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Disacáridos
Entre tantos disacáridos de origen natural, la sacarosa y la lactosa son
los de mayor abundancia e importancia. La primera consta de una A-
D-glucosa y una B-D-fructosa unidas mediante el A1 de la glucosa y el
B2 de la fructosa: enlace glicosidico. La sacarosa, presente en todo el
reino vegetal abunda sobre todo en la caña de azúcar, la remolacha y
el jarabe de arce. Es el producto granulado que se obtienen mediante
el procesamiento de esos vegetales y se conoce en general como
azúcar de mesa.
La lactosa está formada por B-D- galactosa y D-glucosa, unidas por el
B1 de la galactosa y la posición 4 de la glucosa, es decir un enlace
glicosidico B, es el carbohidrato más abundante en la leche.
Polisacáridos
Son polímeros de monosacáridos constituidos por 10 a muchos miles
de unidades de monosacáridos y pueden alcanzar pesos moleculares
de varios millones, tienen funciones estructurales y de reserva.
Los tres elementos estructurales que definen un polisacárido son:
La identidad de los monómeros glicosilicos constituyentes, la
naturaleza de los enlaces glicosidicos entre ellos y cuando es
pertinente la secuencia de residuos glicosilicos, los polisacáridos
pueden clasificarse como homopolisacaridos o heteropolisacaridos.
Como los heteropolisacaridos suelen estar formados por solo dos
monómeros glicosidicos diferentes, en una secuencia repetitiva, se
trata de moléculas que no encierran información. Los polisacáridos
de origen natural tienen grandes variaciones de tamaño, pues llegan a
tener varios miles de residuos glicosilicos, además el numero de tales
residuos suelen fluctuar de una muestra a otra del mismo material.
Por tanto, el peso moléculas de los polisacáridos tienen escaso valor
fisicoquímico.
Los más importantes, almidones: constituyen sustancias de reserva en
las plantas, abundando en los tubérculos y las semillas de los cereales,
los almidones están formados por unidades de glucosa
Combinadas entre sí por uniones glucosidicas, la unidad estructural
de disacárido, repetida periódicamente, es la maltosa, la cual da
origen a dos tipos de moléculas, la amilosa y la amilopectina.
Glucógenos: están presentes en los tejidos animales, tienen forma
globular, su peso moléculas oscila alrededor de varias decenas de
miles, ganan o pierden moléculas de glucosa con gran facilidad y son
un material de reserva ideal para conservar el equilibrio adecuado
entre la formación y el consumo de la glucosa.
Celulosa: la celulosa, el compuesto orgánico mas abundante en la
naturaleza está constituida por cadenas no ramificadas de unidades de
glucosa enlazadas por uniones glucosidicas, en los seres humanos es
un material indigeribles, pues las secreciones digestivas carecen de las
enzimas adecuadas para degradarlas.
Glicosaminoglicanos: son polímeros no ramificados de polisacáridos,
compuestos por unidades repetidas de un disacárido anteriormente
se llamaban mucopolisacaridos, el menos típico de los
Glicosaminoglicanos es el acido hialuronico, pues no contienen
sulfato, no se une covalentemente a proteínas y no tiene otros
componente de tipo de carbohidrato en su molécula.
Glicoproteínas: son proteínas con pesos moleculares de 15000 a más
de 1 millón, a las cuales se unen covalentemente una o varias cadenas
de oligosacaridos, con menos de 15 residuos de azucares, que llegan a
formar de uno a 60% del peso total de la molécula.
NAD+ en la glucolisis
En condiciones anaeróbicas, para la glucolisis se requieren dos
deshidrogenasas diferentes dependientes del NAD, una que necesita
NAD+ y produce NADH, otro que requiere NADH y produce
NAD+. En otras palabras, la deshidrogenasa del fosfato de
gliceraldehido y deshidrogenasa del lactato son enzimas
complementarias, eta acoplamiento interno significa que la cantidad
de NAD+ esta constante reposición. Es probable que el cerramiento
de ciclo de NAD+ sea la principal función bioquímica de la
deshidrogenasa termina, incluso más que el flujo de energía
mencionado en la sección precedente.
Algunas reacciones individuales de la glucolisis
Fosforilasa del glucógeno
La primera reacción en el catabolismo del glucógeno es la
eliminación secuencial de los residuos de glucosa, cataliza por la
ampliamente distribuida Fosforilasa del glucógeno. Este fenómeno
implica el ataque de Pi a los residuos de glucosa en los extremos no
reductores de la estructura del glucógeno. El proceso ocurre en forma
sucesiva hasta que se aproxima a unos cuatro residuos de un punto de
ramificación. En ese punto, otra enzima transfiere un fragmente
intacto de triglucosa a una ramificación vecina, formando un enlace.
Luego una tercera enzima, la glucosidasa recorta la unidad restante de
glucosa que participa en el enlace y libera para que sea metabolizada
como glucosa libre después de su conversión, dependiente del ATP,
en G6P. Enseguida se reanuda la acción de la Fosforilasa del
glucógeno hasta que se llega a otro punto de ramificación, el resultado
es la glucosa del glucógeno se moviliza como glucosa 1-fosfato.
Las enzimas convertidoras fosforiladores/desfosforiladores son: cinasa
de la Fosforilasa, una cinasa proteínica de especificidad restringida a
la Fosforilasa y otra proteína objetivo y fosfatasa de las proteínas, una
enzima que puede actuar sobre diversas fosfoproteínas.
Hexocinasa y glucocinasa
Es obvio que las hexocinasas participan en la formación de fosfatos
de hexosa. Aunque la mayoría exhibe gran afinidad por la glucosa,
otras hexosas pueden funcionar como sustratos. En algunos
organismos esta presente de una Hexocinasa.
Las hexocinasas también manifiestan características regulatorias y sus
reguladores son ATP, ADP y G6P. Nótese que los reguladores son,
de hecho, uno de los sustratos y dos de los productos de la reacción.
Fosfoglucomutasa y fosfogliceromutasa
La isomerización posicional del fosfato, la transferencia de un grupo
fosfato de una posición OH a otra en un sustrato ocurre dos veces en
la vía de la glucolisis. Aunque participan dos enzimas diferentes,
amabas tienen el mismo mecanismo de acción, el cambio de
posiciones de fosfato se efectúa de manera indirecta gracias a la
participación intermediaria de un indispensable cofactor
fosfodiesterico: glucosa-1.6-bisfosfato, para la Fosfoglucomutasa y del
2,3- bisfosfoglicerato para la fosfogliceromutasa, solo se necesitan
pequeñas cantidades de cada cofactor para iniciar la acción de cada
mutasa, ya que este se regenera durante la reacción, por tanto los
cofactores no se consideran como verdaderos intermediarios
metabólicos de la vida de la glucolisis.
Fosfofructocinasa-1
Después de completarse la isomerización aldo -> ceto de G6P -> F6P,
se usa ATP para la conversión de la fructosa 6-fosfato en fructosa 1-6-
bisfosfato. La enzima participante, fosfofructocinasa-1, es muy
específica para el isómero D de la F6P como sustrato, pero fuera de
eso tiene las características de funcionamiento típicas de otras cinasas
dependientes del ATP. En la actualidad se denomina
fofofructocinasa-1 para diferenciarla de otra enzima, la
fosfofructocinasa-2, que forma fructosa 2-6 bisfosfato, un importante
regulador de la glucolisis y la glucogénesis. La actividad de la
fosfofructocinasa-1 depende de muchas influencias regulatorias y es la
principal enzima regulatoria de la vida de glucolisis.
Aldolasa
La Aldolasa del bisfosfato de fructosa cataliza el único paso
degradatorio de la glucolisis en el que se rompe en enlace CC. Este
paso tienen por consecuencia el fraccionamiento de una unidad de
seis carbonos en dos unidades de tres carbones. Junto con la
isomerasa de las triosas, el efecto global consiste de modo específico
en la conversión de una molécula de 1.6-FBP en dos fliceraldehido-3-
fosfato.
Glucogénesis
La glucogénesis, es decir la formación de glucógeno y glucosa a partir
de los fragmentos de carbono más pequeños del piruvato y el lactato,
se realiza mediante la participación conjunto de varias enzima
glucoliticas que pueden funcionar en sentido inverso y diferentes
enzimas que sustituyen a la glucolisis operan de modo reversible.
(Páginas 491 a 493, 496 y 497, 500 a 505
y 514. Bioquímica de Harper)
Vías metabólicas de los carbohidratos
Digestión y absorción: una vez efectuada la digestión en el intestino,
los monosacáridos a través de la circulación porta alcanzan la celdilla
hepática, donde una porción es utilizada y el resto se distribuye por
vía sanguínea a todo el organismo.
Fosforilacion e interconversion de hexosas: ocurre en la mayoría de
las celular, la galactosa se convierte en galactosa-1-fosfato y al final
todas las hexosas forman glucosa-6-fostafato.
Síntesis de glucógeno: el proceso de síntesis de glucógeno a partir de
glucosa se denomina glucogénesis. La síntesis de glucógeno o de
glucosa a partir de compuestos que no son carbohidratos, se llama
glucogénesis.
Degradación del glucógeno: la degradación del glucógeno tisular o
glucogenolisis, implica su paso a glucosa-6-fosfato, en el hígado el
proceso termina formando glucosa libre, la cual pasa a sangre.
Conversión de glucosa a piruvato: es el camino degradativo mas
importante, se acompaña de liberación de energía, parte de la cual se
almacena en el ATP.
Conversión de glucosa en pentosas: esta vía constituye el ciclo de las
pentosas y su función es la de proveer a la célula de pentosas,
necesarias para la síntesis de los ácidos nucleícos y coenzimas,
además es una vía metabólica generadora de NADPH, indispensable
para las reducciones biosinteticas como la síntesis de ácidos grasos y
esteroides.
Fosforilacion e interconversion de hexosas: la fosforilacion de las
hexosas se realiza mediante enzimas catalizadores de la transferencia
irreversible del fosfato del ATP a una hexosa. Existan dos tipos de
enzimas, un tipo es el de la hexoquinasa, con Km baja para la glucosa,
poca especificad y ampliamente distribuida.
Las isomerasas específicas catalizan reversiblemente la conversión de
la glucosa-6-fosfato en la fructosa-6-fosfato y de esta en la manosa-6-
fosfato.
Conversión de la glucosa-6-fosfato en glucosa: la glucosa-6-fosfato solo
puede salir de las células perdiendo el fosfato, en el hígado, el riñón y
el intestino, la glucosa-6-fosfatasa produce la hidrólisis irreversible del
ester para dar glucosa y orto fosfato.
La regulación de la fosforilacion de las hexosas depende en gran
parte de la concentración del ATP, cuando disminuye este, baja la
fosforilacion, por otro lado, la utilización de la hexosa fosforilada
favorece la fosforilacion de la hexosa no fosforilada.
Metabolismo del glucógeno
En la vía metabólica descrita por Leloir, el glucógeno se forma por la
incorporación repetida de unidades de glucosa a diversas moléculas
de carbohidratos, el aceptor por excelencia es el glucógeno ya
formado. Normalmente parte de la glucosa ingerida se destina a la
formación del glucógeno, para ellos, se traslada en el grupo fosfato en
posición 6, de la glucosa-6-fosfato en posición 6, de la glucosa-6-
fosfato 1 y forma la glucosa-1-fosfato, reacción catalizada por
Fosfoglucomutasa.
Degradación del glucógeno: la enzima Fosforilasa actúa sobre el
glucógeno en el extremo de cada una de las múltiples cadenas cuyo
extremo es un residuo de glucosa, con su C1 unido al C4 del penúltimo
residuo. En este sitio se introduce el HPO4-2 y desprende el residuo
en forma de glucosa-1-fosfato.
(Páginas 187 a
193 bioquímica, José laguna)
Patología
Modificaciones del metabolismo de los carbohidratos en las
enfermedades suprarrenales: en la hipofunción suprarrenal se
presenta hipoglucemia más fácilmente observable en ayunas. En el
hiperfuncionamiento suprarrenal se reconoce un cuadro diabético
con glucosuria intermitente y disminución de la tolerancia a la
glucosa, a menudo con resistencia a la insulina, quizás por el exceso
de actividad adenohipofiaria.
Hipoglucemia e hiperglucemia: el descanso de las cifras de glucemia
por debajo de 60 mg por 100ml se denomina hipoglucemia, el
ascenso por arriba de 100 o 120 ml se considera hiperglucemia. La
hiperglucemia es un signo de diversas enfermedades, en especial de la
diabetes, en este caso muchos problemas provienen de la alteración
del metabolismo de los lípidos manifestados por cetosis y acidosis las
cuales pueden llegar a poner en peligro la vida. Cuando existe un
exceso de insulina, o en diabéticos con baja ingestión de alimentos y
han hecho mucho ejercicio, aparece el choque hipoglucemico con
convulsiones y como por falta de glucosa para funcionamiento
cerebral.
Diabetes clínica: el la diabetes mellitus humana, con el caso de los
animales pancractomizados, aparece hiperglucemia y glucosuria,
aumente de la excreción de nitrógeno, cetogenesis y deshidratación.
Se reconocen dos tipos de diabetes, la juvenil, de pronóstico grave y
la del adulto, más benigna que aparece alrededor de la cuarta década.
La diabetes es frecuente y la padecen de 1 a 2% de la población. Su
característica común es la insuficiencia de la insulina, relativa o
absoluta, modificada por la acción de las hormonas antagónicas de
ella de origen hipofitario o por la acción de las hormonas antagónicas
de ella de origen hipofisario o suprarrenal y la ingestión alimenticia,
existe una reacción entre la obesidad y la diabetes, pues esta aparece
más a menudo en persona obesas, quizás porque el obeso, al ingerir
mas alimento crea una insuficiencia relativa de insulina con más
facilidad, en la forma grave de diabetes juvenil suelen encontrarse
valores de cero o cercano a él en la determinación de insulina del
suero.
La adrenocorticotrofina, produce un cuadro diabético por
hiperfuncionamiento adrenocortical resistente a la acción de la
insulina exógena, la hiperglucemia puede atribuirse a la acción
gluconeogenica y la baja oxidación de la glucosa causada por los 11-
oxisteroides suprarrenales.
Umbral renal para la glucosa: normalmente el glomérulo renal
permite el paso de toda la glucosa presente en el ultra filtrado del
plasma, pero esta es reabsorbida de manera que la orina está
virtualmente libre de glucosa, cuando se excede la capacidad de
absorción de la glucosa aparece la glucosuria, la salida de glucosa por
orina, lo que ocurre en estado normal cuando la glucemia alcanza
170 mg por 100ml cifre considerada el umbral renal para la glucosa.
En la diabetes renal el umbral para la glucosa disminuye y aparece la
glucosuria con niveles de glucemia más bajos. Existen situaciones
experimentales u observadas en enfermedades hereditarias, en que
existe glucosa en la orina sin aumento de las cifres de glucemia.
(Páginas
218 a 222 bioquimica, José laguna)
Acumulación intracelular de glucógeno
Los depósitos intracelulares excesivos de glucógeno se observan en
sujetos con trastornos del metabolismo de la glucosa o el glucógeno.
Sean cuales sean las circunstancias clínicas las masas de glucógeno se
presentan en torina de vacuolas clases intracitoplasmicas. Es
importante diferenciar entre la vacuolizacion por glucógeno y otros
tipos de vacuolizacion intracelular, como la producida por lípidos o
agua.
Insulinoma
La causa más importante de la hipoglucemia espontanea es la
secreción excesiva e inapropiada de insulina por los tumores de las
celular B del páncreas, estos tumores, denominados insulinomas,
ocurren a cualquier edad, aunque resultan más corrientes entre la
cuarta y sexta década. Las diversas características clínicas asociadas
con estos tumores son debidas a la hipoglucemia que inducen. El
diagnostico de hipoglucemia debe establecerse utilizando los criterios
conocidos como triada de whipple, ataques hipoglucemicos
precipitados por el ayuno, nivel de glucosa en el plasma inferior a 20
mg/dl alivio rápido de los síntomas por administración de glucosa.
Puesto la producción excesiva e inapropiada de insulina es la causa de
la hipoglucemia resulta esencial utilizar un radioimnunoensayo para
la insulina a fin de confirmar diagnostico.
Galactosemia la galactosemia es un trastorno genético rara que se
transmite como rasgo autosomico recesivo. La prevalencia del estado
homocigoto va de 1 caso por 18,000 a 1 por 180000. Dicha alteración
se caracteriza por un nivel bajo de glucosa en el plasma y la
imposibilidad de metabolizar galactato, monosacáridos contenido en
la leche como constituyente del disacárido lactosa, el síndrome clásico
se desarrolla en los recién nación que parecen normales al principio
pero después de la ingestión de leche empiezan a vomitar y
desarrollan diarrea, ictericia, detención del crecimiento, cirrosis,
cataratas y retraso mental.
Las tres enzimas que afectan el metabolismo de la galactosa son
galactocina. La falactosa-1-fosfato uridiltranferaa y UDP-glucosa-4-
epimersa y casi todos los defectos relacionados con Transferasa.
(Páginas 21 y 22
patología estructural y funcional)
Determinación de la glucosa
La mayoría de las determinaciones químicas de la glucosa e basan en
sus propiedades reductoras y debido a la usencia de especificidad son
demasiado utilizadas, el método de la ortosoluidina es el único
procedimiento químico utilizado todavía ampliamente se basa en la
condensación de aldosacaridos tales como la glucosa con una mina
aromática y acido acético glacial. Posteriormente se mide por
espectrofotometría el color verde a que da lugar, este método puede
utilizare con plasma, orino o liquido cefalorraquídeo sin precipitación
proteica, la galactosa y la manosa reaccionan por igual mientras que la
lactosa, la maltosa, la sacarosa y la fructosa lo hacen con mucho
menor intensidad.
Los métodos enzimáticos proporcionan una especificad máxima en
cuanto a las estimación de glucosa, esta puede medirse por su
reacción de glucosa. Esta puede medirse con su reacción con la
glucosa-oxidasa, en la que se producen acido gluconico y peróxido de
hidrogeno. El peróxido de hidrogeno reacciona a continuación con
un aceptor de oxino del tipo de la ortodianisina, la fenilamin-
fenazona u otros aceptores cromo génicos, una reacción catalizada
por la peroxidasa para dar color.
Glucosa plasmática en ayunas
El plasma recogido después de 12 a 14 horas de ayuno presenta una
mayor variación entre individuos que los especímenes obtenidos
durante cualquier otro momento del día. Los resultados de la glucosa
plástica pueden clasificarse como hiperglucemicos, aunque dichas
definiciones son bastante arbitrarias y no existe una clase
diferenciación entre lo normal y lo anormal. De ordinario, un nivel
de glucosa después de un ayuno nocturno comprendido entre 50 y
110 mg/dl suele aceptarse por la mayoría de los investigadores como
dentro de los límites de la normalidad. El diagnostico de diabetes
mellitus puede realizarse midiendo la glucosa en el plasma con el
paciente en ayunas. Se considera anormal una glucosa de 140mg/dl o
más, si los niveles de glucosa plasmática son anormales en dos o más
ocasiones, de acuerdo con los criterios del national diabetes group.
Deshidratación
Acromegalia
Nefritis crónica
Enfermedades musculares
Obstrucción posrenal
Glicina
L-Alanina
L-Valina
L-Leucina
L-Isoleucina
Serina
L-Treonina
L-Acido aspartamico
L-Acido glutámico
Entre otros. (2)(pag 147)
Nucleótido: está formado por ácido fosfórico, pentosa y una
base nitrogenada. Los diversos nucleótidos pueden tener en su
composición ribosa o desoxirribosa. Los nucleótidos que tienen
ribosa presentes en el citoplasma celular son precursores de
síntesis de RNA en sus diversas variedades, provienen de su
hidrolisis y están desempeñando una función por si mismos.
Los nucleótidos con desoxirribosa, siempre están relacionados
con el DNA, presentes por la duplicación de cromatina previa a
la reproducción celular o provienen de la hidrolisis de alguna
cadena de DNA.(2) (pág. 218)
Nucleosido: es el nucleótido sin el ácido fosfórico.
CUESTIONARIO:
11.- ¿Dónde se encuentran los riñones?
Se encuentran ubicados en el retro peritoneo, en ambos lados de la
columna vertebral.
12.- ¿Cuál es la unidad funcional del riñon?
Es la nefrona, compuesta por el glomérulo y el sistema de túbulos
colectores.
13.- ¿cuál es uno de los aspectos más importantes en el diagnóstico
de las enfermedades neufrourologicas?
Es la exploración de la función renal.
14.- ¿Dónde se forma la creatinina?
Se forma en el tejido muscular como producto de metabolismo de
fosfocreatina.
15.- ¿Cómo es excretada la creatinina?
Es excretada exclusivamente por el riñon atreves de la filtración
glomerular.
16.- ¿Qué es el ácido urico?
Es el producto de catabolismo de las purinas.
17.- ¿Por dónde es excretado el acido urico?
Su mayor parte se excreta por el riñon y una proporción menor por
el tracto intestinal.
18.- ¿Cuál es la fuente principal del acido urico?
Son las nenucleoproteinas de la dieta, abundante en la carne.
19.- ¿Cuál es la longitud máxima de luz ultravioleta que absorbe el
ácido úrico?
Un máximo de longitud de onda a 292 milimicras.
20.- ¿Quién cataliza la oxidación del ácido úrico a alantoina, bióxido
de carbono y agua oxigenada?
La uricasa.
21.-¿Para que sirve la hemoglobina glicosilada?
La determinación de proteínas glucosiladas refleja la concentración
de glucosa sérica y es de utilidad como un índice a largo plazo del
control de la glucemia en los diabéticos.