Tumores malignos primarios de la pared torácica

Los tumores malignos de la pared torácica son lesiones metastásicas desde otro tumor primario o
de un sarcoma. Los sarcomas de tejidos blandos de la pared torácica incluyen fibrosarcoma,
liposarcoma, histiocitomas fibrosos malignos (MFH), rabdomiosarcomas, angiosarcomas y otras
lesiones extremadamente raras.
Pese a la prevalencia de la enfermedad localizada, los sarcomas de los tejidos blandos de la pared
torácica empeoran de manera significativa la supervivencia en comparación con tumores similares
ubicados en las extremidades o en las regiones de la cabeza o cuello. Todos los sarcomas son
propensos a diseminarse hacia los pulmones. Pese a que existen muchas variedades de sarcoma, la
característica primaria que afecta el pronóstico es el grado histológico de malignidad y la capacidad
de respuesta a la quimioterapia. La quimioterapia preoperatoria (neoadyuvantes) ofrece la
capacidad de: a) valorar la quimiosensibilidad del tumor al grado de reducción de tamaño tumoral
y necrosis microscópica; b) establecer la sensibilidad tumoral a fármacos quimioterapéuticos
específicos, y c) mejorar la posibilidad de resección al reducir el tamaño del tumor. Los pacientes
cuyos tumores responden a la quimioterapia preoperatoria tienen mucho mejor pronóstico que
aquellos con mala respuesta. La
información sobre la respuesta tumoral a la
quimioterapia, el estado fisiológico del
paciente, la capacidad de recibir
tratamiento y la presencia de enfermedad
metastásica es útil para establecer el
tratamiento óptimo. El tratamiento inicial
consiste en: a) quimioterapia preoperatoria
(para pacientes con osteosarcoma,
rabdomiosarcomas, tumor
neuroectodérmico primitivo o sarcoma de
Ewing) seguido por cirugía y quimioterapia
posoperatoria; b) resección quirúrgica
primaria y reconstrucción (para pacientes
con MFH no metastásica, fibrosarcoma,
liposarcoma o sarcoma sinovial), o c)
quimioterapia preoperatoria seguida de resección quirúrgica si está indicada en pacientes que se
presentan con sarcomas de tejidos blandos con metástasis. La afección del pulmón subyacente o de
otros tejidos blandos contiguos o bien, la presencia de metástasis pulmonares no impide una cirugía
exitosa. De hecho, los pacientes que reciben intervención quirúrgica tienen una supervivencia
general significativamente mejor. La mediana de supervivencia con resección quirúrgica es de 25
meses en comparación con ocho meses sin resección. Variables pronósticas adicionales que son
importantes para la supervivencia a largo plazo incluyen el tamaño de los tumores, el grado de
malignidad, la etapa y los bordes negativos en la resección de repetición. Con la excepción de los
rabdomiosarcomas, el tratamiento primario de estas lesiones es la resección quirúrgica amplia con
bordes de 4 cm y reconstrucción.
A continuación, se presenta una revisión general de varios sarcomas de la pared torácica.

1. Condrosarcomas.
Éstos son los cánceres malignos primarios más comunes de la pared torácica. Al igual que con los
condromas, por lo general se originan de la cara anterior a partir de los arcos costocondrales. La CT
muestra una lesión radiolúcida a menudo con calcificación punteada, que es patognomónica de los
condrosarcomas. También hay destrucción de las estructuras óseas relacionadas. La mayor parte de
los condrosarcomas son tumores de baja malignidad y crecimiento lento; a menudo son
tumoraciones dolorosas que pueden alcanzar proporciones masivas. Por esta razón, cualquier lesión
en la pared anterior del tórax tiene la probabilidad de ser un condrosarcoma de baja malignidad por
lo que debe ser tratado con resección amplia (4 cm) una vez que se haya descartado enfermedad
metastásica a los pulmones o huesos. Los condrosarcomas no son sensibles a la radiación o
quimioterapia. El pronóstico depende del grado de malignidad del tumor y de la extensión de la
resección. Con un tumor de baja malignidad y la resección amplia, la supervivencia del paciente en
cinco a 10 años puede ser de hasta 60 a 80%.

2. Osteosarcoma.
Los osteosarcomas son el cáncer óseo más común, pero representan sólo 10 a 15% de todos los
tumores malignos de la pared torácica. Principalmente ocurren en adultos jóvenes como
tumoraciones dolorosas de rápido crecimiento; sin embargo, los osteosarcomas pueden ocurrir en
pacientes de edad avanzada y en ocasiones se asocian con radiación previa, enfermedad de Paget
o quimioterapia. Desde el punto de vista radiográfico, el aspecto típico consiste de espículas por la
formación de nuevo hueso perióstico lo que produce un aspecto en corona solar. Los osteosarcomas
tienen propensión para diseminarse a los pulmones y hasta 33% de los pacientes acuden con
enfermedad metastásica. Los
osteosarcomas son potencialmente
sensibles a la quimioterapia. A la fecha, es
común la quimioterapia preoperatoria.
Después de la quimioterapia se realiza
resección completa con bordes amplios (4
cm), seguidos de reconstrucción. En
pacientes que se presentan con metástasis
pulmonares y que son susceptibles de
resección, puede administrarse
quimioterapia tumor primario y de las
metástasis pulmonares. Después
deltratamiento quirúrgico de la
enfermedad conocida, suele
recomendarse quimioterapia adicional de
mantenimiento.

3. Histiocitoma fibroso maligno.

Originalmente se pensaba que se derivaba de los histiocitos por el aspecto microscópico de las
células tumorales cultivadas, pero es probable que estos tumores se originan de los fibroblastos.
Los MFH son en términos generales el sarcoma más común de tejidos blandos de la vida adulta,
aunque son poco comunes en la pared torácica. La edad típica de presentación se encuentra entre
los 50 y 70 años. Se manifiestan con dolor, con o sin tumoración palpable. Desde el punto de vista
radiográfico suele ser evidente una tumoración, con destrucción de tejido y hueso circundantes. El
tratamiento consiste en la resección amplia con bordes de 4 cm o más y con reconstrucción. Casi
66% de los pacientes sufre metástasis distantes o recurrencia local.
 4. Liposarcoma.
Éstos constituyen hasta 15% de los sarcomas de la pared torácica. La mayor parte de los
liposarcomas son tumores de baja malignidad que tienen propensión a la recurrencia local, dada su
naturaleza infiltrativa. Por lo general se manifiestan como tumoraciones indoloras. El tratamiento
consiste en resección amplia y reconstrucción. Deben valorarse en el transoperatorio los bordes (al
igual que con todos los sarcomas) y continuarse con la resección, si esto es factible, hasta que los
márgenes sean negativos. La recurrencia local puede tratarse con una nueva ablación, con el uso
ocasional de radioterapia.
5. Fibrosarcoma.
A menudo se manifiesta como una tumoración grande y dolorosa; estas lesiones son visibles en
radiografías simples o CT, con destrucción de los tejidos circundantes. El tratamiento consiste en la
ablación local amplia con análisis transoperatorio de congelamiento de los bordes, seguido de
reconstrucción. Es frecuente la recurrencia local y sistémica. La supervivencia a cinco años es de casi
50 a 60%.

6. Rabdomiosarcoma.
Los rabdomiosarcomas son tumores poco frecuentes de la pared torácica. Desde el punto de vista
microscópico, son tumores con células fusiformes. El diagnóstico a menudo depende de la tinción
inmunohistoquímica en busca de marcadores musculares. Los rabdomiosarcomas son sensibles a la
quimioterapia. El tratamiento consiste en quimioterapia preoperatoria con resección quirúrgica
subsiguiente.

Otros tumores de la pared torácica

1. Tumores neuroectodérmicos primarios (PNET) y sarcoma de Ewing.
Los PNET (neuroblastomas, ganglioneuroblastomas y ganglioneuromas) se derivan de células
primordiales de la cresta neural que migran de la capa del manto de la médula espinal en desarrollo.
Desde el punto de vista histológico, los PNET y los sarcomas de Ewing son tumores de células
pequeñas y redondas, que poseen una translocación entre los brazos largos de los cromosomas 11
y 22 con su información genética. También comparten un patrón consistente de expresión de proto-
oncogenes y se ha encontrado que expresan el producto del gen MIC2. Los sarcomas de Ewing
ocurren en adolescentes y adultos jóvenes que se presentan con dolor progresivo en la pared
torácica, pero sin la presencia de tumoraciones. Los síntomas sistémicos de malestar y fiebre a
menudo están presentes. Los estudios de laboratorio revelan un incremento en la tasa de
eritrosedimentación y elevación leve del recuento leucocítico. Desde el punto de vista radiográfico,
se produce un aspecto característico en piel de cebolla por la formación de múltiples capas de
periostio en la formación de hueso. También es común la evidencia de destrucción ósea. El
diagnóstico puede establecerse con biopsia percutánea o con biopsia incisional. Estos tumores
tienen una fuerte propensión a dar metástasis a los pulmones y esqueleto; las tasas de supervivencia
de los pacientes son de sólo 50% o menos a tres años. El incremento del tamaño del tumor se asocia
con disminución de la supervivencia. El tratamiento ha mejorado de manera significativa y ahora
consiste de quimioterapia con múltiples fármacos, radioterapia y cirugía. Los pacientes por lo común
reciben tratamiento preoperatorio con quimioterapia y son revalorados con estudios de imagen
radiográfica. Cuando se identifica enfermedad residual, se realiza resección quirúrgica y
reconstrucción seguida de quimioterapia de mantenimiento.
 2. Plasmocitoma.
Los plasmocitomas solitarios de la pared torácica son poco comunes, con casi 25 a 30 casos por año
en Estados Unidos. La presentación típica consiste en dolor sin masa palpable. Las radiografías
simples muestran una lesión osteolítica en una región con dolor. Al igual que con otros tumores de
la pared torácica, se realiza biopsia con aguja bajo guía tomográfica para establecer el diagnóstico.
Desde el punto de vista histológico, esta lesión es idéntica al mieloma múltiple, con hojas de células
plasmáticas. Ocurre a una edad promedio de 55 años. Se realiza valoración en busca de mieloma
sistémico con aspiración de médula ósea, medición de las concentraciones de calcio y medición de
proteínas de Bence Jones en orina. Si los resultados de estos estudios son negativos, entonces se
establece el diagnóstico de Plasmocitoma solitario. La cirugía suele limitarse sólo a la biopsia, la cual
puede ser escisional.155 El tratamiento consiste en radiación con dosis de 4 000 a 5 000 cGy. Hasta
75% de los pacientes desarrolla mieloma múltiple sistémico con una supervivencia a 10 años cercana
a 20%.

Bibliografia:
 Schwartz Principios de Cirugía. Mc Graw-Hill, México, D. F. 2011.