Capítulo 238: Miocardiopatías y miocarditis

- Miocardiopatía: “grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio que se acompañan de

disfunción mecánica, eléctrica o de ambos tipos, que por lo común muestran hipertrofia o
dilatación ventricular inapropiada y que provienen de diversas causas, a menudo genéticas”.
- Se clasifican en 3: dilatadas, restrictivas e hipertróficas. (por signos ecocardiográficos).
Dilatada Restrictiva Hipertrófica
Fracción de < 30% si síntomas 25-50% > 60%
eyección son intensos
Dimensión de ≥60 mm < 60 mm A menudo disminuye
VI
Espesor de disminución Normal o aumento Gran aumento
VI
Tamaño aumento Aumento (puede ser aumento
auricula masivo)
Reflujo Por dilatación de Depende afectación de Depende de interacción
valvular anillo (inicio: mitral; endocardio. En mitral valvula-tabique. Mitral
tardía: tricúspide) y tricúspide.
Sintomas Intolerancia al Intolerancia al Intolerancia al ejercicio
iniciales ejercicio ejercicio y retención y puede surgir dolor de
comunes temprana de líquidos. torax.
Congestión 1 izquierdaderecha Predomina derecha Fase tardia: izquierda
 Las tres pueden generar taquiarritmias ventriculares y fibrilación auricular; además
incluyen reflujo de válvula auriculoventricular, dolor típico y atípico de tórax
(retroesternal) y trastornos embólicos
 La dilatada con la hipertrófica se diferencian por espesor y dimensión de VI.
 La restrictiva puede tener características de las otras pero tiene disfunción diastólica
anormal, que no se ve en un inicio en las demás.
Presentación General Inicial
- Tempranas: intolerancia al esfuerzo (disnea y fatiga) por reserva cardiaca inadecuada.
- Conforme hay retención de líquidos aumenta presión de llenado en reposo, que puede
causar disnea o tos en decúbito.
- Edema periférico (signo definitorio de congestión) tal vez no surja en jóvenes.
- VALORACIÓN INICIAL:
 Valoración clínica: Anamnesis y exploración física; búsqueda de antecedentes
familiares; antecedentes de alcoholismo, drogas, quimio o radioterapia; valorar
capacidad de realizar actividades diarias y deseadas; valoración de estado
volumétrico, PA ortostatica, IMC.
 Laboratorio: ECK, Rx. Tórax, Ecocardiograma y Doppler; Química sanguínea
(electrolitos, glicemia, Creatinina y BUN, albúmina, proteínas totales , pruebas
de función hepática, perfil de lípidos, TSH, Fe, Análisis de Orina, CK)
Hematológicos (Hb/Hto), recuento leucocitario, velocidad de eritrosedimentación.
 Valoración en seleccionados: Titulos de anticuerpos (virus Cocksackie, echovirus o
influenza, VIH, Chagas, Lyme, toxoplasmosis) Cateterismo con angiografía
coronaria, estudios séricos para enfermedad reumatológica activa. Biopsia de
endomiocardio, buscar trastornos del sueño.
Etiología genética
- Revisar antecedentes familiares, en particular en hijos y primos que tienden a manifestar
enfermedades en edades similares.
- Penetrancia y fenotipa varían por determinantes genéticos, epigenéticos y ambientales.
 - Tratamiento se basa en fenotipo y no en defecto genético, aunque este último pueden influir
en pronóstico e indicación para colocar desfibriladores implantables.
- Mejor definidos: defectos en miosina, actina y troponina. Mayoría de estos aparece en
miocardiopatía hipertrófica. También pueden afectar el complejo de distrofina que
estabiliza y conecta la membrana celular con estructuras intracelulares; los complejos
desmosómicos vinculados con conexiones intercelulares y estabilidad (mutaciones impiden
unión entre miocitos y son sustituidos por grasa y tejido fibroso). Además desmosomas son
importantes para elasticidad de cabello y piel, y si se altera causa cabello “ensortijado” y
engrosamiento de la piel en palmas y manos. Las múltiples proteínas del citoesqueleto que
integran y estabilizan el miocito. Proteínas de la membrana nuclear pueden causar
arritmias y enfermedades del sistema de conducción.
- Trastornos monogenicos del metabolismo que afectan el corazón (enzimas defectuosas y
anomalías del ADN mitocondrial) atacan múltiples órganos y sistemas y pueden tener
mayores manifestaciones extracardíacas.
- En pacientes que se sospeche enfermedad genética, se debe realizar estudio longitudinal a
los familiares mediante EKC y ecocardiograma.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA
- Se caracteriza por agrandamiento o dilatación del VI con disminución de su función
sistólica (FE), que no se explica por condiciones de sobrecarga o enfermedad coronaria.
- Etiología: 33% de origen familiar (genético). Las adquiridas por factor lesivo primario y
breve como infecciones o exposición a toxinas. Hay muerte de miocitos y apoptosis, los
sobrevivientes se hipertrofian para “adaptarse” a la mayor carga de las tensiones parietales.
Las respuestas locales contribuyen a evolución de enfermedad, incluso sin el daño primario.
Remodelamiento de estructuras intersticiales afecta diástole y dilatación ventricular.
- Hay insuficiencia mitral conforme dilatación deforma válvulas y por daño al miocardio
subyacente cuando IC es intensa.
- Casi la mitad de los pacientes que tienen miocardiopatía de inicio verdaderamente reciente
muestra recuperación espontánea sustancial. Algunos llegan a tener FE normal, en especial,
durante la farmacoterapia con beta bloqueadores e IECAS.
- El diagnóstico y el tratamiento de la miocardiopatía dilatada suele regirse por la fase de la
insuficiencia cardiaca.
Miocarditis Aguda
- Presentación clínica heterogénea: desde asintomático hasta shock cardiogénico
- Pacientes con síntomas leves o disfunción ventricular mínima se resuelve espontáneamente.
- 30% progresa a cardiomipatía dilatada.
- Fase aguda: viremia y replicación viral que dañan miocardio (4 días). Fase subaguda se caracteriza
por respuesta inmune (4-14 días). Fase crónica: cardiomiopatía dilatada, fibrosis o IC.
CLINICA
Sindrome coronario agudo like: dolor torácico (1-4 semanas antes infección respiratoria/GI,
síntomas severos y recurrentes, NO evidencia angiográfica de enfermedad coronaria). Cambios
ST/T en EKG en personas jóvenes. Disfunción VI/VD. Puede haber elevación de Troponina
prolongada durante semanas o meses.
IC de novo en ausencia de E. Coronaria: IC de novo dentro de 2 sem a 3 meses
IC crónica en ausencia de E. coronaria: exacerbaciones recurrentes de más de 3 meses de
duración. Fátiga, palpitaciones, disnea, dolor torácico atípico, arritmia en paciente ambulatorio.
Condición que compromete la vida en ausencia de E. coronaria: arritmia, shock cardiogénico,
disfunción severa de VI.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
1. ANOMALÍAS EN EKG SEMEJANTE A IMA
2. BIOMARCADORES CARDIACOS: ELEVACIÓN DE TROPONINAS
3. ANORMALIDADES FUNCIONALES O ESTRUCTURALES CON O SIN DILATACION
VENTRICULAR, ENGROSAMIENTO DE PARED, EFUSIÓN PERICARDICA, TROMBO
INTRACAVITARIO
4. RESONANCIA MAGNETICA: ¡¡PRINCIPAL!!
SOPORTE DIAGNOSTICO:
Biomarcadores cardiacos: se eleva Troponina más frecuente que CK
Serología viral: poca utilidad por diagnóstico tardío, alta prevalencia de seropositivos, rx cruzada
ECK: baja sensibilidad. Falso positivo de IMA. Predictor de muerte y transplante: onda Q de
novo y BRI. Mal pronóstico: QT > 440 ms, QRS > 120 ms, eje anormal, extrasístoles ventriculares
aisladas
Ecocardiograma: no hay características específicas. En miocarditis fulminante las cámaras
cardiacas son normales y aumenta grosor de septum IV. Mientras que en la aguda hay dilatación
marcada de VI.
RM: precisión diagnóstica 85%
Biopsia endomiocárdica: histología, inmunohistoquímica y PCR viral. Al menos 3 muestras. Se
pide en IC de reciente inicio asociado a ventrículo normal o dilatado y compromiso hemodinámico;
se espera hasta máximo 2 días; disfunción miocárdica persistente con angiografía normal; incluir 6
muestras de cada ventrículo.
Causas
1. MIOCARDITIS INFECCIOSA
- Enfermedad inflamatoria resultante de infecciones virales y/o por respuestas inmunes post virales.
El diagnóstico se realiza mendiante RM, aunque Gold Estándar es biopsia endomiocardial:
CRITERIO HISTOLÓGICO: infiltrado inflamatorio dentro de miocardio, asociado a
degeneración de miocitos y necrosis de origen no isquémico.
CRITERIO INMUNOLÓGICO: >= 14 leucocitos/mm2. Incluyendo hasta 4 monocitos/mm2 con
la presencia de linfocitos T > 7 células/mm2 CD 3 positivo
- Microorganismos infectantes invaden directamente el miocardio, generan cardiotoxinas e inducen
respuestas inflamatorias crónicas. Más frecuente son virus y T. cruzi.
- Miocarditis viral comienza como infección aguda luego virus entran en circulación y se unen a
receptores específicos como receptor de coxsackie-adenovirus en el corazón. Finalmente, invasión y
la réplica del virus pueden ocasionar directamente daño y lisis del miocardio. Además proteasas del
virus degradan distrofina. Hay una fase latente de infección constante y persistencia del genoma
viral y de algunas proteínas de virus. Puede ser origen mixto (genético) ya que variantes genéticas
de los receptores superficiales de miocitos se unen con mayor avidez a algunos virus.
Cuadro clínico: disnea y debilidad progresiva de días a semanas después de infección viral
reciente, junto con fiebre y mialgias (inflamación de músculo estriado). En algunos hay dolor
atípico o anginoso torácico tipo pleurítico causado por pericarditis, con algún grado de miocarditis.
En los que predomina taquiarritmia ventricular se debe descartar sarcoidosis o miocarditis de
células gigantes. Cuando inicia con trastornos embólicos es que ya tienen disfunción cardiaca
crónica y grave. En un número pequeño, cuadro inicial incluye miocarditis fulminante aguda con
evolución rápida a shock cardiogénico.
Evolución: Más de la mitad de los enfermos con el cuadro inicial agudo viven después de mejorar
de manera extraordinaria en las primeras semanas y recuperar una función sistólica casi normal.
Muchos se presentan con IC, pero se explica como miocardiopatía vieja que se exacerbó luego de la
infección viral. ¿Qué lo sugiere? Dilatación de VI elevadas sin EAP franco. El cuadro clínico se
complica a veces por los derrames pericárdicos y la hipertensión pulmonar.
Diagnóstico: confirmado por la ecocardiografía. Nivel de elevación de troponina es mínima y hay
liberación de CK. En algunos se practica cateterismo cardiaco para descartar isquemia aguda. La
RM se viene utilizando con más frecuencia. Biopsia de endomiocardio debe incluir infiltración por
linfocitos, con signos de necrosis, pero se ve solo en el 20% de casos.
Tratamiento: estabilizar estado hemodinámico, luego beta bloqueadores para tratar IC. El cuadro
inicial fulminante obliga a tratamientos rápidos. En cuadro inicial subagudo se utilizan
inmunosupresores (así no haya evidencia de beneficios). Individuos con miocarditis inflamatoria
persistente y deterioro progresivo en el curso de semanas pueden tratarse en forma empírica con
glucocorticoides, ya que en la fase inicial puede empeorar la infección.
Pronóstico: se desconoce. Muchos casos no diagnosticados resuelven espontáneamente, en tantos
que otros evolucionan hasta aparición de miocardiopatía. Miocardiopatías de inicio reciente con
menos de 3 a 6 meses de duración sin otro origen de manifiesto, casi la mitad muestra mejoría
notable en la fracción de expulsión del ventrículo izquierdo en las seis a 12 semanas siguientes.
Virus específicos
- Más frecuentes: parvovirus B19, coxsackie, adenovirus y virus de Epstein-Barr.
- La miocardiopatía dentro de la infección por VIH puede ser consecuencia de la afectación
del corazón por otros virus similares como el citomegalovirus y el de hepatitis B.
Antirretrovirales causan miocardiopatía directa por hipersensibilidad o cardiotoxina.
- Hepatitis C causa miocardiopatía (en Asia y Alemania), función cardiaca mejora después de
administrar interferón. Hepatitis B se identifica cuando se asocia a poliarteritis nudosa.
- Otros: parotiditis, el virus sincicial respiratorio, el arbovirus (dengue y fiebre amarilla) y el
virus arena (fiebre de Lassa).

- Miocarditis parasitaria: causa más frecuente es T. cruzi. Fase aguda con parasitemia pasa
inadvertida, en menos de 5% el cuadro inicial se manifiesta en semanas con síntomas inespecíficos
o con miocarditis aguda y meningoencefalitis. Sin tratamiento, fase sintomática evoluciona en 10 a
30 años en casi la mitad de pacientes para manifestarse en crónica afectando corazón y aparato
digestivo.
PATOGENIA: parásito causa lisis de miocitos y daño neuronal; hay activación inmunitaria crónica
incluso sin parásitos detectables.
MANIFESTACIONES TIPICAS: trastornos del sistema de conducción (disfunción de nodo sinusal
y AV, y Bloqueo rama derecha). También FA y taquiarritmias ventriculares. Son comunes
aneurismas pequeños, mayoría en punta de corazón. Genera tromboembolia pulmonar y sistémica.
DIAGNÓSTICO: ELISA EN BUSCA DE IgM. El diagnóstico se corrobora al identificar los
tripanosomas en la sangre, ganglios linfáticos y otros sitios infectados.
TRATAMIENTO: en fases avanzadas se basa en manifestaciones clínicas, regímenes contra IC,
marcapasos/desfibriladores y uso de anticoagulantes; mayor énfasis en tto antiparasitario
(benznidazol y el nifurtimox). Se puede realizar transplante y luego tto antiparasitario.
. Toxoplasmosis se transmite por consumo de carne de cerdo o de res infectada y mal cocida, a
partir de heces de felinos, transplante de órganos, transfusión o vertical. Inmunodeprimidos tienen
mayor riesgo de reactivación, a partir de quistes. La toxoplasmosis puede manifestarse inicialmente
por un cuadro de encefalitis o coriorretinitis y en el corazón ocasiona pericarditis, derrame
pericárdico, pericarditis constrictiva e insuficiencia cardiaca. TRATAMIENTO: primetamina y
sulfadiazina o clindamicina. Dx: anticuerpos séricos específicos.
. Triquinelosis es causada por larvas de Trichinella spiralis ingerida en la carne mal cocida. Larvas
llegan a músculo y causa mialgias, debilidad y fiebre. También se identifican edema periorbitario y
facial y hemorragia de conjuntivas y retinas. Es rara la IC, pero si aparece se atribuye a eosinofilia.
TRATAMIENTO: antihelmínticos y glucocorticoides si inflamación es intensa. Dx: anticuerpos
séricos específicos.
Infecciones bacterianas
- En casos de infección grave y sepsis hay disminución global de contractibilidad, por respuesta
inflamatoria sistémica. Difteria afecta corazón en 50% de casos; pero las vacunas han disminuido
su incidencia. Afecta en particular el sistema de conducción. Se debe aplicar la antitoxina de forma
inmediata, mayor prioridad que los antibióticos.
- Otros: brucelosis, Legionella, meningococo, micoplasma, psitacosis y salmonelosis.
- Infecciones por clostridios vía toxina causan daño en miocardio, y se detectan burbujas de gas y
a veces se forman abscesos (en pericardio también).
- Infecciones por streptococo hemolíticoβ causa más a menudo fiebre reumática aguda.
- Tuberculosis afecta de manera directa al miocardio.
- Rickettsiosis hay cambios en EKG, hay afectación vascular a nivel general.
- OTRAS: espiroquetas que causan enfermedad de Lyme. Esta se manifiesta por artritis, afectación
del sistema de conducción, que se resoluciona en semanas con antibióticas. Rara vez IC.
- Miocarditis micótica: aspergilosis, blastomicosis, candidiasis, coccidioidomicosis, criptococosis,
histoplasmosis y mucormicosis. En estas el corazón se afecta raramente.

2. MIOCARDITIS NO INFECCIOSA
- Modelo común: rechazo del corazón en trasplante. Intervienen anticuerpos, citosinas y linfocitos,
y antígenos del miocardio quedan expuestos por daño físico e infección viral previos.
- Diagnóstico común: miocarditis granulomatosa  sarcoidosis (afecta más pulmones) y por células
gigantes. (Inducida por un alérgeno infeccioso o ambiental aún no identificado).
CUADRO INICIAL: puede ser de IC de inicio rápido a predominio derecho, así como
taquiarritmias ventriculares, bloqueo de conducción, síndromes de dolor torácico o manifestaciones
cardiacas poco importantes en el marco de afectación de ojos, una erupción infiltrante de la piel o
un cuadro febril inespecífico. Cuadros puede ser menos agudos, en meses o años. Si la IC muestra
como elemento predominante taquicardia ventricular o bloqueo de conducción (Gran
sospecha de M. granulomatosa)

- Sarcoidosis: Ventrículos pueden mostrar imagen dilatada o restrictiva, que a veces predomina en
VD. Son frecuentes los aneurismas ventriculares pequeños. En TC de tórax suele identificarse
linfadenopatía pulmonar. Mediante PET se pueden identificar las lesiones activas del sarcoide, que
captan ávidamente la glucosa.
DIAGNOSTICO: son necesarios estudios patológicos: biopsia de ganglios mediastínicos. En la
biopsia de corazón a veces pasan por alto los granulomas dispersos de la sarcoidosis.
-TRATAMIENTO DE SARCOIDOSIS: dosis grandes de glucocorticoides (más eficaz contra
arritmias que ICC). Está indicada colocación de marcapasos (para evitar bloqueo letal) y
desfibriladores (evitar taquicardia ventricular). Inflamación en su resolución se transforma en
fibrosis extensa que afecta función del corazón

- Miocarditis de células gigantes es menos frecuente que sarcoidosis. En forma típica, IC de rápida
evolución y taquiarritmias. En la biopsia de endomiocardio se identifica lesiones granulomatosas
difusas rodeados de infiltrado inflamatorio extenso. Los trastornos asociados son timomas, tiroiditis,
anemia perniciosa, otras enfermedades autoinmunitarias y a veces infecciones recientes. Corticoides
menos eficaces y a veces se combina con otros inmunodepresores. Generalmente, la evolución es
rápida que hace necesario transplante de urgencia. El cuadro es más fulminante que sarcoidosis.

- Miocarditis por hipersensibilidad: Dx se confirma por biopsia con infiltrado de linfocitos,

mononucleares, con elevada proporción de eosinofilos. NO CONFUNDIR con síndrome
hipereosinofilo que causa fibrosis endomiocárdica. Se atribuye a reacción a antibióticos, tiazidas,
anticonvulsivos, indometacina y metildopa. Glucocorticoides a altas dosis pueden curar.
- Enfermedades sistémicas: polimiositis y dermatomiositis. Pericarditis, vasculitis, HTP y
arteriopatía coronaria acelerada.
- Miocardiopatía periparto: factores de riesgo se encuentran la gestante añosa, paridad excesiva,
embarazo gemelar, malnutrición, uso de tocolíticos contra el parto prematuro y preeclampsia o
toxemia gravídica. Es crucial en el diagnóstico que no existan datos de que había un trastorno
cardiaco preexistente. Mecanismo incierto: hipótesis mayor susceptibilidad a miocarditis viral o
miocarditis autoinmunitaria de reacción cruzada de anticuerpos antiuterinos.
3. MIOCARDIOPATÍA TÓXICA
- Aparecen solo cuando exposición es muy grande o hay sobredosis de consumo inmediato. Se
refleja en anomalías en EKG y hemodinámicas agudas y efectos tóxicos en nivel sistémico.
- El alcohol es el más frecuente en miocardiopatía dilatada crónica. Efectos tóxicos por alchol y
acetaldehído.
- Alteración genética en alcohol deshidrogenasa y ECA incrementan riesgo de esta miocardiopatía.
- Para que surja es necesario seis copas (unos 120 ml de etanol puro) todos los días durante 5 a 10
años, pero a veces es suficiente con las borracheras frecuentes.
- Antes de que surja la insuficiencia cardiaca clínica a veces aparece disfunción diastólica,
dilatación ventricular leve y depresión subclínica de la contractilidad. Por lo común surge
fibrilación auricular. La deficiencia cardiaca es la suma del daño permanente y un componente
sustancial que es reversible una vez que se interrumpe el consumo de alcohol.
- TRATAMIENTO: antagonistas neurohumorales y diuréticos para corregir equilibrios
hidroelectrolíticos. Vigilar la abstinencia de alcohol. Colocación de desfibriladores se difiere hasta
haber superado periodo de abstinencia. Pronóstico malo si se continúa consumiendo alcohol.
- La cocaína, las anfetaminas y los estimulantes catecolaminérgicos similares producen
miocardiopatía alcohólica, isquemia aguda y taquiarritmias.
- Antineoplásicos son frecuentes. Encontrar un equilibrio entre riesgo de cáncer y cardiotoxicidad.
Ejemplo: antraciclinas. MECANISMO: lesión de miocitos y la fibrosis por generación de especies
de oxígeno reactivas que abarcan los compuestos hem. Generalmente muestra resolución en
semanas. Por la fibrosis puede haber disminución extraordinaria del volumen sistólico, con una
fracción de expulsión de 30 a 40%. TRATAMIENTO se orienta a la insuficiencia cardiaca, con
supresión cuidadosa de la taquicardia sinusal “inapropiada” y atención a la hipotensión postural que
puede ocurrir en tales enfermos.
- Trastazumbab: es menos frecuente y no siempre muestra resolución, progresa a IC y muerte.
TRATAMIENTO contra la IC, pero no hay certidumbre si hay mejoría.
- Ciclofosfamida: manifestación aguda cuando dosis son muy grandes.
- OTROS FARMACOS utilizados por largo tiempo: hidroxicloroquina, cloroquina, emetina y
antirretrovirales.
- Entre los productos cuya exposición a largo plazo pueden ocasionar cardiotoxicidad están los
hidrocarburos, los fluorocarbonos, los arsenicales, el plomo y el mercurio.

4. CAUSAS METABOLICAS DE MIOCARDIOPATIA DILATADA

- Hipertiroidismo e hipotiroidismo no causan IC, pero la exacerban cuando ya existe. Causa más
común: uso de amiodarona.
- Se debe realizar pruebas de función tiroidea.
- Hipotiroidismo debe tratarse con el incremento muy lento de dosis para evitar la exacerbación de
taquiarritmias e insuficiencia cardiaca.
- Hipertiroidismo se sospecha en FA o taquicardia ventricular de inicio reciente. Generalmente
paciente con IC e hipertioridismo se hospitaliza para ajustar dosis de antitiroideos.
- Feocromocitoma es poco común. Se sospecha cuando hay IC, inestabilidad de PA y FC.
TRATAMIENTO con antagonistas alfa adrenérgicos y extirpación quirúrgica.
- La DM causa IC pero principalmente por coronariopatía epicardica. Por eso, produce típicamente
insuficiencia cardiaca con “conservación” de la fracción de expulsión. Es controversial decir que
produce miocardiopatía per se.
- Miocardiopatía por obesidad: obesidad sola acompaña a la excreción deficiente de la carga
volumétrica excesiva que, con el paso del tiempo, puede hacer que se intensifique la tensión parietal
y surjan como consecuencia respuestas neurohumorales adaptativas.
- Deficiencias nutricionales: beri-beri por deficiencia de tiamina asociado a desnutrición,
alcoholismo y jóvenes que comen alimentos muy preparados. Reposición de tiamina puede lograr
recuperación rápida.
Las anomalías del metabolismo de carnitina causan miocardiopatía dilatada o restrictiva en niños.
Deficiencia de oligoelementos (selenio) puede causar cardiomiopatía
Las deficiencias de calcio por largo tiempo (hipoparatiroidismo en particular después de cirugía o
disfunción intestinal por síndromes diarreicos o después de ablación extensa) causan IC crónica
grave que mejora en el curso de días o semanas con la reposición intensiva de calcio.
- Hemocromatosis: enfermedad metabólica o de depósito. Cuadro inicial es miocardiopatía
dilatada, pero también puede causar restrictiva. Tiene una base genética, con poca penetrancia. El
síndrome clínico comprende cirrosis, diabetes e hipogonadismo. Además puede ser adquirida por
sobrecarga de hierro a causa de la anemia hemolítica y las transfusiones.
DIAGNÓSTICO: La MRI es útil para cuantificar la reserva del hierro en el hígado y en el corazón,
y el tejido de biopsia del endomiocardio se somete a tinción para detectar hierro
TRATAMIENTO: flebotomías repetidas para eliminar el hierro. Se utiliza quelantes de hierro para
mejorar la función cardiaca si no son muy intensas la pérdida de miocitos y la fibrosis sustitutiva.

5. MIOCARDIOPATÍA DILATADA DE TIPO FAMILIAR

- Frecuencia 30%. Los síndromes familiares más reconocibles son las distrofias musculares.
- Mutación de gen de distrofina  distrofias muculares.
- Miopatía de fibra estirada  incremento de CK.
- Miopatía mitocondriales  se afecta musculo estriado y en biopsia “fibra roja rasgada”. Puede
haber ptosis palpebral.
- Anomalías en proteínas laminares de membrana nuclear arritmias auriculares, trastornos del
sistema de conducción y miocardiopatía
- Anomalías de proteínas desmosomicas  taquicardia ventricular o muerte súbita antes de
cardiomiopatía. Miocitos son sustituidos por depósitos de grasa. Signo característico: cabello
ensortijado y engrosamiento de piel en palma de manos y planta de pies. Conviene la implantación
de desfibriladores.
- Falta de compactación de VI: se identifica por ecocardiografía bidimensional y por RMI. Esto por
defectos en proteínas sarcomericas. Las tres manifestaciones cardinales son arritmias ventriculares,
trastornos embólicos e insuficiencia cardiaca. TRATAMIENTO: incluye anticoagulantes y la
posibilidad de que se implante un desfibrilador.
- Se puede heredar la susceptibilidad de presentar miocarditis viral.
-TRATAMIENTO DEPENDE BÁSICAMENTE DE ETAPA DE ENFERMEDAD CLINICA
Y RIESGO DE MUERTE SÚBITA.

6. MIOCARDIOPATÍA DE TAKO-TSUBO
- Síndrome de globulosidad apical o miocardiopatía inducida por estrés aparece típicamente en
mujeres de edad avanzada después de un episodio repentino e intenso emocional o estrés físico.
- VI muestra dilatación globular con contracción basal y asume forma de cantaron con cuello
angosto. CUADRO INICIAL: edema pulmonar, hipotensión y dolor de tórax, con cambios ECG
que simulan al infarto agudo del miocardio. Disfunción ventricular muestra resolución en días.
- No hay tratamiento beneficioso, pero se administra nitratos para combatir EAP, bomba con globo
intraaórtico, combinación de alfa y beta bloqueadores, mg contra arritmias vinculadas a QT largo.
7. MIOCARDIOPATÍA IDIOPÁTICA
- Diagnóstico de exclusión luego de descartar todos los demás factores conocidos. 66% de las
miocardiopatías dilatadas aún se clasifican como idiopáticas
- Parte de ellas posiblemente traduzca la presencia de alguna enfermedad genética no identificada.
PUNTOS COMUNES ENTRE MIOCARDIOPATÍAS
- Miocardiopatía con disminución de la función sistólica pero sin dilatación extensa pudiera
representar una miocardiopatía dilatada temprana o enfermedades restrictivas sin incremento
extraordinario en el espesor de la pared del ventrículo. Ej. Sarcoidosis y hemocromatosis.
- Amiloidosis en etapas tempranas asume forma de cardiopatía dilatada, pero puede confundirse
erronéamente con hipertrófica.
- Puntos comunes son frecuentes en metabolicopatías hereditarias.

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
- Es la menos frecuente. Predomina la función diastólica anormal, a menudo con disminución
mínima de la contractilidad y de la fracción de expulsión (por lo común >30-50%).
- Agrandamiento de las dos aurículas.
-Dilatación ventricular a predominio lado derecho.
- Generalmente, primer síntoma es intolerancia sutil al esfuerzo o ejercicio, pero generalmente se
identifica cuando hay síntomas congestivos. Puede haber Kussmaul positivo.
- Es más frecuente un cuarto ruido cardiaco que un tercer ruido en el ritmo sinusal, y la fibrilación
auricular es frecuente.

Enfermedad infiltrante
- Amiloidosis es la principal causa que puede ser primaria (cadenas ligeras de Ig), familiar
(mutación en transtiretina), senil (después de 70 años).
- Las fibrillas de amiloide infiltran al miocardio en particular alrededor del sistema de conducción y
los vasos coronarios.
- La presencia del amiloide en el corazón se sospecha a partir del engrosamiento de la pared de
ventrículo, junto con trazos electrocardiográficos que indican bajo voltaje.
- DIAGNOSTICO: biopsia de cojincillo graso abdominal o recto (tipo primario) o biopsia de
miocardio.
- TRATAMIENTO: sintomático con diuréticos. Se puede utilizar digoxina en dosis bajas. Se puede
utilizar anticoagulantes si hay riesgo riesgo de trombos intracardiacos. Colchina puede ayudar si
hay inflamación. El tipo familiar requiere transplante de corazón e hígado; el senil es sintomático.
- PRONOSTICO: si aparece IC  6 a 12 meses

Trastorno de vía metabólica

- Enfermedad de Fabry es consecuencia de la deficiencia de la enzima lisosómica, α-galactosidasa
A. Es recesivo ligado a cromosoma X. La acumulación de glucolípidos se puede circunscribir a los
tejidos cardiacos o también puede abarcar la piel y los riñones.
Diagnóstico por microscopía electrónica: inclusiones laminares concéntricas características de los
glucoesfingolípidos acumulados. Reposición enzimática disminuye depósitos y mejora clínica.
- Enfermedad de Gaucher , a causa de la deficiencia de β glucosidasa. Se acumulan células con
abundante cerebrósido en múltiples órganos. Pueden ocasionar efusión pericárdica hemorrágica y
valvulopatías.
- Las enfermedades por depósito de glucógeno causan la acumulación de productos de depósito
lisosómicos y acumulación de glucógeno en el interior de las células.
-Carnitina es cofactor esencial en el metabolismo de ácidos grasos de cadena larga, la deficiencia de
esta origina inclusiones intracelulares de lípidos y miocardiopatía restrictiva o dilatada que suele
manifestarse en la niñez. Cardiopatía puede mejorar si se repone carnitina y A. grasos.

Miocardiopatía restrictiva fibrótica

-Fibrosis progresiva causa enfermedad restrictiva, sin dilatación. La radiación del tórax es una causa
en pacientes con linfoma mediastinico, cáncer de mama y pulmón. A menudo coexisten con
pericarditis constrictiva.
- Esclerodermia causa espasmo e isquemia de vasos finos que puede ocasionar disminución del
volumen y rigidez del corazón, con una menor fracción de expulsión, sin dilatación.

Enfermedad endomiocardica
- Incremento de presiones de llenado con auriculomegalia y conservación de contractilidad con
volúmenes ventriculares o disminuidos suele ser por fibrosis extensa de endocardio se atribuye a
síndrome de Loffler (hipereosinofilico). Hipereosinofilia persistente con >1 500 eosinófilos/mm3
por seis meses, como mínimo, causa una fase aguda de daño eosinófilo en el endocardio.
Normalmente no hay causa manifiesta, pero se explica por cuadro alérgico a parasitos o cáncer.
Enfermedad grave: capa fibrótica oblitera vértices ventriculares y se extiende hasta engrosar y
Comprimir valvas de válvulas AV. Clínica: inicialmente por insuficiencia cardiaca, trastornos
embólicos y arritmias auriculares.
- Fibrosis endomiocardica: se acompaña de efusión pericárdica ( a comparación de Loffler).
TRATAMIENTO corticoterapia y la quimioterapia para suprimir la hipereosinofilia, en caso de
estar presente. Se puede utilizar diuréticos, anticoagulantes.
Ablación quirugica y reposición de valvas pueden mejorar síntomas pero hay riesgo elevado de
morbi-mortalidad quirúrgica.
- La serotonina secretada por tumores carcinoides causa placas fibrosas en el endocardio y las
válvulas cardiacas del lado derecho, y también en ocasiones afecta las del lado izquierdo.

MIOCARDIOPATÍA HIPÉRTROFICA
- Se caracteriza por hipertrofia marcada del ventrículo izquierdo, sin que existan otras causas, como
hipertensión o valvulopatías. Función sistólica suele ser supranormal. VI normal o pequeño
- La hipertrofia puede ser asimétrica y abarcar el septo, en mayor grado que la pared del ventrículo.
- 33 % de enfermos sintomáticos presenta miocardiopatía hipertrófica obstructiva: muestra un
gradiente intraventricular, en reposo, que obstaculiza el flujo de salida durante la sístole y se
exacerba por el incremento de la contractilidad. Gran función sistólica.
- Microscopía: desorganización de las fibras individuales en un perfil característico de “remolinos”
y desorganización también a nivel de los haces de mayor tamaño, intercaladas con zonas de fibrosis
- Es la miocardiopatía genética mejor definida: Más de 80% de las mutaciones se localizan en la
cadena pesada de miosina β, en la proteína C que se liga a la miosina cardiaca o en la troponina T
cardiaca. La expresión fenotípica es variable (sugerente de factores modificadores)
- Características hemodinámicas: disfunción diastólica, atribuida originalmente a la hipertrofia, la
fibrosis y el gradiente intraventricular, cuando está presente. En reposo, la fracción de expulsión y
el gasto cardiaco son normales, pero el gasto cardiaco máximo durante el ejercicio puede disminuir
a causa del llenado ventricular inadecuado, cuando hay taquicardia intensa.
Diagnóstico
- Suele aparecer entre los 20 y 40 años. Síntoma inicial más común: disnea con ejercicio.
- Puede haber dolor torácico en más de la mitad de sintomáticos atribuible a isquemia por gran
demanda y arterias coronarias anormales en miocardio hipertrófico.
- Puede haber fibrilación auricular o arritmias ventriculares.
- Manifestación inicial puede ser muerte súbita por taquicardia o fibrilación ventricular.
- Es la lesión que se identifica con mayor frecuencia en necropsia de deportistas jóvenes.
E. física
- Soplo áspero en tercio inferior de borde esternal izquierdo (turbulencia en salida + regurgitación
mitral). Este se puede identificar con Valsalva o ponerse de pie después de cuclillas.
- Por lo general se capta 4 ruido.
-Pulso carotideo bifido
- La persona con incrementos intensos y crónicos de las tensiones de llenado puede mostrar signos
de retención de líquidos a nivel sistémico
- EKG: hipertrofia de VI, ondas Q septales.
- Ecocardiografía: confirma diagnóstico. Se identifica hipertrofia de ventrículo izquierdo, que puede
ser más intensa en el tabique o no serlo. Un signo clásico en el ecocardiograma es el movimiento
anterior sistólico de la válvula mitral.

- Miocardiopatía hipertrófica apical: en EKG se identifican inversiones profundas de la onda T en

las derivaciones precordiales, y el ecocardiograma indica una imagen característica “a manera de
espada” con obliteración apical. Se vincula a defecto genético.
- Dx diferencial: difícil el diagnóstico diferencial entre las miocardiopatías hipertrófica y restrictiva
si se considera la posibilidad de una miocardiopatía hipertrófica “inactiva”, en que ha disminuido la
función sistólica.

TRATAMIENTO
- Se orienta a corregir síntomas y evitar muerte repentina.
- Al inicio: b bloqueadores y verapamilo disminuyen frecuencia cardiaca y mejoran duración de
llenado diastólico y disminuyen estado ionotrópico.
- Diuréticos con mucho cuidado en caso de obstrucción de infundíbulo ventricular. Si síntomas
persisten o se identifica gradiente en infundíbulo agregar disopiramida.
- Amiodarona en caso de arritmias.
- Anticoagulantes en caso de FA.
- Cirugía de corazón (miomectomía): Se ha logrado disminuir el tabique por medio de una técnica a
través de catéter en que se inyecta etanol en una arteria septal para lograr un infarto septal
controlado. Mejora síntomas pero no supervivencia.
- Personas que evolucionan hasta llegar a la miocardiopatía “terminal e inactiva” con disminución
de la fracción de expulsión son candidatos a trasplante.
PARA EVITAR MUERTE REPENTINA
- Muerte súbita es de 1% de los pacientes con cardiomiopatía
hipertrófica, y se atribuye a taquiarritmias ventriculares. Ej.  Arresto cardiaco / TV sostenida
Deportistas jóvenes.  Muerte súbita cardiaca familiar
- Hay que pensar en personas expuestas al riesgo máximo en la  Sincope
implantación de cardioversores/desfibriladores. Los individuos con  TVNS múltiple-recurrente (Holter)
bajo riesgo pueden emprender actividades físicas corrientes, con  HVI masiva
intentos causales, pero se ha recomendado que todo paciente de  Hipotensión al ejercicio
 Fase terminal
miocardiopatía hipertrófica evite el entrenamiento y la competencia
 Aneurisma apical VI
intensos.

RIESGO
INDICACION PARA ABLACION SEPTAL CON ALCOHOL
- Clase funcional III o IV a pesar de terapia adecuada, con gradiente en reposo > 30 mmHg
o >= 60 mm Hg en condiciones de stress
- Clase funcional II con gradiente en reposo > 50 o > 30 mmHg y >= 100 mmHg en
condiciones de stress
- Síntomas secundarios a la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo,
después de descontinuar la medicación por efectos colaterales
- Miectomía quirúrgica previa insatisfactoria o terapia con marcapaso
- Grosor de septum mayor o igual a 18 mm.
- Gradientes ≥50 mmHg en reposo o con provocación son consideradas como umbral para
la terapia de reducción septal en pacientes severamente sintomáticos