Causas de convulsiones en la infancia

Una crisis en un niño, convulsiva o no convulsiva, puede ser manifestación de cualquier encefalopatía
aguda o crónica, primaria o secundaria a múltiples problemas extraneurológicos. Puede deberse a
causas fácilmente identificables y tratables (hipoglucemia, hiponatremia...), pero puede asociar extrema
gravedad, incluso con riesgo vital.

 Crisis febriles. Toda convulsión o crisis de hipotonía en niño entre 6 meses y 6 años, en
ausencia de infección del SNC y sin otros factores desencadenantes es, mientras la evolución
no demuestre lo contrario, una crisis febril. Debe plantearse el diagnóstico diferencial y control
del síndrome febril y de la crisis epiléptica, y vigilar el estado de conciencia o la presencia de
otros signos de encefalopatía aguda. La primera crisis es más frecuente entre 1 y 3 años. En
niños con crisis febriles es frecuente el antecedente familiar de crisis febriles y de epilepsia. El
periodo de susceptibilidad de padecer crisis febriles es diferente en cada niño (edad-
dependencia individual), y si durante ese periodo tiene procesos febriles, puede tener repetidas
crisis febriles (a veces en pocas semanas). Es difícil diferenciarlas, en presencia de fiebre, de
crisis sintomáticas en infecciones con cierto neurotropismo: exantema súbito, gastroenteritis por
rotavirus y ciertas infecciones de vías respiratorias altas. Raramente una crisis febril repite más
de una vez en el mismo episodio; en las gastroenteritis por rotavirus es habitual que repitan
varias veces durante el proceso. También se puede confundir, en presencia de fiebre, una crisis
febril con una crisis vagal, frecuentes en niños con procesos intercurrentes, con dolor
abdominal, vómitos... Ante crisis febriles simples, no se realizan estudios complementarios ni
seguimiento (salvo los indicados por el síndrome febril), ni se establece tratamiento de base. Se
debe explicar a los padres que el tratamiento, tanto de las crisis febriles como de la epilepsia,
no es curativo; solo pretende evitar la repetición de la crisis. El pronóstico a largo plazo, tanto
de las crisis febriles como en general de la epilepsia, no cambia por el hecho de instaurar
tratamiento. Si se debe evitar que sean prolongadas, por lo que se aconseja disponer de
diazepam rectal (o midazolam nasal o bucal), y administrarlo en el medio extrahospitalario, si no
cede en 3-4 minutos.
 Epilepsia: primera crisis no sintomática aguda o crisis en niño epiléptico conocido. Las
epilepsias pueden ser sintomáticas a muy diversas encefalopatías o idiopáticas (genéticamente
determinadas).
 Convulsión en migraña.
 Crisis vagales y espasmos del llanto, que pueden dar lugar a una convulsión: síncope
convulsivo.
 Síncopes cardiacos, que también pueden terminar en convulsión.
 Encefalopatía hipertensiva.
 TCE. Las convulsiones postraumáticas pueden ser inmediatas en relación con la pérdida de
conciencia inicial, de corta duración y sin repercusión sobre la evolución posterior del paciente,
o precoces en las siguientes horas secundarias a complicaciones intracraneales (hemorragia,
infarto cerebral o edema). La epilepsia postraumática es una complicación tardía, poco
frecuente.
 Hemorragias intracraneales: subaracnoidea, subdural o parenquimatosa.
 Alteraciones metabólicas, endocrinas e hidroelectrolíticas: hipoglucemia, coma
hiperglucémico hiperosmolar, cetoacidosis diabética, acidosis metabólicas o respiratorias,
hipo/hipercalcemia, hipo/hipernatremia, hipotermia, hipertermia, coma hepático, coma urémico,
insuficiencia/hiperfunción suprarrenal, hipopituitarismo e hipo/hipertiroidismo.
 Accidentes: intoxicación por monóxido de carbono, por humo, casi-ahogamiento o
electrocución.
 Intoxicaciones y reacciones idiosincrásicas a drogas: alcohol, isoniazida, antidepresivos
tricíclicos, neurolépticos, salicilatos, benzodiacepinas, narcóticos, pesticidas, plomo, venenos;
hipertermia maligna, síndrome neuroléptico maligno.
 Meningitis, encefalitis, meningoencefalitis subagudas o crónicas (tuberculosis, borrelia...).
 Encefalopatías parainfecciosas y autoinmunes: encefalomielitis parainfecciosa diseminada y
encefalitis autoinmunes. FIRES (Febrile infection-related epilepsy syndrome): encefalopatía
epiléptica postinfecciosa grave en niños previamente sanos.
 Vasculitis y vasculopatías cerebrales.
 Trombosis de senos venosos y accidentes cerebrovasculares isquémicos.
 Tumor o absceso cerebral.
 Síndrome del lactante zarandeado, por maltrato o por desconocimiento del riesgo de
zarandear bebés. Es importante la labor educadora preventiva.
  Encefalopatía hipóxico-isquémica: anemia aguda, parada cardiorrespiratoria, shock, arritmia
cardiaca, insuficiencia respiratoria, anafilaxia.
 Crisis sintomáticas en contexto de gastroenteritis por rotavirus, infecciones respiratorias o
exantema súbito.
 Cuadros tóxicos secundarios a procesos digestivos, como la invaginación intestinal, GEAs,
vómitos, abdominalgias... Especialmente en lactantes.
 Cualquier otra encefalopatía aguda o crónica, primaria cerebral o por afectación cerebral
secundaria.

Convulsiones no neonatales

Una crisis, convulsiva o no convulsiva, es un episodio transitorio de signos y/o síntomas secundarios a
una alteración de la actividad eléctrica cerebral.

La definición actual más aceptada de estatus epiléptico (EE) es aquella crisis convulsiva generalizada
continua durante 5 minutos o crisis continuas no convulsivas o convulsiones focales durante 15 minutos
o dos crisis sin recuperación completa del nivel de conciencia entre ellas. Se denomina EE, establecido
cuando las crisis convulsivas duran más de 30 minutos, o si hay crisis intermitentes durante 30 minutos
sin recuperación del nivel de conciencia, entre ellas. Un EE es refractario si dura más de 60 minutos, o
no cede con dos o tres tipos de medicaciones distintas de primera y segunda línea.

La crisis no convulsiva y el EE no convulsivo pueden pasar fácilmente desapercibidos dada la frecuente

ambigüedad de las alteraciones del estado de conciencia o del comportamiento que presentan. Son
más frecuentes de lo reconocido, especialmente tras el cese del EE convulsivo. Deben sospecharse
cuando no se recupera la normalidad tras la convulsión, debiendo preocupar un prolongado estado
postcrítico o alteración del estado de conciencia de más de 15-30 minutos tras una convulsión.

Es determinante la diferenciación entre crisis episódicas, aisladas o recurrentes, y crisis en

encefalopatía aguda, que añade potencial gravedad, precisando un control clínico más estrecho. Ante
la alteración persistente de la conciencia, debe plantearse el diagnóstico diferencial entre EE no
convulsivo, estado postcrítico y encefalopatía aguda. La diferenciación es difícil en ausencia de registro
de electroencefalograma (EEG), especialmente en fases iniciales. La encefalopatía aguda puede
acompañarse de crisis o EE, convulsivos o no convulsivos.

La alteración del estado de conciencia, que puede manifestarse por confusión, estupor o coma, es la
manifestación más frecuente de encefalopatía aguda. Otras posibles presentaciones de encefalopatía
aguda, no necesariamente acompañadas de alteración del estado de conciencia, incluyen convulsiones,
ataxia, disquinesia o hemiplejía agudas. La orientación diagnóstica y terapéutica de todos estos
problemas es similar, con peculiaridades específicas en cada caso.

El pronóstico de las crisis epilépticas y particularmente del EE viene determinado por la etiología, siendo
peor en los sintomáticos agudos y mejor, en general, en los debidos a epilepsias idiopáticas o estatus
febriles. En la mayor parte de los EE, la duración y, por tanto, un tratamiento insuficiente o ineficaz,
empeoran el pronóstico. Se aconseja, por tanto, de forma general, un tratamiento agresivo en todos los
EE, convulsivos y no convulsivos. Sin embargo, en algunos casos de EE no convulsivo en epilépticos
conocidos, especialmente con epilepsias idiopáticas (p. ej., en EE de ausencias), se deben valorar los
efectos adversos de un tratamiento agresivo.

Consideraciones especiales ante crisis convulsivas de inicio

precoz

Espectro Dravet
En lactantes, especialmente antes de los 4 meses de edad, algunas enfermedades metabólicas
hereditarias pueden presentarse con crisis, algunas de las cuales pueden tener tratamiento
específico (con vitaminas o dieta cetógena) junto a ausencia de respuesta a los FAEs, lo que hace
necesaria una orientación diagnóstico-terapéutica que permita su tratamiento e identificación precoz,
que pueda evitar el deterioro neurológico. En este grupo de edad, ante crisis refractarias a FAEs, tras
la recogida de sangre y orina para determinación de ácidos orgánicos, aminoácidos, creatina, test de
sulfito oxidasa y actividad de biotinidasa (sangre empapada en papel de filtro) debe administrarse el
cóctel vitamínico con piridoxina y/o piridoxal-fosfato, ácido folínico y biotina. Dada la posible
presentación de la encefalopatía sensible a la tiamina, como encefalopatía aguda y espasmos infantiles
atípicos, es aconsejable añadir tiamina.

Ante EE refractario a tratamientos de primera línea, se debe administrar una dosis de piridoxina i.v. en
UCI previa a intubación y coma barbitúrico. Lo ideal sería disponer de monitorización EEG simultánea.
En el supuesto de que se trate de convulsiones dependientes de piridoxina se obtiene una respuesta
rápida, clínica y electroencefalográfica. La respuesta a la piridoxina i.v. (50-100 mg) es espectacular en
pocos minutos y va seguida de depresión neurológica, hipotermia, hipotensión e incluso paro
cardiorrespiratorio, que puede requerir ventilación asistida, pero con desaparición de las convulsiones
y normalización del EEG. Cuando responden a la piridoxina, se debe mantener el tratamiento de por
vida (15 mg/kg/día) siendo preciso incrementar las dosis coincidiendo con infecciones o la edad.

Si hay crisis muy repetidas, se debe valorar el cóctel vitamínico completo, vía oral:

 Piridoxal fosfato (control también de crisis sensibles a piridoxina). Iniciar con 10 mg/kg/dosis,
administrar dos dosis separadas 2 horas. En caso de respuesta, administrar a 30-40 mg/kg/día
en 3 dosis. Para evaluar su eficacia debe mantenerse 5 días. En caso de no estar disponible el
piridoxal fosfato iniciar el tratamiento con piridoxina.
 Ácido fólico 5 mg/día oral o ácido folínico: 15 mg/día i.v. lento u oral. Se recomienda mantener
el tratamiento durante 1 mes para testar su eficacia.
 Biotina 5-20 mg/día v.o. o i.m. o i.v.
 Tiamina 100-300 mg/día i.v. u oral o i.m. de inicio, y mantenimiento 5 mg/kg/12 horas oral.

Ante sospecha de déficit de GLUT1 el tratamiento es dieta cetogénica.

Espectro Dravet

Ante crisis febriles de inicio antes de los 6 meses, estatus febriles generalizados o hemicorporales, muy
frecuente repetición de crisis febriles, aparición de crisis afebriles y persistencia de crisis febriles tras
los 6 años, se debe sospechar una epilepsia del espectro del síndrome de Dravet. Los EEG iniciales
suelen ser normales. Es una epilepsia refractaria que asocia deterioro cognitivo. En lo casos más graves
de síndrome de Dravet se encuentran mutaciones en el gen SCN1A en alrededor del 70% de los casos.
Se habla de espectro del síndrome de Dravet que incluye cuadros más leves, como la epilepsia
generalizada con crisis febriles plus, en los que las mutaciones en el gen SCN1A se encuentran en
alrededor del 10% de los casos. Su diagnóstico precoz es importante para evitar estudios innecesarios
e incertidumbres y para establecer el tratamiento adecuado, pues la evolución es mejor con valproato,
topiramato y clobazam, y suelen empeorarla carbamazepina, lamotrigina, vigabatrina y fenitoína. Un
cuadro similar en niñas obedece a mutaciones en el gen PCDH19.

Hay otras encefalopatías graves con epilepsia de inicio neonatal o los primeros meses de vida, debidas
a mutaciones en diversos genes, como ARX, STXBP1, SPTAN1, y en genes nucleares que regulan el
genoma mitocondrial como SLC25A22, POLG1 y POLG2. Su diagnóstico precisa la identificación de
dichas mutaciones, los paneles de secuenciación masiva serán de gran utilidad.

Actitud ante una crisis convulsiva

Tratamiento de las posibles alteraciones electrolíticas y de glucemia:

  Hipoglucemia: glucemia inferior a 60 mg/dl (3,3 nmol/L): realizar estudio de hipoglucemia (si
es paciente no conocido o ya diagnosticado) y administrar 0,5 g/kg de glucosa (2 ml/kg de
suero glucosado 25% o 10 ml/kg de suero glucosado al 5%).
 Hiperglucemia: aparece de forma secundaria a la situación de estrés. No habrá que
corregirla, salvo en situación de cetoacidosis diabética. Valorar ingreso en UCIP y tratamiento
con insulina en perfusión continua (0,05-0,1 U/kg/h) si hay glucemia mantenida por encima
de 180-200 mg/dl; mantenerla hasta que glucemia descienda a 100-120 mg/dl (5,5-6,7
nmol/L).
 Hipocalcemia: valorar gluconato cálcico 10% 1 ml/kg i.v. lento (diluido al 50% en glucosado
al 5%). Después, 5 ml/kg/día i.v. (45 mg = 2,25 mEq calcio elemental/kg/día).
 Hiponatremia: SSF y valorar restricción hídrica. Si la convulsión no cede y la natremia es
inferior a 120 mEq/L: ingreso en UCIP y bolo suero salino hipertónico 3-7,5%: 2-10 ml/kg en
15-20 min.
 Hipernatremia: SSF (10-20 ml/kg/h) y estrecho control y tratamiento, aconsejable ingreso en
UCIP.

Complicaciones sistémicas como consecuencia de la crisis y/o tratamiento

Actitud una vez ha cedido la crisis

Es necesaria una adecuada estrategia diagnóstica y terapéutica, siendo prioritario un estrecho control
clínico, vigilar y mantener las funciones vitales y establecer lo antes posible los tratamientos etiológicos
en los casos en los que esto es posible, para lo que es necesario identificar la causa o haber descartado
las causas identificables. Debe plantearse si se trata de una crisis sintomática aguda (hipoglucemia,
sincope convulsivo...), o una crisis en niño epiléptico (crisis no sintomática aguda), que puede ser la
primera crisis.

En las crisis en contexto de proceso febril, debe vigilarse la causa de la fiebre, además del estado de
conciencia, la existencia de focalidades neurológicas y la posible repetición de crisis. Debe plantearse
el diagnóstico diferencial de las causas de fiebre y de crisis. Las crisis febriles suceden entre los 6 meses
y los 6 años (sobre todo entre 1 y 3 años). Su evolución en las primeras horas es determinante y, con
frecuencia, establecerá el diagnóstico.

También se debe plantear el diagnóstico diferencial de crisis epilépticas y de trastornos paroxísticos no

epilépticos, que abarca prácticamente todas las ramas de la pediatría. Incluye simples reacciones
vagales, problemas que pueden precisar solución quirúrgica, como síndromes suboclusivos
secundarios a malrotación intestinal o problemas que plantean riesgo vital, como los síncopes cardiacos.

Actitud urgente: los objetivos son mantener funciones vitales, finalizar la crisis, evitar recurrencias,
minimizar complicaciones derivadas del tratamiento y evaluar y tratar las causas subyacentes.

 Monitorización ECG y pulsioximetría.

 Control de la vía aérea y respiración: apertura de la vía aérea, oxigenoterapia (gafas nasales
o mascarilla para mantener SatO2 >95%), cabeza ladeada, aspiración de secreciones. Si no es
posible mantener la vía aérea permeable y adecuada ventilación y oxigenación, será preciso
intubación endotraqueal.
 Vía venosa con perfusión de suero salino fisiológico (SSF). Evitar sueros hipotónicos.
Corregir posibles alteraciones electrolíticas y de glucemia. Vigilar niveles de glucemia. Si se
evidencian glucemias en el límite bajo o hipoglucemia, iniciar aportes de glucosa, manteniendo
suero isotónico (Na 140 mEq/L). Valorar la estabilidad hemodinámica y posible necesidad de
expansión de volemia (SSF 20 ml/kg en 5-20 min).
 Observación del tipo de crisis: generalizada o parcial, pupilas y estado de conciencia.
 Anamnesis inicial: duración, factor desencadenante, fiebre, antecedentes personales, crisis
previas, medicación que recibía, cómo y con qué tratamiento cedieron las crisis previas.
 Extracción de muestras de sangre y orina. Se puede obviar en niños conocidos con crisis
previas.
 Fármacos antiepilépticos (FAEs), habitualmente empezando con benzodiacepina intravenosa
(i.v.). Tratamiento agresivo de las crisis hasta su cese. No perfusiones i.v. una vez ya han
cedido ni, en general, para evitar su repetición.
 Si fiebre, paracetamol i.v. 15 mg/kg.
  Valorar sondaje urinario, y sondaje naso/oro gástrico para evitar la aspiración.
 Valorar ingreso en UCIP si persistente crisis convulsiva o no convulsiva, descenso del nivel de
conciencia (Glasgow <15), movimientos anormales o alteraciones pupilares, indicativos de EE o
encefalopatía aguda; o si existe hipoxemia, depresión respiratoria o alteración hemodinámica.

Tratamiento de las posibles alteraciones electrolíticas y de glucemia:

 Hipoglucemia: glucemia inferior a 60 mg/dl (3,3 nmol/L): realizar estudio de hipoglucemia (si es
paciente no conocido o ya diagnosticado) y administrar 0,5 g/kg de glucosa (2 ml/kg de suero
glucosado 25% o 10 ml/kg de suero glucosado al 5%).
 Hiperglucemia: aparece de forma secundaria a la situación de estrés. No habrá que corregirla,
salvo en situación de cetoacidosis diabética. Valorar ingreso en UCIP y tratamiento con insulina
en perfusión continua (0,05-0,1 U/kg/h) si hay glucemia mantenida por encima de 180-200
mg/dl; mantenerla hasta que glucemia descienda a 100-120 mg/dl (5,5-6,7 nmol/L).
 Hipocalcemia: valorar gluconato cálcico 10% 1 ml/kg i.v. lento (diluido al 50% en glucosado al
5%). Después, 5 ml/kg/día i.v. (45 mg = 2,25 mEq calcio elemental/kg/día).
 Hiponatremia: SSF y valorar restricción hídrica. Si la convulsión no cede y la natremia es
inferior a 120 mEq/L: ingreso en UCIP y bolo suero salino hipertónico 3-7,5%: 2-10 ml/kg en 15-
20 min.
 Hipernatremia: SSF (10-20 ml/kg/h) y estrecho control y tratamiento, aconsejable ingreso en
UCIP.

Evolución y complicaciones

El pronóstico depende de tres variables: etiología, duración y edad del paciente. Pueden recuperarse
íntegramente o quedar con secuelas neurológicas, recidivar o, incluso, fallecer durante el episodio. Las
complicaciones son más frecuentes en niños de menor edad, especialmente menores de un año.

Complicaciones sistémicas como consecuencia de la crisis y/o tratamiento

 Respiratorias: acidosis respiratoria por hipoventilación, aspiración pulmonar y neumonía, edema

pulmonar neurogénico.
 Hemodinámicas: bradicardia, arritmia, hipotensión arterial, riesgo de parada cardiorrespiratoria.
 Metabólicas: acidosis metabólica, hipertermia, hiperglucemia inicial e hipoglucemia posterior.
 Hipertensión intracraneal por el edema cerebral que se produce durante el EE, y por la acidosis
metabólica, la hipoxemia y la hipercapnia, que incrementan el flujo sanguíneo cerebral.
 Depresión del nivel de conciencia, coma por administración de dosis altas y repetidas de
benzodiacepinas, especialmente cuando se asocian a barbitúricos; estos producen también
leucopenia, depresión miocárdica y fiebre sin tiritona. Distonías por fenitoína.
 Úlcera gástrica de estrés.
 Fiebre y leucocitosis.
 Se pueden elevar las enzimas musculares y las transaminasas. La rabdomiolisis raramente
asociará mioglobinuria y necrosis tubular; en este caso, se trataría con diuresis forzada
mediante hiperhidratación, alcalinización de la orina e incluso bloqueo muscular; la
monitorización del ECG es imprescindible por el riesgo de hiperpotasemia.
 Pleocitosis en LCR en ausencia de infección del SNC.

Actitud una vez ha cedido la crisis

Una vez cedida la crisis, debe establecerse un estrecho control hasta comprobar la normalidad del
estado de conciencia y oxigenación, la presencia de pupilas isocóricas medias reactivas o mióticas
(respuesta normal a benzodiacepinas) y de movimientos adecuados y simétricos de extremidades.

Se debe profundizar en la anamnesis: antecedentes familiares y personales, desarrollo psicomotor,

escolaridad, toma de medicación. Episodio actual: situación previa (en vigilia o dormido, actividad),
momento y forma de inicio, desencadenantes (estímulos luminosos u otros).
Exploraciones sistémica y neurológica completas, con tensión arterial, temperatura, estado general,
estado de conciencia y puntuación en la escala de coma de Glasgow, focalidades neurológicas,
meningismo (indicativo de meningoencefalitis o hemorragia subaracnoidea), exploración
cardiovascular, hepatomegalia o esplenomegalia, manchas de piel, olor cetósico. El fondo de ojo no es
habitualmente determinante; una hipertensión intracraneal aguda difícilmente produce papiledema en
las primeras horas; no se deben dilatar las pupilas ante la posibilidad de encefalopatía aguda.

Ante una primera crisis no sintomática aguda no se puede establecer el diagnóstico de epilepsia (según
la ILAE, International League Against Epilepsy) y no se aconseja iniciar tratamiento de base hasta al
menos la segunda crisis; el tratamiento precoz no modifica el pronóstico. Debe realizarse estudio de
neuroimagen, EEG y control clínico. Se debe informar a los padres del riesgo de recidiva y de cómo
actuar, incluida la administración de diazepam rectal o midazolam nasal o bucal si no cede en 3-4
minutos.

Ante un niño con crisis previas, febriles o no, o niño conocido con encefalopatía, tras revisión de la
historia y la observación inicial, se aconsejará control por su médico. En casos de encefalopatía sin
crisis previas, habrá que valorar la realización o repetición de neuroimagen.

En las crisis febriles debe plantearse el diagnóstico y tratamiento del síndrome febril.

En casos concretos, como proceso de retirada de medicación o constancia previa de niveles bajos de
FAE, puede aumentarse la dosis, en las próximas tomas y contactar lo antes posible con su neurólogo.

Estudios complementarios sobre convulsiones no neonatales

Estudios ante primera crisis no sintomática aguda

Analítica de sangre y orina
Neuroimagen
Punción lumbar
EEG

En pacientes con crisis epilépticas o febriles previas, en general no habrá que hacer nada más que
control clínico que podrá realizarse en su domicilio una vez recuperada la normalidad.
Posteriormente contactarán con su neurólogo.

Estudios ante primera crisis no sintomática aguda

Analítica de sangre y orina

 Hemograma, gasometría, iones, glucemia, transaminasas, urea, calcio, creatinina, proteínas

totales y osmolaridad. Valorar en lactantes con primera crisis, especialmente en menores de
4 meses: amonio, cuerpos cetónicos, aminoácidos y acilcarnitinas en sangre, ácidos
orgánicos y creatina en orina, para despistaje de errores congénitos del metabolismo.
 Valorar análisis de tóxicos en sangre y orina.
 Si sospecha de intoxicación de monóxido de carbono (CO) o metahemoglobina: niveles de
carboxihemoglobina y metahemoglobina en sangre.

Neuroimagen

Indicada ante una primera crisis no sintomática aguda. En función de la disponibilidad de cada
centro, de la urgencia de la exploración y del estado clínico del niño, se hará resonancia magnética
(RM) o tomografía computarizada (TC). La exploración idónea es la RM; es razonable hacerla si
posible en pocos días tras una primera crisis no sintomática aguda en niño con normalidad del
estado de conciencia y de la exploración; en su defecto, se debe realizar TC craneal que, en general,
puede hacerse urgente. Si existe focalidad neurológica o no recuperación del nivel de conciencia
 debe hacerse la neuroimagen urgente, habitualmente solo es posible TC craneal. Ante una primera
crisis febril, la neuroimagen urgente es aconsejable si existe focalidad crítica persistente o postcrítica
o en crisis prolongada.

Punción lumbar

Se enviará para estudio citológico, bioquímico, cultivos y estudios de PCR de bacterias y virus. Se
realizará con precaución por el riesgo de hipertensión intracraneal, aunque no se haya evidenciado
en la neuroimagen.

La realización de punción lumbar estará indicada en:

 Sospecha de meningitis o encefalitis. Valorar especialmente en lactantes,

fundamentalmente en menores de 6 meses, con primera crisis en contexto de fiebre.
 En lactantes, especialmente menores de 4 meses, en ausencia de sospecha de infección de
SNC, debe valorarse la punción lumbar de forma programada. Debe prestarse especial
vigilancia a la relación glucorraquia/glucemia, por la existencia de hipoglucorraquia en el
defecto de transportador de glucosa tipo 1 (GLUT 1), donde las crisis son refractarias a
FAEs y responden a dieta cetógena. Debe valorarse el estudio de neurotransmisores en
LCR.

EEG

El EEG está indicado ante una primera crisis convulsiva no sintomática aguda. Puede identificar
alteraciones focales o generalizadas que orienten o establezcan el diagnóstico de epilepsia y, en
algunos casos, puede registrarse una crisis electroclínica. También es útil para identificar EE no
convulsivo, algunas intoxicaciones e hiperamoniemia.

La monitorización continua del EEG es muy útil en el EE refractario, mostrando la actividad

epileptógena en ausencia de crisis convulsiva clínicamente evidente y también para identificar el
estado eléctrico de brote-supresión. El patrón EEG de brote-supresión es el adecuado cuando el EE
refractario precisa coma barbitúrico o midazolam o propofol a dosis altas. Estos fármacos
disminuyen la actividad eléctrica cerebral en razón directa a la dosis administrada, llegando incluso
a EEG isoeléctrico, similar al encontrado en la muerte encefálica. El EEG de brote-supresión puede
monitorizarse mediante un EEG continuo o mediante EEG estándar.

Tratamiento farmacológico anticomicial de las convulsiones no

neonatales

Fármacos de primera línea

Benzodiacepinas
Fármacos de segunda línea
Fármacos de tercera línea
(Fig. 1

y Tabla I
)

El inicio precoz del tratamiento favorece la resolución de la crisis con los FAEs de primera línea,
generalmente benzodiacepinas, con lo que mejora el pronóstico. La droga ideal es aquella que actúa
inmediatamente, de corta duración, no tóxica y administrable por cualquier vía.

Ante crisis de corta duración, aunque sean recidivantes, con recuperación de la conciencia en los
estados intercríticos, la actitud terapéutica deber ser más conservadora evitando, en general, los FAEs
intravenosos; el control posterior lo realizará un neurólogo.

En el estatus refractario que ha requerido fármacos de tercera línea, pasadas 12-24 horas sin actividad
comicial, se debe iniciar el descenso del fármaco lentamente. Durante esta fase se debe mantener el
fármaco de 2ª línea utilizado, para mantener niveles terapéuticos del mismo, y evitar la recurrencia de
las crisis con la retirada del fármaco de 3ª línea.
Fármacos de primera línea

Benzodiacepinas

Cruzan rápidamente la barrera hematoencefálica (BHE). Inducen sedación, amnesia y relajación

muscular. Son los fármacos de elección como primera línea de tratamiento. En los últimos años,
diferentes autores proponen midazolam por diversas rutas como alternativa al diazepam rectal: oral (tan
efectivo o más que el diazepam rectal), intranasal o intramuscular.

 Diazepam: vía i.v. 0,3-0,5 mg/kg (máx. 10 mg). Infusión lenta: 1-2 mg/min; sin diluir. Acción
rápida. Penetración en SNC en menos de un minuto, pero efecto poco prolongado. Ha sido la
benzodiacepina de elección, fundamentalmente en el ámbito extrahospitalario por su
disponibilidad vía rectal, y su estabilidad a temperatura ambiente. Su efecto es rápido, pero
puede ser menos efectivo que el lorazepam, y tiene más riesgo de depresión respiratoria.
Además de depresión respiratoria, puede producir hipotensión, laringoespasmo. Si no
disponible vía i.v., diazepam rectal 0,5-0,75 mg/kg (máximo 10 mg). Peso inferior a 10 kg: 5 mg,
peso superior a 20 kg: 10 mg; entre 10 y 20 kg: repetible 2 dosis 5 mg.
 Midazolam: vía i.v. 0,1-0,2 mg/kg (máx. 5 mg). Benzodiacepina que penetra de forma rápida en
SNC y se elimina también rápidamente: más rápido pero duración menor. Puede administrarse
en perfusión continua en casos de EE o crisis refractarias. Menor riesgo de depresión
respiratoria y cardiovascular. Útil también en el ámbito extrahospitalario por su posible
administración intranasal (0,4-0,5 mg/kg), sublingual o bucal (contra la mucosa yugal) (0,4-0,5
mg/kg), rectal o intramuscular (0,2-0,3 mg/kg). Emplear la presentación 3 ml/15 mg, evitando la
de 5 ml/5 mg para no "inundar" la nariz o la boca. De elección como primera droga en el medio
hospitalario.
 Lorazepam: 0,05-0,1 mg/kg i.v. Más efectivo que diazepam, y provoca menor depresión
respiratoria. Su efecto se prolonga durante 4-6 horas. No está disponible en España en
preparado i.v.

Fármacos de segunda línea

 Fenitoína: 20 mg/kg i.v. (máximo 1.000 mg) en 20 minutos. No mezclar con soluciones
glucosadas porque precipita. Se puede administrar i.v. directo o diluido en SSF. Infusión a 20-
50 mg/min, no más rápido para evitar arritmias, hipotensión y parada cardiorrespiratoria. Puede
administrarse dosis adicional de 5-10 mg/kg cuando la crisis persiste; después, mantener
niveles en rango terapéutico (10-20 µg/ml). Pasa la BHE en 10 minutos, rapidez de acción
relativa (inicia su efecto a los 10-30 minutos; niveles anticonvulsivantes a las 30-60 minutos de
la dosis de carga i.v.) pero duración de efecto prolongado (12-24 h). En crisis mioclónicas y EE
de ausencias podría desencadenar un EE generalizado. Sus principales ventajas son que no
deprime el centro respiratorio ni la conciencia y previene la recurrencia de la crisis durante 12-
24 horas. Ampliamente estudiada y establecida su eficacia.
 Fosfenitoína: precursor hidrosoluble de la fenitoína, por lo que se puede administrar más
rápidamente, y por vía intramuscular. Misma dosis.
 Valproico: 20 mg/kg i.v. en 3-5 minutos, seguido a los 30 minutos de perfusión desde 1 hasta 5
mg/kg/h. Se diluye 1 ampolla en 100 ml de SSF (1 ampolla son 4 ml: 400 mg). En adultos 400-
800 mg. Rectal 20-30 mg/kg en enema diluido 1:1 con agua destilada. Se utiliza la solución i.v..
En pacientes hasta los 10-20 kg de peso no es necesario diluir con agua destilada. Acción en 5-
10 minutos. Mayor rapidez de acción que la fenitoína y persistencia de su efecto. De primera
elección en EE de ausencias y EE mioclónico. Se propone como fármaco inicial de segunda
línea tras el fracaso de las benzodiacepinas, pero solo hay algunos estudios descriptivos, por lo
que no se puede establecer recomendación fiable de su uso previo a la fenitoína. A valorar si
previamente tomaba valproato, ha dejado de tomarlo, presenta niveles bajos o se encuentra en
fase de retirada. No en hepatopatía, coagulopatía, pancreatopatía ni enfermedad mitocondrial.
Se debe evitar su uso en niños pequeños con EE de etiología desconocida, por posibilidad de
enfermedad metabólica hereditaria que puede agravarse con valproato, como las
mitocondriales.
 Levetiracetam: i.v. 20-30 mg/kg (máximo 3 g), mantenimiento 40-60 mg/kg/día cada 8-12
horas. Viales de 500 mg/5 ml (100 mg/ml). Diluir en 100 ml de SSF o glucosado 5%. Precipita
con la fenitoína. No tiene interacciones conocidas con otros fármacos, baja unión a proteínas,
no se metaboliza en hígado, se excreta vía renal, y su biodisponibilidad vía oral es muy alta.
Dado su amplio espectro, efectividad y buena tolerancia, habría que considerarlo antes que
otras medidas más agresivas. Existe amplia experiencia en adultos. Pese a que la bibliografía
publicada en pediatría es pequeña, los datos existentes concluyen que su beneficio es claro.
 Valorar si previamente tomaba levetiracetam, ha dejado de tomarlo, presenta niveles bajos o se
encuentra en fase de retirada.
 Lacosamida. Pese a su reciente aparición y la escasa literatura, las publicaciones apoyan su
utilidad en el tratamiento del EE.

Fármacos de tercera línea

Si la convulsión no cede con los fármacos de primera y segunda línea, se trata de un EE refractario,
que requiere un tratamiento más agresivo, monitorización en UCIP y, con frecuencia, ventilación
mecánica. Tradicionalmente se empleaban barbitúricos, habitualmente eficaces, pero con importantes
efectos secundarios, por lo que se puede intentar la resolución de la crisis con midazolam o propofol en
perfusión continua, con menor riesgo respiratorio y hemodinámico que los barbitúricos.

 Benzodiacepinas en perfusión continua:

o Midazolam i.v. 0,2-0,3 mg/kg y perfusión continua 0,1-0,2 mg/kg/hora,

aumentado dosis de perfusión hasta controlar la crisis (máximo 2 mg/kg/h).
Eficacia demostrada en el control del EE refractario a las medidas previas, con
menos efectos secundarios que los barbitúricos.
o Diazepam i.v. 0,2-1,2 mg/kg/hora.

 Propofol: hipnótico intravenoso de acción muy rápida y corta con potente efecto anticonvulsivo.
Dosis: 2 mg/kg i.v. y perfusión 5-10 mg/kg/hora inicialmente, disminuyendo y manteniendo 1-3
mg/kg/hora. Puede producir hipotensión arterial, apnea y bradicardia si se administra
rápidamente. Aunque se han descrito acidosis metabólica, fallo miocárdico y rabdomiolisis muy
grave o fatal con la perfusión continua en niños (síndrome de infusión de propofol, a dosis de
más de 4 mg/kg/hora durante más de 48 horas y, sobre todo, en lactantes menores de 6
meses), la vigilancia clínica y del equilibrio ácido-base, y su empleo recortado en el tiempo
minimizan estos efectos. Administrado de forma continua, puede producir hipertrigliceridemia;
dieta cetogénica y propofol son incompatibles por alterar el metabolismo de los ácidos grasos.
Contraindicado en niños con alergia al huevo.
 Fenobarbital: 20 mg/kg i.v. lento; si la crisis continúa, puede administrarse dosis adicional 5-10
mg/kg. Infusión lenta (menos de 60 mg/min). Diluible en glucosado o fisiológico. Útil en todo tipo
de crisis, sobre todo en neonatos y febriles, actualmente menos utilizado y considerado
tratamiento de tercera línea por sus importantes efectos secundarios: depresión cardiovascular,
respiratoria y de la conciencia, especialmente cuando se administra tras benzodiacepinas.
Tarda 3 minutos en pasar la BHE, y 15-30 minutos en iniciar su acción; efecto durante 24-48
horas; eliminación hasta 100 horas (mayor riesgo de sedación prolongada que con otras drogas
anticonvulsivantes). Después hay que continuar con 4-5 mg/kg/día para mantener niveles
séricos terapéuticos (15-40 µg/ml). En neonatos, sin embargo, el fenobarbital sigue siendo la
primera droga a utilizar.
 Otras benzodiacepinas: clonazepam: i.v. 0,05-0,1 mg/kg (seguido de 0,2-1 mg/kg/día en
perfusión continua). Propiedades similares a diazepam, aunque vida media más prolongada. No
de primera elección por efectos secundarios frecuentes.
 Barbitúricos: tiopental sódico: i.v. 3-5 mg/kg dosis de carga. Es el más utilizado en nuestro
medio. Precisa intubación por apnea. Efecto en 30 segundos, duración 10-20 minutos. El
mantenimiento se hará a la mínima dosis que logre remitir las crisis y un patrón en el EEG de
brote-supresión. Una vez que desaparece la actividad convulsiva durante 12-24 horas, se
intentará el descenso progresivo del fármaco hasta retirar. Tiende a acumularse en los
depósitos grasos, lo que puede alargar la duración de la acción (vida media 18-36 horas).
Produce vasodilatación sistémica e hipotensión secundaria, por lo que puede ser necesaria
infusión de volumen y soporte inotrópico.
 Ketamina: i.v. 1-2 mg/kg. Antagonista no competitivo del receptor N-metil-D-aspartato (NMDA)
que puede ser eficaz en épocas tardías de un EE refractario ya que su mecanismo es
independiente del GABA. Actividad antiepiléptica descrita en los últimos años; pero debe usarse
con cautela ante su posible efecto aumentando la presión intracraneal.
 Etomidato: dosis i.v. de carga 0,3 mg/kg. Ha sido empleado durante largos periodos, 2-12 días
en EE intratable, asociado a corticoides ya que puede producir supresión adrenal.
Estatus epiléptico

Concepto
Etiología
Clasificación
Fisiopatología

El estatus epiléptico (EE) es la urgencia neurológica más común en pediatría, por las repercusiones en
el neurodesarrollo del niño su diagnóstico y tratamiento deben ser inmediatos.

La importancia del EE radica no solo en su frecuencia (10-41 cada 100.000 niños/año) y a su alta tasa
de morbilidad y mortalidad sino, además, por la trascendencia que tiene su tratamiento precoz ya que,
a mayor duración, el pronóstico es más desfavorable.

Cada año en Estados Unidos 120.000 personas experimentan EE, de ellos la mitad son niños. De estos
últimos, un tercio son el primer episodio de una epilepsia no diagnosticada, un segundo tercio ocurren
en niños con epilepsia diagnosticada y el tercio restante son crisis durante una lesión aguda.

Concepto

En 1981, la liga internacional contra la epilepsia (ILAE) definió al estatus epiléptico como "una convulsión
que persiste durante un tiempo prolongado o se repite sin existir recuperación entre los episodios".

En 1993 hizo una modificación de esta definición, estableciéndola como "convulsión epiléptica simple
de más de 30 minutos de duración o una serie de convulsiones epilépticas durante las cuales la
conciencia no se recuperaba en los ictus, en un periodo mayor de 30 minutos. En los siguientes años,
se publicaron diversos artículos, donde se establecía la probabilidad de que el daño neurológico
ocasionado en el estatus epiléptico pudiera presentarse antes del periodo determinado de los 30
minutos establecidos en las definiciones y que, mientras más durara el periodo convulsivo, la morbilidad
y la mortalidad eran mayores. Por ello, en 1999 Lowestein consideró EE convulsivo generalizado en
adultos y niños mayores de 5 años, como las crisis continuas de 5 o más minutos de duración o dos o
más crisis sin recuperación de la conciencia entre ellas. Un estudio en 407 niños con crisis de más de
5 a 10 minutos, encontró que era poco probable que se detuviera espontáneamente en los siguientes
minutos, lo que apoya el inicio de tratamiento del EE en ese momento, sin esperar 30 minutos de crisis.

El estatus epiléptico no convulsivo (EENC) es aquel en el que se presenta actividad de crisis

electrográfica prolongada sin manifestaciones clínicas convulsivas. Para diagnosticarlo es necesaria la
presencia eléctrica (EEG) de patrones de descarga neuronal repetitivos o prolongados de punta y onda
que duren más de 30 minutos en el electroencefalograma, demostrando cambio en el patrón basal o
interictal. Debe ser considerado en los niños con alteraciones inexplicables del nivel de conciencia.

Se ha demostrado que existe lesión neuronal e inicio de farmacorresistencia antes de los 30 minutos
de convulsión, por lo que es necesario iniciar el tratamiento agresivo de las crisis después de 5 minutos
de convulsión.

Etiología

Las causas que provocan EE en los niños están relacionados con la edad, en los recién nacidos la
causa más frecuente es la hipoxia, ya sea por alteraciones metabólicas o por lesiones asociadas al
parto; en lactantes las principales etiologías son las infecciones del SNC, la fiebre, trastornos
metabólicos y toxicológicos, trauma de cráneo; en el escolar son las infecciones del SNC, el trauma
craneoencefálico y en epilépticos por suspensión de antiepilépticos (Tabla I).

Tabla I. Etiología del estatus epiléptico en niños

 Suspensión de antiepilépticos
  Toxicidad por drogas (penicilina, ciprofloxacino, teofilina, ciclosporina, amitriptilina, fenotiazinas,
lidocaína, imipenem, tacrolimus, cocaína, simpaticomiméticos, isoniazida, etanol)
 Accidente cerebro-vascular
 Fiebre
 Infección del SNC (meningitis, encefalitis)
 Tumores del SNC
 Hipertensión maligna
 TCE (accidental-no accidental)
 Alteraciones del SNC
 Lesión hipóxico-isquémica
 Síndromes neurocutáneos (Sturge-Weber, esclerosis tuberosa, NF1)
 Alteraciones electrolíticas (glucosa, Na+ y Ca++)

Clasificación

 Según el tipo de crisis, el EE se clasifica en:

o Convulsivo

Puede ser parcial o generalizado.

El parcial se debe a una descarga focal en corteza cerebral y puede clasificarse en:

 Parcial simple. Conciencia mantenida, con síntomas motores, sensoriales, autonómicos o

psíquicos.
 Parcial complejo. Conciencia alterada, actividad motora involuntaria, automatismos. Suele
haber aura previa y postcrisis.
 Parcial con generalización secundaria.

El generalizado se debe a una descarga bilateral con pérdida de conciencia inicial y manifestaciones
bilaterales, puede ser:

 Clónico, muchas veces secundarios a meningitis o encefalitis.

 Tónico, generalmente flexión de miembros superiores y extensión de miembros inferiores.
 Tónico-clónico.
 Mioclónico, sacudidas musculares sutiles, bruscas, breves y recurrentes, sobre todo en la
cara.

 Estatus epiléptico no convulsivo (EENC)

Cursa sin los efectos sistémicos del estatus convulsivo. Se presenta en dos formas: crisis de ausencias
(sin lesión cerebral de importancia) que es la más frecuente en niños y crisis parciales complejas (que
pueden ser potencialmente graves).

 Según la duración se clasifica en:

o Inminente, cuando la crisis persiste más de 5 minutos, siendo imposible en ese

momento determinar si la crisis se autolimitará, establecido, duración de 30
minutos
o Refractario, cuando la duración es mayor de 60 minutos o cuando las crisis
persisten a pesar de un tratamiento con dosis adecuadas de 2 o 3 fármacos
antiepilépticos (FEA).

Fisiopatología
Pese a que no son bien conocidas las causas por las que las convulsiones se inician y se detienen, se
relacionan con un desequilibrio entre los mecanismos excitadores e inhibidores de la neurotransmisión;
las sinapsis excitadoras maduran antes que las inhibidoras y esto, junto con un incremento de la
susceptibilidad de los receptores neurotransmisores excitadores, aumenta la probabilidad de que se
presente un desequilibrio entre la excitación y la inhibición. En la forma más característica de EE, el
tónico clónico generalizado, los cambios fisiopatológicos acontecen en dos fases: en la primera
(primeros 30 minutos), la actividad motora es intensa y existe sobreactividad simpática, que contribuye
a las manifestaciones clínicas. La TA, frecuencia cardiaca, gasto cardiaco y el flujo sanguíneo cerebral
están aumentados; también el cortisol, la glucemia plasmática y el lactato, este último responsable de
la acidosis arterial. Pueden existir arritmias cardiacas, isquemia miocárdica, rabdomiolisis e insuficiencia
renal. Aumenta la salivación y las secreciones pulmonares, siendo raro aunque posible la aparición de
edema pulmonar de causa neurogénica. La fiebre puede aparecer, en ausencia de infección, debido a
la actividad motora.

En la segunda fase (después de 30 minutos) desciende el gasto cardiaco, la TA y el flujo sanguíneo

cerebral. Aumenta el metabolismo cerebral, lo que produce isquemia cerebral, aumento del lactato y
acidosis intracelular; el calcio intracelular aumenta, produciéndose disfunción y muerte celular.
Simultáneamente puede existir hipoxemia, hipercarbia y acidosis mixta, por compromiso respiratorio.
Pueden evidenciarse cambios en la resonancia magnética (RM) durante y después de un estatus
convulsivo focal, cambios que corresponden a la localización en el EEG del foco convulsivo y no a los
territorios vasculares. La RM puede visualizar cambios compatibles con edema citotóxico y vasogénico,
hiperperfusión y alteración de la barrera hematoencefálica. Aunque las causas exactas del daño
cerebral no son todavía bien conocidas, aparecen en esta segunda fase. La lesión es segura si la
convulsión ha durado más de 60 minutos. El daño neuronal que produce el estatus convulsivo
prolongado es debido a la entrada de calcio al interior de la célula, cuando la neurona está
despolarizada, causando su muerte. Además, contribuye al daño neuronal, la hipoxia, la excesiva
liberación de aminoácidos excitatorios y el aumento de proteínas que producen apoptosis. Durante esta
segunda fase la actividad motora puede ser menos evidente, pudiendo alternarse con mioclonías o sin
ellas, persistiendo el estatus eléctrico cerebra

Diagnóstico y monitorización del estatus epiléptico

Diagnóstico
Monitorización

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico, se interrogará sobre la duración de la convulsión, la forma de inicio, los factores
desencadenantes, antecedentes de episodios similares y fármacos administrados así como su eficacia.

La evaluación del paciente que presenta por primera vez un episodio de EE se debe enfocar en la
identificación de las condiciones tratables, ya que hasta el 26% de estos pacientes tienen una causa
tratable. Deben determinarse de forma rápida la glucemia y electrolitos sanguíneos en el Servicio de
Urgencias. Los estudios a realizar en niños con EE dependiendo de si es el primer episodio o ha
presentado convulsiones previas se muestran en la tabla II

Los resultados de todos los exámenes realizados (punción lumbar, exámenes de sangre), deben ser
interpretados con precaución ya que el 20% de los pacientes pueden tener pleocitosis en el LCR (hasta
12 células/microlitro), que puede ser ocasionado por la misma convulsión.

Es recomendable que todos los niños que presentan convulsiones por primera vez tengan un
electroencefalograma rutinario, así como una neuroimagen. Estudios recientes han demostrado que la
resonancia magnética (RM) reveló el diagnóstico en un 30% de los pacientes y motivó una modificación
del tratamiento en un 24% de los casos. La RM es más sensible para identificar lesiones importantes,
mientras que la tomografía de cráneo (TC) es más rápida, y está disponible en casi todos los hospitales,
no requiere sedantes pero radia. Es preferible la RM cuando esté disponible.

El inicio del cuadro clínico puede ser lento con una etapa premonitoria de varias horas de duración en
las cuales la actividad epiléptica se incrementa en frecuencia o intensidad hasta los ataques, primero
intermitentes y luego continuos o también la forma mantenida tras la primera crisis. Para los estatus no
convulsivos el diagnóstico es más difícil pues las crisis continuas o repetidas pueden no tener una
expresión clínica clara.

De acuerdo a la edad se encuentran algunas particularidades clínicas, tales como:

 Recién nacido. Las crisis tienden a manifestarse en forma parcial, asimétrica y unilateral con
localizaciones erráticas, esto se debe a la inmadurez cortical y de las conexiones
corticotalámicas e interhemisféricas.
 Lactante. Las convulsiones son más simétricas y pueden cursar con mayor afectación de la
conciencia; predominan las convulsiones tónicas generalizadas o unilaterales.
 Edad escolar. Las crisis adquieren el carácter simétrico y generalizado y son frecuentes las
formas tónico-clónicas.

Monitorización
Los pacientes con estatus convulsivo deben ser tratados en una UCIP porque necesitan monitorización
de parámetros hemodinámicos (FC, TA, perfusión), respiratorios (FR, SatO2, trabajo respiratorio,
capnografía) y neurológicos (escala de coma de Glasgow, pupilas, actividad motora). El estatus
refractario precisa la monitorización continua del EEG para diagnosticar la actividad epileptógena en
ausencia de crisis convulsiva clínicamente evidente y también para identificar el estatus eléctrico de
brote-supresión (Fig. 2

). Se ha
encontrado que las descargas focales en el EEG inicial o tener EENC al comienzo del EE es un factor
de riesgo para evolucionar a un EE refractario al tratamiento.

Considerando que el diagnóstico EENC se asocia con un aumento de lesión neuronal, y que el EENC
de más de 20 horas de duración empeora significativamente el pronóstico neurológico, sería altamente
recomendable el uso de esta motorización del EE.

Enlaces web:
BC Salud Infantil. Guías de práctica clínica de emergencia de los niños A.C. Gestión del estado
epiléptico-convulsivo en lactantes y niños.(consultado el 06 de diciembre de
2010).http://www.childhealthbc.ca/guidelines/category/4-convulsive-status-epilepticus

Tratamiento del estatus epiléptico

Tratamiento de primera línea

Tratamiento de segunda línea
Fenitoína y fosfenitoína
Fenobarbital
Valproato de sodio
Levetiracetam
Piridoxina

El tratamiento del estatus epiléptico incluye: medidas de soporte, finalización del estatus epiléptico,
prevención de recurrencia de convulsiones, corrección de las causas precipitantes y prevención y
tratamiento de las complicaciones potenciales. Es esencial la atención inmediata de la vía aérea,
respiración y circulación.

El tratamiento del estatus epiléptico en la sala de urgencias se inicia con el ABC de la reanimación y
otras medidas: estabilizar y mantener la vía aérea realizando aspiración de secreciones y aplicando
oxígeno en mascarilla al 100%, ventilación adecuada con vigilancia del patrón respiratorio y tener
preparado equipo para intubación en caso de depresión respiratoria, monitorización de signos vitales,
incluyendo glucemia a pie de cama para la corrección inmediata de la hipoglucemia; establecer
necesidad de intubación temprana, adecuado acceso venoso. Toma de muestras de laboratorio:
hemograma, bioquímica con glucemia, electrolitos, pruebas funcionales hepáticas y renales, calcio,
fósforo y magnesio, niveles séricos de medicamentos y pruebas toxicológicas de acuerdo a la clínica.
De acuerdo al caso se realizará punción lumbar, neuroimagen, EEG, amonio sérico y hemocultivos. La
medicación anticonvulsiva debe iniciarse precozmente.

Tratamiento de primera línea

(Tabla III

)
Las benzodiacepinas son los fármacos de primera línea, su empleo en los primeros 20 minutos de inicio
de la crisis (en lo que el paciente tarda en recibir atención médica), puede tener una eficacia tan alta
como 70-85%.

Se debe comenzar el tratamiento ambulatoriamente, antes de llegar al hospital; en caso de que no se

disponga de una línea intravenosa (i.v.) podrá usarse midazolam bucal; lorazepam bucal o rectal;
diazepam rectal. El midazolam oral ha demostrado ser más eficaz para controlar las convulsiones que
el diazepam por vía rectal (56% versus 27%). Un ensayo encontró que el midazolam intranasal es tan
eficaz como el lorazepam i.v. (88% versus 92%) en el tratamiento de convulsiones febriles prolongadas
de más de 10 minutos.

En el hospital, los fármacos anticonvulsivos de primera línea son las benzodiacepinas: midazolam,
diazepam y lorazepam por vía intravenosa. El lorazepam tiene una actividad anticonvulsiva de más
larga duración y causa menos depresión respiratoria que el diazepam. Se ha demostrado que es más
efectivo que el diazepam o la fenitoína en la detención de las convulsiones. Pero siempre hay que tomar
en cuenta que, a dosis repetidas, es menos probable su eficacia (17% versus 85% para la primera
dosis). Si los niños han recibido benzodiacepinas en el ámbito prehospitalario, una dosis repetida i.v.
puede ser adecuada antes de iniciar los tratamientos de segunda línea. Debido a que el tiempo es
crítico, cuando no hay acceso i.v. disponible, la segunda dosis de benzodiacepina deberá administrarse
intranasal, rectal, intramuscular o bucal mientras se canaliza un acceso venoso. El tratamiento con más
de dos dosis de benzodiacepinas se asocia con depresión respiratoria.

Tratamiento de segunda línea

(Tabla III

La fenitoína o la fosfenitoína son mejores que el fenobarbital debido a que no producen depresión
respiratoria, ni alteran el nivel de conciencia del niño. Si no hay acceso i.v., se podrá usar fosfenitoína
i.m. o fenitoína por vía intraósea (IO). La evidencia de la seguridad y eficacia de la fenitoína o
fenobarbital administrados por vía intraósea es escasa.

Fenitoína y fosfenitoína

Controlan hasta el 80% de las convulsiones. La dosis de carga de ambas es 20 mg/kg. La fenitoína
debe administrarse en solución salina al 0,9% ya que precipita en soluciones que contienen glucosa.
Se infunde aproximadamente en 20 minutos. Debido a su alto pH, la extravasación de fenitoína puede
dar lugar a irritación subcutánea grave, caracterizada por edema, decoloración y dolor distal al lugar de
la administración ("síndrome del guante púrpura"). Este efecto secundario no se produce con la
fosfenitoína. Efectos secundarios de ambas son arritmias cardiacas, bradicardia e hipotensión. Se
recomienda durante su administración, monitorización del ECG y de la presión arterial.

Fenobarbital
Similar actividad anticonvulsiva que la fenitoína, pero mayor depresión respiratoria, especialmente
cuando se administra después de las benzodiacepinas. El mecanismo de acción es similar a las
benzodiacepinas, por lo que puede ser menos eficaz en el tratamiento de convulsiones refractarias a
estos fármacos. Es el fármaco de elección para el tratamiento de las convulsiones neonatales, así como
para los niños que ya reciben fenitoína. La dosis de carga es de 20 mg/kg, disuelto tanto en solución
fisiológica como en solución glucosada al 5%, durante 20 minutos. Los efectos secundarios incluyen
sedación, hipotensión y depresión respiratoria, especialmente si se ha empleado ya una
benzodiacepina.

Valproato de sodio

Varios ensayos muestran resultados prometedores como tratamiento de segunda o tercera línea.
Eficacia similar a la fenitoína con menos efectos adversos, si hay alteración respiratoria o
cardiovascular. La dosis de carga i.v. es de 30 mg/kg durante 5 minutos, seguido de un bolo de 10
mg/kg si es necesario. La dosis de mantenimiento es de 10 mg/kg i.v. cada 8 horas. Si no se dispone
de un acceso venoso, puede utilizarse inicialmente por vía rectal. Su papel como tratamiento de
segunda línea requiere de más ensayos pediátricos bien controlados. No debe utilizarse en pacientes
con sospecha de enfermedad metabólica o mitocondrial ni en menores de 2 años.

Levetiracetam

Puede utilizarse como anticonvulsivo de segunda o tercera línea, dosis de 30 mg/kg (máximo 1,5 g) i.v.
en 10 min. Podría ser de utilidad en pacientes con trastornos metabólicos o mitocondriales y en
oncológicos. Puede repetirse la dosis si no cede la convulsión.

Piridoxina

Se utiliza en los niños menores de 18 meses en los que las convulsiones pueden ser causadas por un
trastorno metabólico, epilepsia piridoxina-dependiente. Se administra piridoxina (vitamina B 6) a dosis
inicial de 100 mg i.v., puede repetirse la dosis cada 10 min hasta un máximo de 500 mg.

Otros complejos vitamínicos utilizados en los pacientes en que se sospechan crisis convulsivas por
trastorno metabólico congénito se muestran en la tabla IV.

Tabla IV. Cóctel vitamínico que se recomienda administrar ante sospecha de crisis convulsivas
secundarias a trastorno metabólico congénito

 Biotina 5-20 mg/día i.m./i.v./v.o.

 Piridoxina 100 mg i.v./v.o. se puede repetir c/10 min. Máx. 500 mg/día
 Piridoxal fosfato: 10 mg/kg/dosis v.o. Si respuesta, continuar 30-40 mg/kg/día en 3 dosis
 Ácido fólico: 5 mg/día v.o. (según patología se puede aumentar 50 mg) o ácido folínico 15
mg/día i.v. lento/v.o.
 Tiamina 100-300 mg/día v.o./i.m./i.v. lento, mantenimiento 5 mg/kg/12 h oral
 Riboflavina 100-300 mg/día v.o. (no necesario en las crisis)

Si un paciente ya está recibiendo fenitoína, puede administrarse una dosis de carga adicional de 5
mg/kg. Las dosis posteriores se pueden calcular en base a los niveles de anticonvulsivos; si un paciente
ya tiene fenobarbital, se le puede añadir una dosis de 5 mg/kg. Las dosis siguientes pueden
administrarse en base a los niveles de anticonvulsivos.

Tratamiento del estatus refractario

Dosis de fármacos no anéstesicos

Fármacos anestésicos
(Fig. 3

El estatus epiléptico refractario se define como la persistencia de convulsiones después de 60 minutos

de forma continua o la recidiva de los episodios, también se ha denominado como refractario cuando
no responde a los anticonvulsivos de segundo nivel (fenitoína, fosfenitoína y/o fenobarbital) a dosis
adecuadas.

En los niños la causa más común del estatus epiléptico refractario son las enfermedades febriles.
Existen factores que pueden predecir un estatus epiléptico refractario, entre ellos están la encefalitis,
ausencia de historia de epilepsia, bajos niveles de anticonvulsivantes en pacientes con historia de
epilepsia.

Todos los pacientes con estatus epiléptico refractario deben de ser vigilados en la UCIP ya que una
gran parte de ellos cursarán con inestabilidad orgánica, sobre todo hemodinámica. La disponibilidad de
monitorización EEG es de suma importancia tanto para evidenciar las convulsiones electroclínicas
sutiles o las convulsiones electroencefalográficas no convulsivas, ya que esto determinará la terapéutica
o no con fármacos anestésicos.

Los agentes farmacológicos utilizados en el tratamiento del estatus epiléptico refractario se pueden
dividir en anestésicos y no anestésicos. Es importante considerar que al elegir un fármaco se debe tener
en cuenta la eficacia, la rapidez de acción, facilidad de uso y titulación, la reversibilidad y los efectos
adversos, además de la disponibilidad del fármaco en la institución o país de residencia. La utilización
de fármacos anestésicos obliga a la intubación y ventilación mecánica del paciente.

No hay evidencia concluyente con relación a los esquemas de tratamiento, ni cuál es mejor o superior
a otro, por eso es importante, tener presente la experiencia de cada servicio basado en protocolos o
estudios de investigación.

Dosis de fármacos no anéstesicos

 Fenobarbital de 20 a 30 mg/kg i.v.

 Ácido valproico de 20 a 60 mg/kg i.v.
 Levetiracetam de 20 a 60 mg/kg i.v.
 Topiramato de 3 a 10 mg/kg por sonda nasogástrica.

Fármacos anestésicos

El pentobarbital penetra rápidamente en el SNC, por ello tiene una eficacia inmediata. Debido a su
carácter hidrófobo y su distribución en la grasa, con el tiempo produce un significativo incremento de
los lípidos, otra desventaja es que produce depresión respiratoria precisando intubación, hipotensión y
disminución de la contractilidad cardiaca, lo que a menudo requiere de soporte inotrópico. En los países
de América Latina y Europa se utiliza con mayor frecuencia el tiopental que tiene una eficacia del 100%.

Las dosis recomendadas de los fármacos anestésicos son:

 Tiopental. 1 a 3 mg/kg con incremento de 1 a 2 mg/kg cada 2 a 3 minutos hasta lograr el control
de la crisis seguido de infusión de 3 a 5 mg/kg/hora.
 Midazolam. 0,2 a 0,4 mg/kg en bolo seguido de una infusión de 0,1-0,8 mg/kg/hora. El
midazolam es una benzodiacepina de acción corta que se equilibra rápidamente a través de la
barrera sangre-cerebro y tiene una vida media de eliminación muy corta. La eficacia descrita
para el tratamiento del estatus epiléptico refractario pediátrico es del 80-90%.
 El propofol es un anestésico intravenoso que actúa sobre los receptores GABA a través de un
mecanismo de acción diferente a las benzodiacepinas o barbitúricos. En un estudio que
compara el propofol con tiopental demostró mejores tasas de control de la convulsión con el
propofol. Tiene el inconveniente de la posible aparición de acidosis metabólica, rabdomiolisis e
hipertrigliceridemia. Se utiliza a dosis de 1 a 2 mg/kg en bolo con una infusión inicial de 2
mg/kg/hora seguido de una infusión continua de 0,5 a 2,9 mg/kg/hora.

Algunos autores recomiendan que si no cede con ácido valproico o levetirazetam administrar
rápidamente anestesia intravenosa.
La mortalidad por estatus epiléptico refractario en niños se acerca a un 50%, con morbilidad neurológica
significativa observada en la mayoría de los supervivientes.

Como conclusión es importante recordar:

 El EE en los niños puede ser la primera presentación de una alteración neurológica.

 Las causas más frecuentes son: meningitis, fiebre, daño metabólico y disminución del nivel de
anticonvulsivos que recibía el paciente.
 Las convulsiones engendran convulsiones, de ahí la importancia del tratamiento en los primeros
5 minutos de iniciada la convulsión.
 En el estatus epiléptico se debe estabilizar la vía aérea, respiración y la circulación del paciente,
mediante el empleo del ABC, según las normas de resucitación cardiopulmonar, que es similar
en todos los pacientes independientemente de la causa. La administración de anticonvulsivos
se realizará según el protocolo establecido en cada hospital, adecuado según los
medicamentos de primera, segunda y tercera línea que existan en la unidad hospitalaria, o
disponibles en el país.
 Se debe maximizar la dosis de cada droga antes de cambiar a otra.
 No todos los movimientos son convulsiones.
 No porque deje de moverse el paciente cedió la convulsión.
 Valorar la realización del EEG y TC en la primera crisis.
 En el 25-35% de los pacientes no se podrá identificar la causa.
 El trabajo en equipo es clave en el tratamiento.