UNIVERSIDAD DE LAS AMERICAS

FACULTAD DE CIENCIAS SOCIALES

DEPARTAMENTO DE PSICOLOGIA
Evaluación Psicológica II

CÁTEDRA 2

“DEMENCIA FRONTOTEMPORAL”

PROFESORA: INGRID BULLER

INTEGRANTES: CADDEO JAURES
VENEGAS JUAN

Santiago, 02 de Junio de 2017

1.- DEFINICIONES

La Demencia Frontotemporal (DFT) es la segunda causa de demencia cortical

después de la Enfermedad de Alzheimer (EA). La DFT es un grupo de enfermedades
neurodegenerativas muy heterogéneo tanto por sus características genéticas, clínicas e
histopatológicas. La sintomatología varía en relación a la distribución que presente la
atrofia en los lóbulos frontal y temporal

Arnold Pick fue el primero en describir las características clínicas de una

patología que se presenta con atrofia lobar en las cortezas frontal y temporal, asociada con
afasia progresiva. La perspectiva histórica del estudio de las DFT se ha distinguido por el
esfuerzo en definirla como una entidad diferente a la Enfermedad de Alzheimer (EA) de la
cual, en un inicio, se consideró como una variante. Clínicamente las DFT se presenta con
alteraciones de la conducta, cambios en la personalidad del paciente, cambios en la
conducta social, alteraciones del lenguaje (fluencia o comprensión según sea el caso, o
ambas). Adicionalmente algunos pacientes presentan alteraciones motoras como
degeneración corticobasal (DCB), parálisis suprarrenal progresiva (PSP) y enfermedad de
neurona motora (ENM). Los pacientes con DFT también pueden desarrollar síntomas
comportamentales como hipomanía, apatía y depresión, entre otras.

Las DFT pueden presentarse en tres sub-tipos cuya característica común es la

atrofia relativamente circunscrita a los lóbulos frontales y temporales. Una de ellas es la
Variante Frontal (VF) caracterizada fundamentalmente por cambios comportamentales con
afectación principalmente del lóbulo frontal; y otros dos tipos con predominio de
deficiencias en el área del lenguaje: La Afasia Primaria Progresiva (APP) y la Demencia
Semántica (DS) ambas con afectación prominente del lóbulo temporal.

La sintomatología de la DFT comienza a manifestarse alrededor de la quinta o

sexta década de vida generando la muerte aproximadamente diez años después. Estudios de
años recientes sitúan en 2 a 1 la prevalencia de hombres sobre mujeres en VT y DS,
mientras que la APP es más frecuente en mujeres.
2.- CLASIFICACION:

2.-1.- Variante Frontal (VF)

La VF o variante comportamental es la más común de los sub-tipos de DFT

representando cerca del 90% de los casos de DFT. Esta variante ocasiona graves trastornos
en la conducta y personalidad del paciente, que se refleja en la dificultad para modular una
conducta acorde al contexto social. Son frecuentes también las alteraciones alimentarias
(especialmente por alimentos ricos en azúcares) con ingestas excesivas de alimentos que
con el correr de la enfermedad llega incluso a exploración oral de objetos incomestibles. Se
observan también asiduamente conductas rituales y estereotipadas. Es importante destacar
que en épocas tempranas de la enfermedad las conductas fuera de norma social prevalecen
ante los déficits cognitivos, lo que dificulta notablemente su diagnóstico precoz.

La VF se caracteriza por alteraciones en la corteza frontal medial anterior, la

región polar de la corteza prefrontal medial anterior, cíngulo anterior, corteza orbitofrontal
medial, área subcallosa y la ínsula anterior derecha

En los estadios iniciales de la Variante Frontal la exploración neurológica es

normal y se conserva aún la capacidad cognitiva global y la memoria. Se presenta de
manera más evidente una afectación de las funciones ejecutivas, del pensamiento abstracto
y del razonamiento. Hay también alteraciones emocionales que en su etapa inicial es difícil
de distinguir de una depresión o un estado hipomaníaco. Con frecuencia, loa síntomas de
ansiedad y depresión y los cambios rápidos de humor dan paso a la despreocupación del
paciente y al aplanamiento afectivo mostrando el paciente escasa preocupación por su
estado o ausencia de conocimiento de la misma (anosognosia). Dependiendo del área de la
lesión cortical, los trastornos de la VF pueden presentar dos tipos diferentes:

• Apático: Cuando la atrofia compromete el área dorsolateral

del lóbulo frontal
• Desinhibido: Cuando la lesión afecta el área órbitomedial del
lóbulo frontal y el polo temporal
 Los criterios diagnósticos de la VF nos muestran, como ya hemos mencionado,
cambios comportamentales de progresión lenta, deterioro de las relaciones sociales, signos
de desinhibición, rigidez mental y trastornos emocionales, entre otros.
2.2.- Demencia Semántica (DS)

La DS se caracteriza por una pérdida del significado de las palabras, aunque se

conserva el aspecto fonológico y sintáctico del lenguaje, es un proceso gradual y
progresivo, el cual generalmente no es evidenciado por los pacientes desde su inicio, y pese
a que pierden la capacidad para entender el significado de las palabras, o cualquier
estímulo, ya sea visual, olfativo o sonidos no verbales, pueden utilizar objetos que dicen no
saber que son.

La región Cerebral afectada en los pacientes con DS es la región anterior de los

lóbulos temporales, principalmente los giros temporales inferior y medio.

Los pacientes con DS presentan cambios comportamentales, como la dedicación

de gran parte de su tiempo en una actividad única, como la pintura, también suelen
presentar comportamientos hipocondriacos o histriónicos, a diferencia de la VF donde se
aprecia una pérdida de interés y una disminución de la reactividad a diferentes estímulos,
Aunque en la DS se ha observado un cambio alimentario en el aumento en la ingesta de
azúcares. Otra diferencia con la VF es que los pacientes con DS conservan actividades
sociales, aunque lo hacen con egocentrismo.

La dedicación a la pintura, observada en los pacientes con DS, suele incluir

dibujos realizados compulsivamente y a veces repetidos varias veces, además suelen
utilizar colores vívidos, principalmente amarillo, morado o azul. Ésta necesidad compulsiva
ayuda a desarrollar la creatividad visual y la repetición constante permite la perfección del
arte. Éstas actividades son posibles ya que la corteza parietotemporal no se ve afectada en
la DS, por lo que las actividades visoespaciales no se ven afectadas.

El diagnóstico diferencial para DS son la enfermedad de Alzheimer y la Afasia

progresiva Fluente. En la EA, existe un defecto semántico, pero el cuadro se inicia con
fallas de la memoria episódica, lo cual es respetado en la DS. En la Afasia progresiva
fluente puede ser la etapa inicial de la DS, pero existen casos en que progresa durante años
sin comprometer la capacidad semántica.

Los criterios diagnósticos de la DS nos muestran, como ya hemos mencionado,

cambios comportamentales de progresión lenta, trastornos del lenguaje, como habla
espontanea progresivamente empobrecida de contenido, pérdida de significado de las
palabras, parafrasias semánticas, además de trastornos en la percepción caracterizados por
prosopagnosia o agnosia asociativa, adicionalmente la repetición de palabras se mantiene,
lectura y escritura al dictado se mantiene, así como la copia de dibuos y asociación de
imágenes relacionadas.
 2.3.- Afasia Primaria Progresiva (APP)

La APP se presenta fundamentalmente con anomia, es decir, dificultades

para la nominación. También se presentan dificultades en el discurso con disminución en el
tamaño de las frases, parafrasias, alteraciones en la prosodia y errores gramaticales como
sintomatología prominente, aunque algunos pacientes pueden tener, de acuerdo a su
afectación cortical, más compromiso de la nominación y otros en la significación. Se
aprecia por ello la existencia de dos variantes de este síndrome afásico: La Afasia Primaria
Progresiva Fluente (APPF) y la Afasia Primaria Progresiva no Fluente (APPnF). En la
APPF se ve afectado el ámbito semántico pero se conservan más o menos intactas la
fonología y la semántica. En cambio, en las APPnF el deterioro del lenguaje es similar a la
Afasia de Broca, con errores gramaticales y parafrasias. No obstante, no hay pérdida
relativa en este síndrome de la comprensión, la inteligencia no verbal y la memoria.

El área de la corteza afectada en la APP es el área perisilvana.

La comprensión escrita por lo general se mantiene de buena forma lo mismo que

la escritura aunque puede existir disortografía, agramatismo o fallas de sintaxis. La lectura
en voz alta se presenta alterada.

En las fases iniciales o intermedias de esta enfermedad los pacientes utilizan

recursos no verbales de comunicación (lenguaje de señas o mímicas), pero en las fases
avanzadas se presenta un progresivo mutismo y la pérdida de iniciativa para la
comunicación no verbal. En este caso postrero, también pueden advertirse fallas en la
memoria y cambios conductuales.
3.- NEUROPATOLOGÍA

Las características anatonomo- patológicas de las DFT son variadas pero

generalmente presentan atrofia de los lóbulos frontales y temporales en distinta magnitud y
ubicuidad. Macroscópicamente las DFL se caracterizan por una atrofia del lóbulo frontal
(sobre todo el área anterior) y lóbulo temporal. Microscópicamente se puede apreciar
pérdida neuronal, gliosis y espongiosis leve con diminutas cavidades en la parte superficial
de la corteza aunque puede existir también afectación subcortical en el núcleo caudado,
putamen y globo pálido. Recientemente se ha descrito que las principales causantes
histológicas son la presencia o ausencia de taupatías. Las taupatías son un conjunto de
enfermedades neurodegenerativas que presentan cúmulos intraneuronales de proteína Tau,
la cual está asociada a los micrótubulos de las neuronas y son muy abundantes en el sistema
Nervioso central, donde se distribuyen fundamentalmente en los axones neuronales
propiciando el transporte del soma a las terminaciones dendríticas y de las dendritas al
soma. Se reconocen 2 formas de tau, las con dominios de 3 repeticiones (R3) y las con
dominios de 4 repeticiones (R4) y también combinación de ambos isoformas. En las DFT
estas taupatias se observan en la capa II de la corteza frontal y el el giro dentado del
hipocampo.

Antes de continuar aclararemos que la proteína TAU en términos generales tiene

como función la unión microtubular y en combinación con la tubulina estabilizar el
citoesqueleto neuronal y facilitar el transporte de elementos a través del axón. Una
alteración de esta proteína ha demostrado que socaba el andamiaje celular de la neurona
dificultando entre otras cosas el esencial transporte de elementos desde y hacia el soma
neuronal. En relación a esto, un hallazgo que quizá podría ser fundamental para el
tratamiento no sólo de las DFT en todas sus variantes sino a una gran variedad de
afecciones corticales neurodegenerativas, es el que ha realizado la Dra. Elena Vale,
Investigadora Adjunta de la Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas de
Argentina, CONICET. A fines del años 2016 la Dra. Vale y su equipo en colaboración
con científicos del Reino Unido y la República Checa, publicaron una investigación que
muestra, como señalábamos, que sutiles alteraciones de TAU afectan el transporte de
proteínas relacionadas con enfermedades como ELA, Parkinsonismo, DFT y demás
variantes corticales neurodegenerativas como la Demencia Cortico Basal (DCB) y la
Esclerosis Lateral Amiotrófica en su variante Demencia (ELA-D) por nombrar algunas.

Las neuronas producen varios isoformas de la proteína TAU, especialmente las

llamadas 3R y 4R. Durante el desarrollo hay altos niveles de 3R y bajos de 4R. Por el
contrario, en la adultez ambos flujos se nivelan. En las DFT hay un aumento de los niveles
de 4R en detrimento de los 3R. Este desbarajuste de niveles en las isoformas de TAU se
produce generalmente por mutaciones genéticas en el cromosoma 17 que es el que codifica
para TAU. La posibilidad de se pueda lograr un nuevo balance entre los niveles mediante
farmacología podría abrir un horizonte de esperanza a las enfermedades corticales
neurodegenerativas.

Dentro de los isoformas TAU encontramos el TAU positivo que suele ir asociado
a síntomas extrapiramidales con una afectación evidente de las funciones visoconstructivas.
El TAU negativo lo encontramos en compromisos del comportamiento y lenguaje con
anomia significativa. Además de TAU, también se ha identificado, aunque en menor
medida, la presencia de Ubiquitina (DFT-U) y alteraciones neuroquímicas en el sistema
serotoninérgico y dopaminérgico, sin alteraciones del sistema colinérgico.

4.- EVALUACIÓN Y PERFIL NEUROPSICOLOGICO

4.1.- Imágenes Cerebrales

Es necesario realizar un estudio imagenológico, con resonancia magnética

cerebral o imágenes funcionales, en todos los pacientes, para excluir lesiones que generan
síntomas que sugieren una demencia frontotemporal, como por ejemplo un tumor de línea
media.

En la resonancia se observa atrofia cortical, más prominente en los lóbulos

temporales y frontales, dilatación ventricular y atrofia de la cabeza del núcleo caudado. La
atrofia puede ser asimétrica, pues esta es una característica en los casos de afasia primaria
progresiva y demencia semántica. El análisis volumétrico de diferentes regiones corticales
puede ser útil en el diagnóstico diferencial con enfermedad de Alzheimer). Adicionalmente,
hay hallazgos característicos en algunas formas de demencia frontotemporal:
• Variante frontal: atrofia dorsolateral frontal derecha, atrofia del cíngulo y de la
corteza insular anterior en la variante frontal.
• Afasia primaria progresiva: atrofia perisilviana izquierda y dorsolateral frontal
en la afasia primaria progresiva.
• Demencia semántica: atrofia de la amígdala, corteza orbitofrontal, temporal
anterior e insular anterior.

Las imágenes funcionales son útiles en el diagnóstico en las fases tempranas de

la enfermedad, cuando la atrofia aún no es evidente. Se observa hipoperfusión en las
imágenes de tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT, por su sigla en
inglés) o hipometabolismo en la tomografía por emisión de positrones (PET, por su sigla en
inglés), en los lóbulos frontales y temporales; así como disminución de la activación
cortical frontal y parietal en la resonancia magnética funcional. En imágenes de perfusión
por resonancia magnética se evidencia una disminución de la perfusión en los lóbulos
frontales y temporales, de una forma similar al SPECT y al PET.

4.2.- Test Neuropsicológicos

Algunas pruebas que se utilizan en el diagnóstico y seguimiento de las DFT son:

• Trail making test para flexibilidad mental
• Fluidez Fonológica (Neuropsi), para medir la variable fluencia verbal
• Denominación visuoberval (Boston abreviado), para el diagnóstico de afasia
o parafrasia.
• Subprueba de comprensión (WAIS), pensamiento divergente
• Subprueba digito símbolo (WAIS), Razonamiento abstracto
 Se utiliza también, como diagnóstico diferencial de DFT y demencia tipo
Alzheimer el Addenbrooke’s Cognitive Examination, el cual es una batería que se aplica en
20 minutos, aproximadamente, y que dentro de las variables que mide se encuentran fluidez
verbal, lenguaje, orientación, atención, memoria inmediata y diferida y habilidades
visoespaciales.

4.4 Perfil Neuropsicológico

5.- TRATAMIENTOS

Actualmente no existe un tratamiento farmacológico específico para la demencia

frontotemporal, si bien en algunos casos se ha utilizado inhibidores de colinesterasa, no se
ha demostrado su eficacia, más bien se utilizan medicamentos en función de las
alteraciones específicas de cada paciente, como son neurolépticos atípicos, antidepresivos,
anticonvulsivos y agonistas de dopamina para el manejo de alteraciones comportamentales,
o inhibidores de recaptación serotonina y trazodona para los cambios comportamentales.
Para la agresividad, en especial cuando es un problema para el paciente y sus cuidadores, se
suele usar antipsicóticos atípicos, aunque por poco tiempo, ya que existe riesgo de ataques
cerebro-vasculares.

El uso de inhibidores de recaptación de serotonina se ha comenzado a usar ya

que la deshinibición, el control de impulsos, la agresión, las compulsiones y la preferencia
por carbohidratos parecen estar en relación con la transmsión serotoninérgica, lo cual
explicaría el efecto benéfico de éstos fármacos para el manejo de éstos síntomas.

Sin embargo el manejo no farmacológico es tan importante, si no más, que el

farmacológico, la educación a los pacientes, cuidadores y familiares de las características
de la enfermedad, principalmente el carácter progresivo, al igual que lograr vínculos con
programas de apoyo, como centros hospitalarios o programas de terapia ocupacional.