Desarrollo del sistema nervioso

Las primeras indicaciones del desarrollo del sistema nervioso aparecen durante la tercera semana,
a medida que se desarrollan la placa neural y el surco neural en la parte posterior del embrión
trilaminar. La notocorda y el mesénquima paraaxial inducen el ectodermo suprayacente para su
diferenciación hacia la formación de la placa neural.
• El tubo neural se diferencia hacia el SNC.
• La cresta neural da lugar a las células que forman la mayor parte del SNP y del SNA

Desarrollo de la médula espinal

La médula espinal se desarrolla a partir de la parte caudal de la placa neural y de la eminencia caudal.
El tubo neural caudal al cuarto par de somitas se transforma en la médula espinal. Inicialmente, la
pared del tubo neural está constituida por un grueso neuroepitelio cilíndrico y seudoestratificado.
Algunas células neuroepiteliales en división localizadas en la zona ventricular se diferencian hacia
neuronas primitivas, los neuroblasto.
Las células de sostén del SNC, los glioblastos (espongioblastos), se diferencian a partir de las células
neuroepiteliales. Algunos glioblastos se convierten en astroblastos y más tarde en astrocitos,
mientras que otros se convierten en oligodendroblastos y, finalmente, en oligodendrocitos. Cuando
las células neuroepiteliales dejan de producir neuroblastos y glioblastos, se diferencian hacia células
ependimarias que forman el epéndimo (epitelio ependimario), que reviste el canal central de
lamédula espinal.
Desarrollo de los ganglios espinales
Las neuronas unipolares de los ganglios espinales (ganglios de las raíces dorsales) proceden de las
células de la cresta neural.
Desarrollo de las meninges
Las meninges (membranas que cubren el cerebro y la médula espinal) se desarrollan a partir de
células de la cresta neural y del mesénquima.
PAQUIMENINGE: Duramadre Origen embrionario: Mesénquima
LEPTOMENINGES: Aracnoide y Piamadre, Origen embrionario: Células de la cresta neural.

Malformaciones congénitas de la médula espinal

La mayor parte de los defectos congénitos de la médula espinal se deben a la falta de fusión de uno
o más arcos neurales de las vértebras en desarrollo durante la cuarta semana.
Los defectos congénitos que afectan a los arcos neurales embrionarios se agrupan bajo el concepto
de espina bífida; los subtipos de la espina bífida dependen del grado y el patrón del DTN.
Espina bífida oculta: Este DTN se debe a la falta de fusión de las mitades embrionarias de uno o más
arcos neurales en el plano medio. La espina bífida oculta se observa en las vértebras L5 o S1 en
aproximadamente el 10% de las personas que por lo demás son normales.
Espina bífida quística: los tipos graves de espina bífida, con protrusión de la médula espinal, las
meninges o ambas a través de defectos en los arcos vertebrales, se denominan en conjunto espina
bífida quística debido al quiste meníngeo (un saco de tipo quístico) asociado a dichos defectos.
Mielomeningocele: La espina bífida con mielomeningocele es un defecto más frecuente y grave que
la espina bífida con meningocele. Este DTN se puede producir en cualquier segmento de la columna
vertebral, pero es más frecuente en las regiones lumbar y sacra.
Mielosquisis: es el tipo más grave de espina bífida. En este defecto, la médula espinal de la zona
afectada está abierta debido a la falta de fusión de los pliegues neurales (schisis, «separación»).

DESARROLLO DEL ENCEFALO

Fusión de pliegues neurales + cierre de neuróporo rostral forman 3 vesículas cerebrales primarias,
de las cuales originan:
Cerebro anterior: prosencéfalo
Cerebro medio o mesencéfalo
Cerebro posterior o rombencéfalo
A lo largo de la quinta semana, la división de las vesículas primarias originan 5 vesículas cerebrales
secundarias:
Prosencéfalo se divide en telencéfalo y diencéfalo
Mesencéfalo no se divide
Rombencéfalo se divide en metencéfalo y mielencéfalo

Rombencéfalo
El pliegue cervical delimita la médula del rombencéfalo (raicilla superior del 1er. nervio cervical).
El pliegue pontino divide al rombencéfalo en porción caudal (mielencéfalo) y rostral (metencéfalo).
El mielencéfalo da origen al bulbo raquídeo (medulla oblongata) y el metencéfalo a la protuberancia
(puente de Varolio) y el cerebelo.
La cavidad da origen al cuarto ventrículo y la cavidad de la medula espinal.
Mesencéfalo
El mesencéfalo experimenta menos cambios que cualquier otra parte del encéfalo en desarrollo. El
canal central presenta un estrechamiento y se convierte en el acueducto cerebral, que pone en
conexión el tercer y cuarto ventrículo.
Prosencéfalo
Da origen a las vesículas ópticas son los primordios de las retinas y los nervios ópticos.
Al poco tiempo aparece un segundo par de divertículos, las vesículas telencefálicas, estas vesículas
son los primordios de los hemisferios cerebrales.
La parte rostral del prosencéfalo es el telencéfalo y su parte caudal es el diencéfalo.
-Diencéfalo: da origen al tálamo, hipotálamo, epitálamo y glándula pineal.
-Telencéfalo: el telencéfalo está constituido por una parte media y dos divertículos laterales, las
vesículas cerebrales. Estas vesículas son los primordios de los hemisferios cerebrales. La cavidad de
la porción media del telencéfalo forma la parte anterior

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL ENCEFALO

Se presentan en 3 de cada 1000 nacimientos. La mayoría son consecuencia del cierre defectuoso
del neuróporo rostral a lo largo de la cuarta semana.
Los factores de ATN son de naturaleza genética, nutricional o ambiental.
La histogenia anómala del encéfalo puede dar origen a convulsiones, retraso mental, desarrollo
intelectual anómalo y parálisis cerebral.

Encefalocele (cráneo bífido)

El encefalocele es una herniación del contenido intracraneal a través de un defecto en el cráneo
(cráneo bífido). Los encefaloceles son más frecuentes en la región occipital. Son de tres tipos
Meningocele: la herniación contiene meninges
meningoencefalocele: la herniación contiene meninges y parte del encéfalo.
Meningohidroencefalocele: la herniación contiene meninges, parte del encéfalo y parte del sistema
ventricular.
Meroencefalia (Anencefalia)
es un defecto grave de la bóveda craneal y del encéfalo que se debe a la falta de cierre del neuroporo
rostral durante la cuarta semana. En consecuencia, no están presentes el prosencéfalo, el
mesencéfalo, la mayor parte del rombencéfalo ni la bóveda craneal
-Exencefalia: la mayor parte del encéfalo del embrión esta expuesto o se sale del cráneo.
Microcefalia
La microcefalia es el resultado de la disminución del crecimiento del encéfalo. La bóveda craneal y
el encéfalo son pequeños, pero la cara tiene un tamaño normal. Estos lactantes muestran retraso
mental.
Puede ser de origen genético, también por factores ambientales radiación ionizante, a agentes
infecciosos (citomegalovirus, virus de la rubeola y Toxoplasma gondii) y también es ocasionada por
sustancias o medicamentos (alcoholismo materno) durante el período fetal.
Agenesia del cuerpo calloso
En este trastorno hay una ausencia completa o parcial del cuerpo calloso, que es la comisura
neocortical principal de los hemisferios cerebrales. El trastorno puede ser asintomático, pero son
frecuentes las convulsiones y el retraso mental. Se desconoce la causa de esta anomalía.
Hidrocefalia
El aumento significativo de tamaño de la cabeza se debe a un desequilibrio entre la producción y la
absorción del LCR; en consecuencia, hay una cantidad excesiva de LCR en el sistema ventricular
encefálico. La alteración de la circulación del LCR se debe a menudo a estenosis congénita del
acueducto.
La estenosis del acueducto se transmite de manera recesiva ligada al cromosoma X, pero en la mayor
parte de los pacientes parece ser el resultado de una infección fetal (p. ej., citomegalovirus o
Toxoplasma gondii).
Holoprosencefalia
Se debe a la separación incompleta de los hemisferios cerebrales y en la mayor parte de los casos
hay alteraciones faciales.
Se han implicado diversos factores genéticos y ambientales (como diabetes y alcohol) en este
defecto del desarrollo grave y relativamente frecuente.
Hidranencefalia
En esta anomalía infrecuente no existen los hemisferios cerebrales o bien están representados por
sacos membranosos con restos de la corteza cerebral dispersos en las membranas. La cabeza crece
excesivamente después del parto debido a la acumulación de LCR, no existe desarrollo mental, el
desarrollo cognitivo es nulo.
Malformación de Arnold-Chiari
Es el defecto congénito más frecuente que afecta al cerebelo. Consiste en la aparición de una
proyección del bulbo raquídeo similar a una lengüeta con desplazamiento en dirección inferior del
vermis cerebeloso a través del agujero magno, hacia el canal cervical. Este defecto da lugar a un tipo
de hidrocefalia comunicante en el que hay interferencia con la absorción del LCR; en consecuencia,
todo el sistema ventricular está dilatado