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Kawasaki.
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Índice
Introducción............................................................................................................................................. 3
Marco teórico........................................................................................................................................... 4
Objetivos................................................................................................................................................. 6
Epidemiologia.......................................................................................................................................... 7
Etiología.................................................................................................................................................. 8
Patología................................................................................................................................................. 9
Criterios diagnósticos............................................................................................................................ 10
Tratamiento........................................................................................................................................... 16
Complicaciones y pronósticos............................................................................................................... 20
Intervenciones de enfermería:............................................................................................................... 20
Diagnostico de enfermería..................................................................................................................... 24
Referencia Bibliografía.......................................................................................................................... 25
Introducción
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La enfermedad de Kawasaki (EK) representa la causa más común de cardiopatía adquirida en
niños. También se denomina síndrome de Kawasaki o síndrome mucocutáneo linfonodular. La EK
tiende a producir un proceso inflamatorio de los tejidos del organismo. Corresponde a una
vasculitis sistémica de causa desconocida, afectando principalmente arterias de mediano calibre.
Estos cambios vasculares inflamatorios agudos pueden evolucionar a compromiso coronario,
miocarditis y pericarditis, entre otros. La afección central y más relevante ocurre en las arterias
coronarias por inflamación de la capa media, con edema y necrosis del músculo liso, favoreciendo
la dilatación y formación de aneurismas. En etapas más avanzadas puede desarrollarse estenosis
y oclusión arterial por trombosis sobre-agregada, llevando a infarto agudo al miocardio y potencial
muerte súbita. La incidencia tiene grandes variaciones geográficas y étnicas. En Japón, país con
la mayor incidencia, se observan 90 casos por 100.000 personas al año, mientras que en Chile
alcanza entre 3-4 casos por 100.000 personas al año. Hasta ahora no ha podido ser reconocida
una etiología viral, bacteriana, o causada por otro tipo de agente. Las hipótesis más recientes
sugieren que toxinas de Streptococcus, y otros patógenos podrían causar EK a través de su
actuación como superantigenos, desencadenando una importante respuesta inmunológica. El
diagnóstico se realiza por fiebre persistente de al menos 5 días de duración y 4 de 5 criterios
clínicos: cambios en extremidades, exantemas polimorfos, inyección conjuntival no exudativa,
cambios en los labios y la mucosa oral (eritema, labios fisuraros, lengua aframbuesada,
enantema.), y adenopatías > 1,5 cm, habitualmente unilateral.
La complicación más frecuente es la dilatación y los aneurismas de las arterias coronarias, la cual
ocurre en el 20-25% de los niños no tratados.
Marco teórico
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La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis autolimitada, pediátrica, de etiología
desconocida. Descrita inicialmente en 1967, por Tomisaku Kawasaki, como un síndrome febril con
compromiso oculo-orocutaneo acrodescamativo, con o sin linfadenitis cervical, no supurativo. La
EK es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños en los países desarrollados. Es una
enfermedad idiopática, multisistémica, caracterizada por una vasculitis de los pequeños y
medianos vasos.
La primera descripción de la enfermedad de Kawasaki (EK) fue realizada en Japón por el Dr.
Tomisaku Kawasaki en el año 1961. Se trataba de un niño de cuatro años, que ingresó al Hospital
de la Cruz Roja en el sexto día de evolución de la enfermedad, que presentaba fiebre, adenopatía
cervical, erupción cutánea, congestión conjuntival, alteraciones en labios y boca, ictericia, anemia
hemolítica y descamación. Fue tratado con corticoides y antibióticos, siendo dado de alta a los 41
días de iniciada la enfermedad. Fue considerada como una enfermedad de etiología desconocida,
benigna, autolimitada, sin secuelas. En el año 1962, T. Kawasaki realizó una comunicación sobre
siete casos clínicos, denominándolos como "síndrome febril no-escarlatina con descamación" y en
el año 1964 comunicó 22 casos clínicos más, denominándolos como "síndrome mucocutáneo
ocular". A pesar de la acumulación de nuevos casos, muchos clínicos consideraban que no se
trataba de una nueva enfermedad, sino de una presentación atípica del síndrome de Stevens-
Johnson. En el año 1965, el Dr. Noburu Tanaka realizó una autopsia a un niño que tenía el
diagnóstico de síndrome mucocutáneo ocular, que había muerto en forma súbita e inesperada,
descubriendo una trombosis en una arteria coronaria. Hasta ese momento no se había
correlacionado la enfermedad con afectación de las arterias coronarias, y muchos clínicos
negaron la asociación del síndrome mucocutáneo ocular con complicaciones cardíacas fatales. La
primera publicación de la EK fue en el año 1967, en idioma japonés, por T. Kawasaki, publicada en
una revista de alergia, refiriendo 50 casos clínicos y estableciendo los criterios diagnósticos de la
enfermedad. Esta publicación generó controversias en el ambiente médico japonés, sobre todo en
lo relacionado al vínculo de la enfermedad con la afectación cardíaca. El Dr. Takajiro Yamamoto,
en el año 1968, publicó una serie de casos de EK, en donde sobre 23 pacientes, once (48%)
presentaban anormalidades electrocardiográficas, estableciéndose que la afectación cardíaca era
un hecho común en esta enfermedad. La primera publicación en idioma inglés de EK fue realizada
por T. Kawasaki en el año 1974, en la revista Pediatrics, denominándose como "síndrome
mucocutáneo ganglionar". En el año 1970 se estableció por parte de Tanaka y colaboradores, al
igual que otros autores japoneses, el vínculo entre las formas fatales de la poliarteritis nodosa
infantil y las formas severas de la EK, considerándolas diferentes manifestaciones de una misma
enfermedad, lo que fue reafirmado en el año 1977 por Landing y Larson, manifestando que estas
dos enfermedades son indistinguibles desde el punto de vista anátomo-patológico.
La razón del reconocimiento simultáneo en Japón y EE.UU. de esta enfermedad entre los años
1960 y 1970 continúa siendo desconocida, planteándose diferentes posibilidades
Una de ellas es que la EK sea una nueva enfermedad que emergió en Japón diseminándose a
occidente a través de Hawai, en donde la enfermedad prevalecía en niños asiáticos. Otra
alternativa es que la EK y la poliarteritis nodosa infantil formen parte de un espectro de una misma
enfermedad, y que las formas clínicas moderadas de la EK estuvieran enmascaradas entre otras
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enfermedades, como la escarlatina durante la era preantibiótica. Es probable que la mejoría en el
nivel de la asistencia médica, particularmente la utilización de antibióticos para el tratamiento de
infecciones bacterianas productoras de toxinas, redujera el número de enfermedades febriles que
cursan con erupción cutánea, lo que llevó a reconocer a la EK como una entidad clínica diferente.
Recientemente se encontró en Londres, en el hospital St. Bartholomew´s, el corazón conservado
de un niño de siete años que murió en el año 1870 por "hidropesía por escarlatina". El corazón
presentaba tres aneurismas en las arterias coronarias con trombosis, hallazgos compatibles con
EK.
En el año 1978 se publicaron en EE.UU., por parte del Centro de Control y Prevención de
Enfermedades, los criterios diagnósticos de la EK, modificando los originales de T. Kawasaki.
Después de la publicación de la eficacia de la inmunoglobulina de uso intravenoso (IGIV) para el
tratamiento del púrpura trombocitopénico idiopático, se comenzó a utilizar en Japón este régimen
terapéutico para la EK. En el año 1988 la Academia Americana de Pediatría (AAP) aprobó el uso
de IGIV más ácido acetilsalicílico (AAS) y en el año 1993 la American Heart Association (AHA)
publicó los criterios diagnósticos y guía terapéutica de la EK Más recientemente, se propusieron
nuevos tratamientos con esteroides y agentes antiinflamatorios para aquellos casos de EK que no
responden al tratamiento clásico. El primer caso clínico nacional fue publicado en el año 1991.
Objetivos
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Proporcionar cuidados de enfermería en forma integral al paciente con enfermedad de
Kawasaki, mediante la aplicación del proceso atención de enfermería.
Epidemiologia
La letalidad del Kawasaki es de 0,17%. En su mayoría las muertes ocurren de manera secundaria
a las secuelas cardíacas que la enfermedad genera, en especial los aneurismas de arterias
coronarias. El peak de muertes ocurre entre los 15 a 45 días después de inicio de la fiebre, pero
el riesgo puede extenderse y presentarse como un infarto agudo al miocardio muchos años
después de la presentación de la enfermedad
La mortalidad por EK también es variable según diferentes países. Japón presenta los valores
más bajos, descendiendo de 1% en 1974 a menos de 0,1% en 1995, en tanto en otros países es
más elevada. En Inglaterra la mortalidad es de 3,7%. Esta diferencia en la mortalidad está
vinculada a un mejor reconocimiento de la EK y por ende a un tratamiento precoz y adecuado, en
los países en donde EK es más frecuente. La mortalidad es mayor en los varones y en los
menores de un año de vida.
EK afecta a todas las razas; riesgo especial tienen los japoneses y los coreanos; la raza negra
tiene riesgo intermedio y los caucásicos el menor. No existe evidencia de contagio persona a
persona. Ocurre en niños de todos los estratos socioeconómicos y no presenta una variación
estacional significativa.
En los países en desarrollo, la EK ha sustituido a la fiebre reumática aguda como la causa más
frecuente de cardiopatía adquirida en los niños.
Etiología
Existe una considerable evidencia clínica de una posible relación entre el síndrome de shock
tóxico (SST) estafilocóccico y estreptocóccico con la EK. El SST presenta fiebre, afectación
eritematosa de las mucosas, erupción cutánea con descamación, signos que comparte con la EK.
En forma similar, las enfermedades estreptocóccicas mediadas por toxinas (escarlatina) presentan
síntomas comunes con la EK. Además de los síntomas comunes al SST y la EK, se ha propuesto
que ambas entidades comparten la patogenia del superantígeno, ya que ambas presentan
severos disturbios inmunológicos, lo que se reafirma, además, por la respuesta favorable que
estas dos entidades tienen al tratamiento con IGIV. Aunque no se ha podido establecer un vínculo
definitivo, esta hipótesis es la que más aceptación presenta actualmente.
Patología
Aunque se apliquen los criterios diagnósticos, tienen una baja sensibilidad y especificidad.
Algunos pacientes con sospecha de EK no cumplen los criterios clínicos y, a veces, el diagnóstico
se hace a partir de las lesiones de arterias coronarias que se observan en la ecocardiografía.
Estos casos serían los llamados “Kawasaki incompleto” porque no cumplen todos los criterios
diagnósticos. El término “Kawasaki atípico” debería reservarse para aquellos casos en que la
presentación de la enfermedad tiene una clínica atípica (por ejemplo, con afectación renal,
abdomen agudo, derrame pleural).
El Kawasaki incompleto es más frecuente en edades tempranas, por lo que es importante hacer
un diagnóstico e iniciar un tratamiento precoz, ya que estos niños tienen más riesgo de
enfermedad coronaria. En estos casos, deberíamos prestar una especial atención a otros datos
clínicos y analíticos que nos ayuden al diagnóstico, aunque no estén dentro de los criterios
diagnósticos.
Criterios diagnósticos
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Para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki incompleta, se describen los siguientes
criterios:
1. Fiebre de al menos 5 días de causa inexplicada.
2. 2 ó 3 de los criterios mencionados en la enfermedad de Kawasaki clásica.
3. Ecocardiografía alterada.
En casos de fiebre de menos de cinco días de duración y presencia de los otros signos clásicos,
puede realizarse diagnóstico de EK por parte de médicos experimentados en el diagnóstico de la
enfermedad.
1) Fiebre: la fiebre es generalmente elevada: 39º a 40ºC, o mayor. El primer día de la fiebre es
considerado el primer día de la enfermedad, aunque algunos pacientes pueden presentar uno o
más de los otros síntomas clínicos el día antes del inicio de la fiebre. La duración de la fiebre, en
ausencia de tratamiento, es de una a dos semanas, pero puede prolongarse hasta tres o cuatro
semanas. Con el tratamiento adecuado (IGIV y AAS), la fiebre remite en uno a dos días después
de iniciado el mismo.
2) Afectación ocular: a nivel ocular se evidencia una hiperemia conjuntival, que es
característica. La afectación de la conjuntiva bulbar es más evidente que la de la conjuntiva
palpebral. No se acompaña de exudado, configurando una "conjuntivitis seca", aunque
estrictamente no está afectada la conjuntiva, sino que es la presencia de pequeños vasos
dilatados la que determina el enrojecimiento. La hiperemia conjuntival es más débil alrededor del
iris, formando un halo más claro alrededor del mismo. Es frecuente la presencia de uveítis
anterior, lo que puede detectarse por lámpara de hendidura (figura 1).
3) Cambios en labios y boca: los cambios en los labios se manifiestan por eritema, sequedad,
fisuras y sangrado espontáneo o al mínimo tacto (figura 2). A nivel de la boca se evidencia eritema
de la mucosa oral y faríngea, lengua aframbuesada con papilas prominentes eritematosas (figura
3). No se observan ulceraciones, exudados, ni manchas de Koplik. La lengua aframbuesada no es
específica de la EK, y puede estar presente en otras enfermedades mediadas por toxinas
(enfermedades estreptocóccicas y estafilocóccicas). Las alteraciones en ojos y boca determinan
una imagen características (figura 4).
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4) Erupción cutánea: las manifestaciones cutáneas pueden adoptar varias formas de
presentación. Lo más característico es la presencia de un rash cutáneo eritematoso, polimorfo,
máculo-papular no específico (figura 3). En ocasiones se presenta una erupción de tipo
escarlatiniforme o con manifestaciones similares al eritema polimorfo. No se presentan vesículas
ni bullas. En ocasiones pueden presentarse pequeñas pústulas, sobre todo en las zonas de
extensión. Las lesiones elementales pueden acompañarse de púrpura, lo que es poco frecuente,
pero característico. Las manifestaciones cutáneas se acentúan con la fiebre y son cambiantes. El
eritema cutáneo es más marcado en el área del pañal, siendo fácilmente confundido con una
dermatitis del pañal o candidiasis (figura 5). Las manifestaciones cutáneas en el área perineal
también se presentan en enfermedades estreptocóccicas y estafilocóccicas.
La descamación cutánea en la fase aguda de la enfermedad está presente sobre todo en el área
perineal, afectando el escroto en los varones y en las niñas los labios mayores (50%). Estas
manifestaciones se observan tanto en los niños que utilizan pañales como en los que no los usan.
Es frecuente la descamación perianal y la presencia de eritema a nivel del meato urinario.
Una gran variedad de síntomas y signos se presentan en la EK, aunque no están incluidos en los
criterios diagnósticos.
Un signo de gran valor, y que habitualmente está presente, es la irritabilidad. Ésta es intensa, a
diferencia de otras enfermedades exantemáticas, y se presenta sobre todo en lactantes, lo que
frecuentemente determina la realización de punción lumbar para descartar meningitis.
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Cardiovasculares: cardiomegalia, aneurismas coronarios o periféricos, angina de pectoris o
infarto del miocardio; miocarditis, pericarditis, valvulitis, muerte súbita por trastorno del
ritmo o rotura de aneurismas coronarios.
Digestivos: diarrea, vómitos, dolor abdominal, hidrops vesicular, íleo paralitico, ictericia
leve.
Urinarios: eritema meato urinario, proteinuria, leucocitaria.
Cutáneos: enrojecimiento y aparición de costra en el sitio de la vacuna BCG, pústulas y
pequeños surcos transversos en las uñas.
Respiratorios: tos, rinorrea, alteraciones radiográficas.
Articulares: artritis y artralgias.
Neurológicos: irritabilidad (presente en el 85% de los pacientes con EK activa),
convulsiones, alteraciones de conciencia, parálisis facial, parálisis periférica, aumento de
mononucleeares en líquido cefalorraqquideo (LCR).
Oculares: uveítis anterior (80% de los casos agudos).
Bioquímicos y hematológicos: hipoalbuminemia, aumento de alfa 2 globulina, leucocitosis,
trombocitosis, proteína C reactiva (PCR) > 40 mg/L, VHS elevada, ligero descenso en
niveles de hemoglobina y eritrocitos.
Diagnostico diferencial:
Entre otras enfermedades debe plantearse con: eritema multiforme exudativo (Steven-
Johnson), escarlatina estreptocócica o estafilocócica (fago grupo II), eritema multiforme no
exudativo, infección por adenovirus, síndrome de shock toxico (Staphylococcus aureus),
artritis reumatoidea juvenil, síndrome de Reiter (raro en pediatría), lupus eritematoso
diseminado, intoxicación por mercurio, leptospirosis, rickettsiosis, toxoplasmosis, otras.
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Laboratorio:
Hemograma:
Típicamente se observa leucocitosis durante la fase aguda. Un 50% de los pacientes se
presenta con un recuento de leucocitos > 15.000 mm3.
La trombocitosis es característica de la fase subaguda con recuentos desde 500.000 a
1.000.000 /L.
Sólo en algunos casos se puede encontrar anemia hemolítica normocítica-normocrómica
de leve a moderada.
VHS, PCR:
La elevación de la VHS y la PCR es casi universal.
Perfil bioquímico:
Transaminasas: 40% de los pacientes afectados muestra una elevación leve a moderada
de las transaminasas.
La hipoalbuminemia es común. Un estudio chileno encontró que ésta es un predictor de
mala evolución, con un OR estadísticamente significativo de 9,78 (1,06 -112,9).
Orina completa: Se observa piuria estéril hasta en un tercio de los pacientes
Análisis de sangre
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Encontraremos signos de inflamación con leucocitosis, elevación de reactantes de fase
aguda (proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular [frecuentemente >100
mm la primera hora]), anemia normocítica y normocroma. En fases más avanzadas (a
partir de la segunda semana de enfermedad), la trombocitosis es un hallazgo muy
frecuente y puede llegar a valores >1 millón/mm3. Otras alteraciones posibles son
elevación de las enzimas hepáticas, alteración del perfil lipídico (con disminución del
colesterol y el HDL, y aumento de los triglicéridos), hipoalbuminemia, hiponatremia y, más
raramente, hiperbilirrubinemia.
Análisis de orina
Puede encontrarse una piuria estéril (presencia de leucocitos en el sedimento con
urinocultivo negativo), lo que puede ser un factor de confusión con una infección urinaria.
Líquido cefalorraquídeo
Puede observarse moderada pleocitosis, sin proteinorraquia y con una glucosa normal,
pudiendo dar lugar a confusión con una meningitis vírica.
Ecocardiograma
Debe hacerse en el momento de sospecha de EK, y se puede encontrar desde una
disminución de la fracción de eyección, derrame pericárdico, insuficiencia mitral y arterias
coronarias con paredes brillantes, hasta la evidencia de aneurismas coronarios
(generalmente en fases más avanzadas de la enfermedad). El grupo de estudio de la EK
de la Asociación Americana de Pediatría publicó unas tablas con el diámetro de las arterias
coronarias ajustado por superficie corporal.
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En etapas precoces de EK existe hipercoagulabilidad asociada a un aumento del plaquetario y a
depleción del sistema fibrinolítico.
Es frecuente el aumento en el valor de las transaminasas en la fase aguda, que pueden adoptar
un perfil de tipo colestático con aumento de las bilirrubinas. La GGT está elevada en 2/3 de los
casos. La presencia de hipoalbuminemia se vincula a mal pronóstico.
Son frecuentes las alteraciones inmunológicas. En las etapas iniciales existe disminución de IgG,
y en la fase subaguda aumento en valores de IgG, IgM, IgA e IgE
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Importancia de la sospecha temprana:
La Enfermedad de Kawasaki, es una vasculitis generalizada por lo que afecta a los vasos
sanguíneos de todo el cuerpo, pero preferentemente a las arterias coronarias, pudiendo generar
aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis durante su fase aguda.
Por este motivo, y por la existencia de variantes, es clave no retrasar la derivación a nivel
secundario de aquellos niños altamente sospechosos, aun cuando no completen el total de los
criterios que definen la enfermedad.
Tratamiento
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Gammaglobulina
Ácido acetilsalicílico
Infliximab (Remicade)
Otros tratamientos
Clopidogrel
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Figura 4. Esquema de tratamiento de la EK
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El pronóstico de la EK es bueno con una letalidad de 1 a 2% según distintas estadísticas siendo
mayor en los menores de un año. Puede correlacionarse con la duración de la etapa febril (más de
10 días) y con la persistencia de inflamación. El pronóstico de los pacientes con aneurismas
coronarios está sustentado en un proceso dinámico en que alrededor de la mitad de ellos
normaliza los vasos coronarios en el primer año post EK. Las consecuencias en el largo plazo aun
no están definidas con precisión.
Complicaciones y pronósticos
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Cardíacas:
• Infarto agudo al miocardio
• Aneurismas coronarios mayores de 8 milímetros
• Miocarditis
• Insuficiencia coronaria
• Valvulopatía
• Arritmias
No cardíacas:
• Artritis intensa y dolorosa
• Dolor abdominal y diarrea
• Hidropesía de la vesícula biliar
• Vasoconstricción periférica y gangrena
Los aneurismas coronarios suelen remitir en el plazo de 1 año en casi el 50% de los pacientes,
aunque estas arterias no dilatan en respuesta al ejercicio o vasodilatadores coronarios. La muerte
global alcanza al 0.1% de los pacientes con EK y el pronóstico a largo plazo aún se ignora.
Intervenciones de enfermería:
Las principales intervenciones de enfermería en el paciente con EK dependerán del estado del
paciente y la evolución de la enfermedad, por lo que se debe individualizar todos y cada uno de
los cuidados, pero sobre todo basados en la evidencia de enfermería.
Diagnóstico de enfermería:
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Diagnostico NOC NIC Actividades Resultados Justificación
(00007) (0800) (3740) -Administración dePaciente disminuyoAAS en la fase aguda
Hipertermia R/C Termorregulación Tratamiento demedicamentos parasu puntaje dianade la EK está
enfermedad: : equilibrio en lala fiebre: tratar la causa, si(likert) 4/20confinado a su efecto
síndrome producción, laActuación anteprocede manifestándose conanalgésico y
mucocutáneo ganancia y laun paciente parámetros antipirético.
linfonodular (EK) pérdida de calor con hipertermia-CSV, con énfasisnormales
M/P fiebre 38,5ºc, causada poren la temperatura temperatura yGamma globulina IV, 2
irritabilidad, factores no tranquilidad delg/kg que debe
cefalea, ambientales. -vigilar por sipaciente. infundirse en 10 a 12
somnolencia. Paciente hubiera descenso horas. Además de la
disminuirá de los niveles de mejoría en el cuadro
hipertermia en un conciencia, ataque. clínico, se evitara la
tiempo de 2 hrs. formación de
Evidenciado por -comprobar los aneurismas
puntaje diana de valores de recuento coronarios.
escala de likert: de leucocitos, Hgb y
4/20. Hct Ácido acetilsalicílico a
dosis de (80 a 100 mg/
-controlar ingresos y kg/d, dividida cada 6
egresos (balance horas). Mejorará el
hídrico) estado clínico
favoreciendo el efec-
-monitorizar por si to antitrombótico y
hubiera disminuyendo el riesgo
desequilibrio acido- de aneurismas.
base, presencia de
arritmias cardiacas. Una vez controlada la
fiebre administrar una
-administrar líquidos dosis
iv, si precede. de 3 ó 5 mg/kg/d
(dosis única diaria) y
mantenerla
por 6-8 semanas, en
caso de no existir
compromiso cardíaco
en la ecocardiografía
NOC evaluativo
Indicadores 5 grave 4 severo 3 moderado 2 leve 1 ninguno
Fiebre 5 X
Irritabilidad 5 X
Cefalea 5 X
Somnolencia 5 X
Puntaje diana 20
Referencia Bibliografía
Fabiola López-Madrigal. (03 junio 2017). Enfermedad de Kawasaki: papel del pediatra después del
diagnóstico. Revista Mexicana de PEDIATRÍA, 84, 5.
23
Sotelo N, González LA, Gómez N, Manzo MA. Enfermedad de Kawasaki.
Experiencia de siete años. Rev Mex Pediatr 2001;68(5):189-95.
antoni banfi, walter ledermann, jose cofre, jacob cohen, maria elena, santolaya. (2004).
enfermedades infecciosas en pediatria. chile: mediterraneo.
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