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ACTUALIZACIÓN

PUNTOS CLAVE

Demencia. Concepto. A lo largo de la historia el término


demencia ha sido utilizado con distintos
Concepto. significados. El avance en los conocimientos
anatomopatológicos y clínicos ha propiciado que

Clasificación. la organicidad de las demencias sea


incuestionable.

Epidemiología. Clasificación. Las demencias son patologías que


pueden ser causadas por múltiples etiologías.

Aspectos Según su causa, pueden ser clasificadas en


primarias o degenerativas, secundarias y de

socioeconómicos etiología múltiple.

Epidemiología. Las demencias son una de las


principales causas de discapacidad de las
S. López-Pousaa-b y J. Garre-Olmob personas de edad avanzada y la enfermedad de
a
Unitat de Valoració de la Memòria i les Demències. bUnitat de Recerca. Alzheimer es la primera causa de demencia. A
Hospital Santa Caterina. Institut d’Assistència Sanitària. Salt. Girona.
partir de los 65 años de edad la prevalencia se
dobla cada 5 años y la incidencia tiene un
crecimiento exponencial. Dependiendo de la edad
de inicio, las estimaciones de supervivencia se
sitúan entre 5 y 10 años tras el diagnóstico.

Aspectos socioeconómicos. El análisis del coste


Demencia. Introducción de la demencia se realiza en función de
la estimación de los costes directos e indirectos.
La palabra demencia deriva de la palabra latina demens, de– La estimación de los costes indirectos de la
de privativo y –mens de inteligencia. Fue utilizada para defi- demencia es compleja y existen dificultades
nir a aquellas personas que mostraban síntomas de estar fue- metodológicas relacionadas con su medida.
ra de sí mismas o que presentaban locura. A lo largo de la La gravedad de la enfermedad y la presencia de
historia el término demencia ha sido utilizado con diferentes trastornos psicológicos y de la conducta
significados. Hasta el siglo XVIII se usaba para identificar incrementan el coste sociosanitario.
aquellos procesos que cursaban con “extravagancia, extravío
o alienación del espíritu”, dentro del contexto próximo a la
locura. Jean Etienne Esquirol, en 1838, utilizó el término
demencia para describir los estados de pérdida de razona-
miento. Definió al demente como “aquel hombre que se ve funcionales (vesánica), epiléptica y hebefrénica o precoz.
privado de las facultades de las que había disfrutado ante- Reil Hoffbauer, en 1927, distinguió entre demencia aguda o
riormente; un hombre rico que pasa a ser pobre”, distin- reversible y crónica o irreversible. A partir de entonces y du-
guiendo entre tres tipos de demencia: la aguda, la crónica y rante un largo período de años, el estudio sobre las demen-
la senil, sin prestar atención ni a la edad ni a la irreversibili- cias hizo que apareciesen términos como demencia precoz,
dad. Años más tarde Emil Kraepelin introdujo el concepto demencia presenil, demencia arteriosclerótica, demencia al-
de “demencia orgánica”, en el que englobaba las psicosis que cohólica y pseudodemencia, entre otras, con concepciones
se desarrollan en el contexto de diferentes enfermedades del diferentes a las que utilizamos hoy en día.
sistema nervioso central. Desde entonces la organicidad de El avance en el conocimiento de las demencias se debió
las demencias ha sido incuestionable. Hacia finales del siglo sobre todo a las aportaciones neuropatológicas que realiza-
XIX el término demencia comenzó a separarse de trastornos ron investigadores como George Huntington, Arnold Pick,
tales como el estupor, las demencias vesánicas, la pseudode- Otto Binswanger, Alois Alzheimer, Hans Gerhard Creutz-
mencia melancólica, la idiocia y las formas de deterioro cog- feldt y Alfons María Jakob, entre otros. Huntington, en
nitivo secundarias a traumatismos o lesiones cerebrales. En 1872, realizó la primera descripción de una enfermedad he-
1911, Gregor Theodor Ziehen propuso que las demencias se reditaria de tipo autosómico dominante que cursa con movi-
clasificasen en los siguientes tipos: arteriosclerótica, senil, mientos coreoatetósicos y que se acompaña de alteraciones
apopléjica (focal), post-meningítica, secundaria a psicosis psiquiátricas y cognitivas. Pick, en 1892, describió una de-

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VIII)

mencia de tipo cortical muy poco frecuente, que pertenece al la orientación, la comprensión, el cálculo, la capacidad de
grupo de demencias en las que la alteración se encuentra en aprendizaje, el lenguaje y la capacidad de juicio. La concien-
el lóbulo frontal del cerebro. Binswanger, en 1894, introdu- cia no está alterada. La alteración de las funciones se puede
jo el término de encefalitis subcortical crónica progresiva. acompañar de pérdida del control emocional, la conducta so-
Alzheimer describió, en 1906, en el examen anatomoclínico cial o la motivación. Estas alteraciones repercuten en la acti-
del cerebro de una enferma con demencia, la existencia de vidad cotidiana del enfermo”6, muy similar a la del DSM-IV
placas seniles, ovillos neurofibrilares y cambios arterioscle- que la define “por el desarrollo de múltiples déficits cogniti-
róticos cerebrales. Esos hallazgos fueron publicados al año vos que incluyen un deterioro de la memoria y al menos una
siguiente con el título “Una enfermedad característica de la de las siguientes alteraciones cognoscitivas: afasia, apraxia,
corteza cerebral”1 que, posteriormente, fue denominada en- agnosia o una alteración de la capacidad de ejecución. La al-
fermedad de Alzheimer (EA) por Kraepelin en la octava edi- teración es lo suficientemente grave como para interferir de
ción de su “Manual de psiquiatría” en 1910. En 1920 y 1921, forma significativa en las actividades laborales y sociales y
Creutzfeldt y Jakob, respectivamente, describieron un grave puede representar un déficit respecto al mayor nivel previo
trastorno cerebral de tipo degenerativo, que en las etapas ini- de actividad del sujeto”7. En la tabla 1 se presentan los crite-
ciales de la enfermedad cursa con pérdida de memoria, cam- rios diagnósticos de demencia de la CIE-10, DSM-IV y de la
bios de comportamiento, falta de coordinación, perturbacio- SEN. Todas las definiciones de demencia tienen en común
nes visuales y que, posteriormente, desarrolla demencia, que la pérdida de la capacidad cognitiva respecto al nivel pre-
hoy en día conocemos como enfermedades priónicas. mórbido, el deterioro de la memoria, la coexistencia con
A lo largo del siglo XX se han ido perfilando otras for- otros déficits de las funciones superiores capaces de provocar
mas de demencia y de deterioro cognitivo entre las que cabe una interferencia de forma significativa en las actividades la-
destacar las demencias frontotemporales (DFT), con la en- borales y sociales. En el ámbito de la investigación, los crite-
fermedad de Pick como prototipo, la enfermedad de Creutz- rios CIE-10 son más específicos que los DSM-IV, ya que re-
feld-Jakob, el deterioro cognitivo postraumático, la demen- quieren una duración mínima de los síntomas de al menos 6
cia por cuerpos de Lewy (DCL) y las demencias asociadas a meses. El grado de acuerdo entre los distintos criterios diag-
enfermedades médicas como el denominado complejo de- nósticos de demencia es moderado. Un estudio ya clásico
mencia-sida. Véase el trabajo de Román GC (2003) para una que comparó la prevalencia de demencia en una misma
detallada descripción de la evolución histórica del término muestra de sujetos aplicando distintos criterios observó que
de demencia2. según la CIE-10 era de 3,1%, según los DSM-III-R era de
17,3% y aplicando los DSM-IV era de 13,7%8.
Actualmente se están desarrollando los criterios DSM-V
Concepto para los cuales un grupo de expertos internacionales han
propuesto una serie de recomendaciones. De ellas destacan
El concepto de demencia, tal como lo conocemos actual- la necesidad de enfatizar en la naturaleza generalizada de los
mente, es relativamente reciente. Martin Roth inició la épo- déficits cognitivos en el inicio y en la evolución de la de-
ca moderna de estudio de las demencias a partir del cambio mencia, lo que supone el tener en cuenta que las manifesta-
de nomenclatura de las denominadas psicosis seniles por el ciones son múltiples y que van a depender de la etiología de
término de demencia para discriminar a los pacientes psi- la demencia. También recomiendan no sobrevalorar el défi-
quiátricos de edad avanzada hospitalizados, en los que pre- cit de memoria, como ocurre con los criterios actuales, es de-
dominaban los síntomas cognitivos de los que presentaban cir “desalzheimizarlos”, tener en cuenta que la demencia
otros trastornos primarios del estado de ánimo o sensoper- puede manifestarse por la existencia temprana de otros défi-
ceptivos3. Desde que en 1978 Marsden propuso la definición cits como la apraxia, la afasia y la agnosia, y considerar los
de demencia como “un síndrome adquirido de alteración di- cambios progresivos de las capacidades funcionales y la fre-
fusa persistente de las funciones mentales superiores debido cuente aparición de cambios de personalidad y de trastornos
a enfermedad física en un paciente vigil, que produce inca- de la conducta9.
pacidad funcional”4 hasta el momento actual, en el que el
grupo de estudios de neurología de la conducta y demencias,
de la Sociedad Española de Neurología (SEN), la define Clasificación
como “un síndrome plurietiológico, que implica deterioro
intelectual respecto a un nivel previo, por lo general crónico, La demencia es un síndrome que puede ser causado por múl-
pero no necesariamente irreversible ni progresivo, que im- tiples etiologías que cursan con disfunción cerebral difusa o
plica una afectación de las capacidades funcionales del suje- multifocal, y cabe la posibilidad de que existan casos de de-
to, suficientes para interferir sus actividades sociolaborales”5 mencia con más de una etiología concurrente. Globalmente,
no ha habido grandes cambios. Actualmente, la Organiza- las demencias se caracterizan por presentar un cuadro clíni-
ción Mundial de la Salud, en la Clasificación Internacional co con síntomas comunes que difieren en su etiología, edad,
de las enfermedades –en la décima edición (CIE-10)–, defi- forma de presentación, curso clínico y trastornos asociados.
ne a la demencia como “un síndrome debido a una enfer- Se trata, pues, de un síndrome plurietiológico que se puede
medad del cerebro, generalmente de naturaleza crónica o clasificar según su topografía lesional o según su etiología.
progresiva, en la que hay déficit de múltiples funciones cor- Atendiendo al primer sistema de clasificación podemos dis-
ticales superiores que incluyen la memoria, el razonamiento, tinguir entre las demencias corticales, que se caracterizan

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DEMENCIA. CONCEPTO. CLASIFICACIÓN. EPIDEMIOLOGÍA. ASPECTOS SOCIOECONÓMICOS

TABLA 1.
Criterios CIE-10, DSM-IV y de la Sociedad Española de Neurología (SEN) para el diagnóstico de demencia

CIE-10 DSM-IV-TR SEN


Deterioro de la memoria Deterioro de la memoria (deterioro en la capacidad Alteración de al menos dos de las siguientes funciones:
de aprender nueva información o recordar información
Alteración de la capacidad de registrar, almacenar y evocar previamente aprendida) Atención/concentración
información
Lenguaje
Pérdida de contenidos mnésicos relativos a la familia
o al pasado Gnosias
Memoria
Praxias
Funciones visuoespaciales
Funciones ejecutivas
Conducta
Deterioro del pensamiento y del razonamiento: Una o más de las alteraciones siguientes: Estas alteraciones deben ser:
Reducción del flujo de ideas Afasia Adquiridas, con deterioro de las capacidades previas
del paciente comprobado a través de un informador fiable
Deterioro en el proceso de almacenar información Apraxia o mediante evaluaciones sucesivas
– Dificultad para prestar atención a más de un estímulo Agnosia Objetivadas en la exploración neuropsicológica
a la vez
Alteración de la función ejecutiva (capacidad de abstracción, Persistentes durante semanas o meses y constatadas
– Dificultad para cambiar el foco de atención planificación, secuenciación, monitorización y control en el paciente con nivel de conciencia normal
de comportamientos complejos)
Interferencia en la actividad cotidiana Las alteraciones previas tienen una gravedad suficiente como Estas alteraciones son de intensidad suficiente como
para provocar un deterioro significativo de la actividad social para interferir en las actividades habituales del sujeto,
o laboral. Estas alteraciones representan un déficit respecto incluyendo las ocupacionales y sociales
de un nivel previo
Conciencia clara. Posibilidad de superposición de delirio Las alteraciones no aparecen exclusivamente durante Las alteraciones cursan sin trastorno del nivel
un síndrome confusional agudo de conciencia hasta fases terminales, aunque pueden
ocurrir perturbaciones transitorias intercurrentes
Síntomas presentes durante 6 meses como mínimo Evidencia clínica o mediante pruebas complementarias
de que las alteraciones son debidas a causa orgánica
o al efecto de una sustancia tóxica

por la afectación de las funciones cognitivas que dependen incluso disponen de criterios diagnósticos, como son las
del procesado neocortical asociativo; las demencias subcorti- DFT (sólo consideran la enfermedad de Pick), la DCL, la
cales, caracterizadas por el deterioro cognitivo de regiones demencia en la parálisis supranuclear progresiva y la demen-
subcorticales como el estriado, el tálamo, los núcleos del cia en la degeneración corticobasal, entre otras.
tronco y el cerebelo y por último, las demencias mixtas, que En relación con la clasificación de la SEN, en el grupo de
son aquellas que presentan alteraciones cognitivas corticales las demencias degenerativas primarias, se incluye las causa-
y subcorticales. Este sistema de clasificación tiene como das por un proceso originariamente desarrollado en el siste-
principal virtud no la delimitación precisa y exacta del sín- ma nervioso central. De ellas la más frecuente es la EA, que
drome, sino la de proporcionar claves generales para el diag- representa el 50% de todas las demencias a nivel poblacional
nóstico clínico. A partir del segundo sistema de clasificación y hasta el 80% de los casos de demencia en el ámbito hospi-
se distinguen tres tipos principales de demencias: las prima- talario10,11. El grupo de las demencias secundarias correspon-
rias o degenerativas, las secundarias y las de etiología múlti- de a aquellas que son debidas a procesos capaces de provocar
ple. En el primer grupo el factor fisiopatológico principal ra- alteraciones cerebrales de tipo estructural y/o funcional que
dica en la hipofunción o pérdida neuronal causada por una causan demencia. Dentro de este grupo las más frecuentes
alteración intrínseca del metabolismo neuronal, mientras son las demencias vasculares (DV), que por su relevancia se
que en el segundo la disfunción neuronal es debida a causas consideran como una entidad propia. El concepto de DV es
externas del metabolismo neuronal. El tercer grupo, las de- amplio y heterogéneo e incluye diferentes subtipos que ac-
mencias de etiología múltiple, se caracteriza por la existencia tualmente se tienden a encuadrar dentro de un contexto de
simultánea de más de una causa suficiente para originar el deterioro cognitivo vascular12,13.
síndrome de demencia. En la tabla 2 se presenta la clasifica- Dentro del concepto de otras demencias secundarias se
ción propuesta por el grupo de estudio de neurología de la incluyen un gran número de demencias reversibles. Alguna
conducta y demencias de la SEN. de las demencias secundarias, como la enfermedad de Creutz-
Las clasificaciones que realizan tanto la CIE-10 como el feld-Jakob y la asociada a enfermedad por el virus de la in-
DSM-IV están muy dirigidas a las enfermedades de mayor munodeficiencia humana 1 (VIH-1) (complejo demencia–
prevalencia, haciendo hincapié sobre todo en la EA y en las sida), tienen criterios diagnósticos bien establecidos y están
demencias secundarias a las enfermedades cerebrovasculares. definidas en los criterios CIE-10 y DSM-IV como entidades
La CIE-10 ya señala en la definición de demencia la EA y las propias. Las otras demencias secundarias han de ser clasifi-
demencias secundarias a enfermedades cerebrovasculares. cadas en relación con el proceso que las origina, como es el
Estas clasificaciones son las que se utilizan habitualmente en caso de la hidrocefalia normotensiva, el hipotiroidismo, los
los sistemas de codificación hospitalarios y pierden eficacia al tumores cerebrales, la deficiencia de vitamina B12 y la secun-
apartarse de la realidad diagnóstica de la clínica diaria, ya que daria a irradiación intracraneal, entre otras. En términos ge-
no tienen en cuenta algunos procesos de gran relevancia, que nerales, las demencias secundarias han de clasificarse en los

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VIII)

TABLA 2. dades neurodegenerativas se clasifiquen atendiendo a las al-


Clasificación de las demencias según criterios CIE-10 y DSM-IV
en función de la clasificación etiológica de la Sociedad Española teraciones de las proteínas anormales que las provocan, y así
de Neurología hablamos de demencias secundarias a las alteraciones de la
-sinucleína, de la -amiloide, de la proteína Tau y de las
Demencias degenerativas primarias
proteínas con expansión de la poliglutamina14.
Demencia tipo Alzheimer
F00.00 (290.10) De inicio precoz no complicada
F00.01 (290.12) De inicio precoz con ideas delirantes
F00.03 (290.13) De inicio precoz con estado de ánimo depresivo
Epidemiología
F00.10 (290.00) De inicio precoz de inicio tardío no complicada
F00.11 (290.20) De inicio precoz de inicio tardío con ideas delirantes La epidemiología se caracteriza por el estudio de los factores
F00.13 (290.21) De inició tardío con estado de ánimo depresivo que determinan la frecuencia y distribución de las enferme-
Otras demencias degenerativas primarias dades, y la definición inequívoca de caso es fundamental para
F02.0 (290.10) Asociada a enfermedad de Pick (331.1) poder determinar el número de casos de una enfermedad, las
F02.2 (294.1) Asociada a d enfermedad e Huntigton (333.4) diferencias en su distribución geográfica y su asociación con
F02.3 (294.1) Asociada a enfermedad de Parkinson (332.0) factores de riesgo o protectores. Sin embargo, la aplicación
(294.1) Asociada a cuerpos de Lewy (331.82) de las técnicas de la epidemiología a la investigación en el
Demencias secundarias ámbito de las demencias se ha visto limitada por la variabili-
Demencias vasculares dad en la definición y en las técnicas y métodos de detección
F01.80 (290.40) No complicada de casos. En este sentido, el carácter insidioso y progresivo de
F01.81 (290.42) Con ideas delirantes las primeras manifestaciones de algunos subtipos de demen-
F01.83 (290.43) Con estado de ánimo depresivo cia, como por ejemplo la EA, que es el tipo de demencia más
Otras demencias secundarias frecuente, ha dificultado su identificación y diagnóstico en
F02.1 (290.10) Asociada a enfermedad de Creutzfeld-Jakob (046.1) etapas iniciales. Debido a la falta de precisión de las pruebas
F02.8 (294.1) Asociada a otras enfermedades médicas
diagnósticas utilizadas en los estudios epidemiológicos (ins-
F10.73 (291.2) Inducida por el alcohol
trumentos de cribaje de baja especificidad y diseños de doble
F18.73 (292.83) Inducida por utilización persistente de inhalantes
fase), es frecuente observar que existen discrepancias en los
F13.73 (292.82) Inducida por sedantes, hipnóticos o ansiolíticos
datos epidemiológicos de prevalencia, incidencia y mortali-
F19.73 (292.82) Inducida por utilización persistente de otras sustancias
dad de demencia15. Así, las tasas de incidencia o prevalencia
F02.4 (294.9) Asociada a VIH (043.1)
presentan variaciones según si los estudios epidemiológicos
F02.8 (294.1) A traumatismos craneales (854.00)
F02.8 – Por etiologías múltiples
incluyen los casos leves o dudosos de demencia o solamente
F03 – No especificada
se incluyen los casos confirmados o de gravedad moderada.
Demencias combinadas Una dificultad añadida en los estudios longitudinales de in-
Enfermedad de Alzheimer con enfermedad cerebrovascular asociada cidencia estriba en la limitada capacidad para poder estable-
Otras demencias combinadas cer el momento preciso de inicio de la enfermedad. Sin em-
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana. bargo, a pesar de estas limitaciones, actualmente disponemos
de datos epidemiológicos consistentes.
Los estudios de prevalencia poblacionales son necesarios
grupos diagnósticos siguientes: por alteración de la dinámica para conocer el número de casos identificados en un territo-
del líquido cefalorraquídeo, a procesos neoplásicos, de ori- rio definido y permiten orientar la gestión y la planificación
gen infeccioso, a enfermedades priónicas, de origen metabó- de los recursos sociosanitarios, así como la generación de hi-
lico-endocrino, a enfermedades desmielinizantes, a vasculitis pótesis sobre factores de riesgo o protección a partir de es-
y colagenosis, a traumatismos craneales, a enfermedades psi- tudios de casos y controles. Teóricamente, la prevalencia de-
quiátricas y a otros procesos de presentación de modo más pende de la incidencia y de la mortalidad, pero en el ámbito
aislado. de las demencias, en ausencia de estrategias preventivas o cu-
Existe la posibilidad de la combinación de dos o más rativas y dado que no se han observado diferencias tempora-
etiologías como responsables de una demencia, en este caso les en la incidencia, la prevalencia depende exclusivamente
hablamos de las demencias combinadas o de etiología múlti- de la mortalidad. Se han realizado numerosos estudios de
ple. En este grupo de patologías cabe destacar, por su eleva- prevalencia de demencia en el mundo desde los años ochen-
da prevalencia, la EA asociada a enfermedad cerebrovascular ta, aunque la mayoría de ellos circunscritos a zonas geográfi-
que suele ser motivo de controversia debido a que en nume- cas de América del Norte, Australia, Europa y Japón. Existen
rosos casos existe una superposición clínica entre la EA y la numerosas patologías que pueden cursar con un síndrome de
DV, ya que estos trastornos pueden cursar con una sintoma- demencia, pero las más comunes se presentan durante el
tología parecida, hecho que también se refleja en los criterios proceso de envejecimiento y la edad es uno de los principa-
diagnósticos actuales DSM-IV, donde los criterios sintomá- les factores de riesgo. Entre los tipos de demencia más fre-
ticos para la EA y la DV son los mismos, excepto en la pre- cuentes está la EA, la DV, las formas combinadas de EA y
sencia o la ausencia de enfermedad cerebrovascular. patología cerebrovascular, la DCL y las DFT.
La tendencia actual es la de agrupar las demencias aten- En España se han llevado a cabo diversos estudios pobla-
diendo a los conocimientos moleculares, celulares y neuro- cionales “puerta-a-puerta” y la prevalencia oscila entre el
genéticos, de ahí que las demencias secundarias a enferme- 5,2%16 y el 13,9%17. Un reanálisis de estos estudios señaló

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DEMENCIA. CONCEPTO. CLASIFICACIÓN. EPIDEMIOLOGÍA. ASPECTOS SOCIOECONÓMICOS

TABLA 3
Estimaciones del coste anual de demencia según países (en euros)
90
Coste directo Coste indirecto Coste total 80
Alemania 1.788 10.795 12.583 70
Bélgica 4.705 10.730 15.435 60
Corea 6.571 11.288 17.859 50
Dinamarca 3.286 7.324 10.610
40
30
España 720* 6.649 7.369
20
Finlandia 5.888 13.570 19.458
10
Francia 2.042 3.940 5.982 0
Irlanda 755* 9.101 9.856 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90
Noruega 2.318 14.098 16.416
EURODEM ATC Seattle Asia
Suecia 2.451 8.870 11.321
Turquía 1.666 1.068 2.734
*No incluye el coste del tratamiento farmacológico Fig. 1. Tasas de incidencia de demencia en distintas regiones.

que presentaban una gran heterogeneidad metodológica y que


parte de las diferencias observadas podrían ser causadas por partir de los 80 años20-23. En la figura 1 se puede observar el
la disparidad entre regiones, aunque son necesarios estudios incremento exponencial de la incidencia de demencia a par-
geográficamente dirigidos, coordinados y armonizados para tir de los 65 años a raíz de los resultados de diversos estudios.
poder establecer el origen de dichas divergencias. A nivel Con relación a la mortalidad, todos los estudios coinciden en
europeo, el EURODEM es un consorcio que coordina un señalar un incremento sustancial del riesgo entre las perso-
proyecto de investigación epidemiológico multicéntrico so- nas con demencia. Dependiendo de la edad de inicio, las es-
bre demencia y que ha producido resultados representativos. timaciones de supervivencia se sitúan entre los 5 y 10 años
La prevalencia global en Europa fue del 6,4%. Entre los tras el diagnóstico24,25. Un reciente estudio epidemiológico
hombres, para el grupo de entre 65 y 69 años la prevalencia prospectivo de 15 años estimó una supervivencia de 8,3 años
fue del 1,6%, para el grupo de 70 a 74 años de 2,9%, para el en aquellas personas que iniciaron los síntomas con anterio-
de 75 a 79 de 5,6%, para el de 80 a 84 de 11,0%, para el de ridad a los 75 años y de 3,8 años para aquellos que los sínto-
85 a 89 de 12,8% y de 22,1% para los mayores de 84 años. mas se iniciaron tras los 85 años26. En el mismo trabajo se es-
Para las mujeres fue de 1,0%, 3,1%, 6,0%, 12,6%, 20,2% y timó una tasa de mortalidad para las personas con demencia
30,8%, respectivamente18. tipo Alzheimer de 133,8 muertes por cada 1.000 pacientes-
Recientemente se ha publicado una estimación de la pre- año en riesgo, frente a una tasa de 45,2 muertes por cada
valencia global de demencia en el mundo realizada a partir 1.000 personas sin demencia.
de un procedimiento de consenso entre expertos internacio- El carácter prospectivo de los estudios epidemiológicos
nales basado en metodología Delphi. En esta publicación se de incidencia ha permitido identificar algunos factores de
aportan tasas de prevalencia ajustadas por grupos quinque- riesgo y protectores. Mientras que el efecto de algunos fac-
nales de edad y por regiones geográficas a partir de la evi- tores ha sido bien documentado, existen otros que perma-
dencia disponible en los múltiples estudios epidemiológicos necen en controversia27,28. Hay diversos motivos que han
realizados en el mundo. En la tabla 3 se presenta la estima- contribuido a la falta de consenso sobre el efecto de deter-
ción agrupada por continentes y grupos quinquenales de minados factores sobre el riesgo de demencia. Con indepen-
edad. Teniendo en cuenta estos datos es posible realizar una dencia de algunos subtipos de demencia, que presentan un
estimación del número total de casos de demencia en el patrón genético autosómico dominante y que no representan
mundo, que actualmente ascendería a 24 millones de perso- más del 5% de todas las demencias, la mayoría tienen una
nas, y que de acuerdo con las proyecciones mundiales de cre- causa multifactorial. Entre los aspectos que dificultan la in-
cimiento de la población se doblará cada 20 años, alcanzan- vestigación de factores de riesgo cabe destacar el largo perí-
do la cifra de 42 millones en el año 2020 y de 81 millones en odo preclínico de muchos subtipos de demencia, el elevado
el 2040 si no se producen cambios relevantes en la mortali- número de factores potenciales y las múltiples interacciones
dad de la población y no se desarrollan estrategias preventi- entre ellos. En la tabla 4 se presentan los principales factores
vas o curativas eficaces para la demencia en este período de de riesgo asociados a la demencia. Véase el trabajo de van der
tiempo19. De los estudios de prevalencia se desprende que se Flier WM (2005) para una información detallada sobre los
incrementa con la edad y se duplica cada 5 años18, aunque pa- factores de riesgo y protección de la demencia29 (tabla 5).
rece que el incremento de la prevalencia en función de la
edad disminuye a partir de los 90 años.
Los estudios de incidencia han sido menos numerosos Aspectos socioeconómicos
que los de prevalencia debido a las dificultades logísticas y
económicas asociadas a este tipo de estudios longitudinales. El crecimiento de la población mayor de 65 años durante las
Los resultados señalan un incremento exponencial con la próximas décadas seguirá incrementándose de manera nota-
edad y un mayor número de casos para el sexo femenino a ble en todo el mundo. Este proceso provocará que se incre-

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VIII)

TABLA 4 potencial de cometer un sesgo de TABLA 5


Prevalencia (%) de demencia estratificada por grupos de edad y zona Principales factores de
geográfica selección en la medida que los pa- riesgo de demencia
cientes en fases más graves de la
60-64 65-69 70-74 75-79 80-84  85 enfermedad pueden estar infrarre- Alcoholismo
Europa 0,9 1,4 3,3 5,9 12,1 24,7 presentados. Ante esta limitación Antecedentes familiares
América 0,8 1,6 3,2 6,8 12,9 30,5 se han aplicado técnicas de estrati- ApoE 4
África 0,4 0,8 1,6 3,0 5,7 12,3 ficación por niveles de gravedad a Deficiencia vitamina B
Asia 0,8 1,7 3,4 6,2 13,1 24,3 Depresión
partir de test o escalas como el
Oceanía 0,7 1,3 2,6 4,7 9,0 16,0 Deterioro cognitivo leve
Miniexamen del Estado Mental
Adaptada de Ferri CP, et al19. Diabetes
(MiniMental State-Examination
Edad
[MMSE]) o la Escala de evalua-
Hipercolesterolemia
ción clínica de la demencia (Clini-
Hiperinsulinemia
menten tanto el número de casos de demencia como la pre- cal Dementia Rating [CDR]), aun-
HTA
sión sobre los dispositivos sociosanitarios, y requerirá desa- que nuevamente, la comparación Nivel educativo
rrollar sistemas de atención eficientes que cubran sus necesi- entre los estudios es limitada de- Síndrome de Down
dades mediante infraestructuras, equipamientos y medios bido a la utilización de distintos Tabaquismo
financieros, técnicos y personales necesarios. Sin embargo, el instrumentos y/o puntos de corte. TCE
análisis socioeconómico de las demencias es complejo debi- Respecto a los costes indirectos, Adaptada de van der Flier et al19.
do a que su atención sociosanitaria incluye un gran número solamente un subgrupo de los es- HTA: hipertensión arterial; TCE:
traumatismo craneoencefálico.
de factores, que van desde el coste del tratamiento farmaco- tudios los han incluido, debido
lógico hasta la carga económica y emocional que sufren los principalmente a las dificultades
cuidadores. El análisis del coste total de la enfermedad se metodológicas relacionadas con su medida. Por ejemplo, se
debe realizar a partir de la consideración de todos los com- ha identificado un sesgo de medida en la estimación del nú-
ponentes que comprenden los bienes y servicios empleados mero de horas de atención por parte de los cuidadores, ya
en el diagnóstico, el tratamiento y el cuidado del paciente y, que aunque existen instrumentos validados para su cuantifi-
de forma general, pueden distinguirse dos tipos de costes. cación, la percepción por parte del cuidador del tiempo de-
Por una parte están los costes directos formados por una par- dicado es muy variable y las estimaciones realizadas en di-
te médica y una parte no médica, que pueden ser públicos o versos estudios oscilan entre menos de 20 horas semanales a
privados y que hacen referencia a los costes relacionados con más de 100 horas por semana34. En la tabla 3 se presenta el
los servicios y materiales necesarios para atender a un pa- coste anual directo e indirecto estimado por diversos estu-
ciente con demencia. Esta categoría incluye los costes de las dios realizados en el mundo. Se observa que el rango oscila
medidas empleadas para la detección y diagnóstico, la hospi- entre los 10.000 y los 20.000 euros anuales.
talización temporal o institucionalización, los servicios médi- A pesar de las limitaciones descritas los trabajos realiza-
cos y sociales, los fármacos, las comidas a domicilio, el trans- dos sí muestran un patrón consistente con algunos factores
porte, las adaptaciones arquitectónicas y funcionales de la asociados al coste de la demencia. La gravedad de la de-
vivienda y todos aquellos servicios por los cuales se paga una mencia se ha mostrado como un factor determinante en el
cantidad monetaria explícita. Por otra parte, están los costes coste de la enfermedad. Se ha demostrado que los costes de
indirectos, que incluyen todos los servicios relacionados con la asistencia sanitaria son casi el doble en los casos de enfer-
la atención al paciente y por los cuales no se paga una canti- medad grave que en los de enfermedad leve, y que el au-
dad monetaria de forma explícita y/o no tienen representa- mento paralelo de los costes de la asistencia sanitaria y de la
ción en el mercado. En esta categoría se incluye la pérdida de gravedad de la enfermedad se atribuye a los gastos de insti-
ingresos por parte del cuidador, el valor del tiempo emplea- tucionalización y al aumento de las demandas exigidas al
do por parte del cuidador no remunerado y todos aquellos cuidador a medida que empeora progresivamente el estado
servicios valorados como una pérdida de oportunidad30. Se del paciente35-38. Un estudio realizado en una muestra de
han propuesto diversos métodos para estimar los costes indi- 417 pacientes con EA mostró que la disminución de un pun-
rectos y su utilización depende de la perspectiva del análisis to en el MMSE estaba asociada con un aumento de 20,4
económico, que puede ser social o individual. La aproxima- euros mensuales, y que el incremento de un punto en la es-
ción al coste de sustitución, que determina el coste potencial cala de demencia de Blessed (Blessed Dementia Rating Scale
que representa la sustitución del cuidador por personal espe- [BDRS]) estaba asociado a un incremento mensual de 53,3
cializado, y la aproximación al coste de oportunidad, que euros39.
cuantifica la pérdida de oportunidad como consecuencia del La presencia de trastornos psicológicos y conductuales
tiempo dedicado al cuidado del paciente, son los métodos de la demencia es otro de los elementos que aumentan el
que han sido utilizados principalmente31-33. Se han llevado a coste de la atención sociosanitaria. Numerosos estudios so-
cabo estudios sobre el coste de la demencia en diversos paí- bre esta relación han puesto de manifiesto una asociación po-
ses y, aunque todos ellos incluyen la valoración de los costes sitiva significativa35-40. Un trabajo realizado en Israel estimó
directos, el origen de la muestra, las diferencias en el núme- que el coste de los trastornos psicológicos y de la conducta
ro de factores incluidos, así como otras diferencias metodo- asociados a la demencia representaba el 25% del total de los
lógicas, limitan su comparación. Por ejemplo, en los estudios costes indirectos anuales y el 35% del total de los costes di-
basados en muestras clínicas o comunitarias existe un riesgo rectos40. En resumen, los aspectos socioeconómicos de las

4926 Medicine. 2007;9(77):4921-4927


DEMENCIA. CONCEPTO. CLASIFICACIÓN. EPIDEMIOLOGÍA. ASPECTOS SOCIOECONÓMICOS

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