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Vol. VIII • Núm. 3 • 2004

Pediatría Integral
INTEGRAL

Órgano de expresión de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria

Programa de Formación Continuada en Pediatría Extrahospitalaria

PEDIATRIA

s u m a r i o
Editorial
J.L. Bonal Villanova 189
Trastornos cutáneos más frecuentes del recién nacido
y del lactante. Dermatitis del pañal
I. Vitoria Miñana 191
Dermatitis atópica: clínica, diagnóstico diferencial
y tratamiento
M. Ridao Redondo 204
Alopecias en la infancia
J. García Dorado, P. Alonso Fraile,
Programa de Formación Continuada en Pediatría Extrahospitalaria

P. de Unamuno Pérez 215

Acné: orientación diagnóstico-terapéutica
M.C. de Hoyos López, J.M. Pascual Pérez 235
Toxicodermias. Erupciones cutáneas por fármacos
A. Ramírez-Boscá, R. Navarro Belmonte,
C. Molina Gil 243
Pediatría Integral Responde
¿Está indicada la dieta astringente en el tratamiento
de la diarrea aguda?
J.C. Vitoria 250
Comentarios a las respuestas vol. VII nº 2
G. Silva García 253
Noticias 259
Preguntas 263

Volumen VIII Número 3

Abril 2004
AÑO X - CURSO II
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04
Pediatría Integral
Órgano de expresión de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria
C O
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17:05 Página 181
Programa de Formación Continuada
en Pediatría Extrahospitalaria
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Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:05 Página 182
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CENTRO DE INFORMACION Y DOCUMENTACION
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Pediatría Integral
Pediatr Integral
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Revistas Sanitarias Españolas nº 320110
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Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:05 Página 187

Pediatría Integral
Órgano de expresión de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria

Programa de Formación Continuada

en Pediatría Extrahospitalaria
COURSE II

Volume VIII Number 3

s u m m a r y
Editorial
J.L. Bonal Villanova 189
Most common cutaneous disorders in newborn
and infant. Diaper rash
I. Vitoria Miñana 191
Atopic dermatitis: symptoms, differential diagnosis
and treatment
M. Ridao Redondo 204
Alopecias in childhood
J. García Dorado, P. Alonso Fraile,
P. de Unamuno Pérez 215
Acne: diagnostic-therapeutical management
M.C. de Hoyos López, J.M. Pascual Pérez 235
Toxicodermas. Drug rashes
A. Ramírez-Boscá, R. Navarro Belmonte,
C. Molina Gil 243
Pediatría Integral Responds
Is the astringent diet indicated in the treatment of acute
diarrhea?
J.C. Vitoria 250
Comment to the responses vol. VII n. 2
G. Silva García 253
News 259
Questions 263
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:05 Página 189
Editorial
LA PEDIATRÍA EXTRAHOSPITALARIA Y DE ATENCIÓN
PRIMARIA EN EUROPA
La Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Aten-
ción Primaria (SEPEAP) ha sido participe y pionera en la funda-
ción de la Sociedad Europea de Pediatría Ambulatoria (SEPA).
Fue el Dr. Prandi, con su visión tan acertada, un miembro
fundamental en la creación de ambas Sociedades.
Posteriormente han ido ocupando otras personas la repre-
sentación de la SEPEAP en esta Sociedad, en la actualidad so-
mos el Dr. Vicente Molina, presidente actual de la SEPA y mi
persona.
Las vicisitudes y trayectoria de la SEPA han sido las habi-
tuales en una sociedad nueva dentro de un contexto multicul-
tural. Actualmente se considera bien asentada en Europa, re-
presentativa de la pediatría de Atención Primaria, y con la par-
ticipación de la práctica totalidad de pueblos de Europa, abier-
ta también a nuestros nuevos socios Europeos.
Con motivo de la última reunión en Milán, se produjo una
reunión de los Presidentes de las Sociedades de Pediatría de
Atención Primaria Europeas, para exponer y valorar la situación
del pediatra el ámbito de la Atención Primaria viendo qué nos
une y qué nos separa. Fue nuestro presidente el Dr. Fernan-
do Malmierca quién expuso nuestra situación y problemática.
La comparación entre los diferentes países se podría resu-
mir diciendo que el pediatra tiene un nivel de formación similar.
El respeto entre y hacia los pediatras de los diferentes países,
es total.
No así las condiciones de trabajo, de las que habría que to-
mar nota y posiblemente adoptar alguna, y por supuesto la re-
tribución económica, por desgracia la española es de las más
bajas, por no decir la última de Europa.
Esperamos poder hacer una publicación, actualmente se
encuentra en fase de reunión de datos, la cual tendrá un gran
valor, para conocer al detalle el presente de la Pediatría Euro-
pea y poder plantear el futuro próximo.
Posiblemente esta publicación verá la luz en la reunión de
la SEPA en el mes de septiembre en la ciudad francesa de Cha-
monix, a la cual os invito a asistir, con la certeza de que no sal-
dréis defraudados.
Podréis tener información visitando nuestra página web:
www.sepeap.es.
J.L. Bonal Villanova
Tesorero de la SEPEAP
Representante en la SEPA
189
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 191

Trastornos cutáneos más frecuentes del recién nacido

y del lactante. Dermatitis del pañal

I. Vitoria Miñana
Hospital “Lluis Alcanys”. Xàtiva. Valencia

Resumen Se revisan los trastornos cutáneos más frecuentes en el recién nacido y el lactante. Las lesiones
cutáneas benignas transitorias del recién nacido incluyen el exantema toxo-alérgico, la
melanosis pustulosa neonatal, el acné y la miliaria fundamentalmente. Se discuten las
características especiales de la piel del neonato. Las manchas de nacimiento pueden ser
vasculares (malformaciones, angioma) y pigmentadas (lesiones melanocíticas, nevus
melanocíticos y mosaicismos). Los hemangiomas se clasifican en superficiales y profundos y su
importancia reside en la localización o el tamaño. La dermatitis del pañal es una enfermedad
multicausal que se puede prevenir con una adecuada higiene. Su complicación más frecuente
es la sobreinfección por Candida albicans.
Palabras clave Manchas de nacimiento; Nevus melanocítico; Dermatitis del pañal.

MOST COMMON CUTANEOUS DISORDERS IN NEWBORN AND INFANT. DIAPER RASH

Abstract It is reviewed the most common cutaneous disorders in newborns and infants. The benign
transitory lesions of newborn include the erythema toxicum neonatorum, neonatal pustular
melanosis, neonatal acne and miliaria. The skin of newborn have special characteristics that are
discussed.The birthmarks can be vascular (malformations or angiomas) and pigmented
(melanocytic lesions, melanocytic nevi and mosaicisms).
The hemangiomas are classified in superficial and deep .Their importance is based on the size
or location. Diaper rash or diaper dermatitis is a multicausal disease that can be prevent with
higienic practices. The most frequent complication is the superinfection of Candida albicans.
Key words Birthmark; Melanocytic nevi; Diaper Rash.

Pediatr Integral 2004;VIII(3):191-203.

LESIONES CUTÁNEAS TRANSITORIAS
BENIGNAS DEL RECIÉN NACIDO
El neonato presenta una serie de le-
siones cutáneas benignas transitorias pro-
pias de esta época de la vida, que casi
nunca necesitan ser tratadas y que, sin
embargo, deben ser reconocidas para
tranquilizar a los padres y así evitar ya-
trogenia con el empleo de sustancias in-
necesarias. Las más importantes son las
enumeradas a continuación.
Dermatosis
El exantema toxo-alérgico del recién
nacido y la melanosis pustulosa neona-
tal pueden ser distintas expresiones de
un mismo proceso.
Exantema toxo-alérgico del recién
nacido (o eritema tóxico neonatorum)
Es un exantema benigno autolimita-
do. Afecta a un tercio de los recién naci-
dos. Es más raro en el pretérmino. Se ini-
cia entre las 24-48 horas de vida y desa-
parece hacia los 7-10 días, aunque en
ocasiones puede durar varias semanas.
También se han descrito casos de inicio
más tardío, así como recurrencias.
Las lesiones afectan sobre todo a ca-
ra, cuello, espalda y, en menor intensidad,
a los miembros (Fig. 1). Se trata de mácu-
las eritematosas extensas con lesiones pá-
pulo-pustulosas en su superficie. Suelen
respetarse las palmas de las manos y las
plantas de los pies. Las lesiones pueden
ir variando de lugar durante su evolución.
A nivel patológico, hay infiltrados infla-
matorios en la dermis superficial con pre-
dominio de eosinófilos; en la epidermis, hay
pústulas de localización subcórnea, cons-
tituidas por eosinófilos. El cultivo es estéril.
El neonato no presenta afectación sis-
témica. La etiología es desconocida .La
teoría basada en una posible enfermedad
injerto contra huésped transitoria, produ-
cida por el paso de linfocitos maternos en
el momento del parto acompañado de una
eosinofilia localizada en las vesículas, es
la responsable de que se conozca como
exantema toxo-alérgico.
El exantema toxo-alérgico no precisa
ningún tratamiento. Este exantema no de-
be confundirse con otros que pueden re-
querir tratamiento, tales como: 191
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 192
FIGURA 1.
Exantema
toxoalérgico del
recién nacido
FIGURA 2.
Melanosis
pustulosa
neonatal
Foliculitis
Las pústulas están más agrupadas y
el eritema papuloso es menos amplio. El
agente más frecuente es Staphylococcus
aureus y más raramente Hemofilus in-
fluenzae. En el análisis de la pústula, se
observan neutrófilos, así como la bacte-
ria responsable. A partir de la foliculitis,
se puede producir un impétigo.
Infección herpética diseminada
En este caso hay una afectación sis-
témica general y en el análisis histológico
se observan las características células gi-
gantes multinucleadas.
Melanosis pustulosa neonatal benigna
Se trata también de una alteración be-
nigna autolimitada. Se observa en menos
del 1% de los neonatos a término de raza
blanca y hasta en el 5% de los recién na-
cidos de raza negra a término.
Se trata de pequeñas pústulas su-
perficiales que se rompen con facilidad,
dejando un collarete de escama fina y má-
culas hiperpigmentadas. Las pústulas per-
duran sólo 48 horas pero las máculas pue-
den persistir varios meses. Aparecen so-
bre todo en el tórax, la nuca, la región lum-
bar y la región maleolar. Las lesiones se
192 rompen fácilmente y producen escamas
blanquecinas que rodean una mácula hi-
perpigmentada (Fig. 2).
Si se realiza una tinción de Wright del
contenido de la lesión, se observarán neu-
trófilos, escasos eosinófilos y detritus ce-
lulares sin microorganismos. Las lesiones
se resuelven en uno o dos días.
Según algunos autores la melanosis
pustulosa neonatal y el exantema toxo-
alérgico serían el mismo cuadro, por lo
que deberían llamarse pustulosis estéri-
les transitorias neonatales.
Hiperplasia de las glándulas sebáceas
Son lesiones muy pequeñas, en ca-
beza de alfiler, numerosas, confinadas ha-
bitualmente en la barbilla, labio superior
y nariz. Desaparecen en unas semanas.
Estas lesiones contienen lípidos sebáce-
os y podrían ser una manifestación de la
estimulación androgénica materna del fo-
lículo pilosebáceo.
Milia o millium
Se trata de quistes de color blanco
perlado o amarillento de 1 a 2 mm de diá-
metro, denominados así por recordar a los
granos de mijo. Aparecen en casi el 40%
de neonatos. Los lugares más afectados
son las mejillas, la frente y el mentón. Las
lesiones pueden ser únicas (millium) o múl-
tiples. Las pápulas son pequeños quistes
epiteliales formados por restos de quera-
tinocitos. Probablemente, a nivel de la ca-
vidad oral, las perlas de Epstein tengan
el mismo significado.
Miliaria
La miliaria es una dermatitis vesiculo-
sa o pustulosa secundaria a la retención
intraepidérmica de la secreción glandu-
lar ecrina. Hay dos tipos de miliaria: cris-
talina y rubra.
Si la vesícula se forma en el estrato
córneo se denomina miliaria cristalina o
sudamina. Se trata de vesículas claras de
1-2 mm, superficiales y no inflamatorias
que se rompen fácilmente.
Si la obstrucción es más profunda se
acompaña de inflamación, denominán-
dose miliaria rubra. En este caso, son pe-
queñas pápulas eritematosas agrupadas
habitualmente en los pliegues cutáneos y
zonas abrigadas con mucha ropa.
Ya que las glándulas sudoríparas del
neonato aún no funcionan correctamen-
te, el calentamiento exagerado, la eleva-
da temperatura ambiental o el arropamiento
excesivo favorecen su aparición.
Acné neonatal
Las lesiones son comedones, pápu-
las inflamatorias y pústulas limitadas ha-
bitualmente a la cara. Aparece en el neo-
nato y desaparece espontáneamente en
unas semanas.
Necrosis de la grasa subcutánea
Son nódulos o placas induradas con
eritema o sin él producidos por isquemia,
que genera una necrosis del panículo adi-
poso del recién nacido. Suelen limitarse
al área de traumatismo o isquemia local
(mejillas, nalgas, espalda, brazos o mus-
los).
Ampollas de succión
Las ampollas de succión son lesiones
en la mano, muñeca o brazos, llenas de
un líquido claro o abiertas y en proceso
de curación. En observaciones de fetos
in útero por ecografía, se ha constatado
que el feto succiona frecuentemente y que
puede hacerlo sobre sus manos o ante-
brazos. No se precisa tratamiento.
Trastornos vasomotores
La acrocianosis es fisiológica en las
primeras horas de vida. El cutis marmo-
rata es muy frecuente en el recién na-
cido.
Cutis marmorata fisiológico
El recién nacido tiene una gran ines-
tabilidad vasomotora que puede producir
una característica coloración cutánea se-
mejante al veteado marmóreo, con líneas
irregulares más oscuras entre espacios
mas pálidos y que se denomina cutis mar-
morata. Esta manifestación también se ob-
serva en el niño mayor coincidiendo con
el incremento brusco de la temperatura
en el caso de un proceso febril.
Coloración en arlequín
También es un fenómeno vasomotor
sin trascendencia clínica que consiste en
que medio cuerpo está mucho más son-
rosado que el otro hemicuerpo. La línea
de separación es, a veces, muy bien de-
limitada. Ocurre en los primeros 3-5 días
y es muy raro.
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06
Cianosis periférica
El color de la piel de los neonatos de
raza blanca es el sonrosado, excepto en
las manos y los pies, los cuales pueden
tener cianosis, que puede ser también pe-
rioral (Fig. 3) en las primeras horas de
vida. Esta cianosis perioral debe desa-
parecer aumentando la temperatura del
niño si está frío. Asimismo, el color de
las manos o los pies mejora con una sua-
ve fricción al lograr una reacción vaso-
motora rápida. Si la cianosis periférica per-
siste más de 24 horas, debe interpretar-
se como signo inespecífico de enferme-
dad (infección, patología pulmonar, me-
tabólica...).
Si la cianosis es central, afectará a los
labios y la lengua y no mejorará al au-
mentar la temperatura. Si la causa es res-
piratoria, mejorará el color con la admi-
nistración de oxígeno, pero si es cardia-
ca (cortocircuito derecha-izquierda), tam-
poco apreciaremos grandes cambios.
Lesiones cutáneas relacionadas con
el parto
La equimosis facial secundaria a una
circular apretada de cordón debe dis-
tinguirse de la cianosis facial, que po-
dría ser central. Para ello, deben bus-
carse las petequias.
La mayoría de las lesiones cutáneas
relacionadas con el parto son benignas y
se resuelven espontáneamente.
Equimosis
Las equimosis resultan generalmente
de un nacimiento traumático y están en la
cabeza si la presentación ha sido cefáli-
ca o en las nalgas (Fig. 4) o la vulva si la
presentación ha sido podálica.
Si la presentación ha sido cefálica y,
sobre todo, si ha habido una compresión
importante como ocurre en las circula-
res apretadas de cordón, se puede pro-
ducir una equimosis facial que debe dis-
tinguirse de la cianosis, para lo cual ayu-
da la búsqueda de petequias. Las pete-
quias generalizadas, sin embargo, pue-
den expresar una trombocitopenia.
Heridas y abrasiones
En el cuero cabelludo, puede haber
pequeñas heridas o abrasiones produci-
das por la aplicación de electrodos para
Página 193
la monitorización fetal (Fig. 5), por inci-
siones inadvertidas en el parto por cesá- FIGURA 3.
rea o por la vacuoextracción, producién- Cianosis perioral
y de las manos
dose un hematoma circular (Fig. 6) o am-
en la primera
pollas en el lugar de aplicación de la ven- hora de vida.
tosa (Fig. 7). Labios
sonrosados
Caput succedaneum
También en la cabeza puede haber
un edema subcutáneo supraperióstico o
caput succedaneum, que se produce por
la obstrucción al retorno del flujo de san-
gre venosa a nivel del cuero cabelludo co-
mo consecuencia de la presión de la ca-
beza contra el cérvix uterino durante la
presentación. Dado que se trata de un
edema, puede ser deprimido en el pun- FIGURA 4.
Equimosis en las
to de presión. No respetará las suturas nalgas tras
craneales ya que puede abarcar una am- presentación
plia zona cefálica. Debe distinguirse del podálica
cefalohematoma, en el que hay una tu-
mefacción traumática de la cabeza por
acúmulo de sangre subperióstica secun-
daria a una hemorragia por ruptura de un
vaso sanguíneo durante el parto. A dife-
rencia del caput, se detecta a partir de los
3-4 días de vida y crece lentamente has-
ta alcanzar su máximo tamaño en la pri- FIGURA 5.
mera semana de vida, reabsorbiéndose Lesiones
secundarias a
progresivamente al cabo de varias se-
electrodos
manas. empleados en la
monitorización
Otras características propias fetal
de la piel del recién nacido
El vérnix caseoso puede ser una ca-
pa protectora rica en ceramidas que pro-
teja sobre todo al pretérmino de infec-
ciones cutáneas. No hay que esforzar- FIGURA 6.
se en desprenderlo de la piel. Abrasión
secundaria a una
La piel del recién nacido tiene unas vacuoextracción
diferencias anatómicas con la del adul-
to. Así, hay una falta de desarrollo del es-
trato córneo, una disminución de la co-
hesión entre la dermis y la epidermis.
Además, las uniones intercelulares epi-
dérmicas son más débiles. El estrato cór-
neo permite conservar el agua corpo-
ral. Así pues, la piel es permeable y más FIGURA 7.
cuanto menor es la edad gestacional. De- Herida del cuero
bido a la labilidad de la unión dermo-epi- cabelludo de un
dérmica, hay una predisposición a pre- neonato en fase
de cicatrización
sentar lesiones ampollosas traumáticas.
tras
Hay una serie de diferencias en la piel vacuoextracción
del recién nacido según la edad gesta-
cional. 193
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 194
ra. Asimismo, en el recién nacido pretér-
FIGURA 8. mino frecuentemente se observa lanugo
Pliegues del pie (cabello fino, blando e inmaduro) que a
de un recién
menudo cubre la frente y el cuero cabe-
nacido
postérmino lludo. El lanugo también puede cubrir la
espalda y el tórax.
La piel del recién nacido postérmino
En este caso, la piel es laxa y seca,
por lo que puede tener un aspecto aper-
gaminado. El cabello es abundante y las
uñas pueden ser largas. Días después, se
produce un agrietamiento de la piel, que
en los pliegues puede condicionar una so-
breinfección si no se efectúa una ade-
cuada higiene (Fig. 8). En estos casos se
produce una descamación exagerada de
la piel, que no es propia sólo del postér-
FIGURA 9. mino, ya que el recién nacido a término
Descamación también la puede presentar (Fig. 9) como
fisiológica del fenómeno transitorio.
neonato
La piel del recién nacido pequeño para
su edad gestacional
El recién nacido pequeño para su edad
gestacional (PEG) ha sufrido un retraso
del crecimiento intrauterino. Puede tener
afectado solamente el peso (PEG I) ,el pe-
so y la talla (PEG II) o el peso, talla y pe-
FIGURA 10. rímetro cefálico (PEG III), en función de la
Signo del gravedad y duración de dicho retraso
pliegue en la de crecimiento.
desnutrición En la piel del neonato PEG, se puede
intrauterina
apreciar el signo del pliegue como ex-
presión de su desnutrición, el cual tam-
bién se observa en la desnutrición poste-
rior en la vida del niño y en la deshidrata-
ción (Fig. 10).
La piel del recién nacido grande para su
FIGURA 11. edad gestacional
Vérnix caseoso El recién nacido grande para su edad
gestacional es macrosomático. La cau-
sa más común es el hijo de madre diabé-
tica. Su aspecto es pletórico con cara re-
dondeada.
Vérnix caseoso
El vérnix es una sustancia blanca de
aspecto caseoso que puede recubrir la
totalidad de la epidermis del neonato
La piel del recién nacido pretérmino (Fig. 11) siendo a veces más concen-
La piel del prematuro presenta una trado en los pliegues axilares, inguina-
textura fina que permite observar a su tra- les o bien en los genitales femeninos. Es
vés los vasos sanguíneos. El escaso es- más frecuente en el recién nacido a tér-
194 pesor es responsable de la seudo-pléto- mino.
Actualmente, hay mucho interés sobre
su composición. Así, se sabe que el 80%
de su peso es agua, que está en el interior
de células del estrato córneo. El resto son
básicamente lípidos (matriz hidrofóbica),
de la que destacan las ceramidas, cuyo
contenido equivale al de la epidermis del
feto de 23 a 25 semanas de gestación. En
este sentido, actualmente hay investiga-
ciones que pretenden sintetizar cremas
protectoras para recién nacidos de muy
bajo peso con la finalidad de lograr una ba-
rrera epidérmica más fisiológica.
Se seca y desprende en las primeras
horas de vida. En los labios menores es
muy persistente y difícil de eliminar, por
lo que se debe evitar realizar abrasiones
intentando su limpieza (Fig. 12).
Con el baño del recién nacido se de-
be eliminar la sangre y el meconio de la
cara, del cuello y del área perianal me-
diante un lavado cuidadoso con agua y
una esponja de algodón estéril. La vérnix
caseosa debe eliminarse de la cara pe-
ro no es preciso retirarla del resto del cuer-
po ya que se eliminará al vestir al niño y
al contacto con la ropa de la cama.
MANCHAS DE NACIMIENTO
VASCULARES EN EL NEONATO
Y EN EL LACTANTE (Algoritmo 1)
La frecuencia de las lesiones vascu-
lares es muy variable. Su evolución na-
tural oscila entre fenómenos transitorios
banales hasta anormalidades cutáneas
permanentes que pueden asociarse con
complicaciones o con enfermedades sis-
témicas.
Las manchas de nacimiento vascula-
res pueden ser malformaciones o tumo-
res vasculares. Las diferencias más im-
portantes se indican en la tabla I.
Malformaciones vasculares (Algoritmo 2)
La presencia de nevus flammeus so-
bre la línea media en el cuero cabelludo
o la espalda puede indicar un disrafis-
mo cerebral o raquídeo (espina bífida
o lipomielomeningocele) ocultos.
Las malformaciones vasculares o ha-
martomas se deben a errores en el desa-
rrollo, pero con un índice bajo de recam-
bio celular. En el lactante, pueden ser ca-
pilares, linfáticas, venosas o arterioveno-
sas. Las dos primeras son más frecuentes.
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Malformaciones capilares
Mancha salmón (nevo simple
o hemangioma macular)
Es la malformación más frecuente.
Afecta a casi la mitad de neonatos de am-
bos sexos por igual. También se llama ne-
vo telangiectásico congénito o nevo sim-
ple y en terminología popular se ha de-
nominado “el picotazo de la cigüeña”, “be-
so del ángel” o “antojo de la madre”.
No suele ser un motivo de consulta.
Se trata de una mácula de color rosado
de bordes mal delimitados, de pequeño
tamaño. Se localiza habitualmente en la
frente, la nariz, el entrecejo, el labio su-
perior y la nuca. Con el llanto se hacen
más prominentes o llamativos. A nivel his-
tológico, presenta capilares dérmicos dis-
tendidos que muestran la persistencia del
patrón fetal. No plantea problemas esté-
ticos y suele desaparecer a los dos años,
excepto los de la nuca que pueden per-
sistir durante más tiempo.
Manchas en vino de Oporto
(Nevus flammeus)
Son máculas de color rojo, rosado in-
tenso o purpúrico, de márgenes geográ-
ficos y tamaño variable que crecen de mo-
do proporcional con el niño y que pueden
perdurar toda la vida.
Estas lesiones son más raras (0,3% de
la población general). No siempre son muy
evidentes en el momento del nacimiento
y, aunque pueden palidecer en el primer
año de vida, suelen oscurecerse después
de forma progresiva con la edad.
Cuando se hallan sobre la línea media
en el cuero cabelludo o la espalda pueden
indicar un disrafismo cerebral o raquídeo
(espina bífida o lipomielomeningocele) ocul-
tos (Fig. 13). Si se localizan en la cara pue-
de asociarse a glaucoma (incluso en au-
sencia de afectación leptomeníngea).
Histopatológicamente, tienen un au-
mento del número de capilares y vénulas
dilatadas de pared fina, situadas en la par-
te superficial de la dermis reticular.
Si son extensas, pueden suponer un
problema estético importante, por lo que
la terapéutica con láser decolorante pul-
sado con lámpara de destello está indi-
cado. El empleo de láseres en dermato-
logía se basa en la fototermólisis selecti-
va (la molécula diana es la oxihemoglobi-
na en el caso de los nevus flammeus).
Página 195
Malformaciones vasculares Tumores vasculares
TABLA I.
Presencia al nacer +++ + Diferencias entre
Involución en la infancia +/++ +++ las malformaciones
vasculares y los
Crecimiento Proporcional al niño Rápido durante la tumores vasculares
lactancia
en el recién
Anatomía patológica Vasos displásicos Proliferación celular nacido y lactante
Los criterios de mejor pronóstico son
la edad (la mayoría de autores preconi- FIGURA 12.
zan el tratamiento en el primer año de vi- Vérnix caseoso
da), el tamaño (menores de 20 cm2 con en pliegues
mayor tasa de curación) y la localización
(mejores respuestas en las lesiones del
cuero cabelludo y periorbitarias). Son efec-
tos secundarios leves la hiperpigmenta-
ción transitoria y las cicatrices. Pueden re-
cidivar hasta un 50% al cabo de 4 años
de finalización del tratamiento.
Finalmente, hay numerosos síndromes FIGURA 13.
relacionados con manchas en vino de Nevus flammeus
en la zona sacra
Oporto y anomalías extracutáneas, de los
con hoyuelo
que los más importantes son: central
• Síndrome de Sturge-Weber: se tra-
ta de un defecto del desarrollo de la
vascularización de la cresta neural ce-
fálica que produce una mancha en vi-
no de Oporto facial en la distribución
oftálmica del nervio trigémino (V1),
aunque también puede afectar a la ra- FIGURA 14.
ma mandibular (V3) o maxilar (V2) (Fig. Nevus flammeus
en la zona del
14), asociado a una angiomatosis lep- trigémino
tomeníngea ipsilateral. En un 50% de
casos asocia afectación ocular (an-
giomas de coroides, glaucoma con-
génito y pérdida de agudeza visual).
La afectación neurológica más fre-
cuente en la infancia es epilepsia, cier-
to grado de retraso psicomotor, cal-
cificaciones corticales temporales u tral de la frente en un 80% de casos,
occipitales y hemiparesia. Se reco- así como onfalocele, macroglosia e hi-
mienda una evaluación oftalmológica percrecimiento somático y visceral.
cada 6 meses durante los dos prime- En algunas ocasiones, se ha encon-
ros años. trado una duplicación parcial del cro-
• Síndrome de Klippel-Trenaunay: tam- mosoma 11.
bién se conoce como síndrome de an-
gioosteohipertrofia. Asocia una mal- Malformaciones linfáticas
formación capilar y venosa (mixta), ha- Pueden estar presentes al nacimien-
bitualmente de una extremidad infe- to y suelen encontrarse como masas de
rior con hipertrofia de las extremida- tejidos blandos en la región axilar o en la
des, linfedema y flebolitos. nuca. Las malformaciones pueden ser su-
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann: perficiales o profundas.
también se denomina síndrome onfa- Las malformaciones profundas pue-
locele-macroglosia-gigantismo. Aso- den llegar a comprometer órganos tales
cia nevus flammeus en la parte cen- como el esófago, la lengua o las vías res- 195
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 196
ma se debe a un éstasis de la circulación
FIGURA 15. linfática que produce una extravasación
Linfedema de de linfa y que puede estar presente al na-
miembros en el
cimiento, como en el caso del síndrome
síndrome de
Turner de Turner (Fig. 15), en el que además se
puede acompañar de otros signos ca-
racterísticos como un pliegue redundan-
te en el cuello (Pterigium colli) o un au-
mento de separación de las mamilas.
FIGURA 16. Tumores vasculares
Hemangioma en
Los hemangiomas son los tumores
fase proliferativa más frecuentes en el lactante. Los más
frecuentes son los hemangiomas en fram-
buesa o superficiales. Su mayor proble-
ma reside en la localización o en la ex-
tensión.
De los distintos tipos de tumores vas-
culares, los más frecuentes en el neona-
FIGURA 17. to y el lactante son los hemangiomas, tu-
Fase de mores vasculares benignos producidos
involución de un
hemangioma por proliferación de células endoteliales.
con tejido Se observan en el 1 a 2,6% de los re-
fibroadiposo cién nacidos en el período neonatal inme-
diato, aunque pueden manifestarse des-
pués en el período neonatal tardío hasta al-
canzar una incidencia estimada de 10 a
13% de todos los lactantes. Los heman-
giomas son más frecuentes en las niñas que
FIGURA 18. en los niños (entre 2:1 y 3:1) y en los pre-
Hemangioma maturos, en los que pueden manifestarse
superficial
a partir de la segunda semana de vida.
Los hemangiomas se localizan sobre
todo en la cabeza y el cuello y empiezan
como una mácula rosada que aumenta
progresivamente de tamaño hasta con-
vertirse en una pápula roja de superficie
lisa o mamelonada. Pasan por una fase
FIGURA 19. de crecimiento proliferativo rápido, se-
Hemangioma guida de una fase de involución lenta y
profundo espontánea. Durante la fase proliferativa,
tienen muchos conductos vasculares y un
alto grado de celularidad (Fig. 16); mien-
tras que, en la fase involutiva hay una fi-
brosis tisular, así como una disminución
del número de los conductos vasculares,
piratorias, como es el caso del higroma aunque de mayor diámetro.
quístico del cuello. El tratamiento de tales Hacia los 3 años hay una involución
casos puede incluir la cirugía, la emboli- espontánea del 30% de hemangiomas,
zación y el láser de contacto. mientras que hacia los 5 años es del 50%
Las malformaciones superficiales pue- y a los 10 años, del 90%. A pesar de que
den ser circunscritas o difusas. El linfan- la involución natural suele acompañarse
gioma superficial circunscrito o delimita- de un excelente resultado estético, pue-
do puede manifestarse al año de vida. La den persistir algunos estigmas cutáneos
196 malformación difusa superficial o linfede- residuales tales como hipopigmentación,
telangiectasias o tejido fibroadiposo re-
dundante (Fig. 17).
Según su aspecto clínico pueden ser
superficiales o profundos (Algoritmo 3).
Los superficiales son placas cutáneas vas-
culares de color rojo brillante, asemejan-
do fresas o frambuesas (Fig. 18), que se
localizan en la dermis superficial. Los he-
mangiomas profundos se localizan en la
dermis reticular o en el tejido subcutáneo
y tienen un aspecto azulado con una epi-
dermis superior normal (Fig. 19).
Los más frecuentes son los hemangio-
mas en frambuesa o superficiales. Son le-
siones muy poco compresibles y que no tie-
nen soplos a la auscultación. Debe evitar-
se el término de hemangioma cavernoso,
porque también se utiliza para describir las
malformaciones vasculares o complejas.
El mayor problema de los hemangio-
mas reside en su localización o en su ex-
tensión. Así, los hemangiomas periorbita-
rios que empujan el ojo o lo obstruyen pue-
den producir complicaciones visuales en
el lactante, ya que está desarrollando su
capacidad visual de forma progresiva. El
tratamiento indicado pueden ser corticoi-
des sistémicos o corticoides intralesiona-
les en pequeños hemangiomas, contrain-
dicados en los de topografía periocular
por el riesgo inherente de embolización
de la arteria central de la retina.
Los hemangiomas múltiples pueden
ser indicativos de otros hemangiomas sis-
témicos graves como el hemangioma sub-
glótico, asociado a estridor congénito pro-
gresivo, la hemangiomatosis hepática, que
cursa con insuficiencia cardiaca y soplo
en hipocondrio derecho, o la hemangio-
matosis intestinal, que en ocasiones se
acompaña de hemorragia digestiva.
Por último, se denomina síndrome de
Kassabach-Merrit a una situación de atra-
pamiento y consumo de plaquetas, así co-
mo de factores de coagulación, en una le-
sión vascular proliferativa (hemangioen-
dotelioma kaposiforme o angioblastoma
de Nakagawa).
MANCHAS DE NACIMIENTO
PIGMENTADAS EN EL NEONATO
Y EN EL LACTANTE
Las manchas de nacimiento hiper-
pigmentadas pueden ser básicamente de
cuatro tipos: epidérmicas, dérmicas, ne-
vus melanocíticos o mosaicismos.
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06
Lesiones melanocíticas epidérmicas
Hay que pensar en neurofibroma-
tosis tipo I ante la presencia de más de
3 manchas café con leche, sobre todo
en la zona axilar, bajo las mamilas o en
los pliegues inguinales.
En este grupo, se incluyen las man-
chas café con leche y los síndromes len-
tiginosos
Manchas café con leche
Las llamadas manchas café con le-
che son unas lesiones con pigmentación
parda, clara, uniforme, bien definida, re-
donda u oval. El tamaño es muy variable,
entre algún milímetro y hasta 20 cm de
diámetro. Las lesiones solitarias son fre-
cuentes y no tienen ningún significado pa-
tológico. Se encuentran en casi una cuar-
ta parte de individuos sanos y su preva-
lencia aumenta durante la lactancia. En el
neonato, ya se pueden observar hasta un
90% de las que se observarán después
de forma más manifiesta. Se localizan
en cualquier sitio del cuerpo (Fig. 20). Son
más oscuras en los neonatos de raza ne-
gra.
El examen histológico de las manchas
café con leche muestra incremento de la
melanina epidérmica en melanocitos y
queratinocitos, sin proliferación melano-
cítica, lo que las distingue de los nevus
melanocíticos.
Hay que pensar en neurofibromatosis
tipo I ante la presencia de más de 3 man-
chas café con leche, sobre todo en la zo-
na axilar, bajo las mamilas o en los plie-
gues inguinales. También, si se tienen seis
o más manchas café con leche de 0,5 cm
en niños prepúberes o seis o más man-
chas café con leche de 1,5 cm tras la pu-
bertad.
Lentígines
Las lentígines son lesiones pequeñas
de color pardo planas u ovales de 1 a 2
mm de diámetro. Asemejan pecas, pero
la luz solar no influye sobre el color y la
pigmentación es más uniforme. Pueden
asentar en cualquier superficie cutánea o
de mucosas, como la conjuntival o labial.
Pueden ser un signo guía que nos indique
una patología más compleja por formar
parte de un síndrome tal como Leopard,
NAME, Peutz-Jeghers, etc.
Página 197
Lesiones melanocíticas dérmicas
La mancha mongólica es la lesión
melanocítica dérmica más común. Las
manchas mongólicas extensas se han
descrito asociadas a errores innatos del
metabolismo tales como mucopolisaca-
ridosis tipo I y tipo II.
Son lesiones cutáneas planas, azula-
das, originadas probablemente por una de-
tención de la migración de los melanocitos
desde la cresta neural hasta la epidermis.
Los dos tipos de lesiones melanocí-
ticas dérmicas más importantes son la
mancha mongólica y el nevus de Ito.
Mancha mongólica
Es una mácula pigmentada de color
azul o grisáceo, fisiológica en el recién na-
cido. También se denomina mancha azul
o de Baltz. Se observa en más del 90%
de la población negra y asiática y en el
10-20% de la raza blanca. Se trata de un
acúmulo de melanocitos en la capa pro-
funda de la dermis. La localización más
frecuente es la región lumbosacra y los
glúteos. También, se puede observar en
la espalda y en los hombros, aunque en
ocasiones aparece en las extremidades
o la cara. A medida que el niño crece, la
mancha mongólica tiende a atenuarse de-
bido al engrosamiento de la epidermis y
suele desaparecer en los primeros años
de vida. No sufre degeneración maligna.
Cuando el tamaño de la lesión es gran-
de o la localización es atípica, puede lle-
gar a hacer pensar en signo de malos tra-
tos por el aspecto clínico. Sin embargo,
una anamnesis en la que se refleje la pre-
sencia desde el nacimiento y la ausencia
de evolución clínica del hematoma nor-
malmente será suficiente.
Por último, las manchas mongólicas
extensas se han descrito asociadas a erro-
res innatos del metabolismo tales como
mucopolisacaridosis tipo I y tipo II.
Nevus de Ito
El nevus de Ito, también denominado
nevo fosfocerúleo acromiodeltoideo es
una melanocitosis dérmica que sigue la
distribución de las ramas supraclavicular
y supraacromial del plexo cervical super-
ficial y cutáneo del hombro. No se deco-
lora ni se resuelve con el tiempo. El tra-
tamiento con láser puede disimularlo.
FIGURA 20.
Mancha café con
leche en la
espalda
FIGURA 21.
Nevus
melanocítico
congénito
Nevus melanocíticos congénitos
El riesgo de los nevus melanocíticos
congénitos gigantes de desarrollar un
melanoma durante los primeros quince
años de vida es de un 6%,siendo so-
bre todo en los primeros años de vida.
Son unas lesiones pigmentadas ma-
culares o papulares con diferentes tonos
de color pardo a negro, debidas a la acu-
mulación de melanocitos en el momento
del nacimiento o en los primeros meses
de vida.
Las lesiones crecen de manera pro-
porcionada con la persona y por ello se
cuantifica el tamaño definitivo en el adul-
to, pudiendo oscilar entre menos de 1,5
cm (pequeños), de 2 a 20 cm (tamaño in-
termedio) (Fig. 21) o extensos (más de 20
cm). Dado el crecimiento posterior, si la
lesión tiene más de 6 cm (en el cuerpo) o
más de 9 cm (en la cara) en el recién na-
cido se cataloga como grande. Estos úl-
timos pueden contener nódulos benignos
de crecimiento lento.
Histológicamente, se caracterizan por
acúmulos o nidos de melanocitos profun-
dos, localizados alrededor de los anejos
y que, con frecuencia, disecan las fibras
de colágeno de la dermis. Los bordes sue- 197
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 198
FIGURA 22.
Incontinencia
pigmentii
FIGURA 23.
Costra láctea
len ser regulares y bien definidos en los
pequeños, pero más imprecisos en los gi-
gantes. Algunos nevus muestran pelos
gruesos y pigmentados en su superficie
y ,en general, los nevus van oscurecién-
dose durante los primeros meses de vida.
Los nevus gigantes de la cabeza y
el cuello pueden asociarse a afectación
neurológica por infiltración leptomeníngea,
al igual que las malformaciones vascula-
res congénitas vistas anteriormente.
El riesgo de los nevus melanocíticos
congénitos gigantes de desarrollar un me-
lanoma durante los primeros quince años
de vida es de un 6%, siendo sobre todo
en los primeros años de vida, por lo que
algunos autores proponen la extirpación
profiláctica. Sin embargo, los nevus me-
lanocíticos de pequeño y mediano tama-
ño, que son la mayoría, con una inciden-
cia 100 veces superior a los gigantes, tie-
nen menos potencial de degeneración ma-
ligna y si ésta ocurre es tras la pubertad,
por lo que el pediatra deberá remitirlos al
dermatólogo antes de la adolescencia sal-
vo que hubiese habido previamente cam-
bios en su aspecto.
Mosaicismo e hiperpigmentación
La incontinencia pigmentii es un de-
sorden ligado al cromosoma X produ-
cido por una disminución de melanina
en las células basales de la epidermis
con incremento en la dermis. Su pro-
nóstico lo condiciona la afectación neu-
rológica.
198
Los cuadros clínicos con máculas hi-
perpigmentadas en forma de mosaico más
importantes y que pueden observarse des-
de la época neonatal son la incontinencia
pigmentii, el síndrome de McCune-Albright
y el nevo epidérmico.
Incontinencia pigmentii
Es un trastorno dominante ligado al
cromosoma X que se presenta, en el na-
cimiento o poco después, con lesiones li-
neales no uniformes entre las denomina-
das líneas de Blaschko, con lesiones ve-
siculosas inflamatorias y en cuyas vesí-
culas epidérmicas hay numerosos eosi-
nófilos. A las seis semanas, aparecen le-
siones verrucosas que posteriormente se
pigmentan en remolinos u “hojas de ce-
bolla” (Fig. 22). Puede asociar alteracio-
nes neurológicas graves, oculares y den-
tales.
Síndrome de McCune-Albright
De las tres características (manchas
café con leche, displasia fibrosa polios-
tótica y disfunción endocrina), en el neo-
nato o en el lactante pueden observarse
lesiones grandes, lineales o segmentarias,
uni o bilaterales que pueden seguir las lí-
neas de Blaschko.
Nevus epidérmico
Son lesiones benignas congénitas con
áreas hiperpigmentadas de hiperquera-
tosis e hipertrofia de la epidermis. Pue-
de seguir una distribución lineal o circu-
lar y se conoce como nevus verrucoso pa-
ra la forma localizada o solitaria, nevus
unius lateris si es extenso y nevus lineal
sebáceo si afecta los anexos de cuero ca-
belludo en cara y cuello. Las lesiones son
benignas pero pueden ser extirpadas si
hay alteración estética importante.
Otras alteraciones de la pigmentación:
manchas hipopigmentadas
Los trastornos de la función o del de-
sarrollo de los melanocitos puede causar
hipopigmentación generalizada, seg-
mentaria o localizada.
El albinismo es un grupo de desór-
denes genéticos en los que la melanina
es anormal. El color de la piel varía des-
de rosado hasta marrón claro y suele aso-
ciar fotofobia, nistagmus y agudeza visual
disminuida. A nivel de afectación seg-
mentaria, el piebaldismo es una enferme-
dad autosómica dominante con áreas de
piel y pelo blancos, sobre todo en el tó-
rax, brazos y abdomen. El síndrome de
Waardenburg tiene características seme-
jantes pero asocia heterocromía de iris y
sordera. Cuando la mancha hipopigmen-
tada es aislada carece de significado pa-
tológico.
COSTRA LÁCTEA
En el tratamiento de la costra láctea
se pueden emplear cremas de vaseli-
na salicilada pero de concentración ba-
ja para evitar la intoxicación salicílica.
Se trata de unas placas descamativas
en el cuero cabelludo, grasientas, de co-
lor amarillento, de tamaño y forma varia-
bles. Se observan a partir de la primera y
segunda semana de vida. Asienta sobre
todo en el vértex y puede extenderse ha-
cia áreas frontales (Fig. 23). No se acom-
paña de manifestaciones generales y el
prurito es débil o no existe. Para algunos
autores la costra láctea es considerada la
forma más precoz de la dermatitis sebo-
rreica. En cuanto al tratamiento, es inte-
resante destacar el papel queratolítico de
la vaselina salicilada a concentraciones
del 3%, evitando la aplicación excesiva,
así como mayores concentraciones para
evitar la yatrogenia relativa a la intoxica-
ción salicílica.
DERMATITIS DEL PAÑAL
La dermatitis irritativa del área del
pañal puede ser básicamente de tres ti-
pos: eritema en W, eritema confluente o
dermatitis erosiva con ulceraciones.
La dermatitis del pañal se refiere, en
sentido amplio, a cualquier enfermedad
cutánea que se manifiesta sólo o princi-
palmente en la zona que cubre el pañal.
No obstante, es preferible usar el concepto
de “dermatitis irritativa del área del pañal”
como la reacción inflamatoria de la piel
cubierta por el pañal (abdominal, peri-
neal y glútea), de tipo irritativo, originada
por el contacto prolongado de esta su-
perficie cutánea con la orina, las heces
y otras sustancias (detergentes, plásticos,
perfumes...).
Se desconoce la verdadera etiopato-
genia de esta entidad. El agente irritati-
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06
vo no es único, sino una mezcla de di-
versos factores de diferente capacidad
irritativa sobre la piel. Los principales fac-
tores que influyen son: la fricción, la oclu-
sión, la excesiva humedad, la capacidad
irritante de la orina y las heces, así como
el aumento del pH en la piel del área del
pañal. Al final, hay un daño sobre la ba-
rrera de la epidermis, con la pérdida de
la función de barrera de la piel.
Afecta entre el 5 y 25% de los lactan-
tes en algún momento. No hay predomi-
no de sexo. La máxima incidencia se pro-
duce después del primer trimestre. Es más
frecuente en los lactantes con diarrea.
Clínica
La dermatitis irritativa del área del pa-
ñal afecta sobre todo a las zonas conve-
xas, con lesiones cutáneas en las áreas
que tienen contacto más directo con el
pañal, tal como, los genitales externos, las
nalgas y las zonas perineales. Según Zam-
brano, esta dermatitis de las zonas con-
vexas puede ser de tres tipos:
a) Eritema en W: se trata de un eritema
en las regiones glúteas, genitales y
superficies convexas de los muslos,
dejando libre el fondo de los pliegues.
b) Eritema confluente: es un eritema más
vivo e intenso con afectación de los
pliegues y signos de exudación.
c) Dermatitis erosiva del pañal en las que
hay ulceraciones superficiales en sa-
cabocados, salpicadas, en número
reducido.
No siempre las lesiones son tan deli-
mitadas y puras, sino que pueden ser si-
tuaciones mixtas, como se observa en las
figuras 24 y 25.
La complicación más habitual es la
sobreinfección, sobre todo por Candida
albicans, que produce un eritema intenso
de tinte rojo violáceo con formación de pá-
pulas y pápulo-pústulas de extensión pe-
riférica. Otra posible complicación aso-
ciada a la utilización de corticoides tópi-
cos de alta potencia es el granuloma glú-
teo infantil.
Diagnóstico diferencial
Dado que el área del pañal es una zo-
na propensa al desarrollo de varias en-
fermedades, son muchas las entidades
con las que se debe distinguir.
Página 199
• Dermatitis seborreica. El eritema es
rosado y afecta sobre todo a los plie-
gues inguinales.
• Miliaria rubra. Se produce por un ex-
ceso de sudoración local. Se mani-
fiesta como pápulas eritematosas ais-
ladas.
• Impétigo. Hay pústulas que se rom-
pen dejando una exudación amari-
llenta.
• Herpes simple primario genital. Apa-
recen vesículas concluyentes sobre
una base eritematosa.
• Sífilis congénita. Con pápulas y co-
loración eritematosa o incluso ma-
rronácea.
• Psoriasis del pañal. Se trata de placas
eritematosas de márgenes bien defi-
nidos y con leve descamación.
• Acrodermatitis enteropática. Debida
a un déficit de zinc, cursa con lesio-
nes eritemato-descamativas de bor-
des desflecados.
• Enfermedad perianal estreptocócica.
Más propia de edades posteriores,
cursa con un eritema persistente pe-
rianal.
• Otras enfermedades más raras como
histiocitosis, mastocitosis…
Prevención
La mejor profilaxis de la dermatitis irri-
tativa del área del pañal consiste en rea-
lizar una buena higiene de la zona, lo-
grando que esté seca y limpia. Para ello,
se lavará con agua tibia y un jabón neu-
tro. Los pañales se cambiarán con fre-
cuencia. Se evitarán polvos de talco u óxi-
do de zinc, pues si hay erosiones en la
piel se producirán granulomas por cuer-
po extraño.
Tratamiento
La terapéutica consiste en la aplica-
ción de corticoides tópicos de baja po-
tencia para combatir la inflamación. Si hay
una sobreinfección candidiásica, hay que
usar un antifúngico. Si hay una sobrein-
fección bacteriana, se emplearán anti-
bióticos tópicos.
Nota final
En este capítulo no se incluye la der-
matitis seborreica a pesar de ser una de
la patologías cutáneas más frecuentes del
FIGURA 24.
Eritema del
pañal
confluyente en
fase de curación
FIGURA 25.
Eritema del
pañal mixto
(forma en W y
confluyente)
lactante, dado que en otro capítulo de es-
ta misma monografía se aborda la der-
matitis atópica, entidad con la que guar-
da una relación que sigue siendo motivo
de debate.
BIBLIOGRAFIA
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio del autor.
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Pediatr Clin North Am 2000; 47: 783-
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Amplia y actualizada descripción de las lesio-
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3.*** Puig L. Lesiones vasculares Angiomas.
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Interesante descripción de un problema común
pero que puede conducir a yatrogenia.
199
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 200
Caso clínico
Recién nacida que ingresa en la Uni-
dad Neonatal por depresión neonatal.
Producto de la tercera gestación de
una madre de treinta y tres años, sin ma-
nifestaciones clínicas relacionadas con
la enfermedad descrita y antecedentes
de aborto previo.
Antecedentes familiares de dos
abortos en cada una de sus dos tías ma-
ternas. El embarazo fue controlado, sin
patología y la edad gestacional de 40
semanas. El parto hospitalario espon-
táneo, cefálico, con índice de Apgar de
5/9 al minuto y cinco minutos, respecti-
vamente, precisando reanimación su-
perficial.
Al ingreso, presenta un peso de
4.150 g (P > 90), talla 54 cm (P > 90) y
perímetro cefálico de 36,5 centímetros
(P = 90) apreciándose hipotonía y de-
bilidad en la respuesta del reflejo de Mo-
200
ro y extensión cruzada. En la piel des-
tacan máculas hiperpigmentadas dis-
tribuidas reticularmente en miembros in-
feriores. A las seis horas de vida, pre-
senta una crisis convulsiva generaliza-
da que se repite a las veinticuatro ho-
ras. A partir de la segunda semana apa-
recen en tronco, abdomen y miembros
interiores lesiones eritematosas de dis-
tribución lineal, arborescentes y en es-
piral que evolucionan en veinticuatro ho-
ras a vesículas sobre las que, poste-
riormente se observan lesiones verru-
cosas-hiperqueratosicas.
Durante el primer mes de vida se
producen brotes repetidos de nuevas
lesiones en miembros y tronco; a partir
de entonces, existe una mejoría de las
lesiones dérmicas, que dejan una hi-
perpigmentación residual. Neurológi-
camente, evoluciona como un síndro-
me de hipertonía-hiperexcitabilidad y
retraso en la aparición completa de re-
flejos primitivos.
Exámenes complementarios: Bio-
química sanguínea, cultivos y serología
normales o negativos. Aparece por pri-
mera vez leucocitosis y eosinofilia a los
cuarenta días de vida con 33.200 leu-
cocitos/mm, 13 eosinófilos %. LCR: nor-
mal. ECG y EEG normales. Serie ósea
normal. TAC: de ligera a moderada di-
latación de ventrículos laterales y cisura
de Silvio, sugestivo de atrofia subcorti-
cal. Fondo de ojo: Imagen de pseudo-
glioma en ojo derecho. Biopsia cutánea:
Hiperqueratosis, acantosis papilomato-
sis y algunas células disqueratósicas in-
traepidérmicas, observándose en la der-
mis un infiltrado de células mononucle-
ares y eosinófilos. Cariotipo: 46XX.
Evolución posterior A los dos meses
de edad persiste pigmentación residual
lineal en miembros y tronco. Neurológi-
camente ha mejorado del cuadro clínico
desapareciendo la hipertonía muscular.
Las lesiones oculares persisten sin mo-
dificación.
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ALGORITMO 1:
CLASIFICACIÓN DE LAS MANCHAS DE NACIMIENTO CLASIFICACIÓN
DE LAS
MANCHAS DE
NACIMIENTO
Mancha de nacimiento

Vascular Pigmentada

Malformación Tumor Epidérmica

Capilar Superficial (frambuesa) Dérmica

Linfática Profundo Nevus melanocítico

201
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 202

ALGORITMO 2:
CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES VASCULARES
DE LAS MAL- EN EL RECIÉN NACIDO Y LACTANTE
FORMACIONES
VASCULARES
EN EL RECIÉN Malformación vascular
NACIDO Y
LACTANTE

Capilar Linfática Venosa

Mancha salmón Profunda Síndrome de Maffucci

Nevus flammeus Higroma quístico Síndrome de nevus azul

Síndromes asociados Superficial

Sturge-Weber Linfedema

Kippel-Trenaunay Circunscrito

Beckwith-Wiedemann

202
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ALGORITMO 3:
TIPOS DE HEMANGIOMAS TIPOS DE
HEMANGIOMAS

Hemangiomas

Histología Importancia

Superficial Profundo Pequeño Extenso

Dermis superficial Dermis reticular Periorbitario Hepático

Subglótico Intestinal

ALGORITMO 4:
TIPOS DE MANCHAS PIGMENTADAS CONGÉNITAS TIPOS DE
MANCHAS
PIGMENTADAS
CONGÉNITAS
Manchas pigmentadas congénitas

Epidérmicas Dérmicas Nevus melanocítico Mosaicismo

Manchas café con Mancha mongólica Incontinencia

leche pigmentii

Lentígines Nevus de Ito

203
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Dermatitis atópica: clínica, diagnóstico diferencial

y tratamiento

M. Ridao Redondo
Consultori Local Sta. Coloma de Cervelló. Barcelona

Resumen La dermatitis atópica es una enfermedad inflamatoria de la piel que cursa de forma crónica o
recurrente. El prurito es el síntoma guía de la enfermedad. Se asocia frecuentemente con asma,
rinitis y alergia alimentaria. La prevalencia de la dermatitis atópica está aumentando en todos los
países con estilo de vida occidental. El pediatra de Atención Primaria debe conocer bien la
enfermedad, pues deberá derivar para su estudio el grupo de niños con patología alérgica
asociada. En los niños en los que esta base de atopia no se pueda demostrar, la base del
tratamiento será conocer la evolución crónica de esta enfermedad, implicando a los
pacientes/familias en el tratamiento de mantenimiento diario. El pediatra debe conocer los
nuevos fármacos antiinflamatorios tópicos, pues su correcta aplicación parece modificar la
evolución de esta patología.
Palabras clave Dermatitis atópica; Niños; Antiinflamatorios tópicos.

ATOPIC DERMATITIS: SYMPTOMS, DIFFERENTIAL DIAGNOSIS AND TREATMENT

Abstract Atopic dermatitis is an inflammatory disease of the skin with a chronic and recurrent evolution.
Pruritus is the main symptom of this disease that is frequently associated with asthma, rinitis, and
food allergy. Atopic dermatitis prevalence is increasing in western countries. Primary health care
paediatricians should know this disease because they have to decide which children with
allergic associated diseases should be studied. In the group of patients in which an atopic
component can’t be demonstrated, treatment will be based on the knowledge of the chronic
evolution of the disease and in the implication of the patient/family in the sustained therapy in
everyday life. Paediatrician should know new topic anti-inflammatory drugs because its right use
seems to be able to modify the evolution of this disease.
Key words Atopic dermatitis; Children; Topic anti-inflmatory.

Pediatr Integral 2004;VIII(3):204-210.

INTRODUCCIÓN
La dermatitis atópica (DA) es la en-
fermedad cutánea más frecuente en la
infancia, encontramos antecedentes fa-
miliares o personales de otras enfer-
medades atópicas en más del 70% de
los pacientes. Su prevalencia está au-
mentando en nuestro país.
La dermatitis atópica es una enfer-
medad cutánea inflamatoria crónica y re-
currente de la piel, de mecanismo inmu-
nológico, en la que como consecuencia
de reacciones de hipersensibilidad a an-
tígenos variados (alimentos, neumoaler-
genos, proteínas bacterianas), en niños
204 genéticamente predispuestos, se libe-
ran una serie de factores inflamatorios,
que producen en la piel lesiones de ec-
cema. Estas lesiones eccematosas están
constituidas por espongiosis, edema y mi-
crovesículas, que dan lugar a prurito, irri-
tación cutánea, rascado y lesiones infla-
matorias simétricas, de aspecto y locali-
zación variable según la edad y la ubica-
ción de la enfermedad. Se asocia con fre-
cuencia a asma, rinitis y alergia alimenta-
ria.
Es fundamentalmente una enferme-
dad propia de la infancia y disminuye su
prevalencia e intensidad con la edad. En
el 60% de los pacientes, se inicia en el pri-
mer año de vida, fundamentalmente en
los primeros seis meses, en el 85% en los
primeros 5 años y sólo un 10% inician la
enfermedad después de los 7 años. En el
70-80% de los niños, encontramos ante-
cedentes familiares o personales de en-
fermedades atópicas.
La incidencia de dermatitis atópica es-
tá aumentando en los últimos años, sobre
todo en los países desarrollados, en los
que están aumentando también todas las
enfermedades atópicas. En ellos tenemos
cifras de prevalencia por encima del 15%,
mientras que en países en vías de desa-
rrollo están por debajo del 5%. Estos da-
tos se asocian a los estilos de vida, pues
cuando estos niños emigran presentan pre-
valencias en los rangos del país de aco-
gida. Dentro de un mismo país, las cifras
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06
son más altas en las zonas urbanas y en
las poblaciones con mayor nivel de vida.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Deberemos sospechar que un niño
presenta una dermatitis atópica, ante una
dermatitis pruriginosa de localización ca-
racterística, persistente o recurrente de
más de seis semanas de evolución.
Las manifestaciones clínicas de la der-
matitis atópica constituyen la base de su
diagnóstico, ya que no existen cambios mi-
croscópicos ni de laboratorio específicos.
Características de las lesiones
cutáneas de la dermatitis atópica
Las lesiones elementales de la der-
matitis atópica son: eccema, caracteriza-
do por zonas de eritema, edema, vesi-
culación, exudación y costras, prúrigo,
constituido por pequeñas pápulas con ve-
sícula en su cúspide, que desaparece rá-
pidamente con el rascado, siendo subs-
tituida por una pequeña costra, y lique-
nificación, con placas mal delimitadas
engrosadas, recorridas por surcos que
delimitan áreas romboidales brillantes.
Pueden presentarse de forma aguda, con
exudación serosa muy pruriginosa, su-
baguda, descamativa y con excoriacio-
nes, y de forma crónica, con engrosa-
miento de la piel y acentuación de los plie-
gues. Las distintas fases pueden coexis-
tir o sucederse en el tiempo. Todo ello so-
bre una piel seca. El prurito es el síntoma
guía de la atopia, su ausencia debe ha-
cernos replantear el diagnóstico.
Distribución de las lesiones
de dermatitis atópica
Las lesiones de la dermatitis atópica
siguen una distribución característica se-
gún la edad del paciente:
1. Lactantes: comienzan a partir del se-
gundo mes, con un exantema erite-
matoso, con gran componente exu-
dativo que forma costras y se locali-
za en mejillas, frente y pliegues auri-
culares, respetando el triángulo na-
solabial. Se extiende al cuero cabe-
lludo, la parte anterior del tronco y su-
perficies de extensión de las extremi-
dades de forma simétrica con placas
eccematosas. El área del pañal sue-
le estar indemne.
Página 205
2. Niños: de los 2 a los 12 años. Las ma-
nifestaciones cutáneas pueden co-
menzar en esta fase, o bien reanu-
darse tras un intervalo libre de hasta
2 ó 3 años. Característicamente, afec-
ta a los pliegues antecubitales y po-
plíteos. El gran prurito que presen-
tan da lugar a liquenificación cróni-
ca cutánea y fácil sobreinfección bac-
teriana (impétigo), vírica (moluscums)
o fúngica. Otras localizaciones típicas
son: caderas, muñecas, pliegue auri-
cular, párpados, región peribucal, quei-
litis, manos, dedos, es típica la pul-
pitis pruriginosa, y en la planta de los
pies. Los rebrotes son habituales en
otoño y primavera (Fig. 1).
3. Adolescentes y adultos: las lesiones
papulosas y de liquenificación pre-
dominan en esta fase sobre una ba-
se de intensa xerosis. Se localiza pre-
ferentemente en grandes pliegues de
extremidades, tercio superior de bra-
zos y espalda, dorso de manos y pies
y en los dedos.
Manifestaciones menores
de la dermatitis atópica
Representan los signos de sospecha
de la dermatitis atópica, tales como: piel se-
ca, pequeñas fisuraciones en el pliegue del
lóbulo de la oreja, de los dedos de manos
y pies, enrojecimiento y descamación del
dorso de los dedos de los pies o las bo-
queras. Con frecuencia, se observa hiper-
linealidad palmar, alopecia en la cola de las
cejas, pitiriasis alba y lengua geográfica.
La hiperqueratosis pilar que da as-
pecto de “piel de gallina” se localiza en
glúteos, región deltoidea, cara externa de
muslos, tronco y una placa eritematosa en
mejillas. No es pruriginosa.
Los rasgos que definen la cara ató-
pica son el pliegue infraorbitario de Den-
nie-Morgan, las ojeras oscuras y la pali-
dez facial.
En el curso de la dermatitis atópica,
pueden presentarse alteraciones ocula-
FIGURA 1.
Lesiones típicas
de la dermatitis
atópica en
escolares
res, como la catarata subcapsular ante-
rior que, aunque poco frecuente, debe
considerarse en la segunda década de
la vida y es específica de esta enferme-
dad. Mucho más raro es el queratocono,
que se relaciona con el frotamiento ex-
cesivo del ojo.
DIAGNÓSTICO Y VALORACIÓN
DE LA GRAVEDAD
Sospecharemos que un paciente pre-
senta una dermatitis atópica ante una
dermatosis pruriginosa persistente o re-
currente que cumpla los criterios diag-
nósticos (Hanifin/Rajka). Valoraremos la
severidad clínica aplicando el índice
SCORAD. Si la encuesta alimentaria es
positiva o se asocia asma o rinitis, remi-
tiremos al alergólogo para estudio etio-
lógico.
Debido a la gran diversidad de for-
mas de presentación, varios grupos de
trabajo han intentado constituir criterios
uniformes para el diagnóstico. Los más
aceptados entre los pediatras y aler-
gólogos infantiles son los de Hanifin y
Rajka de 1980 (Tablas I y II). Para la va-
loración de la extensión y gravedad de
las lesiones utilizamos el índice SCO-
RAD (severity scoring of atopic derma-
titis) propuesto por el Consensus Report
of the European Task Force on atopic
dermatitis. En la revisión de Charman y
Williams de los diferentes métodos de
medida de la gravedad de la dermati-
tis atópica, evaluando su grado de vali-
dez, fiabilidad, sensibilidad al cambio y
aceptación, solamente el SCORAD cum-
plió todos estos requisitos. El Scorad va-
lora la extensión (por la regla del 9 se-
mejante a la de los quemados), la in-
tensidad, puntuando de 0 a 3 las le-
siones. La presencia de sequedad de la
piel se evalúa en zonas de piel no afec-
tadas. En tercer lugar, los síntomas sub-
jetivos (prurito y pérdida de sueño), va- 205
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 206

Podemos hacer un amplio diagnósti-

Criterios mayores (debe haber al menos 3 signos)
TABLA I. co diferencial, pero básicamente hemos
Criterios de Prurito
de pensar en:
Hanifin y Rajka Morfología y distribución típicas
Dermatitis seborreica: suele ser más
Liquenificación flexural o linearidad (adultos)
Afectación facial y de zonas de extensión (niños)
precoz, localizada en el cuero cabelludo
Dermatitis crónica o con recaídas frecuentes
(costra lactea), cejas y pliegues inguina-
Historia familiar y/o personal de atopia (asma, rinitis alérgica) les. Presenta descamación importante y
exudado sebáceo, amarillento. Afecta el
Criterios menores (debe haber al menos 3) área del pañal y pliegues. No suele exis-
Xerosis tir prurito.
Ictiosis/hiperlinearidad palmar/hiperqueratosis folicular Dermatitis de contacto: puede co-
Reactividad cutánea inmediata positiva existir con la dermatitis atópica, pero la
IgE sérica elevada vemos en niños normales expuestos a irri-
Comienzo precoz tantes como la orina, la saliva, las heces,
Tendencias a las infecciones cutáneas (Staphilococcus y herpes simples) o algunos detergentes. Es menos seca y
Tendencia a dermatitis inespecífica de manos o pies pruriginosa.
Eccema del pezón Escabiosis: lesiones con surco y ve-
Queilitis sícula, intenso prurito de predominio noc-
Conjuntivitis recurrente turno. Otros miembros de la familia es-
Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgau tán afectos.
Queratocono
Dermatitis herpetiforme: es una erup-
Cataratas subcapsulares anteriores
ción vesiculosa, muy pruriginosa, que se
Cerco periorbitario
distribuye de forma simétrica en las su-
Palidez o eritema facial
perficies de extensión y en la zona lum-
Pitiriasis alba
bar. Se asocia a enfermedad celíaca que
Pliegues anteriores en el cuello
puede ser subclínica.
Prurito con el sudor
Dermatitis alérgica de contacto: se
Intolerancia a la lana o los solventes lipídicos
limitan al área de contacto con el material
Acentuación perifolicular
alergénico. La localización repetitiva nos
Intolerancia alimentaria
pone sobre la pista. No suele aparecer en
Curso fluido por factores emocionales y ambientales
los primeros meses de vida.
Dermografismo blanco
Psoriasis: lesiones descamativas en
placas localizadas en codos, rodillas, cue-
ro cabelludo y clásicamente en las uñas.
Criterios mayores (al menos 3) Afecta el área genital y ombligo.
TABLA II.
Criterios de Historia familiar de enfermedad atópica Otros múltiples síndromes podrían en-
Hanifin y Rajka Dermatitis facial típica o dermatitis liquenificada o eccematosa en zonas de extensión trar en un diagnóstico diferencial más am-
para lactantes Prurito evidente plio y complejo.
Criterios menores (al menos 3)
Xerosis, ictiosis, hiperlinearidad palmar PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO
Acentuación perifolicular Debemos informar a los padres y a los
Fisuras postauriculares niños mayores de que se trata de una en-
Descamación crónica del cuero cabelludo fermedad crónica inflamatoria, que va a
mejorar con la edad, pero sobre todo con
sus cuidados diarios. Hay que implicar a
lorados por los padres o los niños ma- daremos dieta de exclusión hasta que el los niños en el día a día.
yores. Según la puntuación obtenida, se especialista efectúe el estudio alergológi- La estrategia terapéutica debe diri-
han establecido tres grados: DA leve, co. También, estudiaremos neumoalerge- girse hacia dos aspectos, el brote de der-
puntuación de 0 a 25, moderada, pun- nos en niños cuya dermatitis atópica se matitis atópica y el intervalo libre.
tuación de 25 a 50, y grave, puntuación asocia a patología respiratoria o que de-
mayor de 50 (Fig. 2). buten en la época escolar o adolescente. Cuidados permanentes
Además del diagnóstico clínico, es pre- De forma cuidadosa, hay que eliminar
ciso indagar en las posibles causas y los DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL aquellos alimentos responsables de la clí-
factores desencadenantes que pueden nica. Hay que demostrarlo mediante es-
Los dos signos guía son la distribu-
mantener o agravar las lesiones. Si hay ali- ción de las lesiones y el prurito. tudio alergológico y pruebas de provoca-
206 mentos claramente implicados, recomen- ción/exclusión. No se deben poner en mar-
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 207

cha dietas de exclusión de forma empíri-

ca. En niños mayores, debe descartarse FIGURA 2.
la sensibilización a neumoalergenos o epi- Valoración de la
gravedad y
telios animales a fin de efectuar medi-
extensión de las
das de evitación si es necesario. lesiones de
Como norma general, hay que evitar eccema en el
el calor excesivo en casa y sobre todo en niño (SCORAD)
el dormitorio. La ropa en contacto con la
piel debe ser de algodón, amplia y blan-
ca, evitando lana y fibras sintéticas. Hay
que quitar las etiquetas interiores de la ro-
pa. La ropa se lavará con un detergente
suave, sin lejía ni suavizante. Debe acla-
rarse con agua abundante.
No es recomendable una frecuencia
mayor a 2-3 baños-duchas semanales. Se
utiliza agua tibia y un aceite de baño o ja-
bón de pH ácido, sin detergente. No hay
que frotar con esponja. Secaremos con
toques suaves, sin frotar. Con la piel aún
húmeda y de forma rápida, hidrataremos
la piel con una buena crema emoliente.
Los baños de mar, evitando la expo-
sición prolongada al sol, son recomenda-
bles. No así las piscinas, por los desin-
fectantes y cloro que contienen.

Tratamiento de los brotes

Controlar el picor
El rascado agrava las lesiones. Hay
que mantener las uñas cortas para dificul-
tarlo. Para reducir el picor, utilizaremos
hidroxicina (2 mg/kg/día, fraccionado en
tres dosis) por el efecto sedante que aña-
de a su acción antihistamínica. También
podemos utilizar una dosis única nocturna
si el prurito predomina de noche (1 mg/kg).
Eliminar la inflamación
Corticoides
El control de la inflamación es la me-
dida más eficaz para reducir el picor. Clá-
sicamente, se utilizan corticoides tópicos.
La elección del preparado varia en fun-
ción de la edad, la extensión y la grave-
dad de las lesiones. En lactantes y en la
cara y axilas, preferiremos la hidrocorti-
sona en crema, dos dosis diarias. En le-
siones cronificadas en extremidades, se
pueden utilizar los de potencia alta en po-
mada o ungüento. Hay que controlar los
posibles efectos secundarios como: atro-
fia cutánea, petequias, estrías atróficas,
hipertricosis, despigmentación, foliculitis.
Son posibles efectos sistémicos con los
de alta o muy alta potencia a dosis su-
periores a 20 g en niños y 10 g en lac-
tantes. Hay que recordar que el pañal ac-
túa como una cura oclusiva y puede au-
mentar la absorción hasta 100 veces. La
aplicación en párpados debe hacerse con
precaución pues, en algún caso, puede
originar glaucoma (Tabla III).
Debemos evitar utilizar los corticoides
ante infecciones virales y utilizarlos con
precaución si hay una infección bacteria-
na, después de iniciar un antibiótico.
Tacrolimus
Alternativa a los corticoides es un ma-
crólido producido por el hongo Strep-
tomyces tsukabaensis. Es un inmunomo-
dulador eficaz por vía tópica. Está co-
mercializado inicialmente en Japón des-
de 1999 y ya en nuestro país al 0,03% pa-
ra niños de 2 a 15 años. Existen más de
10.000 pacientes tratados. Tiene una po-
Grupo I. Potencia baja
Hidrocortisona 0,5-1% TABLA III.
Corticoides
Hidrocortisona aceponato 1-2,5%
tópicos
Grupo II. Potencia moderada
Fluocortina ester butílico 0,75%
Hidrocortisona butirato propionato 0,1%
Grupo III. Potencia alta
Acetónido de fluocinolona 1%
Acetónido de flucorolona 0,002%
Dipropionato de beclometasona 0,025%
Dipropionato de betametasona 0,05%
Metilprednisolona aceponato 0,1%
Mometasona fluorato 0,1%
Prednicarbato 0,25%
Valerato de betametasona 0,1%
Clase D. Potencia muy alta
Propionato de clobetasol 0,5%
Valerato de diflucortolona 0,3%
Tomado de Vademécurm Internacional
2000.
207
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 208
tencia inflamatoria similar a la de los cor-
ticoides tópicos de potencia alta. Su uso
intermitente permite un control efectivo de
la enfermedad a largo plazo, y se consi-
dera un tratamiento de elección en der-
matitis moderada-grave refractaria a otros
tratamientos en niños a partir de 2 años y
adultos. Requiere dos aplicaciones al día
y ha sido aprobado para pacientes con
dermatitis atópica moderada-grave. Hay
que advertir que, al aplicarlo sobre le-
siones en estado agudo, produce esco-
zor durante unos minutos que desapare-
ce con la mejoría de las lesiones en 3 ó
4 días. Tiene un precio elevado. Los da-
tos publicados avalan su seguridad. No
produce atrofia cutánea.
Pimecrolimus
Nuevo inmunomodulador, inhibidor
selectivo de las citocinas inflamatorias pro-
ducido por el Streptomyces hygroscopi-
cus. Acaba de comercializarse en nues-
tro país con indicación para dermatitis
atópica leve-moderada. Su efectividad,
que es rápida, no disminuye con el tiem-
po, ni se produce efecto rebote al sus-
penderlo. Presenta un patrón de seguri-
dad muy bueno aplicándolo en crema al
1% en dos dosis diarias. Puede utilizar-
se en lactantes, reduciendo la incidencia
de exacerbaciones que precisen corti-
coides. Hay que plantearlo pues como un
tratamiento de primera línea asociado siem-
pre a emolientes.
Tratamiento de las sobreinfecciones
Se administrarán antibióticos tópicos
y/o sistémicos en función de la grave-
dad y extensión. Utilizaremos tópicamen-
te mupirocina y ácido fusídico. Por vía ge-
neral, eritromicina, cloxacilina, amoxicili-
na-clavulánico y cefalosporina de 1º ge-
neración.
208
BIBLIOGRAFÍA
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio del autor.
1.** Escarrer Jaume M, Muñoz López F. Im-
portancia de los aeroalergenos en la
etiopatogenia de la dermatitis atópica.
Allergol et Immunopathol 2002; 30 (3):
126-34.
Interesante trabajo con 64 niños afectos de der-
matitis atópica y un grupo control en el que me-
diante biopsia de pruebas del parche muestra
la implicación de neumoalergenos en la etiolo-
gía de esta enfermedad sobre todo en escola-
res y preadolescentes.
2.** Fernández Benítez M. Implicación etio-
lógica de los alimentos en la dermatitis
atópica: datos a favor. Allergol et Inmu-
nopathol 2002; 30 (3): 114-20.
Revisión de la implicación de alimentos en un
grupo de dermatitis atópicas, caracterizadas
por aparición precoz, clínica moderada/grave
y estudio alergológico positivo. Se recomienda
el diagnóstico precoz para prevenir el desa-
rrollo de su marcha “alérgica”.
3.* González de Olano D, Roan Roan J, de
la Hoz Caballer B et al. Alergol Inmunol
Clin 2003; 18: 269-73.
Uno de los primeros ensayos clínicos efec-
tuados en nuestro país, aunque con un nú-
mero reducido de pacientes de 2 a 34 años,
con DA moderada-grave según el índice SCO-
RAD resistentes al tratamiento tradicional.
Confirman la eficacia clínica con ausencia de
secundarismos tras siete semanas de trata-
miento.
4.** Ho VC, Gupta A MD, Kaufmann R MD
et al. Safety and efficacy of non steroid
pimecrolimus cream 1% in the treat-
ment of atopic dermatitis in infants. The
Journal of Pediatrics 2003; 141 (2): 155-
62.
Uno de los últimos ensayos clínicos publica-
dos. Efectuado en 186 lactantes para evaluar
la eficacia de este fármaco a medio plazo.
5.*** Martín Mateos MA. Programa docente
de actualización en dermatitis atópica.
Con el aval científico de la Sociedad Es-
pañola de Inmunología Clínica y Aler-
gología Pediátrica. (SEICAP). Barcelo-
na: Ergon; 2003.
Tres módulos excelentes que recogen toda una
actualización sobre el tema. Muy recomenda-
ble. Contiene test de autoevaluación y está acre-
ditado con 4,3 créditos. Se puede acceder des-
de www.seicap.org.
6.*** Martorell Aragonés A, Febrer Bosch I,
Rodríguez Serna M. Dermatosis cróni-
cas: Dermatitis atópica. Dermatitis de
contacto. En: Pediatría Integral. Forma-
ción continuada en Alergología Infan-
til. Madrid: Ergon; 2001; 13: 3-18.
Todo el curso constituye un extensa y completa
revisión de los temas de alergología infantil pa-
ra el pediatra de primaria. Muy recomendable.
7.** Martorell Aragonés A, Febrer Bosch
I. Actitud ante el niño afecto de der-
matitis atópica. En: Protocolos diag-
nósticos y terapéuticos en Pediatría:
Tomo 11. Edita Asociación Española
de Pediatría. Accesible desde la web:
www.aeped.es.
De forma muy clara, revisa los principales fac-
tores diagnósticos y se extiende en las bases
del tratamiento. Útil para el día a día.
8.*** Muñoz López F. Dermatitis atópica en
la edad infantil. Valoración de la gra-
vedad y tratamiento. Jano 2002; 62: 52-
7.
De forma amena, se efectúa una revisión de
aspectos clínicos. Como diagnosticar y dar con-
sejos de utilidad a un paciente que tendrá una
evolución crónica. Traduce la gran experien-
cia clínica del autor.
9.** Ortiz de Frutos FA. Nuevas perspecti-
vas en el tratamiento de la dermatitis ató-
pica. Allergol et Immunopathol 2002; 30
(3): 134-40.
Amplia revisión de lo publicado sobre los nue-
vos fármacos de utilidad en la dermatitis ató-
pica: inmunomoduladores tópicos y los inhibi-
dores de los leucotrienos. Teniendo en cuenta
que van a suponer una revolución en el trata-
miento de la dermatitis atópica, es de gran in-
terés para seguir de cerca estos cambios que
ya estamos viviendo.
10.* Puig L, Peramiquel L. Seguimiento de la
dermatitis atópica. Barcelona: Publica-
ciones Permanyer; 2003.
Revisa diferentes métodos para la cuantifica-
ción de la gravedad de la dermatitis atópica,
apostando por el índice EASI que considera
más sencillo que el Scorad. Conocerlo es útil
para la valoración de los artículos que se van
publicando sobre la efectividad de los nue-
vos fármacos, ya que sobre todo los realizados
por dermatólogos lo utilizan.
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06
Caso clínico
Niño de 9 años que consulta por pre-
sentar dermatitis muy pruriginosa loca-
lizada en los pliegues antecubitales y po-
plíteos. En la cara, predomina a nivel pal-
pebral, con conjuntivitis frecuentes que
la familia atribuye al rascado, y en zona
peribucal.
Antecedentes familiares: padre
afecto de rinitis alérgica con estudio po-
sitivo a polen de olivo. Su madre no to-
lera los frutos secos, aunque prescindió
de ellos sin efectuar estudio alguno.
Antecedentes personales: desde
los 8 meses, presenta piel muy seca con
brotes intermitentes de dermatosis pru-
Página 209
riginosa en mejillas, muslos y en pezón
izquierdo.
Ha presentado 5 episodios de sibi-
lantes, coincidiendo con episodios ca-
tarrales febriles y presenta una rinitis pe-
renne. No tolera melocotón, presentan-
do edema labial y en mejillas con sólo el
contacto.
Exploración física: en el momento
de la visita, correcto desarrollo pondo-
estatural. Peso: 29 kg; talla: 131 cm. Pa-
lidez facial, ojeroso, pliegue infraorbita-
rio. Piel muy seca, con dermatitis en pár-
pados superiores, áreas de liquenifica-
ción en pliegues antecubitales y poplí-
teos. Lesiones de rascado. Valoración
del índice SCORAD: 20 (grado de der-
matitis atópica leve).
Exámenes complementarios: hemo-
grama normal. Ig E: 682 Ku/l. Phadiatop:
positivo.
Espirometría forzada: normal. Test
de broncodilatación con salbutamol ne-
gativo.
Evolución: ante el diagnóstico de
dermatitis atópica se instaura tratamien-
to con antihistamínicos de primera ge-
neración, emolientes y normas genera-
les de cuidado de la piel. Sobre las le-
siones inflamatorias de los pliegues se
instaura tratamiento con dos dosis dia-
rias de hidrocortisona.
Se remite al alergólogo para estudio
etiológico de la rinitis y la dermatitis ató-
pica.
209
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 210

ALGORITMO:
ACTITUD DEL ACTITUD DEL PEDIATRA ANTE UN NIÑO CON
PEDIATRA DERMATITIS ATÓPICA
ANTE UN NIÑO
CON
DERMATITIS Niño con dermatitis pruriginosa crónica o recurrente
ATÓPICA

¿Cumple criterios diagnósticos de Hanifin i Rajka?

¿Antecedentes +?, IgE, Phadiatop +

Sí No

Valorar intensidad: Encuesta alimentaria en todos los niños Hacer diagnóstico diferencial
Índice SCORAD Inicio después de los 2 años: valorar ¿Dermatólogo?
neumoalergenos (epitelios, ácaros,
hongos, pólenes)

1. Iniciar tratamiento de la piel, tanto de Derivar al alergólogo:

base como del brote
2. Excluir de la dieta si hay alimento
sospechoso hasta estudio alergológico
3. Derivar al dermatólogo los cuadros
graves o con respuesta anómala
1. Todos los niños con historia
alimentaria +
2. Dermatitis atópicas moderadas-graves
3. Dermatitis asociadas a patología
respiratoria

Modificado de A. Martorell en Programa docente de Actualización en dermatitis atópica.

210
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 215

Alopecias en la infancia

J. García Dorado*, P. Alonso Fraile**, P. de Unamuno Pérez***

*Dermatólogo, **Medicina Familiar y Comunitaria. Clínica Dermatológica. Salamanca,
***Catedrático de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Salamanca

Resumen Se revisan los cuadros de alopecia infantil, centrándonos con detalle en los que con mayor
frecuencia acuden a las consultas extrahospitalarias. Se resaltan los aspectos básicos de
anamnesis, exploración y técnicas diagnósticas que nos permitan discernir aquellas patologías
solucionables en su totalidad en la consulta mediante el adecuado abordaje terapéutico, de
aquellas otras en las que, por sus especiales características, se exigen métodos de diagnóstico
más sofisticados, estudio multidisciplinar y complejos planteamientos terapéuticos.
En este sentido, se incidirá con especial interés, en aquellas situaciones que deben hacer
sospechar al pediatra sobre un problema capilar de mayor envergadura, por su peculiaridad en
sí, sobre las posibles alteraciones sistémicas en forma de displasias multiorgánicas
acompañantes o sobre la posibilidad de que la alopecia pudiera ser la manifestación visible de
disturbios metabólicos hasta ese momento inaparentes. En estos casos, una correcta derivación
del paciente tras una sólida sospecha del tipo de alopecia, acortará notablemente los tiempos
de diagnóstico y mejorará sustancialmente el futuro del paciente.
Palabras clave Alopecia areata; Enfermedades del pelo; Tricotilomanía; Atriquia.

ALOPECIAS IN CHILDHOOD
Abstract Children´s alopecia cases are revised focusing deeply on the ones who go more frequently
extrahospitalary offices. It´s important to point out some basic aspects of anamnesis,
explorations and diagnostic techniques which let us differ those completely treatable patologies
in the doctor´s with a suitable treatment from the others which need more sophisticated
diagnostic methods, multidisciplinary studies and difficult therapeutic approaches
Regarding that we´ll pay specialy attention to those situations which could make the pediatrician
think of more serius capillar problem in itself, about the possible systematic alterations such as
added multisystem dysplasias and in the case of the alopecia could be the visible display of
metabolic troubles which aren´t until that moment. In these cases, a just diagnostic will shorten
the kind of alopecia a lot and in fact patient´s disease will be get better.
Key words Alopecia areata; Hair disorders; Trichotillomania; Atrichia.

Pediatr Integral 2004;VIII(3):215-230.

INTRODUCCIÓN
El pelo es un anejo cutáneo de indu-
dable importancia en el aspecto externo
del niño y en la relación individual que es-
tablece con el entorno social; ya que, de
alguna forma, exterioriza la propia perso-
nalidad y la autoestima.
Quizás por ser fácilmente detectables
por los padres e inducir en ellos una no-
table alarma, la pérdida de cabello o alo-
pecia, o las alteraciones en lo referente a
los rasgos considerados culturalmente co-
mo normales, es un síntoma muy común
y un motivo importante de consulta, en
ocasiones sólo por motivos estéticos o
cosméticos, tanto en la edad pediátrica
como en adulta, pero en ambos con sig-
nificado diferente.
Dada la importancia que pueden tener
en ocasiones tales procesos, no parece
oportuno banalizar toda la patología en la
que esté implicada el pelo. En uno de los
extremos, podemos asistir a quejas exa-
geradas de esa madre obsesiva que soli-
cita estudios y diagnósticos diversos, al en-
contrar algunos cabellos en la almohada
de su hija/o, en el que no se detecta alte-
ración objetiva a nivel de cuero cabelludo
ni ninguna otra patología acompañante, pe-
ro con el consiguiente sobresalto y a la par
intrascendencia clínica. Este cuadro se ha
denominado gráficamente “síndrome de
los cabellos deseados por la madre”. Por
otro lado, podemos encontrar con la mis-
ma preocupación, pacientes en los que el
síntoma de la alopecia puede ser la primera
manifestación de una compleja enferme-
dad hereditaria, en ocasiones multisisté-
mica; en otros, puede ser el síntoma guía
para detectar una alteración endocrino-me-
tabólica aún sin desarrollar; y por último,
en otros, el área visible que traduce un pro- 215
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 216

Alopecias medicamentosas 1. Minuciosa anamnesis del paciente y
TABLA I. de sus padres: forma de instauración
Citostáticos
Causas de de la alopecia, síntomas acompa-
alopecias Antimetabolitos
Hipervitaminosis A ñantes. En los casos en que se sos-
anagénicas
Retinoides peche algún proceso hereditario, re-
cabaremos datos sobre los familiares
Alopecias traumáticas
presuntamente implicados.
Químicas: tioglicatos (peluquería)
2. Exploración detallada: valorando área
Físicas: traumatismos, tricotilomanía
de alopecia y grado de la misma (par-
Por radiaciones ionizantes
cial, total, difusa, etc.). Características
Displasias pilosas de la piel alopécica: signos inflama-
Pili torti torios, descamación, presencia de pe-
Tricorrexis nodosa los peládicos, etc.
Moniletrix 3. Realización de determinadas manio-
Genohipotricosis bras diagnósticas:
Aciduria argininosuccínica — Signo del arrancamiento o maniobra
Hipotricosis de Marie Unna de Sabouraud: con un cabello que lle-
ve 48 sin lavar, se tracciona de dife-
Enfermedades crónicas
rentes áreas del cuero cabelludo pre-
Neoplasia
viamente establecidas, observando el
Lupus
número de cabellos que se despren-
Insuciciencia renal crónica
den.
Insuficiencia hepática
— Signo de la tracción: al traccionar sua-
Enfermedades endocrinológicas vemente del cabello sujeto entre los
Hipopituitarismo dedos pulgar e índice, en casos de
Alteraciones tiroideas (hiper-hipo) extrema fragilidad, se desprende o
Estados deficitarios y carenciales rompe con enorme facilidad.
Síndrome de Cushing — Signo del pellizcamiento o signo del
Síndrome adrenogenital pliegue o maniobra de Jacquet: se
Enfermedades metabólicas pellizca el cuero cabelludo, muy di-
Déficit de hierro ficultado en el cuero cabelludo in-
Déficit de zinc demne pero muy fácil en los casos
Desnutrición en los que hay ausencia de folículos
Cuados de malabsorción pilosos.
Alopecias por infecciones bacterianas 4. Pruebas complementarias, algunas
y micóticas al alcance de la consulta extrahos-
pitalaria (estudios analíticos, cultivos,
etc.) y otras cuyo manejo se esca-
blema psicológico serio, que hace sufrir al pa de la actividad habitual en la con-
paciente y que se detecta por un arranca- sulta ambulatoria pediátrica: reser-
miento compulsivo del pelo. vadas para centros de referencia,
dermatológicos en la mayoría de ca-
ESTUDIO DE UNA ALOPECIA sos. Dentro de estas técnicas, se en-
INFANTIL cuentran: tricograma, biopsia, ex-
ploración al microscopio óptico, luz
Conviene sistematizar el estudio de
polarizada o al microscopio electró-
cualquier paciente que refiera alopecia:
nico de barrido.
de una minuciosa anamnesis y explora-
ción, podemos obtener importantes da- Algunas patologías, tal es el caso de
tos diagnósticos. Los casos más com- las displasias ectodérmicas, impli-
plejos requerirán técnicas complemen- carán un estudio multidisciplinar; la
tarias más sofisticadas. ayuda del psicólogo o psiquiatra in-
fantil, será inestimable en ciertas pa-
Por lo tanto, el estudio correcto de tologías (alopecia areata, tricotilo-
cualquier paciente con alopecia incluirá, manía, etc.).
como consecuencia de una praxis co- Con estos mínimos planteamientos,
216 rrecta: estaremos en posición de poder diag-
nosticar y en el peor de los casos, orien-
tar el diagnóstico de los pacientes.
CLASIFICACIÓN DE LAS ALOPECIAS
EN LA INFANCIA
Desde un punto de vista práctico, di-
ferenciaremos las alopecias según la
edad del paciente. Dentro de cada edad,
la apreciación de placas o alopecias di-
fusas, implicará un primer acercamien-
to diagnóstico.
Son diferentes las clasificaciones que
se han elaborado con respecto a las alo-
pecias.
Unas, con marcado carácter pro-
nóstico, diferencian alopecias cicatri-
ciales y no cicatriciales. Las primeras
presuponen la destrucción del folículo y,
por ende, la imposibilidad de recreci-
miento de cabello.Las segundas, al man-
tener aún activa la unidad folicular, al
menos teóricamente podrán ser reversi-
bles.
Otra división las clasifica según el mo-
mento en que el ciclo folicular queda afec-
tado. De esta forma diferenciaríamos alo-
pecias anagénicas, las que actúan sobre
la fase de actividad folicular (anagen),
existiendo una relación inmediata entre la
causa que las produce (Tabla I) y la caí-
da del cabello, facilitándose de esta ma-
nera el establecimiento del nexo causal.
El cabello cae con enorme facilidad tras
maniobras cotidianas: lavado, peinado,
cepillado del cabello. Es el denominado
defluvio capilar.
En el otro extremo de esta clasifica-
ción, las alopecias telogénicas son las
caracterizadas por un rápido o fulguran-
te paso de la fase de anagen a la de te-
logen en el cuero cabelludo. Se desen-
cadena la caída masiva del pelo, como
rasgo característico, 2-3 meses después
de actuar la causa desencadenante (Ta-
bla II). Es el denominado efluvio telogéni-
co. Alguna de estas causas, como los me-
dicamentos, son mucho más frecuentes
en adultos que en los niños.
Sin embargo, en esta revisión nos ha
parecido más interesante sacrificar el as-
pecto académico en aras de ofrecer un
carácter más práctico al lector.
Partiremos de una clasificación “cro-
nológica” y “morfológico-visual” de las alo-
pecias que hemos elaborado (Tabla III),
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06
considerando como primer criterio, la edad
de aparición. En segundo lugar, morfo-
logía y características de la lesión a estu-
diar y según estos dos aspectos, consi-
derar en cada caso los posibles diag-
nósticos a valorar y la conducta a seguir
en cada caso. Revisaremos con esta pau-
ta aquellas formas de alopecia que más
frecuentemente inundan las consultas ex-
trahospitalarias.
Excluiremos por motivos de espacio,
aquellos cuadros que requieren un diag-
nóstico complejo dermatológico o un se-
guimiento muy específico, y nos exten-
deremos más en aquellas que por su fre-
cuencia, interés diagnóstico y posibilidad
de manejo en el ámbito extrahospitalario,
más nos pueden interesar.
ALOPECIAS EN EL RECIÉN NACIDO
O EN EL LACTANTE
Especial interés en diferenciar las
formas fisiológicas de alopecia en esta
edad (occipital, efluvio telogénico, etc.)
de las posibles malformaciones névicas
que implican alopecias.
Alopecia occipital del recién nacido
Clínica: un hecho fisiológico y que
no tendrá repercusión clínica, es el ha-
llazgo de una ausencia de pelo en la zo-
na occipital del recién nacido, desen-
cadenado tras el nacimiento e intensifi-
cado con el roce de la nuca en la cuna
tras las primeras semanas de vida (Fig.
1). La recuperación inmediata y total del
cabello perdido a lo largo de unas se-
manas, es la regla, por lo que no es ne-
cesario inicialmente la derivación del pa-
ciente.
Etiopatogenia: la base etiopatogéni-
ca de esta caída radica en que en el mo-
mento del nacimiento se produce una sin-
cronización del ciclo de todos los cabe-
llos, entrando simultáneamente en fase de
telogen (reposo), con la consiguiente ca-
ída entre el segundo y cuarto mes de vi-
da salvo los occipitales, en los que un acor-
tamiento en su fase de telogen, hace que
inicien su desprendimiento poco después
del momento del nacimiento. Posterior-
mente, se independizarán los ciclos ca-
pilares de todo el cuero cabelludo man-
teniéndose esta situación durante la vi-
da adulta.
Página 217
Atriquias e hipotricosis congénita
Situaciones fisiológicas
Clínica: en el caso de las atriquias, TABLA II.
Alopecia neonatal
el niño nace con áreas carentes de pe- Causas de
Alopecia postparto alopecia
lo, bien de forma localizada, o bien de Alopecia androgénica telogénicas
forma generalizada en todo el cuero ca-
Enfermedades infecciosas
belludo. En los primeros momentos del
Enfermedades febriles de larga evolución
nacimiento, puede encontrarse el área
afecta cubierta por fino lanugo, y con su Dietas hipocalóricas
caída, establecerse ya la alopecia defi- Estrés
nitiva que quedará en la edad adulta Intervenciones quirúrgicas
(Fig. 2). Medicamentos
En las formas de hipotricosis, el pelo Heparinas Danazol
no está ausente, pero con el paso de los Carbamacepina Enalapril
primeros meses de vida el pelo es tan lla- Indometacina Trimetadiona
mativamente fino y delgado, que centra Levadopa Cimetidina
la atención en la exploración clínica. El Retinoides Metoprolol
grado de afectación capilar (cuero cabe- Selenio Propanolol
Litio Ibuprofeno
lludo, vello, cejas, pestañas, etc.) y la evo-
Bromocriptina Salicilatos
lución de la misma, condicionará el en-
Amitriptilina Sales de oro
cuadre en los diferentes síndromes des-
Doxepina Tiouracilo
critos.
Conducta a seguir: tanto en un caso
como en otro, pueden asociarse diversos
Alopecias en el recién nacido o en el
trastornos ectodérmicos (dientes, uñas, lactante TABLA III.
Clasificación
glándulas sudoríparas, etc.), por lo que Alopecia occipital del recién nacido
práctica de las
parece oportuno realizar exploración bá- Atriquias e hipotricosis congenitas
alopecias en la
sica en ese aspecto y no proceder a téc- Malformaciones névicas que edad infantil
nicas más complejas y agresivas si no se producen alopecia
según edad de
sospecha asociación en ese ámbito. En – Nevus sebáceo de Jadassohn aparición y
todo caso, sería deseable, una vez orien- – Alopecia triangular morfología
tado el diagnóstico y dada la rareza del Alopecias traumáticas del recién nacido clinica
Alopecias en la edad escolar y (Drs. García
proceso, completar el estudio y la valora- Dorado, Alonso
adolescencia
ción del paciente en una unidad derma- Fraile, Unamuno
Alopecias en placas
tológica. Pérez)
– Sin signos inflamatorios
- Alopecia areata
Malformaciones névicas que
- Tricotilomanía
producen alopecia
– Con signos inflamatorios (y posible
Nevus sebáceo de Jadassohn tendencia cicatricial)
Clínica: casi siempre congénito. Se - Alopecias infecciosas
presenta desde el nacimiento como un nó- * Piodermitis
dulo amarillento o una placa sin pelo, ru- * Tineas del cuero cabelludo
gosa, en cuero cabelludo (Fig. 3) o zonas - Dermatosis inflamatorias
contiguas tales como, frente o cuello. Se * Dermatitis seborreica
compone de glándulas sebáceas hamar- * Dermatitis atópica
tomatosas y folículos pilosos abortivos. A * Psoriasis
continuación, con la pérdida del efecto de * Otras dermatosis inflamatorias
las hormonas maternas durante los pri- (lupus, liquen plano, pénfigo...)
meros meses de la vida, la lesión suele Alopecias difusas
aplanarse rápidamente y perder su color – Con alteraciones del tallo piloso
característico. - Displasia pilosas
Durante la infancia, es una placa alo- – Sin alteraciones del tallo piloso
pécica, redondeada, oval, irregular o li- - Displasias ectodérmicas
neal, más o menos sinuosa o incluso zo- - Alopecias por drogas
niforme. - Alteraciones endocrino-metabólicas
Alrededor de la pubertad se vuelve - Alteraciones por tracción o
traumáticas
papilomatosa, verrugosa y amarillenta. 217
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 218
seguimiento minucioso de la lesión de ca-
FIGURA 1. ra a la detección precoz de cualquier mo-
Alopecia en el dificación neoplásica.
recién nacido en
La excisión preventiva a partir de la
zona occipital
pubertad, sería lo deseable si la locali-
zación y el tamaño del nevus y las carac-
terísticas del paciente lo permitieran.
En ese sentido, el control del pacien-
te habrá de hacerse compartido por el pe-
diatra y el dermatólogo.
Alopecia triangular
Clínica: aunque lo habitual es apre-
ciarlo en las primeros años de vida, la pla-
FIGURA 2. ca de alopecia suele estar ya presente en
Atriquia. el momento del nacimiento. Adopta una
Aspecto en la forma de triangulo isósceles, cuya base
adolescencia
se ubicaría en la línea frontal de inserción
capilar, respetando característicamente
una estrecha franja de pelo sano, y el vér-
tice, desplazándose por la zona fronto-
temporal y dirigido hacia el vértex. Se en-
contraría separado 2-3 cm de la base.
Se piensa se trate de una anormali-
dad nevoide.
FIGURA 3.
Nevus de Alopecias traumáticas
Jadassohn. Son los traumatismos perinatales, por
Placa alopécica la utilización de fórceps, ventosas y otras
discretamente técnicas obstétricas los que pueden pro-
sobreelevada
ducir esta forma de alopecia.
La relación causa efecto tan inmediata,
confirmará la sospecha clínica. El grado
de recuperación dependerá de la inten-
sidad del traumatismo. En ocasiones, se
perciben claramente en la edad adulta co-
mo lesiones cicatriciales residuales.
FIGURA 4. Es un hecho habitual de la práctica
Nevus sebáceo
con siringocisto- diaria, el observar como los padres han
adenoma interpretado determinadas lesiones né-
papilífero vicas alopeciantes (nevus sebáceos, alo-
pecias triangulares, etc.) como trauma-
tismos obstétricos perinatales. De tal ma-
nera, que en ocasiones no consultan por
dicha alteración y se convierte en un ha-
llazgo casual exploratorio. Incluso así, lo
Con el paso de los años, pueden de- refiere el paciente en la edad adulta, en
sarrollar en superficie otras lesiones: base a lo transmitido por sus padres.
• Benignas: siringocistoadenoma papi-
lifero (Fig. 4), siringomas. ALOPECIAS EN LA EDAD ESCOLAR
• Malignas: basalioma, carcinoma es- Y EN LA ADOLESCENCIA
pinocelular.
En este grupo de edad, la alopecia
Conducta a seguir: dado que las ne-
reviste gran importancia clínica y es fre-
oplasias finalmente aparecen en un tercio
cuente motivo de consulta. Abordamos
de los pacientes con nevus sebáceo, es las principales características de cada
recomendable el diagnóstico preciso que forma, en base a su aparición en placas
218 se puede obtener mediante biopsia y el
(la más frecuente, la alopecia areata) o
difusas (alopecias endocrino-metabóli-
cas a la cabeza).
Alopecias en placas
Alopecias en placas sin signos inflamatorios
Alopecia areata (AA)
Epidemiología: motivo de consulta
frecuente en dermatología pediátrica, a
pesar de que la mayor incidencia se ob-
serva entre los 20 y 50 años. En general,
se acepta una incidencia en la población
del 0,15%, suponiendo entre un 2-5% de
los pacientes atendidos en consultas der-
matológicas. De ellos, un 20% corres-
ponderán a pacientes pediátricos, en los
que si bien no es una enfermedad grave
en lo referente al pronóstico vital, no ca-
be duda de que es capaz de alterar, en
ocasiones de forma importante, la calidad
de vida de los pacientes.
En este grupo de edad, se afectan ni-
ños y niñas con igual porcentaje y la edad
de aparición suele ser a partir de los 5
años. Puede haber historia familiar de alo-
pecia areata en el 20% de los pacientes
y tiene gran relación con la edad de apa-
rición: las más precoces suelen tener ma-
yor carga genética familiar. Se han rela-
cionado distintos antígenos HLA impli-
cados.
Etiopatogenia: históricamente, se han
ido involucrando de forma sucesiva orí-
genes infecciosos –parasitarios, fúngi-
cos…–, alteraciones endocrinas, focos
sépticos, etc.
En la actualidad, se opina que es una
etiología multifactorial: una base genética
(con asociación a antígenos HLA de cla-
se I y II) que facilita un disturbio inmuno-
lógico (la fisiopatología de los cambios in-
munológicos presentes en la enfermedad
afecta esencialmente a las células T), y
una serie de factores añadidos como son
los de tipo psicológico (con importante
participación del estrés en la aparición de
los brotes y trastornos psiquiátricos de ti-
po ansiedad y depresión), procesos in-
fecciosos, vasculares..., pero descono-
cemos aún cual es el factor detonante que
hace que un grupo determinado de ca-
bellos y sólo ellos, pasen de una forma
brusca de la fase de anagen a la de te-
logen, con la consiguiente caída.
Clínica: la lesión típica viene dada por
una placa redondeada, circunscrita, bien
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delimitada, desprovista de pelos en su to-
talidad, lo que le confiere un aspecto blan-
quecino. No se aprecia descamación en
superficie. Presenta un signo del pliegue
positivo.
Puede surgir en cualquier zona de piel
no lampiña, pero en esta edad, lo habi-
tual, por inexistencia de pelo en otras lo-
calizaciones, suele detectarse preferen-
temente en cuero cabelludo (Fig. 5), y me-
nos frecuentemente cejas (Fig. 6) y pes-
tañas (Fig. 7), aunque en niños, en oca-
siones ésta es la localización exclusiva.
En la zona más periférica de la placa,
se suelen detectar los característicos “pe-
los en signos de admiración”, o “pelos pe-
ládicos”, que en los momentos de activi-
dad se desprenden con facilidad. Los pe-
los aparentemente normales del borde la
placa, se desprenden con facilidad a la
mínima tracción (signo de la tracción po-
sitivo). Todos los datos citados, en su con-
junto, constituyen los criterios de activi-
dad de una placa (Fig. 8).
La alopecia se instaura de forma sú-
bita, siendo detectada habitualmente por
los padres de forma involuntaria. Durante
algún tiempo, pueden crecer de forma cen-
trífuga y a partir de unas semanas o me-
ses, se va repoblando paulatinamente, ini-
ciándose por el centro, primero de vello fi-
no y claro que se va tornando progresiva-
mente en pelo absolutamente normal.
Sobre esta evolución normal (alopecia
areata simple), son múltiples la variantes
que pueden surgir. En ocasiones, la pla-
ca crece de forma progresiva o se estan-
ca durante largos períodos de tiempo sin
iniciar la repoblación. Un subtipo especial
y de menor capacidad de repoblación
es la de aquella placa que asentando a ni-
vel de implantación del cabello en la nu-
ca, recorre, en mayor o menor extensión,
toda la zona marginal del cuero cabellu-
do; es la llamada alopecia ofiásica.
En otros casos, son varias las placas
que aparecen (alopecia areata reticular)
y que, por crecimiento individual de cada
una de ellas, llegan a confluir. Como re-
sultado de esta confluencia, puede per-
derse todo el pelo en el cuero cabellu-
do, hablando entonces de alopecia to-
tal, a la que llegan solo un 1% de los ni-
ños afectos de AA. La denominamos uni-
versal cuando se pierde todo el pelo de
la superficie corporal, incluyendo cejas,
Página 219
pestañas y vello axilar y púbico si por la
edad ya lo tuviere (Fig. 9). FIGURA 5.
En todas las situaciones, la norma ha- Placa de
alopecia areata
bitual es el carácter asintomático del pro-
en cuero
ceso. cabelludo
El resto del tegumento, salvo en lo re-
ferente a la ausencia de pelo, se encuen-
tra dentro de la normalidad. Tan sólo pue-
de encontrarse participación ungueal en
forma de estriaciones longitudinales, adel-
gazamiento de la lámina o piqueteado un-
gueal.
La presencia de factores inmunológi-
cos implicados en el desarrollo de la AA
FIGURA 6.
explica el que estos pacientes tengan una Placa de
mayor incidencia de procesos autoinmu- alopecia areata
nes, tanto a nivel personal, como en el en- en cejas
torno familiar. Entre ellos, destacamos ti-
roiditis de Hashimoto, hipertiroidismo, lu-
pus eritematoso, miastenia gravis, diabe-
tes mellitus, vitíligo, enfermedad de Ad-
disson, entre otras. Analíticamente, se po-
drían detectar anticuerpos antitiroideos, FIGURA 7.
antimicrosomiales y antitiroglobulinas, an- Placa de
timúsculo liso y antiparietales de mucosa alopecia areata
gástrica, en una proporción 5 veces su- en pestañas
perior a la de la población normal. Es fre-
cuente su asociación con dermatitis ató-
pica y alteraciones psiquiátricas, difícil de
asegurar en ocasiones si son la causa de-
sencadenante del proceso o la conse-
cuencia del mismo. En el síndrome de
Down, la incidencia de AA es más alta que
en la población normal: el 6% de los pa-
cientes con S. Down desarrollarán alope-
cia areata, y de ellos, el 50% formas gra-
FIGURA 8.
ves de tipo alopecia total o universal. Criterios de
Signos de diagnóstico y
Evolución: la experiencia nos dice actividad: actividad en la
que el curso de la alopecia areata es im- alopecia areata
Signo de la tracción
predecible. Pelos peládicos
La repoblación en el transcurso de un Escaso vello incipiente
año suele ser la norma en el 95% de los Ausencia de pústulas
casos. La recidiva es frecuente. Por otro No frecuente la descamación
lado, en el 20% de casos, el brote de alo-
pecia es único.
Existen una serie de factores que pa-
recen indicar un mal pronostico (Tabla IV).
Tratamiento: la placa aislada, forma forma en una entidad psicológicamente
más frecuente de presentación, no suele devastadora, pudiendo afectar profunda-
suponer un problema grave; tanto es así mente la vida de aquellos que la padecen.
que, en ciertos casos, puede esperarse En estos supuestos, siempre se instaura-
la involución espontánea sin introducir me- rán medidas terapéuticas.
didas terapéuticas. En los casos con pla- No existen pruebas suficientes que
cas múltiples, así como en todas las for- nos permitan asegurar que el tratamien-
mas graves por su rapidez de extensión to, en cualquiera de sus modalidades, al-
o crecimiento, la alopecia areata se trans- tere la evolución de la enfermedad ni pro- 219
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 220
• Inicio antes de la pubertad
TABLA IV.
• Asociadas a dermatitis atópica
Factores de mal
pronóstico en la • Las que se hacen totales antes de la
pubertad
alopecia areata
• En pacientes con historia familiar de
alopecia
• Patrón de tipo ofiásico
FIGURA 9.
Alopecia areata
universal
duzca remisiones definitivas. Como mu-
cho, la terapéutica suprime el proceso in-
munitario subyacente cuando está activo.
Casi todos los tratamientos ofrecen re-
sultados similares, no destacando ningu-
no ni por su eficacia ni por su rapidez. Las
recidivas son muy similares en todos los
casos.
Por lo tanto, es de entender, que con
todas estas premisas, el criterio que ha
de guiarnos en esta edad sería el que
en la alopecia areata infantil el método te-
rapéutico seleccionado debe ser seguro
a largo plazo. El problema de la reapari-
ción de la alopecia y los riesgos de un tra-
tamiento de mantenimiento, suponen un
desafío al ingenio del médico responsa-
ble del paciente. No existen algoritmos
universales para el tratamiento, que debe
individualizarse en cada caso.
Dentro de las medidas generales, el
empleo de cremas fotoprotectoras es una
actitud muy sensata, ya que el cuero ca-
belludo al descubierto presenta mayor vul-
220 nerabilidad a las quemaduras solares y,
en exposiciones prolongadas, posibilidad
de desarrollo de un carcinoma.
No todos los pacientes requieren apo-
yo psicológico o psiquiátrico para su pro-
ceso. Es misión del pediatra y/o el der-
matólogo intentar ganar la confianza del
paciente y de sus padres, transmitir la idea
de que su proceso puede tener solución,
aunque se necesita un período de prue-
ba con la terapéutica para valorar si ha-
brá respuesta y en qué grado. Algunos
pacientes pueden requerir tratamiento psi-
quiátrico adicional, aunque sin duda no la
mayoría.
Tenemos diferentes alternativas que
pasamos a revisar.
Inmunosupresores clásicos: corticoi-
des sistémicos, intralesioneales y tópicos
Considerados globalmente, los corti-
coides presentan efectos indeseables en
su uso crónico mantenido, por lo que su
manejo, sobre todo en los niños, es con-
trovertido.
Los corticoides por vía oral son úti-
les básicamente en las formas agudas,
bien sea en niños o en adultos, con alo-
pecias de gran rapidez de evolución y ex-
tensión. Quizás, ésta sería su única indi-
cación. Las pautas de administración a
días alternos pueden disminuir los efec-
tos indeseables. En el caso de los niños,
se hace necesario el control pediátrico por
los efectos adversos sistémicos.
Los corticoides intralesionales pue-
den ser útiles en adultos y en niños algo
mayores o adolescentes. Su principal in-
dicación son las formas circunscritas, en
lesiones pequeñas o poco numerosas, en
todo caso con afectación menor del 50%
del total del cuero cabelludo. Su utiliza-
ción en niños pequeños es más que dis-
cutible, ya que a las molestias inherentes
a la técnica, se unen los potenciales efec-
tos secundarios (pseudo-Cushing este-
roideo, osteonecrosis de la cabeza femo-
ral, inhibición del crecimiento).
Los corticoides tópicos han supuesto
un tratamiento de primera línea en niños
portadores de alopecia areata. El trata-
miento debe ser prolongado, con lo que
se facilitan los indeseables efectos se-
cundarios en forma de foliculitis local, le-
siones faciales acneiformes, hipertricosis
de cara y cuello, y las temidas atrofias y
telangiectasias. El riesgo de efectos se-
cundarios sistémicos es mínimo, compa-
rado con las otras vías de aplicación.
Inmunosupresores modernos: tacro-
limus
Aún en fase experimental, tendrían ca-
bida en el manejo de las alopecias area-
tas en base a su actividad como supresor
de la respuesta autoinmune mediada por
células T. Se están llevando a cabo di-
versos ensayos clínicos.
Inmunomoduladores
El isoprinosín actúa sobre el sistema
inmunitario pero, al no documentarse aún
con claridad su eficacia clínica, su uso no
se ha generalizado.
La ciclosporina A se ha utilizado tam-
bién en algunos pacientes, pero su apli-
cación en esta patología está muy deba-
tido. Evidentemente en niños, su manejo
no se considera.
Inmunoestimuladores
La inmunoterapia tópica se define co-
mo la inducción periódica de una derma-
titis de contacto alérgica mediante la apli-
cación de potentes alergenos en la piel.
Esta dermatitis de contacto genera una
nueva población de linfocitos T en el área
de la alopecia, con lo que se produciría
un incremento de la supresión frente a los
antígenos existentes. Los alergenos de-
ben tener como condición imprescindible,
el no presentarse en el medio natural o in-
dustrial del hombre.
El dinitroclorobenceno (DNCB) fue uti-
lizado con profusión, aunque el descu-
brimiento de su posible acción mutagéni-
ca restringió su uso.
Hoy día se maneja la difenciprona, que
es estable y no mutagénica, y puede con-
siderarse el inmunoestimulador de elec-
ción. Consigue resultados satisfactorios,
con mantenimiento de la repoblación en
algunos autores en un 60-75% de los ca-
sos. Con la adecuada información al pa-
ciente y a los padres, puede emplearse
en niños y, en nuestra experiencia, con re-
sultados bastante satisfactorios (Fig. 10).
Por las características de la técnica es im-
prescindible sea realizada por personal
familiarizado con la misma.
Puvaterapia
Contraindicada en niños.
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Otros tratamientos
La aplicación tópica de antralina pro-
duce una dermatitis irritativa, que por un
mecanismo similar a la inmunoterapia, pue-
de ser una alternativa en el tratamiento de
la AA.
El minoxidil se viene utilizando con re-
sultados dispares, solo o como tratamiento
acompañante. En la actualidad, se reco-
mienda al 5%. El riesgo de absorción sis-
témica es mínimo y el efecto indeseable
más habitual es la hipertricosis leve, en
especial de la cara, por contacto con las
manos o por una almohada impregnada.
La crioterapia se ha usado con bue-
nos resultados y puede ser útil como irri-
tante en placas localizadas.
Como resumen de todo lo anterior, de-
ben aplicarse las modalidades terapéu-
ticas mencionadas según la habilidad del
pediatra y/o dermatólogo y la personali-
dad y adaptabilidad del paciente.
Tricotilomania
Con este término se describe el arran-
camiento compulsivo del pelo de forma
reiterativa, habitualmente del localizado
en el cuero cabelludo, pero no infrecuen-
temente en otra localización, que da lu-
gar, con el tiempo, a pérdida percepti-
ble del pelo.
Etiopatogenia: este arrancamiento
capilar se instaura gradualmente y entre
los 4 y los 10 años, se puede producir de
una forma inconsciente, en forma de tics,
en el que el niño tira del pelo y lo retuer-
ce alrededor del dedo, por ejemplo en un
intento de conciliar el sueño, al ver la te-
levisión o cuando está leyendo. Otros re-
curren a variados “procederes” tales co-
mo torcimientos del pelo, tracción direc-
ta, arrugamiento... Muchos de estos niños
se encuentran sometidos a una tensión
emocional, o tienen un estado de agresi-
vidad reprimida. Esta tensión suele ser
máxima en el momento inmediatamente
anterior al arrancamiento y se relaja tras
producirse el mismo, hecho que produce
sensación de bienestar o gratificación. El
intento voluntario de resistirse a esa prác-
tica incrementa más aún si cabe la ten-
sión emocional. En algunos pacientes, el
hábito se extiende más allá de su propia
cabellera, arrancando pelos tanto de sus
compañeros como de sus familiares. En
otros pacientes, habitualmente niños ya
Página 221
mayores, y por supuesto en adultos, ocu-
rre de una forma consciente, utilizando es- FIGURA 10.
te mecanismo para llamar la atención por Caso anterior.
Repoblación en
algún problema de índole psicológico la-
tratamiento con
tente o en el caso de situaciones de ten- difenciprona
sión emocional extrema, como norma, ne-
gando tozudamente que se toquen el ca-
bello. Todo este proceso, por una u otra
vía, causa malestar, deterioro social y dis-
turbios en el normal desarrollo de la acti-
vidad del niño.
Clínica: en ambos casos, a la explo-
ración clínica se aprecian placas de alo-
pecia “antinaturales”, habitualmente lo-
calizadas en el cuero cabelludo, sobre to-
do áreas frontoparietales, mal delimitadas,
donde se entremezclan cabellos de di-
ferentes tamaños. Unos, traducen las di-
ferentes etapas del crecimiento secun-
darias a las tracciones sucesivas, las frac-
turas del tallo piloso a diferentes niveles
con motivo de la tracción o retorcimiento
a que es sometido el cabello. Otros, co-
FIGURA 11.
rresponden a cabellos normales. La piel Tricotilomanía
subyacente es normal y sin dermatosis
aparente. El pelo de repoblación no es tan
suave, claro ni lanugoso como en la alo-
pecia areata, sino fuerte, recio, de dife-
rentes longitudes, lo que hace que al fro-
tar la placa, ésta tenga un aspecto ás-
pero y duro. La morfología de las placa es
más artefacta que en las alopecias area-
tas, con bordes más rectos y formaciones
angulosas (Fig. 11).
Curiosamente, algunas áreas apare-
cen sorprendentemente respetadas, no
siendo infrecuente que correspondan a
zonas que permiten, colocando debida- que produce la alopecia y confirmarnos
mente sus cabellos, camuflar las super- en que momento lo realiza: al conciliar el
ficies alopécicas; de tal manera que, cuan- sueño, al encontrarse nervioso... El pelo
do el paciente lo desee, puedan pasar suele aparecer suelto en la zona donde
prácticamente desapercibidas. A estas se ha producido el arrancamiento, en la
formas tan peculiares en morfología co- cama, en su habitación, etc.
rresponde la llamada “alopecia tonsuran- En el segundo caso, cuando el pa-
te”, en la que queda indemne una hilera ciente realiza la maniobra pero no acep-
de pelos que son los que bordean toda la ta “su autoría”, es más complicado el diag-
zona de cuero cabelludo. nóstico, ya que a su negativa sobre nues-
Diagnóstico: sobre esta exploración tra sospecha, se une el asombro o incre-
tan característica, una anamnesis deta- dulidad de sus padres ante nuestra ase-
llada será fundamental en el diagnóstico veración, reacción violenta en ocasiones,
del proceso. a pesar de estar solidamente justificada.
En el primer caso, el reconocimiento La ausencia de pelos visibles en la ha-
del propio paciente o la observación de bitación del niño o en la casa o colegio,
sus padres será suficiente como para con- es la norma, ya que habitualmente el pro-
firmar la sospecha. El enfermo puede re- pio paciente se encarga de su desapari-
petir en nuestra presencia el mismo “tic” ción. 221
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 222
FIGURA 12.
Alopecia
cicatricial post-
forunculosis
FIGURA 13.
Tinea capitis
El interrogatorio del niño con y sin la
presencia de sus padres, y la entrevista
con ellos, sin la presencia del niño, pue-
de ayudar a esclarecer el conflicto. En ca-
sos en que se dificulte el interrogatorio,
la colaboración de un psicólogo y/o psi-
quiatra infantil, puede ser de incalculable
utilidad, tanto en el diagnóstico, como en
el futuro tratamiento. Ni qué decir tiene
que esta colaboración se convierte en im-
prescindible en casos en los que se aso-
cien otras patologías como: bulimia, tri-
cofagia, onicofagia o automutilzaciones
cutáneas.
Es igualmente característico escuchar
el infructuosos peregrinaje del paciente y
sus familiares: múltiples consultas y tra-
tamientos sin obtener ninguna mejoría.
Conducta a seguir: en la base del tra-
tamiento se encuentra la identificación del
problema y la corrección del hábito trau-
mático. Una vez superado, la recupera-
ción del pelo perdido suele ser la regla.
En niños pequeños, salvo aquellos con
cierto retraso mental, la costumbre pue-
de eliminarse fácilmente.
Alopecias en placas con signos
inflamatorios (y posible componente
cicatricial)
Alopecias infecciosas
Piodermitis
Clínica: el folículo piloso puede ver-
222 se implicado en infecciones producidas
por gérmenes piógenos, estafilococo el
más frecuente, pero no el único.
Si la afectación es superficial, a nivel
del ostium folicular –foliculitis superficial–,
no repercutirá sobre el crecimiento capi-
lar. No así si la participación, por su viru-
lencia, condiciona una necrosis folicular,
que habitualmente afecta simultáneamente
a varios folículos –forúnculo o ántrax–. La
resolución cicatricial del cuadro conlleva
el riesgo implícito de alopecia (Fig. 12).
Conducta a seguir: el manejo de an-
tisépticos ó antibióticos tópicos suele ser
suficiente para la resolución de las formas
superficiales. En el caso de las profundas,
considerar el uso de antibióticos vía oral.
En los casos recurrentes o excepcional-
mente intensos o graves, descartar la pre-
sencia de factores desencadenantes: fal-
ta de higiene, diabetes, nutrición inade-
cuada, etc.
Tinea capitis
Etiopatogenia: parasitación del cue-
ro cabelludo por hongos dermatofitos, con
capacidad para digerir la capa córnea,
por lo que también pueden afectarse uñas
y piel. En general, producidas por der-
matofitos pertenecientes a tres géneros:
Trychophyton, Microsporum y Epider-
mophyton, que se responsabilizan, según
las áreas geográficas, de las infeccio-
nes fúngicas de la infancia.
Predomina en la edad pediátrica y
puede ser consecuencia de contactos in-
terpersonales –muy facilitados en esas
edades–, contacto con animales y ex-
cepcionalmente por contacto a través de
hongos geófilos procedentes de la tierra.
Las formas animales –dermatofitos zoófi-
los–, suelen ser las que producen las for-
mas más inflamatorias.
Cuando el dermatofito llega al folícu-
lo piloso parasita toda su queratina, la di-
giere, tornándose entonces el pelo noto-
riamente frágil y quebradizo. Esto con-
lleva una fácil rotura y la consiguiente alo-
pecia.
Clínica: si dejamos aparte la tinea fá-
vica, hasta ahora muy poco frecuente en
los países desarrollados, pero que posi-
blemente tendremos que empezar a con-
siderar en un futuro no muy lejano en re-
lación con los actuales movimiento mi-
gratorios, debemos analizar básicamen-
te las denominadas alopecias tonsuran-
tes, propia de la edad infantil, y que no
suelen dejar alopecia cicatricial, salvo en
aquellas con importante componente in-
flamatorio.
Hay que considerar tres formas clíni-
cas:
• Tiñas tricofíticas: afectan aleatoria-
mente a diferentes pelos, con una afec-
tación “salpicada” de cuero cabellu-
do, por lo que la alopecia esperada
es más bien de tipo difuso o peque-
ñas placas no confluentes. La piel de
la zona afecta muestra una fina des-
camación, entre la cual detectamos
“puntos oscuros” que corresponden
a la incipiente aparición del cabello
tonsurado a nivel del ostium folicu-
lar. Producida por el género Try-
chophyton.
• Tiñas microspóricas: placas alopéci-
cas bien delimitadas, de tono rosa-
do o eritematosas, finamente desca-
mativas, en cuya superficie se obser-
van junto a ostium foliculares despro-
vistos de pelo, cabellos tonsurados a
ras de piel, pero no de longitud uni-
forme. Los hongos implicados son del
género Microsporum. La imagen de
“tonsura de fraile” que ofrece es la que
da nombre genérico a estos procesos
(Fig. 13).
• Querion de Celso: forma inflamatoria
por excelencia, en la que suelen es-
tar involucrados hongos zoofílicos. La
intensa reacción inflamatoria condi-
ciona la presencia de una placa de
aspecto pseudotumoral, extremada-
mente supurativa, con adenopatías
acompañantes pero escasa repercu-
sión del estado general. En función de
la intensidad, es posible la afectación
cicatricial del cuero cabelludo.
Diagnóstico: tras el diagnóstico de
sospecha, en base a la clínica y la epi-
demiología del cuadro, la etiología con-
creta se confirma con estudio de las es-
camas o de los pelos afectos, mediante
visión al microscopio óptico tras digestión
con solución de potasa al 20% de la mues-
tra tomada. En pocos minutos confirma-
remos la presencia del hongo, sin con-
cretar la identidad del dermatofito. Para
ello, sería necesario el cultivo, cuyos re-
sultados se demoran 3-4 semanas. Habi-
tualmente si la visión directa es positiva,
está justificado el inicio del tratamiento.
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 223

Conducta a seguir: requiere trata- calización exclusiva. Por lo general el pe-

miento específico, a ser posible por vía
oral, utilizando los diferentes antifúngicos
orales (griseofulvina, itraconazol, terbina-
fina fluconazol), manejando las dosis pe-
diátricas habituales y como norma durante
4 a 6 semanas.
Los preparados tópicos, excepto los
champús antifúngicos durante el tiempo
del tratamiento, no suelen ser precisos.
No obstante, su papel coadyuvante pue-
de sernos de utilidad en algunos casos,
manejando lociones de ciclopiroxolami-
na, imidazoles, etc.
En las formas inflamatorias, las cu-
ras periódicas eliminando el pus y des-
pejando la lesión de pelos parasitados,
pueden contribuir a una más rápida me-
joría.
En todos los casos, extender el co-
rrespondiente estudio epidemiológico a
los contactos y extremar las medidas pre-
ventivas en lo que respecta a la escuela,
los amigos y a la familia del paciente.
lo no suele afectarse, y normalmente atra- FIGURA 14.
viesa las placas del psoriasis sin alterar- Falsa tiña
amiantácea
se (Fig. 15). No obstante, no es infrecuente
observar pequeñas placas alopécicas,
posiblemente en relación con arranca-
mientos de mechones de pelo al des-
prender costras muy adheridas a los mis-
mos, o bien en formas eritrodérmicas, don-
de en base al gran desequilibrio metabó-
lico que se produce, puede repercutir
en un cierto grado de alopecia. No es im-
posible detectar áreas de alopecia cica-
tricial, no recuperable.
Otras dermatosis inflamatorias
Otros procesos inflamatorios, excep-
cionales en la infancia, como el lupus eri-
FIGURA 15.
tematoso, el liquen plano, el pénfigo o ge- Psoriasis de
nodermatosis como la enfermedad de Da- cuero cabelludo
rier, ictiosis, etc., pueden manifestar sín-
tomas alopécicos difusos en el cuero ca-
belludo, en algún caso con carácter ci-
catricial.

Alopecias en dermatosis inflamatorias Alopecias difusas

Dermatitis seborreica
En la forma de dermatitis seborreica
infantil, se aprecian costras grisáceas, de
tacto untuoso en el cuero cabelludo, que
en la mayoría de casos están, más o me-
nos adheridas al cuero cabelludo. En la
forma de falsa tiña amiantácea, el cabe-
llo puede quedar atrapado por las lesio-
nes cutáneas, entre las grandes y adhe-
rentes escamas que se producen (Fig. 14).
El pelo no suele afectarse pero a veces
se desprende con facilidad. Este hecho
puede resultar alarmante para los padres,
pero no reviste trascendencia, ya que es-
ta pérdida es siempre reversible y el ca-
bello es restituido íntegramente.
Dermatitis atópica
Pueden aparecer lesiones de rasca-
do en el cuero cabelludo, pero no de su-
ficiente intensidad como para producir alo-
pecia. En caso de haberla es leve. No así
en la cola de la ceja donde esta pérdida
difusa del pelo se conoce como signo de
Hertoge.
Psoriasis
La afectación del cuero cabelludo en
la psoriasis infantil tiene una elevada in-
cidencia, incluso en ocasiones como lo-
Alopecias difusas con alteraciones
del tallo piloso
Displasias pilosas
En general, nos referimos a ellas para
hacer referencia a ese vasto grupo de al-
teraciones del tallo piloso, en general con-
génito y hereditario, pero que pueden ser
de tipo adquirido. En función del grado de
lesión que infrinjan en el cabello, pueden
o no producir fragilidad capilar. A su vez,
esta fragilidad del tallo, conllevará menor
o mayor grado de hipotricosis, bien sea lo-
calizada o difusa. Pueden constituir un de-
fecto aislado o generalizado, pero siem-
pre se caracterizan por un patrón morfo-
lógico peculiar. En ocasiones, las displa-
sias pilosas constituyen un signo clave
diagnóstico de una genodermatosis.
Dadas las características de las al-
teraciones, el diagnóstico más definitivo,
se realizará mediante examen de micros-
copía óptica o microscopia electrónica de
barrido. Por ello, y por las sofisticadas im-
plicaciones dermatológicas que tienen las
distintas formas, los pacientes deberían
remitirse a una unidad dermatológica, has-
ta filiar por completo el proceso. Una vez
realizado, y sabedores de las alteracio-
nes sistémicas que pudiera llevar implíci-
to el diagnóstico en cuestión, el control
podría compartirse entre el pediatra y el
dermatólgo.
El diagnóstico de sospecha, pudiera
pasar desapercibido y hay que apelar a
la intuición clínica del pediatra, ya que en
ocasiones no existe alopecia como tal y
el dato diagnóstico se centrará en alguna
alteración peculiar y aparentemente in-
trascendente del cabello: un tacto espe-
cial, un “carácter indómito del cabello”,
brillo peculiar según la incidencia de la
luz. Estos rasgos en muchos casos se de-
tectan, en los primeros meses/años de
la vida, cuando el cabello inicialmente nor-
mal, se va sustituyendo por otros porta-
dores de la displasia.
Realizamos un breve y esquemático
repaso a las formas más características
en la tabla V. Revisiones más pormenori-
zadas se encuentran en las referencias
bibliográficas citadas al final del trabajo.
Alopecias difusas sin alteraciones
del tallo piloso
Displasias ectodérmicas
Las displasias ectodérmicas consti-
tuyen un grupo amplio y heterogéneo de
enfermedades congénitas que cursan con
una alteración en el desarrollo de las es- 223
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 224
TABLA V. Displasia pilosa Morfología
Rasgos básicos
de las displasias Tricorrexis nodosa Nudosidades a lo largo del
pilosas en la tallo del pelo
Aspecto en “caña de bambú”
infancia
Pelo lanoso Disminución del calibre del cabello
(Woolly Hair) Sección transversal elíptica u ovalada
Moniletrix Adelgazamientos periódicos,
alternando con nudosidades:
zonas frágiles donde podrá fracturar
el pelo tras minúsculos traumatismos
Aspecto de rosario o collar
de perlas
Pili torti Retorcimiento del tallo del pelo sobre
su eje longitudinal. Engrosamientos
de forma segmentaria, presentando
áreas o tramos claros y otros oscuros,
dependiendo esta apariencia de la
incidencia de la luz
Cabellos “trenzados” con
angulaciones periódicas
Tricotiodistrofia Pelo aplanado con crestas
longitudinales y fracturas transversales
netas (tricosquisis) Birrefrigencia
alterada con imagen en “cola de tigre”
Trichorresis nodosa Engrosamientos,“nódos”, que
corresponden a zonas de “prefractura
transversal del pelo”,en forma de dos
extremos con aspecto de “cepillos o
pinceles enfrontados”. Tras la rotura,
el extremo distal se desprende, y el
proximal muestra un aspecto
deshilachado en los extremos, a
modo de “pincel”
Síndrome del cabello Cabellos “en fibra de vidrio”
impeinable Pili canaliculi: canales longitudinales
en el tallo piloso;
Pili trianguli: aspecto reniformes y
triangulares al corte oval
Síndrome del cabello Cabello extremadamente fino, claro,
anágeno suelto de no excesiva longitud
No muestra signos de ser frágil ni
quebradizo
224
Aspecto clínico
Hipotricosis difusa por el cuero
cabelludo
Cabellos finos y cortos, claros,
hipopigmentados
Enrrollados,ensortijados o rizados
Aspecto lanoso al tacto
dificultando su peinado. Falsa
apariencia de hipotricosis
Alopecia variable
Pelos frágiles, de fácil rotura:
alopecia en forma de placas o de
áreas de pelos rotos y cortos
Bajo la incidencia de la luz:
aspecto de “lentejuelas”.
Al recibir la luz en la
exploración, ofrece un
aspecto brillante
Alopecia variable
Fragilidad capilar
Aspecto deslustrado
y quebradizo
Alopecia difusa
Cabellos de aspecto seco y
deslustrado
Haces dirigidos en diferentes
direcciones, imposibles de
peinar o manejar en pelo
abundante, estropajoso, seco,
sin brillo, de color claro.
No existe fragilidad capilar
Pérdida indolora de cabellos que
se desprenden a la mínima
tracción. Sin dolor
Niñas rubias: el pelo crece muy
lentamente, Al llegar a una
determinada longitud la niña no
necesita recortar el pelo ya que
éste no suele sobrepasare la
altura de los hombros.
No llegan a apreciarse áreas
de alopecia
Asociaciones
Síndrome de Netherton
Sordera
Alteraciones oculares
Cardiopatías
Alteraciones neurosensoriales
Alt. dentarias
Alt. neurológicas
Síndrome de Menkes - piel
pálida y laxa, cara de perdiz,
enanismo, alt. psicomotoras
graves, convulsiones,
síntomas neurológicos
cuadriplejia, retraso
psicomotor, fallecimiento
antes de los 3 años de
edad...
Síndrome de Björnstad
sordera congénita de tipo
coclear
Citrulinemia
Síndrome de Bazex
Síndrome de Crandall
Retraso en el desarrollo
Fotosensibilidad
Carcinomas cutáneos
Argininosuccinuria y retraso
mental, con letargia y
convulsiones, ataxia, retraso
mental y psicomotor
Ictiosis
Atopia
Degeneración hepatolenticular
Displasias ectodérmicas
Síndrome de Noonan
Coloboma ocular
Síndrome uña-rótula
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06
tructuras derivadas del ectodermo (Tabla
VI), en distintas combinaciones.
Dentro de este bloque nosológico, se
incluyen muy variados síndromes que se
clasifican según las diferentes alteracio-
nes encontradas del cabello, dientes, uñas
y glándulas sudoríparas, considerando to-
das las combinaciones posibles (Tabla
VII).
Entendemos que este tipo de pato-
logía, en todo punto excepcional, ha de
ser estudiada con carácter multidiscipli-
nar en el ámbito hospitalario.
No obstante, el pediatra puede jugar
un papel muy importante en la detección
precoz de estos procesos, por lo que no
está de más conocer su existencia.
A nivel del cabello, en la mayoría de
casos, nos encontraremos ante una hipo-
tricosis congénita difusa no cicatricial en
un niño con rasgos clínicos generales com-
patibles con una displasia ectodérmica
–participación dental y ungueal–, y con di-
ferente grado de afectación en sus glán-
dulas sudoríparas (hipo o anhidrosis). El
cabello es claro, fino y lacio, tanto, que
permite visualizar a través de él, el propio
cuero cabelludo. Seco al tacto, este pe-
lo se suele mantener corto por falta de cre-
cimiento, y con la edad suele mejorar dis-
cretamente. En ocasiones, no sólo el cue-
ro cabelludo se afecta, sino también ce-
jas, pestañas y vello corporal.
En situaciones de ejercicio físico o de
calor ambiental, aumenta la temperatura
corporal por intolerancia al calor que tie-
ne su justificación histológica en la au-
sencia o reducción de glándulas sudorí-
paras. En caso de manifestación extrema,
el síndrome de golpe de calor pudiera po-
ner en peligro la vida de los pacientes.
Terapéuticamente, la prevención de las
complicaciones debidas a la intolerancia al
calor deben marcar la pauta principal del
tratamiento -prevención de la hiperpirexia
o golpe de calor-, evitando ejercicios in-
tensos, ambientes muy calurosos... Com-
pletará nuestra actuación, la aplicación
de medidas de soporte psicológico y de su-
plantación o corrección cosmética (implantes
dentales, técnicas de ortodoncia...).
Alopecias por drogas
Son muchas las drogas que pueden
inducir alopecia difusa. En estos casos,
el cabello volverá a crecer cuando la cau-
Página 225
• Epidermis TABLA VI.
• Queratinocitos, melanocitos Estructuras
• Pelos derivadas del
• Glándulas sebáceas, ecrinas y apocrinas ectodermo
• Uñas
• Pabellones auriculares
• Lentes oculares
• Conjuntiva
• Pezones
• Dientes
• Neurohipófisis
• Sistema nerviosos central
• Médula suprarrenal
• Mucosas oral, nasal, rectal, asociada a glándulas
Subgrupo 1 (alteración o displasia del pelo)
TABLA VII.
Síndromes tricorrinofalángicos Displasias
Síndrome de Dubowitz ectodérmicas.
Síndrome de Moynahan Clasificación de
los principales
Subgrupo 1 y 2 (displasia de pelo y dientes) síndromes
Síndrome oro-facial-digital I
Síndrome de Sensenbrenner
Síndrome tricodental
Subgrupo 1 y 3 (displasia de pelo y uñas)
Síndrome CHAND (pelo rizado, anquiloblefaron, uñas displásicas)
Onicotricodisplasia con neutropenia (síndrome de Cantú)
Subgrupo 1, 3 y 4 (displasia de pelo, uñas, glándulas sudoríparas)
Síndrome de Freire-Maia
Subgrupo 1, 2 y 3 (displasia de pelo, dientes y uñas)
Displasia ectodérmica hidrótica (síndrome de Clouston)
Displasia condroectodérmica (síndrome de Ellis-van Creveld)
Síndrome trico-dento-óseo
Síndrome dientes y uñas (síndrome de Ellis-Dawber)
Subgrupo 1, 2,3 y 4 (alteraciones de pelo, dientes, uñas y glándulas sudoríparas)
Displasia ectodérmica hipohidrótica ligada al cromosoma X (síndrome de Christ-
Siemens)
Displasia hipohidrótica autosómica recesiva
Síndrome AEC (anquilobléfaron, displasia ectodérmica, fisura palatina o labial)
Síndrome de Basan (distrofia ungueal severa y ausencia de dermatoglifos)
Síndrome de Rapp-Hodgkin (fisura labiopalatina,distrofia ungueal y
pili canaliculi)
Síndrome de XTE (xeroderma, pie talo, defectos del esmalte)
Síndrome de la membrana poplítea (síndrome de Rosselli-Gulienetti)
Síndrome EEC (ectrodactilia o mano en tridente, displasia ectodérmica, fisura
labiopalatina)
sa que lo produce se frena. La búsqueda Hay drogas que actúan producien-
de estos fármacos debe incluirse en la do un daño específico sobre los folícu-
anamnesis realizada por el pediatra de to- los y otras inducen un daño inespecífico
do niño con alopecia. sobre el mismo. 225
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 226

La identificación del agente causal, tre niños, con un significado en parte si-
Fármacos con efecto tóxico
TABLA VIII. específico sobre el pelo junto con su supresión, permitirá el re- milar a la tricotilomanía ya referida ante-
Alopecias crecimiento del pelo. riormente: se apreciará alopecia de dis-
infantiles por • Antimetabolitos
– Metotrexato tribución artefacta, pelos rotos y con dis-
drogas
– 6-mercaptopurina Alopecias de origen metabólico tribución irregular.
– 5-fluoracilo y endocrino
• Agentes alquilantes Son diversas las hormonas que pue- BIBLIOGRAFÍA
den modificar el ciclo capilar y, con ello, Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
– Mostazas nitrogenadas
juicio del autor.
– Clorambucil acortar su permanencia en el cuero ca-
– Ciclofosfamida belludo y además pueden actuar sobre 1.*** Camacho F, MONTAGNA W. Tricología.
• Otros tóxicos celulares su calibre o grosor. De esta manera, los Enfermedades del folículo piloso. Bi-
blioteca Aula Médica. Madrid 1996.
– Actinomicina B disturbios hormonales pueden ser fuen-
La referencia en castellano más completa en
– Colchicina te de alopecias o alteraciones del calibre todo lo referido a Tricología. Excelente libro de
– Vinblastina del pelo (Tabla IX). consulta. Minucioso y detallado. Excesivo pa-
Igual ocurre con determinadas alte- ra el manejo habitual en una consulta diaria pe-
Fármacos con efecto tóxico no diátrica
específico raciones metabólicas, que junto a la al-
teración capilar, habitualmente en forma 2.* Camacho F, Whiting D. Displasias Pi-
• Talio losas. Monografías en Dermatología. Vol
• Heparina de alopecia difusa, con cabellos pobres,
X (5). Octubre 1997.
• Litio frágiles y finos, con facilidad para la rotu- Completa revisión sobre el complejo tema de
• Diuréticos ra, presentarán los síntomas correspon- las displasias pilosas.
– Hidroclortiazidas dientes a la alteración basal. 3.** Camacho F, García-Hernández MJ. Zinc
• Antitiroideos Es por ello que en el estudio pediátri- aspartate, biotin, and clobetasol pro-
co de ciertas alopecias, pueda ser ne- pionate in the treatment of alopecia are-
• Antibióticos
ata in childhood. Pediatr Dermatol 1999;
– Tetraciclinas cesario contemplar, a la luz de los hallaz-
16: 336-8.
– Estreptomicina gos clínicos, todas estas posibilidades. Interesante revisión sobre la alopecia areata en
– Minociclina niños con consideración especial a aspectos
Alopecias traumáticas o por tracción terapéuticos, algunos muy personales de los
• Vitamina A y derivados
autores.
Si bien la edad infantil, al menos en
nuestra raza, no es una época especial- 4.*** Ferrando J. Atlas de diagnóstico en tri-
cología pediátrica. Aula Médica Madrid
mente influenciada por la cosmética y la
• Hipopituitarismo 1996.
TABLA IX. estética capilar, es aconsejable consi- Didáctico, conciso e ilustrativo manual sobre
• Hipertiroidismio derar la posibilidad de que ciertas téc- la patología tricológica. Útil para la consulta pe-
Alopecias de
causa • Hipotiroidismo nicas de peluquería puedan dañar el ca- diátrica diaria. Muy buenas imágenes.
metabólicas y • Hiperparatiroidismo bello, en niñas preferentemente de edad 5.** Ferrando J. Displasias pilosas. Aula Mé-
endocrinas • Hiperandrogenismos dica. Madrid 2003.
algo más avanzada. Así actuarían la uti-
Didáctico, conciso e ilustrativo manual, con el
• Diabetes mellitus lización de secadores de calor que ha-
mismo esquema que el anterior, pero sobre una
• Hipoproteinemias cen literalmente “hervir” el cabello, apa- parcela más concreta. Muy buenas imágenes.
• Malabsorción reciendo “burbujas de aire” en su inte-
6.** Ferrando J. Alopecias. Guía de diag-
• Desnutrición rior, y produciendo una inevitable fragi- nóstico y tratamiento. Ediciones pulso.
• Ferropenias lidad; o las técnicas impuestas en cada Barcelona 2000.
momento por la moda, el peinado afro, Revisión general de las alopecias, sin espe-
• Acrodermatitis enterpática (zinc)
cial mención a las formas pediátricas, salvo en
• Aminoacidopatías el trenzado completo del cabello, el há-
lo referente a las hereditarias, donde presen-
bito de peinados tensos, que implican ta una revisión muy útil de esta compleja pa-
una tracción mantenida durante horas so- tología.
El primer mecanismo viene represen- bre todo en las zonas marginales del cue- 7.** García Hernández MJ, Camacho Martí-
tado preferentemente por los quimiote- ro cabelludo, y que a la larga condicio- nez F. Tratamiento de la alopecia are-
rápicos, reduciendo de forma brusca y narán un auténtico arrancamiento de los ata: estado actual. Piel 2002; 17: 214-7.
temporalmente la actividad mitótica de los mismos. Revisión puntual y minuciosa de las alternati-
vas actuales de tratamiento y las futuras, en
cabellos en crecimiento, produciendo, en En todos los casos descritos, se po- alopecia areata.
breve espacio de tiempo su desprendi- drán detectar áreas de alopecia difusa,
8.* Happle R. Alopecia areata management.
miento (Tabla VIII). Se afectan casi el 80- con cabellos troceados, y que suelen me- En: Katsambas AD, Lotti TM. Europe-
90% de todos los tallos pilosos y lo hacen jorar en el momento que damos tiempo an Handbook of dermatological treat-
entre 1-3 semanas tras el inicio de la to- a la recuperación capilar. ments. Springer Verlag Berlin Heidel-
ma, según la droga. En otras ocasiones, estas alopecias berg New York; 2000. p. 30-8.
Pautas terapéuticas según el “protocolo” eu-
En el segundo grupo, diversos fár- traumáticas tienen su origen como con- ropeo tanto para adultos como para niños. En
226 macos provocan esta forma de alopecia. secuencia de malos tratos o de peleas en- este último caso, actitud excesivamente “con-
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06
servadora” que como autores de esta revi-
sión no compartimos al completo, valorando
casi en exclusiva tratamientos placebos y pró-
tesis capilares.
9.*** Moreno Giménez JC. Alopecias en la
edad pediátrica. En: Fonseca Capdevi-
la E. Dermatología Pediátrica. Tomo IV.
Biblioteca Aula Médica. Madrid 2001.
Interesante revisión, quizás la más extensa, so-
bre alopecias infantiles. Imprescindible para el
pediatra extrahospitalario.
Página 227
10.** Sahn AE. Alopecia areata in childhood.
Semin Dermatol 1995; 14: 9-14.
Revisión sobre alopecias en este grupo de edad.
11.* Schuttelaar ML, Hamstra JJ, Plinck EP,
Oranje AP. Alopecia Areata in children:
treatment with diphencyprone. Br J Der-
matol 1996; 135: 581-5.
Experiencia de estos autores sobre el ac-
tual tratamiento con sensibilizantes. No ex-
cesivo interés para la consulta pediátrica ha-
bitual.
12.*** Zambrano A, López Barrantes V. Tras-
tornos de uñas y pelos. En: Zambrano A,
López Barrantes. Dermatología Pediátri-
ca. Atlas. Editorial Jims. Barcelona 1991.
Como todo lo publicado por estos autores, prác-
tico, conciso y escrito por quienes diariamen-
te atienden “pequeños” pacientes dermatoló-
gicos. De fácil lectura, la amplia experiencia de
los autores se adivina en cada línea. Impres-
cindible como libro de consulta para el pe-
diatra y el dermatólogo.
227
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 228
Caso clínico
Niña de 10 años de edad que acu-
de a consulta porque desde hace 3 me-
ses presenta dos placas de alopecia a
nivel témporo-occipital izquierdo que
han ido creciendo de forma progresi-
va hasta casi llegar a confluir. Un año
antes tuvo otra placa que se resolvió
en dos meses sin necesidad de trata-
miento.
Los padres lo atribuyen al nacimiento
de un hermano que requiere mayores
atenciones por su parte debido a que
presenta síndrome de Down.
228
Antecedentes personales
Sin interés.
En el último mes, la niña se encuen-
tra más nerviosa e irritable, con cansan-
cio no atribuible a su actividad física, con
mayor sudoración de manos, ligera pér-
dida de peso, pulso algo acelerado.
Antecedentes familiares
– Hermano menor con síndrome de
Down.
– Tía materna hipertiroidea.
– Prima materna con vitiligo en manos.
– Padre portador de dermatitis sebo-
rreica.
Exploración
Dermatológica: placa única de alo-
pecia a nivel témporo-occipital izquier-
da de unos 3 cm de diámetro, en cu-
yos bordes aparecen pelos de corto ta-
maño; el resto de cabello, al traccionar
cae con facilidad.
La piel del cuero cabelludo está nor-
mal, sin enrojecimientos aunque en al-
guna zona aparecen placas costrosas
pequeñas adheridas al pelo.
Exploración general: con buena co-
loración de piel y mucosas, buena hi-
dratación, manos sudorosas, 100 lpm en
la exploración de pulso periférico y uñas
con estriaciones.
Exploraciones complementarias:
Hemograma, bioquímica, función re-
nal y hepática, estudio del hierro: nor-
males.
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 229

ALGORITMO:
DIAGNÓSTICO DE UNA ALOPECIA EN EL LACTANTE DIAGNÓSTICO
DE LA
ALOPECIA EN
EL LACTANTE
Zona de alopecia en el recién nacido o en el lactante

Valorar:
TIPO ALOPECIA: en placas/difusa
FORMA: redondeada, ovalada, múltiples
COLOR: piel normal, amarillenta...
LOCALIZACIÓN: occipital, temporal, aleatoria
ANTECEDENTES: traumatismos...

Difusa Placa nítida, color Placa nítida Artefacta, con antecedentes

Zona occipital: amarillento, algo “abultada” de parto traumático

Forma triangular, base Aleatoria en cuero

frontal y vértice posterior cabelludo

Alopecia Nevus sebáceo Alopecia triangular Atriquia, hipotricosis Alopecia traumática

occipital del RN

RN: recién nacido.

229
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 230

ALGORITMO:
PROTOCOLO PROTOCOLO DE ACTUACIÓN EN ALOPECIA AREATA
DE ACTUACIÓN
EN ALOPECIA
AREATA (AA)
ALOPECIA AREATA

Valorar antecedentes personales y familiares

Alopecia areata previa
Atopia
Vitíligo
Enfermedades autoinmunes
Enfermedades tiroideas
Diabetes
Catalogar la forma de alopecia areata
Simple
Placas múltiples (% superficie afecta)
Total
Universal
Estudios analíticos complementarios
Bioquímica habitual
Hemograma
Función hepática y renal
Estudio tiroideo
Anticuerpos antinucleares
IgE

Afectación < 50% AA Aguda y extensa Afectación > 50%

1. Solución de minoxidil 4-5% Valorar prednisona oral = tratamiento que afectación < 50% o
(combinada o no con clobetasol y/ac. Retirar paulatinamente Sensibilizantes tópicos: difenciprona
retinoico)
2. Corticoides tópicos de mediana
potencia
3. Irritantes tópicos: ditranol

230
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 235

Acné: orientación diagnóstico-terapéutica

M.C. de Hoyos López*, J.M. Pascual Pérez**

*Pediatra EAP. Centro de Salud Dr. Pedro Laín Entralgo. Alcorcón.
**Pediatra EAP. Centro I - Centro de Salud Juan De La Cierva. Getafe.Madrid

Resumen El acné representa una de las principales enfermedades dermatológicas, con una prevalencia
en la adolescencia casi universal. Constituye un motivo de consulta médica cada vez más
frecuente, en el contexto de una conciencia social que apuesta fuerte por la estética y con
posibilidades terapéuticas cada día más novedosas y eficaces; exigiendo una actitud menos
pasiva por parte de los facultativos en el tratamiento del acné juvenil.
En este artículo, comentamos los principales grupos terapéuticos relacionados con esta
patología, orientando su eficacia e indicaciones según los mecanismos etiopatogénicos y el tipo
de lesión predominante, además de sus necesidades especiales de farmacovigilancia.
Finalmente, se recogen los criterios de derivación del paciente a la atención especializada
(National Institute for Clinical Excellence, 2001). Siguiendo sus recomendaciones, la mayoría de
los pacientes con acné se deben manejar en Atención Primaria, donde la figura del pediatra,
desde su posición de especialista accesible y capacitado, debe ser clave para realizar una
correcta orientación diagnóstico-terapéutica precoz de esta “enfermedad de la adolescencia”
que cada vez tiene una mayor prevalencia y consecuencias en la edad adulta.
Palabras clave Acne; Adolescente; Atención Primaria; Medicación.

ACNE: DIAGNOSTIC-THERAPEUTICAL MANAGEMENT

Abstract Acne represents one of the main dermatologic diseases, with a prevalence almost universal in
adolescence. Actually it is a reason of medical care in progressive increase, because our society
bets strong by the aesthetic and there are new more effective therapeutic possibilities every day.
Our patiens are demanding a less passive medical attitude in the treatment of acne vulgaris. We
reports in this article the main therapeutical drugs, management, efficacy and indications
according to physiopathology and the different types of lesion, besides we must control possible
adverse effects. Finally, we reports criteria of derivation to the specialized heath care (National
for Institute Clinical Excellence, 2001). The guidelines state that most people with acne can be
managed in primary care, where the figure of pediatrician, accessible and enabled specialist,
play a key position for an early appropriate management of this “adolescent´s disease” that
every time has greater prevalence and consequences in adults.
Key words Acne; Adolescent; Primary Health Care; Drug therapy.

Pediatr Integral 2004;VIII(3):235-242.

INTRODUCCIÓN
El acné representa actualmente una
de las patologías dermatológicas más
frecuentes. Afecta en torno al 80% de los
adolescentes, con un pico máximo de
incidencia entre los 14 y 17 años en las
mujeres y entre los 16 y 19 años entre
los varones, en relación con el inicio de
la pubertad.
Sin embargo, recientemente Torrelo y
cols. han publicado un estudio prospecti-
vo de incidencia donde registraron durante
10 años (1990-1999) los diagnósticos nue-
vos realizados en una consulta de der-
matología pediátrica, situando el acné en
el quinto grupo más frecuente. Dado su
afectación, en mayor o menor grado, casi
universal en la edad puberal, estos datos
podrían interpretarse en el contexto de una
elevada tendencia a la automedicación y
que la mayoría de los adolescentes que
consultan por acné son tratados por los
pediatras y médicos de familia de Aten-
ción Primaria, limitando las derivaciones a
consultas de dermatología (y no siempre
específicamente pediátrica) a aquellos ca-
sos de acné más graves (Fig. 1). También
el 20% de los niños en el período neona-
tal (acné neonatorum, por paso transpla-
centario de andrógenos) y en los primeros
años de vida pueden desarrollarlo. La exis-
tencia de una alta concordancia en ge-
melos demuestra que existe una predis-
posición genética a padecer acné; inclu-
so, alrededor de la mitad de los escolares
con acné sus padres también lo presen-
tan. La raza negra y japonesa muestra una
incidencia menor que la raza blanca.
Hasta hace bien poco, la población
general, e incluso gran parte del colectivo
médico, consideraba el acné como un pro- 235
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 236

Distribución por edad y sexo

FIGURA 1. 60
Prevalencia de
acné en un
centro de salud 50
de Atención Masculino
Primaria Femenino
Frecuencia absoluta

40

30

20

10

0
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Edad
Fuente: C.S. Juan dela Cierva Getafe (Madrid). Fecha de corte: 31 agosto 2003

b. Hiperqueratosis ductal. 3. Extensión: afectación de cara, pecho

1. Lesiones no-inflamatorias
TABLA I. c. Colonización bacteriana por Propio- y/o espalda.
– Comedones cerrados (puntos
Tipos de blancos o microquistes) nibacterium acnes. 4. Factores asociados.
lesiones d. Inflamación secundaria.
– Comedones abiertos (puntos
acneicas negros o barrillos) El exceso de secreción sebácea y la hi- Tipo de lesión
2. Lesiones inflamatorias superficiales perqueratosis ductal producen una obs-
El acné es un trastorno polimorfo, en
– Pápulas trucción de los folículos sebáceos y origi-
el que pueden aparecer distintos tipos
– Pústulas nan los comedones abiertos y cerrados. El de lesiones al mismo tiempo o evoluti-
3. Lesiones inflamatorias profundas acné no es un proceso infeccioso, pero sí vamente.
– Nódulos existe colonización de Propionibacterium
– Quistes acnes, que condiciona la aparición de me- Se diferencian dos tipos de lesiones:
– Máculas diadores de la inflamación. Existen además inflamatorias y no inflamatorias (Tabla I).
4. Lesiones residuales otros factores que pueden agravar el acné, El comedón cerrado o punto blanco
– Hiperpigmentación como son la menstruación, la aplicación tó- es una lesión puntiforme, microquística y
– Cicatrices pica de productos muy grasos o la exposi- blanquecina o del color de la piel en la
ción al cloro. En cambio, la dieta (choco- que no se aprecia el orificio folicular. Re-
ceso fisiológico, sin necesidad de terapia late, etc.) y el estrés emocional no han mos- presenta una dilatación del conducto pi-
salvo en casos muy graves. La importan- trado evidencias de influir sobre el acné. losebáceo por la obstrucción ductal. Los
cia que la concepción actual otorga a la comedones cerrados o microquistes son
calidad de vida del adolescente con acné DIAGNÓSTICO las lesiones acneicas más frecuentes en
ha ido incrementando la iniciativa de los Es de gran utilidad comenzar por una los púberes.
pediatras a tratar, incluso las formas más anamnesis detallada sobre: duración y El comedón abierto o punto negro
leves de acné, en prevención de posibles cambios en las lesiones, tratamientos pre- constituye una lesión plana o levemente
secuelas físicas y psicológicas. vios y su efectividad (muchos pacientes sobreelevada, de menos de 3 mm de diá-
ya se han automedicado), medicamentos metro habitualmente, y abierta al exterior
ETIOPATOGENIA y productos químicos (anticonceptivos con un tapón córneo central marrón o ne-
orales, alquitranes, clorados, corticoste- gro (por el depósito de melanina). Su con-
Es una enfermedad inflamatoria cró-
roides, andrógenos...), así como, grado tenido es duro y seco (Fig. 2).
nica de la unidad pilosebácea que se
caracteriza por la formación de come- de aceptación o afectación psicológica La pápula se presenta como una le-
dones, pápulas eritematosas, pústulas, en el adolescente. En el abordaje diag- sión sobreelevada, eritematosa y sin acú-
nódulos, quistes y/o cicatrices. nóstico del acné, se deben considerar mulo de líquido visible. Su tamaño oscila
cuatro aspectos fundamentales: entre 1-5 mm de diámetro y es levemen-
La patogenia del acné parece ser mul- 1. Tipo de lesión: de predominio infla- te dolorosa a la palpación, al tratarse de
tifactorial, con distinta implicación de los matorio o no inflamatorio. una lesión inflamatoria. Habitualmente, se
siguientes factores en cada paciente: 2 Gravedad: intensidad- estadio de las origina a partir de un comedón abierto y
236 a. Aumento de la secreción sebácea. lesiones. raramente de un comedón cerrado.
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La pústula es una lesión derivada de
la pápula, pero más blanca y profunda,
con un punto purulento central que se de-
seca en pocos días. Puede evolucionar a
máculas o cicatrices residuales (Fig. 3).
Los nódulos son lesiones inflamato-
rias profundas, dolorosas, recubiertas de
piel normal o eritematosa (Fig. 4).
Los quistes, de tamaño variable y con-
tenido purulento, suelen evolucionar a la
formación de cicatrices.
Las cicatrices pueden ser deprimi-
das o hipertróficas (queloides). Son típi-
cas del acné nódulo-quístico. Habitual-
mente, se localizan en pecho y espalda
(en forma de máculas atróficas) y en el án-
gulo mandibular. También es frecuente
una pigmentación postinflamatoria cró-
nica residual (Fig. 5).
Finalmente, es importante realizar el
diagnóstico diferencial con las “reaccio-
nes acneiformes”, las cuales suelen ser
monomorfas y no presentan puntos ne-
gros. Oros posibles diagnósticos diferen-
ciales se recogen en la tabla II.
Gravedad - estadio de las lesiones
(Tabla III)
Es muy importante registrar en la his-
toria clínica la intensidad del acné en
el momento del diagnóstico, lo cual per-
mitirá realizar una valoración mucho más
precisa de la respuesta al tratamiento y
su evolución.
Extensión
El acné afecta casi fundamentalmen-
te a la cara (99%), pero también a la es-
palda (60%) y pecho (15%). Por tanto, no
debemos limitarnos a la inspección facial
únicamente.
Factores asociados
Existen algunas variantes clínicas de
acné secundarias a factores exógenos:
— Acné excoriado: suelen ser mujeres
con trastornos psicológicos que pin-
zan su piel exacerbando incluso las
lesiones más leves.
— Erupciones acneiformes por fár-
macos: corticoides orales y tópicos
(acné esteroideo), andrógenos, feni-
toína, fenobarbital, isoniacida, rifam-
picina y otros.
— Alteraciones endocrinas: síndrome
del ovario poliquístico, síndrome de
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Cushing y síndrome adrenogenital pue-
den inducir acné. FIGURA 2.
— Acné exógeno: por cosméticos, acei- Comedones
tes, alquitranes, hidrocarburos clora-
dos e incluso traumatismos (acné me-
cánico).
ABORDAJE TERAPÉUTICO DESDE
ATENCIÓN PRIMARIA
Una terapia pactada y consensua-
da con el propio adolescente incremen-
tará el grado de adhesión terapéutica y
por tanto las posibilidades de éxito. FIGURA 3.
Pápulo-pústulas
El tratamiento del acné debe ir dirigi-
do a corregir los factores etiológicos im-
plicados; es decir, regular la secreción se-
bácea, evitar la obstrucción folicular y for-
mación de comedones y eliminar la proli-
feración bacteriana y la inflamación. El en-
foque terapéutico ha de ser individualiza-
do, considerando la forma clínica del acné
y su gravedad, las circunstancias sociales
del paciente, edad, sexo y la percepción FIGURA 4.
de la enfermedad por parte del adoles- Nódulos y
cente. Una terapia pactada y consensua- quistes
da con el propio adolescente incrementa-
rá el grado de adhesión terapéutica y por
tanto las posibilidades de éxito. Así pues,
el pediatra del Equipo de Atención Prima-
ria representa el especialista más accesi-
ble e idóneo para atender la mayoría de los
casos de acné juvenil; realizando un abor-
daje diagnóstico-terapéutico precoz y con
un estrecho seguimiento evolutivo que ga- FIGURA 5.
Cicatriz
rantizará unos resultados satisfactorios, mi-
(queloide)
nimizando la posibilidad de secuelas físi-
cas y/o psicológicas.
Medidas generales:
• Explicar al paciente claramente la na-
turaleza de la enfermedad, los posi-
bles efectos adversos de la terapia y
su duración habitualmente prolonga-
da, para evitar las expectativas a cor-
to plazo y el abandono terapéutico.
• Detectar posibles factores agravan-
tes o predisponentes (medicamentos,
sustancias químicas...).
• Desaconsejar la manipulación de las
lesiones e insistir en una adecuada Tratamiento tópico
limpieza e higiene cutánea.
El tratamiento tópico es el pilar fun-
• Evitar el uso de cosméticos come-
damental en el que se debe basar el ma-
dogénicos (cremas, lociones, geles, nejo del acné en Atención Primaria.
maquillajes...) y recomendar como al-
ternativa interesante los cosméticos li- Está indicado en formas leves y mo-
bres de grasa (“oil-free”). deradas, tanto no inflamatorias como in- 237
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• Rosácea: más frecuente en mayores
TABLA II. de 30 años y se asocia con
Diagnóstico telangiectasias y eritema difuso
diferencial de • Foliculitis y forúnculo: frotis de
acné cultivo con Staphylococcus aureus
• Sicosis de la barba: persistente
seudo-foliculitis del área de la barba,
por incarnación del pelo hacia dentro,
en varones de raza negra
• Quistes de millium: son pequeños
quistes de queratina, más comunes
alrededor de los ojos, que no tienen
un punto central
• Dermatitis perioral: eritema y
pequeñas pápulas alrededor de la
boca, zona nasolabial y, a veces,
párpado inferior
– Grado 0: pre-acné (se caracteriza por
TABLA III. una hiperqueratosis folicular)
Estadios del
– Grado 1: comedones y pápulas
acné (acné comedónico)
– Grado 2: pápulas y pústulas
superficiales
– Grado 3: pústulas profundas y
nódulos
– Grado 4: nódulos y quistes (acné
nódulo-quístico)
No inflamatorias • Retinoides tópicos /
TABLA IV. Adapaleno
Principales • Peróxido de benzoilo
tratamientos • Alfa-hidroxiácidos
tópicos anti-
acneicos Inflamatorias • Peróxido de benzoilo
• Ácido azelaico
• Antibióticos tópicos
flamatorias. Las principales opciones de
terapia tópica se recogen en la tabla IV.
La elección de la formulación (pre-
sentación) viene determinada por el tipo
de piel y preferencias personales: gel o
solución para pieles grasas, crema para
secas y loción para grandes superficies.
La aplicación debe realizarse sobre to-
do el área afecta, no sólo sobre las le-
siones. Algunos tratamientos tópicos pue-
den ser irritantes inicialmente, producien-
do sequedad cutánea que puede minimi-
zarse con una crema hidratante no co-
medogénica, “oil-free”. Conviene utilizar
una concentración baja del principio ac-
tivo durante los primeros días, indicando
al paciente lavar la zona aplicada al cabo
de algunas horas. La tolerancia de la piel
238 va aumentado con tiempo.
Peróxido de benzoilo
Es un agente oxidante con acción bac-
tericida, comedolítica moderada y antiin-
flamatoria. Se comercializa en forma de
pomada, gel, crema y solución jabonosa
a concentraciones del 2,5, 5 y 10%. La re-
ducción de la inflamación, su principal
efecto, se consigue incluso a bajas con-
centraciones; por lo que, ante la falta de
respuesta en acné leve o moderado, ge-
neralmente es preferible asociar otro an-
ti-acneico comedolítico que incrementar
la concentración. Puede producir ocasio-
nalmente eritema, descamación o irrita-
ción (peeling) y el 1-2% pacientes pre-
sentan dermatitis alérgica de contacto. Ini-
cialmente, se aplica una vez al día, y si se
tolera bien dos veces al día; aunque es
conveniente no aplicarlo simultáneamen-
te con otros preparados tópicos para evi-
tar irritaciones. Conviene advertir al pa-
ciente que el peróxido de benzoilo puede
decolorar el cabello y la ropa.
Ácido azelaico
Es un inhibidor competitivo de la con-
versión de testosterona en 5-dehidrotes-
tosterona. Tiene efecto bactericida (sobre
P. acnes y S. epidermidis) y queratolítico.
Se aplica al 20% y puede producir irrita-
ciones (aunque con menor frecuencia que
el peróxido de benzoilo) y excepcional-
mente fotosensibilización.
Alfa-hidroxiácidos
Son ácidos orgánicos naturales (áci-
do glicólico, láctico, cítrico, málico...) que
rompen la cohesión de los queratinocitos
y producen un efecto “peeling” superfi-
cial. Indicados sobretodo en acné come-
dogénico. El más utilizado es el ácido gli-
cólico al 5 y 10% en crema, gel o solución,
1-2 veces diarias. Sus efectos irritantes
son escasos.
Retinoides tópicos
Son derivados naturales o sintéticos
de la vitamina A. En España, se comer-
cializan el ácido retinoico al 0,025, 0,05 y
0,1%, la isotretinoína y el adapaleno (es-
te último con actividad retinoide-like). Su
efecto fundamental es anti-comedogéni-
co, evitando la formación del tapón cór-
neo en el canal folicular. Los retinoides es-
tán indicados especialmente en el acné
de predominio comedogénico y pápulo-
pustuloso leve. Pueden combinarse con
antibióticos tópicos a diferentes horas del
día. Suelen tardar en mostrar resultados
de 6 a12 semanas y además se debe ad-
vertir al paciente que su acné puede em-
peorar inicialmente. Sus efectos adversos
más comunes son semejantes a una que-
madura solar leve (irritación local, seque-
dad, quemazón y eritema). Para minimi-
zarlos, especialmente en pacientes con
piel muy sensible, se pueden usar inicial-
mente cada 2-3 noches, incrementando
la frecuencia hasta una aplicación diaria.
También, pueden producir fotosensibili-
dad, por lo que se debe recomendar su
aplicación nocturna, utilizar fotoprotec-
tores y evitar la exposición solar. Los reti-
noides son teratogénos y están contrain-
dicados durante el embarazo. En aque-
llas mujeres en edad fértil que reciban di-
cha terapia se recomendará utilizar un mé-
todo de anticoncepción efectivo.
Antibióticos tópicos
Además de su efecto bacteriostático
o bactericida frente a P. Acnes, tienen un
efecto antiinflamatorio directo. Son útiles
en las formas leves y moderadas de ac-
né inflamatorio, pero son poco eficaces
en los comedones no-inflamatorios. Eri-
tromicina al 2% y clindamicina al 1% son
los antibióticos tópicos más ampliamente
utilizados, ya que las tetraciclinas pueden
manchar la piel y la ropa de amarillo. Pue-
den usarse 1 ó 2 veces al día, pero sue-
len obtenerse mejores resultados si se apli-
can 1 vez al día en combinación con pe-
róxido de benzoilo u otros agentes que-
ratolíticos.
Otros agentes tópicos
El lavado con un jabón suave o un lim-
piador antes de la aplicación de los pre-
parados tópicos contribuye a eliminar el
exceso de sebo superficial y los detritus
celulares, actuando como agentes coad-
yuvantes en el tratamiento del acné. Los
mejor tolerados son los jabones neutros o
ácidos. La higiene facial conviene reali-
zarla dos veces diarias.
Los preparados que contienen sulfu-
ros y ácido salicílico presentan habitual-
mente una eficacia inferior al resto de tra-
tamientos tópicos más modernos. Sin em-
bargo, el ácido salicílico puede ser una
opción en algunos pacientes con acné co-
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medoniano que no toleran los retinoides.
Los limpiadores abrasivos y el frotado
vigoroso están contraindicados, ya que
pueden agravar el acné, promoviendo el
desarrollo de lesiones inflamatorias.
Tratamiento sistémico
El tratamiento sistémico del acné es-
tá indicado en las formas inflamatorias
intensas y en aquéllas en las que no hay
una respuesta adecuada al tratamiento
tópico.
Antibióticos orales
Son efectivos en el acné inflamatorio,
pero no en el comedoniano puro, ya que
no inhiben la secreción sebácea ni alte-
ran la composición del sebo. Tienen efec-
to bacteriostático y contribuyen a inhibir
la quimiotaxis de neutrófilos, generando
un efecto antiinflamatorio. Se reservan ge-
neralmente para las formas severas, de-
bido al desarrollo de resistencias y por sus
potenciales efectos adversos sistémicos.
Sus posibles indicaciones son:
• Fracaso o falta de aceptación del tra-
tamiento tópico en acné leve y mo-
derado;
• Si la afectación de hombros, pecho o
espalda dificulta la aplicación tópica; o
• Si existe riesgo elevado de cicatrices
o cambios pigmentarios.
Las resistencias a los antibióticos se
están incrementando en todo el mundo.
La eritromicina es la primera en frecuen-
cia e incluso muchas de estas cepas tam-
bién son resistentes a clindamicina. La re-
sistencia a tetraciclinas es menos común,
pero si la presentan suele ser cruzada con
doxiciclina. Sin embargo, existen escasas
evidencias de que el fracaso terapéutico
sea más frecuente cuando existen cepas
con resistencia in-vitro demostrada, dado
que la eficacia clínica de los antibióticos
ha demostrado ser mayor que la respuesta
in vitro; por tanto, no están indicados es-
tudios microbiológicos de rutina. La au-
sencia de respuesta tras 2 meses de te-
rapia o el empeoramiento del acné pue-
de indicar la aparición de resistencias bac-
terianas o, más raramente, el desarrollo
de una foliculitis por Gram-negativos (Pro-
teus, Enterobacter, Pseudomona o Kleb-
siella). En general, se debe esperar 2 me-
ses antes de asumir un fracaso terapéu-
tico. Aunque aún es discutido, parece re-
Página 239
comendable mantener la terapia antibió-
tica oral al menos 6 meses, si la respues-
ta clínica es favorable. Algunos autores
recomiendan ciclos de antibióticos orales
de 6 meses hasta conseguir la respuesta
máxima, seguido de un tratamiento tópi-
co de mantenimiento con peróxido de ben-
zoilo o retinoides (para reducir las posi-
bles cepas resistentes). No obstante, se-
rán necesarios más estudios para deter-
minar las mejores opciones terapéuticas
y su duración.
— Tetraciclinas: son los antibióticos de
elección, aunque están contraindica-
dos en gestantes o mujeres con ex-
pectativas de embarazo y en niños
menores de 10 años, pues producen
alteraciones óseas y pigmentación
dentaria. Los más utilizados son do-
xiciclina y minociclina, a dosis de 100
mg/día, mantenidos 2-3 meses y des-
pués se reduce dosis según respuesta
clínica. Como efectos adversos, pue-
den producir fotosensibilidad, pig-
mentación dentaria e hipertensión in-
tracraneal benigna (pseudotumor ce-
rebri). La minociclina, además, cau-
sa trastornos gastrointestinales, vó-
mitos, cefalea, mareos, vértigos y ata-
xia. Típicamente, produce pigmenta-
ción azulada de las cicatrices previas
de acné y más raramente coloración
negruzca de la piel sana y mucosas.
La doxiciclina no produce pigmenta-
ción cutánea ni alteraciones vesti-
bulares y presenta similar eficacia clí-
nica.
— Eritromicina: es de segunda elección
en caso de intolerancia, alergia o fal-
ta de respuesta a tetraciclinas. Se em-
plea a dosis de 1 g/día, repartida en
dos tomas, reduciendo la dosis según
respuesta. Tiene menor eficacia que
las tetraciclinas y causa frecuentes
molestias gastrointestinales. Una al-
ternativa sería la Josamina, macrólido
con espectro de acción y efecto tera-
péutico similar.
Retinoides orales: isotretinoína
El ácido 13 cis-retinoico es un deri-
vado de la vitamina A cuya acción radica
en reducir significativamente la secreción
sebácea, la cornificación ductal y la infla-
mación. El efecto sebostático y comedo-
lítico de la isotretinoína persiste durante
años después de suspender el tratamiento,
consiguiendo en muchos pacientes remi-
siones completas durante años. La poso-
logía empleada es de 0,5-1 mg/kg/día se-
gún la gravedad y localización del acné,
hasta alcanzar una dosis total acumulada
de 120 mg/kg. De hecho, recientes in-
vestigaciones parecen demostrar que do-
sis totales acumuladas superiores a 120
mg/kg se asocian a una alta tasa de cu-
ración del acné sin recaídas. La duración
del tratamiento suele ser de 4-6 meses,
aunque algunos pacientes precisan has-
ta 10 meses de terapia para conseguir una
remisión. La isotretinoína constituye un tra-
tamiento muy eficaz en casos de acné in-
tenso, acné moderado resistente a otros
tratamientos y aquéllos con gran tenden-
cia a formar cicatrices. Es necesario re-
alizar una minuciosa selección de los pa-
cientes a tratar, dado que los efectos se-
cundarios son numerosos: pseudotumor
cerebri (contraindica su asociación con
tetraciclinas), cefaleas, polialtralgias, mial-
gias, fotosensibilidad y sequedad cutá-
nea, hemeralopia, vulvitis, depresión, ele-
vación de los niveles de colesterol y tri-
glicéridos (no suele ser necesario reducir
dosis ni suspender tratamiento) e hiper-
transaminasemias. Es recomendable re-
alizar una analítica que incluya colesterol,
triglicéridos y transaminasas al inicio del
tratamiento y después de un mes. El prin-
cipal inconveniente de la isotretinoína oral
es su elevada teratogenicidad, por que se
debe realizar un test de embarazo inicial-
mente y no comenzar el tratamiento has-
ta el día 2 del siguiente período. Las mu-
jeres en edad fértil deberán tomar anti-
conceptivos orales antes del inicio de la
terapia y mantenerlo hasta 2 meses des-
pués de suspenderla, ya que el efecto te-
ratógeno persiste un mes después de sus-
pender la isotretinoína.
A pesar de su elevado coste, los re-
tinoides orales han demostrado ser alta-
mente efectivos y rentables a largo plazo,
e indudablemente han supuesto una ver-
dadera revolución en el tratamiento del
acné.
Tratamiento hormonal
De elección en adolescentes con ac-
né e hiperandrogenismo (síndrome del
ovario poliquístico, síndrome SAHA: se-
borrea, acné, hirsutismo, alopecia andro- 239
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 240
genética femenina) y también en aquéllas
sin respuesta clínica tras 3 meses de te-
rapia antibiótica, aunque no presenten al-
teraciones hormonales detectables. Se uti-
liza el acetato de ciproterona asociado a
estrógenos (etinilestradiol), con el objeti-
vo de frenar la acción andrógénica a ni-
vel periférico. Solo está indicado en mu-
jeres >15 años y con 2 años de menar-
quia, al menos.
Corticoides orales
Los corticoides orales están indica-
dos como coadyuvantes en el tratamien-
to del acné en lo siguientes supuestos:
• Cuando el estudio hormonal confirma
una elevada liberación de andróge-
nos suprarrenales (se administrarán
a bajas dosis).
• Y en el acné grave con afectación del
estado general (a dosis altas y ciclos
cortos para reducir el componente in-
flamatorio del acné nódulo-quístico
o del acné fulminans).
CRITERIOS DE DERIVACIÓN
Si bien la mayoría de los pacientes
con acné se pueden manejar en el ám-
bito de la Atención Primaria, es obvio que
algunos casos se deben derivar al espe-
cialista en dermatología. Atendiendo a las
recomendaciones del National Institute for
Clinical Excellence (NICE, 2001), los cri-
terios consensuados de derivación del pa-
ciente acneico serían lo siguientes:
• Formas severas, tales como acné ful-
minante o foliculitis por Gram-negati-
vos.
• Formas nódulo-quísticas que se pue-
dan beneficiar de isotretionina oral.
• Grave repercusión social o psicológi-
ca, como el miedo patológico a la de-
formidad (dismorfofobia).
• Riesgo o desarrollo de cicatrices a pe-
sar de las terapias de primera línea.
• Formas moderadas con ausencia de
respuesta al tratamiento, que incluyan
2 ciclos de antibioterapia oral de al
menos 3 meses cada uno, siendo el
propio paciente quien probablemen-
te mejor valore este fracaso.
• Sospecha de trastorno endocrinoló-
gico subyacente (síndrome del ovario
poliquístico) que precisen estudios
complementarios y valoración.
240 • Dudas diagnósticas.
BIBLIOGRAFÍA
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio del autor.
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sayos. Su valor en práctica clínica es difícil
de determinar a partir de la investigación ac-
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tratamiento eficaz para el acné moderado; pe-
ro no encontraron ninguna evidencia para jus-
tificar su uso en primera línea de tratamiento,
basándose en su mayor coste y las preocupa-
ciones que todavía sigue habiendo sobre su
seguridad. Su eficacia en comparación con
otras terapias del acné no puede ser determi-
nada con fiabilidad debido a la pobre calidad
metodológica de los ensayos y de la falta de
medidas del resultado comparables. Destaca
la falta de ensayos con buena calidad sobre el
acné en general, animando a su realización y
divulgación.
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Española de Pediatría (AEP), sencillo y claro,
con gran utilidad práctica.
8.** Jordan RE, Cummins CL, Burls AJE,
Seukeran DC. Laser resurfacing for fa-
cial acne scars (Cochrane Review). En:
The Cochrane Library, Issue 4. Chi-
chester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.;
2003.
Revisión Cochrane sobre el tratamiento de ci-
catrices faciales acneicas mediante láser. La
falta de evidencia de estudios de buena cali-
dad no permite extraer conclusiones sobre su
eficacia. Se necesitan urgentemente compa-
raciones entre el láser de dióxido de carbono
versus el Erbium: Yang mediante estudios con-
trolados aleatorizados.
9.*** Practical Support for Clinical Governance
(PRODIGY) Guidance. Acne vulgaris.
2003 [consultado 30/01/2004]. Disponi-
ble en: http://www.prodigy.nhs.uk/gui-
dance.asp?gt=acne vulgaris
Guía de Práctica Clínica del Therapy Guideli-
nes and Audit Sub-committee of the British As-
sociation of Dermatologists, actualizada en fe-
brero de 2003. Magnífica revisión sobre el ac-
né vulgar, con metodología basada en la evi-
dencia, clara y concisa. Además de la exhaustiva
revisión de las diferentes posibilidades tera-
péuticas, destacamos las guías de manejo
de los diferentes escenarios (leve, moderado,
severo y mujeres con terapia hormonal). Im-
prescindible.
10.* Torrelo A, Zambrano. Frecuencia de las
enfermedades cutáneas en una consulta
monográfica de Dermatología Pediátri-
ca (1990-1999). Actas Dermo-Sifilio-
gráficas 2002; 93: 369-78.
Según los autores, presentan la serie más am-
plia y de mayor duración de la literatura en lo
que concierne a la frecuencia relativa de las
enfermedades cutáneas en una consulta de
dermatología pediátrica. El eccema fue el gru-
po diagnóstico más frecuente. El acné se in-
cluyó en el grupo que ocupó el quinto lugar.
No obstante probablemente presenta un gra-
ve sesgo de selección.
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06
Caso clínico
Madre de una adolescente de 14
años que acude a consulta sin la niña
solicitando recetas de DIANE 35 DIA-
RIO® (ciproterona-etinilestradiol) para
continuar tratamiento antiacneico pres-
crito por el dermatólogo. En la revisión
de la historia clínica, destacan: antece-
dentes familiares: madre mastopatía fi-
broquística, hermano de 17 años que ha
sido tratado con ROACUTAN® (Isotreto-
noína). Antecedentes personales: 4 man-
chas café con leche (una de ellas de 30
mm) estudiada en dermatología pediá-
trica: “no presenta criterios de neurofi-
bromatosis tipo I (TAC craneal, serie ósea
y valoración oftalmológica normales)”.
En la revisión del niño sano a los 11 años,
la intensidad de su acné fue valorado en
Página 241
un grado 0 (pre-acné), dándose reco-
mendaciones sobre higiene facial. Ha-
ce 3 meses, presentaba acné comedo-
niano puro, instaurándose tratamiento tó-
pico con peróxido de benzoilo al 5% (2
aplicaciones diarias).
Se concierta una cita para valorar la
situación actual de la paciente. En la ex-
ploración física, se aprecian comedones
abiertos y cerrados en frente y nariz, con
pápulo-pústulas superficiales de distri-
bución predominantemente en la zona
de la barba (Fig. 6). No presenta afec-
tación de pecho ni espalda. Aporta in- FIGURA 6.
forme del dermatólogo donde se indica
“si inflamación: isotrex-eritromicina® (iso- nocer la posibilidad de combinar ambos
tretinoína + eritromicina tópicas): 1 apli- medicamentos. También refiere que su
cación /12h”. En la anamnesis, la pa- acné no ha mejorado en el último de mes
ciente reconoce no haber utilizado este desde que toma anticonceptivos. Tiene
último medicamento, por considerar que prevista nueva revisión en un mes en
no tenía inflamación y además desco- consultas de dermatología.
241
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 242

ALGORITMO:
ORIENTACIÓN ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICO-TERAPÉUTICA DEL ACNÉ
DIAGNÓSTICO- EN ADOLESCENTES
TERAPÉUTICA
DEL ACNÉ EN
ADOLESCENTES ACNÉ LEVE-MODERADO

INFORMACIÓN Y MEDIDAS GENERALES

(higiene, cuidados, medicaciones)

INFLAMATORIO (pápulo-pustuloso) NO INFLAMATORIO (comedoniano)

• PERÓXIDO DE BENZOILO • RETINOIDES TÓPICOS

• Antibióticos tópicos • Alfa-hidroxiácidos
• Ácido azelaico • Peróxido de benzoilo

• Ausencia de respuesta
• Riesgo cicatrices
• Áreas extensas (pecho, espalda)

ACNÉ INFLAMATORIO GRAVE

ANTIBIÓTICOS ORALES DERIVACIÓN ESPECIALIZADA

• Doxiciclina
• Alternativa: eritromicina

Ausencia de respuesta

RETINOIDES ORALES
• Isotretionina

Elección en
ovario poliquístico ANTICONCEPTIVO ORAL
• Ciproterona

Afectación estado general CORTICOIDES ORALES

242
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 243

Toxicodermias. Erupciones cutáneas por fármacos

A. Ramírez-Boscá, R. Navarro Belmonte*, C. Molina Gil**

Unidad de Dermatología Pediátrica. Coordinadora de I+D del Centro Dermatológico y Estético
de Alicante. Directora de ASAC-PHARMA, *Unidad de Alopecia Centro Dermatológico y
Estético de Alicante, **Unidad de Acné. Centro Dermatológico y Estético de Alicante

Resumen Las reacciones adversas provocadas por medicamentos originan una variedad de síndromes,
con afección localizada o multiorgánica. Las manifestaciones de piel y mucosas representan la
forma más frecuente y la de mayor diversidad morfológica. Estas reacciones cutáneas se
pueden producir mediante mecanismos inmunológicos y por fenómenos de otra naturaleza
(idiosincrasia). La identificación de los diferentes patrones clínicos de este tipo de dermatosis,
cuya severidad varía desde formas leves y autolimitadas hasta aquellas potencialmente letales,
constituye la base para el diagnóstico. Existen otros factores que le imprimen una complejidad
al problema: una expresión clínica muy variable y que además carece de especificidad
etiológica en relación con medicamentos; la evaluación diagnóstica de los casos suele basarse
en datos clínicos, ya sea porque interviene un mecanismo de producción no inmunológico, o
bien, por las limitaciones tecnológicas para demostrar que un medicamento es la causa de la
reacción adversa.
Palabras clave Reacciones cutáneas; Toxicodermias.

TOXICODERMAS. DRUG RASHES

Abstract Side effects produced by medicines causes a variety of syndromes, with localized or
multiorganic disease. Signs in skin and mucous appear as the more common way and with an
important morphologic diversity. That cutaneous reactions can be produced due to
immunological mechanisms and due to other origins (idiosyncrasy). Identification of the different
clinical patrons in this kind of dermathosis, which severity changes from level and limited
situations to lethal ones, constitutes the basis of diagnosis. There are other factors that introduce
complexity into the problem: a variable clinical expression that bears no etiological relation to
medicines; diagnosis evaluation is usually based in clinical data, because a non-immunological
mechanism mediates, or due to the technological limitations in the demonstration that a medicine
is the side effect origin
Key words Cutaneous reactions; Toxicodermas.

Pediatr Integral 2004;VIII(3):243-249.

INTRODUCCIÓN sos y en estudios retrospectivos, que úni-

Las toxicodermias o reacciones cu-
táneas adversas provocadas por medi-
camentos son dermatosis que pueden
afectar a la piel, mucosas o anejos cu-
táneos inducido por la administración de
un medicamento ya sea por vía tópica,
oral o parenteral.
EPIDEMIOLOGÍA
Las manifestaciones cutáneas re-
presentan un 30% de las reacciones ad-
versas a medicamentos.
La frecuencia de las toxicodermias,
habitualmente, se basa en reportes de ca-
camente permiten establecer una esti-
mación en torno del problema.
No existen datos epidemiológicos de
su prevalencia en la infancia; si bien, la
administración cada vez más frecuente
de medicamentos en este grupo de pa-
cientes, sobre todo hospitalizados, hace
que cada día sean más comunes.
ETIOLOGÍA
Factores de riesgo:
— Edad: los pacientes viejos son más
susceptibles en virtud de factores co-
mo la polifarmacia y enfermedades
preexistentes.
— Predisposición genética: los indivi-
duos con historia personal de reac-
ción adversa por medicamentos, tie-
nen un riesgo de 14%, comparado
con el de 1,2% para aquellos con his-
toria negativa. Esto guarda relación
con defectos metabólicos.
— Enfermedades preexistentes: es
bien conocido que hasta un 58% de
los pacientes con mononucleosis in-
fecciosa, presentan exantema con
el uso de antimicrobianos como am-
picilina y amoxicilina; o bien, que
20% de los pacientes con infección
por VIH pueden presentar una toxi-
codermia.
243
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 244

Tipo de reacción Fenómeno Ejemplos acciones alérgicas, se producen a través

TABLA I. de los diferentes tipos de hipersensibilidad,
Clasificación de Predecibles • Toxicidad • Úlceras por metotrexate que involucran la participación de efecto-
las erupciones o tipo “A” • Efectos secundarios res como: IgE específica, autoanticuerpos,
cutáneas por • Efectos colaterales • Erupción acneiforme por
fármacos formación de complejos inmunes y linfoci-
corticoesteroides
tos T sensibilizados. Este tipo de reaccio-
• Interacción medicamentosa
nes requieren de una fase de sensibiliza-
• Carcinogenicidad
ción, lo que hace obligada una exposición
previa, por cualquier vía de administración,
Impredecibles • Idiosincrasia • Exantema
y un período de latencia que suele ser de
o tipo “B” • Alergia • Eritema fijo
1-2 semanas; la excepción corresponde a
• Pseudoalergia • Urticaria por medio de
contraste un fenómeno de sensibilización cruzada.

Adaptado de Swarte RD. J Allergy Clin Immunol 1984; 74: 209-21. Van Arsdel PP. J
Am Acad Dermatol 1982; 6: 833-45.
Reacción cutánea
TABLA II.
Toxicodermias: Urticaria/Angioedema
mecanismos de
producción
Exantema
Eritema fijo
Eritema polimorfo
Necrolisis epidérmica tóxica
Adaptado de Beltrani VS. Immunol Allergy Clin Am 1998; 18: 867-95.
ERUPCIONES CUTÁNEAS POR
FÁRMACOS
Aunque las toxicodermias pueden
ser clasificadas por su mecanismo de
producción en inmunológicas y no-in-
munológicas. Sin embargo, es impor-
tante tener una perspectiva más am-
plia que permita situarlas en su contex-
to, y con este enfoque, las toxicodermias
se presentan como fenómenos que pue-
den ser predecibles o no (Tabla I). Es-
ta clasificación permite separar dos gru-
pos de reacciones:
Predecibles o tipo A, que guardan
relación con factores previsibles, tales
como: dosis del medicamento y meca-
nismo de acción, que se expresan en
forma de toxicidad, efectos secundarios
e interacción medicamentosa, entre otros.
Impredecibles o tipo B, que están
relacionadas con fenómenos inherentes
al individuo, en donde la concentración
y los efectos farmacológicos del medi-
camento no son determinantes; se pue-
den producir a partir de un defecto en-
zimático que altera la farmacodinámica
244
Mecanismo
Degranulación de mastocitos
• Inmunológica: IgE, IgG4, C3, C5
• No inmunológica: Activación directa
Desconocido
¿Células T? ¿Complejos inmunes?
Complejos inmunes, o células T
Complejos inmunes circulantes
¿Células T?
del medicamento, o bien, por el desa-
rrollo de fenómenos inmunológicos co-
mo es la hipersensibilidad (alergia).
PATOGENIA
En relación con la etiología de las to-
xicodermias suele haber una tendencia
para considerar que se trata de una re-
acción alérgica, aunque se pueden pro-
ducir a través de mecanismos inmunoló-
gicos y no inmunológicos; sin embargo,
no en todas las reacciones cutáneas se
ha identificado el mecanismo de produc-
ción (Tabla II).
Independientemente de los mecanis-
mos efectores que intervienen en el de-
sarrollo de estas reacciones cutáneas,
conviene tener en cuenta que los medi-
camentos implicados son metabolizados
a través de diferentes sistemas enzimáti-
cos, p. ej. citocromo P-450, generándose
metabolitos químicamente reactivos.
Inmunológicas
Las reacciones cutáneas que están
mediadas por fenómenos inmunológicos,
denominadas en forma genérica como re-
No inmunológicas
Estas reacciones pueden ser pre-
decibles o impredecibles. De este gru-
po de reacciones destacan, aquellas pro-
ducidas por un fenómeno de interacción
medicamentosa (farmacocinética y far-
macodinámica), y las que se producen
por una respuesta idiosincrática, en don-
de los defectos enzimáticos en los sis-
temas de destoxificación pueden jugar
un papel fundamental.
FORMAS CLÍNICAS
Las toxicodermas pueden imitar cual-
quier dermatosis. Se manifiestan a través
de un espectro de formas clínicas, que in-
cluye desde reacciones leves y autolimi-
tadas como la urticaria, hasta formas gra-
ves y potencialmente letales como el sín-
drome de Stevens-Johnson. En medio de
esta diversidad clínica y a pesar de que
existen algunas reacciones cutáneas que
pueden considerarse como específica-
mente causadas por medicamentos, eri-
tema fijo pigmentado y necrólisis epidér-
mica tóxica, la gran mayoría de ellas co-
rresponden a síndromes, lo que significa
que pueden tener causas diferentes a los
medicamentos.
Este panorama de gran diversidad
de formas clínicas, plantea una de las
dificultades principales para confirmar
el diagnóstico de una reacción cutá-
nea inducida por un medicamento es-
pecífico, toda vez que un solo patrón
morfológico puede ser causado por va-
rios medicamentos, y un medicamento
en particular puede provocar diferentes
patrones de reacción cutánea.
La tabla III muestra una lista de los me-
dicamentos habitualmente involucrados
para cada uno de los patrones clínicos.
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 245

Urticaria • Penicilinas y derivados sintéticos Exantema máculo-papular • Amoxicilina, ampicilina

TABLA III.
• Vancomicina • Cotrimoxazol Formas clínicas:
• Sulfonamidas • Difenilhidantoína medicamentos
• Ácido acetilsalicílico • Carbamacepinas implicados
• AINEs • Pirazolonas
• Aciclovir • AINEs
• Captopril
• Sales de oro

Eritema fijo • Tetraciclinas Fotosensibilidad • AINEs

• Sulfonamidas • Fenotiazinas
• Benzodiacepinas • Tetraciclinas
• Anticonvulsivos • Diuréticos tiazídicos
• Dextrometorfano • Amiodarona
• Ácido acetilsalicílico • Sulfonamidas
• AINEs • Antidepresivos
• Pirazolonas • Hipoglucemiantes orales

Eritema polimorfo • Cotrimoxazol Necrolisis epidérmica tóxica • Sulfonamidas

• AINEs • Cotrimoxazol
• Difenilhidantoína • Pirazolonas
• Carbamacepina • AINEs
• Alopurinol • Difenilhidantoína
• Pirazolonas • Carbamacepina
• D-Penicilamina

Adaptado de Crowson AN, Magro CM. Dermatol Clin 1999; 17: 537-58. Beltrani VS. Immunol Allergy Clin North Am 1998; 18: 867-95.

Exantema Después de un período de latencia desgranulación inespecífica de masto-

Probablemente la forma más fre-
cuente de toxicodermias (60%). Clíni-
camente, imitan a los exantemas vira-
les clásicos, por lo que podemos sub-
dividirlos en escarlatiformes (máculas
y pápulas pequeñas y confluentes, lle-
gando a formar grandes placas), mor-
biliformes (máculas y pápulas más gran-
des que, aunque tienden a confluir en
placas, respetan grandes zonas de la
superficie corporal, como en el saram-
pión), y roseoliformes (máculas asal-
monadas no confluentes que se inician
en el tronco y progresan centrífuga-
mente, afectando palmas y plantas.
El estado general es bueno y la re-
misión es rápida, aunque ocasionalmente
pueden evolucionar hacia formas más
graves. En una revisión de 6.000 niños,
un 7,3% de los que recibieron antibóti-
cos orales desarrollaron un exantema. El
medicamento implicado con mayor fre-
cuencia fue el cefaclor (4,79), seguido
de las penicilinas (2,72%), de las sulfo-
namidas (3,46%) y de otras cefalospo-
rinas (1,04%).
tan corto como dos-tres días, o bien de
siete a 14 días, se manifiesta por una erup-
ción diseminada con manchas y pápulas
eritematosas que confluyen y se extien-
den hacia las extremidades en forma si-
métrica . La dermatosis es pruriginosa y
puede acompañarse de ataque al estado
general, incluyendo fiebre. Suele tener una
evolución autolimitada, pero se describe
la posibilidad de eritrodermia.
Urticaria
Un 15-30% de urticarias son produ-
cidas por medicamentos. Se manifiestan
por habones fugaces muy pruriginosos
de forma y tamaño variables que regre-
san espontáneamente. Puede presen-
tarse como un cuadro puramente cutá-
neo, que puede acompañarse de angio-
edema, o bien como una reacción mul-
tiorgánica (“enfermedad del suero”). Tie-
ne un período de latencia corto y se pro-
duce por un mecanismo que puede ser
inmunológico a través de un fenómeno
de hipersensibilidad tipo I o III; pero tam-
bién se puede producir por un mecanis-
mo no inmunológico provocado por la
citos. La urticaria es un síndrome que
puede asociarse con ciertas condiciones
físicas, alimentos, infecciones y enfer-
medad general.
Eritema fijo medicamentoso
Lesión eritemato-violácea circular
u oval, solitaria, localizada en cualquier
sitio pero con mayor frecuencia en la
boca (labios) y en otras áreas acrales,
que recidiva en el mismo sitio con la re-
administración del medicamento cau-
sal.
La lesión activa se acompaña de ede-
ma o incluso de una ampolla, que al in-
volucionar deja una mancha hiperpig-
mentada de color pardo y persistente. La
presentación con lesiones diseminadas
se ha observado hasta en una tercera par-
te de los casos. También, se han descri-
to formas atípicas, expresadas como pru-
rito anal o vulvar. Se produce por un me-
canismo inmunológico que no esta com-
pletamente dilucidado, posiblemente con
la participación de un fenómeno de cito-
toxicidad. 245
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 246
Sustrato Forma clínica
TABLA IV.
Toxicodermias. Pelo Efluvio telogeno
Patrones Detención anagena
clínicos
Hipertricosis
especiales
Tratornos del pigmento Melanodermia
amiodarona
Forma clínica-“LIKE”
Pitiriasis rosada
Pénfigo inducido
Lupus eritematoso
Dermatitis liquenoide
Pitiriasis rubra p.
Reacción esclerodermiforme
Erupción acneiforme
Pseusolinfoma
Síndrome de Sweet
Fuente: Breathnach SM. En: Textbook of Dermatology. Champion RH, Burton JL.
Ebling FJG (Eds.) 1992. p. 2961-3035. Retief CR, Malkinson FD. Nitrofuratoin
associated Sweet´s syndrome. Cutis 1999; 63: 177-9.
Reacciones de fotosensibilidad
La fotosensibilidad puede representar
el 8% de todas las toxicodermias. En es-
ta reacción, además de un medicamen-
to, se requiere de la exposición a ra-
diación ultravioleta, habitualmente UVA.
Si el daño cutáneo se produce única-
mente por una reacción fotoquímica, se
denomina fototoxicidad y se manifiesta
por lesiones cutáneas que semejan a una
quemadura solar. Por el contrario, en fo-
toalergia, la reacción cutánea está me-
diada por un fenómeno de hipersensibili-
dad tipo IV y clínicamente se presenta co-
mo un patrón de eccema agudo. En am-
bos casos, el rasgo clínico más promi-
nente es la distribución de las lesiones en
áreas expuestas. Este patrón clínico de-
be distinguirse de otros tipos de fotosen-
sibilidad: dermatitis por contacto por fo-
tosensibilidad, fotodermatosis idiopáticas
(prúrigo actínico), entre otras.
Eritema polimorfo
Este es un patrón clínico caracteri-
zado por la afección de piel y mucosas;
considerando su grado de severidad, se
han descrito dos formas de presentación.
Una leve (eritema polimorfo clásico o me-
nor), con predominio de las lesiones cu-
táneas que típicamente muestran una con-
246 figuración en diana habitualmente locali-
Medicamentos
Anovulatorios, tiroxina, Vit. A
Citotóxicos
Prednisona, CyA
Antipalúdicos, clodazimina,
Medicamentos
Sales de oro, captopril, isotretinoina
Sales de oro, captopril, d-penicilamina
Hidralazina, hidantoinato, sulfonamidas
Captopril, metildopa, furosemide, oro
Antihipertensivos
D-penicilamina, bleomicina, valproato
Corticoesteroides, anovulatorios
Anticonvulsivos
Nitrofurantoina
zadas en sitios acrales. Existe una forma
severa (eritema polimorfo mayor o sín-
drome de Stevens-Johnson), en función
de una afección cutánea más extensa y
difusa especialmente en el tronco, pero
sobre todo por la presencia de erosiones
en dos o más mucosas. En algunos pa-
cientes con esta forma severa, puede ser
difícil establecer la diferencia con otro cua-
dro grave que es la necrolisis epidérmica
tóxica. Sobre este punto se han propues-
to algunos criterios clínicos, tales como la
extensión del despegamiento epidérmi-
co. El depósito de inmunoglobulinas en la
pared vascular y la participación de com-
plejos inmunes pueden estar involucra-
dos en su patogenia. El eritema polimor-
fo puede asociarse con diversos factores
etiológicos: infecciones (virus del herpes
simple), enfermedad general (LES), entre
otros.
Necrolisis epidérmica tóxica
Esta es una de las dermatosis más
graves, debido a su curso fulminante, con
un índice de mortalidad de 20-30% es-
pecialmente en ancianos y en pacientes
con neutropenia. Afortunadamente, su fre-
cuencia es una de las más bajas, 0,4-1,2
casos por millón de personas por año.
Después de un breve pródromos con sín-
tomas generales y fiebre, aparece súbi-
tamente una erupción manifestada por
eritema intenso, difuso, extenso y simé-
trico, acompañado de edema y dolor cu-
táneo de tipo ardoroso; sobre esta su-
perficie se forman ampollas y flictenas, o
simplemente se produce un despega-
miento epidérmico habitualmente mayor
de 30%. Junto a las lesiones cutáneas,
dos o más mucosas se encuentran se-
riamente afectadas. Aunque los medica-
mentos no son la única causa, la fre-
cuencia de esta asociación es muy ele-
vada. En los niños, debe considerarse
otro diagnóstico: síndrome de la piel es-
caldada, que es provocado por una exo-
toxina de S. aureus.
Formas clínicas especiales
Dentro de la gama de reacciones cu-
táneas inducidas por medicamentos, exis-
ten patrones clínicos que son únicos por
su morfología y asociación causal con un
medicamento en particular. Dos ejemplos
de esta situación, que por cierto no es la
más común, corresponden a la reacción
provocada por piroxicam y se manifiesta
por la combinación de fotosensibilidad y
eccema dishidrótico; el otro corresponde
a una dermatitis pruriginosa con lesiones
purpúricas lineales, cuyo aspecto ase-
mejaría latigazos. En contraste, hay una
lista de formas clínicas cuyo patrón mor-
fológico es semejante al de otras tantas
dermatosis, que constituyen enfermeda-
des bien definidas y que no están rela-
cionadas con medicamentos (Tabla IV).
Asimismo, en los últimos 20 años se
han descrito nuevas formas clínicas de to-
xicodermias. Una de ellas es la pustulo-
sis exantemática aguda generalizada. Ca-
si 90% de los casos es inducido por me-
dicamentos, predominantemente antimi-
crobianos; se manifiesta por síntomas cons-
titucionales y una erupción diseminada
con pústulas estériles y superficiales, que
involucionan en un lapso de siete a diez
días.
Es evidente que la utilización de nue-
vos recursos terapéuticos, además de pro-
metedora, también ha ido aparejada con
el riesgo de toxicodermias. El uso de fac-
tor estimulante de colonias de granuloci-
tos y macrófagos o de interferón (beta-1b,
alfa-2) ha sido asociado con una variedad
de reacciones cutáneas: dermatosis neu-
trofílicas, lesiones esclerodermiformes, úl-
ceras, liquen plano erosivo bucal-”like”.
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06
Estas dermatosis son el resultado de los
propios fenómenos inmunológicos que
son inducidos por dichos agentes, tales
como generación de citoquinas, expre-
sión de antígenos de superficie ocultos en
los queratinocitos.
DIAGNÓSTICO
Cualquier dermatosis con afección
de piel, mucosas, pelo y uñas, que apa-
rece dentro de las dos primeras sema-
nas de haberse iniciado un tratamien-
to, debe plantear la sospecha de una to-
xicodermia.
El diagnóstico debe contemplar va-
rios aspectos. El abordaje diagnóstico se
puede apoyar en el análisis de datos epi-
demiológicos, clínicos y de laboratorio.
Datos clínicos
La historia clínica es la base principal
para establecer el diagnóstico de una to-
xicodermia. El primer paso es el recono-
cimiento del patrón morfológico de la der-
matosis problema, dentro del espectro de
las manifestaciones cutáneas, que en al-
gunos casos será suficiente para esta-
blecer el diagnóstico (eritema fijo, ne-
crolisis epidérmica tóxica); sin embargo,
en la gran mayoría tiene la connotación
de síndrome y, por lo tanto, deberán con-
siderarse otras causas.
El período de latencia, es decir, la
relación cronológica entre la adminis-
tración del medicamento y la presenta-
ción de la reacción cutánea, que guar-
da relación con el mecanismo de pro-
ducción y que en el caso de las reac-
ciones alérgicas, el lapso crítico suele
ser de una a dos semanas.
Finalmente, el efecto de la interrup-
ción del medicamento sospechoso sobre
la dermatosis problema, pero sobre todo
el resultado de la reexposición con ese
medicamento, se consideran de un gran
valor.
Datos de laboratorio
La demostración de un medicamento
como la causa de una reacción cutánea,
depende del mecanismo de producción in-
volucrado y de la disponibilidad de prue-
bas de laboratorio, diseñadas de acuerdo
a ese mecanismo. A continuación, se ha-
Página 247
ce una breve descripción sobre los dife-
rentes métodos de laboratorio y sus al-
cances.
Biopsia de piel
Es útil para establecer la correlación
clínico-patológica de la propia dermato-
sis y podría ayudar a diferenciar entre dos
formas clínicas (urticaria vs vasculitis ur-
ticariana), o bien, a descartar otras enfer-
medades.
Pruebas para hipersensibilidad
inmediata
Incluye pruebas intradérmicas, por
multipuntura (prick test) y de radioalergo-
absorción (RAST), que son útiles en re-
acciones inmunológicas mediadas por
IgE. Estas pruebas cutáneas se han em-
pleado en la investigación de pacientes
con diferentes patrones morfológicos (exan-
tema, urticaria, eritrodermia) o en reac-
ciones asociadas con antimicrobianos; las
observaciones muestran que de todas
ellas, las pruebas intradérmicas poseen
una mayor sensibilidad.
Factor inhibidor de la migración de
macrófagos (MIF)
Esta linfoquina está involucrada en re-
acciones inmediatas y en aquellas de-
pendientes de linfocitos. Se ha demos-
trado una especificidad hasta del 70%;
sin embargo, no hay consistencia con el
patrón morfológico.
Pruebas epicutáneas
Este método permite estudiar reac-
ciones cutáneas producidas por un me-
canismo de hipersensibilidad tipo IV o re-
tardada. Se ha observado que estas prue-
bas son de mayor utilidad en el caso de
ciertos medicamentos (carbamacepina),
así como en determinados patrones mor-
fológicos (exantema, eritema fijo).
Considerando la interacción que pue-
de existir entre el metabolismo de un me-
dicamento y la generación de una respuesta
inmune, se han diseñado pruebas de la-
boratorio que emplean medicamentos que
son incubados en presencia de enzimas
microsomales, y midiendo su capacidad
para estimular células linfoides. Finalmen-
te, con excepción de las reacciones cu-
táneas mediadas por IgE, y que sólo son
una parte, no existe una prueba de labo-
ratorio que tenga un valor universal en el
estudio sistematizado de los casos.
TRATAMIENTO
Aunque es indudable la pertinencia
de interrumpir el medicamento sospechoso
como una de las primeras medidas tera-
péuticas, esta decisión debe ponerse en
el contexto de una relación riesgo (tipo de
reacción cutánea) – beneficio (sin alter-
nativas apropiadas).
En general, ninguna de las diferen-
tes formas de reacción cutánea tiene un
tratamiento específico; de manera que,
éste depende de la severidad de la der-
matosis.
En los casos de reacción leve o de
evolución autolimitada, se utiliza un trata-
miento sintomático, incluyendo el uso de
antihistamínicos y, en algunos casos, la
utilización de glucocorticoides, ya sea por
vía tópica u oral.
Los casos con una reacción grave,
como la necrolisis epidérmica tóxica, ne-
cesitan hospitalización en unidad de te-
rapia intensiva o en unidad de pacientes
quemados; además de las medidas de
sostén, que incluyen reposición de líqui-
dos, uso de antimicrobianos y promoción
de la reepitelización, existe controversia
sobre la conveniencia de administrar cor-
ticoesteroides por vía general.
Otro abordaje terapéutico, que se ha
realizado en las toxicodermias en general,
es el de la desensibilización específica.
Este método puede ser una alternativa va-
liosa en situaciones donde el medicamento
involucrado representa la mejor opción de
tratamiento para el paciente. Se ha logra-
do en casos de reacción como el exan-
tema, y con medicamentos como antimi-
crobianos e inmunosupresores.
CONCLUSIONES
Las reacciones cutáneas adversas
provocadas por medicamentos, también
llamadas toxicodermias, representan un
problema común en la práctica clínica.
Además de su frecuencia, estas reac-
ciones poseen una morbilidad significa-
tiva en virtud de la severidad que pue-
den alcanzar, que incluso puede poner
en peligro la vida del paciente. El abor-
daje diagnóstico se basa en el recono-
cimiento de los diferentes patrones mor-
247
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 248
fológicos, así como en la exclusión de
causas diferentes a los medicamentos.
A partir de la identificación del proble-
ma, se deben tomar decisiones sobre la
interrupción del medicamento sospe-
choso y con relación al tratamiento de la
dermatosis.
BIBLIOGRAFÍA
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio del autor.
1.* Arévalo A, Ancona A. Piroxicam: patrón
de reacción cutánea y mecanismo de
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verse drug reaction. Br J Dermatol 1998;
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Artículo que nos permite identificar los patro-
nes dermatológicos de una manera fácil y des-
de el punto de vista clínico-laboratorio.
3.*** Beltrani VS. Cutaneous manifestations
of adverse drug reaction. Immunol Allergy
Clin North Am 1998; 18: 867-95.
Magnífica revisión de las reacciones cutáneas
a fármacos. Se definen y se explican las for-
mas clínicas de las distisntas manifestacio-
nes de las toxicodermias.
4.** Bem JL, Mann RD, Rawlins MD. Review
of yellow cards-1986 and 1987. Br Med
J 1988; 296: 1319.
Artículo estadísitico que nos muestra la impor-
tancia de la comunicación de reacciones ad-
versas para su posterior estudio y reconocimiento.
5.*** Bircher AJ, Rutishauser M. Oral “de-
sensitization” of maculopapular exant-
hema from ciprofloxacin. Eur J Allergy
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Interesantes casos clínicos con afectación en
mucosas.
6.*** Calkin JM, Maibach HI. Delayed hyper-
sensitivity drug reactions disgnosed by
patch testing. Contact Dermatitis 1993;
29: 223-33.
Trabajo clásico pero que hay que conocer pa-
ra saber que tenemos en la mano para buscar
los agentes etiológicos de las toxicodermias.
7.* Caumes E, Guermonprez G, Leconte C,
Katlama Ch, Bricaire F. Efficacy and sa-
fety of desensitization with sulfametho-
xazole and trimethoprim in 48 previously
hypersensitive infected with human im-
munodeficiency virus. Arch Dermatol
1997; 133: 465-9.
248
Artículo que nos muestra las fases de la de-
sensibilzación de ciertos fármacos.
8.*** Crowson AN, Magro CM. Recent ad-
vances in the pathology of cutaneous
drug eruptions. Dermatol Clin 1999; 17:
537-58.
Artículo muy actual sobre los mecanismos de
acción y la fisopatología de las reacciones cu-
táneas adversas.
9.* de Weck AL. Pharmacologic and im-
munochemical mechanisms of drug hy-
persensitivity. Immunol Allergy Clin North
Am 1991; 11: 461-74.
Artículo clásico que es importante ya que en él
se encuentran implicados los diagnósticos di-
ferenciales de las patologías según su causa.
10.** Guberman AH, Besag FM, Brodie MJ,
Dooley JM, Duchowny MS, et al. Lamo-
trigine-associated rash:risk/benefit con-
siderations in adults and children. Epi-
lepsia 1999; 40: 985-91.
Artículo interesante porque estudia la afecta-
ción cutána en los adultos y en los niños mos-
trando las diferentes formas de manifestacio-
nes cutáneas sugún la edad.
11.* Halevy S, Grunwald MH, Sandback M,
Buimovice B, Joshua H, et al. Macrop-
hage migration inhibition factor (MIF)
in drug eruption. Arch Dermatol 1990;
126: 48-51.
Describe la técnica clásica de la migración ma-
crofágica para el estudio de las alergias.
12.*** Harber LC, Bickers DR. Evaluation of
photosensitive patient. En: Photosensi-
tivity diseases. Harber LC, Bickers DR
(Eds). B.C. Decker. 2a. Edición Toron-
to; 1989. p. 308-14.
Cápitulo de libro que nos permite diferenciar la
clínica y las lesiones elementales que diferen-
cian las fototoxias de las fotoalérgias.
13.** Hyson C, Sadler M. Cross sensitivity of
skin rashes with antiepileptic drugs. Can
J Neurol Sci 1997; 24: 245-9.
Es importante este artículo porque demuestra
las distintas formas clínicas de afectación cu-
tánea en epilépticos tomando la misma medi-
cación.
14.* Inachi S, Mizutani H, Shimizu M. Epi-
dermal apoptic cell death in erythema
multiforme and Stevens-Johnson syn-
drome. Arch Dermatol 1997; 133: 845-
9.
Artículo dentro de la vertiente de la patogenia
en la producción de las toxicodermias.
15.* Kramer MS, Leventhal JM, Hutchinson
TA, Feinstein AR. An algorithm for the
operational assessment of adverse
drug reactions. JAMA1979; 242: 623-
32.
Trabajo clásico de estadística.
16.*** Lazarov A, Livni E, Halevy S. Generali-
zed pustular drug eruptions. J Eur Acad
Dermatol 1999; 12: 196-7.
Artículo que recomiendo como referencia pa-
ra realizar diagnósticos diferenciales entre las
distintas dermatosis pustulosas.
17.*** Lee AY. Topical provocation in 31 cases
of fixed drug eruption: change of cau-
sative drugs in 10 years. Contact Der-
matitis 1998; 38: 258-60.
Artículo muy interesante que resume con alta
casuística durante 10 años una de las toxico-
dermias más difíciles de diagnosticar qué es
el eritema fijo pigmentario.
18.** Levenson DE, Arndt KA, Stern RS. Cu-
taneous manifestations of adverse drug
reactions. Immunol Allergy Clin North
Am 1991; 11: 493-507.
Artículo clásico de revisión que correlaciona
fármacos con tipo de erupcion cutánea.
19.* Lisi P, Lapomarda V, Stingeni L, Assal-
ve D, Hansel K, et al. Skin test in the diag-
nosis of eruptions caused by betalac-
tams. Contact Dermatitis 1997; 37: 151-
4.
20.*** Mahboob A, Haroon TS. Drugs causing
fixed eruptions: a study of 450 cases. Int
J Dermatol 1998; 37: 833-8.
Interesante artículo debido a la gran casuísti-
ca de la patología dermatologica del eritema
fijo pigmentario y los diversos fármacos que lo
pueden producir.
21.*** Miwa LJ, Jones JK, Pathiyal A, Hatoum
H. Value of epidemiological studies in
determining the true incidence of ad-
verse events: The nonsteroidal anti-in-
flammatory drug story. Arch Intern Med
1997; 157: 2129-36.
Interesante artículo epidemiológico de fárma-
cos de uso muy frecuente y sus diversas re-
acciones adversas.
22.** Rojeau JC, Stern RS. Severe adverse
cutaneous reactions to drugs. N Engl J
Med 1994; 331: 1272-85.
De los pocos artículos que describen reac-
ciones adversas graves y los fármacos impli-
cados.
23.*** Stingeni L, Caraffini S, Agostinelli D, Ric-
ci F, Lisi P. Maculopapular and urtica-
rial eruption from cetirizine. Contact Der-
matitis 1997; 37: 249-50.
Artículo muy curioso ya que muestra las reac-
ciones adversas a los antihistamínicos.
24.*** van der Linden PD, van der Lei J, Vlug
AE, Stricker BH. Skin reactions to anti-
bacterial agents in general practice. J
Clin Epidemiol 1998; 51: 703-8.
Artículo clásico y muy al día sobre las reac-
ciones a antibióticos con relación etiológica-
clínica.
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:06 Página 249

Caso clínico
Paciente de 4 años que acude al cen-
tro de salud por presentar desde hace
48 horas dolor de garganta, adenopatí-
as bilaterales, fiebre de 38° C, eritema
facial bilateral y discreto cuadro de con-
gestión nasal.
Antecedentes personales y familia-
res sin interés.
Tras la exploración, el diagnóstico
fue claramente de amigdalitis aguda por
lo que se inicia el tratamiento con amo-
xicilina+clavulánico.
La madre de la niña refiere que le dio
el antibiótico y la llevó a la guardería ca-
minando tranquilamente. A las 3 horas
la niña inicia un cuadro cutáneo que se
caracteriza por lesiones papulosas, en
ocasiones vesiculosas, sobre máculas
eritematosas que cursan con intenso pru-
rito localizadas en zonas fotoexpuestas.

TOXICODERMIAS ALGORITMO:
TOXICODERMIAS

ETIOLOGÍA PATOGENIA FORMAS CLÍNICAS

Edad Inmunológicas Exantema

Predisposiciòn genética – Fase de sensibilización Urticaria
Enfermedades preexistentes No inmunológicas Eritema fijo pigmentario
– Predecible Fotosensibilidad
- Toxicidad – Fototoxia
- Efectos secundarios – Fotoalergia
- Efectos colaterales Eritema polimorfo
- Interacción medicamentosa Necrolisis epidérmica tóxica
– Impredecible Formas especiales
- Idiosincrasia
- Alergia Se manifiestan con varias lesiones
- Pseudoalergia cutáneas

DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO

Datos clínicos No existe tratamiento específico

– Patrón morfológico Reacción leve
– Período de latencia – Antihistamínicos
– Efecto de la interrupción – Corticoides
medicamentosa Reacción grave
Datos de laboratorio – Hospitalización
– Biopsia de piel – Desensibilización
– Pruebas de hipersensibilidad:
prick test. MIF
– Pruebas epicutáneas

249
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:07 Página 250
?
Pediatría Integral Responde
¿Está indicada la dieta astringente en el tratamiento
de la diarrea aguda?
J.C. Vitoria
Servicio de Gastroenterología Infantil. Hospital de Cruces. Vizcaya
Pediatr Integral 2004;VIII(3):250-252.
La diarrea aguda, por definición, es un proceso autolimita-
do en el tiempo(1) que cura espontáneamente en la mayoría de
los casos, y cuyo principal problema son las complicaciones
derivadas de la alteración del equilibrio hidroelectrolítico (la
deshidratación y la acidosis) y la malnutrición.
Por tanto, los objetivos del tratamiento de la diarrea aguda,
deben ir encaminados a restablecer o mantener el estado de
hidratación y el equilibrio electrolítico, así como a evitar la mal-
nutrición del paciente.
Existen varios factores que pueden influir en la nutrición del
niño con diarrea aguda y en su manejo nutricional, como son:
el catabolismo que acompaña a las infecciones y al estrés in-
flamatorio, la disminución de la ingesta y la malabsorción(2).
Hasta recientemente, se ha considerado que la introduc-
ción temprana de los alimentos después de una gastroente-
ritis aguda tenía el riesgo de exacerbar la enfermedad cau-
sando diarrea prolongada. Los niños eran dejados en ayu-
nas durante 24 horas o más de forma rutinaria y realimentados
con posterioridad con leche diluida o las llamadas dietas as-
tringentes (hipocalóricas). Sin embargo, actualmente han sur-
gido evidencias que avalan la reintroducción temprana de los
alimentos y que ponen en entredicho la utilización de las le-
ches diluidas o de las dietas astringentes hipocalóricas(1,3). Aun
en diarreas agudas importantes, un porcentaje significativo de
los alimentos se absorbe correctamente. Durante los episo-
dios de diarrea, en las dietas mixtas, se absorben el 80-95%
de los carbohidratos, el 70% de las grasas, y el 75% del ni-
trógeno(4,5).
El uso de soluciones de rehidratación oral para el trata-
miento de las diarreas agudas ha sido universalmente acepta-
do y es la piedra fundamental para el éxito en el manejo de la
enfermedad diarreica. Desafortunadamente, la segunda arma,
que es continuar con la alimentación oral, ha sido una medi-
da más difícil de establecer, especialmente en países indus-
trializados, como una terapia masivamente aceptada(6).
Existen una serie de aspectos relevantes de la función gas-
trointestinal que interesa conocer. El intestino posee una enor-
me capacidad de absorción gracias a sus peculiares carac-
terísticas anatómicas. Por eso, a pesar de la pérdida más o me-
nos importante de su capacidad absortiva, por lesiones infla-
matorias e infecciones virales, la alimentación es en general
250 bien tolerada(7).
Si el intestino no recibe alimentos por vía enteral, la muco-
sa se atrofia y las enzimas digestivas disminuyen. Esto es un
proceso reversible con la realimentación(8). Algunos compues-
tos específicos de la nutrición, parecen modular la respuesta
del tracto gastrointestinal al ayuno y al estrés inflamatorio. La
leche humana contiene una serie de nutrientes con capacidad
de estimular y proteger la mucosa, factores antiinfecciosos, ni-
trógeno no proteico, como los nucleótidos(9), y otros nutrientes
con importantes efectos en la fisiología gastrointestinal, como
la glutamina(10) o los ácidos grasos omega 3(11).
A principios del siglo XX, los pediatras daban por hecho
que el reposo intestinal, la leche diluida y las dietas astringen-
tes establecidas a lo largo de varios días, eran la manera prác-
tica de tratar la gastroenteritis aguda. Estas premisas se acep-
taron por el desconocimiento acerca de la fisiopatología de las
infecciones que causan la mayor parte de éstas, lo que llevó a
los médicos de esa época a pensar que la intolerancia a ali-
mentos era la principal causa de los síntomas. Las razones ex-
puestas para esta actitud eran: la observación empírica de que
el ayuno reducía la eliminación de heces y la creencia de que
la alimentación continua podía exacerbar la tendencia a la ma-
labsorción de nutrientes y sus consecuencias (acidosis, pérdi-
da de fluidos, depleción del pool de ácidos biliares, e injuria a
la mucosa intestinal)(12).
Estudios posteriores mostraron que el énfasis debe hacer-
se no en el aspecto de las heces sino en la capacidad del ni-
ño de absorber nutrientes(13). Asimismo, también se demostró
que la alimentación durante la diarrea aumentaba el aporte ca-
lórico y no influía en la duración de la enfermedad(14). Hoy en
día sabemos que la alimentación precoz durante la diarrea es-
ta relacionada con la disminución de la duración de la enfer-
medad(15), aumento significativo del peso y mejoría del estado
nutricional(16,17). Por lo tanto, los niños de países desarrollados,
así como los de en vías de desarrollo, se benefician con la ali-
mentación precoz en el curso de la diarrea después de com-
pletada la rehidratación(17,18).
Durante la diarrea aguda disminuye la ingesta de nutrien-
tes(19,20) a partir de dos mecanismos fundamentales: la anore-
xia que presenta el paciente y las restricciones dietéticas(21).
Las modificaciones y restricciones dietéticas son comunes a
muchas culturas, tanto en países industrializados como en ví-
as de desarrollo(22,23). Los médicos suelen indicar reducir la
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:07 Página 251
ingesta o el tipo de comidas ofrecidas. Por ejemplo, la dieta
BRAT (banana, arroz, jugo de manzana y tostadas), fue usada
durante mucho tiempo en los EE.UU.(3). Pero la adherencia pro-
longada y estricta a esta dieta u otras similares usadas en nues-
tro país, puede dar lugar a un inadecuado aporte de calorías y
nutrientes durante la convalecencia. Tanto los padres como los
profesionales de la salud temen dar leche a los niños con dia-
rrea, miedo que ha llevado a veces a la supresión de la lac-
tancia materna(3).
El descenso de la ingesta está también en parte relacio-
nado con la pérdida del apetito del niño enfermo(24). Un ma-
nejo adecuado de la anorexia incluye la corrección de la des-
hidratación, del balance hidroelectrolítico, de la acidosis y el
tratamiento de la infección. La viscosidad de la dieta también
puede ser un factor importante en la ingesta de nutrientes. Los
niños durante el episodio de diarrea pueden preferir los ali-
mentos líquidos a los sólidos, y aunque la ingesta de sólidos
disminuya durante el episodio, la ingestión de alimentos líqui-
dos puede continuar sin cambios(25).
El descenso en la absorción de nutrientes durante el epi-
sodio de diarrea es un hecho bastante frecuente. La tradicio-
nal resistencia a alimentar a los niños con diarrea se basa en
la observación de que en las heces de los niños aparecen res-
tos de alimentos no digeridos. Obviamente, el daño a la mu-
cosa intestinal puede alterar los procesos normales de diges-
tión, pero la absorción de macronutrientes y energía varía en
forma directamente proporcional a la cantidad de comida in-
gerida(26).
La malabsorción de carbohidratos es bastante frecuente.
La lactosa es el disacárido al que se ha prestado más atención;
ya que, la lactasa, enzima responsable de la digestión de és-
ta, puede estar disminuida en las infecciones entéricas. Si hay
una malabsorción de lactosa significativa, este carbohidrato no
digerido puede aumentar la osmolaridad en la luz intestinal, y
arrastrar fluidos a ésta. Este proceso puede aumentar la se-
veridad de la diarrea y producir acidosis. No obstante, una in-
tolerancia a la lactosa, especialmente en las dietas mixtas, es
rara y la mayoría de los niños con diarrea toleran bien la le-
che(27,28).
La malabsorción de grasas es frecuentes durante y des-
pués de la diarrea aguda(29). La presencia de ácidos grasos
puede provocar la secreción en el colon e incrementar la se-
veridad de la diarrea. El grado de malabsorción de grasas pue-
de variar en relación con la dieta. Si se agregan fibras, la ab-
sorción de grasas disminuye(30). La grasa de la leche de vaca
contiene una gran proporción de ácidos grasos de cadena lar-
ga, que no son tan bien absorbidos por los lactantes peque-
ños, como los de la leche humana(31).
Algunos autores sostienen que la administración de la le-
che de vaca o de soja durante la diarrea puede acarrear ries-
go teórico de sensibilización a estos alimentos, con la consi-
guiente respuesta alérgica durante la exposición dietética a di-
chos antígenos(32,33). A pesar de esto, muchos estudios de-
muestran que los niños evolucionan bien cuando se usan las
proteínas intactas de la leche de vaca, y no supondría ningu-
na ventaja el indicar dietas hipoalergénicas(34).
A pesar de que la alimentación durante el episodio de dia-
rrea se ha mostrado beneficiosa, un aspecto teórico posible es
el desarrollo de diarrea persistente (definida como la diarrea
que dura más de 14 días). La prolongación de la diarrea pue-
de ocurrir como resultado de una malabsorción adquirida o por
el desarrollo de un daño de la mucosa intestinal causado por
una intolerancia a las proteínas alimentarias(3).
Los niños que tienen menor incidencia de diarrea persis-
tente son los lactados al pecho(35). Unos estudios prospectivos
realizados en Perú(36), en los cuales se monitorizó la ingesta die-
tética durante el episodio de diarrea aguda, encontraron que
los cereales (principalmente el trigo), eran consumidos con me-
nor frecuencia en los niños que luego desarrollaban una dia-
rrea persistente. Estos autores no encontraron ninguna evi-
dencia de que el consumo de leche humana vs leche no hu-
mana, se asociará con la prolongación del cuadro diarreico.
Concluyeron que: continuar con la alimentación durante la dia-
rrea, no se asociaba con una prolongación de la misma.
La principal controversia no es si los niños deben ali-
mentarse o no durante los episodios de diarrea aguda, si-
no qué deben comer. Los alimentos deberían ser nutritivos, fá-
cilmente digeribles y absorbibles, culturalmente aceptables,
baratos, sabrosos y, lo más importante, no deben tener efec-
tos deletéreos sobre la enfermedad(37).
Los niños que toman leche materna y tienen diarrea, deben
ser alimentados a libre demanda. La mayoría de los niños con
diarrea aguda puede consumir leche artificial durante la enfer-
medad, a pesar de que la presencia de lactosa pueda tener
como resultado un aumento del volumen de las heces y, en al-
gunos casos, un ligero incremento en la duración de la diarrea.
Estos efectos son más evidentes en niños severamente des-
hidratados o con malnutrición severa, por lo que en ellos po-
dría estar indicada una fórmula exenta de lactosa(38-41).
Los niños con deshidratación leve o que no están deshi-
dratados, como son la mayoría de los que vemos actualmen-
te en nuestro medio, pueden ser tratados adecuadamente con
fórmulas conteniendo lactosa, sobre todo si se controla ade-
cuadamente la malabsorción de ésta, mediante la determina-
ción del pH y los cuerpos reductores en las heces. En los ni-
ños mayores, con dietas mixtas, el uso del yogurt es una bue-
na opción para disminuir la sobrecarga de lactosa al intesti-
no. También puede disminuirse dicha carga al añadir otros ali-
mentos a la leche, ya que se retrasa el vaciamiento gástrico(28).
Se deben evitar los alimentos con alto contenido en azu-
cares simples o los muy ricos en grasas que se toleran mal por
retrasar mucho el vaciamiento gástrico. Los hidratos de car-
bono complejos (trigo, arroz, patatas, pan, cereales) son me-
jor tolerados. Se debe estimular la ingesta de alimentos ofre-
ciendo comidas de sabor agradable habituales en la dieta
del niño y probablemente son mejor aceptados los de consis-
tencia más líquida. Las carnes magras, el yogurt, las frutas, y
los vegetales son una buena opción.
Las recomendaciones de la Academia Americana de Pe-
diatría(42) sobre alimentación en las diarreas agudas son:
• Realimentar a los pacientes nada más acabar la rehidrata-
ción. 251
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:07 Página 252
• Lactancia materna a libre demanda.
• Leche de vaca entera o fórmula sin diluir (si se monitorizan
los signos de malabsorción).
• Carbohidratos complejos (arroz, trigo, patatas, pan, cerea-
les).
• Carne magra (por ejemplo: pollo).
• Yogurt, frutas, vegetales.
• Evitar comidas con mucha grasa o azucares simples.
• Evitar dietas excesivamente restrictivas.
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Comentarios a las respuestas del Programa de Formación
Continuada en Pediatría Extrahospitalaria vol. VII nº 2
G. Silva García
Hospital Universitario de Valme e Instituto Hispalense de Pediatría. Servicio de
Gastroenterología Pediátrica. Sevilla
Pediatr Integral 2004;VIII(3):253-258.
Gastritis y ulcus. Infección por Helicobacter pylori
1. ¿En cuál de las siguientes situaciones es necesaria la realización
de despistaje con test no invasivos de infección por H. pylori?
e. b y c son ciertas.
2. La endoscopia digestiva alta es imprescindible en una de las si-
guientes situaciones clínicas
a. Hematemesis y/ melena.
3. En el seguimiento postratamiento de la infección por H. pylori ¿cuál
de las siguientes frases es cierta?
e. b y c son ciertas.
4. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones respecto a la enfermedad ul-
cerosa péptica en el niño no es cierta?
d. En el tratamiento de la úlcera es obligado utilizar inhibidores de
bomba de protones (IBP).
5. El tratamiento empírico de la infección por H. pylori en niños se re-
aliza con:
e. c y d son ciertas.
Comentario
El despistaje con test no invasivos de la infección por H. pylori, co-
mo son el test del aliento con urea marcada y la determinación de an-
tígeno de H. pylori en heces, está claramente indicado tanto en ca-
sos de dolor epigástrico intenso en adolescentes, como en los de ane-
mia ferropénica refractaria a tratamiento, por ser dos situaciones clí-
nicas muy sugestivas de dicha infección. En países desarrollados co-
mo él nuestro la infección por H. pylori es excepcional en el primer año
de vida, baja en la infancia y aumenta posteriormente con la edad. Por
ello, en un niño de tres años con supuesto dolor abdominal recurren-
te no es la infección por H. pylori una causa frecuente del problema.
En pacientes asintomáticos con antecedentes familiares de enferme-
dad ulcerosa péptica, dicho despistaje no es una indicación preferen-
te. El tratamiento erradicador del H. pylori debe ser ofrecido a aquellos
pacientes que presenten síntomas gastroduodenales, tanto en pre-
sencia de enfermedad ulcerosa, diagnosticada por endoscopia, como
en ausencia de ésta.
La endoscopia digestiva alta es imprescindible en casos de he-
matemesis y melena y no así en las siguientes situaciones clínicas
expuestas (dolor abdominal recurrente, pacientes asintomáticos in-
fectados por H. pylori, síntomas dispépticos inespecíficos y hermanos
de pacientes infectados por H. pylori). En la gran mayoría de pacien-
tes que consultan por dolor abdominal recurrente y síntomas dispépti-
cos inespecíficos, son suficientes una historia clínica completa, una ex-
ploración física minuciosa, unos exámenes complementarios básicos
(hemograma, VSG, bioquímica sanguínea, sedimento de orina y pa-
rásitos en heces) y una ecografía abdominal, seguidos de unas reco-
mendaciones dietéticas en el sentido de aconsejar una alimentación
variada, equilibrada y, sobre todo, natural.
El test del aliento con urea marcada tiene una sensibilidad y es-
pecificidad para el diagnóstico de infección por H. pylori cercanas al
100%. Es el método más fiable de seguimiento y control de la infección
después de finalizar el tratamiento erradicador. Se recomienda reali-
zarlo al menos cuatro semanas después de finalizado el tratamiento.
La serología anti H. pylori como método de control postratamiento no
ha demostrado utilidad, pues la disminución del título de anticuerpos
tras la erradicación es lento y variable de unos individuos a otros.
La triple combinación de subcitrato de bismuto, amoxicilina y me-
tronidazol, administrada durante dos semanas, ha conseguido unos
buenos resultados, con un 85% de erradicación de la bacteria, supe-
rior a la obtenida con la pauta de primera elección en los adultos y ni-
ños mayores de 8-10 años como es la que combina omeprazol, clari-
tromicina y amoxicilina (pauta OCA) durante el mismo período de tiem-
po. Dicha pauta OCA consiguió en los primeros estudios pediátricos
realizados tasas de erradicación en torno a 90%, pero que han dismi-
nuido claramente en los últimos años.
El porcentaje de resistencias a claritromicina encontrado en cepas
procedentes de niños menores de ocho años de edad en nuestro pa-
ís es alto, alcanzando casi a la mitad de la población. Los nuevos
macrólidos fueron comercializados en España en la década de los 90,
lo que sugiere que los niños pequeños han sido expuestos con ma-
yor frecuencia que los mayores de esta edad a tratamiento con ma-
crólidos de nueva generación, dado su uso en el tratamiento de in-
fecciones de tracto respiratorio superior.
Preguntas caso clínico
6. ¿Cuál de los datos siguientes es sugestivo de infección por H. py-
lori?
e. Todos los anteriores.
7. ¿Por cuál de los siguientes motivos se realizó endoscopia digesti-
va?
d. Todas las afirmaciones anteriores son ciertas.
8. En caso de que la paciente hubiera sido un niño de 7 años ¿qué
tratamiento empírico hubiera sido el indicado?
a. Un antisecretor en combinación con amoxicilina y metronidazol
o tinidazol.
Comentario
Todos los datos de la paciente de 11 años de edad son muy su-
gestivos de infección por H. pylori: epigastralgia tanto en el colegio co-
mo en casa, vómitos que en ocasiones acompañan al dolor, antece-
dentes familiares de enfermedad ulceropéptica y anemia ferropénica.
Las principales indicaciones para la endoscopia digestiva supe-
rior en pediatría son:
– Sangrado gastrointestinal (hematemesis y melena).
– Sospecha de enfermedad gastroduodenal.
– Ingestión de cáusticos.
– Ingestión de cuerpos extraños.
– Vómitos, sobre todos los persistentes e inexplicables.
– Dolor abdominal recurrente con historia y exploración sugestivas
de etiología orgánica.
– Disfagia y odinofagia.
– Reflujo gastroesofágico. 253
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:07 Página 254
– Síndrome de malabsorción intestinal y diarrea persistente.
– Gastrostomía endoscópica percutánea (GEP) para administración
de alimentación y medicación.
– Diagnostico y tratamiento de várices esofágicas, pólipos, malfor-
maciones vasculares, etc.
– Interpretación de hallazgos radiográficos anormales.
– Pérdida inexplicada de peso.
– Anemia ferropénica refractaria a tratamiento.
– Control y seguimiento de las situaciones patológicas que precisen
conocer su evolución en el tiempo.
El tratamiento de la infección por H. pylori en niños, al igual que en
adultos, es la triple terapia, que consiste en la administración combi-
nada de dos antibióticos y un antisecretor o sales de bismuto. En ca-
so de tratamientos empíricos en niños menores de 8-10 años, en don-
de las tasas de resistencia a la claritromicina son muy elevadas, como
ya se ha comentado, se asocia a la amoxicilina, el metronidazol o tini-
dazol y como tercer fármaco un antisecretor como el omeprazol o el
subcitrato de bismuto.
Es siempre aconsejable la realización previa al tratamiento de en-
doscopia con toma de biopsia para histología y cultivo microbiológi-
co con estudio de resistencias antibióticas.
Enfermedad celíaca
9. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones con respecto a la enferme-
dad celíaca es cierta?
c. Sólo la producen las proteínas del trigo, centeno, cebada y ave-
na.
10. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones con respecto a la enferme-
dad celíaca es cierta?
d. Hay más sujetos asintómaticos que enfermos.
11. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones con respecto a la enferme-
dad celíaca es cierta?
a. Una biopsia intestinal, en pacientes clásicos, con marcadores
serológicos positivos, suele ser suficiente para el diagnóstico.
12. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones con respecto a la enferme-
dad celíaca es cierta?
d. Sólo en el caso de la enfermedad celíaca la mucosa se recu-
pera tras la supresión del gluten.
13. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones con respecto a la enferme-
dad celíaca es cierta?
b. Aumentan las posibilidades de cáncer, mayor morbilidad y mor-
talidad si no se efectúa la dieta.
Comentario
La relación entre harina de trigo y enfermedad celíaca (EC) fue es-
tablecida por el pediatra holandés Dicke quien, en los años cincuenta,
demostró que el componente tóxico del trigo para los sujetos celía-
cos era su fracción proteica principal, denominada gluten y más con-
cretamente la fracción alcohol soluble del gluten: la gliadina o prola-
mina del trigo. Los almidones, que suponen aproximadamente un 70%
de la harina de trigo, son inocuos y no se asocian al desarrollo de la
EC. Prolaminas similares a la gliadina del trigo se encuentran en otros
cereales como la cebada y el centeno; se ha demostrado que estas
prolaminas, denominadas respectivamente hordeína y secalina, son
capaces, al igual que la gliadina, de inducir la lesión intestinal en la EC.
Aunque se ha comentado la posible ausencia de toxicidad de la pro-
lamina de la avena (avenina) para los celíacos, aún es pronto para
recomendar su uso en ellos. Cereales inocuos para los sujetos celía-
cos son principalmente el arroz, maíz, sorgo y mijo.
Los estudios epidemiológicos multicéntricos llevados a cabo re-
cientemente en Europa estiman una prevalencia entre el 1 a 4/ 1.000
nacidos vivos para la EC sintomática y para las formas clínicamente si-
lentes o de predisposición latente, una posible incidencia de 1/200. Es-
tos hallazgos, que son importantes desde el punto de vista de la salud
pública, y que deben ser comprobados con estudios clínicos e histo-
254 lógicos, parecen indicar que la frecuencia de la enteropatía asinto-
mática por sensibilidad al gluten es alta y homogénea en todas las po-
blaciones indoeuropeas; mientras que, las frecuencias del diagnósti-
co de las diferentes formas clínicas de la EC dependen de variables
tales como el grado de sospecha de los médicos trabajando en las dis-
tintas zonas o como sus posibilidades para realizar pruebas de de-
tección para la misma. El diagnóstico de las formas sintomáticas de la
EC constituye tan sólo la punta de lo que se conoce como “el iceberg
de la EC”. Se puede decir que aproximadamente por cada paciente
con EC sintomática que se diagnostican existen cuatro o cinco con la
misma lesión de mucosa, que son asintomáticos y continúan toman-
do gluten, con el consiguiente riesgo de malignización. La maligniza-
ción es la complicación potencial más grave, con aparición de tumo-
res gastrointestinales y linfomas, que vienen determinados por la pre-
sencia mantenida de gluten en la dieta.
La influencia de factores genéticos en la etiopatogenia de la EC
es evidente desde el conocimiento de la alta concordancia en geme-
los monocigotos, mayor prevalencia en familiares asintomáticos de pri-
mer grado de celíacos (8-10%) y su asociación con algunos antígenos
del sistema de histocompatibilidad (HLA).
La denominada forma clínica clásica de presentación de la EC
sigue siendo la más frecuente en la infancia, aunque cada vez se diag-
nostican más formas con manifestaciones extraintestinales y silentes
(asintomáticas). Los pacientes clásicos se trata de niños entre los 12
meses y los 4 años de edad que consultan por presentar una sinto-
matología convencional que incluye: diarrea, vómitos, cambios de
carácter, falta de apetito y estacionamiento de la curva de peso.
El desarrollo de marcadores serológicos ha supuesto un gran avan-
ce en el diagnóstico, seguimiento y cribado (screening) de la EC. Las
determinaciones de anticuerpos de clase IgA frente a gliadina, endo-
misio y transglutaminasa tisular han demostrado ser sensibles y útiles,
estando bien documentado su valor como apoyo al diagnóstico, aun-
que se desaconseja su uso de forma exclusiva, ya que la sensibili-
dad y especificidad de dichos marcadores varía de unos centros a
otros. Pueden observarse falsos negativos en pacientes con déficit se-
lectivo de IgA (posibilidad que ha de tenerse presente), en cuyo caso
se determinarán también los de clase IgG o, por el contrario, falsos po-
sitivos en enfermedades gastrointestinales distintas de la EC, tales co-
mo síndromes postgastroenteritis, giardiasis, enfermedad de Crohn, in-
tolerancias a las proteínas alimentarias, etc., así como en familiares de
primer grado de pacientes celíacos que no presenten alteraciones in-
testinales. Además, son frecuentes los falsos positivos entre pacientes
con otras patologías autoinmunes asociadas a la EC, probablemente
debido a sus peculiares características inmunológicas.
La biopsia intestinal sigue constituyendo el patrón-oro de refe-
rencia para el diagnostico de EC. Dado que es la lesión intestinal o en-
teropatía el hecho que caracteriza la EC, la biopsia intestinal es la prue-
ba más importante e imprescindible en el diagnostico. La Sociedad Eu-
ropea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPG-
HAN) exige para el diagnostico la práctica de al menos una biopsia in-
testinal. Esta primera biopsia se efectuará en el momento de realizar el
diagnostico de sospecha y antes de iniciar la dieta sin gluten. Nunca
debe excluirse el gluten de la dieta sin biopsia previa.
En 1969 la ESPGHAN reunida en Interlaken estableció la necesi-
dad de tres biopsias intestinales para el diagnostico definitivo de la EC.
Estas normas fueron revisadas posteriormente en 1989 y en la actuali-
dad se considera que el número de biopsias a realizar debe indivi-
dualizarse y adaptarse a cada caso clínico, pudiéndose afirmar que
una sola biopsia intestinal que muestre los estigmas histológicos ca-
racterísticos en pacientes mayores de dos años de edad con la for-
ma clínica clásica de la enfermedad y con marcadores serológicos po-
sitivos suele ser suficiente para el diagnóstico de EC. Reservándose la
realización de la segunda y tercera biopsia en niños menores de dos
años, cuando no se ha realizado la primera biopsia o los hallazgos
de la misma no son específicos o cuando la respuesta clínica a la ex-
clusión del gluten no es concluyente.
Los hallazgos histológicos específicos, aunque no patognomóni-
cos, de la biopsia intestinal en la EC no tratada (atrofia vellositaria, hi-
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:07 Página 255
perplasia de las criptas y aumento de linfocitos intraepiteliales), pue-
den observarse también en otros procesos, planteando ocasionalmente
problemas de diagnóstico diferencial. Esto puede ocurrir en la infancia
con algunas situaciones de gastroenteritis, grave infestación por Giar-
dia lamblia, intolerancia a proteínas alimentarias, malnutrición ener-
gético-proteica, síndromes de diarrea grave rebelde, intestino conta-
minado, etc. El diagnóstico diferencial deberá basarse en otros estu-
dios complementarios y/o en el seguimiento evolutivo del enfermo.
Es importante conocer el carácter de lesión parcheada (zonas
indemnes de la mucosa intestinal) descrito en algunos casos de EC
para saber que una biopsia intestinal normal no excluye el diagnóstico
de por vida de la enfermedad.
Preguntas caso clínico
14. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones con respecto a la enferme-
dad celíaca es cierta?
c. Puede presentarse en cualquier etapa de la vida.
15. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones con respecto a la enferme-
dad celíaca es cierta?
c. Debe efectuarse una biopsia intestinal diagnóstica y la dieta se-
rá de por vida.
16. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones con respecto a la enferme-
dad celíaca es cierta?
c. Pueden ser negativos en caso de déficit de IgA sérica.
Comentario
Ante un paciente de 3 años de edad con diarrea de repetición hay
que sospechar siempre una EC, máxime si se asocia una disminu-
ción en la curva ponderal. Otras causas de diarrea crónica a consi-
derar en este caso clínico son, entre otras: fibrosis quística, malab-
sorción de hidratos de carbono (lactosa o sacarosa), síndrome post-
gastroenteritis, parasitación por Giardia lamblia, reacciones adversas
a alimentos, malformaciones congénitas intestinales, síndrome de in-
testino contaminado y defectos congénitos de la inmunidad.
Conceptualmente al asociarse a la diarrea persistente una afecta-
ción de la curva ponderal se descarta el síndrome de diarrea crónica
inespecífica, el equivalente en la infancia del síndrome de intestino irri-
table de adulto, en donde a pesar de la diarrea persistente el niño con-
serva unos percentiles de peso y talla dentro de la normalidad.
Es muy recomendable solicitar cuando exista sospecha clínica de
EC junto a los marcadores serológicos de dicha enfermedad, la cuan-
tificación de la IgA sérica total, dado de que puede asociarse a la EC
un déficit selectivo de IgA. Esta asociación tiene gran trascendencia,
ya que los tests serológicos de cribaje de EC están basados en la
determinación casi siempre exclusiva de los anticuerpos de clase
IgA y por ello pueden resultar falsamente negativos. Por esta razón, en
los pacientes con déficit de IgA deben realizarse los marcadores se-
rológicos del tipo IgG. En los celíacos con déficit de IgA se pueden en-
contrar elevados los anticuerpos antigliadina de clase IgG. Por otra par-
te, en todos los casos de déficit aislado de IgA con marcadores de ce-
liaquía IgA e IgG negativos sería razonable plantearse una biopsia in-
testinal con el ánimo de insistir en descartar una EC, sobre todo si exis-
te una alta sospecha de la misma.
El déficit selectivo de IgA es como decíamos una condición aso-
ciada a la EC. En un grupo de 26 niños con déficit de IgA una biopsia
intestinal puso de manifiesto una EC en tres de ellos (11,5%). Se han
descrito familias en las que varios miembros presentan un déficit de
IgA aislado o bien asociado a EC, lo que sugiere que un mismo gen
conjuntamente con otros factores puede ser el responsable de ambas
entidades.
Enfermedad inflamatoria intestinal
17. La enfermedad inflamatoria intestinal es más frecuente en:
b. Zonas industrializadas.
18. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa?
d. No hay pacientes con colitis ulcerosa menores de 10 años.
19. Una manifestación frecuente de la enfermedad de Crohn en el
niño es:
e. b y c.
20. Una complicación grave de la colitis ulcerosa es:
e. c y d son ciertas.
21. Un factor predisponente para la aparición de un carcinoma de co-
lon en el curso de una colitis ulcerosa es:
a. Comienzo precoz.
Comentario
La incidencia de colitis ulcerosa (CU) en la población pediátrica
aumentó progresivamente a escala mundial hasta 1978, pero desde
entonces se mantiene relativamente estable. La enfermedad es más
frecuente en Estados Unidos y norte de Europa, con tasas de inci-
dencia entre 3,9 y 7,3 casos por 100.000 y tasas de prevalencia entre
4,1 y 79,9 casos por 100.000.
Entre 1950 y 1970 se observó un dramático incremento en la inci-
dencia de enfermedad de Crohn (EC) en todos los grupos de edad, pe-
ro recientemente parece haberse estabilizado. La tasa de incidencia en
zonas de alta prevalencia se calcula entre 1,7 y 3,5 casos por 100.
La incidencia es mayor en áreas urbanas y población de raza blan-
ca, especialmente de ascendencia judía. En general, se acepta que
ambos sexos se afectan por igual, aunque en algunas series se ha ob-
servado un discreto predominio masculino. Existe familiaridad en un
10-35% de los casos. El pico de máxima incidencia en la edad pe-
diátrica se produce entre los 10 y 14 años, y aproximadamente entre
un 15-30% de los casos de enfermedad inflamatoria intestinal (EII) son
diagnosticados en menores de 15 años.
Los síntomas más frecuentes de la CU son: diarrea sanguinolenta
con urgencia y tenesmo, abdominalgia, fiebre y pérdida de peso. Se
consideran signos graves: fiebre elevada, afectación del estado ge-
neral, retraso del crecimiento, distensión abdominal, timpanismo y do-
lor a la palpación abdominal.
Puede manifestarse como una colitis fulminantes con mas de seis
deposiciones al día, con sangre abundante, anemia, hipoalbuminemia,
alteraciones hidroelectrolíticas, fiebre y taquicardia. El abdomen pue-
de estar distendido y doloroso a la palpación. Estas formas pueden
evolucionar a megacolon tóxico con dilatación colónica superior a 6
cm asociada a cuadro séptico, gran distensión y dolor abdominal. Pue-
de producirse como complicación de una colitis fulminante, tras una
colonoscopia o enema de bario, o por uso de anticolinérgicos o por re-
tirada rápida de corticoides.
Tanto la colitis grave como el megacolon tóxico presentan un al-
to riesgo de perforación, sepsis y hemorragia masiva. La complicación
más grave en la CU de larga evolución es el cáncer. Por ello, el co-
mienzo precoz de la enfermedad, es un factor predisponente para la
aparición de un carcinoma de colon.
Los síntomas más frecuentes en la EC son: abdominalgia (a me-
nudo posprandial de tipo cólico, periumbilical o en cuadrante inferior
derecho), diarrea y retraso del desarrollo estáturo-ponderal. El comienzo
es con frecuencia insidioso en forma de anorexia, astenia, fiebre inter-
mitente, estacionamiento póndero-estatural y manifestaciones articu-
lares, orales o cutáneas. En ocasiones, se manifiesta como un episo-
dio agudo de dolor en cuadrante inferior derecho que puede reme-
dar una apendicitis. La rectorragia es menos frecuente que en la CU,
excepto en las formas de afectación cólica. Existe lesión perianal en
forma de fisura, fístula o absceso en un 20-80% de los pacientes. La
pérdida de peso es más frecuente e intensa que en la CU.
Las complicaciones intestinales más frecuentes de la EC son:
estenosis, fístulas y abscesos. El megacolon tóxico y el cáncer son me-
nos frecuentes que en la CU.
Preguntas caso clínico
22. Una causa frecuente de fístula perianal en el niño es:
d. Enfermedad de Crohn.
23. Ante este juicio clínico ¿qué examen complementario realizaría?
e. Todas las anteriores. 255
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:07 Página 256
24. En este paciente con buena respuesta al tratamiento en el que
no se visualizaron lesiones intestinales, Ud. indicaría?:
d. Capsuloendoscopia.
Comentario
La EC puede presentarse con una gran variedad de combinacio-
nes de síntomas. Al principio, los síntomas pueden ser bastante suti-
les (retraso del crecimiento o dolor abdominal recurrente exclusiva-
mente). Esto explica el hecho de que en algunos casos no se esta-
blezca el diagnóstico hasta pasados 1 ó 2 años desde el comienzo de
los síntomas.
El diagnóstico de EC depende del hallazgo de las características
clínicas típicas del trastorno (historia clínica, exploración física que in-
cluya exploración proctológica, estudios de laboratorio y hallazgos en-
doscópicos y radiográficos), descartando entidades específicas que
se parezcan a la EC (enteropatías infecciosas incluida la TBC, parasi-
tosis entéricas, absceso periapendicular, linfoma de intestino delgado,
enfermedad celíaca, leucosis, enfermedad granulomatosa crónica, etc.)
y demostrando la cronicidad.
La historia puede recoger cualquier combinación de dolor abdo-
minal (especialmente en el cuadrante inferior derecho), diarrea, vómi-
tos, anorexia, pérdida de peso, retraso del crecimiento, enfermedad
perianal (EPA) y manifestaciones extraintestinales (úlceras bucales af-
tosas, artritis periférica, eritema nodoso, acropaquias, epiescleritis, li-
tiasis renal, litiasis biliar, entre otras).
Bajo la denominación de EPA se incluyen las anomalías anorrec-
tales (fisura, fístula o absceso, los repliegues cutáneos y la maceración
perianal) presentes en los pacientes con EC de cualquier otra locali-
zación o en los que los hallazgos anorrectales son compatibles con di-
cha enfermedad pero sin evidencia objetiva de la misma. Aproxima-
damente, un 5-9% de pacientes con EC debutan con patología anal o
perianal e incluso ésta puede preceder al inicio de los síntomas intes-
tinales en varios años. La mayoría de los enfermos con EC presentan
alguna anomalía perianal que suele ser asintomática. La incidencia de
los problemas anales en la EC varía enormemente según las series pu-
blicadas, oscilando entre el 20 y el 80%. Esta incidencia también es
variable según la EC afecte al intestino delgado (22-71%) o al colon
(47-92%).
El diagnóstico de EPA es fácil si se conoce la historia previa de EC
del paciente. Sin embargo, si las manifestaciones anales son los pri-
meros síntomas de la enfermedad, como es el caso clínico que nos ocu-
pa, el diagnóstico puede ser difícil o pasar desapercibido. La EPA se
manifiesta como erosiones superficiales, repliegues cutáneos, fisura,
fístula, absceso o estenosis anal. La multiplicidad de las lesiones, su lo-
calización atípica y el ser poco sintomáticas en relación con la impor-
tancia del proceso macroscópico pueden sugerir el diagnóstico de EPA.
Las lesiones perianales pueden sugerir también abuso sexual, que es
una circunstancia que hay que tener siempre presente.
El hemograma puede ser normal o mostrar anemia, a menudo con
un componente ferropénico (50% de los casos). Aunque la velocidad
de sedimentación suele estar elevada, también puede ser normal. Con
frecuencia, se observa un número elevado de plaquetas (mas de
600.000/mm3). El número de leucocitos puede ser normal o estar lige-
ramente aumentado. La albúmina sérica puede estar baja y la alfa 1
antitripsina en heces puede estar elevada, lo cual es compatible con
la enteropatía con pérdida de proteínas.
La elección entre colonoscopia y los estudios radiográficos de-
pende de la localización supuesta de la enfermedad. Cuando hay una
afectación del intestino delgado, la exploración con contraste del tubo
gastrointestinal alto podría ser el primer estudio. Los estudios radio-
gráficos pueden poner de manifiesto una gran variedad de hallazgos.
Las radiografías simples de abdomen pueden ser normales o bien de-
mostrar signos de obstrucción parcial del intestino delgado o impre-
siones digitiformes en la pared del colon.
El estudio con contraste del tubo gastrointestinal alto puede mos-
trar la presencia de úlceras aftosas y pliegues nodulares engrosados,
256 así como estrechamientos de la luz en cualquier lugar del tubo diges-
tivo. Las úlceras lineales pueden dar un aspecto de empedrado de la
superficie mucosa. Las asas de intestino delgado suelen estar sepa-
radas a causa del engrosamiento del intestino delgado y el mesente-
rio. El íleon terminal es él mas frecuentemente afectado, y puede eva-
luarse de este modo o bien mediante reflujo hacia el intestino delga-
do de un enema de bario. Las regiones enfermas suelen tener una dis-
posición excéntrica y pueden encontrarse regiones normales entre los
segmentos enfermos (áreas moteadas).
Otras manifestaciones mostradas por los estudios radiográficos
y que sugieren una EC más grave son: las fístulas entre el intestino (en-
teroentéricas o enterocolónicas), los trayectos fistulosos y las esteno-
sis. El enema de bario puede poner de manifiesto alteraciones en la
mucosa del colon parecidas a las que se observan en el intestino
delgado. El ciego y el colon ascendente son los que con mas frecuencia
se afectan (40-55%). También, pueden verse en el colon estenosis, tra-
yectos fistulosos y fístulas. La ecografía y la tomografía computarizada
(TAC) abdominales son de gran utilidad para demostrar abscesos in-
traabdominales. En la TAC, puede verse el engrosamiento de la pared
intestinal. La RMN puede localizar las zonas de enfermedad intestinal
activa, si bien dicha técnica no es superior a la TAC a la hora de de-
tectar los abscesos. La RMN también es útil para evaluar la EC du-
rante el embarazo, ya que no emplea radiación ionizante.
La rectocolonoscopia con biopsia puede ser mas útil que los es-
tudios radiográficos a la hora de evaluar la enfermedad del colon y
de establecer el diagnóstico cuando éste es dudoso. A menudo, se
puede penetrar en el íleon terminal durante la colonoscopia; esta ma-
niobra puede ser de gran utilidad para aclarar un diagnóstico equívo-
co de EC ileal.
Los hallazgos de la colonoscopia abarcan alteraciones inflama-
torias inespecíficas desiguales (eritema, friabilidad, pérdida del patrón
vascular), úlceras aftosas, úlceras lineales, nodularidad y estenosis.
Los hallazgos de la biopsia pueden ser únicamente los cambios infla-
matorios inespecíficos. Cuando los datos de la biopsia son menos lla-
mativos que el aspecto macroscópico de la colitis, debemos pensar
en la posibilidad de que las anomalías de la EC afecten a las capas
más profundas del tejido. Los granulomas no caseificantes, parecidos
a los de la sarcoidosis, son los hallazgos histológicos más caracterís-
ticos, aunque a menudo no aparecen. La inflamación transmural tam-
bién es muy característica, pero sólo puede identificarse en las mues-
tras quirúrgicas. La presencia de colitis o de granulomas en la biopsia
a ciegas del colon ayuda a descartar la presencia de un linfoma.
En la gammagrafía con leucocitos marcados con tecnecio 99 HM-
PAO, el depósito del isótopo permite poner de manifiesto las zonas con
inflamación activa. Es útil para precisar la extensión y gravedad de la
inflamación, sobre todo cuando está contraindicada la exploración en-
doscópica.
La cápsuloendoscopia, que puede utilizarse en niños por encima
de los 7-8 años de edad, permite objetivar lesiones no asequibles a
la endoscopia tradicional. Siendo sus limitaciones la imposibilidad de
tomar muestras de tejido para biopsia y el no poder usarla en niños me-
nores de esa edad.
¿Fibrosis quística en Atención Primaria?
25. La incidencia de fibrosis quística se estima en:
a. Un afectado por cada 2.000-4.000 nacimientos.
26. ¿Cuál es la mutación más frecuente en nuestro país de fibrosis
quística?
d. F508del.
27. ¿Cuál de las siguientes manifestaciones digestivas se encuentra
con más frecuencia en los pacientes afectos de fibrosis quística?
e. Síndrome malabsortivo.
28. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es verdadera?
e. Todas son verdaderas.
29. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa en relación al test del
sudor?
a. Cifras superiores a 40 mmol/L son diagnósticas de FQ.
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:07 Página 257
Comentario
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva
que afecta preferentemente a la población de origen caucásico. Su in-
cidencia varía de 1 entre 2.000 a 1 entre 4.000 nacidos vivos y una
de cada 25 personas es portadora de la enfermedad.
Esta enfermedad está causada por la mutación de un gen que co-
difica una proteína reguladora de la conductancia transmembrana:
cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). El gen,
situado en el cromosoma 7, se aisló en 1989. En este gen se han des-
crito más de 1.000 mutaciones asociadas a la enfermedad. La muta-
ción más frecuente, la F508, se produce por la pérdida del aminoá-
cido fenilalanina en la posición 508. Esta mutación representa el 70%
de las mutaciones en europeos de origen caucásico. La naturaleza de
las mutaciones se correlaciona con la gravedad de la alteración
pancreática y el grado de anormalidad del cloro en el sudor. La rela-
ción entre el genotipo y el fenotipo pulmonar es menos patente pro-
bablemente debido a las modificaciones genéticas y a factores am-
bientales.
La FQ se manifiesta en su forma clásica y más habitual por enfer-
medad pulmonar obstructiva crónica, insuficiencia pancreática exo-
crina, elevación de cloro en sudor e infertilidad en varones por azoos-
permia obstructiva. Presentaciones menos frecuentes incluyen pa-
cientes con suficiencia pancreática, que suponen aproximadamente el
15% de los pacientes diagnosticados, y algunos casos raros con ni-
veles normales de electrólitos en sudor y con afectación pulmonar le-
ve. El fenotipo FQ incluye complicaciones frecuentes como el íleo
meconial, que está presente en cerca del 10-20% de los pacientes al
nacimiento, el síndrome de obstrucción intestinal distal, la pancreatitis,
la enfermedad hepática asociada, la diabetes y la poliposis nasal,
entre otras.
Las características específicas del cuadro clínico dependen, ade-
más del genotipo, del tiempo de evolución. Existe una gran variación
en relación con la edad de inicio y el ritmo individual de progresión
de la enfermedad. Ésta suele manifestarse en los primeros meses de
la vida con problemas respiratorios asociados a manifestaciones di-
gestivas como diarrea crónica y retraso de desarrollo. A lo largo de la
vida, aparecen otros signos y síntomas que configuran la historia na-
tural de la enfermedad. En el período neonatal, puede existir retraso en
la evacuación del meconio, ictericia prolongada o anemia, hipopro-
teinemia y edemas.
En el lactante, las alteraciones respiratorias pueden ser la prime-
ra manifestación, con tos, broncospasmo o bronconeumonías de re-
petición. Algunos niños pueden tener atrapamiento de aire con aumento
del diámetro anteroposterior del tórax, no siendo raro que sean diag-
nosticados de asma. En este período, suelen aparecer los primeros sín-
tomas de insuficiencia pancreática, con presencia de heces volumi-
nosas, brillantes, adherentes y de olor fétido. Los niños dejan de ganar
peso, aunque con frecuencia tienen un apetito conservado o incluso
aumentado, crecen mas lentamente y tienen una moderada distensión
abdominal.
Durante la edad preescolar y escolar, el cuadro clínico es más flo-
rido y las manifestaciones digestivas y respiratorias están presentes en
el 85% de los casos. En esta edad, predominan las bronconeumoní-
as de repetición y los cuadros de atelectasia por tapones de moco. En
el ámbito digestivo, pueden aparecer las crisis de dolor abdominal, que
constituyen el síndrome de obstrucción distal o equivalente del íleo me-
conial. No son raros los prolapsos de recto (15%), la infección sino-
pulmonar recurrente y la esteatorrea con desnutrición.
En los adolescentes y adultos aparecen complicaciones como as-
pergilosis broncopulmonar alérgica (5%), asma (20%), neumotórax
(5%), hemoptisis masiva (7%), poliposis nasal (15%), diabetes mellitus
(5%) y enfermedad hepática relacionada con la FQ (10-12%). En las
fases mas avanzada de la enfermedad están presentes las bron-
quiectasias, hipertensión pulmonar y cor pulmonale.
Existe una fuerte correlación entre el genotipo y la enfermedad pan-
creática. La mayoría de los pacientes AF508 homocigotos tienen insufi-
ciencia pancreática, mientras que los heterocigotos con una mutación
parcial tienen una función pancreática residual. Habitualmente, la clasi-
ficación en suficiente o insuficiente se hace por el grado de esteatorrea.
La afectación del páncreas comienza desde la vida fetal, entre las
28 y 32 semanas de gestación, con la detención del desarrollo aci-
nar. Al año de edad, se ha producido ya destrucción acinar avanza-
da con sustitución por tejido fibroso y grasa. Posteriormente, desapa-
recen del todo los conductillos, los ácinos, los lóbulos e islotes pan-
creáticos, siendo sustituidos por zonas atróficas. Estos cambios tar-
díos pueden contribuir a la formación de quistes y calcificaciones.
Las manifestaciones clínicas de la alteración pancreática se de-
ben a la pérdida de la función de los acinos y de los conductos. Se re-
duce la secreción de agua, bicarbonato y enzimas, dando lugar a una
maldigestión de grasas y proteínas, que es la causa de las manifes-
taciones gastroenterológicas más floridas, como la diarrea crónica con
esteatorrea, creatorrea y disminución de la absorción de vitaminas li-
posolubles.
La insuficiencia pancreática se controla con suplementación de
enzimas para conseguir las mínimas pérdidas fecales de grasas, vi-
taminas, proteínas y ácidos biliares, permitiendo una dieta variada, sin
restricciones.
La enfermedad hepática es silente en la mayoría de los pacientes,
poniéndose de manifiesto cuando se presentan las complicaciones. El
aumento de la esperanza de vida pone en evidencia la existencia de
alteraciones hepáticas.
La proteína CFTR se ha localizado en el epitelio de los conductos
biliares, lo que sugiere que la secreción de electrólitos puede estar al-
terada en la bilis de estos pacientes. La lesión patognomónica es la
cirrosis biliar focal, que se localiza en los conductillos biliares y colan-
giolos. La lesión se inicia por la obstrucción de estos conductillos con
tapones de secreciones espesas, eosinofílicas y con características PAS
positivas. El desbordamiento de la secreción biliar hepatocitaria y la se-
creción de mucina del epitelio biliar, denso y anormal, parece provocar
una respuesta inflamatoria de neutrófilos, dando lugar a una prolifera-
ción, obstrucción y colangiolitis que estimulan la fibrosis de las zonas
lesionadas. En algunos casos, la cirrosis biliar focal evoluciona hacia
una cirrosis biliar multilobulillar, que con frecuencia se manifiesta con
hipertensión portal, varices esofágicas y más raramente insuficiencia
hepática. Algunos pacientes llegan a precisar trasplante hepático.
La esteatosis hepática es un hallazgo relativamente frecuente en
los pacientes con FQ. En general, es una alteración benigna, pero
debe valorarse cuidadosamente especialmente en los pacientes con
malnutrición.
En el período neonatal, la colestasis puede ser un signo precoz de
FQ. Este cuadro se produce por el espesamiento de las secreciones
biliares y se resuelve espontáneamente entre los 2 y 3 meses.
Las alteraciones bioquímicas pueden presentarse precozmente,
con aumentos leves de las transaminasas, fosfatasa alcalina (frac-
ción hepática) y gammaglutamil transpeptidasa, pero existe poca co-
rrelación entre estas alteraciones y el cuadro histopatológico. Además,
valores normales no descartan la existencia de hepatopatía avanzada.
Las alteraciones de parámetros bioquímicos, como el aumento de
las transaminasas o la fracción hepática de la fosfatasa alcalina, son
señales de alarma para sospechar la hepatopatía. La ecografía es un
método no invasivo y accesible para detectar la alteración del parén-
quima hepático, indicando la existencia de esteatosis o cirrosis. La
gammagrafía hepatobiliar es útil para valorar la función hepatobiliar. La
utilidad de la biopsia percutánea es limitada por la posibilidad de error
que se deriva de la distribución desigual de las lesiones, pero ayuda
a diferenciar la cirrosis biliar focal de la multilobulillar.
En el momento actual, el tratamiento se basa en la administra-
ción de ácido ursodeoxicólico (AUDC), dirigido a disminuir la viscosi-
dad de la secreción biliar y obtener una bilis más fluida y menos tóxi-
ca por ser más rica en ácidos biliares hidrofílicos. La dosis recomen-
dada es de 20 mg/kg cada 12 horas. La administración debe comen-
zarse desde el momento en que se detecta alteración hepática, aun-
que es posible que en un futuro próximo se recomiende el tratamien-
to profiláctico. 257
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:07 Página 258
Los factores mayores que influyen en el estado nutricional de los
pacientes con FQ son dependientes de la malabsorción intestinal (in-
suficiencia pancreática, esteatorrea, deficiencia de ácidos grasos esen-
ciales, infección crónica, enfermedad hepatobiliar, alteración del me-
tabolismo de las sales biliares), del aumento del metabolismo (aumento
del trabajo respiratorio, impacto de la infección crónica, aumento del
metabolismo basal, deficiencia de ácidos grasos esenciales) y de la
disminución de la ingesta de alimentos (anorexia, vómitos, infección-
aumento de tos, deglución de moco-, reflujo gastroesofágico, esofagi-
tis, depresión y restricción yatrogénica de grasas).
El paciente de FQ debe recibir todas las inmunizaciones reco-
mendadas en el calendario vacunal. Anualmente, en pacientes ma-
yores de seis meses, debe recomendarse la vacunación antigripal. La
FQ es una indicación específica de vacunación antineumocócica. Se
sigue trabajando en la obtención de una vacuna segura y eficaz fren-
te a Pseudomona aeruginosa. Se necesitan más estudios para valo-
rar su efectividad.
En general, el test del sudor es una excelente herramienta diag-
nóstica y debe realizarse siempre que exista una sospecha de FQ. Son
indicaciones para el test del sudor: manifestaciones clínicas típicas,
historia familiar (hermanos o primos), íleo o peritonitis meconial, icteri-
cia en el recién nacido de etiología no clara, alcalosis hipoclorémica
o golpe de calor, fracaso del desarrollo, prolapso rectal, pansinusitis,
pancreatitis recidivante, cirrosis inexplicable, colelitiasis, neumonía es-
tafilocócica, presencia de Pseudomonas mucoide en los pulmones,
bronquiectasias.
Una concentración de cloro en el sudor mayor de 60 mEq/l es diag-
nóstica y tiene una sensibilidad y especificidad cercanas al 100%. Se
requieren dos determinaciones positivas para establecerlo. Concen-
traciones menores de 40 mEq/l excluyen el diagnóstico y los valores
de 40 a 60 mEq/l no son diagnósticos pero tampoco pueden consi-
derarse normales. Un 2% de los pacientes tienen valores entre 50 y 69
mEq/l y 1 entre 1.000 puede tener cifras dentro del rango normal. En
estos casos, puede ser imprescindible el estudio genético o la medi-
da de la diferencia de potencial nasal para llegar al diagnóstico.
El estudio genético permite actualmente un diagnóstico definitivo
en la mayoría de los pacientes, demostrando la existencia de dos de
las más de 1.000 mutaciones conocidas en la actualidad como res-
ponsables de la enfermedad.
En algunas circunstancias, el test del sudor puede tener falsos po-
sitivos y falsos negativos. Son causas de falsos positivos, entre otras:
la insuficiencia suprarrenal no tratada, el hipotiroidismo no tratado, la
diabetes insípida nefrogénica, la malnutrición, el síndrome nefrótico, la
hipogammaglobulinemia, la displasia ectodérmica, la dermatitis atópi-
ca, la anorexia nerviosa, el retraso de crecimiento de origen psicoso-
cial, el síndrome de Down y el síndrome de inmunodeficiencia adqui-
rida. Son causas de falsos negativos: los errores técnicos, el edema
generalizado o de la zona estimulada, las hipoproteinemias y los neo-
natos.
Preguntas caso clínico
30. Ante un paciente asmático, ¿qué datos presentes en la historia clí-
nica hacen plantearse el diagnóstico diferencial con fibrosis quís-
tica?
e. Evolución tórpida de su proceso respiratorio.
258
31. Del test del sudor realizados al paciente podemos afirmar
e. Todas las respuestas son correctas.
32. Relacionado con las pruebas complementarias realizadas al pa-
ciente podemos afirmar
d. Los niveles de transaminasas deberán controlarse anualmente
para detectar lo mas precozmente posible la afectación hepá-
tica.
Comentario
Las manifestaciones clínicas respiratorias sugestivas de FQ, y por
tanto indicativas de la práctica de un test del sudor, son, entre otras:
tos crónica o productiva, neumonía o infiltrados crónicos o recurrentes,
bronquiolitis recurrente, atelectasia, hemoptisis, infección por Pseu-
domonas mucoide, neumonía estafilocócica y aquellos pacientes ca-
talogados como asmáticos que no responden al tratamiento.
La tos es el síntoma más constante de la afectación pulmonar.
Al principio, la tos puede ser seca y áspera, pero acaba por hacerse
húmeda y productiva. En pacientes de más edad, es más llamativa al
levantarse por las mañanas y después de realizar una actividad. La
expectoración suele ser purulenta. Algunos pacientes permanecen
asintomáticos durante largos períodos o sufren tan sólo infecciones
respiratorias agudas prolongadas. Otros desarrollan una tos crónica
en las primeras semanas de vida o sufren neumonías de repetición.
La bronquiolitis extensa se acompaña de sibilancias, que son un sín-
toma frecuente en el primer año de vida. Al ir progresando la enfer-
medad pulmonar, se observa intolerancia al esfuerzo, disnea y esca-
so aumento de peso o falta de crecimiento. Las exacerbaciones de
los síntomas pulmonares terminan por requerir el ingreso hospitala-
rio para un tratamiento eficaz. La tasa de progresión de la enferme-
dad pulmonar en la FQ es el principal determinante de la morbilidad
y mortalidad.
Los primeros hallazgos de la exploración son: un aumento del diá-
metro anteroposterior del tórax, hiperresonancia generalizada, ester-
tores dispersos o localizados y acropaquias. Es posible auscultar si-
bilancias espiratorias, especialmente en niños pequeños. La cianosis
constituye un signo tardío. Son complicaciones pulmonares frecuen-
tes: las atelectasias, la hemoptisis, el neumotórax y el cor pulmonale,
y habitualmente aparecen después del primer decenio de vida.
Aunque radiológicamente los senos paranasales están práctica-
mente siempre opacificados, es infrecuente la sinusitis aguda. La obs-
trucción nasal y la rinorrea son frecuentes y se deben a las membra-
nas mucosas inflamadas, tumefactas o, en algunos casos, a poliposis
nasal. Los pólipos nasales son más molestos entre los 5 y los 20 años
de edad.
BIBLIOGRAFÍA
Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Pediatría de la
Asociación Española de Pediatría
Tomo 5. Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. 2002.
Enfermedad Celíaca. Manual del Celíaco. Federación de
Asociaciones de Celíacos de España (FACE).
Ministerio de Trabajo y Asuntos Sociales
Madrid, Diciembre-2001.
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:07 Página 259
Noticias/Información
? PEDIATRÍA INTEGRAL
RESPONDE
Esta nueva Sección de Preguntas
y Respuestas está dedicada a con-
testar, por expertos de los distintos Co-
mités Consultivos del “staff” de la revista, a las preguntas for-
muladas por los miembros de la SOCIEDAD ESPAÑOLA DE
PEDIATRÍA EXTRAHOSPITALARIA Y ATENCIÓN PRIMARIA y
a los lectores de PEDIATRÍA INTEGRAL, sobre dudas prácti-
cas o temas clínicos relacionados con la pediatría de Atención
Primaria.
En este número de PEDIATRÍA INTEGRAL inauguramos
la Sección con la pregunta: ¿Está indicada la dieta astrin-
gente en el tratamiento de la diarrea aguda? contestada por
el Dr. J.C. Vitoria (págs. 250-252).
Los interesados en esta Sección deben dirigir sus pregun-
tas al Secretario de Redacción:
PEDIATRÍA INTEGRAL
Dr. Jesús Pozo
ERGON
C/ Arboleda, 1
28220 Majadahonda (Madrid).
NOVEDADES TECNOLÓGICAS
EN PEDIATRÍA
EXTRAHOSPITALARIA
Cribado de la anemia
S. García Tornel
Pediatra
La anemia se define como una concentración baja de la he-
moglobina (Hb) o de los hematíes por debajo de los parámetros
considerados como normales. Puede ser causada por una falta
de producción de glóbulos rojos, por un aumento en su destruc-
ción o por pérdida de sangre. La detección de la anemia en el ni-
ño es importante para descubrir posibles defectos nutricionales,
identificar anemias de causa genética o debidas a procesos ge-
neralizados (infecciones, enfermedades inflamatorias o crónicas).
La detección de la anemia es sólo el primer paso: la anemia, en
sí no es ninguna enfermedad pero revela que hay algún trastorno
y, por lo tanto, hay que aclarar la causa que la provoca. Cuando
se detecta una anemia es obligatorio buscar su etiología. Cuan-
do se trata de una pequeña anemia y debida a un proceso ge-
nético, como la talasemia, sólo es necesario explicar bien la si-
tuación a la familia. En cambio, una anemia ferropénica, aun po-
co importante, se debe aclarar cuidadosamente ya que puede ser
reflejo de problemas complejos como hemorragias digestivas o
infestaciones por parásitos. No hay que olvidar que la anemia mi-
crocítica puede ser debida a falta de hierro o a una talasemia y es
posible que se puedan dar las dos en el mismo paciente.
Debido a la mejoría en la nutrición en la mayoría de los pa-
íses industrializados, el problema de la anemia ferropénica se
ha reducido de una forma drástica; sin embargo, hay grupos
de edad (especialmente lactantes y adolescentes del sexo
femenino) en los que el riesgo de anemia persiste. En los niños,
los factores de riesgo de tener una anemia son: bajo nivel so-
cial, tomar leche de vaca enriquecida con hierro especialmen-
te antes de los 6 meses y la prematuridad. Si la anemia no se
trata puede dar: fatiga, apatía, problemas en crecimiento y de-
sarrollo y disminución de la resistencia a las infecciones.
La falta de hierro es la causa más común de anemia en los
niños y adolescentes. Hay algunas hemoglobinopatías, como
la drepanocitosis y la talasemia, que son causa no desprecia-
ble de anemia. A pesar de que el déficit de hierro puede ini-
ciarse rápidamente después de dejar de ingerirlo, la anemia fe-
rropénica puede aparecer gradualmente durante un período
de semanas o meses. Tanto la talasemia como la anemia fe-
rropénica son microcíticas y en el hemograma se encuentra un
volumen corpuscular bajo.
Diversas autoridades sanitarias recomiendan el cribado de
la anemia hacia los 6 meses de edad, cuando la mayoría de las
anemias se hacen más evidentes y también entre los 18 meses y
los 2 años, período de la vida en que la posibilidad de déficit de
hierro es mayor. A partir de esa edad, si no hay ningún problema
específico, la detección sistemática de la anemia no es necesa-
ria, salvo enfermedades o trastornos nutritivos, hasta la adoles-
cencia, porque en este período de la vida el riesgo de anemia fe-
rropénica es más elevado especialmente entre las chicas.
Hay tres técnicas disponibles para hacer un cribado de una
anemia: medida del hematocrito, medida de la Hb y medida de
múltiples parámetros de la serie roja por un aparato electrónico.
El hematocrito es con mucho la técnica más fácil, más
barata, más rápida y muy precisa. La sangre se recoge de una
muestra de sangre tomada con un tubo capilar después de pin-
char el pulpejo del dedo. El tubo se sella y se centrífuga du-
rante unos 4 minutos en una pequeña centrífuga. Es un siste-
ma útil para el pediatra de Atención Primaria, pero requiere más
tiempo que otras técnicas y la centrifugadora es ruidosa.
La medida de la Hb, proteína transportadora de oxígeno,
proporciona una aproximación más fisiológica a la posible ane-
mia más sensible que el hematocrito. Se considera una anemia
cuando los valores de Hb están por debajo de la población de
referencia: menos de 11,0 g/dL en niños entre 6 meses y 2 años.
A continuación, se describe un instrumento para determinar los
niveles de hemoglobina que es de fácil aplicación en la con-
sulta diaria.
El test del instrumento HemoCue 201+ es un método sim-
ple y rápido que proporciona los valores cuantitativos de Hb
con la misma fiabilidad que instrumentos de hematología más 259
Rev PI 8/3 - 88p s/p 27/5/04 17:07 Página 260
HemoCue 201+
complejos. Consta de un fotómetro portátil que determina la Hb
y unas microcubetas desechables. El instrumento mide 210 x
90 mm y pesa 1 kg y se alimenta con baterías o un adaptador
de corriente eléctrica. El método de analizar la hemoglobina se
basa en una reacción química. En la microcubeta hay unos re-
activos químicos que desintegran las membranas de los he-
matíes y se libera la hemoglobina. El analizador- fotómetro
tiene un doble sistema de ondas que corrige las distorsiones
que se pueden producir por lipemias elevadas, leucocitosis u
otras causas de turbidez y proporciona el resultado en 40-60
segundos, que se observa en una pantalla de cristal líquido.
La toma de muestra de sangre se puede hacer de capi-
lar, vena o arteria. Ambulatoriamente, es suficiente tomar una
muestra de sangre capilar con punción con una lanceta. La mi-
crocubeta tiene un volumen de 10 µl y es de material plástico
irrompible (deben estar guardadas entre 15-30° C). Se ha de
llenar completamente con sangre sin burbujas de aire. Se in-
troduce la microcubeta dentro de la ranura pertinente del fo-
tómetro y se espera hasta la aparición del resultado expresa-
do en g/L en la pantalla. Una señal acústica opcional avisa al
usuario cuando se visualiza el resultado en la pantalla
El analizador se calibra en fábrica y la calibración se veri-
fica automáticamente cada vez que se conecta el instrumento,
eliminándose, de esta manera, la necesidad de una cubeta de
control. Tiene una función de memoria que almacena 600 re-
sultados con fecha y hora y se puede conectar a un PC o a una
impresora. Para un correcto funcionamiento, las lecturas deben
hacerse con una temperatura ambiental entre los 15° C y los
40° C. La temperatura de almacenaje de las microcubetas de-
be estar entre los 15° C y los 30° C.
Sus ventajas son: la sencillez de la técnica, la fiabilidad, no
precisa de otros elementos para el análisis como la centrifu-
gadora para el hematocrito, su precio es relativamente ase-
quible. El sistema es fácil de usar y aprender. Después de un
breve período de prácticas, personas que no trabajan en la-
boratorio pueden realizar la prueba con seguridad y exactitud.
Un inconveniente es añadir un pinchazo más a los múltiples
260 que recibe el niño por las vacunaciones y puede hacer aumentar
su aversión al pediatra. Este instrumento es muy utilizado en
bancos de sangre y en quirófanos.
No hay que olvidar que tanto la hemoglobina como el he-
matocrito, a pesar de ser baratos de determinar, fáciles de re-
alizar y muy útiles para detectar la anemia, son marcadores tar-
díos de la carencia de hierro. Así, nos encontramos que pue-
de haber una depleción del hierro (disminución de las reser-
vas), una deficiencia de hierro (sin anemia), cuando se han ago-
tado las reservas, y finalmente, la anemia, cuando la cantidad
de hierro es insuficiente para mantener los niveles normales de
hemoglobina
Los analizadores electrónicos automatizados son la última
incorporación tecnológica a la consulta ambulatoria. Estos ins-
trumentos son muy caros pero pueden determinar diversos pa-
rámetros sanguíneos de forma simultánea dependiendo del mo-
delo y de sus características. Por estas razones, probablemen-
te sólo están recomendados para aquellas consultas en las que
se realicen muchos análisis por el gran volumen de pacientes
que manejan y poder amortizar el coste del aparato.
Para mayor información respecto al analizador de hemo-
globina HemoCue 201+, dirigirse a Izasa SA, Aragón 90, 08015
Barcelona. Tel. 93 401 0211.
NOVEDADES TERAPÉUTICAS EN
PEDIATRÍA EXTRAHOSPITALARIA
Racecadotrilo
Dr. C. Luaces Cubells
Sección de Urgencias Pediátricas.
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona
La gastroenteritis aguda es una de las causas más impor-
tantes de morbimortalidad en el mundo; la mortalidad es alta
en los países en desarrollo, mientras que es excepcional en los
países desarrollados y la necesidad de hospitalización es po-
co frecuente. El tratamiento recomendado por todas las pau-
tas aceptadas internacionalmente se basa en la utilización de
soluciones de rehidratación oral con el principal objetivo de evi-
tar la deshidratación.
Recientemente, ha aparecido en el mercado una nueva mo-
lécula, el racecadotrilo, que tiene la propiedad de reducir la po-
sibilidad de la citada complicación.
El racecadotrilo es un inhibidor de la encefalinasa intestinal y
tiene como acción fundamental prevenir la degradación de las
encefalinas (opioides endógenos), lo que conlleva una reducción
de la hipersecreción de agua y electrolitos. Sus efectos clínicos
son, por tanto, la disminución del número de deposiciones y, lo
que tiene mayor interés, la prevención de la deshidratación.
Las encefalinas son neuropétidos que activan los receptores
opiáceos delta del tracto gastrointestinal reduciendo de este mo-
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do los niveles de AMP cíclico. Esto comporta una reducción del
transporte de electrolitos. Racecadotrilo, al inhibir la acción de
la encefalinasa, favorece esta acción antisecretora de las ence-
falinas y hace que ésta sea mas intensa y prolongada(1)
Las indicaciones generales del racecadotrilo son el tratamiento
sintomático de las diarreas agudas en lactantes mayores de 3 me-
ses y niños siempre de forma complementaria a la rehidratación.
Entre sus efectos beneficiosos también se describen la dis-
minución de los síntomas y signos asociados a la diarrea co-
mo la distensión abdominal, dolor abdominal, estreñimiento de
rebote, anorexia y náuseas.
Su gran diferencia con otros preparados clásicos utilizados
para el tratamiento de la diarrea, como la loperamida, es que
no afecta la motilidad intestinal, no produce estreñimiento se-
cundario y tiene una acción selectiva a nivel gastrointestinal sin
los posibles efectos de los derivados opiáceos sobre el siste-
ma nervioso.
Las contraindicaciones referidas son: la hipersensibilidad
al principio activo o a sus excipientes, los casos de diarrea, en-
teroinvasiva con fiebre y sangre en las heces y la diarrea pro-
vocada por antibióticos de amplio espectro.
La presentación del fármaco es en sobres de 10 ó 30 mg
y la posología es:
Hasta 9 kg:1 sobre de 10 mg cada 8 horas.
De 9 a 13 kg: 2 sobres de 10 mg cada 8 horas.
De 13 a 27 kg: 1 sobre de 30 mg cada 8 horas.
Más de 27 kg: 2 sobres de 30 mg cada 8 horas
La eficacia y ausencia de efectos secundarios de impor-
tancia del tratamiento coadyuvante de la rehidratación oral con
racecadotrilo, se ha puesto de manifiesto en varias publica-
ciones realizadas en al ámbito pediátrico.
Así, Salazar-Lindo(2), estudia 135 niños de 5 a 35 meses de
edad, que reciben el fármaco a dosis de 1,5 mg/kg cada 8 ho-
ras o placebo. El grupo tratado presenta una disminución sig-
nificativa del volumen de deposiciones, de la duración del epi-
sodio y de la necesidad de rehidratación oral. En otro trabajo,
Cezard(3), presenta el estudio de 172 niños, entre 3 meses y 4
años, afectos de diarrea aguda de menos de 72 horas de evo-
lución, distribuidos aleatoriamente en dos grupos (86 en el gru-
po de tratamiento y 82 en el grupo placebo). El volumen de las
heces fue significativamente menor (p = 0,001) en el grupo tra-
tado y también fue menor la necesidad de rehidratación oral.
Turck(4) realiza un diseño interesante al comparar el race-
cadotrilo y la loperamida. No encuentra diferencias en el número
de deposiciones líquidas entre los dos grupos, pero sí en la ne-
cesidad de otros tratamientos coadyuvantes (analgésicos, rehi-
dratación oral) que fue mayor en el grupo de la loperamida.
El último estudio pediátrico aparecido hasta este momen-
to, es el efectuado por Cocojaru(5). En dicho estudio, el autor
evalúa y compara el número de visitas (p < 0,05) ,el número de
deposiciones (p < 0,001) y la duración, en días, de la diarrea,
siendo en todos los casos menor en el grupo tratado con ra-
cecadotrilo y rehidratación oral que el tratado únicamente
con la solución de rehidratación.
En resumen, puede decirse que racecadotrilo se muestra efi-
caz en los pacientes afectos de gastroenteritis aguda, presenta
una baja tasa de efectos secundarios y es mejor tolerado que
otros fármacos empleados hasta la actualidad como tratamiento
coadyuvante a la rehidratación oral. Por ello, en nuestra opinión,
consideramos que es un fármaco que puede jugar un papel in-
teresante en el manejo de las gastroenteritis agudas que se
presenten con un abundante número de deposiciones y escasa
respuesta a las medidas de rehidratación y dietéticas iniciales.
Su “fisiológico” mecanismo de acción, buena tolerancia y
escasos efectos secundarios reportados le convierten en una
opción válida en el tratamiento de estos pacientes, tanto en el
ámbito hospitalario como en el de la asistencia primaria. La uti-
lización en este último ámbito, puede evitar la aplicación de me-
didas terapéuticas de rehidratación más agresivas.
Bibliografía
1. Matheson AJ, Noble S. Racecadotril. Drugs 2000; 59: 829-35.
2. Salazar-Lindo E, Santisteban-Ponce J, Chea-Woo E, Gutiérrez
M. Racecadotril in the treatment of acute watery diarrhea in chil-
dren. N Engl J Med 2000; 343 (7): 463-7.
3. Cezard JP, Duhamel JF, Meyer M, Pharaon I, Bellaiche M, Mau-
rage C, et al. Efficacy and tolerability of racecadotril in acute
diarrhea in children. Gastroenterology 2001; 120 (4): 799-805.
4. Turck D, Berard H, Fretault N, Lecomte JM. Comparison of
racecadotril and loperamide in children with acute diarrhea.Ali-
ment Oharmacol Therapeut 1999; 13: 27-32.
5. Cojocaru B, Bocquet N, Timsit S, Wile C, Boursiquot C, Mar-
combes F, et al. Effet du racédocatril sur le reciur aux soins
dans le traitement des diarrhées aigües du nourrison et de l'en-
fant. Arch Pédiatr 2002; 8: 774-9.
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Medicina basada en la evidencia M Ramírez Orellana
La evaluación de tecnologías sanitarias en el contexto 2. Anemias en la infancia. Anemias
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4. Púrpuras. Púrpura trombopénica y púrpura
Volumen VIII Número 2 de Schönlein-Henoch
“Neumología” I. Mongil Ruiz
Editorial 5. Leucemias. Leucemia linfoblástica aguda
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Preguntas
A continuación se exponen las preguntas y respuestas, que deberá contestar en la Hoja de Respuestas, siguiendo las indi-
caciones adjuntas.
Trastornos cutáneos más frecuentes del recién
nacido y del lactante. Dermatitis del pañal
1. El exantema toxo-alérgico del recién nacido se
caracteriza por todo lo siguiente excepto:
a. Ser autolimitado.
b. Afectar aproximadamente a un tercio de los
recién nacidos.
c. Ser más frecuente en los pretérminos.
d. Afectar sobre todo a cara, cuello y espalda.
e. A nivel patológico, hay infiltrados inflamato-
rios en la dermis superficial con predominio
de eosinófilos.
2. Entre los trastornos vasomotores cutáneos del
recién nacido no se incluye:
a. Cutis marmorata.
b. Coloración en arlequín.
c. Cianosis periférica.
d. Equimosis facial.
e. Todos los anteriores.
3. Los nevus flammeus se caracterizan por todo lo
siguiente excepto:
a. Son máculas de color rojo, rosado intenso o
purpúrico, de márgenes geográficos y ta-
maño variable.
b. Crecen de modo proporcional con el niño y
pueden perdurar toda la vida.
c. Cuando se hallan sobre la línea media en el
cuero cabelludo o la espalda pueden indicar
un disrafismo cerebral o raquídeo.
d. Si son extensas pueden suponer un proble-
ma estético importante.
e. Estas lesiones ocurren en el 50% de los niños.
4. Los nevus melanocíticos congénitos se carac-
terizan por:
a. Son lesiones pigmentadas maculares o pa-
pulares con diferentes tonos de color pardo
a negro.
b. Las lesiones también crecen de manera pro-
porcionada con la persona.
c. Histológicamente se caracterizan por acú-
mulos o nidos de melanocitos profundos.
d. Los nevus gigantes de la cabeza y el cuello
pueden asociarse a afectación neurológica
por infiltración leptomeníngea.
e. Todas son ciertas.
5. En relación con la dermatitis del pañal no es cier-
to qué:
a. Afecta entre el 5 y 25% de los lactantes en
algún momento.
b. No hay predomino de sexo.
c. Es rara la sobreinfección candidiásica.
d. La máxima incidencia se produce después
del primer trimestre.
e. Es más frecuente en los lactantes con diarrea.
Preguntas caso clínico
6. Entre las entidades que cursan con manchas de
nacimiento pigmentadas se incluyen:
a. Mancha mongólica.
Página 263
b. Nevus melanocítico congénito.
c. Incontinencia pigmentii.
d. Síndrome de McCune-Albright.
e. Todas las anteriores.
7. El caso clínico presentado asocia un predomi-
nio femenino, lo que expresa un trastorno ligado
al cromosoma X, lesiones lineales desde el na-
cimiento y afectación neurológica. El diagnósti-
co corresponde a:
a. Mancha mongólica.
b. Nevus melanocítico congénito.
c. Incontinencia pigmentii.
d. Síndrome de McCune-Albright.
e. Todas las anteriores.
8. En la enfermedad correspondiente al caso clíni-
co se pueden presentar alteraciones asociadas
a las lesiones cutáneas de tipo:
a. Neurológico.
b. Ocular.
c. Dental.
d. Digestivo.
e. Las tres primeras son ciertas.
Dermatitis atópica: clínica, diagnóstico
diferencial y tratamiento
9. ¿Cuál es el signo guía para el diagnóstico de la
dermatitis atópica?
a. Piel seca.
b. Escozor en las zonas de pliegues.
c. Prurito.
d. Edema labial.
e. Todas las anteriores.
10. En la dermatitis atópica cuál de las siguientes
afirmaciones es correcta?
a. Encontramos diferentes localizaciones en fun-
ción de la edad del niño.
b. En los lactantes con DA moderada grave hay
que descartar alergia alimentaria.
c. Los lactantes con DA pueden presentar, en
la progresión de la enfermedad alérgica, clí-
nica respiratoria: asma y rinoconjuntivitis.
d. Sólo se deben excluir de la dieta los alimen-
tos cuya etiología se demuestre mediante una
prueba de provocación-exclusión.
e. Todas las anteriores.
11. Indique un signo menor de dermatitis atópica se-
gún los criterios de Hanifin y Rajka
a. Prurito.
b. Pelo frágil.
c. Parestesias.
d. Queilitis.
e. Talla baja.
12. Son zonas de alta absorción de los corticoides
tópicos:
a. Escroto.
b. Párpados.
c. Axilas.
d. Cuero cabelludo.
e. Todas las anteriores.
13. Son tratamientos antiinflamatorios tópicos para
la dermatitis atópica leve-moderada:
a. Ciclosporina.
b. Pimecrolimus.
c. Antisépticos.
d. Mupirocina.
e. Antihistamínicos.
Preguntas caso clínico
14. ¿Qué datos de la historia clínica y la exploración
física de este paciente nos orientan hacia una
dermatitis atópica?
a. Historia familiar de atópia.
b. Edad de inicio en la época de lactante.
c. Distribución típica de la dermatosis en la épo-
ca escolar.
d. Presencia de prurito y lesiones de rascado.
e. Todas las anteriores.
15. ¿Qué pruebas complementarias cree que de-
berían efectuarse a este paciente?
a. Estudio alergológico: pruebas cutáneas, IgE
específica para alimentos y neumoalergenos,
pruebas de provocación exclusión si fuera
necesario.
b. Biopsia cutánea.
c. Dosificación de inmunoglobulinas, anticuer-
pos antigliadina y antiendomisio.
d. Rast a huevo y fracciones de leche de vaca,
puesto que es la causa más frecuente de aler-
gia alimentaria en lactantes.
e. Todas las anteriores.
16. ¿Qué normas recomendaría para el cuidado dia-
rio de su paciente?:
a. Baño-ducha breves, con agua tibia prefe-
rentemente 2-3 veces por semana.
b. Secar suavemente e hidratar la piel antes de
que pasen 3 minutos con una buena cre-
ma emoliente. Hidratar a diario aún sin ba-
ño.
c. Baños de mar y exposición al sol con pre-
caución.
d. Eliminar tejidos de lana y fibras sintéticas.
Preferir en contacto con la piel algodón o li-
no blancos.
e. Todas las anteriores.
Alopecias en la infancia
17. ¿Cuál de las siguientes aseveraciones es cier-
ta con respecto a la tiña capitis?:
a. Es excepcional en la edad pediátrica.
b. El Querion de Celso nunca deja alopecia
cicatricial.
c. El diagnóstico definitivo se realiza por biop-
sia del cuero cabelludo.
d. En el Querion de Celso el tratamiento de elec-
ción es la forma tópica con imidazoles en lo-
ción.
e. Generalmente, el tratamiento de elección son
los antimicóticos orales. 263
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18. En cuanto a la alopecia triangular:
a. Suele estar presente desde el nacimiento.
b. Es más frecuente en región frontal.
c. Las glándulas sebáceas y sudoríparas son
normales.
d. Salvo la cirugía, no existe tratamiento defi-
nitivo.
e. Todas son ciertas.
19. Con respecto a la tricotilomanía es cierto qué?:
a. Puede asociarse a bulimia, tricofagia, oni-
cofagia e incluso a automutilaciones cutá-
neas.
b. En la forma tonsurante queda respetada una
hilera de cabellos que bordean toda la zo-
na del cuero cabelludo.
c. En el interior de la placa se aprecian pelos
de longitud variable.
d. El cuero cabelludo suele ser normal, sin der-
matosis subyacente.
e. Todas son ciertas.
20. Entre las posibles causas de alopecia telogéni-
ca no se encuentra:
a. Alopecia neonatal.
b. Alopecia por deficit de hierro.
c. Alopecia por fallo renal.
d. Tricotilomanía.
e. Enfermedades infecciosas.
21. No tiene relación con las displasias pilosas
a. Pili torti.
b. Pelo peládico.
c. Moniletrix.
d. Tricorrexis nodosa.
e. Pili canaliculi.
Preguntas caso clínico
22. ¿Qué prueba complementaria solicitaría para
completar el estudio de nuestra paciente?:
a. Biopsia de la placa de alopecia.
b. Estudio radiológico.
c. Estudio tiroideo.
d. ECG.
e. Test del sudor.
23. Los antecedentes familiares y la patología de la
paciente tienen su origen en alteraciones de tipo:
a. Inmunológicas.
b. Infecciosas.
c. Constitucionales.
d. Metabólicas.
e. No existe relación alguna entre ellos.
24. En cuanto al tratamiento de la paciente es cier-
to que se beneficiaría de:
a. Tratamiento psicológico de apoyo.
b. En casos excepcionales hay que recurrir a
corticoides orales.
c. Corticoides tópicos o intralesionales.
d. No existe un tratamiento definitivo.
e. Todas las anteriores son ciertas.
Acné: orientación diagnóstico-terapéutica
25. ¿Cuál de los siguientes no se considera un fac-
tor etiopatogénico en el acné?
a. Hiperqueratosis ductal.
b. Hiperproducción sebácea.
c. Mala higiene.
d. Colonización por Propionibacterium acnes.
264 e. Mediadores inflamatorios secundarios.
26. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre las a. Test de embarazo previo al inicio del trata-
lesiones acnéicas es falsa? miento.
a. Los comedones cerrados o puntos negros b. Perfil lipídico (colesterol y triglicéridos).
son lesiones no inflamatorias. c. Función renal.
b. Los nódulos y quistes son lesiones inflama- d. Estudio de transaminasas.
torias profundas. e. Tratamiento anticonceptivo.
c. Las pápulas y pústulas son lesiones infla-
matorias superficiales. Toxicodermias. Erupciones cutáneas por fármacos
d. Pueden coexistir distintos tipos de lesiones
dando un aspecto polimorfo. 33. ¿Qué factores de riesgo se podrían considerar
27. ¿Cuál de las siguientes opciones terapéuticas para la producción de una toxicodermia?
es menos efectiva en el acné comedodiano? a. Enfermedades preexistentes.
a. Peróxido de benzoilo. b. Factores genéticos.
b. Antibióticos orales. c. Edad.
c. Adapaleno. d. Todas las anteriores.
d. Retinoides tópicos. e. Ninguna de las anteriores.
e. Ácido glicólico. 34. Las reacciones medicamentosas predecibles no
28. ¿Cuál de las siguientes advertencias a los pa- están relacionadas con:
cientes es falsa? a. Interación medicamentosa.
a. Se debe evitar el contacto de los tratamien- b. Efectos colaterales.
tos tópicos con las mucosas (ojos, boca...). c. Toxicidad.
b. El peróxido de benzoilo puede decolorar la d. Idiosincrasia.
ropa, pelo, toallas y sábanas. e. Ninguna de las anteriores.
c. Las tetraciclinas tópicas pueden pigmentar 35. ¿Cuál es la manifestación clínica más frecuen-
de amarillo la piel y los tejidos. te de la toxicodermia?
d. La doxiciclina se debe tomar en ayunas y pre- a. Exantema.
ferentemente acostado. b. Urticaria.
e. Los retinoides tópicos conviene aplicarlos por c. Eritema fijo pigmentario.
la noche y evitar la exposición solar. d. Eritema polimorfo.
29. ¿Cuál de los siguientes supuestos no constituye e. Reacciones de fotosensibilidad.
un criterio de derivación a atención especializa- 36. ¿Para qué sirve la biopsia de piel en el diag-
da?: nóstico de las toxicodermias?
a. Formación de una cicatriz queloide tras re- a. Es imprescindible.
alizar biopsia cutánea. b. Es útil para establecer la correlación clínico-
b. Acné nódulo-quístico. patológica.
c. Petición del paciente. c. Sirve para descartar otras enfermedades.
d. Dudas diagnósticas. d. Todas las anteriores.
e. Ausencia de mejoría tras 4 semanas de tra- e. Sólo b y c.
tamiento con antibióticos orales. 37. ¿Cuál es la localización más típica del eritema fi-
jo pigmentario?
Preguntas caso clínico a. En las mejillas.
30. ¿Cómo valoraría la gravedad del acné de esta b, Dorso de manos.
adolescente? c. Mucosa labial y genital.
a. Grado 0. d. En cuero cabelludo.
b. Grado 1. e. En plantas de pies.
c. Grado 2.
d. Grado 3. Preguntas caso clínico
e. Grado 4. 38. ¿Cuál es su diagnóstico?
31. ¿Qué actitud terapéutica sería la menos ade- a. Urticaria solar.
cuada en este caso?: b. Fotoalergia.
a. Suspender los anticonceptivos orales por ine- c. Fototoxia.
ficaces. d. Exantema bacteriano.
b. Explicarle la necesidad de esperar al menos e. Ninguna de las anteriores.
2 meses para valorar el resultado de la te- 39. ¿Qué le permite diferenciar una fototoxia de una
rapia hormonal. fotoalérgia?
c. Asociar antibióticos orales. a. Localización de la lesión.
d. Aclarar a la paciente que su acné actual sí b. Tipo de lesión.
es inflamatorio y que sí se pueden asociar los c. Tiempo de aparición de las lesiones.
dos tratamientos prescritos por el dermató- d. El prurito.
logo. e. Todas las anteriores.
e. Recomendar que evite la exposición solar 40. ¿Qué tratamiento aplicaría a esta niña?
si se aplica los retinoides tópicos. a. Antihistamínicos vía oral.
32. En la siguiente revisión, el dermatólogo deci- b. Corticodes tópico u orales.
de instaurar tratamiento con isotretinoína oral. c. No suspender el tratamiento con amoxicila-
Dentro de los controles que deben realizarse clavulánico.
por su posible toxicidad, ¿cuál no sería nece- d. Protector solar.
sario?: e. a, b, d.