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Rev. Ciencias Médicas de Pinar del Río.

Julio-agosto, 2017; vol 21(4)545-550

Diagnóstico clínico de RESUMEN


leucemia linfoide aguda T
Introducción: la leucemia linfoide
aguda o linfoblástica es la neoplasia más
frecuente en la edad pediátrica. En la
infancia mayoría es de células B, solo un
Clinical diagnosis of acute 12% a 15% presentan inmunofenotipo T.
lymphoid leukemia-T La leucemia linfoblástica aguda T es una
enfermedad con una notable
heterogeneidad clínica y biológica que se
presenta con frecuencia en adultos
jóvenes, por lo general varones, con una
cifra de leucocitos elevada, masa
mediastínica y posible invasión del
Grettel Borrego Cordero¹, Osniel sistema nervioso central.
González Hernández², Cesar Valdés
Sojo³ Presentación del caso: un adolescente
masculino con edema en miembro
¹ Médica. Especialista de Primer Grado superior derecho, región lateral del
en Medicina General Integral y cuello y hemicara del mismo lado
Hematología. Hospital Pediátrico asociado a tos, además de parálisis facial
Provincial Docente Pepe Portilla. Pinar periférica izquierda y
del Río. Cuba. hepatoesplenomegalia. Se evidenció en
grettelborrego@infomed.sld.cu Rx de tórax ensanchamiento mediastinal
con derrame pleural izquierdo y en
² Médico. Especialista de Primer Grado tomografía axial computarizada de tórax
en Medicina General Integral y en presencia de una gran masa tumoral
Hematología. Hospital Pediátrico ocupando la parte anterosuperior y
Provincial Docente Pepe Portilla. Pinar media del mediastino con predominio
del Río. Cuba. osnielalberto@has.sld.cu izquierdo. En los exámenes de
laboratorio clínicose observó
³ Médico. Especialista de Primer Grado hiperleucocitosis con 49% de blastos y
en Hematología. Instructor. Hospital una marcada elevación del ácido úrico y
Pediátrico Provincial Docente Pepe la LDH, el medulograma mostró
Portilla. Pinar del Río. Cuba. presencia de 90% de blastos de aspecto
cvsojo@infomed.sld.cu linfoide, confirmándose
porinmunofenotipaje en citómetro de
flujo su linaje T.

Conclusiones: se destaca el carácter


Recibido: 06 de abril de 2017
inespecífico de las manifestaciones
Aprobado: 14 de junio de 2017
clínicas iniciales, siendo estas sugestivas
de disímiles diagnósticos, por lo que se
considera útil e interesante poner el caso
a consideración de otros profesionales de DeCS: PRECURSOR CELLS
la salud. LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA-LYMPHOMA;
PEDIATRICS; MEDIASTINUM.
DeCS: LEUCEMIA-LINFOMA
LINFOBLÁSTICA DE CÉLULAS
PRECURSORAS; PEDIATRÍA;
MEDIASTINO.

INTRODUCCIÓN

La leucemia es el cáncer más frecuente


en la infancia y la adolescencia y
ABSTRACT representa entre 30 y 38% de las
neoplasias malignas; constituye un
Introduction: acute lymphoblastic or grupo heterogéneo de enfermedades
lymphoblastic leukemia is the most caracterizadas por la infiltración de
frequent neoplasm in pediatric ages. In células neoplásicas del sistema
childhood, most are B-cells, only 12% to hematopoyético en la médula ósea,
15% have T-immunophenotype. Acute sangre y otros tejidos. Se clasifica
lymphoblastic leukemia- T is a disease acorde con su evolución en aguda y
with remarkable clinical and biological crónica, y según la estirpe celular en
heterogeneity that frequently occurs in linfoide y mieloide. 1, 2
young adults, usually males, with a high
count of white blood cell, mediastinal La leucemia linfoide aguda (LLA) es el
mass and possible invasion of the central tipo más frecuente en la edad pediátrica,
nervous system. representa el 75% de las leucemias y
aproximadamente el 23% de los
Case Report: a male adolescent with diagnósticos de cáncer en niños menores
upper right edema, lateral neck region de 15 años. 3, 4En Cuba se diagnostican
and hemiface of the same side aproximadamente 75 nuevos casos cada
associated with cough, in addition to left año. 5
peripheral facial paralysis and
hepatosplenomegaly. A mediastinal Se han identificado pocos factores
widening with left pleural effusion was relacionados con un aumento de riesgo
evidenced in chest X-ray, the presence de padecer LLA. Los más aceptados son:
of a large tumor mass occupying the las radiaciones ionizantes, exposición
anterosuperiorand middle part of the prenatal y postnatal a rayos X,
mediastinum with left predominance is infecciones virales (Epstein Barr,
observed by means ofcomputer axial citomegalovirus, HTLV-1), contacto con
tomographyof the chest. In the clinical pesticidas e hidrocarburos durante la
laboratory tests, hyper-leukocytosis was concepción, el uso de alcohol y
observed with 49% of blasts and a sustancias psicoactivas en la madre
marked uric acid as well as LDH gestante, afecciones genéticas como
increase; the medullogram showed the síndrome de Down, neurofibromatosis,
presence of 90% of lymphoid-like blasts, síndrome de Shwachman y sobrepeso al
being confirmed by immunophenotyping nacer. 1, 6
approach with the aid of flow cytometry
and T-cell lineage. Los signos y síntomas de LLA en edad
pediátrica son muy variados y derivan
Conclusions: the nonspecific character tanto del compromiso de la médula ósea,
of the initial clinical manifestations is expresado por síndrome purpúrico-
highlighted, as indicators of different hemorrágico, anémico y febril, como de
diagnoses, so it is considered useful and la infiltración extramedular leucémica
interesting to refer the case to the que puede evidenciarse por síndrome
consideration of other health adénico, tumoral abdominal con
professionals. hepatoesplenomegalia,
osteomioarticular, mediastinal, PRESENTACIÓN DEL CASO
compromiso del sistema nervioso
central, testículo-ovario, entre otros. 1, Un adolescente masculino, negro, de 14
7
La probabilidad de sobrevida de los años de edad con historia de buena
niños con LLA ha mejorado salud fue atendido por el médico de
significativamente, obteniendo familia por mareos y náuseas y se le
actualmente más de un 75% de indicó tratamiento luego del diagnóstico
curación. 6 de giardiasis. Tres días después el
paciente acudió nuevamente por
En base a las características aumento de volumen del miembro
morfológicas de los linfoblastos la LLA se superior izquierdo en toda su extensión
clasifica en L1, L2 y L3, según el Grupo que fue interpretado de causa muscular,
Cooperativo Franco-Americano-Británico, indicándosele fomentos.
y desde el punto de vista del
inmunofenotipo en B o T. La mayoría de Diez días más tarde fue valorado por el
la LLA infantil es de células B, solo un pediatra porque mantenía el aumento de
12% a 15% presentan inmunofenotipo T. volumen sin signos inflamatorios,
1, 2
comprobando la presencia de edema a
dicho nivel, en la hemicara izquierda y el
Se asocia a mal pronóstico, es el subtipo cuello. El Rx de tórax realizado evidenció
de mayor complejidad y heterogeneidad un ensanchamiento mediastinal con
a nivel genético y el que menos derrame pleural izquierdo, por lo que fue
alternativas terapéuticas posee, aunque remitido al hospital.
los notables avances que han tenido
lugar en el conocimiento de su biología A su llegada al centro presentaba
molecular ofrecen nuevas posibilidades regurgitación de los alimentos líquidos,
de tratamiento.8, 9 astenia y tos seca persistente,
detectándose al examen físico pérdida de
La leucemia linfoblástica aguda T afecta peso, parálisis facial periférica izquierda
con mayor frecuencia a varones jóvenes, con signo de Bell, abolición del murmullo
generalmente adolescentes, cursa con vesicular del campo pulmonar izquierdo
hiperleucocitosis, puede presentarse con y una frecuencia respiratoria de
infiltración del sistema nervioso central 24/minuto.
(5-10%) que usualmente es limitada a
leptomeninges. Las tumoraciones El examen cardiovascular fue normal. Se
parenquimatosas son poco comunes, ya constató hepatomegalia de 4 cm de
que generalmente la afectación del tejido consistencia firme no dolorosa y
nervioso está dada por infiltración difusa. esplenomegalia de 6 cm. Mantenía el
aumento de volumen del miembro
Aproximadamente el 55 % de los casos superior izquierdo que se extendía hacia
presenta masa mediastinal, que puede región supraclavicular, cervical y
ser asintomática y detectable solo por hemicara del mismo lado.
Rx, o provocar derrame pleural, tos,
disnea, ortopnea, disfagia, estridor, El hemograma realizado evidenció Hb:
cianosis, incremento de la presión 13,5 g/L con Hto: 0,38L/L; el recuento
intracraneal, compresión de grandes leucocitario fue de 84 x 109 /L con un
vasos y tráquea produciendo síndrome diferencial de 9% de polimorfonucleares
de vena cava superior con edema, neutrófilos, 21% de linfocitos, 21% de
plétora facial y distres respiratorio. La monocitos y 49% de blastos. En
clínica y la morfología son indistinguibles laquímica sanguínea se encontró una
del linfoma linfoblástico. 1, 2 marcada elevación del ácido úrico (875
mmol/L) y LDH (2 467 U/L).
Mediante la realización de correspondió con linfocitos maduros
ultrasonografía de tórax se evidenció reactivos concluyéndose el diagnóstico
derrame pleural izquierdo de moderada de leucemia/linfoma T de fenotipo
cuantía y derrame pericárdico con una maduro con presencia de linfocitos T
separación de 14 mm entre ambas hojas reactivos o residuales.
del pericardio hacia la punta. A nivel del
lóbulo superior izquierdo en posición Después de utilizar tratamiento
anterior se observó una masa sólida de 9 profiláctico para lisis tumoral se inició el
mm que podría estar en relación con esquema quimioterápico de
masa ganglionar, que se extiende hacia citorreducción y posteriormente
la línea media próximo al área cardíaca, poliquimioterapia según el protocolo BFM
y el estudio ultrasonográfico de abdomen 2009, comprobándose el diagnóstico de
demostró la hepatoesplenomegalia leucemia linfoide aguda T madura.
presente al examen físico. Ambos
riñones parecieron edematosos, con
aumento de la ecogenicidad del
parénquima y pobre delimitación
corticomedular.

La tomografía axial computarizada de DISCUSIÓN


tórax mostró la presencia de una gran
masa tumoral ocupando la parte La LLA en el niño se presenta con una
anterosuperior y media del mediastino variedad de síntomas no específicos que
con predominio izquierdo y calcificación pueden simular otros diagnósticos. En
lineal, atelectasia del lóbulo inferior este caso, teniendo en cuenta la
izquierdo y derrame pericárdico con presencia de síntomas como la tos,
adenopatías múltiples bilaterales en fosa regurgitación alimentaria, edema de
supraclavicular. La tomografía axial hemicara, cuello y brazo izquierdo, el
computarizada de cráneo fue negativa. cuadro clínico fue sugestivo de masa
sólida del mediastino anterosuperior. 1, 2
El estudio morfológico de la médula ósea
mostró hiperceluraridad y monomorfismo La presencia de parálisis facial periférica
celular, dado por la presencia de 90% de nos indujo a pensar en afectación del
blastos de aspecto linfoide, con séptimo par craneal, sin embargo, en el
depresión de los tres sistemas estudio imaginológico no hubo evidencia
hematopoyéticos. El estudio citoquímico de tumoración que lo afecte en su origen
évidenció la presencia de blastos o recorrido. Esto permite el enfoque
negativos para mieloperoxidasa y Negro diagnóstico de que la misma
Sudan. En el estudio del líquido probablemente se deba a infiltración
cefalorraquídeo la celularidad fue de difusa del nervio facial, como suele
10/mm3compuesta en su totalidad de ocurrir en los procesos linfoproliferativos
blastos, sin proteínas. agudos. 1

El inmunofenotipo por citometría de flujo Teniendo en cuenta estas


demostró la presencia de dos consideraciones se plantean las
poblaciones de células. La primera posibilidades diagnósticas de linfoma o
representó 40% del total de células leucemia aguda.
contadas, expresión de: CD5+, CD2+,
CD5+, CD8+, CD38+ y CD3 El paciente reportado presentó un cuadro
citoplasmático+, negativo a: CD3 definido de un síndrome mediastinal a
membrana, CD4, CD7, CD79a cito, MPO consecuencia de aumento de volumen de
y CD34. Esta se correspondió con blastos ganglios en el mediastino superior, dato
linfoides T. La segunda, representó clínico frecuente en estas enfermedades.
2,03% del total, expresión de: CD45+, 2

CD2+, CD3+ membrana, CD4+, CD5+,


CD7+, CD8+ y CD38+, negativa a CD34,
MPO y CD79a cito, la cual se
El perfil hematológico con un recuento pediátricos con leucemias agudas en la
leucocitario elevado a predominio de Clínica Universitaria Colombia. Serie de
blastos de aspecto linfoide junto al casos 2011-2014. Pediatr [Internet]2016
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CONCLUSIONES
5.Romero Pérez T, Abreu Ruiz G, Luna
La leucemia linfoblástica aguda T es una Morales C, Sierra Pérez D, Gandul Sal L,
enfermedad infrecuente caracterizada Planas Labrada R. Programa integral
por variadas formas de presentación, para el control del cáncer en Cuba.
cuyas manifestaciones clínicas poseen Sección independiente de control de
gran heterogeneidad e inespecificidad 1, cáncer [Internet]Cuba: Editorial Ciencias
2, 9
, lo que en no pocas ocasiones Médicas; 2012. Disponible en:
provoca retardo en el diagnóstico. Esto http://www.paho.org/cub/index.php?opti
indica la necesidad de una adecuada on=com_docman&view=download&categ
preparación en los médicos que atienden ory_slug=documentacion-
pacientes en la comunidad, sobre todo, tecnica&alias=378-control-del-cancer-
la importancia de una correcta utilización en-la-aps-experiencias-cubanas-
del método clínico y el razonamiento 2009&Itemid=226.
médico para ofrecer una óptima atención
de salud. 6.Jiménez A, Samudio M, Caniza MA.
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[Internet] 2015; [citado 2015 en 20]; usted desea contactar con el autor
144(5):[Aprox.5p.] .Disponible en: de la investigación hágalo aquí