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Esclerosis Múltiple

INFORME INTEGRATIVO
CAMPOS MARGARITA
CONTRERAS JAVIERA
HUBE ANDREA
| MEJIAS DANIELLA

ASIGNATURA
NEUROPSICOLOGÍA

DOCENTE
MIRIAM KAUNE

PSICOPEDAGOGIA SECCION 61
III SEMESTRE.

2018
Esclerosis Múltiple

Contenido

INTRODUCCIÓN ...............................................................................................................................................3
ASPECTOS HISTORICOS ..............................................................................................................................3
DEFINICIÓN .......................................................................................................................................................4
ANATOMIA PATOLÓGICA ..........................................................................................................................4
FISIOPATOLOGÍA (CAUSAS) ........................................................................................................................5
PATOGENIA .......................................................................................................................................................5
FACTORES DE RIESGO (ETIOLOGIA) ........................................................................................................5
PREVALENCIA ..................................................................................................................................................6
CRITERIOS DIAGNOSTICOS.........................................................................................................................6
PRINCIPALES SIGNOS Y SÍNTOMAS DE EM........................................................................................6
CLASIFICACIÓN ...............................................................................................................................................7
PRONÓSTICO ...................................................................................................................................................8
TRATAMIENTO .................................................................................................................................................8
ALTERACIONES COGNITIVAS Y PSIQUIÁTRICAS ..................................................................................9
CONCLUSIÓN .................................................................................................................................................10

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Esclerosis Múltiple

INTRODUCCIÓN

La esclerosis múltiple (EM), también conocida como mielopatía desmielinizante, es una


enfermedad caracterizada por la aparición de lesiones desmielinizantes, neurodegenerativas y
crónicas del sistema nervioso central. La EM esta puede variar entre relativamente benigna, y algo
incapacitante hasta devastadora, a medida que se interrumpe la comunicación entre el cerebro y otras
partes del cuerpo, lo que conlleva perdida de la autonomía de los pacientes que la padecen.

Normalmente, la esclerosis múltiple se detecta tras un primer brote de la enfermedad. Los síntomas de
este primer brote son muy variados, pero entre los más fácilmente reconocibles, destacan hormigueo,
debilidad, falta de coordinación (ataxia), alteraciones visuales, rigidez muscular, trastornos del habla
(disartria), andar inestable, entre otros. No en todos los pacientes se manifiestan todos los síntomas ni
durante el mismo tiempo. Si se detecta que los síntomas son provocados por la esclerosis múltiple, el
neurólogo podrá iniciar un tratamiento adecuado para que los brotes tarden más en aparecer y sus
efectos sean menores.

Las causas de la EM aún son inciertas, pero existen varias hipótesis que explican su ocurrencia, las
cuales van desde una respuesta autoinmune de causa genética por parte del organismo, pasando por
la incidencia de ciertos virus que han sido detectados en el LCR de los pacientes con EM, hasta la
situación geográfica o latitud la cual incidiría por medio de la cantidad de rayos solares en el desarrollo
de la enfermedad.

ASPECTOS HISTORICOS

La primera descripción patológica de esclerosis múltiple fue hecha por Jean Cruveilheir en 1835,
reportando áreas de cicatrices en la médula espinal. En 1938 describió con dibujos áreas de
reblandecimiento y esclerosis de la médula espinal y del tallo cerebral. Valentier, en 1856, reportó
periodos de exacerbación y remisión, así como los cambios mentales de este padecimiento. Seis años
después Forman describió e ilustró la desmielinización.

En 1868, Jean-Martin Charcot reconoció el compromiso de las vías de sustancia blanca y las
manifestaciones clínicas de esta entidad y le da el nombre de esclerose en plaques. La comprensión
que se tiene de la EM aumentó en gran medida durante el siglo XX, interesando a especialistas de
varios campos del conocimiento. Marburg, a principios del siglo, describió una forma aguda,
rápidamente fatal de EM, enfatizando la importante degeneración axonal de las lesiones, pero la
descripción histológica más completa la hizo Dawson, en 1916, la cual ha tenido pocos agregados
hasta la fecha, como podrían ser la re-mielinización y los cambios inmunopatológicos de las lesiones.

El estudio fisiopatológico inició con Charcot, quien dio gran importancia clínica a la desmielinización
que encontró, sugiriendo que conducía a bloqueos de la conducción eléctrica. Colb dedujo que la
desmielinización producía un bloqueo de la conducción, lo cual se demostró durante la segunda

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Guerra Mundial cuando Denny Brown y Brenner probaron que mediante una compresión crónica de un
nervio se puede producir desmielinización.

En los 60, se demostró experimentalmente el bloqueo de la conducción en fibras desmielinizadas, con


hallazgos similares en el SNC, con transmisión intermitente e irregular de los impulsos eléctricos. Esto
se encontró relacionado con un mayor número de canales de sodio expuestos, lo que es similar a lo
encontrado en las fibras dañadas en la EM. Bunge, en 1961, demostró la re-mielinización y su relación
con el restablecimiento de la conducción que encontró, sugiriendo que conducía a bloqueos de la
conducción eléctrica.

DEFINICIÓN

La esclerosis múltiple (EM) se define como una enfermedad progresiva que cursa con la aparición de
lesiones inflamatorias focales (placas) en la sustancia blanca cerebral, en las que lo más llamativo es
la pérdida de mielina (desmielinización), con preservación relativa de los axones en la fase precoz,
aunque puede estar muy afectada en las fases finales

ANATOMIA PATOLÓGICA
Las lesiones suelen ser múltiples y están distribuidas por todo el sistema nervioso central (SNC); se
localizan más frecuentemente en la sustancia blanca periventricular y subpial. Las placas de
desmielinización son de dos tipos dependiendo de la actividad de la enfermedad. En las que se
reconoce la lesión aguda, el fenómeno patológico fundamental es la inflamación. Por el contrario, la
lesión crónica destaca por una desmielinización franca que progresivamente se acompaña de
degeneración en el axón.

Las placas desmielinizadas son lesiones que se caracterizan por una pérdida de mielina, con axones
relativamente preservados y cicatrices en los astrocitos. Tienen especial afinidad por los nervios
ópticos, la sustancia blanca periventricular del cerebro, cerebelo y de la médula espinal. Se presentan
con una morfología frecuentemente de tipo redondeado y oval, aunque a menudo presentan formas
alargadas (conocidas como dedos de Dawson) que llegan a infiltrar vasos sanguíneos medianos y
pequeños. Básicamente estas lesiones se componen de linfocitos y macrófagos y la identificación de
los productos de degradación de la mielina en macrófagos es el método de mayor fiabilidad para
identificar lesiones activas. Incluso en lesiones crónicas se han llegado a encontrar células precursoras
de oligodendrocitos.

Los síntomas precoces de la EM son producidos por la desmielinización. La recuperación se basa en


la resolución del edema inflamatorio lo que provoca como consecuencia una remielinización parcial,
que se ha dado en denominar como “placas sombra”, constituidas por finas vainas de mielina. En
cuanto al daño de los axones no se conoce realmente cómo ocurre.

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FISIOPATOLOGÍA (CAUSAS)

Se desconoce la secuencia de acontecimientos que provocan el daño de la sustancia blanca, aunque


se especula sobre varios los factores que la provocan. En las primeras fases se produce una
disminución de la densidad y apertura de los canales de Na+ internodales, lo que conduce a que en la
inflamación provocada por el edema resultante se liberen productos inmunes de la célula –citoquinas y
productos de adhesión– y otros productos como el óxido nítrico, enlentezcan la conducción del impulso
nervioso a través de los axones, lo que da lugar a la desmielinización y los síntomas propios de la
enfermedad. La recuperación de las funciones cerebrales se hace al principio por la resolución del
edema, los cambios del pH y la disminución de la inflamación, mientras que a largo plazo por la
recuperación de los canales de Na+. De cualquier forma, las nuevas placas de mielina que se
producen no son iguales a las originales en cuanto a su estructura, con internodos más cortos y
mielina más fina, lo que origina las secuelas de la enfermedad.

PATOGENIA

La hipótesis más aceptada actualmente postula que la EM es el resultado de una determinada


predisposición genética y de un factor ambiental no conocido que provocarían células T autorreactivas
que, tras un periodo de latencia –10 a 20 años según algunos autores– serían activadas por un factor
sistémico o local. Esto originaría una reacción autoinmune que desencadenaría la reacción de
inflamación y desmielinización. No está clara la naturaleza de este factor, aunque se considera que
estarían implicadas enfermedades virales y autoinmunes, que serían las que inducirían la formación de
placas.

FACTORES DE RIESGO (ETIOLOGIA)

La etiología de la EM parece mal definida, así como la susceptibilidad genética y la interacción con el
medio ambiente. Aunque Eichorst ya sugería un factor genético desde hace un siglo, se sabe poco
sobre el gen involucrado, proponiendo a los relacionados con el Complejo Mayor de
Histocompatibilidad (CMH) del haplotipo DR2, DRB1*1501-DQA1*0102-DQB1*0602 como los
principales. La concordancia entre gemelos idénticos es de 25%, comparado con los dicigóticos, que
es de 3-5%, lo cual apoya la idea de que influyen los factores ambientales.16 También el riesgo
relativo entre parientes varía, siendo más elevado para las hermanas (5%) y hermanos (4%), que para
primos (1%) y sobrinos (2%) ,16 encontrando que hay un riesgo de 20% de que un paciente con EM
tenga un pariente con la misma enfermedad.

También se ha hecho un estudio exhaustivo para encontrar a los factores ambientales involucrados en
esta entidad, con controversias de los hallazgos al respecto. Se ha encontrado un gradiente de Norte a
Sur en la prevalencia de la EM en el hemisferio Norte, y un gradiente Sur a Norte en el hemisferio Sur,
que sugiere fuertemente un efecto de la latitud sobre este padecimiento, tal vez en relación de la
incidencia de los rayos solares sobre estas regiones.

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Debido a que se encuentran títulos elevados de varios agentes en el líquido cefalorraquídeo (LCR) de
los pacientes con EM18 se han postulado a varios virus y bacterias como potenciales causales de la
EM, encontrando entre otros a los adenovirus, coronavirus, citomegalovirus, virus Epstein Barr, HHV-6,
HTLV-1 y 2, virus del herpes simple tipo 1, VIH, sarampión , virus de la parotiditis, papovavirus,
parainfluenza, rabia, diversos retrovirus, rubéola, virussimiano 5, virus SMON-like, agente asociado a
EM y algunas bacterias con Chlamydia pneumoniae y Mycoplasma pneumoniae.

PREVALENCIA

Las tasas de prevalencia varían, desde 2-3/100,000 habitantes en Japón a 258/100,000 habitantes en
las Islas Shetland y Orkney, siendo en EU de 57.8/100,000 habs. En Chile no se dispone de
información epidemiológica con representatividad nacional. Un estudio de captura y recaptura
realizado en la Región de Magallanes, señala una prevalencia de EM de 13,4 por 100.000 [IC95%
10,5-16,3] con una mediana de edad del diagnóstico de 27 años (media 28 años, rango 11-52); el 67%
correspondieron a mujeres.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

El diagnóstico de EM es difícil, dado que hay que considerar un gran número de padecimientos que
cursan con datos similares a esta enfermedad. Los exámenes paraclínicos que son útiles para el
diagnóstico de EM son el estudio cito químico de LCR, determinación de bandas oligoclonales,
potenciales evocados y la RM.37 Para evaluar la EM se aplican diferentes criterios, los cuales
describen las características por imagen de las lesiones desmielinizantes necesarias para hacer el
diagnóstico de la enfermedad.

Puesto que la sintomatología de la enfermedad puede ocurrir en otros padecimientos, es necesario


realizar estudios encaminados a confirmarlos o descartarlos, como el perfil inmunológico, el perfil
reumatológico, búsqueda de agentes infecciosos diversos, etc.

Para diagnosticar la EM debe existir una demostración de daño en la sustancia blanca que ocurra en
múltiples áreas en más de una ocasión (diseminación en tiempo y espacio). A su vez los pacientes
deben contar con evidencia clínica objetiva de una o varias lesiones a nivel neurocerebral a través de
estudios de Resonancia magnética, que demuestren dos o más lesiones consistentes con esclerosis
múltiple más LCR y potenciales evocados visuales positivos.

(están en un mono en el power)

PRINCIPALES SIGNOS Y SÍNTOMAS DE EM

SÍNTOMAS %

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Motor
Debilidad muscular 65-100
Espast icidad 73-100
Alt. de reflejos 62-98
Sensitivas
Vibración 48-82
Termoalgesia 16-72
Dolor 11-37
Signo de Lhermitte 1-42
Cerebeloso
Ataxia 37-78
Temblor 36-81
Nistagmo 54-73
Disartria 29-62
Nervios craneales
Disminución AV 27-55
Alt. de movs. oculares 18-39
NC V, VII, VIII 5-52
Signos bulbares 9-49
Vértigo 7-27
Au tonómi cos
Disfunción vesical 49-93
Disfunción in testinal 39-64
Disfunción sexual 33-59
Sudoración y vasculares 38-43
Psiquiátricos
Depresión 8-55
Euforia 4-18
Alt. cognit ivas 11-59
Misceláneos
Fatiga 59-85

Modificado de Miller JR. Multiple Sclerosis. In: Rowland LP. Merri tt ’s Neurology. 10th ed.

CLASIFICACIÓN

La Esclerosos Múltiple se puede clasificar de acuerdo al curso de la enfermedad, en:

a. Esclerosis múltiple con exacerbación y remisión, caracterizado por un ataque agudo


claramente definido, seguida por una recuperación parcial o total y falta de progresión de la
enfermedad entre los ataques.

b. Esclerosis múltiple primaria progresiva, se caracteriza por progresión de la enfermedad


desde un inicio con o sin meseta, con mejoría temporal mínima.

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c. Esclerosis múltiple progresiva secundaria, la cual ocurre después de una fase de


exacerbación remisión, se caracteriza por una progresión de la enfermedad con o sin exacerbaciones,
remisiones menores y meseta.

d. Esclerosis múltiple con exacerbación progresiva, se caracteriza por progresión de la


enfermedad desde un inicio puntualizando claramente las exacerbaciones agudas que son seguidas
de recuperación parcial o total al nivel preexistente de discapacidad.

PRONÓSTICO

La sobrevida de los pacientes con EM es en promedio de 35 años después del inicio de la enferme-
dad, con 76.2% a los 25 años. La tasa de mortalidad se ubica entre los 55 y 64 años de edad. Durante
este transcurso, los pacientes presentan discapacidad física cada vez más severa, impidiéndoles la
deambulación a 15 años del inicio de la enfermedad en la mitad de los casos. Para evaluar la
discapacidad se utiliza la escala ampliada del estado de discapacidad de Kurtzke, o EDSS (por las
siglas en inglés Expanded Disability Status Scale), en la cual los valores van desde 0.0, en pacientes
asintomáticos y asignológicos, hasta 10.0, que es la muerte por EM. Los pacientes con puntuaciones
mayores a 5.0 tienen gran discapacidad que les limita las actividades de la vida diaria.

TRATAMIENTO

Los objetivos del tratamiento de la EM están encaminados a prevenir la discapacidad, reducir la


frecuencia, severidad y duración de las recaídas, mejorar los síntomas y restablecer la funcionalidad.
El tratamiento ideal es el que proporciona todas estas ventajas con el mínimo de efectos secundarios.

El tratamiento para la EM se inició en el siglo XIX, inicialmente descrito por Augustus D’Este (1830s).
Posteriormente las formas de tratamiento se basaron en las teorías etiológicas y patogénicas. Dentro
de las primeras, Marie propuso una etiología infecciosa de la EM y el tratamiento con mercurio, por sus
“propiedades desinfectantes”. También se utilizó el arsénico orgánico por pensarse que el
padecimiento era producido por una espiroqueta. En 1924 se usó el tratamiento anti malárico. Según
las teorías patogénicas, Marie propuso al yodo como una forma para limitar la esclerosis. En 1930
Putman propuso una etiología vascular y el uso de anticoagulantes como preventivo. Esta etiología se
revisó en 1980 y se sugirió el oxígeno hiperbárico como una forma de tratamiento. Con base en una
etiología metabólica, se propusieron a las grasas polinsaturadas para evitar la progresión de la
enfermedad.

La patogénesis más importante y con más influencia es la autoinmunidad, en la cual se basan los
tratamientos actuales, entre los que se encuentran los inmunosupresores inespecíficos con la
azatioprina, mitoxantrona, ciclofosfamida, metilprednisolona, etc.; y el tratamiento inmunomodulador
como los interferones beta 1a48 y 1b49 y el acetato de glatirámero.

Actualmente, se pueden dividir las formas de tratamiento en tres grandes grupos: el de las
exacerbaciones o brotes, las terapias modificadoras de la enfermedad y el tratamiento sintomático. El

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tratamiento de las exacerbaciones se basa primordialmente en el uso de esteroides y de ACTH, así


como plasmaféresis. El tratamiento modificador de la enfermedad se inició en 1993 y es el que ha
tenido el mayor campo de estudio en la última década, con la aprobación en Europa y EU de cinco
fármacos de tres grupos distintos; que son los interferones ( 1-a y 1-b, el primero con dos
presentaciones y formas de aplicación); el acetato de glatirámero o copolímero 1 y la mitoxantrona,
que han sido aprobados por la FDA de EU. El primer producto aprobado fue el IFN beta 1-b (Betaseron)
en 1993, seguido por el IFN b 1-a (avonex) en 1996 y (rebi f) en 2002; el acetato de glatirámero
(copaxone) se aprobó en 1997 y la mitoxantrona en 2000. (solo nombrar los que están arriba del
power)

Los interferones son proteínas liberadas por las células en respuesta a microorganismos invasores,
tienen efecto antiviral y antiinflamatorio y regulan la respuesta inmune. Todos estos medicamentos
aprobados para el tratamiento de la EM han demostrado efectividad, con discrepancias en diferentes
estudios comparativos.

ALTERACIONES COGNITIVAS Y PSIQUIÁTRICAS

La función cognitiva se altera en al menos el 50% de los pacientes con EM, y según algunos estudios,
a lo largo de la evolución de la enfermedad puede llegar al 64% en fases muy precoces de la misma si
se utilizan pruebas suficientemente sensibles. En general, las alteraciones cognitivas en la EM son
menos graves que las producidas en otros procesos demenciales. Muchos pacientes no tendrán déficit
cognitivo o serán mínimos; un pequeño porcentaje –menos del 10%– presentarán una demencia
importante, que afectará a múltiples áreas cognitivas, mientras que otros pacientes presentarán déficit
aislados en algunas áreas cognitivas. Las funciones cognitivas dispersas son aquellas que no se
localizan estrictamente en una región cerebral única. Por ello, sus alteraciones no se observan en los
casos de lesiones cerebrales focales, sino cuando la lesión es muy amplia y generalmente bilateral.
Las funciones localizadas se presentan en un único hemisferio y muchas veces en una parte del
mismo. Sin embargo, éste es un tema que se tiene muy poco en cuenta, tanto en el seguimiento
clínico de los pacientes como en los ensayos clínicos más importantes realizados hasta ahora, aunque
los resultados de su utilización son muy prometedores, ya que se ha observado que son
suficientemente sensibles para detectar variaciones en períodos cortos y pueden detectar el efecto de
la medicación con inmuno moduladores.

La elección de los tests más sensibles y específicos para la evaluación de las alteraciones cognitivas
en pacientes con EM es motivo de una gran controversia hoy en día y depende de los objetivos que se
quieran conseguir. Además, los tests de cribado habituales, como el MMSE (del inglés, Mini-Mental
State Examination), útiles para valorar las demencias ‘corticales’, como la enfermedad de Alzheimer
(EA), son muy insensibles para los déficits cognitivos en la EM. Son muy escasas las baterías de
cribado neuropsicológico elaboradas específicamente para la EM y, además, no se han validado al
español. El instrumento de cribado breve (25 minutos) más utilizado en la EM es el desarrollado por
Raoetal, conocido como BRB-N (del inglés, Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Test in
Múltiple Sclerosis). Este test, ampliamente utilizado en ensayos clínicos, ha proporcionado una

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sensibilidad y una especificidad significativa-mente mejoradas respecto al MMSE. Aunque lo ideal


sería conseguir un test que evaluara todas las alteraciones cognitivas, este test ideal no existe y la
combinación de un número mayor o menor de sub tests parece por ahora imprescindible.

La EM se acompaña de alteraciones psiquiátricas que aumentan la morbilidad y disminuyen la


capacidad funcional, al tiempo que afectan a la calidad de vida. Estas alteraciones se producen no sólo
por la reacción natural a la enfermedad de base, sino por daños focales que producen alteraciones
psiquiátricas y por efectos adversos de la medicación utilizada. En muchas ocasiones estos factores,
además, se imbrican y son muy difíciles de separar. Estas afectaciones del humor se definen y
cuantifican únicamente en función de términos de comportamiento, y la escala más utilizada es el
DSM-IV (del inglés, Diagnostic Statistical Manual of Mental Disorders, 4 ed).

La mayoría de los pacientes con EM padecen un cuadro depresivo de origen múltiple y, en general, se
utilizan escalas más sencillas como el test de Becket, un cuestionario que los propios pacientes
cumplimentan, de muy fácil utilización e interpretación. Una alternativa a éste es la escala del Centro
para el Estudio Epidemiológico de la Depresión (CES-D).

CONCLUSIÓN

La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica del sistema nervioso central, caracterizada por la
presencia de áreas de discreta desmielinización y lesión axonal, asociadas con actividad inflamatoria.
Esta enfermedad degenerativa abarca sintomatología fisiológica en diversos grados que generan
desde una discapacidad leve hasta síntomas que impiden la autonomía del paciente, generando
incluso la muerte.

Analizamos cuales fueron los hitos más importantes que llevaron a descubrir esta enfermedad, es
decir los aspectos históricos, y quienes iniciaron los estudios patológicos e histológicos de la esclerosis
múltiple sus aportes. También esclarecimos los múltiples factores de riesgo asociados a esta
enfermedad y cuáles son las hipótesis que se desarrollan al respecto.

A través de este informe evidenciamos los criterios diagnósticos que comprueban la existencia de
la enfermedad y cuáles son los exámenes clínicos que pueden detectarla en el organismo. Asimismo,
vimos los tratamientos a seguir, los fármacos más efectivos en la actualidad y la terapia de
rehabilitación que se puede utilizar para el tratamiento de Esclerosis múltiple.

En conjunto con lo anterior pudimos comprender que la EM afecta diversos procesos cognitivos
como memoria, atención y concentración, para los cuales existen test neuropsicológicos que evalúan
estos procesos en el adulto, lo cual permite intervenir en la rehabilitación de la enfermedad.

En síntesis, pudimos analizar y comprender que esta enfermedad en muchos casos resulta
invalidante y conlleva la perdida de la autonomía del paciente, lo que genera estados depresivos, y un
detrimento de la calidad de vida de la persona que padece esta patología. Es por ello que se hace

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necesario un adecuado diagnostico en etapas iniciales de la enfermedad para así revertir o retrasar el
desarrollo de la enfermedad.

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