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Relato de Caso Clínico

ACADÊMICOS:
GUILHERME MINIKOWSKI
NÚBIA NASCIMENTO
PAULO VICTOR FRANCESCON

Universidade Estadual do Oeste do Paraná


Identificação

Nome:RCB
Sexo:feminino
Idade:40 anos
Estado civil:divorciada
Naturalidade:Cascavel
Procedência:Cascavel
Profissão:desempregada há 6 meses, trabalhava
como camareira
QP

“Dor no corpo”
HMA

Admitida no PS-HUOP às 15:00h, dia 16/04/09,


encaminhada do PAC-I onde permaneceu internada
por dois dias, com queixas de “dores pelo
corpo”.Refere cefaléia holocraniana de média
intensidade e intermitente, dores articulares difusas
e mialgia, de intensidade variável. Dispnéia aos
grandes esforços. Refere aparecimento de petéquias
em região distal de mmss e mmii, além de “gosto de
sangue na boca” há dois dias, o que motivou sua ida
ao PAC-I.
HMA

Nega febre ou vômitos. Há um dia refere episódio de


epistaxe em pequena quantidade. Refere dor
abdominal em queimação em epigástrio e
mesogástrio, sem relação com as refeições;
Refere dor lombar de longa data;
Refere infecções urinárias de repetição:3 episódios
por ano nos últimos 4 anos,tratadas com
norfloxacino;
Nega menometrorragia;
HMA

Nega viagens recentes;


Refere contato com substâncias quimicas;
Refere emagrecimento de 4 kg em 1 mês;
Em uso de ACO, Nordet® (etinilestradiol 0,03
mg/levonorgestrel 0,15 mg ) o1 cp dia;
Pcte trás consigo HMG do PAC.
HMP
Refere bronquite asmática de longa data;
GII PI AI.

HF
Filha (17 anos) hipertensa (pós-gestacional)

CHV
Tabagista 20 anos/maço;
Há um mês, mudou de residência, na qual relata a
infestação por ratos.
Exame físico

REG, LOTE, AAA, hipocorada 2+/4+, hidratada


AR: MV(+) com roncos apicais, sibilos esparsos FR:18
irm
ACV: BRNF2T/sem sopros PA:110/70 mmHg
FC:80bpm
Abd: RHA(+), flácido, ausência de visceromegalia, dor
à palpação de hipogástrio, epigástrio, FID e FIE. DB(-).
Mmss: petéquias difusas em região distal e prova do
laço (+)
Mmii: petéquias difusas em região distal, panturrilhas
livres,sem dor . Ausência de edema e prurido.
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

Dengue
Lepstospirose
PTI
Púrpura Henöch-Schönlein
LES
Purpura Trombocitopenica Auto-imune
Poliarterite Nodosa
CIVD
Conduta
Solicitado Rx tórax;
Exames de rotina.

Rx tórax 16/04:
Área cardíaca no limite superior da normalidade;
Botão aórtico proeminente;
Aumento do volume pulmonar bilateralmente;
Micronódulos residuais em base direita.
Exames laboratoriais 16/04:

Hemograma

Eritrócitos 2,70 Monócitos 6%


Hemoglobina 7,70 Linfócitos 24%
VCM 86,67 Segmentados 62%
CHCM 32,91 Bastonetes 1%
Hematócrito 23,40 Leucócitos 4.900
Eosinófilos 5% Plaquetas 7.000
RDW 14%
Bioquimica

Na 135 Bilirrubinas:
K 3,9 Total 0,89
Uréia 30 Direta 0,16
Creatinina 0,50 Indireta 0,73
FA 74 TGO 44
Amilase 78,3 TGP 30
Lipase 35 GGT 15
Albumina 3,5
Devido a suspeita de leptospirose,inicia
antibioticoterapia com penicilina cristalina 2000000
U 6/6 h.
17/04 (2º DIH)

Refere epigastralgia ao se alimentar.


BEG, LOTE, AAA, hipocorada +/4+, hidratada
MV + com roncos apicais FR = 20 irm
BRNF2T sem sopro PA: 100/60 mmhg FC: 70 bpm
mmii: petéquias difusas (em < nº que ontem)
Ø edema

Solicitado novo HMG


18/04 (3º DIH)

Refere epigastralgia ao se alimentar.


BEG, LOTE, AAA, hipocorada ++/4+, hidratada
Presença de petéquias em tronco, mmss e mmii
AR: MV+ sem RA FR:14irm
ACV: sp PA: 100/60 mmhg FC:80bmp
Abd: dor difusa à palpação, RHA+, sem vcm
mmii: petéquias em todo membro, sem edema
Trombocitopenia A/E
Se Plaquetas 5000-7000  fazer plaquetas ( 6U)
Solicitado lâmina de sanque
19/04 (4º DIH)

Refere melhora da epigastralgia e aumento das lesões


eritematosas em mm associado a piora do prurido
BEG, LOTE, ictérica +/4+, hipocorada 3+/4+ e
desidratada +/4+
AR: MV+ com roncos em bases posteriores FR:12irm
ACV: sp PA: 90/60 mmhg FC:100bmp
Abd:plano, timpanico, dor difusa à palpação, mais
intenso em epigastro, RHA+, sem vcm
Melhora da plaquetopenia, porém anema grave (hb:6,3)
Tx 2 Unidades de CH
20/04 (5º DIH)

Refere ter “escarrado sangue em pequena


quantidade” nesta madrugada
Afebril ontem. Bicitopenia.
Fazer parcial de urina
Pesquisa de sangue oculto nas fezes
21/04 (6º DIH)

Refere persistência de epigastralgia. Nega


sangramento, mialgias e artralgias.
Solicitado sorologia para leptospirose, novo HMG, e
reticulócitos (IRC);
Suspender penicilina no proximo dia (D6) e iniciar
corticóide 1 mg/kg
22/04 (7º DIH)

Refere epigastralgia, odinofagia e apenas 1 evacuação


desde o internamento. Refere sudorese noturna com
3 dias de evolução.
Manter Penicilina até D7
Pedido de avaliação da lâmina.
22/04 (7º DIH):
Análise da lâmina do esfregaço sanguíneo
demonstrou a presença de células em capacete e
fragmentos de hemácias.

Imagem ilustrativa
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
 Suspeita de PTT e SHU

 Conduta:
- Solicitar coombs direto e LDH.
- Se Coombs negativo e LDH aumentado, fazer plasmaférese
- Não transfundir plaquetas
23/04 (8º DIH)

D7 penicilina cristalina;


Refere episódio de hemiparesia E com duração de
aproximadamente 15 minutos;
Contato com hemocentro,que verificou as
condições de acesso venoso para início da
plasmaférese;
Solicitado sorologia para hepatites B e C.
Exames laboratoriais 23/04
24/04 (9º DIH)

Anti-HCV(+);
Firmado o diagnóstico de PTT. Inicia uso de
plasma fresco 15mL/kg de 4/4 horas,com
plano de manter até segunda-feira,quando
iniciará a plasmaférese;
Referiu febre à noite e após ser medicada
com dipirona,apresentou urticária e edema
em mão E,sendo medicada com
prometazina.
25/04 (10º DIH):

Refere novo episódio de hemiparesia D pela


madrugada,com duração de 10 minutos, com desvio da
rima bucal.
Refere alergia a dipirona.
Conduta: trocar dipirona por paracetamol.
26/04 (11º DIH):

Refere início de dor abdominal difusa,com piora


progressiva em curto intervalo de tempo, de forte
intensidade,em queimação,contínua.Relata
oligúria;
Inicia pulsoterapia com metilprednisolona 1 g em
1h durante 3 dias;
Contato com o serviço de cirurgia vascular para
colocação de cateter de Schille e início da
plasmaférese.
 27/04:
Evolui com dispnéia intensa e creptação pulmonar,edema
+/4+ em mmii;
Adbome rígido,RHA hipoativos,doloroso à palpação.Fígado
palpável à 4 cm do rebordo costal;
HD:trombose mesentérica
Solicitada avaliação do quadro abdominal pela cirurgia
geral,que manteve conduta conservadora;
Paciente destacada ao Instituto Vascular para a realização
de acesso venoso central guiado por ultra-som;

 Sorologia para leptospirose: IgG Negativa


IgM Negativa
Exames de imagem 26/04

Rx tórax:
 Opacidades alveolares grosseiras, esparsas bilateralmente;
 Obliteração dos seios costofrênicos (derrame pleural).

Rx abdome:
 Textura óssea conservada;
 Linhas pré-peritoneais sem alterações;
 Psoas bem delineado;
 Contornos renais bem delineados,aparentemente sem
alterações;
 Ausência de imagens de cálculos radiopacos.
1º dia UTI(27/04):sem intercorrências.

2º dia UTI(28/04):
Cessa o recebimento de plasma fresco
1º sessão de plasmaférese procede sem
intercorrências.
3º dia UTI(29/04):
Realiza a 2º sessão de plasmaférese,sem
intercorrências.

11:30 h:evolui com hematúria,enterorragia,


rebaixamento agudo do nível de consciência e
agitação psicomotora,sat O2<60%.Colocada em
VM,ás 12:15 apresentou PCR revertida,após 25
minutos, com massagem cardíaca e
desfibrilador.Ás 13:00 h apresenta nova
PCR,tentado reverter por 20 minutos,sem
sucesso.Óbito ás 13:20 horas.
TC pelve 29/04/09

Hepatomegalia;
Pâncreas: forma, dimensões e coeficiente de atenuação
normais;
Rins: forma e dimensões normais, de concentração e
eliminação simétrica do meio de contraste. Não se
observam alterações grosseiras nos sistemas
pielocaliciais;
Ascite acentuada;
Focos de infarto esplênico;
Bexiga: forma, dimensões e capacidades normais e
contornos regulares;
Reto: centrado de forma e aspecto normal e gordura
perivisceral preservada.
Púrpura Trombocitopênica Trombótica

É caracterizada por oclusões trombóticas e


disseminadas da microcirculação
 Síndrome de anemia hemolítica,
 Trombocitopenia
 Sintomas neurológicos
 Febre
 Disfunção renal.
Mais comum em mulheres (3:2)
30 a 40 anos
Formas clínicas
 Aguda esporádica (adquirida)

 Crônica (congénita)
Fisiopatologia

Lesão trombótica difusa envolvendo arteríolas e


capilares terminais.
Trombos compostos principalmente por plaquetas
e fribina, variando morfologicamente desde
agregados plaquetários frouxos até tampões de
fibrina e plaquetas densamente aderentes.
Frequentemente associadas a microaneurismas
Depósitos hialinos nas camadas subendoteliais dos
capilares e entre o endotélio e as camadas
musculares das arteríolas
Fisiopatologia

Consumo de plaquetas – trombocitopenia


Trombos Intravasculares
 Células vermelhas danificadas
` Microesferócitos
 Esquizócitos
 Anemia hemolítica microangiopática
 Disfunção disseminada de órgãos
Mais comumente observadas no cérebro, vísceras
abdominais e coração
Etiologia

Acumulo de multímeros anormalmente grandes do


fator de von Willebrand no plasma
Deficiência da enzima ADAMTS 13 (vWF
metaloprotease) - herdada ou adquirida(IgG)
Aglutinação de plaquetas e alojamento nas
superfícies endoteliais.
Outros fatores (PAFI,prostaciclina)
Manifestações Clínicas

 Anemia hemolítica
 Trombocitopenia
 Sintomas neurológicos
 Febre
 Disfunção renal

Manifestações iniciais: anormalidades neurológicas e


sangramento
Sintomas prodrômicos – 40%
Manifestações Clínicas
Sintomas %
Febre 98
Palidez 96
Manifestações Hemorrágicas 96
Manifestações Neurológicas 92
Manifestações Renais 88
Icterícia 42
Fadiga, mal-estar 34
Náusea e vômito 25
Dor abdominal 13
Dor torácica 8
Artralgia ou mialgia 7
De Amorose EL, Ultman JE: Trombotic thombocytopenic purpura. Medicine
45:139, 1966
Manifestações Clínicas

15% está associada a outros distúrbios


 Gravidez
 Lúpus eritematoso disseminado
 Distúrbios colageno-vasculares
 Rejeição e enxerto
 Infecções
Achados laboratoriais

Esfregaço sanguíneo
 Policromasia
 Granulação
 Células vermelhas nucleadas
 Microesferócitos
 Esquizócitos
Reticulócitos aumentados
Neutrofilia moderada com algum aumento das
formas imaturas
Trombocitopenia 8000 – 44000 µl
Achados laboratoriais

Medula óssea - Hiperplasia normoblástica e


aumento de megacariócitos
Testes de coagulação geralmente normais
Bilirrubina não-conjugada e lactato desidrogenase
(LDH) elevados
Proteinúria
Hematúria
Azotemia moderada
Anormalidades em testes da função hapática
Diagnóstico Diferencial

Síndrome urêmica hemolítica


Eclâmpsia severa
Hemólises microangiopática associada a câncer
disseminado ou coagulação intravascular
Púrpura trombocitopênica idiopática com
hemorragia intracraniana
Síndrome de Evans
Hemoglobinúria paroxística
Tratamento

Plasmaférese
Corticóide.
Transfusão de plaquetas é contra-indicado.
Referências Bibliográficas

Kumar,V; Abbas, A. K; Fausto, N. Robbins &


Cotran:Patologia -Bases Patológicas das
Doenças. 7ª Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2004
Wintrobe Hematologia Cl&iacute;nica. Vol 2.
S&atilde;o Paulo. Editora Manole. 1998,
Lukens JN & Lee GR. Wintrobe: Hematologia
Clínica, São Paulo, Manole, 1998.

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