TUMORES TECTALES EN PEDIATRÍA

ORIGINAL

Tumores tectales en pediatría. Revisión de ocho pacientes

F.A. Gómez-Gosálvez, F. Menor a, A. Morant b, F. Clemente, P. Escrivá,
J. Carbonell, F. Mulas b

TECTAL TUMOURS IN PAEDIATRICS. A REVIEW OF EIGHT PATIENTS

Summary. Introduction. Tumours of the tectal region form, within the group of gliomas of the brain-stem, a sub-group with better
prognosis which require a different therapeutic strategy. Objectives. A retrospective review of tectal tumours in children to find
the most suitable therapeutic approach and the prognosis to be expected. Patients and methods. We reviewed 8 paediatric patients
who, during the past 11 years, had developed tectal tumours diagnosed by means of neuro-imaging techniques. We evaluated their
clinical features and especially their clinico-radiological progress. Results. The average age at the time of diagnosis was 10 years.
All cases presented with the clinical features of raised intracranial pressure secondary to obstruction of the aqueduct of Sylvius.
MR was the key to visualization of the tectal lesion in all cases but one, which had already been shown on CT. The initial and
only treatment given was a ventricular shunt. The average clinico-radiological follow-up in our series was 4 years, with good
progress in all cases so that no other therapeutic measures were required. MR follow-up showed that the tumours were stable
in all cases but one, which had increased slightly in size but without parallel clinical signs. Conclusion. In most cases tectal
tumours in children follow a benign course. A ventricular shunt is usually the only treatment necessary. However, close clinical
and radiological follow-up should be carried out to rule out growth of the tumour which make other treatment also necessary.
MR is the method of choice for initial evaluation and follow-up of these tumours. [REV NEUROL 2001; 33: 605-11]
Key words. Benign tectal tumours. Tectal gliomas. Triventricular hydrocephaly.

INTRODUCCIÓN PACIENTES Y MÉTODOS

Los gliomas son un grupo heterogéneo de tumores intrínsecos
con una desigual distribución topográfica cerebral. La localiza-
ción tumoral, en la edad pediátrica, va a tener una gran repercu-
sión pronóstica [1]. La clasificación de los gliomas más extendida
es aquella que combina sus características morfológicas con la
ubicación de los mismos (Tabla I) [2].
El origen de los gliomas es multifactorial, implicándose tanto
factores ambientales como geneticomoleculares [3,4]. La estrate-
gia terapéutica y el pronóstico de dichos tumores van a ser distintos
según se trate de gliomas hemisféricos, talámicos, de nervio óptico,
hipotalámicos, cerebelosos o de tronco cerebral [5-8]. Concreta-
mente, los gliomas de tronco representan un 10-20% de los tumores
del sistema nervioso central (SNC) en la edad pediátrica. En los
últimos 15 años, la resonancia magnética (RM) ha permitido una
mejor valoración radiológica de los gliomas troncoencefálicos,
considerándose en la actualidad como un grupo heterogéneo de
tumores, que se clasifican a su vez en subgrupos con pronósticos
diferentes, dependiendo de su infiltración, aspecto y localización
en las distintas áreas anatómicas del tronco del encéfalo.
Se ha descrito como factor pronóstico determinante el carác-
ter focal o difuso del tumor, siendo este último el que se relaciona
con un peor pronóstico [9-11]. En la presentación focal de los
gliomas de tronco cabe destacar un grupo de tumores que se
asientan en el área tectal, con frecuencia pasan desapercibidos en
la TAC y están bien delimitados en la RM, que se presentan con
hidrocefalia obstructiva y suelen tener un buen pronóstico.
El objetivo del presente estudio es revisar la presentación y
la evolución clinicorradiológicas que muestran los tumores de
la región tectal en un grupo pediátrico.
Recibido: 02.04.01. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones:05.05.01.
Servicio de Pediatría. Hospital Virgen de los Lirios. Alcoy, Alicante, España.
a
Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Infantil La Fe. Valencia. b Servicio
de Neuropediatría. Hospital Infantil La Fe. Valencia, España.
Correspondencia: Dr. Francisco A. Gómez-Gosálvez. Pasaje Benferri, 2, 3.ºA.
E-03013 Alicante. Fax: +34966 527 447/48. E-mail: fagomezgos@coma.es
 2001, REVISTA DE NEUROLOGÍA
Se han estudiado de forma retrospectiva ocho niños diagnosticados de tumores
tectales, entre 1989 y 2000, en el Hospital Infantil La Fe de Valencia y en el
Hospital Virgen de los Lirios de Alcoy. Parte de la serie se incluyó en un estudio
más amplio de tumores del tronco del encéfalo en niños [11]. Este diagnóstico
se estableció sobre la base de los hallazgos de neuroimagen en todos los casos.
De cada paciente se valoró la edad de inicio de la sintomatología, el sexo, los
antecedentes familiares y personales relevantes, el tiempo de evolución de la
clínica, los síntomas en el momento del diagnóstico, la exploración neurológica
y los hallazgos de neuroimagen iniciales, el tratamiento empleado y la evolu-
ción clinicorradiológica durante los años de seguimiento.
RESULTADOS
Se describen ocho pacientes (cuatro varones y cuatro mujeres), cuya edad
media al diagnóstico fue de 10 años (intervalo, de 4 meses a 16 años). Las
tablas II, III y IV contienen lo más destacado de los resultados obtenidos.
Ningún paciente presentó antecedentes familiares neurológicos de interés
y de entre los personales hubo un normal desarrollo perinatal y madurativo
hasta el diagnóstico en todos los casos, excepto en la paciente de mayor
edad, que presentaba un trastorno del aprendizaje.
Cuadro clínico de inicio
La sintomatología neurológica que precedió al diagnóstico fue variada, des-
tacando el cambio de carácter e inestabilidad de la marcha en tres pacientes;
cefalea, vómitos, trastornos visuales e inestabilidad de la marcha, en dos
casos; cefalea crónica en otros dos, y macrocefalia, en un paciente. El tiempo
medio de evolución de los síntomas, desde su inicio hasta el diagnóstico de
los cinco pacientes con sintomatología hipertensiva, fue de tres meses (inter-
valo, de 1,5 a seis meses). Los síntomas que abocaron al diagnóstico fueron:
una pérdida de conciencia prolongada en dos pacientes, una crisis epiléptica
en un caso, y en el resto, un agravamiento de la sintomatología inicial. El
examen neurológico fue patológico en seis casos, con clínica cerebelosa
(ataxia y temblor), afectación de pares craneales (oculomotores) y edema
papilar. En un paciente sólo destacaba la macrocefalia, y en otro, la explora-
ción neurológica era correcta (Tablas II y III).
Exámenes complementarios
Se realizó inicialmente una TAC craneal antes y después de la administra-
ción de contraste intravenoso en todos los pacientes, excepto en el lactante
con macrocefalia, al que se le practicó inicialmente una ecografía cerebral.
En todos los casos se evidenció una hidrocefalia supratentorial compatible
con el diagnóstico de estenosis congénita del acueducto de Silvio, excepto
en dos pacientes, donde la TAC mostró una distorsión del área tectal que

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Tabla I. Clasificación y gradación de los gliomas en la edad pediátrica Tabla II. Tumores tectales en pediatría. Manifestaciones clínicas al inicio
(modificado de Rorke, Kleihues y Cavanee [2]). de la sintomatología.

Tumores de tejido neuroepitelial Diferenciación Antecedentes Tiempo evolución Síntomas

Paciente Sexo Edad familiares/ y síntomas hasta al diag-
A) Tumores gliales (años) personales el diagnóstico nóstico
1. Tumores astrocíticos 1 Mujer 16 Retraso 1 año. Crisis
aprendizaje Cefalea nucal epiléptica
a) Astrocitoma
2 Mujer 11 No contri- 3 meses. Cefalea
Pilocítico a I butarios Cefalea y ataxia
y desatención progresiva
No pilocítico II
(fibrilar, protoplásmico, gigantocelular) 3 Varón 6,5 Apoyo lo- 1,5 meses. Pérdida de
b) Astrocitoma anaplásico III gopedia Ataxia, conciencia
debilidad prolongada
2. Tumores oligodendrogliales y desatención

a) Oligodendroglioma II 4 Mujer 4 m No contri- 4 meses. Fontanela

butarios Macrocefalia anterior
b) Oligodendroglioma anaplásico III tensa

3. Tumores ependimarios a 5 Varón 9 No contri- 3 meses. Inestabilidad,

butarios Inestabilidad y incoordinación
a) Ependimoma II cambio carácter y dismetría
b) Mixopapilar I
6 Varón 13 No contri- 6 meses. Agravamiento
c) Subependimoma I butarios Cefalea y temblor de síntomas
d) Ependimoma anaplásico III
7 Varón 13 No contri- 2 meses. Pérdida de
4. Tumores del plexo coroideo butarios Inestabilidad conciencia
y parestesias prolongada
a) Papiloma de plexo I
8 Mujer 10 No contri- 6 meses. Agravamiento
b) Carcinoma de plexo coroideo III
butarios Cefalea, vómitos, de síntomas
5. Gliomas mixtos acúfenos y visión en los últimos
borrosa 20 días
a) Oligoastrocitoma II

Oligoastrocitoma anaplásico III

sugería tumoración tectal, en un caso, antes, y en el otro, después de la
b) Ependimoastrocitoma II derivación ventricular (Figs. 1 y 2).
Ependimoastrocitoma anaplásico III La RM craneal se realizó después de la derivación ventricular en todos los
casos, excepto en un paciente, diagnosticado en 1989, en el que se practicó tres
c) Oligoastroependimoma II años después. Los hallazgos son muy semejantes en todos los pacientes; se
identifica una lesión tectal que deforma y engruesa los tubérculos cuadrigé-
Oligoastroependimoma anaplásico III minos, mostrándose hiperintensa en imágenes ponderadas en T 2 e isointensa
6. Tumores glioblastomatosos o discretamente hipointensa en imágenes ponderadas en T 1(Figs. 1 y 2 ). Con
fines comparativos se ha incluido una imagen sagital de la línea media poten-
a) Glioblastoma multiforme IV ciada en T 1, que muestra la anatomía normal del área tectal (Fig. 3).
b) Gioblastoma gigantocelular IV
Tratamiento
c) Gliosarcoma IV En todos los casos se practicó como medida terapéutica exclusiva una de-
7. Gliomatosis cerebral III-IV rivación ventriculoperitoneal, de forma precoz tras el diagnóstico neurorra-
diológico, excepto en la primera paciente, a la que se realizó una ventricu-
B) Tumores neurogliales mixtos locisternostomía endoscópica, con biopsia de la lesión. En el único caso que
se biopsió la lesión endoscópicamente la lesión, el estudio anatomopatoló-
1.Ganglioglioma a I-II
gico indicó tejido glial con calcificaciones y sin lesiones malignas. En un
Tumores neuroepiteliales disembrioplásticos a I caso se presentó una colección subdural bilateral como complicación qui-
rúrgica, que se resolvió posteriormente.
2. Astrocitoma cerebral superficial/ganglioglioma I
infantil desmoplástico a Evolución
3. Xantoastrocitoma pleomórfico a II El tiempo medio de seguimiento de los pacientes (Tabla IV) fue de aproximadamen-
te cuatro años (intervalo de nueve meses a siete años). No se dispone de control
4. Tumor gigantocelular subependimario I evolutivo del paciente de diagnóstico más temprano, por cambio de localidad.La
5. Galglioglioma anaplásico III sintomatología que llevó al diagnóstico cedió de forma progresiva tras la deriva-
ción, siendo más rápida la sintomatología hipertensiva que la cefalea crónica y la
a) Astrocitoma cerebral superficial III macrocefalia. En tres pacientes se presentó un malfuncionamiento valvular con
anaplásico/ganglioglioma infantil desmoplástico a
sintomatología hipertensiva aguda, que motivó el cambio de válvula, quedando
b) Xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico III de nuevo asintomáticos. En un paciente se iniciaron problemas de aprendizaje; en
otro; éstos continuaron, y en otro caso apareció un síndrome depresivo, precisando
a
Tumores más frecuentes en edad pediátrica. Grado de diferenciación según apoyopsicopedagógicoypaidopsiquiátrico,respectivamente.
OMS: I: muy bien diferenciado; II: moderadamente diferenciado; III: poco diferen-
ciado; IV: anaplásico. Durante los años de evolución, la correlación entre la sintomatología
clínica y los hallazgos de neuroimagen es directa y superponible en todos

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 TUMORES TECTALES EN PEDIATRÍA

a b los pacientes. Las RM craneales practicadas, ini-

cialmente con periodicidad semestral y posterior-
mente anual, no evidenciaron cambio alguno en
la lesión tectal, manteniéndose estables su tama-
ño, extensión y semiología radiológica. Sólo se
apreció mínima expansión de la lesión en un pa-
ciente y sin correlación clínica (Fig. 2).

DISCUSIÓN
Aproximadamente el 40% de los tumores
del tronco del encéfalo en la infancia se
corresponden con gliomas pontinos difu-
sos y tienen un curso evolutivo clinicorra-
diológico de características malignas, con
un pronóstico frecuentemente ominoso
[12,13]. El restante 60% presenta una
evolución clinicorradiológica y una his-
tología benignas, siendo susceptibles de
resección quirúrgica cuando la evolución
no es tan satisfactoria [14].
Los tumores tectales constituyen un
c subgrupo de tumores de tronco con un curso
d indolente, predominando el cuadro clínico
de hidrocefalia obstructiva frente al de
sintomatología focal. Se presentan sin pre-
ferencia de sexo entre los 3 y 10 años de
edad, con un pico próximo a los 7 años [15].
La hidrocefalia supratentorial secundaria a
la obstrucción del acueducto de Silvio gene-
ra una sintomatología aguda o subaguda de
hipertensión intracraneal. En nuestra serie
transcurrió un tiempo medio de tres meses
f
hasta el diagnóstico.
La TAC pone de manifiesto la hidroce-
falia supratentorial, pero en la mayoría de
las ocasiones no detalla ninguna anomalía
subyacente causante del proceso obstructi-
vo [16]. En nuestra experiencia, la TAC
sugirió el diagnóstico inicial de tumor tec-
tal en sólo dos pacientes, en uno de ellos
después de realizada la derivación ventri-
cular. La RM aumenta el rendimiento diag-
nóstico de los tumores tectales y se consi-
g e
dera la técnica electiva en la valoración de
las presuntas estenosis congénitas del acue-
ducto de Silvio, especialmente las de apa-

Figura 1. Estudio de TAC con contraste intraveno-

so al diagnóstico, mostrando hidrocefalia supra-
tentorial y distorsión de la anatomía tectal (a). La
RM, realizada tras derivación ventriculoperitoneal
f –obsérvese el vacío de señal que genera la válvula
en varias imágenes– muestra un engrosamiento
nodular de la región tectal, que es isointenso en
las imágenes potenciadas en T 1 en el plano trans-
versal (b) y sagital (c), observando en esta última
una atrofia callosa de predominio posterior secun-
daria a la hidrocefalia. En la imagen transversal,
potenciada en densidad protónica (d), la lesión se
muestra como un nódulo hiperintenso. En el con-
trol de RM a los tres años, la lesión persiste inva-
riable, tanto en la imagen transversal potenciada
en T 2 (e) como en la imagen sagital potenciada en
T 1 (f). Nótese la ausencia de realce en la imagen
transversal con contraste (g).

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rición tardía. La RM documenta perfecta-

a b
mente la lesión tectal. En nuestra serie, los
hallazgos concuerdan con los descritos pre-
viamente. Se trata de tumores limitados a
la lámina cuadrigémina, de localización pe-
riacueductal, deformándola hasta bloquear
la circulación del LCR. Se muestran isoin-
tensos o ligeramente hipointensos en las
imágenes potenciadas en T 1 e hiperinten-
sos en T 2 , con una escasa tendencia a captar
contraste. Su diámetro medio máximo no
es superior habitualmente a 2 cm [17].
La mayoría de estas lesiones tectales
intrínsecas no precisan inicialmente resec-
ción quirúrgica. Sólo los casos de eventual
progresión con agravamiento clínico son
subsidiarios de intervención neuroquirúr-
gica, radioterapia o quimioterapia [18]. Sin
embargo, hay autores, como Mottolese et
al, que consideran la resección quirúrgica
como la primera medida a tomar una vez
limitada la lesión. Así lo han realizado en c d
25 pacientes de entre 2 y 18 años, con posto-
peratoria. El estudio anatomopatológico
mostró astrocitoma pilocítico en 15 casos,
un ganglioma, un ependimoma y ocho glio-
mas de bajo grado. La indicación de una
resección quirúrgica de estas lesiones es
una cuestión muy discutida y se necesitan
más años de seguimiento para llegar a con-
clusiones válidas [19].
Respecto a la evolución de estas lesio-
nes tectales, la literatura aporta resultados e
y conclusiones muy uniformes. Así por
ejemplo, Poussaint et al revisan 32 pacien-
tes, y en 12 de ellos (37%) encuentran a lo
largo de los años de seguimiento un incre-
mento del tamaño del tumor asociado a re-
aparición de la sintomatología, precisán-
dose cirugía o radioterapia [20]. Dasz-
kiewicz et al incluyen 15 pacientes entre
los 6 y 16 años de edad, apreciando en sólo f
tres de ellos (20%) un crecimiento por neu-
roimagen en los sucesivos años de evolu-
ción, sin empeoramiento clínico [21]. Grant
et al estudian en los últimos 10 años a 11
pacientes afectos de tumores tectales y en
tres de ellos (27%) evidencian sólo progre-
sión radiológica, sin acompañarse de sin-
tomatología clínica [22]. Bowers et al indi-
can cómo en su serie de siete pacientes de
entre 3 y 16 años de edad, seis de ellos Figura 2. Estudio de TAC al diagnóstico, mostrando hidrocefalia supratentorial (a) y tras derivación
mostraron leves progresiones radiológicas, ventriculoperitoneal (b), con resolución de la hidrocefalia y morfología nodular de la zona tectal con
sin asociar clínica alguna, y sólo en un pa- atenuación idéntica al parénquima cerebral. El estudio de RM muestra un engrosamiento nodular de
ciente se acompañó de síntomas que obli- los tubérculos cuadrigéminos, siendo isointenso en imagen sagital potenciada en T 1 (c) y marcadamen-
te hiperintenso en imagen transversal potenciada en densidad protónica (d). Nótese la atrofia callosa
garon a tratar con radioterapia [23]. Polla- global en el plano medio sagital secundaria a la hidrocefalia. El control de RM un año después muestra
ck et al exponen su experiencia sobre 16 cierta expansión de la lesión, objetivable tanto en la imagen transversal potenciada en densidad
protónica (e) como en la imagen sagital potenciada en T 1, tras administrar contraste intravenoso (f).
pacientes estudiados durante 13 años, con Nótese la ausencia de captación lesional.
una edad media de 9,75 años, de los que
cuatro (15%) presentaron un progresivo crecimiento tumoral, tras la maniobra ventriculoperitoneal y tras 11,5 años del diag-
acompañando sintomatología en un intervalo medio de 7,8 años nóstico inicial. En estos casos se les realizó radiocirugía estereo-

608 REV NEUROL 2001; 33 (7): 605-611

 TUMORES TECTALES EN PEDIATRÍA

Tabla IV. Tumores tectales en pediatría. Evolución clinicorradiológica.

Paciente Neuroimagen Clínica Último control

evolutiva evolutiva

1 RM a los 6 meses 1 crisis A los 9 meses

sin cambios a los 7 meses. y sin cambios
Se añade (precisa apoyo
gabapentina pedagógico
a la carbamacepina como siempre)

2 RM a los 6 meses Desde el A los 6 años

sin cambios. tratamiento y sin cambios
RM al año con leve asintomática
expansión. RM
anuales sin cambios

3 RM a los 6 meses 2 crisis HTIC por A los 7 años

sin cambios. malfuncionamiento y sin cambios
RM anuales valvular, resuelto
sin cambios sin incidencias.
Se suspende VPA
Figura 3. Imagen sagital de RM potenciada en T 1 que identifica en la línea
y persiste apoyo
media la configuración normal del área tectal.
pedagógico

4 RM a los 6 meses Desde el tratamiento, A los 5 años

Tabla III. Tumores tectales en pediatría. Examen neurológico, exploracio-
sin cambios. asintomática y sin cambios
nes complementarias de neuroimagen y tratamiento empleado al inicio de RM anuales
la sintomatología. sin cambios

TAC craneal Tratamiento 5 RM a los 6 meses Desde el tratamiento, A los 3 años

Paciente Examen
neurológico (ecografía RM craneal (anatomía sin cambios. asintomática y sin cambios
transfontanelar) patológica) RM anuales
sin cambios
1 Dentro de la HTV HTV derivada DVP
normalidad LOE tectal Carbama- 6 RM a los 6 meses Al año, HTIC por A los 3 años
nodular cepina sin cambios. malfuncionamiento y sin cambios
No cirugía RM anuales valvular y se sustituye
Biopsia sin cambios sin problemas
2 Ataxia cerebelosa HTV HTV derivada DVP 7 RM a los 6 meses Desde el tratamiento, A los 2 años
Edema papila Techo nodular LOE tectal No cirugía sin cambios. asintomático y sin cambios
ambos ojos (posderivación) nodular No biopsia RM anuales
sin cambios
3 Ataxia HTV HTV derivada DVP
cerebelosa Fusión tectal Techo No cirugía 8 RM a los 6 meses A los 17 y 19 meses, A los 4 años
engrosado No biopsia sin cambios. HTIC por y sin cambios
y deformado RM anuales malfuncionamiento (en tratamiento
sin cambios valvular. Acude de psiquiatría
4 Macrocefalia HTV a HTV derivada DVP
Fontanela Lesión Ác. valproico a psiquiatría por infantil)
cambio de carácter
tensa tectal nodular No cirugía
No biopsia y ánimo depresivo
desde el diagnóstico
5 Ataxia cerebelosa HTV HTV derivada DVP
Lesión No cirugía HTIC: hipertensión intracraneal.
Dismetría tectal nodular No biopsia

6 Temblor HTV HTV derivada DVP

de reposo Lesión tectal No cirugía ningún caso. En tres pacientes se documentaron episodios clínicos
e intencional nodular No biopsia de malfuncionamiento valvular, subsanado sin problemas, y en el
7 Ataxia cerebelosa HTV HTV derivada DVP evolutivo clínico se han encontrado problemas de aprendizaje y
Edema papila Lesión No cirugía psiquiátricos en dos y un paciente, respectivamente. La tendencia
ambos ojos tectal nodular No biopsia a la estabilidad radiológica y la situación clínica asintomática evo-
8 Edema papila HTV HTV derivada DVP lutiva de casi la totalidad de los pacientes, apoyan la posibilidad de
ambos ojos Lesión No cirugía que estas lesiones tectales se correspondan con gliosis/gliomas de
tectal nodular No biopsia
bajo grado, con una evolución benigna esperable. Oka et al expo-
a
Mediante ecografía transfontanelar. HTV: hidrocefalia triventricular; LOE: lesión nen una serie de 10 pacientes, donde asocian las características de
ocupante de espacio; DVP: derivación ventriculoperitoneal.
RM del tumor con los resultados histopatológicos [24].
Los próximos años van a ser fundamentales para el conoci-
miento de estas lesiones tectales, pues estudios más precisos se
táxica: cedió la sintomatología y regresó la lesión a un tamaño pueden llevar a cabo gracias a la RM espectroscópica y a la tomo-
inferior [16]. grafía con emisión de positrones (PET) [25]. De igual forma, las
En nuestra serie, tras una media de casi cuatro años de segui- modernas herramientas microneuroquirúrgicas permitirán deli-
miento, sólo un caso (12,5%) mostró una discreta expansión tumo- mitar de forma precisa las áreas afectadas, para llevar a cabo una
ral sin relevancia clínica, manteniendo el resto una estabilidad en resección más minuciosa de las lesiones [26,27].
el tamaño y semiología tumorales. Asimismo, no ha sucedido una Concretamente, en el último año, autores como Fisher et al
evolución clínica desfavorable en relación con la lesión tectal en profundizan en cómo los subgrupos clinicopatológicos de los

REV NEUROL 2001; 33 (7): 605-611 609

F.A. GÓMEZ-GOSÁLVEZ, ET AL
tumores de tronco se asocian a diferentes porcentajes de supervi-
vencia. En 48 pacientes menores de 21 años con tumores de tron-
co analizados anatomopatológicamente, encuentran 20 astrocito-
mas pilocíticos, 14 astrocitomas fibrilares y 14 con características
indeterminadas. Exponen como mayor asociación a un mal pro-
nóstico la duración de los síntomas inferior a seis meses, presen-
tación con parálisis oculomotora, localización pontina e invasión
de la arteria basilar. Los astrocitomas pilocíticos mostraban una
supervivencia a los cinco años del 95% y los fibrilares tenían una
supervivencia del 23% al año. Con todos los datos que recogen,
indican que la mejor clasificación para los tumores de tronco sería
dividirlos en gliomas de tronco con infiltración difusa y gliomas
de tronco focales con unos aspectos diferenciadores de ambos
casos (Tabla V) [28]. Menor et al señalan cómo la presentación
focal o difusa de estos tumores en neuroimagen va a tener una
correlación con su supervivencia (de un 12% a los cinco años en
los difusos y de un 63% en los focales) [11].
Se puede concluir con dos ideas fundamentales: por un lado,
la RM es electiva en la valoración de la estenosis del acueducto
de Silvio en el niño, para descartar un posible tumor tectal, y por
otro, estas tumoraciones tectales mesencefálicas en niños presen-
tan, en la mayoría de los casos, un curso benigno, manteniéndose
una actitud inicial conservadora. No obstante, persiste la contro-
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Tabla V. Correlación clinicopatológica de los tumores de tronco en pedia-
tría, según Fisher et al [28].
Glioma
Histología Localización Clínica inicial Pronóstico
de tronco
Infiltración Generalmente Ventral Parálisis Malo
difusa astrocitoma fibrilar oculomotora
Focal Generalmente Dorsal Prolongado Excelente
astrocitoma pródromos
pilocítico clínico
versia sobre si practicar exclusivamente una derivación del LCR
o intentar resecar o estudiar la lesión al diagnóstico, para de esta
manera contar con la mayor información posible en cuanto a su
evolución [29-32]. Cabe destacar la realización de un seguimien-
to clinicorradiológico secuencial para objetivar una posible pro-
gresión tumoral, con acompañamiento clínico que cambie el
manejo de estas lesiones. Una constante colaboración multicén-
trica y multidisciplinaria entre radiólogos, neurocirujanos, neu-
ropatólogos, neuropediatras y neurooncólogos va a ser funda-
mental a la hora de perfilar la mejor actitud a adoptar ante una
tumoración tectal mesencefálica.
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REV NEUROL 2001; 33 (7): 605-611

TUMORES TECTALES EN PEDIATRÍA.
REVISIÓN DE OCHO PACIENTES
Resumen. Introducción. Los tumores de la región tectal constituyen,
dentro del apartado de los gliomas del tronco del encéfalo, un subgrupo
de mejor pronóstico que requiere una estrategia terapéutica distinta.
Objetivos. Revisión retrospectiva de los tumores tectales en niños per-
filando la actitud terapéutica más idónea y el pronóstico esperable.
Pacientes y métodos. Se revisan ocho pacientes pediátricos que en los
últimos 11 años han desarrollado un tumor tectal diagnosticado me-
diante técnicas de neuroimagen. Se evalúan sus características clíni-
cas y, especialmente, su evolución clinicorradiológica. Resultados. La
media de edad al diagnóstico fue de 10 años. Todos los casos mostraron
una presentación clínica de hipertensión intracraneal secundaria a la
obstrucción del acueducto de Silvio. La RM resultó clave para objeti-
var la lesión tectal en todos los casos excepto en uno visualizada pre-
viamente en la TC. La actitud terapéutica inicial y exclusiva fue la
derivación ventricular. El seguimiento clinicorradiológico medio en
nuestra serie ha sido de 4 años, con buena evolución en todos los casos
sin precisar otras medidas terapéuticas. Los controles de RM dieron
evidencia de estabilidad tumoral en todos los casos excepto en uno con
mínima expansión lesional sin repercusión clínica. Conclusiones. Los
tumores tectales en los niños muestran, en la mayoría de los casos, un
curso benigno. La derivación ventricular es habitualmente el único tra-
tamiento requerido. No obstante, se debe realizar un seguimiento clínico
y radiológico estrecho para descartar progresión tumoral que aconseje
otras medidas terapéuticas. La RM es electiva en la valoración inicial
y en el seguimiento de estos tumores. [REV NEUROL 2001; 33: 605-11]
Palabras clave. Gliomas tectales. Hidrocefalia triventricular. Tumo-
res tectales benignos.
REV NEUROL 2001; 33 (7): 605-611
TUMORES TECTALES EN PEDIATRÍA
TUMORES TECTAIS EM PEDIATRIA.
REVISÃO DE OITO DOENTES
Resumo. Introdução. Os tumores da região tectal constituem, dentro
do conjunto dos gliomas do tronco cerebral, um subgrupo de melhor
prognóstico que requer uma estratégia terapêutica distinta. Objectivos.
Revisão retrospectiva dos tumores em crianças perfilando a atitude
terapêutica mais adequada e o prognóstico esperável. Doentes e
métodos. São revistos oito doentes pediátricos que nos últimos 11 anos
desenvolveram tumor tectal, diagnosticado por técnicas de neuroi-
magem. São avaliadas as suas características clínicas e, especialmente,
a sua evolução clínico-radiológica. Resultados. A idade média na altura
do diagnóstico foi de 10 anos. Todos os casos mostraram uma
apresentação clínica de hipertensão intra-craniana secundária à
obstrução do aqueduto sílvico. A RM foi a chave para objectivar a lesão
tectal em todos os casos, excepto num caso em que foi previamente
visualizada na TC. A atitude terapêutica inicial e exclusiva foi a derivação
ventricular. O seguimento clínico-radiológico médio na nossa série
tem sido de 4 anos, com boa evolução em todos os casos, sem necessitar
de outras medidas terapêuticas. Os controlos de RM deram evidenciaram
estabilidade humoral em todos os casos excepto num com mínima
extensão lesional sem repercussão clínica. Conclusões. Os tumores
tectais em crianças mostram, na maioria dos casos, um curso benigno.
A derivação ventricular é, habitualmente, o único tratamento requerido.
No entanto, deve realizar-se um estreito seguimento clínico e radiológico
a fim de descartar progressão tumoral, para a qual se recomendariam
outras medidas terapêuticas. A RM é selectiva na avaliação inicial e no
seguimento destes tumores. [REV NEUROL 2001; 33: 605-11]
Palavras chave. Gliomas tectais. Hidrocefalia ventricular. Tumores
tectais benignos.
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