Historia

 La edad de presentación varía según la gravedad de la obstrucción de la salida pulmonar

del ventrículo derecho
o Se presenta con mayor frecuencia en la infancia o el período neonatal
o Obstrucción severa del flujo de salida del ventrículo derecho se presenta en
neonatos
o Obstrucción moderada
 Detección prenatal
o Posible; sin embargo, el flujo de salida del ventrículo derecho a los pulmones en el
feto es limitado en el útero, lo que limita la visualización de la fisiología típica
o Generalmente ocurre durante la evaluación de otras anomalías congénitas
 Neonatos
o Obstrucción severa de la salida pulmonar
 Se presenta con cianosis en el momento del cierre del ducto arterioso (por
lo general, las primeras horas o días de vida)
 Progresa al colapso circulatorio sin intervención urgente 5
 Bebés y niños pequeños
o Obstrucción moderada del flujo de salida del ventrículo derecho
o Puede presentarse en base a un examen cardíaco anormal (p. Ej., Soplo)
detectado por un médico de atención primaria
 o Puede presentarse con ataques hipercyanotic paroxysmal (es decir, hechizos
azules o tet)
o Caracterizado por paroxismos de hiperpnea, irritabilidad y aumento de cianosis;
síncope puede seguir
o A menudo se desencadenan por la agitación o se producen después de despertar
la primera mañana 5
o Problemática durante los primeros 2 años de vida
o Puede durar de unos minutos a horas
o Los episodios a menudo son seguidos por un breve período de debilidad
generalizada y sueño

Obstrucción leve del flujo de salida del ventrículo derecho

o Puede presentarse con cianosis sutil y progresiva

o Puede presentarse más tarde en el primer año de vida a medida que aumenta la
hipertrofia infundibular, lo que resulta en una disminución posterior del flujo
pulmonar 5
 Puede presentarse con insuficiencia cardíaca progresiva
o Los niños pueden jugar durante un período de tiempo y luego detenerse para
sentarse, ponerse en cuclillas o acostarse para aliviar la disnea de esfuerzo 5

Niños mayores y adultos

 La tetralogía de Fallot no corregida se asocia con grados muy leves de obstrucción del flujo
de salida del ventrículo derecho
 Rara vez se presenta en grupos de mayor edad con síntomas de insuficiencia cardíaca
derecha (p. Ej., Disnea, síncope de esfuerzo, aturdimiento)
 Característicamente, los pacientes asumen una posición de cuclillas para aliviar la disnea
causada por el esfuerzo físico.

Examen físico

o La cianosis en el período neonatal o infantil es el hallazgo más común

o Hallazgos cardíacos
o La combinación de un soplo sistólico fuerte con un solo segundo sonido cardíaco
es muy característica
o S₂ es componente simple o pulmonar de S₂ es suave
o El soplo es causado principalmente por la turbulencia a través del tracto de salida
del ventrículo derecho.
 Por lo general, fuerte y duro
 Los soplos más fuertes, más largos y más fuertes sugieren una
gravedad creciente, de leve a moderada, de la obstrucción del
flujo de salida del ventrículo derecho; sin embargo, la obstrucción
severa a menudo resulta en un soplo menos prominente.
 Por lo general, la eyección sistólica en calidad en el borde esternal
superior; puede sonar más holosistólico en el borde esternal inferior
  La presencia de un soplo continuo sugiere presencia de colaterales
significativos
 Puede transmitir ampliamente, particularmente a los campos pulmonares
 La intensidad máxima generalmente está en el borde esternal superior
izquierdo
o El clic de eyección sistólica temprana puede preceder al soplo
o Los signos de insuficiencia cardíaca (p. Ej., Taquipnea, estertores,
hepatoesplenomegalia) son menos comunes en los lactantes, pero pueden estar
presentes en pacientes que se presentan fuera de la infancia
o Los hallazgos asociados con cianosis de larga duración (p. Ej., Hipocratismo digital,
piel azul oscura, esclerótica gris con vasos sanguíneos hinchados) son poco
comunes a menos que el diagnóstico se retrase hasta la niñez tardía o la edad
adulta
o Los hallazgos durante los ataques hipercyanotic paroxysmal pueden incluir
o Aumento agudo y empeoramiento progresivo de cianosis
o El soplo desaparece o disminuye en intensidad a medida que el flujo a través del
tracto de salida del ventrículo derecho disminuye
o Los hechizos severos pueden progresar a convulsiones o hemiparesia

Causas

Se desconoce el mecanismo exacto, pero se sospecha un mal desarrollo del conotruncus

embrionario, que se asocia con un trastorno genético

o Factores de riesgo y / o asociaciones

o Años
o Típicamente detectado en recién nacidos o bebés
o En raras ocasiones, el diagnóstico puede retrasarse hasta la edad adulta si la
obstrucción pulmonar es relativamente leve y / o el individuo no ha recibido
atención médica de rutina.
o Genética
o Sospecha de influencia genética; en aproximadamente el 15% de los casos, la
tetralogía de Fallot se asocia con deleción de la banda cromosómica 22q11.
o Los síndromes de trisomía 13, trisomía 18 y trisomía 21 ocasionalmente coexisten
con tetralogía de Fallot.

Radiografía de tórax simple

Obtener en todos los pacientes con sospecha de enfermedad cardíaca congénita

Los hallazgos clásicos en la vista anteroposterior incluyen:

o Silueta cardíaca en forma de bota con ventrículo derecho prominente

 El ápice invertido refleja la hipertrofia del ventrículo derecho
  Concavidad en el borde superior izquierdo del corazón en el área
generalmente ocupada por las arterias pulmonares
 Base estrecha
 De lo contrario, tamaño normal del corazón en general
o Disminución de la vascularización pulmonar general
o Las áreas hiliares más claras de lo normal son secundarias a un flujo sanguíneo
pulmonar disminuido y / o arterias pulmonares pequeñas
o Aorta
 El calibre suele ser grande
 La aorta se arquea hacia la derecha en aproximadamente el 20% de los
pacientes; resultados en la indentación de la sombra traqueobronquial
posicionada hacia la izquierda 5

Ecocardiografía

Obtener en todos los pacientes con sospecha de cardiopatía congénita para confirmar el
diagnóstico

o Los hallazgos comunes incluyen defectos del tabique ventricular, obstrucción del
tracto de salida del ventrículo derecho y anomalía del arco aórtico derecho .
o Ecocardiografía transtorácica bidimensional con Doppler de flujo de color
 Utilizado en la mayoría de los pacientes para evaluar información
estructural y fisiológica
o Ecocardiografía transesofágica
 Se puede usar preoperatoria o intraoperatoriamente

MRI cardíaca

Proporciona información para decidir si / cuándo es necesaria la reparación o la reintervención

o Localiza y cuantifica el flujo sanguíneo pulmonar / sistémico a través de un defecto

del tabique ventricular
o Evalúa la función ventricular derecha y la obstrucción del tracto de salida
o Mide la regurgitación o estenosis pulmonar
o Detecta la fibrosis del músculo ventricular derecho
o Documenta la estenosis en la cama de la arteria pulmonar distal

CT

Proporciona información anatómica para decidir si / cuándo es necesaria la reparación o la

reoperación

o Se usa principalmente en pacientes para quienes la IRM está contraindicada (p. Ej.,
El paciente tiene implantes metálicos)
o Las desventajas incluyen la necesidad de radiación ionizante y material de
contraste yodado
Defecto del tabique ventricular aislado

o Características distintivas
 El defecto septal ventricular es el defecto cardíaco congénito más común;
aumentan las presiones pulmonares
 Se caracteriza por un orificio en el tabique intraventricular, que
típicamente da lugar a un cortocircuito de sangre desde el ventrículo
izquierdo al derecho.

Atresia pulmonar con septo ventricular intacto

o Características distintivas
 El conducto arterioso permeable es la persistencia anormal del vaso
sanguíneo entre la aorta y la arteria pulmonar después del nacimiento. La
derivación de sangre de izquierda a derecha ocurre cuando la resistencia
vascular pulmonar ha disminuido
 Comúnmente asociado con la hipoxia y la prematurez
 La taquicardia y la disnea de esfuerzo pueden estar presentes

Estenosis aórtica

o Características distintivas
 A medida que aumenta el grado de estenosis, pueden desarrollarse
síntomas (p. Ej., Angina, disnea, fatiga, síncope), especialmente en el
esfuerzo.
 Raramente sintomático en niños menores de 5 años
 Las emociones del corazón sistólico pueden ser palpables en la base del
corazón, en la muesca yugular y a lo largo de las arterias carótidas

Metas

 Optimizar y preservar la función cardiopulmonar

 Prevenir los efectos graves a largo plazo de la tetralogía de Fallot no tratada

Disposición

 Criterios de admisión
Criterios para la admisión en la UCI
o Dificultad respiratoria y cianosis
o Acidosis metabólica severa (pH inferior a 7.2)
 Recomendaciones para referencias especializadas
o Transportar recién nacidos y bebés sospechosos de tener o haber sido
diagnosticados con tetralogía de Fallot a un centro médico equipado para evaluar
y controlar la enfermedad cardíaca congénita compleja
 o Derivar a los niños con cardiopatía cianótica a un cardiólogo pediátrico para una
evaluación adicional
o Después de que se diagnostica la tetralogía de Fallot, derive al paciente a un
cirujano cardiotorácico (que tenga experiencia en cardiopatía congénita) para su
reparación quirúrgica.
o Los adultos que se hayan sometido a una reparación con tetralogía de Fallot
deben ser manejados conjuntamente con un cardiólogo (que tenga experiencia en
el tratamiento de la enfermedad cardíaca congénita) al menos una vez al año.

Opciones de tratamiento

 Los neonatos con una enfermedad grave que presenta una cianosis profunda requieren un
tratamiento de emergencia con alprostadil (prostaglandina E₁) para proporcionar un flujo
sanguíneo pulmonar adecuado
 Antes de la cirugía, los episodios hipóxicos o hipercyanotic en neonatos o infantes se tratan
con medidas de comodidad, oxígeno y medicamentos
 Por lo general, los medicamentos son necesarios solo para el tratamiento urgente de hechizos
hipercyanotic, en el marco de la obstrucción grave del tracto de salida del ventrículo derecho
 La reparación quirúrgica completa durante el primer año de vida, ya sea como tratamiento
primario o después de un procedimiento paliativo, es la base del tratamiento
 La cirugía neonatal generalmente se realiza en aquellos que presentan cianosis severa o
hechizos hipercinicos
 La colocación paliativa sistémica a derivación de la arteria pulmonar puede ofrecerse para
permitir el aplazamiento de una reparación intracardíaca completa hasta más adelante en la
infancia cuando la mortalidad quirúrgica es menor
 La mayoría de los centros cardiotorácicos pediátricos prefieren realizar una reparación
completa cuando los bebés tienen entre 3 y 6 meses
 Terapia farmacológica
 Para recién nacidos con obstrucción grave del flujo de salida del ventrículo derecho
 Alprostadil (prostaglandina E₁)
o Administrar al nacer para mantener un ductus patente en los recién nacidos y
aumentar el flujo sanguíneo pulmonar. La infusión debe continuar hasta que el
neonato se transfiera a un centro especializado para la reparación quirúrgica.
o Infusión intravenosa continua
o Reduzca la dosis a 0.01 a 0.1 mcg / kg / minuto tan pronto como se logre la
respuesta adecuada.
o Alprostadil, Solución inyectable [Ductus Arteriosus Patency]; Neonatos:
inicialmente de 0,05-0,1 mcg / kg / minuto de infusión intravenosa; el rango de
dosificación de mantenimiento habitual es de 0.01-0.1 mcg / kg / minute IV. Puede
aumentar a un máximo de 0.4 mcg / kg / minuto si la respuesta no es adecuada;
sin embargo, las tasas de infusión más altas generalmente no producen mayores
efectos.
o Anticipar la apnea con administración
Protocolo paso a paso para el tratamiento de hechizos hipercyanotic en bebés o niños

Sulfato de morfina (uso no indicado en la etiqueta)

o Sedata al paciente, relaja el tracto de salida del ventrículo derecho y reduce el impulso
ventilatorio durante los períodos hipercianóticos
o Solución inyectable de sulfato de morfina [hechizos hipercianóticos]; Neonatos (0-29 días):
0.1 mg / kg IV cada 15 minutos según sea necesario hasta que se logre la respuesta
deseada.

β-bloqueantes

o Relaja el tracto de salida del ventrículo derecho y mejora el flujo sanguíneo pulmonar
durante los episodios agudos
o El tratamiento profiláctico puede prevenir la aparición de episodios cianóticos en
pacientes preoperatorios (la dosis óptima no está disponible) 13
o Propranolol
o Esmolol
o Solución inyectable de hidrocloruro de esmolol [hechizos hipercianóticos]; 0.5 mg
/ kg / dosis IV durante 1 minuto, luego 50 mcg / kg / minuto durante 4 minutos.
Interrumpir si se inicia la infusión de fenilefrina.

Phenylephrine

o Aumenta la resistencia vascular sistémica, mejora la salida del ventrículo derecho y

disminuye la derivación de derecha a izquierda
o Phenylephrine Solution for injection [Hechizos hipercianóticos]; 5 a 20 mcg / kg IV cada 10
a 15 minutos. Si es necesaria una reanimación prolongada, comience la infusión continua
de 0.2 a 0.5 mcg / kg / minuto, titulada para mantener la saturación de oxígeno mayor a
90%.

Cuidado sin medicamentos y de apoyo

o Hechizo hipercyanotic paroxístico

o Calma y sostén al bebé
o Coloque al paciente en la posición de rodilla a pecho
 Asegúrese de que la ropa del paciente no sea restrictiva
o Administrar oxígeno con el objetivo de aumentar la saturación de oxígeno a más
del 90% 4
 La administración de oxígeno no revierte la cianosis causada por el
cortocircuito intracardíaco de derecha a izquierda
o Evite los intentos prematuros de obtener muestras de sangre; puede provocar
agitación adicional y empeoramiento del hechizo hipercinótico
 o Administre los medicamentos en forma gradual, comenzando con la morfina, si el
hechizo hipercitótico no parece revertir.
o Los hechizos inusualmente severos recalcitrantes a la terapia médica gradual
pueden requerir lo siguiente:
 Administración de bicarbonato sódico para tratar la acidosis metabólica
resultante
 Espere una recuperación rápida del hechizo una vez que el pH
vuelva a ser normal
 Sedación y parálisis seguidas de intubación y ventilación mecánica
 Emergente paliativo sistémico a derivación pulmonar o cirugía correctiva
completa
o El tratamiento quirúrgico definitivo está indicado una vez que comienzan los
episodios de hiperciclosis paroxísticos

Procedimientos

Cirugía correctiva completa

Explicación general

o La reparación quirúrgica completa incluye:

o Separación de circulación pulmonar y sistémica
 Realizado por el cierre del defecto del tabique ventricular con un parche
de tereftalato de polietileno
 La ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho para aliviar la
obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho; logrado por:
 Resección de la estenosis infundibular
 Alivio de la estenosis pulmonar
o Se prefiere el abordaje conservador de válvula cuando sea
factible para minimizar la ocurrencia de incompetencia de
la válvula pulmonar postoperatoria
o Parche transanular o aumento de parche, cuando sea
necesario, para proporcionar un flujo sin obstrucciones
desde el ventrículo derecho a las arterias pulmonares
o A menudo incluye reemplazo de la válvula pulmonar, si la
cirugía se realiza en un adulto
 El enfoque transaccional se usa cuando es factible para evitar el riesgo de arritmia de
inicio tardío asociado con ventriculotomía

Indicación

 Policitemia, hipertensión pulmonar, cianosis e hipocratismo

 Regurgitación tricúspide, aórtica o pulmonar
 Cardiomegalia o alteraciones de la conducción
 Hechizos hipercyanotic paroxísticos frecuentes
Contraindicaciones

 Muy bajo peso al nacer

 Pequeñas arterias pulmonares
 Múltiples defectos septales ventriculares
 Presencia de una arteria coronaria anómala

Complicaciones

 La mortalidad perioperatoria para procedimientos electivos es cercana a cero en centros

con experiencia
 Las complicaciones postoperatorias inmediatas son poco comunes; pueden incluir:
o Defecto del tabique ventricular residual con derivación de izquierda a derecha
o Obstrucción residual del tracto de salida del ventrículo derecho
o Anomalías de conducción
 El bloqueo de rama derecha es común
 El bloqueo cardíaco transitorio es raro
 Contracciones ventriculares prematuras
o Insuficiencia ventricular derecha
o Infarto de miocardio por interrupción de la arteria coronaria aberrante
o Paro cardiopulmonar
o Sangrado postoperatorio
o Otro: hemorragia intracerebral, enterocolitis necrosante aguda
 Las complicaciones postoperatorias tardías pueden incluir:
o Insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho, particularmente en pacientes que
requieren una gran reparación del parche de salida transanular
o Obstrucción residual del flujo de salida del ventrículo derecho
o Insuficiencia valvular pulmonar; regurgitación marcada puede conducir a la
ampliación del ventrículo derecho
 Mayor riesgo en pacientes que requieren reparación de parche
transanular
o Regurgitación tricúspide si se desarrolla agrandamiento del ventrículo derecho
o Las alteraciones de la conducción pueden desarrollarse debido a incisiones
auriculares y / o ventriculares y dilatación de la cámara del lado derecho
 Bloqueo persistente de rama derecha es común
 Arritmia ventricular y muerte súbita cardíaca
 El bloqueo cardíaco permanente es raro; requiere marcapasos implantado
permanentemente
 Contracciones ventriculares prematuras; principalmente una
preocupación cuando se asocia con anomalías hemodinámicas residuales
 Taquicardia auricular
o Dilatación de la raíz aórtica e insuficiencia de la válvula aórtica
o Muerte cardíaca súbita
interpretación de resultados

Resultados después de la reparación

 El bloqueo completo de rama derecha es común (80% -90%)

 La estenosis pulmonar residual con presión ventricular derecha elevada no es infrecuente
 Algún grado de insuficiencia pulmonar es común
 El defecto del tabique ventricular residual no es raro
 El paciente puede estar asintomático o desarrollar síntomas relacionados con una
sobrecarga residual de presión ventricular derecha, sobrecarga de volumen o arritmia

Colocación paliativa sistémica a shunt pulmonar

 Explicación general
o El procedimiento se realiza antes de la reparación completa para proporcionar un
flujo sanguíneo pulmonar estable, reducir la derivación intracardíaca y facilitar el
desarrollo pulmonar
o Los procedimientos implican la colocación de derivación sistémica a pulmonar
temporal
 Derivación Blalock-Taussig 24
 La derivación se realiza entre la arteria subclavia y la arteria
pulmonar
 Deriva de Waterston
 La derivación está hecha que conecta la aorta ascendente a la
arteria pulmonar derecha
 Derivación Potts
 Se hace derivación que une la aorta descendente a la arteria
pulmonar izquierda
 Indicación
o Pacientes con comorbilidades para quienes no es factible la reparación quirúrgica
completa (p. Ej., Pacientes con arterias pulmonares hipoplásicas concomitantes,
anomalía de la arteria coronaria u otras anomalías congénitas mayores)
o Pacientes con bajo peso al nacer o prematuridad con obstrucción grave del flujo
de salida del ventrículo derecho
o Tratamiento emergente para el hechizo hipercyanotic paroxístico refractario
 Contraindicaciones
o Comunicación interauricular
o Complicaciones
o Sobrecirculación pulmonar postoperatoria que conduce a insuficiencia cardíaca
o Quilotórax, parálisis diafragmática, síndrome de Horner 5
o Trombosis del shunt
o Otro: hemorragia intracerebral, enterocolitis necrosante aguda
 El niño eventualmente superará la derivación ya que se requiere más flujo sanguíneo
pulmonar para mantener una saturación arterial de oxígeno adecuada
  interpretación de resultados
 Resultados en flujo sanguíneo pulmonar mejorado y disminución de la hipoxia

Complicaciones

 Riesgo de arritmias ventriculares y muerte súbita después de una reparación definitiva 29

o Los desfibriladores cardioversores implantables están indicados para pacientes
con tetralogía de Fallot reparada después de taquicardia ventricular sostenida
espontánea o paro cardíaco
o Los pacientes con alto riesgo de arritmia o con anomalías hemodinámicas
residuales graves pueden requerir terapia antiarrítmica profiláctica, ablación con
catéter o desfibrilador implantable.
o Las arritmias asociadas con obstrucción importante del flujo de salida del
ventrículo derecho, agrandamiento del ventrículo derecho y / o insuficiencia
pulmonar grave pueden requerir la revisión de la reparación; las arritmias pueden
mejorar después de la restauración de la hemodinámica mejorada 5
o El patrón de bloqueo de rama derecha es común después de la reparación; la
mayor duración del intervalo QRS postoperatorio puede predecir el riesgo de
futura arritmia y muerte súbita
o El riesgo general de muerte súbita cardíaca después de la reparación puede ser
aproximadamente del 2% dentro de aproximadamente 20 años después de la
reparación
 Eventos trombóticos
o Se puede prevenir con un tratamiento rápido de la deshidratación para evitar el
empeoramiento de la hemoconcentración, lo que coloca al paciente en mayor
riesgo
 Trombosis de derivación paliativa
o Sospecha con inicio rápido de cianosis creciente en pacientes con derivación
paliativa
 Endocarditis con complicaciones tromboembólicas (p. Ej., Embolia cerebral, absceso
cerebral)
 Capacidad de ejercicio reducida después de una reparación definitiva
o La capacidad de ejercicio es inferior a lo normal, la frecuencia cardíaca máxima y
el gasto cardíaco son comunes
 Puede ser más común en pacientes que requieren la colocación del parche
transanular del tracto de salida
o Los pacientes con regurgitación pulmonar crónica cada vez más grave que resulta
en la dilatación del ventrículo derecho experimentan limitaciones más severas
 Riesgo de neurodesarrollo y retraso del crecimiento en niños
 Mayor riesgo de anomalías congénitas en la descendencia
 Insuficiencia pulmonar
o La mayoría de los adultos eventualmente requieren reemplazo de válvula
pulmonar
o Las indicaciones para el reemplazo de la válvula pulmonar son controvertidas
o Las válvulas pulmonares transcatéter y los stents valvulares son avances
terapéuticos recientes; pueden servir como un procedimiento alternativo para
algunos pacientes en lugar del reemplazo valvular tradicional 5