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PUNTOS CLAVE
mencia de tipo cortical muy poco frecuente, que pertenece al la orientación, la comprensión, el cálculo, la capacidad de
grupo de demencias en las que la alteración se encuentra en aprendizaje, el lenguaje y la capacidad de juicio. La concien-
el lóbulo frontal del cerebro. Binswanger, en 1894, introdu- cia no está alterada. La alteración de las funciones se puede
jo el término de encefalitis subcortical crónica progresiva. acompañar de pérdida del control emocional, la conducta so-
Alzheimer describió, en 1906, en el examen anatomoclínico cial o la motivación. Estas alteraciones repercuten en la acti-
del cerebro de una enferma con demencia, la existencia de vidad cotidiana del enfermo”6, muy similar a la del DSM-IV
placas seniles, ovillos neurofibrilares y cambios arterioscle- que la define “por el desarrollo de múltiples déficits cogniti-
róticos cerebrales. Esos hallazgos fueron publicados al año vos que incluyen un deterioro de la memoria y al menos una
siguiente con el título “Una enfermedad característica de la de las siguientes alteraciones cognoscitivas: afasia, apraxia,
corteza cerebral”1 que, posteriormente, fue denominada en- agnosia o una alteración de la capacidad de ejecución. La al-
fermedad de Alzheimer (EA) por Kraepelin en la octava edi- teración es lo suficientemente grave como para interferir de
ción de su “Manual de psiquiatría” en 1910. En 1920 y 1921, forma significativa en las actividades laborales y sociales y
Creutzfeldt y Jakob, respectivamente, describieron un grave puede representar un déficit respecto al mayor nivel previo
trastorno cerebral de tipo degenerativo, que en las etapas ini- de actividad del sujeto”7. En la tabla 1 se presentan los crite-
ciales de la enfermedad cursa con pérdida de memoria, cam- rios diagnósticos de demencia de la CIE-10, DSM-IV y de la
bios de comportamiento, falta de coordinación, perturbacio- SEN. Todas las definiciones de demencia tienen en común
nes visuales y que, posteriormente, desarrolla demencia, que la pérdida de la capacidad cognitiva respecto al nivel pre-
hoy en día conocemos como enfermedades priónicas. mórbido, el deterioro de la memoria, la coexistencia con
A lo largo del siglo XX se han ido perfilando otras for- otros déficits de las funciones superiores capaces de provocar
mas de demencia y de deterioro cognitivo entre las que cabe una interferencia de forma significativa en las actividades la-
destacar las demencias frontotemporales (DFT), con la en- borales y sociales. En el ámbito de la investigación, los crite-
fermedad de Pick como prototipo, la enfermedad de Creutz- rios CIE-10 son más específicos que los DSM-IV, ya que re-
feld-Jakob, el deterioro cognitivo postraumático, la demen- quieren una duración mínima de los síntomas de al menos 6
cia por cuerpos de Lewy (DCL) y las demencias asociadas a meses. El grado de acuerdo entre los distintos criterios diag-
enfermedades médicas como el denominado complejo de- nósticos de demencia es moderado. Un estudio ya clásico
mencia-sida. Véase el trabajo de Román GC (2003) para una que comparó la prevalencia de demencia en una misma
detallada descripción de la evolución histórica del término muestra de sujetos aplicando distintos criterios observó que
de demencia2. según la CIE-10 era de 3,1%, según los DSM-III-R era de
17,3% y aplicando los DSM-IV era de 13,7%8.
Actualmente se están desarrollando los criterios DSM-V
Concepto para los cuales un grupo de expertos internacionales han
propuesto una serie de recomendaciones. De ellas destacan
El concepto de demencia, tal como lo conocemos actual- la necesidad de enfatizar en la naturaleza generalizada de los
mente, es relativamente reciente. Martin Roth inició la épo- déficits cognitivos en el inicio y en la evolución de la de-
ca moderna de estudio de las demencias a partir del cambio mencia, lo que supone el tener en cuenta que las manifesta-
de nomenclatura de las denominadas psicosis seniles por el ciones son múltiples y que van a depender de la etiología de
término de demencia para discriminar a los pacientes psi- la demencia. También recomiendan no sobrevalorar el défi-
quiátricos de edad avanzada hospitalizados, en los que pre- cit de memoria, como ocurre con los criterios actuales, es de-
dominaban los síntomas cognitivos de los que presentaban cir “desalzheimizarlos”, tener en cuenta que la demencia
otros trastornos primarios del estado de ánimo o sensoper- puede manifestarse por la existencia temprana de otros défi-
ceptivos3. Desde que en 1978 Marsden propuso la definición cits como la apraxia, la afasia y la agnosia, y considerar los
de demencia como “un síndrome adquirido de alteración di- cambios progresivos de las capacidades funcionales y la fre-
fusa persistente de las funciones mentales superiores debido cuente aparición de cambios de personalidad y de trastornos
a enfermedad física en un paciente vigil, que produce inca- de la conducta9.
pacidad funcional”4 hasta el momento actual, en el que el
grupo de estudios de neurología de la conducta y demencias,
de la Sociedad Española de Neurología (SEN), la define Clasificación
como “un síndrome plurietiológico, que implica deterioro
intelectual respecto a un nivel previo, por lo general crónico, La demencia es un síndrome que puede ser causado por múl-
pero no necesariamente irreversible ni progresivo, que im- tiples etiologías que cursan con disfunción cerebral difusa o
plica una afectación de las capacidades funcionales del suje- multifocal, y cabe la posibilidad de que existan casos de de-
to, suficientes para interferir sus actividades sociolaborales”5 mencia con más de una etiología concurrente. Globalmente,
no ha habido grandes cambios. Actualmente, la Organiza- las demencias se caracterizan por presentar un cuadro clíni-
ción Mundial de la Salud, en la Clasificación Internacional co con síntomas comunes que difieren en su etiología, edad,
de las enfermedades –en la décima edición (CIE-10)–, defi- forma de presentación, curso clínico y trastornos asociados.
ne a la demencia como “un síndrome debido a una enfer- Se trata, pues, de un síndrome plurietiológico que se puede
medad del cerebro, generalmente de naturaleza crónica o clasificar según su topografía lesional o según su etiología.
progresiva, en la que hay déficit de múltiples funciones cor- Atendiendo al primer sistema de clasificación podemos dis-
ticales superiores que incluyen la memoria, el razonamiento, tinguir entre las demencias corticales, que se caracterizan
TABLA 1.
Criterios CIE-10, DSM-IV y de la Sociedad Española de Neurología (SEN) para el diagnóstico de demencia
por la afectación de las funciones cognitivas que dependen incluso disponen de criterios diagnósticos, como son las
del procesado neocortical asociativo; las demencias subcorti- DFT (sólo consideran la enfermedad de Pick), la DCL, la
cales, caracterizadas por el deterioro cognitivo de regiones demencia en la parálisis supranuclear progresiva y la demen-
subcorticales como el estriado, el tálamo, los núcleos del cia en la degeneración corticobasal, entre otras.
tronco y el cerebelo y por último, las demencias mixtas, que En relación con la clasificación de la SEN, en el grupo de
son aquellas que presentan alteraciones cognitivas corticales las demencias degenerativas primarias, se incluye las causa-
y subcorticales. Este sistema de clasificación tiene como das por un proceso originariamente desarrollado en el siste-
principal virtud no la delimitación precisa y exacta del sín- ma nervioso central. De ellas la más frecuente es la EA, que
drome, sino la de proporcionar claves generales para el diag- representa el 50% de todas las demencias a nivel poblacional
nóstico clínico. A partir del segundo sistema de clasificación y hasta el 80% de los casos de demencia en el ámbito hospi-
se distinguen tres tipos principales de demencias: las prima- talario10,11. El grupo de las demencias secundarias correspon-
rias o degenerativas, las secundarias y las de etiología múlti- de a aquellas que son debidas a procesos capaces de provocar
ple. En el primer grupo el factor fisiopatológico principal ra- alteraciones cerebrales de tipo estructural y/o funcional que
dica en la hipofunción o pérdida neuronal causada por una causan demencia. Dentro de este grupo las más frecuentes
alteración intrínseca del metabolismo neuronal, mientras son las demencias vasculares (DV), que por su relevancia se
que en el segundo la disfunción neuronal es debida a causas consideran como una entidad propia. El concepto de DV es
externas del metabolismo neuronal. El tercer grupo, las de- amplio y heterogéneo e incluye diferentes subtipos que ac-
mencias de etiología múltiple, se caracteriza por la existencia tualmente se tienden a encuadrar dentro de un contexto de
simultánea de más de una causa suficiente para originar el deterioro cognitivo vascular12,13.
síndrome de demencia. En la tabla 2 se presenta la clasifica- Dentro del concepto de otras demencias secundarias se
ción propuesta por el grupo de estudio de neurología de la incluyen un gran número de demencias reversibles. Alguna
conducta y demencias de la SEN. de las demencias secundarias, como la enfermedad de Creutz-
Las clasificaciones que realizan tanto la CIE-10 como el feld-Jakob y la asociada a enfermedad por el virus de la in-
DSM-IV están muy dirigidas a las enfermedades de mayor munodeficiencia humana 1 (VIH-1) (complejo demencia–
prevalencia, haciendo hincapié sobre todo en la EA y en las sida), tienen criterios diagnósticos bien establecidos y están
demencias secundarias a las enfermedades cerebrovasculares. definidas en los criterios CIE-10 y DSM-IV como entidades
La CIE-10 ya señala en la definición de demencia la EA y las propias. Las otras demencias secundarias han de ser clasifi-
demencias secundarias a enfermedades cerebrovasculares. cadas en relación con el proceso que las origina, como es el
Estas clasificaciones son las que se utilizan habitualmente en caso de la hidrocefalia normotensiva, el hipotiroidismo, los
los sistemas de codificación hospitalarios y pierden eficacia al tumores cerebrales, la deficiencia de vitamina B12 y la secun-
apartarse de la realidad diagnóstica de la clínica diaria, ya que daria a irradiación intracraneal, entre otras. En términos ge-
no tienen en cuenta algunos procesos de gran relevancia, que nerales, las demencias secundarias han de clasificarse en los
TABLA 3
Estimaciones del coste anual de demencia según países (en euros)
90
Coste directo Coste indirecto Coste total 80
Alemania 1.788 10.795 12.583 70
Bélgica 4.705 10.730 15.435 60
Corea 6.571 11.288 17.859 50
Dinamarca 3.286 7.324 10.610
40
30
España 720* 6.649 7.369
20
Finlandia 5.888 13.570 19.458
10
Francia 2.042 3.940 5.982 0
Irlanda 755* 9.101 9.856 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90
Noruega 2.318 14.098 16.416
EURODEM ATC Seattle Asia
Suecia 2.451 8.870 11.321
Turquía 1.666 1.068 2.734
*No incluye el coste del tratamiento farmacológico Fig. 1. Tasas de incidencia de demencia en distintas regiones.
demencias muestran variaciones en las estimaciones debidas tive study of population-based cohorts. Neurologic Diseases in the El-
derly Research Group. Neurology. 2000;54:S4-S9.
a las características clínicas, al tipo de atención sociosanitaria
prestada y a la zona geográfica.
✔
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guli M, et al. Global prevalence of dementia: a Delphi consensus
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✔
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✔
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• Importante •• Muy importante
✔
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✔ Ensayo clínico controlado ✔
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