Enfermedades Invalidantes

de la Infancia

Enfoque Integral de Rehabilitación

Volumen II • 2006
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Enfoque Integral de Rehabilitación - Volumen II

Derechos Reservados
Inscripción Registro de Propiedad Intelectual
N° XXXXX XXXXXXX
ISBN: XXXX-XXXXX-XXXX-XXXX

Una publicación de
Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado
Teletón

Coordinadora
Dra. María Antonieta Blanco R.
Fisiatra
Directora Académica Institutos Teletón

Edición
Constanza Díaz R.
Periodista
Fundación Teletón

Diseño y Diagramación
www.cerocuatro.cl

Impreso en Chile
IVROS Impresores
2.500 ejemplares

INDICE
› Introducción 5
Dra. María Blanco
› Rehabilitación Infantil:
Un desafío permanente 8
Dr. Milton González
› Aspectos generales de la Rehabilitación 11
Dra. María Antonieta Blanco
› Síndrome de Parálisis Cerebral 14
Dra. Marta Mena
› Manejo Ortésico Actual en
Parálisis Cerebral 20
Dra. Rebeca Valdebenito
› Tratamiento Quirúrgico de la
Parálisis Cerebral Infantil 25
Dr. Rodolfo Sepúlveda
› Parálisis Cerebral y Epilepsias 35
Dra. Mireya Morales
› Protocolo de Tratamiento de la
Parálisis Cerebral Distónica-Atetósica 40
Dr. José Torrens
› Mielomeningocele 43
Dra. Pilar Vera
› Intestino Neurogénico 52
Dras. Mariano Haro, Gladys Cuevas,
Carmen Icarte, Marta Mena
› Lesiones Medulares Adquiridas 59
Dra. Alejandra Sotomayor
› Manejo Urológico del paciente
Lesionado Medular 72
Drs. Orosman Canales, Andrés Figueroa y
Mauricio Ebensperger
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II

› Tratamientos específicos de la
espasticidad. Fenol y toxina botulínica 77
Dra. Lidia Herrera
Dra. Joyce Lavanchy
› Generalidades de las Enfermedades
Neuromusculares 87
Dra. María Antonieta Blanco
› Miopatías Hereditarias 89
Dra. Jenny Holmgren
› Neuropatía Periféricas 101
Dra. María Antonieta Blanco
Dra. Alba Pazmiño
› Amiotrofias Espinales Progresivas 103
Dra. María Antonieta Blanco
› Parálisis Braquial Obstétrica 106
Dra. Lorena Llorente
Dra. María Antonieta Blanco
› Estudios de Electrodiagnóstico:
Experiencia en Teletón 110
Dra. María Antonieta Blanco
› Deformidades de Columna en pacientes
con Enfermedades Osteoneuromusculares 113
Dra. Gladys Cuevas
› Ortesis y Prótesis: Generalidades 118
Dra. María Antonieta Blanco
› Manejo del Paciente Amputado 120
Dra. Rebeca Valdebenito
› Artrogriposis Múltiple Congénita 128
Dras. Gladys Cuevas y Carmen Cognian
› Rehabilitación en Artritis Idiopática Juvenil 134
Dr. Matías Orellana
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II


› Osteogénesis Imperfecta 138 › Arte: Una Herramienta de Desarrollo 233

Dra. Mariana Haro Prof. Alejandra Petrowitsch

› Desarrollo Psicomotor 141 › Características de las familias

Dra. Mónica Morante con personas con discapacidad 236
Zoia Pedreros
› Genetopatías y Anomalías
Cromosómicas que causan discapacidad 148 › Discapacidad y Empleo:
Dr. José Torrens Programa de Orientación Vocacional
e Inserción Laboral 245
› Laboratorio de Marcha y Movimiento 151 Raquel Calvarro
Dras. Mariano Haro y Monica Morante
› Escuela para Padres:
› Mal Nutrición por déficit y por exceso 157 Una intervención continuada con las familias 253
Dra. Sylvia Pino Raquel Calvarro

› Manejo Nutricional en › Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado-Chile:

Patologías Neurológicas 161 Una realidad social, económica y espacial
261
Catherine Fuentes Raquel Calvarro

› Salud Bucal 165

Dra. Leticia Olmo

› Proyecto Protocolos 169

Unidad de Kinesiología

› Terapia Ocupacional en Neuro

Rehabilitación Infantil 176
Unidad de Terapia Ocupacional

› Enfermería en Rehabilitación 202

Unidad de Enfermería

› Fonoaudiología en Rehabilitación Infantil 218

Unidad de Fonoaudiología

› Programa de Acogida y Manejo

Básico al Lactante 225
Dra. Violeta Hinojosa

› Deporte y Recreación 228

Prof. Patricio Delgado

INTRODUCCION
La “Medicina Física y Rehabilitación”, denominada
también “Fisiatría”, es una especialidad médica que
nace como tal en la primera mitad del siglo XX y tiene
un gran impulso a raíz de las 2 grandes guerras mun-
diales que dejan un gran número de personas con
limitaciones y se hace manifiesta la responsabilidad
del Estado de enfrentar la rehabilitación.
En el decenio del 50, se crean numerosas instituciones
y sociedades preocupadas por las personas con
limitaciones o deficiencias, como “Rehabilitación
Internacional” que agrupó a más de 65 países y
varias instituciones, entre ellas a nuestro país y
nuestra institución, la que nació al igual que otras en
América Latina motivada por las graves epidemias de
Poliomielitis, ocurridas en la década del 40.
En nuestro país los primeros especialistas se for-
maron en Estados Unidos en la década del 50 bajo el
alero de la Escuela de Medicina y Rehabilitación del
Dr. Howar A. Rusk en New York, junto a otros médi-
cos latinoamericanos. Estos médicos crean en 1961 la
Sociedad Chilena de Medicina Física y Rehabilitación
y en 1964 se comienza con el primer Programa de es-
pecialización en Medicina Física y Rehabilitación.
En 1969, un grupo de expertos reunidos en Santiago de
Chile con el patrocinio de la OPS/OMS define el campo
de la especialidad, estableciendo que la especialidad
esta enfocada a: “Diagnosticar, tratar, prevenir, in-
vestigar aquellos problemas de origen y carácter
médico asociados con una discapacidad, con los obje-
tivos de aminorar o restaurar las funciones alteradas
ya sea en los aspectos físicos, psíquicos, sociales utili-
zando recursos médicos, familiares y comunitarios”.
En los inicios de la década de los 80, la OMS estableció
una definición para ciertas condiciones que alteraban
la salud del individuo sin ser consideradas como en-
fermedad.
Deficiencia: Alteración estructural o funcional de un
órgano o sistema. Altera al cuerpo.
Discapacidad: Refleja la consecuencia de una defi-
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II

ciencia en el comportamiento o actividad de un indi-
viduo determinado. Altera a la persona.
Minusvalía o Invalidez: Es la desventaja del individuo
en relación a la institución con su entorno. Altera la
participación en sociedad.
La OMS, posteriormente, ha reconsiderado esta ter-
minología y la ha modificado en un sentido más posi-
tivo y a partir de 1998 la terminología a usar es la
siguiente:
Deficiencia o Alteración <> Actividad <>Participación/
Integración
Así como ha cambiado la terminología, la especialidad
ha ido modificando la forma de enfrentar los diferentes
problemas de las personas que presentan algún tipo
y grado de discapacidad. En los primeros años se
privilegiaba corregir o paliar las deficiencias físicas
aplicando diversos tipos de tratamientos médico/
quirúrgicos. Posteriormente se vio la necesidad de
orientar los objetivos a estimular y lograr el máximo
de funcionalidad e independencia en las actividades
cotidianas lo que requirió de un equipo de rehabilitación
más amplio.
En relación a la serie de movimientos que surgen en
los últimos años del siglo XX, en favor de los derechos
de las personas, se toma más conciencia del rol social
de la persona discapacitada y esto lleva a plantear ob-
jetivos de tratamientos dirigidos a lograr integrar a la
persona en la sociedad, considerando sus habilidades
y potencialidades, pero sin dejar de ver, tratar y acep-
tar sus deficiencias y discapacidades.
Para lograr esta máxima participación e integración
en la sociedad se debe contar con:
1) Un equipo interdisciplinario de profesionales que
trabaje coordinadamente con objetivos comunes
y con un conocimiento amplio de las necesidades,
requerimientos y aspiraciones de la persona
discapacitada, con una visión muy realista del plan de
tratamiento a ofrecer.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II


2) Una persona discapacitada y/o su familia muy dis- Las patologías prevalentes son, en 1er. lugar, el sín-
puesta a cooperar y tomar un rol activo en la rehabili- drome Parálisis Cerebral que ha permanecido en el
tación conociendo las dificultades que puede tener y primer lugar a través de los años y que corresponde
los posibles logros a obtener. a 39 - 40%.

3) Una sociedad abierta a respetar las diferencias y a En 2º lugar están las lesiones del sistema nervioso
eliminar barreras psíquicas y arquitectónicas que limi- periférico y en 3º lugar están las alteraciones raqui-
tan los accesos a diferentes grupos y lugares de las medulares, congénitas y adquiridas (11%).
personas discapacitadas.
Se adjunta gráfico con los diagnósticos:
En el año 1947, se funda en Santiago de Chile la
Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado por el interés del
médico ortopedista el Dr. Carlos Urrutia, la profesora
Olga Romero y una madre, la Sra. Regina Lillo, con la
finalidad de ocuparse de la atención médico/pedagógica
de los niños afectados y/o secuelados de Poliomielitis
y para esto crean el Instituto de Rehabilitación Infantil,
destinado a atender a estos niños de 0 a 14 años, en un
sistema de atención diurna para que no perdieran el
contacto con el hogar y la escuela, ya que permanecían
largo tiempo en una serie de tratamientos físicos,
según era lo considerado necesario por su patología
de base.

A partir de la década del 70, en relación a las campañas

de vacunación y al uso de la vacuna antipolio en forma
rutinaria desaparece la Poliomielitis en nuestro
país y la institución debe enfrentar la atención de
nuevas patologías, con diferentes grados y tipos
de discapacidad que afectan a los sistemas neuro- 1 2 3 4 5 6
musculo-esquelético.
1

En el año 1978 esta Institución fue beneficiada con el 2

evento televisivo Teletón y por el dinero recolectado en 3

esa oportunidad, gracias al cual fue construido un es-
tablecimiento más amplio, seguro y sin barreras ar-
quitectónicas, que permitió aumentar la cobertura de
atención a niños y jóvenes hasta los 20 años de edad,
logrando duplicar en 2 años la cifra de los pacientes
atendidos en los anteriores 30 años.
Esta campaña Teletón, que el año 2006 cumplió 28
años, ha permitido crear a la fecha 10 Institutos de Re-
habilitación a lo largo del país y está atendiendo 23.500
pacientes de 0 a 20 años, lo que equivale a un 0.43%
de la población nacional de 0 a 20 años, según censo
de 2002 (5.422.973), y correspondería a un 70% de la
población que presenta algún tipo de discapacidad en
las edades de 0 a 20 años.
4
5
6
En el año 87 publicamos nuestras primeras guías y
desde entonces hemos ido abriendo más las puertas
a la participación de la familia, a poner más énfasis
en el desarrollo de habilidades críticas de los niños,
en la orientación laboral de los adolescentes y en de-
sarrollar actividades deportivas y artísticas.
Somos una institución esencialmente asistencial,
pero participamos en actividades docentes de pre y
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II


postgrado y en actividades de extensión a la comu-

nidad y esto a nivel de todos los Institutos del país y
nos enorgullece trabajar y tener un papel importante
en la formación de los fisiatras en el área de la Re-
habilitación Infantil. Nos interesa trabajar, aplicando
metodología basada en la evidencia, hecho no siem-
pre fácil cuando en rehabilitación estamos trabajan-
do con una variada población de niños en período
de crecimiento y desarrollo, con distintos grados de
deficiencia y discapacidad, aunque la patología sea
similar y cuando muchas de las técnicas de trata-
mientos implican un proceso de aprendizaje, don-
de influyen muchos factores que no son puramente
médicos. Existe una actividad asistencial a base de
programas con mediciones cuali y cuantitativas, con
indicadores específicos y a base de protocolos. He-
mos hecho trabajos de estudios retrospectivos con
el objetivo de conocer el grado de integración social
que se ha logrado con algunos pacientes que han
sido tratados y controlados desde sus primeros años
de vida hasta los 18 a 20 años de edad y trabajos
mostrando nuestra experiencia que consideramos
valedera aunque no de rigor científico.

Gracias a un excelente equipo que trabaja en Infor-

mática, tenemos cada vez mejor nuestros registros,
hecho que nos hace pensar positivamente que se
irán ampliando las posibilidades de publicaciones
fundamentadas en mejor evidencia.

Nuestra Misión es: La rehabilitación integral de ni-

ños y jóvenes portadores de enfermedades invali-
dantes de origen neuro-músculo-esquelético, con
fuerte énfasis en su autocuidado y autovalencia, de
manera de favorecer la integración familiar, escolar,
social y laboral.

Dra. Ma. Antonieta Blanco R.

Fisiatra
Directora Académica
Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado
Teletón

Santiago, Diciembre 2006

 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II

REHABILITACION INFANTIL:
UN DESAFIO PERMANENTE
INSTITUTOS DE REHABILITACIÓN INFANTIL
TELETON CHILE
Dr. Milton González Alarcón
Director Médico Nacional
Nuestra misión institucional es la “rehabilitación in-
tegral de niños y jóvenes portadores de discapacidad
de origen neuro-músculo-esquelético, hasta los 20
años de edad, en el caso de enfermedades de origen
congénito y/o peri natal, y hasta los 24 años en el
caso de aquéllas de origen adquirido, especialmente
traumático”. Junto con lo anterior, la institución se
constituye en un agente de cambio en nuestra socie-
dad en términos de promover la igualdad de opor-
tunidades que la sociedad otorga a las personas por-
tadoras de discapacidad.
El logro de estos objetivos exige un trabajo profe-
sional de alta calidad, en un concepto de mejora-
miento contínuo, la incorporación y trabajo activo
con la familia y el trabajo directo y permanente con
los principales actores de la red social.
Contamos con una red nacional de Institutos de Re-
habilitación, a lo largo del país, desde Arica a Puerto
Montt, que cubren permanentemente de la I hasta
la XI región. Atienden una población de 23.500 paci-
entes activos a nivel nacional, recibiendo aproxima-
damente 2.500 pacientes nuevos cada año, lo cual ha
significado un crecimiento acumulado de un 36,6%
en el número de pacientes atendidos por año desde
el año 2000 a la fecha y un incremento anual de un
4,5% en el último año.
Cobertura
La población portadora de discapacidad es de un
12,93% en el país, según la encuesta ENDISC 2004,
equivalente a 2.068.072 personas. Para los fines de
cobertura de Teletón, debemos considerar como po-
blación objetivo que atienden los Institutos Teletón
aquélla con las siguientes características:
- Pacientes portadores de discapacidad física o
multidéficit asociado, de origen neuro-músculo-
esquelético.
- Menores de 20 años en el caso de enfermedades
de origen congénito y menores de 24 años en el
caso de aquéllas de origen adquirido.
- Discapacidad preferentemente de tipo perma-
nente.
Según estos antecedentes, estimamos que la po-
blación meta a ser atendida por Teletón correspon-
de aproximadamente a un 6 / 1.000 de la población
menor de 20 años en el país, lo cual equivale a
33.786 personas. Si consideramos que la población
actual en control es de 23.500 pacientes activos, la
cobertura de la institución es de aproximadamente
un 70% de su población objetivo.
Epidemiología de la Población
Sin duda, la misión de otorgar un programa de re-
habilitación integral a una población tan importante
a nivel nacional es una responsabilidad muy impor-
tante y un desafío permanente para todos quienes
constituimos la institución.
En términos institucionales, hemos avanzado en
forma importante en los últimos años en materia
de cobertura y oportunidad de atención, mediante
la inauguración de nuevos Institutos, Temuco,
Coquimbo y Talca, la realización de rondas médico-
terapéuticas en la mayoría de los Institutos y el
aumento de la jornada asistencial en los Institutos
de Santiago, Valparaíso y Concepción hasta las 19
horas, en el caso de los dos primeros, y hasta las 20
horas en el caso de Santiago.
Estas iniciativas han permitido un aumento impor-
tante en el número de atenciones anuales otorgadas
a los pacientes, llegando a 70% en el período 2000-
2005; en igual período el incremento en el número
de pacientes atendidos por año ha sido de un 36,6%.
Por lo tanto, ha existido un incremento en el número
de atenciones promedio que cada paciente recibe
por año de un 33,4% en el período, situación que se
observa con mayor intensidad en los menores de 6
años.

Sin embargo, lo importante no está sólo en los resul-
tados cuantitativos de nuestro trabajo, sino en el va-
lor agregado (impacto) que este esfuerzo representa
para nuestros niños y jóvenes junto a sus familias
en términos de Rehabilitación Integral. Es así como
nuestro objetivo institucional es medir los resultados
funcionales que obtenemos en nuestros programas
de atención para favorecer una gestión técnica de
calidad mediante la comparación de nuestros re-
sultados con la experiencia de otros centros tanto
nacionales como internacionales y así favorecer un
proceso de mejoramiento contínuo. El uso del indi-
cador de funcionalidad, internacionalmente acredi-
tado -el WeeFIM- nos permite realizar este bench-
market entre los diferentes institutos en el país y, a
su vez, compara nuestros resultados nacionales con
los registrados por un grupo de instituciones de re-
habilitación en Estados Unidos, observando que la
evolución funcional de nuestros pacientes es muy
similar a la registrada en poblaciones de ese país,
especialmente en el caso de pacientes portadores de
Parálisis Cerebral.
Los Institutos Teletón realizan no sólo una intensa
actividad en el campo asistencial sino también par-
ticipan en actividades de extensión, docencia e in-
vestigación clínica. El trabajo asistencial lo podemos
sistematizar en tres áreas: médico terapéutica, psi-
co-social educativa y programas de Alta Motivación,
como artes y deportes.
Nuestro objetivo es otorgar un programa asistencial
de alta calidad de atención, que incorpore las
dimensiones de la eficacia, eficiencia, oportunidad de
atención, acogida y trato deferente hacia el paciente
y su familia, accesibilidad, atención informada y
política de seguridad en un marco de mejoramiento
contínuo.�
Como institución hemos asistido a un esfuerzo im-
portante en el crecimiento cuantitativo de los pacien-
tes atendidos, el número de atenciones realizadas y
la intensidad de atenciones que nuestros pacientes
reciben por año. Sin embargo, el cumplimiento de
nuestros objetivos nos exige un plan de desarrollo
permanente que requiere:
- Una actitud de calidad y mejoramiento contínuo
de nuestros profesionales favorecido por un
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II

liderazgo efectivo con este objetivo.
- Trabajar en un ambiente de rehabilitación ba-
sada en la evidencia, que implica sistematizar
nuestra actividad en base a programas de aten-
ción, medición de resultados con indicadores tan-
to de proceso como de resultados. El medir nos
permite gestionar nuestro trabajo. Desarrollo de
Guías Clínicas, normas generales de atención y
protocolos de trabajo.
- Enfatizar la importancia que reviste el desa-
rrollo de habilidades críticas en nuestros niños y
jóvenes, referidas a fortalezas psicológicas, emo-
cionales y sociales fundamentales para su inte-
gración social. El trabajo con la familia en este
sentido es fundamental, donde la Escuela para
Padres representa una buena herramienta.
- Potenciar la efectividad del tiempo asistencial
con adecuados soportes, tales como ficha clínica,
soporte informático, organización de servicios,
entre otros.
- Actividad permanente con la comunidad, tan-
to con las municipalidades como con el sector
salud, educación, trabajo y seguridad social de
manera de favorecer la integración de los niños y
jóvenes en la comunidad. Programas de rehabili-
tación con base en la comunidad.
- Reforzar nuestros esfuerzos en materia de pre-
vención de discapacidad.
- Proseguir el trabajo de cooperación internacio-
nal.
- Incorporar al paciente y su familia en la toma de
decisiones. Programa de Atención al Paciente.
- Política de capacitación y perfeccionamiento
contínuo a los profesionales.
Sin duda, el desafío en materia de rehabilitación
infantil es permanente, favorecido por una
prevalencia creciente de discapacidad en el
tiempo, expectativas crecientes de la población, el
desarrollo tecnológico que representa un aumento
progresivo de costos, la necesidad de focalizar el
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
10

quehacer asistencial, mejorando la efectividad de

los programas asistenciales; mejorar la cobertura
geográfica de los servicios, integrar activamente a
la comunidad en el trabajo con base comunitaria y
optimizar el trabajo con la familia; y mantener a los
equipos profesionales en el “arte en rehabilitación”.

En resumen, un desafío como éste requiere un con-

cepto de tarea país, incentivando el trabajo en equi-
po, donde la responsabilidad es de todos y cada uno
de sus integrantes, fomentando estilos de liderazgos
funcionales con este objetivo que reconocen la im-
portancia relevante que representan los Recursos
Humanos en el desarrollo organizacional, junto con
los recursos físicos y financieros que permiten el
trabajo sostenido en el tiempo.

ASPECTOS GENERALES DE LA
REHABILITACION
Dra. M. Antonieta Blanco R.
Fisiatra
Teletón Santiago
La rehabilitación se define como un proceso
continuo, progresivo e integral que involucra acciones
dirigidas a personas discapacitadas, con el fin de que
desarrollen al máximo su capacidad remanente para
lograr su independencia, autocuidado, capacidad de
comunicación y adaptación social y de esta manera
alcanzar su integración en el medio de manera eficiente,
conjugando armónicamente la satisfacción personal y
familiar con la utilidad y productividad social.
La rehabilitación no es una técnica, es un programa
de trabajo muy creativo que demanda la participación
activa y contínua de la persona discapacitada y con-
sidera al individuo en forma global, vinculado a una
familia y a una sociedad. Se utilizan diferentes pro-
cedimientos y técnicas en los que participa un equipo
multidisciplinario que, para ser eficaz, debe cumplir
algunos requisitos: tener excelente comunicación,
ser adaptable, flexible, con sentido del humor y tener
espíritu de cooperación e identidad. Dentro de este
equipo se considera de vital importancia la partici-
pación de la persona discapacitada y su familia. La
responsabilidad compartida asegura el mejor resul-
tado de los programas de rehabilitación enfocados
hacia un paciente en particular.
Objetivo General: desarrollar las capacidades per-
sonales considerando los aspectos físicos, psíquicos,
emocionales, vocacionales a fin de lograr la mayor
independencia, autocuidado, capacidad de comuni-
cación y adaptación social.
En todo programa de Rehabilitación se realizan dife-
rentes tipos de acciones que pueden aplicarse simul-
tánea o sucesivamente en forma oportuna y por un
tiempo determinado con el fin de integrar a la per-
sona en la forma más satisfactoria, realista y precoz.
Estas acciones pueden ser agrupadas de la siguiente
manera:
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
11
- Acciones médicas
- Acciones pedagógicas
- Acciones sociales
- Acciones laborales
- Actividades de recreación y deportes
Se busca lograr la mejor calidad de vida, entendiendo
que esto significa alcanzar una función óptima que
satisfaga las aspiraciones personales, dando curso a
la creatividad y logrando la integración al medio.
En todo proceso de Rehabilitación se pueden dife-
renciar etapas:
- Fase I: Etapa evaluación y diagnóstico conside-
rando la deficiencia, discapacidad y/o posible mi-
nusvalía, pero también al individuo en sus roles,
aptitudes, aspiraciones y cultura.
- Fase II: Iniciar plan de tratamiento para detener
el proceso, prevenir complicaciones y mejorar la
funcionalidad.
- Fase III: Ver la prescripción de ayudas técnicas
que colaboren en la función e integración.
- Fase IV: Esfuerzos para modificar los problemas
ambientales que puedan llevar a la minusvalía.
Todas estas etapas deben contar con la aprobación y
participación del paciente y su familia.
Así a través de estas fases se van realizando las
siguientes acciones:
- Diagnóstico etiológico, funcional, condiciones
personales. Diagnóstico que debe ser periódica-
mente reconsiderado por las variaciones que se
van produciendo a través del tiempo.
- Acción y tratamiento en el área médica
- Suministro en ayudas técnicas
- Capacitación en autocuidado
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
12
- Asesoramiento psicopedagógico y socio-fami-
liar
- Orientación y rehabilitación profesional
- Seguimiento con controles periódicos
El plan de acción debe formularse en relación a cada
individuo considerando ciertos aspectos:
1) Condición propia del paciente: edad, estado nu-
tritivo, condiciones psíquicas e intelectuales, aspira-
ciones.
2) Condiciones del entorno familiar���������������������
y social: situación
económica, condición ambiental, realidad local.
3) El tratamiento propiamente tal en cuanto a efec-
tividad, duración, costo.
En lo que se refiere al tratamiento, se debe plantear
lo siguiente:
a) Objetivo a corto, mediano y largo plazo.
b) Establecer prioridades de las diferentes acciones
a realizar.
c) Determinar la duración o plazo de las terapias, fi-
jando límites.
d) Indicar dosis óptima de acuerdo al paciente y los
efectos esperados.
e) Considerar terapias alternativas.
f) Evaluar periódicamente los resultados.
Hay distintos tipos de terapias que se aplican juntas
o separadas y en diferentes momentos de la evolu-
ción del paciente. No hay ninguna mejor que otra y
se ha demostrado que la utilidad y el beneficio se
obtienen con el conjunto de ellas.
Se pueden agrupar de la siguiente manera:
1) Terapias Físicas: termoterapia, hidroterapia, elec-
troterapia, ejercicios libres, estimulación multisen-
sorial, técnicas neurodesarrollantes, etc.
2) Adiestramiento para lograr independencia en AVD:
comer, asearse, vestirse, pasar al baño, etc.
3) Terapia para mejorar la comunicación: estimu-
lación lenguaje oral, gestual, escrito. Uso de máqui-
na de escribir y/o computadores, uso de sistemas de
comunicación alternativa.
4) Terapias ortésicas, ayudas técnicas, adaptación de
mobiliario, indicación de lentes, audífonos, prótesis,
silla de ruedas, coches neurológicos, etc.
5) Terapias quirúrgicas de tipo ortopédico, neuro-
quirúrgicos. Cirugía urológicas, cirugía plástica,
cirugía abdominal como gastrostomía y otros.
6) Terapias medicamentosas: anticonvulsivantes,
antiespásticos, psicofármacos, antibacterianos, vita-
minas, etc.
7) Terapias odontológicas: Prevención de caries,
tratamiento caries, endodoncia, etc.
8) Manejo psicológico: Psicoterapia individual, gru-
pal, familiar, psicofármacos, etc.
9) Terapias nutricionales.
10) Terapias de manejo enfermedades intercurren-
tes.
Lo importante en su aplicación es tener gran flexibi-
lidad, eligiendo lo mejor de acuerdo a cada persona
y su medio familiar, en el momento oportuno y por el
tiempo adecuado, según sus aptitudes y condiciones
del desarrollo.
Los resultados son diferentes y los cambios no siem-
pre los esperados, ya que se trabaja la mayoría de
las veces con procedimientos y técnicas que implican
un proceso de aprendizaje y en este proceso influyen
una serie de factores que pueden actuar positiva o
negativamente en un determinado momento.
El objetivo a largo plazo es lograr la integración y me-
jor calidad de vida pero esto no es similar para todas
las personas discapacitadas y varía según sea la in-
tensidad del compromiso, la evolutividad del cuadro,
los problemas sobreagregados, la problemática so-
cio-familiar y las barreras comunitarias.

Hay diferentes niveles de integración que se
consideran satisfactorios, según cada caso en
particular. Pensar que toda persona discapacitada va
a lograr la integración plena es una meta irreal que
sólo puede conducir a desengaño y frustración.
Niveles de integración:
I Nivel: Familiar: aceptación de la persona, comuni-
cación con ella, participación en labores del hogar,
responsabilidad en determinadas labores.
II Nivel: Escolar: escolaridad normal: Jardín, Básica
Media, Superior, escolaridad especial, talleres espe-
ciales.
III Nivel: Comunitario: actividades de recreación, de-
portivas, religiosas y sociales.
IV Nivel: Laboral: trabajo en mercado formal, trabajo
en mercado informal, trabajo en Talleres protegidos
o semi protegidos.
En lo referente a Evaluación de resultados, no es
fácil hacerlo cuando hablamos de un proceso en el
que hay infinidad de momentos y situaciones.
Tradicionalmente en medicina se ha evaluado según
modelo de las enfermedades agudas, pero los pro-
cesos crónicos tienen atributos diferentes:
1) Período incubación prolongada a veces de año.
2) Evolución prolongada de meses y años.
3) Etiopatogenia multifactorial : biológica, ambiental,
psicosocial.
4) Influencia muy importante de estilo de vida y con-
ducta de la persona.
5) Posibilidades terapéuticas limitadas en lograr ob-
jetivos a pesar de emplearse tecnología sofisticada.
La tarea de evaluar el resultado de las acciones y
planes de rehabilitación es de gran importancia para
objetivar resultados de tratamientos y los recursos
destinados a ellas, basándose en lo posible en lo
considerado como la “evidencia”.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
13
Existen algunas escalas que nos facilitan estas
evaluaciones y nombraremos algunas que miden la
funcionalidad: Perfil PULSES, Indice Barthel, Indice
Katz, Evaluación de Kenny, Escala de Ferrari y la
Medidas de Independencia Funcional (FIM) o WeeFIM
para los niños.
Otras miden ciertos grados de deficiencias como la
Escala de ASHWORTH para medir espasticidad, la
escala de Fuerza Muscular, la Escala para medir
rangos articulares, Escala para medir distonías, etc.
Si bien lo reconocido por la evidencia es propio y óp-
timo aplicarlo en una población dada, en el caso de
un individuo en particular hay que valorar y tomar
decisiones, según sean los factores que afectan a
este individuo como tal.
Si pensamos en los niños que están en un “proceso
de ser”, variando cada día de acuerdo a sus particu-
laridades y al medio que le aporta experiencias que
influyan en su desarrollo, modificando las circuns-
tancias, independiente de los tratamientos aplica-
dos, no es fácil encontrar trabajos que demuestren
evidencia de resultados.
La preocupación por aplicar el tratamiento adecuado
y por el tiempo necesario está relacionada con los
recursos humanos y financieros que se disponen y
que en los países en vías de desarrollo son siempre
escasos y es entonces de mucha importancia que
sean bien administrados, con eficiencia y eficacia.
Los criterios considerados básicos para medir re-
sultados de un programa de rehabilitación es esta-
blecer los cambios observados en las limitaciones
funcionales de una determinada persona y cómo la
persona aprecia y siente estas variaciones.
Los tratamientos usados en Rehabilitación son una
combinación de indicaciones propiamente médicas
que tienden a modificar una deficiencia específica
junto a una serie de otras intervenciones en un plan
holístico de rehabilitación, donde influye la posibi-
lidad de aprendizaje, motivación y participación del
propio paciente y familia.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
14

SINDROME DE PARALISIS CEREBRAL En el Instituto Teletón de Santiago, la incidencia ha

ido disminuyendo en los últimos años, junto con el
Dra. Marta Mena B. aumento de otras patologías relacionadas con mal-
Fisiatra formaciones congénitas y genetopatías.
Teletón Santiago
Incidencia de Parálisis Cerebral en Teletón Santiago:

El Síndrome de Parálisis Cerebral está determinado - En 1975 60 %

por una lesión cerebral de carácter no progresivo, - En 1985 45,3 %
acaecida en un cerebro inmaduro en período pre- - En 1993 42,4 %
natal, perinatal o postnatal, antes de los 5 años de - En 2003 40 %
edad, antes que el SNC complete su desarrollo.
ETIOLOGIA
No corresponden a este diagnóstico las encefa-
lopatías producidas a edades más tardías, ni los No se conocen las causas específicas del síndrome,
procesos progresivos secundarios o enfermedades en un alto porcentaje de los casos sólo se ha podido
degenerativas, metabólicas, tumorales u otras. identificar los “factores de riesgo”.

La característica del síndrome es el trastorno del Estos factores actúan en diferentes períodos del de-
movimiento y la postura, de aquí el nombre de parálisis. sarrollo fetal y del niño.

Junto con la alteración motora, se puede encontrar
una serie de deficiencias que producen en la persona
afectada, discapacidades múltiples.
- Retardo mental de diferente grado en un 50 a
70% de los casos.
- En un 60% aparecen los que actúan en el período
prenatal, en un 20% los que actúan en período post-
natal y hay otro 20% en que no se logra precisar cuál
fue el factor desencadenante.
Factores de Riesgo

- Alteraciones sensoriales: Factores Factores Factores

a.visuales, entre un 20 y 60% de los casos. Prenatales Perinatales Postnatales
b. auditivas, entre un 15 y 20% de los casos. Toxemia – Prematurez Traumatismos
Diabetes
- Alteraciones del lenguaje Colestasis- Complic. Infecciones
Epilepsia Placentarias
- Problemas de aprendizaje Eritoblastosis Present. Accid. Vascular
Fetal Anómalas encef.
- Síndromes convulsivos (50%) Infecc. Cg Probl. del cordón Afecc.
Toximetabólicas
- Problemas emocionales Sd. Genéticos Parto prolongado

- Alteraciones dentales
Los factores más estudiados son los que se relacio-
- Frecuentes episodios de enfermedades agudas in- nan con fenómenos hipóxico-isquémicos y el bajo
tercurrentes del tracto nasofaríngeo y respiratorio. peso al nacer.

EPIDEMIOLOGIA La Encefalopatía Hipóxico Isquémica está determi-

nada por la intensidad y la duración de la asfixia.
Incidencia: 3,5 a 5 por 1.000 nacidos vivos
Prevalencia: 5 por 1.000 habitantes.

La hipoxemia produce:
- Necrosis de neuronas de corteza cerebral y
cerebelo, en los casos más leves sólo se alteran la
corteza del hipocampo y células de Purkinje.
La isquemia produce:
- Infartos en zonas limítrofes de riego sanguí-
neo con necrosis de corteza cerebral y sustancia
blanca subcortical
- Leucomalacia periventricular que se caracteriza
por necrosis de la sust. blanca periventricular.
Prematuridad y bajo peso de nacimiento
En países desarrollados, la incidencia es de 5 a 7%
del total de recién nacidos.
En países en desarrollo es de 10 a 19%
Factores predisponentes:
- Anomalías del útero y cuello uterino.
- Rotura prematura de membranas.
- Distensión Uterina: embarazo gemelar, mio-
mas, polihidroamnios.
- Enfermedades en la madre: diabetes, hiperten-
sión arterial, enfermedades renales, cardíacas,
etc.
- Infecciones clínicas y subclínicas.
CLINICA de la PARALISIS CEREBRAL
Retraso en el desarrollo motor grueso: falta de
control cefálico, dificultad para sentarse, pararse y
caminar.
Persistencia de reflejos primarios, hiperreflexia,
alteraciones del tono muscular, mayor uso de una
extremidad en relación con la otra, movimientos in-
coordinados asociados y muchas veces limitación
del rango de movilidad articular.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
15
Alteraciones oculares (estrabismo y cegueras de dife-
rentes grados), problemas auditivos, problemas de
lenguaje, déficit intelectual y otros signos deficitarios.
El cuadro no es progresivo, pero hay cambios en la
sintomatología en relación con los períodos de creci-
miento y desarrollo.
CLASIFICACION de la PARALISIS CEREBRAL
A- Según compromiso motor:
- Espásticas
- Disquinéticas
- Atáxicas
- Mixtas
- Hipotónicas
1.- Espásticas (70 a 80% de la PC): hay aumento del
tono muscular, reflejos primitivos desinhibidos que
conducen a posturas patológicas con altas posibili-
dades de deformidades osteoarticulares. Ej. luxación
de caderas, escoliosis, pie equino.
2.-Disquinéticas – Coreoatetósicas con movimientos
involuntarios, a menudo generalizados, de contor-
sión de las extremidades, de la cara, muecas, tor-
peza al hablar (L.escandido) que se hacen más evi-
dentes entre 1 a 3 años de edad.
3.- Atáxicas: tono muscular bajo, trastorno del equi-
librio y de la coordinación de los movimientos.
4.- Mixtas se mezclan signos de espasticidad, dis-
quinesia y/o signos atáxicos.
5.-Hipotónicas, presentan disminución patológica
del tono muscular (1 a 5 % de las PC)
B- Según compromiso topográfico:
- Hemiparesia compromiso de un lado del
cuerpo.
- Paraparesia compromiso de extremidades infe-
riores.
- Diplegia compromiso de 4 extremidades, pero
mayor en las inferiores.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
16
- Cuadriparesia o tetraparesia compromiso de 4
extremidades, pero mayor en las superiores.
C- Según severidad del compromiso:
- Leve (30%): logra caminar, independiente en AVD,
lenguaje normal, coeficiente normal o subnormal. Se
integra a la vida normal sin mayores tratamientos.
- Moderado (30 a 50%): Necesita ciertas ayudas téc-
nicas para lograr independencia en marcha y AVD.
Hay algunos problemas de comunicación y un CI
de normal a R. Mental leve a moderado, requiere
de diferentes tratamientos para integrarse a la vida
normal.
- Severo (entre 50 y 70%): el compromiso motor,
mental y/o sensorial le impiden alcanzar una inde-
pendencia total en autocuidado. Incluso con trata-
mientos mantenidos, logra integración social par-
cial.
- Grave (entre 70 y 100%): el compromiso es máxi-
mo en todas las áreas de desarrollo, con escasa co-
nexión ambiental y severos problemas asociados. No
logra integración social.
El diagnóstico del cuadro es esencialmente clínico.
Se recurre a exámenes de laboratorio para pesqui-
sar patologías sobreagregadas o si hay dudas diag-
nósticas - Rx de cráneo- columna- caderas- TAC-
RNM- Potenciales evocados visuales y auditivos-
EEG- Screening metabólico- estudios de función
tiroídea- estudio de infecciones connatales.
TRATAMIENTOS
La Parálisis no debe considerarse como una enfer-
medad sino como un estado secuelar que requerirá
de múltiples intervenciones a largo plazo. Hay activi-
dades muy importantes para lograr mejores resul-
tados.
• La integración precoz de la familia. Lo ideal es ha-
cer el diagnóstico lo antes posible e iniciar la estimu-
lación del desarrollo psicomotor lo antes posible, ya
que a menor edad hay mayor posibilidad recupera-
ción, por la plasticidad neuronal.
• El seguimiento periódico, para vigilar cambios y
modificar las indicaciones según nuevos objetivos, a
fin de lograr el mayor desarrollo funcional posible en
todas las áreas: física, intelectual, emocional social
y laboral.
• La intensidad de las terapias dependerá de los
diferentes problemas que tenga cada niño.
• Criterio amplio, realista y flexible del grupo de
tratantes, para acomodarse a las condiciones del
niño y familia. Requiere para su manejo un equipo
multidisciplinario de profesionales: Médicos fisia-
tras, neurólogos, ortopedistas, pediatras. Kinesiólo-
gos- terapeutas ocupacionales- asistentes sociales
- educadora- psicólogos- fonoaudiólogos- enferme-
ras, quienes trabajan en conjunto para favorecer el
desarrollo de la movilidad, independencia, nutrición
comunicación, desarrollo emocional y aprendizaje
escolar.
• Evitar complicaciones.
Objetivos según grupo etáreo
Niños menores de 2 años
El tratamiento se hace principalmente a través de la
madre o persona que lo cuida, a quien se entrena en
el manejo básico especialmente en aspectos preven-
tivos.
- Estimulación sensorio-motriz.
- Técnicas neurodesarrollantes.
- Prevención de posturas viciosas debido a la es-
pasticidad, paresia y desequilibrio muscular.
- Confección de mobiliario.
- Detección y prevención de patología concomi-
tante.
- Interacción con la familia.
- Control médico cada 2 a 4 meses.

Niños en edad preescolar
El tratamiento está dirigido a incentivar a los niños
para lograr su motivación y participación, sin
descuidar el trabajo con los padres.
- Aplicación de terapias físicas para corregir y pre-
venir alteraciones músculo esqueléticas.
- Incentivar independencia en la marcha (probar
carro, paralelas, bastones).
- Iniciar independencia en actividades de la vida di-
aria (autoalimentación, cooperación en vestuario,
estimular lenguaje expresivo y uso de manos).
- Orientación a Jardín Infantil.
- Control médico cada 4 meses.
Niños en edad escolar
- Se prioriza la escolaridad del niño, y participación
en la vida escolar, mejorar su lenguaje.
- Se enseñan ejercicios específicos para mejorar
postura corporal y otros para mejorar la destreza
por aumento de la fuerza muscular y tolerancia al
trabajo, aplicación de estimulación eléctrica fun-
cional para lograr mejorar función específica de
músculos.
- Lograr independencia en la marcha o con ayuda
de carro, bastones.
- Se revisan y modifican órtesis y aditamentos.
-Se incentivan actividades recreativas grupales
para mejorar la comunicación, y se da respon-
sabilidad en el autocuidado.
Niños mayores de 15 años
- Lograr autonomía, integración social y capacita-
ción para la vida laboral.
- Se planifican cirugías de partes blandas y óseas.
Cirugías de alineamiento.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
17
- Insistir en que cada joven alcance el máximo
rendimiento para que participe en la vida en forma
competitiva, de acuerdo con su condición física,
mental y social.
- En discapacitados menores se pueden mejorar
destrezas por aumento de la fuerza y tolerancia
al trabajo.
– En discapacitados más severos, se puede ob-
servar aumento de las deformidades y se pierden
a veces las condiciones de marcha por un mayor
gasto energético y usan silla de ruedas para tra-
yectos más largos.
- Se puede recurrir a terapias de apoyo psicológico
si hay desajustes emocionales.
- Niños con CI bajo se orientan a talleres prote-
gidos, si se cuenta con la colaboración de la fa-
milia.
Objetivos del tratamiento, según intensidad del
compromiso:
1.- Compromiso leve: incentivar una vida normal e
integrar a la escuela. Tratamientos mínimos, vigilan-
do especialmente los problemas asociados al creci-
miento. Uso de órtesis con fines preventivos.
2.- Compromiso moderado: requiere mayor número
de tratamientos para estimular la máxima indepen-
dencia en las AVD e integración a su entorno y es-
cuela, según su capacidad. Se corrigen y previenen
déficits neuromusculoesqueléticos y sensoriales con
ejercicios, órtesis, cirugías y ayudas mecánicas, que
faciliten su autonomía.
3.- Compromiso severo: Se aplican tratamientos para
lograr una integración parcial, con órtesis para extra-
midades y de tronco, adaptaciones, mobiliario ade-
cuado y otras ayudas mecánicas. Hay deformaciones
posturales y limitaciones articulares que interfieren
con el cuidado personal y la calidad de vida. Asisten
a escuelas especiales para socializar e integrar a la
comunidad.
4.- Compromiso grave: No logran incorporarse a una
vida normal, no logran independencia en actividades
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
18
de la vida diaria. Los tratamientos son para mantener
las mejores condiciones generales, buen estado nu-
tritivo, condiciones higiénicas adecuadas y buen ali-
neamiento corporal. Apoyo permanente a la familia,
para que se sienta motivada para realizar los cuida-
dos y aceptación del paciente.
Deformidades músculo esqueléticas en PC
Se producen por desequilibrio entre grupos muscu-
lares antagónicos (hipertonía de unos, versus pare-
sia de otros).
- Cadera: el factor luxante es la hipertonía con acor-
tamiento de los aductores, potenciados por la flexión
de cadera y la falta de estímulo de la bipedestación.
La deformación más frecuente es en flexión aduc-
ción y rotación interna. Se presenta de preferencia
en diplegias y cuadriplegias en los niños.
- Rodilla: la deformación más frecuente es en semi-
flexión por hipertonía y acortamiento de los flexores
rodilla. Se asocia con semiflexión de cadera y/o equi-
no de pie.
- Pie: la deformación más frecuente es en equino
con y sin valgo o varo. Se presenta en casi el 100%
de las formas espásticas, por desequilibrio entre los
flexores plantares hipertónicos y los dorsiflexores o
también como mecanismo compensador del equino.
- En los Miembros superiores, las deformaciones
más frecuentes son codo en flexión, pronación del
antebrazo, flexión de muñeca y dedos, inclusión de
pulgar.
En pacientes con Parálisis Cerebral y Retardo Men-
tal severos, se pueden hacer cirugías, no para me-
jorar función, sino para facilitar posición sentado,
aseo e higiene corporal y prevenir artrosis de cadera
y procesos dolorosos que altere la calidad de vida de
estos pacientes.
Uso de órtesis
- En general en los niños espásticos para evitar de-
formaciones, producto de mantener posturas fijas
por espasticidad.
- En la PC atetósica o mixta, las órtesis no son bien
toleradas y pueden producir escaras por presión. En
la PC hipotónica son útiles especialmente para fa-
vorecer descarga en miembros inferiores.
- Las órtesis para miembros inferiores son :
Ortesis cortas metálicas o tipo OTP de polipropileno
(en menores de 2 años se pueden hacer en termo-
plástico) para mantener pies en 90º evitando equino.
Ortesis largas tipo isquiopie con articulación en rodi-
llas para extender rodillas .Pueden usarse canaletas
de PVC o de lona con 3 barras metálicas, en niños pe-
queños, para iniciar bipedestación.
Ortesis largas tipo pelvipedio con articulación de ca-
deras y rodillas, en niños más grandes que presen-
tan luxación o subluxación de cadera.
Las férulas para miembros superiores son:
Férulas cortas abductoras para evitar pulgar incluido.
Férulas abductoras largas para evitar desviación
cubital o radial de mano.
Palmetas para mantener mano extendida durante la
noche.
Coderas para evitar que flecte codo y se lleve la mano
a la boca
Complicaciones en la Parálisis Cerebral
Son alteraciones que surgen generalmente como
consecuencia de la falta de un manejo apropiado,
oportuno o porque las medidas adoptadas son insu-
ficientes frente al compromiso del paciente.
Manejo de la espasticidad
Para el manejo de la espasticidad localizada se usan
ejercicios, uso de órtesis, hidroterapia, infiltraciones
con Toxina Botulínica, fenol, lidocaína. Para el mane-
jo de la espasticidad generalizada se usan fármacos
relajantes musculares, por vía oral como Baclofeno,
L-DOPA, Diazepam.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
19

Uso de órtesis debe ser en forma constante, para

evitar deformaciones.

Fisioterapia

* Ingreso a piscina temperada, a cualquier edad, es

una excelente forma de mantener movilidad y rela-
jación de los diferentes segmentos.

En niños más grandes:

* Ingreso a Acondicionamiento Físico para mejorar

fuerza muscular de aquellos segmentos que nos in-
terese.

* Aplicación de Electroestimulación en los músculos

que el paciente logre localizar bien, para fortalecer a
través de la técnica de Biofeed Back.

Otras complicaciones menos frecuentes

• Problemas respiratorios

• Estitiquez severa

• Trastornos nutricionales

• Trastornos psiquiátricos

• Trastornos emocionales

• Escaras por encamamiento

• Trastornos por deglución

• Problemas de higiene bucal

 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
20
MANEJO ORTESICO ACTUAL EN
PARALISIS CEREBRAL
Generalidades*
Dra. Rebeca Valdebenito V.
Fisiatra
Teletón Santiago
Como parte del tratamiento a usar en un paciente
con Parálisis Cerebral se encuentra la indicación or-
tésica.
Una Ortesis se puede definir como un instrumento
ortopédico que se aplica a un segmento corporal,
con el fin de cumplir una determinada función.
La parálisis cerebral se define como un daño en un
cerebro inmaduro que altera el balance, la coordi-
nación y el movimiento. Entendiendo el efecto como
una condición compleja que está en constante cam-
bio.
El impacto del crecimiento esquelético durante la
niñez puede agravar los problemas primarios si los
músculos no se elongan en la proporción que lo ha-
cen los huesos largos adyacentes. Sin embargo, por
definición la PC es una lesión neurológica estática,
por lo tanto, estas alteraciones producidas son cla-
sificadas como un daño secundario.
De esta manera, los niños con PC están a menudo
limitados en sus actividades debido a los daños Pri-
marios y Secundarios.
Objetivo del Tratamiento Ortésico
El objetivo del tratamiento ortésico en miembros in-
feriores, fue definido por ISPO en una conferencia de
consenso. Estos son:
• Corregir y/o prevenir deformidades
• Proveer una base de soporte / sustentación
• Facilitar el entrenamiento en diferentes destrezas
• Mejorar la eficiencia de la marcha
Corregir y/o prevenir deformidades
Los acortamientos no estructurados causados por
la gravedad y el desbalance muscular se corrigen
pasivamente y se mantiene la posición usando órte-
sis. Los acortamientos estructurados, causados por
un acortamiento relativo de la musculatura y tejidos
blandos y/o una deformidad ósea no pueden ser co-
rregidos pasivamente y deben ser “acomodados “en
una órtesis.
Un tiempo estimado de 6 horas diarias en el uso de
una órtesis ayudaría a prevenir o reducir el índice de
acortamientos progresivos. Sin embargo, el estira-
miento muscular por cortos períodos y repetitivos,
sería tanto o más efectivo que el mantener una posi-
ción estática para obtener un aumento en la longitud
muscular.
Proveer una base de sustentación
La estabilidad en la posición de reposo, sentado o de
pie, depende de factores intrínsecos y extrínsecos.
Estabilidad intrínseca involucra controlar la posición
del centro de gravedad dentro del cuerpo.
Estabilidad extrínseca involucra mantener el centro
de gravedad dentro del área de soporte.
Facilitar el entrenamiento
El desarrollo funcional normal se ve impedido por
alteraciones en la coordinación y movimiento.
Las órtesis pueden mantener un alineamiento bio-
mecánico óptimo de los segmentos corporales, esto
puede permitir un entrenamiento enfocado sobre
partes en las cuales el paciente tiene un mejor con-
trol.
Mejorar la eficiencia en la marcha
Gage ha descrito los pre-requisitos para una marcha
normal:
• Estabilidad de la EI (extremidad inferior) que so-
porta el peso durante la fase de apoyo.

• Clearence del pie durante la fase de balanceo.
• Pre-posicionamiento adecuado de la extremidad al
final de la fase de balanceo/contacto inicial.
• Adecuado largo del paso.
• Conservación del gasto energético, a través de una
excursión disminuida del centro de gravedad.
Las órtesis de EEII pueden proporcionar una mar-
cha eficiente por el restablecimiento de estos pre-
requisitos a través de la manipulación de fuerzas de
acción en el cuerpo.
Las órtesis pueden reducir el gasto energético por
disminución de las necesidades de compensar des-
viaciones en la marcha.
Para la indicación ortésica dividiremos los pacientes
en tres grupos basándonos en el Sistema de Clasifi-
cación de la Función Motora Gruesa:
1.- El niño que no bipedesta
2.- El niño que bipedesta
3.- El niño que camina
1.- El niño que no bipedesta
GMFCS Nivel V, IV en mayores de 6 años
Nivel III antes de los 2 años
El objetivo en este grupo es prevenir y corregir defor-
midades, y proporcionar ayudas para el manejo pos-
tural, permitiendo independencias en los decúbitos,
sedente y bipedestación
Columna
• Corset TLSO puede disminuir las curvas, ayudar
en la sedestación.
• Corset bivalvo previene posturas xifóticas, mejo-
rando el posicionamiento y la función pulmonar.
• Sillines especiales.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
21
Cadera
• La subluxación y luxación se asocia con la gran li-
mitación a la actividad.
• Ortesis usada abduce y flexiona la cadera permi-
tiendo un mejor contacto de la cabeza femoral con el
acetábulo y estirar los músculos aductores.
• No hay evidencia que estas órtesis alteren la histo-
ria natural de una progresiva subluxación.
• Se puede usar una combinación de órtesis espina-
les y abductoras de cadera.
Extremidades Inferiores
• Algunos de los músculos que rodean cadera, rodi-
lla y tobillo son biarticulares.
• Se produce un acortamiento de partes blandas a
este nivel dado el tiempo que permanece el paciente
en sedente y/o decúbitos: flexo de cadera y rodilla,
flexión plantar de tobillo, varo y valgo del retropié.
• Las órtesis deben ser usadas en forma combinada
para producir un real efecto: por ejemplo órtesis ex-
tensora de rodilla asociada a una AFO rígida si que-
remos elongar el gastrocnemio.
2.- El niño que bipedesta
GMFCS Nivel IV después de los 4
Nivel III después de los 2 años
Nivel II antes de los 2 años
Objetivo es igual al grupo anterior al que se le suma
el facilitar una eficiente postura de pie con el mínimo
de soporte externo.
Nivel IV
HKAFO Aplicando fuerzas por el sistema de tres
puntos se evita la flexión de cadera y rodilla.
AFO rígida para controlar equino dinámico y varo/
valgo del retro y medio pie.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
22
Nivel II y III
Una órtesis que restrinja el movimiento del tobillo,
que proporcione una base más estable, y controle la
línea de acción de las fuerzas de reacción al piso de
la cadera y rodilla. AFO que resista la flexión plan-
tar.
El elegir entre una órtesis HKAFO, KAFO o AFO, de-
penderá de la edad, compromiso funcional, objetivos
terapéuticos.
No olvidar complementar con mobiliario adecuado,
que generalmente es más eficiente que el uso de ór-
tesis inmovilizadoras de varios segmentos.
3.- El niño que camina
GMFCS Nivel IV después de los 4
Nivel I, II y III después de los 2 años
Recordar los Pre-requisitos para una marcha nor-
mal ya mencionados.
El objetivo en este grupo es igual a los dos grupos
anteriores, al que se le suma el alcanzar una mar-
cha eficiente y segura. Esto se basa en la integridad
de la dupla tobillo-­pie/rodilla, manteniendo GRF por
delante de la rodilla en fase de apoyo.
• En la marcha en equino esta línea pasa por delan-
te, causando un momento de extensión externo, por
lo tanto podemos decir que la órtesis indicada sería
una AFO que evite la flexión plantar.
• En la marcha en crouch esta línea pasa por detrás
de la rodilla, creando un momento de flexión externo,
por lo tanto la órtesis a indicar sería una AFO que
evite la flexión dorsal.
En el control del colapso del cuerpo contra la gra-
vedad participa: un momento extensor de cadera y
rodilla y flexor dorsal del tobillo. El Psoas es impor-
tante en la generación de poder, y el Soleo es impor-
tante en la extensión de la extremidad ya que impide
el avance tibial.
La propulsión viene de los extensores de cadera, ro-
dilla y tobillo: En la postura erecta participan:
Glúteo Mayor 20% -30%
Vastos 20% -30%
Soleo 50%
Todos son músculos monoarticulares, que en la pos-
tura en crouch se van alargando. El crouch siempre
se asocia con pérdida de acción del soleo.
Generalmente en pacientes deambuladores el uso
de aparatos largos no es necesario, dado que inter-
fieren en el balance, bloquean la flexión de rodilla
e incrementan el consumo de energía. En estos pa-
cientes las órtesis utilizadas deben ser bajo la ro-
dilla, livianas, adaptables perfectamente al pie del
paciente y ser usadas con un zapato convencional,
sin taco o taco neutro.
Ortesis más usadas
• Ortesis del pie FO
FO UCBL
FO SMO
• Ortesis Tobillo Pie AFO
AFO rígida
AFO articuladas
AFO con resorte posterior
AFO de reacción al piso
AFO para reducción del tono
Ortesis del pie FO
El efecto lo realiza especialmente en fase de apoyo,
con un escaso o nulo efecto en fase de balanceo. Su
principal indicación son deformidades dinámicas en
varo/valgo del medio y retropié.
Existen dos tipos:
UCBL (Ortesis del Laboratorio de Biomecánica de la
Universidad de California): inserto plantar en termo-
plástico, que controla las deformidades descritas, y al-
gunos grados de mala alineación del medio y retro pie.
SMO (Ortesis Supramaleolar): es más alta que la an-
terior y tendría un mejor control del varo/valgo en el
apoyo.
Ortesis Tobillo Pie AFO
Una AFO entrega medios de controlar o eliminar el
movimiento subtalar y de tobillo. Controlando las

articulaciones más distales, uno puede teóricamente,
alterar la GRF y afectar las articulaciones más
proximales.
No existe evidencia científica que una AFO corregiría
deformidades fijas.
Ortesis flexibles FAFO
Corrige deformidades presentes en fase de balan-
ceo. Existen dos tipos:
a. AFO articulada HAFO
Es una órtesis con articulación de tobillo con tope en
la plantiflexión en 90 ° y dorsiflexión libre o limitada
• Permite en fase de apoyo medio la dorsiflexión
• Uso en hemiplejias especialmente
• Desventajas fomentar la marcha en crouch por
debilidad del soleo, contraindicando su uso en di-
plejia
• Provee menor estabilidad distal
b. AFO con resorte posterior
Es una órtesis que permite la movilidad del tobillo
debido a su diseño.
• La zona posterior de la pierna es estrecha
• Función principal es compensar la debilidad de
los flexores dorsales
• Permite control del equino y varo/valgo en fase
de balanceo
• Corte en cabezas de MTT en niños que tengan
despegue
• Línea de corte más anterior da mayor resisten-
cia y aumenta el control al movimiento M-L
• Contraindicada en debilidad flexora plantar:
post operados, MMC
AFO Rígida
Es una órtesis que controla las deformidades pre-
sentes en fase de apoyo: Equino, varo/valgo
• Evita la flexión plantar y dorsiflexión
• La línea de corte se extiende por delante del
losmaléolos
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
23
• El tobillo es moldeado en una posición neutral
• Desventaja semejante a la HAFO en que se blo-
quea la acción de la musculatura de la pantorrilla
en la fase terminal (despegue)
• Marcha en crouch es menos probable que se
genere por el uso de esta órtesis
• Uso nocturno para prevenir acortamientos
Ortesis de reacción al piso GRAFO
Es una órtesis en que su diseño inicial fue de una
sola pieza, pero que posteriormente fue modificada
agregando entre otras cosas una articulación a nivel
del tobillo. Tiene tres componentes principales:
- Plantilla del largo total del pie
- Articulación de tobillo fijo
- Sección proximal anterior de la Tibia
• Actúa sobre la articulación del tobillo y de la
rodilla en el 2° rocker
• Utiliza la fuerza de reacción del piso para crear
un momento de extensión de la rodilla
• Esta FRP (Fuerza de Reacción al Piso) se gene-
ra por la posición del tobillo
• Flexión plantar tobillo genera extensión rodilla
• El almohadillado tibial ayuda a aplicar esa fuer-
za
• Indicaciones: marcha en crouch por debilidad
del soleo, debilidad del cuádriceps, pie valgo o
varo manualmente corregible y leve genu valgo o
varo.
• Contraindicaciones:
Inestabilidad de rodilla M-L
Contractura en flexión de cadera, rodilla o tobillo
mayor de 5 grados Espasticidad importante del
gastronemio-soleo, y/o isquiotibiales
El uso bilateral puede estar contraindicado por pro-
blemas de balanceo Fuerza de cuadriceps inferior
a M3
Rotación interna o externa excesiva de las EEII
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
24
Ortesis para reducción del tono DAFO, MAFO,
TRAFO, etc.
Se ha teorizado que ciertos diseños reducen el tono
en músculos proximales al AFO produciendo mejoría
en la función. Esto se realizaría a través de la reduc-
ción de los patrones de reflejos primitivos observa-
dos en un gran número de pacientes con PC, y que
conllevan a deformidades y contracturas.
Estos reflejos serían:
- Reflejo de agarre de los dedos del pie.
- Reflejo de inversión.
- Reflejo de eversión.
- Reflejo de dorsiflexión.
Con el diseño de ciertas órtesis podríamos estimular
la generación de estos reflejos o inhibir los mismos,
según lo que se quiere corregir en cada paciente.
Se ha observado que la estabilización neutral del to-
billo y articulación subtalar, asociado al alargamien-
to de los músculos de la pantorrilla con la subse-
cuente atrofia y por tanto debilidad muscular, es lo
que generaría la disminución del tono.
No hay evidencias que una órtesis que reduzca el
tono afecte significativamente la marcha. Esto se ha
objetivado con análisis en Laboratorio de Marcha, en
pacientes con órtesis corriente, órtesis para inhibir
el tono y no uso de órtesis.
Deformidades rotacionales
• En la rotación interna causada por anteversión
femoral y/o torsión tibial o espasticidad, no hay
indicación de uso de elásticos desrotadores o
twister. Se podrían usar en niños pequeños como
una forma de reeducar un patrón de marcha don-
de aún no hay alteraciones óseas.
• Usualmente las deformidades de torsión re-
quieren de una corrección quirúrgica.
• Deformidades móviles del retropié inversión-
abducción del antepié o eversión­abducción son
corregidas y mantenidas con una AFO.
• La rotación pélvica es parte de los daños prima-
rios y no es influida por el manejo ortésico.
Recomendaciones
• Las órtesis son usadas para controlar altera-
ciones dinámicas.
• Una órtesis es buena si el molde sobre el cual
se confeccionó es bueno.
• El molde debe ser tomado en la posición en que
el pie funcione óptimamente, es decir en apoyo.
• El material debe ser lo suficientemente suave
para distribuir presiones, pero firme para mante-
ner la corrección.
• El tiempo de uso debe ser mientras satisfaga
o cumpla los propósitos para los cuales fue in-
dicada.
• Se requiere de la supervisión periódica para deci-
dir el momento del cambio o modificación, acorde a
las necesidades, las cuales cambiarán con el cre-
cimiento.
* Presentado en el Encuentro de Fisiatras y Orto-
pedistas Santiago, Abril 2006.
REFERENCIAS
1. Ginny Paleg, MS, PT. “New Clasification System for Severity of
Cerebral Palcy”
www. Kid power .org
2. Eddy Leopoldo Fuentes, C.P.O. Shriners Hospitals for Child-
rens-St. Louis, Missouri, USA U.L.O.P. Boletín # 21 . Mayo 1, 2004
3. Christopher Morris, MSc, SR Orth. “Orthotic Management
of Children with Cerebral Palsy”. Journal of Prosthetics and
Orthotics , 2002
4.Robert R. Madigan, M.D. Ankle Foot Orthoses (AFO ) in Spastic
Cerebral Palsy
www. Fillauer.com/education
5.Joanne Kiope Shamp, C.P.O., M.A. “Neurophysiologic Orthotic
Designs in the Treatment of Central Nervous System Disorders”.
JPO,Vol.2,Num.1,pp14-32
6.Current Clinical Neurology: Clinical Evaluation and Manage-
ment of Spasticity Capitulo 5 “Orthotic Management”.
7.Gage J.R Capitulo 17 “Orthotics and Mobility Aids in Cerebral
Palsy”

TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LA
PARALISIS CEREBRAL INFANTIL
Dr. Rodolfo Sepúlveda Muñoz
Ortopedista
Teletón Concepción
Introducción
La parálisis cerebral infantil es la más frecuente de
las patologías que enfrentamos los cirujanos orto-
pedistas de los distintos Institutos Teletón del país.
A pesar de ello, no siempre se tiene claro cuál es
el mejor procedimiento quirúrgico que se le puede
ofrecer a un niño en su proceso de rehabilitación, sin
pasar por alto que, a veces, lo mejor será no realizar
ninguno y deberá primar el manejo no quirúrgico.
Tratando de conciliar las distintas experiencias, hace
algunos años los ortopedistas de todos los Institutos
Teletón nos reunimos y concordamos en realizar es-
tas cirugías siguiendo un esquema concensuado que
se desarrolla a continuación.
Objetivos del Tratamiento
Enfrentados al tratamiento del niño con una P.C.I.
no debemos olvidar que el tratamiento quirúrgico es
una alternativa en un momento del proceso de reha-
bilitación y, por tanto, debemos tener claro que los
objetivos básicos por los cuales debemos guiarnos
son, entre otros:
• Lograr el máximo de independencia física.
• Lograr el máximo potencial de locomoción que
permita la gravedad de la lesión.
• Lograr un uso funcional de sus extremidades su-
periores e inferiores.
• Desarrollar lo mejor que se pueda su madurez
emocional.
• Lograr un comportamiento social adecuado, que
lo integre a su grupo y a su entorno social sin que
motive rechazo.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
25
• Lograr el máximo desarrollo mental dable según
sus lesiones.
Factores que influyen en el tratamiento quirúrgico:
• La edad del paciente: Cuando aún no se ha ter-
minado la maduración ósea no es conveniente, por
ejemplo, realizar procedimientos que alteren el de-
sarrollo de núcleos de crecimiento.
• La severidad de la lesión motora se traduce en
una mayor dificultad para lograr resultados satis-
factorios, lo que obliga a una acuciosa evaluación de
las lesiones antes de definir la indicación quirúrgica
más adecuada.
• Las lesiones cerebrales asociadas son motivo de
mayor dificultad en el proceso de rehabilitación.
• La motivación, tanto del niño como de sus familia-
res son fundamentales para lograr una adhesión a
todo el proceso de rehabilitación. Si no se tiene ase-
gurado un seguimiento completo, cualquier gesto
será inútil o de bajo rendimiento.
• La capacidad intelectual será determinante del
grado de cooperación que se puede tener cuando se
requiere de un proceso activo de rehabilitación. Se
decía que con C.I. 75 ó más las posibilidades de re-
cuperación ad integrum eran probables.
• La situación hogareña y familiar debe ser cuidado-
samente evaluada y si existen realidades adversas,
se debe realizar los esfuerzos necesarios para re-
vertir los hechos o situaciones corregibles. Debemos
respondernos las siguientes preguntas:
¿Son sus padres suficientemente inteligentes?
¿Están interesados en el niño?
¿Son cumplidores de compromisos?
¿Cuál ha sido su actitud antes y durante el trata-
miento conservador?
La cooperación del paciente y de su familia es
fundamental
Clasificación
Antes de desarrollar las distintas alteraciones
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
26
susceptibles de tratamiento quirúrgico es necesario
mencionar las clasificaciones en uso en esta
patología, ya que las conductas y objetivos serán
distintos, según el tipo de lesión que afecte al niño:
1) Según el segmento afectado las secuelas de la
P.C.I. se clasifican en:
a) Monoplejia
b) Hemiplejia
c) Tetraplejia
i) Diplejia (con predominio de extremidades
inferiores)
ii) Hemiplejia doble (con predominio de extre-
midades superiores)
2) Según el componente neurológico afectado pue-
den presentar:
a) Compromiso Piramidal (Espástico).
b) Compromiso Extrapiramidal (Atetósico o Atáxi-
co).
c) Mixto (Espástico + Atetósico o Atáxico).
3) Según el grado de manifestación puede ser:
a) Leve
b) Moderado
c) Grave
d) Severo
En general, en la medida que en un paciente exis-
ta mayor compromiso extrapiramidal, es decir, ate-
tósico, atáxico o mixto, es menor nuestra actividad
quirúrgica, debiendo ser más conservadores. Es así
como en un paciente mixto fácilmente se podrá pro-
ducir una sobrecorrección indeseada si no tenemos
la precaución de efectuar tenotomías menos exten-
sas.
Pronóstico, según Paine:
• Podrá caminar sin ayuda si se sienta solo antes de
los 2 años.
• Solo 50% de posibilidades si se sienta solo entre
los 2 y 4 años.
• Si no se sienta solo a los 4 años es difícil que cami-
ne sin soportes.
• Si no camina a los 8 años, no podrá caminar.
Indicaciones Generales de Cirugía
1.- Corregir Deformidades Estáticas: Para realizar
estas correcciones se deberá optar por algunas de
las alternativas siguientes adaptadas, por supuesto,
a cada segmento en cuestión:
• Alargamientos tendinosos.
• Transferencias tendíneas (en atetosis no se
debe transferir tendones).
• Capsulotomías.
• Fasciotomías.
• Osteotomías.
2.- Corregir Deformidades Dinámicas: Son algo más
complejas de corregir y se tiene como alternativas:
• Alargamientos tendinosos
• Tenotomías
3.- Corregir Desequilibrio Muscular: No siempre es
sencillo ya que nos enfrentamos a una realidad que
se traduce en una serie de dificultades en su manejo:
• Difícil control muscular voluntario.
• Movimientos voluntarios lentos.
• Asociación a déficit sensorial. La sensibilidad
anormal no es problema en extremidad inferior,
pero sí en la superior.
• Falta de control de músculos antagónicos.
• Contractura difusa simultánea.
• Dificultad en rehabilitar músculos trasplanta-
dos.
4.- Estabilizar Articulaciones Incontrolables
• La cirugía que más se utiliza en la Artrodesis,
con técnicas que dependerán de la articulación y
experiencia del cirujano.

Edad ideal para Cirugía
Cada caso amerita una evaluación individual pero, en
general, podemos decir:
• En Extremidad Inferior es de 3 a 7 años.
• En Extremidad Superior es de 4 a 8 años
(Neil E. Green : Tratado de Ortopedia Pediátrica de Canale - E.
Beaty. 1992)
A.- CIRUGÍA DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR
Generalidades
El retardo mental por sí solo no compromete las fun-
ciones gruesas:
• Alcanzar, Coger y Soltar objetos.
• Llevarse la comida a la boca.
• Manipular objetos.
• Efectuar movimientos finos repetitivos.
Con la espasticidad aparecen:
• Alteraciones funcionales.
• Cosméticas.
• Higiénicas.
La rehabilitación posterior podrá ser activa sólo con
C.I. sobre 65 - 70%. Esto es importante al tomar de-
cisiones quirúrgicas y los objetivos que se fijen.
Las alteraciones cosméticas no son una indicación
de cirugía. Sólo puede ser indicado para mejorar hi-
giene y confort.
Según Perry “La clave de la función muscular es la
retroalimentación sensitiva”.
(Atlas of Orthotics-Biomecanichal Principles and Applications.
1975)
Un 41 a 72% de pacientes espásticos tiene un déficit
propioceptivo y estereognóstico. La meta de la ciru-
gía será mejorar la función y no restaurar la nor-
malidad.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
27
La cirugía está especialmente indicada en hemiplé-
jicos espásticos. En ellos el tratamiento comienza
con ejercicios activos y férulas. Una vez avanzado
el proceso de rehabilitación, idealmente entre los 5
y 7 años, se debe efectuar la corrección quirúrgica,
cuando esté indicada.
En general, sin una preocupación al respecto, el niño
va abandonando el uso de su extremidad afectada,
con el progresivo deterioro funcional de ella. De aquí
la importancia de incorporarlo a un programa per-
manente de supervisión del proceso. De no proceder
así, inevitablemente se irá perdiendo todo lo ganado
desde el punto de vista quirúrgico.
Evaluación Pre-Quirúrgica: una vez decidido algún
procedimiento quirúrgico es necesario tener efec-
tuada una completa evaluación, la que nos será de
utilidad para poder objetivar la evolución y los resul-
tados obtenidos.
1. Evaluación motora.
2. Evaluación sensitiva.
3. Evaluación intelectual.
4. Evaluación electromiográfica.
1.- Evaluación motora.
• Control motor, patern de la parálisis y factores
limitantes:
• La habilidad para alcanzar, coger y soltar objetos.
• La habilidad para pasarlos de una mano a la
otra.
• Evaluación de contracturas fijas, efecto tenode-
sis y estabilidad articular.
2.- Evaluación sensorial.
• Evaluar habilidad para reconocer tamaños, for-
mas y consistencias de diferentes objetos.
• Evaluar seguridad y rapidez para alcanzar ob-
jetos.
• La pérdida total de sensación es una contra-
indicación absoluta para cualquier procedimiento
quirúrgico que pretenda mejorar la función.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
28

3.- Evaluación estado intelectual. A. 1.- CIRUGÍA A NIVEL DE HOMBRO

• Una buena motivación y cooperación que se ob- TENOTOMIA DE PECTORAL MAYOR Y

tiene con C.I. cercanos a lo normal favorece en SUBESCAPULAR
forma importante los buenos resultados.
• El límite para efectuar tratamientos quirúrgicos Indicaciones:
que pretenden mejorar la función de la extremi- • Especialmente en Hemiplejias
dad es de 65 - 70. • Brazo fijo en rotación interna y adducción.
• Bajo esos rangos se plantean procedimientos
solo con la intención de mejorar aspectos higié- Objetivos:
nicos. • Mejorar Movilidad.
• Mejorar Higiene
4.- Evaluación electromiográfica.
• Los músculos no cambian su fase de actividad Técnica:
después de ser transferidos. (Hoffer:Dynamic elec- • Incisión en surco deltopectoral.
tromyography and decision making for surgery in the upper • Sección de tendón de Subescapular.
extremity of patiens with cerebral palsy. J.Hand Surg, 4:424. • Elongación en Zeta de Pectoral Mayor.
1979.)
• Su conocimiento permite decidir si se efectúa Cuidados Post-Operatorios:
una transferencia, sección o tenodesis. • Férula en hombro.
• Movilización precoz.
DEFORMIDADES FRECUENTES EN EXTREMIDAD
SUPERIOR ESPASTICA Complicaciones:
• Contractura fija en Abducción.
• Aducción y rotación interna del hombro. • Luxación inferior de la cabeza humeral.
• Contractura en flexión del codo.
• Contractura en pronación del antebrazo.
• Contractura en flexión de la muñeca y dedos. A.2.- CIRUGIA A NIVEL DE CODO
• Pulgar en palma.
• Deformidad en cuello de cisne: flexión de mu- TENOTOMIA BICEPS Y BRAQUIAL ANTERIOR
ñeca e hiperextensión de 1º interfalángica.
• Deformidad en garra: flexión de muñeca, hipe- Indicaciones:
rextensión de la articulación metacarpo-falángi- • Contractura en flexión intensa de codo.
ca, flexión de las articulaciones interfalángicas • Maceración de pliegue, en niños muy dañados.
proximales. • Luxación posterior de cúpula radial.
• Cubitalización de la muñeca.
• Debilidad de los extensores de los dedos. Técnica:
• Mas raramente: hombro en abducción y rota- • Incisión en s.
ción externa. • Identificar nervio antebraquial cutáneo por fue-
ra del tendón.
CRITERIOS DE EVALUACION SUBJETIVA DE • Sección de aponeurosis bicipital.
RESULTADOS
Cuidados En Post-Operatorio:
• Satisfacción General. • Inmovilización por 4 semanas si indicación fue
• Higiene de la mano y extremidad superior. por razones de higiene.
• Deformidad de la muñeca o segmento afectado • Más precoz si se espera mejorar función.
• Mejoría funcional.
• Si pudiera volver atrás, ¿Se haría la misma ope-
ración de nuevo?

LIBERACION PRONADOR REDONDO
Indicaciones:
• Entre 4 y 8 años.
• Contractura en pronación de antebrazo, pues
ésta: Puede limitar función de mano y muñeca.
• Puede favorecer luxación posterior de cúpula
radial.
Técnica:
• Incisión anteroexterna.
• Identificación de inserción distal y lisis amplia.
Cuidados Post-Op:
• Yeso por 2 semanas.
• Yeso vivalvo por 4 semanas.
• Yeso nocturno por 3 a 6 meses.
TRANSPOSICION PRONADOR REDONDO
Indicaciones:
• Las mismas que de la tenotomía.
Técnica:
• Incisión anteroexterna.
• Liberación de Pronador lo mas extensa posible,
incluyendo periostio de radio.
• Liberación de membrana interósea.
• Se perfora el radio y se pasa pronador por de-
trás y fuera en orificio, anclándolo sobre si mis-
mo.
Tratamiento Post-Operatorio:
• Inmovilizar en supinación 60º y flexión 90º
• Retirar en valva a las 4 semanas y mantener 4
semanas más.
• Mantener valva nocturna por 6 meses
A.3.- CIRUGÍA A NIVEL DE MUÑECA
Para una adecuada evaluación y toma de decisiones
es conveniente clasificar las lesiones de muñecas
según su intensidad. De todas las existentes, nos
parece que la clasificación de Zancolli es la más
apropiada.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
29
CLASIFICACION DE LAS LESIONES DE MUÑECA DE
ESPASTICOS
(SEGÚN ZANCOLLI Y COLS)
GRUPO I:
• Espasticidad en flexión mínima. Extensión com-
pleta de dedos en posición neutra.
GRUPO II:
• Extensión completa de dedos solo en flexión de
20 º de muñeca.
• Subgrupo IIa: Extiende carpo, con dedos flexio-
nados.
• Subgrupo IIb: No extiende carpo ni con dedos
flexionados.
GRUPO III: Sin extensión de dedos.
A.4.- CIRUGIA DE MUÑECA
Indicaciones:
• En atetosis, en general, no existe indicación
quirúrgica.
• En hemiplejias espásticas es donde existe una
clara indicación de cirugía, cuando existen las
condiciones para ello.
• Mientras mejor es la sensibilidad, mejor será el
uso independiente de la mano.
TRANSPOSICION CUBITAL ANTERIOR (Green y
Banks)
Indicaciones:
• Muñeca en flexión y pronación en grupos II de
Zancolli.
• En grupos I sería suficiente el alargamiento.
Técnica:
• Liberación amplia de cubital anterior.
• Paso a compartimento posterior.
• Inserción de tendón en ojal en radiales (cuando
hay poca prensión)
Tratamiento Post-Operatorio:
• Yeso braquio-palmar por 4 semanas.
• Retiro en valva y ejercicios por 2 semanas.
• Valvas nocturnas por 6 meses.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
30
ELONGACION PALMAR MAYOR Y FLEXORES
• Cuando predomina la flexión de la muñeca, se
puede realizar elongación de Palmar Mayor y
flexores
DESCENSO DE FLEXORES
• Como alternativa para disminuir la contractura
en flexión de la muñeca se puede liberar la inser-
ción proximal de flexores comunes y pronadores
a nivel de epitroclea ( según Inglis y Cooper)
ARTRODESIS DE LA MUÑECA
• Rara vez indicada.
• Función prensión-relajación de la muñeca se
pierde si se pierde el movimiento de flexo-exten-
sión del carpo.
• La artrodesis elimina la posibilidad de movilizar
los dedos en los grados II y III.
B.- CIRUGIA DE EXTREMIDADES INFERIORES EN
ESPASTICOS
Clásicamente, la cirugía de extremidades inferiores
ha sido una de las principales actividades a la que
se ha enfrentado el cirujano ortopedista en pacientes
espásticos.
La evaluación clínica e imagenológica es fundamen-
tal para una correcta toma de decisiones. El labora-
torio de marcha ha significado una ayuda importante
en la definición del tipo de alteraciones presentes en
CRITERIOS DE EVALUACION SUBJETIVA EN AR-
TRODESIS DE MUÑECA
• Signos clínicos de fusión.
• Características de la piel.
• Posición de la mano.
• Evidencia radiológica de fusión.
CRITERIOS DE EVALUACION DE LA CAPACIDAD
FUNCIONAL DE MANO Y MUÑECA
Para medir resultados de la cirugía realizada se sugie-
re utilizar la modificación de Thometz y cols. del Cri-
terio Ponderado de Green y Banks (J.B.J.S.:44:1343-
52. 1962) que se presenta a continuación.
un niño espástico deambulante y también en el tipo
de cirugía que le resulte de mayor beneficio.
Existe la tendencia a solucionar en un solo tiempo
todas las deformidades que requieren tratamiento
quirúrgico, con la ventaja de mejorar el proceso de
rehabilitación de estos pacientes.
B1.- LESIONES DE CADERAS
Las lesiones que frecuentemente se observan en
pacientes espásticos son las que se enumeran a

continuación. En cada una de ellas la decisión quirúr-
gica deberá ser evaluada cuidadosamente y toman-
do en consideración la edad, la uni o bilateralidad y
las expectativas de bipedestación. Con todos estos
elementos se plantearán los objetivos a lograr y con-
gruentes con ellos, el tipo de cirugía propuesta.
1. Luxación de cadera
2. Subluxación de cadera
3. Hipertonía de aductores
4. Caderas en ráfaga
5. Contractura en flexión
6. Coxa valga y anteversión
1. Caderas Luxadas:
1.1. Unilateral: En los casos de lesión unilateral se
deberá tomar la decisión de intervenir quirúrgica-
mente tomando en consideración el hecho de si se
trata de un niño ambulante, con expectativas de ca-
minar o si va a permanecer postrado. Por otro lado,
según la edad a que se observe la lesión también
puede variar la opción quirúrgica.
1.1.1. Niño Ambulante: Cirugía correctora de
acuerdo a su edad y tipo de lesión.
• De 1 a 3 años: se debe realizar una reducción
simple. Si existe concomitantemente una alte-
ración marcada del techo acetabular se debe
acompañar de una tectoplastía tipo Salter y/o
osteotomía derrotadora de fémur.
• En mayores de 3-4 años: Se debe efectuar
una reducción quirúrgica y Osteotomía de
Chiari, si existe alteración de techo.
1.1.2. Niño postrado, sin expectativas de deambu-
lar: Se debe efectuar sólo una liberación amplia
de partes blandas. No obstante, se debe evaluar
la posición de la columna vertebral con el niño
sentado pues, deformidades progresivas de ella
se pueden neutralizar si el motivo es una asime-
tría de pelvis secundaria a una luxación unilateral
de caderas.
• Tenotomía de adductores, de psoas, etc.
1.2. Bilateral: Igual que en los casos unilaterales
se debe evaluar la posibilidad de deambulación que
tenga el niño ya que la conducta varía si no tiene ex-
pectativas de deambular.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
31
1.2.1. Niño Ambulante: Realizar una reducción
quirúrgica hasta los 8 ó 10 años. Después de esa
edad realizar sólo relajación de partes blandas.
1.2.2. Niño Postrado: Se plantea la cirugía sólo
para obtener mayor confort y facilitar manejo en
silla de ruedas. Se debe realizar una tenotomía
de aductores y Psoas para facilitar el aseo peri-
neo genital. Si las caderas se hacen dolorosas se
debe plantear una corrección quirúrgica con al-
guna de las siguientes alternativas:
• Tenotomía de Aductores y Psoas.
• Osteotomía de centraje.
• Reducción quirúrgica con o sin osteotomía
de centraje.
• Resección de cabeza femoral. Etc.
2. Caderas Subluxadas: ( En deambulantes y Postrados).
2.1. Con techo de oblicuidad normal o poco alterado:
• Tenotomía de adductores y Psoas, tanto si el
compromiso es uni o bilateral.
• Control Rx c/6 meses.
2.2. Con techo de oblicuidad aumentada:
• En menores de 4 años:
› Tenotomía de adductores y Psoas.
› Si luego de seguimiento de +- 6 meses se
mantiene alterado se debe efectuar oste-
otomía de centraje.
• En mayores de 4 años:
› Tenotomía adductores, Psoas y Aparataje de
abducción.
› Si se mantiene alteración de centraje se
debe efectuar osteotomía de centraje y Chiari
u otro tipo de osteotomía de techo.
3. Hipertonía de adductores:
3.1. Si existe una limitación de abducción a 30 grados,
que no cede con fenol o toxina botulínica, se debe
efectuar una Tenotomía de adductores y Psoas.
3.2. En caso de Diplejias:
• Seguimiento radiológico cada 6 meses hasta
que tenga una marcha independiente.
3.3. En Hemiparesias se debe efectuar un control ra-
diológico anual, incluso después de obtener marcha.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
32
4. Caderas en Ráfaga: Difícil corrección. Intentar fi-
sioterapia. Efectuar liberación de aducción de lado
aducto y de la fascia lata en el abducido. En caso de
pelvis oblicua, intentar liberación del cuadrado lum-
bar. Sobre los 12 años, solo fisioterapia.
5. Caderas en flexo: según algunos autores, pode-
mos normalmente tener hasta 20º de flexión de ca-
deras pero, más de 35º es patológico. Existe en la
marcha con flexión de rodilla y flexión de cadera don-
de la mayoría recomienda liberar el flexo de rodillas
y elongación paralela del flexo de cadera (recto an-
terior, sartorio, tensor de la fascia lata). No olvidarse
de liberar el psoas como flexor de cadera si no ha
sido seccionado en otra intervención antes.
6. Coxa valga y subluxación: La coxa valga por si
sola no tiene indicación quirúrgica. Corresponde
corregirla si comienza a presentar una perdida del
centraje de la cabeza femoral.
6.1. Antes de 7 años
• Tenotomía de adductores
• Neurectomia del obturador
• Tenotomía del psoas
6.2. Después de 7 años
• Osteotomía varizante y/o derrotadora.
LESION DE RODILLAS
Lesiones observadas:
1. Contractura de flexores de rodilla.
2. Acortamiento de tendón rotuliano y ascenso de
rótula.
3. Recurvatum.
1. Contractura en Flexión de Rodillas:
1.1. Se deben fijar objetivos a fin de definir conve-
niencia de efectuar o no cirugías. Si el objetivo es bi-
pedestación se debe asegurar un máximo de exten-
sión. Si es para posición cómoda en silla de ruedas o
en cama, las exigencias serán menores.
1.2. Es necesario descartar que retracción sea 2ria a
retracción en cadera y tobillo.
1.3. La tenotomía en unión músculo-tendinosa en
extremo distal de isquiotibiales es generalmente su-
ficiente.
• La plastía modificada de Eggers se deberá re-
servar para recidivas o para niños mayores. Es
necesario recordar que el bíceps tiene un poder
rotador externo con la rodilla en extensión y el
semitendinoso un poder rotador medial. Es, por
tanto, necesario evaluar con cuidado si el tipo de
marcha es en rotación externa o interna para de-
cidir la técnica a usar.
• Las modificaciones que se han hecho son prin-
cipalmente en ambulantes.
• Las transferencias totales de los Isquiotibiales
son indicadas raramente y para flexos de más de
20º. Se puede determinar al momento de la ciru-
gía si se seccionan todos o no.
• Se deja intacto el semimembranoso o se alarga
tipo Vulpius y se secciona el recto interno (graci-
lis). El semitendinoso se ancla en el cóndilo me-
dial y el bíceps se alarga tipo Vulpius o en zeta.
• En pacientes que rotan hacia medial en la mar-
cha con flexo de rodilla se debe llevar el semiten-
dinoso al cóndilo lateral.
• Es raro observar sobrecorrección con recurva-
tum luego de la cirugía.
1.4. Cuidado postoperatorio:
1.4.1. Yeso : No es aconsejable mantenerlo por
más de 4 semanas
• Bota larga
• Pelvipedio en caso que se incluya alarga-
miento de flexores de cadera
1.4.2. Kinesiterapia lo más rápido posible
2. Acortamiento de tendón rotuliano y ascenso de
rótula:
Lesión no frecuente que dificulta la flexoextensión de
rodilla. Puede ser necesaria una corrección quirúrgi-
ca siendo la más efectiva una traslocación distal del
tendón rotuliano.
3. Genu Recurvatum: No es habitual que necesite
corrección quirúrgica. Una elongación del tendón del
cuádriceps suele ser suficiente.

C.- CIRUGIA DEL PIE
Las alteraciones del pie que con mayor frecuencia
demandan una corrección quirúrgica son las si-
guientes:
• Pie Equino
• Pie Plano Valgo
• Pie Varo
• Astrágalo Vertical
• Hallux valgus
• Dedos en Garra
Previo a plantear cualquier tratamiento quirúrgico
del pie en la P.C.I. es necesario precisar si el pacien-
te tiene o no la posibilidad de caminar. De las expec-
tativas de deambular dependerá el planteamiento
quirúrgico que se realice.
C1.- PIE EQUINO
Indicaciones de corrección quirúrgica:
• Deambulación en punta de pies, no controlable
con férulas u órtesis
• Equino severo, que no cederá a yesos o férulas
• Equino capaz de interferir con KNT
• Equino corregible en reposo, pero que camina
en punta de pies
Técnica Quirúrgica: Alargamiento percutáneo tripo-
lar. Yeso por 4 semanas, autorizando el apoyo desde
los 10 días.
Cuando se acompaña de varo o valgo hay que ser
cuidadoso en efectuar transposiciones tendinosas
por gran riesgo de sobrecorrección.
Técnicas de corrección por falta de Dorsiflexores:
Cuando la acción de los dorsiflexores está notoria-
mente disminuida no basta el alargamiento del ten-
dón de Aquiles y se produce fácilmente una recidiva.
En estos casos es conveniente reforzar la acción dor-
siflexora mediante la transposición de algún múscu-
lo que supla este déficit.
• Transposición de Tibial Posterior
• Transposición de flexores de ortejos (Común y
Propio)
Transposición de Flexores de Ortejos
Ventajas: No deja secuelas y se puede anclar cómo-
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
33
damente, por su largo habitualmente apropiado.
Indicaciones:
• Equino Recurrente.
• Ausencia de dorsiflexores.
• Falta de respuesta de dorsiflexores para mante-
ner equilibrio parado
Contraindicaciones:
• Ataxia o atetosis, sin espasticidad.
• Inhabilidad para caminar.
C2.- PIE EQUINO VARO
El pie Equino Varo presenta característicamente las
siguientes lesiones:
• Aducción del antepie
• Varo del calcaneo
• Callosidades en borde lateral
Tratamiento quirúrgico: Se debe corregir simultá-
neamente sus dos componentes
• Corrección del equino.
• Corrección del varo.
Requisitos para efectuar cirugía. El paciente debe
caminar o tener la expectativa de lograrlo.
Indicaciones:
• Varo persistente después de elongar Aquiles, no
controlable con férulas
• Tiptoe test +
• Presencia de callosidades en borde lateral de pie
Cirugía del pie equino varo: en la literatura se des-
cribe una cantidad importante de procedimientos
quirúrgicos para solucionar esta deformidad. Una
vez corregido el equino, lo más adecuado nos parece
efectuar una tenotomía del tibial posterior o hemi-
trasplante del tibial anterior.
Algunos de los procedimientos ensayados con resul-
tados variables son:
• Desinserción del tibial posterior (Duncan, 1960)
• Alargamiento del tibial posterior (Banks y Pa-
nagakos lo combinan con resección intramuscu-
lar del tendón)
• Transposición premaleolar del tibial posterior
(Baker y Hill)
• Transposición a través de membrana interósea
(Watkins, 1954)
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
34
C3.- PIE VARO
En la P.C. se puede producir en forma secundaria
a hipertrofia del tibial posterior, anterior o Aquiles.
Habitualmente su manejo ortésico es difícil.
Tratamiento Quirúrgico:
• Tenotomía Percutánea de Aquiles.
• Transposición de Tibial Anterior a línea media o
hemitransplante.
• Transposición de Tibial Posterior, si se aprecia
rotación interna.
C4.- PIE PLANO VALGO PARALÍTICO: Puede ser se-
cundario a hiperactividad de triceps sural o perone-
os, o bien a cadera aducida con rodilla en valgo
El objetivo de la corrección quirúrgica es mejorar los
dos componentes de esta deformidad:
1.- Mejorar el equilibrio muscular.
• Elongación de Aquiles.
• Elongación de Dorsiflexores y Peroneo lateral corto.
• Elongación Peroneo lateral largo.
• Transposición Peroneo lateral corto a medial.
• Transposición Tibial anterior a cabeza de As-
trágalo.
2.- Corregir deformidades óseas.
• Artrodesis subastragalina o artrorrisis.
• Triple artrodesis (sobre 14 años).
C5.- PIE CAVO
Etiología: Desequilibrio muscular entre flexores y ex-
tensores largos por un lado y musculatura intrínseca
por el otro.
Las deformidades características se aprecian a nivel
óseo y de partes blandas:
1.- Deformidades óseas
• Dorsiflexión del Calcáneo
• Varo del Calcáneo
• Mayor altura del arco longitudinal
• Antepié Equino
2.- Deformidades de partes blandas
• Contractura de Aponeurosis Plantar
• Dedos en garra fijos o flexibles
• Migración distal de la almohadilla de grasa plantar
• Reducción del área funcional de soporte de peso
• Reducción de Flexibilidad del pie
Tratamiento: se puede plantear un tratamiento con-
servador si la deformidad no es muy severa o si las
molestias no justifican un proceder quirúrgico. En
caso de optar por una corrección quirúrgica las po-
sibilidades son:
• Fasciotomía Plantar mas Osteotomía de Dwyer
o bien cambiar la osteotomía por una Suspensión
de Jones o Hibbs
• Triple Artrodesis del tarso.
C6.- HALLUX VALGUS
1.- Objetivos Generales:
• Corrección de la deformidad sin producir inca-
pacidad residual.
• Intentar restablecer patrón normal del antepié
de soporte del peso.
• Conservar flexibilidad de articulación metatar-
so – falángica.
2.- Objetivos Específicos:
• Corrección de deformidad en valgo de falange
proximal.
• Corrección de pronación de ortejo mayor.
• Corrección de prominencia medial de la cabeza
del primer metatarsiano.
• Corrección de la subluxación de los sesamoídeos.
• Corrección del varo del 1º metatarsiano (si es
mas de 40 grados).
Tratamiento: Siempre se debe intentar una estabili-
zación por medios ortopédicos como el uso de una
plantilla de arco anterior y separador digital de pri-
mer espacio. Si esto no es suficiente, se debe reali-
zar una cirugía de liberación del abductor del ortejo
mayor simple o completada con la Técnica de Mc
Bride.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
35

PARALISIS CEREBRAL Y EPILEPSIAS La PC puede presentarse complicada con otras pa-

tologías por ejemplo:
Dra. Mireya Morales
Neuróloga • Retardo Mental
Teletón Santiago • Alt. Sensoriales
• T. De conducta
• T. De aprendizaje
Normas de derivación para Policlínico de Neurología • Epilepsias

1) Todo paciente ingresado a Teletón que no tenga Epidemiología

control neurológico en área de salud correspondien-
te y que presente epilepsias diagnosticadas o crisis
epilépticas únicas o repetidas.
2) Todo paciente ingresado a Teletón en el que exista
duda en diagnóstico y /o manejo neurológico lo que
influye directamente sobre su rehabilitación.
3) Todo paciente que será sometido a intervención
quirúrgica y que presente crisis epilépticas estando
o no con tratamiento farmacológico.
4) Todo paciente que presente trastornos conduc-
tuales que dificulten su manejo en tratamientos de
rehabilitación.
5) Todo paciente ingresado a Teletón que tenga di-
ficultades a nivel escolar, académico y social que
le impidan un buen proceso de integración escolar
y que no tengan control neurológico en servicio de
salud correspondiente.
La incidencia de PC aproximadamente 2%
La incidencia Epi aproximadamente 114 / 100.000
La prevalencia Epi aproximadamente 17/1.000 ha-
bitantes / año Frecuencia de Epilepsia en pacientes
con PC = 35%
Mortalidad en epilepsia 2-3 veces /> que población
normal
Clasificación PC
• Paraparesia espástica tiene una frecuencia de
aprox. 6% epilepsia y generalmente tiene CI nor-
mal.
• Diplejia espástica se acompaña de epilepsia
aprox. 25%
• Hemiparesia espástica aprox. 50% de epilepsia
• Hemiparesia doble espástica aprox. 70% de epi-
lepsia
Epilepsias y Síndromes Epilépticos

Parálisis Cerebral y Epilepsias Definiciones

Definición • Clasificación de crisis epilépticas

• Clasificación de las epilepsias
La parálisis cerebral corresponde a la manifestación • Pronósticos
motora producto de una lesión cerebral en el período • Tratamientos
modurativo del 5NC que compromete a la primera
neurona, afectando a los sistemas piramidal, extra Definición
piramidal cerebeloso y la combinación de ellos.
• Crisis epiléptica
Características de la enfermedad • Epilepsias
• Síndromes epilépticos
1. Lesión localizada en el cerebro • Epilepsia Inactiva Epilepsia Activa
2. Lesión no progresiva y permanente • Epilepsia en remisión
3. El cuadro clínico es dominado por el trastorno motor. • Epilepsia refractaria o resistente
4. La lesión se determina en relación a una noxo pre, • Epilepsia quirúrgica
peri y post natal. • Epilepsia catastrófica
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
36

Crisis Epiléptica tolerables por el paciente y dados por un período mí-

Es la expresión clínica de una descarga neuronal ex-
cesiva y/ó hipersincrónica que se manifiesta como
una alteración súbita y transitoria del funcionamien-
to cerebral cuya característica va a depender de la
región cerebral afectada, pudiendo encontrarse o no
alteración de conciencia, motrices, sensoriales, au-
tonómicas o psíquicas.
Epilepsia
Es una afección neurológica crónica, de manifesta-
ción episódica, de diversas etiologías caracterizada
por la ocurrencia de, por lo menos, dos crisis epilép-
ticas. Se clasifica dentro de las enfermedades neu-
rológicas crónicas y no transmisibles.
Síndrome epiléptico
Enfermedad epiléptica caracterizada por una agru-
pación de signos y síntomas que se presentan ha-
bitualmente juntos y que incluye tipo de crisis, etio-
logía, anatomía, factores precipitantes, edad de co-
mienzo, severidad, cronicidad, ciclo circadiano de la
crisis y a veces el pronóstico.
Epilepsia Inactiva
nimo de 6 a 24 meses, considerando en este período
la prueba de 2 antiepilépticos de primera línea y una
asociación de 2 de ellos.
Epilepsia quirúrgica
Epilepsia en la que el tratamiento quirúrgico es la
mejor alternativa para la mejoría total o parcial de
las crisis de epilepsia.
Epilepsia catastrófica
Epilepsia en la cual se ha intentado tratamientos con
todos los medios disponibles y que a pesar de ello el
paciente continúa con crisis frecuentes, determinan-
do un severo impacto en sus funciones cerebrales
superiores, en el aspecto psicosocial y económico,
produciendo una severa alteración de la calidad de
vida del paciente y de su familia. Pacientes son de-
pendientes y requieren de una pensión de invalidez.
CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CRISIS
EPILÉPTICAS
I. Crisis Parciales
II. Crisis generalizadas
III. Crisis no clasificables

Epilepsia en la cual el paciente tiene una remisión I. Crisis Parciales

de las crisis por 5 años recibiendo o no fármacos an-
tiepilépticos. 1) Crisis Parciales (focales) se originan en un área de
la corteza de uno de los hemisferios cerebrales y su
Epilepsia Activa manifestación clínica dependería del área afectada.

Epilepsia en la cual el paciente ha presentado al me- Crisis parcial simple

nos 1 crisis de epilepsia en los últimos 5 años, estan- Con signos motores
do o no con fármacos antiepilépticos. Motor focal sin marcha
Motor focal con marcha
Epilepsia en remisión Motor focal versiva
Motor focal postural
Epilepsia que ha dejado de manifestarse por crisis Motor focal fonatoria
por un período definido (6 meses a un año).
Con síntomas sensoriales:
Epilepsia Refractaria o Resistente
− Sonido sensitivo
Epilepsia en la que el paciente sigue con crisis a pe- − Visual
sar de un tratamiento óptimo, es decir con niveles de − Auditivo
fármacos antiepilépticos ingeridos en dosis máximas − Olfatorio
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
37

− Gustativo 2) Epilepsias focales sintomáticas

− Vertiginoso - Epilepsia parcial progresiva continua
- Síndrome c/crisis c/modos específicos de pre-
Con síntomas o signos autonómicos cipitación
− Malestar epigástrico palidez - Síndromes de variabilidad individual
− Sudoración pulsos - Epilepsia del lóbulo temporal
− Pilo erección - Epilepsia lóbulo frontal
− Dilatación pupilar - Epilepsia del lóbulo parietal
− Taquicardia - Epilepsia del lóbulo occipital

Con síntomas psíquicos 3) Epilepsias focales criptogénicas

− Disfásicos
− Dismnésicos II. Epilepsia generalizada
− Cognitivos
− Afectivos 1) Epilepsias generalizadas idiopáticas relacionadas
− Ilusiones a la edad del inicio
− Alucinaciones
- Convulsiones neonatales familiares benignas
2) Crisis Parcial Compleja - Convulsiones neonatales benignas
- Epilepsia mioclónica benigna de la infancia
• Con alteración inicial de conciencia - Epilepsia ausencia de la niñez
• Crisis parcial simple con alteración de concien- - Epilepsia ausencia juvenil
cia y/o automatismo posterior. - Epilepsia mioclónica juvenil
- Epilepsia con crisis tónica clónica generalizada
3) Crisis parcial simple o compleja con generalización del despertar
secundaria - Epilepsia idiopáticas no diferenciadas
- Epilepsia con crisis precipitadas con modos es-
pecíficos de activación.
II.- Crisis generalizada
2) Epilepsia generalizada criptogénicas sistemáticas,
− Crisis tónico-clónica según edad de presentación.
− Crisis de ausencia
− Crisis miociónica - Síndrome de West
− Crisis tónica - Síndrome de Lennox-óastaut
− Crisis clónica - Epilepsia con crisis astótico - miocionico o Sín-
− Crisis atónica drome de Doose
- Epilepsia con ausencia mioclónica o Síndrome
III.- Crisis no clasificables de Jeavons

Clasificación Internacional de las Epilepsias y 3) Epilepsia generalizada sintomática

Síndromes Epilépticos
I. Epilepsia Focal
1) Epilepsias focales Idiopáticas
- Epilepsia parcial benigna c/ espigas centro tem-
porales
- Epilepsia del niño con paroximos occipitales
- Epilepsia primaria de la lectura
- De etiología no precisada
- Encefalopatía mioclónica precoz
- Encefalopatía infantil precoz o Síndrome de
Otahara
- Epilepsias sintomáticas no definidas
- Síndrome específicos
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
38

III. Epilepsias y Síndromes indeterminados focales Tratamiento

y generalizados
1) Medidas generales
- Convulsiones neonatales 2) Fármacos Antiepilépticos
- Epilepsia mioclónica severa de la infancia 3) Dieta cetogénica
4) Cirugía
IV. Síndromes focales
1) Medidas generales
- Convulsiones febriles
- Crisis epilépticas aisladas o estados epilépticas - Información sobre la enfermedad, pronóstico y
aislados evolución.
- Crisis epilépticas ocasionales - Fomentar integración escolar y laboral normal.
- Epilepsias reflejas - Fomentar hábitos de vida compatibles con una
buena evolución de su enfermedad (sueño, T.V.,
Diagnósticos de Epilepsias actividad física, etc.)
- Restringir consumo OH
El diagnóstico de crisis epilépticas y de epilepsias - Informar sobre conducción de vehículos moto-
es esencialmente clínico. Los exámenes rizados
complementarios como EEG o neuroimagen sólo - Informar sobre anticoncepción
pueden ayudar al clínico a interpretar los síntomas - Informar sobre pensión y/o jubilación
y signos clínicos.
2) Fármacos Antiepilépticos
Exámenes complementarios
Tratamiento farmacológico con fármacos de 1°
1) Estudio EEG línea.
- EEG st.
- EEG con privación de sueño - Acido Valproico
- EEG ictal - Carbamazepina
- Monitoreo video EEG continuo - Fenitoina sódica
- Fenobarbital
2) Neuroimagen - Primidona
- RNM cerebro - Diazepan
- TAC cerebral
Tratamiento farmacológico con fármacos
antiepilépticos noveles
Diagnóstico Diferencial
- Gabapentina
- Síncope - Lamotrigina
- Trastornos del movimiento - Oxcarbazepina
- Sobre salto - Topiramato
- Jaqueca - Vigabatrina
- Enfermedad cerebro vascular
- Trastornos del sueño Otros fármacos antiepilépticos
- Trastorno tóxico matabólico
- Trastorno diencefálico y de tronco - Grifoclobam
- Trastornos misceláneos - Clonazepan
- Otros - Nitrazepan
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
39

3) Dieta cetogénica

Indicada a pacientes en que no ha sido posible

controlar las crisis a pesar del tratamiento médico.
Consiste en la ingesta de un gran porcentaje de
grasas y un bajo aporte de hidratos de carbono hasta
conseguir condiciones de cetosis que se miden a
través de muestras de orina.

Indicaciones:

1) Pacientes tratados por más de 12 meses sin

control de sus crisis a pesar de usar fármacos
antiepilépticos de 1° línea.
2) Efecto adverso grave de los fármacos antie-
pilépticos.
3) Síndromes epilépticos graves (epilepsia re-
fractaria)

4) Cirugía de la epilepsia

a) Cirugía sobre las vías de propagación

- Callosotomía
- Transección subpial

b) Cirugía resectiva

- Lesional anatómica
- Reserción de foco epileptógeno
- Resección multilobar
- Hemisferectomía
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
40
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO DE LA
PARALISIS CEREBRAL
DISTONICA – ATETOSICA
Dr. José Torrens C.
Fisiatra
Teletón Santiago
Introducción:
Distonía: es un síndrome de contracción muscular
mantenido, causando frecuentes torsiones, movi-
mientos repetitivos o posturas anormales.
Atetosis: son movimientos involuntarios de predo-
minio distal de las extremidades, lentos, sinuosos,
incoordinados.
Parálisis Cerebral: es un síndrome causado por una
lesión cerebral, de carácter no progresivo, aconte-
cida en un cerebro inmaduro en un período prenatal,
perinatal o post natal, hasta los 5 años de edad.
No corresponden a este diagnóstico: Las encefa-
lopatías producidas a edades más tardías, ni los
procesos progresivos secundarios o enfermedades
degenerativas, metabólicas, tumorales u otras.
Las distonías por Parálisis Cerebral, se clasifican
como secundarias:
- Para evaluar los efectos terapéuticos usamos
una pauta de evaluación funcional.
- Dividida en áreas Distonía – Postura – Función
– Actividades de la Vida Diaria (AVD) – Marcha.
- Se da un puntaje de 1 a 5 grados en cada área,
para finalmente calcular un promedio.
Distonía:
1. Sin distonía (normal)
2. Aparece en una acción particular.
3. Distonía presente en muchas acciones, aparece
ocasional en reposo.
4. Presente en todas las acciones y la menor parte
del tiempo en reposo.
5. Distonía de reposo permanente, presente en todas
las acciones.
Postura:
1. Sin alteración (normal).
2. Mantiene posturas con facilidad.
3. Puede mantener posturas con dificultad.
4. Puede mantener algunas posturas con ayuda.
5. Compromiso máximo de la postura que es posible
mantener o no con gran dificultad.
Función:
1. Sin alteración (normal).
2. Distonía presente pero no interfiere la función.
3. Mayor dificultad para lograr la función.
4. Con gran dificultad ejecuta algunas acciones, al-
cance de objeto.
5. Nula posibilidad de acción.
Actividades de la vida diaria (AVD):
1. Sin limitaciones (normal).
2. Autovalente con dificultad y lentitud.
3. Mantiene independencia en la mayoría de las ac-
tividades de la vida diaria, con o sin ayuda técnicas.
4. Dependiente en la mayoría de las actividades de
la vida diaria.
5. Totalmente dependiente.
Marcha:
1. Normal.
2. Leve trastorno funcional, deambulador comuni-
tario pero con lentitud, con o sin ayudas técnicas.
3. Moderado trastorno, deambulados, domiciliario
con o sin órtesis, bastones, carrito u otras ayudas
técnicas.
4. Severo trastorno, sólo desplazamiento asistido
domiciliario. Traslados mayores en silla de ruedas
manejada independientemente.
5. Grave trastorno, se desplaza sólo en silla de rue-
das, no la maneja.
Se considera una respuesta significativa en la terapia
cuando se obtiene un cambio en 1 grado en un área.
La respuesta es clínicamente significativa cuando se
obtiene un cambio en 1 grado en 3 áreas o más.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
41

Escala de mejoría clínica: Dosis máxima promedio 20 mg.

- Leve (+) Cambio 1 grado en 1 área
- Moderado (++) Cambio 1 grado en 2 áreas Efectos secundarios:
- Bueno (+++) Cambio 1 grado en 3 áreas - Sequedad de la boca
- Muy bueno (++++) Cambio 1 grado en 4 áreas - Constipación
- Superior (+++++) Cambio 1 grado en 5 áreas o más - Pérdida de memoria

Se establece una línea de base con la pauta de eva- Respuesta Terapéutica:

luación que sirve de control.
Tratamiento farmacológico de primera elección:
Prolopa Levodopa 100 mg. + Benserazida 25 mg
Dosis inicial 1-2 mg. por kg. Peso
Dosis máxima 5 mg. por kg.
Se incrementa la dosis mensualmente hasta al-
canzar la respuesta terapéutica libre de efectos se-
cundarios.
Grifoparkin Levodopa 250 mg. + Carbidopa 50
mg. (las mismas dosis).
La Terapia se puede suspender después más o me-
nos 2 a 3 años si se mantiene consolidadas las fun-
ciones logradas.
Efectos secundarios:
- Náuseas
- Vómitos
- Esofagitis
- Gastritis
- Sangramiento gastro-esofágico
- Priapismo
Respuesta Terapéutica:
- Sin respuesta 10,5%
- Leve 10,5%
- Moderada 21% - De 6 meses a 6 años 3 – 10 mg./día
- Buena 16%
- Muy buena 21%
- Superior 21%
- No justifica terapia sólo el 21%
Segunda elección Trihexifenidilo – Tonaril 2 mg.
Se inicia terapia con ½ tableta en la mañana y se sube
½ tableta mensualmente, repartida en 2 a 3 dosis .
Dosis de mantención promedio 10 mg.
- Sin respuesta 4,5%
- Leve 9,0%
- Moderada 40%
- Buena 31,5%
- Muy buena 13,5%
- Superior --------
Segunda línea:
- Baclofeno: dosis inicio 0,3 mg./kg./día, 2 a 3 dosis
subiendo cada 1-2 semanas, hasta alcanzar efecto
terapéutico.
Dosis mantención 0,75 a 2 mg./kg.
Los mayores 10 años hasta 2,5 mg./kg.
Dosis total máxima hasta 8 años 30 mg.
Mayores de 8 años hasta 60 mg.
Si no se alcanza efecto beneficioso en 8 semanas
suspender.
Efectos secundarios:
- Neurotóxico
- Nefrotóxido
- Hepatotóxico
Efectividad:
Efecto antidistónico leve.
Se requieren concentraciones más altas que en la
espasticidad.
Está limitado su uso en Parálisis Cerebral por efec-
tos secundarios.
Diazepam:
- De 6 años a 12 años 10 – 30 mg./día
Dosis máxima mayores 12 años 60 mg./día
Efectos secundarios:
- Sedación
- Somnolencia
- Deficiencia cognitiva
Estos pacientes toleran bien el medicamento a la do-
sis indicada, y es el más frecuentemente asociado.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
42

Tercera línea: distónico, inicio desde los 6 meses a los 8 años.

- Bomba de Baclofeno: tratamiento de elección
en los pacientes severos y graves que no respon-
den a tratamiento oral.
- Efectividad: buena respuesta en el 80% de los
casos.
Distonías que responden a Dopamina (D.R.D.)
(SEGAWA)
- Sin variación diurna de los síntomas.
- Signos piramidales, hiperreflexia ++
- Moderada respuesta a L-Dopa ++
- C.I. disminuido.
- TAC – R.N.M. cerebral, estudio errores congéni-
tos metabolismo normales.
- TH 4 normal en LCR.
- PET con fluorodopa normal.

Son un grupo muy importante de distonías primarias,
que responden en forma espectacular a Levo-Dopa
pudiendo los pacientes llegar a la normalidad.
Toda Parálisis Cerebral tipo Diplegia Mixta de etiolo-
gía no precisada debe pensarse en una D.R.D. y ha-
cerse una prueba terapéutica con Levo-Dopa.
Efectividad de la Terapia D.R.D. por deficiencia.
Tetrabiopterina (TH4) o Segawa.
- Respuesta a L-Dopa muy buena llegando inclu-
so a normalidad.
- Esquema terapéutico Levo Dopa similar al em-
pleado en Parálisis Cerebral.

D.R.D. por deficiencia D.R.D. por deficiencia a Tirosina

Tetrabiopterina (TH4) A-D gen 14 q 22.1 Hidroxilasa (TH)
- Retardo movimientos fetales. - Levo Dopa: similar a Parálisis Cerebral
- Retardo del desarrollo motor. - Tetrabiopterina (BH4) 3-6 mg./kg./día
- Hipotonía leve a severa. - Vitamina B6
- Pérdida de la marcha antes de los 10 años.
- Cuadro extra piramidal progresivo predominio
distónico, inicio 6 meses – 2 años.
- Signos piramidales, hiperreflexia, Babisky.
- Intensificación de los síntomas en el transcurso
del día.
- Excelente respuesta a L-dopaC.I. Normal o re-
tardo mental leve.
- TAC – RNM cerebral, estudios errores congéni-
tos del metabolismo normales.
- Biopterina disminuida, Neopterina disminuida,
ácido Homavalinico, disminuido en L.C.R.
- Positron Emisión Tomography (PET): Tomogra-
fía emisión positrónica con fluorodopa normal.
Indemnidad neuronas Nigro estriatales dopami-
nergicas.

D.R.D. por deficiencia Tirosina

Hidroxilasa A-R gen 11 p 15
- Severo retardo movimientos fetales 5º-6º mes
con baja intensidad.
- Hipotonía leve a severa.
- Retardo desarrollo psicomotor severo predomi-
nio motor.
- Ninguno logra marcha independiente sin tera-
pia.
- Cuadro extrapiramidal progresivo predominio

MIELOMENINGOCELE
Dra. Pilar Vera
Fisiatra
Teletón Pto. Montt
DEFINICIÓN
La espina bífida es un defecto en el desarrollo de las
apófisis laminares, las cuales no se funden en la lí-
nea media para formar una apófisis espinosa dorsal
unida, como una expresión de un desarrollo embrio-
lógico alterado del tubo neural y sus estructuras ad-
yacentes. Existen diversas variedades anatómicas,
con diferente traducción clínica, que se detallan a
continuación:
1. Espina bífida oculta
Se presenta en un 5% de la población general. En la
mayoría de los casos es asintomática y ocasional-
mente puede observarse compromiso neurológico,
manifestado por retraso en la adquisición de la mar-
cha, disfunción vesical y/o sexual, pie cavo bilateral,
etc.
El diagnóstico se hace por radiografía, que confir-
ma el cierre incompleto del arco posterior de la(s)
vértebra(s). Clínicamente puede sospecharse por
presencia de hiperpigmentación, quiste piloso, sinus
dérmico localizado con mayor frecuencia en la zona
lumbar baja en el área de L5-S 1.
2. Espina bífida manifiesta (E.B.M.)
Se distinguen dos formas en general:
a) Meningocele (4 a 10% de los casos de E.B.M.): El
defecto de desarrollo compromete predominante-
mente las envolturas meníngeas, con grados meno-
res de déficit motor y de compromiso visceral.
b) Mielomeningocele (90 a 96% de los casos de
E.B.M): El defecto de desarrollo compromete la mé-
dula espinal (mielodisplasia), la cual junto a las me-
ninges y el líquido cefaloraquídeo están contenidos
en un saco quístico que protruye a través del defecto
óseo, originando síndromes medulares de diversos
grados de severidad.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
43
Un 70 a 90% de los casos de M.M.C se asocia a hidro-
cefalia, generalmente secundaria a malformación de
Arnold Chiari. La naturaleza y mecanismo íntimo del
defecto aún no están totalmente definidos, y puede
asociarse a otras malformaciones del Sistema Ner-
vioso Central.
INCIDENCIA
La E.B.M. es la malformación del S.N.C. más fre-
cuente y el defecto neonatal específico más común
después de la trisomía 21, con una incidencia de 1
por 2.000 recién nacidos vivos en Estados Unidos. En
el Reino Unido, la incidencia es más alta, con cifras
que van del 4,5 al 8,5 por 1.000 recién nacidos vivos
(Irlanda del Norte, País de Gales y sur de Escocia).
En nuestro país se desconoce la magnitud exacta del
problema. Nasser y colaboradores refieren una in-
cidencia de anencefalia y espina bífida de 0.82 por
1.000 recién nacidos vivos, según un estudio realiza-
do en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile,
entre 1972 y 1977. En ese mismo centro, en el perío-
do 1978-1988, se observó un aumento considerable
de los casos, con una tasa de malformaciones del
S.N.C. de 3,5 por 1.000 recién nacidos vivos. En un
análisis más reciente de ese hospital (1995-1999) se
demostró una incidencia de malformaciones del SNC
de 2,6 por 1000 nacidos vivos, dentro de las cuales
los defectos del tubo neural presentaban una tasa
de 1,42 por 1000 nacidos vivos y el mielomeningocele
1,02 por 1000 nacidos vivos.
Presenta mayor incidencia en mujeres que hombres
(1.25/1), en zonas urbanas y en grupos socioeconó-
micos más bajos, en primíparas y grandes multípa-
ras.
De particular significado, es la mayor incidencia
entre hermanos, con un 5% de riesgo tras un niño
afectado y un 10% y 15% después de dos y tres niños
afectados, respectivamente. La segunda y tercera lí-
nea de parentesco tiene riesgo de ocurrencia de más
de un 1 % para los hijos de hermanas maternas.
En los Institutos de Rehabilitación Infantil Teletón de
Chile, los pacientes con M.M.C. en control hasta julio
de 2003 eran 597, equivalentes al 7.7% del total de
pacientes atendidos a esa fecha.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
44
ETIOLOGÍA
Los eventos teratogénicos causantes de esta malfor-
mación están sujetos a debate. Estudios epidemioló-
gicos han demostrado una predisposición familiar y
sugieren un factor genético, interactuando con múl-
tiples agentes ambientales, entre los cuales estaría
la deficiencia de ácido fólico en la dieta, como agente
favorecedor de esta malformación, la Diabetes Me-
llitus insulina dependiente, hipertermia materna
durante el primer mes y algunos anticonvulsivantes
como el Ac. Valproico.
PREVENCIÓN
El uso de ácido fólico puede ser efectivo en la reduc-
ción del riesgo de aparición de defectos en el desa-
rrollo del tubo neural. El ácido fólico debe ser uti-
lizado antes del embarazo, recomendándose dosis
de 400 microgramos diarios. Esto reduciría el riesgo
entre un 50 y un 70%. En Chile desde el año 2000, se
agrega ácido fólico a la harina (200 ugr por 100 gr.
de harina) con el objeto de prevenir la ocurrencia y
recurrencia de este tipo de malformación.
DIAGNOSTICO PRENATAL
Determinación de la alfa-fetoproteína durante la
gestación. Esta proteína está aumentada en el suero
materno y líquido amniótico cuando existe un M.M.C.
no cubierto por piel. Un screening prenatal menos
invasivo para todos los embarazos de riesgo es la
determinación de la alfa-fetoproteína en el suero
materno, entre las 16 y 17 semanas de gestación,
aunque los resultados son menos confiables que en
el líquido amniótico. Cuando un valor elevado sugiere
un alto riesgo, se debe realizar una amniocentesis y
determinación de alfa­fetoproteína antes de la sema-
na 19, lo cual puede ser confirmado por ecografía.
El diagnóstico ecográfico cobra aún mayor relevancia
en aquellos mielomeningoceles cubiertos por piel.
El desarrollo de screening prenatal es cuestionado
por implicancias clínicas, económicas sociales, éticas
y religiosas; sin embargo permite una adecuada pre-
paración de la familia y la atención oportuna y expedita
del embarazo, parto y del recién nacido, favoreciendo
una mejor sobrevida y calidad de vida posterior.
CLINICA DEL PACIENTE CON MIELOMENINGOCELE
Al evaluar un paciente portador de mielomeningo-
cele es importante determinar el nivel de la lesión,
lo cual no es una tarea sencilla, especialmente en
el lactante, para así definir el tratamiento futuro y
eventuales complicaciones esperables en la mayoría
de ellos.
Toda vez que se evalúa un paciente con Mielome-
ningocele se debe ir a la pesquiza de las siguientes
alteraciones:
- Deficiencia motora: Presencia de parálisis o pare-
sias, en su gran mayoría de tipo fláccido, determi-
nadas por el nivel del mielomeningocele y gravedad
del mismo. Tarea a veces difcil de evaluar si se tra-
ta de lactantes, donde nos puede ayudar una buena
observación de la actitud postural y la existencia de
movimientos espontáneos. Los movimientos claves
por analizar son: flexión y abducción de caderas,
flexión y extensión de rodillas y flexión y extensión de
pies. Ver cuadro 1) que muestra la relación entre la
actividad muscular conservada y el nivel de lesión.
- Déficit de sensibilidad: Presente en la mayoría
de los pacientes, tanto de sensibilidad superficial y
profunda. Los niveles son difíciles de precisar, espe-
cialmente los primeros años de vida, pero deben ser
considerados como presentes para evitar complica-
ciones producto de presiones o quemaduras.
- Disfunción vesical: Su existencia es prácticamente
de regla en todos los pacientes con mielomeningo-
cele, por lo que todos ellos deben ser derivados pre-
cozmente a urólogo infantil.
- Disfunción intestinal: Manifestado en la mayoría
de los casos por constipación y en otros casos por
escurrimiento permanente de deposiciones.
- Alteraciones de la regulación neuro-vegetativa
y trófica: Más evidente en adolescentes y adultos a
nivel de extremidades inferiores y causante muchas
veces de úlceras de difícil manejo.
- Alteraciones Ortopédicas: Las alteracio-
nes ortopédicas presentes en los pacientes con

mielomeningocele están dadas por:
a) Deformidades dinámicas o por desequilibrio
muscular y que se relacionan con el nivel y ex-
tensión de la lesión segmentaria. Por lo tanto,
muchas de ellas son previsibles. El cuadro 2)
muestra la relación entre el nivel de lesión y las
deformidades dinámicas que se producen.
b) Deformidades estáticas dependientes de pos-
turas inadecuadas sostenidas por fuerzas que
no son musculares (principalmente gravedad) y
presentes frecuentemente en lesiones altas. El
cuadro 3) muestra las deformidades estáticas
usuales y su relación con el nivel de lesión.
c) Deformidades anatómicas asociadas, como
malformaciones a nivel de columna, caderas, ro-
dillas y pies (algunas de tipo artrogripótico).
- Alteraciones de columna: Su evaluación y control
debe ser una constante, en especial mientras el niño
crece. Ocasionan dificultades en la adquisición de
posturas adecuadas, compromisos respiratorios y
dolor.
Las deformidades de columna pueden ser de causa
congénita, adquirida o mixta:
Congénitas: Secundarias a malformaciones verte-
brales y costales, por ejemplo cifosis severa a nivel
de la raquisquisis. Habitualmente son malformacio-
nes severas, de tratamiento ortésico difícil y, en ge-
neral, de resorte quirúrgico.
Adquiridas: Se producen como consecuencia del
desbalance muscular o secundarias al compromiso
asimétrico de caderas. Son eventualmente preve-
nibles. Cuando la deformación está instalada, está
indicado el uso de un corset y en los casos que lo
requiera tratamiento quirúrgico.
- Alteraciones de extremidades inferiores: Es im-
portante la detección precoz de las deformidades, ya
que el tratamiento ortopédico o quirúrgico oportuno
facilitará la bipedestación y posteriormente la mar-
cha con o sin órtesis.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
45
Caderas: pueden presentar desde una displasia
de caderas, que debe diagnosticarse precozmen-
te y tratada ojalá antes del año de vida. La luxación
unilateral consecuencia del desbalance muscular,
suele ser de resorte quirúrgico y es importante su
tratamiento, ya que se puede complicar secundaria-
mente con una escoliosis y una asimetría o dismetría
importante de extremidades inferiores. La luxación
bilateral de caderas (que ocurre frecuentemente en
lesiones dorsales) no es de tratamiento quirúrgico,
ya que estos niños logran bipedestar con el uso de
órtesis con simetría de extremidades inferiores.
Rodillas: Es frecuente de encontrar retracciones
en flexión producto de paresia de los extensores de
rodillas y de posturas inadecuadas (postura perma-
nente en silla).
Pies: Las deformidades presentes pueden ser oca-
sionadas por factores posturales, desbalances mus-
culares y en algunos casos de origen congénito. Su
compromiso en general fláccido facilita el uso de
órtesis. Las deformidades producto de desbalances
musculares pueden manifestarse como similares a
un pie bot congénito, equino varo, equino valgo, cavo
o plano. Asociado a ellos hay también deformidades
de ortejos como hallus valgus y hallus flexus). En
ocasiones asociado al mielomeningocele podemos
encontrar pies planos congénitos o pies bot.
El tratamiento en general es combinado: ortopédico
y quirúrgico, según el grado de compromiso.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
46

Cuadro 1: Relación entre actividad muscular con-

servada y nivel neuro-segmentario de la lesión.

Nivel Cadera Rodilla Tobillo Pie Dedos

Neuroseg­-
mentario
L-1 Flexión débil
(filio Boas)
L-2 Flexión (iliopsoas) Extensión débil
y sartorio. (cuadriceps
Aducción (músculos femoral)
aductores)
L-3 Flexión (iliopsoas y Extensión
sartorio (cuadriceps
Acción músculos femoral)
aductores
L-4 Abducción (tensor de Extensión fuerte Dorsiflexión Inversión (tibial
la fascia lata y glúteos (cuadriceps (tibial anterior) anterior)
medio mayor femoral)
L-5 Extensión (glúteo Flexión Dorsiflexión Eversión
mayor) (músculos (extensor común
��������
de (músculos
mediales de los dedos y extensor
�������� peroneos)
la corva) largo del dedo
gordo)
S-1 Extensión Flexión Flexión plantar Eversión Extensión
(glúteo mayor) (músculos (tríceps sural) (músculos músculos
laterales de peroneos) extensores de
la corva) los dedos)
S-2 Extensión Flexión plantar Flexión (flexores
(glúteo mayor) (tríceps sural) largos de dedos)
S-3 Músculos periné
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
47

Cuadro 2: Deformidades dinámicas o por desequi-

librio muscular, en relación con el nivel neuro-seg-
mentario de la lesión.

Nivel Raquis Cadera Rodilla Pierna Tobillo - Pie

T-6 Cifosis Pie batiente

a T-12 Escoliosis
L-1 Escoliosis Subluxación. Pie batiente
Poder asimétrico Cadera débil sólo
de flexores de presentes flexores.
cadera.
L-2 Escoliosis Luxación Temprana. Pie batiente
Poder flexor­ aductor
intenso sin oposición
L-3 Escoliosis Luxación Temprana. Contractura en Pie batiente
Poder flexor-aductor Extensión.
intenso sin oposición. Cuadriceps crural.
L-4 Escoliosis Luxación Tardía. Contractura en Deformidad en Pie calcáneovaro
Flexores con Extensión. rotación externa Tibial anterior
oposición, moderada Cuadriceps sin banda iliotibial. sin oposición de
a aductores por oposición y más triceps sural
�������y
abductores. potente que en peroneo lateral
L-3. largo.
L-5 Subluxación Pie calcáneo
Músculos Dorsiflexores
extensores del pie sin oposición
débiles. de flexores plantares.
S-1 Pie calcáneo Flexores
plantares débiles.
S-2 Pie Cavo
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
48

Cuadro 3: Deformidades estáticas o por mala posi-

ción según el nivel neuro-segmentario de la lesión.

Nivel Raquis Cadera Rodilla Tobillo - Pie

T-6 Cifosis Deformidad en flexión Deformidad en Lo más frecuente:

a Poder insuficiente o nulo - abducción rotación externa. flexión al sentarse. Equinovaro (estructuras
T-12 de extensores del tronco. Flexión - Abducción Genu valgo al apoyar mediales del pie y
Escoliosis bilateral o flexión peso. tendones del talón
Cadera asimétrica abducción en un lado y flexión tensos).
contractura en flexión - aducción en el otro.
abducción Subluxación o luxación de
cadera en el lado en aducción.
L-1 Escoliosis: Igual que arriba Igual que arriba Igual que arriba
a Flexión - Contractura La tendencia a
L-3 asimétrica de la cadera. flexión­ contractura
Lordosis: en nivel L-3 está
Flexión-Contractura disminuida.
simétrica de la cadera.
L-4 Igual que de Menor tendencia a
a L-1 a L-3 deformidad en flexión
L-5 a nivel de 1-5

COMPLICACIONES ASOCIADAS AL nóstico de estos pacientes. Manifestándose con

MIELOMENINGOCELE cuadros similares a lo de una parálisis cerebral.

1. Neurológicas: - Retardo mental, trastornos del aprendizaje y

- Hidrocefalia: Presente en un 70-90% de los pa-
cientes con mielomeningocele.
Puede ocasionar complicaciones secundarias a
la hipertensión endocraneana y también a la ma-
crocefalia. Muchos de ellos requieren una deriva-
ción ventrículo-peritoneal en los primeros días de
vida. Frecuentemente es la causante de las defi-
ciencias auditivas, visuales, trastornos cognitivos
y conductuales, presentes en estos pacientes.
- Meningitis: Causado por la exposición del tejido
nervioso durante los primeros días de vida, oca-
siona un agravamiento en el compromiso y pro-
trastornos conductuales: se observa en general
un desarrollo disarmónico, comportándose mu-
chos de ellos mejor en el área social y de lenguaje
que en el área de cálculo.
- Malformación de Arnold Chiari: causante co-
mún de la hidrocefalia de estos pacientes, origi-
nado por la hemiación del cerebro caudal a través
del orificio magno y conducto raquídeo cervical.
- Malformación de Dandy-Walker: Causante tam-
bién de hidrocefalia y consistente en la distensión
del IV ventrículo por oclusión de los orificios de
Luschka y Magendie.

- Médula anclada: Muchas veces asintomática,
pero que debe tenerse en consideración cuando
observamos pérdidas progresivas de fuerza mus-
cular, deterioro o cambios en el funcionamiento
vésico-intestinal, presencia de espasticidad y de-
sarrollo de escoliosis.
2. Osteoporosis: Se observa después de períodos de
reposo prolongados y es causa importante de fractu-
ras de extremidades inferiores.
3. Alteraciones nutricionales: Es frecuente la obe-
sidad, dado por la poca movilidad y sobrealimenta-
ción.
4. Escaras: Ocasionado por una falta de sensibilidad,
producto de apoyos prolongados o inadecuados. Su
ubicación más frecuente es en zonas isquiáticas, sa-
cras, talones y zonas prominentes de la deformidad
de columna y secundarios a quemaduras.
5. Pubertad precoz: Presente en aproximadamente
20 % de los pacientes portadores de mielomeningo-
cele.
6. Alergia al látex: presente según la SBAA, entre un
18 y 73% de los pacientes portadores de espina bífi-
da. Los síntomas van desde irritación ocular, respi-
ración asmática, urticaria, hasta shock anafiláctico.
7. Complicaciones urológicas: Un mal manejo de la
vejiga neurogénica puede llegar a conducir a una In-
suficiencia renal, además de los problemas sociales
derivados de la incontinencia de orina.
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
El tratamiento fisiátrico está basado en un plan defi-
nido, adaptado a cada paciente, considerando todos
los aspectos de la disfunción.
El plan debe considerar la prevención de las disca-
pacidades secundarias y de un entrenamiento fun-
cional, según magnitud del defecto y nivel de desa-
rrollo del niño, para alcanzar un adecuado nivel de
autosuficiencia y autocuidado e integración familiar
y social. El trabajo debe ser realizado por un equipo
multi-profesional, con la participación de diferentes
médicos especialistas y profesionales de colabora-
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
49
ción médica, cuya coordinación debe ser realizada
por un médico fisiatra.
ORIENTACION A LOS PADRES
Es importante comenzar explicándoles precozmente
la naturaleza del cuadro, los aspectos funcionales
que el niño puede realizar, y no dar énfasis a lo que
no puede realizar. Así como destacar los aspectos
fundamentales de cuidado y prevención de compli-
caciones secundarias y la forma cómo diferentes
factores interactúan entre sí (ejemplo: Obesidad­,
deambulación, compromiso renal).
MEDIDAS PREVENTIVAS PRECOCES
La evaluación precoz y periódica de la función mo-
tora, ortopédica y vesical constituye la base para un
apropiado programa de prevención.
Las medidas de prevención de contracturas del teji-
do blando deben iniciarse desde el período de recién
nacido. Contracturas que se desarrollan como re-
sultado de los desbalances musculares, la gravedad,
actividades reflejas y deformidades de tipo artrogri-
pótico.
Programas según edad de desarrollo del niño
1. Menores de un año:
- El tratamiento se inicia en la 1° consulta, con el
manejo familiar e indicaciones de medidas gene-
rales de estimulación, higiene articular, que im-
plica movilización de las articulaciones compro-
metidas, por lo menos dos veces al día y cuidados
posturales. Se recomienda que este manejo sea
completado y perfeccionado en programas de
atención básica que consisten en trabajos grupa-
les, donde los padres acuden con sus hijos para
aprender el manejo postural y de movilizaciones,
estimular las diferentes etapas de desarrollo y
prevenir las complicaciones.
- En esta etapa están indicados los tratamientos
ortésicos básicos (termoplásticos) necesarios
para prevenir posturas viciosas de caderas, rodi-
llas y tobillos, dependiendo del nivel de la lesión y
adaptación de mobiliario.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
50
- Especial cuidado debemos tener con la pato-
logía de caderas, controlando periódicamente al
paciente, tanto clínicamente como con radiología
cada 4 a 6 meses, según nivel de la lesión y su
evolución.
- Inicio de control bacteriológico de orina bi o tri-
mestral; derivación a urólogo para el inicio del
estudio de la vejiga neurogénica y su manejo.
- Pesquisa y detección precoz de déficit sensoria-
les (visual, el más frecuente, y auditivo).
2. Entre el primer y segundo año de edad
- Junto con prevenir y tratar posturas viciosas y
otras complicaciones, se inicia la bipedestación
con órtesis y mobiliario adaptado (alrededor del
año). El tipo de órtesis inicial generalmente es
más alto que lo que requerirá el niño a futuro,
con el fin de otorgar mayor estabilidad e iniciar
marcha en paralelas, según nivel funcional.
- Reforzar tren superior.
- Estimular independencia en A.V.D. según edad.
- Control de condiciones osteoarticulares que
pueden requerir tratamiento quirúrgico (caderas,
tobillos, etc). Controles radiológicos, según evo-
lución.
- Mantener educación permanente a los padres
en relación al manejo vesical, intestinal, e impor-
tancia del apoyo ortésico.
3. Entre los 2 y 4 años de edad
- Se continúan reforzando logros anteriores junto a
un adecuado apoyo familiar.
- Control de condiciones osteo-articulares, que pue-
den requerir tratamiento quirúrgico. Controles ra-
diológicos.
- Supervisar los controles periódicos con urólogo.
- Manejo intestinal para crear un hábito de evacua-
ción socialmente aceptable y evitar constipación.
4. Entre los 5 y 8 años
- En esta etapa, el niño debe estar caminando o
lograr desplazamiento independiente en silla de
ruedas, según nivel y condiciones generales. El
pronóstico de marcha en cada paciente va a de-
pender de algunos principios:
› Principios no modificables:
• CI del Niño
• Nivel de lesión neurológica: la marcha en cuatro
tiempos no es posible si no existe flexión de cade-
ra voluntaria. La marcha pendular no es rentable
y deja de poder realizarse en la segunda década
de vida. La fuerza del cuádriceps es fundamental
para el pronóstico de la marcha a largo plazo.
› Principios modificables:
• Obesidad
• Desmotivación
• Costumbres sedentarias
• Colaboración familiar
- Énfasis en orientación escolar. Evaluación psicoló-
gica para definir asistencia a escuela normal o dife-
rencial, según coeficiente intelectual.
- Reingresos periódicos a tratamiento, para reforzar
algún objetivo terapéutico específico, como: marcha,
independencia en A.V.D., manejo de complicaciones
del aparato locomotor, manejo de escaras, postope-
rados, etc.
- Inicio de programas destinados al autocuidado,
considerado fundamental en el logro a largo plazo
de los objetivos de rehabilitación. Este programa in-
cluye autocuidado de piel, autocateterismo vesical,
reforzar horarios de evacuación intestinal, evitar
posiciones viciosas, detección de complicaciones y
conducta inmediata (espasticidad, disreflexia simpá-
tica).
5.- Entre los 9 a 15 años
- Monitorizar cambios relacionados con el creci-
miento y desarrollo, tanto a nivel de aparato osteoar-
ticular, como sexual, emocional y funcional.
- Evitar la pérdida de la marcha, que se observa con
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
51

cierta frecuencia, especialmente alrededor de los 15 TRATAMIENTO UROLÓGICO

años, de preferencia en niños con lesiones altas, y
favorecida por la presencia de obesidad.
- Reforzar independencia en traslados y viajes.
Orientación vocacional
Sus objetivos básicos son la preservación de la fun-
ción renal y la adaptación social (para más detalles
sobre estos aspectos, ver el capítulo correspondien-
te a vejiga neurogénica).

- Seguimiento.

CIRUGÍA ORTOPEDICA CONCLUSIÓN

En términos funcionales, el objetivo de la cirugía es El tratamiento oportuno, adecuado y bien coordina-

otorgar un alineamiento musculoesquelético ade-
cuado para una sedestación, bipedestación y marcha
estable y funcional. Los requisitos posturales para
alcanzar este objetivo incluyen simetría de columna
y caderas, ausencia de limitaciones significativas de
rango articular de caderas y rodillas, y pie plantígra-
do.
INDICACIONES QUIRÚRGICAS GENERALES
do de estos niños permite en la gran mayoría de los
casos alcanzar un nivel adecuado de autosuficiencia,
desplazamiento e integración, y no sólo un buen ín-
dice de sobrevida, sino también una calidad de vida
mucho mejor, como hemos observado en nuestra
experiencia. Esto nos permite actualmente mirar
con más optimismo el futuro de los niños que tienen
esta compleja patología.

- Restablecer el balance muscular, para prevenir de-

formidades paralíticas, las cuales ocurren con mayor
frecuencia en articulaciones de caderas y tobillos.

- Liberación de contractura de tejidos blandos.

- Deformidades óseas presentes al nacimiento,

como el pie bot.

Es muy importante la programación cuidadosa de la

cirugía, elección de los tiempos adecuados, espe-
cialmente en el caso de desbalances musculares a
nivel de caderas.

La inmovilización postoperatoria debe ser mínima, 3

a 4 semanas en e caso de cirugía sobre partes blan-
das y de 6 a 8 semanas en cirugía sobre tejido óseo,
a fin de evitar el riesgo de fracturas, separación epi-
fiseal, estasis urinario con infección y formación de
cálculos y regresión en regulación vesical.

La rehabilitación postoperatoria debe ser planifica-

da con anterioridad, de manera de contar con trata-
mientos de órtesis necesarios, y comenzar terapias
físicas precozmente, para optimizar los resultados
de la cirugía.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
52
INTESTINO NEUROGENICO
Dra. Gladys Cuevas L.
Dra. Mariana Haro D.
Dra. Carmen Icarte B.
Dra. Marta Mena B.
Fisiatras
Equipo Mielomeningocele
Teletón Santiago
Definición
Alteración en la función intestinal, secundaria a una
lesión medular, cuyas principales manifestaciones
clínicas son la constipación, la pérdida de la percep-
ción de los movimientos intestinales y del control
voluntario de la eliminación de fecas y gases. Gene-
ra trastornos en el desarrollo psicosocial de los pa-
cientes y puede complicarse con otras alteraciones
funcionales graves como megacolon, obstrucción
intestinal, etc.
Introducción
Hemos realizado esta actualización bibliográfica
con los objetivos de:
1. Contribuir a mejorar el nivel de conocimiento del
funcionamiento intestinal en pacientes portadores
de mielomeningocele.
2. Perfeccionar las actuales pautas de manejo del
intestino neurogénico, definiendo las estrategias de
evaluación y de manejo.
3. Reevaluar las alternativas de tratamiento dispo-
nibles, definiendo un esquema de aplicación pira-
midal y comentado algunos aspectos de ellas.
4. Contribuir a la prevención de complicaciones.
Pretendemos lograr estos objetivos a través de la
difusión de los conocimientos alcanzados por el
grupo.
BASES ANATOMO-FISIOLÓGICAS DEL INTESTINO
NEUROGÉNICO
Inervación del Intestino
a) Autonómica
El sistema nervioso autónomo tiene, característica-
mente, acciones contrapuestas.
En el sistema digestivo, el sistema parasimpático
es inhibidor de las contracciones de los esfínteres
y estimulador de la actividad motora del esófago,
estómago e intestino. Las fibras parasimpáticas si-
guen dos caminos: por un lado, la mayor parte sale
a través del neumogástrico izquierdo y, las menos,
emergen a nivel de las raíces sacras.
El sistema simpático es contractor de los esfínteres
e inhibidor de la actividad motora del esófago e in-
testinos. Las fibras simpáticas emergen en cuatro
grupos principales: desde las raíces T5-T9 se origina
el ganglio celíaco, desde T10-T11 se origina el nervio
esplénico menor que junto a las fibras emergentes
de T12-L1 dan origen al ganglio mesentérico supe-
rior, por último desde las raíces lumbares se origina
el ganglio mesentérico inferior.
b) Central
Nervio pélvico que se conforma con fibras que emer-
gen desde las raíces S2 a S4.

Control de la Defecación
La llegada de los alimentos al estómago e intestino
activa los reflejos gastrocólicos y duodeno cólicos,
los que a través de fibras parasimpáticas, activan los
movimientos peristálticos que hacen avanzar el con-
tenido intestinal. En el colon el contenido intestinal
progresa lentamente permitiendo la absorción del
exceso de agua, electrolitos y algunos nutrientes. La
actividad motriz del colon está determinada por su
inervación intrínseca (plexos mientericos), extrínse-
ca (control neural) y por la acción de algunas sustan-
cias peptídicas (control hormonal). Su llegada al rec-
to activa reflejos de estiramiento y los impulsos ner-
viosos generados entran a través de los segmentos
sacrales a un arco reflejo que retorna por neuronas
motoras que, por sí solas, son capaces de generar
una defecación desinhibida. Al mismo tiempo, desde
los receptores de estiramiento parten impulsos ner-
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
53
viosos que son transmitidos por fibras sensitivas del
nervio pélvico hacia la médula y de allí, por la vía
Netter, vol. 1 pag. 94-95
espinotalámica, hacia el cerebro generando la sen-
sación de urgencia de evacuación. En ese momento,
voluntariamente, pueden generarse impulsos ner-
viosos desde el cerebro que, a través de fibras moto-
ras del nervio pélvico, llegan al recto, músculos del
piso pélvico y de la pared abdominal. La contracción
de estos músculos, junto con el cierre glótico, gene-
ra un aumento de la presión intra-abdominal favore-
ciendo la expulsión de las heces. Si no hay disposi-
ción para el acto defecatorio los impulsos nerviosos
generados a nivel de la corteza salen por las raíces
sacras por fibras motoras que contraen el esfínter
anal externo.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
54

Perfiles de intestino neurogénico, según nivel

lesional

Tipo Fisiopatología Características

Lesiones sobre L2-L3

Bloqueo de los controles Relajación normal del esfínter interno; esfínter externo
Espástico motores neuronales espástico, manteniendo el ano cerrado.
Reflejo Cutáneo superiores. La llegada del bolo fecal al recto desencadena movimientos
anal positivo Se establece un arco reflejo peristálticos de evacuación, lo que vence la resistencia y
espástico por debajo del determina el avance de la materia fecal.
nivel de bloqueo.
Tendencia a la constipación, megacolon y diarrea paradojal.
Pérdida de la sensación pre­ defecatoria en presencia de
dilatación del recto.

Observado en las lesiones

sacras bajas. Esfínter anal externo débil o ausente. Criptas mucosas rectales
Hipotónico con Interrupción de las vías profundas fácilmente visibles.
constipación. motoras y sensitivas Las paredes del recto forman pliegues, produciendo un efecto de
Reflejo cutáneo inferiores antes de entrar a la válvula y obstrucción por encima de esta anormalidad.
anal negativo médula. Ausencia de sensación pre­. defecación porque el recto está
Pérdida de inervación dilatado.
autónoma del recto.

Esfínter externo débil, con eliminación frecuente de masas fecales

Lesiones bajo L2-L3 Bloqueo
Hipotónico con de motoneurona inferior.
defecaciones El arco reflejo del plexo
frecuentes autónomo puede estar intacto
o interrumpido.
de pequeño volumen.
Esfínter interno normal o débil.
Las criptas mucosas rectales profundas son fácilmente visibles.
Cualquier esfuerzo que aumente la presión intra-abdominal
provoca eliminación de heces.
Ausencia de sensación pre­ defecación.

* revista A.C.C.D. Brasil

Constipación

Es una de las principales manifestaciones del intes-
tino neurogénico, se caracteriza por una disminución
de la frecuencia y aumento de la consistencia de las
deposiciones, con retención anormal de materias fe-
cales y dificultad de vaciamiento.
Si el proceso de defecación se interrumpe, en el
caso de los pacientes con MMC por lesión de vías
nerviosas, las deposiciones retenidas se van secan-
do y endureciendo por reabsorción de agua y pueden
dar origen a un fecaloma. A la vez, el crecimiento
de éste puede llevar a una dilatación progresiva
del recto y del colon, llegando a constituir un me-
garrecto y un megacolon, cuyo tamaño dependerá
del grado y del tiempo de obstrucción. La distensión
recto­esfinteriana progresiva, por sí misma, puede
entreabrir el canal anal y producir escurrimiento fe-
cal involuntario.
MANEJO DEL INTESTINO NEUROGÉNICO EN EL
PACIENTE CON MIELOMENINGOCELE
1°. Diagnóstico
En la evaluación clínica inicial se debe consignar el
hábito intestinal del paciente. Examen proctológico
que incluya inspección cuidadosa de la región peri-
neal, condiciones del esfínter anal y de la mucosa
rectal si es visible. Se debe complementar con un
tacto rectal para evaluar esfínter, diámetro y tono

del canal anal, características de la ampolla rectal y
de las deposiciones que pudieran haber en ella. Esta
información debe quedar consignada cada 6 meses
en ficha.
2 °. Educación
Los padres de un paciente con MMC deben ser in-
formados desde la primera consulta de la alteración
tanto en el control del esfínter anal como en el trán-
sito intestinal del paciente, a fin de que mantengan
este aspecto en observación, logren describirlo ade-
cuadamente al profesional que lo controle y desarro-
llen desde temprano un manejo dietético adecuado y
un hábito de defecación ordenado.
3 °. Medicamentos
En el tratamiento del intestino neurogénico se usan
agentes osmóticos, procinéticos, ablandadores, lu-
bricantes y aumentadores del volumen fecal.
La administración de laxantes o supositorios por
períodos prolongados habitualmente provocan una
rectitis química, por lo que se desaconsejan.
En lo posible, hay que evitar el uso de fármacos que
provocan como efecto colateral constipaci-ón, tales
como: antiácidos, anticolinergicos, anticonvulsivan-
tes, antidepresivos, diuréticos, hem-atínicos, opiá-
ceos, algunos tranquilizantes, analgésicos antiinfla-
matorios.
4° Biofeedback
Dirigido al manejo de la incontinencia fecal.
ESQUEMA TERAPÉUTICO
Objetivo: lograr un vaciamiento rectal eficiente y
regular antes de que el intestino esté lo suficiente-
mente lleno como para producir un vaciamiento re-
flejo. Lo ideal es lograr un adecuado control de la
función intestinal alrededor de los tres años coinci-
diendo con el inicio de la escolaridad, sin requerir el
uso de laxantes ni enemas evacuantes.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
55
Se plantea un algoritmo de pirámide escalonada en
el que, eventualmente, se pueden realizar combina-
ciones entre distintos niveles, según las necesidades
del paciente.
Primer nivel: Medidas dietéticas y desarrollo de há-
bitos defecatorios adecuados
a. Dieta rica en fibras y abundante líquido: frutas,
verduras, legumbres, salvado de trigo,etc. Evitar ali-
mentos constipantes tales como plátano, manzana,
zanahoria, zapallo, huevos duros y fari-náceos. Una
dieta rica en fibra aumenta el volumen y frecuencia
de las evacuaciones ya que:
• Estimula el crecimiento de la masa bacteriana
fecal.
• Acelera el tránsito colónico.
• La fermentación de los polisacáridos de la fibra
genera gases.
• Retiene agua en el lumen intestinal.
b. Desarrollo de hábitos defecatorios adecuados:
manejo horario de la evacuación, de preferencia
después de las comidas para aprovechar el efecto
del reflejo gastrocólico si éste está preservado, es-
timular la contracción de la musculatura voluntaria,
darle a este proceso un tiempo de entre 15 y 20 mi-
nutos, en momentos que no altere el funcionamiento
familiar.
Se puede complementar con medidas como masaje
abdominal, estimulacion digital y el uso de suposito-
rios de glicerina media hora antes de pasar al baño.
Las medidas mencionadas a este nivel corresponden
al actual programa de manejo intestinal ela-borado y
coordinado por el Servicio de Enfermería del Teletón
Santiago.
Segundo nivel: aporte de fibra dietética adicional en
forma de preparados comerciales
Se propone el uso de mucílago hidrofílico de Psy-
llium, cuya acción sería el aporte de fibra higro-scó-
pica que induce un aumento de volumen de la depo-
sición, facilitando la evacuación. Viene en polvo, con
presentación en sobres o en frasco. La dosis reco-
mendadas en niños es 1,7 grs, 1 a 3 veces al día (1/2
cuchara sopera o 1/2 sobre = 1,7 grs psyllium).
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
56
Tercer nivel: ablandadores fecales
a. Vaselina líquida (aceite mineral). Actuaría lubri-
cando el contenido intestinal y ablandando las depo-
siciones. La dosis recomendada es 10 a 20 m1, 3 a 4
veces al día. No se recomienda en lac-tantes, niños
vomitadores o con severo compromiso neurológico,
por el riesgo de aspiración. No se ha observado que
su uso prolongado determina disminución en la ab-
sorción de vitaminas lip-osolubles.
b. Dioctilsuccinato sódico (Regal de Andromaco).
Actúa como ablandador de las deposiciones sin pro-
ducir irritación ni aumentar la motilidad intestinal.
Las dosis recomendadas van de acuerdo a la edad:
menores de 3 años 10 a 40 mgs/día , de 3 a 6 años 20
a 60 mgs/día, de 6 a 12 años 40 a 120 mgs/día y en
mayores de 12 años 50 a 500 mgs/día en 2 a 3 dosis
al día. La forma de presentación es en jarabe para
niños y tabletas para adultos.
Cuarto nivel: agentes osmóticos
Se recomienda el uso de lactulosa. Es un disacárido
semisintético que no sufre degradación en-zimática
en el tracto digestivo su absorción es mínima (me-
nor a un 1 %) y puede utilizarse sin problemas por
períodos prolongados. Actúa como agente osmótico
aumentando el contenido acuoso en las deposicio-
nes y la motilidad del colon. Mecanismo de acción:
al no ser absorbida a nivel del colon sufriría metabo-
lización bacteriana, con producción de lactato y áci-
dos orgánicos y disminución secundaria del pH in-
traluminal, lo cual aumenta la secreción y motilidad
intestinal. Se presenta en solución oral al 65%, de
administración oral. La dosis recomendada, en niños
es 1 a 2 ml/kg/día, en 2 a 3 tomas.
Quinto nivel: agentes proquinéticos
a. Cisaprida. Se usó por largo tiempo en el manejo
del intestino neurogénico. A partir del año 2000 se
reportaron casos de arritmias ventriculares poten-
cialmente mortales, por efecto directo a nivel car-
díaco, produciendo prolongación del intervalo Q-T.
Actualmente no se recomienda su uso.
b. Domperidona. Es un agente antagonista dopami-
nergico con efecto a dos niveles: a nivel central como
antiemetico y a nivel del tracto digestivo aumenta la
motilidad gástrica e intestinal. Se metaboliza a nivel
hepático y se excreta a través de las deposiciones y
la orina. Por lo anterior, debe ser usado con precau-
ción en casos de insuficiencia hepática y renal. Se
encuentra disponible para uso oral en 3 presenta-
ciones: tabletas de 10 mgs., gotas (1ml = 10 mgs) y
jarabe (5m1= 5mgs).La dosis recomendada en niños
es de 0.25 a 0.5 mgs/kg 3 a 4 veces al día.
Sexto nivel: Biofeedback
En coloproctología el biofeedback ha sido utilizado
por más de 20 años para tratar pacientes con incon-
tinencia fecal, constipación y dolor rectal. El primer
procedimiento de entrenamiento con biofeedback
para el tratamiento de la incontinencia fecal fue des-
crito por Engel en 1974. Se ha estimado que si bien
es una técnica que demanda bastante tiempo para
su realización, es bastante efectiva, sin riesgos para
el paciente y que produce mínimo disconfort, logran-
do una continencia más fisiológica. En la literatura
se ha descrito un éxito promedio de las terapias con
biofeedback de un 72.3% para incontinencia fecal
de diversa etiología. Sin embargo, los criterios para
definir éxito varían enormemente entre los distin-
tos autores. Se ha utilizado en una gran variedad de
cuadros cuando otras técnicas, incluyendo la cirugía,
han fallado. No se cuenta con estudios pro-specti-
vos, randomizados, controlados y de seguimiento a
largo plazo, lo cual hace difícil la com-paración de
resultados.
En biofeeedback existen dos grandes líneas de tra-
bajo, dependiendo del tipo de técnica utilizada, el
registro electromiográfico y procedimientos de tipo
manométrico. Los objetivos que se persiguen son los
mismos:
• Reeducar al paciente.
• Fortalecimiento de la musculatura del piso pel-
viano.
• Relajación adecuada en periodos de reposo.
• Mejorar discriminación sensitiva (umbral de
percepción).
• Mejorar sincronización en contracción del es-
fínter anal.
• Mejorar la dinámica de la defecación.

Reeducación del paciente: enseñarle a contraer y re-
lajar la musculatura del piso pelviano, evitar valsalva
y la contracción de musculatura compensatoria en
forma concomitante a la contracción de la muscula-
tura esfinteriana y del piso pelviano.
Fortalecimiento de la musculatura del piso
pelviano: mejorar la fuerza y resistencia muscular,
es decir, capacidad para realizar contracciones de
corta latencia y duración (1 a 2 segs.) y otras de du-
ración más prolongada (mayor a 30 segs.).
Relajación adecuada: evitar que músculos sobreac-
tivos dificulten la evacuación al oponer resistencia a
la salida de las deposiciones previniendo, además, el
daño de la musculatura.
Mejorar discriminación sensitiva: disminuir el um-
bral de percepción de distensión rectal. El paciente
debe ser capaz de percibir sensaciones asociadas a
la distensión rectal y eventual pérdida de deposicio-
nes.
Mejorar sincronización en contracción del esfínter:
desarrollar la capacidada para lograr una contrac-
ción del esfínter de corta latencia, cuando percibe
distensión rectal, e inhibir la actividad de musculatu-
ra accesoria que puede aumentar la presión intraab-
dominal durante la contracción del esfínter externo.
Mejorar la dinámica de la defecación: debe ser ca-
paz de realizar la defecación utilizando la prensa ab-
dominal y el diafragma, relajando en forma simulta-
nea el esfínter anal externo.
Las técnicas y protocolos de aplicación carecen de
estandarizacion. Se utiliza un sensor electro-mio-
gráfico o un dispositivo de presión a nivel del ca-
nal anal o vaginal para medir la función contráctil
a nivel del esfínter anal externo y musculatura del
piso pelviano. Los equipos, de dos o más canales,
registran en forma simultánea información fisioló-
gica que permita mantener una presión abdominal
estable concomitantemente con la contracción de la
musculatura del piso pel-viano. Registran actividad
muscular, la amplifican y la traducen a señales vi-
suales y auditivas de aumento o disminución de la
actividad. De este modo, el paciente aprende a re-
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
57
gular su propia actividad y va trabajando en base a
metas a cumplir. En algunos protocolos, van progre-
sando desde la posición acostado a sentado y de pie,
generando una exigencia progresiva al piso pelviano
por el efecto de la gravedad. El número, frecuencia y
duración de las sesiones también varía ampliamente
entre diversos autores. En general, habría acuerdo
en que para obtener buenos res-ultados se reque-
rirían al menos de 4 sesiones, de 20 a 90 minutos,
cada 1 a 2 semanas. Muchos protocolos incluyen el
reforzamiento en casa con ejercicios.
Como requisitos para beneficiarse con la terapia se
han señalado:
• Edad mayor a 5 años.
• Mantener algún grado de contracción esfinte-
riana y sensibilidad anorectal.
• Umbral de percepción de distensión rectal in-
ferior a 60 ml.
• Motivación y colaboración de parte de la familia
y el niño.
No tendrían un valor predictivo de buen resultado va-
riables como:
• Duración de la incontinencia fecal.
• Latencias motoras de nervio pudendo.
• Edad del paciente.
• Severidad de los síntomas.
• Presiones del esfínter anal pretratamiento.
• Hallazgos en ultrasonografía anal.
Algunos autores (2) proponen realizar distensiones
rectales con balón de manometría a partir de los
18 meses de edad, con el objetivo de mejorar la
sensibilidad rectal previo al entrenamiento con
biofeedback.
No obstante, se han obtenido mejorías en la función
esfinteriana con el uso de biofeedback, ha sido difícil
cuantificar esta mejoría en términos de parámetros
fisiológicos. Algunos autores han señalado la falta
de correlación entre la mejoría clínica y la de pará-
metros manométricos.
Las técnicas con registro electromiográfico tampo-
co tienen parámetros consistentes que demuestren
mejoría con el tratamiento.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
58

En suma, se podría decir que las técnicas con bio-

feedback son una atractiva herramienta terapéutica
en el manejo de la incontinencia fecal. Sin embargo,
es necesario establecer protocolos de tratamiento
standarizados, unificar criterios de evaluación pre y
post tratamiento, establecer crit-erios para definir
éxito, realizar estudios randomizados, doble ciego,
que validen su uso, y de seguimiento a largo plazo.

BIBLIOGRAFÍA

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290; 646-649, 1974.

LESIONES MEDULARES ADQUIRIDAS (LM)
Dra. Alejandra Sotomayor
Fisiatra
Teletón Santiago
Las lesiones medulares adquiridas son lesiones de-
vastadoras, que transforman de un momento a otro
a una persona sana en un inválido, más o menos de-
pendiente de acuerdo a la gravedad de la secuela. La
aplicación de un buen manejo desde la etapa aguda
permitirá si bien no revertir las lesiones, evitar que
aumenten, de manera de proporcionar la mejor re-
habilitación que entregue a nuestro paciente la ca-
pacidad de reintegrarse a su familia y a la sociedad.
Si bien corresponden a patologías de baja incidencia,
su letalidad es muy baja, lo que conlleva una preva-
lencia creciente.
Actualmente, la esperanza de vida de esta patolo-
gía es similar a la de la población general. El tra-
tamiento es altamente costoso en todas las etapas,
las complicaciones son frecuentes y potencialmente
mortales, de difícil manejo y a menudo evitables con
una adecuada prevención.
Causas
La mayoría es de origen traumático (70%). La causa
principal en Teletón son las zambullidas en aguas de
baja profundidad; en segundo lugar los accidentes
en vehículos motorizados como pasajero o atropello
y, en tercer lugar, las lesiones por violencia, arma de
fuego y arma blanca. Le siguen los accidentes de-
portivos, caídas de altura, más frecuentes en acci-
dentes laborales. El 30% es de origen médico, mieli-
tis transversa, tumores, malformaciones congénitas,
siringomielia, infecciones, post-cirugía, enfermeda-
des degenerativas.
La prevalencia es mayor en hombres que en mujeres
y en edades entre 16 y 35 años.
Incidencia
En nuestra Institución, la población de los LM ad-
quiridos asciende a 365 pacientes activos en trata-
miento de los cuales 186 pacientes corresponden a
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
59
Santiago y 179 a regiones. Corresponde al 2% de la
población activa. El 65,2% son hombres y el 34.8%
son mujeres.
Las causas traumáticas corresponden a un 62% (226
pac.); infecciosa-inflamatoria, 15.3% (56 pac.); tumo-
ral 12.8% (47 pac.); vascular 5.5% (20 pac.) y otras
4.4% (16 pac.)
Definición
Todo evento traumático u otro sobre la médula espinal
y las raíces nerviosas, que la compromete funcional
y/o anatómicamente. El déficit neurológico se produ-
ce por la lesión medular, y por los efectos sistémicos
secundarios que agravan la lesión primaria.
La lesión medular primaria se origina por injuria me-
cánica directa, por compresión mecánica vascular y
por trastornos bioquímicos locales desencadenados
como respuesta a la noxa celular, lo que puede con-
tribuir a perpetuar el edema y la isquemia medular.
A este nivel actuarían los corticoides, estabilizando
las membranas lisosomales.
Los efectos sistémicos secundarios corresponden a
las alteraciones hemodinámicas producidas por la
pérdida del tono vasomotor, la alteración de las vías
simpáticas a nivel de la médula espinal lo que puede
llegar a desencadenar hasta un shock neurogénico.
Esto se traduce en isquemia medular por disminu-
ción de la perfusión de las estructuras neurales, que
si se asocian a otros trastornos sistémicos, como pa-
tologías pulmonares, metabólicas, etc. pueden agra-
var aun más la condición de hipoxia tisular y tendrá
un efecto negativo sobre la condición neurológica.
Conceptos de lesión medular
La médula espinal es una compleja estructura cuya
función principal es la transmisión de información
sensitiva desde y motora hacia todo el cuerpo a
través de sus nervios segmentarios que emergen a
través de la foramina intervertebral. Cuando ocurre
la pérdida aguda de funciones medulares, la forma
inicial de la lesión se denomina shock medular,
caracterizada por flaccidez y pérdida de los reflejos
osteotendíneos. Esta etapa puede durar días a
semanas y da lugar, más tarde, a la aparición de
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
60
respuestas medulares con espasticidad de grado
variable. En el caso de lesiones de cono medular
y cola de caballo evolucionan a parálisis fláccida
permanente por lesión de motoneurona periférica.
La lesión puede dar origen a distintos cuadros
clínicos dependiendo de la magnitud del daño:
Contusión medular: pérdida incompleta y transitoria
de funciones medulares por plazo de 24 a 48 horas
con recuperación completa en días.
Compresión medular mínima: son generalmente
reversibles si se descomprimen.
Compresión grave con rotura de la médula: en este
caso la lesión no es reversible, no siendo posible la
recuperación. Sólo puede haber recuperación fun-
cional en tejido nervioso comprometido, pero vivo.
Lesión completa:
Es un concepto clínico. En la lesión medular comple-
ta o síndrome de transección medular no hay función
motora ni sensitiva bajo el nivel de la lesión. Un 3%
de los pacientes “completos” al primer examen puede
tener alguna recuperación en las primeras horas, pa-
sado este plazo la lesión es generalmente definitiva.
Tetraplejia: corresponde a la lesión completa loca-
lizada en los segmentos cervicales con el deterioro
de la función de las extremidades superiores, tronco,
extremidades inferiores y órganos pelvianos.
Paraplejia: la lesión completa compromete los seg-
mentos torácicos, lumbares o sacros. Dependiendo
del nivel puede comprometer al tronco, extremida-
des inferiores y órganos pelvianos. Es correcto utili-
zar este término para describir las lesiones de cauda
equina y cono medular.
Lesión incompleta:
Este término significa la preservación de alguna fun-
ción sensitiva y/o motora por debajo de tres seg-
mentos del nivel neurológico de la lesión.
Síndromes medulares incompletos más conocidos:
Síndrome de Brown-Sequard o de hemisección me-
dular, que rara vez se ve puro, se caracteriza por
parálisis y pérdida de la propiocepción ipsilateral y
anestesia termoalgésica contralateral.
Síndrome medular central: Esta lesión ocurre casi
exclusivamente en la región cervical a nivel C8-T1.
El compromiso motor es mayor en extremidades
superiores, llamativamente no hay compromiso
esfinteriano y las alteraciones sensitivas son
discretas, generalmente ocurren por mecanismo
tumoral o vascular (siringomielia).
Síndrome medular anterior: Da paraplejia motora
con disociación sensitiva, preserva propiocepción
con pérdida de sensibilidad termoalgésica
Síndrome de cono medular: corresponde a la lesión de
la médula sacra (cono medular) y raíces lumbares den-
tro del canal espinal lo que usualmente produce vejiga
neurogénica, intestino neurogénico y parálisis fláccida
arrefléctica de las extremidades inferiores. Los seg-
mentos sacros pueden ocasionalmente tener sus re-
flejos conservados (bulbo-cavernoso y miccional).
Síndrome de cauda equina: lesión por debajo del
cono medular que compromete las raíces nerviosas
lumbosacras dentro del canal neural, produce vejiga
e intestino neurogénico con parálisis arrefléctica de
extremidades inferiores.
Nivel Neurológico de la lesión (ver figura 1)
Usamos la clasificación neurológica estandariza-
da del LM de la American Spinal Injury Association
(ASIA).
Este se determina por el examen neurológico, los
dermátomos, a través de sus áreas sensitivas claves
y los miótomos, a través de sus acciones muscula-
res claves, son evaluados secuencialmente en am-
bos lados del cuerpo. La normalidad al evaluar cada
nivel examinado refleja la indemnidad del corres-
pondiente segmento en la médula espinal. El nivel
de la lesión corresponde al segmento más caudal en
que se encuentra intacta tanto la función sensitiva
como la función motora. (Algunos miótomos no pue-
den ser examinados clínicamente, por ejemplo T5).
Cuando el nivel normal más caudal es igual a ambos
lados del cuerpo el nivel de la lesión neurológica se
identifica con un solo segmento. Es deseable
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
61

expresar si existen diferencias entre el nivel motor
y sensitivo normal más caudal de un mismo lado.
Cuando no se describen diferencias entre el aspecto
motor y sensitivo el nivel neurológico de lesión que
se utiliza es aquel en que ambas lesiones están nor-
males.
Las áreas sensitivas claves recomendadas son las
siguientes:
C2- Protuberancia occipital.
C3- Fosa supraclavicular.
C4- Prominencia de la articulación acromioclavicular.
C5- Aspecto lateral de la fosa antecubital.
C6- Pulgar.
C7- Dedo medio.
C8- Dedo meñique.
T1- Aspecto medial de la fosa antecubital.
T2- Ápex de la axila.
T3- Tercer espacio intercostal.
T4- Cuarto espacio intercostal. (línea mamilar)
T7- Apéndice xifoides.
T10- Ombligo
L1- Zona inguinal.
L2- Mitad anterior del muslo.
L3- Condilo femoral medial.
L4- Maléolo medial.
L5- Dorso del pie entre 1ª y 2ª MTT.
S1- Ortejo menor, cara externa.
S2- Hueco poplíteo en la línea media.
S3 -Tuberosidad isquiática.
S4-S5- Area perineal.
Músculos claves para la clasificación del nivel motor:
C1-C4- Utilizar el nivel sensitivo y el diafragma para
localizar el segmento.
Así como cada segmento inerva más de un múscu-
lo, muchos músculos son inervados por más de un
segmento, (usualmente dos) por lo que la presencia
de un segmento y la ausencia de inervación de otro
pueden resultar en una función debilitada de este
músculo. Por convención, si un músculo tiene por lo
menos un grado regular de contracción (3) en una
escala graduada de 6 puntos (0-5) se considera que
tiene una inervación intacta por uno de los 2 segmen-
tos que lo inervan, se nombra entonces el segmento
más rostral de los dos. En esta instancia el siguiente
músculo clave proximal debe tener una inervación
buena (4) o normal, ya que este músculo debe tener
ambos segmentos de inervación intactos.
Escala motora de Oxford, fuerza muscular.
0- Ausencia --- Parálisis completa.
1- Trazas ----- Contracción palpable o visible.
2- Pobre - Movilidad activa eliminando la gravedad.
3- Regular ---- Movimiento activo contra gravedad.
4- Bueno -----Movimiento activo contra resistencia
submáxima.
5- Normal --- Movimiento activo contra resistencia
máxima.
El juicio de examinador determina si un grado 4 ó 5
representa una función muscular normal, esto es un
músculo completamente inervado. Existen factores
que pueden inhibir el esfuerzo máximo durante el
examen clínico, como dolor, posición, hipertonicidad
o desuso.
En suma, el nivel motor normal más caudal, se defi-
ne como el músculo clave más distal que tiene por lo
menos un grado 3, estando los músculos claves de
segmentos superiores en niveles normales (4 ó 5).

C5- Flexores de codo (bíceps, coracobraquial). Motor Index Score

C6- Extensores de muñeca (largo y corto).
C7- Extensores del codo. El MIS provee un valor numérico para registrar las
C8- Flexores de interfalángicas dístales. alteraciones de la función motora. Nos sirve para
T1- Intrínsecos de mano. evaluar evolución y comparar pacientes. Se evalúan
T12-L1 Utilizar nivel sensitivo y signo de Beevor. 10 músculos claves a cada lado del cuerpo dando un
L2- Flexores de cadera (iliopsoas). puntaje máximo de 100.
L3- Extensores de rodilla (cuadriceps).
L4- Dorsiflexores del tobillo (tibial anterior). Cuando no es posible evaluar un músculo clave (am-
L5- Extensor del ortejo mayor. putación, inmovilización de la extremidad) se debe
S1- Flexor del ortejo mayor. indicar NE ( No Examinado) y no se debe realizar la
suma del score de ese hemicuerpo.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
62
Zona de preservación parcial
Permite suponer mayor funcionalidad que la indica-
da por el nivel motor.
La zona de preservación parcial puede incluir has-
ta tres segmentos consecutivos distales al nivel de
la lesión. Por definición, si no encontramos función
Figura 1
bajo el nivel neurológico lesional, se trata de una le-
sión completa. Asimismo si se encuentra algún gra-
do de función sensitiva y/o motora hasta tres niveles
caudales al NNL, zona de preservación parcial, la
lesión sigue siendo completa. Si encontramos algún
grado de función más allá de tres segmentos cau-
dales al NNL, la lesión se considera incompleta y el
término de ZPP no se utiliza.

Clasificación de Frankel
A: Ausencia de toda función sensitiva y mo-
tora caudal a la zona de preservación parcial.
B: Preservación de algún grado de sen-
sibilidad reproducible bajo la ZPP.
C Presencia de actividad motora voluntaria inútil,
bajo la ZPP. Los músculos claves de esta área de-
ben tener una capacidad de contracción inferior a 3.
D: Conservación de actividad motora útil bajo la
ZPP. Los músculos claves de esta área deben tener
una capacidad de contracción mayor o igual que 3.
E: Regresión completa de las funciones sensitivas y
motoras, pudiendo permanecer los reflejos altera-
dos.
Complicaciones en Lesionados Medulares
Disreflexia autonómica
Es la actividad simpática masiva secundaria gene-
ralmente a estímulos nociceptivos en lesiones me-
dulares sobre T6. Se manifiesta con hipertensión
arterial paroxística sistólica y diastólica, cefalea in-
tensa, sudoración, eritema facial y de extremidades
superiores y bradicardia refleja. Existe riesgo de he-
morragia intracraneana o insuficiencia cardíaca con-
gestiva. Las causas más frecuente son la distensión
vesical o intestinal, escaras, infección urinaria, uña
encarnada, vestuario apretado y otros. El tratamien-
to consiste en la detección y eliminación del estímulo
nociceptivo y de la hipertensión si ésta persiste o es
muy severa.
Si el estímulo no es tan definible o como prevención
ante tratamientos o procedimientos invasivos usa-
mos Nifedipino 20 mg. cada 24 ó 12 hrs.
Hipotensión ortostática
Es frecuente en LM altas, sobre T6, se presenta con
un cuadro de cefalea, mareo y síncope. Se maneja
con entrenamiento en adaptación progresiva a la
vertical, vendaje elástico de extremidades inferiores
o media elástica, si persiste se indica Gutron (mido-
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
63
drina) 2,5 mg. por 1-2-3 veces al día, la respuesta se
obtiene generalmente en 2 semanas.
Espasticidad
Es frecuente en las lesiones sobre el cono medular.
Tiene un significado patológico cuando aumenta sig-
nificativamente sobre el nivel basal para el individuo,
o cuando interfiere en las actividades de la vida dia-
ria.
En las lesiones completas, la aparición de reflejos
posterior al shock medular se completa alrededor de
6 meses de la lesión. Los reflejos tendinosos, clonus
e hipertonía suelen retornar antes en las lesiones in-
completas y usualmente acompañan al retorno del
movimiento voluntario. Hay una correlación inversa
entre espasticidad y preservación del movimiento
voluntario. La espasticidad se manifiesta frecuente-
mente en espasmos musculares flexores o descar-
gas extensoras, los cuales se acompañan de estalli-
dos de dolor, que despiertan en la noche al enfermo.
No siempre la espasticidad debe ser tratada. Deben
considerarse los efectos benéficos en contraposición
de los efectos deletéreos respecto de la capacidad
funcional del paciente. Los lesionados incompletos
reportan más interferencia con sus actividades, más
dolor y menos actividad funcional que las lesiones
completas. Los espasmos extensores interfieren
más en las transferencias, mientras que los flexores
que se presentan con más frecuencia en la noche, e
interfieren con el sueño.
Entre los efectos positivos de la espasticidad están
el que contribuye al soporte mecánico, mantiene la
masa muscular, ayuda a la mineralización ósea, dis-
minuye la ocurrencia de trombosis venosa profun-
da, mejora la capacidad vital, disminuye el edema
de extremidades. Los efectos negativos incluyen el
hecho que dificulta las transferencias, posición en
cama, giros, favorece caídas de silla de ruedas, li-
mita las AVD, la higiene perineal, dificulta el catete-
rismo vesical, las relaciones sexuales, interfiere con
el sueño, favorece las contracturas articulares, las
úlceras por decúbito. Influyen estados emocionales,
ansiedad y el frío, los que contribuyen a aumentar la
espasticidad.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
64
Inicialmente se trata detectando y eliminando posi-
bles estímulos nociceptivos (infección urinaria, cál-
culos urinario o vesicular, escaras, ropas y bandas
ajustadas, impactación fecal, contractura muscular
o articular, desgarro muscular, osificación heterotó-
pica, trombosis venosa, fracturas, abdomen agudo,
paroniquia, otros.) Estos actúan como verdaderas
espinas irritativas.
El manejo incluye la educación del paciente, la manera
de aprovechar al máximo los efectos positivos y evitar
los negativos, la movilización articular, la elongación
muscular, la bipedestación, asistida en tilt-table con
órtesis o independiente, posiciones neuroinhibitorias,
evitar la aparición de complicaciones.
Se han usado la crioterapia, la electroestimulación
(TENS),el biofeedback, que aportan cierta utilidad en
el manejo.
Medicación oral: Si no hay respuesta existen los an-
tiespásticos por vía general. Estos medicamentos
deben ser administrados por períodos prolongados,
las dosificaciones deben ser individuales para cada
paciente, el aumento de las dosis debe ser progre-
sivo, comenzando con la dosis mínima, evaluando la
aparición de reacciones adversas. La interrupción
del tratamiento no debe ser brusca por el riesgo de
efecto rebote con aumento de la espasticidad y de
reacciones adversas. Con el baclofeno en dosis ele-
vadas se pueden producir alucinaciones, convulsio-
nes, ansiedad, taquicardia.
Medicamentos
Baclofeno, Lioresyl ® Niños 0,3 mg. /kg/dia fraccio-
nado, dosis útil 0,75 a 2 mg./kg/dia, dosis máx. 2,5
mg./kg/dia. Adultos 5, 10 y 20 mg. Dosis cada 6 u 8
horas, incremento 5 mg. en 3 días, dosis máx. en el
niño 80 mg. y 120 mg. en el adulto.
Diazepam, dosis inicial 2,5 mg., incremento 2,5 mg.
cada 5 a 7 días.
Clonazepam, Ravotril ® 0,5, 1mg, cada 12 u 8 hrs.
Hasta 2 mg. cada 12 hrs. en el adulto.
Dantrolene.
Tizanidina, Clonidina no hay experiencia en niños.
Otros medicamentos usados para la espasticidad
son los relajantes musculares, fenotiazinas, gaba-
pentina.
Otros tratamientos que deben evaluarse, según el
caso:
Bloqueo muscular: fenol, anestésicos locales, toxina
botulínica.
Bloqueo de raíces: Nervio obturador, N. Ciático, N.
Tibial. Técnica con fenol.
Medicación intratecal: Infusión contínua con bomba
programable de Baclofeno.
Estimulación de la médula espinal.
Miotomía y cirugía tendinosa.
Neurectomía selectiva.
Rizotomía.
Mielotomía longitudinal, Cordectomía.
Siringomielia
Debe sospecharse ante la aparición de parestesias
y/o dolor de extremidades superiores, aumento del
daño neurológico o de espasticidad, se evalúa me-
diante resonancia nuclear, derivar a neurocirugía
para estudio y tratamiento. En ocasiones sólo se
controla la evolución clínica.
Complicaciones urinarias
El manejo de la vejiga neurogénica es fundamental
para disminuir la morbilidad en nuestros pacien-
tes. El mal manejo es causa de insuficiencia renal
y muerte. Debe estar destinado a prevenir infeccio-
nes y lograr un adecuado vaciamiento vesical. La
complicación más frecuente es la infección urinaria,
las sondas vesicales a permanencia, los residuos
vesicales propios de la vejiga neurogénica, favore-
cen la infección. Los gérmenes más frecuentes son
la Echerichia Coli, proteus y klebsiela. Se pueden

presentar como bacteriurias asintomáticas, formas
febriles monosintomáticas o más graves como pie-
lonefritis. Debe realizarse control periódico con se-
dimento urinario y urocultivo.
Litiasis; la ectasia urinaria y las ITU a repetición, la
utilización de catéteres y sondas predispone a la for-
mación de cálculos. Otras complicaciones frecuen-
tes son reflujo vesicoureteral, hidroureteronefrosis,
fístulas y divertículos uretrales, orquiepididimitis,
insuficiencia renal.
En los días inmediatos a la lesión medular se ins-
tala una sonda uretral a permanencia. Una vez ini-
ciados los movimientos intestinales y si el paciente
está estabilizado, el tratamiento de elección es el
cateterismo intermitente, que se realiza con técnica
estéril hospitalizado y limpia en domicilio, instru-
yendo al paciente o a su cuidador. Al iniciar los au-
tomatismos en lesiones sobre los niveles sacros se
presenta micciones espontáneas o escapes de orina
por lo que el paciente puede requerir de un sistema
colector. Debe realizarse mediciones de residuo. La
evaluación urológica debe indicarse precozmente.
Intestino-neurogénico y complicaciones
gastrointestinales
Las manifestaciones más frecuentes son la constipa-
ción crónica, incontinencia fecal, fe caloma, diarrea,
hemorroides, fisuras. Las lesiones sobre el cono
medular conservan los reflejos medulares sacros,
permitiendo la propulsión coordinada de las heces,
el tono del esfínter anal y de periné es normal, lo
que facilita la continencia. El Intestino Neurogénico
de 2ª motoneurona es arrefléctico con hipotonía del
esfínter anal y consecuente incontinencia, más difícil
de manejar.
Los objetivos del manejo intestinal son lograr una
reeducación del hábito intestinal, evacuación efecti-
va, horario predecible, periodicidad, ojalá cada 1 ó 2
días, períodos de tiempo razonables, menos de una
hora, mejorar calidad de vida y reintegración a la so-
ciedad.
Las medidas deben ser individuales para cada
paciente, tomando en cuenta sus necesidades
horarias y de asistencia por terceros, hábito intestinal
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
65
previo y tipo de lesión medular. Es importante la
adherencia prolongada del paciente para obtener
resultados positivos.
- Dieta rica en residuos.
- Ingesta suficiente de líquidos. (aprox. 1,5 lt. Por
día.)
- Horario de evacuación relativamente rígido, ojalá
media hora post-prandial.
- Medidas auxiliares: posición sentada, inclinación
del tronco hacia delante, push up repetidos, masaje
abdominal, maniobra de valsalva, ingesta de líquidos
calientes, inspiraciones profundas.
- Uso de supositorios de glicerina,o bisacodilo.
Bilaxil®
- Estimulación perianal.
- Medicación: Fibra dietética, Emolientes, (Docusato,
Regal), laxantes osmóticos (hidroxido de Magnesio),
lactulosa, aloe vera , linaza
- No dejar pasar más de 3-4 días sin evacuación. Si
no se logra con las medidas previas se debe recurrir
a mini enema con suero fisiológico, fleet enema o
fleet oral, las veces que sea necesario, con el fin de
evitar se pierda el hábito intestinal o se presenten
complicaciones.
Dolor crónico
Debe distinguirse del dolor músculo esquelético, del
más propio de la lesión raquimedular de origen neu-
ropático Es relativamente frecuente, descrito como
disestésico, punzante o ardor, de intensidad variable,
constante o paroxístico, difuso, infralesional, incluye
pie, recto, genitales, o dermatómico. Empeora con
las variaciones atmosféricas, los cambios emocio-
nales y puede acompañarse de espasmos reflejos,
puede aumentar con infección urinaria, constipa-
ción, espasticidad. Se observa con mayor frecuencia
e intensidad en lesiones por arma de fuego. Ideal-
mente debe ser manejado por un equipo de dolor.
El tratamiento sintomático incluye antidepresivos,
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
66
doble efecto analgésico y antidepresivo, amitriptilina,
fluoxetina. Doxepin., etc., fármacos anticonvulsivos,
Carbamazepina, clonazepam, difenilhidantoína. Ga-
bapentina. Medicamentos antiespásticos, neurolépti-
cos, sustancias como la lamotrigina.
Usamos como primera línea la gabapentina, segundo
carbamazepina y luego amitriptilina.
El tratamiento puede reforzarse con métodos como
la acupuntura, el tens, (neuroestimulantes), soporte
psicológico y medidas fisioterapéuticas. Por último,
cirugía sobre raíces nerviosas.
Osificación heterotópica
La formación de hueso suele ocurrir entre el primero y
cuarto mes de la lesión. Hay que descartar una trom-
bosis venosa profunda. Cursa con hinchazón, enroje-
cimiento, calor y fiebre. Son frecuentes en caderas,
rodillas, codos. El diagnóstico se hace por la clínica,
radiografía y fosfatasas alcalinas elevadas. Debe pre-
venirse con movilización precoz y el tratamiento con
AINES, la indometacina (flexono®) ha resultado ser
efectivo en las etapas precoces para su manejo. El
tratamiento ideal es la radioterapia. En los casos de
rigidez puede ser necesaria la resección quirúrgica.
Trombosis venosa profunda
Ocurre por enlentecimiento del flujo sanguíneo, al-
teraciones de la pared vascular y alteraciones de la
coagulación, propias del lesionado medular. Su inci-
dencia es alta en estos pacientes y puede complicar-
se con trombo embolismo pulmonar en un 1%. Su
prevención debe considerar la movilización princi-
palmente en la etapa aguda, vendaje elástico, anti-
coagulación profiláctica.
Ante la sospecha se solicita exámenes TP, TTPK, eco
doppler venoso y se inicia anticoagulación con hepa-
rinas de bajo peso molecular, confirmado se conti-
nua con este esquema y se cambia al décimo día por
Neosintron controlado. A los 3 y 6 meses se evalúa
recanalización con eco doppler.
Ulceras por decúbito
La pérdida motora, de sensibilidad y de inervación
vasomotora, producen isquemia mantenida en las
zonas de prominencias óseas por exposición prolon-
gada a presiones lo suficientemente altas como para
suprimir la circulación local. Se estima que el 85%
de estos pacientes presentará alguna vez en su vida
una lesión de este tipo. La tuberosidad isquiática es la
más afectada y son más frecuentes en los pacientes
que han tenido úlceras previas, delgados, mal nutri-
dos, espásticos severos, anémicos, que no bipedestan
regularmente, depresivos, falta de responsabilidad en
auto cuidado, etc.
La prevención involucra la educación del paciente,
detección precoz de la lesión, a través de los progra-
mas de seguimiento.
Ulcera grado I: eritema cutáneo que no palidece piel
intacta, en pieles oscuras observar edema, indura-
ción, decoloración, calor local.
Grado II: pérdida parcial del grosor de la piel que
afecta la epidermis, dermis o ambas. Ulcera superfi-
cial que tiene el aspecto de abrasión, ampolla o crá-
ter superficial.
Grado III: pérdida total del grosor de la piel que impli-
ca lesión o necrosis del tejido subcutáneo que puede
extenderse pero no alcanza la fascia subyacente.
Grado IV: destrucción extensa, necrosis de tejidos o
lesión en músculos, huesos, tendón, cápsula articu-
lar. En los casos que procedan debe retirarse el tejido
necrótico antes de determinar el estadio de la úlcera.
El manejo debe incluir cambios de posición cada 2
horas, protección de las prominencias óseas, lubri-
cación de la piel, entrenamiento en transferencias,
push-up, tiempo de permanencia en silla, recomen-
daciones respecto de las fuentes de calor, cojín an-
tiescaras, colchón antiescaras. Una vez establecida
la lesión debe suspender el uso de silla, no apoyar la
zona afectada, indicar posiciones alternativas, cura-
ciones, derivar en caso necesario, para plastías u otra
cirugía que se requiera.
Hombro doloroso
La causa más frecuente es la lesión del manguito
rotador o una bursitis subacromial.

Síndrome del túnel del carpo, inestabilidad carpiana
También son patologías frecuentes asociados a so-
breuso principalmente en tetrapléjicos.
Rigideces articulares
Se previenen con posiciones funcionales en cama,
movilizaciones pasivas de extremidades pléjicas y uso
de órtesis.
Osteoporosis y fracturas patológicas
Entre el 1º y el 6º mes, por desuso se produce dis-
minución de la actividad osteoblástica y aumento de
la osteoclástica e hipercalciuria, sumado a la falta de
tracción muscular y disminución de la absorción de
calcio por el intestino predispone a la pérdida de masa
ósea entre un 30 a 50 % bajo la lesión. La calcemia
está alta en la etapa aguda. Las áreas más afectadas
son la extremidad distal del fémur y proximal en tibia,
pelvis, y miembros superiores en LM cervicales. La
incidencia de fracturas patológicas en LM es de 1.4 a
6%, a los 5 años es de 14 %, 39% a los 15 años. Clí-
nicamente se manifiesta con deformidad, equimosis,
derrame articular, osificación heterotópica, crisis de
disreflexia autonómica o es asintomático. La evalua-
ción contempla radiología, densitometría ósea, TAC,
laboratorio de rutina, Calcio, fósforo, fosfatasa alcali-
na, TSH, electroforesis de proteínas.
El tratamiento debe incluir la prevención con una
nutrición adecuada necesidades de calcio y vitamina
D, bipedestación temprana, estimulación eléctrica
funcional las primeras semanas. Los medicamen-
tos usados incluyen calcio y vitamina D, bifosfonatos
(etidronato, pamidronato, alendronato,etc.) hormona
paratiroidea.
Usamos Alendronato 70mg. por semana, en nuestros
pacientes recibidos entre el primero y el tercer mes,
cuidamos de no sobrecargar la ingesta de calcio por
la frecuencia de litiasis.
Problemas psicológicos
Las primeras reacciones son ansiedad, angustia,
miedo. La depresión mayor se observa entre un 30
a 50% de la población lesionada medular. Debe pre-
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
67
venirse con una adecuada relación médico paciente,
acoger al paciente y su familia, explicar condiciones
médicas y consecuencias de la LM, respetar el tiem-
po propio del paciente para asumir sus secuelas,
fortalecer la autoestima y valor personal, orientar al
paciente a que perciba sus posibilidades, estimular
a actividades que involucren trascendencia (comu-
nitarias, culturales, religiosas). Lo más importante
es que el paciente retome el sentido de su vida. Se
debe estar alerta a síntomas como marcada tristeza,
labilidad emocional, negativismo, comportamiento en
excesivo pasivo, falta de comprensión a instrucciones
básicas, irritabilidad, desinterés, aislamiento y esca-
sa integración con sus pares, inapetencia, insomnio
persistente o somnolencia excesiva, falta de cuidado
personal, alta frecuencia de complicaciones, hospita-
lizaciones, consumo excesivo de alcohol y/o drogas,
dificultades en el colegio o trabajo, ideas o intentos
de suicidio, derivar a Psiquiatría urgente.
Respuesta sexual femenina
El mayor problema es la concienciación orgásmi-
ca genital. En la mujer permanece el deseo sexual,
existen alteraciones por baja autoestima, puede lo-
grar relaciones satisfactorias por sensaciones para-
orgásmicas o pseudo-orgásmicas, conseguidas por
la estimulación de zonas erógenas no genitales su-
madas a la comunicación, la ternura, las caricias, y
el juego erótico. El orgasmo es difícil si la lesión es
completa. La posibilidad de embarazo se mantiene ya
que no hay alteración hormonal ni ginecológica. Pue-
de ocurrir amenorrea transitoria en el período agudo,
hasta 6 ciclos. La paciente en edad fértil y con activi-
dad sexual debe considerar la anticoncepción ya que
está en riesgo de embarazo.
En el embarazo y el parto aumenta la ocurrencia de
disrreflexia autonómica, no se presenta mayor inci-
dencia de complicaciones que en el LM.
Respuesta sexual masculina
El retorno de la función eréctil coincide generalmente
con la salida del shock medular. La función sexual es
más vulnerable en la lesión medular que la función
urinaria. Dentro de las funciones sexuales; la erec-
ción suele abolirse con menor frecuencia que la fun-
ción eyaculatoria. En las LM incompletas la función
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
68
sexual en general suele estar más conservada, y el
área perineal se constituye en una zona de especial
importancia para la estimulación de la respuesta
sexual orgánica. Las sensaciones genitales de tipo
somatoestésico normalmente se encuentran aboli-
das en las LM completas por encima de S2, pudiendo
establecerse nuevas zonas con gran potencia erogé-
nica como son las áreas erógenas secundarias y la
zona de piel donde se hace la transición de anestesia
a la sensación normal. Un alto porcentaje de pacien-
tes con LM completa sobre el segmento T11, presen-
tan erecciones reflejas debido a que los arcos reflejos
simpático y parasimpático no se encuentran lesiona-
dos (cuerpos esponjoso y cavernoso), entre T11 y L2
solo se presentas erecciones de tipo refleja de me-
diación eminentemente parasimpática (cuerpos ca-
vernosos). En lesiones entre L2 Y S1 pueden ocurrir
erecciones tanto reflejas como psicógenas, el meca-
nismo que explica este fenómeno no está aclarado.
En general, aproximadamente un 70% de los pacien-
tes presenta algún tipo de erección, pero sólo un 35%
de éstas es lo suficientemente eficiente para permitir
Rehabilitación Potencial de Rehabilitación
Nivel Deterioro
Neurológico
Generalmente mortal debido a la incapa-
C2-C3
cidad para respirar.
C4 Tetraplejia y dificultad para respirar.
Tetraplejia con flexión parcial de hombro
C5 y codo.
Tetraplejia con fx en hombro codo y par-
C6 cial de muñeca
Tetraplejia ídem más cierta función en
C7 manos
Tetraplejia con función normal del brazo,
C8
debilidad de mano.
Paraplejia con pérdida de fx por debajo
T1-T6 mitad del pecho. Control total de los
brazos.
Paraplejia con pérdida de fx por debajo
T6-T12 del ombligo, buen control de tronco.
T12-L1 En el límite para entrenamiento.
Paraplejia con niveles variables de fun-
L2-L3 ción en cadera y rodilla.
Paraplejia con niveles variables de fx de
L3-L5 las extremidades inf.
S1 Alguna debilidad en MMII.
el acto sexual. El 90% de los pacientes presenta défi-
cit de tipo eyaculatorio durante la relación sexual, por
lo que la probabilidad de engendrar hijos biológicos
mediante la relación sexual es muy baja. La calidad
del semen de estos pacientes también es deficiente,
se encuentra déficit en la movilidad y en menor grado
déficit en el conteo. En la fase aguda de paraplejia se
puede obtener y conservar el semen en banco el que
puede utilizarse en el futuro a través de inseminación
asistida.
Se aconseja orientación sobre anticoncepción y ma-
nejo de las conductas de riesgo para enfermedades
de transmisión sexual.
El tratamiento de la función eréctil contempla la me-
dicación oral, el Sildenafil, Viagra® ha demostrado
mejoría en la calidad y satisfacción en un 65 a 75%
de los hombres, es bien tolerado, pero no es efecti-
vo en todos los casos. Medicamentos inyectables, se
usan en inyección intra cavernosa el Alprostadil Ca-
verject®, la papaverina, las dosis deben ajustarse por
el riesgo de priapismo.
Potencial de Rh
Total dependencia.
Total dependencia requiere generalmente respirador.
Puede ser capaz de alimentarse por sí mismo con adaptaciones, dificultades
respiratorias, silla de ruedas eléctrica con unidad de control de manos.
Capaz de empujar silla de ruedas en interiores y superficies lisas, ayuda en
alimentación, aseo y vestuario con asistencia, dependiente en transferencias.
Capaz de autopropulsar silla en exteriores, hacer transferencias, conducir
coche adaptado, colaborar programa intestino y vejiga.
Igual al anterior.
Independiente en autocuidado en silla de ruedas, capaz de trabajar jornada
completa.
Buen equilibrio en sedente gran capacidad para manejo de silla y realizar
deportes.
Marcha terapéutica con órtesis.
Entrenable con órtesis larga y bastones. Silla de ruedas paradesplazamien-
tos comunitarios.
Capaz de caminar con órtesis y dispositivos de asistencia por distancias
cortas.
Puede requerir bastón.

Necesidades del paciente
Habilidades en auto cuidado: alimentarse, bañarse,
vestirse, asearse, mantener relaciones sexuales.
Cuidados respiratorios: cuidados del respirador, te-
rapias y ejercicios respiratorios para mejorar fx. Pul-
monar.
Cuidados físicos: soporte en las funciones cardíaca y
pulmonar, necesidades nutricionales, de evacuación
vesical e intestinal, cuidados de la piel.
Habilidades de movilidad: caminar, desplazarse e
impulsar por sí mismo una silla de ruedas.
Habilidades de comunicación: hablar, escribir y
aprender métodos de comunicación alternativos.
Habilidades de socialización: relacionarse con los
demás en casa y en la comunidad.
Entrenamiento vocacional: habilidades relacionadas
con el trabajo.
Control del dolor y de la espasticidad.
Asesoría psicológica.
Apoyo familiar: ayuda a adaptarse a los cambios en
estilo de vida, las preocupaciones económicas, pla-
nificación de la nueva dinámica familiar.
Educación: educación y preparación del paciente en
los cuidados necesarios en el hogar y las técnicas de
adaptación.
El paciente es evaluado en primera consulta, la edad
máxima de ingreso se ha definido en 22 años y el alta
a los 24 años.
El paciente puede ser derivado para tratamiento am-
bulatorio u hospitalizado.
Se hospitalizan los pacientes entre 1 y 4 meses de la
lesión o pacientes con complicaciones.
Requisitos de hospitalización incluyen paciente
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
69
estabilizado hemodinámicamente y con ventilación
autónoma, que requieren kinesiterapia diurna,
pueden tener traqueotomía.
El paciente, la familia y todos los profesionales que
intervienen en el proceso de rehabilitación deben de-
terminar juntos las metas para la recuperación ba-
sada en una evaluación realista del paciente.
En la Unidad de Hospitalizados del Instituto Teletón
Santiago se trabaja mediante un programa interdis-
ciplinario con el objetivo de lograr la pronta recupe-
ración funcional, la independencia y autonomía que
permita al enfermo su pronto reintegro a su grupo
familiar y comunidad.
Objetivos específicos
De acogida
Acoger al paciente y familia brindando al paciente un
espacio donde pueda sentirse apoyado durante todo
el proceso, conocer las expectativas del paciente y
familia, potenciar un rol activo y comprometido en el
proceso de rehabilitación.
De evaluación
1. Evaluar el estado médico básico de evolución del
paciente en los aspectos funcional, motor, psicoló-
gico, condición de vida para determinar capacidades
remanentes y potenciales de rehabilitación.
2. Estabilizar médicamente al paciente y solucionar
complicaciones médicas.
3. Identificar el entorno físico, social, cultural y edu-
cacional del paciente, conocer sus expectativas para
lograr una intervención realista.
4. Plantear metas específicas progresivas y plazos
estimados.
5. Elaborar diagnóstico familiar, de manera de tener
una dinámica familiar, que a su vez favorezca el ma-
nejo y la recuperación del paciente.
De tratamiento
1. Reevaluar en cada etapa de evolución.
2. Proporcionar al paciente y familia herramientas teó-
rico-prácticas que favorezcan el auto cuidado activo.
3. Evaluar el desempeño funcional en terreno.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
70
4. Desarrollar actividades de prevención de situaciones
de riesgo reales y/o potenciales.
5. Incrementar redes de apoyo en la comunidad.
6. Actividades de extensión con información preven-
tiva a la comunidad.
7. Coordinar apoyos con instituciones externas.
Acciones a realizar
• Ingreso por enfermería para anamnesis, examen
físico, toma de muestras para exámenes, entrega del
reglamento interno de la Unidad.
• Aplicación del Weefim dentro de las 72 horas.
• Entrevista de equipo con la familia.
• Entrevista individuales con cada integrante del
equipo para valoración general y explicación de roles
de cada tratante y metodología de trabajo.
• Evaluación médica fisiátrica.
• Exámenes de laboratorio de ingreso: hemograma
VHS, proteínas totales, creatininemia, orina, urocul-
tivo, cultivos de heridas, etc. Evaluar HIV.
• Clasificación neurológica.
• Definir plan de rehabilitación, metas y posibles pla-
zos.
• Junta interdisciplinaria con paciente a 7 días del
ingreso.
• PESS y EMG a evaluar.
Acciones incluyen trabajo individual y grupal en las
distintas áreas, reuniones interdisciplinarias, re-
uniones clínicas, visitas domiciliarias a consultorio y
Municipalidad, visita o contacto telefónico al estable-
cimiento educacional, orientación a redes sociales,
actividades de extensión, reunión familiar, Curso y
Taller de LM , cuidados básicos con los padres, taller
de sexualidad, coordinación médica con otros esta-
blecimientos.
Enfermería
• Observación de aspectos de la familia, nivel cultu-
ral, detección de problemas en todas las áreas.
• Entrenamiento en auto-cuidado.
• Cateterismo y manejo de vejiga neurogénica.
• Hábitos de alimentación, prevención obesidad.
• Manejo intestinal.
• Cuidados de la piel
• Prevención de escaras.
• Independencia en AVD.
• Coordinación con otros profesionales.
• Prevención conductas de riesgo, alcoholismo, ta-
baco, drogadicción.
• Educación en la toma de medicamentos en rela-
ción a efectos, horarios, reacciones adversas.
Terapia física
• Manejo inicial en la fase aguda para terapia respi-
ratoria y motora.
• Reeducación ortostática, control vasomotor, me-
diante bipedestación asistida.
• Movilización articular y ejercicios terapéuticos en-
trenamiento en auto movilización.
• Control motor, entrenamiento de marcha con órte-
sis, carro, o bastones según el caso.
• Transferencias, push up.
• Manejo de silla de ruedas.
• Manejo de órtesis.
• Coordinaciones con otros profesionales.
Terapia ocupacional
• Evaluación para indicación de silla de ruedas y co-
jín antiescaras, reparación y entrega.
• Confección y manejo de órtesis y adaptaciones.
• Autonomía en alimentación, vestuario y cuidado
personal.
• Ergoterapia.
• Actividades recreativas y socio terapéuticas.
• Actividades en la comunidad.
• Evaluación y orientación vocacional o para capaci-
tación Programa OVIL.
Educadora
Evaluación pedagógica, intervención educativa indi-
vidual y grupal, gestión educativa, orientación y con-
tacto, coordinación con el resto del equipo.
Psicóloga
Psicoterapia durante toda la evolución, abordaje a la
familia, intervención en seguimiento, apoyo y orien-
tación al resto del equipo.
Asistente Social
Diagnóstico, coordinación con redes de apoyo,
inscripción Registro Nacional de la Discapacidad,

coordinación con ONG, Municipios, Consultorios,
tramitación de beneficios sociales, evaluación de la
situación socio- económica familiar.
Indicación de órtesis
• Se indican con el objetivo de prevención de com-
plicaciones articulares: antiequino, palmetas para
muñeca y mano, canaletas de lona o pvc para pre-
vención de las retracciones en flexión de rodillas.
• Canaletas de lona o pvc para bipedestación asistida.
• OTP para prevenir equino y mantener la alineación
del pie.
• Zapatos ortopédicos en caso necesario.
• No estamos indicando órtesis más sofisticadas ya
que no tienen utilidad en la práctica en las lesiones
altas y sin potencial de marcha.
• Las lesiones incompletas deben evaluarse indivi-
dualmente y podrán indicarse desde OTP a órtesis
tipo KAFO u otra con control pélvico, órtesis recipro-
cadora, etc.
• Mobiliario para bipedestación en los casos que
amerite.
• El entrenamiento inicial en silla se realiza con si-
llas del servicio, una vez entrenado se privilegia el
uso de sillas ultralivianas de acuerdo a la capacidad
de desplazamiento.
Deportes
El ejercicio físico ayuda a mejorar el aspecto, la
fuerza, la tolerancia al esfuerzo y las destrezas, es
importante como realización personal, facilita la so-
cialización, la relación con las otras personas, la po-
sibilidad de hacer nuevas amistades y de superación
personal y a nivel de competición. El Instituto Teletón
ofrece programas de tenis, atletismo en silla de rue-
das, natación, basketball, bádminton, tenis de mesa,
bochas, acondicionamiento físico que deben indicar-
se de acuerdo a los gustos y condiciones individuales
de nuestros pacientes.
Actividades complementarias y computación
Todos los pacientes reciben alguna instrucción en
computación asesorado por la educadora.
Arte (óleo, dibujo), teatro, danza, programas de apoyo
de gran motivación con los que se cuenta para lograr
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
71
el apoyo integral que queremos brindar a nuestros pa-
cientes.
Control de seguimiento en Lesionados Medulares
1. Debe ser periódico, se realiza cada 3 meses.
2. Evaluación del médico fisiatra para detección de
complicaciones y/o modificación del estado del pa-
ciente.
3. Evaluación kinésica para precisar cambios de mo-
vilidad, transferencias, control órtesis.
4. Evaluación por terapeuta ocupacional, nivel de in-
dependencia, uso de adaptaciones, silla de ruedas.
5. Evaluación por asistente social, para detectar pro-
blemas familiares, comunitarios.
6. Evaluación por educadora, situación escolar, estu-
dios, capacitación.
7. Evaluación en Programa de Orientación vocacio-
nal e Integración laboral.
8. Exámenes de laboratorio: orina, urocultivo, creati-
ninemia, nitrógeno ureico, Hemograma VHS, P. he-
páticas, y otros dependiendo del caso.
9. Control urológico, manejo de la vejiga neurogénica
y disfunción eréctil.
10. Controles eventuales en psiquiatría, neurología,
cirugía plástica, etc. de acuerdo a necesidad.
BIBLIOGRAFÍA
1.Programa de Atención del Paciente con Lesión Medular 2006,
Unidad de Hospitalizados, Instituto Teletón, Santiago.
2. Spinal Cord Medicine, Kirshblum, Campagnolo, Delisa, 2002.
3.Curso Taller de Capacitación del Lesionado Medular Regional,
Abril 1999, Hospital del Trabajador de Santiago.
4.Evaluación y manejo de la espasticidad en el Lesionado Medular.
Dr. Gerardo Correa, 1998, AChS, Santiago.
5.American Spinal Injury Association, Standards for Neurological
Classification of Spinal Injury Patient, Chicago 1984.
6. Rehabilitación en el Trauma Raquimedular, Guías de Practica
clínica basadas en la evidencia, Romero, Jiménez, Roman.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
72
MANEJO UROLOGICO DEL PACIENTE
LESIONADO MEDULAR
Dr. Orosmán Canales S., Dr. Andrés Figueroa L.
y Dr. Mauricio Ebensperger
Urólogos
Teletón Santiago
Introducción
La vejiga tiene como función el almacenamiento y
posterior vaciamiento de la orina. Para que esto ocu-
rra adecuadamente, es necesaria la existencia de
complejas estructuras musculares y neurológicas,
las cuales deben funcionar coordinadamente y como
una unidad. La vejiga está compuesta por muscula-
tura lisa: el músculo Detrusor.
El Piso Pelviano, es un complejo muscular estriado,
que actúa como soporte de los órganos pélvicos y
produce la continencia.
El almacenamiento de la orina se produce por rela-
jación del Detrusor y el cierre del mecanismo esfin-
teriano, el que a su vez está formado por un esfínter
interno o cuello vesical y por un esfínter externo de
musculatura estriada, incorporado en el Piso Pelvia-
no.Este esfínter externo voluntario actúa como ele-
mento auxiliar de continencia. El vaciamiento vesical
se produce por una contracción del Detrusor acom-
pañado de una apertura del cuello vesical (esfínter
interno) y una relajación del piso pelviano (esfínter
externo). Todas estas funciones tienen comandos y
controles neurológicos.
En el control y comando vesical intervienen centros
neurológicos centrales y periféricos; los centrales se
localizan en la corteza cerebral, hipotálamo, puente
del encéfalo y médula espinal a nivel sacro; los pe-
riféricos son tanto de tipo somático como autonómi-
cos, simpáticos y para-simpáticos. La inervación de
la unidad Vésico-Esfinteriana, está formada por tres
niveles de nervios periféricos. El Detrusor (Vejiga)
está inervado por nervios sacros que emergen de los
segmentos sacros S2 a S4, corresponden a nervios
para-simpáticos que secretan principalmente Ace-
tilcolina. El Cuello vesical (esfínter interno) y la mus-
culatura lisa de la Uretra son inervados por nervios
hipogátricos que proceden de los niveles medulares
T10 a T12, secretan norepinefrina. El Piso Pelviano
es inervado por nervios pudendos, de tipo somático,
que secretan acetilcolina y hacen que la musculatu-
ra estriada del esfínter externo se contraiga.
El centro ubicado a nivel del puente encefálico coor-
dina al detrusor y los esfínteres; los centros supra-
pontinos tienen un efecto inhibidor sobres los cen-
tral inferiores.
Dependiendo del nivel y la magnitud de la lesión
neurológica que sufra el paciente, será el tipo o ca-
racterísticas de su Vejiga Neurogénica. De tal modo
que, generalmente una lesión cerebral produce con-
tracciones involuntarias del Detrusor, por falta de la
inhibición que normalmente se genera a nivel supra-
pontino. Una lesión de la Médula alta, produce una
desconección entre el centro pontino regulador y la
unidad Vésico-Esfinteriana , desencadenándose una
Disinergia Vésico- Esfinteriana. Lesiones de la Mé-
dula a nivel sacro y de Cauda Equina, producen de-
nervación del piso pelviano y parálisis del Detrusor.
Posterior a un traumatismo medular agudo, se pro-
duce una etapa de Shock Medular. Durante esta
etapa, la vejiga varía su patrón de funcionamiento.
Transcurridos aproximadamente unos 6 meses del
trauma las lesiones se estabilizan y la vejiga alcanza
su status de funcionamiento definitivo, como Vejiga
Neurogénica (VN).
El tipo de VN, depende, como ya se ha señalado, tan-
to del nivel de la lesión medular como de la magni-
tud de la misma, es decir, si se trata de una lesión
completa o incompleta de la médula espinal.
En el caso de lesiones altas, C1 a C8; se produce
tetraplejia, la médula queda desconectada del
control de los centros superiores. Por lo tanto, la
VN se comporta como Hiperrefleja y Disinérgica.
Esta desconección del control neurológico superior
provoca además el fenómeno denominado Disreflexia
Autonómica. (DA)
Disreflexia Autonómica
El síndrome de Disreflexia Autonómica (DA), se ob-
serva en LM sobre C6, con médula sin lesión hacia
distal y con indemnidad del simpático tóraco lumbar.

Se caracteriza por hipertensión arterial, sudoración
profusa, bradicardia y cefalea. Este cuadro constituye
una emergencia vital, ya que el alza tensional pue-
de ser muy acentuada, lo mismo que la bradicardia.
Los episodios de disreflexia se asocian a distensión
vesical, impactación fecal, infección urinaria, úlce-
ras de decúbito o instrumentación del tracto geni-
to-urinario. Se debe estar muy atento a la aparición
de cualquier manifestación de DA, al realizar proce-
dimientos de diagnóstico o tratamiento urológicos
como urodinamia, cistoscopía, UCG, lavado vesical,
cirugía endoscópica, etc.
Estudio y tratamiento urológico del LM
Desde el punto de vista urológico, el paciente LM,
presenta dos problemas, que afectan tanto sus con-
diciones generales de salud como su calidad de vida,
éstos son:
A.- La Vejiga Neurogénica (VN).
B.- La Disfunción Eréctil (DE).
A.- Vejiga Neurogénica
El adecuado manejo de la VN, tiene como premisa
fundamental la prevención del daño renal y lograr
continencia urinaria. Para lograr estos objetivos se
deben utilizar un conjunto de medidas terapéuticas,
que trataremos de sistematizar en esta presenta-
ción.
El manejo se aborda por etapas, de acuerdo a la evo-
lución del cuadro clínico del paciente LM. Este trata-
miento se puede dividir en dos tipos:
• Tratamiento Médico:
- Catéter Vesical, sonda Foley a permanencia.
- Cateterismo Uretrovesical Intermitente Limpio.
- Fármacos : Anticolinérgicos Vesicales, Adrenérgi-
cos, Antibióticos.
• Tratamiento Quirúrgico:
- Cistostomía.
- Enterocistoplastías (ECP).
- Derivaciones Urinarias.
- Cistolitectomías.
- Intervenciones para la Incompetencia Esfinteriana:
Uretrocervicopexia tipo Burch o con Sling Suburetral,
Plastías uretrales, Instalación de Esfínter artificial.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
73
1.- Manejo Inicial:
1.1.- Instalación de Sonda Foley, la cual se mantiene
hasta lograr la estabilización del paciente, en los as-
pectos neuro-quirúrgicos, traumatológicos, medicina
interna y eventuales patologías de cirugía general.
1.2. - Evaluación de la función renal: ex. de orina,
urocultivo, nitrógeno ureico, creatininemia, gases
sanguíneos, electrolitos plasmáticos.
1.3. - Evaluación de Anatomía de Aparato Urinario:
Ecotomografía Renal y Pelviana. Eventualmente Pie-
lografía de Eliminación, Cintigrafía Renal y/o Uretro-
cistografía, según hallazgos ecográficos.
1.4.- Inicio precoz de Cateterismo Uretrovesical In-
termitente Limpio (CIL).
1.5.- Estudio Urodinámico, que se realiza una vez su-
perada la etapa de Shock Medular, aproximadamen-
te a los 6 meses de ocurrida la lesión medular.
2.- Manejo Posterior:
Dependiendo de las condiciones generales, el tra-
tamiento a seguir es lograr en el menor plazo la
mayor autonomía posible del paciente, mediante el
entrenamiento y aprendizaje del CIL. El estudio Uro-
dinámico, permitirá diagnosticar el tipo de VN que
presenta el paciente. Dependiendo del nivel y las ca-
racterísticas de la lesión medular, la Urodinamia nos
informará de la Capacidad vesical, Acomodación,
Presión de Almacenamiento, Competencia Esfinte-
riana, Presión de Escape, Sensibilidad Vesical.
En esta etapa, se mantienen los controles periódi-
cos de la función renal, vigilancia de ITU y exámenes
imagenológicos del Aparato Urinario - Ecotomografía
Renal y Vesical - para la pesquisa precoz de Hidrone-
frosis o formación de Litiasis de las vías urinarias.
Tipos de VN y manejo
De acuerdo al resultado del estudio Urodinámico, las
VN se pueden clasificar de la siguiente forma:
› Según características del funcionamiento del Músculo
Detrusor: VN Estable, VN Hiperrefléxica o VN Hipoactiva.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
74
› Según funcionamiento del Complejo Esfinteriano:
Esfínter Competente o Esfínter Incompetente.
Por lo tanto, se pueden dar las siguientes combina-
ciones:
1.- Vejiga Hipoactiva + Esfínter Competente.
2.- Vejiga Hipoactiva + Esfínter Incompetente.
3.- Vejiga Hiperactiva + Esfínter Competente.
4.- Vejiga Hiperactiva + Esfínter Incompetente.
El tratamiento de la V.N.
Los hallazgos del Estudio Urodinámico, determina-
rán el manejo o tratamiento a seguir. A continuación
se resumen las pautas generales para cada caso:
1.- V. Hipoactiva + E. Competente:
a) Cateterismo Intermitente Limpio ( CIL )
2.- V. Hipoactiva + E. Incompetente:
a) CIL o Credé.
b) La incontinencia, se trata farmacológicamente
con Adrenérgicos, que mejoran el tono del esfínter
urinario. En caso de fracaso del tratamiento médi-
co se deberá evaluar alguna alternativa quirúrgica,
ya sea Operación de Burch -en caso de pacientes de
sexo femenino- o Sling Suburetral, en ambos sexos.
3.- V. Hiperactiva + E. Competente:
a) En estos pacientes el principio básico es lograr el
control de la hiperactividad vesical (Hiperreflexia), ya
que ésta es causante de daño renal e incontinencia.
Mediante la administración de fármacos anticolinér-
gicos vesicales, es posible disminuir la Hiperreflexia,
entre los medicamentos de este tipo, el más usado
es la OXIBUTININA, en dosis de 0,3 – 0,5 mgrs. por
Kg. de peso. Tolterodina y Cloruro Trospio, también
pueden ser usados con este fin.
b) Al alcanzar el efecto anticolinérgico deseado sobre
la vejiga, lo cual se traduce en la clínica como una me-
nor incontinencia urinaria y como un aumento de la
capacidad vesical, se debe iniciar de inmediato el CIL.
c) El fracaso del tratamiento médico, se plantea una
alternativa de tipo quirúrgico, como la Entero-Cisto-
plastía (ECP).
4.- V. Hiperactiva + E. Incompetente:
Los pacientes que presentan esta situación no tienen
peligro de repercusión sobre la vía urinaria superior,
el problema lo constituye la incontinencia urinaria,
la que es de difícil manejo. En general se procede,
como en los casos anteriores, a tratar tanto la hipe-
rreflexia como la incompetencia esfinteriana con los
fármacos antes señalados. El porcentaje de fracaso
al tratamiento médico farmacológico es alto; por esta
razón, la mayoría de los casos requiere de cirugía.
Muchas veces basta con al ampliación vesical (ECP)
ya que hay grados variables de incompetencia del
esfínter y por otro lado la poca actividad del paciente
permite en general un buen nivel de continencia. En
aquellos casos en que a pesar de la ECP, la inconti-
nencia es persistente se plantea intento de solución
por la vía quirúrgica: las más utilizadas son el Sling
suburetral y la instalación de un esfínter artificial en
los varones y la operación de Burch, en las mujeres.
En los pacientes tetrapléjicos, que por esta razón
tienen mayores dificultades para realizar autoca-
teterismo, se plantea la alternativa de realizar una
operación con un conducto cateterizable vésico-cu-
táneo de Mitrofanoff. En general, se utiliza el Apén-
dice, también es posible la utilizar un segmento de
Ileon para este fin. El conducto Mitrofanoff, ofrece
facilidad para el cateterismo, ya que el estoma ca-
teterizable queda ubicado a nivel del Ombligo o en el
flanco derecho, fácil de localizar para el paciente o la
persona que lo asiste.
Un número menor de pacientes de sexo masculino,
presentan daño uretral, debido a procesos inflama-
torios por fallas en la técnica del CIL, uretritis por
sonda o traumas externos, dificultando el cateteris-
mo uretral; en ellos, el Mitrofanoff, es la forma de
resolver el problema.
Tratamiento de la Disreflexia Autonómica
Lo primero es la rápida reducción de la hipertensión
arterial, al mismo tiempo, suspender la maniobra

que está provocando DA. La mayoría de las veces
con esto basta. Si la hipertensión persiste, puede ser
necesario administrar fármacos hipotensores: Ni-
troprusiato sódico, en goteo endovenoso a dosis de
25 a 50 µg/min o bien Nifedipino sub-lingual en los
casos menos severos.
La bradicardia puede ser manejada con al adminis-
tración de Atropina en dosis de 0.4 a 1.6 mgr. EV.
MIELOMENINGOCELE
El manejo de la VN en los niños portadores de MMC,
obedece a los mismos objetivos señalados para los
pacientes lesionados medulares adquiridos:
1.- Protección de la función renal, evitando el al-
macenamiento de orina a alta presión, el desa-
rrollo de infecciones urinarios y los trastornos de
drenaje de la vía urinaria. Es el objetivo primor-
dial y debe cumplirse siempre, independiente de
la edad y el diagnóstico del paciente.
2.- Manejo social de la función vesical, es el obje-
tivo secundario y está supeditado al cumplimien-
to de la protección renal. Generalmente, depende
de la capacidad intelectual, física, discernimiento
y especialmente de la red de apoyo con que cuen-
te el paciente, representada por entorno familiar,
principalmente la madre.
PRIMERA ATENCION
Al nacer un niño con MMC, se debe plantear la exis-
tencia de una Vejiga Neurogénica y, por lo tanto, ini-
ciar de inmediato la evaluación del estado del Apa-
rato Urinario:
• Examen Físico.
• Exámenes de laboratorio: orina, urocultivo,
pruebas de función renal.
• Ecotomografía Renal y Vesical.
En caso de presentar alteración de la vía urinaria
alta, debe ser derivado con urgencia al urólogo.
MANEJO DE LA ESPECIALIDAD
• Resolución de las patologías urológicas asociadas.
• Evaluación y establecimiento del plan terapéuti-
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
75
co, según cada caso particular de acuerdo al estado
funcional de la vía urinaria baja, alteraciones ana-
tómicas existentes, estado intelectual del paciente y
de sus cuidadores (madre y/o padre), destreza psico-
motora y situación familiar.
Vía urinaria alta sin hidronefrosis
1. Sin ITU: control clínico seriado cada 3 a 4 me-
ses con exámenes. de orina, Urocultivo, ecoto-
mografía renal y vesical.
2. Con ITU: tratamiento de la ITU + iniciar cate-
terismo vesical intermitente + control clínico pe-
riódico con examen de orina, urocultivo y ecoto-
mografías.
3. Con ITU a repetición: (más de 3 episodios al
año o ITU febril) se agrega profilaxis antibiótica y
se completa el estudio con Urodinamia, Uretro-
cistografía y Pielografía de Eliminación o Cinti-
grafía Renal.
Vía urinaria alta con Hidronefrosis
1. Sin ITU: iniciar cateterismo vesical intermiten-
te + estudio completo (UCG; URODINAMIA, PIELO
DE E.).
2. Con ITU: ídem + profilaxis antibiótica.
En una segunda etapa, una vez realizado el estudio
completo:
• Si se confirma VN hiperrefleja, mala acomo-
dación del detrusor y presión de escape elevada:
iniciar drogas anticolinérgicas + cateterismo.
• Si el control demuestra reducción o desapa-
rición de la hidronefrosis, se mantiene el trata-
miento.
• En caso de persistir hidronefrosis y escapes de
orina a alta presión o de riesgo social, se debe
evaluar la realización de una VESICOSTOMÍA.
• En los pacientes que presenten Reflujo Vési-
co- Ureteral leve, el manejodebe ser conservador
, con cateterismo vesical y drogas aaticolinérgi-
cas.
• Reflujo Vésico – ureteral masivo, obliga a una
Vesicostomía.
La tercera etapa comprende la mantención adecua-
da del control del riesgo de daño renal y el énfasis en
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
76

el manejo social de la continencia urinaria, lo que es

necesario a la edad de 6 años, aproximadamente.

De acuerdo con una nueva evaluación de la situación

clínica del paciente y su entorno social (red de apoyo)
se plantea:

a.- Mantener esquema de tratamiento en los casos

de respuesta satisfactoria.

b.- Paciente incontinente:

* Esfínter competente = Enterocistoplastía. (ECP)

* Esfínter no competente = ECP + tratamiento del
esfínter

Los pacientes con Vesicostomía y deseo de modificar

su situación se considera candidato a ECP.

Los pacientes que presentan reflujo vésico- ureteral

que se someten a ECP, no requieren mediadas co-
rrectoras del reflujo a menos que exista además una
obstrucción ureteral.


TRATAMIENTOS ESPECIFICOS
DE LA ESPASTICIDAD
FENOL Y TOXINA BOTULINICA
Dra. Lidia Herrera
Dra. Joyce Lavanchy
Fisiatras
Teletón Iquique y Valparaíso
INTRODUCCIÓN
La denervación química, tratamiento local de la es-
pasticidad, debe ser parte de un comprensible plan
de tratamiento, el que debe entenderse como un pro-
ceso escalonado, progresivo y complementario (ver
tabla 1).
Tabla N°1: Protocolo de tratamiento de la espasticidad
1. Eliminación
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de factores agravantes
2. Terapia
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física y ocupacional
3. Ortesis
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4. Farmacoterapia
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oral
5.������������������������������������������������
Denervadores Químicos: Fenol, Toxina Botulinica
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Cirugías ortopédicas
7.���������������������������������������������������
Procedimiento neuroquirúrgico: Bomba de Baclofeno
Intratecal
8. Rizotomía posterior selectiva
El propósito de la denervación química o bloqueo neu-
romuscular es debilitar músculos agonistas espásti-
cos seleccionados, que limitan el arco de movimiento
de una articulación específica, de tal manera de equi-
librar fuerzas agonistas y antagonistas y reestablecer
un arco de movimiento funcional.
Indicaciones generales y factores a considerar
El mayor desafío es la adecuada selección de los pa-
cientes. El potencial de mejoría funcional, la cronici-
dad, severidad, distribución, zona de lesión, comor-
bilidad, capacidad de autocuidado y los objetivos del
tratamiento son factores importantes en la toma de
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
77
decisión del manejo complementario de la espasti-
cidad por este medio. Considerar que existen otros
factores que pueden ser más discapacitantes que la
espasticidad por sÍ misma, como la co-contracción,
contracción tónica permanente en ausencia de con-
trol voluntario, debilidad muscular y acortamiento
muscular.
En el examen clínico se debe identificar los músculos
o grupos musculares que contribuyen a la deforma-
ción articular y determinar el efecto de la espasticidad
en todos los aspectos de la independencia funcional
del paciente. Es importante también distinguir entre
la resistencia debida a la espasticidad y la debida a
cambios en las propiedades reológicas o estructura-
les del músculo (rigidez, contractura, atrofia y fibrosis
muscular). Una adecuada y completa evaluación per-
mitirá que la denervación química sea implementada
con la máxima probabilidad de éxito. En algunas oca-
siones este proceso puede ser complejo, existen es-
trategias de identificación que incluyen los bloqueos
diagnósticos con anestésicos locales y el uso de EMG
dinámicas o de multicanal que podrían emplearse en
establecimientos con mayor implementación tecno-
lógica.
Producto de la espasticidad de músculos agonistas,
debilidad de los antagonistas y los cambios estruc-
turales de éstos, en el síndrome de motoneurona su-
perior a menudo se producen patrones estereotípicos
de deformidad (tabla N°2). El empleo de la EMG de
multicanal ha permitido identificar los músculos po-
tencialmente involucrados en estos patrones clínicos
observados.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
78

Tabla N°2: Músculos potencialmente involucrados en los patrones comunes de la Disfunción de Motoneurona superior r (6)
Extremidades Superiores
Hombro aducido y rotado internamente Pectoral mayor
Dorsal ancho
Redondo mayor
Subescapular
Flexión de codo Braquioradial
Bíceps
Braquial anterior
Pronación de antebrazo Pronador cuadrado
Pronador redondo
Flexión de muñeca Flexor carpo radial (Palmar m-ayor)
Flexor carpo breve (Palmar menor)
Flexores extrínsecos de los dedos
Mano en puño Flexor profundo de los dedos
Flexor superficial de los dedos
Inclusión de pulgar Aductor del pulgar
Grupo tenar
Flexor largo del pulgar
Extremidades Inferiores
Pie equino-varo Gastronemio medial
Isquiotibiales laterales
Sóleo
Tibial posterior
Tibial anterior
Extensor largo primer ortejo
Flexor largo común de los dedos
Peroneo lateral largo
Pie valgo Peroneo lateral largo y corto
Gastronemio
Sóleo
Debilidad Tibia¡ anterior
Debilidad flexor largo común de los dedos
Hiperextensión de primer ortejo Extensor largo primer ortejo
Extensión rígida de rodilla Glúteo mayor
Recto femoral
Vasto lateral
Vasto medial
Vasto intermedio
Isquiotibiales
Gastronemio
Debilidad iliopoas
Flexión de rodilla Isquiotibiales mediales
Isquitibiales laterales
Debilidad de Cuadriceps
Gastronemio
Aducción de muslos Aductor mediano
Aductor mayor
Recto interno
Debilidad Iliopsoas
Debilidad Pectíneo
Flexión de cadera Recto femoral
Iliopsoas
Pectíneo
Aductor mediano
Debilidad de Aductor menor
Debilidad de Glúteo mayor

Como se mencionara, el bloqueo con anestésicos
locales puede ser útil como test diagnóstico y tera-
péutico antes de proveer un bloqueo neuromuscular
de larga duración, su utilidad radica en su efecto de
inicio en pocos minutos y su duración no mayor a al-
gunas horas, ayudando a responder las siguientes
preguntas:
1. ¿Cuál es el rol que juega la espasticidad o la con-
tractura muscular en el deterioro de la función o pos-
tura patológica?
2. ¿Qué músculos contribuyen a la postura patológica?
3. ¿Cuál es el grado de influencia de los antagonistas
una vez liberados de co­contracción de los agonistas?
4. ¿Mejorará la función por el bloqueo?
Para el uso de éstos se recomienda, sin embargo,
contar con equipo de resucitación cerca.
Objetivos
Una vez determinada la ventaja de emplear dener-
vación química en un paciente, los objetivos deben
plantearse en forma realista a él y su familia, evitando
falsas expectativas y acordando previamente la nece-
sidad de la adherencia a la terapia coadyuvante pos-
terior que optimizará sus efectos.
Objetivos Locales:
- Disminuir espasticidad local o segmentaria.
- Mejorar rangos pasivos y activos de la articulación
involucrada.
- Prevenir contractura muscular y sus complicaciones
- Diferir o evitar cirugías ortopédicas - Analgesia.
- Disminuir cionus y espasmos.
Objetivos Funcionales:
- Facilitar la terapia física.
- Promover el desarrollo del mapa propioceptivo co-
rrecto a temprana edad .
- Adaptación de las extremidades a actividades de la
vida diaria.
- Facilitar el uso de órtesis.
- Mejorar función motora (integración de extremida-
des superiores, independencia en AVD, bipedestación,
marcha).
- Disminuir demanda energética de una función.
- Facilitar cuidados de la piel, higiene y postura.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
79
- Mejorar calidad de vida del paciente y su familia.
Para optimizar los efectos deseados del tratamiento,
la terapia física coadyuvante debe estar orientada a:
- Elongación de músculos agonistas comprometidos.
- Fortalecimiento muscular de agonistas y antago-
nistas.
- Mejorar la función y destreza motora y la integración
del patrón postural correcto.
- Mejorar la independencia en AVD.
- Elongación sostenida de 6 a 8 horas diarias, por
medio de órtesis o yesos seriados. Esto promueve el
crecimiento muscular por la adquisición de nuevos
sarcómeros en la unión músculo-tendinosa.
Métodos de Evaluación
Para registrar el grado y la duración de la respuesta
al tratamiento, se requieren mediciones fiables y vá-
lidas para una evaluación clínica objetiva antes y des-
pués de dicha terapia. Las escalas de evaluación de
espasticidad y función motora más frecuentemente
empleadas son:
- Escala de Ashworth modificada
- Escala de longitud muscular dinámica de Tardieu
modificada:
A mayor diferencia R1-R2: componente dinámico
A menor diferencia R1-R2: contractura muscular
- Medición goniométrica de arcos.
- Escala de Fuerza Muscular modificada (Medical Re-
search Council).
- Medición de Independencia Funcional (Wee FIM).
- Escala de frecuencia de espasmos de Richard Penn
- Valoración de la marcha: Laboratorio de marcha,
observación por videoanálisis.
- Escalas de calidad de vida.
TRATAMIENTO CON TOXINA BOTULÍNICA
La toxina botulínica A es una neurotoxina producida
por el Clostridium Botulinum, eficaz en el tratamiento
de la Espasticidad focal o segmentaria y es actual-
mente una terapia aceptada en niños con Parálisis
Cerebral. La creciente experiencia en su uso ha de-
mostrado efectividad en la mejoría de la función mo-
tora y prevención de complicaciones derivadas de la
espasticidad (contracturas fijas, retracciones o acor-
tamientos musculares, etc.).
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
80
La espasticidad es un fenómeno dinámico y cam-
biante con múltiples factores que influyen sobre ella
y su tratamiento depende de la condición clínica del
paciente en forma individual y del objetivo funcional
buscado.
Toxina Botulínica A
Mecanismo de acción:
La toxina botulínica A (TBA) consta de dos cadenas
unidas por un puente disulfuro. La cadena pesada
actúa, uniéndose a los receptores específicos de la
membrana sináptica, la cadena ligera desacopla el
mecanismo de liberación de la acetilcolina al frag-
mentar la proteína SNAP 25, sin la cual la vesícula de
acetilcolina no puede liberar su carga al espacio si-
náptico. Fisiológicamente la TBA produce una dener-
vación, con el paso del tiempo el axón se regenera por
medio de brotes que vuelven a inervar la fibra mus-
cular. El efecto clínico dura entre 3- 6 meses, tiempo
necesario para la completa reinervación.
Selección de pacientes:
La selección de pacientes debe hacerse con criterios
funcionales, es decir, tratar la espasticidad que afecta
adversamente la función y que podría llevar a estable-
cer contracturas fijas.
Objetivo del tratamiento:
El objetivo terapéutico del bloqueo neuromuscular
con TBA es la parálisis parcial de los músculos ago-
nistas seleccionados, sin afectar los músculos anta-
gonistas. Como resultado se espera que el equilibrio
de fuerzas se nivele y se reestablezca un arco de mo-
vimiento funcional pasivo y activo, pero la disminución
de la espasticidad por sí misma, con frecuencia, no
resulta suficiente y se requiere entrenamiento para
aumentar la fuerza muscular y la destreza motora, y
poder así mejorar la funcionalidad en actividades de
la vida diaria.
Selección de áreas musculares:
Se seleccionan aquellos músculos que interfieren la
función, se aconseja no infiltrar más de cuatro grupos
para no dividir excesivamente la dosis de TBA.
Para planificar bien la división de la dosis total, deter-
minar cuáles son los músculos más espásticos y cuá-
les son los más grandes. Esta determinación puede ser
por observación clínica directa o por medio de examen
(Ej.: electromiografía dinámica).
Se recomienda dejar registro por medio de vídeo para
poder evaluar los resultados obtenidos post-inyección.
El uso de guía electromiográfica no suele ser nece-
sario en la infiltración de músculos superficiales (ge-
melos, isquiotibiales), pero sí en músculos profundos
o pequeños tibia¡ posterior, músculos de EESS).
Contraindicaciones:
- Niños menores de 2 años.
- No se conocen interacciones con otros fármacos,
aunque la administración simultánea con otros de
altas dosis de amino glucósidos teóricamente puede
causar debilidad aguda del músculo inyectado.
Manejo y dilución:
Dilución estándar: 100 unidades de TBA (Botox) en 1cc
de suero fisiológico al 0,9%. Puede disolverse hasta
en 5 cc para ser ocupada en músculos grandes.
Cuando está diluida en 1cc tiene una difusión con-
trolada estimada de aproximadamente 4,5 cm desde
el punto de inyección con buena afinidad por la placa
motora. Cuando se usa en un músculo pequeño o me-
diano esta dilución es apropiada, pero para músculos
más grandes se recomienda una dilución de 2 a 5 cc.
Para Bíceps, Braquioradialis, Sóleo, flexores y exten-
sores de muñeca se sugiere una dilución con 2 a 3 cc
de suero fisiológico por ampolla de 100 U.
Los isquiotibiales, recto femoral, vastos o el gastroc-
nemio se dosifican mejor con diluciones de 3 a 5 cc.
Para cada punto del músculo seleccionado es reco-
mendable no sobrepasar los 2 cc de esta solución.
La toxina se debe mantener refrigerada y, una vez
preparada, tiene que ser ocupada dentro de 4 horas.
Dosis:
La dosis se calcula considerando peso, edad, tamaño
y número de músculos a infiltrar, grado de compro-
miso espástico y parético, antecedente de respuesta
previa, con el objetivo de graduar el efecto paralítico.
La dosis máxima para niños es de 12 U/Kg Dosis
máxima 300 U recomendadas por Allergan, pero al-
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
81

gunos grupos de estudio usan dosis más altas, hasta DOSIS SUGERIDAS DE TOXINA BOTULÍNICA
15 U/Kg. con dosis máxima de hasta 600 U en niños
Dosis según edad:
con más de 40 Kg.
18 -23 meses 6 -8 U/Kg Dosis máx. 100 U
Dosis máxima por punto de inyección: 50 unidades; se 24m- 5 años 12-15 U/Kg Dosis máx. 200 U
divide la dosis total de unidades planeadas por mús- >5 años- 12 años 12-15 U/Kg Dosis máx. 400 U
culo, en cantidades iguales por sitio de inyección.
>12 a - 15 años 10-12 U/Kg Dosis máx. 400 U
>15 a - o >40 Kg. Dosis máx. 400–6000
El número de puntos de inyección por músculo es de
dos a cuatro para los gemelos, semitendinoso, semi- Dosis según tamaño del músculo:
membranoso y cuádriceps, y de uno a dos para otros
Músculo pequeño: 0,5 -2 U/Kg.
músculos.
Músculo mediano: 2 -3 U/Kg.
Volumen máximo por punto de inyección: 0,5 ml. Músculo grande: 3-6 U/Kg.
No reinyectar antes de 3 ó 4 meses.
CUADRO CLINICO MUSCULOS DOSIS Unid/Kg PTOS. INYECCIÓN
Extremidades Superiores
Pectoral mayor 2 2-3
Hombro aducido y rotado internamente Dorsal ancho 2 2
Redondo mayor 2 1-2
Subescapular 1-2 1-2
Braquioradial 1 1
Flexión de codo Bíceps 2 2-3
Braquial anterior 2 1-2

Pronación de antebrazo Pronador cuadrado 0.5-1 1

Pronador redondo 1 1

Flexión de muñeca Flexor carpi radialis (Palmar mayor) 1-2 1

Flexor carpi ulnaris (Cubital anterior) 1-2 1

Puño cerrado Flexor profundo de los dedos

Flexor superficial de los dedos
Aductor del pulgar 1-2 1-2
Inclusión de pulgar Grupo tenar 1-2 1-2
Flexor largo del pulgar
Dedos en flexión Lumbricales/interóseos 0.5-1 1
Extremidades Inferiores
Gastronemio media y lateral 3-6 1-2
Sóleo 2-3 1-2
Tibia¡ posterior 1-2 1
Pie en equino Tibia¡ anterior 1-3 1
Flexor largo primer ortejo 1-2 1
Flexor largo común de los dedos 1-2 1
Flexor corto de los dedos 1-2 1
Primer ortejo en extensión Extensor largo primer ortejo 1-2 1
Extensión de rodilla Cuadriceps 3-6 4
Isquiotibiales mediales 3-6 3-4
Flexión de rodilla Isquitibiales laterales 2-3 1-2
Gastronemio 3-6 2-4
Aducción de muslos Aductor mayor, mediano y largo 3-6 1-2

Flexión de cadera Recto femoral 3 2

Iliopsoas 1-2 1
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
82
Procedimiento:
- Se sugiere sedación o uso de anestésicos tópicos
antes de la inyección.
- Puede usarse Midazolam 0,3-0,5 Mg./ Kg. peso,
máximo 5 Mg.
- Disponer de Clorprimetón y Cidotén.
- Uso de guantes estériles y asepsia de la piel.
- Con técnica directa se usa aguja de tuberculina y
con guía electromiográfica aguja de teflón, infiltran-
do en puntos motores. Se ha informado que el uso
de agujas congeladas a -7° C por 12 horas, reduce el
dolor causado por el procedimiento en gran parte de
los pacientes.
- Luego de la inyección se realiza movilización y elec-
troestimulación por 10 minutos. Se observará al pa-
ciente por una hora.
- La relajación del músculo se inicia en 48-72 horas
post inyección.
Manejo post-infiltración:
- Movilización y elongación del músculo infiltrado.
- Uso de órtesis > 6 horas, o mobiliario adaptado.
- Electroestimulación: del músculo infiltrado, del
músculo antagonista, FES(reeducación funcional,
fortalecimiento).
- Ejercicios de rehabilitación funcional.
Este manejo es importante porque el tratamiento con
TBA no debe ser considerado una monoterapia.
- Re-evaluación funcional 6 semanas después de la
inyección. La evaluación de los resultados del trata-
miento dependerá de la definición cuidadosa de los
objetivos planteados previo a éste.
Efectos secundarios:
- Dolor en el punto de inyección: es transitorio.
- Paresia excesiva: por dosis exagerada, es reversible.
- Reacción inflamatoria local: especialmente tendini-
tis (cuidado en los isquiotibiales) por lo que se debe
infiltrar la masa muscular.
- Reacciones sistémicas: irritabilidad, constipación,
fiebre, plexitis posiblemente mediada por sistema in-
munitario, exantema cutáneo. Son raras.
- Cuadro pseudogripal leve que mejora espontánea-
mente.
- Sensibilización.
Se recomienda que el paciente firme un consentimiento
informado que incluya, los efectos secundarios
posibles, los objetivos del tratamiento y la duración
estimada del efecto.
Falla del tratamiento:
La falta de respuesta puede deberse a:
- Dosis incorrecta: sub-óptima; no se recomienda ha-
cer inyecciones de prueba con dosis reducidas.
- Mala conservación o manejo del fármaco.
- Selección incorrecta del grupo muscular, predo-
minio de debilidad o atrofia muscular o presencia de
contracturas.
- Anticuerpos antitoxina: los cuales se desarrollan
probablemente en un 5% de los pacientes (refracta-
rios por resistencia mediada por anticuerpos), res-
puesta individual “no responsivos”.
- Abandono o ausencia de tratamiento rehabilitador.
TRATAMIENTO CON FENOL
Antecedentes:
Las propiedades de daño celular que posee el Fenol
(Benzyl Alcohol)) fueron explotadas inicialmente para
el tratamiento de la espasticidad mediante aplicación
intratecal (1950, Nathan; Nelly y Gauthier-Smith).
Desde 1960 se implementó su administración peri-
neural (Khalili y cols.) e intramuscular (Halpem y Me-
elhuysen; Delateur y Awad). Desde entonces el Fenol
ha sido utilizado en niños y adultos, para controlar los
síndromes espásticos que afectan extremidades su-
periores e inferiores, causados por afecciones como
Accidentes Vasculares Encefálicos, Traumatismos
Encéfalo Craneanos, Esclerosis Múltiple y Parálisis
Cerebral.
Esta propiedad del Fenol genera una Neurólisis Quí-
mica, definida por Glenn como “forma de bloqueo ner-
vioso que deteriora la conducción nerviosa por medio
de la destrucción de una porción del nervio”. Estudios
controlados de Neurólisis Química han demostrado
su efectividad en la disminución de la espasticidad,
prolongándose su efecto desde meses hasta años.
Los anestésicos locales son capaces de generar
bloqueo nervioso funcional, es decir, que sin generar
daño estructural del nervio, deterioran temporalmente
la conducción a lo largo del nervio. Esta propiedad
que es utilizada para anestesia local o regional, es útil
para determinar el valor terapéutico de una Neurólisis

Química en el manejo de la espasticidad.
En la actualidad permanece vigente la utilización del
Fenol, empleándose como bloqueo perineural (de
troncos nerviosos motores o mixtos) y como bloqueo
intramuscular o de punto motor. Su utilización intra-
tecal se ha desestimado por la alta incidencia de veji-
ga neurogénica como efecto secundario.
Mecanismo de acción:
El Fenol, inyectado perineuralmente en concentracio-
nes entre 3% y 6%, desnaturaliza proteínas, causando
necrosis tisular no selectiva en el sitio de la inyección,
altera la microcircu¡ación perineural; la coagulación
del nervio comienza 1 hora post inyección, y la dege-
neración Walleriana en las semanas que le siguen.
Los axones eventualmente vuelven a crecer en un pe-
ríodo variable.
La administración intramuscular genera necrosis lo-
cal y reacción inflamatoria del tejido muscular. Estu-
dios histológicos han demostrado que la reacción se
hace más intensa después de 2 semanas; se observa
también atrofia neurogénica del músculo tanto como
reinervación colateral y regeneración de fibras mus-
culares después de algunos meses.
Esta denervación química así generada, produce dis-
minución selectiva y sostenida del tono muscular al
romper el reflejo espinal segmentario liberado. La
contracción muscular voluntaria (vía alfa-motoneuro-
na) frecuentemente se observa menos comprometida
que la contracción refleja (reflejo de estiramiento), de-
bido a que este mecanismo de denervación interrum-
pe la conducción de ambas vías eferentes, alfa y ga-
mma, así como de las aferentes, suficiente para tener
un efecto sinárgico sobre la contracción refleja mayor
que el efecto en la contracción voluntaria, de origen
eferente. Esto se conoce como Efecto Diferencial.
Técnica de Administración:
Es necesario en primer lugar obtener el consenti-
miento informado de la familia y/o el paciente.
Determinar el sitio y dosis a infiltrar de acuerdo al
patrón clínico a modificar y a los objetivos del trata-
miento. Se requiere tener conocimiento de la anato-
mía funcional de las extremidades y habilidad en la
técnica de infiltración.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
83
La sedación puede ser necesaria en niños y jóvenes
según las condiciones clínicas generales, cantidad de
puntos a infiltrar y capacidad de colaboración del pa-
ciente. Resulta de utilidad el empleo de Midazolam
0,2 a 0,5 mg/kg vía rectal o intramuscular, también
Hidrato de Cloral 25 a 75 mg/kg. En algunas situacio-
nes podría ser necesaria la anestesia general.
• Procedimiento de Bloqueo en Punto Motor (intra-
muscular):
El punto más irritable frente a un estímulo de mínima
amplitud y duración en que se produce contracción
muscular visible corresponde al punto motor. Gene-
ralmente se localizan en el vientre del músculo; para
aislar pequeñas ramas motoras del nervio, mediante
electrodo-aguja se debe realizar estimulación eléctri-
ca, con pulsos de 1 - 2 Hz de frecuencia, duración de
0,1 - 0,2 mseg e intensidad de 1 a 2 mA, previa aspi-
ración sanguínea negativa, proceder a inyectar Fenol
al 5% en volúmenes que fluctúan entre 0,1 y 1 ml por
punto, requiriéndose múltiples puntos, con pequeñas
dosis. El volumen total puede ser mayor que el admi-
nistrado perineuralmente, la duración y el grado de la
respuesta son altamente variables.
• Procedimiento de Bloqueo Nervioso (perineural):
Puede realizarse en nervio mixto sensitivo-motor o
nervio motor puro, la infiltración de nervios mixtos
tiene como ventaja su fácil acceso, pero el riesgo
de producir disestesia. Infiltrado cercano al nervio
periférico, el fenol difunde desde la superficie exterior
hacia el centro por gradiente de concentración,
bloqueando primero las fibras nerviosas externas
del tronco, que usualmente inervan estructuras más
proximales que las fibras situadas centralmente, la
duración de su bloqueo también es mayor que el de
las fibras centrales. Mediante la misma técnica de
estimulación eléctrica descrita, ajustar la posición
del electrodo-aguja tan cerca como sea posible
del tronco nervioso, que se identificará al obtener
contracción visible de los músculos proximales que
inerva, debe evitarse la contracción de músculos
distalmente inervados (probable inyección directa
en el nervio); previa aspiración sanguínea negativa,
inyectar Fenol al 5%, los volúmenes pueden fluctuar
entre 1 y 5 ml por nervio, se sugiere un promedio de 1,5
a 3 ml. Esta técnica permite una mayor reducción del
tono muscular, pero menos graduable que en el caso
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
84

del bloqueo en punto motor. Músculos Potencialmente Involucra- Patrón Clínico

dos o Troncos Nerviosos a bloquear
Las dosis sugeridas en la literatura varían entre 6,7 a Braquial Anterior Codo en Flexión
70 mg/kg, con una media de 32 mg/kg. Se recomienda Biceps Braquial
no inyectar dosis superiores a 1 gr (20 ml de Fenol al Recto Anterior Cadera en Flexión
5%) en un día. La dosis letal es superior a los 8 gr. Rama motora del Recto Anterior Rodilla en Extensión
Isquiotibiales Mediales Rodilla en Flexión
Posterior al procedimiento, considerar la administra- Isquiotibiales Laterales
Gemelos
ción de analgésicos e informar al paciente y su familia
respecto de: Aductores (mayor, mediano, menor) Muslos en Aducción
Recto Interno
Nervio Obturador
- Cuidados post sedación.
Gemelos (interno, externo) Pie Equino/Equino-
- Posibles reacciones adversas. Sóleo varo
- Inicio de movilización y fisioterapia. Tibial Posterior
- Evitar elongación vigorosa y no aumentar el nivel de Tibia¡ Anterior
actividad diaria las primeras 2 semanas. Tronco Ciático Popliteo Interno
Nervio Tibia¡ Posterior
- Control de seguimiento.

Indicaciones:
En la primera parte de este capítulo hemos hecho re-
ferencia a las indicaciones y objetivos del tratamiento
local de la espasticidad, como parte de un enfoque glo-
bal, en que tanto la TxBA como el Fenol son agentes
que han demostrado su utilidad en la reducción del
tono muscular y mejoría funcional.
Los agentes neurolíticos, como el Fenol, pueden ser
preferidos a la TxBA en situaciones como:
- Se requiera acción de inicio precoz
- Se requiera potencialmente un efecto de mayor du-
ración
- Pacientes severamente afectados para quienes el
propósito del bloqueo son el confort y la higiene
- Se requiera bajo costo
- Se requiera fácil almacenamiento
Previamente hemos descrito los patrones clínicos y los
músculos que pueden intervenir en estos patrones, por
ende es muy importante identificar con claridad cuáles
son éstos y de qué forma juegan un rol en una altera-
ción funcional o deformidad articular antes de consi-
derar el bloqueo muscular o nervioso (eventualmente
considerar EMG dinámica o uso de bloqueo con anes-
tésicos locales como test terapéutico y diagnóstico)
Los sitios más comúnmente inyectados, descritos en
la literatura y en nuestra experiencia, se resumen en
el cuadro siguiente:
Efectos Adversos:
• Dolor durante la inyección.
• Inflamación y dolor local.
• Rush cutáneo, prurito.
• Dolor y disestesia subaguda (causalgia): Ocurre
preferentemente en bloqueo de nervios mixtos, la
incidencia reportada es de 2% a 32%, aparece 1 a
2 semanas después del bloqueo y dura varias se-
manas.
• Disestesia crónica: poco frecuente, se atribuye a
posible crecimiento anormal de axones sensitivos.
• Debilidad muscular excesiva con pérdida de una
función motora útil.
• Complicaciones vasculares: edema periférico,
Inyección intravascular accidental, Trombosis ve-
nosa profunda, Oclusión trombótica de pequeños
vasos. Son raras, rutinariamente se debe aspirar
para prevenirlas.
• Necrosis de piel en sitio de inyección.
• Alteración de sensibilidad: por bloqueo de ner-
vios mixtos. Es raro, resolución espontánea.
• Efectos sistémicos por sobredosis de fenol
o inyección intravascular accidental: Temblor,
Convulsiones, Depresión del SNC, Colapso
cardiovascular.
• Síndrome compartamental
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
85

COMPARACION FENOL / TOXINA BOTULÍNICA

En esta comparación se incluyen los anestésicos lo-

cales a los cuales también hemos hecho referencia.

TRATAMIENTO LOCAL: DATOS TEORICOS

Mecanismo Sitio de Estructura Blo-queada Inicio Duración*
Inyección
Anestésicos Bloqueo canales Perineural o Fibras sensitivas y motoras Minutos Horas
Locales fónicos intramuscular Músculo
Unión neuromuscular
Fenol Destrucción Perineural o Fibras sensitivas y motoras < 1 hora 2 a 36 me-
tisular intramuscular Músculo ses
Daño pequeños Unión neuromuscular
vasos
Toxina B�������
loqueo Intramuscular Unión neuro-muscular Días 3 a 6 meses
Botulínica presináptico
liberación Ach
* Se indican límites conservadores, en acuerdo con lo que la mayoría de los autores han observado para los agentes neu-
rolíticos y la toxina botulínica
Tabla obtenida de Muscle & Nerve, “Traditional Pharmacological Treatmentes for Spasticity Part I: Local Treatmentes”, vol. 6, 1997

DENERVADORES QUIMICOS: VENTAJAS Y DESVENTAJAS

Ventajas Desventajas
Fenol › Acción de inicio precoz › Bloqueo no selectivo (fibras s-ensitivas y
› Efecto potencialmente de mayor duración motoras)
› Efecto potencialmente de mayor duración › Efecto tisular destructivo
› Bajo costo › Procedimiento más doloroso
› Fácil almacenamiento › Variedad de efectos adversos y
› Posibilidad de reinyecciones sin límite de complicaciones
tiempo
Toxina › Acción especifica en fibras eferentes › Riesgo de generar anticuerpos e
Botulínica › Escasos efectos adversos inmunoresistencia al tratamiento
› Utilidad en músculos pequeños e intrínsecos › Intervalos de reinfiltración no menor de 3
› No produce daño tisular meses
› Flexibilidad en su dilución permite controlar › Alto costo
la difusión muscular › Almacenamiento y transporte a baja
temperatura
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
86
CONCLUSIONES
1. La TxBA y el Fenol son herramientas efectivas para
reducir el tono muscular en pacientes apropiadamen-
te seleccionados.
2. El tratamiento local no debe considerase como una
monoterapia.
3. Para que el tratamiento local sea efectivo se ne-
cesita:
- Espasticidad dinámica
- Espasticidad localizada
- Fisioterapia coadyuvante
4. El rol de estos agentes se ve limitado cuando un
gran N° de músculos están involucrados.
5. Los denervadores químicos y agentes neurolíticos
contribuyen a mejorar la posibilidad de marcha e in-
dependencia funcional en algunos niños, retrasan la
aparición de contracturas y, por lo tanto, la necesidad
de cirugía; mejoran el grado de bienestar en los pa-
cientes con afección grave.
6. La terapia combinada de TxBA y Fenol puede em-
plearse en deformidades complejas o cuando la dosis
necesaria efectiva de Tx BA excede la dosis total per-
mitida. En tal caso se sugiere el empleo de Fenol en
los músculos de mayor tamaño y TxBA en los meno-
res y más distales.
7. La EMG dinámica y los bloqueos neuromusculares
con anestésicos locales constituyen un aporte valioso
para determinar específicamente los músculos invo-
lucrados en un patrón deformante dinámico.
8. En el futuro, los agentes neurolíticos como el Fenol
pueden ser los más apropiados en muchos pacientes
severamente afectados para quienes el propósito del
bloqueo son el confort y la higiene. Contrariamente la
TxBA puede tener su mayor indicación en pacientes
para quienes hay esperanza de mejoría funcional y en
quienes la integridad de aferencia sensitiva es indis-
pensable.
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gait in children with cerebral palsy”. Am J Phys Med Rehabil, Apr
2004; 83 (4): 284 - 291

GENERALIDADES DE LAS
ENFERMEDADES
NEUROMUSCULARES
Dra. Ma. Antonieta Blanco R.
Fisiatra
Teletón Santiago
Las enfermedades neuromusculares comprenden
una variedad de desórdenes que afectan a algunos
de los constituyentes de la Unidad Motora o lo que
llamamos también de la 2º neurona.
Así puede estar afectada:
1) La Motoneurona
2) Las raíces nerviosas
3) Los nervios periféricos
4) La unión neuromuscular
5) Las fibras musculares. La manifestación prepon-
derante es la debilidad muscular acompañada de
hipotonía, hiporreflexia y atrofia muscular.
Este grupo de enfermedades puede tener causas
congénitas y adquiridas y entre las causas congéni-
tas en buen número de ellas tiene carácter heredi-
tario y cada día más se puede conocer en que cromo-
soma y en que locus radica el problemas. Entre las
causas adquiridas podemos mencionar: infecciones,
traumatismos, tumores, inflamación, compresión,
alteraciones metabólicas y fenómenos autoinmune.
Otras variaciones son las formas de evolución: algu-
nas son progresivas, otras estacionarias y las hay de
carácter regresivo. También varían en las edades en
que se manifiestan y así tenemos unas que se mani-
fiestan en los primeros meses de vida y otras son
de manifestación más tardía aún siendo de carácter
congénito y hereditarias.
Frente a tal variada patología con sintomatología y
signología relativamente similar debemos pensar
cuidadosamente como orientarnos hacia el mejor
diagnóstico y de que herramientas haremos uso:
a) En primer lugar, esta la clínica donde incluimos la
anamnesis y el examen físico.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
87
Anamnesis: nos informa de posibles cuadros simi-
lares en la familia, del periodo prenatal, de cuales
son los síntomas, en que momento aparecieron y
como ha ido evolucionando y si hay otras alteracio-
nes agregadas.
El examen físico nos permite observar signos de
focalización o generalización de la patología, eva-
luación de fuerza muscular, los reflejos, las altera-
ciones sensitivas, posiciones viciosas, retracciones
tendinosas, cambios posturales, la marcha, las ca-
racterísticas de la piel, dismorfias, etc.
Existen escalas para evaluar fuerza muscular, gra-
do de movilidad articular, intensidad de los reflejos
que permiten ir viendo variaciones en el tiempo.(ver
anexos)
b) En 2º término están los diferentes exámenes de
laboratorio: Electrodiagnóstico, estudios enzimáti-
cos, estudios de biopsias, estudios de imagenología,
estudios genéticos.
Además del diagnóstico etiológico debemos hacer
el diagnóstico funcional, evaluando déficit y capa-
cidades para posteriormente plantear los objetivos
de tratamientos a corto y largo plazo teniendo muy
presente la posible evolución de la enfermedad, si es
recuperable , estacionaria o progresiva y consideran-
do siempre las medidas de prevención 2ª que eviten
complicaciones relacionadas con la patología inicial.
Así podemos considerar alteraciones 1ª y 2ª.
Alteraciones 1ª Alteraciones 2ª
Disminución fuerza Alteración del desarrollo
muscular psicomotor
Atrofia muscular Alteraciones ortopédicas
Hipotonía – Hiporreflexia Alteraciones posturales
Trastornos sensitivos Alteraciones respiratorias
Trastornos vegetativos Alteraciones tróficas de la
piel
Alteraciones esfinterianas
Estas alteraciones conllevan un compromiso global
de la persona afectada pues si bien el problema
está centralizado en lo físico el hecho de alterarse
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
88

el desarrollo, las limitaciones en la independencia
funcional, la calidad de vida diferente, implica un
compromiso de lo psico-afectivo, de lo social y
familiar que rodea a esta persona.
En cuanto a la incidencia de estos cuadros, es vari-
able pero se ha observado que en relación a las
edades del niño y joven hay algunas que se diagnos-
tican con mayor frecuencia:
En perÍodo de R.N. y mobiliario que ayuden a lograr la independencia
- Enfermedad de Werdning Hoffmann
- Miopatías congénitas: miopatías miotónicas, glu-
cogenosis, déficit carnitina.
- Miastenia neonatal o congénita.
- Lesiones de plexo o nervio: parálisis braquial ob-
stétrica
- Parálisis facial, ciático.
a 3 veces por semana, siempre contando con la co-
laboración de la familia para que esto se aprenda y
sea repetido en el hogar. En general, es un trabajo
personalizado, pero en determinadas circunstancias
cuando se logre juntar escolares y adolescentes con
características relativamente similares, pensamos
que un trabajo grupal podría ser muy beneficioso.
Junto a estas terapias debemos considerar y pre-
scribir diferentes elementos ortésicos, adaptaciones
funcional e integración.
Otras actividades que siempre tenemos presente
son: la integración en la escuela y la incentivación
a participar en diferentes actividades artísticas, de-
portivas y recreativas que ayudan a mejorar no sólo
lo físico sino también lo psíquico y espiritual.

Período de Lactante

- Atrofia Espinal II y III

- Miopatías congénitas
- Síndrome Prader Willi
- Neuropatías infecciosas
- Síndromes pseudo polio

Período pre escolar y escolar

- Síndrome Guillain Barré

- Neuropatías crónicas Charcot Marie Tooh
- Distrofia Muscular Progresiva
- Miopatías inflamatorias: Polimiositis.
- Neuropatías toxicas y traumáticas.

Los objetivos de los tratamientos a corto plazo espe-

cíficos son:

1) Mantener o mejorar las condiciones osteomuscu-

lares.
2) Minimizar complicaciones como contracturas,
posiciones viciosas, problemas respiratorios, úlceras
de presión, obesidad.
3) Mejorar la independencia funcional

En los 3 objetivos se trabaja en sesiones con tiem-

po variable de 20 – 40 minutos, en promedio, que
de acuerdo a cada paciente pueden ser diarias ó 2

MIOPATIAS HEREDITARIAS
Extracto de la clasificación actualizada de la
Sociedad Española de Neurología
Dra. Jenny Holmgren
Fisiatra
Teletón Santiago
INTRODUCCIÓN
El descubrimiento de las causas genéticas de las
miopatías hereditarias ha puesto de manifiesto las
limitaciones de las clasificaciones basadas exclusi-
vamente en los rasgos clínicos, dando paso a clasi-
ficaciones aún provisionales que conjugan la clínica
con los hallazgos moleculares. Como consecuencia
de ello se han multiplicado el número de entidades
nosológicas englobadas anteriormente bajo nom-
bres genéricos, lo que complica la racionalización de
las pruebas diagnósticas.
El diagnóstico molecular tiene como objetivo final el
establecer un pronóstico, otorgar un consejo gené-
tico y servir de punto de partida de nuevas investi-
gaciones sobre la fisiopatología de estos procesos
y eventualmente para ensayos terapéuticos. Debe
orientarse desde la clínica dada la gran cantidad de
genes implicados y su complejidad estructural, lo
que hace inviable un estudio pormenorizado “a cie-
gas” de cada uno de ellos.
CLASIFICACION DE LAS MIOPATIAS HEREDITARIAS
1.- Distrorinopatías
Dentro de este grupo se incluyen dos formas alé-
licas que se diferencian por su gravedad y edad de
aparición, forma de Duchenne (DMD) y de Becker
(DMB). La primera debuta precozmente (antes de
los 5 años) con debilidad muscular progresiva que
comienza afectando a la cintura pélvica, posterior-
mente la musculatura axial y finalmente la distal de
los miembros, respetando la musculatura facial. En
la segunda, la deambulación puede mantenerse has-
ta la 6a década. Existen formas intermedias y otras
formas clínicas mucho más excepcionales en forma
de cardiomiopatías aisladas, cuadros de intolerancia
al ejercicio o miopatías restringidas al cuadriceps.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
89
En todas ellas es bastante característica la pseudo-
hipertrofia gemelar que es un rasgo fenotípico no
exclusivo de este grupo pero sí muy orientador. Un
tercio de pacientes con DMD presentan un retraso
mental moderado y no progresivo. La evolución de la
debilidad varía de unas formas a otras en función del
defecto molecular subyacente.
Los estudios complementarios muestran una gran
elevación de la tasa sérica de CK sérica (entre 20
y 100 veces el valor normal). El electromiograma
muestra un patrón miopatico difuso e inespecífico y
el examen histológico del músculo muestra un pa-
trón de desestructuración de la arquitectura mio-
fibrilar con cambios degenerativos, fenómenos de
regeneración y una ausencia completa de distrofina
puesta de manifiesto mediante una tinción con anti-
cuerpos frente a diferentes dominios de la proteína.
En las formas de Becker, la cantidad de distrofina
puede ser normal pero el Western-Blot pone de ma-
nifiesto la anormalidad de su estructura.
El defecto molecular afecta a la distrofina, codificada
por un gen localizado en el cromosoma Xp21 y cuya
ausencia o déficit funcional aumenta la susceptibili-
dad de la fibra muscular a la destrucción por causas
de tipo mecánico. La herencia es recesiva con pene-
trancia completa. Aproximadamente 1/3 de los casos
son neomutaciones sin antecedentes familiares.
2.-Distrofias de Cinturas
Este es el grupo que ha experimentado mayores
cambios en los últimos años y en el que la adecua-
da jerarquización de los datos clínicos y paraclínicos
debe ser evaluada rigurosamente antes de planificar
el diagnóstico molecular pues son más de 8 grupos
con herencia recesiva y otros cinco con herencia do-
minante. El término de “distrofia de cinturas” se
usaba para designar a toda distrofia muscular que
cursando con debilidad y atrofia de distribución
proximal afectase por igual a hombres y mujeres. Un
gran número de miopatías e incluso enfermedades
no primariamente musculares pueden presentarse
con este perfil topográfico que incluye una debilidad
progresiva de la musculatura de ambas cinturas con
relativa preservación de la musculatura facial y dis-
tal en manos.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
90
En términos generales, las formas recesivas que
suelen debutar en la primera infancia tardía (entre
los 9 y 12 años) o inmediatamente después son las
más frecuentes en nuestro medio y se deben mayo-
ritariamente a mutaciones en el gen de la calpaína
3 (LGMD2A). Las formas de inicio más precoz y que
recuerdan a las distrofinopatías más graves (DMD)
suelen ser debidas a mutaciones en alguna de las 4
subunidades del complejo sarcoglicano, que es un
conjunto de proteínas de membrana relacionadas
con la distrofina, cada una de ellas codificada por un
gen diferente.
Hay formas clínicas de sarcoglicanopatías más be-
nignas que son superponibles a las calpainopatías.
Existen otras formas de distrofia de cinturas no debi-
das a alteraciones en genes estructurales con expre-
sión fenotípica muy variable aún dentro de la misma
familia afectando la musculatura proximal, la distal
o ambas (LGMD2B). El diagnóstico clínico se apoya
en los hallazgos de la biopsia que muestra hallazgos
inespecíficos de naturaleza distrófica e intensidad
variable siendo de gran utilidad el comportamiento
tincional con los anticuerpos frente a las diferentes
subunidades del complejo sarcoglicano, la calpaína
y la disferlina que sirven para orientar el diagnóstico
molecular de confirmación.
3.- Distrofia facioescaspulohumeral y síndromes
relacionados
Se trata, sin duda, de la distrofia que presenta una
mayor variabilidad clínica y donde los hallazgos mo-
leculares no han permitido establecer aún una ver-
dadera clasificación y las correspondientes corre-
laciones fenotípicas por lo que nos referiremos de
forma general al síndrome facioescapulohumeral
(SFEH), que se caracteriza por la presencia de debili-
dad más o menos progresiva que afecta a la muscu-
latura facial y escapular y que puede tener un origen
miopatico o neurógeno. Dentro de él, la causa más
frecuente es la distrofia facioescapulohumeral que
es una miopatía de base genética transmitida ha-
bitualmente con un patrón de herencia autosómico
dominante aunque puede haber casos esporádicos
debidos a mutaciones de novo.
Esta distrofia no tiene un patrón clínico uniforme,
aunque la clínica de las formas más típicas se inicia
de forma insidiosa a partir de la 2ª década de la vida,
comenzando por la musculatura facial que da el ca-
racterístico aspecto inexpresivo a estos pacientes
que son incapaces de esbozar siquiera una sonrisa
o cerrar completamente los ojos. Posteriormente se
afecta la musculatura que fija la escápula, dando lu-
gar a una escápula alada, alcanzando finalmente los
miembros inferiores. Un 20% de los afectados está
confinado a una silla de ruedas en la edad interme-
dia de la vida y se corresponden con las formas de
inicio infantil precoz. Una de las características más
llamativas de la enfermedad es su carácter asimé-
trico. Existen casos esporádicos aunque para asegu-
rar esta condición, debe excluirse cuidadosamente
la presencia de signos miopáticos mínimos en los
padres.
El diagnóstico es clínico. La CPK es normal o mode-
radamente elevada y el patrón EMG es muchas ve-
ces de tipo mixto miopático-denervativo. La biopsia
muscular muestra un pátron distrofico de intensidad
variable que a veces no se corresponden con la gra-
vedad de la clínica.
Se ha localizado el gen responsable de la mayoría de
casos con herencia dominante y algunos esporádicos
en la región q35 del cromosoma 4, presentando una
deleción cuyo tamaño variable se correlaciona con la
gravedad de la enfermedad. No existe un consenso
universal sobre cual es el límite superior dentro del
rango patológico. Existen otros genes en otros locus
cromosómicos aún desconocidos implicados en cua-
dros similares de naturaleza miopática.
4.- Distrofias Congénitas
Bajo este término se engloban un grupo de entida-
des anatomoclínicas, de genética heterogénea y cuyo
rasgo común es la asociación de debilidad muscular
e hipotonía desde la infancia temprana o artrogripo-
sis con hallazgos miopáticos en la biopsia muscular
no característicos de ninguna otra miopatía recono-
cible.
Desde el punto de vista clínico se dividen en cuadros
con y sin participación del SNC que se transmiten de
forma autosómica recesiva y cuadros con herencia
dominante. Dentro de los cuadros sin participación
cerebral existen variedades más o menos graves,

dependiendo de la edad de comienzo y de la grave-
dad de las alteraciones esqueléticas asociadas. Se
distingue una forma miopática pura y otra que es
posible sea una variante de la anterior con peque-
ñas alteraciones estructurales del SNC visibles en
la RNM debidas probablemente a un retraso de la
mielinización (con afectación de sustancia blanca) y
que presentan una inteligencia normal aunque a ve-
ces tienen crisis epilépticas. En este grupo un rasgo
fenotípico esencial para el diagnóstico, es la presen-
cia de contracturas articulares y rigidez espinal que
plantea el diagnóstico diferencial con la distrofia de
Emery-Dreyfuss y la miopatía de Bethlem.
5.- Distrofia de Emery Dreyfuss
Esta distrofia se transmite con herencia recesiva li-
gada al cromosoma X y se caracteriza clínicamente
por la presencia de contracturas precoces de la ar-
ticulación del codo, del tendón de Aquiles y la mus-
culatura cervical posterior, antes de desarrollar de-
bilidad muscular. Esta es moderada, de distribución
húmero-peroneal y muy lentamente progresiva. Es
característico de esta distrofia la presencia de un
trastorno de la conducción cardíaca que puede pro-
vocar la muerte súbita y que puede evitarse con la
implantación de un marcapasos.
El diagnóstico se puede hacer estudiando la presen-
cia de emerina en linfocitos de sangre periférica o en
el propio músculo antes de comenzar el diagnóstico
molecular ya que el gen de la emerina es muy gran-
de y su estudio completo muy laborioso
SINDROMES MIOTONICOS
Se trata de un conjunto de trastornos de etiología
muy heterogénea agrupados en base a la presencia
en todos ellos de miotonía clínica o eléctrica. La mio-
tonía se define clínicamente como la dificultad para
la relajación muscular post­contracción. Su correlato
electromiográfico se caracteriza por la presencia de
descargas de elevada frecuencia, derivadas de una
excesiva irritabilidad de la membrana muscular. Se
pueden distinguir dos grupos: el primero constituído
por la distrofia miotónica y la miopatía proximal con
miotonía y el segundo en el que se incluyen las pará-
lisis periódicas, la paramiotonía congénita, la mioto-
nía congénita en sus variantes dominante o recesiva.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
91
Existen otros síndromes miotónicos con anomalías
dismórficas como la condrodistrofia miotónica.
1. Distrofia miotónica o enfermedad de Steinert
La distrofia miotónica (DM) es una enfermedad mul-
tisistémica, cuyas manifestaciones neuromuscula-
res más prominentes son la debilidad progresiva,
la atrofia y la miotonía. Se trata de la miopatía del
adulto más frecuente transmitida con una herencia
autosómico dominante con penetrancia variable y
varios fenotipos clínicos dependientes de la edad de
comienzo.
La forma clásica se caracteriza por la presencia de
debilidad y atrofia progresiva, que afecta a la mus-
culatura facial, cervical y distal en miembros con un
intenso y característico fenómeno miotónico. Exis-
ten otros dos fenotipos clínicos: la forma neonatal
que cursa con miotonía intensa y retraso psicomotor
moderado a grave en los supervivientes, y la forma
tardía, también llamada síndrome parcial, en la que
hay cataratas y escasa o nula participación neuro-
muscular. A la afectación muscular se suelen aso-
ciar trastornos de tipo endocrinológico (diabetes,
hipogonadismo.), neuropsicológico (bradipsiquia),
cardiológico (trastornos de la conducción) o sienos
más inespecíficos como la calvicie precoz, cuya pre-
sencia se incrementa en relación inversa a la edad
de aparición de la clínica.
El trastorno en la DM lo constituye la presencia de
un fragmento de ADN inestable en la región no co-
dificante de un gen localizado en la región p 13.2 del
cromosoma 19 que regula la síntesis de una pro-
tein-quinasa. Existe un segundo gen localizado en
el cromosoma 3 responsable de un número muy
pequeño de pacientes. Existe una correlación entre
la clínica y el tamaño del fragmento expandido así
como un fenómeno de anticipación genética (inicio
progresivamente más precoz de los síntomas en las
generaciones siguientes). El curso evolutivo de la
enfermedad es lento y lleva a la incapacidad severa
(silla de ruedas) a alrededor del 10% de los casos,
que corresponden a las formas de inicio infantil o ju-
venil y de manera más acentuada en mujeres que en
hombres.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
92
2. Miopatia miotónica proximal (PROMM)
Se trata de una enfermedad multisistémica transmi-
tida con herencia autosómico dominante que guarda
algunas similitudes clínicas con la distrofia miotóni-
ca y que se ha denominado con el acrónimo PROMM.
Los enfermos presentan una miopatía de distribu-
ción proximal que respeta la musculatura facial y
que se acompaña de miotonía clínica de carácter in-
constante. El cuadro clínico se inicia en la edad adul-
ta y no parecen existir ni fenómeno de anticipación ni
formas congénitas. Los pacientes presentan además
cataratas y arritmias cardíacas con frecuencia, pero
a diferencia con la distrofia miotónica no existen al-
teraciones cerebrales ni hipersomnia. Desde el pun-
to de vista genético se establecido un locus para esta
entidad en el cromosoma 3, pero existe heterogenei-
dad genética.
3. Miotonías no distróficas
Se trata de un grupo de miopatías no evolutivas ca-
racterizadas por la propensión a la descarga repe-
titiva y espóntanea de grupos de fibras musculares
dando lugar al fenómeno miotónico. A diferencia de
la enfermedad de Steinert, no se produce destruc-
ción importante de tejido muscular. Casi todas ellas
se transmiten como un rasgo dominante. La mayo-
ría de ellas se debe a alteraciones de los genes que
codifican subunidades de canales iónicos. Dentro de
este grupo se incluyen los siguientes trastornos:
3.1 Parálisis periódicas familiares
Las parálisis periódicas se caracterizan por la de-
bilidad episódica de las extremidades, habitualmen-
te durante el período de descanso tras un ejercicio.
Esta debilidad puede ser asimétrica y durar horas
o incluso días afectando a la musculatura proximal
y de miembros inferiores antes que a la distal o a
los miembros superiores. Se distinguen formas hi-
perkalémicas, hipokalémicas o normokalémicas
dependiendo de los niveles de K+ sérico durante los
ataques. Las crisis se desencadenan, según los ca-
sos por la ingesta de alimentos ricos en K+ o car-
bohidratos, el ayuno, el ejercicio tras un período de
descanso prolongado, el stress o el frío.
La mayoría de estas entidades salvo la variante hi-
pokalémica se deben a mutaciones diferentes en el
gen que codifica la subunidad alfa del canal del sodio
(cromosoma 17q, aunque existen otros genes impli-
cados). El gen relacionado con la variante hipokalé-
mica, (cromosoma Ig31-32) codifica la síntesis de la
subunidad alfa-1 del canal del calcio sensible a la
dihidropiridina (CACNLIA3).
3.2 Miotomas congénitas
Se trata de miopatías caracterizadas por la presencia
constante de miotonía acompañada de un desarrollo
muscular pseudohipertrófico y de una miopatía es-
casamente progresiva. La miotonía se desencadena
con el ejercicio y mejora a lo largo de éste. La fuerza
puede estar algo disminuida. Son trastornos poco
frecuentes con una incidencia de 1-2 casos cada
100.000 habitantes. Existe una variedad dominan-
te de Thomsen, que aparece en la infancia precoz y
que no provoca grandes trastornos y una forma re-
cesiva de Becker, de aparición un poco más tardía
con mayor presencia de pseudohipertrofia muscular
y con una evolución respecto a la debilidad menos
favorable. La CPK puede estar ligeramente elevada
especialmente en los casos recesivos. No existen
trastornos electrocardiográficos.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico y se es-
tablece con los otros trastornos miotónicos no dis-
tróficos. La biopsia muscular puede mostrar una
hipertrofia de fibras con otros cambios miopáticos
inespecíficos. No está indicado un tratamiento en
las formas leves. En los casos más intensos pueden
usarse fármacos antimiotónicos como la fenitoína, la
quinina, la procainamida o el mexiletine sin olvidar
posibles efectos de estos fármacos sobre la con-
ducción atrioventricular. Ambas formas se deben a
mutaciones en el gen que codifica los canales mus-
culares del Cloro, localizado en la Porción larla del
cromosoma 7.
3.3 Condrodistrofia miotónica
La condrodistrofia miotónica o síndrome de
Schwartz-Jampel, sindrome de Aberfeld o síndrome
de Catel es un raro trastorno genético transmitido de
forma autosómica recesiva que combina síntomas
de pseudomiotonía, pseudohipertrofia muscular
y rasgos dismórficos, enanismo, alteraciones

esqueléticas y en ocasiones retraso mental. Las
manifestaciones clínicas aparecen precozmente tras
el nacimiento. El gen implicado se ha localizado en
la región p34-36.1 del cromosoma 1.
MIOPATIAS CONGENITAS
Se trata de un grupo heterogéneo de trastornos
neuromusculares caracterizados por su inicio clí-
nico neonatal con debilidad e hipotonía y una esca-
sa progresividad. Se definen por las características
histopatológicas, aunque en algunas entidades ya
se ha descifrado el sustrato genético responsable.
También se ha demostrado su participación en mio-
patías de aparición en la adolescencia o en la edad
adulta. El cuadro clínico característico es del un neo-
nato hipotónico (floppy infant) con debilidad, consis-
tencia muscular anormal, reflejos osteotendinosos
ausentes o apagados junto con una facies miopáti-
ca y otras anomalías asociadas (pectum excavatum,
paladar ojival, entre otras). Los enzimas musculares
son normales y la EMG puede presentar un patrón
neuropático o mixto. El diagnóstico del tipo de mio-
patía no puede hacerse de acuerdo a las característi-
cas clínicas y ha de acudirse a la biopsia para definir
el cuadro, distinguiéndose entre otras las miopatías
central core, las miopatías dismadurativas o las mio-
patías nemalínicas.
MIOPATIAS METABOLICAS
En este grupo se incluyen todas aquellas miopatías
secundarias a alteraciones del metabolismo energé-
tico de la fibra muscular. Se pueden clasificar en tres
grandes grupos:
1. Glucogenosis musculares
Se deben a fallas enzimáticas en el proceso de al-
macenamiento o degradación del glucógeno celular.
Existen más de 15 glucogenosis y prácticamente to-
das ellas menos la tipo 1 (déficit de glucosa 6-fos-
fatasa) y la tipo VI (déficit de fosforilasa hepática)
presentan participación muscular siendo las más
características la tipo II o Enfermedad de Pompe y
la tipo V o enfermedad de McArdle . La primera,
secundaria al déficit de maltasa ácida muscular,
se puede presentar de forma neonatal con miotonía,
debilidad muscular, macroglosia y visceromegalias,
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
93
sobreviniendo la muerte antes del año de vida, in-
fantil en forma de una miopatía que afecta a ambas
cinturas y tronco, que recuerda en algunos niños a
la distrofia de Duchenne o adulta, que se presenta
como una miopatía lentamente progresiva que suele
diagnosticarse como una distrofia de cinturas o una
polimiositis. La biopsia muscular muestra vacuolas
cargadas de glucógeno en las tres formas. Las tres
formas clínicas son variantes alélicas secundarias a
mutaciones en el gen que codifica la síntesis de la
maltasa ácida y que se ha localizado en el cromoso-
ma 17. La enfermedad de McArdle es estrictamente
muscular y debida a un déficit de fosforilasa. Cur-
sa con calambres y contracturas en relación con el
ejercicio físico, con elevación importante de la CPK
y mioglobinuria. En algunos pacientes se manifiesta
en forma de cansancio y fatigabilidad fácil sin con-
tracturas. El gen responsable está en el cromosoma
11.
2. Miopatías lipídicas
Los lípidos constituyen uno de los principales com-
bustibles musculares especialmente durante el repo-
so, en los períodos de ayuno y durante los ejercicios
de baja intensidad y larga duración. De los depósitos
citoplasmáticos, pasan al interior de la mitocondria
donde son finalmente degradados. La ausencia de
carnitina, imprescindible para el paso de los ácidos
grasos de cadena larga (palmítico y oleico) o de algu-
na de las dos enzimas que intervienen en el proceso,
carnitina palmitiltransferasa (CPT tipo I y II), da lugar
a las llamadas miopatías lipídicas.
El déficit exclusivamente muscular de carnitina
produce una miopatía proximal y axial lentamente
progresiva que afecta a individuos jóvenes; herencia
autosómica recesiva. Pueden presentarse anomalías
electrocardiográficas e incluso una miocardiopatía
fatal. La CPK está moderadamente incrementada en
la mayoría de pacientes . La carnitina sérica puede
estar normal o algo disminuída y la muscular está
reducida hasta un 70-80%. Es una de las pocas mio-
patías reversibles mediante la administración de L-
carnitina oral (2-6 g/día) o L-acetilcarnitina.
La forma sistémica se caracteriza por crisis
recurrentes de encefalopatía hepática y acidosis
metabólica y una miopatía asociada de aparición
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
94
más tardía. La tasa de carnitina sérica está muy
disminuida y prácticamente ausente del músculo. A
pesar del tratamiento con carnitina oral, oral, hasta
un 50% de los pacientes descritos fallecen en una de
las crisis, antes de llegar a la adolescencia.
Los déficits de carnitina palmitiltransferasa (CPT 1 y
11), cursan con un cuadro de mialgias e intolerancia
al ejercicio, con debilidad y mioglobinuria recurren-
tes, siendo la causa más frecuente de ésta ultima. Se
desencadena también por el ayuno o el frío, la falta
de sueño o una infección intercurrente. Al contrario
que en las glucogenosis musculares, la mioglobinu-
ria no va precedida de una clínica miálgica de alerta
y se afectan músculos no directamente implicados
en el ejercicio. El diagnóstico diferencial con las
glucogenosis puede ser difícil, pero no existen con-
tracturas en el test de isquemia-ejercicio ni mejoría
secundaria post-ejercicio. Aunque no existe un tra-
tamiento específico, una dieta rica en carbohidratos
y baja en grasas junto con una restricción de los ejer-
cicios físicos prolongados parece reducir el número
de episodios de mioglobinuria.
3. Miopatías mitocondriales
Las mitocondrias son los organelos encargadas de
suministrar la energía necesaria para el funciona-
miento celular interviniendo en los procesos de des-
doblamiento y síntesis de carbohidratos, grasas y
aminoácidos. En su espacio interno o matriz tienen
lugar los procesos de beta-oxidación de los ácidos
grasos, el ciclo de Krebs, la fosforilación oxidativa y
el transporte electrónico a través de la cadena res-
piratoria
Cada mitocondria posee su propio ADN . El resto
de enzimas que interviene en el metabolismo mito-
condrial se codifican en el ADN nuclear. La llamada
herencia mitocondrial o materna, característica de
aquellos trastornos secundarios a una mutación del
ADN mitocondrial, se debe a la aportación exclusi-
va de mitocondrias por parte del gameto femenino
al zigoto, lo que posibilita la afectación de todos los
descendientes de una madre afecta, con imposibili-
dad de los varones para transmitir un trastorno de
esta clase a su descendencia.
Los trastornos mitocondriales son o puramente
musculares o multisistémicos. En ambos casos un
gran número de pacientes presentan como rasgo
histológico característico muscular las fibras rojo
rotas o ragged-red fibers en la tinción con tricrómi-
co de Gomori (su ausencia no excluye la naturaleza
mitocondrial del proceso).
Las miopatías mitocondriales son clínicamente hete-
rogéneas; varían en cuanto a la edad de comienzo, al
curso clínico o la distribución de la debilidad. Pueden
cursar con o sin oftalmoplejia progresiva y la debili-
dad puede ser constante y progresiva o relacionada
con el ejercicio. Las encefalomiopatías mitocondria-
les son trastornos multisistémicos con combinacio-
nes de síntomas musculares, del SNC, cardíacos y
oculares principalmente, aunque pueden afectar a
cualquier órgano o sistema. Se deben a mutaciones
específicas y puntuales del ADN mitocondrial, que
se transmiten con herencia materna, aunque existen
encefalomiopatías debidas a mutaciones en genes
nucleares que se transmiten con herencia recisva
(Leigh o MNGIE).
En el grupo de trastornos por mutación en el ADN
mitocondrial, no existe paralelismo entre el fenoti-
po bioquímico y el genotipo. Dentro de este grupo
se distinguen diferentes síndromes clínicos cuyo
diagnóstico clínico es complicado, pues hay sínto-
mas que se solapan entre los diferentes síndromes,
destacando como entidades nosológicas bien carac-
terizadas el MELAS, MERRF, el NARP y la MCM. No
existe un sustrato molecular específico para cada
uno de estos síndromes pero si hay mutaciones más
frecuentemente asociadas con algunos de ellos.
ALGORITMO DIAGNOSTICO
ETAPA DIAGNOSTICA I
1. Edad de comienzo y evolutividad
La edad de comienzo y la evolutividad del cuadro has-
ta la primera evaluación del paciente son claves para
comenzar a orientar el diagnóstico clínico del pacien-
te. Por debajo de los 10 años, se deberán considerar
las distrofinopatías graves y las sarcoglicanopatías
como diagnósticos de probabilidad y por encima de
esa edad las distrofias por deficit de calpaína, las dis-
trofinopatias más leves y sarcoglicanopatías serían

las entidades más frecuentes en nuestro medio. Por
encima de los 30 años, las distrofias más frecuentes
son las de herencia dominante, existen algunos casos
muy benignos de distrofinopatías y es la edad de apa-
rición de algunos tipos especiales de distrofias dista-
les o las oculofaríngeas.
2. Síntomatología y signos clínicos
La mayoría de procesos miopáticos tienen en común
el síntoma de la debilidad, generalmente progresiva
y de predominio proximal, aunque también se afec-
ta la musculatura axial, facial y/o distal en mayor o
menor grado dependiendo de las entidades. Junto
a la debilidad, la mayoría de miopatías presentan
atrofia del tejido muscular con pérdida de volumen
y alteración de la consistencia, pudiendo llegar a la
total sustitución de las fibras musculares por tejido
graso.
Los reflejos osteotendinosos suelen estar disminui-
dos o ausentes cuando la debilidad es muy marcada.
Esta sintomatología es en unas miopatías constante
y progresiva (distrofias y la mayoría de miopatías es-
tructurales), mientras en otras los síntomas se pre-
sentan de forma episódica en relación con diferentes
estímulos generalmente relacionados con situacio-
nes de mayor demanda energética del tejido mus-
cular (miopatías metabólicas), aunque tambien en
éstas pueden existir síntomas constantes y una evo-
lución progresiva. Conviene indagar sobre la existen-
cia de determinadas manifestaciones neurológicas o
extramusculares en familiares directos que sugieran
un trastorno multisistémico. La exploración clínica
debe incluir una valoración de los déficits motores
excluyendo otros rasgos (fasciculaciones, trastornos
sensitivos, etc.) que sugieran una naturaleza no pri-
mariamente miopática del proceso.
3. Rasgos clínicos especiales
La miotonía aunque es una característica de varias
miopatías, lo es fundamentalmente de la distrofia
miotónica. La pseudohipertrofia gemelar sugiere
una distrofinopatía o una sarcoglicanopatía, pero
puede verse en una distrofia por deficit de calpaí-
na e incluso en procesos neurógenos. Las contrac-
turas articulares o la espina rígida pueden sugerir
los diagnósticos de una distrofia de Emery-Dreyfuss
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
95
o una congénita. La afectación oculomotora puede
darse en procesos distroficos como la oculofarín-
gea y en cuadros de origen mitocondrial. Cuando las
manifestaciones extramusculares son muy floridas,
alcanzando todos los órganos de la economía, de-
bemos pensar en la posibilidad de una encefalomio-
patía mitocondrial o en una distrofia congénita con
participación del SNC en algunos casos. La afecta-
ción miocárdica puede ser predominante en algunas
distrofinopatías incluso muy leves, en las distrofias
por deficit de lamina A/C, en algunas desminopatías,
en la distrofia miotónica, en la distrofia de Emery-
Dreyfuss y en miopatías metabólicas (elucoeenosis v
mitocondriales) o inflamatorias.
4. Antecedentes familiares, etnicidad y patrón de
herencia
La anamnesis debe prestar atención a los antece-
dentes familiares de consanguinidad o de historia
familiar de procesos similares. Hay que recordar que
en determinadas regiones o en pacientes de grupos
étnicos bien diferenciados existen tipos de distrofias
cuya incidencia es francamente mayor, muchas ve-
ces con una única mutación predominante que debe-
ría ser investigada de forma prioritaria (ej: el gen de
la calpaína entre vascos y el gen gamma-sarcoglica-
no entre gitanos).
ETAPA DIAGNOSTICA II
1. Estudio enzimático
Una práctica clínica simple y muy útil es la determi-
nación de la tasa sérica de las enzimas musculares,
la creatm-kinasa (CK), que es un enzima fundamen-
talmente muscular, por lo que su elevación sugiere
destrucción de fibras musculares. Su normalidad no
excluye la presencia de una miopatía. Las transami-
nasas GOT y GPT no son enzimas específicamente
musculares, pero pueden elevarse en procesos mio-
páticos. Ante toda sospecha de de hepatitis anictéri-
ca hay que contemplar la posibilidad de que se trate
de una miopatía.
2. Estudio neurofisiológico
La electromiografía (EMG) consiste en recoger los
potenciales de acción muscular mediante un electrodo
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
96
bipolar de aguja insertado en el músculo. Su utilización
combinada con la velocidad de conducción nerviosa
(VCN), permite establecer el diagnóstico diferencial
con otros procesos no primariamente miopáticos
(por ej. neuropatías, enfermedad de motoneurona,
síndromes de la unión neuromuscular), cuya
sintomatología incluye la debilidad muscular. Un
patrón EMG se define como miopático, cuando incluye
rasgos como la ausencia de actividad espontánea
en reposo o de incrementos significativos de la
actividad de inserción y la aparición de un patrón
interferencial al mínimo esfuerzo, o de potenciales
de unidad motora de pequeña amplitud y duración,
frecuentemente polifásicos. Algunas miopatías
presentan un patrón EMG con rasgos más típicos
de los procesos neurogénicos, o mixto, por lo que el
valor de esta técnica aislada es a veces limitado.
3. Estudio bioquímico y/o metabólico
Los estudios bioquímicos han contribuido de manera
decisiva al conocimiento de los mecanismos de ob-
tención de energía de la fibra muscular. En la actua-
lidad, su valor diagnóstico ha quedado un poco deva-
luado por su inespecificidad. Existen algunos tests
funcionales como la prueba de ejercicio en situación
de isquemia, o el test de provocación con infusión de
iones que tratan de provocar la sintomatología ca-
racterística de algunas miopatías metabólicas.
4. Biopsia muscular
La biopsia muscular consiste en la obtención de una
muestra de tejido muscular y puede realizarse a cie-
lo abierto con anestesia local a través de una peque-
ña incisión en la piel o mediante una aguja especial
con un trocar. La sencillez de esta última técnica se
ve contrarrestada por la inferior calidad de la mues-
tra conseguida. Los músculos más frecuentemente
biopsiados son el biceps braquial, el deltoides y el
cuadriceps femoral (deben evitarse los músculos
más afectados clínicamente). El músculo obtenido,
se puede someter a diversas tinciones para micros-
copia óptica y electrónica o estudios de tipo inmu-
nohistoenzimático permitiendo llegar al diagnóstico
definitivo de una gran cantidad de procesos. Las ca-
racterísticas histológicas que sugieren un proceso
primario de músculo incluyen la variabilidad del
tamaño de las fibras musculares, la centralización
de los núcleos, los fenómenos de degeneración-
­regeneración, la necrosis o división de las fibras, la
presencia de infiltrados inflamatorios o de material
de depósito y las anomalías de las organelas celu-
lares. En algunas miopatías la afectación histológica
es selectiva para un tipo de fibras o patognomónica
de una determinada entidad nosológica, pero en la
mayoría de procesos las tinciones selectivas o la de-
terminación de proteínas por procedimientos inmu-
nológicos (Western-Blot) son necesarias para llegar
a un diagnóstico que debe ser confirmado mediante
estudios moleculares.
ETAPA DIAGNOSTICA III
1. Estudios moleculares
El análisis genético que constituye la prueba diag-
nóstica de certidumbre, puede ser de tipo indirecto
o directo. Con el primero se estudian los haplotipos
construidos con diferentes marcadores genómicos
que segreguen con la enfermedad en una determi-
nada familia, mientras que con el segundo se buscan
las diferentes mutaciones directamente por lo que es
de mayor certidumbre. En el caso de las miopatías
y encefalomiopatías mitocondriales el estudio mole-
cular debe realizarse en los tejidos de mayor afecta-
ción. Sin embargo, los cuadros de encefalomiopatías
mitocondriales asociados a mutaciones puntuales del
ADN mitocondrial pueden estudiarse en ADN proce-
dente de linfocitos de sangre periférica.
PAUTAS PARA EL MANEJO DE CUADROS
MIOPATICOS
El tratamiento de las enfermedades miopáticas en
general es de tipo preventivo y paliativo, ya que para
la mayoría de ellas aún no existe tratamiento etio-
lógico.
El manejo debe ser realizado por un equipo multi-
profesional especializado, los tratantes deben ser
en lo posible estables para cada paciente, ya que en
patologías en que esta comprometido el pronóstico
de vida, la relación de confianza y el manejo de la
información tiende a ser más delicado.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
97

Los tratamientos están destinados a mantener la
funcionalidad del paciente, para una vida lo más nor-
mal posible, en ningún caso pretender aumentar la
fuerza muscular con ejercicios contra resistencia.
Para establecer esquemas de tratamiento, es prác-
tico homologar a los pacientes de acuerdo a su com-
promiso motor; la escala de evaluación de Swinyard
nos a resultado útil para este fin: nos permite plan-
tear objetivos en relación a cada etapa, prever futu-
ros compromisos e intentar adelantarnos a ellos,
evaluar evolución del cuadro clínico y parcialmente
medir resultados.

ESCALA DE SWINYARD.
DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVA
TABLA DE EVALUACIÓN
1
2
3
4
5
6
7
8
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

EDAD EN AÑOS

GRADOS DE ACTIVIDAD FUNCIONAL 8) Enferma en cama. No puede desempeñar activida-

1) Camina con marcha de pato y lordosis. Sube y baja
escalones sin dificultad.
2) Marcha de pato más intensa y lordosis. Necesita
ayuda para subir y bajar escalones.
3) Marcha de pato acentuada y gran lordosis. No puede
subir ni bajar escalones, pero puede levantarse de silla
corriente.
4) Marcha de pato muy acentuada y gran lordosis. No
puede subir ni bajar escalones ni puede levantarse de
silla corriente.
5) Independiente en silla de ruedas. Puede accionar
las ruedas, postura adecuada y puede desempeñar sus
actividades diarias de ella.
6) Necesita ayuda en la silla de ruedas. Puede accio-
nar las ruedas pero necesita ayuda en la cama y otras
actividades.
7) Necesita ayuda en la silla y soporte dorsal. Puede
accionar las ruedas por corta distancia.
des diarias sin ayuda considerable.
La base del tratamiento consiste en:
- Ejercicios de mantención de las condiciones motoras,
para evitar atrofias por desuso.
- Movilizaciones articulares para evitar restricción de
rangos y dolor articular.
- Elongaciones musculares para prevenir retracciones
y deformaciones o intentar corregirlas en caso que es-
tas sean de reciente aparición, por inmovilización, post
fracturas o post quirúrgicas, etc.
- Entrenar y mantener en lo posible la bipedestación y
marcha, o cualquier tipo de desplazamiento.
- Cuidado de posturas.
- Prevención de complicaciones respiratorias.
- Fomentar el máximo de independencia en actividades
de la vida diaria, entrenar estas independencias y man-
tenerlas todo el tiempo posible.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
98
- Integración y mantención de la escolaridad.
- Cuidado nutricional para mantener al paciente eutró-
fico pero con el mínimo posible de peso.
- Mantener a la familia estable desde el punto de vista
emocional y con capacidad para el manejo de un pa-
ciente crónico, muchas veces con compromiso de su
pronóstico vital.
Tratamientos sugeridos de acuerdo a grados de com-
promiso (escala de Swinyard)
Grado I: actividad normal, estimular juegos de pelota,
natación, evitar sedentarismo.
Grado II: enseñar pauta de ejercicios y elongaciones
musculares, a la familia y al paciente, para que adquie-
ran una disciplina de ejercicios diarios a permanencia.
Este entrenamiento se puede lograr en 8 a 10 sesiones
kinésicas de 30 min. 2 a 3 veces por semana. Estará
orientado especialmente a los grupos musculares más
comprometidos; en el caso de distrofias musculares
de Duchenne, Becker y de Cinturas, se trabajará fun-
damentalmente sobre músculos flexores de caderas,
isquiotibiales , gemelos y sóleos, para elongarlos, y con
ejercicios libres o asistidos para musculatura extenso-
ra de miembros inferiores.
Indicar férulas para prevenir equino, uso nocturno.
Mantener hidroterapia en piscina 1 vez por semana en
lo posible, que contribuye especialmente a facilitar las
elongaciones musculares y mantener una buena higie-
ne articular.
Evaluar y entrenar las independencias en la vida
diaria.
En general este objetivo se puede lograr en 8 sesiones
de 30 a 45 minutos de Terapia Ocupacional, 2 a 3 veces
por semana, se deberá ajustar la frecuencia y duración
de las sesiones a la tolerancia del paciente, a su labili-
dad atencional y compromiso intelectual, se recomien-
da mayor frecuencia y menor duración en los casos en
que estén afectadas estas áreas.
Incorporar al paciente al sistema escolar que le co-
rresponda.
Grado III: controlar y reforzar pautas de ejercicios, mo-
vilizaciones y elongaciones, considerar un ingreso de 8
sesiones en kinesiterapia, para estos fines.
Mantener hidroterapia en piscina, de acuerdo a la tole-
rancia del paciente, las sesiones no deben exceder los
45 minutos.
Insistir en uso de férulas para prevenir equino.
Si ya hay retracciones de musculatura flexora, es el mo-
mento de plantear tratamientos quirúrgicos, recordar
que en general, dado el compromiso de musculatura
proximal, primero se produce la flexión de la caderas,
hiperlordosis, equinos, acortamiento de isquiotibiales,
por lo tanto la cirugía necesaria será probablemente
multinivel.
Evaluar independencia en todas las actividades de la
vida diaria ( AVD ), la evaluación requiere a veces hasta
3 sesiones; en caso necesario realizar ingreso a Tera-
pia Ocupacional para su entrenamiento, 8 sesiones de
30 min 2 a 3 veces por semana permiten lograr este
objetivo.
Iniciar entrenamiento de ejercicios globales: abdo-
minales, dorsales para mantener una buena postura,
ejercicios de miembros superiores, etc.
Grado IV: indicar órtesis isquiopie bilateral con articu-
laciones de rodillas, en aquellos pacientes y familias
que estén altamente motivados; el niño debe tener
adecuado control de tronco, mínima retracción de ca-
deras , rodillas y leve equino, el cual se puede compen-
sar con cuñas de talón; dar apoyo isquiático, no preten-
der corregir la hiperlordosis lumbar ni dar órtesis de
apoyo a la marcha como bastones, carros andadores
o muletas, ya que desplazarán el centro de gravedad
hacia delante, provocando la caída del paciente.
Si las condiciones son más precarias pero aún se pue-
de mantener la bipedestación, se sugiere indicar esta-
bilizadores de rodillas más livianos, canaletas de tela
con barras laterales de aluminio o plástico (en niños
pequeños y de bajo peso), canaletas de PVC con zona
inferior amplia que permita estabilizar tobillo u órtesis
tipo Preston (consta de un par de barras posteriores
desplazables, con bandas en u en muslo y tobillo, una
pletina posterior en la rodilla que permite anclar el co-
rreaje de la rodillera y las barras posteriores, es muy

útil en pacientes neuromusculares que tienden a evo-
lucionar sin pie equino). Reforzar ejercicios globales
los cuales probablemente tendrán que ser asistidos.
Mantener al máximo la independencia en AVD.
Insistir en la mantención de una asistencia regular a
la escuela.
Plantear la escolaridad como un derecho, ya que en
esta etapa los niños tienden a ser rechazados del cole-
gio, por temor a accidentes, barreras arquitectónicas,
más dependencia, lo que implica un mayor compromi-
so del personal con el alumno.
Observar necesidad de apoyo psicológico, ya que en
esta etapa se hacen más evidentes las limitaciones y
frustraciones, además generalmente coincide con la
pre adolescencia.
Indicar silla de ruedas, con todas las medidas adecua-
das al paciente. Es importante entregarla en este gra-
do de compromiso, para evitar enclaustramiento del
paciente por dificultades de marcha comunitaria.
Entrenar el uso de la silla, enseñar a pedir ayuda a ter-
ceros para los desplazamientos en planos inclinados,
escaleras, etc. Algunos casos no requieren mayores
instrucciones pero otros pacientes necesitan de un in-
greso para estos fines.
La silla de ruedas eléctrica más que una solución, en
nuestro medio se convierte en una complicación, hay
que tener en cuenta las barreras arquitectónicas, el
costo de mantención, el peso (obliga a contar con un
medio de transporte adecuado), el tamaño (en general
no pasan por las puertas de casas estandar), etc.
Mantener hidroterapia.
Grado V: dar el máximo de independencia en silla de
ruedas.
Mantener el uso de órtesis para evitar retracciones. In-
tentar mantener bipedestación asistida todo lo posible.
En esta etapa no se justifican tratamientos quirúrgicos
para corregir equinos ni uso de zapatos ortopédicos;
se sugiere uso de calzado blando cómodo para el pa-
ciente.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
99
Reforzar pauta de ejercicios asistidos, enseñar movi-
lizaciones articulares de miembros superiores, espe-
cialmente hombros, que con la inmovilidad prolongada
se hacen dolorosos.
Grado VI: en los pacientes que mantengan una vida ac-
tiva en silla de ruedas, se les ofrecerá uso de slings
o columpios que se montan en la silla, para permitir
el fácil desplazamiento de los miembros superiores a
nivel del plano de la mesa; esta órtesis contribuye tam-
bién a una mejor estabilidad de tronco.
Vigilar la postura, hacer las adaptaciones necesarias,
con cojines laterales, asiento y respaldo, cojines multi-
forma, tableros - mesa a la silla.
Se indicará preventivamente corsé blando con marco
semirígido en aquellos pacientes que no tengan pro-
blemas respiratorios severos. El corsé debe ser dise-
ñado para cada caso en forma especial, por lo tanto, se
debe contar con un ortesista especializado.
En caso de presentar una escoliosis, se discutirá la in-
dicación de tratamiento quirúrgico.
Entrenar al paciente en ejercicios respiratorios simples
y entretenidos, como desplazar objetos livianos, soplar
globos, burbujas de jabón. Entregar a la familia herra-
mientas básicas de kinesiterapia respiratoria ( KTR) ,
para que la realicen a diario en el hogar, en forma pre-
ventiva.
Mantener natación terapéutica, no sólo para higiene
articular, actividad motora sin gravedad, sino porque
en estas etapas contribuye a mantener fluidificadas las
secreciones bronquiales, facilitando su eliminación y
permite mantener una excursión respiratoria satisfac-
toria.
Orientar a la familia en relación a posibles complicacio-
nes digestivas, los pacientes con DMD. suelen presen-
tar cuadros abdominales agudos de pseudo-oclusión
intestinal por compromiso de la musculatura lisa. Una
dieta rica en fibras y la ingesta abundante de líquidos
puede prevenirlos.
Grado VII: se dejará a criterio de los padres la asisten-
cia a controles periódicos o entrevistas sin el paciente,
debido a las dificultades de traslados en estas etapas.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
100
Se deberá aceptar consultas telefónicas, teniendo en
cuenta que son familias, que a estas alturas de la evo-
lución, conocen bien el diagnóstico, el pronóstico y el
manejo de su hijo.
Se revisarán las pautas de KTR. Se entrenará a la fami-
lia en el uso de motores de aspiración de secreciones.
Se recomendará alimentación de consistencia tipo
puré, líquidos espesos, etc. por los posibles trastornos
de la deglución en estas etapas.
Se indicarán sillas de ruedas especiales para mante-
ner una postura adecuada y segura.
Grado VIII: se mantendrá apoyo a la familia, contacto
telefónico, controles regulares a su criterio. Se reco-
mendará y solicitará apoyo directo del consultorio más
cercano al domicilio. En estos últimos años hemos
contado con buena respuesta de los consultorios, para
apoyo con terapia de oxígeno en el hogar, (no usar más
de 1 lt. por minuto).
En general, en las Miopatías Congénitas más benignas,
no es necesario indicar programas de ejercicios, pues
la fuerza tiende a mejorar con el crecimiento del pa-
ciente permitiéndole una vida dentro de límites norma-
les, aunque pasiva.
En los casos de compromiso inicial más severo, se
deben cuidar posturas prevenir retracciones y defor-
maciones. Controlar radiológicamente y derivar tem-
pranamente a ortopedistas a aquellos pacientes con
malformaciones congénitas asociadas, como pie bot,
xifosis, escoliosis y luxación de caderas. Se han obser-
vado resultados negativos en tratamientos quirúrgicos
de caderas, luxaciones recidivantes y rigidez de cade-
ras.
Otras consideraciones
En nuestra experiencia clínica hemos observado que
los pacientes con DMD tienen un interés especial por
el dibujo y el manejo del color, debemos aprovechar
de estimular esta área de desarrollo que les permite
evitar frustraciones, ya que la condición motora para
realizarla se mantiene indemne si se entregan los ma-
teriales adecuados.
La posibilidad de contar con un computador para estos
pacientes se constituye en una necesidad, no estamos
hablando del manejo computarizado del entorno lo
cual para nosotros aún es una utopía.
La escolaridad, aunque el rendimiento académico
sea negativo, nos parece fundamental no sólo para el
paciente, sino también para la familia, incluso impli-
cando a veces grandes sacrificios: obliga a una rutina
de diaria de aseo, vestuario, traslados, horarios, que
“normaliza“ la vida, mantiene los nexos sociales que
finalmente servirán como red de apoyo, cuando más
se necesite.
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 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
101

NEUROPATIAS PERIFERICAS
Dra. Ma. Antonieta Blanco R.
Neuropatías agudas Neuropatías crónicas
Dra. Alba Pazmiño
Fisiatras Traumáticas: 1) Neuropatía hereditaria
a)Parálisis Facial sensitivo motora
Teletón Santiago b) Parálisis plexo braquial
(HMNS) tipo I-II-III-IV.
c) Lesión nervio ciático
Las Neuropatías Periféricas son alteraciones relati- d) Lesión nervio radial 2) Neuropatía Hipomieli-
vamente frecuentes en los adultos (2 a 7%), pero se zante congénita
Tóxicas:
ven, aunque con menos frecuencia, en niños y ado- a) Insecticidas: DDT. Pentacloro- 3) Neuropatía autonómica
lescentes. Nos referimos a ellas cuando el compro- fenol y sensitiva
b) Metales: arsénico, mercurio
miso está localizado a nivel de los nervios periféricos c) Drogas: vincristina, kanamicina
hereditaria (HSN) tipo
motores, sensitivos o mixtos. I-II-III.
Metabólicas:
4) Neuropatías atáxicas-
a) Hipotiroidismo
La causa y el tipo de compromiso son variados, lo espásticas
b) Insuficiencia Renal
mismo que la forma de presentación y la evolución Autoinmune:
5) Desórdenes metabóli-
del cuadro. Estas diferencias hacen que no exista cos lípidos
Sindrome Guillain Barré
una sintomatología y signología típica, pero en la Infecciones: Herpes, Difteria,
6) Desórdenes proxi-
generalidad de los casos se manifiestan y se obser- males.
Tétano, Coxsackie.
va pérdida de fuerza muscular, atrofia muscular de 7) Porfiria
territorios comprometidos, diferentes alteraciones 8) Desórdenes por
sensitivas, a veces dolor y todo esto en diferentes defectos DNA
grados de intensidad y localización.
Frente a tan variadas causas y con el interés de ha-
Según cómo se evidencia el compromiso, podemos cer el mejor manejo del cuadro, considerando el tra-
ver que puede estar localizado en un determinado tamiento más apropiado y el saber la posible evolu-
territorio o ser generalizado; puede ser simétrico o ción y las posibles secuelas, es importante realizar
asimétrico, en la mayoría de los casos es de predo- un buen diagnóstico basado en la clínica y en los
minio distal, pero también puede manifestarse como exámenes de laboratorio más apropiados.
inicio y predominio proximal.
La clínica nos ayuda con la anamnesis bien dirigi-
Los síntomas y signos pueden manifestarse de for- da, tanto a los momentos actuales del proceso como
ma aguda o de forma larvada y crónica, y la evolución los datos remotos y familiares. El examen físico nos
puede tener un carácter estacionario, regresivo o ser permite localizar el territorio o los territorios com-
lentamente progresiva. prometidos, analizando la fuerza muscular, el tono,
los reflejos, la sensibilidad, la atrofia muscular, las
En cuanto al compromiso fisiopatológico, éste puede alteraciones cutáneas.
dañar al axón, la mielina o ambos a la vez. El axón es
más sensible a los tóxicos, traumas y problemas me- Los exámenes de laboratorio pueden ser muy va-
tabólicos y la mielina se compromete de preferencia riados, según sea la sospecha de una causa, pero
por problemas autoinmunes, genéticos, metabóli- en primer lugar estarían aquéllos que confirman el
cos, pero también se daña por traumas, tumores, daño o compromiso de los nervios:
tóxicos, fenómenos autoinmunes, causas genéticas
y metabólicas, fenómenos compresivos, alteraciones
vasculares y del colágeno. - Estudios Electrofisiológicos

Para la mayor comprensión y estudio se pueden a) Velocidad de Conducción y Latencias de nervios

clasificar de acuerdo con su evolución y etiología en motores y sensitivos, por lo menos 3.
neuropatías agudas y neuropatías crónicas.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
102

b) Electromiografía de músculos que se eligen, se- ficas cutáneas, complicaciones cardiopulmonares.

gún los territorios comprometidos.
c) Reflejos especiales : respuesta H y F.
- Biopsia de nervio y músculo con estudios histoquí-
micos.
- Estudios enzimáticos y metabólicos.
- Estudios genéticos.
Tratamientos
Los tratamientos se indicaron, según la intensidad
del compromiso, evolución del cuadro y la discapaci-
dad observada. En general podemos resumirlos en:
3) Estimular capacidad remanente especialmente en
el área psicosocial
Las diferentes terapias pueden usarse aisladas, en-
trelazadas en forma paralela o una tras otra y por
tiempos variables especificando los objetivos a corto
plazo y evaluando resultados.
Es importante concienciar al paciente y su familia
que muchas de estas indicaciones deben ser man-
tenidas en el hogar pues, si bien la mayoría de estos
compromisos son de carácter crónico y secuelar, es
imposible y a veces injustificado mantener a estos
niños y jóvenes en tratamientos ininterrumpidos.

1) Ejercicios: serán indicados en relación con las
condiciones que presenta cada persona y las posibi-
lidades de evolución del cuadro.
Hay 4 tipos de ejercicios que se prescriben: Flexibili-
dad, Fortalecimiento, Aeróbica y de Equilibrio. Todos
ellos con niveles de participación e intensidad que
oscilan desde ejercicios asistidos a ejercicios contra
resistencias.
El tiempo destinado a un programa de ejercicios, pue-
de ser en promedio sesiones de 20 a 40 minutos 2 a 3
veces por semana por período de 8 a 12 semanas.
Hay algo más importante en estos casos: el segui-
miento periódico para vigilar cambios positivos o
negativos que lleven a modificar las indicaciones y
hacer un replanteamiento del tratamiento.
De acuerdo con el tipo de patología y grado de com-
promiso, al momento de crecimiento y desarrollo de
la persona y las condiciones sociofamiliares, la fre-
cuencia de controles puede variar entre 1 a 6 meses
siendo en nuestra experiencia lo más frecuente en-
tre 3 y 4 meses.

2) Férulas: que ayuden por un lado a mantener pos-

turas adecuadas y mejoren la movilidad.

3) Aditamentos: que permitan una mayor indepen-

dencia en las actividades básicas cotidianas y adap-
taciones en mobiliario.

4) Medicamentos: para disminuir el dolor y/o pares-

tesias.

5) Terapias de alta motivación: que ayuden a la inte-

gración y participación social: actividades artísticas,
deportivas, comunitarias.

Los objetivos del programa de rehabilitación son:

1) Mejorar o mantener la función alterada.

2) Prevenir complicaciones secundarias como re-
tracciones tendinosas, rigidez articular, lesiones tró-

AMIOTROFIAS ESPINALES
PROGRESIVAS
Dra. Ma. Antonieta Blanco R.
Fisiatra
Teletón Santiago
Las Amiotrofias Espinales Progresivas agrupan a una
serie de cuadros caracterizados por una degenera-
ción progresiva de las neuronas del asta anterior de
la médula espinal y ocasionalmente motoneuronas
del tronco cerebral.
Son enfermedades de carácter hereditario y se han
identificado anomalías en varios cromosomas, lo
que da variación en su presentación clínica. Estos
cromosomas son: 5-7-12 y ligadas al X.
Las formas propias del niño y del adolescente se
relacionan con anomalías en el cromosoma 5 y se
presenta en 3 tipos diferentes, según la alteración
genética que lleva a la deficiencia de una proteína
que mantiene la “sobrevida de la motoneurona”.
Clínicamente se manifiestan por la pérdida progre-
siva de fuerza muscular, acentuada hipotonía e hi-
porreflexia, signos y síntomas más acentuados en
músculos proximales y a veces en las extremidades
inferiores más que en las superiores. Según la edad
de inicio y la velocidad de progresión de los sínto-
mas, se clasifican en 3 tipos diferentes:
1) Tipo I: forma aguda llamada Enfermedad de Wer-
ding-Hoffmann.
2) Tipo II: forma más crónica de gravedad intermedia.
3) Tipo III: forma juvenil llamada Kugelbery-Welander.
La incidencia es aproximadamente de 1 caso por
20.000 a 25.000 nacidos vivos y 25% de ellos corres-
ponde al Tipo I y 50% al Tipo II, la herencia es auto-
sómica recesiva.
En los Institutos de Rehabilitación Infantil Teletón, a
fines del año 2003 se registraron 83 pacientes activos
con el diagnostico de Atrofia Espinal Progresiva y
una cifra relativamente similar de pacientes que han
sido atendidos y están inactivos por fallecimiento,
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
103
alta por edad o ausencia de más de 2 años a los
controles periódicos.
Enfermedad de Werdnig Hoffmann
Es la forma más severa, aguda y rápidamente pro-
gresiva. Se manifiesta en los primeros meses de vida
incluso desde el nacimiento o en el período intrau-
terino. En general, tienen un promedio de vida de 7
a 8 meses y es raro que sobrevivan más allá de los
2 años.
Presentan gran hipotonía y debilidad muscular con
muchos compromisos respiratorio, llanto débil, di-
ficultad para succionar, posturas viciosas de extre-
midades inferiores (postura en batracio) Son niños
que no logran una postura sentada y tienen mal con-
trol muscular de su cabeza. El compromiso es sólo
motor, no tienen compromiso sensitivo, sensorial ni
cognitivo. Su mirada es muy expresiva y hay buen
uso de sus manos.
El diagnóstico se basa en:
1) La clínica con datos de la anamnesis y examen
físico.
2) Estudio de electrodiagnóstico:
La Velocidad de Conducción es en general normal o
discretamente disminuídas.
El Electromiograma muestra disminución del re-
clutamiento de U.M. con aumento de la amplitud y
duración de muchas de ellas. En general, no se en-
cuentra actividad anormal de reposo y la presencia
de fibrilaciones puede ser signo de mayor gravedad.
3) Estudios de niveles de la creatin fosfokinasa son
normales o muy levemente aumentadas.
4) Biopsia muscular muestra alteración de las fibras
musculares, especialmente de las fibras tipo I y se
ven fibras pequeñas junto a fibras aumentadas en 3
a 4 veces su diámetro.
El diagnóstico diferencial es especialmente con la
Distrofia Miotónica congénita, con Glucogenosis y
con ciertos casos de Miastenia.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
104
Tratamiento
Se centra en apoyar a la familia y enseñar medidas
de manejo básico:
1) Técnicas para facilitar la alimentación recurriendo
al “gavage” e incluso a la gastrostomía.
2) Técnicas para drenaje de secreciones de vía res-
piratoria y, a veces, asistencia a la ventilación pul-
monar.
3) Movilizaciones articulares y posturas alineadas
para prevenir deformaciones, con ayuda ortésicas en
material plástico si fuera necesario.
4) Instrucciones sobre mobiliario adaptado para faci-
litar posturas y transporte.
5) Estimular uso de manos, a través de juguetes li-
vianos.
6) Control periódico cada mes o cada 3 meses, según
sea el caso, especialmente para dar apoyo familiar.
La muerte de estos niños es por una falla respira-
toria y, en esos momentos, la mayoría de los padres
han asumido la evolución de la enfermedad, pero
esto depende de muchos factores.
Atrofia Espinal Tipo II
Se manifiesta a partir de los 6 a 12 meses y tiene una
incidencia de 1 x 24 mil nacidos.
Hay hipotonía y debilidad muscular que se hace más
manifiesta a nivel de extremidades inferiores y no
se observa compromiso de musculatura intercostal
o sólo en un grado menor. En estos niños pueden
observarse fasciculaciones en la lengua y también
algún grado de temblores. La evolución es lenta y en
ellas se pueden ver complicaciones 2ª a desvalances
musculares: escoliosis, contracturas tendinosas,
subluxación cadera, deformaciones articulares.
Los exámenes de laboratorio son similares a los de
la Atrofia Tipo I.
La sobrevida puede variar de 3 a 30 años o más. La
causa de muerte es por problemas respiratorios.
Tratamiento
En estos casos los tratamientos están dirigidos a:
1) Prevenir posturas viciosas usando técnicas de
movilización articular y posturas alineadas.
2) Asistir la ventilación pulmonar enseñando ejerci-
cios respiratorios y técnicas de drenaje.
3) Estimular la independencia de las actividades bá-
sicas cotidianas.
4) Apoyar con diferentes elementos el desplazamien-
to: órtesis, andadores, sillas, triciclos.
5) Evitar el sobrepeso.
6) Estimular participación en escuela, deportes, so-
ciedad.
7) Controles cada 4 a 6 meses para ir revisando, mo-
dificando las diferentes indicaciones, según evolu-
ción.
En nuestra experiencia hemos observado que gran
parte de estos niños llega a integrarse a una vida re-
lativamente normal, participando en los diferentes
niveles, según su edad, y utilizando ayudas técnicas
que en la mayoría de los casos no requieren de una
excesiva sofisticación, pero esto se relaciona con el
lugar de residencia y las necesidades y exigencias de
cada persona.
Hemos observado que, al complicarse con enferme-
dades intercurrentes, obesidad o fracturas, su evo-
lución se altera negativamente.
Atrofia Espinal Tipo III
Los síntomas de debilidad y atrofia muscular son
discretos y se inician alrededor de los 6 años. Todas
han superado las primeras etapas del desarrollo
motor y llegan a tener marcha independiente, pero
con algunas dificultades determinadas por debilidad
muscular, contracturas tendinosas en extremidades
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
105

inferiores y desbalances musculares que altera la

postura. En general, sólo requieren de alguna órte-
sis a nivel de tobillo-pie o un corset tipo TSLO.

Tratamiento

- Mantener actividad diaria normal.

- Realizar pauta de ejercicios de elongaciones y for-

talecimiento muscular en sesiones de 45 a 60 minu-
tos, 2 a 3 veces por semana.

- Participar en actividades recreativas y deportivas.

- Evitar obesidad.

- Controlar cada 6 a 12 meses en el período de cre-

cimiento.

BIBLIOGRAFÍA

1) Enfermedades de la Unidad Motora

Neurología Infantil
John H. Menkes

2) Disorders of the Lower Motor Neurona

The Spinal Muscular Atrophies
Muscle Disorders in Childhood
V. Dubowitz

3) Diseases of the Motor Unit

Dra. Gloria D. Eng
Pediatric Rehabilitation
Edited by G. E. Molnar
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
106
PARALISIS BRAQUIAL OBSTETRICA
Dra. Ma. Antonieta Blanco R.
Dra. Lorena Llorente
Fisiatras
Teletón Santiago y Concepción
Introducción
La Parálisis Braquial Obstétrica (P.B.O.) es una le-
sión traumática secundaria al estiramiento o rotura
de las raíces del plexo braquial durante el trabajo de
parto a raíz de una retención de hombros en el par-
to cefálico o por una biperextensión y atrapamiento
de la extremidad superior en un parto de nalgas. La
incidencia es variable y, según diversos estudios, os-
cila entre 0.2 a 2 por 1000 nacidos vivos.
Factores de Riesgo
a) Recién nacido grande para su edad gestacional :
(entre 3.500 y 5.000 gramos)
b) Distocia de posición: La mayoría de los casos es
producto de distocia de hombros o de presentación
podálica en niños de bajo peso. Estas situaciones
obligan a acelerar el parto, realizando maniobras de
tracción manual que provocan una elongación forza-
da del espacio ”cuello-hombro” con la consiguiente
ruptura o avulsión de las estructuras nerviosas que
constituyen el plexo braquial.
c) Malformación cervical: Contribuye como factor de
riesgo, sin que existan otros factores.
El problema clínico está caracterizado por la pérdida
de la movilidad de la extremidad comprometida, la
hipotonía con hiporreflexia y las alteraciones sensiti-
vas: hipo o hiperestesias.
Hay variaciones que están relacionadas con el lugar
de la lesión y la intensidad del daño, que varía en
grados, desde una elongación de fibras, de fragmen-
tos y una avulsión de raíces. Además, puede exis-
tir signología en relación con complicaciones, tales
como fractura de húmero, céfalo hematoma, paráli-
sis diafragmática e incluso lesión medular.
Mecanismos que producen la lesión
Se describen dos tipos de mecanismos que tienen
como denominador la elongación del plexo braquial.
1º: Separación de la columna cervical y descenso del
muñón del hombro, originando tensión sobre todas
las raíces, especialmente las superiores.
2º: Tracción de la extremidad superior a la abduc-
ción máxima, originando parálisis a nivel L8-D1, por
la puesta en extensión de las raíces inferiores y dis-
tensión de las raíces superiores.
Es importante recordar que el sufrimiento fetal de-
termina hipoxia neonatal, con la consiguiente hipo-
tonía muscular, lo cual contribuye a aumentar el es-
pacio hombro-cuello.
Clínica
La anamnesis nos proporcionará datos en relación al
parto y las dificultades que hubo en su desarrollo y
en el examen físico podemos observar:
- Pérdida movilidad de una extremidad superior.
- Alteración de los reflejos y el tono muscular que
estarán disminuidos.
- Alteración de la sensibilidad.
- Alteraciones tróficas de la piel y anexos.
- Pueden observarse alteraciones respiratorias
con movilidad asimétrica del diafragma.
- Alteraciones oculares: ptosis, miosis, enoftal-
mo, anhidrosis (Síndrome Claude-Bernard-Hor-
ner) del lado afectado.
Clasificación Clínica
Se pueden diferenciar cuatro grupos clínicos en re-
lación con el territorio comprometido:
1) Parálisis del territorio C5-C6 (Erb-Duchenne): Es
la de mayor frecuencia (50% de las P.B.O.). Hay com-
promiso de supraespinooso, infraespinoso, redondo

menor, deltoides, bíceps y supinador largo.
Hay pérdida de la abducción y rotación externa del
hombro; pérdida de la flexión de codo y pérdida de
la supinación. La extremidad se encuentra aducida,
con rotación interna del hombro, codo en extensión,
muñeca y dedos en flexión.
2) Parálisis del territorio C7: Es la menos frecuente
(12%). Hay compromiso de: tríceps, palmar mayor,
radiales, extensor común dedos.
Se observa hipotonía en la abducción del hombro,
extensiones de codo y flexo extensiones de muñecas.
3) Parálisis del territorio C8-T1 (Dejerine Klumpke):
Su frecuencia es también de un 12%. El compromiso
afecta a: cubital anterior, flexores de dedos, múscu-
los intrínsecos de la mano.
Hay pérdida de los flexores de muñeca, dedos y, en
general, de la movilidad de la mano. Se observa el
codo flectado, el antebrarzo supinado, muñeca ex-
tendida y una hiperextensión de los metacarpofalán-
gicos. A menudo se encuentra el Síndrome de Clau-
de Bernard Hormer, en razón del compromiso de las
fibras simpáticas que atraviesan T1.
4) Parálisis completa C5-T1: La frecuencia es de un
25%. Hay pérdida de la movilidad de toda la extremi-
dad que permanece adosada al cuerpo con altera-
ciones vasomotoras.
En las parálisis superiores, la mayoría de las veces
hay elongación y/o ruptura de fibras a nivel de la
unión C5-C6 ó en C7. En las parálisis inferiores pre-
dominan avulsiones.
Clasificación de Naraka
- Tipo I y II médula con probable muerte de célula. No hay recu-
› Compromiso C5-C6 Hombro y codo
› Recuperación completa o leve compromiso en-
tre 1 a 8 semanas
- Tipo III Se aplica en el proceso secuelar para establecer
› Compromiso C5-C6-C7 Hombro-codo-muñeca.
› Recuperación pobre hombro entre 6 a 40 semanas
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
107
› Recuperación flexión y extensión codo 16 a 40 se-
manas
› Recuperación extensa muñeca 40-60 semanas.
- Tipo IV
› Compromiso C5-C6-C7-C8-T1 Hombro-codo-mu-
ñeca-mano
› Recuperación oscila entre 10 y 60 semanas y es
parcial.
- Tipo V
› Compromiso de todas las raíces con avulsión de
ellas. La recuperación es pobre.
Clasificación de Sunderland
Se basa en el grado de compromiso de las fibras
nerviosas.
I Neuropraxia: Recuperación rápida
II Axonotmesis I: Degeneración segmentaria, conti-
nuidad axonal interrumpida, hilos endoneurales in-
tactos. Recuperación espontánea 1 a 3 mm. por día.
III Axonotmesis II: Degeneración distal completa con
desorden fascicular, continuidad axonal interrum-
pida, tubos endoneurales destruidos. Recuperación
espontánea 1 a 3 mm. por día, pero en forma incom-
pleta.
IV Axonotmesis III: Degeneración distal completa
con desorden fascicular, continuidad axonal inte-
rrumpida, perineuro destruido, se mantiene sólo el
epineuro. Recuperación escasa o nula.
V Neurotmesis: Interrupción completa de continui-
dad del nervio. No hay recuperación espontánea.
VI Avulsión radicular: Arrancamiento radicular en la
peración espontánea.
Clasificación de Mallet
grado de compromiso:
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
108

Grado I - Muy severa Exámenes de apoyo

› No existe actividad
1. Electrodiagnóstico:
E.M.G. y estudio de potenciales evocados somato-
Grado II - Severa sensitivos: Permiten precisar la extensión del daño
› Abducción hombro menos 30º y posibilidades de recuperación. El primer examen
› Rotación externa hombro 0º de E.M.G. debe hacerse en la tercera a cuarta se-
› Mano a cabeza y espalda imposible mana de vida y debe repetirse cada 6 a 8 semanas,
› Mano a la boca con ayuda. según sean los hallazgos. Una vez que se obtenga un
esquema intermedio, los controles serán más dis-
tanciados, pues en un niño es difícil que se logren
Grado III - Moderada esquemas máximos.
› Abducción hombro entre 30-90º
› Rotación externa hombro menos 20º El estudio de las respuestas evocadas será de mu-
› Mano a cabeza con dificultad cha ayuda en caso que se sospeche una avulsión. Se
› Mano a espalda hasta S1 puede repetir en relación con un tratamiento quirúr-
› Mano a boca con abducción hombro gico.

2. Radiografía simple:
Grado IV - Leve Cervical: para detectar malformaciones vertebrales
› Abducción hombro a + 90º y rotación externa a asociadas
+ de 20º. Húmero: si se sospecha fractura.
› Mano va fácil a boca, cabeza y espalda.
3. Mielografía:
Es de interés previo a una operación, sobre todo
cuando se sospecha una avulsión de una o más raí-
ces, especialmente las superiores.

Evolución y complicaciones

El 85 a 90% de las parálisis se recupera espontánea-

mente en los primeros días de vida o en 2 a 3 sema-
nas. Aquéllas que no se han recuperado antes del
mes, entran en una evolución más tórpida y, según
algunos autores; el 20% se recupera completamen-
te; 30% se recupera bien, pero no logra función com-
pleta; el 30% se recupera discretamente, y el 20%
tiene recuperación mínima.

Los signos de una buena recuperación son:

- Al mes : Signos de contracción de deltoides y bí-

ceps
- Al segundo mes: Buena contracción muscular
- Al tercer mes: Flexión de codo y movilidad de la
mano.

La recuperación espontánea dura 4 a 5 meses en pa-

rálisis tipo Erb; 7 meses en compromiso C5-C6-C7, y

unos 14 meses en las parálisis totales. La sensibili-
dad demora unos 2 años en recuperarse.
Subluxación anterior de la cabeza humeral y altera-
ción de la cápsula articular. Dislocación de la cabeza
del radio con inclinación del cúbito se desarrolla al
cuarto mes y lleva a una semiflexión del codo. Esto
puede ser facilitado por una supinación forzada.
Plan de Tratamiento
En Teletón tenemos registrados 819 pacientes acti-
vos (Diciembre 2005) con una incidencia aproximada
de 75 pacientes nuevos por año.
En un 90% de los casos consulta alrededor del mes
de edad, lo que para nosotros es muy positivo en re-
lación con el inicio de sus terapias y el control perió-
dico que se realiza especialmente en los primeros 3
meses de vida para determinar conductas a seguir.
Los niños se ingresan a un programa de 3 sesiones
de tratamiento en la semana de 20 a 30 minutos de
duración.
El plan de tratamiento incluye trabajo postural, movi-
lizaciones, ejercicios activos asistidos, estimulación
de la sensibilidad, estimulación del DSM, integración
y Terapia Vojta. Uso de férula (cock up, abductora,
correa desrrotadora con arnés). Educación a los
padres y cuidadores. Control médico para objetivar
evolución.
Si la evolución es favorable se continúa con un plan
similar, disminuyendo si fuera necesario el número
de sesiones a 2 por semana después de los 10 me-
ses. Si la evolución no es favorable, es decir, a los
2 meses no hay signos de actividad voluntaria en el
caso de lesiones de todo el plexo o no se observa
flexión activa de codo al 3er. mes cuando se trata de
P.B.O. con compromiso C5-C6, se plantea un manejo
quirúrgico y se deriva a una exploración con técnicas
de microcirugía.
Posterior a esta cirugía se continúa en plan de es-
timulación de actividad de la extremidad después
de un corto periodo de inmovilización. Se sigue con
terapias periódicas hasta los 2 años insistiendo bas-
tante en terapias acuáticas.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
109
Seguimiento posterior
- Trimensual, vigilando integración y ROM. Además
poner énfasis en la adquisición de las AVD acorde a
edad.
- Considerar uso de Toxina Botulínica para disminuir
acción de antagonistas en algunas alteraciones pos-
turales.
- WeeFIM después de los 2 años de vida para cuanti-
ficar repercusión funcional.
- Escala de Mallet después del año de vida.
- Integración a programa de Hidroterapia para favo-
recer el uso del hombro.
- Reingresos para estimular función e integración.
Mantener y mejorar ROM.
- Control de la columna con radiografías cada 6 me-
ses.
Después de los 4 años:
Considerar, en pacientes con resultados deficientes,
transposiciones musculares para mejorar postura,
función y calidad de vida. Resto idem.
Alta definitiva:
Alrededor de los 18 años cuando se haya completado
el crecimiento.
Orientación Vocacional realizada.
BIBLIOGRAFÍA
› Management of Complete Brachial Plexus Lesion
M. Haerle M.D. and Alain Gilbert M.D.
J. Pediath Orthop. Vol 24 Numbers 2
March/April 2004
› Brachial Plexus Injuries and Management
J.C.R.P.O. Journal
Vol 1 Number 1, January 1990 G
› Brachial Plexus Injuries
Alain Gilbert
Martin Dunitz 2001
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
110
ESTUDIOS DE ELECTRODIAGNOSTICO:
EXPERIENCIA EN TELETON
Dra. Ma. Antonieta Blanco R.
Fisiatra
Teletón Santiago
Introducción
Al referirnos a estos estudios, haremos mención a
diferentes exámenes que se realizan por medio de
equipos técnicos relativamente sofisticados que per-
miten registrar las variaciones eléctricas que espon-
tánea o en forma provocada se producen en el sis-
tema neuromuscular o más específicamente a nivel
de la Unidad Motora constituida por: la motoneurona
localizada en el asta anterior de la médula, su axón,
la placa motora y el conjunto de fibras musculares
enervadas por ramas terminales de ese axón.
El electrodiagnóstico es un examen complementa-
rio, una extensión a lo que nos da la historia clínica y
el examen físico. Tiene por objetivo:
1) Ayudar a confirmar una sospecha diagnóstica.
2) Apoyar en un diagnóstico diferencial.
3) Ver evolución de un proceso que se supone cam-
biante.
Son exámenes que requieren de técnicas específi-
cas, que deben aplicarse de acuerdo con las condi-
ciones de la persona en estudio y los resultados nos
permiten tomar medidas e indicaciones terapéuticas
apropiadas o solicitar otros exámenes de laboratorio
que aclaren el diagnóstico etiológico.
Ninguno de estos procedimientos tiene efectos ad-
versos y no requiere de preparación previa. Producen
un grado de disconfort, no siempre tolerable, por lo
que es muy importante que la persona esté bien in-
formada del tipo de examen que se le realizará y las
razones por las cuales se llevará a cabo.
Los primeros pasos, antes de iniciar el examen, es
conocer la historia, hacer un examen físico para, se-
gún los datos recogidos, privilegiar el tipo de examen
o exámenes a realizar y los territorios a explorar. Se
evita así realizar exámenes más allá de los necesa-
rios y cometer errores diagnósticos por no explorar
los territorios corporales más apropiados.
En nuestra institución contamos con el equipo téc-
nico necesario para efectuar estos estudios a partir
de 1982. Durante varios años sólo existía un equipo
en Santiago, pero actualmente se encuentran en los
Institutos de regiones del país.
En Santiago, se realizan en promedio 150 exámenes
mensuales (1er. semestre 2004) y los más clásicos
son:
1) Electromiografía
2) Estudios de Velocidad de Conducción sensitivo /
motora
3) Reflejo “H”
4) Estimulación Repetitiva
5) Potencial Evocados somatosensitivos, visuales,
auditivos.
Los estudios de Electromiografía (EMG) se han rea-
lizado con mayor frecuencia en niños con: lesiones
plexo braquial por trauma obstétrico, síndromes de
niño hipotónico, síndromes paréticos o pléjicos agu-
dos, atrofias musculares de diferentes segmentos
corporales y con alteraciones estructurales de los
pies.
Los estudios de Neuroconducción como los estudios
de velocidad de conducción y latencias, reflejo H y
potenciales evocados somatosensitivos se realizan
la mayoría de las veces como un complemento al
estudio de EMG o bien en forma aislada o particular
según sea el diagnóstico planteado o la evolución del
proceso.
En lo referente a los exámenes de Potenciales Evo-
cados Sensoriales Visuales (PEV) y Auditivos (BERA),
los practicamos a gran parte de los niños que se
atienden en nuestro Instituto a manera de “scree-
ning” por presentar patologías que implican un alto
riesgo de daño sensorial. También hemos colabora-
do con estos exámenes en el seguimiento de niños

prematuros, de niños afectados de Meningitis y de
aquéllos que presentaron Hiperbilirrubinemia eleva-
da en período de RN.
Estudios de Electromiografía (EMG)
El EMG consiste en la exploración de músculos con
electrodos de aguja para detectar la actividad eléctri-
ca de las UM cercanas al electrodo. Cada UM abarca
un territorio de 5 a 10 mm y para explorar varias UM
hay que hacer algún desplazamiento de la aguja. Se
estudia el músculo en reposo y en actividad. En el
reposo no debe registrarse actividad eléctrica, la que
aparece cuando el músculo se contrae. Entonces po-
demos estudiar las características de esta actividad
y analizar las características de las UM en forma se-
parada.
Los parámetros de la UM son: el número de fases,
la amplitud y la duración, siendo este último el pará-
metro más relevante. La duración de una UM normal
se considera en promedio de 10 miliseg, el número
de fases de 2 a 3 y la amplitud que esta determina-
da por la densidad de fibras oscila entre 500 Mvolt a
2 mili volt a la actividad muscular desarrollada. Se
observa que aparece mayor número de UM a medida
que el músculo se contrae con más fuerza porque se
produce primero un reclutamiento espacial de UM y
luego un reclutamiento temporal. Si el esfuerzo es
pobre disminuye la descarga de UM.
El examen clásico es estudiar la acción muscular e
diferentes momentos: reposo-esfuerzo mínimo-es-
fuerzo moderado y máximo y en aquellos casos que
hay un compromiso generalizado se aconseja iniciar
la exploración a nivel de los músculos más proxima-
les.
En nuestro quehacer nos vemos enfrentados a la di-
ficultad que implica trabajar con niños pequeños y
de mayor edad que no están en condiciones y deseos
de cooperar. El examen lo realizamos generalmen-
te sin usar sedación y en presencia de sus padres o
persona a cargo.
Usamos 1 aguja monopolar de registro y una peque-
ña aguja de referencia.
Los momentos clásicos no se pueden respetar en
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
111
forma absoluta y la mayoría de las veces sólo es po-
sible explorar el momento de reposo y un momento
de actividad que se logra con actividad voluntaria o
bien a base de respuesta por estimulación refleja en
niños que no cooperan.
En estos niños, de preferencia, iniciamos el examen
pinchando músculos flexores por ser más fácil lo-
grar respuesta refleja y, si se trata de un supuesto
compromiso de plexo o raíz se orienta el examen a
explorar músculos claves para evitar la prolongación
de un examen donde hay poca colaboración y poca
tolerancia y comprensión del disconfort.
Frente a estas dificultades estamos conciente que el
resultado puede estar expuesto a diversos errores.
Estudios de Velocidad de Conducción Motora y Sen-
sitiva
Realizamos estos estudios explorando nervios de
extremidades. A nivel de extremidades superiores la
exploración de nervios mediano y cubital es lo habi-
tual y en extremidades inferiores el nervio peroneo y
el nervio tibial posterior. En ocasiones puntuales se
estudian otros nervios como: el radial, circuflejo, el
frénico. Las latencias sensitivas las registramos por
estímulos antidrómicos.
No tenemos valores propios de niños chilenos por lo
que asumimos los rangos de valores internacionales.
Las dificultades que observamos son menores que
al realizar estudio de EMG pero también tenemos
ciertos inconvenientes:
1) La movilidad de los niños más pequeños.
2) Las cortas distancias entre los sitios de aplicación
de los estímulos que puede llevar a error.
3) El fácil enfriamiento cutáneo al retirarles sus ropas.
En nuestra población de niños y jóvenes las altera-
ciones de nervios periféricos más frecuentes corres-
ponden en los casos crónicos a polineuropatías de
causa hereditaria y en los casos agudos a sindrome
de Guillain Barré.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
112

A veces puede suceder que el estudio de velocidades
sea normal y existe una patología de los nervios. Esto
se ve cuando el compromiso es de las fibras más
delgadas pero son los casos más excepcionales.
Los resultados de los estudios de neuroconducción
deben asociarse con los resultados de la EMG y mu-
chas veces completarse el estudio con el reflejo H y
la onda F.
Estudios de Estimulación Repetitiva
Realizamos este test sólo en casos que por la clínica
se sospeche alteración a nivel de la placa motora.
Para ejecutarlo:
Junto con esto es la colaboración en estudio de se-
guimiento de niños prematuros de muy bajo peso
al nacer, de niños que presentaron Hiperbilirru-
binemias patológicas y seguimiento de niños con
Meningitis bacteriana. Las técnicas usadas son las
más habituales consignadas en la literatura y en la
interpretación de los resultados nos basamos tam-
bién en los mostrados en trabajos internacionales.
Intentamos en los primeros momentos realizar un
estudio de valores normales en nuestra población
infantil, pero nos fue muy difícil encontrar familias
que voluntariamente quisieran exponer a sus hijos a
exámenes que asociaban con electricidad y agujas.
Esta actitud se observó incluso en el personal que
trabajaba en el área de salud.

1) Estimulamos nervio cubital a nivel distal y regis-
tramos en músculo abductor del meñique.
2) Estimulamos nervio facial y registramos a nivel de
músculo frontal del mismo lado o excepcionalmente
en orbicular de los párpados.
3) Aplicamos la técnica de 9 estímulos con frecuen-
cia de 2-5 y 10 estímulos por segundo y observamos
la caída de la respuesta entre el 4º y 5º estímulo.
Es un test desagradable, mal tolerado y, por lo mis-
mo, tenemos el riesgo que al moverse el niño las
respuestas no sean confiables por variación de la
intensidad del estímulo o del sitio de aplicación del
estímulo.
Por trabajar en una institución esencialmente asis-
tencial, sentíamos que nuestro papel primario era
realizar los estudios que considerábamos importan-
tes para apoyo diagnóstico y posibles tratamientos.
Contábamos con los antecedentes de un estudio
previo del médico pediatra Dr. Alfredo Patri Merino
que había comparado valores de crecimiento de ni-
ños chilenos con niños franceses encontrándolos re-
lativamente similares. Esto nos ayudó a concluir que
no habían mayores diferencias en nuestros valores y
es lo que hemos observado a través del tiempo.

Potenciales Evocados (P.E.)

Es el único examen que realizamos con el niño o jo-

ven sedado, cuando no contamos con la colabora-
ción de permanecer totalmente quieto, por espacio
en promedio de 20 minutos. Usamos en la sedación
de preferencia Hidrato de Cloral a dosis de 50 mg x
kg. por vía oral y en algunos casos Clorpromazina 2
mg x Kg.

Del estudio de P.E. lo más frecuente es que reali-

cemos exámenes BERA por ser la Hipoacusia un
problema de alto riesgo en la población por nosotros
cubierta: Parálisis Cerebral, Mielomeningocele, Sín-
dromes Genéticos, Osteogénesis Imperfecta, Neuro-
fibromatosis, etc.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
113

DEFORMIDADES DE COLUMNA EN
PACIENTES CON ENFERMEDADES
OSTEONEUROMUSCULARES
Dra. Gladys Cuevas
Fisiatra
Teletón Santiago

Las deformidades de columna son una complicación Diagnóstico Base Incidencia

frecuente en la patología discapacitante osteoneuro- Parálisis Cerebral 25-38
muscular. Por ello, su manejo es parte fundamental
*(2) 80-90
de un plan de rehabilitación integral. Mielomeningocele
(2) 80-90
Lesionado Medular Adquirido *(3) 50
Desarrollo de las curvas
Distrofia Muscular de Duchenne 100
La formación de las curvas fisiológicas está dada por Artrogriposis Múltiple Congénita 21-42
la interacción de la gravedad, la acción estabilizado- Ataxia de Friedreich 60
ra de músculos y ligamentos, la estructura y confor-
Osteogénesis Imperfecta 50-70
mación ósea de la columna y la orientación de la pla-
taforma pélvica. En los cuadros neuromusculares, la
etiopatgenia de la deformidad de columna, según la (1) Incidencia de escoliosis en población general: 1.9 % si se con-
patología específica, puede estar en la alteración de sideran curvas iguales o mayores a 10° y 2.2 si se consideran cur-
uno o más de estos factores. La paresia, las altera- vas mayores o iguales a 5°.
ciones del tono, las retracciones de partes blandas (2) Incluye a los de etiología congénita y del desarrollo.
que alteran la orientación de la plataforma pélvica, la (3) Hasta el 100 % si la lesión es adquirida antes de la madurez
hiperlaxitud, las alteraciones óseas y estructurales, ósea.
etc., generan las condiciones para el desarrollo de
distintos tipos de deformidad de columna. Las deformidades de columna pueden presentarse en
forma aislada, siendo, en general, la escoliosis la más
Incidencia de Deformidades de Columna en Pacien- frecuente, o en combinaciones, tales como cifoesco-
tes Osteoneuromusculares liosis, escoliosis e hiperlordosis, etc.

En la década del 70, diversos trabajos publicados en
la literatura médica, demostraron que la incidencia
está muy por encima de los niveles de la población
general *(1). El siguiente cuadro nos permite dimen-
sionar este problema.
Es importante considerar que, los pacientes con pato-
logía base neuromuscular, pueden desarrollar defor-
midades de columna etiopatogénicamente diversas,
que requieren un enfoque terapéutico distinto. Debe-
mos ser capaces de distinguir si estamos frente a una
curva de origen idiopático, congénito, tumoral, infec-
cioso, funcional, etc. o propiamente neuromuscular.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
114
En el caso de los pacientes portadores de Parálisis
Cerebral, la incidencia de deformidades de otro ori-
gen etiológico es similar a la población general, las
deformidades neuromusculares son más frecuentes
en las tetraparesias espásticas (60 a 75 %). En los
portadores de Mielomeningocele, 1/3 es de origen
congénito y 2/3 neuromuscular, en ellos la inciden-
cia de deformidad de columna está en directa rela-
ción al nivel del mielo: va ascendiendo a medida que
la lesión es más alta hasta ser del 100 % por sobre
T12.
Características específicas de las curvas
neuromusculares
1. Generalmente son curvas de radio largo.
2. Se extienden hasta la pelvis.
3. Se asocian a diversos grados de osteopenia.
4. Frecuentemente hay pelvis atrófica y/u oblicua.
5. Pueden asociarse a alteraciones de la sensibilidad
aumentando el riesgo de escaras.
6. Su potencial de progresión se mantiene después
de haber completado el crecimiento óseo
Diagnóstico
1.- Anamnesis y examen físico
En los pacientes portadores de enfermedades os-
teoneuromusculares hay que mantener una con-
ducta activamente vigilante sobre el desarrollo de
la columna. Se debe consignar explícitamente en el
examen físico si se aprecian o no deformidades de
columna. Si éstas se observan, examinar al paciente
en su posición funcional (bípeda o sedente) y, ade-
más, en decúbito prono y dorsal. Si el paciente tiene
una posición bípeda inestable o con flexión de sus
EE.II, habrá que examinarlo sentado sobre un banco,
lo que también sirve para los pacientes con asime-
tría de EE.II. Esto nos permitirá descartar parte de
las deformidades funcionales.
Si concluimos que hay una deformidad de columna,
debemos buscar activamente signos que nos lleven
a otras causas etiológicas para orientar nuestro es-
tudio y manejo. Se debe observar si la curva es de
radio corto, si se asocia a dolor, si hay historia de
rápida evolución, etc. (en forma similar al estudio de
una escoliosis idiopática).
2.- Radiografía de columna
Sigue siendo el examen de elección. Debe ser de co-
lumna total, es decir, de C1 a pelvis, antero-posterior
y lateral, y tomada en la posición funcional del pa-
ciente: de pie, en sedente o en decúbito.
El TAC y la RNM deben reservarse para aquellas cur-
vas que se asocian a signos de alerta o cuando sos-
pechamos que hay factores que pudieran incidir en
la evolución de la deformidad (ej. Siringomielia).
Tratamiento
1.- Observación y seguimiento
En la mayoría de las unidades diagnósticas, el tra-
tamiento inicial básico, al igual que en las escoliosis
idiopáticas, es el seguimiento clínico y radiológico
periódico, en lapsos que van de tres a seis meses,
según la fase de crecimiento en que se encuentre
el paciente. La excepción a esta regla está dada, bá-
sicamente por la conducta que debemos seguir en
los pacientes portadores de Distrofia Muscular Pro-
gresiva y Atrofia Espinal Progresiva, en quienes se
postula iniciar un manejo precoz con corsé o, direc-
tamente quirúrgico. En los pacientes con Duchenne
los estudios entre estas dos conductas han podido
demostrar que no hay diferencias significativas en
sobrevida ni frecuencia de patologías concomitantes,
por ello nosotros hemos optado por proponer a la
familia un manejo conservador.
2.- Tratamiento Ortésico
2.1 Objetivos generales del manejo ortésico.
2.1.1. Contribuir a estabilizar la posición sedente
y liberar las extremidades superiores.
2.1.2. Disminuir la velocidad de progresión de las
deformidades de columna.
2.1.3. Permitir alcanzar la madurez ósea antes
del enfrentamiento quirúrgico.
2.1.4. Mantener grados de flexibilidad de las de-
formidades.
2.1.5. Corregir las deformidades de columna, bá-
sicamente en pacientes portadores de patologías
osteoneuromusculares que han desarrollado es-
coliosis idiopáticas.

2.2 Tipos de corsé de uso frecuente en nuestro in-
stituto:
En nuestra experiencia el corsé con el que hemos
obtenido los mejores resultados es el TLSO en dis-
tintas variaciones que llamaremos híbridos. Quizás
lo más relevante es tener claro que no tenemos so-
luciones estándar y que, por ello, trabajar con mo-
delos pre-hechos es muy difícil en estos pacientes,
siendo nuestra opción diseñar corsés especiales
para pacientes especiales, debiéndonos acomodar a
las múltiples variables y desafíos que nos presentan.
Hay asociación frecuente de más de una deformidad,
presencia de distintos grados de dificultad respirato-
ria, osteoporosis, una o más ostomías, etc.
a) Corsé Bivalvo: es un corsé no correctivo y se in-
dica para:
• Mejorar y estabilizar la posición sedente.
• Liberar las manos y facilitar el trabajo de esti-
mulación de las manualidades
• Disminuir la velocidad de instalación de las de-
formidades de columna en pacientes portadores
de patologías que cursan con ellas (por ejemplo,
en Duchenne y AEP).
• Estabilizar la columna de pacientes que están
cursando cuadros infecciosos o tumorales del ra-
quis que comprometen su estabilidad.
• Disminuir la sintomatología dolorosa asociada
a grados severos de deformidad de columna que
están en espera de resolución quirúrgica o que
han quedado fuera de esta alternativa, sea por
contraindicaciones clínicas o por voluntad del pa-
ciente o su familia.
b) Corsé Millwaukee: es el corsé correctivo activo de
elección en la mayoría de los pacientes portadores de
escoliosis ideopáticas. Sin embargo, en los pacientes
osteoneuromusculares su uso es limitado por va-
rios factores, siendo los principales el componente
de hipotonía axial que comparten muchos de estos
pacientes y la debilidad de la musculatura erectora
de columna. Dado lo anterior, tienden a no ser ca-
paces de ejercer la corrección activa que considera
este diseño y se desmoronan sobre el collar cervical.
Es poco tolerado y la adhesividad al tratamiento es
aun más baja que en las escoliosis idiopáticas puras.
Es de elección en los pacientes portadores de dorso
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
115
curvo y en escoliosis cuyo ápice está por sobre T8.
Generalmente hacemos un híbrido adosándole un
collar de Phillawer.
c) Corsé TLSO: es un corsé correctivo pasivo. Es el
que más usamos en nuestros pacientes, aunque,
siendo estrictos, pocos son los TLSO de diseño clási-
co, la gran mayoría son híbridos que se ajustan a los
requerimientos específicos de nuestros pacientes.
Son mejor tolerados y la adhesividad al tratamiento
es mayor. Es de elección en escoliosis lumbares y
dorso lumbares. Con las variaciones que hemos ido
diseñando lo hemos podido usar en curvas más altas
y para apoyar el manejo del componente cifótico.
d) Corsé Jewett: corsé correctivo pasivo. Lo indica-
mos principalmente en los pacientes portadores de
dorso curvo. También hemos ido desarrollando hí-
bridos de este corsé con cestas pélvicas similares a
la del TLSO.
2.3 Problemas y contraindicaciones generales de
los corsé.
• Baja tolerancia y adhesividad al tratamiento
ortésico. En nuestra idiosincrasia se presentan
tanto en los pacientes idiopáticos como en por-
tadores de patologías osteoneuromusculares.
Sin embargo, hay que reconocer que el tipo de
pacientes que atendemos estos problemas son
mayores, lo que está dado por el ambiente so-
breprotector para con el paciente, la capacidad
de manipulación que ellos desarrollan y, a veces,
por el compromiso del componente volitivo que
presentan. Si no se logra permear a la familia so-
bre la importancia del uso adecuado ya estará la
mitad de la batalla perdida.
• Alteración del desarrollo de la caja torácica.
Básicamente, se puede presentar con los corsé
TLSO y bivalvo. Hay que estar alerta y mantener
a estos pacientes en controles periódicos, de tal
manera de ir acompañando el crecimiento global
del paciente. Deben ser controlados cada 1 a 3
meses en los pacientes más pequeños. En los
pacientes portadores de Osteogénesis imperfecta
el uso de corsé en la fase de crecimiento es muy
discutible ya que las curvas pueden desarrollarse
al interior del corsé manteniendo un tórax
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
116
aparentemente alineado. En general, en estos
pacientes, el uso del corsé se limita al manejo de
sintomatología dolorosa, protección de la cirugía
y estabilización de la posición sedente.
• Lesiones de la piel. Pueden ir desde reacciones
alérgicas simples por el material de confección
hasta escaras de difícil resolución. Obviamen-
te, los pacientes con compromiso sensitivo son
aquellos que presentan mayor riesgo de presen-
tar este tipo de problemas. Las indicaciones de
cuidado, uso progresivo y vigilancia permanente
sobre la piel es más importante en los pacientes
portadores de MMC, pero son válidas para todos,
principalmente si el compromiso es severo y no
son pacientes capaces de indicar sus molestias.
• Compromiso de la función respiratoria. Está
demostrado que el uso del corsé disminuye la
capacidad vital y el volumen espiratorio máximo
en porcentajes que están relacionados con las
condiciones específicas de cada paciente y con el
diseño de cada corsé. Por lo anterior, hay que hacer
un trabajo educativo con los padres y mantener
una vigilancia activa sobre el impacto que en cada
paciente tiene el uso del corsé. Siempre hay que
recomendar la suspensión de su uso en caso
de presentarse un cuadro respiratorio agudo.
Los pacientes con insuficiencia respiratoria
moderada a severa no son candidatos al uso de
corsé correctivos y se puede intentar el manejo
con sittings, solo posicionarlos con bivalvos de
amplias ventanas o adaptaciones en la silla de
ruedas.
• Deterioro de la funcionalidad del paciente. Se ve
en pacientes en que sus condiciones de indepen-
dencia y/o deambulación son precarias, general-
mente, requieren de la movilidad de la columna
lumbar (que es la más comprometida con el uso
de corsé) y/o tienen compromiso de rangos a ni-
vel de caderas. De todas maneras, es esperable
que se presente en la mayoría de los pacientes
pero como una complicación transitoria que es
superada rápidamente.
3.- Cirugía
Es la solución definitiva para la mayoría de las defor-
midades de columna en los pacientes osteoneuro-
musculares, sin embargo, no deja de ser cuestiona-
da por las altas tasas de complicaciones, en relación
a las que se presentan ante la misma cirugía en pa-
cientes no portadores de este tipo de patología.
3.1 Indicaciones
3.1.1. Escoliosis mayores de 40 grados, dorsos
curvos mayores de 60°.
3.1.2. Curvas de rápida progresión (más de 10°
en 6 meses) que no se desacelera con el uso de
corsé o no lo tolera.
3.1.3. Paciente con dolor.
3.1.4. Interferencia secundaria en incorporación
familiar o social del paciente.
3.2 Objetivos
3.2.1. Mejorar la estabilidad, alineación y toleran-
cia a la posición sedente.
3.2.2. Disminuir los trastornos dolorosos secun-
darios a las deformidades en los pacientes que
estos se presentan.
3.2.3. Prevenir la disminución de la incorporación
familiar y social secundaria a los factores ante-
riores.
3.2.4. Facilitar el manejo a los cuidadores en los
pacientes con compromiso severo.
3.2.5. Contribuir a la prevención de escaras.
3.2.6. Mejorar la autoimagen.
3.3 Complicaciones de la cirugía
En lo pacientes controlados en el policlínico de esco-
liosis del Instituto de Santiago los índices de compli-
caciones son similares a los de las series reportadas
internacionalmente (40 a 68%). En general, son más
frecuentes en los pacientes portadores de mielome-
ningocele. Nuestra responsabilidad ética es explici-
tar claramente al paciente y su familia estos riesgos
fin de que tomen una decisión informada.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
117

Complicación Incidencia
Infección herida operatoria 7-33
Seudoartrosis 4-33
Escaras *(1) 11
Fractura de material *(2) 4-21

(1) No se reportan en series internacionales, corresponde a la re-

visión de nuestra casuística.
(2) No se traduce necesariamente en una pérdida de la correc-
ción.

La cirugía de columna no incide significativamente

en la funcionalidad previa de los pacientes operados.
Sí debemos tener especial cuidado el decidir la ci-
rugía con aquellos pacientes que tienen una marcha
precaria, por el riesgo de perderla.

La percepción de los resultados de la cirugía de co-

lumna de los pacientes y/o cuidadores es positiva en
más del 85 % de los casos, tanto en los estudios in-
ternacionales como en nuestros seguimientos.

Conclusión: Las deformidades de columna en los

pacientes neuromusculares deben ser enfrentadas
como parte de los desafíos que estos pacientes plan-
tean a los profesionales de la rehabilitación, tanto
por su frecuencia como por el impacto en la calidad
de vida de estos pacientes.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
118
ORTESIS Y PROTESIS
Generalidades
Dra. Ma. Antonieta Blanco R.
Fisiatra
Teletón Santiago
Introducción
Existen documentos que describen la existencia de
aparatos de tipo ortésico y protésicos desde épocas
muy antiguas. El hombre tuvo el ingenio de crear es-
tos elementos para compensar una deficiencia física
y mejorar sus rendimientos en las actividades de la
vida diaria o laboral.
Los adelantos de la medicina han hecho que estos
elementos se hayan perfeccionado y sofisticado a
través de los tiempos, especialmente en lo referente
a la calidad de los materiales los que son cada vez
más livianos, flexibles y estéticos.
Si bien hay grandes cambios en su confección y hay
diferentes tipos de aparatos ortopédicos, los objeti-
vos finales de su uso son los mismos de la antigüe-
dad : compensar una deficiencia física y mejorar la
funcionalidad del individuo en su quehacer diario.
Conceptos y definiciones
a) Prótesis: Son aparatos que se utilizan para susti-
tuir una extremidad total o parcialmente o reempla-
zar algún segmento corporal. Se clasifica en Endo-
prótesis y Exaprótesis.
• Endoprótesis: Sustituyen partes internas del
cuerpo humano y por lo tanto no son visibles ex-
ternamente. Ej.: Prótesis de caderas, Prótesis
óseas, Endoprótesis valvulares.
• Exaprótesis: Son dispositivos externos que re-
emplazan totalmente o en forma parcial el órga-
no o miembro ausente.
b) Ortesis: Son diferentes tipos de elementos mecá-
nicos que se aplican sobre un segmento corporal o
alrededor de él para prevenir o corregir una defor-
mación y ayudar en la función.
c) Aditamentos y Ayudas Técnicas: Corresponden a
variados utensilios que se fabrican o adaptan a otro
objeto con el fin de facilitar actividades de la vida coti-
diana. Ej.: Bastones–cucharas adaptadas–cierres es-
peciales – elementos para el baño – sillas de ruedas.
Todos estos elementos se prescriben después que se
analizan las condiciones de cada persona afectada,
observando no sólo las características del órgano o
miembro afectado sino al individuo en su totalidad y
al ambiente social donde se desenvuelve la persona.
Al prescribirlos se debe especificar cual es el obje-
tivo de su uso y los momentos en que debe usarlos.
La prolongación en el tiempo de su uso es variable y
va de acuerdo a las condiciones de variaciones de la
persona afectada, así pueden ser de uso transitorio
o permanente.
Prótesis de Extremidades
Básicamente están constituidas por:
- El socket o casquete que es la cavidad que alar-
ga el muñón.
- Sistema de suspensión que permite sujetar la
prótesis.
- Articulaciones
- Elemento terminal.
La indicación del tipo de prótesis se basa conside-
rando por un lado el nivel de amputación y las condi-
ciones del muñón y por otro lado teniendo en cuenta
la edad del sujeto, la patología de base, las condicio-
nes generales de la persona y también la condición
laboral y el lugar de residencia.
El funcionamiento de la prótesis puede ser mecáni-
co por propulsión corporal, por energía eléctrica in-
corporada a la prótesis y últimamente las llamadas
mioelectricas a través de electrodos que van en con-
tacto con el muñón del paciente.
Objetivos de la prescripción de la prótesis
1) Reemplazo de un miembro o parte de él.
2) Complemento de la función general o para la
actividad laboral.
3) Mantener esquema corporal en los niños.
4) Por estética.

Materiales utilizados
Son variados, se usan en relación a los diferentes
componentes de la prótesis: plástico, silicona, fibra
de vidrio o carbono para confeccionar casquete, me-
tales, cueros, maderas, velcros y otros para los otros
componentes.
En los materiales de privilegia que sean: durables,
resistentes, livianos, lavables y dentro de lo posible
económicos.
Si bien cada día las prótesis son más eficientes no
han logrado reemplazar la total funcionalidad de la
extremidad ausente, especialmente en lo que se re-
fiere a las extremidades superiores y esto debe ser
conversado con la persona afectada y la familia para
evitar crear falsas expectativas.
Ortesis
Son dispositivos mecánicos de variados diseños que
se superponen a un segmento corporal.
Los objetivos son múltiples
- Proteger y mantener una posición
- Prevenir y corregir deformidades
- Transmitir el peso
- Aumentar rangos articulares
- Control de movimientos
- Comprimir cicatrices
- Mejorar una función
Las condiciones que son necesarias para que la ór-
tesis cumpla bien su objetivo son:
1) Que preste utilidad
2) Que sea liviana
3) Que sea fácil de usar
4) Que sea lavable
5) Que sea durable
6) Que sea estética
7) Que sea económica
Al prescribir el tipo de órtesis se debe considerar:
1) El déficit funcional
2) El principio mecánico de la órtesis
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
119
3) El diseño y el material adecuado
4) El entrenamiento que debe recibir el paciente.
5) El costo del aparato
6) Las contraindicaciones y posibles efectos ne-
gativos.
Los materiales de confección son diferentes y varían
desde los más simple a los más sofisticados: yeso,
géneros, velcro, metales, plásticos, fibras de carbo-
no, etc.
Clasificación general de la órtesis
Convencionalmente se acepta denominarlos, según
las articulaciones que cubren y controlan y según si
tienen movilidad. Así tenemos:
1) Ortesis dinámicas y órtesis estáticas.
2) Ortesis espinales de extremidad superior y de
extremidad inferior.
2.1) Ortesis espinales llamadas en general
corset:
Ej.: › Ortesis Cervical (C.O.)
› Ortesis Cervico-Toráxica (C.T.O)
› Ortesis Toracolumbosacra (TLSO)
2.2) De extremidad superior.
Ej.: › Ortesis muñeca mano (WHO)
› Ortesis codo (C.O.)
› Ortesis de hombro (S.O.)
2.3) Ortesis de Extremidad Inferior:
Ej.: › Pelvipedio
› Isquiopie
› Ortesis tobillo pie (AFO)
› Modificaciones en el zapato.
Se debe tener presente que la prescripción de la ór-
tesis es el primer paso a dar, luego hay que controlar
si ella está cumpliendo el objetivo y si calza bien en
el segmento corporal y no produce molestias, te-
niendo un cuidado especial en personas que tienen
problemas de sensibilidad o problemas de tipo cir-
culatorio. En un niño el control debe ser periódico,
en promedio cada 4 meses, para vigilar cambios en
su crecimiento y desarrollo y necesidad de ajustes o
cambios en la prescripción.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
120
MANEJO DEL PACIENTE AMPUTADO
Dra. Rebeca Valdebenito
Fisiatra
Teletón Santiago
El manejo del niño amputado es diferente al del
adulto, ya que tiene algunas características que le
son propias:
a) Se encuentra en un constante crecimiento.
b) Posee un sistema neuromuscular en desarrollo.
c) Las decisiones tanto quirúrgicas, protésicas, o de
cuidados le corresponden a los padres o tutores.
El policlínico de amputados es efectuado por un mé-
dico fisiatra y un protesista, pero con la colaboración,
cuando es necesaria, del resto del equipo multipro-
fesional: Kinesiólogos, Terapeutas Ocupacionales,
Ortopedistas, Psicólogos, Asistentes Sociales, Edu-
cadoras, etc.
Parte importante de este equipo es la familia, ya que
sin su cooperación y aceptación de la deficiencia, la
rehabilitación sería imposible.
El ideal es que el paciente sea derivado al médico
fisiatra lo antes posible, incluso en aquel paciente en
el cual la indicación terapéutica es una amputación
quirúrgica, se debe contar con la asesoría fisiátrica
para decidir el nivel de amputación que hará más fá-
cil el manejo posterior.
Incidencia
A nivel nacional, en todos los Institutos Teletón, el
número de pacientes amputados activos asciende a
1418. En Santiago, este número es de 597, siendo el
78% amputados congénitos y el 22% amputados ad-
quiridos.
El número de casos nuevos atendidos en primera
consulta, en los últimos 5 años, en el Instituto de
Santiago en promedio es de 125 casos por año.
En el Instituto de Rehabilitación Infantil, después de
una primera consulta con el médico fisiatra, los pa-
cientes ingresan a un policlínico especializado, don-
de se inicia el seguimiento del niño, con un diagnós-
tico y pronóstico establecido.
Es importante el seguimiento, incluso en aquellos
niños con amputaciones mínimas que no requerirán
de tratamientos protésicos, pero en los cuales esa
condición puede interferir en su desarrollo e integra-
ción normal.
En los amputados de MMSS, tanto congénitos como
adquiridos, en general no se necesita de tratamiento
preprotésico. En los amputados de MMII adquiridos,
antes del uso de la prótesis, debe lograrse un muñón
adecuado en su forma, consistencia, fuerza muscu-
lar, alineamiento y calidad de la piel, para lo cual se
utiliza en forma inmediata vendajes, tratamiento ki-
nésico y orientación para que el paciente acepte su
condición y se responsabilice de su autocuidado.
Amputados congénitos
a) Clasificación:
Ampliamente aceptada es la clasificación de ISPO:
• Deficiencias Transversales: Son aquéllas en que
la extremidad aparece amputada en el sentido
transversal a su eje. Se describen por el nombre
del segmento de la extremidad en que termina.
• Deficiencias Longitudinales: Son aquéllas en
las que se observa la ausencia de segmentos de
la extremidad en sentido longitudinal. Se des-
criben nombrando los huesos afectados desde
proximal a distal secuencialmente y describiendo
si la ausencia del hueso es parcial o total.
b) Etiología:
La aparición de los esbozos embrionarios de las ex-
tremidades es al final de la cuarta semana de desa-
rrollo del embrión, creciendo durante las próximas
tres semanas y diferenciándose en segmentos de
extremidades más identificables. Se desarrollan en
una secuencia proximal a distal. Los miembros su-
periores van algunos días más adelante, en su desa-
rrollo, que los miembros inferiores. Al final de la 7ª
semana se reconoce un esqueleto embrionario.

Los factores teratogénicos deben estar presentes en
algún momento entre la 3ª y la 7ª semana del desa-
rrollo del embrión para producir la deficiencia de la
extremidad.
Las deficiencias longitudinales podrían ser atribui-
das mas bien a causas embriopáticas o genéticas, ya
que en los síndromes genéticos que conllevan mal-
formaciones, éstas son generalmente de tipo longi-
tudinal.
• En el 60% a 70% la causa es desconocida
• En el 20% se puede deber a una mutación gené-
tica esporádica entre ellos podemos mencionar:
Síndrome de Holt-Oram, autosómica dominante.
Consiste en una anomalía cardíaca asociada a un
defecto a nivel de Miembro Superior.
Síndrome de TAR, autosómica recesiva: Corres-
ponde a una aplasia radial asociado a una trom-
bocitopenia.
Síndrome de Fanconi, autosómica recesiva: Pan-
citopenia, hiperpigmentación, e hipoplasia radial.
Síndrome de Poland, agenesia pectoral mayor y/
o menor asociado a amputaciones y/o sinbraqui-
dactilia ipsilateral.
Acheiropodia, autosomica recesiva:
• El 10% corresponderían a agentes medioam-
bientales: infecciones maternas, enfermedades,
exposición fetal a drogas como la talidomida,
irradiación, agentes químicos, etc.
• En los casos de Síndromes de Bridas Amnió-
ticas se ha visto relación con las deficiencias
transversales.
Estas amputaciones congénitas pueden ir aso-
ciadas a malformaciones de órganos internos,
las que se deben descartar.
Amputados adquiridos
Comienzan a ser más importantes a partir de la se-
gunda década de la vida.
a) Clasificación:
Se efectuará de acuerdo al nivel donde el cirujano
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
121
realice la amputación.
b) Etiología:
› Menores de 10 años:
• Accidentes caseros como quemaduras con
agua caliente
• Accidentes automovilísticos
• Tumores
• Traumatismos por causas naturales
• Máquinas cortadoras de carne, de césped
› Entre los 10 y los 20 años:
• Tumores, especialmente el Osteosarcoma y
el Sarcoma de Ewing. El osteosarcoma es de
ubicación preferente a nivel de Fémur distal y
Tibia proximal, con menor frecuencia a nivel
de humero proximal.
• Traumatismos por accidentes vehiculares,
maquinarias, armas de fuego, etc.
c) Complicaciones:
• Exostosis: corresponde a una proliferación
ósea, representada por una actividad osteogénica
del periostio. Se ve con mayor frecuencia en el
Humero, Peroné, Tibia y Fémur de los amputa-
do traumáticos. El hueso al crecer hace presión
sobre la piel generando enrojecimiento y dolor,
haciendo intolerable el uso de la prótesis. El tra-
tamiento definitivo es quirúrgico. Cesa una vez
que se ha producido la maduración ósea. No se
observa en las desarticulaciones.
• Sensación Fantasma: En amputados adquiri-
dos, lo refieren en general sobre los 6 a 8 años. El
tratamiento es el uso de la prótesis o el vendaje
del muñón.
• Dolor Fantasma: Es raro, se ve en amputados
adquiridos que han tenido una experiencia dolo-
rosa previa a la amputación.
• Problemas Dermatológicos: Hiperhidrosis, Fo-
liculitis, Dermatitis, etc. Generalmente es sufi-
ciente con una higiene adecuada del muñón y el
socket con jabón suave.
• Neuromas: Son palpables y se reproduce el do-
lor al presionarlos. Tratamiento con inyecciones
de anestésicos, fenol o corticoides.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
122
Tratamiento:
a) Preprotésico
En el amputado congénito no se efectúa un trata-
miento preprotésico propiamente tal. En algunos ca-
sos se efectúan cirugías previas a la instalación de
una prótesis con el fin de hacer que el paciente sea
más funcional.
En los amputados de miembro superior, como ya lo
hemos mencionado, en la mayoría de los casos no es
necesario un tratamiento preprotésico.
En el amputado adquirido, independiente de la cau-
sa, el manejo es similar:
• Post operatorio inmediato:
- Mantener rangos y movimiento en articulacio-
nes restantes
- Vendaje compresivo (inmediatamente o post re-
tiro de puntos)
- Prevenir contracturas articulares con posicio-
nes adecuadas del muñón
- Hidroterapia (turbión) para disminuir el edema
- Fortalecimiento muscular del muñón
- Aseo del muñón con agua y jabón
• Post operatorio tardío :
- Mantener vendaje
- Fortalecimiento muscular
- Mantener o mejorar rangos articulares
- Entrenar marcha con bastones
• Derivación a salud mental cuando el caso lo re-
quiera
b) Protésico
Para los fines de la indicación protésica nos basare-
mos en el defecto anatómico y funcional, y no en su
etiología. El objetivo es que el niño siga un desarrollo
psicomotor lo mas cercano a la normalidad; por lo
tanto, el momento para colocar la prótesis se eva-
luará de acuerdo a su edad de desarrollo.
1. Amputados congénitos o adquiridos de Miembros
Superiores:
Las amputaciones de MMSS no siempre requerirán
del uso de prótesis. Se debe tener presente que la
sensibilidad de la piel es irremplazable y es esta
característica la que le da fineza a la función de la
mano.
I) Amputaciones parciales de mano y desarticula-
dos de muñeca:
En general son amputaciones que no requieren del
uso de una prótesis, se indica en algunas ocasiones
el uso de aditamentos de acuerdo a sus necesidades
de AVD, o escolares. Estos aditamentos serán para
facilitar el uso de lápices, tijeras, cucharas, etc. Son
confeccionados por el terapeuta ocupacional en ter-
moplásticos y posteriormente se entrena en su uso.
Un gran porcentaje abandona el uso de estos ele-
mentos, pero siempre es recomendable confeccio-
narlos y probarlos.
En los amputados congénitos longitudinales y sus
equivalentes adquiridos, se logra una buena prensión
con los remanentes, se observa además que frente
a la ausencia del pulgar, los dedos van logrando una
oposición espontánea por el uso, y que se facilita o
estimula con el uso de férulas rotadoras. En algunos
casos el paciente se ve beneficiado con algún tipo de
cirugía que mejore su funcionalidad.
En los primeros años, antes del ingreso al Jardín
Infantil, se sugiere un control del paciente cada 4
meses si es que utiliza algún tipo de férula o adi-
tamento, dado que se debe ir adaptando al tamaño
de la mano del niño. En los pacientes traumáticos,
el manejo es similar, pero cuidando la cicatrización
para que no se haga retráctil, adherida a planos pro-
fundos, o hipertrófica. Debemos recordar que la am-
putación traumática de la mano es la más frecuente
en el niño pequeño y generalmente está en relación
a accidentes del hogar.
II) Amputaciones bajo codo:
Las deficiencias transversales a este nivel son las
más frecuentes entre nuestros pacientes.

A los seis meses de edad se inicia el uso de una pró-
tesis compuesta por un socket tipo banana, en lo po-
sible semirígido en la porción que está en contacto
con la piel, abrazadera, arnés en ocho con correa
anterior, con un dispositivo terminal tipo mitón.
En los muñones muy cortos se utiliza un socket tipo
Munster.
Es importante iniciar a esta edad el uso de prótesis
para integrarla al esquema corporal y permitir un
adecuado desarrollo psicomotor; se estimulan las
bimanualidades a través de juegos, gateo, reaccio-
nes de apoyo o protección y asistencia al sentarse.
Posterior a la confección, el paciente es enviado a
Terapia Ocupacional, para entrenar a la familia en la
colocación, uso y manejo general.
Se mantiene en controles periódicos cada tres a
cuatro meses, observando el crecimiento del niño, el
adecuado ajuste del socket, el desarrollo psicomotor
y la aceptación y uso de la prótesis.
Si la primera prótesis es puesta después de los 2 a 5
años el rechazo es alto, ya que el paciente desarro-
lla mecanismos de compensación. A mayor edad del
paciente mas alta la probabilidad de no aceptación
de sus uso.
Los niños congénitos no tienen la sensación de per-
dida y consideran la prótesis como una forma de
asistencia y no como un reemplazo.
En promedio, a la de edad de dos años seis meses
se cambia el dispositivo terminal a un gancho (10p
o12p) forrado en plastisol. Se agrega una unidad de
muñeca para poder colocar el gancho en diferentes
posiciones. En esta etapa requiere de un nuevo in-
greso para entrenar el uso del gancho, lo cual nece-
sita de una madurez del desarrollo psicomotor que
le permita al niño comprender el uso de esta meca-
nismo. El mecanismo de suspensión será un arnés
en ocho, en los más pequeños se le agrega una co-
rrea anterior.
Algunos pacientes, alrededor de la adolescencia,
tienden a abandonar el uso de la prótesis porque
logran buena función bimanual, entre la extremidad
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
123
sana y su muñón, aprovechando la sensibilidad de la
piel y la flexión de codo como mecanismo de prehen-
sión. Nuestra idea del uso precoz del gancho es en-
tregar al paciente una herramienta de bimanualidad
fina para su futura integración laboral.
En algunos casos, llegada la adolescencia, se eva-
lúan las condiciones generales del paciente, y se
propone el uso alternativo de una mano mecánica,
la cual es intercambiable con el gancho, y es usada
según las necesidades del paciente.
III) Desarticulado de codo:
Un caso especial lo constituye el paciente con una
amputación o deficiencia congénita, tipo desarticu-
lado de codo; la diferencia es que el socket presenta
una curvatura de semiflexión fija de codo. A la edad
de 4 ½ a 5 años, dependiendo también del desarro-
llo psicomotor y del grado de aceptación familiar, se
hace la prescripción de dispositivo de articulación
de codo, constituido por dos barras laterales con
mecanismo de freno, accionado por un cable unido
al arnés.
IV) Amputación sobre codo:
En los amputados sobre codo comprendidos entre
el 90 y el 30% de la longitud del segmento brazo,
se indica una prótesis tipo banana, con leve semi-
flexión de codo y terminada en mitón, cambiándose
a gancho alrededor de los 2 ½ a 3 años de edad.
La articulación mecánica de codo se indica alrede-
dor de los 4 a 5 años. Para su manejo, el niño ya
debe estar usando su gancho adecuadamente para
lograr el uso de este segundo mecanismo, que im-
plica otro cable de control y obviamente requiere
mayor madurez psicomotora.
Cuando el muñón es corto (mas o menos 30%), se
puede hacer un manguito en el socket que -llegan-
do por sobre el hombro- se ancla próximo al Acro-
mion.
V) Desarticulado de hombro:
Cuando se trata de una amputación o deficiencia
congénita tipo desarticulación de hombro, de cuello
humeral o menor de 30% de la longitud del segmen-
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
124
to, se indica una prótesis tipo desarticulado de hom-
bro, que tiene la particularidad de tener un casque-
te que debe ajustarse en perfecto contacto total al
tórax, con un arnés en ocho con correa anterior de
tórax y con una articulación adecuada al hombro. La
prescripción de este tipo de prótesis dada su poca
funcionalidad y peso, debe hacerse luego de una cui-
dadosa evaluación de las necesidades del paciente y
sus condiciones de desarrollo psicomotor.
Aquellos pacientes que presentan amputaciones
bilaterales, deficiencias congénitas bilaterales,
acompañadas o no de otros trastornos, tanto físicos
como intelectuales, deben ser evaluados como ca-
sos singulares.
2. Amputados congénitos y adquiridos de extremi-
dades inferiores
A diferencia de los amputados de extremidades su-
periores, los amputados de extremidades inferio-
res casi siempre requieren del uso de prótesis. Los
muñones congénitos, cuando están bien alineados,
no van a requerir de procedimientos quirúrgicos y
serán capaces de soportar mejor una eventual des-
carga de peso distal que los quirúrgicos o traumá-
ticos.
En los casos que no presenten un alineamiento
adecuando o presenten rudimentos incompatibles
con el alineamiento y confección de una prótesis,
se debe plantear una solución quirúrgica previa a
cualquier prescripción protésica. El tratamiento de
una paciente con una amputación adquirida o una
deficiencia de las extremidades inferiores, se debe-
rá iniciar a la edad en la cual una persona normal
inicia bipedestación y marcha.
I) Amputaciones parciales de pie:
Cuando falta uno de los ortejos menores, no se re-
quiere de ningún reemplazo mecánico. Cuando es
el ortejo mayor el ausente, hay una deficiencia de
despegue de la marcha. La ayuda mecánica consis-
tirá en un zapato ortopédico que posea un cambri-
llón largo, que facilite el impulso del despegue del
antepié. Algunos pacientes requerirán plantillas de
relleno.
II) Amputaciones transmetatarsianas:
Se puede utilizar un inserto plantar con relleno del
antepié. Cuando el paciente no tiene buena estabi-
lidad de la articulación de tobillo, se indica órtesis
tobillo pie de polipropileno con relleno anterior.
III) Amputaciones tipo SYME:
Este nivel de amputación transmeolar tiene la ven-
taja de presentar un buen alineamiento permanente
y una buena resistencia a la descarga de peso dista¡.
Por el acortamiento que presenta, permite la utili-
zación de un tipo de pie SACH (Soft Ankle Cushion
Heel) modificado. En los últimos años, esta técnica
quirúrgica se ha modificado, resecando parcialmen-
te los maléolos para dejar un muñón mas angosto
que permita el uso de prótesis de mejor aspecto.
Dado que conserva piel de talón, el paciente puede
hacer una descarga distal, es más, puede caminar
intradomiciliariamente sin prótesis.
El socket presenta un apoyo compartido entre el ten-
dón rotuliano y a nivel distal, La correa como meca-
nismo de sujeción en la mayoría de los casos no es
necesaria. En amputaciones antiguas con muñón en
forma de pera se usa una prótesis con ventana, ac-
tualmente todas son semejantes a una PTB con o sin
mecanismo de sujeción.
En los niños pequeños, indicamos OTP modifica-
da con alerones hasta los cóndilos femorales, para
evitar rotaciones de pie, esperando la diferencia de
longitud entre las extremidades inferiores para in-
troducir el pie SACH.
IV) Amputaciones transtibiales:
Se prescribe una prótesis tipo P.T.B. (Patellar Tendon
Bearing), cuyo principal punto de apoyo es el tendón
rotuliano. Se logra una marcha de características
prácticamente normales. Suspensión de correas por
sobre los cóndilos femorales (correa envolvente con
elástico, Mulley) o rodilleras elásticas.

En aquellos pacientes que presenten inestabilidad de
rodilla o muñones muy cortos, se evalúa la prescrip-
ción de modificaciones de la prótesis P.T.B. prolon-
gando sus paredes laterales por sobre el nivel de los
cóndilos femorales y la rotula (en este último caso
controla un genu recurvatum). En el último tiempo
se ha hecho cada vez más frecuente la confección de
prótesis 3S, con o sin PIN, en pacientes que han ter-
minado su crecimiento y posean muñones estables.
V) Amputados tipo desarticulados de rodilla:
Este es un nivel ideal para niños, ya que conserva al
cartílago de crecimiento. Tiene la ventaja de conser-
var todas las inserciones normales de los músculos,
presenta un brazo de palanca adecuado y se puede
hacer una descarga distal.
El abultamiento distal de este muñón no es muy
aceptable desde el punto de vista estético. Esto se
puede solucionar quirúrgicamente, resecando par-
cialmente los cóndilos femorales en sentido sagital.
La prótesis consiste en un socket, con apoyo compar-
tido en el extremo distal del muñón y la tuberosidad
isquiática; se maneja con control voluntario de rodi-
lla, y la energía para el movimiento es proporcionada
por la musculatura flexora de cadera y los músculos
isquiotibiales. Se podrá usar barra de articulaciones
de rodilla o rodillas mecánicas policéntricas, que no
requieren de gran espacio para su instalación. Se
debe tener presente que la longitud del fémur será
igual entre el miembro sano y el amputado, de modo
que la articulación protésica no debe quedar muy di-
ferente que la normal para lograr una marcha ade-
cuada, tanto funcional como estética, y para dar al
paciente una aspecto normal al estar sentado.
Dada la longitud del muñón pueden no necesitar de
un mecanismo de suspensión.
VI) Amputados transfemorales:
El socket puede tener diferentes formas: cuadriláte-
ro, medio lateral estrecho, tipo Mas, etc. De acuerdo
a las características del muñón, a la experiencia del
protesista, y a lo que está habituado el paciente.
En el IRI las prótesis transfemorales son práctica-
mente todas modulares, usando rodillas policén-
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
125
tricas, en relación al peso del paciente, actividad,
y largo del muñón. El mecanismo de suspensión
pude ser un cinturón pélvico, una válvula de succión
en niños mayores, y en algunos casos no utilizan
nada.
La energía para el movimiento la proporciona la
musculatura flexo­extensora de cadera.
A mayor longitud del muñón, mayor brazo de palanca,
mejor es el esquema de marcha.
Este nivel de amputación generalmente da una
marcha claudicante en fase de apoyo y abducción
en fase de balanceo.
Tanto en este nivel de amputación como en el ante-
rior, la articulación de rodilla no se pone desde el
inicio del uso de la prótesis. Se espera algún tiempo
para su indicación, básicamente una mayor madu-
ración del paciente para que logre el control volun-
tario de la rodilla, esto se hace entre los 4 a 5 años,
pero hemos visto buenos resultados colocándola en
forma más precoz 3 a 4 años.
VII) Amputaciones tipo desarticulado de cadera:
En esta clasificación se incluyen los desarticulados
de cadera y las amputaciones transfemorales con
muñones de menos de 5 cm. de longitud desde la
tuberosidad isquiática.
La prótesis consiste en una cesta pélvica, de con-
tacto total con descarga en el área isquiática, una
articulación de cadera colocada en posición ante-
rior con respecto al socket, articulación de rodilla
y pie. La suspensión es desde la pelvis. Todos estos
componentes deben ser estables durante la posi-
ción de pie, y permitirle al paciente caminar, sen-
tarse, pararse, etc. con un esfuerzo mínimo, costo
energético ínfimo, y una estética máxima.
La energía para el movimiento la proporciona la
musculatura lumbar y pélvica.
Se puede lograr una marcha eficiente, de caracterís-
ticas regulares, pero de un alto gasto energético, de
manera que no es recomendable en pacientes con gran
deterioro.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
126

VIII) Amputaciones tipo Hemipelvectomía:
En estos casos es muy discutible la indicación proté-
sica; como no existe superficie de apoyo del lado am-
putado, debe recurrirse a la confección de una prótesis
con cesta que se adapte a la forma pelviana remanente,
agregando además un corset que transmita la presión
hacia el tórax y el lado sano del paciente.
IX) Deficiencia Femoral Focal Proximal:
Las alternativas son una prótesis no estándar, cuando
se conserva el pie, el cual apoya en equino; o en los ca-
sos en que se efectúa la amputación precozmente (an-
tes del año de edad), la prótesis tendrá un apoyo com-
partido tanto distal como proximal.
X) Amputados bilaterales de miembros inferiores o
múltiples amputados:
confianza y la seguridad a través de una relación muy
cercana a ellos. El problema, por lo tanto, es más de
los padres: sentimientos de culpa, inadecuación en el
manejo como rechazo o protección excesiva.
En los adolescentes la imagen corporal adquiere una
gran importancia, la aceptación de los pares y la cos-
mética tiene una alta prioridad a esta edad. En este
período el amputado congénito toma conciencia de las
reacciones que su incapacidad provoca en otras perso-
nas. Se cuestiona si lo aceptan como persona o por su
discapacidad. Sus reacciones son variadas: retroceso,
negación, etc.
La gravedad de la pérdida del miembro no se relaciona
como un predictor de ansiedad o depresión en estos ni-
ños. Las disputas entre los padres, depresión paternal
y otros se han relacionados como un alto predictor de
depresión y ansiedad en niños amputados.

Merecen una consideración especial, ya que requieren
una evaluación y manejo que escapa a la mayoría de las
normas y que va a estar significativamente influida por
factores sociales, personales, familiares y geográficos
que afecten al paciente.
El soporte familiar, los compañeros de curso, profeso-
res, amigos y el soporte social presentan efectos positi-
vos en la adaptación de los niños.

c) Entrenamiento en uso de prótesis

• Ponerla y sacarla
• Bipedestación en paralelas
• Cambios de peso ( derecha, izquierda, anterior
y posterior )
• Balanceo en una pierna
• Pasos primero pie sano, segundo pie protésico.
Objetivo pasos de igual longitud
• Pasos laterales
• Sentarse y pararse
• Marcha con bastones y luego sin ellos
• Marcha en planos inclinados, curvas, terrenos
irregulares, escaleras
• Caídas e incorporación

El número de sesiones depende de cada paciente:

edad, algunas veces la causa, ambiente familiar, etc.

d) Aspectos psicológicos

En niños pequeños, la aceptación de la prótesis de-

penderá de los padres ya que los niños establecen la
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
127

Anexo N°1

Indicaciones protésicas, según edad, en Teletón Santiago

NIVEL DE AMPUTACIÓN EDAD INDICACIÓN
PROTESIS CON MITON
TRANSVERSA
6 MESES SOCKET TIPO BANANA ARNES Y CORREA
ANTEBRAZO
ANTERIOR
TRANSVERSA BRAZO
TRANSHUMERAL SOCKET
6 MESES
DESARTICULADO DE CODO MITON, ARNÉS Y CORREA ANTERIOR
CURVATURA EN SEMIFLECCIÓN FIJA DE CODO
GANCHO PROTEGIDO DE
CAMBIO DE DISPOSITIVO 2 1/2 AÑOS TERMINAL. APERTURA ACTIVA MECANICA Y
CIERRE PASIVO
ARTICULACION DE DOS BARRAS LATERA-
ARTICULACION DE CODO 4 1/2 - 5 AÑOS LES CON MECANISMO DE FRENO ACCIO-
NADO POR UN CABLE UNIDO AL ARNÉS
PROTESIS BAJO RODILLA CON CORREAS
TRANSTIBIAL 10- 12 MESES
AUXILIARES Y/O RODILLERA ELÁSTICA
PROTESIS SOBRE RODILLA SIN
TRANSFEMORAL 10 -12 MESES
ARTICULACION
DESARTICULADO DE RODILLA CON CORREAS DE SUJECIÓN PELVICA
RODILLA SIMPLE CON ELÁSTICO DE EX-
ARTICULACION DE RODILLA 4-5 AÑOS
TENCIÓN AUXILIAR, RODILLA MODULAR

Estas edades son promedio. Frente a cualquier indicación se debe tener en cuenta no sólo la edad cronológica sino
también el desarrollo psicomotor, el grado de madurez del paciente y el apoyo de la familia.

Anexo Nº 2

PORCENTAJE DEL PESO DE LAS EXTREMIDADES:

Extremidades Inferiores: 32 .2% cada una: 16

Muslo: 10.1%
Pierna: 4.4%
Pie: 1.5%
Extremidades Superiores: 9.8% cada una: 5%
Brazo: 2.7%
Antebrazo: 1.6%
Mano: 0.7%
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
128
ARTROGRIPOSIS MULTIPLE
CONGENITA
Dra. Gladys Cuevas (Fisiatra)
Dra. Carmen Cognian (Ortopedista)
Teletón Santiago
Definición
El término artrogriposis viene del griego y significa
articulaciones curvadas. Es un síndrome, que in-
cluye a un grupo heterogéneo de desordenes con-
génitos caracterizados por contracturas articulares
múltiples, que se traduce en una limitación no pro-
gresiva del movimiento. Para hacer este diagnóstico
se deben reunir las siguientes características:
1. Rigidez de dos o más grandes articulaciones.
2. Limitación de rangos articulares con predominio
del compromiso muscular.
3. Ausencia de artropatías o malformaciones arti-
culares.
4. Carácter no progresivo.
Incidencia
Se presenta en 1:3000 RN vivos, incluyéndose en
este diagnóstico más de 150 distintos desórdenes.
Si nos referimos específicamente al más caracte-
rístico de estos cuadros, la Amioplasia, la incidencia
es de 1:10000.
Etiología
Es aún desconocida, se presume que hay múlti-
ples factores involucrados. El común denominador
es que llevan a una falta de movimiento durante la
gestación y ello produce las contracturas articula-
res, siendo manifiestas después de la décima se-
mana. Habría interacción entre factores ambienta-
les, como la exposición a plaguicidas, anatómicos,
como el útero bicorne, teratogénicos, como algunas
drogas, infecciosos, específicamente se ha estudia-
do como posibles agentes a algunos adenovirus, y
varias alteraciones cromosómicas. Se ha identifi-
cado en algunos casos la presencia de anticuerpos
maternos anti-receptor de acetilcolina que impedi-
rían la movilidad articular (Jacobson, J Clin Invest
1999). De aquí se deduce una primera clasificación,
la etiológica.
Clasificación etiológica de las AMC
1. Mecánicas: hipoplasia uterina, útero bicorne, oli-
goamnios, bridas, embarazo gemelar.
2. Miopáticas: Distrofia Muscular Congénita, Miotó-
nica, Nemalínica, Miotubular, Central Core, Virales.
3. Neurogénicas: Atrofia Espinal, Disrafias, Poli-
neuropatías Periféricas no progresivas, Malforma-
ción del SNC como Agenesia del Cuerpo Calloso,
Hidrocefalia, etc.
4. Genética: Artrogriposis Múltiple Congénita Distal.
Es la única en que se hay transmisión de padres a
hijos en el 50 % de los casos. En los otros cuadros
se presenta como casos aislados. Es importante
tener presente que comparte las características
genéticas con el pié bot, por lo que hay que hacer
rápidamente el diagnóstico diferencial.
5. Cromosómicas: trisomías de los cromosomas 13,
18, 8, etc.
Clasificación de Hall
Es la más usada en los estudios internacionales,
fue publicada por Hall en el Journal Pediatric Or-
thopedic en 1997.
1. Compromiso de extremidades principalmente:
Ámioplasia, Amiodisplasia, Artrogriposis Múltiple
Congénita Distal.
2. Compromiso de extremidades y otros órganos:
Síndrome de Freman Sheldon, Miopatía Nemalíni-
ca, Asociación de Vater.
3. Compromiso de extremidades y SNC: trisomías
13, 8. 18.
Clasificación, según extensión del compromiso
1. Leve: compromete de 2 a 4 articulaciones.
2. Moderada: compromete más de 4 articulaciones.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
129

3. Severa: además compromete columna. Frecuencia relativa de las distintas formas de pre-
Es importante destacar que ninguna de las tres cla- sentación:
sificaciones permite hacer un pronóstico funcional.
Por tanto, en el campo de la rehabilitación es impor- • Síndromes neuromusculares 7%
tante completar el diagnóstico con el de compromiso
• Anomalías Congénitas 6%
funcional motor, mental y sensorial, a fin de encau-
zar correctamente el manejo de estos pacientes. • Anomalías cromosómicas 2%
• Síndromes contracturales 35
Diagnóstico • Amioplasias 43

Durante la gestación. Mediante ecografía, con un • Artrogriposis distal

������ 7%
buen equipo y un buen profesional, es posible hacer
el diagnóstico a partir de la décima semana. Cuadro clínico

Si se sospecha la presencia de una AMC es posible
confirmar el diagnóstico mediante la determinación
de inmunoglobulinas y presencia de anticuerpos
maternos anti acetilcolinesterasa.
El conocer el diagnóstico en forma previa al parto,
permite prevenir complicaciones de éste y monito-
rearlo en forma más estricta, evitando asociación
de sufrimiento fetal agudo perinatal. Desgraciada-
mente, aun es muy frecuente que el diagnóstico se
haga en el parto.
Estudio etiológico. Una vez hecho el diagnóstico
sindromático hay que intentar llegar al diagnósti-
co etiológico, para ello hay que hacer los siguientes
exámenes:
1. Biopsia Muscular: es el examen más rendidor
con la técnica adecuada de la toma de muestra y en
el centro adecuado.
Es diverso y puede comprometer una o más extremi-
dades. Específicamente las amioplasias y amiodispla-
sias se presentan en dos fenotipos característicos:
• Uno con caderas luxadas y flextadas, rodillas
extendidas, pie equino varo, rotación interna de
hombro, codo flextado y muñecas flextadas con
desviación ulnar.
• Otro con caderas abducidas y en rotación ex-
terna, rodillas flextadas, pie talo, rotación interna
de hombros, codo extendido y muñecas flextadas
con desviación ulnar.
Es importante destacar que, en general, son niños de
inteligencia normal. La incidencia de retardo mental
es similar a la población general.
En general, tienen una o más de las siguientes ca-
racterísticas:

2. Electrodiagnóstico: nos permite hacer distincio-
nes gruesas entre los cuadros de origen muscular
y neurogénicos. Hay que tener presente que habrá
alteraciones miopáticas por falta de uso.
3. CPK: se encuentran altas en los cuadros miopáticos.
• A nivel facial: cara redonda con hemangioma
frontal y micrognatia.
• Compromiso de extremidades: puede afectar
una extremidad, las inferiores o superiores en
forma simétrica o las cuatro extremidades.

4. Radiografías: para descartar malformaciones ar- • Compromiso de extremidad superior: - Hombro

ticulares de base que corresponderían a otros diag- en rotación interna
nósticos.
- Codo en extensión
5. Cariograma: en los casos que se sospecha una cro- - Muñeca en flexión-cubitalización
mosomopatía de base, en general asociado a com- - Pulgar en palma
promiso de otros sistemas y a estigmas genéticos. - Dedos en semi-flexión.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
130
• Compromiso de extremidad inferior: Caderas
- Flexión pura
- Flexión abducción y rotación externa
- Rotación interna
- Rotación externa
- Luxación teratológica es común Rodillas
- Flexión
- Extensión con o sin luxación Pies
- Pie bot bilateral rígido
• Compromiso de columna: en estos pacientes
la deformidad de columna que generalmente se
presenta es la escoliosis. Tiene una prevalencia de
2.5 a un 31 %, hasta un 69,9 % en algunas series.
La más frecuente es la toraco-lumbar asociada a
oblicuidad pélvica. Son rápidamente progresivas
y muy rígidas desde temprana edad.
(Smith, JPed Orth 2002, Wicharn j of Pediatric Orthopaedics
2002).
Tratamiento
El tratamiento de los pacientes portadores de AMC
es multidisciplinario con participación de fisiatra, or-
topedista, terapeuta ocupacional, kinesiólogo, psicó-
logo, enfermera, pedagogos, odontólogo y asistente
social. Estos profesionales, junto a la familia, la co-
munidad y el mismo paciente forman un equipo que
debe trabajar afiatadamente. Cada uno de ellos ten-
drá un rol de mayor o menor preponderancia en cada
momento, pero sólo el trabajo mancomunado permi-
tirá llegar a la meta propuesta para cada paciente.
El objetivo general del tratamiento es lograr la máxi-
ma independencia, minimizando el apoyo ortésico y
los recursos de asistencia, desarrollando al paciente
como un individuo participativo tanto en el ámbito fa-
miliar como social.
Los objetivos específicos los definimos de acuerdo a
cuatro etapas vitales: los dos primeros años, de los
3 a 5 años, de los 6 a los 18 años y los mayores de
esta edad.
Como este síndrome incluye múltiples cuadros de
base, particularmente en lo que se refiere a manejo
quirúrgico, nos referiremos única y exclusivamente a
pacientes portadores de amioplasia o amiodisplasia.
Es necesario destacar la importancia de la terapia
fisica en estos pacientes durante todo su período de
crecimiento y, especialmente, durante los dos pri-
meros años de vida, en los que tiene un rol funda-
mental la movilización pasiva.
La movilización pasiva de los segmentos comprome-
tidos permite aumentar los rangos articulares, me-
jorar el alineamiento de las extremidades, postergar
algunos tiempos quirúrgicos y mejorar los resultados
obtenidos con la cirugía. Hay que destacar que pue-
de y debe ser realizada por los padres o cuidadores
directos, ayuda a desarrollar el vínculo afectivo y es
de bajo costo -ya que la mano de obra especializada
es responsable solo de enseñar las pautas- y tiene
un buen rendimiento. El porcentaje de rango articu-
lar ganado va del 38 al 60% en codo, muñeca, cadera
y rodilla (Palmer Patrick, USA, 1940-1981).
Primeros dos años de vida
Objetivos específicos
1. Con el paciente: lograr el máximo de alineación y
movilidad de los segmentos comprometidos, permi-
tiendo el desarrollo de la prehensión, la estabilidad
en sedente y, finalmente la bipedestación.
Se indica movilización pasiva, uso de férulas termo-
moldeadas seriadas para corregir deformidades o
mantener resultados quirúrgicos; en extremidades
superiores se indica uso diurno y nocturno los tres
primeros meses y después solo nocturnas; en extre-
midades inferiores su usan día y noche hasta lograr
la bipedestación y, luego, sólo nocturnas para man-
tener la corrección. Además se indica estimular los
movimientos libres, hidroterapia y adaptaciones de
coche y mobiliario.
En relación al manejo de las deformidades de co-
lumna hay que iniciar un manejo ortésico precoz de
ellas. Sin embargo, hay que tener presente la pobre
respuesta, a la rapidez de progresión que presenta y
a que, en general, en etapas posteriores, terminarán
siendo de recurso quirúrgico.

Cirugías
Las cirugías que describiremos sólo se usan en pa-
cientes portadores de amioplasia, es decir, portado-
res de tendones sin músculos, que solo deforman y
no son capaces de movilizar los segmentos adyacen-
tes. Los pacientes con músculos presentes se tratan
con las cirugías tradicionales.
La primera cirugía es multinivel, intentando liberar
todos los segmentos comprometidos, ya sea cade-
ras, rodillas, pies y/o muñecas. Se intenta llegar a
los 6 meses de vida.
a. Pies
En un primer tiempo se intenta corregir el componen-
te varo y aducto de la deformidad de pies con férulas
termo-moldeadas y, una vez logrado estos objetivos,
se enfrenta el componente equino. A la edad de 6
meses, no antes, para evitar la recidiva que es muy
frecuente, se realiza una sección del flexor propio y
común de los ortejos, tibial posterior y Aquiles. No se
practica capsulotomía ya que aumenta la fibrosis y
acorta el periodo de recidiva. Después, se mantienen
las correcciones con yeso, idealmente hasta lograr
la bipedestación. Se continua con zapatos ortopédi-
cos y plantillas para el día y férulas termo­moldeadas
para la noche, en general hipercorregidas.
b. Rodillas
Si las rodillas están rígidas en extensión, son esta-
bles y tienen una alineación aceptable, no se operan.
Los actos quirúrgicos sólo se realizan si están luxa-
das o están muy desalineadas. Si las rodillas están
en flexión y no tienen movimientos activos, se sec-
cionan los isquiotibiales y el bíceps. Después de la
operación se ponen yesos seriados hasta lograr los
180°, en general, en un lapso de dos meses. Tampo-
co se toca la articulación.
c. Caderas
Si las caderas están luxadas, se realiza reducción
quirúrgica, aunque no tengan movilidad, a fin de
otorgar una base de sustentación simétrica al tronco
y no ser un factor predisponente de deformidades de
columna como escoliosis (si son unilaterales)
d. Hiperlordosis
Si hay displasia de caderas, se tratan con cojín, ya
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
131
que la gran cantidad de férulas que deben usar en
paralelo y el compromiso de las rodillas, no permite
usar correas de Pavlic.
e. Muñeca y mano
Si no se ha logrado extensión de muñecas sobre 180°
con la movilización y férulas, se seccionan los flexo-
res de muñeca y se elongan los flexores de las falan-
ges, si estos lo permiten. El codo, por lo general, no
se interviene en este primer momento quirúrgico.
2. Con la familia: aceptación del diagnóstico e inte-
gración activa al tratamiento. Para ello hay que en-
tregar el máximo de información que la familia esté
en condiciones de recibir, apoyar psicológicamente
para la elaboración del duelo que viven estas fami-
lias por el hijo que no fue y enseñar las pautas espe-
cíficas de estimulación y manejo.
3. Con la comunidad: si el paciente es hijo de madre
trabajadora y debe integrarse a sala cuna hay que
realizar una labor de información y orientación de
manejo a este nivel. Sin embargo, en la medida de lo
posible, la madre puede ejercer el derecho a licencia
en este período. Además hay que emitir los certifica-
dos correspondientes para que postulen a la doble
asignación familiar.
Etapa Pre-escolar
Objetivos específicos
1. Con el paciente: lograr el máximo de independen-
cia en actividades de la vida diaria y en el desplaza-
miento o marcha según las condiciones de cada pa-
ciente. Las estrategias son similares a las de la pri-
mera etapa: movilización pasiva, movimientos libres,
hidroterapia, apoyo ortésico, estimular el control de
esfínteres, adaptaciones para las AVD y el apresto en
escritura.
Si hay deformidad de columna se sigue intentando el
manejo ortésico. El objetivo principal es ganar tiempo.
Cirugías
En esta etapa las cirugías se definen en relación a la
evolución de cada paciente.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
132
a. Pies
Si la deformidad ha recidivado, se practica una li-
beración postero medio lateral y se sigue con yesos
seriados. Se intenta intervenir lo menos posible a
fin de permitir el crecimiento adecuado del pie, con
la premisa clara que “a más cirugías, menor creci-
miento”.
b. Rodillas
Si la flexión ha recidivado, lo que es extremadamente
frecuente, se realizan osteotomías extensoras.
c. Caderas
Si están en flexo, se hace una exploración quirúrgica
para eliminar los músculos fibróticos y elongar los
funcionales, tratando de no comprometer su capa-
cidad funcional.
d. Codo
Se puede evaluar un tríceps pro-bíceps, osteotomías
de extensión, etc. Cualquier alternativa a este nivel
debe obedecer a un plan a largo plazo que conside-
re si es funcional, para ese paciente, que quede con
los dos brazos en extensión o con uno flectado y el
otro extendido. La idea es que el niño llegue al cole-
gio con sus extremidades superiores casi definitivas
a fin de que desarrolle patrones de sustitución y/o
adaptación para lograr la máxima independencia en
AVD.
2. Con la familia: desarrollar el respeto por la indivi-
dualidad del paciente, manteniendo un rol terapéuti-
co activo. Para ello es importante que la familia iden-
tifique y supere las conductas de sobreprotección,
reforzando el desarrollo independiente del paciente.
Hay que actualizar las pautas de estimulación y ma-
nejo que seguirán siendo responsabilidad de los pa-
dres o cuidadores directos.
3. Con la comunidad: promover la aceptación de es-
tos niños diferentes. Es importante entregar la infor-
mación adecuada y aclarar que, en la mayoría de los
casos, presentan un Cl normal siendo deseable que
se incorporen a jardines corrientes.
Etapa escolar
Objetivos específicos
1. Con el paciente: lograr la independencia en AVD
máxima correspondiente a su grado de discapaci-
dad física, independizar en actividades hogareñas
y escolares, evitar el desarrollo de retracciones y/o
complicaciones en las etapas de crecimiento rápido
y superar los problemas de autoestima que pudieran
presentar.
Se mantienen las estrategias anteriores, se enseñan
pautas de ejercicios activos, se estimulan conductas
de independencia y responsabilidad social, se en-
trega apoyo psicológico para superar las crisis de
adolescencia que suelen ser más frecuentes y más
profundas en estos pacientes por los conflictos de
autoimagen y, finalmente, se entrega orientación vo-
cacional de tal manera de hacer concordantes sus
aspiraciones con sus potencialidades.
Cirugías
a. Pies
La idea es no intervenir si no son dolorosos. El ma-
nejo ortésico debe considerar la funcionalidad más
que la alineación, adaptándose a las deformidades
con plantillas moldeadas si ello es necesario, para
permitir el apoyo sin dolor y sin hiperqueratosis.
De ser necesario, una vez completada la maduración
esquelética, se realizará una triple artrodesis defi-
nitiva.
b. Rodillas
Generalmente, el problema es la recidiva del flexo de
rodillas que interfieren con los niveles de deambula-
ción del paciente. Se enfrenta con cirugías óseas.
c. Extremidades superiores
Se evalúa, con la activa participación del paciente, el
eventual beneficio de las cirugías a este nivel. Gene-
ralmente, lo que se propone son cirugías de trans-
posición de tendones y/u osteotomías. El principal
problema que se puede presentar es el deterioro
funcional por la ruptura de los complejos mecanis-
mos de sustitución y/o adaptación desarrollados por
el paciente en etapas previas de su vida.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
133

d. Columna determinante última en la inserción social, el

Ojalá una vez alcanzada la madurez esquelética se factor más preponderante son el entorno familiar
realiza la artrodesis instrumentada definitiva de co- y social.
lumna. Por lo rígido de sus curvas, generalmente,
requieren vía anterior y posterior.

2. Con la familia: aceptación del paciente en su in-

dividualidad. Se intentará disminuir al máximo el rol
terapéutico de la familia en el plan de rehabilitación
del paciente, orientándola a reforzar las independen-
cias logradas por el paciente y la responsabilidad de
éste en su tratamiento.

3. Con la comunidad: Superar las barreras sicológi-

cas, culturales y sociales que dificultan la integra-
ción de estos pacientes. La gran mayoría de estos
pacientes pueden y deben desarrollar una escola-
ridad normal. Es básico mantener informado a los
centros escolares sobre las características especí-
ficas de este síndrome y del potencial que pueden
desarrollar, trabajar en forma coordinada las metas
para cada paciente y orientar en relación a las faci-
lidades arquitectónicas que pudiera requerir cada
caso.

Etapa Adulta

Objetivo Específico

Básicamente, es acompañar en los primeros pasos

de la integración laboral del paciente si ésta ha sido
su opción. Además, se orienta, en la medida de lo
posible, a los centros responsables de su segui-
miento y se da de alta con una pauta de mantención
y el apoyo ortésico necesario.

Resultados del Tratamiento. Generalidades.

• Pacientes sin compromiso de EE.SS: logran in-

dependencia total en AVD y, casi siempre, marcha
independiente.
• Pacientes con compromiso de EE.SS: indepen-
dencia variable en AVD, en general, con algún grado
de dependencia en vestuario.
• La asociación a algún grado de compromiso inte-
lectual incide negativamente en los logros finales.
• La discapacidad motora en sí misma NO es
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
134
REHABILITACION EN ARTRITIS
IDIOPATICA JUVENIL
Dr. Matías Orellana Silva
Fisiatra
Teletón Santiago
La Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) es una enfermedad
inflamatoria crónica, de curso intermitente que afec-
ta primariamente la membrana sinovial y secunda-
riamente al cartílago articular, el hueso subcondral
y toda la articulación. Además puede comprometer
toda la economía, a través de la aparición de dolor,
la inflamación del sistema retículo endotelial, y el
desacondicionamiento aeróbico. Por ello, afecta en
diferentes niveles al paciente en su independencia
cotidiana y a la relación con el medio.
La causa es idiopática, participando factores am-
bientales (infecciones virales) sobre pacientes ge-
néticamente susceptibles de hacer reacciones auto-
inmunes. Existen diferentes tipos de AIJ, así como
también diferentes patrones de respuesta a los
tratamientos entre los pacientes: estas diferencias
también estarían dada por polimorfismo genético.
La definición actual de Artritis Idiopática Juvenil data
de 1997 y es el consenso entre las escuelas norte-
americanas y europeas que define criterios de diag-
nóstico y establece 7 tipos de AIJ.
Artritis Idiopática Juvenil
- Sistémica
- Poliarticular, Factor reumatoídeo (-)
- Poliarticular, Factor reumatoídeo (+)
- Oligoartritis
- Oligoartritis extendida
- Artritis asociada a entecitis
- Artritis psoriática
- Otros
El diagnóstico es clínico; por definición se refiere a
pacientes menores de 16 años con artritis de más de
6 semanas de evolución.
La enfermedad presenta episodios de actividad, en
que se produce una inflamación de la membrana
sinovial, producto de auto anticuerpos contra ella.
Esto determinara una reacción inflamatoria, donde
en los principales mediadores son el TNF-Alfa y IL-
1, mediadores contra los cuales los nuevos agentes
biológicos están dirigidos. La inflamación provoca la
producción de citoquinas que perpetúa la inflama-
ción dentro del ambiente cerrado de la articulación,
estimula la llegada de células inflamatorias como
macrófagos activados y la producción de neoangio-
génesis.
Esta inflamación destruye el cartílago articular, teji-
do susceptible a la actividad lítica que posee irriga-
ción insuficiente para reparar este daño; además de-
bilita al hueso subcondral, provocando osteoporosis.
En etapa sub-aguda la inflamación tiende a perpe-
tuarse y la reparación del tejido es deficiente.
Se produce hipertrofia de la membrana sinovial que
facilita posteriores períodos inflamatorios. La lle-
gada de células inflamatorias dentro y fuera de la
articulación (pannus) debilita las estructuras que
entregan sostén a la articulación (ligamentos, vai-
na sinoviales y tendones) lo que aumenta el dolor,
la inmovilidad, la atrofia, el desacondicionamiento y
debilidad funcional.
La articulación toma una posición de reposo viciosa
que le permite el máximo de volumen articular para
la ocupación por el derrame.
El uso contínuo de articulaciones debilitadas puede
llevar a la deformidad, característica de la etapa tar-
día de esta enfermedad. La inactividad en posiciones
de descanso articular asociado a la fibrosis propia
de la inflamación crónica condiciona la retracción y
limitación de rangos articulares que, es una de las
principales causas de discapacidad y de limitación
del normal desarrollo del niño. El dolor puede apa-
recer en cualquiera de las etapas tanto en el período
activo como inactividad.
Tratamiento
La base del tratamiento es farmacológica, sin embargo,
existen casos en que éste, por sí solo, es insuficiente.

En pacientes cuya actividad es muy severa y con mu-
cho dolor, que no han podido acceder a tratamiento
efectivo o que presentan problemas asociados como
trastornos familiares o psicológicos, esta enferme-
dad se torna discapacitante, alterando la vida per-
sonal y familiar, impidiendo un desarrollo integral y
repercutiendo negativamente la calidad de vida y la
percepción de logro por parte del medio. En estos
pacientes es necesario un tratamiento multidiscipli-
nario.
En la etapa aguda se debe ofrecer un tratamiento
oportuno y eficiente destinado a controlar la infla-
mación activa, mantener la máxima movilidad posi-
ble y evitar deformidades.
En el período de inactividad el tratamiento se dirige a
mantener el correcto posicionamiento, lograr el ma-
yor rango articular y reacondicionar para lograr una
adecuada Fuerza Muscular.
En todo momento hay que considerar el uso de féru-
las y aditamentos para lograr los objetivos. Se debe
educar al paciente y a la familia acerca de la enfer-
medad y sus características, como estrategia para
tener una vida normal a pesar de las discapacidades
que ésta genera.
Independiente del período en que se encuentre el
paciente, no se deben olvidar 2 aspectos esenciales
para lograr buenos resultados a largo plazo: la edu-
cación acerca de la naturaleza de la enfermedad al
paciente y un familiar y una inserción en el mundo
escolar y laboral.
Terapia farmacológica en AIJ
El enfoque rehabilitador es muy diferente si el pa-
ciente presenta dolor, inflamación o si se encuentra
asintomático. Esta diferencia está determinada prin-
cipalmente por el uso de terapia farmacológica.
Aunque la indicación de tipo de terapia farmacológica
dependerá del tipo de AIJ y la respuesta a tratamien-
tos de cada paciente, señalaremos las 3 familias de
fármacos en uso:
- Antinflamatorios:
a) No Esteroidales: usarlos básicamente para ma-
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
135
nejo sintemático del dolor en períodos de actividad,
su uso no modifica la actividad en la progresión del
daño articular.
b) Corticoides: permiten disminuir la actividad al in-
hibir la respuesta inmune, sin embargo, no cambia la
progresión del daño articular. Su uso se ve limitado
por sus efectos secundarios. El uso intra articular
es eficaz en disminuir la actividad local en casos de
mono u oligoartritis.
- Drogas Modificacadoras de la Progresión de la
Enfermedad: Metrotrexato, Hidroxcloroquina, Pla-
quinol, Sulfasalazina. Disminuyen la actividad y dis-
minuyen la progresión del daño articular.
- Terapia Biológica: dirigida a inhibir los medidores
de inflamación su uso ha sido desarrollado y evalua-
do principalmente en adultos. En niños se ha usado
Etanecerp (4-17 años) e Infliximab, con resultados
muy alentadores; sin embargo, su uso esta limitado
por el altísimo costo.
Rehabilitación en AIJ
El uso de fisioterapia y técnicas de terapia ocupacio-
nal en el paciente con AIJ debe adecuarse al nivel de
actividad inflamatoria que presenta el paciente.
Etapa aguda: el objetivo es disminuir la inflamación
y dolor; mantener un adecuado posicionamiento,
mantener la máxima movilidad posible y prevenir
la atrofia, además de educar sobre el manejo al pa-
ciente y su familia.
› Indicaciones:
Reposo relativo: el uso de la articulación infla-
mada perpetúa la inflamación y el dolor, mayor
en articulaciones de las manos, por una alta fun-
cionalidad y de las extremidades inferiores por
soportar carga. En el reposo articular durante la
etapa activa hay que considerar el uso de férulas
para lograr posturas funcionales que no permitan
la retracción de tejidos blandos, la deformidad y
posterior discapacidad.
Mantención de Rangos Articulares: permite
evitar la retracción de tejidos blandos y liberar
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
136
adherencias intra articulares, manteniendo
rangos y ejes. Es indicado 3 veces al día, pudiendo
ser realizado por el mismo paciente.
Hidroterapia: permite disminuir el dolor, mejorar
la movilización articular y disminuir transitoria-
mente el dolor y la inflamación. Es frecuente que
los pacientes refieran estar más cansados o con
dolor, dependiendo de la temperatura aplicada;
hay mejores resultados con el Tanque Hubber.
Otras modalidades de fisioterapia: el LASER,
TENS y acupuntura-electroacupuntura permi-
ten disminuir el dolor sin efecto a la inflamación
articular. No indicamos el uso de ultrasonido en
etapa aguda, aunque se ha descrito que la técni-
ca de ultrasonido pulsante no daña el cartílago
articular y no provoca mayor inflamación.
Ejercicios: activos-asistidos, permiten mante-
ner el acondicionamiento muscular, el trofismo
y así mantener la funcionalidad. Su indicación es
a largo plazo, pues es uno de los determinantes
en prevenir la discapacidad por AIJ, por lo tanto,
deben realizarse en un ambiente lúdico.
Etapa sub-aguda: se produce la etapa crónica de la
inflamación, con aumento de células que promueven
la hipertrofia sinovial, la fibrosis periarticular y la re-
tracción de tendones y músculos.
Además de lograr los objetivos de la etapa aguda se
debe considerar que el paciente presenta menos
dolor y mayor capacidad funcional por lo que se pue-
de solicitar mayor actividad.
› Indicaciones:
Uso parcial de férulas: es necesario mantener
un adecuado posicionamiento para conservar los
ejes de la estructura articular, sin que esto inter-
fiera en la recuperación de su funcionalidad. Se
usan a tiempo parcial generalmente de noche.
Las férulas confeccionadas son palmetas de re-
poso, cock up rígidos (termoplástico), semi rígi-
dos (neopreno y barra de termoplástico) o blan-
dos (neopreno) dependiendo de la edad, grado de
inflamación, tendencia a la postura viciosa y tole-
rancia del niño. También se confeccionan algunas
férulas digitales como anillos o canaletas.
Adaptaciones: se confeccionan con el fin de fa-
cilitar la ejecución independiente de actividades
tanto en el hogar como en la escuela. Su propó-
sito es disminuir la carga efectuada en las articu-
laciones comprometidas, especialmente las más
débiles (interfalángicas, metacarpofalángicas),
aumentando la superficie de apoyo o sustituyen-
do el uso de la articulación afectada por el uso de
articulaciones más fuertes o cercanas al cuerpo.
Las adaptaciones más requeridas son engrosa-
dores de mangos, alcanzadores, mangos alarga-
dos y calzadores de calcetines y zapatos.
Ejercicios: activos, para evitar el desacondicio-
namiento muscular y mejorar la resistencia a la
actividad, lo que permitiría mayores niveles de
independencia. Dentro de estos ejercicios, el uso
de la piscina permite la movilización articular sin
carga, la disminución del dolor y el acondiciona-
miento general.
Educación en actividades de la vida diaria: la rea-
lización de las actividades cotidianas supone una
exigencia a las articulaciones, las que se deben
proteger de demandas excesivas por ello se debe
educar acerca de cómo realizar las diferentes
actividades diarias, evitando el desgaste y daño
articular
Etapa intercrítica: en período donde no hay activi-
dad inflamatoria, se deben mantener las condicio-
nes que permitan una adecuada funcionalidad con
protección articular.
› Indicaciones:
Continuar con la educación en AVD
Mantener ejercicios: elongación, fortalecimiento,
acondicionamiento aeróbico y relajación. El uso
de la piscina es de máxima utilidad, además de
permitir el ambiente lúdico que estimula a conti-
nuar con la terapia.
En todo momento debe entregar información acerca
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
137

de la naturaleza de la enfermedad, sus característi-

cas, evolución y pronóstico, además de reforzar las
técnicas de protección articular que se han apren-
dido con los terapeutas. Es fundamental la educa-
ción de los padres, no solo acerca de la patología,
sino de estimular la autonomía de un paciente que
frecuentemente es sobreprotegido y subestimado en
sus capacidades.

El contacto con los centros educativos, con direc-

tores y especialmente con profesores de educación
física en necesaria para velar por la adecuada inte-
gración del niño a su medio natural, sin que se exima
o separe del resto de sus compañeros. Se entregan
sugerencias para clases en aulas, como mantener
correcta postura y uso de adaptaciones. También se
explica a los profesores de educación física la natu-
raleza de la enfermedad, sus diferentes períodos y
las capacidades del niño: se sugieren la realización
de ejercicios sin golpes ni repeticiones, estimulando
ejercicios suaves de baja exigencia con participación
grupal.

La AIJ se produce en pacientes niños o adolescentes,

que encuentran su cuerpo y personalidad en desa-
rrollo. Es muy frecuente que durante el proceso des-
de la aparición de los síntomas a la estabilización de
la enfermedad se produzcan alteraciones emociona-
les, favorecidas por el período vital y la reacción de
la familia, que entorpezcan la aceptación de la en-
fermedad. Por ello el apoyo de psicólogo, educadora
y talleres que exploten sus aptitudes personales es
fundamental en el objetivo de participación social y
desarrollo integral que definimos como meta.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
138
OSTEOGENESIS IMPERFECTA
Dra. Mariana Haro
Fisiatra
Teletón Santiago
Osteogénesis Imperfecta es el término usado para
describir a un grupo de trastornos hereditarios del
tejido conectivo, debido a una formación anormal y/o
deficiente del colágeno tipo 1, lo que afecta al hueso
y tejidos blandos, siendo su rasgo clínico principal la
marcada fragilidad ósea con fracturas frecuentes ante
mínimos traumatismos, deformación a veces conside-
rable de huesos largos y la columna, osteopenia, pér-
dida de la movilidad y dolor óseo crónico. Esta dismi-
nución de la masa ósea no tiene relación con defectos
de la regulación hormonal o metabolismo mineral.
Su incidencia es de 1 x 20000 nacidos vivos y su pre-
valencia de 16 por millón de habitantes (Wynne- Da-
vies y Gormley 1981).
Características clínicas
Existen características clínicas generales que pre-
sentan gran variabilidad en sus manifestaciones en
cuanto a severidad, según el tipo de osteogénesis.
Características generales
1) Fragilidad ósea con fracturas frecuentes ante
traumatismos mínimos.
2) Deformidades óseas de huesos largos y escoliosis.
3) Talla baja.
4) Escleras azuladas.
5) Dentinogénesis imperfecta.
6) Hipoacusia de conducción
7) Osteoporosis.
8) Hiperlaxitud articular.
9) Debilidad muscular.
10) Hipersudoración.
11) Dificultades en la termorregulación.
12) Fragilidad capilar.
13) Valvulopatías, aneurismas.
14) Hernias.
15) Hipoplasia pulmonar.
16) Macrocefalia.
17) Hidrocefalia (raro pero descrita).
Clasificación de SILLENCE (1981)
Describe 4 tipos de acuerdo a su presentación clíni-
ca, radiológica y modo de herencia
TIPO I:
- Tiene herencia autosómica dominante.
- Se caracteriza por presentar escleras muy azu-
ladas, osteoporosis generalizada, hiperlaxitud
articular e hipoacusia de conducción.
- Puede haber compromiso dentario asociado
subclasificándose como IB. Si no hay compromi-
so de la dentadura se denomina IA.
- En general alcanzan una estatura normal o algo
menor.
- Peso y talla al nacer son normales.
- Las fracturas pueden presentarse al nacimiento
(10%) y posteriormente durante la infancia.
- El desarrollo de deformidades esqueléticas es
variable y corresponde a la forma más leve de
presentación de la enfermedad.
- En general, logran tener marcha independiente.
TIPO II:
- Tiene un tipo de herencia autosómica dominan-
te o más raro autosómica recesiva.
- Es una forma letal en período perinatal o son
mortinatos.
- La fragilidad ósea es extrema con escasa mine-
ralización ósea.
- Son pequeños para su edad y presentan miem-
bros cortos muy deformados.
TIPO III:
- Tiene un tipo de herencia autosómica recesiva.
- Es la forma más severa después de la Tipo II.
- Existe deformidad progresiva de columna y ex-
tremidades.
- Tienen baja estatura.
- La fragilidad ósea es marcada con múltiples
fracturas que pueden ya estar presentes en la
vida intrauterina.
- Las escleras tienden a ser azuladas, pero dis-
minuye con la edad.
- La dentinogénesis está presente en 45% de los
casos.

- La hipoacusia es frecuente.
- Con frecuencia se asocian problemas respiratorios.
- No logran marcha independiente y se desplazan
en silla de ruedas.
TIPO IV:
- Se hereda en forma autosómica dominante.
- La fragilidad ósea y deformidades son variables.
- Corresponde a una forma moderada.
- Presentan baja estatura, pero no tan severa
como la tipo III.
- Escleras tienden a ser normales.
- Puede haber asociada sordera y dentinogéne-
sis.
- Algunos logran marcha independiente con ayu-
da de órtesis y bastones.
Diagnóstico
1) Prenatal: por ecografía, a partir de las 15 a 20
semanas de gestación, especialmente en los casos
severos. Esto permite planificar un parto en las con-
diciones más adecuadas (cesárea electiva).
2) Estudio radiológico:
• Se aprecia osteopenia difusa con corticales finas.
• En los casos severos se puede apreciar aspecto
quístico en las metáfisis.
• Vértebras bicóncavas con disminución importante
de la altura de los cuerpos vertebrales.
• Protrusión acetabular a nivel de la pelvis.
• Deformación de huesos largos con incurvación en
varo de los fémures, antecurvatum de las tibias. De-
formidad variable a nivel de radio y cúbito.
3) Anatomía patológica: Puede realizarse biopsia de
cresta iliaca para estudio de colágeno Tipo I. No se
hace en Chile ni se hace de rutina.
Manejo
El tratamiento está dirigido a lograr disminución de
las fracturas y deformidades músculo esqueléticas,
mejorar la capacidad cardiorrespiratoria, lograr el
mayor nivel de autonomía y funcionalidad; y manejar
las complicaciones en el área ortopédica y psico-so-
cial-familiar con el fin de lograr el máximo nivel de
integración y calidad de vida.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
139
El manejo debe tener un enfoque multidisciplinario
con participación de distintos profesionales y espe-
cialidades médicas.
Tratamiento
1) Trabajo con la familia: es de vital importancia.
Incluye dar la información adecuada sobre la enfer-
medad, instrucciones sobre cómo transportar, mo-
vilizar y estimular al paciente. Vestuario apropiado,
cuidados de piel, detección de signos sugerentes de
fracturas y problemas pulmonares, manejo nutricio-
nal, apoyo psicológico y consejo genético.
2) Estimulación de actos motores: según las con-
diciones del niño e incluyen premarcha, bipedes-
tación y marcha libre o asistida. La bipedestación
tiene importancia ya que es buen estímulo para la
mineralización ósea, mejora la expansión pulmonar,
el tránsito intestinal y la visión que los niños tienen
del mundo que los rodea. Puede realizarse en forma
libre o con apoyo ortésico y mobiliario adecuado. La
estimulación de la marcha libre o con órtesis es la
etapa siguiente a la bipedestación. Esta puede no ser
su forma de desplazamiento comunitario y requerir
silla de ruedas, pero debe estimularse igual por sus
efectos fisiológicos y psicológicos.
3) Ejercicios terapéuticos: deben realizarse a diario y
son específicos para cada paciente. Están dirigidos a
la mantención de rangos articulares, fortalecimien-
to muscular y mejoría de la capacidad respiratoria.
Cobran especial importancia en el manejo pre y post
operatorio.
4) Hidroterapia: muy útil por sus propiedades anal-
gésicas y de flotación que permiten movilizar y for-
talecer segmentos paréticos obviando la fuerza de
gravedad, entrenar marcha graduando la carga de
peso según el nivel del agua, mejorar capacidad res-
piratoria y dar mayor autoconfianza.
5) Estimular la autovalencia: se refiere a lograr inde-
pendencia en las AVD, para lo cual pueden requerir
en algunos casos de la confección de aditamentos.
6) Manejo ortésico: permite estabilizar, proteger
para prevenir fracturas y en algunos casos ayudar
a inmovilizar fracturas que no tienen mayor
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
140

desplazamiento o que son incompletas. Deben

confeccionarse en material lo más liviano posible,
respetando las deformidades del paciente.

7) Integración escolar: las formas más leves pueden

iniciar escolaridad con la asistencia a jardín infantil.
Los más severos se incorporan a la educación básica.
Esto por el riesgo de fracturas y TEC en etapas pre-
vias en que tanto el paciente como sus pares carecen
de conciencia de peligro. Siempre debe informarse
al colegio sobre la patología y del riesgo y necesidad
de prevención de caídas y accidentes. Cabe destacar
que estos pacientes presentan un desarrollo intelec-
tual normal y muchas de las dificultades en el área
escolar son secundarios a problemas asociados o a
ausentismo por enfermedad, fracturas o cirugías.

8) Trabajo coordinado con otros especialistas: Pe-

diatra, otorrino, odontólogo y traumatólogo.

9) Cirugía: Tiene como fin corregir deformidades,

disminuir fracturas y mejorar la funcionalidad. Lo
que se utiliza es el enclavijamiento con clavos en-
domedulares que pueden ser de varios tipos. Lo
mejor son los clavos telescópicos de Bailey Dubow,
cuyos extremos van anclados a las epífisis del hueso
y van creciendo (telescopando) junto con el pacien-
te. Se usan, en general, en niños sobre los dos años
de edad y deben ser recambiados cada dos a tres
años según el crecimiento del niño. En niños meno-
res existen, como alternativas, las agujas de Kisch-
ner o los clavos de Rush, que permiten un adecuado
enclavijamiento, evitando grandes deformaciones y
llegar así en mejores condiciones a la edad para ins-
talar un clavo telescópico.

10) Manejo medicamentoso: han sido probadas en el

tiempo distintas alternativas farmacológicas sin ma-
yor éxito, con excepción del uso de bifosfonatos cuyo
efecto sería la disminución de la reabsorción ósea y
estimulación en menor grado de la formación ósea
lográndose así una menor velocidad de recambio del
hueso la cual se encuentra aumentada en estos pa-
cientes. El efecto sería una mejoría en la calidad del
hueso, disminuyendo el número de fracturas, alivio
del dolor y por ende mejoraría la funcionalidad.

DESARROLLO PSICOMOTOR (DSM)
Dra. M. Mónica Morante Rodríguez
Fisiatra
Teletón Santiago
El DSM del ser humano se entiende como la serie de
cambios que ocurre en el tiempo, en las habilidades
motoras gruesas y finas, en la percepción, apren-
dizaje, pensamiento, lenguaje y personalidad. Es el
resultado del crecimiento y desarrollo del sistema
nervioso (SN), aceptando que existe una importante
influencia del medio ambiente.
Si un niño nace antes de término, la maduración del
cerebro continúa su progreso casi igual que en el
útero. Es por esto que al prematuro menor de 36 se-
manas de edad gestacional se le “corrige” su edad,
restándole a la edad cronológica aquellas semanas
que le faltaron para llegar a término.
Niño y ambiente están continuamente interactuan-
do y provocando cambios el uno en el otro. Esto ha
llevado a la creación de programas de estimulación,
especialmente dirigidos a aquellos niños en riesgo.
 
El desarrollo psicomotor tiene principios o leyes, que
es necesario recordar.
 
Principios del desarrollo
1- Es un proceso continuo desde la concepción a la
madurez.
El niño antes de alcanzar una meta, debe pasar por
una serie consecutiva de etapas, por esto el médico
que hace el diagnóstico del DSM debe estar muy al
tanto de todas sus etapas.
 
2- Secuencialidad: la secuencia del desarrollo es la
misma para todos los niños, pero el grado de desa-
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
141
rrollo varía en cada niño. Cada etapa prepara al niño
para un estadio siguiente, superior.
3- La dirección del desarrollo es céfalo-caudal. El
primer paso en el desarrollo de la locomoción, es el
control de cabeza, luego del tronco, etc. Aprenden a
manejar sus manos antes del control de las extremi-
dades inferiores, o arrastrar su cuerpo hacia delante
con sus brazos, llevando consigo sus piernas.
 4- Próximo-distal: debe lograr conseguir habilidad
para controlar zonas proximales, previo al control
de las distales, lo que tiene que ver con el proceso
de maduración del sistema nervioso a través de su
mielinización.
 
5- Flexión-extensión: se desarrollan simultánea-
mente, haciendo posible el control normal de la ca-
beza y del resto del cuerpo. Predominará uno u otro,
definiéndose así la postura global, en las distintas
etapas.
 
6- Sobreposición: en un niño normal, las diversas
habilidades motoras se desarrollan simultáneamen-
te y son producto de la intencionalidad, ejercitación y
repetición de sus nuevos logros.
 
7- Disociación: el lactante menor responde, ante
estímulos específicos, con una reacción generali-
zada de actividad. El niño pequeño muestra placer
en forma masiva, sus ojos se agrandan, se acelera
la respiración, sus piernas patalean y sus brazos se
mueven vigorosamente; en cambio, el niño mayor, o
el adulto, expresan su placer, en la expresión facial,
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
142
o con las palabras adecuadas.
 
8- Calidad del movimiento: no es tan importante lo
que el niño hace sino cómo lo hace y en esto puede
manifestarse la superioridad de un individuo respecto
a otro, en su disposición, intensidad, en la diversidad
de su comportamiento, en resumen, en su madurez.
 
9- El desarrollo depende de la madurez y de la mieli-
nización del SN. Hasta que esto no ocurra, no impor-
ta la cantidad de práctica que pueda llevar a cabo un
niño, no aprenderá. Y cuando no existe la práctica, la
habilidad para adquirir destreza, permanece adorme-
cida. Sólo se aprende cuando se empieza a practicar.
 
10- Plasticidad: es la capacidad de adaptación y cam-
bio. La plasticidad es extraordinariamente grande en
los primeros estadios del desarrollo y a medida que
avanza disminuye, pero nunca desaparece por com-
pleto. Esta ley es de importancia decisiva, por lo que
respecta a los factores externos, que influyen sobre el
desarrollo. Las consecuencias son tanto más graves
cuanto antes afecten al niño. A la inversa, el niño pe-
queño posee gran capacidad de regeneración, como
consecuencia de su constante crecimiento y de su
gran capacidad de adaptación.
11- Para que el niño se desarrolle, deben desaparecer
ciertas respuestas reflejas: los reflejos primitivos.
 
 Reflejos Primitivos o Arcaicos
 
Corresponden a un grupo de reacciones presentes
desde el nacimiento, hasta alrededor de los 3 meses,
que decrecen paulatinamente. Su persistencia más
allá de un determinado momento así como también
su ausencia, cuándo debiera estar presente, es signo
de anormalidad.
Los reflejos primitivos se anticipan a los movimien-
tos voluntarios correspondientes y tienen que des-
aparecer antes que se desarrollen. En niños con
retardo mental, estos reflejos primitivos se mantie-
nen por más tiempo que la edad habitual.
El niño recién nacido (RN), muestra una gran varie-
dad de reflejos primitivos, los más importantes son:
1- R. De Moro: cualquier movimiento súbito del
cuello lo desencadena. Consiste en una rápida ab-
ducción y extensión de brazos acompañado de aber-
tura de las manos, cerrándose posteriormente los
brazos, como en un abrazo. Importancia clínica: da
una indicación sobre el tono muscular. La respuesta
puede ser asimétrica, si el tono es desigual entre los
lados o si existe debilidad de un brazo o una lesión de
húmero o clavícula. Debiera desaparecer alrededor
de los tres meses.
2- R. De Prensión Palmar: cuando se estimula la
palma de la mano del niño RN, ésta se cierra, pu-
diendo levantarlo sólo con un dedo, desde la cama.
Debiera desaparecer por completo, al adquirir la
mano la función de apoyo y prensión, alrededor de
los tres meses.
3- R. De Prensión Plantar: hay un equivalente plan-
tar, que debiera examinarse con el pie en suspensión,
sin tocar el dorso y ejerciendo una presión mínima,
para no producir una flexión mecánica. Este reflejo
es muy intenso en el RN, disminuye paulatinamente,
hasta desaparecer cuando el pie logra la función de
apoyo, alrededor de los 9 a 10 meses.
4- R. Tónico Asimétrico del cuello: cuando el niño
está descansando y sin llorar, permanece a interva-
los con su cabeza volteada hacia un lado, el brazo
extendido hacia el mismo lado y una flexión de la ro-
dilla contralateral. Puede persistir en el niño espás-
tico. Normalmente desaparece a los 2-3 meses.
5- R. De Galant: se obtiene con el niño suspendido
por el vientre, pasando el dedo o un objeto de punta
roma por la línea paravertebral, desde el ángulo infe-
rior de la escápula hasta la zona lumbosacra, a más
o menos un centímetro de las apófisis espinosas. La
respuesta positiva es una incurvación del tronco ha-
cia el lado estimulado junto con reacción de las ex-
tremidades. Debe buscarse con el niño suspendido,
para observar las diferencias de un lado con el otro.
Su persistencia, más allá del tiempo normal, puede
ser signo de compromiso extrapiramidal; su ausen-
cia, cuando debiera estar presente, puede ser signo
de un futuro desarrollo espástico. Aparece desde el
período de RN y desaparece normalmente antes de
los seis meses. 
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
143

Reflejos de Maduración

Son reflejos que aparecen durante la evolución del
niño, que representan la maduración del SNC. Los
más importantes son:
1- De Paracaídas (horizontal y lateral): se provoca
sosteniendo al niño en suspensión ventral o lateral
y bajarlo repentinamente hacia la mesa de explo-
ración, los brazos se extienden como una reacción
defensiva. En Parálisis Cerebral, el reflejo puede ser
anormal, asimétrico o ausente. Aparece alrededor
de los 6-9 meses, persistiendo desde entonces.
2- R. De Landau: se observa en posición ventral
cuando la cabeza, columna y piernas se extienden;
si se flexiona la cabeza, la cadera, rodillas y codos
se flexionaran. Se encuentra presente a los 3 meses,
pero es poco probable encontrarlo después del pri-
mer año de vida. Se encuentra ausente en hipotonía,
hipertonía o función mental anormal.

Reflejos arcaicos y reacciones de maduración

Reflejo arcaico Edad aparición Edad desaparición

Moro RN 4 a 6 meses
Marcha automática RN 2 a 3 meses
Prensión palmar RN 3 meses
Prensión plantar RN 9 a 10 meses
Tónico-nucal RN 4 a 6 meses
Búsqueda RN 3 meses
Reacciones de maduración Edad aparición Edad desaparición
Paracaídas lateral 6 meses persiste
Paracaídas horizontal 9 a 10 meses persiste
Landau 3 a 4 meses 12 a 24 meses
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
144

AREAS DE DESARROLLO Denver (USA) y el EEDP (Escala de Evaluación del

  Desarrollo Psicomotor) de Soledad Rodríguez y cols.
Los niños sanos siguen un patrón de desarrollo. Este (Chile.)
patrón es claro y se han definido hitos básicos, fá-  
ciles de medir, que nos permiten saber cuándo un Las áreas de desarrollo a evaluar son las siguientes:
niño va progresando adecuadamente. Existen pautas
de “screening” o tamizaje, rápidas de aplicar (10-15 Area Motora: gruesa y fina.
minutos), que seleccionan niños de riesgo o retraso, Area de Lenguaje.
pero no precisan el área del daño o la magnitud del Area Cognitiva.
retraso. Estas pruebas son, entre otras: el Test de Area Social. 

Hitos del desarrollo psicomotor

Recién Tono muscular y postura flexora, reflejos arcaicos presentes y simétricos, levanta la mejilla en
nacido posición prona. Se comunica con el llanto.
Fija la mirada en el examinador y sigue a 90 grados; alerta al sonido, se sobresalta; vocaliza
1
en suspensión ventral y mantiene cabeza a nivel del tronco; aprieta un dedo que se pone en su
mes
mano.
Sonríe en respuesta al examinador; vocaliza levanta cabeza por varios segundos en posición
2
prona; mantiene manos empuñadas gran parte del tiempo; se sobresalta con sonidos fuertes;
meses
dice dos sílabas distintas.
Abre sus manos y las observa con atención; mantiene levantada la cabeza en prono; sigue
3
objetos en plano vertical y horizontal; observa los rostros; afirma por segundos un objeto
meses
puesto en su mano; incorpora sonido de consonante “G’ (agú); ubica fuente sonora.
Se ríe fuerte, a carcajadas; mantiene la cabeza firme al mantenerlo sentado; alcanza un
4 meses objeto, lo coge con la palma y lo lleva a la boca; gira la cabeza en busca del sonido; se sonríe
espontáneamente; levanta cabeza y parte superior del tórax, al estar en prono.
En supino levanta la cabeza e intenta sentarse; en prono se gira a supino; manotea objetos,
5-6
los agarra y transfiere de una mano a la otra; balbucea; se sienta con apoyo y mantiene el
meses
tronco firme.
Se mantiene sentado solo, apoyando sus manos adelante (trípode); apoya su peso en los pies y
7-8 flecta sus piernas con energía; golpea fuertemente objetos contra la mesa, los lleva a la boca;
meses se gira de supino a prono e intenta gatear; dice disílabos (da-da, ba-ba); estira los brazos para
ser tomado.
Se sienta solo por largo rato, sin ningún apoyo; se pone de pie afirmado de muebles; hace
9-10
adiós con la mano, aplaude; come con los dedos; desconoce a extraños; dice “papa” o mama”;
meses
busca el objeto caído (permanencia del objeto); usa pinza fina índice pulgar (10 meses).
11-12 Camina con poco apoyo; dice 3 a 4 palabras con significado; gatea bien; ayuda al vestirse;
meses comprende órdenes simples.
13-15 Camina sin apoyo; se agacha en cuclillas; dice varias palabras (mucha jerigonza); hace rayas
meses con un Iápiz; apunta con el índice para pedir lo que necesita.
Sube las escaleras gateando con ayuda; se sube a una silla; ayuda a desvestirse, comienza a
18
comer solo; hace torre de 4 cubos; tira una pelota; apunta a 3 partes de su cuerpo; pide cosas
meses
por el nombre; dice varias palabras en forma incorrecta.
Sube y baja escaleras solo (ambos pies en un peldaño); corre e intenta saltar con los dos pies
24
juntos; se comunica diciendo dos o tres palabras formando frases simples; hace torre de 6
meses
cubos; patea una pelota; dice su nombre.

El área motora gruesa, a partir de la que se desa-
rrollará la locomoción, debe examinarse en posición
supina, prona, sedente y bípeda, evaluando las habi-
lidades logradas de acuerdo a la edad.
El área motora fina, la manipulación, comienza con
un reflejo de prensión muy marcado, en el RN, que
paulatinamente va atenuándose, para a los tres me-
ses lograr abrir las manos.
El desarrollo integral del niño está íntimamente re-
lacionado con el desarrollo de su entendimiento, su
inteligencia, el lenguaje y su comportamiento social,
por lo que son áreas que se sobreponen.
Existen grandes variaciones normales en la velocidad
del desarrollo. La gran mayoría de los niños logra
los puntos básicos del desarrollo más temprano o
más tarde que el promedio. Es imposible determinar
los límites de la normalidad, porque nunca se podrá
trazar el límite entre lo normal y lo anormal. Las es-
calas de evaluación del desarrollo psicomotor sólo
sugieren una edad promedio, determinada por un
análisis estadístico, en que se alcanzan las distintas
habilidades y que cuanto más alejado se encuentre
un niño de estos promedios, es decir, que presente
un Retraso del Desarrollo Psicomotor, más probable
es que haya una Anormalidad Orgánica.
Existen factores que favorecen un adecuado progre-
so del desarrollo psicomotor: una buena nutrición,
un sólido vínculo madre-hijo y una estimulación sen-
sorial adecuada y oportuna. Las neuronas requieren
de oxígeno y glucosa para vivir y desarrollarse. En
animales de experimentación se ha demostrado el
efecto positivo de la estimulación sensorial tanto en
el desarrollo de las neuronas como en desempeño
motor y social. En niños institucionalizados se ha de-
mostrado el efecto positivo de la estimulación en el
progreso de las habilidades, logrando incrementar el
cuociente intelectual en forma significativa al mejo-
rar la estimulación.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
145
RETRASO DEL DESARROLLO PSICOMOTOR
 
Cuando alguna de las áreas evaluadas no se cum-
ple en el período que está relativamente estableci-
do, se habla de RDSM.
Factores de riesgo de RDSM:
Los factores que frenan el desarrollo psicomotor son
aquellas condiciones que pueden producir un daño
neuronal irreversible como son: una hipoxia mante-
nida, hipoglicemia, y las infecciones o traumatismos
del SNC. Otros factores son la ausencia de un vín-
culo madre-hijo adecuado y la falta de estimulación
sensorial oportuna. Existen además ciertas condi-
ciones congénitas o adquiridas durante la gestación,
o posterior al parto que pueden alterar el desarrollo
del niño. Los factores de riesgo se pueden dividir en
prenatales, perinatales o postnatales.
Para diagnosticar un trastorno del DSM son impor-
tantes:
- Elevado grado de sospecha: especialmente en
niños con factores de riesgo. En la primera con-
sulta se deben averiguar los antecedentes de la
madre, del embarazo y de las patologías perina-
tales que pudieran alterar el desarrollo:
- Historia obstétrica: número de embarazos,
abortos espontáneos, hijos vivos.
- Historia materna: edad, nivel educacional, en-
fermedades crónicas, depresión.
- Antecedentes del embarazo: control prenatal,
retardo, infección intrauterino.
- Antecedentes del parto: edad gestacional, peso
de nacimiento, Apgar, tipo de parto, atención hos-
pitalaria, resucitación.
- Antecedentes neonatales: apneas, ventilación
mecánica, síndrome de dificultad respiratoria,
hemorragia, sepsis, enterocolitis necrosante,
convulsiones.
- Patología postnatal: hospitalizaciones, cirugías.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
146
- Estimulación: quien cuida al niño, quién lo esti-
mula, con qué pautas, cómo él responde.
-  Uso de instrumentos normados para objetivar
el problema: la curva de normalidad implica
que una determinada capacidad se logra en el
50% de los casos en una etapa, pero que otros
también normales, pueden hacerlo antes o un
poco después.
- Examen Físico: evaluar reflejos primitivos, tono
muscular, reflejos, desarrollo psicomotor de
acuerdo a escalas.
Un diagnóstico precoz de los transtornos del DSM
permite:
- Detectar causas tratables.
- En casos sin tratamiento, el definir la etiolo-
gía permite una búsqueda de complicaciones y
transtornos asociados a un síndrome específico:   gral del niño.
Consejo genético.
 
Todo caso de sospecha de RDSM debe ser evaluado
con examen neurológico completo, y algunas prue-
bas de laboratorio básicas (pruebas metabólicas,
Scanner cerebral, EEG).
No siempre se puede aclarar el diagnóstico, pero
no se debiera seguir hablando de RDSM después de
los 4 años, en estos casos es conveniente orientar al
área comprometida.
Tratamiento
La prevención puede y debe hacerse actuando so-
bre las diversas causas que pueden producir “sub-
normalidad”, pero cuando no se logra este cometido
debemos actuar iniciando un tratamiento de estimu-
lación.
Cuando se encuentra un RDSM es conveniente con-
versar con los padres y observar, en plazos cortos, ya
que problemas leves debieran superarse.
Si la recuperación se prolonga, si hay un franco
RDSM o inquietud y angustia de los padres, se pue-
de someter al niño a un programa de Estimulación
Temprana o Precoz (E.T.). Dadas las características
del sistema nervioso, será más eficaz cuanto más
precozmente se plantee, y esto por una razón muy
sencilla: en esta primera etapa el cerebro tiene una
enorme plasticidad y existen trabajos que demues-
tran que la estimulación mejora la arborización den-
drítica cerebral.
La E.T. está definida como todas aquellas activida-
des de contacto o juego, con los niños que, propicien,
fortalezcan y desarrollen, adecuada y oportunamen-
te sus potenciales humanos.
Cuando a un niño se le dan medios más ricos para
desarrollarse, florece en él un interés y una capaci-
dad de aprender sorprendente y los padres son los
mejores maestros que pueden tener para su forma-
ción.
La E.T. se debe realizar de una forma planeada, fun-
damentada y debe ser orientada al desarrollo inte-
La E.T. va dirigida, principalmente a 3 grupos de ni-
ños, denominada población de riesgo:
- Niños que presentan deficiencias orgánicas,
físicas y biológicas, que son evidentes desde el
nacimiento o se han detectado en el período pre-
natal.
- Niños que presentan un accidente de salud, no
necesariamente grave, que posteriormente pue-
den estar relacionados a dificultades en el desa-
rrollo general, como niños prematuros, asfixias
en el parto, etc.
- Niños que proceden de ambientes deficientes:
económicos, sociales, familiares u hospitalizados
por tiempo prolongado.
El diagnóstico y la posterior intervención se tienen
que iniciar lo antes posible y debe continuar durante
los siguientes años de vida incluyendo a su medio fa-
miliar. La intervención debe ser de manera evolutiva,
adaptándose a las características y logros del niño.
Los programas desarrollados en centros
especializados, son enfocados hacia los padres,
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
147

éstos aprenden del profesional y luego se les anima afectado; técnicas de relajación y elongación.
a seguir en casa. Los padres disfrutarán al jugar con
el niño, aceptaran los consejos de los profesionales, - Social: comunicación con el medio que le rodea
pero sin depender exclusivamente de ellos, aportando (personas, objetos); tomar conciencia del entor-
ideas conforme se van realizando los aprendizajes. no; trabajar el juego, de acuerdo a las distintas
edades.
Los objetivos planteados deben ser bien explicados,  
con pautas sencillas y con una extensión suficien-
te e irán variando cuando los logros del niño así lo
requieran, sin plazos fijos, ni frustración porque se
tarde en conseguirlos. Cada niño tiene su ritmo de
desarrollo y sólo se puede comparar con él mismo. BIBLIOGRAFÍA

El tipo de intervención va a depender de las
necesidades:
- Necesidades del niño dependiendo del diagnóstico.
- Necesidades de la familia.
- Necesidades del equipo multiprofesional.
Los programas de estimulación son globales debido
a la sobreposición de las distintas áreas de desarro-
llo, haciendo hincapié en una, de acuerdo a las ne-
cesidades:
1- Los reflejos primitivos. Dra. V. Delgado. Curso “Diagnóstico
precoz de alteraciones motoras”.
2- Manual de Pediatría de la PUC. Evaluación del desarrollo psi-
comotor Dra. Rosario Moore V.
3- Neurokinesiología y Control Motor. Sr. Guillermo Garrido Rúe.
4- Guía para padres: Programa de estimulación y evaluación del
desarrollo psicomotor del niño menor de dos años. Dr. Guillermo
Brand.
5- Estimulación Precoz: realidad y problemas. Ignacio Villa Elíza-
ga. Jefe del Dpto de Pediatría de la Universidad de Navarra.
6- Saludalia. Com Belén Merino Díaz-Perreño. Diplomada en Lo-
gopedia y Educadora Infantil.

- Lenguaje: actividades de tipo visual, auditivas,

manipulativas; formación de conceptos: corres-
pondencia y clasificación de objetos, conceptos;
comprensión simbólica: reconocer el significado
de los objetos, personas, acciones; imitación de
roles; comprender símbolos e interpretarlos ver-
balmente; comprensión verbal; lenguaje expresi-
vo.

- Multisensorial: aprovechamiento y utilización

de restos auditivos y visuales; sistemas de comu-
nicación; estimulación auditiva y táctil, a través
del juego; estimulación sensorial global; coor-
dinación de la movilidad y desplazamiento; ac-
tividades de la vida cotidiana (para potenciar la
autonomía: alimentación, movilidad, control de
esfínteres, higiene, vestuario).

- Control Motor: trabajo en todo el cuerpo y en

distintas posiciones (supino, prono, sedente
y bípedo, de acuerdo a la edad de desarrollo),
haciendo especial énfasis si hay algún miembro
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
148

GENETOPATIAS Y ANOMALIAS › Síndrome Angelman

CROMOSOMICAS QUE CAUSAN › Síndrome Prader Willi
DISCAPACIDAD
Estatura baja
Dr. José Torrens C. › Síndrome de Lange
Fisiatra › Síndrome Rubinstein-Taybi
Teletón Santiago › Síndrome Russell-Silver

En los inicios de la Institución, en1947, la poliomie- Exceso crecimiento

litis fue la principal patología durante muchos años, › Síndrome Sotos
hasta la aparición de la vacuna. Posteriormente co- › Síndrome Weaver
bró significación el aumento progresivo de deriva-
ción de la Parálisis Cerebral. Desde los años 80 en Defectos faciales
adelante hay un aumento de la prevalencia de las ge- › Anomalía Moebius
netopatías y malformaciones, siendo alrededor del › Síndrome Waardenburg
50% de todos los casos, lo que se puede explicar por
mejores diagnósticos, mejoría de las tecnologías, Defectos de cara y extremidades
explosión del conocimiento de la genética. También › Síndrome orofacial digital
ha aumentado la sobrevida de estos pacientes. › Síndrome Hipoglosia Hipodactilia
› Síndrome Larsen
Por genetopatía se entiende el trastorno de un gen
específico como la enfermedad de Duchenne. Las Defectos de Extremidades
cromosomopatías son deficiencias estructurales › Anomalía de Bridas amnióticas
de los cromosomas pudiendo sobrar o faltar total o › Anomalía Poland
parcialmente un cromosoma, como las trisomía 21 › Síndrome de Pancitopenia de Faconi
down o enfermedad de Tarner XO. En más menos el › Síndrome Aplasia radial Trombocitopenia
50% de estas enfermedades darán cuadros invali- › Síndrome Deficiencia longitudinal de tibia
dantes del sistema neuro-músculo-esquelético. › Síndrome Deficiencia longitudinal de peroné
› Síndrome Deficiencia femoral focal proximal.
Se hará un recuento de las enfermedades de este
tipo que vemos nosotros más frecuentemente y las Osteocondrodisplasias
pautas de manejo. › Síndrome Acondroplasia
› Síndrome Displasia espóndil epifisiaria
Las más frecuentes son las malformaciones › Síndrome Raquitismos resistentes
mayores del S.N.C.
› Esquizoencefalia Cráneo Sinostosis
› Lisencefalia › Síndrome Crouzon
› Prosencefalia › Síndrome Apert
› Paquigiria
› Quistes porencefálicos Trastorno por Almacenamiento
› Arnold Chiari › Síndrome Morquio
› Síndrome Sanfilippo
Síndromes de Anormalidad cromosómica
› Trisomía 21 con trastorno motor Trastornos del tejido conectivo
› Síndrome del maullido de gato › Síndrome Marfan
› Trisomía 18 › Síndrome Ehlers-Danlos
› Trisomía 13 › Síndrome Osteogénesis Imperfecta.
› Síndrome XYY
› Síndrome XXXXY
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
149

Hamartosis › Evaluaciones pedagógicas

› Anomalía Sturge Weber › Psicometrías
› Síndrome Esclerosis Tuberosa › Orientación escolar
› Síndrome neurofibromatosis. › Máximo de independencia en actividades de la
vida diaria
Anomalías varias › Autonomía
› Mielomeningocele › Orientación vocacional e integración sociolabo-
› Anencefalia ral.
› Holoprosencefalia › Consejo genético
› Displasia septo óptica › Cirugías correctivas especialmente de extremi-
› Klippel-Feil dades y columna. Tratamiento de fracturas pato-
lógicas. Correcciones ortopédicas.
Síndromes Degenerativos Neuromusculares › Uso de férulas, órtesis y prótesis.
• Atrofia Espinales
• Distrofias Musculares
• Distrofia Miotónica Comentarios
• Miopatías Congénitas
• Neuropatías Crónicas Hereditarias Eugenesia – Eutanasia
• Paraparesia Espástica Familiar
• Heredo Ataxias El proceso de la genética molecular nos ha permiti-
• Distonías Primarias do conocer mejor estas enfermedades, precisando
• Enfermedades Metabólicas diagnósticos, hacer tratamientos etiológicos curati-
• Leucodistrofias. vos, como en el caso de la distonía que responde a
Domapida, Herencia Autosómica Dominante.

Enfoque Diagnóstico En el caso del Mielomeningocele (MMC) Herencia

- Hay malformaciones que tienen un patrón ca-
racterístico y pueden ser reconocidas clínica-
mente.
- Otras malformaciones requieren de un estudio
especializado en servicios de genética como ca-
riograma con blandeo.
- Otras deben ser derivadas a neurología para
estudios metabólicos, resonancias magnéticas
cerebral, electroencefalograma, etc.
- En las deficiencias neurosensoriales podemos
hacer una detección precoz con BERA y PEV.
- Estudio electrodiagnóstico.
- Biopsia muscular.
- Estudio genético molecular.
Terapia
Será de acuerdo a la etapa del desarrollo del
paciente:
Multifactorial, se determinó una mutación del gen
que regula la síntesis de ácido fólico.
Se fijó una política de enriquecimiento del pan con
ácido fólico, haciendo bajar la incidencia del MMC en
un 50% en nuestro centro.
Distrofia Muscular de Duchenne
Herencia dominante ligada al sexo X siendo las mu-
jeres portadoras y los hombres afectos.
La identificación del Gen y su producto de síntesis
una proteína llamada Distrofina, que forma parte del
citoesqueléto de la fibra muscular, nos permite ha-
cer el diagnóstico con Biopsia Muscular, marcando
Distrofina tanto de los hombres afectos como de las
mujeres portadoras.

› Integración familiar Consejo Genético

› Vojta
› Bobath Consiste en informar, hacer conciencia, asumir
› Neurodesarrollantes responsabilidad y facilitar la toma de decisiones
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
150

autónoma, libre para concebir más hijos.
En el caso de la D.M.D. el más o menos 95% las mu-
jeres portadoras, después de tener un hijo afecto no
se vuelven a embarazar en nuestra experiencia.
prevención primaria – los tratamientos curativos, el
lograr dar una buena calidad de vida, una comuni-
dad que apoya instituciones como ésta. Nos permite
demostrar que la EUTANASIA no es necesaria y no
tiene mayor justificación.

La enfermedad no tiene tratamiento curativo y su

evolución es progresiva con muerte más o menos 20
años. El enfoque es a mantener la mejor calidad de
vida y una muerte digna en familia, sin dolor, sin pro-
longación de la vida en forma artificial.

Si este proceso es irreversible, dando todos los cui-

dados de mantención antes mencionados.

En países donde la interrupción del embarazo es le-

gal los embriones o fetos con malformaciones o ge-
netopatías.

Eutanasia
Consiste en la interrupción del embarazo o elimina-
ción de embriones con malformaciones o genetopa-
tías.

Se practica en sociedades donde la ley lo permite.

Esterilización

Puede ser solicitada a voluntad expresa de la perso-

na hombre o mujer portadora de genetopatías.

En el caso de pacientes con retardo mental mode-

rado a grave lo puede solicitar la familia, padres, en
forma voluntaria, siendo evaluado por una comisión
de ética con varios especialistas ginecóloga-neuró-
logo-pediatra.

Muchas de estos pacientes fuera de su R.M. tienen

otras patologías que pueden agravar y hacer de alto
riesgo su embarazo, como patologías renal, cardio-
vascular, epilepsia, uso medicamentos que producen
embriopatías como: anticonvulsivantes, insuficiencia
hepática.

También estas pacientes tienen un riesgo aumenta-

do de abuso sexual.

Como hemos visto el mayor conocimiento de la ge-

nética – las tecnologías para su aplicación clínica, la

LABORATORIO DE MARCHA Y
MOVIMIENTO
Dra. Mariana Haro
Dra. Mónica Morante
Fisiatras
Teletón Santiago
La habilidad de caminar erecto es una característica
propia del ser humano, que puede ser evaluada de
diferentes formas. La más común es el examen ob-
servacional, que incorpora, a la evaluación, la histo-
ria clínica y el examen físico, pero las anormalidades
de la marcha se pueden examinar mejor, a través de
laboratorios especializados.
El uso de laboratorios de marcha provee un análisis
objetivo e integral de la forma de caminar de un pa-
ciente, información que luego se puede utilizar para
determinar una intervención efectiva o un plan de
tratamiento. Son útiles, especialmente en pacientes
complejos como portadores de Parálisis Cerebral,
Lesionados Medulares y amputados.
El asesoramiento crítico de la efectividad de las in-
tervenciones terapéuticas es una de sus funciones
más importantes. Esto especialmente validado en
Parálisis Cerebral.
Sin embargo, no hay estudios de evidencia científi-
ca en relación al impacto del laboratorio de marcha
en la toma de decisiones clínicas y sus resultados.
Los estudios a la fecha han mostrado que el análisis
de marcha impacta significativamente en la toma de
decisión clínica pre y postoperatoria. Los prelimina-
res son los siguientes:
› El tratamiento pre-operatorio planeado se cam-
bia en un 89% de los casos, después de consi-
derar los datos del laboratorio, con un promedio
de 1,5 procedimientos planeados/paciente, que
no fueron realizados y un promedio de 1,6 pro-
cedimientos adicionales/ paciente, que se efec-
tuaron.
› El estudio post-operatorio resulta en recomen-
daciones de cambios en el cuidado post-operato-
rio en un 84% de los casos.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
151
En nuestra institución las expectativas forjadas en tor-
no a la adquisición del laboratorio de marcha fueron:
• Mejorar las técnicas de tratamiento de reha-
bilitación.
• Mejorar las técnicas quirúrgicas.
• Unificar los criterios terapéuticos, ortésicos,
protésicos, quirúrgicos.
• Lograr un seguimiento objetivo.
• Contribuir al perfeccionamiento contínuo.
• Colaborar en la formación académica y científi-
ca de los médicos y profesionales de colaboración
médica. 
Para introducirnos en el Laboratorio de Marcha y sus
componentes es necesario aclarar algunos concep-
tos básicos:
Ciclo de marcha: - Intervalo de tiempo o una secuen-
cia de movimientos que ocurre desde el apoyo de ta-
lón de un pie hasta el siguiente, apoyo de talón, del
mismo pie.
- Se divide en 2 etapas:
A) Apoyo: normalmente la etapa de apoyo correspon-
de al 60% del ciclo.
Se divide en: Contacto inicial.
Respuesta a la carga.
Apoyo medio.
Apoyo terminal y Apoyo pre-balanceo.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
152

B) Balanceo: corresponde al 40% restante. Componentes del Análisis de marcha y Conceptos

Se divide en: balanceo inicial, medio y terminal. Biomecánicos:

Eventos instantáneos: • Parámetros de tiempo y distancia (primera hoja

del reporte).
› Contacto inicial: normalmente es el contacto del
talón, pero puede ocurrir en marchas patológicas,
con los dedos o todo el pie.
› Toe off (despegue): normalmente es el despegue
del piso, de los dedos, al terminar el apoyo.
› Largo del paso (stride length): longitud compren-
dida entre el contacto inicial de un pie y el contacto
inicial del otro pie.
› Velocidad: Promedio del desplazamiento del cuer-
po a lo largo del plano de progresión medido en uno
o más ciclos. Se informa en m/seg.
› Cadencia: número de pasos por unidad de tiempo.
Representada en pasos por minuto.

Componentes del Laboratorio de Marcha:

• Cámaras Infrarrojas: registran el movimiento tri-

dimensional de marcadores pasivos reflectantes,
ubicadas en prominencias óseas del paciente, de
acuerdo a un protocolo internacional.

• Vía del examen: donde se encuentran ubicadas

plataformas de fuerza, que tienen sensores de pre-
sión que captan la carga de peso que ejerce el pa-
ciente al caminar sobre ellas.

• Electromiografía dinámica: lograda gracias a elec-

trodos de superficie que se ubican en los vientres
musculares de los músculos que se desea evaluar
y otros de aguja que permiten evaluar músculos
más profundos, conectados a un pre-amplificador
y centralizados en una mochila que envía, a través
de señales de radio, la información al computador
central.

• Cámaras de video: que permiten registrar un video

de la marcha del paciente en planos sagital y coro-
nal, simultáneo a la adquisición del examen.

• Cinemática: descripción cuantitativa del movi-
miento de las articulaciones del cuerpo (sin referen-
cias de las fuerzas que causan el movimiento o son
generadas como resultado del movimiento).
El Laboratorio de Marcha nos permite la evaluación
cinemática de pelvis, caderas y rodillas en planos co-
ronal o frontal (visto de frente), sagital (visto de lado)
y transverso u horizontal (visto desde arriba o abajo).
Los tobillos se evalúan en planos sagital y transverso.
Para poder determinar los ángulos de movimiento y
las orientaciones espaciales, se integran los datos
anatómicos con la ubicación y desplazamiento de
los marcadores, instalados en prominencias óseas,
siguiendo un protocolo anatómico internacional,
Protocolo de Davis. De esta manera, se conforma un
sistema de coordenadas anatómicas que se corres-
pondan al sistema de coordenadas técnicas necesa-
rias para establecer bien los cálculos y con ello los
gráficos.
Cinética o Kinética: examen de las fuerzas que ac-
túan en los segmentos articulares del cuerpo y los
cambios que producen en el movimiento. Se obtiene
de la integración de los datos cinemáticas y las fuer-
zas de reacción del piso.
El Laboratorio de Marcha nos informa la cinética del
plano sagital y coronal. La más utilizada es la sa-
gital. Da información de los momentos, potencias
y fuerzas de reacción del piso, a través del ciclo de
marcha.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
153
Electromiografía Dinámica:
Se obtiene a través del registro de superficie de los
músculos superficiales y de aguja de los profundos
(por ejemplo: tibial posterior, sóleo) y se compara
con el comportamiento normal, de dichos músculos,
a través del ciclo de marcha. Da información del ti-
ming (es decir, el momento de activación o silencio
muscular) a través del ciclo, no de su fuerza, ésta se
deduce de la kinética.
Los requisitos para realizar un examen en el
Laboratorio de Marcha son:
• Marcha reproducible, en los sucesivos ciclos.
• Capacidad de marcha del paciente, que le per-
mita caminar, a través del sendero de marcha al
menos 4 veces.
• Estatura 1 metro.
• Edad: 4 ó más años.
• Condiciones cognitivas que le permitan colabo-
rar al examen.
• Contraindicaciones relativas: obesidad (pérdida
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
154
de los puntos de referencia óseos), compromiso
extrapiramidal (patrón de marcha cambiante de
un ciclo al otro).
CLASIFICACIÓN DE LOS PATRONES DE MARCHA EN
PARÁLISIS CEREBRAL ESPASTICA DE ACUERDO AL
LABORATORIO DE MARCHA
Introducción
Si bien la postura y los patrones de marcha en los
niños portadores de parálisis cerebral son variables
algunos han sido bien identificados, y clasificados
por distintos autores. Dos son las más utilizadas:
Gage y Winters (1987) para las hemiplejias.
Sutherland y Davids (1993) para las diplejias.
Los patrones descritos en ambas clasificaciones son
reproducibles y consistentes paso a paso y en el día a
día, pero en el largo plazo pueden sufrir modificacio-
nes producto de la evolución natural de la enferme-
dad o por las intervenciones realizadas, en especial
de tipo quirúrgicas.
Estos patrones de marcha son identificados en forma
precisa mediante el análisis realizado en el labora-
torio de marcha, contribuyendo de modo importante
los exámenes físico y observacional de la marcha.
Los esfuerzos por clasificar este tipo de trastornos
se deben a que en cada patrón de marcha están bien
identificados los grupos musculares comprometidos
responsables de las alteraciones permitiendo una
adecuada orientación terapéutica en cada caso.
Estas clasificaciones, si bien son un gran avance en
el intento de ordenar y simplificar el complejo mane-
jo de estas alteraciones, no tiene un carácter abso-
luto y es posible encontrar algunos casos que si bien
comparten muchas características, no son clasi-
ficables en forma exacta en los grupos descritos. A
pesar de estas dificultades estos sistemas de clasi-
ficación constituyen una buena orientación de cómo
enfrentar en problema.
PATRONES DE MARCHA EN HEMIPLEJIA (GAGE-
WINTERS)
La clasificación contempla 4 patrones de marcha,
basados en las alteraciones encontradas en la kine-
mática en el plano sagital. En general las alteracio-
nes en estos cuadros siempre tienen un predominio
distal de modo que la flexión plantar es un elemento
común a casi todos los tipos.
Tipo I:
Se caracteriza por la caída del antepié en el
balanceo debido a paresia y mal control mo-
tor a nivel de los dorsiflexores de tobillo con
predominio relativo de los flexores planta-
res. La dorsiflexión durante la fase de apoyo
es normal.
Estos pacientes tienen un control motor al-
terado a nivel del tobillo, pero conservado
a niveles más proximales como la rodilla y
cadera.
Presentan compensaciones a nivel más proximal
como hiperflexión de la cadera en el balanceo, au-
mento de la flexión de la rodilla en el balanceo final
y apoyo inicial. La pelvis se encuentra en anteversión
con aumento de la lordosis lumbar.
Tipo II:
Se caracteriza por la presencia
de flexión plantar durante todo
el ciclo. La causa es la contrac-
tura dinámica o fija del triceps
sural, tibial posterior y/o flexor
largo de los ortejos. Lo anterior
determina hiperextensión de la
cadera y rodilla (recurvatum)
durante la fase de apoyo.
En general, estos pacientes tie-
nen un control motor alterado a
nivel del tobillo, pero conserva-
do a nivel de la rodilla y cadera. Se diferencian del
tipo I en que presentan mayor compromiso espástico
a nivel de los flexores plantares.

Tipo III:
Presentan todas las alteraciones del Tipo II,
más espasticidad y co-contracción a nivel
de recto anterior e isquiotibiales determi-
nando aumento de la flexión de la rodilla
durante el apoyo y limitación de la misma
durante el balanceo. Se encuentra alterado
el clearance de la rodilla y el tobillo, lo cual
es compensado con inclinación contrala-
teral, circunducción del miembro pléjico o
hiperflexión de la cadera en el balanceo.
Estos pacientes conservan un buen control
motor a nivel de la cadera, no así a nivel de la rodilla
y el tobillo.
Tipo IV:
Presentan todas las altera-
ciones del tipo III y además
el compromiso ha progresa-
do hacia proximal de modo
que están comprometidos los
flexores y aductores de cade-
ras.
Se caracterizan por la presen-
cia de flexión plantar durante
el apoyo y balanceo, restric-
ción de la movilidad de la ro-
dilla y aumento de la flexión
de la cadera en el plano sagital. En el plano coronal
suele apreciarse oblicuidad pélvica con aducción de
la cadera. Pueden presentar asociada anteversión
femoral aumentada que se ve reflejada en un au-
mento de la rotación interna de la cadera en el plano
transverso.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
155
PATRONES DE MARCHA EN DIPLEJIA
( SUTHERLAND)
TIPO I: Equino verdadero
Ambos tobillos se encuentran en flexión
plantar con rodillas extendidas o con re-
curvatum. La cadera se encuentra en ex-
tensión y la pelvis en posición normal o an-
teversión.
El grupo muscular comprometido es el tri-
ceps sural.
En general corresponde al patrón de mar-
cha de los niños con diplejia cuando inician
la marcha independiente o asistida.
TIPO II: Jump gait (con o sin rodilla rígida)
El compromiso se extiende además de los
flexores plantares a los isquiotibiales y
flexores de cadera.
Se caracteriza por la presencia de flexión
plantar a nivel de tobillos, caderas y rodillas
en flexión. La pelvis se encuentra en ante-
versión con aumento de la lordosis lumbar.
Puede asociarse también la presencia de
rodilla rígida con déficit de flexión en el ba-
lanceo por compromiso del recto femoral.
TIPO III: Equino aparente (con o sin rodilla rígida)
Tobillo se encuentra en 90º, caderas y ro-
dillas en excesiva flexión lo cual determina
que en el. examen observacional impresio-
ne marcha en equino por el contacto inicial
con los ortejos; sin embargo el tobillo se
encuentra en dorsiflexión normal. La pelvis
se encuentra en posición normal o antever-
sión.
Se encuentran comprometidos por espas-
ticidad y/o acortamiento los flexores de ca-
deras, isquiotibiales, (recto anterior), mientras que
el gastrocnemio se encuentra debilitado.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
156

Este patrón puede corresponder a la evolución na-

tural de la enfermedad en que a medida que el niño
crece y aumenta de peso la magnitud del equino va
disminuyendo producto de la incompetencia del tri-
ceps sural y va aumentando la flexión de caderas y
rodillas. También pueden influir repetidos procedi-
mientos sobre el triceps sural que generan debilita-
miento de este.

TIPO IV: Crouch gait ( con o sin rodilla rígida)

Se define como la excesiva dorsiflexión de

los tobillos junto a excesiva flexión de las
caderas y rodillas. Corresponde en niños
con compromiso severo a la evolución na-
tural de la enfermedad o puede verse ace-
lerado por intervenciones a nivel del triceps
sural generando sobre elongación o mayor
debilitamiento con incapacidad de conte-
ner el avance anterior de la tibia. La pel-
vis puede encontrarse en posición normal,
anteversión o retroversión. Se asocian fre-
cuentemente problemas torsionales a nivel de fémur
y tibia, mas deformidad a nivel de los pies.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
157

MALNUTRICION POR DEFICIT Y Pierna con pie 7,10

POR EXCESO Miembro inferior completo 18,60
Cabeza 7,0
Dra. Sylvia Pino R. Resto cuerpo excp. cabeza 93,0
Pediatra
Teletón Santiago
Factores que afectan el estado nutritivo del
paciente neurológico
En una evaluación realizada en 1985 se observó en
Teletón Santiago un 44,2% de niños de 0 a 14 años -Alteraciones gastrointestinales: RGE, constipa-
con algún grado de desnutrición y un 12,3% con so- ción, vómitos.
brepeso u obesidad. -Restricción en la ingesta por falta de apetito de-
bido a dificultad en la comunicación, alteración
Actualmente, estas cifras han cambiado notable- en el control oral, tiempo prolongado de alimen-
mente, observándose un importante aumento de ni- tación.
ños con sobrepeso y obesidad y una disminución de -Aumento de requerimientos de energía: Espasti-
los pacientes desnutridos como ha ocurrido también cidad, movimientos atetoides.
en la población infantil en nuestro país. -Interacción droga nutriente (anticonvulsivantes)

La evaluación nutricional de los pacientes discapaci- Interacción con medicamentos:

tados no es fácil. Las dificultades en las mediciones
por la presencia de espasticidad, deformaciones y - Fenitoína : Vit D, Ac. Fólico
amputaciones hacen necesario cálculos adicionales, - Fenobarbital : Vit.D, Folato, B6,B12
a través de fórmulas para una mayor precisión en el - Ac. Valproico: Carnitina
peso y la talla. Déficit de minerales: Ca ,Fe, Zn

Medición de talla por altura rodilla

Etiología multifactorial
Mayores de 5 años: Ingesta, inmovilización, anticonvulsivantes.

Hombres: Objetivos del manejo nutricional

6 a 18 años: rodilla talón x 2,22 +40,54
19 a 59 años x 1,88 +71,85 Lograr un crecimiento P/T cercano al 90%(NCHS).

Mujeres: Integrar al niño armónicamente a la rutina familiar

6 a 18 años : rodilla talón x 2,15+43,21 Disminuir las complicaciones derivadas de la des-

19 a 59 años : x 1,86-(edad años x 0,05)+70,25 nutrición

Menores de 12 años:
Normas Minsal 2005
Talla : 2,69 x rodilla talón + 24,2
Diagnóstico nutricional en < de 6 años tablas
% del peso corporal según segmentos NCHS 2000
Tronco sin extremidades 42
Mano 0,8 Menores de 1 año: P/E : RELACION PESO/EDAD ;
Antebrazo con mano 3,1 P/T :PESO/TALLA y T/E :TALLA/EDAD) : DS (DES-
Miembro sup. completo 6,5 VIACION ESTANDAR)
Pie 1,80 1 a 6 años: P/T
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
158

Puntos de corte: DESNUTRICION

Desnutrición - 2 y - 3 DS Cuando el niño discapacitado no recibe un aporte

Riesgo D - 1 y -2 DS energético adecuado, el crecimiento se produce a
Normal + 1 y -1 DS expensas de sus propias proteínas, especialmente
Sobrepeso + 1 y +2 DS musculares: Esto conlleva lesiones de su sistema
Obesidad mayor + 2 locomotor, las que agravan su patología de base pro-
longan su proceso de rehabilitación y lo hacen más
Evaluación nutricional en niños de 1 a 5 años: difícil.

Relación P/T: Usando como parámetro DS. Mientras mas precoz es la desnutrición, más graves
son las secuelas.
Evaluación nutricional 2005 (NCHS 2000)
Mayores de 6 años: El rendimiento de la rehabilitación depende, entre
IMC/Edad en prepúberes: otros factores, del estado nutritivo.
Desnutrido < p5
Riesgo D p 5- 10 Con el fin de mejorar el estado nutritivo de pacien-
Normal p 10-85 tes desnutridos del Instituto Teletón, se creó un Pro-
Riesgo obesidad p 85-95 grama Alimentación Complementaria que funciona
Obesidad > p 95 desde hace aprox. 7 años y que beneficia a 100 niños
con algún grado de desnutrición entre 0 y 14 años
Atención primaria: que reciben mensualmente:
Evaluación IMC según edad cronológica.
› 2 Kg. ADN pediátrico
Atención secundaria: › 2 Kg. Leche Purita
Evaluación IMC según edad biológica púberes [Tan- › 2 tarros de Nessucar
ner]
Aporte diario aprox. 800cals/día
Seguimiento: % P/T
Obesidad
Señales de alarma:
Definición: Acumulación excesiva o anormal
Cambio del canal (p50-75 a p75-85) de grasa en el tejido adiposo, en una magni-
Aumento del IMC >1.5 puntos en 6 meses tud tal que puede afectar el estado de salud.

RELACION P/T La OMS la considera una enfermedad crónica grave

por preceder a las ECNT que causan + del 50% de las
Seguimiento: % P/T: Detecta pequeños cambios en- muertes en los > de 40 años
tre controles:
Desnutrido: < 89% Anamnesis
Normal: 90-109%
Sobrepeso o riesgo de obesidad: 110-119% › Descartar formas genéticas o endocrinas: talla
Obesidad leve: 120-129% baja, malformaciones, bajo CI.
Moderada: 130-139% › Historia familiar: Diabetes, HA, Infarto, AVE.
Severa: > 140% › Historia alimentaria : Recordatorio 2 a 3 días.
Mórbida: >160% › Hábitos: Actividad física, horas TV.
› Rendimiento escolar, timidez, autoestima, personali-
dad
›Problemas familiares:maltrato, separación padres

EXAMEN FISICO
› Signos vitales (PA).
› Antropometría: Peso, Talla, PB, PT, Perímetro
de cintura
› Distribución del panículo adiposo
› Tiroides
› Estrías
› Pigmentaciones
› Columna (deformaciones).
› Extremidades (pie plano, lesiones de rodilla)
› Signos puberales (Tanner)
Índice de masa corporal (Quetelet)
› IMC = Peso (Kg.) / Talla(m)2
› Alta correlación con la grasa corporal total
› Buen predictor de obesidad en la adultez
› Relativamente independiente de la talla
› Cambia sustancialmente con la edad y desarro-
llo puberal
› Asociación significativa y directa con riesgo de
HA, Hipercolesterolemia, Resistencia insulínica .
› Valores de referencia expresados en percentiles
NCHS (2000) 2 a 19 años
Tablas nacionales 6 a 18 años (Burrows)
Consecuencias de la obesidad sobre la salud en la
niñez y adolescencia
- Crecimiento acelerado con talla final menor
- Trastornos psicológicos
- Persistencia en la vida adulta
- Dislipidemia
- Presión sanguínea elevada
- Resistencia a la insulina - Diabetes tipo 2
- Otras: RGE, ortopédicas, apnea del sueño, SOP,
Colelitiasis.
- Muerte prematura
Laboratorio
T3, T4, TSH
PERFIL LIPIDICO
INSULINA BASAL Y POST CARGA
GLICEMIA BASAL Y POST CARGA
*Ver valores pediátricos
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
159
Prevención
Evaluación periódica del estado nutritivo: Curva de
seguimiento.
Lactantes:
› Promover lactancia materna
› Evitar introducción precoz de sólidos
› Indicaciones precisas preparación mamaderas
› Cantidades adecuadas de sólidos y proteínas
› Restringir líquidos azucarados
› Establecer horarios de comidas
Pre E y E :
› 4 comidas diarias cada 4 horas
› Colación: fruta
› Evitar productos de alta d. calórica y bajo poder
nutricional
› Estimular actividad física.
Criterios de éxito en el tratamiento
Preescolares:
- Mantener peso corporal
- Escolares: Disminución peso: 5 – 15 % del inicial
- Impedir recaídas
- Disminución circunferencia cintura
- Prevención de coomorbilidades
- Mejorar calidad de vida
DETENER EL INCREMENTO DE PESO ES EXITO
Tratamiento farmacológico
No está autorizado en edades pediátricas.
El uso de sibutramina en adolescentes es cuestiona-
ble por resultados transitorios y efectos colaterales.
Indicaciones quirúrgicas en pediatría
Edad >12 años.
IMC > 50 ó IMC> 40 con enfermedades asociadas
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
160

Falla en tratamientos médicos

› Sin patologías médicas que contraindiquen ci-

rugía.
› Ausencia de patología psiquiátrica o adicciones
(Tr previo)
(Evaluación multidisciplinaria: respaldo familiar y
psicosocial)
› La obesidad es una patología de difícil tr.: alto%
de deserción y fracaso para lograr cambio de há-
bitos
› Experiencia quirúrgica es escasa y no exenta de
riesgos
› Perentorio implementar acciones preventivas

Suprimir la obesidad reduciría:

› Diabetes Mellitus II en 57%

› Enf. Coronaria y AVE en 20%

› Hipertensión Arterial en 26%


MANEJO NUTRICIONAL EN
PATOLOGIAS NEUROLOGICAS
Katherina Fuentes
Nutricionista
Teletón Santiago
Diversas afecciones neurológicas, entre las que se
pueden citar parálisis cerebral, síndrome de Down,
cromosomopatías, síndromes hipotónicos, leucodis-
trofias y lesiones medulares congénitas y/o adquiri-
das, requieren garantizar en forma oportuna un es-
tado nutricional satisfactorio para mejorar la calidad
de vida de los afectados, aún cuando el tratamiento
dietético no constituya la base de la intervención en
este tipo de patologías.
El estado nutricional óptimo, es un factor significativo
en la mejoría de la condición funcional y psicológica
de los niños que sufren deficiencias en su desarrollo
neurológico.
El deterioro del estado nutricional influye en el em-
peoramiento de la patología de base y favorece la
aparición de enfermedades asociadas. Este deterio-
ro, presenta diferentes grados de severidad, desde
las afectaciones en grado leve como es el retardo en
el crecimiento, bajo peso, sobrepeso, hasta grados
más severos como la desnutrición (Ej: tetraparesia
espástica) y la obesidad (Ej: Mielomeningocele).
La alteración del estado nutricional en estos pacien-
tes está determinada por varios factores:
1. Magnitud del compromiso motor que puede ir
desde la inmovilidad hasta la hiperactividad, lo
que se traduce en un menor o mayor gasto ener-
gético.
2. Dificultades motoras especialmente aquéllas
que afectan el área orofaríngea.
3. Presencia de patologías asociadas (ej: infeccio-
nes recurrentes, patologías crónicas).
4. Inadecuadas técnicas de alimentación por par-
te del alimentador.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
161
5. Interacción de drogas con nutrientes (trastor-
nos de la absorción).
6. Factores psicológicos (conductuales), sociales,
económicos y culturales.
Objetivos nutricionales
1. Garantizar una alimentación saludable dada
por el aporte de macro y micronutrientes en for-
ma precoz y adecuada asegurando tanto un cre-
cimiento pondoestatural óptimo, como el desa-
rrollo de habilidades motoras según sus poten-
cialidades, garantizando de esta forma una mejor
calidad de vida.
2. Prevenir tanto la mal nutrición por déficit (des-
nutrición) como por exceso (sobrepeso u obesi-
dad).
3. Orientar en forma anticipada, a través de la
alimentación el manejo de problemas frecuentes
como la constipación o estreñimiento, RGE, ca-
ries dentales, etc.
4. Reforzar a los cuidadores sobre las técnicas de
alimentación.
5. Educar a la familia en cambios de hábitos y es-
tilos de vida saludables.
Valoración nutricional
El balance nutricional está dado por el equilibrio en-
tre ingesta y los gastos energéticos de acuerdo a las
necesidades del organismo en las distintas etapas
del ciclo vital. Los requerimientos nutricionales son
individuales, dependen de la edad, sexo y actividad
física de cada persona.
En los niños con trastornos neurológicos es funda-
mental establecer un diagnóstico nutricional, el cual
sólo se logra a través de una valoración nutricional
exhaustiva e integral.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
162
La valoración nutricional consta de 5 etapas:
1. Evaluación Antropométrica
La selección del método más adecuado para realizar
una evaluación antropométrica es un proceso com-
plejo que considera cuatro parámetros básicos:
• Peso: De acuerdo a la edad y peso del niño exis-
ten diferentes técnicas de pesaje. En los niños
más pequeños, al igual que en el niño sano, basta
sólo una pesa de lactante. En cambio, en los ni-
ños más grandes, que no pueden permanecer de
pie, se realiza en balanzas de silla o por pesada
en duplas con el cuidador.
• Talla: No es posible medir la talla del mismo
modo que en niños normales. En estos niños
la medición resulta poco confiable debido a los
problemas posturales (frecuente espasticidad,
deformidad articular, escoliosis) y la poca cola-
boración resultado de un bajo nivel cognitivo. Por
lo tanto, la forma más confiable sería estimando
la talla a través de la medición de altura de rodilla
(cáliper de rodilla) o con cinta métrica para medir
por segmentos.
• Circunferencia braquial: Puede dar valores ba-
jos producto del efecto patogénico de las distintas
enfermedades sobre la masa muscular sobrees-
timando el diagnóstico de desnutrición. Los pa-
cientes que usan silla de ruedas desarrollan una
hipertrofia muscular en los brazos lo que puede
dar falsos negativos en las mediciones de esta
área.
• Pliegue tricipital: Es el indicador de mayor
sensibilidad para determinar depleción de masa
grasa y se utiliza para complementar el indicador
P/T en el diagnóstico de déficit nutricional.
2. Evaluación Dietética
Se realiza a través de una anamnesis alimentaria y
nutricional aplicada al responsable de proporcionar
la alimentación al paciente. Esta anamnesis busca
obtener información acerca de factores que pueden
estar en mayor o menor grado dificultando la ingesta
o ingreso de energía como también el gasto o absor-
ción de ellos. Entre los datos más relevantes a men-
cionar se encuentran: hábitos alimentarios (inges-
ta calórica, tipo de alimentos), vías de alimentación
(oral o enteral) consistencia tolerada, volúmenes por
preparación, tiempo de suministración, horarios,
conducta del niño y de los padres frente a la alimen-
tación (regaloneos a través de golosinas), lugar y
posición en que se alimenta, tipo de medicamentos
o drogas utilizadas, presencia o no de trastornos di-
gestivos, problemas dentales, actividad física dada
por terapia o por presencia de espasticidad, convul-
siones, etc.
3. Evaluación bioquímica
Es la solicitud de ciertos exámenes bioquímicos que
permiten diagnosticar deficiencias o carencias nu-
tricionales específicas que puedan deberse a limita-
ciones en la ingesta (déficit de Fe, Ac. Fólico, Vit B12,
Cu y Zn), o a la interacción de nutrientes con algunos
fármacos.
4. Evaluación clínica
Se realiza a través del examen físico (observación de
piel, uñas, conjuntivas, pelo, encías, etc.) para corro-
borar deficiencias nutricionales específicas.
5. Evaluación socioeconómica y cultural
Es relevante evaluar la capacidad económica fami-
liar para la compra de alimentos, conocer qué im-
portancia tiene el ítem de alimentación dentro de la
economía familiar y cuáles son los alimentos que
seleccionan para alimentarse.
Cálculo de requerimientos nutricionales
Para calcular las necesidades energéticas de pa-
cientes ambulatorios y hospitalizados, se han pro-
puesto fórmulas como la de Krik, en la que se mul-
tiplica el metabolismo basal por diferentes factores
asignados a:
- Tono muscular:
Hipotonía = 0.9
Normal = 1
Hipertonía = 1.1
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
163

- Actividad: 4. Adecuado aporte de calcio, entregado princi-

palmente por productos lácteos (leche, yogurt,
Postrado en cama = 1.15 quesillo), con el fin de prevenir osteoporosis, pa-
Silla de ruedas = 1.2 tología que en estos pacientes se ve potenciada
Camina =1.25-1.3 debido a su inmovilidad.

5. Volúmenes y fraccionamiento según toleran-

Para calcular el metabolismo basal: cia.

I Harris-Benedict 6. Adecuado aporte de líquidos (entre 1.2 a 2 litros

diarios, dependiendo de cateterismos).
Mujeres = 65.5 + 9.5 * P + 1.8 * T – 4.7 * E
Hombres = 64.4 + 13.8 * P + 5 * T – 6.8 * E 7. Reducir el consumo de sodio.

P: peso real en kilogramos. 8. Comer despacio y masticar muy bien los ali-
T: talla en centímetros. mentos.
E: edad en años.
9. Evitar consumo de grasas saturadas y alimen-
II Schofield tos con alto contenido de colesterol (mayonesa,
mantequilla, vienesas, longanizas, etc).
EDAD HOMBRES MUJERES 10. Evitar todo factor externo que pueda aumen-
(años)
0.167*P + 1517.4*T tar la distracción a la hora de comer (Televisión).
<3 16.252*P + 1023.2*T – 413.5
– 617.6
3 –10 16.969*P + 161.8*T + 371.2
19.59*P 130.3*T +414.9
10 –18 8.365*P + 465*T +200.0 Conclusiones
16.25*P +137.2*T +515.5
>18 13.623*P + 283*T +98.2
15.57*P + 10.04*T + 705.8 La atención del niño que sufre de deficiencias en su
desarrollo debe estar a cargo de un equipo interdisci-
P: peso en kilogramos. plinario que en forma coordinada orienten la interven-
T: talla en metros. ción preventiva y curativa en forma individualizada.

Recomendaciones de una alimentación equilibrada
y saludable
1. Adecuado aporte de fibra, orientado principal-
mente a evitar la constipación y complicaciones
asociadas (frutas, verduras, legumbres, cereales
integrales).
2. Textura y consistencia dependiendo de las alte-
raciones orofaríngeas.
3. Proteínas alto valor biológico, con el fin de
atenuar el catabolismo muscular. El consumo
proteico acompañado de vitamina C previene la
prevención de escaras (carne, huevo, pescado y
lácteos).
Pacientes con discapacidad son un grupo especial,
vulnerable y de alto riesgo nutricional. Por lo tanto,
es deseable que toda persona con discapacidad se
beneficie de una atención nutricional oportuna como
parte de su cuidado integral.
Este tipo de pacientes recibe una ingesta alimentaria
monótona e insuficiente, tanto en calidad como en
cantidad, por lo cual es necesario educar tempra-
namente al entorno familiar para realizar las modi-
ficaciones correspondientes a la etapa de desarrollo
del individuo.
El fin último es lograr el ingreso de nutrientes nece-
sarios aportados por los alimentos de acuerdo a los
requerimientos individuales y minimizar así el riesgo
de una malnutrición.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
164

BIBLIOGRAFIA

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Volumen II XV edición. Editorial McGraw Hill interamericana,
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Nutrición y Dietoterapia de Krause. 10ª Ed. México: Editorial Mc
Graw Hill Interamericana, 2001:1009-1042.

5. Antoni Ibaarzo M., Suner R., Marti A., Parrilla P., Manual de ali-
mentación del paciente neurológico. Novartis , pag 22,23

6. J.M. Moreno Villares, M.J. Galiano Segovia, M.A. Valero Zanuy**,

M. León Sanz. Departamento de Pediatría. Hospital «Doce de Oc-
tubre». Madrid. Alimentación en el paciente con parálisis cere-
bral

SALUD BUCAL
Dra. Leticia Olmo T.
Odontopediatra
Teletón Santiago
La Odontología y, en especial, la Odontopediatría,
desde la atención primaria preventiva, tiene un rol
activo en la rehabilitación integral de niños y jóvenes
portadores de enfermedades invalidantes de origen
neuro-músculo-esquelético, pues su salud bucal
será muy importante para su desarrollo, salud ge-
neral, autoestima e integración en la comunidad y
vida laboral.
Los niños discapacitados tienen las mismas posibili-
dades de tener una buena salud bucal que todos los
niños, cuando en ellos se inician Programas Preven-
tivos, desde los primeros meses de vida, para preve-
nir las enfermedades bucales más prevalentes, con
procedimientos y técnicas simples, de bajo costo y
de mayor cobertura en el grupo etáreo de 0 a 3 años,
de mayor beneficio a largo plazo en su dentición
permanente. Los niños de PAL y PAB, en Teletón de
Santiago ingresan al Programa Preventivo Curativo
en Salud Bucal.
En los pacientes del Instituto, las enfermedades bu-
cales más prevalentes son: enfermedad de las en-
cías, las malas oclusiones y las caries dentarias.
Estas patologías se pueden presentar tanto en la
dentición temporal como en la permanente.
Dentición Temporal
Se forma durante el embarazo. Tiene por objeto
entre muchas otras funciones, la adecuada masti-
cación de los alimentos, estimular el crecimiento de
los huesos maxilares para recibir posteriormente a
los dientes definitivos que son muchos más grandes.
Las extracciones en temporales, antes de la época
de cambio, o extensas caries dentarias de ellos, pro-
ducen alteraciones en la erupción de los dientes de-
finitivos que crecen en mala posición por pérdida en
los huesos del espacio necesario para ellos.
Se inicia alrededor de los 6 meses con la erupción de
los centrales inferiores. En la mayoría de los niños
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
165
con patologías discapacitantes es frecuente obser-
var un retardo en la fecha de erupción dentaria que
es propia en cada niño. A los 2 años y medio deben
estar los 20 dientes en boca. Los niños prematuros
pueden tener hipoplasias de esmalte y caries denta-
rias con mayor frecuencia
Es importante destacar que los antibióticos y los an-
ticonvulsivantes que toman muchos niños no causan
daño en los dientes y las encías. Sólo la fenitoína,
que ya no se indica en los niños pequeños.
Dentición Permanente
Se inicia alrededor de los 6 años, con el recambio
de los incisivos inferiores y la erupción del Primer
Molar Definitivo, por detrás de los molares tempo-
rales. Este molar no se cambia. Es el más impor-
tante de todos los molares definitivos, porque guía
la posición que tendrán los otros molares, premo-
lares y dientes. Es importantísimo cuidarlo, desde
que aparece en la boca, con métodos preventivos
como fluoruraciones tópicas, sellantes, hábitos de
higiene y alimentación.
Alrededor de los 9 a 12 años se cambian los mola-
res temporales por los premolares y, a los 12 años,
erupciona el segundo molar definitivo. El tercer mo-
lar definitivo puede erupcionar entre los 18 a 20 años,
es muy común que no tenga el espacio suficiente,
quede incluido, o presente agerasia.
Enfermedades bucales más prevalentes en los
niños discapacitados
- Enfermedad de las encías
- Mal oclusiones
- Caries dentarias
- Enfermedad de las Encías
- Etiología
La principal causa de la enfermedad de las en-
cías en los niños es la presencia de “placa
bacteriana“adherida, formada por: saliva, bacterias
y restos de alimentos. Es una capa o película muy
pegajosa, que se adhiere firme alrededor de los
dientes.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
166
Es de consistencia blanda, color blanco-amarillento,
se forma en pocas horas después de comer. Varía de
un individuo a otro, siendo también diferente según
su localización en los dientes o molares. Cuando no
es eliminada eficientemente, se calcifica y endurece
formando los depósitos duros o cálculos, que se ad-
hieren aún mas a las superficies dentarias.
Gingivitis:
La etapa más temprana de la enfermedad de las en-
cías, es la gingivitis y se caracteriza por el enroje-
cimiento de las encías, que se inflaman y sangran
fácilmente al cepillar los dientes. Es frecuente la ali-
tosis. No es dolorosa. Si la Gingivitis, es ignorada,
y avanza en profundidad a los tejidos que nutren y
mantienen los dientes en su lugar como el perio-
donto y hueso alveolar, se destruyen y eventualmen-
te se pierden los dientes.
La Gingivitis se previene y trata, realizando una efi-
ciente eliminación de la Placa Bacteriana, deposita-
da sobre los dientes y encías. Esta remoción se reali-
za, a través de la higiene bucal diaria, con un cepillo
dental y/o con elementos químicos.
Mal oclusiones:
Se observan con alta frecuencia en los niños con
RDSM, respiración bucal, labios hipotónicos y sín-
dromes genéticos. En pacientes que usan chupete
sobre los 2 años. Por presencia de dientes super-
numerarios o agenesias dentarias. El tratamiento de
ellas es de difícil manejo por cuanto hay poca tole-
rancia a los aparatos de ortodoncia por los niños. Se
pueden corregir algunas mal posiciones dentarias
por falta de espacio, para los dientes permanentes,
con extracciones compensatorias, las que deben ser
realizadas en los tiempos precisos correspondientes
a la erupción de los permanentes a dar espacio.
Caries Dentarias:
Es una enfermedad multifactorial, infecto contagiosa
producida por la bacteria estreptococo mutans en
presencia de azúcar del tipo de la sacarosa forman
ácido que es lo que daña al diente. Es progresiva pro-
vocando dolor y destrucción de los tejidos dentarios.
El factor tiempo de permanencia de un alimento o
golosina con azúcar en contacto con los dientes es
muy importante, por cuanto mas tiempo mas posibi-
lidades de ácido. Las galletas, gomitas y chocolates
son mas criogénicos por cuanto se pegan y perma-
necen mucho tiempo sobre los dientes y encías.
La gingivitis y la caries dentarias se previenen con la
remoción mecánica de la Placa Bacteriana, median-
te la Higiene Bucal Diaria
Higiene Bucal Diaria:
Debe realizarse en todos los niños, cualquiera sea
su patología invalidante, después de las comidas,
especialmente antes de dormir. y con una técnica de
cepillado que se adecuado a la edad, patología y po-
sibilidades del niño.
El cepillo dental debe ser de mango recto, cerdas de
nylon medianas, cabeza ovalada o que termine mas
angosta en la punta para llegar mejor a los molares.
• Los niños con compromiso funcional de sus ex-
tremidades superiores de moderado a grave son
de alto riesgo odontológico.
• Los niños con compromiso cognitivo de limítro-
fe a retardo mental son pacientes de alto riesgo
odontológico
En ellos el control de Placa Bacteriana, mediante el
cepillado dentario debe ser realizado o supervisado
por un adulto para obtener, un eficiente cepillado
gingival y dentario, especialmente en la noche.
Técnicas de Higiene Bucal Diaria: Instructivo para
los Padres
Para niños de 0 a 2 años
Cualquiera sea la enfermedad general que tenga el
niño, podemos mantener sanos sus dientes y encías
preocupándonos de su boca desde antes que salgan
sus primeros dientes.
Los medicamentos que habitualmente toman los ni-
ños como antibióticos y anticonvulsivantes no dañan
los dientes y encías. Antiguamente a estos remedios
se les ponía azúcar, que es la que causa la destruc-
ción de los dientes. Las bacterias que enferman los

dientes y encías se las trasmitimos los adultos a los
niños cuando probamos la comida o limpiamos el
chupete con saliva. Por lo que es aconsejable que el
adulto a cargo del niño tenga una muy buena higiene
bucal. para evitar infectar al niño con sus bacterias,
muy dañinas. Evite que lo besen en la boca. Técnica
de Higiene Bucal: Antes que aparezcan los dientes,
desde los tres meses, limpie su boca con el dedo
índice envuelto en un pañal o toalla muy delgada
y seca. Páselo con movimientos rotatorios por sus
encías, tanto arriba como abajo, especialmente ha-
cia atrás donde saldrán sus molares temporales o
de leche.Cuando aparecen los primeros molares de
leche, es el momento para usar su primer cepillo de
dientes para guagua, de la misma forma que se usa
el pañal y sin pasta de dientes.
Para niños mayores de 2 años
Las bacterias que enferman y hacen sangrar las
encías, se alimentan de los restos de comida y las
bacterias que dañan los dientes se alimentan de los
restos de azúcar que quedan sobre los molares y
dientes después de comer. Para mantener, los dien-
tes y encías sanas, todo niño debe recibir su higiene
bucal diaria, después de las comidas, mediante un
eficiente cepillado dentario realizado por un adul-
to. En los niños mayores de 7 con buena movilidad
de sus manos, debe ser supervisado por un adulto,
especialmente en la noche pues es el más impor-
tante. El grano de azúcar que hace más daño es el
que queda pegado o dura más tiempo sobre los dien-
tes: galletas, chocolates, gomitas, chupetes dulces o
koyacs, y la mamadera nocturna. El cepillado den-
tario no duele, algunos niños lloran sólo porque no
están acostumbrados. Los padres deben realizarlo
sin temor, aún cuando sangren las encías, las que
mejorarán, con cepillado.Para cepillar los dientes y
encías, use un cepillo dental de cabeza pequeña que
termine mas delgado en la punta porque llega mejor
a los molares, de cerdas de nylon de buena calidad
con mango recto que venga envasado. Técnica de
Cepillado: cepille primero los molares y sus encías,
para terminar en los dientes. Recuerde contar en
cada lado 5 a 6 veces, para que el niño se motive y
tenga noción del tiempo o cuanto falta para terminar
un eficiente lavado de dientes y encías. Pasta dental
se usa sólo en los mayores de 4 años.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
167
Higiene Bucal Diaria para niños discapacitados con
dificultad para realizarla y enjuagarse la boca
Los niños discapacitados con compromiso funcio-
nal y/o mental de moderado a severo, generalmente
rechazan la higiene bucal especialmente cuando no
se han acostumbrado desde pequeños. Es muy im-
portante que los padres o adultos a cargo del niño
aprendan a realizarla pues las caries dentales les
pueden doler y los tratamientos dentales en ellos,
se hacen muy dificultosos de realizar y de alto costo
cuando hay que sedarlos o anestesiarlos.
Después de las comidas y/o mamaderas, todos los
niños cualquiera sea la enfermedad general, edad y
la dificultad que presenten deben recibir una prolija
Higiene Bucal.
Los niños que se alimentan por sonda naso-gástrica
o gastrostomía, deben recibir igual su higiene bucal
diaria, pues los minerales de la saliva, se depositan
sobre los dientes forman depósitos duros, (sarro o
tártaro) que hacen sangrar las encías.
Para realizar la Higiene Bucal Diaria se necesita:
- Un cepillo dental: Deber ser de cerdas de nylon de
buena calidad, la cabeza de acuerdo a la edad del
niño y el mango siempre recto.
- Un vaso con agua: Para ir limpiando el cepillo den-
tal cada vez que se cambia de lado al cepillar los
dientes y encías. Se golpea el cepillo en el fondo del
vaso para que las bacterias y restos de alimentos se
desprendan del cepillo y éste entre cada vez limpio a
la boca. Se seca cada vez que se limpia, en un paño
o toalla.
- Pasta Dental: En los mayores de 6 a 8 años que
tienen sus molares definitivos, se puede usar pasta
dental, agregando una porción pequeña en la punta
del cepillo. Ponerlo principalmente sobre sus mola-
res permanentes, y dejarla en ellos, para aprovechar
la acción del Flúor, que contienen todas las pasta
dentales. Si el niño hace arcadas no usar pasta.
- Posición del niño: Para realizar la higiene bucal
diaria, es importante que el niño esté con la cabeza
apoyada y el adulto pueda ver la boca con facilidad.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
168

Puede realizarse con: gencia o asistencial correspondiente. Si no es posi-

ble hacerlo en el lugar transportar el diente en leche,
- El niño acostado donde se le muda. o saliva, hasta el lugar de atención.

- El niño en su silla de ruedas con la cabeza apoyada El diente debe limpiarse con mucho cuidado, sola-
en una almohada, o en el respaldo neurológico: El mente pasarlo por el vaso con leche, para mantener
adulto se pone sentado por detrás, y con cuidado la mayor cantidad de fibras de inserción.
lleva al niño en su silla hacia atrás, hasta afirmarla
en sus piernas o en la silla donde está sentado. En Los dientes temporales no se reimplantan.
esta posición se puede contener bien la cabeza con
una mano y con la otra cepillar los dientes y encías.
Para evitar que la silla, se desplace, poner freno o
contener en una pared. Si el niño manotea poner
sus brazos bajo un polerón o chaleco sin utilizar las
mangas.

Técnica de Cepillado Dentario y de Encías

El cepillado dentario se inicia siempre, sin pasta den-

tal, para evitar que los niños hagan arcadas y tengan
espuma en la boca.

Inicie el cepillado dentario por los molares de un

lado de la boca, cepillando con movimientos rota-
torios, contando de 5 a 10 veces en cada parte de
ellos: por encima, por donde se masca, por fuera y
por dentro de las encías. Cepille los molares de cada
lado arriba y abajo y termine con los dientes.

Para mantener la boca abierta se puede poner una

abre boca confeccionado con 8 a 10 palos de helado
amarrados con un elástico o la parte posterior de un
cepillo dental que tenga el mango grueso.

Normas frente a los traumatismos dentarios

Frente a cualquier traumatismo con movilidad o frac-

tura dentaria se debe consultar oportunamente en el
servicio de urgencia o de atención correspondiente.

Cuando hay pérdida total o avulsión de un diente

permanente este debe ser reimplantado lo antes
posible, Esta maniobra la puede realizar un adulto
en el lugar del accidente: Recoger el diente, para
limpiarlo ponerlo en un vaso con leche o con la saliva
del accidentado y luego reimplantarlo en el alveolo,
presionándolo para que llegue a la posición normal,
con el diente en boca acudir al servicio dental de ur-

PROYECTO PROTOCOLOS
Unidad de Kinesiología
Teletón Santiago
LESIONADOS MEDULARES
1. Prevenir limitaciones articulares.
- Movilización pasiva, autoasistida y activa de las
extremidades.
- Cuidados posturales y alineación de los seg-
mentos.
- Promover el uso de órtesis.
2. Fomentar técnicas de autocuidado y prevenir le-
siones de la piel
- Inspección frecuente de la piel.
- Cambios frecuentes de posición par aliviar zo-
nas de presión.
- No exponer zonas de hipo sensibilidad o ausen-
cia de sensibilidad a temperaturas extremas.
- Educar en cuanto a uso de cojín o colchón an-
tiescaras.
- Uso de guantes para impulsar silla de ruedas.
- En las transferencias evitar golpes, roces y des-
cargas mantenidas.
3. Evitar complicaciones respiratorias
- Entrenar ejercicios activos de localización dia-
fragmática.
- Enseñar ejercicios de expansión pulmonar.
- Cambios frecuentes de posición, tanto en decú-
bito como verticalización.
- Enseñar maniobras de tos efectiva.
4. Verticalización progresiva
- Utilizar vendaje de miembros inferiores en pri-
meras etapas.
- Iniciar sedestación hasta llegar a sedente al
borde de la cama y silla de ruedas.
- Bipedestación progresiva (tilt-table) de acuerdo
a la tolerancia del paciente.
- Evaluar frecuencia cardiaca inicial y final, color
de la piel, pupilas, sensación nauseosa, etc.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
169
5. Manejo de la espasticidad
- Técnicas de inhibición y facilitación.
- Uso de electroestimulación (FES).
- Técnicas de relajación.
- Termoterapia superficial.
- Hidroterapia.
6. Fortalecer musculatura remanente de cuello y
MMSS
- Ejercicios activos y activos resistidos de la mus-
culatura indemne de cuello y miembros superio-
res.
- Ejercicios contra resistencia manual y/o me-
cánica (Pesas, balones medicinales, “push-up”,
etc.).
7. Reeducar equilibrio de tronco
- Entrenar la incorporación a sedente desde su-
pino.
- Ejercicios de equilibrio de tronco con y sin apoyo
de extremidades superiores.
- Desplazamientos hacia lateral, anterior y poste-
rior con piernas extendidas y al borde de la cama
con rodillas flectadas.
8. Adquirir destrezas en transferencias
- Entrenar giros.
- Entrenar incorporación a sedente.
- Entrenar push-up.
- Desplazamientos en colchoneta en sedente.
- Transferencia desde silla de ruedas a cama, de
silla de ruedas a baño, silla de ruedas a silla, silla
de ruedas a auto. Entrenar uso de tabla de trans-
ferencia u otro elemento externo de ayuda.
9. Fomentar independencia en silla de ruedas
- Conocer las características generales de una
silla de ruedas y utilización de accesorios.
- Entrenar los desplazamientos en silla de ruedas
hacia anterior, posterior y giros en terreno regu-
lar.
- Desplazamientos en silla de ruedas en terreno
irregular, veredas, calle, subir y bajar rampas.
- Desplazamientos en Silla de ruedas en la vía
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
170
pública, subir y bajar veredas, cruzar calles, abrir
y cerrar puertas, acceder a ascensores.
- Aumentar distancias de desplazamientos
(resistencia)
10. Bipedestación con órtesis en paralelas
- Ejercicios de equilibrio y carga de peso en pa-
ralelas.
11. Entrenar marcha con órtesis
- Entrenar marcha en paralelas, en carro anda-
dor, muletas o bastones.
ARTRITIS REUMATOIDEA
Etapa Aguda
1. Prevenir complicaciones respiratorias y lesiones
en la piel en pacientes con indicación de reposo ab-
soluto.
2. Disminuir el dolor e inflamación
- Aplicación de crioterapia.
- Electroterapia analgésica (TENS, Interferencial).
3. Prevenir limitaciones articulares
- Indicar posiciones adecuadas y funcionales.
- Promover uso de órtesis y férulas de posición.
- Movilización articular pasiva y activo-asistida.
4. Mantener tonicidad muscular adecuada
- Contracciones musculares isométricas.
Etapa Subaguda
1. Disminuir la inflamación y el dolor
- Termoterapia superficial (baño de parafina, CHC, IR).
- Electroterapia analgésica (TENS, Interferen-
cial).
2. Mantener y/o mejorar rangos articulares
- Movilización pasiva y activa libre.
Etapa de Remisión
1. Mantención de la función articular y muscular
- Movilizaciones articulares más intensas que eta-
pas anteriores.
- Hidroterapia (piscina terapéutica).
- Enseñanza de un programa de mantención del tro-
fismo muscular y rangos articulares para ser reali-
zados en el domicilio.
2. Educación del paciente en cuanto a
- Reconocimiento de las posturas y sobrecargas que
pudieran iniciar un proceso inflamatorio articular.
- Promover el uso de férulas de función y/o reposo.
CIRUGÍA DE PARTES ÓSEAS
Cirugías de cadera
1. Pre-operatorio
- Evaluar condiciones funcionales preoperatorias
del paciente.
- Ejercicios respiratorios ( localización diafrag-
mática y expansión pulmonar).
- Drenaje bronquial si es necesario.
- Enseñar maniobras de tos efectiva.
2. Post- operatorio inmediato
- Ejercicios respiratorios, drenaje bronquial, tos
efectiva.
- Cuidados generales del paciente en cama:
› Movilización pasiva de extremidades libres
(no enyesadas) para prevenir complicaciones
como flebitis, escaras, edema, etc.
› Cuidado postural (evitar posiciones viciosas,
favorecer el drenaje linfático).

3. Durante el período de yeso
- Contracciones isométricas bajo yeso de los
músculos no intervenidos durante la cirugía.
- Movilizar articulaciones libres.
- Cuidado postural (evitar posiciones viciosas, fa-
vorecer el drenaje linfático).
4. Retirado el yeso
- Evaluar dolor, inflamación, temperatura, ran-
gos articulares y observar radiografía de control
previo a movilización.
- Manejo del dolor.
- Ejercicios analíticos pasivos de cadera y demás
articulaciones inmovilizadas. Idealmente en tan-
que de Hubbart.
- Favorecer drenaje linfático a través de manejo
postural.
- A medida que cede el dolor, comenzar con ejer-
cicios analíticos activos. Progresar a activos re-
sistidos.
- Después de la consolidación, realizar carga pro-
gresiva del miembro inferior intervenido sólo si
existe indicación médica.
- Reeducar marcha. Usar medias elásticas mien-
tras exista edema.
- Tonificación y reequilibrio muscular.
- Ejercicios funcionales y adaptación al esfuerzo.
- Uso de aparatos (conservar las ganancias obte-
nidas con la cirugía y evitar posiciones viciosas).
- Electroestimulación: mejorar trofismo en mús-
culos hipotróficos, facilitar la respuesta muscu-
lar. (pérdida de la imagen motriz).
Cirugía de rodilla
1. Retirado el yeso
- Uso de aparatos (canaletas).
- Manejo postural.
- Manejo del dolor.
- Ejercicios analíticos pasivos de rodilla y demás
articulaciones inmovilizadas. Idealmente en tan-
que de Hubbart.
- Uso de elementos de fisioterapia:
› US.
› EE.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
171
- Masaje circulatorio y sobre cicatriz. No estar
de pie o sentado con piernas colgando por lar-
gos períodos mientras exista edema en miembro
inferior.
- A medida que cede el dolor, comenzar con ejer-
cicios analíticos activos. Progresar a activo resis-
tidos.
- Carga progresiva del miembro inferior interve-
nido después de la consolidación.
- Reeducar marcha.
- Tonificación y reequilibrio muscular.
- Ejercicios funcionales y de adaptación al esfuer-
zo (subir y bajar escaleras, planos inclinados).
Cirugía de pie
1. Durante período de yeso
- Evaluar posibilidad de carga de peso con el ob-
jetivo de lograr una mayor independencia.
- Movilización pasiva y activa de dedos del pie (si
están liberados).
- Contracción isométrica bajo yeso de los múscu-
los no intervenidos durante la cirugía.
- Cuidado postural (evitar posiciones viciosas, fa-
vorecer el drenaje linfático).
- Movilizar articulaciones libres.
2. Retirado el yeso
- Posición de drenaje del pie y miembro inferior.
- Ejercicios analíticos pasivos en tanque de Hubbart.
- Uso de aparatos (canaletas).
- Masaje sobre cicatriz.
- Ejercicios circulatorios en posición de drenaje.
- Movilización articular.
- Tonificación y reequilibrio muscular.
- Carga progresiva después de la consolidación.
- Reeducar marcha (usar vendaje elástico mientras
exista edema, usar calzado adecuado).
- Reeducación propioceptiva en carga y sobre plata-
formas móviles.
- Ejercicios funcionales y adaptación al esfuerzo.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
172
Artrodesis
1. No movilizar articulación fijada.
2. Fortalecimiento muscular y movilización de
articulaciones supra y subyacentes sin ocasionar
tensión sobre la articulación que fue sometida a
la artrodesis.
3. Carga progresiva de peso.
4. Lograr condiciones funcionales previas a la ci-
rugía.
5. Evaluar uso de aparatos.
CIRUGIA DE PARTES BLANDAS
1. Preoperatorio y postoperatorio inmediato al igual
que en cirugía de cadera
2. Posterior al período de yeso
- Manejo del dolor.
- Movilización pasiva. Idealmente en turbión o
tanque de Hubbart.
- A medida que cede el dolor comenzar con ejer-
cicios activos y activo resistidos.
- Uso de elementos de FST:
› US: tratar adherencias y cicatrices y dismi-
nuir inflamación.
› EE: mejorar trofismo en músculos, facilitar
respuesta muscular.
- Masaje circulatorio y sobre cicatriz.
- Carga progresiva en la extremidad.
- Tonificación y reequilibrio muscular.
- Ejercicios funcionales y adaptación al esfuerzo.
- Uso de aparatos para mantener resultados de la
cirugía y evitar posiciones viciosas.
ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA
1. Mantener y/o aumentar la amplitud de movi-
miento
- Movilización articular pasiva especialmente du-
rante los primeros años de vida (idealmente con
aplicación previa de hidroterapia).
- Estimular movimientos libres.
2. Mejorar la fuerza muscular
- Ejercicios activos con énfasis en la musculatura
más débil.
3. Estimular desarrollo sensorio motor según
edad.
4. Promover el uso de órtesis y adaptaciones con el
objetivo de mantener posiciones funcionales.
5. Estimular desplazamientos con y sin órtesis.
6. Educar a la familia en cuanto a manejo y estimu-
lación del niño.
PARÁLISIS CEREBRAL
1. Intervenir sobre tono postural y controlar la acti-
vidad refleja patológica
- Cambios posturales.
- Utilización de elementos externos (vendaje
compresivo, pesos).
- Relajación y/o activación mediante tapping.
- Movimientos pasivos suaves y amplios.
- Relajación mediante técnicas neuro-propiocep-
tivas.
- Relajación mediante calor (hidroterapia, termo-
terapia superficial).
- Electroestimulación.
- Cargas y transferencias de peso.
2. Favorecer la adquisición de estadios normales
del desarrollo
- Facilitación de reacciones de enderezamiento.
- Facilitación de reacciones protectoras.
- Arrastre y giro reflejo.
- Técnicas de neuro desarrollo destinadas a fa-
cilitar los mecanismos del desarrollo sensorio
motor normal.
- Estimulación sensorio-motriz.
- Facilitar reacciones de equilibrio.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
173

3. Prevenir contracturas, retracciones deformida- 2. Mantener la flexibilidad y fuerza muscular

des y posturas viciosas
- Movilizaciones activas de extremidades, sin lle-
- Movilizaciones articulares. gar a la fatiga muscular.
- Elongación músculo tendinosa (pasiva, dinámi- - Piscina terapéutica.
ca y a través de fisioterapia).
- Promover el uso de órtesis. 3. Manejo postural adecuado
- Manejo postural.
- Estimular o favorecer posiciones tendientes al
4. Manejo de la cadera buen alineamiento de los segmentos (posición
prona y sedente).
- Carga de peso. - Manejo postural en el hogar.
- Utilización de órtesis abductoras.
- Movilizaciones pasivas y dinámicas. 4. Prolongar la bipedestación y la marcha el mayor
- Manejo postural. tiempo posible

5. Educar a la familia - Promover el uso de órtesis y mobiliario que fa-

ciliten la posición bípeda y la marcha.
- Desarrollar actividades específicas conducentes
a favorecer el desarrollo motor normal del niño. 5. Mejorar y/o mantener la función respiratoria

6. Entrenar desplazamientos independientes - Reeducación diafragmática (respiración abdo-

minal).
- En silla de ruedas. - Entrenamiento de tos efectiva.
- Con carro andador. - Drenaje bronquial.
- Con muletas.
- Con bastones. 6. Enseñar pauta de ejercicios para el hogar
- Marcha independiente.
7. Promover la participación del niño en actividades
lúdicas y deportivas de acuerdo a la edad.
7. Otros procedimientos complementarios

- Confección de órtesis y férulas de termoplástico.

- Confección de cuñas, rollos, cojines, mobiliario, etc.
- Kinesiterapia respiratoria.
- Hidroterapia.
- Termoterapia superficial.
- Electroestimulación.
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
1. Mantener rangos articulares, prevenir desarrollo
de contracturas
- Movilización pasiva y activo – asistida de extre-
midades, idealmente posterior a hidroterapia.
- Elongación de tendones y músculos.
- Promover uso de férulas u órtesis según necesidad.
AMPUTADOS
1. Preparar el muñón para la adaptación a la próte-
sis y la descarga de peso
- Entrenar la técnica del vendaje compresivo del
muñón.
- Hidroterapia.
- Masaje del muñón.
- Técnicas de desensibilización del muñón (gol-
pecitos, masaje con distintas texturas).
- Descarga progresivas de peso sobre el muñón.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
174
2. Mantener el muñón bien alineado, evitando posi-
ciones viciosas
- Movilización pasiva del resto de las articulaciones
de la extremidad comprometida.
- Ejercicios contra resistencia de la musculatura
más débil tendiendo siempre al buen equilibrio entre
los músculos antagonistas.
- Ejercicios de elongación selectiva de la muscula-
tura con tendencia a los acortamientos (Psoas-ilíaco
isquiotibiales, tensor de la fascia lata, etc...).
3. Mantener las buenas condiciones generales del
muñón y la cicatriz
- Entrenar al paciente en la correcta higiene del
muñón.
- Masaje cicatrizal profundo.
- Compresión de la cicatriz en el caso de las hi-
pertróficas.
- Educar en uso de vendaje elástico compresivo.
4. Fortalecimiento muscular
- Miembro superior.
- Miembro inferior indemne.
5. Bipedestación y marcha con prótesis
- Entrenar equilibrio en posición bípeda.
- Entrenar transferencia hasta posición de pie.
- Entrenar la bipedestación y corrección de la
postura de pie dentro de barras paralelas.
- Marcha en paralelas; con o sin obstáculos.
- Marcha en carro andador.
- Marcha con muletas.
- Marcha con bastones.
- Marcha independiente.
6. Lograr desplazamientos independientes en la co-
munidad
- Marcha con prótesis en distintos terrenos.
- Entrenamiento de marcha comunitaria.
- Entrenar subir y bajar escaleras.
- Acondicionamiento aeróbico para permitir gran-
des desplazamientos sin fatiga.
MIELOMENINGOCELE
1. Estimular el desarrollo sensorio motor de acuer-
do a la edad del paciente
- Estimulación de conductas sociales y relaciona-
les del niño con otros niños, los adultos, etc.
2. Prevención de deformaciones músculo esquelé-
ticas
- Movilización articular.
- Ejercicios activo-asistidos, activo libres.
- Promover el uso de férulas correctoras o ele-
mentos ortésicos según necesidad.
- Manejo postural adecuado.
- Elongación de tendones y musculatura con ma-
yor tensión.
3. Mantener y/o mejorar rangos de movimiento fun-
cionales
- Movilización articular.
- Ejercicios activo-asistidos y activo libres.
- Elongación de musculatura acortada.
4. Prevenir lesiones de la piel
- Promover cambios frecuentes de posición.
- Inspección frecuente de la piel, especialmente
en zonas de contacto con la órtesis.
- Evitar exponer zonas de hipo sensibilidad o au-
sencia de sensibilidad a temperaturas extremas.
- Evitar golpes y roce excesivo de miembros infe-
riores durante las transferencias.
5. Iniciar bipedestación con órtesis y mobiliario
adaptado después del primer año de edad
6. Potenciar musculatura de tren superior y reforzar
musculatura remanente de miembros inferiores
- Ejercicios activo libres y activo-resistidos ana-
líticos.
- Estimular arrastre y push-up.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
175

7. Reforzar transferencias

- Entrenar push-up.
- Reforzar giros.
- Entrenar desplazamiento en colchoneta, en po-
sición sedente, hacia anterior, posterior y lateral.
- Transferencia desde silla de ruedas a cama, de
silla a baño, de silla a silla, etc.
- Entrenar uso de tabla de transferencia u otro
elemento externo de ayuda en caso de ser nece-
sario.

8. Promover los desplazamientos independientes

- En silla de ruedas.
- Reeducación de la marcha. Con o sin órtesis.
Con o sin elementos auxiliares (muletas, basto-
nes, andador)

9. Entrenamiento de uso y colocación de órtesis

- En niños pequeños entrenar a padres o cuida-

dores
- En niños mayores entrenar al propio niño e co-
locar y retirar la(s) órtesis

10. Educar a la familia

- Ejercicios a realizar en el hogar.

- Cuidado de la piel.
- Desplazamientos independientes intra domici-
liarios y /o comunitarios

11. Promover la participación del niño en activida-

des lúdicas y deportivas de acuerdo a la edad.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
176
TERAPIA OCUPACIONAL EN
NEURO REHABILITACION INFANTIL
Alejandra Alvarez Natalie Brandl
Marcos Chiang Mauricio Díaz
Pamela Escalona Cynthia Gajardo máximo nivel posible de adaptación. La actividad uti-
Laura Humbser Verónica Lagos
Roberto Lodo Hernán Mery
Verónica Moscoso Jeannette Naranjo
Mabel Navarrete Zdenka Pivcevic
Mª Inés Rodríguez Denisse Soto
Andrea Ulloa Valeria Zamora
Terapeutas ocupacionales
Teletón Santiago
INTRODUCCIÓN
En Terapia Ocupacional, la atención de pacientes con
trastorno motor se basa en los fundamentos filosó-
ficos – teóricos y prácticos de la profesión. Sobre la
base de estos fundamentos, los terapeutas ocupa-
cionales vemos la salud como la capacidad de fun-
cionar y adaptarnos adecuadamente a los diferentes
roles y ocupaciones que desarrollamos en la vida
cotidiana, logrando equilibrio, satisfacción y trascen-
dencia en cada etapa de la vida, manteniendo de esta
forma un estado biospicosocial saludable.
Este equilibrio ocupacional se ve alterado cuan-
do existe una disfunción y/o incapacidad crónica o
temporal, afectando directa o indirectamente la ca-
pacidad de participar adecuadamente en los roles
y relaciones, necesarias para tener un desempeño
ocupacional eficiente que esté de acuerdo a la edad
y cultura a la que pertenece el individuo.
La Asociación Americana de Terapia Ocupacional
(AOTA) en 1979, destaca que: El hombre es un ser ac-
tivo, que mediante la motivación intrínseca es capaz
de influir sobre su salud física y psíquica. Así tam-
bién, el entorno físico y social también se ve influen-
ciado a través de la actividad propositiva y el proceso
de adaptación, el cual cuando se ve interrumpido por
distintos factores (biológicos, psicológicos y ambien-
tales) ocasiona una disfunción, alterando el desem-
peño ocupacional de la persona.
La Terapia Ocupacional está basada en la creencia
de que la actividad con propósito u ocupación -in-
cluyendo sus componentes interpersonales y am-
bientales-, puede utilizarse terapéuticamente para
prevenir y mejorar la disfunción y para promover el
lizada por un terapeuta ocupacional incluye ambos
propósitos, intrínseco a la actividad y terapéutico.
El terapeuta ocupacional utiliza este concepto de
actividad propositiva para desarrollar las áreas de
autocuidado, productividad y ocio, interviniendo bajo
el concepto de funcionalidad, elemento esencial que
aborda desde los primeros días de vida, hasta el lo-
gro de la independencia y autonomía de niños y jóve-
nes con discapacidad.
Si observamos un niño en sus actividades producti-
vas, el juego toma un rol preponderante de aprendi-
zaje, comunicación, motivación y placer, y es en este
proceso de relación consigo mismo y el mundo, en
que el juego se transforma para el terapeuta ocupa-
cional en un medio terapéutico para alcanzar distin-
tos niveles de recuperación.
En el caso de los jóvenes, ellos comienzan a enfren-
tar un mundo lleno de desafíos, en que procesos ma-
durativos, de auto-imagen, reconocimiento y acep-
tación social requieren de apoyo y soporte generado
desde ellos mismos en conjunto con el terapeuta
ocupacional.
Uno de los objetivos más importantes es que ellos
sean capaces de definir sus necesidades y potencia-
lidades y si es necesario, junto con la intervención del
terapeuta implementar adaptaciones al medio que
faciliten la obtención del máximo nivel de autonomía
incluyendo la orientación e inclusión laboral en un
ambiente protegido o productivo, según el caso.
Modelos eclécticos basados en Neurodesarrollo
(Bobath, Rood), Integración Sensorial, Biomecánico,
Rehabilitador y de Ocupación Humana, se utilizan o
integran mediante la actividad terapéutica para ayu-
dar a nuestros niños a desarrollar nuevas habilida-
des, a restaurar un déficit, a compensar o a prevenir
una discapacidad funcional, permitiéndoles actuar
de manera autónoma e independiente, favoreciendo
un mejor rendimiento en las actividades de la vida

diaria, logrando como fin último la integración so-
cial, escolar y laboral, obteniendo como resultado
una mejor calidad de vida.
El presente capítulo intenta recoger la experiencia
de muchos años de ejercicio de terapeutas ocupa-
cionales que han tejido su historia en el Instituto de
Rehabilitación Infantil Teletón, desde nuestra pri-
mera terapeuta ocupacional chilena, María Cristina
Ríos García-Huidobro, pasando por muchos otros
profesionales que han aportado conocimientos, in-
corporando las nuevas tecnologías, tanto en el ám-
bito asistencial como en el área de actualización de
estudios, investigación y práctica clínica.
I. ATENCIÓN EN NEURODESARROLLO
La técnica de Rehabilitación en Neurodesarrollo tie-
ne su origen en el trabajo con pacientes con parálisis
cerebral y accidentes cerebro-vasculares, realizado
por Berta y Karel Bobath entre 1940 y 1950. Este
marco, al igual que otras teorías sensorio motoras,
se basan en el desarrollo psicomotor y neurofisiolo-
gía normal.
Existen 5 suposiciones de referencia del Neurodesa-
rrollo:
• El desarrollo normal es importante, porque
identifica las destrezas fundamentales que hacen
posibles las pautas motoras. Por ejemplo, si se
logra la simetría en la línea media, es necesario
un mínimo de práctica para lograr la sedestación
independiente.
• No se puede imponer movimiento normal sobre
tono muscular anormal. La espasticidad y la hi-
potonía producen movimientos anormales que se
vuelven más pronunciados con la práctica.
• El daño de los centros superiores del cerebro
produce un fenómeno de liberación. Los centros
inferiores generan movimientos en masa, obli-
gatorios y esteriotipados en la forma de reflejos
tónicos y fásicos hiperactivos y sinergias patoló-
gicas de los movimientos.
• El movimiento normal se aprende
experimentando la sensación de movimiento
normal. Los Bobath se refieren particularmente
a la sensación propioceptiva y táctil.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
177
• El cerebro es muy plástico y capaz de recupe-
rarse notablemente.
El problema del niño con Parálisis Cerebral surge
fundamentalmente por la interferencia en el desa-
rrollo postural normal y el control anti gravitacional.
Donde la lesión cerebral da como resultado la libe-
ración de patrones anormales de coordinación, aso-
ciados a variados tipos de anormalidades del tono
postural y desordenes de la inervación recíproca.
A diferencia de otros enfoques, toma como base la
regularización del tono postural y luego las nece-
sidades del movimiento que el niño vivencia, y sea
capaz de ir transfiriendo a otras experiencias. Por
lo tanto, el enfoque de Neurodesarrollo tiene como
propósito inhibir los patrones de la actividad refleja
anormal, facilitando más patrones motores norma-
les, como una preparación para una mayor variedad
de habilidades funcionales.
Con el aumento del número de primeras consultas
en niños menores de 2 años con trastornos neuroló-
gicos, la creciente especialización de profesionales
en la técnica de Neurodesarrollo, la necesidad de
una continuidad de un tratamiento específico área
neurológica, y la posibilidad de la integración de la
técnica desde un enfoque multidisciplinario, se creó
un programa de atención de terapia ocupacional, co-
ordinado con el de kinesiología.
Objetivo General
Favorecer el Desarrollo Motor Normal en niños con
Parálisis Cerebral, menores de 2 años, procedentes
del grupo Programa de Acogida al Lactante y/o Pro-
grama de Atención Básica.
Objetivos Específicos
• Promover el desarrollo evolutivo de reacciones
posturales normales.
• Favorecer el desarrollo de patrones de
coordinación.
• Desarrollar cambios en los patrones primitivos
iniciales a otros más selectivos y complejos.
• Mejorar las bases sensorio motoras para el
aprendizaje.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
178
• Permitir la adquisición de futuras habilidades
funcionales.
• Promover la máxima independencia de acuerdo
a la edad, con el mínimo de movimientos patoló-
gicos posible.
• Capacitar a los padres en relación a la técni-
ca, para ser aplicada en las actividades de la vida
diaria.
• Mejorar el entorno del paciente según sus ne-
cesidades.
Tratamiento
Evaluación:
› Pauta de evaluación en Neurodesarrollo.
› Evaluación de habilidades de los padres.
› Determinación del objetivo funcional en conjunto
con los padres.
Aspectos del tratamiento a abordar:
› Control postural.
› Traslado del menor.
› Manejo del ambiente que rodea al menor.
› Educación en relación a la patología.
› Enseñaza de técnicas de vestuario.
› Enseñara al cuidador como estimular sensorial-
mente al niño.
› Enseñar aspectos de la técnica de alimentación al
cuidador, si corresponde.
› Ampliar la gama de elementos lúdicos.
› Definición y confección de requerimientos ortóticos
y ayudas técnicas (silla de ruedas, coche de paseo,
mobiliario para bipedestación, etc.).
› Revisión de lo aprendido.
› Seguimiento.
II. ATENCIÓN INTEGRACIÓN SENSORIAL
La teoría de Integración Sensorial (IS) fue
desarrollada a principios de los años 60 por la
terapeuta ocupacional y psicóloga Jean Ayres, quien
al tratar niños con Parálisis Cerebral observó que
algunos de ellos eran incapaces de desarrollar tareas
motoras y que no necesariamente esto correspondía
al déficit neurológico existente. Investigaciones
posteriores demostraron que las disfunciones en el
procesamiento sensorial interfieren directamente
en el desarrollo del planeamiento motor, lenguaje,
comportamiento y bienestar emocional de las
personas.
El déficit en el procesamiento sensorial puede ser
entendido como primario o secundario a una patolo-
gía. Los desórdenes primarios son aquellos que es-
tán asociados a una alteración motora, por ejemplo,
cuando el daño cerebral compromete estructuras
como el cerebelo, ganglios basales, tálamo, corteza
cerebral y tracto piramidal. En este caso si bien el dé-
ficit motor es más obvio, el déficit sensorial impacta
igualmente en la función del niño. Los desórdenes
secundarios son producto de la falta de experien-
cia y/o pobre calidad del movimiento, los patrones
compensatorios y el pobre ajuste postural causado
por la disfunción neuromotora, afecta la experiencia
sensorial del niño a consecuencia de una incorrecta
retroalimentación propiocetiva y kinestésica.
La teoría de Integración Sensorial enfatiza que los
sistemas táctiles, propioceptivos y vestibulares con-
tribuyen al el desarrollo del tono muscular, reaccio-
nes automáticas y bienestar emocional, siendo estos
los pilares para lograr un adecuado planeamiento
motor, una mejor atención e ideación y un comporta-
miento organizado en su desempeño en el mundo.
Los reflejos y reacciones presentes en el niño, son
conducidas por un procesamiento táctil, vestibular y
propioceptivo, por ejemplo, los reflejos de búsqueda
palmar y de posicionamiento ocurren en respuesta
a un input táctil, mientras que el enderezamiento
laberíntico de la cabeza, reflejo de moro y tracción
ocurren en respuesta a un input vestibular propio-
ceptivo.
En la medida que los niños maduran y expanden sus
relaciones con el ambiente, los sistemas visuales y
auditivos se hacen más importantes y se integran
con los otros sistemas sensoriales. Por ejemplo, los
niños aprenden a enfocar visualmente en un obje-
to y dirigir sus manos hacia ellos. Esta coordinación
oculomanual requiere la integración de varios tipos
de input sensorial: vestibular, propioceptivo, e infor-
mación visual para mantener una postura correcta,
visión y propiocepción para guiar el acercamiento al
blanco. Cuando la mano del niño hace contacto con
el objeto, el niño integra información táctil sobre la

textura de los objetos, con información visual sobre
el tamaño, forma y color. La seguida manipulación
del objeto genera feedback propioceptivo, kinestési-
co del movimiento de la mano del niño en respuesta
al objeto, el cual ayudará a clarificar la información
respecto a la forma y tamaño.
La teoría de IS tiene por objetivo comprender cómo
el procesamiento del input sensorial impacta el de-
sarrollo normal y contribuye en los estadios de dis-
función.
La IS puede ser utilizada para identificar y tratar dis-
funciones del procesamiento sensorial e impactar el
nivel de alerta, motivación y movimiento.
En el tratamiento de Integración Sensorial, el tera-
peuta controla el medio ambiente y guía al niño; el
tratamiento se centra en el niño. A la par de la na-
turaleza de la disfunción de la integración sensorial
(incluyendo defensividad táctil, autismo, inseguridad
gravitacional y dispraxia) y el impacto en el com-
portamiento, el rol del TO es para incursionar en el
déficit del niño, permitir que el niño asuma control
sobre sus acciones durante la sesión de tratamien-
to, modificar el medio ambiente en orden de obtener
una respuesta adaptativa (RA) deseada. El terapeu-
ta, utilizando un acercamiento de IS, tiene una visión
global del niño que incluye nivel de alerta, de aten-
ción, motivación, planeamiento motor, y resolución
de problemas. La sesión se orienta a la autogestión
del niño y a su motivación intrínseca para interac-
tuar con el medio ambiente. La autogestión y la mo-
tivación intrínseca son utilizadas al desafiar al niño
a elegir las actividades a ser desarrolladas. Lo más
importante es que el clínico necesita comprender las
necesidades del niño y seguir lo que el niño realiza
sin imponer alguna actividad previamente planifi-
cada por lo que el foco de una sesión de IS puede
parecer menos especifico. El terapeuta necesita pro-
veer actividades que sean lo suficientemente difíciles
como para desafiar al niño, pero asegurando el éxito
de éste.
El niño necesita un ambiente que le dé la oportunidad
para explorar una variedad de experiencias
sensoriales mientras se produce la respuesta
adaptativa (RA). La terapia de IS requiere de un
espacio física y emocionalmente seguro. Este lugar
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
179
necesita ser lo suficientemente grande para permitir
el uso seguro del equipamiento suspendido así como
de otros equipos en la medida que permitan asistir
un comportamiento organizado del niño.
Objetivo General
Lograr una mejor funcionalidad del paciente en
su entorno, a través de la entrega controlada de
variadas experiencias de estímulos sensoriales,
para así obtener Respuestas Adaptativas (RA) que
incluyen conductas motoras, interacciones sociales y
habilidades cognitivas necesarias para un adecuado
desempeño ocupacional.
Objetivos Específicos
• Favorecer un adecuado desarrollo del procesa-
miento sensorial en el niño.
• Favorecer un adecuado desarrollo sensorio
motor del niño.
• Mejorar el nivel de alerta favoreciendo respues-
ta adecuadas al medio.
• Facilitar el desarrollo de las AVD (praxis).
• Facilitar el proceso escolar.
Integración Sensorial y Ocupación
• El niño inicia la RA.
• La RA tiene relación con el contexto (juego) y
éste con la modulación.
• Actividad participativa que favorece el cambio
de estructuras NL.
• A diferencia de la estimulación que se define
como un estado de receptividad sensitiva e inclu-
so como sobre estimulación.
• Una adecuada IS se refleja en actividades coti-
dianas.
• Impacta en las Ocupaciones.
• Despliega habilidades y actividades significativas.
• Motoras, Mentales y Sociales.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
180

III. EVALUACIÓN E INDICACIÓN DE SILLAS DE RUEDAS

juego

Las personas que presentan una discapacidad y no

interacción
pueden desplazarse con marcha independiente o
asistida, se ven beneficiadas con el uso de una si-
lla de ruedas que les permita desplazarse con efi-
ciencia y rapidez, por distancias más largas y con
menos gasto energético. Esto favorece la participa-
ción en actividades en la comunidad, fomentando la
socialización, la recreación, la integración escolar y
laboral.

El terapeuta ocupacional se preocupa del desempe-

ño ocupacional del hombre con el objetivo de favore-
cer una optima integración en su medio. Es por esto
interacción
juego

que participa en la indicación de una silla de rue-

das, evaluando las condiciones de la persona y sus
necesidades especificas, tanto en sus posibilidades
motoras, como en las actividades cotidianas y comu-
nitarias que realice.

Para indicar una silla de ruedas es necesario consi-

derar las características generales del usuario, de
la silla de ruedas y del propósito de ésta, teniendo
presente el tipo de terreno donde será usada.

Toda silla de ruedas debe permitir una postura có-

moda y estable que asegure la máxima funcionali-
juego

interacción

dad del usuario, tanto en los traslados como en las

actividades cotidianas, para así favorecer una óptima
utilización de la energía y la inserción social, escolar
y laboral.

Estas características son:

Silla de Ruedas Usuario:

› Estructura Metálica › Tamaño
› Peso › Edad
› Ruedas delanteras › Peso
› Ruedas Traseras › Tipo de Discapacidad
interacción

› Respaldo › Tipo de Actividad

juego

› Asiento
› Apoya brazos
› Apoya pies Otros:
› Frenos › Propósito
› Aros › Tipo de Terreno
› Accesorios
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
181

Peso: La distribución del peso o centro de gravedad

entre ruedas delanteras y traseras de una silla de
ruedas estándar es 50% y 50%, si existe mayor peso
en las ruedas delanteras la silla será más estable,
pero más pesada, y si el peso se centra en las ruedas
traseras será más liviana, pero más inestable.

Material: El material con que esté confeccionada la

silla es importante para su funcionalidad. Pueden asiento ancho asiento corto
estar fabricadas en acero, que es de menor costo, demasiado largo
pero más pesado; o pueden ser de aluminio que es
de mayor costo, pero más liviano y por ende más fá-
cil de propulsar. Existen también materiales más li-
geros y de mayor costo como el titanio y el carbono.

Ruedas delanteras: Las ruedas delanteras de 5” son

más adecuadas para realizar deportes ya que ofre-
cen mayor rapidez de giro en superficies lisas y du-
ras. Las ruedas de 7” son adecuadas para un uso
cotidiano y terrenos irregulares. situación óptima

Ruedas traseras: Las ruedas neumáticas y grandes - Apoya Pies: pueden ser elevables, abatibles, fijos y
ofrecen mejor amortiguación, pero mayor resistencia regulables en altura.
al terreno. Las ruedas más pequeñas y duras brin-
dan menor amortiguación, pero mayor facilidad de - El Respaldo: debe tener una altura suficientemen-
desplazamiento. La elección dependerá de las nece- te alta como para estabilizar la región lumbar supe-
sidades del usuario y el terreno por donde transita rior (ángulo inferior de la escápula).
habitualmente.
- Los Apoya Brazos: existen fijos, abatibles y regula-
Propulsión: La propulsión estará determinada por la bles en altura.
capacidad de movimiento que tenga la persona en su
columna y miembros superiores. La postura en la
silla de ruedas debe ser simétrica con el fin de llegar
a los aros de empuje y poder realizar el movimiento
completo del brazo a fin de iniciar la propulsión de
la rueda desde atrás aplicando fuerza en todo su re-
corrido.

La postura en la silla de ruedas estará determinada Angulación de las ruedas y posición de los brazos
en gran medida por:

- Tamaño del Asiento: debe tener un ancho no supe-

rior a 5 centímetros más que la distancia que existe
entre cadera y cadera. La profundidad óptima debe
ser aquélla que estando el usuario bien sentado deje
una distancia de dos dedos de espacio entre el final
del asiento y la zona interna de las rodillas. Posición correcta del brazo respecto al eje de la rue-
da trasera para una óptima propulsión
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
182
Algunos modelos de sillas de ruedas
a) Silla de Ruedas Estándar:
Se recomienda para personas que tienen un control
de tronco que con o sin apoyo pueden mantener una
postura sedente estable.
b) Silla de Ruedas Neurológica:
Es adecuada para personas con deficiente control
de tronco y/o cabeza, que requieren un soporte para
ella y una mayor inclinación del respaldo. Además se
recomienda para personas que tienen movimientos
involuntarios difíciles de contener o un compromiso
mental que implique un mayor riesgo por no tener
conciencia de peligro.
c) Silla de Ruedas Tipo Camilla:
Se recomienda en personas que:
- No controlan tronco ni cabeza.
- Presentan dificultades en la flexión de cadera o
caderas rígidas.
- Con deformidad de columna importante.
- Intolerancia a la posición sedente prolongada.
Esta silla incluye la posibilidad de reclinar comple-
tamente el respaldo y elevar pierneras para lograr la
posición decúbito supino.
d) Silla de Rueda a propulsión eléctrica:
Esta silla de ruedas se recomienda para personas
con compromiso motor importante, como falta de
fuerza o movilidad en extremidades superiores para
propulsarse en forma independiente. Se requiere
para ser usada, que la persona no tenga compromi-
so intelectual moderado o grave.
Accesorios para sillas de ruedas
A cualquier tipo de silla de ruedas se le puede incor-
porar, dependiendo de las necesidades del usuario,
accesorios para mejorar la postura y/o función en
las actividades que realice.
Sistemas de Sujeción:
› Cinturón de seguridad: Correa a nivel de cintura.
› Cinturón Pélvico: Se usa en personas que requieren
mantener flexión de caderas en 90º.
› Cinturón toráxico: Generalmente va junto a una
correa pélvica y se usa en personas que tienen un
pobre control de tronco.
› Calzón de Sujeción: Se usa en personas que deben
mantener la cadera en 90º a fin de evitar desliza-
miento anterior de la pelvis.
› Calzón con arnés: Mantiene las características del
anterior y evita la inclinación anterior del tronco.
› Pechera Estrella: Igual al anterior mas una fijación
lateral de tronco.
› Correa Lateral de Tronco: Evita inclinación lateral
del tronco
Cojines:
› Cojines de acolchado: Respaldo y asiento.
› Cabezal: Para personas que no tienen control de
cabeza posterior ni lateral.
› Cojines Laterales: Se usa para brindar mayor apoyo
lateral de tronco.
› Cojín abductor: Se utiliza para abducir caderas y/o
evitar deslizamiento anterior.
› Cojín de Soporte Lumbar: Se usa en personas que
requieren corregir su postura aumentando la lordo-
sis lumbar.
› Cojín Multiforma: Se usa en personas que requieren
una mayor estabilidad de pelvis y tronco, aumentan-
do la flexión de caderas y evitando lateralización de
tronco.
› Cojín antiescara: Se usa en personas que deben
disminuir la presión en puntos de apoyo de la pos-
tura sedente, debido a riesgo de producir escaras.
También se usa para corregir postura. Existen de di-
versos tipos según la necesidad del usuario.
Otros:
› Sistema Antivuelco: Accesorio que evita el volca-
miento posterior de la silla.
› Tapa Rayos: Se usa para evitar que los dedos del
usuario alcancen los rayos.
› Bandeja: Se usa para otorgar una superficie estable
de trabajo anexa a la silla.
› Bolsillo: Se usa para facilitar el transporte de obje-
tos en la silla.

IV. PARÁLISIS CEREBRAL
La parálisis cerebral (PC) es un término utilizado
para describir una condición médica que agrupa
trastornos crónicos de predominio motor causados
por lesiones no degenerativas del encéfalo, las cua-
les se producen antes de que éste finalice su creci-
miento y desarrollo.
Se caracteriza por una alteración permanente, pero
no inalterable, del tono muscular, la postura y el mo-
vimiento, con problemas asociados tales como déficit
visual y/o auditivo, convulsiones, retraso mental, difi-
cultades en el aprendizaje, lenguaje, alimentación y
conducta. Lo anterior genera en el niño inconvenien-
tes en su interacción con el entorno principalmente
por el deficitario control postural y patrones de mo-
vimiento anormales que limitan su desempeño ocu-
pacional.
El terapeuta ocupacional evalúa cómo el niño ejecu-
ta actividades de autocuidado apropiadas a su edad,
así como también enfatiza en el movimiento y uso
funcional de sus brazos y manos por medio de ac-
tividades productivas o lúdicas, con el fin de diseñar
un programa de tratamiento que pretende mejorar
la calidad y nivel de desempeño ocupacional diario
del niño, apoyado por su familia. Para ello se aplican
diferentes modelos de tratamiento en función de las
necesidades y expectativas del paciente y su entorno
(familiar, escolar y social).
Los métodos y marcos de referencias más utilizados
en el diseño y aplicación del tratamiento son: Neu-
rodesarrollo, Integración Sensorial, Modelo Rehabi-
litador y de Ocupación Humana, los cuales pueden
ser combinados en el desarrollo de las actividades
terapéuticas.
Objetivos
Dependiendo del tipo de compromiso neurológico,
piramidal o extrapiramidal y de su distribución, es
el abordaje terapéutico que se realiza, donde el foco
de atención estará en el desempeño de las ocupa-
ciones diarias en las diferentes áreas: autocuidado
(vestuario, alimentación, higiene), productividad (ta-
reas relacionadas con las actividades pre-escolares
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
183
y escolares),  juego y esparcimiento (lúdicas), para
incrementar la función independiente y mejorar el
desarrollo de los niños que presentan dificultades en
su desempeño diario.
En consecuencia, nuestro propósito siempre tenderá
a favorecer la interacción del niño en cada ambiente
donde se desenvuelva.
Objetivos específicos
› Facilitar el control postural y de movimiento.
› Mejorar el desarrollo de habilidades motoras
finas tales como la prehensión y manipulación
de objetos.
› Incrementar el reconocimiento y modulación de
información sensorial.
› Favorecer independencia en AVD.
Tratamiento
Las actividades terapéuticas generalmente apuntan
a más de un objetivo y se orientan a facilitar patro-
nes funcionales en tareas concretas, sobre la base
del déficit presente en el desempeño ocupacional en
una o más áreas:
Actividades de autocuidado:
› Vestuario: educación a cuidador respecto a dife-
rentes posiciones para facilitar el vestuario, directa-
mente con el niño en orientación de las prendas en el
espacio y en su cuerpo, organización y planificación
de los pasos para colocarse una prenda adecuada-
mente y manejo de botones, cordones o broches.
› Alimentación: educación en postura y métodos
adecuados para dar de comer, entrenar autoalimen-
tación utilizando eficazmente utensilios y cubiertos.
› Higiene: educación en técnicas que faciliten el ma-
nejo del niño con discapacidad severa, con él mismo
en la preparación de los elementos necesarios para
la higiene, entrenamiento en lavado de dientes, cara
y manos, limpieza y vestido luego de ir al baño.
En la ejecución de estas actividades y también en
las otras áreas, se enseñan posturas alternativas
para facilitar la función, evitando el aumento de la
espasticidad o de los movimientos involuntarios, de
este modo se contribuye al contacto del niño con el
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
184
medio y los objetos, se favorece el desarrollo motor y
se evita o disminuye las posibles deformidades como
consecuencia de malas posturas mantenidas.
Actividades de productividad:
› Aquéllas que son necesarias para el desarrollo
educativo del niño, esto es, actividades relacionadas
con las tareas pre-escolares, escolares y actividades
pre-vocacionales, incluyendo el uso de materiales,
desarrollo de habilidades grafomotoras y de coordi-
nación visomotora. También se incluyen aquí las res-
ponsabilidades en el hogar, como por ejemplo co-
laboración y organización en el quehacer cotidiano,
con los deberes escolares y con las actividades de
tiempo libre. Para que el niño desempeñe con éxito
una tarea funcional de éste tipo, requiere habilidades
subyacentes que se trabajan previamente, algunas
de éstas son habilidades de destreza y coordinación
fina, procesamiento perceptivo visual, procesamien-
to - modulación sensorial y planificación - organiza-
ción motriz.
Actividades de juego y esparcimiento:
El desempeño activo del juego promueve el desa-
rrollo de habilidades sensorio motoras, cognitivas y
psicosociales, así como la integración de los siste-
mas sensoriales, por lo tanto, se evalúa habilidades
de exploración y desempeño del juego, identifican-
do intereses, destrezas y desafíos apropiados para
cada niño. Finalmente, se proporciona un ambiente
que aporte estimulación organizada e incrementada
donde el niño pueda refinar y dirigir la respuesta a la
estimulación, aumentar el grado de alerta intentan-
do conseguir  un nivel de respuesta motora adaptati-
va cada vez mayor o aumentar el tiempo de atención
- concentración frente a una tarea. Para lo anterior
se provee estímulos auditivos, visuales, táctiles, ol-
fatorios, vestibulares y propioceptivos, graduando la
intensidad, frecuencia y ritmo, durante las activida-
des lúdicas.
En forma paralela se realiza:
1. Evaluación y confección de apoyo ortésico:
Las férulas comúnmente utilizadas corresponden
a la palmeta de reposo que proporciona elongación
prolongada y suave de los músculos espásticos o
contracturados, abductora de pulgar rígida o blanda
para facilitar la prehensión, y cock-up rígido, semi-
rígido o blando que ubica la muñeca y mano en una
posición adecuada para la función evitando posturas
viciosas en la actividad. De esta manera se puede
entrenar de forma óptima el alcanzar, tomar (consi-
derando la etapa en la cual se encuentra el niño en
cuanto a la prehensión), soltar y manipular objetos.
Según el tipo de compromiso neurológico, se enfa-
tiza en lo siguiente:
- En niños espásticos se inhiben estos patrones, es-
timulando una mejor postura y facilitando la función
de la mano.
- En niños mixtos se facilita los movimientos ade-
cuados, estimulando el control total del cuerpo a ni-
vel proximal y la función de las extremidades supe-
riores en la línea media. Además, se busca el control
voluntario de los movimientos a nivel de muñeca y
dedos.
- En niños hemipléjicos se procura que tomen con-
ciencia de la extremidad afectada y su utilización
como apoyo o complemento.
2. Evaluación de mobiliario y/o equipo adaptado que
otorgue una postura adecuada o un mejor control
de ella y una base estable:
Para aumentar la calidad y cantidad de habilidades
funcionales, favorecer la ejecución de las tareas y
promover la máxima independencia. Controlar la
postura resulta ser una de las necesidades prima-
rias, y es relevante en casi todas las tareas cotidia-
nas, por lo tanto, resulta básico colaborar en estabi-
lizar una postura lo más funcional y cómoda posible.
Como criterios generales para las adaptaciones en
el mobiliario se encuentran el facilitar el equilibrio,
aportar seguridad, evitar posturas incorrectas, ga-
rantizar el apoyo de los pies, otorgar mejor control
de los materiales u objetos y facilitar la interacción
con el medio.
3. Evaluación y entrenamiento en la utilización de
ayudas técnicas:
Permiten compensar una o más limitaciones funcio-
nales motoras, sensoriales o cognitivas y son nece-

sarias para un mejor desempeño en las actividades
de la vida diaria. Habitualmente se confeccionan
adaptaciones que actúan como medio alternativo
para facilitar la prehensión de cubiertos, utensilios
de autocuidado y materiales escolares como lápices,
tijeras o pinceles. También puede ser necesario fijar
los elementos utilizados en una actividad a la super-
ficie de trabajo.
V. MIELOMENINGOCELE
Es una patología en la cual se produce una falla en
el cierre del tubo neural, donde hay un compromiso
de la médula espinal. En este cuadro podemos ob-
servar alteraciones motoras, de la sensibilidad y de
tipo urológico.
A pesar de que lo esperable es la presencia de un
déficit motor en MMII, también es común el pobre
control a nivel de MMSS. En relación a este punto,
podemos destacar las dificultades a nivel de las des-
trezas motoras finas, las cuales están relacionadas
con la inseguridad postural, déficits en el procesa-
miento sensorial y la pobre coordinación ojo-mano.
También se observan alteraciones de la esfera so-
cioemocional y cognitiva, que en su conjunto inter-
fieren en el desarrollo y ejecución de las actividades
cotidianas. Dentro de estos podemos destacar una
notoria lentitud en su desempeño, alta distractibili-
dad, reiteratividad, temor y negativismo.
En este contexto la intervención de Terapia Ocupa-
cional aborda diversas discapacidades presentes en
niños y jóvenes portadores de esta patología, tales
como las alteraciones posturales y en la función ma-
nipulativa.
Objetivos del tratamiento
Las intervenciones estarán dirigidas a propiciar un
desempeño óptimo y el mayor grado de independen-
cia en las AVD que sea posible, lo cual influenciará
directamente en su calidad de vida y en su integra-
ción y participación en diversas áreas (educativas,
recreativas, etc).
Para lograr este objetivo debemos:
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
185
- Facilitar el control postural para un adecuado uso
de MMSS.
Se debe estimular la adquisición de un control pos-
tural adecuado en distintas posiciones, lo que le per-
mitirá al niño tener posturas más estables, liberando
sus MMSS para un uso funcional de éstos.
- Estimular funcionalidad manual
Los MMSS no presentan un déficit funcional, sin
embargo, es común observar una disminución de la
función manipulativa. Al trabajar este aspecto el niño
podrá utilizar dicha extremidad tanto para el alcance
de objetos como para el apoyo o empuje, del mismo
modo que se potencia el desarrollo de la motricidad
fina.
- Estimular Funciones Cognitivas
La capacidad intelectual de los niños con MMC, al
igual que la población general, es variable. Algunos
presentan problemas de aprendizaje, como dificul-
tad para focalizar y mantener la atención, expresar o
entender el lenguaje, o dificultad en la comprensión
de la lectura y las matemáticas. Por eso debemos
dentro de nuestra intervención estimular funciones
cognitivas tales como la atención, habilidades viso-
perceptivas, entre otras.
Tratamiento
El tratamiento requiere de un enfoque integral que
permita trabajar tanto los aspectos motores, como
los cognitivos y socioemocionales, los cuales juegan
roles fundamentales en el desempeño ocupacional
del niño.
- Estimular Desarrollo Psicomotor: Favorecer patro-
nes de desarrollo motor normal (control cefálico, gi-
ros, sedestación, entre otros.). Permitiendo un mejor
control postural lo cual da la base para liberar a los
MMSS para un mejor uso de éstos. Se debe entregar
al niño una amplia gama de estímulos (táctiles, pro-
pioceptivos, vestibulares, olfatorios, etc) y estimular
al niño a que explore el medio.
- Estimulación de la Destrezas Motoras Finas: Para
esto debemos procurar fortalecer tanto el tren supe-
rior como el inferior, tener posturas más estables
para permitir la liberación de los brazos y manos,
favorece el desarrollo de habilidades manuales y
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
186
en algunas casos realizar adaptaciones de equipos
(para alimentación, para escribir, entre otras).
- Estimular un óptimo desarrollo cognitivo y so-
cioemocional: Como se mencionó anteriormente
es fundamental estimular funciones cognitivas que
le permitirán al niño tener un mejor desempeño las
actividades educacionales y de la vida diaria. Esto a
su vez favorecerá el desarrollo de un mejor autocon-
cepto, factor fundamental para propiciar una mejor
integración a la sociedad.
- Independencia en AVD: En todas las etapas del de-
sarrollo se debe trabajar en función de lograr el más
alto nivel de independencia en AVD que se pueda lo-
grar. Ya sea simplificando la actividad, modificando el
ambiente o los equipos utilizados.
- Educación y Orientación a la Familia: En relación
a la patología, a los cuidados necesarios para evitar
formación de escaras u otras complicaciones, ma-
nejos posturales y estimulación del desarrollo psi-
comotor del niño. También es importante estimular
la autonomía del paciente evitando conductas de so-
breprotección.
- Evaluación y Confección de Mobiliario: El favorecer
posturas adecuadas permite disminuir la probabili-
dad de presentar deformidades ortopédicas (ej: de-
formidades a nivel de columna), mantener en con-
diciones óptimas la piel, facilitar el uso de MMSS y
aumentar nivel de independencia. Algunos ejemplos
de mobiliario modificado son sillas en “L” y cojines
en “C”. En la mayoría de los casos será necesario el
uso de silla de rueda o bastones.
- Actividades de Ludoterapia y Ergoterapia: Es fun-
damental que todas las intervenciones estén imple-
mentadas a través de actividades con significado,
como lo pueden ser las actividades lúdicas o las
ergoterapias. Con éstas podemos abarcar aspectos
motores, cognitivos, sensoperceptivos y psicoemo-
cionales.
VI. DAÑO ENCEFÁLICO ADQUIRIDO
Cualquier lesión que afecte directa o indirectamente
sobre SNC, provocada por un agente externo y/o or-
gánico puede significar una alteración en el funcio-
namiento del individuo a nivel de todas sus áreas de
desempeño, tanto físico, cognitivo como psicosocial.
El número de personas que sobreviven secueladas
por este tipo de lesiones ha aumentado significati-
vamente en los últimos años, debido a diversos fac-
tores, como una oportuna atención de emergencia y
los considerables avances tecnológicos y científicos,
siendo además una de las causas mas importantes
de la incapacidad a largo plazo en niños y jóvenes.
Las consecuencias de estas lesiones incluyen un
cambio drástico en la vida del individuo y de su fa-
milia, ya que sus secuelas implican alteraciones en
las áreas: físicas, cognitivo-perceptivo, psicológico
y socioemocional, como también un gran desgaste
emocional y económico impactando en la dinámica
familiar y en el rol de la persona en la comunidad.
Considerando que el número de pacientes en el Ins-
tituto de Rehabilitación Infantil Teletón de Santiago
con este tipo de secuela ha aumentado en los últimos
años, se hace necesaria una intervención atención
temprana. Por lo que nuestro rol como Terapeutas
Ocupacionales comienza desde las primeras etapas
que ingresan al Instituto.
Objetivo General
Mejorar rendimiento ocupacional reestableciendo
habilidades motoras, perceptivo-cognitivas y socia-
les alteradas como secuela de un daño encefálico.
Objetivos Especificos
› Cuidar y fomentar.
› Posturas adecuadas.
› Estimulación multisensorial.
› Gradualmente el nivel de respuesta.
› Estimular capacidades cognitivas.
› Aumentar períodos de atención.
› Seguimiento de instrucciones.
› Orientación témporo – espacial.
› Memoria.
› Desarrollar habilidades motoras gruesas.
› Mejorar funcionalidad global.
› Fomentar independencia en actividades de la vida
diaria.
› Orientación vocacional y laboral.

Tratamiento
Según etapa de evolución:
1. Aguda:
› Cuidado y manejo postural; cambios de postura en
cama y silla.
› Confección de órtesis: principalmente palmetas de
reposo para posicionamiento y prevención de defor-
midades.
› Movilización pasiva, facilitando rangos articulares.
› Estimulación multisensorial (pasiva), entregar estí-
mulo en espera de respuestas básicas.
› Entrenar a la familia en técnicas de estimulación
cognitiva para facilitar orientación temporal y espa-
cial con actividades tales como: hablando, mostran-
do fotografías en estado de lucidez, organizando el
ambiente de modo tal que este sea lo más parecido
a su entorno previo como también con variedad de
estímulos utilizando elementos familiares para el
paciente.
2. Fase temprana de rehabilitación:
› Actividades motoras gruesas, para desarrollar con-
trol cefálico, tronco, equilibrio.
› Ejercicios y actividades dirigidas a mejorar funcio-
nalidad de MMSS, por ejemplo a través de ergote-
rapias.
› Entrenamiento en actividades básicas cotidianas.
› Confección de adaptaciones y aditamentos si se
requieren para facilitar función.
› Actividades básicas de discriminación visual y táctil
y sensitivomotoras.
› Actividades cognitivas graduadas que involucren,
estimulación de memoria, concentración, resolu-
ción de problemas, etc. Así por ejemplo, juegos de
salón.
3. Etapa ambulatoria:
› Adaptación al hogar: Sugerencias necesarias para
el desempeño independiente dentro del hogar si es
necesario, por secuelas.
› Entrenamiento en actividades instrumentales de
la vida diaria; manejo de dinero, uso de medios de
transporte, etc.
› Reentrenamiento funcional, pensado en su pronta
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
187
re-incoporación a rol previo, o en su defecto, permitir
exploración y orientación vocacional para iniciar un
nuevo un rol ocupacional satisfactorio para él.
VII. LESIONADOS MEDULARES
La Lesión Medular es definida como una lesión trau-
mática que afecta a la columna vertebral, pudiendo
ser daño completo o incompleto de ella. Las causas
son variadas siendo las principales: la zambullida,
accidente automovilístico, caída y herida a bala. In-
dependiente de la causa de la lesión, se produce una
desconexión de la medula desde el nivel de la lesión
hacia abajo, lo que determina el grado y extensión
del daño.
De las secuelas provocadas por la lesión de la me-
dula se pueden señalar como las más importantes
la parálisis motora voluntaria bajo el nivel de la le-
sión, la alteración de la sensibilidad, el trastorno de
la función vesical y del tracto intestinal, así como de
la función sexual.
El paciente con secuela de una lesión medular ve
afectado su desempeño funcional en las diferentes
áreas del quehacer diario, sumando a esto un quie-
bre en su vida emocional y social. No existe una pro-
yección en relación a nivel de lesión y logros espera-
dos, ya que este punto dependerá fundamentalmen-
te de las características personales, del apoyo de la
familia y la comunidad y de la intervención del equipo
tratante en el proceso de rehabilitación.
La Unidad de Terapia Ocupacional se ha preocupado
de brindar una atención inmediata y continua a los
pacientes con lesión medular, ya sean parapléjicos
o cuadrapléjicos siendo estos últimos sujetos de un
mayor accionar directo por el nivel de dependencia
en su desempeño global.
Objetivo General
Lograr que el paciente con lesión medular, mejore
al máximo su desempeño funcional, favoreciendo su
reintegro familiar, comunitario y laboral.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
188
Objetivo Específicos
1. Etapa Aguda:
Los pacientes con lesión medular ingresan al Insti-
tuto de Rehabilitación Infantil ya estabilizados de la
etapa inicial de shock medular, y los objetivos a tra-
bajar son los siguientes:
› Mantener posiciones funcionales que eviten defor-
maciones articulares y posiciones viciosas de miem-
bros superiores.
› Estimular la movilización pasiva y activa depen-
diendo de las condiciones particulares.
› Favorecer la expresión de emociones y brindar apo-
yo terapéutico en busca de la aceptación del diagnos-
tico y cooperación en el proceso de rehabilitación.
2. Etapa de Rehabilitación inicial:
Tiempo comprendido entre la salida de la cama y los
2 primeros meses de tratamiento aproximadamente.
› Estimular el uso de las capacidades remanentes
en busca del máximo nivel de independencia y au-
tonomía.
› Evaluar las necesidades específicas para la sedes-
tación.
› Orientar y apoyar a la familia, para facilitar la inte-
gración del paciente.
› Potenciar hábitos básicos laborales.
3. Etapa de Rehabilitación:
› Mantener el nivel de independencia logrado duran-
te los procesos iniciales, evitando la pérdida de éstos
al reintegrarse a su ambiente.
› Explorar áreas de intereses y habilidades, proyec-
tando su integración al hogar, a la comunidad y al
campo escolar – laboral.
Tratamiento
1. Etapa Aguda:
› Mantener posturas funcionales de MMSS, por me-
dio de férulas que serán controladas permanente-
mente. (palmetas, coderas, cock-up, etc).
› Realizar inicialmente movilizaciones pasivas de
MMSS, manteniendo rangos articulares.
› Entrenar a la familia en movilizaciones pasivas,
procurando la integración activa de estos en el pro-
ceso de Rehabilitación.
› Explorar la movilidad activa del paciente en la cama,
y de acuerdo a esto iniciar los primeros niveles de in-
dependencia en las A.V.D y ejecución de ergoterapia
simples relacionadas con las capacidades e interés
del paciente.
› Potenciar por medio de las actividades anterior-
mente mencionadas sensaciones de logro frente a
una tarea asignada.
› Canalizar al resto del equipo tratante los aspectos
relacionados al duelo, que surjan durante las inter-
venciones.
› Potenciar el contacto con otros pacientes con simi-
lar diagnostico y en diferentes etapas del proceso.
2. Etapa de Rehabilitación inicial:
› Evaluar las capacidades motoras a fin de potenciar
rangos y fuerza que facilite el nivel de independencia
en las actividades de la vida diaria.
› Confeccionar adaptaciones que potencien la in-
dependencia, de común acuerdo con el paciente a
fin de asegurar su uso, siendo éstas usadas en los
segmentos de mayor funcionalidad, MMSS, cabeza,
boca, etc.
› Potenciar al máximo el control de tronco, por medio
de juegos y ergoterapias.
› Estimular y reforzar permanentemente en el joven
el lenguaje claro y preciso al momento de solicitar
ayuda y expresar sus necesidades.
› Fomentar la autoconfianza en la persona a fin que
sea un agente activo en su proceso de rehabilita-
ción.
› Evaluar las medidas y características de la silla de
ruedas más adecuada para cada persona, tomando
en cuenta sus condiciones motoras, del hogar y cali-
dad del terreno en que habita.
› Evaluar el cojín antiescara específico para cada
caso, dependiendo de la calidad de la piel, nivel de
lesión, contextura y actividad principalmente.
› Integrar a la familia en el proceso de rehabilitación,
manteniéndolos informados de los logros alcanzado
a fin de potenciarlos.
› Orientar a la familia en relación a modificaciones
arquitectónicas y del espacio que faciliten la inde-
pendencia del paciente.

› Orientar a la familia en relación a las adaptaciones
confeccionadas, a los cuidados de la silla y el cojín.
› Aumentar gradualmente el nivel de dificultad en
las ergoterapia presentadas, exigiendo adecuado
manejo de herramientas, cuidado y limpieza de la
superficie de trabajo, cumplimiento con las horas de
tratamiento y calidad en los trabajos.
3. Etapa de Rehabilitación:
› Controlar en conjunto con el equipo una vez que ha
sido de dado de alta, a fin de aplicar evaluaciones
que determinen la mantención de los logros alcan-
zados.
› Reingresar a tratamiento de acuerdo a la decisión
medica, para trabajar objetivos puntuales que han
aparecido una vez que se ha reintegrado a su hogar
y a la comunidad.
› Reforzar a la familia en relación al rol del paciente
en el hogar y las posibilidades de reintegro a la co-
munidad.
› Facilitar la exploración del paciente de diferentes
tipos de actividades, procurando que reconozca sus
potenciales laborales y posibilidades que le brinda
el entorno.
› Establecer contacto con el Programa de Orienta-
ción Vocacional e Integración Sociolaboral, entre-
gando una visión objetiva en relación a las capaci-
dades motoras y habilidades sociales observadas
durante el ingreso.
VIII. ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL
La artritis reumatoídea juvenil (ARJ) es una enfer-
medad del tejido conectivo cuya incapacidad funcio-
nal está dada tanto por el compromiso físico como
psicoemocional que genera. El dolor y la inflamación
provocada limitan la ejecución normal de las activi-
dades, interfiriendo con la independencia del niño y
su percepción de logro en el medio.
El terapeuta ocupacional aborda al paciente median-
te un enfoque sistémico, enfatizando sus acciones en
aquellas áreas que contribuyan a su autonomía e in-
dependencia en su vida diaria.
En el departamento de Terapia Ocupacional se
atiende con mayor frecuencia a niños y jóvenes de
entre 6 y 14 años de edad, cuya etapa de evolución
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
189
de la enfermedad se sitúa generalmente entre la
sub-aguda y crónica, ya que la intervención inicial es
realizada principalmente en centros hospitalarios.
Los pacientes con compromiso de las articulaciones
de muñeca, cadera y hombro son frecuentemente
derivados a nuestra unidad por el impacto funcional
que en ellos se genera.
Objetivos de la intervención
Dependiendo de su forma de presentación (oligoar-
ticular, poliarticular o sistémica) y la etapa de evo-
lución de la enfermedad, la intervención se dirige
a mantener o mejorar la calidad de vida del niño,
favoreciendo su óptimo desempeño ocupacional e
integración tanto en actividades individuales y como
grupales.
En la etapa aguda los objetivos se centran en:
› Disminuir la inflamación y el dolor.
› Mantener posiciones funcionales, evitando defor-
midades por la adopción de posturas antiálgicas.
› Mantener rangos de movilidad articular.
› Favorecer adecuado manejo del niño por parte de
familiares y cuidadores.
En etapas sub aguda y crónica los objetivos son:
› Mantener posiciones funcionales.
› Mantener y/o aumentar rangos de movilidad arti-
cular.
› Mantener o incrementar niveles de fuerza y resis-
tencia muscular.
› Favorecer la independencia del niño en sus activi-
dades cotidianas.
› Favorecer el funcionamiento ocupacional, fomen-
tando la integración socio-escolar.
› Promover el ajuste psicosocial del paciente y su fa-
milia en relación a:
› Pronóstico de la enfermedad.
› Compromiso de la autoestima del niño por apa-
rición de deformidades, uso de férulas o incapa-
cidad funcional en relación a grupo de pares.
› Adopción de un estilo de vida concordante con la
cronicidad del cuadro.
› Contribuir al adecuado manejo del niño por
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
190
parte de familiares o cuidadores, evitando
la sobreprotección y subestimación de sus
capacidades.
Tratamiento
El tratamiento de la ARJ requiere de un abordaje
integral que contemple tanto los componentes mo-
tores como los psicosociales que se ven afectados.
Debido a esto la intervención de Terapia Ocupacional
se centra en:
Tratamiento Ortésico: se otorgan dispositivos auxi-
liares con el fin de prevenir deformidades por la
adopción de posturas inadecuadas producto del do-
lor e inflamación, además de favorecer el drenaje del
edema al alinear y contener la articulación.
Las férulas confeccionadas son palmetas de reposo,
cock up rígidos (termoplástico), semirígidos (neopre-
no + barra de termoplástico) o blandos (neopreno)
dependiendo de la edad, grado de inflamación, ten-
dencia a postura viciosa y tolerancia del niño. Tam-
bién se confeccionan algunas férulas mas pequeñas
como anillos o canaletas digitales.
Los cock up son especialmente utilizados para esta-
bilizar la articulación de muñeca durante la escritu-
ra y otras actividades manuales propias de la etapa
escolar.
El propósito es mantener los ejes de la estructura
articular evitando daños en tejidos circundantes por
el desequilibrio biomecánico que puede generarse
tras la inflamación.
Adaptaciones
Se confeccionan con el fin de facilitar la ejecución
independiente de actividades tanto en el hogar como
en la escuela. Su propósito es disminuir la carga
efectuada en las articulaciones comprometidas,
especialmente en las más débiles (interfalángicas,
metacarpofalángicas), aumentando la superficie de
apoyo o sustituyendo el uso de la articulación afec-
tada por el uso de articulaciones más fuertes o más
cercanas al cuerpo.
Las adaptaciones más requeridas son:
- Engrosadores de mangos de utensilios como cu-
charas, lápices, cepillos, tijeras (en compromiso de
articulaciones de mano).
- Alcanzadores (en compromiso de hombros, codos,
caderas)
- Mangos alargados (en compromiso de hombros,
codos)
- Calzadores de calcetines y zapatos (en compromiso
de caderas)
Higiene Articular
Se realiza con el fin de mantener los rangos de mo-
vilidad articular pasivos y activos, evitando la rigidez
y favoreciendo la mantención de los ejes articulares.
Debe ser realizada diariamente por el mismo pa-
ciente o por un tercero, dependiendo de su edad o
compromiso articular.
Fortalecimiento Muscular:
Con el fin de fortalecer la musculatura antagonista y
actuar en contra de los potenciales de deformación
debido al desbalance muscular producido tras la in-
movilidad o deformación.
Educación al paciente y su familia. Dependiendo de
la edad del paciente se instruye en relación a:
- Patología
- Características, evolución y pronóstico.
- Técnicas de protección articular y economía de
esfuerzo, estimulando el análisis de actividades co-
tidianas y buscando de manera conjunta métodos
alternativos de ejecución. Se instruye respecto a la
utilización del cuerpo en el espacio y al traslado y
manejo de objetos o materiales.
- Refuerzo del tratamiento farmacológico e indica-
ciones otorgadas por el equipo médico tratante.
- Trabajo con padres:
Estimulando la autonomía del paciente que frecuen-
temente se ve interferida por la sobreprotección y
subestimación de capacidades que se produce tras
la etapa aguda.
- Asesoría a Centros Educacionales:
El contacto se realiza con el fin de promover la ade-
cuada integración del niño en actividades escolares

que se ve interferida por el desconocimiento de la
enfermedad y reales capacidades del niño. De esta
manera, se entregan sugerencias en relación a la
toma de apuntes (favoreciendo los descansos entre
largos períodos de escritura), cambios posturales del
niño durante su permanencia en la clase, entrega de
roles alternativos en actividades que demanden gran
actividad física (arbitro de un partido por ejemplo),
inclusión en actividades recreativas o deportivas con
bajo nivel de exigencia, estimulación de actividades
grupales de tipo cognitivas (juegos de mesa, rompe-
cabezas), entre otros.
IX. TRASTORNOS DE ORIGEN EXTRAPIRAMIDALES
Los niños con alteraciones de origen extrapiramidal
se caracterizan por tener movimientos involuntarios
que producen una alteración motora global, afectan-
do principalmente el control postural y la funcionali-
dad. Esto disminuye la efectividad en su desempeño
ocupacional, recibiendo un feed-back pobre y altera-
do de sus funciones, lo que repercute directamente
en su motivación para explorar y en su sentido de
logro.
Dentro de las cualidades del movimiento que se ven
alteradas, se observa una dificultad en el control de
la velocidad, la amplitud, la dirección y la disociación
del movimiento, lo que va a determinar su efectividad
final.
Un objetivo transversal es desarrollar desde peque-
ños el concepto de autonomía, con el fin de favorecer
un mejor desempeño ocupacional y social, dentro
del medio en que se desarrolla el niño o joven.
Objetivos Generales
- Mejorar control postural
- Mejorar Funcionalidad Manual
- Favorecer independencia en actividades de la
vida diaria.
Objetivos Específicos
- Favorecer cambios posturales estables.
- Mejorar postura sedente.
- Mejorar direccionalidad, velocidad y amplitud de
movimiento en miembros superiores.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
191
- Aumentar independencia en vestuario, higiene,
alimentación y traslado.
Tratamiento
El trabajo en Terapia Ocupacional con pacientes que
presentan este compromiso, se plantea en términos
de lograr una mayor funcionalidad en base a un me-
jor control voluntario. Para esto se trabaja en base a
diferentes técnicas sensoriales y motoras que favo-
recen un re-aprendizaje y perfeccionamiento de los
patrones motores, logrando una velocidad más ade-
cuada, mejor direccionalidad, fluidez de movimiento,
disociación y estabilidad postural.
Habitualmente los pacientes con este diagnóstico
presentan un buen nivel cognitivo, lo que facilita una
mejor comprensión de las indicaciones brindadas
por el terapeuta, todo esto orientado a que el niño
logre ejecutar movimientos voluntariamente mas
controlados funcionales.
El tratamiento tiene un enfoque diferente en los ni-
ños si son menores o mayores de 6 años y según el
tipo de movimiento involuntario y el grado de com-
promiso que presente cada paciente.
Pacientes hasta 6 años:
- Elementos de Neurodesarrollo.
- Elementos sensoriales, principalmente estimu-
lación táctil propioceptiva.
- Direccionalidad de movimiento, se parte traba-
jando decúbito lateral a sedente.
Pacientes mayores de 6 años:
Se utiliza:
- Ferulaje.
- Vendas y prendas compresiva.
- Peso.
- Adaptaciones relacionadas con sus AVD.
X. AMC
Síndrome que se caracteriza por la limitación de
rangos articulares con predominio del compromiso
muscular y que puede afectar las 4 extremidades.
Habitualmente estos pacientes son sometidos a
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
192
períodos prolongados de inmovilidad por cirugía
o yesos correctores, lo que influye en una menor
oportunidad para explorar o vivenciar la movilidad
general de su cuerpo.
En este contexto, el Terapeuta Ocupacional interviene
tempranamente favoreciendo el desarrollo Psicomo-
tor y a través de un manejo ortésico que permita un
adecuado posicionamiento de las extremidades, se
brindan mayor riqueza de movimientos y experiencia
sensorial junto con la utilización de actividades de
alcance y manipulación de objetos y la realización de
las actividades cotidianas.
Objetivos de Intervención
Dependiendo de la edad, las extremidades afectadas
y su grado de compromiso, el abordaje se dirige a:
- Estimular desarrollo psicomotor.
- Mantener posiciones funcionales.
- Estimular funcionalidad de EESS.
- Favorecer la independencia en las AVD.
- Favorecer el manejo en el hogar y comunidad.
Tratamiento
En terapia se procura lograr una mayor funcionali-
dad, independiente del grado de deficiencia de movi-
miento que exista, a través de actividades de comple-
jidad creciente. El déficit de la función manipulativa
es producto de la rigidez en EESS, donde se obser-
van hombros, codos, muñecas y manos comprome-
tidas. Inicialmente el tratamiento se enfoca hacia la
prevención de mayores limitaciones, especialmente
a nivel de muñeca y mano, utilizando órtesis y esti-
mulando la función manual.
Los tipos de órtesis más usados son: Desrotadoras
de EESS, palmetas, cock-up, férula abductora de
pulgar.
También las acciones de terapia ocupacional se diri-
gen al entrenamiento y a la confección de adaptacio-
nes. Estos pacientes suelen desarrollar al máximo
su independencia en las AVD, dentro de sus limita-
ciones y aprende a solicitar ayuda en aquello que le
es imposible lograr.
Las adaptaciones mas usadas para facilitar la inde-
pendencia en sus AVD son:
- Adaptación en cartucho, engrosamiento, curvatu-
ra y alargamiento de mangos de cubiertos, uso de
antideslizante y rebordes para platos que facilitan la
autoalimentación.
- Adaptación para el lápiz, punteros bucales o cefá-
licos para el computador que facilitan la comunica-
ción.
- Adaptación para sujetar el papel higiénico, engro-
samiento, curvatura y alargamiento de mangos de
utensilios de aseo que facilitan la higiene.
- Adaptación de ropa, uso de ropa amplia, velcro,
ganchos para empujar y tirar la ropa con las manos
o la boca o fijos a la pared, argollas, adaptación para
colocar calcetines y zapatos.
En forma temprana, se estimula el desarrollo psi-
comotor como la experimentación sensorial ya que
por su dificultad para moverse y periodos largos de
inmovilización le es difícil tener toda la experiencia
de movimiento y sensorial para un buen desarrollo
global, control postural, alcance y arrastre de obje-
tos. En ésta y en todas las etapas de su rehabilitación
es importante el apoyo en la casa y colegio dando las
posibilidades de experimentar y buscar sus propias
formas de conseguir ser autónomos ya sea por sí so-
los o pidiendo el apoyo de otros.
El T.O. facilita este proceso orientando a la familia
para un adecuado manejo en su hogar y comunidad.
XI. AMPUTACIÓN CONGENITA
Se realiza una atención integral del paciente am-
putado, por un equipo multidisciplinario, en el que
es fundamental la participación de la familia para la
aceptación de la prótesis.
Objetivos Generales
- Lograr la integración de la extremidad facilitando
el desarrollo psicomotor y social.
-Lograr un uso funcional óptimo de la prótesis.

Objetivos Específicos
- Lograr la aceptación de la prótesis por parte del
paciente y su familia.
- Lograr la incorporación de la prótesis al esquema
corporal.
- Desarrollar habilidad de alcance y prensión.
- Desarrollar destreza en actividades bimanual.
Período pre Protésis
La pre prótesis, tipo banano con mitón, es un dispo-
sitivo que reemplaza el miembro ausente sin función
activa.
Se entrega el dispositivo entre los 6 meses hasta los
2 años. Influyen factores del desarrollo psicomotor,
desarrollo emocional y aceptación de la familia.
Tratamiento
- Evaluar ajuste de la pre prótesis y del arnés.
- Uso de la pre prótesis en actividades cotidianas del
niño.
- Trabajo con el niño en el suelo para estimular apo-
yos anteriores y laterales.
- Uso de la pre prótesis en actividades de explora-
ción, manipulación, construcción, alcance, empuje y
sostén.
- Actividades lúdicas de acuerdo a la etapa del desa-
rrollo psicomotor en la que se encuentre.
- Abrir espacios de conversación con la familia, que
le facilite la aceptación, además de atender las ne-
cesidades propias en cuanto al entrenamiento pre
protésico.
Período Protésico
La edad de indicación del gancho va desde los 2 a
2,5 años de edad, cuando observamos que el me-
nor cuenta con la madurez necesaria para seguir
instrucciones y colaborar activamente en el uso del
mecanismo de apertura y cierre de gancho.
La articulación de codo se agrega entre lo 4,5 y 5
años como edad mínima.
En el entrenamiento del uso del gancho el terapeuta
se pone detrás del niño, fija el hombro del lado sano
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
193
y empuja el brazo con la prótesis hacia la flexión, con
el codo en flexión hasta lograr la apertura del gan-
cho, luego se vuelve hacia atrás para el cierre del
mismo.
Se desea desarrollar las máximas habilidades en
posiciones altas y bajas; fijar, girar o influir en la fi-
jación de la unidad de muñeca para el pre-posicio-
namiento del gancho, para evitar mayores gastos
de energía durante la realización de actividades. La
unidad de muñeca debe ser usada en forma inde-
pendiente por el niño.
Tratamiento
- Prensión de objetos a diferentes niveles, con el niño
de pie y sentado.
- Trabajo con el niño en el suelo para estimular apo-
yos anteriores y laterales.
- Introducción de objetos en recipientes de tamaño
variable.
- Encajes de objetos de menor a mayor precisión.
- Actividades de uso bimanual, como ensarte de
cuentas.
- Prensión de objetos en movimiento.
- Uso de la prótesis con actividades con propósito
(pequeña plástica).
- En el entrenamiento del uso de la articulación de
codo se consideran las cuatro etapas siguientes:
a.- Chequeo de la prótesis y evaluar, con el niño, la
posición más adecuada del sistema de control del
cable del freno.
Entrenamiento de cada una de las funciones de la
prótesis: control de antebrazo, bloqueo y desbloqueo
de la unidad de codo y control de dispositivo termi-
nal.
b.- Entrenamiento de la secuencia completa de mo-
vimiento: se entrena al niño que activamente flexione
el antebrazo, bloquee la unidad de codo en el grado
de flexión deseada y tome el objeto con el dispositivo
terminal.
c.- Integración y uso de la prótesis en actividades de
dificultad creciente: tomar objetos de diferentes ta-
maños y formas, realizando la secuencia completa
de movimiento.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
194
d.- Actividades de coordinación en una progresión de
gruesas a finas, incluyendo actividades bimanuales.
XII. DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVA
Pertenece a un grupo de enfermedades genética-
mente determinadas, de carácter hereditario, pro-
gresiva que se caracteriza por la disminución de la
fuerza desde proximal a distal lo que se traduce en
una pérdida de la funcionalidad a medida que pro-
gresa la enfermedad.
El compromiso de las extremidades superiores se va
notando a medida que avanza la enfermedad, siendo
la movilidad distal la que más se conserva.
Objetivos Generales
La intervención de Terapia Ocupacional va a tender a
mantener por mayor tiempo la autonomía y la inde-
pendencia en las actividades de la vida diaria.
Para lo anterior se realizaran adaptaciones con el
propósito de facilitar los cuidados y lograr una movi-
lidad independiente.
El Terapeuta Ocupacional deberá además evaluar el
aspecto postural según la etapa en que se encuentre
el paciente y según los requerimientos de este.
Objetivos Específicos
La intervención va a estar dirigida a lograr el máxi-
mo de independencia funcional. Para ello los objeti-
vos irán dirigidos a:
- Facilitar la prehensión de herramientas y utensi-
lios en forma independiente por parte del paciente.
- Utilizar planos móviles para favorecer las activida-
des de prehensión.
- Favorecer posturas adecuadas en sedente.
- Favorecer la independencia en las actividades de
cuidado personal (alimentación, higiene vestuario).
- Favorecer el adecuado manejo del paciente por
parte de los cuidadores.
Tratamiento
Dado el carácter progresivo de la enfermedad, el
tratamiento de la DMP abarca aspectos funcionales,
posturales y de apoyo al paciente y su familia.
La acción de Terapia Ocupacional se dirigirá a:
Evaluación, confección y entrenamiento de ayudas
técnicas.
Adaptaciones
Se confeccionan con el fin de favorecer la realización
independiente de las actividades en el hogar y en la
escuela.Para ello se utilizan engrosadores de utensi-
lios, debido a la pérdida de fuerza en la prehensión.
Se realizan modificaciones a los utensilios de
alimentación(desviación de mangos, adaptación tipo
cartucho).Se sugieren adaptaciones al vestuario, que
faciliten la comodidad de acuerdo a las condiciones
del paciente(uso de velcro, prendas holgadas).
Se debe considerar el uso de apoyos móviles (sling,
skate) que favorezcan el desplazamiento de los bra-
zos en diferentes planos cuando la fuerza se encuen-
tre disminuída.
Se orienta en la posible confección de adaptaciones
para el baño.
Órtesis
Debido a la pérdida funcional de los miembros
superiores se confeccionan férulas que mantengan
la alineación articular protegiéndolas de posturas
inadecuadas.
Mobiliario
Debido a las contracturas y deformidades que se
van desarrollando en el paciente portador de DMP,
se debe sostener la deformidad y dar comodidad al
paciente cuando está sentado.
El tipo de asiento y la silla de ruedas que se requie-
ran deberá adaptarse a las necesidades del pacien-
te. Se deberá considerar apoyos laterales y sujecio-
nes para contener el tronco según la progresión de
la enfermedad.
En sillas de ruedas se sugiere apoyabrazos desmon-

tables, ya que favorecen las transferencias.
Se considera el uso de silla de ruedas eléctrica, in-
cluso con un comando estándar aún en pacientes
con escoliosis grave y deformidades importantes.
Trabajo con padres
- El Terapeuta Ocupacional orienta a la familia y la
ayuda a enfrentar los cambios en la funcionalidad
del paciente, ofreciendo sugerencias para realizar
en el hogar, en la escuela y en los traslados.
- Se entrena en el uso de las adaptaciones y órtesis
indicadas.
- Se enseña el cuidado postural tanto al paciente
como a su familia.
XIII. PARALISIS BRAQUIAL OBSTETRICA
La lesión de los nervios que inervan la mano, cau-
san sin lugar a duda una significativa y generalmente
prolongada incapacidad, con importantes alteracio-
nes en la función motora y en la sensibilidad, que van
a repercutir en mayor o menor medida en el com-
portamiento ocupacional de la persona con esta le-
sión, afectando también a sus familias, en el ámbito
afectivo y emocional.
Estas alteraciones sensoriomotoras constituyen li-
mitaciones en la movilidad activa de los rangos ar-
ticulares que van desde dificultades para flectar y
abducir hombro, supinar antebrazo y flexo-extensión
de muñeca y dedos. Esto implica, retraso en el desa-
rrollo y/o discapacidades en las áreas de movilidad,
alcance y manipulación e independencia en las acti-
vidades de la vida diaria, según sea el nivel del daño
producido.
Como sabemos, la reinervación se produce a una
velocidad aproximada de 1 pulgada por mes, depen-
diendo de la severidad de la lesión de los nervios
afectados. Para este parámetro, el electromiograma
nos permite reconocer el curso de la recuperación
clínica y guiará los objetivos y actividades de trata-
miento. Aproximadamente, después de 18 meses de
denervación, el músculo presenta cambios fisiopato-
lógicos irreversibles, por lo que nuestro enfoque de
tratamiento comienza a centralizarse sobre el rema-
nente de estos pacientes.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
195
Con este fundamento es que en el Departamento de
Terapia Ocupacional de Teletón estos niños reciben
atención de rehabilitación, ambulatoria y personali-
zada, en forma contínua durante el primer año de
vida y posteriormente se ingresan de manera perió-
dica, según su evolución.
Objetivo General
Promover el logro de las distintas áreas del desar-
rollo psicomotor, en pacientes con parálisis braquial
obstétrica.
Objetivos Específicos
- Estimular movilidad activa de la extremidad afectada
- Mantener rangos articulares pasivos
- Estimular sensibilidad en los distintos segmentos
- Posicionar segmento afectado
- Estimular desarrollo psicomotor
- Capacitar a la familia en relación al manejo y pa-
tología
- Estimular independencia en las actividades de la
vida diaria
Tratamiento
La metodología utilizada es directamente con el pa-
ciente, a través de movilizaciones de los diferentes
segmentos articulares y estimulación sensorial, en-
fatizando en la integración de la extremidad, cuida-
dos posturales y en la estimulación del desarrollo
psicomotor.
En aquellos pacientes en que el nivel de movilidad
activa de mano permite estimular prehensiones, se
realizan actividades terapéuticas tendientes a pro-
mover el uso de pinzas y distintos tipos de agarre,
con y sin resistencia, en los diferentes planos del es-
pacio y actividades bimanuales que favorezcan una
mejor coordinación e integración.
En relación a la familia o adulto responsable, se
trabaja en instruirlos durante las sesiones de trata-
miento, ya que es fundamental el apoyo, orientación
y educación en cuanto al manejo de estimulación y
postural del niño en la casa de estos pacientes con
el fin de obtener el máximo desempeño funcional de
ellos.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
196
Dentro de la intervención terapéutica, para trabajar
en el aspecto de los cuidados posturales se indican
y confeccionan órtesis que posicionan segmentos
para evitar deformidades y facilitar funcionalidad.
Las órtesis más utilizadas son palmetas, cock –up,
abductoras de pulgar y supinadoras de antebrazo.
Para constatar la evolución de estos pacientes, el te-
rapeuta ocupacional aplica regularmente una pauta
de evaluación que incluye antecedentes generales
del paciente y su diagnóstico, antecedentes clínicos
relacionados con el aspecto motor y condiciones ge-
nerales del manejo que hace el adulto.
Los controles con el médico fisiatra, en conjunto con
el terapeuta, permiten ir chequeando los aspectos
antes descritos, logrando así una amplia supervisión
de la evolución y desarrollo del paciente, orientando
los objetivos de tratamiento y derivando a evaluación
con cirujano a aquellos casos que lo requieran.
XIV. ORIENTACIÓN VOCACIONAL E INTEGRACIÓN
SOCIOLABORAL
Nuestro trabajo y aporte se dirige a lograr en quienes
atendemos, el desempeño de distintas actividades
y ocupaciones, siendo la obtención y realización de
una actividad productiva, una condición que nos pa-
rece de gran relevancia, permite cerrar el proceso de
(re)habilitación, dándole sentido a todas las acciones
previas de entrenamiento, ajuste, orientación y uso
de todo tipo de recursos, destinados a aminorar la
presencia de condiciones de desventaja, promover la
participación en distintas actividades y ocupaciones
y mejorar la calidad de vida de nuestros usuarios.
Entenderemos el concepto actividad productiva, des-
de la definición de Glarp-IIPD como “aquélla que
habitualmente se realiza bajo condiciones corrien-
tes o especiales, siempre que represente un ingreso
económico. Esto incluye una gama amplia de profe-
siones, ocupaciones, oficios, empleos y tareas desde
los menos hasta los exigentes y calificados”.
Es necesario tener claridad que el éxito de las in-
tervenciones no sólo dependerá de nuestras accio-
nes, sino también de las oportunidades del medio, la
ausencia de barreras de todo tipo y la convicción de
parte de la sociedad y sus componentes de que todas
las personas tenemos un espacio.
Este argumento es absolutamente válido, si conside-
ramos que la Integración Sociolaboral, se relaciona
directamente con distintos sectores y actividades de
la sociedad. Entre ellos destacan: educación (for-
mación en competencias técnico-profesionales, for-
mación profesional), trabajo (capacitación laboral,
servicios de empleo, medidas de fomento), empre-
sarial (fuentes de empleo y trabajo, apertura y dis-
posición).
Aportes de Terapia Ocupacional
En concordancia a lo señalado, la unidad de Terapia
Ocupacional realiza distintas acciones, que como ya
se ha expresado, sin duda influirán en la adquisición
de herramientas necesarias para la realización exi-
tosa de una futura actividad productiva. Estas per-
miten:
a) Apoyar el proceso de adquisición de distintos hábi-
tos para la ejecución efectiva de diferentes activida-
des y ocupaciones.
b) Favorecer la exploración de habilidades para un
buen desempeño ocupacional.
c) Ayudar a padres y familiares a dimensionar las
reales posibilidades de ejecución, desempeño y par-
ticipación social de los jóvenes.
Específicamente en el área de orientación vocacional
e integración laboral, cuyo propósito consiste en fa-
cilitar la integración sociolaboral de los jóvenes con
discapacidad, el terapeuta ocupacional aporta para:
a) Obtener un perfil diagnóstico para la realización
de capacitación laboral o desarrollo de futura activi-
dad productiva.
b) Asesorar y apoyar toma de decisiones de tipo vo-
cacional y laboral.
c) Informar adecuadamente sobre oportunidades y
alternativas de capacitación laboral y formación pro-
fesional.
d) Orientar e informar sobre alternativas de actividad
productiva.
e) Integrar a empleos en el mercado formal de trabajo.
f) Hacer seguimiento de las distintas acciones.

Estas acciones proporcionan herramientas, conoci-
mientos y habilidades necesarias para la elección,
búsqueda e inicio de capacitación laboral y/o forma-
ción profesional o el desarrollo de una actividad pro-
ductiva y su permanencia en ella.
Componentes de la intervención
Según nuestra experiencia y como se mencionó
anteriormente, la intervención en Integración So-
ciolaboral considera acciones en: los usuarios,
centros de capacitación laboral o formación profe-
sional, empresarios y potenciales empleadores y en
la participación en proyectos cuyos propósitos sean
la integración sociolaboral (como por ejemplo en la
implementación y desarrollo de proyectos INTEC y
MERCADIS)
1.- Usuarios
En ellos realizamos:
1.- Acciones de diagnóstico desde una perspectiva
ocupacional, que pronostiquen el probable desem-
peño de los jóvenes con discapacidad en capacitación
laboral, formación profesional, actividades producti-
vas (empleo formal o informal, actividad económica
independiente, empleo con apoyo o en condiciones
especiales, etc).
Esto se realiza a través de :
• Entrevistas: Permiten la recopilación de la in-
formación necesaria y relevante del joven para el
posterior proceso de orientación. En éstas se re-
coge información de la historia escolar, nivel de
independencia y autonomía, intereses y nivel de
desempeño en ocupaciones y actividades escola-
res.
• Evaluación ocupacional: Es el proceso que per-
mite apreciar y definir junto al sujeto, el perfil que
posee para el desempeño de un determinado tipo
de tareas, oficios, actividad productiva o actividad
técnica y/o profesional. Se realiza a través de la
aplicación y realización de inventarios de intere-
ses, evaluación funcional de mano de 400 pun-
tos adaptada, evaluación de tareas, evaluación de
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
197
desempeño ocupacional en talleres y aplicación
de ítems de Modelo Integral de Evaluación Ocu-
pacional (MIEO).
2.- Acciones de orientación vocacional que permitan
a los adolescentes y jóvenes y sus familiares, reco-
nocer sus capacidades, las probables posibilidades
de éxito y apoyar la toma de decisiones para realizar
capacitación laboral y/o formación profesional, así
como una futura actividad laboral, considerando las
condiciones globales de cada joven, las oportunida-
des del medio socioeconómico y cultural de la zona y
la situación del mercado de trabajo.
La consejería vocacional y ocupacional es el proce-
so que permite al joven definir y adecuar sus aspi-
raciones según su condición funcional, escolari-
dad, condiciones socioeconómicas y al resultado de
las evaluaciones efectuadas. Se realiza a través de
entrevistas, asignación y seguimiento de tareas de
búsqueda y análisis de información relacionada con
alternativas de capacitación o formación y trabajo.
Este proceso finaliza con la toma de decisiones que
mejor se ajuste a las condiciones de la persona y el
entorno.
3.- Acciones que demandan el compromiso de los
padres para todo el proceso. Este trabajo permite
conocer la opinión y visión que tiene la familia de su
hijo y sus propias expectativas, permite aclarar du-
das e incertidumbres respecto del futuro laboral del
hijo y pretende apoyo y participación en el proceso
que conlleve a la toma de decisiones final.
Se realiza a través de entrevistas con la madre, ge-
neralmente, o ambos padres.
4.- Entrevista Laboral: Consiste en informar sobre
una oportunidad de trabajo a un joven con discapa-
cidad que ya ha concluido el proceso previo que le
permite estar preparado para iniciar una actividad
productiva. Esto implica una valoración de sus capa-
cidades, un nivel de capacitación y/o formación acor-
de con la realización de un trabajo y la clara decisión
de querer desempeñar una actividad de trabajo.
5.- Análisis ocupacional y estudio de puesto de
trabajo: El análisis ocupacional corresponde al
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
198
“proceso de recolección, ordenamiento y valoración
de la información relativa a las ocupaciones,
tanto en lo que se refiere a las características del
trabajo realizado, como a los requerimientos que
éstas plantean al trabajador para un desempeño
satisfactorio” (J.Pujol).
El estudio de puesto de trabajo identifica las distin-
tas tareas que componen un determinado puesto, la
frecuencia de estas tareas y los factores necesarios
(motores, mentales y sensoriales) para su desempe-
ño. Este estudio concluye un determinado perfil del
puesto.
El estudio de puesto de trabajo es una herramien-
ta fundamental para la fase de integración laboral,
ya que aporta información específica del puesto de
trabajo en el que se desempeñaría un joven con dis-
capacidad. El perfil resultante de los requerimientos
y factores del puesto se comparan con los perfiles
de distintos jóvenes en condiciones de trabajar, per-
mitiendo postular a aquéllos que cumplen con los
requisitos para el puesto y poseen la condición fun-
cional necesaria.
6.- Recepción y gestión de ofertas de trabajo. A tra-
vés de esta acción, se verifican las oportunidades
específicas de trabajo para jóvenes con discapacidad
que se ofrecen, así como la posibilidad de gestionar
en nuevas empresas otras oportunidades de trabajo.
Esta gestión conlleva a la incorporación de jóvenes
con discapacidad a empleos en el mercado formal de
trabajo. Las acciones dirigidas a promover el empleo
y la integración al trabajo plantea el desafío adicional
de: promover nuevas alternativas laborales, conocer
las oportunidades de capacitación laboral y forma-
ción profesional, conocer el mercado de empleo y
los servicios relacionados que se ofrecen en el lugar
cobertura.
7.- Seguimiento: Esta acción permite comprobar en
los distintos momentos del proceso, cómo se están
desarrollando las actividades que conduzcan a las
metas propuestas para cada etapa, así como la ne-
cesidad de realizar ajustes o modificaciones.
Si bien las acciones de Rehabilitación Profesional
son responsabilidad de un equipo de trabajo, la Eva-
luación Ocupacional, el Análisis Ocupacional y el de
Estudio de Puesto de Trabajo, corresponden a nues-
tra exclusiva competencia, como terapeutas ocupa-
cionales en el ámbito de la discapacidad.
Otras acciones que permiten a los jóvenes recibir in-
formación y entrenamiento en cómo buscar trabajo
de manera eficiente y estructurada, en adquirir com-
petencias y habilidades sociales y conocer los servi-
cios relativos al empleo, se realizan en conjunto al
equipo multiprofesional que trabaja en orientación
vocacional e integración laboral.
2.- Centros de capacitación laboral o formación
profesional
1.- Acciones de búsqueda de alternativas de capaci-
tación y formación profesional.
2.- Acciones de sensibilización con el propósito de
mejorar disposición a la incorporación de estudian-
tes con discapacidad.
3.- Empresarios y empleadores
Para un acercamiento que resulte efectivo al mundo
empresarial se realiza:
1. Asesoría técnica:
Los empresarios y empleadores que están dispues-
tos a incorporar personas con discapacidad en sus
empresas, necesitan asesoría técnica para obtener
un buen resultado en la integración laboral de jóve-
nes con discapacidad.
Esta asesoría se dirige a:
• Identificar puestos de trabajo factibles de des-
empeñar por personas con discapacidad en una
determinada empresa o lugar.
• Indicar las adaptaciones tanto en el puesto de
trabajo, como en lugares de uso común que son
necesarias para un mejor desempeño y traslado
de la persona.
• Desmitificar respecto de las personas con dis-
capacidad física, sus posibilidades de desempe-
ño, su capacidad de adaptación, su forma de asu-
mir su condición.

• Mostrar experiencias de otras empresas y pro-
mover el empleo de personas con discapacidad.
2. Promoción desde perspectiva de ganancia para la
empresa y de un aporte social:
Mostrar los beneficios que significa la contratación
de personas con discapacidad al permitir que un
sector marginado de la participación socioeconómi-
ca asuma un rol activo y de aporte productivo.
Programa de Actividades Ocupacionales
La población atendida en el Instituto de Rehabilita-
ción Infantil Teletón de Santiago presenta caracterís-
ticas diversas (edad, grado de discapacidad, factores
socio culturales, etc.) que influyen directamente en
la creación de modelos de atención dirigidos a sa-
tisfacer necesidades que son comunes en nuestros
usuarios. El propósito de nuestra institución es la in-
tegración familiar, social, escolar y laboral. Respec-
to a este último aspecto, no todos nuestros pacientes
logran desempeñarse en una actividad productiva,
un porcentaje de ellos presenta las condiciones, pero
carece de experiencias previas, repertorios sociales
y los hábitos necesarios para ello. Por distintas cau-
sas (familias poco estimulantes, escolaridad irregu-
lar, deficientes posibilidades de interacción social,
barreras del ambiente, pobreza), los adolescentes
y jóvenes tienen menores oportunidades de experi-
mentar, practicar y desarrollar un comportamiento
ocupacional eficiente.
Por lo expuesto, en la Unidad de Terapia Ocupacional
del Instituto Teletón de Santiago se realiza el
Programa de Actividades Ocupacionales dirigido
a adolescentes y jóvenes desde los 12 años, que
permite la exploración, evaluación y entrenamiento
de habilidades motoras, sociales y emocionales
que favorecen la independencia y autonomía y
posteriormente la realización de una actividad
productiva. Conjuntamente al trabajo con los
adolescentes se incorpora a los padres, ya que
su compromiso en esta etapa es primordial para
la adquisición y posterior reforzamiento de las
habilidades adquiridas.
El programa se compone de dos subprogramas que
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
199
se dividen, según características de las personas,
perfil de entrada y rango de edad. Los subprogra-
mas son Programa de Actividades y Ocupaciones y
Programa de Apresto Laboral.
Organigrama Programa de Actividades
Ocupacionales
Actividades y Ocupaciones Apresto Laboral
GRUPO 1 GRUPO 2
12-16 años 17 y +
Nivel básico Taller de Hábitos Productivos
Exploración
Nivel intermedio Taller
Autonomía en la Comunidad “Acercándose al Trabajo”
Taller
“Cómo puedo encontrar un empleo”
a) Subprograma de actividades y ocupaciones.
Destinado a jóvenes de 12 a 16 años de edad con
compromiso funcional leve a moderado, con esco-
laridad diferencial, básica completa o incompleta o
media incompleta, con o sin compromiso intelectual,
en este último caso con deficiencia mental leve.
Este programa se desarrolla en dos niveles, cada uno
de ellos tiene objetivos diferentes que se van entre-
lazando y sirviendo de apoyo para la adquisición de
repertorios y hábitos necesarios para el desarrollo
de una ocupación.
Nivel Básico: Exploración
Descripción:
En este nivel los participantes exploran e identifican
sus habilidades, destrezas e intereses por diferentes
actividades y ocupaciones. Es de importancia la
variedad de actividades ofrecidas y la metodología
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
200
utilizada. Se desarrolla en forma individual y en taller
grupal.
Objetivos: • Lograr que los padres acepten en sus hijos el
• Lograr que los jóvenes exploren el medio y de-
sarrollen las habilidades para ello.
• Conocer las actitudes, habilidades y destrezas
necesarias para desarrollar diferentes activida-
des y ocupaciones.
Metodología:
• Atención individual. La atención individual será
guiada, por el apoyo que necesite el joven para
lograr los objetivos.
• El taller grupal funciona permanentemente o
en caso de la existencia de un número determi-
nado de adolescentes que requieran este tipo de
metodología.
Actividades:
Las actividades de este nivel se realizaran según in-
terés y motivación de cada participante. Estas serán:
manuales, salidas comunitarias, uso de herramien-
tas tecnológicas, taller de creatividad y otras.
Nivel Intermedio: Autonomía en la comunidad
Descripción:
El nivel intermedio pretende que los participantes
logren desenvolverse en forma independiente y au-
tónoma en la vida comunitaria.
En este nivel es importante el uso de servicios comu-
nitarios con salidas a terreno para el entrenamiento
de las habilidades necesarias para ello. Además se
incorpora a los padres para que apoyen a sus hijos
en estas nuevas ocupaciones.
Objetivos:
• Desarrollar habilidades motoras, cognitivas y
sociales que permitan integrarse y desenvolverse
en forma satisfactoria en la comunidad.
desarrollo de diferentes actividades y ocupacio-
nes en forma autónoma e independiente y les
apoyen para ello.
Metodología:
Se trabaja en situaciones reales de aprendizaje por
medio de salidas comunitarias para uso de servi-
cios como: correos, municipales, bancarios, pago de
cuentas; salida a centros comerciales y de compras:
Mall, supermercados, ferias libres y persas; visita a
centros culturales. En estas actividades se entrena
uso de transporte colectivo y Metro, uso de medios
informativos (páginas amarillas, guías comerciales,
diarios, planos de ciudad) y manejo de dinero. Para
apoyar estas acciones se trabaja con las familias de
los participantes.
b) Subprograma de Apresto Laboral
Dirigido a jóvenes de 17 años y más, con compromiso
funcional leve a moderado, escolaridad desde básica
incompleta a media completa, incluyendo educación
diferencial, sin posibilidad de continuar estudios por
compromiso intelectual u otra causa. Además aqué-
llos que presenten necesidad individual y/o familiar
de recibir un ingreso económico.
Este subprograma tiene tres líneas de acción desa-
rrollados por medio de tres talleres, cuyos conteni-
dos son complementarios para el logro de una exi-
tosa integración sociolaboral. La primera línea de
acción corresponde al Taller de Hábitos Productivos,
donde se trabajan aquellas conductas y reperto-
rio básico necesario para un adecuado desempeño
laboral (puntualidad, seguimiento de indicaciones,
asistencia, etc.).
La segunda línea corresponde a la entrega de infor-
mación relevante respecto del mundo del trabajo,
sus características y condiciones generales, Taller
Acercándonos al Mundo del Trabajo.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
201

Por último, la tercera línea corresponde al aprendi-

zaje todos los elementos involucrados para buscar y
conservar un empleo: Taller Cómo Puedo Obtener un
Empleo.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
202
ENFERMERIA EN REHABILITACION
Anna Bodenmann
Roxana Boke
Ercilia Canales
Cecilia Cariqueo
Ana Guzmán
Lucy Pérez
Paulina Román
Patricia Sánchez
Enfermeras
Teletón Santiago
1.- Introducción
La enfermera en el Instituto de Rehabilitación Infantil
Teletón Santiago dirige sus esfuerzos en brindar una
atención de excelencia a los pacientes y su familia,
con un enfoque integral de la persona, basándose en
el autocuidado y centrando sus objetivos en:
1. Fomento, prevención, tratamiento y recuperación
de la salud basados en el autocuidado.
2. Contribuir a la máxima autovalencia e indepen-
dencia de acuerdo al compromiso del niño y/o joven
discapacitado.
Para el logro de estos objetivos las enfermeras par-
ticipan en 3 áreas:
• Enfermería en Programas Integrales: en que
la atención está dirigida a pacientes ingresados
a programas de media jornada y post-operados
ambulatorios.
• Enfermería en Policlínico: en que la atención
está dirigida a pacientes que asisten a progra-
mas ambulatorios y a diferentes policlínicos.
• Enfermería en el Servicio de Hospitalizados: en
que la atención está dirigida a pacientes de alta
complejidad en relación a los cuidados de enfer-
mería y terapia rehabilitadora intensiva.
El rol de la enfermera es gestionar los cuidados de
los pacientes según su patología y necesidades de
autocuidado alteradas.
La enfermera:
• Educa al paciente, familia y comunidad, diri-
giendo sus esfuerzos hacia la integración del pa-
ciente discapacitado en la comunidad.
• Entrena a padres y paciente en técnicas de au-
tocuidado.
• Coordina los tratamientos de los pacientes.
• Planifica, organiza, ejecuta y evalúa los servi-
cios de apoyo en enfermería. (ejemplo: esteriliza-
ción y farmacia).
• Organiza la seguridad de la salud dentro de la
institución (ejemplo: programa infecciones in-
trahospitalarias).
• Crea un nexo entre la institución y el Minsal en
Epidemiología.
• Optimiza los recursos humanos y materiales.
2.- Objetivos de Enfermería en rehabilitación
Objetivo general:
Otorgar atención a los padres y pacientes con pato-
logías discapacitantes, con énfasis en satisfacer ne-
cesidades de autocuidado.
Objetivos específicos:
• Fomentar la autovalencia y máxima indepen-
dencia de los pacientes.
• Educar en autocuidado al paciente, familia y co-
munidad.
• Prevenir y/o tratar en los pacientes, mayores
complicaciones que se deriven de su patología.
• Apoyar a los pacientes y padres en el proceso de
aceptación de la discapacidad.
• Participar con el equipo de rehabilitación y co-
ordinar indicaciones médicas.
• Planificar la atención integral directa a los pa-
cientes en relación a sus necesidades de auto-
cuidado.
• Administrar los recursos humanos y materiales.

3.-Necesidades de autocuidado alteradas en pa-
cientes con discapacidad y acciones de enfermería
respectivas
a) Necesidad de Alimentación
Definición:
La necesidad de alimentación se ve alterada en ni-
ños que presentan bajo peso o desnutrición secun-
daria a su diagnóstico y compromiso, manifestándo-
se a través de trastornos de la deglución.
Esta condición se presenta principalmente en pa-
cientes con parálisis cerebral de mayor compromiso,
síndromes genéticos, miopatías, etc.
Esta necesidad también se observa en niños con
sobrepeso u obesidad o en alto riesgo de obesidad
por ser portadores de plegias, con mayor compro-
miso del tren inferior, principalmente en pacientes
con parálisis cerebral tipo diplegia, lesión medular
congénita y adquirida, síndromes genéticos y otros.
Diagnóstico de Enfermería:
Paciente que presenta mal nutrición por déficit o ex-
ceso de alimentos debido a desconocimiento de la
familia sobre alimentación saludable.
Acciones:
› Clasificación del estado nutricional.
› Pesquisa precoz de alteraciones del estado nu-
tricional.
› Educación en alimentación adecuada según es-
tado nutricional.
› Educación y reforzamiento de conductas alimentarias.
› Reforzamiento de adecuada técnica de alimentación.
b) Necesidad de eliminación: evacuación intestinal
Definición:
El mayor problema es el estreñimiento, causado por
la alteración del tránsito intestinal secundaria a la
inmovilidad provocada por alteración motora, aso-
ciada con la dificultad de ingerir líquidos y/o sialo-
rrea constante.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
203
En lesiones medulares congénitas y adquiridas se
produce incontinencia fecal (intestino neurogénico).
Diagnóstico de Enfermería:
Paciente que presenta alteración de la evacuación
debido a dificultad en el tránsito intestinal.
Acciones:
Para satisfacer esta necesidad educativa se ha
implementado el programa de manejo intestinal
que considera:
› Educación en alimentación que favorezca la di-
gestión.
› Enseñanza del manejo de técnicas facilitadoras
de evacuación.
› Entrenamiento de técnicas de evacuación horaria
› Control y seguimiento de los pacientes.
c) Necesidad de Eliminación: Evacuación vesical
Definición:
Presente en los pacientes con lesión medular adqui-
rida o congénita, los cuales son portadores de vejiga
neurogénica, que se manifiesta a través de la altera-
ción del ciclo de almacenamiento vesical, de la alte-
ración en el vaciamiento vesical y en incontinencia.
La vejiga neurogénica también puede estar presente
en lesiones cerebrales como parálisis cerebral, daño
orgánico cerebral u otras patologías discapacitan-
tes.
Diagnóstico de Enfermería:
Paciente que presenta alteración de la evacuación
debido a dificultad en el vaciamiento vesical.
Acciones:
Para satisfacer esta necesidad educativa se ha im-
plementado el programa de cateterismo que con-
sidera:
› Reeducación en el manejo de la vejiga.
› Entrenamiento en cateterismo limpio intermi-
tente por indicación del Urólogo.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
204
› Entrenamiento en autocateterismo si se pes-
quisa que el paciente tiene las capacidades físi-
cas y mentales adecuadas.
› Colaboración y facilitación de los estudios uro-
lógicos.
› Prevención de infecciones urinarias y complica-
ciones a través del seguimiento contínuo.
› Pesquisa precoz de complicaciones urológicas y
derivación oportuna.
d) Necesidad de integridad física: Enfocado en pre-
vención de lesiones de la piel y fracturas.
Definición:
Existe un alto riesgo de adquirir ulceras por presión
u otras lesiones como quemaduras, en pacientes
con deformidades esqueléticas, movilidad y/o sensi-
bilidad alterada o ausente, uso de órtesis, alteración
importante del estado nutricional (caquexia) o com-
promiso avanzado de patologías progresivas.
Por otro lado, tienen un alto riesgo de adquirir frac-
turas aquellos pacientes portadores de enfermeda-
des que afectan la estructura y el metabolismo óseo,
como es el caso de la osteogénesis imperfecta y pa-
cientes con osteoporosis, como es el caso de los
lesionados medulares.
Diagnóstico de Enfermería:
Paciente que presenta un riesgo potencial de alterar
la integridad de su piel.
Paciente con riesgo potencial de presentar fractu-
ras.
Acciones:
› Educación del paciente y familia en prevención
de lesiones de la piel y fracturas.
› Identificación de factores de riesgo ambiental.
› Reconocimiento precoz de lesiones de piel y
fracturas.
› Tratamiento de las lesiones de piel con método
de curación avanzada.
› Coordinación con otros integrantes del equipo,
como por ejemplo: fisiatra, kinesiólogo, ortesista.
e) Necesidad de higiene: cuidado personal
Definición:
Un buen cuidado personal aporta al bienestar del in-
dividuo y facilita su inserción social.
La satisfacción de la necesidad de higiene se ve es-
pecialmente afectada en aquellos pacientes con de-
formidades esqueléticas, incapacidad motora, per-
sonas postradas y con compromiso mental severo o
grave, lo que lleva a una dependencia de terceros.
Entre los beneficios de una adecuada higiene cor-
poral se cuentan: la prevención de lesiones de piel
como maceraciones, onicocriptosis, lesiones micó-
ticas, las y evitar conjuntamente el aumento de es-
pasticidad y la presencia de disreflexia autonómica.
Diagnóstico de Enfermería:
Paciente que presenta dependencia para satisfacer
la necesidad de higiene debido a su discapacidad.
Acciones:
› Enseñar técnicas facilitadoras para realizar la
higiene y el cuidado personal.
› Educar en la importancia de hábitos de cuidado
personal y fomentar la autosuficiencia de la per-
sona en la realización de su higiene personal.
› Colaborar con odontólogas para fomentar la hi-
giene bucal.
› Entrega de indicación de tratamiento y manejo
de las parasitosis a los padres, en especial la pe-
diculosis.
f) Necesidad de vida sexual responsable
Definición:
La sexualidad es una condición inherente al ser hu-
mano y está ligada a todas las etapas del ciclo vital.
En este sentido, una etapa importante en el desarro-
llo del niño al adulto es la pubertad y la adolescen-
cia. Este desarrollo cursa independiente del grado
de discapacidad y compromiso físico y/ o mental, a
menudo hay una contradicción entre el desarrollo
hacia una persona adulta y la persistencia de una

dependencia total de terceros en todos los aspectos
de la vida diaria.
La discapacidad tiene efectos fisiológicos, sensoria-
les y psicológicos sobre la actividad sexual y el con-
cepto de uno mismo.
Cuando el paciente comienza a tener inquietudes
en cuanto a su patrón sexual, la actividad sexual
se puede convertir en una gran preocupación. La
función sexual es bastante variable y depende de la
magnitud de la discapacidad.
Diagnóstico de Enfermería:
Paciente que presenta limitación en la expresión de
su sexualidad debido a su discapacidad física y/o
mental.
Acciones:
› Orientar a niños en edad escolar y sus padres
sobre el desarrollo puberal y aclarar mitos rela-
cionados con la sexualidad.
› Instruir en conjunto con otros profesionales
(urólogo, fisiatra y otros) a personas discapacita-
das en preparativos para facilitar el acto sexual .
› Orientar en conductas sexuales riesgosas para
no adquirir enfermedades veneras o embarazos
no deseados.
g) Necesidad de estar protegido de enfermedades
concomitantes o complicaciones
Definición:
Muchos diagnósticos están estrechamente ligados a
enfermedades concomitantes, tales como: infeccio-
nes urinarias, problemas del aparato intestinal, in-
fecciones respiratorias, hipertensión intracraneana,
crisis convulsivas, disrreflexia autonómica, altera-
ciones del sueño. Generalmente son más frecuen-
tes en edades tempranas y/o si la patología es más
severa.
Diagnóstico de Enfermería:
Paciente que presenta complicaciones agregadas a
su patología de base debido a inadecuado manejo
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
205
integral considerando factores ambientales y socio-
culturales.
Acciones:
› Pesquisar precozmente cuadros respiratorios,
infecciones urinarias, fracturas, etc.
› Derivar paciente u organizar atención si se re-
quiere.
› Educar a familia y a la persona afectada en pre-
vención de estas complicaciones.
› Velar por la seguridad de la estadía en super-
visar la higiene en las salas y lugares de trata-
miento.
4) Intervención para discapacidades específicas:
Intervención de Enfermería en niños y/o jóvenes
con lesión medular.
La intervención de Enfermería en los pacientes con
lesión medular tiene como propósito brindar cuidado
integral con fuerte énfasis en el autocuidado y con-
sidera acciones destinadas a la prevención y mane-
jo de las complicaciones y manifestaciones de esta
condición.
El 10 % del total de pacientes de Teletón presenta
lesión medular congénita o adquirida y de éstos el
70 a 90% presenta mielomeningocele (la lesión me-
dular congénita más frecuente) los que tienen aso-
ciado el problema de hidrocefalia.
Hidrocefalia
Definición:
La hidrocefalia consiste básicamente en un aumento
patológico del líquido cefalorraquídeo, lo que espe-
cialmente en los niños produce aumento de volumen
del encéfalo y de la cabeza. El tratamiento más fre-
cuente es la instalación de una válvula derivativa ven-
trículo peritoneal. Con esta prótesis se logra desviar
el líquido céfalo raquídeo al peritoneo o a la aurícula
derecha donde es absorbido y finalmente pasa al to-
rrente circulatorio para ser eliminado como orina.
La hidrocefalia frecuentemente se manifiesta con
macrocefalia, que dificulta el control postural, se
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
206
asocia también con retardo mental en diferentes
grados y trastornos sensoriales (audición, visión).
Los cuidados de Enfermería en pacientes portadores
de válvula derivativa ventrículo peritoneal se dirigen
a prevenir complicaciones relativas al uso de la vál-
vula a través de la educación al paciente y su familia
sobre la identificación de signos y síntomas que pu-
dieran acusar mal funcionamiento de la misma.
Acciones frente al paciente con hidrocefalia y válvu-
la derivativa:
› Observación del estado general el paciente.
› Exámen físico (palpación de válvula derivativa,
medición de perímetro craneano).
› Entrevista con la madre para conocer lugar, fe-
chas y periodicidad de controles.
› Evaluar los conocimientos de la madre en rela-
ción con signos y síntomas que indiquen compro-
miso neurológico.
› Reforzamiento de contenidos educativos en re-
lación a la identificación de síntomas como ten-
sión y enrojecimiento del trayecto de la válvula,
cefalea, trastornos visuales, mayor irritabilidad,
convulsiones o síntomas inespecíficos que indi-
quen mal funcionamiento de la válvula, hiperten-
sión craneal y/o infección que puedan ocasionar
compromiso neurológico severo.
Acciones Específicas frente al paciente con hiper-
tensión intracraneana:
› Búsqueda de signos y síntomas como cefalea,
cambio en el estado de conciencia, vómitos, vi-
sión borrosa, decaimiento, convulsiones, respira-
ción irregular, entre otros.
› Control de presión arterial.
› Solicitud atención de urgencia a neurólogo.
› Traslado a neurocirugía, en caso necesario ser
acompañado por auxiliar de Enfermería y por los
padres.
Alteración de la movilidad física y sensibilidad
Tanto en lesión medular congénita o adquirida existe
un compromiso motor que consiste en la perdida o
disminución de la capacidad para moverse intencio-
nadamente dentro del entorno, así como en la limi-
tación en la amplitud de movimientos y un deterioro
variable en la coordinación.
Acciones
› Educación a los padres sobre los cuidados de la
piel (higiene, prevención de úlceras por presión) ,
movilizaciones de extremidades, cambios postu-
rales, uso de órtesis.
› Reconocimiento de parte de los padres de inicio
de úlceras por presión.
› Reconocimiento de parte de los padres de sig-
nos de fracturas.
Osteoporosis
Hay mayor riesgo de fracturas por alteración del me-
tabolismo de calcio por falta de descarga del peso.
Estas pueden pasar inadvertidas por carecer de sen-
sibilidad el paciente.
Acciones:
› Estimular la movilidad, cambios posturales.
› Bipedestación.
Pérdida del control voluntario de la micción, vejiga
neurogénica
Vejiga neurogénica se manifiesta por falta de iner-
vación vesico-uretral y de los esfínteres, se presenta
una disinergia del detrusor y esfínteres. Se mani-
fiesta con incontinencia, residuo miccional en menor
o mayor grado, reflujo vesico-ureteral, frecuentes
infecciones urinarias por residuo miccional. La dis-
función vesical puede causar como complicación un
daño renal y llegar hasta insuficiencia renal.
Atención de Enfermería en pacientes con vejiga neu-
rogénica
Objetivos:
› Preservar la función renal.
› Lograr adecuado manejo de la vejiga por parte
del paciente.
› Favorecer la integración social.

Acciones:
› Valorar al paciente su tipo de lesión y conducta
miccional anterior a la lesión.
› Determinar el manejo: micción espontánea, ca-
teterismo intermitente, automatismo vesical, uso
de sonda a permanencia.
› Detección de complicaciones urológicas. (Infec-
ción urinaria, litiasis vesical, hidronefrosis, etc.)
› Conocer fechas de controles y exámenes uro-
lógicos.
› Instrucción de cateterismo y autocateterismo a
padres y pacientes, para estimular la autonomía
del paciente.
› Evaluación de la técnica de cateterismo utiliza-
da por padres y pacientes.
› Indicaciones de control e ingesta de
líquidos.(ejemplo: no mayor a 1500 cc al día y
fraccionado entre cada cateterismo y en horario
no posterior a las 19 horas).
› Cateterización vesical a intervalos regulares,
cada cuatro horas ( para mantener funcionando
el sistema urinario lo más cercano posible a lo
fisiológico).
› Detección de problemas y angustias del pacien-
te frente a su manejo vesical.
› Administración de medicamentos indicados por
el médico ( antibióticos y colinolíticos).
› Control bacteriológico urocultivo previo al con-
trol urológico y/o cuando sea necesario.
› Derivar a policlínico de cateterismo para control
ambulatorio y seguimiento.
Atención de Enfermería en pacientes con Intestino
Neurogénico
El intestino neurogénico se produce por una defi-
ciente inervación del esfínter anal y musculatura in-
testinal que se manifiesta a través de movimientos
peristálticos disminuidos, que puede llevar a incon-
tinencia anal y estreñimiento. Entre las complicacio-
nes más graves se encuentran los fecalomas, hemo-
rroides y fisura anal.
Objetivo:
› Lograr hábitos de alimentación adecuada.
› Lograr hábitos de evacuación intestinal horaria.
› Prevenir complicaciones.
› Favorecer un adecuado manejo intestinal por
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
207
parte del paciente y su familia para permitir la
integración social.
Acciones:
› Obtener historia intestinal, consignar sistema
de evacuación, ver frecuencia, consistencia, can-
tidad, grado de dificultad, descargas en los inter-
valos de deposiciones.
› Fijar una hora específica y precisa para las eva-
cuaciones (es necesario que haya regularidad
para establecer la ayuda refleja) la hora exacta
depende de las actividades diarias del paciente.
› Uso de w.c o pañal para obrar y lugar cómodo,
adecuado que asegure la intimidad.
› Los intentos deben hacerse durante no más de
15 minutos de la hora elegida y ésta debe ser, en
lo posible, después de una comida importante (se
aprovecha el estímulo peristáltico y reflejos gas-
troduodenocólicos)
› Estimulación digital anorectal si es necesario.
› Alentar al paciente a que ejercite la musculatura
abdominal (un buen tono abdominal ayuda al en-
trenamiento intestinal).
› Educación sobre ingesta de alimentos ricos en
residuos incorporando a los padres al programa
de manejo intestinal y su seguimiento.
› Enseñar técnicas de evacuación (pujo, masaje
abdominal, estimulación anal).
› Derivar a Policlínico de Manejo Intestinal para
refuerzo de los contenidos educativos entregados
y seguimiento.
Atención de Enfermería en pacientes con sobrepe-
so y obesidad
Los problemas de malnutrición por exceso como el
sobrepeso y la obesidad son evidentes en los pa-
cientes que realizan escasa o nula actividad física y
que tienen bajo gasto de energías y que mantienen
hábitos alimenticios con mayor consumo de alimen-
tos ricos en calorías.
El riesgo para los niños y jóvenes que presentan esta
condición esta relacionado con la dificultad para ad-
quirir independencia en las actividades de la vida
diaria, autonomía en sus cuidados y arreglo personal
y en consecuencia pueden presentar disminución en
su autoestima.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
208
Objetivo:
› Fomentar en la familia y paciente los hábitos de
alimentación saludable.
› Estimular la realización de actividad física y/o
deporte en forma programada.
Acciones:
› Anamnesis: Consignar los alimentos consumi-
dos por la familia con mayor frecuencia (relacio-
nado con la situación económica de la familia)
horarios de alimentación, contextura física del
grupo familiar.
› Presentar al paciente y su familia la charla edu-
cativa de “Alimentación Saludable”.
› Orientar a la familia en relación a alimentos con
alto poder nutritivo y bajo aporte calórico, que es-
tén en relación al presupuesto familiar.
› Estimular a los padres y pacientes de la impor-
tancia del uso de órtesis para bipedestar y ejerci-
cios que fortalezcan la musculatura.
› Motivar la incorporación a un programa deporti-
vo dentro de la Teletón o en el lugar donde vive o
aumentar la actividad física estableciendo hora-
rios dentro de su rutina diaria.
› De acuerdo a la edad del paciente, asignarle una
actividad dentro del hogar con la finalidad que se
mueva y sienta útil.
› Educar al paciente y padres de las implicancias
del exceso de peso, explicándoles que disminuye
las posibilidades de movilizarse solo y dificulta el
traslado a la persona encargada.
› Derivar a nutricionista cuando sea necesario.
Intervención de Enfermería en pacientes con ries-
go de presentar Ulceras por Presión: Prevención y
Tratamiento
Definición:
La úlcera por presión es una complicación evitable,
por lo que, conocer como se produce y su prevención
es de vital importancia para todo lesionado medu-
lar. Esta complicación es una de las mayores causas
de reingresos hospitalarios y su tratamiento es muy
costoso y prolongado.
El niño o joven que presenta riesgos de úlceras por
presión constituye un pilar fundamental en los cui-
dados de Enfermería, tanto para prevenir su apari-
ción, como para conseguir su curación.
Úlcera Por Presión se define como una lesión de
origen isquémico localizada en la piel y tejidos sub-
yacentes, con pérdida de sustancia cutánea y pro-
ducida por presión prolongada o fricción entre dos
planos duros.
La recuperación de las lesiones es más bien lenta,
influyen entre otros factores que son propios del le-
sionado medular, como la circulación disminuida en
las extremidades inferiores, ausencia de movilidad
y/o sensibilidad, estado nutricional alterado.
Sus causas se deben a dos mecanismos que alteran
la integridad de la piel.
Presión: Es una fuerza que actúa perpendicular a la
piel como consecuencia de la gravedad, provocando
un aplastamiento tisular entre dos planos, uno per-
teneciente al paciente y el otro extremo a un elemen-
to externo.
La presión capilar oscila entre 6-32 mm de Hg. Una
presión superior a 32 mm de Hg. , ocluirá el flujo
sanguíneo capilar en los tejidos blandos provocando
una isquemia y por consiguiente una hipoxia y si no
se alivia , necrosis de los mismos.
Es necesario destacar que cuando se llega a este lí-
mite el proceso es irreversible.
Existe una fase que denominamos de alarma (pre-
escara), en la que la piel se muestra muy enrojecida
por la dilatación de pequeños vasos sanguíneos, este
evento es de carácter reversible por lo que recono-
cerlo a tiempo es de gran importancia.
Fricción: Es una fuerza tangencial que actúa parale-
lamente a la piel, produciendo roces por movimien-
tos o arrastres.
Fuerza externa de pinzamiento vascular: combina
los efectos de presión y fricción.( ejemplo : posición
fowler que produce deslizamiento del cuerpo , puede
provocar fricción en sacro y presión sobre la misma)
El lesionado medular presenta una serie de factores

de riesgo que lo predisponen a presentar úlceras por
presión:
› Trastorno vasomotor, producido por la altera-
ción del sistema neurovegetativo, disminuye el
aporte sanguíneo a los tejidos.
› Alteración de la sensibilidad (ausente o dismi-
nuida).
› Alteración de la movilidad (ausente o disminui-
da).
› Humedad de la piel debido a la sudoración y la
incontinencia urinaria, produce maceraciones lo
que facilita la ruptura de la piel.
› Alimentación inadecuada ocasionada muchas
veces por depresiones y malestar general, origi-
na pérdidas proteicas lo que disminuye la resis-
tencia de la piel.
› Traumas frecuentes que se producen durante
los traslados y transferencias.
› Fiebre (frecuente en las infecciones urinarias y
respiratorias), incrementa el metabolismo y por
lo tanto demanda de oxígeno de las células.
› Espasticidad (frecuente en los miembros infe-
riores), motiva continuos roces y presiones.
Objetivos:
› Aliviar o eliminar la presión
› Estimular la circulación
› Conservar la integridad de la piel.
› Evitar la formación de úlceras por presión y/o
lesiones de piel.
Acciones:
› Educación grupal e individual sobre prevención
de úlceras por presión.
› Control y seguimiento periódico.
› Conservar piel limpia, seca y lubricada.
› Enseñar al paciente a revisar la piel en busca de
signos de presión.
› Estimular la actividad del paciente ( para aliviar
la posición mantenida).
› Cambios de posición frecuentes en los diferen-
tes decúbitos.
› Enseñar a realizar push up cuando esté senta-
do.
› Colocar apoyos: almohadas, cojines, para aliviar
presión ( mantener posiciones correctas y técni-
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
209
cas de puente).
› Mantener sábanas sin arrugas y secas.
› Mantener zonas de pliegues limpias y secas, sin
desechos corporales.
› Utilizar ejercicios activos y pasivos (mejorar el
tono muscular y vascular de la piel).
› Deambulación o uso de mesa báscula (si es po-
sible).
› Uso de colchón de presión alterna o flotación
seca (cambia la presión en las diferentes zonas
de apoyo, con alta frecuencia).
› Enseñar al paciente a revisar la piel en busca de
signos de presión.
› Evitar la posición semisentado (aumenta la posi-
bilidad de erosión de la piel, por deslizamiento).
› Emplear técnicas de traslado para evitar fricción
con la pérdida correspondiente de epidermis.
› Inspeccionar, ajustar y forrar órtesis.
› Mejorar el estado nutricional.
Manejo de úlceras por presión
› Aliviar toda presión de área.
› Continuar con medidas preventivas más enér-
gicas.
› Estimular el restablecimiento de la circulación y
función celular.
› Prevenir la necrosis de estructuras más profun-
das.
› Prevenir la sobreinfección, realizando curacio-
nes frecuentes con aseo mecánico eliminando
tejido necrótico o exudativo, lo que estimula la
regeneración de epitelio.
› Asegurar buena nutrición del paciente (pueden
perder grandes cantidades de proteínas a través
de una úlcera).
Atención de Enfermería en la prevención de defor-
midades y contracturas
Acciones:
› Ejercicios pasivos (para mantener la movilidad
articular tanto como sea posible).
› Ejercicios activos con ayuda (para estimular
función muscular residual)
› Ejercicios activos (aumentar la fuerza muscu-
lar)
› Ejercicios con resistencia (dar resistencia para
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
210
aumentar la fuerza muscular)
› Ejercicios isométricos (para conservar la fuerza
muscular)
› Posiciones fisiológicas en los diferentes decúbi-
tos y de extremidades (para prevenir deformida-
des, funcionamiento alterado de distintos siste-
mas; renal, respiratorio etc.)
Atención de Enfermería en pacientes con disreflexia
autonómica
Disreflexia Autonómica, relacionada con la estimu-
lación refleja del sistema nervioso simpático por de-
bajo del nivel de la lesión medular secundario a la
pérdida del control autónomo.
Es una urgencia aguda, que ocurre como resultado
de respuestas autónomas exageradas a estímulos
que son inocuos para las personas que no tienen
lesión medular. En esta fase se trata como un pro-
blema de Enfermería, debido a que se debería solu-
cionar, pero si no es así, se necesita la evaluación y
manejo médico de urgencia.
Signos y síntomas:
Se presenta en pacientes con lesión medular nivel
D6 o superior con:
› Cefalea (un dolor difuso en diferentes zonas de
la cabeza y no limitado a ninguna zona).
› Hipertensión paroxística (presión arterial eleva-
da periódicamente y de forma repentina con sis-
tólica superior a 140 mmHg y diastólica superior
a 90 mmHg).
› Bradicardia o taquicardia.
› Sudoración profusa por encima de la lesión.
› Rubicundez en la piel por sobre el nivel de la
lesión y palidez por debajo de la lesión.
› Dolor toráxico.
› Piloerección.
› Congestión nasal.
› La Disreflexia siempre constituye una urgencia
y requiere de atención inmediata (peligro de acci-
dente vascular encefálico).
Causas:
Origen vesical: la más frecuente por:
› Distensión de la vejiga si no se realiza cateterismo.
› Mucha ingesta de líquidos
› Infección urinaria (Pielonefritis)
› Litiasis vesical.
› Obstrucción de la sonda uretrovesical.
Origen Intestinal:
› Estreñimiento
› Fecaloma.
Origen Cutáneo:
› Úlceras por presión
› Temperaturas extremas por ejemplo: quemaduras.
Acciones:
› Elevar la cabecera de la cama.
› Toma de presión arterial cada 5 minutos hasta que
ceda la hipertensión
› Paralelamente resolver la posible causa.
• Vaciar la vejiga con técnica de cateterismo.
• Vaciar el intestino con estimulación anal digital.
• Verificar permeabilidad de sondas y cambio de
ésta si es necesario.
› Avisar al médico para tratamiento farmacológico si
no se eliminan los síntomas o el estímulo nocivo.
› Bajar urgentemente la presión arterial con un anti-
hipertensivo, según indicación médica.
› Enseñar los signos, síntomas y el tratamiento al
paciente y a la familia.
› Enseñar cuando esta indicada una intervención
médica de urgencia.
› Explicar las situaciones que pueden desencadenar
una disreflexia.
Atención de Enfermería en pacientes sometidos a
cirugía
En la Unidad de Hospitalizados de Teletón Santiago
se atiende a pacientes que son sometidos a distintas
cirugías como son plastías de úlceras por presión, ci-
rugías ortopédicas, cirugías urológicas, entre otras.
El proceso de atención de Enfermería se enmarca en
el período pre y post operatorio, por lo cual los cuida-
dos que se brindan para cualquiera de estas cirugías
están destinados a la preparación del paciente y su

familia y a la recuperación satisfactoria, tanto a nivel
físico como psicológico.
Objetivo General:
• Educar al paciente y a familia para que partici-
pen activamente durante el proceso de hospita-
lización.
• Preparar al paciente para que enfrente la ciru-
gía en óptimas condiciones físicas y psicológicas.
• Promover precozmente la recuperación del pa-
ciente con el fin de integrarlo prontamente a su
medio.
Objetivos Específicos:
• Ayudar a que el paciente y su familia compren-
da lo que experimentará de manera que pueda
participar positivamente y se recupere satisfacto-
riamente de la cirugía.
• Estimular al paciente y su familia para que par-
ticipen de sus cuidados personales y para que
mantengan una comunicación permanente con
los integrantes del equipo de salud.
• Prevenir complicaciones que interfieran en la
cirugía propiamente tal y su evolución.
• Preparar físicamente al paciente tanto en la
condición de salud general como específicamen-
te en la zona del cuerpo donde se intervendrá
quirúrgicamente.
• Evitar complicaciones posquirúrgicas.
• Preparar al paciente para su alta de la Unidad.
Atención de Enfermería en pacientes sometidos a
plastías de úlceras por presión: Manejo pre-opera-
torio.
Las cirugías plásticas de úlceras por presión son
la alternativa de última elección para el manejo de
éstas y se emplean cuando el manejo avanzado de
heridas no ha resultado en la restauración de la in-
demnidad de los tejidos comprometidos.
Objetivos:
› Reparar el tejido dañado.
› Prevenir infecciones.
› Favorecer la integración del social del niño o joven.
› Prevenir futuras lesiones cutáneas.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
211
Acciones:
I.- Valoración: Antecedentes mórbidos examen físi-
co general y segmentario
II.- Evaluación: Por cirujano plástico, pediatra, fisia-
tra
III. Educación:
› Información que se entrega al paciente y/o su
familia para su operación.
› Explicar los detalles de la preparación pre-ope-
ratoria.
› Ofrecer información general sobre el tipo de ci-
rugía que será sometido.
› Comunicar fecha de cirugía, lugar en el que se
efectuará y cuanto tiempo tomará como prome-
dio y el equipo de salud que la realizará.
› Apoyo psicológico con el objetivo de tranquilizar
y dar confianza al paciente y su familia.
› Alentar al paciente a que exprese sus dudas y
temores.
IV.- Preparación física:
Prevenir complicaciones con acciones como:
› Aliviando toda presión del área mediante cam-
bios de posición cada 2 a 3 horas en los diferentes
decúbitos.
› Manteniendo sábanas sin arrugas y secas
› Usando colchón de presión alterna y/o puentes
con cojines.
› Empleando técnicas de traslado.
› Conservando la piel limpia ( baño frecuente
manteniendo pliegues sin desechos corporales )
› Estimulando la actividad del paciente, para ali-
viar la posición mantenida.
› Manejo pre, intra y postoperatorio de espasmos
flexores según dosificaciones del médico fisiatra.
Asegurar una nutrición de acuerdo a los requeri-
mientos de cada paciente
› Toma de exámenes pre-operatorios clínicos ta-
les como proteinemia, albuminemia, etc. y radio-
lógicos tales como scanner, fistulografía y radio-
grafías con focos óseos.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
212
Prevenir sobre infección:
› Realizando curaciones con manejo avanzado de
heridas.
› Tomando cultivos de secreciones de úlceras por
presión si lo amerita.
› Vigilando cuidadosamente la administración de
medicamentos preoperatorios de acuerdo a anti-
biograma y la presencia de intolerancia.
Preparar zona operatoria (úlcera por presión), que
tendrá como objetivo la reducción de microorganis-
mos de ésta con:
› Preparación intestinal durante 24 a 48 horas
previo la cirugía.
› No rasurar zona operatoria.
› Baño de arrastre con jabón antiséptico dentro
de las 24 horas previas a la cirugía.
Facilitar manejo intra y postoperatorio:
• Instalación de sonda uretrovesical antes de en-
viar a pabellón.
• Aliviar toda presión del área mediante cambios
de posición cada 2 horas.
V.- Coordinación
Se realiza a lo largo de la preparación Pre-operatoria.
Acciones:
› Verificar que la familia haya autorizado por es-
crito la intervención quirúrgica a través del con-
sentimiento informado.
› Informar a la familia de necesidad de dadores de
sangre en caso necesario.
Coordinación interna:
› Con servicio de movilización por traslado de pa-
cientes
› Con convenio por carta aval
Coordinación externa:
› Con clínicas, para facilitar la comunicación con
el personal que atenderá al paciente y mantener
la continuidad de manejo y tratamiento del pa-
ciente.
Envío de:
› Resumen detallado de la preparación y evolu-
ción del paciente.
› Medicamentos de uso Pre-operatorio y medica-
mentos permanentes.
› Exámenes clínicos y radiológicos necesarios.
› Preparar documentos de acreditación del pa-
ciente (carta aval).
Atención de Enfermería en pacientes sometidos
a plastías de ulceras por presión: Manejo post-
operatorio.
Acciones:
› Recepción del paciente post-operado.
› Valoración física: Estado general.
› Herida operatoria ( apósitos, drenajes, su per-
meabilidad, cantidad y calidad).
› Curación según los principios de curación en el
manejo avanzado de heridas.
› Acomodar al paciente en cama, manteniendo al
paciente lo más cómodo y fisiológicamente posi-
cionado posible.
› Revisión de ficha clínica e indicaciones.
› Realizar plan de atención de Enfermería.
› Administración de medicamentos según indi-
cación médica.
› Dar apoyo psicológico al paciente, ya que deberá
permanecer cerca de 10 a 12 días en reposo en
cama en posición prono o laterales dependiendo
de la localización de la cirugía de úlcera. Deberán
pasar 15 a 20 días antes de iniciar apoyo de zona
operada.
› Promover la comodidad del paciente y conser-
var su seguridad, colocando colchón antiescara y
protegiendo todas aquellas zonas con prominen-
cias óseas, manteniendo alineadas las extremi-
dades.
› Manejo del dolor: administración de analgesia
según prescripción médica, evaluación de signos
y síntomas sugerentes de dolor considerando
aquellas condiciones como la lesión medular en
que la sensibilidad y la movilidad están altera-
das.

› Uso de terapias complementarias del manejo
del dolor tales como imaginoterapia, control de la
respiración y manejo de factores ambientales.
› Movilizaciones en bloque con una a dos perso-
nas cada 2 a 3 horas y prevención de úlceras por
presión.
› Valorar los signos vitales e identificar alteracio-
nes que puedan sugerir alguna complicación.
› Retirar sonda Folley lo más precozmente posi-
ble dependiendo de la factibilidad de cateterizar
en forma intermitente.
› Manejo intestinal (evacuación) de acuerdo al tipo
y localización de la cirugía (con dieta adecuada,
laxante o estimulación anal digital día por medio
o cada 2 días).
› Inspeccionar la piel en busca de enrojecimien-
tos o lesiones.
Reconocer factores que puedan retardar la recupe-
ración del paciente como:
› Aumento de la espasticidad.
› Dehiscencia de herida operatoria.
› Aumento de volúmenes de drenajes.
› Signos de infección.
Manejar herida postquirúrgica:
› Realizar curaciones, retiro drenajes según evo-
lución de herida operatoria y de acuerdo a pauta
médica previamente establecida (Menos de 10 ml
en hemosuc).
› Manejo de las dehiscencias con apósitos y/o
compuestos biológicos para espaciar las cura-
ciones y afrontamientos.
› Retiro de puntos sólo después de 21 días.
› Iniciar rotación y movilización del paciente en
forma gradual a contar de la tercera a cuarta
semana post-cirugía hasta llegar a sedestación,
dependiendo siempre de la evolución clínica de
éste y del uso de cojín antiescara.
› Mantener aporte nutricional adecuado a las
condiciones posquirúrgicas.
› Ayudar a que el paciente cumpla metas estable-
cidas en el período preoperatorio.
› Reforzar contenidos educativos entregados en
el período pre-operatorio.
› Enseñar al paciente a revisar la piel, en busca de
signos de presión.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
213
› Utilizar ejercicios activos y pasivos.
› Evitar la posición semi-fowler.
Atención de Enfermería en pacientes sometidos a
cirugía ortopédica
Las cirugías ortopédicas son importantes como par-
te del tratamiento médico en pacientes con diagnós-
tico de: parálisis cerebral, mielomeningocele, artro-
griposis y otras patologías.
Los objetivos de la cirugía en estas patologías son:
› Obtener corrección o mejoría funcional.
› Facilitar el manejo y atención del niño, en cuan-
to a aseo y mantención de la posición correcta en
coche o silla.
› Prevenir contracturas dolorosas y deformacio-
nes a nivel de cadera, columna y extremidades
superiores e inferiores.
› Mejorar la apariencia física del niño.
Manejo Preoperatorio:
Es importante considerar que en este período los pa-
cientes y sus familias pueden experimentar angus-
tia ante la cirugía debido al temor a la anestesia, al
dolor, a los resultados de la operación y de acuerdo
a sus experiencias previas. Esto puede estar relacio-
nado con desconocimiento de las técnicas y protoco-
los operatorios.
I .- Valoración: Anamnesis, examen físco general y
segmentario.
II.- Evaluación: Por médico pediatra y ortopedista.
III.- Educación:
› Explicación verbal de las etapas previas a la
cirugía y las acciones que debe realizar para la
preparación, como baño con clorhexidina jabono-
sa dentro de las 24 horas antes, ayuna de 6 a 8
horas, entre otras.
› Entrega de material ilustrativo de los pasos de
la preparación preoperatorio en la unidad de hos-
pitalizados, como por ejemplo : instructivo de
anestesia y de administración de enema fleet.
› Apoyo psicológico con el objetivo de tranquilizar
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
214
y dar confianza al paciente y su familia.
› Motivar al paciente a que exprese sus dudas y
temores.
IV.- Preparación Física:
Acciones:
› Tratamiento antipediculosis y en caso que lo re-
quiera mandar a pabellón con gorro protector y
en caso extremo suspensión de la cirugía.
› Baño de arrastre con antiséptico jabonoso (clor-
hexidina).
› Preparación intestinal con enema evacuante a
todo paciente con cirugía que comprometa zonas
cercanas a la pelvis.
› Ayunas de 6 a 8 horas previo a la cirugía.
› Considerar en el ayuno sólo administración
de medicamentos anticonvulsivantes y aquéllos
cuya suspensión involucre un riesgo durante la
cirugía.
› Evaluar en conjunto con el medico la suspen-
sión de la cirugía en los siguientes casos: derma-
titis en la zona de cirugía que involucre riesgo de
infección, úlceras por presión y fiebre.
› Toma de exámenes preoperatorios y adminis-
tración de medicamentos en caso que lo amerite,
por ejemplo: en pacientes con alteraciones de la
coagulación.
V.- Coordinación
Se realiza a lo largo de la preparación Pre-operatoria.
Acciones:
› Verificar que la familia haya autorizado por es-
crito la intervención quirúrgica a través del con-
sentimiento informado.
› Verificar que la ficha cuente con carta aval.
› Verificar que la ficha cuente con los exámenes
preoperatorios, pase preoperatorio de pediatra y
radiografías si se requieren.
› Completar la hoja de enfermería pre-anestésica.
Coordinación interna:
› Con servicio de movilización por traslado de pa-
cientes.
› Coordinación con servicio social de estadía en
casa de acogida para apoderados de pacientes
que lo requieran por dificultad en acceso y tras-
lado desde su hogar al Instituto el día de la ciru-
gía.
› La Coordinación de la fecha de la cirugía en los
diferentes pabellones de los centros de salud con
los que se tienen convenios se realiza por el per-
sonal del policlínico.
Coordinación externa:
Acciones:
› Con clínicas, para facilitar la comunicación con
el personal que atenderá al paciente y mantener
la continuidad de manejo y tratamiento del pa-
ciente.
› Entrega de ficha , carta aval y otros anteceden-
tes del paciente en clínicas respectivas.
› Entrega del paciente a primera hora de la maña-
na en respectivas clínicas según programación.
Atención de Enfermería en pacientes sometidos a
cirugía ortopédica. Manejo Post-Operatorio
Acciones:
› Recepción del paciente post-operado.
› Valoración del estado general considerando:
signos vitales, irritabilidad, estado de ánimo,
dolor, hidratación, alimentación, diuresis entre
otros.
› Valoración física de la zona operatoria consi-
derando: tipo de inmovilización y condiciones de
esta (yesos, canaletas blandas), signos de com-
presión, sangramiento.
› Evaluación de herida operatoria (apósitos, dre-
najes: su permeabilidad, cantidad y calidad de
secreción).
› Acomodar al paciente en cama, manteniendo al
paciente lo más cómodo y fisiológicamente posi-
cionado posible. Y de acuerdo al tipo de cirugía
realizar cambios de posición cada 3 horas en po-
siciones específicas y prevención de úlceras por
presión.
› Revisión de ficha clínica e indicaciones.
› Realizar plan de atención de Enfermería.
› Administración de medicamentos según

indicación médica.
› Dar apoyo psicológico al paciente y la familia ya
que deberá permanecer un periodo aproximado
de tres semanas con algún tipo de inmoviliza-
ción.
› Instruir al paciente y la familia en relación a :
Alimentación rica en fibras, cambios de posición
de acuerdo a tipo de cirugía, observación de com-
plicaciones tales como dolor que no cede con
analgesia, sangramiento, signos de compresión
tales como edema , cianosis o palidez de ortejos,
perfusión disminuida y fiebre. También se entre-
gan medicamentos explicando su acción, dosifi-
cación, horario y fecha de término. Por último se
entrega la hora de control con cirujano.
Atención de Enfermería en pacientes sometidos a
cirugía urológica
Las cirugías urológicas son importantes como parte
del tratamiento médico en pacientes con diagnós-
tico de vejiga neurogénica. Entre las intervenciones
que requieren un manejo de mayor complejidad de
Enfermería se destaca la enterocistoplastía.
Los objetivos de la cirugía en estas patologías son:
› Preservar la función renal.
› Manejar incontinencia urinaria,
› Favorecer la integración social.
Las cirugías urológicas suelen requerir períodos
prolongados de hospitalización en los cuales la par-
ticipación de la familia es fundamental para que ad-
quieran el manejo de las técnicas de manejo vesical
como por ejemplo: cateterismo intermitente limpio y
lavados vesicales.
Manejo Preoperatorio:
Los pacientes y sus familias pueden experimentar
angustia ante la cirugía debido al desconocimiento
de las técnicas y protocolos operatorios. Cabe des-
tacar que el período de preparación intestinal invo-
lucra un cambio agresivo de la rutina alimenticia y
de la evacuación intestinal, por lo tanto la educación
que se entrega durante este periodo debe ser bien
detallada.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
215
I.- Valoración: Anamnesis, examen físico general y
segmentario.
II.- Evaluación: Por médico pediatra y urólogo.
III.- Educación:
› Evaluación de técnica cateterismo intermitente
al niño o joven y su familia.
› Entrenamiento si lo requiere.
› Explicación verbal de las etapas previas a la ci-
rugía.
› Entrega de material ilustrativo como por ejem-
plo: instructivo de anestesia, instructivo de técni-
ca de cateterismo.
› Apoyo psicológico con el objetivo de tranquilizar
y dar confianza al paciente y su familia.
› Motivar al paciente a que exprese sus dudas y
temores.
IV.- Preparación Física
Acciones:
Hospitalización para preparación intestinal 5 días
antes:
› Monitorización constante del equilibrio hídro-
electrolitico del paciente dada la preparación in-
testinal intensiva y que puede verse alterada por
esta.
› Dieta blanda sin residuos segundo día, tercer
día régimen líquido, cuarto día régimen hídrico.
› Laxante Guttalax® cada 12 horas según peso
el segundo día tercer día guttalax una vez al día
cuarto día según necesidad (dependiendo de con-
sistencia de las deposiciones).
› Enema Fleet® 1 al día el segundo día, al ter-
cer día : 1 cada 12 horas, cuarto día: enema se-
gún necesidad ( dependiendo de consistencia de
las deposiciones).
› Administración de antibióticos profilácticos se-
gún indicación médica.
› Tratamiento antipediculosis y en caso que lo re-
quiera mandar a pabellón con gorro protector y
en caso extremo suspensión de la cirugía.
› Baño de arrastre con antiséptico jabonoso (clor-
hexidina).
› Ayunas de 6 a 8 horas previo a la cirugía.
› Considerar en el ayuno sólo la administración
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
216
de medicamentos anticonvulsivantes y aquéllos
cuya suspensión involucre un riesgo durante la
cirugía.
› Evaluar en conjunto con el medico la suspen-
sión de la cirugía en los siguientes casos: derma-
titis en la zona de cirugía que involucre riesgo de
infección, úlceras por presión y fiebre.
› Toma de exámenes preoperatorios y adminis-
tración de medicamentos en caso que lo amerite,
por ejemplo: en pacientes con alteraciones de la
coagulación.
V.-Coordinación:
Esta etapa se realiza de la misma forma que las ci-
rugías antes descritas.
Atención de Enfermería en pacientes sometidos a
cirugía urológica. Manejo Post-Operatorio
Acciones:
› Reingreso al servicio al 6º día de operado.
› Valoración del estado general considerando:
signos vitales, irritabilidad, estado de ánimo,
dolor, hidratación, alimentación, diuresis entre
otros.
› Valoración física de la herida operatoria y de los
sitios de salida de sondas considerando: signos
de infección, condición de los apósitos, permeabi-
lidad de las sondas , características de la orina y
del contenido del drenaje.
› Acomodar al paciente en cama, manteniendo
al paciente lo más cómodo y fisiológicamente
posicionado posible. Realizando cambios de po-
sición cada 3 horas y prevención de úlceras por
presión.
› Revisión de ficha clínica e indicaciones.
› Realizar plan de atención de Enfermería.
› Régimen liviano sin flatulentos a la segunda se-
mana de operado que se cambia posteriormente
a régimen común.
› Aumentar la ingesta de líquido.
› Cambio de recolector de orina cada 2 días
› Aseo genital 3 veces al día.
› Control de diuresis e ingesta diaria: Balance hí-
drico.
› Mantener sondas permeables y fijas (cistosto-
mía, uretrovesical y tubular).
› Deambulación precoz y uso de faja abdominal.
› Estimulación anal día por medio.
› Lavados vesicales cada 4 horas, seis veces al
día.
› Administración de medicamentos según indi-
cación médica.
› Dar apoyo psicológico al paciente y la familia ya
que deberá permanecer hospitalizado cerca de
tres semanas dependiendo de la evolución.
› Retiro de sondas entre el día 17 y 20 postopera-
torio según el tipo de cirugía realizada.
› 1º. Sonda cistotomía
› 2º. Sonda uretrovesical, se inicia cateterismo
cada 3 horas las primeras 24 horas y después
cada 4 horas.
› 3º. Tubular.
› Prevención de complicaciones tales como: obs-
trucción de las sondas por exceso de mucus, de-
hiscencia de la herida operatoria, infección de la
válvula derivativa por contigüidad de la zona qui-
rúrgica.
Atención de Enfermería en pacientes con osteogé-
nesis imperfecta
Introducción:
La osteogénesis imperfecta corresponde a un grupo
de trastornos hereditarios del tejido conectivo debi-
do a la formación anormal y/o deficiente de coláge-
no tipo I, que afecta al hueso y a los tejidos blandos.
Clínicamente se presenta con fragilidad ósea, lo que
ocasiona fracturas frecuentes ante mínimos trauma-
tismos, y deformación de huesos largos y columna.
En la unidad de hospitalizados de Teletón Santiago
se lleva a cabo desde el año 2001 un tratamiento pro-
tocolizado del manejo de la osteogénesis.
Objetivos:
› Integrar al paciente a un programa estructurado
de ciclos de administración de Pamidronato Di-
sódico.
› Disminuir las fracturas.
› Mejorar la osificación del hueso.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
217

Acciones: El fundamento del quehacer de la Enfermería es el

autocuidado y la atención centrada en la persona y
› Ingreso del paciente a hospitalización diurna su familia.
durante cuatro días.
› Valoración de enfermería considerando: antro- Los desafíos futuros se centrarán en contar con pro-
pometría, examen físico general y segmentario. tocolos y guías clínicas de enfermería actualizadas
› Toma de exámenes sanguíneos al inicio y térmi- enriquezcan la gestión de Enfermería y promuevan
no del tratamiento: hemograma y VHS, calcemia, la investigación.
fosfemia, fosfatasas alcalinas y cretininemia (de-
ben ser tomados en ayuna).
› Indicar alimentación habitual durante los tres
días de infusión del medicamento.
› Instalación y manejo de vía venosa periférica.
› Administración de Pamidronato Disódico endo-
venoso según indicación médica, diluido en 500
ml de Suero Fisiológico al 0,9%, a pasar en cuatro
horas. Los tres primeros días de tratamiento.
› Control de signos vitales con especial atención
en la temperatura corporal.
› Administración de suplemento de Calcio más
Vitamina D a las 2 horas de tratamiento, durante
los 4 días de hospitalización diurna y adicional de
acuerdo a nivel de calcio en sangre.
› Monitorización de nivel de calcio en sangre, dia-
riamente.
› Observar reacciones adversas del medicamento
como: fiebre y dolor muscular, rash cutáneo, hi-
pocalcemia.
› Repetir el ciclo de tratamiento cada 4 meses.
› Educar a la familia en relación al procedimiento,
al tratamiento y a los cuidados en el hogar (es-
pecialmente en el manejo de la vía venosa peri-
férica).

Coordinación:

Los pacientes que ingresan al protocolo son deriva-

dos por el médico a cargo de éste, quien informa a
enfermera coordinadora de la unidad de hospitaliza-
dos. En conjunto deciden como quedarán conforma-
dos los grupos de pacientes para posteriormente ser
citados cada cuatro meses.

Conclusión
El trabajo dedicado y profesional que realiza el equi-
po de enfermería en la Teletón, es producto del es-
fuerzo mancomunado de personas que han aportado
con sus conocimientos y de años de experiencia.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
218

FONOAUDIOLOGIA EN Desarrollo del lenguaje en el niño

REHABILITACION INFANTIL
Loreto Aguilera
Cristián Gana
Gelsia Rodríguez

Unidad de Fonoaudiología
Teletón Santiago

1.- Introducción. Desarrollo del Lenguaje y la Ali-

mentación.
2.- Quehacer fonoaudiológico en Comunicación.
3.- Quehacer fonoaudiológico en Alimentación.

1. INTRODUCCIÓN

La Fonoaudiología es una disciplina científica orien-

tada al estudio y rehabilitación de los trastornos que
afectan la comunicación y la alimentación humana.
El quehacer fonoaudiológico abarca la difusión, pre-
vención, evaluación, diagnóstico y tratamiento de los
problemas que se presentan en estas dos grandes
áreas del desarrollo del niño, cuyas consecuencias
se manifiestan en alteraciones que impiden, pertur-
ban o discapacitan al menor en las funciones tanto
de la vida vegetativa como de la vida interactiva so-
cial, del aprendizaje y del trabajo.
El primer fonoaudiólogo se incorpora a Teletón de
Concepción el año 1989, el segundo fue en el Institu-
to de Santiago en 1994. Actualmente, contamos con
al menos un fonoaudiólogo en cada instituto a nivel
nacional.
Las entidades patológicas más frecuentes son sia-
lorrea, respiración bucal, disartria, trastorno de ali-
mentación: succión, masticación y deglución; tarta-
mudez; trastornos del lenguaje primarios y secun-
darios; trastornos de voz, afasia, apraxia del habla.
El niño desde que nace se enfrenta a un mundo lleno
de estímulos auditivos, visuales, olfativos y propio-
ceptivos. Estímulos que deben ser necesariamente
mediados por un adulto para que adquieran un sig-
nificado para el niño.
El desarrollo infantil es un proceso contínuo y com-
plejo que se determina por las capacidades del pro-
pio niño, la interacción con el medio y la estimulación
que reciba de él. El entorno del niño y la familia son
el principal agente educativo y constituye una fuente
vital de estimulación.
El desarrollo del lenguaje del niño conlleva procesos
de comprensión y expresión. Ambos procesos se van
desarrollando en el tiempo, a través de dos etapas
consecutivas: Prelingüística y Lingüística.

Etapa Prelingüística

La comunicación comienza a desarrollarse desde

los primeros días de vida. A medida que los sentidos
van madurando, el niño se conecta con el mundo
y desarrolla los precursores del lenguaje en tres

grandes dimensiones:
› Forma: aprendiendo “cómo” comunicarse: Llanto,
vocalización, balbuceo, imitación, con las cuales ex-
presa sus necesidades básicas.
› Contenido, aprendiendo “qué” comunicar. Aten-
ción, percepción, fijación, localización y seguimiento
de estímulos visuales y auditivos, almacenamiento
y procesamiento de información, conductas que le
permiten conocer los objetos y darles un significado.
› Uso, aprendiendo “cuándo” comunicarse. Contacto
ocular, atención conjunta e intenciones comunicati-
vas, las que permiten relacionarse con otras perso-
nas.
Esta etapa culmina con el logro de la primera pa-
labra (con un significado claro), la permanencia del
objeto y las protoconversaciones, cerca del año de
vida. Este gran hito del lenguaje da comienzo a la
Etapa Lingüística.
Etapa Lingüística
• Etapa Presintáctica: En este período el niño co-
mienza a explorar más su entorno, lo que le facilitará
el aprendizaje y desarrollo de la comprensión. Me-
diante la interacción con el adulto amplía su vocabu-
lario. Comienza a identificar y a nombrar a personas
que lo rodean, las partes de su cuerpo, objetos de
uso común, a establecer relaciones entre objetos y a
conocer acciones.
Se expresa sólo con palabras aisladas, las que no
siempre logran adecuada inteligibilidad, debido a la
presencia de simplificaciones que el niño realiza del
lenguaje adulto. Estas simplificaciones van siendo
eliminadas a medida que todo su lenguaje va ma-
durando. Su comunicación, sólo por medio de pala-
bras, tiene valor de frase, las utiliza con diferentes
intenciones comunicativas y satisface sus necesida-
des verbalmente, apoyándose en gestos para darse
a entender con facilidad.
• Etapa Sintáctica: cerca de los 20 meses, el niño
utilizando el amplio repertorio de palabras adqui-
ridas comienza a formar pequeñas oraciones de 2
palabras. Sus estructuraciones iniciales son agra-
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
219
maticales, omite los nexos y presenta dificultad para
conjugar verbos.
En la medida que interactúa, va recibiendo del adulto
los modelos adecuados de expresión y lentamente
integra dentro de sus estructuras los componentes
oracionales correspondientes. Lo mismo ocurre con
sus palabras, se expresa con palabras de mayor me-
tría y mejor inteligibilidad. Se considera que el de-
sarrollo fonológico y morfosintáctico en el niño se
debiera completar cerca de los 6 años.
Desarrollo de la alimentación en el niño
Idealmente, el niño se alimentará exclusivamente
con leche materna durante sus primeros 6 meses de
vida. En este período es capaz de mamar y tragar
solamente líquidos gracias a la presencia de los re-
flejos de succión y deglución, los que, por definición
son involuntarios y condicionan al bebé para tragar
sólo líquidos. Es importante tener presente que la
leche materna es el único alimento capaz de satis-
facer todos los requerimientos nutricionales durante
estos meses, sin requerir otros alimentos agregados
como agua o jugos.
Entre los 4 y los 6 meses el niño puede experimentar
una salivación más abundante, picazón de encías y
llevarse las manos frecuentemente a la boca. Debe
permitirse al niño que juegue y pruebe sus manos,
para que registre nuevas percepciones de la len-
gua. A esta edad, madura por completo la deglución
y aparece una masticación rudimentaria, la que es
completamente eficiente sólo cerca de los dos años.
La alimentación complementaria del niño de 6 a 11
meses debe estar orientada a complementar todos
los nutrientes que el niño necesita a esa edad y a
lograr el desarrollo normal de la conducta alimen-
taria. La decisión de cuándo iniciar la alimentación
complementaria, depende tanto de la edad cronoló-
gica del niño como de la manifestación de signos que
demuestren un desarrollo adecuado. Se debe con-
siderar la situación nutricional del niño, el tipo de
alimentos disponibles, las condiciones sanitarias en
que se preparan y administran y la historia familiar
de enfermedades atópicas o alérgicas.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
220

Alrededor de los 6 meses empieza la erupción den- 2. QUEHACER FONOAUDIOLÓGICO EN

taría indicando mayor madurez morfofuncional: COMUNICACIÓN
aumenta el uso de la musculatura masticatoria, se
incrementa la percepción sensorio-espacial de la
lengua y los labios, se transforma la función deglu- Las patologías que se pueden encontrar con más
toria de instintiva y refleja en deglución somática, frecuencia en Teletón son:
se extingue progresivamente el reflejo de extrusión,
asociado a la migración del reflejo de arcada ha-
cia el tercio posterior de la lengua y se desarrolla
la discriminación de nuevas texturas, sabores, olor,
temperatura y consistencia de alimentos, de modo
que el niño puede manifestar preferencia o rechazo.
Este aspecto es relevante considerarlo, en especial
frente a la incorporación progresiva de alimentos no
lácteos, de tal manera de evitar que el niño rechace
alimentos nuevos o desarrolle conductas poco adap-
tativas.

El primer alimento complementario es un puré licua-

do tipo papilla, que debe ser espeso, pero no seco,
sin azúcar ni sal, al que se le adiciona aceite vegetal
crudo una vez preparado. Lo más importante es que
no tenga grumos ni trozos de fibra que estimulen el
reflejo de extrusión. Cuando han erupcionado los in-
cisivos superiores, en general a partir de los ocho
meses, la papilla puede tener la consistencia de puré
más grueso, hasta bien molido con tenedor. Al año
se recomienda la suspensión de la lactancia mater-
na, siendo ésta reemplazada por la mamadera, la
que no debería ser usada por más de 2 años. El niño
está capacitado para beber líquidos desde un vaso
o con bombilla desde los 2 años aproximadamente,
bajo la supervisión de un adulto.
La cuchara con que se proporcionan los alimentos
debe ser pequeña, de contornos lisos y suaves; debe
llevar una pequeña cantidad de alimento cada vez.
Cuando se acerca la cuchara y el niño abre la boca,
debe ponerse dentro de manera que recoja el ali-
mento con el labio superior al cerrar la boca.
Esperamos que un niño pase del licuado a molido
con tenedor cerca del año o cuando tenga 8 incisivos.
Debería comer picado a los 18 meses, siempre que
cuente con 4 muelas, y entero a los 2 años, consi-
derando que la masticación ya está madura en ese
momento.
TRASTORNOS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE
Son alteraciones que pueden comprometer el uso
del lenguaje con fines comunicativos, es decir, la
capacidad de producir y comprender enunciados
estructurados en forma gramatical, y adecuados en
términos semánticos y fonológicos.
Los Trastornos de la Adquisición del Lenguaje se
manifiestan en niños muy pequeños, con o sin una
patología de base que explique su menor desarro-
llo del lenguaje. En dichos casos, es difícil precisar
con antelación, si las dificultades diagnosticadas lle-
garán a configurarse, a lo largo del crecimiento del
niño, como una alteración del lenguaje específico o
bien asociado a un trastorno neuromotor, deficien-
cia auditiva, deficiencia mental, síndromes o cuadros
del espectro psiquiátrico.
Es conveniente comenzar tempranamente con la es-
timulación del lenguaje para potenciar al máximo las
habilidades comunicativas en el niño.
Una de las grandes áreas del quehacer fonoaudioló-
gico es la estimulación temprana del lenguaje, en-
tregando a los adultos responsables del niño, con-
ceptos claros y definidos con respecto a las etapas
del desarrollo de la comunicación y las formas de
estimulación más adecuadas para cada una.

En la estimulación temprana es importante
considerar las funciones prelingüísticas (respiración,
succión, deglución, masticación) y los precursores
del lenguaje. Desde la perspectiva psicolingüística,
éstos se agrupan en:
› Precursores de la forma: llanto, vocalizaciones,
balbuceo, imitación. Se estimulará:
• Propioceptividad oral
• Propioceptividad auditivo-oral
• Imitación
› Precursores del contenido: la atención, percepción,
fijación, localización y seguimiento de estímulos vi-
suales y auditivos, permanencia del objeto. A través
de:
• Juegos de exploración
• Juegos de comprensión de rutinas cotidianas
(guiones).
• Juegos de búsqueda de personas y objetos
ocultos.
› Precursores del uso: patrones de comunicación
ocular, intenciones comunicativas, protoconversa-
ciones (primeros diálogos con el niño). Se estimu-
lará:
• Patrones de mirada recíproca
• Intenciones comunicativas
• Protoconversaciones
En los niños que presentan un Trastorno del Lengua-
je Asociado, es primordial el apoyo fonoaudiológico
sistemático a lo largo de su desarrollo. Estos niños
tienen un desarrollo del lenguaje más tardío, de len-
ta adquisición, y con grandes heterocronías en sus
avances. Es necesario, por lo tanto, potenciar cada
una de las etapas del desarrollo del lenguaje, por
medio de indicaciones destinadas a incrementar el
vocabulario, favorecer el uso de palabras y frases,
potenciar la comprensión de órdenes simples y com-
plejas, y el adecuado uso del lenguaje en situaciones
comunicativas.
Si bien son pocos los niños con Trastorno Específico
del Lenguaje con relación al universo que atende-
mos en nuestra Institución, la suma no deja de ser
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
221
considerable. Estos menores se derivan a Escuelas
de Lenguaje cuando su diagnóstico y edad lo permi-
tan.
La Afasia es una alteración del lenguaje expresivo y/
o comprensivo, tanto verbal como escrito, a causa de
una lesión cerebral. Es una patología que afecta fre-
cuentemente a pacientes que han sufrido Acciden-
tes Vasculares Encefálicos o Traumatismos Encéfalo
Craneanos. En estos casos el tratamiento apuntará
a un objetivo primordial: aumentar las capacidades
lingüísticas del paciente en función de las capacida-
des alteradas y de las indemnes. La recuperación
más importante tiene lugar durante los 6 primeros
meses después de la lesión, por lo tanto, el trata-
miento fonoaudiológico debería implementarse en
este período.
Es posible, que unos pocos pacientes sean incluí-
dos en terapias ambulatorias breves que apunten a
logros acotados pero significativos; siempre que se
cumpla con ciertos prerrequisitos (tipo de trastorno,
capacidad de atención, nivel intelectual, compromi-
so motor, etc.). Con esto se trata de cubrir de algún
modo, la alta demanda de tratamiento fonoaudioló-
gico existente, con la baja oferta disponible.
Los Trastornos de Habla: disartria, anartria o
apraxias del habla, son cuadros frecuentemente
asociados a trastornos de lenguaje en niños con pa-
rálisis cerebral y daños neuromusculares. La disar-
tria se caracteriza por debilidad, parálisis y/o falta
de coordinación de la musculatura fonoarticulatoria,
como consecuencia de la alteración de cualquiera de
los procesos motores básicos del habla: respiración,
articulación, fonación, prosodia y resonancia. Anar-
tria es la imposibilidad de articular los sonidos del
habla, constituye el grado más severo de la disartria.
Apraxia del habla es la dificultad para efectuar vo-
luntariamente los movimientos apropiados del habla
en ausencia de debilidad, parálisis y/o falta de coor-
dinación de los músculos del habla.
Para estos casos el enfoque terapéutico apunta al:
› Desarrollo del control y destrezas respiratorias y
articulatorias, a través de ejercicios específicos para
potenciar o desarrollar los procesos motores bási-
cos alterados, mejorar el control respiratorio y la
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
222
coordinación fono respiratoria; ejercitar praxis buco-
linguofaciales verbales y no verbales, etc.
› Manejo postural, aplicando estrategia del enfoque
Bobath.
› Desarrollo del lenguaje en sus niveles semántico,
fonológico y morfosintáctico, usando metodologías
terapéuticas específicas para cada uno de éstos.
En aquellos casos en que. por la severidad del cua-
dro, no es posible establecer comunicación oral a
corto o mediano plazo, se plantea la posibilidad de
implementar un Sistema de Comunicación Aumen-
tativa Alternativa (CAA).
Comunicación Aumentativa Alternativa
La Comunicación Aumentativa Alternativa (CAA) es
un enfoque terapéutico que consiste en la entrega de
estrategias comunicativas a personas cuyo lenguaje
oral no es funcional. Este enfoque se basa en la pre-
misa que el lenguaje puede ser enseñado a través
de canales cerebrales visuales, somatosensoriales,
auditivos y puede ser expresado a través de sistemas
de CAA.
Ventajas de la comunicación aumentativa y/o alter-
nativa:
› Organiza el lenguaje.
› Mejora la comprensión y el desarrollo del len-
guaje.
› Facilita la adquisición de conceptos y estructu-
ras morfosintácticas.
› Mayor efectividad en la transmisión de mensa-
jes.
› No impide el desarrollo del habla ni del lengua-
je, al contrario, lo facilita.
Sistemas de CAA más conocidos:
› Sistemas de señas manuales: uso de gestos.
› Sistemas de símbolos visuales: uso de imáge-
nes.
› Sistemas de ayuda a la comunicación: Tarjetas
con palabras, libreta de notas, tablero de pala-
bras, sintetizadores de voz, comunicadores por-
tátiles, etc.
TRASTORNOS DE LA VOZ
La Unidad de Fonoaudiología de Teletón Santiago
asigna recursos para atender las necesidades de los
pacientes hospitalizados. Las patologías más fre-
cuentes son: alteraciones de voz (disfonías), de habla
(disartrias, anartrias y disfluencias) y en menor fre-
cuencia alteraciones de lenguaje (afasias). Las cau-
sas son varias, pero las más frecuentes son lesiones
medulares (accidentes: automovilísticos, heridas a
bala, piqueros) y daño cerebral (tumores, AVE, intoxi-
caciones, infecciones, etc.).
Los lesionados medulares pueden presentar disfun-
ciones laríngeas y/o de la fluidez del habla, lo que
amerita una intervención fonoaudiológica oportuna.
Generalmente, en la fase aguda, son sometidos a exá-
menes endoscópicos, intubaciones endotraqueales,
o instalación de sondas nasogástricas, que pueden
causar algunas lesiones por traumatismo mecáni-
co: granuloma de cuerda vocal, diafragma laríngeos
traumático, luxación de articulaciones de cartílagos
laríngeos, que afectan la función vocal; o fractura
de los cartílagos laríngeos. En la etapa crónica, los
pacientes con lesiones medulares altas (C6 y más)
presentan una dificultad en el control voluntario del
aire espirado, que produce incoordinación fonorres-
piratoria. Otra situación que afecta particularmente
a estos pacientes es la excesiva tensión muscular,
que se genera en la región cervical al compensar la
inmovilidad de su cuerpo con el uso de los miembros
superiores y la cabeza.
El tratamiento de voz depende del diagnóstico ORL;
en el caso de las disfonías, se usan técnicas conven-
cionales: relajación cervical, corrección del tono de
voz, la calidad y cualidad vocal. Se busca desarrollar
la discriminación auditiva del paciente para lograr
una buena retroalimentación auditiva, además, se
pretende lograr un estado de tensión muscular ade-
cuado, en la región cervical, para emitir la voz en las
mejores condiciones posibles.
En los trastornos de la fluidez, la orientación del
tratamiento dependerá de su componente principal.
Los trastornos originados por incoordinación fono-
rrespiratoria son abordados a través de ejercicios
de toma de conciencia del aire inspirado y espirado,
control del tiempo máximo fonatorio que se observa

disminuido, a través de emisiones vocales manteni-
das. En el caso de alteraciones de la fluidez del habla
de origen neurológico en los cuales se altera la pro-
sodia y el ritmo del habla, (generalmente asociados
a disartria) se estimula la discriminación auditiva,
reeducan patrones entonacionales adecuados, se
corrigen los puntos articulatorios alterados, lo cual
tiende a mejorar el ritmo del habla tanto en las bra-
dilalias (habla enlentecida) como en las taquilalias
(habla excesivamente rápida).
3. QUEHACER FONOAUDIOLÓGICO EN
ALIMENTACIÓN
El fonoaudiólogo participa en el equipo de rehabili-
tación, habilitando o rehabilitando las funciones de
la alimentación: succión, deglución y masticación, ya
que es un punto de encuentro con el lenguaje articu-
lado. Hablamos y comemos con las mismas estruc-
turas anatómicas, claro que, en términos muscula-
res y de su inervación, pero no de las áreas cerebra-
les que controlan estas actividades.
A continuación se presenta una breve descripción de
cada una de estas funciones.
› Succión: acción neuromuscular de las estruc-
turas orofaciales que permiten el ingreso de ali-
mentos líquidos a la boca en base a la genera-
ción de una presión negativa en su interior. Es la
función principal e ideal de alimentación para los
niños menores de 6 meses asociado al pecho o
mamadera.
› Deglución: compleja secuencia de coordinacio-
nes neuromusculares que tiene como objetivo el
traslado del alimento transformado en bolo, des-
de la cavidad oral hasta el estómago. Consta de
4 etapas: preoral o preparatoria, oral, faríngea y
esofágica.
› Masticación: acción de molienda y trituración de
los alimentos, a cargo de los premolares y mola-
res, para generar una masa homogénea, base del
bolo alimenticio. Es la primera etapa del proceso
digestivo y constituye parte de la etapa pre-oral
de la deglución.
Cuando estas funciones se alteran se habla de dis-
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
223
fagia, es decir, dificultad para tragar o deglutir líqui-
dos y/o sólidos. Se distinguen dos tipos de disfagia
en función de la afectación predominante: disfagia
orofaríngea y disfagia esofágica. La disfagia puede
estar determinada por trastornos neuromusculares
o por obstrucciones mecánicas.
Cuando existe una disfagia, es probable que se pre-
sente asociada a cuadros de desnutrición y/o de com-
promiso bronquial, esto repercute de diversas formas
en el desarrollo del menor: hospitalizaciones reitera-
das, alteración en la curva de crecimiento, retraso del
desarrollo psicomotor, trastornos cognitivos, altera-
ciones maxilofaciales, retraso del lenguaje, etc.
La mayor parte de las veces, esta situación se pue-
de revertir con una terapia adecuada y oportuna por
parte del equipo de rehabilitación. En ocasiones,
para salvar la vida del paciente, se opta por una vía
alternativa de alimentación, es decir, a través de una
sonda nasal o una gastrostomía. Lo importante es
considerar esto como una solución pasajera y seguir
trabajando con el paciente, dándole estimulación
oral no nutritiva, de ese modo, a futuro es probable
que pueda recuperar la alimentación oral.
La intervención fonoaudiológica frente a trastornos
de la alimentación apunta a varios objetivos:
› Promover el desarrollo de la alimentación na-
tural (oral).
› Determinar por medio de la evaluación la exis-
tencia y el tipo de trastorno de alimentación que
presentan los pacientes.
› Habilitar o rehabilitar la alimentación oral.
La evaluación considera varios aspectos, tanto del
paciente como de la situación de la alimentación:
› Características anátomo-funcionales de los ór-
ganos articulatorios del paciente:
• Reflejos
• Sensibilidad
• Estructura
• Motilidad
• Posición
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
224

› Postura del: BIBLIOGRAFÍA

• Alimentador: sentado, de pie.
• Alimentado: brazos, mobiliario. Puyuelo, M.; Poó, P.; Basil, C.; Le Métayer,M.(1996). Logopedia en
la parálisis cerebral. Diagnóstico y Tratamiento. Editorial Masson.
› Mobiliario (silla, sitting, etc.) Barcelona. España.

› Medio de administración del alimento:
• Líquidos: pecho, mamadera, vaso, cuchara,
bombilla, jeringa, sonda.
• Semilíquidos y sólidos: cuchara, mamadera,
jeringa, sonda.
Love, R.J.; Webb, W.G.(1998) Neurología para los especialistas del
habla y del lenguaje. Ed. Médica Panamericana. Madrid. España.
Darley, F.L.; Arnold, A.E.; Brown, J.R. (1978) Alteraciones motrices
del habla. Ed. Médica Panamericana. Buenos Aires, Argentina.

› Presentación del alimento (líquido, licuado, mo- Prater, R.J., Swift, R.W. (1995)Manual de terapêutica de la voz. Ed.
lido c/tenedor, picado, entero. Masson. Barcelona, Espana.

› Tiempo empleado (En minutos según sea el me-

dio de administración).

Todos estos aspectos son manejados de acuerdo a

las características de cada paciente y de sus adultos
responsables.

El tratamiento aborda cada uno de estos elementos

buscando los siguientes objetivos:

› Llevar la sensibilidad orofacial a parámetros de

normalidad o cercanos a ésta.

› Abolir los reflejos primitivos e inhibir los reflejos

patológicos.

› Estimular el desarrollo de patrones normales

de succión, deglución y masticación.

› Adecuar el tipo de alimento, en cuanto a textura y

fluidez, a cada etapa del desarrollo del paciente.

› Adecuar el medio de administración (cuchara,

mamadera, etc.) y la postura del paciente al tipo
de alimento que recibe.

› Capacitar al o los adultos responsables en téc-

nicas de alimentación.

› Llevar el tiempo del proceso de alimentación

a rangos razonables, en términos de calidad de
vida del grupo familiar.

PROGRAMA DE ACOGIDA Y
MANEJO BASICO AL LACTANTE
Dra. Violeta Hinojosa J.
Fisiatra
Teletón Concepción
Definición
El Programa de Acogida y Manejo Básico al Lactan-
te se crea como un sub-programa del Programa de
Atención de Menores de 0 años a 2 años 11 meses y
29 días y tiene como propósito acoger a las familias
de los niños con discapacidad que llegan, por prime-
ra vez, a consultar al Instituto. Este programa tiene
una duración aproximada de veinte horas, organiza-
das de diversas formas según cada Instituto. Este
programa no admite reingreso.
Referente a las evaluaciones, éstas se realizan en di-
ferentes períodos: al inicio, al egreso y/o al control.
Se entiende por egreso a la última sesión del progra-
ma. El control es a las cuatro semanas después del
egreso. Esta fecha es relativamente flexible, depen-
diendo de las realidades de cada Instituto Teletón. La
idea central es que el control sea al mes del egre-
so, tiempo que se consideró adecuado para evaluar
cuánto del programa persistía en el conocimiento y
manejo de los padres y prudente para que los niños
no asistan a otros eventuales tratamientos.
Nota: El número mínimo de sesiones asistidas para
que el niño sea evaluado en el programa equivalen
al 75% de las sesiones establecidas o su equivalente
en horas, es decir el 75% de las horas totales del
programa. Cuando este porcentaje no cuadre exac-
tamente con el número de sesiones, se acercará a la
próxima sesión. En el sistema de registro se agrega-
rá un ítem de “no evaluable por inasistencia”, pero se
permitirá ingresar sus datos.
Objetivo General
Mejorar las condiciones neuromotoras y el pronósti-
co funcional del niño hasta 2 años 11 meses 29 días,
a través de un trabajo precoz que incorpore a la fa-
milia, la acoja, la fortalezca y capacite para que tenga
un rol protagónico en la rehabilitación del niño y de
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
225
un diagnóstico oportuno y manejo terapéutico ade-
cuado por el equipo técnico.
Objetivos Específicos
1.- Lograr en los padres y/o cuidadores del niño la
adquisición de conocimientos sobre los procesos
discapacitantes y las etapas del desarrollo psico-
motor.
2.- Lograr la participación activa del 100% de los
padres y/o cuidadores en los procesos de adecuada
crianza, rehabilitación y prevención de complica-
ciones.
3.- Facilitar el proceso de afectividad de la familia
con el fin de desarrollar vínculos saludables entre
sus miembros, a través de estrategias de apoyo y a
la detección oportuna de las familias con moderado
y severo riesgo de vulnerabilidad.
4.- Asegurar la continuidad de la intervención fisiá-
trica precisando el diagnóstico y la estrategia tera-
péutica en forma oportuna y pesquisando las posi-
bles complicaciones.
5.- Promover el autocuidado y la salud integral de
los padres, cuidadores y todo el grupo familiar.
Población Objetivo
La población objetivo está constituida por el 100%
los menores de hasta 2 años 11 meses 29 días y sus
padres y/o cuidadores, salvo excepciones como por
ejemplo: niños institucionalizados, pacientes con
diagnóstico de retraso psico-motor leve en observa-
ción, pacientes que los padres o cuidadores no pue-
dan asistir al programa, compromisos funcionales
muy leves, etc.
Indicadores según Objetivos:
Objetivo 1
Lograr en los padres y/o cuidadores del niño la ad-
quisición de conocimientos sobre los procesos dis-
capacitantes y las etapas del desarrollo psicomotor.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
226
Indicador
a) Porcentaje de Reducción de la Brecha entre Pun-
taje Promedio y Puntaje Máximo posible de obtener
mediante la aplicación de un test al ingreso o en
primera consulta y repetido al control final del pro-
grama, es decir, a las cuatro semanas del egreso del
programa.
Objetivo 2
Lograr la participación activa del 100% de los padres
y/o cuidadores en los procesos de adecuada crianza,
rehabilitación y prevención de complicaciones
Indicador
a) Porcentaje de Padres que al control tienen pun-
taje de 3 en el área Técnica de Alimentación del Test
de Evaluación de Destrezas.
Meta: 80 %
b) Porcentaje de Padres que al control tienen punta-
je de 3 en el área Manejo Postural del Test de Eva-
luación de Destrezas.
Meta: 80 %
c) Porcentaje de Padres que al control tienen punta-
je de 3 en el área Estimulación Sensorial del Test de
Evaluación de Destrezas.
Meta: 80 %
Objetivo 3
Facilitar el proceso de afectividad de la familia con
el fin de desarrollar vínculos saludables entre sus
miembros, a través de estrategias de apoyo y de la
detección oportuna de las familias con moderado y
severo riesgo de vulnerabilidad.
Indicador
Pesquisa de familias en riesgo moderado y severo
de vulnerabilidad al proceso de adaptación a la
discapacidad.
Indicador
a) Porcentaje de familias con riesgo moderado y se-
vero.
ESCALA DE VULNERABILIDAD
(puntaje total posible: de 5 – 20)
Sin riesgo: 5
Leve: 6 - 10
Moderado: 11 - 15
Severo: 16 - 20
b) Porcentaje padres y/o cuidadores que asisten a las
2 sesiones del taller grupal de psicología .
Nota: Se considera que se ha cumplido con el obje-
tivo sólo si asisten a las 2 sesiones.
META: 100%
c) Porcentaje de familias con riesgo moderado y se-
vero derivadas a terapia y con hora.
Toda familia considerada en riesgo moderado y se-
vero se debe derivar a terapia sicológica y con hora
dada al egreso.
Meta: 100%
Objetivo 4
Asegurar la oportunidad de la intervención diagnós-
tica y terapéutica y pesquisar las posibles compli-
caciones.
Indicador: porcentaje de niños con pauta de pesquisa
de complicaciones cumplida.
Nota: En el denominador se considerará sólo
el número total de niños con diagnóstico de
Mielomeningocele y Parálisis Cerebral.
Se considera “objetivo cumplido” sólo a aquellos ca-
sos en que se ha realizado el 100% de los exámenes
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
227

indicados por diagnóstico. (puntaje = 1)

Meta: 100 %

Objetivo 5

Promover el autocuidado y la salud integral de los

padres, cuidadores y de todo el grupo familiar.

Indicador:

a) Evaluación al egreso de realización de actividades

de autocuidado con padres y / o cuidadores.

Meta: 100 %

Nota: En cada formulario de evaluación se habilitó

la posibilidad de anotar “Comentarios y Observacio-
nes” que serán de responsabilidad del que los emite
en cuanto a su contenido y análisis futuro. El sistema
no cuenta con la posibilidad de analizarlos.

Las actividades deben ser realizadas por un equipo

profesional y técnico básico.

COMPONENTES PRIMORDIALES DEL EQUIPO

TECNICO PROFESIONAL:

Médico Fisiatra
Terapeuta Ocupacional
Kinesiólogo
Educadora
Fonoaudiólogo
Psicólogo
Asistente Social

PROFESIONALES DE APOYO
Enfermera
Dentista
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
228
DEPORTE Y RECREACION
Patricio Delgado Gallardo
Prof. Educación Física
Teletón Santiago
Introducción
Los beneficios del deporte han sido reconocidos en
innumerables estudios con diferentes colectivos, en
los distintos niveles de participación, desde los re-
creativos al más alto nivel de competencia.
Proporcionan directa e indirectamente a la perso-
na: beneficios biológicos, psicológicos y beneficios
sociales, involucrando la tridimensionalidad del ser
humano.
Fueron estos fundamentos que llevaron al Dr. Lud-
wig Guttmann, neurocirujano alemán, a introducir en
la rehabilitación de los heridos de la segunda guerra
mundial (1944) un Programa de Deportes y Recrea-
ción en el Centro de Rehabilitación para Lesionados
Medulares en Alsbury, Inglaterra.
Con mucho éxito demostró que los pacientes sopor-
taban con mayor facilidad los largos períodos de in-
ternación, presentando también una mejor predispo-
sición a enfrentar la vida sobre una silla de ruedas.
Incluyó también las competencias y los primeros
juegos deportivos para personas con discapacidad
en el mundo.
Siendo el Dr. Guttmann el iniciador de este movi-
miento, es que hoy conocemos los Juegos Paralím-
picos, que son la máxima expresión del deporte a ni-
vel mundial y que también se celebran cada 4 años.
El Instituto de Rehabilitación Infantil Teletón de San-
tiago ha introducido desde 1994, de forma sistemati-
zada, el deporte y actividades recreativas en su ma-
lla terapéutica, que de acuerdo a las necesidades y
posibilidades se han multiplicado en todas las sedes
del país.
La propuesta contiene los fundamentos generales
que se generan al practicar un deporte planificado
como también los específicos que tienen directa re-
lación con las enfermedades y/o patologías atendi-
das en nuestros centros.
Entre los objetivos generales destacan:
• Prevención de Factores de Riesgo (Sedentaris-
mo, sobrepeso, complicaciones recurrentes)
• Desarrollo Psicomotor
• Dominio de Destrezas Físico - Deportivas (de
los deportes adaptados)
• Potenciar las remanencias
• Integrar activamente
Programa institucional
El programa está dirigido a proporcionar un apoyo
a las demás intervenciones terapéuticas que se de-
sarrollan en la institución, por lo que el ámbito de
acción se denomina “Asistencial”, se realiza dentro
de los parámetros de una intervención terapéutica,
lo que conlleva procedimientos supervisados por los
profesionales médicos (fisiatras) y ejecutados por
profesores de Educación Física quienes planifican el
plan de trabajo para el paciente durante su período
de participación.
Sujeto de intervención: un paciente (persona porta-
dora de una discapacidad física)
Objetivo: Mejorar capacidad funcional
Profesional: Profesor de Educación Física
Intervención: Programa Terapéutico – Deportivo
Evaluación: Pre y post tratamiento (Actividad Física
– deportiva)
Objetivo Esperado: Habilitación funcional para ob-
tener una adaptación a una nueva actividad física o
deporte.
La actividad física en el discapacitado:
1. Proporciona experiencias de movimiento
2. Favorece el descubrimiento de habilidades
3. Enseña destrezas deportivas
4. Desarrolla capacidades motrices

5. Es un medio para el desarrollo funcional
6. Es un medio de terapia en sí mismo
Desde el punto de vista psico – social permite:
1. Sentirse saludable
2. Visualizarse como persona activa
3. Participación en equipo
4. Desarrollar la motivación hacia un logro
5. Mejora el autoconcepto y la autoestima
DEPORTE ADAPTADO
Es la modalidad deportiva en la que han sido modi-
ficadas algunas reglas para permitir la participación
de las personas discapacitadas, siendo estas varia-
ciones mínimas, evitando perder la esencia misma
del deporte.
DEPORTE EN DISCAPACITADOS
Comprende todas las actividades deportivas especí-
ficas que pueden realizar los discapacitados, peda-
gógica y médicamente permitidos. Su orientación va
desde un aspecto terapéutico a un nivel de competi-
ción de alto rendimiento.
DEPORTE TERAPEUTICO
Es una combinación de ejercicios, movimientos y
destrezas del ámbito del deporte al servicio de un
programa de rehabilitación, que pretende compen-
sar, recuperar y prevenir un déficit (patología y/o en-
fermedad), realizando una evaluación diagnóstica y
una final para inferir los efectos del mismo.
Diagnóstico Tratamiento Evaluación
Eval. Inicial Programa Eval. Final
PROGRAMA DEPORTIVO - TERAPEUTICO
Como hemos indicado, este programa forma parte
de la malla de indicaciones posibles que tiene el mé-
dico tratante en los diferentes estadios del proceso
de tratamiento. Este contiene las siguientes activi-
dades:
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
229
• Acondicionamiento Físico
• Natación Terapéutica
ACONDICIONAMIENTO FISICO
Este programa tiene por objeto fundamental propor-
cionar al paciente un trabajo físico específico apo-
yado con máquinas de ejercicios, tanto como para el
desarrollo de resistencia aeróbica como para el tra-
bajo de fuerza controlada y la coordinación. Su plan
de trabajo se enmarca en sesiones de 2 ó 3 veces
por semana, cada una de 1 hora de trabajo, con una
extensión de 20 sesiones.
Objetivos
› Restablecimiento muscular remanente
› Favorecer la adaptación fisiológica al esfuerzo
› Mejorar las capacidades motoras básicas para
un óptimo desenvolvimiento de las A.V.D.
› Preparación para los deportes adaptados
Metodología
• Aplicación del principio de carga progresiva
• Entrenamiento de circuito
• Se usan planillas de rutina diaria
NATACION TERAPEUTICA
Es realizada en dependencias de la institución y di-
rigido por el profesor de Educación Física. Busca
apoyar los objetivos terapéuticos que los médicos
tratantes requieren, a través de ejercicios acuáticos
específicos, del aprendizaje de habilidades motoras
acuáticas y la enseñanza de la Natación Adaptada.
Su extensión es de 12 sesiones ( 2 veces semanales)
Metodología
• Uso adaptado del método Halliwick
• Juegos Acuáticos
• Aprendizaje Natación Adaptada
Objetivos
1. Facilitar que el paciente adquiera la mayor
cantidad de habilidades motrices acuáticas y
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
230

técnicas de nado adaptado y deportes en agua, de tal • Mejorar la autonomía

forma que fortalezcan su autoestima, genere mayor • Facilitar la integración a la comunidad
independencia y favorezca una mejor integración • Aumentar la autoestima
social.
Ellos son:
2. Contribuir al mantenimiento y/o mejoramiento de
las capacidades físicas, según corresponda a cada › Atletismo
paciente ( fuerza, movielasticidad y resistencia ae- › Básquetbol en Silla de Ruedas
róbica), de las cualidades motrices ( caminar, saltar, › Bochas
empujar, lanzar, girar), de la coordinación y de la re- › Buceo
lajación. › Fútbol 7
› Tenis en Silla de Ruedas
DEPORTES › Tenis de Mesa
› Ski
En cada Instituto de Rehabilitación Infantil Teletón a › Natación
lo largo de Chile se practican deportes, que según
ubicación geográfica y equipamiento dan la oportu- Descripción:
nidad a los pacientes de realizar actividades deporti-
vas adaptadas, las que forman parte de su desarro- Atletismo
llo personal en las diferentes etapas del proceso de
rehabilitación. Es un deporte individual que de acuerdo a la imple-
mentación e infraestructura disponible se pueden
Sus objetivos fundamentales son: realizar con la mayor cantidad de discapacidades
diferentes, teniendo cada una de ellas las siguientes
• Mantener y mejorar las capacidades funcionales disciplinas:
• Adquirir habilidades deportivas

Modalidad Parálisis Cerebral Lesionados Med. Amputados Otros

Pista En silla y ambulante En silla Ambulante Silla y Ambulante
Bolsita- Pelotita-
Lanzamientos Silla Bala Pelotita – Bala
Clava
Saltos Largo - Largo - Alto Largo - Alto

Maratón - Silla Silla -


Básquetbol
No tiene modificaciones sustanciales con el básquet-
bol convencional, sólo por el uso de la silla de ruedas
que obliga al jugador que posee el balón a dar dos
impulsos como máximo a la silla para avanzar antes
de desprenderse de ella. Es una actividad que está
destinada a personas con discapacidades en extre-
midades inferiores principalmente. Existe también
para el juego una categorización que le asigna pun-
taje al nivel de discapacidad de cada jugador que va
de 1.0 a 4.5, según una evaluación funcional.
Bochas
Es un deporte que se ha desarrollado para integrar
a las discapacidades severas en el ámbito de la par-
ticipación deportiva. Consiste en lanzamientos de
bochines al área de juego, según la modalidad del
jugador, que estará dada por el nivel de su discapa-
cidad, la cual posibilitará un lanzamiento con mano,
con rampa o con pie (Cat 1, Cat 2, Cat 3 o Cat 4).
Existen dos equipos que compiten por acumular la
mayor cantidad de bochines de su equipo alrededor
de la bocha blanca, que siempre permanece en el
campo de juego. Para este deporte son potenciales
jugadores los niños o jóvenes portadores de Parálisis
Cerebral (Hemiparesias Dobles), Distróficos Muscu-
lares y Tetrapléjicos. Es un deporte que desarrolla
la concentración, como también patrones de lanza-
miento de pie o mano.
Buceo
Esta actividad se incluye dentro del programa acuático,
su ambientación y las primeras técnicas se ejecutan
en una piscina, para instruir a los participantes en los
fundamentos básicos, ya que ésta contiene destrezas
de alta complejidad. Con el equipo necesario para
el buceo autónomo se prepara al ejecutante a
sumergirse en mar abierto, prueba que se convierte
en la culminación del programa. Sus potenciales
participantes deben tener la evaluación médica y su
respectivo seguimiento en el programa, ya que no
está dirigido a un diagnóstico médico determinado,
pero deben tener una independencia en el medio
acuático. Sus participantes tienen la oportunidad
de relacionarse con un medio diferente, inmersos
en la naturaleza acuática, mejora su autovalencia y
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
231
aprenden a resolver destrezas complejas.
Fútbol 7
Esta actividad deportiva es realizada fundamental-
mente por niños y jóvenes portadores de Parálisis
Cerebral con un nivel de discapacidad leve y mode-
rada, como la monoparesia hemiparesia y la parapa-
resia. Sus objetivos se relacionan con la integración
de estos cuadros leves discapacitantes que no tienen
generalmente acceso en los grupos escolares y/o
del “barrio”. El deporte en sí consiste en un futbolito
que contempla equipos de 7 personas por lado, in-
cluyendo obligatoriamente en un partido oficial, ca-
tegorías dadas por la reglamentación de la CP ISRA
(Asociación Internacional de Deportes y Recreación
en Parálisis Cerebral), que contemplan categorías
de la 5 a la 8, en el caso del fútbol.
Tenis en Silla de Ruedas
Esta modalidad difiere del tenis convencional, sólo
porque el jugador puede contestar la pelota al se-
gundo bote. Las dimensiones de la cancha son las
mismas tanto para singles como para dobles. Las
características del jugador son entre otras: fuerza
y coordinación de brazos, para manejar la raqueta
en conjunto con la silla. Los beneficiarios más recu-
rrentes y con más expectativas son los portadores de
paraplejías, amputados EE.II, algunas artogriposis. A
pesar de ello existe una categoría que se denomina
“Quard” en la cual se incluyen los Tetrapléjicos con
funcionalidad de EE. SS.
Tenis de Mesa
Las posibilidades de practicar esta actividad deporti-
va son para variados cuadros discapacitantes, desde
los leves a severos, ya que existen reglamentaciones
que permiten categorizar cada participante, ésta va
desde la categoría 1 a la categoría 10. Las 5 primeras
están reservadas para personas en silla de ruedas y
las siguientes para ambulantes (parados). El juego
tiene una reglamentación similar a la convencional,
salvo en la modalidad de dobles donde no es nece-
sario la alternancia de golpes (categorías silla de
ruedas).
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
232

Ski tán dirigidas, todas, a la consecución de algún objeti-

vo determinado, por ser una actividad planificada por
Este deporte de montaña no ha sido ajeno a los pa- los profesionales de la institución y guías a cargo. En
cientes de la institución, ya que de acuerdo a la ubi- ellos pueden participar los pacientes que les motive
cación geográfica de algunos de ellos han podido de- la vida al aire libre y tengan espíritu de servicio.
sarrollarlo con mucho éxito en niños y jóvenes por-
tadores de parálisis cerebral, parapléjicos y amputa-
dos. El Ski requiere implementación especial como
los Outriggers (Bastones) para el equilibrio y freno
de los esquidores, Bi-ski (Sillín sobre dos esquíes
anchos) para las personas con lesiones altas, Mono-
ski (Sillín sobre un esquí normal) para personas con
mayor fuerza de brazos y mejor equilibrio, Slader
(Similar a un andador con dos esquies para personas
con dificultad de equilibrio y fuerza en las piernas).
Esta actividad es una posibilidad excelente para lo-
grar mayor autonomía en A.V.D. ya que se desarrolla
fuera del centro, alejado de su ambiente cotidiano y
expuesto a innumerables experiencias nuevas, bajo
la supervisión y guía del equipo rehabilitador.

Natación

Esta actividad acuática tiene objetivos deportivos y

de integración a la cual se derivan los pacientes que
ya han tenido una fase de iniciación y enseñanza de
estilos adaptados de la Natación, como mínimo uno y
que presentan un grado avanzado de independencia
en el agua. Ella se desarrolla en una piscina con-
vencional y se proporciona al participante técnicas
de nado avanzado, potencia sus características de
nado y disminuye los movimientos superfluos, eco-
nomizando energía en pruebas de larga duración
(ejercicios de resistencia para un mejoramiento de
la capacidad cardiovascular).

RECREACION

Parte importante del programa es el área de recrea-

ción que, a través de actividades concretas como
Scout y Campamentos, se promueven valores como
tolerancia, solidaridad y características personales
como compañerismo, amistad, cooperación, perse-
verancia. Todo ello a través del trabajo en equipo y la
vida al aire libre. Su fundamental diferencia con las
otras intervenciones, es que aquí el participante se
enriquece de conocimientos para su autovalencia en
todo momento, ya que las actividades realizadas, es-

ARTE: UNA HERRAMIENTA DE
DESARROLLO
Prof. Alejandra Petrowitsch Soffia
Coordinadora Zona Norte
Programas de Alta Motivación
Teletón
¿Por qué usar el Arte como una herramienta de de-
sarrollo y superación?
El niño desde sus primeros meses de vida comienza
a buscar experiencias nuevas y definiendo aquéllas
que le provocan placer; olores, sabores, imágenes,
sonidos, etc. A medida que se desarrolla busca ex-
periencias más complejas y da respuestas más ela-
boradas a éstas, es así como un niño pequeño se
mueve al escuchar una música de su agrado, siente
placer al realizar trazos con un lápiz o pintura, según
esto, sin tener intención de representar aún nada,
sólo lo motiva el placer que esto le produce. Luego el
niño comienza a dar significado a lo que hace, quiere
expresar su forma de sentir y de pensar, es así como
podemos afirmar que la expresión artística es parte
de la esencia del ser humano y lo acompaña durante
toda su vida, ya sea como productor o consumidor, el
Arte está en la vida diaria y la búsqueda de la belleza
(sentido estético) es parte de nuestras motivaciones
de vida.
Siempre la expresión artística estuvo presente en
el proceso de rehabilitación de nuestra Institución
informalmente, a través de actividades del departa-
mento de Educación y Talleres que realizaron algu-
nos Voluntarios. Es así como comienza la contrata-
ción de profesionales en el área artística y empieza
una nueva etapa llegando a convertirse en Programa
“Complementarios a la Rehabilitación”. La discapa-
cidad física, la diversidad de edades y los distintos
niveles intelectuales fueron un reto mayor, ya que en
la formación profesional del Arte no existe esta es-
pecialidad, lo que me llevó a reflexionar sobre…
¿Qué es la Rehabilitación?
Pensando en un concepto, lo asocio a la idea de una
razón o motivación para vivir, unido a las condicio-
nes básicas para desarrollar el propósito deseado.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
233
Más aún, representa una sucesión de metas de vida,
las cuales en un proyecto concreto deben ir en forma
ascendente hacia una meta ideal de enriquecimiento
global de la persona.
“La rehabilitación, es un proceso del alma, que pasa
por el cuerpo”.
Cada personas tiene motivaciones distintas de vida,
esto obliga a que cada uno sea tratado en forma dife-
rente y se debe planificar en conjunto con ella el plan
individual de trabajo.
“El enriquecimiento espiritual e intelectual, conduce
a una visión distinta de vida, con metas menos físi-
cas”.
El Arte como medio me ha permitido viajar con mis
alumnos a un mundo mágico, donde todo se puede
realizar en un contexto de expresión y creación que
traspasa las barreras de la “discapacidad“, transfor-
mándose en una gran capacidad, dándome la opor-
tunidad de conocerlos mejor como personas y así
potenciar habilidades, mejorar su autoestima, para
luego motivarlos a fijarse nuevas metas, perdiendo
temores sintiéndose único, capaces y valiosos.
En una primera etapa (6 años) en la Unidad de Lesio-
nados Medulares, el objetivo fundamental “usando
el arte como herramienta de superación”, fue buscar
motivaciones e intereses para lograr el despegue en
la vida.
Crear una motivación para que asuman una actitud
participativa e inquieta, concretar una búsqueda de
logros personales y colectivos; por último brindar el
apoyo necesario para la integración familiar, escolar
y social.
En una segunda etapa, como Profesora del Servi-
cio de Hospitalizados y autocuidado por un período
de 4 años. En este período, el aprendizaje de mayor
relevancia fue la diversidad de patologías que los pa-
cientes presentaban, tales como: Parálisis Cerebral,
Miopatías, Malformaciones Congénitas, Secuelas de
Tec y etc. Los objetivos en el Arte a trabajar, se mani-
festaron en la recreación del paciente hospitalizado,
la mantención dentro del sistema escolar y el apoyo
en el manejo del dolor emocional y físico.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
234
Dada la gran diversidad de patologías que se atien-
den, me he formulado un ordenamiento lógico para
definir los objetivos individuales y generales, siendo
éstos:
- La discapacidad con pronta recuperación.
- La discapacidad con secuela permanente.
- La discapacidad progresiva.
- La discapacidad invisible.
Programas de Alta Motivación
En los inicios, nacen las actividades del área artística
como complementarias a la rehabilitación, produc-
to de la gran motivación y logros que producen en
nuestros pacientes y el alto desarrollo alcanzado hoy
día son consideradas como actividades “Terapéuti-
cas de Alta Motivación”, enmarcándose dentro del
concepto integral de la rehabilitación. Se da origen
así a la tercera etapa, la formación del área Alta Mo-
tivación; a raíz de esto nace formalmente el Taller de
Arte Teletón , atendiendo a niños y a jóvenes de en-
tre 2 a 25 años de edad, cuyo único requisito es que
puedan expresarse a través de la plástica. El Taller
integra al trabajo habitual a los padres y en alguna
ocasión algún hermano para acompañar el desarro-
llo de los suyos.
El objetivo general del programa es contribuir al de-
sarrollo integral de niños y jóvenes potenciando ha-
bilidades para el desarrollo emocional, social, motor
y cognitivo, dentro del proceso de rehabilitación in-
tegral.
La misión principal es la libertad, es decir, ayudar a
descubrir y desarrollar el arte que hay en cada uno.
“Buscamos entrar en su propio mundo, ayudándolo a
descubrir y a crear desde sus propias experiencias”.
La finalidad de estos programas es potenciar, resal-
tar y desarrollar las habilidades, sacando su aten-
ción sobre la discapacidad, y centrándola sobre sus
capacidades, esta visión positiva tanto del niño como
del joven, representa la mayor fortaleza del área.
La Sala de Arte debe ser un lugar donde el niño
sienta confianza y placer de estar en un entorno lle-
no de estímulos y afectos.
En un comienzo nace el Taller de Arte con un enfoque
terapéutico, destinado a reforzar y complementar el
proceso agudo de la rehabilitación integral. Muchos
niños luego de esta etapa motivado por la actividad
plástica continúan asistiendo al Taller y se da paso
a la creación de un segundo nivel “Arte explorato-
rio”, que ayuda a mejorar las habilidades artístico
– plásticas o, por el contrario, por no tenerlas de-
sarrolladas buscan una alternativa de crecimiento,
que le permita una mayor valoración de sí y ante sus
pares.
Dado el gran desarrollo logrado por algunos niños y
jóvenes, nos vemos en la necesidad de crear un ter-
cer nivel “Arte Avanzado”, este nivel surge por la ne-
cesidad de brindar un espacio de perfeccionamiento,
a aquellos niños y jóvenes que han mostrado gran
habilidad e interés por la actividad artístico – plás-
tica.
Uno de sus objetivos es hacer extensión, mostrando
a la comunidad un trabajo de calidad de manera que
ésta valore a los niños por sus capacidades; además
se empiezan a becar niños a Instituciones Artísticas
en la comunidad, integrándolos de esta manera con
otros niños talentosos en el Arte.
Se observa que estos programas le otorgan a los
niños y jóvenes metas a corto y largo plazo que le
ayudan a encontrar incentivos en su vida, dando
una razón de crecimiento en un ámbito de belleza
y libertad, desarrollo de valores y posturas ante la
vida, permitiéndoles la expresión de sus sentimien-
tos, ideas y sueños, transformándose en un canal de
comunicación alternativo, el fomento de la confianza
en sí mismos, desarrollando el espíritu de supera-
ción y autoestima, ser reconocido y respetado por
sus pares.
El estímulo a la creatividad les otorga la posibilidad
de visualizar, otros mundos factibles de acceder, ver
otras salidas, encontrar permanentemente nuevas
metas de vida.
Tomando en cuenta que las Artes Plásticas habitual-
mente es un trabajo personal que lleva a un auto-
conocimiento profundo donde el artista expresa su
sentir, pensar y su forma de percibir el mundo, surge
la necesidad de generar programas donde los niños

se vean en situaciones de aprendizaje social comu-
nitario, trabajo en equipo etc., es así como se abre el
espectro de los Programas de Alta Motivación, dando
paso a las áreas de Teatro, Música, Danza, Periodis-
mo, en niveles terapéuticos (donde lo importante es
el proceso y no el resultado artístico final) y avanza-
dos (donde se da un enfoque más formativo de há-
bitos, valores y donde tiene que haber un resultados
de calidad artístico, para ser extensivos a la comu-
nidad).
“AMOR Y PROTECCION”
David Verdejo – Taller Avanzado
19 años
(Ejemplo de discapacidad motora e intelectual)
“PENSANDO”
Joselin Pino – Taller Avanzado
23 años
(Ejemplo de adaptación de técnica a discapacidad
motora severa)
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
235
Se observan grandes logros en los niños y jóvenes
que están en estos Programas. Lo que ha llevado a
desarrollar un alto nivel motivacional, pero queda
la misión de realizar una evaluación objetiva sobre
la modificación de distintos aspectos; emocionales,
cognitivos y funcionales, con el objetivo de analizar,
optimizar y validar, como una metodología terapéuti-
ca usando el Arte como una herramienta de supera-
ción. Con esto en el año 2007 se dará inicio a la cuar-
ta etapa de desarrollo: evaluación estandarizada de
impacto terapéutico.
“EL MIEDO”
Alvaro – Taller Arte Terapéutico
13 años
(Ejemplo de expresión)
“VALPARAISO EN MI MENTE”
Paula Abarca – Taller Arte Avanzado
10 años
(Ejemplo de creatividad)
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
236
CARACTERISTICAS DE LAS FAMILIAS
CON PERSONAS CON DISCAPACIDAD
Zoia Pedrero
Unidad Psicosocial
Teletón Santiago
La familia es el agente socializador por excelencia.
En ella se deberá ofrecer oportunidades suficientes
para desarrollar aquellas habilidades y competen-
cias personales y sociales que permitan a sus miem-
bros crecer con seguridad y autonomía, siendo capa-
ces de relacionarse y de actuar satisfactoriamente
en el ámbito social.
En muchas ocasiones, ante determinados hechos, se
producen desequilibrios. Uno de ellos surge cuando
nace un hijo con necesidades especiales derivadas
de la discapacidad. El acontecimiento suele ser im-
pactante y repercutirá a lo largo de todo el ciclo vi-
tal.
En este proceso de adaptación las primeras expe-
riencias están marcadas por un “shock” dentro de la
familia, rompiéndose completamente con las expec-
tativas sobre el hijo deseado ya que, durante el em-
barazo, se forjaron sueños o fantasías con relación
al hijo, tanto desde el punto de vista de las carac-
terísticas físicas como de personalidad. Lo mismo
ocurre cuando un hijo, producto de una enfermedad
o accidente, adquiere una discapacidad en cualquier
etapa de su desarrollo, afectando el proyecto de vida
que la familia había imaginado. Esta primera etapa
del proceso de adaptación, puede ser descrita como
la etapa del duelo, la cual desde la perspectiva sisté-
mica, tiene tres etapas fundamentales:
• La primera es definida como de “perplejidad y
confusión”, en donde se desestabiliza el sentido
de la familia, existiendo en los individuos perple-
jidad y dolor, integrando parcialmente la informa-
ción. Desde el punto de vista de la familia, hay
una reducción de la permeabilidad, disminución
de la cohesión y trastorno de la jerarquía.
• La segunda etapa, se define entre la esperanza
y la depresión, ambos sentimientos están pre-
sentes. Desde el punto de vista de los individuos,
existe tristeza, depresión, euforia y expectativas
milagrosas. Desde el sistema familiar, existe
una fluctuación del sentido y aumento de la per-
meabilidad.
• La última etapa o nuevo equilibrio, está ca-
racterizada por una reestructuración del senti-
do, aceptación e integración de la discapacidad.
Desde los individuos existe aceptación de la dis-
capacidad y una visión global de la situación, así
como un equilibrio entre el desarrollo personal
y la colaboración con la rehabilitación. Desde el
sistema familiar, existe una reorganización y re-
definición de funciones, dándose cambios en la
permeabilidad, cambios de configuración y cam-
bios de jerarquía.
La presencia de un hijo con discapacidad significa
entonces una amenaza para el desarrollo del núcleo
familiar, existiendo sentimientos confusos de acep-
tación, rechazo y culpabilidad. Estas primeras expe-
riencias de rechazo pueden dar paso luego a senti-
mientos de sobreprotección, existiendo también, una
mezcla entre ambos.
Desde esta perspectiva, todos los miembros tienden
a centrar su atención en el niño afectado, se des-
tina mucho tiempo y dinero a la discapacidad, se
postergan decisiones de otros ámbitos, por último,
se postergan otras actividades particularmente las
recreativas.
Con relación a la tarea parental, los padres ocultan
sus necesidades, se agobian, sienten rabia, están
más vulnerables, desatienden su necesidad de re-
creación, se sienten sobrepasados, disminuye su
tolerancia, pudiendo incluso enfermar. Lo anterior
repercute en desequilibrios en la función parental,
de esta forma uno de los padres se aleja, sintiéndose
marginado, culpable y faltando su rol en la familia.
En este mismo sentido, el otro padre es quien se
acerca, agotándose, sintiendo culpabilidad y gene-
rando saturación en los hijos.
Desde el punto de vista de la relación de pareja, el
impacto de la discapacidad, provoca una posterga-
ción en ella, lo cual provoca que se desvitalice, evi-
tándose la discusión, agotándose los tiempos para
negociar y aumentando la distancia emocional.

Por último, y desde la perspectiva del discapacitado,
se pueden dar diversas situaciones, entre ellas, éste
se puede sentir más importante que sus hermanos
o, por el contrario, sentirse disminuido ante ellos,
además puede sentirse el centro de la atención, o
sentir que no vale nada. Cuando esto sucede, existen
mayores dificultades para que el niño se relacione
con sus pares, así como problemas para su integra-
ción social.
Todo lo anterior pone en riesgo a la familia, generán-
dose sufrimiento tanto para el propio discapacitado,
como para sus hermanos, así como la posibilidad de
que la pareja se separe.
Según R. Santisteban, las variables que influyen en
cómo se desarrollan las familias de personas con
discapacidad pueden resumirse en las siguientes:
El status socioeconómico, lazos de
Variables
unión, los roles y las responsabili-
familiares
dades.
Creatividad para la resolución de
Variables
problemas, cuestiones de tiempo y
de los padres
horario.
Variables del Grado y tipo de la discapacidad, la
discapacitado edad, el sexo, la personalidad.
Actitudes sociales existentes, apoyos
Variables
de la red social, actitudes de los
externas
profesionales.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
237
Etapas del Ciclo Vital de Familias con Personas con
discapacidad
El impacto de la discapacidad en las familias está re-
lacionado con el proceso vital en que se encuentren
ubicados cada uno de los integrantes del grupo fami-
liar y, el momento evolutivo de la familia, en cuanto a
sistema, al momento de producirse el evento.
Desde el punto de vista del ciclo vital familiar, tener
un hijo con discapacidad se convierte en una situa-
ción de riesgo de sucesivas crisis que se reactivan
en determinados momentos a lo largo de la vida. En
este sentido Jesús Fuertes, tomando en cuenta lo
propuesto por Hoff (1989), da cuenta de los siguien-
tes momentos en la reactivación de la crisis:
› Cuando el niño nace y/o se da la noticia de la
deficiencia.
› Cuando el niño se incorpora sin éxito al sistema
escolar normalizado.
› Cuando el niño desarrolla problemas de com-
portamiento peculiares que impiden la conviven-
cia.
› Cuando se convierte en una carga y los padres
no disponen de recursos.
› Cuando es necesario institucionalizarle.
› Cuando el niño es rechazado por la sociedad.
Las familias en general, son susceptibles de estar
en constante cambio y este cambio significa un es-
trés, en el caso de las familias con personas con
discapacidad existen factores de estrés adicionales
asociados a la discapacidad y que pueden conllevar
a situaciones de crisis. Dentro de las crisis más
significativas destacan la que se produce cuando el
niño nace o se da la noticia de la discapacidad y el
período de transición entre el sistema preescolar al
sistema escolar, cualquiera sea su modalidad (siste-
ma regular o especial).
Desde la perspectiva del desarrollo evolutivo de la
familia (ciclo vital) y tomando en cuenta los aportes
de Erikson y Duvall, R. Santisteban, se plantea la
existencia de un ciclo vital de la familia con personas
con discapacidad:
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
238

Esta etapa se inicia cuando la pareja se casa o decide vivir junta y acaba cuando la mujer queda
Principio de embarazada. Es una etapa de negociación mediante reglas o pautas de conductas implícitas y
la Familia explícitas. Las tareas en esta etapa son las mismas para las parejas que más tarde tendrán un
hijo con discapacidad que para otras parejas.
Tareas Paranormativas: Rol de madre y rol laboral; aceptación del niño; notificación de la dis-
capacidad al sistema extrafamiliar.
Implica renegociación de roles, normas y reglas; reacomodación del subsistema conyugal; resta-
El Nacimiento blecimiento de los límites con las familias de origen; adaptación de la vivienda; reacomodación
del Hijo del dinero; afrontamiento con la inseguridad de ser padres.
Durante esta etapa las familias atraviesan por tres fases: fase de shock inicial (incredulidad,
conmoción); fase de reacción (los padres intentan entender la discapacidad); fase de adaptación
(posibilidades de acción).
Tareas Paranormativas: Aumento de presupuesto (medicamentos, alimentación especial, trans-
porte, especialistas y cuidadores); desarrollo de capacidades básicas (hábitos o costumbres);
Familias
primer programa de intervención (espera de orientación profesional); adaptación de la vivienda;
con Niños
aceptación del niño; reacciones del subsistema extrafamiliar.
en Edad
En esta etapa los padres se dan cuenta que los profesionales y la sociedad esperan de ellos que
Preescolar
sean los primeros educadores de sus hijos, no teniendo entonces claro qué rol deben adoptar y
lo que se espera realmente de ellos.
Tareas Paranormativas: Escolarización (elección de la escuela); desarrollo de capacidades aca-
démicas; aumento de presupuesto; conflicto entre hermanos.
La socialización del hijo va a ser muy diferente. Con la integración, los padres experimentan un
Familias con cambio: ven y se les recuerda la discrepancia entre su hijo y el resto de los compañeros escolari-
Niños en zados. Al ser la deficiencia más patente, los padres son conscientes de que su hijo será etiqueta-
Edad Escolar do socialmente.
Las relaciones de la familia con el sistema extrafamiliar varían de forma importante. La reacción
de la sociedad es cada vez más pertinente e instrumental, aumentando así la ansiedad de los
padres ya que no pueden mantener la imagen de una vida familiar normal.
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areas Paranormativas: Confrontación de valores y normas entre hijos y padres; aceptación del
desarrollo físico y sexual; desarrollo de la identidad del adolescente; decisión sobre su futuro;
reajuste de los roles de hermano.
Adolescencia
Los padres en esta etapa, pueden sentirse obligados, y a la vez incapacitados, para dar al hijo
con discapacidad la identidad y la libertad ante la sociedad. En el caso de que en la familia exis-
tan hermanos, deberá redefinir su rol y pasará a tener mayor responsabilidad.
Se caracteriza por la separación de los hijos de su familia. Este hecho puede no alcanzarse
nunca en las familias con hijos con deficiencia mental o compromiso funcional severo, pues en la
Familia con
mayoría de los casos vivirá con sus padres hasta que éstos mueren.
Adultos
Desde los padres surge la pregunta ¿qué pasará con nuestro hijo cuando nosotros ya no este-
mos? Discapacidad y Tutela.
Tareas Paranormativas: Redescubrimiento de la pareja; renegociación de las relaciones con-
yugales; renegociación de la relación padres/hijos; replanteamiento de la tutela y discapacidad.
En algunos casos la pareja estará sola otra vez como al principio del matrimonio.
Mediana Edad En los casos en que la dependencia de un hijo sea crónica, no podrán gozar de la libertad de la
pareja que normalmente está asociada con la adultez de los hijos. La edad más o menos avan-
zada de los padres hace que éstos se planteen seriamente tanto la Tutela como la Discapacidad
del hijo, así como su seguridad financiera.
Es la última etapa del ciclo vital familiar. Empieza con la jubilación laboral de la pareja y termina
Familias de
con la muerte. Los padres resuelven junto con el resto de la familia, la tutela y el lugar de resi-
Edad
dencia de su hijo con discapacidad.

Proceso de Adaptación de la Familia a la
Discapacidad
La familia se encuentra sometida no sólo a la
presión interna originada en la evolución de sus
propios miembros y subsistemas sino que además,
a las demandas y exigencias generadas por una
enfermedad y a la presión exterior originada
por los requerimientos para acudir y desarrollar
habilidades instrumentales y acomodarse hacia
aquellas instituciones sociales significativas de las
cuales se requiere en esta nueva situación de vida.
La respuesta a estos requerimientos, tanto internos
como externos, exige una transformación constante
de la posición de los miembros de la familia en sus
relaciones mutuas, lo que va provocando un fuerte
estrés familiar que genera y es generado a la vez, por
la desestructuración del sistema familiar al que se le
dificulta la conservación de su continuidad.
En este proceso de cambio y de continuidad, las di-
ficultades para acomodarse a las nuevas situacio-
nes son inevitables. Estas familias deben establecer
cambios en su dinámica y en las interacciones entre
sus miembros, así como cambios de roles y funcio-
nes generados por la enfermedad.
El proceso de adaptación se refiere a la secuencia
de estados subjetivos que siguen a la pérdida, y que
tienden a la “aceptación” de ésta y a una readapta-
ción del individuo ante la realidad. Es por ende, un
proceso de adaptación cargado de dolor y sufrimien-
to, pero que abre la posibilidad subjetiva de reanudar
nuevos vínculos. Podemos caracterizarlo, entonces,
como una crisis profunda que permite ulteriormente
el crecimiento, la reestructuración de un sistema, la
revisión y redefinición de las premisas en que el indi-
viduo estaba asentado.
Cuando en el proceso de acomodación de las expe-
riencias, no se produce una adaptación satisfactoria
para la familia, ésta no es capaz de lograr la rees-
tructuración vital y permanece con un serio deterioro
de la capacidad para entablar y mantener relaciones
afectivas. Es factible que un proceso de inadaptación
o de adaptación “inadecuada”, genere un estado de
desequilibrio interno del sistema familiar que puede
ir provocando paulatinamente una descompensación
que altera el desarrollo continuo y regular de cada
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
239
uno de sus integrantes.
Un proceso de adaptación satisfactorio para la fa-
milia se caracteriza porque se experimentan senti-
mientos de intenso dolor y de rabia, lo cual se puede
dirigir hacia la persona perdida, hacia otras personas
o hacia sí mismo. Parece ser básica la expresión de
los sentimientos ya que las personas que son capa-
ces de mostrar y compartir la tristeza y el sufrimien-
to, reciben apoyo y desarrollan menos síntomas que
los que ejercen control sobre estas emociones.
Una adaptación “óptima” o adecuada es aquélla que
se desenvuelve como un proceso paulatino de ajus-
tes y desajustes, orientado a lograr la adaptación y
acomodación (tanto del grupo familiar como de cada
uno de sus integrantes), ante los cambios que se van
produciendo, cada uno de los cuales plantea nuevas
exigencias y demandas a cada sistema y subsiste-
ma.
Ahora bien, un proceso de adaptación adecuado no
transcurre de manera lineal y contínua, sino que por
el contrario transcurre de manera circular e irregu-
lar vale decir, con avances, pero también con perío-
dos de incertidumbre y estancamiento y de aparentes
retrocesos, así como con la aparición de momentos y
sentimientos de tranquilidad, precedidos por los de
impotencia e incertidumbre.
La presencia de un hijo con discapacidad afecta a to-
dos los integrantes del núcleo familiar así como su
dinámica interna. Por lo tanto, teniendo en cuenta el
lugar que va ocupando la existencia de un hijo en la
psiquis de cada uno de los padres, en términos de ex-
pectativas, planes y proyectos de vida familiar y perso-
nal, entre otros, el impacto que generaría la presencia
de un niño con discapacidad adquirida y progresiva
podría desencadenar una serie de mecanismos de
defensa, entendidos como recursos que les permi-
tirían poder abordar lo mejor posible la ansiedad y
angustia provocada por la enfermedad, pudiendo re-
conocerse como la conducta más común y generada
con mayor intensidad en estos casos, al aislamiento
psíquico. Vale decir, se establece una distancia entre
lo que se siente y la situación que lo provoca, para po-
der de esta manera mantener la ansiedad bajo control
y no sentir el impacto emocional que esta situación
pudiera desencadenar. Cabe reiterar, que el impacto
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
240

de la discapacidad alcanza a todos los miembros de observar un impacto importante en el autoconcepto,

la familia.
Una forma de reacción común observada en las fa-
milias, especialmente en los padres, es la negación.
La negación se traduce en una forma inconsciente
de defenderse ante la situación de peligro que les
amenaza, manifestando estados que no correspon-
den a la realidad que viven (no se contactan con lo
que sienten), a la vez, que niegan la parte de la reali-
dad externa que les produce dolor y sufrimiento.
Para los padres, en general, es especialmente difícil
lograr comprender la situación que presenta su hijo
y que les afecta a ellos, lo que puede desencadenar
reacciones y actitudes como las de paralización, que
son incomprendidas por el personal de salud. Pero
este tipo de reacción es absolutamente natural, pues
surge como una defensa primitiva antes los aspectos
negativos de la discapacidad y el sufrimiento psico-
lógico que ello les ocasiona.
Por otra parte, en el caso del niño se pueden obser-
var conductas oposicionistas, rabietas e impulsivi-
dad o desarrollar conductas regresivas hacia etapas
ya superadas como una forma de cobijarse en situa-
ciones y conductas conocidas que lo mantienen en
una posición de resguardo, dependencia y protección
respecto de las figuras parentales, ya que la situación
que se le presenta le genera angustia y ansiedad a
las que no puede hacer frente. También es reiterativo
imagen y valoración de sí mismo, como también en
las relaciones sociales.
El proceso de adaptación, sus problemas y conflic-
tos, están relacionados con los factores de riesgo y
factores protectores de cada familia. Sin embargo,
sin lugar a dudas, independiente de la presencia o no
de estos factores, es un hecho de que la presencia de
un hijo discapacitado genera en la familia una “crisis
inesperada, no normativa, de desajuste, que exige de
los padres una adaptación instantánea”.
Factores de Riesgo y Factores Protectores de las
Familias con Hijos con Discapacidad
1. Factores de Riesgo:
Entendemos por factores de riesgo aquellas carac-
terísticas internas o externas que presentan las fa-
milias, que afectan el desarrollo de un proceso de
adaptación satisfactorio. La existencia de estos fac-
tores genera condiciones de mayor vulnerabilidad y
constituye una amenaza tanto para el bienestar de
la persona con discapacidad como para su grupo fa-
miliar.
Dentro de los factores de riesgo evidenciados con
mayor frecuencia encontramos:
Cabe destacar, que la existencia aislada de uno de

• Edad y etapa de desarrollo.

• Diagnóstico y Pronóstico de la enfermedad.
Factores • Tipo de discapacidad y grado de compromiso funcional.
relacionados • Existencia de compromiso intelectual.
con la • Lugar que ocupa en el orden de nacimiento de los hijos.
persona con • Posibilidades de integración escolar y social.
discapacidad • Trastornos de desarrollo, trastorno de conducta, trastorno de personalidad, antecedentes
psiquiátricos (premórbidos y concomitantes).
• Percepción de una imagen, autoconcepto y valoración de sí mismo negativa.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
241

• Edad (padres adolescentes o padres de edad avanzada).

• Bajo nivel intelectual.
• Baja escolaridad (enseñanza básica incompleta).
• Situación laboral inestable.
• Bajo nivel de ingresos.
Factores • Inexistencia de uno de los padres o ausencia prolongada de uno de ellas en el cuidado del hijo.
relacionados con • Antecedentes psiquiátricos y trastornos de personalidad.
los padres • Problemas en la relación de pareja.
• Problemas en la definición y distribución de roles.
• Apertura hacia el apoyo externo (personas e instituciones).
• Falta de capacidad y creatividad frente a la resolución de problemas.
• Escasa o nula participación social.
• Dificultades en establecimiento de vínculo afectivo.
• Familia numerosa.
• Ausencia o insuficiencia de soporte social.
• Ausentismo y/o retraso en la escolaridad de los hermanos.
Factores • Problemática de discriminación y/o rechazo social de la familia o tutores.
relacionados con • Conflictos en la comunicación.
la familia • Dificultad en la flexibilización de roles.
• Rigidez en el establecimiento de normas y límites.
• Dificultades en establecimiento de vínculo afectivo.
• Situación económica y nivel de empobrecimiento de la familia asociado.
Factores socia- • Dificultades para el acceso a redes sociales de apoyo.
les y/o externos • Dificultades para la integración social.
• Carencia de vivienda o ubicación, condición y tamaño inadecuado.
Factores • Inexistencia o inadecuación e servicios sanitarios de la vivienda.
medio • Convivencia con animales sin control sanitario.
ambientales • Equipamiento insuficiente o inadecuado de la vivienda.
• Ausencia o inadecuación a la edad de los niños/as de materiales lúdicos y educativos.

estos factores no necesariamente constituye riesgo. y resiliencia.

2. Factores Protectores: Dentro de los factores internos, destaca la importan-

Entendemos por factores protectores las condicio-
nes o los entornos capaces de favorecer el desarrollo
de individuos y grupos y, en muchos casos, de redu-
cir los efectos de circunstancias desfavorables. Den-
tro de los factores protectores se distinguen factores
externos e internos:
• Factores externos: redes primarias y secunda-
rias de apoyo social, integración social, integra-
ción laboral, etc.
• Factores internos: estima, seguridad y confianza
en sí mismo. Facilidad para comunicarse, empatía
cia de la capacidad de resiliencia entendida como la
capacidad de un individuo de reaccionar y recuperar-
se antes las adversidades que implica un conjunto de
cualidades que fomentan un proceso de adaptación
exitoso y de transformación, a pesar de los riesgos y
adversidad.
Es posible mencionar, como algunos factores pro-
tectores, internos y externos, de las familias para
enfrentar el proceso de adaptación a la discapaci-
dad, los siguientes:
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
242
1. Características Cognitivas y Afectivas
• Mayor empatía
• Mayor autoestima
• Mayor motivación al logro
• Mayor sentimiento de autosuficiencia
• Menor tendencia a sentimientos de desespe-
ranza.
• Habilidades para actuar frente a la resolución
de problemas, para orientarse hacia tareas y me-
jor manejo económico.
2. Factores psicosociales de las familias
• Ambiente cálido
• Existencia de madres o cuidadoras apoyadoras
• Comunicación abierta al interior de la familia
• Estructura familiar sin disfunciones importantes.
• Padres estimuladores
• Buenas relaciones con los pares
• Mayor apoyo social (emocional, material, infor-
mativo, valores).
3. Factores Socioculturales
• Sistema de creencias y valores
• Sistema de relaciones sociales (espacios priva-
dos y públicos).
• Sistema político-económico
• Sistema educativo
• Pautas de crianza
Es necesario destacar que la capacidad y recursos
para llevar a cabo un proceso de cambio y adaptación
a la nueva situación y condición del niño, de la familia
y de cada uno de los integrantes de ella, sumada a la
capacidad de reorganización ante las modificaciones
cotidianas y estructurales que se han de realizar en
respuesta a las nuevas exigencias y demandas que
se plantean debido a la discapacidad, se constituyen
en los principales factores de resiliencia-protectores
de la familias.
Intervención psicosocial en el trabajo con familias
en Teletón Santiago
Antecedentes Generales
La noción de psicosocial está referida a procesos de
interacciones (influencia) de dimensiones del sujeto
(cogniciones, habilidades) y dimensiones del am-
biente (normas, roles, recursos).
El abordaje desde esta perspectiva asume que la sa-
lud y el trastorno están en gran parte determinadas,
por factores y procesos del entorno en que está in-
merso el individuo.
Desde esta perspectiva, la conducta humana (salu-
dable y disfuncional) se concibe como el resultado
de un proceso interactivo entre los individuos y su
ambiente.
Específicamente, la incidencia de los problemas de
salud es una razón variable que depende por una
parte de causas orgánicas, de circunstancias medio-
ambientales estresantes y de las necesidades en
general. Y por otra parte, depende de los recursos
disponibles para hacer frente a estas situaciones y
necesidades de recursos personales, sociales y eco-
nómicos.
En lo fundamental el modelo de intervención psico-
social, establece una relación entre el estrés a que
se enfrenta el sujeto, como un factor determinante
de los síntomas, mediado por factores psicológicos
y microsociales.
Genera así un modelo de atención primaria en salud
mental, con amplias posibilidades de guiar acciones
de promoción y protección en salud mental.
Las implicancias de intervención de este modelo se
traducen en acciones tales como:
• Optimizar las destrezas, habilidades y recursos
personales, con especial atención a los sectores
de mayor vulnerabilidad.
• Optimizar las redes y sistemas de apoyo natural
en su función de ayuda para el ajuste y para el
cuidado de la salud comunitaria e individual.

• Desarrollo de instancias grupales capaces de
incidir en la reducción del estrés ambiental.
Considerando este análisis, Psicología y Trabajo So-
cial serían las especialidades que dentro del Insti-
tuto de Rehabilitación Infantil Santiago favorecen el
desarrollo de este modelo orientado a optimizar el
sistema de apoyo profesional en sus funciones de
prevención, promoción y coordinación de la salud in-
tegral, sin desmedro de las intervenciones de otras
áreas y profesiones que desde su propia especiali-
dad y formando parte de equipos interdisciplinarios,
también participan en programas de intervención
psicosocial.
La Intervención Psicosocial es una especialidad pro-
fesional que tiene características propias: objeto, es-
trategias, técnicas y actores involucrados, entre los
que destacan:
• Objeto: la Intervención Psicosocial está dirigida a
abordar los dinamismos psicológicos y sociales. (ni-
ños y jóvenes con discapacidad y sus familias)
• Estrategia: acción a nivel preventiva y promocional,
uso de los recursos comunitarios de la red social y
desarrollo de “habilidades críticas”. (programas)
• Técnica: orientadas a intervención con sistemas
humanos. Por lo tanto su principal instrumento de
acción es el diseño de proyectos, equivalente a la
psicoterapia en el área de la Psicología clínica. (indi-
vidual, grupal, comunitaria)
• Actores: en la Intervención Psicosocial se relati-
viza la relación entre destinatarios y gestores de los
programas. La separación “profesional – cliente” en
la Intervención Psicosocial no ocurre, puesto que el
objeto también es sujeto (existe una clara tendencia
a la participación, a la autogestión) (pacientes, fami-
lias, equipos profesionales y comunidad)
Desde la perspectiva anterior, los programas psi-
cosociales deben ser habilitantes, reconociendo los
1
Concepto que hace referencia a las competencias personales y sociales relativas al logro de un desarrollo de independencia y au-
tonomía en las personas, grupos y comunidades (capacidad de tomar decisiones, de auto crítica, iniciativa personal, reflexividad, etc).
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
243
propios recursos de las personas y las familias, in-
centivando el esfuerzo personal y focalizando en la
decisión de las personas Los programas psicosocia-
les para que sean habilitantes y para que favorezcan
la integración, deben considerar la realización de
acciones coordinadas con la red social tanto pública
y privada.
La Intervención Psicosocial en el Instituto de Reha-
bilitación Infantil de Santiago se encuentra orientada
hacia el niño o joven, paciente de la institución, y su
familia, actor fundamental en el proceso de rehabi-
litación integral. La familia es uno de los aspectos
centrales en el proceso de rehabilitación pues es una
instancia que contribuye efectivamente a la integra-
ción.
Objetivos de la Unidad Psicosocial en Teletón
Santiago
Objetivo General
Favorecer el proceso de rehabilitación e integración
social, a través de la intervención psicosocial con el
paciente y su familia.
Objetivos Específicos
1. Facilitar el proceso de adaptación a la discapa-
cidad, tanto del paciente como de su familia, a lo
largo del ciclo vital individual y familiar.
2. Fomentar el desarrollo de los factores protec-
tores de las familias, para facilitar un adecuado
desarrollo del proceso de adaptación a la disca-
pacidad (dinámica familiar, comunicación, ejer-
cicio de roles, autoridad, factores de resiliencia,
etc.)
3. Contribuir a la disminución de los factores de
riesgo que interfieren en el proceso de adaptación
a la discapacidad y que puedan afectar el proceso
de rehabilitación e integración social, facilitando
el acceso y utilización de redes sociales de apoyo
tanto primarias como secundarias.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
244

4. Procurar la intervención oportuna en situacio-

nes de crisis con familias en condiciones de vul-
nerabilidad social (abuso sexual, maltrato, tuición
alterada, negligencia, etc.).

5. Promover la integración social de las perso-

nas con discapacidad a través del desarrollo de
acciones coordinadas con las instituciones de la
red social.

Metodología:

• Intervención individual: considerando el sujeto y/o

su familia.

• Intervención en grupos: a nivel de los niños, jóve-

nes y sus familias.

• Intervención en comunidad: articulación de los

recursos institucionales y organizacionales que pro-
muevan el desarrollo local (redes sociales).

DISCAPACIDAD Y EMPLEO:
PROGRAMA DE ORIENTACION
VOCACIONAL E INSERCION LABORAL
Raquel Calvarro Arroyo
Coordinadora del Programa de Orientación
Vocacional e Inserción Laboral
Teletón Santiago
En el actual momento socioeconómico, el traba-
jo, entendido como actividad remunerada, se erige
como eje vertebrador de la estructura social, en este
sentido la creación de empleo y la protección social
ante el desempleo se convierten en temas centrales
en las políticas globales. En el ámbito académico el
discurso se centra en la dialéctica de la existencia o
no de una crisis de la sociedad salarial, en el declive
del valor del trabajo o en una apuesta por la refor-
mulación de éste. Y paralelamente al debate que se
genera en torno a la liberalización o no del tiempo
de trabajo, asistimos a una política de empleo que
“empuja” hacia el mercado laboral a sectores que
hasta el momento permanecían legitimadamente al
margen, considerados ”pobres merecedores”, “no
capaces”, “improductivos”, “inútiles” siendo sus ne-
cesidades cubiertas, en su mayor parte, en el seno
de la institución familiar o a través de la beneficen-
cia.
Este nuevo contexto laboral, que se ha ido generando
en las tres últimas décadas, marcado por la incerti-
dumbre, la movilidad y la incongruencia, involucra a
todos los colectivos y pone de manifiesto el enfren-
tamiento entre las políticas económicas propias del
mercado de trabajo y las pujantes políticas sociales
de empleo generadas a fin de proteger a los sectores
menos favorecidos.
Teniendo en cuenta esta situación socioeconómica y
esta valoración social que se impone frente a la par-
ticipación de cada individuo en el mercado de traba-
jo, los procesos de rehabilitación en los que partici-
pan las personas con discapacidad, derivan hacia el

Aporte realizado por Mauricio Díaz Ortiz, terapeuta ocupacional que trabaja en Teletón desde la década de los ´80, siendo integrante del
primer equipo multiprofesional que abordó este complejo tema de la Inserción laboral de las personas con alguna discapacidad.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
245
paradigma de la rehabilitación integral. Se trata de
un paradigma donde la rehabilitación pasa de ser
un “fin” para convertirse en un “medio para” facili-
tar, favorecer y promover la vida independiente y la
integración social, educativa y laboral de los niños y
jóvenes, con fuerte énfasis en la promoción del auto-
cuidado y autovalencia.
Antecedente
Al menos desde la década de 1970 en el Instituto
de Rehabilitación Infantil Teletón se han realizado
diversas acciones para promover el empleo de las
personas con discapacidad, y entre las mismas po-
demos destacar:
1.- La incorporación de personas con discapacidad
como trabajadores del Instituto de Rehabilitación In-
fantil de Santiago, tanto en el antiguo Centro de calle
Huérfanos como en el actual, y posteriormente en
los Institutos de provincia.
2.- En 1976 se inaugura la Consulta Latinoameri-
cana de Rehabilitación Profesional en República
Dominicana en donde nació el Grupo Latinoameri-
cano de Rehabilitación Profesional (GLARP).Nuestra
Institución estuvo representada por la Sra. Ana Mari
Urrutia A., en ese tiempo Directora del Instituto de
Rehabilitación Infantil. En esa oportunidad se abrió
el diálogo en Latinoamérica respecto de esta área
de trabajo, detectándose la necesidad de capacitar
a los profesionales que más adelante tendrían que
trabajar en Integración Laboral, como asimismo la
necesidad de separar los procesos de rehabilitación
profesional de los tratamientos médicos.
3.- La implementación a principios de la década de
1980, de una Oficina de Colocaciones para personas
con discapacidad, dirigida por la Sra. Silvia Cevallos,
estimuló la contratación de discapacitados como
una forma de demostrar a la comunidad que las per-
sonas con discapacidad tienen capacidad productiva
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
246
y pueden alcanzar rendimientos como cualquier tra-
bajador.
4.- La realización del 1er curso de Colocación Selec-
tiva para profesionales de Instituciones de rehabili-
tación, organizado por GLARP con el apoyo local del
Instituto de Rehabilitación Infantil de Santiago.
5.- La participación en el 1er Seminario Preparar
para Ser Adulto para profesionales de Instituciones
de Rehabilitación, organizado por GLARP en la ciu-
dad de Santiago.
6.- La implementación en 1984 de un programa de
capacitación laboral para jóvenes con discapacidad
en las antiguas dependencias de la Institución en
calle Brasil. Este fue un intento Institucional de
capacitar en Talleres de Mimbre y de Arreglo de
Sillas de Ruedas, con el propósito de entrenar en un
oficio a estas personas y promover la formación de
microempresas.
7.- La progresiva participación de profesionales de
distintos Institutos de Rehabilitación en actividades
de formación organizadas por GLARP.
8.- Las acciones de colocación en empleo de perso-
nas con discapacidad física en el mercado formal de
trabajo desde 1985 a la fecha, desarrolladas por el
terapeuta ocupacional Mauricio Díaz en Teletón San-
tiago.
9.- En el marco de la implementación, en Teletón
Santiago, de Programas Complementarios a la Aten-
ción Asistencial, la creación en 1991 de un programa
de Evaluación y Orientación Vocacional. Primer equi-
po interdisciplinario en esta área conformado por
siete profesionales.
10.- La incorporación de este Programa, en el año
1995, a los distintos programas de atención esta-
blecidos en el Instituto de Rehabilitación Infantil de
Santiago.
11.- La implementación en los distintos Institutos
de regiones de programas que abordan los temas
de evaluación y orientación vocacional así como la
incorporación de jóvenes con discapacidad a capaci-
tación laboral, formación profesional y trabajo.
12.- Los encuentros de profesionales en los que se
ha tratado la integración sociolaboral de los jóvenes
atendidos en Teletón. (Antofagasta 1995, Valparaíso
2001)
13.- El estudio descriptivo de seguimiento de 255
ex pacientes deTeletón de Santiago realizado por
la Srta. Victoria Segura. En relación a este estudio
es importante recoger algunas sugerencias que se
aportan en el mismo. En relación a la familia se se-
ñala que “los programas relacionados con el apo-
yo familiar son muy valorados por los usuarios...”,
igualmente se sugiere “Fortalecer el Programa de
Evaluación Laboral...”. Por su parte, también es im-
portante recoger el testimonio de los egresados del
Instituto quienes “consideran el alta muy abrupta y
con poca preparación hacia dónde dirigirse en caso
de requerir atención médica o kinésica, aspectos le-
gales, previsionales. Tres personas usaron la expre-
sión “quedar a la deriva”. Consideran que necesitan
apoyo, porque en ese momento enfrentan etapas
nuevas y vuelve la inseguridad.
Tal como se ha descrito, la visión existente de los jó-
venes con discapacidad como sujetos susceptibles
de incorporarse al mercado de trabajo, ha permitido
durante estas dos últimas décadas, el desarrollo de
distintos proyectos encaminados a la integración la-
boral de los mismos.
Sin unificar criterios de trabajo, las iniciativas y los
objetivos de estos proyectos han estado en función
de las necesidades detectadas por cada uno de los
Institutos Teletón. Por otro lado, más que ir dirigidos
a la integración laboral se centran en la orientación
vocacional del joven en edad escolar. En el año 2002
se inicia una nueva etapa que tiene como objeto lle-
gar definir un Programa de Inserción Laboral que
posibilite unificar criterio de atención para todo el
país.
Población Objeto
Son susceptibles de ser usuarios o destinatarios del
Plan de Inserción Laboral:
1. Aquellos pacientes activos que después de un pro-
ceso diagnóstico se pronostique en ellos razonables
posibilidades de acceder y desarrollar una actividad

productiva en el mercado de trabajo.
2. Ex pacientes de la Organización que por iniciativa
propia consideren conveniente acceder a los Servi-
cios que se pongan en marcha a través del Programa
de Intermediación e Inserción Laboral.
Principales dificultades específicas del colectivo
ante la inserción laboral
Como cada uno de nosotros sabemos, la situación-
problema de este colectivo, que le hace estar más
desprotegido, está directamente relacionada con su
discapacidad;
• Las barreras arquitectónicas, urbanísticas y de
transporte.
• Las barreras sociales con las que se encuentra el
colectivo en general, agravándose en aquellos ca-
sos que además presentan una deficiencia mental.
• La alienación o segregación con el tradicional
posicionamiento al margen de la sociedad acep-
tado hasta tiempos recientes.
Además, se considera importante plantear otros as-
pectos que dificultan e incluso imposibilitan la inser-
ción laboral de las personas con discapacidad:
• El “impacto visual” de la discapacidad, llegando
a ocasionar un fuerte rechazo.
• La consideración por parte de los empleadores
de que las personas con discapacidad tienen una
mayor propensión a accidente de trabajo.
• La estimación de un mayor ausentismo laboral
por causa de recaídas o controles médicos.
Añadido a estos aspectos, es necesario elevar una
crítica a los comportamientos sobreprotectores que
han condicionado la personalidad de los hijos dis-
capacitados, limitando con ello sus posibilidades de
integración al limitarles su autonomía e indepen-
dencia, capacidad de resolución de conflictos.... Una
sobreprotección que no sólo ha emanado de la fami-
lia sino también de los profesionales con los que han
crecido.
Igualmente es relevante resaltar el déficit educativo
con el que llega este colectivo a la etapa adulta, as-
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
247
pecto que dificulta enormemente su inserción laboral
en un momento tan competitivo como el que vivimos
actualmente. Pero, aunque es legítimo e incluso ne-
cesario atacar el problema de la baja calificación, re-
sulta ilusorio deducir que los no-empleados podrán
encontrar empleo, simplemente elevando su nivel,
si no se enfrentan igualmente las demás limitantes
señaladas que tienen como denominador común la
carga cultural propia de la sociedad a la que el indi-
viduo está adscrito.
Fundamentación Legal
Durante la década de los 80 y en los primeros años
de los 90, el movimiento asociativo chileno jugó un
papel decisivo en el impulso de la Ley 19.284, que-
dando plasmada en un texto en enero de 1994. La
existencia de este marco legislativo es decisivo para
el impulso de las políticas sociales dirigidas a la in-
tegración de las personas con discapacidad, posibili-
tando establecer un punto de inflexión que signifique
el tránsito de las políticas meramente asistenciales
o pasivas a las políticas activas de fomento de la for-
mación y el empleo.
En esta Ley 19.284 de enero de 1994, de la que veni-
mos hablando, se disponen las normas para la plena
integración social de personas con discapacidad, en
su artículo 33 establece que “El Estado... promoverá
la capacitación laboral de las personas con disca-
pacidad, creando programas especiales con el fin
de permitir e incrementar su inserción al trabajo”, e
igualmente en su artículo 37 mantiene “El Estado...
creará condiciones y velará por la inserción laboral
de las personas con discapacidad a objeto de asegu-
rar su independencia, desarrollo personal, ejercicio
del derecho a constituir una familia y a gozar de una
vida digna”.
Así vemos que la ley primera sienta las base para
el desarrollo de una normativa encaminada a or-
ganizar la política de empleo de las personas con
discapacidad, pese a que hoy por hoy aún no se ha
concretizado en una determinada política de empleo.
En cualquier caso, se van dando los pasos para tejer
el entramado legal que posibilite una respuesta ad-
ministrativa a las iniciativas que desde las entidades
privadas se consideren necesarias concretizar con el
objeto de mejora de la calidad de vida de las perso-
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
248
nas con discapacidad y su plena participación en la
vida social, económica y política del país.
Ante esta dispersión legislativa en materia de polí-
tica de empleo, se hace necesario ir mencionando
Organismos Autónomos que dentro de su política
contemplan la atención al sector con discapacidad:
• FONDO NACIONAL DE LA DISCAPACIDAD
contemplada su creación a partir del artículo 52
de la ley 19.284, en el que se señala como finalidad
“... administrar los recursos mencionados en el
artículo 54...” y como se recoge en el artículo
53 “... se relacionará con el Estado a través del
Ministerio de Planificación y Cooperación...”.
• Por su parte el MIDEPLAN asume en 1999 la re-
dacción de la “Política Nacional Para la Integra-
ción Social de las Personas con Discapacidad”.
En la misma, como hecho importante se contem-
pla el considerar la discapacidad no sólo desde
el punto de vista sanitario o educacional sino
otorgándole especial importancia a carácter so-
cial que se desprende de las últimas definiciones
dadas por la OMS junio de 1997 en las que se con-
sidera la discapacidad como “limitación de activi-
dad”, es decir, la dificultad que tiene una persona
para realizar una actividad y la minusvalía como
“limitación en la participación” especialmente
debido a factores del contexto. En este sentido,
uno de los principales objetivos que se fija este
Ministerio es “... ir modificando las actitudes de
la sociedad frente a este hecho social...” y la “...
eliminación de todo tipo de discriminación hacia
este colectivo, permitiéndolo un acceso igualita-
rio a las comunicaciones, al medio físico y cultu-
ral, a la educación, al trabajo...”
• En lo que se refiere al Ministerio de Trabajo
hemos de señalar que a través del SENCE se
abre una oportunidad de capacitación laboral a
las personas con discapacidad mediante el desa-
rrollo del artículo 33 de la Ley 19.518 que Fija el
Nuevo Estatuto de Capacitación, por razón de la
2
La iniciativa de FONADIS es el resultado de una larga trayectoria de acciones implementadas por distintas entidades públicas y
privadas encaminadas a favorecer la integración laboral de las personas con discapacidad.
figura “Capacitación Precontrato”.
Es de especial relevancia mencionar que este mo-
mento, en el que Teletón manifiesta una mayor sen-
sibilización ante la etapa adulta de los pacientes que
atiende o atendió en algún momento, coincide con el
Proyecto de Oficinas de Intermediación Laboral que
desde el FONADIS se ha puesto en marcha, inician-
do la primera etapa con la apertura de las Agencias
de Intermediación ubicadas en la IV y VIII Región así
como en la Región Metropolitana.
Evidentemente, desde Teletón nos hacemos eco de
cada uno de estos recursos legislativos, y de estas
oportunidades que la administración va abriendo
para apoyar a la inserción laboral de las personas
con discapacidad y así contribuir a la mejora de la
calidad de vida.
Evolución en los Modelos de Intervención.
Enfoque Actual
Durante la década de los 80, los Programas de In-
serción Laboral desarrollados en Europa dirigían
sus esfuerzos a trabajar la inserción laboral desde
la persona con discapacidad, porque se consideraba
que el problema estaba en el individuo y por tanto
era con éste con el que era necesario intervenir sin
prestar atención a las disfunciones del mercado de
trabajo. Así su metodología de intervención se ba-
saba en las teorías neoclásicas, siendo la principal
teoría representativa de este marco la teoría del
capital humano esbozada por el economista de la
Universidad de Chicago Gary Becker. Este enfoque
parte claramente del modelo del hombre económico
racional que actúa para maximizar sus ingresos. No
sólo hablamos de la cantidad de trabajo que ofrece
un individuo sino también de la calidad del mismo.
Una de las principales consecuencias de esta teoría
es su explicación de las diferencias salariales, a me-
jor calificación profesional mayor posibilidad de ob-
tener mejores salarios. Así, en el caso de los pobres
y de los desempleados o la población con discapaci-
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
249

dad, la teoría sugiere que el problema reside en su
inadecuado nivel de capital humano. De ahí que las
soluciones adoptadas en las política de empleo sus-
tentadas en esta teoría están siempre relacionados
con la mejora de los niveles educativos.
Intermediar en el mercado de trabajo es poner en
contacto la necesidad de mano de obra que tiene la
empresa con los demandantes de empleo que pre-
sentan una minusvalía a través de Agencias de Colo-
cación, Bolsas de Empleo, etc

En la década de los 90 la metodología de trabajo dio Esta metodología basada en la intermediación es

un giro y ya no era únicamente con las personas en
riesgo de exclusión con los que había que intervenir
sino que se considera que igualmente se debe hacer
una intervención en el sector empresarial. Este giro
tiene su principal explicación en que los países de
la Unión Europea son primeramente Estados de
Bienestar con una política intervensionista, así,
en los últimos años, se ha ido reforzando toda la
normativa que tiene que ver con la obligatoriedad
de las empresas para contratar a estos colectivos
en riesgo de exclusión, especialmente el grupo que
nos ocupa. En esta etapa, como hemos dicho, ya no
sólo es el individuo el responsable de su situación
como sugieren las teorías neoclásicas, sino es
más un problema de reajustes en el que el Estado
debe intervenir. De esta forma, en los Programas
o Proyectos de Inserción Laboral, surge una nueva
metodología de trabajo en el que el concepto clave
es el de INTERMEDIACIÓN.
la que se adopta en el Programa de Orientación
Vocacional e Inserción Laboral del Instituto Teletón
de Santiago, ya que de poco nos sirve tener a la po-
blación perfectamente capacitada para trabajar si
el sector empresarial no está receptivo para ofertar
puestos de trabajo.
POBLACIÓN CON DISCAPACIDAD ‹›INTERMEDIADOR‹›EMPRESA
Al no contar Chile con un apoyo del Estado a través
de políticas de discriminación positiva en favor de
la contratación de personas con discapacidad, no
podemos promover la contratación apelando a los
beneficios fiscales de la empresa, pero sí se puede
apelar al “compromiso” que socialmente todos tene-
mos y a la imagen positiva que proyecta la empresa
desde el punto de vista del marketing social.

PROGRAMA DE ORIENTACIÓN VOCACIONAL E INSERCIÓN LABORAL

OBJETIVOS GENERALES OBJETIVOS ESPECÍFICOS

• Apoyar e impulsar la capacitación laboral y formación de las personas con discapacidad.
• Potenciar el empleo en la empresa ordinaria como primera vía de integración
laboral.
Favorecer a través de los proce-
• Impulsar el teletrabajo como una modalidad de empleo, priorizando las personas
sos de orientación profesional,
con compromiso funcional severo por discapacidad física.
formación y empleo la plena
• Potenciar el autoempleo como fórmula de participación en la vida económica.
participación de las personas
• Considerar el empleo con apoyo para aquellos pacientes a los que además de su
con discapacidad en la vida eco-
discapacidad física se les asocia un déficit intelectual leve o moderado.
nómica.
• Organizar desde la Institución y en colaboración con otras Entidades, Talleres
Ocupacionales entendido en unos casos como fórmula de adquisición de habilidades
prelaborales y en otros como un fin en sí mismo.
• Analizar el mercado de trabajo de la zona de intervención en relación al perfil de
Promover la contratación de las personas usuarias del servicio.
personas con discapacidad en • Establecer una red de empresas colaboradoras.
empleo de calidad. • Favorecer no sólo el acceso al primer empleo sino el mantenimiento y la promoción
en la empresa.
Promocionar cambios de
• Impulsar acciones informativas abiertas a la comunidad.
actitud social y cultural hacia
• Modificar la imagen que los empresarios tienen sobre la capacidad de trabajo de
el empleo de personas con
nuestro colectivo.
discapacidad.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
250
Metodología de Trabajo
El Programa de Inserción Laboral parte de la pre-
misa de que el joven con discapacidad no es el úni-
co responsable de su situación de desempleo. En
este sentido, como se adelantó, el concepto clave de
nuestra metodología de trabajo es la INTERMEDIA-
CIÓN LABORAL.
Así podemos decir que nuestra intervención se dirige
a dos frentes principales:
1. Entrenamiento de los jóvenes en las compe-
tencias básicas requeridas para el desempeño de
un puesto de trabajo.
2. Información y sensibilización al sector empre-
sarial acerca de la empleabilidad de los jóvenes
con discapacidad.
Equipo de trabajo
En el momento actual, el Programa se desarrolla
a través de la intervención del un equipo multipro-
fesional que integra a las siguientes áreas: Terapia
Ocupacional, Psicología, Servicio Social, Fisiatría
y Educación. Equipo dependiente de la Jefatura de
Programas Formación Personal y Familiar.
Este equipo de trabajo multiprofesional se reúne se-
manalmente con el objetos de comentar casos con-
cretos y de coordinar acciones.
Es importante señalar que contamos con un siste-
ma computacional que nos permite recoger todas
las intervenciones que hacemos con cada uno de los
jóvenes, herramienta que, además de facilitar el se-
guimiento de los mismos nos permite generar aná-
lisis estadísticos o caracterológicos de la población
que atendemos.
Modo de intervención
Una parte muy importante del trabajo se centra
en intervenir para mejorar las condiciones de em-
pleabilidad de los jóvenes que están inscritos en el
Programa.
La intervención parte con el DISEÑO DE UN ITINE-
RARIO DE INSERCIÓN LABORAL. El término ITINE-
RARIO hace referencia a los distintos caminos que
el desempleado puede seguir para incorporarse al
mercado de trabajo. Este itinerario va a estar en fun-
ción de la capacitación formativa, de la experiencia
laboral, de las capacidades cognitivas, funcionales y
sensoriales, en definitiva, a través de este método de
trabajo se trata que el usuario del servicio acceda a
la modalidad de empleo más favorable en función de
sus aptitudes y actitudes.
El Itinerario de Inserción Laboral parte con la reali-
zación de una entrevista personal entre el tutor y el
trabajador a efectos de recoger la información sobre
el demandante de empleo definiendo así con exacti-
tud su perfil laboral además de determinar que ac-
ciones son necesarias para entrenar ciertas habili-
dades carentes en el joven.
La diversidad de profesionales que intervienen da la
posibilidad de llegar a realizar una buena evaluación
con el objeto de definir qué aspectos han de entre-
narse en el demandante de empleo. Así podemos
contar con evaluaciones Psicológica, Educativa y/o
Funcional dependiendo de lo que el tutor determine.
Además de estas intervenciones a modo individual
con el joven, también se otorga la posibilidad de que
él participe en el Taller de entrenamiento en hábitos
y competencias para el empleo con el fin de favore-
cer sus posibilidades de empleabilidad.
Por otra parte desde la Unidad de Terapia Ocupacional,
parte de estos jóvenes puede acceder a talleres como:
• Taller “Hábitos productivos”
• Taller “Exploratorio”
• Taller “Autonomía personal”
Con los que especialmente se trata de favorecer su
autonomía y el manejo de competencias a través de
la práctica de un oficio.
La experiencia nos ha confirmado la necesidad de
impulsar y facilitar que estos jóvenes realicen cursos
de capacitación, debido al bajo nivel formativo que en
su mayoría suelen presentar. En este sentido, al no
contar nosotros con cursos propio, derivamos a los
jóvenes a entidades especializadas en capacitación
laboral.

El otro frente importante de trabajo, tiene que ver
con la INTERVENCIÓN EN EL SECTOR EMPRESA-
RIAL a través de la intermediación laboral. Como su
nombre indica responde a la acción de intervenir o
de arbitrar para poner en contacto la demanda de
trabajo de sector empresarial con la oferta de mano
de obra de la población con discapacidad.
Las acciones por las que se promueve esta Inter-
mediación laboral son las siguientes:
• Prospección y búsqueda de empleo. Análisis del
sector empresarial teniendo en cuenta el perfil de
los trabajadores que tenemos en nuestro servicio así
como la procedencia geográfica de nuestros usua-
rios.
• Información y sensibilización: La acción tiene por
objeto informar a las empresas que la contratación
de personas con discapacidad no va en detrimento
de su producción y que por el contrario puede llegar
a aportar aspectos positivos a su organización.
• Puesta en contacto de oferta y demanda de em-
pleo. Recepción de una oferta de trabajo de la em-
presa y búsqueda de posibles candidatos con el perfil
que la empresa requiere. Esta oferta recibida puede
ser fruto de nuestra labor de información y sensi-
bilización a corto plazo o a largo plazo, siempre en
función de las necesidades de las empresas.
• Ayuda al empleador en la definición y análisis del
puesto de trabajo. Para ello es de vital importancia
precisar las funciones del puesto de trabajo así como
las condiciones, desde el punto de vista de posturas
corporales, en las que se ha de realizar. Una de las
principales actuaciones para el análisis del puesto
de trabajo es la visita a la empresa y la valoración de
la accesibilidad que la misma otorga al futuro tra-
bajador.
• Selección de trabajadores. Este Servicio de Inter-
mediación Laboral necesariamente ha de contar con
una base de datos de trabajadores potenciales con
los que cubrir las ofertas de empleo que nos deriven
las empresas. Así, una de las funciones de los in-
termediadores laborales va a consistir en establecer
una primera selección de aquellos candidatos que
mejor se adapten al perfil laboral requerido.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
251
Caracterización de la Población Atendida
En el Instituto Teletón de Santiago, a fecha de marzo
de 2006 contamos con una población de 830 jóvenes
inscritos en el programa, cuyas edades se ubican
principalmente entre los 18/26 años donde se en-
cuentra el 70% de la población atendida repartiéndo-
se el resto de un modo equitativo entre los menores
de 17 años y los mayores de 27. En lo que se refiere
al género se ha de señalar que los jóvenes varones
superan en 10 puntos a las mujeres inscritas.
Las comunas más representativas de las que proce-
den estos jóvenes son: Maipú, La Florida, Pudahuel,
las cuales representan el 20% del total de la pobla-
ción, siguiendo con un importante número las co-
munas de: Puente Alto, Estación Central, Lo Prado y
Renca, con un porcentaje de población del 16%.
El 85% de esta población objeto de análisis se en-
cuentra en una situación de extrema pobreza o con
ingresos bajos.
En lo que se refiere al diagnóstico que presentan los
jóvenes atendidos en el programa, podemos infor-
mar que las diplegias, hemiparesias, alteraciones
raquimedulares congénitas y amputaciones y/o mal-
formaciones de extremidades congénitas represen-
tan el 52% de las deficiencias diagnosticadas.
El 59% presenta un compromiso moderado severo
y/o grave. Este dato por sí solo puede llegar a expli-
car el amplio número de dificultades con las que nos
encontramos para hallar salida laboral para esta po-
blación que se enfrenta a importantes barreras fruto
de compromiso funcional.
Los principales perfiles laborales que presenta la
población son aquellos relacionados con el área
de la administración en sus distintas ramas de
recepcionista, administrativo y contable. Igualmente
y teniendo en cuenta que contamos con una
importante población que carece de estudios, hay
varios perfiles de operario, para bodega, limpieza,
manipuladores, etc. También es importante señalar
que contamos con un 20% de la población que
presenta finalizados los estudios superiores o está
en proceso de completarlos.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
252

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ESCUELA PARA PADRES:
UNA INTERVENCION CONTINUADA
CON LAS FAMILIAS
Raquel Calvarro Arroyo
Coordinadora del Programa Escuela para Padres
Teletón Santiago
I. Introducción. La Familia frente a la Enfermedad
En la actualidad, en el Instituto de Rehabilitación Te-
letón se atienden a 22.732 pacientes, número equi-
valente a las familias con las que igualmente se rea-
lizan algún tipo de intervención. En su mayoría, estas
familias enfrentan una situación multiproblemática
caracterizada por: escasez de recursos económicos,
dificultad para acceder a un sistema de salud gratui-
to y que responda a las necesidades que tiene el me-
nor con discapacidad, dificultad para acceder a un
colegio con equipamientos para acoger a un alumno
de necesidades educativas especiales, escaso capi-
tal cultural y social del grupo doméstico.
En este contexto los progenitores cuentan con pocas
herramientas para afrontar procesos largos de en-
fermedad, tiempo en el que además de procurar la
rehabilitación del menor, han de pensar en dotar a
éste de formación que posibilite su integración labo-
ral y social en la etapa adulta.
Llevando la mirada al interior de la unidad de convi-
vencia, la mujer en su función de madre, se convier-
te en la figura clave en el proceso de rehabilitación.
En Chile, como en la mayor parte de las economías
mundiales, condiciones de menor calificación labo-
ral, inferiores salarios y fuerte sociabilización en el
papel de dueña o ama de casa, tienen el efecto de
considerar a la mujer como un sujeto comodín, que
adopta diferentes roles en función de la etapa vital
del núcleo familiar. Así ante el nacimiento de un hijo
con discapacidad, es ella la que abandona el empleo
y se acomoda a una media jornada o realiza traba-
jos esporádicos cuyos ingresos le permitan comple-
mentar el salario de la pareja, al mismo tiempo que
atiende al hijo. En esta elaboración de estratégica
de roles, cuando el padre participa en el proceso de
rehabilitación, el papel que ocupa, por complemen-
tariedad, sociabilización y capacidad de ingresos, es
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
253
el rol instrumental en cuanto a proveedor de recur-
sos, apoyando en el cuidado directo en momentos
puntuales.
La madre es la que cada día acompaña al pacien-
te al Instituto y la que en solitario está viviendo todo
el proceso de rehabilitación, la que participa en los
talleres de familia, buscando un apoyo que le ayude
a enfrentar los estados de estrés, depresión y/o im-
potencia que le genera el enfrentarse en la soledad
de su casa.
En los testimonios que me han entregado mujeres,
que son madres de pacientes, acerca de la soledad
que sienten frente al cuidado de su hijo se eviden-
cian aspectos que puso de manifiesto en los años 70
el sociólogo Talcott Parsons (1998:31-65) al señalar
que dentro del sistema de parentesco norteamerica-
no que “el pilar fundamental de la estructura del sis-
tema de parentesco es el matrimonio y la causa de
esto es el aislamiento estructural de la familia con-
yugal y el hecho de que el matrimonio no se apoye
en vínculos de parentesco fuertes con otros adultos”.
La mayor parte de las mujeres que ha compartido
su testimonio nos narran historias de soledad intra-
familiar debido a causas tan diversas y tan conclu-
yentes como la distancia física respectos a sus otros
familiares, la escasez económica para los pagos de
los desplazamientos, el “autoaislamiento” impues-
tos por mucha de estas familias con un miembro
con discapacidad. Así la sumatoria de estos factores,
acaban incidiendo negativamente en el grado de so-
lidaridad intrafamiliar y, por consiguiente, en el apo-
yo con el que cuentan estas cuidadoras.
A su vez, y siguiendo igualmente el análisis que sobre
la estructura de parentesco realiza Talcott Parsons,
otro dato importante, rescatable en interés de esta
observación es la idea de que dentro de las familias
de clase inferior, como son la mayoría de estas fami-
lias, se observa “una fuerte tendencia a la inestabili-
dad del matrimonio y una estructura familiar centra-
da en la persona de la madre”. Efectivamente, estas
madres, son mujeres dedicadas con el 100% de su
tiempo al cuidado del hijo enfermo y a las actividades
del hogar, donde las relaciones sociales pasaron a
un segundo plano. La observación de la distribución
de roles al interior de estas estructuras conyugales,
de nuevo pone de manifiesto el desequilibrio tan lla-
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
254
mativo en el reparto del espacio público y privado de-
jando a la mujer en una reclusión de puertas adentro
donde su ámbito de relaciones sociales, en mucho
de los casos se limita a las actividades de “Control”,
“Ingreso en Sala”, “Gimnasio”, “Piscina”, dentro del
Centro de Rehabilitación Teletón.
“…a veces los parientes están cerca pero no saben lo
que uno vive, porque a veces uno tiene que sufrir por
mucho tiempo, yo por lo menos desde los cuatro me-
ses de embarazo que supe que el Marcos venía así,
en su momento yo tuve que comprender, aprender a
vivir la situación, a cambiar, porque yo en mi entorno
tuve que cambiar muchas cosas y psicológicamente
uno queda mal, y todavía, uno necesita mucho apoyo
psicológico, porque a veces uno quiere conversar en
la casa cosas que uno tiene que conversar con otra
mujer o reunirse con un grupo de mujeres y comen-
tarlo para ver cómo es cada caso, porque con el ma-
rido uno no puede conversar esas cosas, a la suegra
o a la hermana nos quedamos solas o como cuando
te preguntan ¿con el niño que haces, has avanzado?
Y si el niño no avanza es por tu culpa, esa cuestión…
”Testimonio de madre de paciente con daño severo,
2004.
“…uno lo necesita, conversar, desahogarse no tene-
mos ningún lugar, ni una hermana, ni familiares que
nos escuche, porque cuando van a la casa no escu-
chan nada, van a pasarlo bien, tomar tecito y reírse
y contar cositas lindas, pero la familia no está para
escucharle a uno”. Testimonio de madre de paciente
con daño severo, 2004.
“Lo que pasa es que uno se acuesta y se levanta con
su dolor, yo todos los días le pido a Díos que me re-
nueve las fuerzas para ayudar a mi hijo, lo que pasa
es que uno tiene el trabajo de la casa, tiene que estar
pendiente de los remedios, tiene que estar pendiente
de los otros hijos, tenemos que llevar todo y más en-
cima hacerle los ejercicios a los niños y uno se siente
responsable de que tiene que hacerle los ejercicios
porque todos los demás opinan, pero entre comillas
porque nadie ayuda, mi esposo dice… pero él no ve

Se describen en dos columnas categorías asociadas al género femenino y las asociadas al género masculino que forman parte del
campo semántico empleado por los/as informantes.
lo que le hacen acá, entonces son opiniones vagas,
entonces lo que pasa es que yo de mi parte estoy psi-
cológicamente mal porque quiero darle y darle, ha-
cerle ejercicios que esté mi hijo bien y ¿qué es lo que
pasa? Que estoy agotada psicológicamente y cuan-
do yo voy a hacerle los ejercicios trabajo tanto con
él que no sirvo para nada, voy a quedar repitiendo
como señora porque me canso entonces si uno viene
aquí la idea es que uno tenga el apoyo psicológico
como lo hicieron ayer, qué se yo, o más ejercicios o
un grupo grande”. Testimonio de madre de paciente
con daño severo, 2004.
Esta argumentación acerca de los cambios en la uni-
dad familiar y el rol de cuidadora que detenta la mu-
jer puede verse igualmente a partir de la desmem-
bración del par dicotómico masculino/femenino cuyo
análisis va a aportar nuevas claves para entender
cómo culturalmente operan ambos géneros dentro
del sistema familiar frente a la enfermedad.
Tabla 5: Masculino-Femenino
FEMENINO MASCULINO
Dentro Fuera
Privado Público
Abajo Arriba
Cuidadora Proveedor
Amparo Abandono
Como se señalaba anteriormente y pese a las gran-
des transformaciones que las sociedades han vivido,
la mujer aún detenta el rol de cuidadora y de dueña o
ama de casa. En este sentido, el espacio que ocupa o
al que retorna frente a un proceso de enfermedad de
alguno de sus hijos, es el espacio privado, permane-
ciendo así dentro del hogar, dentro de ésta o de otras
instituciones de salud y dentro de la vida del hijo, al
igual que éste después de nacer perdura dentro de
útero materno, al amparo de los cuidados y la pro-

tección que la madre le procura. En esta medida, la
imagen metafórica abajo, nos enfrenta a la incapaci-
dad, que en muchos casos, tiene la mujer de surgir
como persona frente a su principal papel de madre
cuidadora, permaneciendo enajenada de amistades
o antiguas actividades por priorizar la atención al
hijo con discapacidad.
Por oposición, salvando excepciones, el hombre que
desempeña un género masculino, mientras resi-
de en el hogar representa principalmente un rol de
proveedor de recurso, permaneciendo, pese al naci-
miento del hijo con discapacidad en la esfera pública
y, en la medida que se mantiene visible y participa
activamente en la sociedad permanece en una posi-
ción superior, es decir, arriba. Estas características
propias de la condición de género masculino, son las
que, en muchas ocasiones van a intervenir para que
éste se mantenga fuera del proceso de rehabilitación
del hijo con discapacidad, llegando a quedar, por
iniciativa propia o por una actitud de sobreprotección
del cónyuge, desterrado de la relación materno-fi-
lial. El distanciamiento en algunas ocasiones se per-
petúa tanto en el tiempo, que en más casos de los
deseados el padre concluye por abandonar el hogar,
acto que se ha llegado a producir en un 27% de las
familias que en esta Institución se atienden. Así, en
varias ocasiones, los testimonio de madres que han
participado en grupos de discusión, ha hecho uso
de las imágenes metafóricas de “desertar” o “aban-
donar el barco” para hacer referencia a la huida del
padre con el consiguiente sentimiento de desamparo
que sufre tanto la esposa o pareja como el hijo.
Este breve análisis, a partir del binomio masculino/
femenino, pone en evidencia cómo cultural y social-
mente hay una predisposición a que ambos progeni-
tores se enfrenten de modo diferente al nacimiento
de un hijo con discapacidad o al proceso de una en-
fermedad crónica y con ello al proceso de rehabili-
tación.
2
De 1228 casos consultados 979 responden a parejas que conviven en unión legal o de hecho, mientras que 374 están separados o nunca
llegaron a contraer matrimonio.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
255
II. Escuela para Padres: Diseño y Desarrollo
La configuración de los grupos familiares cada vez
es más diversa y cada vez son más numerosos los
hogares formados por uniones de individuos en los
que no siempre existe un lazo consanguíneo entre
ellos, entiéndase, segundas uniones con hijos a car-
go frutos de anteriores matrimonios, hogares con-
formados por distintas familias nucleares o familias
extensas especialmente en población con escasos
recursos, hogares monoparentales, etc.
Esta descripción, así como el dato cuantitativo de 28%
de familias monoparentales en nuestra Institución,
evidencian la diversidad de situaciones que pueden
darse en una unidad de convivencia. En este sentido,
necesariamente las Instituciones como Teletón, que
intervienen directa y contínuamente con los menores,
tienen que prestar una atención a los integrantes del
hogar en el que el menor convive. Por ello el Centro
de Rehabilitación, a través de sus distintas Unidades
viene trabajando desde sus comienzos con la familia
con un triple objetivo:
• Unir criterios de intervención referente a la re-
habilitación a llevar a cabo con el menor.
• Prestar apoyo económico en los números casos
de familias que tenemos en situación crítica.
• Acompañar a los padres durante el proceso de
rehabilitación del hijo con discapacidad.
Durante el año 2002, se gestó la idea en la Institución
de llevar a cabo una intervención continuada con las
familias desde la cual se abordan diferentes ámbitos
conducentes a mejorar la implicación de los padres
en el proceso de rehabilitación de sus hijos con dis-
capacidad.
Se emprendió así un camino de reuniones y con-
versaciones que dio como resultado un documento
cuyos contenidos llenaron de satisfacción, no sólo al
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
256
total de 35 profesionales que habían trabajado en su
consecución, sino también a los principales repre-
sentantes de la Institución.
Así durante el año 2003 se puso en marcha la Escue-
la para Padres como Proyecto Piloto y los resultados
fueron tan favorables que desde el año 2004 quedó
constituído como un Programa Institucional a nivel
Nacional.
2.1. Contenidos y Metodología
La Escuela para Padres, tiene como principal obje-
tivo promover un mejor desarrollo funcional y social
de los pacientes a través del trabajo con los progeni-
tores o cuidadores del menor, al tiempo que impul-
sar y posibilitar la participación de ambos padres en
las sesiones. En este sentido, los cursos de la Es-
cuela para Padres se han estado impartiendo fuera
del horario habitual de atención.
El Proyecto se sustenta en dos variables fundamen-
tales: la edad del menor y su grado de compromiso.
Durante los años 2003 y 2005 se ha dado cobertura
a padres de pacientes con un grado de compromiso
leve o moderado, pero en el año 2006 se va a incre-
mentar la atención a las familias con niños que pre-
sentan un compromiso severo o grave.
La metodología diseñada y empleada por parte de
los docentes en las sesiones, tiene como objeto
principal promover la participación de los padres en
torno al tema a tratar. En este sentido las sesiones
se han desarrollando iniciándose con una pequeña
exposición por parte de los docentes para después
dar paso, a través de dinámicas de grupo, a motivar
la participación de los padres asistentes. Esta forma
de trabajo es muy enriquecedora ya que cada madre
o padre que asiste quiere y puede explicar cuál es
su situación respecto a su hijo/a, aspecto que, de no
haber un muy buen manejo del grupo, alarga las
sesiones más allá de lo diseñado.
Cada sesión es dirigida por una dupla de profesio-
nales, en función del tema a tratar, con el objeto de
complementar contenidos y lograr un mutuo apoyo
durante el desarrollo de éstas y tienen una duración
de dos horas.
Los principales temas tratados son:
› Independencia funcional y autonomía.
› Protección versus sobreprotección.
› Ciclo vital familiar.
› Redes sociales.
› Integración social, escolar y laboral.
› La salud integral en la familia.
2.2. Recursos Destinados
• Recursos humanos: docentes de distintas dis-
ciplinas, auxiliares de sala (para cuidado de los
hijos que por razones de fuerza mayor vienen con
los padres) y personal de mantenimiento.
• Infraestructuras: Salas
• Ayuda económica para movilización de familias
con escasos recursos.
• Material fungible y no fungible de apoyo a la do-
cencia.
• Materiales Audiovisuales varios.
2.3. Evaluación del trienio 2003-05
A la fecha de diciembre de 2005 el Programa Escuela
para Padres, desarrollado en el Instituto de Santia-
go, tiene una vigencia de 3 años y ha dado cobertura
a 457 familias con un total de 5.461 prestaciones.
Durante el año 2005 se ha dado prestación a 136 fa-
milias, realizándose cursos en todos los tramos de
edad, lo que ha supuesto un total de 1650 atencio-
nes.
Cabe señalar que durante el trienio 2003-2005 se
observa un incremento paulatino en:
• La participación de ambos progenitores pasan-
do de un 29% a un 33.8%. Es importante señalar
que, normalmente el curso en el que han partici-
pado más matrimonios ha sido, también, el que
ha mantenido la asistencia más regular y más
alta, aspecto relevante ya que demuestra la im-
portancia que tiene el reparto de responsabilidad
y la participación de ambos padres para lograr
una mayor motivación y adherencia a programas
concernientes al proceso de rehabilitación.
• La participación en todas las sesiones pasando
de un 35% en el año 2003 a un 54% en el 2005.

• La media de familias que terminan por curso es
de 9 y el promedio de atenciones 13.8.
Durante el período 2005, se ha realizado una impor-
tante labor de revisión del material didáctico que se
emplea en las sesiones del Programa, generándose
un Manual de Apoyo para Profesionales en el que se
incluyen por cada tramo de edad los objetivos, con-
tenidos, desarrollo de actividades y presentaciones
de power point por cada sesión.
Igualmente durante el año 2005 se ha avanzado en
las siguientes acciones en relación a la gestión:
• Se ha diseñado un cubo olap que permite a cada
Instituto identificar las familias que han asisti-
do versus las que no lo hicieron aunque fueron
invitadas y desprendiéndose de estos datos más
gruesos, otros que nos dan cuenta del grado de
compromiso, diagnóstico, comuna, edad al ingre-
so y edad actual de los pacientes, etc.
• Una tabla Excel dinámica, conformada con los
datos acumulativos desde que comenzamos en el
año 2003 y que además permite el diseño de la
programación.
Si tenemos en cuenta la edad del paciente, la mayor
participación de los padres se ha dado en las edades
tempranas y en los mayores de 12 años. Los padres
con hijos menores encuentran en la participación
de la Escuela para Padres un importante desahogo
a sus inquietudes por el nacimiento de un hijo con
discapacidad, al igual que sucede con los padres de
jóvenes adolescentes, ya que les cuesta enfrentar
temas relacionados con los procesos de la adoles-
cencia.
Durante el año 2005, 15 familias han participado
exitosamente en un segundo tramo de edad, aspecto
que permite considerar que estamos iniciando una
nueva etapa en este Programa y que por consiguiente
nuestra evaluación debe ir dirigida también a medir
3
Trabajo llevado a cabo por profesionales de la Unidad Psicosocial.
4
Evaluación que en este momento se encuentra en proceso.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
257
el impacto.
2.4. Escuela para Padres en Regiones
En la realización del Programa, los Institutos han
adoptados dos modalidades diferentes, en función
de sus posibilidades y criterios:
• Realización del Programa Escuela para Padres
durante los ingresos de los pacientes en Progra-
mas Integrales: Antofagasta y Valparaíso.
• Realización del Programa fuera del horario de
atención regular del Instituto respectivo: Arica,
Coquimbo, Concepción, Temuco y Puerto Montt.
Resumidamente, las apreciaciones recogidas son
las siguientes:
• A excepción de Concepción y Valparaíso, que
dan cobertura a todas las edades, el resto de los
Institutos ha partido con las edades más tem-
pranas bajo la premisa de “orientar y estable-
cer compromisos desde los inicios del ingreso a
la Institución”. Para la programación de 2006 se
observa un incremento institucional homogéneo
en relación a la intervención en todas las edades,
con la excepción de Temuco que continuará con
las edades menores.
• Por curso, el promedio es de 8 sesiones, aun-
que Antofagasta y Puerto Montt realizan 3 ó 4.
• El promedio de familias que asisten por curso
es 7.
• Han finalizado un total de 387 familias, estando
los porcentajes entre el 59% y el 71%, saliéndose
del rango Antofagasta con un 95%.
• Se reporta una buena asistencia de ambos pro-
genitores, a excepción de Valparaíso. En total po-
demos señalar que han asistido 105 parejas, lo
que supone en datos porcentuales un 27%.
• Las familias que han asistido a todas las sesiones
suponen un total de 239, lo que representa un
61% del total de familias asistentes, dándose
las puntuaciones más altas en Antofagasta y
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
258
Valparaíso, donde este Programa ha quedado
incorporado a las Salas.
2.5. Sugerencias realizadas por los padres a tener
en cuenta en próximas Escuelas para Padres
Los padres en líneas generales solicitan información
y ayuda para saber qué hacer frente a preguntas que
sus hijos les hacen y que también les hacen terceras
personas, respecto de lo que tienen, de lo que les
pasa, del por qué son diferentes, etc. generándose
en ellos una fuerte sensación de impotencia al no
saber cómo ni qué responder.
Si tenemos en cuenta los tramos de edad, los temas
de mayor interés son:
• En el tramo de 0 a 2 años consideran que lo
más importante es focalizarse en el proceso de
aceptación del nacimiento de un hijo con disca-
pacidad y generación del compromiso frente a la
responsabilidad que ello conlleva.
• De 3 a 5 años: la independencia, a partir del
ingreso al colegio.
• De 6 a 11 años: a esta edad comienzan a darse
cuenta de las diferencias y a ser más evidentes
las discapacidades y la preocupación se centra en
qué responder cuando les preguntan al repecto.
• De 12 a14 años: adolescencia y sexualidad es-
pecíficamente en el discapacitado.
• De 15 años y más: educación superior e inte-
gración laboral. Este último tema consideran que
debe ser abordado en la Escuela en casi todos
los grupos, ya que ellos en edades anteriores
sienten que están tan preocupados de la rehabi-
litación física de sus hijos que olvidan que van a
crecer y ser adultos.
2.6. Comentarios de los padres en relación a su par-
ticipación en el proyecto
La Escuela para Padres se ha convertido para los
participantes en un espacio de encuentro en el que
tienen el tiempo para exponer sus necesidades, in-
quietudes, alegrías, penas, preocupaciones..., hablan
y son escuchados bajo un actitud empática porque
son padres con una problemática común, que viven
en muchos de los casos aislados en su entorno. Es
por ello que a la pregunta de ¿En qué le ha ayudado
la Escuela para Padres? Responde:
“Para saber que no somos pocos los que tenemos
esperanzas y sentir dónde está mi realidad”
“Hemos aprendido a conversar nuestros problemas,
a decirnos las cosas de otro modo y a aceptarnos
como somos”.
“Me hace sentir más partícipe de la rehabilitación
de mi hijo”.
“Me he dado cuenta que ser independiente no es
sólo llegar a caminar”
“He aprendido a hablar de los miedos que tengo
como padre”
“Me voy con mucha satisfacción personal y con mi
autoestima muy alta, aquí me la han reafirmado ya
que a veces, cuando una está sola, decae un poco”.
2.7. Estudio de evaluación del Programa Escuela
para Padres, a partir del censo de familias que han
asistido en dos ocasiones al Programa
Durante el mes de marzo de 2006 se ha presenta-
do el informe que recoge el proceso metodológico y
los resultados del primer estudio realizado con ob-
jeto de medir los logros alcanzados por familias que
han participado en este Programa. Para este fin se
ha empleado un censo de 15 familias que han pasa-
do en dos ocasiones por el Programa en diferentes
tramos de edad y otras 15 familias como grupo de
control que nunca asistieron, pero que cuentan con
las mismas características que las familias del gru-
po experimental en cuanto a tipo de discapacidad y
grado de compromiso del paciente, edad del pacien-
te, situación socioeconómica, etc.
Las herramientas empleadas para la recogida de
información han sido:
• WeeFIM.
• Preguntas de Retroalimentación Familiar aso-
ciada al WeeFIM.
• Cuestionario complementario a lo anterior y di-
señado para el estudio de evaluación
• Revisión de fichas.

Analizando los resultados extraídos de la aplicación
de las diferentes herramientas de evaluación men-
cionadas y teniendo en cuenta que siempre se están
comparando dos grupos, el experimental y el de con-
trol, en estas familias que han asistido a la Escuela
para Padres se observa que:
• Son familias con una red sociofamiliar más
consolidada y mejor empleada.
• Favorecen en mayor medida la independencia
de sus hijos y éstos presentan un mejor nivel fun-
cional.
• Fomentan más la integración, se describen ni-
ños más participativos en los colegios y con sus
pares en su propio entorno.
• Son más activos en la búsqueda de recursos,
las madres encuestadas manifiestan sentirse in-
formadas de los recursos institucionales y comu-
nales, y a su vez señalan hacer uso de los mis-
mos.
• Señalan tener mayor información referente a la
discapacidad de su hijo. Señalan ser conscientes
del pronóstico, buscan información preguntan
aquello que no entienden.
• Los hijos de familias que han participado en la
Escuela para Padres han arrojado mayor puntua-
ción en el WeeFIM. (téngase en cuenta que ambos
grupos comparativos está integrados por pacien-
tes con similares edades y diagnósticos).
• Dentro del grupo experimental, en todos los
pacientes que contaban con una evaluación Wee-
FIM previa, al momento de este estudio, se ha
producido una ganancia en el puntaje.
• En el grupo de control, de los pacientes que te-
nía hecho WeeFIM, en el 50% se ha producido un
aumento en el puntaje mientras que en el otro
50% se ha mantenido este puntaje o ha retrocedi-
do respecto a la evaluación anterior.
• La revisión de las 30 fichas arroja que: en el
grupo experimental se observa sobreprotección o
baja exigencia en el 27% de los casos, mientras
que en el grupo de control dicho porcentaje supo-
ne el 47% de los casos.
Teniendo en cuenta estas primeras observaciones,
estamos en condiciones de señalar que este Pro-
grama está resultando un aporte muy positivo para
nuestras familias, tanto en el apoyo terapéutico para
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
259
los cuidadores como en la incidencia en el trata-
miento rehabilitador que indirectamente reciben los
pacientes.
Las metas para el año 2006 proyectan 20 cursos re-
partidos igualmente en todos los tramos de edad.
Además está programado dar cobertura también a
las familias con hijos con compromiso severo y gra-
ve.
“Me ha abierto más ventanas como mujer, como per-
sona y como pareja y he dejado de ser sólo madre”.
“He aprendido a relajarme y a aprender a valorar mi
sacrificio y el de mi familia”.
“Me ha ayudado a sentirme más comprendido, acom-
pañado y por sobre todo escuchado”.
Participantes del Proyecto Escuela para Padres
2004.
BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
ENGELS, F. (1970): “El Origen de la Familia, la Propiedad Privada
y el Estado”. Editorial Fundamentos. Madrid.
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WODAK, R. y MEYER, M. (2003): “Métodos de análisis crítico del
discurso”. Editorial Gedisa. Barcelona.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
261

SOCIEDAD PRO AYUDA DEL NIÑO Después de 59 años, esta Institución está constitui-
LISIADO TELETON – CHILE: da por nueve centros de Rehabilitación a lo largo de
UNA REALIDAD SOCIAL, ECONÓMICA todo el país, más un centro nuevo, recién inaugurado
Y ESPACIAL en Talca. En el último año existen 22.732 pacientes
activos, que presentan algún tipo de discapacidad
Raquel Calvarro Arroyo a nivel neuro-músculo-esquelético, de los cuales
Teletón Santiago han recibido algún tipo de atención en dicho período
18.957.

1. Definición y contextualización histórica de la Tabla 2: Número de pacientes por Institutos

Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado - Teletón 11 - ARICA 656
12 - IQUIQUE 477
“En las bases de la importante decisión solida-
21 - ANTOFAGASTA 954
ria que impulsa la fundación de la Sociedad Pro-
Ayuda del Niño Lisiado, yacen rasgos humanos 41 - COQUIMBO 725
que la movilizan. La señora Regina Lillo, elegi- 51 - VALPARAISO 2939
da como primera Tesorera de la Sociedad, es la 81 - CONCEPCION 2656
madre de Germán, quién adolece de una pará- 91 - TEMUCO 1134
lisis espástica. El niño de doce años ha sido tra-
101 - PUERTO MONTT 1794
tado médicamente por el doctor Helmut Jaeger.
Durante las sesiones médicas, el doctor Jaeger 131 - SANTIAGO 7622
le proporciona a la señora Lillo el libro: Yo Nací Total general 18957
Así, del médico americano Earl L. Carson. Luego Fuente: Datos de la Institución
de su lectura, Regina Lillo le comunica al doc-
tor Helmut Jaeger su inquietud por establecer un Pero, después de estos años de andadura y de los
mecanismo rehabilitador que beneficie a niños logros alcanzados, se hace imposible presentar una
que sufren impedimentos físicos. Después de una definición vacía de contenidos emotivos, porque en
reunión entre el doctor Carlos Urrutia, el doctor realidad la Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado, hoy
Jaeger y la señora Regina Lillo, acuerdan poner más conocida como Institutos de Rehabilitación Te-
en marcha la iniciativa y se abocan a comprome- letón, despierta en los chilenos muchos sentimien-
ter a un número significativo de asociados” tos encontrados. Para unos, primero que todo, es
una Institución que representa, más allá de su puer-
“Sueños y esperanzas. 50 Años de la Sociedad Pro- tas, un conjunto de valores que transcienden sus
Ayuda del Niño Lisiado” (1997, p31) objetivos explícitos que han ido construyendo una
identidad nacional basada en la solidaridad, en la
Asépticamente, la Sociedad Pro Ayuda del Niño Li- esperanza, en el orgullo..., para otros se trata de una
siado puede definirse como una Institución benéfica organización, que de un modo parasitario se man-
de Rehabilitación, sin fines de lucro fundada en Chi- tiene y perpetúa, a costa del esfuerzo económico de
le en 1947, contando para sus inicios con la colabo- los chilenos. En cualquier caso, y con todo tipo de
ración voluntaria de una educadora, una madre, un opiniones, esta Organización dinámica se encuentra
médico y otros profesionales. en contínuo crecimiento desde sus inicios, abarcan-
do cada año a un mayor número de niños y jóvenes
con discapacidad en Chile.

1 Compendio histórico que recoge la trayectoria de la Organización en el período 1947-1997. Manual del que he extraído algunos datos
relevantes para su incorporación en este punto.
2 Fecha de referencia: Noviembre de 2003 / noviembre 2004.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
262

Haciendo referencia a sus orígenes, la Sociedad Pro
Ayuda del Niño Lisiado, se organiza como respuesta
en un momento en el que el país soporta una fuerte
epidemia de poliomielitis, constituyéndose princi-
palmente con personal voluntario del Hospital Luis
Calvo Mackenna. En el año 1965 ya se atendían a 300
pacientes. Con el tiempo, comienza a producirse una
variación y multiplicación del tipo de deficiencias con
la que los pacientes llegaban a la Institución: paráli-
sis cerebral, malformaciones congénitas, problemas
neurológicos, distrofia muscular progresiva, etc.
En 1971 se instala en el Instituto un taller de próte-
sis y órtesis a través de una donación del gobierno
de Dinamarca, de tal forma que en este momento la
producción del taller junto con otro tipo de donacio-
nes y la aportación a través de la Polla Chilena de
Beneficencia constituían los ingresos básicos de la
Institución.
En el año 1978, después de que la Sociedad viviera
una de sus peores etapas económicas, Mario Kreutz-
berger (conocido popularmente como Don Francis-
co), importante figura televisiva reconocida en Lati-
noamérica y EEUU, ofreció hacer una “Telemaratón”
en favor de la Institución, al estilo de la que organiza-
ba Jerry Lewis en Estado Unidos para juntar fondos
en favor de la distrofia muscular progresiva. Ese año
se recaudó US$ 2.500.000.
Desde esta fecha, se han ido sucediendo distintos
Telemaratones que, como se señalaba anteriormen-
te, han proporcionado a la Institución un crecimiento
contínuo hasta nuestros días.
En la actualidad según cifras aproximativas que se
barajan, los Institutos de Rehabilitación Teletón
atienden a un 60% de la población con algún tipo de
discapacidad menor de 20 años.
2. Principales datos relevantes a nivel nacional
2.1. Encuadre socioeconómico
Los 15.050.341 habitantes chilenos, se concentran
en un 70% en tres regiones (Metropolitana, Región V
de Valparaíso y Región VIII del Bío Bío), donde indu-
dablemente se centraliza también la mayor parte de
los servicios. Por otro lado y en relación igualmente
a la distribución de la población, Chile es un país lar-
go, angosto y poseedor de un relieve eminentemente
montañoso, hecho que para mi argumentación cobra
especial importancia si se le añade la existencia de
una deficiente conectividad y accesibilidad en sus in-
fraestructuras viales, aunque en honor a la verdad,
éstas han ido mejorando en los dos últimos períodos
de gobierno. Como se puede deducir, la combinación
de ambos aspectos redundan directamente, en las
desigualdades de acceso a los recursos, en parti-
cular a la sanidad y la educación, desventaja que se
transforman en el talón de Aquiles del colectivo con
discapacidad.
Algunos indicadores sociales de la República de Chi-
le (Meller, 2000):
• La tasa de mortalidad infantil es 11,1 por mil;
más del 90% de los partos cuenta con atención
profesional.

3 Juego de Lotería. El origen de Polla se remonta al año 1934, cuando el entonces Presidente de la República Don Arturo Alessandri Palma,
promulgó la Ley Nº 5.443, autorizando a la Junta Central de Beneficencia para la realización de cuatro sorteos de boletos al año. Así nació
nuestra empresa y su tradicional Polla Boleto que se jugaba en combinación con carreras clásicas de caballos en hipódromos autorizados
por Ley. De acuerdo a las normas establecidas, de las utilidades que obtuviera la Junta Central de Beneficencia, hoy “Polla Chilena”, se
destinaba un 50 por ciento a la instalación y mantenimiento de las Casas de Socorro y el resto para el mejoramiento de los servicios hos-
pitalarios del país. (http://www.e-polla.cl).
4 Considérese que recientemente se está comenzando a contabilizar la población con discapacidad en Chile, proceso en el que las diferen-
tes Organizaciones han empleado variables distintas para definir la discapacidad, lo que se traduce en verdadero desconcierto en cuanto
al dato real de población con discapacidad. Volveré sobre este comentario.
5 Se trata de una cifra aproximativa considerada por el Instituto de Rehabilitación, al cruzar sus estadísticas con las cifras que a nivel na-
cional sugiere los datos del Fondo Nacional de la Discapacidad (FONADIS).
6 Datos según Censo 2002.

• La esperanza de vida al nacer es en promedio
74 años.
• La tasa de analfabetismo es inferior a 5%.
• El nivel de escolaridad promedio de la fuerza de
trabajo es superior a 9 años.
• La población urbana que accede a agua potable
es 98% y la que accede a alcantarillado es 81%.
Desde el punto de vista económico, cabe señalar
que el sistema que impera desde el gobierno mili-
tar (como parte de su reforma) es el resultado de un
cambio radical en la percepción del rol del Estado en
la economía y, en particular, en la entrega de servi-
cios sociales. Esta visión reemplaza la visión del Es-
tado generado en la post guerra como propulsor de
las grandes iniciativas productivas y garantizador de
una distribución del ingreso más equitativa y mayor
movilidad social. En este ámbito económico, desde
1980 en Chile se puede distinguir tres etapas: una
primera etapa, entre 1980 y 1984 de fuerte recesión
económica, marcada por los efectos de la crisis de la
deuda sobre la economía. Un segundo momento de
despegue económico entre 1984 y 1989 y una tercera
etapa que se inicia con el fin de la dictadura y el cam-
bio del régimen político, período caracterizado por
un fuerte crecimiento basado en elevadas tasas de
inversión y aumentos de productividad. (Baytelman,
Cowan y De Gregorio, 1999)
A pesar de esta aparente recuperación económica
cabe mencionarse que la distribución personal del
ingreso ha permanecido inalterada, manteniéndose
así el llamativo desequilibrio de la distribución de la
renta en la población chilena, cuya situación dis-
tributiva se mantiene congelada en el mismo nivel
al cual estaba a finales de la dictadura incluso hay
sectores altamente críticos quienes, si bien recono-
cen que ha habido una reducción de la pobreza, sos-
tienen que simultáneamente se habría generado una
creciente inequidad social. (Meller, 2000, pp 14).
7 Chile ocupa el séptimo lugar de los países con peor distribución del ingreso; en América Latina, sólo Brasil tiene una distribución peor.
Chile tiene una distribución del ingreso similar a la de Guatemala, Kenia y Sudáfrica (Banco Mundial, 1996).
8 Período 1973-90.
9 Encuesta periódica realizada por el Ministerio de Planificación y Cooperación con objeto de evaluar la situación socioeconómica así
como el impacto de los programas sociales en las condiciones de vida de la población.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
263
En esta línea argumentativa estarían economistas
como Beyer, quien considera que las políticas socia-
les más que avanzar hacia una distribución de ingre-
sos más igualitaria, ha tenido como objetivo principal
el establecimiento de un piso mínimo. Beyer, 1997.
Como consecuencia de lo expuesto se puede hacer
referencia a la encuesta CASEN 2.000 para señalar
que la situación de pobreza del país es de 20.6% co-
rrespondiendo a 3 millones 80 mil personas, de las
que 850 mil (5.7%) viven en situación de indigencia,
aunque, como se puede observar, algunas regio-
nes alcanzan un nivel de pobreza que lo sitúa en un
32%.
En las últimas décadas, Chile ha presentado impor-
tantes períodos de crecimiento sostenido. Si bien
hay consenso alrededor del fuerte dinamismo expe-
rimentado por el país, existe la percepción de que
éste no ha sido parejo en una dimensión territorial.
La evidencia empírica muestra un importante des-
equilibrio en la participación de las regiones en el
proceso de crecimiento, y por otro lado, el gobierno
ha impulsado e implementado importantes planes
para la descentralización y el desarrollo de regiones,
lo que es un reflejo de la necesidad que existe por
lograr un crecimiento más parejo. Díaz, Pardo y Me-
ller, 2002
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
264

Figura 2: Nivel de pobreza, según regiones con Estado de Bienestar, a los chilenos se les
ofrece un sistema mixto, vía Fonasa10 o isapre11, y a
excepción de situaciones de extrema pobreza o de
ingresos económicos muy bajos, el ciudadano se ve
REGIÓN % DE POBREZA
obligado a abonar un porcentaje del costo, previo a
I 20.9 la atención sanitaria. Este modelo supone destinar
II 13.9 una gran parte del presupuesto familiar cuando los
III 23.6 problemas de salud son leves y la ruina económica
IV 25.2 o, incluso considerar la opción de la muerte cuando
se padece una “enfermedad catastrófica” o dolencia
V 19.2
grave. La incertidumbre que genera el padecimiento
METROPOLITANA 16.1 de una enfermedad grave lleva al propio enfermo a
VI 20.6 pensar si “merece la pena” semejante desembolso
VII 25.3 para la economía familiar, pues en muchos casos
VIII 27.1 al alto costo del tratamiento hay que le añadirle una
situación económica límite12.
IX 32.7
X 24.7 2.3. Distribución de la población con discapacidad
XI 14.3
XII 10.9 A estos puntos iniciales, podemos añadir el refe-
rente al porcentaje de población que padece algún
tipo de deficiencia o discapacidad. Respectos a estos
datos en Chile se puede acceder a tres fuentes re-
ferenciales que arrojan diferentes datos estadísticos
ya que para la recogida de información se ha puesto
el énfasis en niveles de compromiso distintos.

a) Según la Encuesta Casen realizada por el INE (Ins-

Fuente: Encuesta CASEN 2000 tituto Nacional de Estadística), efectuada en el año
Fuente: Mapa división político-administrativa (Regiones) Chile. 2000, el 5.3% de la población chilena (788.509 perso-
nas) declara padecer alguna deficiencia o discapaci-
2.2. Sistema de Salud dad en grado moderado o severo, siendo 116.911 su-
jetos los que declaran padecer más de una de ellas.
Después de lo expuesto, es igualmente de suma
importancia hacer un breve apunte acerca del
sistema de salud imperante en Chile. En comparación
con la gratuidad de sistemas sanitarios de países

10 Sistema Estatal de atención sanitaria, que acoge a aquella población de escasos recursos o trabajadores con un bajo salario a
quienes se les retiene el 7% de su sueldo. Los individuos que justifican situación de escasos recursos no tienen que hacer pagos comple-
mentarios cuando realizan una consulta o examen médico, pero el resto de ciudadanos inscritos en FONASA han de abonar una parte del
costo que supone la consulta médica o los exámenes requeridos para emitir un diagnóstico.
11 Sistema Privado de atención sanitaria, al que se inscriben los trabajadores que perciben sueldos más altos. Cuando el ciudadano
realiza una consulta o examen médico o ha de someterse a una intervención quirúrgica, este seguro abona una parte y el enfermo ha de
cubrir el costo restante. Este seguro, al igual que FONASA supone el 7% del sueldo. En algunos casos, especialmente las mujeres en
edad fértil o aquello/as que tiene personas a su cargo, además de este 7% han de aportar una cantidad adicional para poder cubrir la
cuota mensual.
12 Desde finales del año 2003 se aprobó el Plan AUGE (Plan de Acceso Universal de Garantías Explícitas), por el que el Estado, establece
una serie de atenciones prioritarias a las que podrán acceder todas las personas -ya sean del sistema privado o público-, el Estado se va
a hacer cargo de los costo y están fijados los tiempos máximos de espera.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
265

b) Si hacemos referencia al Censo realizado por el Figura 4: Tipos de discapacidad

Instituto Nacional de Estadística en el año 2002 el
número de población que presenta algún tipo de
discapacidad se reduce a 334. 377 personas que su-
ponen un 2.2%. En este caso, se recoge sujetos que
padecen únicamente enfermedades graves discapa-
citantes.

c) Una tercera fuente de información es la proporcio-

nada por el FONADIS (Fondo Nacional de la Disca-
pacidad) que junto con el INE han publicado en 2006
una Encuesta que supone el Primer Estudio de la
Discapacidad en Chile (Figura 3). Según este Estudio,
el 12.9% de la población chilena padece algún tipo de
deficiencia funcional con limitación en la actividad y
restricción en la participación. En este caso, se ha Fuente: FONADIS. Primer Estudio Nacional de la Discapacidad en
tenido en cuenta tanto el compromiso leve, modera- Chile. 2005
do como severo. Esta encuesta puede considerarse
como el más reciente y completo de los estudios que Al establecer una correlación entre la deficiencia y
sobre discapacidad se ha realizado en el país. las situaciones de pobreza se observa que el 52% de
la población que presenta algún tipo de deficiencia
se sitúa en el quintil II o por debajo del mismo14.
Figura 3: Porcentaje de discapacidad, según análsis
aplicado Tabla 3: Situación de pobreza

QUINTIL * *
I --- 33.988 (52€)-(U$64)
II 34.000 (52 €)-(U$64) 60.260 (92€)-(U$113)
III 60.000 (92€)-(U$113) 98.229 (151€)-(U$185)
IV 98.230 (151€)-(U$185) 185.786 (285€)-(U$350)
V 185.795 (285€)-(U$350) ---

CASEN 2000 CENSO 2002 Fuente: Encuesta Casen 2000. *Cifras entre las que fluctúan los
13 5,3% 2,2% quintiles. Valor dado en pesos chilenos. Valor referencial del dólar
535 pesos y del euro 650.
Fuente: FONADIS. Primer Estudio Nacional de la Discapacidad en
Chile. 2005

13 Discapacidad Leve: 1.150.133 personas presentan síntomas o secuelas que les generan alguna dificultad para llevar a cabo actividades
de la vida diaria sin embarbo la persona es independiente y no requiere apoyo de terceros y puede superar barreras del entorno. Discapa-
cidad Moderada: 513.997 personas presentan una disminución o imposibilidad importante de su capacidad para realizar la mayoría de las
actividades de la vida diaria, llegando incluso a requerir apoyo en labores básicas de auto cuidado y supera con dificultades sólo algunas
barreras del entorno. Discapacidad Severa: 403.942 personas ven gravemente dificulta o imposibilitada la realización de sus actividades
cotidianas, requiriendo del apoyo o cuidados de una tercera persona y no logra superar la barreras del entorno. (Fuentes: FONADIS)
14 El quintil I es el equivalente a la consideración de extrema pobreza o situación por debajo de la línea de pobreza. Para las zonas urbanas
se obtiene duplicando el valor de la Línea de Indigencia, en tanto que el de las zonas rurales se calcula incrementando en 75% el presu-
puesto básico de alimentación estimado para estas zonas, los hogares cuyos ingresos percápita se encuentren por debajo de estas líneas,
están en condiciones de satisfacer sus necesidades alimentarias pero no el conjunto de necesidades básicas, y se definen como “pobres
no indigentes”. Definición de la Encuesta de estratificación socioeconómica (Casen) 1996 MIDEPLAN. (Ministerio de Planificación)
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
266

Si acotamos este dato a la población atendida en los
Institutos de Rehabilitación Teletón, el 79% los pa-
cientes y sus familias tiene un nivel de ingresos que
los sitúa entre los quintiles I y II.
Con los datos señalados podemos estimar que el
efecto combinado de las circunstancia (infraestruc-
turas deficitarias, escasos recursos económicos de la
población y un sistema sanitario muy costoso para la
población), generan una situación en la que se puede
afirmar que la creación de los distintos Institutos de
Rehabilitación a lo “largo” de todo el país, y el modo
de recaudar los fondos para el financiamiento de los
mismos, ha sido la mejor respuesta que ha podido
dar el país para contar con una cobertura en el ám-
bito de la rehabilitación infantil y juvenil.
2.4. Sistema educativo chileno
“El nivel de comprensión lectora de una persona de
60 años con educación media es equivalente al nivel
de comprensión lectora de una persona de 20 años
con el mismo tipo de educación. “¡Qué 20 años no es
nada!” dice la canción. Pues en educación tampoco
parece ser 40. Por lo menos en Chile. La persistencia
de los resultados (mediocres) en educación, parecen
ser una constante en nuestro país.” Harald Beyer15,
2005.
En el estudio sobre discapacidad realizado por Fo-
nadis se señala que una de cada dos personas con
discapacidad no ha completado la educación media
y el 42% de las personas con discapacidad ha com-
pletado sólo la enseñanza básica. A lo que hay que
añadir que un 10% carece de estudios reconocidos.
Estos datos cuantitativos referentes a la población
con algún tipo de discapacidad, se enmarcan en un
contexto educacional en el que tan sólo el 8% de los
estudiantes chilenos están por sobre el desempeño
internacional en la prueba TIMSS16 de matemáticas.
Respecto al sistema educativo chileno, el investiga-
dor Harald Beyer (2005:59-98) señala que las di-
versas pruebas internacionales, que son un primer
buen estándar para nuestro sistema educacional,
revelan que Chile está en un nivel que no se condice
con nuestros actuales niveles de desarrollo econó-
micos y social y tampoco con los recursos públicos
y privados que se destinan a educación [puesto que]
más allá de consideraciones distributivas, los recur-
sos públicos y privados en educación están. En 1990
el gasto público en educación representaba un 2.5%
del PIB y en la actualidad alcanza a un 4.4% de esa
misma variable. [Además continúa señalando Harald
Beyer] si al esfuerzo del sector público se agregan
los aproximadamente tres puntos porcentuales del
PIB que gastan los privados en educación podemos
constatar que nuestro país destina más del 7% de
lo que produce a educar a sus niños y jóvenes. Esta
magnitud nos ubica entre los países del mundo que
relativamente más gastan en educación.
Teniendo en cuenta que los presupuestos para edu-
cación están destinados en una cuantía respetable,
este investigador apunta más hacia variables am-
bientales y culturales como las principales causas
de las deficiencias educativas del país considerando
que los rendimientos educativos de un joven están
fuertemente influidos por el capital cultura y social
de la familia, que está correlacionado de manera
significativa con el nivel socioeconómico de los ho-
gares.
En Chile existen, como en otros muchos países, tres
modalidades de establecimientos educacionales:
privados, concertados o particulares subvencionados
y públicos o municipalizados. Al contrario de lo que
cabría esperar, teniendo en cuenta cierto compromi-
so gubernamental, es precisamente en los colegios
municipales donde se observa una mayor dejación
en la calidad de la enseñanza. Este dato unido al he-
cho de que en un 60% de las comunas del país17 no
existe ninguna competencia de escuelas privadas, o
ésta es muy limitada, pone de manifiesto, según el

15 Las comunas con menor presencia de opciones educacionales son precisamente las comunas más pobres.
16 Prueba que se aplica a un grupo representativo de estudiantes de 13 años, en la que se tiene en cuenta el efecto que sobre los ren-
dimientos educativos, tiene el capital cultural del hogar, para ello se emplea como indicador el nivel de escolaridad alcanzado por los pa-
dres. Esta prueba se enmarca en un proyecto de la Asociación Internacional para la Evaluación de Logros Educacionales, y que se realiza
cada cuatro años desde 1995. En la última prueba celebrada en 2003 participaron 49 países, representantes de los cinco continentes.
17 Las comunas con menor presencia de opciones educacionales son precisamente las comunas más pobres.

profesor Beyer, que los establecimientos del país,
sus directivos y sus profesores viven en la actualidad
en un clima educativo de muy poca exigencia y que
raya en la impunidad en lo que se refiere al desem-
peño escolar de los estudiantes.
Este bajo rendimiento educacional también se puede
observar a través de la aplicación de la prueba
SIMCE18 de 2º año de enseñanza media que confirma
que los factores socioeconómicos son muy relevantes
para explicar el resultado de los distintos tipos de
establecimientos educacionales. Los alumnos que
asisten a establecimientos municipales tienen
menores resultados en el SINCE que quienes asisten
a establecimientos particulares subvencionados. Por
su parte, los establecimientos particulares pagados,
en promedio, tienen mayores puntajes que los
particulares subvencionados. (Mizala y Romaguera,
2000).
En este contexto, la integración educativa de niños/as
y jóvenes con discapacidad, en búsqueda de la “nor-
malización” y la “igualdad” ha resultado un esfuerzo
largo y tedioso que hoy día, y después de la promul-
gación de la Ley de Integración Social para las Per-
sonas con Discapacidad de 1994, es un hecho en
todas las comunas. Aunque aún impera la dificultad
para ingresar a colegios de integración y la ausencia
de medidas de apoyo en el periodo escolar parece
ser la nota dominante en el medio educativo al que
en la actualidad los pacientes tienen acceso19.
“... los colegios por mucho que dicen que son de
chicos de integración es mentira... a los chicos
los tienen ahí pa´calentar el banco”. Testimonio
de madre de joven con compromiso leve, 2002.
“Lo de los colegios es difícil, súper difícil, mi hija
que tuvo problemas de audición y yo la postulé a
un colegio y me dijo la niña está súper bien, pero
no la podemos recibir, porque no recibimos ni-
ños con problemas...”. Testimonio de madre de
joven con compromiso leve, 2002.
A esta experiencia de falta de apoyo y de recursos
18 Sistema de Medición de Calidad de Educación. Se aplica a alumnos de 4º y 8º básico y 2º medio.
19 Testimonios aportados por padres participantes en grupos de discusión celebrados durante el año 2002.
ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
267
institucionales y/o estatales tenemos que agregar
el experimentado aislamiento en el que viven e inte-
ractúan los padres de niños con discapacidad en el
medio educativo:
“¿Qué pasa cuando llega por ejemplo un niño con
sordera a un colegio, algún niño con un problema
físico o con un niño límite? Se juntan dos o tres en
un colegio, los papás de esos niños están aislados,
no te ayudan ni nada, porque en algunos colegios se
necesita un pasamano en una escalera para que el
niño se pueda apoyar, pero como el Ministerio no lo
exige, la ley no lo exige o los papás no lo exigen, el
colegio les dicen “cámbielo a otro porque aquí no
sirve”. El colegio no se hace responsable por nada, ni
siquiera por poner un pupitre a un niño que necesita
un pupitre especial, ni siquiera eso”. Testimonio de
madre de joven con compromiso leve, 2002.
Ausencia de equipamientos tales como baños adap-
tados, pasamanos en las escaleras, pupitres espe-
ciales y falta de auxiliares de apoyo al profesorado,
es el panorama educativo al que se enfrentan, en la
actualidad, estos niños en los colegio de integración.
Esto conlleva que se produzcan situaciones como las
siguientes: el niño al que no se le permite salir al
recreo por miedo a que se caiga (ya que no hay auxi-
liares o inspectores en el patio que puedan acom-
pañarlo). El alumno que no puede ir solo al baño
porque éste no está adaptado. La niña que no puede
hacer los cambio de sonda por falta de higiene en
los aseos, quedando ésta sustituida por pañales con
el consiguiente rechazo y marginación que genera el
mal olor.
Estas situaciones expuestas responden, en definitiva,
a los obstáculos con los que los Programas de
Integración se han encontrado para implementar
sus proyectos en las condiciones deseadas. En
el estudio publicado durante el año 2001 para el
Fondo Nacional de la Discapacidad, realizado por
docentes de las Universidad Metropolita de Ciencias
de la Educación y de la Universidad Andrés Bello,
se sostiene que la decisión política tomada en el
Ministerio de Educación de realizar la integración
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
268

de niños con discapacidad, no se ha traducido en

acciones concretas, coordinadas y eficientes.
Ingreso Subsidios Ingreso
COMUNA
Además resaltan complicaciones tales como: autónomo monetarios Monetario
SANTIAGO 692,903 1,382 694,285
• Falta de capacitación masiva y sistemática de
INDEPENDENCIA 568,139 2,380 570,518
profesores en discapacidad e integración.
• Largo período entre presentación y aprobación CONCHALI 473,695 5,587 479,283
de un proyecto de integración al Ministerio de HUECHURABA 641,490 4,414 645,904
Educación. RECOLETA 457,012 3,691 460,704
• Excesiva cantidad de alumnos.
LAS CONDES 2,414,836 154 2,414,990
2.5. Santiago De Chile: Una realidad reflejo de un ÑUÑOA 1,146,595 629 1,147,225
País LA REINA 1,598,930 874 1,599,804
MACUL 535,890 3,113 539,003
La relevancia de realizar una detención en la ciu-
dad de Santiago de Chile radica no sólo en que en la PEÑALOLEN 533,394 3,979 537,373
misma está asentado el primer y más grande de los LA FLORIDA 595,026 2,754 597,780
Centros Teletón sino porque representa y acoge a un SAN JOAQUIN 421,034 5,540 426,574
importante porcentaje de la población del país (1/3
LA GRANJA 332,236 5,287 337,523
del total de la población).
LA PINTANA 270,075 5,485 275,561
Tal y como definen Rodríguez y Winchester (2001:122) SAN RAMON 368,586 3,463 372,049
Santiago es una “ciudad segregada en términos so- SAN MIGUEL 696,317 2,285 698,602
cioeconómicos, con áreas urbanas fragmentadas
LA CISTERNA 612,214 2,638 614,852
desde el punto de vista administrativo, con inequidad
en la calidad de los servicios públicos, y creciente in- EL BOSQUE 368,072 3,651 371,723
quietud, temor y percepción de inseguridad en la po- PEDRO AGUIRRE
380,002 5,417 385,420
blación”. Del análisis que estos investigadores reali- CERDA
zan de la ciudad de Santiago, se desprende que tan LO ESPEJO 291,027 5,300 296,327
sólo seis comunas congregan a la población con más
ESTACION
altos ingresos mientras que la población con menos 453,623 2,784 456,407
CENTRAL
capacidad económica se distribuye por 20 comunas.
Las diferencias socioeconómicas en el espacio urba- CERRILLOS 444,977 3,532 448,509
no fluctúan entre un 1,6% de pobreza en la comuna MAIPÚ 445,385 2,780 448,165
de Ñuñoa a un 29,2% en la comuna de La Pintana QUINTA NORMAL 435,676 2,911 438,587
donde están ubicados, más de 15.000 hogares en si-
LO PRADO 380,431 6,692 387,123
tuación de pobreza o indigencia.
PUDAHUEL 408,392 3,617 412,009
CERRO NAVIA 318,775 5,753 324,528
RENCA 334,163 4,243 338,406
QUILICURA 423,148
Fuente Encuesta CASEN 200020
2,683 425,831

20 No existen datos de las Comunas de Vitacura, Providencia y Lo Barnechea, (tres de las Comunas con un nivel socioeconómico más alto)
debido a las dificultades que plantean los agentes de seguridad en los edificios de esta comunas para permitir el acceso de los encuestado-
res, según información facilitada por responsables de la Encuesta CASEN. Este dato pone de manifiesto no sólo el tema de la inseguridad
Tabla 4: Ingresos
ciudadana sino también por Comuna.
el fuerte Gran
clasismo Santiago
imperante en esta sociedad. Si observamos que el ingreso autónomo21 por hogar
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
269

de la comuna Las Condes supone 9 veces los ingre-
sos autónomos por hogar de La Pintana y en 4 los de
la media de la Región Metropolitana, la fuerte polari-
zación social se hace especialmente evidente.
Desde el punto de vista científico-técnico, los datos
deben ser respaldados por fuentes fiables, pero lo
cierto es que la imagen de este enclave dicotomiza-
do, se evidencia empíricamente al caminar por las
calles de la ciudad, utilizar sus servicios públicos o
los medios de transporte, realizar compras en los
almacenes, visitar los distintos subcentros funciona-
les o centros comerciales, etc. Así, para los chilenos
residentes en Santiago, oriente y poniente22 no sólo
son puntos cardinales que posibilitan la disposición
y ubicación espacial, sino que responden a una di-
visión socio-económico-territorial de la que tienen
conciencia todos los ciudadanos.
2.6. El vínculo con el Instituto de Rehabilitación
Teletón
mos ahí y a ella le dieron apoyo”. Sonia, 30 años.
Testimonio entregado en 2005.
Con lo expuesto hasta ahora, se puede presumir que
para los niños y jóvenes con discapacidad y sus fami-
lias, esta Institución viene a ser la prolongación del
hogar y aunque saben que al llegar a la edad adulta
necesariamente han de ser dados de alta para dar
cabida a otros pacientes, estas familias se resisten
a abandonar este lugar “protector y acogedor” para
“salir ” y enfrentar una realidad en la que la discapa-
cidad aún no se vive con dignidad y un entorno sani-
tario en el que la atención en materia de rehabilita-
ción tolera una tremenda desprotección.
Para ilustrar cómo las familias viven esta Institución
y lo que les supone abandonarla, voy a basarme en
parte de una investigación llevada a cabo durante el
año 2003 cuyos testimonios fueron recogidos a partir
de tres grupos de discusión constituidos por madres
de pacientes.

“Mi familia al momento que yo nací ellos deci-
dieron (…) asesorarse y buscar qué podría pasar
conmigo, manejaron la posibilidad de llevarme al
extranjero a Alemania, pero llegó al oído de ellos
que existía Teletón y que como del año 56 estaba
en Chile rehabilitando personas con las caracte-
rísticas físicas mías y a los tres meses estaba acá
al tiro en el Instituto y de inmediato empezó la
rehabilitación y yo creo que a los 5 años de edad
estaba ya fuera del Instituto.” José, 38 años. Tes-
timonio entregado en 2005.
La puerta de entrada al Instituto, marca la frontera
física y simbólica de dos “mundos“ o espacios cla-
ramente definidos y diferenciados, así la oposición
binaria dentro/fuera constituye el eje estructurador
de gran parte de los discursos de los informantes.
El campo semántico asociado al espacio del Instituto
abarca términos tales como: dentro, apoyo, aporta-
ción, agradecimiento, preparación, ayuda, escucha,
desahogo, pares, positivo, normalidad, recibir, supe-
ración, aprender.

“Mi mamá fue mamá soltera, así que lo afrontó A su vez, los términos que se relacionan con el
solita ella y vivamos en una pieza, me acuerdo y espacio exterior del Instituto hacen referencia a:
ahí le dijeron que me llevara a la Teletón, a la an- fuera, incomodidad, selva, marginación, exclusión,
tigua Teletón la que estaba en Huérfanos y llega- soledad, vergüenza, inútiles, diferentes, minoría,

21 El ingreso autónomo del hogar corresponde a los ingresos por conceptos de sueldos y salarios, ganancias provenientes del trabajo
independiente, incluido el autosuministro y el valor del consumo de productos agrícolas producidos por el hogar, rentas de propiedades,
ingreso por intereses, bonificaciones y gratificaciones, así como jubilaciones, pensiones, montepíos y transferencias entre privados. Los
subsidios monetarios corresponden a los aportes en efectivo que otorga el Estado a las personas, y que abarca a las pensiones asistencia-
les, subsidios de cesantía, subsidio único familiar, asignaciones familiares, otras transferencias monetarias del Estado a las familias. El
ingreso monetario del hogar corresponde a la suma del ingreso autónomo y de los subsidios monetarios. (Fuente: Encuesta CASEN)

22 Oriente coincide con la Cordillera de los Andes y poniente con la Cordillera de la Costa. Ambas son punto de referencia para tener siem-
pre una buena orientación. En este caso lo que nos interesa señalar es que las comunas con mayor poder adquisitivo están situadas en el
sector nororiente, conocido como “el barrio alto”.
 ENFERMEDADES INVALIDANTES DE LA INFANCIA
Volumen II
270
desesperación, burla, problemas, subsistir.
En una primera lectura de estos términos, llama la
atención la impresión de estar frente a dos campos
semánticos que, a partir de sus categorías, estable-
cen una relación de oposición entre sí. Esto lo pode-
mos ver con mayor claridad, si en un segundo paso,
generamos dos columnas.
Tabla 6: Teletón - Sociedad
TELETÓN SOCIEDAD
Dentro Fuera, selva
Normalidad, pares Diferentes, minorías,
incomodidad, vergüenza,
burla
Recibir, agradecimiento Subsistir
Superación Problemas
Aprender, preparación, Inútiles
aportación
Apoyo, ayuda, escucha, Soledad, marginación,
desahogo exclusión, desesperación
Estos campos semánticos informan acerca de la
representación social que tienen las participantes
tanto del Instituto como de la sociedad, así como
la relación que mantienen las informantes con am-
bos espacios físicos. El primer desmembramiento
del discurso, ayuda a entender cómo el paciente o
progenitor, en su interacción, adopta y adapta su
conducta, estableciendo distintos roles, actitudes y/o
predisposiciones a la acción.
Al indagar en los significados de los adverbios de lu-
gar “dentro” y “fuera”, vimos cómo el primero está
significando la acción de estar ubicado en el interior
de un espacio limitado, pudiendo ser éste imaginario
o físico, mientras que por oposición, el adverbio “fue-
ra”, hace referencia al espacio exterior en relación al
que se toma como referente. Así, en la medida que
los pacientes del Instituto y sus familiares han sido
atendidos, escuchados, apoyados, ayudados, toma-
dos en cuenta y respetados, en la medida que ellos
han podido aportar, descubrirse a sí mismo y desa-
rrollar capacidades, éstos han generado un senti-
miento de pertenencia a Teletón de tal forma que el
centro de rehabilitación se ha transformado en un
espacio referente para ellos.
En ese hilo argumentativo, a partir del cual se tra-
taba de exponer la referencia que tiene para las
madres de niños con discapacidad esta Institución,
igualmente fue interesante emplear la imagen me-
tafórica de las rejas que rodean y limitan el espacio
que ocupa el Instituto. Esta muralla metálica cuida-
dosamente marca los límites del Instituto aislándolo
del espacio urbano y, al mismo tiempo, constituye
un elemento de seguridad física, representa un ele-
mento de seguridad simbólica situándonos de nuevo
frente a la dicotomía adverbial dentro/fuera.
La “selva” que describen los participantes del estu-
dio señalado, corresponde a un espacio en el que el
paciente deja de ser él mismo para quedar exclui-
do y enajenado socialmente. La normalidad y la re-
lación entre pares que establece en el Instituto, se
transforma en una percepción de marginación dada
por la alterofobia que en su percepción, manifiesta
la sociedad. Los jóvenes con alguna discapacidad,
generan sentimientos de vergüenza e incomodidad
como consecuencia de las acciones de burlas a las
que se ven sometidos, como las que nos manifiestan
las madres en relación a comentarios que tienen que
soportar sus hijos:
“pata de palo”
“cuatro ojos”
“brazo de goma”
Así el apoyo y capacidad de escucha que se produce
en el Instituto se transforma fuera de él en soledad,
generando en muchos casos un fuerte sentimiento
de desesperación.
Realizado este análisis estamos en disposición de
comprender mejor desde dónde están hablando las
participantes cuando verbalizan:
“...quieren que las mamás se desliguen de la
Teletón, que salgan ¿a dónde?, no hay, ninguna
entidad que acoja a madres de discapacitados,
¿dónde se van ir? Se quedan solos. (...) la Tele-
tón con rehabilitar a un niño no cumple con todo
el propósito, la Teletón tiene que rehabilitar a los
padres para que ellos rehabiliten a sus hijos, esa

es la cosa ¿qué va a hacer un papá sin trabajo, una
mamá de brazos cruzados porque no puede salir
afuera y tiene que cuidar a su hijo?, ¿qué hace la
mamá con depresión?...”>23 Testimonio de ma-
dre de paciente con compromiso leve, 2002.
La desprotección sanitaria, el sistema educativo
individualista y poco responsable con las mínimas
exigencias educativas del país, los escasos recur-
sos económicos y el reparto de roles al interior de
la familia son parte de la realidad que confluye en
las historias de vida de los pacientes y familiares que
acceden a esta Institución y que en definitiva expli-
can los sentimientos de gratitud, reproche, esperan-
za, tranquilidad, inquietud, protección, seguridad,
abandono, que el Instituto de Rehabilitación Teletón
genera en los sujetos.
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