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Semergen. 2013;39(8):e63---e67
www.elsevier.es/semergen
SITUACION CLÍNICA
a
Medicina de Familia y Comunitaria, Centro de Salud Ciudades, Dirección Asistencial Sur, Getafe, Madrid, España
b
Enfermería, Centro de Salud Ciudades, Dirección Asistencial Sur, Getafe, Madrid, España
PALABRAS CLAVE Resumen La cervicalgia se define por la presencia de dolor en la región del cuello, pudiendo
Síndrome de irradiarse o no a hombros, miembros superiores y/o espalda. Representa un motivo de consulta
Klippel-Feil; frecuente en atención primaria: más de la mitad de la población general presentará en algún
Enfermedades óseas; momento de su vida dolor cervical.
Anomalías El síndrome de Klippel-Feil es una causa excepcional de cervicalgia. Es una enfermedad con-
musculoesqueléticas; génita del grupo de las denominadas malformaciones de la charnela craneocervical. Es una
Anomalías congénitas entidad nosológica compleja caracterizada por la fusión de 2 o más vértebras, pudiendo asociar
también otras malformaciones y alteraciones óseas y viscerales. La tríada clínica característica
consiste en cuello corto, implantación baja del cabello en la región occipital y limitación de la
movilidad cervical. No obstante, dicha clínica está presente en menos del 50% de los pacientes.
© 2012 Sociedad Española de Médicos de Atención Primaria (SEMERGEN). Publicado por Elsevier
España, S.L. Todos los derechos reservados.
Introducción
Autor para correspondencia.
∗
La cervicalgia se define por la presencia de dolor en la
Correo electrónico: drdpalacios@gmail.com región del cuello. Puede irradiarse a los hombros y/o
(D. Palacios Martínez).
1138-3593/$ – see front matter © 2012 Sociedad Española de Médicos de Atención Primaria (SEMERGEN). Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.semerg.2012.09.003
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Caso clínico
recurrentes, tetraplejia o incluso subluxaciones fatales4,9,11 . leves-moderados (la mayoría de los pacientes)3 . Los casos
Determinados patrones presentan peor pronóstico al cursar más graves pueden precisar tratamiento quirúrgico (incluso
con importante riesgo de lesión medular: bloque C2-C3 con artrodesis de las vértebras hipermóviles) en función de las
occipitalización del atlas, 2 bloques cervicales separados características o la severidad de las lesiones vertebrales o
por un segmento no fusionado y un bloque largo de varios de la aparición de lesiones neurológicas3 . Deben evitarse las
segmentos con una unión craneocervical normal4,9 . actividades que puedan traumatizar la columna5 .
El SKF asocia con frecuencia trastornos disráficos (siringo- El pronóstico de la mayoría de los pacientes con SKF
mielia, espina bífida o malformación de Arnold-Chiari)1,3,4 o es bueno, fundamentalmente cuando se trata precoz y
anomalías esqueléticas o sistémicas: escoliosis (35-60%)1,4,8 , apropiadamente5 .
anomalías renales (35%)4,8 , fusión de la clavícula con las
vértebras cervicales (denominada deformidad de Spren- Responsabilidades éticas
gel, 30%)1,4,8 o malformaciones de miembros superiores o
inferiores4 , hipoacusia (30%)1,4,8 , sincinesias (20%)1,8 y ano- Protección de personas y animales. Los autores declaran
malías cardíacas (15%)1,4,8 . que para esta investigación no se han realizado experimen-
El hallazgo clínico más frecuente en la exploración física tos en seres humanos ni en animales.
es la limitación de la disminución del arco de movilidad
cervical. La disminución del rango de movilidad para la rota- Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
ción cervical es más pronunciada que para la flexión o la este artículo no aparecen datos de pacientes.
extensión5 .
El diagnóstico de sospecha del SKF es eminentemente Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
clínico. Deben realizarse pruebas de imagen de la columna autores declaran que en este artículo no aparecen datos de
cervical, dorsal y lumbar para confirmarlo y evaluar el riesgo pacientes.
potencial de ulteriores lesiones neurológicas4,11 . También
debe realizarse cribado de las alteraciones esqueléticas y Bibliografía
viscerales que pueden asociarse4,8,11 .
La radiografía simple de columna cervical es básica para
1. Cabral R, Clemente E, Vicente F, Cabanillas A, Ibáñez MI, Serra-
diagnosticar el SKF: permite evidenciar las alteraciones blo S. Dolor y rigidez cervical. A propósito de un caso. Semergen.
óseas típicas del SKF, precisando completar el estudio de 2008;34:366---8.
la columna cervical, dorsal y lumbar5,11 . La fusión de vérte- 2. Giménez Valverde A, Velilla Moliner J, Franco Sorolla JM. Cer-
bras cervicales y la ausencia de espacios intervertebrales vicalgias. En: Moya Mir MS, Piñera Salmerón P, Mariné Blanco
son hallazgos radiológicos típicos de SKF3 . La unión cra- M, et al., editores. Tratado de medicina de urgencias. Socie-
neocervical debe ser evaluada con sumo cuidado. Ante la dad Española de Medicina de Urgencias y Emergencias. Madrid:
sospecha de posible inestabilidad de la unión craneocervi- Ergon; 2011. p. 373---7.
cal o cuando 2 segmentos fusionados estén separados por 3. García Pérez R, García Moreno R. Un caso raro de cervical-
gia crónica: el síndrome de Klippel-Feil. Semergen. 2011;37:
un segmento abierto debe solicitarse estudio radiográfico
45---8.
en flexión y extensión máxima3 . La TC o la RM demuestran
4. Balachandran G. Klippel-Feil Syndrome and anterior cervical
las lesiones vertebrales cervicales y la presencia o ausencia meingomyelocele: a rare case report. ANJ. 2009:E130.
de otras alteraciones acompañantes: alteraciones discales 5. Chen SY, Wang PY. Cervical myelopathy in Klippel-
(espacios ausentes o hipoplásicos), pérdida de altura del Feil Syndrome. Acta Neurologica Taiwanica. 2008;17:
cuerpo vertebral, hemivértebras (ocasionalmente), foráme- 217---8.
nes estrechos y ovalados habitualmente, estenosis cervical 6. Martínez García F, Ginel Mendoza L. Dolor de columna. Dolor
(infrecuente). La iniencefalia (retroflexión externa de la cervical y dorsal. En: Patología osteoarticular 2.a edición
cabeza, que se dobla hacia atrás) es un hallazgo excep- (SEMERGEN DOC). Madrid: Edicomplet; 2009.
cional, que suele acompañarse de defectos graves de los 7. Guzman H, Haldeman S, Carroll LI, Carragee EJ, Hurwitz
EL, Peloso P, Nordin M, et al. Clinical practice implica-
elementos posteriores8,11 . La realización de una RM está
tions of the Bone and Joint Decade 2000-2010 task force on
indicada ante la sospecha de lesión neurológica11 . La TC heli-
neck pain and its associated disorders. Eur Spine J. 2008;17:
coidal permite realizar reconstrucciones en 3 dimensiones S199---213.
que faciliten la comprensión de las relaciones anatómicas y 8. Sales Llopis J. Síndrome de Klippel Feil. Neurocirugía
angulares entre las diferentes estructuras neurológicas11 . contemporánea [Internet]. 2010,4(2) [consultado 16 Feb
El tratamiento del SKF está dirigido a prevenir la apa- 2012]. Disponible en: http://www.neurocirugia.com/revista/
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El objetivo principal del tratamiento del SKF es reducir la 9. Mayayo Sinués E, Soriano Guillén AP, Larrosa Martínez R, Angulo
compresión sobre la unión craneocervical11 . Hervías E. Lesión medular traumática en el síndrome de Klippel-
El tratamiento óptimo depende de la reducibilidad de las Feil. Rev Clin Esp. 2009;209:258---9.
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lesiones óseas, de la posibilidad de restaurar el alineamiento
cation of congenitally fused cervical patterns in Klippel-
vertebral para reducir la compresión de la unión cervicome-
Feil patients: epidemiology and role in the develop-
dular, de los mecanismos de compresión, de la presencia de ment of cervical spine-related symptoms. Spine. 2006;31:
anomalías de los centros de osificación y placas de creci- E798---804.
miento epifisario11 . 11. Menezes AH. Craniocervical junction database analyses: inci-
El abordaje terapéutico puede realizarse mediante anal- dence, classification, presentation, and treatment algorithms.
gesia habitual, miorrelajantes o fisioterapia en los casos Childs Nerv Syst. 2008;24:1101---8.