BAB I

PENGERTIAN

Tetralogi of fallot merupakan kombinasi dari empat jenis gangguan pada

jantung yaitu defek septum ventrikel (VSD), obstruksi saluran aliran keluar
ventrikel kanan (stenosis pulmonal), hipertrofi ventrikel kanan, dan posisi aorta
yang terlalu ke kanan (dekomposisi aorta) dengan overriding VSD (William and
Wilkins, 2012).
Tetralogi of fallot adalah kelainan jantung sianosis yang paling lazim
ditemukan pada penderita penyakit jantung sianosis yang tidak diobati yang
bertahan hidup sesudah masa bayi.Empat kelainan struktural yang merupakan
tetralogi adalah stenosis saluran keluar ventrikel kanan, defek sekat ventrikel,
dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan (Rudolph, 2007).
Tetralogi of fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik.
Kelainan yang terjadi adaah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau
lubang dari bagian infundibulum septum intaventrikular (sekat antara rongga
ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sam besar dengan lubang
aorta (Dorland, 2007).
Berdasarkan literatur di atas maka pengertian Tetralogi of fallot adalah
empat kelainan pada jantung, yaitu stenosis saluran ventrikel kanan, defek sekat
ventrikel, dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.

1
 BAB II

PROSES TERJADINYA MASALAH

A. Presipitasi dan predisposisi

1. Presipitasi
Penyebab dari Tetralogi of fallot ini belum diketahui secara pasti
sering dikaitkan dengan sindrom alkohol janin dan penggunaan
talidomida selama kehamilan (William and Wilkins, 2012).
2. Predisposisi
Faktor predisposisi dari Tetralogi of fallot menurut Mansjoer
(2008) adalah:
a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (syndrome down)
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit bawaan
c. Adanya riwayat penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes
mellitus, hipertensi, penyakit jantung atau penyakit bawaan
d. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,
minum obat-obatan tanpa resep dokter seperti thalidomide,
dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu
e. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
f. Pajanan terhadap sinar-X
g. Gizi yang buruk selama hamil
h. Ibu yang alkoholik.

B. Patofisiologi
Patofisiologi tentang Tetralogi of fallot menurut Dewanto (2009).
Pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke 18 usia
kehamilan, pada minggu ke 3 jantung hanya berbentuk tabung yang disebut
fasetubing. Mulai akhir minggu ke 3 sampai ke 4 usia kehamilan, terjadi fase
looping dan septasi, yaitu fase dimana terjadi proses pembentukan dan
penyekatan ruang-ruang jantung serta pemisahan antara aorta dan arteri
pulmonalis. Pada minggu ke 5 sampai ke 8 pembagian dan penyekatan

2
hamper sempurna. Akan tetapi, pembentukan akan mengalami gangguan jika
selama masa kehamilan ada faktor-faktor risiko.
Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang
abnormal (overriding), timbulnya penyempitan pada pulmonalis, serta
terdapat defek septum vertikal dengan demikian bayi akan lahir dengan
empat kelainan jantung, yaitu defek pada septum ventrikel yang besar,
stenosis pulmonal infundibuler atau valvular, dekstroposisi pangkal aorta dan
hipertrofi ventrikel kanan. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul
bergantung pada derajat stenosis pulmonal pada 50% kasus stenosis pulmonal
hanya infundibular, pada 10% sampai 25% kasus kombinasi infundibular dan
valvular, dan 10% hanya stenosis valvular. Selebihnya adalah stenosis
pulmonal perifer.
Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang
normal, overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah
anterior mengarah ke septum.
Pada Tetralogi of fallot terdapat empat macam kelainan jantung bersamaan,
menurut Mansjoer (2007), yaitu:
1. Darah dari aorta sebagian berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri,
atau dari sebuah lubang pada septum, sehingga terjadi percampuran darah
yang sudah teroksigenasi
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari
ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal karena
sebagian darah dari ventrikel kanan masuk ke aorta
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang
septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta. Bila
tekanan dari ventrikel kanan lebih tinggi dari ventrikel kiri maka darah
akan mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri (right to left shunt).
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke
dalam aorta yang bertekanan tinggi, serta ditambah adanya penyempitan
katup pulmonal (stenosis) masa otot-ototnya akan sangat berkembang
sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. Pengembalian darah dari

3
 vena sistemik ke atrium dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika
ventrikel kanan menguncup dan mengahadapi stenosis pulmonalis, maka
darah akan dipintaskan melalui defek septum ke arah ventrikel kiri dan
masuk ke aorta kemudian dipompakan ke seluruh tubuh. Akibatnya, darah
yang dipompakan ke seluruh tubuh tidak teroksigenasi, hal ini
menyebabkan terjadinya sianosis. Pada keadaan tertentu (dehidrasi,
menangis lama, spasme infundibulum berat, peningkatan suhu tubuh dan
mengejan), pasien dengan tetralogi of fallotakan mengalami hipoksia
spell yang ditandai dengan: sianosis (pasien menjadi biru), mengalami
kesulitas bernafas, pasien menjadi sangat lelah dan pucat, kadang pasien
menjadi kejang bahkan pingsan.
Kesulitan fisiologis utama akibat tetralogi of fallot adalah karena darah
tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75%
darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel
kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi, tetralogi of fallot dibagi dalam
empat derajat:
1. Derajat I : tak sianosis
2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
3. Derajat III : sianosis waktu istirahat, kuku gelas arloji, waktu kerja
sianosis bertambah, ada dispnea
4. Derajat IV : sianosis dan dispnea waktu istirahat, ada jari tabuh.
Keadaan ini merupakan kegawatan yang harus segera ditangani,
misalnya salah satu cara memulihkan serangan spell adalah dengan
memberikan posisi lutut ke dada atau sering disebut dengan knee chest
position (Mansjoer, 2007).

4
 Pathway

Terpapar faktor endogen &

eksogen selama kehamilan trimester I-II

Kelainan jantung kongenital sianotik : Tetralogi of fallot

Stenosis pulmonal Defek septum ventrikel Overriding aorta

obstruksi>>> berat

aliran darah Obstruksi aliran Tek. sistolik puncak vent

paru darah keluar vent kanan kanan = kiri

O2 dlm darah hipertrofi aliran darah pirau kanan -- kiri

vent kanan aorta

prcmprn drh
kaya O2 dg CO2

kongestif vena hipoksemia

edema
Penurunan
perifer sesak sianosis (blue spells)
cardiac output

kelemahan hipoksia & kesadaran

Peningkatan tubuh laktat O2 di otak
volume cairan
kejang
tubuh
asidosis metabolik
Prbhn perfusi jar
serebral, risiko
bayi/anak cpt hipoksemia kompensasi
cedera
lelah: jika menetek, jangka pjg

berjalan, beraktivitas Gangguan polisitemia sirkulasi kolateral

pertukaran gas

Intoleransi
aktivitas

5
 trombosis perdarahan

Gangguan nutrisi
kurang dari PK: embolisme paru PK syok hipovolemik
kebutuhan tubuh Gangguan perfusi jaringan

Cemas

Pathway menurut Sudigdo & Bambang (1994)

C. Manifestasi klinis
Tanda dan gejala Tetralogi of fallot menurut Samik (2012) adalah
bukti adanya shont dari kanan ke kiri, sianosis jari (clubbing finger) dan
polisemia. Episode penambahan shont dari kanan ke kiri yang mendadak
khas mengakibatkan serangan anoksia (serangan biru).Bising sistolik
menggambarkan defek sekat ventrikel.Anak sering berjongkok saat atau
sesudah kerja fisik, posisi ini menaikkan tekanan vaskuler sistemik dan
menurunkan besarnya shont jantung dari kanan ke kiri.
Berikut manifestasi Tetralogi of fallot menurut Guyton (2006) antara
lain :
1. Murmur
Merupakan suara tambahan yang dapat didengar pada denyut
jantung bayi. Pada banyak kasus, suara murmur baru akan terdengar
setelah bayi berumur beberapa hari.
2. Sianosis
Satu dari manifestasi-manifestasi tetralogi yang paling nyata,
mungkin tidak ditemukan pada waktu lahir.Obstruksi aliran keluar
ventrikel kanan mungkin tidak berat dan bayi tersebut mungkin

6
 mempunyai pintasan dari kiri ke kanan yang besar, bahkan mungkin
derdapat suatu gagal jantung kongestif.
3. Dispnea
Tejadi jika penderita melakukan aktivitas fisik. Bayi dan anak yang
mulai belajar berjalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian
akan duduk atau berbaring. Anak-anak yang lebih besar mungkin mampu
berjalan sejauh kurang lebih satu blok, sebelum berhenti untuk
berintirahat.kurang lebih satu blok, sebelum berhenti untuk beristirahat.
Derajat kerusakan yang dialami jantung penderita tercermin oleh
intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas anak-anak akan mengambil
sikap berjongkok untuk meringankan dan menghilangkan dispnea yang
terjadi akibat dari aktivitas fisik, biasanya anak tersebut dapat
melanjutkan aktivitasnya kembali dalam beberapa menit.
4. Serangan-serangan dispnea paroksimal (serangan-serangan anoksia
“biru”)
Terutama merupakan masalah selama dua tahun pertama
kehidupan penderita.Bayi tersebut menjadi dispnea dan gelisah, sianosis
yang terjadi bertambah berat, penderita mulai sulit bernafas.Serangan-
serang tersebut paling sering terjadi pada pagi hari.
5. Pertumbuhan dan perkembangan
Yang tidak tumbuh dan berkembang secara tidak normal dapat
mengalami keterlambatan pada tetralogi of fallot yang tidak diobati.
Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya berada di bawah rata-rata serta
otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak dan masa
pubertas juga akan terlembat.
6. Biasanya denyut pembuluh darah normal
Seperti halnya tekanan darah arteri dan vena, hemitoraks kiri depan
dapat menonjol ke depan. Jantung biasanya mempunyai ukuran normal
dan impuls apek tampak jelas. Suatu gerakan sistolis dapat dirasakan pada
50% kasus sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal ke-3
dan ke-4.

7
 7. Bising usus
Yang ditemukan sering kali terdengar keras dan kasar, bising
tersebut dapat menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi
kiri tulang dada.Bising sistolik terjadi di atas lintasan aliran keluar
ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol pada obstruksi berat
dan pintasan dari kanan ke kiri.Bunyi jantung ke-2 terdengar tunggal dan
ditimbulkan oleh penutupan katup aorta. Bising sistolik tersebut jarang
diikuti oleh bising diastolik, bising yang terus menerus ini dapat terdengar
pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun posterior, bising
tersebut dihasilkan oleh pembuluh-pembuluh darah koleteral bronkus
yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus anteriosus menetap.

D. Klasifikasi
Menurut Bambang (2005) ada empat kelainan anatomi dari Tetralogi
of Fallot (ToF), antara lain :
1. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua
rongga ventrikel.
2. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang
keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot bawah klep juga
menebal dan menimbulkaan penyempitan.
3. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari
ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian
aorta keluar dari bilik kanan.
4. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot ventrikel kanan karena
peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.
Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya
penyakit adalah stenosis pulmonal dati sangat ringan sampai berat. Stenosis
pulmonal bersifat progresif, makin lama akan semakin berat (Bambang,
2005).

8
 Gambar 2.1 Jantung normal dan jantung ToF

E. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan yang digunakan untuk menegakkan diagnosa Tetralogi of
Fallot (ToF) menurut Williams and Wilkins (2012) adalah:
1. Pemeriksaan laboratorium
Dalam pemeriksaan laboratorium ini akan ditemukan polisetemia,
hematokrit mungkin lebih dari 60%. Adanya peningkatan hematokrit
diakibatkan karena saturasi oksigen yang membalik.Saturasi oksigen yang
kurang menyebabkan oksigen tidak masuk ke otak namun masuk ke
ventrikel kiri.
2. Radiologi
Foto thorax mungkin memperlihatkan penurunan tanda vesikuler
paru, bergantung pada tingkat keparahan obstruksi paru dan bentuk
jantung, seperti otot.
3. Stenosis pulmonal, yang digunakan untuk mendeteksi hipertrofi ventrikel
kanan.

9
 4. Elektrokardiografi (EKG), akan memperlihatkan adanya hipertrofi
ventrikel deviasi aksis kanan dan kemungkinan adanya hipertrofi atrium
kanan.
5. Luas hasil ECO

F. Penatalaksanaan medis
Penatalaksanaan medis tentang abses cerebri menurut Mansjoer and
Dorland (2007) adalah :
1. Pengobatan
a. Knee chest position (jongkok), sambil mengamati bahwa pakaian yang
melekat tidak sempit. Posisi ini dapat meningkatkan aliran darah ke
paru karena peningkatan overload aorta akibat penekukan arteri
femoralis. Selain itu untuk mengurangi aliran darah balik ke jantung
(venous).
b. Pemberian O2 5-8 liter/menit
c. Pemberian propanolol 0,1 mg/kgBB melalui intravena
d. Pemberian morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB melalui subcutan,
intramuskuler, atau intravena. Dapat juga diberikan diazepam (stesolid)
per rektal untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.
e. Pemberian natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB melalui intravena untuk
koreksi asedosis.
f. Berikan transfusi darah bila kadar Hb kurang dari 15 g/dL sekali
pemberian 5 ml/kgBB
2. Pembedahan
a. Bedah paliatif
1) B-T (Blalock-taussig) Shunt
Blalock taussig shunt adalah terapi pembedahan dengan
membuat pintasan antara dua pembuluh darah arteri (arteri
subklavia dengan arteri pulmonalis) untuk meningkatkan sirkulasi
darah ke pulmonal. Teknik ini yang biasanya digunakan pada
bedah paliatif.

10
 2) Waterson Shunt
Waterson Shunt adalah membuat anatomis intraperikardial
dari aorta asending ke arteri pulmonal kanan, hal ini biasanya
dilakukan pada bayi. Ahli bedah harus berhati-hati pada teknik
pembedahan ini karena jika anantomosis terlalu kecil akan
mengakibatkan hipoksia berat, sedangkan jika anantomosis terlalu
berat akan terjadi edema pulmonal.
3) Potts Shunt
Potts shunt yaitu anantomosis antaraa aorta desenden dengan
arteri pulmonal yang kiri, namun teknik ini jarang digunakan.
b. Bedah korektif
Ada kecenderungan dalam melakukan koreksi total ini pada bayi
usia di bawah 2 tahun, meliputi penutupan VSD, valflostomi pulmonal,
dan reseksi infundibulum yang mengalami hipertrofi.

11
 BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengakajian
Menurut Haws (2007), pengkajian yang dilakukan pada pasien dengan
Tetralogi of Fallot (ToF) adalah :
1. Identitas pasien
Nama, umur, jenis kelamin, berat dan panjang badan lahir serta
berat dan panjang badan sekarang, nomer rekam medis.
2. Anamnesa
a. Riwayat kehamilan
Ditanyakan apakah ada faktor endogen dan eksogen.
1) Faktor endogen
a) Berbagai jenis penyakit genetic : kelainan kromosom
b) Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung
bawaan
c) Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes
melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
2) Faktor eksogen; riwayat kehamilan ibu
a) Sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-
obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine.
aminopterin, amethopterin, jamu)
b) Ibu menderita penyakit infeksi: rubella
c) Pajanan terhadap sinar –X
b. Riwayat tumbuh
Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan
karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai
akibat dari kondisi penyakit. Anak akan sering Squatting (jongkok)
setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan
berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

12
c. Riwayat psikososial/ perkembangan
1) Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
2) Mekanisme koping anak/ keluarga
3) Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
d. Pemeriksaan fisik
1) Akivitas dan istirahat
Gejala : malaise, keterbatasan aktivitas/ istirahat karena kondisinya
Tanda : ataksia, lemas, masalah berjalan, kelemahan umum
keterbatasan dalam rentang gerak.
2) Sirkulasi
Gejala : takikardi, disritmia
Tanda : adanya Clubbing finger setelah 6 bulan, sianosis pada
membran muksa, gigi sianotik
3) Eliminasi
Tanda : adanya inkontinensia dan atau retensi.
4) Makanan/ cairan
Tanda : kehilangan nafsu makan,kesulitan menelan, sulit menetek
Gejala : anoreksia, muntah, turgor kulit jelek, membran mukosa
kering
5) Hiegiene
Tanda : ketergantungan terhadap semua kebutuhan perawatan diri.
6) Neurosensori
Tanda : kejang, kaku kuduk
Gejala : tingkat kesadaran letargi hingga koma bahkan kematian
7) Nyeri/ keamanan dan kenyamanan
Tanda : sakit kepala berdenyut hebat pada frontal, leher kaku
Gejala : tampak terus terjaga, gelisah, menangis/ mengaduh/
mengeluh

13
 8) Pernafasan
Tanda : auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah
pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya
derajat obstruksi
Gejala : dispnea, napas cepat dan dalam
3. Pemeriksaan penunjang
a. Pemeriksaan laboratorium: peningkatan hemoglobin dan hematokrit
(Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah
b. Radiologis: sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah
pulmonal, tidak ada pembesaran jantung, gambaran khas jantung
tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu
c. Elektrokardiogram ( EKG): pada EKG sumbu QRS hampir selalu
berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada
anak besar dijumpai P pulmonal
d. Ekokardiografi: memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan
dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis &
penurunan aliran darah ke paru-paru
e. Katerisasi jantung: ditemukan adanya defek septum ventrikel multiple,
mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal
perifer
f. Gas darah: adanya penurunan saturasi oksigen dan penurunan PaO2

B. Diagnosa keperawatan
Diagnosa keperawatan pada pasien dengan Tetralogi of Fallot (ToF)
menurut Herdman (2008) adalah :
1. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan penurunan aliran darah ke
pulmonal.
2. Penurunan cardiac output berhubungan dengan sirkulasi yang tidak efektif
dengan adanya malformasi jantung.
3. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan gangguan
transport O2.

14
4. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan pemenuhan
O2 terhadap kebutuhan tubuh.
Diagnosa keperawatan pada pasien dengan Tetralogi of Fallot (ToF)
menurut Judith and Wilkinson (2007) adalah :
1. Resiko penurunan cardiac output berhubungan dengan adanya kelainan
struktural jantung.
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan pemenuhan
O2 terhadap kebutuhan tubuh.
3. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan
oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan nutrisi jaringan tubuh, isolasi sosial.
4. Resiko infeksi dengan faktor resiko keadaan umum tidak adekuat.

Dari diagnosa di atas dapat penulis simpulkan diagnosa keperawatan

pada pasien dengan Tetralogi of Fallot (ToF) adalah :
1. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan penurunan aliran
darah ke pulmonal
2. Penurunan cardiac output berhubungan dengan sirkulasi yang tidak
efektif dengan adanya malformasi jantung
3. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan
gangguan transport O2
4. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan
pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh

15