3/5/2018 - Document - CB-004: Electroforesis de la hemoglobina como herramienta diagnostica en las hemoglobinopatias

Title: CB-004: Electroforesis de la hemoglobina como herramienta diagnostica en las

hemoglobinopatias
Author(s): Jenny Zambrano, Luis Miranda, José Chacín, Yesenia Torres, Desiree Revilla, and Mariana
Rada .
Source: Investigación Clínica.
Document Type: Ensayo

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(Electrophoresis of hemoglobin for the diagnosis of hemoglobinopathies). Introducción La

hemoglobina es una proteína que contribuye a la función de los hematíes para el transporte de
oxígeno y CO2, su estructura en los humanos está compuesta por dos pares de cadena de globina
cada una de ellas unida a una molécula de hemo; la naturaleza de las cadenas de globina determina
los diferentes tipos de hemoglobina que generalmente en el adulto normal está constituida por la
hemoglobina A (HbA), esta hemoglobina que representa un 98% de la hemoglobina adulta y está
formada por dos cadenas [alfa] y dos cadenas [beta] ([alfa]2[beta]2). El 2% restante está constituido
por hemoglobina A2 (HbA2) formada por dos cadenas [alfa] y dos cadenas [delta] ([alfa]2[beta]2) y
hemoglobina fetal (HbF) formada por dos cadenas [alfa] y dos cadenas [gamma] ([alfa]2[gamma]2).
En los humanos se encuentran variantes transitorias embrionarias y fetales, denominadas Hb Gower-
1, Hb Gower-2, Hb Portland y la HbF que es la forma que predomina en la vida fetal (1). Se denomina
hemoglobinopatía a los defectos hereditarios, que tiene como consecuencia una estructura anormal
en una de las cadenas de las globina de la molécula de hemoglobina. Estos desordenes pueden
clasificarse en tres grandes grupos, el primero formado por las variantes estructurales, un segundo
grupo que lo conforman las talasemias y un tercer grupo formado por condiciones benignas
hereditarias con persistencia de la hemoglobina fetal (2). Suele reservarse el término
hemoglobinopatías para las anomalías de la hemoglobina producidas por el cambio de un aminoácido
en una de las cadenas de globina; y el término talasemias se utiliza para las hemoglobinopatías...
Source Citation (MLA 8 th Edition)
Zambrano, Jenny, et al. "CB-004: Electroforesis de la hemoglobina como herramienta diagnostica en
las hemoglobinopatias." Investigación Clínica, vol. 58, no. 1 SI, 2017, p. 375+. Academic OneFile,
Accessed 3 May 2018.

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