño. Estos ataques pueden tener también comenzar en la infancia y puede persistir a lo largo de la
primera infancia. 9 reflejo gastroesofágico grave puede manifestarse como síndrome de Sandifer, que también
ha sido mal interpretado como convulsiones a causa de su arco asociado espalda, gritando y retorciéndose.
Además, algunos comportamientos comunes de la infancia también pueden imitar la actividad
convulsiva.Breath-holding hechizos es una entidad bien documentado que se puede ver en el 5% de todos los
niños entre 6 meses y 5 años de edad. Pueden tener diversas presentaciones, y algunos pueden parecen estar
asociados con la actividad seizurelike. Espasmos de sollozo se asocian a los estímulos emocionales o traumas
menores y son breves, la auto-resolución, y sin fase postictal. Ellos tienen un pronóstico excelente con remisión
espontánea con la edad. 10 En algunos niños, las familias pueden también potencialmente interpretar los
movimientos rítmicos de la auto-gratificación o estimulación como la actividad convulsiva. 11Los trastornos del
sueño, como el pavor nocturnus (terrores nocturnos), representan otra categoría de imita las convulsiones en
los niños pequeños.
Aunque algunas entidades que imitan la actividad convulsiva puede ser causada por causas benignas, otros
están asociados con más referentes a las causas. Hiperekplexia (cuando los bebés han marcado sorprendente
a los sonidos o tacto repentinos) puede ser tan profunda que se traduce en la rigidez total del cuerpo y la
apnea. Cabeceo es otra entidad que presenta en los niños de 4 a 12 meses de edad con nistagmo pendular,
asintiendo la cabeza, y un poco de inclinación de la cabeza o la colocación de la cabeza inusual. El raro
síndrome de opsoclono-mioclono-ataxia que se asocia con neuroblastoma también puede ser mal interpretado
como la actividad convulsiva. 8
A medida que envejecen los niños, el diagnóstico diferencial de la actividad seizurelike llega a ser similar a la de
los adultos. Narcolepsia nueva aparición, especialmente en relación con la cataplejía, puede aumentar la
preocupación por atónica (gota) convulsiones. El síncope también puede confundirse con convulsiones, en un
estudio de pacientes con iniciación controlada de arritmia ventricular, el 65% de todos los pacientes tenían
movimientos convulsivos sin un correlato electrográfica de la actividad convulsiva. 12 Arritmia debe ser
considerado en cualquier paciente que presente una preocupación para un nueva convulsión.
Un diagnóstico de que es difícil de diferenciar de las convulsiones son las convulsiones no epilépticas
psicógenas (CPNE). Este trastorno puede comenzar a presentar en la adolescencia temprana. Estas
convulsiones son expresiones involuntarias, físicas en respuesta a un conflicto psicológico de angustia
emocional, físico o social. 13 y 14 pacientes con CNEP inmensa mayoría son mujeres, por lo general con
comorbilidades psiquiátricas, como el trastorno de estrés postraumático, la ansiedad o la depresión, y han
tenido exposición previa a los individuos con un historial de convulsiones que sirven como modelo para la
actividad seizurelike.
Características que son más sugestivos de convulsiones incluyen mordedura de la lengua, lesiones,
incontinencia intestinal o vesical, significativa inestabilidad de signos vitales, cianosis, respuestas pupilares
alterados, y el estado postictal. 15 eventos prolongados de más de 15 a 30 minutos; actividad motora extraño lo
largo de las líneas de golear, arqueando o agitando; ocurrencia de eventos sólo en la presencia de un público,
la incorporación de señales verbales de los espectadores, y los estados postictales breves o impares con el
llanto o el bebé que habla son más propensos a representar CNEP. 14Puede ser particularmente difícil para
distinguir entre CPNE y verdaderos convulsiones debido, en parte, muchos individuos pueden sufrir de ambos
CPNE y la epilepsia. En algunas poblaciones, el diagnóstico preciso puede ser retrasada por una media de 7
años con los pacientes que recibieron la terapia antiepiléptica agresivo y otras intervenciones para la epilepsia
de difícil control o casos recurrentes de "estado epiléptico refractario." 13

Convulsiones neonatales

Aunque las entidades mencionadas anteriormente y otros pueden ser malinterpretadas como inapropiada
actividad de ataques, ataques verdaderos que ocurren en neonatos (≤ 28 días de edad) a menudo puede ser
identificado erróneamente como benigna. Convulsiones neonatales a menudo no son tan dramáticos y
evidentes clínicamente como convulsiones en los niños mayores y adultos. Actividad tónico-clónica
generalizada es poco frecuente en los recién nacidos, sino la inmadurez del sistema nervioso del recién nacido
y el patrón de mielinización generalmente conduce presentaciones a más sutiles de las
convulsiones. 16 y 17 movimientos oculares, relamerse los labios, movimientos que montan en bicicleta, e
incluso apnea pueden ser presentaciones de convulsiones en los recién nacidos. Tipos de convulsiones sutiles
representan aproximadamente el 50% de todas las convulsiones neonatales. 18 Otros tipos de convulsiones
clónicas o tónicas son posibles pero se observan con menor frecuencia. El tipo de convulsión mioclónica puede
ser fácilmente percibido como lo que representa un reflejo de Moro y puede ser de origen benigno o indicar un
signo más ominoso de daño cerebral significativo. 16 y 18 Por otra parte, las alteraciones en los signos vitales
(por ejemplo, hipertensión, taquicardia) de un claro causa también puede representar convulsiones
neonatales. 19
Aunque las presentaciones de las convulsiones neonatales pueden ser sutiles, la causa es a menudo asociada
con una morbilidad y mortalidad significativas. El noventa por ciento de las convulsiones en los recién nacidos a
término son causados por una causa identificable. 20 El sistema nervioso inmaduro de los recién nacidos no sólo
conduce a un repertorio restringido de la cual los pacientes pueden demostrar la enfermedad a sus familias ya
los médicos, pero también hace que sea más susceptibles a tener convulsiones debido a cualquier perturbación
en su fisiología. Esta circunstancia da lugar a una amplia lista de diagnóstico diferencial para las convulsiones
neonatales. Desde el punto de vista de medicina de emergencia, una causa importante a considerar es la
infección. Debe haber un umbral bajo para iniciar el estudio diagnóstico de posible meningoencefalitis en los
recién nacidos que están presentando con convulsiones. Los organismos comúnmente considerados
(estreptococos del grupo B, Escherichia coli yListeria ) pueden ser los culpables;. pero otras entidades también
deben ser considerados, ya sea recién adquirida o como toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus y virus
congénita, herpes simplex 16
Afortunadamente, aunque la infección es extremadamente importante a considerar en el diferencial de
convulsiones neonatales, no es la causa más común. Encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI) es la causa más
común de convulsiones neonatales y por lo general se manifiesta dentro de las primeras 48 horas de vida. 18 La
hemorragia intracraneal se debe considerar también porque representa el 10% de las convulsiones
neonatales. 16 Traumatismo del parto puede conducir a subaracnoidea o hemorragia subdural y, debido a la
naturaleza sutil de las convulsiones neonatales, puede no notarse hasta después del alta hospitalaria. Los
bebés prematuros están particularmente en riesgo de hemorragia intracraneal, y todos los niños están en riesgo
de sufrir lesiones causadas por un traumatismo no accidental. Aparte de la hemorragia, las anomalías
intracraneales congénitos, como la esclerosis tuberosa, paquigiria o lisencefalia, también pueden causar
convulsiones en los recién nacidos. 19
Aunque las anormalidades intracraneales es intuitivamente vinculadas a convulsiones, hay otras entidades
importantes a considerar en los recién nacidos que están aprovechando. Las alteraciones metabólicas y
alteraciones deben ser considerados en los recién nacidos con convulsiones. La hipoglucemia, hipocalcemia,
hipomagnesemia, hipernatremia, hiponatremia y son todos conocidos para causar convulsiones y puede
resultar de una variedad de condiciones, de los errores en la fórmula de mezcla a errores innatos del
metabolismo. 16 Aunque la investigación indiscriminada de electrolitos es a menudo innecesaria en pacientes de
mayor edad, paneles de química puede llegar a ser útil en esta población neonatal de alto riesgo, 21 sobre todo
en los que están aprovechando activamente. Las convulsiones causadas por errores innatos del metabolismo
son poco sensibles a las terapias convencionales para las convulsiones. 20 Los errores congénitos específicos
del metabolismo que pueden conducir a convulsiones neonatales están más allá del alcance de esta revisión,
pero hacen ameritan consideración en su conjunto en la evaluación de un niño con convulsiones neonatales
porque la sangre adicional, el líquido cefalorraquídeo (LCR), y la orina deben obtenerse y llevan a cabo para
ayudar a hacer el diagnóstico definitivo durante la hospitalización idealmente.
La evaluación y el manejo de los neonatos con crisis deberían centrarse inicialmente en las causas que
amenazan la vida y tratable, manteniendo una perspectiva sobre lo que es común, así como raros. Una historia
clínica detallada y un examen físico pueden ayudar a dirigir la evaluación (por ejemplo, fiebre, fontanela
abombada, rasgos dismórficos, hepatoesplenomegalia, hematomas), pero un examen normal no elimina la
necesidad de preocupación. Después de los problemas de las vías respiratorias, la respiración y la circulación
se han abordado, la obtención de un nivel de glucosa es imprescindible. Aunque la infección no es la causa
más común de convulsiones neonatales, los autores creen que su potencial existencia debe abordarse con
rapidez y obtener cultivos apropiados y antimicrobianos inició. Investigación de laboratorio metabólico también
está garantizado, y la consideración de los posibles errores innatos del metabolismo antes de la iniciación de
los tratamientos puede ayudar a hacer el diagnóstico. De formación de imágenes neurológicas Emergente
también debe ser considerado para investigar para patologías intracraneales como hemorragia o anomalías
congénitas. En los recién nacidos, aunque la ecografía puede proporcionar información valiosa sobre
interventricular o hemorragia del parénquima, la tomografía computarizada (TC) es superior en la identificación
de la magnitud de la hemorragia intracraneal, lesiones corticales, sangre subaracnoidea, y otras patologías y es
generalmente visto como la modalidad de imagen preferida. 18 y 22 de información Si los pacientes están
clínicamente estables y no hay disponibilidad rápida, sin embargo, la resonancia magnética nuclear (RMN) se
suelen revelar aún más detallada y útil. 23
Opciones de medicamentos terapéuticos para neonatos incautación activamente todavía comienzan con las
benzodiazepinas, sin embargo, si persisten los ataques más allá de la terapia de la benzodiazepina,
fenobarbital generalmente se ve favorecida por la fenitoína en neonatos. 16 y 24 dosis basada en el peso de
estos medicamentos son los mismos que para los niños de más edad ( Tabla 1 ). Alteraciones electrolíticas
obvios, tales como hiponatremia, también deben ser corregidas con prontitud. Para el estado epiléptico que es
resistente a las terapias tradicionales, la dependencia de piridoxina puede ser el culpable, y la administración de
piridoxina empírico de 50 a 100 mg por vía intravenosa puede llegar a ser útil. 16 y 19

Tabla 1.
Los medicamentos para tratar el estado epiléptico
Primera Línea Medicamentos: Las benzodiazepinas
Lorazepam IV / IM 0,05-0,1 mg / kg (máximo: 4 mg por dosis)
Diazepam IV 0,2-0,3 mg / kg (máximo: 10 mg por dosis)
PR 0,5-1,0 mg / kg
Midazolam IV 0,05-0,1 mg / kg (máximo: 6 mg por dosis de menos de 6 y; 10 mg por dosis y 6
años y mayores)
IM 0,1-0,2 mg / kg (máximo: 5 mg por dosis)
EN 0,2-0,3 mg / kg (máx: 7,5 mg por dosis)
Bucal 0,15-0,3 mg / kg (máximo: 20 mg por dosis)
Los medicamentos de segunda línea
Fenitoína IV 15-20 mg / kg (a no más de 1 mg / kg / min)
Fosfenitoína IV / IM 15-20 PE / kg (a no más de 3 de PE / kg / min)
Fenobarbital IV 15-20 mg / kg (a no más de 1 mg / kg / min)
El valproato IV 20-40 mg / kg de carga, puede seguir con 3-6 mg / kg / min de infusión
El IV 20-30 mg / kg de carga
levetiracetam
Dextrosa IV 2-4 ml / kg de 25% de dextrosa
Piridoxina IV 50-100 mg por dosis
Infusiones para Estado epiléptico refractario
Midazolam IV 0,1-0,3 mg / kg de carga seguido de 0,05 a 0,4 mg / kg / h
Propofol IV 2,0-3,5 carga mg / kg seguido de 125-300 g / kg / min
 El IV 0,5-1,0 mg / kg de carga seguido de 1-6 mg / kg / h
pentobarbital
La ketamina IV 1-2 mg / kg de carga seguido de 5-20 mg / kg / min
Lidocaína IV 1-2 mg / kg de carga seguido de 4-6 mg / kg / h
Abreviaturas: IM, intramusculares, EN, intranasales; IV, por vía intravenosa; máximo, máximo, PE,
equivalentes de fenitoína; relaciones públicas, por vía rectal.
Los datos de las Refs. 10 , 22 , 111 y 138
Opciones de la tabla

Las convulsiones febriles

Las convulsiones febriles constituyen una entidad única para la población pediátrica que requiere una discusión
especial. Se estima que aproximadamente el 2% y el 5% de la población infantil de EE.UU., con un pico de
incidencia a los 18 meses. 25 Dada la presentación dramática, a menudo en un niño previamente bien, estos
pacientes son casi universalmente llevó al servicio de urgencias por evaluación, por lo que es fundamental que
todos los médicos la práctica de la medicina de emergencia estar bien versado en el diagnóstico, la evaluación,
la gestión y los resultados previstos en esta condición.
La definición generalmente aceptada de convulsiones febriles en los Estados Unidos establecido por la
Academia Americana de Pediatría (AAP) "es una convulsión acompañada de fiebre (temperatura ≥ 100.4 ° F o
38 ° C por cualquier método), y sin infección del sistema nervioso central , que se produce en los lactantes y
niños de 6 a través de los 60 meses de edad. " 26 Las convulsiones febriles se definen más como simples o
complejos; esta clasificación ayuda a delinear mejor del tratamiento y los resultados. Los ataques febriles
simples consisten en convulsiones tónico-clónicas generalizadas primarias que duran menos de 15 minutos. El
período postictal es generalmente breve, a menudo la resolución en el momento de la evaluación en el servicio
de urgencias y el niño vuelve a su línea de base neurológica. Evidencia de focalidad, la duración de 15 minutos
o más, o la repetición dentro de 24 horas caracterizan convulsiones febriles complejas (AAP 2011) 27 ;.
alrededor del 35% de las convulsiones febriles se cree que son complejas y 5% en realidad puede presentarse
en estado de mal epiléptico febril 25 En De hecho, el estado epiléptico febril se cree que representan
aproximadamente un tercio de todos los casos de estado epiléptico casos pediátricos y es de lejos la causa
más común del estado epiléptico en este grupo de edad. 1 y 4
La fisiopatología exacta de las convulsiones febriles no está claro, con teorías competentes relativas a la tasa
de aumento de la fiebre en comparación con el pico de temperatura. También hay nuevos datos que sugieren
una posible correlación con anemia por deficiencia de hierro. 27 y 28 La evidencia existe de que existe una
predisposición genética, con una historia familiar positiva de convulsiones febriles en aproximadamente el 25%
y el 40% de los pacientes. 10 y 25 Además, convulsiones febriles se han asociado con causas específicas, tales
como virus del herpes humano 6, 29 y 30 de la gripe A, 31 e incluso algunas vacunas infantiles de
rutina. 32 , 33 y 34
El manejo apropiado de un niño con una convulsión febril se centra en 3 principios fundamentales: la gestión
aguda si el niño todavía está aprovechando, diagnóstico y manejo de la fuente de la fiebre, y la orientación
preventiva a los padres. Es en los últimos 2 principios que definen la convulsión febril como impactos simples o
complejas de la atención y los mensajes entregados.
Al igual que con cualquier paciente incautación, el tratamiento agudo de un niño con una convulsión febril se
centra en el manejo inicial de la vía respiratoria, la respiración y la circulación. Además la gestión de la actividad
convulsiva en curso se discute más adelante, el tratamiento es similar a convulsiones afebriles, con la adición
de la terapia antipirético para controlar la fiebre.
Desde la perspectiva de la medicina de emergencia, la combinación de fiebre y convulsiones provoca una
preocupación para la meningitis. Afortunadamente, se sabe que si el niño se ajusta a la definición de una
convulsión febril simple, entonces él o ella no está en un mayor riesgo para la meningitis. 35 y 36 Examen
amplio de la extensa literatura médica sobre las convulsiones febriles se ha utilizado para generar un guía de
práctica clínica por la AAP. 26 La investigación, tanto antes como después de la liberación de las nuevas
vacunas para Haemophilus influenzae tipo by Streptococcus pneumoniae , en el documento que el riesgo de
bacteriemia, infección del tracto urinario, y de la meningitis son similares entre los niños que se presentan con
una simple convulsión febril frente a los que se presentan con fiebre, sin embargo. 36 , 37 , 38 , 39 y 40 Por lo
tanto, se recomienda que la evaluación de las convulsiones febriles simples, esencialmente se convierten en la
evaluación de la fiebre solo. Incluso con una evaluación agresiva para una fuente, aproximadamente el 30% de
los niños con convulsiones febriles no tendrá la enfermedad focal o causa viral o bacteriana específica
identificada. 38 No hay papel o evidencia para apoyar la neuroimagen de rutina, análisis de sangre específico, o
la obtención de un electroencefalograma (EEG). 36 Es importante, sin embargo, para asegurarse de que los
pacientes son diagnosticados correctamente como teniendo una convulsión febril simple antes de confiar en
esta información.
Mientras que la evaluación de un niño que se ha presentado con un ataque y no encaja en la definición de una
simple convulsión febril, a menudo la preocupación de los padres todavía se centrará en la meningitis.Es
importante y útil para transmitir que la meningitis bacteriana no típicamente se presentan con convulsiones,
como su única manifestación. 41 Además, en un gran estudio de más de 700 niños de 6 años a 18 meses con
convulsiones febriles simples, ningún niño tenía meningitis bacteriana. 35 Así, en el niño con una convulsión
febril simple, antibióticos empíricos no son ventajosas y la punción lumbar no es obligatorio. La punción lumbar
es digno de consideración si los pacientes son menores de 12 meses con un examen físico menos fiables,
incompletamente vacunados o previamente tratada con antibióticos que pueden enmascarar los signos y
síntomas de meningitis. Ciertamente, cualquier niño con síntomas relativos a la meningitis (tales como rigidez
de nuca, período postictal persistente, alteración del estado mental, o abombamiento de la fontanela) garantiza
una punción lumbar para análisis del LCR. Si se obtiene LCR, estudios recientes sugieren pleocitosis no debe
atribuirse a la intervención y en lugar gestionado adecuadamente. 42 y 43
En contraste con las directrices bien fundamentadas para la evaluación y gestión de las convulsiones febriles
simples, las convulsiones febriles complejas no tienen directrices de gestión definitivos debido a la
heterogeneidad clínica significativa en la definición de las convulsiones febriles complejas. Por ejemplo, el febril
niño de 3 años de edad, con herpangina claro que ha tenido 2 convulsiones dentro de un período de 24 horas,
así como la de 18 meses de edad, niño que se presenta con el estado epiléptico febril tanto se clasifican como
convulsiones febriles complejas. Ciertamente, sin embargo, estos 2 casos representan muy diferentes
escenarios clínicos. Con cada caso de ataques febriles complejos, una estrategia para la obtención de los
valores de laboratorio, las culturas, la neuroimagen, la consulta de neurología, y la admisión tiene que
adaptarse a la persona sobre la base de la historia y el examen físico disponible y según el criterio de los
médicos tratantes.
A pesar de la falta de directrices claras y definitivas para las convulsiones febriles complejas, hay cierta
evidencia sobre el riesgo de la meningitis y el beneficio potencial de la neuroimagen. En un estudio reciente de
más de 500 pacientes que se presentan con una convulsión febril compleja, 3 pacientes fueron diagnosticados
finalmente con meningitis bacteriana, 2 pacientes tuvieron hallazgos anormales en el examen, y 1 paciente fue
tratada presuntivamente para la meningitis bacteriana basada en una falta de CSF, pero positivo
hemocultivo. 44 En el caso del estado de mal epiléptico febril, que se incluye dentro de la categoría más amplia
de las convulsiones febriles complejas, hay un aumento en el riesgo definido de meningitis en comparación con
aquellos con convulsiones febriles simples, con un riesgo estimado de la meningitis bacteriana de 12% a un
18%. 1 y 45 Por lo tanto, en el caso de ataques febriles complejos, una punción lumbar se debe considerar
seriamente y cualquier pleocitosis se debe interpretar de manera apropiada.
Una vez más, con el complejo de cohorte convulsión febril que incluye un conjunto diverso de condiciones, la
utilidad de la neuroimagen debe abordarse caso por caso individual. El niño con herpangina clínica y 2
convulsiones febriles simples en un periodo de 24 horas no se pueden beneficiar enormemente de una
tomografía computarizada del cerebro, mientras que el niño en estado de mal epiléptico febril puede. De
imágenes de rutina no debe realizarse en pacientes con convulsiones febriles complejas, sino más bien el
escenario clínico debería ayudar a determinar quién está en mayor riesgo de tener una anormalidad
intracraneal. Las anomalías se observan por lo general sólo en los pacientes con un examen físico
anormal.46 y 47
La preocupación de los padres en torno a este evento será a menudo suficientemente elevado, por lo que es
imperativo que por cada niño que cumpla con los criterios para el alta después de sufrir una convulsión febril, el
médico de urgencias proporciona orientación preventiva adecuada a los padres. Se deberá proporcionar
orientación sobre el riesgo de recurrencia, las precauciones apropiadas en caso de otro ataque, el riesgo
subsiguiente de la epilepsia, y el general excelente pronóstico para los niños que sufren convulsiones febriles a
pesar de la falta de terapias para prevenir una mayor actividad de las convulsiones. El riesgo de recurrencia de
una convulsión febril es alrededor del 33%, con cerca de 10% que tiene múltiples convulsiones. 25 factores de
riesgo específicos que aumentan el riesgo de recurrencia son la edad inferior a 18 meses, una historia familiar
de convulsiones febriles, una menor duración de la fiebre antes de la incautación, y la temperatura más baja en
el inicio de la incautación. La presencia de múltiples factores de riesgo aumenta la probabilidad de convulsión
más recurrencia. 25 , 48 y 49 Aunque recurrencia de las crisis no es poco común, el riesgo de epilepsia después
de un niño sufre una convulsión febril es la misma que la población general en 1%. 50 La riesgo puede aumentar
al 10% en algunos estudios, sobre todo en el contexto de una anomalía del desarrollo neurológico preexistente,
antecedentes familiares de epilepsia, la historia del paciente de convulsión febril compleja, de múltiples
funciones complejas a la incautación, y breve duración de la fiebre. 25 y 51
Por desgracia, una amplia investigación sobre la prevención de la recurrencia de convulsiones febriles o el
posterior desarrollo de la epilepsia ha sido infructuosa. . Terapia antipirética de rutina durante enfermedades
febriles no ha demostrado ningún beneficio en la prevención de 52 , 53 y 54 el tratamiento antiepiléptico
intermitente y la rutina con benzodiacepinas, fenitoína, fenobarbital, valproato, y otros agentes tienen diferentes
niveles de eficacia, sin embargo, la gama de efectos secundarios adversos superan cualquier beneficio
potencial. 49 , 55 , 56 y 57 Afortunadamente, la investigación también indica que las convulsiones febriles,
aunque prolongado, no están asociados con ningún efecto negativo sobre la función cognitiva. 58 y 59 Por lo
tanto, la AAP no recomienda el uso rutinario de antipiréticos o antiepilépticos en pacientes con convulsiones
febriles. 50 En circunstancias atenuantes (por ejemplo, el estado epiléptico febril, distancia desde la atención
sanitaria de urgencia, la ansiedad parental severo), se podría considerar el desempeño de los pacientes a casa
con una receta de diazepam rectal para su uso en caso de una prolongada convulsión febril con la instrucción
adecuada a su uso. Afortunadamente, para la mayoría de los casos de convulsiones febriles simples, la
educación y la tranquilidad van a ser todo lo que se requiere.

Nueva aparición convulsiones afebriles

Cada año, entre 25.000 y 40.000 niños en los Estados Unidos tendrán una convulsión afebril inicial 60 , por lo
que también es fundamental para los médicos de urgencia para entender la evaluación básica de una
convulsión afebril nueva aparición. Es importante para uno a recordar que un ataque no hace siempre igual
epilepsia y en su lugar significa algún tipo de disfunción cerebral que ha resultado en la actividad eléctrica
anormal en el cerebro 61 , por lo que se requiere un amplio diagnóstico diferencial más allá de la epilepsia
cuando se considera al niño que ha sufrido una convulsión afebril. Naturalmente, después de la estabilización
aguda de los pacientes, una historia clínica y exploración física son los primeros pasos críticos en la
evaluación. Una descripción detallada del evento es crítica para categorizar el evento como un ataque y mayor
delimitación en categorías, tales como sencilla, parcial, o parcial con generalización secundaria. Una historia de
focalidad a la incautación, el desarrollo neurológico anormal previa, la ingesta de líquidos alterado, la reciente
inmigración después de años en un país en desarrollo, y la posible exposición a sustancias o los hallazgos de
lesiones anormales en la piel, hemorragias hepatoesplenomegalia, o retinianas ayude a todos a delinear si el
decomiso representa un presentación de novo de la epilepsia en comparación con un síntoma de otro proceso,
tal como un tumor cerebral, la hiponatremia, la infección intracraneal, ingestión, síndrome neurocutáneo (por
ejemplo, la esclerosis tuberosa), error innato del metabolismo, o trauma no accidental.
Al igual que la lista de diagnóstico diferencial de las convulsiones sin fiebre es diversa, la evaluación potencial
es enorme. No hay panel de laboratorio estándar para los niños que presentan una convulsión afebril inicial que
puede ser recomendado. Como se documenta en la Academia Americana de Neurología parámetro de práctica
en la evaluación de las convulsiones sin fiebre en los niños, el rendimiento de los estudios de laboratorio de
rutina es extremadamente baja. 60 En cambio, la investigación de laboratorio se debe adaptar a cada caso
según lo sugerido por la historia del paciente y física examen. Es prudente tener un bajo umbral para obtener
una glucosa de noche porque la hipoglucemia representa una causa fácilmente corregible de convulsiones. Un
panel básico electrolito puede ser particularmente útil en los pacientes más jóvenes, porque las alteraciones
electrolíticas se han observado con mayor frecuencia en esta población. 21 y 62 Otros estudios que pueden
justificar la consideración basada en la historia individual del paciente y el examen físico incluirá hemograma
completo, pruebas toxicológicas, amoníaco niveles, ácidos orgánicos de suero, y aminoácidos orina. La punción
lumbar se puede también considerar si hay preocupación clínica de meningoencefalitis, aunque el rendimiento
de los estudios del LCR de rutina es extremadamente baja en pacientes con un estado mental normal y el
examen físico.
Anomalías y anormalidades estructurales potenciales también necesitan ser contemplados durante la
evaluación inicial de los pacientes con una convulsión afebril nueva aparición. Existen recomendaciones claras
para la neuroimagen en la mayoría de los casos de convulsiones afebriles de nueva aparición, 63 y la TC
emergente está disponible en la mayoría de los servicios de urgencias. Sin embargo, existe una creciente
preocupación por los efectos perjudiciales de la radiación en el cerebro pediátrico. 64 y 65 Además, se ha
encontrado que la información obtenida de la cabeza Tomografía realiza después de una convulsión sin fiebre
rara vez resulta en un cambio en la gestión o en cualquier aguda . intervención 60 y 66 Los estudios también
sugieren la superioridad de la RM en relación con la identificación de las lesiones en comparación con la TC, en
un estudio, el 33% de los pacientes con una TC inicialmente normales había hallazgos anormales identificadas
en la RM. 23 Por lo tanto, la RM es la modalidad preferida de neuroimagen
definitiva.60 y 63 Desafortunadamente, la RM es menos fácilmente disponible en caso de emergencia y pueden
requerir recursos adicionales para la sedación en pacientes más jóvenes. Teniendo en cuenta los riesgos y
beneficios de las diversas modalidades de neuroimagen, un enfoque uniforme no puede ser recomendada.Se
cree mejor para discutir los riesgos, beneficios y limitaciones de las técnicas de imagen contra el riesgo de
emergentes condiciones patológicas intracraneales con las familias de los pacientes y el neurólogo de forma
individual.
El deseo de obtener los estudios más prudentes debe equilibrarse con la sospecha del médico de importantes
condiciones patológicas, emergentes. Hay factores que pueden aumentar la sospecha de condiciones
patológicas que pueden requerir una intervención inmediata, como un derrame cerebral o un aumento de la
presión intracraneal, y, así, reducir el umbral para la obtención de neuroimágenes emergente (Recuadro 2 ). Por
desgracia, los más jóvenes (menos de 6 meses de edad) son más difíciles de obtener un examen neurológico
fiable sobre; algunos abogan por la obtención de neuroimágenes emergente en estos pacientes tras un nuevo
inicio convulsión afebril. 67 Por otra parte, un ataque prolongado (> 15 minutos), déficit focal postictal persistente
o aberración de la línea de base neurológica deben aumentar la preocupación por los procesos de enfermedad
focales. 60 y 67 Además, los pacientes con una enfermedad de predisposición como la anemia de células
falciformes, trastorno de la coagulación, enfermedades cerebrovasculares, trastornos neurocutáneo, cáncer,
virus de inmunodeficiencia humana , hemihipertrofia, hidrocefalia, viajar a una zona endémica de la
cisticercosis, o una lesión craneal cerrada debe aumentar la sospecha de anomalías
significativas. 67 y 68 ataques focales en los niños menores de 33 meses también deben reducir el umbral para
la obtención de neuroimágenes emergente. 68 De lo contrario, en ausencia de las citadas en materia de
factores, los niños con un examen neurológico tranquilizador y una respuesta adecuada, establecida
ambulatorio plan de seguimiento pueden ser apropiados para la resonancia magnética de pacientes externos en
lugar de TC antes del alta del servicio de urgencias. 67

Recuadro 2.
Factores umbral inferior para obtener la neuroimagen emergente por primera vez convulsión afebril
Hallazgos

Menos de 6 meses de edad

Examen físico anormal
Convulsión prolongada (> 15 minutos)
Período postictal persistente
Estado mental alterado
Déficit neurológico focal persistente
Convulsión focal en niños de menos de 33 meses de edad
Lesión cerrada de cabeza
Viaja a zona endémica de cisticercosis

Condiciones médicas concurrentes

Trastorno hemorrágico
Enfermedad cerebrovascular
Hemihipertrofia
Virus de la inmunodeficiencia humana
Hidrocefalia / derivación ventriculoperitoneal
Malignidad
Trastorno neurocutáneo
La enfermedad de células falciformes

Antes del alta, la familia debe ser informada de que la evaluación ambulatoria probablemente también incluir
adicionalmente estudios. Un EEG está indicado en todos los niños con una convulsión sin fiebre, aunque el
mejor momento para obtener este estudio sigue siendo poco clara. 60 anomalías inespecíficas secundarias a la
incautación se observan con frecuencia en los pocos días después de un ataque, por lo que no hay ningún
papel para la rutina EEG antes de aprobar la gestión de los pacientes con un ataque sin fiebre inicial que han
regresado por completo a la línea de base neurológica. Sin embargo, es muy importante que estos pacientes
tienen adecuado seguimiento ambulatorio de EEG en un momento oportuno debido a irregularidades en el EEG
pueden de hecho ser el mejor predictor de recurrencia de las crisis. 69
En términos generales, los resultados de los niños con una convulsión afebril nueva aparición son bastante
buenos. La tasa de recurrencia de las crisis en general es de aproximadamente 54%, con la mayoría de las
recurrencias ocurren dentro de los 2 años de la conquista inicial, por lo que casi la mitad de todos los niños con
una convulsión afebril inicial no desarrollará epilepsia. El riesgo de epilepsia posterior es mayor en pacientes
con un EEG anormal y la historia del desarrollo neurológico anormal. 70 y 71 Desafortunadamente, no hay
tratamientos conocidos que alteran el potencial progresión de un paciente para la epilepsia después de una
convulsión sin fiebre inicial. Debido a que no se han producido efectos perjudiciales observadas en el retraso de
la terapia de convulsión hasta después de un segundo ataque, el inicio de la medicación antiepiléptica no se
recomienda después de una convulsión sin fiebre inicial, con las posibles excepciones como se ha analizado
anteriormente en las convulsiones febriles para prescribir diazepam rectal. 72iniciación medicación antiepiléptica
es mejor dejar que el médico que controlará a los pacientes a largo plazo y vigilar las complicaciones
potenciales. Incluso entre los pacientes que van a desarrollar epilepsia, los resultados no son del todo
desfavorable. En una cohorte longitudinal de los niños con epilepsia, en torno al 70% de los niños fueron
capaces de lograr la remisión de las convulsiones y el 60% fueron capaces de interrumpir el tratamiento
antiepiléptico, mientras que sólo el 10% tenían epilepsia intratable. 73

El estado epiléptico
La mayoría de los pacientes que acuden al servicio de urgencias para la evaluación de un ataque ya no están
aprovechando. Sin embargo, los pacientes que están aprovechando activamente generarán atención inmediata;
actividad convulsiva puede repetirse fácilmente o desarrollar en cualquier paciente de urgencias.La incidencia
anual del estado epiléptico pediátrico es más de 80.000. 74 Esta entidad representa aproximadamente el 10%
de todos los pacientes pediátricos con crisis de inicio reciente que acuden al servicio de emergencia 4 y es más
común en niños menores de 2 años de edad. 75 y 76 Aunque hay muchos desencadenantes potenciales de
estado epiléptico que van desde la infección del sistema nervioso central a un trauma a las anomalías
congénitas de las toxinas, las convulsiones febriles son la causa más común del estado epiléptico en niños, lo
que representa aproximadamente un tercio de todos los episodios 1 , 77 y 78 , lo que es en contraste con los
adultos mediante el cual los accidentes cerebrovasculares representan la causa más común de estado de mal
epiléptico. 79 Afortunadamente, la tasa de mortalidad citado para el estado epiléptico pediátrica es bastante
bajo, que van desde 3% a 5%. 80 y 81
Históricamente, el estado epiléptico se ha definido como la actividad convulsiva continua durante 30 minutos o 2
o más convulsiones que ocurren sin la plena recuperación de la conciencia entre los episodios. 77 Sin embargo,
ha habido una tendencia reciente de categorizar las convulsiones que duran más de 5 a 10 minutos, ya que el
estado epiléptico porque no hay pruebas de que las convulsiones son menos propensos a dejar de forma
espontánea después de este período de tiempo. 82 Desde la perspectiva de la medicina de emergencia, la
clasificación es menos vital porque es la condición clínica de los pacientes que exige el manejo de los
pacientes.
Aunque la etiqueta categórica exacta todavía puede ser objeto de debate, la resolución de las crisis lo más
rápidamente posible es beneficiosa. Con corta duración convulsiones, el aumento de las demandas metabólicas
del cerebro se reunieron con el aumento del flujo sanguíneo cerebral, sin embargo, como el embargo continúa,
la autorregulación puede fallar y el flujo sanguíneo a las áreas tenues puede ser comprometida, que puede
conducir a daño cerebral irreversible. 77 excitación neuronal persistente también puede mediar lesión
neuronal. 83 Por otra parte, convulsiones prolongadas pueden estar asociados con la hipertermia, mioglobinuria,
hiperuricemia, insuficiencia renal, múltiples alteraciones metabólicas, la aspiración, la insuficiencia respiratoria,
insuficiencia hepática y anomalías del desarrollo neurológico persistente. 77 , 84 y 85 último , hay una excelente
evidencia que sugiere que las crisis se hacen más resistentes al tratamiento, cuanto más tiempo
persisten. 75 , 86 y 87 En un esfuerzo para reducir al mínimo la posibilidad de que el embargo va a progresar a
un estado refractario, una terapia agresiva debe iniciarse tan pronto como sea posible.
Al igual que con todos los esfuerzos para estabilizar a los pacientes durante condiciones emergentes, los pasos
iniciales deben centrarse en el mantenimiento de una vía aérea abierta que asegure una ventilación adecuada,
y la evaluación de los pacientes para la circulación apropiada. Pacientes incautación activamente pueden tener
alteraciones en uno o todos de estos sistemas importantes. Aunque las maniobras más agresivas pueden ser
necesarios, a menudo una presión en la mandíbula sencilla será suficiente para ayudar a mantener una vía
aérea permeable. El suplemento de oxígeno es aconsejable si la respiración se convierten en peligro, y la
aspiración debe ser preparado en caso de emesis. El uso de los protectores dentales para proteger la lengua ha
caído en desgracia ante el riesgo de aspiración.
Aunque es razonable observar a los pacientes brevemente antes de la administración de medicamentos en
caso de que el decomiso cesa espontáneamente, hay buena evidencia de que las convulsiones que persisten
más allá de 5 minutos no es probable que deje de 82 , por lo que en este punto, es beneficioso para administrar
medicamentos para detener la convulsión. Las benzodiazepinas se consideran el tratamiento de primera línea
para la práctica totalidad de los trastornos convulsivos, trabajan mediante la modulación del ácido gamma-
aminobutírico receptor (GABA). 88 Todos los medicamentos en esta clase llevan el riesgo de depresión
respiratoria e hipotensión, lo que exige un estrecho seguimiento de estas complicaciones, especialmente
cuando se dan múltiples dosis u otros medicamentos. Cada benzodiazepina tiene características únicas y de
dosificación (ver Tabla 1 ). El diazepam se usa comúnmente debido a su rápida aparición secundaria a sus
propiedades altamente lipofílicas que permitan una rápida penetración a través de la barrera sangre-
cerebro. También se prescribe con frecuencia a los pacientes con trastornos convulsivos conocidos para la
administración por vía rectal en casa, sino que también se puede utilizar de esta manera en el departamento de
emergencia si el acceso intravenoso no ha sido establecida. 89 Más recientemente, midazolam ha comenzado a
ganarse el favor de la atención prehospitalaria y ambientes del departamento de emergencia debido a su
facilidad de uso y eficacia a través intranasal, intramuscular e bucal. 90 , 91 , 92 , 93 , 94 , 95 , 96 , 97 , 98 y 99 Dado
que el acceso vascular es a menudo difícil en pacientes pediátricos (particularmente los que están enfermos),
intramuscular, intranasal, o bucal se debe considerar a principios de la gestión. Sin embargo, cuando se
establece el acceso intravenoso, lorazepam es la benzodiazepina debido a su eficacia y duración de la acción
de 6 a 12 horas más comúnmente utilizado. 77
Actividad convulsiva continua a pesar de las dosis sucesivas de benzodiazepina debe conducir a la
administración de medicamentos que funcionan mediante un mecanismo diferente (ver Tabla 1 ). La fenitoína y
fosfenitoína tradicionalmente han sido seleccionados como agentes de segunda línea y afectar a los canales de
sodio dependientes de voltaje. Desafortunadamente, la fenitoína no se puede administrar rápidamente a causa
de la hipotensión asociada, la ampliación del intervalo QT, y arritmias debido a sus diluyentes. Existe también el
riesgo de síndrome de guante púrpura. 77 , 100 y 101 A diferencia de la fenitoína, fosfenitoína se puede
administrar más rápidamente, de forma segura, e incluso por vía intramuscular, sin embargo, es un profármaco
de la fenitoína y toma más tiempo para tener un efecto. 77 y 102
Fenobarbital posición ha sostenido durante mucho tiempo como un medicamento de tercera línea en el
tratamiento del estado epiléptico. A pesar de que también trabaja sobre los receptores GABA, lo hace a través
de un mecanismo diferente de las benzodiazepinas. Se necesita más tiempo para terminar la actividad
convulsiva, pero tiene un efecto terapéutico prolongado. Aunque no hay evidencia definitiva, se trata de una
creencia común de que el fenobarbital está más fuertemente asociada con la depresión respiratoria, la posible
necesidad de intubación, e hipotensión en comparación con la fenitoína.Curiosamente, el fenobarbital es
favorecido comúnmente sobre las benzodiazepinas como terapia de primera línea o de segunda línea para el
tratamiento de las convulsiones neonatales y debe ser potencialmente considerado para uso anterior en el
manejo de los pacientes más jóvenes. 24 y 103
Los medicamentos más nuevos han demostrado recientemente la promesa y el valor potencial en el tratamiento
agudo del estado epiléptico. El valproato ha mostrado un beneficio como un medicamento de segunda línea,
con una utilidad particular en pacientes que ya mantenido en esta medicación o que tienen no convulsivo o
parcial estado de mal epiléptico. 104 , 105 , 106 , 107 , 108 , 109 y 110 También carece de efectos adversos sobre
la sistemas cardiovasculares o respiratorias pero tiene riesgos potenciales de la disfunción hepática,
parkinsonismo, pancreatitis, y trombocitopenia. 102 y 111 de levetiracetam ha demostrado ser segura en niños
a partir de 6 meses de edad, sino que es generalmente bien tolerado y los efectos secundarios son reversible
con el cese de la medicación. 112 levetiracetam también ofrece la ventaja de ser capaz de ser convertido
fácilmente a los medicamentos orales más adelante en la gestión de los pacientes.La evidencia preliminar
indica que levetiracetam se puede administrar de forma segura por vía intravenosa como terapia para el estado
epiléptico, aunque se necesita más investigación para recomendar el uso rutinario de este
fármaco. 110 , 113 , 114 y 115
Por desgracia, el estado epiléptico refractario ocurre en el 25% de los pacientes con estado de mal
epiléptico. 116 Si los pacientes han seguido para tomar a pesar de las intervenciones anteriores, la incautación
se considera que es refractaria 117 y los pacientes tienen un mayor riesgo de eventos adversos.Antes de este
período, los pacientes pueden o no han requerido intubación para proteger la permeabilidad de la vía aérea, sin
embargo, el manejo del estado epiléptico refractario requerirá intubación porque la mayoría de las terapias
serán esencialmente inducir la anestesia general y estado de coma. En este escenario, la monitorización EEG
emergente es de vital importancia para guiar la terapia aún más debido a los paralíticos serán enmascarar
posibles convulsiones continuas. No existen directrices claras sobre lo que es el tratamiento más ventajoso,
pero las opciones estándar incluyen infusiones continuas de midazolam, propofol, pentobarbital, la ketamina y
lidocaína. Las terapias adicionales que han crecientes pruebas y, finalmente, pueden tener un papel estándar
en el manejo del estado epiléptico incluyen lacosamida, el magnesio, el topiramato, isoflurano, esteroides, la
hipotermia terapéutica, la terapia electroconvulsiva, estimulación del nervio vago, y cirugía de
urgencia. 116 , 118 , 119 , 120 , 121 y 122
Cualquier discusión sobre el estado epiléptico no estaría completo sin la consideración del estado epiléptico no
convulsivo. Esta entidad se cree que representan aproximadamente el 25% de todos los casos de estado
epiléptico y es más común en pacientes con ciertos síndromes epilépticos. 123 Los subtipos clásicos incluyen el
estado epiléptico ausencia y estado epiléptico parcial complejo. Alrededor de un cuarto de los casos de estado
epiléptico no convulsivo seguir el estado epiléptico convulsivo y representan quemado o sutil estado epiléptico
generalizado. 123 y 124 Estos pacientes pueden tener un rango de alteración del estado mental que van desde
una leve confusión a la psicosis al coma con movimientos físicos sutiles, tales como temblores o
automatismos. 124 no convulsivo estado epiléptico debe ser considerado en pacientes con una, el cambio
inexplicable repentina en el estado mental o de comportamiento, preocupación clínica de la encefalopatía, coma
inexplicable o retraso en la recuperación del estado mental después de una convulsión. 123 , 124 y 125 EEG
monitoreo es fundamental para poder realizar el diagnóstico y el manejo adecuado de esta entidad. El
tratamiento es el mismo que para el estado epiléptico convulsivo con la posible consideración de valproato
como un medicamento de segunda línea. 124

Síndromes convulsivos pediátrica adicionales y terapias únicas

Aunque los autores ya han discutido las convulsiones febriles, los cuales constituyen la mayor categoría de
convulsiones únicas para la población pediátrica, hay muchos otros síndromes convulsivos únicas para los
pacientes pediátricos. Es útil para el médico de medicina de emergencia de poseer un conocimiento básico
sobre algunos de estos síndromes particulares. Estas entidades abarcan desde condiciones benignas
autolimitadas a enfermedades neurológicas devastadoras y se discuten en la Tabla 2 .

Tabla 2.
Incautación síndromes única para los pacientes pediátricos
 Benigna 6-60 mo Breves, convulsiones afebriles, generalizadas que acompañan los
convulsiones Picos 13-24 síntomas de la gastroenteritis sin alteración metabólica, fiebre,
asociadas con mo o Shigella infección; asocian fuertemente con rotavirus, aunque
gastroenteritis visto con otras causas virales, las convulsiones pueden agrupan,
ser difícil de tratar, de forma espontánea remite a las conclusiones
de la enfermedad 139 ,140 y 141
Familiar benigno Días Presentación puede incluir la detención del comportamiento,
neonatal iniciales de desviación ocular, rigidez tónica, sacudidas mioclónicas; asociada
Convulsiones la vida con antecedentes familiares positivos, y algunos pueden
remite a 1 y desarrollar epilepsia posterior 16
Benigna idiopática Días También llamado "quinto día encaja"; presentación puede incluir
neonatal iniciales de movimientos clónicos, apnea; asociada con antecedentes
Convulsiones la vida familiares positivos, puede dar cuenta de hasta el 5% de todas las
remite incautaciones en niños de término 16
dentro de 15
d
Las crisis de 5-10 ❖ Asociados con el cese repentino de la actividad, es posible que
ausencia remite por agita ojo, corta duración (unos 30 s), y ningún período postictal,
14 y convulsiones pueden ser desencadenadas por la hiperventilación,
el 70% de los pacientes de forma espontánea remitir, el 40% de
los pacientes pueden tener asociado convulsiones tónico-clónicas
generalizadas 22 y 142
Benigna 3-13 Y Normalmente asociado con clonus noche (especialmente facial)
Rolándica perdona por durante el sueño, lo que puede secundariamente generalizar;
Epilepsia la edad asociado con herencia autosómica dominante, 22 y 143
adulta
temprana
Epilepsia 12-15 y Por lo general asociada con sacudidas mioclónicas al despertar,
Mioclónica Juvenil aunque también muchos se han generalizado las crisis tónico-
de Janz clónicas o ausencia; desencadenada por el estrés, la falta de
sueño, alcohol, asociado con herencia autosómica dominante, por
lo general requiere tratamiento continuo 22 y 143
Los espasmos 4-18 mo Contracciones bruscas de las extremidades, la cabeza, el cuello y
infantiles Picos 4-6 el tronco, de vez en cuando con el grito asociado, que se producen
mo normalmente en grupos, asociada con otras condiciones
neurológicas (como la esclerosis tuberosa, la HIE, infecciones
congénitas), y el 95% de los pacientes también tienen retraso
mental, tratados con esteroides, vigabatrina; espasmos
normalmente remiten de forma espontánea, pero la mayoría de los
pacientes desarrollan nuevas convulsiones 143 , 144 y 145
Síndrome de 3-5 y Los pacientes sufren de múltiples tipos de convulsiones tónico
Lennox-Gastaut incluyendo, ausencia, atónica, mioclónica, y estado epiléptico,
asociado con encefalopatía estática, retraso mental, intratable a
pesar de múltiples medicamentos o uso de terapias raras, como la
cirugía, dietas especiales 22 y 145
Los datos de las Refs. 16 22 139 140 , 141 , 142 , 143 , 144 y 145
, , ,

Opciones de la tabla

A pesar de la reciente aparición de nuevos fármacos antiepilépticos y en general un buen pronóstico para los
pacientes con epilepsia, alrededor del 10% de los niños con epilepsia intratable. 73 y 126 convulsiones mal
controladas son el principal factor de riesgo para la muerte súbita inesperada en epilepsia, lo que aumenta el
riesgo de este evento de 1 en 1000 a 1 en 150. 2 , 127 , 128 y 129 En estos casos, nuevas terapias, incluyendo
dispositivos implantables, dietas específicas, y la cirugía, pueden ser necesarios. Se justifica el conocimiento
rudimentario de algunas de estas terapias más agresivas.
El único dispositivo implantable actualmente aprobado para su uso en los Estados Unidos es el estimulador del
nervio vago (VNS). Este dispositivo consta de un dispositivo implantado en un bolsillo subcutáneo, ya sea
debajo de la clavícula o en el tejido abdominal en pacientes más pequeños; un microprocesador y la batería se
conecta al nervio vago izquierdo a través de cables. La estimulación del nervio vago se ajusta típicamente para
entregar un estímulo diseñado para terminar convulsiones cuando un pequeño imán de mano se lleva a cabo
directamente sobre el dispositivo durante unos pocos segundos, por lo tanto, la activación de una estimulación
del nervio vago puede ser útil en el tratamiento de las convulsiones en pacientes que poseen esta tecnología. Si
el mandato, MRI generalmente puede completarse sin importar la colocación VNS, pero este es el más
coordinado entre la neurocirugía y radiología. Existe un riesgo de 3% a 5% de infección de la estimulación del
nervio vago, y las fracturas de plomo puede ocurrir después de un traumatismo directo en el cuello. Los
pacientes también pueden presentar quejas de espasmos, tos, disfagia, u otras sensaciones secundarias a
VNS fusilamiento. Activación del dispositivo continua puede ocurrir en raras ocasiones, y grabar el imán sobre la
ENV de los pacientes debe apagarlo hasta que la evaluación neuroquirúrgica puede ser obtenida. De lo
contrario estimulación del nervio vago son generalmente útiles en la reducción de la frecuencia de convulsiones
por alrededor de la mitad en 50% de todos los pacientes. 130 y 131
Otra terapia que los pacientes con epilepsia intratable pueden utilizar es la dieta cetogénica. En esencia un
estado de hambre se utiliza para inducir la cetosis, en general, lo que resulta en una reducción de hasta el 30%
y el 40% de las incautaciones en numerosos tipos de epilepsias, con mejores resultados en algunos pacientes
individuales. 132 A las pocas semanas de su inicio, los pacientes pueden presentar con complicaciones, como
deshidratación, hipoglucemia y otros trastornos metabólicos. Sin embargo, las complicaciones a largo plazo se
limitan normalmente a la osteopenia, la nefrolitiasis y la miocardiopatía. En ocasiones, estos pacientes
presentarán al servicio de urgencias con la actividad convulsiva continua, posiblemente con la hipoglucemia. En
esta situación, la hipoglucemia corregir en realidad puede ser perjudicial y empeorar la actividad convulsiva
rompiendo estado cetósica de los pacientes. Por lo tanto, la infusión de dextrosa debe reservarse para los
pacientes con hipoglucemia severa, y otras terapias típicas convulsiones debe ser maximizada. Además, en los
casos de estado epiléptico refractario, puede ser prudente evitar propofol debido a que estos pacientes tienen
un mayor riesgo de síndrome de infusión de propofol. 22 , 133 y 134
Ocasionalmente, los pacientes tendrán incautaciones de tal severidad que pueden requerir terapias
experimentales o incluso la cirugía. En la actualidad, existen numerosos dispositivos, 135 medicamentos, dietas
alternativas, y otras terapias bajo investigación. Las cirugías pueden ser particularmente beneficioso en
epilepsias focales y las enfermedades de más difícil solución. Estas cirugías, tales como hemisferectomía,
callosotomía, y anterior de la resección del lóbulo temporal, pueden estar asociados con las complicaciones
tardías, como sangrado, formación de hematoma e hidrocefalia obstructiva 136 , sin embargo, puede que en
última instancia, ser la medida más eficaz para proporcionar alivio a los pacientes con epilepsia intratable. 137

Resumen

Convulsiones pediátricas son comunes y tienen muchas características que los distinguen de las convulsiones
en adultos. El correcto diagnóstico de las convulsiones puede ser difícil dado numerosos imitadores de
incautación y la presentación sutil de las convulsiones neonatales. Cómo hacer una diagnosis apropiada en
cuanto a la presencia de un ataque y una causa potencial es fundamental para la prestación de atención
apropiada. Aunque algunas entidades pueden ser relativamente benignas, tales como convulsiones febriles,
estado epiléptico y síndromes convulsivos refractarios puede producir morbilidad y mortalidad
significativas. Afortunadamente, los resultados de las convulsiones en los pacientes pediátricos son
generalmente excelente, ha habido un desarrollo en curso de terapias adicionales, incluyendo los
medicamentos, las dietas, los dispositivos y las cirugías.