EPILEPSIA
GENÉTICA
Alteración cerebral caracterizada por:
• Predisposición constante para
generar crisis epilépticas
• Consecuencias: neurobiológicas,
cognitivas, psicológicas y sociales
CRISIS EPILÉPTICA (convulsión)
Fenómeno paroxístico causado por
una actividad excesiva y sincrónica de
un grupo de neuronas del SNC
SD. EPILÉPTICO
$ y síntomas que se presentan juntos.
Apuntan a un origen común.
ESTATUS EPILÉPTICO
Crisis > 30 minutos o
Crisis repetidas entre las cuales el Px
no recupera la conciencia.
CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS
1. CRISIS FOCALES
La alteración eléctrica se produce
en un área específica / la corteza
FOCAL SIMPLE
Conciencia conservada
Síntomas: motor, sensitivo y
vegetativo (sudor y piloerección)
Visual: destellos
Olfativos: olores intensos
Psíquicos: miedo, despersonalización
Motor: la crisis inicia en un área
pequeña que puede extenderse al
hemicuerpo (progres. Jacksoniana) y
puede persistir tras la crisis (parálisis
de TODD) que se autolimita en
minutos u horas
FOCAL COMPLEJA
• Conciencia alterada
• Automatismos básicos (chupeteo y
deglución) hasta comport. +elabor.
• Tras crisis: periodo de confusión
• .> frecuencia en adultos
• .> frecuencia en el lóbulo temporal
2. CRISIS GENERALIZADAS
• Afecta a ambos hemisferios
• Puede tener un origen focal que se
propaga rápida- a ambos
hemisferios (reconocible por los
síntomas focales previos)
AUSENCIAS (pequeño mal)
• Pérdida brusca del nivel / conciencia
repetitiva y por unos segundos
• $ motores bilaterales (parpadeo y
masticación)
• No altera la postura
• Recuperac. brusca de la conciencia
s/ memoria del episodio
• Inicia: 4 años  adolescencia
• EEG: descarga generalizada y
simétrica de punta-onda 3 Hz
CONVULSIÓN TÓNICO - CLÓNICA
(Gran mal)
• Inicio brusco
• Contracción tónica generalizada
• Cianosis, flacidez, hiper-salivación
• F.C., P.A., midriasis
• 10- 20 seg. posteriores: inicia la fase
clónica
• Post-crítico: ausencia de reacción a
estímulo externo
• Recuperac. Lenta /nivel /conciencia
• Cansancio, cefalea y mialgia
• EEC
David J. Quiñones Dávalos. Udabol © 2017 - La Paz
Tónica:
- Actividad rápida de bajo voltaje
- Polipunta de alto voltaje
Clónica:
- Punta - onda de baja frecuencia
CRISIS ATÓNICAS
• Pérdida brusca de tono muscular
por unos segundos
• Breve alteración /nivel /conciencia
• Sin confusión posterior
MIOCLONIAS
• Contracción muscular breve
• Origen cortical: EEG: punta-onda
bilateral y sincrónica
CLASIFICACIÓN POR LA ETIOLOGÍA DE LA
EPILEPSIA (clasificación nueva)
1. DESCONOCIDA
• Neuroimagen: normal
• Ausencia /etiología: metab-estruct.
o genética
Ej.:
• Epilep. benig /la infanc c/parox
centro-temporal
• Sd. de pana-yioto-poulos
2. ESTRUCTURAL - METABÓLICA
Estructural:
• Displasia cortical
• Esclerosis tuberosa
Adquirida:
• Ictus
• Infección / trauma
3.
• Se sospecha en presencia de historia
familiar o en gemelos
Características:
• Estado cognitivo normal
• Control de crisis (favorable)
Tipos:
• Epilepsia /ausencia infantil
• Epilepsia /ausencia juvenil
• Epilepsia tónico-clónica
Otros:
• Sd. DRAVET
• Sd. DOWN
• Epilepsia femenina asociado a
protocadherina
FISIOPATOLOGÍA
• INICIO:
Descargas repetitivas y anómalas de
un grupo /neuronas c/propagación
local y alejada.
• EPILEPTOGENÉSIS:
Alteración /grupos /neuronas que:
las propiedades excitadoras
las propiedades inhibidoras
LAS CRISIS SE RELACIONA, con:
1. Alteración /estruct /neurona
2. Alteración /circuito neuronales
3. Alterac /recept. /neurotransmis.
4. Alteración /canales iónicos
5. Cambio del medio iónico
DIAGNÓSTICO 2. VIDEO MONITORIZACIÓN FOCALES: Dx DIFERENCIAL
• Al menos 2 crisis “no provocadas” • Para casos de difícil catalogación 1. Carbamacepina CRISIS
SÍNCOPE
EPILÉPTICA
separadas por 24 horas. • S > 80% en casos /origen dudoso 2. Fenitoína
Fact. desenc Estrés
• Niños, la sensibilidad es menor inmediato NO (gral-) Valsalva
SD. ELECTRO - CLÍNICO GENERALIZADAS: “cualquiera” Bipedestación
• Es la + precisa 3. NEURO - IMAGEN ESTRUCTURAL (Tónico-clónicas) Síntomas
NO o AURA
Sudoración
1. Carbamacepina previos Náuseas
• Se caracteriza por ptar. $ y síntomas • Epilepsia /causa estructural Inconciencia Brusca Progresiva
• Se identifica +fácil- en: niños • Neuroimagen funcional: evidencia 2. Fenitoína Durac. Inconcienc Minutos Segundos
• Incluye: etiología, edad /inicio, tipo las alteraciones metabólicas 3. Fenobarbital Durac. Tónico-clónic Minutos Segundos
/crisis, caract./EEG, fact. asociados. asociadas a la actividad eliptógena 4. Valproato Aspecto facial
Espuma boca
Palidez
Cianosis
Bajo nivel/concienc
CONSTELACIONES 4. ANALÍTICA MIOCLÓNICAS Minutos-horas Minutos
posterior
• Menos precisa que el sd. • Alteraciones hidro - electrolíticas 1. Clonazepam Dolor muscular Frecuente Infrecuente
electroclínico. (Na+, K+, Cl-, Ca+ y Mg) 2. Valproato Desencadenantes
• Representan lesiones específicas • Alteraciones endocrinológicas Inconciencia: inicio, duración
• Responden mejor a la Cx /epilepsia (T3, T4, TSH) AUSENCIAS Síntomas previos
• Se pta. a cualquier edad • Orina: catecolaminas e indolaminas 1. Etosuximida (atípicas) Aspecto facial
Ej. • Sangre: prolactina (diferencia la 2. Valproato (típicas) Durac. tónico-clónica
• Encefalitis de Rasmussen crisis / la pseudo-crisis) Durac. bajo nivel/conciencia
Otras: ESTATUS EPILÉPTICO Dolor muscular
• Crisis gelásticas c/harmatoma
1. Diazepam, fenitoína, fenobarbital
hipotalámico • ECG SD. de WEST (4 - 7 meses)
2. Anestesia con:
• Mesa basculante: Ortostatismo 1. Detención del desarrollo psicomotriz
a. Propofol y midazolam
• Prueba de ayuno, presión arterial 2. Espasmos infantiles
Dx DIFERENCIAL: 3. Hiperarritmia intercrítica
1. Síncope EFECTOS SECUNDARIOS
TRATAMIENTO
2. Pseudo - crisis • CARBAMACEPINA: hepático, hemat. SD. de LENNOX-GASTAUT (2 - 4 años)
- INHIBIDORES /CANALES DE Na+
• Hiper-ventilación • TOPIROMATO: LITIASIS RENAL 1. Afectación psicomotriz
• Carbamacepina
• ETOSUXIMIDA: Sd. PARKINSONIANO 2. Múltiples tipos /convulsiones
• Foto-estimulación • Fenitoína 3. Alteraciones en el EEG
• Sugestión • FENOBARBITAL: sedación,
• Topiromato
(Niño: hiperactividad)
- INHIBIDORES /CANALES DE Ca+ SD. de DRAVET (> 1 año)
• VALPROATO: PANCREAT., alopecia
• Valproato 1er año: crisis febriles
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS • LAMOTRIGINA: EXANTEMA (Fiebre sin infección del SNC. Las crisis
• Fenitoína
1. EEG • VIGABATRINA: TRAST/CAMPO ÓPTIC tónico-clónicas:
• Etosuximida
• Gral- se obtiene en el periodo > 15 min--> simples y < 15 min --> complejas
- DISMIN. LIBERAC. DE GLUTAMATO
intercrítico • Lamotrigina SD. de LANDAU-KLEFFNER
• Especificidad con: - POTENCIA LA FUNC /RECEPT. GABA Crisis focales /la infancia
Privación del sueño • Benzodiazepinas, Barbitúricos 1. Deterioro progresivo /compresión y
Foto - estimulación - AUMENT. DISPONIBIL. /GABA expresión del lenguaje
• Gabapentina, Vigabatrina, Tiagabina 2. Agnosia auditiva
3. EEG: partrón punta-onda multifocal
David J. Quiñones Dávalos. Udabol © 2017 - La Paz
SD. EPILÉPTICOS CATASTRÓFICOS
1. Sd. /WEST
2. Sd. / Lennox-Gastaut
3. Epilepsia catastrófica focal
* Sd /Sturger-Weber
* Sd /Rasmussen
* Hemi-mega-encefalia

CONVULSIÓN FEBRIL COMPLICADA

1. < 1 año
2. Recurrencia /crisis en el mismo brote febril
3. Crisis unilaterales
4. Crisis > 20 min
PROGESTÁGENOS
RELACIÓN DE LA CRISIS CON LOS:

<-- Disminuyen
Umbral/crisis <-- Disminuyen <-- Aumentan
<-- Potencian
<-- Inhiben

Descarg/puntas <-- Aumentan

ESTRÓGENOS

<-- Potencian
<-- Inhiben
Glutamato
GABA

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